1

ERĐMEYECEK BUZ AÇILAMAYACAK KAPI YOKTUR
1. ALTIN KURAL:
Soruyu çok iyi okumak gerekir. Soruyu anlamadan içinizden geçen cevabı işaretlersiniz, en iyi bildiğiniz konudan gelen soruyu kaçırmış olursunuz.

2. ALTIN ANAHTAR
Vaka sorusunda neyin sorulduğunu anlamak gerekir. Klinik veya laboratuar olarak verilen verileri en sonuna kadar dikkatli bir şekilde okuyun.

3. BU SORUDA EN ÖNEMLĐ VERĐ NEDĐR?
Bunu bilmek ve bulmak demek soruyu çözmek demektir?

DAHĐLĐYEDE BAZI ÖNEMLĐ ANAHTAR KELĐMELER
Semptomlar;
• Kilo alma: Hipotirodi, Cushing, akromegali, insülinoma, • Zayıflama: Kanser, hipertriroidi, diyabetes mellitus tip II • Hipotansiyon + hipotermi = Miksödem koması • Hipertansiyon + Bradikardi = Hipotiroidi • Hipotansiyon + ateş+ pigmentasyon = Addison krizi • Karaciğer hastalığı+koma +beyin ödemi = Hepatik ensefalopati • Anüri = Akut böbrek yetmezliği, postrenal azotemi • Noktüri = Kalp yetmezliği, KBY, diabet • Ekstremiteler arası tansiyon nabız farkı = Takayasu, aort diseksiyonu, aort kuartasyonu • Eritromelalji = Primer trombositoz, bromokriptin kullanımı • Splinter hemoraji = Đnfektif endokardit, C vitamini eksikliği • Eritema nodozum = Behçet, A grubu beta infeksiyonu, sarkoidoz, tüberküloz • Pletorik yüz görünümü = Polisitemia vera • Al yanak – mordudak = Mitral stenoz • Duputreyn kontraktürü = Diabet, siroz, romatoid artirit, lupus • Eritema kronikum migrans = Lyme hastalığı

Öz geçmiş:
• Mide operasyonu öyküsü = B12 ve demir eksikliği anemisi • Oral kontraseptif kullanımı = Herediter trombofili varsa tromboz eğiliminde artış • Tiroid operasyonu = Hipotirodi, hipoparatirodi • Đlaç kullanımı = Yan etki • ARA öyküsü = Mitral stenoz başta kapak patolojilerini düşünmek gerekir.

Aile öyküsü:
Diabet, herediter kanserler, hipertansiyon, KAH, ailevi hiperlipidemiler, herediter polipler önemlidir.

Laboratuar:
Retikülosit: Çok önemlidir. Artış; Yıkım ve yapım artışı ile giden durumlar. Azalma varsa kemik iliğinde baskılanma ve yapım yetersizliği yapan durumlar düşünülmelidir. Bilirubin: Đndirek bilirübin prehepatik, direk ve indirek hepatosit hasarlanmalarında, direk bilirubin post hepatik olaylarda yükselir. C peptid: Endojen hipoglisemilerde yüksek, ekzojen hipoglisemilerde düşüktür. Tiroglobulin: Endojen tiroid patolojilerinde yüksek, ekzojen tiroid patolojilerinde düşüktür. Alkalen fosfataz-GGT: ALP yüksek, GGT normal; Kemik patolojisi, her ikisi yüksek daha çok safra yolu ve karaciğer hastalıkları, GGT yüksek, ALP normal; alkolik hepatit düşünülür. Kanama zamanı, PTZ, APTT: Bu çok derin konu. Hematolojide geniş anlatılacak. Kanama zamanının üst sınırı 8 dk, PTZ üst sınır 15 sn, APTT üst sınır 45 sn’dir. Lökosit alkalen fosfataz: KML ve PNH’da düşer. Diğer durumlarda artar. Đdrar elektrolitleri: Düşük prerenaldir. Yüksek işareti varsa olay renaldir.

2

Đdrar dansitesi:<1005: Diabetes insipitus, 1010: KBY, >1035: Dehitratasyon ve solid madde atılımları düşünülür. Serum osmolaritesi: <280 mosml/kg; Hiponatremi, uygunsuz ADH, >300 mosm/kg: Dehitratasyon, diabetik ketoasidotik ve nonketotik koma, mannitol uygulaması, üremi akla gelir.

VAKA SORULARININ SOLUŞ BĐÇĐMLERĐ NELERDĐR?
1.Tanınız nedir?
Bu soruları yapmak kolaydır. Burada eleme usulene uygulamak gerekir. Kırkdört yaşında erkek hasta sağ üst kadranda ağrı, ateş ile geliyor. Fizik muayenede skleralar subikterik, Murphy belirtisi pozitif. Laboratuarda lökosit sayısı 15.000 mm , ALP 450 U, Total bilirubin 3.2 mg/dl, direk bilirubin 2.6 mg/dl, ALT 120 U ve direk grafide safra kesesi duvar kalınlığı artmış ve safra kesesinde serbest hava saptanıyor.
3

Bu hastada en olası tanı nedir?
A. Taşlı kolesistit C. Pankreas başı karsinomu E. Amfizamatöz kolesistit Önemli veriler; Sağ üst kadranda ani ağrı: kolesistit, kolanjit, biliyer kolik, karaciğer absesi, kist rüptürü vb. Murphy: Kolesistit, kolanjit, laboratuarında bu bölge infeksiyonlarında görülen, lökositoz, ALP, direk bilirubin ve hafif bir ALT artışı verilmiş. Ama en önemli veri safra kesesi içerisinde gaz olmasıdır. Bu durumda iki ihtimal var. B veya E. E olamaz. Çünkü E’de safra kesesi duvarında gaz vardır. B. Safra taşı ileusu D. Akalkölöz kolesistit

2.Soru yöntemi
Bu hastada ilk yapılması gereken test nedir? Otua beş yaşında bayan hasta halsizlik, yorgunluk, çarpıntı ile geliyor. Fizik muayenesinde mukozalar ileri derecede soluk, kaşık tırnak ve chelosis saptanıyor. Dalak 2 cm büyük. Kalpte 2/6 dereceden sistolik üfürüm alınıyor Öyküsünde metrorajisinin olduğunu öğreniyorsunuz. Bu hastaya ilk yapılması gereken test nedir? A. Tam kan sayımı B. Serum demiri C. Ferritin D. Periferik yayma E. Kemik iliği En basit ve en ucuz testi işaretleyin Kalp hastalıklarında: EKG Akciğer hastalıkları: PA akciğer Hematoloji: Periferik yayma Gastroenteroloii: Ayakta direk batın grafisi Nefroloji: Tam idrar tetkiki istemek gerekir. Tabi burada şıklardaki cevaplar önemlidir.

3. Soru sitili
Bu hastada en güvenilir tanı yöntemi nedir? Otuz beş yaşında erkek hasta sabah ani böğür ağrısı ile uyanıyor. Đdrarında yanma ve kızarıklık saptanıyor. Bulantı ve kusması varmış. Ağrı ingiunal bölgeye ve bacağına yayılıyormuş. Yapılan idrar mikroskobisinde bol eritrosit ve 5-10 lökosit saptanıyor. Bu hastada en güvenilir tanı yöntemi nedir? A. Direk grafi C. ĐVP E. Magnetik rezonans inceleme Bu tür sorular bilgi gerektirir. B. Ultrasonografi D. Sipiral tomografi

3

Yeni teknolojiler sorulabilir. • PET: Lenfomalarda evrelemede ve solid tümörlerde evrelemede en güvenilir tanı yöntemidir. • Spiral CT: Böbrek taşları tanısında en güvenilir tanı yöntemidir. • HRCT: Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi: Đnterstisiyel akciğer hastalıkları ve bronşektazi tanısında en güvenilir tanı yöntemidir. • CT ve MR: Örneğin pankreas patolojilerini göstermede CT daha duyarlı iken hipofiz ve hipotalamus lezyonlarını göstermede MR daha duyarlıdır. • Biyposi: Kanserler, vaskülitler, sarkoidoz, interstisiyel akciğer hastalıkları, kardiyomyopatiler, myopatiler, renal patolojilerde en güvenilir tanı yöntemi genellikle biyopsidir. • Anjiografi: Damar patolojilerinde en güvenilir tanı yöntemidir. KAH: Koroner anjiografi, pulmoner embolide pulmoner anjiografi, DVT tanısında venografi en güvenilir tanı yöntemidir.

4. Soru şekli
Bu hasta ile ilgili aşağıdakilerden hangisinin olma ihtimali en düşüktür? Kırk yaşında erkek hasta halsizlik, yorgunluk ile geliyor. Tansiyon arteriyel 80/40 mmHg, nabız 80 / dk, cilt ve mukozalarda pigmentasyon artışı saptanıyor. Bu hasta aşağıdakilerden hangisinin olma ihtimali en düşüktür? A. Damla kalp B. Hipernatremi C. Asidoz D. Eozinofili E. Sürrenalde kalsifikasyon Bu tür sorular zor gibidir fakat kolaydır. Genel olarak küçük- büyük, artma- azalma, hipo- hiper şeklinde bir değişiklik yapılmaktadır. Örneğin Addison hastalığında eozinofili görülürken eozinopeni verilir. Cushing hastalığında hiperglisemi görülürken hipoglisemi verilir.

5. Soru şekli
Bu hastada tedavide birinci tercih nedir? Kırkbeş yaşında bayan hasta 3 yıl önce meme ca operasyonu geçirmiş. Hasta size halsizlik, yorgunluk, ağız kuruması, çok idrara çıkma, kabızlık, midede yanma ekşime şikayeti ile geliyor. Hastanın genel durumu kötü ve nörolojik olarak yer ve zaman oryantasyonu çok iyi değil. Reflkesler azalmış. EKG’sinde QT mesafesi kısalmış. Bu hastada tedavide ilk ne verilmelidir? A. Potasyum B. Diyaliz C. Hidrasyon D. Mitramisin E. Frusemid En basit şıkkı işaretleyin; Đzlem,takip, izotonik, hidrasyon, diyet, eksersiz gibi basit şıkları işaretlemek gerekir. Ama köprüyü su götürmüş. Hasta terminalde ise otobüse bindirip memlekete göndermek gerekir. KBY’li hasta son dönem, potasyumu yüksek, üremik komplikasyon var. Diyaliz yapmak gerekir. KOAH’lı hasta oksijen saturasyonu< %50, karbondioksit saturasyonu> 60 bu hastaya mekanik ventilatör uygulamak gerekir. Masif pulmoner embolide embolektomi veya trombolitik tedavi vermek gerekir. Ventrik üler fibrilasyonda defibrilasyon yapmak gerekir. Solunumu duran hastada kimde, nerde, nasıl olursa olsun ilk yapılacak hava yolunu açmaktır.

6. Soru şekli
Bu hastada tedavide birinci tercih nedir? Elli yaşında erkek hasta ateş, sol üst kadranda ağrı ile geliyor. Fizik muyanesinde dalak 18 cm palpabl. Karaciğer 2-3cm ele geliyor. Tam kan sayımında pansitopenisi saptanıyor. Kemik iliği fibrotik olarak bulunuyor. Bu hastada medikal tedavide birinci tercih nedir? A. Splenektomi B. Radyoterapi C. Kloradoeoksiadenozin D. Đmatinibe E. Ritixumabe

4

Tedavide birinci tercih soruları bilgi gerektirmektedir. Hafif aralıklı astım ile gelen hastada tedavide kısa etkili inhale beta 2 mimetikler verilir. KML’de birinci tercih imatiniptir. Gonokok infeksiyonlarında birinci tercih seftriaksondur. Kalp yetmezliğinde birinci tercih ACE inhibitörüdür. Supraventriküler taşikardilerde birinci tercih adenosindir. Multinodüler guatrlarda birinci tercih cerrahidir. Karaciğer amip absesinde birinci tercih metranidazol, pyojenik abselerde ise drenaj+ anerobik etkinliği olan antibiyotikler verilir.

7. Soru şekli
Bu hastada aşağıdaki tedavi kontraendikedir? yöntemlerinden hangisinin yapılması en az gereklidir veya

Otuz beş yaşında erkek hasta ava gidip geldikten sonra halsizlik, yorgunluk, idrarında koyulaşma, karın ağrısı şikayeti ile geliyor. Fizik muayenesinde cilt ve mukozalar solur. Hemoglobin 6 gr/dl, lökosit ve trombosit sayısı normal. Retikülosit %5 olarak bulunuyor. Complemanlı Coombs testi pozitif olarak bulunuyor. Bu hastada aşağıdaki tedavi kontraendikedir? A. Splenektomi C. Plazmeferez yöntemlerinden hangisinin yapılması en az gereklidir veya

B. Soğuktan kaçınmak D. Đmmün süpresif tedavi E. Semtomatik hastalarda kanı ve seti ısıtarak son çare olarak vermek Soğuk tip otoimmün hemolitik anemide eritrositler intravasküler alanda yıkıldığı için splenektomi etkili değildir. Orak hücreli anemide kan transfüzyonu krizi ağırlaştırır. Kalp yetmezliğinde kalsiyum kanal blokerleri uygun değildir. Kısa PR sendromlarında AV nodda iletiyi yavaşlatan ilaçlar verilmez. Hipernatremilerde başlanıgıçta hipotonik sıvı verilmesi uygun değildir. G6PD eksikliğinde bir dizi ilacın kullanılması, gut krizinde allopürinol verilmesi uygun değildir. Vaka soruları sorulurken nasıl sorulur.Siz soruyu nasıl değerlendirip yorumlayacaksınız, bazı özel soru şekillerine örnek verelim:

1. Soru şekli: Yılan tarzı sorular:
Bu sorularda esas verilmek istenen en başta verilmiştir. Diğer kısımlar hikayedir. Bu soruyu başından yakalamak lazım. Eğer kuyruğundan yakalamaya kalkarsanız yılan sizi sokar. Soru gider Kırk yaşında bayan hasta kaşıntı ile geliyor. Fizik muyanede ciltte kaşıntı izleri mevcut. Skleralar subikterik. Dalak 4 cm palpabl. ALT 240 U, GGT 650, ALP 1200 U, total bilirubin 7 mg/dl, direk bilirubin 6.2 mg/dl olarak bulunuyor. Ultrasonografide safra kesesi ve ekstrahepatik safra yoları normal olarak bulunuyor. Bu hastada en olası tanı nedir? A. Pankreas başı kanseri B. Primer biliyer siroz C. Primer sklerozan kolanjit D. Koledok taşı E. Kolestatik hepatit

2. Soru şekli; Akrep tipi sorular;
Bu soruda esas verilmek istenen sondadır. Siz başından soruyu tamam bu derseniz akrep sizi kuyruğu ile sokar ve soru gider. Onun için mutlaka her soruyu dikkatli şekilde okuyun Otuz beş yaşında bayan hasta sinirliklik, çarpıntı, terleme, zayıflama, saç dökülmesi adet düzensizliği ile geliyor. Fizik muayenesinde TA 15570 mmHg, nabız 130dk ritmik, canlı bakışları ve ellerinde ince tremoru var. T3 ve T4 yüksek, TSH ve tiroglobulin düzeyleri düşük bulunuyor. Bu hastada en olası nedir? A. Graves hastalığı B. Subakut lenfositik trioidit C. Hashitoksikozis D. Pospartum tiroidit E. Đyatrojenik hipertroidi

5

3. Çok kolay şaşırtmaca sorusu
Bunu sormamışlardır. Altta bir pislik mi var dedirten sorular? Gebelerde en sık görülen endokrin hastalık hangisidir? A. DM C. Hipotroidi E. Cushing

B. Hipertroidi D. Addison

4. Çok zor kimse yapmasın diye sorulan ne olduğu anlaşımlasın diye sorulan sorular
Temelin bilmecesi gibidir. Sarıdır, Kafestedir, Uçar, Bu nedir? Cevap: Hamsi Elli yaşında bayan hasta halsizlik ile geliyor. Fizik muayenesinde tipik bir bulgusu yok Laboratuvarında HB 11 gr/dl, lökosit sayısı 10.000, trombosit sayısı normal. Sedimantasyon 32 mm/S, CRP 45 mg/dl, tam idrarda 3-4 lökosit saptanıyor. ALT 65 U, GGT 56 U, ALP normal, bilirubinler normal. Bu hastada en olası tanı nedir? A. Polimiyalji romatika B. Demir eksikliği anemisi C. Subakut lenfositik troidit D. Tifo E. Atrofik gastrit 6 hissiniz, Sağ duyunuz sağlamsa yapın, Şanısınız kötü ise bu tür birkaç soruyu pas geçin Çünkü sınavdan sonrada biz bu tür soruların cevabını bulamıyoruz. Tabi soru şekilleri bunlar Ama ben sitil mitil tanımam Ben pehlivan oğlu pehlivanım Çıktım meydana Ya Allah derseniz O da bir tarz Bizim buradaki amacımız 1. Bu sorulara cevap verecek şekilde Dahiliye konularını spot gözden geçirmek 2. Sıkıldığımız zaman örnek vaka soruları ve spot bilgi sorularını çözmek

HEMATOLOJĐ
LENFADENOPATI:
• • • Viral infeksiyonlar: En sık nedeni viral infeksiyonlardır. KLL : En sık neden olan malign hastalıktır. ALL : Akut lösemilerde en sık lenfadenopati yapan ALL’dir. AML = M5’de en sık akut myeloid lösemidir.

6

• •

Aplastik anemi ve Hairy Cell lösemi LAP yapmaz. Primer myelofibrozisde ise intraabdominal ve intratorakal lenf bezleri büyür. Fakat periferik lenf bezlerinde büyüme olmaz.

PROTEĐN C EKSĐKLĐĞĐNDE;
Warfarin kullanımına bağlı olarak Cilt nekrozu oluşur. Yeni doğan döneminde purpura fulminans gelişebilir.

Splinter hemoraji hangi hastalıklarda görülür?
1. Skorbit (hipertrikoz veya tribişon tarzı kıllar, kıl kökünde kanama) 2. Đnfektif endokardit

Diş eti hipertrofisi nedenleri nelerdir?
• • • • • • AML M5 , Lityum Siklosporin Difenil hidantoin Gebelik Lokal diş hastalıkları

Chlaroma hangi hastalıkta görülür?
AML’de görülür. En sık AML M2’de görülür. Yüzde görülen yeşil renkli lösemik cilt infiltrasyonudur. Remisyondaki hastada görülmesi nüks belirtisidir.

Hunter dili veya biftek hangi hastalıkta görülür?
Vitamin B12 eksikliğinde görülür. Kırmızı ağrılı, büyük dile denir. Demir eksikliğinde de dil papillalarında atrofi vardır.

7

Kan hücrelerinin yapım aşamaları nelerdir?
• • • • • • Kan ve kan elamanları mezodermden gelişir. Stem hücrelerinden köken alır. Kök hücre stem cell’dir CD 34 pozitiftir. Đlk yapım yeri: Yolk salk = Eritrositler yapılmaya başlar. Đkinci yapım yeri: Karaciğer- dalak = Lökosit –Trombositler yapılır Üçüncü uzun kemikler: Đlk uzun kemik klavkuladır. Çekirdeği ilk oluşan kemik olduğu için. Dördüncü: Yassı kemiklerdir. Sternum, Kosta, vertebra gibi.

CD34 hematoloji pratiğinde hangi amaçla kullanılır?
Stem cell markeridir. KIT yapılacak hastalarda CD34 pozitif hücreler toplanır.

Hematopoezde rol alan büyüme faktörleri nelerdir? En geniş spektrumlu BÜYÜME FAKTÖRÜ hangisidir?
Stem Cell faktör ve IL-3 Eritrositer, lökositer ve trombositer seriye etki eder.

Trombositer seriye spesifik büyüme faktörü hangisidir?
Trombopoietin IL-11

Eritrosit membranında en fazla bulunan hücresel eleman hangisidir?
Proteinlerdir.

ABO ve Rh antijenlerini yapısında hangisi bulunur?
Đintegral proteinlerden Glikoforin A bulunur.

Sialik asidin görevi nedir?
Eritrosit membarınında zeta potansiyelini oluşturur. Paraproteinemilerde bu protein azalır. Zeta potansiyeli ortadan kalkar. Buna bağlı rulo formasyonu ve sedim artar.

8

Orak hücreli anemi, talasemi gibi hemoglobinopatilerde en güvenilir tanı yöntemi hangisidir?
Hemoglobin elektroforezidir.

Hemoglobin elektroforezinde HB A yok ise neler olabilir?
1. T. Major = HB F hakimiyeti vardır. 2. T. Đntermedia = HB F hakimiyeti 3. Orak hücreli anemi = HB S hakimiyeti vardı.

Elektroforezde HbA ve F normal. A2>%3.5-7 arasında ise tanı nedir?
Talasemi minor

Eritropoezde en önemli faktör nedir?
O2 saturasyonu en önemli faktördür. PO2’nin normal değeri> %92’dir. PO2<%92 olunca yani hipoksik durumlarda eritropoietin sentezi artar. En çok böbrekte perikapiller tübüler hücreler, hepatosit ve damar endotelinde yapılır. Eritropoetin KI’de eritrositer seriyi uyarır. Eritrositer seri; 1. Eritroblast 2. Proeritroblast 3. Normoblastlar**: Hemoglobin sentezi polikromatofilik normoblast fazında yapılmaya başlar. 4. Retikülosit 5. Eritrosittir.

Hemoglobin disasiasyon eğrisini sağa ve sola kaydıran faktörler nelerdir?
Oksijen disosiasyon eğrisi pH, CO seviyesi, ısı ve 2,3-difosfogliserat tarafından etkilenir .
2

pH’nın düşmesi, PaCO2, ısı ve 2,3-difosfogliserat düzeyinin artması eğriyi sağa kaydırır. Bu faktörlerdeki zıt değişiklikler, CO zehirlenmesi, methemoglobinemi, anstabil hemoglobinopati ise eğriyi sola kaydırır.

9

Anemide en sık semptom ve en sık bulgu nedir?
En sık semptom halsizlik, En sık bulgu solukluktur

Tayanç sendromu nedir? ******
Esas sorun Pika’dır. Splenomegali, Seksüel gelişme geriliği, Demir eksikliği anemisi ve çinko eksikliği vardır. Demir ve çinko replasmanı ile her şey düzelir. Ama splenomegali kalıcı olabilir.

Felty sendromu nedir?
• Splenomegali, Nötropeni, Romatoid artrit üçlüsüne denir. • Normal değerleri nelerdir? • HB Erkek alt sınır 13,5 gr/dl • HB kadın alt sınır 12 gr/dl • HB Çocuk ve hamile alt sınır 11gr/dl • MCV 80-100 fl • MCHC: 32-38 • Retikülosit: %0.5-2

MCV’nin önemi nedir?
• MCV < 80 mikrositer anemi • MCV > 100 makrositer anemi

10

ERĐTROSĐT BÜYÜKLÜĞÜNE GÖRE YAPILMIŞ ANEMĐ SINIFLANDIRMASI
MĐKROSĐTĐK ANEMĐLER (MCV < 80 fL)
1.Demir Eksikliği Anemisi 2. Kronik Hastalık Anemisi
12

MAKROSĐTĐK ANEMĐLER (MCV > 100 fL)
Megaloblastik KI gösterenler 1 .B 2. Folat eksikliği Nonmegaloblastik, Makrositer anemiler 1. Myelodisplastik sendrom

3. Thalessemia 4. Sideroblastik Anemi 5. Kurşun zehirlenmesi 6. Pridoksin eksikliği 7. Bakır eksikliği

2. Karaciğer Hastalıkları 3. Hipotiroidi 4.Hemolitik Anemiler

Toplumda makrositozun en sık sebebi alkol kullanımıdır. Alkol anemiye neden olmadan makrositoz yapabilir.
Periferik yaymada saptanan bazı özel bulgular nelerdir?

11

Burr cell nerde görülür? (ekinosit):
KBY, Pruvat kinaz eksikliği

Akantosit nerde görülür?
• Abetalipoproteinemi • Kronik karaciğer hastalığı • Betalipoprotein B sentezini inhibe eder.

Heinz cisimciği hangi hastalıkta görülür?
G6PD eksikiğinde görülür.

Pappenheimer bodies nerde görülür?
Sideroblastik anemilerde, splenektomi sonrası görülür.

Lökoeritroblastik kan tablosu yapan durumlar nelerdir?
• PY kemik iliği hücrelerinin görülmesidir. • Primer myelofibrozis ve KI’de fibrozis yapan diğer hastalıklar • Radyoterapi sonrası • Kemik iliğinin lösemi, lenfoma ve solid tümör invazyonu • Kanama sonrası • Splenektomi yapılan hastalar

2. KONU BAŞLIĞI;

Vaka sorusu:
Retikülosit sayısı düşük, veya veriliyor. Bu hastaya yaklaşım, Tanı veya tanı yöntemi olabilir.

12

Vaka sorusunda retikülositoz verilmiş. Đlk ne düşünülür, retikülosit düşük ilk ne düşünülür?
Otoimmün hemolitik anemi, çocuksa herediter hemolitik anemi düşün. Retikülosit düşük ise ilk akla gelen tanı aplastik anemi olmalıdır.

13

14

Retikülositoz nedenleri:
• Hemolitik anemiler • Demir eksikliği anemisinde tedavinin 7-10. günü, • Vitamin B12 ve folik asid tedavisinin 3-4. günü, • Kanama • Hipersplenizm, • PNH erken dönemde görülür.

Retikülositopeni nedenleri:
• Aplastik anemi • Pürivat kinaz eksikliği (anormal retikülosit üretimine bağlı), • Kemik iliğini infiltre eden hastalıklar • PNH geç dönem • Talasemi, vitamin B12, folik asit eksikliğinde intramedüller hemolize bağlı retikülosit normal veya düşük olabilir.

En sık görülen anemi ve nedeni nedir?
Demir eksikliği anemisidir. En sık nedeni yetersiz beslenmedir.

Vücutta demir en fazla nerde bulunur? en iyi nerden emilir? Demir emilimini artıran ve azaltan faktörler nelerdir?
En fazla hemoglobin içinde bulunur. En iyi emilen ++ değerlikli demir olup duedonumun ikinci kısmından en iyi emilir.

DEMĐR EMĐLĐMĐNĐ ETKĐLEYEN FAKTÖRLER
Azaltanlar
Fitat Tannat Antasit Tetrasiklin

Artıranlar
Askorbat Süksinat Sitrat HCl

Demir eksikliği anemisinin nedenleri nelerdir?
1. Diyetle yetersiz alım (En sık nedeni) 2. Demir emilim bozukluğu: PICA, gastrektomi, aklorhidri ve çölyak hastalığı,

15

3. Demir ihtiyacının artması: Hızlı büyüme dönemleri, laktasyon, gebelik 4. Kan kaybı: Yetişkin erkek veya postmenapozal kadınlarda demir eksikliği varsa aksi ispat edilene kadar GIS malignitesi düşünülmelidir.
5. Parazitler: Ankilostoma duodenale ve Necator americanustur. 6. Ülseratif kolitte ve Good Pasture sendromunda en sık rastlanan bulgu demir eksikliğidir

Demir eksikliğinde görülen karakteristik ve nadir bulgular nelerdir?
Kaşık tırnak, saç dökülmesi, tırnakta kırılma, yutma güçlüğüdür. KĐBAS, sebebi bilinmeyen ateş ve splenomegali yapabilir.

Pulummer Wilson /Peterson Kelly sendromu nedir?
Demir ekisliği + Yutma güçlüğü olan bayanlarda görülür. Post krikoidal vebler ile karakterizedir. Tanı: Lateral baryumlu özefagus grafisi ile konur. Tedavi: Demir eksiliği anemisinin tedavisidir. Demir eksikliği ile düzelmezse mekanik yöntemlerle tedavi edilebibilir. Komplikasoyon: Özefagus squamoz cell ca için predispozan bir hastalıktır.

Demir eksikliğinde periferik yayma bulguları?
Hipokrom, Mikrositoz, Poikilositoz, Anizositoz görülür.

Demir ekiskliği anemisinde ayırıcı tanıya giren hastalıklar nelerdir, nasıl ayrılır?
DEMĐR EKSĐKLĐĞĐNDE AYIRICI TANI
Parametre/Hastalık Demir eksikliği anemisi Kronik hastalık anemisi Talasemiler Sideroblastik anemi Hemokromatozis Serum Demiri
Düşük Düşük Yüksek Yüksek Yüksek

SFeBK
Yüksek Düşük Düşük Düşük Düşük

Ferritin
Düşük Yüksek Yüksek Yüksek >1000

Transferrin Saturasyonu
Düşük Yüksek Yüksek Yüksek > %60

Depo Demiri
Negatif ++ +++ Ring sideroblast ++++
ID:10t0128

Demir eksikliği anemisinin kesin tanısı nasıl konur?
KI’de depo demirinin negatif olması ile konur.

Depo demirini en iyi gösteren laboratuvar testi hangisidir?
Ferritindir.

Oral demir tedavisinde tercih edilen preparat hangisidir?
A. Demir sülfattır. En önemli yan etkisi nedir? GIS irritasyonudur. Bulantı, kusma, karın ağrısı, ishal, kabızlık yapabilir.

Parenteral demir hangisidir? Demir dekstrandır. En önemli yan etkisi? Anaflaksidir. Demir eksikliğinde düzelme sırası nasıldır?
1. Đlk düzelen halsizlik ve yorgunluktur. 2. Retikülosit 3. Hemoglobin 4. Ferritin düzeyi : Đlk azalan en son düzelen ferritindir.

16

Kronik hastalık anemileri nelerdir?
Hastanede yatan hastalarda aneminin en sık nedeni kronik hastalık anemisidir. Tüm kronik hastalıklar yapabilir. Aneminin en önemli nedeni demirin makrofajlardan mobilizasyonunda defekt (en önemli neden)

Kronik hastalık anemisinde demir parametrelerinde önemli olan ikili hangisidir?
Hem demir hem de demir bağlama kapasitesi düşüklüğü tipiktir.

1. Kronik karaciğer hastalığında hangi anemiler görülebilir?
Makrositer anemi, varis kanamasına bağlı demir eksikliği, beslenme yetersizliğine bağlı B12 ve folik asit eksikliği anemisi gelişebilir. Hipersplenizmin en sık nedenir. Zieve sendromuna neden olabilir? Zieve sendromu nedir? Kronik karaciğer, Hiperlipidemi, Hemolitik anemiye denir.

2. KBY’de aneminin en sık nedeni?
Eritropoietin eksikliğine bağlıdır. Her türlü anemi görülebilir.

SĐDEROBLASTĐK ANEMĐ nedir, patogenez, demir eksiliğinden farkları nelerdir?
Mikrositer anemilerden biridir. Delta aminolevulinik asit sentetaz aktivisetisndeki azalmaya bağlı demir heme eklenemez ve hipokrom mikrositer anemi gelişir.

17

Etyoloji:
Genetik; X’e bağlı geçiş, Đdiopatik, MDS evre II, RA en sık yapan hastalıklarda, Alkol (toplumda en sık neden), Đzoniazid: En sık ilaç, Kurşun zehirlenmesi, bakır yetersizliğinde görülebilir. Klinik: Demir eksikliğine göre daha derin anemi yapar. Hemoglobin düzeyleri 6 gr/dl’dir. Önemli laboratuar: Demir parametreleri demir eksikliğinin tam tersidir. Kesin tanı: Kemik iliğinde ring sideroblastların görülmesi Tedavide birinci tercih: Kan transfüzyonu, eritropoetin Herediter sideroblastik anemilerde tedavide; Pridoksin etkilidir. Hipokrom mikrositer anemilerin ayırıcı tanısı aşağıdaki şekle göre yapılır.

18

39. Soru: Elli dört yaşında erkek hasta halsizlik ve yorgunluk şikayeti ile geliyor. Fizik muayenesinde solukluk dışında bulgusu yok. HB 12 gr/dl, lökosit 4500 mm3, trombosit sayısı 567.000 mm3, MCV 74 fl, RDW 17 olarak bulunmuş. Bu hastada en olası tanı nedir? A. Demir eksikliği anemi B. Thalasemi minör C. Sideroblastik anemi D. Kurşun zehirlenmesi E. Alimünyum intoksikasyonu

B12 eksikliğinin nedenleri nelerdir?
1. Pernisiyöz anemi: En sık nedenidir 2. Alım azlığı: Vejeteryan (B12 eksikliği geliştirmesi için 10-15 yıl gerekir), malnütrisyon 3. Emilim bozukluğu:
- Gastrektomi (anemi gelişmesi için 3-5 yıl gerekir), - Konjenital intrensek faktör eksikliği veya defektif sentezi, - Kronik pankreatit, zollinger ellison sendromu

4- Parazitler: Difilobotrium latum, - Aşırı bakteriyel çoğalma, - Terminal ileumu etkileyen hastalıklar - Konjenital selektif B12 malabsorbsiyonu (Đmersland- Grasbeck sendromu),
5. Kullanım bozukluğu: Transkobalamin II eksikliği, nitroz oksid kullanılması 6. Đlaçlar: PAS, kolşisin, metformin,etanol, omeprazol, potasyum klorür,zidovudin

Kronik pankreatitte niçin B12 malabsorbsiyonu olur?
Terminal ileumda vit B12 IF+R kompleksinden R faktörün ayrılmaması için R faktöre ihtiyaç vardır. R faktör yoksa B12 ayrılıp emilemez.

19

Vitamin B12 eksikliğinin en sık nedeni?
Pernisiyöz anemidir. Paraiatal ve ĐF karşı antikor vardır. Bu antikorların tanı değeri yoktur.

Hangi bulgular pernisiyöz anemi düşündürür?
Nörolojik bulgular vardır. Hunter dili, subikter görülebilir.

Vitamin B12 eksikliğinde lökopeni, trombositopeni ve retikülositopeni neye bağlıdır?
Đneffektif hemopoeze bağlı kemik iliğinde yıkıma bağlıdır

Vitamin B12 eksikliğinde indirek bilirubin ve LDH artışı neye bağlıdır?
Đneffektif hemopoeze bağlı kemik iliğinde yıkıma bağlıdır

B12 eksikliğinde laboratuar bulguları nelerdir?
Makrositer anemi, pansitopeni, i.bilirubin, LDH yüksek, retikülosit düşük veya normal.

1. Vitamin B12 düşüktür. 2. Serum metil-malonik asit yüksektir (sadece B eksikliğinde yüksektir) 3. Serum homosistin düzeyi yüksetir. 4. Pernisiyöz anemi tanısında Schilling testi kullanılır. 5. Schilling testi: Vitamin B eksikliğinin etyolojik nedenini araştırmak için yapılan testtir.
12 12

Vitamin B12 eksikliği olan bir hastada etiolojiye yönelik hangi test istenir?
Scihlling testi: Evre 1 yetersiz alım, 2 pernisiyöz anemi, 3 aşırı bakteriyel çoğalma, 4 pankreas patolojisini göstermek için yapılır. Testin dört evresinde de eksik yerine konmasına rağmen düzelme olmazsa ozaman terminal ileum patolojisi düşünülür.

Vitamin B12 eksikliği olan hastaya folat verilirse ne olur?
Anemi düzelir. Nörolojik bulgular ağırlaşır.

B12 eksikliği özgün laboratuar bulgusu hangisidir?
Metil malonik asit yüksekliği

Vitamin B12 eksikliğinde tedavi ile ilk ve son düzelen bulgu nedir?
Đlk düzelen bulgu kemik iliğidir, en son düzelen nörolojik bulgulardır. 40. Soru:Yetmiş beş yaşında bayan hasta halsizlik yorgunluk ve ellerinde solukluk ve skleralarda subikter saptanıyor. HB 11gr/dl, lökosit 2500 mm3, trombosit sayısı 67.000 mm3, MCV 104 fl, RDW 17 olarak bulunmuş. Đndirek bilirubin 4.5 mg/dl, direk bilirubin 0.2 mg/dl, LDH 740 IU/L, GGT 24 IU/L,retikülosit %uyuşma ile geliyor. Fizik muyanesinde 1 olarak bulunmuştur. Bu hastada en muhtemel tanı hangisidir? A. Hipotroidi B. Otoimmin hemolitik anemi C. Pernisiyöz anemi D. Kronik karaciğer E. Folik asit eksikliği

Folik asit eksikliği nedenleri nelerdir?
FOLAT YETMEZLĐĞĐNĐN NEDENLERĐ
Alım azlığı Absorbsiyon bozukluğu Folat ihtiyacının artması Beslenme yetersizliği, alkolizm,keçi sütü ile beslenme Çöliak, tropikal sprue Gebelik, lohusalık, hemoliz, lösemi, lenfoma, hipertiroidizm myeloproliferatif hastalıklar, periton diyalizi,

20

Đlaçlar

A.Dihidrofolat redüktazı inhibe edenler: Methotrexate, Trimetoprim sülfometaksazol Primethamin, triamteren B.mekanizması bilinmeyenler: Oral kontraseptifler ve antikonvulsanlar

Folik asit eksikliği ile B12 eksikliğinin farkları nelerdir?
Nörolojik bulgu görülmez. Pansitopeni daha ağırdır.

Figlu test hangi hastalığın tanısında kullanılır?
Folat eksikliği tanısında figlu testinden yararlanılabilir Đdrarda formiminoglutamik asid itrahının artması

Aplastik aneminin en sık nedeni nedir? **
Đdiyiopatik en sık nedendir. Diğer nedenler; Benzen en sık kimyasal maddedir. hepatit (Hepatit C), en sık virüs, kloramfenikol en sık ilaçtır.

Vaka sorusunda aplastik anemide neler verilir?
Pansitopeni kliniği vardır. Anemiye ait halsizlik, yorgunluk, trombositopeniye ait kanama, lökopeniye ait ateştir. Organomegali yoktur. Retikülositopeni en önemli bulgusudur. Kemik iliğinde selüler elemanlar < %25’dir. Aplastik anemide birinci tercih tedavi KIT’dir. Komplikasyonlar: GVHH en sık aa sonrası KIT’de görülür. Bunu engellemek için; 1. Kan vermekten kaçınmak gerekir. Kan verilecekse yabancıdan ve ışınlanmış eritrosit vermek gerekir.

Aplastik anemide kür sağlayan ilaç hangisidir?

21

ATG+Siklosporin kombinasyonudur.

Hemolitik anemi vaka sorusunda neler verilir?
Anemi bulguları olan hastada sarılık varsa hemolitik anemi düşünülür. Fizik muayenede splenomegali varlığı önemlidir. Eğe dalak büyükse ektravasküler hemoliz vardır.

Hemolizde artan ve azalan bulgular nelerdir, hangileri intravasküler hemoliz bulgusudur?
Azalanlar;
Haptoglobin düşer Hemopeksin düşer Radyoaktif Cr işaretli eritrosit ömrü azalmıştır.

Artanlar;
1. LDH 2. Đndirekt bilurubin 3. Retikülosit 4. Methemalbumin 5. Serbest hemoglobin 6. Đdrarda hemosiderinüri, 7. Hemoglobinüri, 8. Metalbuminüri 4-8. maddeler intravasküler hemoliz bulgusudur. Bunlar arasında en tehlikeli olan hemoglobinüridir. ATN’ye neden olur. Hemoglobinüriye bağlı idrar rengi koyulaşır. Fakat idrar mikroskobisinde eritrosit yoktur.

HEREDĐTER SFEROSĐTOZ
En sık Etiyoloji: OR geçer Patogenez: Spektrin defektine bağlı eritrositler sferositik hale gelir. Bu eritrositler dalakta yıkılır. Kronik ektravasküler hemoliz vardır. Yıkım nedeni ile dalak büyüktür. Önemli klinik: Safra kesesinde taş ve splenomegali Önemli laboratuar: Periferik yaymada sferositler, MCHC artışı Kesin tanı: Ozmotik frajilite testi (tanı testi), kesin tanı eksik proteinlerin gösterilmesi Tedavide birinci tercih: Splenektomi

ORAK HÜCRELĐ ANEMĐ (HBS)
En sık Etiyoloji: OR geçiş Patogenez: 6 nolu kromozomdaki beta zincirindeki glutamik asit-valin değişimi Önemli klinik: Ağrılı krizler, aplastik kriz (anemi, retikülosit düşük) ve splenik sekestrasyon krızi (dalakta büyüme, anemi, retikülositoz), splenomegali yok. Safra kesesi taşı sık. Önemli laboratuar: Eritrotistlerde oraklaşma 1. Kapsüllü bakteriyel infeksiyonlar sepsisi 2. Osteomyelit: En sık nontifi salmonella

22

Akut göğüs sendromu:
Dispne, göğüs ağrısı, ateş, taşipne vardır. Vazookluzyon, infeksiyon ve kemik iliği infarktına bağlı oluşan yağ embolisine bağlı suçlanmaktadır. PA: Pulmoner infiltrasyonlar vardır. En çok infeksiyonlar suçlanmaktadır.

Tanı:
Hb elektroforezinde Hbs>85 ve HbA yok. Hbs ve HBA var ise orak hücre taşıyıcıdır. Tarama testi olarak sodyum metabisulfit ile oraklaşma izlenebilir.

Ağrılı krizlerin tedavisi:
1. Tercih: Hidrasyon 2. Tercih: Analjezik tedavi 3. Đnfeksiyonun tedavisi 4. Kontraendike olanlar; 1.Kan transfüzyonu kontraendikedir. 2. Oksijen tedavisi 2. Splenik sekestrasyon krizi: 1. Eekschange transfüzyon 2. Splenektomi Önemli not: Yetişkinlerde otosplenektomi vardır. Splenomegali olmaz. Splektomiye gerek yoktur.

G-6PD EKSĐKLĐĞĐ******
Vaka sorusunda ilaca bağlı hemoliz sorulunca mutlaka G6PD eksikliği düşünmek gerekir. En sık enzim eksikliğidir. Hemolizin en sık nedeni infeksiyonlardır. Ama daha çok hemoliz yapan ilaçlar sorulur. Hemoliz intravasküler olduğu için splenomegali beklenmez. Ataklar halinde hemoliz olduğu için safra kesesi taşı yoktur. PY: Heinz cisimciği ve güve yeniği gibi ısırılmış eritrositler görülebilir. Tanı: G-6PD aktivitesinin ölçümü ile konur. Tedavi: Hemoliz yapan nedenden uzak dur veya uzaklaştırmak yeterlidir. 5’NÜKLEOTĐDAZ EKSĐKLĐĞĐ = Kurşun zehirlenmeside benzer bulgular vardır. Hemolitik anemili bir hastada; Cabot halkası ve Bazofilik noktalanma varsa düşünülür.

23

38. Soru: Yirmi üç yaşında erkek hastada viral üst solunum yolu infeksiyonu sonrası halsizlik ve sarılık ortaya çıkmış. Yapılan fizik muayenesinde dalak 3 cm büyük. Konjoktivalar hafif ikterik olarak bulunmuş. HB 9 gr/dl, MCV 101 fl, lökosit sayısı 9400 mm3, trombosit sayısı 178.000 mm3, retikülosit %3.2, Periferik yaymasında eritrosit yapısı hipokrom normositer, periferde normoblastlara rastlanıyor. Bazı eritrositlerde bir veya birkaç adet bazafilik noktalanmalar görülüyor. LDH 654 IU/L, Đndirek bilirubin 3.2 mg/dl, direk bilirubin 0.2 mg/dl olarak bulunmuş. Osmotik frajilite testi, D. Coombs testi negatif. Bu hastada en muhtemel tanı nedir? A. Thalasemi intermedia B. Orak hücreli anemi C. Glikoz 6 fofat dehitrogenaz eksikliği D. Gilbert hastalığı E. Vitamin B12 eksikliği

TALASEMĐLER
1.*Sesiz taşıyıcı: 3 gen varlığında (x-/xx) meydana gelir. 2.*Ağır taşıyıcı: 2 gen varlığında (x-/x- ya da —/xx): 3. Hemoglobin H hastalığı: 1 gen varlığında (- -/-x) oluşur. 4.Hidrops fetalis: Hiç alfa geni yoksa (—/—) Hb Barts (gama 4) oluşur. Fetus hidrops fetalisten eks olur. 1.talasemi trait (talasemi minör, taşıyıcılığı); Halsizlik, yorgunluk, HB: 10-11 grdl, eritrosit sayısı>5.5 milyon MCV 60, RDW:Normal, Trombosit:N Retikülosit normaldir. Tanı yöntemi: Hemoglobin elektroforezinde HbA2’nin >%3.5-7 olması ile konur.

Talasemi major
Doğumda normal, > 6 ay derin anemi gelişir. Hepatosplenomegali, büyüme gelişme geriliği, tipik yüz görünümü vandır.

Laboratuar:
Hb düzeyleri < 6 gr/dl’dir. MCV düşüktür. Retikülosit düşük veya normaldir. Periferik yaymada hedef hücreleri en önemli bulgudur . Göz yaşı hücreleri , mikro-anizositoz-poikilositoz ve periferde
normoblastlar görülebilir. Đneffektif eritropoeze bağlı retikülosit sayısı düşük veya normaldir.

Kesin tanı:
Hb elektroforezinde Hb A yok. Hb A2 %20-30, Hb F %70-90 arasındadır.

24

Talasemi intermedianan talasemi majorden tek farkı nedir?
Kan transfüzyonları yapılmaksızın hemoglobin düzeyleri> 6 gr/dl’dir

Talasemilerde tedavi:
1.Eritrosit transfüzyonu ile hemoglobini 10 gr/dl’nin üzerinde tutmak gerekir. 2.Splenektomi: A) 9 yaşından sonra, B) Hipersplenizm C) Transfüzyon >200 ml/kg veya yıllık transfüzyon ihtiyacı bir önceki yıla göre 2 kat artan 3. Şelasyon tedavisi: desferroksamin

En sık ölüm nedeni nedir?
Sekonder hemokromatoza bağlı gelişen kalp tutulumuna bağlıdır. Kalp yetmezliği ve aritmiler

1.Sıcak tip otoimmün hemolitik anemi
Eritrosit membranındaki Rh antijenlerine karşı IgG türü antikor gelişir. Eritrositler dalakta sekestre edilir.

Hemolizin oluşması için kompleman aktivasyonuna gerek yoktur. 37 derecede hemoliz olur.

Etyoloji:
1.Đdiopatik %60 2.Sekonder %40 a. KLL (en sık malignite) b. SLE (en sık kollajenoz hastalık c. Đlaç (metil dopa en sık)

25

Direk coombs testi nedir? Eritrosit membranındaki RH ag karşı gelişen Ig G tipi antikordur. Direk coombs testi hangi hastalıklarda pozitiftir? Tüm otoimmün hemolitik anemilerde pozitiftir. Đndirek coombs testi nedir? Rh ag karşı gelişen ve serumda bulunan antikorları gösteren testtir. Đndirek coombs testi hangi hastalıkta pozitiftir? Yeni doğanını Rh uygunsuzluğu, Yanlış kan transfüzyonuna bağlı alloimmünizasyonda pozitiftir. Tedavi: Steroid ilk tercihtir. Splenektomi, Đmmun supressif ilaçlar, IV gamaglobulin verilebir.

2. Soğuk aglütininlere bağlı OĐHA (IgM ilişkili) nedir?
Eritrosit membranındaki Đ antijenlerine karşı gelişen IgM tipi antikorlara bağlı gelişir. Soğukta (< 32 derece) aktive olur. Hemolizin gerçekleşebilmesi için komplemana ihtiyaç vardır. Hemoliz intravaskülerdir. Etyoloji: Đdiopatik: En sık, Mikoplazma pnömonia (en sık sekonder sebep) ,
Klinik: Soğuğa maruz kalan hastada intravasküler hemolitik anemi bulguları vardır. Tanı: Hastadan alınan kanın hızla pıhtılaşması tipiktir. Klasik coombs (-) çıkabilir. *C3 Coombs (+) tir. Tedavi: 1. Tedavi altta yatan sebebin tedavisidir. Steroid ve splenektominin faydası yoktur. Bu hastalara kan vermek çok tehlikeli olabilir. Paroksismal soğuk hemoglobinürisi En sık Etiyoloji: Đdiyopatik, en sık sekonder neden enfeksiyöz mononükleoz Patogenez: Eritrosit membarınındaki P antijenine karşı IgG cinsi antikor gelişimi Önemli klinik: Soğuğa maruziyet sonrası gelişen intravaksüler hemolitik anemi bulguları Önemli laboratuar: Đntravasküler hemolitik anemi bulguları Kesin tanı: Donath Lainstainer antikorlarının gösterilmesi Tedavide birinci tercih: Soğuktan uzak durmak. Steroid tedavide etkilidir.

26

27

28

Đlaca bağlı hemolitik anemiler hangileridir?
1. Gerçek = Metil dopa tipi. 2. Hapten tipi: Penisilin tipi 3. Đmmun kompleks tipi = Kinidin tipi Her üçünde de ilaç alımı sonrası otoimmün hemolitik anemi olur. Direkt coombs (+) dir. Đlacı bırakmakla spontan düzelir.

PNH vaka sorusu olarak sorulursa neler verilir?
Paroksismal noktürnal hemoglobinüri: En sık Etiyoloji: Bilinmiyor/Edinilmiş kök hücre hastalığıdır Patogenez: CD55, 58, 59 gibi komplemana karşı hücreleri koruyan proteinler eksik. Kompleman eritrosit, trombosit ve lökositleri intravasküler alanda yıkar. Önemli klinik: Hemolitik anemi + sabah koyu idrar Önemli laboratuar: Hemolitik anemi, demir eksikliği anemisi bulguları Kesin tanı: HAM testi, kesin tanı eksik proteinlerin gösterilmesi ile konur. Tedavide birinci tercih: Kortikosteroid. Hemolitik anemi, demir eksikliği ve aplastik aneminin bir arada görüldüğü hastalıktır. Akut lösemi ve aplastik anemiye dönüşebilir.

Methemoglobinemi nedir? Karakteristik semptomu nedir?
Hemoglobin içindeki +3 değerlikli demirin %3’den fazla olmasıdır. En önemli bulgusu psödosiyanozdur. Anemi, polisitemi ve hipoksisi olmadan yani oksijen saturasyonu>%92 olan bir hastada tanı siyanoz varsa

29

psödosiyanoz denir.

Psödosiyanoz hangi hastalıkta görülür? Nitrit, K vitamini, Nitropurusid vb ve konjenital olabilir. Tedavide neler verilir? Riboflavin, askorbik asit, metilen mavisi

Akut lösemi vaka sorusu olarak sorulursa neler verilir?
1. Gürültülü klinik 2. Pansitopeni kliniği: ateş, kanama, halsizlik 3. LAP+organomegali 4. HB, trombosit ve retikülosit düşük 5. Lökosit: Yüksek, normal, düşük olabilir. Çocuk ise ALL, yetişkin ise AML düşünmek gerekir.

Akut lösemilerin nedenleri nelerdir?
1. Đdiopatik (en sık) 2. Benzen, 3. Alkilleyici ajanlar, 4. Đonize radyasyon 5. Ailevi sebepler: 6. Sekonder lösemiler: PNH, MDS, KML, P.vera MM yapabilir. Prognoz daha kötüdür. 7. Kromozom anomalileri; ALL’de t(1;19), t(8;14) ve t(11;14)’dir. Akut promyelositik lösemi = t(15;17) Akut monositik lösemi = t(9;11) , Yetişkin ALL’de 9;22 translokasyonu en sık görülen kromozom anomalisidir. AML M2 = t(8;21) en sık görülen kromozom anomalisidir Auer body nedir? AML’de görülen spesifik granüllere verilen isimdir. En sık AML M2’de görülür. Đyi prognoz

30

kriteridir. En sık AML hangisi? M2 DIC ile prezentasyon? M3 Ekstramedüller bulgular hangi lösemilerde daha sıktır? (organomegali, LAP ,diş eti hipertrofisi) ; AML M4 ve M5 sık görülür. MDS genellikle M5’e dönüşür ANA +, sinovit, Coombs pozitifliği hangisinde görülür? M6 M7 ile ilgili bilinmesi gerekenler? KI fibrotik, Down sendromunda sıktır. PAS pozitifliği hangi lösemilerde görülür? ALL, AML M6 AML’de en sık infeksiyon ajanı hangisidir? P. aerognosa ve S. epidermitistir. Akut lösemilerde en sık ölüm nedeni infeksiyonlardır.

Akut lösemilerde görülen ekstraartiküler bulgular nelerdir?
Lenfadenopati = ALL Kemik ağrısı = ALL sık, AML’De olabilir Testis tutulumu = ALL Santral sinir sistemi tutulumu = ALL Kloroma = AML Diş eti hipertrofisi, organomegali, lenfadenopati = AML M4 ve M5 Otoimmün olaylar = AML M6 Kemik iliği fibrozis = AML M7 DIC = AML M3 Mediastinel kitle = T hücreli ALL Akut lösemi tanısı nasıl konur? Kemik iliğinde blast sayısının >%20 olması ile konur.

ALL-AML KARŞILAŞTIRILMASI
Özellik Myeloperoksidaz Sudan black Non-spesifik esteraz PAS Asit fosfataz Deoksinükleotidil transferaz HLA-DR CD-34 B-cell tanımlayıcıları + T-ALL’de+ + + +/CD10, CD19

ALL + + + (M4, M5) - (M6 da (+)) -/+ -/+ -

AML

T-cell tanımlayıcıları

CD20, CD22 CALLA (+) (en sık çocuklarda) CD2, CD3 CD5, CD7

CD11, CD13

Myeloid/monositik tanımlayıcı

-

31

Megakaryositik tanımlayıcı Glikoforin A

-

CD14 (M4, M5) CD33 CD41, CD42, CD61 (M7’de (+) dirler +(M6)
ID:10t226

ALL kötü prognoz kriterleri nelerdir?
<1 yaştan,>10 yaş Erkek olmak Beyaz kürenin > 30.000 Ph (+) (en kötü seyreden grup) Komplet remisyona ulaşma >4 hafta Zenci ırk Muhtemel kabul görenler; - SSS tutulumu - L3

ALL’ tedavide birinci tercih nedir?
Prednisolon + Vinkristindir. SSS proflaksisi:Đntratekal MTX + radyoterapi yapılır. Đdame: Oral merkaptopurin verilir. KIT: ikinci relapstan sonra yapılır. MTX +

AML’de tedavi Remisyon indüksiyon tedavisin nasıl yapılır?
Sitozinarabinosid + daunorobisin verilir. KĐT: Đkinci remisyondan sonra yapılır. AMLM3 tedavisinde ne verilir. Tretionin /ATRA verilir. Sitogenitik remisyon sağlar.

24. Soru: Ateş, halsizlik, burun kanaması ile gelen 42 yaşındaki bir bayan hastanın fizik muayenesinde

32

yaygın peteşileri vardır. Karaciğer 3 cm, dalak 4 cm palpabl ve kemiklerde yaygın ağrı var. Ateşi 38.8 C’dir. Laboratuvarda hemoglobini 7 gr/dl, lökosit sayısı 24. 000 mm3, trombosit sayısı 24. 000 mm3 , retikülosit %0.4 olarak bulunmuştur. Periferik yaymada sitoplazmada granül bulunmayan ve çekirdekçiği olan hücreler görülmüştür (>%5), bazı hücrelerde sitoplazmik kırmızı renkli çubuklar dikkati çekmektedir. Kemik iliğinde bu hücrelerin oranı >%30 olarak bulunmuştur. PAS negatif, CD 14 pozitiftir. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin olma ihtimali en düşüktür? A) Ürat nefropatisi B) Tümör lizis sendromu C) Psödomonans infeksiyonu D) SSS kanaması E) Kemik iliğinde fibrosis

Lenfoma vaka sorusunda neler verilir?
Ağrısız, mobil, lastik kıvamında servikal LAP, Ateş, Gece terlemesi, Sedim yüksek, LDH yüksek, Eozinofili ve monositoz verilir.

WHO sınıflamasına göre en iyi prognozlu HH hangisidir?
Nodüler lenfosit predominant HH’dır. CD20 pozitifdir. Erken evre tanınır. Prognoz en iyi

33

Hangisi HH’da nodüler sklerozan tipin özelliğidir?
Mediastinal tutulumun en sık olduğu form, Kadınlarda daha çok, En sık görülen subtiptir. Lenfositten zengin: En iyi prognoz, Reed strenberg hücreleri azdır. Mikst selüler: Türkiye’de en sık form (Avrupa da NS sıktır). Erkeklerde sık. Abdominal lenf bezi ve dalak tutulumu daha sık. HIV’de en sık HH miks selüler tip Lenfositten fakir tip: En kötü prognoz, R-S hücresi sayıcı çok fazla, kemik iliği, dalak, abdominal tutulum sık, lenf bezi tutulumu olmayabilir.En az görülen form. Tanı: HH’nın tanısı lenf nodu biyopsisinde RS hücrelerinin gösterilmesi ile konur.

Tedavi öncesi evreleme yapılır. Evrelemede en güvenilir tanı yöntemi hangisidir?
1. Pozitron emisyon tomografisi (en duyarlı) yöntemdir. 2. Galyum sintigrafisi kullanılabilir.

Lenfomalarda tümör markerleri nelerdir?
Beta 2 mikroglobulin ve LDH’dır.

Evre IIA HH’da tedavi ne yapılır?
Evre IA, IB, IIA Radyoterapi

NHL’da en sık kromozom anomalisi nedir?
14;18 translokasyonu

En sık görülen NHL diffüz large cell B lenfomadır?
HIV’li hastalarda yine en sık görülen bu lenfomadır. B tipi semptomlar en sık anaplsatik T cell lenfomada görülür. KI tutulumu en sık B hücreli küçük lenfositik lenfomada görülür.

NHL GIS’de en sık nereyi tutar?
Mide

En sık görülen ekstranodal tutulum yeri neresidir?

34

Kemik iliğidir.

Tümör lizis sendromu en sık hangi hastalıkta görülür?
Burkitt lenfomada görülür.

Diğer turnoveri yüksek tm hangileridir?
Akut lösemi, Küçük hücreli akciğer kanseri,

Tümör turnoveri en yavaş tümörler hangileridir?
Low grade sarkom,

Burkitt lenfomada hangi kromozom anomalisi sıktır?
8; 14 translokasyonudur.

Mukozis fungoides ve Sezary sendromu:
MF, cildin en sık deri lenfomasıdı. 3. evresi Sezary sendromudur. Patogenez: CD4 T lenfositlerde klonal artış Önemli klinik: Eritem ve plaklar Önemli laboratuar: Serebri form T lenfositler ve Sezary hücreleri Kesin tanı: Biyopsi Tedavide birinci tercih: Psorolen ve PUVA

35

KLL vaka sorusu sorulunca neler verilir?
65 yaş erkek hasta, yaygın lenfadenopatisi var veya rutin taramada lökosit sayısı yüksek bulunuyor. Fizik muayenede yaygın LAP’ları var. Patogenez: B lenfositlerde klonal artış Önemli klinik: 60 yaş erkek. Yaygın lenfadenopati, infeksiyon, otoimmün hemolitik anemi ve ĐTP Önemli laboratuar: Lökosit sayıs>100.000 mm3, PY;>%90 lenfosit, KĐ; >%40 lenfosit Kesin tanı: Kemik iliği veya lenf nodu biyopsisi, CD5 pozitif Tedavide birinci tercih: Evre 3 ve 4 ise Klorombusil. Erken evrelerde izlem. Ayırıcı tanı: B hücreli küçük lenfositik lenfoma: Tek ve en önemli fark bunlarda CD5 negatiftir. Prognoz: Richter sendromuna dönüşebilir.

36

Hairy cell lösemi ile ilgili neler var?
Patogenez: Kemik iliğinde fibrozis vardır. Önemli klinik: 50 yaş erkek, ateş en sık semptom, masif splenomegali, lenfadenopati yok Önemli laboratuar: Pansitopeni, periferik yaymada saçaksı lenfositle, KI fibrozis Kesin tanı: KĐ biyopsisinde TRAP pozitifliği Tedavide birinci tercih: Splenektomi, kloradeoksiadenozin Prognoz: En sık ölüm infeksiyon

23.soru: Kırk yaşındaki bir bayan hastanın karın ağrısı, halsizliği ve yorgunluğu vardır. Sabahları idrarı koyu renkli oluyormuş. Fizik muayenede sağ alt ekstremitede Homans belirtisi pozitiftir. Laboratuar incelemelerinde Hb: 8 g, MCV 104, lökosit 2400 mm3 ve trombosit 56.000 mm3, retikülosit %4 ve ferritin düşük olarak bulunmuş ise bu hastada tanı için hangi test istenir? A. Direk Coombs testi B. HAM testi C. Kemik iliğinde depo demiri D. Vitamin B12 düzeyi E. Kemik iliği biyopsisi 28. soru: Atmış üç yaşındaki bir erkek hasta halsizlik, yorgunluk ve koltuk altında beze şikayeti ile geliyor. Laboratuar incelemelerinde Hb 13 gr/dl, lökosit sayısı 42. 000 mm3, trombosit sayısı 14 bin mm3, direk coombs testi pozitiftir. Periferik yaymada %99 matür lenfosit var. Kemik iliğinde lenfosit oranı %70 olarak bulunmuş. Bu hasta evre kaç KLL’dir? A. 0 B. 1 C. 2 D. 3 E. 4

37

MYELOPROLĐFERATĐF HASTALIKLAR nelerdir?
a. KML b. Polisitemia vera c. Primer myelofibrozis d. Esansiyel/primer trombositoz

KML
En sık Etiyoloji: Philadelphia kromozomuna bağlıdır. 9; 22 translokasyonu Patogenez: Yeni bir füzyon geni oluşur. BCR-ABL. Bu gen KĐ’de myelositer seriyi uyarır Önemli klinik: 45 yaş bayan, sol üst kadranda ağrı, zayıflama, ateş, Önemli laboratuar: lökosit >100.000 mm3, hb ve trombosit artışı olabilir. PY’da eozinofili, bazofili Kesin tanı: Sitogenetik incelemede Philadelphia pozitifliği Tedavide birinci tercih: Đmatinip/KĐT. Đmatinip tirozin kinaz inhibitörü olup sitogenetik remisyon sağlar. Prognoz: AML’ye dönüşebilir.

Ayırıcı tanı:
Lökomoid reaksiyon: Lökosit alkalen fosfataz KML’de düşük. Bunda yüksektir. Primer myelofibrozis: Philadelphia pozitif KML, negatif primer myelofibrozis

Primer myelofibrozis;
Patogenez: Megakaryositlerden salınınan trombopoetin ve growth faktör betaya bağlı kemik iliğinde fibrozis gelişir. Önemli klinik: 68 yaş erkek, 30 cm dalak büyümesi, periferik lenfadenopati yok Önemli laboratuar: Lökosit sayısı 30-40.000 mm3, göz yaşı hücresi, PY kemik iliği gibi Kesin tanı: Sitogenetik inceleme

38

Tedavide birinci tercih: Steroid, anabolizan steroid, hidroksiüre vb

39

POLĐSĐTEMĐA VERA
Eritropoetinden bağımsız klonal eritropoez vardır. Eritropoetine ihtiyaç olmadığı için eritropoetin düzeyi düşüktür.

Klinik:
Başağırısı, kulakda çınlama, başdönmesi, görme bulanıklığı olur. En sık ölüm nedeni kardiak trombozlardır. En önemli semptomu banyodan sonra kaşıntıdır. Aspirine cevap veren bacak ağrısıdır . En önemli fizik muayene bulgusu pletoredir. Demir kullanıldığı için demir düşüktür. Sedim düşüklüğü vardır.

Tanı kriterleri:
Majör:
1) Eritrosit kitlesinin erkekte 36, kadında 32 ml/kg’ın üstünde olması 2) PO2 > % 92 3) Splenomegali 4) Eritropoetin düşüktür

Minör:
1) Platelet > 400 000/mm3 2) Lökosit >12000/ mm3 olması 3) LAP >100 yada Vit B12>900 pg/ml yada B12 bağlama kapasitesinin >2200 pg/ml

40

Primer ve sekonder polisitemide birinci tercih tedavi yöntemi nedir? Flebotomi
65 yaşında erkek hasta, sol üst kadranda ağrı ve dolgunluk ile geliyor. Fizik muayenede dalak 18 cm büyük. KC 4 cm büyük. HB 14, lökosit sayısı 32 bin, trombosit sayısı 525 bin, PY’da göz yaşı hücresi, blast, myelosit, metamyelosit, normoblastlar var. KI aspirasyonunda partikül gelmiyor. Biyopside fibrozis saptanıyor. Bu hastada kesin tanı nasıl konur? A. Sitogenetik inceleme B. Tartarat rezistans asit fosfataz pozitifliği C. HAM testi D. Kemik iliği biyopsisi E. Lökosöt alkalen fosfataz düzeyi 27. Soru: Elli yaşındaki sigara içen bir erkek hastanın mukozaları siyanotik ve pletorik yüz görünümü var. Banyodan sonra kaşıntıları oluyor. Laboratuar bulguları Hb 19 g/dl, lökosit, trombosit, vitamin B12 ve vitamin b12 bağlama kapasitesi normaldir. PO2 düzeyi <%92 olarak bulunan bu hasta ile ilgilihangisi yanlıştır a. Splenomegali olmaz b. Eritropoietin düşük c. Trombo emboli d. Sitogenetik anomali olmaz e. Ürik asit yüksekliği

Plazma hücre hastalıkları nelerdir?
1. Selim monoklonal gamopati (en sık): 2. Multiple myeloma (2. sıklıkta) 3. Primer amiloidoz 4. Waldestrom makroglobonemisi 5. Ağır zincir hastalığı

Multipl myelom vaka sorusu olarak verilirse neler verilir?
Vaka sorusu: 63 yaş erkek, bel ağrısı ile geliyor. Sedimi yüksek, kalsiyumu yüksek, böbrek fonksiyonları bozuk. Globulin artışı var. Litik lezyonları var. Infeksiyon bulguları var. Tanınız nedir? 63 yaş, erkeklerde daha sık görülür.

Laboratuar bulguları nelerdir?
1. Hemoglobin normal veya düşük. Trombosit ve lökosit genellikle normal 2. Periferik yaymada rulo formasyonu var 3. Sedimantasyon > 100 mm/saat 4. Biyokimya testlerinde albumin normal, globulin artmıştır 5. Kalsiyum yüksektir 6. Protein elektroforezinde monoklonal gamopati vardır. (gama bandında tek pik görülecek) 7. Đmmünelektroforezde hangi tür monoklonal gamopati olduğu saptanır. En sık IgG, ikinci sıklıkta ise IgA tipi monoklonal gamopati görülür. En az IgD ve biklonal artış görülür. 8. Đdrarda Bence Jones proteini, 9. Hipogammaglobulinemi (%10), 10. Kemiklerde litik lezyonlar

MM’da niçin infeksiyon sık?
Fonksiyone Ig düşük olmasına bağlıdır.

41

MM’da böbrek yetmezliğinin en önemli nedeni?
Ig hafif zincirlerinin oluşturduğu tubul hasarı

MM’da birinci tercih ilaç?
Melfelan + prednizolon

Tedaviye yanıtı izlemede şunlar kullanılır:
a) Plazma hücre işaretleme indeksi (en güvenilir) b) M protein, c) Beta 2 mikroglobulin düzeyi

WALDESTRÖM MAKROGLOBUNEMĐSĐ
70-80 yaş erkek, KLL ve MM ortak bulguları verilmiş. KI’de lenfoplazmositer hücre artışı var. Tanı nedir? IgM tipi monoklonal gamopati IgM tipi monoklonal gamopati var. Tanı nedir? Waldenstrom makroglobulinemisi

KLL ve MM ortak bulguları nelerdir?
1. Daha ileri yaşlarda görülür 80 yaş 2. Artan IgM 3. Hipervizkozite bulguları sık 4. Nörolojik bulgular var 5. KI fibrotik 6. KI’de lefoplazmositer hücre artışı var

7. Hangi taraf ağır basarsa ona göre tedavi verilir

Amiloidoz tanısı en iyi nasıl konur?
Böbrek biyopsisi en güvenilir biyopsidir. En tehlikeli biyopsi karaciğerdir. Kanayabilir

Primer amiloidoz = Plazma hücre hastalıkları = B hücre maligniteleri hangi amiloid birikir?
AL tipi

42

Primer amiloidoz soru olarak sorulursa neler verilir?
Sebebi bilinmeyen nefrotik sendrom, göz çevresinde morluklar verilen hastada düşünülür.

Amiloidozun en korkulan komplikasyonu nedir, amiloidozda en sık ölüm nedeni nedir?
Nefrotik sendrom ve buna bağlı gelişen KBY’dir. En sık ölüm nedeni kardiak amiloidozdur.

28. Soru: Atmış üç yaşında bayan hasta bel ağrısı ile geliyor. Sedimantasyonu yüksek olarak bulunuyor. Kafa grafisinde litik lezyonları var. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin görülme ihtimali en düşüktür? A. Rulo formasyonu B. Poliklonal gamopati C. Đdrarda Bence Jones proteini D. Kemik iliğinde plazma hücrelerinin %30’un üstünde olması E. Ürik asit yüksekliği

KANAMA DIYATEZI ĐLE ĐLGĐLĐ SORULAR;
Primer hemostaz bozukluklarının ortak testi hangisidir?
• Kanama zamanıdır. • Kanama zamanının normali 3-9 dk’dır. • Primer hemostaz bozukluğu yapan tüm durumlarda kanama zamanı uzar

Sekonder koagülasyon bozukluğunda hangi testler bozulur?
• Protrombin zamanı • APTT ‘dir.

Sadece APTT uzun: (normali 30-45 sn)
• FVIII, FIX, FXI,FXII eksiklikleri • Heparin kullanımı • Antifosfolipid antikor sendromu • Faktör 8 inhibitörü • Lupus antikoagülanı

Sadece PTZ’nin uzun (normali 12-15 sn)
• FVII eksikliği • K vitamini eksikilği • Karaciğer hastalığı

43

• Oral antikogülan kullanımı

APTT + PTZ’nin uzun:
• 7,8,9,11,12 dışındaki faktörlerin eksikliği • DIC • K vitamini ve Karaciğer hastalıklarının ağır formu • Pıhtılaşma zamanı: APTT ile eş değerdedir. Terk edilmiştir.

Akut ITP vaka sorusu nasıl sorulur?
• Çocuk, ÜSYE öyküsü, peteşi, trombosit <20.000 mm 3, Hb ve lökosit normal. Hemorajik bül,

peteşi, purpura ve ekimoz vardır. Splenomegali yok. KI genç megakaryositler artmış.
• ITP’de kesin tanı nasıl konur? Diğer trombositopeni yapan nedenler ekarte edilerek konur. • Tedavide birinci tercih ve diğer tedaviler: Steroid, splenektomi, immünsüpresif ilaçlar, IV immünglobulin, anti-D antikorları verilebilir.

Herediter trombosit fonksiyon bozuklularından Glanzman ve Bernard Soulier sendromu ayırımı nasıl yapılır?
KALITSAL TROMBOSĐT FONKSĐYON BOZUKLUKLARI
Hastalık Geçiş Patoloji Klinik Trombosit Kanama zamanı PTZ ve APTT ADP, Kolojen, epinefrin Ristosetin Glanzman OR IIb-IIIa eksik/agregasyon Peteşi-ekimoz, Normal Uzun Normal Agregasyon yok Agregasyon var Bernard solier OR Ib-IX eksik/adezyon bozuk Peteşi ekimoz <100.000 Uzun Normal Agregasyon var Agregasyon yok

Skorbutte niçin kanama zamanı uzar?
Kollojen sentez bozukluğuna bağlı uzar. Diş eti, Subperiostal kanama tipiktir.Perifoliküler kanama ve tirbüşon şeklinde saç görülür.

44

HEMOFĐLĐLER
Hemofili A Eksik Geçiş Klinik APTT/PTZ Kanama zam Tedavi 8 (en sık primer) XR Hemartroz Uzun/N N TDP, Desmopressin F8 Hemofili B 9 XR Hemartroz Uzun/N N TDP Hemofili C 11 OR Hemartroz Uzun/N N TDP VWH VWF (en sık prim) OR Hertür Uzun/N Uzun TDP, Desmopressin F8, VWF

36. Soru: Metroraji nedeni ile başvurman 18 yaşında kız hastanın fizik muayenesi normaldir. Laboratuar incelemelerinde Hb 14 gr/dl, lökosit 5400 mm3, trombosit 230.000 mm3 , PY normal. Protrombin zamanı 12 sn, APTT 64 sn ve kanama zamanı 14 dk olarak bulunmuştur. Bu hastada hangi faktör düzeyi istenmelidir? A. Faktör 8 B. Faktör 9 C. Von Willebrand faktör D. Glikoprotein IB-IX kompleksi E. Glikoprotein IIb-IIIa kompleksi

45

32. Soru: On sekiz yaşındaki bir kız hasta burun kanaması yakınması ile geliyor. Fizik muayenesi normaldir. Hemoglobin 13 gr/dl, lökosit 225.000 mm3 normal. Trombosit sayısı 85 bin mm3. Kanama zamanı 14 dk, Protrombin zamanı 13 sn, APTT 38 sn olarak bulunan hastanın periferik yaymasında dev trombositler görülmüş. Bu hastada tanı için öncelikle hangi test istenmelidir? A. Ristosetin ile agregasyon B. ADP ile agregasyon C. ATP ile agregasyon D. Kollojen ile agregasyon E. GIIb-IIIa düzeyi

Faktör XIII eksikliğinde klinik ve laboratuar bulguları nelerdir?
Yenidoğanda göbek kordonunda kanama olabilir. Çocuk burun kanaması gibi mukozal kanamalar vardır. Tüm testler normaldir.

Faktör XII eksikliğinin özellikleri nelerdir?
Kliniğinde hiç kanama yoktur, APTT uzun, diğer testler normal.

Heparin, warfarin ve aspirin ne ile takip edilir, antidotları nelerdir?
• Heparin=aPTT= protamin sülfat • Warfarin =PTZ/INR= K vitamin • Aspirin =kanama zamanı= trombosit • Düşük molekül ağırlık. Heparin= Faktör Xa

Hemofili A, B ve C ayırımında neye dikkat etmek gerekir?
Hemofililerde kanama zamanı ve PTZ normal. APTT uzundur. A ve B erkeklerde görülürken, C resesif olarak geçtiği için bayanlarda görülür.

Von-Willebrand hastalığında niçin hem kanama zamanı hem de APTT uzundur?
Primer hemostazın bozuk olduğu en sık rastlanılan konjenital hastalıktır. APTT’nin uzun olma nedeni faktör 8’in yarı ömrünün kısalıp faktör 8 eksikliği (hemofili A) gelişmesidir. Kanama zamanının uzama nedeni vWF’ün trombosit adezyonunda görev almasına bağlıdır.

vWH’da tedavide neler verilir?
1. Desmopressin ve 2. Faktör VIII/vWF multimerlerini içeren preparatlar 3. Epsilon aminokaproik asit ve traneksamik asit gibi antifibrinolitik ilaçlar mukozalar kanamalarda kullanılabilir.

46

Herediter tromboz nedenleri nelerdir? En sık hangisi görülür?
TABLO: HEREDĐTER TROMBOZ NEDENLERĐ VE SIKLIĞI
Herediter tromboz Faktör V Leiden Hiperhomositeinemi Protrombin gen mut. Protein C eksikliği Protein S eksikliği Antitrombin III ekikliği APS APS; Antifosfosfolipid antikoru Sıklığı %12-40 %10-20 %6-18 %5-15 %5-15 %5-15 %10-20 Tromboz riski %7-20 %6 %3-4 %2-3 %>25 Ateriyel + + Venöz + (en sık) + + + + + (risk en yüksek) +

Esansiyel/Primer trombositoz
En sık Etiyoloji: Bilinmiyor. Patogenez: Megakaryositlerde klonal artış Önemli klinik: Eritromelalji, splenomegali, tromboz ve kanama

47

Önemli laboratuar: Trombosit sayısı > 600.000 mm3, KĐ’de megakaryosit artışı Kesin tanı: Reaktif trombositoz yapan nedenleri olmamalı Tedavide birinci tercih: Anagralid Prognoz: En sık ölüm tromboembolilere bağlıdır. Ayırıcı tanı: Reaktif trombositoz ile giden hastalıklar. Bunlarda splenomegali, kanama ve tromboz görülmez.

MĐKROANJĐOPATĐK HEMOLĐTĐK ANEMĐLER NELERDĐR?
1. 2. 3. 4. Dissemine intravasküler koagülopati Trombotik trombositopenik purpura Hemolitik üremik sendrom Vasküler endotel zedelenmesi, gebelik ve kanser komplisakyonu Hemolitik anemi + Trombositopeni + arteriyel ve venöz tromboz üçü bir arada DIC düşünmek gerekir.

DIC’de esas bulgular nelerdir? DĐC
Etiyoloji: Gram negatif bakteriyel sespsis, endotoksinler Patogenez: Đntravasküler koagülasyon aktivasyonu Önemli klinik: Mikroanjiopatik hemolitik anemi, kanama ve tromboz Önemli laboratuar: Hemoglobin, trombosit düşük. Kanama zamanı, Protrombin zamanı, APTT uzun. Tedavide birinci tercih: Altta yatan nedenin tedavisi, eksik olanlar yerine konur. Kan, trombosit ve taze donmuş plazma verilir.

Ayırıcı tanı:
Primer fibrinoliz: Euglobulin erime zamanı DĐC’de normal. Primer fibrinolizde kısalmıştır. Kronik karaciğer: Faktör 8 düzeyi DĐC’te düşük. Kronik karaciğerde ise normaldir.

TTP’nin tanı kriterleri nelerdir?
1. Hemolitik anemi, 2. Trombositopeni, 3. Böbrek fonksiyon testlerinde bozulma varsa tanı HUS' dür. Yukarıdaki 3 bulguya ilave aşağıdaki iki bulgu varsa tanı TTP’dir. 4. Ateş, 5. Nörolojik belirtilerdir.

48

Plazma ferez hangi hastalıkta hayat kurtarıcıdır?
TTP

Heparinin en sık yan etkisi nedir?
Kanama

Heparinin diğer yan etkileri nelerdir?
Trombositopeni, HITT sendromu, Osteoporoz, Hepatotoksik, Hipoaldesteronizm , Allerjik reaksiyonlardır.

HITT sendromu nedir?
Heparin + platelet faktör IV karşı gelişen Ig G tipi antikorlara bağlı intravasküler trombosit aktivasyonuna bağlı olarak ortaya çıkar. Heparin alan bir hastada 5-7. günde, yeni arteriyel ve venöz trombozların ortaya çıkması ve trombositopeni geliştiği zaman düşünülür. Tedavisinde hirudin ve argatroban gibi spesifik trombin inhibitörleri, heparinoid bir antikoagülan ilaç olan danaparoid ve defibrinojenize edici ajan olan ankrod kullanılır. Heparin hemen kesilmeli ve yaşam boyu bir daha verilmemelidir. Bu hastalarda DMAH de uygulanmamalıdır. 34. Soru: 46 yaşındaki bir erkek hasta ateş, baş ağrısı ve peteşiler ile hekime başvuruyor. Ailesinde kanama diyatezi olmayan hastanın tansiyonu 90/50 mmHg, nabız 110/dk, ateş 39 C ve laboratuvar bulguları PT : 24 sn, INR: 2. 3, APTT: 56 sn, faktör VIII düzeyi 17 U/ml (normali 30-150 U/ml), trombosit sayısı 56. 000 mm3, kanama zamanı 13 dk. Bu hastada en olası tanınız nedir? a. DIC b. Aplastik anemi c. Karaciğer parankim yetmezliği d. Trombotik trombositopeni

49

e. Hemofili A

Primer hemokromatoz
Etiyoloji: Otozomal resesif, 6. nolu kromozomdaki mutasyon Patogenez: Demir emilimi artar. Emilen demir karaciğer, pankreas ve prostatta birikir. Hasara neden olur. Önemli klinik: Siroz, bronz diabet ve impotans. Önemli laboratuar: Demir parametreleri demir eksikliğinin tam tersidir. Transferrin saturasyonu %60’ın üstündedir. Kesin tanı: Genetik mutasyonun gösterilmesi Tedavide birinci tercih: Flebotomi Prognoz: Kalp yetmezliği ve aritmilerden ölür. Hepatoselüler kanser riski en yüksek hastalık. Bu hastalarda demir kullanan bakteriler kolay ürer. Vibrio vulnifukus sepsise, Y. enterokolitika ise peritonite neden olmaktadır. Taze tam kan kimlere verilir? Masif kanama, kardiak cerrahide kullanılır. BK ayıklanmış eritrosit: Tekrarlayan febril reaksiyonları, alloimmünizasyonu, CMV bulaşma riskini azaltmak için kullanılır. Yıkanmış eritrosit: Ciddi ürtiker ve anaflaksiyi önlemek için IgA eksikliği olanlara verilir. Işınlamış eritrosit: Graft versus host hastalığını önlemek için kullanılır. Bir ünite tam kan veya eritrosit hemoglobini 1 gr/dl yükseltir.

Trombosit transfüzyonunda sınırlar nelerdir?
>100.000 = Major cerrahi, LP, karaciğer ve böbrek biyopsisi >50.000 = Minör cerrahi ve sezeryan >30.000 = Normal doğum >20.000 = Malignite + kanama >10.000 = Sağlıklı trombositopeni+ kanama

50

Bir ünite trombosit trombosit sayısını 8000-10000 mm3 yükseltir.

TAZE DONMUŞ PLAZMA:
Sebebi bilinmeyen tüm sekonder koagülasyon bozukluklarında verilir. Konjenital faktör eksiklikleri, Kronik karaciğer, K vitamini eksikliği, , DIC, Oral antikoagülan komplikasyonu

Hangi durumlarda kan grubu uyumu aranır?
Plazma, lökosit, trombosit transfüzyonlarında kan grubu uyumu gerekir. Kriyopiresipitat için uyum aranmaz

Transfüzyonlu en fazla geçen bakteriyel ajanlar hangileridir?
Yersinia enterokolika ve Psödomonans Ciltten kontaminasyon ile gram pozitif Stafilokoklar bulaşabilir.

2. Hemolitik (kan grubu uyumsuzluğu) nedir, hangi durumda görülmez?
En sık ölüme neden olan komplikasyondur. ABO ve Kell, Kidd, Duffy uyumsuzluğunda görülür. Rh uyumsuzluğuna görülmez. Ateş en sık görülen semptomdur. Çarpıntı, nefes darlığı, bulantı, kusma, göğüs ve bel ağrısı bulunur. Đntraoperatif bulguları; Kesi yerlerinden kanama, Hipotansiyon, taşikardi Đdrar renginin kırmızılaması ile fark edilir. Hemoglobinüriye bağlı akut tübüler nekroz gelişir. Đlk yapılması gereken transfüzyonu durdurmaktır. Cross match yapılır. ATN tedavisine başlanır. 100 ml/saat izotonik ve 80-120 mg frusemid intravenöz olarak verilir. Mannitol verilebilir. Üremik semptomlar gelişen hastalarda akut böbrek yetmezliği tedavisi yapılır.

Anaflaktik reaksiyon kimlerde sık görülür ve bulguları nelerdir?
IgA eksikliği olanlarda görülür. IgA eks ikliği olan kişide IgA’ya karşı gelişen antikorlar vericinin IgA’sı ile reaksiyona girer. Transfüzyonun ilk birkaç mililitresinden sonra meydana gelir. Kızarıklık, larigospazm, bronkospazm, hiptansiyon,şuur kaybı ve solunum durması meydana gelir. Derhal transfüzyon durdurulur. Solunum yolu açılır. Subkutan epinefrin uygulanır. Tedaviye kortikosterod ilave edilir.

Kan transfüzyonu ile geçen virüsler ve sıklıkları nelerdir?
A. Hepatit Anadir B. Hepatit B 1/205-488.000 C. Hepatit C 1/1.935.000

3.CMV: %4 4.HIV 1⁄2.135.000 5.HTLV : 1/ 2.999.000 6.Parvovirus: 1/4.000.000 Massif banka kanı transfüzyonu komplikasyonları nelerdir?
- Dilüsyonel trombositopeni ve faktör 8 eksikliğine bağlı kanama - Hipervolemi - Hipotermi - Hipokalsemi - Faktör V eksikliği) - Hiperpotasemi (en sık)

Kemik iliği transplantasyon tipleri nelerdir?
1. Singeneik KIT: Tek yumurta ikizleri

51

2. Allogeneik KIT: Aynı tür içinde, 3. Otolog KIT: Kişinin kendi kemik iliğinin transplantasyonudur.

KIT endikasyonları nelerdir?
Malign olmayan hastalıklar
- Aplastik anemi - Fanconi anemisi - Hemoglobinopatiler - PNH - Myelofibrozis - Depo hastalıkları - konjenital nötrofil fonksiyon bozuklukları - Đmmün yetmezlikler Malign hastalıklar: - AML, - ALL - Myelodisplastik sendrom - KML - Hodgkin hastalığı - NHL - multipl myeloma - solid tümörler (meme, akciğer, testis, over)

KIT’nun Geç komplikasyonları nelerdir?
Gonadal yetmezlik, Çocuklarda büyüme bozuklukları, Katarat, Sekonder maligniteler, Hipotroididir. En sık sekonder malignite NHL’dır.

52

ilk 100 güde en sık infeksiyon etkeni nedir?
CMV ‘dir. Bakteri:gram pozitifler, mantar: Kandida ve aspergillus sıktır.

100 günden sonra en sık etken hangisidir?
Pnömosistis karini ve herpes zoster sıklığı artar.

Kronik granülomatoz hastalık nedir?
Katalaz pozitif bakteriyel infeksiyonlar sıktır. Hidrojen peroksit eksikliği vardır. Stafilokok infeksiyonu sıktır. Mikroapse ve granülom oluşumu ile karakterizedir. Tanı: Nitroblue-tetrazolium testi ile konur. Tedavi: TMP-SMX profilaksisi yapılır.

Myeloperoksidaz eksikliği:
En sık görülen genetik nötrofil fonksiyon bozukuluğudur. En önemli bulgusu tekrarlayan mukozal kandidiasisdir. Tanı: Peroksidaz boyası ile nötrofil ve monositlerin boyanmaması ile konur

Anti agregan ilaçlar:
Asetil salisilik asit: Siklooksijenazı inhibe eder. En önemli yan etkisi GIS kanamasıdır. Astım (samther sendromu)’na neden olabilir.

ADP reseptör blokerleri;
Tiklopidin ve Klopidogrel: Trombositlerdeki ADP reseptör. bloke eder. GIS ve hematolojik yan etkileri daha az. Tiklopidin ciddi nötropeni yapar.

GIIb-IIIa inhibitörleri;
Abcixima, Trofiban ve eptifibatid: Fibrinojen reseptörü olarak görev yapanGIIb-IIIa neseptörünü inhibe eder. Anstabl anjina, stent uygulamalarında kullanılır.

Hipersplenizmin en sık nedeni nedir? Karakteristikleri nelerdir?
Etiyoloji: Siroz en sık nedendir. Patogenez: Bilinmeyen bir nedenle büyümüş dalak eritrosit, lökosit ve trombositleri yıkar. Buna bağlı pansitopenisi gelişir. Önemli klinik: Dalakta büyüme ve pansitopeni bulguları Önemli laboratuar: Pansitopeni, retikülosit artışı, kemik iliği hiperselüler Kesin tanı: Tanı kriterleri Tedavide birinci tercih: Splenektomi Ayırıcı tanı: Kronik karaciğer hastalığında da pansitopeni görülür. Fakat kronik karaciğerde retikülosit artışı olmaz. Dalakta hızlı bir büyüme beklenmez.

ERKEK, KADIN VE ÇOCUKLARDA KANSERLERDE SIKLIK VE ÖLÜM SIKLIĞI
Erkek Sıklık Prostat Akciğer Kolon Meme Akciğer Jinekolojik Kadın Lösemi Beyin Osteosarkom Çocuk

53

Ölüm Akciğer Prostat Kolon

Akciğer Meme Jinekolojik

Hangi kanser kadınlarda daha sıktır?
Meme, tiroid ve safra kesesi kanserleri kadınlarda daha sıktır. Bunun dışındaki tüm kanserler erkeklere daha sık görülür. Sıklığı azalan kanserler hangileridir? Akciğer kanseri, Serviks ve mide kanserinde azalma vardır. Sıklığı artan kanserlerler hangileridir? Malign melenom, mide kardia kanserleri, Özefagus adenokarsinom

P53 GEN MUTASYONUN ÖNEMĐ NEDĐR?
Ultraviole ışınları, gama radyasyon ve kemoterapotik ilaçlar P53 geninde hasar yapabilir. Kanserlerde en sık görülen genetik mutasyondur. Li-Fraummeni ailevi kanser sendromuna neden olur. P53 gen mutasyonu olan kanserlerde tedaviye daha dirençlidir.

Bcl-2 mutasyonu hangi kanserlerde sık görülür?
Non-Hodgkin lenfoma, Prostat kanseri, Meme kanseri Akciğer kanseri, melanom gelişebilmektedir.

KROMOZOM TRANSLOKASYONLARI HANGĐLERĐDĐR?
Tümör Trans(9;22) Trans (3;21) Trans(4;18) Trans (8-14) Trans(11;14) Trans(15;17) Tran(12;16) Trans(11;22) Trans(8;21) Genler BCR-ABL BCR BCL-2 IGH lokus BCL-1,IGH APL-RARA CHOP-FUS FL11-EWS Tümör KML AML, MDS Foliküler B hücreli len Burkitt lenfoma B hücreli lenfoma, mantle cell lenfoma Akut promyelositik lösemi Miksoid liposarkom Ewing sarkomu AML M2

Trans(14;18)

NonHodgkin lenfoma

Sigaraya bağlı kanserler nelerdir?
En sık gelişen kanser akciğer kanseridir. En sık küçük hücreli ve büyük hücreli akciğer ca’dır. Adenokanser ile sigara ilişkisi daha zayıftır. Oral kavite, nazofarinks, özefagus, larinks ve renal pelvis ca sıklığı artmıştır. Sigaraya bağlı pankreas, böbrek ve mesane kanserinin de sıklığının arttığı bildirilmiştir. Mide ve serviks kanseri ile orta derecede bir ilişki olduğu gösterilmiştir.

Alkole bağlı gelişen kanserler hangileridir?
Oral kavite, farinks, larinks ve özefagus kanser sıklığını artırmıştır. Alkol alan hastalarda karaciğer, rektal ve meme kanseri arasında doğrudan ilişki olduğu gösterilmiştir.

Kimyasal maddeler ve kanser ilişkisi olanlar?
Baca temizleyicileri =skrotal kanser Asbest = akciğer ve mezoteliyoma Asbeste bağlı en sık gelişen kanser akciğer adenokanserdir.

54

Mezoteliyomanın ise en sık nedeni asbesttir. Radon= akciğerde kanser, En sık gelişen kanser küçük hücreli akciğer kanseridir.

Radyasyonun dokular üzerine etkisi ve neden olduğu kanserler nelerdir?
5-10 yıl içerisinde en sık gelişen kanser lösemilerdir. Erken dönemde en sık ALL’ye neden olur. KLL’ye neden olmaz. Meme, tiroid ve akciğer kanseri gibi solid tümörlerin de sıklığının arttırır. Ultraviole ışınları = deri karsinomu ve melanom gelişimini artırır.

RADYASYONA BAĞLI DEĞĐŞĐKLĐKLER
Doku Testis germ hücresi Kemik iliği Akciğer Böbrek Karaciğer Spinal kord Mide barsak sistemi Kalp Beyin Cilt Kemik Kıkırdak Toksik etki Aplasia Aplasia Pneumonitis, fibrosis Nefroskleroz Hepatitis Đnfarktüs, nekroz Ülser, fibrosis Perikardit, myokardit Infarktüs, nekroz Dermatitis, skleroz Dirençli En dirençli dokudur Doz Limiti (Gy) 1 (en hassas) 2.5 15.0 20.0 25.0 45.0 45.0 45.0 50.0 55.0

Kansere neden olan mikroorganma ve gelişen kanserler nelerdir?
Mikroorganizma………………Gelişen kanser HIV……………………………..Kaposi sarkomu, lenfoma Schistoma heamotobium……Mesane kanseri SV 40 virüs……………………Ependimoma olası, koroid pleksus tm HepatitB……………………….Hepatocelüler kanser Hepatit C……………………....Hepatocelüler kanser (daha sık) HTLV-1………………………...Erişkin T hücreli lösemi/lenfoma EBV…………………………….Burkitt, nazofarinks, B hücreli lenfoma HPV…………………………….Serviks kanseri (tip 16,18)

Kanser ile ilişkili kalıtsal hastalıklar ve gelişen kanserler nelerdir?
Retinoblastoma…………….Osteosarkom MEN I………………………….Paratiroid,pankreas,hipofiz MEN II…………………………Medüller tiroid kanseri, feokromas. Nörofibroma ve paratiroid hiperplazisi Polipozis koli………………..Multipl adenomatöz polipler, kolon konseri Li-Fraumeni Sendromu……Çocuk osteosarkom, sarkom, beyin tümörleri ve lösemiye; ileri yaşlar= meme kanserine hassasiyet Kseroderma pigmentozun:.Deri kanserleri Bloom sendromu; …………Akut lösemi Fanconi anemisi;…………..Akut lösemi X’e bağlı lenfoproliferatif sendrom:Đmmünoblastik sarkom; B hücreli lenfomadır.

AKS’nin Sağlıklı insanlarda Önerdiği Kanser Tarama Programlarında neler vardır?
Test Prosedürleri……………AKC Kriteleri Sigmoidoskopi………………>50 yaş, 3-5 yılda bir Gaitada gizli kan…………….>50 yaş, her yıl

55

Rektal muayene……………..>40 yaş, her yıl Prostat spesifik antijen………>50 yaş, erkek, her yıl Pap test……………………….>21 yaş, her yıl standart test, 2 yılda bir likid test Pelvik muayene18-40 yaş 1-3 yıl, >40 yaş her yıl Endometrial doku örneğiMenepozda olup, obez ve özgeçmişinde östrojen kullananlar Self meme muayenesi……….20 yaşından sonra, aylık Klinik meme muayenesi……...20-40 yaş her 3 yılda bir, sonra yıllık Mamografi…………………….>40 yaş, her yıl Cilt muayenesi…………………20-39 yaş, 3 yılda bir

PRENEOPLASTĐK HASTALIKLAR NELERDĐR?
Siroz………………………..Hepatoselüler kars. Pernisiyöz anemi…………Mide ca Atrofik gastrit……………...Mide ca Ülseratif kolit, Chron..........Kolon ca Lökoplaki………………….Yassı hücreli kar. Aktinik keratoz…………….Deri karsinomu Hashimato/ Graves………Papiller troid kar. Yanık skarı, Marjolin ülserYassı pitelyum hüc kars Villöz adenom…………….karsinom

Küflenmiş biber ve tahılları tüketenlerde aşağıdaki kanserlerden hangisinin gelişme ihtimali en yüksektir?
Karaciğer kanseri

Chlorensis siniensis ile aşağıdaki kanserlerden hangisi arasında ilişki olduğu gösterilmiştir?
Kolanjioselüler karsinom

Paraneoplastik sendromlardan en sık görülen hangisidir?
En sık kaşeksi, ikinci sıklıkta hiperkalsemidir. PTHrp üretimine bağlı hiperkalsemidir. Kansere bağlı en sık görülen hormonal paraneoplastik sendrom hiperkalsemidir. En sık akciğer squamoz hücreli karsinomada görülür. Calcitriol üretimine bağlı hiperkalsemi en sık lenfomalarda görülür. EKTOPĐK ACTH SALINIMI (Ektopik Cushing): En fazla ACTH salgılayan tümör küçük hücreli akciğer kanseridir.

EKTOPĐK BETA HCG SALINIMI :
Trofoblastik tümörler tarafından üretilir. En çok koriyokarsinomlar, Testisin embriyonal karsinomları, Seminomlar tarafından üretilir. Klinikte puperte prekokoks, jinekomasti ve hipertiroidiye neden olur. Hipertroidinin nedeni Beta HCG’nin TSH reseptörlerini uyarmasına bağlıdır .

HĐPOGLĐSEMĐ;
1. Đnsüline bağlı: Pankreas adacık hüreli tümör ve insülinomada görülür. 2. Glukoneogenezde azalmaya bağlı: Tümörler karaciğere metastaz yaptığı zaman karaciğerin sentez kapasitesinin azalmasına bağlıdır. 3. Đnsülin like growth faktör II üretimindeki artışa bağlı: intraabdominal fibrosarkomlarda görülür.

UYGUNSUZ ADH SENDROMU
En fazla ADH salgılayan tümör akciğer küçük hücreli karsinomunda görülür.

Hematolojik paraneoplastik sendromlar hangileridir?
Sendrom……………Protein…………….Neden olan kanserler Polisitemi……………Eritropoetin……….Böbrek kanseri, Granülositoz………..G-CSF……………..Küçük hücreli ac kanser GM-CSF…………….Gastrointestinal kanserler Trombositoz………...IL-6………………..Akciğer kanseri, gastrointestinal kanserler

56

Eozinofili…………….IL-5………………...Lenfoma, KML, TromboflebitBilinmiyorAkciğer, pankreas, gastrointestinal kanserleri

Lambert-Eaton Myatenik sendromu nedir?
En sık akciğer küçük hücreli kanserde görülür. Patogenez; Presinaptik nöronlardan nörotransmittör (asetil kolin) salınımında bozukluk vardır. P tipi voltaj bağımlı kalsiyum kanallarına karşı antikor gelişmiştir. Klinik: Myastenia gravis benzeri bulgular vardır. Proksimal kas güçsüzlüğü en önemli bulgusudur. Ağız kuruluğu, pitozis ve impotans gibi otonomik semptomlar sıktır. Tanı: EMG’de tekrarlayan uyarılara gittikçe artan kas cavabı Tedavi: Đntravenöz immüglobulin , Plazmaferez yapılabilir. Pridostigmin, 3,4 diaminopiridin ve guanidin gibi nöromuskuler kavşakta iletiyi kolaylaştıran ilaçlar faydalı olabilir.

Yetişkin hastada dermatomyozit saptanmışsa hangi kanserler araştırılmalıdır?
Adenokanserler özellikle mide ve over kanseri araştırılmalıdır.

Malignitelerde bağlı gelişen cilt lezlonları ve sendromlarlar nelerdir?
SendromKlinikĐlgili kanser Akantosis nigrikansKadife cilt, kahverengi pigmentasyonMide kanseri Nekrolitik migratuar eritemEroziv eritamatöz raşlar, stomatitGlukagonoma EritrodermiDiffüz eritemLenfoma Paraneoplastik penfigusPenfigus bulgularıLenfoma Sweet sendromuNötrofil infiltrasyonu, kırmızı plak, nodülAkut myeloblastik lösemi KaşıntıKaşıntıya ait izlerLenfoma

Kanserli hastalarda böbrekle ilgili paraneoplastik sendromlar nelerdir?
Membranöz glomerülonefrit = En sık akciğer ve mide kanserinde görülür. Diğer solid tümörlerden sonra da gelişebilir. Minimal lezyon hastalığı = En sık neden olan kanser Hodgkin hastalığıdır. Akut lösemilerin seyrinde görülebilir.

ATEŞ VE KAŞEKSĐ
Ateşe en sık neden olan tümör lenfomalardır. Tüm hematolojik malignitelerin seyrinde görülebilir. Solid tümörlerden miksoma, hepatoma, nefroma, Ewing sarkomu gibi birçok tümör neden olabilir. En sık görülen paraneoplastik sendrom kaşeksidir. Tümör nekroz faktör alfa, IL-1 ve IL-6, interferon gama

Kanserli hastalarda tümör markerleri hangi amaçla kullanılır?
Tarama, monitor, prognoz ve nüksü değerlendirmek için kullanılır. Tanı için kullanılmaz.

Bazı tümör kanserler ve kullanılan tümör markerleri şunlardır;
• Medüller tiroid ca: kalsitonin • Diğer tiroid tümörleri; tiroglobulin • Testis: Beta HCG, alfa fetoprotein • Prostat: Serbest PSA, prastatik asit fosfataz • Meme: Ca 15-3, CEA • Lenfoma:LDH, Beta 2 mikroglobulin • Multilp myelom: Beta 2 mikroglobulin • Hepatoma: alfa fetoprotein • Seminom: Nöron spesifik enolaz • Nöroendokrin tm: Chromogranin A • Bazı yeni kanser ilaçları ve kullanım alanları nelerdir? • Gemsitabin: Nükleosid analoğudur. Pankreas ca tedavisinde kullanılır.Nötropeni en önemli yan etkisidir. • Đnterleukin –2: Renal cell ca tedavisinde kullanılır. • Rituximabe: Monoklonal CD 20 antikoru,CD20 pozitif lenfomaların tedavisinde kullanılır. • Talidomide;Anjiogenez inhibitörü, Multipl myelom,MDS, Lepra tedavisinde kullanılıyor • Gemtuzabab: CD33 antikoru, AML tedavisinde kullanılır. • Alemtuzamab: CD52 antikoru, KLL tedavisinde kullanılır.

57

Yan Etki Ateş Mukozit Allopesi Bulantı/kusma Kl sürperseyonu

Neden Olan Đlaçlar Bleomisin, L asparaginaz, doksorubusin, dakarbazin, klorambusil Kladribine, merkaptourin, mitomisin, interferon, topotekan, vinkris. IL-2 5 flu-orouracil, metothreaksat Siklofosfamid, ifosfamid, adriamisin, ARA-C, vinblastin, nitrozüre Sisplatin, daktinomisin, antrasiklinler, dakarbazin, nitrozüreler Ciddi: Vinblastin, nitrozüreler, ifosfamid, sklofosfamid, ARA-C, doksorobucin, Epurobucin, mitoksantron Orta: Siplatin, prokarbazin, dakarbazin, vindestin, metotreksat, fluorouracil Yapmayanlar: Bleomisin, L-asparaginaz, Vinkristin (hafif) Methotreksat, sisplatin, mitomisin Adriamisin, daunorobusin Busulfan, bleomisin, klorambusil Methotreksat, adriamisin, BCNU, dakarbazin, karboplatin Antrasklinler, Mitomisin C, Nitrojen mustard

Nefrotoksisite Kardiyotoksisite Pulmoner toksisite Hepatotoksisite Vezikan**

TÜMÖR LĐZĐS SENDROMU NEDENLERĐ, SONUÇ VE TEDAVĐSĐ?
a) Tümör turnoveri yüksek tümörler: Burkitt lenfoma, akciğer küçük hücreli ca, b) Solid tümörler: kemoterapi sonrası görülür.

Klinik:
Akut böbrek yetmezliği bulguları vardır.

Laboratuvar:
a) Kalsiyum düşük, b) Fosfor, ürik asit, potasyum yüksek, c) Böbrek fonksiyonları bozuk (üre, kreatin yüksek)

Tedavi:
Akut böbrek yetmezliğinin tedavisine benzer. (Bak nerforoloji ABY tedavisi) a) Hidrasyon, b) Fosfor bağlayıcıları (Kalsiyum karbonat ve kalsiyum asetat verilebilir), c) Kalsiyum düşüklüğü için oral veya paranteral kalsiyum verilir. d) K yüksekliği tedavi yapılır (bak nefroloji) e) Böbrek yetmezliği gelişmiş ise ABY tedavisi yapılır.

NÖTROPENĐK ATEŞ NEDĐR?
Nötrofil sayısının <500 mm3 + oral vücut ısısının 1 kez > 38.5 C ise tanı NA’dir.

58

Tüm kültürler alınır: 1. Gün:En sık etken olan Psödomonas’a karşı tedavi verilir. Psödomonans aeriginozaya karşı Amikasim +seftazidim başlanır. A. Hastanın kliniği takip edilir. 3 gün ateş olmazsa ilaç kesilir. B. Spesifik bir etken üremiş ise ona yönelik tedavi verilir. C. 3. Gün hala ateş varsa; Metisilin rezistans Staf. aerous infeksiyonu düşünülür. Tedaviye vankomisin verilir 5. gün; Hastanın hala ateşi varsa fungal infeksiyon düşünülür. Akciğer = yaygın interstisiyel pnömonik infiltras = Đnvazif pulmoner aspergillozis düşünülür Karaciğerde lezyon varsa = Hepatosplenik kandidiazis düşünülür. Akciğerin ve karaciğerin mantar infeksiyonlarının kesin tanısı biyopsi ile konur. Amfoterisim B kullanılır. En önemli yan etkisi nefrotoksisitesidir. Tubuluslara etki eder. Akut tübüler nekroza neden olur. K kaybı ve poliüriye neden olur. Amfoterisim B’ye bağlı ölümlerin en sık nedeni hipopotasemidir. Amfoterisim B izotonik içinde verilmez. Çökelti yapar. Dektroz içinde verilir. Trombositopeni: En sık kullanılan kemoterapiye bağlıdır. Hastalığın kendiside kemik iliğini infiltre etmesine bağlı trombositopeni gelişir. Trombosit sayısı <5000/ mm3 olan tüm hastalara, kanaması olan ve trombosit sayısı < 20.000 /mm3 olan hastalara trombosit transfüzyonu yapılır. Büyüme faktörü olarak trombopoetin verilebilir.

BULANTI VE KUSMA
1. Antineoplasik ilaçlar, 2. Beyin metastazı, 3. GIS metastazı, 4. Doğrudan tümöre bağlı olabilir. Bulantı yapan ilaçlar; Sisplatin, dakarbazin, Meklorotamin, diktinomisindir. Tedavi: Ondansetron, Granisetron, Tropisetron gibi 5-HT3 reseptör antagonistleri kullanılır.

UYGUNSUZ ADH SENDROMU
En sık küçük hücreli akciğer kanserinde görülür. Siklofosfamid, vinkristin, melfelan uygunsuz ADH sendromuna neden olabilir. Patoloji:Anormal salınan ADH su tutar. Plazma sodyumu ve osmolaritesi düşer. Đdrar miktarı azalır. Đdrar dansitesi ve osmolaritesi artar. Klinik: Hiponatremiye bağlı beyin ödemidir, Hipertansiyon ve ödem görülmez. Tanı: Su yükleme testi ile konur Tedavi: Birinci tercih sıvı kısıtlamaktır. Bundan düzelmezse demoklosiklin verilebilir %3’lük sodyum verilebilir Tedavi ile kür kür ihtimali en yüksek kanser; koriyokarsinomdur. Primeri belli olmayan kanserlerin en sık şekli hangisidir? Adenokanserlerdir.

Kalbin dinleme odakları nerelerdir?
Aort odağı: Sağ 2.ĐCA+ sternum birleşim yeri Pulmoner odak: Sol aort karşısı Mezokardiak/erb: 3.ĐCA sternum ile birleşim Triküspid odak: Ksifoidin sağı+yüzücü kostalar birleşim yeri Mitral odak= Apeksdir.

59

S3’ün oluş mekanizması ve nedenleri nelerdir?
Diyastolün hızlı doluş fazının sonunda oluşur. Ventriküle gelen kanın çok artması (ventrikülün volüm yüklenmesi ve mitral yetmezliği). Ventrikül kompliansının azalması sonucu oluşur. Çocuk ve gençlerde hamilelerde fizyolojiktir. Gebeliğin 12. haftasından sonrası hariç işitilmez. S3’ün en sık nedeni konjestif kalp yetmezliğidir.

S4’ün oluş mekanizması, nedenleri nelerdir?
Ventrikül yüklenmesi, Kalp kası hipertrofisine, Duyulması herzaman patalojiktir. En sık nedeni sistemik hipertansiynodur. Koroner arter hastalığı, Aort stenozu, IHSS Miyokard infarktüsü, Pulmoner hipertansiyon ve pulmoner stenozda görülür.

S3 ve S4 hangi durumda birlikte duyulur?
Birlikte duyulmasına sumasyon galo denir. KKY duyulur.

Kalp seslerine etki eden faktörler nelerdir?
Genel kural: Volüm artışı kalp seslerini ve üfürümlerini şiddetlendirir. Đnsipryum: Kalbin sağ taraf sesleri ve üfümlerini şiddetlendirir. TS, TY, PS, PY gibi kapak patolojilerindeki üfürümleri ve sesleri şiddetlendirir Ekspiryum : Kalbin sol taraf sesleri ve üfürümlerini şiddetlendirir. MD, MY, AD, AY gibi kapak patolojilerindeki sesleri ve üfürümleri şiddetlendirir.

60

1. Kapak patolojilerinin kalp seslerine etkisi nasıldır?
A. Mitral ve Triküspid darlığı: Erken dönemde S1 şiddetini arttırır. Kalsifiye olunca azaltır. B. Aort ve pulmoner darlık: S2’inin şiddetini azaltır. 2. Kapak yetmezlikleri: MY ve TY = S1 şiddetini azaltır, AY ve PY = S2’nin şiddetini azaltır

2. Pozisyonun kalp seslerine etkisi nasıldır?
1. Aort patolojileri;oturur pozisyonda en iyi duyulur. 2. Mitral patolojisi: Sol yan yatar pozisyonda en iyi duyulur. 3. Triküspid ve pulmoner patolojileri: Yatar pozisyonda duyulur.

S1 çiftleşme nedenleri nelerdir?
En iyi 4.interkostal aralıkta , sol sternal kenara yakın kısımda duyulur. Sağ dal bloğunda, Pulmoner hipertansiyonda, Mitral darlığında görülür

S2 çiftleşme nedenleri nelerdir?
A. Geniş = Fizyolojik çiftleşme: Önce aort sonra pulmoner kapak kapanır. Solunumdan etkilenir B. Sabit çiftleşme: Önce aort sonra pulmoner kapanır. Solunumdan etkilenmez. C. Paradoks çiftleşme: önce pulmoner sonra aort kapanır. Solunumdan etkilenmez.

Sabit S2 Çiftleşmesinin nedeni nedir? ASD

61

62

Özellik
Karakteri Üfürümün yeri Pozisyon Yayılıma Venöz dönüşü artıran manevra S2 çiftleşme Klinik

Aort Stenozu
Kreşendo-dekreşendo Sağ 2. ĐKA Oturur Boyna Üfürümü arttırır Paradoks Anjina

IHSS
Aynı Sağ 2. ĐKA Oturur Azaltır Paradoks Dispne

Aort Kuarktas.
Aynı Sağ. 2. ĐKA Oturur Sırta Artırır Paradoks

Pulmoner Stenoz
Aynı Sol 2. ĐKA Yatar Artırır Geniş

Özellik
Karakteri Üfürümün yeri Pozisyon Yayılma Venöz dönüşü artıran manevra Klinik

Mitral yetmezlik
Pansistolik Apeks Sol yan Sol koltuk altı Artırır Yorgunluk

Triküs. Yetmezlik
Pansistolik Xsifoidin sağı yatar Artırır Nonspesifik

VSD
Pansistolik Sol. 3. ĐKA yatar Artırır Sağ yüklenme

MVP
Pansistolik Apeks Sol yan Azaltır Atipik çarpıntı göğüs ağrısı

HEMOFĐLĐ A
Hemofili A
Eksik Geçis Klinik APTT/PTZ kanama zamanı 8 (en sık primer) XR Hemartroz Uzun/N N

Hemofili B
9 XR hemartroz Uzun/N N

Hemofili C
11 OR hemartroz Uzun/N N

VWH
VWH (en sık prim) OR hertür Uzun/N Uzun

63

Tedavi

TDP, Desmopressin F8

TDP

TDP

TDP, Desmopressin F8, VWF

Özellik
Karakteri Üfürüm Yeri Pozisyon Yayılma Venöz dönüşü artıran manevra Klinik

Mitral Darlığı
MAÇ, MDR, PSŞ Apeks Sol yan Artar Dispne

Triküspid Darlığı
Middiastolik Xfoid sağı Yatar Artar Asemtomatik

Aort Yetmezliği
Dekreşendo Sağ 2. ĐKA Oturur Artar Çarpıntı

Pulmoner yetmez
Dekreşendo Sol 2. ĐKA Yatar Kalp tabanı Artar Pulmoner hipertansiyon

64

65

S2’in geniş ve Paradoks çiftleşme nedenleri nelerdir?. Bkz. Tablo 1.
Tablo 1: NORMAL OLMAYAN S2 ÇĐFTLEŞMESĐ Yalın S2
Aort darlığı Pulmoner darlık Sistemik hipertansiyon Koroner arter hastalığı S2’nin paradoks çiftleşmesine neden olan tüm hastalıklar

Normal Solunum Etkili Geniş Çiftleşmiş S2
Sağ dal demet bloku Sol ventrikül pacing Pulmoner darlık Pulmoner emboli Pulmoner arterin idiopatik genişlemesi Mitral yetersizliği Ventriküler septal defekt

Sabit Çiftleşmiş S2
Atriyal septal defekt Đlerlemiş sağ ventrikül işlev bozukluğu

Paradoks Çiftleşmiş S2
Sol dal demet bloku Sağ ventrikül konumlu pacemaker Angina, miyokard infarkı Aort darlığı Hipertrofik obstrüktif kardiyomiyopati Aort yetersizliği
ID:10t008

Aşağıdakilerden hangisinde paradoks S2 çiftleşmesi görülür?

66

A. ASD B. KOAH C. Pulmoner stenoz D. Pulmoner emboli E. Sağ ventriküle yerleştirilmiş pace

Üfürümlerin sınıflaması, sistolik üfürümlerin nedenleri nelerdir?
Darlık/EjeksiyonYetmezlik/Regürjitasyon üfürümleri 1. Aort stenozu1. MY 2. Aort kuartas2. TY 3. IHSS3. VSD 4. PS4. MVP

Üfürümlerin sınıflaması, diastolik üfürümlerin nedenleri nelerdir?
Darlık/EjeksiyonYetmezlik/Regürjitasyon üfürümleri 1. MD 1. AY 2. TD 2. PY

Bazı kapak hastalıklarında görülen üfürümler ve özellikleri nelerdir? Sistolik ejeksiyon üfürümünün özellikleri ve ayırıcı tanısını yapınız? Mid diastolik üfürümler ve ayırıcı tanısı şekilde verilmiştir.
Diastolik dekreşendo vasfındaki üfürümlerin ayırımı şekilde verilmiştir.

Devamlı üfürümlerin nedenleri nelerdir?
PDA, Atriyoventriküler fistüller, Koroner arterin pulmoner arterden çıktığı durumlar en önemlileridir.

Özel durumlar:
1.Carvello Belirtisi: Triküspid yetmezliği üfürümünün inspiryumda şiddetlenmesidir. 2.Graham Steel üfürümü = Pulmoner hipertansiyonda duyulan PY üfürüme denir. 3.Carey-Coombs üfürümü= ARA’da mitral valvülite bağlı bağlı middiyastolik üfürüm. Geçen kanın artmasına bağlı olduğu düşünülüyor 4.Austin Flint üfürümü = AY’de relatif MD üfürümü 5. Gibson üfürümü= AV – PDA’da duyulan sürekli üfürüm 6. Brahman belirtisi = AV fistüle basınca nabız hızında azalma 7. Dock üfürümü = LAD proksimal lezyonlarında duyulan diastolik üfürüm

NABIZ TĐPLERĐ VE ÖZELLĐKLERĐ
• Nabız basıncında artış: Sistol – diastol > 50 mmHg’dir. En fazla genişleten AY’dir. Diğer nedenleri; vazodilatasyon, ateş, anemi, beriberi, kemiğin paget hastalığı ve arteriovenöz şantlardır. • Nabız basıncında daralma: Sistol – diastol < 20 mmHg’dir. Nedenleri; Kardiak tamponad ve hipotroididir. • Ekstremiteler arası nabız uyumsuzluğu: • Aort kuartasyonu= Tipik üfürüm + fark • Takayasu= Vaskülit + fark • Aort diseksiyonu = Ağrı + fark • Pulsus seler et altus: Aort yetmezliği: • Hiperkinetik arter nabzı: ateş, egzersiz, tirotoksikoz, anemi, gebelik, PDA, periferik AV fistül • Corrigan nabız= aort yetmezliği: AV blok, ciddi sinuzal bradikardi • Pulsus parvus et tardus: aort darlığı Hipovolemi, sol kalp yetmezliği,, mitral darlığı • Pulsus bisferiens (çift zirveli): Aort yetmezliği, aort yetmezliği + aort darlığı, hipertrofik kardiomyopati, hiperkinetik durumlar

67

• Dikrotik nabız: Dilate kardiomyopati, kalp tamponadı, hipovolemik şok • Pulsus alternans: Sol kalp yetmezliği (en sık), mitral yetmezlik, aort yetmezliği, hipertansiyon ve venöz dönüşün azaldığı durumlar • Pulsus bigeminus: Bigemine ventriküler prematüre sistoller • Pulsus paradoksus: Kalp tamponadı, konstriktif perikardit, aşırı şişmanlık, gebelik, akut pulmoner emboli ve şok durumlarında Đnspirasyonla sistolik arteriyel basınçta 10 mmHg’den fazla düşme olmasıdır. • Hipertrofik subaortik stenozda ise “reverse” pulsus paradoksus vardır. • Pulse defisit, atrial fibrilasyonda g örülür. • Pulsus filiformis şokda görülen zayıf amplitüdlü hızlı nabızdır. • Pulsus bisferiensde ilk zirve sistolle pompalanan geniş kan volümüne ikinci zirve ise arterlerin elastik gerilmesine bağlıdır. 26 yaşında voleybol oynayan genç bir bayanda zaman zaman göğüs ağrısı ve baş dönmesi oluyormuş ve bu şikayetleri eforla artıyormuş. Fizik muayenede aort odağında kreşendo-dekreşendo tarzında, 3/6 sistolik üfürüm duyuluyor. Ayağa kalkmakla üfürümün şiddeti artıyor. Bu hastada en muhtemel tanı nedir? A. Aort stenozu B. Aort yetmezliği C. IHSS D. Mitral yetmezliği E. Mitral stenoz

Boyun venleri nası değerlendirilir?
45 derecelik açı ile yatır. Luis açısından itibaren 5 cm’e kadar normal. Daha fazla ise artmıştır. Görülmüyorsa azalmıştır = Hipovolemide azalır. Boyun venöz dolgunluğu arttıran nedenleri nelerdir? Sağ kalp yetmezliği, Konstriktif perikardit, Kalp tamponadı, Artmış dolaşım hacmi, Vena kava süperior tıkanıklığı (a,c,v dalgası görülmez. Boyunda görülen pozitif ve negatif dalgalar hangileridir, klinik önemi nedir? Pozitif dalgalar a, c ve v dalgasıdır. Negatif dalgalar ise x ve y dalgasıdır. A dalgası= atrium kasılmasına bağlı oluşur. X inişi=Atriyum gevşerken basınç düşmesine bağlıdır. V valgası = Ventrikül sistolü esnasında, triküspid kapaklar kapanır, periferden gelen kanlarla sağ atriyum basıncı yükselir v dalgası X inişi= Atriyoventriküler kapakların açılmasıyla basınç düşer ve y inişi oluşur. C dalgası = ventrikül sistolü sırasında triküspid kapağın hafifçe atriyuma bombeleşmesinin sonucudur ve klinik önemi yoktur.

68

69

EKG
DI, DII, DIII bipolar ekstremite derivasyonları, AVR, AVL, AVF:ünipolar ekst. derivasyonlarıdır. V1-V6 ise göğüs derivasyonlarıdır. V1-V2 sağ ventrikülü, V3 –V4 interventriküler septumu, V5-V6 sol ventrikülü gösterir. Duyarlılık: 10 mm= 1mV Kağıt hızı: saniyede 25 mm Her büyük (5 mm) kare= 0,2 sn Her küçük kare = 0,04 sn Kalp hızı= 1500/R-R aralığı (mm) ile saptanır.

EKG • DI, DII, DIII bipolar ekstremite derivasyonları, • AVR, AVL, AVF: ünipolar ekst. derivasyonlarıdır. • V1-V6 ise göğüs derivasyonlarıdır. • V1-V2 sağ ventrikülü • V3-V4 interventriküler septumu, • V5-V6 sol ventrikülü gösterir.

70

EKG’de saptanan karakteristik patolojiler nelerdir?
1.P mitrale: MS 2.P pulmonale:Pulmoner hipertan 3.Negatif P dalgaları: Dekztrakardi, yanlış bağlama, Retrograt aktivasyon

71

4.P dalgası yok: Atrial fibrilasyon, ileri derecede hiperpotasemi, sinotrial blok, kavşak ritimleri 1. PR mesafesi: intraatrial, AV nod ve hispurkinje sistemindeki iletimi gösterir. Süresi 0.12 -0. 20 sn’dir. Kısalması:kısa PR sendromlarını görülür. PR uzaması ise 1. dereceden AV blok, mobitz tip I blok’da görülür. Q dalgası: Đlk inen negatif dalgadır. Süresi <0.03 sn ve amplütüdü < R/4’dür. Patolojik Q dalgası şu durumlarda görülür; AMI, kardiyomyopati, dal blogu, WPW sendromu, Pulmoner emboli’de görülür. MI’ünde spesifik derivasyonlardadır.

QRS Kompleksi:
Ventrikül depolarizasyonu gösterir. Süresi 0.07/0.10 sn’dir.

Kalpteki akslar ile ilgili bilinmesi gerekenler neler? QRS genişleme nedenleri nelerdir?
Sağ dal bloğu, sol dal bloğu, ventrikül hipertrofisi, Preeksitasyon sendromu (WPW), Ventrikülertaşikardi, elektrolit bozukluklarında (K yüksek) görülür.

ST Segmenti neyi ifade eder?
Transmebran potansiyelinin ikinci fazını yansıtır.

ST Yükselme nedenleri nelerdir?
AMI(spesifik derivasyonlarda, konveks), Perikardit (nonspesifik, konkav), Variant anjina, Hiperpotasemi, SVO, Diastolik sol ventrikül yüklenmesinde görülür.

T dalgası nedir?
Ventrikül repolarizasyonunu gösterir.

T Negatifliği nedenleri nelerdir?
Myokard iskemisi, kardiyomyopati, subarahnoid kanama, kardioversiyon sonrası görülür.

T sivriliği nerde görülür?
Hiperpotasemi ve AMĐ erken döneminde görülür.

QT kısalması nedenleri nelerdir?
Hiperkalsemi, dijital intoksikasyonu, asidozda görülür.

U dalgası nedir? Nerelerde görülür?
T dalgasından sonraki pozitif dalgadır. Hipopotasemi, dijital kullanımı, antiaritmik ilaçlara bağlı oluşabilir.

72

Hiperkaleminin EKG bulguları nelerdir?
T sivrileşir, (en erken belirtisidir.), P dalgası silinir. ST segmenti çöker. QRS genişler, Son dönemde ventriküler taşikardi, ventriküler flatter ve fibrilasyon gelişir.

Hipokalemide EKG bulguları nelerdir?
T dalgası amplitüdü azalır, negatifleşir, U dalgası belirginleşir ST segmenti çöker, QT aralığı normaldir ya da hafif uzar, P dalgası amplitüdü artar, Aritmiler gelişir.

Hiperkalseminin EKG bulguları nelerdir?
QT kısalır, en erken ortaya çıkan belirtidir. PR uzar, QRS uzar, T dalgası genişler ve kubbeleşir, Aritmiler gelişir.

Hipomagnezeminin EKG bulguları nelerdir?
Digital toksisitesine zemin hazırlar. Đntrasellüler K kaybına da neden olduğundan EKG eğişiklikleri hipokalemiye benzer. QRS kısalır, T amplitüdü artar. Ağır hipomagnezemide ise hiperkalemi belirtileri ortaya çıkar.

Hipoterminin EKG bulguları nelerdir?
Obserne veya J dalgaları: Tipik ST yükselmesi ile birlikte J nokta yükselmesi vardır.

Dijitalin EKG üzerindeki etkileri nelerdir?
P-R uzaması, ST çökmesi, T dalgasında düzleşme, U dalgası, QT kısalması, bloklu atrioventriküler taşikardi (2.sıklıkta), bigemine ventriküler ekstra sistoller (en sık), AV blok gelişebilir. Not: Dijital intoksikasyonunda sinüs taşikardisi, patolojik Q dalgası, mobitz tip II blok ve dal blokları görülmez.

Sol ventrikül hipertrofisi kriterleri nelerdir?
• Sol aks • QRS’de 0.1 sn’den fazla uzama • V5,V6’da R>27, V1S+V5R> 35 mv • V5,V6’da ST çökmesi ve T negatifliği • Ventrikül aktivasyon zamanı V5-V6’da 0.05 sn olması

Sağ ventrikül hipertrofi kriteleri:
• Sağ aks • V1’de R/S >1 • V5,V6’da ventrikül aktivasyon zamanı >0.03 sn • V5, V6’da S hakimiyeti • V1-V3’de ST çökmesi veya T negatifliğidir.

Hangisi hipokaleminin EKG bulgusu değildir?
• U dalgası • PR kısalması • ST çökmesi • T negatifliği • P amplütüdünde artma

Kalp hastalıklarında tanı yöntemleri nelerdir?
EKG: Đlk istenmesi gereken testtir. EKO kardiografi: Kapak hastalıklarında ve kalp yetmezliğinde en güvenilir non invazif tanı yöntemidir. Efor testi: Göğüs ağrısı ile gelen hastanın EKG’si normal ise efor testi yapılır. 1 mm çökme veya yükselme varsa efor testi pozitif denir. Koroner anjiografi KAH tanısında en güvenilir tanı yöntemidir.

Teleradyografide önemli bulgular nelerdir?
Konstriktif perikardit ve restriktif kardiyomyopatide kardiomegali olmaz.

73

Mitral darlığında sol ventrikül ve aort normalden küçüktür. Sağ - Sol şant: Akciğer kanlanması azalmıştır. Sol sağ şant: Akciğer kanlanması artmıştır. Kırk beş yaşında bayan hastanın fizik muayenesinde boyunda v dalgasında belirginleşme ve sağda ksifoidin sternum ile kesiştiği yerde pansistolik üfürüm alınıyor. Üfürüm derin inspiryumda artıyor. Bu hastada en olası tanı nedir? A. Mitral yetmezliği B. Triküspid yetmezliği C. Triküspid darlığı D. Mitral darlığı E. VSD

KALP YETMEZLĐĞĐ
Kalp yetmezliğinin nedenleri nelerdir?
Ejeksiyon fraksiyonu< %50

Kompanse kalp yetmezliğini en fazla presipite eden faktör hangisidir?
En sık aritmilerdir.

Kalp yetmezliğinin en sık nedeni nedir?
KAH

Hiperkinetik kalp yetmezliği nedenleri nelerdir?
Anemi, Beriberi, Hipertroidi, AV fistül, Kemiğin Paget hastalığıdır.

2. Lokalizasyonlarına göre;
a. Sol kalp yetmezliğinin en sık nedeni nedir? KAH en sık. b. Sağ kalp yetmezliğinin en sık nedeni nedir? 1. En sık nedeni sol kalp yetmezliğidir. 2. Đzole sağ kalp yetmezliğinin ise en sık nedeni ise KOAH’dır. 3. Akut sağ kalp yetmezliğinin en sık nedeni pulmoner embolidir.

Sol kalp yetmezliğinin bulguları nelerdir?
Efor dispnesi ilk bulgusudur. Dispne, Ortopne, PND, Hemoptizi, Öksürük olabilir. Akciğerde dinlemekle

74

krepitan raller duyulur. Apeks vurusu sola ve aşağıya kayar. S3 (en sık) ve S4 birlikte duyulabilir. Buna sumasyon galo denilmektedir.

Sağ kalp yetmezliğinin bulguları nelerdir?
Venöz dolgunluk, Hepatomegali, Transuda karakterinde asit, Ödem ve Protein kaybettiren enteropatiye neden olabilir. Protein kaybettiren enteropatinin en önemli nedenidir.

Kalp yetmezliğinde teleradyografi bulguları nelerdir?
1. Kardiomegali (kardiyotorasik indeks > 1⁄2), 2. Pulmoner konjesyon (üst zonlarda geyik boynuzu manzarası), 3. Hiler dolgunluk, fisür ödemi, 4. Kerley A (üst ve orta zonda) ve B (alt zonda) çizgileri (septal kalınlaşmaya bağlıdır) 4. Plevral efüzyon sıktır ve daha çok sağ hemitoraksta meydana gelir. Yetişkinlerde plevral efüzyonun en sık nedeni kalp yetmezliğidir. 5. Vanishing veya Fantom tümörü: Minör Fissürlerde kitle lezyonu

75

Kalp yetmezliğinde tanıda kullanılan serolojik test hangisidir?
B tipi atrial natriüretik peptid (BNP) kullanılır.

Hiperkinetik kalp yetmezliğinde hangi ilaçların etkinliği yoktur?
Dijital ve Diüretik etkili değildir.

KKY’de birinci tercih nedir?
ACE inhibitörüdür. Postural hipotansiyon ve öksürüktür.

ACE inhibitörlerinin en önemli yan etkileri nelerdir?
Hiperpotasemi, allerjik reaksiyon ve proteinüri yapar. Hamilelerde kontraendikedir.

Kalp yetmezliğinde hangi diüretikler kullanılır?
Frusemid: Başlangıçta verilir. Frusemid hipokalemi ve prerenal azotemiye neden olur. Aldakton : Mortaliteyi azaltan tek diüretiktir. III. Dijital: Diüretik ve vazodilatör tedaviye yanıtsız KKY +supraventriküler aritmisi olan hastalar. IV. Beta Blokerler: carvedilol, metoprolol, bisoprolol, bucindolol verilir. Prognoz: Ölümlerin en sık nedeni malign aritmilerdir

Hangisi kalp yetmezliğinin tele bulgusu değildir?
A. Kardiotorasiks indeks <1/2 B. Pulmoner konjesyon C. Plevral efüzyon D. Kerley çizgileri E. Fantom= Vanising tümör

KKY’de hangi ilaçları kullanmak doğru değil?
Kalsiyum antagonistleri, NSAĐĐ, Grup Ia ve III antiaritmik ilaçlar verilmez.

Dijital intoksikasyonu artıran nedenler?
1. Genel; ileri yaş, kaşektik vücut yapısı, 2. Böbrek yetmezliği 3. Metabolik anormallikler: - hipokalemi -hiperkalsemi - hipomagnezemi -kinidin kullanımı - hipotiroidizm 4.Kardiak amiloidozis; Amiloid fibrilleri dijitali bağladığı için verilir.

Bir hastaya sıvı verirken yüklenmeyi engellemek için en iyi yöntem nedir?
Santral venöz kateter ile santral venöz basınç takibidir.

AKUT AKCĐĞER ÖDEMĐ
Patogenez: Akut sol kalp yetmezliğine bağlıdır. En sık neden nedir? En sık nedeni AMĐ’dür. Tanı nasıl konur? Klinik olarak konur.

Tedavisinde neler yapılır?
1. Oksijen tedavisi 2. Diüretikler (furosemid) 3. Morfin sülfat: En etkin ilaçtır. 4. Diğer vazodilatörler; Na Nitropurusid – Nitratlar verilir. 5. Digoksin verilir. 6. Dopamin ve dobutamin verilebilir. 7. Flebotomi, turnike uygulama, pozisyon uygulanabilir. 8. Đntübasyon ve pozitif basınçlı ventilasyon yapılabilir. 9. Kardiak transplantasyon: En son yapılacak iştir.

76

Hipertansiyonun en sık nedeni nedir?
1. Primer: En sık 2. Sekonder: A. Böbrek hastalıkları: En sık sekonder nedendir. Böbrek yetmezliğinde tuz ve su atılamaması ve renin anjiotensin aktivasyonuna bağlı hipertansiyon meydana gelir.

2.Endokrin hastalıklardan hangilerinde hipertansiyon görülür?
- Feokromasitoma: Noradrenalin artışına bağlıdır. - Cusing hastalığı: Kortizolün mineralokortikoid etkisine bağlıdır. - Hipertroidi: Sistolik hipertansiyon görülür - hiperparatroidi: Paratiroidektomi ile düzelmez. - Hipotrodi: Diastolik hipertansiyon yapar. - Primer hiperaldesteronizm: Hipertansiyon+hipokalemi ve metabolik alkaloza neden olur. - Akromegali: Vasküler tonus artışına bağlıdır. -- Konjenital adrenal hiperplazi (11 beta hidroksilaz eksikliği, 17 alfa hidroksilaz eksikliği): DOCA artışına bağlıdır.

3.Diğer hipertansiyon nedenleri nelerdir?
- Kafa içi basınç artışı: Cushing refleksine bağlıdır. - Đlaçlar: Siklosporin, kortikosteroidler, ĐL-2, eritropoetin yapabilir. - Aort koarktasyonu: Üst ekstremitelerde yüksek, alt ekstremitelerde düşüktür. - Liddle sendromu: Hipertansiyon, hipokalemi, alkaloz, renin ve aldesteron düşüktür.

Hipertansiyonda fizik muayene bulguları nelerdir?
S2 sert işitilebilir, S4 (en sık nedeni) görülür.

Hipertansiyonda hedef organlar hangileridir?
1. Damarlar, 2. Kalp, 3. Santral sinir sistemi, 4. Göz 5. Böbreklerdir. 1 Kan damarlarında hangi değişiklikler görülür? Büyük arterlerde ve küçük arterlerde duvarda hiyalin arteriyoler skleroza neden olur. Lümen daralır, anevrizmalar oluşur. Buna bağlı koroner, renal ve serebral hastalıklar gelişir. 2. Stroke (inme): inme, serebral kanama ve infarkt gelişir. Kanama en sık bazal ganglionlara olur.

Hipertansif beyin kanaması olan hastada hipertansiyon tedavisinde neler yapılır?
Diastolik kan basıncı< 120 mmHg ise takip edilir. Eğer kan basıncı hızlı düşürülürse hipoperfüzyona bağlı infarkt alanı genişler. Diastolik kan basıncı >120 ise nitropurusid verilir.

Hipertansif serebral patolojisi olan hastalarda hangi antihipertansiflerin kullanımı uygun değildir?
Nitratlar verilmez. Serebral damarlarda genişleme yaptığı için verilmez.

Hipertansif ensefalopati nedir ve tedavisinde neler yapılır?
Hipertansiyon + geriye dönen nörolojik bulgulara denir. Fizik muyanede papil ödemi vardır. CT’de bazal ganglionda kanamalar görülür. Tansiyon kontrol altına alındıktan sonra nörolojik bulgular düzelir. 1. Tercih: Nitropurusid kullanılır.

Hipertansiyonda hangi kalp patolojileri görülür?
1. Sol atriumda hipertrofi 2. Kalp yetmezliği 3. KAH 4. Aritmi : En sık görülen aritmi atrial fibrilasyondur.

4. Hipertansiyonda göz dibi bulguları nelerdir?
Grade I: Arteriyoler daralma ve ışık refleksinde artma vardır.

77

Grade II: Ven- arter çaprazlaşmasında belirginleşme Grade III: Yumşak ve sert eksudalar görülebilir Grade IV: Papil ödemi eklenmiştir.

Hipertansiyon ve böbrek bulguları nelerdir?
Hyalen nefroskleroz: En son lezyondur. Son dönem KBY’nin %25 nedeni HT’dur. Üre ve kreatin artabilir. Proteinüri < 1 gr/gündür. Böbrekler küçülür. Tanı:Kesin tanı biyopsi ile konur. Tedavi: birinci tercih ACE’dir

Hipertansiyon tedavisinde en sık önerilen ilaç hangisidir?
En çok önerilen ilaç diüretik.

Hipertansiyonda bireyselleştirilmiş tedavide tercih edilen ilaçlar ve hastalıklar;
1. KKY: ACE inhibitörleri 2. KOAH : Kalsiyum kanal blokörleri 3.BPH: Alfa blokörler 4.Yaşlı hasta:Diüretik, CA kanal blokörleri 5.Genç hast : Beta blokör 6.Diabetes mellitus: ACE in, ATII antagonisti 7.Gebelik: Alfa metil dopa 8. Skleroderma: ATII antagonisti, ACE 9. Raynoud: ACE veATII antagonistleri 10. Anjina pektoris: beta blokör 11.SVO: Nitropurusid.

Đskemik kalp hastalıkları nelerdir?
1. Asemptomatik iskemi (sessiz iskemi) 2. Stabil angina pektoris 3. Unstabil angina pektoris 4. AMI (ST yükselmesi olan ve olmayan olmak 2 alt gruba ayrılır) 5. Ani ölüm, 6. Đskemiye bağımlı ventriküler aritmiler

Ateroskleroz en sık ve en az nereyi tutar?
En sık abdominal aorta (Renal arter distali – iliak bifürkasyon arası), En az pulmoner arteri tutar.

Çocuk ve yetişkinlerde koroner vaskülitin en sık nedeni nedir?
Çocuklarda Kawasaki, yetişkinlerde PAN’dır.

Ateroskleroz için risk faktörleri nelerdir?
Değiştirilebilenler; Sigara, hipertansiyon, obesite, Hiperlipidemi Değiştirilemeyenler; Yaş, erkek cinsiyet,aile öyküsü

Hangi mikroorganizma infeksiyonu ile KAH arasında ilişki olduğu saptanmıştır?
A. Clamidya pnömoni B. Strep. Pnömoni C. Staf. areus D, A grubu beta hemolitik streptokok E. Streptokokus viridans

Ateroskleroz için yeni tanımlanan risk faktörleri nelerdir?
CRP yüksekliği Hiperhomosisteinemi Klamidya infeksiyonu Lipoprotein a artışı FVII artışı

78

Fibrinoşen artışı vWF artışı

Unstabil angina pektoris grubuna hangileri girer?
- 30 gün içinde başlayan yeni angina - Kresendo angina pektoris - Đstirahatte angina pektoris - Post MI angina pektoris (1-14 gün) - Koroner anjioplasti sonrası - Bypass cerrahisi sonrası

Varyant (prinzmetal) angina pektoris tedavisinde ne yapılır?

Unstabl anjinanın özellikleri nelerdir?
Ağrı istrahatte de olur, 5 dk uzun, 30 dk kısa sürer, istrahat ve isosorbid mononitrat ile geçmeyebilir. Variant (prinzmetal angina): Koroner spazm bağlıdır. Daima istirahatte (sıklıkla sabaha karşı)

79

EKG: ST yükselir. Ventriküler aritmilerle komplikedir. Tedavi: kalsiyum kanal blokerleri birinci tercihtir.

AMI tanısı nasıl konur?
1. Klinik , 2. EKG, 3. Enzim değişiklikği; 3 bulgudan 2’si varsa MI tanısı konur.

AMĐ’de klinik bulguların özellikleri nelerdir?
1.Göğüs ağrısı , >30 dk, Yansıyan ağrı; Kola, boyun ve çeneye yayılır. Đnferior MĐ:epigastrik ağrı vardır. Peptik ülseri taklit eder. Sağ ventrikül infarktında hipotansiyon vardır. Sağ koroner arter lezyonu:bradikardi görülür. MI hastalarda Ajitasyon, Terleme, Ölüm korkusu olabilir.

MĐ’de hangi EKG bulguları AMĐ lehinedir?
1. En az 2 derivasyonda yeni gelişmiş patolojik Q dalgası 2. Birbirini destekleyen 2 derivasyonda ST yükselmesi 3.Yeni gelişmiş sol dal bloğu 4.Sağ ventrikül MĐ için V4R’da ST yükselmesi, 5. Posterior MĐ için V1 ve V2’de yüksek R dalgası

MI EKG’de ilk bulgu nedir?
ST yükselmesi

Elli beş yaşında sigara içen bir erkek hastada bir saatten beri süren göğüs ağrısı vardır. Fizik muayenede 60 /40 mmHg, nabız 45dk, boyunda venöz dolgunluk var, dinlemekle akciğerler doğal. EKG’de V3R ve V4R’da ST yükselmesi var. CK-MB 120 IU/L.Hastada hangi bölge MI düşünülür? A. Posterior B. Anterior C. Đnferior D. Sağ ventrikül E. Sol atrium

AMI’de EKG’de hangi derivasyonlar nereyi görür?
Septal AMI’de: V1, V2 Anteroseptal: V1, V2, V3,V4 Anterolateral : V3-V6 = LAD tıkanması Yaygın anteriyor V1 - V6, DI,aVL Đnferior MI: D2, D3, aVF= Sağ koroner

80

Yüksek lateral MI: D1, aVL= Sirkümfleks arter Posteriorda: V1-V2’deki R hakimiyeti Sağ ventrikül: RV1- RV4= Sağ koroner arter

Transmural MI geçirenlerde EKG’de sabit kalan hangisidir?
Patolojik Q dalgasıdır. Q dalgası nekroz dalgasıdır. Subendokardial MI’de görülmez.

MI’da EKG değişimlerinin sırası nasıldır?

ST yükselmesi, Patolojik Q dalgası, T negatifliğidir. Herşey normale döner. Q dalgası kalır.

DII, DIII, AVF’de ST yükselmesi var. Hangi bölge infarktı ve hangi koroner arter tıkanmış? AMĐ’de markerlerin yükselme sırası ve zamanları nasıldır?

81

1. Đlk yükselen marker myoglobindir. 2. CPK- MB: kalp kası = Spesifik marker, 4-6 satte yükselir, 72 saatte normale döner. 3. AST veya SGOT: 12 saat sonra yükselir.72-96 saatte normale döner. 4. Laktik asit dehidrogenaz (LDH): 24-48 yükselir. 7 gün sonra normale döner.

LDH’nın subtipleri nelerdir?
- LDH1/LDH2: Myokard zedelenmesi lehine bir bulgudur. - LDH1: Daha çok kalpte - LDH2: eritrositlerde, meninkslerde ve kaslarda - LDH3: akciğerlerde - LDH4: kaslarda ve karaciğerde - LDH5: sadece karaciğerde bulunur. 5.Troponinler: 1. Küçük infarktların tanısında en güvenilir marker, 2. Prognozu değerlendirmede en güvenilir. 4. Troponin I troponin T’ye göre daha üstündür.

Kardiak enzimlerin sensitivitesi ve spesifitesi nasıldır?

Marker CK MB Troponin I Troponin T MB2 isoform Cecil 2004’den alınmıştır.

Sensitivite 95 90-100 95-100 98-100

Spesifite 95 98 95 95

82

AMI’de mekanik komplikasyonlar en sık kaçıncı günleri arasında görülür?
4-10 gün hemorajik infarkt döneminde görülür.

MI’de infarkt alanında görülen patolojik değişikliklerin sırası nasıldır?
1. Đlk 6 saat içerisinde herhangi bir bulgu yok 2. 6-12 saat içinde dehidrogenez aktivitesini kaybolmasına bağlı olarak solukluk gelişir. 3. 18-24 saatte gri-kahverengi renk, 4. 2-4 günde koagülasyon nekrozu, 5. 4-10 günde ise nekrotik kısım yumuşak ve hemorajiktir, 6. Bundan sonrada skar dokusu oluşmaya başlar.

AMĐ tedavisinde neler yapılır?
1. Destek tedavisi:Yoğun bakıma al,O2 verilir. Monitörize edilir. Đdrar sondası ve CVP kateteri koyulur. 2. Đlaç tedavisi; a. Antiagregan tedavi: Aspirin ilk verilmesi gerekli ilaçtır. b. Koroner vazodilatör tedavi; Nitratlar: Dil altı veya IV verilir. Hipotansif hastalarda verilmez 3. Antikoagülan tedavi; Heparin ile başlanır. 4. Gününde kumadin ilave edilir. 4. Trombolitik tedavi; Streptokinaz: En sık kullanılan, en ucuz, allerjen, ikinci kez kullanılmaz. TPA: En etkili, pahalı, Ürokinaz: Daha az tercih ediliyor.

Şu bulgular trombolitik tedavinin etkin olduğunu gösterir?
• Klinik olarak ağrının azalması • Enzim pikinin erken olması • ST değişikliklerinin hızlı olması • Đnfranodal aritmilerin olma

83

AMĐ’lü hastalarda Beta blokerler kullanılabilir mi?
Erken dönemde başlanırsa mortaliteyi azalttığı gösterilmiştir. Myokardın oksijen ihtiyacını azaltır. Đnfarkt alanını azaltırlar. Ventriküler aritmileri azaltır.

AMĐ’lü hastalarda ACE inhibitörlerinin etkileri nelerdir?
Đnfarkt sonrası remodilingi önler. KKY gelişmesini engeller. Hemodinamik stabilizasyon sağlar. Sol ventrikül fonksiyonlarında global düzelme sağlar. Mortaliteyi azaltır.

MI bir hastada vazodilatör ilaçlar nezaman verilmez?
Hipotansiyon varsa, Sağ ventrikül infarktı varsa,

Ankioagülan tedavi MI hastada nezaman verilmez?
Hemorajik perikardit varsa

MI hastalarda hangi grup ilaçlar önerilmiyor?
Kalsiyum kanal blokerleri

MI hastada trombolitik tedavinin etkili olması için en fazla kaç saat geçmesi gerekir?
Đlk 3 saatte en etkin, 12 saatte kadar yapılabilir.

Hang MI’de trombolitik tedavi etkili değildir?
Subendokardial MI yada non Q MI etkili değildir.

KAH’da bypass endikasyonları nelerdir?
a. Üç damar hastalığı b. Đki damar hastalığı + semptomatik hastalar c. LAD’de >%50’den fazla tıkanma d. Postinfarkt anjina e. Medikal tedaviye dirençli hastalar

MI geçiren bir hasta beş hafta sonra ateş, göğüs ağrısı ortaya çıkıyor. Dinlemekle kalpte frotman alınıyor. Sağda plevral efüzyon var. Lökosit sayısı 14.000 mm3, HB: 14 g/dl, trombosit sayısı 240.000 mm3 ve sedimantasyon 34 mm/s olarak saptanmıştır. Bu hastada tedavide 1. Tercih nedir? A. Aspirin C. Adenosin E. Adenosin B. Beta bloker D. Cerrahi

MI’lı hastalarda en sık görülen aritmi hangisidir?
Ventriküler ekstrasistoldür.

MI’lı hastalarda en sık ölüme neden olan aritmi hangisidir?
Ventriküler fibrilasyondur.

MI bir hastada Kalp yetmezliği gelişebilmesi için myokardın nekadarında hasar olmalıdır?
> %30

Kardiojenik şok gelişmesi için nekadar hasar olması gerekir?
> %40

MI’lı hastalarda serbest duvar rüptürü en sık hangi bölge MI’de görülür?

84

Sol ventrikül serbest duvarında görülür. Tamponad bulguları vardır.

MI geçiren bir hastada 2 hafta geçmesine rağmen ST yüksek ise tanı ?
Anevrizma (en sık sol ventrikülde) görülür. Anevrizmanın komplikasyonları; Aritmi, emboli ve kalp yetmezliği yapar.

Papillar kas rüptürü hangi klinik ile gelir?
Ani MY veya TY bulguları ve buna bağlı akut kalp yetmezliği bulguları ile gelir.

Septum rüptürü hangi klinik ile gelir?
VSD üfürümü ca akut sağ kalp yetmezliği bulgularına neden olur.

AMI’DE TABURCU OLDUKTAN SONRAKĐ RĐSKĐ ARTIRAN DURUMLAR NELERDĐR?
• Post infarkt anjina • Non QMI • Kalp yetmezliği • Ejeksiyon fraksiyonun <%40 olması • Efor testi pozitif olması • Dakikada 10’dan fazla VES olması

Transmural ve subendokardial Miyokard infarktüsünün farkı nedir?

Transmural
Endokardın Patolojik Q Erken komp. Trombolitik Geç komp Survey >%50 var Sık etkin az aynı

Subendokardial
<%50 Yok az etkisiz sık aynı

Sağ ventrikül infarktının özellikleri nelerdir?
Sağ koroner arter patolojisine bağlıdır. Hipotansiyon ve bradikardi vardır. Muayenede sağ kalp yetmezliği bulguları vardır. Sol kalp ve akciğer normaldir. EKG’de V3R ve V4R’de ST yükselmesi vardır. Tedavide izotonik ile tansiyonu yükseltilir. Vazodilatör ilaçları verilmez.

MI’nün en geç komplikasyonu hangisidir?
Dressler sendromudur. Otoimmün perikardittir. Ateş, lökositoz, perikardit ve plevral efüzyon vardır. Aspirin birinci tercihtir. Yaygın anterior MI tanısı ile izlenen hastada tedavinin 5. gününde muayenede apekste yeni ortaya çıkan 3/6 derecede sistolik üfürüm alınıyor. Üfürüm koltuk altına yayılıyor ve sol yana dönünce üfürüm şiddetleniyor. Dinlemekle S3 ve S4 alınmıyor. Akciğer muayenesi normal olarak bulunuyor. Bu hastada en olası tanı nedir? A. Septum rüptürü C. Papiller kas disfonksiyonu E. Anevrizma B. Serbest duvar rüptürü D, Papiller kas rüptürü

AORT ANEVRĐZMASI:

85

Vaka sorusu: 70 yaş, erkek, batın muayenesinde pulsatil kitle, sistolik üfürüm var. USG düzgün kenarlı kitle ve trombüs var. Tanınız nedir? Etyoloji: Ateroskleroz: En sık nedenidir. En sık eşlik eden hastalık hipertansiyondur. Torakal aort anevrizması > 7 cm, abdominal aort anevrizması >5 cm femoral arter anevrizması >3 cm büyük ise cerrahi tedavi yapılır (rüptür olasılığı artmıştır).

Ankilozan spondilitte en sık hangi kalp patolojisi görülür?
AY

Aort diseksiyonuna en sık eşlik eden hastalık hangisidir?
Hipertansiyon

Aort diseksiyonu kimlerde sık görülür? Klinik bulguları nelerdir? Tanısı nasıl konur?
>70 y, Erkek, Hipertansif hasta, Ani başlayan interskapuler ağrı-göğüs ağırı varsa düşünülür. Tanı: CT/MR/Anjio ile konabilir. Fakat acil bir durum olduğu için En güvenilir tanı: Đntraoperatif trans özefagial EKO’dur.

AKUT ROMATĐZMAL ATEŞ
Kardit: ARA pankardit yapar. Endokardit: en sık tutulumu endokardit şeklindedir. En sık mitral kapağı en az pulmoner kapağı tutar. En sık mitral yetmezliğe neden olur. Kapak üzerindeki düzensiz plak tarzı yapılara McCallum plakları adı verilir. Myokardit: Myokardda görülen granülomatöz yapılara Aschoff nodülleri denir. Patognomoniktir. ARA’da en sık ölüm nedeni myokardite sekonder gelişen kalp yetmezliidir. Perikardit: Fibrinöz perikardit yapar. Terayağlı ekmek içi veya isviçre peyniri görünümü tipiktir

ARA myokarditi için patognomonik olan?
Aschoff nodülleri

En sık kapak patolojisi birlikteliği nedir?
MY ve AY

MĐTRAL STENOZ:
MS’un en sık nedeni nedir?
ARA

86

Đlk semptomu nedir?
Efor dispnesi

MS’da kapak kalsifiye olunca hangi bulgu değişir?
Mitral açılma sesi alınmaz, S1 şiddeti azalır.

Mitral stenozda atrial fibrilasyon gelişince hangi değişiklikler olur?
• Nabız pulsus deficity, • Presistolik şiddetlenme alınmaz • S4 varsa kaybolur • Boyunda a dalgası kaybolur • EKG’de p dalgası kaybolur

MĐTRAL STENOZ
Etiyoloji: Akut romatizmal ateş Patogenez: Mitral kapak alanı 2 cm2’nin altına indiği zaman sol atriumda; hipertrofi, dilatasyon, fibrilasyon, trombüs, tromboemboliler gelişir. Pulmoner venlerde basınç artar. Pulmoner kapillerlerde basınç artışı olur. Bu basınç pulmoner arterlere yansır. Pulmoner hipertansiyon gelişir. Pulmoner hipertansiyona bağlı olarak pulmoner kapak yetmezliği gelişir. Buna Graham Stil üfürümü denir. Zaman içerisinde sağ kalp yetmezliği bulguları gelişir. Sol ventrikül ve aort normal, hatta az kan geldiği için bir miktar küçülmüş olabilir. Önemli klinik: Efor dispnesi, çarpıntı, hemoptizi, atrial fibrilasyon, tromboemboliler Önemli laboratuar: EKG’de P mitrale, atrial fibrilasyon gelişirse P dalgası yoktur. Telede pulmoner konutsa düzleşme, belirginleşme, bronkovasküler dallanmada artış, Kerley çizgileri, çift kontur, özefagusa bası oluşur. Bu hastalarda aort topuzu belirgin hale gelmez. Kesin tanı: EKO ile konur. Tedavide birinci tercih: Medikaldir. Prognoz: Sol atriumda trombüs, mitral kapakta kalsifikasyon ve tedaviye dirençli atrial fibrilasyon varsa tedavisi cerrahidir. Ayırıcı tanı: Triküspid stenozu: Triküspid odakta diastolik üfürüm alınır. Boyunda a dalgası belirgindir.

87

AORT STENOZ
Etiyoloji: ARA (en sık), <30 yaş = Biküspid aort, >70 yaş = Kalsifik aort darlığıdır. Önemli klinik: Anjina (en sık),Senkop, Kalp yetmezliği, Aritmi, Ani ölüm görülebilir. Fizik muayene: Aort odağında sistolik ejeksiyon üfürümü, boyna yayılır, ekspiryumda artar, S2’de azalma, paradoks S2 çiftleşmesi, sol ventrikül hipertrofisine bağlı S4 duyulabilir. Önemli laboratuar: EKG’de sol ventrikül hipertrofi bulguları Kesin tanı: EKO ile konur. Tedavi: Cerrahi endikasyonlar; Kapak alanı< 1 cm2, Semptomatik, Komplike ve basınç gradienti>50 mmHg ise kapak replasmanı yapılır. Not: Dijital, diüretik vazodilatör ilaçlar verilmez. Protez kapaklarda ĐE en yüksek kapak hastalığıdır. Ayırıcı tanı: Hipertrofik kardiyomyopati: Üfürüm boyna yayılmaz, venöz dönüşü artıran manevralar ile azalır. Aort kuartasyonu;Üfürüm boyna değil sırta yayılır. Üst ekstremitede tansiyon yüksek alt ekstremitede düşüktür. Pulmoner stenoz: Üfürüm pulmoner odaktadır. Boyna yayılmaz. Üfürüm inspiryumda şiddetlenir.

MĐTRAL YETMEZLĐK
Etiyoloji: En sık neden MVP’dir. Đkinci sıklıkta ARA’dır. Patogenez: Mitral yetmezliğinde sistolde kan sol ventrikülden sol atriuma geçer. Bu geçiş esnasında pansistolik üfürüm meydana gelir. S1’in şiddeti azalmıştır. Önemli klinik: Çarpıntı, yorgunluk ve geç dönemde ise mitral stenozu bulguları vardır. Kesin tanı: Ekokardiyografi ile konur Tedavide birinci tercih: Dijital, diüretik ve vazodilatör ajanlar verilebilir. Ayırıcı tanı: Triküspid yetmezliği

AORT YETMEZLĐĞĐ
Etiyoloji: En sık neden akut romatizmal ateştir. Patogenez: Aort kapağındaki dejenerasyon veya fonksiyonel değişiklikler yetmezliğe neden olur. Sistolde aortaya atılan kan diastolde geri ventriküle kaçar. Ventriküle hem aortadan hem de sol atriumdan kan geldiği için ventriküle gelen kan artar. Bu yüzden kalbi en fazla büyüten kapak hastalığı aort yetmezliğidir. Önemli klinik: Çarpıntı, aort stenozu bulguları vardır. Aort odağında diastolik regürjitasyon üfürümü vardır. S2’nin şiddeti azalmıştır. Sol kalp yetmezliği varsa S3 ve S4 alınır. Austin fling üfürümü alınabilir. Musset belirtisi, Hill belirtisi, Pistol shut, kapiller nabız, pulsus seller et altus, Müller belirtisi gibi periferik bulgular görülür. Kesin tanı: Ekokardiyografi ile konur. Tedavide birinci tercih: Dijital, diüretik ve vazodilatör ilaçlar verilir. Sol kalp yetmezliği gelişmeden kapak replasmanı yapılmalıdır. Ayırıcı tanı: Pulmoner yetmezlik: Sol 2. interkostal aralıkta diastolik regürjitasyon üfürümü alınır. Üfürüm inspiryumda artar. S2’nin şiddeti azalmıştır. S3 ve S4 alınabilir. Sağ kalp yetmezliği bulguları vardır.

Sol atrium en fazla büyüten hastalık hangisidir?
MY

88

89

90

Sol ventrikülü en fazla büyüten hastalık hangisidir?
AY

AY özel bulgular nelerdir? Austin flint üfürümü:
• Corrigan nabız (Water hammer nabızı) • Hill belirtisi • Pistol shot • Durozier çift üfürümü • de Musset belirtisi • Quinke nabzı • Müller bulgusu: Uvulada sallanma • Pulsus altus et celer • Geniş nabız basıncı

Nabız basıncında en fazla genişleme yapan hastalık hangisidir?
AY

91

92

93

94

TRĐKÜSPĐD YETMEZLĐĞĐ
Etiyoloji: Fonksiyoneldir. Sağ ventrikülde genişleme yapan tüm hastalıklarda triküspid kapakta yetmezlik gelişir. En sık neden KOAH’dır. En sık akut neden ise infektif endokardittir. Patogenez: Kapakta dejeneratif veya fonksiyonel yetmezlik meydana gelir. Sistolde sağ ventriküldeki kan sağ atriuma geçer. Buna bağlı hastada triküspid odakta pansistolik üfürüm alınır. Sağ kalp yetmezliği bulguları vardır. Önemli klinik: Sağ kalp yetmezliği bulguları, fizik muayened triküspid odakta pansistolik üfrüm vardır. Boyunda v dalgaları belirgin hale gelmiştir. Kesin tanı: EKO ile konur. Tedavide birinci tercih: Benign seyirlidir. Tedavi gerektirmez. Prognoz: iyi seyirlidir. Ayırıcı tanı: Pansistolik üfürüm yapan VSD ve mitral yetmezliği ile ayrılır. Mitral yetmezliği: Mitral odakta pansistolik üfürüm, sol koltuk altına yayılma, üfürüm ekspiryumda şiddetlenir. VSD: Mezokardiak odakta pansistolik üfürüm. Üfürüm ekspiryumda şiddetlenir.

Trkisüpid stenozunun özellikleri nelerdir?
En sık neden ARA’dır. En az semptom veren kapak patolojisidir. Triküspid odakda middiastolik üfürüm alınır. Boyunda a dalgası belirgindir. Tedavi gerekmez.

Pulmoner yetmezliğin özellikleri nelerdir?
En sık neden pulmoner hipertansiyondur. Bununda en sık nedeni KOAH’dır. Akut pulmoner yetmezliğin en sık nedeni pulmoner embolidir. Pulmoner odakta diastolik regürjitasyon üfürümüne neden olur. Benign seyirlidir. Tedavi gerekmez.

95

Pulmoner stenozun karakteristikleri nelerdir?
En sık neden herediter fallot tetrolojisidir. Dispne ve sağ kalp yetmezliği bulguları vardır. Pulmoner odakta sistolik ejeksiyon üfürümüne neden olur. Tedavisinde valvulotomi yapılabilir. Valvulotomiye dirençli hastalarda kapak replasmanı yapılabilir.

MĐTRAL VALV PROLAPSUSU
Etiyoloji: En sık neden idiyopatiktir. Marfan, Ehler Danles, SLE, ASD, IHSS’de görülebilir. Patogenez: Mitral kapağın posterior yaprağı ventirükül sistolü esnasında atrium içine doğru bombeleşir. Genel olarak birlikte mitral yetmezliği de vardır. Önemli klinik: Kitaba uymayan çarpıntı ve göğüs ağrısı vardır. Midsistolik klik, geç sistolik üfürüm alınır. Üfürüm venöz dönüşü artıran manevralar ile azalır. Kesin tanı: M mode ekokardiyografide hamak görüntüsü veya ters soru işareti görüntüsü ile tanı konur. Tedavide birinci tercih: Beta blokerler Prognoz: Đyidir. Tek başına ise infektif endokardit profilaksisi gerekmez. Eğer mitral yetmezlik eşlik ediyorsa profilaktik tedavi gerekir. Yirmi sekiz yaşında bayan, göğüs ağrısı ve çarpıntı ile geliyor. Fizik muayenede midsistolik klik+geç sistolik üfürüm saptanıyor. Bu hastada tedavide 1. tercih hangisidir? A. ACE inhibitörleri B. Beta bloker C. Kalsiyum kanal blokeri D. Alfa bloker E. Nitrat Soru:Hipertansiyonu olan 75 yaşındaki bir erkek hastanın ani başlayan sırt ve göğüs ağrısı vardır. Ağrı bıçak saplanır tarzda ve çok şiddetlidir. Hastanın genel durumu kötü ve ölüm korkusu var. TA: sağda 170/100. sol kolda ise 120/80 mmHg’dir. Solda nabızlar da zayıf alınıyor. Diğer sistem muayenesinde özellik yoktur. EKG’de sol ventrikül hipertrofi kiriterleri var, telede mediastende genişleme saptanıyor ve kardiak enzimler normal bulunmuştur. Bu hastada en muhtemel tanı nedir? A. aort koarktasyonu B. aort diseksiyonu C. akut miyokard infarktüsü D. akut myokardit E. akut perikardit

ARĐTMĐLER
Aritmiler en sık hangi mekanizma ile oluşur?
Reentery Aritmi ile gelen hastada nabız hızı önemlidir. Nabız hızı ve EKG yardımı ile hastada aritminin tanısı konabilir. Bununla ilgili yaklaşım şekli aşağıdadır.

96

Aşağıdaki EKG tanınız nedir?

Şekildeki EKG’de tanınız nedir?

97

Birinci EKG’de tanı SVT, ikincisinde ise VT’dir. SVT ve VT’nin ayırımı tabloda verilmiştir.

Bulgu
Genel durum Tansiyon Nabız hızı QRS Füzyon atımı

Ventr. taşikardi
Kötü Düşük 150-200/dk Geniş Var

Supravent. Taşik
Đyi Normal 150-250/dk Normal Yok

Supraventriküler aritmilerde hangi ilaçlar verilir?
• Adenosin (1.tercih, niçin yarı ömrü kısa) • Verapamil • Beta bloker • Digoksin

Ventriküler taşikardide tedaviye yaklaşım nasıl olmalıdır?
Genel durum iyi ise; 1. Lidokain birinci tercihtir. 2. Tercih amiadarondur. Genel durum bozuk hastalarda; 200 j ile senkronize kardioversiyon yapılır.

Şekildeki EKG örneği olan hastada tanınız nedir?

98

Atrial fibrilasyondur. P dalgası yok, RR mesafeleri eşit değil, QRS normal olduğu için tanı atrial fibrilasyondur.

Atrial fibrilasyon ile ilgili bazı bilgiler verebilirmisiniz?
En sık rastlanan kronik aritmidir. En sık nedeni mitral stenozdur. En sık semptomu ise çarpıntıdır.

Atrial fibrilasyon neleri provake eder?
Kalp yetmezliği, Anjina pektoris, Emboli (en sık beyne) neden olabilir.

Atrial fibrilasyonda fizik muayene bulguları nelerdir?
Nabız tipi: Pulsus deficity Boyun venlerinde a dalgası yok Önceden var olan S4 kayıp olur MS’lu hastalarda presistolik şiddetlenme alınmaz.

Atrial fibrilasyonda kalp hızı nasıl hesaplanır?
5 R-R arasındaki kalp hızları bulunup ortalaması alınır.

Tanınız nedir?

Tanı birinci dereceden AV bloktur. PR mesafesi ölçülür. 0.20 sn’den büyük ise tanı konur.

Birinci dereceden AV blok nedenleri nelerdir?
Konjenital, akut inferior miyokard infarktüsü, ARA, dijital intoksikasyonu bağlı oluşur. Benign seyirli olup tedavi gerekmez.

99

Şekil I ve II’deki EKG örneği olan hastada tanınız nedir?

Birinci EKG’deki örnek Mobitz tip I blok, ikincisindeki ise Mobitz tip II bloktur. II. Dereceden blokların ortak özelliği bazı P dalgalarına QRS yanıtının olmamasıdır. Mobitiz tip I blok: PR mesafesi gittikçe uzar. Bazı P dalgalarına QRS yanıtı yoksa tanı mobitz tip I bloktur. En önemli fark PR mesafesinin her vuruda artmasıdır. Daha benign seyirlidir. Semptomatik değilse tedavi gerekmez. Mobitiz tip I I blok: Bazı P dalgalarına QRS yanıtı yok, PR mesafeleri sabit ise tanı mobitz tip II bloktur. Tedavisi Pace makerdır.

Şekildeki EKG’de tanınız nedir?

AV tam blok EKG’sini yorumlamak zordur. Hastanın kliniğine bakmak gerekir. Tansiyon düşük, senkop atakları var. Genel durum bozuk ve kalp hızıda <40/dk ise AV tam bloğu işaretlemek gerekir. Uyarı sinüs noddan çıkar. Fakat AV nodu geçemez. Bu durumda his purkinje hücrelerinden dk 20-40 arasında uyarı çıkar. P hızı normaldir. QRS geniştir.PP aralıkları sabit, QRS aralıkları sabittir. Bradikardi, senkop vardır. Boyunda Canon a dalgası görülür.Tedavi pace makerdır.

Kısa PR sendromları hangileridir. Tanı nasıl konur. Farkları nelerdir? WPW: Wolf parkinson White,
LGL = (Logn, Ganon,Levine) sendromlarıdır. EKG’de PR mesafesinin <0.12 sn olması ile tanı konur. Ayırıcı tanı şu şekilde yapılır.

100

Hastalık
Ektopik yol PR QRS Delta dalgası

WPW
Kent <0.12 Geniş var

LGL
Mahaim 0.12 Normal Yok

WPW sendromu olan hastalarda hangi ilaçlar kontraendikedir?
Digoksin, verapamil bypass yolun hızını artırdığından kullanılması çok sakıncalıdır.

EKG’ye göre tanınız nedir?

Ventriküler fibrilasyondur. Solucan vari dalga ile karakterizedir. MĐ en sık ölüm nedenidir. Tedavisinde ilk yapılması gereken solunum yolunu açmaktır. Tedavisi 360 j asenkron kardioversiyon yapılır.

Şekildeki EKG tanınız nedir?

101

Ventriküler ekstrasistol hangi durumlarda görülür?
Sağlıklı insanlarda görülür. MĐ, Dijital intoksikasyonu, KKY’de en sık görülen aritmidir. Şu durumlarda tedavi edilir: R on T, .Multifokal, Bigemine ve ikili, üçlü (salvo) yapmış ise (Lown Klasifikasyonu) varsa tedavi edilir.

Triküspid kapakta infektif endokardit saptandı, Etiolojik ajan ve predispozan faktör?
Staf. aerous, IV ilaç bağımlığı düşünmek gerekir.

Hangi vakalarda infektif endokardit düşünülmelidir?
Sebebi bilinmeyen tüm ateşlerde düşünülmelidir. Kalpte yeni ortaya çıkan veya karakter değiştiren üfürümü olan hastalarda düşünülür. Đnfektif endokarditin sistemik bulgusu olan hastalarda düşünülür.

Đnfektif endokardit tanısı nasıl konur?
Duke kriterlerine göre konur. Klinik, EKO ve kan kültürü yardımı ile konur.

Đnfektif endokardit için düşük risk grupları nelerdir?
• ASD (sekundum tipi en düşük risk grubu) • Kalıcı kalp pili • Her hangi metalik materyal kullanmadan gerçekleştirilen kardiyak cerrahi girişimler • Geçirilmiş bypass sonrası • Đzole MVP

Reversibl dilate kardiyomyopatinin en sık nedeni nedir?
Alkol kullanımıdır.

Restriktif kardiyomyopatinin en sık sekonder nedeni nedir?
Amiloidozdur.

Kalbin en sık tümörü hangisidir?
Metastatik tümörlerdir.

En sık primer malign tümörü hangisidir?
Sağ atrial anjiosarkomdur.

En sık primer benign tümörü hangisidir?
Sol atrial miksoma

Perikardın en sık benign tümörü hangisidir?
Hamartomdur.

Miksoma vaka sorusu olarak sorulursa neler verilir?
MS bulguları, Platipne, Ateş, Lökositoz vardır. Platipne ortopnenin tersidir. Oturmakla nefes darlığı meydana gelmesine denir.

Akut Perikardit vaka sorusu olarak sorulursa neler verilir?
Göğüs ağrısı, ağrı öne eğilmekle azalır, EKG konkav ST yükselmesi vardır. Frotman en önemli fizik muayene bulgusudur. Solunumdan etkilenmez. Tanıda EKO yardımcıdır. Kesin tanı biyopsi ile konur. Tedavide birinci tercih aspirindir.

Akut myokarditin en sık nedeni nedir, hangi bulgular ile gelir, tanı nasıl konur?
En sık neden Koksaki B virüsüdür. Bakterilerden en sık C. Difteri’dir. HIV, T. Cruzi yapabilir. Myokardı etkileyen toksik ve kimyasal maddeler, ilaçlar (Adriablastin en fazla kardiyomyopati yapan antineoplastik ilaç), selenyum eksikliğinde (Keshan hastalığı) görülebilir. Klinik: Asemtomatik olabilir. Göğüs ağırı, kalp yetmezliği ve aritmilerle neden olabilir. Akut MI klinik ve enzim olarak taklit edebilir. EKG: Non spesifik ST yükselmesi vardır. MI’da ise spesifik derivasyonlarda ST yükselmesi vardır. Tele: Kardiomegali olabilir. Kalp yetmezliği bulguları görülebilir. Enzimler: CK, CK-MB, troponinler ve myoglobin MI olduğu gibi artar. Fakat burada enzimler MI’da olduğu

102

gibi belli sürede pik yapıp düşmez. Uzun süreli yüksek kalır.

Kesin tanı: Myokard biyopsisi ile konur. Tedavi: Destek tedavisidir.

Perikardial tamponad bulguları vaka olarak sorulursa neler verilir?
Sağ kalp yetmezliği bulguları vardır. Akciğer ve sol kalp sağlamdır. Nabız basıncı daralmıştır. Kalp sesleri derinden gelir. Evart Pin belirtisi pozitiftir. Telede kalp büyük (Çadır kalp) vardır. EKG’de düşük voltaj saptanır. Tanı EKO ile konur. Tedavi perikardiosentezdir.

KONSTRĐKTĐF PERĐKARDĐTTĐN ÖZELLĐKLERĐ NELERDĐR?
Etiyoloji: En sık neden tüberkülozdur. Patogenez: Đnfeksiyona bağlı perikartda kalsifikasyon olur. Perikard zırh gibi kalınlaşmıştır. Önemli klinik: Sağ kalp yetmezliği bulguları vardır. Kusmall belirtisi pozitiftir. Önemli laboratuar: Telede perikartda kalınlaşma ve kalsifikasyon Kesin tanı: CT ve MR tanıda yardımcı. Tanı için biyopsi gerekebilir. Tedavide birinci tercih: Perikardiyektomi Prognoz: Kötü

103

Ayırıcı tanı: Restriktif kardiyomyopati ve tamponad ile ayrılmalıdır. Ayırıcı tanı tablosu şekilde verilmiştir.

Methemoglobinemi: Anemi, polisitemi yoktur, PO2 saturasyonu normaldir IHSS: Venöz dönüşü artıran manevralar üfürümü artırmaz Konstriktif perikardit ve restriktif kardiyomyopati: Kardiyomegali yoktur Aort stenozu, WPW, IHSS: Dijital verilmez KKY ve AMĐ: Kalsiyum kanal blokerleri uygun değildir MS kapak kalsifiye olunca: Mitral açılma sesi alınmaz, S1 hafifler Prinzmetal anjina: Anjiografide koronerler normaldir, enzimler normaldir Stabil anjina: 1 aydan uzun süreli anjinadır Sağ sol şantlarda: Akciğerde kanlanma artışı olmaz Sol sağ şantlarda: Sol ventrikülde erken dönemde büyüme, aort topuzunda belirginleşme olmaz Tamponad, konstriktif perikardit ve restriktif kardiyomyoyapati: Arteriyel basınç düşük, venöz basınç yüksektir. Dört boşluk basıncı eşittlenmiştir Diastolik kalp yetmezlikleri: Erken dönem ejeksiyon fraksiyonu normaldir.

104

Hiperkinetik kalp yetmezliği: Tedavide klasik kalp yetmezliği ilaçlarının faydası yoktur Tiazidler: Hiperürisemik hastalarda ve hiperkalsemide verme Dijital: Hipopotasemide ve hiperkalsemide dikkatli ol Tip I hiperlipidemi: Đlaç tedavisi etkisiz Beta blokerler: astımda ve a-v bloklarda verilmez Gallavardin fenomeni: Aort stenozunda apekste duyulan MY taklit eden üfürüm Mitral stenozda en iyi balon endikasyonu: Sinüs ritmindeki hastada kapakta hafif - orta dereceli kalınlaşma ve hafif MY olan hastalara yapılır. Triküspid stenozu: En az semptom veren kapak patolojisi Perikardit: Ağrı öne eğilmekle artmaz Tamponad: Nabız basıncında genişleme olmaz, daralır

Çok uyuma ve kabızlığı olan 75 yaşındaki bir bayan hasta nefes darlığı yakınması ile hastaneye getiriliyor. Fizik muayenede genel durum kötü, cilt kuru, göz kapakları şiş olarak bulunmuştur. Baş boyun muayenesinde venöz dolgunluk 7 cm. Kalp sesleri derinden geliyor. Akciğer muayenesi normal. Karaciğer 4 cm palpabl. Alt ekstremitede 2 pozitif ödemi var. Tansiyon 100/90 mmHg, nabız 50/dk ritmik. ateş 35.8 C’dir. Tele’de çadır kalp görünümü saptanıyor. Akciğer perifer alanları temizdir. EKG’de ekstremite derivasyonlarında QRS toplamı <10 mV . Bu hastada en olası tanı nedir? A. Sağ kalp yetmezliği C. Kardiak tamponad E. Vena kava süperior sendromu. B. Sol kalp yetmezliği D. Endokardit

Aspirasyon pnömonileri niçin sağ akciğer orta ve üst lobunda daha sık görülür? Trakea bifürkasyonda, sağ ana bronş 25, sol ana bronş 45 derece eğim gösterir sağ ana bronş daha uzundur. Bu nedenle yabancı cisimler sağ tarafa kaçma eğilimindedir.

1. KONU BAŞLIĞI
Semiyoloji fizik muayene destekli tanı
Basit şikayetler FM Đnspeksiyon Palpasyon Perküsyon Oskültasyon bulguları ile tanı veya tanı için ne yapalım

Asinüs neresidir? Terminal bronşiolün distaline denir.
Akciğerin Lenf drenajı nereye olur? Sağ akciğerin tamamı ve solun 1⁄2 alt kısmı sağ skalen lenf noduna olur.

Hemoglobin disasiasyon eğrinisi sağa ve sola kaydıran faktörler nelerdir?
Oksijen disosiyasyon eğrisi
pH

Eğrinin sağa
Düşme

Sola kayması
Yükselme

105

ısı CO

2

Artma Artma

Düşme Düşme

2,3 difosfogliserat

Artma

Düşme

**Karbon monoksid zehirlenmesi, methemoglobinemide de eğri sola kayar.

Solunum yetmezliği kaça ayrılır ve nedenleri nelerdir?
Tip I solunum yetmezliği: Alveol hasarına bağlıdır. En sık nedeni ARDS’dir. Tip II solunum yetmezliği: En sık neden KOAH’dır.

Solunum merkezi nerde yer alır, trafik kazasında nereden kesi olursa solunum durur?
Medullada bulunur. Servikal bölgede bulbusun alt hizasından yada frenik sinirin çıktığı yerin üst kısmından kesi yapılırsa solunum felci meydana gelir. Bulbus ile pons arasından yapılırsa solunum hareketlerinde düzensizlik oluşur.

Solunum merkezine etki eden santral ve periferal etkili faktörler nelerdir?
a. CO2: Düşük dozda uyarır, >60 ;Yüksek dozda inhibe eder; C02 narkozu denir. Ventilatör endikasyonudur. b. P02 : En güçlü periferik uyarandır. c. Hidrojen iyonu: En güçlü santral uyarandır.

Öksürüğün en sık nedeni nedir? En sık neden ÜSYE Hangi sinirlerin uyarılması öksürüğe neden olur?
N. Vagus: üst solunum yolları, larinks ve trakeadan N. Trigeminus: paranazal sinüslerden, N. Glossofaringeus: farenksten N. Phrenicus Perikard-diafragmın uyarılması ile öksürük oluşur. Öksürük merkezi medulladadır.

Öksürük yapan ilaçlar hangileridir?
ACE inhibitörleri, beta blokörler, amiodaron, inhale steroidler

Hemoptizinin toplumda en sık nedeni nedir?
En sık neden Kronik bronşittir.

Masif en sık nedeni nedir?
Tüberkülozdur. Rasmussen anevrizması: Tüberkülozda görülen anevrizma, rüptüre olur. Hemoptiziye neden olur. Platipne nedir? Ortopnenin tersidir. Hastanın oturduğu ve ayağa kalktığı zaman nefes darlığının olmasıdır. Miksomalarda görülür.

Cheyne Stokes solunumunun karakteristiği nasıldır? Hangi hastalıklarda görülür?
Solunum derinliği artar, pik yapar, yavaşlar ve apneye girer. Bu olay tekrarlar. Santral sinir sistemi patolojileri, ilaç zehirlenmesi, yaşlılardaki pnömonilerde görülebilir.

Kusmall solunumu özelliği nedir, hangi hastalıklarda görülür?
Derin ve takipneik solunumdur. Metabolik asidozda görülür.

Biot solunumu nedir? Hangi hastalıklarda görülür?
Düzensiz solunumdur. Atrial fibrilasyon gibi solunumdur. Menenjitlerde görülür.

Claude Bernard Horner sendromu nedir?
Apeks tümörlerinde sempatik ganglion olan Ganglion stellatum tutulumu bağlı gelişen sendroma denir. Bulgular; Miyozis, Pitozis, Enfotalmus Yüzün o tarafında kuruluk saptanır. Tanıda ilk yapılacak PA akciğer grafisidir.

Vena kava süperior sendromunun en sık nedeni nedir, hangi bulguları vardır?

106

En sık akciğer küçük hücreli cada görülür. Bulgular; venöz dolgunluk, kol ve boyunda ödem, kolleteral venler ile karakterizedir. Boyunda a, c, v dalgası yok gibi boyun venöz dalgaları görülmez.

Hipertrofik osteoartropati ve çomak parmak en sık hangi hastalıkta görülür?
Akciğer epidermoid tipte en sıktır. Kistif fibrozis, kompilke tüberküloz, bronşektazi vb. birçok hastalıkta görülür.

Çomak parmak hangi akciğer hastalıklarında görülmez?
Kronik bronşit, amfizem, astımda, nonkomplike TBC ve Sarkoidozda görülmez

Fizik muayenede Palpasyonda ne değerlendirilir?
Vibrasyon torasik = vokal firemutus değerlendirilir. Lezyon akciğer içinde ve bronşa temas ediyorsa VT artar. Bronş ca, Pnöomide ve Atelektazilerde artar. Akciğer dışındaki lezyonlarda VT azalır.

Oskültasyonda nelere dikkat edilir ve neler duyulur?
Fizyolojik ekspiryum uzun, Dinlemekle inspiryum uzundur. Ekspiryumun son dönemleri duyulmaz. Ekspiryumun 4 saniyeden uzun olması, bronşial obstrüksiyonu gösterir.

Balgam sitolojisi ile hangi hastalıklarda tanı konur?
Pnömoni, Skuamoz hücreli ca’da tanı konabilir. Kırk bir yaşındaki erkek bir hasta çekilen akciğer grafisinde sağ alt lobda düzgün kenarlı infiltrasyon saptanıyor. Hava bronkogramı yok. O taraf diafram yüksek ve trakea ve ana bronş lezyon tarafına çekilmiş. Bu hastada aşağıdakilerden hangisinin olma ihtimali yüksektir? A. Kist hidatik B. Akciğer ca C. Bronşiektazi D. Atelektazi E. Pnömotoraks

Akciğer grafisinin yorumunda bazı önemli noktalar ve sorular; 1- Soliter nodüllerin en sık nedeni nedir?
En sık nedeni tüberkülozdur.

2- Hillusu oluşturan yapılar nelerdir?
P. arter (en önemli), P.ven, Ana bronş ve Lenf bezleridir.

3- Kaviteter lezyonun en sık nedeni nedir?
En sık tüberkülozda görülür Kavite yapan tm Epidermoid bronş karsinomudur.

4- Kistik lezyonların en sık nedeni nedir?
Staf enfeksiyonuna bağlı pnömatosellerdir.

5- Kitle lezyonun en sık nedeni nedir?
En sık neden akciğer tümörleridir.

6- Atelektazinin en sık nedeni nedir ve oluş mekanizmaları nelerdir?
1. Kompresyon atelektazisi: Dıştan basıya bağlıdır. En sık formudur. En sık nedeni KKY’dir. 2. Bronş tıkanması: A. Yetişkinlerde en sık neden bronş tümörleri, B. Çocuklarda ise en sık neden yabancı cisimlerdir.

Atelektazinin radyolojik bulguları nelerdir?
Mediasten lezyon tarafına çekilir, Diafram yükselir, Kot aralıkları daralır, Tipik konsolidasyon alanı vardır

Azigos lobu nedir?
Akciğerin en sık rastlanan konjenital anomalisidir 94. Soru; Öksürük şikayeti ile başvuran hastanın öksürük şikayetleri daha çok toza dumana girdiğinde ve bahar aylarında oluyormuş. Hastanın allerjik dermatit öyküsü var. Fizik muayenesi normal. SFT’de PEF

107

değeri %75 olarak bulunmuştur. Balgamda eozinofil ve spesifik IgE düzeyleri yüksektir. Bu hastada en olası tanınız nedir? A. Ekstrinsik allerjik astım B. Đntrinsik astım C. Akut bronşit D. Kronik bronşit E. Pnömoni

2. KONU BAŞLIĞI VE 3. KONU BAŞLIĞI SOLUNUM FONKSĐYON TESTLERĐ
1.TEMEL BĐLĐM: Testlerin anlamı
Rezidüel volüm nedir Total kapasite, vital kapasite?

2.KLĐNĐK: Klinik destekli bir soru
Örnek: Obstrüktif tanısında hangisi en güvenilir? FEV1 Astım tanısında en güvenilir hangisidir? PEF

Solunum fonksiyon testlerindeki normal veriler nelerdir, hangi parametreler hangi hastalıkların tanısında kullanılır?

Rezidüel volüm nedir Total kapasite, vital kapasite? Total akciğer kapasitesi (TLC): Vital kapasite + rezidüel volümden oluşur. Rezidüel volüm (RV): Maksimum ekspiryum sonrası akciğerde kalan hava miktarı Vital kapasite (VC): Maksimum ekspiryum sonrası maksimum alınan hava miktarı Đnspiratuvar kapasite (IC): Tidal volüm + Đnspiratuvar rezerv volüm Fonksiyonel rezidüel kapasite (FRC): Rezidüel volüm + ekspratuvar rezerv volüm Đnspiratuvar rezerv volüm (IRV): Normal inspiryum sonrası maksimum inspiryum ile alınan hava miktarı Tidal volüm (TV) = Solunum hacmi = Istirahat halinde alınıp verilen hava miktarı Ekspiratuvar rezerv volüm (ERV): Normal ekspiryum sonrası maksimum ekspiryum ile atılan hava

108

STATĐK SFT’leri hangi hastalıkların tanısında kullanılır?
Akciğer volümlerini ölçen testtir. Obstrüktiflerde total akciğer kapasitesi ve rezidüel volüm artar, restriktiflerde azalır. 1. FVC: (Zorlu vital kapasite)= Restriktif akciğer hastalıklarında azalır. 2. FEV1: Obsrüktif akciğer hastalıklarda azalır. 3. FEF 25-75: Orta ve küçük hava yolları hakkında azalır 4. FEF 75-85: Küçük hava yolu hastalıklarında azalır. Erken dönemde ilk saptanan bulgudur 5. FEV1/FVC: Obstrüktif hava yolu hastalıklarında azalır. Küçük hava yolu hastalıklarında normaldir. Restriktif bozukluklarda normal veya artmıştır. PEF: obstrüktif akciğer hastalıklarında azalır, restriktif akciğer hastalıklarında normaldir. Sabah düşüklüğü astım için tipiktir.

Ventilasyon-perfüzyon sintigrafisi hangi hastalığın tanısında kullanılır?
Pulmoner emboli tanısında kullanılır. Pulmoner embolide ventilasyon normal, Perüzyonda dolma defekti vardır.

OBSTRÜKTĐF PULMONER HASTALIKLAR HANGĐLERĐDĐR?
1. Kronik bronşit, 2. Amfizem, 3. Astım, 4. Bronşektazi, 5. Küçük hava yolu hastalıklarıdır.

Kronik bronşit nedir?
Đki yıldan daha uzun süren, yılda en az üç ay balgamlı öksürük ve balgam varsa buna kronik bronşit denir.

Amfizem nedir?
Terminal bronşiyolün distalindeki hava boşluklarının kalıcı destrüksiyona denir.

Sentriasiner amfizem nedir?
En sık görülen amfizemdir. Esas olarak sigara içenlerde görülür. Üst lobları tutar. Panasiner amfizem kimlerde sıktır? Alfa-1 antitripsin eksikliğinde görülür. Alt lobları tutar.

Distal asiner amfizem/Paraseptal amfizemin özellikleri nelerdir?
Subplevral büllerle karakterizedir. Spontan pnömotoraks neden olabilir. Üst lobları tutar.

KOAH için en önemli risk faktörü hangisidir?
KOAH ın en önemli nedeni sigara kullanımıdır.

Reid indeksi nedir hangi hastalığın tanısında kullanılır?
Mükoz bez/duvar oranına denir. Normal değeri 0.4’ten küçüktür. KOAH’da bu oran 0.4’den büyüktür. KOAH’ın en önemli patolojik bulgusudur.

KOAH alevlenmesine en sık neden olan mikroorganizmalar hangileridir?
En önemli etyolojik ajan H.infleanza’dır. S.pneumoniae, M. catarhalis ve virüsler diğer etyolojik nedenlerdir.

KOAH için kötü prognostik faktörleri nelerdir?
Đleri yaş Sigara içmeye devam etmek FEV1 <%50 Bronkodilatörlere yanıtın az olması Korpulmonale Hipoksemi FEV1’deki yıllık azalmanın hızlı olması

KOAH’ın önemli Komplikasyonları nelerdir?

109

Aşağıdaki hastalıkların en sık nedenidir. Spontan sekonder pnömotoraks. Sekonder Pulmoner hipertansiyon Pulmoner ve triküspit kapak yetmezliği Sağ kalp yetmezliği (izole) Sekonder polisitemi Santral siyanoz

Allerjik astma/ Ekstrinsik astmanın özellikleri nelerdir?
Çocuklarda görülür. Allerji ve aile öyküsü pozitiftir. Rinit, dermatitin eşlik edebilir. IgE yüksek, spesifik IgE pozitif olan astımdır.

Samphter sendromu nedir?
Đlaca bağlı astıma denir. Nazal polip eşlik eder. En sık neden olan ilaç aspirindir. Lökotrien yapımındaki artışa bağlıdır. Lökotrein antagonistleri tedavide kullanılabilir.

Astımda görülen patolojik değişiklikler nelerdir?
Mukus hipersekresyonu: Koyu ve yapışkan bir mukus vardır. Epiteliyal Hasar:(Spesifik) Eozinofil kaynaklı major basic protein, nötrofil kaynaklı oksijen radikallerine bağlıdır. Epitel frajilitesi öldürücü ve ciddi astım bulgusudur. Bazal membran kalınlaşması: (Spesifik) Oksjen radikalleri ve proteazlara bağlıdır.

Astım tanısı nasıl konur?
1. Öykü ve semptomlar 2. PEF değişkenliği: “sabah düşüşü” ile karakterizedir. 3. Reverzibilite en önemli özelliğidir. 4. Histamin ve metakolin bronşial provakasyon testi 5. Balgam incelemesi: Balgamda görülen spesifik bulgular nelerdir? Curshman spiralleri yapışkan balgamın bronşiollerin yapısını alması, Charcot-leyden kristalleri eozinofillerin parçalanması, Creola cisimciği solunum epitelinin dökülerek biraraya gelmesi ile oluşur. Total veya allerjen spesifik IgE yüksek Cilt testleri- prick testi Hafif astım = Gerektiğinde beta 2 mimetik Hafif persistan = Đnhale steroid + gerektiğinde Beta 2 agonist

Astım krizinin tedavisinde hangi ilaçlar kullanılabilir?
1. Oksijen tedavisi 2. Yüksek dozda kısa etkili inhale beta 2 agonistler kullanılabilir. Birinci tercih ilaçtır. 3. Sistemik kortikosteroidler: En etkili ilaçtır. 4. Aminofilin ve ipratropium bromür düzelme olmazsa eklenebilir. 5. Mekanik ventilasyon: Steroid tedavisine yanıt vermeyen ve durumu kötüleşen hastalarda hayat kurtarıcıdır.

Tedavinin izlenmesinde neler kullanılır?
PEF değeri kullanılır. Hayatı tehdit eden bir durum ve genel durumda kötüleşme, hipokside artış varsa kan gazları bakılır. 95. Soru: Uzun yıllardır sabahları kusar gibi balgam çıkaran bir hastada yüzünde, ayaklarında yaygın şişlikler oluşmuştur. Tansiyon arteriyel 130/80 mmHg, nabız 80/dk, dalak 8 cm büyük, ultrasonografide böbrekler bilateral büyüktür. Kreatin klirensi 30 dk, idrarda yağ silendirleri saptanmış. Bu hastada en olası tanı hangisidir? A. Tüberküloz- böbrek tutulumu

110

B. Astım – ilaca bağlı toksik nefropati C. Bronşektazi – amilozidoza bağlı nefrotik sendrom D. Sarkoidoz – nefrotik sendrom E. PAN – glomerülonefrit

BRONŞEKTAZĐ NEDĐR?
Proksimal subsegmental hava yollarını oluşturan bronşların anormal ve kalıcı genişlemesidir. Etiyoloji: Çocuklarda kistik fibrozis, kızamık, yetişkinlerde tüberküloz ve geçirilmiş diğer akciğer infeksiyonlarına bağlı gelişebilir. Kistik fibrozisde gelişme ihtimali en yüksektir. Patogenez: Geçirilmiş hastalıklara bağlı proksimal subsegmental hava yollarında kalıcı genişleme vardır. En fazla sol alt lobu tutar Önemli klinik: Sabahları kusar tarzda öksürük ve balgamdır. Önemli laboratuar: Akciğer grafisinde ekmek içi görünümü Kesin tanı: Bronkografi/Yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi Tedavide birinci tercih: En sık bu hastalar infeksiyon ile gelir. H. influenza etkendir. Đnfeksiyon tedavisi yapılır. Komplike vakalarda cerrahi yapılır. Prognoz: Çomak parmak ve AA tipi amiloidoz gelişebilir. Amiloidoz tanısında öncelikle 24 saatlik idrarda protein bakılır. Kesin tanı böbrek biyopsisi ile konur. Ayırıcı tanı: Kronik bronşit, kronik sinüzit: Kronik bronşitte de sabah öksürük ve balgam vardır. Balgam daha azdır. Gün boyu devam edebilir. Bu hastalarda direk grafi kronik bronşitte nonspesifiktir. Ayırıcı tanıda SFT ve tomografi yardımcıdır. 98. Soru; Kırk beş yaşındaki bayan hasta boyunda şişlik, ateş, zayıflama ve terleme şikayeti ile geliyor. Muayenede servikal bölgede 4x3 cm LAP saptanıyor. Biyopside kazeifiye granülomlar görülüyor. PPD testi 18 mm olan bu hastaya bundan sonraki aşamada etiolojiye yönelik hangi testi istemeye gerek yoktur? A. Balgamda ARB B. Balgam kültürü C. PA akciğer grafisi D. Kweim deri testi E. Akciğer tomografisi

TÜBERKÜLOZ
Bulaşma Yolları ve Bulaştırıcılık yolları nelerdir?
Kaynak vaka: Kaviter lezyon hastalığın aktif olduğunu gösterir. Larinks tüberkülozlu bulaştırma ihtimali en yüksektir.

PPD’nin negatif olduğu durumlar nelerdir?
Kişi hiç basille karşılaşmamışsa, Ağır millier veya menenjit tüberküloz olguları, Đmmunsupresif tedavi, Ağır böbrek yetmezliği, Kızamık gibi viral infeksiyonlar, Sarkoidoz gibi hücresel immün defekt Testin yanlış yapılması

Primer tüberküloz en sık nereyi tutar?
Primer tüberküloz alt loblarda görülür.

Ghon kompleksi nedir?
Parankim lezyonu + hiler LAP vardır.

Sekonder tüberküloz en sık nereyi tutar?
Üst lobları ve apeksi tutar.

Tüberküloz basillerine karşı gelişen immün yanıtın özelliği nedir?

111

Basiller alındıktan 6-8 hafta sonra basillere karşı hücresel immünite gelişir. Tip IV immün reaksiyon gelişir.

Ekstrapulmoner tüberkülozlar nelerdir, nereleri tutabilir?
GIS: En sık ilioçekal bölgeyi tutar. Crohn benzeri lezyona neden olur. Peritonit yapar. En önemli bulgusu ateş, karın ağrısı ve dama taşı belirtisidir. Perikard: Konstriktif perikarditin en önemli nedenidir. Genitoüriner tüberküloz: Renal tüberküloz en sıktır. Steril piyürili hastalarda düşünmek gerekir. Lenf nodu tüberkülozu: Servikal lenf nodu tutulumu en fazladır. En sık ekstrapulmoner tutulum yeri lenf bezi tutulumudur. Tüberküloz menenjiti: Morbidite en fazla olan menenjittir. BOS basıncı yüksektir. Rengi açık saman sarısıdır. BOS’da en fazla protein artışına neden olur. Lenfosit artmış, şeker ve clor düşüktür. Kemik ve eklem tüberkülozu En sık torakal vertebraları tutar. Adrenal bezlerin tüberkülozu: Addison hastalığınını ikinci sıklıkta sebebidir. Cildin tüberkülozu: Lupus vulgaris ve eritema nodosumdur. Milier tüberküloz: Pulmoner ven tutulumu sonucu oluşur. Tüberküloz tedavisinde kullanılan ilaçlar ve önemli yan etkileri nelerdir? ĐZONĐAZĐD (INH): MAO inhibisyonu yapar. BOS’a kolay geçer. SLE benzeri tablo yapar. Piridoksin eksikliği oluşturup periferik nöropati yapabilir. Aktif çoğalan basillere en etkili ilaçtır. Tek başına profilakside kullanılır RĐFAMPĐSĐN: Nötr ortamında hücre dışı en etkin antitüberküloz ilaçtır. Kazeöz ve nekrotik bölgelerdeki basillere en etkili ilaçtır. P-450 enzim indüksiyonu yapar. PĐRAZĐNAMĐD: Hücre içi basile en etkili anti tbc ilaçtır. Tüm vücuda yayılır. En istenmeyen yan etkisi hepatik toksisitedir. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliğinde hemoliz yapar. Hiperürisemiye bağlı gut oluşturur. Altta akciğer kanserinin de olduğu durumlarda ostaoartropatiyi artırır. ETHAMBUTOL: Bakteriostatik etkilidir. En önemli yan etkisi retrobulbar nörittir. Teratojen değildir. Hiperürisemi yapar. Hücre içinde çinko ve bakırı şelasyon yaparak tutar. Çocuklarda kullanılmamalıdır. STREPTOMĐSĐN: En istenmeyen yan etki vestibüler bozukluktur. Oral absorbe olmaz. Đntramuskuler kullanılır. SSS’ne çok az geçer veya hiç geçmez. Gebelerde ve Myastenia graviste kullanılmamalıdır.

Tüberkülozdan korunmada neler yapılabilir?
a. BCG aşısı: b. Đsoniazid ile korunma: Yetişkinlerde 300 mg/gün tek doz, çocuklarda 10 mg/kg/gün dozunda kullanılır. Bir banka şubesinin 7 personelinde bulantı, kusma, ishal, kuru öksürük, ateş başlıyor. Hastaların kan sayımında hb değerleri, lökosit ve trombosit sayıları normal bulunmuştur. Akciğer grafilerinde interstisiyel infiltrasyon ve balgamda lenfosit artışı saptanıyor. 3 hastada serum sodyumu düşük olarak bulunmuştur. Bu hastalarda etken aşağıdakilerden hangisi olabilir? A. Mikoplazma pnömoni B. Pnömokoksik pnömoni C. Lejionella pnömoni D. Klamidya pnömoni E. Viral pnomöni

PNÖMONĐLER
Pnömonilerde en önemli klinik bulgular nelerdir? Tanı neyle konur? Tedavi ile ilk ve son düzelen nedir?
Öksürük, balgam, ateş, yan ağrısı vardır. Tanıda altın standart radyolojik incelemedir. Tedavi ile ilk düzelen ateş, En son düzelen ise radyolojik bulgulardır.

Aspirasyon pnömonisi kimlerde sıktır, nereyi tutar, etkenler nelerdir?
Toplumda alkoliklerde, yatan hastalarda ise serebrovasküler hastalığı olanlarda sık görülür. Aspirasyon sıklıkla yatar pozisyonda olduğundan sağ akciğer üst lob posterior veya alt lob superior etkilenir. En sık etkenler; Bacterioides, fusobacterium ve peptostreptococlar sıktır.

112

Toplumnad kazanılmış pnömonin en sık etkeni nedir? Tedavide birinci tercih nedir?
En sık S.pneumoniaedir. Etken klinik, radyolojik veya serolojik olarak belli ise ona göre tedavi verilir belli değilse emprik tedavide makrolidler birinci tercihtir.

Pnömoli hastalarda pnömoninin etiyolojisi ile ilgili önemli klinik ip uçları nelerdir?
1. Ektima gangrenozum = Psödomanans 2. Büllöz mirinjit = Mikoplazma 3. Đshal,hipotanteremi,Bradikardi = Lejyonella 4. Herpes labialis = Strep. pnömoni

Hangi pnömoni vakalarında yoğun bakım tedavisi gerektirenlidir? Kriterler:
- Mekanik ventilasyon gerektiren solunum yetmezliği, - Şok tablosu, - Akciğer radyoloji bulgularının ilk 48 saate %50’den fazla progresyon göstermesi, - Đdrar miktarının 80 ml/4 saat veya 20 ml/saat’ten az olması, - 4 saatten uzun vazopresör gereksinimi

Hastane kökenli pnömoni nedir, en sık etken nedir, tedavide ne yapılır?
Hastaneye yattıktan en az 48 saat sonra veya taburculuktan sonraki 48 saat içinde gelişmiş ise denir. S. Aerous ve Psödomanos aeruginosa en sık etkendir. Mortalitesi en yüksek pnömoni Psödomonansdır. Tedavisinde 3. Jenerasyon sefalosporin (sefotaksim) + aminoglikozid (gentamisin) 2. Kinolonlar, imipenem, meropenem, monosiklik beta-laktam (aztreonam) gibi geniş spekturumlu antibiyotikler verilir.

Organ nakli hastalarında pnömonilerin en sık etkenler nelerdir?
Virüsler %50 (CMV) (en sık), Bakteriler %30 (Gram +), Mantarlar %5 (Aspergillus)’dur.

HIV (+) kişilerde CD4 sayısı ve karşılaşılan enfeksiyonlar nelerdir?
HIV’de en sık pönomoni etkeni nedir sorusunun cevabı P.Carrini’dir. Fakat CD4 sayısına göre etken değişebilir. Buna göre; CD4>200 CD4< 200 CD4< 50 M.tuberculosis, kaposi sarkom P.carinii pnömonisi MAC, CMV’dir.

Bazı spesifik pnömoniler ve karakteristikleri ile ilgili bilgiler nelerdir?
PNÖMOKOK PNÖMONĐSĐ: Lober pnömoni yapar. Toplum kökenli pnömonilerin en sık nedeni, Herpes labialis eşlik edebilir. Parapnömonik efüzyonlara en sık neden olur. Bakteriyemi splenektomi ve yaşlılarda sıktır. Tedavide 1. tercih penisilindir. STAFĐLOKOK PNÖMONĐSĐ: Đnflüenza, kızamık, IV ilaç bağımlılarında sık. PA:hızla nitelik değiştiren bronkopnömoni, kaviteleşme, pnömotosel, pnömotoraks var. Tedavi: Metisilin, nafcilin ve dicloxacilindir. MRSA: vankomisin, teikoplanin, rifampin verilir. KLEĐBSĐELLA PNÖMONĐSĐ: Tipik olarak üst lobları tutarak lober pnömoniye yol açabilir. Apse, hiler adenopati yapabilir. Alkoliklerde sıktır. Volüm artışına bağlı olarak fissürlerde itilme izlenebilir. Tedavide 2. Veya 3. kuşak sefalosporinler H. ĐNFLUENZAE PNÖMONĐSĐ: Yaşlı, alkolik, kronik bronşit gibi ve ek hastalığı olan kişilerde sıktır. Tip-b en patojendir. Amipisiln 1 tercih. Direnç varsa 2. kuşak sefalosporinler, betalaktamlı kombinasyonlar verilir. MĐKOPLAZMA PNÖMONĐSĐ: En sık görülen atipik pnömonidir. 14-21 gündür. ÜSYE belirtileri, kulakta bülloz myringitis, servikal lenfadenopati, konjuktivit, nörolojik belirtiler, karaciğer fonksiyon testlerinde bozukluk olabilir. Tanı:Soğuk aglutinin testinde 4 kat titre artışı ile konur. Tedavide eritromisin birinci tercihtir. LEGĐONELLA PNÖMONĐSĐ:Etken Legionella pnömophiliae’dır. Sularda yaşadığı için klima ve sulardan enfeksiyona neden olur. Kuru öksürük, plevral ağrı ve bulantı, kusma, ishal gibi GIS belirtileri vardır.

113

Relatif bradikardi, konfüzyon, ekstrapulmaner belirtiler sıktır. LDH ve kreatinin fosfokinazda artma, hipofosfatemi, hiponatremi olabilir. Tanı: En güvenilir tanı yöntemi idrarda antijenini saptamaktır. Tedavi: birinci tercih Azitromisin veya levofloksasi CLAMĐDYA PNÖMONĐSĐ: Kuş, Üst solunum yolu enfeksiyon bulgularını takiben pnömoni ve hepatosplenomegali olabilir. Cilt lezyonu sıktır. PA: hilustan perifere uzanan infiltrasyon ve hiler lenfadenopati olabilir. Tanı: Kompleman fiksasyon testi kullanılır. Tedavi: tetrasiklin kullanılır. PNEUMOCYSTĐS PNÖMONĐSĐ: HIV ve transplant hastalarında sık görülen infeksiyonundur. Apekste pnömatoseller ve pnömotoraks izlenebilir. Plevral efüzyon yapmaz. Tedavi ve profilaksi: TMP/SMX verilir. Yirmi bir yaşındaki bir futbolcu, öksürük, ateş, balgam ve yan ağrısı şikayeti ile geliyor. Fizik muayenede, genel durum orta, baş boyun muayenesinde yaygın herpetik lezyonlar var, dinlemekle akciğerde sağda orta zonda krepitan raller alınıyor. Tansiyon arteriyel 100/50 mmHg, habız 120/dk, ateş 40 C. Laboratuvar incelemelerinde lökosit sayısı 21.000 mm3, balgam yaymasında nötrofil hakimiyeti ve CRP 320 mg/dl olarak bulunmuştur. Bu hastada tedavide birinci tercih hangisidir? A. Makrolid B. Kinolon C. Penisilin D. Vankomisin E. Seftazidim

KĐST HĐDATĐK
Etiyoloji: Ekinokokus granülozus Patogenez: Oral olarak alınan kistler mide asidine dirençlidir. Đnce barsakta açılır. Portal sistem ile en sık karaciğere gelir. Đkinci sıklıkta akciğeri tutar. Önemli klinik: Genellikle asemptomatik. Rüptüre olursa balgamda yumurta akı, soğan zarı benzeri yapılar görülebilir. Anaflaksi gelişebilir. Önemli laboratuar: Eozinofili olabilir. Direk grafide düzgün kenarlı konsolüdasyon artışı vardır. En çok sağ akciğer alt lobunu tutar. Kesin tanı: Tomografi ile konur Tedavide birinci tercih: Cerrahidir. Medikal tedavide birinci tercih albendazoldür. Ayırıcı tanı: Aspergilloma: Apekse yerleşir. Lezyon üzerinde hilal tarzında hava sütunun görülmesi tipiktir. Kitle lezyon yapan hastalıklar: Tümörler, vaskülitler, granülamatöz hastalıklar. (Cevap 8.B)

AKCĐĞER HASTALIKLARINDA LEZYON LOKALĐZASYONLARI
Primer tüberküloz = Alt lob Sekonder tüberküloz = Üst lob Bronşektazi = Sol alt lob Kist hidatik = Sağ alt lob Akciğer absesi = Sağ orta ve üst lob Otuz sekiz yaşında Afyonun Davulga Beldesinden gelen herhangi bir şikayeti olmayan hastanın yapılan kan sayımlarında eozinofilisinin olduğu saptanıyor. Çekilen akciğer grafisinde sağ akciğer alt lobda düzgün kenarlı 5x3 cm boyutunda konsolidasyon artışı saptanıyor. Bu hastada en olası tanı nedir? A. Löffler sendromu B. Tüberküloz C. Akciğer ca D. Kist hidatik E. Atelektazi

Akciğerleri en sık tutan SCHĐSTOSOMĐASĐS hangisidir ve ne yapar?

114

S.mansoni en sıktır. Pulmoner hipertansiyon yapar.

Ascarise bağlı akciğerde gelişen hastalığın ismi nedir?
Löffler sendromudur. Yerdeğiştiren pnömoni+ eozinofili ile karakterizedir.

ASPERGĐLLOSĐS akciğerde hangi tür hastalıklara neden olur?
En sık akciğer infeksiyonu yapar. 1. Hipersensivite pnömonisi: Genellikle A. clavatus ile oluşur. Malt işçilerinde ve çiftçilerde görülebilir. 2. Aspergilloma: TBC kavitesinde en sık yerleşir. Hemoptizi en sık semptomdur. Akciğer grafisinde kavite üst duvarında yarım ay şeklinde hava sütünu görülür. Tedavi cerrahidir. 3. ĐNVAZĐF PULMONER ASPERGĐLLOSĐS: Myelopsüpresif kişilerde sıktır. Nötropenik bir hastada vankomisin (3.gün) tedavisine yanıt vermeyen pnömoni varsa düşünmek gerekir. Tanı akciğer biyopsisi ile konur. Tedavi: Amfoterisin B birinci tercihtir.

ARDS ile ilgili bilinmesi gerekenler nelerdir?
ARDS’nin nedenleri;
Doğrudan Akciğer Hasarı Yapanlar Pnömoni Mide içeriğinin aspirasyonu Pulmoner kontüzyon Suda boğulmak Đndirek Akciğer Hasarı Yapanlar Sepsis (en sık neden) Ciddi travma (multipl kemik kırığı yelken göğüs, kafa travması, yanık) Multipl kan transfüzyonu Aşırı doz ilaç alımı Pankreatit Kardiopulmoner baypas sonrası

Toksik madde inhalasyonu

Patogenez: Alveolekapiller membranda hasar vardır. Buna bağlı alveolekapiller membran geçirgenliği bozulur. Bu alanda ödem ve inflamasyon meydana gelir. Buna bağlı akciğerler görevini yapamaz hale gelir. Kanda oksijen miktarı düşer. Önemli klinik: Solunum yetmezliği bulguları vardır. Bu hastalarda zaman içinde böbrek, karaciğer, kalp, beyin fonksiyonlarında bozulma, hematolojik olarak da DĐC tablosu gelişebilir. Önemli laboratuar: %100 oksijen verilmesine rağmen oksijen saturasyonun %40 olması tipiktir. Akciğer grafisinde 7 gün içinde gelişen bileteral infiltrasyon tipiktir. Kesin tanı: Klinik ve radyolojik olarak konur. Pulmoner kapiller basınç normal olmalıdır. Tedavide birinci tercih: Destek tedavisi Prognoz: Mortalite çok yüksektir Ayırıcı tanı: Pulmoner hipertansiyon: Ortalama pulmoner kapiller basınç bu hastalarda > 18 mmHg’dir. Altta yatan sol kalp hastalığı ve konjenital kalp hastalığı ve akciğer hastalığına ait bulgular hakimdir. Sezeryan sonrası bir hastada ani başlayan yan ağrısı, nefes darlığı, taşipne ve taşikardi gelişiyor. Hastada metabolik alkaloz, hipoksi ve hipokapni saptanıyor. Di-Dimer yüksek bulunmuş. Bu hastada en önemli herediter etiyolojik neden nedir? A. Protein C eksikliği C. Antitrombin III eksikliği E. Protrombin gen anomalisi B. Protein S eksikliği D. Faktör V leiden mutasyonu

115

FATĐH SULTAN MEHMET HAN SARAY BAHÇESĐNDE OYNARKEN PAPAZLA AKŞEMSEDDĐN ORADAN GEÇĐYORLARMIŞ, PAPAZ “ BU DA BÜYÜYECEK, PADĐŞAH OLACAK DA BĐZĐ YÖNETECEK” DEMĐŞ. AKŞEMSEDDĐN UZAKLARA BAKMIŞ,“KADER NE DER, PEDER NE DER” DEMĐŞ. KADERĐNĐZ AÇIK VE HEP GÜZEL OLSUN…

PULMONER TROMBOEMBOLĐ
Pulmoner embolide en önemli kaynak hangisidir? Derin femoral venler: (%70-80, en sık) En sık akkiz neden ortopedik kalça cerrahisi, En sık herediter neden APC rezistansıdır.

Pulmoner embolide hangi patolojik değişiklikler olur?
1. Ventilasyon/perfüzyon oranı bozulur. Ölü boşluk benzeri havalanma meydana gelir. 2. Sürfaktan sentezi azalır atelektazi gelişir 3. Negatif basınç nedeni ile plevral efüzyon 4. Akciğerde infarktüs gelişir (nadir)

Pulmoner embolinin önemli klinik bulguları nelerdir?
Ani başlayan göğüs ağrısı, taşipne, taşikardi, ateş ve hemoptizi görülür. Masif embolilerde akut sağ kalp yetmezliği ve ölüm olabilir.

PULMONER EMBOLĐDE SEMPTOM VE BULGULAR
Semptomlar Dispne Plöretik ağrısı Öksürük Bacakta şişlik Bacakta ağrı Hemoptizi Çarpıntı Wheezing % 73 66 37 28 26 13 10 9 Bulgular Taşipne Raller Taşikardi S4 Pulmoner S2 sert DVT Terleme Ateş % 70 51 30 24 23 11 11 7

Pulmoner embolide direk grafi bulguları nelerdir? Normal olabilir (%8-20).

116

Hampton hörgücü: Tabanı plevrada, tepesi hilusta opasiteye verilen isimdir. Lineer atelektazi: Flechner çizgisi Westrmark belirtisi: Damar gölgelerinde ani ve künt sonlanmalara denir. Diafragmada yükselme olabilir.

Pulomen embolide Elektrokardiyografi bulguları nelerdir?
a. Sağ dal bloğu b. Sağ ventrikül hipertrofisi c. Sinüs taşikardisi (en sık rastlanan bulgusudur) d. En karakteristik olanı S1Q3T3 formudur. (DI’de derin S, DIII’de patolojik Q ve negatif T) e. Arteriyel kan gazı: Hipoksemi, hipokapni, respiratuvar alkaloz vardır. f. D-Dimer: Normal olması durumunda %90 emboli dışlanabilir. Ancak D-dimer pozitifliği emboli tanısını koydurmaz sadece destekler. g. Ventilasyon perfüzyon sintigrafisi: Ventilasyon normal perfüzyonda defekt. h. Sipiral anjio tomografi: Tanı değeri sintigrafi ile aynıdır. Fakat teknolojik nedenlerden dolayı daha çok tercih edilmektedir. i. Pulmoner anjiografi: Kesin tanı anjiografi ile konur.

Pulomer emboli saptanan bir hastada trombüsün kaynağını göstermek için hangi testler yapılır?
a. Kontrast venografi: Kesin tanı yöntemidir. b. Doppler ultrasonogrofi: c. Platismografi: d. MR anjiografi yapılabilir.

25- AKCĐĞER KANSERLERĐ VE MEDĐASTEN HASTALIKLARI
Akciğer kanseri her iki cinste de en sık görülen kanserden ölüm nedenidir.

Akciğer kanserlerinde sıklık ve prognoz nasıldır?
Tablo: Akciğer Kanserleri, Sıklığı ve Prognoz
Histolojik Tip Adenokanserler (tümü) Bronkoalveoler kanser Squmoz hücreli kanser Küçük hücreli Büyük hücreli Akciğer karsinoid Adenoid kistik karsinom Yumşak doku tümörü Sıklığı (%) 32 3 29 18 9 1 <1 <1 5 Yıllık Survey (%) 17 42 15 5 11 83 48 30

En sık görülen semptomu nedir? Kimlerde akciğer kanseri düşünmek gerekir?
Öksürük erken dönemde en sık semptomdur. Sigara içen, tedaviye dirençli öksürüğü olanlarda, zayıflayanlarda, tekrarlayan alt solunum yolu infeksiyonu geçirenlerde kanser düşünülür. Metastaz bulguları olabilir. Akciğer kanserleri nereye metastaz yapar? Küçük hücreli akciğer kanseri kemik metastazı sıktır. Adenokanserler beyin metastazı yapar.

117

Akciğer kanserinde görülen paraneoplastik sendromlar nelerdir?
Uygunsuz ADH sendromu: En sık, Küçük hücreli ca Ektopik Cusing: ACTH salınımı = Küçük hücreli Hiperkalsemi: Epidermoid (squamöz cell ca) Jinekomasti: Büyük hücreli akciğer ca Eaton lambert sendromu: Küçük hücreli ca Çomak parmak ve osteartropati: Epidermoid ca Beyne en fazla metastaz: Adeno ca En sık görülen = Adeno ca’lar En iyi prognoz = Adeno ca/ Bronkoalveoler karsinom Sigara ile ilişki = Küçük hücreli Sigara ile ilişki yok = Adeno ca Perifere yerleşen = Adeno ca En kötü prognoz = Küçük hücreli KI Met en fazla = Küçük hücreli Pnömoni benzeri tablo = Adeno ca

Akciğere en fazla metazstaz yapan tümör hangisidir?
Renal cell ca’dır

Metastaz eğilimi en fazla olan tümör hangisidir?
Koriokarsinom

Akciğerin en sık benign tümörü hangisidir, özelliği nedir?
Hamartomdur. Patlamış mısır tarzı kalsifikasyonlar ile karakterizedir.

Akut mediastinit en sık nedeni nedir? Akut en sık özefagus rüptürüdür. Kronik mediastinitin en sık nedeni nedir?
TBC’ye bağlıdır.

Mediastinal kitle nedenleri lokalizasyonlarına göre nasıldır?
Üst ve ön: en sık tümör timoma, en sık kitle retrosternal guatr, Posterior mediasten: en sık nörojenik tm, Orta mediasten: en sık bronş ca’dır. Elli dört yaşındaki sigara içmeyen bir bayan hastanın 3 aydır devam eden öksürüğü, zayıflaması ve nefes darlığı olmuştur. Fizik muayenede solda orta ve üst zonda solunum sesleri azalmış, vibrasyon torasiks artmış, perküsyonda matite saptanıyor. Bu hastada en muhtemel tanı nedir? A. Plevral efüzyon B. Pnömoni C. Akciğer ca D. Mezoteliyoma E. Plevral efüzyon

26-ĐNTERSTĐSYEL PULMONER HASTALIKLAR
Hangi hastalıklar interstisiyel akciğer hastalığı yapar?
Ostrüktif akciğer hastalıkları dışındakiler restriktif = instersitisel yapar.

En önemli semptomu nedir?
Đlerleyici dispnedir.

En önemli fm bulgusu nedir?
Yaygın krepitan rallerdir.

118

En önemli radyolojik bulgusu nedir?
Bal peteği/ retikülonodüler görünümdür.

En güvenilir radyolojik tanı yöntemi nedir?
HRCT (yüksek çözünürlüklü bilgisayarlı tomografi)

Kesin tanı neyle konur?
Akciğer biyopsisi ile konur.

Tedavi en etkili tedavi yöntemi nedir?
Steroid kullanılır.

SARKOĐDOZ ĐLE ĐLGĐLĐ ÖNEMLĐ ĐP UÇLARI
Etiyoloji: Bilinmiyor. Berilyum intoksikasyonun da sarkoidoz benzeri bulgular görülebilir. Patogenez: En sık akciğeri tutar. Bileteral hiler lenfadenopati en sık görülen bulgusudur. Tüm doku ve organları tutan sebebi bilinmeyen sistemik bir hastalıktır. Patolojisinde nonkazeifiye granülom, Schuman ve Astreoid cisimcikler karakteristiktir. Önemli klinik: Üveit, eritema nodozum, akciğer tutulumu bulguları, hiperkalsemi bulguları vardır Önemli laboratuar: Kalsiyum yüksek, ACE düzeyi yüksek, PPD negatif, akciğer grafi bulguları abartılıdır. Klinik bulgular ile uyumlu değildir. Kesin tanı: Akciğer biyopsisi ile konur. Tedavide birinci tercih: Semptomatik hastalarda kortikosteroid kullanılır. Ayırıcı tanı: Tüberküloz: Patolojisinde kalsifiye granülomlar ile ayrılır En sık ölüm nedeni solunum yetmezliğidir. Kıkr yaşındaki bir erkek hasta ateş ve öksürük şikayeti ile başvuruyor. Fizik muayenede cilt muayenesinde tibia ön yüzünde 1x1, 1x2 cm ağrılı kızarıklık ve şişlikler var. TA 155/90 mmHg, nabız 100/dk, ateş 39 C, EKG’sinde QT kısalması ve solunum fonksiyon testlerinde restriktif patern saptanmış. Bu hastada en olası tanınız nedir? A. Amiloidoz B. Sarkoidoz C. Akciğer ca D. Sifiliz E. Wegener

Çiftçi akciğeri nedir?
Küflü ot ve saman içerisinde bulunan micropolyspora faeni, termoatinomiçes vulgaris tarafından oluşturulur.

Mantar işçi akciğerine kim neden olur?
Termoaktinomiçez vulgaris ve T viridis yapar.

Malt işçisi akciğeri neye bağlıdır?
Küflü maltta bulunan aspergillus türleri yapar.

Pnömokonyozlarlar ile ilgili bazı karakteristikler nelerdir?
1. En fazla fibrosis Silikozisde en az demir ve kalay yapar 2. Abartılı radyolojik görünüm = baritozis 3. Asbestozis; radyolojik bulgu az, klinik abartılıdır.

Caplan Sendromu nedir?
Pnömokonyotik nodüller + (en sık kömür) + romatoid artrittir.

Silikozisin önemli özellikleri nelerdir?
Dünyada en çok karşılaşılan meslek hastalığıdır. Kuartz en sık görülen tipidir. Tüberküloz gelişimi sıktır. Hilar lenf nodlarında “yumurta kabuğu”

119

Melek kanadı kalsifikasyon var.

Asbestozis:
1. Serpentin - krizotil (beyaz asbest): en sık görülen asbet şeklidir. 2. Amfibol - krokidolit (mavi asbest): En fazla kanser yapan asbesttir. En çok akciğer ca yapar. Mezoteliyomaların ise en sık nedenidir. Bazı pnömokonyozlar ve genel özellikleri tabloda verilmiştir.

ĐNORGANĐK TOZLAR VE ÖZELLĐKLERĐ
Tozlar Asbest Özellikleri Yalıtım, izolasyon ve gemi işçilerinde sıktır Alt zonlarda yaygın fibrozis Plevral plak, kalsifikasyon Kanserojendir Uzay endüstrisi, elektronik ve elektrik çalışanlarında sıktır Granülomatöz reaksiyon Üst loblar ve periferik tutulum sık Hiler LAP eşlik edebilir Boksit cevherinin ısıtılması sırasındaki duman inhalasyonu ile oluşur Üst loblarda balpeteği görünümü sıktır. Pnömotoraks riski yüksektir Maden ocakları, tünel kazımı, baraj yapımında çalışanlarda sıktır 3 klinik formu var: Akut, akselere ve kronik Hiler yumurta kabuğu kalsifikasyon sık Deri, lastik, seramik, kağıt işçilerinde sıktır Plevra tutulumu sıktır
ID:10t0116

Berilyoz

Shaver hastalığı (Aluminyum) Silikozis Talk

Plevral efüzyon gelişen hastalarda erken dönemde ve geç dönemde bulgular nelerdir?
Plevral efüzyonda başlangıçta ağrı vardır. Dinlemekle frotman alınır. Efüzyon artınca ağrı ve frotman kaybolur. Nefes darlığı meydana gelir. Muyanede;Solunum sesleri, VT azalır. Matite veya sub matite alınır Sinüsler kapanır. Tanı: PA akciğer grafisinde açıklığı yukarı bakan konsoludasyon artışı vardır. Sıvı <300 ml ise direk grafide görülmez. Lateral dekübitis grafisi ile daha az sıvılar saptanabilir.

Plevral efüzyonun en sık nedeni nedir? Transuda ve eksuda tipi plevral efüzyonların en sık nedeni nedir?
Plevral efüzyonun en sık nedeni kalp yetmezliğidir. Transuda tipi efüzyonların en sık Kalp yetmezliğidir. Eksuda tipi efüzyonların gençlerde en sık nedeni parapnömonik, yetişkinlerde ise malign hastalıklardır. >60 yaş: Malign hastalıklar. En sık akciğer ca’dır.

Şilotoraks ve hemotoraksın en sık nedeni nedir?
En sık travma

Plevral efüzyoda Kesin tanı nasıl konur?
Torasentez ile konur.

Transuda ve eksuda ayırımı nasıl yapılır?
Transuda eksuda ayırımı şu kriterlere göre konur:

Özellikler PH Dansite Protein LDH

Transuda >7.35 1010 <3 gr <200

Eksuda <7.35 >1018 >3 gr >200

120

Lökosit Kolesterol

<1000 <45

>1000 >45

Plevral efüzyonda amilaz yüksek ise neler olabilir?
Sağda efüzyon varsa pankreatit Solda efüzyon varsa Özofagus rüptürü düşünülür. Malignitelerde de amilaz yükselebilir.

Romatoid artirit ve lupusda görülen efüzyonun farkları nelerdir?

Özellikler
Glukoz LDH pH C3- C4 ANA

Romatoid Artrit
< 30 mg >200 < 7.35 Normal Negatif

Lupus
Normal >200 Normal Düşük Pozitif

Tüberkülozda görülen efüzyonun özellikleri nelerdir?
Adenozin deaminaz düzeyi >50 ü Glukoz <30 mg/dl pH< 7.3 Protein: > 4 gr Hücre 5000 mm3 ve %90 lenfosit

Mezotelyomada görülen efüzyonun özellikleri nelerdir?
Hyalüronik asitten zengindir

Meigs sendromu hangi tür efüzyon yapar?
Eksuda ayapar.

Paragonimasis Triadı nedir?
1. pH < 7.1, 2. Glikoz <10 mg/dl, 3. LDH > 1000 U’dür.

Komplike Parapnömonik efüzyonun bulguları nelerdir?
pH < 7. 2, Glikoz < 40 mg LDH > 1000 U ve Lökosit > 100.000 mm3’dür.

Hangi hastalıklarda plevral efüzyon transuda vasfındadır?
Kalp yetmezliği, hipotiroidi, hipoalbuminemiler, pulmoner embolide transuda tarzındadır.

121

Hangi hastalıkta hem transuda hem de eksuda olabilir?
Pulmoner emboli

PNÖMOTORAKS HAKKINDA BĐLĐNMESĐ GEREKENLER NELERDĐR?
Etiyoloji: En sık neden travmatiktir. Spontan primer pnömotoraks = Distal asiner amfizem, Spontan sekonder pnömotoraks = En sık neden KOAH’dır. Patogenez: Öksürük veya spontan olarak akciğer delinir. Pariatal ve visseral plevra arasına hava girer. Buna pnömotoraks denir. Önemli klinik: Ani başlayan nefes darlığı ve göğüs ağrısı vardır. Kot araları genişler, diafram düzleşir, kollabe olan akciğere ait düzgün kenarlı konsolüdasyon artışı vardır. Önemli laboratuar: Akciğer grafisinde havalanma artışı vardır. Lezyon tarafında bronş ve damar ağacı görülmez. Kesin tanı: Tomografi Tedavide birinci tercih: Toraks tüpü ve su altı drenajıdır. Ayırıcı tanı: Pulmoner emboli: Ani başlayan ağrı, nefes darlığı, taşipne, taşikardi, hemoptizi Aort diseksiyonu: Ani başlayan ağrı, ekstremiteler arasında tansiyon nabız farkı Plörodina: Ani ağrı, fokal frotman alınır. Diğer akciğer alanları doğaldır. Nefes darlığı yoktur.

TANSĐYONLU PNÖMOTORAKS NEDĐR?
Etiyoloji: Trafik kazasında multipl kot fraktürlerine bağlı olarak gelişir. Patogenez: Kot fraktürüne bağlı olarak akciğer bir bölgeden yırtılır. Plevra yaprakları arasına inspiryumda hava girer. Ekspiryuda çıkamaz. Lezyon tarafında havalanma artışı olur. Mediasten ve trakea karşı karafa itilir. Önemli klinik: Lezyon tarafında havalanma artışı, treakea mediastenin karşı tarafa itilmesi ve nefes darlığı vardır. Önemli laboratuar: Akciğer grafisi: Pnömotoraks bulguları, mediasten ve trekanın karşı tarafa itilmesi ile tanı konur. Kesin tanı: Akciğer grafisi Tedavide birinci tercih: Lezyon tarafını dışardan açık pnömotoraks haline getirmek gerekir. Ayırıcı tanı: Pnömotoraks

Otuz üç yaşında, uzun boylu, zayıf, sigara içen erkek hasta göğüs ağrısı ve dispne şikayeti ile geliyor. Fizik muayenede solda solunum sesleri, vibrasyon torasiks azalmış, sonorite artmış ise bu hastada tanınız nedir? A. Ampiyem B. Plevral efüzyon C. Pulmoner emboli D. Pnömoni E. Pnömotoraks Romatoid artrit tanısı ile takip edilen 52 yaşındaki erkek hastanın nefes darlığı var. Fizik muayenesinde sağda solunum sesleri, vibrasyon torasiks azalmış. Perküsyonda matite alınıyor. Bu hastada en olası tanı nedir?

122

A. Pnömotoraks C. Fibrozan alveolit E. Kaplan sendromu

B. Plevral efüzyon D. Bronşiolitis obliterans

UYKU APNE SENDROMU
Etiyoloji: Obezlerde sık görülür. Akromegali, hipotiroidi, maksilla ve mandibulası geriye basıklar, konjenital solunum yolu anomalisi olanlarda sık görülür. Patogenez: Farinksten itibaren solunum yollarında tekrarlayan tıkanmalar vardır. Hasta uyuduğu zaman solunum yolu tıkanır. Hasta uyanır. Nefes alır. Tekrar uyur. Bu sabaha kadar tekrarlar. Önemli klinik: Sabaha kadar şiddetli baş ağrısı vardır. Bu hastalarda hipertansiyon, koroner arter hastalığı ve ani ölüm riski artmıştır. Dikkat eksikliği ve sık kaza yaparlar. Kesin tanı: Polisomnografi ile apne sayısı >20 ise tedavi edilir.

Tedavi:
1- Kilo kontrolü 2- Uykudan önce alkol, sedatif alınmaması 3- Spesifik havayolu anomalisi varsa cerrahi düzeltilmesi 4- Medikal tedavi REM uykusunu kısaltan; A. Antidepresanlar, B. Solunum merkezini uyaran asetozolamid, C. Progesteron 5- Oksijen tedavisi 6- nCPAP ve nBiPAP uygulaması 7- Trakeostomi

KONNEKTĐF DOKU AKCĐĞER TUTULUMU ĐLE ĐLGĐLĐ BĐLGĐLER;
Fibrozan alveolit: En sık tutulum. Romatoid hastalık: Fiborzan alveolit, SLE: Plevropulmoner tutulum

DĐYAFRAGMA HASTALIKLARI
Diafram patolojilerini değerlendirmede en güvenilir tanı yöntemi nedir? Tek ve çift taraflı paralizilerin en sık nedeni nedir? En iyi tanı yöntemi floroskopidir. Tek taraflı paralizilerin en sık nedeni bronş ca’dır. Bilateral paralizilerin en sık Guillain-Barré sendromunda görülür.

TRAVBE ALANI NERESĐDĐR?
Sol arkus kostarum, ksifoidden geçen horizontal hat ve ön aksillar hattan meydana gelir. Makroglossi hangi durumlarda görülür?

123

a. Down sendromu b. Dilin tümörleri (hemanjiom, lenfandijom) c. Primer amiloidoz, glikojen depo hastalığı d. Akromegali, kreatinizm e. Weidman sendromu: Makroglossi + göbek fıtığı

A. Orofaringeal disfajinin nedenleri nelerdir?
En sık santral sinir sistemi patolisi Ağzına lokmayı alır yutamaz. Öksürük, disartri, disfoni, yiyeceklerin burna kaçması sıktır. Sıvı gıdalara karşı disfaji daha fazladır.

B. Özefagus patolojilerine bağlı disfaji kaç grupta incelenir?
I. Mekanik lezyonlara bağlı disfaji; 1. Öncelikle katı gıdalara karşı oluşur. 2. Disfaji tekrarlayıcıdır 3. Lezyon ilerledikçe semptomlar artar II. Motilite bozukluklarında disfaji; 1. Hem, katı hem sıvı 2. Disfaji epizodikdir, 3. Genellikle ilerleyici değildir,

GASTROÖZEFAGĐAL REFLÜ
En sık nedeni nedir?
1. Alt esofagus sfinkterinde gevşeme bozukluğu: en sık neden 2. Hiatus hernisi; En sık sliding hernidir. 3. Abdominal basınç artışı; Gebelik-şişmanlık 4. Diyet ve çevresel faktörler; Yağlı besinler, çikolata, alkol ve kahve

Klinik özellikleri nelerdir?
“Heartburn” -yanma tarzı göğüs ağrısı- en sık görülen semptomdur. Öne eğilmek, yatmak ile provake olan yanma ve regürjitasyondur. Odinofaj en sık reflüde görülür Tanı nasıl konur? 24 saatlik pH metri: kesin tanı yöntemidir. Nezaman endoskobik inceleme yapılır? 5 yıldan uzun ve herhangi bir komplikasyon varsa yapılır. Gastroözefajial reflü komplikasyonları nelerdir. 1. Striktür, 2. Özefajial ülserler: 3. Barret epiteli: Yassı epitelin metaplastik silindirik epitele dönüşmesidir Adenokarsinom gelişimi artar. 4. Demir eksikliği anemisi: Özefajite bağlı kanamalardan olur. 5. Aspirasyon pnömonisi 6. Peptik ülser 7. Diğer; Laranjit, Subglottik stenoz, Larinks ca, Otit, Sinüzit, Astım, Paroksismal öksürük, Đdiyopatik pulmoner fibrozis, Uyku apnesi, Halitozise neden olabili.

Tedavide neler yapılır?
1. Önlemler; a. Yatağın başını yükseltmek, b. Yatmadan önce yemek yememek, c. Sigara, kahve ve alkol kullanmamak, d. Çikolota ve benzeri gıdalar yememek, e. Yatmadan 1 saat önce ve yemeklerden 1 saat sonra antasit kullanmak, f. Zayıflamak, g. Diyetteki yağ miktarını azaltmak

Hangi ilaç kontraendikedir?
AntikolinerjiklerProstoglandin I2 ve E2 Kalsiyum kanal blokerleri Diazepam Nitratlar Barbütrat Teofilin Dopamin Seratonin

124

2. ilaç tedavisinde neler verilir?
1. Antasit tedavisi: Aljinik asit en çok tercih edilen antasittir. 2. H2 reseptör antagonisteleri, proton pompa inhibitörleri ve protokinetik ilaçlar verilir. Protokinetik ilaçlar; Metoklopromid en önemli yan etkisi akatizidir. Sisaprid:Uzun QT sendromuna neden olur ve Bethanekol kullanılabilir.

Gerçek divertikül hangisidir?
Traksiyon divertiküdür. Gerçek divertiküldür. Orta kesiminde görülürler. En sık neden tüberküloz

Yalancı divertiküller hangileridir?
A. FARĐNGEAL /ZENKER DĐVERTĐKÜLÜ’dür. - Krikofaringeus kasında gelişen bir hernidir. Hastaların çoğu yaşlıdır ve asemptomatiktir. Regurjitasyon, ağız kokusu ve disfajiye neden olur. Yemek sonrası boyunda şişlik olur. Hasta üstüne basar ve ağzına yiyecek artıkları gelir. Tanı baryumlu özefagus grafisi ile konur. Endoskopi tehlikelidir. Aspirasyon pnömonisine neden olabilir. Semptomatik hastalarda miyotomi. B. Epifrenik divertiküller: Alt ucunda görülürler. Motor fonksiyon bozuklukları sonucu oluşur. Genellikle asemptomatiktikler.

AKALAZYA
En sık rastlanan bulgusu motilite bozukluklarıdır. Alt özefagusun sifinkter tonusunun artmasıdır.

Klinik özellikleri nelerdir?
Paradoksal disfaji en sık semptomdur. Gece pulmoner aspirasyon gelişir. En sık ölüm nedeni aspirasyon pnömonileridir.Squamoz hücreli karsinomuna predispozan Tanı yöntemleri; Direk grafi: Özefagus genişlemesine bağlı mediastende genişleme meydana gelir. Aspirasyon pnömonisi belirtileri vardır. Baryumlu grafi: Alt uç incelir ve kuş gagası vardır. Dilate peristaltik dalgalar kaybolmuş ve yiyecekle doludur. Hava sıvı seviyesi görülebilir. Kesin tanı neyle konur? Manometrik basınç ölçümü ile konur. Nezaman endoskopik inceleme yapılır? Endoskopi ile karsinomdan ayrımı için yapılır. Tedavide hangi ilaçlar kullanılır? Nitratlar, kalsiyum kanal blokerleri verilebilir. Diğer tedavi yöntemleri nelerdir? Pnömotik dilatasyon, Botilinum toksini enjeksiyonu yüksektir. 4. Cerrahi: errahi miyotomi (Heller operasyonu ) yapılır. Diffüz özefageal spazmın en sık nedeni nedir? Amyotrofik lateral sklerozdur.

BENĐGN ÖZEFAGEAL STRĐKTÜR
1. Schatzki halkası nedir? Alt özefagial halkadır. Etiyolojisinde gastroözefagial reflü vardır. 2. Plummer Vinson sendromu nedir? Etyolojisinde demir eksikliği anemisidir. Yutma güçlüğüne neden olur. Tanı: Lateral baryumlu özefagus pasaj grafisi ile konur. Skuamöz hücreli karsinomu için predispozandır. Tedavisi demir eksikliği anemisinin tedavisidir. Düzelmezse Mekanik dilatasyon yapılır.

ÖZEFAGUS KARSĐNOMU
En sık primer bengin tümörü hangisidir? Leiyomyom

Özefagusun primer malign tümörü hangisidir?
En sık skumöz hücreli kanserdir. Özefagusun serozası yoktur. Lokal yayılım sıktır. En sık akciğere metastaz yapar.

Yassı hücreli kanser için predispozan hastalıklar hangileridir, nereye yerleşir?
Alkol ve sigara en önemli Kostik yanıklar, Akalazya, Erkek cinsiyet, Radyoterapi, Plummer vinson sendromu Tylosisdir Özefagusun üst üçte ikisinde yerleşir.

125

Adenokarsinom için en önemli predispozan hastalık hangisidir?
Barret epitelidir. Midenin kardiyası veya Barret özefagus ile özefagusun alt üçte birlik kısmı arasında bulunur.

Klinik bulguları nelerdir?
Hastalarda en sık semptom katı gıdalara karşı ilerleyici disfajidir. Đleri devrelerde aşırı kilo kaybı olur. Göğüs ağrısı ve ses kısıklığı mediastinal invazyonu düşündürür. Ses kısıklığı N. Laringeus rekurensin invaze olduğunu gösterir. Kesin tanı nasıl konur? Endoskopik biyopsi ve sitolojisidir.

ÖZEFAGUS PERFORASYONU
En sık neden dilatasyon veya entübasyon esnasında iyotrojenik perforasyondur. En sık servikal bölgenin başlangıç kısmında görülür.

Mallory Weis sendromunun en sık nedeni nedir?
Aşırı kusmalara bağlı distal özefagusta görülen submukoz yırtılmalardır. En sık neden alkol kullanımıdır. Gebelerde görülebilir. Üst GIS kanamasına neden olabilir.

Boerhaave sendromu nedir?
Endojen nedenlere bağlı özefagus rüptürüdür. Mackler triadı ile karakterizedir. Subkutan amfizem, kusma ve göğüs ağrısı vardır. Plevral efüzyon ve pnömatoraks gelişebilir. En sık ölüm nedeni pnömotorakstır. Đlk yapılması gereken PA akciğer grafisidir. Plevral efüzyon gelişebilir. Amilaz düzeyi yüksektir. Tanı; suda eriyen kontraslı madde ile çekilen özefagus grafisi ile konur ve tedavisi cerrahidir.

Özefagus infeksiyonları nelerdir?
Candida özefajiti: Özefagusta en sık infeksiyon etkenidir. HIV’li hastalarda sıktır. DM, Kronik granulamatoz hastalıkta da sıktır. Herpetik özefajit: En sık viral ajandır. Tipik herpetik lezyonlar vardır.

Özefajit yapan ilaçlar hangileridir? Doksisiklin en sık neden olan ilaçtır. Tetrasiklin, Klindamisin, oral potasyum tuzları, bifosfanatlar yapabilir.

GASTRĐT
1. Akut gastritler 2. Kronik gastritler 3. Spesifik gastritler olarak 3’e ayrılır. Gastrit tanısı nasıl konur? Endoskopi ve gerekirse biyopsi ile konur.

1.Eroziv ve hemorajik gastritin özellikleri nelerdir?
En sık neden NSAĐĐ kullanımıdır. En sık semptomu Üst GIS kanamasıdır. Kamana genel olarak hafiftir Tanı endoskobik biyopsi ile konur. NSAĐĐ’ların profilaksisinde misoprostol kullanılır. Diğerlerinde H2 reseptör blokörleri ve proton pompa inhibitörleri etkilidir.

2.Kronik gastritlerin en sık nedeni nedir?
H. Pylorii’dir. Klinik: Karın ağrısı, hasımsızlık, şişlik, gaza neden lur. Tanı endoskopi + biyopsi ile konur

Kronik gastritler kaç grupta incelenir ve özellikleri nelerdir?
Özellik Lokalizsayon Etiyoloji Sıklık

Tip A Korpus otoimmün %5

TipB Antrum HP %20

126

Đnflamasyon Asidite Gastrin

atrofik azalmış artmış

yüzeyel artmış azalmış

Akut supuratif gastrit nedir?
En sık etken stafilokoklardır. Tedavi gastrektomidir. Akut hematojen flegmanöz gastrit: En sık nedeni ise streptokoklardır. Tedavi gastrektomidir.

MENETRĐER HASTALIĞI NEDĐR?
Pariyetal ve esas hücrlerin yerini mukus sekrete eden hücreler alır. Mide mukozasındaki kriptler uzar ve kıvrımlı bir hal alır. Lenfoma veya karsinomu taklit edebilir. Mide ca için predispozandır.

Spesifik gastritler nelerdir?
HIV’de en sık gastrit ekteni CMV’dir. En fazla gastrit yapan mantar candidadır. En fazla gastrit yapan parazit Anisakins marinadır.

HELĐKOBAKTER PĐLORĐ
H.P, gram negatif, hareketli ve spiral bir bakteridir. Sadece gastrik epitel üzerinde kolonize olur. Fekal-oral bulaşır.

H Pylori tedavisinde en sık kullanılan ilaç kombinasyonları nelerdir?
3’lü tedavi; PPI + klaritromisin+Omaksisiklin (Metranidazol) 4’lü tedavi; PPI+ Bizmut+metranidazol+tetrasiklin (PPI: Proton pompa inhibitörü)

Gastrik fizyoloji
1.Parietal hücreler:Fundus ve gövdede bulunur. HCL ve IF salgılar. Pariatal hücre kitlesini en iyi gösteren test hangisidir? Pariatal hücre kitlesini = bazal/maksimum asit salınım oranı belirler. Bu oran normalde 0.4’den küçüktür. Zollinger Elison sendromunda >0.4’dür. 2. Esas hücreler: pepsinojen salgılar. Protein sindiriminde rol alır. En güçlü uyaran kolinerjik uyarıdır. 3. G hücreleri: Antrumdadır. Gastrin salgılar. Gastrin asit salınımına neden olur.

Gastrin salınımını artıranlar faktörler nelerdir?
a. Yiyecekteki protein (en güçlü uyarıcı) c. Ca, Mg

b. Vagal uyarı, d. Hipoasidite

e. Asetil kolin salınmı Azaltanlar: a. Hiperasidite, b. Duedonuma asit karakterlerde sıvıulaşması

PEPTĐK ÜLSER
Peptik ülser en sık nerede görülür? Duodenumda mideye oranla 6 kat daha sıktır. Duedonum: Pilorun distalinde posterior duodenal duvarda yerleşir. Mide en sık küçük kurvaturda ve prepilorik bölgede yerleşirler

Peptik ülserle birlikte görülebilen hastalıklar nelerdir?
ZES, MEN tip I Sistemik mastositoz Bazofilik lösemi KOAHKBY Siroz Antral atrofik gastritKronik pankreatit Hiperparatiroidi Safra reflüsüRomatoid artrit Peptik ülserin en sık semptomu nedir? Epigastrik ağrıdır. Gece ağrısı duodenal ülserlerde, kusunca rahatlama gastrik ülserlerde görülür. Ülser tanısı nasıl konur? Mide ülseri endoskobik biyopsi ile konur. Duedonal ülserler ise endoskopik olarak tanı konur.

P. ülserin komplikasyonları nelerdir?
1. Kanama (en sık): Üst GIS Kanamalarının en sık nedenidir. En sık duodenum birinci kısmından kanama

127

görülür. En sık kanayan arter gastroduedonal arterdir. 2. Perforasvon: (vaka sorusu): Duodenal ülserlerlerde ön duvar da görülür. Klinik: akut batın bulguları vardır. Ayakta direkt batın grafisi ile tanı konru. 3. Penetrasvon (vaka sorusu): Gastrik ülserler en sık karaciğerin sol lobuna, Duodenal ülserler pankreasa penetre olur. 4. Fistül: Duedenal ülserler en sık ana safra yoluna, Gastrik ülserler kolona fistülize olur. 5. Obstrüksüyon: En sık pilor kanalı ülserlerinde görülür

ZOLLĐNGER ELLĐSON SENDROMU (GASTRINOMA)
Pankreasın en sık malign endokrin tümörüdür. Kimlerde ZES düşünmek gerekir? Peptik ülser, hiperkalsemi ve malbabsorbsiyonu olanlarda düşünülür. 1. Peptik ülser: Atipik, tedaviyi dirençli, komplike, multipl ülseri vardır. 2. Hiperkalsemi ve böbrek taşı: Mekanizması bilinmiyor 3. Malabsorsiyon: Pankreas enzimlerinin inhibe olmasına bağlıdır. ZES’de Tümör lokalizasyonu saptamak için en iyi yöntem hangisidir? Endoskopik ultrasonografidir. Somatostatin reseptör sintigrafisi ve tomografi yapılabilir.

ZES tanısında kullanılan diğer testler nelerdir?
1. Açlık gastrin düzeyi > 1000 pg/ ml 2. B AO / MAO > 0.4 3. BAO > 15 mmol / saat, 4. Sekretin testi ile 2-10 dk da >200 pg / ml artış vardır.

MĐDE TÜMÖRLERĐ
Midenin en sık rastlanan tümörü adenokarsinomdur.

Mide kanserinde predispozan faktörler nelerdir?
- H.pylori: (en sık) - Alkol - Kronik atrofik gastrit - Đntestinal metaplazi - Bilroth II operasyonu Sigara Diyet: tütsülenmiş, turşu, nitrat ve nitrit ile korunan gıdaların tüketimi Otoimmün gastrit (pernisiyöz anemi) Adenomatöz gastrik polipler Menetrier hastalığı ve familial adenomatöz polipozis

Mide kanseri en sık nerede lokalizedir, nerelere metastaz yapar?
%50 antrum, %20-30 korpus daha az büyük kruvaturda yerleşirler. En sık lenfatik yolla metastaz yapar. En sık superior gastrik ve infragastrik lenf nodlarına yayılır. Direkt invazyon ile özefagus, duodenum ve pankreasa, hematojen yolla karaciğere metastaz yapar. Erken mide kanseri nedir? Lenf nodu tutulumuna bakılmaksızın mukozada sınırlı kansere denir. Klinik bulguları nelerdir? Genellikle asemptomatiktir. Kilo kaybı ve peptik ülser bulguları olan hastada midekanseri düşünmek gerekir.

Mide kanserinde görülen spesifik metastazlar nelerdir?
Supraklavikular lenf nodu = Wirshow Umblikus = Sister Joseph modülü Sol aksiller lenf noduna = Đrısh nodülü Overler= Krukenberg tümörü Akantozis nigrikans= Mide ca en sık Dermatomiyozit = Mide ca sık Tromboflebit = Trousseu işareti Tanı: endoskopik biyopsi ile konur. Tmör markerları nelerdir? CEA, Ca- 72-4, fetal sulfoglikoprotein kullanılır. Mide sekresyonlarında 2-glukronidaz seviyelerinin yüksekliği görülebilir. Aklorhidri vardır.

128

GASTRĐK LENFOMA= MALTOMA
Non-Hodgkin lenfomaların en sık yerleşim yeri midedir. H.pylori’ye bağlı gelişen lenfomadır. Kliniği mide kanserine benzer. Tanı: Biyopsi ile konur. Tedavi: Cerrahi, kemoterapi, radyoterapi yapılabilir.

Ozmotik diyare nedenleri nelerdir, neler sekretuar diyare yapar?
Laktoz, Glukoz, Galaktoz ve pürgatif ilaç kullanımına bağlı gelişir. Sekretuvar diyare; Bu dört nedenin dışındaki her şey sekretuar daire yapar.

MALABSORBSĐYON
Malabsorbsiyon konusunun anlaşılması için hangi maddenin nerden emildiğini bilmek gerekir. Major emilim yeri Proksimal ince barsak olanlar; 1. Yağ 2. Karbonhitratlar 3. Kalsiyum 4. Demir 5. Folik asit 6. Yağda eriyen vitamiler Major emilim yeri orta barsak olanlar; Proteinler Terminal ileum: B12; Çekum: Su

Malabsorbsiyon Yağ

Karbonhidrat

Protein

Organlar Safra kesesi Proksimal ince barsak Pankreas Tükrük bezi (minimal) Proksimal ince barsak Pankreas Mide (minimal) Orta Đnce barsak Pankreas Terminal ileum Pankreas Proksimal ince barsak Proksimal ince barsak

Kinik Yağlı ishal ADEK vitamin eksikliği bulguları Gaz ve distansiyon Kaslarda atrofi Ödem Büyüme ve gelişme geriliği Kaslarda atrofi bulgular

Tanı 24s gaitada yağ miktarı > 7 gr 25 HO vit D, Kalsiyum düşük PTZ ve aPTT uzama Laktaz H2 oluşumu

Negatif azot dengesi Schilling testi pozitif

Folikasit Demir

Makrositer anemi Mikrositer anemi

Folikasit düşük Fernitin, Fe düşük, FEBK yüksek

MALABSORBSĐYON BOZUKLUKLARININ FĐZYOPATOLOJĐSĐNE GÖRE ETĐOLOJĐK NEDENLERĐ
Hastalık Pankreas hastalıkları; Kistik fibrozis Kronik pankreatit Pankreas Hemokromatozis Fizyopatoloji Enzim salınımının azalması

129

Safra kesesi hastalıkları Kolestatik karaciğer hastalıkları Zollinger Ellison sendromu Postgastrektomi Fitatlar Aşırı bakteriyel çoğalma Kısa barsak sendromu Diabet ve hipertroidi Kolestramin, neomisin Đnce barsak hastalıkları Kısa barsak sendromu Chron hastalığı Laktoz intöleransı Cöliyak hastalığı Lenfatik obstrüksiyon

Yağ ve yağda eriyen vitamin malabsorbsiyonu Yağ ve yağda eriyen vitamin malabsorbsiyonu HCL'din pankreas enzimlerini inaktive etmesi Transit zamanın kısalması Demir eksikliği Vitamin B12 eksikliği Yüzeyel azalması, transport zamanında kısalma Transport zamanın kısalması Gıdalarla etkileşim ve bağlama Lokalizasyona göre malabsorbsiyon bozukluğu

Lenfatik transportun bozulmasına bağlı malabsorbsiyon

Malabsorbsiyonda hangi klinik bulgular vardır? Emilim yerine göre eksik olan maddelerin eksikliği bulguları vardır Labaratuvar: Anemi, kalsiyum, mg, çinko, D vitamin, albumin düzeyi düşer. K vitamini eksikliğine bağlı PTZ uzar.

Malabsorbsiyon tanısında kullanılan testler nelerdir?
1. Sekretin ve CCK (kolesistokinin) provakasyon testi: Pankreasın ekzokrin salgısını gösteren en sensitif testtir. 2. Bentiromid testi: Pankreas yetersizliği spsesifik testtir. 3. Gaitada yağ miktarı: > 6 gr yağ malabsorbsiyonunu gösterir. 4. 25 hidroksi vitamin D: Yağ malabsorbsiyonu 5. Protrombin zamanı: K vitaminine eksikliği 6. Kalsiyum, fosfor, alkalen fosfataz: Pankreas, safra kesesi, proksimal ince barsak malabsorbsiyonunda seviyesi düşer. 7. D-Ksiloz testi: Đnce barsak hastalıklarında bozuktur. 8. Barsakta aşırı bakteri çoğalma; 14 C Ksiloz testi, Cholyl 1 14C glisin testi, Laktuloz H2 oluşumu, ince barsak kültürü, Schilling testi evre 3 kullanılır. 9. Laktoz H2 oluşumu: Laktaz eksikliğinde bozuktur.

ÇÖLĐAK HASTALIĞI (GLUTEN SENSĐTĐF ENTEROPATĐ)
Etiyoloji

130

Gluten; buğday, arpa, çavdar ve yulafta bulunur. Gluten mısır ve pirinçte yoktur. Gluten’in alkolde çözünmesiyle çok sayıda gliadin peptitleri oluşur (a, b, g ve o). a gliadin ise ince barsak mukozasına en toksik olandır. T hücre fonksiyon bozukluğudur.

Patolojik bulguları nelerdir?
Hastalık proksimal ince barsakta başlar. Subtotal villoz atrofi görülür. Kript hiperplazisi, lamina propriyada plazma hücre ve lenfosit hakimiyeti vardır.

Klinik
Đnfantlarda sütten kesilip tahıl almaya başlanınca görülür. Birlikte görülen en sık bulgu dermatitis herpatiformis’dir. Tanı nasıl konur? Jejunal biyopsi ile konur. Altın standarttır. Hangi antikorlar pozitiftir? Antigliadin (tarama testi) ve antiendomisyum antikorları(tanı testidir) Tedavide ne yapılır, diyetle düzelmezse ne düşünülür? 6 aylık glutensiz diyet normale döner. Düzelmezse sekonder laktoz intöleransı düşünülür. Çölyah hastalığında hangi kanserler gelişebilir? Başta T hücreli lenfoma = 200 kat sık, ince barsak karsinomu, özefagus yassı hücreli karsinom riski artmıştır. Dermatitis herpetiformis nedir? Ekstremitelerin ektansör yüzeyleri ve sırtta yaygın, şiddetli, kaşıntılı ve veziküler lezyonlarla karakterizedir. Klinik ve laboratuar bulguları Çöliak hastalığına benzer.

TROPĐKAL SPRUE
Tropikal ülkelerde görülen ince barsak yapı ve fonksiyon bozukluğu ile karakterize, kronik progresif malabsorbsiyon olarak tanımalanır. Etiyoloji: Đnce barsakta E.coli, Enterobakter ve Klebsiella miktarlarının aşırı arttığı görülür. Patoloji: Çöliak hastalığındakine benzer parsiyal villöz atrofi,subtotal villöz atrofiden daha sıktır. Klinik: Diyare, abdominal distansiyon, iştahsızlık, yorgunluk ve kilo kaybı gibi semptomlar görülür. Tedavi: Tetrasiklin + folik asit Folik asit tedavi testi nedir? Malbasorbsiyonu olan hastaya folat verilince düzelirse tanı tropikal sprudur. Bu tedavi testine bu isim verilir.

ĐNCE BARSAKTA AŞIRI BAKTERĐYEL ÇOĞALMA (KÖR LUP SENDROMU)
Đnce barsakta bakteri sayısının >10000 /ml olmasıdır. En sık neden diabetes mellitustur. Klinik; sulu diyaresteatore+vitamin B12 vardır. Yaşlılarda steatorenin en sık nedenidir. Tanı; Aşırı bakteriyel çoğalma testi ile konur. Tedavi ; tetrasiklin veya metronidazol verilir.

WHĐPPLE HASTALIĞI
Etken; Tropheryma whippellidir. En sık semptomu zayıflama (%100), en sık bulgusu artrittir (%80), Malabsorsiyon (%75) Ateş (%50), Nörolojik tutulum (%40) (demans, bakış paralizi ve myoklonus) olabilir. Hiperpigmentasyon (%40), Periferik lenfadenopatidir (%50) olabilir.

En güvenilir tanı testi hangisidir?
PCR’dır.

Tedavide birinci tercih nedir?
Trimetoprim sülfomethaksazol birinci tercihtir. Seftriakson ve kloramfenikol kullanılabilir.

PROTEĐN KAYBETTĐREN ENTEROPATĐ
En sık görülen neden konjestif kalp yetmezliğidir.

131

LAKTOZ ĐNTOLERANSI
Primer : Mukoza normal Sekonder: Çöliak hastalığı ve viral gastroenteritlerde görülür. Klinik: Süt ve süt ürünleri alımını takiben kolik tarzı karın ağrısı, abdominal distansiyon, artmış gaz ve diyare şikayetleri görülebilir. Tanı:laktoz hidrojen nefes testi kullanılabilir. Tedavi:Diyetten laktozun çıkarılması yeterlidir.

ABETALĐPOPROTEĐNEMĐ:
Barsakta apoprotein B yoktur. Şilomikron oluşunda bozukluk vardır. Retinitis pigmentoza, ataksi vardır PY’da tipik akantositler görülür. Kolesterol ve trigliserid düşüktür. Đnce barsak biyopsisinde epitel hücreleri yağ ile doludur.

ABDOMĐNAL TÜBERKÜLOZ
1. Đlioçekal tbc: En sık ileoçekal bölge tutulur. Klinik: Crohn hastalığına çok benzer. 2. Peritonit: Asit+ karın ağrısı + ateş tipiktir. Dama taşı belirtisi en tipik bulgusudur. Eksuda tarzında aside neden olur. 3. Granülotamöz hepatit: Tanı karaciğer biyopsisi ile doğrulanabilir. Tedavide üçlü antitüberküloz tedavi uygulanır.

ĐNCE BARSAK TÜMÖRLERĐ:
Benign tümörler; Adenom en sıktır. Malign tümörler; Adenokarsinom en sık görülen tümörlerdir.

KARSĐNOĐD TÜMÖRLER
Enterokromafin hücrelerden çıkar. GIS’de en sık görülen nöroendokrin tümörüdür. GIS’in en malign endokrin tümörüdür. En sık appendiks, ileumda, rektumdan köken alır. 2 cmden büyük ise karaciğere metastaz. Metastaz yaptığı zaman ismi karsinoid sendromdur.

Karsinoid sendromun bulguları nelerdir?
En sık rastlanılan bulgu flushing’tir. Histamin ve bradikine bağlıdır. Diayere seratonine bağlıdır. Triküspid, pulmoner kapakta yetmezlik, darlık ve akciğerde fibrozise neden olur. Niçin kalbin sol tarafını tutmaz? Mediatörler akciğerde yıkıldığı için kalbin sol tarafını etkilemez. Tanı: idrarda 5HĐAA ölçümü Tümör lokalizasyonu: Somatostatin reseptör sintigrafisi en duyarlı yöntemdir. Hangi karsinoidler karaciğere metastaz yapmadan karsinoid sendrom yapar? Over ve rektal

Ülseratif kolit ve Crhon hastalığının farkları nelerdir?
ĐNFLAMATUVAR BARSAK HASTALIKLARI

132

Özellikler
Yaş Cins Sigara Epidemiolojiü Sıklık Etioloji Tutulu En sık tutulum Tutulum şekli Tutulum derecesi Patoloji: Đlk bulgu Đkinci dönem Kronik faz Klinik: En sık Diğer Malabsorbsiyon Palpabl kitle Fistül Fibrosis Mezenterik lenf nodu Terminal ileum Ekstraintestinal belirti: Sklerozan kolanjit Eritama nodozum Aftöz ülser Çomak parmak Pelvik osteomyelit Osteomalazi Seronegatif spondilit Üveit Taş Laboratuvar Radyolojik

Ülseratif Kolit
15-35 Her iki cins içenlerde az Beyaz, Yahudi 6-8/100. 000 Bilinmiyor Kolon Rektum Diffüz Yüzeyel Kript apsesi (PMNL infilt.) Psödopolip, goblet hücre kaybı Kurşun boru (haustrasyon kaybı) Rektal kanama Diyare ++ Yok Yok +/+/Tutulum yok Backwash ileitis+ +++ + + + + +++ ++ Böbrekte ürik asit taşı Demir eksikliği anemisi (ilk ve özgün) Kolonda tarak dişi görünümü Psödopolip Kurşun boru görünümü

Crohn Hastalığı
10-30 her iki cins içenlerde fazla Beyaz, Yahudi 2/100.000 Bilinmiyor Tüm GIS Terminal ileum Segmental Transmural Aftöz ülser Granülom (özgün) Striktür, sosis benzeri anslar Karın ağrısı, rektal kanama az Diyare ++ Var Var ++ ++ Tutulum var ++ + +++ +++ +++ +++ + + + Böbrekte Ca ++ oksalat, Safra kesesi taşı Ca++, Mg++ ,Fe++, Vit B , folat, vit
12

A,D,E,K eksikliği Terminal ileumda ip belirtisi Abse, fistül, fissür, striktür Nodülarite Fistül, fissür, obstruksiyon, striktür Đnce barsak adeno karsinomu (+)
ID:10t0158

Komplikasyon Sekonder malignite Kolektomi sonrası nüks

Toksik megakolon (vaka sorusu) Kolon ca, (-)

Crohn hastalığında tedaviye dirençli fistüllerin tedavisinde hangi ilaç verilir?
TNF alfa blokeri olan infliksimab verilir.

133

Ülseratif kolitte cerrahi endikasyonları nelerdir?
Toksik megakolon, Perforasyon, Durmayan kanama,Biopside displazi Medikal tedaviye cevapsızlık ÜK’de cerrahi tedavi ile kür sağlanabilir. Nüks yoktur. Crohn hastalığında tedavi cerrahi genellikle komplikasyon varsa yapılır. Nüks sıktır.

Amibik Kolitis
Etken: E. Histolitikadır. Klinik formları nelerdir? a) Asemptomatik, b) Noninvaziv kolit, c) Đnvazif kolit/fulminant kolit yapabilir. Klinik: 4-10 kez kanlı diyare, karın ağası, bulantı-kusma, iştahsızlık, ateş ve kilo kaybı görülebilir. Ciddi olgularda akut batın bulguları olabilir Kesin tanı: Kolonoskopik biyopside trofozoidlerin görülmesi ile konur.

Tedavide birinci tercih ilaç hangisidir, doz ve süresi nasıldır?
1. Metranidazol hem doku hem intestinal forma etkilidir. Doz: 3x750 mg 5-10 gün verilir 2. Emetin: sadece doku formuna etkili. 3. diloksanit furoat; iyodokinol, paramomisin ve tetrasiklin: Taşıyıcılığı önlemek için intestinal forma etkili ilaçlardır. Amibik kolit klinik olarak ülseratif kolitle çok karışır ve ÜK’e süperpoze olabilir.

PSÖDOMEMBRANÖZ ENTEROKOLĐT:
Etiyoloji: Ampisilin, klindamisin ve 3. kuşak sefalosporinlerdir. En sık etken Clostridium difficile’dir. Önemli klinik: Kötü kokulu, sulu diyare ve kramp tarzında karın ağrısı vardır. Bazı hastalarda kanlı ishal görülebilir. 40 derece ateş olabilir. Önemli laboratuar: Lökositoz, gaita eritrosit ve lökosit görülür. Kesin tanı: C. difficile 2 tür toksin üretir. Bunlar toksin A (enterotoksin) ve toksin B (sitotoksin)’dir Toksin tayini en güvenilir tanı yöntemidir. Tedavi: Metranidazol tedavide birinci tercihtir. veya Saccharomyces boulardii oral olarak verilebilir.

AKUT KOLON ĐSKEMĐSĐ
En sık nerde görülür, ve nedeni nedir?
En sık splenik fleksurada görülür. En sık neden tromboembolidir.

KRONĐK MEZENTERĐK ĐSKEMĐ
En sık nereyi tutar ve en sık neden nedir? En sık A. Mezenterika süperioru tutar. En sık neden aterosklerozdur.

Klinik:
Yemekten yaklaşık 30 dakika sonra orta veya üst abdomende sıkıcı fakat şiddetli bir ağrı başlar. Kilo kaybederler. Fizik muayene: Üfürüm duyulabilir fakat bu spesifik değildir Tanı: anjiografi ile konur. Tedavi: cerrahidir.

AKUT ĐNCE BAĞIRSAK ĐSKEMĐSĐ (MEZENTER ARTER ĐSKEMĐSĐ)
Özellikleri nelerdir?
Akut mezenter arter iskemisi: Altta yatan atrial fibrilasyon, kalp yetmezliği gibi herhangi bir kalp hastalığı vardır. Ani başlayan çok şiddetli karın ağrısı olmasına rağmen rebound ve defans yoktur. 2-3. günde kanlı ishal başlar. Rebound ve defans pozitifleşir. Anjiografi ile tanı konur. Mortalite ihtimali çok yüksektir.

134

ANJĐODĐSPLAZĐ
En sık kolonda görülür. Bağsırsağın en sık görülen damar anomalisidir. 60 yaşın üstünde masif alt GIS kanamasının en sık sebebidir. Tanı:Endoskobik olarak konur.

KOLON POLĐPLERĐ:
Non-neoplastik polipler nelerdir, en sık görülen polip hangisidir, en sık nereye yerleşir?
1. Non-neoplastik polipler; a. Hiperplastik polip: En sık ve malignite ihtimali en düşüktür. b. inflamatuvar polip, c. Hamartomatoz poliptir. En sık (%80) rektuma yerleşir.

Neoplastik polipler nelerdir, en sık nereye yerleşir?
Bunlar en sık rektum ve distal kolonda bulunur ve saplı veya sesil olabilirler. Histolojik olarak;

KOLONUN PREMALĐNG POLĐPLERĐ
Adenom tipi a.Tübüler adenom b.Villöz adenom c.Tubulo-villöz d. Ailevi adenomatozis poliposis Sıklığı %80-85 %10 %5 %100 ihtimal Düşük Yüksek Orta

Polipozis sendromları:
I. Ailevi Poliposisler A. Adenomatöz polipler; 1. Famial adenometöz poliposis, 2. Gardner 3. Turcot sendromu yer alır. 4. Cowden sendromu 5. Basal hücreli nevus B. Hamartomatöz polipler: 1. Peutz Jedgers 2. Juvenil poliposis 3.Von Rekling Hausen Hastalığı

135

II. Ailesel olmayan poliposisler; 1. Cronkhite-Kanada sendromu

1. Familial adenometöz polipozis (FAP)
5. kromozomun uzun kolundaki APC gen mutasyon sonucu oluşur. Otozomal dominant geçer. En sık rektosigmoid bölgede görülür. En sık görülen semptom karın ağrısıdır. Kanser gelişme ihtimali %100’dür. Tanı konur konmaz kolektomi yapılır.

2. Gardner sendromu:
OD geçer. Kafa tası, madibula ve uzun kemiklerde osteoma,yumuşak doku ve desmoid tümörler vardır.

3. Turcot sendromu: OD veya OR geçer. Beyin tümörü vardır. B. Hamartomatöz polipler:
1. Peutz-Jegers sendromu: OD geçer. Dudaklarda melanotik noktalanma, 2. Juvenil poliposis: OD geçer. En sık retmu tutar. yüzlerce mukus dolu hamartomatoz polip vardır. Hastaların %20 ‘sinden fazlasında 40 yaştan önce kanser gelişir. Çocukların en sık görülen polipleridir. 3. Cowden sendromu: OD geçer. Oral papilloma, El ve ayakta keratoz vardır.Meme ve tiroid kanser riski yüksektir. 4. Von-Rekling Hausen hastalığı: Nörofibromatosis tip I ile birlikte

C. Ailesel olmayan poliposisler
1. Cronkite-Kanada sendromu: Kolonda hamartamatoz polipler, Alopesi, Tırnak distrofisi, Deri hiperpigmentasyonu vardır.

KOLON KANSERĐ
Kolorektal kanserlerde risk faktörleri nelerdir?
Diyet: Lifli gıdalardan fakir beslenme Yaş: 50 yaş, erkek hasta Kolorektal adenomlar (bak polipler) Ülseratif kolit (10 kat), Crohn (4-7 kat) Akromegali Pelvik radyoterapi Obesite ve sedanter yaşam Alkol ve tütün (Đlişki zayıftır) Streptokokus bovis bakteriyemisi Üreterosigmoidostomi yapılanlar

Kolon kanseri hangi yollarla metastaz yapar?
Lenfatik invazyon sıktır. Hematojen yolla en sık karaciğere metastaz yapar. Prognozda en önemli faktör tümör tespit edildiğindeki aşamadır.

Klinik bulguları nelerdir?
1. Sol kolon tümörleri: Rektal kanama ve erken dönemde obstruksiyona yol açarlar. 2. Sağ kolon tümörleri: Gizli kanamadan dolayı anemisine neden olur. 3. Rekal tümör: Rektal kanama, mukuslu akıntı veya tam olarak boşalamama hissi olur. Tanı: Kolonoskopik biyopsi ile konur.

Tümör markerleri nelerdir? CEA ve CA 19-9 ‘dur.

Nelerin kolon kanseri için gelişimini önleyici özelliği vardır?
1. NSAĐĐ = Aspirin 2. Oral kontraseptif kullanımı: 3. Kalsiyum kullananlar 4. Antioksidanlar riski azaltır. Kolon kanserinde kanser tarama programlarının katkısı nedir? 1. Gaitada gizli kan:

136

2. Rektosigmodoskopi yaptıranlarda kolon kanserinden ölüm riski azalır. Kolona en sık metastaz yapan tümör hangisidir? Malign melanomdur.

DĐVERTĐKULOZĐS
Orta yaşlı insanlarda sıktır. En sık sigmoid kolon ve inen kolonu tutar. En sık asemptomatiktir. Divertikül komplikasyonları nelerdir? Kanama, divertikülit, perforasyon, perikolik abse yapabilir.

Divertikülit atağının bulguları nelerdir, tanı nasıl konur?

GIS KANAMA
1. Üst GIS kanamasının en sık nedeni nedir?
Peptik ülser: (%50-55) En sık duedonal ülserdir. Diğer kanama nedenleri; Çocuklarda en sık neden özefagus varisleridir. **Hemobilia: Safra yollarına kanamadır. Hemobilianın en sık nedeni travmadır.

2. Đnce barsak kanama nedenleri: En sık neden vasküler lezyonlardır.

137

Bunlarında en sık nedeni anjiodisplazidir.

3. Alt GĐS kanamasında en sık neden nedir? Divertiküler hastalık (%17-40 en sık)

Masif kanama alt GIS kanamasında yaşa göre etyolojik neden nelerdir?
60 yaşın altında en sık neden divertikül, 60 yaşın üstünde ise anjiodisplazilerdir. Tanıda neler yapılır, tanı kanama miktarı arasındaki ilişki nasıldır? 1. Endoskobik inceleme: Tüm GĐS kanamalarında kesin tanı endoskopik tetkiklerle konulur. 2. Anjiografi: Kanama odağının gösterilebilmesi için kanama miktarının >0.5-1 ml olması gerekir. 3. Sintigrafi: 0.05-0.5 ml/dk. Kanamalar sintigrafik olarak gösterilir.

Tedavi:
Hemodinamik durm değerlendirilir. Nabız, tansiyon monitorizasyonu yapılır. Tild testi yapılır. Hasta yatarken oturtulur. Sistolik kan basıncında 10 mmHg’lik düşme ve nabız hızında 15/dk’lık artış varsa test pozitiftir. Tild testi pozitif ise %10-20’lik bir kayıp vardır. Yatar pozisyonda tansiyonu düşük ise kayıp %20’den fazladır.

2. Laboratuar testlerinde nelere bakılır?
Tam kan sayımı, koagülasyon testleri, kan grubu, Cross- matchi yapılmış 2-4 ünite kan hazırlanır. Karaciğer ve böbrek fonksiyonlarına bakılır. 3. Volüm kaybını yerine koyma: Santral venöz kateter konmalıdır. Masif kanama dışında eritrosit süspansiyonu verilir. Sağlıklı > hematokrit> %25, Kalp ve akciğer sorunu> hematokrit %30’un üzerinde tutulmalıdır. 4. Koagülasyon bozukluğunun tedavisi yapılmalıdır. 5. Altta yatan hastalığa yönelik tedaviler: Peptik ülser, varis, anjiodisplazi, divertikül gibi hastalıkar tedavi edilir. Bak ilgili bölümler.

KARACĐĞER
1. Bilirubin;
• Günde yaklaşık olarak 4 mg/kg bilirubin üretilir. • %85’i yaşlı eritrositlerin yıkımı, • %15’i ise kemik iliğinde yıkılan eritroid öncüllerinden ve hemoproteinlerden kaynaklanmaktadır 1. Hemoglobin hemoksijenaz enzimi ile Hem+globulin+CO+biliverdine dönüştürür 2. Biliverdin redüktaz ile indirek bilirübine dönüştürür. Đndirek bilirübinin özellikleri şunlardır;

1- Đndirek bilirubin özellikleri nelerdir?
a. albumine bağlanır. Albumin ile karaciğere taşınır. b. Albumine bağlı olduğu için suda erimez. c. Serum düzeyi 0.3-0.7 mg/dl arasındadır

Direk bilirubinin özellikleri nelerdir?
Suda erir, Albumine bağlanmaz. Serum düzeyi 0.1-0.3 mg/dl’dir.

Bilirubin enterohepatik sirkülasyonda hangi yollarla atılır?

138

Bilirubinin başına gelenler şekilde verilmişti.

Vaka sorularında bilirubin artışı önemli bir bulgudur. Bir hastada indirek bilirubin yükse, direk bilirubin normal ise neler olabilir?

139

Bir hastada hem direk hem de indirek bilirubin yüksek verilmiş, neler olabilir?

Bir hastada direk bilirubin yüksek, indirek bilirubin normal. Neler olabilir?

140

Đdrarda bilirubin yüksek ise ne düşünülür?
Serumda direkt bilurubin artışını gösterir.

Direk bilirubin yüksek olmasına rağmen idarda ürobilinojen yoksa ne düşünürsünüz?
Tıkanma ikteri düşünülür.

2.Bromsulfoftalein testi hangi hastalığın ayırıcı tanısında kullanır?
Dubin-Jhonson ve Rotor ayırımında kullanılır. Rotorda normaldir. DJ Atılım gecikmiştir.

3. Đndosiyanin klerensi hangi amaçla kullanılır?
Karaciğer kan akımını ölçmek için kullanılır.

4.Aminopirin nefes testi:
Karaciğer mikrozomal sistemi ve fonksiyone hepatositler hakkında bilgi verir. Sirozlu hastalarda aminopirin klerensi azalmıştır.

Hepatosit harasını gösteren testler nelerdir?
ALT, AST ve LDH’dır. ALT(SGPT): karaciğere özgün olan ALT’dir. ALT sitoplazmik bir enzimdir.

AST(SGOT); AST mitokondri ve sitoplazmada bulunur. Karaciğerden başka kalp kası, kaslar, lökosit, eritrosit, beyin, böbrek ve pankreasda bulunur. 1. ALT ve AST’nin normal değeri 5-40 IU/L’dir. 2. ALT ve AST yüksekliği karaciğer hasarının önemli bir göstergesidir. Fakat normal olması karaciğer hastalığını ekarte ettirmez. Fulminan hepatit ve sirozlu hastalarda normal olabilir. 3. ALT ve AST > 400 IU/L’nin üzerinde olduğu durumlar nelerdir? şunlardır;

141

-Akut viral hepatit, -Đlaca bağlı hepatit -Toksik hepatit (karbontetraklorure maruziyet gibi) -Akut obstrüksüyonda -Şok’da görülür. -Akut kalp yetmezliği 4. AST kalp ve kas hastalıklarında da artar 5. AST/ALT oranının yüksek olması (>2) alkolik hepatiti düşündürür. 6. Toplumda aminotransferaz yüksekliğinin en sık nedeni karaciğer yağlanmasıdır.

LDH hangi izoenzimi karaciğer hastalıklarında artar?
LDH’nın 5 izo enzimi vardır. LDH5 karaciğere özgündür.

ALKALEN FOSFATAZ: (NORMALI 50-100 Ü/L, GGT: 20-50 Ü/L)
Nerelerde bulunur, hangi hastalıklarda yükselir?
1. Hepatobiliyer sistem: hepatosit, safrakanalikülleri, safra kanalı epitelinde bulur. 2. Kemik (osteoblast): Kemik kaynaklı ALP yüksekliğin en sık Paget hastalığıdır. 3. Đnce barsak mukoza hücreleri: Đskemik barsak hastalıklarında artar 4. Plesenta: Gebelerde yüksektir. 5. Lökosit: KML ve PNH’da düşer. Diğer lökositoz ile giden durumlarda artar. 6. Böbrek proksimal tüp epiteli: Metabolize olmadığı için KBY’de artar.

Alkalen fosfataz yüksekliği saptanan verilen hastalarda ek bilgilere göre nasıl yorum yapılır?
1. Alkalen fosfataz ; ısıya duyarlı izoenzim çalışması yapılması gerekebilir. 2. Biliyer patoloji = ALP ve GGT birlikte yüksektir. Biliyer patolojilerde ALP üç kattan daha yüksektir. 3. Karaciğer hastalıkları = ALP + ALT - AST yüksektir. AST artışı daha fazladır. 4. ALP >1000 IU/L ise Primer biliyer siroz ve kemik patolojileri düşünülmelidir.

GGT: Gamaglutamil transferaz
1. Kolestazın en sensitif göstergesidir. 2. Alkolik hastalarda ALP normal iken GGT yüksektir. Alkol alımını gösterir. 3. ALP yüksekliğinin karaciğer kökenli olup olmadığın ayırt etmede kullanılır. 4. MI, kas hastalıkları, pankreatit, diyabet ve pulmoner hastalıklarda, alkol alımında ve mikrozomal indüksiyona yol açan ilaçlarla (başta antiepileptikler) artar. 5. Gebelik koestazının tanısında GGT kullanılır.

Kolestazın en spesifik testi hangisidir?
5’-nükleotidaz ve Lösin amino peptidazdır. Şu amaçlarla kullanılır. Yüksek ise kolestaz vardır. Kolestaz olduğu halde normal olabilir. ALP yüksekliğinin karaciğer kökenli olup olmadığını ayırt etmede kullanılır. Gebelikte artarlar. Gebelik kolestazını değerlendirmek için kullanılmaz.

D. Karaciğerin sentez kapasitesini ölçen testler nelerdir?
Albumin ve protrombin zamanıdır.

Albumin:
Karaciğerde sentezlenir. Normal değeri 3.5-5 g/dl’dir. Günde ortalama 15-20 g albumin sentez edilir. Yarı ömrü 20 gündür. Yıkım yeri tam bilinmiyor. 1. Akut karaciğer hastalığının tanısında kullanılmaz. 2. Kronik karaciğer hastalıklarında albumin düzeyi düşer. Globulin artar. Artan globulin poliklonaldır. 4. Yüksek doz uzun süre alkol kullanımı, protein enerji malnütrisyonu, kronik iltihaplar hipoalbumineye neden olabilir. 5. Transuda tarzında ödem, asit, plevral ve perikardial sıvı birikir. 6. Sekonder hiperaldesteronizme neden olur.

Protrombin zamanı/INR

142

Akut karaciğer hasarını göstermede prognostik değeri en yüksek test hangisidir? Protrombin zamanıdır. Normali 12-15 sn’dir. KCFT’leri içerisinde akut karaciğer hasarını gösteren prognostik değeri en yüksek testtir. Akut karaciğer hasarında faktör VII sentezi azalır. Kolestaza bağlı K vitamini eksikliğinde PTZ uzar.

Otoantikorlar:
a. Antimitokondrial antikor:Primer biliyer siroz tanısında kullanılır. b. Böbrek ve karaciğer antikorları: Otoimmün hepatit tip II tanısında kullanılır. c. Anti düz kas antikorları (Anti SM): Otoimmün hepatit tip I tanısında kullanılır

Hepatobiliyer hastalıkların tanısında ilk istenmesi gereken ve en güvenilir noninvaziv tanı yöntemi hangisidir?
Ultrasonografidir. Hepatobiliyer hastalıkların tanısında en güvenilir, en sık kullanılan ve ilk tercih edilecek tanı yöntemidir. Kolelitiyazis (> 3mm taşları gösterir), kist hidatik, abse ve safra yollarındaki genişlemelerin tanısında birinci tercihtir.

Karaciğer biyopsisi hangi durumlarda yapılır, hangi durumlarda kontraendikedir?
Sebebi bilinmeyen tüm karaciğer hastalıklarının tanısında kullanılır.

Biyopsi şu durumlarda kontraendikedir:
a. PTZ normalden 3 sn uzun, (>18 sn) b. Trombosit sayısı <100.000 mm3, c. Kanama zamanı normalden 3 dk sn daha uzun, d. Hemanjiom, e. Uyumsuz hasta, f. Biyopsi yapılacak bölgede aktif enfeksiyon olmasıdır. Komplikasyonları: kanama, safra kesesi, kolon perforasyonu, fistül, pnömotoraks, hematomdur. Günümüzde PTK ve ERCP hangi amaçlarla kullanılmaktadır? PTK ve ERCP günümüzde tanı için kullanılmamaktadır. Bu amaçla MRCP kullanılmaktadır. Tanı amaçlı kullanımı terk edilmiştir. Tedavide kullanılmaktadır. MRCP: Magnetik rezonans kolanjipankreatografi: ERCP’nin tanı amaçlı kullanının yerini almıştır. Decholin testi:Portal dolaşım zamanını ölçmek için kullanılır. Amonyak: Hepatik ensefalopati tanı ve ayırıcı tanısında kullanılır.

AKUT HEPATĐTLER
Nedenleri nelerdir?
1. Vürüsler: En sık neden viraldir. 2. Toksik hepatit, 3. Akut alkolik hepatit olarak 3 grupta incelenir.

Akut viral hepatit yapan virüsler nelerdir?
Hepatit virusleri A, B, C, D, E, G ve TTV’dir. Ekzotik virusler; Epstein-Barr, CMV, herpes, Sarı humma, Rubelladır.

Patoloji:
a. Hidropik dejenerasyon: Hepatosit stoplazmasının irileşip soluk boyanmasıdır b. Balonlu dejenerasyon: Stoplazma ileri derecede şişer ve net seçilemez. c. Hyalin ve eozinofilik dejenerasyon = Buzlu cam manzarası. Daha çok hepatit B’li olgularda görülür. d. Yağlı dejenerasyon: Hepatit C’de görülür. e. Concilman cismicikleri görülür. f. Güve yeniği manzarası görülebilir. g. Kolestaz: En sık Hepatit A virusune bağlı gelişir.

143

Akut viral hepatitlerde klinik bulgular nelerdir?
Genellikle subikteriktir. Đkterik, kolestatik, fulminan olabilir.

Đkterik hepatitlerde klinik bulgular nelerdir?
Halsizlik, yorgunluk, subfebril ateş vardır. Sağ üst kadranda ağrı, bulantı, kusma, iştahsızlık ve sarılık vardır. Fizik muayenede ikter, hepatosplenomegali saptanır.

Laboratuar bulguları nelerdir?
a. AST ve ALT 10 kat artmıştır. b. Direk ve indirek bilirubin yüksetir. c. Alkalen fosfataz ve GGT artabilir. Kolestatik hepatitlerde 3 kattan daha yüksektir. d. Lökosit sayısı hafif düşebilir e. Đdrarda bilirübin ve ürobilinojen artar f. Serum albumin düzeyi hafif düşebilir. g. Antijen ve antikor pozitifliği saptanır (bunlar her bölümde ayrıca ele alınacaktır). Tanı nasıl konur? Serolojik testler ile konur. Tedavi: Destek tedavisidir. Bilinen spesifik bir tedavi yoktur.

AKUT HEPATĐT A ENFEKSĐYONU
A hepatiti ile ilgili bilinmesi gerekenler nelerdir? Picarnovirus ailesinden, RNA virusüdür. Fekal oral bulaşır. Đnkübasyon süresi 15-50 gündür. Đlk saptanan antikor anti HAV IgM’dir. Hepatit A kronikleşmez. En sık görülen formu nedir? Subikterik formudur. Kolestatik hepatite en sık neden olan virüsdür. Fulminan hepatit ve tekrarlayan hepatit yapabilir.

A hepatitinden korunmak için neler yapılabilir?
1. Aşı: inktif ve canlı aşılar vardır. Đnaktif aşı 2 kez deltoid bölgesine yıpılır. Koruyuculuk süresi 10 yıldır. 2. Đnsan serum immunglobulini: Temastan sonraki ilk 2 hafta içinde yapılabilir. 0.02-0.04 ml/kg dozunda uygulanır. Koruyuculuk süresi 4 aydır.

HEPATĐT B ENFESĐYONU
Hepadna virus ailesinden DNA virusüdür. Đnkübasyon süresi 30-180 gündür.

Hangi yollarla bulaşır? Vertikal, yatay ve transfüzyonla bulaşır.
a. Vertikal geçiş: Kronikleşme ihtimali en yüksektir. b. Yatay geçiş c. Transfüzyonla geçiş: en sık transfüzyonla geçen virüsdür.

Hepatit B’nin transfüzyonla bulaşını engellemek için ne yapılması gerekir?

144

Bunu engellemek için Anti HBc total bakmak gerekir.

Hepatit B’li bir hastada tanıda kullanılan serolojik testler ve yorumu nasıl yapılır?

Viral replikasyonu gösteren testler nelerdir?
Hbe Ag, HBV DNA ve DNA polimerazdır. En güvenilir olanı HBV DNA’dır

Hepatit B infeksiyonun ekstrahepatik bulguları nelerdir?
1. Gyanotti Krosty sendromu (makülopapüler döküntü) 2. Artrit 3. PAN 4. Kriyoglobulinemi 5. Aplastik anemi

Hepatit B’li hastalarda aşı gerektiren durumlar nelerdir?
a.HbsAg pozitif anneden doğan çocuklar b.HbsAg pozitif materyalin inokülasyonu veya açık yaraya temas etmesi c.HbsAg pozitif kişi ile cinsel ilişkiden sonra 14 gün içinde yapılmalıdır.

Hepatit B için spesifik immünglobulin varmıdır?
Hepatit B immünglobulini vardır. HbsAg pozitif anneden doğan çocuklara ve HbsAg pozitif materyalin inokülasyonu veya teması olanlara verilir. 0.06 ml/kg dozunda uygulanır. Koruyuculuk süresi 3 aydır.

HEPATĐT C ENFEKSĐYONU

145

Flavivirus ailesinden RNA virusüdür. 6 değişik genotipi vardır. En sık genotip 1b görülür. Kan yolu ve intravenöz ilaç bağımlılarında en sıktır.

Hepatit C tanısında anti-HCV ve HCV RNA’nın yorumu nasıl yapılır?
Anti-HCV: ALT yüksekliğinden 6-8 hafta sonra pozitifleşir. Sadece kişinin hepatit C virüsü ile karşılaştığını gösterir. HCV-RNA: HCV-RNA pozitifliği viral replikasyonun devam ettiğini gösterir.

Hepatit C’nin ekstrahepatik bulgular nelerdir?
1. Aplastik anemi (en sık hepatit virüsü) 2. Kriyoglobulinemi 3. Nonhodgikin lenfoma 4. Sjögren sendromu 5. Liken planus, porfiria kutenea tarda 6. Đdiyopatik akciğerde fibrozisdir.

Hepatit C’den korunmak için aşı ve immünglobulin varmıdır? Aşı ve immunglobulini yoktur.

DELTA VĐRÜSÜ
1. Delta hepatiti koinfeksiyonu ile ilgili en önemli bilinmesi gereken nedir?
HBV ve delta virusun birlikte infeksiyon yapmasıdır. Önce HBV’ye bağlı, daha sonrada DV bağlı transaminazlarda iki kez pik görülmesi tipiktir.

2. Delta hepatiti süperenfeksiyonu ile ilgili unutulmaması gereken iki önemli not nedir?
Yetişkinlerde fulminan hepatit yapma ihtimali ve kronikleşme ihtimali en yüksek virüsdür. Korunma nasıldır? Hepatit B’den korunmaya benzer. Hepatit B aşısı yapmak korunmak için yeterlidir

HEPATĐT E ENFEKSĐYONU
Fekal – oral yolla bulaşır. Calici virus ailesinden RNA virusüdür. Gebelerde özellikle üçüncü trimesterde fulminan hepatit yapma ihtimali yüksektir. Anti-HEVIgM 2. haftadan sonra pozitifleşir. Anti HEV Ig G pozitifliği vardır.

HEPATĐT G VĐRÜSÜ
Non-A non-B hepatli olguların %18’de pozitiftir. Akut, kronik, siroz ve kansere neden olabilir.

TRANSFUSION-TRANSMĐTTED VIRUS
DNA virüsüdür. Kan transfüzyonu ile bulaşır. Her türlü hapatit tablosuna neden olabilir.

AKUT (FULMĐNAN) HEPATĐT
Akut hepatit tanısı ile izlenen hastada hepatik fonksiyonların 8 hafta içinde ani ve şiddetli bozulması, Konfüzyondan komaya kadar giden tabloya denir.

Hepatik ensefalopatiden en önemli farkları nelerdir?
1. Akut başlanğıçlıdır. 2. Beyin ödemi vardır.

146

Hepatik ensefalopatide hangi patolojik değişiklikler sonucu gelişir?
1. Parankimal nekroz: Karaciğer hücrelerinin %70’den fazlasında hasar vardır. 2. Yağlı dejenerasyon görülebilir.

Yağlı dejenerasyon nedenleri nelerdir?
Tetrasiklin, Gebeliğin yağlı karaciğeri, Reye sendromu

Klinik bulguları nelerdir?
Hepatik ensefalopati ana belirtisidir. Flapping” tremor (asterixis) ve beyin ödemi bulguları olabilir. Hepatomegali, splenomegali nadir ve hafiftir. Asit ve ödem daha sonra gelişir

Fulminan hepatit tanısında prognostik değeri en yüksek test hangisidir?
Protrombin zamanı

Kötü prognoz belirtileri nelerdir?
a. Protrombin zamanın >20 sn b. Bilüribinin >18 mg/dl c. Đlaç-toksin bağımlı yada idiopatik olanlar, d. Evre 4 koma, e. <1O yaş, >40 yaş f. Ensefalopatinin yavaş gelişmesi

Hepatik ensefalopatili bir hastada esas tedavi nedir?
Karaciğer transplantasyonudur.

N-asetilsistin hangi fulminan hepatitlerin tedavisinde etkilidir?
Parasetamol başta olmak üzere küm fulminan hepatitlerde etkilidir.

KRONIK HEPATĐTLER
Kronik hepatitlerin nedenleri nelerdir?
1. Virüsler: En sık hepatit B, C, D’dir. Đhtimal olarak Delta süper, C, B’dir. 2. Alkol 3. ilaçlar: Amiadoron, aspirin, dantrolen, INAH, metil dopa, propiltiourasil, fenitomin nitrofurantoin, sulfonamid, oksifenisatin

147

4. Diğer: Wilson hastalığı, alfa 1 antitripsin eksikliği, otoimmün hepatit 5. Kriptojenik hepatit: Sebebi bilinmiyorsa kriptojenik hepatit denir.

Kronik hepatit tanısı nasıl konur, hangi patolojik sınıflama kullanılır?
Karaciğer biyopsi ile konur. Histopatolojik aktiviteye göre sınıflama Knodell skorlama sistemi ile yapılmaktadır.

Knodell skorlama sisteminde neler puanlamaya dahil edilir?
Periportal nekroz ve köprüleşme nekrozu, bobul içi dejenerasyon, portal inflamasyon ve fibrozis olup olmadığına göre puan verilir

Kronik hepatit B infeksiyonu tedavisinde hangi ilaçlar kullanılır?
interferon + lamuvidin verilir. Adevofir: Lamuvidin dirençli olgularda kullanılmaktadır

Kronik Hepatit D tedavisinde ne verilir? Đnterferon verilir
Ribavarin, lamuvidin gibi antiviral ilaçlar etkisizdir. Kronik C hepatiti tedavisinde ne kullanılır? Alfa interferon/pegillenmiş alfa interferon ve ribavarin verilir.

Otoimmun Hepatit (Lupoid) Vaka sorusu:
Genç bayan hepatit bulguları ile geliyor. Akne, striaları var. hepatit markerleri negatif, tanınız nedir, hangi antikor pozitiftir?

OTOĐMMÜN HEPATĐT
Etiyoloji: Otoimmündür. Patogenez: En sık görülen tipi tip I’dir Önemli klinik: Hepatit bulgularına ilave akne, hirsitismus, spider nevus, ksantolezma, strialar vardır. Eşlik eden başka otoimmün hastalıklar olabilir. Önemli laboratuar: Anti düz kas antikorları pozitiftir. Hipergamaglobulinemi olabilir. Kesin tanı: Karaciğer biyopsisi ile konur.

Özellik
Sıklık ANA ant Anti SMA Anti-liv Anti SLA Gamag. antiHCV

Tip I
sık + bilinmiyor + Artmış +

Tip II
Nadir SitP4502d6 + Normal -

Tip III
Nadir Sitokera + Normal -

Tedavi: Kortikosteroid ve immünsüpresif ilaçlar verilebilir.

Ayırıcı tanı:
Wilson hastalığı: Aile öyküsü pozitiftir. Karaciğer fonksiyon testlerinde bozulma yanında nörolojik bulgular, tekrarlayan hemolitik anemi bulguları vardır. Seruloplazmin düzeyleri düşük. Serum bakırı normal veya düşük. Đdrar bakırı yüksektir. Karaciğer biyopsisi ile tanı konur. Hemokromatoz: Siroz, impotans ve bronz diabet bulguları vardır. Demir parametleri demir eksikliğinin tam

148

tersidir. Genetik mutasyon pozitiftir.

Gilbert;
Otozomal resesif geçer. En sık görülen genetik metabolik bozukluktur. Patoloji: UDP-glucuronyl transferaz aktivitesinde %30 oranında azalmıştır. Bilirubin uptake ve intraselüler transportunda da defekt vardır. Klinik: Skleralarda ikter vardır. Laboratuvar: Đndirek bilirubin 3- Maksimum 6 mg/dl Tanı: Açlık testi ile konur. Tedavi: gerekmez.

Krigler Najar tip I;
Otozomal resesif geçer. Patoloji: UDP-glukuronil transferaz aktivitesi yoktur. Klinik: Sarılık ve ağır nörolojik hasar vardır. Yetişkinlerde görülmez. Çocuklukta kernikteristan eks olurlar. Laboratuvar: Đndirekt bilirubin>20 mg/dl’dir. Karaciğer fonksiyon testleri ve karaciğer biopsisi normal, Fenobarbütale cevap yoktur. Tedavi: Karaciğer transplantasyonu

Krigler Najar tip II;
Otozomal dominant geçer. Patoloji: UDP-glukuronil transferaz aktivitesi belirgin şekilde azalmıştır. Klinik: Sarılık dışında bulgu yoktur.

Laboratuvar:
Đndirek bilirubin artar 6-20 mg/dl. Karaciğer fonksiyon testleri ve normaldir. Fenobarbitale yanıt var. Tedavi: Genellikle bengin seyirlidir, biopsisi ile konur. Oral kolesistografi

Dubin Jonson;
Otozomal resesif geçer. Yahudilerde daha sıktır.

Patoloji:
ATP bağımlı kanaliküler bilirubin sekresyonda defekt Klinik: Sarılık genelde 20 yaş civarında ortaya çıkar. Dalgalanma gösteren sarılık vardır. Genelde asemptomatiktir. Sağ üst kadranda ağrı, bulantı, kusma olabilir. Fizik muayenede karaciğer hafif büyük olabilir.

Laboratuvar:
Karaciğer fonksiyon testleri normaldir. Direk bilirubin >10 mg’dir. Đdrarda koproporfrin salımmında artmıştır. Bromsulfoftalein testi bozulmuştur. Fenobarbitole yanıt minimaldir. Kolesistografide kese görüntülenemez.

Karaciğer biyopsisi:
Makroskobik siyah-koyu yeşil görünümdedir. Biopsisinde setrolobuler hücrelerde pigmentasyon görülebilir. Tedavi: Bengin seyirlidir. Tedavi gerekmez.

Rotor sendromu:
Otozomal resesif geçer. Patoloji: ATP bağımlı kanaliküler bilirubin sekresyonda kısmi defekt vardır. Klinik: Sarılık genelde 20 yaşından önce ortaya çıkar. Genelde asemptomatiktir. Bazı hastalarda epigastrik ağrı, bulantı olabilir. Nadiren ateş ve karın ağrısı olabilir. Laboratuvar: Tüm testler normal. Sadece bilirubin artmıştır ve genellikle < 10 mg/dl’dir. Karaciğer biyopsisi: Makroskobik ve mikroskobik olarak karaciğer normaldir. Rotorda motor sağlamdır. Tedavi: Bengin seyirlidir. Tedavi gerekmez.

KARACĐĞER YAĞLANMASI
Karaciğer yağlanması yapan lipid fraksiyonu hangisidir?

149

Trigliseriddir. Karaciğerin %5’inden fazlası trigliserid oluşturuyorsa karaciğer yağlanmasından söz edilir. Biyopside parankim infiltrasyonu ve hepatik nekroz varsa buna yağlı hepatit veya Steatohepatitis denir. Karaciğer yağlanmasına bağlı karaciğerde fibrozis oluşabilir ama siroz gelişmez.

Etyolojisine göre karaciğer yağlanması kaç grupta incelenir?
Đki grupta incelenir: - Makroveziküler yağlanma; Alkol (en sık nedenidir), Obezite, Diabet, Protein-kalori malnutrüsyonu Total parenteral nutrisyon,jejenoileal bypass sonrası görülü. Đlaçlar; methotrexat, vitamin A, glukokortikoidier, amiodaron ye estrogen yapabilir. - Mikroveziküler yağlanma; Reye’s sendromu, Gebeliğin akut yağlı karaciğerinde ve ilaç kullanımına bağlı gelişir. Đlaçlar; valproik asit, tetrasiklin, salisilat yapar.

Hangi tür yağlanma daha tehlikelidir?
Mikroveziküler yağlanma daha tehlikelidir. Klinik: Genellikle asemptomatiktir. Hepatomegaliye bağlı sağ üst kadran ağrı ve dolgunluk olabilir. Tanı: Toplumda ALT yüksekliğinin en sık nedeni karaciğer yağlanmasıdır. USG’de karaciğer ekojenitesinde artış vardır. Kesin tanı karaciğer biyopsisi ile konur. Yağlanma en çok Zon 3’de görülür. Tedavi: Altta yatan nedene yöneliktir. Trigliseridden fakir diyet verilir.

ALKOLĐK KARACĐĞER HASTALIKLARI
Alkole bağlı karaciğerde hangi tür hastalıklar gelişebilir?
1. Karaciğerde yağlanma 2. Akut alkolik hepatit 3. Kronik alkolik hepatit 4. Siroz (Zon 3 fibrozisi – Siroz) 5. Hepatocelüler ca 6. Hepatit B ve C’nin aktivasyonu 7. Diğer ilaçların ve toksinlerin etsini artırır.

Alkolik hepatitte spesifik laboratuar bulguları nelerdir?
Makrositoz, AST/ALT>2, Alkalen fosfataz normal iken GGT’nin yüksek olması tipik bulgularıdır.

Alkolik hepatiti diğer hepatitlerden ayıran en önemli fark nedir?

150

Prognozu en iyi akut hepatittir. Alkolü bırakmakla tamamen düzelir.

WĐLSON HASTALIĞI
WH nasıl geçer, esas sorun nedir?
Otozomal resesif geçer. 13. kromozomdaki ATP7B mutasyona bağlı bakırın safra yollarına atılımı azalmıştır.

WH’da hangi klinik bulgular görülür?
Karaciğerde akut hepatit, kronik hepatit, portal hipertan ve siroz bulguları olabilir. Ekstrapramidal belirtiler olabilir. Bakırın bazal ganglionlarda birikimine bağlıdır. Tekrarlayan hemolitik anemi atakları olabilir. Bakırın kana salınmasına bağlıdır. Böbrekle atılan bakır proksimal tübül hasarına neden olabilir. Her türlü iskelet lezyonu gelişebilir. Hipofizde bakır birikimine bağlı panhipopituitarizm, paratiroidde birikimine bağlıda hipoparatiroidi gelişebilir.

WH’da karakteristik göz bulgusu nedir, nerde birikimi sonucu oluşur?
Bakır limbusun desement membranında birikir. Tipik bulgusu olan Kayser Flasher halkasına neden olur.

Laborautvar bulguları nelerdir?
1. Seruloplazmin seviyesindeki düşüklük tanıda ipucu olabilecek en iyi laboratuvar bulgusudur. 2. Serum bakır düzeyi düşük veya normaldir. 3. Đdrardan bakır atılımı artmıştır. 4. Kesin tanı karaciğer biyopsisi ile konur.

Tedavide birinci tercih nedir?
Depenisillamindir. Yan etkisi membranöz glomerülonefrittir.

ALFA-1 ANTĐTRĐPSĐN EKSĐKLĐĞĐ
Hangi hastalıklara neden olur?
Akciğerde panasiner amifizeme neden olur. Yetişkinlerde ise kronik hepatit, siroz ve geç dönemde hepatosellüler karsinom gelişebilir.

alfa-1 antitiripsin eksikliğinin tedavisi nedir?
Bütün genetik ve metabolik hastalıklar içinde en sık karaciğer transplantasyonu gerektiren endikasyondur.

151

Çocuklarda ektrahepatik bilear atreziden sonra en sık karaciğer transplantasyonu endikasyonudur.

KARACĐĞER SĐROZU
Siroz, parankim kaybı, fibrozis, rejenerasyon nodülleri ve vasküler yapıların bozulması ile karakterizedir.

Etyoloji:
1. Viral hepatitler: Sıklık olarak hepatit B, C’dir. 2. Alkol yapabilir. 3. Metabolik: hemokromatoz, Wilson, alfa-f antitirpsin eksikliği, galaktozemi, kistik fibrozis 4. Otoimmün: Otoimmün hepatit, pirimer biliyer siroz 5. Kardiak: (konstruktif perikardit, sağ kalp yetmezliği) 6. Safra yolu hastalıkları: Çocuklarda en sık neden biliyer atrezidir. 7. Kriptojenik siroz: Nedeni bilinmiyorsa kriptojenik siroz denir.

Patoloji: nodül yapısına göre siroz kaç grupta incelenir?
a)Mikronodüler: Nodüller 3 mm’den küçük= alokolik sirozda görülür. b)Makronodüler: en sık viral hepatitlere bağlıdır. c) Miks tip: Mikro-makronodüllerin bir arada olmasıdır. Alkolü bırakmaya bağlı olabilir.

Sirozda gelişen portal hipertansiyon sonucu oluşan kolleteral damarlar nerelerdedir?
Gelişen kolleteraller Şekil 12’de verilmiştir.

Siroz tanısı nasıl konur, tedavisinde ne yapılır?

152

Tanı karaciğer biyopsisidir. Tedavisi karaciğer transplantasyonudur.

Karaciğer transplantasyonu endikasyonları nelerdir?
Viral hepatit (en sık), Alkol ve biliyer sirozdur.

Sirozlu hastalarda prognozu değerlendirmek için hangi klasifikasyon kullanılır?
Prognoz: Child-Puh klasifikasyonu kullanılır.

Parametre
Serum Bilirübin Albumin (g/dl) Asit Ensefalopati PTZ

A (minimal)
<2 >3.5 yok yok <3 sn

B (orta)
2-3 3-3.5 kontrollü minimal 3-6 sn

C (Şiddetli)
>3 <3 kontrol dışı ileri >6 sn

PRĐMER BĐLĐYER SĐROZ
Primer biliyer siroz otoimmündür ve genç bayanlarda görülür. En sık semtomu kaşıntıdır. Đntrahepatik orta boy safra yollarında granülamatöz infilamasyon vardır. Anti mitokondrial antikor pozitiftir. Tedavisinde birinci tercih ursodeoksikolik asittir. Esas tedavi karaciğer transplantasyonudur. Primer biliyer siroz ile sklerozan kolanjit ile sık karışır. Đki hastalık nasıl ayırt edilir? Ayırıcı tanı tabloda verilmiştir.

Özellik
Yaş Cins Eşlik eden hastalık Kaşıntı Sarılık HDL artışı AMA PANCA Tesbih tanesi Kolonjiocelüler ca

PBS
40 Kadın Hashimato +++ + + + -

Sklerozan kolanjit
50 Erkek Ülseratif kolit + +++ + + + +

SEKONDER BĐLĐYER SĐROZ
Biliyer sirozun lokalizayonuna göre nedenleri nelerdir?
1. Ektrahepatik biliyer sirozun en sık nedeni koledok taşıdır. Çocukta en sık bilier atrezi ve kistikfibrostir. 2. Đntrahepatik nedeni ise primer sklerozan kolanjittir.

153

Kardiak sirozun özellikleri nelerdir?
Sağ kalp yetmezliği yapan nedenlere bağlı gelişir. Karaciğer makroskobik olarak hindistan cevizine benzer. Karaciğer büyüktür.

SĐROZ KOMPLĐKASYONLARI
1. PORTAL HĐPERTANSĐYON
Portal hipertansiyon nedir, triadı nedir, lokalizasyonlarına göre nedenleri nelerdir?
Normal portal basnıç 8-10 cm Su’ dur. Portal kan basıncının >12 mmHg/ 15 cmsu olmasına denir. Portal hipertansiyonda; Asit, Splenomegali ve Portosistemik kolleteraller vardır. Üç bulgudan ikisi varsa portal hipertansiyon olarak kabul edilir.

Lokalizasyonlarına göre;
1. Sinuzoidal; Siroz (%90, en sık) 2. Presinuzoidal A. Presinuzoidal intrahepatik; Shist. Mannosini, Sarkoidoz B. Presinuzoidal ekstra hepatik: Vena Porta trombozu 3. Postsinuzoidal A. Postsinuzoidal intrahepatik : Venookluzif hastalık, Peliosis hepatitis B. Postsinuzoidal ektrahepatik: Vena hepatika trombozudur. Budd-Chiari, VCI trombozu, Kon.perik. Klinik: Portal hipertansiyonda karaciğer genelde küçüktür. Karaciğer büyük ise alkolik ve kardiak siroz akla gelmelidir Portal hipertansiyon tanısı: Doplerli USG, Spiral tomografi, MR anjiografi (en duyarlı) yapılabilir. Portal ven basıncı en iyi hepatik ven kateterizasyon ile yapılır.

Budd-Chiari :
USG’de kaudat lob hipertrofisi vardır. Kesin tanısı hepatik venografi

2. VARĐS KANAMASI
Sirozun en sık ölüme neden olan komplikasyonu hangisidir?
Varis kanamasıdır.

Varis kanamasında hangi klinik bulgular vardır?
Varis kanamalarında ağrısız masif üst GIS kanaması vardır. Hematemaz ve melanaya neden olur

Akut varis kanamalarının tedavisinde neler yapılır, en etkili yöntem hangisidir?
1) ilaç tedavisi: a)Vazokonstrüktör ilaçlar: Vazopressin, somatostatin ve terlipressin: b) Vazodilatörler: Nitrogliserin: intrahepatik vasküler resistansı düşürürler. 2) Endoskopik tedavi: a)Skleroterapi: Etanolamin %5’lik, Polidokanol %1-3’lük sklerozan madde kullanılır. b)Band ligasyonu:Elastik bandlarla varisin bağlanması c)Endoskobik varis tıkanması: Histoakril veya bukrilat gibi doku yapıştırıcıları kullanılır. 3) Balon tamponad: 4)Transjuguler intrahepatik portosistemik şant: Kanamaların tedavisi ve profilaksisinde en etkin yöntemdir. 5) Cerrahi tedavi: Warren şantı yapılabilir. Distal splenorenal şanttır. 6) Karaciğer transplantasyonu: En son ve kesin çözümdür.

Varis proflaksinde en etkin yöntem nedir?
TIPS’dir.

Varisli hastalarda B-bloker hangi amaçla kullanılır?
Profilakside etkilidir. Kanama sırasında beta blokerler etkili değildir.

3.ASĐT:
Asidin toplumda en sık nedeni nedir?

154

1. Portal hipertansiyon %90 (bununda en sık nedeni sirozdur)

Fizik muayenede asit saptanabilmesi için en az ne kadar asit birikmesi gerekir?
FM’de asit var ise asit en az 2 litredir. Sağda plevral efüzyon olabilir.

Asit tanısında en güvenilir ve ilk basamakta yapılacak radyolojik inceleme hangisidir?
Ultrasonografidir.

Asidin kesin tanısı nasıl konur?
Parasentez ile konur. Sol spinailiaka anterior superior kısmından yapılır. Tanı için 25-30 cc asit alınır. Đle umblikusu birleştiren hattın 1/3 alt dış

Asitli bir hastada transuda eksuda ayırımı nasıl yapılır?

Asit ayırıcı tanısı
Özellik
Serum alb-asit albumin Protein Asit alb/serum albumin LDH LDHa/LDHs Dansite

eksuda
<1.1 > 3 gr > 0.5 > 200 > 0.6 > 1020

Transuda
>1.1 < 3gr <0.5 <200 < 0.5 < 1010

Asit mayinideki bulgulara göre neler düşünmek gerekir?
Nötrofil hakimiyeti: Bakterial enfeksiyon Lenfosit hakimiyeti: Tüberküloz lehinedir Eritrositi hakimiyeti: Hepatoma, tüberküloz Amilaz artışı; Pankreatit Adenozin deaminaz artışı; Özellikle tbc (50-60 U/L’den yüksek olması tanı için önemli) Trigliserit artışı; Malign ve şiloz asit

Asit tedavisinde neler yapılır?
a) ilk basamak tuz kısıtlaması ve b) Spironolakton: Sekonder hiperaldesteronizmi engellemek için kullanılır.

Asidli hastalarda diüretikler hangi durumlarda kontraendikedir?
a. Hepatik ensefalopati b. Serum Na’nun 120 mEq/L’den düşük olması c. Serum kreatin değeri 2 mg/dl’den yüksek hastalar

4. SPONTAN BAKTERĐAL PERĐTONĐT:
Etiyolojide en sık etken nedir?
E. coli’dir.

Hangi bulgular peritonit için tipiktir?
Asitli bir hastada ateş ve karın ağrısı varsa peritonit düşünülür.

Asid tanısı nasıl konur?
a) Asit sıvısında lökosit sayısının >250 mm3 b) Asit pH’sının < asidik olması c) Kültür pozitifliği ile tanı konur.

155

Asid tedavisinde birinci terih ilaç hangisidir?
Sefotaksimdir.

Asid profilaksisinde hangi ilaç kullanılır?
Siprofloksasin kullanılır.

5. HEPATĐK ENSEFALOPATĐ
Karaciğer hastalığına bağlı gelişen geri dönüşümlü nöropsikiyatrik bulgulara verilen isimdir.

Patogenezinde neler suçlanmaktadır?
a. Hepatik yetmezlik nedeni ile barsak kaynaklı bazı maddelerin hepatik klirensindeki yetersizlik. b. Aminoasit metabilizmasında bozukluk c. Serebral nörotransmittörlerdeki değişiklikler (Amonyak ve merkaptanlar, yalancı nörotransmitter artışı (octopamine, fenilefrin), GABA artışı, kan beyin bariyerinin bozulması öne sürülen nedenlerdir

Hepatik ensefalopatiyi presipite eden faktörler nelerdir?
Azot yükünde artmaya neden olan durumlar; Gastrointestinal kanama, Aşırı diyet proteini, Azotemia Konstipasyondur. Đlaçlar: Narcotikler, trankilizanlar, sedativler, diüretikler Elektrolit ve Metabolik bozuklukları; Alkaloz, Hipoksi, Hiponatremi, Diğer: Đnfeksiyon, Cerrahi, ilerleyici karaciğer hastalığı

Tedavisinde neler yapılır?
a) Protein kısıtlanır. 30-40 gram/gün protein verilir. b) Antibiyotik tedavisi: Birinci tercih neomisindir. Ototoksik ve nefrotoksiktir. Metranidazol ikinci tercihtir. c) Laktuloz: Etki mekanizması nelerdir? I. Barsak pH’sında düşme ve II. Ozmotik diyareye ile azot yükünü azaltır. d) Hepatik ensefalopatide nörotransmittör dengesini değiştiren ilaç hangisidir? Flumazenildir.

KARACĐĞER APSESĐ
Piyojenik Abse:
Etioloji: Altta kolanjittir. Etken mikroorganizmalar: E. Coli (en sık), Lokalizayon: Sağ lobda yerleşir, multipldir. Klinik: ateş, sağ üst kadranda sarılık vardır. Laboratuvar: Lökosit sayısı yüksektir. Bilirubin, karaciğer fonksiyon testleri alkalen fosfataz, GGT yüksek olabilir. Kan kültürlerinde etken mikroorganizma üretilebilir. USG: Multibl abse odakları görülür. Tedavi: Drenaj + Ampisilin+aminoglikozid+metranidazol verilir.

Amip Absesi
Etioloji: Entomoeba histolitika. Amibik kolitli erkeklerde sıktır. Klinik ve lokazilazyon pyojenik abse ile aynıdır. Farkları nelerdir? Tek abse yapar, tedavide cerrahi drenaj gerekli değildir. Tedavide: Metranidazol birinc itercihtir.

KARACĐĞERĐN MANTAR ĐNFEKSĐYONLARI
Karaciğerde en fazla enfeksiyona neden olan mantar candidiasisdir. Daha çok immünsüpresif kişilerde görülür. Karaciğer fonksiyon testleri bozuk ve tedaviye dirençli ateş vakalarında düşünülür. Tanı; biyopsi ile konur. Tedavide amfoterisim B kullanılır.

KARACĐĞER KĐST HĐDATĐĞĐ
Etioloji: E. granulosus’dur. E. Granulosus en çok karaciğeri tutar. Đkinci sıklıkta akciğeri tutar.

156

Lokalizasyon: Karaciğer sağ lob posterioruna yerleşir. Klinik: Genellikle asemptomatiktir. En sık komplikasyon safra yollarına fistüldür. Tanı: En güvenilir tanı yöntemi USG’dir.

Tedavi:
1. Cerrahi 2. Kist direnajı: kist içerisine hipertonik tuzlu solusyonlar ve polidoksanol verilebilir. 3. Albendazol: Medikal tedavide birinci tercihtir.

KARACĐĞER TÜMÖRLERĐ:
En sık sekonder metastatik tümörlerdir. En sık görülen primer benign tümörü hemanjiomdur. En sık rastlanan primer malign tümörü ise hepatosellüler karsinomdur.

HEPATOSELLÜLER KARSĐNOM
Hepatosellüler karsinom (HCC) karaciğerin en sık primer malign tümörüdür.

Etiyoloji
Siroz: Kanser en sık siroz zemininden gelişir. Hepatit B: En sık neden olan virüstür. Hepatit C: Gelişme ihtimali en yüksek virüstür. Aflotoksin tropikal bölgelerde sıktır. Hemokromatozis: Gelişme ihtimali en fazla olan hastalıktır. Toratrast ve arsenik: Anjiosarkoma neden olur.

Östrojenler, androjenler ve anabolik steroidler: Adenoma neden olur. Karaciğer kanserinin bulguları nelerdir?

Semptomlar
Karın ağrısı Kilo kaybı Karında şişlik Sarılık

Bulgular
Hepatomegali Karaciğerde üfürüm Asit Splenomegali, sarılık, zayıflama, ateş

Karaciğer kanserinde görülen paraneoplastik sendromlar nelerdir?
1. Hipoglisemi: Tümörün glukozu kullanımına bağlı veya ILGF üretimine bağlı 2. Polisitemi (Eritropoietin üretimine bağlı) 3. Hiperkalsemi: PTH salınımına bağlı 4. Jinokomsati, feminizasyon: FSH, LH üretimi 5. Çomak parmak 6. Osteoporoz, tirotoksikoz, polimyozit, nöropati 7. Cilt: Dermatomyozit, Laser-trelat işareti, pitriazis rotunda

Tanı
1.TM markeri; alfa- fetaprotein 2. En güvenilir radyolojik inceleme: MRI:

157

FĐBROLAMELLAR HEPATOSELLÜLER KARSĐNOM
Genç erişkinlerde sıktır. Her iki cinsde eş oranda görülür. Etiyoloji belli değildir. Tümör içine kanama, intrahepatik ve intraperitoneal kalsifikasyona neden olur. alfa- fetoprotein düzeyleri normaldir. Sol loba yerleşir. Prognozu daha iyidir.

SEKONDER MALĐGN TÜMÖRLER
En sık görülen sekonder tümör hangisidir?
Kolorektal kanserlerdir. Đkinci sıklıkta akciğer kanseridir.

BENĐGN TÜMÖRLER
En sık benign tümörü hangisidir?
Hemanjiyomdur. Karaciğerin en sık görülen benign tümörüdür. Genellikle semptomatiktirler. Hemanjiyomlar en sık baş-boyunda görülürken yetişkindelerde en sık karaciğerde görülür. En sık görülen tipi kavernözdür ve glisson kapsülü altına yerleşir. En iyi MR ile tanı konurlar.

Hepatik adenom:
En sık 30-40 yaş grubu kadınlarda görülür. Oral kontraseptifler, Androjenler ve anabolik steroidler etiyolojisinde suçlanmaktadır.

Gebeliğin akut yağlı karaciğeri:
Patoloji: Mitokondrial yağ oksidasyonu suçlanmaktadır. Klinik: 3. trimestirde fulminan akut hepatit tablosu ile gelen hastada düşünülür.

Laboratuvar:
AST ve ALT yüksektir. Direk bilirubin artmıştır (> 5mg/dl). 3. trimestirdeki bir bayanda karaciğer fonksiyon testlerinde bozulmay yanında protrombin zamanında uzamada varsa mutlaka düşünün. Tanı: Karaciğer biyopsi Tedavi: Gebelik hemen sonlandırılmalıdır. Mortalite yüksektir. Sonraki gebeliklerde tekrarlamaz.

GEBELĐĞĐN ĐNTRAHEPATĐK KOLESTAZI:
Patogenizi: Tam bilinmiyor.

Klinik:
3 trimestirde gebe bir kadın kaşıntı ile geldi. Đlk düşünülecek hastalıktır. Olguların %10-20’sinde sarılık gelişebilir. Laboratuvar: Kolestaz enzimleri, direk bilirubin (<5 mg/dl) yüksektir. Tedavi: Kolestramin verilebilir. Prognoz: Đyidir. Diğer gebeliklerde tekrarlar.

HELLP sendromu:
1. Mikroanjiopatik hemolitik anemi 2. Karaciğer enzimlerinde artış : AST >70, LDH> 600 IU/L 3. Trombosit sayısı < 100.000 mm3 ile karakterizedir. Takipte en önemlisi LDH kullanılır. Maturasyon tamamlanmamışsa steroid verilir. Tamamlanmışsa doğum yaptırılır.

AKUT PANKREATĐT
En sık nedeni nedeni nedir?
Safra kesesi taşıdır. Đkinci sıklıkta alkoldur. Đlaçlardan Azatiopirin, tiyazid diüretikler, sodyum valproat yapar. Herediter hiperlipidemiler tip I –IV’de görülür.

Klinik özellikleri nelerdir?

158

Ağrı: Öne eğilmekle azalır. Rebound ve defans yoktur. Kuşak tarzında ağrı vardır

Akut pankreatitin komplikasyonları nelerdir?
- Şok ve böbrek yetmezliği - Hipoksi - ARDS - Hiperglisemi - Hipokalsemi - Albumin düzeyinde azalma

2. Pankreatik komplikasyonları nelerdir?
Abse:Nekrotik pankreas dokusunun rezeksiyonu vardır. Psidokist; Pankreatik kanalların tıkanması Pankreatik asit ve plevral efüzyon gelişir.

Tanı nasıl konur?
Serum lipaz ve amilaz yüksekliği ve radyolojik olarak pankreatik ödemin görülmesiyle konur.

Amilaz ne zaman yükselir, ne zaman normale gelir, başka hangi hastalıklarda yükselir?
En sık kullanılan testtir. Atağın 1-2 saat içinde yükselmeye başlar. 72 saat içinde normale gelir. Normal değeri 80-150 IU/L’dir. 72 saat geçmesine rağmen hala amilaz düzeyleri yüksek ise ozaman abse, psödokist gibi komplikasyonlar düşünülmelidir. Amilaz yüksekliği ile hastalık aktivitesi arasında ilişki yoktur.

Amilaz yüksekliğinin nedenleri nelerdir?
Perforasyon, mezenter infarktında, kolesistit, yanık, böbrek yetmezliği, alkol, tükrük bezi iltahabı, over tümörü, tubal gebelik, asidoz, akut hepatit, anoreksi nervosa, endoskopik girişim sonrası yükselebilir. Şüpheli durumlarda pankreatik amilaz (izoamilaz P) ölçülmü ile kesin tanı konabilir.

Serum lipazı ile ilgili özellikler nelerdir?
Amilaz ile birlikte yükselir. 7-10 gün gibi daha uzun süre yüksek kalır. En az amilaz kadar sensitif fakat daha spesifiktir. Hem lipaz hem de amilazın her ikisinin birlikte yükselmesi tanı ihtimalini artırır. Eğer pankreatit taşa bağlı ise, ALP, ALT ve blirubin yüksekiliği vardır. Alkole bağlı ise AST yüksekliği diğer labaratuar bulgularıdır.

Ranson kriterleri nedir?

RANSON KRĐTERLERĐ
Đlk geldiğinde
Yaşı > 55 BK > 16000 Kan şekeri > 200mg/dI Serum LDH > 350 IU/L SGOT (AST) > 250 IU/L

Đlk 48 saat sonunda
Hematorit düşüşü > %10 BUN artışı > 5 mg/dI Serum Ca < 8 mg/dI Arteriyel PO < 60 mmHg
2

Baz defisiti > 4 mEq/L Hesaplanmış sıvı sekestrasyonu > 6000 mL Ranson 0-2: %2 mortalite 3-4: %15 mortalite 5-6: %40 mortalite 7-8: % 100 mortalite

159

KRONĐK PANKREATĐT
En sık nedeni nedir? Alkol alımıdır.

Klinik
Kronik pankreatit asıl olarak orta yaşlı alkolik erkekleri etkiler. Hemen tüm hastalarda karın ağrısı vardır. Karın ağrısı yemek yedikten sonra ve alkol almakla artar. Alkolik, karnı ağrıyan bir hastada; Diyare, steatore, DM, B12 eksikliği varsa tanı kronik pankreatittir.

Tanı nasıl konur?
1. Sekretin ve kolesistokinin provakasyon testi: En sensitif testtir. 2. Bentiromid testi: Spesifik testtir. 4. Schilling testi: Evre 4 Schilling bozulmuştur. 5. Direkt grafide kalsifikasyon görülebilir.

Kronik pankreatit tanısında lipaz ve ve amilazın tanı değeri nedir?
Tanı değeri yoktur. Yüksek, düşük ve normal olabilir.

Tedavi
1. Alkol alımı: Kesinlikle yasak 2. Ağrı: Đlk tercih nonsteroid antiinflamatuvar ilaçlardır. Ancak Ağrı şiddetli ve devamlı ise opiod analjeziklerin kullanımı gerekebilir. 3. Pankreas enzimleri faydalı olabilir. 4. Steatore: Yağ kısıtlaması 5. Diyabet: Karbonhidrat kısıtlaması ve insulin tedavisi yapılır.

PANKREAS TÜMÖRLERĐ
Vaka sorusu: 70 yaş, erkek, sarılık, zayıflama, safra kesesi ağrısız ele geliyor. Tanı nedir?

Patoloji
En sık duktuslardan kaynaklanan adenokarsinomlardır.

Klinik
Karın ağrısı, kilo kaybı ve obsruktif sarılık görülür. Trassou sendromu: rekurren venöz tromboz Courvasier belirtisi: kesenin ağrısız ele gelmesidir. Tanı: Kesin tanı ERCP + biyopsi ile konur.

3. Tümör markerleri:
CEA, Ca-19-9, Ca-50, Du-PAN-2, pankreatik onkofetal Ag’dir.

SAFRA TAŞLARI
40 yaşın altındakilerde kadın/erkek oranı 3-1’dir. ileri yaşlarda bu cinsiyet oranı hemen hemen eşitlenir. 1. Kolesterol safra taşları; Tek, büyük, opak taş yapar. 2. Pigment taşları 1) Kahverengi bakteriyel veya parazitik enfeksiyonların sonucudur. 2) Siyah taşlar: Kronik hemolitik anemiler siyah taşa neden olur.

Tanı
1. Direk grafi: Pigment taşlarının %50’si, kolesterol taşlarının %10-20’si radyoopaktır. 2. Ultrasonografi: En güvenilir tanı yöntemidir.

Komplikasyonlar
a. Kolesistit

160

b. Kronik kolesistit c. Safra kesesi hidropsu d. Porselen safra kesesi e. Koledok taşı ve Kolanjit f. Fistül: Safra kesesi ile duodenum, kolon veya mide arasında fistül gelişebilir. g. Đleus: Biliyer kanallardaki hava görülecektir. Sistik kanalı etkileyerek koledokta striktüre neden olur (Mirizzi sendromu). ı. Safra kesesi kanseri: En sık nedenidir.

AKUT KOLESĐSTĐT
En sık neden taştır. Etken mikroorganizma: E.coli en sık etkendir.

Klinik
Asıl semptom sağ üst kadran ağrısı ve ateştir. Murphy belirtisi pozitiftir.

Tanı:
1. En sık rastlanan bulgu lökositozdur. Bilirubin, alkalen fosfataz ve transaminazlar yükselebilir. 2. Ultrasonografi = safra kesesi duvarı kalınlaşması vardır. 3. En güvenilir tanı yöntemi: Hepatobiliyer sintigrafisidir.

SAFRA KESESĐ KARSĐNOMU
Kadınlarda daha sık görülür. 70 yaş üzerinde karşılaşılır.%90’dan fazlası adenokarsinomdur. Genellikle safra taşları vardır. Tümörün etiyolojisinde önemli rol aldığı olduğu düşünülür. En sık fundusta yerleşir ve en sık seröz tiptedirler. Safra taşı hastalığı için ameliyat yapıldığında teşhis edilir. Tanı konduğunda genellikle metastaz mevcuttur. Metastaz en sık karaciğeridir (%80).

KOLANJĐOKARSĐNOM
Etioloji: Chlorensis sinensis en sık etkendir. Đkinci sıklıkta neden primer sklerozan kolanjittir. HCC’den sonra erişkinde en sık görülen ikinci primer hepatik tümördür. Hastaların %70-90’ı sarılıkla başvurur. Hastaların yarısında üst abdominal ağrı ve kilo kaybı vardır. Tanı endoskopik kolanjiografi ve perkütan transhepatik kolanjiografiye konabilir. En sık görülen tip sklerozan tiptir. Papiller tip en iyi prognozlusudur ve distalde yerleştikçe pronoz iyileşir

GĐS’ĐN ENDOKRĐN TÜMÖRLERĐ:
Glukagonoma
Alfa hücrelerinden köken alır. En önemli bulgusu nekrolitik migratuar eritemdir. Diabetes mellitus, glossit, hipokolesterolemi, hipo amino asitemidir.

Tanı:
a. Glukagon seviyesinin > 10.000 pg/ml’nin üstünde olması b. Glukoz süpresyon testi ile glukagon salınımının baskılanamaması

Tedavi:
Esas tedavi cerrahidir. Medikal tedavide oktreotid kullanılabilir.

Somatostatinoma
Pankreas D hücrelerinden köken alır. Diabetes mellitus, Steatore, koleliteasis klasik triadıdır.

Tedavi:
Cerrahi, medikal tedavide oktreotid kullanılır.

Vipoma (Verner morison sendromu, pankreatik kolera, endokrin kolera):
Pankreas D hücrelerinden köken alır. Genellikle seatore yoktur. Diare, hipokalemi, aklorhidri vardır.

161

Olguların %25-50’sinde DM ve hiperkalsemi vardır.

GIS endokrin tümörlerinin ortak bulguları nelerdir, tedavide ortak ilaç hangisidir?
DM ve Hiperkalsemi ortak bulgusudur. Tedavide Oktreotid ortak ilaçtır.

Nefrolojide kan ve idrardaki normal değerler nelerdir?
Kan:
• Üre = 20 – 40 mg • Kreatin = 0.3-1 mg • Serum osm= 280-295 • GFH = 80-120 ml/dk

Đdrar:
• Volüm: 400-1500 ml/gün • Dansite: 1003-1035 • Osmol.=300-1200 mosm/kg • Na, K, Cl <20 meq • Ca < 150 mg • Fofsor < 2 gram • Kreatinin < 10 gram

Ultrafiltrat nedir, günlük nekadar ultrafiltrat oluşur?
Glomerülden proksimal tübülüse gelen sıvıya ultrafiltrat denir. Günde 180 litre ultrafiltrat oluşur. %99’u geri emilir. %1’i idrar olarak dışarı atılır. Günlük idrar miktarı 1500 ml’dir.

Toksik metabolitlerin atılabilmesi için yetişkinde en az üretilmesi gerekli idrar miktarı en kaç ml olmalıdır?
500 ml olmalıdır.

Poliüri nedir, önemli nedenleri nelerdir?
>3000 ml = Poliürüdir.DM, diabetes mellitus, hiperkalsemi, hipokalemi, ABY poliürik faz.

Oligüri ve anüri nedir, hangi durumlarda görülür?
<400 cc oligüri denir. ABY’de görülür. <100 cc anüri: ABY’de görülür.

Glomerül filtrasyonu etkileyen faktörler nelerdir?
1. Glomerül hidrostatik basınıcı (azalması GFR’yi azaltır) 2. Tübüler hidrostatik basınç (artması GFR’yi azaltır) 3. Permabilite ve yüzey alanı (azalması GFR’yi azaltır) 4. Plazma onkotik basıncı (artması GFR’yi azaltır)

Glomerüllerden filtre edilmeyip ultrafiltrata geçmeyenler nelerdir?
Albumin gibi büyük ağırlıklı proteinler, eritrosit, lökosit, trombosit gibi şekilli elemanlar geçmez. Bunun dışına ki tüm elektrolit ve diğer maddeler geçer. Bu yüzden ultrafiltrat osmolaritesi serum ile eş, izoozmotiktir.

Glomerüllerden en iyi geçen madde hangisidir?
Đnülindir. GFR’yi ölçmek için ideal madde inülindir. Proksimal tübül Fonksiyonları nelerdir.

162

Elektrolit emilimini sağlar. Na: Na-K-ATP’ase pompası ile aktif Cl, su, K, aminoasitler, bikarbonat, glikoz kotransport ile geri emilir. Na, K, klor, glukoz, kalsiyum, fosfor, bikarbonat ve aminoasitler en çok proksimal tübülüsten geri emilir. Mg hariç her şey böbrekte en fazla proksimal tüpten emilir. Amonyak sentezi: Glutaminden amonyak sentezlenir. Amonyak hidrojen ile birleşir ve amonyum olarak atılır. Aktif D vitamini sentezi: Proksimal tübülde gerçekleşir. PTH, 1-alfahidroksilaz enzimini aktive eder. 25OH D vitamininden 1,25 OH D vitamini sentezini gerçekleştirir. Đlaç sekresyonu:Penisilin başta bir çok ilaç proksimal tübülden sekrete edilir. Hormonların yıkım yeridir. Đnsülin: DM’de insülin ihtiyacı azalır. Parathormon: Yükselir Glukagon: Đnsülin direnci sekonder DM’neden olur. Gastrin: Peptik ülser sıklığında artışa neden olur.

Proksimal tübül patolojileri nelerdir?
1. Renal cell ca: Proksimal tüp epitelinden köken alır. Proksimal renal tübüler asidoz Tip II Bikarbonat geri emili bozulur. Bikarbonat idrarla atılır. Bikarbonat kaybına bağlı normal anyon gapli metabolik asidoz gelişir. Spot Đdrar pH’sı <5.5’dir. Paradoksal asitüriye bağlıdır. Tanısı: Bikarbonat yükleme testi ile konur. Bikarbonat verince idrar pH’sı >5.5 olur Tedavisi: Tiyazid grubu diüretikler, K ve bikarbonat replasmanı yapılır.

FANKONĐ SENDROMU
Etiyoloji: Yetişkinlerde multipl myelom, çocuklarda sistinozisdir. Patogenez: Proksimal tüpde hasar vardır. Geri emilmesi gereken glukoz, aminositler, bikarbonat, elektrolitler emilemez. D vitamini sentezi azalır. Normal anyongaple metabolik asidoz ve glukozüri, aminoasitüri ve ostemalazi bulgularına neden olur. Önemli klinik: Osteomalazi bulguları vardır Önemli laboratuar: Glikozüri, aminoasitüri, ostemalazi bulguları Kesin tanı: Klinik ve laboratuar olarak konur. Tedavide birinci tercih: Bikarbonat ve potasyum replasmanı gerekebilir. Ayırıcı tanı: Diğer renal tübüler asidozlar 3.Osmotik diüretikler ve karbonik anhidraz inhibitörlerinin etkileri proksimal tübüllerdir. Zayıf diüretiklerdir. 4. Transplante böbrekte CMV proksimal tübülde latent olarak kalır. 5. Armani Ebstain lezyonu: DM görülen tubul patolojisine denir. 6. Hartnup hastalığı: Nötral aa geri emili bozulur. En önemlisi tiriptofandır.

163

Henle kulpunun inen kolunun görevleri nelerdir?
Đnen kol suya geçirgendir, elektrolitlere geçirgen değildir. Ultrafiltra hipertonik hale gelir.

Henle kulpunun çıkan kolunun görevleri nelerdir?
Suya geçirgen değil, Mg en çok buradan geri emilir. Giriş kısmında hipertonik = Ultrafiltrat hipotonik hale gelir.

Bartter sendromu nedir?
Henle çıkan kolunun hipofonksiyonudur. Prostoglandin E2 sentezi artmıştır. Na, K, klor, kalsiyum emilemez idrarla atılır. Na düşer. Renin anjiotensin sistemi aktive olur. Renin – aldesteron artar. Juksta glomerüler aparatusta hiperplazi meydana gelir. Kanda elektrolitler düşük, idrarda elektrolit yüksektir. Renin ve aldesteron yüksek olmasına rağmen hipertansiyon ve ödem yoktur.

Bartter ve Gitelman sendromunun farkı nedir?

GĐTELMAN SENDROMU
Distal tübülüslerde tiyazid duyarlı Na-Cl tronsport sisteminde ve Na-K ATPase sistemindeki gama subunitelerindeki disfonksiyon vardır. Klinik bulguları Bartter sendromuna benzer. Farkları; Hipomagnezemi ve hipokalsüri ile karakterizedir.

164

Loop diüretikleri nereye etki eder?
Henle kulpunun çıkan kolundaki Na-K-2 Cl pompasını irreversibl inhibe ederler. Bu yüzden çok güçlü diüretiklerdir. Potasyum kaybına neden olur. Dijitalle birlikte dikkatli kullanılmalıdır. Sıvı kaybına neden olur. Prerenal azotemiye neden olabilir.

Hiprtansiyon, hipokalemi ve metabolik alkaloz ile gelen hastada neler olabilir? Đki hastalığın farkları nelerdir?
Conn ve Liddle sendromu düşünülür. Farkları;

Özellik
Sorun Tansiyon K Alkaloz

Conn Send.
Aldesteron üreten adenom Yüksek Düşük +

Liddle send.
Distal tüp hiperfon Yüksek Düşük +

165

Aldesteron

Yüksek

Normal/düşük

Renin

Düşük

Normal/düşük

Renal tübüler asidoz tip I:
Hidrojen iyonunun tübüler sekresyonu bozulur. Hidrojen atılamaz vücutta birikir. Potasyum, sitrat, Kalsiyum atılır. Đdrar pH’sı >5.5’dir. Nonanyon gapli metabolik asidoz ve nefrokalsinozise neden olur. Nefrokalsinozisin en sık nedenidir. Nefrokalsinozis böbrek parankim taşı demektir.

Renal tübüler asidoz tip IV: Hiporeninemik hipoaldesteronizm nedir?
Aldesteron eksikliği vardır veya aldesterona direnç söz konusudur. Na, klor ve su atılır, potasyum tutulur. Buna bağlı hiperkalemik metabolik asidoz meydana gelir. Klinik: Hiperkloremik, hiperkalemik asidoz ve tuz kaybı vardır. Tedavi: Mineralokortikoid kullanılabilir.

Renal tübüler asidozların ayırıcı tanısı nasıl yapılır?
Renal tübüler asidozların ayırıcı tanısı tabloya göre yapılır.

RTA
I II IV

Sorun
H iyon sekresyonu azalır Bikarbonat atılımı artar Aldesteron esksik

idrar pH
>5.5 <5.5 <5.5

K
düşük düşük yüksek

Hepsinde non anyongapli metabolik asidoz vardır.

Toplayıcı kanallar hangi hormonların denetimi altındadır?
ADH-aldesteronun kontrolü altındadır. -ADH suyun geri emilimini sağlar. K en çok proksimal tübülden geri emilir ama K dengesinin en önemli ayarlandığı yer toplayıcı kanallardır. Đdrar en fazla toplayıcı kanalların medüller kısmında asidifiye edilir.

Toplayıcı kanal patolojileri nelerdir?
Nefrojenik diabetes insipidustur ADH reseptör düzeyinde direnç vardır. Nedenleri bkz. endokrinoloji notları. DI kliniği vardır. ADH düzeyi yüksek yüksektir. Fakat tanı değeri yoktur. Santral DI’dan vazopressin testine yanıt olmaması ile ayrılır.

166

Juksta Glomerüler Aparatus nelerden meydana gelir, görevi nedir?
Makula densa (distal tüp hücreleri), Afferent arteriol, Efferent arteriol, Henlenin çıkan kolundan oluşur. Juksta glomerüler aparatustan renin salgılanır.

HEMATÜRĐ:
Hematüri nedir? Hematüri sorusunda eritrositlerin şeklinin önemi nedir? Sık nedenleri nelerdir? Hematüriye eşlik eden diğer bulgulara göre olası tanılar nelerdir?
Bayan:> 5, erkek> 3 eritrosit varsa hematüri denir. Eritrositler normal şekilde: Pelvikalisiyel, üreter, mesane, üretral lezyon düşünülür. Eritrositlerin şekli bozulmuş; Glomerüler patolojilere bağlı hematüri vardır. Hematürinin en sık nedeni üriner infeksiyonlardır. 20 yaşın altında en sık neden glomerulonefritlerdir. 60 yaşın üstünde en sık neden BPH’dır. Renal kolik + hematüri = Böbrek taşı, Lomber kitle + hematüri = Renal cell ca, Ağrısız hematüri = Mesane ca kanseri düşünülür.

PROTEĐNÜRĐ:
Proteinüri sorusunda proteinüri miktarı önemlidir. Sık nedenleri nelerdir, sınıflaması nasıl yapılır?
• 24 saatlik idrarda protein miktarı ESBACH yöntemi ile ölçülür. • Normal: Total protein < 150 mg/gün, Albumin < 30 mg /gündür. • Mikroalbuminüri =30-300 mg/gündür. • Aşikar proteinüri > 500 mg/gündür. • Masif proteinüri >3.5 gram/gündür.

1.Fonksiyonel proteinüri:
Ateş, KKY, epilepsi, uzun süre ayakta kalmaya, filtrasyon artışı/reabsorbsiyon azalmasına bağlıdır. Protein miktarı < 2 g/gündür.

2.Taşma proteinürisi:
Paraptoreinemilerde görülür. Plazma proteinlerinin artışına bağlıdır. Protein miktarı değişkendir. Tipik formu Beje Jones proteinürisidir. Ig hafif zincirlerinden oluşur.

3.Glomerüler proteinüri:
Nefrotik sendromlarda glomerüler hasara bağlıdır. Đdrar proteini > 3.5 gr/gündür.

4.Tübüler hasar:
Tübüler hastalıklarda görülür. Tübüler proteinlerin emilememesine bağlıdır. Protein miktarı < 2 g/gün’dür.

Lökositüri nedir?
her alanda> 3-5 lökosit olmasıdır. Lökosit kümeleri ve slendirleri pyelonefritte görülür. Lökositürisi olan hastalara mutlaka idrar kültürü yapılır. Kültürde üreme olmazsa buna steril pyüri denilir. Steril pyüri tüberküloz, klamidya, mikoplazma, üroplazma infeksiyonlarında görülür. Đdrarda eozinofil lökositlerin görülmesi ilaca bağlı intertisiyel nefritlerde görülür.

Tom Horsfall proteini nedir, görevi nedir?
Böbrekte henle çıkan kolun ve distal tübülde üretilen proteindir. Görevi bakterilerin üriner sisteme invazyonunu engellemek ve silendir matriksini oluşturmaktır.

Đdrar silendirleri nedir, hangi silendir hangi hastalıkta görülür?
• Tom Horsfall proteini + kanın şekilli elemanına denir. • Hyalen silendirler:Eksersiz, KKY • Eritrosit silendirleri: AGN, kortikal nekroz • Lökosit silendirleri:Akut pyelonefrit, intertisiyel nefrit • Mum silendirleri:AGN, Akut tubuler nekroz • Yağ silendirleri:Nefrotik sendrom • Geniş silendirler:KBY, prerenal azotemide görülür.

GFR: GLOMERÜLER FĐLTRASYON HIZI
GFR’nin normal değeri, ölçmede kullanılan ideal madde, hesaplanması, artıran ve azaltan faktörler nelerdir?

167

80-120 ml/dk’dır. En ideal madde inülindir. Bunun yerine günümüzde kreatin klirensi hesaplanır. Kreatin klirensi ile hesaplanan GFR normal GFR’den yüksek bulunur. Kretin Klirensi = idrar kreatini / kan kreatini x 24 saatlik idrar volümü / 1440 ile bulunur. Kreatin klirensinin yanlış ölçümleri; düşük ölçüm nedenleri: Đlaçlar: Spiranolakton, simetidin, triamterin, amilorid, trimetoprim Yanlış yüksek ölçüm nedenleri: Ketonemi, kas erimesi ile giden hastalıklar, düşük proteinli diyetlerde görülür.

Serbest su klirensinin formülü nedir?
Serbest su klirensi= 24 saatlik idrar volümü/1440 x (1- idrar osmolaritesi/serum osmolaritesi)

Böbreğin konsantrasyon yeteneği hangi test ile ölçülür, neye yarar?
Suzusluk testi = Santral-psikojenik diabetes insipidus ayırımında kullanılır. Santralda yanıtsızdır.

Dilüsyon yeteneği hangi test ile ölçülür, neye yarar?
Su yükleme testi= uygunsuz ADHS tanısında kullanılır. Dışardan sıvı vermekle ADH azalmaz. Asidifikasyon kapasitesi hangi test ile ölçlür? Amonyum klorür tölerans testi ile ölçülür.

Cytatin C nedir? Neye yarar?
Sistein proteaz inhibitörüdür. Çekirdekli hücrelerin endojen ürünüdür. Sabit hızla üretilir. Diyet ve inflamatuar olaylardan etkilenmez. GFR’ye paralel değişiklik gösterir. Böbrek yetmezliği tanısında daha hassas bir tanı yöntemidir.

Đdrar elektrolitlerini klinik pratikte hangi durumların tanısında kullanılır?
Prerenal ve renal böbrek yetmezliğnin ayırımı ve elektrolit eksikliğinde prerenal- renal ayırımında kullanılır. Elektrolit Prerenal Renal Na <10 >20 Potasyum <10 >20 Klor <10 >20

Fraksiyone Na ekskreksiyonu hangi hastalığın tanısında kullanıyoruz? Formülü nedir?
ABY’de prerenal renal ayırımında kullanılır. Prerenal patolojilerde < 1,Renal patolojilerde ise >1’dir. Fraksiyone Na ekskreksiyonu = Đdrar Na x Plazma Kreatini / Plazma Na x idrar kreatini

Sipiral tomografi hangi hastalığın tanısında en güvenilir tanı yöntemidir?
Böbrek taşları tanısında en güvenilir tanı yöntemidir.

Böbrek kan akımı hangi neyle ölçülür?
PAH (paraaminohipurik asit ile ölçülür)

Hangi durumlarda böbrek biyopsisi yapılır?
Sebebi bilinmeyen tüm böbrek hastalıklarının tanısında kullanılır. Nil hastalığı; tedaviye dirençli olgularda yapılır. APSG: 1 ay geçmesine rağmen klinik ve serolojik düzelme yoksa yapılır.

Böbrek biyopsisi hangi durumlarda kontraendikedir?
Tek böbrek, Hidronefroz, Kanama diyatezi, Perinefritik abse, Kontrolsüz hipertansiyonda yapılmaz.

Böbrek biyopsisinin en önemli komplikasyonları nelerdir?
En sık mikroskobik hematürüdir. Gross hematüri, Hematom vb komp. olabilir.

Elektrolitlerin normal değerleri ve dönüşüm değerleri nelerdir?

Normal değeri

Dönüşüm

168

Na+

135-145 meq/L

23 mg = 1 meq

K+ ClHCO3Ca2+ Fosfor Mg2+ Osmolarite

3.5-5.5 meq/L 98-107 meq/L 22-28 meq/L 8.5-10.5 mg/dl 2.5-4.5 mg/dl 1.8-3 mg/dl 280-295 mosm/kg

39 mg = 1 meq 35 mg = 1 meq 61 mg = 1 meq 40 mg = 1 mmol 31 mg = 1 mmol 24 mg = 1 mmol

Serum osmolaritesinin formülü nedir? Osmolariteye etki eden en önemli faktör hangisidir?
Serum osmolaritesi = 2 x Na + glikoz / 18 + BUN/ 2.8 Bun = 0.48 x üre formülü ile bulunur. Osmolariteye etki eden en önemli faktör sodyumdur.

HĐPONATREMĐ
Hiponatremi nedenleri ve ayırıcı tanısı nasıl yapılır, tedavisinde ne yapılır?
Ayırıcı nedenleri, ayırcı tanı ve tedavisi sekilde verilmiştir.

Hiponatremide kilinik bulgular nelerdir?
Klinik bulgular beyin ödemi bağlıdır. Bulantı, iştahsızlık gibi GIS belirtileri öncelikli görülür. Daha sonra laterji, apati, oryantasyon bozukluğu, ajitasyon, konvülziyon, Cheyne stokes solunumu ve koma olur.

Dahiliyede Na ihtiyacı şu formülü nasıldır?
Toplam ihtiyaç= ( Normal Na – Hasta Na) x 0.6 x Ağırlık 24 saatte verilecek Na= (hedeflenen Na - Hasta Na) x 0.6 x Ağırlık formülü ile bulunur.

Hiponatremi nasıl düzeltilmelidir, hızlı düzeltilirse ne olur?

169

Hiponatremi yavaş düzeltilmelidir. 0.5 mEq/L veya 12 mEq/L/24 saatten fazla olmamalıdır. Hızlı yükseltilirse ponsta demyelinozise neden olur.

HĐPERNATREMĐ
Hipernatremi nedenleri nelerdir?
Plazma Na’nun >145 mEq/L’dir. Susama hissi kaybı: Koma, komadaki hastanın hipertonik beslenmesi, esansiyel Ozmotik diürez: Non ketotik hiperosmolar koma, mannitol uygulaması Su kaybı: DI, terleme Diğer: Cusing s, primer hiperaldesteronizmde görülür.

Hipernatreminin klinik bulguları nelerdir?
Somnolans, konfüzyon, respiratuvar paralizi ve komaya neden olur.

Hiponatremi tedavisinde ilk verilmesi gereken sıvı nedir?
Đlk verilmesi gereken sıvı izotonik sıvıdır. Hipotonik verilirse beyin ödemine neden olur. Daha sonra hipotonik sıvılar verilir.

HĐPOKALEMĐ
Hipokaleminin nedenleri nelerdir?
K düzeyinin <3.5 mEq/L. 1.Yetersiz alım 2. Renal kayıp: Mineralokortidoid fazlalığı, diüretikler, ozmotik diürez, proksimal ve distal renal tübüler asidoz, üreterosigmoidostomi Đlaçlar: Karbenisilin,aminoglikozid,amfoterisim B, Diğer: Kronik metabolik alkaloz, akut lösemi, Bartter sendromu, Liddle sendromu 3. Böbrek dışı kayıp: Kusma, ishal, fistül, 4. Hücre içerisine giriş: (intraselüler şift): Akut alkaloz, insülin kullanımı, baryum intoksikasyonu, hipopotasemik periyodik paralizi

Hipokaleminin klinik bulguları nelerdir?
1. Nöromusküler sistem: Halsizlik yorgunluk, kas krampları, aşağıdan yukarıya yayılan paralizi 2. GIS belirtileri: Konstipasyon, paralitik ileus 3. Solunum sistemi: Solunum kaslarında paralizi 4. Kaslar; rabdomyoliz 5. Kardiyovasküler sistem: U dalgası, S T çökmesi, T dalga düzleşmesi 6. Böbrek: ADH etkisini antagonize eder poliüri, polidipsi 7. Klor kaybı yapar: metabolik alkaloza neden olur 8. Endokrin; Aldesteron salınımı artırır

Hipokalemi tedavisi nasıl yapılır?
Asemtomatik vakalarda oral veririlir. Semtomatik hastalarda paranteral verilir. Maksimum 24 saatte 200, Litrede 40-60, Saatte 40 mEq/L’den fazla K verilmez.

HĐPERPOTASEMĐ
Serum K değerinin> 5.5 mEq/L

Hiperkaleminin nedenleri nelerdir?
1. Psödohiperpotasemi: Hemoliz, eritrosit membran anomalileri, lökositoz ve trombositoz 2. Böbreklerden atılımın azalması: ABY,ABY, Addison hastalığı, Hiporeninemik hipoaldesteronizm, K tutucu diüretik kullanımıdır. Renal tubuler asidoz tip IV 2. Hücre dışına çıkış: (ekstraselüler şift):Travma, Yanık, Hemoliz, Tümör lizis sendromu, Rabdomyoliz, Asidoz, Hiperkalemik periyodik paralizi, Dibetik hiperglisemi, Süksinil kolin kullanımı 3. Dışardan aşırı K alma

Klinik bulgular nelerdir?

170

Hücre eksitabilitesi artmıştır. Kas güçsüzlügü, parestezi ve paraliziler görülür. Solunum kasları ve kranial sinirler genellikle tutulmaz.

EKG bulguları nelerdir?
Sivri T (K = 6.5 mEq/L ilk bulgu), PR uzaması (K = 7 mEq/L), QRS’de genişleme (K = 8 mEq/L) Ventriküler fibrilasyon ve diastolde kalp durması (K > 8 mEq/L) görülür.

Tedavide ilk verilmesi gereken ilaç nedir?
Kalsiyum glukonat: Đlk verilmesi gereken ilaç. Kardiak yan etkileri önlemede en etkin ilaçtır.

K hücre içini girişini artıran ilaçlarlar nelerdir?
Đnsülin+glukoz kokteyli, Bikarbonat ve B2 agonisitleri verilir. 1. Diyaliz tedavisi: Medikal tedavi ile K > 6.5 mEq/L ise yapılır. K düşürmede en etkili yöntem diyaliz tedavisidir. 2. Diğer tedaviler: Kayekselat kullanılabilir.

HĐPOFOSFATEMĐ
Serum fosforun< 2.5 mg/dl

Etyoloji:
Yetersiz alım veya emilim bozukluğu: 1. Aşırı kayıp: Alkol en sık nedendir. 2. Đntraselüler şift: 3. Elektrolit bozuklukları: Hiperkalsemi, hipomagnezemi, metabolik alkaloz 4. Diğer nedenler: Diabetik ketoasidoz tedavisi uzun süreli açlık, kronik alkolizm, şiddetli yanıkların iyileşme döneminde görülebilir. Klinik: Pansitopeni vardır. 1. Akut hemolitik anemiye neden olur. 2. Lökosit kemotaksisindeki azalmaya bağlı olarak infeksiyonlar görülebilir. 3. Trombosit fonksiyon bozukluğuna bağlı olarak kanama diyatezi gelişebilir. 4. Diğer: Ensefalopati, kalp yetmezliği gelişebilir. 5. Kronik dönemde iştahsızlık, ağrı, kemik kırıkları görülebilir.

Toplumda hiperfosfatemi ve hipermangezeminin en sık nedeni nedir?
KBY’dir.

ASĐT BAZ BOZUKLUKLARI
Arteriyel Kan gazındaki normal değerler nelerdir?
pH: 7.35-7.45, Bikarbonat: 22-28 mEq/L, PCO2: 37-45 mmHg

171

Asit baz bozukluğu metabolik asidoz basit mi, Miks mi?
Beklenen PCO2 hesaplanır. Beklenen PCO2= HCO3x1.5+8 formülü ile hesaplanır. Ölçülen değer beklenen değerin <%10’un altında ise ilave respiratuar alkaloz vardır. Ölçülen ve beklenen değerler %10 limitleri içinde ise basit metabolik asidoz vardır. Ölçülen değer beklenen değerin %10 üzerinde ise metabolik asidoza ilave respiratuar asidoz ilave olmuştur. Örnek: 50 yaş erkek, pH: 7.25, HCO3 16 meq/l, PCO2 20 mmHg ise bu hastada tanı nedir?

Çözüm:
Beklenen pCO2 = 1.5x16+8 = 32 mmHg’dır. 32’nin %10 hesaplanır. 32+/- (%10) = 3.2, 32-3.2 = 28.8= Bundan küçük ise respiratuar alkaloz var. 28.8-35.2 arasında ise basit metabolik asidoz var.

172

32+3.2 = 35.2’dan büyük ise ilave respiratuar asidoz var.

2. Metabolik asidozlu bir olguda anyon açığı nasıl heseplanır?
Anyon gap = Na – (Cl+HCO3) formülü ile hesaplanır.

Çıkan sonuca göre metabolik asidoz kaç grupta incelenir ve nedenleri nelerdir? Anyon gape göre metebolik asidoz;
1. Düşük anyon gap <6 2. Normal anyon gape 6-12 3. Yüksek anyon gape>12

Anyon gape düşük metabolik asidozlar:
1. Hipoalbuminemi 2. Paraproteinemiler 3. Bromid intoksikasyonu

Anyon açığı artmış metabolik asidozlar;
A. Endojen asit yükünün artması B. Tamponlanma kapasitesinin yetmemesidir.

Nedenleri;
- Diabetik ketoasidoz, - Açlık ve alkolik ketoasidoz - KBY-ABY, - Salisilat, paraldehid, metanol ve etilen glikol zehirlenmesi, - Laktik asidoz - RTA tip III

Normal anyon açığı olan metabolik asidoz (Hiperkloremik):
A. Bikarbonat kaybı B. Ekzojen asit alımının artması

Nedenleri;
- Bikarbonat kaybı: diyare, eksternal fistüller, asetazolamid, RTA tip II) - Bikarbonat üretim defekti: RTA tip I, K+ tutucu diüretik kullanımı - Asidik tuz alımı: amonyum klorür, lizin hidroklorür, parenteral hiperalimentasyon

Metabolik asidozun klinik bulguları nelerdir?
Solunum: Kusmaull solunumu: Derin ve takipneik solunum vardır. CVS: Periferik vazodilatasyon ve hipotansiyon görülebilir. SSS: Konfüzyon, stupor, koma olabilir.

Metabolik asidozun tedavisinde nelere dikkat edilmelidir?
Esas tedavi altta yatan nedenin tedavisidir.

Bikarbonat replasmanı ne zaman yapılır?
PH< 7.1’den düşük ise verilir pH>7.1 verilmez.

Niçin bikarbonat pH>7.1 ise verilmez, verilirse ne olur?
Bikarbonat fosfofürüktokinazı aktive eder. Bu laktik asidoza neden olur. Laktik asidoza bağlı da kardiovasküler kollaps ve beyin ödemi görülür.

Bikarbonat açığı Nasıl hesaplanır?
0.5 x vücut ağırlığı x (hedef HCO3 - hastanın HCO3) formülü ile hesaplanır.

RESPĐRATUVAR ASĐDOZ
Etiyoloji?
Akut: Narkotik alımı, anestezi, hava yolu obstrüksiyonu, respiratuar paralizi

173

Kronik:Kr. Bronşit (en sık), amfizem, kifoskolyoz, Pickwickian sendromu

Klinik bulguları nelerdir/
Bulgular karbondioksit narkozuna bağlı santral sinir sistemi bulgularıdır. Somnolans, Konfüzyon, Asteriksis, Papillödem görülür. CO2 %37-45 N, 1. %45-60: Solunumu uyarır. 2. >%60 solunumu inhibe eder. Buna CO2 narkozu denir. Mekanik ventilatör endikasyonudur. Tedavi: Altta yatan nedenin tedavisidir.

METABOLĐK ALKALOZ
Etyoloji ve klinik olarak hangi elektrolit bozukluğuna benzerlik gösterir? Hipokalemi

Etyoloji:
1. Ekstraselüler sıvı azalması ve potasyum kaybı 2. Primer mineroiokortikoid artışı: 3. Aşırı ekzojen alkali yükü: Akut alkali verilmesi, süt-alkali sendromu.

Klinik:
Karakteristik semptom ve bulgusu yoktur. Tetani ve nöromuskuler irritabilite olabilir.

RESPĐRATUVAR ALKALOZ
Etyoloji?
Anxiete (en sık sebebi), salisilat zehirlenmesi, sepsis, ateş, pulmoner emboli, pnömoni, KKY, mekanik ventilasyon, yüksek rakım, gebelik,ileri derecede Karaciğer yetmezliğinde görülür.

Klinik bulguları nelerdir?
Parastezi,dudak çevresinde ve parmaklarda uyuşma, tetani görülür. Tedavi? Anksiete = Torbaya solutmak, Yüksek rakıma çıkma= Proflaktik asetazolamid önerilebilir,.

AKUT BÖBREK YETMEZLĐĞĐ
Nedenleri nelerdir?
A.Prerenal:
En sık nedenidir. 1. Hipovolemi, 2. Kalp atım hacminin azalması;KKY, Perikardial Tamponad, Miyokard hastalıklarında görülür. 3. Sistemik vasküler dirençte azalma; Sepsis, anestezi, anaflaksi 4. Hiperviskozite sendromları 5. ACE inhibitörleri

B.Renal (%40);
Renovasküler olaylar, Glomerüler hastalıklar ve Akut tübüler nekrozdur. ATN en sık renal sebeptir. ATN nedenleri; 1. Đskemi 2. Toksinler; A.Ekzojen: Radyoaktif madde, siklosporin, antibiyotik. B.Endojen: Myoglobinüri, hemoglobinüri, ürik asit, okzalat, plazma hücre hastalıkları

C. POSTRENAL
a. Bening prostat hiperplazisi; erkekte, b. Tümör;Kadınlarda en sık nedendir?

ABY’nin klinik bulguları nelerdir?
1. Đdrar miktarında azalma: ABY’nin ilk bulgusudur. Oligüri (en sık), poliüri ve anüri olabilir. Anüri nedenleri nelerdir? Mesane çıkış obstrüksiyonu (en sık), bilateral kortikal nekroz, vasküler travma ve akut proliferatif GN’dir. 2. Hipervolemi bulguları: Hipertansiyon, KKY’dir. 3. Metabolik asidoz: Yüksek anyongapli metabolik asidoz görülür. 4. Elektrolit bozuklukları: Kalsiyum ve sodyum, bikarbonat düşük, diğer elektrolitler yükselir. En ciddi sorun K yüksekliğidir.

174

5. Üremik semptomlar nelerdir? • Üremik bulantı ve kusma: Tedaviye dirençlidir, • Üremik akciğer: Bileteral yaygın infiltrasyon vardır. • Üremik kanama diyatezi: Trombosit fonksiyon bozukluğuna bağlı kanamalar olabilir. • Üremik ensefalopati: Koma görülür. • Üremik perikardit: Hemorajik perikardit yapar. Üremik komplikasyonlarda tedavide ne yapılır? Tedavisi diyalizdir. 6. Enfeksiyonlar: ABY’de en sık ölüm infeksiyonlardır

ABY ile gelen hastada tedavi öncesi ne yapılır, nasıl yapılır?
Prerenal, renal ayırımı yapılır. Ayırım şu tabloya göre yapılır.

Parametre
Đdrar Na Frak. Na eks. Böbrek yet ind. Đdrar Dansitesi Đdrar osm. Ser.kreatinin BUN/kreat oranı

Prerenal
<20 <1 <1 >1020 >500 değişken > 20:1

Renal
>20 >1 >1 1010 350 Progresif artış < 15:1

ABY gelen hastada idrar tetkikinin önemi nedir, hangi bulgular neyi ifade eder?
Đdrar analizi:
Prerenal: hyalen silindirler görülür, Gromerulonefrit; Hematüri, proteinüri, eritrosit silindirleri, granüler silindirler görülür. ATN; Tübüler hücreler, epitelial hücre silendirleri, gevşek granüler silendirler vardır. Allerjik interstisiyel nefrit: Eozinofili görülür.

ABY tedavisine nelere dikkat edilir?
a. Santral venöz basınç kateteri konur CVP takibi ile sıvı ver


CVP: 0-10 cm su

Düşük Sıvı ver Yüksek Sıvı kısıtla

b. Đdrar sondası veya saatlik idrar takibi 24 saatlik idrar miktarı + insensbl kayıp kadar sıvı verilir. Yetişkinde insensbl sıvı kaybı 800-1000 ml’dir. c. Diüretik tedavi: Frusemid , renal kan akımını artıran mannitol ve düşük doz sempatomimetik aminler verilebilir. d. Hipertansiyon; Vazodilatör ilaçlar kullanılır e. Hiponatremi: Tuz kısıtlaması ve sıvı kısıtlaması yapılır. Diğer eşlik eden sıvı, elektrolit ve infeksiyonların tedavisi yapılmalıdır.

ABY’de diyaliz endikasyonları nelerdir?
• Tedaviye dirençli K yüksekliği • Tedaviye dirençli kalp yetmezliği • Tedaviye dirençli metabolik asidoz

175

• Tedaviye dirençli hipervolemi • Üremik akciğer, perikardit, ensefalopati ve kanama diyatezi

KRONĐK BÖBREK YETMEZLĐĞĐ
KBY nedenleri nelerdir?
1. Diabetes mellitus: %39 2. Hipertansiyon %28 3. Glomerülonefrit%11 4. Çocuklarda en sık vezikoüreteral reflüdür. 5. Glomerulonefrit; Membranoproliferatif glomerulonefrittir. KBY’ye en sık neden olan glomerülonefrittir.

Klinik:
GFH %30’un altına ininceye kadar KBY’li hastalar asemptomatiktir. Đlk bulgusu noktüridir. Đkinci bulgusu üre ve kreatin artışına bağlı üremik semptomlardır. Đştahsızlık, halsizlik yorgunluk, bulantı, kusma meydaa gelir. Eritropoetin azalır. Anemi bulguları olabilir.

KBY’de ilk yükselen ve en son etkilenen hangisidir?
Kanda ilk artan üre ve kreatinin, kanda düzeyi en son azalan sodyum ve klordur.

KBY’nin klinik bulguları nelerdir?
Laboratuar bulguları akut böbrek yetmezliği ile aynıdır. KBY’de fosfat yüksektir. Sekonder hiperparatiroidinin nedenlerinden biridir. Magnezyum ve aliminyum da yüksektir.

KBY’de Kardiyovasküler sistem bulguları nelerdir?
1. Tip 4 hiperilipidemi, 2. Ateroskleroz hızlanır, 3. Hipertansiyon, 4. Hemorajik perikardit gelişebilir.

Aneminin en önemli nedeni nedir?
Eritropoetin eksikliği en önemli sebeptir. Lökositler: Kemotaksi bozukluğu, bazen nötropeni ve lenfopeni vardır. Enfeksiyon eğilimi artmıştır. Hemorajik diatez: Guanidosuccunic acid sorumludur.

Renal osteodistrofinin en önemli nedeni nedir?
Hiperfosfatemidir.

KBY’de karbonhidrat intoleransının nedeni nedir?
Đnsülin direncidir.

USG’de KBY de böbrek boyutları genelde küçüktür, hangi durumlarda büyüktür?
• Polikistik böbrek, • Amiloid • Sklorederma • Diabetes Mellitus. • Myelom böbreği • Hidronefroz

Renal hastalığı agreve eden faktörlerin en önemlisi nedir?
Volüm kaybıdır.

Böbrek yetmezliği ile gelen hastada hangi bulgular ABY, hangi bulgular KBY lehinedir?

176

KBY tedavisinde neler yapılır?
1. Fosfat yüksekliği: Ca karbonat (en iyi), Ca asetat, aliminyum hidroksit, ve fosfordan fakir diyet, 2. Hipokalsemi: Ca karbonat 3. Ürik asit yüksekliği: Allopürinol, 4. KKY: Diyaliz tedavisi en idealdir. 5. Hipertansiyon: Direk vazodilatör ilaçlar verilebilir. Hidralazin, minoksidil verilebilir. 6. Anemi: Eritropoietin, Demir, Folat ve Vitamin B12 replasmanı yapılmalıdır. 7. Diyaliz demansı: Alüminyum içeren fosfor bağlayıcıları verilmez. 8. Kaşıntı: Antihistaminikler, fosfor bağlayıcılar, diyaliz. Dirençli olgularda paratiroidektomi yapılır. 9. Diyet: 0.6gr/kg protein içerip bunların %60’ı esansiyel aminoasitlerden zengin olmalıdır. 10.Diyaliz tedavisi:

Kimlere periton diyalizi yapılmaz?
Obez, herni, yeni abdominal cerrahi geçirenler, hipoalbuminemi

Hemodiyaliz endikasyonları nelerdir?
• ABY ve KBY’de diyaliz endikasyonları birbirine benzer. • Tedaviye rağmen semptomatik üremi, • Sıvı yüklenmesi (diüretik rezistan) • Refrakter hiperkalemi > 6.5 • Yaşam kalitesinde düşme • Metabolik asidoz (tedaviye rezistan) • Son dönem böbrek yetmezliği bulguları; a: GFR <10 ml/dk b. Kreatinin düzeyi> 12 mg/dl • Đntoksikasyonlar ve yüksek doz ilaç alımı • Tedaviye dirençli hiponatremi

Hemodializ tedavisinde değişiklikler nelerdir?
Zararlı olanlar azalır, faydalı olanlar artar. a. Azalanlar: Plazma kreatinin/BUN, Plazma potasyum, Plazma fosfat, Plazma osmolalitesi b. Artanlar: Plazma bikarbonat/PH, Plazma sodyum, Plazma kalsiyum

177

Hemodializin akut komplikasyonları nelerdir?
Hipotansiyon en sık komplikasyondur. Hava embolisi en az 100 ml hava gerekir. Hava embolisi geliştiğinde sol yan baş aşağır pozisyon verilir.

Hemodializin kronik komplikasyonları nelerdir?
Aterosklerozu hızlandırır. Hepatit B infeksiyonu, Hepatit C (en sık) Seksüel disfonksiyon, infertilite, depresyon Wernicke sendromu, santral pontin miyelinozis Alüminyum toksisitesine bağlı değişiklikler görülebilir. Dializ amiloidinde biriken madde beta-2-mikroglobülindir. Artropatiye neden olur. Renal osteodistrofiyi düzeltemez. Nefrojenik asit gelişebilir Akkiz renal kist: 5 yılda %100/ renal cell ca için predispozandır.

Periton diyalizinin komplikasyonları nelerdir?
Peritonit; En sık komplikasyonudur. En sık ajan Stafilokokus epidermitistir.

Renal Transplantasyon en sık endikasyonları nelerdir?
Hipertansif KBY ( en sık neden > % 75), DM’a bağlı KBY, GN’e bağlı KBY’de yapılır.

Renal transplantasyon sonrası en sık pnömoniye neden olan ajan hangisidir?
CMV’dir. Transplante böbreğin proksimal tübülünde lokalizedir. Pnömonisine neden olur. Tedavisinde gansiklovir kullanılır.

178

GLOMERÜLER HASTALIKLAR
Nefrotik Sendromlar nelerdir?
• Minimal lezyon hastalığı • Membranöz nefropati • Fokal glomerüloskleroz • Amiloidoz • Esansiyel kriyoglobulinemi

Nefrotik sendromun en önemli klinik bulguları nelerdir?
En önemli klinik bulgusu ödemdir.

NS’un en önemli laboratuar bulguları nelerdir?
Proteinüri > 3.5 gr/24 s. En özgün laboratuvar bulgusudur. Selektif proteinüri vardır. Hiperlipidemi ve Lipidüri vardır. Tüm lipidler artar fakat HDL2 kolesterol ise azalır. GFR genellikle normaldir. Hipertansiyon yoktur.Hiperkoagulabilite vardır. En önemli nedeni antitrombin III azalmasıdır.

Neler Akut Nefritik Sendroma neden olur?
APSG (prototipi), Vaskülitler, RPGN, hemolitik üremik sendrom nefritik sendrom yapar.

Klinik bulguları nelerdir?
Akut böbrek yetmezliği ile gelen bir hastada hematüri varsa mutlaka nefritik sendrom düşünmek gereri. Ödem : Hipervolemiye bağlı gelişebilir.

Laboratuar bulguları nelerdir.
Hematüri en özgün bulgusudur. Proteinüri vardır. (< 3.5gr/ 24 s ve nonselektiftir).

1. MINIMAL DEĞIŞIKLIK HASTALIĞI (LUPOID NEFROZ, NIL HASTALIĞI)
En sık nedeni nedir?
En sık idiyopatiktir. NSAĐĐ bağlı gelişebilir.

Lösemi ve lenfomalarda en sık gelişen nefrotik sendromun hangisidir?
Nil hastalığıdır.

Patoloji?
Işık mikroskopisinde glomerüller normaldir. Đmmün depolanma yoktur.

Elektron mikroskopisi:
Kapiller damarlarda visseral epitelial ayaksı uzantıların (foot process) füzyonu vardır. Bazal membrandaki negatif elektrik potansiyeli kaybolur. Buna bağlı Permeabilite artar. Masif proteinüri oluşur. Klinik bulgular hipoproteinemiye bağlıdır.

Klinik?
Tipik NS kliniğidir. Çocukta NS’un en sık nedenidir. Serolojik testler ve kompleman seviyeleri normaldir. Tedavi: Steroid tedavisine en iyi yanıt veren nefrittir. Prognozu en iyi olan glomerülonefrit değildir.

2. MEMBRANOZ GLOMERÜLONEFRĐT
Nedenleri nelerdir?
Đdiyopatik: HLADR3 pozitif olarak daha sıktır. Đlaçlar: Penisilamin, altın, kaptopril, civa, tridionin Đnfeksiyonlar: Hepatit B (en sık enfeksiyon), Malarya, sifiliz Kollajen doku hastalıkları: SLE (en sık kollajen doku hastalığı) Diğer nedenler: Orak hücreli anemi, Nail patella sendromu, Alport sendromu, renal ven trombozu, DM, otoimmün, sarkoidoz

Solid tümörlerde en sık gelişen nefrotik sendrom hangisidir?

179

Membranöz glomerülonefrittir.

Patolojisinde ne vardır?
Kompleman ve antikor birikimine bağlı (IgG ve C3) bazal membran ve kapiller duvarda diffüz kalınlaşma meydana gelir. Sonuçta permabilite artar. Proteinüri ve nefrotik sendrom gelişir. Hücre proliferasyonu yoktur. Serum kompleman seviyeleri normaldir. Klinik: Yetişkinde en sık NS sebebidir. Renal ven trombozunun yetişkinlerde en sık nedenidir.

Tedavi:
Steroid tedavisine yanıt minimaldir. %50’sinde KBY gelişir.

3. FOKAL GLOMERÜLER SKLEROZ
HIV’de en sık görülen glomerüler patolojidir. Eroin kullanımı, orak hücreli anemide görülebilir.

Patoloji:
Bazal membranda PAS (+) hyalen madde birikimi vardır. Buna bağlı fokal glomerüler hasar meydana gelir. Proteinüri oluşur. Spesifik immun depolanma yoktur.

Klinik:
Nefrotik sendrom kliniğidir. Kompleman düzeyleri normaldir. Prognoz: Genellikle KBY’ye dönüşür. Transplantasyon sonrası nüks çok hızlıdır.

NEFRĐTĐK SENDROMLAR:
1. Akut Poststreptokoksik Glomerülonefrit
Grup A beta-hemolitik streptokokun nefritojenik M tipleri ile olur. Cilt (tip 49), boğaz infeksiyonlarından (tip 12) neden olur. Ciltte latent periyod daha uzundur. A grubu betaların tüm infeksiyonlarından sonra görülebilir

Patoloji:
a. Subepitelial IgG ve kompleman depolanması vardır. Hörgüç benzeri nodüler depolanma oluşturur. b. Nötrofil ve monosit infiltrasyonu vardır c. Mezenkial ve epitel hücrelerinde proliferasyon görülür. C3 ve total hemolitik kompleman düşük, C4 normal, C1q normaldir.

Klinik:
Beta hemolitik streptokok öyküsünden, 6-20 gün sonra ortaya çıkar. Erkek/kadın oranı eşittir. En sık 3-12 yaş çocukta görülür. Et yıkantı suyu veya kola şeklinde idrar ve idrar miktarında azalma. Hipervolemi bulguları vardır. (Nefritik sendrom kliniği)

Laboratuvar:
Hematüri en önemli bulgudur.

Tedavi:
Destek tedavisidir. Prognozu en iyi olan GN’dir. Tekralama ihtimali düşüktür. Penisilin profilaksisine gerek yoktur

APSG’de bulguların düzelme sırası dahiliyede nasıldır?
1. Üre ve kreatin = 2 hafta 2. Kompleman 6 hafta 3. Hematüri 6-12 ay 4. Proteinüri: %5 olguda 2 yıl,

%2 olguda 5 yıl sürer.

2. RAPĐDLY PROGRESĐF GN
Etioloji:
Đdiopatik (%40), Sistemik bir hastalığa bağlı (SLE, PAN, miks kriyoglobulinemi, Wegener, subakut infektif endokardit ve şant nefritleri seyrinde görülür).

Patoloji:
Bowman boşluğunda diffüz kresent oluşumu vardır (yarımay şeklinde depo).Kresent oranı yüksek ise prognoz kötüdür.

180

3 şekli vardır;
Tip 1: Good- Pasture’a bağlı, Tip 2: Đmmün kompleks depolanması ile (SLE, APSGN), Tip 3 : ANCA (+)’ liği ile giden ve immün depolanma olmayan türdür.

Tedavi:
Steroid ve immünsüpresif tedavi verilir.

MEMBRANOPROLĐFERATĐF=MEZANŞĐOKAPĐLLER GLOMERÜLONEFRĐT (MPGN)
Etioloji:
Nadir görülürler. Đdiopatik, sistemik hastalıklar ve ilaçlarla ilişkili olarak görülebilir.

Tip I:
Đmmün kompleks hastalığıdır. Gümüş boyası ile çift kontur (demiryolu-tramvay izi görünümü) Klasik kompleman yolu aktiftir. C3, C4, Clq düşüktür. Esas klinik nefrotik sendrom kliniğidir.

Tip II;
Otoimmün hastalık kabul edilebilir. Alternatif kompleman yolu aktiftir. Diğer özellikleri tip 1’e benzer. Esas klinik bulgusu hematüridir.

BERGER HASTALIĞI (IG A NEFROPATĐSĐ):
Etiyoloji?
En sık idiopatik glomerülonefrittir. megnisin isimli bir gende defekt vardır.

Klinik:
Erkek çocuk, viral ÜSYE 24-48 saat sonrası gelişen gross hematüri ile geldi ilk akla gelen tanı Berger hastalığı olmalıdır. Hipertansiyon olabilir. Proteinüri <1gr/gündür.

Laboratuvar:
Kompleman seviyeleri normaldir. Serum IgA yüksektir. IgA düzeyi ile hastalık korelasyon yoktur. Kesin tanı: immün floresan mikroskobisi ile konur.

Tedavi:
Destek tedavisidir. Benign seyirlidir. Uzun dönemde %20-50 KBY gelişebilir Fokal proliferatif glomerülonefrite neden olan ve kompleman düşüklüğü yapan hastalıklar nelerdir? 1.Subakut bakteriyel endokardit 2. Ventriküloperitoneal şantlı hastalar; 3. Visseral apseli hastalarda (özellikle akciğer), 4. Osteomyelitle birlikte 5. Mikoplazma pnömonileri ile birlikte de görülebilir.

C düşüklüğü ile giden glomerülonefritler nelerdir?
3

• Membranoproliferatif GN • Akut poststreptokoksik GN • Lupus nefriti • Miks krioglobulinemi • Şant nefriti • Subakut bakteriyel endokardit GN

AKUT ĐNTERSTĐSĐYAL NEFRĐT
En sık nedeni nedir?
Đlaçlar: En sık nedendir. En sık penisilin (metisilin)’dir. Rifampisin, Sulfanamid, Allopurinol ve NSAĐĐ’ler yapabilir. Đdiopatik olabilir. A grubu beta hemolitik streptokoklar, vasküler patolojiler, myelom, lösemi ve lenfomalarda görülebilir.

Patolojisinde tip kaç immün hasar görev alır?

181

Tübüler hücre hasarı vardır. Tip IV immün reaksiyona bağlı meydana gelir.

Đlaca bağlı akut interstisiyel nefritin klinik bulguları nelerdir?
En sık bulgusu hematüridir (%95). Ateş (%80), Döküntü %25-50, Artralji, Eozinofili %80 görülür. Proteinüri olabilir.

VASKÜLER HASTALIKLAR
Renal Arterlerin Tromboembolik oklüzyonu: Etiyolojide en sık neden nedir?
En sık atrial fibrilasyon (MS), Đkinci sıklıkta neden aterosklerozdur.

Klinik bulguları nelerdir?
Böbrek taşı kliniği vardır. Taş kliniği ile gelen hastada taş tesbit edilemez, hastanın ağrısı ve şikayetleri artarsa mutlaka renal arter embolisi düşünmek gerekir.

Kesin tanı nasıl konur?
Renal anjiografi ile konur.

Tedavisinde neler yapılır?
Revaskülarizasyon cerrahisi, trombolitik tedavi yapılabilir.

RENAL ARTER STENOZU
En sık nedeni yaş grublarına göre nedir?
Genç bayanlarda en sık neden fibromuskuler displazidir. Yaşlılarda ateroskleroz en sık sebeptir.

Hangi durumlarda renal arter stenozu düşünülür?
55 yaşından sonra, 30 yaştan önce başlayan hipertansiyon olanlar, tedavi ile kontrol edilemeyen hipertansiyonu olan ve fizik muayenede renal arter üzerinde üfürüm duyulan hastalarda düşünülür.

Tanı:
1. Doplerli USG 2. Sintigrafi: Daralmış tarafta tutulum ve uzamış retansiyon görülür. 3. Anjiografi: kesin tanı yöntemidir.

Tedavi:
Balon anjioplasti, revaskülarizasyon cerrahisi yapılabilir. Renal arter stenozu tek taraflı ise tedavide birinci tercih nedir, çift taraflı ise hangi ilaç kontraendikedir? Tek taraflı ACE inhibitörleri verilir. Çift taraflı renal arter stenozunda ACE inhibitörleri kesin kontrendikedir. Verilirse ABY gelişebilir.

RENAL VEN TROMBOZU
Etiyoloji?
Yetişkinlerde en sık dehidratasyondur. membranöz glomerülonefrit, Çocuklarda en sık ağır ishalle bağlı gelişen

Klinik:
Böbrek fonksiyonlarında hızlı bozulma ve böbrek taşı bulguları vardır.

Tanı:
a. ĐVP: Böbrek büyük ve üreter üst kısımda çentiklenmeler vardır. b. Renal venografi: Kesin tanı yöntemidir.

Tedavi:
Diğer venöz trombozların tedavisi

182

DĐABET VE BÖBREK
Diabetik hastalarda böbreklerde meydana gelen değişiklikler nelerdir?
Hiperfiltrasyon fazı: GFR artmış, böbrek büyük, proteinüri yok Mikroalbuminürik faz: GFR normal veya artmıştır.Mikroalbuminüridir. 30-300 mg/24 s = 20-200 mikrgram/kg’dır. Tedavi ile geriye dönüşümlü olması en önemli özelliğidir. Đntermediat glomerülopati: Proteinüri aşikardır. Tansiyon yüksek ve ödem olabilir. Đleri diabetik glomerülopati: Azotemi, ödem ve hipertansiyon vardır. Đki formu var; 1. Nodüler glomerüloskleroz: Tip 1 DM’a özgündür. Tipik formu Kimmelstial – Wilson’dur. 2 .Diffüz glomerüloskleroz: En sık görülen bulgudur. Bu safhadan itibaren KBY gelişir.

Diabetik nefropatinin tedavisinde neler yapılır?
1. Đnsülin ile kan şekeri regülasyonu en önemlisidir. 2. Hipertansiyon tedavisi: Diastolik kan basıncı < 80 mmHg olmalıdır. ACE inhibitörleri birinci tercihtir. 3. Mikroalbuminürik faz: ACE inhibitörleri verilir. 4. Hiperlipidemi; Antihiperlidemik ajanların etkili olduğu gösterilmiştir. 4. Son dönem hastalarda diyaliz veya transplantasyon uygulanmalıdır.

Alport Sendromu nedir?
En sık herediter nefrittir. X’e bağlı dominant geçer. Sensorinöral işitme kaybı, bilateral anterior lentikonus ve rekürren korneal erezyonlar görülür.

Good-Pasture Hastalığı (Anti-bazal mambran antikoru)
Kapiller duvar boyunca lineer IgG ve C3 deposu vardır. Pulmoner hemoraji erken bulgudur. Akciğerde alveolar infiltrasyon, demir eksikliği anemisi olabilir. Nefritik sendrom kliniği görülür. Bu hastaların % 80’i 1 yıl içinde son dönem yetmezliğine girer. En sık bulgusu hemoptizidir.

Esansiyel Miks Krioglobulineminin nedenleri nelerdir, böbrekte ne yapar?
En sık neden hepatit C infeksiyonudur. SLE, lenfoproliferatif hastalıkların seyri esnasında görülebilir. Nefrotik sendroma neden olabilir.

Nail-Patella (tırnak-diz) sendromu nedir?
OD geçer. Tırnak yokluğu, Patella hipoplazisi, Nefrotik sendrom ile karakterizedir. Elektron mikroskopisinde böbreklerde güve yeniği görünümü tipiktir.

Gebelerde meydana gelen böbrek değişiklikleri nelerdir?
- Total plazma volümü artar, - Periferik vasküler rezistans azalır. - GFR %50 oranında artar. - BUN ve kreatinin düşer, - Glukozüri ve aminoasidüri olabilir. - Osmolalite düşer. - Ürik asit ve HCO3 düşer - Taşipneye bağlı respiratuvar alkaloz

Gebelerde antihipertansif tedavisinde birici tercih nedir?
1. Kronik hipertansiyon: A. Alfametil dopa birinci tercihtir. B. Beta blokerler: atenolol yada labetalol C. Vazodilatör: hidralazin verilebilir. 2. Hipertansif kriz: Hidralazin birinci tercihtir

Gebelerde kesin kontrendike olan Antihipertansifler nelerdir?
ACE inhibitörleri ve diüretikler kontraendikedir. ACE inhibitörleri fetusta glomerüler filtrasyonu azaltır ve oligohidramiosa neden olur.

BÖBREK TAŞLARI

183

Nefrolitiyazis ve nefrokalsinozis nedir, en sık nedenleri nelerdir?
Nefrolitiyazis (Pelvikalisiyel taş): En sık neden idiyopatik hiperkalsüridir. Nefrokalsinozis: Parankim taşı: En sık neden renal tübüler asidoz tip I ve sarkoidozdur.

Böbrekte sık görülen taşlar hangileridir?
Ca okzalat (en sık), Ca fosfat, Mg-amonyum-fosfat, Ürik asit ve sistin taşları görülür.

Kalsiyum taşı riskinin arttığı durumlar sık görülür?
• Đdiopatik hiperkalsüri • Hiperürikozüri, • Hiperokzalüri • Hipositratüri • Đleal rezeksiyon, jejunoileal bypass • Đnflamatuvar barsak hastalıkları • Ca taşları alkali pH’da oluşur. Direk grafide en fazla görülen taşlardır. Tedavisinde idrarı asitleştirmek ve tiazid grubu diüretikler etkilidir.

Ürik asit taşlarının özellikleri nelerdir?
Ürik asit artışı yapan her durum ürik asit taşına neden olur. Asit Ph’da oluşur (idrar pH < 5.5). Direk grafide nonopak olabilirler. Pürinden fakir diyet, allopürinol ve idrarı alkalileştirmek gerekir.

Mg amonyum fosfat taşlarının özellikleri nelerdir?
Sitrüvit taşlar olarak da bilinir. Üreaz pozitif bakterilere bağlı gelişir. En sık yapan bakteri Psödomonans’dır. Büyük boyutlara ulaşan taşa neden olur. Taş alkali ortamda gelişir.

Sistin taşlarının özellikleri nelerdir?
Herediterdir. Direk grafide semiopak taş yapar. Đdrarda sistin kristallerin görülmesi tanıda yardımcıdır.

Taşlarda genel klinik bulgular nelerdir?
Renal kolik ve hematüri en önemli semptomudur.

Taş tanısında ilk yapılması gereken ve en güvenilir tanı yöntemi nedir?
Direk üriner sistem grafisi: Đlk yapılması gereken testtir. Tomografi: Taş tanısında en güvenilir yöntem sipiral tomografidir.

1.Basit kistler:
En sık görülen kist tipidir. Yaş arttıkça sayısı ve sıklığı artar. Hem korteks hem medullada yerleşir Böbrekler normalden büyüktür.

2.Yetişkin tip Polikistik Böbrek Hastalığının özellikleri nelerdir?
Yetişkinlerde en sık herediter böbrek hastalığıdır. OD geçer. Ağrı ve hematüri en sık semptomlardır. Konsantrasyon yeteneği bozulmuştur. Anemi yoktur. Eritropoetin sentezi artığı için genellikle sekonder polisitemi vardır.

Böbrek dışı bulguları nelerdir?
Karaciğerde basit kistler en sık bulgusudur. Hipertansiyon en sık rastlanan kardiovasküler bulgudur. Reninanjiotensin ile ilişkilidir. Konjenital kalp anomalisi: Aort kuartasyonudur. Đntrakranial anevrizma, mitral valv prolapsusu ve kolonda divertikülozis gelişebilir.

3.Medüller Kistik Böbrek hastağının özellikleri nelerdir?
Kistler medüllada yer alır. Böbrek normalden küçüktür. Retinitis Pigmentoza ile birliktelik olabilir.

4.Medüller Sünger Böbreğin özellikleri nelerdir?
Kistler Medüller toplayıcı kanallardadır. Hiperparatiroidi ile birlikte sık görülür. Böbrekler normal büyüklüktedir. ĐVP’nin ekskresyon fazında çiçek demeti veya boya fırçası görünümü vardır.

Bengin böbrek tümörü hangisidir?
Renal adenom en sık benign parankimal tümördür.

Böbrekte en sık görülen malign tümör hangisidir?
Renal cell kanserdir. Adeno CA, hipernefroma, grawitz tümörü hangisidir. Proksimal tübülden köken alır.

184

Renal cell ca gelişme ihtimali en yüksek hastalık hangisidir ve diğer nedenleri nelerdir?
• Von Hippel Lindau hastalığı gelişme ihtimali en yüksek hastalıktır. Diğer nedenleri; • Atnalı börek, • Adult polikistik böbrek hastalığı • Hemodialize bağlı edinilmiş kistik • Familial böbrek kanseri kromozom 3 ve p53 geni ile ilişkilidir. • Sigara, • Analjezik kullanımı, • Ayakkabı imalatında çalışmak, • Asbest maruziyeti renal karsinom riskini artırır.

Renal cell ca’da en sık bulgu ve diğer bulgular nelerdir?
Hematüri %59 en sık bulgusudur. Diğer bulgular; Kitle %45, Ağrı %41, Triat %10, Yorgunluk %33, Kilo kaybı %28’dır.

Renal cell ca’da görülen paraneoplastik bulgular nelerdir?
1. Anemi; En sık paraneplastik bulgusudur. 2. Ateş 3. Hipertansiyon 4. Sekonder polisitemi: Sekonder polisitemiye en sık neden olan tümördür. 5. Trombositoz 6. Amiloidoz 7. Nöropati

Böbreğe en fazla metastaz yapan tümör hangisidir?
En fazla akciğer kanseri metastaz yapar. Diğer tümörler meme ve diğer böbrektendir.

Böbrek tümörleri en fazla nereye metastaz yapar?
En fazla akciğere metastaz yapar.

RENAL PELVĐS VE ÜRETER TÜMÖRLERĐ
En sık görülen tümör hangisidir?
En sık transizyonen hücreli karsinomdur.

Etiyolojisinde neler suçlanmaktadır, etyolojiye bağlı gelişen kanserler nelerdir?
Sigara, naftalamin, aromatik hidrokarbonlar neden olabilir. Bilharzia (Schistosoma hematobium): Yassı hücreli karsinoma, Đnflamatuvar olaylar: Adeno karsinom Analjezik alışkanlığı: Transizyonel cell ca’ya neden olmaktadır.

Renal pelvis, üreter ve mesane tümörlerinin en sık bulgusu nedir, nasıl tanı konur?
Ağrısız hematüridir. Sistoskopik biyopsi ile tanı konur.

TESTĐS TÜMÖRLERĐ
En sık görülen testis tümörü hangisidir?
En sık görülen tipi germ hücreli tümördür. En sık seminoma rastlanır. 50 yaşından büyüklerde tek/bileteral testiste kitle verilirse en sık lenfomadır.

Etiyolojide en önemli predispozan faktör hangisidir?
Kriptorşitizmdir. En önemli risk faktörüdür. Abdominal testisler inguinal testislere göre daha riskli Đnmemiş testisi olan kişide normal inen tarafta da risk artmıştır. Puberteden önce orşiopeksi yapılanlarda riskin azaldığı düşünülüyor. Kleinfelter sendromunda mediastinal germ hücreli tümör insidansı artar.

En önemli klinik bulgusu nedir?
Ağrısız kitle en sık semptomudur.

185

Testis tümörlerinde tanı için ne yapılmaz?
Đnce iğne aspirasyon biyopsisi yapılmaz. Total orşiektomi yapılır Yolk sac tümörü: (Endodermal sinüs tümörü ) Schiller-Duval/ embrioid cisimcikleri ile karaktezidir. Çocukluk çağında en sık görülen germ hücreli tümördür. Alfa fetoprotein yüksekliği ile tanınır.

Koriokarsinom:
Sitotrofoblast ve sinsityotrofoblastlar ile birliktedir. Sitotrofoblast yoksa koryokarsinom tanısı konamaz. Yüksek B-HCG seviyeleri izlenir.

Germ hücreli olmayan gonodal-stromal tümörler: Sertoli hücreli karsinom:
Puberte öncesi çocukta testiste kitle, feminizasyon bulguları vasa düşünülür.

Leydig hücreli karsinom:
Puberte öncesi virilizasyon, psödo-puperte prekoks ve jinekomasti varsa düşünülür. Kriptorşizm ile ilişkisi olmayan tek testis tümörüdür. Tümör genellikle benigndir. Kemoterapi ve radyoterapiye rezistanstdır. Rinke kristalleri karakteristik bulgusudur.

Testisin en sık sekonder tümörü ve en fazla metastaz yapan tümör hangisidir?
Testisin en sık görülen sekonder tümörü lenfomadır. Testise en sık metastaz yapan solid tümörler; Prostat, akciğer, melanom ve böbrek tümörleridir.

Tedavi:
Bütün hastalarda orşiektomi yapılır. Evreye göre RT ve kemoterapi yapılır. Sisplatin içeren protokoller uygulanır. Seminomalar RT’ye duyarlı, diğerleri rezistanstır.

PROSTAT KANSERLERĐ
Erkeklerde görülen en sık kanserlerden biridir. Ölüm sıralamasında akciğer 2. sırada gelir. Siyahlarda daha sık görülür. Yaşla birlikte sıklığı artar.

Etioloji:
Patoloji: %95 adeno karsinomdur ve asini hücrelerinden köken alır. Sıklıkla multifokaldir.

Klinik:
Üriner obstrüksiyon bulguları vardır. Prostat kanseri düşünülen hastada mutlaka rektal tuşe mutlaka yapılmalıdır. PSA (prostat spesifik antijen) PAP (prostatik asit fosfataz) tümör markırı olarak tanıda yardımcı olabilir. Kesin tanı prostat biyopsisi ile konur.

ENDOKRĐNOLOJĐ

186

Hipotiroidide cinsel fonksiyon bozukluğu neye bağlıdır?
Prolaktin artışına bağlıdır. TRH’nın TSH ile birlikte prolaktini uyarmasına bağlı hiperprolaktinemi olur.

Gonodatropin relesing hormon (GnRH) etkileri, östrojenin GnRH’ya etkisi nasıldır?
FSH ve LH salınımını arttırır. Östrojen GnRH’yı foliküler fazında inhibe eder. Ortasında aktive ve ovülasyonun sonunda ise inhibe eder.

Đnhibin nerden salınır. Hangi hormonların salınımını inhibe eder?

187

Testisin sertolli ve overin granüloza hücrelerinden salınan inhibin negatif feedback ile GnRH ve FSH salınımını inhibe eder.

GnRH anologları hangi hastalığın tedavisinde kullanılır?
Hipogonodotropik hipogonodizmde pulsatil verilen GnRH analogları tedavide kullanılır. Uzun etkili GnRH agonistleri downregülasyon ile GnRH reseptörlerini baskı altına alırlar. Şu hastalıkların tedavisinde kullanılır; Puperte prekoks, prostat kanseri, meme kanseri, uterin fibroidler ve endometriozis.

Somatostatin hangi hormonların salınımını inhibe eder?
Büyüme hormonu (en çok), TSH, insülin, glukagon, kolesistokinin, gastrin, sekretin, VĐP salınımını azaltır. Somatostatin mide asit salınımını, mide boşalmasını, safra kesesi kasılmasını ve splaknik kan akımını azaltır.Kısaca somatostatin inhibitör bir hormondur.

Somatostatin analogları (octreotid) hangi hastalıkların tedavisinde kullanılır?
Akromegali, Karsinoid tümör, VĐP sekrete eden tümörler, TSH sekrete eden hipofiz tümörleri, Đslet cell tümörler ve değişik nedenlere bağlı oluşan diyarelerin tedavisinde kullanılır.

CRH stimülasyon testi hangi hastalığın tanısında kullanılır?
Cushing hastalığı ile ektopik Cushing sendromu tanısında kullanılır. Ektopik Cushing sendromunda CRH’ya ACTH yanıtı yok, Cushing hastalığında ise vardır.

188

Hipofiz bezi nerede bulunur, nelerden meydana gelir?
Sfenoid kemiğin sella tursika içinde Ön hipofiz bezi (%80) ve arka hipofizden (%20 ) meydana gelir.

Hipofiz hormonları boyanma paternine göre hangileri asidofiliktir?
Büyüme hormonu ve prolaktin asidofilik diğerleri bazofiliktir.

ANTERĐOR HĐPOFĐZ HORMONLARI
Anterior hipofiz hormonları nelerdir?
Büyüme hormonu, ACTH, TSH, FSH, LH ve prolaktindir.

Hipofiz ön lobunu en büyük kısmını hangi hormon salgılayan hücreler oluşturur, klinik önemi nedir?
Büyüme hormonu; Ön hipofizin %50’sini oluşturur. Bu nedenle hipofiz ve hipotalamus hasarlanmalarında en fazla etkilenen hormon büyüme hormonudur.

Arka lob hormonları nelerdir, nerde yapılır, neyle taşınır?
ADH = Vazopressin ve Oksitosindir. Hipotalamustaki supraoptic ve paraventriküler nükleus nöronlarından sentezlenir. Nörofizin I oksitosin taşır, Nörofizin II ADH taşır.

ACTH’IN ETKĐLERĐ NELERDĐR?
Sürrenal korteksini uyarır. Kortizol, aldesteron ve DHESO4 salınımını artırır.

ACTH salınımına eşlik eden diğer mediatörler nelerdir?
Proopimelanokortikotropinler ile birlikte salınır. Bunlar; MSH, Lipotropin, Enkefalinler,Endorfinlerdir.

ACTH yüksekliğine neden olan durumlar nelerdir, ne olur? Mekanizması nedir?
ACTH yüksekliğine neden olanlar: Cushing hastalığı, ektopik Cushing sendromu, Nelson sendromu ve Addison hastalığıdır. ACTH yüksekliğinde hiperpigmentasyon olur. Mekanizması yeni görüşe göre ACTH’nın melanokortin-2 reseptörlerine bağlanmasında artıştır.

ACTH salınımı uyaranlar nelerdir?
1. CRH ,

189

2. Anjiotensin II, 3. ADH ACTH sekresyonunun diurnal varyasyonu olup gece azalır, şafak vakti artar.

Büyüme Hormonu (BH, Growth hormon)’nun görevleri nelerdir?
Lineer büyümeyi hızlandırır. IGF-1/ Somatomedin-C yolu ile yapar. IGF-1 en çok karaciğer’de sentezlenir. IGF-1 etkisi ile protein sentezi artar. Direkt etkisi ile hücrelerin glukoz alımı azalır, insülin direnci meydana gelir. Adipositlerden yağ asitlerinin mobilizasyonu ve hücrelerce kullanımı artar.

Büyüme hormon salınımını artıranlar nelerdir?
Uyku, eksersiz, stres Hipoglisemi= En güçlü uyaran Arjinin = En güçlü aminoasit Hormon = Östrojen, glukagon, vazopressin Alfa adrenerjik uyarı Beta blokerler Dopamin agonistleri: L dopa, bromokriptin Seratonerjik uyarı Açlık, böbrek yetmezliği

PROLAKTĐN (PRL)
Prolaktin salınımının major düzenleyicisi dopamindir. Dopamin D2 reseptörleri aracılığıyla prolaktin salınımını azaltır. TRH, büyüme hormonu ve VĐP prolaktin salınımını arttırır. Meme dokusundaki lobuloaveler epitelde proliferasyona neden olur. Görevi postpartum dönemde laktasyonu uyarmasıdır. Prolaktin fazlalığı GnRH sekresyonunu inhibe ederek hipogonadizme neden olur. Prolaktin eksikliği= postpartum laktasyonun olmamasıdır.

Proaktin salınımını azaltanlar nelerdir?
Leva dopa, Bromokriptin, GABA, Kabergolin, Pergolid prolaktin salınımını azaltır. Bunun dışındaki herşey prolaktin salınımını arttırır.

Tiroid Stimulan Hormon (TSH) etkileri nelerdir?
Tiroid hormon sentezinin tüm basamaklarına etki eder. Sadece periferde T4-T3 dönüşümüne etkisizdir.

GONADOTROPĐNLER (LH, FSH)
Erkek: LH=Leydig hücreleri= testesteron üretimi artırır. FSH= sertoli hücreleri= androjen bağlayan hormon sentezini arttırır. Spermatozoa matürasyonunda LH ve FSH birlikte etki ederler. Kadın; LH = over = östrojen-progesteron yapımını uyar. Menstruel siklusun ortasındaki LH zirve artışı ovülasyonu sağlar. FSH over follikülünün gelişiminden sorumludur.

190

Hipofiz bezini değerlendirmede ilk istenecek radyolojik inceleme ve en güvenilir radyolojik inceleme hangisidir?
Đlk istenecek direk grafidir. En güvenilir MR’dır.

191

Hipotalamusun en Konjenital anomalisi nedir?
Orta hat (midline) cleft sendromudur.

Kallman sendromu nedir?
X’e bağlı geçer. Anosmi ve hipogonodotropik hipogadizm ile karakterizedir.

Hipotalamusun en sık tümürü hangisidir?
Hipotalamusu en fazla etkileyen tümörler hipofiz tümörleridir. Hipotalamusun en sık primer tümörü kraniofaranjiomadır.

KRANĐOFARANJĐOMA: ******
Çocuk ve genç erişkinde panhipopitiutarizmin en sık sebebidir. Rathke poşundan kökenalır. En sık BH eksikliği görülür. Diabetes insiputus olabilir. Su sama hissi kaybı ile karakterizedir. Bası belirtileri olabilir. Pokilotermi vardır (hipo veya hipertertermi). Direkt grafide intrasellar ve suprasellar kalsifikasyon görülür. MRG veya BT ile tanı konur. Tedavi: Cerrahidir

HĐPOPĐTÜĐTARĐZM *****
Hipofiz ön lob hormonlarında eksiklik varsa panhipopituitarizm denir.

Panhipopituitarizmin en sık nedeni nedir?
Yetişkinlerde en sık neden hipofiz adenomu, en sık konjenital nedeni kraniofaranjiomadır. En sık metastaz yapan tümör meme kanseridir?

Klinik bulguları nelerdir?
GH, TSH, ACTH, FSH,LH ve prolaktin eksikliğine bağlı bulgular vardır. Çocuklarda en sık etkilenen GH ve en büyüme ve gelişme geriliğidir. Yetişkinlerde en sık etkilenen GH’dur. Fakat klinikte FSH ve LH eksikliğine bağlı cinsel fonksiyon bozuklukları daha sıktır. Hipotiroidiye bağlı hafif kilo artışı olabilir. Hipotansiyon,Hipoglisemi, Đştahsızlık, Đmpotans, libido azalması, amenore, hipogonadism ve hipotiroidi bulguları olabilir. Labaratuvar bulguları nelerdir? Hiponatremi: Hipotiroidiye bağlı övolemik hiponatremi vardır. Hipoglisemi: Kortizol eksikliğine bağlı Anemi: Endokrin anemi

192

Potasyum normaldir : Aldesteron salınımı devam ettiği için

Panhipopituitarizm tanısı nasıl konur?
Büyüme hormonu, ACTH, TSH, prolaktin, FSH ve LH’nın eksikliğinin gösterilmesi ile tanı konur.

Hipotalamik panhipopituitarizm ile hipofizer panhipopituitarizm birbirinden nasıl ayırılır?
Hipotalamik panhipopituitarizmde diabetes insipitus bulguları da vardır. Dopaminerjik inhibisyonun ortadan kalkmasına bağlı olarak prolaktin düzeyleri de yükselmiştir.

Büyüme hormonu eksikliği nasıl saptanır?
Đnsülin hipoglisemi testi en duyarlı testtir.

ACTH eksikliği nasıl saptanır?
Đnsülin hipoglisemi testi, CRH stimülasyon testi, ACTH stimülasyon testi Metapiron testi ile saptanabilir.

TSH, FSH/LH ve prolaktin eksikliği nasıl saptanır?
Hormon düzeylerinin doğrudan ölçümü ile saptanır.

Panhipopituterizm tedavisinde birinci tercih nedir, başka neler verilmelidir?
Đlk verilmesi gerekli ilaç kortizoldür. Đkinci sırada tiroid hormanların verilir. hormonu verilir. Seks steroidleri ve Büyüme

PĐTĐUTER ADENOMLAR
En sık görülen ilk üç hipofiz adenomu ve an az görülen hipofiz adenomu hangisidir?
1. Prolaktinoma (en sık), 2. GH, 3. ACTH salgılayan adenom. En az TSH salgılayan adenom saptanır.

Hipofiz adenomlarında hangi klinik bulgular görülür?
Baş ağrısı: Diafram basısına bağlıdır Bitemporal hemianopsi: Optik kiazmaya basıya bağlıdır. Kavernöz sinüse bası: En sık 3. kafa çifti, sonra IV, ve VI. kafa çiftinde hasara neden olur. Rinore: Sella tabanını erode eder ve rinoreye neden olabilir. Pnömokok menenjitine neden olabilr. Panhipopitiutarizm: En sık nedeni hipofiz adenomlarıdır.

Hipofiz adenomlarının hangisinde medikal tedavi, hangisinde cerrahi tedavi birinci tercihtir?
Prolaktinma medikal tedavi, diğer adenomlarda birinci tercih cerrahidir. Medikal tedavide; Prolaktinoma, Akromegali ve Cushing hastalığında dopamin agonistleri, Akromegali ve TSH sekrete eden adenomlarda octreotit kullanılır.

PROLAKTĐNOMA ******
- En sık, adenomların en sık salgıladığı hormondur. En erken klinik bulgu veren adenomdur. Sıklıkla mikroadenomdur. Erkekler- postmenepozal makroadenomdur. Klasik semptom kadında amenore + galaktoredir. Erkekte en sık bası belirtisi olur. Prolaktin GnRH salınımını inhibe eder . Buna bağlı erkeklerde testosteron, kadınlarda ise östrojen eksikliği meydana gelir. Östrojen eksikliğine bağlı osteoporoz gelişebilir. Jinekomasti ve galaktore görülebilir.

PRL yüksekliği saptanan üreme çağındaki kadınlarda neler ekarta edilmelidir?
Gebelik ve laktasyon.

Toplumda prolaktin artışının ilk 3 nedeni nedir?

193

1. Fizyolojik: Gebe ve emzirme Patolojik olarak; 1. Đlaç, 2. Hipofiz adenomu, 3. Hipotiroidi

Prolaktinoma tanısı nasıl konur?
Bazal prolaktinin >100 ng ve MR adenom saptanması ile konur. Tedavi: Birinci tercih medikaldir. Bromokriptin birinci tercih hipotansiyondur. En etkili ilaç kabergolindir. ilaçtır. Yan etki bulantı-ortostatik

BÜYÜME HORMONU SALGILAYAN ADENOM
Đkinci sıklıkta görülür. Olguların %80’ni makroadenomdur. %40’ında eş zamanlı olarak prolaktin üretir. Diğer glikopeptid hormonları eş zamanlı üretebilir.(%10-30), nadiren TSH üretebilir.

Paraneoplastik büyüme hormonunu en fazla ürete tümör hangisidir?
Pankreas islet cell tümörlerdir. Yetişkinlerde akromegali, çocuklarda jigantizme neden olur.

Klinik bulguları nelerdir?
Akral büyüme: En sık bulgusudur. Alt çene daha fazla büyür. Buna progonathism denir. Artrit: Kartilaj büyümesine bağı el, ayak, diz ve kalça ekleminde artrit, artralji ve karpal tünel sendromu görülebilir. Yumşak dokularda büyüme: Tükrük bezleri, tiroid bezi, dil, timus, kalp, akciğer, karaciğer ve dalak büyüyebilir. Uyku apne sendromu: Sık görülür. Malokluzyon: Diş aralığı açılır. Hiperprolaktinemik bulgular: Hipertansiyon: Vasküler tonüs artışına bağlı hipertansiyon vardır Sekonder diabetes mellitus: GH doğrudan glikozun hücre içine girişini engeller ve buna bağlı sekonder DM oluşabilir. Kolonda polip: kolonda polip sıklığı artımıştır. Bu polipler premaligndir. Kalp hastalığı: Hipertansiyon, diabetes mellitusa bağlı KAH ve KKY gelişme ihtimali yüksektir. Hipertrofik kardiyomyopati sıktır. Laboratuar bulguları nelerdir? Hiperglisemi, hiperfosfatemi hiperkalsiüri vardır. En güvenilir test tanı testi nedir? Glikoz süpresyon testi veya OGTT’dir. Tedavi: Cerrahi: Transsifenoidal cerrahidir. Dopamin agonistleri kabergolin oktreotid kullanılabilir. ve Somatostatin anologu

TSH SEKRETE EDEN HĐPOFĐZ ADENOMU:
Hipertiroidizmli bir hastada T3, T4 ve TSH yüksek ve diffüz guatr varsa düşünülür. Sıklıkla makroadenomdur. Gravesin ekstratiroidal belirtileri(oftalmopati) yoktur. Tanı: TSH alfa subünitelerinin ölçümü ile konur. Tedavi: Cerrahidir. Octreotit %70 olguda etkindir.

Gonodotropin sekrete eden adenomlar
Nonfonksiyone adenomların %70-80’ni oluşturur. En sık şekli FSH salgılayan adenomdur. Kadınlarda daha sıktır. En sık semptom kitle etkisine bağlıdır.En sık görülen sempotm optik kiazmaya yaptığı basıya bağlı bitemporal hemianopsidir. En güvenilir tanı testi; TRH stimülasyon testidir.

CUSHĐNG HASTALIĞI VE SENDROMU

194

Cushing hastalığı ve sendromu nedir?

Tablo: Cushing Sendromunda Klinik Bulguları nelerdir? Genel
Obesite Aydede yüzü, hafif proptosis Supraklavkular yağ artışı, bufalo hörgücü Hipertansiyon %80

Sıklık
%75 %75 %20 %50 %65 %45 %45 %50 %30

Cilt lezyonları
Hiperpigmentasyon Fasiyal platore Hirsitismus Erguvani sitria ve ciltte incelme Kapiller frajilite ve kolay morarma Akne Ödem

Kas iskelet lezyonları

195

Proksimal kaslarda güçsüzlük Osteporoz ve sırt ağrısı

%50 %40

Nöpopsikiyatrik bulgular
Depresyon, Đrritabilite ve emosyonel değişiklikler Psikoz %40

Metabolik
Hipokalemi ve alkaloz Hiperkalsüri ve böbrek taşı Glikoz intöleransı ve diabetes mellitus Yara iyileşmesinde geçikme Đnfeksiyonlarda artış Granülositoz ve lenfopeni %15 %15 %15

Tümörün kitle etkisine bağlı bulgular

Cushing hastalığı ve Cushing sendromunun farkları nelerdir?
Cushing hastalığında hiperpigmentasyon, hirsitismus ve akantozis nigrikans görülür. Sendromda görülmez. Akantozis nigrikans; Koyu kahvrenkli kadife gibi çilt, hiperinsülinizm ve insülin rezistansıdır.

Laboratuar bulguları nelerdir?
Hipopotasemi, alkoloz, hiperkalsüri, taş, glukoz inltöleransı vardır. Eritrosit, trombosit, nötrofil artar. Diğer kan hücreleri azalır.

Cushinde tarama ve tanı testi nedir?
1. Tarama testi 24 saatlik idrarda serbest kortizol ölçümüdür. 2. Tanı testi: Dekzometazon süpresyon testidir.

Düşük doz Dekzometazon süpresyon testinde süpresyon varsa tanı nedir?
Cushing yoktur.

Yüksek doz dekzometason süpresyon testinin en önemli yorumu nedir?
A. Süpresyon yok: Cushing Sendromdur B. Süpresyon var: Cushing Hastalığıdır.

CUSHĐNG HASTALIĞININ TEDAVĐSĐNDE NELER YAPILIR?
1. Cerrahi (Đlk Tercih), 2. Hipofize adenomuna yönelik radyoterapi 3. Bilateral sürrenalektomi 4. Đlaçlar: Bak Cushing sendromu tedavisi

Cushing Sendromunda tedavisinde neler yapılır?
Cerrahi ve Medikal tedavi yapılır. Medikal tedavide; a. Ketakonazol (cyt-p450 inh) b. Metapirone(11-Bhidroksilaz inh.) c. Aminoglutethimide:(kolesterol-pregnolone dönüşü) d. Mitotane (adrenal atrofi yapar.) e. Siproheptadin:ACTH salınımını inhibisyon

196

Nelson sendromu nedir?
Bilateral sürranelektomi sonrası gelişen ACTH hücreli pituiter adenomuna denir. Pigmentasyon artışı vardır. ACTH düzeyleri çok yüksektir.

Baş ağrısı ve sinirlilik ile gelen hastanın erkek hastanın fizik muayenesinde dudak ve ağız mukozasında pigmentasyon artışı tesbit ediliyor. TA: 180/120 mmHg, nabız 88/dk’dır. Tam kan sayımı normal, kan şekeri 171 mg/dl olarak bulunmuştur. Sabah kortizol değeri yüksek. Hastada en olası tanı nedir?
A. Cushing sendromu B. Cushing hastalığı C. Addison hastalığı D. Conn sendromu E. Bartter sendromu

DĐ (DĐABETES ĐNSĐPUTUS ADH YETMEZLĐĞĐ
Etyolojisi;
1. Santral: hipotalamik veya hipofiz arka lobunu etkileyen tüm hastalıklar; Đdiyopatik (en sık),cerrahi, tümörler. 2. Nefrojenik: Kr pyelonefrit, hipokalemi, hiperkalsemi, orak hüc.anemi, Sjögren hastalığı, lityum, demeklosiklin, Ailevi olabilir. 3. Psikojenijk: 4. Gestasyonel diabetes insipidus: ADH hormon yıkımı artar. Buna bağlı geçici DI gelişir.

Klinik bulguları nelerdir?
Poliüri ve polidipsidir. Poliüri ile gelen hastada idrar dansitesi<1005, idrar osmolaritesi <300 mosm/kg ise DI düşünülür.

Laboratuar bulguları nelerdir?
Đdrar dansitesi ve osmolaritesi düşüktür. Serum sodyum ve potasyumunun normal olduğu unutulmamalıdır. ADH düzeyi santralde düşük, nefrojenikte yüksek, psikojenikte normaldir. Fakat tanı değeri yoktur.

Santral, nefrojenik, psikojenik DI birbirinden hangi testlerde ayrılır?
Sıvı kısıtlama testi: Santral ve psikojenik ayırımında kullanılır. Santralde yanıt yoktur. Vazopressin testi: Santral ve nefrojenik ayırımında kullanılır. Nefrojenikte yanıt yoktur. Tedavi: Santral DI’da Vazopressin verilir. Nefrojenik DI’da demoklosiklin, indmetasin gibi NSAĐĐ ve tiazid grubu diüretikler verilir.

197

UYGUNSUZ ADH SENDROMU:
En karakteristik bulguları nelerdir? Plazma Na ve plazma osmolaritesi düşük, idrar Na ve osmolaritesi yüksekliği ile karakterizedir. Etyolojide en sık neden nedir? En sık küçük hücreli akciğer kanseridir. Diğer nedenleri; Pulmoner hastalıklar; Pnomoni, AC apsesi, TBC, aspergilloz SSS hastalıkları; Ensefalit, menenjit, beyin apsesi, G-B sendromu, Intraserebral kanama, inme ilaçlar; Klorpropamid, Vinkristin, Vinblastin, Siklofosfamid/Karbamezapin, Narkotiklerdir. Patogenezi nedir? Normalde serum sodyumu ve osmolaritesi azaldığında ADH salınımı azalır. Su kaybı olur. Sodyum ve osmolarit yükselir. UADH sendromunda serum sodyum ve osmolaritesi düşmesine rağmen ADH’nun kafası bozulduğu için sürekli salınmaktadır. Salındıkça da su tutmaktadır. Su tutulduğu için dilüsyonel hiponatremi meydana gelir. Serum osmolaritesi de düşer. Đdrar miktarı azalır. Hasta az ve öz izdar yapar. Đdrar sodyumu ve osmolaritesi artar.

Klinik bulguları nelerdir?
Hiponatremiye bağlı beyin ödemi bulguları vardır. Poliüri olmaz. Hipertansiyon beklenen bulgusu değildir. Ödem yoktur.

UADH sendromunda en güvenilir tanı testi nedir?
Su yükleme testidir.

Tedavide birinci tercih nedir, başka neler yapılabilir?
Birinci tercih sıvı kısıtlamadır. Demoklosiklin verilebilir. Bunlara rağmen semptomatik hiponatremi varsa %3’lük sodyum verilebilir.

198

35 yaşında bayan hasta, çok su içme, çok idrara çıkma ve ağız kuruması şikayetleri var. Tansiyonu 145/97 mmHg, diğer sistem muayeneleri normal olan hastanın 24 saatlik idrar miktarı 4500cc, idrar dansitesi 1025, serum Na: 138, Potasyum 4.5 meq/l, idrar osmolaritesi 400 mosm/kg
A. Nefrojenik diabetes insipidus B. Uygunsuz ADH sendromu C. Kronik böbrek yetmezliği D. Psikojenik polidipsi E. Hiperkalsemi

TĐROĐD HASTALIKLARI
Tiroid Fonksiyon Testlerinden hangisi tarama testidir, hipo ve hipertiroidi tanısında hangi testler kullanılır?
- TSH: Tarama testidir. FT3: hipertiroidiyi, FT4: hipotiroidiyi göstermede daha değerlidir. rT3 nedir? Periferik T4, T3 dönüşümünün bozulduğu durumlarda artar, Hipotiroidi de ise azalır.

Tiroglobulin hangi nedenlerle kullanılır?
a. Endojen ve ekzojen tiroid hastalıklarının ayırımında kullanılır. Endojen tiroid patolojisilerinde yüksek, ekzojen tiroid patolojilerinde ise düşüktür. b. Tümör markeri olarak kullanılır. Medüller tiroid kanserleri haricinde tüm tiroid kanserlerinde yükselir. Fakat en fazla folliküler ca’da yükselir.

TRH stimülasyon testi hangi amaçla kullanılır?
Tersiyer ve sekonder hipotiroidinin ayırımında kullanılır.

Hipotiroidi
Lezyon T3 ve T4 TSH TRH yanıt

Primer
Tiroid Düşük Yüksek -

Sekonder
Hipofiz Düşük Düşük Yok

Tersiyer
Hipotal. Düşük Düşük Var

199

Tiroid sintigrafisi veya radyoaktif iyot uptake testinde hangi durumlarda sintigrafik madde tutulumu artar, hangi durumlarda azalır, mekanizma nedir?
Hipertiroidi ile gelen hastada FT3, TSH ölçülür. Sonra tiroid ultrasonografisi yapılır. Üçüncü aşamada da tiroid sintigrafisi yapılır. Hipertiroidik hastada hipertiroidi endojen foliküllerden hormon sentezinin artışına bağlı ise işaretli iyodu da bez kullanacağı için sintigrafik madde tutulumu artar. Hipertrodi ekzojen veya folikül hasarına bağlı ise bez iyodu kullanmayacağı için işaretli iyodu da kullanmaz ve bez sintigrafide boş olarak görülür. Radyoiyot uptakinin arttığı ve azaldığı durumlar şekilde verilmiştir.

Jod Basedow nedir?
Fazla iyot alımına bağlı tiroid hormon sentezi artar. Buna bağlı gelişen hipertiroidiye denir.

Amiadarona bağlı gelişen tiroid hastalıkları nelerdir?
Hipotiroidi: tiroid folikül hasarına bağlı gelişir. Hipertiroidi: Jod basedow fenomenine bağlı gelişir.

HĐPOTROĐDĐ
En sık nedeni nedir?
En sık sebebi Hashimoto hastalığıdır. Đyot eksikliği olan bölgelerde en sık neden iyot eksikliğidir.

Semptomları nelerdir?
Halsizlik, Letarji, hafıza kusurları, soğuğa tahammülsüzlük, kilo artışı, kabızlık, sağırlık, nefes darlığı miyalji, artralji, parestezi, prekardiyal ağrı, menstruasyon düzensizlikleri görülebilir.

Belirtileri nelerdir?
Kuru, kaba, soğuk deri, periorbital ve periferik ödem vardır. Kaba, ince saçlar, yavaş konuşma, refleksler zayıf alınır. Diastolik hipertansiyon ve bradikardi vardır. Transuda tarzında plevral, perikardiyal effüzyon ve asit gelişir. Vitiligo olabilir. DTR’de azalma, solunum azalması, hiperkapni, hipoksi, GFH azalması, su atılımının azalması, hiponatremi ve makrositer anemi gelişebilir.

Tedavi;

200

Levotiroksin (T4) preperatlan kullanılır. Osteoporoz yapar.

Miksödem koması nedir?
Hipotiroidisi olan bir hastada: Soğuk, travma, infeksiyon, SSS depresanlarının kullanımına bağlı gelişir.

Komada tipik bulgular nelerdir?
Bradikardi, Hipotansiyon ve hipotermi ile karakterizedir. Hiponatremiye ait beyin ödemi bulguları ve koma vardır.

Miksödem komasında tedavide birinci tercih nedir?
1. Birinci tercih: Hidrokortizondur. 2. T3, T4 birlikte verilir (Yüksek dozda). 3. Sıcak bir ortama alınarak battaniyelerle sarılır (dışarıdan ısıtma yapılmaz). 4. Presipite eden durumlar tedavi edilir, 5. Sıvı elektrolit düzenlenir.

Gebelerde hipotiroidinin en sık nedeni nedir, gebelerde hipotiroidi tedavi edilmelimidir?
Hipotiroidinin en sık nedeni Hashimato’dur. Tedavi edilmezse çocukta zihinsel gelişim bozukluğu olabilir. Hipotiroidisi olup hamile kalan kadınlarda tiroid hormon ihtiyacı %30-50 oranında artar

GRAVES HASTALIĞI
Graves hastalığında esas sorun nedir?
Otoimmün bir hastalıktır. TSI (tiroid stimulan immünglobulin) TSH reseptörlerine bağlanır. Sanki hipofizden bir TSH uyarısı varmış gibi tiroid foliküllerini uyarır. Sonuçta tiroid bezi diffüz olarak büyür. Bez büyürken T3 ve T4 sentezi artar. TSH baskılanır.

Graves hastalığının komponenti nedir?
1) Tirotoksikoz,

201

2) Guatr, 3) Oftalmopati (exoftalmi), 4) Dermopati (pretibial miksödem

TĐROTOKSĐKOZLU HASTALARDA SEMPTOM VE FĐZĐK BULGULARIN ĐNSĐDANSI
Semptomlar Sinirlilik Terlemenin artışı Sıcağa aşırı hassasiyet Çarpıntı Yorgunluk Kilo kaybı Dispne Đştah artışı Göz şikayetleri Bacaklarda şişme Hiperdefekasyon (Diyarezis) Diyare Anoreksia Konstipasyon Kilo alma % 99 90 90 90 90 85 75 65 55 35 30 20 10 5 2 Fizik Bulgular Taşikardi Guatr Deri değişiklikleri Tremor Tiroid üferinde üfürüm Göz belirtileri Atrial fibrilasyon Splenomegali Jinekomasti Hepatomegali LAP % 100 100 95 95 75 70 10 10 10 5 <5

Göz bulguları nelerdi?
- Üst göz kapağı retraksiyonu, - Propitosis, - Ekstraoküler kas disfonksiyonu - Periorbital ödem, - Keratit, - Kemosis, - Optik sinir tutulumu ve körlük,

Hipertiroidide görülen bazı önemli bulgular ve nedenleri nelerdir?
Jinekomasti: Östrojen üretimindeki artışa bağlı meydana gelir. Onikoliz; Tırnağın yatağından ayrılmasına denir. Hiperkalsemi:Hipertoidide kemik turnoverindeki artışa bağlı olarak hiperkalsemi görülebilir. Myopati; Buna bağlı proksimal kaslarda ağrı görülebilir.

Özel bulgu ve belirtileri nelerdir?
Alkalen fosfataz, direk bilirubin artabilir. Anemi ve nötropeni görülebilir. Renal tubuler asidoz ve glomerülonefrit gelişebilir.

Laboratuar bulguları nelerdir?
sT3, sT4 yüksek, TSH düşüktür. Serbest T4 indeksi artmıştır. TSĐ antikorları saptanabilir. RAĐ uptake yüksektir.

Tedavide birinci ve ikinci tercih tedavi nedir?
Birinci tercih medikal, ikinci tercih radyoaktif iyottur.

202

Medikal tedavi: Propiltiourasil ve metimazol kullanılır.

Metimazol niçin hamilelikte verilmez?
Teratojendir, aplasi kutise neden olur.

Radyoaktif iyot tedavisi:
Radyoaktif iyot tedavisine bağlı kanser gelişmez. Hamilelik ve emzirme hariç herkese verilir. En sık yan etkisi kalıcı hipotiroididir. Cerrahi: Subtotal tiroidektomi yapılır.

Tiroid krizinin nedenleri nelerdir, bulguları nelerdir?
Ciddi infeksiyon, cerrahi, radyoaktif tedavi, travma ve myokard infarktüsüne bağlı gelişebilir. Klinik bulguları miksödem komasının tam tersidir. Ateş, taşikardi, ajitasyon, sarılık ve şok bulguları vardır.

Hipertiroidik krizde tedavide hangi ilaçlar verilir?
Beta bloker: Kan basıncını düşürür, tansiyonu düşürür ve T4-T3 periferik dönüşümünü azaltır Kortikosteroidler: T4’ün T3’e dönüşümünü azaltır. Sodyum iyot yada satüre potasyum iyot: Kanlanmayı azaltır. Propiltiyouracil: Krizde metimazol kullanılmaz çünkü metimazol sadece tiroid peroksidazı inhibe eder, T4’ün T3’e dönüşümünü engellemez. Fenobarbital: Knovülsiyonlara için kullanılır. Antipretik tedavi: Asetaminofen kullanılır. Aspirin kontraindikedir: TBG’den T4 ayrılmasını artırır.

Gebe hipertiroidinin en sık nedeni nedir, trimestirlere göre tedavi yaklaşımı nasıldır?
ilk trimester: PTU ile ötiroid hale getir, 2. trimesterde subtotal tiroidektomidir. Đki ve üçüncü trimester: gebelik sonlanana kadar PTU verilebilir. PTU süte az geçer, emzirebilir. Plasentaya geçer hipotiroidi yapabilir.

Gravesli anneden doğan çocukta neler olabilir?
Plasentadan TSl’ların geçmesine bağlı neonatal hipertiroidi, ilaca bağlı neonatal hipotiroidi olabilir.

Toksikadenom nedir?
Genellikle Foiliküler adenomdur. Tiroidde tek bir fonksiyone nodül vardır. Tirotoksikoz bulgularına neden olur. Tedavi; ötiroid hale getirdikten sonra birinci tercih: Radyoaktif iyot verilir.

Toksik multinodüler guatr nedir?

203

Tirotoksikoz bulguları vardır. Tiroidde birden fazla fonksiyone nodül vardır. Ötiroid hale getirilir. Tedavide birinci tercih cerrahidir.

TROĐDĐTLER
Akut tiroiditlerin en sık etkeni nedir?
En sık sepsis sekeli olarak oluşur. En sık etken Streptokoklardır. Tiroid bezi şiş, kızarık ve ağrılıdır. Abse formasyonuna dönüşebilir. Tedavide geniş spektrumlu antibiyotik + drenaj gerekebilir.

DEQUARVEĐN TĐROĐDĐTĐ
Etiyoloji: Viral bir üst solunum yolu infeksiyonundan sonra meydana gelir. Otoimmündür. Patogenez: Otoimmün patolojiye bağlı tiroid foliküllerinde hasarlanma meydana gelir. Folikül yıkımına bağlı başlangıçta hipertiroidi bulguları vardır. Önemli klinik: Tirotoksikoz bulguları ile gelen hastada viral üst solunum yolu infeksiyonu pozitif, boyunda ağrı ve hassasiyet varsa subakut lenfositik tiroidit düşünülür. Önemli laboratuar: T3 düşük, TSH yüksek, eritrosit sedimantasyon hızı artmıştır. Sintigrafide bez boştur. Kesin tanı: Klinik, laboratuar + biyopsi ile konur Tedavide birinci tercih: Aspirin Prognoz: Kalıcı hipotiroidi %10 olguda gelişebilir.

Ayırıcı tanı:
Pospartum tiroidit, sesiz tiroidit; Doğumdan birkaç hafta sonra meydana gelir. Tiroid bezinde ağrı ve hassasiyet yoktur. Sedimantasyon fazla artmaz. Otoantikorlar ise daha fazla pozitiftir. Diğer bulgular benzer.

HASHĐMATO TĐROĐDĐTĐ VE TĐROĐD KANSERĐ
Etiyoloji: Otoimmündür.

204

Patogenez: Süpresör T hücre defektine bağlıdır. Antitiroglobulin ve antimikrozomal antikorlar pozitiftir. Hipotiroidi ve tiroiditlerin en sık nedenidir. Önemli klinik: Başlangıçta tirotoksikoz bulguları, ortada ötiroid, geç dönemde hipotiroidi bulguları vardır. Hashimatolu bir hastada tiroid bezinde malignite varsa ilk akla gelen tiroid lenfomasıdır. Önemli laboratuar: Otoantikor pozitifliği Kesin tanı: Biyopsi ve otoantikor potitifliği ile konur. Hurtell hücreleri tipiktir. Tedavide birinci tercih: Evresine göre hashimato tiroiditinde tedavi verilir. Prognoz: Kalıcı hipotiroidi, lenfoma gelişebilir.

Endemik guatr(Basit Ötiroid Guatr)
Esas neden iyot eksikliğidir. Toplumun %10’undan fazlasında görülür. TSH stimulasyonuna bağlı bez büyük. T3, T4 normal, TSH hafif yüksek olabilir. Troglobulin artmış olabilir. Antikorlar genellikle negatiftir Tedavide 2 yıl T4 verilir. Tiroid bezi küçülür

TROĐD NODULÜ
Tek nodülün en sık sebebi folliküler adenomdur.

Tiroidde nodül saptandı. Ne yapmak gerekir?
FM’de nodül saptama ihtimali %5’dir. USG’de %30-50 civarındadır. Nodül saptanan hastada TSH, T3, T4 düzeyleri, ultrasonografi ve sintigrafi yapılabilir. Bunlar nodül hakkında bize bilgi verir. Ultrasonda solid, sintigrafide soğuk nodüllerde malignite ihtimali en yüksektir. Fakat nodülün kistik, izoekoik, sıcak veya ılık olması fark etmez. Hepsinde de kanser riski vardır. Bu yüzden nodül kimde, nezaman, nerde olursa olsun ince iğne aspirasyon biyopsisi yapmak gerekir.

Hastada nodül saptandı. Đnce iğne aspirasyon biyopsisinde foliküler adenom geldi. Ne yapmak gerekir?
Đnce iğne aspirasyon biyopsisinde foliküler adenom ile foliküler kanseri ayırt etmek mümkün değildir. Bu yüzden foliküler adenom saptanan hastada nodül cerrahi olarak total çıkarılır. Eğer frozen sonucu foliküler adenom gelirse işleme son verilir. Foliküler kanser gelişirse total tiroidektomi yapılır.

Hangi tiroid nodüllerinde cerrahi tedavi yapılır?
A. Nodül 3 cm büyük ise B. Biyopside malignite varsa

205

C. TSH baskılama tedavisi ile büyüyen nodül D. Ailede medüller tiroid CA olması E. Boyuna radyoterapi anamnezi F. Hızlı büyüyen nodul G. Serum tiroglobulin ve kalsitonin artışı H. Ses kısıklığı, vokal kord paraiizisi

Tiroidde nodül saptanan hastaya T4 süpresyon tedavisi/leva tiroksin veriliyor. Nodül küçüleceği yerde büyüyorsa ne düşünülür?
Foliküler tiroid kanseri düşünülür.

TĐROĐD TÜMÖRLERĐ
Tiroid kanserleri kadınlarda daha sıktır. Fakat erkeklerde daha malign seyreder

Đyot eksikliği hangi kansere neden olur?
Foliküler ve anaplastik kansere neden olur.

2. Papiller ca’nın etyolojik nedenleri?
Radyasyon, iyot fazlalığı, trk gen mutasyonu, kinaz aktivtesini düzenleyen gen, Gardner ve Cowden sendromuna bağlı gelişebilir.

Papiller CA
- En sık görülen histolojik tipdir. Psommoma cisimciklerime tanınırlar. Genellikle lenfojen yayılırlar. - Prognozu en iyi tipdir.

Folliküler CA:
Daha çok hematojen yayılır. Hipertiroidi kliniğine en sık neden olan tiroid kanseridir.

Tipleri nelerdir?
1. Oncocytic tümörler (yanlış adı ile Hurtle cell) düşük oranda malign davranırlar. 2. Đnsular karsinom: Papiller tümörle birlikte bulunur. Tiroglobulin: tümör markeridır.

Foliküler kanser nereye metastaz yapar?
Kemik ve akciğere metastaz yapar.

Medüller CA:
- Parafolliküler C hücrelerinden köken alır, Kalsitonin vaya PTH salgılar. MEN IIa ve IIb ile birlikte

olabilir. Ilet onkogen mutasyonu ve 10. kromozomda mutasyon görülür.
- Diare ile seyredebilir. Kalsitonin: TM markeri kullanılır.

Anaplastik CA
Anaplastik histoloji en kötü prognozlu olandır. Tümör çok serttir. Lokal metastazlarla ölüme neden olur. Tedavi: Tedavi cerrahidir.

Tiroid kanserlerinde esas tedavi nedir?
Cerrahidir. Total Tiroidektomi yapılır.

Radyoaktif iyot tedavisi:
Medüller tiroid ca’da etkili değildir. Diğerlerinde kullanılır.

Tiroid cerrahisi sonrası hastaları niçin ötiroid halde tutmak gerekir?
Kanser metastazları TSH stimülasyonuna duyarlıdır. Bu yüzden levatiroksin tedavisi ile hastalarda TSH düzeylerini baskı altında tutmak gerekir.

206

Trabzon, Araklı ilçesinden, 30 yaşında bayan, guatr şikayeti ile polikliniğe geliyor. Laboratuar bulguları T3, T4, yüksek, TSH düşük, Tiroid peroksidaz antikorları negatif, tiroglobulin düzeyleri hafif yüksektir. Ultrasonografide tiroid bezi diffüz olarak büyük. Bu hastada ile ilgili hangisi yanlıştır?
A. Hiperkalsemi görülebilir B. Osteoporoz olabilir C. Hiperkinetik kalp yetmezliği yapabilir D. TSI antikorları pozitif olabilir E. Genellikle makrositer anemi yapar

PARATĐROĐD HASTALIKLARI
Parathormon (PTH) etkileri nelerdir?
A. Kemiklerden kalsiyum ve fosfor resorbsiyonunu artırır. Osteoklastlarda PTH reseptörü yoktur. B. Böbreklerden calsiyum geri emilimini artırır, fosfor atılımını artırır C. Karaciğerde glukoneogenezi artırır D. Böbreklerden Na, K ve aminoasitlerin geri emilimini azaltır, Mg ve H iyonlarının geri emilimini artırır E. Böbrekte 1. 25 hidroksi D vit. Sentezini artırır. F. Bikarbonat reabsorbsiyonunu azaltır. Met. Asidoz yapar

Kalsitonin etkileri nelerdir?
Tiroid bezindeki parafolliküler hücrelerden salgılanır. Kemikte osteoklastları inhibe ederek Ca ve P rezorbsiyonunu azaltır. Böbrektek Ca ve P reabsorbsiyonunu azaltır. Barsakta direkt etkisi yoktur.

D vitamininin etkileri nelerdir?
Vit-D düzeyini en iyi 25-(OH) vitD yansıtır. Farmakolojik dozlarda kemikten Ca ve P resorbsiyonunu arttırır. Barsaktan Ca , P ve Mg absorbsiyonunu arttırır. PTH’u baskılar.

Kemik metabolizmasını etkileyen diğer hormonlar nelerdir?
Seks steroidleri ve büyüme hormonu kemiklerde mineralizasyonu artırır. Glukokortikoidler ve tiroid hormonları ise mineralizasyonu azaltır.

PĐRĐMER HĐPOPARATĐROĐDĐ
Etyolojisi:
En sık tiroid cerrahisidir. Đdiopatik, konjenital (Di george send.), hemakromatosise, Wilson, hipomagnezemide görülür.

Klinik:
Đlk bulgu peroral uyuşmadır. Klasik bulguları hipokalsemi bulgularıdır Çvostek ve trousse işareti, parestaziler, tetani, hiperventilasyon, hipokapni, alkaloz, taşikardi, katarakt, terleme ve parkinsonizm’dir. Hipoparatiroidi hangi hastalıklarla karışır, ayırıcı tanı nasıl yapılır? Ayırıcı tanı tabloya göre yapılır

HĐPOPARATĐROĐDĐLERDE LABORATUVAR BULGULAR
Hastalık Ca P Alk fosfataz PTH Klinik

207

Hipoparatiroidi

Düşük

yüksek

Normal

Düşük

klinik yok

Psödohipoparatiroidi

Düşük

yüksek

Normal

Yüksek (IPTH)

+*

Psödopsödo hipoparatiroidi

Normal

Normal

Normal

Normal

+*

Tipik iskelet lezyonu var: Koksa vara, valga, ekzositoz, yuvarlak yüz ve metakarp kısalığı

Komplikasyonu nelerdir?
En sık posterior lentiküler katrakttır. Digitale refrakter kalp yetmezliği ve malabsorbsiyon olabilir.

Bazal ganglionda kalsifikasyon, Katarakt, Konvülizyon olan bir çocukta tanı nedir?
Hipoparatiroidi

HĐPERPARATĐROĐDĐZM (PRĐMER)
Etyoloji: ******
Soliter paratiroid adenom (en sık). Nadiren paratiroid hiperplazisi , karsinomuna bağlı olabilir. MEN TĐP I ve tip IIa ile birlikte olabilir.

Klinik:
Genellikle asemptomatik. Emosyonel labilite, yorgunluk, halsizlik olabilir. En sık bulgu asemptomatik hiperkalsemidir. Yakın hafıza kaybı, kas güçsüzlüğü, kalsiyumpirirofosfat birikmesine bağlı yalancı gut olabilir. Esas bulguları hiperkalsemiye bağlıdır. Hiperkalsemi bulguları tabloda verilmiştir.

HĐPERKALSEMĐ SEMPTOM VE BULGULARI
Santral sinir sistemi
Halsizlik, iştahsızlık, bulantı, kusma, başağrısı depresyon veya ajitasyon psikoz, demans, konfüzyon, stupor, koma

Kardiyovasküler sistem

Hipertansiyon, aritmi, dijitale duyarlılık

Renal sistem

Poliüri, polidipsi, GFR’de azalma, nefrokalsinozis, nefrolitiyasis

Gastrolntestinal sistem

Peptik ülser, akut pankreatit, konstipasyon

208

ID:10t079

Diğer bulguları nelerdir?
Yumuşak doku kalsifikasyonları, myopati, DTR azalmış, ağrı ve vibrasyon kaybı, artrit, konjüktivit görülür. Özgün bulgusu bant keratopatisidir.

Radyolojik bulguları nelerdir?
Subperiostal kemik resorbsiyonu: En özgün grafi bulgusudur. Falanksların radial tarafında görülür, Osteitis fibroza sistika denir. Kemik kistleri (brown tümör), kafada ekilmiş tuz biber manzarası eklemlerde dejenerasyon ve periost kalınlaşması olabilir.

Diğer tipik bulguları nelerdir?
Hiperkloremik asidoz olur. Đdrarda cAMP ve hidroksiprolin artmıştır. Kemik turnoverinin arttığını gösterir. EKG’de QT kısalması saptanır. Tanı: Paratiroid sintigrafisi.

Hiperparatiroidinin diğer nedenleri nelerdir, nasıl birbirinden ayrılır? Bak Tablo 17.
Tablo 17: HĐPERPARATĐROĐDLERDE LABORATUVAR BULGULARI
Hastalık
Primer Sekonder Tersiyer

Ca
Yüksek Düşük / normal Yüksek

Fosfor
Düşük Düşük/normal/Yüksek Yüksek

PTH
Yüksek Yüksek Yüksek

Alkalen fosfataz neyi gösterir? osteoblastik, idrarda hidroksiprolin? osteolitik aktiviteyi gösterir.

HĐPERKALSEMĐ
Hiperkalsemi Malignite ilişkili Hiperkalsemi nedenleri nelerdir?
Litik metastaz: Meme ca (en sık), Multipl myelom, yetişkin T-hücreli lösemi lenfomadır. Lenfotoksin, IL-1, TGF, PG vb maddelere bağlıdır. 1. Paraneoplastik: Akciğer yassı hücreli ca (en sık): PTH-RP denilen PTH benzeri bir maddelere bağlıdır. 2. Granülomatoz hastalıklar Sarkoidoz, tbc, mantar enfeksiyonlarda aktif vit D sentezi artışına bağlıdır. 3. Ailevi hipokalsiürik Hiperkalsemi: a. Sürrenal yetmezlik: Addison = Đhtiyaçtan bağımsız kalsiyum emilimine bağlıdır. b. Hipertiroidi: Kemik turnoverinin artmasına bağlıdır. c. Diğer hiperkalsemi nedenleri:Tiazid grubu diüretikler, lityum, uzun süre yatmak, komplike olmuş kemiğin Paget hastalığında görülür.

Hiperkalsemi tedavisinde neler yapılır?
l. Genel prensipler
Đlk yapılması gereken hidrasyondur. Hasta dehitrate olduğu için.

209

Elektrolitlerin düzeltilmesi: En önemlisi hipopotasemidir. Kardiak yan etkilerini artırdığı için. Kullanan hastalarda dijitali kesilmelidir. Hiperkalsemi yapan ilaçları kesilmelidir. Diyetle kalsiyum alımını azaltılmalı ve mümkünse hastayı mobilize edilmelidir.

II. Hiperkalsemi medikal tedavisi
a. idrarla kalsiyum atılımını artıran ilaçlar : Lup diüretikler + serum fizyolojik: Gönde 4-6 litre serum fizyolojik ve 1-2 saatde bir 20-100 mg furosemid IV verilir. b. Rezorbsiyonu engelleyenler: Kalsitonin ve Bifosfonatlar verilir. Kemik matriksinde hidroksiapatite bağlanarak rezorpsiyonu engeller.

III. Mitramisin
Sitotoksik bir ajandır. c. Barsaktan Kalsiyum emilimini engelleyenler: Glukokortikoidler; D vit bağlı hiperkalsemilerde daha etkilidi. d. Oral fosfat: Mecbur kalırsa kullanılır. IV verilirse metastatik kalsifikasyona yol açar.

Paratiroidektomi sonrası hipertansiyon ve kemik lezyonları ne olur?
Hipertansiyon düzelmez, kemik lezyonları düzelir.

OSTEOMALAZĐ
Tanım: Kemik mineralizasyon defektidir. Kemik kitlesi azalmaz. Histopatolojik; Kemikte osteoid artışı tipik bulgusudur. En sık sebebi Vit D yetersizliğidir. Klinik: Kemik ağrısı, örder vari yürüyüş vardır.

Laborautar bulguları nelerdir?
D vitamini azalınca barsaktan kalsiyum emilimi azalır. Serum kalsiyumu düşer. PTH yükselir. PTH yükseldiği için sekonder hiperparatiroidi gelişir ve ALP’de yükselir. PTH’un etkisiyle böbrekten kalsiyum geri emilimi artar. Đdrarla fosfor atılımı artar. Sonuç olarak serum kalsiyumu normal veya düşük, fosforu düşük, idrar kalsiyumu düşük, fosforu yüksek, PTH, ALP yüksek, 25OH D vitamin düzeyleri düşer.

Özgün radyolojik bulgusu nedir?
Milkman fraktürüdür. Bileteral femur başı medialinde görülür.

210

PAGET HASTALIĞI
Tanım ve Etyoloji:
- Osteoklast ve osteoblast artışının bir arada olduğu lokal kemik rezorbsiyonu ve Frajil kemik

dokusu ile karakterize bir hastalıktır. Sebebi bilinmemektedir. Osteoporozdan sonra en sık görülen kemik hastalığıdır.

Klinik:
Çoğunlukla asemtomatikdir(% 95). En sık pelvisi tutar. Semptomatik olanda en sık kemik ağrısı, kırıklar (en sık femur) ve deformite görülür. Sağırlık, vertigo, tinnitus, spinal nörolojik sendromlar Yüksek debili kalp yetmezliği yapabilir.

211

Labaratuvar:
ALP yüksek: En önemli ve tek bulgudur, - Asit fosfataz da bazen yüksek olabilir, idrarda hidroksiprolin artar. Fakat kalsiyum, fosfor, parathormon bu hastalarda normaldir. Unutulmasın.

Radyolojik bulguları nelerdir?
Osteoporosis circumscripta: Erken dönem- kafa kemiklerinde görülür. Atılmış pamuk manzarası: Kafa kemiklerinde görülür. Miks tip lezyonlara bağlıdır. Uzun kemiklerin büyümesi , korteks kalınlaşma, trabeküler işaretlerin belirginleşmesi, Kafa kaidesinin düzleşmesi (platibazia) görülebilir.

Paget hastalığı hangi hastalık için predispozandır?
Osteosarkom için predispozandır.

Kalsiyum düşük, fosfor yüksek parathormon yüksek, alkalen fosfataz normal. Bu hastada en olası tanınız nedir?
A. Hipoparatiroidi B. Hiperparatiroidi C. Psödohipoparatiroidi D. Kemiğin paget hastalığı E. Osteomalazi

DĐABETES MELLĐTUS
En sık görülen diabet hangisidir?
Tip II DM’dur.

MODY diabet nedir, en sık görülen şekli hangisidir?
Çocuk ve gençte görülen tip II DM’dir. Otozomal dominant geçişlidir.En sık görülen şekli tip III’dür

Hormonal tümörler DM’ye neden olur?
Anti insüliner hormonları üreten tümörler DM’a neden olur. Akromegali, Cushing sendromu, Glukoganoma, Feokromasitoma Farmakolojik ajanlar dm yapar? Glikokortikoidler, sempatomimetikler, niasin Karaciğer hastalıklarından dm yapanlar? Siroz, hemokromatoz, DM’a neden olan hastalıklar? Kas hastalıkları? Myotonik distrofi Adipoz doku hastalıkları?Lipodistrofi, trunkal obosite Đnsülin reseptör bozuklukları?Akantosis nigrikans, leprechaunism Đnsülin sekresyonundaki azalmaya bağlı DM oluşturanlar? Hormonal tümörler: Somatostatinoma, feokromasitoma Farmakolojik ajanlar: Tiyazid grubu diüretikler, Fenitoin, Pentamidin

Metebolik sendrom nedir?
Esas neden insülin direncidir. Hiperglisemi, Hiperinsülinemi, Hiperlipidemi özellikle trigliserid yüksek, HDL kolesterol düşüklüğü vardır. Hipertansiyon ve kAH riski artmıştır. Polikistik over sendromu sık görülür. Bu hastalarda BMI artmış olup obez hastalardır.

TĐP 1 (IDDM)
Etiyolojisinde neler suçlanmaktadır?
Virüsler özellikle Koksaki B4, toksinler (vacor, hidrojen siyanür) ve otoimmünite ( HLA DR3). Genetik

212

predispozisyon azdır. Eş yumurta ikizlerinde oran %50’ dir .

TIPII (NIDDM)
1.Đnsülin reseptör antikorları, 2.Hiperinsülinizme bağlı down-regülasyon, 3.Hehedef organ duyarsızlığı suçlanmıştır.

Labaratuvar AKŞ’nin normal değeri nedir?
60-100 mg/dl. Tokluk < 140mg/dl

Glikozüri hangi durumlarda görülür?
Đdrar şeker eşiğinin aşılması > 180 mg Tübül patolojileri: Proksimal renal tübül hastalıkları, Laktozüri (gebelik), Doğuştan fruktoz, galaktoz, pentoz metabolizma bozukluğu düşünülmeli.

Keton cisimleri nedir? Ketonüri ve ketonemi nedir?
Đnsülin yokluğunda dokular glukoz yerine yağları kullanır. Yağların inkomplet yıkım ürününe keton cisimleri denir. Keton cisimleri asid metobolitler olup yüksek anyon gapeli metabolik asidoza neden olurlar. Keton cisimleri: Aseton, asetoasetik asit ve seta hidroksi bütürik asittir ( en fazla).

Ketonüri nedenleri nelerdir?
Diabetik ketoasidotik koma, gebelik, alkol ve açlık

Keton cisimlerini en ideal nerde ölçmek gerekir?
Kanda ölçmek en idealdir.

Mikroalbüminüri nedir? Klinik önemi nedir?
30-300 mg/gün = 20-200 mikrogram/kg/gündür. Diabetik nefropatinin ilk bulgusudur. Tedavi ile geriye dönebilir.

HbA1c nedir, normali, hedef düzey ve hangi durumlarda ölçümü güvenilir değildir?
120 günlük ortalama şeker regülasyonunun en iyi göstergesidir. Normali <%6, DM hedef <%7’dir. Hemoglobinopatilerde ölçümü güvenilir değildir.

Diabet tanısı nasıl konur? ******
1. Açlık plazma glukozu >126(en az iki öçüm) . 2. Günün herhangi bir saatinde kan şekerinin >200 mg/dl 3. OGTT’de 2. Saat şekerinin >200 mg/dl olması ile konur.

OGTT endikasyonları nelerdir?
1. 100-126 arası değerler için OGTT yapılır 2. Đmpotans 3. Yüksek kilolu bebek doğurma 4. Vulvovajinit anemnezi varsa 5. Aile öyküsü + 6. >45

OGTT nasıl yapılır, nasıl yorumlanır?
75 gr (çocukta 1.7gr/kg) glukoz + 300 cc su ağızdan 5 dk.da içirilir. 0,1,2,3. saat plazma şekerine bakılır 1. saatte en yüksektir. 2. saat kan şekeri postprandial şekeri denir. Yorumu; A. 2.saat>200 DM kabul edilir.

213

B. 2. Saatte 140-199 arasında bozulmuş OGTT C. AKŞ = 100-126 ve 2 saat <140 ise tanı bozulmuş açlık glikozudur.

Bozuk oral glukoz tölerans testi veya bozulmuş açlık glukozu olan hastalarda tedavide ne yapılır?
1. Yağdan fakir diyet ve eksersiz programları ve Metformin verilir.

DM tedavisi nasıl yapılır?
1. Eğitim şart: Birinci ve en önemli tedavidir. 2. Diyet: Günlük kalori ihtiyacının nelerden sağlanır? %35 yağ, %50 karbonhidrat, % 15 protein’ den karşılanır. 3. Obezlere kilo verme önerilir, Kilosu ideal olan erkekler: 36 kcal/kg, Kadınlar: 34 kcal/kg’ lık diyet önerilir.

Oral Hipoglisemik ilaçlar A.Sülfonürelerin önemli özellikleri nelerdir?
Tip 2 DM’de kullanılır. - Pankreastan insülin salınımmı arttırırlar (en önemli etkileri) - Đnsülin-reseptör bağlanmasını arttırırlar. - Periferde glukoz kullanımını arttırırlar - Karaciğerden glukoz salınımını engellerler.

1. jenerasyum sulfanilüreler:
a. Tolbutamide: En kısa etkilidir. Yan etkileri azdır. b. Klorpropramide: En uzun etkilidir. KBY’de kontraindike, hipoglisemi etkisi uzun, disulfram benzeri etki, su retansiyonu ve hiponatremiye neden olur.

Biguanidler:
Metformin en önemli üyesidir. Karaciğerde glukoneogenezi inhibe ederler. Barsaktan glukoz emilimini azaltırlar. Đnsülin reseptör bağlanmasını arttırırlar. Obez hastalarda daha çok tercih edilirler. En sık yan etkileri GIS yakınmalarıdır. Laktik asidoz ise en önemeli yan etkileridir. En fazla laktik asidoz yapan biguanid fenformindir. Bu yan etkisi nedeni ile kaldırılmıştır.

B.Alfa-glukozidaz inhibitörleri:
Akarboz ve miglitiol bu grupta yer alır. Barsaktan sukroz-fruktoz emilimini azaltır. Sıklıkla GIS yakınmalarına yol açarlar.

C.Thiazonlidinedionlar:
Bu grupta: rosiglitazon, pioglitazonedur. Kas ve yağ dokusunda insülin sensitivitesini artırarak etki gösterirler. Beta hücre fonksiyonlarında düzelme yapar.

Đnsulinler ve özellikleri nelerdir?
Tablo 25’de verilmiştir.

TABLO 25: ĐNSÜLĐNLER, ETKĐ BAŞLANGICI, PĐK VE MAKSĐMUM ETKĐ SÜRELERĐ
Sınıf
Çok hızlı Hızlı etkili Kısa etkili Orta etkili

Đnsülin preparatı
Đnsülin glulizin Lispro veya aspart Regüler NPH veya Lente

Ekti başlangıcı
<10 dk 10-15 dk 30 dk 2-4 saat

Pik
< 1saat 1-2 saat 2-4 saat 5-10

Etki süresi
<3 saat 3-4 saat 5-8 saat 16-20 saat

214

Uzun etkili

a. Ultralante b. Glargine

4-6 saat 2-4 saat

6-16 saat pik yok

24 saat >30 saat

Đdeal insülin uygulamsı ve dozu nedir?
Günlük 0.5-0.6 U/kg/gün, 2/3’ü sabah 1/3’ü akşam - En ideal insülin uygulaması günde 4 kez kristalize insülin uygulamasıdır.

Kimlere insülin tedavisi verilir?
Tip 1 DM , Oral antidiyabetiklere cevapsız tip 2 DM, gebelik ve komplike tip II’DM’de tedavi insülindir.

Diabetik hastalarda normal ve hedef değerler nelerdir?
TABLO 26: DM’DE NORMAL VE HEDEF DEĞERLER
Parametre
Kan şekeri (mg/dl) Tokluk şekeri (mg/dl) HBA1c (%) LDL (mg/dl) TG (mg/dl) HDL (mg/dl) Tansiyon (mmHg)

Normal
<100 <140 <6 <130 <150 >40 140/90

Hedef
80-120 160 <7 <100 <150 >45 130/80

Đnsulin kullanımının yan etkileri nelerdir?
Hipoglisemi:En sık hipoglisemidir.

2- Somogy fenomeni nedir?
Đnsulin dozunun fazla gelmesi sebebi ile oluşan gece yarısı hipoglisemisidir Kompanzasyon sistemlerini harekete geçirerek sabah hiperglisemi yapar. Akşam insulin dozunun azaltılması gerekir

Şafak fenomeni nedir?
saat 05-08 arası insulin duyarlılığı azdır. Buna bağlı sabah hiperglisemisidir. insulin dozunun artırılması gerekir. Bu iki fenomen saat 12- 03’de AKŞ bakılarak ayrılır. Gece hipoglisemisi varsa Somogy, yoksa intörn takipte gece uyumuş olabilir.

DĐABETĐK KETOASĐDOZ KOMASI
En sık Etiyoloji: Đnfeksiyonlardır. Patogenez: Tip I DM’de sıktır. Đnsülin eksikliğinde dokulara hücrelerin glukozu kullanımı azalır. Ekstraselüler sıvıda glukoz artar. Serum osmolaritesi artar. Osmolar yükü uzaklaştırmak için poliüri meydana gelir. Dehitratasyon oluşur. Hücreler glikoz yerine yağları kullanır. Yağların inkomplet yıkım ürünü keton cisimleridir. Keton cisimlerine bağlı yüksek anyon gape’li metabolik asidoz meydana gelir. Önemli klinik: Metabolik asidoz ve dehitratasyon bulguları vardır. Keton cisimlerine bağlı nefeste aseton veya çürük elma kokusu vardır. Karın ağrısı ve ateş görülebilir. Önemli laboratuar: Metebolik asidoz + dehitratasyon bulguları vardır. Kan şekeri 250-500 mg/dl arasındadır. Sodyum düşük, potasyum ise yüksektir. Kan gazlarında yüksek anyon gapeli metabolik asidoz vardır. Kesin tanı: Keton pozitifliğinin gösterilmesi ile konur. Tedavide birinci tercih: Đzotonik sıvıdır. Eş zamanlı insülin tedavisi başlanır. Kan şekeri 250 mg/dl’nin altına indiğinde nötrolize dekstrozlu mayi verilir. Diabetik ketoasidoz tedavisinde en önemli sorun oluşturan elektrolit hangisidir, ne zaman verilir? En

215

önemli sorun potasyumdur. Potasyum ölçme imkanı yoksa idrar çıkarmaya başladıktan sonra verilir. Potasyum ölçülebiliyor ve 5 mEq/L’den yüksek ise tedavinin 2. saatinden itibaren, 5’den düşük ise tedavinin başından itibaren potasyum replasmanı yapılır.

216

217

Diabetik ketoasidoz tedavisinde bikarbonat ne zaman verilir?
pH<7.1 ise verilir.

Diabetik non-ketotik komanın nedenleri, kliniği, tedavisi ve pronozu nasıldır?
Tip II DM’de sıktır. En sık nedeni infeksiyonlardır. Patogenez: Kısmi insülin eksikliği vardır. Eldeki insülin keton cisimlerinin yapımını engeller. Bu yüzden bu hastalarda ketoz ve asidoz bulguları yoktur. Hastada değişik mekanizmalar ile kan şekeri yükselir. Serum osmolaritesi artar. Bu osmolar yükü uzaklaştırmak için poliüri olur. Buda kan şekerini daha da yükseltir. Klinik: Tip II DM’li hasta koma ile geldi. Ağır dehitratasyon bulguları var. Asidoz ve ketoz yoksa tanı nonketotik komadır. Laboratuar: Kan şekeri 600 mg/dl’den yüksektir. Sodyum, potasyum, üre ve kreatinin yüksektir. Kan gazlarında asidoz bulgusu yoktur. Tedavi: Đzotonik sıvı tedavisi 6-10 litre sıvı açığı vardır. Mortalite daha yüksektir.

LAKTĐK ASĐDOZ KOMASI
Laktik asidin kaynağı nedir, hangi mekanizmalar ile oluşur, en sık nedeni nedir?
Kaynak eritrositlerdir. Karaciğer-böbrekler glikoza dönüştürülür. Şu iki mekanizma ile meydana gelir; 1. Aşırı üretim (doku hipoksisi), 2. Yetersiz metabolize edilmesi= Karaciğer yetmezliğine bağlıdır. En sık nedeni yine infeksiyonlardır. Klinik: Yüksek anyon gapeli metabolik asidoz bulguları vardır. Fakat ketoz bulgluarı yoktur. Laboratuar: Kan şekeri yüksek, düşük, normal olabilir. Laktik asidoz doğrudan diabete bağlı gelişen bir hastalık değildir. Kan gazlarında yüksek anyon gapeli metabolik asidoz vardır. Fakat ketoz bulguları yoktur. Tedavi ve prognoz; Tedavi altta yatan hastalığın tedavisidir. Prognozu diabetik komalar içerisinde en kötüdür.

218

DM’de görülen mikrovasküler komplikasyonlar nelerdir?
D. retinopati, nefropati ve Nöropati (Tip 1’de nefropati sıktır.)

Makrovasküler komplikasyonlar nelerdir?
Ateroskleroz, MI, SVO, Gangren gibi periferik damar hastalıkları bu grupta yer alır.

Retinopati: Non proliferatif (background):
Mikroanevrizmalar, Nokta ve mum alevi kanamaları, Retinal ven dilatasyonu, Sert ve yumuşak eksudalar görülür. Tip 2’de görme bozukluğunun en sık sebebidir.

Proliferatif retinopati:
Neovaskülarızasyona bağlıdır. Fibroz doku oluşumu, Vitreus içine kanama, Retina dekolmanı olabilir. Tip 1 hastalarında 7-10 yılda gelişir. Tedavi lazer fotokoagülasyon kullanılır.

Nöropati:
En sık görülen kronik komplikasyondur. En sık görülen nöropati simetrik periferik nöropatidir.

En sık tutulan kranial sinirler hangileridir?
En sık 3. sinir tutulur. 3. sinir tutulumunda pupil refleksi korunur ve böylece kranial anevrizmadan ayırılır.

Mononöritis multipleksin en sık nedeni nedir ve hangi sinir tutulur?
En sık neden DM’dir. Đkinci sıklıkta nedeni PAN’dır. En sık tutulan sinir femoral sinirdir.

DM’de Otonom nöropatiler nelerdir?
- Postüral hipotansiyon, - Đstirahat taşikardisi, - Gastroparezi, - Gece diaresi,

219

- Kabızlık, - Đmpotans, - Atonik mesane

Diabetik Ayağın oluş mekanizmaları nelerdir?
Nontravmatik ampütasyonların en sık nedenidir. Nedenleri; 1.Nöropati, 2. Vaskülopati, 3. Kan şekeri yüksekliğidir.

Diabetik ayakta en sık etken nedir?
Polimikrobik enfeksiyonlara bağlıdır. Tedavi: ampisilin sulbactam 1. tercihtir.

Diabetik hastalar en sık hangi komplikasyona bağlı ölürler?

KARDĐYOVASKÜLER SĐSTEM
Diabette görülen kardiovasküler komplikasyonlar nelerdir?
1. KAH riski artar: Bağımsız risk faktörüdür. 2. Hipertansiyon: 15-20 yılda hipertansiyon %100’dür. Hipertansif kalp hastalığı gelişebilir. 3. Hiperlipidemi: En sık Tip IV hiperlipidemiye görülür ve buna bağlı kalp hastalığı olabilir 4. Đskemik kardiyomyopatiye neden olabilir. 5. Periferik arter hastalığı sıklığı artmıştır.

DM’de görülen cilt lezyonları nelerdir?
- Diabetik dermopati - Xantoma - Nekrobiosis lipiodica diabetikorum - Dupuyten kontraktürüdür.

Diabete özgün infeksiyonlar nelerdir?******
- Mucor menenjitis (diabete özgüdür): Rhizopus ve rapsidialar. Daha çok sinopulmoner infeksiyon yapar. - Amfizematoz kolesistit: Cl.welchi en sık etkendir. - Malign otitis eksterna: Psödomonas aeroginosa’ya bağlıdır. - Nekrotizan fasit gelişebilir. - Kandidal vulvovajinit sık görülür. - TBC: Predispozan hastalıkalardan biri DM’dir. - Üriner infeksiyon: En sık etken E.coli’dir.

GEBELĐK VE DM
Glukoneogenez sınırlı olduğu için açlık hipoglisemisi gebelerde daha sıktır. hPL (plasental laktojen)sebebi ile lipoliz artmıştır. Bu yüzden ketogenez eğilimi vardır.

DM gebelikte iyi kontrol edilemezse neler olabilir?
- Spontan düşük, - Konjenital malformasyon, - Polihidramnios, - Makrosomi (en sık),

220

- Erken doğum, - Fetal stress sıktır.

Konjenital anomaliler nelerdir?
Situs inversus, çift üreter, Renal agenezi, kist, ektazi, ASD, VSD, büyük damar transpozisyonu, Kaudal regresyon, Anensefali, spina bifida,

Gebelerde DM taraması ne zaman yapılır, ne zaman test pozitiftir. Gestasyonel DM tanısı nasıl konur?
24-28. haftalarda bütün annelere tarama testi yapılır. Tarama: 50 gr glukoz oral, 1 saat sonra plazma glukozu 130mg’ dan büyükse OGTT yapılır. Gebelerde OGTT: 100 gr glukoz verilir. O’<95, 1.st<180, 2.st<155, 3,st<135 mg olması gerekir, iki değer yüksekse gestasyonel DM’tür.

HĐPOGLĐSEMĐ:******
Tanım: plazma glukozu<60

Hipogliseminin en sık nedenleri nelerdir?
Toplumda en sık neden insülin kullanımıdır. Oral antidiabetiklerden en sık klorpropamid yapar. Tümörlerden en sık insülinomada görülür. Endojen ve ekzojen/faktituous hipoglisemi nasıl ayırt edilir? C-peptit düzeylerine bakılır. C peptid düzeyi düşük ekzojen, yüksek ise endojendir.

Hipogliseminin bulguları nelerdir?
Bulguları;

Adrenerjik
Taşikardi Çarpıntı Terleme Anksiyete Titreme Solukluk

Nöroglukopenik
Konfüzyon Konuşma bozuklukları Anormal davranış Letarji Konvulziyon Koma

Diabetik hasta koma ile geldi, hipoglisemi veya hiperglisemi koması olduğu bilinmiyor, ilk ne yapılır?
%50 Dekstroz 50ml hızla puşe yapılır. Eğer hipoglisemi koması ise hayatı kurtulur. Hiperglisemi koması ise bir şey olmaz.

Hipoglesimik hastalar ne kadar süre ile takip edilmelidir?
Đnsüline bağlı hipoglisemi 24 saat takip edilir. Oral antidiabetiklerde 48-72 saat takip etmek gerekir.

ĐNSÜLĐNOMA
Đnsülinoma pankreasın en sık benign endokrin tümörüdür. Olguların %90’nı benign ve tektir. %10 olgu multipl ve malign olabilir. Familial MEN 1 ile birlikte olabilir.

221

Klinik:
Hipogliseminin tüm semptomları vardır. Konfüzyon ve davranış bozuklukları görülebilir. Tanısı geciken hastalarda psikomotor epilepsi ve psikiyatrik bozukluklar görülebilir. Đrreversibl beyin hasarı oluşabilir. Kilo alırlar.

Tanı nasıl konur?
Kan şekerinin < 40 mg/dl iken insülin seviyesinin >6 mikroünite/ml ve proinsülin > 0.2 ng/ml insülinoma lehinedir.

Kesin tanı yöntemi nedir?
Açlık hipoglisemi testidir.

Tedavi:
Esas tedavi cerrahidir. Medikal tedavide diazoksid, kalsiyum kanal blokerleri, Octreotid kullanılabilir. Đslet karsinoma bağlı ise streptozosin verilelebilir.

60 yaşındaki erkek hasta şuuru kapalı olarak acil servise getiriliyor. Laboratuar incelemelerinde kan şekeri 600 mg/dl, idrarda şeker +++, keton negatif, serum osmolaritesi 340 mosm/kg, serum sodyumu 157 meq/l, idrar dansitesi 1038, idrar sodyumu <10 meql, kan gazında pH: 7. 25, bikarbonat 13 meq/l ve PCO2 30 olarak bulunan bu hastada en olası tanı hangisidir?
A. Sepsis B. Diabetik ketoasidotik koma C. Diabetik nonketotik koma D. Laktik asidoz koması E. Kontrolsüz tip II diabet

ADDĐSON HASTALIĞI
Etiyolojide en sık neden nedir?
Otoimmün en sık nedendir. Tüberküloz en sık sekonder nedendir. Adrenal metastazına bağlı (en sık akciğer kanseri) ve sürenal içine kanamaya bağlı (Waterhause-Frederichson) Addison hastalığı gelişebilir

Addison hastalığında semptom ve bulgular nelerdir?
Semptom ve Bulgular Güçsüzlük Deride pigmentasyon Kilo kaybı Đştahsızlık ve bulantı Hipotansiyon Mukozada pigmen. Karın ağrısı Tuz kaybı Diyare (%)
99 98 97 90 87 82 34 22 20

Klinik:
1. Kortizol eksikliği: Yorgunluk, iştahsızlık, bulantı, kusma, hipotansiyon, hipoglisemi vardır.

222

2. Mineralokortikoid eksikliği: Dehidratasyon, hiponatremi, hiperkalemi, asidoz, hipotansiyon 3. Hiperpigmentasyon (en erken bulgudur, deri ve mukozadadır! 4. Kilo kaybı 5. Amenore (aksitler ve pubik kılların kaybı) 6. Vitiligo.

Laboratuar bulguları nelerdir?
Biyokimya: Sodyum düşük, K yüksek, hipoglisemi, üremi ve Bikarbonat’da azalma vardır. Hematoloji: Anemi, nötropeni, lenofositoz ve eozinofili görülür.

Radyolojik bulguları nelerdir?
Damla kalp görülür. Akciğer grafisi veya direk grafide sürrenallerde kalsifikasyon varsa Addison daha çok tüberküloza bağlıdır.

Addison hastalığı tanısı nasıl konur?
ACTH düzeyleri yüksek, kortizol ve metabolitleri kanda ve idrarda düşüktür. En güvenilir test ACTH stimülasyon testidir. ACTH’ya yanıt yok ise tanı Addison hastalığıdır. 1. Hiperaldesteronizm ve Conn sendromu ile ilgili neler bilinmesi gerekir? Şekillere bakınız. 2. Renin anjiotensin sistemi aktivasyonu hakkında bilgiler;

FEOKROMASĐTOMA******
En sık adrenal medullada yerleşir. Sürrenal dışın ise paraganglionoma denilir. En sık aortik bifurkasyondaki Zuckerkandl organında yerleşirler. En çok norepinefrin salgılanır.

Klinik bulguları nelerdir?

223

En hipertansiyondur. Ataklar halindedir. Fiziki ve pisişik stresten bağımsızdır. Diğer bulgular sempatik aktivite artışına bağlıdır. Sekonder diabet yapar. Postural hipotansiyon ve refleks taşikardi görülü.

Tarama testi nedir?
24 saatlik idrarda VMA tayinidir.

Tanı testi nedir?
24 saatlik idrarda epinefrin ve Norepinefrin tayinidir.

Chromogranin A nedir, hangi amaçla kullanılır?
Feoksomasitomada yükselir. En güvenilir tanı yöntemidir.

Tedavi:
Cerrahidir. Cerrahi öncesi hasta hipertansiyon tedavisinde fenoksibenzamin, prozasin ve fentolamin verilir.

Feokromasitomada posoperatif komplikasyonlar nelerdir?
Hipotansiyon, hipertansiyon ve hipoglisemi

15 gün önce ÜSYE geçiren 30 yaşındaki bayan bir hastada boğaz ağrısı vardır. Tiroid üzerinde kızarıklık yok. Ateşi 37 C. Lökosit sayısı normal, TSH düşük, T3 ve T4 yüksek, sedimentasyon 35 mm/s ve sintigrafide iyot uptake’i artmış. Bu hastada tanınız nedir?
A. Postpartum tiroidit B. De-Quarvein tiroiditi C. Hashimoto tiroiditi D. Graves hastalığı E. Akut tiroidit

MULTĐPL ENDOKRĐN TÜMÖRLER
MEN I 3P belirtisi: En sık görülen MEN 1’dir. En sık görülen hiperparatiroidi (hiperplazi, %80). Pankeratik tümör gastrinomadır, Hipofiz adenomundan oluşur. MEN 2a: Sipple sendromu: En sık görülen medüller tiroid ca, Paratiroid hiperplazisi, Feokromasitoma MEN 2b: Mukozal ganglionörinom (en sık), Medüller tiroid ca, Feokromasitomadan oluşur.

HĐPERLĐPĐPEDEMĐLER
LDL kolesterol nasıl hesaplanır?
LDL kolesterol = Total kolesterol – (HDL kolesterol+trigliserid/5)

Hiperlipidemilerin sınıflaması nasıl yapılır?
Tip
I IIa IIb III IV V

Kolesterol
Yükselmiş Yüksek/N Yükselmiş Yükselmiş Yüksek/N Yükselmiş

LDL koleserol
N Yükselmiş Yükselmiş Düşük Normal Normal

trigliserid
Yükselmiş Normal Yükselmiş Yükselmiş Yükselmiş Yükselmiş

lipoprotein
Şilomikron Aşırı LDL Aşırı LDL, VLDL Şilomikron, IDL Aşırı VLDL Şilomikron- VLDL

HĐPERLĐPĐDEMĐLERĐN GENEL ÖZELLĐKLERĐ NELERDĐR?

224

TipI: lipoprotein lipaz eksikliği, SLE ve ApoCII eksikliğinde görülür. Eruptif ksantom, pankeatit Đlaç tedavisinden fayda görmez. Tip IIa: Familiyal hiperkolesterolemi, hipotiroidizmde görülür. Tip II a hiperpilipdeminin klinik ve laboratuar bulguları nelerdir? 40 yaşın altında, MI, SVO, arkus senilis, tendon ksantomları (en sık aşilde) ve ksantolezma varsa düşünmek gerekir. Ateroskleroz riski en yüsek hiperlipidemidir. Kolesterol ve LDL yüksek, HDL düşük, trigliserid düzeyleri normaldir.

Tip IIb Hiperlipideminin özellikleri nelerdir?
Familiyal kombine hiperlipidemidir. Nefrotik Sendrom, diabetesmellitusda görülür. En sık görülen herediter hiperlipidemi Tip III: Hiperlipoproteinemi, hipotiroidi,DM,obesite görülür. Tuboeruptif ksantomlar vardır. Tip IV: Familiyal kombine hiperlipidemidir. DM ve KBY’de en sık görülen hiperlipidemidir. Erüptif ksantom, panktearitite neden olur. En sık hiperlipidemidir. Tip V: Familiyal hipertrigliseridemi, diüretik, betabloker ApoCII eksikliğinde görülür. Ateroskleroz ve tendon ksantomları görülür.

Hiperlipidemilerde yeni tanımlanmış LDL normal ve hedef değerleri nelerdir?
LDL normal ve Hedef LDL düzeyleri şu şekildedir

KAH, DM, metabolik sendromlu hastalarda KAH yok ancak 2 major risk faktörü var KAH yok ve risk faktörü 2’den az

>100 >130 >160

<70 <100 <130

Đlaç tedavisinde kullanılan ilaçlar, etkileri ve yan etkileri nelerdir?
a. Safra asit sekestranları Kolestramin, kolestipol:Yağ emilimini engeller. LDL düzeyini azaltır. Trigliserid düzeyini artırır. HDL düzeyine bağlı önemli bir etkisi yoktur. Karında şişlik ve gaz yapar. Yağda eriyen vitaminlerin eksikliğine neden olabilir. b. Nikotinik asit (niacin): Apolipoproteni sentezini engeller. LDL ve trigliserid düzeyini azaltır. HDL’yi arttırır. Homosistein düzeylerini arttırır. En sık görülen yan etkisi ateş basmasıdır. Gut ve peptik ülseri alevlenmesine neden olur. Kan şekerini yükseltebilir. Fakat diabetiklerde kullanılabilir. c. HMG CoA redüktaz inhibitörleri: Myozit ve hepatit yaparlar. Niacin ve fibratlarla birlikte alındığında myozit daha sık görülür. d. Ezetimibe: Kolesterolün barsaktan emilimini engeller. LDL kolesterol düzeyini %15-20 azaltır. e. Gemfibrozil: VLDL sentezini azaltırlar. LDL seviyesini %15, Trigliserid seviyesini %40 azaltır. HDL’yi %15 artırır. Primer hipertrigliseridemi tedavisinde kullanılır. Yan etki olarak safra kesesi taşı, myozit ve hepatit yapabilir.

Hiperlipidemilerde birinci tercih ilaçlar nelerdir?
Primer hiperkolesterolemi: 1. tercih HMGCOA redüktaz inhibitörleri Kombine hiperlipidemi: 1 tercih niacin Primer hipertrigliseridemi: 1 tercih gemfibrozil

Jinekomasti nedenleri nelerdir?
Fizyolojik: Neonatal, puperte, yaşlılık, obesite

225

Endokrin: Androjen resizstans sendrom, hiperprolaktinemi, hipertiroidi, Klinifelter,Erkek hipogonadizm, Sistemik hastalıklar: Kronik karaciğer hastalığı, kronik böbrek hastalığı, uzun süreli açlık, Tümörler: Akciğer büyük hücreli ca(en sık), adrenal tümörler, meme ca, testis tm, hepatocelüler karsinom

Jinekomasti yapan ilaçlar hangileridir?
Alkol, alkilleyici ajanlar, amiadaron, anrojenler, busulfan, cimetidin, clomifen, dijital, östrojen, spiranolakton, testosteron, trikislik antidepresanlar, ketakanazol, marjuana, metildopa, nakrotikler

Toplumda jinekomastinin en sık nedeni nedir?
Alkol kullanımıdır.

Hipertansiyon ile gelen hastada Na: 145 meq/L, K: 2.8meq/l, idrar K>40 meq/gün’dür. Renin ve aldesteron düzeyi düşük. Bu hastada en olası tanı hangisidir?
A. Bartter sendromu B. Conn sendromu C. Esansiyel hipertansiyon D. K kaybettirici diüretik kullanan hipertansif hasta E. Liddle sendromu

Hangi artiritler akut ve dramatik başlangıçlıdır? Akut gut, bakteriyel artrit, Behçet hastalığı, FMF ve RA’da görülür.

Monoartrit ile gelen Hastada ilk akla tanı nedir?
Septik artrit düşünülür.

AKUT FAZ REAKTANLARI:
Pozitif akut faz reaktanları ve negatif akut faz reaktanları nelerdir?
• Pozitif akut faz reaktanları; • Eritrosit sedimantasyon hızı • C- Reaktif protein • Fibrinojen • Ferritin • Serum amyloid A • Alfa 1 antikimotiripsin • Haptoglobin • alfa 1 antitripsin • Seruloplazmin

Negatif akut faz reaktanları;
1. Albumin 2. Prealbumin 3. Transferrin 4. Retinolbağlayıcı globulin

226

SĐNOVĐYAL SIVININ ÖZELLĐKLERĐ NELERDĐR?
SĐNOVĐYAL SIVININ ÖZELLĐKLERĐ
Karakteristik Lökosit mm3 Renk Görünüm Viskozite PMNL Müsin pıhtısı Normal <200 Renksiz Berrak Normal <%25 Non-inflamatuvar 200-2000 Ksantokromik Berrak Normal < %25 inflamatuvar 2000-50.000 Sarı Yarı bulanık Azalmış > %50 Pürülan >50.000 Bulanık Pürülan Çok azalmış > %75

Normal

0-1 +

2-3 +

4+

SĐSTEMĐK LUPUS EREMATOZUS
Kadınlarda erkeklerden 8-13 kat daha sıktır. Doğurganlık çağındaki kadınlarda sık görülür. Zencilerde daha sıktır. Lupus hamilelikte alevlenir.

SLE hamilelikte ne olur?
Alevlenir.

Lupus tip kaç immün reaksiyon sonucu meydana gelir?
Tip III immün hasar sonucu oluşur.

Lupusta en sık görülen semptom ve bulgu nedir?
Artralji ve artirittir.

Lupus artritinin önemli özellikleri nelerdir?
Gezici, simetrik poliartiküler artrit yapar. 1-3 gün sürer. Sabah tutukluğu 1-2 dk devam eder. En sık elin küçük eklemlerini tutar. Eklemde kemik destrüksiyonu ve erezyon yapmaz. Femur başında avasküler nekroz yapabilir.

Lupus ve Güneşe ışınları ile ilişki nasıldır?

227

Hastaların %30’unda güneş ışınları cilt lezyonlarının alevlenmesine neden olur.

Lupusta görülen diğer bulgular nelerdir?
Cilt bulguları: Makulopapüler raş: En sık görülen lezyondur. Güneş ışınları ile artar. En sık kelebek raştır. Tedavi ile iz bırakmadan düzelirler Allopesi: %70 olguda saç dökülmesi vardır Mukoza lezyonlar: Ağızda ve sert damakta ülserler olabilir Myozit: Đdyopatik veya steroid kullanımına bağlıdır. Solunum sistemi bulguları: Her türlü akciğer lezyonu olur. En sık pleura-pulmoner tutulum görülür. Plörezi (%50) gelişir. Eksuda tarzındadır. Akut lupus pnömonisi, akciğer kanaması, akciğerde fibrozis, pulmoner hipertansiyona neden olabilir.

Lupusta görülen kalp lezyonları nelerdir?
En sık perikardite neden olur. Myokarditte neden olabilir. Endokarti spesifik olup Libman Sacks endokartidi denir. Kapak hastalığı olarak en sık hangi kapak hastalığına neden olur? En sık MY yapar. AY görülebilir. MVP olguların %25’inde görülür.

Lupuslu annelerin çocuklarında angi sorun yaşanır?
Kalp bloğu ile doğabilirler. Annelerinde anti-RO, anti-La ve HLA-DR3 pozitiftir. Koroner vaskülite neden olabilir. Steroid kullanımı ve Doğrudan kendisi yapabilir. Hipertansiyon: Böbrek yetmezliği-steroid kullanımına bağlıdır. Trombofilebit: Daha çok alt ekstremite venlerinde görülür. APS ile ilişkilidir.

SLE’de Böbrek tutulumu sıklığı, bulguları e tipleri nelerdir?
• Böbrek tutulumu biyopside >%90’dır. Proteinüri, hematüri olabilir. Đdrar mikroskobisinde her türlü hücresel elemena rastalanabilir. Buna teleskobik idrar denir. Böbrek tutulumu olanlarda kompleman düzeyi düşer. • Normal veya minimal değişiklik (%1-5) • Mezengiyal glomerülonefrit (%20) • Fokal proliferatif glomerülonefrit (%25) • Diffüz proliferatif glomerülonefrit (%37, en sık görülen ve en kötü prognozlu tiptir.) • Membranöz glomerülonefrit (%13) • Serebral tutulum: Migren tipi baş ağrısı, epilepsi nöbetleri, kore görülübilir. Organik beyin sendromu ve inme, periferik nöropati özellikle duyusal-motor tipte nöropati tipiktir. • Psikiyatrik bozukluklar: depresyon ve anksiyete olabilir. • Gastraintestinal tutulum: Karın ağrısı, pankreatit, Karaciğer enzimlerinde artış olabilir. • Göz tutulumu: Konjuktivit ve episklerit, konjuktiva altı kanama, atılmış pamuk manzarası, santral retinal arter tıkanması, mikoanevrizma, retinal arterit olabilir. • Hematolojik bulgular: Tüm kan hücreleri azalır. Otoimmün hemolitik anemi ve trombositopeniye en sık neden olan kollojen doku hastalığıdır. • Serolojik bulgular: Sedimantasyon artışı, RF pozitif olabilir. Criyoglobulin pozitif olabilir. • Lupusta tarama testi hangisidir? ANA’dır. En sensitiv test (%99-100)’dir. • Lupusta tanı testleri hangileridir? Anti-ds DNA (%50-80) ve Anti-SM (Anti Smith): (%20) En spesifiktir. • Lupusta diğer antikorlar ve klinik önemi nedir? • Anti-RO- anti LA: Neonatal lupus, kalp bloğu olan olgularda pozitif. Nefrit daha az görülür. • Direk coombs testi: Otoim hemolitik anemide pozitiftir. • Antihiston: Đlaca bağlı lupusta pozitiftir. • VDRL: Yalancı pozitiflik olabilir. 6 aydır pozitif • APTT: Lupus antikoagülanı varlığında ve Antifosfolipid antikor sendromunda uzar. Kanama değil tromboz görülür. • Antikardiyolipin IgG ve IgM: APS’de olanlarda pozitiftir. • Antinöronal antikorlar: Santral sinir sistemi tutulumda pozitiftir.

228

• Antiribozomal antikorlar: Depresyon ve pisikozda pozitiftir. Santral sinir sistemi tutulumunda pozitiftir.

SLE tanı kriterleri nelerdir?
1. Malar raş 2. Diskoid raş 3. Güneşe duyarlılık 4. Ağız ülseri 5. Artrit 6. Serozit (plörit/perikardit) 7. Böbrek hastalığı 8. Nörolojik bulgular 9. Hematolojik bulgular 10. Đmmünolojik bulgular a. Antikardiolipin antikor pozitifliği b. Anti-DNA antikorunun pozitif olması c. anti-Sm antikorunun pozitif olması d. 6 aydır yalancı sifiliz testlerinin pozitif olması 11. ANA pozitif olması 11 kriterden 4’ü varsa tanı konur.

LUPUS YAPAN ĐLAÇLAR
Doz süre ilişkisi olanlaridiyosenkrazi yapanlar Hidralazinaminosalisilik asit ProkainamidD-penisilamin Minosiklin Alfa metil dopagriseofulvin Klorpromazinampisilin Klortolidonstreptomisin Fenitoinsülfonamid Primidontetrasiklin Karbamazepinmetiltiyourasil, propiltiyouracil Feniletilasetilüreafenilbutazon, protkolok, metiserjit

Đlaca bağlı lupusun özellikleri nelerdir?
• HLA= HLA-DR4 ile ilişkilidir • Kadın / erkek oranı = 1 • En sık artrit yapar • Akciğer tutulumu vardır • Anti-DsDNA negatif • ANA %100 pozitiftir • Anti-Histon antikorlar %100 pozitiftir • Nefrit,santral sinir sis. ve hematolojik tutulum yoktur • Kompleman düşüklüğü yoktur • Anti-Ro antikorları negatiftir

SLE’ hangi koruyucu tedbirler alınmalıdır?
Güneşten ve infeksiyonlardan korunulmalıdır. Lupusta oral kontraseptifler verilebilirmi? Hayır. Tromboz eğilimi fazla olduğu için verilmemelidir. Lupusta en sık ölüm nedeni nedir? SLE’de sen sık ölüm infeksiyona, Đkinci sıklıkta böbrek yetmezliğine bağlıdır.

Lupuslu hastalarda kötü prognoz kriterleri nelerdir?
1. Tanı anında serum kreatinin >1.4 mg/dl 2. Hipertansiyon 3. Nefrotik sendrom

229

4. Anemi 5. Hipoalbuminemi 6. Hipokomplemanemi 7. Antifosfolipid antikor sendromu

VASKÜLĐTLER
Vaskülitlerin tutulan damar tipine göre dağılımı nasıldır? Bazı vaskülitler ve değişik özellikleri
VaskülitTutulan damar Mekanizma

Büyük damarları tutanlar
T lenfosit aktiviasyonu ve granülom oluşum görülenler • Takayasu • Dev hücreli arterit • Kogan sendromu • Behçet hastalığı; Tüm damarları tutar. Sebebi bilinmiyor

Orta çaplı damarları tutanlar
Đmmünkompleks ve immün depolanmaya bağlı olanlar • Klasik PAN (HBV) • Romatoid vaskülit • Kawasaki • Primer SSS vasküliti • Buerger: Ven, arter ve sinirleri tutar

Küçük çaplı damarları tutan ve c-ANCA + olanlar
• Wegener • Churg-Strauss • Mikroskobik polianjiitis

PAN’ın klinik özellikleri nelerdir?

Özellik
P ANCA Akciğer tutulumu HbsAg pozitifliği Testis tutulumu GIS tutulumu Tutulan damar Yaş Sistemik belirti Artrit Deri lezyonu

Klasik PAN
+ + + orta her yaş ++ ++ ++

Mikroskobik PAN
+ + küçük >50 + + +

Mortalite

%40

%20

Diğer bulguları:
1. Sistemik bulgular: Ateş, kilo kaybı, halsizlik, miyalji, artralji vb. 2. Cilt bulguları: (%43) Livedo retikülaris, palpabl purpura, ülserler, subkutan nodüller, ekstremite distalinde infarktlar. 3. Böbrek bulguları: (%60); En çok arkuat arteri tutar.

230

4. Nörolojik bulguları: (%23): Mononöropati (mononöritis multipleks), polinöro-pati, SSS tutulumu. 5. Kas-iskelet sistemi bulguları: (%64): Miyalji, artralji. Artrit olabilir. 6. Kardiyovasküler bulguları: (%36): Koroner arter vasküliti = Yetişkin koroner vaskülitinin en sık nedeni. 7. GIS bulguları: (%44): Karın ağrısı, bulantı, kusma, abdominal distansiyon, kanlı veya kansız diyare, GIS kanama, barsak perforasyonu, peritonit, pankreatit, safra kesesi veya apendiks nekrozu. 8. Testis tutulumu: (%25): Orşit, epididimit.

Önemli laboratuar bulguları nelerdir?
HBs pozitifliği: ve p- ANCA: Mikroskobik PAN’da pozitif

En sık ölünmedeni nedir?
Gastrointestinal perforasyon, infarkta bağlıdır.

Churg-Strauss Sendromu nedir?
Allerjik granülomatöz vaskülittir. Allerjik kişilerde sıktır. Hastaların hemen hepsinde eozinofili vardır. Anti-miyeloperoksidaz antikorlar (p-ANCA) pozitiftir. Prognoz: PAN’a göre daha iyidir.

En sık görülen vaskülit hangisidir ve bulguları nelerdir?
Lökositoklastik vaskülittir. En sık görülen vaskülit tipidir. Arteriyel, venül ve kapiller damarlar gibi küçük damarlar tutulmuştur. En önemli bulgusu palpe edilebilen purpuradır.

Lökositoklastik vaskülitin nedenleri nelerdir?
Đlaçlar: Aspirin, sulfonamidler, penisilinler Đnfeksiyonlar: Hepatit B, streptokok, tüberküloz, parvovirus B19. Đmmün kompleks hastalıkları: SLE, kriyoglobulinemide görülür.

Henoch-Schönlein Purpurasının karakteristik özellikleri nelerdir?
Lökositoklastik vaskülitin özel bir tipidir. Küçük çaplı damarların vazkülitidir. Çocuklarda ve genç erişkinlerde görülür. En sık 4-7 yaşlarında görülür. Đmmünkompleks hastalığıdır. Serumda ve lezyonlarda IgA artar. Đlkbahar aylarında bir ÜSYE den sonra çıkar. En sık görülen bulgusu Palpabl purpuradır. Artralji, artrit, karın ağrısı, GIS kanaması ve böbrek tutulumuna bağlı hematüri görülür. Genellikle 2-3 hafta içinde spontan düzelir.

WEGENER GRANÜLOMATOZU
40 yaş civarında, her iki cinste eşit oranda görülür. Küçük çaplı arter ve venlerin granülamatöz vaskülitidir. 1. Akciğer bulguları (% 97): Öksürük, kanlı balgam, nefes darlığı ve göğüs ağrısı vardır. Akciğer grafisinde granülamatöz lezyonlar en sıktır. Basıya bağlı atelektaziye neden olabilir. Plevral efüzyon gelişebilir. Tek veya multipıl kaviter lezyonlar görülür. Bu yüzden tüberkülozu taklit eder. 2. Üst solunum yolu bulguları: Tekrarlayan otit ve sinüzite neden olur. 3. Böbrek bulguları: Fokal-segmanter glomerulonefritte neden olur.

Wegenerde tanı ve tedaviyi izlemde hangi antikorlar bakılır?
c-ANCA (anti-proteinaz 3 antikoru) kullanılır.

TAKAYASU HASTALIĞI (VAKA SORUSU)
Nabızsızlık hastalığı olarak da bilinir. En sık adölesan kızlarda görülür. Orta ve büyük çaplı arterleri tutar. En sık sublkavian arteri tutar.

Tanı kriterleri nelerdir?
1. Başlangıç yaşı < 40 2. Bir ekstremitede kladikasyo 3. Azalmış brakial arter nabzı 4. Kollar arasında basınç farkı >10 mmHg 5. Subklavian arter veya aort üzerinde üfürüm 6. Anjiorafide arterlerde tıkanma, daralma, anevrimaza (3 veya daha fazla kriter varsa tanı konur)

231

Temporal arterit hangi hastalıkla birlikte görülme ihtimali yüksektir?
Polimyalji romatika Temporal Arterit = dev hücreli arterittir. Özellikle yaşlılarda görülen bir hastalıktır. 50 yaş altında görülmesi nadirdir. Orta ve büyük çaplı arterlerin granülomatöz bir vaskülitidir.

POLĐMYALJĐ ROMATĐKA (VAKA SORUSU)
Elli yaşından büyük bayanlarda sıktır. Proksimal kaslarda ağrı ve tutukluk vardır. Fakat kas gücü normaldir. Eklemlere erezyon yapmaz. Sedimentasyon ve CRP yüksektir. Kas enzimleri normaldir. Tedavi: düşük doz steroide yanıt dramatiktir.

TEMPORAL ARTERĐT
En önemli klinik bulgusu başağrısı, temporal bölgede duyarlılık, çiğneme sırasında ağrı olabilir. Oftalmik arterin tutulması = görme kaybı gelişebilir. Acil bir durumdur. Tanı: Temporal arter biyopsisidir. Biyopside granülomatöz bir panarterit vardır. Segmenter tutulum olduğu için yalancı negatiflik sıktır. Tedavi: Yüksek dozda steroid verilir.

Temporal Arteritin tanı kriterleri nelerdir?
1. Başlangıç yaşı > 50 2. Yeni başlamış lokalize baş ağrısı 3. Temporal arterde duyarlılık veya nabız alamama 4. Sedimantasyon > 50 mm/s 5. Arter biyopsire granülamatöz arterit Not: 3 veya daha fazla kriter var ise tanı konur.

ROMATOĐD ARTRĐT
Tüm dünyada en sık görülen inflamatuar artrittir. Prevalansı yaklaşık olarak % 1’dir. Kadınlarda daha sık görülür. Genellikle 20-50 yaşları arasında başlar.

RA tip kaç immün hasar sonrası meydana gelir?
Tip IV immün hasara bağlıdır.

RA’de artiritin özellikleri nelerdir?
Tüm sinovial eklemleri tutar. Lupusta olduğu gibi poliartiküler, simetrik artirit yapar. Ondan farkı deformasyona neden olur.

El tutulum şekilleri nelerdir?
RA’in en tipik bulguları ellerde görülür. Ellerde ilk olarak sıklıkla PIF tutulur. RA’te el bulguları: 1. PIF ve MKF eklemlerde diffüz simetrik şişme, 2. MKF eklemlerde fleksiyon deformitesi, ulnar deviasyon, 3. El parmaklarında: Kuğu boynu Boutonniere (düğme iliği) deformitesi, görülür. El bileklerinde simetrik şişme (Simetrik el bileği tutulumu RA için oldukça tipiktir), El bileği eklemlerinde subluksasyon, dislokasyon ve ankiloz gelişimi.

Ayak tutulumuna ait bulgular nelerdir?
Ayak küçük eklemleri (özellikle MTF eklemler) ve ayak bilekleri sık tutulur. ileri dönemlerde; Halluks valgus, Çekiç parmak, Pes planovalgus, Transvers kavis düşüklüğü ve ayak parmaklarının lateral deviasyonu gibi deformiteler de görülebilir.

Diz tutulumu nasıldır?
Simetrik diz tutulumu, RA’in en sık görülen bulgularındandır. Baker kist rüptürü görülebilir.

Baker kisti rüptürü nedir?
RA’da dizde biriken sıvı artarsa rüptür meydana gelir. Popliteal bölgeden aşağıya uzanan ağrı ve şişlik meydana gelir. Tanısında ultrasonografi yardımcıdır.Tedavisi cerrahidir.

Genç bayanda bileteral dirsek tutulumu ve el bileği tutulumu varsa tanı nedir?

232

RA işaretlemek gerekir.

RA’de diğer sinovial eklem tutulumları nelerdir?
1. Temporomandibuler eklem 2. Sternoklaklavkular eklem 3. Krikoaritenoid eklem: Seste kabalaşma, ve solunum sıkıntısına neden olabilir

RA’de Eklem Dışı Bulguları nelerdir?
1. Deri altı nodülleri: En sık dirsekte olekranon altında görülür. 2. Karpal tünel sendromu: 3. Kas tutulumu: Kaslarda atrofi gelişimi sık görülür. Ayrıca miyozit ve ilaçlara (steroid, klorokin vd.) bağlı miyopati de görülebilir 4. Osteoproz: Periartiküler ve yaygın osteoporoz olabilir. 5. Vaskülit: Gelişebilir. 6. RA’de kalp tutulumunun bulguları nelerdir? Lupusa benzer. En sık gözlenen tablo perikardittir. Konstrüktif perikardite neden olabilir. 2. Romatiod nodüllere bağıl ritim iletim bozuklukları (AV blok) gelişebilir. Bu yüzden RA’da en sık ölüm nedeni günümüzde kardiak tutuluma bağlıdır. 7. Solunum sistemi tutulumu: En sık fibrozan alveolit yapar. Diğer bulguları; 1. Plörezi: 2. Akciğerde romatoid nodüller. 3. Romatoid pnömokonyoz (Caplan sendromu): RA + Pnomokonyotik nodül. 4. Diffüz intersitisyel fibrozis ve pnömonitis 5. Pulmoner hipertansiyon

Göz tutulumunun bulguları nelerdir?
1. Kuru göz: en sık göz tutulumu 2. Episklerit 3. Skleromalazi: 4. Üveit: Özellikle JRA’te görülür. 5. Steroid kataraktı: Posteriorda ve subkapsülerdir. 6. Klorokin toksisitesine bağlı körlük grülebilir.

Felty sendromu nedir?
RA+ splenomegali + nötropeniye denir.

Hangi anemilere neden olur?
Kronik hastalık anemisi ve sideroblastik anemiye neden olur.

AA tipi amiloidozun toplumda en sık sebebi nedir?
RA’dır.

Romatoid faktör nedir? Hangi hastalıklarda pozitif, hangi hastalıklarda negatiftir?
IgG’nin Fc kısmına karşı gelişmiş IgM tipi antikorları gösterir. RA’li hastaların % 70 kadarında RF bulunur. ARA klasifikasyon kriterlerinden biridir. Tüm hastalıklarda pozitif olabilir. Fakat seronegatif artritlerde kesin olarak negatiftir.

RA’te sinovyal sıvının özellikleri nelerdir?
inflamatuar karakterdedir (eksuda). Lökosit=5 bin- 50 bin arasında ve hücrelerin %50-75 nötrofildir. Sinovyal sıvıda RF pozitif olabilir. Glukoz düzeyi serumdakinden düşüktür. LDH yüksektir. Protein yüksektir Ragosit pozitiftir:

RA’te tanı kriterleri nelerdir?
1. Sabah tutukluğu (en az 1 saat) 2. En az 3 eklemde artrit 3. El eklemlerinde artrit 4. Simetrik artrit 5. Romatoid nodül 6. RF pozitifliği 7. Radyolojik bulgular * Tanı için 4 kriterin varlığı yeterlidir.** Đlk 4 madde en az 6 hafta devam etmiş olmalıdır.

233

RA’de tedavide birinci tercih ilaç hangisidir?
Aspirin birinci tercihtir.

RA’de hangi ilaçlar temel tedavi ilacı değildir?
Aspirin ve kortikosteroidler temel tedavi ilacı değildir.

RA’de temel tedavide kullanılan ilaçlar ve yan etkileri nelerdir?
RA'DE TEMEL TEDAVĐDE KULLANILAN ĐLAÇLAR
Đlaç Methotreksat Klorokin Sülfosalazin Minosiklin Altın tuzları Leflunomide Etanercept Đnfliksimab Adalimumab Anakinra Doz 5-30mg/haf 200-400mg/d 1-3 g/gün 100 mg/g IM verilir 10-20 mg/d TNF alfa blok. TNF alfa blok. TNF alfa blok. IL-1 resept blokeri Pnömoni, iğne yapılan yerlerde ağrı Yan etki KI süp, Folat eksikliği Mukozit, hepatit, bulantı Retinopati 1-2 yıl/göz muay. KI süpresyonu, lökopeni Ciltte hiperpigmentasyon KI süp, MGN, cilt döküntüsü teratojen, ishal, (Pirimidin antagonisti) pahalı, tbc, miyelinizan hastalık

SJÖGREN SENDROMU
Sjögren sendromunun en sık nedeni nedir?
Primer ve Sekonder iki şekli vardır. A. RA (en sık), B. SLE, C. Sistemik skleroz, D. Polimyozite eşlik edebilir

Sjögrenin özellikleri nelerdir?
En sık 30-40 yaşında kadınlarda görülür. CD4 T lenfosit ve B lenfosit aktivitesinde artar. En sık semptomu ağız kuruluğudur. Đkincisi göz kuruluğudur. Tükrük bezleri tutulur. En sık tutulan parotistir. Tükrük bezleri büyüktür. Anti Ro (%75) ve anti LA (%40) pozitiftir. Ig A tipi antifosfolipid antikor sendromu gelişebilir.

Tanı kriterleri nelerdi?
1. Oküler semptomlar 2. Oral tutulum 3. Keratokonjuktivit sikka 4. Minör tükrük bezi tutulumu ile birlikte sialadenit 5. Teknik yöntemlerle tükrük bezi tutulumunun gösterilmesi 6. Otoantikor pozitifliği

OSTEOARTRĐT
En sık görülen romatizmal hastalıktır. 65 yaş üzerinde >% 90’ında radyolojik olarak OA vardır.

Osteoartiritin ilk bulgusu nedir?
Đlk bulgu kıkırdak zedelenmesidir. Kıkırdakta fasikülasyonlar vardır

Osteoartiritin klinik bulguları nelerdir?
Ağrı: en önemli semptomudur. Ağrı genellikle tutulan ekleme lokalizedir. Eklemin kullanılmasından sonra artar. Đstirahat ile azalır. Uykuda artar. 2. tutukluk-sertlik; 15-20 dk gibi kısa sürelidir. 3.krepitasyon: kaba krepitasyonlar alınır.

Osteoartritin fizik muayene bulguları nelerdir?
Kaba krepitasyonlar; en önemli fm bulgusudur. Tutulan eklemde lokalize duyarlılık vardır. Osteofit: karakteristik bulgusudur. Etkilenen eklem kenarlarında kolaylıkla palpe edilir. Gros deformiteler: Gros deformiteler ve subluksasyon gelişebilir.

Primer OA’te en sık tutulan eklemler hangileridir?

234

En sık tutulan eklem DIF’lerdir. KMKF’ler, Kalça, diz MTF, Alt lumbal ve servikal omurlardır. Basınçlı kompressör kullananlarda dirsek ve el bileği tutulumu sıktır.

Osteortritte görülen karakteristik bulgular nelerdir?
DĐF nodüllere = Heberden nodülleridir. PĐF nodüller = Bouchard nodülleri denir. Birinci metatarsofalangeal eklem tutulumuna bağlı halluks valgus gelişir. Diz Osteoartriti önemli morbidite nedenidir.

Eklem faresi nedir?
Osteofitin kopup eklem içine düşmesine denir. Eklem içindeki serbest cisimler (eklem faresi), dizde kilitlenmeye yol açabilir. Kalça Osteoartriti: Morbiditesi en fazla olanıdır. Yaşlı erkeklerde sık görülür.

Omurgada en sık nereler tutulur?
Lordotik ve kifotik uçlar olan C5, T8 ile L3-4’te daha sık görülür.

OA’de görülen radyolojik bulgular nelerdir?
1. Osteofit: Karakteristik bulgusudur. 2. Subkondral skleroz, 3. Kemik kistleri görülür.

Kartilaj hasarını göstermede en duyarlı yöntem nedir?
MR’dır.

Osteoartritte tedavide birinci tercih nedir?
Parasetamoldür. NSAĐĐ verilebilir. Kondroprotektif ajanlar kullanılabilir. Đntraartüküler steroid erken dönemde uygulanabilir. Son dönem hastalarda cerrahi eklem protezleri uygulanır.

GUT KRĐZĐ
Etiyoloji: En sık neden idiyopatiktir. Ürik asit artışına neden olan her şey gut hastalığına neden olabilir. Patogenez: Monosodyum ürat kristallerine bağlı eklemde inflamasyon meydana gelir. En fazla ayak başparmağını tutar. Önemli klinik: Ayak başparmağında ağrı ve kızarıklık vardır. Septik artrit bulgularını taklit eder. Önemli laboratuar: Akut faz reaktanları artmıştır. Ürik asit düzeyi yüksek, normal düşük olabilir. Kesin tanı: Eklem sıvısında hücre içinde monosodyum ürat kristallerinin gösterilmesi ile tanı konur. Tedavi: Birinci tercih ilaç kolşisindir. Đndometasin, lokal ve sistemik steroid verilebilir. Atak esnasında allopürinol kontraendikedir. Krizi ağırlaştırır. Ayırıcı tanı: Septik artrit: Eklem sıvısının incelemesi ile tanı konur. Lökosit sayısı >50.000 mm3 ve bu hücrelerin %75’den fazlası nötrofildir. Etkeni üretilebilir. Gram boyama ile etken saptanabilir. Psödogut: Eklem sıvısında hücre içinde rhomboid şekilli kalsiyum pirofosfat kristallerinin görülmesi ile tanı konur. Psödogut en sık diz eklemini tutar. Tutulan eklemlerde kıkırdak kalsifikasyonu görülür. Buna kondrokalsinozis denir.

BEHÇET HASTALIĞI
Genel özellikleri nelerdir?
Genellikle 20-40 yaşlarda sıktır. Hastalık her iki cinste de görülür. Genç erkeklerde daha ağır seyreder.

Etiyoloji?
HLA-B5 pozitiftir, virüsler, Streptekokus sangius suçlanmıştır. Bilinmemektedir.

Klinik bulguları nelerdir?
Oral aft: en sık bulgusudur. Genital ülserlar ağrılıdır ve iyileşirken iz bırakır.

BH görülen deri lezyonları nelerdir?
Eritema nodozum en sık cilt lezyonudur. Papülo-püstüler, akneiform lezyonlar, piyodermi, Dermografizm, paterji fenomeni gelişir.

Paterji fenomeni nedir?
Steril iğne giriş yerinde 24-48 saat sonra steril papül ya da püstül gelişmesi olarak tanımlanır.

BH’da en korkulan komplikasyon hangisidir?

235

Bileteral panüveite bağlı gelşin körlüktür. Karakteristik göz bulgusu hipopiyonlu üveittir.

BH’da görülen artritin özelliği nedir?
Tekrarlayıcı, deformite bırakmaz. Monoartikülerdir. Oligoartiküler - poliartiküler da görülebilir. En sık tutulan eklem dizdir.

BH’da en sık ölüm nedeni nedir?
Vaskülit: En sık ölüm sebebir. Tüm damarları tutabilir.

Vasküler bulgular nelerdir?
Tromboflebit, vena-kava gibi büyük venlerde tromboz, arteriyel oklüzyon, arteriyel anevrizmalar ve arteriyel kanamalar, tromboemboliler nadirdir. GIS: Đnce barsakta ve kolonda da ülserasyonlar. Akciğerler: Pulmoner arter trombozu, plevral efüzyon ve hemorajik pnömoni gelişebilir. SSS: Multipl skleroza benzeyen klinik tablolara, psödotümör serebri, organik beyin sendromuna meningoensefalit. Ürogenital: Epididimit ve infertiliteye yol açabilir.

BH tanı nasıl konur?
Uluslararası Çalışma Grubu kriterlerine göre konur. Buna göre; 1.Rekürren oral ülsere ilave rekürren genital ülserasyon, göz tutulumu, deri tutulumu paterji fenomeninden 2’sinin daha varlığı tanı için yeterli sayılmaktadır. Tedavi: Etkinliği kanıtlanmış bir ilaç yoktur.

AĐLESEL AKDENĐZ ATEŞĐ
Genetik geçiş nasıldır?
OR geçer. 16’ncı kromozomun kısa kolundaki mutasyona bağlıdır. Genellikle 5-15 yaşları arasında başlar. Klinik bulguları nelerdir. Ateş en sık görülen bulgusudur. Karın ağrısı: Akut batın sendromunu taklit eder. Artrit: En sık tutulan eklemler sırasıyla dizlerdir. Erizipel benzeri deri lezyonları en az görülen bulgusudur. FMF’li hastalarda ataklar esnasında neler olur. Atak sırasında, beyaz küre sayısı, eritrosit sedimentasyon hızı, CRP, fibrinojen, haptoglobin ve seruloplazmin artış görülür. Bu testler atağın sonlanması ile birlikte günler içinde normale döner.

Tanısı nasıl konur?
Klinik + laboratuvar ile konur. Aile öyküsünün pozitif olması tanıyı destekler. Negatif olması tanıyı ekarte ettirmez.

FMF’in en önemli ve tek korkulan komplikasyonu hangisidir?
AA tipi amiloidozisdir. Gelişme ihtimali en yüksektir.

Tedavide birinci tercih ilaç nedir, yan etkileri nelerdir?
Kolşisin birinci tercihtir. Yan etkileri: 1. En sık ishal, 2. B12 eksikliği, 3. Sekonder DM, 4. Myozit

SEPTĐK ARTRĐT
Etiyoloji: En sık etken Staf. aerous’dur. Cinsel yönden aktif kişilerde ise en sık etken Gonokok’dur. Patogenez: Hematojen yolla en bulaşır. En sık diz eklemini tutar. En sık eşlik eden hastalık romatoid artrittir. Önemli klinik: Dizde ağrı, şişlik, kızarıklık, ısı artışı ve hassasiyet vardır. Önemli laboratuar: Akut faz reaktanları artmıştır. Kesin tanı: Eklem sıvısının incelenmesi ile konur. Beyaz küre >50000/mm3 üzerinde olup,

236

%75’den fazlası polimorfonükleer hücrelerdir. Prognoz: 60 yaşında, multipl eklem tutulumu, tedaviye dirençli, eşlik eden romatoid artritte prognoz kötüdür. Ayırıcı tanı: Kristal artropatileri, akut romatizmal ateş

SĐSTEMĐK SKLEROZ /SKLERODERMA
Cilt ve iç organları tutan bağ dokusu hastalığıdır. Kadınlarda sıktır.

1.Yaygın cilt tutulumlu SSk:
Cilt ve Đç organ tutulumu vardır. Raynaud fenomeni vardır. Anti-topoizomeraz (Scl-70) pozitiftir.

2.Sınırlı cilt tutulumlu SSk CREST sendromunun bulguları nelerdir?
C: Kalsinozis, R: Raynaud fenomeni, E: Özefagus dismotilitesi, S: Sklerodaktili, T: Telenjiektazidir.

3.Sklerodermasız SSk;
Cilt tutulumu yok. Sadece iç organ tutulumu vardır. Kas-iskelet Sistemi Bulguları olabilir.

IV.Gastrointestinal Sistem en sık neresi tutulur?
Özefagus tutulumu tutulur. Gastroözefagiyal sfinkter tonusunda azalır ve distal özefagus dilatasyonu ile regürjitasyon, peptik özefajit, kanama ve alt özefagus darlığı meydana gelebilir. Mide, ince barsak ve kolon tutulumu olabilir. divertiküller, inkontinans ve anal prolapsus oluşabilir.

Sklerodermada en sık ölüm nedeni nedir?
En sık ölüm akciğer tutulumuna bağlıdır. Akciğerde fibrozis ve Pulmoner hipertansiyona bağlıdır.

Kalp Bulguları nelerdir?
Perikardit, miyokardiyal fibrozis ve buna bağlı kardiyomyopati ve kalp yetmezliği gelişebilir. Ritim iletim bozuklukları oluşabilir. KAH ve kapak patolojisi doğrudan yapmaz

Böbrek Tutulumunun ve akut böbrek yetmezliğinin sklerodermada nedeni nedir?
Malign hipertansiyona bağlıdır. Patogenezinde renin-anjiyotensin aktivasyonu rol oynar ve tedavide ACE inhibitörleri verilir.

Önemli laboratuar bulguları nelerdir?
ANA olguların %95’inde pozitiftir. Genellikle benekli veya nükleoler tiptedir. Anti-topoizomeraz 1 = anti-Scl 70 = yaygın cilt tutulumu formunda pozitiftir. Anti-sentromer antikorları = CREST sendromunda pozitiftir.

Raynaud fenomeni tedavisinde neler yapılır?
a. Soğuktan sakınılması, b. Beta-blokörlerden sakınılması, c. Sigaradan sakınılması d. ATII’ler, ACE inhibitörleri e. Antiagregan tedavi: Düşük doz aspirin f. Şiddetli ataklarda dekstran veya prostasiklin infüzyonu yapılabilir.

POLĐMYOSĐT VE DERMATOMYOSĐT
Kimlerde sık görülür, hangi hastalıklara eşlik edebilir?
Genç bayanların hastalığıdır. Skleroderma, SLE ve romatoid artrite eşlik edebilir.

Elli yaşın üstünde dermatomyosit saptanmışsa ne araştırılmalıdır?
Mutlaka sekonder tümör araştırılmalıdır. En sık adenokanserlerden mide ve over kanserinde görülür.

Dermatomyositte görülen cilt bulguları nelerdir?
Heliotrop göz kapakları (mor ve şiş), Gottron belirtisi (MKF ve PĐF eritemli papüller), Mekanik eller Eritemli ‘V’ işareti (boyunda V neck rash), Şal belirtisi (boyun ve sırt) görülebilir.

Dermatomyositte en sık ölüm nedeni nedir?

237

Akciğer: En sık ölüm buna bağlıdır. Solunum kaslarında tutulması, Aspirasyon pnömonisi Đnfekisyonlara bağlıdır. Eklem tutulumu: Hafif, simetrik, inflamatuar , poliartrit yapar. En sık elin küçük eklemlerini tutar.

Dermatomyosit ve polimyositin en karakteristik klinik bulgusu nedir?
Düzenli ilerleyen kas güçsüzlüğüdür. Simetrik, proksimal üst ve alt ekstremite güçsüzlüğü gelişir. Günlük işlerini yapamaz. Oturduğu yerden kalkamaz. Tıraş olamaz, elbisesini giyemez. Akut solunum yetmezliği, Miyoglobinürik böbrek yetmezliği görülebilir. Faringeal kas tutuluşumu bağlı yutma güçlüğü ve aspirasyon gelişebilir. Diğer kasları tutabilir. Nadiren kalp kası tutulumu (konjestif kalp yetmezliği, aritmi ve iletim bozuklukları) gelişebilir.

Kas hasarını göstermede kullanılan enzimler hangileridir?
Kreatin kinaz (spesifik), LDH, AST, ve aldolazdır. Serum myoglobin yükselme olur. Ama enzim olmadığını unutmayın.

Hangi antikorlar pozitiftir?
A. sentetaz antikorları; jo-1 antikoru B. sinyal tanıyan partikül antikorları: SRP antikorları C. mi- 2 antikorları pozitiftir.

Dermatomyosit tanısı nasıl konur?
1. Karakteristik proksimal kas güçsüzlüğü 2. Kas biyopsisinde myosit hasarının olması. Biyopsi deltoid veya quadriseps kasından biyopsi yapılır 3. Kas enzimleri düzeylerinde yükselme 4. Myopatik EMG değişiklikleri ile konur. 3 kriter varsa tanı konur.

Kas güçsüzlüğü ve CK yüksekliğine neden olan ilaçlarlar hangileridir?
Alkol (en sık), kolesterol düşürücü ilaçlar (klofibrat, gemfibrozil, lovastatin), kolşisin, klorokin, kortikosteroidler, D- penisilamin ve zidovudindir. Tedavide birinci tercih nedir? Kortikosteroidlerdir.

OSTEOPOROZ
En sık görülen metabolik kemik hastalığıdır. Kemiğin mineral ve matriks kitlesinde azalma,kemiğin mikro yapısında bozulma ve kırık oluşma riskinde artma ile karakterizedir.

Postmenopozal (tip 1) osteoporozun özellikleri nelerdir?
*55-65 yaş arası bayanlarda görülür. Temel fizyopatoloji rezorpsiyon artışıdır. PTH, genellikle düşüktür. Trabeküler kayıp daha belirgindir. En fazla vertebral kırık riski artmıştır.

Senil (tip 2) osteoporozda
*Cinsiyet farkı yoktur. *Genellikle 75 yaşından sonra görülür. Hem kortikal, hem de trabeküler kemiği etkiler. Temel fizyopatolojik yapım azalmasıdır. Đntestinal kalsiyum emiliminde azalma ile birlikte PTH düzeyi hafifçe artmıştır. Femur boyun kırığı daha sıktır.

Sekonder osteoporoz nedenleri nelerdir?
Endokrin hastalıklar;
a. Glukokortikoid fazlalığı b. Tiroid hormon fazlalığı c. Prolaktinoma d. Hipogonadizm e. Hiperparatiroidizm f. Diabetes mellitus Gastrointestinal hastalıklar: Gastrektomi, Malabsorpsiyon sendromları, PBS, Çölyak hastalığı Romatolojik hastalıklar; a. Romatoid artrit, b. Ankilozan spondilit c. SLE Doğumsal bağ dokusu hastalıkları; Osteogenezis imperfekta, Homosistinüri, Ehler-Danlos sendromu Malign hastalıklar; a. Multipl miyeloma b.Lösemiler, c.Lenfomalar, d. Mastositoz immobilizasyon; a. Uzun süre yatak istirahati, b. Uzay yolculuğu

238

Đlaçlar; Kortikosteroidler, Antikonvülsanlar, Heparin, Metotreksat, Siklofosfamid, Siklosporin, Lityum, Aluminyum, Tiroid hormonlarıdır.

Osteoporoz riskini artıran faktörleri nelerdir?
1. Yaş ve Cinsiyet: Bayanlar menepozda ve ileri yaşta her iki cins 2. Genetik ve Etnik Faktörler: Beyaz ve sarı ırk, 3. Vücut Yapısı: ince, narin, sarışın kadın 4. Östrojen Eksikliği: 5. Fiziksel inaktivite: 6. Yetersiz Kalsiyum Alımı: 7. Sigara: 8. Alkol: 9. Aşırı Kahve Tüketimi 10. Diyette Aşırı Protein Alımı 11. Diyette Aşırı Tuz Alımı

Klinik Bulguları nelerdir?
Genellikle asemptomatiktir. Kemik ağrısı yoktur.

Vertebra kırıkları en sık nerde görülür?
Torakal 7-8’de ve T12-L1’de görülür. Boyun kısalması ve kifoz gelişir.

Osteoporoz tanısı nasıl konur?
Dansitometride T skoruna göre ile konur. Buna göre; T skoru < -2.5 ise tanı osteoporozdur.

T skoru ve Z skoru nedir?
T skoru: Cins ve etnik yapıya göre, Z skoru: Yaş ve etnik yapıya göre değerlendirme yapar.

Đlaç tedavisinde neler verilir?
Kalsiyum: Oral kalsium karbonat veya asetat verilir. 25-65 yaş = 1 gram, >65 yaş = 1500 mg verilir. D vitamini: 50 yaşına kadar = 400 ünite >50 yaş 600 ünite verilir. Bifosfanatlar; Alendronat, pamidronat, residronat verilir. Sabahları aç alınmalıdır. Alındıktan sonra yarım saat yemek yenmemeli ve yatılmamalıdır. Özefajite neden olur. Hormon replasman tedavisi: Östrojen osteklastik aktiviteyi baskılar. Trabeküler-kortikal kemik yapımını arttırır. Kırık riskini azaltır. Kolon ca riskini azaltır. KAH, tromboembolik ölümleri artırır. Meme kanseri riskini arttırır. HRT alanlarda ölüm daha yüksektir. Antiöstrojenler: Reloksifen FDA onayı almıştır. Yan etki: Endometrium kanseri, endometrium hiperplazisine neden olabilir. Parathormon: Osteoblastik aktiveteyi arttırır. Osteoporoz tedavisinde FDA onayı vardır. Kemik dansitesini %10-15 arttırır. Kalsitonin: Osteoklastlarda kalsitonin reseptörü vardır. Kalsitonin osteoklastik aktiviteyi azaltır

SERONEGATĐF SPONDĐLOARTRĐTLER
Niçin seronegatif spondiloartrit denmektedir?
Romatoid faktör negatif ve ANA negatif, HLA b27 pozitif ve Omurganın tutulumunu olduğu için bu adı almıştır.

Hangi artritler seronegatif artrit grubuna girer?
1. Ankilozan spondilit, 2. Reiter sendromu/reaktif artrit, 3. Psöriyatik artrit ve 4. Enteropatik artrittir.

ANKILOZAN SPONDILIT
Ankilozan spondilit kimlerde sık görülür. Karakteristik özellikleri nelerdir?
Genç erişkin erkeklerde 2.5-5 kat sıktır. 20 yaş civarında başlar. En sık başlangıç ve en sık görülen

239

semptomu bel ağrısıdır.

Ankilozan spondilitte görülen bel ağrısının karakteristik öykü özellikleri nelerdir?
1. Hasta yaşının 40’ın altında olması 2. Bel ağrısının sinsi başlaması 3. Bel ağrısına sabah tutukluğunun eşlik etmesi 4. Bel ağrısının istirahatle artması ve egzersizle düzelmesi

En önemli fizik muayenede bulgusu nedir?
Lumbal lordoz azalmış veya kaybolmuştur. Lomber haraket kısıtlılığını ölçen teste Schouber testi denir. Bel hareket kısıtlılığının 10 cm’den fazla olmasıdır.

Ankilozan spondilitte görülebilen sistemik bulgular nelerdir?
1. Ön üveit: En sık ekstraartiküler bulgudur. 2. Akciğer tutulumu: Apikal lob fibrozisi-kavitasyon, restriktif tipte akciğer fonksiyon bozukluğu 3. Kalp tutulumu: Aort yetmezliği en önemli kapak patolojisidir. Hiç unutulmamalıdır. 4. Renal tutulum: Mezangiyoproliferatif glomerülonefritte neden olur. 5. Osteoporoz: En belirgin olarak vertebralarda görülür. 6. Nörolojik bulgular: Olabilir. 7. Kronik hastalık anemisi: Gelişebilir.

Ankilozan spondilitte görülen radyolojik bulgular nelerdir?
Đlk bulgu sakroliak eklemde düzensizliktir. Daha sonra eklemde kapanma ve ankiloz meydana gelir.

Vertebralarda hangi bulgulara rastlanabilir?
Kare vertebra, disk aralığında daralma, disk kalsifikasyonu, sindesmofid, Romanus lezyonu, Bambu kamışı görünümü olabilir.

En sık ölüm nedeni nedir?
Kalp tutulumuna bağlıdır. AY nedeni ile eks olurlar.

Tedavide neler yapılır?
Eğitim, eksersiz, sigaranın bırakılması gerekir. Tedavide birinci tercih ilaç indometasindir. Sulfosalazin verilir. Sülfopiridin fraksiyonu etkilidir. Romatoid artrit tedavisinde kullanılan temel tedavi ilaçları spondilittede kullanılmaktadır.

PSÖRĐYATĐK ARTRĐT
% 6-42’sinde psöriyatik artrit görülür. Deri bulgularından sonra başlar. Ancak hastaların % 15 kadarında PsA, psöriyazisten önce ortaya çıkar.

En sık hangi eklemi tutar? Diğer tutulum şekilleri nelerdir?
1. DIF en sık tutulur. 2. Küçük veya orta büyüklükteki eklemleri asimetrik bir şekilde tutan asimetrik oligoartrit 3. Romatoid artritteki gibi simetrik poliartrit 4. Ağır destrüksiyon ve deformasyona neden olan artritis mutilans 5. Spondiloartropati

Psöriatik artritte görülen radyolojik bulgular nelerdir?
1. RA’teki kadar belirgin periartiküler osteoporoz olmaması 2. Terminal flankslarda lizis olması 3. Simetrinin olmaması ve izole bir eklemde gros destrüksiyon gelişmesi 4. Kalem hokka (pencil-in-cup) görünümü 5. Ankiloz gelişmesi 6. Yumuşak periostit gelişmesi 7. Sakroileit ve klasik veya atipik spondilit

Reaktif artrit / Reiter sendromu nedir?
Genitoüriner veya gastrointestinal bir infeksiyonu sonrası gelişen steril sinovit reaktif artrit verilen isimdir. Eğer artrite eşlik eden üretrit, konjunktivit gibi ekstraartiküler bulgular eşlik ediyorsa tanı Reiter sendromudur. Reiter reaktif artritin sistemik bulguları olan formuna denmektedir.

240

Reaktif artrit etkenleri nelerdir, infeksiyondan nekadar süre sonra artrit gelişir?
S. tifimirium, S. fleksneri, C. jejeni, C. Trohomatis, Yersinya enterokolitikadır. GIS veya GÜ infeksiyondan 1-3 hafta sonra ortaya çıkar.

Reaktif artrittin özellikleri nelerdir?
Asimetrik oligoartrit görülür. En sık diz eklemini tutar. Entesopati daha sıktır (aşil tendiniti). Sakroileit ve spondilit de sık görülür. Sakroileit, ankilozan spondilittekinin aksine genellikle asimetrik ve unilateraldir.

Reiter sendromunda görülen ekstraartiküler bulgular nelerdir?
Üretrit, konjunktivit, üveit, oral ülserler vardır.

Reiter sendromunda görülen karakteristik lezyonlar nelerdir?
Keratoderma blanerojika el ve ayak tabanlarında hiperkeratotik lezyonlara denir. Balanitis sirsinata glans peniste ağrısız ülsere denir.

ENTEROPATĐK ARTRĐTLER
Chron hastalığında SNA sıklığı %10-20, ülseratif kolitte ise %2-7’dir.

Özellikleri şunlardır;
1. Non erozif poliartrit yapar. 2. Büyük eklemleri tutar. 3. Hastalık aktivitesi ile artrit arasında doğrudan ilişki vardır. Barsak lezyonları kontrol altına alınınca eklem lezyonlarıda düzelir. 4. HLB 27 ile ilişkili net değildir.

Sign up to vote on this title
UsefulNot useful