JUVENILE RHEUMATOID

ARTHRITIS

Oleh :
Zul Aizat
Pembimbing :
Dr. Yusmala Helmi Sp. A (K)

BATASAN

Juvenile rheumatoid arthritis (JRA)

adalah salah satu bentuk penyakit
rematik yang termasuk dalam
kelompok penyakit jaringan ikat.

ETIOLOGI
Infeksi
-Rubela
-Epstein-Barr virus
-Borrelia burgdorferi
-Parvovirus B 19
-Mikoplasma

Imunogenetik
- Predisposisi genetik telah ditemukan
pada populasi kulit putih, yang
mempunyai epitop HLA-DR b1
- Riwayat keluarga positif dengan
spondilitis ankilosans, sindrom reiter,
iridosiklitis akut atau arthritis
pausiartikuler

Autoimun
Trauma fisik pada sendi
Stres

EPIDEMIOLOGI

Di Amerika prevalensi JRA

diperkirakan 10-20 kasus per
100.000 anak. Pausiartikuler dan
poliartikuler lebih sering pada anak
perempuan.
Penyakit arthritis sistemik
mempunyai frekuensi sama untuk
anak laki-laki dan perempuan.

PATOFISIOLOGI
JRA
Peradangan kronis sinovial nonsupuratif.
Jaringan sinovial edematosa, hiperemis
dan diinfiltrasi oleh limfosit dan sel plasma
Inflamasi kronis sinovium karena infiltrasi
limfosit B.
Invasi makrofag dan sel T berhubungan
dengan pengeluaran sitokin yang
menimbulkan proliferasi sinoviosit.

Terjadi migrasi makrofag ke sinovium

pada tahap awal. Limfosit yang
menginfiltrasi tisu sinovial terutama
adalah CD 4+ sel T.
Makrofag dan limfosit memproduksi
sitokin contohnya TNF dan
interleukins di dalam sinovium.

Immune process in juvenile idiopathic arthritis synovium. The cells present are in the
rheumatoid synovium interacting with each other. An auto-antigen is presented by an
antigen-presenting cell (activated macrophage) to a T cell.
The T cell then becomes activated and secretes potent inflammatory mediators.
These inflammatory mediators induce adhesion molecules, angiogenesis, activate
fibroblasts and inflammatory cells, such as macrophages, into the joint.

Penonjolan membran sinovialis yang

menebal membentuk vili yang
menonjol ke dalam ruang sendi
Reumatoid sinovial yang hiperplastik
dapat menyebar dan melekat pada
kartilago artikuler (pembentukan
pannus)

Pannus

IL-1 and TNF-a are particularly abundant in the cytokine profile of the synovial lining
of the joint; as a result of its potential effects on mediating joint damage, IL-1 is of
particular interest in the pathogenesis of rheumatoid arthritis. IL-1 is a cytokine that
has immune and pro-inflammatory actions and has the ability to regulate its own
expression by auto induction.

Hiperplasi Kartilago

Pada keadaan kronis kartilago

artikuler dan struktur sendi lain
dapat menjadi erosi dan rusak
progresif
Penghancuran sendi lebih banyak
terdapat pada anak dengan
rheumatoid faktor positif atau
penyakit yang timbul secara
sistemik.

Bila destruksi sendi dimulai dapat terjadi

erosi tulang subkhondral, penyempitan
ruang sendi karena kehilangan kartilago
artikuler, penghancuran atau fusi tulang,
deformitas, subluksasio atau ankilosis
persendian.
Osteoporosis, periostitis, pertumbuhan
epifiseal yang dipercepat dan penutupan
epifiseal prematur dapat terjadi di sendi
yang terkena

Penghancuran sendi lebih banyak

terdapat pada anak dengan
rheumatoid faktor positif atau
penyakit yang timbul secara
sistemik.

TIPE JUVENILE RHEUMATOID

ARTHRITIS
1.Tipe Onset Poliarthritis
Arthritis pada lebih 4 sendi,
terbanyak sendi jari dapat juga pada
sendi lutut, pergelangan kaki dan
siku , biasa simetris.
2.Tipe Onset Oligoarthritis
Mengenai 4 sendi atau kurang. Biasa
mengenai sendi besar terutama di
daerah tungkai.

Artritis sendi jari tangan

3.Tipe Onset sistemik (Still's disease)

Ditandai demam intermitten dengan
puncak tunggal atau ganda. Suhu lebih
dari 39C selama 2 minggu/lebih lalu
muncul arthritis.
Ruam reumatoid terdiri atas makula
merah muda, kecil dengan pucat di
sentral, lesi dapat meluas dan menyatu.
Bisa dgn kelainan visceral seperti
hepatosplenomegali, serositis dan
limadenopati.

Ruam Reumatoid

DIAGNOSIS

Menemukan 2 gejala inflamasi sendi yaitu

gerakan yang terbatas, nyeri pada
pergerakan, panas dan biasanya tidak
terlihat eritem
Kaku sendi di pagi hari lebih menonjol
pada anak. Gejala lain adalah ruam
reumatoid, demam intermitten,
perikarditis, uveitis kronis, spondiolitis
servikal, nodul reumatoid dan
tendosinovitis

JRA pada sendi lutut. Tampak

pembengkakan tanpa eritem.

Kriteria American Rheumatism

Association (ARA)

Usia penderita kurang dari 16 tahun

Arthritis pada satu sendi atau lebih
Lama sakit lebih dari 6 minggu
Terdapat tipe onset penyakit
Kemungkinan penyakit arthritis lain
dapat disingkirkan

Laboratorium

Laju endap darah : sering meningkat pada JRA

Hitung jenis : Netropeni dan limfopeni (jarang)
karena migrasi limfosit ke sinovium
C-reactive protein : meningkat.
Anemia bisa terjadi pada JRA kronis
Alanine aminotransferase (ALT) untuk
kemungkinan hepatitis atau monitoring efek
samping terapi JRA
Urinalisis : Memeriksa kemungkinan infeksi
sebagai pemicu JRA

Antinuclear antibody (ANA) : Positif JRA

bila titer 1:80 atau lebih. Negatif bila titer
1:40 atau dibawah. ANA positif pada anak
perempuan (<7 tahun) merupakan marker
peningkatan resiko uveitis. Peningkatan
titer juga terjadi pada penyakit rematik
lain.
Rheumatoid Factor : Jarang pada sistemik
JRA. Merupakan marker untuk poliartikular
persisten.

Protein total dan albumin : Sering

menurun
Fibrinogen dan D-dimer : Sering
meningkat
Cairan sinovia : Seperti berawan,
jumlah protein naik.Jumlah sel
5.000-80.000/mm3 terutama
netrofil. Kadar glukosa rendah,
komplemen normal atau menurun.

Pemeriksaan Penunjang

Rontgen : Pembengkakan jaringan lunak,

osteoporosis, periostitis, penutupan epifise
dini, penyempitan celah kartilago, fusi
sendi arkus saraf. Paling sering C 2 dan
C3.
Bone scanning
MRI
CT scan
Echocardiography : Dilakukan pada JRA
sistemik dengan demam.

Histopatologi

Biopsi sinovial menunjukkan infiltrasi

sel plasma dan limfosit

KOMPLIKASI

Gangguan pertumbuhan dan

perkembangan akibat penutupan epifisis
dini
Vaskulitis, enseflitis, amiloidosis
sekunder
Kelainan tulang dan sendi seperti
ankilosis, luksasi dan fraktur.
Iridosiklitis, uveitis.
Komplikasi akibat pengobatan steroid.

Iridosiklitis

PROGNOSIS

70-90% sembuh tanpa cacat. 10% cacat

sampai dewasa.
Sebagian kecil menjadi arthritis
rheumatoid dewasa.
Kurang baik pada onset sistemik atau
poliarthritis atau disertai uveitis kronik,
erosi sendi, fase aktif yang berlansung
lama, nodul rheumatoid dan faktor
rheumatoid positif.
Angka kematian rendah (2-4%) sering
dihubungkan dengan gagal ginjal akibat
amiloidosis dan infeksi.

DIAGNOSIS BANDING

Infeksi sendi piogenik, tuberkulosis,

osteomilitis, sepsis, atau artritis yag
disertai dengan penyakit infeksi lainnya
Lyme disease
Leukimia akut
Demam rematik akut
Lupus eritematosus sistemik
Ankilosing spondylitis
Sindrom Reiter (artritis, uretritis,
konjungtivitis)

PENATALAKSANAAN

Medikamentosa
Obat anti inflamasi non steroid (AINS)

Asam Asetil Salisat (AAS) dosis 75-90

mg/kgBB/hari peroral, dibagi 3-4 dosis.

Cara kerja dengan menghambat siklooksigenase, enzim yang diperlukan

untuk sintesis prostaglandin.

 Slow Acting Anti Rheumatic Drugs

(SAARDs). Hanya diberikan pada
poliartritis progresif yang tidak
menunjukan perbaikan dengan AINS,
Contoh : Hidroksi klorokuin (Cara kerja
dengan menekan sistem imun), garam
emas (gold salt). Penisilamin dan sulfa
salazin.

Sulfasalazin : dosis 30-50 mg/kgBB/hari.

Kortikosteroid : jika gejala penyakit
sistemik, uveitis kronis dan untuk
pemberian obat secara parenteral
termasuk intraartikuler.
Penyakit sistemik yang tidak terkontrol:
prednison 0,25-1 mg/kgBB/hari dosis
tunggal, jika keadaan lebih berat dosis
terbagi, jika terjadi perbaikan klinis dosis
diturunkan pelan-pelan, kemudian distop.

 Imunosupresan : Pada keadaan berat

yang mengancam kehidupan dipakai
metotreksat (Cara kerja dengan
menghambat dihidrofolat reduktase,
enzim yang mengkatalisa sintesis
timidin. Jadi sintesis DNA terganggu)
Obat lain yang biasa dipergunakan
adalah azatioprin, siklofosfamid dan
klorambusil.

Terapi fisik dan Okupasi

Terapi ini bisa mengurangi rasa sakit,

mempertahankan tonus otot,
menigkatkan mobilitas dan
mencegah kecatatan permanen
Pada beberapa kasus splint dan
penyangga digunakan untuk
melindungi sendi selagi anak dalam
fase pertumbuhan.

Komplikasi Pengobatan Jangka

Panjang

Kortikosteroid oral : Supresi

pertumbuhan, kenaikan berat badan,
moon face,
osteoporosis,
avaskular nekrosis, hiperlipidemia,
katarak, glaucoma.
Kortikosteroid topikal : Uveitis,
katarak, glaucoma.
Kortikosteriod intra artikular : Atropi
kulit, deposit kalsium.

Methotrexate : Hepatic fibrosis terutama

pada pasien perempuan, obesitas,
peminum alkohol, osteophaty,
limfoproliferatif.
Sulfasalazine : Hipogamaglobulinemia.
Hidroksiklorokuin : Retinopati. Bisa
dicegah dengan dosis 6.5 mg per kg berat
badan atau kurang.
Siklosporin : Disfungsi renal

Azathioprine : Vaskulitis
Siklofosfamid : Gangguan menstruasi
Klorambusil : Amenorrhoea,
Azoospermia
Immunomodulation : Limfopenia

ASPEK PSIKOSOSIAL

Anak dengan JRA harus didorong

untuk hidup senormal mungkin.
Mereka dan orang tua perlu
mengetahui apa yang diharapkan
dan diobati dengan optimis.
Anak yang terkena tidak boleh
percaya bahwa mereka tidak mampu
tetapi harus diberi keyakinan diri.

Dengan dorongan kebanyakan

penderita dapat hidup aktif, pergi ke
sekolah dan berperan serta pada
aktivitas biasa kecuali olahraga
berat.
Rawat inap lama harus dihindari.
Anak yang menderita cacat perlu
bantuan dalam perencanaan
kejuruan.

THANK YOU

TERIMA
KASIH