Boala hemolitica a nou

nascutului

BHNN - Definitie

Boala hemolitica a nou ftului nscut i (HDN) este o distrugere a celulelor

rosii din sange (RBC) ale ftului i nou-nscutului prin anticorpii produ i de
mam
Este o afectiune in care durata de viata a eritrocitelor fetale, este scurtat din
cauza alo-anticorpii materni mpotriva antigenelor eritrocitare achizi ionate
de la tat

Anticorpi

5 Clase de anticorpi

IgM

IgG

IgA

IgD

IgE

Anticorpi specifici pe grupe de singe

IgG

IgM and rarely

IgA

Biochemia Anticorpilor

Fabricat din patru lanuri de polipeptide

Dou (L) lanuri uoare
Dou lanuri identice grele (H)

Fiecare clas are lan greu imunologic distinct

Biochimia Anticorpilor

Anticorpi de grup sanguin

Anticorpii grup sanguin pot fi clasificate drept

- n mod natural i anticorpi imunitar
n funcie de presensitization
- Anticorpi reci i calzi
- Gama termic a anticorpilor:
- Cei mai multi Ac naturali sunt reci
- Cele mai multi Ac imune sunt calde i pot distruge

eritrocitele n vivo
- Anticorpi completi i incompleti
- Depinde de aglutinarea eritrocitelor cu ser suspendat
- IgM este anticorp complet; cei mai ulti Ac naturali sunt completi i de
clasa IgM
- IgG este anticorp incomplete.

Nticorpii sistemului ABO

Anti- A
naturali
Imuni

Anti- B
naturali
Imuni

Anti- A1

Anti- H

Anticorpii sistemului Rh

AC Naturali

Anti- E

Ocazional anti-D si anti Cw

Ac imuni

Ac D sunt mai mult imunologici

Altii sunt anti E, si C.

Cel mai des este anti E

Dupa anti- D, anti- c este cel mai comun in geneza HDN

Cea mai vasta majoritate de Rh Ac sunt IgG si nu fixeaza complementul

Anticorpi din alte grupe sanguine

Anti- K

Kell blood group system

Usually is immune antibody

Warm Ab

Anti- Jka

Kidd blood group system

Usually is immune antibody

Warm Ab

Complementul

Complementul sunt serie de proteine, prezente n plasma ca precursori

inactivi

Atunci cnd este activat i reacioneaz secvenial cu cellalt mediaz

distrugerea celulelor i bacteriilor

Activarea complementului implic dou etape

1.opsonizarea
2.etap litic

Complementul 2

Anticorpii pot fixa complementul i provoca distrugerea rapida a celulelor

rosii

Distrugerea depinde de cantitatea de anticorpi i complement

n ABO- transfuzia incompatibil in care eritrocitele A sau B nu supravetuiesc,

poate fi vzut dup 1 or de transfuzie
de ce?
Amintii-v ca Ac naturali sunt IgM i fixeaza complementul care
completeaz medierea hemolizei

Mecanismul BHNN

Exist distrugerea eritrocitelor ale ftului prin anticorpii produ i de mam

Celulele roii fetale conine antigenul corespunztor, apoi legarea
anticorpului va avea loc la eritrocite

Eritrocitele acoperite sunt ndeprtate prin sistemul fagocitare mononucleare

Unconjugated
bilirubin
Conjugated
bilirubin

Patogeneza inainte de nastere

Patogeneza dupa nastere

Semne Clinice

Form mai puin sever

- anemie usoara

forme severe
- Icter gravis neonatorum (Icter nuclear)

moarte intrauterin
- hydrops fetal
- placenta edematoase, ascitica, umflat si friabila
Fiziopatologie
- Hemoliza extravasculara cu eritropoieza extramedular
- Hepatic i insuficien cardiac

BHNN

Dupa Nastere
anemia (distrugerea eritrocitelor)
insuficienta cardiac
moartea intrauterine a fatului

Inainte de nastere
anemia (distrugerea eritrocitelor)
insuficienta cardiac
cresterea biliribunei
Kernicterus
Retard dever de crestere

Click icon to add picture

Singele unui fat afectat de BHNN care arata policromazie si nr crescut de normoblasti

BHNN Dupa Rh factor

Anticorpi mpotriva

Anti-D i mai puin frecvent anti-C, anti-E

Mama in cazul in care este anti-D si Rh - (negativ)

Primul nascut este deobicei neafectat

Sensibilizarea la mama are loc

In timpul gestatiei

In timpul nasterii

Toti urmasii care vor mosteni Antigen D, vor fi afectati de BHNN dupa

Pathogeneza
Hemoragie fetomaterna
Formarea Anticorpilor materni

Difuzia placentara a Ac IgG

Ac materni ataca eritrocitele fetale

Hemoliza eritrocitelor fetale

Factorii care determina imunizarea si

severitatea

Expunerea la antigen

Raspunsul gazdei

Specificitatea anticorpilor

Influenta grupului ABO

incompatiblitatea dupa sistemul ABO a celulelor Rh positive vor fi

hemolizate inainte ca Ag Rh sa fie recunoscut de catre sistemul imun al mamei

Diagnostic si management

Cooperarea intre:
-Gravida si sotul ei
-Medicul obstetrician
-Testele de laborator

Recomandari

Istoria: inclusiv sarcini normale anterioare sau care au nevoie i de transfuzie

de sange

ABO si Rh testare

Detectarea anticorpilor;
- Pentru a detecta IgG Ac semnificativ clinic, care reacioneaz la 370C
- Teste trebuie repetate la 24 sau 28 de sptmni, dac primul test a iesit
negativ

Specificitate fata de anticorpi

Fenotipul parental

Testarea amniocitelor

Titrul de Ac
Diferenta de 2 dilutii sau scorul mai mare de 10 este semnificaticativ

Amniocenteza si cordocenteza
Concentratia Bilirubinei
Scanarea Spectrofotometrica prin metoda indirecta

Singele fetal poate fi luat si testat pentru Hb, Hc, grupa de singe si testul
Coombs direct.

Liley graph

Diagnostic si management

Transfuzia intrauterine
Zona 2 sau 3
Cordocenteza daca Hb < 10 g/dl
Evidenta ultrasonografica a hidropsului

Nasterea premature

Fototerapia

Transfuzia seanguina a nou nascutului

Exsanguinotransfuzia sanguine

Efectele exsanguinotransfuziei

Regleaza nivelul bilirubinei

Regleaza sensibilizarea eritrocitelor si Ac

Supresia liniilor incompatibile ale eritropooiezei

Diagnostic si management

Selectia singelui pentru hemotransfuzie

Grupa o
Rh negatev
Singe cu o vechime nu mai mult de 7 zile.

Diagnostic si management

Prevenirea BMNN dupa Rh factor

Prevenirea imunizarii active

Administrarea Ac eritrocitari corespunzatori
Utilizarea unui titru inalt de Rh Ig

Calcularea dozei
Testul Kleihauer pentru Hb fetala

Mecanismul de actiune

Administrarea anticorpilo va lega celulele Rh positive

Splina capteaza aceste cellule prin receptori specifici

Este stimular raspunsul supresor ce catre limfocitele T

Splin elimina eritrocite acoperitede anti-D Ac nainte de a contacta cu celule

prezentatoare de antigen "deviaie de antigen"

BHNN dupa ABO

In scopu practice, doar indivizii din grupa O fac un titru mare de Ig G

Anti A si Anti B fac predominant Ig M

Anticorpii ABO sunt prezente n serul tuturor indivizilor a cror eritrocite sunt
lipsite de corespunztori

BHNN dupa ABO Semne si simptome

Dou mecanism protejeaz ftul mpotriva Ac anti-A i anti-B

- Antigene relative slabe A i B a eritrocitelor fetale
- Distribuia pe scar larg a antigenului A si B in tesuturile fetale
redirectionind Ac departe de eritrocitele fetale

Anemia este cele mai multe ori uoar

ABO- HDN poate fi vzut n primul sarcinii

BHNN dupa ABO Examen Paraclinic

Difer de BHNN dupa Rh ; microsferocitele sunt caracteristice pentru BHNN

dupaABO

Peak-ul de bilirubina este mai trziu, cam la 1- 3 zile de la nastere

Testarea singelui din cordonul ombilical av arata eritrocite care au la

suprafata Ac anti-A sau anti-B

BHNN dupa ABO - Tratament

Transfuzie de singe de grupa O, care este rareori necesar

BHNN dupa alti AC

Ant C - Deobicei este mai putin severa decit cea cauzata de An Anti D

Anti K poate cauza anemie fetala severa

Summary

Boala hemolitica a nou-nascutului se produce atunci cnd Ac IgG produ i de

mam mpotriva antigenului corespunztor, traverseaza placenta si distruge
celulele rosii din sange ale fatului.

Buna gestionare timpurie a Rh HDN salveaza vieta unui copil i sarcinile

viitoare

ABO- HDN este de obicei uoar

Alte antigene de grup sanguin poate provoca, de asemenea HDN