1196

EGSZSGGYI KZLNY

4. szm

VI. Irodalomjegyzk
1. Mardi L. Primer immundefektusok. In: Petrnyi Gy. (szerk), Klinikai Immunolgia. Medicina, Budapest, 2000, pp.
186-202.
2. Ochs HD, Smith ECI, Puck JM: Primary immunodeficiency diseases. Oxford. University Press, 1999
3. Rich RR (ed). Clinical Immunology, Mosby Elsevier, Third Eition, 2008.
4. Lati AHA. The clinical signiicance of immunoglobulin A eiiency. Ann Clin Biochem 2007
5. National Guideline Clearinghouse: Practice parameter for the diagnosis and management of primary
immunodeficiency; htpp://www.guideline.gov
6. emedicine.com/med/topic1159.htm.

A szakmai protokoll rvnyessge: 2010. december 31.

VII. Mellklet
Az rintett trsszakmkkal val konszenzus:
Gyermekgygyszat immunolgia szekci

Az Egszsggyi Minisztrium szakmai protokollja

a szisztms lupus erythematosus diagnosztikjrl
(1. mdostott vltozat)
Ksztette: A Klinikai Immunolgiai s Allergolgiai Szakmai Kollgium

I. Alapvet megfontolsok
A szakmai protokoll clja
Klinikai szakmai irnyelvek a Szisztms lupus erythematosus (SLE) diagnosztizlsra s gondozsra
Betegsg/betegsgcsoport neve: Szisztms lupus erythematosus (BNO 321.0, BNO 328.0, BNO 329.0)
A protokoll ksztje
A Klinikai Immunolgiai s Allergolgiai Szakmai Kollgium Szisztms Lupus Erythematosus Munkacsoportja
A szakmai protokoll alkalmazsi / rvnyessgi terlete s clja
Az irnyelvek clja, hogy az Egszsggyi Minisztrium kezdemnyezsre sszefoglalja a lupus diagnosztizlsnak
egysges rendszert. Meghatrozza az arra szolgl vizsgleljrsokat, ismertesse a betegsg aktivitsnak s a
krnikus szervi szvdmnyeknek a szmszer jellemzsre alkalmazhat pontrendszereket, valamint az azokhoz
szksges vizsglmdokat, jellemezze a betegsg klnbz slyossg formit/alcsoportjait, meghatrozza a
gondozs, kvets sorn s a kezels mellkhatsainak monitorozsa cljbl vgzend vizsglatokat s azok
gyakorisgt, sszefoglalja a diagnosztika alkalmazsnak szakmai s szervezeti feltteleit.
Clcsoportok:
1. Klinikai immunolgiai/reumatolgiai centrumok
2. Klinikai immunolgusok
3. Belgygyszok
4. Reumatolgusok

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY

1197

5. Trsszakmk kpviseli (neurologus, pszichiter, nephrologus, pulmonologus, gynecologus, cardiolgus,

brgygysz, haematologus, fl-orr-ggsz, fogsz, orthopaed, szemsz)
6. Hziorvosok
7. OEP s Egszsggyi Biztostk
8. Egszsggyi Minisztrium
A protokoll bevezetsnek alapfelttele
Az Egszsggyi Minisztrium felkrse a szakmai irnyelvek kidolgozsra s az, hogy a felkrst a Klinikai
Immunolgiai s Allergolgiai Szakmai Kollgium elfogadja. Tovbbi felttel hazai SLE Munkacsoport fellltsa s
ebben minstett, magas szakmai tudssal rendelkez munkatrsak rszvtele, akik a korbban rvnyben lv hazai
szakmai ajnls, a nemzetkzi irodalmi adatok s irnyelvek ismeretn tl megfelel elmleti tudssal s szemlyes,
gyakorlati tapasztalattal rendelkeznek a betegsg termszetre vonatkozan.
2. A betegsg sajtossgainak lersa
2.1. Definci: A SLE szisztms autoimmun megbetegeds.
2.2. Kivlt tnyezk: Az SLE ismeretlen eredet, multikauzlis betegsg. Kialakulsnak felttele genetikai
fogkonysg, amely polignes jelleg. Emellett exogn s endogn provokl tnyezk jelenlte szksges a
betegsg kialakulshoz.
2.3. Kockzati tnyezk:
a./ klnbz gygyszerek, toxinok (procainamid, hydralasin, isoniasid, tovbb minocyclin, s a rheumatoid arthritis
kezelsben alkalmazott biolgiai terpik kzl a tumornecrosis factor alpha hatst gtl szerek, valamint a
sulphonamidok s penicillin szrmazkok)
b./ napfny s UV sugrzs,
c./ sztrognek (klnskppen az exogen, hydroxyllt ksztmnyek),
d./ fertzsek
2.4. Panaszok / Tnetek / ltalnos jellemzk
Leggyakrabban fiatal felntt, fertilis korban lv nk rintettek.
ltalnos tnetek: lz, tarts hemelkeds, gyengesg, fradkonysg, fogys, izomgyengesg, diffz hajhulls,
zleti fjdalmak, betegsg specifikus brtnetek, nyirokcsom duzzanat, a mj s lp megnagyobbods. Els
gyanjele a betegsgnek, hogy tbb, esetleg tvol es, vagy eltr feladatot vgz szerv, szervrendszer gyulladsa
zajlik egyidejleg, vagy egymst kveten.
2.5. A betegsg lersa
rintett szervrendszer(ek)
ltalnos/konstitcionlis tnetek: fradkonysg, lz (infekci nlkl), fogys.
Brtnetek: pillang erythema, fnyrzkenysg, discoid brkits, nylkahrtya fekly az orrban vagy
szjban, alopecia (diffz, vagy foltos heges), urticaria, vasculitis, Raynaud jelensg, livedo reticularis/racemosa..
Mozgsszervi tnetek: arthralgia, polyarthritis, myalgia, myositis, izomgyengesg.
Cardilis tnetek: pericarditis, myocarditis, ritmuszavarok, szvelgtelensg, endocarditis, vitium.
Lgzszervi tnetek: pleuritis, pulmonlis hypertensio, tdemblia, a td parenchyma s/vagy az
interstitium gyulladsa, tdvrzs.
Vese rintettsg: haematuria, proteinuria, sejtes cylinderek, nephrosis s nephritis szindrma.
Neuro-pszichitriai: epilepszia, pszichzis, depresszi, organikus agyi szindrma, myelitis transversa,
mono-, polyneuropathia multiplex, agyideg tnetek, ischaemis stroke, agyideg lzi.
Gastrointestinlis: hnyinger, hnys, hasi fjdalom.
Egyb szervi tnetek: hepato-splenomegalia, lymphadenomegalia, sicca szindrma, szemtnetek (opticus
neuritis, chorioretinitis).
Haematolgiai tnetek: normocytaer, normochrom anaemia, vagy autoimmun haemolyticus anaemia,
thrombocytopenia, leukopenia, lymphocytopenia, szerzett thrombophilia, szekunder antifoszfolipid
szindrma
Immunolgiai tnetek: antinukleris (ANA, anti-dsDNS, anti-Sm, anti-SS-A, anti-SS-B s antifoszfolipid

1198

EGSZSGGYI KZLNY

4. szm

(beta2-glycoprotein I dependens anti-kardiolipin s lupus antikoagulns) antitestek, alacsony komplement

sszhemolyticus aktivits, cskkent C3 s C4 komplement faktor koncentrci, a komplementrendszer klasszikus s
alternatv ton trtn aktivldsnak termkei.
A legjellemzbb s/vagy gyakran elfordul klinikai s laboratriumi tneteket az Amerikai Reumatolgiai Kollgium
(ACR) klasszifikcis kritrium rendszerbe foglalta ssze az SLE egysges diagnosztizlsnak rdekben.
A diagnosztikai kritriumrendszert 1997-ben revideltk utoljra. Az ebben meghatrozott tnetek s azok pontos
defincija az 1. sz. mellkletben olvashat. Biztos diagnzis legalbb 4 kritrium tnet fennllsa esetn mondhat ki.
Az Amerikai Reumatolgiai Kollgium javaslatot tett az idegrendszeri tnetek osztlyozsra is. Ezt a 2. sz.
mellkletben tntettk fel.
Ismert a brtnetek klasszifikcis rendszere is, ezt a 3. sz. mellklet mutatja be.
A vese rintettsg igazolsra az ACR kritriumrendszerben meghatrozott tneteken tl vesebiopszia szksges.
A hisztopatolgiai jelek alapjn jelenleg a 4. sz. mellkletben bemutatott ISN/RPS szerint osztlyozzuk a lupus nephritis
klnbz tpusait.
Az SLE-t osztlyozhatjuk annak slyossga szerint. Az enyhe lupus sajtossgait az 5. sz. mellklet, a slyos SLE
jellemzit a 6. sz. mellklet mutatja be.
2.6. Incidencia / Prevalecia / Morbidits / Mortalits Magyarorszgon
Az SLE elfordulsi gyakorisgt fldrajzi, etnikai, demogrfiai s szocilis tnyezk egyttesen hatrozzk meg, fgg
tovbb a betegek nemtl s letkortl is.
A prevalencia irodalmi adatok alapjn 100 000 lakosra vonatkoztatva tlagosan 5-50-100. Haznkban a felntt
lakossg krben becslt adatok szerint az elforduls gyakorisga 43-45/100 000, vagyis Magyarorszgon kb. 4000
lupus beteg prognosztizlhat.
Az incidencia irodalmi adatok alapjn 2-7/100 000/v, haznkban kb. 6 j lupusos beteg jelentkezsvel lehet
szmtani vente 100 000 lakos krbl, vagyis vente kb. 500 j esetet regisztrlunk.
A lupus jelents morbiditsitsi s mortalitsi tnyez. Az elmlt vtizedekben a tlls javult, az 5 ves tlls 90%
feletti, a 10 ves tlls 80% feletti, a 15 ves tlls 60-70% krli. Ez a javuls a prevalencia nvekedsvel jrhat.
Leggyakoribb hallokok: a betegsg els 5 vben a lupus akut szvdmnyei (veseelgtelensg, kzponti
idegrendszeri szvdmny, akut slyos haemolyticus anaemia, vagy thrombocytopenia, stb.), 5-10 ves
betegsgtartam elrse utn cardio- s cerebrovasculris esemnyek (stroke, infarctus, szvelgtelensg) s krnikus
veseelgtelensg. Mg ksbb malignus tumorok. Brmely idszakban azonos gyakorisggal vezetnek hallhoz a
thromboticus esemnyek s az infekcik.
2.7. Jellemz letkor
Az els tnetek leggyakrabban 20 - 30-ves korban kezddnek. Kb. 10% az .n. idskori lupus arnya, amikor az els
tnetek 60 ves korban, vagy afelett kezddnek, ill. kb. ennyi a gyermekkori (16 ves kor eltt indul) esetek arnya is.
2.8. Jellemz nem
A felntt populciban a n: frfi arny 9-10:1. Ennl alacsonyabb a ni dominancia mrtke a gyermekkorban s az
idskori lupus esetn.
2.9. Gyakori trsbetegsgek
Fertzsek, a thrombo-embolis esemnyek, akcelerlt atherosclerosis: kvetkezmnyes stroke s myocardilis
infarctus, daganatok. Gyakori a magasvrnyoms, hyperlipidaemia, osteoporosis. Idlt veseelgtelensg a
lupus-betegek 2-5%-ban, a lupus nephritises betegek kb. 1/3-ban alakul ki.
2.10. A krnikus szervi szvdmnyek
szmszer jellemzsre a SLICC/ACR pontrendszere szolgl, melyet a 7. sz. mellkletben mutatunk be.

II. Diagnzis
1. A diagnosztikai lpsek s tevkenysg clja:
A. a betegsg biztos diagnzisnak fellltsa,
B. alcsoportba trtn besorols,
C. egyb lehetsges betegsgek kizrsa,

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY

1199

D. az SLE slyossgnak,
E. aktivitsnak s
F. a krnikus szervi krosods mrtknek megllaptsa.
A. A diagnzis fellltsa az Amerikai Reumatolgiai Kollgium ajnlsa, illetve kritrium rendszere alapjn trtnik
(1. sz. mellklet). Az ott definilt tnetek kzl legalbb 4-nek jelen kell lennie a krlefolys sorn valamikor s fontos,
hogy azok htterben a lupus s csak a lupus lljon. Az ACR kritrium rendszer specificitsa 89-100% s szenzitivitsa
78-96%.
Az SLE gyanjnak felvetse hziorvos, belgygysz vagy ms trsszakmban mkd szakorvos feladata, a diagnzis
kimondsa akkreditlt intzmnyben dolgoz klinikai immunolgus/reumatolgus szakorvos feladata.
A betegsg kezdete lehet a./ klasszikus vagy b./ lappang.
a./ Klasszikus esetben legalbb 2 ambulns vizit indokolt. Els alkalommal az anamnzis felvtel, fiziklis vizsglat s a
rutin laboratriumi s eszkzs vizsglatok vgzendk, illetve a szksges egyb vizsglatok indiklsa s eljegyzse
indokolt. A msodik alkalommal az sszegylt eredmnyek birtokban lehetsges nyilatkozni az SLE fennllsrl. Ezt
kveten legalbb egy alkalommal 4-7 napos hospitalizls szksges, melynek sorn kiegszt vizsglatok
elvgzsre kerlhet sor, a terpia belltsa megtrtnik, illetve a kezels rvid tv mellkhatsainak s hatsnak
megfigyelse, rgztse.
b./ Lappang kezdet esetn a biztos diagnzis fellltsig az els vizittl szmtva hetek, hnapok, st vek telhetnek
el, amg az .n. elfzisban van a beteg. Ennek sorn szlelhetk a betegsg tnetei, vagy egyb nem a kritriumokban
szerepl tnetek, immunszerolgiai eltrsek is kimutathatk, de ezek egyttesen sem mertik ki az ACR
kritriumban megfogalmazott kvetelmnyeket. Ilyen esetben szoros kvets, vente legalbb 2-4 jrbeteg vizit,
sz.e. hospitalizls indokolt. Kezdetben ugyanazon vizsglatok elvgzse szksges, mint klasszikusan kezdd
esetben. A ksbbi kontrollok sorn elvgzend vizsglatokat a beteg llapota szabja meg.
2. A diagnzis fellltshoz szksges vizsglatok
2.1. Anamnzis
Csaldi anamnesis (autoimmun s reums betegsgek, thrombosis, agyi keringszavar, korai infarctus,
vesebetegsg elfordulsa a csaldban)
Foglalkozs (napfny, UV sugrzs, fluoreszcens fny, vegyszerek, gygyszerek, gyakori infectik provokl hatsa)
Ngygyszati anamnzis (vetls, koraszls, fogamzsgtl szedse, korai menopausa)
Gygyszerek (klns tekintettel a provokl szerekre)
Gygyszer tlrzkenysg
Elz betegsgek (recidiv pleuritis, pericarditis, migrl polyarthritis, fnyrzkenyg, depresszi, fejfjs,
thrombo-embolis esemnyek)
Jelenlegi panaszok (a betegsg szervi manifeszciira jellemz panaszok. Mindig meg kell krdezni: fogys, lz,
zleti fjdalom/duzzanat, hajhulls, fnyrzkenysg, brkits, Raynaud s sicca syndroma jellemz panaszai,
eszmletvesztses rosszullt, bnuls, vesebetegsg, oedema, pszichitriai kezels)
2.2. Fiziklis vizsglat
ltalnos vizsglat (testsly, testmagassg, testhmrsklet, br: kitsek, nylkahrtyk: ulcusok, oedema,
nyirokcsomk, pajzsmirigy, emlk, garatkpletek s nyelv: sicca sy jelei, conjunctiva: sicca sy.)
Mellkasi szervek (pleuritis, pericarditis, egyb cardio-resp. szvdmny fiziklis jelei, pulzus, vrnyoms. Lgzsszm,
cyanosis, nyaki vnk, zrejek)
Hasi szervek (mj, lp, kros resistentia, vesk, ascites, mtti hegek)
Mozgsszervi status (rszletes)
Neurologiai status.
2.3. Laboratriumi vizsglatok:
We*, CRP*
quantitativ s qualitativ vrkp*
komplement szintek s aktivits: C3, C4, CH50 (aktivits megtlse cljbl)*
immunglobulin szintek, immunkomplex szint
HEp-2 sejtvonalon indirekt immunfluoreszcens vizsglattal antinukleris antitest (ANA)*.

1200

EGSZSGGYI KZLNY

4. szm

marker autoantitestek:
adsDNS* (Farr essz, Critidium luciliae teszt vagy validlt ELISA)
aSm ELISA*,
aCL ELISA*
Lupus antikoagulns kimutats konfirmlt hemosztzis esszkkel*
Coombs teszt*, (LDH, reticulocyta, Se bilirubin, ubg)
vizelet ltalnos s ledk vizsglat*
szrum kreatinin koncentrci* (kreatinin clearance, GFR, vizelet elfo, microalbumin rts s a fehrjeveszts napi
mrtknek meghatrozsa)
aENA, aSS-A, aSS-B, aRNP (alcsoport megllaptsa miatt) *
ANCA, krioglobulin, RF*, aCCP (diff. dg. cllal)
riboszmlis p-protein, nukleoszma s hiszton elleni antititestek, ritka antifoszfolipid antitestek (sz.e.)
kmia (szervek mkdst, funkcionlis llapott jellemz paramterek)
sz.e. egyb hemosztzis tesztek (thrombophilia diff. cllal)
D-dimer, cardilis troponin
procalcitonin teszt, hemokultra, vizelettenyszts, vrus szerolgia (diff. dg. cllal)
2.4. Eszkzs vizsglatok
2 ir mellkas Rtg*/tvilgts, EKG*, echocardiographia*, hasi UH*
kz Rtg*/MRI vizsglat (RA diff. cljbl)
MED teszt (fnyrzkenysgi prba), sz.e. brbiopszia
EEG (convulsio), sz.e. koponya CT/MRI (vascularis laesio), carotis Doppler, gerinc MRI (myelitis transversa), HMPAO
SPECT (agyi perfusio ill. metabolismus zavar)
sz.e. vns color Doppler, lgzsfunctios tesztek, td scan, spirl CT, pulm. HRCT
sz.e. EMG, ENG, kivltott vlasz potencil vizsglat (VEP, SSEP, BAEP)
capillaris microscopia, lzer Doppler
vese**, izom, ideg, br, nyirokcsom, mj, csontvel biopszia.
2.5. Konzliumok
A tnetek alapjn sz.sz. brgygyszati, neurolgiai, pszichitriai, cardiolgiai, tdgygyszati, reumatolgiai,
radiolgiai, ngygyszati, nephrolgiai, haematologiai konziliumok.
* Az egyes vizsglatok elvgzsnek szksgessge fgg az anamnzis felvtelekor rgztett panaszoktl s a fiziklis
vizsglat sorn szlelt eltrsektl! A minden esetben ktelezen elvgzend vizsglatokat * jellel jelltk.
**A vesebiopsia indikcii:
Lupus nephritis gyanja esetn (diagnosztikai cllal)
= Perzisztl haematuria
= Perzisztl s ms okkal nem magyarzhat pyuria
= Tarts cylinder rts
= Proteinuria
= Magas szrum kreatinin szint
= Tarts hypertensio
Roml vesefunkcis paramterek (terpia megvlasztsa cljbl)
Hagyomnyos terpira nem reagl estek (--)
Gyors relapszus (-.)
B. Az SLE alcsoportjai a kvetkezk:
Subacut cutan lupus erythematosus (SCLE)
Neonatlis lupus erythematosus (NLE)
Gygyszer induklt lupus (DIL)
Idskori SLE (late onset lupus: LOL)
SLE szekunder antifoszfolipid szindrmval (SLE/SPAS)
ANA negatv SLE

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY

1201

C. Egyb betegsgek kizrsa. Lsd. 8. sz. mellklet!

D. Biztos diagnzis esetn meg kell hatrozni a betegsg slyossgt, melynek kritriumait korbban az 5. s 6. sz.
mellkletekben tntettnk fel.
E. Meg kell hatrozni a betegsg aktivitst is, melyre a klinikai tneteket s a laboratriumi eltrseket azok
jelentsgnl fogva slyozottan figyelembe vev pontrendszereket dolgoztak ki. Ezek kzl legismertebb s
haznkban validlt az SLEDAI, melyet a 9. sz. mellkletben ismertetnk. Csak akkor adhat meg a feltntetett pont egy
tnetre, ha az az adott defincinak megfelel, az adatrgztshez kpest 2 hten bell, azaz akutan jelentkeztek/jultak
ki. Aktivits vlemnyezhet, ha a SLEDAI score legalbb 4 ponttal emelkedett az elz vizithez kpest.
(Egyb pontrendszerek pl: a BILAG, ECLAM, SLAM, SIS, BILAG.)
F. A krnikus szervi szvdmnyek jellemzse a 7. sz. mellkletben ismertetett SLICC/ACR pontrendszer segtsgvel
trtnik.

III. Kezels
1. Diagnosztikai algoritmus
Az Amerikai Hziorvosok Szvetsge a lupus kivizsglsra, diagnosztizlsa rdekben a kvetkez algoritmust
ajnlja, melyet kvetendnek tartunk:

IV. Rehabilitci

V. Gondozs
1. Rendszeres ellenrzs
Az SLE-s betegek folyamatos s rendszeres orvosi, szakorvosi ellenrzse a diagnzis fellltstl kezdve ktelez.
Ebben a hziorvosnak s a klinikai immunolgus szakorvosnak szorosan egytt kell mkdnie. Ennek az
egyttmkdsnek az algoritmust s a felelssgi szinteket a kvetkezkben rhatjuk le.

1202

EGSZSGGYI KZLNY

4. szm

Alapellts: SLE gyan felvetse, bemutats immunolgusnak

Immunolgiai centrum:
I
Diagnzis fellltsa
I
Aktivits s slyossg
meghatrozsa
I
Kezelsi terv fellltsa
I
Aktivits rendszeres
ellenrzse
I
Alapellts: Enyhe betegsg monitorozsa, kezelse, toxicits kvetse.
I
Aktivits nvekedse vagy szvdmny
Immunolgiai centrum:
I
Kp./slyos betegsg kezelse
I
Refrakter/slyos betegsg kezelse
Ez alapjn a beteg klinikai immunolgus szakorvoshoz trtn irnytsa a kvetkez okok miatt, illetve a kvetkez
esetekben indokolt:
1. a biztos diagnzis fellltsa
2. aktivits s slyossg jellemzse, meghatrozsa (a pontrendszereket lsd. korbban)
3. kezelsi terv fellltsa
4. kp. slyos s slyos, valamint kontrolllatlan betegsg kezelse
5. letveszlyes szervi szvdmnyek kezelse
6. a kezels toxicitsnak megelzse, kezelse
7. egyb specilis esetben, .m. antifoszfolipid szindrma, terhessg, mtt
2. A gondozs (rutin kvets, ellenrzs) sorn elvgzend vizsglatok
2.1. Anamnzis: lz, testslyvltozs, fradkonysg, friss kits, fokozott hajhulls, mellkasi/pleurlis s pericardilis
fjdalom, zleti fjdalom s duzzanat, oedema, hangulatvltozs, convulsio, fejfjs.
2.2. Fiziklis vizsglat: a kltakar s a mozgsszervek alapos vizsglata, belgygyszati jelleg ltalnos vizsglat
(zleti duzzanat, kits, discoid lzi, alopecia, nylkahrtya fekly, vasculitis, oedema, cardiovascularis status, pulsus,
vrnyoms, mj-lp nyirokcsomk llapota, egyb fiziklis jelek a krelzmny fggvnyben).
2.3. Laboratriumi vizsglatok:
Mindig elvgzend*: We/CRP, teljes vrkp, kmia (szrum Na, K, kreatinin), vizeletvizsglat (ltalnos s ledk),
immunszerolgia (adsDNS, aCL, C3, C4, CH50, aSm)..
Sz.sz. elvgzend vizsglatok: LA, kpalkotk az anamnzis s status fggvnyben. Alcsoporttl s szervi
manifesztcitl fggen az adott szerv anatmiai s functionlis llapott jellemz vizsglatok.
Krnikus szervi szvdmnyek (atherosclerosis, osteoporosis, daganat, ) szrse, vizsglata legalbb vente egy
alkalommal.
Lupus nephritises betegek esetben ezen tl 1-3 havonta: 24 rs gyjttt vizeletbl a proteinuria mennyisgnek s
szelektivitsnak meghatrozsa, GFR-t jellemz adatok (U kreatinin, kreatinin clearance, vizelet fehrje/kreatinin
hnyados,..) lipidek, klcium foszfor, ntrium, klium.
2.4. Gygyszerszeds s toxicits ellenrzse.
A centrum ltal elrt gyakorisggal az alapellts feladata. Rsztelesen a 10. sz. Mellklet szerint.

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY

1203

Az ellenrzs gyakorisgt a kvetkez tnyezk szabjk meg:

Aktivits
Slyossg
Involvlt szervek tpusa, szma, funkcionlis krosodsnak mrtke
Kezelsre adott vlasz
A kezels tpusa s toxicitsa
ltalban igaz, hogy
enyhe esetekben 3-6 havonta elegend az ellenrzs, amely trtnhet a hziorvos, reumatolgus, vagy klinikai
immunolgus szakorvos rszrl
kzepes s slyos esetben, vagy szvdmny, terpia mellkhats/toxicits esetn klinikai immunolgus
szakorvosnak kell kontrolllni a beteget az llapottl fgg gyakorisggal, de gyakrabban, mint 3 hnap
vese manifesztci esetn 2-3 havonta, indukcis terpia esetn sz.sz. havonta
a terhessg s a postpartum idszakban havonta trtn ellenrzs indokolt
Immunszuppresszv kezels indtsakor indokolt a beteg 1 hnapon belli visszahvsa
Slyos esetben ennl srbb ellenrzs is indokolt lehet, pl.: AIHA vagy ITP esetn eleinte hetente kell a vrkpet,
illetve az elbbi esetben a reticulocyta szmot kvetni, ellenrizni.
3. Lehetsges szvdmnyek
a) Relapszus/ flare
b) Progresszi
c) Krnikus szervkrosods (ezek jellemzsre lsd. a 7. tblzatot)
d) Terpia mellkhats/toxicits*
* Az egyes gygyszerek vrhat mellkhats profiljt, az emiatt indtskor s a kvets sorn elvgzend vizsglatokat
s azok gyakorisgt a 10. sz. mellkletben ismertetjk.
A szakmai ajnlssal az SLE kezelsben jrtas, fggetlen brgygysz, neurolgus, szlsz-ngygysz egyetrt.
A betegegyeslet rszrl a Magyar Lupus Egyeslet, s az Autoimmun Betegegyeslet (Debrecen) vlemnyezte a
fenti szakmai ajnlst.

VI. Irodalomjegyzk
1. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Response Criteria: The
ACR response criteria for systemic lupus erythematosus clinical trials: measures of overall disease acitivity. Arthritis
Rheum. 50: 3418-3426, 2004.
2. American College of Rheumatology: The ACR nomenclature and case definitions for neuropsychiatric lupus
syndromes. Arthritis Rheum 42: 599-608, 1999.
3. American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus Erythematosus Guidelines. Guidelines
for the referral and management of systemic lupus erythematosus in adults Arthritis heum 42: 1785-1796, 1999.
4. 50. Bombardier C, Gladman DD, Urowitz MB, Caron D et al: Derivation of the SLEDAI. A disease activity index for lupus
patients. The Committee on Porgnosis Studies in Systemic Lupus erythematosus. Arthritis Rheumatism. 35: 630-640,
1992.
5. B Brgs, E Kiss, P Szodoray, G Szegedi, M Zeher: Retrospective analysis of patients with lupus nephritis: data from a
large clinical immunological center in Hungary, Scand J Immunol 64, 433-437, 2006.
6. Christofer-Stine L, Petri M, Astor BC, Fine D: Urine protein-to-creatinine ratio is a reliable measure of proteinuria in
lupus nehrtiis. J Rheumatol 31: 1557-1559, 2004.
7. Czirjk L: Szisztms lupus erythematosus. In: A ktszveti betegsgek (szisztms autoimmun krkpek)
diagnosztikjnak s kezelsnek gyakorlati vonatkozsai. Szerk: Czirjk L. Fact Alkalmazott Trsadalomtudomnyi
Kutatsok Intzete. 46-73.
8. Clough JD, Chang RK: Effectiveness of testing for anti-DNA and the complement components iC3b, Bb, and C4 in the
assessment of activity of systemic lupus erythematosus. J Clin Lab Anal 4: 268-273, 1990.

1204

EGSZSGGYI KZLNY

4. szm

9. Derksen RH, Hasselaar P, Blokzijl L et al: Coagulation screen is more specific than the anticardiolipin antibody ELISA in
defining a thrombotic subset of lupus patients. Ann Rheum Dis. 47: 364-71, 1988.
10. Edworthy SM: Clinical manifestations of systemic lupus erythematosus. In: Ruddy S, Harris ED, Sledge CB, kelley Wn,
th
eds. Kelleys textbook of Rheumatology. 6 ed. Philadelphia: Saunders, 1105-1119, 2001.
11. Egner W: The use of laboratory tests in the diagnosis of SLE. J Clin Pathol. 53: 424-432, 2005.
12. Esdaile JM, Abramowitz M, Josef L et al: Laboratory tests as predictors of disase exacerbation in systemic lupus
erythematosus. Why some tests fail? Arthritis Rheum. 39: 370-378, 1996.
13. Esdaile JM, Levointon C, Feddergreen W, Hayslett JP, Kshgarian M: The clinical and renal biopsy predictors of
long-term outcome in lupus nephritis: A study of 87 patients and review of the literature. Q J Med, 72: 779-833, 1989.
14. European urinanalysis guidelines. Scand J Clin Lab Invest. Suppl. 231: 1-86, 2000.
15. Gergely P: SLE s rokon krkpek. In: Klinikai immunolgia. Szerk: Petrnyi Gy s mtsai. Medicina. 429-439, 2000.
16. Gergely P: Szisztms lupus erythematosus. Klinikai immunolgia. Szerk. Gergely P. (zsebknyv)
17. Ghirardello A, Doria A, Ruffatti A et al: Antiphospolipid antibodies (aPL) in systemic lupus erytehmatosus. Are they
specific tools for the diagnosis of aPL syndrome? Ann. Rheum. Dis. 53: 140-142, 1994.
18. Gill JM, Quisel AM, Rocca PV, Walters DT: Diagnosis of systemic lupus erythematosus. Am Fam Physician 68:
179-186, 2003.
19. Gladman D, Ginzler E, Goldsmith C et al: The development and initial validation of the systemic lupus international
collaborating clinics/Americal College of Rheumatology damage index for systemic lupus erythematosus. Arthritis
Rheum 39: 363-369, 1996.
20. Glassock RJ: Reclassification of lupus glomerulonephritis: back to the future.J Am Soc Nephrol. 15(2):501-503, 2004.
21. Hanley JG: American College of Rheumatology classification criteria for systemic lupus erythematosus: limitations
and revisions of neuropsychiatric variables. Lupus, 13: 861-864, 2004.
22. Hanley JG, Mc Curdy G, Fougere L, Douglas JA, Thompson K: Neuropsychiatric events in systemic lupus
erythematosus: attribution and clinical singificance. J Rheumatol., 31: 2156-2162, 2004.
23. Hanley JG, Fish JD, McCurdy G, Fougere L, Douglas JA: Neuropsychiatric syndromes in patients with systemic lupus
erythematosus and rheumatoid arthritis. J Rheumatol. 32: 1459-1462, 2005.
24. Hochberg MC: Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic
lupus erythematosus. Arthritis Rheum 40: 1725, 1997.
25. Ioannidis JP, Boki KA, KAtsorida ME, Drosos AA, Skopouli FN, Boletis JN et al: Remission, relapse, and re-remission of
proliferative lupus nephritis treated with cyclophosphmaide. KIdney Int. 57: 258-264, 2000.
26. Isenberg DA, Dudeney C, Williams E et al: Measerement of anti-DNA antibodies: a reappraisal using five different
methods. Ann. Rheum. Dis. 46: 448-456, 1987.
27. Isenberg DA, Rahman A, Allen E, Farewell V, et el: BILAG 2004. Development and initial validation of an updated
version of the British Isles Lupus Assessment Groups disease activity index for patients with systemic lupus
erythematosus. Rheumatology (Oxford), 44: 904-906, 2005.
28. Kavanaugh A, Tomar R, Reveille J, Solomon DH, Homburger HA: Guidelines for clinical use of the antinuclear
antibody test and tests for specific autoantibodies to nuclear antigens. American College of Pathologists. Arch. Pathol.
Lab. Med. 124: 71-81, 2000.
29. Kiss E: Systemas lupus erythematosus. In: Klinikai immunolgia. Szerk: Szegedi Gy, Zeher M, Bak Gy. Springer,
144-150, 1998.
30. Kiss E: Szisztms lupus erythematosus. In: Korszer diagnosztika a rendelben s a beteggynl. Szerk: Szarvas F,
Csandy M, Vcsei L. Medicina. 450-457, 2004.
31. Kiss E: Szisztms lupus erythematosus s a vese. In: Nephrolgia. Szerk: Kakuk Medicina. 203-227, 2004.
32. Kiss E: Szisztms lupus erythematosus. In: Betegsg enciklopdia. Szerk: Kornya L. Springer. (ISBN 963 699 1596)
1095-1100, 2002.
33. Kiss E: Subacut lupus erythematosus. In: Betegsg enciklopdia. Szerk: Kornya L. Springer. (ISBN 963 699 1596)
1101-1102, 2002.
34. Kiss E: Gygyszer induklt lupus erythematosus. In: Betegsg enciklopdia. Szerk: Kornya L. Springer. (ISBN 963 699
1596) 1056-1057, 2002.
35. Kiss E: Discoid lupus erythematosus. In: Betegsg enciklopdia. Szerk: Kornya L. Springer. (ISBN 963 699 1596)
1050-1051, 2002.
36. Kiss E, Lakos G, Nmet J, Sipka S, Szegedi Gy: Nucleosoma (kromatin) elleni autoantitestek jelentsge szisztms
lupus erythematosusban. Orvosi Hetilap, 32, 1731-1736, 2001.

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY

1205

37. Kiss E, Regczy N, Sonkoly I, Karnyi Zs, Szegedi Gy: Tllsi adatok systemas lupus erythematosusban. Magyar
Belorv. Arch. 4: 237-242, 1998.
38. Kiss E, Sonkoly I, Szegedi Gy: A szisztms lupus erythematosusban szenved betegek kvetsvel szerzett
tapasztalataink Magyar Immunol. 1, 1: 28-35, 2002.
39. Kiss E, Szegedi Gy: Systemas lupus erythematosus. In: Reumatolgia. Szerk: Gmr B. Medicina. 209-216, 2001.
40. Kiss E, Zeher M, Szegedi Gy: A szisztms lupus erythematosus diagnosztikja s klasszifikcija. Magyar Immunol,
1,1:38-40, 2002.
41. Kozora E, Ellison MC, West S: Reliability and validity of the proposed American College of Rheumatology
neuropsychitary battery for systemic lupus erythematosus. Arthritis Rheum. 51: 810-818, 2004.
42. Nived O, Sturfelt G, Liang MH, De Pable I: The Americal College of Rheumatology nomenclature for central nervous
system lupus, revisited. Lupus. 12: 872-886, 2003.
43. Petri M: Lupus in Baltimore: Evidence-based clinical pearls from the Hopkins Lupus Cohort. Lupus 14: 970-973,
2005.
44. Petri M, Genovese M, Engle E et al: Definition, incidence and clinical description of flare in systemic lupus
erythematosus: a prospective cohort study. Arthritis Rheum. 34:937-944, 1991.
45. Petri M, Perez-Gutthann S, Longenecker JC, Hochberg MC: Morbidity of systemic lupus erythematosus: role of race
and socioeconomic status. Am J Med 91: 345-353, 1991.
46. Renal Disease Subcommittee of the American College of Rheumatology Ad Hoc Committee on Systemic Lupus
Erythematosus Response Critera: The American College of Rheumatology respons criteria for proliferative and
membranous renal disease in systemic lupus erythematosus clinical tirals. Arthritis Rheum 54: 421-432, 2006.
47. Reveille JD, Bartolucci A, Alarcon GS: Prognosis in systemic lupus erythematosus. Negative impact of increasing age
at onset, black race, and thrombocytopenia, as well as causes of death. Arthritis Rheum. 33: 37-48, 1990.
48. Rubin RL: Drug-induces lupus. Toxicology, 209: 135-147, 2005.
49. Schotte H, Becker H, Domschke W, Gaubitz M: Cardiovascular monitoring of patients with systemic lupus
erythematosus. Z Rheumatol. 64: 564-575, 2005.
50. Schur PH: General symptomatology and diagnosis of systemic lupus erythematosus in adults. Retrieved March 20,
2003, from http://www.upto. date.com/physicians/rheumatology_toclist.asp
51. Somers E, Magder LS, Petri M: Antiphospholipid antibodies and incidence of venous thrombosis in a cohort of
patients with SLE. J Rheumatol 29: 2531-2536, 2002.
52. Sontheimer RD: Skin manifestations of systemic autoimmune connective tissue diseases: diagnostics and
therapeutics. Best Pract res Clin Rheumatol. 18: 429-462, 2004.
53. Tan E, Cohen A, Fries J et al.: The 1982 revisited criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.
Arthritis Rheum. 25: 1271-1277, 1982.
54. Tarr T, Gyorfy B, Szekanecz E, Bhattoa HP, Zeher M, Szegedi G, Kiss E: Occurrence of malignancies in Hungarian
patients with systemic lupus erythematosus. Results from a single centre. Ann N Y Acad Sci. 1108:76-82, 2007.
55. Tarr T., Kiss E., Btyik B., Tumpek J., Soltsz P., Zeher M., Szegedi Gy., Lakos G.: ritkbb foszfolipid/protein kofaktor
elleni autoantitestek kimutatsa SLE-ben, Magy Immunol, 5/3,16-24,2006
56. Tarr T, Lakos G, Bhattoa HP, Shoenfeld Y, Szegedi G, Kiss E.: Analysis of risk factors for the development of
thrombotic complications in antiphospholipid antibody positive lupus patients. Lupus. 16,1:39-45, 2007.
57. van Venrooij WJ, Charles P, Maini RN: The consensus workshops for the detection of autoantibodies to intracellular
antigens in rheumatic dieases. J Immunol Methods 140: 181-9, 1991.
58. Weening JJ et al: The classification of glomerulonephritis in systemic lupus erythematosus revisited. Kidney Int.
65,2:521-30, 2004.
59. West SG, Emlen W, Wener MH et al: Neuropsychiatric lupus erythematosus: a 10-year prospective study on the
value of diagnostic tests. Am J Med. 99: 153-63, 1995.
Kapcsold internetes oldalak
a) nemzetkzi irnyelv adatbzisok
http://www.g-i-n.net/
http://www.shef.ac.uk/scharr/ir/htaorg.html
http://www.ogh.on.ca/library/cpg.htm
http://www.ahcpr.gov/clinic
http://www.show.scot.nhs.uk/sign/home.htm

1206

EGSZSGGYI KZLNY

4. szm

http://www.nice.org.uk
http://www.nzgg.org.nz
http://health.gov.au/nhmrc
http://www.scot.nhs.uk/sign
http://agazat.eum.hu/eum/agazati.main.page
http://www.agreecollaboration.org
http://www.acponline.org/
http://www.ebmguidelines.com/
http://wwwaezq.de
http://wwwguideline.gov
b) bizonytkokon alapul orvoslsi adatbzisok
http://www.cochrane.org/
http://www.nhscrd.york.ac.uk/
http://www.nhscrd.york.ac.uk/darehp.htm
http://text.nlm.nih.gov
http://www.nelh.nhs.uk/gidelinesdb/html/glframes.htm
http://www.cebm.net/
http://www.york.ac.uk/inst/crd
http://www.shef.ac.uk/?scharr/ir/netting/
http://tudor.szote.u-szeged.hu

A szakmai protokoll rvnyessge: 2012. december 31.

VII. Mellklet
1. sz. mellklet
Az SLE klasszifikcis kritriumai az Amerikai Reumatolgiai Kollgium 1997-ben trtnt revizija s ajnlsa alapjn
(20)
Tnet

Definci

1. Arc (pillang) erythema:

Lapos vagy a felsznbl kiemelked, fix erythema

mindkt arccsont s az orrnyereg felett, amely szabadon
hagyja a nazolabialis redket.

2. Discoid kits:

Felsznbl kiemelked, papulosus, foltos brelvltozs,

amelyet keratotikus hmls s follikulris dugkpzds
jellemez. A rgebbi lzikban atrophia s heg alakul ki.

3. Fnyrzkenysg:

A beteg vagy az orvos ltal szlelt szokatlan brpr

napfny hatsra.

4. Orlis/paryngelis ulcus:

az orr- vagy a szjreg terletn feklykpzds,

ltalban fjdalmatlan, rendszerint a vizsgl orvos
szleli.

5. Nem-erozv arthritis:

Kt vagy ennl tbb perifris zletet rint zleti

gyullads, mely nyomsrzkenysget, duzzanatot okoz.

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY

1207

Tnet

Definci

6. Pleuritis s/vagy pericarditis:

a. pleuritis- egyrtelm krelzmnyi adat, mely

pleurlis fjdalomra jellemz (lgvtelre fokozd,
szegz jelleg), vagy a vizsgl ltal hallott pleurlis
drzszrej, vagy kpalkotval igazolt mellkasi
folyadkgylem
b. pericarditis- jellegzetes EKG eltrs, vagy a vizsgl
ltal hallott pericardilis drzsls, vagy kpalkotval
(echocardiographia) igazolt pericardilis
folyadkgylem.

7. Vese rintettsg:

a. perzisztl proteinuria, amely a napi 0,5 g-ot

meghaladja, vagy legalbb 3+ a szemikvantitatv
mdszerrel
b. sejtes cilinderek- vrsvrsejt, hemoglobin, szemcss,
tubulris vagy vegyes

8. Idegrendszeri manifesztci:

a. convulsio- amennyiben provokl gygyszer, drog,

metabolikus zavar (pl.: uraemia, ketoacidosis) s
elektrolit eltrs kizrhat a httrben
b. pszichzis- az elzvel azonos tnyezk kizrsa
esetn.
a. haemolyticus anaemia reticulocytosissal VAGY
3

9. Haematolgiai eltrsek:

b. leukopenia <4000/mm legalbb 2 alkalommal VAGY

3
c. lymphopenia <1500/ mm legalbb 2 alkalommal
3
d. thrombocytopenia < 100 000/mm kivlt gygyszer
nlkl
a. anti-DNS autoantitest, a natv DNS ellen, magas
titerben

10. Immunolgiai eltrsek:

11. Pozitv antinukleris antitest:

VAGY
b. anti-Sm autoantitest pozitivits
VAGY
c. antifoszfolipid antitest kimutatsa
1.magas IgG vagy IgM tpus anti-kardiolipin
2. Lupus antikoagulns kimutatsa standard mdszerrel
3. l-pozitv szifilisz szerolgiai teszt
Brmely idben immunfluoreszcens vizsglattal vagy
ms ekvivalens esszvel emelkedett titerben kimutatott
ANA provokl gygyszer hinyban

2. sz. mellklet
A lupus neuropszichitriai tneteinek besorolsa az ACR javaslata alapjn (44)
Kzponti idegrendszeri tnetek

Asepticus meningitis
Cerebrovascularis betegsg
Demyelinisatios szindrma
Mozgszavarok
Epilepsia
Akut confusus llapot
Szorongsos zavarok
Cognitiv dysfunctio
Viselkedszavarok
Psychosis

Perifris idegrendszeri tnetek

Guillain-Barr szindrma
Autonm neuropathia
Mononeuropathia
Myasthenia gravis
Cranilis neuropathik
Plexopathia
Polyneuropathia

1208

EGSZSGGYI KZLNY

4. szm

3. sz. mellklet
A lupus brtneteinek klasszifikcija (49)
Lupus specifikus
A. Akut:
Pillang erythema
Generalizlt erythema
Fotoszenzitivits

Lupus aspecifikus
A. Cutan vascularis:
Vasculitis
Vasculopathia
Raynaud szindrma
Livedo reticularis

B. Szubakut:
Anularis SCLE
Psoriasiform SCLE

B. Nem heges, diffz alopecia

C. Krnikus:
Klasszikus discoid
Hypertrophis DLE
Lupus panniculitis
Mucoslis ulcerci
Egyb pl:
Lupus tumidus
Lichenoid

D. Erythema exsudativum
multiforme

C. Urticaria

4. sz. mellklet
A lupus nephritis szvettani klasszifikcis rendszere az ISN/RPS 2003 szerint (52,53)
Class I. Minimlis mezangilis nephritis
Fnymikroszkposan norml, de immunfluoreszcencival mezangilis depositumok lthatk.
Class II. Mezangilis proliferatv lupus nephritis
Tisztn mezangilis hypercellularits brmely mrtkben, vagy a mezangilis matrix kiszlesedse fnymikroszkpos
kpen, mezangilis immundepositumok jelenltvel. Kevs subepithelialis vagy subendothelialis depositum jelen
lehet immunfluoreszcencival vagy elektron mikroszkppal, de fnymikroszkppal nem.
Class III. Foklis lupus nephritis
Aktv vagy inaktv foklis, szegmentlis vagy globlis endo- vagy exocapillris glomerulonephritis, amely a
glomerulusok kevesebb, mint 50%-t involvlja, tpusosan foklis subendothelialis immundepositumokkal s a
mezangium rintettsgvel vagy anlkl.
A. Aktv lzik: foklis proliferatv GN
A/C. Aktv s krnikus lzik: foklis proliferatv s szklerotizl GN
C. Krnikus inaktv lzik glomerulris hegesedssel: foklis szklerotizl GN.
Class IV. Diffz lupus nephritis
Aktv vagy inaktv foklis, szegmentlis vagy globlis endo- vagy exocapillris glomerulonephritis, amely a
glomerulusok legalbb, vagy tbb, mint 50%-t involvlja, tpusosan foklis subendothelialis immundepositumokkal
s a mezangium rintettsgvel vagy anlkl. Ez a csoport tovbb oszthat diffz szegmentlis (IV-s) tpusra, amikor az
involvlt glomerulusok tbb, mint 50%-ban szegmentlis lzi tallhat, vagyis a glomerulusok llomnynak csak
egy rsze s nem az egsze rintett, vagy egy msik csoportra, a diffz globlis GN-re (IV-G), amelyben a glomerulusok
kevesebb, mint felben lthatk szegmentlis elvltozsok. Mindegyik lehet aktv s krnikus is.
IV-S (A)
IV-G (A)
IV-S (A/C)

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY

1209

IV-S (C)
IV-G (C)
Class V. Membranzus lupus nephritis
Globlis vagy szegmentlis subepithelialis immun depositumok fny-, elektron-, vagy immunfluoreszcens
mikroszkppal, melyet mezangilis eltrsek ksrnek vagy nem.
Egytt jelentkezhet Class III vagy IV tpus eltrsekkel.
Class VI. Szklerotizl glomerulonephritis
A glomerulusok legalbb, vagy tbb mint 90%-ban sclerosis, hegeseds szlelhet rezidulis aktv szveti jelek
nlkl.

5. sz. mellklet
Az SLE enyhe formjnak sajtossgai (35, 37)
1. Az SLE diagnzisa biztos, vagy ersen valszn
2. A betegsg klinikailag stabil
3. A betegsg nem letveszlyes
4. Az SLE lehetsges szervi manifesztcii normlisak, vagy stabil funkcival brnak, gy
a./ a vese
b./ a br
c./ az zletek
d./ a vrkpz rendszer
e./ a td
f./ a szv
g./ a tpcsatorna
h./ a kzponti idegrendszer
5. Az SLE kezelsre alkalmazott gygyszerek jelents toxicitsa nem szlelhet.

6. sz. mellklet
Az SLE slyos formjnak sajtossgai (35, 37)
Cardilis szvdmnyek:
Koszorr vasculitis/vasculopathia
Libman-Sacks endocarditis
Myocarditis
Pericardilis tampond
Malignus hypertensio

Pulmonlis tnet:
Pulmonlis hypertensio
Tdvrzs
Pneumonitis
Emblia/infractus
Interstitialis fibrosis
Shrinking-lung szindrma

Haematologiai szvdmnyek:
Haemolyticus anaemia
Neutropenia <1000/mm3
Thrombocytopenia <50000/mm3
Thromboticus thrombocytopenis
purpura
Thrombosis (vns vagy artris)

Gastrointestinlis tnetek:
Mesenterilis vasculitis
Pancreatitis
Vese szvdmnyek:
Rapid progresszv
glomerulonephritis
Nephrosis szindrma
Perzisztl nephritis

1210

EGSZSGGYI KZLNY
Neurolgiai szvdmnyek:
Convulsio
Coma
Stroke
Myelitis transversa
Mononeuritis, polyneuritis
Opticus neuritis
Psychosis
Demyelinisatios szindrma
Izomtnet:
Myositis

Brtnetek:
Vasculitis
Slyos, diffz ulcreatioval
vagy hlyagkpzdssel jr
kits
ltalnos tnetek:
Magas lz (fertzs
kizrsa utn)

7. sz. mellklet
Krnikus szervi szvdmnyek szmszer jellemzsre alkalmazott pontrendszer (34)
Tnet
Ocularis tnet
Cataracta
Retinopathia/Opticus atrophia

Pont
1
1

Neuropszichitriai tnetek
Cognitiv dysfunctio
Convulsio
Cerebrovascularis katasztrfa
Agyideg lzi/perifris neuropathia
Myelitis transversa

1
1
1 (2)
1
1

Veserintettsg
Glomerulris filtrcis rta <50%
Proteinuria >3.5g/nap
Vgstdium veseelgtelensg

1
1
3

Lgzszervi tnetek
Pulmonlis hypertensio
Pulmonlis fibrosis
Shrinking lung syndrome
Pleurlis fibrosis
Pulmonlis infarctus

1
1
1
1
1

Cardiovascularis tnetek
Angina/coronaria by-pass
Akut myocardilis infarctus
Cardiomyopathia
Vitium
Pericarditis

1
1 (2)
1
1
1

Perifris rszvdmnyek
Claudicatio
Kis terjedelm fekly
Nagyobb szvetlzi (ujj/vgtag)
Mlyvna thrombosis

1
1
1 (2)
1

4. szm

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY
Gastrointestinlis panaszok
Belek/ mj/ lp/ epehlyag eltvoltsa
Mesenterlis erek elgtelensge
Krnikus peritonitis
Strictura, fels GI mtt

1 (2)
1
1
1

Mozgsszervi tnetek
Izom atrophia/gyengesg
Deforml/erosiv arthritis
Osteoporosis trssel
Avascularis csontnecrosis
Osteomyelitis

1
1
1
1 (2)
1

Brtnetek
Heges alopecia
Kiterjedt hegeseds/panniculum
Br fekly

1
1
1

Korai gonadlis elgtelensg

Diabetes mellitus
Malignus daganat

1
1
1

1211

8. sz. mellklet
Differencil diagnosztika
Az SLE sokszn megjelense rvn szmos ms betegsggel azonos tneteket mutat. Ki kell zrni a kvetkezket:
1. Ms szisztms autoimmun krkpek:
Nem differencilt kollagenzis, Polyarteritis nodosa, Microscopos polyangitis, ms tpus vasculitis, Sjgren
szindrma (primer), Antifoszfolipid szindrma, Dermato/polymyositis, Kevert ktszveti betegsg, Rheumatoid
arthritis, felnttkori Still-betegsg
2. Reumatolgiai betegsgek:
Polymyalgia rheumatica, Fibromyalgia pozitv ANA teszttel,
3. Haematolgiai krkpek:
ITP, TTP/HUS, Autoimmun haemolyticus anaemia, egyb eredet haemolysisek, Evans szindrma, leukaemik,
myelofibrosis, lymphomk, DIC
4. Fertzsek
Tbc, sepsis, subacut infectiv endocarditis, AIDS, toxoplasmosis, szifilisz
5. Malignus tumorok
Az idegrendszeri tneteket differencilni kell:
atherosclerosis, embolisatio, metabolicus okok talajn kialakult eltrsektl,
sclerosis multiplextl,
symptoms epilepsia esetn annak egyb okaitl,
polyneuropathik esetn azok egyb okaitl,
myasthenisa gravis sui generis eseteitl,
myelitis transversa esetn differencilni kell gerincveli trfoglalst, traums harnt lzit, tropusi spasticus
paraparesistl,
diffz elvltozsok esetn vrus encephalitisektl.

1212

EGSZSGGYI KZLNY

4. szm

Egyes brtneteket el kell klnteni:

Psoriasistl,
Polymorf fnyexanthemtl,
Infectiv vagy gygyszer tlrzkenysg okozta brtnetektl,
Autoimmun urticaritl,
Hypocomplementaemis vasculitistl,
Rosacetl.

9. sz. mellklet
Az SLE aktivitsnak jellemzse az SLEDAI pontrendszer segtsgvel. (50)
Tnet
Convulsio
Pszichzis
Pszicho-organikus szindrma
Vizulis defektus
Agyideg tnet
Lupus fejfjs
Cerebrovasculris ictus
Vasculitis
Arthritis
Myositis
Cylindruria
Haematuria
Proteinuria
Pyuria
Friss brkits
Alopecia
Nylkahrtya fekly
Pleuritis
Pericarditis
Alacsony komplement szint
Magas anti-DNS szint
Lz
Thrombocytopenia
Leukopenia

Pontszm
8
8
8
8
8
8
8
8
4
4
4
4
4
4
2
2
2
2
2
2
2
1
1
1

10. sz. mellklet

A kezels mellkhatsainak monitorozsnak ajnlott menete. (37)
Gygyszer
NSAID-k

Szteroidok

Mellkhats profil

Kezdeti vizsglat

Szervi tnet

Laborvizsglat

Monitorozs

GI vrzs,

vrkp, kreatinin,

stt szklet,

vrkp s kreatinin

hepatotoxicits,
vesetoxicits,
hypertensio

vizelet, GOT, GPT

vrnyomsmrs

dyspepsia,
hnyinger,
fullads, oedema

vente

hypertensio,
hyperglykaemia,
hyperlipidaemia,
hypokalaemia,
osteoporosis,

vrnyoms,
csontdenzitometria,
klium, vrcukor,
koleszterin,
egyb lipid frakcik

polyuria,
polydipsia,
oedema,
fullads,
vrnyoms,

vizelet glucose
3-6 havonta,
koleszterin vente,
csontdenzitometria
vente

4. szm

EGSZSGGYI KZLNY

HydroxyChloroquin,
Chloroquin

Azathioprin

1213

avascularis necrosis,
cataracta, hzs,
fertzs, folyadkretenci

szemsz konz.
csontfjdalom

maculopathia

szemszeti, csak
40 v feletti betegnl
elz szembetegsg
esetn

ltszavar

szemfenk s
lttr vizsg.
1/2-1 vente

csontvelgtls
hepatotoxicitas
lymphoma

vrkp, kreatinin,
GOT, GPT

myelosuppressio
jelei

teljes vrkp
dzis mdostskor
1-2 hetente,
ksbb 1-3 havonta
GPT vente,
Pap teszt vente

Cyclophosphamid

Methotrexate

myelosuppressio,
myeloproliferativ
betegsgek,
malignus tumorok,
immunszuppresszi,
haemorrhagis
cystitis,
szek. infertilis

teljes vrkp,
qualitatv vrkp,
vizelet vizsg.

myelosuppr.
jelei,
haematuria,
infertilitas

teljes vrkp s
vizelet vizsg.
havonta,
vizelet cytologia s
Pap teszt vente
lethosszig

myelosuppressio,
mjfibrosis,
cirrhosis,
td infiltrtum,
tdfibrosis

teljes vrkp,
mellkas Rtg,
hepatitis B, C
szerolgia,
GPT,
Se albumin,
Sebi,

myelosuppresio
tnetei,
nehzlgzs,
hnyinger,
hnys,
szj nyh. fekly

teljes vrkp
1-2 havonta,
GPT vagy GOT
1-2 havonta,
albumin,
kreatinin,
vizelet 1-2

kreatinin

havonta