PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER

(GÜN SONU ÖZET BİLGİLER)

1. Hücre hasarının en sık nedeni hipoksidir 20. Vaskülitlerde fibrinoid nekroz vardır
2. Hipokside hücre hasarının ana nedeni mitekondrinin 21. Memede travma ve pankreatitlerde yağ nekrozu
ATP sentezleyememesidir vardır
3. ATP sentezlenemeyince ilk bozulan pompa Na-K ATP 22. TBC de kazeifikasyon nekrozu vardır
az dır
23. Diyabetik ayakta gangrenöz nekroz vardır
4. Na hücrenin şişmesinden sorumlu iyondur
24. Bu nekrozların haricinde ne sorulursa sorulsun cevap
5. Diğer bozulan pompa Ca ATP az‛dır koagülasyon nekrozudur (meme tümörü,beyin tümörü
vs…)
6. Ca hücre içinde artınca enzimler aktifleşir
25. Nekrozda eozinofili artar,bazofili azalır
7. Bu enzimler fosfolipaz,ATP az,endonükleaz ve
proteaz dır 26. Apopitoz fizyolojik-patolojik olabilir

8. Hücre hasarının diğer bir nedeni serbest oksijen 27. FAS (lenfositlerde)-TNF (Nöronlarda) reseptörlerinin
radikalleridir yarılması, mitekondriden sitokrom C salınması,bax-p53
genleri apopitozu arttırırken,bcl-2 apopitozu azaltır
9. Serbest oksijen radikalleri süperoksid,hidrojen
28. Sonuçta hücre içinde kalsiyum artar ve CASPAS denilen
peroksid ve hidroksil radikalleridir
enzimler aktifleşir
10. Bu radikalleri oluşturan ana enzim NADPH oksidazdır.
29. CASPAS lar hücreyi yıkarlar.
(Eksikliğinde kronik granülomatöz hastalık oluşur)
30. Apopitozda rol oynayan caspaslar procaspas 8, caspas
11. Bu radikaller lipid peroksidasyonu,DNA hasarı,
8, caspas 9 ve ana yıkıcı caspas olan caspas 3
proteinlerde çapraz bağlanma ve polipeptid
tür.
fragmantasyonu yaparak hücre hasarı yaparlar
31. Apopitoz inflamasyona neden olmaması,ATP kullanılması
12.Serbest oksijen radikallerini suya dönüştüren ve genlerin rol oynamasıyla nekrozdan ayrılır
enzimler antioksidan enzimlerdir
32. Hücrede yağlanmanın en sık nedeni alkolizm dir ve en
13. Bunlar superoksid dismutaz,glutatyon sık karaciğerde görülür
peroksidaz,glutatyon redüktaz Ve katalazdır
33. Yağ sudan-oil red boyalarıyla boyanır
14. E,C,A vitaminleri,seruloplazmin,transferin ve sistein
antioksidan tampon maddelerdir
Dokularda biriken maddeleri gösteren boylar
15. Hücre hasarındaki elektron mikroskobik değişiklikler
Glikojen PAS
tablodaki gibidir
Demir Prusya mavisi
Melanin Masson Fontana
HÜCRESEL ŞİŞME
NEKROZ (İrreversibl) Amiloid Kongo Red
(Reversibl)
• Çekirdek parçalanır Yağ Sudan- Oil red
• Sitoplazmik su vakuolleri
(piknoz-büzüşme,
• Hiperkromatik çekirdek Müsin Alcian-Blue, PAS
karyoreksis-çekirdek
• Membranlar balonlaşır
parçalanması, karyolizis- Bakır Orcein, Rhodamin
• Organeller şişer
çekirdek erimesi)
• Hasar gören organeller Kollojen-kas Masson trikrom
• Membranlar parçalanır
otofaji ile sindirilir (Bkz.
(Myelin figürler)
Lipofucsin)
• Organeller parçalanır
• E.retikulumlar
• Lizozomal asid 34. X s a n t o m a (tendonlarda),
ribozomlardan ayrılır
hidrolazlar aktive olur xsantelezma (Periorbital cilt altı
dokusunda),aterom plak (damarlarda), kolesterolozis
(safra kesesinde) lipid yüklü makrofaj örnekleridir
16. Nekroz ve apopitoz ölüm şekillerdir 35. Russel body (sitoplazma), dutcher body (nükleus) ta
17. En sık görülen nekroz (hipokside) koagülasyon protein birikimine örnektir
nekrozudur 36. Ebstein Armani bulgusu DM de böbrek tübüllerinde
18. Koagülasyon nekrozunda hücre hayali korunur ve protein glikojen birikimine örnektir
denatürasyonu vardır 37. A n t r a k o z (kömür tozu) ve d ö v m e ekzojen
19. Beyinde hipoksi ve absede likefaksiyon nekrozu pigmentlerdir
vardır 38. Lipofuscin yaşlılık pigmentidir
180 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ
39. Kan kalsiyumu yüksek,doku normalse,normal dokuya bu
kalsiyum çökerse metastatik kalsifikasyon (hiperkalsemi
durumları) ,kan kalsiyumu normal ve doku bozuksa,bozuk
dokuya çökerse distrofik kalsifikasyon denir.
40. DİSTROFİK KALSİFİKASYON
• Aterosklerozda damar duvarında
• Pankreatitte yağ nekrozunda
• Tüberküloz granülomlarında
• Psammom cisimcikleri (Tiroid papiller, over seröz
tümörleri, menengiom gibi tümörlerde)
• Diğer tümöral kalsifikasyonlar
METASTATİK KALSİFİKASYON
• Primer hiperparatroidizm (en sık sebebi paratroid
adenomu)
• Sekonder hiperparatroidizm (böbrek yetmezliği;
fosfor yüksekliği nedeniyle hiperparatroidizm olur)
• İmmobilizasyon, kemiğin Paget hastalığı gibi kemikten
kalsiyum salınımının arttığı durumlar
• Kemiğe metastaz yapan bazı tümörler
• Multipl myelom
• Ektopik PTH üretimi (akciğer squamöz, renal cell
CA)
• Sarkoidoz (D vitamini prekürsörleri artar)
• Süt – alkali sendromuna yol açan maddelerin alınımı
41. Hiperplazi,hipertrofi,atrofi ve metaplazi hücrede
adaptasyon mekanizmalarıdır
42. Hiperplazi hücre çoğalmasıdır,çoğalabilen hücrelerde
görülür.Fizyolojik örnekleri laktasyonda meme,gebede
uterustur
43. Hipertrofi çoğalamayan hücrelerde görülür,organel
artışıyla karakterizedir (kalp,böbrek,iskelet kası)
44. Atrofi Nedenleri;
• Azalmış işgücü
• İnervasyon kaybı
• Azalmış kan akımı, yetersiz beslenme
• Endokrin stimülasyonun kaybı
• Yaşlanma (Kalpte Brown atrofi)
45. Metaplazi dayanıksız bir hücrenin dayanıklı hale
dönüşmesidir
46. Reflüde özefagusta barret metaplazisi (adenokanser için
predispozan), sigara içenlerde ve A vitamini eksikliğinde
akciğerlerde skuamöz metaplazi ,travmadan sonra
kas içende ağrılı kalsifikasyon adacıklarının oluşması
myozitis ossifikans önemli metaplazi örnekleridir.
47. Akut inflamasyonun önemli hücreleri nötrofil (4-
6 saatte gelir) ve makrofajlardır(2-3. günlerde
gelir)
48. Kronik inflamasyonun önemli hücreleri lenfosit ve
makrofajlardır
49. İnflamasyonda histamin ve seratonin erken dönemde
salınırlar (Depo medyatörler)
50. C3a-C5a anaflatoksin olarak bilinir ve histamin
salgılanmasına neden olurlar
51. Histamin vazodilatasyon,bronkokonstriksüyon
yapar ve erken damarsal geçirgenliğin en önemli
medyatötüdür(endotelyal kontraksiyon yaparak
sağlarlar)
52. Kinin,komplaman ve pıhtılaşma sistemi plazmadan
salgılanırlar, hücreden değil
53. Kinin,komplaman ve pıhtılaşma sisteminin ortak başlatıcısı
faktör 12‛dir
54. Komplaman 3 şekilde aktifleşir
55. K l a s i k yol C 1 ile başlar ve antijen
antikor kompleksleri bu yolu
aktifleştirir
56. Alternatif yol IgA ve bakteriyel polisakkaritlerle
(endotoksin) aktifleşir ve C3 ile başlar
57. Klasik yol ve alternatif yol C3 te birleşir
58. Mantarlar lektin ile bağlantılı yoldan komplamanı
aktifleştirir
59. Sonuçta C5b-9 oluşur ve membran atak kompleksi
olarak bilinir (MAC), hücre zarında delikler açar.
60. C3 b ve Ig G nin Fc parçası opsonin olarak bilinir
61. Lökotrienler her şeyi kasarlar ama lipoksinler lökotrien
olmalarına rağmen diğerlerine zıt etki yaparlar
62. LT C4-D4-E4 SRS –A (anafilaksinin yavaş
substansları) olarak bilinirler

63. Prostoglandinler genel olarak vasodilatasyon,trombosit
agregasyon inhibisyonu yaparlar.Tromboksan A 2
bunlara zıt etki yapar
64. NO vazodilatasyon,trombosit agregasyon inhibisyonu
yapar.Bunları cGMP yi arttırarak yaparlar (cGMP yi
arttıranlar: NO,ANP,BNP,Pg F2 alfa)
65. Substance p ve bradikinin ağrı yapar
66. Bir sitokin hücreden salgılanıp salgılandığı hücreyi
etkilerse otokrin,komşu hücreyi etkilerse parakrin,uzak
bir hücreyi etkilerse endokrin etki denir
67. Makrofajların salgıladığı başlıca sitokinler
(Monokinler)
• İnterlökin-1 ve TNF-α‛dır (tümör nekrotizan faktör-
α)
• Beraberce endotel ve nötrofil aktivasyonu
yaparlar.
• IL-1 akut faz reaksiyonlarından sorumlu tutulur;
ateş, lökositoz yapar.
• TNF-α kaşeksi yapar.
• TNF-α aynı zamanda makrofajları aktive eder.
68. T4 lenfositlerinin salgıladığı başlıca sitokinler IL-2,
Interferon-gamadır.
• İnterferon gama (IF-γ): makrofajları aktive
eder.Granülom oluşmasından sorumlu önemli
sitokindir.
• IL-2 T lenfositlerini aktive eder (Otokrindir)
Ayrıca şu sitokinler de T4‛lerden salınabilir:
• IL-4: B lenfositlerini
• IL-5: Eozinofilleri aktive eder.
Diğer bahse değer sitokinler şunlardır:
• Kemokinler: Kemotaksis yaparlar (IL-8)
• IL-4/10/13/TGF ß: Anti-inflamatuar etkilidir.
• IL-2/12/TNF/(IF-γ): Granülom oluşumunda rol
oynar.
• IL-3/IL-7: Kemik iliğinde kök hücreleri uyarırlar.
• IL 2/12/15/(IF-γ): Naturel killerları uyaran
sitokinler
• IL-6: Sedimentasyonu arttırır
69. İnflamasyonda ilk damarsal değişiklik ani geçici bir
vazokonsrüksiyondur (Arteriyollerde)
70. Sonra vazodilatasyon olur (Arteriyollerde)
71. Geçirgenlik artışı özellikle postkapiller venüllerdedir
72. İnflamasyonun kimyasal medyatörleri ve sitokinler
geçici geçirgenlik artışı yaparken,endotel hasarı uzun
süreli geçirgenlik artışı yapar.
73. İnflamasyonda lökosit hareketleri sırasıyla marjinasyon
(endotele yaklaşma), R o l l i n g (dönme-gevşek
tutunma),adezyon (sıkı tutunma) ve transmigrasyondur
(Göç).
74. Rolling selektinler ile oluşur (L-selektin lökositte,sialy
lewis x, E-selektin endotelde)
75. Adezyon integrinlerle oluşur (LFA-1 ,MAC-1 lökositte,
ICAM endotelde)
76. Transmigrasyon PECAM (CD 31) ile oluşur
PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 181
77. Kemotaksis pseudopodlarla oluşur
78. Başlıca kemotaktik ajanlar LT B4,IL-8,C5a ve bakteri
ürünleri dir
79. Opsonin mikroorganizmaların lökositler tarafından
tanınmasını sağlayan maddelerdir
80. Başlıca opsoninler C3b,Ig G nin F c parçası ve
kollektinlerdir
81. Mikroorganizmaların sindirimi fagolizozom denilen
keselerde meydana gelir
82. Bu keselerde oluşan en güçlü radikal hipoklor
radikalidir,Myelopero ksidaz enzimi ile oluşur ve
doğadaki en güçlü mikrobisid maddedir.
83. T lenfositler timusta ,B lenfositler kemik iliğinde
olgunlaşır
84. T lenfositler dalakta PALS (periarteriyoler lenfatik
kılıf),lenf nodunda parakortekste bulunur.
85. T lenfositlerin yüzey marker ları CD 2,CD,3 (en
önemli ve asıl marker), CD 4 (T hepler),CD 7,CD 8 (T
sitotoksik) dir
86. CD4/CD8 oranı 2/1 dir.AİDS te bu oran tersine
döner.
87. B lenfositler dalakta beyaz pulpada,lenf nodunda
foliküllerde bulunurlar
88. CD 19,CD20,CD21(aynı zamanda EBV reseptörü) B
lenfosit yüzey markerlarıdır
89. T lenfositlerin B lenfositlere antikor sentezletebilmeleri
için CD 40 ligand-CD 40 bağlantısının olması gerekir.Bu
bağlantı olmazsa hiper Ig M sendromu oluşur.
90. Naturel killer lar (NK) KAR (killing aktivatör
reseptör),KIR (Killing inhibe edici reseptör) içerirler.Bu
reseptörler MHC class 1 molekülüne bağlanır.Eğer MHC
class 1 mokelülü bozuksa o hücreyi öldürür
91. NK virüsle enfekte hücre ve tümör hücrelerine karşı
savaşır.
92. NK nın yüzey markeri CD 16-CD 56 dır.
93. Bir hücre virüsle enfekte olursa veya tümör hücresine
dönüşürse üzerinde bulunan MHC class 1 molekülü
bozulur.
94. MHC class 1 molekülü bozulunca NK ve CD 8 ler o
hücreye saldırır
95. Bu saldırılarını perforin (delerler) ve granzim enzimi
(apopitoza neden olur) salgılayarak gerçekleştirirler.
96. MHC class 1 molekülleri tüm çekirdekli hücreler ve
trombositlerde bulunur
97. MHC class 2 molekülleri antijen sunucu hücrelerde
bulunur
98. CD 4 ler MHC class 2‛ye, CD 8 ler MHC class 1‛e
bağlanırlar.
99. Kandaki monositler dokuya geçince makrofaj olurlar.
Makrofaj örnekleri:
Karaciğer: Kupffer hücreleri (sinüzoid içinde bulunurlar)
Beyin: Mikroglia
Deri: Langerhans hücreleri
Kemik: Osteoklast
182 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ

Böbrek: Mezangial hücreler 106.SLE kalpte en sık perikardit,en patagnomonik libman

sacks endokarditi yapar(Kapağın alt ve üst taraflarının
Retina: Retina pigment epiteli
tutulumu)
100.Eozinofiller alerjik reaksiyonlarda rol alırlar ve
MBP(Major basic protein), ECP(eozinofilik katyonik 107.SLE de en spesifik antikor Anti Ds-DNA, en sık izlenen
protein) içerirler.Eotaksin eozinofiller için bir antikor ANA dır
kemotaktik ajandır. 108.SLE benzeri tablo yapabilen ilaçlar hidralazin,prokaina
mid,İNAH,pen isilamindir
101.İMMÜN RERAKSİYONLAR
109.İlaca bağlı SLE de antihiston anikorlar vardır.
• Tip I anafilaktik tip reaksiyon: IgE, bazofil ve mast
hücreleri rol oynar. Anafilaksi, deri ve yiyecek allerji 110.SLE de ortaya çıkan DİC tablosu antifosfolipid
tipleri, saman nezlesi ve bazı astım tipleri ile atopi sendromudur.Bu sendromun sorumlusu endotele saldıran
bu gruba girer. anti-kardiyolipin antikorlardır.Yine bu antikorlar yanlış
pozitif VDRL testinden de sorumludurlar
• Tip II sitotoksik tip, IgG, IgM ve kompleman
aktivasyonu ile hedef hücre lizisisağlanır. Örnek 111.Sjögren kserostomi (kuru ağız) ve keratokonjonjtivit
otoimmün hemolitik anemi, Eritroblastozis sicca (kuru göz) ile birliktedir
fetalis,pemfigus vulgaris, good pasture,hiperakut
112.Sjögren senromunun sekonder en sık nedeni romatoid
organ rejeksiyonu ve transfüzyon reaksiyonlarıdır.
artrittir
• Tip III immün kompleks bozukluğu: Antijen-antikor
113.Sjögren sendromunda hastalığı başlatan hücreler CD 4
ve kompleman aktivasyonu ile nötrofillerin gelip
lenfositlerdir ve bir iskelet proteini olan alfa-fodrine
lizozom ve diğer toksik maddeleri salgılaması ile
karşı oluşmuşlardır
oluşur. Arthus reaksiyonu, serum hastalığı, sistemik
lupus eritematozus ,Hepatit B ile oluşan PAN ve akut 114.Sjögren sendromundaki antikorlar anti SS-a,Anti SS-b
glomerülonefritin bazı tipleri bu gruba girer. antikorlarıdır
• Tip IV Hücresel gecikmiş aşırı duyarlılık; T lenfosit 115.Sjögren sendromu lenfomaya neden olabilir,tanı tükrük
duyarlanması ile oluşur. Örnek tüberkülin testi, bezi biyopsisiyle konulur
kontrakt dermatit ve kronik organ reddi bu tiptir.
116.Sjögren sendromu böbrekte tübülointerstisyel nefrit
• Diğer önemli Tip 4 hipersensitivite örnekleri yapar, glomerülonefrit değil.Çünkü sjögren tüpleri tutan
multiple skleroz,romatoid artrit,Gullian barre bir hastalıktır
sendromu ve Tip 1 DM dir.
117.Skleroderma CD 4 lerin küçük damarlara saldırmasıyla
• Tip 4 hipersensitivite granülomlarla da oluşabilir oluşur
102.Granülomun olmazsa olmaz hücresi epiteloid histiyo 118.Sklerodermanın kliniğe ilk geliş bulgusu reynaud dur.
sitlerdir.Çevresinde lenfositler vardır.Yoksa çıplak
119.Skleroderma GİS te en sık özefagus distalini tutar
granülom denir ve sarkoidozda görülür.
120.Sınırlı skleroderma CREST (calsinozis,reynaud,skler
GRANÜLOMATÖZ HASTALIKLARI odakti,telenjiektazi) olarak bilinir ve anti sentromer
Mantara İnorganik metaller ve antikorlar vardır
Bakteriyel
bağlı tuzlar 121.Diffüz sklerodermada anti- DNA topoizomeraz
• Tüberküloz • Histoplazma antikorları vardır
• Berilyozis Yabancı
• Lepra kapsülatum
cisim
• Sifilitik gum • Blastomikoz
• Sütur, meme
• Kedi tırmığı • Criptococcus
protezleri, vasküler
hastalığı neoformans
graft Bilinmeyen etken
Parazitik • Coccidioides
• Sarkoidoz
• Şistozomiyasis immitis

1 0 3 . SLE tip 3 kemik iliği tutulumu tip 2

hipersensitivitedir
104.SLE en çok kemik iliğini tutar (pansitopeni) ama en
çok semptom artrittir
105.SLE de en çok ölüm nedeni böbrek tutulumudur. Böbrek
tutulumu evreleri şu şekildedir
• Normal (en az tutulum)
• Mezangioproliferatif glomerulonefrit
• Fokal proliferatif glomerülonefrit
• Diffüz proliferatif glomerulonefrit (en sık,en
kötü,wire loop(tel halka) görünümü)
• Membranöz glomerülonefrit
***SLE bazen kresentrik glomerülonefrit yapabilir.
 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 183

122.Dermatomyozit heliotrop rush,gotron papülleri ve iç organ

malignitelerinin eşlik edebildiği,proksimal kas Lokalize Amiloidozların Özellikleri
gruplarının daha çok tutulduğu bir hastalıktır.Anti-jo- Biriken
1 antikorları vardır. Hastalık Birikim yeri
madde
123.HIV virüsü CD 4-makrofajlara gp 120 molekülü ile A4β amiloid
Alzheimer Beyin
tutunur,gp 41 molekülü ile içeri girer plak
124.HIV virüsünün bu hücrelere girebilmesi için hücrelerin Spongioform
PrP Beyincik
co reseptörlere ihtiyacı vardır ensefalopatiler

125.Co reseptörler CCR-5 (makrofajlarda),CXCR-4 Tiroid meduller CA prokalsitonin Tümör stroması

(lenfositlerde ) yer alırlar Senil kardiak
Transtiretin Kalp
126.AIDS grip benzeri bir tablo ile başlar.Sonra ortalama amiloidaz
7-10 yıl süren latent evreye girilir.Bu evre generalize Ailevi amiloidik Mutant
Periferik sinir
LAP ile sona erer ve final faza geçilmiş olur.Final fazda nöropati transtiretin
CD4/CD 8 oranı 1⁄2 ye döner ve fırsatçı enfeksiyonlar
Pankreas β
başlar.
Tip II Diabet Amylin hücrelerinin
127.AIDS ‘te sıklığı artan tümörler çevreleri

Kaposi sarkomu ( en sık) (HHV-8 etkendir ve vasküler

endotelden köken alır) (HIV tat proteini ile bunu yapar)
133.Eğer bir hücre çoğalabiliyorsa ve bağ doku çatısı
Non-hodkgin lenfoma sağlamsa rejenerasyon ile (primer yara iyileşmesi),
hücre çoğalamıyor ve bağ doku çatısı bozulmuşsa
Primer beyin lenfoması
organizasyon (skar-sekonder yara iyileşmesi) ile
Serviks kanseri iyileşir.
128.AIDS‛in beyinde en sık yaptığı tablo AIDS-demans
kompleksidir. Gençlerde en sık demans nedeni REJENERASYON KAPAS İTELERİNE GÖRE
AIDS‛tir.(Yaşlılarda Aizheimer) VÜCUTTAKİ HÜCRE GURUPLARI
129.Kan tablosunda makrofaj disfonksiyonu, CD 4 A. Labil ( sürekli bölünen) hücreler:
sayısında azalm, hipergamagloblunemi vardır.
- Skuamoz epitel: Deri, oral kavite, vagina, serviks
130.Amiloidoz Kongo red boyanır uteri epiteli
131.Amiloidozda ölüm nedeni böbrek tutulumudur - Küboidal epitel: Pankreas, tükrük bezi, safra
kanalları gibi ekzokrin organ duktusları, uterus-
132.Sago dalagı ve lardeceus dalak amiloidozdadır tuba-endoserviks epiteli, GIS trakt epiteli,
- Mesane değişici epiteli
Sistemik Amiloidozlarin Özellikleri
- Kemik iliği hücreleri
Biriken Tutulum ve
Tip Etyoloji B. Stabil sessiz hücreler:
madde özellikleri
- Böbrek, • Gerekli durumlarda çoğalırlar. Genellikle Go da
karaciğer bulunurlar. Stimulus oluşursa G1‛e girerler.
gibi viseral
AL (Primer İmmunglobulin Multipl organlar + • Parankimal epitel: Hepatositler, Renal hücreler,
amiloidoz) hafif zinciri Myelom deri, dil, kalp, Pankreatik epitel.
sinir, özefagus
- En kötü • Mezenkimal hücreler: Düz kas hücresi, fibroblastlar.
prognoz kondrositler, osteositler, vasküler endotel.

- FMF C. B ö l ü n m e y e n ( p e r m a n a n t ) h ü c r e l e r : M i t o t i k
- Romatoid aktivitelerini intrauterin dönemde tamamlanmış olup
Serum artrit
- Böbrek, postnatal hayatta bölünmezler;
Associated (en sık)
AA (Sekonder karaciğer,
amiloidoz)
amiloid - Tbc,
surrenal dalak,
• Nöronlar
(karaciğerde sarkoidoz
yapılır) - Bronşiektazi
troid • Çizgili kashücreleri
- Kronik • Kalp kası hücreleri
osteomyelit
• Glomerüler visseral epitel hücresi
β2
mikroglobulin
Dializ - Viseral tutulum • Kornea endoteli
134.Mitotik siklusun aşamaları söyledir;
G0 : Dinlenme dönemindeki hücre
G1 : ATP sentez ve depolanması
S : DNA sentezi
G2 : ATP sentez ve depolanması
M : Mitoz
135.G0-M geçişinde rol oynayan her şey protoonkogen
olarak bilinirler
184 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ

136.G1-S geçişini Siklin D sağlar

HEMOSTAZLA İLİŞKİLİ FAKTÖRLER
137.G2-M geçişini siklin B sağlar
ANTİ TROMBOTİK PROTROMBOTİK
138.Siklinlerin oluşma sırası Siklin D,siklin E,siklin A ve
siklin B dir Agregasyon ve adhezyonun
Agregasyonun inhibisyonu
uyarılması
139.G1-S geçişini durduran ise p53 ve Rb genleridir .Bunlar
tümör süpresör genlerdir • PGI2 • VWF
• NO • PAF
140.Rb geni fosforillendiği zaman inaktiftir • ADPaz • ADP,TXA2
141.Hücrenin bölünmesinin uyarılması ise growth faktörler
ile olur Antikoagulan – trombin
inhisyonu Prokoagulasyon faktörleri
142.VEGF-FGF: yeni damar oluşumunu sağlar • Doku faktörü
• Antitrombin III • FaktörIXa,Xa bağlayıcı
PDGF: Düz kas oluşumunu sağlar • Protein C/S‛nin faktörler
trombomodulin ile • Faktör V
T G F b e t a : İnhibitör,aktivatör ve fibrozisten aktivasyonu
sorumludur.Fibrozisten en sorumlu büyüme faktörü
ise yine TGF betadır Fibrinolizis Fibrinoliz inhibisyonu
• t-PA • t–PA inhibitörü
143.Organizasyonda damar oluşumu 3. gün başlar,5 .gün
maksimumdur
144.Fibroblastlar 3.-5 . günlerde gelirler. 153.GpIb/IX eksikliği Bernard – Solier sendromuna;
IIb/IIIa eksikliği Glanzman trombastenisine yol
145.Yara remodelingini metalloproteinaz denen enzimler açar.
sağlar.Bu enzimler çinko bağımlıdır.Çinko eksikliğinde
yara iyileşmesinin remodeling çevresi uzar K a n a m a z a m a n ı : Trombosit sayısının ya da
fonksiyonunun yeterliliğini sorgulayan incelemedir.
146.Yara gerimi 1. hafta %10, 3. ay %80 dir.Gerimden
sorumlu hücre myofibroblastlardır PT: Ekstrisik pıhtılaşma sistemini
147.Primer yara iyileşmesinde epitelizasyon ilk 24
PTT; İntrinsik pıhtılaşma sistemini sorgulayan
saatte, sekonder yara iyileşmesinde en erken 3.
incelemelerdir.
gün başlar.
154.Hiperkoagülobilite,endotel hasarı ve staz virchow triadı
148.ÖDEM MEKANİZMALARI olarak bilinir.

• Hidrostatik basınç artışında görülür. Örnek: Kalp
yetmezliği akciğerde ödem yapar.
• Onkotik basınçta azalma: Protein miktarı azaldığında
görülür. (Örnek: Siroz, nefrotik sendrom.)
• İnflamasyon ödemle başlar.
• Lenfatik tıkanması ödem yapar: Filariazis alt
ekstremitede ödem yapar.
• Tuz ve su tutulan durumlarda ödem görülür (Conn
sendromu ve uygunsuz ADH salınımı sendromu hariç-
Bu sendromlarda ANP den dolayı ödem olmaz).
155.Hiperkoagülobilitenin en sık konjenital nedeni faktör 5
leiden mutasyonu,edinsel en sık nedeni SLE ve iç organ
maligniteleridir.
156.Eğer sağ kalp ve sol kalp arasında bir geçiş varsa (patent
for.ovale vs) sağ kalbe gelen emboli sol kalbe geçebilir
ve paradoks emboli denir
157.Pulmoner emboli nin en sık nedeni diz üstü derin
baca k venlerindeki trombüslerdir
158.Akciğer embolileri genellikle bulgu
vermezler.Verirlerse en sık bulgu dispnedir.

149.Sağ kalp yetmezliğinde karaciğerde sentrolobüler

konjesyon (nutmeg liver),sol kalp yetmezliğinde
akciğerlerde konjesyon (kalp hatası hücrelerioluşur-
makrofajlardır) oluşur.
150.Endotel hasarında hasarlı bölgeye trombositler gelir ve
gevşek tutunurlar.Buna primer hemostatik tıkaç denir.
Eğer üzerine diğer trombositler yapışır ve pıhtılaşma
sistemi ile (fibrin) birbirlerine sıkı yapışırlarsa sekonder
hemostatik tıkaç oluşur.
151.Hemostatik tıkaç oluşumunu endotel hasarı başlatır
152.Trombositler;
Adezyon için yüzeylerindeki gp Ib/IX ile von
Willebrand faktöre bağlanırlar (Adezyon)
Granüllerini salarlar. (Sekresyon)
Fibrine, yüzeylerindeki gpIIb/IIIa ile bağlanırlar
(Agregasyon)
 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 185

159.Kalp kaynaklı emboliler patolojide alt ekstremiteye, 180.Önemli onkogenler;

dahiliyede beyne atar
DNA onarımını düzenleyen genler-bozuklukları
160.Kemik kırığı,erken dönem dispne,peteşiler yağ embolisini
gösterir • Lynch(Herediter non polipozis kolorektal kanser)
OD geçer.
161.Postmortem pıhtı damar duvarından kolay ayrılır,venöz
trombüs sıkı yapışmıştır,ayrılmaz. Lynch-1: Erken yaşya sağ kolon kanserleri

162.Soluk enfarkt: Tek kanlanmasını olan organlarda Lynch-2: Kolon kanserlerine ek olarak over-
görülür.(Kalp, böbrek, dalak) endometriyum kanseri vardır.

Hemorajik enfarkt: Birden fazla kanlanması olan
organlarda,dönen organlarda ,reperfüzyonda görülür
(Barsak,akciğer,over,testis vs..)
163.Sepsisin en sık nedeni Gr (-) lerdir.
164.Sepsisten sorumlu hücre makrofaj ve sorumlu
makrofaj reseptörü CD 14-Tall like reseptördür.
• Xeroderma pigmentozum: Deri kanserleri gelişir.OR
geçer.
• Bloom sendromu: Lösemi-lenfoma gelişir.OR geçer.
• Ataksi telenjiektazi: Lösemi lenfoma gelişir.OR
geçer.
• Fankoni anemisi: Lösem i-lenfoma gelişir.OR geçer.

165.Sepsiste ilk salınan sitokinler TNF ve IL-1 dir

MESLEK HASTALIĞI OLARAK
GELİŞEBİLECEK MALİGNİTELER
166.Koristom (heterotopi) bir dokunun bulunduğu yer
dışında da görülmesi,hamartom ise matür bir dokunun Malignite çıkış Karşılaşma veya
Etken
aynı organda dezorganize bulunmasıdır alanı meslek
167.Bir tümör ne kadar ana dokuya benzerse o kadar Metal buharı, metal
iyi diferansiyedir, grade ‘i de o kadar düşüktür, alışımı, elektrik ve
Akciğer, deri,
prognozu da o kadar iyidir. Arsenik hemanjiosarkom
yarıiletken sanayi,
mantar ve parazit
168.Malignitenin en önemli göstergesi metastaz,sonra ilaçları
lokal invazyondur
Akciğer,
169.Epitelyal tümörler lenfojen (en sık lenf noduna), mezoteliyoma,
mezenkimal tümörler hematojen (en sık Toprak (çevre), ısıya
Asbestoz özofagus, mide,
dayanıklı ürünler
akciğere)yayılır kalın barsak,
170.Kanser olduğu halde hematojen yayılan kanserler larinks CA
prostat ca, hepatoselüler ca,renal cell ca ve tiroid
Çözücü yağlar, özellikle
folliküler ca dır. Benzen Lösemi, Hodgkin boya,lastik, temizleme
171.Venlere invazyon yoluyla yayılan tümörler wilms ürünleri ve deterjanlar
tümörü, hepatoselüler ca ve renal cell ca dır.
Uzay araçları ve
172.Arter duvarı ve kıkırdak tümör invazyonuna, dalak yakıtları, nükleer
ve iskelet kası metastaza dirençlidir Berilyum Akciğer reaktörler ve uzay
araçlarında kullanılan
173.Kadında ve erkekte en sık öldüren malignite akciğer hafif metal alaşımları
kanseridir.
Sarı pigment ve fosfor
174.Radyasyonla oluşan en sık malignite lösemidir (Ama içerir. Lehimlerde
KLL gelişmez) Cadmium Prostat
bulunur. bataryalar ve
kaplama metallerinde
175.HPV E6 ve E 7 proteinlerini kodlar.E6 p53
inhibisyonu,E 7 Rb inhibisyonu ile kanser yapar. HPV Metal alaşımları,
16,18,31,33 karsinojendir, serviks ca yapar. Chromium Akciğer boyalar, pigmentler,
176.EBV koruyucular

• Burkitt lenfoma (afrika tipi), Meyveler için

Ethylen olgunlaştırıcı ajan,
• B hücreli lenfomalar Lösemi
oksit tekstil, medikal
• Hodgkin lenfoma sterilizasyon

• Nazofarengeal karsinoma (Lenfoepitelyoma) yapar. Nikel kaplamalar, demir

Nikel
• LMP-1 ve BCL-2 gen ekspresyonu ile malignite Burun, akciğer alaşımları, seramik,
bileşikleri bataryalar
yapar.
177.HBV p53 mutasyonu ile hepatoselüler kanser yapar Rodon Uranyum içeren
Akciğer
gazı mineraller,
178.HIV tat proteini ile kaposi sarkomu yapar
179.HTLV-1 tax proteini ve IL-2 artışı ile erişkin T Vinyl Anjiosarkom,
Soğutucular, plastikde.
hücreli lenfoma yapar. chloride karaciğer

Erionid Mezotelyoma
186 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ

180. TÜMÖR SÜPRESÖR GENLER VE İLİŞKİLİ MALİGNİTELER

Hücresel Somatik Mutasyonuyla Genetik Mutasyonuyla
Gen Fonksiyon
Lokalizasyon oluşan tümör oluşan tümör
TGF-β
Büyüme inhibisyonu Kolon Ca ?
Reseptör
Hücre Yüzeyi
E-Cadherin Hücre adezyonu Mide ca Ailesel mide ca

Plazma membran Nörofibromatozis tip1 ve

NF-1 Ras inhibisyonu Nöroblastom
altı sarkomlar

Nörofibromatozis tip-
Hücre iskeleti NF-2 Hücre iskelet stabilitesi Schwannom-meningiom
2,akustik nörinom,meningiom

Mide,kolon,pankreas Ailesel adenomatöz polipozis

APC\β-catenin Sinyal inhibisyonu
ca,melanom koli,kolon ca

PI-3 kinaz sinyal

Sitozol PTEN
transdüksiyonu
Endometriyum-prostat ca ?

SMAD 2SMAD TGF β sinyal

Kolon-pankreas ca ?
4 transdüksiyonu

Hücre siklus Retinoblastom,osteosarkom,

Rb regülasyonu(G1-S geçişi) mem e,kolon Akciğer ca Retinoblastom Osteosarkom

Apopitozis,hücre siklus Li-fraumeni sendromu,birçok

p53 Birçok kanser
regülasyonu ca,sarkom

WT-1 Nükleer transkripsiyon Willms tümör Willms tümör

Nükleus
Pankreas,meme,özefagus
p16 CDK inhibisyonu Malign melanom
kanseri

BRCA-1\ BRCA Kadın meme-over

DNA onarımı ?
2 kanseri,erkek meme ca

KFL-6 Transkripsiyon faktör prostat ?

181.Bax-p53 apopitozu arttırır, bcl-2 apopitozu paraneoplastik sendroma neden olan tümör ise küçük
azaltır.Tümör hücreleri apopitoz ile öldürülebilir.P hücreli akciğer kanseridir.
53 önce siklusu G1-S geçişinde durdurur,tamir
etmeye çalışır.Tamir edemezse apopitoz ile 183.
öldürür. İNTERMEDİATE FLAMENTLER
İntermediate Bulunduğu Malignite
Flament
P53‛ün fonksiyonları
Sitokeratin Epitelyal tümörler ve
Hücre DNA hasarı olan hücrenin çekirdeğinde mezotelyoma
bölünmesini P53 artış gösterir ver CDK‛ları
durdurmak etkisizleştiren P21 proteinini kodlar. Vimentin Mezankimal tümörler

Desmin Kas tümörleri

P53 DNA onarımı yapan genleri aktive
DNA onarımı
eder. Kromagranin Endokrin tümörler

Hücrede DNA hasarı onarılamayacak

kadar ağır ise P53 bax genini aktive
Apotozis ** Tümörün köken aldığı dokuyu tesbit ederler
eder. Bax hasarlı hücreyi apoptozis ile
öldürür. ** Sinovial sarkom,menenjiom ve mezotelyoma hem
vimentin,hem sitokeratin boyanır
Tümör Trombospandin-1: Tümör hücrelerinde
angiogenezisi P53 tarafından kodlanan ve angiogenezisi 184.Astımda morfolojik bulgular;
inhibisyonu inhibe eden bir moleküldür. • Bronşlarda muköz plaklar
• Curshman spiralleri
• Charcott –Leiden kristalleri
182.En sık paraneoplastik sendrom hiperkalsemi,en • Bazal membranda kalınlaşma
sık endokrinopati ile cushing sendromudur.En sık
• Düz kas hipertrofisi
 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 187

180. ONKOGENLER, AKTİVASYON ŞEKİLLERİ, İLİŞKİLİ TÜMÖRLER

AKTİVASYON
KATEGORİ PROTOONKOGEN İLGİLİ TÜMÖR
ŞEKLİ

BÜYÜME FAKTÖRLERİ
PDGF-β ZİNCİRİ SIS OE Astrositom Osteosarkom

FGF HST-1 INT-2 OE AMP Mide ca Meme ca Mesane ca Melanom

TGFα TGFα OE Astrositom Hepatoselüler ca

HGF HGF OE Tiroid ca

BÜYÜME FAKTÖR RESEPTÖRLERİ

EGF RESEPTÖR AİLESİ ERB-B1 / ERB-B2 (Her-2/neu) OE AMP Skuamöz akciğer ca / Meme-over ca

CSF-1 RESEPTÖR FMS NM lösemi

Nörotrofik faktör
RET NM MEN 2A-B,ailesel tiroid medüller ca
reseptörü

PDGF reseptör PDGF-R OE Gliomlar

Kök hücre faktör Gastrointestinal stromal

KIT NM
reseptörleri tümörler,yumuşak doku tümörleri

SİNYAL İLETİM PROTEİNLERİ

Kolon,akciğer,pankreas ca Safra
GTP bağlayanlar K-RAS H-RAS N-RAS NM NM NM
kesesi,böbrek ca Melanom,lösemiler

Non reseptör tirozin

ABL TL KML ALL
kinaz

RAS sinyal
BRAF NM Melanom
transdüksiyonu

WNT sinyal
Β-catenin NM OE Hepatoblastom,hepatoselüler ca
transdüksiyonu

NÜKLEER REGÜLATÖR PROTEİNLER

Transkripsiyon Burkit lenfoma Nöroblastom - Küçük
C-MYC N-MYC L-MYC TL AMP AMP
aktivatörleri hücreli Ac ca / Küçük hücreli akciğer ca

HÜCRE SİKLUS REGÜLATÖRLERİ

Mantle hücreli lenfoma / Meme-
Siklinler Siklin D Siklin E TL-AMP OE
özefagus ca

Siklin dependent
CDK 4 AMP-OE Glioblastom,melanom,sarkom
kinaz

OE: Overexpresyon, AMP: Amplifikasyon. NM: Nokta mutasyon. TL: Translokasyon

185.Reid indeksini ( submukozal glandların bronş duvarına
oranı) en çok kronik bronşitte artar.Morfolojide
goblet hücreleri de görülür.
186.En çok görülen akciğer kanseri adenokanserdir
187.Santral yerleşimli akciğer kanserleri skuamöz ve küçük
hücreli akciğer kanseridir
188.Hiperkalsemiye neden olan,glob korn (keratin incileri),
hipertrofik osteoartropati skuamöz hücreli akciğer
kanserindedir
189.Skar zemininde gelişen,genç kadında sigara ile ilişkisiz
olan,RAS mutasyonunun görüldüğü,asbest ie oluşabilen
ve en çok hematolojik paraneoplastik sendroma neden
akciğer kanseri adenokanserdir
190.En kötü prognozlu,sigara ile en ilişkili olan,kulchisky
hücrelerinden köken alan,en çok paraneoplastik
sendroma neden olan küçük hücreli akciğer
kanseridir.
191.En iyi prognozlu,en çok bilateral ve multipl odaklı ve
pnömoni ile karışan akciğer kanseri bronkioloalveoler
kanserdir.Bu tümör adenokanserin bir subtipidir.
188 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ
192.En çok görülen ,en radyoterapiye duyarlı ve en çok
EBV ile ilişkili nazofarenks kanseri undiferansiye
(lenfoepitelyoma) tiptir
193.En sık görülen ve en iyi prognozlu larenks kanseri glottik
yerleşimli, en az görülen ve en kötü prognozlu olan
larenks kanseri subglottik yerleşimli olanlardır.
194.Lenfomalarda hücre büyüklüğü (küçük hücreler büyük
hücrelerden daha iyi) ,patternden ( folliküler ,diffüz
patternden daha iyi) daha önemli bir prognostik
faktördür.
195.En sık görülen non-hodgkin lenfoma diffüz düyük hücreli
lenfomadır.Bu lenfoma EBV –HIV ile ilişkilidir ve en
sık ekstranodüler lenfoma tipidir.Ayrıca bcl-2,bcl-6
bozukluğu vardır
196.Küçük lenfositik lenfoma KLL ‘ye benzer.Küçük hücreli
olup diffüz pattern yapmasına rağmen iyi prognozlu
olan bir lenfomadır.
197.Folliküler lenfomada bcl-2 gen ekspresyonu ve t (14;18)
vardır.
198.Mantle cell lenfoma kötü prognozludur ve t(11;14),siklin
D mutasyonu vardır.
199.Burkit lenfoma küçük mavi yuvarlak hücreli bir
lenfomadır ve t(8;1)‛tür.
200.Hodgkin lenfomanın tipik hücreleri reed-strenberg tir.
Bu hücreler CD 15-CD30 boyanırlar.
201.Hodgkin lenfomanın en sık tip‛i nodüler sklerozandır.Genç
erişkinde ve mediasteni tutar,laküner tip reed
strenberg hücreleri vardır
202.EBV ‘nin neden olduğu, 50 yaş civarında erkekte sık
görülen, hodgkin mixed selüler tiptir.
203.Nodüler sklerozan ve lenfosit predominante hodgkin in
EBV ile ilişkisi yoktur.
204.Lenfosit predominante CD 20 (+) tir.Pop corn hücreleri
buradadır.
205.En az görülen,en kötü prognozlu ve pleomorfik reed
strenberg hücreleri içeren hodgkin lenfosit fakir
tiptir
206.Sol Kalp Yetmezliğinin Sık Sebepleri:
• İskemik kalp hastalığı (en sık)
• Sistemik hipertansiyon
• Mitral-aortik kapak hastalıkları
• Primer myokad hastalıklarıdır.
Sağ Kalp Yetmezliğinin Sık Sebepleri:
• Sol ventrikül yetmezliği (en sık)
• İntrinsik akciğer hastalıkları
• Akciğerin primer damarsal patolojileri
• Pulmoner ya da trikuspid kapak rahatsızlıkları
Sağ kalp yetmezliği sonrasında alveolar boşluk içerisinde
hemosiderini fagosite etmiş makrofajlara (kalp hatası
hücreleri) rastlanır.
207.Myokard infarktüsü ile ilgili spot bilgiler
• Majör risk faktörü ateroskleroza eklenen tıkayıcı
trombüstür.
• En çok inen ön dal tıkanır.
• Bu yüzden infarktüs en çok apekse yakın sol ventrikül
ön duvarı ve septum ön yüzde görülür.
• İnen ön dal sol ventrikül ve septum ön kısmını
• Sirkumfleks dal sol ventrikül dış yüzünü
• Sağ koroner arter sağ ventrikülü, sol ventrikül ve
septum arka yüzünü besler.
• İnfarkt önce endokard altında başlar ama transmural
(tam kat) yayılır.
• Eğer infarktın sebebi trombozla tam tıkanma değil
de hipovolemi, şok gibi parsiyel bir hipoksi durumu
ise
- İnfarkt subendokardiyal kalır
- Bölgesel değildir, tüm kalbi etkiler
• Dolayısıyla ventrikülü çevreleyen yaygın
subendokardiyal infarktüs görülür.
• Histolojik ilk bulgu nötrofil infiltrasyonu olup 4-12
saatte görülmeye başlar.
• Makroskopik ilk bulgu solukluk olup 18-24 saatte
görülmeye başlar.

• Demarkasyon hattı (nekrozu çevreleyen granülasyon
dokusu) 3.günden sonra görülür.
208.MI komplikasyonları:
• Ventrikül rüptürü: 2 hafta içinde olur, en çok 3-4.gün
izlenir. En ölümcül komplikasyondur.
- Sonuçları:
ü Papiller kas nekrozu rüptürü ve buna bağlı
mitral yetmezlik
ü Serbest duvar rüptürü (en sık) ve buna
bağlı hemoperikardium
ü Septum yırtılırsa soldan sağa şant
• Perikardit:
- 2-3 gün sonra fibrinöz perikardit
- 2-3 hafta sonra otoimmun perikardit (Dressler
sendromu)
• Mural trombüs
• Ventriküler anevrizma: En çok ventrikül apeksinde
olur
• Aritmi: En sık görülen ve en çok öldüren
komplikasyondur.
209.ROMATİZMAL ATEŞ KALP HASTALIĞI
• Çocuk ve gençlerde streptokok farenjitini takiben
birkaç hafta sonra gelişir.
“Poliartrit, kardit, Sydenham kore,
eritema marginatum, subkutan nodüller” ile
karakterizedir.
• Oluşan antikorlar myokardla çapraz reaksiyon verir;
ama tüm katlarda (pankardit) tutulum izlenir.
• Aschoff nodülleri ve Anitschkow hücreleri
(makrofajlar) görülür.
• Kapakların kapama çizgilerinde verrüköz endokardit
görülür.
• Kalpte fibrozis gelişebilir; bunların subendokardiyal
ve auriculaya yakın yerleşenlerine McCallum plakları
denir.
• Eklem tutulumu hafiftir, akciğerde interstisyel
inflamasyon ve plövrit görülür.
• Böbrekte glomerülonefrit yapabilir.
• Kronik romatizmal kapak hastalığı en çok mitral kapağı
tutar. Erken dönemde yetmezlik, geç dönemde stenoz
görülür (Balık ağzı deformitesi).
• Mitral ve aort kapakta stenoz ve yetmezlik yapabilir
(en çok mitral stenoz)
• İnfektif endokardit gelişebilir.
• En sık ölüm nedeni myokardittir.
• Perikard fibrozisine bağlı ‘tereyağlı ekmek
manzarası‛ oluşur.
210.İNFEKTİF ENDOKARDİT (İE)
• Akut-subakut enfektif endokardit olabilir.
• Akutta etken staf. aureus‛tur ve İ.V ilaç kullananlarda
sıktır.
PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 189
- Akut İE abse ile seyreder; abseler kapak
etrafında yoğunlaşmıştır (mitral ring
abseleri).
• Akutta emboli akciğere atar.
• Subakut daha sık görülür ve etken s t r e p .
viridans‛tır.
• Subakutta ring absesi beklenmez ve emboli sistemi
atar.
• Protez kapak endokarditinde en sık etken Staf.
epidermidistir.
211.NON BAKTERİYEL TROMBOTİK (MARANTİK)
ENDOKARDİT
• Hiperkoagulabilite durumlarında nispeten sağlam
kapaklarda trombüs oturmasıdır.
• Embolileri organizma içermeyecektir.
• Maligniteler (adenoca), kaşeksi, SLE, sekonder
hiperkoagülasyona yatkınlık
• Lezyonlar iyileşebilir ve arkalarından lambl
kabarıklarını oluştururlar.
212. LİBMAN-SACKS ENDOKARDİTİ
• SLE‛de kapakların hem üst, hem alt yüzünde trombüs
görülmesidir.
• SLE kalpte en çok perikardit yapar
213. DİLATE KARDİYOMİYOPATİ
• En sık görülen kardiyomyopatidir.
• Kalbin sistol gücü azalmıştır (sistolik disfonksiy-
on).
• Mural trombüs ve emboliler sıklıkla izlenir.
• Kalp makroskopik olarak;
- Hipertrofik (ağır)
- Duvar kalınlığı normal
- Boşlukları ileri derecede dilatedir (eksentrik
hipertrofi)
* Alkol, peripartum dönem, doxorubicin neden
olabilir.
214.HİPERTROFİK KARDİOMYOPATİ
(İDİOPATİK HİPERTROFİK SUBAORTİK
STENOZ)
• Asimetrik septal hipertrofi yapar. (Muz şeklinde sol
ventrikül)
• Sol ventrikül çıkışı daralmıştır, sol atrium dilatedir.
• En fazla genetik geçiş görülendir.
• Ventrikül lümeni daraldığı için diastol sonu hacmi
artar (diastolik disfonksiyon).
• Kliniğinde senkoplar görülebilir.
215.RESTRİKTİF KARDİOMYOPATİ
• İnterstisyumda biriken bir takım patolojik maddelerin
kalp fonksiyonunu kısıtladığı hastalıktır.
• Löffler sendromunda (Eozinofilik endomyokardial
fibrosis)
190 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ
• Ya da amiloidozlarla olur.
• Sistolik fonksiyon genellikle etkilenmez, diyastolik
disfonksiyon görülür.
216.KALBİN TÜMÖRLERİ
• Kalbin en sık görülen tümörü metastatik
tümörlerdir.
• Kalbe en çok akciğerden metastaz gelir.
• Kalbe metastaz oranı en yüksek olan malignite
melanomdur.
• Erişkinlerde en sık primer tümör sol atriumda
yerleşim gösteren miksomadır. (Carney sendromuna
eşlik edebilir)
• Miksoma benigndir ama yumuşak, mukopolisakkaridik
bir kitle olduğu için emboli yapabilir.
• En sık primer malignite anjiosarkomdur.
• Çocukta en sık primer tümör rabdomyomdur.( Tu-
beroskleroz ile birlikte bulunabilir).
217.POLİARTERİTİS (PERIARTERİTİS) NODOSA
• Erkeklerde biraz daha sıktır.
• Küçük-orta boy arterlerde atlamalı, segmental
tutulum yapar.
• Önce fibrinoid nekrozlu akut vaskulit, sonra fibrozis
gelişir.
• Her patolojik değişim önce intimada başlar,
adventisyaya doğru transmural yayılır (Tam kat-
atlamalı tutulum)
• Farklı bölgelerde aynı anda değişik evrede lezyonlar
bulunabilir.
• En sık görülen ve ölüm sebebi olan tutulum böbrek
tutulumudur.
• Hepatit B ile görülme sıklığı yükselir.
• Akciğer (pulmoner arter) ve aortadan çıkan
damarları tutmaz.
• İnfarkt, ülser, hemoraji gibi iskemik bulguları
vardır.
• p-ANCA negatiftir.
218.WEGENER GRANÜLOMATOZİSİ
• 3 bölgeyi tutar:
- Nazofarengeal orta hat
- Akciğer
- Böbrek
• Nekrotizan ve granülomatoz vaskülittir.
• Akciğerde tbc ile de karışabilen granülom ve litik
lezyonlar yapar.
• Böbrekte kreşentik glomerülonefrit yapar.
• c-ANCA pozitiftir.
• Sıklıkla erkeklerde ve 40 yaş civarında izlenir.
219.MİKROSKOPİK POLİANJİT
• Histolojik bulgular (fibrinoid nekroz dahil) PAN‛a
benzer ama küçük damar tutar
• PAN‛dan farklı olarak akciğer ve glomerül tutulumu
da vardır.
• PAN‛dan farklı olarak tüm lezyonlar aynı evrededir.
• Ek bir histolojik özellik nötrofil parçalanması da
izlenebilir (Lökositoklastik vaskülit)
• Kanamalı lezyonlar olur (palpabl purpura).
• Bu grupta pANCA çok yüksek pozitiftir, ama
lezyonlarda immun kompleks birikmez
220.TEMPORAL ARTERİT (DEV HÜCRELİ,
GRANÜLOMATÖZ ARTERİT)
• Yaşlı kadın hastalarda daha sık görülür, en sık görülen
arterittir.
• Karotis eksterna dallarını tutan granülomatöz
vaskülittir.
• Temporal arter tutulumu ile baş ağrısı
• Oftalmik arter tutulumu ile görme bozukluğu
yapar.
• Öncesinde “romatik polimyalji” görülür (omuz kalça
gibi büyük kas gruplarında ağrı)
• Aort dallarını da tutabilir.
• Biyopside granülomlar, dev hücreler ve elastik lamina
hasarı görülebilir.
• Atlamalı tutulum nedeniyle biyopsi tamamen sağlam
olabilir.
• Sedimentasyon çok yüksektir,tedavide steroid
verilir.
221.TAKAYASU ARTERİTİ
• Genç kadın hastalarda daha sıktır.
• Aortun ana yan dallarını (A.Subklavia) ve pulmoner
arteri tutan granülomatöz vaskülittir.
• Media tabakasında inflamasyon ve granülomlar
izlenebilir.
• Sonuçta intimada diffuz, konsentrik fibrozis
yapar.
• Nabız iletimi bozulur (Nabızsızlık hastalığı) oküler
bozukluklar; körlük, nörolojik bulgular olur.
• İntimal fibrozis aort köküne doğru retrograd
yayılabilir.
• Bu durumda koroner arter ostiumları daralır; iskemik
kalp hastalığı oluşur.
• Temporal arterit ve Takayasunun tutulumlarında
temel ayrım kriteri hasta yaşıdır.
222.KAWASAKİ HASTALIĞI (MUKOKUTANÖZ LENF
NODU SENDROMU)
• Koroner arteri sık tutar.
• Küçük çocuk ve infantlarda tutulum görülür.
• Koroner arter anevrizması, trombüs ve rüptüre yol
açar.
• Beraberinde eritemle ve servikal LAP, ateş
görülür.
• Anti-endotelyal antikorlar vardır
223.BUERGER (TROMBOANJIITIS OBLITERANS)
• Akut veya kronik olabilen, sigara içen 25-50 yaş arası
erkeklerde izlenen vaskülit tipidir..

• Ekstremite damarlarını tutar.(Tibial ve radial
arterler)
• Trombozedir ve mikroabseler ve granülomlar
vardır.
• Komşu ven ve sinirlere de yayılabilir.
• “Claudicatio intermittens” yapabilir.
224.Kaposi Sarkomu
• Human Herpes Virus 8 (HHV-8) ile ilişkili, damar
endotelinden köken alan bir tümördür.
• AIDS‛le beraber ya da sporadik olabilir.
• Deri ve GİS‛i sever.
• Yama/plak/nodül şeklinde 3 evre‛den geçer.(Mycozis
fungoides gibi)
• Afrika‛da lenfadenopatik tipi vardır; bu form deriyi
tutmaz.
225.TÜKRÜK BEZİ TÜMÖRLERİ
A.En sık görülen tümör pleomorfik adenom (mikst
tümörüdür)
• Benigndir
• Kapsüllüdür
• Geniş rezeksiyon fasiyal sinir paralizisi yapabilir
• Çoğunlukla parotisi tutar
B. Warthin tümörü yaşlıda parotiste görülen sigara
ile ilişkili tümördür. Ama boyun lenf nodlarında
da çıkabilme özelliği vardır (Lenf nodunda primer
epitelyal tümör).
C. En sık görülen malignite m u k o e p i d e r m o i d
karsinomdur
• Çoğunlukla parotisi tutar.
• Daha genç yaşlarda görülür ve radyasyonla en
çok ilişkili tükrüz bezi tümörüdür.
D. Adenoid kistik karsinom
• Minör tükrük bezlerinin en sık malignitesidir
• Ağız içine büyüyen ağrılı (perinöral invazyon
yüzünden) kitle yapar.
PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 191
** Pankreas ve prostat Ca‛da perinöral
invazyon yapabilir.
2 2 6 . Özefagusta en sık malignite skuamöz hücreli
karsinomdur. En sık beningn tümör ise leiomyomdur.
• Bu tümör alkol, sigara, tylosis (genetik hastalık),
akalazya, plummer-Vinson sendromu, kronik özofajit,
diet ile ilişkisi olabilir
• En çok orta 1/3‛e yerleşir ve retrosternal lenf
nodlarına metastaz yapar.
• Adenokarsinomlar alt 1/3 ile yerleştiklerinden
perigastrik-çölyak lenf nodlarına yayılır.
• Barret alanı büyükse ve displazi varsa adenokarsinom
riski yüksektir.
227.KRONİK GASTRİT
• Mukozada kronik inflamatuar hücrelerle karakterize,
epitel ve glandlarda atrofiyle seyreden premalign bir
lezyondur.
• En önemli sebep H.pyloridir (Tip B gastrit). H.pylori
lümende yaşayan, invazyon göstermeyen bir bakte-
ridir.
• Gastriti ve yerleşimi en çok antrumda olur.
• Lenfositler, lenfoid foliküller, yer yer nötrofiller ve
bazen intestinal metaplazi görülür.
• Lenfoid foliküller lenfoma, intestinal metaplazi karsi-
nom riskini arttırır.
• H.pylori sadece antrumdaki gastrik epitele
yerleşebilir, metaplazi alanlarında görülmez.
- Sitolitik olarak vac A toksini ve amonyak oluş-
turan üreaz salgılar.
- cagA, IL-8 üretimini arttırır.
- Tüm bunlar ülsere sebep olabilir.
• Otoimmun gastritte (Tip A gastrit) perietal hücre-
lerin H +/K + ATPaz enzimine karşı otoantikorlar
oluşur.
• Bu formda korpus ağırlıklı tutulum olur.
• İntrinsik faktör üretimi duracağı için pernisyöz
anemi gelişir.
192 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ

• HCI üretimi duracağı için aklorhidri olabilir. - Kas tabakası invazyonu: EVRE B
• Her iki gastritte de karsinom riski artar. - Kas tabakası invazyonu + lenf nodu metastazı:
EVRE C
228.MİDE TÜMÖRLERİ - Uzak metastaz: EVRE D
• En sık görülen benign tümör hiperplastik polip, en sık
mezenkimal tümör leiomyomdur.
230.İNFLAMATUAR BAĞIRSAK HASTALIKLARI
• En sık malignite adenokarsinomdur.
• İntestinal ve difüz tip olarak ikiye ayrılır. • Crohn ve Ülseratif kolittir
• Risk arttıran faktörler: • Ortak özellikleri histolojileridir:
- Diet (nitrit-nitratlı besinler, aşırı tuz,tütsülen- - Lenfosit ağırlıklı inflamasyon
miş besinler, sigara,) - Lenfoid foliküler
- Kronik gastrit, H. Pylori enfeksiyonu - Mukozal çatıda düzensizlik (kript distorsiyonu)
- Distal gastrektomi, adenomatöz polipler, Bar- - Aktif hastalık döneminde nötrofil (kriptip ve
rett özofagusu kript absesi) varlığı
- e- cadherin mutasyonu (sadece diffuz tip)
• Farkları:
• En sık yerleşim antrum küçük kurvaturdür.
• İntestinal tipte tümör hücreleri malign glandüler
yapılar yapar. İNFLAMATUAR BAĞIRSAK
- Kronik gastrit zeminindeki intestinal metaplazi HASTALIKLARININ ÖZELLİKLERİ
ile ilişkilidir.
Crohn Hastalığı Ülseratif Kolit
- 50 yaş üzerinde erkeklerde sık görülür.
- İyi diferansiyedir. Tutulum tam kattır Mukozal-
Histoloji
• Difüz tipte “taşlı yüzük hücre tipinde tümör Granülomlar izlenir submukozaldır.
hücreleri duvarı yaygın infiltre eder; biraraya gelmez,
Tüm GIS, en çok ileum Kalın bağırsak,
kopukturlar. Terminal ileti Atlamalı en çok rektum*
- Kronik gastrit ve H. Pylori ile ilişkisizdir. Yerleşim tutulum “Backwash
- E- cadherin gen mutasyonu ve A kan grubu ileit”, difuz tek
gençlerde daha sık görülür. segment

- Kötü diferansiyedir. Tam kat tutulması Psödopolipler

nedeniyle
• Mide yaygın tutulursa “linitis plastica” olur. - Fistüller,abdominal
• Prognoz için en önemli histoljik kriter invazyon Morfoloji abseler
- Transmural fibrosis
derinliğidir.
- Periton fibrozis
• Erken gastrik karsinom lenf nodu tutulumu olsun yada Kaldırım taşı görünümü
olmasın mukoza ve submukozaya yerleşimli tümördür
Kanama
ve iyi prognozludur. Diare, malabsorbsiyon
229.BAĞIRSAK KANSERLERİ
- Migratuar
• En sık görülen malignite adenokarsinomdur poliartrit
Komplikasyonlar** - Karsinom
• Sol kolonu daha sık tutar.
- Sklerozan
- Sol kolon tümörleri kanama ve tıkanma-ileus kolanjit
yaparlar - Ankilozan
- Sağ kolon tümörleri kanama yapar spondilit
- Risk faktörleri: * Ülseratif kolit çekuma kadar uzanırsa ileuma yayılabilir
ü Düşük lifsel besin **Bazı komplikasyonlar ulsefatif kolitte daha fazla görülür.
ü Yüksek yağ içeriği
ü Yüksek karbonhidrat
ü APC gen mutasyonu 231. II. VİRAL HEPATİTLER
ü Premalin adenomlar
HEPATİT A

ASPİRİN ve NSAID KORUYUCUDUR. • Bağışıklıkla iyileşen subakut hastalık yapar.

• En önemli morfolojik prognoz kriteri lenf nodu
metastazı ve invazyondur.
• Lenf nodlarına ve karaciğere sık metastaz yapar
• Karaciğer metastazı çıkarılırsa sürvi uzar.
• Evreleme:
- Mukoza ve submukoza invazyonu: EVRE A
• Nadiren fulminan hepatit yapar (submasif nekroz
biçiminde, masif olmadığı için diğerlerinden iyi
prognoz)
• Kronikleşme ve taşıyıcılık yok
• Fekal – oral yolla bulaşan kısa inkübasyonlu RNA
virüsüdür.
• Kolestatik hepatit yapar, geçirilmiş hepatitlerin
en sık nedenidir.
 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 193

HEPATİT B 232. PRİMER BİLİER SİROZ

• Fekal – oral yol dışı yollarla bulaşan DNA virüsüdür.
• Şu markerları vardır:
- HBs Ag: İlk pozitifleşen marker
- Hbe Ag, HBV DNA, DNA polimeraz: Viral
replikasyonun göstergesi
- HbcAg: Serolojide bulunmaz
- X proteini: Hepatoselüler kanser riski artar
- Anti HB c IgM: Pencere periyodunda pozitiftir,
anti HbC karşılaşmanın göstergesidir.
- Anti HB s: Bağışıklık göstergesidir.
233. PRİMER SKLEROZAN KOLANJİT
• Şu klinikleri yapar:
- Çoğunlukla bağışıklıkla iyileşir.
- %10 sağlıklı taşıyıcı olurlar.
• Orta yaş kadınlarda sıktır.
• Antimitokondrial antikor pozitiftir (AMA)
• Başka otoimmun hastalıklarla birlikteliği sıktır.
• Serum alkalen fosfataz, bilirubin ve kolesterol
seviyeleri yüksektir.
• Hiperbilirubinemi hepatik dekompensasyonu
gösterir.
• Anahtar bulgu portal alanda safra kanallarını yıkan
granülomlardır (florid duktus lezyonu).
• Orta yaş erkek hastalarda sık görülür.
• Ülseratif kolitle birlikteliği sıktır.

- Akut hepatit, subakut hepatit, persistan ve • Anahtar bulguları şunlardır:

kronik hepatit yapabilir. - Portal alanda soğan kabuğu tarzında periduktal
- Fulminanlaşma riski düşüktür ama fulminan fibrozis
hepatitin en sık sebebidir. - İntrahepatik ve ekstrahepatik kanallarda
dilatasyon
- Direkt hepatoselüler karsinom yapabilir.
Sağlıklı taşıyıcı: Hbs Ag 6 aydan uzun (+), hastalık • Kolanjiokarsinom riski artar.
bulgusu yok.
234. MİNİMAL DEĞİŞİKLİK HASTALIĞI (LİPOİD
Kronik hepatit: 6 aydan uzun süren hastalık NEFROZ)
durum
• Çocuğun en sık nefrotik sendrom sebebidir.
• Yenidoğan döneminde alınırsa %100‛e yakın
kronikleşir. • Sadece nefrotik sendrom yapar.
• Hepatosit sitoplazmalarında biriken HbsAg “buzlu • Işık mikroskopik değişim ve immunfloresan birikim
cam hepatositi” denilen görüntüyü yapar. yoktur.
• HbC ag i kumlu nükleus oluşmasına neden olur. • Elektron mikroskopisinde Bowman kapsülünün viseral
epitelinde bulunan podositler düzleşmiştir.
HEPATİT C
• Steroide iyi yanıt verir, iyi prognozludur. (Yanıt
• Kronikleşme riski çok yüksek; fulminanlaşma vermezse tanı FSGS‛dir)
nadirdir
235. MEMBRANÖZ GLOMERÜLONEFRİT
• Günümüzde kronik hepatitin en sık sebebidir
• HCV RNA‛sı ile takip edilir • Erişkinde nefrotik sendrom sebebidir. (Ancak en sık
neden FSGS‛dir.)
• Muhtemelen hepatosellüler karsinoma en sık neden
olan hastalıktır.
• Klinik özelliği semptom olmasa bile rekürren ataklara
eşlik eden tekrarlayan transaminaz yüksekliğidir.

HEPATİT D
• Etkisini Hepatit B‛ye eklenerek gösterir.
• Hepatit B ile birlikte alınırsa “ko-infeksiyon”
• Hepatit B‛nin üzerine eklenirse “superinfeksiyon”
denir.
• Superenfeksiyon fulminanlaşma riskini çok
arttırır.
• Superinfeksiyon durumunda kronikleşme riski de çok
artar, bu risk ko-infeksiyonda çok artmaz.

HEPATİT E
• Su ile bulaşan RNA virüsüdür.
• Gezgin hastalığı yapar.
• Gebelerde mortalite %20‛ye yaklaşır (Fulminanlaşma
oranı en yüksek hepatit etkeni).
194 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ
• Granüler tarzda biriken Ig G ve C3 bazal membranda
diken- kubbe görüntüsüne yol açar.
• Işık mikroskopide bazal membran (kapiller duvar)
kalınlaşması vardır.
• Şu etkenlere sekonder de olabilir.
• Hepatit B, SLE, AC, kolon ca, DM, altın civa tuzları
236. FOKAL SEGMENTAL GLOMERÜLOSKLEROZ
• Progressif, kötü prognozludur. Erişkinde en sık
nefrotik sendromun nedenidir.
• Fokal ve segmental tutulum nedeniyle biyopsi negatif
olabilir. Bu nedenle minimal change hastalığından
ayrılması gerekir. FSGS de non-selektif proteinüri
ve kötü steroid yanıtı vardır.
• Renal transplantasyondan sonra tekrarlayabilir.
• Şu etkenlere sekonder de gelişir:
- HIV. enfeksiyonu
- Eroin bağımlıları
- Orak hücreli anemi
- Glomerüllerde kompansatuar hipertrofi
• Glomerüllerden bazılarını segmental olarak tutan
skleroz (fibrozis) görülür.
• Elektron mikroskopide viseral epitelin bazal
membrandan ayrıştığı görülür.
• İmmunfloresanda mezengiumda granüler tarzda IgM
ve kompleman faktörleri birikir.
237.MEMBRANO-PROLİFERATİF GLOMERULONEFRİT
• Nefrotik ve nefritik sendromların ikisini de sık
yapabilir.
• Işık mikroskopide:
- Bazal membranda (kapiller duvarı) kalınlaşma
(membranöz)
- Glomerülde hücresel artış (Proliferatif) vardır.
Hücresel artıştan mezengial hücre proliferas-
yonu sorumludur.
- Kapiller duvarlarındaki kalınlaşma “tren
veya tramvay rayı” biçiminde çift kontur
kalınlaşmaya yol açar.
• İki tipi vardır:
- Tip I de bazal membran boyunca granüler Ig G
ve C3 birikimi vardır.
- Tip II de ise bazal membran boyunca sadece C3
birikimi görülür.
• Tip I, hepatit B ve C, kronik karaciğer hastalıkları,
SLE ve kronik bakteryal infeksiyonlarla ilişkili
olabilir.
238. DİFFÜZ PROLİFERATİF GLOMERÜLONEFRİT
• Prototipi poststreptokoksik glomerülonefrittir.
• Farinks ya da derinin streptokok infeksiyonu
sonucunda 1-4 haftada gelişir.
• Glomerülde immun kompleks ve kompleman birikimi
ile olur. (Hörgüç)
• Glomerülde nötrofil ağırlıklı iltihap olur.
(Selülarite)
• Nefritik sendrom ağırlıklı tablo yapar; çoğu iyileşir.
(Nadiren kresent yapar)
• SLE ile de olur (Diffüz proliferatif
glomerülonefrit).
239.KRESENTİK (HIZLI İLERLEYEN)
GLOMERÜLONEFRİT
• İltihap hücrelerinin ve prolifere olan parietal Bowman
kapsül epitelinin Bowman kapsülünü doldurup tıkaması
ile karakterize tablodur (Kresent = Hilal).
• Kötü prognozludur
• Üç ana tip vardır:
- Tip I; Antiglomerüler bazal membran nefriti
ü Glomerül bazal membranın tip IV kollajenine
karşı otoantikorlar gelişir
ü Genç hastalarda görülür
ü Aynı antikorların alveol bazal membranı ile
çapraz reaksiyon vermesi “Good-pasture”
sendromu adını alır
ü İmmunfloresanda lineer tarzda IgG ve
kompleman birikir.
- Tip II, genellikle diğer glomerülonefritlere
sekonder gelişir. Granüler tarzda Ig G ve C3
birikimi mevcuttur. (SLE, Ig A nefropatisi,
APSGN, HSP )
- Tip III, vaskülitlerle (Wegener gibi) görülür.
ü İmmun kompleks birikimi görülmez,
serumda ANCA pozitiftir.
ü En sık görülen tiptir.
240.IgA NEFROPATİSİ
(BERGER; MEZENGİOPROLİFERATİF
GLOMERULONEFRİT)
• Mukozalarda IgA sekresyonu artmıştır.
• Henoch-Schonlein purpurasının böbrek tutulumu bu
formda olur
• Genellikle iyi prognozludur ama nüksetme eğilimi
vardır.
• Mezengial hücre artışı ve/veya skleroz görülebilir.
• Mezengiumda granüler tarzda IgA birikir.
241.Spontan intraserebral kanamaların en sık nedeni sistemik
hipertansiyondur, en sık bazal ganglion seviyesinde ve
putamene kanama olur. Kanama Charco- bouchard
mikroanevrizmalarından kaynaklanır. İnfarktüslerin
en sık nedeni aterosklerozdur ve en sık orta serebral
arter ve internal karotid arter bifurkasyonunu tutar.
Spontan subaraknoid kanamanın en sık nedeni Berry
anevrizma rüptürüdür. Anevrizmalar en sık anterior
komünikan arter üzerine yerleşir. Epidurtal ve subdural
kanamaların en sık nedenleri travmadır. Epidural
hematom orta meningeal arter, subdural hematom ise
köprü venlerinin yırtılması sonucu oluşur.
 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 195

242. SİNİR SİSTEMİ TÜMÖRLERİ lümeni çevreleyen hücrelerin oluşturduğu tübül

Genel özellikler
• Tümörlerin çoğu intrakraniyaldir; spinal tümörler
daha az görülür.
• Erişkinlerde, intrakraniyal tümörlerin çoğu
tentorium üzerinde bulunur. (supratentorial)
• Çocuklarda, intrakraniyal tümörlerin çoğu tentorium
altında bulunur.
• MSS tümörleri, çocuklarda görülen malign tümörler
arasında lösemiden sonra ikinci sırada yer alır.
• Primer malign MSS tümörleri nadiren metastaz
yaparlar.
• Benign intrakraniyal tümörler de bası etkisi
nedeniyle kötü klinik sonuçlara yol açabilirler.
• Sıklık sırasına göre en sık intrakraniyal tümörler
Astrositom (en sık) glioblastoma multiforme,
metastatik tümörler, meningiom ve akustik
nörinomdur.
Astrositomlar
• Derece I en az saldırgan davranan tiptir; hücreler
normal astrositlere çok benzer.
• Derece II de derece I‛e benzer fakat daha çok
pleomorfizm ve damar değişiklikleri vardır.
• Derece III (anaplastik astrositom) daha şiddetli
pleomorfizm, belirgin mitozlar, endotel hiperplazisi
gösteren hiperplastik damarlar ve biraz doku
nekrozu gösterir.
• Derece IV (glioblastoma multiforme)
- En sık primer intrakraniyal neoplazmdır.
- En çok orta ileri yaşta görülür.
- Belirgin anaplazi ve pleomorfizm ile birliktedir;
endotel hiperplazisi gösteren şiddetlidamar
değişiklikleri olur. Nekroz ve kanama sahaları
çevresinde tümör hücreleri “yalancı çit” tarzı
dizilim gösterirler.
- Çoğunlukla beyin hemisferlerinden çıkar.
- Çok kötü bir prognozu vardır, 1 yıldan kısa sürede
ölümle sonuçlanır.
veya rozetlerle karakterizedir; tümör hücreleri
karakteristik olarak nükleusların yanında siliaların
bazal cisimciklerini temsil eden çubuk biçimli yapılar
olan blefaroblastları gösterir.
Menengiom
• En sık görülen ikinci primer intrakraniyal
neoplazmdır.
• İyi huylu, yavaş gelişen bir tümördür.
• Meninkslerin araknoidal hücrelerinden kaynaklanır;
tümör beynin dışındadır ve cerrahi olarak sıklıkla
çıkarılabilir.
• En çok beyin hemisferlerinin konveks yüzünde ve
parasagital bölgede olur; sık görüldüğü diğer yerler
falx cerebri, sfenoid kanat, olfaktor bölge ve
suprasellar sahadır.
• Histolojik olarak konsantrik dizilim gösteren
iğsi hücrelerin oluşturduğu girdaplı bir yapı ve
tabakalı görünümde psammom cisimcikleri ile
karakterizedir.
• Kadınlarda erkeklerden daha sıktır.
• En sık 40 yaştan sonra görülür.
Medulloblastom
• En sık küçük çocuklarda görülür.
• Beyinciğin çok malign bir tümörüdür.
• Histolojik olarak rozet (Homer-Wright) veya
perivasküler yalancı rozet tarzı dizilimler gösteren,
sıkıca biraraya gelmiş, dar sitoplazmalı hücre
tabakalarıyla karakterizedir.
Nöroblastom
• Adrenal medulla veya sempatik gangliyonların
nöroblastomu ile yakından ilgilidir.
• Periferik nöroblastomdan daha seyrektir.
• N-myc onkogeninin güçlenmesiyle (çok sayıda gen
kopyası hem homojen boyanan bölgeler hem de
kromozom dışı minik kromatin cisimcikleri olarak
gösterilebilir) karakterizedir; gen güçlendikçe
prognoz kötüleşir.

Oligodendrogliom
• Orta yaş grubunda, yavaş ilerleyen bir tümör
şeklinde ortaya çıkar.
• Morfolojik olarak şu özelliklere sahiptir:
- Sıkıca biraraya gelmiş, çevresi şeffaf bir
sitoplazma halosuyla sarılı, büyük yuvarlak
nükleuslu (“yağda yumurta” görünümü)
hücreler
- Beyin hemisferlerinde yerleşim
- İnce kapiller bantlarla tümör hücrelerinin
gruplara ayrılması
- Kalsifikasyon odakları

Ependimom
• Daha çok dördüncü ventrikülde olur.
• En sık çocukluk ve adölesan dönemde görülür.
• Histolojik olarak damarları veya merkezdeki bir
196 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ

Retinoblastom
243: Serebrovasküler hastalık
• Çocukluk çağının malign retina tümörüdür.
Zemin
• Vakaların yaklaşık %60‛ı sporadiktir; sporadik
vakalar tek taraflı ve tek odaklıdır.
Hazırlayan
Tip Sık Yerleşim Yerleri
Temel
• Vakaların %40 kadarı ailevidir; ailevi vakalar Gaktörler
çoğunlukla iki taraflı ve çok odaklıdır.
intarnal ve eksternal karo-
• Rb geninin (13 numaralı kromozomda bant q14
tis arterlerinin boyundaki
üzerinde) homozigot delesyonu gösterilir. Ek olarak
çıkışında, vertebral ve
osteosarkom gelişme riski belirgin olarak artar. Tromboz Atheroskleroz
baziler arterlerde, Willis
• Genetik olarak belirlenen karsinogenezde “iki vuruş” poligonunun dallarında özel-
teorisini destekler. likle orta beyin arteridir.
- İlk delesyon (“vuruş”) ailevi vakalarda germ
Kalpte
hücrelerinden veya sporadik vakalarda Emboli sonucu arter
mürol trom-
somatik mutasyonla olur. tıkanmasının en sık
Emboli büsler, kapak
görüldüğü yer orta beyin
- İkinci delesyon (“vuruş”)hem ailevi hem de vejetasyonları,
sporadik vakalarda somatik mutasyonla olur. arteridir.
yağ embolisi
- Tümör oluşumuiçin her iki delesyon da
gereklidir; Rb geninin heterozigot kalması Hipertansiyon,
Uzun süreli hipertansiyonda
retinoblastom gelişimini önler (anti onkogen pıhtılaşma
Beyin içi oluşan Charcot-
bozuklukları,
aktivite). kanama Bouchard anevrizmalarının
tümör içi
yırtılmasından olabilir.
Hemanjiyoblastom kanama

• En çok beyincikte görülür. Konjenital

berry anevr-
• Von Recklinghausen hastalığının bir kısmı olarak Willis poligonu ve orta
Subaraknoid izma yırtılması;
retina ve diğer organlarda benzer lezyonlarla beyin arterinin dallanma
kanama muhtemelen
noktası
birlikte olabilir. hipertansiyonla
• Bazen eritropoetin üretir ve sekonder polisitemi birlikte
oluşturur.

Nörilemmom (schwannom)
244.Alzheimer hastalığı senil demansın en sık sebebidir.
• Schwann hücrelerinden çıkan, benign, yavaş
gelişen, kapsüllü bir tümördür.
• İntrakranyal olduğu zaman en çok sekizinci
kraniyal sinire yerleşir (akustik nörinom, akustik
schwannom); akustik nörinom primer intrakraniyal
neoplazmların en sık görülen üçüncüsüdür.
• Ayrıca arka sinir kökleri ve periferik sinirlerden
de sık çıkar.
• Histolojik olarak şu iki yapıdan birinden daha zengin
görünür:
- Antoni A: Nükleusları çit tarzında dizilim
gösteren birbirini kesen uzun hücre
demetleri
- Antoni B: Antoni A‛ya göre daha gevşek,
daha az hücreli bir yapıdır
Nörofibrom
• Schwann hücrelerinden kaynaklanan soliter veya
çok sayıda periferik sinir tümörleri şeklinde
görülür.
• von Reckling hausen nörofibromatozisinin bir
komponenti olabilir.
Metastatik tümörler
• En sık akciğer, meme, deri, böbrek, midebarsak
sistemi ve tiroid kaynaklı olurlar.
• Tipik olarak gri-beyaz cevher sınırında yerleşir ve
genellikle çok sayıdadır.
Genç erişkinlerdeki demansın en sık nedeni ise HIV-1
ansefalopatisidir. Alzheimer hastalığı 50 yaştan sonra
başlar. Kritik molekül Beta amiloiddir. Başlangıçta kon-
santrasyon, hafıza ve yüksek entellektüel fonksiyonların
bozulması, daha sonra ilerleyici hafıza bozukluğu ve
orientasyon kaybı, konuşma zorluğu görülür. Araya gi-
ren enfeksiyonlar ölüm sebebidir. Mikroskopik olarak
nörofibriller yumaklar (esas bileşeni tau proteinidir) ve
senil plaklar (esas bileşeni amiloid prekürsör proteinin
parçalanması ile oluşan Beta-amiloiddir.) görülür. Plak ve
özellikle yumakların sayısı kabaca demansın şiddeti ile
orantılıdır. Biokimyasal olarak amigdal, hipokampus ve
serebral kortekste asetil kolin ve buna eşlik eden (kolin
esteraz transferaz ve asetil kolin esteraz) yetersizdir.
Atrofik girus ve genişlemiş sulkuslar görülür.
Werding Hofman (infantil spinal musküler atrofi)
Medulla oblanguata ve Medulla Spinalisin aşağı
motor nöron dejenerasyonu ile oluşur. Nöromusküler
güçsüzlüğün çocuktaki en sık sebebidir, otozomal
resesif geçer ön boynuzda nöron yitimi belirgindir.
Solunum yetmezliği ve ilave olan enfeksiyonla ölür.
Huntigton koreası ilerleyici bunama ve ekstramidal
veya korea bezleri hareketler görülen, genellikle 20-
50 yaş arasında ortaya çıkan otozomal dominant bir
hastalıktır. Kaudat nükleus ve putamende atrofi, lateral
ventrikülde dilatasyon ve yan kenarında karakteristik
konkavite görülür.
Parkinsonda maske yüz, öne eğik duruş istemli
hareketlerde yavaşlama, hızlı yürüyüş, gevşeyememe
ve statik tremor görülür. Striatonigral dopaminerjik
sistemde bozukluk vardır. Lewy cisimcikleri görülür.
Shy-Prager sendromu ise basal ganglion ve beyin
sapının bir hastalığıdır.
 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 197

245. TİROİD NODÜLLERİ VE MALİGNİTELERİ 246. PREKANSERÖZ HASTALIKLAR

• Tiroid nodülleri %1-10 arasında görülür. Endomik • Lökoplakiler: Ağız,vulva,penis vs deri ve mukozalarda
guatr bölgelerinde daha sık görülür. Soliter nodüller yer alabilen beyaz lezyonlardır
adenom olabileceği gibi nodüler hiperplazi, basit kist • Eritroplaki: %50 den fazla malignleşir
ve tiroidit odağı da olabilir. Kanser de olabilir. Soliter
nodüller multipl nodüllere göre, genç hastada görülen • Adenomatöz polipler: Özellikle villöz tipte
nodüller yaşlı hastada görülene göre, soğuk nodüller malignleşme olasılığı fazladır
sıcak nodüllere göre çok daha fazla oranda malignite • Deride kronik fistül ağızları ve ülser alanları:
riski taşır. Kronik osteomyelitin neden olduğu kronik irritasyon
• Papiller karsinom en sık görülen tiroid tümörü zemininde,yanık skarlarında (marjolin ülser) skuamöz
olmasının yanısıra 40 yaş altında, gençlerde, hücreli kanser gelişebilir.
radyasyon öyküsü olanlarda en sık görülen tümördür. • Aktinik keratoz: Skuamoz ca gelişir.
Kadınlarda iki kat fazladır. Nadiren kapsüllü olabilir.
Papiller karsinomda tümörün genç yaşta ortaya çıkışı, • Siroz: Hepatosellüler ca gelişir.
küçük olması, kapsüllü oluşu iyi prognoz belirtileri • E n d o m e t r i a l h i p e r p l a z i : Endometriyum ca
iken, tümörün birden fazla oluşu, uzak metastaz gelişebilir.
ve tall cell kötü prognoz işaretidir. Bölgesel lenf
bezi metastazı prognozda çok önemli değildir. RET • Bronşial ve serviks uteride metaplazi ve displazi:
geni ve BRAF geni mutasyonları bulunabilir. Tall cell Skuamoz ca gelişebilir.
varyantta ret/PTC translokasyonu saptanır.
• Kronik gastrit: Adenokanser,lenfoma gelişebilir.
• Buzlu cam nükleus, (Orphan Annie gözü) papiller • Displastik nevus: Malign melanoma dönüşebilir.
yapılar ve psammom bodyler papiller tiroid
karsinomunda görülür. İnce iğne aspirasyonunda • Fibrokistik hastalık: Eğer hiperplazi eşlik ederse
psödoinklüzyonlar görülebilir. Papiller karsinom meme kanseri gelişebilir.
tanısı papiller yapı varlığından çok buzlu cam nükleus
• Komplet moller, koryokarsinom vakalarının %
varlığına bakılarak konulur.
50‛sinden sorumlu olan benign koryonik villüs
• Foliküler karsinom tiroidde ikinci sıklıkta (%10-20) neoplazmlardır.
görülür. Kadınlarda daha sıktır ve daha geç yaşta • Serviks karsinomu servikal displaziden
(40-50)oluşur. Kapsül invazyonu ve damar invazyonu
ile adenomdan ayrılır. Sitolojik atipi tanıyı destekler. • Endometrial karsinomların çoğu atipik endometrial
Tümör hematojen yolla yayılır. 5 yıllık yaşam %90‛dır. hiperplaziden köken alabilir.
En sık akciğer, kemik ve karaciğere metastaz yapar.
• Hepatik sirozda hepatoselüler karsinom
Bölgesel lenf bezlerine metastaz çok azdır. Tiroid
foliküler karsinom ve renal hücreli karsinomun kemik • Kronik ülseratif kolitte ise kolon adenokarsinomu
metastazları pulsatil olabilirler. İyot eksikliğinin riski artmıştır.
yaygın olduğu endemik guatr bölgelerinde uzun süren
multinodüler guatr zemininde foliküler karsinom
gelişimi sık görülür.Foliküler adenom ve foliküler 247. BAZI DERİ LEZYONLARI
karsinomlarda RAS mutasyonları sık görülür. Foliküler
• Pemfigus vulgariste önce oral sonra deri lezyonları
karsinomda PAX8/PPARγ(gamma)1 translokasyonu sık
başlar, suprabazal ayrılma görülür. Pemfigus bazen
görülür.
öldürücü olabilen otoimmün büllöz bir hastalıktır.
• Medüller karsinom, kalsitonin salgılayan parafoliküler
C hücrelerinden gelişir. Kalsitonin sekrete eder,
stromada %90 amiloid birikimi vardır. 5-6. dekadlarda
lenfadenopati ile birlikte ağrısız tiroid kitlesi
görülür. MEN ile birlikte bulunan familial lezyonlar
2-3. dekadda ortaya çıkar. Daha sık bilateral ve
multisentriktir. Ailesel olanlarda tümöral olmayan
tiroid dokusunda C-hücre hiperplazisi tipiktir. MEN
II-B‛li kişilerin RET mutasyonları saptanan diğer
aile bireylerine profilaktik tiroidektomi yapıldığında
bunlarda C-cell hiperplazi veya mikromedüller
karsinom saptanabilir. Serum karsino embriojenik
antijen (CEA) ve kalsitonin yüksektir. Familial
olanlarda prognoz daha iyidir.

• Anaplastik karsinom folikül epitel hücrelerinden

gelişir. Çoğu daha önce var olan bir tümörün
dediferensiasyonu ile oluşur. Mortalite 1 yılda
%100‛dür. Daha yaşlı hastalarda görülür. Hastaların
yarısında multinodüler guatr vardır. Dev hücreler,
spindle hücreler ve küçük hücreler birlikte bulunur.
Tanı anında boyun yapıları ve akciğere metastaz
sıklıkla saptanır.
198 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ

En sık görülen tipi pemfigus vulgaristir. Skalp, yüz,

aksilla, gövde ve basıya uğrayan yerlerde görülür. Serebellar
Oral lezyon varsa deri lezyonlarından aylar önce Ense sertliği
görülürler. Pemfigus vejetansta bül yoktur. P. Serebeller tonsiller
vulgariste histolojik olarak akantoliz, suprabazal foramen magnum içine
Solunum, kalp durması
akantolitik bül görülür yapılan çalışmalarda Ig girer
Aşağıya
G‛nin interselüler birikimi vardır. Büller Büllöz Alt kranial sinir işlev
Medulla, posterior
pemfigoidden farklı olarak kolay rüptüre olurlar. bozukluğu
inferior serebellar
• Paraneoplastik pemfigus klinik olarak pemfigus arter basısı
vulgaris veya eritema multiformeye benzer fakat Ölüm
non- hodgkin lenfoma, kronik lenfositik lösemi ve Serebellar dokunun Yukarı bakma paralizisi
Castleman hastalığı gibi lenfoid kökenli hastalıklarla tentoriyal açıklık içine
beraberdir fakat timomalar, iğsi hücreli sarkomlar girmesi Pupilla dilatasyonu
ve Waldenström makroglobulinemisine de eşlik Yukarıya
edebilir. Orta beyin ve Santral hiperventilasyon
superior serebellar
• Büllöz pemfigoid ise daha yaşlıda görülen otoimmün bir arterlerin basısı Ölüm
hastalıktır. Büller önce deride sonra ağızda görülür.
Büller kolay rüptüre olmaz ve infekte olursa skarsız Transfalksiyal
iyileşir. Ayrılma subepidermal ve nonakantolitiktir.
Büllöz pemfigoidde basal membranda lineer Tek taraflı sere-
immünoglobulin ve kompleman depolanması görülür. bral lezyonlar falks
serebri altındaki Cingulate girus nek-
• Dermatitis herpetiformis (Duhring hastalığı şiddetli cingulate girusun yer rozu ve iskemisi ödem ve
Cingulate
kaşınan veziküllerin, papüllerin ve ürtiker benzeri değiştirmesine girus santral transtentoryal
lezyonların bulunduğu kronik deri hastalığıdır. Dermal ve kallosal perikallosal herniasyona yol açar
papillalarda Ig A depozitleri bulunur. Hastaların arterlerinin zarar
%75‛inde bir kısmı semptom vermeyen glutene bağlı görmesine yol açar
enteropati (çöliak) görülür. ID:09t321

• İchtiozisde deride aşırı pullanma vardır. İchtiozis
fitanik asit eksikliğine bağlı gelişen ve polinevritik
değişiklikler ile kendini gösteren herediter bir
ataksi olan Refsum sendromu ve Sjögren-Larsson
sendromunun özelliğidir.
• Sjögren-Larsson sendromunda herediter zeka
kusuru ve spastik felç görülür. Bu iki sendrom
otozomal resesif geçişlidir.
• Dermatitis herpetiformis (Duhring hastalığı) sıklıkla
diyetteki glutene hassasiyetle birlikte giden, IgA
aracılığıyla gelişen, nadir bir blister oluşturucu
hastalıktır.
249. NEOPLASTİK DERİ LEZYONLARI
A. AKTİNİK KERATOZ (SOLAR KERATOZ)
• Sıklıkla güneş gören yerlerde izlenir.
• Histolojik olarak erken lezyonlarda bazal epidermis
tabakasında sitolojik atipi izlenir
• Bazal tabakada bir hiperplazi ile ya da epidermiste
diffüz incelme ile beraberdir.
• Skuamöz karsinoma döner.
• Bu nedenle saptandıklarında çıkarılmalıdırlar.

248: Herniasyon sendromları B.SKUAMÖZ HÜCRELİ KARSİNOM

Konum Tanımı Klinik Bulgular • Yaşlı insanlarda, güneş gören bölgelerden kaynaklanan
en sık tümördür.
Transtentoryal • En sık el sırtı, ön kol, yüz ve boyunda izlenir.

Mental durum değişikliği • Skuamöz karsinom için en iyi bilinen karsinojen güneş
Diensefalon ve orta kaynaklı ultraviole ışıktır.
beyinin aşağı doğru Cheyne- Stokes‛dan sant- • İn-situ karsinomu (Bowen hast) olarak bilinir.
inmesiyle sonuçlanan ral nörojenik hiperventi-
Santral
serebral hemisferle- lasyona Dekortike‛den • Aktinik keratozun aksine in situ karsinomda tüm
rin kaudal yönde yer deserebre postüre Okü- epitel seviyelerinde atipi izlenir.
değiştirmesi lovestibüler reflekslerin
kaybı Ölüm • Keratin üretimi fazla ise iyi diferansiye bir skuamöz
karsinomdur.
Tek taraflı pupilla dilatas-
Tentoriyal açıklık • Tek hücre keratinizasyonları (diskeratoz), tümör
yonunu izleyen okülomotor
içine temporal lobun hücreleri arasında desmozomlar ve tek hücre
paralizi, pitozis var ya da
kayması nekrozları da izlenir.
Unkal yok
Üçüncü sinir, posterior • Sadece %5‛inde tanıda bölgesel lenf nodu metastazı
Hemipleji
serebral arter ve orta saptanır.
beyin basısı
Ölüm • En sık metastaz yeri lenf nodudur.

C. BAZAL HÜCRELİ KARSİNOM

 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 199

• Yavaş büyüyen ve çok nadir metastaz oluşturan

deri karsinomlarıdır. En sık deri kanseridir.
• Uzun süre güneşe maruz kalan bölgelerde ve açık deri
rengine sahip bireylerde sık izlenir.
• Sıklıkla baş boyunda; en sık ise nazolabial sulkus
üzerinde izlenir.
• İleri lezyonlar hemen daima ülseredir .
• İhmal edilen olgularda kemik veya yüz sinüslerine
yaygın lokal invazyon sözkonusudur, bu tablo “rodent
ülser” olarak tanımlanmıştır.
• Bazal hücreli karsinomda tümör adalarının bazaloid
hücrelerden oluşması ve adaların çevresindeki
hücrelerde palizadik dizilim tipiktir.
250: Posttravmatik kafa içi kanama
sendromları
Klinik ve Radyolojik
Sendrom Tedavi
Özellikler
251: Malign melanomda prognostik faktörler
Malign melanomada prognostik faktörler şunlardır:
• Tümörün Clark veya Breslow evresi: Evre ne kadar
ileri ise prognoz o kadar kötüdür.
Klinik tipi
- Lentigo malign melanom: en iyi prognozlu tiptir,
Lentigo malignadan gelişir.
- Yüzeyel yayılan melanoma: 2. en iyi prognozlu ve en
sık görülen (%65) tiptir. Kadınlarda sıktır.
- Nodüler malign melanoma: Erkeklerde sıktır, çok
kötü prognozludur. İkinci en sık görülen (%28) tiptir.
- Akral Lentignöz melanoma: En az görülen formdur,
palmoplantar ve tırnak altı yerleşimlidir. Kötü
prognozludur.
• Lezyonun yeri: gövdede en kötü, baş-boyunda ve orta
ekstremitede iyidir.
• Cinsiyet: Erkeklerde daha kötü.

Dakikalar, saatler sonra • Yaş: Yaşlılarda daha kötü.

başlar ID:07i130
III. sinir felci ve kon- Cerrahi boşaltım
tralateral hemiparezi ya da gözlem
Epidural 252. KRONİK İNFLAMATUAR DERMATOZLAR
ile unkal herniasyon
Beyine bası yapan lens Prognozu iyi
şekilli ekstraserebral
• PSÖRİAZİS
hemoraji - Diz, dirsek, saçlı deri, lumbosakral bölge en sık
etkilenen yerlerdir.
Saatler sonra başlar - Tırnak değişiklikleri görülebilir (onikoliz)
Unkal herniasyon
Fokal nörolojik kusur Cerrahi boşaltım
- Parakeratoz, epitelyumde kalınlaşma, stratum
Akut subdural Beyine bası yapan Prognozu tem- granülozumda incelme ve Munro mikroabseleri
yarımay şeklin- kinli tipiktir.
de ekstrakraniyal - Koebner ve Auspitz fenomenleri non-spesifiktir.
hemoraji
• LİKEN PLANUS
Başlangıç haftalar, ay-
lar sonra - Deri ve müköz membran tutulumu ile
Gerekli olduğunda karakterizedir.(Ağız-penis)
Anemi, makrosefali
Kronik subdural subdural boşaltma
Konvülsiyonlar, kusma - Anahtar lezyon papüldür (4P bulgusu: Poligonal,
Prognoz iyi
BT‛de yarımay şeklinde, pruritik, purple, papül)
düşük dansiteli kitle
- Papüllerin üzerinde beyaz bir nokta yada çizgi bulunur
(Wickham striaları)
Bilinç bozukluğu
- Koebner pozitiftir.
Fokal nörolojik ku- Destek tedavisi
İntraparenkimal surlar Prognozu tem- - Dermoepidermal bileşkede bant tarzında yoğun
Ek multipl kontüzyon- kinli lenfosit infiltrasyonu ve Civatte cisimcikleri
lar tanısaldır.
- Flexör yüzlerde sıktır ve simetriktir.
Ense sertliği Destek tadavisi
Subaraknoid
Geç hidrosefali Prognoz değişken • AKNE VULGARİS
- Etken propionibacterium acnestir.
Fokal nörolojik ku- - Anahtar lezyonu komedondur.
surlar
Yükselmiş kafa içi
Transtentoryal herni-
basıncının tıbbi
asyon ile beyin şişmesi
Kontüzyon tedavisi
BT: Küçük nokta şeklin-
Prognozu tem-
de hemorajileri ile mul-
kinli
tifokal düşük dansiteli
alanlar

BT= Bilgisayarlı tomografi.

ID:09T320
200 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ

Testis Tümörleri

Yaş Tümör
Tümör Morfoloji
piki markerı
Büyük, üniform, poligonal,
berrak sitoplazmalı % 10 olguda
Seminoma 40-50
hücreler, PAS +; stroma hCG
İnitmal Ateromatöz Plağın Ana Komponentlerin az ve lenfositten zengin
Şeması
Kötü diferansiye epiteliyal
adalar,
pleomorfik hücre tabaka
253.Kondroblastom ve dev hücreli kemik tümörü genelde epifiz Embriyonal % 90 hCG
karsinom
20-30 ve kordonları, papiller ve/veya AFP
yerleşimlidir. formasyon,
Yolk sac ve Koryokarsinom
Ewing, lenfoma ve adamantimo diafiz yerleşimlidir. hücreleri içerebilir
Diğer kemik tümörleri genelde metafiz yerleşimlidir. Kötü diferansiye
Kordoma spinal korda primitif notokord artıklarından Yolk-sac endotelium benzeri kübik
3 % 100 AFP
gelişen malign bir tümördür. tümör veya kolumnar hücreler;
Schiller Duval cisimleri
Kemiğin metastatik tümörlerinden prostat Ca‛nın
metastazında osteoblastik aktive belirgindir. Villüs formasyonu
olmaksizın sito ve
Koryokarsi
20-30 sinsisyotrofoblastik % 100 hCG
nom (pür)
türceler, tümörde yoğun
kanama ve nekroz

Üç germ yaprağını içeren

Tüm % 50 hCG
Teratoma farklı oranda diferansiye
yaşlar ve/veya AFP
yapılar

(en sık teratom +

embriyonal karsinom;
Miks teratokarsi-nom) % 90 hCG
15-30 Değişik oranda teratom
tümör ve/veya AFP
ve embriyonal karsinom
254: Romatoid artrit ve alanları
osteoartritin morfolojik özelliklerinin
karşılaştırılması

255.Romatoid artrit enflamasyonlu sinoviyal dokunun eklem

kıkırdağı üzerinde büyümesi (pannus) ve sonrasında kemik
ve kıkırdağı tahrip eden enzimlerin salınımı ile karakterli
bir immünolojik bozukluktur. Reaktif fibrozis eklemde
 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 201

ankiloza ve immobiliteye neden olur. 40-50 yaşlarda Rikets (erişkinde osteomalazi) de osteoid vardır.
ve kadınlarda daha sıktır. Ateş, halsizlik, anemi ve Ancak matriksin mineralizasyonu bozuktur.Normalde
lökositozun yanısıra eklem sertliği ve etkilenen eklemlerin osteoblastta çok sayıda golgi aygıtı vardır. Osteoid yapar
çevresindeki yumuşak dokuda şişme gibi bulgular ve alkalen fosfataz aktivitelerine sahiptir. Osteoklastta
oluşturur. Perikardit ve plörit görülebilir. Geç evrelerde mitokondri boldur, asid fosfataz fazladır. Metafiz Ca ve
kalıcı ankiloz gelişebilir. Hipergammaglobülinemi PO4 değişiminin primer yeridir.
karakteristiktir. Serum Ig G‛ ye karşı Romatoid faktör
257.
olarak bilinen bir antikor içerir.
1. Osteokondrom (Eksositoz)
Osteoartrit nonenflamatuar bir hastalık olup eklem
• Kemiğin en sık izlenen benign tümörüdür.
kıkırdağının ilerleyici dejenerasyonu sonucu kıkırdak
fibrilasyonu, subkondral kemik kistler, osteofitler ve • Uzun kemiklerde, metafizden çıkar.( En sık
sekonder sinovite bağlı azalmış mobiliteye yol açar. Her diz)
iki hastalık kadınlarda daha sık görülür. İlginç bir özel- • Matür kemik ve onu örten kıkırdak kepten
lik olarak artmış östrojen düzeyleri osteoartrit riskini oluşan benign tümördür.
artırır. Osteoartrit monoartiküler veya poliartiküler 2. Kondroma (Enkondroma)
olabilir, ancak tipik olarak bel kemiği ve ekstremite-
lerde görülür. Distal intrefalangeal eklemlerde oluşan • Sıklıkla el ve ayakların küçük kemiklerini
osteofitler Heberden nodülleri olarak bilinir. Artritin tutar.
en sık görülen şekli osteoartrittir. Sızlayıcı ağrı, sertlik • Matür hyalini kıkırdakdan oluşmuş benign
ve en fazla sabah kalkıldığında görülen hareket kısıtlılığı lezyonlardır.
vardır. Tanı eklem aralığında daralma ve karakteristik
• En sık 3-4. dekatta izlenir. Her yaşta
osteofitlerin radyolojik olarak gösterilmesi ile olur.
çıkabilir.
256.Osteogenesis imperfekta minimal travma ile multipl • Genellikle asemptomatiktirler.
kırıkların oluştuğu gen mutasyonları, defektif kollajen
• Multipl kondrom sendromlu hastalardan 1/
sentezinin diş, kemik, deri ve gözleri etkilediği bir
3‛ünden kondrosarkom gelişir.
hastalıktır. Belirgin kortikal incelme ve osteoporoz
vardır. Mavi sklera ve işitme kaybı sık görülür. Otozomal • Radyografide “O ring bulgusu” verirler.
dominant tipi en sık görülen formudur. Devamlı oluşan 3. Kondroblastom
kırıklara bağlı olarak histolojide keçemsi kemik (woven
• Epifize yerleşirler.
bone) görülür. Şiddetli formları inutero dönemde bile (tip
II) etkili olabilir. Tip I kollajen bozukluğu vardır. 4. Dev hücreli tümör (Osteoklastom)
• Mikroskopide osteoklast benzeri dev hücreler
Akondroplazi cüceliğin en sık sebeplerinden biridir.
vardır.
Otozomal dominant olan bu bozuklukta kısa kollar ve
normal ölçülerde baş ve gövde vardır. FGF reseptör • Distal femur, proksimal tibia epifizlerinden
3 genindeki mutasyona bağlı olarak büyüme plağındaki kaynaklanır ve soliterdir.
kondrositlerin proliferasyonu engellenir. • 20-40 yaşlar arasında ve bayanlarda baskındır.
• Kanamalı litik kitle yapar.
Riketsde kalsifiye olmamış osteoid kıkırdakta artış ve • Radyoterapi uygulanırsa malignite izlenebilir.
kalsifiye kemikte azalma vardır. Osteomalazi bunun
• Malignite kriteri akciğer metastazıdır.
erişkinde görülenidir. Renal hastalığa sekonder olduğunda
renal osteodistrofi denir. • Tanı biyopsi ile konur. Basit küretaj sonrası
tekrarlarlar
Osteopetroziste yetersiz osteoklastik aktivite sebebiyle
kemik dansitesinde artış vardır. Osteopetrozisin çeşitli
tiplerinde osteoklastın etkisi için gerekli olan karbonik
anhidraz enziminde eksiklik vardır. Multipl kırıklar görülür.
Uzun kemiklerin uçları bulböz şekillidir ve medüller kanal
yoktur (Erlenmeyer Flask deformitesi). Azalmış kemik iliği
mesafesine bağlı anemi nöral deliklerin daralması sonucu
sinirlere bası ile körlük, sağırlık gibi kranial patolojileri
oluşur. Otozomal resesif varyantı infantta multipl kırıklar
ile fatal seyreder. Otozomal dominant varyantı daha hafif
seyreder. Buna Albers-Schönberg hastalığı da denir.

Pagette artmış osteoblastik ve osteoklastik aktivite

nedeniyle anormal kemik yapısı vardır.

Osteoporoz osteoklastik aktivitenin ön plana geçmesiyle

kemik kütlesinde azalmayla seyreder. Serum fosfataz,
kalsiyum ve fosfor düzeyi normaldir. Östrojen osteoporoza
karşı koruyucudur. Osteogenesis imperfekta tip I kollajen
bozukluğu ve çok kırılgan kemiklerin görüldüğü bir
hastalıktır. Normalde osteoidin % 90‛ı tip I kollajendir.
Osteitis fibroza cystica (kemiğin von Recklinghausen
hastalığı, hiperparatiroid kemik hastalığı) da parathormon
düzeyi artmıştır. Osteoblastik ve osteoklastik aktivite
artar. Jeneralize kemik rezorbsiyonu ile kistler oluşur.
202 TUSDATA BİLİMSEL TOPLANTI MERKEZLERİ

5. Osteoma 259.YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ

• Baş ve boyunda özellikle paranazal sinüslerde(
• En sık görülen yumuşak doku tümörleri erişkinde
frontal kemik) görülen benign tümördür.
lipom, çocukta hemanjiomdur.
• Gardner sendromunda izlenebilir.
• En sık malign yumuşak tümörleri
6. Osteoid osteom ve osteoblastom
- Çocukta rabdomyosarkom:
• Kortikal kemik yerleşimli benign lezyonlardır.
ü En sık embriyonel rabdomyosarkom
• İkisinde de tümöral kemiğin ortasında görülür.
radyolusen “nidus” adı verilen bir zon bulunur. ü En sık baş boyun bölgesine yerleşir.
• Genç yaşlarda görülürler. ü Desmin ile pozitif boyanır.
• Osteoid osteom ağrısı aspirinle geçer,dizded
- Erişkinde malign fibröz histiositomdur,
ir.Osteoblastomun ağrısı geçmez vertebrada
dadır. radyoterapi hikayesi sıktır.

260: Malign Kemik Tümörleri

258: Kas-İskelet Hastalıklarında Kullanılan • En sık görülen malign kemik tümörü metastazlardır.
Serolojik Testler Kadınlarda meme erkeklerde prostat karsinomu
metastazları en sık görülenlerdir. Genellikle aksial
Testi Bulunan Hastalıklar yerleşimlidir.

RA, çeşitli diğer Osteosarkom

Romatoid faktör
hastalıklar
• En sık görülen primer malign kemik tümörüdür.
SLE, skleroderma, RA, • 10-30 yaşlar arasında ve erkeklerde sıktır
Antinükleer antikor
miyozit, diğer hastalıklar
• En sık femur alt uç metafizinde (%75), daha sonra
tibia ve humerus proksimalinde yerleşir.
Anti-Sm SLE
• Ağrılı kitle, eklem tutulumu ve kilo kaybı semptomları
Anti-dsDNa SLE vardır.
• Radyolojisinde codman üçgeni ve ince ışınsal çizgiler
Antihiston H1, H3-H4 SLE (güneş doğuşu manzarası) vardır.

Antihiston H2A, H2B İlaca bağlı SLE‛de daha sık • En iyi prognozlu tipleri endosteal ve parosteal tipler, en
kötü prognozlusu ise telenjiektazik tiptir.
Anti-RNP (yüksek titreler) MCTD , SLE • En sık akciğere metastaz yapar.

Anti-SSB Sjögren sendromu, SLE • Paget hastalığı, radyasyon ve fibröz displazi üzerinde
gelişen osteosarkoma sekonder tip denir.
Sjögen sendromu, SLE, Kondrosarkom
Anti-SSA
neonatal lupus
• Osteosarkomdan sonra en sık görülen primer malign
Antisentomer En sık sınırlı sklerodermada kemik tümörüdür.
• 30 yaş üstünde sıktır.
En sık yaygın
Antitopoisomeraz I (SCI-70) • Tipik yerleşim yeri pelvistir.
sklerodermada
• Kitle, ağrı, patolojik kırık ile başvururlar
Wegener granulomatozu,
Antinötrofil stoplazmik ve diğer antikor (ANCA) • Radyolojisinde düzensiz litik ve blastik alanlar görülür
vastülitlerde • Enkondromlar üzerinde oluşanlara sekonder denir ve 30
yaş civarında sıktır. Prognozu primere göre daha iyidir.
SLE, antifosfolipid antikor
Antikardiolipin
sendromu Ewing sarkomu

SLE -antifosfolipid antikor • En sık 10-15 yaşlar arasında görülür.

Lupus antikoagülanı
sendromu
Dermatomyozit/
polimiyozit, intertisyel
Anti-jo-1
akciğer hastalığıyla
beraber
RA: Romatoid artrit; SLE: Sistemik lupus eritematozus;
MCTD: Mikst bağ dokusu hastalığı
• Kaynaklandığı hücre bilinmemektedir. Mikroskopisinde
küçük yuvarlak ve mavi hücreler görülür ve glikojen
depolarlar. 11-22 kromozom translokasyonu ile
ilişkilidir.
• Tipik yerleşimi tibia, femur gibi uzun kemiklerin
diafizidir.
• Ağrı, ateş, lökositoz, hassasiyet vardır bu nedenle
osteomyelitle karışır.
• Radyolojisinde soğan zarı gibi kat kat periost
reaksiyonu görülür.
• Radyoterapiye hassastır.
ID:07i108
 PATOLOJİ’DE ÖNEMLİ BİLGİLER 203

265. NÖROKUTANÖZ SENDROMLAR

261.MİKROSKOPİK ROSET GÖRÜNÜMLERİ
En sık Sendrom Özellik
Rozetler Görünüm saptandığı
tümörler Nörofibromlar, schwannomlar,
Nörofibromatosis 1 malign periferik sinir tümörü,
Yüksek mitoz oranına (En sık görülen) gliomlar, cafe-au-lait lekeleri, lisch
sahip tümörlerde izle- nodülleri.
Turn-over‛ı
Perivasküler nen rozetlerdir yüksek tüm
psödorozet tümörler 8. kafa çiftinde bilateral schwannom,
Tümör hücreleri damar Nörofibromatosis 2 meningiom, spinal nörofibromlar,
çevresinde dizilmiştir spinal kord ependimomları,
Nörojenik tümörlerde
izlenen, Nöroblastom Serebral kortikal malformasyon,
subependimal tümör, epilepsi (ilk
Homer - nöropil çevresinde Medülloblastom haftada kesin), mental retardasyon,
Tubersoklerosis
Wright dizilen tümör kardiyak rabdomyomlar, renal anjio-
Nöroendokrin
myolipomlar, adenoma sabeceum (en
hücrelerinde oluşan tümörler
karakteristik deri lezyonu)
psödorozetler

Embriyolojik Serebeller hemanjioblastom, reti-

gelişimdeki nöral nal anjiom, renal hücreli karsinom,
Flexner
Retinoblastom Von Hippel-Lindau eritropoetin sekresyonu, feokroma-
Wintersteine tübü taklit eden ger- sitoma, visseral kistler, ependimal
çek rozetler kistler

Genetik değil, sporadiktir. 5.kafa

çifti trasesinde deride kutanöz an-
262. YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ jiomlar, aynı taraflı oksipital atrofi
Sturge-Weber
meningial anjiomatosis, serebral
hast.
En sık izlenen mezankimal tümörler kalsifikasyon, epilepsi, mental re-
tardasyon, grafide kafada tren rayı
Benign Malign kalsifikasyon (damar duvarlarında)

Çocukluk
Hemanjiom Rabdomiyosarkom
çağında

Habis fıbröz
Erişkin çağda Lipom
histiyositom

263. OSTEOBLASTOM VE OSTEOİD OSTEOM

Osteoblastom Osteoid osteom

• Nidus, 2cm‛den büyük • Nidus, 2cm‛den küçük

• Vertebra, uzun kemikler,
kafatası
• Belli belirsiz ağrı
• Tümörü çevreleyen bir şey
yok
• Ağrı aspirine yanıt veriri
• Femur, tibianın diafizer
uçlarında (uzun kemik)
• Sklerotik kemik çerçeve
var

264. PRİMER BEYIN KANAMALARININ EN

SIK NEDENLERİ

Çocuk Erişkin

İntraserebral Arteriovenöz Hipertansiyon

malformasyon

Subaraknoid Arteriovenöz Berry anevrizma

malformasyon rüptürü ve travma