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ISTITUTO NACIONAL DEENFERMEDADES NEOPLASICAS —N650=2073-T/iwew ‘SEPUBLICA BeL Pay RESOLUCION JEFATURAL, Lima, 7 do Der W nee del 2013 \VISTOS: El Informe N° 148-2019-DNCC-DICONINEN, de fecha 27 de dict dol 2013, ‘susrito por la Director Ejecutva del Departamento de Normatidad, Calidad y Contol Nacional de Servicios Oncolgicos, el Informe N° 147-2013-DIMEDIINEN, emit por el Director General deta Dreccin de Medicina, ‘CONSIDERANDO: ‘Que, mediante Ley N° 28748 so ce6 como Organismo Pubco Descentralzado a Instuto Nacional de Enfermedades Neoplésicas -INEN, con pereonera jurdiea de Serecho pabicg Intemo con autenomia, ene ores, de caracter normatvo, adsctto al Sector Salve, hoy Organism Pubsica Ejecutor, Que, el Insitute Nacional de Enfermedades Neoplisicas — INEN, tena como mision protager, promover, preva garanizar la atencién integral dal pacenteoncolgica, dando Priorded a las persanes de escasos recursos econéimicos; asl como, conor, wenica y Sdministatwamente, 8 nivel nacional los soricos de salud de. las enfermedades reoptsicas,y realizar os actividades de investigacién y docencla props del nett, ve, Reglamento de Organizacin y Funcnes (ROF} del INEN aprobado on Decroto ‘Supreme NF 001-2007-SA, precisa en el itera g) del Aticulo 6 que es funsén general de INEN, et lonovar, emit y afunar, @ nivel nacional, las normas, gulas, meodos, ecnicas, incicadores 'y estindares de los procesos. de promociin de la salud, prevenciin de enfermedades neopdsleas, recuperecién de la said, rehabitacon y ottes procescs relaclnados expectfcament con el campo onccégic, Que, del mismo modo, ol Articulo 24° del ROF, precise que la Drsccin do Control de! Cancer os et organo iéeico-normativo encergsdo do planicar, propane las nocmas. conduc, @ nivel nacional, es procesos de promocion de a sald en el campo oncolbgico: fe prevoncién de enfermedades neoplsicas, de epicemioioga, de iformactn para ls ‘salu, do Investigacion en ancologlay da docenca y educacon oepecializada en oncologia ‘381 como de conduct la formulacién,sistematzacén y dfuston do las rormas tWenicas fncolégleas de los estindares Ge caldad de los ervcios de salad oncaegions # nivel faclonal, 81s que conroatéenicamente en cumpmient las norma vigetos ve, come os do apreciase de Ios documentos de vite, Ia Direcién do Medicina, ha sobeitedo la aprobacion do las siguientes Gulls de Practica Clinica Oncoligica: GUIA DE PRACTICA CLINICA DE LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA, LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA, LEUCEMIA LINFATICA AGUDA, MIELOMA MULTIPLE, IESOTELIOMA MALIGNO, TIMOMA. CARCINOMA TIMICO, PULMON A CELULAS NO PEQUENAS, NEGPLASIAS MALIGNAS DE LA VULVA, TROBOBLASTICA GESTACICNAL, CANCER, HJ DE PULMON DE CELULAS PEQUENAS, CANCER DE ESCFAGO, CANCER Erk HEPAIOCELULAR, CANCER DE ENDOMETRIO 1.2, CANCER DE OVARIO, CANCER ‘GASTRICO, CANCER DE MAMA, CANCER DE COLON, CARCINOMA DE CABEZA. UELLO, CANCER DE CUELLO UTERINO, NEOPLASIAS MALIGNAS DE RINON, JXOEPTO DE LA PELVIS RENAL, CANCER DE PROSTATA, NEOPLASIA MALIGNA DEJIGA URINARIA, CANCER TESTICULAR, LINFOMA NO HODGKIN DE CELULAS T {310 ESPECIFICO (LNH, PTCL, NOS), emitdas por el Departamento de Oncologia Wades ol INEN. las mismas que cuontan’con los vislos buenos da las seas competenise, corespendiendo se genere el acto resoluvo’ respecivo. aprobandese is tespocivas ‘Ques para su usin yapleacion en cumplimiento de lo norma preiads, net visto bueno de Is Sub Jeatura, Secretaria General, Dirccién de Contl del Cicer, [Deecclén de Medicina, Dieccion de Crugla, Drecclon de Radoterpia, Descaon de ‘Servicios de Apoyo al Disgnéetico y Tratamiento, Departamento de Oncologia Médica, Departamento de Normatviged, Caldad y Control Nacional de Servicios Oncoiogicns, ¥ de la Ofna de Asesoriasurica del Insta Nacional de Enfermedades Neoplascas, De conformidad con las atrbuciones establecdas en la Resolucion Suprema N° OO8-2012- SA y el Ileal x) del Ariculo 9 concordante con en Iteal 9) det Aricle 6° dl Roglamento de Organizacin y Funciones del INEN, aprobado mediante Deerato Suprema Nr 001-2007-SA ‘SE RESUELVE: ARTICULO PRIMERO: proba as siguiontes Gulas de Prictic Clinica Oncolége: GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE LEUCEMIA PROMIELOCITICA AGUDA. 2. GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA, ‘GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE LEUCEMIA LINFATICA AGUDA. ‘GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE MIELOMA MULTIPLE ‘GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE MESOTELIOMA MALIGNO. (GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE TIMOMA, CARCINOMA TIMICO. GGUIAS DE PRACTICA CLINICA DE PULMON A CELULAS NO PEQUENAS, GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE NEOPLASIAS MALIGNAS DE LA VULVA, GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE TROBOBLASTICA GESTACIONAL 10.GUIAS_DE PRACTICA CLINICA DE CANCER DE PULMON DE CELULAS PEQUENAS. 11.GUIAS DE PRACTICA GLINICA DE CANCER DE ESOFAGO. 42. GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE CANCER HEPATOCELULAR, 418. GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE CANCER DE ENDOMETRIO 1.2. ‘4. GUIAS DE PRACTICA GLINICA DE CANCER DE OVARIO. 418. GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE CANCER GASTRICO. 16.GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE CANCER DE MAMA AT.GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE CANCER OE COLON, 18, GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE CARCINOMA DE CABEZA Y CUELLO, 18. GUIAS DE PRACTICA CLINIGA DE CANCER DE CUELLO UTERINO. 20.GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE NEOPLASIAS MALIGNAS DE RINON. EXCEPTO DE [A PELVIS RENAL. 21.GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE CANCER DE PROSTATA. 22. GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE NEOPLASIA MALIGNA VEJIGA URINARIA. 23. QUIAS DE PRACTICA CLINICA DE CANCER TESTICULAR, 124, GUIAS DE PRACTICA CLINICA DE LINFOMA NO HODGKIN DE CELULAS T. NO ESPECIFICO (LNH, PTCL, NOS), preere 2/ wsnnO NACIONAL DE ENFEREDADES NEoPLASICAS ww 650-2078-//new RRTICULO SEGUNDO: Encargar a dusion de la presente Resolucén ala Drecion de nol det Cancer en el marco de la autonomia normatva del insutte Nacional de nfermedades Necplasicas, cnforme a su Ley de creas, [ARTICULO TERCERO: Disponer a la Ofna de Comunicaciones de la Sezretaria General ‘dol INEN, Ia fusion de las Guise do Practica Clinica aprobadas en el Portal Web Insttucional, wninen sd ps. ‘ARTICULO CUARTO: Déjeso sin efocto las disposiciones que se opongen ala presente Resolucén REGISTRESE, COMUNIQUESE Y PUBLIQUESE es | INSTITUTO NACIONAL DE ENFERMEDADES NEOPLASICAS DIRECCION DE MEDICINA DEPARTAMENTO DE ONCOLOGIA MEDICA GUIA DE PRACTICA CLINICA NEOPLASIAS MALIGNAS DE LA VULVA Lima- Pert 2013 Jefa Instituctonal MC. Tatiana Vidaurre Rojas Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas ‘Subjefe Institucional (Mg, Julio Abugattas Saba Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas Director General de la Direccion de Medicina Dr. Henty Gémez Moreno Instituto Nacional de Enfermedades Neoplisicas Director General de la Direccién de Control del Cancer Mc. Carlos Santos Ortiz Instituto Nacional de Enfermedades Neoplasicas Autores: Departamento de Oncologia Médica Rovisién y Validacién: [Departamento de Normatividad, Calidad y Control Nacional ds Servicios Toncolégicos When (GUA DEPRACTICA GUNA NEOPLASIA MALNASCELAVULIA LLNOMBRE Y cODIGO 44 NOMBRE NEOPLASIAS MALIGNAS DE LA VULVA. 12. coviGo cie-10 1651 Tumor maligne dela vuha (651.0. Tumor malign debe mayer (651.1. Tumor malign de iatio menor 651.2 Tumor malign decors C512 Lesin de sos contguos de a vulva (C5119. Tumor maligne del vuva, pate no expecticass | DEFINICION “Tumors epteates que se oiginan on fava y vagina. ETIOLOGIA La etologa del cancer vulvar es desconecta, pro exten 2 entdades que een ractamento relacionadas con su aparcon: ‘+ Infecisn por papioma veus (HPV: Especilmente el tipo 16 1 Puede ser cetectaca en e 80% de las lesionesintraepttaies + Seencuanta en e 10-15% dos canceres de vulva ivasivos + tnamacion erica: como tquen escieroso.(coexste on el 25% de canceres de vulva), eaten venéreas 0 ranulostesas, 22, FISIOPATOLOGIA Inctementan et iesgo de desarrolrcincer de wv + Neoposia taeptli vulvar, especialmente la de ao grado + Inmunosefcienia| + Toboquismo 2.3, ASPECTOS EPIDEMIOLOGICOS IMPORTANTES Es una necpasa poco recuente representa menos del 5% de as neoplasias dl racto genital femenino. FACTORES DE RIESGO ASOCIADOS. 34. MEDIO AMBIENTE, Incrementan ei iesg de desarrolarcdncer de uta Nooplasia intraeptlal vulvar, especiimente las de ato grado Inmonodeteienea Tabaquismo 32. ESTILOS DEVIDA Factores de resgo ascciados When (GUA DE PRACTICA CUNCA NEOPASAS MALOU LAWULIA 3.3, FACTORES HEREDITARIOS (CONSEJO GENETICO), Node mperancia clinica Iv. CUADRO cLiNico 44. SIGNOS Y SINTOMAS + Elcuasro clinic de nico puede ser indoente 4+ Signos y sinlomas mas frecuentes: puto, mass, dolor, sangrado, Uceras a rive uber, ura, 42. CONDICIONES ASOCIADAS. ‘+ Neoplasia vaginal intraepeial grado 1-233 + Liquenescleroso + Hiperplasia escamoss V. DIAGNOSTICO, ‘54. CRITERIOS DE DIAGNOsTICO 1 Giagnéstco defintve se oblendié a vavés de una biopsa que puede ser insclonal 0 exciscnal Les tips istctogios dl céncer de vuva pueden ser “+ Carenoma escamoso (°80%) + Melanoma + Carcinoma de clas basales + Carcinoma verucoso + Sarcoma + Enfermedad de Papet do a vuva 52. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL CCondioma Papioma escamoso Pélps troeptsa! Melanoma Sareomas Linfomas Carcinoides « 7a. Vs EXAMENES AUXILIARES, €) Bi 6.2. MAGENES er {Ura inrevenoes ‘+ Historia cinica y Examen fico ‘+ Hemograma y boquimica hepa, erat 63. EXAMENES ESPECIALIZADOS COMPLEMENTARIOS ‘+ Coposcopia| Bren (GIACEFRACTICACLINCA NEPLASAS MAUGNAS DELAY + Cistoscopia con evauacin compl + Prectseopia. eta de la mucosa ves! yuretal VI MANEJO SEGUN NIVEL DE COMPLEJIDAD Y CAPACIDAD RESOLUTIVA 1 ESTADIAIE: ESTRATIFICACION POR ESTADIOS cuintcos, TiresaaI6 | TUMOR ‘Caicnoma inreeptot carcinoma pie invasion iu Tiesto “Tumor contrado a ta vulva ylo peng, <2emen so mayor cimensisn Taresadio Tuner contrado & Wve 6 pans, >2 en en #0 mayor dimen, THERIOT “Tumer de cualquier amafo con congromica da Sears ssyacentes THESES “GANGLIOS LINFATICOS No Nt Tie hay metastasis ganghonaresrepenles Metastasis on gangloslnfaieos uniaerales. Hetstass on gangios infaons blasts METASTASIS. wa Nemeaaaels a asterci = 172. TRATAMIENTO DE CANCER DE VU 724. Niveles de Evidencia 0 w <éaefago de forma spropiada Evidencl: + Obtonida 2 parte de Investigacion. Irerveneién, coms de experts, 722, TRATAMIENTO DE CANCER Intraepitotia Vuea ‘+ Las opciones trapeutias inten: 1723. TRATAMIENTO EC Excision hasta el ted ubicado det Margenes quirgicomirimo: em Invasion > rm (1) Metres 8 dtr VA: Evideeia obtanida @ part de al menos un ensaye slestorzade y contolado ‘Ovtenida de ensayoscontolados bien dsehados, sin leatrzacén studios de cohorts @ caso-conl ban diefado, realzadoe preferentemente en mas de un cen © por un grupo de CObtenida a partr de multiples seis comparadas en el tempo con o sin opiniones basadas en experenias clinics, estudlos deseptives 2 formes de DE VULVA ESTADIO CLINICO © (Neoplasia Excision local, ablacin pr lser,o ambos. Terapia pica que nclue 8 Flucrouraclo imiuimod. Invasion <1 rm (1A): Excisi local Radical bo del dlatragms urogenital Ben (GUA DE PRACTICA CLIC NEOFLASKS MALASCELAVULIA ‘+ Vulvectomia rascal masfcada con Eefadenectomia inguinal supetial ipsistrl ‘noicada en lesions aterales. + Serecomionda diseccisn ganglonar inguinoemoralbistealenfeslones centales. ‘CONSIDERACIONES: Las pacienes no candidates © tratamiento quisgco, pueden rece raquierapia 17.24, TRATAMIENTO EC I Este grupo de pacientes debon ser tratados con ifadenectomia bistral inguinal y esision local radea! 6 Vuveclomia radical moon Reotrepia: adoterapia externa en campo pélvicoinguinal soguido de boost 2 la lesion con tele tropa braqulerapia, ‘Se puede usar cspatin, 5-FU ssocado a radotrapa come manejo neo adjuvant Cisplatno SO mgim2 __Endovenoso(intusén 3h) D4 ‘5 Flucruraclo 1000 mpim2 Endovenoeo(inuién Conta) 2-5 Se administra on los clas ty 22 de a raciterapia (vel de evden ispatino 4 maln2ié__Endovenoso (infusion continua)D 1-4 SFlotouracto 260mgin2 _Endovenoso (infusion continua} D 1-4 Repet de manera semanal po & semanas con racoterapia40.50y (2Gy por raccén) (Wve de evden It) Miomicina C1Smgin2 __Endovenoso (bolo) 1 5 Flcrousclo 1000 mgim2 Endovenoso (efusin, Continua) © 15 ‘Se acministra on los das 4 y 42 del raiterala. 2 (vel de evidenca SWE) crane comrgnt comment) 01 173. TRATAMIENTO DE CANCER DE VULVA ESTADIO GLINICO IY IVA Las pacientes que se encwenten en esos estos podtan reir tratamiento cen raciterapia ¥ qumiteapi Cisplabno 5 Fluorouracie), 1734. Radiotorapia Puede ser usada en estadios ily IV, que envuelven el ano, eto, septum rectovapnal o wea, BX tamaners | + Radoterapiapostoperatoria: serd sada para reduc fa recrrencia lal ovando los |)” tumores eran > em o presentan margenes quai posives. El earmpo a ata pelvco-nguina. ‘+ Radotorapa raicat Las pacinies que no son candatas @ vatamiewto quingico pueden recitiraditerapia como opcion de manejo, on campo peice inguinal Bien (UATE FRACTICA CLIN NEOPLSHS WAUGNAS DELAY 173.2, Quimioterapia ‘Las sales de patino 68 FU, pueden ser usadas como rao sensibiizader Os agentes usados son Caroplatina, Topetecan, Pactavel, Cicfetamide, ero con mejores tasas de respuesta TA. TRATAMIENTO EC VB TAA. Radiotorapia Se consterara eet tratamiento para manejo de las mest uo palavo Cisplaino SO mga Endovoneso i 34) 04 5 Flusrouraclo 1000 mgin2.Endovenoso lint. Continua) O26 (tet ae evident Pcitaxe! _sOmgin2 —_Endevenoto it th) 0 18-15. Repeti cada 3 semanas. (tive de evidencta Pocltaesl _175mgin2 _Endovenoso (3h) Ot FRopot coda 3 semanas. (vel ge evidenca th 742. ESQUEMAS DE TRATAMIENTO RECOMENDADO ESQUEMAS DE TRATAMIENTO RECOMENDADO. Cepiaina | SOmain? | Ensovenceo (aTSH] [DT 5 1000mginE | Endovenoso nk [2S Fuoroursto Contin) ‘Se auminisra eno das 1 22 6 a radeon (Wie de evdenaa ‘Gepane | SOOO BIRD Endovenase (nt TH) [OT Fea 38 SaANA OTRSPSTRTOTER (Nivel de evenca I) Caqiaina [4 waa] Endoveosa at [DTA 5 Fimgind | Enaoveresa ae OA Feorouaeio| "| Comins) Repel de maneia Semanal por 4s (Niel de evenca I) Tiionicha C | 1S mgind | Endovenoso a} [7 5 1000 mgin@]| Endovenoso tnt | BTS Fiyorouracio contin) Se admins enlos das Ty 2 (ive! evdenci Ben ‘QUADE PRACTICA GUNA NEOPLASIAS MALIQNASCELAVULIA Vill COMPLICACIONES: No pica IX. CRITERIOS DE REFERENCIA Y CONTRA REFERENCIA Los pacientes con presuncion diagndsticadeben ser referdos para tatamioro @ un canto tespecialzado que cuene con un equipo méeico mulisipinaro entrenado ene Yatamionto ela patoogia refers 9.4. CONTRA REFERENCIA Termnado al ratamient cl paclents debe sr referdo 2 eu canto hosptalario de origen con un documento de resumen de todas las meddas de vatamieno istalagas, X. FLUJOGRAMA// ALGORITMO XI, REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS 41. Mentosh 0.6. , Vaginal. tn curent therapy in cancer; 1980:167-173 2. Moore O', ea. Princilas and practice of Gynacalogle Oncology An ef Phiadepi LUppinot Willams ana Wikins; 2008: 668-708, 3, Berek JS: Concurent Cispiatin and 5 fuoreuracl Chemotherapy and raitherpy for advances stage squamous carcinoma ofthe viva, Gynecol Onc! 1094; 42: 197 4. Bruchin et al HPV related wivar inaepiteal neoplasia: outcore of dierent ‘management modalities. Int J. Gynecol Obstet. 2007; (1) 25,

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