La Enfermedad de Pick es una enfermedad neurodegenerativa poco frecuente.

Tradicionalmente, el trmino ha hecho referencia a un conjunto de sndromes

clnicos con sntomas atribuibles a una disfuncin de los lbulos cerebrales
temporal y frontal, pero actualmente se utiliza para hacer referencia a una
patologa especfica que es solamente una de las posibles causas del sndrome
clnico conocido como degeneracin lobular frontotemporal. En algunos
contextos an se sigue utilizando el trmino "Enfermedad de Pick" para hacer
referencia al sndrome clnico general de degeneracin lobular frontotemporal,
pero la posible confusin que podra producirse al respecto entre profesionales
y pacientes llevan a recomendar que el trmino se utilice nicamente en
referencia a este subtipo particular de patologa neurodegenerativa.

La Enfermedad de Pick provoca la destruccin progresiva de las clulas

nerviosas del cerebro, causando la proliferacin de unas sustancias
denominadas "cuerpos de Pick", inclusiones globulares argiroflicas en el
interior de las neuronas localizadas en las zonas afectadas (principalmente los
lbulos cerebrales frontal y temporal). Estos cuerpos de Pick contienen una
forma anormal de las protenas tau, que se encuentran de forma natural en
todas las neuronas. La presencia de estos cuerpos, junto con la de las
denominadas "clulas de Pick" (neuronas acromticas tumefactas) es lo que
define histolgicamente esta enfermedad.

Wikipedia
La enfermedad de Pick debe su nombre a los estudios de Arnold Pick, un
profesor de psiquiatra de la Universidad Carolina, en Praga, que descubri y
describi por vez primera la enfermedad en el ao 1892, tras examinar los
daos cerebrales de algunos pacientes fallecidos con un historial de demencia.
Como resultado, las caractersticas histolgicas ms destacadas de esta
enfermedad (la presencia de protenas "en ovillo" en las neuronas daadas) se
denominan "cuerpos de Pick". En el ao 1911, Alois Alzheimer comprob
asimismo la ausencia total en estos pacientes de ovillos neurofibrilares y placas
seniles (signos caractersticos de la enfermedad de Alzheimer), as como la
presencia de los cuerpos de Pick, y ocasionalmente, de neuronas abalonadas o
clulas de Pick.

Etiologa y epidemiologa[editar]

Aunque otras patologas que causan degeneracin lobular frontotemporal

estn asociadas a factores genticos, no existen evidencias en la literatura
moderna de que la enfermedad de Pick se deba a causas genticas, no
habindose encontrado un patrn de heredabilidad en el desarrollo de la
enfermedad. Dado que las causas de su aparicin y desarrollo son
desconocidas, se considera una demencia primaria.

La enfermedad de Pick es una demencia poco frecuente de tipo cortical, es

decir, que afecta a la corteza cerebral, principalmente a los lbulos frontal y
temporal. En los estudios post-mortem se ha encontrado una prevalencia del 12%. Suele manifestarse entre los 40 y los 50 aos, aunque puede aparecer en
sujetos mayores. El curso del trastorno puede variar entre los 5 y los 15 aos
de evolucin, desembocando en la muerte del paciente. Las estimaciones
sugieren que se presenta un caso de enfermedad de Pick por cada 50-100
casos de Alzheimer.

Cuadro clnico[editar]

La enfermedad de Pick es una de las causas del sndrome de degeneracin

lobular frontotemporal, que a su vez se divide en tres subtipos. Se asocia en
mayor medida a dos de estos subtipos (la demencia frontotemporal y la afasia
progresiva no fluente) que al tercer subtipo, denominado demencia semntica.

Afecta de forma simtrica a los lbulos frontal y temporal, a diferencia del

Alzheimer, donde la afectacin es ms generalizada. Los primeros sntomas
suelen manifestarse a travs de cambios en la personalidad. Las habilidades
sociales se van deteriorando progresivamente, producindose desinhibicin
comportamental, embotamiento emocional, irritacin, apata y sintomatologa
depresiva. El paciente pierde la capacidad de asumir las convenciones sociales
de comportamiento, por lo que pueden sucederse comportamientos sexuales
inadecuados o bromas fuera de lugar, que en ningn caso recuerdan a la
personalidad premrbida del paciente.

Con el avance del curso, aparecen los dficits memorsticos, as como los
trastornos del lenguaje, que suelen iniciarse con anomia y ecolalias. Tambin
se pone de manifiesto un cierto grado de apraxia y pueden reaparecer reflejos
primitivos como el de succin, prensin o cabeceo. Algunos sntomas

presentados coinciden con los caractersticos del Sndrome de Klver-Bucy,

entre otros la hiperoralidad (pica) y la hipersexualidad.

Fisiopatologa[editar]

La enfermedad de Pick fue reconocida inicialmente como una enfermedad

independiente de otras patologas neurodegenerativas debido a la presencia de
conglomerados oscuros de protenas en los casos de dao cerebral (cuerpos de
Pick), adems de las anteriormente mencionadas clulas abalonadas conocidas
como clulas de Pick. Los La enfermedad de Pick fue reconocida inicialmente
como una enfermedad independiente de otras patologas neurodegenerativas
debido a la presencia de conglomerados oscuros de protenas en los casos de
dao cerebral (cuerpos de Pick), adems de las anteriormente mencionadas
clulas abalonadas conocidas como clulas de Pick. cuerpos de Pick se
encuentran presentes de forma prcticamente universal en los pacientes que
manifiestan la enfermedad, pero se han descrito algunos casos de enfermedad
de Pick atpica en los que no aparecen estas manifestaciones. La visualizacin
de los cuerpos y clulas de Pick puede facilitarse mediante la aplicacin de una
variedad de tinciones, aunque la tincin inmunohistoqumica que utiliza
anticuerpos anti-tau y anti-ubiquitina se ha demostrado la ms eficiente y
especfica. Las tinciones de hematoxilina y eosina posibilitan la visualizacin de
otro tipo de clulas de Pick que no contienen ubiquitina ni protena tau.
Tambin se han utilizado distintas tinciones por impregnacin de plata,
incluyendo los mtodos Bielschowsky, Bodian y Gallyas. Estas dos ltimas
tcnicas son lo suficientemente sensibles como para diferenciar la enfermedad
de Pick de la enfermedad de Alzheimer. El mtodo Bodian permite identificar
con ms claridad las clulas afectadas por la enfermedad de Pick, mientras que
el mtodo Gallyas se muestra ms efectivo en el diagnstico del Alzheimer.

La enfermedad de Pick afecta a diversas reas cerebrales, aunque las zonas

especficas que se ven comprometidas permiten establecer una diferencia con
la enfermedad de Alzheimer. Los cuerpos de Pick pueden encontrarse casi
siempre en zonas como el giro dentado, las clulas piramidales de la zona CA1
y el subculo del hipocampo, y en el neocrtex, entre otras zonas cerebrales. En
el neocrtex, los cuerpos de Pick se localizan en las capas II y IV, cuyas
aferencias neuronales proceden de la corteza cerebral y el tlamo,
respectivamente. Otras regiones que se ven afectadas son el caudado, la
regin dorsomedial del putamen, el globo plido y el locus coeruleus. El ncleo
tuberal lateral del hipotlamo tambin se ve severamente afectado. Los
elementos cerebelares que desempean un papel importante en la recepcin

de informacin (como las fibras musgosas y las clulas monodendrticas "en

cepillo" de la capa granular) y en la generacin de respuestas (principalmente
el ncleo dentado), se encuentran afectadas por la proliferacin de protena
tau. Curiosamente, la sustancia negra no suele verse afectada de manera
significativa, salvo en los casos de degeneracin extrema.

La enfermedad de Pick posee una serie de caractersticas bioqumicas nicas

que permiten su identificacin especfica entre el resto de subtipos de
degeneracin lobular frontotemporal. La ms contundente es el hecho de que
en el caso de esta enfermedad, en la que se encuentran formaciones de
protenas tau en muchas neuronas afectadas, slo se aprecian una o dos de las
seis diferentes isoformas de la protena tau. Todas estas isoformas son el
resultado de distintos splicings (cortes y empalmes) del mismo gen.

Los seis tipos de isoformas de la protena tau se dividen en dos grupos en

funcin de si el dominio de unin a los microtbulos presenta tres repeticiones
(isoforma 3R) o cuatro (4R). Tradicionalmente se ha dicho que los cuerpos de
Pick presentan nicamente la isoforma 3R de la protena tau, pero un estudio
reciente ha mostrado la presencia de un nmero mayor de isoformas
diferentes, entre las que se incluyen la isoforma 4R y una mezcla de 3R y 4R.
Los cuerpos de Pick tambin pueden ser identificados mediante las tinciones
especficas de protena tau hiperfosforilada, ubiquitina, alz-50, protenas
neurofilamento, clatrina o sinaptofisina. Por otra parte, se sospecha que las
protenas tubulina II juegan asimismo un papel en la formacin de los
agregados de tau que pueden observarse tanto en la enfermedad de Pick como
en la de Alzheimer.

Diferencias con la Enfermedad de Alzheimer[editar]

En la enfermedad de Alzheimer se expresan las seis isoformas de las protenas
tau. Adems, la presencia de ovillos neurofibrilares, que son una caracterstica
fundamental del mal de Alzheimer, pueden revelarse mediante la tincin con
anticuerpos de factor de crecimiento de fibroblastos, componente p amiloide y
glucosaminoglucanos como el sulfato de heparina.

Otra diferencia radica en el hecho de que en la enfermedad de Pick, el cambio

en la personalidad tiene lugar antes de la prdida de memoria, al contrario que
en el caso del mal de Alzheimer, en el que la prdida de memoria suele ser el
primer sntoma. Esta distincin sintomatolgica se utiliza clnicamente a la hora

de determinar si un paciente en particular sufre demencia debida a

enfermedad de Alzheimer o Pick.

Vase tambin[editar]

Demencia
Enfermedad de Alzheimer
Enfermedad neurodegenerativa
Neuropsicologa
Referencias[editar]

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16006664.

Faceb
Es una forma rara y permanente de demencia similar al mal de Alzheimer,
excepto que tiende a afectar nicamente ciertas reas del cerebro.

CAUSAS

Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales

(llamadas cuerpos de Pick y clulas de Pick) dentro de las neuronas en las
reas daadas del cerebro.

Estos cuerpos y clulas de Pick contienen una forma anormal de una protena
llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. Sin embargo, algunas
personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta
protena.

La causa exacta de la forma anormal de la protena se desconoce. An no se ha

encontrado un gen para esta enfermedad y la mayora de los casos se
transmiten de padres a hijos.

La enfermedad de Pick es poco comn y se da ms en mujeres que en

hombres. Se puede presentar en personas hasta de 20 aos, pero
generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 aos, con una edad de
inicio promedio a los 54 aos.

SINTOMAS

* Cambio de personalidad
* Perdida de los buenos modales
* Perdida del razonamiento
* Problemas en el habla