MITOCONDRIA

Dra. Adriana E. Gonzlez Villalva

Facultad de Medicina
Departamento de Biologa Celular y Tisular

FUNCIONES
Fosforilacin oxidativa (produccin de
ATP) acoplada al transporte de
electrones.
Ciclo de Krebs
Catabolismo de lpidos (-oxidacin)
Sntesis de lpidos
Sntesis del grupo hemo

Cmo es?
0.5 a 1m x 7 m
La cantidad y la
forma varan con la
actividad, el organismo,
tejido y estado fisiolgico
(hepatocito 2000
mitocondrias).
Mitos= hilos ;
condros=granos.

Algunas caractersticas
Teora endosimbionte
Se dividen de manera
independiente
VM 10 das
DNA de la madre
(circular)

Estructura
Membrana Externa

Lisa
Protenas/lpidos 1:1
Porinas (canales por
los que pasan iones,
molculas pequeas
hidrosolubles).
3 nm de dimetro
Enzimas: fosfolipasa
A, MAO y Acetil CoA
sintetasa

Estructura
Espacio
Intermembranal
Composicin
semejante al citosol
Enzimas
Creatincinasa
Adenilato ciclasa
Citocromo C

Estructura
Membrana Interna
Plegada (crestas)

Reacciones Oxidacin
Cadena respiratoria,
fosforilacin
oxidativa
Regula movimiento
de metabolitos

Cardiolipina
(impermeabilidad)
Protenas/lpidos 3:1
Subunidades (sintasa
de ATP, partculas
elementales o F1)

Estructura
Matriz

Lquido denso proteico

Enzimas -oxidacin
Enzimas Ciclo Krebs
cDNA (13 protenas)

tRNA, mRNA

Protenas llegan por Translocasas

TIM y TOM
Grnulos de la matriz (fijan Ca y
cationes divalentes)

Cmo se observa?
Microscopa de Luz:
Cains Bensley
Verde Jano
Inmunohistoqumica

Cmo se observa?

MICROSCOPIO ELECTRONICO
DE TRANSMISION

TOMOGRAFIA ELECTRONICA

Cmo se observa?

MICROSCOPIO ELECTRONICO
DE BARRIDO

CRESTAS LAMINARES

CRESTAS TUBULARES

CELULA DE CORTEZA SUPRARRENAL (SINTETIZA

HORMONAS ESTEROIDEAS). MITOCONDRIAS CON
CRESTAS TUBULARES

Membrana o
compartimiento

Funciones
metablicas

Membrana
externa

Sntesis de fosfolpidos
Insaturacin de cidos
grasos
Elongacin de cidos
grasos

Membrana
interna

Transporte de electrones
Fosforilacin oxidativa
Transporte metablico

Matriz

Oxidacin del piruvato

Ciclo de Krebs
oxidacin
Replicacin de ADN mit
Sntesis de ARN
Sntesis de protenas

METABOLISMO OXIDATIVO

CADENA DE TRANSPORTE DE
ELECTRONES
Membrana Interna

Complejos proteicos
de cadena
respiratoria (cadena
de transporte de
electrones)
Deshidrogenasa
NADH
Citocromo b-c1
Citocromo oxidasa
FUERZA PROTON
MOTRIZ

Por los complejos pueden salir H+ hacia ell

Espacio intermembrana, pero no pueden
regresar. Solo pueden regresar por la ATP
sintasa y la fuerza con la que regresan es
suficiente para que se lleve a cabo la
sntesis de ATP

Las coenzimas NADH y FADH2 (reducidas) son reoxidadas por transferencia

De electrones al oxgeno molecular

ESQUEMA DE ATP SINTASA

Participacin en la muerte
celular

Dao (Bad o Bax)

Liberacin de Citocromo C
Entrada de Calcio a la Mitocondria
Activacin de caspasas

ENFERMEDADES
MITOCONDRIALES
Se heredan por lnea materna.
Aunque >95% de las protenas mitocondriales
son codificadas en el DNA nuclear, la mayora
de mutaciones son en DNA mitocondrial.
Sntomas varan incluso en la misma familia por
heteroplasma (proporcin de DNA mutante vs
DNA normal) en diferentes rganos.
Fatiga, debilidad muscular, ceguera, sordera,
convulsiones, hasta la muerte en lactancia.

SISTEMA DE
RGANOS

PROBLEMAS POSIBLES

Cerebro

Retraso en el desarrollo, retardo mental, demencia, convulsiones, desrdenes neuro-psiquitricos, paralsis

cerebral atpica, migraas, infartos

Nervios

Debilidad (que puede ser intermitente), dolor neuroptico, ausencia de reflejos, problemas
gastrointestinales (reflujo gastroesofgeo, vaciado gstrico retrasado, constipacin, pseudo obstruccin),
desmayos, ausencia o exceso de sudor relacionados con problemas de regulacin de la temperatura

Msculos

Debilidad, hipotonia, calambres, dolor muscular

Riones

Desgaste proximal renal tubular que provoca prdida de protenas, magnesio, fsforo, calcio y otros
electrolitos

Corazn

Defectos en los conductos cardiacos (bloqueos del corazn), cardiomiopata

Hgado

Hipoglicemia (niveles de azcar bajos en la sangre), falla del hgado

Ojos

Prdida de visin y ceguera

Odos

Prdida auditiva y sordera

Pncreas

Diabetes y falla pancreattica exocrina (incapacidad para generar encimas digestivas)

Sistmico

Incapacidad para subir de peso, corta estatura, fatiga, problemas respiratorios incluyendo sofocamientos
intermitentes

ENFERMEDAD DE
PARKINSON
MTPT: Destruccin neuronal en sustancia
negra, sntomas parecidos al Parkinson.
Disminucin en la actividad del complejo I
de la cadena respiratoria.
Rotenona (plaguicida)
En enfermos de Parkinson, disminuye la
actividad del mismo complejo.

 Envejecimiento?