Tumor renal

-3% de todas as neoplasias humanas(terceira geniturinria em frequencia)

-Atingem homens e mulheres numa proporo de 3:2
-Mais comum em idosos/ USA 50000novos casos -20.000 mortes
-8% so carcinomas
-Os
demais
tumores
na
benignos(Angiomiolipoma/oncocitomas/adenomas)

maioria

so

-Perodo de 19601963 a sobrevida de 5 anos em torno de 37% mais

recentemente este ndice elevou-se para cerca de 53%
Prevalncia
-80% no parenquima(adenocarcinomas) e 20% excretor(carcinoma de clulas
transicionais)
-Mortalidade mundial em 2000 >100.000
-Incidencia aumentado entre 2,3% e 4,3% ao ano ,principalmente em
negros(aumentou 38% de 1974 para 1990-Eco e TAC)
-As chances de sobrevida aumentaram entre 1975 e 1999,em funo da
identificao mais precoce destes casos(mair nmero de tumores
diagnsticados incidentalmente)

Fatores de Risco
-Tabagista (40% de chance)
-Tabagismo e obesidade( mulheres)
-HAS
-Doena renal cstica adquirida
-uso diurticos(tiazdicos)
-uso de estrgenos
-radioterapia prvia
-Exposio a derivados do petrleo,metais pesados e asbesto
-Dialse crnica(+ 3 anos ),causando doena renal cstica
-Dialisados:

1. 30-45% desenvolvem a doena renal cstica adquirida

2. 5% desenvolvem Ca
3. metstase em 15%

Muitos anos de dilise aumenta em 100 x risco de Adenocarcinoma

>ria papilfero
Atipias renais comum em dialticos e transplantados (carcinoma
abortado) e cistos evoluem para carcinoma invasivo-->excelente
prognstico e taxa de cura de 100%
Histria familiar
-4% carcinomas de clulas renais
-carcinoma renal familiar associado
dub(oncocitoma e cromfobo)

com

sndrome

de

Birt-hogg-

-Carcinoma renal papilfero hereditrio tipo I(hereditrio) e II

-Doena
de
Von
Hippel-lindau
(Ca
renal
bilateral-clulas
claras,Feocromocitoma bilateral multifocal,Tu pancreatticos e
csticos,cistoadenomas de epddimo,hemangiomas cerebelares e
espinhais,angiomas de retina e tu de ouvido interno)
-distintos tipos de tu renal so causados por genes distintos
-75% ca de clulas claras e 15% papilferos e 55 cromfobos e 55
oncocitomas
-Cada tipo de sndrome hereditria associada a um tipo histolgico
_leiomiomatose renal -- > hereditaria do papilfero II
-Esclerose tuberosa(Bourneville)--> associado a angiomiolipoma
-VHL-->bilaterais e multicentricos
-CPH 1-->bilaterais e multicentricos
-Birt-hogg -dube--> pneumotrax espontaneo e cistos renais(bilaterais e
multicentricos)
-leiomiomatose hereditria e CCR-->papilar tipo II--> alta letalidade
associado a mioma uterinos e leimiomas cutaneos (realizar nefrectomia
radical)
-Esclerose tuberosa--> bilaterais e multicentricos
VHL
-Autossmica dominante de alta penetrncia (100% aos 65 anos)

-Rara,com prevalncia de 1\36000 pessoas

-Principais manifestaes
frequentes)

hemangioblastomas

SNC

retina(mais

carcinoma renal(segundo mais frequente) e

cistos renais
feocromocitoma
Tu cstico e slidos do pncreas
cistoadenoma do epiddimo
tu do saco endolinftico
-expectativa de vida de 49 anos e principais causas de morte carcinoma renal
e do Tu SNC
-Critrios: 2 hemangioblastomas ou 1 hemangioblastoma somado a uma
manifestao visceral
50% dos pacientes tero 1 manifestao
familiares s uma manifestao j o suficiente para o
diagnstico
-Tipos: I-->Hemangiblastoma,cistos e CCR e doena cstica pancretica e sem
feocromocitoma(mais comum)
IIA-->hemangioblastomas + feocromocitoma + tu de ilhotas
pancreticas pancreticos (no so ortadores de carcinoma de rim e tem
melhor prognstico)
IIB--> hemangioblastoma+ feocromocitomas + tu renal e
pancreticos (todas as manifestaes da sndrome e forma mais rara)
-A idade de aparecimento do tu renal nessa sndrome 37 anos (15 aos 67
anos)
-Mais precoce que o carcinoma renal espordico ,que se apresenta entre 5560 anos
-unilaterais em 43% e bilaterais em 56% casos
-Em oposio ao carcinoma renal espordico que bilateral em apenas 1,8%
dos casos
-Tratamento: 1- expectante em leses suspeitas menores de 2 cm na
tentativa de poupar os pacientes de vrias exploraes cirurgicas
2-metstases de tu s reportadas com tu > 4,5 cm e
recomendado abordagem de leses > 3 cm
3-feocromocitomas em 7-18% e idade mdia de incio 27+- 19

anos mais precoce que nos casos de tu espordicos e so mais frequentes

bilaterais em 50-80% dos casos,multifocais e extra-adrenais,sendo raramente
malignos e pacientes com certa frequencia so assintomticos e possuem
catecolaminas normais
Rastreamento populacional

No se justifica pela baixa prevalencia em exceo:

-hemodializados h mais de 3 anos

-portadores VHL
-Portadores de esclerose tuberosa
-Histria familiar de cncer renal hereditrio
Subtipos
-clulas claras (70-80%)
-cromfilo ou papilar(10-15%)
-cromfobo(4-5%)
-Ductos coletores(< 1%)