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ËIntroducción
ËTransmisión sináptica nerviosa.
ËTransmisión sináptica neuromuscular esquelética.
ËContracción neuromuscular esquelética.
ËClasificación de las enfermedades de la transmisión
neuromuscular esquelética.
ËMiastenia grave.
ËSíndrome de Lambert ± Eaton.
ËConclusiones
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O Repolarización: Inactivación
Repolarización:
de canales Na+ y abertura de
canales K+. Sale potasio.
Hace más negativo el interior
de la membrana: potencial de
reposo.
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O La propagación del potencial de
acción se da por la formación de
corrientes locales entre la zona
despolarizada y la zona
adyacente.
O La zona anterior a la
despolarización no puede
excitarse por estar en periodo
refractario, primero absoluto (los
canales de Na+ están inactivos) y
segundo, periodo relativo
(algunos canales de Na+ están
cerrados y pueden abrirse con un
estímulo de mayor intesidad que
el anterior).
O La zona anterior al cono axónico
no puede despolarizarse porque
no hay canales voltaje
dependiente.
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O ona secretora: cuando llega
el potencial, se abren los
canales de Ca++ voltaje
dependientes permitiendo la
enrada calcio al interior.
O El calcio estimula la exocitosis
de las vesículas de NT
fusionándolas con la
membrana (sinaptotagmina).
O Junto a los NT se puede
secretar neuropéptidos
(necesitan una frecuencia de
estimulación mayor).
O Los NT viajan por el espacio
sináptico llegando a unirse a
los receptores de la
membrana postsináptica.
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O m mSe
mSe desconoce su función pero se sabe que actúa en todas las
conexiones con los músculos voluntarios.
O Ôlutamato
O ÷opamina
O Endorfina
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O Ôlicina
O Histamina
O Noradrenalina
O Serotonina
O Sustancia P
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O Existen dos tipos de fibras
neuronales: mielínicas y
amielínicas.
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ËTodos los músculos esqueléticos están formados por numerosas
fibras.
ËTodas las fibras musculares están inervadas por una sola fibra
nerviosa, la 2
Ë la membrana celular de la fibra muscular se le denomina i
ËCada fibra muscular contiene miofibrillas, que poseen filamentos de
i y de
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que están parcialmente intercalados, lo que hace que las miofibras presenten bandas claras y
oscuras
Ë los lados de los filamentos de miosina están los Ä2 i, que
interaccionarán en un determinado momento con la actina.
ËLos 2
i son muy finos y discurren transversalmente respecto
a las miofibrillas. Son extensiones de la membrana celular hacia el
interior y contienen líquido extracelular. Se localizan cerca de los
extremos de los filamentos de miosina y en continuidad con el
retículo sarcoplásmico.
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1. Un potencial de acción viaja a lo largo del nervio motor hasta sus
terminaciones en las fibras musculares. El nervio secreta el
neurotransmisor R R. Esta actúa sobre una zona local de la
membrana, abriendo los canales de sodio, iniciando un potencial
de acción que transcurrirá a lo largo de la membrana.
ã.Este potencial de acción despolariza a la membrana, viajando en
profundidad al interior de las fibras, llegando a los túbulos T,
haciendo que el retículo sarcoplásmico libere iones calcio.
Ö.Estos iones de calcio inician fuerzas de atracción entre los
filamentos de actina y miosina.
-En el R
RR
Cuando el complejo
troponina-tropomiosina
se une a los iones de
calcio, se descubren los
puntos activos y las
cabezas de miosina se
unen a ellos.
Existe una
situada en las paredes del retículo
sarcoplásmico que bombea iones calcio de nuevo al interior del
retículo sarcoplásmico, mediante la ayuda de la proteína
clautrina.
Cuando esta alcanza un nivel critico, las contracciones sucesivas son tan
rápidas que literalmente se funden entre si, y la contracción parece ser
continua. Esto se le denomina RR .
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CONÔENIT S
- SINTESIS/ LM CEN MIENTO ÷E CH
(Sme. Miasténico con apneas episódicas)
m - ESC SE ÷E VESICUL S SIN PTIC S
- SMC TIPO L MERT E TON
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O El paciente con debilidad muscular cae en tres categorías
amplias dependiendo del sitio en que se origine la
patología:
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Una característica del síndrome miasténico en lo que a
la debilidad respecta es que la fuerza está más
comprometida en estado de reposo y se incrementará
tras varios segundos sí el paciente es capaz de iniciar
una contracción voluntaria.
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Ë La electromiografía mostrará baja amplitud de los
potenciales de unidades motoras que se aumentarían tras
una estimulación continua.
Ë La amplitud de un potencial de acción mínimo
compuesto (P MC) producto de un único estímulo a un
nervio de un músculo en reposo es muy pequeña, pero,
tras un corto período de actividad voluntaria máxima, la
amplitud del P MC se incrementa.
Ë Posterior a un período de ejercicio de 10 a ã0 segundos,
o contracción muscular isométrica, la amplitud del P MC se
aumentará en más de un 100% por el acúmulo de calcio en
la terminal presináptica con incremento en la liberación de
c, fenómeno conocido como facilitación; sí el ejercicio se
prolonga más de ã0 segundos, se presentará un
agotamiento postactivación sin incremento de la amplitud.
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O La estrategia terapéutica estaría condicionada
particularmente y de manera individual por:
O ÷ebilidad y fatigabilidad de
los músculos esquelétcos.
O Infecciones o trastornos
generalizados no asociados
producen un aumento de la
debilidad miasténica.
O La distribución de la debilidad
por las diferentes regiones
anatómicas es la siguiente:
- Músculos labiales y
extraoculares.
- En el 85% de los
pacientes, la debilidad se
generaliza: afecta a la
musculatura de los miembros.
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O La enfermedad se sospecha por la debilidad y fatigabilidad
muscular sin pérdida de reflejos ni sensibilidad ni de otras
funciones neurológicas.
- Fármacos anticolinesterásicos.
- Timectomía.
- Inmunodepresión.
- Plasmaféresis.
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