Bronkiektasis adalah dilatasi abnormal bronkus atau bronkiolus.

Bronkiektasis terjadi pada

obstruksi paru kronik pada saluran napas bagian bawah karena tumor, infeksi kronik,
penimbunan mucus (seperti pada fibrosis kistik) dan pajanan ke toksin. Bronkus terisi oleh
mucus sehingga terjadi ateleksis dan pembentukan hubungan abnormal antara bronkus-bronkus.
Ventilasi alveolus terganggu. Fibrosis kistik adalah salah satu penanda dari bronkiektasis, dimana
pada penderita fibrosis kistik terjadi infeksi saluran napas kronik ( IPD UI 2009)
Etiologi bronkiektasis sampai sekarang masih belum diketahui secara jelas, karena pada
kenyataan kasus kasus bronkiektasis timbul secara kongenital maupun didapat. Bronkiektasis
yang timbul secara kongenital memiliki ciri; pertama mengenai hampir seluruh cabang bronkus
pada satu atau dua paru. Kedua, menyertai penyakit kongenital lainnya seperti Mucoviscidosis
(Cystic Pulmonary Fibrosis), Sindrom kartagener (bronkiektasis kongenital, sinusitis, paranasal
dan situs inversus) hipo atau agamaglobunemia, bronkiektasis pada anak kembar satu telur,
sering bersamaan dengan kelainan kongenital berikut: tidak adanya tulang rawan bronkus,
penyakit jantung bawaan, kifoskoliosis kongenital.
Sedangkan pada kelaianan didapat kebanyakan merupakan akibat dari proses Infeksi, Obstruksi
bronkus. Dimana bronkiektasis sering terjadi setelah seorang anak menderita pneumonia yang
sering kambuh dan berlangsung kronis. Obstruksi bronkus bisa disebabkan berbagai macam
sebab seperti korpus alineum, karsinoma bronkus, atau tekanan dari lua lainnya terhadap
bronkus. Namum menurut penelitian, infeksi maupun obstruksi bronkus tidak selalu secara nyata
menimbulkan bronkiektasis tetapi diduga masih ada faktor intrinsik yang berperan dalam
timbulnya penyakit. (IPD UI 2009)
Bronkiektasis bisa mengenai bronkus pada satu segmen paru, bahkan dapat secara difus
mengenai kedua paru. Bagian yang paling sering terkena dan merupakan tempat predisposisi ada
lobus tengah paru kanan, bagian lingual paru kiri lobus atas, segmen basal pada lobus bawah
kedua paru. Bagian bronkus yang sering terkena umumnya adalah yang berukuran sedang,
sedangkan ukuran besar jarang. Perubahan morfologis bronkus yang terkena bisa dilihat dari
bagian dinding bronkus, mukosa, jaringan paru peribronkial.
Gambaran klinis utama dari bronkiektasis adalah batuk kronik yang jarang, bersifat produktif
dengan banyak sputum mukopurulen yang berbau busuk. Batu semakin berat kalau pasien
berubah posisi. Jumlah sputum yang dikeluarkan bergantung pada stadium penyakit, tetapi pada
kasus yang berat dapat mecapai 200ml sehari. Hemoptisis sering terjadi, biasanya berupa sputum
yang mengadung darah. Gambaran penyakit lanjut dan tak diobati adalah pneumonia rekuren,
malnutrisi, jari-jari tabuh, kor pulmonale dan gagal jantung kanan.( price & Wilson, 2002)

Immunoinflammatory dan Kelainan autoimun Terkait dengan Bronkiektasis

Sebuah gangguan inflamasi yang sudah ada sebelumnya, seperti arthritis arthritis (RA),
merupakan faktor etiologi untuk pengembangan BC. Menggunakan HRCT sensitif, BC
ditemukan pada 20-35% pasien dengan Arthritis Rheumatoid (RA) dan 58% dari pasien dengan
RA dini exhibited BC pada CT. Meskipun sebab-akibat dan hubungannya tidak jelas, beberapa
multiple inflammatory disorder- banyak yang dengan manifestasi ekstrapulmoner- telah
dikaitkan dengan BC, in such extent that BC has been considered to include a possible
autoimmune component
[Generasi autoantibodi, sel T autoreaktif,

baru antigenik epitop, mediator merugikan umum, dan

polimorfisme genetik pada faktor imunologi mungkin

dianggap sebagai mekanisme potensi pengembangan SM.
Demoruelle et al. menunjukkan bahwa 76% dari subyek yang memiliki
RA-terkait autoantibodi dipamerkan kelainan saluran napas
termasuk SM [43]. Popler et al. melaporkan kasus seorang pasien
dengan sindrom autoimun tipe 1 menunjukkan polyendocrine
autoantibodi diarahkan pada saluran kalium peraturan
protein yang dipamerkan infiltrat limfositik signifikan
saluran udara di paru-paru biopsi dan memiliki temuan BC pada
pencitraan dada [44]. Beredar autoantibodies untuk bakterisida /
permeabilitas-meningkatkan protein (BPI), salah satu
PMN utama protein antimikroba, juga dilaporkan untuk SM
pasien [45].