Curso Preparatorio

para Aspirantes a
Residencias Medicas
Universidad Autonoma de Santo Domingo
Febrero 2008
Dr. Manuel Guzman Zapata
Pediatra-nefrologo
GLOMERULOPATIAS
Las glomerulopatías representan un grupo
amplio de enfermedades renales con daño
originado en el glomérulo,  que se pueden dar
en el contexto de muchas enfermedades
sistémicas o bien enfermedades limitadas al
riñón, que se pueden manifestar clínicamente
de variadas formas, y que implican
generalmente un desafío en la aproximación
diagnóstica para el clínico.
 CLASIFICACION
Segun la etiologia se clasifican en

PRIMARIAS: solo se afecta el

glomerulo, y su manifestaciones
sistemicas son el resultado alteraciones
organicas que de ella se producen.

SECUNDARIAS: SE ACOMPANAN DE
OTROS TRASTORNOS SISTEMICO O DE
OTRAS ALTERACIONES EN LA ESTRUCTURA
RENAL
CLASIFICACION
Se han descrito 5 sindromes principales mediante los
cuales se pueden presentar clínicamente las
glomerulopatías:

 Sindrome Nefrítico agudo.

 Glomerulonefritis Rápidamente progresiva.

 Glomerulonefritis crónica.

 Hematuria o proteinuria aislada.

 Síndrome nefrótico.
HISTOPATOLOGIA
CUATRO GRUPOS DE PATRONES
MORFOLOGICOS PROPUESTOS
EN ESTE CATALOGO SON:

A. Patrones morfológicos asociados

con depósitos bien organizados de
inmuno proteínas o
GLOMERULONEFRITIS (GN).
B. Patrones morfológicos asociados con
depósitos de substancias no inmunes
(Generalmente substancias metabólicas) o
GLOMERULOSIS (GO).

C. Patrones morfológicos asociados con

alteraciones estructurales de los
componentes glomerulares o DISMORFISMO
GLOMERULAR (DG).
D. Patrones morfológicos usualmente reactivos
(complicaciones agudas o crónicas)
superpuestos a otras nefropatías, pero pueden
presentarse sin lesiones glomerulares
subyacentes. Aguda: Trombosis, necrosis,
inflamación, proliferación celular, colapso
capilar o GLOMERULITIS (GL). Crónica: cambio
membranoproliferativo, esclerosis, , colapso
capilar cronico, fibrosis o
GLOMERULOESCLEROSIS (GS).
INMUNOFLORESCENCIA
Inmunofluorescencia y Microscopía electrónica
• Por anticuerpos anti membrana basal glomerular
I/F: depósitos lineales. IgG, complemento. 
Ej.: Goodpasture
M/E: depósitos densos endomembranosos 
• Por depósitos de inmunocomplejos circulantes
I/F: depósitos granulares. IgG, complemento. Ej: post-
estreptocóccica, GN lúpica
M/E: depósitos densos extramembranosos.
• Por depósitos de IgA
Mesangioproliferativa (enfermedad de Berger)
FISIOPATOLOGIA

Patogenia
Mecanismos inmunológicos humorales o
celulares es la fisiopatología
predominante, siendo en otros casos la
patogenia desconocida.
Mecanismo Humoral (plasma)
Anticuerpos anti membrana basal glomerular. Unión
antígeno-anticuerpo (inmunocomplejos).
Complemento y fracciones C3 C4 C1q.

Mecanismo Celular (tisular)

Inmunidad mediada por células.
Se depositan en el glomérulo y se activan mediadores
del daño renal.
Mediadores: Complemento, Neutrófilos, Monocito-
Macrófago, Plaquetas y Factores de coagulación,
Prostaglandinas, Citokinas.

La respuesta del glomérulo es la expansión de la

membrana basal y disfunción de las células
mesangiales, endoteliales y epiteliales que llevan
progresivamente a la esclerosis glomerular.
COMPLEMENTO
COMPL;EMENTO
COMPLEMENTO
COMPLEMENTO
CLINICA
Glomerulopatías primarias  (ausencia de enfermedad
sistémica)
a) No proliferativas (4). Clínica de síndrome nefrótico
1. Cambios mínimos 
2. Esclerosis focal y segmentaria
3. Membranosa
4. Mesangial leve
b) Proliferativas (4). Clínica de síndrome nefrítico
1. Endotelio capilar . Agudas
2. Mesangio proliferativa. Crónicas
3. Membrano proliferativa. Crónicas
4. Proliferación epitelial (semilunas). 
Subagudas
 CLINICA
Glomerulopatías Secundarias
a) Síndrome nefrótico (4)
1. Amiloidosis
2. Diabetes mellitus
3. Lupus eritematoso sistémico
4. Mieloma múltiple
b) Síndrome nefrítico (8) Complemento bajo (4)
1. Glomerulonefritis post-estreptocóccica
2. Glomerulonefritis lúpica
3. Glomerulonefritis membrano-proliferativa
4. Glomerulonefritis crioglobulinémica

Otras (4)
1. Vasculitis: Schönlein Henoch. 
Panarteritis nodosa. Wegener
2. Goodpasture
3. Púrpura trombocitopénica trombótica-
Síndrome urémico hemolítico
4. Mesangio-proliferativa
CLINICA
C) GLOMERULOPATÍA LATENTE
• Microhematuria o microproteinuria

D)GLOMERULOPATÍA TERMINAL
• Insuficiencia renal crónica. 
El espectro de las enfermedades glomerulares es
muy amplio y muy variada su clínica por lo cual el
diagnóstico preciso requiere frecuentemente la
biopsia renal con estudio de microscopía óptica,
inmunofluorescencia y microscopía electrónica.
 Sindrome Nefritico

Manifestaciones clínicas secundarias a

inflamación glomerular aguda,
caracterizada por hematuria con
hematíes dismórficos y cilindros
hemáticos, asociado generalmente a
hipertensión arterial, proteinuria de
rango variable, edema periférico y cierto
grado de disfunción renal.
Frecuencia y Grupo etareo

La incidencia del síndrome nefrítico es muy variable

según la edades los pacientes.

En niños y en jóvenes, el síndrome nefrítico es más

frecuente y en general se asocia a nefropatías
glomerulares, mientras que en adultos y ancianos la
causa está relacionada con nefropatías glomerulares o
vascularese intersticiales.
Cont.
En amplias series basadas en registros
nacionales e internacionales sobre
glomerulonefritis y/o biopsias renales
recientemente publicadas,se observa
una incidencia de síndrome nefrítico
en el 15% de los niños estudiados,
biopsiados o no, mientras que
aparece en un 3-4% de los
estudios realizados en la población
adulta y en ancianos.
Cont.

Es mas frecuente en el sexo masculino

y puede variar de 2-3 masc.-1 fem.

Es mas frecuente en ninos de 2-7 anos

pero puede aparecer en cualquier
edad.
CAUSAS MAS FRECUENTES
EN NINOS Y ADOLECENTES

Nefropatia por IgA

Purpura de Henoch-Schonlein
Sindrome uremico-hemolitico
Glomerulonefritis post-estreptocócica
Inhalación de pegantes; inhalación de
gasolina.
Infección bacteriana o sepsis
ADULTOS

LES; nefritis lúpica

GN membranoproliferativo I1
GN membranoproliferativo II
Endocarditis infecciosa
Vasculitis
Glomerulonefritis rápidamente progresiva (en media luna)
Síndrome de Goodpasture
Pnumonia por Klebsiella
Absesos abdominales
Enfermedades virales: mononucleosis, sarampion, parotiditis,
etcétera
Fiebre tifoidea
Hepatitis
Sifilis y otras enfermedades de transmisión sexual
FISIOPATOLOGIA
Aún no se encuentran completamente
establecidos los mecanismos de lesión de la
membrana basal glomerular en el síndrome
nefrítico , puede producirse por proteínas
catiónicas que han sido identificadas en tejidos
renales de pacientes con glomerulonefritis.
Como consecuencia de su carga eléctrica,
estas proteínas se depositan en el glomérulo y
dan lugar a la formación in situ de complejos
inmunes además de los complejos inmunes
circulantes formados por la unión de
inmunoglobulinas con el antígeno.
Cont.
Los estudios de funcion renal en estos pacientes
durante la fase aguda demuestran una disminución
importante de la velocidad de filtración glomerular y
una disminución menor del flujo sanguíneo renal y de
las funciones tubulares.
Estos resultados concuerdan con la imagen histológica
al microscopio de luz, en que se encuentra capilares
glomerulares obliterados por el edema y la
proliferación celular, con muy escasas lesiones
tubulares e intersticiales. En estas circunstancias,
disminuye el filtrado glomerular y se reduce la cantidad
de agua y sodio que se ofrece a los túbulos para su
reabsorción.
Cont.
Como la función tubular está prácticamente
intacta se reabsorbe una proporción de filtrado
mayor que lo normal, favoreciendo la aparición
de un balance positivo que conduce a una
plétora del espacio extracelular, en especial del
intravascular y al aumento de la presión venosa
central. Son la causa del edema, la hipertensión
y la con gestión circulatoria y de las
complicaciones más temibles y frecuentes en el
período agudo, la insuficiencia cardiaca y la
encefalopatía hipertensiva. El mecanismo
angiotensina-aldosterona tiene una ingerencia
sólo secundaria.
Cont.
La lesión y la disminución del filtrado glomerular explican
también la presencia de albúmina, hematíes y leucocitos en
el sedimento urinario, así como la elevación de la tasa de
urea en sangre y de creatinina sérica.
Al microscopio electrónico, el glomérulo confirma la
impresión histológica de edema y proliferación de las
células endoteliales y mesangiales. La membrana basal no
aparece visiblemente lesionada o engrosada y los podocitos
epiteliales únicamente se fusionan en zonas aisladas.
A intervalos, a lo largo de la membrana basal, se observan
depósitos densos que representan complejos antígeno-
anticuerpo y complemento precipitados. Con estudios de
inmunofluorescencia se muestra depósitos granulares de
lgG y Complemento.
 SINDROME NEFRITICO
Gérmenes que pueden producir un síndrome nefrítico
agudo

Bacterias Virus Parasitos

Estreptococo Hepatitis B Malaria

Estafilococo Epstein-Barr Toxoplasma

Neumococo Varicela Ricketsia

Salmonella Citomegalovirus Hongos

Brucela Rubeola
Las causas que se observan con más frecuencia en
niños y adolescentes son, entre otras, las siguientes:
Nefropatía por IgA

Púrpura de Henoch-Schoenlein

Síndrome urémico hemolítico

Glomerulonefritis posestreptocócica
Las enfermedades asociadas que generalmente se
observan con mayor frecuencia en los adultos son:

Abscesos abdominales
Endocarditis infecciosa
Neumonía por Klebsiella
Síndrome de Goodpasture
Hepatitis
Glomerulonefritis membranoproliferativa I
Glomerulonefritis membranoproliferativa II
Glomerulonefritis rápidamente progresiva (semilunar)
LES o nefritis lúpica
Sífilis y otras enfermedades de transmisión sexual
Fiebre tifoidea
Vasculitis
Enfermedades virales como mononucleosis, sarampión
paperas
CUADRO CLINICO
El cuadro clínico se puede resumir en:
aparición brusca de oliguria, hematuria,
edema, proteinuria, uremia e hipertensión
Hematuria (macro o microscópica)
Orina oscura (no rojo rutilante = no tiene
coágulos), durante toda la micción (es
constante, no empieza clara y luego
oscurece)
Edema
disminución [Na+] en orina
CUADRO CLINICO
Proteinuria
(< 3 - 3,5 gr/24 hs.) Es frecuentemente moderada, pero en
algunos casos puede alcanzar el rango nefrótico. Es
prácticamente constante, y no es selectiva ya que la orina
contiene proteínas de alto peso molecular además de
albúmina.

Hipertensión Arterial
En el 75% y en general es discreta o moderada, en el
10% es grave, con cifras diastólicas > 120 mmHg. Es
consecuencia tanto de la expansión del volumen
extracelular como del Ý de las resistencias vasculares
periféricas. En resumen tienen disminución [Na+] en orina
HTA.
DIAGNOSTICO
 Los exámenes que se pueden hacer
abarcan:
 BUN
 Creatinina
 Capacidad de eliminación de la creatinina
 Análisis de orina
 Color y apariencia de la orina
 Examen de potasio
 Proteína en orina
Cont.
Los exámenes que determinan la causa de
síndrome nefrítico agudo pueden ser:

 Título de AAN (lupus)

 ANCA (anticuerpo citoplasmático
antineutrófilo para vasculitis)
 Anticuerpo antimembrana basal glomerular
 Hemocultivo
 Cultivo de la garganta o de la piel
 Complemento sérico (C3 y C4)
TRATAMIENTO
 Retriccion hidrica y salina: depende de las
condciones del paciente, para dar
requerimintos minimos o perdidas insensibles.

 Diureticos de accion rapida como

furosemida, bumetamida.

 Antihipertensivos: depende de los niveles de

T.A. y la clinica del paciente.
Cont.
Chequeo de T.A. y signos vitales segun lo
requiera el paciente.

Balance hidrico.

Peso diario.
complicaciones
 Insuficiencia renal aguda

 Insuficiencia renal crónica

 Enfermedad renal en estado terminal

 Hipertensión

 Insuficiencia cardíaca congestiva

 Edema pulmonar

 Glomerulonefritis crónica

 Síndrome nefrótico