TUMER

BYOKMYA
AIKLAMALI SORU KTABI

5. BASKI

BLM: 1
AMNO AST VE PROTENLERN YAPI VE FONKSYONLARI
1) Aadakilerden hangisi fizyolojik pH'da yksz polar bir aminoasittir?
A)
B)
C)
D)
E)

Aspartik asit
Lizin
Glutamin
Alanin
Fenilalanin

Yant-C
2) Aadaki amino asitlerden hangisi fizyolojik pH'da net negatif yke sahiptir? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Alanin
Arginin
Tirozin
Glutamik asit
Fenilalanin

Yant-D

Amino asitler iyonlaabilme zelliklerine gre snflandrlr

1- Nonpolar (hidrofobik) amino asitler
Bu amino asitlerin R gruplar fizyolojik pH'da iyonlamaz. Proton alverii yapmaz, hidrojen ve
iyonik balarn yapsnda yer almaz. Proteinlerin i ksmnda yerleip hidrofobik etkileimle
boyutlu yaplarnn kazandrlmasn salar. Bu gruba giren amino asitler: Glisin, alanin, valin, lsin,
izolsin, metionin, fenilalanin, triptofan ve prolin
2- Polar (hidrofilik) amino asitler
Hidrojen ba oluumuna katlrlar. Yklerine gre gruba ayrlr;
Asidik amino asitler: pH 7.0'da iyonize olup negatif ykldr.
Aspartik asit ve glutamik asit bu gruptadr.
Bazik amino asitler: Fizyolojik pH'da pozitif ykldr. Bu grupta arginin, histidin ve lizin
bulunur.
Ntral amino asitler: Yan zincirlerinde hidroksil grubu ya da amid grubu ieren bu amino
asitler polar zelliktedir, ancak fizyolojik pH'da net ykleri sfrdr. Bu amino asitler: Asparagin,
glutamin, serin, treonin, sistein ve tirozindir.

3) Aadakilerden hangisi aromatik amino asittir?

A)
B)
C)
D)
E)

Arginin
Glisin
Metionin
Triptofan
Treonin

Protein sentezine katlan amino asitler zincir yaplarna gre alifatik ve aromatik amino asitler olarak
snflandrlr.
Aromatik amino asitler halka yaps olan amino asitlerdir.
erdikleri halka yapsna gre:
Benzen halkal : Fenilalanin, tirozin
midazol halkal : Histidin
ndol halkal : Triptofan
Pirol halkal (Heterosiklik): Prolin iminoasittir.
2

Arginin, glisin, treonin ve metionin ise alifatik amino-asitlerdir. Alifatik amino asitler ek grup tayabilir.
Ek grup ieren alifatik amino asitler
Bir amino ve bir karboksil grubu ieren amino asitler: Glisin, alanin, valin, lsin, izolsin
ki amino ve bir karboksil grubu ieren amino asitler: Lizin
Bir amino ve iki karboksil grubu ieren amino asitler: Aspartik asit ve glutamik asit
Ek grup ieren alifatik amino asitler
Oksi grubu: Serin, treonin
Kkrt grubu: Sistein (tio; merkapto), ve metionin (metil tio)dir. Sistin dimerik kkrtl bir aminoasittir
ancak dorudan protein sentezine katlmaz.
Guanido grubu: Arginin
Yant-D
4) Aadakilerden hangisi diaminomonokarboksilik amino asittir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin
Alanin
Lizin
Valin
Lsin
Bir amino ve bir karboksil grubu ieren amino asitler (Monoamino-monokarboksilik):
Glisin, alanin, valin, lsin ve izolsin
ki amino ve bir karboksil grubu ieren amino asitler (Diamino-monokarboksilik):
Lizin ve hidroksilizin (posttranslasyonel oluur)
Bir amino ve iki karboksil grubu ieren amino asitler (mono aminodikarboksilik);
Aspartik asit ve glutamik asit

Yant-C
5) Aadaki amino asitlerden hangisi hidroksilli amino asittir?
A)
B)
C)
D)
E)

Treonin
Glisin
Metionin
Histidin
Lizin
Glisin, en basit yapl amino asit olup bir amino ve bir karboksil grubu ieren alifatik amino asittir.
Metionin, yan zincir olarak metil tio grubu ierir.
Histidin, bazik bir amino asittir ve imidazol halkas ierir.
Lizin, bazik, iki amino ve bir karboksil grubu ieren alifatik bir amino asittir.
Treonin, yan zincir olarak hidroksil grubu ierir.
Serin de hidroksilli bir amino asittir.

Yant-A
6) Aadaki amino asitlerden hangisinin protein sentezine girme zellii dierlerinden farkldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Ornitin
Homosistein
Desmozin
-alanin
Metionin

Metionin dndaki amino asitler dorudan proteinlerin yapsna girmeyen amino asitlerdir.
Dorudan proteinlerin yapsna girmeyen dier amino asitlere rnekler,

-alanin: Pantotenik asitin, karnozin ve anserinin yapsnda bulunur.

dekarboksilasyonu ile oluur.
DOPA: Katekolamin sentezinde yer alr. Tirozinden sentezlenir.
GABA: Glutamatn dekarboksilasyonu ile oluur. nhibitr etkili nrotransmiterdir.
3

Aspartik

asidin

Ornitin ve sitrulin: re sentezinde ara bileiktir.

Fosfoserin, fosfotirozin: Fosfoproteinlerin yapsnda bulunur.
Taurin: Safra asitlerinin yapsnda bulunur ve nrotransmiterdir.

-aminoizobutirik asit: Pirimidin metaboliti olup idrarda bulunur.

Sistin; Dimerik amino asittir.
Karnitin: Lizin ve metioninden sentezlenir. Uzun zincirli ya asitlerinin mitokondriye tanmasndan
sorumludur.
Homosistein: Metionin sentezi srasnda oluan bir ara rndr.
Desmozin: Lizinlerin apraz balanmas ile meydana gelir. Elastinin yapsnda bulunur.
4-hidroksiprolin, 4-hidroksilizin: Kollajen yapsnda bulunur.
4-metillizin, 4-metilhistidin: Miyozinin yapsnda bulunur.

Yant-E
7) Fizyolojik pH'da en gl tamponlama zelliine sahip amino asit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Fenilalanin
Histidin
Aspartik asit
Glisin
Lizin

Amino asitlerin tamponlama zellikleri bulunur. Amino asitlerin net yk tamadklar pH'a izoelektirik
pH (pl) denir. Bu noktada zwitterion(i tuz) halindedir. Bu durumda amino asit hem pozitif hem de
negatif ykldr.
Amino asitler izoelektrik pH'larnn dnda ykl hale geer. nce karboksil gruplar iyonlar. En gl
tamponlama kapasitesi asidik ve bazik formlarnn birbirine eit konsantrasyonda bulunduu pKa
deerinde gerekleir.
Fizyolojik pH'da en gl tampon histidin amino asitidir. nk pK deeri fizyolojik pH'a yakndr.
Karboksil grubuna ait pKa deeri; pKa1, amino grubuna ait deer; pKa2 ve R grubuna ait deer pKa3
olarak belirlendiinde amino asitlerin izoelektrik noktas:
pKa1 + pKa 2
2
pKa 2 + pKa3
Bazik amino asitler =
2
pKa1 + pKa3
Asidik amino asitler =
2
Ntral amino asitler =

Yant-B
8) Aadaki amino asitlerden hangisinin "R" grubunun fizyolojik pH'da tampon zellii vardr?
(Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Alanin
Glisin
Histidin
Serin
Glutamik asit

Yant-C
9) Hemoglobinde bulunan, kan pH'snn fizyolojik dzeylerde tutulmasn salayan aminoasit,
aadakilerden hangisidir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin
Alanin
Histidin
Valin
Lsin
4

Yant-C
10) Ksantoprotein reaksiyonuna katlan aminoasit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Metionin
Arginin
Sistein
Tirozin
Sistin

Amino asitler zel renk reaksiyonlar verirler.

Fenilalanin ve tirozin, Millon ve iyodinasyon reaksiyonlar,
Aromatik amino asitler (halkal amino asitler) ksantoprotein reaksiyonu,
Arginin (guanido grubu) Sakaguchi reaksiyonu,
Metionin, sistein ve sistin gibi kkrtl amino asitler nitroprussid reaksiyonu,
Triptofann indol halkas Ehrlich reaksiyonunu verir.
Histidinin imidazol grubu ve tirozinin fenol grubu Pauly reaksiyonu ile renkli bileikler olutururlar.
Yant-D
11) Proteinlerin primer yaplarnda yer alan ana ba aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hidrojen
Dislfit
Hidrofobik
Peptit
Elektrostatik

Peptit balan (asit-amid ba) primer yapnn balardr. Bir amino asidin amino grubu ile dier bir amino
asidin karboksil gruplar arasndan bir mol su k ile peptit ba oluur. En nemli kovalent ba olup,
ksmi ift ba karakteri tar. Aktivasyon enerjisi yksek olduundan yava gerekleir. Olduka stabil
bir badr. X n difraksiyon yntemi ile incelenir. Prolin dndaki amino asitlerin yapt peptit balar
trans zelliktedir. Prolin hem cis hem transpeptit ba yapar. Peptit balar amfoterik zellik tar.
Yant-D
12) Aadakilerden hangisi peptit bann zelliklerinden deildir? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Proteinlerin primer yapsnda bulunma

Kovalan bir ba olma
Ksmi ift ba karakteri tama
Amino asitlerin amino ve karboksil gruplar arasnda bir mol su aa kmasyla oluma
Yapsnda serbeste dnebilen atomlar ierme

Yant-E
13) Birincil yapda yer alan amino asit dizilerinin tayininde hangi bileik kullanlr?
A)
B)
C)
D)
E)

Fenilizotiyosiyanat
Karboksipeptidaz
Siyanojen bromr
Tripsin
Hidroksil amin

Birincil yapy belirlemede kullanlan yntemler

Amino asit bileiminin belirlenmesi
Amino asit hidrolizi, iyon deitirici kromatografi (aminoasitninhidrin tepkimesi) ve N-terminal amino
asit kalntsnn Sanger tepkimesi (2,4 dinitrofluorobenzen) ve Dansil klorr ile tayin edilmesidir.
Amino asit diziliminin tanmlanmas
Edman tepkimesi: Fenilizotiosiyanat ile peptit yapsndaki dizilerin tekrarlanan biimde tayini yaplr.
Karboksipeptidazlar ile C-terminal amino asit tayini yaplr. Siyanojen bromr, metionin ile reaksiyon
verir.
Yant-A

14) Aadaki proteinlerden hangisinde - sarmal yaps bulunmaz?

A)
B)
C)
D)
E)

Hemoglobin
Miyoglobin
-keratin
Miyozin
Kollajen

-sarmal yap proteinlerinin ikinci yapmnda en sk grlen dzenlenmedir.

-sarmal yapnn ana balar olan hidrojen balan ayn polipeptit zinciri iindeki peptit balar arasndaki
karlkl amid ve karbonil gruplar arasnda meydana gelir ve peptit zinciri bir eksen etrafnda dner (sael veya sol-el). Proteinlerde sklkla gzlenen sa el sarmal yaps olup sarmaln her dnnde 3.6
amino asit yer alr. -sarmal yapsna en nemli rnekler Hemoglobin, miyoglobin, miyozin ve keratin'dir.
Yant-E
15) -sarmal yapsn bozan amino asit hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Prolin
Glutamin
Alanin
Metionin
Lsin

-sarmaln her dnnde 3.6 amino asit yer alr. Hidroksiprolin ve prolin -sarmal (heliks) yapsn
bozar. Prolin -sarmaln sadece ilk dnnde yer alr.
Kk ve nonpolar amino asitler sarmal dnn kolaylatrr (alanin, lsin, glutamin; metionin gli-sin,
serin ve tirozinden daha sk yer alr). En uygunu lsin ve alanindir.
Yant-A
16) Proteinlerin -tabakal yaps hangi yapda bulunur?
A)
B)
C)
D)
E)

Birincil yap
sarmal
kincil yap
Drdncl yap
a ve b

tabakal yap
yaps, fibrz ve globler proteinlerin yapsnda bulunur. Farkl polipeptit zincirleri arasndaki peptit
balarnn karlkl karbonil ve amid gruplar arasnda hidrojen balar oluur. Dzleme gre paralel ve
antiparaleldir.
, dnlerinde en sk glisin ve prolin yer alr.
Geliigzel katlanmlar: Sadece globler proteinlerde bulunur.
Yant-C
17) Aadaki balardan hangisi proteinlerin ncl yapsnn kovalent badr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hidrojen
Tuz balar
Elektrostatik balar
iyonik balar
Dislfit balar
ncl (Tersiyer) yap: Proteinin boyutlu ve biyolojik aktivitesini kazand yapdr. Yap, Xn
kristallografi ve nkleer magnetik rezonans teknikleri ile incelenir. boyutlu yapy stabilize eden
balar:
Dislfit balar: Yapy stabilize eden ve sistemlerin oluturduu ditio balar en dayankl balardr.
Polipeptit zinciri iindeki dislfit balar peptit katlanmalarnn stabilizasyonunu salarken, zincirler
aras dislfit balar, oligomerik proteinler-deki dndncl yapy stabilize eder. Dislfit balar primer
yap oluurken meydana gelir.
6

Hidrofobik balar: Proteinlerin i ksmnda yer alan zayf balardr. Proteinlerin katlanmasnda en
byk rol hidrojobik balardadr.
Hidrojen balar: Serin ve treoninin OH gruplarnn katld zayf balardr.
yonik balar: Aspartat / glutamatlizin gibi aminoasitlerin negatif ve pozitif ykl gruplar arasndaki
etkileimlerdir. Tuz balar da denir.
Van der Walls (London) balar: Proteinlerin i blgelerindeki etkileimlerde nem tamaktadr. En
zayf balardr.

Yant-E
18) Aadaki hastalklardan hangisi proteinlerin katlanmasndaki bozukluk sonucu ortaya kar?
A)
B)
C)
D)
E)

Menkes hastal
Tauri hastal
l-cell hastal
Zellweger sendromu
Alzheimer hastal

Proteinlerin katlanmasnda hidrofobik balar yer alr. Baz hcrelerde proteinlerin katlanmalarn
kolaylatrc enzimler ierirler. Bunlar;
Cis-trans prolil izomeraz ve
Protein dislfit izomeraz'dr
aperon proteinler (Is ok proteinler; HSP) Yksek sda sentezlenen bu proteinler dorudan
katlanmalar salamaz ancak katlanma ncesi ve srasndaki agregasyonlar nler. 70 kDa
arlnda olup ribozomlarda sentezlenir ve hidrofobik zelliktedir.
Katlanmay kolaylatrc baz aperonlarn ATP az aktivitesi vardr. aperonlar ayn zamanda
proteinlerin mitokondri ve endoplazmik retikuluma trans-portunu da salar.
Kalneksin, Ca+2 balayc aperon protein olup endoplazmik retikulumun integral membran
fosfoproteinidir. Yanl katlanm proteinin ykln salar. Kalietiklinde protein yklmnda yer alan bir
molekldr.
Katlanmalarn yetersizlii, yanl katlanma ve yanl katlanm proteinlerin birikimi hastalklara
neden olur.
Alzheimer hastal: -amiloid birikimi
Creutzfeld-Jakob hastal: Prion birikimi
Ailesel amiloidoz: Transtiretin/lizozim birikimi
Katarakt

: Kristallin birikimi

Marfan sendromu: Fibrillin yanl katlanrn

Kistik fibroz : CFTR yanl katlanm
Skorbt

: Kollajen, yanl katlanma

Yanl katlanmaya bal hcre ii trafiinin bozulmasnda grlen tablolar

1 antitripsin eksiklii: 1 antitripsin
Tay-Sachs hastal : -heksozaminidaz
Retinitis pigmentoza : Rodopsin
Yant-E
19) Aadaki hastalklardan hangisi bir proteinin hatal katlanmas sonucu, o proteinin dokularda
birikmesi nedeniyle oluuir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Diabetes mellitus
Diabetes insipidus
Kistik fibrozis
Osteogenezis imperfekta
Amiloidoz

Amiloid, insolubul fibriller protein birikintisidir.

7

Boyanma zellikleri tanda yardmcdr. Hafif zincir bozukluu sk grlr. Amiloid depozitler multipli
miyelomada da grlr. Amiloid Kongo krmzs ile boyanr. Amiloid birikintileri dil, kalp, lenf nodlar
dalak, eklem, periferal sinirler ve deride gzlenir. Konjenital olanlarda birikimler genellikle kastadr.
Yant-E
20) Proteinlerin hidrolizi sonucunda hangi balar yklr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hidrojen balar
Hidrofobik balar
Elektrostatik balar
Peptit balar
Dislfit balar

Proteinlerin birincil (primer) yaplarnn bozulmasna hidroliz; ikincil (sekonder), ncl (tersiyer) ve
drdncl (kuarterner) yaplarnn bozulmasna denatrasyon denir. Birincil yapnn balca ba peptit
balardr.
Yant-D
21) Protein denatrasyonu iin aadakilerden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Proteinlerin primer yaplar bozulur

Proteinlerin biyolojik aktivitesi deimez
Her zaman irrevesibildir
Denatre protein daha iddetli renk reaksiyonlar verir
Denatre proteinin znrl artar

Denatrasyon sonucu
Proteinin biyolojik aktivitesi azalr veya kaybolur
Yeni gruplar ortaya kar
Daha iddetli renk reaksiyonlar verirler
Polarize sola evirmede art gzlenir
znrlkleri azalr
Proteolitik enzimlerden daha kolay etkilenme zelliklerini kazanr.
Denatre edici etkenler: Is, pH, organik zcler, re (6-8 molar), guanidin (4-6 molar), mekanik
ilemler (dondurup eritme, alkalama, yksek basn, dehidratasyon, radyasyon, UV), deterjanlardr.
Denatrasyon genellikle irreversibildir.
Yant-D
22) Aadaki yntemlerden hangisi proteinleri yklerine gre ayrmlar?
A)
B)
C)
D)
E)

Diyaliz
Ultrasantrifj
Elektroforez
Jel filtrasyon
Afinite kromatografisi

Diyaliz, jel filtrasyon ve ultrasantrifgasyon proteinleri molekl byklne gre, afinite kromatografisi
ve antikorla ktrme ilemleri proteinleri spesifik antijenlere balayarak ayrmlayan yntemlerdir.
Elektroforez, proteinleri molekl yklerine gre ayrmlayan yntemdir. yon deitirme kromatografisi
ve HPLC ile de proteinler yklerine gre ayrmlanr.
Yant-C
23) Aadakilerden hangisi serbest amino asitlerin birbirinden ayrlmasnda kullanlan yntemlerden
birisi deildir? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

yon deitirici kromatografi

Kat kromatografisi
nce tabaka kromatografisi
Elektroforez
Jel filtrasyon kromatografisi

Yant-D
8

Kromatografi: eitli kaynaklardan alnan protein, karbohidrat, nkleik asit ve lipitleri ayrtrmak
iin kullanlan biyokimyasal bir tekniktir. Temel prensibi, ayrtrlacak molekllerin, hareketli bir faz
iinde, hareketsiz (durgun) faz zerindeki akna dayanr. Hareketli faz ise bir tampon ya da
elektrolit zeltisidir. Durgun fazn kimyasal ve fiziksel zellii ayrmay salar.
Ayrma mekanizmalarna gre ve ayrc materyale gre eitli kromatografi teknikleri vardr.
Ayrma mekanizmalarna gre kromatografi eitleri unlardr:
Jel filtrasyon kromatografisi: Proteinleri byklk ve bir lde biimlerine gre ayrr.
yon deitirme kromatografisi: Bu teknikte proteinler ya da amino asit karmlar belirli bir
pH'da tadklar yke gre birbirlerinden ayrlrlar.
Adsorpsiyon kromatografisi
Partisyon kromatografisi
Affinite kromatografisi: ok kompleks bir karm iinde bulunan baz proteinler affinite
kromatografisi sayesinde tek basamakta olduka saf halde elde edilirler. Affinite kromatografisi
iin polisakkarit yapsndaki agaroz taneciklerine kimyasal bir reaksiyon ile bir enzimin koenzimi
balanr.
Ayrc materyale gre kromatografi eitleri unlardr:
a)

Dzeysel kromatografi:
nce tabaka kromatografisi
Kat kromatografisi

b) Kolon kromatografisi:
Gaz kromatografisi (GC)
Likit kromatografisi (LC)
Yksek performans likit kromatografisi (HPLC)-: HPLC'nin en nemli avantaj ayrma
gc, duyarll ve geri kazanmn yksek, hzl bir yntemdir.
Elsyon iki ekilde gerekletirilebilir;
a- Tuz ykamas
b- pH deitirilmesi
Elektroforez: Proteinlerin elektriksel olarak ykl bir ortamda ykleri ve byklkleri (yk/ktle
oran)ne gre ayrmlanmasdr. 4 bileeni vardr;
yonlarn hareket edebilecei ortam (destek ortam)
Doru akm salayacak g kayna
Uygun pH'da bir tampon zelti
Bantlar kantitatif olarak deerlendirebilen dansitometre.
Ayrmay yk/ktle oran yansra elektriksel alann iddetine, molekllerin net ykne,
molekllerin ekillerine hareket ettikleri ortamn iyonik iddetine, ortamn viskozitesine ve scakla
da baldr. Elektroforez, proteinlerin ve enzimlerin saflnn kontrolnde, oligo nkleotitlerin
analizinde, proteinlerin molekler arlklarnn tespitinde, proteinlerin izoelektrik pH'larnn
belirlenmesinde ve enzimlerin preparatif eldesinde de kullanlmaktadr. Elektroforez yntemleri,
matriksin tipine ve uygulama pH'na gre eitlilik gsterir.
1. Kat elektroforezi
2. Niasta jel elektroforezi
3. Agaroz jel elektroforezi (AGE)-: rnek; Nkleik asit fragmentlerinin tanmlanmas,
saflatrlmas ve ayrlmas iin kullanlan en yaygn yntem agaroz jel elektroforezidir
4. Sellloz asetat elektroforezi (CAE)5. Poliakrilamid jel elektroforezi (PAGE)-: En yaygn kullanm alan olan elektroforez tipidir.
Proteinler iin ok uygun olduu gibi DNA ve RNA elektroforezleri iin de kullanlabilir.
Poliakrilamid jel elektroforezi iki tiptir.
a. SDS PAGE (denatre edici): SDS PAGE yntemi proteinlerin saflnn kontrol, molekl
arlklarnn saptanmas ve konsantrasyon eitliliinin belirlenmesi amacyla
9

kullanlmaktadr
b. ND-PAGE (non denatre edici): Proteinlerin doal (intakt) yaplarn bozucu ajanlar
kullanmadan yaplan izolasyon tekniidir.
Elektroforezde kullanlan jel boyama teknikleri: Elektroforez ileminden sonra jelin analizi iin
boyama veya otoradyografi gibi yntemlerden birisi tercih edilir. En ok kullanlan analitik yntem
Coomasie Brillant Blue R-250 veya gm nitrat ile boyamadr.
24) Protein tayininde kullanlan aadaki yntemlerden hangisi, total nitrojen miktarnn llmesi
ilkesine dayanr? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Ultraviyole absorpsiyonu
Biret yntemi
Kjeldahl yntemi
Folin-Ciocalteu yntemi
Istma yntemi

Istma yntemi protein denatrasyonu yapar, idrarda protein varln aratran yntemdir.
Biret yntemi proteinlerin peptit balarnn verdii bir renk reaksiyonun llmesi ile protein
miktarlamas yapar.
Folin-Ciocalteu yntemi, ok hassas bir protein lm yntemidir, serum protein miktarlanmasnda
kullanlmaz.
Ultraviyole absorpsiyonunu, 200-225 nm'de peptit balar, 280 nm'de aromatik amino asitler verir.
Kjeldahl yntemi, proteinlerin azotlarnn aa karlmas ile yaplan miktarlama yntemidir.
Dier protein miktar belirtim yntemleri
Bradford (Coomassie Blue) yntemi
yonik ktrme yntemi: Trbidimetri, nefelometri
Boya balama: Metil orange, bromkrezol yeili
mmonokimyasal yntemler: Radial immunodifuzyon, RIA, ELISA
Refraktometri
Yant-C
25) Bir proteinde aadaki mutasyon trlerinden hangisi gerekleir ise proteinin izelektrik pH'snda
(pl) ve elektroforezdeki hareketliliinde farkllk gzlenir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Lizin-Arjinin
Valin-Alanin
Fenilalanin-Triptofan
Glutamin-Asparajin
Glutamat-Lizin

Elektrofezde proteinin gmesini etkileyen yk miktardr. zoelektrik noktadaki en nemli deiiklik asidik
bir amino asidin yerine bazik bir amino asidin gelmesi ile mmkn olacaktr.
Yant-E
26) Aadakilerden hangisi biyokimya laboratuarlarnda biyomolekllerin ayrlmas ve saflatrlmas
amacyla kullanlan yntemlerden biri deildir? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Tuz kesitlemesi
Kromatografi
Elektroforez
Ktle spektrometrisi
Ultrasantrifgasyon

Ktle spektrometrisi ynteminde, atom veya molekllerden gaz faznda iyonlar oluturulur ve bu iyonlar
ktlelerine gre birbirinden ayrlarak kaydedilir. yonlarn bal miktarlarnn (ktle/yk) oranlarna gre
izilmi grafiine ktle spektrumu denir. yonlarn ou tek ykl olduundan, oran basite iyonun
ktlesine eittir. eitli tipte ktle spektrometreler kullanlmaktadr. Bunlar, kuadrupol ktle spektrometre,
uuzamanl ktle spektrometre ve ift-odaklamal ktle spektrometredir. Ktle spek-trometresi ile
10

alkoloidler, terpenler, steroidler, ilalar, petrol rnlerinin nitel ve nicel analizi yaplabilir. Yntem, adli
tpta ve uyuturucu madde analizinde sk kullanlr.
Biyomolekllerin ayrtrlma ilemleri
a- Tuz konsantrasyonlar kullanma: Tuz ile ktrme veya zndrme
b- Proteinlerin molekl byklne gre ayrmlayan yntemler
- Diyaliz
- Jel filtrasyon
- Ultrasantrifgasyon
- SDS Poliakrilamid jel elektroforezi
c-

Proteinlerin molekl yklerine gre ayrm-layan yntemler

- yon deitirme kromatografisi
- HPLC
- Elektroforez: Jel elektroforezi
zoelektrik odaklama
Kapiller elektroforez

d- Proteinleri spesifik antijenlere balayarak yntemler

- Affinite kromatografisi
- Antikorla ktrme
Yant-D
27) Aadaki amino asitlerden hangileri arasnda iyonik balar oluur?
A)
B)
C)
D)
E)

Metionin-sistein
Aspartat-glutamat
Aspartat-lizin
Serin-metionin
Treonin-glisin

yonik balar: Negatif ve pozitif ykl bileikler orannda iyonik ba oluur. Aminoasitlerde aspartat ve
glutamat gibi asidik ile lizin gibi bazik amino asitlerin negatif ve pozitif ykl gruplar arasndaki
etkileimler sonucunda iyonik balar oluur. Tuz balar da denir.
Yant-C
28) Aadakilerden hangisi globuler protein deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Albmin
Prolamin
Protamin
Keratin
Histon

Proteinler basit ve bileik proteinler olmak zere snflandrlr.

Bileik proteinler proteinlerin metaller, lipit ve karbohidratlar veya fosforik asit ile oluturduklar
yaplardr.
Basit proteinler, globuler veya fibrz yapl olabilir.
Globuler proteinler: Albmin, globlin, glutelin, prolamin, protamin ve histonlardr.
Elastin, kollajen ve keratin fibrz yapl proteinlerdir.
Yant-D
29) Aadakilerden hangisi kollajen iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Yapsnda her pozisyonda bir alanin bulunur.

Sindirim enzimlerinin etkisi ile jelatine dnerek metabolize olur.
Prolin hidroksilaz reaksiyonu ile lizin rezidleri arasnda apraz balar meydana gelir.
Lizil oksidaz reaksiyonu ile hidroksilizin rezidleri meydana gelir.
Lizin ve hidroksilizin rezidvlerinin oksidatif deaminasyonu ile allizin ve hidroksiallizin yaps oluur.
11

Kollajen, mezankimal kaynakl olup vcutta en fazla bulunan (%30) polipeptit yapl ba dokusu, kemik
ve kkrdan en nemli proteinidir. Suda znmez, sindirim enzimlerinden etkilenmez, stlnca jelatine
dnr. Yapsnda en fazla bulunan amino asit glisin (her 3 pozisyonda bir) olup bunu, prolin,
hidroksiprolin, alanin ve hidroksilizin izler.
Sistin, sistein ve triptofan hi bulunmaz. l sarmal (Tripleheliks) yapsndadr,
Lizil oksidaz ile ekstraselller olarak apraz balanmalarla yapsal salamlk kazanr. Bu reaksiyonda
bakr kofaktr olarak kullanr. Lizin ve hidroksilizin rezidvleri oksidatif olarak de-amine olur. Allizin,
hidroksiallizin ve lizinilorlsin yaplar oluur.
Yant- E
30) Kollajen sentezi aadakilerden hangisinde balar?
A)
B)
C)
D)
E)

Lizozom
Granll endoplazmik retikulum
Plazma membran
Mikrotbl
Mitokondri

Kollajen ekstraselller matriksin bir proteinidir. Sekrete edilecek proteinlerin sentezi endoplazmik retiklumdaki ribozomlarda yani granll endoplazmik retikulumda balar.
Kollajen sentezinin aamalar
1- Granll endoplazmik retikulumda 3 adet pro zincir eklinde sentezlenir
2- Dz endoplazmik retikulumda prolin ve lizin kalntlar hidroksillenir. Bu reaksiyon iin Fe, ketoglutarat, oksijen ve askorbik asit gerekli olup, enzim prolin(lizin) hidroksilazdr.
3- Golgide hidroksi lizine o-glikozit ba ile ekerler aktarlr, slfit izomeraz ile dzenlenmeler
sonucunda l sarmal yap ekillenerek prokollajen oluur. Prokollojen sekretuvar vezikller iine
alnr ve ekzositoz ile sekrete edilir.
4- Ekstraelller olarak prokollajen proteazlar ile C ve N peptitler modifiye edilir ve tropokollajen oluur.
5- Tropokollajen yapsndaki lizin ve hidroksilizinler arasnda apraz balar oluur. Lizin oksidaz
gerektiren bu reaksiyon bakr baml bir reaksiyondur. Alizin ve hidroksi alizin yaplar oluur. ok
saydaki dzenlenme sonucunda olgun kollajen oluur.
6- Kollajenin yapsnda en fazla bulunan amino asit glisindir. l sarmal yapdr. Kaynatlnca jelatini
oluturur. Vcutta 19'a yakn kollajen tipi vardr. En fazla bulunan kollajen Tip I kollajen olup kemiin
balca kollajenidir. Kollajjen, kollajenaz ile lizozomlarda yklr, idrarda hidroksi prolin art kollajen
yklmnn belirtecidir.
Yant-B
31) Aadaki iyonlardan hangisi, kollajenin apraz balarnn oluumunu salayan lizil oksidaz
enziminin aktivitesi iin gereklidir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Cu+2
Fe+3
Zn+2
Mn+2
Ca+2

Yant-A
32) Aadaki amino asitlerden hangisi, kollajende apraz kovalan balarn oluumunda gereklidir?
(Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Alanin
Lizin
Glutamin
Arginin
Serin

Yant-B
33) Aadakilerden hangisi kollajen sentezi srasnda kofaktr olarak kullanlmaz?
A) Fe+2
12

B)
C)
D)
E)

Askorbik asit
Cu+2
glutarik asit
Folik asit

Endoplazmik retikulumdaki ribozomlarda bir sinyal peptit ile kollajen sentezi balar, 3 adet pro- zincir
oluur. Posttranslasyonel modifikasyon ile prolin ve lizinin hidroksilasyonu gerekleir. Etkili enzim
prolin/lizil hidroksilazdr. Kofaktrler; Fe+2, -ketoglutarik asit, molekler O2 ve C vitaminidir. Ekstro
selller apraz balarn oluumu iin Cu+2'ye gereklidir.
Yant-E
34) Kollajen sentezinde prolinden hidroksiprolin oluumunda grev alan hangisidir? (Nisan- 1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Askorbik asit
TPP (Tiamin pirofosfat)
Piridoksin
Pantotenik asit
Folik asit

Yant-A
35) Aadakilerden hangisi kollajen metabolizma bozukluu deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Amfizem
Osteogenezis imperfekta
Ehlers-Danlos sendromu
Alport sendromu
Skorbt

Amfizem dndakiler kollajen metabolizmas bozukluudur.

Osteogenesis imperfekta: Britle bone sendromu da denir. Tip I kollajen sentezini salayan
prokollajen 1 ve 2 gen defekti (tip l)'dir.

Ehlers-Danlos sendromu: Prokollajen 1 gen bozukluu (Tip IV), lizil hidroksilaz eksiklii (Tip VI) ve
prokollajen proteinaz eksiklii (tip VII) nedeni ile oluur.
Skorbt: C vitamini eksikliine bal prolin hidroksilasyonu bozuktur.
Alport sendromu: Tip IV kollajen sentezi bozuktur.
Lathrism Diyetsel bir hastalktr. Lizil oksidaz inhibisyonuna baldr. Hem X'e bal hem de otozomal
kaltmlanr.
Amfizem, 1 antitripsin gen defektleri veya tek baz mutasyonlarnn (lizin ve glutamik asit kaybolur)
veya oksidasyonlarnn neden olduu bir klinik tablodur. 1 antitripsin karacierde sentezlenen
plazma proteini olup, gl bir elastaz inhibitrdr. Eksikliinde alveol duvarndaki elastin
yklmndaki art amfizeme yol aar.

Yant-A
36) Aadakilerden hangisinin eksiklii konjenital amfizeme neden olur? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

antitripsin
-fetoprotein
Haptoglobin
2 makrogloblin
2 mikrogloblin

Elastin, elastaz ile yklr ve en gl elastaz inhibitr 1 antitripsindir. Elastin tek bir polipeptit
zincirden oluur. Yapsnda en fazla bulunan amino asit glisindir. Hidroksi lizin ve karbohidrat iermez.
Hidroksi rolin ok az ieir. Tropoelastin olarak sentezlenir. Prolinler, C vitamini -ketoglutarat, O2 ve Fe
gerektiren prolin hidroksilaz ile hidroksillenir ve ekstraselll ortama salnr. Burada lizin oksidaz ile
apraz balar oluur. Cu+2 baml bu reaksiyon ile desmozin yaps oluur.
Yant-A
37) Desmozin yaps hangi proteinde bulunur?
A) Kollajen
B) Elastin
13

C) Keratin
D) Fibrinojen
E) Protamin
Elastinin yapsnda desmozin, izodesmozin, lizinil nrlsin yaplar bulunur.
4 ayr elastin zincirindeki 4 lizin kalntsnn kovalent olarak balanmas (lizil oksidaz reaksiyonu)
desmozin yapsn oluturur (aldol kondansasyonu). Bu suretle elastin zincirleri arasnda apraz
balanmalar meydana gelir.
Yant-B
38) Ba dokusu proteinlerinde bulunan desmozin, hangi amino asit diziliminden oluur? (Nisan 2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Prolin
Hidroksiprolin
Glisin
Lizin
Alanin

Yant-D
39) nsan organizmasnda hibir proteaz tarafndan etkilenmeyen protein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Elastin
Kollajen
Keratin
Albumin
Transferrin

Keratin, trnak, sa ve derinin proteinidir. Sistinden zengin olduundan znmez ve yanma srasnda
zel koku verir. Ayrca prolin asndan da zengindir. ve keratin olmak zere iki tipdir. -keratin,
sarmal yapsndadr ve sa, trnak, yn ve deri d tabakasnda bulunur. 2 adet sarmal yapsnn bir
araya gelmesi, protofibril yapsn oluturur (4 polipeptit zincirinden olumaktadr). Protofibrillerin bir
araya gelmesi ile mikrofibril, mikrofibrillerden makrofibril oluur.
-keratin, krmal yap ierir, ipek fibroini bu yapya rnektir. pek fibroini yapsda % 50 orannda glisin
bulunur.
nsan organizmasndaki hibir proteaz keratini etkilemediinden sindirimi yoktur.
Yant-C
40) Aadakilerden hangisi fosfoproteindir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kazein
Seruloplazmin
Histon
Haptoglobin
Albmin

Proteinlerin karbohidrat, lipit, metaller ve nkleik asitlerle oluurduu kompleksler bileik proteinleri
oluturur. Bunlar;
Lipoproteinler: ilomikron, HDL,VLDL,LDL
Glikoproteinler
Metaloproteinler: Seruloplazmin, transferrin, hemopeksin, haptoglobin
Fosfoproteinler: Kazein, fosfatin, vitellin, livetin.
Nkleoproteinler: DNA ve RNA yapsnda yer alr.
Yant-A
41) Haptoglobin serum protein elektroforezinde hangi bantta yer alr?
A) 1 globlin
B) 2 globlin
14

C) 1 globlin
D) 2 globlin
E) globlin
Elektroforez bandlarnda u plazma proteinler yer alr:

1 globlin: 1-antitripsin, 1 fetoprotein, 1 asit glikoprotein (orosomukoid), 1 tripsin inhibitr, Gcgloblin (D vitamini balayc protein)

2 globlin: Haptoglobin, seruloplazmin, makrogloblin, protrombin, antihemofilik faktr,

1 globlin: VLDL, transferrin, hemopeksin, faktr V ve VII, plazminojen, LDL,

2 globlin: 2 mikrogloblin, 2 glikoprotein I ve III, Faktr XI, XII ve XIII, fibrinojen, C reaktif protein

globlin: immunogloblin A, G, M, D ve E, C1q, properdin ve kriyoglobinler

Yant-B
42) Aadakilerden hangisi 1 globlin bandnda bulunur?
A)
B)
C)
D)
E)

Transferrin
Haptoglobin
Seruloplazmin
Makrogloblin
Protrombin
Haptoglobin
Seruloplazmin

2 makrogloblin
Protrombin
Antihemofilik faktr

C1 inaktivatr ve C1s 2 globlin bandnda bulunur.

Transferrin, 1 globlin bandnda yer alan bir proteindir.

Yant-A

1.1 Plazma protein elektroforezi

Albumin

1 globlin

2 globlin

1 globlinler

2 globlinler

globlinler

Prealbumin

1 lipoprotein

Haptoglobin

Pre -lipoproteinler

2-mikrogloblin

Immunogloblinl

Albumin

1 antikimotripsin

Seruloplazmin

Hemopeksin

Faktr XI,XII,XII

Properdin

1 antitripsin

2 Makrogloblin

Transferrin

Fibrinojen (P- arasnda)

Krioglobinler

1 fetoprotein

Protrombin,

Faktr V/ VII

CRP

1 asit glikoprotein

Antihemofilik faktr

Plazminojen

Vit D balayc protein

P lipoprotein

43) Aadaki olaylarn hangisinde plazma proteinlerinin grevi yoktur? (Nisan-2005)

A)
B)
C)
D)
E)

Balama / tama
Solunum
Phtlama
Baklk
Enzimatik fonksiyon

Solunumda grevli olan protein hemoglobin olup plazmada bulunmaz

Yant-B
44) Aadaki akut faz reaktanlarndan hangisi dierlerinden farkldr?
A) C reaktif protein
B) Haptoglobin
15

C) Fibrinojen
D) Seruloplazmin
E) Transferrin
Akut faz reaktanlar strese yant olarak sentezlerinde azalma veya art grlen plazma proteinleridir.
Dzeylerinde art grlr ise pozitif akut faz reaktan, azalma grlr ise negatif akut faz reaktandr.
Pozitif akut faz reaktanlar: C-reaktif protein, 1 asit protein, 1 antitripsin, prokalsitonin (sepsis
belirteci), amiloid A. protein, haptoglobin, fibrinojen, seruloplazmin, kompleman-3 ve serum Amiloid A'dr.
Negatif akut faz reaktanlar: Transferrin, albmin, retinal balayc protein ve prealbmindir. (2
makragloblin rodentlerde negatif akut faz reaktandr)
Yant-E
45) Elektroforezde en hzl g eden plazma proteini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Prealbumin
Seruloplazmin
Transferrin
1 antitripsin
immungloblin G

Elektroforezde pre albminden sonra en hzl g eden plazma proteini albmindir. Elektroforezde sras
ile prealbumin, albmin, 1 globlin, 2 globlin, 1 globlin, 2 globlin ve globlin bantlar grlr.
1 antitripsin; bandnda, haptoglobin ve seruloplazmin 2 bandnda ve immunogloblin G ise
bandnda bulunur.
Yant-A
46) Plazma protein elektroforezinde - arasnda bulunan protein hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

1 lipoprotein
Protrombin
Prealbumin
Fibrinojen
Plazminojen

Serum elektroforezinde bulunmayan fibrinojen plazma elektroforezinde - arasnda bulunur.

Protrombin 2 globlin ve plazminojen de 1 globlindir.
Yant-D
47)

Serum protein elektroforezini gsteren yukardaki ekilde k5-k6 noktalar arasndaki protein band
aadakilerden hangisidir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

1
2
Albmin

Plazma protein elektroforezi: Elektroforez plazma proteinlerinin yklerine ve byklklerine gre

ayrmland yntemdir. En hzl g eden plazma proteini prealbumin olup bunu albmin izler. Albumin
16

balca serum proteini olup bunu sras ile 1 globulin, 2 globlin, 1 globlinler, 2-globlinler ve
globlinler izler. En yava globlinler ger.
Yant-B
48) Aadakilerden hangisi pozitif akut faz reaktan deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Albmin
Seruloplazmin
Haptoglobin
-1 antitripsin
C- reaktif protein

Akut olaylarda dzeyi artan (pozitif) veya azalan (negatif) proteinler akut faz reaktanlarn oluturur.
Akut faz yantn IL-1, IL-6, TNF, interferon ve glukokortikoidler uyarr.
Albmin negatif akut faz reaktan, seruloplazmin 1 antitripsin ve haptoglobin pozitif akut faz
reaktandr.
Yant-A
49) Aadaki akut faz reaktanlarndan hangisi en ge ykselir?
A)
B)
C)
D)
E)

1 antitripsin
C reaktif protein
Fibrinojen
Seruloplazmin
Haptoglobin
C reaktif protein : 1-12 saatte artar

1 asit glikoprotein: 1-12 saatte artar.

1 antitripsin: 1-4. gnde artar

Haptoglobin ve hemopeksin: 1-4.gnde artar.
Fibrinojen : 1-4. gnde artar.
Seruloplazmin : 4-5. gnde artar.
C3 : 4-5. gnde artar

Yant-D
50) Aadakilerden hangisi albmin iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Plazmann osmotik basncn salar.

Pozitif akut faz reaktandr.
Transport proteini olup D vitaminini tar.
Elektroforezde prealbminden nce gelir.
Serbest slfidril gruplarndan dolay negatif ykldr.

Elektroforezde prealbminden sonra en hzl g eden plazma proteinidir.

Molekl arl en dk plazma proteini olup negatif ykldr.
Serbest slfidril grubu ierir. Karacierde sentezlenir ve yapsnda karbohidrat bulunmaz.
Transport proteinidir. Bilirubin, uzun zincirli ya asitleri, safra asitleri, T3, T4, kortizol, retinoik asit ve
aldosteron tanmasnda grev alr. Total kalsiyumun % 40' albmine baldr.
Plazmann onkotik basncn salar.
Negatif akut faz reaktandr.
Yant-E
51) Albmin ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Karacierde sentezlenir.
Sentezi, tmr nekroz faktr tarafndan inhibe edilir.
Karacierde depo edilir
Hipertiroidizmde katabolizmas ve sentezlenmesi artar.
Normal plazma onkotik basncnn devamn salar.
17

Plazma proteinleri depolanmaz.

Yant-C
52) Aadakilerden hangisi katabolizma artna bal olarak albmin dzeyini azaltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Malntrisyon
Sepsis
Kronik karacier hastalklar
Diabetes mellitus
Nefrotik sendrom

Hipoalbuminemi nedenleri
Sentezin azalmas: Malntrisyon ve malabsorbsiyon ve kronik karacier hastalklarnda albmin
sentezi azalr.
Katabolizma art: Doku hasar, travma, enflamasyon, yank, sepsis, ate ve malignitede albmin
dzeyi azalr.
Atlmnn veya kaybnn art: Nefrotik sendrom ve diyabet en nemli nedenidir.
Hemodilsyon
Analbminemi: Sentezin olmamasdr. Hafif dem grlr.
Bisalbminemi: Elektroforezde ift albmin bandnn grld albmin varyantlardr. Klinik belirti
vermez.
Yant-B
53) Aadakilerden hangisi plazmada serbest hemoglobin balar?
A)
B)
C)
D)
E)

Hemopeksin
Haptoglobin
Transferrin
Ferritin
Hemin

Hemopeksin: Serbest Hem balayan plazma proteinidir. Hemoglobin, miyoglobin veya katalaz'n
yklmndan kaynaklanan serbest hem hemopeksine 1:1 orannda balanr
Transferrin: Karacierde sentezlenen demir tayan plazma proteini olup glikoprotein yapsndadr. 1
molekl transferrin 2 ferrik iyonu balar. Fe+2'yi Fe+3'e okside eden seruloplazmin, demir metabolizmasn
etkiler.
Ferritin: Dokularda depo demir proteinidir.
Hemin: +3 deerlikli demir ieren porfirin halkasdr.
Haptoglobin: Plazmada serbest hemoglobin balar. 1 mol haptoglobin 2 mol serbest oksihemoglobin
balar ve balanma irreversibildir. Bileik, retikuloendoteliyal sistem tarafndan dolamdan alnr.
Yant-B
54) Aadaki plazma proteinlerinden hangisinin dzeyi hemoliz durumunda azalr? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Albmin
Prealbmin
Haptoglobin
Seruloplazmin
Transferin

Haptoglobin, (Hp) karacierde sentezlenen ve eritrosit dndaki serbest hemoglobini balayan plazma
gli-koproteinidir.
Birbirlerine dislfit balar ile balanm 4 polipeptit zincirden oluur.
nsanda Hp 1-1 (1)2, Hp 2-1 (2)2, Hp 2-2 (1+ 2), olmak zere 3 fenotip bulunmaktadr. 1 mol Hp
2 mol serbest oksi hemoglobin balar ve balanma irreversibildir.
Hp-Hb kompleksi peroksidaz aktivitesi gsterir, lipit peroksidasyonlarn, katepsin B salnn, NO ve
prostaglandin sentezini inhibe eder.
Hp yeni kan damarlarnn oluumunda endotel hcrelerinin proliferasyon ve diferansiyasyonu iin ihtiya
18

duyulan anjiogenik faktrlerden biridir

Hp, bir akut faz reaktandr; karsinom, iltihabi hastalklar, kollajen doku hastalklar, travma,
glomerlonefrit durumlarnda serum haptoglobin dzeyi artar. Dolamdaki eritrositlerinde gnlk ykmn
%2'ye kmas, dolamdaki Hp'i tamamen tketmektedir. Bu nedenle akut intravaskler hemolizde
miktar der. strojen etkisi ile ve hepatoselller hasarlarda dzeyi azalr.
Yant-C
55) Kandaki serbest hemoglobini balayarak bbreklerden atlmasn nleyen plazma proteini
aadakilerden hangisidir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Albmin
Haptoglobin
Transferin
Seruloplazmin
-makrogloblin

Yant-B
56) Aadakilerden hangisi seruloplazmin iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Akut faz reaktandr.

Karacierde sentezlenir.
6-8 adet bakr ierir.
Ferrooksidaz aktivitesi ile Fe+3Fe+2 dnmn salayarak demir metabolizmasnda yer alr.
Antioksidandr.

Seruloplazmin: Cu+2 ieren plazma proteini olup karacierde sentezlenir. 6-8 adet Cu atomu ierir,
(yars Cu+1, yars Cu+2'dir). Elektroforezde 2 bandnda yer alr.
Glikoprotein yapsndadr. Akut faz reaktan olup en ge ykselir. Antioksidan fonksiyonu vardr. Ferro
oksidaz aktivitesi ile Fe2 Fe3 dnmn katalizler.
Yant-D
57) Yapsnda bakr tayan ve ferroksidaz aktivitesi gsteren aadaki maddelerden hangisidir?
(Nisan-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Seruloplazmin
1 antitripsin
Transferrin
Miyoglobin
Haptogloblin

Yant-A
58) Renal tubler fonksiyonun deerlendirilmesinde nemli serum proteini aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

C-reaktif protein
Transferrin
2- makrogloblin
fetoprotein
2 mikrogloblin
C reaktif protein: Akut romatizmal ate, bak-teriyel enfeksiyonlar, miyokard enfarkts, romatoid
artrit, karsinom, gut ve viral enfeksiyonlarda dzeyi artar. Romatoid artrit tansnda yardmcdr.
Transferrin: Transferrin (TRF), anemi ve anemi tedavisinin izlenmesinde yararldr. Demir eksiklii
ve hipokromik anemilerde artar, ancak plazma demir dzeyi dk olduundan satrasyonu azalr.
Gebelik ve strojen alnm plazma seviyesini artrr.

2 makrogloblin: Nefrozlarda miktar normalin 10 kat kadar zerine kar. Gebelik ve kontraseptif
kullanm dzeyi ykseltir.

fetoprotein: Nral tp defekti tansnda nemlidir. Karacierde sentezlenir. Balca fetus plazma
proteinidir. Tmr belirteci olarak hepatomada kullanlr.

2 mikrogloblin: Dk molekl arlkl bir proteindir. Karbohidrat iermez. ekirdekli hcrelerin

yzeyinde,
lenfosit
ve
tmr
hcrelerinde
bulunur.
Renal
tubler fonksiyonun
19

deerlendirilmesinde nemlidir (idrarda artar). Renal transplant sonrasnda doku reddinin

deerlendirilmesinde nem tar. -hcresi kkenli tmrlerde dzeyinin tayini nemli olup tmr
belirtecidir.
Yant-E
59) Plazma konsantrasyonu en yksek olan kompleman proteini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

C1r
C3
C5
C2
C7

Kompleman proteinleri, tm plazma proteinlerinin yaklak %3-5'i oluturur. Plazma konsantrasyonu

en fazla olan kompleman proteini C3'dr.
Normalde serumda inaktif bulunurlar.
Bakteri hcresi, protozoa veya tmr hcre d yzeyindeki antijenlere Ig G veya Ig M antikorlarnn
balanmas ile aktiflenirler. immnogloblin balandktan sonra kompleman proteinler sra ile aktifleirler
ve hcre membrannn lizisine ve hcre lmne neden olurlar. Aktivasyon spesifik peptit balarnn
hidrolizi ile salanr.
(Zimojen aktivasyon)
Yant-B
60) Plazmann en nemli opsonin proteini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Seruloplazmin
C1
C2
C3b
Transferrin

Kompleman sisteminin balca rol ntrofil ve makrofajlarn fagositoz iin aktivasyonunu salayan
opsonin proteinlerini oluturmaktr. En nemli opsonin C3b'dir. Makrofajlar bu opsonin proteininin
spesifik reseptrlerini tar.
C3 eksiklii olan hastalarda tekrarlan bakteriyel enfeksiyonlar grlr.
Yant-D
61) Serum proteaz inhibitr olan ve plazma onkotik basncnn korunmasnda rol oynayan serum
proteini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Albmin
Tripsin
C-reaktif protein
1 antitripsin
2 makrogloblin

2 makrogloblin en byk plazma proteinidir. Plazmann onkotik basncnn korunmasnda grev alr.
Serum proteaz inhibitr olup tripsin, pepsin, plazmin gibi proteazlarn inaktivasyonunu salar.
Nefrozlarda miktar normalin 10 kat kadar zerine kar. Pankreatit ve prostat karsinomasnda dzeyi
azalr.
Yant-E
62) Aadakilerden hangisi bir antiproteazdr? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

2 makrogloblin
Kollajenaz
Jelatinaz
Plazminojen aktivatr
Katepsin G

Proteolitik enzimler katalitik mekanizmalarna gre snflandrlrlar. Bunlara serin proteazlar, sistein
proteazlar, aspartat proteazlar veya metalloproteazlar rnektir. Proteazlar endo veya ektopeptidaz
20

olabilir.
Serin proteazlardan bazlar:
Plazma kallikrein
Faktr Xllla, Xla, IXa, Vlla, Xa, la
Aktive protein C, Faktr C1 r, C1s, D, B
C3 konvertaz, kolinestraz
Tripsin, kimotripsin, elastaz, enteropeptidaz
Urokinaz plazminojen aktivatr
Doku plazminojen aktivatr
Plazmin, doku kallikrein
Akrozin, granlosit elastaz
Katepsin G, mast hcre triptaz
Serin proteaz inhibitrleri

-1 proteinaz inhibitr: Ntrofil elastazn da ieren doku proteazlarn inhibe eder.

-1 antikimotripsin

-2 antiplazmin: Plazmini inhibe eder.

Antitrombin III
C1 inhibitr

-2 makrogloblin: Genel proteaz inhibitr

Proteaz nexin I: Trombin, urokinaz ve plazmin inhibitr
Proteaz nexin II: Serin proteaz ilikili byme faktr inhibe eder.
Plazminojen aktivatr inhibitr I: Plazminojen aktivatrlerini inhibe eder.
Plazminojen aktivatr inhibitr II: Urokinaz plazminojen aktivatrn inhibe eder.

Yant-A
63) Kalsiyum iyonlar
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

yokluunda

histonlara

balanabilen

plazma

proteini

aadakilerden

Albmin
Tripsin
Pepsin
C-reaktif protein
1-antitripsin

C-reaktif protein, elektroforezde blgesinde bulunan bir proteindir. Kalsiyum iyonu yokluunda
histonlara balam; opsonizasyon, fagositoz ve lizisde rol oynar; kompleman sistemini aktifler.
Yant-D
64) Aadakilerden hangisinin art -globlin bandnda arta yol aar?
A)
B)
C)
D)
E)

Karacier sirozu
Akut enflamasyon
Nefrotik sendrom
Monoklonal pati
Mikrositik anemi

Karacier sirozunda - kprlemesi, albmin ve 1 globlinlerde azalma grlr. Akut enflamasyonda

albmin azalr, 1 ve 1 artar. Nefrotik sendromda albmin azalr, 2 artar. Monoklonal patide
bandnda sivrilme izlenir.
Mikrositik anemide transferrin artna bal band art gsterir.
Yant-E
65) Aadakilerden hangisi kronik enflamasyona ait elektroforez zelliidir?
A) Albmin azalr, 1 ve 2 globlin artar
B) Albmin artar, 1 globlinler azalr
21

C) Albmin ve 1 globlinler azalr

D) Albmin azalr, 1, 2 ve globlin artar
E) Albmin ve 1 globlin azalr, globlin artar.

Akut enflamasyon: Albmin band belirgin azalr, 1 ve 2 globlinler artar.

Kronik enflamasyon: Albmin azalr, 1, 2 ve -globlin artar. (ekil 1.1)

Karacier sirozu: - kprlemesi, albmin ve 1 globlinler de azalr.

Nefrotik sendrom; Erken evrede albmin, ileri evrede 1 ve globlin azalr. 2 globlin artar.

Gammapati; Monoklonal artlarda band sivri bant eklinde artm ve albmin azalm olarak
izlenir. Poliklonal artlarda band genilemitir.

Mikrositik anemide: band art gsterir.

Yant-D

66) Aadakilerden hangisi prerenal proteinri nedenidir?

A)
B)
C)
D)
E)

Nefroz
riner sistem enfeksiyonlar
Mesane tmr
Kalp yetersizlii
retra ta
Fonksiyonel proteinri
- Egzersiz ve ar yorgunluk sonras, souk banyo, ortostatik proteinri, gebelik.
Organik proteinri
- Prerenal: Kalp hastalklar, batn tmrleri, ateli hastalklar, kan hastalklar
- Renal: Nefroz, nefrit
- Postrenal: riner sistem enfeksiyonlar, travmalar ve tmrleri
Aksidental proteinri
- Seminal, prostat, vajinal sv ve akntlarnn karmas

Yant-D
67) Aadakilerden hangisi pepsin iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Midenin esas hcreleri tarafndan salglanr.

Proenzim olan pepsinojen zimojen aktivasyon ile aktif formuna dner.
Etkisi iin mide asidi gereklidir.
Bazik asitlerin oluturduu peptit bana etkilidir.
Sindirim rnleri albumoz ve peptonlardr.
22

Polipeptit zincirini oluturan amino asitler arasndaki peptit balarnn hidrolizine proteoliz denir.
Proteinlerin sindirimi midede balar ve barsakta tamamlanr. Proenzim olan pepsinojen mide esas
hcrelerinden salnr. Mide pariyatel hcrelerinden salglanan hidroklorik asit varlnda ve pepsinin
otokatalitik etkisi ile pepsin oluur. Pepsin proteinlerdeki aromatik aminoasitlerin oluturduu peptit
bana (triptofan, tirozin) ve dikarboksilik asitlerin oluturduu peptit balarna etkili bir endopeptidazdr.
Sindirim rnleri albumoz ve peptonlardr. Midede asit ve pepsinojen salglanmasndan sorumlu
hormon ise gastrindir.
Yant-D
68) Aadakilerden hangisi bazik amino asitlerin oluturduu peptit bana etkilidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Pepsin
Tripsin
Kimotripsin
Elastaz
Karboksi peptidaz
Pepsin, aromatik amino asitlerin (triptofan, tirozin) ve dikarboksilik asitlerin oluturduu peptit bana,
Tripsin, arginin, lizin gibi bazik amino asitlerin oluturduu peptit bana,
Kimotripsin, aromatik (fenilalanin, triptofan) ve hidrofobik (metionin) oluturduu peptit bana,
Elastaz, prolin ve glisinin oluturduu peptit bana etkilidir.
Karboksipeptidazlar, karboksil grubu ile yaplan peptit ban hidrolizleyen enzimlerdir.

Yant-B
69) Aadakilerden hangisi endopeptidaz deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Pepsin
Tripsin
Kimotripsin
Elastaz
Aminopeptidaz

Pepsin, tripsin, kimotripsin ve elastaz molekl ii peptit balarn hidrolizleyen endopeptidazlardr.

Aminopeptidaz ve karboksipeptidazlar tripeptidazlar ise ekzopeptidazlardr.
Yant-E
70) Hangi sindirim enzimi, aktivitesi iin kalsiyuma ihtiya duyar? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Pepsin
Rennin
Tripsin
Kimotripsin
Elastaz

Rennin aktivitesi Ca baml bir enzim olup substrat kazeindir. Kazein stn iinde bulunan bir
fosfoproteindir. Rennin etkisi ile st phtlar ve kazein parakazeine dnr. Aktivitesi Ca baml dier
GS enzimlerinin banda amilaz ve lipaz gelir.
Yant-B
71) Aadakilerden hangisi amino asit transportu iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

L- amino asitler difzyon ile emilir.

D-amino asitlerin emilimi L-amino asitlere gre daha kolaydr.
Sodyum baml, sodyum bamsz ve glutamil siklusu ile amino asit transport edilir.
Epitel hcrelerinden dolama aktif transport ile geer.
Glutatyon kullanlarak prolin transportu yaplr.

L tipi amino asitler aktif transportla, D tipi aminoasitler difzyon ile emilir.
Na baml transport: Sekonder aktif transporttur. Ntral, asidik ve bazik amino asitlerin emitiminde yer
alr.
glutamil siklusu; Sistein ve ntral amino asitleri tar. Hcre iinde glutamil siklotransferaz ile amino
asit serbestletirilir. Prolin tanmaz. Tayc olarak glutatyon kullanlr. glutamil transpeptidaz ile
23

amino asit GSH'n glutamil rezidvne aktarlr ve glutamil amino asit olarak tanr. GSH' n tekrar
sentezi iin, 3 mol ATP gereksinimi vardr.
Peptitlerin hidrolizi epitel hcrelerindeki peptidazlar ile olur. Epitel hcrelerinden kan dolamna
difzyon ile geer.
Yant-C
72) Aadakilerden hangisi baz amino asitlerin hcreye tamasnda rol oynayan bileiklerden
birisidir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Karnitin
Folik asit
Koenzim A
Malonik asit
Glutatyon

Yant-E
73) glutamil siklusunda Amino asitlerin hcreye tanmasn katalizleyen enzim, aadakilerden
hangisidir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

glutamil siklotransferaz
glutamil transpeptidaz
glutamil sistein sentaz
Oksoprolinaz
Glutatyon s-transferaz

Yant-B
74) Grup translokasyonu ile tanmayan amino asit hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin
Glutamat
Sistein
Prolin
Serin

Yant-D
75) Aadakilerden hangisi non-proteinik azotu oluturur?
A)
B)
C)
D)
E)

Globlin
Albmin
re
Kollajen
Histon

Organizmada amino asit deposu yoktur. Amino asit azotu cinsinden depo azotu olarak ifade edilir.
Non-proteinik azot, protein yaps dndaki azot ieren yaplar tanmlar. Bunlar:
re (en fazla),
rik asit,
Kreatinin, kreatin
Serbest amino asitler ve
Amonyaktr.
Yant-C
76) Karbon iskeleti yklmlar asndan dierlerinden farkl olan amino asit aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Sistein
Valin
Glisin
Alanin
Lizin
24

Amino asitler karbon iskeletlerinin yklm ile gruba ayrlr.

a)
b)
c)

-ketoglutarat, sksinat, oksaloasetat, piruvat oluur ise glikojenik amino asit

Asetil KoA veya asetoasetil KoA oluur ise ketojenik amino asit
a ve b de yer alan rnler oluur ise glikojenik ve ketojenik amino asit
Glikojenik amino asitler
Aspartik asit, glutamik asit, histidin
Asparagin, glutamin, alanin, treonin
Serin, sistein, prolin, metionin
Valin, arginin, glisin
Glikojenik ve ketojenik amino asitler
Fenilalanin, tirozin,
Triptofan, izolsin
Ketojenik amino asitler Lsin, lizin

Yant-E
77) Aadaki esansiyel amino asitlerden hangisi saf ketojeniktir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

zolsin
Fenilalanin
Lizin
Metionin
Lsin

Yant-E
78) Karbon iskeleti piruvat zerinden yklan aminoasit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Fenilalanin
Histidin
Metionin
Serin
Lizin

Karbon iskeleti ykldnda;

-keto glutarat oluturan: Histidin, arginin, prolin, ornitin, glutamat, glutamin

Sksinil KoA oluturan: izolsin, metionin, valin, treonin
Fumarat oluturan : Tirozin, fenilalanin
Piruvat oluturan: Alanin, sistein, glisin, serin, treonin, triptofan
Asetil KoA oluturan: izolsin, lsin, triptofan
Asetoasetil KoA oluturan: Lsin, lizin, fenilalanin, triptofan, tirozin
Oksaloasetat oluturan: Asparagin, aspartat

Yant-D
79) Yapsndan su k ile amino gruplar serbestleen amino asit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glutamat
Lizin
Treonin
Metionin
Glutamin

Amino asitlerin amino gruplarnn tanm transa-minasyon, yklm ise deaminasyon reaksiyonlar ile
gerekleir. Kofaktr olarak pridoksal fosfat kullanlr.
Transaminasyon reaksiyonlar ift ynl olup amino-asidin amino grubu -ketoglutarata aktarlr.
Dorudan transaminasyon reaksiyonuna katlmayan amino asitler: Prolin, hidroksiprolin, lizin ve
treonin'dir.
Deaminasyon oksidatif veya non-oksidatif olabilir. Oksidatif deaminasyonda; glutamat dehidrogenaz ve
L-D amino asit oksidaz (FAD veya FMN baml olup sadece bbrek ve karacierde gerekleir) yer
25

alr.
Non-oksidatif su k ile deaminasyon serin ve treonin'e zg olup serin treonin dehidrataz (kofaktr pridoksal fosfattr) ile gerekleir.
Yant-C
80) Aadakilerden hangisi serin amino asidinin nc bileiidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Piruvat
Oksaloasetat
3-fosfogliserat
Metionin
Glutamat
Alann: Piruvattan transaminasyon ile sentezlenir
Aspartik asit: Oksaloasetattan transaminasyon ile sentezlenir
Asparagin: Aspartatn amidasyonu ile sentezlenir
Serin: 3-fosfogliserat'tan sentezlenir.
Glisin : Serin ve Kolin'den sentezlenir.
Prolin: Glutamattan sentezlenir.
Sistein: Metioninden sentezlenir.
Tirozin: Fenilalanin hidroksilasyonu ile sentezlenir.

Glutamat: -keto glutarattan sentezlenir.

Yant-C
81) Aadakilerden hangisi esansiyel amino asit deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Lsin
Metionin
Fenilalanin
Serin
Triptofan

nsanlarda peptit ve proteinlerin yapsna yaklak 20 amino asit girer. Esansiyel amino asitler endojen
olarak sentezlenemeyen ve diyetle alnmas gerekli olan amino asitlerdir.
Esansiyel amino asitler: izolsin, lsin, lizin, metionin, fenilalanin, treonin, triptofan, valin
Yar esansiyel: ocuklarda esansiyel, erikinlerde esansiyel deildir. Arginin ve histidin yar
esansiyeldir.
Non-esansiyel amino asitler: Esansiyel amino asitler dndaki tm amino asitler bu gruptadr. En
nemli kaynak TCA siklusu ara metabolitlerdir.
Yant-D
82) Aadakilerden hangisi erikinler iin esansiyel amino asitlerden birisidir? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Arginin
Serin
Prolin
Histidin
Valin

Yant-E
83) Diyetle alnan bir proteinin biyolojik deeri aadaki zelliklerden hangisine baldr? (Eyll2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Sindirilme hz
Sudaki znrl
Molekl arl
Esansiyel amino asit ierii
Enerji ve nitrojen ierii

Yant-D
26

84) nsanlarda,
I. alanin,
II. triptofan,
III. tirozin,
IV. valin,
V. serin,
VI. treonin
amino asitlerinden hangileri sentezlenebilir? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

I, II, III
I, III, V
II, III, IV
II, IV, VI
III, IV, V

Non-esansiyel aminoasitler ve kaynaklan: Esansiyel aminoasitler dndaki tm aminoasitler bu gruptadr.

En nemli kaynak TCA siklusu ara metabolitleridir
Yant-B

Esansiyel amino asitler

Esansiyel olmayan amino asitler

Fenilalanin

Glisin

Valin

Alanin

Triptofan

Sist(e)in**

Tireonin

Tirozin ***

zolsin

Aspartik asit

Metionin

Glutamik asit

Histidin*

Serin

Arjinin*

Asparjin

Lizin

Glutamin

Lsin

Prolin

* Sadece st ocuklarnda esansiyeldir

** Sadece prematre beklerde esansiyeldir.
*** Sadece fenilketonride esansiyeldir.

85) Aadakilerden hangisi glisin iin dorudur?

A)
B)
C)
D)
E)

Hem glukojenik hem de ketojenik amino asittir.

Karbon iskeleti yklm sonucunda -keto glu tarat oluturur.
Esansiyeldir.
Optike aktif deildir.
Glisin oksidaz ile serine dnr.

Glisin, glukojenik ve non-esansiyel amino asittir. Serinden serin hidroksimetil transferaz ile
sentezlenir. Reaksiyon ift ynldr. Glisin sentaz ile NAD baml reaksiyonla sentezlenebilir veya
yklr. Glisin serine dnerek piruvat zerinden metabolize olur. Glisin ayn zamanda kolinden de
sentezlenir.
Glisin, glisin oksidaz ile glioksalat zerinden oksalat oluturur.
Asimetrik karbon atomu tamadndan optike aktif deildir (polarize n ynn deitirmez).
Yant-D
86) Aadakilerden hangisinin sentezinde glisin yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Safra asidi
Hippurik asit
Adenin
Kreatin
Serotonin

Glisin'in kullanld metabolik yollar

27

Safra asidi sentezi

Prin sentezi
Detoksifikasyon reaksiyonlar: Sodyum benzoat ile hippurat oluturur.
Kreatin sentezi
Porfirin sentezi
Glutatyon sentezi

Serotonin ise triptofandan sentezlenir.

Yant-E
87) Aadaki amino asitlerden hangisi hem sentezinin ncl bileiidir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Sistein
Metionin
Tirozin
Glisin
Triptofan

Yant-D
88) Glisin aadakilerden hangisinin sentezinde rol oynamaz? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Porfirin
Prin
Asetil KoA
Melanin
Safra asitleri

Glisin melanin sentezinde rol oynamaz. Melanin tirozinden sentezlenir.

Yant-D
89) Vcut svlarnda glisin miktarnn artt kaltsal bir hastalkta, plazma glisin dzeyi aadaki
bileiklerden hangisinin verilmesi ile drlebilir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Btirik asit
Benzen
Sodyum benzoat
Sodyum asetat
Sodyum nitroprussit

Glisin detoksifikasyon reaksiyonlarnda kullanlan bir aminoasittir. Na benzoat ile hippurati oluturarak
idrarla atlr.
Yant-C
90) Oksalat ta oluumu ve tekrarlayc idrar yolu enfeksiyonlar ile karakterize klinik tablo hangi
amino asit metabolizma bozukluudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin
Serin
Metionin
Prolin
Triptofan
Primer hiperoksalri: Glisinin gliokzalata oksidasyonunda art bulunur ve glioksalat katabolizmas
bozulduundan oksalata oksidasyon artar. Okzalat ta, tekrarlayc idrar yolu enfeksiyonlar, bbrek
yetersizlii ve hipertansiyon gzlenir.
Dier glisin metabolizma bozukluklar:
Glisinri: Glisinin yansra prolin ve hidroksiprolinin renal tubler reabsorbsiyonu bozuktur.
Hiperglisinemi: Glisin ykmnda yer alan enzim komplekslerindeki (Glisin yarlma enzimi) hataya
bal olarak grlen kaltsal bir hastalktr.

Yant-A
91) Aadakilerden hangisi serin metabolizmas iin yanltr?
28

A)
B)
C)
D)
E)

Non-esansiyel amino asittir.

Glukojeniktir.
Non-oksidatif deaminasyon ile amino gruplar katabolize olur.
Karbon iskeleti yklmnda -keto glutarat oluur.
Tek bir reaksiyonla glisin oluturur.

Serin nonesansiyel ve glikojenik amino asittir.

3-fosfogliserattan sentezlenir. 3-fosfogliserat glukoz metabolitidir.
Serin-hidroksimetil transferaz ile glisin oluturur. Serin dehidrataz (kofaktr olarak pridoksal fosfat
kullanlr) ile su kaybederek amonyum oluturarak yklr. Karbon iskeleti ykldnda piruvat oluturur.
Serinin karbon atomlar sistein sentezinde kullanlr. Beyin fosfolipitlerinin yapsnda (etanolamin, kolin)
serin bulunur.
Yant-D
92) Aadakilerden hangisi arginin metabolizmas iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Arginaz etkisi ile re sentezlenir

Bazik bir amino asittir
Karbon iskeleti yklm ile piruvat oluturur
Byme hormonunu salnmn uyarr
Poliamin sentezinde yer alr

Arginin, bazik bir amino asit olup ocuklar iin esansiyeldir. Kreatin, putresin, spermidin, spermin ve
NO sentezine katlr. (ekil 1.2)
Arginin, byme hormonunu salnmn uyarr. Argi-ninden arginaz ile ornitin ve re oluur. Ornitin,
transaminasyon ile glutamat semialdehide dnr ve glutamat zerinden yklr.
Yant-C

93) Karnozin ve anserin'in yapsnda bulunan amino asit aadakilerden hangisidir?

A) Prolin
29

B)
C)
D)
E)

Serin
Histidin
Glisin
Metionin

ocuklar iin esansiyel bir amino asit olan histidin, kaslarda karnozin (-alanin ile beraber) ve anserin;
eritrosit, beyin ve karacierde ergotiyoninin (sistein ve histidin) yapsna katlr.
Histidin ve GABA, homokarnozin sentezinde yer alr. Histidin, transaminasyon ile imidazol piruvik asite
dnerek imidazol laktik asit oluturur. Histi-dinden histidin dekarboksilaz ile histamin meydana gelir.
(ekil 1.3)
Histamin bir nrotransmiter olup barsak ve bron dz kaslarnda kaslma ve mide sekresyonlarnda
arta yol aar. Lewisin l yantn oluturur.
Yant-C
94) Aadakilerden hangisinden tek bir tepkime ile vazodilatatr bir bileik meydana gelir? (Eyll1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Serin
Aspartat
Glutamat
Histidin
Prolin

Yant-D
95) Beyinde yksek deriimde bulunan ve histidin ile GABA'dan oluan dipeptit aadakilerden
hangisidir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Homokarnozin
Karnozin
Anserin
Ergotiyonein
Histamin

Yant-A

30

96) Folik asit eksiliinde idrarda FGLU k ile metabolizmas bozulan amino asit hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Arginin
Histidin
Metionin
Glisin
Sistein

Folik asit eksikliinde histidin yklemesi sonucunda idrar formiminoglutamat (FIGLU) artar.
Yant-B
97) Oral yolla histidin verildiinde idrarla fazla miktarda formiminoglutamik asit atlmas hangi
vitamin eksikliini gsterir? (Eyll- 1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Folik asit
Piridoksin
Askorbik asit
Riboflavin
Tiamin

Yant-A
98) Histidinemi olarak bilinen hastalkta aadaki enzimlerden hangisi eksiktir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Histidaz
Histidin transaminaz
Formimino transferaz
midazolon propionaz
Histidin dekarboksilaz

Yant-A
99) Vcutta en nemli metil verici amino asit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin
Sistein
Homosistein
Sistationin
S- Adenozil metionin

Metionin en nemli kkrt kayna olup organizmadaki en nemli metil vericisidir. Esansiyel ve
glikojenik amino asittir. Aktif metil verici formu adenozil transferaz etkisi ile ATP varlnda oluan Sadenozil Metionin'dir (S-AM). S-AM metil transferi sonucunda S-adenozil homosisteine dnr. (ekil
1.4) nemli metilasyon reaksiyonlar

Guanidoasetik asit Kreatinin

Nikotinik asit N-metil nikotin amid

Norepinefrin Epinefrin

Fosfatidil etanolamin Fosfatidil kolin

N-asetil serotonin Melatonin

31

Putresin Koliamin

Lizin Kamitin

Yant-E
100)
Metabolizmasnda folik asit, kobalamin ve B6 ye ihtiya gsteren amino asit aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Triptofan
Fenilalanin
Histidin
Arginin
Metionin

SAM, metil transferi sonucunda S-adenozil homosisteine dnr. S-adenozilhomosistein hidrolaz etkisi
ile adenozin grubunu kaybederek homosisteini oluturur.
Homosisteinden sonra iki metabolik yol izlenir.
a- Metil tetrahidrofolat, metil kobalamin, betain ve metiltetin gibi metil vericilerden metil grubunun
hemosisteine transferi ile metionin oluur. Bu reaksiyon homosistein metil transferaz (metionin
sentaz) ile katalizlenir.
b- Homosistein sistationin sentaz ve B6 vitamini varlnda serin ile birleerek sistationin oluturur.
- Sistatiyonin den sistationaz etkisi ile sistein ve L-homoserin sentezlenir.
-

Homoserinden,
homoserin
deaminaz
ile
-ketobtirat
dekarboksilasyonu ile propiyonil KoA oluumu izler.

sentezini,

-ketobtiratn

Yant-E

101)
Aadaki esansiyel amino asitlerden hangisi metiltetrahidrofolat veya in gibi metil vericileri
kullanarak homosisteinden sentezlenebilir? (Eyll-2002)
A) Triptofan
B) Lizin
C) Treonin
32

D) Metionin
E) Valin
Yant-D
102)
Sistationin sentaz eksikliinin neden olduu metabolik bozukluk aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

ndikanri
Homosistinri
Sistinozis
Hipermetioninemi
Propionik asidri
ndikanri: Triptofan emilim bozukluudur. Triptofandan barsak bakterilerinin etkisi ile indol oluur ve
indikan olarak idrar kar.

Homosistinri tip I (Klasik homosistinri): Sistatiyonin -sentaz eksikliidir. Plazma metionin

dzeyindeki artla beraberdir artla beraberdir. B6'ya yant veren ve yantsz iki tipi bulunur.
Homosistinri tip II: Metil kobalamin sentez eksiklie bal metilen tetrahidrofolat homosistein
transmetilaz eksikliidir.
Homosistinri tip III: Tetrahidrofolat-redktaz eksikliidir.
Homosistinri tip IV: Kobalamin'in barsak emilim bozukluuna bal metilen-tetrahidrofolat
homosisteintransmetilaz eksikliidir.
Sistinozis: Lizozomal olarak sistin ve sistein tanma defektidir.
Hipermetioninemi: Karacierde metionin adenozil transferaz eksiktir.
Propionik asidri: Propionil KoA karboksilaz eksiktir. Otozomal resesif olup izolsin, valin, treonin
ve metionin atlm artar. Tedavide biotin kullanlr.

Yant-B
103)
Vcutta oluan oksitleyici trlerle
aadakilerden hangisidir? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

yan

zincirleri

oksidasyona

urayan

aminoasit

Serin
Glutamat
Sistein
Alanin
Valin

Yan zincirleri oksidasyona urayan amino asit anti-oksidan amino asit olan sistein'dir. Oksidasyona
duyarl dier aminoasitler lizin, histidin, tirozin ve trip-tofandr.
Sistein, glutatyonun yapsnda bulunur.
Yant-C
104)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi kkrtl amino asit metabolizmas bozukluudur?

Sistationinemi
rokanik asidri
Hiperornitemi
Alkaptonri
Aka aa urubu hastal
Sistationinemi: Sistatiyonaz eksikliine bal idrarda sistation atlm artmtr (sistationuri).
Metionin metabolizma bozukluudur. Prematrelerde sk grlr. B6 ve B12 eksiklii, karacier
hastalklar, tirotoksikoz, hepatoblastom, nroblastom ve ganglioblastomda grlr. Tedavide B6
vitamini kullanlr.
rokanik asidri: rokanaz eksikliine baldr. Byme gerilii ve zeka gerilii izlenir. Histidin
metabolizma bozukluudur.
Hiperornitinemi tip I: Transaminaz eksiklii ve ornitin birikimi ile karakterizedir. Arginin
metabolizma bozukluudur.
Alkaptonri: Homogentisik asit oksidaz eksiktir. Otozomal resesiftir. Tirozin metabolizma
bozukluudur.
Akaaa urubu hastal: -keto asit dekarboksilaz eksikliidir. Dall zincirli amino asit
33

metabolizma bozukluudur.
Yant-A
105)
A)
B)
C)
D)
E)

Fenilalanin metabolizmasnda hz kstlayc basamakta hangisi gereklidir?

Bakr
Askorbik asit
Tetrahidrobiyopterin
ATP
Pridoksal fosfat

Fenilalanin, esansiyel bir amino asittir. Fenilalanin hidroksilaz ile tirozine dnr. Bu basamakta molekler oksijen, NADPH ve tetrahidrobiyopterin gereklidir.
Yant-C
106)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi fenilalanin katabolitidir?

Triptamin
P-hidroksi fenil asetat
Fenilasetat
ndol asetat
3-metoksi indol asetat

Fenilalanin, fenilalanin hidroksilaz ile triozine dnr.

Fenilalanin transaminasyon ile fenil piruvata dnr ve idrarda fenilpiruvat, fenillaktat, fenilasetat ve
fenil asetil glutamil eklinde metabolitleri bulunur. (ekil 1.5)
p-hidroksifenil asetat ve tiramin, tirozin metabolitidir. Tirozinin dekarboksilasyonu ile tiramin oluur.
Tiramin oksidasyonu ile p-hidroksi fenil asetat oluur. ndol, triptofann, 3-metoksi indol asetat ise
serotoninin metabolitidir.
Yant-C

107)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi habis hiperfenilalaninemiye neden olur?

Fenilalanin hidroksilaz eksiklii
C vitamin eksiklii
P-hidroksifenil piruvat hidroksilaz eksiklii
Tetrahidrobiopterin eksiklii
Tirozin hidroksilaz eksiklii
34

Habis hiperfenilalaninemi
Tetrahidrobiopterin (THB)- eksiklii veya fenil alanin hidroksilaz matrasyonun da defekt bulunur. THB
eksikliine bal olarak triptofan, tirozin, fenilalanin ve NO metabolizmas bozulur. drarda neopterin ve
biopterin kar. THB ykleme testi uygulanr.
Tedavide dopa, 5-hidroksitriptofan ve karbidopa verilir. FHB ilavesi yaplr.
Yant-D
108)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi klasik fenil ketonride eksiktir?

Tirozin hidroksilaz
Fenilalanin hidroksilaz
Tetrahidrobiopterin
Tetrahidro folik asit
Askorbik asit

Klasik fenilketonri
Fenilalanin hidroksilaz eksiktir. Enzim 12. kromozomda lokalizedir. Otozomal resesif kaltmlanr. En
sk grlen amino asit metabolizma bozukluudur.
drarda fenilpiruvik asit, fenillaktik asit fenil asetat ve fenilasetil glutamin artar. Pilor stenozunu taklit eden
kusma, erken belirtidir. Ge bulgu olarak mental retardasyon (5.-6. aylarnda kendini belli eder,1-1.5
yalarda hzl ve daha sonra yavalayarak ilerler), hipopigmentasyon, hiperfleksi, konvlsiyon ve tremor
izlenir.
Bebek doumda normaldir. lerleyen gnlerde me-lanin sentez bozukluuna bal sar sa, mavi gz ve
ak cilt rengi sklkla izlenir.
Kesin tan: Plazma fenilalanin dzeyi 20 mg/dL' nin zerindedir. Tirozin dzeyi dk ya da normalin alt
snrndadr. Fenilalanin ve metabolitleri idrarda artar. Artan fenilalanin amino asit transportunu bozar,
tirozinaz inhibisyonu yapar ve melanin sentezini inhibe eder. Transaminasyon rnleri glutamat
dekarboksilaz inhibe eder ve triptofann hidroksilasyonu bozulur. Diyetten karlma ve tekrar verilme ile
plazma fenilalanin dzeyi deiiklikleri de tanda yardmcdr.
Gutrie testi, tarama testi olup 3 gnlk beslenme sonras uygulanr.
Tedavinin etkinlii: idrara FeCI3 ilavesi ile fenil piruvik asit yeil renk verir. (Folling testi)
Yalanc (+) FeCI3 testi: Histidinemi, tirozinemi, alkaptonri, aka aa urubu hastal, salisilat ve fenol
ieren ilalarn kullanmnda grlr.
Tedavide fenilalaninden fakir diyet mr boyu srdrlr.
Yant-B

109)

Aadakilerden hangisi tirozin metabolizmasnda yer alan bir bileiktir?

35

A)
B)
C)
D)
E)

Fenil piruvat
Homojentisat
Urokanat
Homosistein
N-formimino glutamat

Non esansiyel, glikojenik ve ketojenik amino asit olan tirozin, fenilalaninden fenilalanin hidroksilaz ile
sentezlenir. Enzim tetrahidrobiopterin bamldr.
Tirozin, tirozin transaminaz ile p-hidroksi fenil piruvat oluturur. Kofaktr olarak C vitamini ve bakr
iyonlarnn kullanld p-hidroksi fenil piruvat hidroksilaz reaksiyonu ile homogentisat oluur.
Homogentisat oksidaz ile maleilasetoasetat oluur. GSH aracl izomerizasyonu ile fumaril asetoasetat oluur. Molekle su katlmas ile fumarat ve asetoasetat ayrlr. Asetoasetat, tiolaz ile ase-til
KoA zerinden metabolize olur.
Tirozin, dopa zerinden melanin, dopamin, nor-epinefrin ve epinefrin sentezlerine girer. Ayrca ti-roid
hormonlarnn sentezine katlr. (ekil 1.6 ve 1.7)
Tirozin katabolitleri: Tiramin (dekarboksilasyonu ile oluur), p-hidroksi fenil asetat, piruvat, laktattr.
Fenil piruvat; fenilalanin
Urokanat ve N-formimino glutamat histidinin;
Homosistein, metioninin metabolizmas srasnda oluur.
Yant-B
110)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi tirozinden sentezlenir?

Kreatinin
Serotonin
Melatonin
Dopamin
Fenilalanin

Tirozin tirozin hidroksilaz ile tetrahidrobipterin baml reaksiyon ile dopa zerinden metabolize olarak
melanin, dopamin, norepinefrin ve epinefrin sentezlerine girer. Ayrca tiroid hormonlarnn (T3 ve T4)
yapsnda yer alr.
Glisin, arginin ve metionin kreatin sentezinde kullanrken, serotonin ve melatonin, triptofan metaboli-tidir.
Yant-D
111)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki pigmentlerden hangisi tirozin oksidasyonu sonucu oluur? (Eyll-2003)

Hematin
Bilirubin
Melanin
Hemosiderin
Lipofuksin

Yant-C

36

112)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki amino asitlerden hangisi katekolamin sentezinde rol oynar? (Nisan-1998)

Tirozin
Fenilalanin
Triptofan
Histidin
Metionin

Yant-A
113)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi bir esansiyel aminoasitten sentezlenir? (Eyll-2001)

Alanin
Glisin
Arginin
Prolin
Tirozin

Yant-E
114)
A)
B)
C)
D)
E)

Tedavisinde C vitamini kullanlan metabolizma hastal aadakilerden hangisidir?

Tirozinemi tip I
Neonatal tirozinemi
Sistationinemi
Ksantrenik asidri
Propionik asidemi
Tirozinemi tip I (Tirozinozis; hepatorenal tirozinemi); fumaril asetoasetat hidroksilaz eksiktir.
Sklkla maleilasetoasetat hidroksilaz eksiklii ile beraberdir. Karacier, bbrek ve MSS tutulur.
Belirtiler tirozin metaboliti sksinil asetata baldr. Kordon kan -feto protein ykseklii
intrauterin karacier hasarn gsterir. Diyette tirozin, fenilalanin ve metionin kstlanr.
Sistationinemi: Sistationaz eksikliine bal idrarda sistatiyon atlm vardr.
Ksantrenik asidri: B6 vitamini eksikliine bal olarak kinunerinaz aktivitesi yoktur. drarda
ksantrenat atlm vardr. Ar triptofan alnm, vitamin B6 eksikliinde idrarda ksantranat artna
yol aar. Vitamin eksikliine bal olarak NAD+, NADP+ sentez yetersizlii ve nkleik asit sentez
bozukluu oluur.

Propiyonik asidemi: Propiyonil KoA karboksilaz eksiktir. Otozomal resesifdir. izolsin, valin, treonin
ve metionin atlm artar. Tedavide biotin kullanlr.
Neonatal tirozinemi; (Tirozinemi tip III; Medes; Sakai hastal): p-hidroksi fenil piruvat hidroksilaz
eksiktir. Enzimin kofaktr C vitaminidir. Kanda tirozin ve fenilalanin dzeyi artar idrarda tirozin, phidroksifenil asetat, N-asetil tirozin ve tiramin kar.
Tedavide C vitamini kullanm nemlidir.
Yant-B
37

115)
Yeni doan bebeklerde geici tirozinemi tedavisinde aadaki vitaminlerden hangisi
kullanlabilir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

A vitamini
B12 vitamini
Tiamin
Riboflavin
C vitamini

Yant-E
116)
A)
B)
C)
D)
E)

drarda homogentisik asit art ile karakterize metabolik hastalk aadakilerden hangisidir?
Fenilketonri
Aka aa urubu hastal
Tirozinemi tip I
Albinizm
Alkaptonri

Alkaptonri
Homogentisik asit oksidaz eksiktir. Askorbik asit, enzim aktivitesi iin gereklidir.
Otozomal resesiftir.
drarla homogentisik asidin atlm artar (normalde kan ve idrarda saptanmaz).
Okronozis ve artrit (ge bulgu 20 ya zeri) kt prognoz gstergesidir. Homojentisatn polifenol
oksidaz ile oksidasyonu sonucu oluan benzokinonasetatn polimerizasyonu ile oluur.
Alkali idrarn rengi beklemekle koyu kahverengisiyah renge dnr.
Albinizm
Melanositlerde tirozinaz (kofaktr bakr iyonlar) eksiklii bulunur.
Albinizm, tirozin metabolizma bozukluuna bal pigmentasyon bozukluudur. 3 formu bulunur.
1- Tirozinaz (Cu+2 kofaktr) negatif: Grme pigmentleri yoktur. Apigmente melanositler tan
koydurucudur. Tirozinaz ile tirozinden dopakinon zerinden pigment sentezlenir.
2- Tirozinaz pozitif: Enzim vardr ancak tirozin transferi bozuktur. Grme pigmentleri (beyaz-sar) ve
sa pigmentleri vardr. Melanositler hiperpigmentedir.
3- Amish tipi: DOPA / kinon dnm bozuktur.
Yant-E
Alkaptonride aadakilerden hangisi metabolize edilemez? (Nisan-1998)

117)
A)
B)
C)
D)
E)

Homogentisik asit
Tirozin
Metionin
Homosistein
Sistein

Yant-A
118)
A)
B)
C)
D)
E)

Alkaptonri hangi enzim eksiklii ile meydana gelir? (Eyll-1998)

Kinrenin formlaz
Triptofan oksijenaz
Homogentisik asit oksidaz
-keto asit dekarboksilaz
Glisin sentaz

Yant-C
119)
Albinizmde, melanin sentezindeki bozukluun temel nedeni aadakilerden hangisidir?
(Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)

Tirozinaz eksiklii
Tetrahidrobiopterin eksiklii
Tirozin hidroksilaz eksiklii
Dekarboksilaz eksiklii
38

E) Metiltransferaz eksiklii
Yant-A
120)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki enzimlerden hangisinin eksiklii albinizme neden olur? (Eyll-2005)

Arjinaz
Fenilalanin hidroksilaz
Sistationin sentaz
Tirozinaz
Karbamoil fosfat sentaz

Albinizm, tirozin metabolizma bozukluudur ve eksik enzim tirozinaz'dr.

Yant-D
Aadakilerden hangisinin sentezinde tirozin amino asidi kullanlmaz? (Eyll-2007)

121)
A)
B)
C)
D)
E)

Adrenalin
Dopa
Triiyodotironin
Serotonin
Melanin

Tirozinden noradrenalin, adrenalin, dopa, dopamin, melanin ve tiroid hormonlar sentezlenir. Serotonin
triptofandan sentezlenir.
Yant-D
122)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi lizin iin dorudur?

Glikojeniktir
Nonesansiyeldir
Son rn -keto glutarattr
Transaminasyon reaksiyonlarna katlmaz
Yksek lizin dzeyleri arginaz aktivasyonu yaparak re sentezini artrr

Lizin
Proteinlerin yapsal salamlln salar. Kollajen (allizin) ve elastin (desmozin) yapsn oluturur.
Ketojenik ve esansiyel amino asittir.
Transaminasyon reaksiyonlarna katlmaz.
Lizinin dekarboksilasyonu ile kadaverin oluur.
Yklm sakkaropin zerinden glutaril KoA oluumudur. Son rn genellikle asetil KoA'dr.
Hiperammonemili periyodik hiperlizinemi
Anormal protein alnmna bal karacierde artan lizin dzeyleri arginaz inhibisyonu yapar ve amonyak
artar. Sv tedavisi ve lizin alnmnn kstlanmas ana hedeftir.
Hiperammonemisiz persistan hiperlizinemi
Lizin ve -ketoglutaratn sakkaropine dnmndeki azalma ile zeka ve fiziksel geliim kusurlar
grlr.
Yant-D
123)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki biyolojik aminlerden hangisi lizinden sentezlenir? (Nisan-2001)

Histamin
Adrenalin
Kadavenin
Tiramin
Serotonin

Lizinin dekarboksilasyonu ile beyinde yksek deriimde bulunan kadaverin oluur.

Yant-E
124)

N-asetil serotoninin metilasyon reaksiyonu sonucunda aadakilerden hangisi oluur?

39

A)
B)
C)
D)
E)

5- hidroksi triptofan
5- metoksi triptamin
Melatonin
5-metoksi indol asetat
Dopamin

Triptofandan triptofan hidroksilaz ile (kofaktr olarak tetrahidrobiopterin kullanlr) 5-hidroksi triptofan
zerinden serotonin sentezlenir. (ekil 1.9)
Serotonin epifizde melatonin sentezinde kullanlr. N-asetil serotonin metilasyon ile melatonine dnr.
Serotonin ayn zamanda mono amino oksidaz ile 5-hidroksi indol asetat ve metilasyon ile 5-metoksiindol
asetat zerinden metabolize olur. Serotonin metilasyonu ile 5-metoksi triptamin oluur.
Yant-C

125)
5-HIAA (5-hidroksiindolasetikasit)
rndr? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

aadaki

amino

asitlerden

hangisinin

Tirozin
Triptofan
Histidin
Glisin
Serin

Yant-B
126)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi triptofandan sentezlenen bir nrotransmitter deildir?

Serotonin
Kinramin
Kuinolinat
Kinrenin
Dopamin
40

metabolik

Triptofandan sentezlenen serotonin, kinrenin, kinramin ve kuinolinat nrotransmitter zelliktedir.

Dopamin ise tirozinden sentezlenir.
Yant-E
127)
Triptofan ieren ntral amino asitlerin intestinal emilim ve renal transport bozukluu ile
karakterize metabolik hastalk aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

ndikanri
Blue diaper sendromu
Ksantrenik asidri
Hartnup hastal
Karsinoid sendrom

ndikanri: Triptofan emilim bozukluudur.

Blue diaper (mai bez) sendromu: Hiperkalsemi, nefrokalsinoziz ve indikanri ile beraber olan
ailesel bir hastalktr.
Ksantrenik asidri: B6 vitamini eksikliine bal olarak kinunerinaz aktivitesi yoktur. drarda
ksantrenat atlm vardr.
Hartnup hastal: Triptofan dahil ntral amino asitlerin (monoamino-monokarboksilik) intestinal
emilim ve renal transport bozukluudur. Otozomal resesif olup idrarda indol trevlerinin atlm
artmtr. Triptofann emilimi bozulduundan buna bal niasin eksiklikleri grlr.

Niasin sentezi bozukluunda grlen Pellegra benzeri semptomlar: Deri dkntleri, serebellar ataksi ve
41

psikolojik bozukluklardr.
Klinik belirtilerinin banda gne nlarna duyarllk, gne gren yerlerde prtklenme, krmzlk
grlr. Ntral amino asitler dndakiler idrara kmaz (Fanconi sendromundan ayrlr). Plazma ntral
amino asit dzeyi ise normaldir.
Karsinoid sendrom: Balca serotonin sentezleyen tmrlerdir. drarda serotonin katabolitleri olan
N-asetilserotonin glukuronid ve 5- hidroksi indolasetat atlm artar.
Yant-D
Hartnup hastalnda hangisinin bbrekler ve barsaklardan emilimi bozulmutur? (Eyll-1998)

128)
A)
B)
C)
D)
E)

Ntral amino asitler

Laktoz
K vitamini
Lipitler
B12 vitamini

Yant-A
129)
A)
B)
C)
D)
E)

Hartnup hastalnda hangi amino asidin emilimi etkilenmez?

Aspartat
Alanin
Serin
Glisin
Treanin

Hartnup hastalnda mono amino mono karboksilik ntral amino asitlerin emilimi etkilenir. Aspertat
asidik amino asittir.
Yant-A
130)
Yklmlarnda oksidatif dekarboksilasyon reaksiyonu yer alan amino asit aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Fenilalanin
Triptofan
Valin
Metionin
Histidin

Dall zincirli amino asitler olan valin, lsin ve izol-sin'in metabolizmasndaki ilk reaksiyon
transaminasyondur ve -keto asitleri sentezlenir.(ekil 1.10)
kinci reaksiyon oksidatif dekarboksilasyon reaksiyonu olup -ketoasit dehidrogenaz tarafndan
katalizlenir. Bu reaksiyon piruvat dehidrogenaz ve -ketoglutarat dehidrogenaz reaksiyonu ile benzerdir.
Kofaktr olarak lipoik asit, tiamin pirofosfat, pantotenik asit, FAD ve NAD+ gereklidir.
Reaksiyon sonucunda ail KoA esterleri sentezlenir. Mitokondriyal multienzim kompleksi reaksiyonu
gerekletirir
Enzimin defosfo hali aktiftir. Protein kinaz tarafndan ve ATP ile fosforillendiinde inaktiflenirken, Ca++
baml fosfoprotein fosfataz ile defosforile olduunda aktifleir.
Protein kinaz; ADP, dall zincirli ketoasit, hipolipidemik ajanlar ve koenzim A tioesterleri tarafndan
inhibe edilir.
nc reaksiyon ail KoA dehidrogenasyon reaksiyonu olup -- doymam ail KoA tio esterleri
sentezlenir. Bu reaksiyon ya asitleri metabolizmasnda ail KoA tio esterlerin dehidrojenasyonu
reaksiyonuna benzer.
Yant-C
131)
Aadaki amino asitlerden hangisinin metabolizmas ya asitlerinin oksidasyonu ile
benzerlik gsterir? (Eyll-1999)
A) Dall zincirli amino asitler
B) Aromatik amino asitler
42

C) Asidik amino asitler

D) Bazik amino asitler
E) OH gurubu tayan amino asitler
Yant-A
132)
-keto asit dekarboksilaz eksiklii ile karakterize metabolik hastalk aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hipervalinemi
zovalerik asidri
-metil asetoasetik asit
-metil glikonik asidri
Akaaa urubu hastal

Hipervalinemi: Valinin -ketoisovalerata transaminasyon bozukluudur. Plazma valin dzeyi

yksektir. Plazma dzeyleri normal olmasna karn lsin ve izolsin transaminasyonu da bozuktur.
zovalerik asidri: zovaleril -KoA dehidrogenaz eksikliine baldr. Nefeste terli ayak kokusu
bulunur. zovaleril asit birikir ve izovalerat a hidrolize edilerek idrar ve ter ile atlr.

-metilasetoasetik asidri: zlosin metabolizmas etkilenir

43

-metil glikonik asidri: Lsin metabolizmas etkilenir.

Akaaa urubu hastal (Maple syrup urine hastal): -keto asit dehidrogenaz enzim
kompleksinin dekarboksilaz aktivitesinin eksikliidir. Kusma nbetleri, zeka gerilii ve ketoasidoz ile
karakterizedir. Plazmada valin, lsin ve izolsin art ve idrarda bu amino asitlere ilaveten bunlarn
-keto asitlerinin dzeyi artar. Keto asitler dinitrofenil hidrazin ile tespit edilir (sar renk oluur).
Normalde bulunmayan "allo-izolosin" plazmada saptanr. Otozomal resesiftir. Doumdan sonra ilk
hafta sonunda itahszlk, refleks kayb, hipo/hiper kas tonusu ve konvulsiyon ortaya kar. Tedavide
diyet ve periton diyalizi yararldr.

Yant-E
133)
Metilmalonik asidri aadaki koenzimler-den hangisinin metabolik yolundaki bozukluk
sonucu geliir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Suksinil KoA
Propionil KoA
Malonil KoA
Asetil KoA
Hidroksimetilglutaril KoA

Propionil KoA Metil Malonil KoA

Enzim : Propiyonil KoA Karboksilaz
Koenzim: Biyotin
Metil Malonil KoA Sksinil KoA
Enzim : Mutaz
Koenzim: B12
Yant-B
Aadakilerden hangisi alanil-dipeptitdir?

134)
A)
B)
C)
D)
E)

Glutatyon
Ergotionein
Spermin
Karnozin
Kreatinin

P alanin: Koenzim A, karnozin ve anserinin yapsnda bulunur.

ATP + Histidin + alanin AMP + PP1+ Karnozin
SAM + Karnozin S-Adenozil homosistein + Anserin
Yant-D
135)
A)
B)
C)
D)
E)

Poliamin sentezinde arginin ile beraber kullanlan amino asit aadakilerden hangisidir?
Metionin
Sistein
Serin
Histidin
Glisin

Spermin ve spermidine poliaminler denir. Argininden poliamin sentezinde ayn zamanda metionin de
yer alr (ekil 1.11). Argininden arginaz ile oluan ornitinin dekarboksilasyonu ile putresin oluur.
Putresin hcre proliferasyon belirtecidir. Spermidin sentaz ile dekarboksile S-adenozil metionin ile
reaksiyon sonucu spermidin (tmr ykm belirteci) ve spermin sentaz ile ikinci reaksiyon ile spermin
sentezlenir. Sperminin katabolizmas, poliamin oksidaz ile spermidine dnmesi ile balar. kinci bir
oksidazn etkisi ile oluan putresin ileri reaksiyonlar ile NH4+ ve CO2'e metabolize olur.
Yant-A
136)
Spermin ve spermidin sentezinde kullanlan amino asitler aadakilerden hangisinde birlikte
verilmitir? (Eyll-2002)

44

A)
B)
C)
D)
E)

Serin, ornitin
Metionin, lizin
Lizin, glutamin
Serin, arginin
Metionin, ornitin

Yant-E

137)
A)
B)
C)
D)
E)

Kreatinin sentezinde sras ile hangi dokular yer alr?

Karacier- bbrek- barsak
Bbrek-kas- karacier
Bbrek- karacier- kas
Karacier- kas- bbrek
Karacier- bbrek- kas

Yant-C
138)

Aadakilerden hangisi kreatin fosfat sentezinde rol oynamaz? (Eyll-2001)

A) Kreatinin
B) Arginin
C) Glisin
45

D) ATP
E) S-Adenozil metionin
Yant-A
139)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi idrarda kreatin azalmasna neden olur?

Gebelik
Muskler distrofi
Addison hastal
Crush sendromu
Hipotiroidi

Kreatin ve kreatin fosfat su kaybederek kreatinine evrilir. Kreatinin miktar kas kitlesine baldr.
Oluan kreatin miktarnn gnlk olarak kreatinine evrilme oran %2'dir. Gnlk endojen kreatinin miktar
sabittir. Glomerllerden szlen kreatin tubuluslardan emilime uramaz.
Serum kreatinin lmleri bbrek fonksiyonlarnn bir gstergesidir. Bbrek hastalklarnda serum
kreatinin dzeyi artar.
drarda kreatin art
- Fizyolojik: Byme a, gebelik, alk
- Patolojik
Miyopatiler: Mskler distrofi, poliomiyelit, miyastenia gravis, crush sendromu
Endokrin: Hipertiroidi, Addison, akromegali
drarda kreatinin azal
Hipotiroidi
Yant-E
140)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi klirens lmnde kullanlacak molekln zellii olmaldr?

Tubler reabsorbsiyonu olmamal
Plazma proteinlerine balanmal
Molekl arl byk olmal
Tublerde sekrete olmal
Glomerllerden sekrete edilmeli

yi bir klirentin zellii

Plazma proteinlerine balanmamal
Glomerllerden tamamen szlmeli
ok byk molekl arlna sahip olmamal
Tubuluslarda deiiklie uramamal
Tubler reabsorbsiyonu veya sekresyonu olmamal
Yant-A
141)

Kronik bbrek yetersizlii olan hastada re: 40mmol/L'dir.

Bu hastann mg/dl olarak BUN deeri nedir? (re molekl arl: 60, azot atom arl: 14)
(Eyll- 1998)
A)
B)
C)
D)
E)

40
56
60
112
224

Hastann resi = 40 mmol/L. =4x10-3 mol/dL

1 mol re 60 gram ise 4x10-3 mol re: 0,24 g'dr. Hastann resi 0,24 g/L = 240 mg/dL olup, BUN x 2,14
= re formln kullanarak BUN hesaplanr. 240/2,14= 112 mg/dL
Yant-D

46

142)
re ve kreatinin klerens testleri aadakilerden hangisinin deerlendirilmesinde kullanlr?
(Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Tbler ekskresyon
Tbler reabsorpsiyon
Glomerler filtrasyon hz
Konsantre etme yetenei
Kan ak ve basnc

KLRENS TESTLER: Klirens, birim zamanda, idrarla belirli miktarda maddeden temizlenen plazma
hacmidir. Birimi mL/dk olup bir maddenin klirensi unlara baldr:
- Plazma konsantrasyonu
- Glomerler filtrasyon hz (GFR) ve
- Renal plazma akm
Yant-C
143)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi amino asitlerin dekarboksilasyon rn deildir?

Tirozin
Histamin
-aminobtirat
-alanin
Etanolamin

Amino asitlerin dekarboksilasyon rnlerine biyolojik aminler denir.

Serin Etanolamin

Histidin Histamin

Triptofan Triptamin

5-OH triptofan Serotonin

Tirozin Tiramin

Lizin Kadaverin

Arginin Agmatin

Aspartik asit -alanin

Glutamik asit GABA (-aminobtirat)

Yant-A
144)
Aadaki molekllerden hangisi kendi ncl olan amino asitten dekarboksilasyonla oluur?
(Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Histamin
Asetikolin
S-adenozilmetionin
Ornitin
Sitrlin

Yant-A
145)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki metobolik hastalklardan hangisi bir enzim eksiklii sonucunda olumaz?

Alkaptonri
Histidinemi
Tirozinemi
Sistationri
Hartnup hastal

Aminoasidriler
1- Tama tipi (Overflow) aminoasidriler; Enzim eksikliine bal olarak amino asitler metabolize
olamaz ve birikir.
Argininosksinik asidri
Argininemi
Alkaptonri
47

 Akaaa urubu hastal

Metilmalonik asidemi
Sistatiyonri
Sitrullinemi
Hiperfenilalaninemi
Homosistinri
Histinemi
Hiperprolinemi I ve II
Hiperomitinemi
Ornitin trans karbamoilaz eksiklii
Karbamoil fosfat sentetaz eksiklii
Tirozinemi
2- Renal aminoasidriler: Amino asitlerin renal emiliminde yer alan tayc proteinlerde defekt vardr.
Sistinri
Dibazikaminoasidri
Hipersistinri
Dikarboksilik amino asit asidri
Metionin malabsorbsiyonu
Hartnup hastal
Yant-E
146)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi proteinlerin turnover hznn belirlenmesinde ver almaz?

Yapya siyalik asit katlmas
N-terminal amino asit rezidvleri
Prolin-glutamat-serin-treonin dizilerinin varl
Ubikuitin ile birleme
Amino asitlerin oksidasyonu

Proteinlerin yklmnda intraselller proteazlar grev alr, oluan peptitler daha sonra peptidazlar ile
yklr. Proteinlerin yklm iki ekildedir:
a- Membrana bal proteinler, uzun-mrl intraselller proteinler ve ekstraselller proteinler ATPbamsz bir yolla lizozomlarda yklr.
b- Ksa mrl proteinlerin ve anormal proteinlerin yklm ATP ve ubikuitin gerektirir ve sitozolde
gerekleir.
Proteinlerin turnover hzn etkilen faktrler
Ubikuitinasyon
Amino asit rezidlerin oksidasyonu: zellikle lizin olmak zere oksijen radikallerinin triptofan,
tirozin, histidin ve sistein ile etkileimi
PEST dizilimleri: Ksa mrl proteinlerde olup bu diziler prolin, glutamat, serin ve treonin ierir.
N-terminal amino asit rezidleri: N-terminalinde fenilalanin, lsin, aspartik asit, lizin, arginin olanlar
dayanksz iken, metionin, serin, alanin, tirozin, valin ve glisin tayanlar daha stabildir.
Asiyalizasyon: Bu proteinler karacier tarafndan tannr ve lizozomlarda katepsin ad verilen
proteazlar tarafndan yklr.
Yant-A
147)
A)
B)
C)
D)
E)

Ubikuitinin asl grevi nedir? (Nisan-2000)

Is ok proteini
Kahverengi ya dokusunda termoreglasyon
karyot hcrelerde protein sentezini inhibe eder.
Steroid reseptrdr.
Proteinlerin yklmasnda iaretleyici olarak grev yapar.

Yant-E
148)

Ubikuitin proteininin ilevi aadakilerden hangisidir? (Nisan-2004)

48

A)
B)
C)
D)
E)

Proteinlerin katlanmalarn kontrol etmek

Baland proteinlerin ykmn salamak
Baland proteinlerin tanmasn salamak
Protein sentezini kontrol etmek
Proteinlerin denaturasyonunu nlemek

Yant-B
149)
A)
B)
C)
D)
E)

Transaminasyon reaksiyonunda kofaktr hangisidir?

Biotin
Kobalamin
Pridoksal fosfat
Folik asit
Askorbik asit

Transaminasyon reaksiyonu bir amino grubunun -keto asite aktarlmasdr. ki ynl reaksiyonlardr.
Amino alcs olarak - keto glutarat kullanlr. Amino gruplar glutamat eklinde toplanr. Pridoksal
fosfat kofaktr olarak kullanlr.

Enzim : Aspartat transaminaz

Yant-C
150)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi glutamat dehidro-genaz reaksiyonu iin dorudur?

Non-oksidatif aminasyon reaksiyonudur.
Koenzim olarak FAD kullanlr.
ADP ve GDP enzim aktivitesini allosterik olarak artrr.
Balca kas ve beyinde gerekleir
Protein ieren diyet, enzim aktivitesini inhibe eder.

Glutamat dehidrogenaz reaksiyonu oksidatif de-aminasyon (transdeaminasyonda denir) reaksiyonudur.

Amino gruplar serbest NH4+ iyonlar olarak salnr. Balca karacier ve bbrekte oluur.

Protein ieren diyet alnmndan sonra glutamat dzeyi artar ve reaksiyon yn amino asit ykm ve NH4+
iyonlarnn oluumudur. Bu reaksiyonda NAD+ veya NADP+ koenzim olarak kullanlr.
Enzim aktivitesi allosterik olarak dzenlenir. ATP, GTP, NADH enzim aktivitesini azaltr, ADP ve GDP
artrr.
Yant-C
151)

re azotlarnn kayna aadakilerden hangisidir?

A) Serbest NH3 ve aspartat

B) -ketoglutarat ve aspartat
C) Sitrlin ve arginin
49

D) Fumarat ve aspartat
E) Alanin ve aspartat
re moleklnn bir azotu serbest NH3'den, dier azotu aspartattan karbon gruplar CO2'den
sentezlenir.
NH3 kaynaklar: Amino asit katabolizmas; glutamat dehidrogenaz, glutaminaz amino asit oksidaz,
mono-aminoksidaz reaksiyonlar ile barsak bakterileri, prin ve pirimidin katabolizmasdr.
re siklusunun temel maddesi ornitin, n maddesi NH3 ve CO2'dir (veya karbamoil fosfattr)
Yant-A
152)
A)
B)
C)
D)
E)
1.

2.

3.

4.

5.

re siklusu hangi hcre organelinde gerekleir?

Mitokondri
Sitozol
Mikrozomal sistem
Mitokondri matriksi ve sitozol
Sitozol ve endoplazmik retikulum
Reaksiyon: Enzim: Karbamoil fosfat sentetaz I olup karbamoil fosfat I sentezlenir. Reaksiyon re
siklusunun dzenleme basamadr.
Yer: Mitokondri
Reaksiyon: Karbamoil fosfat'a ornitin katlmas ile sitrullin oluumudur.
Yer: Mitokondri
Enzim: Ornitin-sitrullin transkarbamoilaz'dr.
Sentezlenen Sitrullin mitokondriden sitozole ornitin sitrullin transport proteini ile kar.
Reaksiyon: Sitrullin'e aspartat'dan amino grubu transferi ile Argininosksinat sentezidir. ATP
kullanlan reaksiyon olup iki yksek enerjili fosfat bann hidroliz enerjisi kullanlr.
Enzim: Argininosksinat sentetaz
Yer: Sitozol
Reaksiyon: Arginino sksinat'dan fumarat ve arginin oluumudur.
Enzim : Arginino sksinaz
Yer: Sitozol
Reaksiyon: Arginin'den re ve ornitin oluum reaksiyonudur.
Enzim: Arginaz
Yer: Sitozol

Yant-D
153)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi beyinde sentezle-nemez? (Eyll-1999)

re
Glikojen
Glutatyon
ATP
GABA

re sentezi karacierde ve ok az miktarda da bbrekte gerekleir. Arginaz reyi oluturan enzimdir ve

karacierde aktivitesi ok yksektir.
Yant-A
Aadakilerden hangisi re dngsnde yer almaz? (Nisan-2002)

154)
A)
B)
C)
D)
E)

Ornitin
Sitrlin
Arginin
Treonin
Arginin

Yant-D
155)

Aadaki enzimlerden hangisi re dngsnde grev almaz? (Eyll-2008)

50

A)
B)
C)
D)
E)

Karbamoil fosfat sentetaz II

Arjinaz
Ornitin transkarbamoilaz
Arjininosksinat sentetaz
Arjininosksinaz

Karbamoil fosfat sentetaz II, pirimidin sentezinde yer alan sitozolik enzimdir. re sentezinde yer alan ise
karbamoil fosfat sentetaz I olup mitokondriyal enzimdir
Yant- A
156)
Aadaki bileiklerden hangisi re sentezinin balamas iin mutlaka gereklidir? (Nisan2005)
A)
B)
C)
D)
E)

N-asetil glutamat
Asetoasetat
Oksaloasetat
ketoglutarat
Piruvat

re sentezinin dzenleme basama olan Karbamoil-Fosfat sentataz'n allosterik dzenleyicisi N-Asetil

glutamat'tr.
N-asetil Gutamat (NAG), asetil KoA ve glutamat-tan ATP baml bir reaksiyonla NAG-sentetaz
aktivitesi ile sentezlenir. Sentezi Arginin tarafndan arttrlr.
Koenzim A dzeyindeki azalma, NAG sentezini ve re sentezini azaltr.
Yant-A
157)
re sentezinde, reyi oluturan tm azot ve karbon atomlarn ieren bileik aadakilerden
hangisidir? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Sksinat
Arjinin
Ornitin
Sitrlin
Karbamoil fosfat

renin sentezlendii basaman enzimi arginaz olup, arginin renin tm azot ve karbonlarn ieren
bileiktir.
Yant-B
158)
re sentezinde bir ATP'den 2 yksek enerjili fosfat bann kullanld enzim reaksiyonu
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Karbamoil fosfat sentaz II

Ornitin-sitrllin transkarbamoilaz
Argininosksinat sentaz
Arginino sksinaz
Arginaz

re sentezi endotermik bir olaydr,1 mol re sentezi iin 3 mol ATP'den salanan 4 yksek enerjili
fosfat ba kullanlr:
ki reaksiyonda yksek enerjili bileik kullanlr.
1.

Reaksiyon: Enzim: Karbamoil fosfat sentetaz

Yer: Mitokondri
Reaksiyon N-asetil glutamat gerektirir.
Hz kstlayc reaksiyondur. Bu reaksiyonda iki yksek enerjili fosfat bileii kullanlr.
2 ATP + CO2, + NH3 +H2O

Karbamoil fosfat
2.

Reaksiyon: Sitrlline aspartattan amino grubu transferi ile argininosksinat sentezidir.

51

Enzim: Argininosksinat sentetaz'dr.

Enerji: 1 mol ATP'nin ya da iki yksek enerjili fosfat bann kullanld reaksiyondur.
Yant-C
159)
re sentezinde yer alan azotlarn kaynan oluturan nc molekller aadakilerin
hangisinde birlikte verilmitir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Ornitin ve treonin
Aspartat ve ornitin
Karbamoil fosfat ve aspartat
Sitrlin ve fumarat
Alanin ve glisin

re moleklnn yapsnda iki azot atomu bulunur. Bunlardan biri tm serbest azot oluturan
reaksiyonlardan kaynaklanr ve karbamoil fosfat sentetaz I ile karbomoil fosfatn yapsna girer, dieri ise
arginino sksinat sentetaz ile sitrullinin yapsna aktarlan aspartattan kaynaklanr.
Yant-C
160)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi amonyan nrotoksisitesi ile ilgili deildir? (Eyll-2006)

Glukoz sentezinin azalmas
-ketoglutaratn azalmas
Mitokondride ATP yapmnn azalmas
Glutamatn azalmas
Sinir hcresi zarnda fonksiyon bozukluu

Amonyak niin toksiktir?

Vcut svlarnda ve hcre iinde pH deiiklii (alkaloz) ne yol aar

Beyinde -ketoglutarat tketimi art ve ATP sentezi bozulur.

Bir nrotransmitter olan GABA'nn sentezi azalr.
Glutamat dzeyi azalr.
Amonyum art, K ve Cl iyonlarnn nral membrandan geiini arttrr ve nron fonksiyonlarn
bozar.
Glutamin , triptofan taycs ile beraber beyin hcresinden atlr. Amonyak toksikasyonunda glutamin
k n planda olur ve beyinde triptofan ve serotonin dzeyi artar.
Beyinde glukoz yapm yoktur.

Yant-A
161)
A)
B)
C)
D)
E)

TCA siklusu ara bileii re siklusunda yer alan hangi enzim reaksiyonu ile oluur?
Karbamoil fosfat sentaz II
Ornitin-sitrllin transkarbamoilaz
Arginino sksinat sentaz
Arginino sksinaz
Arginaz

Arginino sksinaz (arginino sksinat liyaz) sentaz ile arginino sksinattan fumarat ve arginin oluur. Fumarat, fumarat dehidrogenaz etkisi ile malata, malat; malat dehidrogenaz ile oksaloasetata dnr.
Okzaloasetattan transaminasyon reaksiyonu ile aspartat oluur. Bu ekilde re siklusu, fumarat aracl
ile TCA siklusu ile balanr.
Yant-D
162)
Karbamoil fosfat sentetaz I eksikliine bal re metabolizma bozukluu aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hiperammonemi tip I
Hiperammonemi tip II
Sitrullinemi
Argininosksinik asidri
Hiperargininemi

Hastalk

Eksik enzim
52

Hiperammonemi tip I (ailesel)

Hiperammonemi tipli (X'e bal)
Sitrullinemi
Argininosksinik asidri
Hiperargininemi

Karbomoil fosfat sentetaz I

Ornitin transkarbamoilaz
Argininosksinat sentetaz
Argininosksinaz
Arginaz

Yant-A
163)
drar ve kanda glutamin art ve idrarda oro-tik asit art ile karakterize re metabolizma
bozukluu aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hiperammonemi tip I
Hiperammonemi tip II
Sitrullinemi
Argininosksinik asidri
Hiperargininemi

re dngs enzim eksiklikleri tablo 1.2'de zetlenmitir.

Hiperammonemi tip I (ailesel) NH3 art, konvlsiyon, mental gerilik, glutamin, alanin ve aspartat
art saptanr.
Hiperammonemi tip II (X'e bal) NH3, glutamin, alanin ve aspartat (idrar, kan ve BOS) ve idrar
orotik asit art, kusma, letarji bulunur.
Tablo 1.2 re siklusu defektleri
Hastalk

Eksik enzim

N-asetil glutamat eksiklii

Klinik
Hiperammonemi, genel amino asidri,

Hiperammonemi Tip I

Karbamoil P sentaz I

NH3 art, konvulsiyon, mental gerilik gzlenir. Glutamin, alanin

ve aspartat artar.

Hiperammonemi Tipli (En sk)

Ornitin transkarbamoilaz

NH3 , glutamin, alanin ve aspartat (idrar, kan ve BOS) artar.

Sitrullinemi

Argininosksinat sentaz

Sitrullin art

Argininosksinik asidri

Argininosksinaz

Argininosksinat art, Kolay krlan topaklam salar(

trikoreksis nodosa)

Hiperargininemi

Arginaz

Arginin art, sistinri, eritrosit arginaz seviyesi dk

drar orotik asit art

Sitrullinemi: Sitrullin art gzlenir

Argininosuksinik asitri: Argininosksinat art bulunur. Kolay krlan topaklam salar (trikoreksis
nodosa) tanda yardmcdr.
Hiperargininemi: Arginin art, sistinri grlr. Eritrosit arginaz seviyesi dktr.

Yant-B
164)
Bir hastaya, benzoik asit veya fenilasetik asitin intravenz olarak verilmesinin amac
aadakilerden hangisidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Hastadaki alkalozu tedavi etmek

Folat sentezi iin substrat salamak
Fenilketonlarn idrarla atlmn salamak
Amonyak deriimini drmek
Glisinriyi tedavi etmek

Hiperammonemi tedavisi
Hiperargininemi dndaki re siklusu enzim eksikliklerinde diyete arginin eklenir.
Sodyum benzoat glisin ile Hippurat oluturmak sureti ile endojen glisinin atlm yolu ile amonyak
yksekliini azaltabilir. Glisin detoksifikasyon reaksiyonlarnda yer alan bir amino asittir.
Organizmada dorudan yklarak serbest amonya oluturur.
Fenilasetat veya fenilbtirat, glutamin ile birleerek endojen glutaminin fenil asetil/fenil btiril glutamin
oluturarak atlmn salar.
Laktikol / laktuloz / levuloz barsaktan amino gruplarnn atlmn salar.
Neomisin gibi bir antibiyotik tedavisi barsak bakterilerinin lmne yol aarak amonyak retimini
snrlar.
53

Sodyum benzoat ayn zamanda hiperglisinemide kan glisin dzeylerinide drmek amac ile verilir.
Yant-D
165)
Aadakilerden hangisi negatif nitrojen dengesine neden olan etkenlerden biri deildir?
(Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Uzun sreli yatak istirahati

Hamilelik
Yanklar
Enfeksiyonlar
Kanser

Azot dengesi toplam azot alnm ile kayb arasndaki deiikliktir.

Pozitif azot dengesi: Azot alnm fazladr, fizyolojik olarak ocuklarda ve hamilelerde grlr.
Negatif azot dengesi: Azot kayb fazladr ve cerrahi sonras, ilerlemi kanser olgularnda ve protein alnmnn bozulduu durumlarda grlr.
Yant-B
166)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi hemoglobin iin yanltr?

Hemoglobin distal histidine CO2'i proksimal histidine O2'i balar
Siklik tetrapirol halkas tar
Hemoglobinde protoporfirin IX halkas bulunur
D yzeyde apolar amino asitler bulunur
Globin yaps polipeptit zincirlerinden oluur

Hemoglobinin yaps hem ve globin olmak zere iki ksmdan meydana gelmitir. Hem ksm
protoporfirin halkalarndan, globin ksm ise amino asitlerden oluan peptit zincirlerinden oluur.
Hem yaps demir aracl ile, globindeki histidin amino asitlerinin imidazol halkalarna balanr. Fe+2'nin
6 koordinasyon ba bulunmaktadr: 4 tanesi protoforfirin azotlar ile, biri distal histidin (O2'nin girdii yer)
dieri proksimal histidin ile gerekleir.
Deoksi hemoglobinde demir atomunun 6. koordinasyon ba botur. Hem grubu polar olmayan i
ksmdaki cep eklindeki bolua yerlemitir.
1 mol hemoglobinin (Hb) yapsnda 4 hem molekl bulunur.
1 mol Hb Yant 4 HEM 4 Fe +2
Protoporfin IX + Fe +2 = HEM
4 HEM + 4 globin zinciri = Hemoglobin
Globin yapsnda, 4 tip polipeptit zinciri bulunur. zinciri 141 amino asit, , , ve zincirleri 146 amino
asit ierir.
Yant-A
167)
A)
B)
C)
D)
E)

Hemoglobin A'nn non enzimatik glukozilasyon sonucu oluturduu bileik hangisidir?

T formu
Hb A2
Hb F
Hb A1C
Hb A3

Normal yetikin hemoglobinleri

Hb A1: 2 ve 2

HbA2 : 2 ve 2&

Hb F: 2 ve 2 zincirlerinden oluur

Bu hemoglobinlerin yan sra HbA3 ve HbAlc yapsnda hemoglobinler de izlenir.

Hb A3: HbA'nn glutatyon ile oluturduu bileiktir. Yalanm eritrositlerde bulunur, demir eksiklii ve
diyabette miktar artar.
HbA1c: HbA'nn glukozla nonenzimatik bir reaksiyonla verdii rndr. Diyabetin metabolik
54

gstergesidir. zincirinin N terminal valinleri glukozillenmitir.

Hb'nin iki formu bulunur
T formu: Oksijene afinitesi dk form (deoksi Hb)
R formu: Oksijene afinitesi yksek form (oksi-Hb)
Yant-D
168)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi yanltr?

Hb-O2 dissosiyasyon erisi sigmoidaldir.
1 gr Hb. 1.34 ml O2 tar
Hb'nin doymuluu pO2 70 mmHg'den sonra hzla azalr.
Akcierde Hb'nin % 96-98'i doymutur.
pO2 40 mmHg olduunda Hb hzl dissosiye olur.

OksiHb'den O2'nin ayrlmasna dissosiyasyon denir. pO2100 mmHg olduunda Hb'nin %96-98'i
doymutur. Parsiyel O2 basnc 40 mmHg olduunda ise oksiHb komponentlerine ayrlr. Hemoglobinin
tad oksijenin %50'sini brakt oksijen basncna p50 deeri denir. Bu deer miyoglobin iin 1
mmHg, hemoglobin iin 26 mmHg'dir.
Hb-O2 dissosiyasyon erisi sigmoidal zellik gstermektedir. Sigmoidal zellik hemoglobindeki
kooperatif etkiden kaynaklanr. Demir porfirin halka dzleminin dndadr (yaklak 0.4-0.6 A)-. Oksijen
6. pozisyona girdiinde konformasyonel bir deiiklik olur ve demir porfirin halkasna doru ekilir. Tuz
kprleri krlr. lk oksijenin hemoglobine balanmas gtr. Tuz kprlerinin krlmas 2.,3. ve 4.
oksijenin balanmasn kolaylatrr, bu etkiye kooperativite denir.
Oksijen pozitif homotropik effektrdr. Hemoglobin dokulara oksijen braktnda molekl bana 2
proton balar. 1 mol hemoglobin 4 molekl oksijen balar. 1 g Hb; 1.34 ml oksijen tar ve total 20 mL
oksijen tanm olur.
Yant-C
169)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki faktrlerden hangisi hemoglobin oksijen dissosiyasyon erisini etkilemez?

Ykseklik
Ya
Hemoglobin miktar
Temperatr
pCO2

O2-Hb dissosiyasyonunu etkileyen faktrler

Hemoglobin miktar
pH
pO2
PCO2
2, 3-bifosfogliserat
Ykseklik
Temperatr
Yant-B
170)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi dorudur?

pH art Hb- O2 dissosiyasyon erisini saa kaydrr.
pCO2 art Hb-O2 dissosiyasyon erisini sola kaydrr.
Temperatr Hb-O2 dissosiyasyonunu etkilemez.
2,3 BPG art dissosiyasyon erisini sola kaydrr.
Hb F art dissosiyasyon erisini sola kaydrr

Oksijen dissosiyasyon erisi sola veya saa kayar. Sola kayma afiniteyi artrrken, saa kayma
afiniteyi azaltr.
Saa kaydran faktrler
pH azalmas
55

 pO2 azalmas
pCO2 art
Temparatr art
2,3 bifosfogliserat (2,3 BPG) art (allosterik aktivatr)
Plazma trigliserit art
Sola kaydran durumlar
HbF art
pH art
pO2 art
2,3 BPG azalmas
pCO2 azalmas
Yant-E
171)
Hemoglobinin tad oksijenin, dokulara braklmasnda aadaki bileiklerden hangisinin
nemli rol vardr? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Piruvat
1,3 difosfogliserat
2,3 difosfogliserat
Glukoz
ATP

Yant-C
172)
Dier etkenlerin ihmal edilmesi koulu ile, aadaki pH deerlerinden hangisinde
hemoglobinin oksijen ile saturasyonu en fazladr? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

7.6
7.4
7.2
7.0
6.8

Hb-O2, doygunluu (satrasyon), pH deiikliklerinden etkilenir.

pH azalmas hemoglobinden oksijen aa kmasn kolaylatrarak yani saturasyonu azaltarak
dissosiyasyon erisini saa kaydrr. pH art ise oksijenin ayrlmasn zorlatrp doygunluu arttrr.
Yant-A
173)
A)
B)
C)
D)
E)

Hemoglobinin oksijen balamas ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Nisan-2008)
Hemoglobine oksijen molekllerinin balanmas kooperatiftir.
Ortamn pH s dtke hemoglobinin oksijene afinitesi azalr.
Ortamda CO2 arttka hemoglobinin oksijene afinitesi artar.
2,3-bisfosfogliserat hemoglobinin oksijene afinitesini azaltr.
Hem yapsndaki demir ykseltgendiinde, hemoglobin oksijen balayamaz.

Yant-C
174)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi 2,3 Bifosfogliserat miktarnda arta yol amaz?

Ykseklik
Anemi
Kronik Hipoksi
Ar sigara ime
Hekzokinaz eksiklii

2,3 bifosfogliserat (BPG) yksek negatif zellikte olup deoksi hemoglobinin ortasndaki bolua
balanarak hemoglobinin T formunu stabilize eder. Sadece deoksi hemoglobindeki merkezi boluk 2,3
BPG'ye uygundur.
2,3 BPG art
Ykseklik art
56

Anemi
Kronik hipoksi
Piruvat kinaz eksiklii
Genetik Hb bozukluklar
Ar sigara iimi
Tiroid hormonu, byme hormonu ve testosteron ykseklii

Yant-E
Difosfogliserat iin aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2004)

175)
A)
B)
C)
D)
E)

HbF'e HbA' ya kyasla daha zayf balanr

Hemoglobini deoksi formunda stabilize eder
Glikolitik yoldaki bir ara rnden sentezlenir
Akcierde hemoglobinin oksijene balanmasn kolaylatrr
Deniz seviyesinden ykseldike sentezlenmesi artar

Difosfogliserat veya 2,3 difosfogliserat (2,3 DPG), glikolizde 1,3 fosfogliserattan sentezlenir.
Hemoglobinin zincirine balanr ve deoksi formunda hemoglobini stabilize ederek hemoglobinden
oksijen aa kmasn kolaylatrr.
HbF'de zinciri olduundan, bifosfogliserat balanamaz, ya da zayf balanr.
Yant-D
176)
2,3 difosfogliseratn hemoglobine balanrken iyonik ba oluturduu amino asitler
aadakilerden hangisinde birlikte verilmitir? (Nisan-2006 )
A)
B)
C)
D)
E)

Sistein-Metyonin
Lsin-izolsin
Alanin-Glutamin
Lizin-Histidin
Triozin-Triptofan

2,3 difosfogliserat, (2,3 DPG; 2,3 BPG) fosfat ieriinden dolay negatif zelliktedir. yonik ba
pozitif ykl gruplar ile yapar. 2,3 DPG molekl deoksi hemoglobinin ortasndaki bolua balanarak
hemoglobinin T formunu stabilize eder. Sadece deoksi hemoglobindeki santral boluk 2,3 DPG'ye
uygundur. 2,3 DPG'n evresini saran B- zincirleri (1-2) 8 pozitif ykl grup ierir (2 His 143, 2 Lizin 82,
2 His 2, 2 N-terminal amino gruplar) BPG molekl -5 ykldr ve pozitif gruplarla etkileime girer.
Yant-D
177)

Aadakilerden hangisi CO2'in transportu iin yanltr?

A) %80'i hemoglobin tarafndan karbamat eklinde tanr

B) Akcierde serbest hidrojen iyonlar Hb'den karbamino gruplarnn dissosiyasyonunu salar ve CO2
salnr
C) Periferal dokuda oluan CO2 karbonik anhidraz etkisi ile su ile birleerek karbonik asidi oluturur
D) Karbonik asitin dissosiyasyonundan kaynaklanan hidrojen iyonlar oksi hemoglobinden oksijenin
ayrlmasn kolaylatrr
E) Bikarbonat plazmaya geerken klor iyonlar eritrosite girer ve bu olaya klor kaymas denir
Dokularda pH dt (hidrojen iyon konsantrasyonu artar) veya pCO2 artt zaman oksijen afinitesi
azalr ve eri saa kayar. Bu olaya Bohr etkisi denir.
CO2 transportu
Plazmada karbondioksitin yaklak %20 kadar Hb ile tanr. Dokulara oksijenini brakan Hb, N-terminal
amino gruplarna karbondioksiti karbamat (karbamino-hemoglobin) eklinde balar. CO2'in %70'i
bikarbonat eklinde tanr. Periferal dokuda oluan karbondioksit, karbonik anhidraz etkisi ile su ile
birleerek karbonik asidi oluturduktan sonra spontan olarak proton ve bikarbonat iyonlarna ayrlr.
Bikarbonat plazmaya geerken klor iyonlar eritrosite girer (klor kaymas). Karbonik asitin
dissosiyasyonundan kaynaklanan hidrojen iyonlar oksi hemoglobinden oksijenin ayrlmasn kolaylatrr.
Akcierde yksek parsiyel oksijen basnc deoksi Hb'in oksi-Hb'ye dnmn salar.
Oksi-Hb oluurken protonlar dissosiye olur, bikarbonat iyonlar ile birleir ve karbonik asit oluur Karbonik
anhidraz ile karbonik asit CO2 ve H2O'ya dnr, CO2 solunum havasna katlr.
57

Yant-A
178)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi yanltr?

Hemoglobinin CO'e olan afinitesi O2 olan affinitesinden 100 kat fazladr.
Sulfhemoglobin yeil renklidir.
Kadavrann hemoglobini sulfhemoglobindir.
Methemoglobindeki Fe+2 deerliklidir.
Hemoglobin, nitrik oksidin metabolizmasnda rol oynar.

Hemoglobin bileikleri
Oksi Hb: Oksijen tar.
Hb-CO: Karbonmonooksit-hemoglobin. CO'in hemoglobine afinitesi oksijenin afinitesinden 210 kat
daha fazladr. Hemoglobinin R konumunun stabilizasyonunu salayarak anemik hipoksiye neden
olur.
Hb-H2S: (Sulfhemoglobin) Yeil renkli olup normalde kadavrada bulunur. Methemoglobinemiye
neden olan baz ilalar sulfhemoglobin oluumuna da neden olur. (Fenasetin, asetanilid, sulfanilamid,
dapson gibi). Hb'nin oksijene olan af-finitesi azalr
Hb-CO2 (Karbaminohemoglobin)
Met Hb: Hemoglobinin yapsndaki Fe, Fe+3 eklindedir.
Siyanmethemoglobin: Sitokrom oksidaz ve dier solunum enzimlerinde inhibisyon yapar. Oksijenini
utilizasyonunu bozar. Solunum havasnda zel bir kokuya neden olur.
NO metabolizmas: Nitrik oksit (NO) hemoglobinin hem gruba balanr. Bu ekilde NO'un yar mr
uzatlm olur. Hb-NO balanmas reversibildir.
Yant-D
179)
A)
B)
C)
D)
E)

HbA'nn HbS'den farkn hangisi oluturur?

2 globin zinciri
Hem yaps
Yk
Byklk
1 globin zinciri

Orak hcreli anemi (hemoglobin S) iki normal globin+2 mutant globin zincirlerini ierir.
6. pozisyondaki glutamat valin ile yer deitirmitir. Bu nedenle HbS, HbA'dan daha az negatiftir. Elektroforezde anoda HbA'dan daha yava ger. Eritrositler deoksi formunda polimerize olur.
Yant-C
180)
Aadaki
hemoglobin
trlerinden
dierlerininkinden daha azdr? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

hangisinin

deoksi

formundaki

znrl

HbC
HbS
HbF
HbA1
HbA1c

Yant-B
181)
Aadaki hemoglobinopatilerden hangisinde -globin zincirinin 6.pozisyonundaki glutamatn
yerini lizin almtr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hb C
Hb S
Hb D
Hb E
Anstabil hemoglobin

HbS: zincirindeki 6. pozisyondaki glutamat, valin ile yer deitirmitir.

HbD: zincirindeki 121. amino asit olan glutamat, glisin ile yer deitirmitir.

HbE: zincirinde 26 glutamat; lizin ile yer deitirmitir.

58

Anstabil hemoglobin: zincirindeki amino asitlerden birinin veya birkann olmamas ile
karakterizedir.

Hemoglobin C: globin zincirinin 6. pozisyonundaki glutamat, lizin ile yer deitirmitir. HbA ve
HbS'den daha yava anoda ger.

Yant-A
182)

Methemoglobin metabolizmas iin aadakilerden hangisi yanltr?

A) Normal eritrositlerde %1 orannda bulunur.

B) Demirin oksidasyonu ile oluur.
C) Hemoglobinin otooksidasyonu sonucunda oluan hidroksil radikali methemoglobinemiye neden
olabilir.
D) Methemoglobin redktaz demir atomunun redksiyonunu salar.
E) Siyanoz grlr.
Methemoglobinemi: Hemoglobinin yapsndaki demir, +3 deerliktedir. Normal eritrositlerde %1'den
daha az oranda methemoglobin bulunur. Bu oksidasyon sonucunda hemoglobin oksijen balayamaz.
Oksidasyon nedeni dolamdaki eritrositlerde bulunan hemoglobin otooksidasyonu yan sra, eitli
ilalarn ya da H2O2 gibi serbest radikaller olabilir.
Otooksidasyon srasnda oksi Hb'den speroksit anyon salnr.
Hb + 2 + O2 Hb +3 + O2Oluan methemoglobin, NADH-baml sitokrom b5 oksidaz b5 redktaz (methemoglobin redktaz) ile
ndirgenir
Methemoglobin redktaz eksiklii olduunda hemolize eilim artar.
Yant-C
-Talasemide hangi zincir sentezi kusurludur?

183)
A)
B)
C)
D)
E)

zincir
zincir
zincir
& zincir
e zincir

Talasemi
Globin zincir sentezindeki bozukluktan kaynaklanr.

- talessemi: -globin genlerinde defekt sz konusudur. zinciri tetramer oluturmutur. Oksijene

afiniteleri fazladr.
1 gen bozuk ise sessiz tayc
2
3
4

gen bozuk ise - talasemi triat

gen bozuk ise HbH hastal (Heinz cisimcikleri oluur)
gen bozuk ise hidrops ftalis (Hb Bart)

- talasemi: zinciri yok veya azalm, zinciri normal ve tetramer oluturmutur.

- talasemi minr; talessemi trait; aikar kinik bulgu yoktur.

- talasemi majr: Cooley's anemi; konjenital hemolitik anemilerin en iddetli formudur.

Yant-B
184)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerin hangisi miyoglobin iin vanlstr?

Yapsnda tek Hem bulunur.
O2 dissosiyasyon erisi sigmoidaldir
Kasta O2 depolar
O2 e kar Hb'den daha fazla afinite gsterir
p50 deeri 1 mmHg dir

Miyoglobin
Tek hem ierir, kasta oksijeni depolar ve tar. Tek bir polipeptit zinciri vardr. 8 sa el - sarmal yaps
59

gsterir. Globler proteindir. Proksimal histidine demir, distal histidine oksijen balanr. Oksijene olan
afinitesi hemoglobinden fazladr. Oksijen dissosiyasyon erisi hiperboliktir. p50 deeri, hemoglobinin
tad oksijenin %50'sini brakt oksijen basncdr. p50 deeri miyoglobin iin 1 mmHg, hemoglobin
iin 26 mmHg'dir.
Ayrca miyoglobin Bohr etkisi gstermez.
Yant-B
185)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi hemoglobin ve miyoglobinin ortak zellii deildir?

- sarmal yapsndadr.
Her polipeptit zincir; bir hem ile birleir.
Hem hidrofobik bir cep iine yerlemitir.
Her hem'e bir oksijen balanr.
Oksijen dissosiyasyon erisi sigmoidal zellik gsterir.

Globuler protein olan hemoglobin ve miyoglobin -sarmal yapsndadr. Prostetik grup olarak hem tar.
Hemin yapsndaki pirolu, protoporfirin IX oluturur.
Fe+2, halkann merkezinde bulunur. Hem hidrofobik bir cep iine yerlemitir.
1 mol hemoglobinin (Hb) yapsnda 4 hem molekl ve 4 Fe+2 bulunur. Her heme bir molekl oksijen
balanr. 1 mol miyoglobin yapsnda 1 hem bulunur.
Yant-E
186)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi izgili kasn fonksiyonel nitesidir?

A band
I band
H zonu
ki Z izgisi arasndaki blge
M izgisi

izgili kas hcresine miyosit denir. Elektriksel olarak uyarlabilen sarkolemma denilen bir membranla
evrilidir. Elektron mikroskopta kas enine ve boyuna izgilenmeler gsterir. Bu izgilenmelere bant denir.
A band: I absorblama zellikleri her yerde farkldr (anizotrop). Orta ksmnda H blgesi vardr. Bu
blgenin ortasnda M izgisi bulunur.
I band: I absorblama zellikleri her yerde ayndr (izotrop). Orta blgesinde Z izgisi bulunur. ki
komu Z izgisi arasna sarkomer denir.
Sarkomer kasn fonksiyonel nitidir.
Yant-D
187)
Hemoglobin ve miyoglobindeki Hem grubunun, oksijeni tersinir olarak balayabilmesi iin
demirin hangi oksidasyon dzeyinde olmas gerekir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Fe
Fe+
Fe2+
Fe2+
Fe2+

Hemoglobinin ve miyoglobinin yaps hem ve globin olmak zere iki ksmdan meydana gelmitir. Hem
ksm protoporfirin halkalarndan, globin ksm ise aminoasitlerden oluan peptit zincirlerinden oluur.
Hem yaps demir aracl ile, globindeki histidin aminoasitlerinin imidazol halkalarna balanr. Yapdaki
Fe+2 ieren hemoglobin veya miyoglobin oksijen balayabilir. Fe+3 ieren hemoglobin, methe-moglobindir
ve oksijen balayamaz.
Yant-C
188)

Aadakilerden hangisi kaln filament proteinidir?

A) Miyozin
B) Aktin
60

C) Tropomiyozin
D) Troponin
E) Kalmodulin
izgili kas miyozitlerinin bir araya gelmesi ile oluan miyofibrillerin bulunduu hcre ii svya
sarkoplazma denir. ATP, fosfokreatinin, glikojen ve glikoliz enzimleri burada bulunur.
Miyofibrillerde iki tip filament mevcuttur.
Kaln filament: Miyozin ierir ve A bandn kapsar
nce filament: Aktin, tropomiyozin, troponin ierir. I bandn ve H zonuna kadar olan A bandn
kapsar.
Yant-A
izgili kasta aktin filamentinin yapsnda olmayan aadakilerden hangisidir?

189)
A)
B)
C)
D)
E)

F-aktin sarmal
G-aktin molekl
Troponin kompleksi
Tropomiyozin moleklleri
ATPaz

Aktin izgili kasta G ve F aktin olmak zere iki tiptir. Tropomiyozin, aktine bal olup aktin -miyozin
ilikisini dzenler. Troponin komleksi proteinden oluur; Troponin T; Tropomiyozin ve dier
troponinlere balanr. Troponin I aktin-miyozin ilikisini inhibe eder. Troponin C; kontraksiyonlar srasnda
kalsiyum iyonlarn balar. izgili kasta ATP az aktivitesine sahip olan miyozindir. Aktinin ATPaz
aktivitesi yoktur.
Yant-E
190)
A)
B)
C)
D)
E)

Kas kaslmas srasnda hangisinin uzunluu deimez?

I band
Miyofibril
H blgesi
Sarkomer
nce filament

Kaslma srasnda ince ve kaln filamentlerin uzunluunda deiiklik olmaz ancak H zonu ve I band
ksalr. Sarkomer ve miyofibrilin boyu azalr. Kas kontraksiyonu srasnda filamentler birbirleri zerinden
kayar.
Yant-E
191)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi yanltr?

Aktin kas proteinlerinin %55'ini kapsar.
G-aktin globler yapdadr.
F-aktin suda erimez.
G-aktin'in F-aktine dnmnde Mg+2 iyonlar rol oynar.
G-aktin'in ATPaz aktivitesi yoktur.

Miyofibrillerin %75'i su,%20'den fazlas proteindir. Aktin ve miyozin.olmak zere balca iki tane protein
vardr.
Aktin : G-aktin: Globler, solubul
F-aktin : nsolubul
G-aktin; Mg+2 iyonlar ve ATP varlnda F-aktin'e dnr. G-aktin ve F-aktinin katalitik etkileri yoktur.
-aktin: Z izgisinde bulunan bir proteindir.
Miyozin: Kas proteinlerinin %55'ini kapsar.
Yant-A
192)

Aadakilerden hangisinin ATPaz aktivitesi vardr?

A) Aktin
B) Tropomiyozin
61

C) Hafif meromiyozin
D) Ar meromiyozin
E) - aktinin

Miyozin, -sarmal yapsnda 2 ar ve 4 hafif zincirden oluur.

Globler ba ve fibrz ksm olmak zere 2 ksmdan oluur. ATP az aktivitesi vardr ve F-aktine
balanr, Tripsin ile;
Hafif meromiyozin ve ar meromiyozin olmak zere ikiye ayrlr.
Hafif meromiyozin insolubul, -sarmal fiberlerinden oluur, ATPaz aktivitesi yoktur ve F-aktine
balanmaz.
Ar meromiyozin hem fibrz hem de globler ksm vardr. Solubul, ATPaz aktivitesi vardr ve Faktine balanr.
Ar meromiyozin papain ile S1, (ATPaz aktivitesi vardr) ve S2 (fibrz karakterdedir, ATP az
aktivitesi yoktur ve F-aktine balanmaz) olmak zere ikiye ayrlr.
Tropomiyozin, fibrz yapl olup iki zincirden oluur ( zincir ve zincir). Tm kaslarda bulunur, Faktinle birleir ve aktinmiyozin etkileimini dzenler

Yant-D
193)
A)
B)
C)
D)
E)

izgili kasta inhibitr sistemi aadakilerden hangisi oluturur?

Aktin
Tropomiyozin
Hafif meromiyozin
Ar meromiyozin
Troponin
Troponin: izgili kaslarda bulunur. 3 tiptir;
Troponin T: Tropomiyozin ve dier troponinlere balanr.
Troponin I: F- aktin-miyozin etkileimini inhibe eder, dier troponinlere balanr.
Troponin C: Yaps kalmodline benzer. Kalsiyum balayc peptittir. 4 kalsiyum iyonu balar.

Yant-E
194)
A)
B)
C)
D)
E)

izgili kas kaslmasnda ATP hangi ksma balanr?

Troponin C
Miyozin
F-Aktin
Tropomiyozin
Troponin T

Kas kontraksiyonu asetil kolin aracl ile sarkolemmann depolarizasyonu ile balar. Hcre iine
sodyum iyonlarnn girii ve potasyum iyonlarnn k ile sinyal yaylr ve sinyal sonucunda
sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum iyonlar salnr.
Troponin C yapsna kalsiyum baladktan sonra oluan deiiklik, tropomiyozinin aktine gre yer
deitirmesine ve aktindeki miyozin balayc yzeylerin ortaya kmasna neden olur. Bylece
aktomiyozin oluur. ATP'de kontraksiyon srasnda miyozin'e balanr.
Yant-B
195)
izgili kasta
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

sarkoplazmik

retikulumda

kalsiyum

balayan

protein

aadakilerden

Kalmodulin
Troponin I
Troponin C
Kalsekuestrin
Miyozin hafif zincir kinaz

Dinlenmede sitolozik kalsiyum iyonlarnn dzeyi 10-7-10-8 M arasnda srdrlr. Kalsiyum iyonlar aktif
transportla sarkoplazmik retikuluma pompalanr. Sarkoplazmik retikulumda kalsiyum balayan proteine
kalsekuestrin denir.
Sarkolemma uyarlabilen bir membran ile; T -tubul sistem ile sarldr, bu sistem sarkoplazmik retikulum
62

ile ilikili T kanallarndan meydana gelmitir.

Yant-D
196)
skelet kas sarkoplazmik retikulum mem-branlarndan kalsiyum iyonlarnn serbestlemesiyle ilgili reseptr hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Desmin
Titin
Kalmodulin
Ryanodin
Kaldesmon

Dinlenmede Ca dzeyi 10-7-10-8 molar konsantrasyon arasnda srdrlr. Sitolozik kalsiyum aktif
transportla sarkoplazmik retikuluma pompalanr ve kalsekuestrine balanarak depolanr. ATP-baml
kalsiyum pompasnn 2 ve 2-alt nitesi vardr ve transport srasnda -alt nite fosforillenir. Pompa her
bir ATP hidrolizine karlk 2 kalsiyum iyonunu pompalar. Pompann -alt nitesinin kalsiyum balama
aktivitesi sarkoplazmik retikulum membrannda bulunan bir protein olan fosfolamdan tarafndan
dzenlenir. Fosfolamdann fosforilasyonu pompa aktivitesini arttrr. Sarkoplazmik retikulumdan Ca
iyonlar Ryanodin kanallar ile kar. Ryonodin tarafndan kanallarn inhibe edilmesinden dolay bu ad
verilmitir. Ryanodin gen mutasyonlar malin hipertermiye yol aar.
Desmin: Ara filamenttir. Plazmalemma ile miyofibriller arasndaki balanty salar.
Titin: Vcutta bulunan en byk proteindir. Z izgisinden M izgisine uzanr. Kas gevemesinde rol
oynar.
Kalmodulin: Dz kaslardaki kaslmada rol oynar. Sarkoplazmada artan kalsiyum konsantrasyonu
sonucu kalsiyum iyonlar kalmoduline balanr. Ca+2-kalmodulin kompleksi ile inaktif olan miyozin hafif
zincir kinaz aktiflenir.
Kaldesmon, dz kasta dzenleyici bir proteindir. nce filamentte lokalizedir. Kaldesmon ayn zamanda
dz kas kontraktil elemanlarnn yapsal dzenlenmesinde de yer alr. Dk kalsiyum iyon
konsantrasyonlarnda tropomiyozin ve aktine balanr. Bu balanma miyozin ve aktinin birlemesini nler
ve kas gever. Kalsiyum iyon konsantrasyonu arttnda kalsiyum-kalmodulin kompleksi kaldesmona
balanr ve onun aktinden ayrlmasna yol aar. Kaldesmonun ayn zamanda fosforilasyonu ve
defosforilasyonu da sz konusudur. Fosforilendii zaman aktine balanamaz.
Yant-C
197)

Kas kaslmas srasnda;

I. Sarkoplazmik retikulumdan kalsiyum sulnm

II. Kas liflerinde aksiyon potansiyel oluumu
III. Troponin C'ye kalsiyum balanmas
IV. Motor nron dearj ve asetilkolin salnm
V. Aktin ile miyozin arasnda arpraz balanmann oluumu
olaylar aada verilenlerden hangisinde srasyla oluur? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

II. I. III. V. IV
III. II. V. IV. I
IV. II. I. III. V
IV. I. III. V. II
V. IV. III. II. I

izgili kas kontraksiyonu

Kas kontraksiyonu asetil kolin aracl ile sarkolemmann depolarizasyonu ile balar.
Hcre iine Na+ girii ve K+ k ile sinyal yaylr ve sinyal sonucunda sarkoplazmik retikulumdan
kalsiyum salnr.
Sarkoplazmann kalsiyum konsantrasyonu artar ve kalsiyum iyonlar Troponin C'ye balanr.
Troponin C; troponin I ve troponin T ile etkileime girer ve bu hareket tropomiyozinin yer
deitirmesine neden olur. Aktindeki miyozin balayc yzeyler ortaya kar ve aktomiyozin oluur.
Yant-C
198)

Kalmodulinin fonksiyonu aadakilerden hangisidir?

63

A)
B)
C)
D)
E)

Sitozolik kalsiyumu balar

izgili kas kontraksiyonlarnda yer alr
kinci habercidir
ntegral membran proteinidir
Adenilat siklaz aktive eder

Kalmodulin, sitozole kalsiyum iyonlarn balayarak aktive olan bir proteindir. Dz kaslarn kontraksiyonunda yer alr, izgili kaslarda kalmodulin kon-traksiyonlarda rol oynamaz. Kalsiyum balad zaman
hcre iindeki spesifik enzimleri aktifler.
Yant-A
199)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi dz kas kontraksiyonlarn balangcnda yer alr?

Troponin
Kalsekuestrin
Miyozin
Tropomiyozin
Ca+2- Kalmodulin

Dz kas kontraksiyonu: Membran depolarizasyonu sonucu sarkoplazmada artan kalsiyum iyon

konsantrasyonu sonucu kalsiyum iyonlar kalmoduline balanr. Ca+2- kalmodulin kompleksi ile inaktif
olan miyozin hafif zincir kinaz aktifleir.
Miyozinin pl hafif zincirinin fosforilasyonu ile dz kasta kontraksiyon gerekleir.
Miyozin hafif zincirinin defosforilasyonu ile geveme meydana gelir.
Yant-E
200)
A)
B)
C)
D)
E)

Kasn kaslmasnda rol oynayan iyon, aadakilerden hangisidir? (Eyll-2000)

Magnezyum
Sodyum
Fosfat
Kalsiyum
Potasyum

Yant-D
201)
Aadakilerden
proteindir?
A)
B)
C)
D)
E)

hangisi

dz

kaslarda

kontraksiyonlarn

dzenlenmesinde

yer

alan

Troponin I
Troponin C
Kaldesmon
Aktin
Kalsiyum

Kontraksiyonlarn dzenlenmesi
Aktine bal dzenlenme: skelet kas ve kalp kasnda bu tip dzenlenme bulunur. nhibitr troponin
sistemidir.
Miyozine bal dzenlenme: Dz kasta meydana gelir. Miyozin hafif zincir kinaz yolu ile
dzenlenme olur. Dz kasta dzenleyici bir protein Kaldesmon' dur. nce filamentte lokalizedir.
Nitrik oksit (NO) endotel kaynakl gevetici faktrdr. Argininden NO sentaz etkisi ile sentezlenir.
cGMP baml protein kinaz aktivasyonu yaparak spesifik kas proteinlerinin fosforilasyonun ile etki
gsterir.
Yant-C
202)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi kasta enerji kayna deildir?

Laktik asit
Kreatin fosfat
Serbest ya asitleri
Keton cisimleri
Glukoz
64

Kasta enerji kaynaklar

Anaerobik glikoliz
Oksidatif fosforilasyon
Kreatin fosfat
Adenilat kinaz: 2 ADP -+ ATP+Amp
Uzun sreli alkta keton cisimleri ve ya asitleri enerji kayna olarak kullanlr.
Yant-A
203)
A)
B)
C)
D)
E)

Youn egzersizin ilk 10 saniyesinde ATP hangi reaksiyonla elde edilir?

Kreatin fosfat + ADP Kreatinin + ATP
PEP + ADP Piruvat + ATP
NADH + 1/2 O2 + 2H NAD + H2O
1,3 bifosfogliserat+ADP 3-fosfogliserat +ATP
Glukoz 6-fosfat Glukoz + PP

Kasta enerji kaynaklar;

1) Anaerobik glikolizle glikojen yklmndan elde edilen enerji
2) Oksidatif fosforilasyon (Aerobik yol); Serbest ya asitleri, keton cisimleri ve glukozun oksidasyonu
3) Kreatin fosfat; Geveme srasnda ve ATP gereksinimi yok ise oluur. Yksek enerjili fosfat
bileiidir.
ATP; Sitozolik ATP 3 saniyelik kaslma enerjisini karlayabilecek kapasitedir. Kreatin-Fosfat'dan elde
edilen ATP ile beraber toplam 8- 10 saniyelik kaslma gerekleir. Glikoliz ile kas glikojeninin yklm ile
elde edilen glukoz'dan anaerobik koullarda oluan laktattan karacierde tekrar glukoz sentezlenir. Bu
yolla ilave olarak 1.3- 1.6 dakikalk kas gc salanr. Oksidatif fosforilasyon ile besinlerdeki glukoz,
ya asitleri ve aminoasitlerden enerji elde edilmesi sz konusudur. 4-5 saat sren kas aktivitelerinden
sonra kasta glikojen deposu boalr ve yalar kullanlr.
Yant-A
204)
Bir 100 metre yar srasnda kaslar iin gerekli ATP'nin en byk ksm aadaki
kaynaklarn hangisinden gelir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kreatin fosfat
Kas glikojeninin laktata dnmesi
Kas glikojeninin CO2 ye dnmesi
Karacier glikojeninin CO2 ye dnmesi
Ya asitlerinin CO2 ye dnmesi

100 m yar ksa mesafe kousunu tanmlar ve 8-10 sn'lk youn kas gc gerektirir. Bu durumda kreatin
fosfatn yklm ile elde edilen ATP kullanm sz konusudur.
Yant-A
205)
A)
B)
C)
D)
E)

Kasta aadaki enzimlerden hangisi AMP tarafndan aktive edilir?

Asetil KoA karboksilaz
Fosfruktokinaz I
Piruvat karboksilaz
Glikojen sentaz
Ya asidi sentetaz

Ca, AMP ve Epinefrin kas glikojen fosforilaz aktif-leyerek glikojen yklmn arttrr.
AMP, Pi; NH3 Fosfofruktokinaz-1'i aktifleyerek glikolizi arttrr.
AMP AMP + NH3 (re sentezi) enzim: AMP deaminaz
AMP+ H2O Adenozin+Pi
Adenozin vazodilatrdr
Yant-B
206)

lm sertlii (rigor mortis)' nin nedeni aadakilerden hangisidir?

65

A)
B)
C)
D)
E)

Kalsiyum art
pH azalmas
ATP azl
Proteoliz
Oksijen azl

lm sonras Hcre ii ATP azalr S-1 ba ksmna balanacak ATP kalmaz. Aktin ayrlamaz. Kas
gevemesi olumaz, rigor mortis (lm katl) geliir.
YANIT-C
207)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi uzun yol koucularnda kullanlan enerji kaynadr?

Kreatin fosfat
Serbest ATP
Glikojen
Serbest ya asitleri
Laktat

100 m koucularnda: ATP retimi, kreatin fosfat ve anaerobik glikolizden salanr. Glikojen tketimi
hzldr. Metabolik kontrol, glikojen fosforilaz ve fosfofruktokinaz I reglasyonu ile olur.
Maraton koucular: Aerobik metabolizma hakimdir. Enerji kayna kan glukozu ve serbest ya
asitleridir. Serbest ya asitleri epinefrin tarafndan uyarlan trigliserid ykm ile artar.
Yant-D
208)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi dorudur?

Kasta glikojen yklmn glukagon ve epinefrin uyarr.
Kasta glikojen yklmn sadece glukagon uyarr.
Kasta glikojen yklmn sadece epinefrin uyarr
skelet kas aromatik amino asitlerin metabolize edildikleri yerdir.
nslin kasta glukoz tutulumunu azaltr.

izgili kas
Hem aerobik hem de anaerobik koullarda alr
Oksijen deposu miyoglobindedir
nslin, glukoz tutulumunu artrr, toklukta glikojen sentezlenir
Epinefrin, glikojen yklmn uyarr (glukagon uyarmaz)
Anaerobik solunum sonunda laktat, karaciere tanr, glukoneogenez ile glkoz sentezlenerek tekrar
kan yolu ile kasa tanr (Kori siklusu)
Maraton ve uzun sreli alkta enerji kayna ya asitleridir
Alkta keton cisimleri kullanlr.
Yant-C
209)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisinin idrarda art kas ykmn gsterir?

Alanin
Valin
Hidroksiprolin
Hidroksilizin
3-metil histidin

skelet kas proteinleri en nemli ya-d enerji kaynadr. 3-metilhistidin aktin ve miyozinin posttranlasyonel mekanizma ile oluan metil trevidir ve kas ykmnda idrarda artar. skelet kas dall zincirli
aminoasitlerin enerji amal metabolize edildii yerdir. Alk ve diyabette katabolizma artar. Balca
alanin ve glutamin sentezler, dolama verir. Bu bileikler dall zincirli amino asit ykmndan oluan
amino gruplarnn tanmasnda (glukoz-alanin siklusu) ve glukoneogenez-de rol oynar.
Yant-E
210)
Kaslardan karaciere proteinlerin a-amino azotunu tayan balca amino asit aadakilerden
hangisidir? (Nisan-1998)
A) Alanin
B) Glutamik asit
66

C) Glutamin
D) Glisin
E) Aspartat
Yant-A
211)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki enzimlerden hangisi kasta bulunmaz?

Glikojen sentaz
Glikojen fosforilaz
Fosfofrukto kinaz I
Laktat dehidrogenaz
Glukoz 6-fosfataz

Kasta glukoz 6 fosfataz olmadndan, kas dokusu kan glukoz dzeylerinin srdrlmesinde grev
almaz.
Metabolizma sonucunda oluan laktik asit, karacierde glukoneogenez ile glukoza evrilir (Kori siklusu).
Yant-E
212)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi yanltr?

immnogloblinler B enfositler tarafndan sentezlenir.
Btn immnogloblin molekllerinde 4 polipeptit zincir bulunur.
Peptit zincirleri hidrojen balaryla bir arada bulunur.
Peptit zincir arasnda dislfid balar vardr.
Yk ve znrlk zellikleri benzerdir.

mmn sistem tarafndan antijenlere veya immuno-jenlere kar oluturulan ve antijenik epitoplar ile zgl
olarak reaksiyona giren molekllere immnogloblin veya antikor ad verilir. mmnogloblinler (Ig) Bhcre kkenli olan plazma hcreleri tarafndan sentezlenir.
Bir immnogloblin molekl monomer ad verilen en az bir niteden oluur
Monomer yapsnda
ki adet ar zincir (heavy; H)
Bir ar zincir ortalama 420 amino asitten oluur. 5 ar zincir bulunmaktadr. Ar zincirler , , , delta
ve epsilon (, , , , ) olarak isimlendirilirler ve bunlara gre immnogloblinler IgA, IgG, IgM, IgD ve
IgE olmak zere 5 snftr. (Tablo 1.3) Ar zincirin aminoterminal 1/3' deiken (VH), zincirin geri kalan
2/3'lk ksm sabit blgedir.
Sabit blgede 3 ksma ayrlr. (CH1, CH2, CH3). immngloblinler ar zincirin sabit ksmndaki
farkllklar ile birbirlerinden ayrmlanr.
ki adet hafif zincir (light, L)
Bir hafif zincir ortalama 210 amino asitten oluur. Hafif zincir iki tanedir; kappa ve lamda. Bir Ig'de
genellikle 2 kappa veya 2 lamda zincir bulunur. Kappa zincirine daha sk rastlanr.
Hafif zincirin aminoterminal yars deiken blge (amino asit dizili sras kiiden kiiye farkllk gsterir)
karboksi terminal blgesi sabit blgedir (aminoasit dizili srasnda deikenlik yoktur) (VL, CL).
mmnogloblinler benzer yk ve znrlk zellikleri tar.
Peptit zincirler zincir ii ve zincirler aras dislfid balar ile bir arada tutulurlar .
Yant-C
213)

immunogloblinlerin zgll ile ilgili olarak aadakilerden hangisi yanltr? (Eyll-2005)

A) zgll belirleyen bilgi, immunogloblinin primer yapsnda bulunur.

B) Bir plazma hcresinin rettii immnogloblinler birden fazla farkl haptenik grubu tanyp onlara
balanabilir.
C) zgll salayan amino asit dizisi iin gerekli bilgi, immungloblinlerin sentezlendii hcrenin
DNA'sinda bulunur.
D) Ayn hcrede sentezlenen immnogloblinler ayn zglle sahiptir.
E) Tipik antijen-antikor birlemesi ok gl bir etkileme ile gerekleir.

67

Tablo 1.3 mmnogloblinlerin zellikleri

IgA

IgM

IgD

IgE

Serum total immunoglobnlere 75

gre yzdesi

IgG

15

0.2

0.004

Molekler arlk (kDa)

160-400

900

180

190

200

120

0,05

150

Serum konsantrasyonu(mg/dl) 1000

Hafif zincir

ve

ve

ve

ve

ve

Ar zincir

Yap

Monemer

Monomer/ dimer

Monomer/ dimer

Monomer

Monomer

Kompleman aktivasyonu

++++

Sekresyonlarda bulunma

Plasental transfer

Reaginik aktivite

++++

Antibakteriyel aktivite

+++

Antiviral aktivite

+++

Opsonizasyon

B lenfosit zerinde antijen

J zincir varl

Antijen-antikor arasnda non-kovalent ve zayf etkileimli balar oluur.

Hidrojen balan, iyonik balar, elektrostatik ve Van-Der Walls balar ile yksek affinite ile tersinir
(reversibil) olarak balanr.
Yant-E
214)
IgG moleklnn, antijen ile zgl olarak balanan blgeleri aadakilerin hangisinde
birlikte verilmitir? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

VL, CL
VH, CH2
VL, VH
VH, CH1
CH1, CH2, CH3

Genel olarak mmunogloblinlerin 2 ksm bulunur;

Antijen balayc fragment (Fab): 2 adettir. Hem ar (H) hem de hafif zincirin (L) amino terminal ar
deiken (VL ve VH) ular antijen balama blgeleridir.
Kristalize fragment (Fc): Bu blgenin effektr fonksiyonu (komplement fiksasyonu, plesental transfer
gibi) bulunur. Ar zincire spesifik olup immunogloblinin karboksi terminal ucunu oluturur.
Yant-C
215)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki hcrelerden hangisi immnogloblin salglar? (Eyll-2003)

CD4+ T lenfosit
Plazma hcresi
CD8+ T lenfosit
Makrofaj
NK hcesi

Yant-B
216)
A)
B)
C)
D)
E)

Dimer oluturan immnogloblin aadakilerden hangisidir?

IgG
IgM
IgA
IgD
IgE

Monomerler J polipeptidi (J zinciri) aracl ile birleerek polimerik yaplar olutururlar. IgG, IgD ve IgE
68

monomer olarak bulunurken IgM pentamer ve IgA dimer eklinde bulunur. J zinciri polimerizas-yonu
kolaylatrr.
Yant-C
217)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi mentee blgesini tanmlar?

CH1-CH2 aras
VH-CH1 aras
VL-CL aras
CH2- CH3 aras
Ar deiken blge

Papain ile Hinge; mentee blgesinden molekl ikiye yarlr. Bu ksm ar zincirin sabit ksmlarndaki
CH1 ile CH2 arasna karlk gelir. ki blm meydana gelir:
1- Antijen balayc fragment (Fab); 2 adet
2- Kristalize fragment (Fc): Bu blgenin effektr fonksiyonu (komplement fiksasyonu, plesental
transfer gibi) bulunur. Ar zincire spesifiktir.
Pepsin ile mentee blgesinden birbirine bal F(ab)2 ve pFc blmleri oluur. Ar deiken blge
antijen balanan ar ve hafif zincirlerin amino terminal ular olup antijen balama blgeleridir.
Yant-A
218)
A)
B)
C)
D)
E)

Molekl arl en dk immnogloblin aadakilerden hangisidir?

IgG
IgA
IgM
IgD
IgE

Dolamda en fazla bulunan antikordur.

ar zinciri vardr. Total plazma Ig'lerinin %75'ini oluturur. Elektroforezde Y blgesinde ger.
IgG1, lgG2, lgG3 ve lgG4 olmak zere antijenik farkllk gsteren 4 alt snf vardr. Bu disulfid balarnn
yerleimi ve saysndan kaynaklanr. En fazla lgG1 bulunur.
Ig G molekl arl en dk immunoglobilindir. (150kD).
Plasentadan geen tek immnogoblindir (lgG3 ve
IgG1)
Yant-A
219)
A)
B)
C)
D)
E)

IgG ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Nisan-2005)

Glikoprotein yapdadr.
4 polipeptit zincirden oluur.
Mast hcresi zerinde zgl reseptr bulunur.
Kompleman fiksasyon grevi yapar.
Fab blgeleri, antijen balayan blgeleridir.

IgG'nin balca fonksiyonu toksin ntralizasyonu-dur, kompleman klasik yoldan uyarr (lgM> lgG3> lgG1>
lgG2), fagositozu kolaylatrr.
Makrofaj, trombosit ve lenfositlerin hcre membra-nnda zellikle lgG1 ve lgG3 moleklnn Fc ksmna
ait FcR reseptrleri bulunmaktadr.
Fab blgeleri antijen balar.
Mast hcrelerinde reseptr olan; IgE'dir.
Yant-C
220)

Aadakilerden hangisi IgM iin yanltr?

A) Pentamer yapldr,
B) J zinciri bulunur.
C) Molekl arl en yksek immnogloblindir.
69

D) Sekonder yantta retimi artar.

E) Kompleman aktivasyonu yapar.
IgM
5 IgM, 5 adet monomerinin J polipeptit zinciri ile bir araya gelmesi ile oluan pentamer yapsna vardr 510 antijenle birleir. IgM1 ve lgM2 olmak zere iki alt snf vardr.%10 orannda karbonhidrat ierir,
Molekl arl en yksek olan Ig'dir (900kD)-, bu nedenden dolay intravaskler yerleimlidir.
B lenfositler tarafndan primer yantta ilk retilen antikordur. Plasentadan geemez, etkin bir
kompleman fiksasyon aktivatrdr (klasik yolu aktifler).
Yeni doandaki varl in utero enfeksiyonu gsterir.
En gl antibakteriyal aktiviteye sahiptir. Fagositozu kolaylatrr. Agltinasyon yapma yetenei
gldr. Makrofaj ve ntrofillere balanmaz. An-tiviral etki gsterebilir.
Yant-D
Antiviral aktivitesi en gl immnogloblin hangisidir?

221)
A)
B)
C)
D)
E)

IgG
IgA
IgM
IgD
IgE

IgA
En gl antiviral aktiviteye sahip antikordur (alternatif kompleman yolunu aktifler); Etkileri daha ok
mikroorganizmalarn mukoza hcrelerine balanmalarn nlemek yolu iledir.
Sekretuvar komponentten dolay proteolize dayankldr. IgA1 ve lgA2 olmak zere farkl alt snf vardr.
Kan serumunda monomer (IgA1) sindirim sistemi mukoz svda dimer veya trimer (lgA2) yapdadr. 2-4
antijen ile birleir,
Sekretuvar IgA, tkrk, ter bezleri, gastrointestinal sistem ve bron sekresyonlarnda bulunur.
Sekretuvar IgA molekllerini balayan bir J zinciri bulunmaktadr. Sekretuvar komponent, IgA'nn
transepiteliyal geiini kolaylatrr ve proteolitik enzimlerden korur.
Yant-B
222)
A)
B)
C)
D)
E)

Mast hcre membran ile birleen immnogloblin hangisidir?

IgG
IgA
IgM
IgD
IgE

IgE
Mast hcre yzeyi ve bazofiller ile birleir (Bu nedenle reagin veya reaginik antikor denir). Antijenle
birletiinde mast hcreleri uyarlarak histamin ve vazoaktif aminler salnr. Bylece damar geirgenlii
artar, dz kas kontraksiyonu ve allerjik reaksiyonlar meydana gelir. Plazmada eser miktarda bulunur.
Yant-E
223)
Aadakilerden hangisinde immunoglobulinlerin normal serumdaki deriimleri en dk
olandan en yksek olana doru sralanmtr? (Nisan- 2006)
A)
B)
C)
D)
E)

IgG IgA IgM IgE IgD

IgA IgE IgM IgD IgG
IgA IgG IgD IgE IgM
IgE IgM IgA IgD IgG
IgE IgD IgM IgA IgG

Plazmada en yksek konsantrasyonda bulunan IgG olup IgE en dk miktardadr.

Yant-E

70

224)
A)
B)
C)
D)
E)

B lenfosit farkllamasnda rol oynayan immnogloblin aadakilerden hangisidir?

IgG
IgA
IgM
IgD
IgE

IgD
Olduka dk miktardadr. Monomerik yapdadr. B lenfosit yzeyinde bulunur. B hcrelerin
farkllamasnda grev yapt dnlmektedir. Antijenik uyarmdan sonra lenfosit yzeyinden
kaybolmaktadr. Isya ve proteazlara olduka duyarldr. Soukta Fab ve Fc ksmlarna ayrlr.
Yant-D
225)
A)
B)
C)
D)
E)

Antijen-antikor birlemesinde hangi balar ver almaz?

Hidrofobik balar
Hidrojen balar
Elektrostatik balar
Kovalent balar
Van Der Walls balar

Antijen-antikor birlemesi yksek zgllkte tersinir bir reaksiyondur. Bu birleme epitop denilen
antijenik determinant gruplar ile antikorun aminoterminal ksmndaki paratop determinant gruplar
arasnda olur. Birleme non-kovalent ve zayf kimyasal balarla gerekleir.
Antijen ile antikor arasnda;
Hidrojen balar
Elektrostatik balar
Van der Walls balar
Hidrofobik balar oluur.
Yant-D
226)
A)
B)
C)
D)
E)

Kriyogloblin iin aadakilerden hangisi yanltr?

Vcut ss altndaki slarda presipite olur
37C altnda denatre olur
Poliklonal antikor kompleksidir
Bir paraproteinemidir
Byk ounluk Ig M yapsndadr

Kriyogloblin: Vcut slarnn altnda presipite olan serum proteinidir. Genellikle poliklonal antikor
kompleksidir; yardan fazlas IgM tipindedir. Hipe-rimmngloblinemidir.
Yant-B
227)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi yanltr?

Amiloid birikimi multipli miyelomda gzlenir
Amiloid birikimi kalp, dil, lenf bezi, eklem ve dalakta yaygndr
Amiloid solubul protein birikintisidir
Amiloid fibrilleri protein yapdadr
Amiloidde protein yan sra mukopolisakkarit yap da bulunur

Amiloid: nsolubul fibriller protein birikintisidir. Boyanma zellikleri tanda yardmcdr. Hafif zincir
bozukluu sk grlr. Amiloid depozitler multipli miyelomda da grlr.
Amiloid Kongo krmzs ile boyanr. Amiloid birikintileri dil, kalp, lenf bezleri, dalak, eklem, periferik
sinirler ve deride gzlenir. Konjenital olanlarda birikintiler genellikle kastadr.
Yant-C
228)

-amiloid birikimi ile karekterize hastalk aadakilerden hangisidir?

A) Diyabet
71

B)
C)
D)
E)

Creutzfeld- Jakop hastal

Duchenne kas atrofisi
Alzheimer hastal
Gaucher hastal

Alzheimer hastalnn kesin olmamakla birlikte bir nedeni, beyin dokusunda bulunan bir proteinin yanl
veya anormal katlanmalar sonucunda oluan amiloidin birikimidir. -amiloid, amiloid nc
moleklnden proteoliz ile oluur. Bu hastalkta -amiloid artar ve solubul -sarmal yaps, -tabakal
yapya dnr ve katlanr.
Creutzfeld- Jakop hastal da bir prion hastaldr. Prion hastalklar protein konformasyonundaki
deiiklik sonucu oluan spongifrm ensefalopatidir. Prion proteini, glikoprotein yapsndadr ve
kromozom 20'nin ksa kolunda kodlanr. Monomerik olup -sarmal yapdan zengindir. Patolojik prion
proteinde, tabakalardan zengin deiiklik olur ve proteinler birbirleri ile birleerek agregatlar oluturur.
Prion hastalklar DNA veya RNA'y etkilemeden tek bana kaltmsal gei gsterebilir. Her iki hastalk
da protein katlanma bozukluuna rnektir.
Yant-D
229)
A)
B)
C)
D)
E)

mmnogloblin sentezi bozulduu durumlarda ilk olarak hangi immnogloblin etkilenir?

IgG
IgM
IgA
IgD
IgE

mmnogloblin eksiklii
Primer: Antikor retiminde bozuklukla karakterizedir.
Sekonder: Sentezin bozulmas (nce IgM, daha sonra IgA ve en sonrada IgG azalr) lenfoid tmr,
lenfoma, lsemi, prematrite, ilalar (fenitoin, penisillamin), toksik reaksiyonlar (bbrek yetersizlii,
diyabet), anormal protein kayb (nefrotik sendrom, protein kaybettirici enteropati), biotin, B12, demir, A
vitamini ve inko eksiklikleri, hemoglobinopatiler, radyasyon tedavisi, splenektomi gibi.
Yant-B
230)
Aadakilerden hangisi hem B hem de T lenfosit yokluu ile karakterize immnogloblin
bozukluudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Bruton hastal
DGeorge sendromu
Nezelof hastal
Multipli miyelom
Waldenstrm makrogloblinemisi

Bruton hastal: Tm Ig'leri kapsayan eksiklik bulunur, iddetli ve tekrarlayc piyojenik enfeksiyonlar
olur.
DiGeorge sendromu: T lenfosit yokluu ile karak-terizedir. Timus ve paratiroid bezlerin konjenital
aplazisi veya hipoplazisi sz konusudur. Antikor seviyesi ve fonksiyonlar deikendir. Nezelof hastal:
Hem B hem de T lenfosit yokluu ile karakterizedir.
Multipli miyelom ve Waldenstrm makrogloblinemisi, hiperimmnogloblin hastaldr.
Yant-C
231)
A)
B)
C)
D)
E)

Bence-Jones proteinemisi hangi durumlarda grlr?

Bruton hastal
Wiskott-AIdrich sendromu
Multipli miyelom
Multipli skleroz
Waldenstrom makrogloblinemisi

Multipli miyelom: Bence-Jones proteinleri tan koydurucu olup hafif zincir hastaldr. Bir
paraproteinemidir.
Paraproteinemilerde polimer, monomer veya fragmentler eklinde art sz konusudur. Genellikle hafif
72

zincir tutulumu gzlenir. Bence-Jones protein idrarda grlr ve 56 dereceye kadar stlan idrarda
znr.
Yant-C
232)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi ar zincir hastaldr?

Bruton hastal
Di George sendromu
Nezelof hastal
Multipli miyelom
Waldenstrm makrogloblinemisi

Waldenstrm makrogloblinemisi: Ar zincir tutulumu olup zellikle IgM snf etkilenir. Erkeklerde
daha sk rastlanr. Hiperviskozite sendromlar grlr.
Yant-E
233)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi koagulasyon iin yanltr?

Beyaz trombs arterlerde oluur
Krmz trombs kan akmnn duraklad yerde meydana gelir
Beyaz trombs trombositten zengindir
Kanama blgesinde ilk yant kan akmnn artmasn salayan vazodilatasyon oluumudur
Fibrin oluumu; hemostaz evrelerinden biridir

Hemostaz: Kanamann durdurulmasdr. 4 faz bulunmaktadr.

Vazokontriksiyon: Yaralanmann distalinde meydana gelir. Ama kanamay durdurmaktr. Konstriksiyon
sinirsel refleks ve TXA2 sonucu meydana gelir.
Trombosit tka: Damar duvarndaki kollajene trombositlerin balanmas ile trombin tarafndan
aktifleen trombositlerden ADP salnr, trombositlerin ekilleri deiir ve fibrinojen varlnda trombosit
tkacn oluturacak ekilde kmeleir (agregasyon)
Fibrin veya oluumu: 3 tip trombs veya fibrin vardr: Beyaz trombs: Kan akmnn hzl olduu
yerlerde (arter) oluur, trombosit ve fibrinden zengin, eritrositten fakirdir.
Krmz trombs: Eritrosit ve fibrinden oluur. Kan akmnn duraklad veya stazn olduu yerlerde
meydana gelir.
Dissemine fibrin birikintileri: Kk damar ve kapillerlerde meydana gelir.
Yant-D
234)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki klinik laboratuvar testlerinden hangisi iin heparinli kan rnei gereklidir?
Kan gaz
Tam kan saym
Kan re azotu
Eritrosit sedimentasyon hz
Protrombin zaman

Kan gaz iin heparinli, tam kan saym ve sedimantasyon iin sitratl veya EDTA'l, protrombin zaman
sitratl kan alnr. re lm serumda da yaplabilir.
Yant-A
235)
Aadakilerden hangisi trombositlerin endotele tutunmasnda araclk yapan adezyon
proteinidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Trombin
Antiplazmin
von Willebrand faktr
NO
Heparan slfat

Adezyon: Endotel hcrelerinden plazmaya salnan glikoprotein yapda von Willebrand faktr
sayesinde trombositler kollajene balanr. Bu protein trombosit yzeyindeki glikoprotein (GPIb/Faktr VIXa) ile duvar kollajeni arasnda kpr kurar. Bunun dnda fibronektin ve vitronektin de adezyon
glikoproteinleridir.
73

Yant-C
236)
A)
B)
C)
D)
E)

Trombosit aktivasyonu srasnda ortama aadakilerden hangisi salnr?

ADP
NO
Kininojen
Kallikrein
Prostasiklin

En gl aktivatr koaglasyon srasnda oluan trombindir. Aktivasyon trombosit apnn deimesini,

hareketinin artmasn, granl ieriklerinin boalmasn ve agregasyonu kapsayan kompleks bir olaydr.
Trombin'in trombosit yzeyindeki reseptrlerine balanmas ile fosfolipaz C aktive olur ve diail gliserol
ve inozitol trifosfat oluur.
Diail gliserolun trombosit proteini protein kinaz C'yi aktiflemesi ile granl ierikleri salnr: granllerden, PF-4, -TG, PDGF, fibronektin,fibrinojen, dens grandilerden; ADP, ATP, kalsiyum, GTP,
serotonin lizozomal granllerden hidrolitik enzimler salnr.
Trombosit aktivasyonuna yol aan faktrler
Vaskler hasar
immn ve enflamatuvar yant
Aktiflemi trombositler
Epinefrin, vazopressin, serotonin, trombosit aktifleyici faktr (PAF)
Yant-A
237)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerin hangisi yanltr?

Tromboksan A2 trombosit agregasyonunu aktive eder
Nitrik oksit, trombosit agregasyonunu inhibe eder
Tromboksan A2 vazokonstriksiyona neden olur
Prostaglandin l2 trombositlerden salnr
Prostaglandin l2 trombosit agregasyonunu inhibe eder

Kalsiyum iyonlarnn art ile fosfolipaz A2 aktive olur ve salnan ile araidonik asitten TXA2 oluarak ve
trombosit agregasyonu salanr.
Degranlasyonda yer alan dier mediyatr ADP'dir. ADP ile trombosit agregasyonu uyarr. Bu olaylar
TXA2 ve PGI2 tarafndan dzenlenir.
PGI2 ise damar endotelinden salnr ve TXA2'yi inhibe eder. Nitrik oksit endotelden salnr ve trombosit
aktivasyonunu ve agregasyonunu inhibe eder.
Yant-D
238)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi trombositlerde agregasyonu uyarr? (Nisan-2000)

PG F2
PG E2
Tromboksan A2
Lkotrien E4
Lkotrien B4

Yant-C
239)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi kan phtlamasnda yer almaz?

Kalsiyum
Protrombin
Fibrinojen
Askorbik asit
K vitamini

Phtlama faktrleri tablo 1.4'de zetlenmitir.

Yant-D
240)

Hemofili B'de hangi faktr eksiklii vardr? (Nisan-1998)

74

A)
B)
C)
D)
E)

F IX
F VIII
FX
F XI
FV

Yant-A
241)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi endotelden salnmaz?

NO
Trombomodulin
Heparan slfat
ADPaz
Trombin

Endotel hcrelerinden serbestleerek etkili olan molekller:

Nitrik oksit: Trombosit adezyonu ve aktivasyonunu inhibe eder. En gl vazodilatatr
mediyatrdr.
Heparan slfat: Antikoaglandr. Antitrombin lll'e balanarak trombini inhibe eder.
von Willebrant faktr
Prostasiklin (PG l2): Trombosit adezyonunu ve aktivasyonunu inhibe eder
Trombomodulin: Protein C'ye balanr

Doku plazminojen aktivatr: (TPA)- plazminojen plazmin dnmn yapar.

ADPaz : ADP'yi hidroliz eder.

Yant-E
242)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerin hangisi ekstrinsik yolun faktrdr?

Faktr XII
Faktr XI
Faktr IX
Faktr VIII
Faktr VII

Ekstrinsik yol
Doku travmasna bal olarak doku faktr; Faktr II-I salnr. Faktr III bir kofaktr olup Faktr VII yi
aktive eder.. Faktr Vlla, kalsiyum iyonlar ve trambosit fosfolipitleri varlnda, faktr X'un
aktivasyonunu salar.
Trombin ayn zamanda "pozitif feedback" etki ile intrinsik yolda faktr Xl'in aktivasyonunu da salar.
ntrinsik yol: Travma veya kollajen hasar sonucunda faktr XII aktivasyonu ve trombosit fosfolipidlerinin
salnm (trombosit faktr 3 denilen lipoprotein ierir) ile balar.
Faktr Xlla aktivasyonunda yksek molekl arlkl kininojen ve prekallikrein kallikrein sistemi nemli
bir rol oynar. Faktr Xlla: FXI FXIa dnmn salar.
Bunu sras ile Faktr IX ve Faktr X aktivasyonu izler. Faktr Xa oluumunda Faktr Villa, trombosit
fosfolipitleri ve travmatize trombositlerden salnan doku faktr rol oynar.
Ortak yolda, Faktr Xa; Faktr Va ve trombosit fos-folipidleri ile protrombin aktivasyonu oluturarak
protrombinin trombine dnn salar.
Yant-E
243)
A)
B)
C)
D)
E)

Fibrinojen yarlmasn salayan hangisidir?

rokinaz
Faktr Xa
Faktr Xllla
2 makrogloblin
Trombin

Faktr Xa ile protrombinden meydana gelen trombin fibrinojenden fibrin oluumunu aktifler. lk oluan
pht gevek ve krlgandr. F XIII aktivasyonu ile salam fibriller meydana gelir.
75

Trombin: Serin proteaz grubunda bir enzimdir.. Trombin ayn zamanda faktr Xlll' aktifleyerek apraz
ba oluumu ile stabil fibrinin meydana gelmesini salar. Kofaktr V ve VIII aktivasyonunda yer alr.
Yant-E
244)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakileren hangisinin aktivasyonunda trombin ver almaz?

Faktr XIII
Faktr VII
Faktr V
Faktr VIII
Faktr IX

Faktr VII aktivasyonu, doku faktr ile gerekleir. Dierlerinin aktivasyonunda trombin yer alr
Yant-B
245)

Aadakilerin hangisi plazminojenin plazmine dnmnde etkili deildir?

A)
B)
C)
D)
E)

1 antitripsin
Urokinaz
Doku plazminojen faktr
Plazminojen aktivatr inhibitr
Streptokinaz
Fibrinolitik sistem: Bu sistem oluan phtnn eritilmesini kapsar. Oluan pht plazmin tarafndan
paralanr.

Plazmin: Plazminojen eklinde inaktif olarak bulunur. Fizyolojik koullarda 2 antiplazmin, 1

antitripsin ve 2 makroglobul intarafndan inaktive edilir. Fibrin ve fibrinojen yklmndan sorumludur.
Doku plazminojen aktivatr (TPA): Fibrine bal olmadka inaktiftir. Plazminojenin plazmine
dnn artrarak phty zer. Venz tkanklk, egzersiz ve epinefrin uyarmndan sonra salnm
artar.
Plazminojen aktivatr inhibitr tip I ve II: Endotel ve karacierde sentezlenir. Doku plazminojen
aktivatrn inhibe eder.
Plazminojen aktivatr inhibitr tip II: Urokinaz inaktive eder.
Prourokinaz: Plazminojen aktivatrdr. Urokinaz'n inaktif bileiidir. Yksek molekl arlkl
kininojen (HMWK), F XII ve prekallikrein, prourokinaz'n urokinaza dnmn aktive ederler.

Yant-A

76

Tablo 1.4 Phtlama faktrleri

Faktrler

sim

Grev

Faktr I (her iki yolda)

Fibrinojen

Fibrin prekrsr

Faktr II (her iki yolda)

Protrombin

Trombin prekrsr

Faktr III (ekstrinsik)

Doku tromboplastin,

Protrombin aktivasyonu

doku faktr, trombokinaz

hasarl dokudan salnr

Faktr IV (her iki yolda)

Kalsiyum iyonlar

Protrombin ve fibrin oluumunu aktifler

Faktr V (her iki yolda)

Labil faktr, proakselerin

Protrombinin trombine dnmn hzlandrr.

Faktr VI

Faktr 5 ile ayn

Faktr VII (ekstrinsik)

Prokonvertin, stable faktr

Faktr VIII (intrinsik)

Antihemofilik faktr A

Protein kofaktr (protrombini aktifler)

Faktr IX (intrinsik)

Antihemofilik faktr B

Protrombini aktifler(endopeptidaz)

Faktr X (her iki yolda)

Stuart-Power faktr

Hageman Faktr tarafndan aktiflenir

(endopeptidaz)

Faktr XI (intrinsik)

Antihemofilik faktr C

Hageman Faktr tarafndan aktiflenir

(endopeptidaz)

Faktr XII (intrinsik)

Hageman faktr

Faktr Xl'l aktifler (endopeptidaz)

Faktr XIII (her iki yolda)

Fibrini stabilize edici faktr, Plazma

transglutaminaz

Transpeptidaz

Yksek molekl arlkl

kininojen (Fitzgerald faktr)
(ntrinsik)

Pht kontraksiyonunu aktifler

Dokudan salnr, a globlindir

Prekallikrein (intrinsik)

Fletcher faktr

Pht kontraksiyonunu aktifler

Protrombin trombin dnn hzlandrr

(endopeptidaz).

Serin proteaz: F- XII, XI, IX, VII, X, II, Protein C

K vitamini baml faktrler : F-ll, VII, IX, X, Protein C , Protein S ve Protein Z
Kofaktr: FV, VIII
Reglatr protein: Protein S, Protein C, Trombomodli

Urokinaz; plazminojenden plazmin oluumunu aktifler.

Kanser ve ok gibi durumlarda plazminojen aktivasyonu artar, karacier hastalklarnda 1 antitripsin ve
2-antiplazmin sentezleri bozulabilir.
246)
A)
B)
C)
D)
E)

Kan phtlamasnda hangisinin rol yoktur? (Eyll- 1998)

Fibrinojen
Plazmin
Protrombin
Ca+2
Antihemofilik faktr

Yant-B
247)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisinin fibrin ykmn artrc etkisi yoktur? (Nisan-2004)

Plazmin
TPA (doku plazminojen aktivatr)
Antitrombin III
Streptokinaz
Urokinaz
77

Yant-C
248)
Fibrinojendeki fibrinopeptidlerde bulunan ve fibrinojenin fibrin gibi agregat oluturmasn
engelleyen yaplar aadakilerin hangisinde verilmitir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Lizin, arjinin
Asparajin, glutamin
Dislfit balar
Oligosakkarid yaplar
Aspartat, glutamat ve tirozin slfatlar

Fibrinojen
Solubul plazma glikoproteinidir. Plazmada en yksek konsantrasyonda bulunan koagulasyon faktrdr.
Amino terminal sonlanmas aspartat ve glutamat varlna bal olarak negatif ykldr. Bu sayede
znrlk kazanr ve aggregasyon nlenir. Birbirine dislfit balar ile bal 3 ift polipeptit zincirinden
oluur. Fibrin oluumunda trombin yer alr. Oluan fibrinin stabil yaps faktr XIII tarafndan salanr.
Fibrinin ykan proteaz ise plazmindir.
Yant-E
249)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerin hangisi koaglasyon inhibit-r deildir?

Protein S
Antitrombin III
Protein C
Protamin
Doku faktr-yola inhibitr

Koagulasyon inhibitrleri
- Antitrombin III
- Protein C ve protein S
- TFPI; Endotel ve karacierde sentezlenir.
Doku faktr-Vlla kompleksini inhibe eder.
Antitrombin III: En gl trombin inhibitrdr. Trombinin yan sra F-IXa, Xa, Xla, Xlla ve F VII-adoku faktr kompleksini de inhibe eder.
Dier trombin inhibitrleri; 2 makrogloblin, heparin kofaktr II ve 1 antitripsindir. Antitrombin III
aktivitesi heparin varlnda artar.
Protein C: Trombin endotel hcrelerin yzeyindeki trombomodline balanr. Oluan kompleks protein
C'yi aktifler, Protein S ile beraber protein C Villa ve Va'y ykar. Protein C endotel hcrelerinden doku
plazminojen salnmna da yol aar.
Doku faktr yola inhibitr (TFPI) Antikonvertin; lipoprotein-associated koagulation inhibitr =
Ekstrinsik yolun inhibitrdr.
Kumarin grubu antikoaglanlar, faktr II, VII, IX ve X'un K vitaminine baml karboksilasyonunu
inhibe eder. -karboksi glutamat rezdleri oluamaz.
Yant-D
250)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki koagulasyon faktrlerden hangisinin sentezi K vitaminine baml deildir?

Protrombin
Faktr VII
Faktr IX
Faktr XI
Protein C

K vitamini baml faktrler; F-ll, VII, IX, X, Protein C ve Protein S. K vitamini bu faktrlerde -karboksi
glutamat rezidvlerinin olumasn salar. Bu modifikasyon sonucunda protein kalsiyum balama zellii
kazanr.
Yant-D
251)

Kumarin grubu antikoaglanlar etkilerini hangi mekanizma ile gerekletirirler? (Nisan-2000)

78

A)
B)
C)
D)
E)

Glutamat yan zincir karboksilasyonunu engelleyerek

Fosfolipidlerin yapsn bozarak
Kalsiyumu balayarak
Trombini aktive ederek
Plazmini aktive ederek

Yant-A
252)
A)
B)
C)
D)
E)

Kumarin trevleri etkilerini hangi yolla gsterirler? (Eyll-2000)

Kalsiyumu balayarak
Trombosit agregasyonunu inhibe ederek
Heparini inhibe ederek
Vitamin K'nn etkisini inhibe ederek
Endotelin salglad PG I2'yi inhibe ederek

Yant-D
253)
Aadaki klinik laboratuar testlerinden hangisi iin antikoagulan kan rnei gerekli deildir?
(Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Kan gaz
Tam kan saym
Kan re azotu
Eritrosit sedimentasyon hz
Protrombin zaman

Antikoagulanlar
Oksalat: Na+, K+, Li+ ve amonyum tuzlar halinde bulunur. Kalsiyumu balayarak kann phtlamasn
nler. %20'lik zeltisi kullanlr. 10 mL kan iin 0,1 mL zelti gerekir. Hemoglobin tayini, eritrosit ve
lkosit saymlar, hematokrit tayini yaplabilir. Asit-baz dengesini incelemek, elektrolit ve baz kalsiyum
lm yntemleri, laktat dehidrojenaz gibi baz enzimlerin tayini iin uygun deildir. Yayma preparatlar
iin kullanlamaz. znrl nispeten iyi olan potasyum tuzlar tercihan kullanlr. Oksalat 1 mL kana
1-2 mg eklenerek kullanlr; 3 mg'dan daha yksek miktarlar hemolize neden olur. Oksalat EDTA ve
sitrat gibi, kalsiyum analizlerini interfere eder. Oksalat, amilaz, laktat dehidrojenaz, alkalen fosfataz ve
asit fosfataz gibi birok enzimi inhibe eder.
Sodyum sitrat: Kalsiyumu balayarak kann phtlamasn nler. 1 mL kan iin 5 mg sodyum sitrat
gerekir. %3,8'lik zeltisi kullanlr. Sitrat kalsiyum ile elat yapt iin kalsiyum lmlerinde ve molibdat
ile elat yapt iin fosfat lmlerinde kullanlmaz. Sitrat alkalen fosfataz, aspartat aminotransferaz ve
alanin aminotransferazn inhibisyonuna neden olur. Kan bankalarnda saklanacak kanlar, asid sitrat
dekstroz (A.C.D.) zeltisi zerine alnr; dekstroz, eritrositlerin normal yaam sresini uzatr. Asit-baz
dengesini incelemek, elektrolit ve baz kalsiyum lm yntemleri, baz enzimlerin tayini iin uygun
deildir.
Sodyum florr: Kalsiyumu balayarak kann phtlamasn nler. 1 mL kan iin 10 mg sodyum florr
gerekir. Kanda glikolizin nlenmesi iin kullanlr. Kan glukoz tayinleri iin bir koruyucu olarak kullanlr.
Ayn zamanda zayf bir antikoagulan etkisi vardr. Florr birok serum enziminin gl inhibitrdr. Bu
nedenle enzimatik analiz metotlarn bozar.
yodoasetat: Daha ok koruyucu olarak kullanlr. 2 g/L'lik Na-iyodoasetat etkili bir antiglikolitik ajandr ve
Na-florr yerine kullanlabilir. yodoasetat florr ile grlen interferanslar gstermez. Ancak kreatin
kinaz aktivitesini drd ifade edilmektedir.
EDTA (Etilendiamintetraasetikasit): Kalsiyum ile kompleks yaparak kann phtlamasn nler. 1 mL
kan iin 1 mg Na-EDTA-2H2O gerekir. Eritrosit ve lkosit saymlar, hematokrit tayini, lkosit forml iin
kan yaymalar yaplabilir. Elektrolit ve kalsiyum tayini iin uygun deildir. EDTA ile demir, magnezyum ve
kalsiyum gibi katyonlarn elasyonu ou kolorimetrik almada yanl olarak daha dk sonulara
neden olur. Divalan atyonlarn elasyonu nedeniyle alkalen fosfataz, kreatin kinaz ve lsin aminopeptidaz
gibi eitli enzimlerin aktivitelerini inhibe eder. EDTA lipidler ve peptit hormonlarda in vitro deiikliklere
yol aar.
Heparin: Spesifik olarak phtlama faktrleri IX ve Xl'i balayarak ve antitrombin III ile etkileip bunun
trombini inaktive etme yeteneini artrarak kann phtlamasn nler. 1 mL kan iin 75 IU heparin
gerekir. 100 IU heparin, 1 mg heparine edeerdir. Heparinli kan, elektrolit tayini ve eritrosit frajilitesi iin
kullanlabilir. Heparin kalsiyum ile EDTA arasnda kompleks oluumuna dayal kalsiyum tayin metotlarn
da kompleks oluumunu engelleyerek interfere eder. Heparin tuzlarndaki sodyum, potasyum, lityum
79

veya amonyum gibi katyonlar bu maddelerin lm iin kullanlan rneklerde kontaminasyona neden
olur. Heparin asit fosfataz, laktat dehidroje-naz ve izositrat dehidrojenaz aktivitelerini bozar, tiro-it
hormonlarnn tayc proteinlere balanmalarn engelleyerek serbest formlarnn konsantrasyonlarnn
ykselmesine neden olur. Heparinin amonyum tuzlar eritrosit volmn deitirebilir.
Yant-C
254)
EDTA kullanlarak hazrlanm plazma rneinde aadakilerden hangisinin dzeyinin
llmesi uygun deildir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Kolesterol
Sodyum
Bilirbin
Klor
Kalsiyum

EDTA, kalsiyum balayarak antikoagulan etki gsterir. Bu nedenle kalsiyum dzeylerinin llmesinde
kullanlmaz.
Yant-E
255)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki testlerden hangisi ekstrinsik yolun phtlama faktrleri hakknda bilgi verir?
Phtlama zaman
Parsiyel tromboplastin zaman
Protrombin zaman
Trombin zaman
Kanama zaman

Kanama zaman: Trombosit says ve fonksiyon bozukluunu gsterir.

Phtlama zaman; Afibrinojemi, ar fibrinoliz, faktr eksiklii, hipotrombinemi durumlarnda uzar.
F XII ve VII dndakilerinin eksikliklerinde uzar.
Aktive parsiyel tromboplastin zaman (aPTT) intrinsik yol aktivitesi llr. F VII ve XIII dndaki
zellikle F VIII, IX ve XI olmak zere tm koagulasyon faktrleri hakknda bilgi edinilir.
Hemofili A ve B taranmasnda nemlidir. Heparin te-devisinin izlenmesinde lupus antikoagulanlarnn
(antifosfolipid antikor) izlenmesinde nemlidir.
Protrombin zaman: Ekstrinsik yol ve oral antiko-agulanlarn etkinliini ler. zellikle fibrinojen,
protrombin ve faktr VII, IX ve X' aktivitesi izlenir.
Diyetsel K vitamin eksiklii, prematrite, yenidoann hemorajik hastal, iddetli karacier hasar ve
remi durumlarnda sre uzar.
Trombin zaman: Fibrinojen miktar ve aktivitesi ile ilgilidir
Yant-C
256)
A)
B)
C)
D)
E)

Fibrin ykm rnleri aadakilerden hangisinde artmaz?

Transfzyon reaksiyonu
Derin ven trombozu
Pulmoner emboli
Afibrinojenemi
Disemine intravaskler hemoliz

Fibrin ykm rnleri (FDP): DK, transfzyon reaksiyonu, derin ven trombozu, pulmoner emboli, solid
tmr ve lsemide FDP dzeyleri artar. Preeklampside de nemlidir.
D-dimer: apraz bal fibrin zerindeki plazminin etkisi ile oluur. DK tansnda ve venz trombozun
izlenmesinde kullanlr. DK tansnda FDP'den daha deerlidir.
Antikoaglan tedavi ile tPA dzeyi artar.
Yant-D
257)

Aadakilerden hangisi dissemine intravaskler koagulasyon (DK) iin yanltr?

A) Protrombin zaman ksalr

80

B)
C)
D)
E)

Fibrinojen azalr
Trombin zaman uzar
D-dimer artar
Fibrinopeptit A artar

DIK'te; PT (uzar) ve fibrinojen (azalma) dzeylerinin tekrarlayan tayinleri nemlidir. FDP artar, D-dimer,
fibrinopeptit A artar. Trombin zaman ve aPTT uzar; trombosit fonksiyon testleri de (kanama zaman
trombosit agregasyonu) bozulur.
Yant-A
258)
A)
B)
C)
D)
E)

Aktive trombositler Gp llb-llla yzey reseptrleri yolu ile hangisine balanrlar?

Trombin
Endotel
Fibrinojen
Plazmin
Kollajen

Trombositler spesifik yzey reseptrleri aracl ile fribrinojene balanarak fibrin (pht) oluumunu
salarlar.
Yant-C
259)
Aadakilerden hangisinin plazmadaki deeriyle serumdaki deeri arasnda fark voktur?
(Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz
Potasyum
Kolesterol
Total protein
Laktat dehidrogenaz

Bu soruya antikoagulanlarn etkisi asndan bakmaldr. Antikoagulanlar enzim aktivitelerini etkileyen

etkenlerin banda gelir. EDTA, disodyum, dipotasyum veya tripotasyum tuzlar eklinde verilir. Bu
nedenle Na ve K dzeyleri etkilenir. EDTA, metalik kofaktrler ile elasyon oluturarak enzim aktivitelerini
etkiler, kalsiyum ve demir dzeylerini etkiler.
Na florr 'de bulunan florr enzimleri ve glikoliz enzimlerini inhibe eder. Plazmada fibrinojen ve baz
proteinler bulunur iken serumda bulunmaz ve total protein dzeyi etkilenir. Heparin en uygun
antikoaglandr, asit fosfataz aktivitesini inhibe eder ve kalsiyumun EDTA'ya balanmasn nler. iyoda
asetat kreatin kinaz inhibe eder. Okzalat, kalsiyum iyonlar ile birleir ve enzimleri (ALP, amilaz, LDH
gibi) inhibe eder.
Yant-C

Serum ve heparinli plazma ve arasndaki kompozisyo fark

Plazmada serumdan daha fazla
bulunanlar

Plazma ve serum arasnda fark

bulunmayanlar

Plazmada serumdan daha az

bulunanlar

Kalsiyum

Bilirubin

Albumin

Klor

Kolesterol

ALP, AST, CK

LDH

Kreatinin

Glukoz, Fosfor

Total protein

Na, K, re, rik asit

260)
Aadaki testlerden hangisi ile subaraknoid hemoraji, travmatik ponksiyona bal
kanamadan ayrt edilebilir?
A)
B)
C)
D)
E)

Protrombin zaman
D-Dimer-fibrin
AAPT
Eritrosit says
Lkosit says

Beyin omurilik svsndaki kan orijinin belirlenmesinde ok duyarl ve zgl olan fibrin ykm rnlerini
yanstan D-Dimer testi immunoassay ile llmektedir. Subaraknoid blgede meydana gelmi
kanamadan sonra oluan phtnn ykm rnn yanstt iin bu test pozitif olur. Oysa travmatik
ponksiyon durumunda bu test negatiftir.
81

Yant-B

BLM : 2
ENZMLERN YAPISI VE KLNK ENZMOLOJ

1) Enzimler iin aadakilerden hangisi yanltr?

A)
B)
C)
D)
E)

Dengenin ynn deitirmez.

Dengeye ulalacak sreyi ksaltr.
Tepkimeden deimeden karlar.
Aktivasyon enerjisini artrrlar.
Denge sabitini deitirmezler.

Enzimler organizmada kimyasal reaksiyonlarn hzlarn artrmak iin kullanlr.

Belli hcresel kompartmanlarda yerleir ve yksek lde spesifiklik gsterirler. Tepkime srasnda
tketilmezler ve reaksiyon sonunda deiiklie uramazlar.
Enzimler protein yapl biyolojik katalizrlerdir. Protein yapl olmalarndan dolay (ribozimler hari) tm
denatrasyona urar. Ribozimler RNA enzimleridir.
Enzimler reaksiyonun aktivasyon enerjisini drrler, denge sabitini deitirmezler. Farkl enerjilerin
birbirine dnn salar.
Yant-D
2) Aadaki biyomolekllerden hangisi olaan grevinin dnda, katalizr rol de stlenir? (Nisan2007)
A)
B)
C)
D)
E)

DNA
Kolesterol
Fosfolipid
Karbonhidrat
RNA

Enzimler byk ounluu protein yapl biyolojik katalizrlerdir. Ancak baz RNA'larn intrinsik katalitik
aktiviteleri vardr. Ribozimler nkleik asitlerin yarlmasnda kullanlrlar; primer transkriptinden matr
mRNA sentezini salarlar.
Yant-E
3) Aadakilerden hangisi hidroperoksidaz'dr?
A)
B)
C)
D)
E)

Katalaz
Piruvat dekarboksilaz
Transketolaz
Peptidaz
Piruvat karboksilaz

Hidroperoksidazlar Substrat olarak organik peroksit veya hidrojen peroksit kullanrlar.

Glutatyon peroksidaz

H2O2 + AH2 2H2O + H

Eritrositlerde ve dier dokularda prostatik grup olarak Se tayan GSH-Px enzimi organik peroksitlerin
ve H2O2'nin yklmn katalizleyerek membran lipitlerini oksidasyondan korur.
Katalaz; 4 hem grubu ieren hemoproteindir. 2 mol H2O2 kullanlr. Biri elektron donr olarak dieri
ise elektron alcs olarak ilev yapar.
2H2O2 2 H2O + O2
Piruvat dekarboksilaz: Subtrattan gruplar ayran, ancak hidroliz etmeyen ve ayrlan grubu baka bir
substrata aktaran liyaz grubu enzimdir. Genellikle ift ba olutururlar.
Transketolaz: Transferaz snfnn enzimidir. Hidrojenden baka bir grubu bir substrattan dierine
82

aktaran enzimlerdir. C, N veya fosfat tayan gruplar transfer edilir.

Peptidaz: Hidrolaz snf enzimidir. Ester, eter, peptit, glukozit, asit anhidrit, C-C balar ve C-N
balarnn ykllarn molekle su katlm ile katalizler.
Piruvat karboksilaz: iki farkl bileiin birbirlerine balanmasn katalizleyen ligaz grubu enzimdir.
Ligaz grubu enzimler GC, GO, C-N, C-S balar oluur. ATP kullanrlar.

Yant-A
4) Aadakilerden hangisi koenzim veya kofaktr deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Metaller
NAD
Lipoik asit
Asetil KoA
B12 vitamini

Kofaktr, bir metal iyonu veya koenzim ad verilen organik bir molekl olabilir. Enzim, kofaktr ile
beraber bulunuyor ise holoenzim, holoenzimin protein ksmna apoenzim denir.
Enzim + kofaktr-Holoenzim
Enzimden disosiye olamayan ve koenzime skca bal gruplara ise prostetik grup denir.
Koenzimler
NAD+, NADP+, FMN, FAD, Lipoik A, Koenzim Q, Tiyamin, Koenzim A, Folik asit
B12 koenzimleri, Biyotin, B6 gibi suda erir vitaminler koenzimleridir.
Yant-D
5) Aadaki elementlerden hangisi kofaktr veya koenzim olarak grev yapmaz? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

inko
Bakr
Demir
Kobalt
Sodyum

Yant-E
6) Aadakilerden hangisi demirli metaloenzimdir?
A)
B)
C)
D)
E)

Arginaz
Lizil oksidaz
Piruvat kinaz
Karbonik anhidraz
Katalaz

Kofaktr olarak metal iyonu kullanan enzimlere metaloenzim denir. Metal iyonlar protonlar gibi
elektrofilik zelliktedir.
Metaloenzimler
Cu+2
Seruloplazmin
Dopamin -hidroksilaz,
Super oksit dismutaz (SOD)
Sitokrom oksidaz
Lizil oksidaz
Tirozinaz
rat oksidaz
Monoamin oksidaz
Zn+2
Karbonik anhidraz
DNA polimeraz
83

Karboksipeptidaz A ve B
Alkol dehidrogenaz
Mg+2
Fosfotransferaz,
Heksokinaz
Glukoz 6-fosfataz
Piruvat kinaz
Ni+2
reaz
Mo Aldehit oksidaz
Ksantin oksidaz
Sulfit oksidaz
Mn+2
Arginaz
Piruvat karboksilaz
Mitokondiyal SOD
Fe+2
Sitokrom oksidaz
Fe+3
Peroksidaz
Katalaz
Triptofan pirolaz
Miyeloperoksidaz
Homogentisik asit oksidaz,
p-hidroksifenilpiruvat hidroksilaz
K+
Piruvat kinaz
Se
GSH-Px,
5'-deiyodinaz
Tiredoksin redktaz
Yant-E
7) Aadaki kovitamin-enzim elemelerinden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin- Piruvat karboksilaz

Niasin- Transketolaz
Pridoksal fosfat- Asetil KoA karboksilaz
Biotin- Transaminaz
Pantotenik asit- Transasetilaz

B1 vitamini: Oksidatif dekarboksilaz (Piruvat ve ketoglutarat dehidrogenaz) ve transketolaz

B2 vitamini: FMN, FAD+ yapsnda olup oksido redktazlarn kofaktr
B3 vitamini: NAD+, NADP+ yapsnda olup oksido redktazlarn kofaktr
B6 vitamini: Transaminaz, dekarboksilaz ve transslfirazn kofaktr.
Pantotenik asit: Koenzim A'nn yapsnda bulunur. Transasetilazn kofaktr.
B12 vitamini: Metilmalonil izomeraz, Transmetilazn kafaktr, Ribonkleotit redktaz
Folik asit: Tek karbonlu birimlerin tanmasnda grev alr.
Biyotin: Piruvat karboksilaz, Asetil KoA karboksilaz, Propiyonil KoA karboksilaz, -metil krotonil KoA
karboksilaz
84

Lipoik asit: Piruvat dehidrogenaz, -keto asit dehidrogenaz, -keto glutarat dehidrogenaz
Yant-E
8) Aadaki enzimlerden hangisinin aktivitesi llerek tiamin eksiklii saptanabilir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Transaminaz
Transaldolaz
Transketolaz
-glutamil transpeptidaz
Formimino transferaz

Tiamin pentoz fosfat yolunda transketolaz reaksiyonlarnn kofaktr olduundan; tiamin eksikliinin
tans eritrosit transketolaz dzeyi llerek konulur.
Yant-C
9) Enzim tayininde 450 nm dalga boyunda absorpsiyon veren koenzim yardm ile enzim analizi
yaplr. Bu kofaktr aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

FAD+
NAD+
NADH
Lipoik asit
NADPH

Laboratuvarda enzimlerin kullanm

Enzimlerden klinik analizlerde reaktif olarak yararlanr. Enzim kullanlan analizler hzl, spesifik, gvenilir
ve ksa srede sonu verir. Daha az serum/plazma gibi rnek kullanmna yol aar. Renk reaksiyonlar
oluturabilirler. Bunun iin ortama indikatr denilen bileikler konulur. Koenzim olarak FAD, NAD+ ve
NADP+ kullanan enzimlerin llmesinde FADH, NADH ve NADPH'n optik zelliklerinden yararlanlr.
Okside FAD 450 nm'de ab-sorbe ederken, NADH'n absorbsiyonu 340 nm'de gerekleir. LambertBeer kanununa gre absor-bans rnein konsantrasyonu ile doru orantldr.
Yant-A
10) Aadakilerden hangisi, ok sayda enzimin koenzimi olarak grev yapar ve 340 nm dalga
boyunda verdii absorbans nedeniyle bu enzimlerin aktivitelerinin lmnde kullanlr? (Nisan2001)
A)
B)
C)
D)
E)

NADH
FADH2
FMNH2
ATP
GTP

Yant-A
11) Glikozilasyon reaksiyon enzimleri hangi hcre blmndedir?
A)
B)
C)
D)
E)

Sitozol
Mitokondri
Golgi
Nukleus
Lizozom

Enzimlerin hcresel lokalizasyonu

Sitozol: Glikoliz, pentoz fosfat yolu, glikojen metabolizmas, ronik asit yolu, ya asidi sentez
enzimleri gibi
Mitokondri: TCA siklusu, ya asidi oksidasyonu, piruvat dekarboksilasyon, ya asidi sentezi zincir
uzatma, amino asit oksidasyonu
Lizozom: Proteaz, glukozidaz, asit maltaz
Nukleus: DNA ve RNA sentezi enzimleri
Golgi: Glikozilasyon ve slfatasyon reaksiyonlar enzimleri
Yant-C
85

12) Aadakilerden hangisi Michaelis Menten eitliini gsterir?

A)
B)
C)
D)
E)

Vo = Vmax / Km
Vo = Vmax [ S ] / Km + [S ]
Vo = Km + [S] / Vmax
1/Vo = Km / Vmax [S]+ 1/ Vmax
Vo = Vmax / Km + [S]

Michaelis-Menten eitlii; Herhangi bir substrat deriimindeki, balang hzlarnn ifadesidir.

k1; [ES] kompleksinin dissosiyasyonu iin hz sabiti

k2; [ES] kompleksinin rnlere dnm reaksiyonun hz sabiti rnn oluum hz: V = k2 [ES]
Vo-V max [S] / Km + [S]

Bu eitlik hiperbolik bir erinin denklemini verir.

[S]; substrat konsantrasyonu

Vo; reaksiyonun balang hz

Km: Michalis-Menten sabiti

Yant-B
13) Reaksiyon hznn 1/2 Vmax'a eit olduunda-ki substrat konsantrasyonu hangisini ifade eder?
A)
B)
C)
D)
E)

Linewear-Burke eitlii
Km
Hill eitlii
Vmax/Km
Menten erisi

Reaksiyon hznn 1/2 Vmax'a eit olduundaki substrat konsantrasyonu Km olarak ifade edilir. Substrat
konsantrasyon artnn reaksiyon hzn etkilemedii nokta Vmax'dr.
Lineweaver-Burke eitlii , Michaelis eitliinin re siprokalinin alnmas ile elde edilir. Hill eitlii,
Kooperatif balanma kinetii gsteren enzimlerde kullanlr. .
Michaelis -Menten Eitlii, Vo = V max [S] / Km + [S]. Hiperbolik bir eri denklemi olup, balang ki hzn
ifadesidir.
Yant-B
14) Aadakilerden hangisi Michaelis-Menten sabitini (Km) etkilemez?
A)
B)
C)
D)
E)

Dengenin yn
Substrat konsantrasyonu
pH
Temparatr
iyonik gler

Enzim konsantrasyonu Km deerini etkilemez. Substrat konsantrasyonu, pH, temparatr ve iyonik gce
baldr. Km deeri enzimin substratna kar gsterdii afiniteyi ifade eder; Km kk ise enzimin
substratna kar ilgisi yksek. Km byk ise enzimin substratna kar ilgisi dktr.
[S]< Km ise: Tepkime hz [S]'nin artrlmas ile doru orantl olarak artar. "1. derece kinetik" olarak
ifade edilir.
[S]> Km ise: Tepkime hz V max'a eittir. Substrat konsantrasyonlarnn kinetii etkilemedii bu
basamaa "0. derece kinetii" denir.
Yant-A
15) Kooperatif balanma kinetii gsteren enzimlerde hangi grafik kullanlr?
A) Michaelis-Menten
86

B)
C)
D)
E)

Lineweaver-Burke
Edie grafii
Edie and Hofstee grafii
Hill eitlii

Lineweaver-Burk eitlii: Grafiinin dorusal olarak gsteren Lineweaver-Burk eitlii Michaelis

eitliinin resiprokalinin alnmas ile elde edilir. Enzim in-hibisyonlarnn deerlendirilmesinde nemlidir.
1/Vo = Km / Vmax [S]+ 1/ Vmax
Edie and Hofstee grafii; Vo/ [S] (y-ekseni)'e kar izilen Vo grafiidir. y-eksenini kesen nokta Vmax/
Km; x-eksenini kesen nokta V max deerini verir. Eim = -1/ Km'dir.
Hill eitlii; Kooperatif balanma kinetii gsteren enzimlerde kullanlr. Eim "n" ile gsterilir. n=1 ise
balama blgeleri birbirinden bamszdr, n>1 ise blgeler kooperatif olup sigmoid bir kinetik gsterirler,
deer arttka kooperatiflik daha gldr, n < 1 ise blgeler negatif kooperative gsterir.
Yant-E
16) Aadakilerden hangisi (kompetitif) inhibisyon iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Enzimin substratna ilgisi deimez

Vmax artar
rreversibildir
nhibitrn yaps substrata benzer
Substrat konsantrasyonunu artrmakla inhibisyon giderilmez

(Kompetitif) inhibisyon
nhibitrn yaps substrata benzer ve inhibitr enzimin aktif blgesine balanmak iin substratla
yarmaya girer.
Vmax deimez, Km deeri byr.
Substrat konsantrasyonunun artrlmas ile inhibisyon giderilir.
rnekler: Alkol dehidrogenaz iin metanol-etanol yarmas, sksinat dehidrogenaz iin sksinat-malonat yarmas, ksantin oksidaz iin allopurinol -ksantin yarmas
Yant-D
17) Yarmasz (Nonkompetitif) inhibisyon iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

nhibitrn yaps substrata benzemez.

Reaksiyonun maksimum hz azalr.
Enzimin substratna olan ilgisi azalr.
Enzim konsantrasyonunun artrlmas ile inhibisyon giderilir.
Substratn balanmas engellenmez.

Yarmasz (Nonkompetitif) inhibisyon

ki veya daha fazla substrat olan enzimlerde grlr.
nhibitr substratn baland yerin dndaki bir yerden enzime balanr ve substratn balanmas
engellenmez. nhibitr hem serbest enzime hem de ES kompleksine balanr.
V max azalr, Km deimez.
nhibitr etki enzim konsantrasyonunun artrlmas ile azalr.
Yant-C
18) Aadakilerden hangisi irreversibil inhibisyon iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

nhibitr substrattan farkl bir yere ve daima ES kompleksine balanr.

Vmax ve Km azalr.
nhibitr ile enzim ararsnda kovalent ba oluur.
Kinetik zellikleri ankompetitif inhibisyonlara benzer.
Enzimin substratna olan ilgisi artar.

rreversibil inhibisyon
nhibitr ile enzim arasnda kovalent balar oluur.
nhibitr, enzim aktivitesi iin gerekli olan fonksiyonel gruplara balanr veya bunlarn yapsn bozar.
87

nhibitrn yaps substrata benzemez ve substrat konsantrasyonunu artrmak inhibisyonu gidermez.

Kinetik olarak nonkompetitif inhibisyonlarla ayn zellikleri tar.
rreversibil inhibitrlerin zel bir snf suisid inhibitrlerdir.

Ankompetitif inhibitr, substrattan farkl bir yere ve daima ES kompleksine balanr. Enzim-inhibitrsubstrat kompleksi, hibir zaman rnlere dnmez. Vmax azalr ve Km azalr.
Yant-C
19) Zimojen aktivasyonda hangi reaksiyon rol oynar?
A)
B)
C)
D)
E)

Fosforilasyon
Uridilasyon
Metilasyon
Proteoliz
Karboksilasyon

Zimojen aktvasyonu: Aktivasyon ksmi proteoliz reaksiyonlar ile salanr.

Zimojen aktivasyonla sentezlenen enzimlere rnekler; sindirim sistemi enzimleri (pepsin, tripsin,
elastaz, karboksipeptidaz, kimotripsin), koagulasyon sistemi (F12, 11,9, 10 ve trombin gibi), grme
sistemi ve hormon aktivasyon sisteminde yer alan enzimlerdir.
Yant-D
20) Aadakilerden hangisi bir metabolik yolun kontrol enziminin aktivitesini dzenlemede en yava
mekanizmadr? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Substrat azaltmak
rn inhibisyonu
Enzimin sentezini hzlandrmak
Allosterik kontrol
Kovalent modifikasyon

Metabolik yollarn dzenlenmesi

A. Enzim miktarn deitirmek
B. Enzimin katalitik etkinliinin deitirilmesi
A- Enzim miktarn deitirmek
Enzim miktar iki ekilde dzenlenir; Enzimin sentez hznn indksiyonu veya represyonu ve Enzimin
ykm hznn dzenlenmesi eklinde olup uzun dnemli dzenlenmedir. Bu tip dzenlenme yava
gerekleir.
B- Enzimin katalitik etkinliinin deitirmek; Ksa dnemli dzenlenmelerdir,
1- Zimogen aktivasyonu:
2- Kovalent modifikasyon:
3- Allosterik dzenlenme
4- Polimerizasyonla aktivasyon
Yant-C
21) Aadakilerden hangisi kovalan modifikasyona rnektir?
A)
B)
C)
D)
E)

Zimojenin aktif enzime evrilmesi

Negatif veya pozitif modlatr varl
Enzimin treonin kalntsnn OH grubuna fosfat balanmas
Feed back inhibisyon
Allosterik aktivasyon

Kovalent modifikasyon: Reversibil bir modifikasyondur. Kovalent olarak modifikasyona urayan gruplar:
Fosfat, AMP, UMP, ADP-riboz, ve metil gruplardr. Kovalent modifikasyon reaksiyonlar ve katlan amino
asitler; Fosforilasyon (Serin, treonin ve tiro-zin), Adenilasyon (Tirozin),Uridilasyon (Tirozin), ADP
ribozilasyonu (Arginin, glutamin, sistein), Metilasyon (Glutamat)
Yant-C
22) Aadaki zimojenlerden hangisinin aktif ekli, dier zimojenleri de aktive eder? (Eyll-2006)
88

A)
B)
C)
D)
E)

Proelastaz
Prokarboksipeptidaz
Kimotripsinojen
Tripsinojen
Prolipaz

Zimojen aktivasyonu: Aktivasyon proteoliz reaksiyonlar ile salanr.

Tripsin tm pankreas enzimlerinin aktivasyonunda yer alan proteazdr. Tripsinojen inaktif formudur.
Tripsin oluumunda enterokinaz( enteropeptidaz) ve tripsinin otokatalitik etkisi rol oynar.
Yant-D
23) Aadakilerden hangisi allosterik dzenlenme iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Non-kovalent balarla dzenlenir.

Basit enzimlerden daha byktr.
Genellikle monomerik ve tek nitelidir.
Allosterik modlatr aktivasyon veya inhibisyon yapabilir.
Aktivatr genellikle substrattr.

Allosterik dzenlenme
Non kovalent balanma zellii gsterirler. Allosterik enzimler basit enzimlerden byk ve daha
komplekstir.
ki veya daha fazla monomerik alt nite ierirler. Allosterik enzimlerde reglatr ve katalitik blgeler
bulunmaktadr. Allosterik modlatrler enzim moleklne substratn baland yerin dndaki belli bir
balanr. Bu blgeye allosterik blge denir. Enzimin aktif blgesi substrat iin, allosterik blgesi
modlatr iin spesifiktir.
Allosterik modlatrler inhibitr veya aktivatr olabilir. Aktivatr genellikle substrattr.
Allosterik enzimlerin kinetik zellikleri; Sigmoidal bir eri sz konusudur ve Hill eitlii Kooperatif
balanma kinetii gsteren enzimlerde kullanlr. Eim "n" ile gsterilir. n =1 ise balama blgeleri
birbirinden bamszdr; n>1 ise blgeler kooperatif olup sigmoid bir kinetik gsterirler, deer arttka
kooperatiflik daha gldr;n < 1 ise blgeler negatif kooperative gsterir.
Yant-C
24) Substratn modlatr olduu dzenlenme hangi tip dzenlenmedir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kovalent modifikasyon
Zimojen aktivasyon
Heterotropik dzenlenme
Homotropik dzenlenme
Feed back dzenlenme

Heterotropik modlatr: Pozitif veya negatif etkili olabilir. Modlatr substrattan baka bir molekldr.
Monomerik allosterik enzimlerde grlen bir dzenlenmedir
Homotropik modlatr: Substrat ve modlatr ayn olan enzimlerdeki dzenlemedir (substrat
modlatrdr). Aktif blge ile reglatr blge ayndr.
Geri beslemeli (Feedback inhibisyon): Allosterik dzenlenmelere rnektir. Yolun en son rnnn,
yolun ilk enzimi inhibisyona uratmasdr (heterotropik modlasyon). Feed-back inhibisyonlar genellikle
ilk basamakta olur.
Yant-D
25) Aadakilerden hangisi izoenzimler iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Ayn enzimin izoenzimleri ayn genler tarafndan kodlanr.

Amino asit dizilimleri ayndr.
Km'leri ayndr.
Drdncl yaps olan enzimlerin izoenzimleri vardr.
mmnolojik zellikleri ayndr.

zoenzim, ayn tepkimeyi katalizleyen belli bir enzimin deiik formlarna verilen isimdir.
Ayn enzimin izozimleri farkl genler tarafndan kodlanr.
89

Amino asit dizilimleri farkldr.Her doku kendine zg enzimi sentezler. Ancak drdncl yaps olan
enzimlerin izoenzimleri vardr.
Substrat ve kofaktre farkl afinite gsterirler. Km'leri ve immnolojik zellikleri farkldr.
zoenzim analiz yntemleri
Katalitik zelliklerdeki farkllklar temeline dayanan yntemler dnda kullanlan yntemler;
Elektroforez
Kromatografi
Seici inaktivasyon
mmunokimyasal yntemler
Yant-D
26) Aadakilerden hangisi hemolizli rneklerde en fazla etkilenen enzimdir?
A)
B)
C)
D)
E)

Lipaz
Glutamat dehidrojenaz
Amilaz
Kreatin kinaz
Laktat dehidrogenaz

Laktat dehidrogenaz (LDH)eritrosit iindeki dzeyi fazla olan bir enzimdir. Dolaysyla hemolizle birlikte
hcre ierii hcre dna yansdndan hemolizle ile birlikte bu enzim dzeyinde art olur. Dier
enzimler eritrositlerde bulunmaz
Hemolizin testlere etkileri: Serumda hemoglobin konsantrasyonu 20 mg/dL'nin zerinde olursa hemoliz
olduu gzle anlalr. Hemoliz olmas durumunda hcre iindeki konsantrasyonlar hcre dndakinden
yksek olan maddelerin serumdaki konsantrasyonlar anormal yksek bulunur. LDH, AST, total protein,
demir, fosfat, amonyum, potasyum ve magnezyum gibi intraselller maddelerin konsantrasyonu artar.
Sodyum gibi ekstraselller maddelerin konsantrasyonu ise der. Hemoglobin grnr ve ultraviyole
spektruma yakn n ounu absorbe eder ve bylece hemoliz, birok spektrofotometrik alma
sonularnda interferansa neden olabilir. nterferans etkisiyle kolesterol, trigliserid, kreatin kinaz,
immnoinhibisyon yntemiyle CK-MB dzeyleri yksek bulunur. Karaten, inslin, albmin, direkt
spektrofotometri yntemiyle biliru-bin dzeyleri ise dk bulunur. Genel bir ifade olarak hemoliz, 400500 nm arasnda okunan lmleri bozabilir.
Yant-E
27) Aspartat amino transferaz hangi durumda ykselmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Miyokart enfarkts
Karacier sirozu
Viral hepatit
skelet kas travmas
Kemik hastalklar

Aspartat amino transferaz, AST; Glutamik-oksalo asetik transferaz; GOT

Aspartat + - ketoglutarat
Oksaloasetat + Glutamat
Karacierde mitokondriyal ve sitozolik yerleim gsterirken dier dokularda sitozolik yerleim gsterir.
Plazma dzeyi artlar
nvitro hemoliz
Fizyolojik art: Yenidoanlarda erikinin 1.5 kat.
Orta derecede art: Siroz, kolestatik sarlk, kas hastalklar, travma, cerrahi sonras, ar hemolitik
anemi, enfeksiyz mononkleoz
ok ar art: Miyokart enfarkts, karacier parankim hastalklar (Karacier nekrozu, viral hepatit),
ok ve hipoksi
Yant-E
90

28) En yksek dzeyde karacierde bulunan ve parankim hasarnda ar art gsteren enzim
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

ALT
Alkali fosfataz
AST
CK
LDH-1

Alanin amino transferaz. (ALT) Glutamik piruvik transferaz; GPT

Alanin + - ketoglutarat
Piruvat + Glutamat
Karacier, kalp, bbrek ve iskelet kasnda yerleim gsterir. Sitozolde bulunur. En yksek
konsantrasyonda karacierde bulunduundan, karacier pa-rankim hasarnda ykselen karacierspesifik bir enzimdir.
Ar ykselme: Viral Hepatit, toksik hepatik nekroz
Hafif ykselme: Siroz, kolestaz, enfeksiyz mono-nkleoz, iskelet kas travmas
Yant-A
29) Aadaki enzimlerden hangisinin plazma dzeyi karacier hasar ile ilgili olarak deimez?
(Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Alanin transaminaz
Alkalen fosfataz
Asit fosfataz
Aspartat transaminaz
Laktat dehidrogenaz

Asit fosfataz balca osteoklastik aktivitenin artt kemik hastalklarnda ve prostat hastalklarnda klinik
anlam tar.
Dier seenekler, karacier hcre harabiyetini yanstr
Yant-C
30) Aadakilerden hangisinin kandaki dzeyinin
deerlendirmek amacyla kullanlmaz? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Transferrin
Albmin
Alanin aminotransferaz
Haptoglobin
Fibrinojen

Yant-C

Karacier fonksiyon testleri

91

llmesi,

karacierin

sentez

ilevini

1- Karacierin
organik
anyonlar
tama ve ilalar metabolize etme
kapasitesini
saptayan
testler
(konjugasyon
kapasitesini
belirleyen testler)
Serum bilirubin
Bromsulftalein:
Karacierin
boaltm ilevini deerlendiren bir
testtir.
ndosiyanin
Serum nefes testleri
Serum kafein
2- Karacier
hcre
hasarn
ve
kolestaz belirleyen testler
Aminotransferazlar
Alkalen fosfataz
LDH
5'-Nkleotidaz

3- Karacierin
sentez
kapasitesini
belirleyen testler
Plazma
proteinleri:
Albmin,
seruloplasmin, ferritin, ct1- antitripsin
dzeyleri deerlendirilir.
Lipoproteinler
Kan phtlama faktrleri
mmnogloblinler
4- Etiyolojiyi gsteren testler
Spesifik otoantikorlar
Hepatit serolojisi
fetoprotein
Avusturalya antijeni
5- Serum amonyak dzeyi

glutamil transpeptidaz (GGT)

Lsin aminopeptidaz

31) Aadaki serum enzimlerinden hangisi karacier dndaki dokulardan da salnr? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Alkol dehidrogenaz
Aspartat aminotransferaz
Kolinesteraz
Arjinaz
Ornitin transkarbamoilaz

Aspartat amino transferaz, karacier dnda zellikle kas dokusundanda kaynaklanr ve karacier
hasarlar yan sra kas hasarlarnda da art gsterir ( iskelet kas travmas, miyokart enfarkts gibi).
Alkoln metabolizmas balca karacierdedir. Kolin esteraz, karacierin sentez kapasitesini len bir
enzimdir. Arginaz ve ornitin transkarbomoilaz en yksek aktivitede karacierde bulunur, re sentezine
spesifik enzimlerdir.
Yant-B
32) LDH iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Sitoplazmik bir enzimdir

Tetramer yapldr
4 izoenzimi vardr
Kalp, iskelet kas, karacier, beyin ve eritrositlerde yaygndr.
zoenzimlerin tm piruvatn laktata dnn katalizler

LDH kalp ve iskelet kas, beyin, eritrosit, bbrek, karacier ve lenf nodllerinde bulunur. Sitoplazmik bir
enzimdir. 4 polipeptit zincirinden olumu bir tetramerdir. zoenzimlerin tm; Laktat + NAD+ Piruvat +
NADH+H+ reaksiyonunu katalizler. 5 izoenzimi vardr: H; kalp, M; kas
LDH1 HHHH : Kalp kas, eritrosit
LDH2: HHHM : Kalp kas ve eritrosit, bbrek
LDH3: HHMM : Akcier, kalp kas, eritrosit
LDH4: HMMM : skelet kas ve karacier
LDH5: MMMM : Karacier Elektroforezde en hzl gen izoenzimi LDH1 olup, plazmada en yksek
konsantrasyonda bulunan izoenzim LDH2'dir.
Yant -C
33) Serumda LDH hangi durumda ykselmez?
A) Hemoliz
92

B)
C)
D)
E)

Akut miyokart enfarkts

Pulmoner emboli
Viral hepatit
Beyin travmas

LDH plazma dzeyi artlar

ntravaskler hemoliz
Akut miyokart enfarkts: LDH1/ LDH2 oran art (flipped LDH paterni) CK artlar ile beraber tan
koydurucudur.
Megaloblastik anemi: LDH1/LDH2 oran artar,
Pernisyz anemi: LDH1 art
Pulmoner emboli, pnmoni, lenfositoz, akut pankreatit ve karsinoma: LDH3 art
Viral hepatit, siroz, tkanma sarl: LDH5 artar
Kanser, metastaz, muskler distrofide: LDH4 ve LDH5 artar.
LDH, immnogloblinlerle kompleks oluturabilirler. IgA ve IgG ile oluturduklar kompleks,
elektroforezde LDH3 ile LDH4 arasnda yer alr.
-hidroksibtirat dehidrogenaz (-HBD)-, LDH'n H subnitesine bal reaksiyon verir.
Yant-E
34) Beyin, kalp ve iskelet kasnda izoenzimleri bulunan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Amilaz
Lipaz
Kreatin fosfokinaz
AST
ALT

Kreatin fosfokinaz= CPK= CK

Kreatin + ATP Kreatin fosfat + ADP reaksiyonunu katalizler. Aktivatr magnezyum dur.
Sitoplazmik ve mitokondriyal yerleim gsterirler.
Balca iskelet ve kalp kas olmak zere beyin, rektum, mide, mesane, kolon, uterus ve ince barsakta
bulunur.
2 subnitten oluan dimer yapldr. B ve M subnitleri vardr.
CK-BB (CK1: Beyin, BOS, prostat, mide, akcier, uterus, plasenta ve tiroidde bulunur.
CK-MB (CK2): Kalp kas ve az oranda iskelet kas elektroforezde en hzl g eden izoenzimdir.CKMB-1
ve CKMB2 olmak zere iki izoformu vardr.
CK-MM ( CK3): skelet ve kalp kasnda bulunur.
Plazmada balca bulunan izoenzimi CK-MM %94-100 orannda olup, bunu CK-MB (%6 dan az) izler.
CK-BB nadiren tespit edilir.
Yant-C
35) Anoksik ensefaiopatide kreatin fosfokinazn hangi izoformu tanda yardmcdr?
A)
B)
C)
D)
E)

CK-MM
CK-MB
CK- BB
Makro CK
Mitokondriyal CK

Total CK plazma dzeyi art

Miyokard enfarkts
Progessif muskler distrofi
CK-MM art: Miyokard enfarkts, iskelet kas hastalklar, hipotiroidizm, malin hipertermi, fiziksel
aktivite, intramuskler enjeksiyon
93

CK-MB art: Miyokard enfarkts, Duchenne tip kas distrofisi, poliyomiyelit, Reye sendromu,
karbonmonooksit zehirlenmesi
CK-BB art: Santral sinir sistemi oklarnda, anoksik enselopati, feller, karsinoma, malin hipertermide
grlr. CK-BB, tmr belirteci olarakta dlmektedir (prostat, mesane, testis, meme, over, uterus).
Makro-CK: Elektroforezde, CK-MB ile CK-MM arasnda yerleir. CK-MB'nin immunogloblinler (IgG ve
IgA) ile oluturduu kompleksi ve CK-MM'in lipoproteinler ile oluturduu kompleksi de ifade etmektedir.
Kadnlarda otoimmun hastalklarn gstergesidir.
Mitokondriyal-CK (CK-Mi): Kas, beyin ve karacierde membrannda bulunur. Youn doku hasarna
bal olarak serumda dimerik ve oligomerik
yapda bulunur.
zel bir klinik tabloyu gstermez, ancak habis tmr ve kalp kas hasarlarnda artt saptanmtr.
Yant-C
36) Elektroforezde en hzl g eden alkalen fosfataz (ALP) izoenzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Karacier
Kemik
Barsak
Tkrk
Plasenta

Alkalen fosfataz (ALP)

- Karacier, kemik, plasenta, barsak, dalak, bbrekte bulunur.
- ALP osteoblastik hcrelerde kemik oluumu srasnda sentezlenir.
4 izoenzimi vardr;
Karacier izoenzimi; Elektroforezde en hzl gen izoenzimdir. Is ile %50-70 orannda inaktive
olur.
Kemik izoenzimi: Is ile tamamen inaktive olur. Elektroforezde karacier izoenziminden sonra gelir.
Barsak izoenzimi: L-fenilalanin inhibe eder. Elektroforezde kemik izoenziminden sonra gelir. %5060 orannda s ile inaktive olur.
Plasenta izoenzimi: Elektroforezde gmez, s ile inaktive olmaz, L-fenilalanin inhibe eder.
Yant-A
37) Kolestatik sarlklarn tans iin hangi enzim dzeyine baklr? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

zositrat dehidrogenaz
Alkalen fosfataz
Laktat dehidrogenaz
Sorbitol dehidrogenaz
Glutamat piruvat transaminaz

Yant-B
38) Regan ve Nagao izoenzimleri bulunan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Amilaz
Alkalen fosfataz
Asit fosfataz
Kolin esteraz
Lipaz

Alkali fosfatazn, Regan ve Nagao izoenzimleri bulunur.

Regan izoenzimi habis dokudan ektopik retimi gsterir (akcier kanseri, over kanseri, meme
kanseri). Karsinoplasental izoenzim de denir.
Nagao izoenzimi: Pankreas ve plevra kavitesini tutan karsinomalarda artar, hipotiroidi ve ocuklarn
byme geriliinde dzeyi azalr.
Yant-B

94

39) Aadaki hangi klinik durumda plazma alkalen fosfataz artmaz?

A)
B)
C)
D)
E)

Kemik tmrleri
Akut hepatit
Siroz
Kolestaz
Hipoparatiroidizm

Alkalen fosfataz plazma dzeyi art

AF yatan etkilenir. Hzl bydkleri iin ocuklarn
AF dzeyleri yksektir.
Kemik hastalklar
- Hiperparatiroidizm
- Page's hastal: En fazla ykseklik
- Metastatik kemik tmrleri
- Osteomalazi, raitizm
- Kemik krklar, hipertiroidizm
Hepatobiliyer hastalklar
- Akut hepatit (toksik, alkolik, viral)
- Akut ve kronik pankreatit
- Siroz, hepatik konjesyonlu kalp yetersizlii
- Kolestaz, karacier kanseri veya tmr
Barsak izoenzimi: nce barsak lezyonlar
O ve B kan gruplu kiilerde yksektir.
Plazma dzeyi azal
Hipoparatiroidizm
Skorbt
Hipofosfatemi, malntrisyon
Kretenizm ve anemi
Magnezyum ve inko eksiklii
Yant-E
40) Aadakilerden hangisi kemik ykmn belirlemede kullanlan biyokimyasal belirtelerden biri
deildir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Asit fosfataz
Telopeptitler
Hidroksilizin
Alkalen fosfataz
Hidroksiprolin

Alkalen fosfataz, osteoblastik aktiviteyi yanstr. Osteoklastik aktivite asit fosfataz ile gzlenir.
Hidroksilizin, hidroksiprolin ve telopeptitler, kollajen ykm rnleridir. Kemikte tip I kollajen bulunur.
Yant-D
41) Balca prostat hastalklarnda art gsteren plazma enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Alkali fosfataz
Kreatinin fosfokinaz
ALT
Asit fosfataz
LDH

Asit fosfataz
Balca prostatta daha sonra karacier, bbrek, trombosit ve osteoklastlarda bulunur.
Plazma dzeyi art
Hemolizli serum rnekleri
95

idrar retansiyonu veya kateterizasyon

Prostat biyopsisi ve sistoskopi
Prostat hastalklar, prostat kanseri, kemik kanserleri
Osteoklastik aktivitenin artt durumlar
- Hiperparatiroidizm, Paget hastal
- Multiplimiyelom
- Kronik granlositik lsemi
- ALL, polistemia vera
- Primer trombositopeni

Gaucher hastal, Niemann-Pick hastal Prostat kaynakl asit fosfataz, tartarik asitle inhibe edilirken,
kemik kaynakl asit fosfataz inhibe edilmez.
Yant-D
42) Aktivitesi iin kalsiyum gerekli olan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Pepsin
Amilaz
Tripsin
Elastaz
LDH

Amilaz
Kalsiyum gerektiren metalloenzimdir.
drara geen tek enzimdir.
-1-4 glikozid balarn ykar. Tkrk bezi ve pankreastan salglanr, ayrca dier sekretuvar bezlerde
de bulunur.
2 izoenzimi vardr.
Pankreatik tip (P): %40 orannda (P1, P2, P3).
Tkrk tip (S): %60 orannda bulunur. Tkrk yan sra akcier, kemik over ve tiroid kaynakl
olabilir.
Elektroforezde en hzl g edendir (P1, P2, P3).
Plazma amilaz aktivitesinden S1 ve P2 sorumludur.
Yant-B
43) Aadaki durumlardan hangisinde plazma amilaz dzeyi ykselmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Akut pankreatit
Peptik lser
Barsak tkanklklar
Tkrk bezi tmr
Ar yanklar

Amilaz plazma dzeyi art

Akut pankreatit
Peptik lser, duodenal lser rptr
Barsak tkanklklar
Rptre ektopik gebelik
Tkrk bezi hastalklar, ta, tmr
Renal yetersizlik
Morfin, kodein gibi ila kullanmlar
Akcier, over-pankreas adenokarsinomalar
Makroamilazemi: Amilaz; IgA veya IgG ile kompleks yapmtr. Serumda yksek, idrarda bulunmaz.
Normalde %1-2 orannda rastlanr.
Plazma dzeyi azal
96

Diyabet
Tirotoksikoz
Ar yanklar
Alkolizm
Karacier yetersizlii
ilerlemi kistik fibroz
Pankreotektomi

Yant-E
44) Akut pankreatit tansnda en spesifik serum enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Amilaz
Lipaz
Tripsin
Alkali fosfataz
LDH

Lipaz
Triailgliserolleri hidroliz eder. Pankreas, barsak mukozas, mide, lkosit ve ya dokusunda bulunur.
Akut pankreatit tansnda yararl olup amilaz tayininden daha spesifiktir.
Penetre olmu duodenal lser, perfore peptik lser, barsak tkankl ve akut kolesistitte serum lipaz
artna neden olabilmektedir.
Yant-B
45) Aadakilerden hangisi mikrozomal bir enzim olup antikonvlzan kullanm ile plazmada art
gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)

ALT
AST
LDH
glutamil transferaz
Amilaz

-glutamil transferaz (GGT)

Bbrek, karacier, pankreas ve barsakta bulunur.
Mikrozomal bir enzimdir.
Serum aktivitesinin byk ounluunu karacier karlar.
Hepatobiliyer hastalklarn tansnda ve ayrc tansnda nem tar.
Kolestaz % 93 orannda dorular, kemik ve plasentada bulunmadndan alkalen fosfatazdan daha
spesifiktir.
Plazma art
Akut ve kronik hepatit,
Kronik alkolizm (tarama testi)
Kolestaz, siroz,yal karacier, karacier metastaz
Hepatoselller hasar
Antikonvlzan (fenobarbital), antidepresan ve kontraseptif kullanm.
Yant-D
v
46) Gamma glutamil transferaz enzimi ile ilgili olarak aadaki ifadelerden hangisi yanls-? (Eyll2005)
A) Hepatosit ve renal tubulus hcrelerinde bulunur.
B) Plazma zarnda bulunan bir enzimdir.
C) Hcreye aminoasit tanmasnda grev alr.
97

D) Diagnostik deeri vardr.

E) Substrat olarak gamma-glutamat ve GSSG kullanr.
Gamma glutamil transferaz (GGT), mikrozomal enzim olup plazma membrannda bulunur. Amino
asitlerin hcreye transferinde yer alr. (Meister dngs)
Substrat olarak GSH (redkte glutatyon) ve amino asit veya tanacak substrattr. Kolestazn ayrc
tansnda yer alr.
Yant-E
47) Liyaz grubu enzim olan ve balca karacier, kas ve beyinde bulunan enzim aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Amilaz
Lipaz
Aldolaz
GGT
Nkleotidaz

Aldolaz
Liyaz snf enzimidir.
Fruktoz 1.6 Dihidroksiaseton fosfat + Gliseraldehit 3 fosfat
Glikolitik aktivitenin ve enerji gereksiniminin en yksek olduu iskelet kas, karacier ve beyinde bulunur.
3 izoenzimi vardr:
ALSA: Kas izoenzimidir.
Kas hastalklarn nrojenik kas hastalklarndan ayrc tansnda kullanlr.
ALSB: Karacier izoenzimidir.
Akut ve kronik hepatit, siroz, karacier kanserinde art gsterir.
ALSC: Beyin izoenzimidir.
Merkezi sinir sistemi travmalarnda art gsterir. En yksek aldolaz dzeyleri Duchenne tipi kas
distrofisinde izlenir.
Yant-C
48) Fosfataz grubu enzim olan ve hepatobiliyer hastalklarn ayrc tansnda yararl enzim
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Asit fosfataz
AST
ALT
Aldolaz
5'-nkleotidaz

5-nkleotidaz: Fosfataz enzimidir. AMP Adenozin + H3PO4 reaksiyonunu katalizler. Ni iyonlar

tarafndan inhibe olur. Aktivitesi ALP ve GGT'ye paraleldir, hepatobilier hastalklarda artar, kemik ve
karacier kkenli hastalklarn ayrc tansnda (GGT gibi) nemlidir. Sarln gzlenmedii durumlardaki
ykseklii kanserli hastalarda karacier metastaznn erken belirtisidir.
Yant-E
49) Organofosfor zehirlenmesinin tansnda kullanlan enzim hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

AST
ALT
5-nkleotidaz
Aldolaz
Kolin esteraz

Kolin esteraz
Hidrolaz enzimidir
Asetil kolin + H2O Kolin +Asetik asit
Gerek kolin esteraz: Eritrosit ve MSS'de bulunur.
98

Sadece asetil kolini hidrolizler.

Psdokolinesteraz: Karacier, beyin beyaz materyelinde bulunur. Serum aktivitesinden sorumludur.
Tm kolinli bileikleri hidrolizler.
Karacierin sentez kapasitesini aratrmada kullanlr.
Akut hepatit, ilerlemi siroz ve metastatik karsinomada dzeyi azalr.
Dzey art
Hipertiroidizm
Nefrotik sendrom
Diyabet
Tanda kullanm
Organofosfor (diizoprofil fluoro fosfat) zehirlenmelerinde dzeyi azalr
En yaygn kullanm sksinilkolini (anestezide kullanlan kas gevetici) hidroliz edemeyen anormal
enzim varln saptamaktr.
Yant-E
50) Aadakilerden hangisi fonksiyonel plazma enzimlerinden biridir? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Kreatin kinaz
Amilaz
Lipaz
Transaminazlar
Psdokolinesteraz

Klinik tanda kullanlan plazma enzimleri gruba ayrlr;

Hcre ii enzimler; LDH, AST, ALT, Alkalen fosfataz gibi etkilerini hcre iinde gsterirler. Ancak hcre
harabiyetinde plazmaya salnrlar.
Salglanan enzimler; Bir dokudan sentezlenirler ve bir kanal yolu ile lmene tanrlar (pankreas
enzimleri; lipaz, amilaz, tripsin gibi),
Plazmaya zgn enzimler: Phtlama faktrleri ve fibrinolitik faktrler gibi dokudan inaktif
salglandktan sonra plazmada aktifleirler. Fonksiyonel enzimler etkilerini plazmada gsterirler. Psdo
kolin esteraz'da plazmada etkili bir enzimdir.
Yant-E
51) Aadaki enzim ya da proteinlerden hangisi plazmaya zg deildir? (Eyll -2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Trombin
Psdokolin esteraz
Alanin transaminaz
Seruloplazmin
Plazmin

Alanin amino transferaz hcre ii yerleim gsteren sitozolik bir enzimdir. Hcre iinde amino gruplarnn
transferinde yer alr. Balca karacier hcre harabiyetinde kanda ykselir.
Yant-C
52) Miyokard enfarktsnde ilk ykselen enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

AST
Troponin
CK-MB
LDH
Miyoglobin

Yant-C

99

Enzim

Balang

Pik

Normale dn

CK-MB

4-8 saat

12-24 saat

2-3 gn

AST

6-8 saat

18-24 saat

3-4 gn

LDH

10-12 saat

48-72 saat

5-10 gn

Kardiyak troponinler, enzim olmamakla beraber, miyokart dokusunda bulunan proteinlerdir ve akut miyokart enfarkts tansnda
kullanlan en spesifik proteindir.
Miyoglobin, en erken ykselen miyokard proteinidir. 2-3 saatte ykselmeye balar ve ksa zamanda (yaklak 1 gn) normale
dner.

53) Akut Ml'dan sonra ilk nce ykselen enzim ile, en ge normallesen enzim aadakilerden
hangisinde doru olarak verilmitir? (Nisan- 1999)
A)
B)
C)
D)
E)

SGOT-LDH
CPK-LDH
SGPT-SGOT
LDH-SGOT
CPK-SGOT

Yant-B
54) Aadakilerden hangisinin serum dzeylerinin ykselmesi kalp kas zedelenmesinin gstergesi
olarak kullanlmaz? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Troponin
Kreatin kinaz 2
LDH1
Alanin amino transferaz
Miyoglobin

Yant-D
55) Akut miyokart enfarktsnde 12-48 saat iinde serumda en st dzeylere ulaan ve 5-14 gn
iinde normale dnen laboratuvar testi aadakilerden hangisidir? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Alkalen fosfataz
Kreatin kinaz
Laktat dehidrogenaz
Miyoglobin
Troponin

Kardiyak troponinler CK benzeri zamanlarda ykselip, AST benzer zamanlarda pik deerlerine eriir.
LDH en ge pik yapan analitiktir. 24 saat ncesinde pik deerlerine rastlanmaz.
Bu nedenle sorudaki troponin-LDH ayrmn salayan en nemli bilgi pik zamandr. Troponinlerde LDH'a
gre daha erken bir pik zaman gzlenir.
Miyoglobin: En erken ykselen miyokard proteinidir. 1-3 saatte ykselmeye balar. Kardiospesifik
deildir. Kas travmalarnda da ykselir. 6-8 saatte pik deeri yaparak 1 gnde normale dner (1).
Son yllarda zerinde durulan iskemi belirteleri: Kalp ya asidi balayc protein, iskemi modifiye albumin, glikojen fosforitaz BB izoenzimi, miyelope-roksidaz, IL-18,CRP
Yant-E
56) Aadaki enzimlerden hangisinin art kolestaz gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)

Lsin aminopeptidaz (LAP)

AST
ALT
Glutamat dehidrogenaz
zositrat dehidrogenaz

Karacier hastalklar; AST, ALT, GGT, ALP, LDH dzeyleri takip edilir.
Kolestaz gsteren enzimler
Alkalen fosfataz
GGT: En duyarl enzimdir
100

5-NT, LAP dzeyleri takip edilir.

Yant-A
57) Serumda alkalen fosfataz dzeyinin artna aadaki enzimlerden hangisinin elik etmesi, safra
stazn dndrr? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

-glutamiltransferaz
Alanin aminotransferaz
Aspartat aminotransferaz
Kreatin fosfokinaz
Laktat dehidrogenaz

Yant-A
58) Aadakilerden hangisi karacier fonksiyon testlerinden biri deildir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Oral glukoz tolerans testi

Serum protein elektroforezi
Protrombin zaman tayini
Serum transaminaz lm
Bromslfafitalein (BSP) testi

Oral glukoz testi, pankreas fonksiyonlarn ve glukoz metabolizmasn deerlendirmek amac ile yaplr.
Yant-A
59) Aadakilerden hangisi kas hastalklarnda ykselmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Kreatin kinaz
AST
LDH
Aldolaz
Alkalen fosfataz

Kas hastalklar: Kreatin kinaz, AST, LDH, ve aldolaz spesifiktir. En hassas kreatin kinazdr. Keratin
kinaz artlar:
Progessif muskler distrofi
Duchen tipi kas distrofisi
Ar kas travmas, egzersiz
Malign hipertermi
Yant-E
60) Hepatobiliyer hastalklarn ayrc tansnda kullanlan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

AST
ALT
LDH
Lsin amino peptidaz
Aldolaz

Lsin aminopeptidaz
Bir hidrolaz enzimidir.
Karacier, bbrek ve ince barsakta bulunur. Hepatobiliyer hastalklarn ayrc tansnda kullanlr. GGT
ve 51 nkleotidaz'da bu amala kullanlr.
Yant-D
61) Eksikliinde hemolitik anemi grlen enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glutatyon
Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz
Fosfoglukomutaz
Aldolaz
LDH
101

Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz

Eritrosit, adrenal korteks, lenf nodlleri, timus ve dalakta youndur.
Genetik bozukluklar nem tamaktadr.
Eksikliinde hemolitik anemiler grlr
Yant-B
62) Aadaki enzimlerden hangisi tartarik asitle inhibe edilir?
A)
B)
C)
D)
E)

Asit fosfataz
Alkali fosfataz
Lipaz
Amilaz
Prostatik asit fosfataz

PAP (prostatik asit fosfataz) tartarik asitle inhibe edilir.

Yant-E
63) Aadaki serum enzimlerinden hangisi karsnda verilen dokudan kaynaklanmaz? (Eyll-2007
A)
B)
C)
D)
E)

Serum Enzimi
Alkol dehidrogenaz
Triailgliserol lipaz
Kolinesteraz
Kreatin kinaz
Arjinaz

Doku
Karacier
Pankreas
Karacier
Kalp kas
Bbrek

Arginaz kayna karacierdir. Bbrekte arginaz ok az bulunur ve serum kaynan tekil etmez.
Yant-E
Tmr belirteci olan enzimler
Enzim

Tmr

Alkol dehidrogenaz

Karacier

Aldolaz

Karacier

Alkalen fosfataz

Kemik, karacier, lsemi, sarkoma

Amilaz

Pankreas

Aril slfataz B

Kolon, meme

Kreatin kinaz BB

Prostat, akcier, meme, kolon, over

Galaktozil transferaz

Kolon, mesane, GS

-Glutamiltransferaz

Karacier

Lsinaminopeptidaz

Karacier

Laktat dehidrogenaz

Karacier, lenfoma, lsemi

Nron-spesifik enolaz

Akcier kanser (kk hcreli) nroblastoma, melanom, feokrom torna, pankreas tmrleri

5-Nkleotidaz

Karacier

Prostatik asit fosfataz

Prostat

PSA

Prostat

Ribonkleaz

eitli (Over, kolon)

Sialiltransferaz

Meme, kolon, akcier

Terminal deoksitransferaz

Lsemi

Timidin kinaz

eitli, lsemi, lenfoma, kcier (kk hcreli)

64) Aadaki tmr belirtelerinden hangisi serum proteaz aktivitesine sahip bir glikoproteindir?
(Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)

-fetoprotein
CA-125
Karsinoembriyonik antijen
Prostat-spesifik antijen
102

E) 2 -mikrogloblin
Prostat spesifik antijen, serin proteaz grubundan bir enzimdir.
Yant-D
65) Aadakilerden hangisi ksenobiyotik metabolizmasnda yer alan balca faz-1 reaksiyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukuronidleme
Slfatasyon
Hidroksilasyon
Asetilasyon
Metilasyon

Ksenobiyotikler organizmaya yabanc bileiklerdir.

Ksenobiyotikler organizmada kimyasal deiiklie urar. Bu deiiklikler Faz 1 ve Faz 2 ad verilen
tepkimelerle gerekleir.
Faz 1 tepkimeleri: Ksenobiyotiin yapsnda kimyasal deiiklik meydana gelir ve ksenobiyotiin
biyolojik etkileri deiir. ounlukla bir madde detoksifiye edilir veya etkisi sonlandrlr. Bu fazn balca
reaksiyonu hidroksilasyon reaksiyonlar olup bu reaksiyonlarnda monooksijenazlar veya sitokrom
p450 yer alr.
Bu enzimler ayrca deaminasyon, dehalojenasyon, deslfrasyon, epoksidasyon, peroksidasyon ve redksiyon reaksiyonlarn da katalize edebilir.
Baz ksenobiyotikler reaksiyonlar sonucunda biyolojik olarak aktif formlar oluturabilir (pro drug veya prokarsinogen).
Faz 2 tepkimeleri: Hidroksillenmi veya dier faz 1 tepkimelerine maruz kalan bileikler spesifik
enzimler ile polar bileiklere dntrlr. Konjugasyon ve metilasyon balca reaksiyonlardr.
Konjugasyon:
Glisin
Glutatyon
Glukuronik asit
Slfat
Asetat ile gerekleir.
Faz 1 ve Faz 2 reaksiyonlarnn amac
Suda erirlii artrmak
Atlmlarn kolaylatrmak
Yant-C
66) Sitokrom p450 iin aadakilerden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Hemoproteindir
Sadece mitokondride bulunur
Aktivitesi iin FeS merkeze gereksinimi vardr
Elektronlar sitokrom B5'e geirir
FADH2 kullanr

Sitokrom p450
RH+O2+NADPH+H+ R-OH+H2O+NADP+ reaksiyonunu katalizler. Oksijenin bir atomu substrata, dier
atomu hidrojene aktarlr. Lipofilik ksenobiyotikler zerinde etkilir.
Endoplazmik retikulumdaki monooksijenazlar sitokrom p450'dir. Hemoproteinlerdir. En yksek oranda
karacier ve ince barsakta bulunur. NADPH'I kullanrlar.
Yant-A
67) Karsinojenlerin detoksifiye edildikleri organel aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)

Mitokondri
Dz endoplazmik retikulum
Golgi
Lizozom
103

E) Peroksizom
Ksenobiyotik detoksifikasyonunda grevli sitokrom p450, dz endoplazmik retikulum membranlarn-da
yerleir. Mitokondriyal yerleim gsterenler kolesterol ve steroid sentezinde grev alr.
NADPH bal flavoprotein, adrenodoksin redktaz ve non-hem demir-slfr proteini olan adrenodoksin
ierir.
Karacier mikrozomal sitokrom p450, en az 6 izo-formunda bulunur ve substrat spesifiklii bulunur.
Reaksiyonlar NADPH bamldr. Sitokrom p450'nin baz izoformlar polisiklik aromatik
hidrokarbonlarn metabolizmasnda yer alr. Bu nedenle bunlara aromatik hidrokarbon hidroksilaz
denir. Bu reaksiyonlar zellikle karsinogenezde nem tar.
Sitokrom b5, endoplazmik retikulum membrannda bulunan dier bir hemoproteindir ve baz
reaksiyonlarda elektron vericisi olarak yer alr.
Yant-B
68) Sitokrom p450 enzimleri en fazla nerede bulunur? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Golgi cisimcii
Mitokondri
Dz endoplazmik retikulum
Nukleus
Lizozomlar

Yant-C
69) Yabanc bileiklerin (ksenobiyotik) metabolizmasnda grev alan sitokrom P450 enzim sistemi
hcrenin hangi blgesinde bulunur? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Dz endoplazmik retikulum zarnda

Lizozomda
ekirdek zarnda
Sitoplazmada
Mitokondri d zarnda

Sitokrom P450
RH+O2+NADPH+H+R-OH+H2O+NADP reaksiyonunu katalizler. Monooksijenazdr.
Oksijenin sadece bir atomunu transfer ederler. Karacier mikrozomlarnda sitokrom P-450, sitokrom b5
ve sitokrom b5 redktaz ile birliktedir. Hem NADPH hem de NADH sitokromlarn indirgenmesinde rol
oynar. ki tiptir.
A- Mikrozomal sitokrom P-450 monooksijenaz sistemi
Hidroksilasyon
lalarn detoksifikasyonu
Toksik bileiklerin detoksifikasyonunda yer alr.
Fenobarbital tr ilalar tarafndan bu sistem in dklenir.
B- Mitokondrial sitokrom P-450 monooksijenaz sistemi
Steroid sentezi yapan dokularda bulunur. Adrenal kortekste kolesterolden steroid hormon sentezi ve
bbrekte D vitaminin aktif formunun sentezi gibi.
Dz endoplazmik retikulum membranlarnda yerleenler ksenobiotik metabolizmasnda rol oynar.
Mitokondrial yerleim gsterenler kolesterol ve steroid sentezinde grev alr.
NADPH bal flavoprotein.adrenodoksin redktaz ve non-hem demir-slfr proteini olan adrenodoksin
ierir.
Sitokrom P450 en az 6 isoformda bulunur ve substrat spesifiklii bulunur.
Yant-A
70) Aadakilerden hangisi steroid hormonlarn sentezinde rol alan hidroksilaz enzimlerinin
zelliklerinden biri deildir? (Eyll-2007)
A) Sitokrom P450 ierirler.
104

B)
C)
D)
E)

Tepkimeleri tersinirdir.
Molekler oksijen kullanrlar.
NADPH kullanrlar.
Monooksijenaz olarak da tanmlanrlar.

Steroid hormon sentezinde yer alan hidroksilazlar monooksijenazlar olup sitokrom P450 sistemleridir.
Sitokrom P450 sistemlerinde gerekleen hidroksi-lasyonlar tek ynl olup NADPH gerektirir.
Yant-B
71) Glukuronidasyon ilemi iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

En sk gzlenen konjugasyon reaksiyonudur

Suda erirlik artar
Reaksiyon mitokondride gerekleir
Glukoz metabolizmas nemlidir
Glukuronil transferazlar etkilidir

Glukuronidasyon
UDP-glukuronik asit kullanlr. Glukuronik asit, glukoz metabolizmasnda uronik asit yolunda sentezlenen
polar bir bileiktir. Glukuronid aktarmnda glukuronil transferazlar etkilidir.
Endoplazmik retikulumda gerekleir. Glukuronoid yap substratn oksijen, azot ya da slfr gruplarna
eklenir. En sk gzlenen konjugasyon reaksiyonudur.
Yant-C
72) Glutatyon iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Tripeptit yapl bir antioksidandr.

Okside formu aktiftir.
Hcre iinde konsantrasyonu en fazla olan antioksidandr.
Glutatyon peroksidazn etkinlii iin gereklidir.
Proteinlerin aktif formunun srdrmesinde rol oynar.

Toksik elektrofilik bileikler glutatyon ile birleir. GSH nkleofilik zelliktedir. Enzim GSH Stransferaz'dr. GSH'n antioksidan etkisi vardr ve en nemli intraselller reaktan olup enzimleri redkte
konumda tutar. Redktan sonucunda redkte GSH okside olur, tekrar redksiyonu NADPH baml GSHredktaz (FAD gerektirir) ile olur. Ayrca amino asitlerin transportunda da yer alr. -glutamil transferaz'n
katalizledii bu reaksiyon zellikle renal tbler hcrelerde ve karacier endoplazmik retikulumunda
gerekleir.
Enzimin hepatobiliyer hastalklarn ayrc tansnda nemi vardr.
Yant-B
73) Aadakilerden hangisi glutatyonun ilevlerinden biri deildir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Renal tubler hcrelerin zarndan amino asit tanmasna katlma

Peroksit ve oksijen radikallerinin etkisiz hale getirilmesinde rol oynama
Detoksifikasyon iin kkrt ieren konjugatlar oluturma
Hemoglobini methemoglobine dntrme
Ntrofillerin oksijene baml bakterisidal etkisinde rol oynama

Glutatyon (GSH )
Hcre iinin en nemli antioksidan molekldr. Tripeptit yapldr. Proteinlerin aktif ekilde kalmasn
salar. Slfidril gruplar asndan olduka zengindir. Peroksitleri ykan glutatyon peroksidaz'n (GSH-Px)
fonksiyonu iin gereklidir. Amino asitlerin bbrekten emiliminde ve hcrelere transportunda yer alr; buna
glutamil siklusu denir.
Detoksifikasyon reaksiyonlarnda Glutatyan S transferaz ile kkrt ieren konjugatlar oluturur.
Glutatyon stransferaz, ayn zamanda bir tmr belirtecidir. Glutatyon oksidan deil, redktandr. Bu
nedenle Methemoglobin oluturamaz.
Yant-D
74) Oksijen radikalleri iinde en toksik olan hangisidir?
A) Hidrojen peroksit
105

B)
C)
D)
E)

Superoksit anyonu
Hidroperoksil radikali
Hidroksil radikali
Nitrik oksit

Biyolojik sistemlerde serbest radikal reaksiyonlar nemli yer tutar. Serbest radikal, bir orbitalinde
paylalmam bir elektron tayan herhangi bir bileiktir.
Biyolojik sistemlerdeki en nemli serbest radikaller oksijen kaynakl olanlardr.
Oksijenin bir elektron alnm ile indirgenmesinden superoksit radikal anyonu, iki elektron ile indirgenmesi
ile hidrojen peroksit oluur. nc elektron ilavesi ile yksek derecede reaktif hidroksil radikali oluur.
Drdnc elektron ilavesi ile su meydana gelir. En toksik radikal hidroksil radikalidir.
Oksijenden oluan balca reaktif oksijen trevleri
O2- (Superoksit) radikali
H2O2 (Hidrojen peroksit)
HO- (Hidroksil) radikali
HOC (Hipoklorz asit)

Singlet O2(O2)
R- (Alkil radikali)
ROO- (Peroksil radikali)
RCOO- (Organik peroksit radikali)
HO2- (Perhidroksit radikali)
RO- (Alkoksil radikali)

Yant-D
75) Aadakilerden hangisi serbest oksijen tanmna uymayp reaktif oksijen trlerinden saylan ve
membranlar kolaylkla geebilen bir molekldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Superoksit radikali
Hidroksil radikali
Singlet oksijen
Hidrojen peroksit
Peroksinitrit

Superoksit radikali kuvvetli bir indirgeyici ajandr. Superoksit radikali superoksit dismutaz ile mutasyona urayarak hidrojen peroksidi oluturur.
H2O2, zayf bir indirgeyici ajandr. Ortamda gei metalleri olmadka olduka stabildir. Gei metalleri
varlnda hidroksil radikalini oluturur. H2O2, katalaz ve glutatyon peroksidaz tarafndan paralanr.
Hidroksil radikali btn oksijen radikalleri iinde en reaktif olandr; proteinler, karbohidrat, lipit ve
nkleik asitleri okside etme yetenekleri fazladr.
Oksijen kaynakl dier radikaller alkoksi radikali ve peroksi radikali olup lipit peroksidasyon
reaksiyonlar srasnda retilirler.
Nitrik oksit: Nitrik oksit ve nitrojen dioksit tek sayl elektron tar ve bundan dolay serbest radikaldir.
NO'in superoksit anyon radikali ile reaksiyona girerek gl bir oksidan olan peroksinitrit (ONOOH)
radikalini oluturur ve bunun da ileri dekompozisyonu ile HO- radikali meydana gelir. Ayrca, peroksinitrit
tirozin gibi fenolik amino asitleri nitrolayarak toksik nitro-trevleri (nitrotirozin) oluturmaktadr
Yant-D
76) Ntrofil aktivasyonu srasnda bakterisidal etkiden sorumlu molekl aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hidrojen peroksit
Hipoklorz asit
Peroksit radikali
Hidroperoksit radikali
Lipit hidroperoksitleri

Hipoklorz asit (HOCI)

Aktive ntrofillerden retilen gl bir oksidandr. Fagositler membran NADPH-oksidaz sistemi ile
106

superoksit radikalini olutururlar. Oluan radikal hzla dismutasyona urar ve hidrojen peroksit meydana
gelir.
Hidrojen peroksidin ortamda bulunan serbest klor iyonlar ile miyeloperoksidaz katalizrlnde
etkileimi sonucunda hipoklorz asidi (HOCl) oluur. HOCI, oksidan bir molekl olup protein
oksidasyonu-na yol aabilir veya superoksit radikali veya demir tuzlar ile reaksiyona girerek hidroksil
radikalini oluturur.
Yant-B
77) Aadakilerden hangisinin aktivitesi iin klor iyonlarna gereksinim vardr?
A)
B)
C)
D)
E)

Katalaz
Glutamat peroksidaz
Superoksit dismutaz
Miyeloperoksidaz
Ksantin oksidaz

Yant-D
78) Ntrofillerde klorr iyonlar varlnda, hidrojen peroksidin hipoklorz aside dnmn katalize
eden enzim aadakilerden hangisidir? (Nisan -2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Miyeloperoksidaz
Superoksit dismutaz
Glutatyon peroksidaz
Katalaz
NADPH oksidaz

Yant-A
79) Aadakilerden hangisi oksidatif DNA hasarn gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)

Malondialdehit
8- hidroksi deoksiguanozin
Mutasyon
Kromozom krklar
Lipit hidroperoksit

Serbest radikaller olduka reaktif molekllerdir. Bi-yomolekllerle reaksiyona girerek oluturduklar

bileikler ou kez toksik zellik tamaktadr.
Serbest radikallerin proteinler zerine olan etkileri: Peptit balar, prolin ve lizin gibi amino asitler
serbest radikallerden olduka kolay etkilenir.
Serbest radikallerin nkleik asitler ve DNA zerine olan etkileri: Serbest radikal (zellikle hidroksil
radikali) reaksiyonlar sonrasnda nkleik asitlerde baz deiimleri, DNA'da zincir krlmalar meydana
gelir. Tamir sistemlerindeki yetersizlik sonucu mutasyonlar geliir. Oksidatif DNA hasarnn gstergesi 8hidroksi deoksiguanozin (8-OH dG; 8-oxo-2'-deok-siguanozin)'dir.
Serbest radikallerin lipitler zerine olan etkileri:
Superoksit radikali, hidroksil radikali, peroksil radikali ve alkoksil radikali, lipit peroksidasyonunu balatan
radikallerdir. Demir iyonlarnn lipit peroksidasyonunda nemli bir rol vardr. Malondialdehit, lipit
peroksidasyonunun son rnlerinden biridir.
Membranda lipit peroksidasyon hasarn etkileyen faktrler
Membrann lipit/protein oran
Fosfolipit miktar
Ya asitlerinin bileimi
Ya asitlerinin doymamlk derecesi
Membrann akkanldr.
Membran lipit peroksidasyonu sonucunda
Membran transport sistemleri bozulur
Hcre ii ve d iyon dengeleri bozulur
Hcre ii kalsiyum konsantrasyonu artar ve buna bal olarak proteazlar aktive olur.
107

Hcre ii organellerde oluan lipit peroksidasyonu litik enzimlerin salglanmasna bal hasarlar
geliir.

LDL yapsndaki lipitlerin oksidasyonu sonucunda LDL yapsndaki modifikasyon ile okside LDL
meydana gelir. LDL oksidasyonu ateroskleroz geliimde rol oynar.
Okside LDL normal LDL'nin kulland reseptrlerden ayr olarak skavenger; p reseptrler ile
hcreye alnr. Bu yolla hcre iine alnan LDL, hcre iinde kolesterol artna ve kpk hcre
oluumuna yol aar.
Okside LDL makrofajlar tarafndan daha hzl bir ekilde yklr, hcre iin toksiktir.
Endotelde adezyon molekllerinin ekspresyonunu arttrr, endotele monosit adezyonunu artrr.
T hcre aktivasyonunu ve monosit farkllamasn indkler, makrofaj mobilitesini inhibe eder.
Makrofajlardan interlkin sentezini ve sekresyonunu uyarr.
Okside LDL'nin tm bu etkileri ateroskleroz oluumunda rol oynamaktadr.
Yant-B
80) Aadakilerden hangisi hcre ii antioksidan deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Superoksit dismutaz
Katalaz
Glutatyon peroksidaz
E vitamini
Glutatyon

Antioksidan sistemler
Serbest radikallere kar vcutta "antioksidanlar" olarak isimlendirilen savunma sistemleri
bulunmaktadr. Antioksidanlar eitli mekanizmalarla etkilerini gstermektedir. Bu mekanizmalar:
Radikal oluumunun snrlandrlmas
Tetiklenen biyokimyasal reaksiyonlarnn krlmas
Radikal reaksiyonlarnn sona erdirilmesi
Oluan radikallerin detoksifikasyonu
Hasarl molekllerin ortadan kaldrlmas
Antioksidanlar, yerleim blgelerine gre u ekilde snflandrlrlar:
Hcre ii antioksidanlar
Membranda bulunan antioksidanlar
Hcre d antioksidanlar
Hcre ii antioksidanlar: Superoksit dismutaz, GSH-PX, GSH-redktaz, Katalaz, Glutatyon, GSH Stransferaz, Sitokrom oksidaz ve Nitrik oksit yer alr.
Membrann antioksidanlar: E vitamini (zincir krc), -karoten (radikal toplayc)
Hcre d antioksidanlar: Albumin, seruloplazmin, transferin, laktoferrin, C vitamini, rik asit, glukoz,
bilirubin, haptoglobin, hemopeksin
Dier antioksidanlar: Melatonin (beyinde sentezle-nen en gl antioksidan), flavonoidler, koenzim Q
(Q10), lipoik asit, likopen
Antioksidan zellii gl olan metaller:
Selenyum ve inko
Yant-D
81) Aadakilerden hangisi katalaz'n etkisi iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Hidrojen peroksidi su ve oksijene dntrr.

Superoksidi hidrojen perokside dntrr.
Okside glutatyonu redkte glutatyona evirir.
Superoksidi suya dntrr.
Hidroksil radikallerini su ve oksijene dntrr.

Hcre ii antioksidanlar
108

Superoksit dismutaz (SOD): Superoksit radikalini dismutasyona uratarak detoksifiye eder.

Organizmada substrat olarak serbest radikal kullanan tek enzim SOD' dir.
SOD
2 O2- + 2H+ H2O2 + O2
Katalaz: Yksek konsantrasyonda oluan hidrojen peroksidin detoksifikasyonunu salar
Katalaz
2 H2O2 2 H2O + O2
Glutatyon
peroksidaz
detoksifikasyonunu salar.

(GSH-Px):

Dk

konsantrasyonda

oluan

hidrojen

peroksidin

GSH-Px
H2O2 + 2GSH 2 H2O + GSSG
Glutatyon S-transferaz (GST): GST'lar iki protein alt biriminden oluan bir enzim ailesidir. Genel olarak
3 sitozolik ve bir de mikrozomal olmak zere drt ana gruba ayrlrlar. Organizmaya giren ksenobiyotiklerin biyotransformasyonunda nemli rol oynamaktadrlar. Bata araidonik asit ve linoleat hidroperoksitleri olmak zere lipid hidroperoksitlere (ROOH) kar GST'lar Se-bamsz glutatyon
peroksidaz aktivitesi gsterirler:
GST
ROOH + 2GSH GSSG + ROH + H2O
Antioksidan aktivitelerine ilaveten ok nemli baka biyokimyasal fonksiyonlara da sahip olup hem,
bilirubin ve baz kortikosteroidler gibi endojen maddeleri reversibil olarak balayarak bunlarn hcre ii
transportunda grev alrlar. GST'lar LTB4 ve prostaglandin sentezinde rol oynarlar.
Sitokrom oksidaz: Oksijenin suya indirgenmesi srasnda radikal oluumunu nler.
Glutatyon: Hcre iinin enzim olmayan en nemli antioksidan molekldr. Glutatyon peroksidazn
fonksiyonu iin gereklidir.
Yant-A
82) Hemolize kar eritrositlerin korunmasnda, aadakilerden hangisinde verilen enzim iftinin
birlikte almasna gerek vardr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz-Glutatyon redktaz

Glutatyon peroksidaz-Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz
Glutatyon redktaz-Transketolaz
Transketolaz-Transaldolaz
Glukoz-6 fosfat dehidrogenaz-Epimeraz

Yant-A
83) Aadaki tepkimeyi katalizleyen enzim aadakilerden hangisidir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

O2 + O2 + 2 H+ H2O2 + O2
Speroksit dismutaz
Peroksidaz
Hidroksilaz
Katalaz
Monooksijenaz

Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz ile elde edilen NADPH: glutatyon redktazn aktivitesi iin gereklidir.
Glutatyon redktazn aktivitesi iin gereklidir. Glutatyon redktaz, H2O2'nin indirgenmesi srasnda oluan
okside glutatyonun, indirgenmesi iin gereklidir.
Yant-A
84) E vitamininin oksidasyona kar koruduu, aadakilerden hangisidir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)

Nkleik asitler
Zar fosfolipitleri
Trigliseritler
Sitoplazmik proteinler
109

E) Amino asitler
E vitamini balca membran fosfolipitlerinin yapsnda depolanr. Membrann anti oksidan olup, zincir
krcdr.
Yant-B
85) Aadaki enzimlerden hangisi hcrelerin oksidatif hasara kar korunmasnda rol almaz? (Nisan2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Superoksit dismutaz
Peroksidaz
Katalaz
Ksantin oksidaz
Glutatyon redktaz

Ksantin oksidan, rik asit sentezinde yer alan bir enzim olup ayn zamanda H2O2 oluumunu artrarak
oksidatif hasara yol aabilir.
Yant-D
86) Aadaki antioksidanlardan hangisinin etki mekanizmas dierlerinden farkldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Transferrin
Seruloplazmin
Hemopeksin
Laktoferrin
Askorbik asit

Tm hcre d antioksidanlardr. Etki mekanizmalar:

Transferrin: Metal katalizli lipit peroksidasyonuna yol aan demir iyonlarn balayarak serbest demir
oluumunu nler.
Laktoferrin: Demiri balamak sureti ile etkili olan bir st proteinidir.
Haptogloblin ve hemopeksin: Hemoglobini balayarak serbest hemoglobin oluumunu snrlar.
Seruloplazmin: Bakr iyonlarn balamak sureti ile metal katalizli reaksiyonlar snrlar.
Askorbik asit: Suda eriyen en gl antioksidan molekldr. Biyolojik ortamlarda askorbat eklinde
bulunur. Radikal tutucu etkisi vardr. ok gl bir indirgeyici ajan olan C vitamini speroksit ve hidroksil
radikalleri ile kolayca reaksiyona girerek onlar temizler. Ayrca, antiproteazlarn oksidan maddeler ile
inaktive olmasn engeller. E vitaminin tekrar rejenerasyonunda rol vardr.
Askorbik asit dndakiler transisyon metallerini balamak suretiyle antioksidan etki gsterirler.
Dier antioksidanlar
SOD ve GSH-Px: Plazmadaki etkileri olduka snrldr.
Bilirubin: "Hem" katabolizmasnn sonucunda oluan safra pigmenti bilirbinin lipit peroksidasyonu-nu
inhibe eder ve HO- ve H2O2 radikallerinin temiz-leyicisidir.
Flavanoidler: Farkl mekanizmalarla lipid peroksidasyonunu engeller.
Mukus: erdikleri enzimler asndan antioksidan zellik tamaktadr.
Glukoz: Fizyolojik konsantrasyonlarda antioksidan etkilidir. Yksek konsantrasyonlarda radikal retici
olarak davranr, glukozun oto oksidasyonu radikal oluumuna yol aar.
rik asit: Prin metabolizmasnn son rn olan rik asit normal plazma konsantrasyonlarnda lipid
radikalleri dnda tm serbest radikalleri temizler. Ayrca, C vitamini oksidasyonunu engelleyici etkisi de
vardr.
Melatonin: Melatonin HO- radikalini temizleyen ok gl bir antioksidandr. HO- ile reaksiyona girdikten
sonra bir indolil katyon radikaline dnr. Bu da ortamdaki O2 radikalini tutarak antioksidan aktivite
gsterir.
Yant-E
87) Aadakilerden hangisi hcre ii yerleimli tripeptit yapl antioksidan molekldr?
A) SOD
110

B)
C)
D)
E)

Katalaz
Glutatyon
Ferritin
Seruloplazmin

Glutatyon
Hcre iinin en nemli antioksidan molekldr.
Tripeptit yapldr. GSH'a antioksidan zelliini sisteinin tiyol grubu kazandrr. Glutatyon, HO- ve
'singlet' O2 gibi serbest radikallerin temizleyicisidir.
Serbest radikal ve peroksitlerle reaksiyona girerek hcreleri oksidatif hasara kar korur.
Ayrca;
Proteinlerdeki -SH gruplarn redkte halde tutar ve bu gruplar oksidasyona kar korur (Enzim ve
proteinleri redkte konumda tutar)
Demirin Fe+2 (ferrz) halde tutulmasn salar. Bylece, protein ve enzimlerin inaktivasyonunu engeller,
hatta rejenere olmalarn salar.
GSH birok enzimin kofaktrdr (r: HMGKoA Redktaz, GSH-peroksidaz).
Tiroid hormonlarnn sentezinde rol oynar.
Baz molekllerin hcre ii tanmasna araclk eder.
Birok kimyasaln karacierde detoksifikasyonunda rol oynar.
Yant-C
88) E vitamininin antioksidan fonksiyonu srasnda hangi molekllere ihtiya vardr?
A)
B)
C)
D)
E)

GSH- Askorbik asit

- karaten
Oksijen
FAD
Bilirubin

E vitamini: Yada erir en kuvvetli antioksidan vitamindir. Yapsnda bulunan fenolik hidroksil gruplu
aromatik halka vitaminin kimyasal olarak aktif ksmn oluturur ve antioksidan zellii bu gruptan
kaynaklanr.
Lipit peroksilleri ile olan radikal sonucunda kendiside zayf etkili radikale dnr. -tokoferol redktaz ile
aktif formuna dnmesi iin GSH ve askorbik aside ihtiya gsterir.
LOO. + -tokoferol-OH LOOH + - tokoferol-O
Yant-A
89) Aktivasyonu iin Zn ve Cu iyonlarna ihtiya gsteren hcre ii yerleimli antioksidan
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Katalaz
GSH-Px
SOD
GSH-redktaz
Seruloplazmin

SOD
Superoksit radikalini dismutasyona uratarak detok-sifiye eder.
SOD'un Cu-Zn ve Mn kapsayan iki ayr izoenzimi bulunmaktadr. Cu ve Zn ieren tipi sitozolde, Mn
ieren tipi ise mitokondride yerleim gsterir.
Yant-C
90) Aadakilerden hangisinin substrat serbest radikaldir?
A) Katalaz
B) GSH
C) GSH-Px
111

D) E vitamini
E) SOD
Organizmada substrat olarak serbest radikal kullanan tek antioksidan enzimdir.
SOD
+

2 O2-+ 2H H2O2 + O2
GSH-Px ve katalazn substrat hidrojen peroksittir (H2O2). H2O2 radikal olmayp, zayf indirgeyici bir
ajandr. E vitaminin zincir krc etkisi vardr.
Yant-E
91) Aadaki antioksidan enzimlerden hangisi selenyum bamldr?
A)
B)
C)
D)
E)

SOD
GSH-peroksidaz
GSH-redktaz
Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz
Katalaz

Selenyum baml antioksidan enzim GSH-peroksidazdr. GSH-Px'in selenyum baml ve selenyum

bamsz iki farkl tipi vardr.
Selenyuma bal formu hem H2O2'din hem de lipit hidroperoksitlerinin metabolizmasnda yer alr.
Selenyuma bal olmayan tipi sadece lipit hidro-peroksitlerini metabolize etmektedir
Yant-B
92) E vitamini metabolizmasnda nemi olan eser element aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Bakr
Demir
inko
iyot
Selenyum

Selenyum, pankreas fonksiyonlarn dzenleyerek E vitaminin emilimini kolaylatrr. Ayn zamanda E

vitamininin plazma lipoproteinlerine balanmasnda da selenyum etkilidir.
Yant-E
93) Glutatyon peroksidaz enziminin yapsnda aadaki elementlerden hangisi bulunur? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Bakr
inko
Demir
Magnezyum
Selenyum

Glutatyon peroksidaz selenyuma baml bir enzimdir. Selenyum ayn zamanda 5'deiyodinaz ve
tireodoksin redktazn da kofaktrdr.
Yant- E

112

BLM: 3
KARBOHDRAT YAPI VE METABOLZMASI

1) Aadakilerden hangisi aldoz ekerdir?

A)
B)
C)
D)
E)

Gliseroz
Fruktoz
Ribuloz
Eritruloz
Dihidroksi aseton

Monosakkaritler daha basit bileenlere hidroliz edilemeyen ekerlerdir. Aktif grup olarak aldehit
tayanlarna aldoz (rnek: gliseroz, eritroz, riboz, glukoz), keton grubu tayanlara ketoz (rnek:
dihidroksi aseton, eritruloz, ribuloz, fruktoz) denir.
Yant-A
2) Aadakilerden hangisi heteropolisakkarittir?
A)
B)
C)
D)
E)

Niasta
Glikojen
Selloz
Kitin
Kondroidin slfat

Polisakkaritler
10'un stnde monosakkarit biriminden oluur. Monosakkarit biriminden olumu ise homopolisakkarit,
farkl monosakkaritlerin lipitlerle veya proteinlerle yapt kompleksten olumu ise heteropolisakkaritler
meydana gelir. Homopolisakkaritlere balca rnekler niasta, glikojen, dekstrin, selloz, kitin ve inlindir.
Glukozaminoglikanlar (GAG) kondroitin slfat, heparan slfat, heparin, keratan slfat, dermatan slfat,
glikoproteinler ve glikolipitler heteropolisakkarit-lere rnektir.
Yant-E
3) Aadaki ekerlerden karbon says en az olan hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Mannoz
Gliseraldehit
Eritroz
Sukroz
Galaktoz

Karbon saylarna gre monosakkaritler;

Trioz (gliseraldehit, dihidroksiaseton),
Tetroz (eritroz,eritruloz)
Pentoz (riboz, ribuloz,ksiloz, ksiluloz, arabinoz, likzos)
Hekzos (Glukoz, Fruktoz, Galaktoz ve Mannoz)
Yant-B
4) Glukoz [14] galaktoz birimlerinden meydana gelen disakkarit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Sukroz
Niasta
Laktoz
Ksililoz
Maltoz

Disakkaritler
Hidrolizlendikleri zaman ayn veya farkl iki monosakkarit oluur. Karbohidratlarn yapsndaki ekerler
113

glikozit ba yaparak birleirler.

Glikozit ba bir monosakkaritin aktif aldehit veya keto gruplar ile dier monosakkaritin hidroksil grubu
arasnda 1 mol su k ile oluur.
Yant-C

nemli disakkaritler
Ad

Yaps

Sukroz (ay ekeri)

Laktoz (st ekeri)

Glukoz [12] fruktoz

Glukoz [1 4] galaktoz
Maltoz (niastann sindirim rn) Glukoz [1 4] glukoz
Trehaloz
Glukoz [11] glukoz

Sellobioz

Glukoz [14] glukoz

Fizyolojik nemi olan pentozlar

Ad

Grevi

Riboz

Nkleik asitlerin yapsnda

D-Ribuloz

Pentoz fosfat yolunun ara bileii

D- Arabinoz

Glikoproteinlerin yapsnda yer alr

L-Liksoz

Kalp kasnda youn olarak bulunur

L-Ksiluloz

Uronik asit yolunun ara bileii, Esansiyel pentozride idrarla atlm artar

D-Ksiloz

Glikoproteinlerin yap ta

Homopolisakkaritler
Ad

Yaps

Niasta (bitkisel)

Glikojen (hayvansal)

Amiloz (dallanmam, glukoz [14] glukoz) + amilopektin (dallanm, glukoz

[16] glukoz),

Dekstrinler

20-30 glukoz biriminde bir dallanma gsterir.

Selloz

Glukoz [14] glukoz ve glukoz [16] glukoz:

Kitin

Her 8-10 glukozda bir dallanr

nulin

Niastann hidrolitik yklrn sonrasnda oluur

Glukoz [14]glukoz: Sindirimi yok
[14] glikozit ba ile bal N-asetil glukozamin
Fruktoz [11] fruktoz polimeri

5) Aadakilerden hangisi fruktoz polimeridir?

A)
B)
C)
D)
E)

niln
Niasta
Dekstrinler
Proteoglikonlar
Sukroz

Yant-A
6) Aadaki karbohidratlardan hangisi glukoz iermez? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Niasta
Laktoz
nulin
Glikojen
Maltoz

Yant-C
7) Aadaki monosakkaritlerden hangisi birbirinin epimeridir?
A)
B)
C)
D)

D ve L -glukoz
Glukoz- Fruktoz
Galaktoz- Fruktoz
Glukoz- Mannoz
114

E) Galaktoz- Mannoz
zomerizm: Kapal formlleri ayn ak formlleri farkl molekllerdir. Fruktoz, glukoz, galaktoz ve
mannoz birbirlerinin izomeridir.
Steroizomerler, asimetrik karbon atomu ierir ve polarize saa veya sola evirir. Polarize sola
(-) veya saa (+) eviren bileikler optike aktiftir. Monosakkaritlerden yalnzca fruktoz polarize
sola evirir.
Her iki optik izomerin eit oranda bulunduu karmlara rasemik karm denir ve DL ile gsterilir.
Eer izomer olan molekllerin yapsndaki deiiklik sadece bir karbon atomuna ait konfigrasyon
deiiklii ise bu molekller birbirlerinin epimeridir. Glukoz ile mannoz ve glukoz ile galaktoz birbirlerinin
epimeridir.
Enantiomer: iki molekl birbirlerinin ayna hayali oluturur (D ve L glukoz)
Monosakkaritler sulu zeltilerinde hemiasetal veya hemiketal form oluturarak beli (furan) ya da pi-ran
(altl) halka yaps olutururken nceden asimetrik zellik tamayan karbon atomu asimetrik zellik
kazanr. Bu karbon atomuna anomer karbon atomu denir. Anomer karbon atomuna bal OH grubu
dzlemin stnde ise ,altnda ise ekli sz konusudur.
ve anomer ekilleri sulu zeltilerde birbirlerine srekli dnerek belli bir denge konumuna gelir.
Buna mutarotasyon denir. Sulu zeltilerinde glu-kozun %38'i 1 %62'si anomer eklinde bulunur.
Aldoz-ketoz izomerizasyonu: Glukoz-fruktoz arasndaki izomer eklidir.
Yant-D
8) Aadakilerden hangisi pentozlara zg renk reaksiyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Ozozon oluumu
Fermantasyon
ndirgenme reaksiyonlar
Hidroksimetil furfurol oluumu
Bial reaksiyonu

Monosakkaritlerin kimyasal tepkimeleri

ndirgen zellik gsterirler. Scak ve alkali ortamda metalleri (Cu, Bi gibi) indirgerken kendileri
ykseltgenir.
Ozozon oluumu: Glukazon ve laktozonlar oluur.
Deriik asitler ile scakta pentozlardan furfurol, hek-sozlardan renkli hidroksimetil furfuraller oluur.
Deriik alkali ortamda s etkisi ile reineleme reaksiyonu verir.
Fermantasyon: Glukoz, fruktoz ve mannoz fermente olur. Pentozlar, oligo ve polisakkaritler fermente
olmaz. Fosforik asit ile fosforik asit esterleri olutuur.
Bial ve Tollens deneyleri pentozlara zg renk reaksiyonlardr.
Orsinol, Benedict, Trommer ve Nylander: Heksozla-ra zg indirgenme renk reaksiyonlardr.
Molish deneyi btn karbohidratlar iin pozitiftir.
Yant-E
9) Aadakilerden hangisi karbohidrat sindirimi iin yanltr?
A)
B)
C)
D)

-amilaz ile -1 ;4 balar hidroliz olur.

Tkrk amilaznn aktivasyonu iin kalsiyum ve klor iyonlar gereklidir.
Tkrk amilaz etkisi ile niasta laktoza kadar paralanr.
Disakkaritler mukozal hcre disakkaridazlar ile hidroliz edilir.

A)- Karbohidrat sindiriminin son rnleri mona-sakkaritlerdir.

Besinsel olarak bitkisel (niasta) ya da hayvansal (glikojen) ekilde alnr. Azda -amilaz (pityalin), 1-4
ba yklm ile snr dekstrinleri, izomaltoz ve maltoz oluur. Aktivasyon iin Ca+2 ve Cl- iyonlarna
gereksinim vardr.
Sindirim barsakta pankreatik -amilaz ile devam eder. Sindirim sonucu oluan disakkaritler, mukozal
hcrelerde bulunan disakkaridazlar (sukraz, laktaz, maltoz, trehalaz) ile hidroliz edilir.
115

Karbohidrat sindiriminin son rnleri kendilerini oluturan monasakkaritlerdir.

Yant-C
10) Aadakilerden hangisi niastann sindirimi sonucunda oluur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Laktoz
Maltoz
Sukroz
Trehaloz
Fruktoz

Yant-B
11) Aadaki ekerlerden hangisinin emilimi dierlerine gre daha yavatr?
A)
B)
C)
D)
E)

Galaktoz
Glukoz
Fruktoz
Arabinoz
Mannoz

En hzl emilen heksoz galaktoz olup bunu glukoz ve fruktoz izler. En yava mannoz emilir. Pentozlar
daha yava emilir (galaktoz> glukoz> fruktoz> mannoz >- ksiloz > arabinoz).
Monosakkaritler mukozadan dolama kolaylatrlm difzyon ve basit difzyonla girer.
Basit difzyon: Basit difzyonla olan emilim son derece yava iler.
Sodyuma bal aktif transport: Biri glukoz ve galaktoz dieri fruktoz iin (fruktoz GLUT-5 taycs ile
kolaylatrlm transport ile emilir) spesifik mo-nosakkarit tayc sistem bulunmaktadr. Tayc protein
hem sodyum hem de glukoz balar.
Sekonder aktif transport ile glukoz ve galaktoz emilir. Glukozun aktif transportu ouabain ile (Na-K
ATPaz inhibitr) ve filorhizin (glukozun renal tu-bler reabsorbsiyonunu inhibe eder) engellenir.
Sodyum-bamsz sistemler sitokalazin B ile inhibe edilir.
Yant-D
12) Monosakkaritler ve amino asitlerin intestinal mukoza hcreleri tarafndan absorbsiyonu aadaki
iyonlardan hangisinin kotransportu ile oluur? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Ca++
K+
Zn++
Mg++
Na+

Yant-E
13) Anne st alndktan sonra dkda eker grlen metabolik bozukluk aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

zomaltaz-sukraz eksiklii
Disakkaridri
Gastroenterit
Laktoz intolerans
Monosakkarit malabsorbsiyonu

Karbohidrat emilim bozukluklar Disakkaridriler: Disakkaritlerin atlmnda art ile karakterizedir.

Generalize edinsel enzim bozukluklar: Gastroen-terit, kolit, tropikal ve non-tropikal supru enzim
eksikliklerine yol aabilir.
zomaltaz-sukraz eksiklii: Belirtiler erken bebeklik dneminde balar. Skrozsuz diyet nerilir.
Laktoz intolerans: Laktaz eksiklii veya aktivite azl bulunur. Kaltmsal veya edinsel olabilir. Tan,
klinik tan, anamnez, gaz, diyare, dehidratasyon, nefeste H gaz analizi ile konur. Anne st alnm-n
izleyen dkda indirgen madde pozitiflii geliir. Tedavide diyetten laktoz karlr.
Monosakkarit malabsorbsiyonu: Na+-glukoz tayc protein mutasyonu glukoz ve galaktoz emili-mini
yavalatr. Fruktoz bu taycy kullanmadndan emilim normaldir.
116

Baz ocuk ve yetikinlerde fruktoz-sorbitol malabsorbsiyonu feesle su kayb, karn ars ve gaz
ikayetlerine yol aar.
Yant-D
14) Aadaki sindirim enzimlerinden hangisi pankreastan salglanmaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Tripsin
Karboksipeptidaz
Elastaz
Amilaz
Sukraz

Yant-E
15) Aadaki enzimlerden hangisi ince barsak mukoza hcreleri tarafndan salglanmaz? (Eyll2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Maltaz
Trehalaz
Dipeptidaz
Laktaz
Ribonkleaz

Karbohidrat sentezinde yer alan tm disakkaridazlar (laktaz, maltaz, sukraz, trehalaz) ve protein
sindiriminde yer alan aminopeptidazlar, di ve tripeptidazlar barsak mukoza hcreleri tarafndan salnr.
Yant-E
16) Aadaki glukoz proteinlerinden (GLUT) hangisi hcre ii yerleimlidir?
A)
B)
C)
D)
E)

GLUT-1
GLUT-2
GLUT-3
GLUT-4
GLUT-7

Glukoz tayc proteinler;

GLUT-1: Eritrosit, beyin, bbrek, kolon, plasenta

GLUT-2: Karacier, bbrek tubulus hcreleri, pankreasn - hcreleri, ince barsak

GLUT-3: Beyin, bbrek ve plasenta
GLUT-4: Kalp, ya ve iskelet dokusu
GLUT-5: (fruktoz tar) ince barsak, testis ve sperm
GLUT-4: Aktivitesi ve says inslin tarafndan artrlr.
GLUT-7: Glukoneogenez yapan dokularda bulunur. Endoplazmik retiikulumdan sitozole glukoz
transportunu salar.

Dier tayc proteinler plazma membrannda bulunur.

Karacier, beyin, lens, bbrek tubulus hcreleri ve eritrositlere glukoz transportu inslinden
bamszdr.
Yant-E
17) nslinle uyarlan glukoz alm hangi tayc proteinle ve hangi dokularda gerekleir? (Nisan2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Tayc protein Doku

GLUT 1
Beyin, eritrosit, bbrek
GLUT 2
Karacier, pankreas -hcresi, ince barsak
GLUT 3
Beyin, bbrek, plasenta
GLUT 4
Kalp ve iskelet kas, ya dokusu
GLUT 5
nce barsak

GLUT-1, 3, 4 glukozun hcreye almndan sorumludur. GLUT-4'n says inslin tarafndan dzenlenir.
GLUT-2 ise glukozun hem hcreye alnndan hem de plazmaya verilmesinden sorumludur. Glukozun
kas ve ya dokusuna girii inslin bamldr ve bu dokularda bulunan tayclar GLUT-4 olup saylar
117

inslin tarafndan arttrlr.

Yant-D
18) Glikoliz iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Ama enerji elde edilmesidir.

Mitokondride gerekleir.
Son rn piruvatdr.
Mitokondrisiz hcrelerde son rn laktattr.
Anaerobik artlarda net enerji eldesi 2ATP'dir.

Glikoliz, glukozun piruvata oksidasyonudur.

Glukoz + 2ADP + 2NAD++ 2Pi
2 Piruvat+ 2ATP + 2NADH +2H+
Sitozolde meydana gelir.
Ama enerji elde etmektir. Aerobik ve anaerobik olmak zere glikoliz ikiye ayrlr. Aerobik glikolizde,
glukoz CO2 ve H2O'ya kadar yklr. Anaerobik glikolizde son rn laktatr.
Mitokondrisi olmayan hcrelerde de anaerobik glikoliz sz konusudur. nk glukozun aerobik yklm
iin gerekli enzim sistemleri mitokondride yerlemitir.
Yant-B
19) Aadaki enzimlerden hangisi glikolizin j]k basamanda yer alr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hekzokinaz
Fosfofruktokinaz
Enolaz
Piruvat kinaz
Fosfogliserat kinaz

lk reaksiyon glukozun fosforilasyonudur.

Hcre iine giren monosakkaritler fosforillenir.
Bu suretle:
Fosfat gruplarnn verdii negatif yk nedeni ile hcre membranndan geemez ve hcre iinde
tutulur. Non-iyonik glukoz, iyonik karakter kazanr.
Fosfat trevleri metabolik enerjinin korunmasnda grevlidir.
Fosfat gruplarnn enzimin aktif blgesine balanmas ile salanan enerji aktivasyon enerjisini
drr ve tepkimenin spesifikliini artrr.
Enzim : Hekzokinaz, glukokinaz
rn : Glukoz 6 -fosfat
Yant-A
20) Aadakilerden hangisi hekzokinazn zelliidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz 6-P Fruktoz 6-P reaksiyonunu katalizler.

Sadece karacierde etkilidir.
Glukoz'a Km'i yksektir.
Reaksiyon rn tarafndan inhibe edilir.
nslin tarafndan aktivitesi dzenlenir.

Hekzokinaz /glukokinaz aadaki reaksiyonu katalizler.

118

Reaksiyon glikolizin hz kstlayc basamadr.

Hekzokinaz

Glukokinaz

Btn dokularda

Karacier ve pankreasn bulunur. hcrelerine zg

Glukoza Km'i dk, ilgisi yksek,

Glukoza Km'i yksek, ilgisi dk

Vmax dk

Vmax yksek

nhibitr: Glukoz 6 P

Glukoz 6- P inhibitr deildir.

nslin etkisizdir

nslin tarafndan aktivitesi ve sentezi artrlr.

Btn heksozlara etkilidir

Sadece glukoza etkilidir.

Yant-D
21) Glukoz 6 fosfat, aadakilerden hangisinin rn inhibitr olarak etki eder? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz 6 fosfataz
Piruvat kinaz
Fosfofruktokinaz
Hekzokinaz
Fosfoglukomutaz

Yant-D
22) Dk kan ekeri konsantrasyonlarnda, karacierin tersine beyin kan glukozu kullanabilir.
Aadaki seeneklerden hangisi bunun nedenini aklamaktadr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hekzokinazn Km'inin dk olmas

Glukokinazn Km'inin dk olmas
nslinin varl
Kan-beyin bariyeri
Glukokinazn zgll

Glukoz birok hcreye bir tayc tarafndan sokulur. Ya ve kas hcresine glukozun girii inslin
bamldr. Beyine giri inslinden bamszdr. Hekzokinaz, glukoz iin ok dk bir Km'e (0.1 mm)
sahiptir yani affinitesi yksektir. Dk glukoz konsantrasyonda aktivite gsterir. Glukokinaz, karacierde
bulunur ve Km deeri yksek olup, toklukta kan ekerinin karacier tarafndan tutulmasnda yer alr..
Yant-A
23) Aadakilerden hangisi anaerobik glikolizde yer alan reaksiyon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Fruktoz 6-fosfat Fruktoz 1,6 bifosfat

Glukoz 6-fosfat Fruktoz 6-Fosfat
Fosfoenolpiruvat Piruvat
Glukoz 6-fosfat Glukoz
Piruvat Laktat

Glikoliz basamaklar ve enzimleri (ekil 3.1)

1- Glukozun fosforilasyonu:
Enzim: Hekzokinaz, Glukokinaz
rn: Glukoz 6 -fosfat
2- Glukoz 6-fosfatn izomerizasyonu
Fosfoglukoizomeraz
Glukoz 6 -fosfat Fruktoz 6- fosfat
3- Fruktoz 6-fosfatn fosforilasyonu
119

Enzim : Fosfofruktokinaz I (PFK-I)

rn : Fruktoz 1,6 bifosfat
4- Fruktoz 1,6 bifosfatn yarlmas
Enzim: Aldolaz
rn: Gliseraldehit 3-fosfat (%4) ve Dihidroksi aseton fosfat (%96)
ift ynl bir reaksiyon olup trioz fosfat izomeraz ile dihidroksi aseton fosfat gliseraldehid 3-fosfata
dnr.
5- Gliseraldehit 3-fosfatn oksidasyonu
Enzim : Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz
rn : 1,3 difosfogliserat
Glikolizin ilk oksidoredksiyon basamadr.
Arsenat bir fosfat analou olup uncoupler ajandr. Gliseraldehit 3-Fosfat dehidrogenaz reaksiyonunda
arsenat Pi'nin yerini alr ve 1-arseno 3-fosfogliserat sentezlenir. Kararsz olan bu bileik hzla hidroliz
olur. Arsenat varlnda glikoliz devam eder. Ancak 1,3 bifosfogliseratn 3-fosfogliserata dnm
srasnda ATP elde edilmez.
6- ATP'nin sentezlendii basamak
Substrat dzeyinde fosforilasyon basamadr.

7- Fosfat grubunun yer deitirmesi

3-fosfogliserat 2-fosfo*gliserat
Mutaz

120

Yant-D
24) Glikolizin yksek enerjili bileik oluturan enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Fosfofruktokinaz
Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz
Fosfogliserat mutaz
Glukokinaz
Hekzokinaz

Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz ile 1.3 bifosfo-aliserat oluur. Bu ok yksek enerjilidir. Fosfat
ADP'ye vererek bir sonraki reaksiyon olan fosfagliserat kinaz ile ATP sentezlenir. Ayn zelliklere sahip
olan dier bir ok yksek enerjili bileik "enolaz" ile oluan fosfoenal piruvattr.
Yant-B
25) Aadakilerden hangisi enolaz inhibe ederek, glikolizi engeller? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Selenyum
Nikel
Florr
Klorr
Krom

Yant-C
26) Glikolizde aadaki bileiklerden hangisinin ilevi yoktur? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Ribloz-1,5 difosfat
Glukoz 6 fosfat
Fruktoz-1,6 difosfat
3- fosfogliserat
1,3 difosfogliserat

Glikoliz 3 ve 6. karbonlu ekerlerin metabolizmas-dr. Ribloz, 5 karbonlu bir ekerdir.

Yant-A
27) Aadakilerden hangisi glikoliz srasnda inorganik fosfatn yerini alarak ATP sentezini engeller?
A)
B)
C)
D)
E)

Oligomisin
Valinomisin
Arsenat
Karbonmonoksit
Antimisin A

Arsenat, inorganik fosfatta yarr ve onun yerini alr. Meydana gelen arseno bileii ok hzl bir ekilde
3-fosfagliserata dnr. Arsenat varlnda glikoliz inhibe olmaz ancak ATP sentezide olmaz, nk 1,3
bifosfogliserat 3fosfogliserat dnm gereklemez.
Yant-C

121

28) Eritrositlerde aadakilerden hangisi glikolizin yan rn olarak oluur? (Eyll-2003)

A)
B)
C)
D)
E)

Gliseraldehit 3-fosfat
2-fosfogliserat
3-fosfogliserat
1,3-difosfogliserat
2,3-difosfogliserat

Eritrositlerde glikoliz ara rn olan 1,3 bifosfagliserattan sadece eritrositlerde bulunan bir enzin olan
mutaz ile 2,3 difosfagliserit oluur. Bu rn en fazla eritrositlerde meydana gelir. Dier hcrelerde yine
glikoliz de, ancak 3fosfogliserat 2fosfogliserat dnm srasnda ok az miktarda sentezlenir. 2,3
122

bifosfogliserat, fosfataz ile 3fosfogliserata dnr. 2,3 bifosgogliserat oluumu srasnda eritrositlerde
net ATP sentezi sfrdr.
Yant-E
29) Aadakilerden hangisi fosfofrukto kinaz l'i aktive eder?
A)
B)
C)
D)
E)

ATP
Sitrat
Fruktoz 2,6 bifosfat
Asit pH
Serbest ya asitleri

Fruktoz 6-fosfat'n fosforilasyon basama fosfofruktokinaz I basamadr. rn: Fruktoz 1,6

bifosfat olup glikolizin en nemli kontrol basama olup tek ynl reaksiyondur. 1 mol ATP kullanlr.
Enzimin aktivitesi allosterik, enzim indksiyonu ve kovalent modifikasyon ile dzenlenir. Allosterik
dzenlenme:
PFK-I inhibitrleri: ATP, sitrat, hidrojen iyonlar (dk pH) ve FFA
PFK-I aktivatr: AMP, ADP ve fruktoz 2,6 bifosfat.
Enzim indksiyonu: nslin aktive ederken glukagon inhibe eder.
Kovalent modifikasyon ile dzenlenme: Hormonal dzenlenmedir. Fruktoz 6 fosfat'tan PFK-2 etkisiyle
fruktoz 2,6 bifosfat oluurken, fruktoz -2,6 bifosfataz ile fruktoz 2,6 bifosfattan fruktoz 6-fosfat oluur.
Bifonksiyonel olan bu enzim defosfa halinde PFK-2 aktivitesi fosyo halinde fruktoz 2,6 fosfataz aktivitesi
kazanr.
Yant-C
30) Aadaki glikoliz enzimlerden hangisinin substrat ayn zamanda da inhibitrdr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hekzokinaz
Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz
Enolaz
Aldolaz
Fosfofruktokinaz I

Fosfofruktokinaz I (PFK-I)'n substrat ATP olup ATP'den fosfat fruktoz 6-fosfata aktarr. Glikolizin en
nemli kontrol basama olup tek ynl reaksiyondur . ATP, ayn zamanda enzimin allosterik
inhibitrdr. Enzimin ATP 'yi balayan hem aktif blgesi ve hem de allosterik blgesi bulunur.
Yant-E
31) Aldolaz tarafndan katalizlenen reaksiyon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Fruktozun fosforilasyonu
Glukozun fruktoza izomerizasyonu
Pirvatn redksiyonu
Fruktoz 1,6 fosfatn yarlmas
Fruktoz 6-P'n fosforilasyonu

Fruktoz 1,6 bifosfatn yarlma reaksiyonu aldolaz tarafndan katalizlenir. 3 tip aldolaz bulunur:
Aldolaz A (Zn baml): Karacier hari dokularda,
Aldolaz B: Karacier, bbrek ve barsakta
Aldolaz C: Beyin de aktiftir.
rn: Gliseraldehit 3-P (%4) ve dihidroksi ase-ton-P (%96). Bu rnler trioz fosfat izomeraz ile
birbirine dnr.
Fruktoz fosforilasyonu, hekzokinaz veya Fruktokinaz ile
Glukozun fruktoza izomerizasyonu fosfoglukoizomeraz ile
Fruktoz 6-fosfat fosforilasyonu fosfofruktokinaz I ile
Pirvatn redksiyonu, laktat dehidrogenaz tarafndan katalizlenir.
Yant-D
32) yodo asetat tarafndan inhibe edilen ve glikolizin ilk oksidoredksiyon basamann enzimi
aadakilerden hangisidir?
123

A)
B)
C)
D)
E)

Fosfofruktokinaz
Hekzokinaz
Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz
Fosfogliserat kinaz
Piruvat kinaz

Gliseraldehit 3- P dehidrogenaz glikolizde ilk oksidoredksiyon basama olup NADH elde edilir.
Oluan NADH; piruvat-laktat dnmnde veya solunum zincirinde oksidasyonda urar. yodotasetat
bu basaman inhibitrdr.

Yant-C
33) Glikoliz enzimlerinden hangisi iyodoasetat tarafndan inhibe edilir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Fosfofruktokinaz
LDH
Piruvat kinaz
Enolaz
Gliseraldehit 3 fosfat dehidrogenaz

Yant-E
34) Hangi enzim basamanda ATP kullanlr?
A)
B)
C)
D)
E)

Fosfofruktokinaz I
Laktat dehidrogenaz
Aldolaz
Piruvat kinaz
Gliseraldehit 3-Fosfat dehidrogenaz

Glikolizde iki enzim basamanda ATP kullanlr.

Glukoz Glukoz 6-fosfat Enzim: Hekzokinaz

Fruktoz-6-fosfat Fruktoz 1,6 bifosfat

Enzim : Fosfofruktokinaz I

Glikolizin ATP sentezlendii basamaklar

1.3 bifosfogliserat 3-fosfogliserat

Enzim : Fosfogliserat kinaz

Fosfoenolpiruvat Piruvat
Enzim : Piruvat kinaz

Yant-A
35) Aadakilerden hangisi piruvat kinazn allosterik aktivatrdr?
A)
B)
C)
D)
E)

Asetil KoA
NADH
ATP
Glukagon
Fruktoz 1,6 bifosfat

Piruvat kinazn dzenlenmesi Fruktoz 1,6 bifosfat allosterik aktivatrdr.

nslin ve ar karbohidrat alnm enzim indksiyonu ile aktivasyon yapar. K+ ve Mg+2 iyonlar da
enzim aktivatrdr.
Piruvat kinaz aktivitesi karacierde kovalent modifikasyon ile dzenlenir. Defosfo hali aktif olup
fosforilasyondan cAMP baml protein kinaz A sorumludur.
cAMP artna yol aan hormonal durumlarda (yksek glukagon ve epinefrin, dk inslin dzeyleri)
124

enzim inaktif forma dnr. nhibitr: ATP, asetil KoA, FFA ve alanin piruvat kinaz inhibe eder.
Yant-E
36) Aadakilerden hangisi tek bir reaksiyon ile piruvattan sentezlenmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Alanin
Laktat
Asetil KoA
Oksaloasetat
PEP

Piruvattan sentezlenen bileikler Etanol: Piruvat dekarboksilaz ile tiamin pirofosfat baml
reaksiyondur, sitozolde gerekleir. Mikroorganizmalardaa gerekleir.
Alanin: Transaminasyon ile dorudan piruvata dnr.
Laktat: Anaerobik glikoliz ile mitokondrisiz hcrelerde oluur. Enzim laktat dehidrogenazdr.
Oksaloasetat; Glukoneogenez gerekleir, enzim, piruvat karboksilazdr.
Asetil KoA: Piruvatn oksidatif dekarboksilasyonu ile TCA siklusuna giri salanr. Enzim; piruvat
dehidrogenazdr.
Yant-E
37) Egzersiz yapan birinde iskelet kasnda glikoliz srasnda gliseraldehit 3 fosfat DH reaksiyonu ile
oluan NADH'n NAD+'a ykseltgenmesi hangi basamakta olur? (Nisan-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Oksaloasetat Malat
Glukoz 6P Fruktoz 6P
Piruvat Laktat
zositrat -Ketoglutarat
Gliseraldehit 3P Dehidroksiaseton fosfat

Glikolizin son rnn belirleyen NADH/NAD+ orandr. Bu oran arttnda NADH, laktat dehidrogenaz
reaksiyonu ile Piruvat Laktat dnm srasnda NAD+'a okside olur ve bylece glikolizin devam
anaerobik artlarda da salanm olur.
Yant-C
38) Salkl bir kiinin serumunda, egzersiz sonras ykselen laktik asidin kas dndaki kayna
aadakilerden hangisidir? (Nisan -2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Karacier
Akcier
Bbrek
Alyuvarlar
Beyin

Glikozilin son rn olarak laktat, ekzeksiz yapan kas dnda normal olarak eritrositlerden
(alyuvarlardan) kaynaklanr. Mitokondrisi olmadndan glikozin son rn eritrositlerde laktatttr.
Yant-D
39) Hemoglobin-oksijen satrasyonunu etkileyen enzim defekti aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hekzokinaz
Asetil KoA karboksilaz
Piruvat dehidrogenaz
Laktat dehidrogenaz
Enolaz

Hekzokinaz eksiklii
Dokularda kullanlabilen oksijen miktar azalr. Eritrosit hekzokinaz izoenziminde genetik defekt bulunur.
Bylece 2,3 bifosfogliseratn (2,3 BPG) ncl bileii olan 1,2 BPG dahil glikolitik ara rnler az oluur.
Sonuta eritrosit 2,3 BPG dzeyindeki azalma hemoglobinin oksijene olan affinitesinde arta neden
olur. Hb-oksijen satrasyon erisi sola kayar. Bu dokular iin oksijenin yetersiz olduu anlamn tar.
Yetersizlik hemolitik anemiyi de oluturmaktadr.
125

Piruvat kinaz eksiklii (en sk grlen): Genetik defektler eritrosit glikolizini etkiler. Yetersiz ATP
retimine neden olan bu defekt ATPaz iyon pompalarnn aktivitesinde azalmaya yol aarak eritrosit
dayankllnn bozulmasna, eritrositlerin imesine ve paralanmasna neden olur.
Yant-A
40) Aadaki glikolitik yol enzimlerinden hangisinin eksiklii hemolitik anemiye neden olmaz?
(Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Hekzokinaz
Fosfofruktokinaz
Trioz-fosfat izomeraz
Pirvat kinaz
Laktat dehidrogenaz

Glikolizin son rn piruvattr.Eritrositlerde gluko-neogenez olmadndan glikolizin tm reaksiyonlar tek

ynl iler. Glikoliz enzim defektleri hemolize neden olur En sk grlen piruvat kinaz eksikliidir. Sonra
hekzokinaz eksiklii gelir.
Hemolize neden olan enzim eksiklikleri
A- Glikoliz enzim eksiklikleri
1. Piruvat kinaz
2. Fosfoglikoz izomeraz
3. Fosfofrktokinaz
4. Triozfosfat izomeraz
5. Hekzokinaz
6. Fosfogliserat kinaz
7. Aldolaz
8. Difosfogliserat mutaz
B- Eritrosit nkleotid metabolizma bozukluklar
1. Pirimidin 5'-nkleotidaz
2. Adenozin deaminaz art
3. ATP eksiklii
4. Adenilat kinaz eksiklii
C- Pentoz fosfat yolu ve glutatyon metabolizmas enzim eksiklikleri
1. Glikoz 6-Fosfat Dehidrogenaz
2. Glutamil-sistein sentetaz
3. Glutatyon sentetaz
4. Glutatyon redktaz
Yant-E
41) Aadaki enzim reaksiyonlarndan hangisi TCA siklusunda yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Sitrat sentaz
zositrat dehidrogenaz
Fumaraz
Malat dehidrogenaz
Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz

TCA siklusu reaksiyonlar (ekil 3.2)

1- Asetil KoA ve oksalasetattan sitrat sentezi
Enzim : Sitrat sentaz
rn : Sitrat (C6)
Aktivatr: ADP, NAD
nhibitr : ATP, NADH, Ail KoA, Sksinil KoA
2- Sitratn izomerizasyonu
Enzim : Akonitaz
rn : zositrat (C6)
126

Enzim fluoroasetat tarafndan inhibe edilir.

3- zositratn oksidatif-dekarboksilasyonu
Enzim : zositrat dehidrogenaz, Mn+2
rn : keto-glutarat (C5)
Aktivatr: ADP, Ca+2, izositrat
nhibitr : ATP, NADH
4- -keto glutaratn oksidatif dekarboksilasyonu
Enzim : -keto glutarat dehidrogenaz
rn : Sksinil KoA (C4)
nhibitr : ATP, GTP, NADH, Sksinil KoA
Aktivatr: ADP, Ca+2
5- Sksinil KoA'nn yarlmas
Enzim : Sksinat tiokinaz, Mg+2,
rn : Sksinat
6- Sksinatn oksidasyonu
Enzim: Sksinat dehidrogenaz (non-hem Fe ve FAD ierir) katalizledii ift ynl reaksiyondur.
TCA siklusunun stereospesifik tek enzimidir. Sksinat'n trans formuna etkilidir.
rn : Fumarat ve FADH2 elde edilir.
Elektronlarn son alcs mitokondri membranndaki koenzim Q'dur.
nhibitr: Malonat (kompetitif), oksaloasetat
7- Fumaratn hidrasyonu
Enzim: Fumaraz
ift ynl reaksiyon
rn: Malat (C4)
8- Malat'n oksidasyonu
Enzim : Malat dehidrogenaz
ift ynl reaksiyon
rn : Oksaloasetat (C4)
3. ve son NADH eldesi gerekleir.
Yant-E

127

42) Ya asitlerinin oksidasyonu srecinde oluan asetil KoA, hangi ara rn ile birleerek sitrik asit
dngsne girer? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Sitrat
Oksaloasetat
Sksinat
- ketoglutarat
Malat

Yant-B
43) TCA siklusunda
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

substrat

dzeyinde

fosforilasyonu

Sitrat sentaz
zositrat dehidrogenaz
-ketoglutarat dehidrogenaz
Sksinat tiokinaz
Malat dehidrogenaz

Sksinil KoA'nn yarlma reaksiyonu

Enzim: Sksinat tiokinaz , Mg+2
rn: Sksinat

128

katalizleyen

enzim

aadakilerden

GTP'nin (ATP'nin) sentezlendii basamak olup substrat dzeyinde fosforilasyon basamadr.

Yant-D
44) Aadakilerden hangisi -ketoglutarat dehidrogenaz reaksiyonu iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Oksidatif dekarboksilasyon reaksiyonudur.

FADH2 oluturan reaksiyondur.
ATP ve GTP tarafndan inhibe edilir.
rn sksinil KoA'dr.
Reaksiyonda tiamin pirofosfat gereklidir.

-keto glutarat dehidrogenaz reaksiyonu,

-keto glutarat'n oksidatif dekarboksilasyonudur.
rn : Sksinil KoA
kinci CO2'in olutuu ve siklusun ikinci NADH oluturan basamadr.
rreversibil reaksiyon olup hz kstlayc basamaktr. Koenzim olarak; tiamin pirofosfat, lipoik asit,
FAD, NAD, KoA gerektirir. (PDH'a benzer)
nhibitr : ATP, GTP, NADH ve sksinil KoA
Yant-B
45) TCA siklusu sonucunda aadakilerden hangisi olumaz?
A)
B)
C)
D)
E)

FADH2
CO2
NADH
GTP
Asetil KoA

TCA siklusu oksaloasetat ile balar ve biter. (ekil 3.2)

Oksaloasetat kayna: Piruvat, malat ve aspartattr.
1- Toplam reaksiyon
Asetil KoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pi + H2O2
CO2 + 3NADH + FADH2 + GTP + 2H +KoA
1 NADH Elektron transport zincirinde = 2.5
ATP (2.5x3 = 7.5) 1 FADH2 Elektron transport zincirinde = 1.5
ATP sentezlenir. Substrat dzeyinde fosforilasyon: Sksinat tioki-naz reaksiyonunda gerekleir
(GDPGTP)
2- Okside olan her asetil KoA molekl bana 10 ATP sentezlenir
3- Glukozun oksidasyonunda toplam 30 ATP veya 32 ATP elde edilir.
zositrat dehidrogenaz ve - ketoglutarat dehidrogenaz reaksiyonlar ile iki molekl CO2 salnr.
Yant-E
46) TCA siklusunda hangi vitamin yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin
Niasin
Flavin
Pridoksal fosfat
Pantotenik asit

TCA siklusunda yer alan vitaminler

Riboflavin: FAD'n yapsnda olup -ketoglutarat dehidrogenaz enzim kompleksi ve sksinat
dehidrogenaz yapsnda bulunur.
Niasin: NAD'n yapsnda bulunur; izositrat dehidrogenaz, -keto glutarat dehidrogenaz ve malat
dehidrogenazn yapsnda bulunur.
Tiamin (B1): Tiamin pirofosfat formunda bulunup -keto glutarat dehidrogenazn kofaktr olarak
129

dekarboksilasyonda yer alr.

Pantotenik asit: Koenzim A'nn yapsnda bulunur.
Lipoik asit: -ketoglutarat dehidrogenazn yapsnda bulunur.
Yant-D
47) Aadaki enzimlerden hangisi fluoroasetat tarafndan inhibe olur?
A)
B)
C)
D)
E)

Sitrat sentaz
Akonitaz
zositrat dehidrogenaz
Famaraz
Hekzokinaz

Akonitaz, demirli bir enzimdir. Fluorasetil KoA, oksaloasetat ile birleerek fluorositrat oluturur. Bu
molekl akonitaz inhibe ederek sitrat birikimine neden olur.
Yant-B
48) Sitrik asit dngsnde grev alan enzimler, aadaki vitaminlerden hangisini koenzim olarak
kullanmaz? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Pantotenik asit
Folik asit
Riboflavin
Niasin
Tiamin

Yant-B
49) Aadakilerden hangisi glukoneogenezde kullanlmaz?
A)
B)
C)
D)
E)

-keto glutarat
Alanin
Asetil KoA
Propiyonil KoA
Gliserol

Glukoneogenez karbohidrat d kaynaklardan glukoz sentezidir. Ama; alkta kan glukoz dzeylerinin
srdrlmesidir.
Balca substratlar: Glikojenik amino asitler, laktat, alanin, piruvat, - ketoglutarat, keto asitler,
gliserol, TCA siklusu ara bileikleri ve propiyonattr.
Kas ve dier periferik dokularda sentezlenen piruvat transaminasyon ile alanine evrilir ve karacierde
glukoneogenez iin kullanlr (glukoz-alanin siklusu). Bu siklus zellikle amino gruplarnn re sentezi
iin tanmasnda nemlidir.
Kasta oluan laktat karaciere tanr. Karacierde laktattan glukoneogenez ile glukoz oluumu kori
siklusu olarak tanmlanr.
Glukoneogenezin youn olarak yapld dokular karacier ve bbrektir. ok az miktarda ince barsakta
da gerekleir. Alkta glukoneogenezin %50'sinden bbrek sorumludur.
Ya dokusunda trigliseritlerin hidrolizi sonucu oluan gliserol, karacierde ATP-baml bir reaksiyonla
gliserol 3-fosfata evrilir. Gliserol 3-fosfattan dehidrojenasyon ile glikoneogenetik ara bileiklerden
dihidroksiaseton fosfat oluur.
3 karbonlu ya asitleri ve amino asitler (izolosin, metionin, valin, treonin) propiyonat zerinden propionil
KoA karboksilaz ile metilmalonil KoA oluturur.
Metil malonil KoA, B12 vitamini baml enzim olan metil malonil mutaz ile sksinil KoA oluturarak TCA
siklusuna girer ve malat oluturarak glukoneogeneze katlr.
Yant-C
50) Aadakilerden hangisi glukoneogeneze kaynak oluturmaz? (Nisan-1999)
A) Laktat
B) Gliserol
130

C) Alanin
D) Lsin
E) Serin
Yant-D
51) Aadaki molekllerden hangisi glukoneogenez yoluyla glukoz yapmnda kullanlamaz? (Eyll2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Piruvat
Alanin
rat
Laktat
Propionat

Yant-C
52)
I. Gliserol
II. Amino asitler
III. Kolesterol
IV. Ya asitleri
V. Laktat
Alk durumunda kan ekerini normal seviyede tutmak iin, yukardakilerden hangileri glukoz
sentezlemede kullanlmaz? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

I ve III
I ve V
II ve V
III ve IV
IV ve V

Glukoneogenez karbohidrat d kaynaklardan glukoz sentezidir. Ama kan glukoz dzeyinin belli snrlar
iinde tutulmasdr. Alkta kas proteinleri balca kullanlan glukoneogenetik prekrsrlerdir.
Sinir sistemi, eritrositler, bbrek medullas ve retina, deri ve testisler enerji kayna olarak glukozu
kullanrlar ve glukoneogenez yapamayan dokulardr.
Glukoneogenez balca karacier, bbrek ve ince barsakta yaplr.
Balca substratlar:
Glikojenik aminoasitler
Laktat
Piruvat
Gliserol

-keto asitler (oksaloasetat, -ketoglutarat)

Alanin
TCA siklusu ara bileikleri
Propiyonat

Yant-D
53) Alkta bbrek medulla hcrelerindeki glikoliz iin glukoz kayna olduu kabul edilen
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Plazma glukozu
Medulla hcrelerindeki glikojen
Bbrek korteksi tarafndan glukoneojenez
Medulla hcreleri tarafndan glukoneojenez
Fuktozun glukoza dntrlmesi

Bbrek medulla hcrelerinde trikarboksilik asit dngsnn ve elektron transport sisteminin enzimleri az
miktardadr ve enerji retimi iin aktif glikolitik yolu kullanrlar. Plazma glukoz dzeyinin dk olduu ve
glikojen depolarnn tkendii alk durumunda, bbrek medullasnda glikoliz iin gereken glikozun
kayna bbrek korteksindeki glukoneogenez ile salanr.
131

Yant- C
54) Aadaki enzim reaksiyonlarndan hangisi glukoneogenezde yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz 6-fosfataz
Piruvat karboksilaz
Fosfoenolpiruvat karboksikinaz
Fosfogliserat kinaz
Fosfofruktokinaz II

Glikoliz reaksiyonlarnn ters yndeki reaksiyonlarn kapsar. Ancak glikolizde 7 reaksiyon ift ynl, 3
reaksiyon tek ynldr. Tek ynl reaksiyonlar;
1- Pirvat ve fosfoenol piruvat arasnda
2- Fruktoz 1,6 fosfat ile fruktoz 6-fosfat arasnda
3- Glukoz 6-fosfat ile glukoz arasnda olup glukoneogenezde farkl enzimler yer alr.
1)

Piruvatn karboksilasyonu
Enzim: Pirvat karboksilaz, mitokondriyal yerleimlidir. ATP kullanlr.
rn: Oksaloasetat
CO2

Piruvat Oksaloasetat
Piruvat karboksilaz
2) Oksaloasetatn sitozole tanmas: Oksaloasetat, malata redkte olarak membran geer ve
sitozolik malat dehidrogenaz etkisi ile tekrar oksaloasetata okside olur. Mitokondriyal PEPKK ile
PEP'e dnebilir ya da transaminasyon ile aspartata dnerek tanr.
3) Sitozolik oksaloasetat, fosfoenolpiruvat karboksikinaz (PEPKK) ile dekarboksilasyona urar.
Reaksiyonda enerji kayna olarak GTP kullanlr ve fosfoenolpiruvat (PEP) oluur. Enzimin gen
transkripsiyonu glukagon tarafndan arttrlr.
PEPKK
Oksaloasetat PEP
GTP
4) Reaksiyonlar frukoz 1,6 bifosfat sentezleninceye kadar glikolizde yer alan ayn enzimler ile devam
eder:

PEP 2-fosfogliserat
Enolaz

2-fosfogliserat 3- fosfogliserat
Fosfogliserat mutaz

3-fosfogliserat 1,3 bifosfogliserat

Fosfogliserat kinaz

1,3 bifosfogliserat Gliseraldehit 3-Fosfat

Gliseraldehit 3-P dehidrogenaz

2 Gliseraldehit 3-P Fruktoz 1,6 bifosfat

Aldolaz
5) Fruktoz 1,6 bifosfat, fruktoz 1,6 fosfataz ile fruktoz 6 fosfat oluturur .
Glikoliz ve glukoneogenezin ortak enzimi olan fosfoheksoz izomeraz ile fruktoz 6-fosfat, glukoz 6
fosfata dnr.
6) Glukoz 6-fosfatn defosforilasyonu
Enzim: Glukoz 6 fosfataz
Karacier ve bbrekte bulunur. Beyin, kas ve eritrositte bulunmaz. Enzim, endoplazmik retikulumda
lokalizedir.

Yant- E
55) Aadakilerden hangisi glukoneogenezde grev yapan ve oluan glukozun kana verilmesinde rol
oynayan enzimlerden biri deildir? (Nisan-2005)
A) Heksokinaz
132

B)
C)
D)
E)

Glukoz 6 fosfataz
Fosfoenolpiruvat karboksikinaz
Piruvat karboksilaz
Fruktoz 1, 6 difosfataz

Hekzokinaz glikolizin tek ynl, hz kstlayc basamadr. Dier seenekler glukoneogeneze zg tek
ynl basamaklardr.
Yant-A
56) Aadakilerden hangisi glukoneogenezin dzenlendii basaman enzimidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz 6-fostataz
Fruktoz 1,6 bifosfataz
Aldolaz
Enolaz
Fosfogliserat kinaz

Fruktoz 1,6 bifosfattan fruktoz 1,6 bifosfataz ile fruktoz 6 fosfatn oluumu glukoneogenezin en nemli
dzenlenme basamadr.
nhibisyon: AMP ve fruktoz 2,6 bifosfat
Aktivasyon: Yksek dzey ATP ve dk dzey AMP, asetil KoA ve oksaloasetat Enzim alkta
indklenir.
Yant- B
57) Salkl kiilerde kan ekerinin normal deerlerde tutulmasnda grev alan doku ve bu grevle
ilgili enzimler aadakilerden hangisinde birlikte verilmitir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Karacier Glukokinaz-Glukoz 6 fosfataz

Pankreas Glukokinaz-Glukoz 6 fosfataz
Karacier Heksokinaz-Glukoz
Karacier Fosfofruktokinaz-Heksokinaz
Pankreas Heksokinaz-Glukoz 6 fosfataz

Kan ekerinin dzenlenmesinde yer alan balca organ karacierdir. Glukokinaz toklukta aktif olup tokluk
sonras yksek kan ekerinin normale dn-drlmesinde yer alan karacier spesifik bir enzimdir. Alkta
kana glukoz serbestletirerek kan gluko-zunu normal snrlarda tutan glukoneogenez enzimi ise glukoz 6
fosfataz'dr.
Yant-A
58) Biyotin baml glukoneogenez enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Piruvat dehidrogenaz
-ketoglutarat dehidrogenaz
Fruktoz 1,6 bifosfataz
Piruvat karboksilaz
Fosfoenolpiruvat karboksikinaz

Piruvat karboksilaz mitokondriyal yerleimli bir enzim olup piruvatn karboksilasyonunu salar.
Oksaloasetat reaksiyon sonucunda oluur. Piruvat karboksilaz karacier ve bbrek hcre
mitokondrisinde bulunur. Kasta bulunmaz. Prostetik grup olarak biyotin ierir. Piruvat karboksilaz
allosterik olarak asetil KoA tarafndan aktive edilir.
Piruvat karboksilaz eksikliinde idrarda alanin artar.
Yant- D

133

59) Glukoneogenezde, piruvat karboksilazn nemli allosterik aktivatr aadakilerden hangisidir?

(Nisan-1999)
134

A)
B)
C)
D)
E)

Asetil KoA
ATP
AMP
Glukoz 6 -fosfat
Laktik asit

Yant-A
60) Glukoneogenezde hangi reaksiyonda yksek enerjili fosfat bileii harcanr?
A)
B)
C)
D)
E)

Piruvat Asetil KoA

Oksaloasetat PEP
Glukoz 6-P Glkoz
Fruktoz 1,6 bifosfat Fruktoz 6-P
1,3 Bifosfogliserat Fruktoz 1,6 bifosfat

Glukoneogenezde enerji gereksinimi

Piruvatn oksaloasetata dnm; 1 ATP Oksaloasetatn PEP'e dnm; 1 GTP 3-fosfogliseratn 1,3
bifosfogliserat'a dnm; 1 ATP gerektirir.
2 mol piruvattan 1 mol glukoz olutuundan toplam 6 yksek enerjili ba kullanlr. Eer gliserol
zerinden glukoz sentezlenecek ise gliserol, dihidroksiaseton fosfat zerinden glukoneogeneze girer.
Gliseroln gliserol 3 fosfata dnm 1 ATP gerektirir. Bu da daha sonra dihidroksiaseton fosfata
dnr. 1 molekl glukoz iin 2 molekl glise-role ihtiya olduundan 2 yksek enerjili ba kullanlr.
Net enerji
2piruvat + 4 ATP + 2GTP + 2NADH + 2H + 6 H2O Glukoz + 2NAD + 4 ADP + 2GDP + 6P + 6 H+
Yant-B
61) Aadakilerden hangisi glukoneogenezi uyarr?
A)
B)
C)
D)
E)

nslin
Glukagon
cGMP
Yksek kan ekeri
Tokluk

Glukoneogenezin dzenlenmesi
1- Glukagon
Glukoneogenezi iki mekanizma ile uyarr.
Allosterik efektrlerde deiiklikler: Glukagon alkta ya dokusundan ya asidi salnmn artrr.
Ya asitleri karaciere giderek okside olarak asetil KoA, NADH ve ATP meydana gelir ve bu rnler
PDH inaktivasyonuna yol aar.
En nemli dzenlenme PFK-I ve Fruktoz 1,6- bifosfa-taz reaksiyonlarndadr. Glukagon, fruktoz 2,6
bifosfat dzeyini azaltarak fruktoz 1,6 bifosfataz aktifler ve PFKVi inaktive eder.
Enzim aktivasyonunu kovalent modifikasyon ile dzenleyerek;
Glukagon cAMP baml protein kinaz aktivasyonu-na yol aarak piruvat kinaz fosforilleyerek
inaktifletirir. Piruvat kinaz ayn zamanda ATP (allosterik) ve piruvat tarafndan da inhibe edilir.
2-

Substratlarn elde edilebilirlii

3-

Asetil KoA tarafndan allosterik dzenlenme

Karacier piruvat karboksilaznn asetil KoA tarafndan allosterik aktivasyonu alkta meydana gelir.
Ayrca ya dokusundaki ar lipoliz karaciere olan ya asidi akn artrdndan karacierin asetil
Ko-A'y okside etme kapasitesi aldndan dolay asetil KoA birikir ve piruvat karboksilaz aktiflenir.

Yant-B
62) Asetil KoA oluturan reaksiyon hangisidir?
A)
B)
C)
D)

Sitrat sentaz
Piruvat dehidrogenaz
Hormona duyarl lipaz
HMG KoA redktaz
135

E) - keto glutarat dehidrogenaz

Mitokondriye giren piruvattan piruvat dehidrogenaz ile asetil KoA sentezlenir. Piruvat dehidrogenaz
reaksiyonu oksidatif dekarboksilasyon reaksiyonu olup bir enzim kompleksi tarafndan gerekleir.
Yapsnda tiamin pirofosfat, NAD+, FAD ve lipoik asit bulunur.
Tek ynl reaksiyondur. Bu nedenle asetil KoA'dan glukoz sentezlenemez.
Yant-B
63) Aadakilerden hangisi pirvat dehidrogenaz aktive eder?
A)
B)
C)
D)
E)

NADH / NAD oran art

ATP / ADP oran art
Asetil KoA
NADPH
nslin

Pirvat dehidrogenaz aktivitesi allosterik olarak asetil KoA ve NADH tarafndan inhibe edilir. Enzimin
aktivitesi kovalent modifikasyon ile dzenlenir. nslin protein fosfatazlar aktifleyerek enzimin
defosforilasyonunu salayarak enzimi aktive eder. NADH, Asetil KoA, ATP at PDH kinaz aktifleyerek
enzimi fosforiller ve enzim inaktive olur.
Yant-E
64) Aadakilerden hangisi piruvat dehidrogenaz enzim kompleksinin inhibitrdr?
A)
B)
C)
D)
E)

Malonat
NAD
Florr
Civa
ADP

Piruvat dehidrogenaz ar metaller (civa) ve arsenit tarafndan inhibisyona duyarldr. Arsenit ve civa
zellikle lipoik asit ile kompleks yapar. Kaltmsal piruvat dehidrogenaz eksiklii, glukoz yklemesinden
sonra laktik asidoza neden olur.
Yant-A
65) Aadakilerden hangisi piruvat dehidrogenaz inhibe eder? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

NADH
NAD+
ADP
KoA
nslin

Yant-A
66) Glikojen sentezi iin aadakilerden hangisi yanltr?
A) Protein yapl bir primere gereksinim vardr
B) Glikozit balar yeni eklenecek glukozun 4. karbonu ile zincirdeki glukoz rezidvnn 1. karbonu
arasnda olur
C) Glikojen sentazn etkinlik gsterebilmesi iin en az 4 glikoz rezidvnn bulunmas gerekir
D) Dallanma molekle hacim kazandrr
E) Glikojenin yapsnda 1,4 ve 1,6 glikozit balar vardr
Glikojen sentezi iin glukoz rezidvlerini kabul eden bir protein primeri olan glukogenine ihtiya vardr.
UDP glukoz'u proteine transfer eden enzim glikojen initiatr sentazdr.
UDP-glukoz'dan glukoz transfer edilerek -1-4 glikozit balar ile glukoz moleklne balanr. Zincirin
ucundaki glukozun 4 karbon atomu ile yeni eklenecek olan glukozun 1. karbonlar arasnda glikozit ba
oluur.
Enzim: Glikojen sentaz glikozit transferaz olup etkinlik gsterebilmesi iin en az 4 birlemi glukoz
moleklne ihtiya gsterir. Ba oluumundan sonra salnan UDP nukleozit difosfokinaz ile UTP'ye
dnr.
Dallanmalarn olumas; Glikojen ortalama her 8-10 glukoz rezidvnden sonra dallanma gsterir.
136

Dallandran enzim; glukozil 4,6 transferaz; amilo (1,4)- (1,6) transglukozilaz ile 1,6 glikozit balar
ile dallanma gerekleir.
Dallanmann iki nemi vardr; Glikojen moleklnn znrln arttrmak ve molekle hacim
kazandrmaktr.
Yant-B
67) Glikojen sentezine giren aktif eker formu aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

UTP-glukoz
UMP-glukoz
UDP-glukoz
Glukoz 6-fosfat
Glukoz 1-fosfat

Aktif eker formu; UDP-glukozdur.

Sentezi: Glukoz 6-fosfat Glukoz 1-fosfat
Enzim: Fosfoglukomutaz
Glukoz 1P + UTP UDP- glukoz + PPi
Enzim: UDP-glukoz pirofosforilaz
Glikojen sentaz reaksiyonunun ilerlemesini salayan enerji pirofosfatn hidrolizinden elde edilir. 2 yksek
enerjili fosfat ba kullanlm olur.
Yant-C
68) Glikojen yklmndan sonra kana aktif glukoz salnmn salayan enzim aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Dallandran enzim
Fosfoglukomutaz
Dallar ykan enzim
Glikojen fosforilaz
Glukoz 6-fosfataz

Glikojen yklm
Zincirin ksalmas: Enzim glikojen fosforilazdr;
-1,4 balarn ykar. Hz kstlayc enzimdir. Kofaktr B6 vitaminidir.
Dallarn krlmas: Enzim dallar ykan enzim; iki fonksiyonlu enzimdir
- Glukozil 4;4 transferaz
-

-amilo (1;6) glukozidaz aktivitesi

Glukoz 6 fosfataz: Serbest glukoz moleklleri aa kar. Enzim kasta bulunmaz; karacier, bbrek ve
barsakta aktiftir.
Yant-E
69) Glikojen sentezinin dzenlenmesinde aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Glikojen sentaz aktivitesi kovalent modifikasyon ile dzenlenebilir.

Glukoz, glikojen fosforilaz allosterik inhibe eder.
Glikojen sentezi inslin ile uyarlr.
Glikojen sentazn defosfo hali aktiftir.
cAMP baml protein kinazlar ile glikojen sentazn aktivitesi artar.

Glikojen sentezinin dzenlenmesi (ekil 3.4)

Glikojen sentaz a (defosfo): aktif form
Glikojen sentaz b (fosfo) : inaktif form
Glikojen sentaz a Glikojen sentaz b
Enzim: Glikojen sentaz kinaz
137

cAMP yolu ile glikojen sentezinin inhibisyonu

Glukagon karacierde, epinefrin karacier ve kasta adenil siklaz aktive ederek ATP'den cAMP
oluumuna yol aar. cAMP protein kinazlar aktive ederek fosforilasyon olaylarn balatr ve glikojen
sentaz inaktif forma dnr. naktif glikojen sentazdan protein fosfatazlar ile fosfor grubunun ayrlmas
ile enzim tekrar aktif forma dnr. Dier taraftan cAMP baml protein kinaz, inhibitr-1 olarak
tanmlanan bir proteini fosforilleyerek aktivasyonuna yol aar. Bu proteinde protein fosfataz inhibe etmek
suretiyle glikojen sentezini snrlar. Protein fosfataz aktivitesi inslin tarafndan artrlr. Bylece cAMP
fosforilazn hem aktivasyonunu hem de inaktivasyonunu kontrol eder.
Allosterik aktivatr: Glukoz 6 fosfat glikojen sentaz b'yi aktifler.
Allosterik inhibitr : Glikojen
nslin kasta protein fosfatazlar aktifleyerek glikojen sentaz a'nn defosforilasyonunu salar.
Yant-E
70) Glikojen yklmnn dzenlenmesinde aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz, glikojen fosforilaz' allosterik inhibe eder.

Fosforilaz kinaz aktivitesi kovalent modifikasyon ile dzenlenir ve enzimin fosfo hali inaktiftir.
Kasta glikojen yklm, kalsiyum iyonlar ve AMP tarafndan artrlr.
cAMP art glikojen yklmn arttrr.
Glukoz 6-fosfataz kas dokusunda yoktur.

Glikojen yklmnn dzenlenmesi (ekil 3.5)

Allosterik dzenlenme
Glikojen fosforilaz glukoz, glukoz 6 fosfat ve ATP'ta rafndan allosterik olarak inhibe edilir. Kofaktr B6
vitaminidir. Glikojen ykm kasta kalsiyum ve AMP tarafndan allosterik aktiflenir.

138

Karacierde glikojen yklm (ekil 3.6)

cAMP baml yol ile denetlenme (kovalent modifikasyon): Karacier fosforilazn aktif (fosforilaz A)ve inaktif (fosforilaz B)- olmak zere iki formu bulunur. Enzim fosforilaz a kinaz tarafndan aktifleirken,
spesifik bir protein fosfataz ile inaktif form kazanr.
Fosforilaz kinaz aktivasyonu: Fosforilaz enzimini fosforilleyecek fosforilaz kinazn da iki formu
bulunmaktadr. Defosfo hali inaktif iken fosfo hali aktiftir. cAMP baml kinaz tarafndan fosforillenerek
aktif forma dnr.
nhibitr 1-P'n cAMP tarafndan aktivasyonu, protein fosfataz inhibisyonuna yol aar. Glukagon ve
epinefrin (P reseptr) etkilerini cAMP baml yolla gsterir.
cAMP bamsz yol ile dzenlenme
Epinefrin ve norepinefrin -1 reseptr aracl intraseller kalsiyum konsantrasyonunu artrr Ca+2-kalmodulin baml protein kinaz; fosforilaz kinaz aktivasyonu glikojen yklm artar. Bu yolla oksitosin,
vazopressin ve anjiotensin II de etki gsterir.
skelet kasnda glikojen yklmnn dzenlenmesi
Kas fosforilaz immnolojik ve genetik adan karacier fosforilazndan farkldr. Fosforile formu
(fosforilaz A)- AMP varlndan bamsz olarak aktiftir ve yapsnda B6 vitamini bulunur. Defosforile
formu (fosforilaz B)- sadece AMP varlnda aktiftir.
cAMP baml dzenlenme: Epinefrinin spesifik reseptrlerine balanmas cAMP baml protein kinaz
aktivasyonuna ve fosforilaz b'nin fosforilasyonu ile aktivasyonuna yol aar.
cAMP art inhibitr 1-P aktivasyonu ve protein fosfataz inhibisyonu yapar.
139

Allosterik dzenlenme
ATP/AMP oranlar
- Dinlenmede: ATP> AMP; Fosforilaz b inaktif
- Kontraksiyon: AMP>ATP; Fosforilaz b'nin allosterik aktivasyonu (mili sn)
- Fosforilaz b'nin fosforilasyonu (sn-dk)
Ca+2 tarafndan allosterik aktivasyon
Yant-B
71) Aadakilerden hangisinin glikojenolizi artrc etkisi karacierde gzlenirken kasta grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Epinefrin
Glukagon
nslin
Norepinefrin
Kortizol

Glikojen yklmn kasta ve karacierde epinefrin artrrken, glukagonun kas dokusunda etkisi yoktur.
nslin glikojenik bir hormondur. Kortizolun etkisi daha ziyade glukoneogenezi artrmak yolu ile olup
karacierde etkindir.
Yant-B
72) Pompe hastalnda hangi enzim eksiktir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz 6-fosfataz
Lizozomal -glukozidaz
Amilo1,6 glukozidaz
Amilo 1,4-1,6 trans glukozidaz
Glikojen fosforilaz

Glikojen depo hastalklar

TP I (von Gierke hastal)
Glukoz 6 fosfataz eksikliidir.
TP II (Pompe hastal)

Lizozomal -glukozidaz; asit maltaz eksikliidir.

TP III (Forbes&Cori hastal)
Dallar ykan enzim yokluudur (Amilo1,6 glukozidaz)
TP IV (Andersen hastal- Amilopektinoz)
Dallandran enzim (Amilo 1,4-1,6 trans glukozilaz) eksikliidir.
TIP V (McArdle hastal)
Kasta glikojen fosforilaz eksikliidir.
TIP VI (Hers hastal) Karacier fosforilaz eksikliidir.
TP VII (Tauri hastal)
Kas ve eritrositlerde fosfofruktokinaz eksikliidir.
TP VIII:
Karacier fosforilaz kinaz eksikliidir.

Yant-B

140

73) Tip IV glikojen depo hastalnda hangisi azalr?

A)
B)
C)
D)
E)

Fosforilaz
Hekzokinaz
Glukoz 6-fosfataz
Glukokinaz
Dallandrc enzim

Yant-E
74) von Gierke hastalnda aadaki enzimlerden hangisinde eksiklik gzlenir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Kas fosforilaz
Amilo 1-6 glukozidaz
Glikojen sentetaz
Glukoz 6-fosfataz
Karacier fosforilaz

Yant-D

141

75) Egzersiz entoleransnn grld glikojen depo hastal aadakilerden hangisidir?

A)
B)
C)
D)
E)

Anderson hastal
McArdle hastal
Hers hastal
von Gierke hastal
Pompe hastal

McArdle hastal
Kasta glikojen fosforilaz eksikliidir. Karacier normaldir. Semptomlar 20-30 ya zerinde izlenir.
Egzersiz sonrasnda geici kas gszl ve kramplar grlr. Epinefrine glisemik yant normaldir.
Miyoglo-binri grlebilir. Glikojen yaps normaldir ancak deposu artmtr.
Egzersiz sonrasnda laktat ykselmez veya saptana-maz.
Yant-B
76) Glikojen depo hastalklarnn hangisi lizozomaldr?
A)
B)
C)
D)
E)

von Gierke
Pompe
Forbes-Cori
Andersen
Hers

TP II: Pompe hastal kan ekeri normaldir, lizozomal asid maltaz eksik olup glikojen birikimi saptanr.
iddetli kardiyomegali, hipotoni ve genellikle erken lm izlenir. Biriken glikojenin yaps normaldir. CPK
artar ve EKG'de ksa PR bulunur.
142

Yant-B
77) Karacierin etkilenmedii glikojen depo hastal aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

TP I : von Gierke
TP VI : Hers hastal
TP III : Forbes&Cori hastal
TP IV : Andersen hastal
TIP V : Mc Ardle hastal
TIP I (von Gierke hastal)
Karacier, bbrek ve barsak etkilenir, iddetli alk hipoglisemisi mevcuttur. Yal karacier ve
hepatomegali grlr. Laktik asit, rik asit, kolesterol, trigliserit ve piruvat art bulunur.
Glikojen yaps normaldir ve depo artmtr.
TP II (Pompe hastal)
Sitozolik vakuollerde glikojen birikimi bulunur. Masif kardiyomegali, hipotoni ve genellikle erken lm
izlenir.
TP III (Forbes & Cori hastal)
Dall polisakkaritlerin birikimi sz konusudur (Limit dekstrinosis de denir). Karacier ve kas etkilenir
(hepatomegali ve miyopati).
TP IV (Andersen hastal-Amilopektinozis)
ok az dallanma noktas olan anormal polisakkarit birikimi izlenir. Epinefrine yant azalmtr. Hayatn
ilk yllarnda kalp ve karacier yetersizliine (progesif siroz) bal lmler grlr .
TIP V (Mc Ardle hastal): Kas tutulur. Karacier normaldir.
TIP VI (Hers hastal): Kas tutulur. Hipoglisemi eilimi mevcuttur. Glikojen miktar artmtr.

Yant-E
78) Aadaki enzimlerden hangisinin eksiklii, bilinen glikojen depo hastalklarndan birine neden
olmaz? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz 6-fosfataz
Asit maltaz ( -1,4-glukozidaz)
Amilo-1,6-glukozidaz
(1,4 1,6)transglukozilaz
-1,4-glukozidaz

Glikojen: Glukoz birimlerinin 1,4 ve 1-6 glikozit balar ile birlemesi ile oluur. Dallanma noktalarnda
1-6 glikozit balar olup 1.4 1.6 trans glukozilas ile dallanmalar oluur. Dallarn yklm 1.6 glukozidaz
ile salanr. Glikojenin lizozomal yklmnda asit maltaz sorumludur. Kana ekeri serbestletiren enzim,
glukoz 6 fosfatazdr. Glikojenin yapsnda balar bulunmaz.
Yant-E
79) Aadaki enzimlerden hangisinin kaltsal eksikliinde glikojen normal yapya sahip deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glikojen fosforilaz
Glukoz-6-fosfataz
-1,4-glukozidaz
1,4 1,6 transglukozilaz
Fosfofruktokinaz

Glikojen sentezinde dallar ile ilgili enzimlerin eksiklii glikojen yapsnda bozuklua yol aar. Dallandran
ve dallar ykan enzim eksikliklerinde biriken glikojenin yaps kusurludur. 1,4 1,6 transglukozilaz,
dallandran enzimdir. Bunun eksikliinde Andersen hastal (tip IV glikojen depo hastal) ortaya kar.
Yant-D
80) Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz aadaki metabolik yollardan hangisinde yer alr?
(Eyll-2003)
A) Glikoliz
B) oksidasyon
C) Glikojenoliz
143

D) Glikojenez
E) Pentoz fosfat yolu
Yant-E
81) Aadakilerden hangisi pentoz fosfat yoluna zg reaksiyon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz 6-Fosfat 6 -fosfoglukanolakton

6 -fosfoglukanolakton Ribuloz 5-fosfat
Ribuloz 5-fosfat Riboz 5-fosfat
Glukoz Glukoz 6-fosfat
Ribuloz 5-fosfat Ksiloz 5-fosfat

Pentoz fosfat yolu reaksiyonlar (ekil 3.7) Balca iki tip reaksiyon sz konusudur.
1-

Oksidatif reaksiyonlar:
2 reaksiyon bulunur. Her bir okside olan glukoz 6 fosfat bana 1 molekl ribuloz 5 fosfat, CO2 ve 2
molekl NADPH sentezlenir.
Glukoz 6 fosfatn dehidrogenasyonu
Glukoz 6 Fosfat dehidrogenaz

Glukoz 6 -fosfat 6 -fosfoglukanolakton

NADPH+
NADP+
6-fosfoglukanolaktonun hidrolizi
6-fosfoglukonatn dehidrogenasyonu
Enzim: 6-Fosfoglukanolakton dehidrogenaz
rn: Ribuloz 5 fosfat ve NADPH
Tek ynl reaksiyondur, ancak hz snrlayc deildir.
2- Nonoksidatif reaksiyonlar
Bu reaksiyonlar 3, 4, 5, 6, 7 karbonlu ekerlerin birbirine dnmlerini salar. Ribuloz 5 fosfatn
riboz 5 fosfata veya fruktoz 6 fosfat ve gliseraldehit 3 fosfata dnm meydana gelir. Pentoz
fosfatlarn glikoliz ara rnlerine dnmnde transketolaz ve transaldolaz enzimleri rol oynar.
Transketolaz tiamin pirofosfat baml bir enzimdir.

Ribuloz 5-fosfat Ksiloz 5-fosfat

Enzim: Epimeraz

Ribuloz 5-fosfat Riboz 5-fosfat

Enzim: Ketoizomeraz

Ksiloz 5-fosfat+ Riboz 5-fosfat Gliseraldehit 3P+Sedoheptuloz 7 P

Enzim: Transketolaz

Gliseraldehit 3-fosfat + Sedoheptuloz 7-Fosfat Fruktoz 6-fosfat + Eritroz 4-fosfat

Enzim: Transaldolaz

Eritroz 4-fosfat + Ksiloz 5-fosfat Fruktoz 6-fosfat + Gliseraldehit 3-fosfat

Enzim: Transketolaz

Fruktoz 6- fosfat Glukoz 6-fosfat

Enzim: Fosfoheksozizomeraz

Gliseraldehit 3-fosfat Fruktoz 1,6 bifosfat

Fruktoz 1, 6-bifosfat Fruktoz 6-fosfat

Toplam reaksiyonlar
3 Glukoz + 6NADP+
3/CO2 + 2 Glukoz 6-fosfat + Gliseraldehit 3-fosfat + 6NADPH+
Yant-D
82) Aadakilerden hangisi pentoz fosfat yolunun zellii deildir?
A) Sitozolde gerekleir.
B) Karacier ve steroid sentezleyen dokularda aktif bir yoldur.
C) Nkleotid sentezi iin prekrsrler elde edilir.
144

D) Tiamin eksiklii pentoz fosfat yolunun aktivitesini bozar.

E) Bu metabolik yolun aktivitesi alkta artar.
Pentoz fosfat yolu
- ATP sentezlenmez.
- Toklukta aktif bir yol olup inslin tarafndan uyarlr.
- Sitozolde meydana gelir.
- Aktif olarak ya sentezleyen karacier ve st bezlerinde ve NADPH baml steroidlerin sentezlendii
adrenal kortekste youndur.
- NADPH sentezlenir. NADPH; redktif sentezlerde (ya asidi, steroid hormon, safra asidi ve
kolesterol), H2O2'din detoksifikasyonunda, NO sentezinde, sitokrom P 450 sisteminde kullanlr.
- Pentoz fosfat yolu, riboz fosfatlar reterek nkleotit sentezine prekrsr salar.
- Pentoz fosfat yolu 3, 4, 5,6 ve 7 karbonlu ekerlerin utilizasyonunda yer alr.
- Pentazfosfat yolunda yer alan bir enzim olan ve aldehid grubu transferi yapan transketolazn
kofaktr tiamin pirofosfattr.
Yant-E
83) Aadaki yaplardan hangisi pentoz fosfat yolu ynnden daha az aktiftir?
A)
B)
C)
D)
E)

Meme bezi
Adrenal korteks
skelet kas
Karacier
Ya dokusu

Pentoz fosfat yolunun primer amac NADPH retmektir. Ya asit ve steroid sentezi ynnden aktif olan
meme bezi, adrenal korteks, ya dokusu ve karacier gibi dokularda NADPH baskndr. skelet kas gibi
ya asiti sentezi ynnden az aktif olan dokular bu yol asndan fakirdir.
Yant-C
84) Heksoz monofosfat yolunda grev alan koenzim aadakilerden hangisidir? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

FAD+
FMN
NAD+
NADP+
KoA

Yant-D
85) Alyuvarlarn oksitleyici bileiklere kar korunmasnda, aadakilerden hangisi nemli rol oynar?
(Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Glikoliz
Pentoz fosfat yolu
Glukoneogenez
Krebs dngs
Cori dngs

Pentoz fosfat yolunun en nemli hastal glukoz 6 fosfat dehidrogenaz eksikliine bal oluan hemolitik
anemilerdir. Glukoz 6 fosfat dehidrogenaz ile elde edilen NADPH'lar glutatyonu redkte durumda
tutmada grevli enzim olan glutatyan redktaz reaksiyonunda kullanlr. Glutatyon, hidrojen peroksitin
detoksifikasyonunda kullanlan hcre ii anti oksidandr.
Yant-B
86) Prin nkleotidlerinin sentezi iin gerekli riboz-5 fosfat aadaki metabolik yollardan hangisinde
sentezlenir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Pentoz fosfat yolu

re siklusu
Krebs
Glikoliz
Yalarn -oksidasyonu
145

Yant-A

146

87) Pentoz fosfat yolunun inhibitr aadakilerden hangisidir?

A)
B)
C)
D)
E)

NAD+
FAD
Asetil KoA
NADH
NADPH

NADPH, glukoz 6-fosfat dehidrogenaz'n kompetitif inhibitrdr ve NADPH / NADP oran yksek ise
enzim inhibe edilir.
Yant-E
88) Aadakilerden hangisi pentoz fosfat yolunda yer alr?
A)
B)
C)
D)
E)

ATP
ADP
Koenzim A
Tiamin pirofosfat
Pridoksal fosfat

Ribuloz 5 fosfatn riboz 5 fosfata veya fruktoz 6 fosfat ve gliseraldehit 3 fosfata dnmnde
transketolaz ve transaldolaz enzimleri rol oynar. Transketolaz tiamin pirofosfat baml bir enzimdir.
Yant-D
89) Aadaki metabolik yollarn hangisinde 3-7 karbonlu karbohidratlar oluabilir? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Glikoliz
Trikarboksilik asit dngs
Glukoz alanin dngs
Cori dngs
Pentoz fosfat yolu

Yant-E
90) Aadakilerden hangisi ronik asit yolu ile elde edilir?
A)
B)
C)
D)
E)

ATP
NADPH
Glukuronik asit
Siyalik asit
N-asetil galaktozamin

Uronik asit yolunda glukoz 6 fosfattan glukuronik asit, askorbik asit ve pentozlar (ksiloz) oluur. ATP
elde edilmez (ekil 3.8)
Glukuronik asit UDP-glukozun dehidrojenasyonu ile UDP-glukuronat eklinde oluur. Bu metabolit
ksenobiyotik metabolizmasnda yer alr ve hiyaluronat ve kondroidin slfat gibi baz asidik
polisakkaritlerin glukuronat kalntlarnn nc maddesini oluturur.
Esansiyel pentozri, uronik asit metabolizmas bozukluudur. L-ksililoz idrarda artar. L-ksililozu ksilitole
redkte eden Ksililoz dehidrogenaz enziminin eksiklii sz konusudur. Paranteral ksilitol verilmesi beyin
ve bbrekte kalsiyum oksalat birikimine yol aar.
Yant-C
91) Aadaki enzimlerden hangisi UDP-glukozdan C vitamini oluumunda ver almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

UDP-glukoz dehidrogenaz
Glukuronat redktaz
Aldonolaktonaz
Glukuronil transferaz
Gulonolakton oksidaz

Askorbik asit (C vitamini) uronik/ glukuronik asit yoluyla sentezlenir. UDP-glukoz, dehidrogenaz ile
oksitlenir ve UDP-glukuronat aa kar. UDP-glukuronatn hidrolizi ile meydana gelen D-glukuronat, Laskorbik asitin ncsdr. Bu yolda D- glukuronat, L-glunonata indirgenir, L-gulonat, laktona evrilir. Bu
da gulonolakton oksidaz ile L-askorbik aside evrilir. Gulonolakton oksidaz, baz ku ve balklarda,
kobayda ve insanlarda mevcut deildir. Bu nedenle yksek canllarda askorbik asit sentezlenemez.
147

Glukuronil transferaz, detosifikasyonda yer alan bir enzim olup konjugasyon reaksiyonlarna katlr.
Yant-D
92) Aadakilerden hangisi fruktoz metabolizmas iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

St ekeridir.
Fruktokinaz aktivitesi alkta indklenir.
Aldoz redktaz ile fruktoz, glukoza dnr.
Karacierde fruktoz glukozdan daha hzl metabolize olur.
Herediter fruktoz entoleransnda fruktokinaz eksikliine baldr.

Fruktoz besinlerle sukroz formunda alnr. Meyve ekeridir. Glukozdan daha hzl bir ekilde karacier
tarafndan hidroliz edilir. Fruktoz, ya asidi sentezinde art, ya asidi esterlemesinde art ve VLDL
sekresyonlarnda art yol aar. Fruktoz fosforilasyonu hekzokinaz ve fruktokinaz tarafndan olur.
Fruktokinazn aktivitesi alk veya inslin sekresyonundan etkilenmez.
Aldoz redktaz glukozu sorbitole indirger. Enzim lens, retina, bbrek, plasenta, eritrositte youndur.
Karacier, over, spermde ise sorbitol fruktoza dndrecek olan enzim sorbitol dehidrogenaz bulunur.
Esansiyel fruktozri: Fruktokinaz eksiktir. Herediter fruktoz entolerans: Aldolaz B eksiklii
intraseller fruktoz 1 fosfat dzeyini artrr.
Yant-D
93) Klasik galaktozemide aadakilerden hangisi kanda artar?
A)
B)
C)
D)
E)

Galaktoz
Sorbitol
Galaktoz 1-fosfat
UDP-galaktoz
Glukoz

Klasik galaktozemide galaktoz 1 fosfat ridil trans-feraz eksikliine bal olarak galaktoz 1-fosfat artar.
Hipoglisemi grlr. Dulsitol (Galaktitol) birikimi ga-laktokinaz eksikliinde ortaya kan ilk bulgudur ve
katarakt nedenidir. Sorbital diyabette artar.
Yant-C

148

94) Hangi enzim varlnda laktoz sentezi iin diyette galaktoz alnmas gerekli deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hekzokinaz
Galaktokinaz
Galaktoz 1-P ridil transferaz
UDP- heksoz 4-epimeraz
Fosfoglukomutaz

Besinle galaktoz balca laktoz olarak alnr. Ayrca glikolipit ve glikoproteinlerin lizozomal yklmlar ile
de galaktoz temin edilir. (ekil 3.9) Eer diyette galaktoz yok ise glukoz 1 fosfattan elde edilecek olan
UDP glukoza UDP heksoz epimeraz etkisi ile galaktoz salanabilir
Yant-D
95) Galaktozdan fakir diyetle beslenen galaktozemili hastalarda, hcre zarnn yapm iin gerekli
galaktoz ihtiyac nasl karlanr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Glukuronik asidin dekarboksilasyonu ile

Glukoz 1-fosfattan mutasyon ile
Triozfosfatlarn kondansasyonu ile
UDP-glukozdan epimerizasyon ile
Fruktoz 6 fosfatn izomerizasyonu ile

Yant-D
96) Aadakilerden hangisi ekstraselller matriksin glikoprotein deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Fibronektin
Laminin
Fibrilin
Lektin
Kollajen

Lektinler eker balayc proteinler olup glikokonju-gatlar presipite eder veya hcre agltinasyonuna yol
aar. Lkosit ve endotel hcreleri yzeyinde bulunan ve intraselller adezyonda rol oynayan lektin-lere
selektin denir.
Ekstraselller matriksin glikoproteinleri
149

Fibronektin: Hcre adezyon ve gnde yer alan glikoproteinlerdir. Hcre ii ve d haberlemeyi

salar. Ekstraselller matriksin balca glikoproteinidir ve plazmada znr halde bulunur.
Laminin: Renal glomeruler ve bazal laminann balca glikoproteinidir.
Fibrilin: Mikrofibrillerin yapsal komponentidir ve byk yapl glikoproteindir. Fibroblastlar tarafndan
ekstraselller matrikse salnr ve znr mikrofibrillerin yapsna girer.

Ekstraselller matriksin dier molekl proteoglikan-lardr. Proteoglikanlar, glikozaminoglikanlarn (GAG)

ekirdek bir protein yap ile glikozit bala balanmas sonucunda negatif ykl heteropolisakkaritlerdir.
Polisakkarit ksm proteinin %95'ini kapsar ve eker zincirleri dz, dallanmam olup 100'den fazla
ekerden oluur.

Tekrarlayc disakkarit (asidik eker ve amino eker) niteleri ierirler. Amino eker; D-glukozamin
veya D galaktoz amindir. Bu gruplar asetillenmi olabilir veya 4./6. pozisyonlarnda slfat tayabilir.
Asidik eker glukuronik asit veya bunun 5 epime-ri olan iduronik asit olabilir. GAG'lar (Tablo 3.1)
Heparan slfat
Keratan slfat: Tekrarlayc disakkarit nitede asidik eker iermez. Bunun yerine galaktoz bulunur.
Ayrca siyalik asit ierir.
Kondroidin 4/6 slfat
Heparin: Hcre ii yerleimli tek, GAG'dir
Dermatan slfat
Hiyaluronik asit: Slfat iermez, Proteoglikan monomeri oluturmaz. Agregat oluturur.
Yant-D
97) Amino ekerler aadaki biyolojik molekllerden hangisinin yapsnda yer almaz? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Gangliozitler
Glikojen
Glikoproteinler
Proteoglikanlar
Glukozaminoglikanlar

Yant-B
98) Fibronektin ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Bir glikoproteindir
Kollajen moleklne balanr
Kollajenaz aktivitesine sahiptir
Heparin moleklne balanr
Plazmada znr formda bulunur

Yant-C
99) Glikoproteinlerin sentezinde proteinlerin glikozilasyonunun gerekletii yer, hcrenin hangi
150

blmdr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Mitokondri i zar
Plazma zar
Lizozomlar
Golgi cisimcii
Peroksizomlar

Glikoproteinlerin glikozitasyonu golgide gerekleir. N-glikozitler de ise pentasakkarit ekirdek bulunur.

Bu ekirdek yap (coreglikozilasyon), dz endoplazmik retikulumda meydana gelir. Pentasakkarit
ekirdek 3-mannaz ve 2N-asetil glukozaminden oluur.
Yant-D

Tablo 3.1. Glikozaminoglikanlarn yaps (*sulfatasyon yeri)

Amino eker

Asidik eker

Glikozit bann tipi

Slfat varl

Kondroidin slfat

*N-asetil galaktozamin

Glukuronik asit

-1,3

Dermatan slfat

*N-asetil galaktozamin

*iduronik asit veya Glukuronik asit

-1,3

Hiyaluronik asit

N-asetil glukozamin

Glukuronik asit

-1,3

iermez

Keratan slfat

*N-asetil glukozamin

Galaktoz

-1,4

Heparan slfat

*N-asetil glukozamin

Glukuronik asit

-1,4

Heparin

*N-asetil glukozamin

*Glukuronik asit veya iduronik asit

-1,4

100)
Glikoproteinlerde karbonhidrat moleklnn balanabilecei aminoasitler aadakilerden
hangisinde birlikte verilmitir? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Triptofan, aspartik asit, sistein

Asparajin, serin, treonin
Glisin, alanin, aspartik asit
Aspartik asit, glutamat, serin
Glutamin, arjinin, sistein

Glikoproteinlerde iki tip ba ile karbohidrat molekl proteinin spesifik amino asidi ile birleir.
- O-glikozit ba; Serin, treonin ve sadece kollajende hidroksilizin 'in OH grubu ile olur.
- N-glikozit ba; Asparaginin amid grubu ile olur N ve O-glikozidler arasndaki dier bir fark Oglikozitleree ekerler dorudan, N-glikozitlere ise Dolikol fosfat aracl ile aktarlr.
Yant-B
101)
A)
B)
C)
D)
E)

Tunikamisin aadaki molekllerden hangisinin metabolizmasn inhibe eder? (Nisan-2007)

Tiamin pirofosfat
Dolikol fosfat
Tetrahidrobiopterin
Lipoik asit
Tetrahidrofolat

TUNKAMSN: Glikozu transferaz inhibe ederek glikoprotein sentezini bozar ve sadece N-glikozitlerin
sentezini inhibe eder. Dolikol fosfat, N glikozitlerin sentezinde yer alan lipit yapl bir molekldr. ekerler
nce Dolikol fosfat'a daha sonra proteine aktarlr.
Yant-B
102)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki polisakkaritleren hangisi slfat ierii bakmndan zengindir? (Nisan-2004)

Heparin
nlin
Hyaluronik asit
Glikojen
Niasta

Yant-A

151

103)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki enzimlerin hangisi Hurler sendro-munda eksiktir?

-Liduronidaz
Iduronat slfataz
N- asetil galaktozamin 6- slfataz
-galaktosidaz
-glukuronidaz

Mukopolisakkaroidozlar (tablo 3.2)

Lizozomal mukoopolisakkarit yklm defektlerinden kaynaklanr.
Schee sendromu (MPS l-S)
-L iduronidaz eksiklii. Dermatan slfat ve heparan slfat yklrn etkilenir.
Hurler sendromu (MPS l-H)
-L iduronidaz eksiktir, En ar tipi oluturur. Dermatan slfat ve heparan slfat birikimi ve idrarla atlm
artmtr.
Hunter sendromu (MPS II)
Iduronat slfataz eksiklii bulunur. Dermatan slfat ve heparan slfat yklrn bozulmutur. X'e bal bir
defekttir.
Sanfilippo sendromu (MPSIII)
Tip A: Heparan sulfamidaz eksiklii Tip B: N-asetil glukozaminidaz eksiklii Tip C: Glukozamin N-asetil
transferaz eksiklii Tip D: N-asetil glukozamin 6-slfataz eksiklii
Morquio sendromu (MPS IV)
drarda asit mukopolisakkarit AlderReilly cisimcikleri karakteristiktir.
Morquio (A)-: N- asetil galaktozamin 6- slfataz eksiktir. drarla keratan slfat ve kondroidin 6-slfat
atlm artar.
Morquio (B)-: -galaktosidaz eksiktir. drarla keratan slfat atlm artar.
Maroteaux-Lamy (MPS VI)
N-asetil galaktozamin-4-slfataz (aril slfataz B)-eksiktir.
Sly sendromu (MPS VII)
P-glukuronidaz eksikliidir. Dermatan slfat ve heparan slfat ve kondroidin slfat yklrn etkilenir ve
idrarla atlm artar.
Yant-A
104)
Mukopolisakkaridozlarda aadaki heteropolisakkaritlerden hangisinin ykm bozukluu
grlmez? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Hiyaluronat
Keratan slfat
Dermatan Sulfat
Heparan slfat
Kondroitin slfat

Mukopolisakklaridozlar lizozomal mukopolisakkarit yklma defektidir. Hiyaluronat, hiyaluronaz ile yklr.

Literatrde bu enzime ait ok az enzim defekti bulunur.
Yant-A
105)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki bileiklerden hangisi ATP'den yksek enerjilidir?

Glukoz 1-P
ADP
Fosfokreatinin
AMP
Fruktoz 6-P

Biyolojik sistemlerde enerji tanm ATP ile salanr.

152

2 adet anhidrit ba yksek enerjili ba olarak kabul edilir, nk bu balarn hidrolizleri yksek negatif
serbest enerjiye sahiptir. ATP'nin hidrolizinden aa kan serbest enerji -7.3kcal/mol'dr. Standart
serbest enerji deiiklii ATP'den yksek olanlar ok yksek enerjili, dk olanlara dk enerjili
fosfat bileikleridir.

Yant-C
Tablo 3. 2 Mukopolisakkaridozlar
Mukopolisakkaridoz

Eksik enzim

Etkilenen/artan GAG

Hurler, Scheie

-L-iduronidaz

Dermatan Slfat,

Hunter

duronat sulfataz

Dermatan Slfat,

Morquio A

N-asetil Galaktozamin 6-slfataz

Kondroidin Slfat,

Morquio B

-galaktozidaz

Keratan Slfat

Maroteaux-Lamy

N-asetilgalaktozamin 4-slfataz (Arilslfataz B)

Dermatan Slfat

Sly

-glukuronidaz

Dermatan Slfat,

Heparan Slfat
Heparan Slfat
Keratan Slfat

Heparan Slfat
Kondroidin Slfat
Sanfilippo A

Heparan Sulfamidaz

Heparan Slfat

Sanfilippo B

N-asetilglukozaminidaz

Heparan Slfat

Sanfilippo C

Glukozamin N-asetil transferaz

Heparan Slfat

Sanfilippo D

N-asetilglukozamin 6-sulfataz

Heparan Slfat

106)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi mitokondriyal elektron transportu iin yanltr?

Mitokondri membran NADH geirgen deildir.
Elektronlar redksiyon potansiyeli dk olan blgeden yksek olan blgeye ak gsterir.
Kompleks I- IV, elektron transportunda grevli olup matrikste yerleim gsterirler.
Elektronlarn son alcs oksijendir.
Sitokromlar ierdikleri hem yaps ve balandklar protein bakmndan birbirlerinden farkllk gsterir.

NADH mitokondrial membran geemez. Bunun iin mitokondri membrannn her iki yakasnda spesifik
dehidrogenazlar bulunmas gereklidir. Bu sistemlere ant ya da mekik sistemleri denir ve en belirgin
rnek gliserofosfat ant ve malat anttdr.
mitokondri membran kompleks I, II, III, IV ve V olmak zere 5 ayr enzim kompleksine sahiptir.
Kompleks I- IV elektron transportunda grevli olup i mitokondriyal membranda matrikse bakan
yzde yerleim gsterirler. Kompleks V ise ATP sentezini katalizler i mitokondriyal membrann sitozolik
yzeye bakan ksmnda yerleir. Mitokondriyal elektron tayclar seri olarak fonksiyon gren sral
komplekslerdir. Elektronlar redksiyon potansiyeli dk olan blgeden yksek olan blgeye doru 1.1
voltluk bir potansiyel fark ile ak gsterir Elektron transferi srasnda intermembranz arala proton
pompalanmas olur (kompleks I,III ve IV'den). Elektronlarn son alcs oksijendir.
Kompleks I (NADH- Ubikinon oksidoredktaz;

153

NADH dehidrogenaz kompleksi) Okside ubikinon NADH 'den bir hidrit iyon (iki elektron ve bir proton) ve
matriksteki ortamdan bir proton kabul eder. Prostetik grup olarak FMN tamaktadr. Elektronlar
ubikinona geiren 7 adet Fe-S merkezi iermektedir. Ubikinon (koenzim Q) lipit yapldr ve yap olarak E
ve K vitaminlerine benzer.
Kompleks II (Sksinat-Ubikinon; sksinat dehidrogenaz) TCA siklusunda membrana bal tek enzimdir.
Kompleks l'den daha kk ve basittir. 2 prostetik grup ierir. Kovalent olarak bal FAD ierir ve 4 demir
atomlu Fe-S merkezine sahiptir. Elektronlar sksinattan FAD'a oradan da Fe-S merkezini geerek
ubikinona eriir.
Mitokondrial dehidrogenazlarn dierleri kompleks M'yi kullanmadan ubikinona ular (Ail KoA DH ve
gliserol 3 P) gibi.
Kompleks III (Ubikinol-sitokrom c oksidaz) sitokrom b, Fe-S ve sitokrom d'den oluur. Kompleks III ayn
zamanda proton pompas olarak da grev yapar. Elektronlar sitokrom c aracl ile kompleksi Ve geer.
Sitokrom c, askorbik asit tarafndan dorudan indirgenebilir.
Kompleks IV: Sitokrom oksidazda denir. Sitokrom a ve a 3 ierir. Bu sitokromlar iki hem grubu ierir.
Sitokrom oksidaz ayn zamanda iki bakr iyonunu da ierir. 4 elektron transfer eder ve bunlarn en son
alcs oksijendir. Bu reaksiyon irreversibildir. Sitokromlar hem proteinleridir. Sitokromlar birbirlerinden
ierdikleri hem yaps ve balandklar protein bakmndan farkllk gsterir. Sadece sitokrom c proteine
kovalent olarak baldr. Yaplarnda Fe+3 Fe+3 dnm bulunur.
Yant-C
107)
Biyolojik oksidasyonlarda aadaki elektron tayclardan hangisi elektronlar tek tek
tayarak grev yapar? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

FADH2
NADH
Koenzim Q
NADPH
Sitokrom C

Yant-E
108)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki elektron transfer sistemi elemanlarndan hangisi protein yap iermez? (Eyll-2002)
NADH-koenzim Q redktaz
Sksinat dehidrogenaz
Sitokrom C
Koenzim Q
Sit aa3

Yant-D
109)
Elektron transport sisteminin
deerlendirilmez? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

aadaki

Kompleks I
Kompleks II
Kompleks III
Sitokrom oksidaz
Sitokrom C

ETZ'nin kompleksileri enzim kompleksleridir.

Kompleks I : NADH dehidrogenaz
Kompleks II : Sksinat dehidrogenaz
Kompleks III : Ubikinon-sitokrom c oksidoredktaz
Kompleks IV: Sitokrom oksidaz
Kompleks V : ATP sentetaz
Sitokrom C; elektron taycsdr.
Yant-E

154

elemanlarndan

hangisi

enzim

olarak

110)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki oksidatif fosforilasyon inhibitrle-rinden hangisi dierlerinden farkldr?

Rotenon
Siyanr
CO
Antimisin A
2,4 dinitrofenol

Oksidatif fosforilasyon inhibitrleri

1- Elektron transport sistem inhibitrleri
Kompleks I inhibitrleri
Rotenon, amital (amobarbital, barbtratlar), piericidinA
Kompleks II inhibitrleri Karboksin, TTFA, malonat
Karboksin ve bir demir elatlayc ajan olan TTFA ve malonat (kompetif olarak), sksinat DH'dan
koen-zim Q'ya elektron transferini nler.
Kompleks III inhibitrleri:
BAL ve antimisin A elektron tanmn bloke eder
Kompleks IV inhibitrleri:
Siyanr (CN) CO, azid, H2S bileikleri; sitokrom
oksidaz inhibe eder.
BAL (dimerkaptol), antimisin A; Sitokrom b'den c'ye
2- ATP sentaz inhibitrleri Oligomisin, venturisidin
Hem oksidasyon hem de fosforilasyon inhibe olur.
3- Adenin nkleotid translokaz inhibitrleri Atraktilozid, bangkroik asit
Adenin nkleotid translokaz taycnn inhibis-yonu sonucunda mitokondri iinde ATP artar ve sentez
iin substrat olan ADP azalr, proton gradiyentleri oluur.
4- Ayrclar (uncouplers)
Ayrclar, protonlar mitokondriye geri transport ederek proton gradiyentini bozarlar ve bylece
protonlar ATP-sentaz atlar. Bylece proton gradiyenti oluamaz.
Bu olay solunumu uyarr, nk sistem proton gradiyentlerini dzeltmek iin daha fazla yakt okside
eder ve daha fazla proton mitokondriye pompalanr. Oksidasyon devam eder, ancak fosforilasyon
inhibe olur.
2,4 dinitrofenol
Termogenin
Pentaklorofenol ve p-krezol gibi koruyucu ve antimikrobik ajanlar da membranda hidrojen iyonu
taycs olarak davranr ve kenetlenmeyi bozar.
yonoforlar
Spesifik katyonlarla kompleks oluturabilen ve bu yolla biyolojik membranlardan transportunu
kolaylatran molekllerdir. En belirgin zellikleri lipofilik karakter tamasdr.
- Valinomisin mitokondriyal membrandan K iyon geiini kolaylatrarak mitokondrinin i ve dtaki
membran potansiyelini deitirir.
- Nigerisin de K iyonlar iin iyonofordur ancak beraberinde H iyonlarn da etkiler. Bu nedenle
membrandaki pH gradiyentinde de deiiklik yapar.
- Valinomisin ve nigerisin beraber bulunduunda membran potansiyeli ve pH gradiyenti
bozulduundan fosforilasyon tamamen inhibe edilmi olur.
Dier iyonoforlar: gramisidin A, karbonil siyanid, m-klorofenil hidrozon.
Yksek doz aspirin ve dier salisilatlar ve dikumarol'da elemeyi bozar.
Yant-E
111)
Elektron transport zincirinde yer alan ve son elektron alcs olarak oksijeni kullanan
hangisidir?
A)
B)
C)
D)

Sit C
Sit c1
Sit P450
Sit aa3
155

E) Ubikinon
Elektron transport zincirinin en sonunda yer alan ve elektronlar oksijene aktaran sitokrom aa3, sitokrom
oksidazn bir komponentidir. Bu aktarm, irre-versibildir.
Yant-D
112)
CO elektron transport zincirinde hangi e-taycsna balanarak, oksidatif fosforilasyonu
inhibe eder? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Koenzim Q
Sit aa3
Sit c1
Sit c
Sit b

Yant-B
113)
A)
B)
C)
D)
E)

Siyanr zehirlenmesinde aadakilerden hangisi gerekleir?

Hemoglobinin oksijeni brakmasn nler
Elektron transport zincirini aktive eder
Sitokrom oksidaz inhibisyonu yapar
Proton gradiyentini artrr
Oksidatif fosforilasyonu artrr

Yant-C
114)
Redkte formu rotenon ile inhibe olan elektron transport zinciri eleman aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

NADH dehidrogenaz
Koenzim Q
Sit c1
Sit b
Sitokrom oksidaz

Yant-A
115)
Etkisini dorudan elektron transportunu zerinden gstermeyen ajan aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Oligomisin
Barbtrat
Rotenon
Antimisin-A
Pierisidin

Yant-A
116)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisinin elektron transport zincirine etkisi s artna neden olur?

Dinitrofenol
Karbon monoksit
Antimisin-A
Rotenon
H2S

Elemeyi bozucu molekller oksijen tketimini arttrr; elektronlarn oksijene aktarm artar. ATP sentezi
olmadndan enerji s enerjisi olarak ortaya kar.
Yant-A
117)
A)
B)
C)
D)

Aadakilerden hangisi, mitokondride oksidatif fosforilasyon hzn artrr? (Nisan -2001)

Oligomisin
ATP
Atraktilozit
Dinitrofenol
156

E) ADP
Oksidatif fosforilasyon hzn belirleyenler
ADP
Oksijen
NADH/NAD oran
TCA siklusu
ET2'nin genetik yaps
Yant-E
118)
Dinitrofenol bulunan bir ortamda mitokondrideki elektron transportu
fosforillzasyon ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

ve

oksidatif

Elektron transferi olmasna ramen ATP sentezi olmaz

Enerjinin byk ksm s enerjisi olarak kaybedilir
Gerekli membran potansiyeli oluamaz
Hcrede ATP/ADP oran der
Mitokondrinin i ve d zarlar arasndaki proton gradiyenti artar

Yant-E
119)
ETS ve oksidatif fosforilasyonda rol alan aadaki inhibitrlerden hangisi sitokromlardaki
elektron akn inhibe etmez? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

H2S
CO
Antimisin A
Rotenon
2,4 dinitrofenol

Yant-E
120)
A)
B)
C)
D)

Barbituratlar elektron transport zincirinin hangi aamasn inhibe ederler? (Nisan-2006)

Komplex I-II
Komplex II-III
Komplex III-IV
Komplex IV-O2

Rotenon, amytal (amobarbital, barbituratlar), sekobarbital (sekonal), piericidin A; kompleks I

inhibitrleridir.
Yant-A
121)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi elektronlarn dorudan ubikinona aktarr?

Ail KoA dehidrogenaz
Sksinat dehidrogenaz
Malat dehidrogenaz
Izositrat dehidrogenaz
Piruvat dehidrogenaz

157

NAD+ baml dehidrogenazlar elektronlarn kompleks l'den ubikinona aktarrken; sksinat

dehidrogenaz kompleks II yolu ile elektronlarn aktarr.
Ail KoA dehidrogenaz FAD baml olup elektronlarn dorudan ubikinona aktarr.
Elektron transfer edici protein yolu ile gelen elektronlar ve gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz yolu ile
gelenlerde elektronlarn dorudan ubikinona aktarr.
Yant-A
122)
A)
B)
C)
D)
E)

Sitozolik NADH'larn mitokondriye transpor-tunda hangisi yer alr?

Sitrat
Gliserofosfat ant
Kamitin
Kreatin fosfat anti
Dorudan geer

Sitolozik NADH'lar gliserofosfat ve malat-aspartat mekik sistemleri ile tanr. (ekil 3.10 ve 3.11)
Gliserofosfat mekiinde gliserol 3 fosfat dehidrogenaz ile tanma gerekleir. Ancak burrada sitozolik
enzim NAD+ baml iken mitokondriyal enzim FAD bamldr. Malat-aspartat mekiinde ise. Malat- keto
glutarat ve aspartat-glutamat, olmak zere 2 tayc protein yer alr.
Yant-B

158

159

BLM :4
LPT YAPI VE METABOLZMASI

1) Aadakilerden hangisi monoansatre ya asitidir?

A)
B)
C)
D)
E)

Palmitooleik asit
Stearik asit
Linolenik asit
Palmitik asit
Linoleik asit

Doymu (satre) ya asitleri: ift ba iermezler Stearik asit, palmitik asit doymu ya asitidir.
Doymam ya asitleri (ansatre): Genel formlleri CnH2n-aCOOH (a; ift ba says) olarak ifade
edilen yaplarnda ift ba tayan ya asitleridir. erdikleri ift ba saysna gre ayrlrlar:
Monoansatre ya asitleri: Tek ift ba ierir.
C16 :1:9; ( 9; Palmitoleik asit.
C18:1:9; ( 9); Oleik asit. En sk rastlanan doymam ya asitidir.
Poliansatre ya asitleri: Birden fazla sayda ift ba ierir.
C18:2:9,12; ( 9,12): Linoleik asit (dienoik; iki ift ba)
C18:3:6,9,12; ( 6,9,12): Linolenik asit (trienoik asitler; ift ba)
C20:4:5,8,11,14; ( 5,8,11,14): Araidonik asit (Tetraenoik asitler; 4 ift ba)
Poliansatre ya asitleri vcutta sentezlenemez, nk organizmada ancak tek ift ballarn sentezini
yapacak enzimler (A desatraz) bulunmaktadr.
Yant-A
2) Aadakilerden hangisi 3 ailesinde yer alan ya asitlerinden biridir? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

-linolenik asit
Linoleik asit
Oleik asit
Palmitoleik asit
Elaidikasit

Monoansatre ya asitleri tek ift ba ierirler.

-

C16: 1 7; 9: Palmitoleik asit.

C18:1: 9; (9): Oleik asit.

Poliansatre ya asitleri birden fazla sayda ift ba ierirler.

-

C18:2: 6;( 9.12): Linoleik asit;

C18:3: 3; (9,12,15): -Linolenik asit;

C20:4: 6; (5,8,11,14); Araidonik asit;

Yant- A
3) Aadaki ya asitlerinden hangisi siklik ya asidi yapsndadr?
A)
B)
C)
D)
E)

Oksinervonik asit
Tuberkuloik asit
Tromboksan A2
Lignoserik asit
Oleik asit

Siklik ya asitleri: Halkal yapl ya asitleridir.

almogrik asit
Prostanoik asit: Prostaglandinler, prostasiklinler ve tromboksanlar olmak zere 3'e ayrlr.
Oksinervonik ve tuberkuloik asitler ek gruplu ya asitleri olup siklik yapda deildir.
Lignoserik asit ve oleik asit dz zincir yapl ya asitleridir.
160

Yant-C
4) Aadakilerden hangisi fosfolipit deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Lesitin
Sfalin
Plazmalojen
Serebrozid
Kardiyolipin

Fosfolipidler, fosfatidik asit trevleri ve sfingomiyelindir.

Fosfatidik asit trevleri: Gliseroln 2 mol ya asidi ve 1 mol fosforik asit ile yapt birleik fosfatidik
asidi oluturur. Fosfatidik asidin kolin, etanolamin, serin veya inozitol ile birlemesi sonucunda fosfatidik
asit trevleri oluur.
Lesitin (Fosfatidil kolin, kolin fosfogliserit) Fosfatidik asit ve kolinden oluur
Fosfatidil serin
Sefalin: Fosfatidik asit ve kolamin (etanol amin)
Fosfatidil inozitol: Fosfatidik asit ve inozitol
Kardiyolipin: 1 mol gliserole 2 mol fosfatidik asit balanmtr.
Plazmalojen: Eter fosfolipid
Trombosit aktive edici faktr: Alkil fosfolipid Serebrozid ise bir glikolipittir.
Yant-D
5) Aadaki lipitlerden hangisi sfingozin iermez?
A)
B)
C)
D)
E)

Seramid
Gangliozid
Galaktoserebrozid
Kardiyolipin
Sifingomiyelin

Gliserol yerine bir amino alkol olan sifingozin ieren lipitlere sfingolipitler denir ve iki ana grubu bulunur.
Bu gruplar sifingozinin ya asidi ile esterlemesi ile olumu seramid trevleridir.
1- Sfingomiyelin: Fosfat ieren tek sifingolipittir. Yapsnda seramid, fosfat ve kolin bulunur.
Sinir dokusu membranlarnn balca lipididir.
2- Glikosifingolipit (glikolipit): Yaplarnda seramide eklenmi monosakkarit veya polisakkarit bulunur.
Fosfat iermezler.
Glikolipitler
Serebrozidler
Gangliozidler
Slfatitler
Globosidler olarak gruplanr. Kardiyolipin, bir fosfolipid trevidir.
Yant-D
6) Aadaki lipitlerden hangisinin sentezinde gliserol kullanlmaz? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Fosfogliserit
Sfingolipit
Trigliserit
Plazmalojen
Kardiyolipin

Sfingolipitler gliserol iermez, seramid trevleridir.

Yant-B
7) Plasmalojen hangi yapdadr?
A) Gangliozid
B) Serebrozid
C) Sfingomiyelin
161

D) Eter fosfolipid
E) Alkil fosfolipid
Trombosit aktive edici faktr alkil fosfolipit yapsnda olup gliserolden trevlenir. Trombosit
agregasyonunda yer alr. Plasmojen, eterfosfolipid yapsndadr.
Yant-D
8) Antijenik etkisi olan lipit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Lesitin
Plazmalojen
Kardiyolipin
Fosfatidil inozitol
Sefalin

Lesitin, hcre zarlarnn en nemli bileenleridir. Lesitin emlsiyonlamay salayarak, lipitlerin

sindirimini kolaylatrr (deterjan etkili). Akcier surfaktannn balca lipidini oluturur.
Plazmalojen, kalp ve sinir hcre zarnda zellikle beyinde bulunur. Balca mitokondriyal lipittir. Kanser
hcrelerinde miktar artar. Miyelin ve kalp kas plazmojenden zengindir. Oksidatif stresten koruduu
dnlmektedir.
Fosfatidil inozitol, asidik bir fosfolipid olup membranda yerleim gsterir. leti sistemlerinde yer alr ve
membran glikoproteinlerinin sentezini kolaylatrr.
Sefalin, hcre zarlarnda bulunur; baz trleri kan phtlamasn hzlandrr.
Kardiyolipin, kalp kasnda ilk kez bulunduu iin bu isim verilmitir. zellikle mitokondri membrannda
youndur. Antijenik etkisi bilinen tek lipittir.
Yant-C
9) Akcier yzey gerilimini drc (srfaktan) fonksiyonu olan lesitin aadaki gruplardan
hangisinde yer alr? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Kolesterol
Fosfolipidler
Trigliseritler
Sifingolipitler
Ya asitleri

Yant-B
10) Prematre bebeklerde grlen hiyalen membran hastalnda aadaki lipitlerin hangisinde
eksiklik gzlenir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Plazmalojenler
Kardiyolipin
Fosfatidil kolin
Galaktozil seramid
Gangliozidler

Yant-C
11) Sfingozin sentezinin nc bileikleri aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin ve palmitik asit

Serin ve oleik asit
Gliserol ve stearik asit
Serin ve palmitik asit
Asetil KoA ve oleik asit

Sfingozin sentezi: nc bileikleri serin ve palmi-toil KoA'dr. Sfingozinin C-1, C-2 ve amino gruplar
serinden kaynaklanr. Palmitik asit dier karbonlar verir.
Serin ve palmitoil KoA'nn kondensasyonu pridoksal fosfat baml bir enzim olan serin palmitoil
transferaz ile Mn iyonlar varlnda gerekleir.
Yant-D
162

12) nsan barsanda kolera toksini iin reseptr olan lipit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Sifingomiyelin
Fosfatidil kolin
Serebrozid
Sulfatid
Gangliozid

Gangliozidler: Asidik yapldr. Negatif yk yapsndaki NANA kazandrr. Beyinde bulunan en

kompleks glikolipitlerdir. Genel olarak ;
NANA (1-5 molekl )
Ya asiti, en ok 18 karbonlu ya asiti
Heksoz, 3 mol glukoz ve galaktoz ierir.
Karbohidrat ierii fazla olduundan suda znen tek lipit zellii tamaktadr. Sinir dokusunda
reseptr zellii tar. GM1 insan barsanda kolera toksini iin reseptrdr.
Slfatitler: Serebrozidlerden fark yaplarnda slfatl galaktozil rezidvleri bulunur. Fizyolojik pH'da
negatif ykldr. En fazla sinir dokusunda bulunur. Galaktoserebrozide sulfotransferaz ile PAPS (fosfo
adenozin fosfo slfat)'dan slfat grubu aktarlr.
Serebrozidler: Glukoserebrozid, seramid mono-heksoid, globosid, Forssman antijeni, ntral glikosifingolipitler de denir.
En yaygn olanlar galaktoserebrozid ve glukoserobrozitlerdir.
Seramide O-glikozit ba ile galaktoz/glukoz eklenmitir. Beyinde ve periferal sinirlerde youndur.
Yaplarndaki ya asitlerine gre deiik isim alrlar (Kerozin, serebron, nevron, oksinevron gibi).
Glukoserebrozidler (glukozil seramid) normalde membran yapsnda yer almaz, daha ziyade
glikosifingolipitlerin sentezinde ve yklmnda gzlenen bir ara bileiktir.
Yant-E
13) N-asetil nrominik asit aadaki lipitlerden hangisinin yapsnda bulunur? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Plazmalojenler
Gangliozidler
Fosfogliseridler
Serebrozidler
Triailgliseroller

Seramid + Glukoz/galaktoz Serebrozit

Seramid + Galaktoz/Glukoz + NANA Gangliozit
Gliserol + 3 FFA Triail gliserol
Fosfatidik asit + polar alkol; Fosfogliseritler
Plazmalojenler; Eter gliserofosfolipittir.
Yant-B
14) -galaktozidaz eksiklii ile karakterize lizozomal lipit depo hastal aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Tay-Sachs hastal
Sandhoff hastal
Gaucher hastal
Krabbe hastal
Farby hastal

Tay-Sachs hastal: -heksozaminidaz A eksiktir.

GM2 gangliozidler zellikle beyinde birikir. Krlk, kas gszl, ilek krmzs makula (Japon
bayra), mental gerilik grlr. Otozomal resesif olup ldrcdr.
Sandhoff hastal: En nadir grlen formudur. TaySachs'n bulgularn verir. Heksozaminidaz A ve B
eksiktir.
Gaucher hastal: En sk grlen formudur. -glu-kosidaz eksiktir. Fagositik hcrelerde glukoserebrozid
birikir.
163

Farby hastal: -galaktosidaz eksik olup globo-sidler (seramid triheksozlar) artar. X'e bal resesif-tir.
Karakteristik deri bulgularna angiokeratom denir. (Arl nropati, katarakt ve damar hastal ile
karakterizedir).
Krabbe hastal: - galaktosidaz eksiktir. Galakto-serebrozidler artar. Beynin beyaz cevherinde
globosid cisimcikleri grlr. Otozomal resesif olup ldrcdr.
Farber hastal: Seramidaz eksiktir. Otozomal re-sesiftir. Kaba ses, kahverengi dknt ile giden dermatit ile karakterizedir.
Tablo 4.1'de sfingolidozlar zetlenmitir.
Yant-E
15) Gaucher hastalnda aadakilerden hangisi eksiktir? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Heksozaminidaz A
Aril slfataz A
- glukozidaz
Seramidaz
Sifingomiyelinaz

Yant-C
16) Sfingomiyelin birikimi ile beraber olan metabolik hastalkta eksik enzim aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Arilslfataz A
Sfingomiyelinaz
Glukoz 6-fosfataz
Seramidaz
-galaktosidaz

Sfingomiyelin lizozomal bir enzim olan sfingomi-yelinaz ile yklr. Enzim eksikliine Niemann-Pick
hastal rnektir. Mental gerilik, byk karacier, retinada kiraz krmzs benekler ve erken yata lm
izlenir.
-galaktozidaz eksiklii, GM1 gangliozidozdur. Bir sifingolipidozdur. Mental gerilik, karacier
bykl, iskelet deformiteleri n plandadr. Hem gangliozid hem de mukopolisakkarit birikimi vardr.
Otozomal resesif olup ldrcdr.
Seramidaz eksiklii, Farber hastalnn, arilslfataz eksiklii; metakromatik lkodistrofinin nedenidir.
Yant-B
17) Tay-Sachs hastalnda, eksik olan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Slfataz
-glukozidaz
Sifingomiyelinaz
-galaktozidaz
Heksozaminidaz A

Yant-E
18) Aadaki hastalklardan hangisinde sfingomiyelinaz enzimi eksiktir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Gaucher hastal
Niemann-Pick hastal
Tay-Sachs hastal
von Gierke hastal
Fenilketonri hastal

Yant-B
19) Slfatit birikimi ile karakterize lipit depo hastal aadakilerden hangisidir?
A) I- cell hastal
164

B)
C)
D)
E)

Niemann Pick
Farber
Gaucher
Metakromatik lkodistrofi

Metakromatik lkodistrofi
Arilslfataz A eksiktir. Sinirler krezil viyole ile sar-kah-verengiye boyanr. Beyaz cevherde, periferik
sinirlerde, bbrek dalak gibi organlarda slfatit birikir. Otozo mal resesiftir.
Yant-E
20) Aadaki bileiklerden hangisinin katabolizmas lizozomal enzimler ile katalizlenir? (Nisan -2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Triailgliseridler
Fosfogliseridler
Sfinglolipitler
Steroidler
Ya asitleri

Sfingolipid yklm lizozomal enzimler tarafndan gerekleir. Trigliseridler sitozolik, fosfogliseridler

mikrozomal, ya asitleri mikrozomal, mitokondrial ve peroksizomal, steroidler mikrozomal olarak yklr.
Yant-C
21) Aadakilerden hangisi lipit sindirim iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Lingual lipaz, ksa zincirli ya asitlerine etkilidir.

Pankreatik lipaz etkisi ile trigliseritler tam olarak hidroliz olur.
Ksa zincirli ve doymam ya asitinden oluan lipitler daha kolay sindirilir.
Barsak epitel hcrelerinde tekrar trigliserit sentezlenir.
Barsakta sentezlenen ilomikronlar diyet trigliseritlerinin tanmasnda rol oynar.

Lipit sindirimi iin gerekli enzimler tkrk enzimleri, amilaz, lipaz, fosfataz ve karbonik anhidrazdr.
Azda hi bir deiiklie uramadan mideye gelen lipitlere lingual lipaz etki eder. Enzim zellikle orta
ve ksa zincirli ya asitlerine etkili olup pH 2-7.5 arasnda etkindir.
Oluan rnler ya asitleri ve gliserol olup mide duvarndan emilerek kana karr.
Esas lipit sindirimi barsaklarda olur. Pankreas salgs ve ince barsak salgs ile sindirim tamamlanr.
Pankreas salgs: Lipit sindirimi ile ilgili 3 enzim vardr.
a- Lipaz: naktif olarak bulunan lipaz safra asit ve tuzlar, kalsiyum iyonlar, baz protein ve amino
asitler, fosfolipidler ve pankreastan salglanan ve polipeptit yapsnda olan aktiflemesi iin tripsine
ihtiya olan kolipaz tarafndan aktivasyona urar. Lipaz, trigliseritler zerine etkilidir ancak tam bir
hidroliz sz konusu deildir. Lipaz trigliseritlerin 1. ve 3. ester balarna etkilidir.
b- Fosfolipaz: 4 tip fosfolipaz bulunur. Sindirimde fosfolipaz A2 yer alr. Profosfolipaz eklinde inak-tiftir.
Tripsin, safra asit ve tuzlar, kalsiyum iyonlar ile aktifleir. Daha ok etkili olan fosfolipaz A2'dir.
c- Kolesterol esteraz: naktif ekilde bulunur. Aktif ekli 5 molekln birlemesi ile olumu poli-mer
halidir. 3. karbondaki ya asidini ve steran halkas arasnda oluan ester balarn ykar.
Yant-B

Tablo 4.1 Sfingolipit depo hastalklar

Hastalk

Klinik

Eksik enzim

Biriken metabolit

Tay-Sachs hst

Zeka gerilii,

-Hekzosaminidaz A

Gangliozit GM-2

Hepato-ve splenomegali. Uzun

kemiklerde ve pelviste erozyon
Zeka gerilii (infantil fomda)

-Glukozidaz (glukoseramidaz)

Glukoserebrozit

Angiokeratoma

-Galaktosidaz A

Seramid trihekzoit

Krlk
Otozomal resesif

Kiraz krmz noktal retina

(Japon bayra grnm)
2/3. ylda lm

Gaucher hst
Otozomal resesif
Fabry hst

Bbrek yetmezlii

165

X'e bal resesif

Alt ekstremitelerde ar

Farber hst Otozomal resesif

Eklem deformitesi ve Eklem arlar Seramidaz

Niemann-Pick hst

-Sfingomiyelinaz

Sfingomiyelin

Otozomal resesif

Hepato- ve splenomegali Zeka

gerilii

Krabbe hst

Zeka gerilii, Miyelin yokluu

Galaktozidaz (galaktoseramidaz)

Galaktoserebrozid

Metakromatik lokodistrofi

Zeka gerilii

Otozomal resesif

Sinirlerin krezil viyole boyas ile

sar-kahverengi boyanmas

Arylslfataz A (Serebrozid Sulfatit

slfataz)

Generalize gangliosido

Zeka gerilii

Otozomal resesifz

Hepatomegali

Sandhoff-Jatzkewitz hst

Zeka gerilii

Otozomal resesif

Krlk

Otozomal resesif

Seramid

-galaktosidaz

Gangliozit GM-1

- Hekzosaminidaz A/B

GM-2 gangliozid, globosit

-L-fukosidaz

Pentahekzosilfuko glikolipit

Kiraz krmz noktal retina,

Fukosidoz

Serebral dejenerasyon

Otozomal resesif

Kas spastisitesi
Deride kalnlama

22) Pankreatik lipaz etkisi ile oluan lipit sindirim rn aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Galaktoz
Maltoz
Monoail gliserol
Serbest kolesterol
Lizofosfolipid

Lipaz, trigliseritler zerine etkilidir ancak tam bir hidroliz sz konusu deildir. Lipaz trigliseritlerin 1. ve 3.
ester balarna etkilidir. Bu nedenle trigliseritlerin lipaz ile balca sindirim son rn 2- monoail
gliseroldr.
Yant-C
23) Aadaki enzimlerden hangisi sindirim kanalnda lipidlerin hidrolizinde grev almaz? (Eyll2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Gastrik lipaz
Pankreatik lipaz
Lipoprotein lipaz
Kolipaz
Lingual lipaz

Lipoprotein lipaz dolamdaki lipoproteinlerin (ilomikron ve VLDL) hidrolizinde yer alr ve Apo C-ll
tarafndan aktiflenir.
Yant-C
24) Besinsel lipitlerin barsak emiliminde yer alan mekanizma aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Na-baml sekonder aktif transport

Aktif difzyon
Kolaylatrlm transport
Kark miel oluumu
ok dk dansiteli lipoprotein oluumu

nce barsakta oluan lipit sindirim rnleri Ya asitleri, monoail gliserol, 1, 2 diail gliserol, serbest
kolesterol ve lizofosfolipidlerdir. Lipitlerin %98'i difzyonla, kark miel oluumu ile emilir. Gliserol
barsak hcrelerince bir deiiklie uramadan dolama katlr. Barsak hcrelerinde gliserol ve ya
asitlerinden tekrar trigliserit sentezlenir. Oluan trigliserit barsakta sentezlenen ilomikronlar ile
dolama katlr.
Yant-D
25) Aadaki sindirim kanal salglarndan hangisinin ieriinde miseller vardr? (Nisan -2007)
166

A)
B)
C)
D)
E)

Safra
Mide salgs
Tkrk
Pankreas salgs
nce barsak salgs

Safra tuzlarnn deterjan etkisi bulunur. Kolik asidin hidrofilik ve hidrofobik yzeyi bulunur (amfoterik
yap). Safra asitleri alkali pH'da misel ad verilen agregatlar oluturur. Bu misellerin bykl safra asit
konsantrasyonu ve safra asit: lipit oran ile ilikilidir. Miseller yan transportunu kolaylatrr. Safra asit
miselleri dier lipitleri de znr konumda tutar ve bu kark miseller disk benzeri yaplar oluturur.
Misellerin yapsn lipit sindirim rnleri safra asit ve tuzlar oluturur.
Yant-A
26) Fosfolipid ve protein ierii fazla olan lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

HDL
LDL
IDL
VLDL
ilomikron

Lipoproteinler; ierii en fazladan de doru

TG miktarlarna gre sralandnda
ilomikron > VLDL > IDL > LDL > HDL2 > HDL3
Fosfolipid ieriine gre sralandnda;
HDL2 > HDL3 > LDL > IDL > VLDL > ilomikron
Ester kolesterol ieriine gre;
LDL> IDL > HDL2> HDL3 > VLDL > ilomikron
Protein ieriine gre
HDL3>HDL2> LDL> VLDL > ilomikron
olarak sralanr.
Yant-A
27) Fosfolipid konsantrasyonu en yksek olan lipoprotein aadakilerden hangisidir? (Nisan-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

HDL
LDL
VLDL
ilomikron
IDL

Yant-A

28) Yukardaki ekilde plazma lipoproteinlerinin aga-roz jeldeki elektroforezi sonucu elde edilen
lipoprotein bantlar numaralanarak gsterilmitir. Buna gre, bantlarn temsil ettii lipoprotein
tr aadakilerden hangisinde verilmitir? (Nisan-2005)
I

II

III

IV
167

A)
B)
C)
D)
E)

ilomikron
ilomikron
HDL
HDL
ilomikron

VLDL
HDL
VLDL
LDL
LDL

LDL
LDL
LDL
VLDL
VLDL

HDL
VLDL
ilomikron
ilomikron
HDL

Elektroforez'de ilomikronlar gmez, uygulama alannda kalr. LDL; VLDL; Pre

HDL; fraksiyonunda bulunur. En hzl ve uzaa g eder.
Lipoprotein analiz yntemleri:
1- Ultrasantrifj (dansiteleine gre ayrmlanr)
2- Kolon kromotogrrafisi
3- Elektroforez (agaroz jel ve poliakrilamid)
4- Presipitasyon
Yant-E
29) Plazmada ester kolesteroln tanmasnda rol oynayan lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

ilomikron
VLDL
IDL
LDL
HDL

Lipoproteinler
ilomikron
VLDL
LDL
HDL2, HDL3

Tadklar lipitler
Trigliserit (eksojen, diyet kaynakl)
Trigliserit (endojen, karacierde sentezlenir)
Ester kolesterol
Serbest kolesterol, fosfolipid

Yant-D
30) Aadakilerden hangisi, lipoproteinlerin yapsnda yer almaz? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Serbest kolesterol
Esterlemi kolesterol
Serbest ya asidi
Fosfolipid
Trigliserit

Lipoproteinler dta polar bir mantoyu oluturan kolesterol ve fosfolipit tabakadan, ite nonpolar ekirdei
oluturan ntral lipitler ve ester kolesterolden meydana gelir. Apoproteinler molekle znrlk zellii
verir. Serbest ya asitleri ise plazmada albumin ile tanr.
Yant-C
31) Aadakileren hangisi lipoproteinler ile tanmaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Triail gliserol
Ester kolesterol
K vitamini
E vitamini
Konjuge bilirubin

Lipoproteinler triail gliserol, ester ve serbest kolesterol, fosfolipid yan sra E ve K vitaminlerinin
transportunda da yer alr.
Konjuge bilirubinin ise plazmada taycya gereksinimi yoktur ve albumine zayf olarak balanabilir.
Yant-E
32) Prematr koroner kalp hastalnda kolesterol dzeyinden bamsz bir risk faktr olarak
tanmlanan lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A) HDL
B) LDL
168

C) Lipoprotein a
D) Lipoprotein X
E) ilomikron
Lipoprotein a
LDL'nin yapsna benzer, fark apolipoprotein a iermesidir. Ayrca Apo B de ierir. Elektroforezde pre-
mobilitesi gsterir. Plazminojenle yapsal benzerlik gsterir. Bu nedenle trombojenik etkilidir ve kalp krizi
ataklarn tetikler.
Lp (a) ykseklii prematr koroner arter hastal ile ilikilidir. Postmenopozal hormon replasman
tedavisi ile Lp (a) dzeyi azalr. Nikotinik asit dndaki lipit drc ilalar plazma Lp (a) dzeyini
etkilemez.
Lipoprotein X: Obstrktif karacier hastalklar ve LCAT eksikliinde grlen anormal lipoproteindir.
LDL'ye benzer. Balca apoproteinleri Apo A ve Apo C'dir. Az oranda Apo D ve Apo E tar. Balca lipidi
kolesterol ve fosfolipidlerdir.
Yant-C
33) Lipoprotein kalnt reseptr olarak fonksiyon gren apoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Apo A
Apo D
Apo B 100
Apo Cll
Apo E

Apoprotein zellikleri-fonksiyonlar (Tablo 4.2 ve tablo 4.3)

AI
: LCAT aktivatr, HDL reseptr ligand
A II
: LCAT inhibitr, Hepatik lipaz aktivatr
A IV
: Trigiseritten zengin lipoprotein sentezi ile ilikili, fonksiyonu bilinmiyor.
B 100
: Karacierde sentezlenir
LDL reseptr ligand
B 48
: Barsakta sentezlenir
Barsaktan ilomikron sekresyonu
CI
: LCAT aktivatr
C II
: Ekstrahepatik LPL aktivatr
C III
: Sialik asit ierii fazladr.
Apo Cll inhibitr (LPL inhibitr)
D
: Lipit transfer protein
E
: Karacierde ilomikron kalnt reseptr iin
ve LDL kalnt reseptr iin ligand
Yant-E
34) Aadaki apoproteinlerden hangisi, hepatik hcrelerde spesifik reseptrler araclyla dk
dansiteli lipoproteinler (LDL) ve ilomikron kalntlarnn tutulmasnda rol alr? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Apo A I
Apo A II
Apo C II
Apo D
Apo E

Yant-E
35) Lesitin kolesterol ail transferazn aktivatr aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Apo A I
Apo A II
Apo A IV
Apo B 100
Apo C II
169

Lesiti kolesterol ail trensferaz (LCAT) HDL'nin yapsna alnan kolesteroln esterlemesinde yer alr.
Bylece ters kolesterol transportu gerekleir. Enzim etkisi ile lesitinden bir ya asidi kolesterole aktarlr
ve lesitinden lizolesitin oluur ve bu plazmaya salnr. Enzimin aktivatr Apo A-I'dir.
Yant-A
36) Apo AII tarafndan aktiflenen ve IDL LDL dnmn salayan enzim aadakiler-den
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hormon duyarl lipaz

Hepatik lipaz
Lipoprotein lipaz
Lesitin kolesterol ail transferaz
Ail kolesterol ail transferaz

Hormona duyarl lipaz: Ya hcrelerinde depo

trigliserit hidroliz edilir. cAMP baml kinaz tarafndan aktifleir.
Hepatik lipaz: ilomikron ve VLDL artklarnn (IDL LDL dnm) karacierdeki metabolizmasnda
ve LDL ve HDL (HDL-2 HDL-3 dn-m)metabolizmasnda yer alr. Apo All, enzimin aktivatrdr.
Lipoprotein lipaz: Ekstrahepatik dokulardan zellikle kas ve ya dokusundan kaynaklanr. Kapiller endotel yatakta etkilidir ve negatif ykl heparan slfatla beraber endotele baldr. Heparin tarafndan
plazmaya salnr. Apo C II tarafndan aktifleirken Apo C III tarafndan inhibe edilir. nslin art ile aktive olur. ilomikron ve VLDL yapsndaki trigliseritle-ri hidroliz eder ve trigliserit ierii azalm ilomikron
ve VLDL kalntlar (IDL'de denir) meydana gelir.
Asit lipaz: Birok dokuda lizozomlarda bulunur. Fagositoz srasnda hcre iine alnan lipitlerden ya
asitlerini hidroliz eder.
Lesitin kolesterol ail transferaz (LCAT): Perife-rik dokulardan HDL'ye alnan kolesterol Apo A-l ile
aktifleen ve karacierde sentezlenen bir enzim olan LCAT esterleir ve HDL-3 meydana gelir. LCAT
ters kolesterol transportunda yer alr.
Ail kolesterol ail transferaz (ACAT): Dokularda ester kolesteroln oluumunu salayarak
kolesteroln depolanm olur.
Yant-B
37) Aadakilerden hangisi dolamdaki ilomikronlarn triailgliserollerini hidroliz eder? (Eyll2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Hormona duyarl lipaz

Lipoprotein lipaz
Gastrik lipaz
Pankreatik lipaz
Asit lipaz

Yant-B
38) Heparin enjeksiyonu aadakilerden hangisinin plazmaya salnmasna neden olur? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Asit lipaz
Lipoprotein lipaz
Pankreatik lipaz
Hormona duyarl lipaz
Gastrik lipaz

Heparin heparan slfata bal olan Lipoprotein lipa-zn ayrlmasn salar. Bylece heparin
enjeksiyonundan sonra plazma ya asidi dzeyi artar.
Yant-B
39) Aadaki apoproteinlerden hangisi lipoprotein lipaz enziminin aktivatrdr?
(Eyll-2008)
A) Apo Al
B) Apo B48
C) Apo B 100
170

D) Apo Cll
E) Apo E
Lipoprotein lipaz, ekstrahepatik dokulardan zellikle kas ve ya dokusundan kaynaklanr. Kapiller
endotel yatakta etkilidir ve negatif ykl heparan slfatla beraber endotele baldr.
Normalde kanda bulunmaz ve karacierde aktif deildir. Kalp, ya, dalak, akcier, bbrek medullas,
aorta, diyafram ve st veren meme bezlerinde bulunur. Heparin tarafndan plazmaya salnr.
ilomikron ve VLDL' deki trigliseritleri hidrolizler.
Apo C II tarafndan aktifleirken Apo C III tarafndan inhibe edilir. nsulin art ile aktive olur.
Apo B48; ilomikronlarn barsaktan sekresyonunda,
Apo E; ilomikron ve VLDL kalntlarnn karacier tarafndan tutulmasnda yer alr.
Apo B 100; LDL reseptr ligand
Apo A1; LCAT aktivatr ve HDL reseptr
Yant-D
40) Aadaki enzimlerden hangisi HDL2'yi HDL3'e dntrr? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Lipoprotein lipaz
Lesitin kolesterol ail transferaz
Hepatik lipaz
Ail-KoA kolesterol ail transferaz
Asit lipaz

Yant-C
41) Apoprotein A ieren lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

LDL
VLDL
IDL
HDL
Lipoprotein a

Apoprotein
AI
A II
A IV
B 100
B 48
CI
C II
C III
D
E

Lipoprotein
HDL,ilomikron
HDL, ilomikron
Sekrete edilen ilomikron
LDL, VLDL, IDL, Lp a
ilomikron, ilomikron kalnts
VLDL, HDL, ilomikron
VLDL, HDL, ilomikron
VLDL, HDL, ilomikron
HDL'nin alt grubu
VLDL, HDL, ilomikron

ilomikron kalnts
Lipoprotein a

Yant-D
42) Aadaki apoproteinlerden hangisi HDL'de bulunmaz? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Apo B-48
Apo C-l
Apo C-ll
Apo D
Apo A

Apo B-48 barsakta sentezlenir ve ilomikronlarn balca apoproteinidir.

171

Yant-A
43) Aadakilerden hangisi karacierden VLDL sekresyonunu artrmaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Tokluk
Karbohidrattan zengin beslenme
Alkol alm
Yksek glukagon dzeyi
Sukrozlu diyet

Karacierde sentezlenen trigliseritler dolama VLDL ile kar.

Karacierde trigliserit sentezini ve VLDL sekresyonunu etkileyen faktrler
Tokluk
Karbohidrattan zengin beslenme ve sukroz ve fruktozdan zengin diyet
Dolamdaki yksek serbest ya asidi dzeyi
Etanol almm ve
Yksek inslin, dk glukagon dzeyleri
Yant-D
44) Aterojenik lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

VLDL
LDL
IDL
HDL
ilomikron

Tablo 4.2 Lipoproteinlerin karakteristik zellikleri

ilomikron

VLDL

IDL

LDL

HDL

Lp(a)

Dansite (g/ml)

<0.95

0,95-1,006

1,006-1,019

1,019-1,063

1,063-1,210

1,040-1,130

Elektroforetik
mobilite

balang

pre

-pre

Pre

Molekl arl
(Da)

0.4-30x10

ap

>70

26-70

22-24

19-23

10

26-30

Lipit/protein

99:01:00

90:10:00

85:15:00

80:20:00

50:50:00

75:26-64:36

Balca lipit

Ekzojen
trigliserit

Endojen
trigliserit

Endojen trigliserit /
Ester kolesterol

Ester kolesterol Fosfolipit

Ester kolesterol
ve fosfolipit

Balca protein

A-l, B-48

B-100

B-100

B-100

A-l

(a)

C-I, C-II,

C-I, C-II,

A-lI

B-100

C-III

C-III, E

5-10x10

3.9-4.8 x 10

2.75 x10

1.8-3.6 x 10

2.9-3.7 x 10

Tablo 4.3 Apolipoproteinlerin balca zellikleri

Apolipoprotein

Molekl arl (Da)

Fonksiyon

Lipoprotein

Apo A-l

29016

LCAT aktivatr

ilomikron, HDL

Apo A-lI

17414

LCAT inhibitr??

HDL

Apo A-IV

44465

LCAT aktivatr

ilomikron, HDL

Apo B-100

514723

LDL reseptr

VLDL, IDL, LDL

Apo B-48

240800

Barsaktan TG sekresyonu

ilomikron

Apo C-I

6630

LCAT aktivatr

ilomikron, VLDL, HDL

Apo C-II

8900

LPL aktivatr

ilomikron, VLDL, HDL

Apo C-III

8800

Apo CII'nin LPL aktivasyonu inhibe eder

(Apo C-II inhibitr)

ilomikron, VLDL, HDL

172

Apo E

34145

ilomikron ve VLDL kalntlarnn KC

tarafndan tutulumu

ilomikron, VLDL, HDL

Apo(a)

187000-662000

?????

Lp(a)

Apo D

19300

Lipit transfer protein

HDL

Ekstrahepatik dokulara kolesterol tayan ve aterojenik olan kolesterol LDL kolesteroldr. 3 alt
fraksiyonu tanmlanmtr; LDL1 ve LDL2 byk, LDL3 kk ve dens partikllerdir.
Kk ve dens LDL'nin oksidasyona duyarll fazla, LDL reseptrne afinitesi az ve byk LDL'den
daha kolay arter intimasndan geme zelliine sahiptir.
Hcre membrannda LDL reseptrlerinin says intraseller kolesterol miktarna baldr. ntraseller
kolesterol, LDL-reseptr gen transkripsiyonunu azaltr.
HDL3; kolesterol ester transfer protein (CETP) ile kolesterol esterlerini ilomikron ve VLDL artklarna
transfer eder ve kalntlardan trigliseridi ve fosfolipit alnarak HDL2 meydana gelir. Oluan HDL2, hepatik
lipaz ile HDL3'e dnr ve Apo A-l serbestleir.
Androjenler hepatik lipaz aktivitesini artrrken, strojen azaltr. Kadnlarda HDL2 dzeyi daha
yksektir. Bylece kolesterol karaciere HDL ile dorudan veya lipoprotein kalntlar yolu ile tanm
olur.
HDL2 koroner ateroskleroz insidans ile ters orantldr.
Yant-B
45) Aadaki lipoproteinlerden hangisi ApoB-100 aracl endositozla periferal dokulara alnr?
A)
B)
C)
D)
E)

VLDL
LDL
HDL
ilomikron
IDL

Hcre membrannda Coated pit'te sonucunda loka-lize LDL reseptrleri bulunur. LDL reseptr, tek bir
transmembran segmentten oluur ve glikoprotein yapldr. Reseptrn C-terminal blgesi clatrin ile
yapldr. Reseptrn C-terminal blgesi clatrin ile ilikili olup, N-terminal blgesi plazma membrannn
d ksmnda bulunur ve Apo B-100' balar. LDL, reseptr ile bal konumda iken hcre iine alnr ve
endozomlardaki asit ortam nedeni ile dislfit balarnn bozulmas sonucunda reseptrnden ayrlr.
Reseptr tekrar membrana dnerken hidrolazlar ile LDL yklr ve hidroliz rnleri sitozole salnr.
Yant-B
46) Karacier dndaki dokularn reseptr aracl olarak aldklar tek lipoprotein tr aadakilerden
hangisidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

ilomikronlar
VLDL
IDL
LDL
HDL

Apo B-100-E reseptrleri aracl ile periferik dokularda reseptr olan tek lipoprotein LDL'dir. Dokulara
kolesterol transportundan sorumludur.
Yant-D
47) Aadakilerden hangisinin oksidasyon rnleri aterogenezde kpk hcre oluumuna neden
olur? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Orta dansiteli lipoproteinler (IDL)

ilomikronlar
Dk dansiteli lipoproteinler (LDL)
ok dk dansiteli lipoproteinler (VLDL)
Yksek dansiteli lipoproteinler (HDL)

Okside LDL, pc reseptrler aracl ile hcreye alnr. Bu yolla alndnda hcre ii kolesterol
173

metabolizmasn denetlemez ve kpk hocre oluumu balar.

Yant-C
48) Aadakilerden hangisi LDL iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Periferde VLDL kalntsndan oluur

Yapsnda Apo B 100 bulunur
LDL-reseptr sentezini inhibe eder
HMG-KoA redktaz aktive eder
Safra asidi sentezini aktifler

VLDL kalnts karacier tarafndan Apo B-100, E reseptr tarafndan (LDL reseptr) alnarak ya
metabolize edilir ya da hepatik lipaz etkisi ile trigliseritlerini, fosfolipidlerini ve Apo E'sini de yitirerek Apo
B-100'den oluan LDL formuna dnerek ekstra hepatik dokular tarafndan tutulur.
Hcre iine serbestleen LDL- kolesterol
LDL reseptr sentezini inhibe eder.
HMG-KoA redktaz inhibe eder.
ACAT' aktive eder.

Karacierde 7- hidroksilaz aktive eder.

Yant-D
49) Periferde apoprotein rezervi olarak fonksiyon gren lipoprotein aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

ilomikron
LDL
HDL
VLDL
Lipoprotein a

HDL apolipoproteinlerin bir rezervi olarak ilev grr. Barsaktan yeni salnan ilomikron ve
karacierde sentezlenen VLDL'nin yapsna periferik dolamda HDL'den Apo Cll ve Apo E transfer edilir.
En-doteliyal lipoprotein lipaz aktivasyonu (kas ve ya dokusundaki) ile trigliseritler hidroliz olur ve bu
srada Apo A ve Apo Cll tekrar HDL'ye transfer olur.
Yant-C
50) Aadakilerden hangisi HDL iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Karacier ve ok az miktarda barsakta sentezlenir

Hcrelerden gelen serbest kolesterol tutar
Serbest kolesterol ester kolesterol dnmn kolesterol ester transfer proteini ile yapar.
Apo E reseptrleri ile karacier tarafndan tannr
strojenler HDL dzeyini artrr.

HDL'nin balca grevi serbest kolesterol tutmaktr. Bu kolesterol hcre membranlarnn yzeyinden ve
dolamdaki dier lipoproteinlerden gelir.
Kolesteroln hcrelerden ekilmesi ABC-1 tayc sistemi ile aktif transportla gerekleir. ABC-1
taycsndaki gen defekti (Tangier hastal) kolesterol esterlerinin dokularda birikimi ve HDL yokluu
ile karakterizedir.
Olgunlamam HDL veya pre- HDL; A-l fosfolipit yaps gsteren disk eklindedir ve barsak ve
karacierde sentezlenir.
HDL de periferik dokulardan alnan kolesterole lesi-tin kolesterolail transferaz (LCAT) ile (apo A ile
aktifleen ve karacierde sentezlenen bir enzimdir), fosfatidil kolinin 2. karbonundaki ya asidi aktarlarak
ester kolesterol ve lizofosfatidil kolin oluur. Oluan ester kolesterol hidrofobik olduundan HDL'de tutulur
ve membranlara geri yollanmaz.
Ester kolesterol ester transfer proteini (Apo D)- ile VLDL ve ilomikron kalntlarna aktarlr. Apo D bir
lipit transfer proteini olarak ilev grmektedir. Karaciere tanan HDL partiklleri apo-E ve A
reseptrleri tarafndan tannr
HDL-kolesterol dzeyini artran faktrler
strojen
174

Fizik egzersiz
Zayflama
Alkol, fenitoin

Ailesel hiperlipoproteinemi
HDL-kolesterol dzeyini azaltan faktrler
Erkekte puberte
Androjenler
Hipertrigliseridemi
Sigara.sedanter yaam biimi
Ailesel HDL yetersizlii sendromu
Yant-C
51) Lipit metabolizmasnda rol oynayan enzimlerden hangisi, karacierde sentezlenip, kanda yksek
dansiteli lipoproteinlere balanarak enzimatik grevini gerekletirir? (Eyll- 1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Lipoprotein lipaz
Hepatik lipaz
Ail KoA kolesterol ail transferaz
Lesitin kolesterol ail transferaz
Hormon duyarl lipaz

Yant-D
52) LDL reseptr bozukluu ile karakterize hiper-lipidemi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Tip I
Tip II
Tip III
Tip IV
Tip V

Tip I: Ailesel lipoprotein lipaz eksiklii

LPL eksiklii, kusurlu LPL sentezi veya Apo CM eksiklii sz konusudur. ilomikron artar.
Koroner hastalk riski yoktur. Diyette ya azaltlr ve kompleks karbohidrat alm artrlr.
En sk akut pankreatit ata ile tekrarlayan karn ars vardr. Lipemia retinalis sktr. Plazma krema
grnmndedir.
Tip II: Ailesel hiperkolesterolemi
Tip II a: LDL reseptr veya apo B-100 'de mutasyon vardr. LDL dzeyi yksektir,
hiperkolesterolemi ve ateroskleroz ve koroner kalp hastal riski mevcuttur. Tanda multipli
tendon ksantomalar yardmcdr. Serum kolesterol dzeyi artm, trigliserit dzeyi ise normaldir.
TP II b: LDL + VLDL art, hiperkolesterolemi ve ateroskleroz ve koroner kalp hastal riski
mevcuttur. Klinik olarak ksantoma ve pankreatit mevcuttur. Serum trigliserit dzeyi artmtr, serum
bulanktr.
Tip III : Ailesel tip III hiperlipoproteinemi
(geni hastal; ailesel dis- lipoproteinemi) Apo E'deki genetik bozukluktur. ilomikron ve VLDL
kalntlarnda art, hiperkolesterolemi ve ateroskleroz ve koroner kalp hastal riski, ksantomalar
mevcuttur.
Tip IV: Ailesel hipertriailgliserolemi
Glukoz intolerans ve hiperinslinemiye bal ar VLDL retiminde art bulunur. VLDL art ile beraber
trigliserit dzeyleride ykselmitir. Tip II DM, obezite, alkolizm ile beraberdir. Kolesterol dzeyi normaldir
veya hafif ykseklik gsterebilir. Serumda
difz bir bulanklk grlr.
Tip V: Ailesel tip V hiperlipoproteinemi
ilomikron ve VLDL artnn kesin nedeni belli deildir. VLDL ve ilomikron artna bal olarak trigliseritler artmtr. Plazma kolesterol normal veya artm olabilir, LDL ve HDL genellikle azalmtr. Kalp
175

hastal riski bulunur. Serumda stte krema tabakas ve altta difz bulanklk grlr.
Hormona duyarl hepatik lipaz eksiklii
Trigliseritten zengin byk HDL ve VLDL kalnt birikimi mevcuttur. Ksantoma ve koroner kalp hastal
riski tamaktadr.
Yant-B
53) Aadakilerden hangisi band hastaldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Tip I
Tip II a
Tip III
Tip IV
Tip V

Yant-C
54) Ailesel lipoprotein lipaz eksikilinde
I. ilomikron
II. LDL
III. IDL
IV. VLDL
lipoproteinlerinden hangilerinin dzeyi artar?
A)
B)
C)
D)
E)

Yalnz I
Yalnz II
I ve IV
II ve III
III ve IV

Yant-A
55) Lipoprotein lipaz eksiklii aadakilerden hangisine neden olur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Hiperilomikronemi
Hiperkolesterolemi
LDL kolesterol sentezinde artma
VLDL kolesterol sentezinde artma
Apo C2 dzeyinde azalma

Yant-A
56) Aadakilerden hangisi kolesterol ester depo hastaldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Refsum hastal
Ailesel triailgliseridemi
Geni hastal
Refsum hastal
Wolman hastal

Wolman hastal
Otozomal resesif geilidir. Bir kolesterol ester depo hastal eididir. Fibroblast gibi hcrelerin
lizozomlarnda kolesterol ester hidrolaz eksiklii mevcuttur.
Hiperkolesterolemi, ateroskleroz ve koroner kalp hastal riski mevcuttur. Yaamn ilk 6 aynda lm
grlr.
Yant-E
57) Lesitin kolesterol ail transferaz (LCAT) eksiklii aadakilerden hangisine neden olur?
A)
B)
C)
D)
E)

ilomikron sentezi bozulur

Dokuda kolesterol esterlemesi bozulur
Plazmada ester kolesterol artar
ilomikronlar X artar
Kolesterol dokuda birikir
176

Ailesel LCAT eksiklii

Otozomal resesif geili nadir bir hastalktr. Ters kolesterol transportu bozulur ve kolesterol dokuda
birikir. Plazma ester kolesterol ve lizolesitin dzeyi dktr. Bozuk LDL fraksiyonu vardr ve lipoprotein
X artar.
Yant-E
58) Aadakilerden hangisi HDL yokluu ile karakterize metabolik hastalktr?
A)
B)
C)
D)
E)

Familiyal hipergliseridemi
Hepatik lipaz eksiklii
Fish-eye hastal
Tangier hastal
Bassen-Kornzweig hastal

Ailesel hipertrigliseridemi ve hepatik lipaz eksiklii, hiperlipidemi nedenlerinden olup dierleri hipolipoproteinemidir.
Fish-eye (Balk gz) hastal HDL dzeyi normalin %10 azalma gsterir. Trigli-serit dzeyi yksektir.
iddetli korneal opasite gzlenir. Tonsilla ve dier RES dokularda lipit birikimi yoktur. HDL dzeyi
dmesine karn apolipoprotein yaps normaldir. Ateroskleroz ge dnemde ve baz kiilerde gzlenir.
Tangier hastal (an lipoproteinemi) Otozomal resesiftir. Apo Al ve Apo A II sentezinde azalma veya
katabolizmasnda art vardr. HDL yoktur. Plazma total ve LDL-kolesterol dzeyi genellikle dk olup,
orta dereceli bir trigliserit ykselmesi grlr. Kolesterol esterleri RES'de birikir. Tonsillalar byktr.
Tonsilla, farinks ve rektal mukoza portakal rengindedir.
Alipoproteinemi (Bassen-Kornzweig sendromu)
Otozomal resesif, nadir bir hastalktr. Apo B sentezi olmadndan VLDL, LDL ve ilomikron yoktur.
ilomikron oluumundaki bozuklua bal olarak malabsorbsiyon ve kolesteroln periferik dokulara
tanmasnda bozukluk (LDL aracl) grlr. K vitamini malabsobsiyonuna bal protrombin zaman uzar.
Yant-D
59) Aadakilerden hangisi ya asidi sentezi iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

16 karbonlu ya asitlerinin sentezi sitozolde gerekleir.

Zincir uzatma reaksiyonlar mikrozomal veya mitokondriyal sistemlerde olur.
Ya asidi sentezinin ncl bileii sitozolde piruvattan sentezlenen asetil KoA'dr.
Biotin eksikliinde ya asidi sentezini bozulur.
Palmitik asit sentezi iin 7 ATP gereklidir.

Sentez iki aamada gerekleir:

a- Denova (yeniden) sentez
b-Ya asitlerinin zincirlerinin uzatlmas
Sentez hcrenin 3 fraksiyonunda gerekleir:
Sitozolde: Denova sentez
Mitokondride: Asetil KOA ile zincir uzatma
Mikrozomda : Malonil KoA ile zincir uzatma
Sitozolde lipogenez: 16 karbonlu ya asitlerine kadar sentez sitozolde gerekleir.
Karacier, bbrek, beyin, akcier, meme dokusu ve ya dokusu sentezin aktif olarak yapld yerlerdir.
Sentezde; NADPH, ATP, Mn, CO2 (HCO3) ve biotin kofaktr olarak kullanlr.
a- Sitozolik asetil KoA oluumu: Piruvatn oksi-dasyonu, ya asitlerinin, keton cisimlerinin ve amino
asitlerin yklm ile mitokondride oluan asetil KoA'nn sitozole gemesi gereklidir. Bunun iin asetil
KoA oksaloasetat ile kondanse olarak sitrat'a dnr ve sitozole geer. (ekil 4.1)
Sitozolde ATP-sitrat liyaz ile tekrar asetil KoA ve oksaloasetat oluur. Sitozolik asetil KoA'nn
kaynan sitrat oluturur.
Palmitik asit sentezinin net reaksiyonu
8 asetil KoA + 14 NADPH + 14 H + 7ATP
Palmitik asit + 8 KoA + 14 NADP + 7 ADP + 7 Pi + 7H2O
177

Yant-C
60) Ya asidi sentezinin hz kstlayc basama iin aadakilerden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Malonil KoA'nn karboksilasyon basamadr

Yksek enerjili fosfat bileii bu basamakta kullanlmaz
Malonil KoA art enzimin aktivitesinde art yapar
Enzim kovalent modifikasyon ile dzenlenir ve fosfo hali aktiftir
Diyetle alnan ya asidi miktar enzim aktivitesi zerine etkilidir

Ya asidi sentezindeki enerji gereksinimi sitozoldeki asetil gruplarnn karboksilasyonu ve dekarboksilasyonu ile salanr. Asetil KoA'dan malonil KoA'ya karboksilasyon asetil KoA karboksilaz katalizrl- ile
olur. Ya sentezinde hz kstlayc basamak asetil KoA karboksilaz basamadr. Reaksiyon iin
bikarbonat, biotin ve ATP gereklidir
Asetil KoA karboksilaz
Asetil KoA

Malonil KoA

ATP, HCO3-Biotin
Asetil KoA karboksilaz aktivitesinin dzenlenmesi
Ksa dnemli dzenlenme (ekil 4.2, 4.3)
Asetil KoA karboksilaz'n aktif ve inaktif olmak zere iki formu bulunur. naktif formu 4 niteli bir pro-moter
yapdan olumutur. Sitrat polimer eklin oluumunu aktive ederken, palmitoil KoA ve malonil KoA
aktivasyonu inhibe eder.
kinci ksa dnemli dzenlenme ise reversibil fosfo-rilasyondur. Protein kinaz ve protein fosfatazlarn
yer ald bu dzenlemede enzimin defosfo hali aktif formudur.
Uzun dnemli dzenleme
Karbohidrat yksek veya yasz diyetin uzun sre kullanlmas enzim sentezini artrc etki yapar. Bunun
tersine ya yksek diyet veya alk ya asidi sentezindeki azalmay enzimin sentezini azaltarak yapar.
Yant-E
61) Ya asit sentezinde asetil KoA'nn karbon iskeleti mitokondriden sitoplazmaya hangi formda
tanr? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Oksaloasetat
Gliseraldehit 3 fosfat
-keto glutarat
Piruvat
Sitrat

Yant-E
62) Aadakilerden hangisi ya asidi sentaz kompleksinde yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Asetil KoA karboksilaz

Asetil transasetilaz
Malonil transasetilaz
Enoil redktaz
Tioesteraz

Ya asidi sentezi multienzim kompleksi ile olur. Btn reaksiyonlar dimer yapl ya asidi sentaz
multienzim kompleksi tarafndan aktifleir. Bu kompleks 6 enzim ve ail tayc protein (acil carrier
protein; ACP) ierir. ACP prostetik grup olarak 4'-fosfopantotein ieren kk bir proteindir. Prostetik
grup, ACP'ye ait bir serin kalntsnn hidroksil grubuna baldr.
Sentez reaksiyonlar (ekil 4.4)
Asetil KoA- ACP transacilaz
Malonil KoA- ACP transacilaz

-ketoail-ACP sentaz

-ketoail-ACP redktaz

-hidroksi acil-ACP dehidrataz

178

Enoyl-ACP redktaz

Sentez 16 karbonlu palmitoil -ACP sentezi oluncaya dek devam eder. Palmitoil-ACP'den palmitoil
tioesteraz ile palmitat serbest kalr.
Yant-A
63) Ya asidi sentezi iin kullanlan kosubstrat aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

NADPH
NAD+
FADH2
FAD
NADP+

Ya asidi sentezinde kullanlan indirgeyici ekivalanlar NADPH'dir.

Ya asidi sentezindeki NADPH kaynaklar
Sitozolik malat dehidrogenaz reaksiyonu (malik enzim)
Sitozolik izositrat dehidrogenaz reaksiyonu ve
Pentoz fosfat yolu reaksiyonlardr.
Ya sentezi iin
Asetil KoA normal miktarlarda olumal
Vcut arll deimemeli
Tiyamin, biotin, flavin, niasin ve pantotenik asit gibi vitaminler alnmaldr.
Yant-A
64) Aadakilerden hangisi ya asidi sentezinin dzenlemesi iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Organizmann beslenme durumu sentezi dzenler.

Sitrat art ya asidi sentezini arttrr.
Glukagon ve epinefrin Aasetil KoA karboksilaz aktive eder.
Ail KoA art sitrattn mitokondriden sitozole geiini engeller.
inslin, Asetil KoA karboksilaz sentezini arttrr.

Organizmann beslenme durumu lipogenez hzn denetleyen balca faktrdr. Karbohidrattan zengin
diyetle beslenenlerde lipogenez hz artar, kalori alnmnn kstland durumlarda ve yadan zengin
diyet alnmnda, diyabetes mellitusta sentez basklanr.
Asetil KoA karboksilaz denetimi: Sitrat ve ail Ko-A enzimi dzenler. Sitrat enzimi aktive eder. Uzun
zincirli ya asitleri inhibe eder. Ail KoA mitokondri-al trikarboksilat taycsn da inhibe ederek sitrattn
mitokondriden sitozole gemesini nler. Ail KoA i mitokondri membrannda ATP-ADP deiim
transport proteinini inhibe ederek mitokondrial ATP / ADP orann arttrr ve aktif enzim inaktifleir. Ya
asidi oksidasyonuna bal olarak Asetil KoA/ KoA ve NADH / NAD+ oran artar ve PDH inhibe edilir.
Insulinin lipogeneze olan etkileri
Ya dokusuna glukoz transportunu arttrr,
PDH 'n aktif ve inaktif formunu dzenler
Asetil KoA karboksilaz aktifler
intraselller cAMP'yi drr ve lipolizi ya dokusunda inhibe eder.
Ya asidi enzim kompleksi ve asetil KoA karboksilaz sentezini arttrr.
Glukagon ve epinefrin: Asetil KoA karboksilaz inhibe eder. Hormona duyarl hipozi aktive ederek,
lipolizi arttrr.
Yant-C

179

65) Aadaki enzimlerden hangisi, asetil KoA karboksilaz aktive ederek, ya asidi sentezini
hzlandrr? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Glukagon
nslin
Kortizol
Adrenalin
Aldosteron

Yant-B
66) Aadakilerden hangisi trigliserit metabolizmas iin yanltr?
180

A)
B)
C)
D)
E)

Trigliserit sentezi ya dokusu ve karacierde aktiftir.

Sentez ya dokusunda gliserolden balar.
Ya dokusuna glukoz girii trigliserit sentezini artrr.
Ail transferazlar ile 3 aktif ya asidi gliserol fosfata aktarlr.
nslin hormona duyarl lipaz inhibe ederek trigliserit yklmn azaltr.

Ya asitlerinden karacier ve ya dokusunda trigliserit sentezlenir. Sentez mikrozomal fraksiyonda olur

ve gliserol veya dihidroksi aseton fosfat gereklidir. Trigliserit sentezi kas ve ya dokusunda gliserokinaz
bulunmadndan gliserolden balamaz.
lk basamak dihidroksi aseton fosfattan balar. Bu nedenle ya sentezi dokunun glukoz deposuna
baldr. Ya dokusu tarafndan glukoz utilizasyonu artt zaman FFA ak azalr, ancak gliserol salnm
devam eder.
Ya sentezinin ilk reaksiyonda ya asitlerinin ATP-baml bir reaksiyon ile aktiflemesi gerekir ve ya
asidinin aktif formu olan ail KoA oluur.
Ail transferazlar ile 3 aktif ya asidi gliserol fosfata aktarlr. (ekil 4.5)
Lipogenetik hormonlar
nslin: inslin ya sentezini artrc etkilerini aadaki mekanizmalar ile gsterir.
Glukozun ya dokusu iine alnmn salar ve glikolizi aktifler
Ya asidi ve trigliserit sentezini artran enzimleri aktifler.
Bu enzimler:
Piruvat dehidrogenaz
Asetil KoA karboksilaz
Gliserol fosfat ail transferaz
Lipaz fosfataz
Fosfodiestaraz aktivasyonu ile cAMP'nin dzeyini azaltr.
Ya dokusundan lipoprotein lipaz kn aktifler.
Lipolitik hormonlar (ekil 4.6)
Ya yklmn artran hormonlardr. Bu hormonlar adrenalin, noradrenalin, glukagon, ACTH, TSH, GH,
vazopressin, glukokortikoidler, tiroid hormonlardr.
Bu hormonlarn etkileri
Hormona duyarlkl lipaz aktifler
Glukozun utilizasyonunu azaltr
Glukokortikoidler, cAMP'den bamsz bir yolla yeni lipaz proteini sentezini arttrarak lipoliz yapar. Bu
yol inslin tarafndan inhibe edilir.
Yant- B
67) Aadaki hormonlardan hangisi ya dokusunda trigliseridlerin depolanmasn artrc ynde etki
gsterir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Tiroid hormonlar
Glukokortikoidler
Adrenalin
inslin
Byme hormonu

Balca lipogenetik hormon inslin olup lipolizi salayan enzim olan hormon duyarl lipaz inhibe eder.
Yant-D

181

68) Ya dokusunda Gliserol 3-fosfat sentezi iin gliserol 3-fosfat dehidrogenaz tarafndan indirgenen
bileik aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Propionat
Gliserol
Asetil KoA
Gliseraldehit 3-fosfat
Dihidroksiaseton fosfat

Ya dokusunda Gliserol 3-fosfat sentezi iin gerekli reaksiyonda yer alan gliseraldehid 3 fosfat
dehidrogenaz, dihidroksi aseton fosfat gliserol 3 Posfat dnmn yapar.
Yant-E
69) Aadakilerden hangisinin aktivitesi fosfori-lasyon ile deiir?
A)
B)
C)
D)
E)

Pankreatik lipaz
Lipoprotein lipaz
Hormona duyarl lipaz
Asit lipaz
Gastrik lipaz

Yant-C
182

70) Aadakilerden hangisi ya dokusunda hormona duyarl lipaz inhibe eder?

A)
B)
C)
D)
E)

Riboflavin
Pantotenik asit
Nikotinik asit
Folik asit
Vitamin E

Nikonitinik asit; ya dokusunda lipolizi inhibe ederek serbest ya asidi akn azaltr. Bu yolla
karacierde VLDL sentezi azalr. HDL dzeyini arttrr. Tedavide niasin kullanm :
Tip llb hiperlipoproteinemi (niasin lipolizi engeller; karaciere ya asidi gelii azalmasna bal
183

olarak VLDL ve LDL sentezi azalr)

Dk dozlarda niasin krom ile birlikte yeni tan alm tip I diyabetlilerde kullanlabilir (pankreasn
hcre hasarn geciktirir)
Katarakt (riboflavin ile kombinasyonu)
Romatoid artrit ve osteoarit
Akne vulgaris

Yant-C
71) Aadakilerden hangisi lipotropik faktr deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

in
Kortizol
strojen
Metionin
Pantotenik asit

Lipotropik faktrler
Karacier yalanmasn engelleyen maddelerdir. Karacierde sentezlenen trigliserit, VLDL yapsnda
salnan trigliserit miktarlar arasndaki dengesizlik karacier yalanmasna neden olur. Yal karacier iki
gruba ayrlr:
1) Plazma serbest ya asidi (FFA)- ykseklii ile birlikte olan tip:
Ya dokusundan yalarn mobilizasyonundan veya lipoproteinlerin LPL enzimi ile
hidrolizlerinden kaynaklanan FFA art.
Alkta ve yal beslenme srasnda karacier trigliserit miktar artar. Ala bal lipoliz art
plazma FFA dzeyini artrr.
VLDL sekresyonunda bozulma; nslin eksiklii ve yetersiz protein sentezi, kronik alkolizm,
karacierden VLDL sekresyonunu bozduundan dolay karacier yalanmas yapabilir.
2)

Plazma lipoprotein retiminde blok olan tip

Apolipoprotein sentezindeki azalma
Lipit ve apoproteinden lipoprotein sentezindeki azalma
Fosfolipid metabolizmasnda bozukluk: Kolin eksiklii, kolesterolle beslenme, esansiyel ya asidi
eksiklii (linoleik asit, linolenik asit, araidonik asit)
Sekretuvar mekanizmadaki bozukluk
Lipotropik faktrler
Karacier yalanmasn nleyen maddelerdir.
Kolin, inozitol, karnitin, betain, metionin, strojen, pantotenik asit, androjenik hormon, E vitamini,
esansiyel ya asitleri, B6 vitamini
Yant-B
72) Aadaki ya asitlerinden hangisi organizmada denova sentezlenir?
A)
B)
C)
D)
E)

20:4; 5,8,11,14
18:2 ; 7,9
16 :1 ; 9
16:2 ; 5,6
18:3; 9,12,15

Doymam ya asitleri sentezi karacier mikrozomal sistemlerde 9 desatraz enzimi ile olur.
Organizmada monoansatre ya asidi sentezi mmkndr. Ancak besinlerle doymam ya asidi alnrsa
bunlardan daha doymam ya asidi sentezi mmkndr. Zincir uzatma reaksiyonlar ile uzun zincirli
doymam ya asidi sentezi geliir. (ekil 4.7)
Organizmada karbonil karbonundan itibaren 10. karbon ile metil karbonu arasna ift ba ekleyecek
enzimler yoktur.
Yant-C
73) Aadakilerden hangisi uzun zincirli ya asitlerini mitokondriye tar?
184

A)
B)
C)
D)
E)

Sodyum
Sitrat
Kamitin
Asetil KoA
Sitrlin

Ya asidi oksidasyonunu temel amac enerji elde etmektir. Oksidasyon iin nce ya asitlerinin
aktiflemesi ve daha sonra sentez yeri olan mitokondriye girmesi gereklidir.
Ya asitlerinin aktivasyonu
Ya asidi + ATP + KoA Ail KoA + AMP +PP
Ail KoA sentetaz (tiokinaz)

PP + H2O

2P

Pirofosfataz
Mitokondriye transport
Tayc; uzun zincirli ya asitleri iin karnitin gereklidir.
Ail KoA + Karnitin
Karnitin ail transferaz I

Ail karnitin + KoA

(-)
Malonil KoA

Ya asidi karnitin ail transferaz I ile karnitin ile ester-leir.

Yant-C
74) Aadakilerin hangisinde ya asitleri enerji kayna olarak kullanlmaz? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Bbrek
Karacier
Sinir dokusu
skelet kas
Kalp

Kas dokusu ya asitlerinin balca okside edildii yerdir. Alkta bbrek ve karacier tarafndan da
kullanlr. Beyinde ya asitleri enerji amal kullanlamaz. nk, plazmann ya asitleri kan-beyin
bariyerini geemezler.
Yant-C
75) Karnitinin hcredeki grevi aadakilerden hangisidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Dolamdaki ya asitlerinin hcreye tanmas

Ya asitlerinin sitoplazmada aktivasyonu
Ya asitlerinin mitokondri i zarndan matrikse tanmas
Mitokondride ya asitlerinin oksidasyonu
Sentezlenen ATP nin sitoplazmaya tanmas

Uzun zincirli ya asitleri nce aktifleir ve daha sonra -oksidasyon yeri olan mitokondriye girer. Ksa ve
orta zincirli ya asitleri ise mitokondride aktifle-nir. nk ksa ve orta zincirli ya asitlerinin mitokondriye
giriinde her hangi bir tayc sistem gerekli deildir. Buna karn uzun zincirli ya asitlerinin
mitokondriye transportunda karnitin yer alr. Karnitin lizin ve metioninden karacier ve bbrekte sentezlenir. Kas, karacier ve bbrekte bulunur.
D mitokondri membrann sitozolik ksmnda bulunan karnitin palmitoil transferaz I (KPT-I) ile ail
KoA'nn ail grubu ester ba ile karnitine aktarlr ve ail karnitin meydana gelir. Reaksiyon intermembranz aralkta meydana gelir ve ya asidi oksidasyonlarnn hz kstlayc basaman oluturur (ekil 4.9).
mitokondri membrannda bulunan Karnitin ail karnitin translokaz bir antiporter sistem olup, ail
kamitini mitokondri matriksine tarken dier taraftan 1 mol serbest karnitinin mitokondri dna
tanmasnda rol oynar. mitokondri membrannn matrikse bakan yznde yerleen Karnitin-ail
(palmitoil) transferaz II (KPT-II) ile matrikste karnitinden ail grubu ayrlr ve ail gruplar mitokondrideki
KoA'lar ile birleir. Bylece ail gruplar mitokondri iine tanm olur.
185

Yant-C
76) Karnitin ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Karacier ve bbrekte sentezlenir

skelet ve kalp kasnda sentezlenmez
Trimetillizinden sentezlenir
Ya asitlerini dolamdan hcre iine tar
Ya asitleri ile esterleir

Yant-D

7) Aadakilerden hangisi oleat'n oksidasyo-nunda kullanlmaz?

A)
B)
C)
D)
E)

Ail KoA dehidrogenaz

- ketotiolaz
2,4-dienoil redktaz
3-hidroksiail KoA dehidrogenaz
Enoil KoA hidrataz

oksidasyon reaksiyonlar
FADH2'n olutuu ilk oksidoredksiyon basama
Enzim: Ail KoA dehidrogenaz; FAD tayan bir flavo proteindir.

rn: 2-transenoil KoA

Hidrasyon reaksiyonu
Enzim: 2-enoil KoA hidrataz
rn: 3-hidroksi ail KoA oluumu
Bu reaksiyonla ift baa su katlarak ift ba doymu hale getirilir .
NADH'n olutuu ikinci oksidoredksiyon basama
Enzim: 3-hidroksi ail KoA dehidrogenaz
rn: 3-keto ail KoA
Tiolaz ile asetil KoA oluumu 2,4-dienoil redktaz, ya asidi sentezinde kullanlr

Yant -C
186

78) Tek karbonlu ya asitlerinin oksidasyonunda yer alan kofaktr/kofaktrler aadakilerden

hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Folik asit
Biotin
Biotin ve kobalamin
Kobalamin
Tiamin ve niasin

Tek karbonlu ya asitlerinin -oksidasyonu

Ya asidi oksidasyonu, ya asidi 3 karbonlu kalncaya dek oksidasyon reaksiyonlar ile srer ve
propionil KoA oluur.
Propionil KoA biotin baml bir enzim olan propionil KoA karboksilaz ile metilmalonil KoA'ya dnr.
Metilmalonil KoA, B12 vitamini kofaktrln-de izomerizasyonu ile sksinil KoA'ya dnr.
Sksinil KoA da TCA siklusuna girerek okside olur.
Propionil KoA karboksilaz
Propionil KoA Metil malonil KoA + CO2
Metil malonil KoA Sksinil KoA TCA
Metil malonil KoA izomeraz
Yant-C

187

79) Aadaki koenzimlerden hangisi, ya asidi oksidasyonunda grev almaz? (Eyll-2005)

A)
B)
C)
D)
E)

Koenzim B12
Pantotenik asit
Biyotin
NAD
NADP+

Ya asidi oksidasyonlar iin koenzim A, FAD, NAD+, eer tek karbon sayl ise ilave olarak koenzim
B12 ve biotin gereklidir.
Doymam ya asidi oksidasyonunda ise ilaveten NADPH' lar gereklidir.
Omega ve oksidasyonlarda sitokrom P-450 gerektirdiinden bunlar iinde kullanlan NADP+deil,
NADPH'dr.
Yant-E
80) Beyinde meydana gelen ve eksikliinde Refsum hastal oluturan ya asidi oksidasyon tipi
188

aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

oksidasyon
oksidasyon
oksidasyon
ve oksidasyon
ve oksidasyon

a oksidasyon
zellikle beyinde meydana gelir. Molekln karbok-sil ucundan reaksiyon balar. Yksek enerjili fosfat
bileikleri sentezlenmez ve KoA ara bileikleri gerekli deildir.
Monooksijenaz
Ya asidi

- hidroksi ya asidi

O2, Mg , NADPH
Dehidrogenaz
- hidroksi ya asidi

- keto ya asidi

NADH (mikrozom)
Dekarboksilaz
- keto ya asidi Ya asidi + CO2
O2, Fe, Askorbat
Fitanat, -hidroksilaz ile hidroksi fitanik aside dntrlr. Enzim eksiklii ve fitanik asit birikimi
REFSUM hastalnn nedenidir.
Retinitis pigmentosa, gece krl, periferal nropati ve ataksi ile karakterizedir. (omega)
oksidasyon: Orta zincirli ya asitlerinin oksidasyonudur. Mikrozomlarda ve sitokrom P-450 ieren
hidroksilaz enzimleri ile gerekleir. Dikarbok-silik asit son rndr (sksinik asit, adi pik asit gibi)
Ya asidi Ya asidi aldehit Dikarboksilik asit
Yant-B
81) Polienoik asitlerin beyinde birikimleri ile karakterize ya oksidasyon hastal aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Karnitin eksiklii
Refsum hastal
Zellweger hastal
Jamaika kusma hastal
Dikarboksilik asidri

Ya asidi oksidasyon bozukluklar Genellikle hipoglisemi tablosu ile birliktedir.

Karnitin eksiklii
Hemodiyaliz ve aminoasidrili hastalarda grlr. Plazma FFA art, glukoneogenez azal, ya asidi
oksidasyonu bozukluu bulunur.
Karnitin palmitoil transferaz 1 eksiklii
Sadece karacieri etkiler, FFA oksidasyonu ve ketogenez azalr ve hipoglisemi ile beraberdir. KPT II
iskelet kasnda etkindir. Hipoglisemik sulfonil ure grubu ilalar kullananlarda enzim inhibe edilerek ya
asidi oksidasyonu azaltlr.
Jamaikan kusma hastal
Hipoglisin tarafndan orta ve ksa zincirli ya asitlerine etkili ail KoA dehidrogenazlar inhibe eder.
Dikarboksilik asidri
Orta zincirli ya asidi dehidrogenaz eksiktir; ketoz-suz hipoglisemi ile karakterizedir.
189

Zellweger sendromu (serebrohepatorenal sendrom)

Btn dokularda peroksizom eksiklii sz konusudur. 26 ve 28 karbonlu polienoik asitlerin zellikle beyin
dokusundaki birikimleri bozuktur.
Yant-C

82) Dokularda peroksizomlarn bulunmamas, aadakilerden hangisine yol aar?

(Eyll-2000)
A) Refsum hastal
B) Reye sendromu
C) Zellweger hastal
D) Gaucher hastal
E) Fabry hastal
Yant-C
83) Eikozanoidler iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

20 karbonlu bir doymam ya asidinden sentezlenir

Diyet veya membran kaynakl araidonik asitten sentezlenirler
Siklooksijenaz ile prostaglandinler, lipooksijenaz ile lkotrienler sentezlenir
Tromboksanlarn nc bileii PGH2'dir
Anaflaksinin uzun etkili maddesi siklooksijenaz yolu ile sentezlenir

Eikozanoidler 20 karbonlu doymam bir ya asidi olan araidonik asitten sentezlenir. Araidonik asit;
membran fosfolipitlerinden, besin lipitlerinden veya fosfoinozitlerden fosfolipaz C etkisi ile oluan digliseritlerin digliserit lipaz etkisi ile yklmasndan kaynaklanabilir.
Membran lipitlerinin yapsnda bulunan araidonik asit fosfolipaz A2 (PLA2) etkisi ile aa kar.
Araidonik asitten siklooksijenaz ile prostaglandinler, tromboksanlar ve prostasiklin sentezlenir.

190

Tromboksan sentezi: PGH2'den tromboksan sentaz etkisi ile nce tromboksan A2 ve bunun
izomerlemesi ile tromboksan B2 sentezlenir. Trombositlerde youn olarak bulunur.
Lkotrien sentezi: Lkotrienler, konjuge trienlerdir. Yaplarnda halka tamazlar. Lipooksijenaz etkisi ile
araidonik asitten sentezlenir. 3 tip lipooksijenaz tanmlanmtr: 15-lipoksijenaz, 12-lipooksijenaz ve 5lipooksijenaz
Lkotrien A4 B4, C4 D4 ve E4, 5-lipooksijenaz yolunun rndr. Bu yolda glutatyon'da yer alr.
Anaflaksinin yava etkili maddesi bu yol ile sentezlenir (lkotrien C4, D4 ve E4 karm). Araidonik
asitten 5 ve 12 lipooksijenaz ile lipoksinler meydana gelir.
Yant-E
84) Doymam ya asitlerinden sentezlenen biyomolekl aadakilerden hangisidir?
A) Melatonin
B) Tromboksanlar
C) strojen
D) Kortizol
E) Tiroksin
Yant-B
85) Araidonik asitten lipoksijenaz enzimi aracl ile balatlan yolda aadaki biyomolekllerden
hangisi sentezlenir?
A)
B)
C)
D)
E)

Prostaglandin E2
Lkotrien C4
Lkotrien A5
Lipoksin A5
Prostaglandin l2

Yant-B
86) nsanda aadaki bileiklerden hangisi yalnzca diyetle alnan ya asitlerinden sentezlenir?
(Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Eikozanoidler
Sfingolipitler
Fosfatidik asit
Steroidler
Fosfolipidler

Yant-A
87) Araidonik asidin lkotrienleri sentezledii metabolik yolda rol alan ilk enzim aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

12-poooksijenaz
Siklooksijenaz
5-Lipooksijenaz
Transketolaz
Redktaz

Yant-C
88) Aadakilerden hangisi kolesterol metabolizmas iin yanltr?
191

A)
B)
C)
D)
E)

Sentez sitozolde ve mikrozomal fraksiyondadr

Sentezi asetoasetil KoA'dan balar
Kolesterol byk oranda safra asitlerine dnr
Mevalonat oluum basama hz kstlayc basamaktr
Dolikol sentezi, kolesterol sentezi ara bileiklerinden sentezlenir

Kolesteroln sentez yeri: %80'i karacierde, geri kalan ksm adrenal korteks, testis, deri, barsak ve
aorttadr.
Kolesterolden sentezlenen molekller: Safra asitleri (kolesterol en byk oranda safra asitlerine
dnr), dk sterolleri (koprostenol), ve steroid hormonlar (progesteron, strojen testosteron,
glukokortikoidler, aldosteron ve kalsitriol)
Kolesterol sentezi
Sentez mikrozomlarda ve sitozolde gerekleir. Sentezde genel anlamda 4 basamak vardr:
1. Basamak: Asetil KoA'dan mevalonat sentezi (ekil 4.10)
3 asetat niti kondanse olarak 6 karbonlu metabolit olan mevalonat oluur.
Tiolaz enzimi ile 2 molekl asetil KoA kondansasyonu ve asetoasetil KoA oluur
Hidroksimetil glutaril KoA sentaz etkisi ile bir asetil KoA moleklnn eklenmesi ile hidroksimetil
glutaril KoA (HMG-KoA)- oluur.
HMG-KoA'nn HMG-KoA redktaz ile indirgenmesi sonucu mevalonat oluur.
NADPH baml olan bu reaksiyon kolesterol sentezinin hz kstlayc basamadr.
Kolesterol, mevastatin ve lovastatin HMG-KoA ile yarmal ekilde inhibisyon yapar.
2- Mevalonattan CO2 kayb ile aktif izopren nitelerinin oluumu (ekil 4.11)
Mevalonata ATP'den 3 fosfat grubu ayr reaksiyon ile transfer edilir ve dekarboksilayon ile
isopentenil pirofosfat oluur.
3- 5 karbonlu izopren nitelerinin kondanse olarak 30 karbonlu skualen oluumu
Arabileik 10 karbonlu geranilpirofosfat ve 15 karbonlu farnezil pirofosfat (ubikinon, dolikol ve
GTP balayc protein sentezinde yer alr)tr.
4- Skualenin halkalaarak steroid nvesinin 4 halkasnn oluumu
Lonosterol ilk sentezlenen steran halkasdr.
Yant-B
89) Aadaki hormonlardan hangisi kolesterolden sentezlenmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Kalsitonin
strojen
Kortizol
Aldosteron
TeKalsitriol

Yant-A
90) Aadaki hormonlardan hangisi kolesterolden sentezlenir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Kalsitonin
Paratiroid hormon
Kalsitriol
Tiroksin
Adrenalin

Yant-C
91) Aadakilerden hangisi insanda kolesteroln kullanm yollarndan biri deildir? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Hcre zarlarnn akkanln dzenlemek

strojen sentezi
Kolik asit sentezi
Glukoz elde etmek
D vitamini sentezi

Kolesteroln yer ald sentezler

192

Safra asitleri (en byk oranda kolesterol, safra asidlerine dnr)

Steroid hormon sentezi: Glukokortikoidler, aldosteron, seks hormonlar
Dk sterolleri
Kalsitriol
Kolesterol membran akkanln dzenler. Enerji elde edilmek zere ykllamaz

Yant-D
92) Mitokondride ve sitoplazmada asetil KoA' dan sentezlenen, mitokondride keton cisimlerine
evrilirken, sitoplazmada kolesterol sentezi iin kullanlan bileik aadakilerden hangisidir?
(Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Propionil KoA
Malonil KoA
Metil malonil KoA
Hidroksimetil glutaril KoA
Mevalonik asit

Yant-D

93) Kolesterol biyosentezinde ilk oluan izopren trevi ara bileik aadakilerden hangisidir? (Eyll2001)

193

A)
B)
C)
D)
E)

3-hidroksi 3-metilglutaril koenzim A

Mevolonat
zopentenil pirofosfat
Farnezil pirofosfat
Squalen

Yant-C
94) Aadakilerden hangisi organizmada sentez-lenen i]k steran yapl molekldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Kolesterol
Zimosterol
Desmosterol
Lanosterol
Skualen

Skualenin halkalamas skualen oksidaz, D2 ve FAD gerektiren reaksiyon ile steroid nvesi olan
lanosterol oluur. Lanosterol, organizmada sentezlenen ilk steran yapl molekldr ve bir seri reaksiyon
ile (oksi-dasyon, metil grubunun ayrlmas veya yer deitirmesi gibi) zimosterol ve desmosterol
zerinden kolesterol oluur. (ekil 4.11)
Yant-D
95) Aadakilerden hangisi kolesteroln zelliklerinden deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Halkann 3. karbon atomuna OH baldr.

HDL ile kandan periferdeki hcrelere tanr.
5. ve 6. karbon atomlar arasnda ift ba vardr.
Asetil-KoA, karbon atomlarnn kaynadr.
Hcre zarnn yapsnda yer alr.

HDL karacierde sentez edilir ve salglanr. HDL polar lipidler ile apoproteinlerden (balca apo proteini
Apo Al ve AII dir) meydana gelen ince bir tabaka ile kapldr. Kolesteroln dokulardan karaciere
tanmasnda HDL yer alr (ters kolesterol transportu). Protein bakmndan daha youndur. Kolesterol
sentezinin nc maddesi asetil KoA'dr. Kolesterol yapsnda 17 karbonlu steran halkas ieren
(siklopenta-noperhidro-fenantren halkas) poliizopren bileikleridir. 3 tane 6'l (A,B,C) ve bir tane 5
karbonlu drt halkadan (D) oluur. 3. karbonda hidroksil grubu bulunur. 10 ve 13. karbonlara eklenen
metil gruplar 19. ve 18. karbonlar oluturur. A ve B halkas cis veya trans, B ve C halkas trans, C ve D
halkas trans pozisyonundadr. Kolesterol, hcre membrann yapsna katlr ve akkanl dzenler.
Yant-B
96) Aadakilerden hangisi kolesterol metabolizmasnn dzenlenmesi iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Alkta hidroksi metil glutaril KoA redktaz aktivitesi artar.

inslin kolesterol sentezini artrr.
Ansatre yalar kan kolesterol dzeyini azaltr.
Doku dzeyinde kolesterol dzeyi LDL tarafndan kontrol edilir.
Glukokortikoidler kovalent modifikasyon ile hidroksi metil glutaril KoA redktaz aktivitesini inhibe eder.

Kolesterol sentezinin reglasyonu (ekil 4.12)

Balca kontrol noktas HMG KoA redktaz basamadr.
Alkta enzim aktivitesi azalr.
Hem kolesterol sentezinde hem de redktaz aktivitesinde diurnal varyasyon vardr.
nslin ve tiroid hormon enzim aktivitesini aktive eder, glukokortikoidler ve glukagon inhibe eder.
Bu hormonlar enzim aktivitesini kovalent modifikasyon ile dzenler
Besinsel sentez kontrol: Besinlerle alnan kolesterol karacierde kolesterol sentezini azaltr
- Sv yalar kolesteroln safra asitlerine dnmn ve barsaa dklmelerini salayan
mekanizmalar uyararak kolesterol dzeyini kontrol ederler.
- Doymam ya asitlerinden oluan ester kolesteroln metabolize olmas ve atlm daha kolaydr.
- Monoansatre yalar, LDL reseptrlerini upregle eder, doymu ya asitleri ise inhibe eder
- Satre ya asitlerinden oluan VLDL partikl nispeten daha kktr
Yaam kalitesi de kan kolesterol dzeyleri zerine etkilidir. ou kez hipertansiyon, obezite,
egzersiz azl kolesterol ykseklii ile beraber plazma serbest ya asidi dzeyi art, karacierden
194

VLDL sekresyonunu artrr. Emosyonel stres, sigara, kahve, serbest ya asidi dzeyini artrr.
VLDL art dokulara daha fazla trigliserit ve kolesterol tanmasn ifade eder.
Yant-A

195

97) Barsaktan emildikten sonra hepatoportal sistemle karaciere tanmayan madde aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Galaktoz
Trigliseritler
Manin
Gliserol
Btirik asit

Yant-B
98) Aadakilerden hangisi aktif izopren bileiklerinin ncsdr? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Kolesterol
Asetil KoA
Desmasterol
Lanosterol
Mevalanat

Yant-E
99) Hidroksimetilglutaril-KoA redktaz, aadakilerden hangisinin sentezlendii metabolik yolun ana
kontrol enzimidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Trigliseridler
Fosfolipidler
Koenzim Q
Keton cisimleri
Kolesterol

Yant-E
100)
Aadakilerden hangisi kolesteroln gastrointestinal emilimini inhibe ederek kan kolesterol
dzeyini azaltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Mevastatin
Kolestipol
Klofibrat
Probukol
Sitosterol

Hipolipidemik ilalar
Kolesterol sentezini etkileyen ok sayda ila bulunmaktadr.
Mevastatin ve lovastatin grubu ilalar (Statinler): HMG-KoA redktaz' inhibe ederek LDL
kolesterol dzeyini azaltrlar.
Sitosterol kolesteroln gastrointestinal sistemden emilimini inhibe eder.
Kolestipol ve kolestramin gibi reineler safra tuzlarnn reabsorbsiyonunu nler.
Klofibrat ve gemfibrozil, serbest ya asitlerinin karaciere akn etkileyerek, trigliserit ve kolesterol
tayan VLDL'nin karacierden sekresyonunu inhibe eder. Ayrca lipoprotein lipaz ile VLDL hidrolizini
kolaylatrr.
Probukol: Reseptr ile ilikili olmayan bir yol ile LDL katabolizmasn artrr.
Nikotinik asit ya dokusunda lipolizi inhibe ederek serbest ya asidi akn azaltr. Bu yolla
karacierde VLDL sentezini azaltr.
Yant-E
101)
Hiperkolesterolemilerin tedavisinde kullanlan, kolesterol sentezini inhibe ederek etki eden
ilalarn, balca hedef enzimi aadakilerden hangisidir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Mevalonat kinaz
Fosfo mevalonat kinaz
HMG KoA sentaz
HMG KoA liyaz
HMG KoA redktaz
196

Yant-E
102)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi baz hiperlipidemi tiplerinin tedavisinde kullanlabilir? (Nisan-2002)

Tiamin
Riboflavin
Nikotinik asit
Biotin
Pantotenik asit

Yant-C
103)
A)
B)
C)
D)
E)

Etanolun glukoneogenezdeki inhibitr etkisini aadakilerden hangisi aklar?

PEP karboksilazn inhibisyonu
Asetil KoA'ya dnerek piruvat karboksilaz inhibe eder.
Asetil KoA'ya dnerek malik enzimi inhibe eder.
Asetaldehide ykseltgenerek aldolaz reaksiyonunda gliseraldehid-3-fosfatla yarr.
Etanol metabolizmasnda retilen indirgenmi NA DH++H+ ; laktat olumasn arttrrlar.

Alkol tketimi glukoneogenezi inhibe ederek hipoglisemiye neden olabilir. Etanol, Alkol dehidrogenaz/
MEOS/ katalaz ile asetaldehite dnr. Asetaldehit asetaldehit dehidrogenaz ile asetat zerinden asetil
KoA'y oluturur. Alkol dehidrogenaz ve asetaldehid dehidrogenaz reaksiyonlar ile NADH++H+ retilir.
intraselller NADH/NAD oran deiir. Yksek miktardaki NADH piruvattan laktat olumasn arttrr.
Dolaysyla piruvat konsantrasyonu azalr. Substrat azlndan dolay piruvat karboksilaz enzimi de
yeterince etkili deildir. Sonuta glukoneogenez inhibe olur.
Yant-E
104)
A)
B)
C)
D)
E)

Metil alkol zehirlenmesinde artan metabolit aadakilerden hangisidir?

Asitanhidrit
Gliseraldehit
Asetat
Formaldehit
Piruvat

Metil alkol, alkol dehidrogenazla formaldehit oluturur. Formaldehit optik nropati ve asidozdan
sorumludur. Metanol toksikasyonunda tedavide etil alkol verilerek yarmal bir inhibisyon oluturulur. Etil
alkol alkol dehidrogenaz ile aset aldehit, aldehit dehidrogenazla (mitokondriyal) asetat zerinden
metabolize olur. Alkol bamllarnn tedavisinde kullanlan disulfiram, aldehit dehidragenaz
inhibitrdr. Alkol dehidrogenaz NAD+ bamldr ve alkol alnm sitolozik NADH/NAD+ oran artar. Bu
art glikolizda piruvat laktat dnmne yol aar ve glukoneogenez azalr. Sonunda hipoglisemi
meydana gelir.
Yant-D
105)
Kronik alkolizm tedavisinde kullanlabilen dislfiram, vcutta hangi bileiin deriiminde
arta neden olur?
A)
B)
C)
D)
E)

Gliserol
Metanol
Asetik asit
Asetaldehit
Asetil-KoA

Etil alkol alkol dehidrogenaz ile aset aldehit, aldehit dehidrogenazla (mitokondriyal) asetat zerinden
metabolize olur. Disulfiram, aldehit dehidrogenaz inhibitrdr. Alkol dehidrogenaz NAD+ bamldr ve
alkol alnmnda sitolozik NADH/NAD+ oran artar. Bu art glikolizde piruvat lakratdnmne yol
aar ve glukoneogenez azalr. Sonunda hipoglisemi meydana gelir.
Yant-D
106)
Statinler aadaki enzimlerden hangisini inhibe ederek kolesterol sentezini azaltr? (Nisan2006)
A) HMG KoA sentaz
B) HMG KoA liyaz
197

C) HMG KoA redktaz

D) Tiyolaz
E) hidroksibutrat dehidrogenaz
Yant-C
107)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi safra asidi sentezinin hz kstlayc basama iin gereklidir?

Oksijen, NADH
NADPH, pridoksal fosfat
Oksijen, NADPH, askorbik asit
Tiamin, NADH
Bakr, oksijen, askorbik asit

Safra asitleri karacierde kolesterolden sentezlenir. Safra asidi sentezinde ilk basamak 7- hidroksilaz
basamadr. Bu basamak hz kstlayc basamaktr.
7- hidroksilaz, mikrozomal bir enzim olup aktivi-tesi iin O2, NADPH ve sitokrom p450 gereklidir.
Kofaktr olarak C vitamini kullanlr.
Yant-C
108)
A)
B)
C)
D)
E)

Sekonder safra asitleri hangi enzim etkisi ile sentezlenir?

HMG KoA redktaz
1- hidroksilaz
12- hidroksilaz
7-- dehidroksilaz
Epoksidaz

Safra asidi biyosentezi, hz kstlayc basamaktan sonra iki yola ayrlr. (ekil 4.13) iki yol benzer
hidroksilasyon reaksiyonlarn ve propionik asidin karlmasn kapsar. 12. pozisyona -OH grubu
eklenmesi ile kolil KoA, kenodeoksikolil KoA'dan farkllar.

7- - hidroksikolesteroln 12-hidroksilasyonu ve redksiyon ile 3,7,12, trihidroksi kolestan

sentezlenir. Bunu mitokondriyal 27-hidroksilasyon, KoA ile konjugasyon ve ya asitleri
oksidasyonuna benzer oksidasyon reaksiyonlar izler. Yapdan propionik asit ayrlr ve kolil KoA
sentezlenir.

7- - hidroksikolesterolden redktaz etkisi ile 3,7, dihidroksikolestan sentezlenir. Bunu mitokondriyal

27-hidroksilasyon, KoA ile konjugasyon ve ya asitleri oksidasyonuna benzer oksidasyon re
aksiyonlar izler. Yapdan propionik asit ayrlr ve kenodeoksikolil KoA sentezlenir. 27hidroksilasyon kark fonksiyonlu hidroksilazlar ile mitokondride O2, NADPH ve sitokrom p450
kullanan sistemlerle gerekleir. Serebrotendinous ksantamozisli olgulardaki safra asidi eksiklii
27-hidroksilaz eksikliine baldr. Barsakta dekonjugasyon ve 7- dehidroksilaz ile primer safra
asitlerinden sekonder safra asitleri oluur.

Safra asitleri idrarda Hay deneyi ve Pettenkofer deneyleri ile tespit edilir. Hay deneyi safra asitlerinin
yzey gerilimini azaltc etkisini baldr.
Yant-D

198

109)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi sekonder safra asitidir?

Taurokolik asit
Glikolik asit
Tauro-kenodeoksikolik asit
Gliko-kenodeoksikolik asit
Litokolik asit

Oluan primer safra asitleri glisin ya da taurin ile peroksizomlarda konjuge olurken yapdan KoA
ayrlr. Safra asidi ile glisin veya taurin arasnda amid ba (peptit ba) oluur.
Primer safra asitleri olan taurokolik
glikokenodeoksikolik sentezlenir.

asit,

glikokolik

asit,

taurokenodeoksikolik

asit

ve

nsanda glisin konjugatlarnn taurin konjugatlarna oran 3:1'dir. Safra asitleri ve konjugatlar alkali pH ve
potasyum ortamnda safra tuzlar formunda bulunur. Safra konjugatlarnn pK deeri daha dk
olduundan hidrofilik zellikleri artmtr. Barsakta dekonjugasyon ve 7- dehidroksilasyon ile sekonder
safra asitleri olan kolik asitten deoksikolik asit ve kenodeoksikolik asitten litokolik asit oluur.
Yant-E
110)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi konjuge safra asitlerinden biridir? (Eyll-2007)

Kolik asit
Deoksikolik asit
Kenodeoksikolik asit
Glikokolik asit
Litokolik asit

Primer ve safra asitlerinin iyonizasyonlarnn art glisin ve taurin ile konjugasyonlar sonucunda oluur.
Glikokolik asit dndakiler konjuge safra asidi deildir.
Yant-D
199

111)
A)
B)
C)
D)
E)

Safra asitleri metabolizmasn iin aadakilerden hangisi yanltr?

Enterohepatik dolam vardr.
Plazmada albmin ile tanr.
Litokolik asidin znrl kstldr.
7- hidroksilaz aktivitesi kovalent modifikasyon ile dzenlenir ve defosfo hali aktiftir.
Safra asitleri 7- hidroksilaz inhibe eder.

Safra asitlerinin byk bir ksm ileumdan geri emilir ve karaciere geri dnerek portal dolam ile barsaa atlr. Bu olaya enterohepatik dolam denir. ileal absorbsiyon luminal yzde Na-baml safra
asidi taycs kullanlarak sekonder aktif transport ile 2 sodyum: 1 safra asidi orannda gerekleir.
ntestinal hcreden dolama ise bikarbonat gibi bir iyonla antiport eklinde gerekleir.
Karacier hcreleri tarafndan safra asidi tutulumu ise barsaktakinden farkl bir tayc protein
kullanlarak Na baml sekonder aktif transport ile salanr. Suda znr olmamas nedeni ile sadece
litokolik asidin (toksik) reabsorbsiyonu kstldr (enterohepatik siklusu yoktur).
Reabsorbe edilemeyen safra asitleri feesle atlr. Fe-esle atlan safra asidi miktar kolesterolden
sentezlenen miktarla dengelenir Safra salnn hepatokinin ve kolesistokinin uyarr. Safra asitleri
plazmada albmin ile tanr.
Safra asidi metabolizmasnn dzenlenmesi Safra asidi sentezinde hz kstlayc basamak 7-
hidroksilaz basamadr. Enzimin aktivitesi HMG KoA enzim aktivitesi ile paraleldir ve aktivitesi diurnal
varyasyonlar gsterir. Kovalent modifikasyon, enzimin aktivitesi zerinde etkilidir. HMG KoA'nn tersine
7--hidroksilaz'n fosfo hali aktiftir.
Safra asitleri, 7- hidroksilaz zerinde inhibitr etkilidir. Ancak bu etki direkt bir allosterik mekanizma
ile deildir. Bu nedenle eer safra tuzlarnn karacier geri dnnde bir blok varsa 7- hidroksilaz
aktivitesi artmaktadr.
Yant-D
112)
A)
B)
C)
D)
E)

Enterohepatik dolama giremeyen toksik safra asidi aadakilerden hangisidir?

Kolik asit
Litokolik asit
Glikokolik asit
Taurokolik asit
Kenodeoksikolik asit

Safra asitlerinin byk bir ksm ileumdan geri emilir ve karaciere geri dnerek portal dolam ile barsaa atlr. Bu olaya enterohepatik dolam denir.
leal absorbsiyon luminal yzde Na-baml safra asidi taycs kullanlarak sekonder aktif transport ile 2
sodyum: 1 safra asidi orannda gerekleir. ntes-tinal hcreden dolama ise bikarbonat gibi bir iyonla
antiport eklinde gerekleir. Karacier hcreleri tarafndan safra asidi tutulumu ise barsaktakinden farkl
bir tayc protein kullanlarak Na-baml sekonder aktif transport ile salanr. Suda znr olmamas
nedeni ile sadece litokolik asidin (toksik) reabsorbsiyonu kstldr (enterohepatik siklusu yoktur).
Reabsorbe edilemeyen safra asitleri feesle atlr.
Yant-B
113)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi keton cisimleridir?

Asetil KoA, aseton, btirik asit
Aseto asetat, aseton, -hidroksi btirat
Aseto asetil KoA, aseton, HMG KoA
CO2, aseton
Asetoasetat ve CO2

Ya asidi oksidasyonlar arttnda karacierde nemli miktarlarda asetoasetat ve - hidroksi btirat

sentezi yaplr. Asetoasetadn spontan dekar-boksilasyonu ile aseton oluur. Bu bileie keton
cisimleri denir.
yi beslenmi memelilerde total keton miktar 0.2 mmol/L'yi gemez. Keton cisimlerinin plazma miktarnn
artmasna ketoz, idrarda atlmlarnn artmasna ketonri denir. Asetoasetik asit ve 3-hidroksibtirk asit
art tamponlanamadnda ise ketoasidoz oluur (diabetes mellitus, alk).
Yant-B
200

114)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki enzimlerden hangisi keton cisimlerinin sentezinde yer almaz?

Tiolaz
HMG KoA sentetaz
HMG KoA redktaz
Hidroksi btirat dehidrogenaz
HMG KoA liyaz

Tiolaz reaksiyonu ile 2 asetil KoA molekl kondanse olarak asetoasetil KoA oluur. HMG-KoA sentaz
etkisi ile 3. asetil KoA molekl ile kondanse olarak HMG-KoA sentezlenir. Mikrozomal bir enzim olan
HMG-KoA liyaz ile de keton cisimlerinden biri olan asetoasetat oluur.
Oluan asetoasetat, 3-hidroksi-btirat dehidrogenaz ile 3-hidroksi btirata dnr Ketozda idrarda ve
kanda artan balca keton cismi 3-hidroksi btirattr. Asetoasetadn spontan dekarboksilasyonu ile
aseton oluur. (ekil 4.13)
HMG KoA redktaz ise kolesterol sentezinde yer alr.
Yant-C
115)
Aadaki
kullanlamaz?
A)
B)
C)
D)
E)

enzimlerden

hangisinin

yokluu

nedeni

ile

karacierde

keton

cisimleri

HMG KoA liyaz

Sksinil KoA-asetoasetat KoA transferaz
7- hidroksilaz
HMG KoA redktaz
- hidroksi btirat dehidrogenaz

Keton cisimlerinin kullanm

Keton cisimleri ekstrahepatik dokularda enerji olarak kullanlr. Bu dokularda iki reaksiyon sz konusudur.
1. Asetosetat, mitokondriyal sksinil KoA ile reaksiyona girer ve KoA grubu transfer edilerek
asetoasetil KoA ve serbest sksinat oluur. Karacierde bu reaksiyon enzim yokluu nedeni ile
yaplamaz.
Asetoasetat

+ Sksinil KoA
Sksinil KoA- Asetoasetat
KoA transferaz (Tioferaz)

Asetoasetil KoA
+ Sksinat
2. Asetoasetat, ATP ve KoA varlnda asetoasetil KoA oluturur. Reaksiyon asetoasetil KoA sen-taz
tarafndan katalizlenir.
Asetoasetat + ATP + KoA-SH
Asetoasetil KoA + AMP + PP
Asetoasetat ve - hidroksi btirat ekstrahepatik dokularda metabolize olurken aseton akcierden
solunumla atlr.
Yant-B
116)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi keton cisimleri iin yanltr? (Eyll-1999)

Karacierde sentezlenirler
Diabetes mellitusta idrarda artarlar
Karacier tarafndan kullanlrlar
Alkta kanda artarlar
Alkta beyin tarafndan kullanlrlar

Yant-C
117)
A)
B)
C)
D)

Keton cisimlerin hangisini oluturarak Krebs dngsne girer?

Asetil KoA
Sksinil KoA
Oksaloasetat
Piruvat
201

E) HMG KoA
Yant-A
118)

Dokularndan hangisinde, alkta artan keton cisimleri enerji kayna olarak kullanlmaz?

I. Karacier
II. Beyin
III. Kas
IV. Eritrosit
V. Bbrek
A) I, III
B) I, IV
C) II, III
D) II, V
E) III, V
Keton cisimleri karacier (tioferaz enzimi olmadndan) ve eritrositler (mitokondrisiz olduklarndan)
tarafndan kullanlamaz.
Kas, bbrek ve alkta beyin keton cisimlerini kullanr.
Yant-B
119)
Keton cisimlerinin oksidasyonunun gerekletii hcre organeli ve aktivasyonlar iin
kullanlan molekl aadakilerin hangisinde birlikte verilmitir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Organel
Mitokondri
Mitokondri
Mitokondri
Sitoplazma
Lizozom

Molekl
ATP
Asetil-KoA
Sksinil-KoA
ATP
Asetil-KoA

Yant-C
120)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi keton cisimlerinin sentezini artrmaz?

Diyabet
Yal beslenme
Malonil KoA azalmas
Serum serbest ya asidi ykseklii
Tokluk

Keton cisimlerinin sentezinin artt durumlar

Uzun sren alk
Kontrolsz diyabet
Yal beslenme
Beslenme sonras ar egzersiz Ketogenezin kontrol Ketogenez 3 basamakta kontrol edilir.
1- Ya dokusunda lipolizi etkileyen faktrler
2- Karacierde esterleme / oksidasyon oran
Beslenme ile malonil KoA art ile karnitin palmitoil transferaz aktivitesini inhibe olur.
Alkta,malonil KoA azal ve ail KoA oksidasyon art sonucunda asetil KoA artar.
3- Asetil KoA'nn ketogeneze ya da TCA sulusuna giri hz: Serum serbest ya asidi
ykseldiinde keton cismi oluturma eilimi ar basar. Bu iki yol arasndaki denge ATP ile
dzenlenir. Ketogenezde total enerjide art yapmakszn ya asit oksidasyonu oksidatif fosforilasyon
ile birletirilir.
Yant-E
121)
Aadakilerden hangisinde verilen iki hormondan birinin keton cisimlerinin sentezini artrc,
tekinin ise basklayc etkisi vardr? (Eyll-2002)
A) Glukagon-adrenalin
B) Adrenalin-noradrenalin
C) Glukagon-byme hormonu
202

D) Adrenalin-kortizol
E) Glukagon-inslin
Yant-E
122)
Aadakilerden hangisinin ykmnn ar artmas durumunda keton cisimleri sentezlenir?
(Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Proteinler
Karbohidratlar
Nkleik asitler
Amino asitler
Ya asitleri

Keto cisimlerinin ncs olan asetil KoA, ya asidi oksidasyon reaksiyonlar ile elde edilir.
Yant-E
123)
Asetoasetik asit ve hidroksibutirik asidin sentezi balca hangi organda gerekleir? (Nisan2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Bbrekler
Beyin
Akcierler
Karacier
Ya dokusu

Keton cisimleri sentezi sadece karacierde gerekleir.

Yant-D
124)
A)
B)
C)
D)
E)

Hidroksi 3-metil glutaril KoA aadakilerden hangisinin sentezinde bir ara rndr?
Kreatin
Kolesterol
Aldesteron
Nikotinamid
Folik asit

Hidroksimetil glutaril KoA, kolesterol ve keton cisimleri sentezi sikasnda oluur.

Yant-B
125)
A)
B)
C)
D)
E)

Tokluktaki karacier metabolizmas iin hangisi yanltr?

Glikoliz artar
Lipogenez artar
Protein sentezi artar
Glukoneogenez artar
Pentoz fosfat yolu aktivitesi artar

Toklukta karacierde;
A

Karbohidrat metabolizmas
Glukoz fosforilasyonu artar
Glikojen sentezi artar
Pentoz fosfat yolu aktivitesi artar: Karacier tarafndan metabolize olan glukozun %5-10'dan
sorumludur.
Glikoliz artar ve glukoneogenez azalr
B- Ya metabolizmas
Ya asidi sentezi artar: Denova ya asidi sentezinde balca doku karacierdir
Trigliserit sentezi artar
C- Amino asit metabolizmas
Amino asit ykm artar
Protein sentezi artar

203

Yant-D
126)
A)
B)
C)
D)
E)

Alkta ya dokusundaki metabolizmasnda aadakilerden hangisi olmaz?

Glukoz tutulumu artar
Trigliserit yklm artar
Lipoprotein lipaz aktivitesi azalr
Lipoliz artar
Ya asidi salnm artar

Alkta ya dokusunda;
Glukoz tutulmas azalr
Trigliserit yklm artar
Ya asidi salnm artar. Albmine bal olarak tanan ya asitleri enerji amal kullanlr.
Ya asidi tutulumu azalr, alkta LPL aktivitesi azalr. Kanda serbest ya asitleri (FFA)- artar. Bunlar
zellikle kalp ve kasta enerji kayna olarak kullanlr. Bu dokularda artan FFA, glikolizi ve piruvat
oksidasyonunu inhibe eder. Karacierde, ya asitleri glukoneogenez iin gerekli ATP'yi salamak
zere okside edilir ve ok az bir ksm asetil KoA tamamen okside olur. Asetil KoA'nn byk bir ksm
keton cisimleri sentezi iin kullanlr ve dolama salnr.
Yant-A
127)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi uzam alkta beyin tarafndan enerji kayna olarak kullanlr?
Aseton
Glukoz
Glutamin
Asetoasetat
Glikojen

Beyinde enerjinin byk bir ksm nron plazma membranlarndaki Na-K gradiyentlerinin korunmas iin
kullanlr. Beyinde glikojen deposu ok dk dzeyde olduundan beyin metabolizmas kan glukozuna
bamldr. Trigliserit depolayamaz ve ya asitleri kan beyin bariyerini geemez. Bu nedenle balca
enerji kayna kan glukozudur.
Aln ilk bir ka gnnde, beyin glukoz kullanmna devam eder. Uzam alkta (2-3 haftadan fazla)
plazma keton cisimleri (asetoasetat, p-hidroksi btirat) kullanlr, bu protein katabolizmasn azaltr.
Yant-D
128)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi karacier tarafndan kullanlmaz?

Asetoasetat
Gliserol
Glisin
-keto asitler
Ya asitleri

Bir keton cismi olan asetoasetat karacierde sen-tezlenir ancak kullanm ekstrahepatik dokularda ve
zellikle kas dokusundadr.
Yant-A
129)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki yntemlerden hangisi idrarda keton cisimlerinin varln gsterir?

Gerhard deneyi
Sulfosolisilik asit deneyi
Jaffe yntemi
Liberman Burchard deneyi
Diasetilmonooksim yntemi

drarda kalitatif keton cisimleri arama deneyleri

Weyl-Legal deneyi ile aseton,
Gerhard deneyi ile asetoasetat aranr.
Sulfosalisilik Asit deneyi idrarda protein aranmasdr. Dier protein arama deneyleri; kaynatma, hellerin
halka deneyidir. Proteinlerin denatrasyo-nuna neden olan bu reaksiyonlarda idrarda bulanklk oluur.
204

Jaffe yntemi; kreatinin miktar belirtim yntemidir.

Liebermann-Burchard yntemi serumda total kolesterol miktar belirtim yntemidir.
Diasetilmonooksim yntemi: re miktar belirtim yntemidir.
Yant-A
130)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisinin idrarda bulunmas Hay deneyinin pozitif olmasna yol aar?
Keton cisimleri
Safra asitleri
eker
Safra pigmentleri
Kan

Keton cisimleri; Aseton Weyl-Legal deneyi ile aratrlr. Alkaliletirilmi idrar zerine konulan Na-nitroprussiyat ile aseton krmz rengin olumasn salar.
Asetoasetik asit; Gerhard deneyi ile aratrlr. drara FeCI3 damlatldnda asetaasetat varlnda
krmz renk oluur. lalar yalanc pozitif sonu verir. Ayrmak iin idrar kaynatlr. Kaynatma ile
asetoase-tata ait renk kaybolur.
Safra asitleri; Hay deneyi yaplr. Safra tuzlarnn yzey gerilimini azaltc etkisinden yararlanlr. drarn
zerine ekilen kkrt tozu safra astleri varlnda ker.
Dier safra asidi arama yntemi Pettenkofer deneyi dir. Asit etkisi ile sakarozdan furfural meydana
gelmesi ve bununda safra asitleri ile birleerek krmz bir renk oluturma esasna dayanr.
drarda eker aranmas; Fehling ve Benedict deneyleri yaplr. Ortak prensipleri glukozun alkali ve scak
ortamda oksitlenmesi ve reaktiflerde bulunan bakrn indirgenmesi esasdr.
Safra pigmentleri: Bilirubin, Rosin-Trousseau ve Gmelin deneyi ile aranr. robilinojen Erlich reaksiyonu
, robilin sclesinger ayrac ile belirlenir.
Kan: Benzidin, Gayak, Ortotolidin ve Piromidon deneyleri ile idrarda hemoglobin aranr. Bu deneylerde
genel prensip hemoglobinin hem grubunun peroksi-daz gibi davranarak hidrojen peroksitten aktif oksijen
oluturmas ve bununda eitli ayralarda bulunan zel kromojen maddeleri oksitleyerek renkli
bileiklere dntrlmesi temeline dayanr.
Yant-B

205

BLM : 5
HORMONLARIN YAPI VE FONKSYONLARI
1) Eer bir hormon sentezlendii hcrenin yaknndaki komu hcreler zerine etkili ise; bu etkiye
ne denir?
A)
B)
C)
D)
E)

Endokrin
Parakrin
Otokrin
Ekzokrin
Parakrin ve otokrin etki

Hormonlar organlarn morfolojik ve fonksiyonel btnln salayan kimyasal molekllerdir. Spesifik

hcreler tarafndan sentezlenirler. Hormonlarn sen-tezlendikleri organlar dndaki hedef organ zerinde
gsterdikleri etkiye endokrin etki (TSH; ACTH etkisi gibi) denir.
Eer sentezlendikleri hcrelere komu hcrelerde etkili ise parakrin (pankreastan salnan somatostatinin
ve hcreleri zerine olan etkisi), sentezlendikleri hcreye ait dokuda etkili ise otokrin (prostaglandin
etkileri) etki sz konusudur.
Sindirim sisteminde olduu gibi endokrin hcrede sentezlerek mide-barsak lmenine salverilen
maddenin, farkl uzaklktaki gastrointestinal sistemlerde etkili olmas ekzokrin etkiyi tanmlamaktadr.
Yant-B
2) Aadakilerden hangisi hormonlarn genel metabolizma zellikleri asndan yanltr?
A) Peptit/protein yapl hormonlar golgi'de membranz vezikllerde byk ounluu prohormon halinde
depolanr
B) Salglanma ekzositoz ve basit difzyon ile gerekleir
C) Salglanma diurnal varyasyonlar gsterebilir
D) Protein yapl hormonlar ve tiroid hormonlar tayc proteinlere gereksinim duyar
E) Salglanma negatif ve pozitif feed back etkiler ile dzenlenebilmektedir
Hormonlarn depolanmas
Peptit/protein yapl hormonlar Preprohormon eklinde ribozomlarda sentezlendikten sonra golgide
membranz vezikllerde byk ounluu prohormon halinde depolanr. Prohormon proteoliz ile aktif
hormonu oluturur.
Adrenal medulla hormonlar ve sinir ularnda bulunan katekolaminler, suda znen proteinler olan
kromogranin ve ATP'ye bal granller eklinde de polanr. Tiroid hormonlar ise tirogloblin yapsnda
depolanr.
Hormonlarn salglanmas
Eksositoz ve basit difzyon (steroid ve tiroid hormonlar) ile salglanrlar. Salglanma hzlar deikendir.
Ksa ve kesintili olabilir. Diurnal varyasyonlar gsterebilir (kortizol sabah en yksek dzeyde
salglandIktan sonra gn iinde azalr). Salglanma negatif ve pozitif feed back etkiler ile
dzenlenebilmektedir.
Hormonlarn plazmada tanmas
Lipit yapl hormonlar ve tiroid hormonlar tayc proteinlere gereksinim duyar. Peptit, protein ve
glikoprotein yapl hormonlar ve katekolaminler ise taycya gereksinim duymazlar. Plazma hormon
dzeylerinin belirlenmesinde; RIA, ELSA, Kromotagrafi, Radioseseptr assay ve immun kkenli testler
kullanlr.
Yant-D
3) Hormon reseptrleri iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hormon reseptrleri hormona spesifiktir

Genellikle lipit yapldr
Sitozolde veya membranda yerleirler
Membran reseptrleri transmembran zelliktedir
Monomerik veya polimerik olabilirler
206

Hormon reseptrleri
Reseptrlerin en nemli zellikleri spesifik olmasdr. Membranda veya sitozolde yerleirler.
Fonksiyonu hormonu tanmak, balamak ve hcre ii metabolik olaylar denetleyecek sinyali
oluturmaktr.
Reseptr ile hormon konformasyonel olarak birbirine uygundur.
Reseptrler glikoprotein yapldr.
Monomerik veya oligomerik yap gsterebilirler.
Yant-B
4) Aadakilerden hangisi hormon-reseptr etkileimi iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hormon-reseptr etkileimi doygunluk kinetii zelliklerini tar.

Kanda hormon dk dzeyde olduunda reseptrne olan afinitesi azalr.
Membrann fiziksel zellikleri hormon reseptr balanmasn etkiler
Kovalent modifikasyonla reseptrler hormona kar duyarszlatrlr
Hormon kanda ok yksek dzeyde bulunduunda yapsal yaknlk gsteren baka bir hormon
reseptr ile birleebilir

Hormon-reseptr etkileimi doygunlua eriebilir.

Kanda hormon dk dzeyde bulunduunda reseptrlerin hormona olan afinitesi yksek, hormon
dzeyi ykseldiinde ise afinitesi azalmaktadr.
H-R etkileimini ortamn zellikleri etkilemektedir: pH deiiklikleri ve plazma membran kolesterol ierii,
ya asidi zincirlerinin doymamlk derecesi, dier membran proteinlerinin yaps gibi.
Hormonlar plazma membrannn fiziksel zelliklerini deitirir; viskozite azalr bu suretle Ca+2'nin hcre
iine girii artar.
Hormonun kandaki dzeyi arttnda dokunun reseptr saysnn azaltlmasna desensitizasyon down
reglasyon ya da taiflaksi denir.
Dier bir desensitizasyon ekli reseptrn kovalent modifikasyonla dzenlenmesidir.
Eer bir hormon kendi reseptrlerinin saysn ve zelliklerini kontrol ediyor ise homolog etki, eer
kontrol baka bir hormon tarafndan yaplyor ise heterolog etki denir.
Kanda hormon ok yksek konsantrasyonlarda bulunduu zaman kendisi ile yapsal yaknl olan bir
baka hormonun reseptrlerine balanyor ise buna apraz etki denir.
Yant-B
5) Sinyal iletiminde, bir molekln ok sayda molekl aktive etmesi ve bu yolla her aamada
aktifleen molekl saysnn katlanarak artmas olayna ne ad verilir? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

zgllk
Amplifikasyon
Kooperativite
Desensitizasyon
ntegrasyon

Sinyal iletim sisteminin drt zellii bulunur

zgllk
Amplifikasyon
Desensitizasyon
ntegrasyon
zgllk: Sinyal moleklnn reseptr zerindeki balanma blgesine tam uyumu
Amplifikasyon: Sinyal iletiminde, bir molekln ok sayda molekl aktive etmesi ve bu yolla her
aamada aktifleen molekl saysnn katlanarak artmas
Desensitizasyon: Reseptr aktivasyonu, reseptr (Duyarszlatrma) ilevsiz hale getiren veya hcre
yzeyinden uzaklatran bir geri besleme devresini tetiklemesi
ntegresyon: ki sinyal, zt etkiye sahipse dzenleyici sonu her iki reseptrden gelen verilerin
integrasyonu ile ortaya kar
207

Yant-B
6) Aadakilerden hangisi G-protein ilikili reseptrle etki gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)

inslin
Byme faktrleri
Prolaktin
-adrenerjik reseptrler
Tiroid hormonlar

G-proteinle ilikili reseptrler (Serpentin reseptrleri)

ntrinsik katalitik aktiviteleri yoktur. Serpentin reseptrleri reglatr protein olarak G proteinlerini ierirler.
G-protein baml reseptrler;
-

-adrenerjik

-adrenerjik
Muskarinik
Kemokinler (IL-8)
Rodopsin
Prostaglandinler

kinci haberci sistemleri olan cAMP, cGMP, diail gliserol (DAG) ve inozitol trifosfat (IP3)' kullanrlar.
Yant-D
7) Aadakilerden hangisinin reseptr enzimatik aktivite gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukagon
inslin
Aldosteron
Kalsitriol
TSH

Membran reseptrlerinin yaps

1- Tirozin kinaz aktiviteli reseptrler
Bu serepsrler intrinsik aktivite olarak tirozin kinaz aktivitesi gsterirler. Ekstraselller yzeyde
hormon balama domaini, transmembran do-maini ve intrinsik tirozin kinaz aktivitesi gsteren
sitozolik domaini bulunur. Reseptrn hormona balanmas sonucunda reseptr dimerize olur ve
sitozolik domainde bulunan tirozinler fosforillenir (otofosforilasyon). Bunu hcre ii proteinlerin
fosforilasyonu izler. Bu grupta yer alan hormonlar;
- nslin
- Byme faktrleri: EGF, NGF, PDGF, FGF, IGF-I
2- Tirozin kinaz-baml reseptrler
ntrinsik katalitik aktiviteleri yoktur. Bazlar reglatr protein ierirler.
- Antijen reseptrleri
- Byme hormonu
- Prolaktin
- Hemopoetin
- Heptin
- Sitokin reseptrleri
3- G-proteinle ilikili reseptrler
4- Ligand-kapl iyon kanallar
yon kanal reseptrlerinin (asetil kolin, -amino btirik asit) intrinsik katalitik aktiviteleri yoktur ve
reglatr protein iermezler. Norotransmitterlerin reseptrleri bu gruptadr.
5- ntrinsik serin-treonin reseptr kinazlar
TGF-P bu grupta yer alr. ntrinsik katalitik aktivite olarak serin-treonin kinaz aktivitesi gsterirler.
Reglatr molekl yoktur.
6- ntrinsik guanilat siklaz reseptrleri

208

Atrial natriretik peptit reseptrnn enzimatik aktiviteleri bulunur. ntrinsik aktivite olarak guanilat
siklaz etkisi ile cGMP oluur.
Yant-B
8) Aadakilerden hangisi hedef hcre zerindeki etkinliini reseptrlerindeki tirozin kinaz
aktivitesi yardmyla oluturur?
A)
B)
C)
D)
E)

ACTH
FSH
inslin
Glukagon
LH

Yant-C
9) Aadakilerden hangisi peptit yapl hormonlarn genel zelliidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Plazma yar mrleri ksadr.

Plazmada transport proteinlerine balanarak tanrlar.
Reseptrleri sitozolde veya nkleustadr.
Tiroid hormonlar bu grupta yer alr.
kinci haberci sistemleri kullanmazlar.

Hormon yaplarna, znrlklerine, reseptrlerinin bulunduu yere, ikinci habercilerine ve etki

mekanizmalarna gre snflanabilirler. (Tablo 5.1) Hormonlar genel zelliklerine gre iki gruba ayrlrlar:
Grup I hormonlar: Bu grup hormonlar iinde stero-id hormonlar, tiroid hormonlar ve kalsitriol yer alr. Bu
grup hormonlar lipofilik karakterde olduklarndan plazmada bir tayc proteine balanarak tanrlar ve
plazma yar mrleri uzundur. Lipofilik karakterlerinden dolay membran kolaylkla geerler, bu nedenle
reseptrleri sitozolde (steroid hormonlar ve kalsitriol) veya nkleustadr (tiroid hormonlar retinoik asid)
Grup II hormonlar: Bu grup hormonlar iinde poli-peptit, protein ve glikoprotein yapl hormonlar ile
katekolaminler yer alr. Plazmada tayc proteinleri yoktur ve bu nedenle plazma yar mrleri ksadr.
Reseptrleri membranda lokalize olup sinyalin hcre iine iletiminde intraselller ikinci haberci
sistemlerini kullanrlar.
Yant-A
10) Aadakilerden hangisi steroid hormonlarnn zelliklerinden biri deildir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Sudaki znrlklerinin az olmas

Protein yapdaki hormonlara gre daha uzun mrl olmalar
Tayc proteinlere bal olarak tanmalar
Biyolojik zarlar geebilmeleri
Etki gstermeleri iin hcre ii haberci molekllerinin gerekmesi

Yant-E
11) Aadakilerden hangisi polipeptit yapl hormonlarn zelliklerinden biri deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Plazmada tayc proteine gereksinimlerinin olmamas

Reseptrlerinin plazma zar zerinde olmas
kinci haberci kullanmalar
Hidrofilik olmalar
Plazma yar mrlerinin lipit yapl hormonlara gre daha uzun olmas

Yant-E
12) Aadaki hormonlardan hangisinin reseptr hcre ii yerleimlidir?
A)
B)
C)
D)
E)

inslin
Glukagon
Kalsitriol
TSH
FSH

Reseptr hcre iinde yerleen hormonlar

Androjenler
209

Kalsitriol
strojenler
Tiroid hormonlar
Glukokortikoidler
Mineralokortikoidler
Progestinler

Yant-C

210

Tablo 5.1 Hormonlarn snflandrlmas

Grup I

Grup II

Yaplar

Steroidler, Tiroid hormonlar Kalsitriol,

Retinoidler

Polipeptitler,proteinler, glikoproteinler, Katekolaminler

Solubilite

Lipofilik

Hidrofilik

Transport protein

Var

Yok

Plazma yar mr

Uzun(saat-gn)

Ksa(dakikalar)

Reseptr

Intraselller

Plazma membran

Mediatr

Reseptr-hormon kompleksi

cAMP, cGMP, Ca, fosfoinozitler(IP3,DAG), kinazfosfataz

Hormonlarn snflandrlmas ve ikinci haberciler

ntra selller reseptrlere balanan hormonlar
- Androjenler

- Mineralokortikoidler

- Kalsitriol

- Progestinler

- strojenler

- Tiroid hormonlar

- Glukokortikoidler
Hcre yzeyindeki reseptrlere balanan hormonlar
A- kinci habercisi cAMP olan hormonlar
- Asetil kolin

- Glukagon

- 2-adrenerjik katekolaminler

- Human karyonik gonodotropin (HCG)

- -adrenerjik katekolaminler

- Lipotropin (LPH)

- Adrenokortikotrop hormon (ACTH)

- Luteinize edici hormon (LH)

- Angiotensin II

- Melanosit stimlan hormon (MSH)

- Antidiretik hormone (ADH)

- Opiat

- Kalsitonin

- Paratiroid hormon (PTH)

- Kortikotropin salglatc hormon (CRH)

- Somotostatin

- Follikl stimle edici hormon (FSH)

- Tiroid stimule edici hormone (TSH)

B- kinci habercisi c GMP olan hormonlar

- Nitrik oksid ( NO)

- Atrial natriretik peptid (ANP)

C- kinci habercisi kalsiyum ve /veya fosfatidilinozidler olan hormonlar

- Asetil Kolin (muskarinik)

- Gonodotropin salglatc hormon (GnRH)

- ADH

- Oksitosin

- Angiotensin II

- Substance P

- Kolesistokinin

- Tirotropin salglatc hormone (TRH)

- Gastrin
D- kinci habercisi kinaz veya fosfataz olan hormonlar
- inslin

- Prolaktin

- Koryonik somatomammotropin

- Adinopektin

- Byme hormonu

- Eritropoietin

- Epidermal byme faktr (EGF)

- Trombosit kaynakl byme faktr (PDGF)
- Sinir byme faktr (NGF)
- nslin benzeri byme faktr I ve II ( IGF I , IGF II

13) Aadaki hormonlardan hangisinin reseptr hcre iinde deildir? (Nisan-2005)

A)
B)
C)
D)
E)

Kalsitriol
Tiroid hormonlar (T3 ve T4)
Kortizol
Oksitosin
Progesteron

Peptit, glikoprotein ve protein yapl hormonlar ile katekolaminlerin reseptr" membrandadr. Oksitosin,
9 aminoasitlik peptit yapl bir hormondur.
211

Dier seeneklerde yer alan hormonlarn (Grup II hormonlar) reseptr ise hcre iindedir.
Yant-D
14) Aadaki hormonlardan hangisi ikinci haberci sistemlere gereksinim duymaz?
A)
B)
D)
E)

nslin
Glukagon C)-TSH
ACTH
Kortizol

Reseptr hcre ii yerleim gsteren steroid hormonlar, tiroid hormonlar, kalsitriol ve retinoik asit,
ikinci haberci sistemleri kullanmaz. Gen transkripsiyonlarn deitirirler.
Yant-E
15) Aadakilerden hangisi her hangi bir tayc ya da enerji gerekmeden hcre zarn kolayca
geer? (Eyll-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

Steroidler
Glukoz
Amino asitler
NAD+
ADP

Polipeptit ve protein yapl hormonlar prohormon eklinde depolanrlar ve ekzositoz ile salnrlar. Steroid
hormonlarn deposu yoktur ve basit difuzyon ile salnrlar. Adrrenal medulla hormonlar depolanrlar ve
ekzositoz ile salnrlar.
Yant-A
16) Aadakilerden hangisi ikinci haberci olarak cAMP'yi kullanr?
A)
B)
C)
D)
E)

Nitrik oksit
Atrial natriretik peptit
Tiroid hormonlar
Testosteron
Glukagon

Nitrik oksit ve atrial natriretiki peptit, cGMP'yi arttrarak etkilerini gsterir. Testosteron ve tiroid
hormonlar ikinci habercileri kullanmaz, gen transkripsiyonlarn arttrrlar.
Yant-E
17) Aadaki hormonlardan hangisi hedef hcrede etkili olmas iin ikincil haberciye ihtiya duyar?
A)
B)
C)
D)
E)

Kortizol
strojen
Aldosteron
Progesteron
ACTH

Yant-E
18) Aadaki hormonlardan hangisinin ikincil habercisi cAMP deildir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Glukagon
ACTH
LH
PTH
inslin

nslin tirozin kinac'lar aracl ile ilev grr.

nslin ayn zamanda adenilat siklaz inhibe eder ve fosfodiesterazlar aktive ederek cAMP dzeyini
azaltr.
Yant-E
19) Hcre sitoplazmasnda aadakilerden hangisinin artmas, spesifik kinaz aktivasyonuna yol
212

amaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Nitrik oksit
Tiroid hormonlar
cAMP
cGMP
Ca++

Nitrik oksit art cGMP'yi oluturur ve buna bal protein kinaz G aktive olur. cAMP artna bal protein
kinaz A, ve Ca+2 artna bal protein kinaz C aktive olur. Bu kinazlarn aktivasyonu hcre ile
fosforilasyonlara yol aar.
Yant-B
20) Aadaki hormonlardan hangisi etkinisini tirozin kinazlar ile gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)

Testosteron
Aldosteron
Kalsitriol
Byme hormonu
Nitrik oksit

Tirozin kinaz lar ile etkili olan hormonlar

nslin
Prolaktin
Byme faktrleri
- Epidermal byme faktr
- Fibroblast byme faktr
- Sinir byme faktr
- IGF-I ve IGF-II
- Trombosit kkenli byme faktr Byme hormonu
Koryonik somatomamotropin
Leptin
Eritropoetin
Sitokin
Yant-D
21) Aadaki hormonlardan hangisi adenil siklaz uyarr?
A)
B)
C)
D)
E)

Asetil kolin
Glukagon
Kortizol
inslin
Somatostatin
Adenilat siklaz uyaranlar (Hs)
- ACTH, ADH ,CRH, FSH, LH
- Glukagon
- -adrenerjikler
- Kalsitonin
- HCG , LPH , MSH, PTH , TSH
Adenilat siklaz inhibe edenler (Hi)
- Asetil kolin
- Somatostatin
-

2 adrenerjikler
Angiotensin II
Opioidler

Yant-B

213

22) Aadakilerden hangisi G-proteinler iin yanltr?

A)
B)
C)
D)
E)

Byk G proteinleri trimerik, kk G proteinleri monomerik yapldr.

Aktivitesi GTP bamldr.
Guanin nkleotid a alt nitesine balanr.
Hormon-reseptr etkileimi ile GDP'den GTP sentezlenir.
G protein inhibitr veya stimlatr etkili olabilir.

G-proteinleri
Molekl arlna gre byk G-proteini ve kk G-proteini olmak zere iki tipi vard.
Kk G-protein monomerik yapda olup p-21/Ras onkogeni ile etkileim gsterir.
Byk G proteini trimerik yapda olup , , olmak zere 3 alt nitesi vardr.
-alt nite'ye guanin nkleotitleri balanr ve aktivitesi GTP'ye bamldr. -alt nite non-kovalent -alt
niteye baldr. kisi beraber -alt niteye balanr. -alt nite G-proteinin membrana balanmasnda
etkilidir.
H-R etkileimi ile G proteinin yapsndaki GDP, GTP ile yer deitirir ve ve alt niteleri ayrlr ve GTP
-alt nitesine bal kalr.
Yant-D
23) Aadaki reseptrlerden hangisi G-protein baml reseptrlerdir?
A)
B)
C)
D)
E)

Byme hormonu
IGF-I
NO
nslin
-adrenerjik reseptrler

G-protein baml reseptrler

-adrenerjik reseptrler

-adrenerjik reseptrler
Muskarinik reseptrler
Prostaglandin, rodopsin reseptrleri
Kemokin reseptrleri

Yant-E
24) Aadakilerden hangisi, G proteinleri iin doru deildir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

3 alt birimden oluma.

GDP bal iken inaktif olma.
Reseptrlerle etkileime girme.
Transmembran protein niteliinde olma.
Aktivasyonu ile baz hcresel enzimleri aktive etme.

Yant-D
25) cAMP baml protein kinazlarn aktivasyonuna hangisinin dzeyindeki deiiklik yol aar?
A)
B)
C)
D)
E)

Adenilat siklaz aktivasyonu

Fosyataz aktivitesinde art
cGMP art
Glukagon azal
nslin art

Adanilat siklaz sisteminde iki G proteini yer alr. Gs; adenilat siklazl aktiveederken, Gi; inhibe eder. Gs
protein aracl adenilat kinaz aktivasyonu ile ATP' den cAMP oluur. Adenilat siklaz integral membran
proteinidir.
cAMP oluumu, protein kinaz A (PKA)- aktivasyonu-na yol aar. Tetramerik yapdaki PKA'nn iki
regulatr ve iki katalitik alt birimi vardr. cAMP regulator alt birimlere balanr.
PKA spesifik proteinlerin serin ya da treonin kalntlarnn hidroksillerini ATP'den fosfat grubunun transferi
ile fosforiller. Fosforile protein veya enzim aktive ya da inaktive olarak fizyolojik etkiler meydana gelir.
214

-alt nitesinin GTP az aktivitesi ile adenilat siklaz aktivasyonu sonlandrlr.

Yant-A
26) Protein kinaz A nn aktive olmasn salayan ikincil haberci molekl aadakilerden hangisidir?
(Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

ATP
AMP
GMP
cAMP
cGMP

Protein kinaz A, aktivitesi cAMP tarafndan dzenlenir. 4 adet cAMP moleklnn balanmas enzimi
aktive eder ve protein fosforilasyonlar gerekleir. cGMP ise protein kinaz G'i aktive ederek etki gsterir.
ATP, AMP ve GMP ikinci haberci deildir.
Yant-D
27) Kolera toksini aadakilerden hangisi ile birleir?
A)
B)
C)
D)
E)

-adrenerjik reseptr
Gs-proteini alt nitesi
Gs-proteinin alt nitesi
Adenil siklaz
RAS protein

G-proteini sinyal bozukluu eitli patolojilere neden olur.

Kolera toksini, Gs alt nitesi-ADP ribozilasyonuna yol aar. GTP az aktivitesi inhibe olur. cAMP artar
ve Na ve su kaybna yol aan diyare meydana gelir.
Bomaca toksini, Gi alt nitesinin ADP ribozilas-yonu ile Gi'nin aktive olmasn nler ve Gs uyarm
yapar sonucunda cAMP artar.
Yant-C
28) Kolerada ince barsaklara izotonik sv sekresyonunun artmasnn biyokimyasal nedeni
aadakilerden hangisidir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Adenilat siklaz inhibisyonu

Protein kinaz C aktivitasyonu
Guanilat siklaz aktivitasyonu
Hcre ii cAMP art
Diailgliserol art

Yant-D
29) Kolera ve bomaca toksinleri hangi tip enzim aktivitesine sahiptir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

ADP-ribozil transferaz
Asetil transferaz
Metil transferaz
Protein kinaz
Fosfoprotein fosfataz

Kolera ve bomaca toksini Gs ve Gi proteinlerinin alt nitelerine balanarak hcre iinde cAMP artna
neden olur. Alt nitelerde ADP ribozilasyon denilen modifikasyonlar salar, burada yer alan enzim ADPribozil transferaz'dr. Kolera toksini Gs alt nitesinin GTPaz aktivitesini inhibe eder, bomaca toksini ise
Gi alt nitesinin aktivasyonunu nler.
Yant-A
30) -adrenerjik reseptrlerin desensitize edilmesinde aadakilerden hangisi yer alr?
A)
B)
C)
D)

Fosfodiesteraz
Adenilaz siklaz
cAMP
-arrestin
215

E) Guanil siklaz
cAMP'nin etkisi, fosfoprotein fosfataz ve fosfodiesterazlar tarafndan dzenlenir. Kafein ve metil
ksantinlerin yksek konsantrasyonlar fosfodiesteraz inhibe eder. Metilksantinler etkilerini adenozin
reseptrleri antagonisti olarak gsterir. S5S uyarm, taikardi, aritmi, dz kaslarda ve zellikle bronial
dz kaslarda gevemeye neden olur.
adrenerjik reseptrlerin desansitizasyonu
-adrenerjik protein kinaz (-ARK) ve -arrestin (-arr) tarafndan dzenlenir.
Gs ayrlmas ile sitozolde bulunan - ARK, membrana hareket eder ve reseptr fosforiller. Fosforile
reseptre -arr balanmas ile reseptr-G-protein etkileimi nlenir.
Yant-D
31) Aadakilerden hangisi atrial natriretik peptidin ikinci habercisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

cAMP
cGMP
Kalsiyum
Fosfoinozidler
Tirozin kinaz

Atrial natriretik peptit (ANP) ikinci habercisi cGMP olan guanilat siklaz sistemini kullanr. H-R kompleksi,
guanilat siklaz aktivasyonu (Mg+2 varlnda) gsterir. Guanilat siklazn biri plazma membrannda
bulunan integral bir protein olan, dieri sitozolik yerleim gsteren iki izoenzimi vardr.
Enzim aktivasyonu ile GTP'den cGMP sentezlenir. cGMP, protein kinaz G aracl ile (c-GMP baml
kinaz; PKG) etkisini gsterir. Tek bir polipeptit niteden oluur. Katalitik ve reglatr blgesi bulunur.
Bu grupta yer alan tek hormon ANP dir. Bbrek ve kalpte bulunur. Na ve su atlm, vazodilatasyon ve
aldosteron inhibisyonu yapar.
Guanilin de barsakta bulunan peptit olup aktivitesini cGMP yolu ile gsterir. Klor sekresyonunu dzenler.
Dz kas ve beyin hcrelerinde, PKG aktivitesi olduka yksektir.
Yant-B
32) Aadaki hormonlardan hangisi plazma zarndaki reseptrne balanmas ile enzim aktivitesi
gsterir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)

Glukagon
Adrenalin
Atrial natriretik peptit
Steroid hormonlar A)- Tiroid hormonu

Seeneklerde reseptr membranda yerleim gsteren peptit yapl 3 hormon bulunmaktadr.

Glukagon ve adrenalin, adenilaz siklaz aktifleyerek cAMP artna yol aar ve reseptrleri G-protein
bamldr.
Reseptr enzimatik aktivite gsteren atrial natriretik peptit olup, guanilat siklaz aktivitesi gsterek
hcre ii cGMP dzeyini arttrr.
Yant-C
33) Aadakilerden hangisi nitrik oksit iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

kinci habercisi cGMP'dir.

Yar mr uzundur.
Argininden sentezlenir.
Sentezi iin tetrahidrofolat gereklidir.
Trombosit aggregasyonunu inhibe eder.

216

NO, argininden sentezlenir. Reaksiyon sonucunda NO ve sitrulin oluur. FMN, FAD, Hem, NADP+ ve
tetrahidrobiopterin kofaktr olarak gereklidir.
Kalsiyum baml ve bamsz iki enzim formu bulunmaktadr. Kalsiyum baml formu endotel, nral
doku ve trombositlerde, kalsiyum bamsz formu hepatosit, makrofaj ve ntrofillerde bulunur.
NO sentezi tmr nekroz edici faktr (TNF) ve in-terlkin -1 tarafndan uyarlr. Yar mr olduka
ksadr. Nrotransmitterdir.
NO, dz kas kaslmasn kontrol eden en nemli me-diyatrdr. Endotel hcrelerinde sentezlenerek dz
kasa geer ve guanil siklaz aktive eder. NO'un dier etkileri;
Vazodilatasyon yapar.
Trombosit agregasyonunu inhibe eder.
Makrofajlarn bakterisidal etkisinde rol oynar.
Yant-B
34) Aadaki amino asitlerden hangisi, nitrik oksit sentezinde kullanlr? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Prolin
Arginin
Glutamin
Aspartat
Glisin

Yant-B
35) Aadakilerden hangisi nitrik oksidin zelliklerinden biri deildir? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Beyinde nrotransmitter grevi yapma

Trombosit agregasyonunu stimle etme
Vazodilatasyona yol ama
Makrofajlarn bakterisidal etkilerinde araclk yapma
skelet kasnda gevemeye yol ama

Yant-B
36) Aadakilerden hangisi atrial natriretik faktr ve nitrik oksit reseptrlerinin ortak zelliidir?
(Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Hcre zarnda bulunurlar.

Sitozolde bulunurlar.
Adenilat siklaz aktivitesine sahiptirler.
Guanilat siklaz aktivasyonuna neden olurlar.
Tirozin kinaz aktivitesine sahiptirler.

Atrial natriretik faktr ve nitrik oksit reseptrlerinin ortak zellikleri gualinat siklaz aktivasyonuna yol
aarak cGMP dzeylerini arttrmasdr.
Yant-D
37) Nitrik oksit (NO) reseptrnn tipi ve oluturduu ikinci haberci molekl aadakilerden
hangisinde birlikte verilmitir? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

G proteinine bal reseptr cAMP

G proteinine bal reseptr Kalsiyum
Plazma zarna yerleik guanilat siklaz cGMP
Sitoplazmik guanilat siklaz cGMP
Plazma zarna yerleik tirozin kinaz PIP3

Nitrik oksitin ikinci habercisi cGMP'dir. NO, arginin-den sentezlenir ve sitozolik gualinat siklaza
217

balanarak enzimi aktifler. Guanilat siklaz Hem yaps ieren bir enzimdir. NO, guanilat siklazn Hem
grubuna balanr.
Yant-C
38) Aadakilerden hangisi fosfolipaz C'nin aktivasyonu ile meydana gelir?
A)
B)
C)
D)
E)

Fosfodiesteraz aktivasyonu
Adenilat siklaz inaktivasyonu
Protein kinaz C aktivasyonu
Arasidonik asiti sentezinde art
Fosfatidil difosfat art

kinci habercisi kalsiyum ve fosfoinozitol olan sistem

Bu grup hormonlar hcre ii kalsiyum konsantrasyonunu artrrlar.
Hormon-reseptr etkileimi sonucunda Gq-proteinleri aracl ile membranda fosfolipaz C aktive olur.
Bunun sonucunda fosfatidil inozitol 4-5-bifosfat (PIP2) hidrolize olur. Sonuta inozitol 1,4,5 trifosfat (IP3)
ve diail gliserol (DAG) oluumu salanr.
IP3 sarkoplazmik retikulumdan ve mitokondriden kalsiyum aa karr. Hcre ii kalsiyum dzeyi artar
ve Ca+2- kalmodulin baml protein kinaz aktivasyonu gerekleir ve fosfoproteinler meydana gelir.
DAG, membran bal protein kinaz C'yi (PKC)- aktif-leyerek fosfoproteinlerin olumasn salar. Bunun
aktivasyonu iin kalsiyum iyonlarna gereksinim vardr. Yaps DAG' e benzeyen forbol esterleri
(karsinojenik ve tmr promoteri) srekli PKC aktivasyonuna yol aar ve DAG gibi hidroliz
olamadklarndan etkileri kalcdr.
Yant-C
39) Hcre ii kalsiyum depolarndan sitoplazmaya salnmn artran bir hormon fosfolipaz C'i aktive
ettikten sonra hangisini hcre ii habercisi olarak kullanr? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

nozitol trifosfat
cAMP
cGMP
Tirozin kinaz
Nitrik oksit

Yant-A
40) Fosfolipaz C enzimi ile ilgili olarak aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Zarsal bir proteindir.

Aktive edilince cAMP sentezini artrr.
Hcrede sinyal iletiminde grev alr.
G proteinleri ile aktive edilir.
Fosfatidilinositol difosfat substrat olarak kullanr.

Yant-B
41) Bipolar bozukluk tadevisinde kullanlan lityumun etki mekanizmas aadakilerden hangisidir?
(Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Protein kinaz A'nn inhibe edilmesi

Protein kinaz C'nin aktive edilmesi
Kalsiyum kanallarnn inhibe edilmesi
Potasyum kanallarnn aktive edilmesi
nositol trifosfat dngsnn inhibe edilmesi

Hormon-reseptr etkileimi sonucunda Gq-protein-leri aracl ile membranda fosfolipaz C (PLC)- aktive
olur. Bunun sonucunda fosfotidilinozitol 4-5-bifosfat (PIP2)'n hidrolizi ile inozitol 1,4,5 trifosfat (IP3) ve
diail gliserol (DAG) oluur. IP3 etkisi ile sarkoplazmik retikulumdan ve mitokondriden kalsiyum aa
kar. Hcre ii kalsiyum dzeyi artar ve Ca+2-Kalmodulin baml protein kinaz aktivasyonu ile
fosfoproteinler meydana gelir. IP3, "inotizol trifosfataz" ile paralanr. Lityum iyonlar bu fosfatazlar inhibe
ederek hcre ii fosfoinozit dngsn bozar.
Yant-E

218

42) Aadaki enzimlerden hangisinin aktivitesi kalsiyum / kalmodulin tarafndan dzenlenmez?

A)
B)
C)
D)
E)

Glikojen fosforilaz
Fosfolipaz A2
Piruvat dehidrogenaz
Miyozin hafif zincir kinaz
Tirozin kinaz

Aktiviteleri kalsiyum/kalmodulin tarafndan dzenlenen enzimler:

Adenilat siklaz
Ca-baml protein kinaz
Gliserol 3-Fosfat Dehidrogenaz
Siklik nkleotid fosfodiesteraz
Glikojen sentaz
Fosfoprotein fosfataz
Ca/Mg ATPaz
Ca/fosfolipit baml protein kinaz
Guanilat siklaz
Miyozin kinaz, NAD kinaz
Fosfolipaz A2
Fosforilaz kinaz
Piruvat karboksilaz
Piruvat dehidrogenaz
Piruvat kinaz
Yant-E
43) Forbol esterleri , protein kinaz C'nin aktivasyonunda yer alarak, protein fosforilasyonu salar.
Biyokimyasal mekanizmas aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hcre ii cAMP art

G proteinleri aktivasyonu
Diailgliserol taklit etmek
Fosfolipaz C aktivasyonu
Fosfataz inhibisyonu

Gq -proteinleri aracl ile membranda Fosfolipaz C (PLC)- aktivasyonu sonucunda fosfatidilinozitol 4-5bi-fosfat (PIP2)'n hidrolizi ile inozitol 1,4,5 trifosfat (IP3) ve diail gliserol (DAG) oluumu salanr. IP3
etkisi ile sarkoplazmik retikulumdan ve mitokondriden kalsiyum aa kar. Hcre ii kalsiyum dzeyi
artar ve Ca+2-kalmodulin baml protein kinaz aktivasyonu sonucunda fosfoproteinler meydana gelir.
IP3,
"inozitol trifosfataz" ile paralanr. DAG, membran bal protein kinaz C'yi (PKC)- aktifleyerek
fosfoproteinlerin olumasn salar. Bunun aktivasyonu iin kalsiyum iyonlarna gereksinim vardr. Yaps
DAG'e benzeyen forbol esterleri (karsinojenik ve tmr pro-moter'i) srekli PKC aktivasyonuna yol aar,
ve DAG gibi hidroliz olamadklarndan etkileri kalcdr.
Yant-C
44) Aadaki hormonlardan hangisinin endojen tirozin kinaz aktivitesi yoktur?
A)
B)
C)
D)
E)

inslin
IGF-I
Epidermal byme faktr
Prolaktin
Trombosit byme faktr

kinci habercisi protein kinaz veya fosfataz olan hormonlar

1- Endojen tirozin kinaz aktiviteli hormonlar
nslin, IGF-I, epidermal byme faktr (EGF) ve trombosit byme faktr( PDGF). FGF, NGF
Reseptrn otofosforilasyonu ile reseptr tirozin kinaz aktivitesi kazanr.
2- Endojen tirozin kinaz aktivitesi olmayanlar
219

Byme hormonu, prolaktin, eritropoetin, leptin

Sinyal iletiminde JAK kinazlar rol oynar.

Yant-D
45) Aadakilerden hangisi steroid hormon reseptrlerini inaktif tutar?
A)
B)
C)
D)
E)

-arrestin
Kalmodulin
-ark
Fosfodiesteraz
Is ok proteini 90

Steroid hormon reseptr sitozolde ve tiroid hormon reseptrleri nkleusta yerleir.

Reseptrler hormonun yokluunda aperon proteinler (Hsp-90) tarafndan inaktif konumda tutulur.
Hormonun varlnda protein reseptrden ayrlr ve hormon-reseptr (HR) kompleksi oluur.
Bu grup hormonlar, gen transkripsiyonlarn artrmak yolu ile etki gsterir. Oluan HR kompleksi nkleusta spesifik DNA dizisindeki HRE 'ye balanr.
lgili genin iki blgesi bulunur; C-terminal blge; hormon balama domainidir. DNA-balama domaini ise
iki inko iyonu ierir, buna inko parmak denir.
HRE ayn zamanda transkripsiyonun skln da dzenler.
Yant-E
46) Aadaki yntemlerden hangisi hormonlarn miktar belirlenmesinde kullanlr?
A)
B)
C)
D)
E)

iyon selektif yntemi

Atomik absorbsiyon
Radioimmunassay
Diferansiyel santrifgasyon
Ultrasantrifj

yon selektif yntem ve atomik absorbsiyon iyonlarn (Ca, K,Na, Li gibi) miktar belirtim yntemleri
arasndadr. Ultrasantrifj moleklleri byklklerine gre ayrma ilemidir. Differansiyel santrifj ise
hcre organellerinin ayrmlanmasnda kullanlan bir ayrma tekniidir. Hormonlarn dzeyi genel olarak
immnolojik temelli radyoaktif, enzim ve ya floresans ile iaretli yntemler tespit edilir.
mmnolojik teknikler in genel zellikleri
Kalitatif testler
Presi pitasyon
Ring testi (halka deneyi)
Tpte sulandrma yntemi
Jelde presipitasyon (immnodifzyon)
Radyal immnodifzyon
ift ynl immnodifzyon
mmnoelektroforez
Floklasyon
Agltinasyon
Kompleman fiksasyon testi
Kantitatif testler
Trbidimetrik ve nefelometrik lmler
aretlenmi immnokimyasal lmler
Radyoimmunoassay (RIA/IRMA); RIA'da temel mekanizma, radyoizotopla iaretli antijen veya
antikor aracl ile karl olan antikor veya antijenin varln ve miktarn saptamaktr. En fazla
kullanlan, radyoaktif iyottur Bu yntemle pikomolar konsantrasyonlarda hormonlar, plazma
proteinleri, koagulasyon faktrleri ve izoen-zimler llebilir.
Enzime iaretli immunoessey (ELISA)-: zgl antijen-antikor balanmasnn antikorlara alkalen
fosfataz veya horseradish peroksidaz gibi bir enzim balanmas ve bu enzim substratnn renkli
rnlere dntrlmesi suretiyle gsterilmesi esasna dayal immnokimyasal lm tekniidir.
220

ELISA, faktr VIII ile ilgili antijenler, CEA, AFP, hCG gibi tmr belirteleri ve IgG, IgM gibi
antikorlarn lmnde kullanlr.
Fluoroimmunoassay (FIA)-: zgl antijen-antikor balanmasnn gsterilmesinde baz maddelerin
fluoresans zelliklerinden yararlanlan immnokimyasal lm teknikleridirler. Time-resolved
fluorescence immunoassay ve Fluorescence polarization immunoassay (FPIA)- gibi eitli
fluoroimmunoassay vardr.
Kemiluminescent immunoessey (CL): zgl antijen-antikor balanmasnn gsterilmesinde baz
maddelerin kimyasal tepkimeden salanan enerji ile uyarlmasyla luminesans zellii
gstermesinden yararlanlan immnokimyasal lm tekniidir. Elektroluminesans veya
elektrokemiluminesans (ECL) tekniinde lminesans zellii iin gerekli enerji elektrot tepkimesinden
salanmaktadr. T4, T3, FT4, FT3, E2, Progesteron, Testosteron, DHEA-S, Kortizol, Folat, Vitamin
B12 ,TSH, FSH, LH, ,-hCG, Prolaktin, Total PSA, Free PSA, inslin, PTH, AFP, CEA, CA 19-9, CA
125-5, CA 15-3 analizlerinde uygulanmaktadr.

Yant-C
47) Aadakilerden hangisi steroid hormon reseptr tayininde kullanlan yntemlerden biri
deildir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Radyoimmunoassay
ELISA
mmnohistokimyasal yntemler
Kromatografik yntemler
Reseptrn enzimatik aktivitesini lmek

Steroid hormon reseptrlerinin enzimatik aktivitesi yoktur (tirozin kinaz, serin-treonin kinaz, guanilat
siklaz gibi). Bu nedenle enzim aktivitesi llerek hormon reseptr tayini yaplamaz. Dier yntemler
genel olarak hormonlarn miktar belirleme yntemlerini oluturmaktadr.
Yant-E
48) Aadakilerden hangisi steroid hormonreseptr kompleksinin DNA balanma blgesinden
ayrlmasn dzenler?
A)
B)
C)
D)
E)

Niasin
cGMP
Protein fosfataz
Pridoksal fosfat
Askorbik asit

Pridoksal fosfat (B6), hormon-reseptr kompleksinin DNA balanma blgesinden ayrlmasn salayarak
hormonun etkisini sonlandrr. B6 eksikliinde, dk konsantrasyondaki strojen, androjen, kortizol ve D
vitaminine duyarllk artar. Bu nedenle hormon-baml kanser oluumunda (meme, uterus, prostat)
eksiklii nemli olabilir ve dzeyi prognozu etkileyebilir.
Yant-D
49) Steroid hormonlar hedef organlarndaki etkilerini hangi mekanizma ile gerekletirirler? (Nisan1998)
A)
B)
C)
D)
E)

ATP'den cAMP oluumunu artrarak

intraselller Ca++'u artrarak
Sitoplazmik reseptrlerine balandktan sonra, ekirdekte DNA ile etkileerek
Protein kinaz C aktivasyonu ile
ekirdekteki reseptr aracl ile DNA zerine etki ederek

Yant-C
50) Hcre nukleusunda DNA'ya direkt etki ile transkripsiyonu artran hormon aadakilerden
hangisidir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

ACTH
Kortizol
Adrenalin
TSH
Tiroid hormonlar

221

Yant-E
51) Transkripsiyon faktrlerinin yaps iin aadakilerden hangisi gereklidir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Kadmiyum
Kobalt
inko
Kalsiyum
Demir

Yant-C
52) Aadaki reseptrlerden hangisinin yapsnda inko parmaklar ad verilen zel amino-asit dizisi
bulunur? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Katekolamin reseptrleri
Protein yapdaki hormonlarn reseptrleri
LDL reseptrleri
Steroid hormon reseptrleri
Nrotransmitter reseptrleri

Yant-D
53) Aadaki hormonlardan hangisinin reseptrnn DNA'ya balanma blgesi (HRE) dierlerinden
farkldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Kortizol
Aldosteron
strojen
Testosteron
Progesteron

Hormon-yant nitesine (HRE)balanarak gen transkripsiyonlarn deitiren hormonlarn reseptrleri;

steroid-tiroid hormon reseptr super gen ailesinden gelir.
Bu reseptr ailesinde glukokortikoidler, mineralo-kortikoidler, progestinler, strojen, tiroid hormonlar, Dvitamini ve retinoik asit yer alr.
Glukokortikoid, progestinler, mineralokortikoidler ve androjenler benzer HRE dizisine sahiptir. HRE'si
farkl olan dier grubu tiroid hormonlar, strojen, kalsitriol ve retinoik asit oluturur.
Yant-C
54) Aadaki enzimlerden hangisi nrotransmitterlerin yklmnda ver almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Monoaminooksidaz
Katekolamin O-metil transferaz
Asetil kolin esteraz
Transaminazlar
Dopa dekarboksilaz

Monoaminooksiaz: Serotonin, katekolaminler ve dopamin yklmnda yer alr.

Katekolamin O-metil transferaz: Katekolamin ve dopamin yklmnda yer alr.
Asetil kolin esteraz: Asetil kolin yklmnda yer alr.
Transaminazlar: GABA gibi amino asit trevi nrotransmitterlerin yklmnda etkilidir.
Dopa dekarboksilaz: Dopadan dopamin sentezinde yer alan bir enzimdir.
Yant-E
55) Nrotransmitterlerin etki mekanizmalar iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Presinaptik hcre nrotransmitterlerin sentezlendii yerdir.

Sinaptik vezikllerde depolanr.
Aksiyon potansiyeli oluumu nrotransmitter salnmna yol aar.
nhibitr etkili nrotransmitter post sinaptik hcrede depolarizasyona yol aar.
Sinapsin, vezikllerde en fazla bulunan proteindir.
222

Sinir hcresi tarafndan tanan sinyal hcre membra-nnda, voltaj fark oluturarak plazma membrannn
her iki tarafndaki iyon dengelerini deitirir.
K+ dzeyi hcre iinde yksek, Na+ dzeyi ise hcre dnda yksek konsantrasyonlarda tutulur. Bu
Na+/K+ ATPaz pompas ile salanr. stirahattaki btn hcreler voltaj- bamsz K+ kanallar ile K+
iyonlarna kar geirgen zellik tar.
stirahat potansiyelini (-70 mV) normal negatif voltaja deitiren voltaj deiikliine depolarizasyon,
negatif potansiyeli artran uyarya hiperpolarizas-yon denir. Eksitatr nrotransmitterler depolarizasyon
yaparken, inhibitr nrotransmitterleri membranda hiperpolarizasyona neden olur.
Nrotransmitterler presinaptik membrandan sinaptik arala salnrlar ve post sinaptik membranlarda-ki
reseptrlerine balanrlar. Aksiyon potansiyeli aksonun son ksmna ulatnda voltaj deiiklii Ca+2
kanallarn aar. Bu suretle nrotransmitter ieren vezikllerin plazma membranna hareketi, ieriklerinin
salnm ve vezikllerin tekrar geri almm salanm olur.
Sinaptik vezikl proteinleri
Sinapsin: En fazla bulunan proteindir.
Sinaptofizin
Sintaksin
Sinaptobrevin
Rab 3
Vakuoler proton pompas
Yant-D
56) Aadakilerden hangisi hipotalamik hormon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

TRH
TSH
Vazopressin
Somatostatin
GHRH

Hipotalamik hormonlar
CRH: Kortikotropin serbestletirici hormon
TRH: Tirotropin serbestletirici hormon; Tripeptit yapldr.
GHRH: Byme hormonu serbestletirici hormon GRH; somatotropin RH
Somatostatin: GHRIH (Somatotropin salnmn inhibe edici hormon; SRIH)
Gonodotropin serbestletirici hormon (GnRH)
Prolaktin salnmn inhibe edici hormon
- Dopamin
- GnRH-ilikili peptit (PRIH )
Vazopressin
Oksitosin
Yant-B
57) Adenilat siklaz inhibe ederek etki gsteren hipotalamik hormon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

TRH
GHRH
Somatostatin
GnRH
PRIH

Hipotalamik hormon

kinci haberci

CRH

cAMP art

TRH

Pl ve Ca+2

GHRH; GRH (somatotropin, GH)

cAMP art
223

Somatostatin; GHRIH (Somatotropin salnmn inhibe edici hormon; SRIH)

cAMP azal

Gonodotropin serbestletirici hormon (GnRH)

Pl ve Ca art

Prolaktin salnmn inhibe edici hormon; Dopamin ve GnRH-ilikili peptit (PRIH)

cAMP art

Vazopresin

cAMP art

Oksitosin

cAMP art

+2

Yant-C
58) Ya dokusunda sentezlenen ancak hipotalamusta etki gsteren hormon aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

IGF-I
IGF-II
Lipotropik hormon
Nropeptit Y
Leptin

Leptin
Ya dokusunda sentezlenen 167 amino asitlik kk bir peptit hormondur. Beyine kan transportu ile
ular ve hipotalamustaki reseptrlerine balanr. Leptin lokomotor aktiviteyi dzenler, kilo kaybn
salar ve s retimini artrr. Leptin ok kk bir miktarda intestinal epitel ve plasentadan salnr. Leptin
reseptrleri ise balca hipotalamusun arkuat nronlarnda ventromedial ve dorso-medial
nkleuslarndadr. Reseptrleri ok az bir oranda adrenal korteks ve pankreasn -hcreleri tarafndan
eksprese edilir.
Yant-E
59) Aadakilerden hangisi leptin iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Peptit yapldr.
tah dzenler.
Lipogenezi artrr.
Reseptr tek bir transmembran segmentten oluur.
Tirozin kinaz aktivasyonu yapar.

167 aminoasitlik peptit yapl hormon olan Leptin besin alnmn yani itah dzenler, ayrca sempatik
sinir sistemini uyararak kan basncnda ve kalp hznda arta yol aar ve termogenezi (ya dokusu
mitokondrisinde uncoupling elektron transferini unco-upling protein-l sentezini artrarak salar) dzenler.
Lipolizi artran bir hormondur.
Leptin reseptr tek bir transmembran segmentten oluur. Ekstraselller ksmna hormon balandnda
dimerize olur. Her iki monomerde JAK kinaz tarafndan intraselller tirozin rezidlerinden fosforillenir.
Fosforile reseptre balanan STAT (signal transducers and activators of transcription), JAK-kinaz
tarafndan fosforile edildikten sonra nukleusa hareket eder ve spesifik bir genin transkripsiyonunu (NPY,
CRH, POMC)- salar.
Leptin dzeyi azalmas, tiroid hormon sentezini azaltr, seks hormon yapmn azaltr ve glukokortikoid
retimini artrr.
Yant-C
60) Aadakilerden hangisi hipotalamik nropeptit Y dzeylerini azaltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukagon
nslin
Leptin
Tiroid hormonlar
Yukardakilerin hepsi

tah artran ve termogenezisi azaltan peptit hipota-lamus arkuat nkleusta sentezlenen 36 amino asitlik
nropeptit- Y(NPY)'dir. NPY'nin etkisi ve sekres-yonu leptin ve melanokortin, CRH ve glukagon benzeri
peptit gibi nropeptitler tarafndan dzenlenir. Leptin, NPY dzeyini azaltarak etki gsterir.
Yant-C
61) Ya dokusu tarafndan sentezlenen, nropeptid Y sentezini basklayarak yiyecek tketiminin
kontrolnde rol alan protein molekl aadakilerden hangisidir? (Nisan-2008)
224

A)
B)
C)
D)
E)

MSH
Leptin
POMC
Termogenin
Ghrelin

Ya dokusu enerji deposu olmas ve lipolitik aktivite zelliinin yan sra, glukoz metabolizmas,
enflamasyon, enerji dengesi, lipid metabolizmas, fibrinolitik sistem ve vaskler homeostazisi etkileyen bir
takm proteinleri (adipokin) salglar. Adipokinler otokrin, parakrin ve endokrin etkileri aracl ile metabolik sreleri, enflamatuar ve immnolojik reaksiyonlar dzenlerler. Ya hcresinden leptin, rezistin, TNF, adiponektin, adipsin, interlkin-6, PAI-1, TGF- 1 anjiyotensinojen, asilasyon-stimle edici protein,
IGF-1, PGI2, PGF2 gibi ok sayda madde salgland saptanmtr.
Leptin, enerji homeostazisini dzenler ve vcut ya dokusu hakknda hipotalamusa bilgi verir, itah
dzenler. Rezistin, inslin direnci ve periferik doku inslin hassasiyeti ile ilgilidir. TNF-, inslin reseptr
sinyaline karr ve obezlerde inslin direnci geliimine neden olur. Adiponektin, ailesel hiperlipidemi
patogenezinde yer alr ve inslin direnciyle ilikilidir. Leptin, adinopektin ve resistin sadece ya
dokusundan salglanr.
tah ac peptit olan yeni tanmlanan ghrelin; 28 aminoasitten olumu olup alk hormonu olarak da
bilinmektedir. Hipotalamus, hipofiz, tkrk bezi, tiroid bezi, ince barsak, bbrekler, kalp, pankreasn
hcreleri ve gonadlarda sentezi olan bu peptidin asl sentez yeri midedir. mRNA's da ok sayda dokuda
bulunur. Ghrelin hayvanlarda beslenme davranlarnda, insanlarda ise itahn dzenlenmesinde nemli
bir rol oynar. Mideden salnm enerji dengesindeki ani ve kronik deiimlere baldr. nsanlarda byme
hormonu, prolaktin ve ACTH'nin sekresyonunu stimle eder. Bu ana etkilere ek olarak kardiyovaskler ve
GS zerinde de etkileri vardr. nsanlarda vcut kitle indeksi ile ghrelinin plazma seviyesi arasnda
negatif korelasyon vardr. Bu yzden ghrelinin anormal aktivitesi ar kilo ya da dk kiloya neden
olabilir.
Ghrelin ve leptin, alk ve tokluk merkezini yakndan ilgilendiren iki hormondur. Ghrelin itah artrrken,
leptin beyine midenin dolu olduunu bildirir ve tokluk hissi yaratr.
Nropeptid Y (NPY), 36 amino asit ieren ve beyinde ve periferal sinir sisteminde yaygn dalm olan
bir polipeptitdir. NPY'nin santral yolla uygulanmas besin alnmasn artrp tok hayvanlardaki
termojenezisi azaltrken, endojen NPY dzeylerindeki azalma ise besin almn azaltmaktadr.
Yant-B
62) Aadakilerden hangisi hipofiz n lop hormonu deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Prolaktin
FSH
TSH
Oksitosin
ACTH

Hipofiz hormonlar
Hipofiz arka ve n lop olmak zere iki blmdr. Orta lop sadece fetste bulunur.erikinde bulunmaz.
Hipofiz n lop hormonlar 3 gruptur;
1- Somatomommotropin grubu: Byme hormonu (Growth Hormon: GH), prolaktin (PRL)
2- Glikoprotein hormon grup: FSH, LH, TSH
3- Proopiomelanokortin peptit ailesi: ACTH, LPH, MSH, endorfinler
Hipofiz arka lop hormonlar
Oksitosin
Vazopressin (Antidiretik hormon; ADH)
Yant-D
63) Aadakilerden hangisi hipofiz n lobundan salnan hormonlardan biri deildir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Tiroid stimlan hormon

Luteinize edici hormon
Prolaktin
Antidiretik hormon
Adrenokortikotropik hormon
225

Yant-D
64) Aadakilerden hangisi byme hormonu salnmn artrmaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Uyku
Stres
Hipoglisemi
Tokluk
Souk

Byme hormonu (GH)

Polipeptit yapl (190-199)'dr. Hipofizer asidofilik hcreler olan somatotrop hcrelerden salnr.
Bymeye etkisi; inslin benzeri byme faktr -I (IGF I; somatomedin C) ile salanr. GH salnm
"feedback" sistem ile dzenlenir. Bu sistemde ksa loop GHRH'un pozitif dzenlemesini ve GHRIH'n
(somato statin) negatif dzenlenmesini ierirken periferal loop somatomedin C veya IGF-I tarafndan
dzenlenir
IGF-I hipotalamustan GHRH salnmn inhibe ederek ve somatostatin salnmn uyarmak sureti ile GH
sek-resyonunu dzenler.
GH salnmn arttran durumlar: Hipoglisemi, stres, uyku, ar egzersiz, souk, enfeksiyon, travma,
alk, amino asitli besinler.
GH salnmn etkileyen dier ajanlar: strojenler, dopamin, -adrenerjik ajanlar, serotonin, opiat
polipeptitler, sindirim hormonlar ve glukagondur.
Yant-D
65) Aadakilerden hangisi byme hormonu sekresyonunu inhibe eder? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Hipoglisemi
remi
Stres
Yksek ya asidi dzeyi
Alk

Yant-D
66) Aadakilerden hangisi byme hormonuun etkisi deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Pozitif azot dengesi

Karacierde glikojen sentezini ve glukoneogenezi azaltr.
Glukozun periferik kullanmn azaltr.
Lipolizi artrr.
Kemik geliimini etkiler.

Byme hormonunun etkileri

Amino asitlerin kas hcresine transportunu artrr, protein sentezini artrr, pozitif azot dengesi
oluturur. Baz dokularda RNA ve DNA sentezini artrr. Etkisi insline benzer.
Karacierde glukoneogenezi ve glikojen sentezini artrr. Glukozun periferik kullanmn azaltr.
Etkisi inslinle antagonistir.
Lipit ykmn ve FFA oksidasyonunu artrr
Byme hormonu ve IGF-I, pozitif kalsiyum, magnezyum ve fosfat dengesi oluturur, Na+, K+ ve Clretansiyonu oluturur.
ocuklarda uzun kemiklerde epifizel, yetikinlerde akral bymeyi salar.
Byme hormonu kanda yksek dzeyde bulunduunda laktojenik reseptrlere balanarak prolaktin
benzeri etkide bulunur.
Yant-B
67) Hipofiz asidofilik hcrelerden salnan hormon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)

Prolaktin
TSH
Oksitosin
Vazopresin
226

E) LH
Prolaktin (PRL)
Asidofilik laktotrop hcrelerden salnr.
Polipeptit yapl hormondur.
Reseptr byme hormonu reseptrne benzer.
Gebelikte hcrelerin says artar. Prolaktin inhibe edici hormon (PRIH) dopamin tarafndan negatif
ynde dzenlenir.
Prolaktin salnmn meme ba uyarlmas, uyku artrr. Patolojik hormon dzeyi art, kadnlarda
galaktore ve amenoreye, erkekte jinekomasti ve impotansa neden olur.
Yant-A
68) Aadaki hormonlardan hangisinin yapm iin ribozomlara gereksinim vardr?
(Nisan-2001)
A) Cinsiyet (seks) steroidler
B) Melatonin
C) Glukokortikoidler
D) Mineralokortikoidler
E) Prolaktin
Ribozomlarda polipeptit ve protein yapl hormonlar sentezlenir. Prolaktin peptit yapl hormondur.
Yant-E
69) Aadaki hormonlardan hangisi hipofizin glikoprotein yapl hormonudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Byme hormonu
Prolaktin
Oksitosin
ACTH
LH

Glikoprotein yapl hormon grubu

- ve alt birimleri bulunur. - alt birimleri ayn, alt birimleri farkldr. 2 alt birim birlikte fonksiyon
gsterirler ve glikozillenmeleri arttr.
TSH: Reseptr plazma membranndadr ve adenilat siklaz aktive eder. TSH'n tiroid fonksiyonu zerine
akut etkileri, T3 ve T4 sentezini ve salnmn uyarc ynde, kronik etkileri ise protein, fosfolipit ve nkleik
asit sentezini uyararak ile tiroid hcrelerinin saysn ve bykln arttrmaya yneliktir.
TSH salnm T3, T4 ve tiroid serbestletirici hormon (TRH) tarafndan negatif feed back ile dzenlenir.
Tedavi amac ile uzun sre BH verilen ocuklarda SRIH ve TSH inhibisyonuna bal olarak hipotiroidi
grlebilir.
FSH: Hedef hcreleri overin folikler hcreleri ve testiste sertoli hcreleridir. cAMP 'i artrr.
LH: Korpus luteumdan progesteron sentezini ve leydjng hcrelerinden testosteron sentezini uyarr.
Reseptr down regle edilebilir.
FSH ve LH salglanmas (+) feed back mekanizmalar ile kontrol edilir.
Yant-E
70) Aadaki hormonlardan hangisinin nc molekl proopiomelanokortin deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

ACTH
LPH
MSH
Endorfinler
TSH

Proopiomelanokortin ailesi (POMC)

Polipeptit yapldr. 285 amino asitlik bir prekrsr protein olarak sentezlenir. Proteolizisi hipofiz ve dier
dokularda farkl seyreder. Proteoliz tripsin ile meydana gelir ve zellikle arginin, lizin gibi bazik amino
227

asitlerin oluturduu balara etkilidir.

ACTH: Tek zincirli bir polipeptittir. Adrenal korteksin geliimini ve fonksiyonunu denetler. ACTH,
kolesteroln pregnenolona dnmn artrarak adrenal steroidlerin sentezini ve salnmn arttrr.
Hormon etkisini cAMP zerinden gsterir.
Ar ACTH salnm Cushing sendromuna yol aar. Negatif azot, potasyum ve fosfor dengesi, sodyum
retansiyonu (hipertansiyon), glukoz entolerans (diyabet), plazma FFA art, eozinofil ve lenfositlerde
azalma, lkositlerde art grlr. MSH benzeri etkisi ilehiperpigmentasyon oluturur.
CLIP: Pankreas -hcrelerinden inslin salnmn uyarr.
- LPH: Ya dokusundan ya asitlerini metabolize eder. Erikinde nemi yoktur. Endorfin sentezi
asndan nemlidir.
MSH: --ve - MSH'larn aktivitesi yoktur. ACTH ve -LPH ve MSH aktivitesi gsterirler. Adrenal korteks
yetersizliinde (Addison) kan ACTH artna bal olarak pigmentasyon artar.
Yant-E
71) Proopimelanokortin (POMC)- aadaki peptitlerden hangisini iermez? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

-endorfin
ACTH
Melanosit stimle edici faktr
Dinorfin
lipotropin

Yant-D
72) Aadakilerden hangisi vazopressin iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Paraventrikler ekirdeklerde sentezlenir.

Nrofizin I ile hipofize tanr.
Reseptr says strojen tarafndan artrlr.
Hipofiz n lopta sentezlenir.
Hormonun salnm epinefrin ve alkol alm ile inhibe olur.

Vazopresin (ADH)
Supraoptik ekirdeklerde sentezlenir, nrofizin II
le hipofiz arka lobuna tanr. Salnmn fizyolojik olarak uyaran Plazma osmolalite ykseklii ve kan
hacmi deiikliidir. Uyar hipotalamusta bulunan osmoreseptrler, kalp ve dier damar sisteminde
baroreseptrler tarafndan alnr. Emosyonel ve fiziksel stres, asetilkolin, nikotin, morfin ADH salnmn
artrrken, epinefrin ve alkol inhibisyon yapar.
Etkisi: Bbreklerde distal tubulus ve toplayc kanallar zerine olup suyun geri emilimini artrr. Suyun
geri emiliminde rol oynayan proteinlere akuaporinler denir. ADH, akuporinlerin membrana
translokasyonunu salar ve sentezini artrr.
ADH aracl cAMP baml protein kinaz aktivasyonu ile mikrotubler proteinler fosforillenerek aktiflenir ve
228

proteinin luminal membrandaki yerleimi dzenlenir. Vazokonstriksiyon yapar, periferik vaskler

rezistans artrr. ADH eksikliinde diabetes insipitus izlenir.
"a, b ve c seenekleri oksitoksine ait zelliklerdir.
Oksitosin: Paraventrikler ekirdeklerde sentezlenir, nrofizin I ile hipofiz arka lobuna tanr. Dz
kas kontraksiyonu, stn fkrmasn ve doumun hzlandrlmasn (pozitif feed back dzenleme)
salar. Oksitosin reseptrlerinin saysn pro-gesteron azaltr, strojenler artrr. Doum sonras
progesteronun azalmas, strojenin artmas lakto-genezin balamas ve devamn salar.
Yant-E
73) Aadakilerden hangisi antidiretik hormonun zelliklerinden biri deildir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Proksimal tubulus hcrelerinin suya geirgenliini artrmas

Peptid yapda olmas
Hipotalamustan retilmesi ve arka hipofizden salnmas
Kan hacmi azaldnda salnmnn artmas
Plazma osmolalitesi arttnda salnmnn artmas

Antidiretik hormon, distal tubuluslardan suyun geri emilimini arttran peptit yapl bir hormondur.
Hipotalamusta sentezlenip hipofiz arka lobunda depolanr.
Hipovolemi ve plazma ozmolalite art en nemli antidiretik hormon salglatcsdr. Sv hacminin
dzenlenmesinde yer alan dier hormonlar Renin-anjiotensim sistemi, aldosteron, anjiotensin-ll ve atrial
natriretik peptitdir.
Yant-A
74) Aadakilerden hangisi tiroid hormon metabolizmas iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiroglobin prekrsrdr.
iyot tiroid dokusuna aktif transport ile alnr.
Tiore bileikleri tarafndan iyodun oksidasyonu inhibe edilir.
T3 dolama, T4'den daha fazla salnr.
T4 tiroid dnda T3 veya rT3'e dnr.

Tiroid hormonlar olan T3 ve T4, tiroid bezinin folikler hcrelerinde sentezlenir. Tirogloblin molekl
prekrsrdr. Byk molekll, iyotlu ve glikolize bir protein olup 115 adet tirozin rezidvlerinden oluur.
Tiro globlin tiroid hcrelerinin bazal ksmlarnda sentezlendikten sonra lmene tanarak kollo-id iinde
depolanr.TSH tarafndan sentezin btn aamalar uyarlr ve tiroglobin gen transkripsiyonunu artrr
(cAMP yolu ile).
Tiroidde iyot metabolizmas
yodun tiroid hcresine alnmas (I): yot aktif tiroidal iyot pompas ile ATP baml Na+K+ ATP az
pompas ile tiroid hcresine alnr. Tiore snf antitiroidal maddeler pompa inhibisyonu yapar.
Perklorat, perhenat, sulfasiyanr, rodamin ve tiyosiyanat iyotla yarmal inhibisyona neden olur.
Tiyosiyanat dndakiler tiroid dokusu iine yerleerek toksik etki gsterirler.
yodun oksidasyonu: Tiroid dokusu iyodu okside olan tek dokudur. Hem ieren enzim olan
tiroperoksidaz ile follikler hcrelerin luminal ksmnda oksidasyon olur. Okside edici ajan olarak
H2O2 kullanlr (sitokrom c redktaza benzeyen NADPH baml bir enzim tarafndan retilir). Tiyore
bileikleri, tiyourasil, propiltiourasil ve metimazol enzimi inhibe eder.
Tirozinin iyodinasyonu: Okside iyot tiroglobulinde bulunan tirozil kalntlarna tiroperoksidaz
tarafndan katlr. Normalde %70 monoiyodotirozin ve diiyodotirozin ve %30 T3 ve T4 oluur, iyot
dzeyi yeterli ise T4:T3 oran 7:1'dir. iyot eksikliinde bu oran azalr. Organizmada iyodr eksiklii var
ise T3 dzeyi artar.
MIT ve DIT'ten tekrar tirozin ve serbest iyot 5' de-iyonidaz (Se) etkisi ile oluturur. NADPH baml olan
bu enzim hipofiz, karacier ve bbrekte bulunur.
Ektratiroidal deiyodinasyon: T4'n %80'ni periferik dokularda 5' deiyodinaz ile (selenyum baml) T3'e
dnr. Alk, malntrisyon, hepatik ve renal bozukluklar, sistemik hastalklar, travma, postoperatif
dnem, ilalar (propiltiyourasil, glukokortikoidler, propronol) T4'n T3'e dnmn bozar. Dolamdaki
T4'dn bir ksm rT3'e (3,3',5' triiyodotirozin) dnr. Kronik hastalklarda, alkta ve DM'de rT3'e
dnm oran artar.
Yant-D

229

75) Aadaki elementlerden hangisinin iyonik formunun vcutta bilinen bir fonksiyonu yoktur?
(Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Klor
yot
Kalsiyum
Sodyum
Potasyum

yodr eklinde alnan iyot sadece tiroid dokusunda gerekleen bir reaksiyon ile okside edilir ve okside
formu tiroid hormonu sentezine katlr. yot tiroit hcreleri dnda da baz dokularda bulunmasna karn,
iyodu okside edebilen tek doku tiroid dokusu olduu iin iyodu kullanabilen tek dokuda tiroittir.
Yant-B
76) Tiroksin balayc globlin sentezi iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Karacierde sentezlenir
strojenler, sentezini artrr
Androjenler, sentezini azaltr
Oral kontraseptifler sentezini azaltr
Glukokortikoidler, sentezini inhibe eder

Tiroid hormonlar tiroksin balayc globlin (TBG) ve tiroksin balayc prealbumin (TBPA)- ile
plazmada tanr. TBG'nin afinitesi TBPA'e gre 100 kez fazladr. Plazma yar mr T3'n T4'den 3-4 kez
ksadr. TBG karacierde sentezlenir. strojen, gebelik, oral kontraseptifler TBG sentezini artrrken
androjenler, glukokortikoid tedavi, akromegali, nefrotik sendrom ve karacier hastalklar proteinin
sentezini inhibe eder. Fenitoin ve salisilatlar TBG'ye balanmak iin tiroid hormonlar ile yarrlar.
Yant-D
77) Aadaki hormonlardan yar mr en uzun olan hangisidir? (Eyll-1999)
A) Glukagon
B) nslin
C) Adrenalin D)-T4
E)- ACTH
Yant-D
78) Aadakilerden hangisi tiroid hormonlarnn etkisi deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Gen transkripsiyonlarn artrr.

Hiperglisemi yapar.
Kolesterol sentezini azaltr.
Eritropoezi artrr.
-adrenerjik reseptr sentezini artrr.

Tiroid hormonlarnn etki mekanizmas

Reseptr hcre nukleusunda bulunur.
Etki mekanizmas; gen transkripsiyonu etkilemek yolu iledir. T3 ve glukokortikoidler, byme hormonu
gen transkripsiyonunu artrr. Bu nedenle T3 eksiklii bulunanlarda byme hormonu eksiklii de tespit
edilir.
Tiroid hormonlarnn metabolik etkisi
Organizmann oksijen tketimini artrr, bazal metabolizma hzn ayarlar ve vcut sn artrr.
ATP yapm ve kullanm artar.
Glukozun barsaktan absorbsiyonunu ve hepatik gli-kojenolizi hzlandrarak kan ekerini artrc etkide
bulunur.
Karacierde -adrenerjik reseptr yapmn artrr.
Kalp kas ATPaz aktivitesi miyozin sentezini artrr, kalp kas kaslmasn arttrr.
Periferik damarlarda vazodilatasyon yapar. Sistolik basnc artrr, diyastolik basnc azaltr.
Karacierde kolesterol sentezini artrr, ancak kolesterol metabolizmasn artrdklarndan dolay LDL ve
230

kolesterol azaltr, FFA' artrr.

Gonodal fonksiyonun normal olmasn salar, hipotiroidizmde hipogonodizm grlr.
Miyelin geliimi ve sinir sistemi geliimini artrr.
Hormon yetersizliinde sorbitol birikimi artar, sinir uyarm artar.
Eritropoezi artrrlar ve 2,3 BPG konsantrasyonunu artrarak hemoglobinden O2 dissosiyasyonunu
artrrlar.
Fizyolojik dzeyde osteoblastik aktivitelidir.
Yant-C
79) Aadakilerden hangisi tiroid hormonlarnn fazlalnn etkilerinden birisi deildir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Oksijen tketim hznda artma

Kas dokusunda protein katabolizmasnda art
Vitamin ve koenzim gereksiniminde art
Plazma kolesterol dzeyinde azalma
Lipoliz hznda azalma

Yant-E
80) Parathormon iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Peptit yapldr.
Renal distal tubuler kalsiyum reabsorbsiyonunu artrr.
Ekstraselller fosfat konsantrasyonunu artrr.
Kalsitriol sentezini salar.
Reseptrleri down regle edilir.

Parathormon
Kan kalsiyum dzeyini dzenleyen hormonlar: Para-tiroid hormon, kalsitann ve kalsitriol (Dvitamini)'dir.
Karbohidrat tamayan 115 amino-asitlik bir prekr-srden sentezlenen 84 amino asitlik bir hormondur.
ProPTH'un byk ksm hzl bir ekilde yklr. Bu ykm Ca+2 konsantrasyonu dk olduunda azalr,
Ca+2 konsantrasyonu yksek olduunda artar. Yeni oluan PTH sekrete edilebilir veya depolanr. PTH'n
proteolitik yklrn srasnda olduka spesifik PTH fragmanlar oluur ve PTH'n karboksi terminal
fragmanlarnn ou dolamda bulunur. Yklan bir PTH bana 2 mol C-terminal fragman dolama
verilir. Paratiroid bezinde bulunan Katepsin B ve D proteolitik enzimlerdir.
Sekrete edilen PTH'n periferal metabolizmasnda karacier ve bbrek nemli yer alr.
Sekresyonun kontrol: Ekstraselller kalsiyum dzeyinin azalmas veya fosfat dzeyinin artmas PTH
sentezini uyarr. cAMP oluumunu artrr. Reseptrleri "down" regle edilebilir. PTH etkisi iin kalsitriol
etkisine de gereksinim vardr. Parat hormonun kemik ve bbrek zerine direkt barsak zerine indirekt
etkisi vardr. Net etki serum kalsiyum dzeyini artrmak, fosfat dzeyini azaltmaktr.
Kemik
- Kemikten kalsiyum ve fosfat mobilizasyonunu artrr
- Osteoklastik aktiviteyi artrr (fizyolojik dzeyde bu etkisi baskndr)
- Osteoblastik aktiviteyi artrr
- Osteoklastlarda kollajen sentezini azaltr
- Kemiin kalsiyum balama kapasitesini azaltr
Bbrekte
- Distal tubuler kalsiyum reabsorbsiyonunu artrr; bylece kalsiyumun idrarla atlmn azaltr
- Renal tubler fosfat reabsorbsiyonunu azaltr.
- Net etki ekstraselller fosfat konsantrasyonunu azaltmaktr.
- 1,25 (OH)2 vitamin D3 sentezini artrr.
Barsak
Kalsitriol sentezini artrdndan barsaktan kalsiyum ve fosfat emilimini artrr.
Yant -C
231

81) Psdohipoparatiroidizmde hedef dokunun parathormon (PTH)'a cevapsz olmas sz konusudur.

Buna gre bu durum hangi laboratuvar bulgular ile karakterizedir?
A)
B)
C)
D)
E)

Normal kalsiyum, fosfor ve PTH dzeyleri

Yksek kalsiyum, dk fosfor, yksek PTH dzeyleri
Yksek kalsiyum, dk fosfor, dk PTH dzeyleri
Dk kalsiyum, yksek fosfor, yksek PTH dzeyleri
Dk kalsiyum, yksek fosfor, dk PTH dzeyleri

Bbrekte PTH'ya cevapszlk olduu iin PTH dzeyleri ykselmesine karn bbrekte kalsiyumun geri
emilimi azalr ve fosforun atlm ise artar.
Yant-D
82) Aadakilerden hangisi kalsitrioln hedef organ deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Bbrek
Kemik
Barsak
Plasenta
Akcier

Kan kalsiyum dzeylerinin srdrlmesinde parat hormon, kalsitriol ve kalsitonin yer alr. Bbrekte
aktif formu sentezlenen kalsitriol, barsaktan ve bbrekten kalsiyum ve fosfor geri emilimini, kemikten
kalsiyum aa kn salayarak, kan kalsiyum dzeylerini ykseltir. Plasentadan kalsiyumun fetusa
transferinde rol oynar.
Yant-E
83) Adrenal kortekste zona gromerulosadan salnan hormon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Aldosteron
Testosteron
Kortikosteroid
Adrenalin
Norepinefrin

Adrenal korteks hormonlar

Adrenal kortekste 3 farkl tabakadan 3 farkl grup hormon retimi yaplr.
1- Zona gromerulosa: Mineralokortikoid (Aldosteron)
2- Zona fasikulata: Glukokortikoid (Kortizol)
3- Zona retikularis: Androjenler (Dehidroepian-drostenedion) sentezlenir.
Adrenalin (epinefrin) ve norepinefrin adrenal medulla hormonudur. Testosteron ise gonad hormonudur.
Yant-A
84) Aadakilerden hangisi adrenal korteksten salglanan hormonlardan biri deildir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Aldosteron
Kortizol
Noradrenalin
Testosteron
stradiol

Yant -C
85) Aadakilerden hangisi 19 karbon saysna sahip bir steroiddir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kolikasit
Adrenalin
Progesteron
strojen
Testosteron

STERODLER
Yaplarnda 17 karbonlu steran halkas bulunur (siklopentanoperhidrofenantren halkas).
232

17. karbona eklenen gruplara gre

- Alifatik grup ierenler; Kolesterol, D vitamini, safra asitleri
- OH veya =0 grubu ierenler; Steroidler
a- Steroller; Kolesterol (27C), ergosterol (28C), sitosterol, koprosterol, kolekalsiferol
b- Safra asidleri (24C)-; Kolik asid ,deoksikolik asid, kenodeoksikolik asid , litokolik asid
c- Digitoksanlar: Steran halkasnn 17. karbonunda drt karbonlu bir yan grup olan lakton halkas
tarlar.
d- Steroid hormonlar: Progesteron (21C), kortikosteron, kortizon, aldosteron, androjenler (19C),
strojenler (18C).
Yant-E
86) Steroid hormon sentezinde hz kstlayc basaman enzimi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

17- a hidroksilaz
C17-20 liyaz
21-hidroksilaz
18-hidroksilaz
C20-22 liyaz, Desmolaz

Steroid hormon sentezi (ekil 5.1)

21-karbonlu steroidler iinde en ok bulunan kortizol olup zona fasikulatada, androjenler zona retikulariste ve aldosteron zona gromerulosada sentezlenir.
Btn adrenal steroid hormonlar kolesterolden sentezlenir. Adrenalde kolesterol lipit damlacklar
halinde paketlenmi bulunmaktadr. Uyar geldiinde (ACTH veya cAMP) kolesterol ester esteraz aktifleir ve serbest kolesterol sitokrom p450 enzim sistemlerinin bulunduu mitokondriye star proteinler ile transport edilir. Sitokrom p-450 yan zincir yarlma
enzimi (Dezmolaz; C-20-22 liyaz) kolesterol preg-nonolana evrilir. 6 karbonlu fragment ayrlarak 21
karbonlu steroid meydana gelir.
Amino glutetimid olduka etkin sitokrom p-450 ve steroid sentez inhibitrdr.
Btn memeli steroid hormonlar mitokondri ve endoplazmik retikulumda geen bir seri reaksiyon ile
oluur. Molekler oksijen ve NADPH kullanan hidroksilazlar, dehidrogenazlar, izomeraz ve liyaz'lar eitli
aamalarda yer alr.
Steroid sentezinde hcresel spesifiklikde sz konusudur. rnein 18-hidroksilaz ve 18- hidroksi steroid
dehidrogenaz aldosteron sentezinde yer alr ve sadece gromerulosa hcrelerinde bulunur
Kolesterol Pregnenolon
Enzim: Desmolaz C20-22 liyoz
Pregnenolon 17- OH Pregnenolon
Enzim: 17- hidroksilaz
17-OH pregnenolon Dehidroandrostenedion
Enzim: C-17-20 liyaz
Dehidroandrostenedion Androstenedion
Enzim: 3- OH steroid DH ve delta 5,4 izomeraz
Pregnenolon Progesteron
Enzim: 3- OH steroid DH ve delta 5,4 izomeraz
Progesteron 11-deoksikortikosteron
Enzim: 21-hidroksilaz
11-deoksikortikosteron Kortikosteron
Enzim: 11-13 hidroksilaz (Mitokondriyal)
Kortikosteron Aldosteron
Enzim 18-hidroksilaz (Mitokondriyal)

233

Progesteron 17-hidroksiprogesteron
Enzim: 17- hidroksilaz
17-hidroksiprogesteron 11-deoksikortizol
Enzim : 21-hidroksilaz
11- deoksikortizol Kortizol
Enzim: 11- hidroksilaz
17- OH-progesteron Androstenedion
Enzim : C-17-20 liyaz
Yant-E
87) Kortizol sentezi ilk olarak aadakilerden hangisinden balar? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Testosteron
Aldosteron
Kortikosteron
Progesteron
strojen

Yant-D
88) 21-hidroksilaz eksikliinde hangi hormon sentezlenemez?
A)
B)
C)
D)
E)

Progesteron
Hidroksiprogesteron
Kortizol
Androstenedion
Testosteron

21-hidroksilaz
Sit P-450 21, progesterondan dehidroksikortikoste-ron sentezinde ve 17- hidroksiprogesterondan kortizol
sentezinde yer alr.
21- hidroksilaz eksikliinde zellikle adrenal korteks androjenlerinin miktar artar.
Yant-C
89) Aadakilerden hangisi peptit yapl hormon delildir? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

nslin
Kortizol
Glukagon
ADH
Somatostatin

Yant-B
90) Aadakilerden hangisi glukokortikoidlerin metabolik etkisi deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoneogenezi artrr.
ltihab reaksiyonu inhibe eder.
Glukozun periferik kullanmn artrr.
Su ve tuz retansiyonu yapar.
Stres yantn olutururlar.

Glukokortikoidlerin etkileri
1- Karbohidrat ve lipit metabolizmas zerine etkileri
Amino asitlerden glukoneogenezi arttrr.
Glukoneogenezin anahtar enzimlerinin miktarn artrr.
Karacierde glikojen sentaz aktivasyonu ile glikojen art salar.
Glukozun periferik dokuya giriini azaltr.
Ekstremitelerde lipolizi artrr, dier blgelerde lipogenezi artrr
Protein ve RNA metabolizmasn etkiler
234

Kortizol, karacierde protein metabolizmas zerine anabolik, kas, deri, lenf, ya ve kemik
dokularnda katabolik etkilidir.
2- mmn yant basklar, iltihabi reaksiyonu inhibe eder
Dolamdaki lenfosit saysn ve doku lkositlerinin gn azaltr.
Ntrofil saysn artrr.
Fibroblast proliferasyonunu inhibe eder.
T-lenfositleri basklar.
Fosfolipaz A2 i inhibe eder, bylece prostaglandin ve lkotrien retimini inhibe eder. NF-KB
inhibisyonu yapar.

TNF- ve L- 1 sentezini inhibe eder.

Kompleman sistemini inhibe eder
Dier etkiler
Kortizol normal kan basncnn ve kalp debisinin srdrlmesinde rol oynar. Hafif mineralokortikoid
etki olutururlar. Su ve tuz retansiyonu yaparlar. K+, H+, Ca+2, Mg, fosfat ve rik asit atlmn artrrlar.
Su ve elektrolit dengesinin srdrlmesinde fonksiyon grr. Anjiotensinojeni artrr, ADH salnmn
inhibe eder. Kan basnc zerine etkilidir.
Kemik iliinde hemoglobin sentezini ve eritrosit, trombosit ve polimorf nveli lkosit yapmn artrr.
Ancak lenfosit, monosit, eozinofil ve bazofil lkositlerin saysn azaltr.
Kann phtlama yeteneini artrr ve tromboembolizm riskini artrr.
Ba dokusunda kollajen kaybn artrrlar ve yara iyilemesini geciktirir.
Ciltte incelmeye yol aar.
D vitamini antagonisti olarak davranrlar. Sekonder olarak PTH salnmn artrrlar. Osteoklastik
aktiviteyi artrarak osteoporoz'a yol aarlar.
Gonodotropin salgsn azaltarak amenoreye neden olurlar. ACTH,GH, LH ve TSH salnmn ihibe
ederler.
Gz ii basncn artrarak katarakta yol aabilirler.
Yksek dozda depresyon yapabilir. Konvlsiyon yapma eilimleri vardr.
Mide asit salgsn artrrlar.
Stres yantnn oluturulmasnda yer alr.
Stres hormonlar:
Katekolaminler, tiroid hormonu, byme hormonu, anjiotensin II, glukagondur.
Yant-C
91) Aadaki hormonal hastalklarn hangisinde idrarda 17-ketosteroid art grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Cushing sendromu
Addison hastal
Adrenal tmrler
Testikler tmrler
Konjenital adrenal hiperplazi

drarda 17-ketosteroidler (17-KS) androjenlerin yklrn rnleri olup, art androjenik aktivite artna yol
aan durumlarda gzlenir. Konjenital adrenal hiperplazilerde en sk 21-hidroksilaz eksikliine bal olarak
17-ketosteroidler artar. Cushing sendromuda 24 saatlik idrar serbest kortizol miktarnn lm
hiperkortizolizmin tans iin en iyi testtir. Cushing sendromu tans konulduktan sonra ikinci adm
lokalizasyonun belirlenmesidir. Bu amala kullanlan en iyi test plazma ACTH seviyesinin saptanmasdr.
Cushing hastal
Adrenal Hastala bal

ACTH ok dk
17KS, DHEA-S azalmas; Adenom
17 KS, DHEA-S art; karsinom

Ektopik

Plazma ACTH ok yksek (500-1000pg/ml)

ACTH retimine bal

Plazma/idrar Serbest kortizol yksek

drar 17-OH KS ve 17 KS artar

Ektopik CRH retimine bal

Plazma CRH yksek

235

Addison hastal: Karakteristik laboratuvar bulgular hiponatremi, hipokalemi, azotemi ve reaktif

hipoglisemidir. Bunun yansra asidoz ve hiperkalsemi grlebilir.Tany kesinletirmek iin ACTH
stimlasyon testi yapmak gerekir. Addison hastalnda androjenlerin sentezi azalr.
Yant-B
92) Aadaki hormonlardan hangisi su ve tuz metabolizmasnn dzenlenmesinde yer alan
hormondur?
A)
B)
C)
D)
E)

Byme hormonu
nslin
Oksitosin
Aldosteron
Anjiotensin II

Aldosteron
Aldosteron bir mineralokortikoid olup sentezi zona glomerulosada olur. 18--hidroksilaz ile 18-hidroksikortikosteron ve dehidrojenasyon ile aldosteron oluur. Bu enzim sadece zona gromerulosaya zgdr.
Plazmada albminle zayf bir kompleks oluturur. Aldosteron tetrahidroaldosteron 3-glukuronoid
eklinde idrarla atlr.
Aldosteron sentezi, renin-anjiotensin sistemi ve K+ tarafndan dzenlenir. Bu mekanizmada sodyum,
ACTH ve nral mekanizmalar da rol oynamaktadr. Aldosteron sentezi plazma potasyum dzeyi
deiikliklerine dorudan duyarldr. K dzeyi azalmas hormonun sentezini ve salnmn azaltr.
Aldosteron; bbrekten K, H, NH4+ atlmn artrr. Distal tplerden sodyum emilimini artrr.
Aldosteronun etkileri: Hcre ii sodyum dzeyini artrr. Aldosteron apikal membranda sodyum
kanallarnn saysn arttrarak sodyumun geri emilimini artrr. Mitokondrial enzim sentezini indkleyerek
ATP sentezini salayarak, Na-K-ATPaz aktivitesini artrr. (ekil 5.2)
Yant-D
93) Aadaki hormonlardan hangisinin sentezi 18 hidroksilaz eksikliinden etkilenir? (Nisan- 1998)

236

A)
B)
C)
D)
E)

Kortizol
Progesteron
Aldosteron
DHEA-S
strojen

Yant-C

94) Hipoaldosteronizmden phelenilen bir hastada tehis iin, aadakilerin hangisinde verilen
iyonlarn tkrkteki oranna baklr? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Na+ / HCO-3
Na+/CINa+ / Ca2+
Na+ / K+
K+/CI-

Aldosteron bir mineralokortikoid olup sentezi zona glomerulosada olur.

18--hidroksilaz ile 18-hidroksikortikosteron ve de-hidrojenasyon ile aldosteron oluur. Aldosteron;
bbrekten K,H,NH4+ atlmn artrr. Distal tplerden sodyum emilimini artrr. Hipoaldosteronizmde
tkrkte Na/K oranlar lm anlaml olabilir.
Yant-D
95) Kan basnc dtnde ilk biyokimyasal yant aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Anjiotensin l'in angiotensin ll'ye evrilmesi

Bradikinin salnm
Aldosteron sentezinde yer alan enzimlerin indksiyonu
Konverting enzim inhibisyonu
Renin sekresyonu

Angiotensinojen 2 globlin olup karacierde sentezlenir. Sentezi strojen ve glukokortikoidler tarafndan

artrlr. Angiotensinojen, bbrekte afferent arteriollerin jukstaglomerular hcrelerinde sentezlenen bir
enzim olan Reninin substratdr. Renin etkisi ile angiotensinojenden angiotensin I sentezlenir.
Angiotensin konverting enzim (ACE) ile angiotensin I, angiotensin ll'ye dnr. Angiotensinin ll'nin AT1
ve AT2 olmak zere iki tip reseptr bulunur. AT1 reseptrleri Fosfolipaz C aktivasyonu yapar ve damar
dz kaslar, kalp, adrenal korteks, karacier, adrenerjik sinir ular ve beyinde bulunur. AT2 reseptrleri
adenilat siklaz inhibisyonu yapar ve uterus, over ve beyinde bulunur. Angiotensin II; Granuloza
hcrelerindeki spesifik reseptrlerine balanr. Etkisini hcre ii Ca ve fosfolipit metabolitleri ile gsterir.
Kolesteroln pregnenolona ve kortizon ve 18-hidroksikortikosteronun aldosterona (18- hidroksilaz
enzim aktivitesini artrr) dnmn uyarr. Kortizol sentezini etkilemez.Vazokonstriksiyon yapar,
237

sempatik aktiviteyi artrr. ADH' artrr. Ayrca mitojenik etkilidir. Aminopeptidaz ile angiotensin ll'den
sentezlenen Angiotensin III de gl bir aldosteron uyarcsdr. Angiotensin II ve III, angiotensinaz ile
hzla inaktive edilirler.
Yant-E
96) Aadakilerden hangisi renin salnmn inhibe eder?
A)
B)
C)
D)
E)

Kan basncnda dme

Tuz azl
Prostaglandin
Potasyum ykseklii
-adrenerjikler

Renin salnmn etkileyen faktrler

Aktivatrler
Kan basncnda azalma
Yatar konumdan oturur konuma gemek
Tuz dkl
p-adrenerjik ajanlar
Prostaglandinler
nhibitrler
Kan basncnda art
Oturur durumdan yatar konuma gemek
Tuz yklenmesi

adrenerjik antagonistler
Prostaglandin inhibitrleri
Potasyum ykseklii
Vazopresin
Anjiotensin II

Yant-D
97) Aadakilerden hangisi organizmada renin salnmn inhibe eden faktrlerden biri deildir?
(Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Kan basncnda artma

Potasyum
Anjiotensin II
Vazopresin
Prostaglandin

Yant-E
98) Aadakilerden hangisi bbrekte sentezlenmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Renin
Kininojen
Eritropoietin
Kalsitriol
Epinefrin

.
Bbrein metabolizmadaki etkilerinden biri de bir endokrin organ olarak fonksiyon gstermesidir. Bu
hormonlar grup altnda incelenir: Dorudan veya dolayl olarak damar sistemi zerine etkili olan
hormonlar, eritrosit sentezini uyaran hormonlar ve kalsiyum metabolizmasn dzenleyen hormonlardr.
Renin-anjiotensin sistemi, kan basnc dzenlenmesinde nemlidir.
Renomedller prostaglandinler zellikle PGA2, PGE2 ve PGF2, bbrekten salnr ve vazodilatasyona
neden olarak kan basncnda azalmaya yol aarlar.
Kininojen dier bir anti-hipertansif molekldr. Eritropoetin ve eritrogenin, eritrosit sentezinin
uyarlmasnda yer alr ve bbrekte sentezlenir. D vitaminin aktif formu olan kalsitriol, bbrekte
238

sentezlenir.
Bbrekte yklan veya metabolize olan hormonlar ise inslin, glukagon, kalsitriol ve aldosterondur.
Epinefrin sentezi balca adrenal medullada olup do-pamin ve norepinefrinle beraber bu hormonlara
katekolaminler ad verilir.
Epinefrin adrenal medulann kromaffin hcrelerinde sentezlenir. Bu hcrelere ayn zamanda kalp,
karacier, bbrek, gonadlar, santral sinir sistemi ve adre-najik nronlara da bulunur. Katekolaminler
kromaffin granllerde depolanr. Granller; ATP-Mg, Ca+2, Dopamin -hidroksilaz (DBH) ve kromogranin
A ierir. Granl iine ATP baml aktif transport ile alnr ve 4:1 orannda ATP'ye balanr.
Norepinefrinde metillememi formunda depolanr.
Nral uyar sonucunda kalsiyum baml eksositoz ile salnr. Bu sekresyon olay kolinerjik ve adrenerjik ajanlar tarafndan aktive edilir, -adrenerjik ajanlar tarafndan inhibe edilir. Katekolaminler ve
ATP ile beraber dopamin hidroksilaz, kalsiyum ve kromagranin A'da ortama salnr.
Yant-E
99) Monoaminooksidaz enzimi aadakilerden hangisinin inaktivasyonunda yer alr? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Adrenalin ve noradrenalin
Androjenler ve strojenler
Adrenal steroidler
Hipofiz hormonlar
Hipotalamus hormonlar

Katekolaminlerin yklm
Katekolaminler hzla yklr ve idrarla atlr. Katekolamin O-metil transferaz (KOMT) ve
monoaminooksidaz (MAO) ile yklr. Yklm son rinleri 3- me-toksi 4- hidroksi mandelik asit (vanilin
mandelik asit)'tir. Dopamin ve tiamin her iki enzim ile metabolize olabilirler. Dopomin yklm ile
homovanilik asit oluur. O-metilli trevleri idrarla atlr.
KOMT: Sitozolik bir enzimdir. Reaksiyonu bir divalan katyon ve metil vericisi olarak S-adenozil metionin
gerektirir. Reaksiyon rnleri homovanilik asit, nor-metanefrin ve metanefrin'dir.
MAO; Oksidoredktaz olup monoaminleri deamine eder. iki tip MAO bulunur.
MAO-A nral dokuda bulunur ve serotonin, epinefrin ve norepinefrini deamine eder.
MAO-B ekstranral dokularda bulunur ve benzila-min zerine etkilidir.
MAO inhibitrleri hipertansiyon ve depresyon tedavisinde kullanlr.
O-metilli bileikleri glukuronik asit ve slfrik asitle konjuge olarak atlr.
Feokromastomada (iddetli hipertansiyonla karakte-rize) Vanilin mandeli asit (VMA) dzeyi art tan
koydurucudur.
Yant-A
100)
Katekolamin sentezi srasnda dopaminin noradrenaline hidroksilasyonu aadakilerden
hangisinde gerekleir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Sitoplazma
Golgi
Salg granlleri
Endoplazmik retikulum
Sinapslarda

Katekolamin sentezinin nc aminoasidi tirozindir. Tirozin hidroksilaz ile dopa, dopadan dopa
dekarboksilaz ile dopamin oluur. Dopamin sentezin tek salg granlnde bulunan tek enzimi olan
dopamin hidroksilaz, ile noradrenalin oluur. Noradrenalinin metilasyonu ile epinefrin sentezlenir. (ekil
5.3)
Yant-C
101)

Aadakilerden hangisinde kromaffin reaksiyon gsteren hcreler bulunur?

A) Bbrek st bezi medullas

239

B)
C)
D)
E)

Tiroid bezi folikl kolloidi

Paratiroid bezi parankimas
Epifiz bezi parankimas
Hipofiz bezi pars medias

Yant-A
102)
Aadaki tepkimelerden
indklenir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

hangisini

katalizleyen

enzimin

sentezi

kortizol

tarafndan

Fenilalanin Tirozin
Dopa Dopamin
Dopamin Noradrenalin
Tirozin Dopa
Noradrenalin Adrenalin

Kortizol noradrenalinin adrenaline dnmnde

yer alan fenil etanol amin N-metil transferaz enziminin gen transkripsiyonunu arttrarak stres yantnn
olumasnda yer alr.
Yant-E
103)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki hormonlardan hangisi preprohor-mon olarak sentezlenmez? (Nisan-2007)

nslin
Melanosit stimle edici hormon
Parathormon
Katekolaminler
Angiotensin II

Protein veya polipeptit yapl hormonlar preprohor-mon eklinde ribozomlarda sentezlenirler.

Katekolaminler tirozinden adrenal medullada kromaffin hcrelerinde sitozol ve salg granllerinde
gerekleen reaksiyonlar ile sentezlenir.
Yant-D

104)

Fosfoinozidler yolu ile etkili olabilen a drenerjik reseptr hangisidir?

A)
240

B)
C)
D)
E)

2
1
2
3

Epinefrin her iki reseptre balanrken, Norepinefrin balca reseptrlere balanr.

1 reseptr: Glikojenoliz artar, kan damarlar ve genitoriner dz kaslarda kaslma olur. 2. haberci olarak
fosfotidil inozitol kullanlr ve kalsiyum zerinden etkilidir.
2 reseptr: Adenilat siklaz inhibe eder.GS dz kaslarda geveme, vaskler dz kaslarda
kontraksiyonu, lipoliz, renin salnm, trombosit agregasyonu ve inslin sekresyonunun inhibisyonu yapar.
1 reseptr: Adenilat siklaz aktive eder; cAMP artar; lipolizi uyarr, miyokard kaslma hzn artrr.
2 reseptr: Adenilat siklaz aktive eder ve cAMP artar. Hepatik glukoneogenezi ve glikojenolizi artrr,
kasta glikojenolizi arttrr. Glukagon ve renin salnmn artrr. Bron, kan damarlar, GS ve genitoriner
dz kaslarda geveme yapar.
3 reseptr: cAMP'yi artrr. Kahverengi ya dokusunda bulunur ve termogenezi dzenler, lipolizi artrr.
Yant-A
105)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi inslin salnmn inhibe eder?

Glukoz
Asetil kolin
Somatostatin
Glukagon
Sulfonil re bileikleri

nslin pankreasn hcrelerinden salnr. ki polipep-tid zincirinden olumutur; A zinciri 21, B zinciri
30 amino asitten meydana gelir. A ve B zincirleri iki dislfit kprs ile balanr. 3. dislfit ba A
zincirinde bulunur.
Preprohormon olarak dz endoplazmik retikumdaki ribozomlarda sentezlenir. 23 amino asitlik hidrofobik
pre ksm endoplazmik retikulum sisternasnda uzaklatrlr. Proinslinde A, B ve balayc C peptit
olmak zere 3 ksm bulunmaktadr. Preinslin golgiye ynlendirilir ve burada proteoliz ile C peptit
ayrlmas sonucu inslinin aktif formu oluur.
Prehormon ve aktif hormon golgide sekretuvar gra-nllerde depolanr ve iki inko iyonu ile hekzamerler
oluturur.
Proinslinin %95'i insline dnr. nslin moleklne edeer miktarda C-peptit granllerde bulunur.
C-peptidin biyolojik aktivitesi yoktur. C-peptit lmleri endojen inslin salnm hakknda bilgi verir.
Uyar geldiinde matr granller membrana hareket eder ve emiositoz ile ieriklerini boaltrlar. nslin
salnmn artran faktrler
1- Glukoz
nslin salnmn dzenleyen en nemli fizyolojik
2- Hormonal faktrler

-adrenerjik agonistler
Enterik hormonlar
Gastrointestinal vazopeptit
Sekretin
Glukagon
Asetil kolin
cAMP
Uzun sreli byme hormonu
Kortizol
Plasental laktojen
strojen ve progestin uyarm
Dier faktrler
Amino asitler; (arginin , lizin, lsin)
241

-ketoasitler / ya asitleri
Vagal stimulus, Sulfonilre bileikleri
Mannoz

nslin salnmn inhibe eden faktrler

-adrenerjik agonistler

-adrenerjik antagonistler
Somatostatin
Fruktoz
lalar (fenitoin, kolisin gibi)

Yant-C
106)
nslinin sekretuvar granllerde depolanmasn kolaylatran element aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Selenyum
inko
Bakr
Demir
Kobalt

nslinin, prehormonu ve aktif formu golgide sekretuvar granllerde depolanr ve iki inko iyonu ile
hekzamerler oluturur. Krom'da glukoz tolerans faktr olarak bilinir ve inslin duyarlln artrr.
Yant-B
107)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi inslinin etki mekanizmas iin dorudur?

Reseptr monomerik yapdadr.
Reseptr ile birlemesi sonucunda G-proteinleri aktive olur.
Reseptr says regle edilemez.
inslin reseptr substrat I' in tirozin rezidvleri reseptrn tirozin kinaz aktivitesi ile fosforillenir.
inslin reseptr substrat II' nin serin rezidvleri fosforillenir.

nslinin hcreii habercisi bilinmemektedir, inslin reseptr inslinin balanmasna yant olarak
otofosforilasyona urar. Bylece -alt nitesi tirozin fos-forilasyonu ile tirozin kinaz aktivitesi kazanr.
Tirozin kinaz aktivitesi inslin reseptr substrat (IRS-1) denilen peptidin tirozin kalntlarn fosforil-ler
ve intraselller proteinler bu peptit sayesinde fosforillenir. Fosforillenen hcre ii proteinlerin ortak
zellikleri SH2 domain iermesidir. IRS-1 fosforilasyonu ile fosfatidilinositol-3-kinaz ve Growth faktr
reseptr bal protein 2 (GRB2) ve MEK (MAP kinaz kinaz ve ERK kinaz) MAP (mitogen activated
protein kinaz) kinaz aktivasyonuna yol aar.
Dier substrat inslin reseptr substrat 2 (IRS-2)'dir. IRS-2, fosfatidil inozitol 3-kinaz aktivasyonuna yol
aar ve p70S6 (p70 ribozomal protein S6 kinaz) kinaz sinyal yolunu aktifler Etkiler reseptrn
defosforilasyonu ile sonlanr
nslin mRNA translasyonunu etkiler: Karacier, iskelet kas ve kalp kasndaki protein sentezinden
sorumludur.
nslin gen ekspresyonlarn etkiler: inslin tarafndan mRNA'lar dzenlenir.
Yant-D
108)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi inslinin etkisi deildir?

Glikojenezi artrr.
Pentoz fosfat yolunun aktivitesini artrr.
Hormona duyarl lipaz' aktifler.
Fosfodiesteraz' aktive eder.
Gen transkripsiyonlarn artrr.

nslinin metabolik etkileri

1- Karbohidrat metabolizmas
Balca etkisi kan glukoz dzeyini drmektir. Bu amala;
Glikolizi artrr, karbohidrat kullanmn artrr.
242

Glukoneogenezi azaltr;anahtar enzimlerin gen transkripsiyonlarn nler.

Glikogenezi artrr
Kas ve ya dokusuna transport protein sentezini artrarak (Glut- 4) glukoz transportunu artrr.
Pentoz fosfat yolunun aktivitesini arttrr.
Lipit metabolizmas
Lipogenezi artrr: Lipit sentezinde grevli enzimlerin indksiyonunu yapar
Pentoz fosfat yolunun aktivitesini artrr
Lipoprotein lipaz aktivitesini artrr
Lipolizi inhibe eder: Hormona duyarl TG lipaz inhibisyonunu salar
Protein metabolizmas
Anabolizan etkilidir; hcreye amino asit giriini ve gen transkripsiyonunu artrr.
Hcrelerin byme ve gelimesini salar. IGF I glukoliz ve glikogenez zerinde etkilidir.

nslin tarafndan aktiviteleri deitirilen enzimler

cAMP metabolizmas
Fosfodiesteraz aktivitesini artrr (fosforilasyon)
Protein kinaz (cAMP baml) aktivitesini azaltr (reglatr ve katalitik alt birimlerin ayrlmamasn
salar)
Glikojen metabolizmas
Glikojen sentaz aktivitesini artrr
Fosforilaz kinaz aktivitesini azaltr
Fosforilaz aktivitesini azaltr
Glikoliz ve glukoneogenez
PDH aktivitesini artrr
Piruvat kinaz aktivitesini artrr
FPK II aktivitesini artrr
F 2, 6 BP aktivitesini azaltr
Lipit metabolizmas
Asetil KoA karboksilaz aktivitesini artrr
HMG KoA redktaz aktivitesini artrr
Hormona duyarl lipaz aktivitesini azaltr (defosforilasyon)
Yant-C
109)
A)
B)
C)
D)
E)

Karacierde inslinin etkisi olmayan aadakilerden hangisidir?

Keton bileiklerinin sentezini artrr.
Ya asit sentezini azaltr.
Glukoneogenezi artrr.
Protein sentezini artrr.
Glikojen sentezini azaltr.

Yant-D
110)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi inslinin etkisi deildir? (Nisan-1998)

cAMP'yi artrr.
Protein sentezini artrr.
mRNA sentezini artrr.
Ya dokusuna glukoz giriini artrr.
Kas dokusuna glukoz giriini artrr.

nslin mRNA dolays ile protein sentezini arttrr.

Proteinlerin defosforile durumda tutulmasn salamak zere protein fosfatazlar aktifler. cAMP, ise
protein kinaz A aktivasyonu yaparak fosforilasyonla-ra neden olur.
Yant-A

243

111)
A)
B)
C)
D)
E)

nslinin kastaki glikojenik etkisini, aadakilerden hangisi antagonize eder? (Eyll- 1999)
Adrenalin
Glukagon
Noradrenalin
Byme hormonu
Tiroksin

Glikojenezi inhibe eden; glikojen yklmn arttran balca iki hormon bulunur: Glukagon ve epinefrin.
Glukagon, karacierde etkiliyken, Adrenalin kas ve karacierde etkilidir.
Yant-A
112)
A)
B)
C)
D)
E)

Yksek inslin dzeylerinde aadakilerden hangisinin aktivitesinde basklanma gzlenir?

Glukoz 6-fosfat dehidrogenaz
Fosfofruktokinaz II
Glikojen fosforilaz
Glikokinaz
Piruvat kinaz

Yksek inslin dzeyleri olduunda lipogenez, glukoneogenez, glikojen yklm basklanr. Fruktoz 2,6
bifosfat glukoneogenez enzimidir.
Yant-C
nslin aadaki metabolik olaylardan hangisinin hzn artrmaz? (Nisan-2002)

113)
A)
B)
C)
D)
E)

Glikoliz
Lipogenez
Glikojen sentezi
Glukoneogenez
Protein sentezi

Yant-D
114)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki enzimlerden hangisi inslin art ile inhibe edilir? (Nisan-2007)

Lipoprotein lipaz
Hormona duyarl lipaz
HMG-KoA redktaz
Asetil-KoA karboksilaz
Gliserol fosfat ailtransferaz

nslin art ile lipoliz basklanr. Hormon duyarl lipaz, lipolizin kontrol enzimidir. nslin protein fosfataz
ve fosfodiesteraz aktivasyonu ve adenilat siklaz inhibisyonu ile ya dokusundaki lipolizi basklar.
Yant-B
115)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadaki hormonlardan hangisinin kan glukoz deriimini artrc etkisi yoktur?

cAMP art
nslin
Glukagon
Kortizol
Adrenalin

Yant-B
116)
Hcrede inslinin inslin reseptrne balanmasndan sonra aadaki olaylardan hangisi
gereklemez ? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Reseptr fosforile olmas

Reseptr tirozin kinaz aktivitesinde art
Reseptrn hcre iine alnmas
Hcre ii cAMP giriiminin artmas
mRNA sentezinin artmas

nslin reseptrnn yaps 2 ve 2 alt nitelerden oluan heterodimer yapldr. Alt niteler
birbirlerine disulfit balan ile baldr. Her iki alt nitede glikozillenmitir ve siyalik asit ve galaktoz
244

ieriinin azalmas inslin balanmasn ve etkisini azaltr. -alt nite ekstraselller yerleimlidir ve
sistinden zengin blgesi ile insline balanr.
-alt nite transmembran proteinidir ve sinyali hcre iine iletir. -alt nitesinin sitoplazmik ksmnn
tirozin kinaz aktivitesi ve otofosforilasyon aktivitesi vardr. -alt nite EGF ile homoloji gsterir.
nslin reseptr tek bir peptit zinciri olarak dz endoplazmik retikulumda sentezlenir ve golgide hzla
glukozillenir. Reseptr geni 19. kromozomda lokalizedir.
nslin reseptr etkileimi sonucunda; Reseptrde konformasyonel deiiklik olur.
Konformasyonel deiikliin nemi yeterince bilinmemektedir. Reseptrler apraz balanarak dimerize
olur ve mikroagregatlar oluturur. Bu reseptrleri internalize olmas izler. nternalizasyon ile reseptr
konsantrasyonu ve turnover' dzenlenmektedir. nslin dzeyi plazmada yksek olduunda (obezite
veya akromegali) reseptr says azaltlarak (downre-glasyon) hedef dokular insline duyarszlatrlr.
Yant-D
117)

Aadakilerden hangisi pankreasn F hcrelerinden salnr?

A)
B)
C)
D)
E)

nslin
Glukagon
Somatostatin
Pankreatik polipeptit
Vazoaktif intestinal polipeptit

nslin, pankreas hcrelerinden salnr.

Glukagon; pankreas hcrelerinden salnr. 29 amino asit ierir. Prohormon eklinde sentezlenir.
Transport proteini yoktur, yar mr ksadr. Etkileri insline zt etkilerdir.
Glukoz sekresyonunu direkt olarak inhibe eder, ya asitleri, keton cisimleri, GS hormonlar ve
nrotransmitterler glukagon sekresyonunu etkiler. Potent olarak glukonejenik ve ketojenik hormondur.
Etkisini cAMP zerinden gsterir. Ayrca enzim indksiyo-nu yapar; PEPKK gibi.
Somatostatin; pankreas D hcrelerinden salnr. Byme hormonu salnmn inhibe eder.
14 amino asit ierir. Hipotalamus yan sra GS dokularnda da yerleim gsterir.
Parakrin etki ile dier pankreas hormonlarnn salnmn inhibe eder.
Mide boalmasn uzatr.
Gastrik asit retimini ve gastrin sekresyonunu azaltr.
Pankreatik ekzokrin sekresyonu azaltr.
Splanik kan akmn azaltr.
eker emilimini yavalatr.
Pankreatik polipeptit
Pankreas F hcrelerinden salnr. Fonksiyonu tam bilinmemektedir. Proteinli yemek, alk, egzersiz, akut
hipoglisemi sekresyonunu artrr, Somatostatin ve IV glukoz sekresyonunu azaltr.
Yant-D
118)

Pankreastan bikarbonat salnmn artran aadakilerden hangisidir?

A)
B)
C)
D)
E)

Kolesistokinin
Pankreozimin
Enterokinaz
Sekretin
Gastrin

Gastrointestinal hormonlar ve etkileri tablo 5.2'de zetlenmitir.

Yant-D

Tablo 5.2 Gastrointestinal sistem (GS) hormonlar

GS Hormonu

Yerleim

Balca etkisi

Glukagon benzeri
peptit -1 (GLP-1)

ileum ve kolonun enteroen-dokrin L

hcreleri

Glukoz baml inslin sekresyonunu salar, glukagon

sekresyonunu ve mide boalmasn inhibe eder.

245

Glukagon benzeri
peptit-2 (GLP-2)

Distal ileum enteroendokrin L hcreleri Mide motilitesinin inhibisyonu, mide asit sekresyonunun
inhibisyonu, barsak zerine tropik etkili, besinlerin
transportunu uyarr.

Glukoz-baml
Duodenum and proksimal jejunum
inslinotropik polipeptit enteroendokrin K hcreleri
(GIP)Gastrik inhibitor
polipeptit

Mide asit sekresyonunu inhibe eder, inslin salnmn

artrr.

Glisentin
(Enteroglukagon)

Terminal ileum ve kolon

Mide asit sekresyonunu inhibe eder, ince barsak mukozas

zerine tropik etkilidir.

Oxyntomodulin

CNS'nin solitary hcreleri

Sinir sistemi yolu ile beslenmenin ve pankreas

sekresyonlarnn basklanmas.

Gastrin

Gastrik antrum, duodenum

Mide asit ve pepsin sekresyonunun uyarm.

Kolesistokinin (CCK)

Duodenum, jejunum

Pankreatik amilaz sekresyonu.

Sekretin

Duodenum, jejunum

Pankreatik bikarbonat sekresyonu.

Vasoaktif intestinal
peptit (VIP)

Pankreas

Dz kas gevemesi

Motilin

nce barsak

Barsak motilitesini arttrr.

Pankreatik polipeptit
(PP)

Pankreas

Pankreatik bikarbonat ve protein sekresyonunu inhibe

eder.

Enkephalinler

Mide, duedonum, safra kesesi

Opiat-benzeri etkiler.

Substance P

GS ve CNS

Davran dzenlenmesi.

Pankreatik bikarbonat salnmn uyarr.

Bombesin- benzeri
Mide, duedonum
immunoreaktivite (BLI)

Gastrin ve CCK salnmn uyarr.

Nrotensin

CNS de endojen antipsikotik.

119)
A)
B)
C)
D)
E)

ileum and CNS

Aadakilerden hangisi androjenlerin metabolizmas iin yanltr?

Sentezi LH etkisi ile kolesterolden balar
Plazmada tayc proteini ayn zamanda strojen de balar.
En nemli testosteron metaboliti dihidroepiandrostenediondur.
Aromatizasyon ile strojene dnr.
Reseptrleri sitozolde yerlemitir.

Testislerin ana fonksiyonu spermatogenez ve testosteron sentezidir. Testislerde bu amala 3 tip hcre
bulunur.
a.

Spermatogonia: Seminifer tubuluslarda lokalize iyi diferansiye hcrelerdir.

b.

Leyding hcreleri: interstitial hcreler; LH yantna karlk testosteron retimi yapar.

c.

Sertoli hcreleri: Germ hcre diferansiyasyonu ve matrasyonu iin gerekli ortam hazrlar.

Sentez: Prekrsr kolesteroldr. Hz kstlayc basamak adrenalde kolesterol yan zincir yarlma
basamadr (C22-20 liyaz: desmolaz). Dier enzimler mikrozomal yerleim gstermektedir.
Pregnenolonun testosterona dnm balca 5 enzimin aktivitesini gerektirir. (ekil 5.5)
3-p hidroksi steroid dehidrogenaz, A 5,4 izomeraz; pregnenolon-progesteron dnmn salar.

17- hidroksilaz; pregnenolon ve progesteronun; 17- hidroksisteroidlerine dnmn salar.

C17.20 liyaz

17- hidroksisteroid dehidrogenaz Kolesterolden testosteron sentezinde iki yol sz konusudur:

Progesteron Testosteron; 4 yolu

Pregnenolon Testosteron; 5 yolu, Dehidroepindrosteron yoludur.
Testosteron spesifik plazma proteinlerine balanr. Seks hormon balayc globlin (SHBG) ve
testosteron-strojen balayc globlin ile plazmada tanr. -globlin snfndandr. SHBG ve alb-min
dolamdaki testosteronun %97-99'unu balar ve sadece dolamdaki hormonun ok kk fraksiyonu
serbest yani aktif formdadr. Testosteron SHBG'ye E2'den daha yksek bir afinite ile balanr.
Testosteron metabolitleri: Metabolizmalar balca karacierde gerekleir ve 17-pozisyonunun
oksidasyonu ile 17-ketosteroidler meydana gelir.
En nemli testosteron metaboliti dihidrotestosteronur (DHT). Hormonun aktif formudur. Prostat,
eksternal genital organlar, derinin baz blgeleri ve seminal vezikllerde DHT oluumu nemlidir.
246

5 -redktaz

Testosteron

Dihidrotestosteron

NADPH
Testosteron %1-5 orannda aromatizasyon ile E2'ye dnr 2. orannda androstenediol'e dnr.
Testosteron bu nedenle prohormon olarak kabul edilmektedir. Dihidrotestosterona dnmnn
byk bir ksm testisler dnda gerekleir. Testikler steroidogenez ve testosteron retimi LH
tarafndan uyarlr; LH reseptrleri leyding hcre membrannda yerlemitir. H-R etkileimi cAMP
dzeyini artrr. Kolesterol yan zinciri yarlr. Testosteron hipotalamus zerinden feed back kontrol salar;
GnRH salnmn, GnRH yapmn veya her ikisini inhibe eder.
Aktivin ve inhibin testislerden salnan peptit yapl bileiklerdir. Aktivin, FSH salnmn aktive ederken,
inhibin LH salnmn inhibe eder.
Spermatogenez FSH ve testosteron tarafndan kontrol edilir. FSH sertoli hcrelerine balanarak androjen balayc protein sentezini arttrr. Bylece leyding hcreleri tarafndan yaplm testosteron sperm
sentezinin yaplaca blgeye tanm olur.
Yant-C
120)
A)
B)
C)
D)
E)

Hedef dokuda aktif hale gelen hormon ifti aadakilerden hangisidir? (Eyll-1999)
Testosteron-T4
strojen-T3
nslin-aldosteron
Testosteron-TSH
Adrenalin-kortizol

Yant-A
121)
A)
B)
C)
D)
E)

Dihidrotestosteron sentezine zg olan enzim aadakilerden hangisidir? (Eyll-2008)

18-hidroksilaz
18-hidroksidehidrogenaz
21-hidroksilaz
5-redktaz
Aromataz

Yant-D
122)
A)
B)
C)
D)
E)

strojenlerin ncs hormon aadakilerden hangisidir?

17- stradiol
Dihidrotestosteron
stron
Pregnenolon
Progesteron

strojenlerin sentezleri kolesterolden balar. Over kaynakl strojen 17- stradiol (E2)'dir. Baz trlerde
stron (E1 hakimiyeti vardr. Gebelikte rlatif olarak daha fazla oranda striol (E3) oluur. strojenler
aromatizasyon ve 3 hidroksilasyon basama sonucunda oluur. Bu hidroksilasyon basamanda
grevli enzim aromataz olup Sit p450 baml kark fonksiyonlu oksidazdr. Molekler oksijen ve
NADPH kullanr. Bu enzim kompleksinin substrat testosteron ise E2 oluur. E1 SE androstenedionun
aromatizasyonu ile sentezlenir .
Over steroidlerinin hcresel kaynanda iki tip hcre gzlenmektedir. Teka hcrelerinde, androstenedion
ve testosteron sentezi, granloza hcrelerinde; androstenedion ve testosterondan, aromataz ile E2
sentezi, korpus luteumda progesteron ve 17-hidroksi progesteron sentezi yaplr. Hangi steroidin sentez
edileceini gonodotropin dzeyi ve reseptrlerin says, steroidogenik enzimlerin ekspresyon dzeyi,
LDL-kolesterolnn elde edilebilirlii belirler.
Teka hcrelerinde LH reseptr, granloza hcrelerinde ise FSH reseptrleri bulunur. LH
kolesteroln pregnenolona dnn kontrol ederken, FSH androjenlerin strojenlere dnmn
kontrol eder, folikllerin matrasyonu ve bymesini salar.
Gonodotropinlerin plazma membranndaki reseptrlere balanmas adenilat siklaz uyarr. Ovulasyondan sonra lutein hcrelerdeki LH reseptr says artar ve FSH reseptr says ve yant azalr. Teka ve
granloza hcreleri otokrin ve parakrin faktrler tarafndan salanan peptitleri sekrete ederler; IGF-I teka
247

hcrelerinden salnr ve LH uyarml andro-jen retimini ve granloza da FSH aracl aromatizasyonu

artrr.
Teka hcrelerinden TGF retimi olur ve bu granloza hcrelerinin bymesini salar. nhibin ve akti-vin
FSH'a yant olarak granloza hcrelerinde retilir; aktivin FSH aktivasyonunu kuvvetlendirir, inhibin LH
uyarmn artrr (androjen sentezi artar). strojenler SHBG ile, plazmada tanr. Hormonun biyolojik
aktivitesinden serbest formu sorumludur. strojenler glukuronidleerek ve slfatlaarak me-tabolize
olur. Konjuge metabolitler tayc proteine balanmazlar. drar, fees ve safra ile atlr.
Yant-A
123)
A)
B)
C)
D)
E)

Aromataz enzimi aadakilerden hangisinin sentezinde rol oynar? (Nisan-2004)

Androjenler
strojenler
Kortizol
Aldosteron
Progesteron

nemli miktarda strojen androjenlerin periferal aromatizasyonu ile oluur. Bu %80 orannda gerekleir.
Bu yol zellikle postmenopozal kadnlarda nem tar.
Aromataz aktivitesi ya dokusunda, karacier ve deride zellikle nemlidir. Enzim aktivitesinin art
karacier sirozu, hipertiroidizm, yalanma ve obezitedeki strojenizasyon bulgularndan sorumludur .
Yant-B
124)
A)
B)
C)
D)
E)

strojen reseptrleriyle ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Nisan-2007)

Nkleer reseptr ailesindendir.
Homodimer oluturur.
DNA ya balanma blgesi ierir.
Ligand-baml transaktivasyon fonksiyonu vardr.
Hcre iinde cAMP artn uyarr.

Hormon yaplarna, znrlklerine, reseptrlerinin bulunduu yere, ikinci habercilerine ve etki

mekanizmalarna gre snflanabilirler. Steroid hormonlar (adrenal steroidler ve gonodal steroidler;
strojen, progesteron ve androjenler), tiroid hormonlar ve kalsitriol yer alr. Bu grup hormonlar lipofilik
karakterde olduklarndan plazmada bir tayc proteine balanarak tanrlar ve plazma yar mrleri
uzundur. Lipofilik karakterlerinden dolay membran kolaylkla geerler, bu nedenle reseptrleri sitozolde
veya nkleustadr. Reseptre ligand yani hormon balandktan sonra reseptr aktive olur ve HormonReseptr kompleksi DNA'ya balanr. Etkilerini nkleer dzeyde gen transkripsiyonunu arttrarak
gsterirler. kinci habercileri (cAMP, cGMP, Ca gibi) kullanmazlar) hcre iine iletiminde intraselller
ikinci habercileri kullanmazlar.
Yant-E
125)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi progestinlerin metabolik etkisidir?

Miyometriumun ritmik motilitesini ve st bezlerinin proliferasyonunu salar.
Menstruel siklusun luteal fazndaki vcut ssn ykseltirler.
LDL-kolesterol azaltr ve HDL-kolesterol artrr.
Prolaktin salnmn artrr.
Cildin inceliini ve yumuakln salar.

"B" seenei dndakiler strojenlerin etkisidir.

strojen
Vajinal epitel proliferasyonu salar.
Uterus epitel proliferasyonu ve sekretuvar bezlerin bymesi ve hipertrofisini salar.
Miyometriumun ritmik motilitesini ve st bezlerinin proliferasyonunu salar.
Kemik ve kkrdak zerine anabolizan etkili olup bymeyi salar.
Periferik vazodilatasyon ve vcut snn dzenlenmesinde etkilidir.
LDL-kolesterol azaltr ve HDL-kolesterol artrr.
K vitaminine bal phtlama faktrlerinin sentezini arttrr, antitrombin III sentezini azaltr.
Bbrekten su ve tuz reabsorbsiyonunu artrr.
248

Prolaktin salnmn artrr.

Hiperpigmentasyon yapar.
Cildin inceliini ve yumuakln salar.

Progestinler
Uterus ve vaginal epiteli sekretuvar fazna sokar. Sekretuvar bezlerin byklklerini ve fonksiyonlarn
artrr, glikojen ieriinde art yapar, bylece fertilize ovumun yerlemesi iin gerekli ortam hazrlar.
Meme bezlerindeki asiner hcrelerin geliimini salar.
Periferik kan akmn azaltarak, s kaybn azaltrlar ve menstrel siklusun luteal fazndaki vcut ssn
ykseltirler.
Progestinlerin etki gsterebilmeleri iin mutlaka nceden strojenin etkisi olmaldr, nk strojenler
progesteron reseptr sentezinden sorumludur. Plazmada kortizol balayc globlin ile tanrlar.
Progestinler karacier tarafndan metabolize olur. Az yolundan verilen progesteron etkisizdir. drarda
bulunan balca metabolit prenanediol-20-glukuroniddir.
Yant-B
126)
Aadaki hormonlardan hangisi, plazmada seks hormonu balayc globline (SHBG) en
dk oranda balanr? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Testosteron
Progesteron
Dihidrotestosteron
stron
stradiol

Seks hormon balayc globlin ile tanan hormonlar;

Testesteron
Ostradiol (E2)
Dihidrotestosteron

17-hidroksisteroid
Ostron (E1)
Progesteron, kortizol balayc globlin ile tanr.

Yant-B
127)
A)
B)
C)
D)
E)

Aadakilerden hangisi, gebelerde fetplesental ilev gstergesi olandr? (Eyll-2000)

striol
stradiol
stron
Testosteron
Aldosteron

E3 en fazla miktarda gebelik srasnda sentezlenir ve

fetoplesental fonksiyonu gsterir. Fets adrenali DHEA ve DHEA slfat retir, bunlar daha sonra fetal
karacier tarafndan 16--hidroksil derivelerine dntrlr. Bunlardan aramataz ile plasentada E3'e
dntrlr ve plasenta yolu ile anne karacierine gelerek konjuge olur atlrlar.
Yant-A
128)
Granloza hcrelerinden retilen ve FSH salglanmasnn dzenlenmesinde rol oynayan
peptit yapl molekl aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Progesteron
Testosteron
Kortizol
Aktivin
Melatonin

nhibin ve aktivin FSH'a yant olarak granloza hcrelerinde retilir; aktivin FSH aktivasyonunu
kuvvetlendirir, inhibin LH uyarmn artrr (androjen sente zi artar)
249

Yant-D
129)
Aadaki enzimlerden hangisinin adrenaldeki eksiklii nedeni ile fetus, kortizol sentezi iin
plasentaya bamldr?
A)
B)
C)
D)
E)

16- hidroksilaz
Desmolaz
3--hidroksisteroid dehidrogenaz
21-hidroksilaz
11-hidroksilaz

Fetal adrenal 3 -hidroksisteroid dehidrogenaz iermediinden kortizol sentezi iin gerekli progesteron
iin plasentaya bamldr.
Yant-C

250

251

BLM: 6
VTAMN YAPI VE FONKSYONLARI
1) Aadaki vitaminlerden hangisinin s uda znrl dierlerinden farkldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Askorbik asit
Pantotenik asit
B5 vitamini
B3 vitamini
Retinol

Vitaminlerin genel zellikleri

nsan organizmasnda temel yap maddesi deildir.
Vitaminler ok az miktarlarda fonksiyon gsterirler. Enerji kayna deildirler.
Yada erir vitaminler organizmada depolanr. Suda erir vitaminler depo edilemez. (B12 vitamini hari)
Suda erir vitaminler fazla alnrsa idrarla atlr.
Yada eriyen vitaminlerin hergn alnmas gerekmez.
Suda erir vitaminler birok enzimin kofaktrdr. Yada erir vitaminlerin byle bir zellii yoktur
Suda erir vitaminler kimyasal yap olarak heterojendir. Yada erir vitaminler bir izopren
nitesinden oluur. (-CH2 -C (CH3)=CH -CH2 -).
D vitamini insan vcudunda sentezlenen steroid
yapl vitamindir.
Vitaminlerin snflandrlmas
A- Yada erir vitaminler
A vitamini
(Akseroftol, Retinol)
D vitamini
(Kalsiferol)
E vitamini
(Tokoferol)
K vitamini
(Fillokinon)
B- Suda erir vitaminler
Tiamin
(B1 vitamini, Anrin)
Riboflavin
(B2 vitamini, Laktoflavin)
Niasin
(B3 vitamini, PP vitamini, Nikotin amit)
Pantotenik asit
(B5 vitamini)
Pridoksal fosfat
(B6 vitamini)
Biotin
(H vitamini)
Folik asit
(B9 vitamini)
Paraaminobenzoik asit (PABA)
Kobalamin
(B12 vitamini)
C vitamini
(Askorbik asit)
C- Vitajenler
Kolin
Flavonoidler (P vitamini)
Esansiyel ya asitleri
Miyoinozitol-nozitol
Karnitin
Yant-E
2) Aadakilerden hangisi suda erir vitaminlerin zellii deildir?
A) B kompleks vitaminleri bir ok enzimin kofaktrdr.
B) Toksikasyonlar nadirdir.
C) idrarla atl.
252

D) Yaplarnda ortak olarak izopren halkas bulunur.

E) Enerji kayna deildir.
Vitaminlerin zellikleri
nsan organizmasnda temel yap maddesi deildir.
Vitaminler ok az miktarlarda fonksiyon gsterirler. Yap maddesi ve enerji kayna deildirler.
Yada erir vitaminler organizmada depolanr. Suda erir vitaminler depo edilemez.
Suda erir vitaminler fazla alnrsa idrarla atlr.
Yada eriyen vitaminlerin gnlk alnm gerekmez
Suda erir vitaminler birok enzimin kofaktrdr. Yada erir vitaminlerin byle bir zellii yoktur
Suda erir vitaminler kimyasal yap olarak HETEROJEN/dir. Yada erir vitaminler izopren nitesi
ierirler (- CH2-C (CH3) = CH-CH2 -).
D vitamini insan vcudunda sentezlenen steroid yapl vitamindir.
Yant-D
3) karoten hangi vitaminin provitamin formudur?
A)
B)
C)
D)
E)

K vitamini
A vitamini
C vitamini
D vitamini
E vitamini

A vitamini
Bitkilerde; provitamin A = ( karoten), hayvanlarda; ise uzun zincirli ya asitleri ile esterlemi retinil
esterleri eklinde bulunur. karoten 2 mol A vitamini karoten 1 mol A vitamini karoten 1 mol
A vitamini sentezlenir.
Yant-B
4) Aadaki vitaminlerden hangisinin hem birden fazla biyolojik aktif formu vardr hem de bu
formlardan her biri kendine ait biyolojik etkiye sahiptir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Vitamin A
Vitamin K
Vitamin C
Biotin
Tiamin

Vitamin A genel bir isim olup retinoidler ve karotenoidlerde vitamin A aktivitesine sahiptir.
Retinoidler: Retinol, retinaldehit, retinoik asit (hayvansal diyet)
Karotenoidler: -karoten, -karoten, -karoten, kriptoksantin (bitkisel diyet, provitamin A) Karotenoidler
vcutta retinoidlere dnerek etki gsterirler. Her 3 retinoidin farkl fonksiyonlar vardr:
Grme : Retinal reme : Retinol Glikoprotein sentezi : Retinoik asit
Yant-A
5) Retinolun plazmada tayc proteini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

ilomikron
LDL
Retinol balayc protein-Prealbmin
-1 globlin
VLDL

Bitkisel karoten, safra tuzlar varlnda bir dioksije-naz ile nce retinale ve daha sonra retinol dehidrogenaz ile retinole dnrken, hayvansal gdalardan kaynaklanan retinil esterleri retinil ester hidrolaz
ile retinole dnr.
Barsak hcrelerinde tekrar uzun zincirli ya asitleri ile esterleerek retinil esterleri eklinde ilomikronlar
ile lenfatik olarak karaciere gelir. Parankimal hcreler tarafndan tutularak hidroliz edilir ve tekrar retinol
oluur. Retinal-retinol reaksiyonu ift ynl olup hayvan ve insanlarda barsak hcrelerinde
253

gerekleen bir reaksiyondur. Retinalin az bir ksm retinoik aside okside olur.
Plazma transportu: Dokulara aporetinol balayc protein (RBP) ile tanr. Retinol bal aporetinol
tayc proteine "holo retinol balayc protein" denir.
Bir ksm retinol, prealbumine bal olarak tanr. Retinoik asit albmin ile tanr. Ekstra hepatik
dokularda, hcresel RBP 'ne balanarak fonksiyon grr.
Yant-C
6) Aadakilerden hangisi A vitamininin hcre farkllamas zerine etkili olan formudur?
A)
B)
C)
D)
E)

11-cis retinal
11 -all trans retinol
Retinoik asit
Retinol
Retinil esterleri

Retinol: reme fonksiyonlar iin gereklidir. Retinil esterleri eklinde depolanr.

Retinoik asit
Byme ve farkllama olaylarnda yer alr.
Glikoprotein sentezini arttrr (mannoz ve dolikol tar)
Epitel diferensiyasyonu salar.
Hcresel ve intraselller membranlarn stabilizasyonunu dzenler.
Retinoik asit reseptrleri nkleer yerleimlidir ve gen transkripsiyonlarn deitirerek etkilidir.
Retinal: Grme olaynda rol oynar.
Dolamdaki A vitamini formu 11-trans retinol, retinada ise izomeri olan 11-sis retinol'dr.
Trans ekilleri inaktif, sis ekilleri aktiftir.
Yant- C
7) Aadaki retinoidlerden hangisi, dierlerinin sentezi iin ncl madde olarak kullanlr? (Nisan2007)
A)
B)
C)
D)
E)

-karoten
Retinol
Retinaldehit
All-trans-retinoik asit
9-cis-retinoik asit

A vitaminin tm formlarnn nc formu karaten dir. Bitkisel karaten; safra tuzlar varlnda bir
dioksijenaz ile nce retinal'e ve daha sonra retinal redktaz ile retinol'e dnr. Barsak hcrelerinde
tekrar uzun zincirli ya asitleri ile esterleerek retinil esterleri eklinde lenfatik yol ile karaciere gelir.
Parankimal hcreler tarafndan tutularak hidroliz edilir ve tekrar retinol oluur. Retinal-retinol dnm
reaksiyonu ift ynl olup hayvan ve insanlarda gerekleen bir reaksiyondur. Retinal'in az bir ksm
retinoik aside (tretinoin) okside olur.
Yant-A
8) A vitamininin aadaki formlarndan hangisinin etki mekanizmas steroid hormonlarnkine
benzerlik gsterir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

karaten
Retinoik asit
11-cis retinal
All-trans retinal
Retinol

Yant-B
9) A vitamini eksikliinde aadakilerden hangisi ileri bulgular arasnda yer almaz?
A) Kseroftalmi
B) Kornea kuruluu
C) Keratomalazi
254

D) Gece krl
E) Byme, gelime gerilii
A vitamini etkileri
Gz
Epitel ve epitel salglar
Kemik ve di zerine etkilidir
A vitamini ve karatenin antioksidan etkisi vardr. Bu etkiyi yaplarnda bulunan konjuge ift balar
yardmyla gerekletirirler.
A vitamini eksiklii belirtileri
Eksiklik nedenleri
Diyetsel
Malabsorbsiyon sendromlar
Siroz, kistik fibroz, pankreatit
Safra yolu tkankl
Giardiazis
Proteinri
Total paranteral beslenme
lk ortaya kan bulgu gece krl (niktalopi)'dr
leri bulgular : Mukoz sekresyonda azalmaya baldr.
Kseroftalmi, konjuktiva ve korneada kuruluk, korne-a lserleri ve krle kadar varan lezyonlar.
Keratomalazi en ar formudur. Konjuktivada oluan lekelere Bitot lekesi denir.
Eksikliinde tekrarlayan st solunum yolu enfeksiyonlar, rogenital sistem bozukluklar ve kemik
bymesinde duraklama ve byme gerilii (ocuklarda) grlr.
Yant-D
10) Aadakilerden hangisi A vitamini hipervitaminozunda grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Deride kant, pullanma

Hiperostoz
Diplopi
Epifizel kapanma
Bitot lekesi

A hipervitaminozu
Erken bulgu: Deride kant, kuruma, ba ars, bulant, burun kanamas, alopesi, seboraik dermatit.
leri bulgular: intrakraniyal basn art, kusma, letarji, fontanel kalnl, diplopi, papilla demi (Psdotmr serebri), karacier bymesi, hiperkalsemi, optik atrofi, epifizlerde kapanma, kemiklerde
hiperostoz.
Bitot lekesi, A vitamini eksikliinde grlen bir bulgudur.
Yant-E
11) D vitamini metabolizmasnda karacierde etkili olan enzim aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

1- hidroksilaz
25- hidroksilaz
1,25- hidroksilaz
24- hidroksilaz
24,25- hidroksilaz

D vitamini ince barsaktan emilir, D-vitamini balayc globline balanarak karaciere tanr.
Karacierde mikrozomal 25 hidroksilaz ile 25 hidroksi kolekalsiferol oluur. Bu enzim, p450 baml
olup oksijen ve NADPH gereklidir.
25-hidroksi kolekalsiferol, 24 hidroksilaz etkisi ile 24, 25 dihidroksikolekalsiferol dnerek zellikle
kemik, kkrdak, plasenta ve bbrekte bulunur. (ekil 6.1)
255

D vitamini safra, idrar ve dk ile vcuttan atlr. %15'i karacierde depolanr.

Yant-B
12) D vitamininin aktif formu hangi organda meydana gelir?
A)
B)
C)
D)
E)

Barsak
Deri
Bbrek
Karacier
Kas

Bbrekte 1 -hidroksilaz enzimi etkisi ile 25- hidroksi kolekalsiferol'den aktif D vitamini alan 1,25
dihidroksikolekalsiferol meydana gelir. Bu enzim, mitokondriyal olup sitokrom p450, Mg+2, oksijen ve
NADPH gereklidir.
Enzimin aktivitesi PTH art ve hipofosfatemi ile artar, kalsitriol art ile azalr.
Yant-C
13) Kalsitriol sentezinde rol alan 1--hidroksilaz enzimi nerede bulunur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Deri
Karacier
Bbrek
Kas
Akcier

Yant-C

14) Bbrekte D vitamini metabolizmasnda grev alan 1 hidroksilaz enziminin aktivesinin

kontrolnde aadakilerden hangisi rol oynamaz? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Kalsitriol
Na
PTH
Ca
Fosfor

256

D vitaminini aktif formuna eviren bbrekteki 1a hidroksilaz enzimidir. D vitamini metabolizmas bu enzim
zerinden dzenlenir.
En nemli aktivatrleri hipokalsemi, hipofosfatemi ve PTH'dr. Kalsitriol (1,25 dihidroksikolekasiferol)
negatif feedback ile enzimi inhibe edecektir.
Na'nn hibir dzenleyici rol yoktur.
Yant-B
15)
I. Kolekalsiferol 25-hidroksikolekalsiferol
II. 25-hidroksikolekalsiferol 1,25 dihidroksikolekalsiferol
III. 7-dehidroksikolekolesterol Kolakalsiferol
IV. 25-hidroksikolekalsiferol 24,25 dihidroksikolekalsiferol
Vitamin D sentezi ile ilgili yukardaki tepkimelerden hangisi bbrekte gerekleir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Yalnz II
I ve III
I ve III
II ve IV
III ve IV

D vitamininin aktif ekli 1- hidroksilaz ile II. tepkime, depo formu ise 24 hidroksilaz ile IV. tepkimede
oluur.
Yant-D
16) Aadakilerden hangisi D vitamininin etkilerinden deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

nce barsaktan kalsiyum emilimini artrr

Barsaktan fosfat emilimini azaltr
Bbrek kalsiyum reabsorbsiyonunu artrr
Hiperkalsemik etkilidir
Bbrekten fosfor emilimini artrr.

D vitamininin etkileri
nce barsaktan kalsiyum ve fosfat emilimini artrr
Kemik ve bbrekten kalsiyum reabsorbsiyonu artrr
Yant-B
17) Aadakilerden hangisi D vitamini metabolizmasn uyarmaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Hipokalsemi
Hipopotasemi
Hipofosfatemi
Paratiroid hormon
Kalsitonin

D vitamini reglasyonu
D vitamini dzeyi plazma fosfat ve kalsiyum iyon dzeyi ve parathormon tarafndan dzenlenir. 1-
hidroksilaz aktivitesi, dk fosfat dzeyleri tarafndan dorudan artrlr. Hipokalsemi sonucu uyarlan
paratiroid hormon aktivitesi sonucunda ise, enzim dolayl yoldan uyarlr.
Yant-B
18) Aadaki vitaminlerden hangisi sentez, kanda tanma ve hcre ii etki mekanizmas bakmndan
steroid hormonlarna benzer? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

A vitamini
D vitamini
Askorbik asit
Folik asit
B12 vitamini

Yant-B
257

19) Aadakilerden hangisinde D vitamini eksiklii yoktur?

A)
B)
C)
D)
E)

Osteomalazi
Tip- I raitizm
Renal osteodistrofi
Hiperparatiroidizm
Tip -II raitizm

D vitamini eksiklii Nedenleri

Gne yetersizlii
Malabsorbsiyon
Karacier yetersizlii, asidoz
Kronik bbrek yetersizlii, nefrotik sendrom
Antikonvlzan ve steroid ila tedavisi
Hipoparatiroidizm
X'e bal hipofosfatemik raitizm
Raitizm
ocuklarda grlen D3 vitamini eksiklii tablosudur. 2 tiptir.
Tip I: Otozomal resesiftir. 25 OH D3 1,25 OH
D3dnm bozuktur.
Tip II: Otozomal resesiftir. Reseptr fonksiyonu bozuktur.
Bulgular: Kraniotabes, frontal genilii, uyku bozukluklar, bata terleme, raitik tesbih, kifoskolyoz, epifizde genileme, epifiz kkrdaklarnda hipertrofi gzlenir. D3 eksiklii kemikte demineralizasyona yol aar.
Osteomalazi
Yetikinde grlen D3 vitamini eksikliidir. Yallarda deride D3 sentezi azalr, Ca ve PO4-3 emilimi azalr
ve osteoid doku mineralizasyonu azalr.
Renal osteodistrofi
Renal parankim hasarnda D3 vitamininin yapm azalr ve buna bal olarak bbreklerden Ca emilimi
azalr. Oluan hipokalsemiye yant olarak parathormon uyarlr ve plazma Ca dzeyi artar.
Hipoparatiroidizm
Parathormon azalna bal hipokalsemi ve hiper-fosfatemi bulgular bulunur. Laboratuvar bulgular: Ca
azalr, alkali fosfataz normal, PTH ve idrarda fosfat artar.
D vitamini art nedenleri
Sarkoidoz
Lenfoma
Kronik granlamatz hastalk
Hiperparatiroidizm,
diyopatik hiperkalsiri
Yant-D
20) Selenyum metabolizmas ile ilikili olan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

A
D
E
K
C

E vitamini plazma dzeyi

Tketilen -tokoferol miktarna

Diyetteki prooksidan ve antioksidan miktarna
Diyetle alnan selenyumun (Se) yeterliliine
Diyetle alnan kkrtl amino asitlerin miktarna bal olarak deiim gsterir.
258

E vitamini ve selenyum sinerjist etkilidir. E vitamini, selenyum ihtiyacn azaltr. Selenyum, bir
antioksidan enzim olan GSH-Px yapsnda bulunup bu antioksidan etkisinin yan sra pankreas
fonksiyonu iin gereklilik gsterir. Ayrca, E vitamininin plazma lipop-roteinlerine balanmasn
kolaylatrr.
Yant-C
21) Membran fosfolipitlerini oksidasyondan koruyan vitamini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

D
B-kompleks
K
E
Askorbik asit

E vitamini metabolizmas
Safra tuzlar varlnda ince barsaktan emilir. ilomikron ile karaciere ve VLDL ile plazmada tanr. Ya
dokusunda depolanr. En nemli depolanma yeri plazma membranlardr.
Mitokondri, endoplazmik retikulum ve plazma membran fosfolipitlerinin -tokoferole afinitesi fazladr. Bu
nedenle E vitamini membranlarn en nemli antioksidan olup etkisi iin askorbik asit ve glutatyon
gereklidir.
Yant-D
22) Aadaki vitaminlerden hangisi dolamda lipoproteinler tarafndan tanr? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Vitamin D
Vitamin E
Vitamin B12
Folik asit
Tiamin

Yada eriyen vitaminler plazmada tayc molekle balanrken suda eriyenlerin (kobalamin hari)
tayc molekl yoktur.
A ve D vitamini spesifik proteinlerle tanrken; E ve K vitaminleri lipoproteinlerle tanr.
E vitamininin tanmasnda VLDL, K vitamininin tanmasnda LDL yer alr.
E vitamini eksiklii
Prematr ve dk doum arlkl infantlarda E vitamininin plesental transferi azalr.
rritabilite
dem
Hemolitik anemi
Eritrosit yar mrnde azalma
Kreatinri
Ataksi, oftalmopleji ve spinoserabellar dejenerasyon
E vitamini antisterilite faktr olarak tanmlanmtr.
E vitamini toksikasyonu bulgular
Kanama
Hepatosplenomegali
Nekrotizan enterokolit
Kolestaz
Azotemi
Yant-B
23) E vitamininin fonksiyonu aadakilerden hangisidir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)

Hcrelere iyon transportunu dzenler.

Akkanl artrr.
Hcre zar lipitlerinin oksidasyondan korunmasn salar.
Protein denaturasyonunu engeller.
259

E) Enzim denaturasyonunu engeller.

Yant-C
24) E vitamininin oksidasyona kar koruduu, aadakilerden hangisidir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Nkleik asitler
Zar fosfolipitleri
Trigliseritler
Sitoplazmik proteinler
Amino asitler

Yant-B
25) Aadakilerden hangisi K vitamini metabolizmas iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

K2 vitamini barsakta sentez edilebilir.

Diyetteki K1 ve K2 ilomikronlar ile karaciere tanr.
Plazmada serbest olarak tanr.
Mikrozomal fraksiyonda yerleir.
Karacierde K3, K2'ye dnebilir.

K vitamini
Naftakinon halkas ieren poliizoprenoid bileiklerdir. 3 tip K vitamini mevcuttur.
Fillokinon: K1 vitamini (bitkilerde), tedavide kullanlan doal K vitaminidir)
Menakinon: K2 vitamini (Hayvanlarda, barsak bakterileri tarafndan sentezlenir.
Menadion K3 vitamini
Metabolizma: Safra tuzlaryla emilim olur.
K1 ve K2 ilomikronlarla karaciere ular. K3 ise por-tal dolama gemeden daha hzl bir ekilde
mideden emilir. K vitamini mikrozomal fraksiyonda yerleim gsterir. Karacierde fenilasyon ile K3'den K2
oluur. Plazmada - lipoprotein ile (LDL) tanr. Dalak ve iskelet kas K vitamininin en fazla bulunduu
dokudur.
Yant-C
26) Eksikliinde kemik yapsnda bozukluk grlen ve karboksi glutamat rezidlerinin olumasnda
rol oynayan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

A
B-kompleks
D
E
K

K vitamini; phtlama faktrleri II, VII, IX ve X'un aktiflemesinde rol oynar. Prekrsr proteinin glutamat
kalntlar posttranslasyonel modifikasyon ile K vitamini baml karboksilaz ile karboksiglutamata
dnr. (ekil 6.2)
Bu yap Ca++ iyonlar ile elat oluumunu kolaylatrr. Kemik osteokalsini de posttranslasyonel
modifikasyon ile K vitaminine baml olarak kalsiyum balar.
K vitamini, karacier mitokondrisinde oksidatif fosforilasyon olaynda etkilidir.
Elektron transport sisteminde yer alan ubikinon'un (koenzim Q) yaps K vitaminine benzemektedir.
K vitamini eksiklii
Yenidoan: Hemorajik hastala neden olur.
Yetikinde: Diyetsel eksiklik, antibiyotik kullanm, pankreas fonksiyon bozukluu, steatore, safra
kesesi hastalna bal vitamin eksikliidir.
Gebe kadnn antikonvlzan ve warfarin kullanm bebekte K vitamini eksikliine yol aar.
Belirti: Koaglasyon bozukluu, non karboksile protrombin yaps (PZ uzar, aPTT uzar)
K vitamini toksisitesi:
Yksek dozda uzun sre kullanldnda ortaya kar.
Hemolitik anemi ve sarlk yapar (K3 vitamini) Etkisi eritrosit membran zerindeki toksik etkiye
260

baldr.
Yant-E
27) Aadaki vitaminlerden hangisi, baz proteinlerde glutamil kalntlarnn postranslasyonel
karboksilasyonunda kofaktr olarak rol oynar? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Biotin
K vitamini
Lipoik asit
Dikumarol
Tiamin

Yant-B
28) Aadakilerden hangisi tiamin iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiaminin aktif formu jejenumda oluan tiami pirofosfattr.

Pirimidin ve tiazol halkal yapldr
Gnlk gereksinimi karbohidrat alnmndan etkilenir.
Piruvat karboksilaz ve transketolazn kofaktrdr.
Tiamin eksikliinde kanda piruvik asit ve -ketoglutarik asit artar.

Tiamin (B1 vitami)

Primidin ve tiazol halkalarnn birlemesinden olumutur. Organizmada balca fosfat esterleri eklinde
bulunur. Besinlerle alnmasnn yan sra barsakta bakteriler tarafndan da sentezlenir.
Gnlk gereksinim karbohidrat alnmna baldr.
Gereksinim gebelik, laktasyon ve muskler aktivitenin artna baldr.
Metabolizma: nce barsaktan aktif transport ile emilir. Alnm fazla ise pasif emilimi artar. Jejenumda
fosforilasyon olur:
Tiamin + ATP Tiamin pirofosfat + AMP ve fosfat esterleri eklinde karaciere tanr.
Depolanan tiaminin, %80'i pirofosfat, %10'u trifos-fat, geri kalan monofosfatlar olarak bulunur.
Vcutta byk ksm iskelet kasnda olup geri kalan karacier, kalp, bbrek ve sinir sisteminde bulunur.
drarda piramin formunda atlr. Tiamin, tiaminaz ile piramine dnr.
Fonksiyonu: 2 genel reaksiyon katalizler.
1- Oksidatif dekarboksilasyon: -ketoglutarat dehidrogenaz, piruvat dehidrogenaz ve dall zincir
aminoasit -ketoasit dehidrogenazn kofaktrdr.
2- Transketolaz reaksiyonlar: Transketolaz reaksiyonu karacier ve eritrositlerde pentoz fosfat
yolunda kullanlan bir enzim reaksiyonudur. Tiamin pirofosfat bu enzimin kofaktrdr. Aldehit grubu
transferi yapar.
Eksikliinde: Kanda piruvik asit, laktik asit ve -ketoglutarik asit dzeyi artar. Transketolaz
aktivitesindeki bozuklua bal olarak kanda pentoz miktar artar, NADPH yeterli miktarda oluamaz ve
ya asidi sentezi bozulur. Eksikliini lmek iin en iyi yntem eritrosit transketolaz aktivitesinin
llmesidir.
Yant-D

261

29) Aktif koenzim formunun olumas hormonal kontrol altnda olan vitamini aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

B1 vitamini
B2 vitamini
Askorbik asit
Pantotenik asit
B6 vitamini

Riboflavin (B2 vitamini)

Ribitol + zoalloksazin halkasndan oluur. Flavin adenin mono nkleotid (FAD)- ve flavin mono
nkleotid (FMN) yapsndadr. Ikta bozunur.
FMN-Flavin-Ribito I- Fosfat
FAD= Flavin-Ribitol-Pirofosfat-Riboz-Adenin
Metabolizma: Byk oranda proteinlerle kompleks yapm ekilde tanr. Midede non spesifik
pirofosfataz ile proteinlerden ayrlr. Safra tuzlar yardmyla proksimal ince barsaktan emilir. Dk
konsantrasyonda ise aktif veya kolaylatrlm transport ile yksek konsantrasyonda ise difzyonla
emilir.
Metabolik deiimleri bir ok dokunun hcre sitoplazmasnda (ince barsak, karacier, kalp ve bbrek)
olur. ATP baml fosforilasyon da flavokinaz ile katalizlenir ve FMN oluur. Enzim hormonal kontrol
altndadr. FAD ise daha ileri bir reaksiyonla ATP'den AMP yapsnn FMN' ye transferi ile oluur.
Hormonlar (ACTH ve zellikle tiroid hormonu), ilalar (klorpromazin) ve besinsel faktrler, riboflavinin
kofaktr formuna dnmesinde etkilidir.
Yant-B
30) Fototerapi alan yeni doanda eksiklii grlen vitamini aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin
Riboflavin
Pantotenik asit
Askorbik asit
Kobalamin

Riboflavin eksiklii
Nedenleri
Malntrisyon
Vejetaryen diyet
Alkolizm, kronik diyare
Fenotiazin ve trisiklik antidepresan kullanm Vitaminin a hassasiyeti nedeni ile fototerapi alan
yeni doanda izlenir. Klinik olarak, farenks ve oral mukoza membranlarnda hiperemi, dem, seberoik
dermatit, normokrom-normositer anemi, glossit izlenir. Vitaminin eksiklii kar krlne olan eilimi
artrr.

262

Riboflavin eksiklii, eritrosit GSH-redktaz aktivi-tesi ile belirlenir. GSH-redktaz FAD ieren bir flavoenzimdir ve aktivitesi iin NADPH gereklidir.
Yant-B
31) Triptofandan sentezlenen vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin
Riboflavin
Niasin
Pantotenik asit
Pridoksal fosfat

Triptofandan sentezlenen vitamin niasindir. Pridoksal fosfat baml olan bu sentezde linolenat zerinden
nikotinat mono nkleotit sentezlenir. Lsin, linolenatn nikotinat monukleotide dnmn engeller.
Gereksinimin hesaplanmasnda triptofandan sentezlenen miktar da gz nne almak gerekir. Bu
nedenle niasin ekivalan kullanlr.
Gereksinim 6.6 niasin ekivalan /1000 Kcal'dr.
60 mg triptofan'dan 1 mg niasin sentezlenir.
Yant-C
32) Hidrit iyonu transferinde yer alan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Flavin
Niasin
Biotin
Askorbik asit
E vitamini

Flavin, iki elektron veya iki proton transferini salar. Bu reversibil redksiyon sonucunda, redkte
formlar FMNH2 ve FADH2 olarak gsterilir Niasin, oksido-redksiyon reaksiyonlarnn kofaktrdr.
Karbohidrat, lipit, amino asit metabolizmalarn etkiler. Tek bir proton ve iki elektronun transferini salar
ve bu srada ortama H+ kazandrrlar (hidrit iyonu; NADH + H+).
Yant- B
33) Aadakilerden hangisi piridin yapl vitamindir?
A)
B)
C)
D)
E)

Folik asit
K vitamini
D vitamini
Niasin
Riboflavin

Folik asit; Piteridin + PABA (pteroik asit) + glutamik asit yapsndadr.

K vitamini: Naftakinon halkas ieren poliizoprenoid bileiklerdir.
D vitamini: Steran halkas tarlar ve kolesterolden sentezlenirler. iki tip D vitamini vardr:
1- D2 vitamini: Ergokalsiferol
Gne
Ergosterol

Ergokalsiferol
Fotoliz (Bitkilerde)
2- D3 vitamini: Kolekalsiferol
7-dehidroksikolesterol
Gne

Fotoliz
Kolekalsiferol (Hayvan ve insanlarda)
Riboflavin; Ribitol + soalloksazin halkasndan oluur. Flavin adenin mononkleotid (FAD) ve Flavin
mononkleotid (FMN) yapsndadr. Ikta bozunur. FMN = Flavin-Ribitol-Fosfat FAD= Flavin-RibitolPirofosfat-Riboz-Adenin
Niasin: Piridinin monokarboksilik asit derivesidir. Biyolojik olarak aktif koenzim formu nikotinadenin
dinkleotid (NAD+) ve onun fosforile formu olan NADP'dir.
263

Yant-D
34) Aadakileren hangisi redktif sentezlerde rol oynayan enzimlerin koenzimi olan vitamindir?
A)
B)
C)
D)
E)

Askorbik asit
E vitamini
Pridoksal fosfat
Niasin
Biotin

Redktif sentezler: Ya asidi sentezi, kolesterol sentezi, safra asidi sentezi, steroid hormon sentezi ve
nrotransmitter sentezidir.
Bu sentezlerde yer alan enzimler dehidrogenazlar olup NADPH- bamldr. NADP ve NAD+, niasinden
sentezlenen koenzim nkleotitlerdir. NAD-baml dehidrogenazlar oksidatif yolda ve oksidoredksiyon
reaksiyonlarnda yer alr.
Niasin koenzim rolne ek olarak, proteinlerdeki ADP-ribozilasyonu iinde
Nkleoproteinlerin poli-ADP ribozilasyonu, DNA tamir mekanizmalar arasnda yer alr.

kofaktrdr.

Yant-D
35) Oksidatif yolda etkili dehidrogenazlarn en fazla kullanlan kofaktr aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Pridoksal fosfat
NAD+
Tetrahidrobiopterin
FADH2
NADPH

Oksidatif yolda (sitrik asit siklusu, glikoliz gibi) yer alan dehidrogenazlar NAD+ veya FAD' koenzim olarak
kullanr.
NAD+ baml dehidrogenazlara rnekler;
Glisealdehit 3-fosfat dehidrojenaz . Laktat dehidrojenaz
Alkol dehidrojenaz
3-hidroksi btirat dehidrojenaz
Piruvat dehidrojenaz

-ketoglutarat dehidrojenaz

NADPH baml dehidrogenazlar redktif sentezlerde yer alr.

Yant-B
36) Aadakilerden hangisi ail grubu transferinde rol oynar?
A)
B)
C)
D)
E)

Biotin
Folik asit
Pantotenik asit
Pridoksal fosfat
Tiaminpirofosfat

Pantotenik asit (B5 vitamini)

Ail grubu transferinde fonksiyon gren Koenzim A'nn komponentidir. Yapsnda pantoik asit ve alanin vardr. Gnlk gereksinim: 4-7mg'dr. idrarla atlr.
Metabolizma: Pantotenik asit barsaklardan basit difzyon ile emilir ve ATP ile fosforillenerek 4' fosfopantotenat oluur. Sisteinin ilavesi ve dekarboksilas-yonu ile 4'-fosfopantotein oluur. Bu KoA'nn ve
ail tayc proteinin prostetik grubudur. 4'fosfopantoteinin, ATP tarafndan adenilasyonu sonucunda
defosfo KoA oluur. Ribozun 3'OH grubunun, ATP aracl bir reaksiyon ile fosforillemesi sonucu
Koenzim A oluur.
Biyotin CO2'in
Folik asit tek karbonlu birimlerin aktarlmas;
Pridoksal fosfat amino gruplarnn;
Tiamin pirofosfat, ise alkil gruplarnn aktarlmasnda rol oynar.

264

Yant-C
37) Aadakilerden hangisi pridoksal fosfat iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Biyolojik aminlerin sentezinde yer alr.

Hem sentezinde rol oynar.
Lipotrofiktir.
Metionin metabolizmasnda yer alr.
Karboksilazlarn kofaktrdr.

Pridoksal fosfat transaminasyon, deaminasyon (serin dehidrataz), transslfraz (sistationin sentaz,

sistationaz) ve dekarboksilasyon (biyolojik aminlerin oluumu) reaksiyonlarnn kofaktrdr. Bu
reaksiyonlar -ketoasitlerin ve aminlerin oluumu iin esastr.
Hem sentezinde ve sifingomiyelin sentezinde yer alr. Linoleik asidin araidonik aside dnmesinde
kofaktr olarak fonksiyon grr.
B6 vitamini karacier yalanmasn nleyici lipotropik bir maddedir. Glikojen fosforilazn kofaktrdr.
B-6 ayn zamanda steroid hormon-reseptr kompleksinin genden ayrlmasnnda kontrol eder.
Karboksilazlarn kofaktr ise biotindir.
Yant-E
38) idrarda ksantrenik asit art ile beraber olan vitamin eksiklii aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Biotin
Pridoksal fosfat
Askorbik asit
Tiamin pirofosfat
Niasin

drarda ksantrenik asit art ile beraber olan B6 vitamini eksikliidir. Tek bana eksiklii nadirdir.
Antititberkloid tedavi, oral kontraseptif kullanm, strojen ykseklii malabsorbsiyon, gebelik, diyaliz ve
alkolizme bal eksiklik grlr.
Klinik belirtileri
Dermatit, stomatit, glossit, atlaklar gibi deri belirtileri
Epileptiform konvlsiyonlar
Lenfosit azalmas, normo-mikrositik anemi, okzalri, mesane ta
Karacier yalanmas, protein ve amino asit metabolizma bozukluklar
Homosistinri, B6 vitamini tedavisine yant verir. MSS bulgular GABA azalmasna baldr. GABA,
glutamatn dekarboksilasyonu ve transaminasyonu (kofaktr B6 vitamini) ile oluur. Ayrca B6 tedavisinin,
prolaktin dzeyini drerek st salglanmasn basklad da gzlenmitir.
Tan: Plazma pridoksal fosfat dzeyi, serum transa-minaz dzeyi azalr. drarda ksantrenik asit artar,
nk vitamin eksikliine bal karacierde kinre-ninaz aktivitesi der.
Triptofan yklemesi ile ksantrenik asit lm ve metionin yklemesi ile sistationin lm tanda
yararldr.
Yant-B
39) Aadakilerden hangisi pridoksin eksikliinde geliebilecek bulgulardan biri deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Bebekte konvlsiyon
Dermatit
Periferal nrit
Anemi
Cilt alt kanama

Yant-E
40) Aadaki enzimlerden hangisinin koenzimi biyotindir?
A) Piruvat dehidrogenaz
B) Glikojen fosforilaz
C) Asetil KoA karboksilaz
265

D) Ksantin oksidaz
E) Alkol dehidrogenaz
Biyotin, karboksilaz enzimlerinin koenzimidir.
Piruvat karboksilaz: 3 karbonlu bileiklerin glukoza dnmn salar. Mitokondriyal yerleimlidir.
Asetil Ko A karboksilaz: Ya sentezinde hz kstlayc enzimdir. Hem mitokondri hem de sitozolde
bulunur.
Propiyonil Ko A karboksilaz: Propiyonatn sitrik asit siklusuna giriini salar. Mitokondriyal
yerleimlidir.

-metil krotonil Ko A karboksilaz: Lsin ve isoprenoid bileiklerin metabolizmasnda yer alr.

Mitokondriyal yerleimlidir.

Karboksilaz reaksiyonlarnda biotin yan sra HCO3, ATP ve Mg+2 gereklidir.

Yant-C
41) Aadaki vitaminlerden hangisi CO2 grubu taycs olarak grev yapar? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Niasin
Riboflavin
Tiamin
Biyotin
Piridoksin

Biotin karboksilasyon reaksiyonlarnn vazgeilmez kofaktrdr.

Karboksilasyon enzimlerinin lizin rezidleri ile kovalent ba yaparak CO2'in tanmasnda rol oynar.
Yant-D
42) Dihidrofolat redktazn kofaktr olan vitamin hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin
Askorbik asit
Riboflavin
Folik asit
Niasin

Folik asit, mono glutamil folat eklinde emilir (aktif transport ve Na baml). Poliglutamat formlar folat
konjugaz ile mono glutamat derivelerine evrilir. Portal dolamda mono glutamat formlar hakimdir.
Karaciere alndktan sonra poliglutamat sentaz ile tekrar poliglutamat derivelerini oluturur (depo
formu). Daha sonra dihidrofolatredktaz ile dihidrofolat ve tetrahidrofolat (etkin ekilleri) oluur.
Reaksiyon NADPH kullanr.
Dokularda aktif olarak koenzim fonksiyonunu tetrahidrofolat salar. Hcreye membran tayclar ile
girer.
Yant-E
43) Aadakilerden hangisinin aktarlmasnda folik asit ver almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Metil
Etil
Metilen
CO2
Formil

Folik asit/folat tek karbonlu bileiklerin metabolizmasnda yer alr.

Tek karbonlu birimlerin transferi
Prin ve primidin sentezi,
Kolin ve kreatinin metilasyonu,
Nkleik asitlerin sentezi ve
CO2'din aktarlmasnda kullanlr.
Aktarlan tek karbonlu birimler; metil, metilen, metenil, formil ve formimino grubudur.
Metilen formunda tek karbonlu nitelerin balca kayna serindir. (ekil 6.3)
266

Metil kayna olarak kolin, in, metionin, timin kullanlr.

Yant-D
44) Aadaki reaksiyonlardan hangisinde, folat trevleri gerekli deildir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Serinin glisine dnm

Histidin katabolizmas
Prin sentezi
dTMP sentezi
Aspartatn oksaloasetata dnm

Aspartat Oksaloasetat dnm transaminasyon reaksiyonu olup pridoksal fosfat gereklidir.

Yant-E
45) Folat, aadaki metabolik reaksiyonlarn hangisinde kofaktr rol oynamaz?
(Eyll-2001)
A) Serinin glisine dnmesi
B) Histidin katabolizmas
C) Metionin sentezi
D) Metil malonil KoA'nn sksinil KoA'ya dnmesi
E) Timidilat sentezi
Metil malonil KoA'nn sksinil KoA'ya dnmesi "mutaz" ile gerekleir ve B12 vitamini kullanlr.
Yant-D
46) Histidin yklemesinden sonra idrarda formiminoglutamat art ile karakterize vitamin eksiklii
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin
Niasin
Riboflavin
Pantotenik asit
Folik asit

267

Formimino glutamat (FGLU), histidin kataboliti olup formimino grubunun tetrahidrofolata transferi ile
N5-formimio-tetrahidrofolat oluur. Folat eksikliinde histidin kataboliti "FGLU" birikir.
Folik asit eksiklii
Ntrisyonel: Kei stne dayal beslenme, alkolizm, kronik hastalklar, prematrite, yallk,
hemodiyaliz
Gereksinim art: Gebelik, hipertiroidizm, hemolitik anemi, laktasyon, neoplaziler.
Malabsorbsiyon
Folik asit antagonistlerin kullanm: Dihidrofolat redktaz inhibitrlerinin alnmas (metotreksat): Folik
asit, DNA sentezinde kullanlan deoksi timi-dilat (d-TMP) sentezinde yer alr. Folat redktaz
inhibitrleri rnein metotreksat, d-TMP'n oluumunu snrlar
Antikonvlzan ve oral kontraseptif kullanm
Karacier hastalkar
Klinik belirtiler: Byme gerilii ve megaloblastik anemi, pansitopeni, ntrofillerde hipersegmentasyon,
epiteloid hcre deiiklii ile karakterizedir. NraI tp defekti folik asit eksikliinde ortaya kabilir.
Tan: Plazma vitamin dzeyi tayini, histidin yklemesinden sonra idrarda FGLU art ve deoksiuridin
supresyon testi.
Yant-E
47) Fenolazn yapsnda bulunan ve salarn krlamasn nleyen vitamin aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Pridoksal fosfat
A vitamini
Niasin
Paraaminobenzoik asit
Pantoteik asit

Paraaminobenzoik asit (PABA)Fenolaz enziminin yapsnda olup bakteri hcresinin yaamas iin gereklidir. Sulfanamidlerin
bakteriosta-tik etkilerini nler.
Hayvansal ve bitkisel kaynakl yiyeceklerde bulunur.
En fazla karacier, pirin ve budayda vardr.
Laktasyonda ve detoksifikasyonda fonksiyon grr.
Salarn krlamasn nler (Pantotenik asit, folik asit ve biotin de ayn etkiyi gsterir). Deriyi UV
nlarndan korur.
Yant-D
48) Yapsnda Korrin halkas bulunan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

B12
B6
B3
B2
B1

Kobalamin (B12 vitamini)

Merkezinde kobalt tayan korrin halkasndan oluur. Korrin halkasnn en nemli zellii, 4 pirol
halkas, kobalt ve 3 meten kprsnn olmasdr.
B12 vitamini, kobaltn baland yere gre deiik isimlendirilir:
Siyanokobalamin
Hidroksikobalamin
Nitrokobalamin
Metil kobalamin
Koenzim B12
Mikroorganizmalar tarafndan sentezlenir. Metil kobalamin (aktif ekil), adenozil kobalamin (aktif ekli)
268

ve hidroksi kobalamin olmak zere yapda bulunur.

Yant-A
49) Aadaki eser elementlerden hangisi bir vitaminin yapsnda yer alr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Bakr
inko
Selenyum
Kobalt
Demir

Yant-D
50) Emiliminde intrinsik faktre gereksinim gsteren vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

A vitamini
D vitamini
Kobalamin
Pantotenat
Niasin

B12 vitaminin emiliminde mide mukoza hcrelerinden salglanan glikoprotein yapl intrinsik faktre
gereksinimi vardr. Balanma iin mide asiditesi gereklidir. Emiliminden sonra plazmada
transkobalamin II ile tanr.
Karacierde transkobalamin I ile depolanr. Hcrede hidroksikobalamin olarak salnr. ki yol izler: Sitozolde metil kobalamine dnr veya mitokondriye girerek 5'deoksiadenozilkobalamine dnr.
Yant-C
51) Pernisyz aneminin yol at vitamin eksiklii aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin
Askorbik asit
Niasin
Kobalamin
Riboflavin

B12 vitamininin diyete bal eksiklii olduka sktr. Emilim bozukluu sk grlr. ntrinsik faktre bal
eksiklii pernisyz anemidir. B12 eksikliinde megaloblastik anemi oluur. Kobalamin eksikliinin
etkileri en fazla kemik iliinin eritropoetik hcreleri ve barsan mukozal hcreleri gibi hzl blnen
hcrelerde gzlenir.
Yant- D
52) Aadakilerden hangisinde B12 vitamini 5'deoksi adenozil kobalamin eklinde ayn molekl
zerinde tek karbon nitesinin yerinin deitirilmesinde grev alr? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Metil malonil KoA Sksinil KoA

dUMP dTMP
Propionil KoA Metil malonil KoA
Homosistein Metionin
Homosistein Sistationin

Yant-A
53) B12 vitamini eksiklii olan hastalarn plazmasnda aadakilerden hangisinde ykselme gzlenir?
(Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Metilmalonik asit
Valin
Lsin
Arginin
Aspartat

Yant-A
54) Aadaki vitaminlerden hangisinin eksikliinde metilmalonik asidri grlr? (Nisan-2002)
269

A)
B)
C)
D)
E)

B2 vitamini
B6 vitamini
B12 vitamini
Biyotin
B1 vitamini

Yant-C
55) Askorbik asit iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Yapsnda korrin halkas bulunur.

Plazmann antioksidandr.
Karnitin sentezinde yer alr.
Demir metabolizmasnda rol oynar.
Eksikliinde kollajenin yaps bozulur.

Askorbik asidin fonksiyonlar

Kollajen sentezi: Prolin ve lizin'in hidroksilasyonunda kofaktrdr.
Karnitin sentezi

Tirozin metabolizmas -hidroksi fenil piruvatn, homogentisik aside oksidasyonunda yer alr.

Epinefrin sentezi: Tirozinden epinefrin sentezinde dopamin--hidroksilaz basamann kofaktrdr.

Safra asidi oluumu: Safra asidi sentezinde hz kstlayc basamak olan 7--hidroksilaz
basamann kofaktrdr.
Adrenal steroid sentezi

Fe+3Fe+2 dnmn salayarak demirin emilimini salar. Transferrinden demirin ayrlmasnda

fonksiyon grr.
Antioksidan olarak: Suda erir en gl antiok-sidandr.
Askorbik asit indirgen bir maddedir ve bu nedenle oksijen, nitrat, sitokrom a ve c'yi indirgeyici
kapasitesi vardr. Lipit peroksidasyonunda zincir krlmas srasnda GSH gereksinimi azaltr.

Yant-A
56) Safra tuzu, adrenalin, hidroksi prolin ve hidroksilizin gibi bileiklerin sentezindeki hidroksilasyon
tepkimesinde aadakilerden hangisi kullanlr? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

NADH
FADH2
Lipoik asit
-tokoferol
Askorbik asit

Yant-E
57) Askorbik asit aadaki minerallerden hangisinin emiliminin artrr? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Kalsiyum
inko
Mangan
Demir
Kobalt

Askorbik asit (C-vitamini) Fe+3Fe+2 'ye dnmn salayarak demirin emilimini salar.
Transferrinden de demirin ayrlmasnda fonksiyon grr.
Yant-D
58)
I. Siyanokobalamin
II. Hidroksokobalamin
III. Metil kobalamin
IV. Akuakobalamin
Adenozil kobalamin Yukardakilerden hangileri vitamin B12'nin besinlerde bulunan koenzim
270

formlardr? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

I ve III
III ve V
I, III ve IV
I, III ve V
II, III ve IV

Yant-B

59) Ar kullanm oksalat ta, hemoliz ve rik asit atlmnda arta yol aan vitamin aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

A vitamini
D vitamini
C vitamini
B12 vitamini
Biyotin

Yksek doz askorbik asit genel olarak non-toksik olarak dnlmektedir. Ancak nemli yan etkilerinden
dolay potansiyel olarak zararl kabul edilmektedir. rikozri, kalsiyum oksalat ta oluumu ve hemoliz
gzlenir.
Yant-C
60) Diyetsel eksiklii Wernicke-Korsakoff hastalna neden olan vitamin aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin
Niasin
Biyotin
Riboflavin
Pantotenat

Wernicke Korsakoff sendromu: Alkolizm, tiamin eksikliine yol aar. Alkolizmle birlikte olan yetersiz
tiamin alnm, bozulmu emilim ve depolanma vitaminin eksikliine yol aar.
Dier tiamin eksiklii nedenleri

Tirotoksikoz

Laktasyon, hamilelik

Malntrisyon
271

Diyare, diyaliz, diretik tedavi

Uzun sreli dekstroz infzyonu

Malabsorbsiyon

Eksiklik genel anlamda 2 ana belirti ile birliktedir .

a: Sinir sistemi bulgular: Ar, duyu kayb, batma, yanma eklinde periferik nropati
b: Kardiyovaskuler sistem bulgular: Kalp yetersizlii
Beriberi: Yetersiz alma baldr. Karbohidrattan zengin, tiaminden dk diyet balca nedenidir.
Yant-A
61) Aadaki vitamin-fonksiyon elemelerinden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Tiamin-karboksilasyon
Niasin-aldehit grubu transferi
Kobalamin-alkil grubu transferi
Biyotin-antioksidan
Pantotenat-CO2 tanmas

Tiamin: Oksidatif dekarboksilasyon,

Niasin: Elektron transferi,
Biyotin: CO2 transportu
Pantotenat: Ail grubu transferi yapar Kobalamin alkil grubu transferi yapar.
Deoksi ade-nozil kobalamin metil malonil koA'nn metil malo-nil KoA-mutaz ile sksinil KoA'ya
metabolize olmasnda yer alr. Metil malonil mutazn kofaktrdr.
Yant-C
62) Serin aminoasidinden sentezlenen ve vitamin zellikleri tayan bileik aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kolin
P vitamini
nozitol
Karnitin
Esansiyel ya asitleri

Vitajenler

Kolin
Serinden sentezlenir. Lipotropik zelliktedir. Lesitin, sifingomiyelin, asetil kolin ve kolin klorr
yapsnda bulunur. Kolinin oksitlenme rn olan in (trimetilglisin) metil verici olarak fonksiyon grr.
P vitamini
Yapsnda flavan halkas vardr. ndirekt olarak kapiller permiabiliteyi azaltc etkisi vardr. Askorbik
asidi oksidatif bozulmalardan korur.
F vitamini
Esansiyel doymam ya asitleridir; linoleik asit, lino-leik asit, araidonik asit, prostanoik asit bu
gruptadr.
nozitol
Fosfolipitlerin yapsnda bulunur, lipotropik etkilidir.
Karnitin
Bbrek ve karacierde lizin ve metioninden sentezlenir.

Yant-A
63) Eksikliinde irritabilite, dem, hemolitik anemi, eritrosit yar mrnde azalma ve kreatinri
grlen vitamini aadakilerden hangisidir?
A) Tiamin
B) Niasin
C) K vitamini
272

D) E vitamini
E) Askorbik asit
Tiamin eksiklii
Sinir ve kardiyovaskler sistem bulgularn kapsar. Mental konfzyon, anoreksiya, kas zayfl, ataksi,
periferik paralizi, oftalmopleji, dem (slak beriberi), kas harabiyeti (kuru beriberi) taikardi, kalp bymesi
grlr. Niasin eksiklii
Diyetsel eksiklik (msrl beslenme, malabsorbsiyon, kronik diyare, siroz, alkolizm)
Diyetle yksek lsin alm (Kinolinat fosforibozil transferaz inhibisyonu)
B6 vitamini eksiklii (triptofandan NAD+ sentezinde kofaktr)
Hartnup hastal . Karsinoid tmr
Uzun sre INH tedavisi niasin eksikliinin balca nedenleridir.
Klinik: Pellegra klinii ile kendini gsterir. (Dermatit, demans ve diyare). Eritamatz dermatit, apati,
konfzyon, disoryantasyon, hafza kayb, aklorhidri glossit, stomatit, vajinit belirtileri verir.
Hartnup hastal
Triptofan da ieren ntral amino asitlerin yetersiz emilimine baldr.Triptofan eksikliine bal olarak
niasin sentezi azalr. Bu nedenle hartnup hastalnda niasin kayb karlanmaldr.
K vitamini eksiklii
Yeni doanda hemorajik hastala neden olur.
Yetikinde, diyetsel eksiklik, antibiyotik kullanm, pankreas fonksiyon bozukluu, steatore ve safra kesesi
hastal K vitamini eksiklii yapar.
Belirti: Koaglasyon bozukluu; Nonkarboksile protrombin yaps nedeni protrombin zaman (PZ) uzar.
Askorbik asit eksiklii
Malnutrisyon, lser diyeti, gebelik, laktasyon, hiper-tiroidi, diyare, aklorhidri, salisilat ve tetrasiklin
kullanm vitamin eksiklii nedenidir.
kter, dem, konvlsiyon, hipotansiyon, anemi ve ate gzlenen klinik belirtileri arasnda yer alr.
E vitamini eksiklii
Prematr ve dk doum arlkl bebeklerde E vitamininin plasental transferi azalr.
rritabilite, dem, hemolitik anemi, eritrosit yar mrnde azalma ve kreatinri en sk grlen bulgulardr.
Ataksi, oftalmopleji ve spinoserabellar dejenerasyonda izlenir.
E vitamini antisterilite faktr olarak tanmlanmtr.
ok iddetli malabsorbsiyon olmadka ocuk ve yetikinde eksiklik grlmez (r: kistik fibroz).
Kwashiorkor'da en sk demir eksiklii anemisi ve E vitamini eksikliine bal anemi grlr.
Yant-D

273

BLM: 7
HCRE ORGANELLER

1) Aadakilerden hangisi hcrelerin yapsnda ortak olarak bulunur?

A)
B)
C)
D)
E)

Mitokondri
Hcre duvar
Nkleus
Hcre iskeleti
Sitozol

Hcreler btn canllarn yapsal ve fonksiyonel birimleridir. Canllar deiik sayda hcreye sahiptir. Bir
organizma ne kadar byk ve karmak olursa olsun, organizmay oluturan hcrelerin ortak zellikleri
bulunur.
Bir membran ile evrelenen her hcre, sitoplazma ve genetik materyal ierir.
Genetik materyal DNA veya RNA'dr.
Hcreler genellikle kktr.
Kk hacimli hcrelerin yzey alanlar genitir.
Kk hacimli hcrelerin metabolizmas daha ksa zamanda ve kolay dzenlenmektedir.
Hcreler prokaryotik ve karyotik olmak zere iki snfa ayrlr.
Yant-E

karyot-Prokaryot zelliklerinin karlatrlmas

zellik

Prokaryot

karyot

Organeller

Yok

Var

Nkleus

Yok

Var

Nkleolus

Yok

Var

Genetik bilgi

Tek kromozom

oklu kromozom

DNA

plak

Proteinlerle paketli

Hcre blnmesi

Ayrlma/ift blnme

Mayoz/mitoz

Metabolizma

Anaerobik ve aerobik

Aerobik

Solunum enzimleri

Plazma

Mitokondri membran

Hcre duvar

Var

Ekstraselller matriks

Hcre iskeleti

Yok

Var

Endo/eksositoz

Yok

Var

2) karyotlarda hcre DNA'snn en yksek oranda bulunduu organel aadakilerden hangisidir?

A)
B)
C)
D)
E)

ekirdek
ekirdekik
Mitokondri
Ribozom
Sitozol

ekirdek: karyotlarn belirleyici yapsdr. Genetik materyal olan DNA'y ierir.

Hcre DNA'snn %95i ekirdekte bulunur. Dier DNA ksm mitokondri ve kloroplast organellerinde
bulunur.
ekirdekik: Ribozomal RNA sentezinin yapld yerdir. Membran yoktur. Bykl dorudan
hcrenin sentez aktivitesini yanstr.
Yant-A
3) Lipit metabolizmas youn hcrelerde youn bulunan organel aadakilerden hangisidir?
274

A)
B)
C)
D)
E)

ekirdek
ekirdekik
Endoplazmik retikulum
Ribozom
Golgi

Endoplazmik retikulum: Lipit, protein, karbohid-rat ve steroid sentezlerinin yapld organellerdir.

Kvrml tek bir organelden olumutur. Total hcre membrannn %50'sini oluturur. ki tipi vardr:
Granll endoplazmik retikulum: Salglanan ve baka organellere hedeflenen proteinlerin sentez
blgesidir. Ribozom ierdiklerinden dolay granll grnmleri vardr.
Dz endoplazmik retikulum: Lipit metabolizmas youn hcrelerde miktar fazladr. Detoksi-fikasyon ve
steroid hormon sentezi enzimlerini ierir.
Yant-C
4) Makromolekllerin hcre ii hareketini ynlendiren ve glikoproteinlerin modifikasyonunda yer
alan organel hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Dz endoplazmik retikulum
Granll endoplamik retikulum
Ribozom
Nkleus
Golgi

Golgi kompleksi: Makromolekllerin intraselller hareketleri asndan nemli bir ynlendiricidir.

Yeni sentezlenen proteinleri ieren kk membran veziklleri endoplazmik retikulumdan
tomurcuklanarak cis golgiye ular ve trans yze ilerlerken modifiye edilir.
O-bal glikoprotein sentezi golgide, N-bal oligosakkaritler, endoplazmik retikulum ve golgidir.
Lizozomlara ynlendirilecek poteinlerin oligosakkaritlerindeki mannoz rezidvleri golgide fosforillenir.
(Mannoz 6 fosfat oluturulur)
Hcre dna salglananacak proteinler, trans golgi-den vezikl iine alnarak eksositoz ile hcreden
salnr.
Yant-E
5) Makromolekllerin katabolizmasn salayan ve asit ortamda etkili enzimleri bulunduran organel
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Peroksizom
Lizozom
Golgi
Endoplazmik retikulum
Mitokondri

Lizozomlar
Makromolekllerin hcreii sindirimini kontrol eden organallerdir. Tm asit hidrolazlar pH 5.0 ortamnda
tutulur ve sitozoln ntral pH'nda inaktiftir. Lizozomal membran ile sarlmtr. Membranda bulunan ATPbaml proton pompas ile lizozom ii Ph salanr.
Lizozomal hidrolazlar
Fosfatazlar
Nkleaz
Proteazlar
Lipit-ykc enzimler
Polisakkarit ve mukopolisakkaritleri hidroliz eden enzimler
Yant-B
6) Ya oksidasyonunda yer alan ve katalaz bakmndan zengin olan organel aadakilerden
hangisidir?
A) Lizozom
B) Golgi
C) Mitokondri
275

D) Peroksizom
E) Endoplazmik retikulum
Peroksizomlar: Amino asitleri ve ya asitlerini ykan enzimleri ierirler. Reaksiyonlar sonucu H2O2
oluur. Bunu metabolize eden katalaz lizozomlarda bol miktarda bulunur.
rik asit, amino asitler ve ya asitleri gibi substratlar, oksidatif tepkimelerle peroksizomlarda yklr.
zellikle ya oksidasyonlar nemlidir.
Hayvan hcrelerinin endoplazmik retikulum ve peroksizomlarnda kolesterol ve dolikol sentezi,
karacier peroksizomlarnda safra asitleri sentezi, kalp ve beyinde plazmolojen sentezleri de
peroksizomlarda gerekleir.
Yant-D
7) Says hcrenin oalma kapasitesine paralel olarak art gsteren ve prokaryotlarda kar
yotlardan kk olan organel aadakilerden hangisisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Ribozom
Dz endoplazmik retikulum
Granll endoplazmik retikulum
Golgi
Mitokondri

Ribozomlar
Protein sentezinin yapld organellerdir.
karyot ribozomlarnn boyutu prokaryotlardan byktr.
Ribozomlar, iki alt birimden ve bu alt birimlere zg proteinlerden olumaktadr. Ayn proteini
sentezleyen bir ribozom grubuna polizom denir. Sitozolde tek tek veya mRNA yapsna bal
poliribozomlar eklinde bulunur.
Hcrelerde bulunan ribozom says hcrenin oalma kapasitesi ile paralellik gsterir.
Ribozomlarda bir adet mRNA ile iki adet tRNA balayabilen (amino ail tRNA ve peptidil t-RNA)3
blge bulunmaktadr.
Ribozomlarn yapsn oluturan rRNA, protein sentezi srasndaki dzenlenmeleri kolaylatrr ve
herhangi bir katalitik aktivitesi yoktur.
Yant- A
8) Replikasyonu hcre blnmesinden bamsz olan organel aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Ribozom
Lizozom
Mitokondri
Golgi
Endoplazmik retikulum

Mitokondri
ift membranl bir organeldir.
Hcre blnmesinden veya nkleer replikasyondan bamsz olarak replike olur.

TCA siklusu ve ya asiti -oksidasyon reaksiyonlarndan kaynaklanan elektronlarn aktarld

elektron transport zinciri, i mitokondri membrannda yer alr. Mitokondri matriksinde TCA siklusu
enzimleri bulunur.
Mitokondride ribozomlar, DNA ve RNA bulunur. membrana spesifik baz proteinler mitokondriyal
DNA, dier mitokondriyal proteinler ise nkleer DNA tarafndan kodlanr.

Yant-C
9) Aadaki marker organel elemelerinden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

DNA-Nkleus
RNA- Ribozom
Katalaz- Peroksizom
5'nkleotidaz- Plazma membran
Galaktozil transferaz- Mitokondri

Organel

Enzim marker
276

Nkleus
Ribozom
Mitokondri

DNA
RNA
Glutamat dehidrogenaz
Sitokrom c- oksidaz
Endoplazmik retikulum Glukoz 6- fosfataz
Sit-p450 'den zengin
Lizozom
Asit fosfataz
-hekzosaminidaz

Sitozol
Peroksizom

Golgi

Plazma membran

Barsak mukozas

Sarkoplazmik

-galaktosidaz
LDH
Katalaz
rik asit oksidaz
Galaktozil transferaz (trans)
Glikozu N-asetil transferaz (Cis)
Mannosidaz II (Medial)
Na+-K+ ATP az
5'nkleotidaz
Maltaz
Dipeptidaz
Ca-ATP az retikulum

Yant-E
10) Mitokondri zar elde etmek isteyen bir aratrmac yapt ultrasantrifjde elde ettii mitokondri
zarna plazma zarnn bulamadndan emin olmak iin aadaki enzimlerden hangisine
bakmaldr? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Glutamat dehidrogenaz
LDH
Na+ K+ ATPaz
Katalaz
Sitokrom oksidaz

Yant-C
11) Aadaki eletirmelerden hangisi yanltr? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Plazma zar
Mitokondri
Nukleus
Peroksizom
Lizozom

- Na+-K+-ATPaz
- LDH
- DNA polimeraz 1
- Katalaz
- Asit fosfotaz

Yant-B
12) Bir dokudaki hcre saysn belirlemek iin aadaki molekllerin hangisinin miktar tayin
edilmelidir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

DNA
Fosfatidil kolin
RNA
cAMP
Ferritin

Yant-A
13) Aadaki organel-fonksiyon elemelerinden hangisi yanltr?
A) Ribozom
B) Lizozom

- Protein sentezi
- Makromolekl yklm
277

C) Peroksizom
D) Mitokondri
E) Membran

- Ya asiti yklm
- Glikozilasyon
- Transport

Organel

Fonksiyon

Nkleus

Transkripsiyon

Ribozom

Protein sentezi
Serbest ribozomlarda: Hcre iinde kullanlacak proteinlerin sentezi
Granll endoplazmik retikulumda alglanacak proteinlerin sentezi

Mitokondri

TCA
Oksidatif fosforilasyon
Ya asiti -oksidasyon
Ya asiti zincir uzatma

Endoplazmik retikulum

Hidroksilasyon
Membran sentezi
Suda znrleme
Kolesterol sentezi
Fosfolipit sentezi
Ya asiti zincir uzatm

Lizozom

Hidrolaz enzimleri
Karboksipeptidaz, elaztaz,
Katepsin
Asit fosfataz, TG lipaz, glikozidaz,
Noraminidaz, hiyalurinidaz

Sitozol

Glikoliz
Pentoz fosfat yolu
Glikojenoliz
Glukoneogenez
Glikojenez
Ya asiti sentezi
Uronik asit yolu

Peroksizom

Ya asit ykm
Amino asit ykm
H2O2 oluumu ve yklm

Golgi

Glikozilasyon
Slfatasyon
Glikoprotein sentezi

Plazma membran

Transport
ntra ve ekstraselller iletiim

Barsak mukozas

Sindirim ve emilim

Yant-D
14) Aadakilerden hangisinde verilen hcre organelinin balca grevi, karsnda belirtilen
deildir? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Oraaneller
Nkleus
Mitokondri
Golgi cismi
Kaba ER
Lizozom

Grevleri
RNA sentezi
Oksidatif fosforilasyon
Ya asiti sentezi
Protein sentezi
Ykm reaksiyonlar

Yant-C
15) Hcrede hidrolitik enzimler nerede bulunur? (Nisan-2000)
A) Lizozomlar
278

B)
C)
D)
E)

Plazma membran
Mitokondriler
Ribozomlar
Hcre ekirdei

Yant-A
16) Aadakilerden hangisi granler endoplazmik retikulum zerindeki ribozomlarda sentezlenmez?
(Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Kollajen
Phtlama proteinleri
Laktat dehidrogenaz
Serum albumini
immngloblinler

Yant-C
17) Aadaki metabolik olaylardan hangisi tmyle mitokondride gerekleir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glikoliz
Glukoneogenez
Ya asidi sentezi
Elektron transport zinciri
Glikojen yklm

Yant-D
18) Aadakilerden hangisi Golgi cisimciinin ilevlerinden biri deildir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Protein glikozilasyonu
Karbonhidrat sentezi
Protein salglanmas
Lipid sentezi
Proteinlerin dalm ve modifikasyonu

Golgi proteinlerin paketlenip ilendii organeldir, Granler endoplazmik retikulumdan gelen proteinler
golgide posttranskripsiyonel modifikasyonlara urar (glikozilasyon, fosforilasyon gibi) ve salglanr. Golgi
karbonhidratlarnda sentezlendii bir organeldir; glikozaminoglikanlar ve uzun zincirli polisakkaridler
burada sentezlenip proteinlere eklenerek proteogli-kan sentezi gereklemi olur.
Yant-D
19) Hcre organellerinin ayrmlanmas iin hangi yntem uygundur?
A)
B)
C)
D)
E)

Elektroforez
Kromatografi
ELSA
Differansiyel santrifugasyon
Edman ayrac

Hcre organellerinin, diferansiyel santrifugasyon ile ayrmlanmas

Homojenize edilmi (hcre membranlar bozulur) doku dk hzda (600g'de 10 dakika) santrifj
edildiinde nkleer fraksiyon (hem nukleuslar hem de rptre olmam hcreleri ierir) ve sitozol
ayrmla-nr. 15000g x 5 dakika; mitokondriyal fraksiyon (mitokondri, lizozom ve peroksizom) ve
supernatant elde edilir.
105000g x 60 dakika; mikrozomal fraksiyon ve supernatant (sitozol) elde edilir.
Yant-D
20) Aadakilerden hangisi mitokondride gereklemez? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

ATP sentezi
DNA sentezi
Protein sentezi
Makromolekllerin dk pH da hidrolizi
Metabolit transportu
279

Mitokondri: ift membranl bir organeldir.

- Hcre blnmesinden veya nkleer replikasyon-dan bamsz olarak replike olur.
-

TCA siklusu ve ya asiti -oksidasyon reaksiyonlarndan kaynaklanan elektronlarn aktarld

elektron transport zinciri, i mitokondri mem-brannda yer alr. Mitokondri matriksinde TCA siklusu
enzimleri bulunur.
Mitokondride ribozomlar, DNA ve RNA bulunur. membrana spesifik baz proteinler mitokondriyal
DNA, dier mitokondriyal proteinler ise nkleer DNA tarafndan kodlanr.

Lizozomlar: Makromolekllerin hcre ii sindirimini kontrol eden organallerdir. Tm asit hidrolazlar pH

5.0 ortamnda tutulur ve sitozoln ntral pH'nda inaktiftir. Lizozomal membran ile sarlmtr. Membranda
bulunan ATP-baml proton pompas ile lizozom ii pH salanr.
Makromolekllerin asit pH da hidrolitik ykmlar mitokondrinin deil lizozomun grevidir.
Yant-D
21) Lipit miktar en fazla olan membran aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Mitokondri i membran
Mitokondri d membran
Eritrosit membran
Sarkoplazmik retikulum membran
Miyelin

Plazma membrannn yaps

Lipitler
(%38)
Proteinler
(%60)
Karbohidratlar
(%2)
Membranlarn belli bir protein/lipit oran vardr.
Miyelin
: 0.23 lipit>protein
Eritrosit
: 1.1
Mitondri d membran : 1.1
Sarkoplazmik retikulum : 2
Mitokondri i membran : 3.2
Yant-E
22) Aadaki membran yaplarndan hangisinde kolesterol oran en fazladr?
A)
B)
C)
D)
E)

mitokondri
D mitokondri
Lizozom
ekirdek
Plazma

Her membran trnn ilevsel zellii zel lipid ieriine yanstlmtr. Kolesterol plazma zarnda
bulunur, fakat mitokondri membrannda ok az bulunur.
Yant-E
23) Membran yapsnn balca lipidi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kolesterol
Trigliserid
Glikolipit
Serebrozid
Fosfolipit

Membran lipitleri: 3 tip lipit bulunur.

1- Kolesterol: Memeli hcre plazma membranlar-nn balca sterol yapl lipididir. Mitokondri, golgi ve
nkleer membranlar kolesterolden fakirdir.
2- Fosfolipitler: Membranlarn yapsnda en fazla bulunan lipitlerdir.
Fosfogliseritler: Fosfatidil kolin, fosfatidil serin, fosfatidil etanol amin, gliserol, fosfatidil inozitol
280

 Sfingomiyelinler
3- Glikosfingolipitler: Serebrozid, gangliosid ve seramid
Yant-E
24) Hcre zarnda en bol bulunan fosfolipit aadakilerden hangisidir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Fosfatidil kolin
Sfingomiyelin
Fosfatidil serin
Fosfatidil inozitol
Kardiolipin

Yant-A
25) Hcre membrannda bulunan ve ikinci haberci molekllerin sentezinde yer alan lipit
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Gliserol
Sfingomiyelin
Fosfatidil kolin
Fosfatidil inozitol 4,5 bifosfat
Fosfatidil etanol amin

Fosfatidil inozitol, fosfatidik asit ve inozitolden oluur. Asidik bir fosfolipit olup membranda yerleim
gsterir. leti sistemlerinde yer alr ve membran glikoproteinlerinin sentezini kolaylatrr.
Yant-D
26) Membran yaps iin aadakilerden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Eit miktarda protein ve karbohidrat ierir.

Fosfolipitler amfipatiktir.
Kolesterolden zengin blgeler membran akkanln artrr.
Membran akkanl satre ya asidi art ile artar.
Plazma membranlarnda kolesterol bulunmaz.

Lipitler proteinlere non-kovalent balarla (elektrostatik, hidrojen balar, hidrofobik balar),

karbohidratlara ise kovalent balarla balanr. Plazma membran yapsna giren lipitlerin hem hidrofilik
hem de hidrofobik gruplar vardr. Ykl fosfat rezid ve azotlu eker (baz) den oluan ba ksm polar
hidrofilik karakterde iken, ya asidinden oluan kuyruk hidrofobik zellik verir. Hidrofilik ksmda hem
(+) hem de (-) yk vardr.
Plazma membrannn yapsndaki fosfolipit moleklleri kuyruk ksmndan birleerek bir tabaka meydana
getirir. 2 fosfolipit tabakasndan oluan yapya "bimolekler lipit tabaka" denir. Hcre ii veya dnda
bu ba ksmlar su ile temastadr. Lipitlerin yerleimi asimetri gsterir. Kolin ieren lipitler (fosfatidil kolin
ve sfingomiyelin) d tabakada, aminofosfolipitler (fosfatidil serin, fosfatidil etanolamin) i tabakada
yerleir. Kolesterol d yzeyde i yzeyden daha youn yerleim gsterir. Kolesterol, membrann
akkanln dzenler.
Yant-B
27) Membran karbohidratlarndan membrana negatif yk kazandran aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz
Galaktoz
Mannoz
Fukoz
Siyalik asit

Membran karbohidratlar
Glikolipit veya glikoprotein yapsnda bulunur. Karbohidratlar lipit ve proteinlere kovalent balarla
balanr.
Glkoz, galaktoz, n-asetil glukozamin, n-asetil galaktoz amin, mannoz, fukoz ve siyalik asit en sk
bulunan karbohidratlardr. Siyalik asit oligosakkarit zincirinin en ucunda bulunur, negatif yk verir ve
bylece hcreler aras non-spesifik agregasyonlar nlenmi olur.
Lipit ve proteinlerin konformasyonunu dzenler.
281

Yant-E
28) Membran proteinleri iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Periferal proteinler integral proteinlere bal bulunurlar

Transmembran proteinlerinin hem periferik hem de integral uzantlar bulunur
Organik zcler ile periferik proteinler membrandan ayrlr
Periferik proteinler hidrojen balar ile lipit tabakaya baldr
ntegral membran proteinleri hidrofob balarla lipitlere baldr

Membran proteinleri
Periferal membran proteinleri: ntegral proteinlere bal olarak bulunur. Lipit tabakaya hidrojen
veya elektrostatik balarla baldr. Membrandan hidrojen balarna etkili re zeltisi ile ve
elektrostatik balara etkili zayf asit veya bazik zeltiler ile ayrlr.
ntegral membran proteinleri: Hidrofob balarla lipit tabakaya baldr. Plazma membran yaps
iine gml olarak bulunur. Deterjanlar veya organik zcler ile membrandan ayrlr.
Transmembran proteinleri: Membran bir batan dier uca kat eden integral proteinlerdir. Hem
hcre ii hem de hcre-d ortamla temastadr.
Yant-C
29) Aadakilerden hangisi membran akkanln etkilemez?
A)
B)
C)
D)
E)

Kolesterol
Temparatr
Membrann trigliserit miktar
Ya asidinin zincir uzunluu
Ya asidinin doymaml

Plazma membrannn yaps akkan mozayik yap zellii gsterir. Akkan zellii veren lipit komponentlerdir. Akkanl etkileyen faktrler:
Ya asidi zincir uzunluu: Zincir uzunluu arttka akkanlk azalrjm artar.
Ya asidinin doymaml: Doymamlk arttka akkanlk artar, Tm der.
Kolesterol miktar: Kolesterol akkanl dzenler
Temparatr: Temparatr arttka akkanlk artar.
Akkanln 1. tabakadan 2. tabakaya gemesi transversal yn oluturur. Akkanlk lateral ynde
fazladr. Proteinlerin akkanl daha azdr. Plazma membrann yapsna trigliseritler katlmaz.
Yant-C
30) Aadakilerden hangisi makroproteinlerin transportudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Pasif difzyon
Kolaylatrlm transport
Aktif transport
Endositoz
iyon kanallar

Membran transportu
Hcrenin canlln srdrmesi transport olaylar ile molekllerin i ve d ortamda paylam ve dalm
ile mmkndr. Transport olaylar ile,
Hcre hacmi, iyon konsantrasyonlar ve pH dzenlenir
Enerji iin gerekli molekller alnr, atk maddeler dar verilir.
Transport
Kk molekllerin geii
- Difzyon (pasif ve kolaylatrlm)
- Aktif transport
Byk molekllerin geii
- Endositoz
- Eksositoz
Sinyal iletimi
282

Hcre yzey reseptrleri; sinyal transdksiyonu ve sinyal internalizasyonu, intraselller reseptrlerin

hareketi ve intraselller haberleme de rol oynar.
Yant-D
31) Aadakilerden hangisi pasif difzyon iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Konsantrasyon gradiyenti ynndedir.

Lipofilik bileiklerin membrandan difzyonu daha kolaydr.
Anyonlar katyonlardan daha kolay membran geerler.
Temparatr art membran akkanln azaltarak difzyonu kstlar.
Molekller aras uzaklk difzyon hzna etkilidir.

Pasif difzyon
Transport konsantrasyon gradiyenti, elektrokimyasal gradiyent ve hidrostatik basn gradiyentleri
ynndedir.
Lipofilik bileikler ve oksijen, gazlar lipit membranlardan kolaylkla geer.
Geme zelliini molekln yada erirlii ve konsantrasyonu tayin eder.
Serbest enerji deiimi negatiftir.
Difzyona etkili parametreler
Dalm katsays : Molekller aras uzakln art difzyon sresini uzatr.
Molekl bykl: Kk molekller daha kolay geer.
Molekl yk: Yksz maddeler daha kolay geer. Tek yk tayanlar iki yk tayanlardan daha
kolay geer. Anyonlar katyonlardan daha kolay geer.
Temparatr
Lipidde znrlk: Membran lipit yapl molekller daha kolay geer.
pH: Maddelerin iyonlamalarn etkilediinden dolay difzyon hzn etkiler
Eer madde katyon ise efektif ap nemlidir. yonlar evrelerine su molekl balarlar ve hidrasyon
kresi olutururlar, bylece efektif aplar artar. Yk younluu fazla olana daha fazla su balanr.
rnein lityum potasyumdan kk olmasna karn efektif ap byk olduundan potasyum iyonlar
daha kolay geer.
Difzyon hz = Difzyon gradiyenti x s/molekl veya iyonun arl x uzaklk
Yant-D
32) Aadaki molekllerden hangisi, hcre zarnda yer alan lipid yapdaki ift tabakadan dierlerine
gre daha kolay geer?
(Eyll-2006)
A) re
B) Gliserol
C) Su
D) Glukoz
E) Sodyum
Yant-C
33) Aadakilerden hangisinin lipid membranlardan gei katsays dierlerine gre daha yksektir?
(Nisan-2008)
A)
B)
D)
E)

Na+
CC) Glukoz
re
Su

Diffuzyon hzlar dkten yksee doru sralandnda;

Na+< K+ <CI- < Glukoz < Triptofan < re < indol< Gliserol < H2O
Hcrelere su, integral protein olan akuaporinler aracl ile girer. Bu kanallar tetramerik yapl transmembran proteinleridir. En az 5 deiik tipte akuaporin tanmlanmtr. Aquaporin-2'deki mutasyonlar nefrojenik diabetes insipitus nedenlerinden biridir.
283

Yant-E
34) Hidrofilik merkezine moleklleri balayarak membrandan pasif difzyonu salayan lipofilik
bileikler aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Ligand-gated kanallar
Voltage-gated kanallar
iyonofor
Transport protein
Lipoprotein

yon kanallar: (Na, K, Cl, Ca iyonlar iin) Transmembran olarak yerleim gsterirler. Kanallar protein
yapldr. yonun hareketi daima konsantrasyon gradiyentine doru gerekleir. Aktiviteleri dzenlenebilir
ve baz ilalardan etkilenir.
Ligand-kapal kanallar: Spesifik bir molekl reseptre balanr ve kanallar alarak molekl difze olur.
Voltage-kapal kanallar: Membran potansiyelinde-ki deiiklie yant olarak alr veya kapanr.
yonofor: Hidrofilik bir merkezi vardr ve bu blgeye spesifik iyonlar balayarak membrandan geilerini
salar. Lipofilik zelliktedir.
Yant-C
35) Aadaki iyonlardan hangisinin hcre zarnda kendisine zg iyon kanal yoktur? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Sodyum
Kalsiyum
Potasyum
Klor
Demir

Yant-E
36) Aadakilerden hangisi kolaylatrlm transport iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Tanan bileie spesifiklik gstermez.

Tanma hcredeki ATP sentezine bamldr.
Tayc madde genellikle glikolipit yapl bir bileiktir.
Yarmal veya yansmasz olarak inhibe edilir.
Molekl konsantrasyon gradiyentlerine kart ynde hareket eder.

Kolaylatrlm transport
Doygunluk kinetii gsterirler
Enerji gerektirmez
Spesifite gsterirler
Yarmal ya da yansmasz inhibisyona urarlar
Tayc protein, translokazlar veya permeazlar gereklidir.
Tayc proteinin 4 fonksiyonu vardr.
1- Tanma: Transport edilecek bileii tanma
2- Translokasyon: Membrann bir yznden dier yzne hareket
3- Serbestleme veya salnma
4- Tekrar eski konumuna dnme
Yant-D
37) Aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

ki madde ayn anda ayn yne tanyor ise kotransport denir.

ki molekln ters ynl tamm antiport transporttur.
Glukozun eritrosit iine girii uniport transporttur.
Eritrositlerdeki anyon deitirici protein bir kolaylatrlm transport rneidir.
Tayc molekln konsantrasyonu tamada nemlidir.

Membran boyunca iki znen maddeyi ayn anda tayan sistemlere kotransport sistem ad verilir.

284

Bir madde ieriye girerken dierinin darya kmas antiport (band III proteini ile HCO3 ve klor
deiimi), her iki maddenin ayn ynde hareket etmesi ise simport sistem olarak tanmlanr (barsaktan
glukoz emilimi sodyum ile beraberdir).
Tek substrat tek ynde tayanlara ise uniport sistemler (eritrositlerde glukoz transportu; permeaz
sistemi) denir.
Eritrositlerde anyon deitirici protein olan band III proteini; klor ve bikarbonat iyonlarnn transportunda
yer alan kolaylatrlm transport rneidir.
Yant-A
38) Kan dolamndaki ya asidi moleklleri hcre iine hangi yolla geer? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Aktif transport
Pasif difzyon
Karnitin-ail karnitin sistemi
Kolaylatrlm difzyon
Sodyum iyonu ile yer deitirme

Yant-D
39) Aadakilerden hangisi sekonder aktif transport deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Barsak hcrelerine glukoz girii

Bbrekten glukoz geri emilimi
Barsaktan klor emilimi
Mide asit salglanmas
Kalp hcrelerinden kalsiyum k

ki tip aktif transport bulunur:

I- Primer aktif transport: Gerekli enerji ATP'nin hidrolizinden elde edilir. Plazma membrannda
bulunan Na-K ATPaz sistemi, Ca-ATP az, K-H+ATPaz, ABC-tayclar
II- Sekonder aktif transport: Translokasyon iin Na+ ve H+'n transmembran gradiyentlerinin oluumu
sz konusudur.
Barsak hcrelerine glukoz girii
Bbrekten glukoz geri emilimi
Barsaktan klorur emilimi
Kalp hcrelerinden kalsiyum iyonlarnn k
Barsaktan amino asit transportu
Glukoz, konsantrasyon gradiyentine kar tanrken, Na+, konsantrasyon gradienti ynnde hareket
eder. Her bir glukoz moleklne kar bir Na+ hareketi olur. Burada Na+ gradiyenti esastr ve Na-K-ATP
az tarafnda srdrlr.
Yant-D
40) Monosakkaritler ve amino asitlerin intestinal mukoza hcreleri tarafndan absorbsiyonu aadaki
iyonlardan hangisinin kotransportu ile oluur? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Ca++
K+
Zn++
Mg++
Na+

Yant-E
41) Aadakilerden hangisi Na+-K+-ATP az iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Bbrek ve beyin hcreleri sentezledikleri ATP' nin yaklak %70'ini bu pompa ile kullanlr
Antiport bir sistemdir
Na+, hcre membrannn d ksmndaki pompa blgesine balanr
Tetramer yapldr
Ouabain K+ balama blgesini tutarak inhibisyon yapar

Na+-K+ ATPaz
285

Her canl hcresi yksek Na konsantrasyonunda ve dk K konsantrasyonlu bir ortam ile evrelenmitir.
Bu olay Na+-K+ ATPaz ile srdrlr. Ozmotik dengenin salanmas, hcrenin elektriksel olarak
uyarlabilmesi, glukoz ve amino asitlerin barsaktan emilimi ve hcre ii metabolik olaylar iin K+ temini bu
pompa ile salanr. Bbrek ve beyin hcreleri sentezledikleri ATP'nin yaklak %70'ini bu pompa ile
kullanlr.
2 + ve 2, alt-niteden oluan tetramer yaps bulunur. -alt-nite glikoprotein yapldr. Na+-K+ ATPaz
ile ATP'nin hidrolizinden elde edilen enerji ile iki potasyum molekl (dtan ie) ile 3 sodyum molekl
(iten da) ters ynde yer deitirir. Bylece hcre ii dna gre negatif olur.
Antiport bir sistemdir.
Na+'a spesifik bir sistemdir.
ATP, enzimin alt nitesindeki spesifik bir aspartat rezidvne balanr. Enzimin ATP ile fosforilasyon
aamasnda sodyum ve magnezyum defosforilasyon aamasna potasyum gereklidir. Ouabain
ekstraselller K+ balama blgesini tutarak inhibisyon yapar.
Na+, hcre membrannn i ksmndaki pompa blgesine balanr.
Protein fosforilasyon ile konformasyonel deiiklie urar ve sodyuma afinitesi azalr.
Na+ salnr
K+ d yzeyden balanr
Enzim defosforile olur
Konformasyonel deiiklikle protein ilk konumuna dner
K+ serbestleir
Yant-C
42) Aadakilerden hangisi Na+-K+-ATPaz'n zellii deildir? (Nisan-1998)
A)
B)
C)
D)
E)

ATP hidrolizi yapar.

Sitoplazmik bir enzimdir.
Aktif transportta grev alr.
Kardiyak glikozidler ile inhibe olur.
Hcre ii ve d Na+-K+ dengesini salar.

Yant-B
43) Sinir dokusunda polarizasyonu salayan enzim aadakilerden hangisidir? (Eyll-2004 )
A)
B)
C)
D)
E)

Kolin asetil transferaz

Asetilkolin esteraz
Na-K ATPaz
F1-ATPaz
Glutamat dekarboksilaz

Nrotransmisyon
Sinir hcresi tarafndan tanan sinyal hcre membrannda, voltaj fark oluturarak plazma membrannn
her iki tarafndaki iyon dengelerini deitirir. K+ dzeyi hcre iinde yksek, Na+ dzeyi ise hcre
dnda yksek konsantrasyonlarda tutulur. Bu Na+/K+ ATPaz pompas ile salanr. stirahattaki tm
hcreler voltaj-bamsz K+ kanallar ile K+ iyonlarna kar geirgen zellik tar.
stirahat potansiyelini (-70 mV) normal negatif voltaja deitiren voltaj deiikliine depolarizasyon,
negatif potansiyeli artran uyarya hiperpolarizasyon denir.
Eksitatr nrotransmitterler depolarizasyon
hiperpolarizasyona neden olur.

yaparken,

inhibitr

nrotransmitterler

membranda

Yant-C
44) Hcre zarnda bulunan Na-K ATPaz enzim sisteminin tad Na ve K iyonlarnn says ve yn
aadakilerden hangisinde doru olarak verilmitir? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

3 Na dar; 3 K ieri
3 Na ieri; 3 K dar
3 Na ieri; 2 K dar
2 Na dar; 3 K ieri
3 Na dar; 2 K ieri
286

Na-K ATPaz, membranda bulunur ve membranda dinlenme potansiyelinin srdrlmesinden sorumludur.

Hcre iinde Na'u dk tutmak amac ile 3 sodyum iyonu hcre dna atlrken 2 K iyonu hcre iine
girer.
Hcre dnda Na, hcre iinde K yksek olduundan bu bir aktif transporttur.
Yant-E
45) Aadakilerden hangisi aktif uniport transport rneidir?
A)
B)
C)
D)
E)

K+-H+ ATP az
Ca+2 -ATP az
Na+K+-ATPaz
yon kanallar
Ya asitlerin dokuya girii

K+-H+-ATP az
Asit salglayan hcrelerin mikrozomal fraksiyonuna ait vezikl membranlarnda potasyum tarafndan
uyarlan bir sistemdir Enzim mide asit salglanmasndan sorumludur.
Ca+2-ATPaz
Sitozolik kalsiyum dzeylerinin srdrlmesinde nem tar (sitozolik kalsiyum dzeylerinin
srdrlmesinde; elektrokimyasal gradiyent, voltaj baml kalsiyum kanallar, Na+ Ca+2 deiimi de rol
oynar).
- Birbirinden farkl yapda biri membranda dieri sarkoplazmik retikulumda bulunan aktif 2 kalsiyum
pompas bulunur.
- Uniport bir sistemdir.
- ATP hidrolizi kalsiyum iyonlarnn hareketini salar.
- Kalsiyum pompasnn almas kalmodulin gibi bileikler tarafndan dzenlenmektedir. Kalsiyum
kalmodulin kompleksi enzim aktivasyonuna yol aar. Fosfatidil inozitol ve oklu fosforile formlar da
pompay aktifler. cAMP baml protein kinazlarda pompa aktivasyonuna yol aar.
Na+K+-ATPaz
ki potasyum molekl ile 3 sodyum molekl ters iyon seici kanallar
zellikle sinir ve kan hcrelerinde sinyallerin iletiminde yer alr. Asetil kolin reseptr rnek olarak
verilebilir.
Yant-B
46) Aadakilerden hangisinin membrandan transportu ATP-binding casette (ABC)- proteinleri
aracl ile gereklemez?
A)
B)
C)
D)
E)

Safra asitleri
Bilirubin
ATP
Ar metaller
iyonlar

ATP-binding balayc cassette transport proteinler

Hem karyotlarda hem de prokaryotlarda ATP-ba-ml tayclar ATP-binding cassette (ABC)transport proteinleri olarak tanmlanr. Primer aktif transporttur. Bu tayclar:
yonlar, safra asitler, konjuge bilirubinin
Ar metallerin
ekerlerin
lalarn
Amino asit, peptit ve proteinlerin translokasyonunda rol oynar.
Translokasyon farkl mekanizmalarla gerekleir. Kanallar, tayclar ve reseptrler yolu ile olabilir.
Yant-C
47) Sv ve sv ieriklerinin hcre iine alnmasna ne denir?
287

A) Eksositoz
B) Fagositoz
C) Pinositoz
D) Gap junction
E) Seici geirgenlik
Endositoz
Plazma membrannn invajinasyonu ile endositik vezikller oluur. Bu vezikller iinde molekl alnarak
primer ve sekonder lizozomlar oluur. Amino asitler, basit ekerler ve nukleotidler bu sistemle alnrlar.
Endositoz olaynda enerji ATP'nin hidrolizi ile salanr. Ekstraselller svda yeterli Ca+2 konsantrasyonu
olmal ve hcrelerin kontraktil elemanlar fonksiyonel olmaldr.
2 genel tipi vardr:
Fagositoz: Makrofaj ve granlositler iin spesifiktir. Virus, bakteri ve hcreler alnr.
Pinositoz: Sv ve sv ieriklerinin hcresel tutulumu sz konusudur. 2 tipi vardr :
Sv faz pinositoz : Kk vezikllerin oluumu ile solutlerin alnd selektif olmayan bir ilemdir.
Absortif pinositoz: Makromolekllerin reseptr aracl alnmdr.
Ekzositoz
Makromolekllerin ekstraselller ortama salnmn ierir. Membran ekillenmesinde nemli bir ilemdir.
Sentezlenen komponentler golgi ile plazma membranna tanr. Ekzositoz iin sinyal ounlukla
hormonlardan gelir. Kalsiyum konsantrasyonundaki lokal ve geici artlar ekzositoza yol aar.
Gap junction
ki komu hcre arasnda oluan, iyonlarn ve kk molekllerin geiini dzenleyen komu hcrenin sitoplazmas ile balantl hidrofilik bir yapdr.
Yant-C
48) Aadakilerden hangisi ABC taycs iin dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Substrat tanyan ve ATP-balayc domain ieren domainleri vardr.

Kanallar oluturarak translokasyonu etkiler.
Sadece karyotlarda bulunur.
P- glikoproteinlerdir.
Kanal oluturma ve dzenleme olmak zere iki fonksiyonu vardr.

ABC tayclara rnek

P-glikoproteinleri
DNA'da multidrug resistance (MDR) family gen tarafndan kodlanan bir ABC transporter ailesinin
rndr. P glikoproteinler hidrofobik ilalarn ve fosfotidil kolin anologlarnn tanmasnda rol oynar.
P-glikoproteinlerin bir ksm ksenobiyotiklerin uzaklatrlmasnda fonksiyon grrken bir ksm
kolesteroln hcreden alnmasnda ve safra asitlerinin karacier plazma membranndan geiini
salar.
Multidrug resistance associated protein (MRPs)
Bir ABC taycs olup ar ekspresyonu baz tmr hcrelerinde ilalara kar rezistanslk oluturur.
Dier bir ABC transporter' olan sulfonilurea reseptr glukoz indksiyonlu inslin sekresyonunda
grev alr.
Kistik fibroz transmembran conductance reglatr (CFTR) dier bir ABC taycsdr. Klor
kanallarndan transepiteliyal tuz ve sv geiini salar.
Yant-A
49) Aadakilerden hangisi hcre zarndaki klor taycsnn mutasyonu sonucu geliir? (Nisan2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Herediter sferositoz
Wilson hastal
Akondroplazi
Kistik fibroz
Familial hiperkolesterolemi
288

Yant-D
50) Aadakilerden hangisi mikroflamenttir?
A)
B)
C)
D)
E)

Vimentin
Keratin
Aktin
Desmin
Nroflament

karyotik hcre iskeleti

3 tip fibrilden olumutur
a- Mikroflamentler
b- Ara flamentler
c- Mikrotubller
Mikroflamentler
Aktin flamentleridir. En fazla bulunan hcreii proteindir. 7-9.5 apndadr. Kasta G ve F-aktin olmak
zere iki tiptir. Kas d hcrelerde -aktin ve aktin olarak bulunur. ok sayda proteinle ilikilidir. Bu
proteinlerin en yaygn olan kas ve kas d hcrelerde bulunan miyozindir.
Ara flamentler
Uzun, omak yapl ok sayda farkl proteinin bir araya gelmesi ile 10nm apnda dayankl ara
flamentleri oluturur.
4 tip ara filament grubu bulunur
1- Vimentin: Fibroblast ve kan damar epitel hcrelerinde yer alr. Bu grupta vimentin, desmin, periferin
ve glial fibriller asit protein yer alr.
2- Keratinler: Epitel hcreleri, sa, trnakta bulunur
3- Nroflamentler: Aksonlarda yer alr.
4- Laminler
Mikrotubller
Mitotik a oluumunda etkilidir. ntraselller vezikllerin ve organellerin hareketini dzenler. Bu grupta
kinesin, dynein, dynamin ve miyozin yer alr.
Yant-C
51) Aadakilerden hangisi ara flamentlerin fonksiyonu deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Epitel stabilizasyonu
Epidermal hcre yapsnn salanmas
Kas hcrelerinde kontraktil elemanlarn dzenlenmesi
Aksonlarn salaml ve sertliinin salanmas
Mitotik a oluumu

Ara filamentlerin fonksiyonu:

Hcre-hcre etkileiminde rol oynar ve epitel stabilizasyonuna yardmcdr.
Kas birimlerin doru sralanmasn salar.
Aksonlara g ve sertlik verir.
Deri ve sa hcrelerinde yapsal rol oynar.
Yant-E
52) Aadakilerden hangisi Cytochalasin B tarafndan inhibisyona duyarldr?
A)
B)
C)
D)
E)

Aktin
-tublin
-tublin
Vimentin
Desmin

Cytochalasin B, Phalloidin, - amanitidin mikroflament fonksiyonlarn inhibe eder.

289

Cytochalasin B hcre hareketinin inhibisyonuna, phalloidin ise aktin filamentlerin depolarizasyonu-nun

inhibisyonuna yol aar.
Yant-A
53) Mikrotubl de polimerizasyonunu inhibe eden ila aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Vinblastin
Taksol
Klorokin
Eritromisin
Cytochalasin B

Antimitotik ilalarn mikrotbullara etkisi

Mikrotubl polimerizasyonunu inhibe edenler: Vinblastin, Vinkristin Kolisin, Griseofulvin,
Podofilotoksin
Mikrotubl depolimerizasyonunu inhibe edenler
Taksol
Yant-B

290

BLM: 8
PORFRN VE HEMOGLOBN METABOLZMASI

1) Aadakilerden hangisi metalloporfinin yapsnda deildir?

A)
B)
C)
D)
E)

Hemoglobin
Kataloz
Transferin
Miyoglobin
Miyeloperoksidaz

Porfirinler, 4 piroi halkasnn metenil kprleri ile (- HC =) balanmasndan oluur.

Metaloporfirin: Yapsnda metal bulunan porfirin bileikleridir. Hemoglobin, miyoglobin, sitokromlar,
katalaz, triptofan pirolaz demirli metaloporfirinlerdir. Klorofil ise magnezyum ieren porfirindir.
Porfirin halkasnn yan kollar: Asetik asit, propiyo-nik asit, metil, etil, hidroksi etil ve vinil olabilir.
- Ayn porfirin halkasna gelen taklardan biri uzun zincirli (vinil, propiyonil gibi) ise dieri ksa zincirlidir
(metil, asetil gibi).
- Doada ve insan organizmasnda porfirinlerin I ve III izomerleri bulunur.
- Porfirinler, yaplarndaki konjige ift balardan dolay renklidir ve kuvvetli asitler ile floresans zellik
kazanrlar. Porfirinojenler ise renksiz olup bunlarn otooksidasyon rnleri porfirinlerdir. Porfirinlerin
400 nm'de oluturduklar banda SORET band denir.
Yant-C
2) Aadakilerden hangisi koproporfirinin dekarboksilasyonu ile oluur?
A)
B)
C)
D)
E)

Protoporfirin
Mezoporfirin
Hematoporfirin
roporfirin
Protoporfirinojen

nemli porfirinler
roporfirin: Asetil ve propiyonil yan zincirlere sahip olup, idrarn porfirinidir. En kuvvetli asit
zelliine sahip porfirindir.
Koproporfirin: Safra ve idrarla atlr. roporfirinin dekarboksilasyonu ile oluur. Metil ve propionil
yan zincirleri vardr. Organizmada I ve III izomerleri bulunur.
Mezoporfirin: Metil, etil ve propiyonil yan zincirlerine sahiptir. Kasta bulunur. Koproporfirinin
dekarboksilasyon rn olup organizmada sadece III. izomeri bulunur.
Hematoporfirin: Hidroksilasyon ile mezoporfirinden oluur. Metil, vinil ve propionil yan zincirlerine
sahip olup III. izomeri bulunur.
Protoporfirin: Hemoglobin ve miyoglobinin yapsnda bulunur. Yan gruplar; metil, vinil ve
propiyonil'dir.
Yant-B
3) Porfirin sentezinin balang bileikleri hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin ve propiyonil KoA

Serin ve palmitoil KoA
Serin ve glisin
Glisin ve sksinil KoA
Serin ve sksinil KoA

Porfirinlerin ve hem halkasnn sentezi zellikle uzun kemiklerin iliklerinde ve karacierde gerekleir.
Btn tepkimeler tek ynldr. Glisin ve sksinil KoA balang maddeleridir. Sentez mitokondri ve
sitozolde gerekleir. Mitokondride gerekleen bir reaksiyonla 1 molekl glisin ile 1 molekl sksinil
KoA'nn kondensasyon reaksiyonu ile nce ara bileik -amino-delta-ketoadipik asit oluur. Bu hzla daminolevulinik asit (ALA)- a evrilir.
291

Enzim d-aminolevulinik asit sentaz (ALA sentaz) olup pridoksal fosfat gerektirir Bu reaksiyon hz
kstlayc basama oluturur.
Yant-D
4) Glisin + sksinil KoA Levlinik asit
Yukardaki tepkime ile balayan metabolik yolda aadakilerden hangisi sentezlenir? (Nisan2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Kreatin
KoA
Prin bazlar
Porfirinler
Pirimidin bazlar

Yant-D
5) Aadakilerden hangisi ilk pirol prekrsrdr?
A)
B)
C)
D)
E)

roporfirinojen
Koproporfirinojen
Protoporfirinojen
Mezoporfirinojen
Porfobilinojen

Mitokondriyal ALA, sitozole transport edilir. ALA de-hidrataz ile 2 molekl ALA'nn dimerizasyonu
sonucunda ilk pirol prekrsr olan porfobilinojen, (PBG) sentezlenir.
ALA dehidrataz Zn ierir. Porfobilinojen sentaz; hidroksimetilbilan sentaz da denir.
Yant-E
6) Hem sentezinde ilk tetra pirol halkal bileiin olutuu basaman enzimi aadakilerden
hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

ALA sentaz
ALA dehidrataz
ALA deaminaz
Porfobilinojen deaminaz
Porfobilinojen kosentaz III

4 molekl porfobilinojenin kondansasyonu porfobilinojen deaminaz ile gerekleir. Bu enzime ayn

zamanda roporfirinojen l-sentaz da denir. Ara bileik linear tetrapirol yapl hidroksimetilbilan olup iki yol
izler. roporfirinojen sentaz-lll ile roporfirinojen lll' oluturur veya roporfirinojen kosentaz I ile
roporfirinojen l'i oluturduktan sonra izomeri-zasyon ile roporfirinojen lll' oluturur. (ekil 8.1)
Yant-D
7) Protoporfirinden hem sentezi hangi enzim etkisi ile nerede gerekleir?
A)
B)
C)
D)
E)

Koproporfirinojen oksidaz; sitozol

Protoporfirinojen oksidaz; sitozol
ALA dehidrataz; mitokondri
Ferro selataz; mitokondri
Hem oksijenaz: mitokondri

Uroforfirinojen lll'den roporfirinojen III- dekarboksilaz ile koproporfirinojen III sentezlenir Sitozolde
sentezlenen koproporfirinojen III , mitokondriye girer .
Koproporfirinojen IX oksidaz etkisi ile meydana gelen metabolit renksiz protoporfirinojen IX'dur. Bu
reaksiyonu protoporfirinojen oksidaz IX ile protoporfirin IX oluumu izler. Bu oksidaz reaksiyonu ile
konjuge halka sistemi tamamlanr. Bu hem'in karakteristik krmz rengini kazand reaksiyondur.
Mitokondriyal bir enzim olan Hem sentaz/ferroelataz'n katalizledii reaksiyon ile yapya Fe+2 girmesi
ile hem sentezlenir.
Yant-D
8) Karacierde hem sentezinin dzenlenmesinde yer almayan aadakilerden hangisidir?
292

A)
B)
C)
D)
E)

Demir, ALA sentaz aktifler.

Delta-ALA, delta-ALA sentaz aktivitesini feed back inhibe eder.
Hem, delta-ALA sentaz' eder.
Baz ksenobiyotikler, ALA sentaz aktivitesini artrr.
Hepsi dzenlemede yer alr.

Hem sentezinin dzenlenmesi

Hem, bir aporeseptr vastas ile ALA sentaz sentezini kstlar.
Baz ksenobiyotikler, hepatik ALA sentaz aktivitesinde arta yol aar: Sitokrom p450 monooksijenaz
sistemi ile metabolize olan bileikler hem tketimine yol aar.
Glukoz, ALA sentaz indksiyonunu nler. Fe, ALA sentaz indkler.
Glukokortikoidler invivo olarak ila aracl ALA sentaz uyarmn artrr.
Hematin in vivo olarak ila aracl ALA sentaz uyarlmasn nler.
Hemin, hem demirinin Fe+3'e oksidasyonu ile meydana gelir. Hemin, ALA sentaz zerine feedback
inhibitr etki gsterir. Hemin ayn zamanda ALA sen-taz'n sitozolden (enzimin sentez yeri) mitokondriye
geiini (enzimin etki gsterdii yer) nler ve enzim sentezini basklar.
Kurun zehirlenmesinde ferroelataz ve ALA dehidrataz inhibisyonu olur.
Yant-C

9) Kurun zehirlenmesini belirlemek iin aadakilerden hangisinin analizi yaplmaldr? (Nisan293

2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Serum
Tkrk
Kan
idrar
Karacier dokusu

Kurun zehirlenmesinde hem sentezinde yer alan

ferroelataz ve ALA dehidrataz inhibisyonu olur. Ferroelataz inhibisyonuna bal olarak protoporfirin,
ALA dehidrataz inhibisyonuna bal ALA artar. Protoporfirin halkasna demir giremediinden inko girer
ve inkolu protoporfirin meydana gelir. Kurun porfirin halkasna kovalent olarak balanr. Kurun
toksikasyonunun kesin laboratuar tans kanda kurun dzeylerinin ve eritrositlerdeki protoforfi-rin
dzeylerinin llmesi ile konur.
Yant-C
10) Aadakilerden hangisi delta aminolevnilat dehidrataz inhibe ederek eritrositlerde ALA
birikimine yol aar? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Kurun
Bakr
inko
Arsenik
Kobalt

Kurun tarafndan inhibe edilen iki enzim vardr.

Sitolozik ALA dehidrataz inhibisyonu ile ALA, mitokandriyal ferro elataz inhibisyonu ile protoporfirin
dzeyleri artar.
Yant-A
11) Serum delta aminolevulinik asit dzeyinin yksek olmas aadaki metallerden hangisine maruz
kalndn gsterir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Bakr
Mangan
Kurun
Krom
Arsenik

Yant-C
12) Alyuvarda protoporfirin miktarnn artmas, aadaki metal iyonlarndan hangisinin toksik etkisi
sonucunda ortaya kar? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Kobalt
Bakr
Kurun
Demir
Cva

Yant-C
13) Aadakilerden hangisi porfiryalar iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Hem biyosentezinde grevli enzimlerin sentezinden sorumlu genlerdeki bozukluklardan kaynaklanr.

Porfirinlerin dekarboksilasyon rnleri renkli olup fotosensivite bulgusundan sorumludur.
Konjenital eritropoetik porfirya dndakiler otozomal dominant geilidir.
Herediter koproporfirya, hepatik porfiryadr.
Nropsikiyatrik bulgular porfirya sentezinin ilk basamaklarndaki enzim defektlerinde gzlenir.

Porfirya: Porfirin art ile karekterize bir metabolizma hastal snfdr. Hem biyosentezinde grevli
enzimlerin sentezinden sorumlu genlerdeki bozukluklardan kaynaklanr. (Tablo 8.1) ALA birikimi ile
beraber ve porfobilinojen ve hemde bozukluk sonucunda porfobilinojen deri ve dokularda birikir ve
spontan oksidasyona urayarak porfirin-leri oluturur (fotosensivite). Porfirinojenlerin oluumundaki ilk
basamaklardaki
294

defektler (Akut intermittant porfirya; AIP), ALA ve

porfobilinojen birikimine yol aar. Bu bileikler abdominal sinirler ve merkezi sinir sistemi iin toksik
olduklarndan abdominal ar ve nropsikiyatrik belirtiler izlenir. Bu belirtilerin nedeni ALA'nn ATP
az' inhibe etmesi veya beyin tarafndan tutulmasdr. Daha ileri basamaklardaki enzim bloklar
porfirinlerin oksidasyon rnlerinin olumasna bal fotosen-sitiviteye neden olur.
Porfirinler 400nm dalga boyundaki a maruz brakldnda uyarlr ve molekler oksijen ile birleerek
serbest radikalleri oluturur. Bu daha sonra lizozomlarn ve dier organellerin hasarna yol aar ve
ykc enzimlerin ortaya kmas ile deri hasar oluur.
Porfirya
Eritropoetik porfirya
- Konjenital eritropoetik porfirya
- Protoporfirya
Hepatik porfirya
- Akut intermittent porfirya
- Herediter koproporfirya
- Varyant porfirya
- Porfirya kutenea tarda
Yant-B
14) roporfirinojen III kosentaz eksikliinde grlen porfirya tipi aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Konjenital eritropoietik porfirya

Eritropoeietik protoporfirya
Porfirya kutenea tarda
Varyant porfirya
Akut intermittant porfirya

Konjenital eritropoetik porfirya (eritrosit; Gntner hastal), Otomozol resesif (OR) olup
roporfirinojen kosentaz III eksiktir. Deri hassasiyeti n plandadr. drarda roporfirin ve koproporfirin
artar ve ALA ve PGB miktarlar normaldir.
Protoporfirya (eritrosit), Otomomal resesiv (OR) geilidir. Ferroelataz eksiktir. Genellikle ocukluk
dneminde ortaya kar. Ia duyarllk ve cilt lezyonlar bulunur. drarda porfirinler bulunmaz. Dkda
protoporfirin bulunur.
Porfirya kutanea tarda (hepatik)
Otozomal dominant (OD) geilidir. roporfirinojen dekarboksilaz eksiktir. Erikinde grlen ve en sk
rastlanan porfiryadr. Sklkla bir karacier hastal ile birlikte grlmektedir. drarda roporfirin ve
koproporpirin art, ALA ve PGB miktarlar normaldir. Ia duyarllk, cilt lezyonlar, karn ars ve nropsikiyatrik belirtiler gzlenmektedir.
Akut intermittant porfirya (AIP) (hepatik)
OD geilidir. roporfirinojen l-sentaz eksiktir. Kadnlarda daha sk grlmektedir. Akut belirtilerle
ilerleyen hastalkta karn ars, bulant, kabzlk, taikar-di, nropsikiyatrik belirtiler izlenir. Ia duyarllk
ve cilt lezyonlar grlmez. drarda ALA ve PGB (porfobi-linojen) dzeyleri artmtr.
Varyant porfirya (hepatik)
OD geilidir. Protoporfirinojen oksidaz eksiktir. Zenci rkta zellikle grlr. Ia duyarllk ve cilt
lezyonlar vardr. drarda ALA ve PBG artar. Dk koproporfirin artmtr. AIP klinik bulgular izlenir
Yant-A
Tablo 8.1 Porfiryalarn zellikleri
Hastalk

Eksik enzim

Balca semptom

Laboratuvar testi

X ' e bal sideroblastik anemi

ALA sentaz (X' e bal

resesif)

Anemi

Eritrosit says ve Hb azalr

ALA dehidrataz eksiklii

ALA dehidrataz

Abdominal ar+
Nropsikiyatrik semptom

drarda ALA artar

Akut intermittent porfirya

roporfirinojen l-sentaz

Abdominal ar +

drar porfobilinojen +

Nropsikiatrik semptom

drar roporfirin +

295

Konjenital eritropoietik porfirya

roporfirinojen III- kosentaz Fotosensitivite,

(Gnther hst)
Diler UV'de floresans verir

drar porfobilinojen -

Porfirya kutenea tarda (En sk

grlen)

roporfirinojen
dekarboksilaz

Fotosensitivite

drar porfobilinojen -

Herediter koproporfirya

Koproporfirinojen oksidaz

Fotosensitivite +/-

drar porfobilinojen +

Abdominal ar+

drar roporfirin +

Nropsikiatrik semptom

Dk protoporfirin +

Fotosensitivite + /-

drar porfobilinojen +

Abdominal ar+

drar roporfirin +

Nropsikiyatrik semptom

Dk protoporfirin +

Fotosensitivite

Dk protoporfirin + Eritrosit
protoporfirin +

Varyant porfirya (zenci rk)

Protoporfirya

drar roporfirin +
drar roporfirin +

Protoporfirinojen oksidaz

Ferroelataz

15) Fotosensivite ve nropsikiyatrik belirtileri olan porfirya aadakilerden hangisidir?

A)
B)
C)
D)
E)

ALA dehidrataz eksiklii

Protoporfirya
Koproporfirya
Porfirya kutena tarda
Akut intermitant porfirya

Balca semptomu fotosensitivite olan porfiryalar

- Porfirya kutanea tarda
- Protoporfirya
Balca abdominal ar ve nropsikiyatrik belirtisi olan porfiryalar
- ALA dehidrataz eksiklii
- Akut intermittant porfirya
Btn bulgular veren porfiryalar
Herediter koproporfirya
Varyant porfirya
Anemi bulgusu olan porfirya: X'e bal sideroblastik anemi
Herediter tirozinemi: A. porfirya bulgular verir. Biriken sksinil aseton, ALA dehidrataz inhibitrdr.
Sekonder protoporfirinemi: Demir eksiklii, kronik enfeksiyonlar, sedatifler, kurun zehirlenmesi,
hipnotikler
Sekonder koproporfirinri: Hodgkin hastal, karacier hastal, akut enfeksiyonlar, ar metal
toksikasyonu
Herediter koproporfirya (hepatik) Koproporfirinojen oksidaz eksik ve otozomal dominant geilidir. Akut
dnemde idrarda ALA ve PBG artar. Dk koproporfirin artmtr.
Yant-C
16) Hem oksijenaz iin aadakilerden hangisi dorudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Hemin herhangi iki pirol halkas arasndaki metilen kprlerini okside eder.
Molekler oksijeni kullanr.
Bilirubin oluturur.
CO2 meydana gelir.
Substrat olarak hem Hem'i hem de protoporfirin IX'u kullanr.

Hem, mikrozomal hem oksijenaz sistemi ile metabolize olur. Hem oksijenaz ile Fe+2'in Fe+3'e
dnmesi ile hemin oluur. Reaksiyon endoplazmik retikulumda gerekleir.
NADPH ile indirgenmenin devam etmesi ile tekrar ferrik iyon oluur ve daha fazla oksijen ilavesi ile Fe+3
salnr ve CO oluur.
Tedrapirol halkasnn yklm ile biliverdin (yeil renkli), biliverdinden biliverdin redktaz ile bilirubin
(sar renkli) meydana gelir.
296

1 gr Hem yklm sonucunda 35 mg bilirubin oluur.

Yant-B
17) Hemoproteinlerin ykm sonucu oluan "hem" grubundan demirin serbestlemesini ve tekrar
kullanmn salayan enzim aadakilerden hangisidir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Ferroelataz
Hem oksidaz
Ferrooksidaz
Glukuronil transferaz
Biliverdin redktaz

Yant-B
18) Bilirbin sentezindeki ncl molekl aadakilerden hangisidir? (Nisan-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

Biliverdin
Bilirbin diglukuronid
robilinojen
robilin
Sterkobilin

Yant-A
19) Aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Karacier tarafndan aktif transport ile alnr.

Plazmada albmine bal tanr.
ndirekt bilirbin suda erimez.
Safraya aktif transport ile atlr.
Polar gruplar endoplazmik retikulumda eklenir.

Bilirbin plazmada albmine bal olarak tanr. Albmine bal bilirbin antioksidandr.
Bilirbin karacier tarafndan bir tayc sistem vastas ile kolaylatrlm transport ile alnr. Z ve Y
(ligandin) proteinlerine balanarak hepatositlerde tanr. Y proteinine daha fazla balanr. Bu proteinin
glutatyon peroksidaz ve glutatyon transferaz aktivi-tesi de vardr. Serum bilirbin dzeyi artnca tama
ilevine Z proteini katlr.
Bilirubine polar gruplar eklenerek bilirubinin suda znrl artrlr. Reaksiyon konjugasyon olaydr.
Dz endoplazmik retikulumda UDP-glukuronil transferazlar ile 2 molekl glukuronik asidin yapya
sokulmas ile suda erir bilirbin glukuronidleri oluur. UDP glukuronil transferaz, fenobarbital gibi ilalar
tarafndan indklenir.
Safraya atlan bilirbin byk oranda bilirbin diglukuronid formundadr. Bilirbin dzeyi plazmada ok
artm ise monoglukuronid formundadr.
Bilirbin safraya aktif transport (ABC-transport proteini) mekanizmas ile atlr. Bu basamak hz kstlayc
bir basamaktr.
Yant-A
20) Bilirubinin detoksifikasyon srecinde, UDP glukuronil transferaz enzimi hangi aamada rol
oynar? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Bilirubinin albmine balanmas

Bilirubinin hepatositler tarafndan albuminden alnmas
Bilirubinin hepatositlerde konjugasyonu
Bilirubinin hepatositlerden sekresyonu
Bilirubinin barsakta urobilinojene dnmesi

ndirekt bilirbin suda znmedii iin toksik bir bileiktir. Bu nedenle karacier mikrozomlarnda UDPglukuronil transferaz ile glukuronik asitle konjuge olarak suda znen (polar direkt; konjuge) bilirubini
oluturur.
Bilirubinin barsakta urobilinojene dnmnde bak-teriyel bir enzim olan -glukuronidaz rol oynar.
Yant-C

297

21) Konjuge bilirubin'in urobilinojene dnm yeri aadakilerden hangisidir?

A)
B)
C)
D)
E)

Karacier mikrozomal sistem

ntrahepatik safra yollar
Ekstrahepatik safra yollar
nce barsak
Kaln barsak

Konjuge bilirubine barsak bakterileri enzimi olan -glukuronidaz etki eder ve dekonjugasyon sonucu
oluan bileik urobilinojene indirgenir. Terminal ileumda robilinojen tekrar emilir; buna enterohepatik
robilinojen siklusu denir. Bu siklusa katlmayan robilinojen dk ile atlr. Dkya karakteristik rengi
veren sterkoline (L-robilin) evrilir.
Yant-D
22) Bilirbin detoksifikasyonu ka molekl glukuronik asit gereklidir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

1
3
2
4
5

Yant-C
23) Dokularda hem katabolizma rnlerinin birikimi hangisine yol aar?
A)
B)
C)
D)
E)

Porfirya
Hemoraji
kter
Talasemi
Anemi

Hem katabolizmasnn son rn bilirubin olup, bili-rubin birikimi sarlk (ikter)e neden olur. Plazma
bilirubin % 1 mg/dL'yi atnda hiperbilirubinemiden sz edilir. % 2-2.5 olduunda dokulara yaylr ve
ikter gzle grlr. (Tablo 8.2)
Hiperbilirubinemi;
Karacierin atacandan fazla bilirubin olumu
konjugasyonunda veya atlmnda bir problem vardr.

ya

da

karacier

hasarna

bal

bilirubin

Bilirubin;
Unkonjuge (ndirekt bilirubin): Suda znmez ve idrara kmaz. Ancak kan-beyin bariyerini aar.
Konjuge (Direkt bilirubin): Suda znr ve idrara kar. Kan-beyin bariyerini aamaz. Her iki bilirubin
de albmine bal olduklarndan anti-oksidan etki gsterir.
Yant-C
24) Aadakilerden hangisi direkt hiperbilirubinemidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Yenidoann fizyolojik sarl

Crigler-Najjar sendromu
Lucey-Driscoll Sendromu
Gilbert hastal
Dubin- Johnson sendromu

ndirek bilirubin nedenleri

1- Yenidoann fizyolojik sarl
2- Crigler-Najjar Tip I sendromu
UDP-glukuronil aktivitesi yoktur
3- Crigler-Najjar Tip II sendromu
Ksmi UDP-glukuronil aktivitesi bozukluu vardr.
4- Lucey-Driscoll sendromu
Dolamdaki bir bilirubin konjugasyon inhibitrnn neden olduu dnlmektedir.

298

5- Gilbert hastal
Bilirubinin karacier hcrelerine alnmnda defekt vardr.
Dubin- Johnson sendromu
Kanalikler multispesifik organik anyon transport proteindeki (multidrug resistance proteins; MRPs)
mutasyon nedeni ile konjuge bilirubinin karacierden safraya atlmnda defekt vardr. Karakteristik olarak
hepatositlerin santral blgesinde anormal li-pokrom pigment birikimi vardr (katekolamin veya melanin
benzeri pigment birikimi). Serumda direkt bilirubin artar, idrarda bilirubin pozitiftir. Koproporfi-rin l'in idrar
atlm artmtr.
Yant-E
25) Aadaki patolojik durumlardan hangisinde konjuge hiperbilirubinemi grlr?
(Nisan-2005)
A) Hemolitik anemi
B) Criggler Najar sendromu
C) Dubin Johnson sendromu
D) Fizyolojik neonatal sarlk
E) Gilbert sendromu
Dubin Johnson sendromunda konjige bilirubinin safra yollarna atlmnda defekt bulunur. Dier
seeneklerde unkonjige bilirubin artar.
Gilbert hastal: Bilirubinin karacier parankimal hcreleri tarafndan tutulumumda defekt ve glukuronil
transferaz enzim aktivitesi de azalma ile karakte-rizedir
Yeni doann fizyolojik sarl: UDP-glukuronil aktivitesi azalmtr.
Crigler-Najjar Tip sendromu: UDP-glukuronil aktivitesi yoktur veya ok dktr.
Yant-C
26) Aadakilerden hangisinde kanda hem direkt hem de indirekt bilirubin artar?
A)
B)
C)
D)
E)

Rotor sendromu
Selim ailesel rekrren kolestaz
Viral hepatit
Safra yollan tkankl
Bilier atrezi
Rotor sendromu
Dubin-Johnson sendromuna benzer, fark pigment olumamasdr. drarda btn koproporfirinlerin
atlm artmtr. Koproporfirin I, Dubin-Johnson sendromundaki kadar art gstermez. Serumda
direkt bilirubin artmtr ve idrarda bilirubin bulunur.
Selim ailesel rekrren kolestaz
Nedeni belli deildir. Otozomal resesif geilidir. Sarlk ilk iki haftada grlr. Karacier ve dalak
byr. Karacierde karakteristik giant hcreleri bulunur.
Safra yollar tkankl
Ta, tmr gibi nedenlerden dolay intrahepatik ve ekstrahepatik safra yolu tkanklndan dolay
direkt bilirubin artmtr.
Toksik hiperbilirubinemi
Karacier parankim hcre harabiyetine baldr. Hem direkt hem de indirekt bilirubin artar.
Viral hepatit
Karacier hcre harabiyeti bulunur. Hem direkt hem de indirekt bilirubin artar.

Yant-C
27) Hemolitik sarlk'ta aadakilerden hangisi grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)

Serumda direkt bilirubin artar

drarda robilinojen artar
drarda bilirubin yoktur
Dkda robilinojen artar
Hibiri
299

Hemolitik sarlk
Serumda indirekt bilirubin artar
drarda robilinojen artar
drarda bilirubin yoktur
Dkda robilinojen artar
Kan uyumsuzluklar, yanl kan transfzyonlar, enfeksiyonlar, ilalar (rifampisin, sulfanamid, salisilat
gibi), hemolitik anemiler, pernisyz anemi, talasemi, glukoz 6-fosfat dehidrogenaz eksikliinde grlen
bulgulardr.
Yant-A
28) Aadaki hastalk durumlarndan hangisinde dk renksizdir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hemoliz
Gilbert hastal
Toksik hiperbilirubinemi
Estrahepatik kolestaz
Crigler- Najjar sendromu

Kolestatik ikterlerde
Serumda direkt bilirubin artar.
drarda robilinojen yoktur.
drarda bilirubin bulunur.
Dkda robilinojen yoktur (renksiz gaita).
Bilirubinin safra yollarna atlm defekti
Ta, tmr, parazit gibi olaylar bu tip bir sarla yol aar.
Yant-D
29) Aadakilerden hangisi hepatik ikterler iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Kanda hem direkt hem indirekt bilirubin ykselir.

drarda bilirubin kmaz.
drarda robilinojen azalr.
Gaitada sterkobilinojen azalr.
Akut ve kronik karacier enfeksiyonlar hepatik ikterlerin laboratuvar zelliklerini tar.

Tablo 8.2 kterlerin ayrc tans

Plazma bilirubin

drar robilinojen

drar bilirubin

Normal

DB 0.1-0.4 mg/dL B: 0.2-0.7 mg/dL

0-4mg /gn

(-)

Hemolitik

ndirekt bilirubin artar

Artar

(-)

Hepatik

ndirekt ve direkt bilirubin artar

N, artar, azalr

(-) / (+)

Kolestatik

Direkt bilirubin artar

(-)

(+)

Hepatik ikterlerde
Serumda her direkt hem indirekt bilirubin artar.
drarda robilinojen azalr.
drarda bilirubin pozitif bulunur.
Dkda robilinojen azalr.
Akut ve kronik karacier enfeksiyonlar, hepatit, siroz da grlen bulgulardr.
Yant-B
30) Aadakilerden hangisi hemolizin laboratuar bulgusu deildir?
A)
B)
C)
D)

drarda robilinojen art

Serum LDH dzeyinde art
Haptogloblin art
Hemoglobinri
300

E) Metalbuminemi
Artm eritrosit ykmn gsteren laboratuvar bulgular
1. Azalm eritrosit yaam sresi
2. Artm hem katabolizmas
Serum indirekt bilirubin dzeyinde artma
Endojen karbon monoksit dzeyinde artma
Bilirubin yapm hznda artma
robilinojen atm hznda artma
3. Serum LDH dzeyinde artma
4. Serum haptogloblininde yokluk
5. Glikolize hemoglobinde azalma
6. ntravaskler hemoliz bulgular
Hemoglobinemi
Hemoglobinri
Hemosiderinri
Methemalbuninemi
Serum hemopeksin dzeyinde azalma
7. Serum hemoglobin dzeyinde haftada 1.0 g'dan daha ok azalma
Yant-C
31) Aadaki durumlardan hangisinde idrarda bilirubin grlr? (Eyll-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

Gilbert sendromu
Neonatal sarlk
Hemolitik anemi
Salkl kiiler
Tkanma sarl

drara kan protein direkt; konjuge proteindir. Konjuge bilirubin intrahepatik ve ekstrahepatik kolestazda
(tkanmada) artar ve idrara kar.
E seenei dndakiler, indirekt bilirubin artna yol aar ve idrarda bilirubin bulunmaz.
Yant-E
32) Aadakilerden hangisi plazma normal total bilirubin dzeyini gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)

0.3- 1.1 mg/dL

0.2-0.6 mg/dL
1.1-1.5 mg/dL
0.6-1.5 mg/dL
0.1-0.7 mg/dL

Kanda, bilirubin (Van der Berg, reaksiyonunda ve Diazo ayrac kullanlarak tespit edilir.)
ndirekt bilirubin

: 0.2-0.7 mg/dL

Direkt bilirubin

: 0.1-0.4 mg/dL

drarda bilirubin

: Grlmez (negatif)

drar robilinojen

: 0-4 mg/gn

Dk sterkobilinojen

: 40-280 mg/gn

Yant-A
33) Aadaki bileiklerden hangisi diazo reaksiyonu ile llebilir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Kolesterol
Kreatin
Glukoz
Laktik asit
Bilirubin
301

Serumda bilirubin Van den Berg reaksiyonu ile (Dia-zo reaktifi) llr. Dorudan reaksiyon veren
konjige bilirubindir. Metanol ile ileme tutulduktan sonra ayra ilavesi ile total bilirubin miktar bulunur.
Yant-E
34) Aadakilerden hangisinde biliyer atrezi grlmez?
A)
B)
C)
D)
E)

1 antitipsin eksiklii
Down sendromu
Epstein Barr virs enfeksiyonlar
Galaktozemi
Sitomegalivirs enfeksiyonlar

Biliyer atrezi
Genellikle nedeni sitomegalovirs, Epstein Barr virs, rubella virs enfeksiyonlar, 1 antitripsin eksiklii,
Down sendromu, trizomi 17 veya 18'dir.
Direkt bilirubin artar.
Galaktozemi ve hemolitik hastalklarda indirekt bilirubin artar.
Yant-D

302

BLM: 9
PRN, PRMDN VE NKLEK AST YAPI VE FONKSYONLARI

1) Aadakilerden hangisi koenzim nkleotittir?

A)
B)
C)
D)
E)

AMP
GMP
FAD
cGMP
UMP

Serbest nkleotitler
Adenin trevleri: ATP; ADP; AMP, S-adenozil metionin, cAMP, PAPS
Guanin trevleri: GTP, GDP, GMP, cGMP
Hipoksantin trevleri: nozinik asit: Prin ribonkleotitlerinin prekrsrdr.
Urasil trevleri: UTP, UDP, UMP; Glikoprotein ve proteoglikan sentezinde yer alrlar.
Sitozin trevleri: CTP, CMP. Fosfogliserit sentezi ve sifingozin sentezinde rol oynarlar.
Koenzim nkleotitler: FAD, FMN, NAD, NADP, KoA
Yant-C
2) Aadakilerden hangisi nkleozit deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Adenozin
ridin
Sitozin
Guanozin
Sitidin

Nkleotit yaps: Azotlu baz, be karbonlu eker ve fosfattan oluur.

Azotlu bazlar: Prin bazlar olan adenin ve guanin ve pirimidin bazlar olan DNA'nn yapsnda bulunan
timin, RNA'nn yapsnda bulunan urasil, hem DNA hem de RNA'nn yapsnda bulunan sitozin'dir. 5karbonlu eker olarak, RNA'da riboz ve DNA'da deoksiriboz bulunur.
Fosfat: Mono, di veya trifosfatlar olup pentozun 5'OH grubuna balanr.
Azotlu baz + Pentoz = Nkleozit
Azotlu baz + Pentoz+ Fosfat = Nkleotit
Adenin + Riboz-Adenozin
Guanin + Riboz = Guanozin
Timin + Riboz-Timidin
Urasil + Riboz = ridin
Sitozin + Riboz = Sitidin
Adenozin + Fosfat = AMP (Adenilik asit)
Guanozin + Fosfat = GMP (Guanilik asit)
ridin + Fosfat = IMP (Uridilik asit)
Sitidin + Fosfat = CMP (Stidilik asit)
Yant-C
3) Primidin halkas ile eker arasnda hangi ba oluur?
A)
B)
C)
D)
E)

Fosfodiester
Peptit
Hidrojen
-N glikozid
Hidrofobik balar

Primidinlerin 1 nolu azot atomu ve prinlerin 9. nolu azot atomu ile riboz veya deoksiriboz'un 1. karbonu
303

arasnda -N-glikozit ba ve pentozlarn (riboz veya deoksiriboz) 3. veya 5. nolu karbonuna bal
hidroksil gruplar ile fosfat arasnda fosfodi-ester ba bulunur.
Pentozlarn 3 ve 5 nolu karbonlarnn hidroksil gruplar fosfat ile ayn anda balanarak siklik fosfat
trevleri meydana gelir (cAMP, cGMP gibi).
Yant-D
4) Prin sentezinde hem azot hem de karbon kayna olan hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin
Tetrahidrofolat
Aspartat
Glutamin
Serin

Karbon (C)- kaynaklar

Solunumsal CO2 (C6)
Glisin (C4, C5)
Tetrahidrofolat (C2, C8)
Azot (N) kaynaklar
Aspartat (N1)
Glutamin (N3, N9)
Glisin (N7)
Yant-A
5) Aadakilerden hangisi prin bazlarnn sentezinde ver almaz? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Glisin
Tetrahidrofolat
Glutamin
Aspartat
Alanin

Yant-E
6) Prin sentezinin balang basamanda hangisi sentezlenir?
A)
B)
C)
D)
E)

5- fosforibozilamin
Glisinamid ribozil 5-P
5-fosforibozil pirofosfat
Formil glisinamidin ribozil 5-P
IMP

Prin sentezi riboz 5 fosfattan 5-fosforibozil pirofosfat sentetaz (Mg+2) ile 5- fosforibozil pirofosfat sentezi
ile balar. Reaksiyonda 1 ATP'den salanan 2 yksek enerjili fosfat ba kullanlr. norganik fosfat
aktivatr, prin nkleozit di ve trifosfatlar inhibitrdr.

Yant-C
7) Prin sentezinde hz kstlayc basamakta hangi enzim yer alr?
A)
B)
C)
D)
E)

PRPP-glutamil amido transferaz

Glisin transferaz
Formil transferaz
Formil glisinamidin ribozil 5-P sentaz
Aminoimidazol ribozil 5-P karboksilaz

5- fosforibozilamin sentezi: Glutamin'den PRPP-glutamil transferaz ile N10 formil tedrahidrofo-lat'tan

formil grubu aktarlarak formimidoimidazol karboksamid ribozil 5 fosfat oluur.

304

Yant-A
8) Prin biyosentezinde sentezlenen ilk prin nkleotidi hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

nozin
nozin monofosfat
Guanozin monofosfat
Adenozin mono fosfat
Ksantin monofosfat

IMP siklohidrolaz ile formimidoimidazol karboksamid ribozil 5-P'tan su k sonucunda 2. halkada

kapanr ve inozin monofosfat (IMP) oluur. Sentezlenen ilk prin nkleotidi IMP'dir. IMP oluumu iin
toplam 6 adet yksek enerjili ba harcanr.
IMP sentezinden sonra, IMP den AMP ve GMP sentezlenir. AMP sentezi GTP gerektirirken, GMP
sentezi ATP gerektirir.
AMP sentezi
IMP'ye adenilosksinat sentaz ile aspartat katlrken GTP kullanlr ve adenilosksinat sentezlenir.
Adenilosksinaz ile fumarat'n ayrlmas ile AMP oluur.
AMP negatif feed back ile adenilosksinat sentaz' inhibe eder.
GMP sentezi
IMP'den IMP dehidrogenaz ile ksantin monofosfat oluur. 1 ATP'nin ve 2 yksek enerjili fosfat bann
kullanld GMP sentetaz reaksiyonu ile glutaminden amin grubu aktarlr ve GMP sentezlenir. GMP,
IMP dehidrogenaz' feed back inhibe eder. Enzim ayrca tiazofurin tarafndanda inhibe edilir.
Yant-B
9) Aadakilerden hangisi nkleozit trifosfat sentezinde yer alr?
A)
B)
C)
D)
E)

Adenozin deaminaz
Guanilaz
Fosforibozil pirofosfat sentaz
Nkleozit difosfokinaz
Adenilosksinat sentaz

Nkleozit di ve trifosfat sentezi

Nkleozit mono ve difosfat kinazlarla sentez gerekleir. Bu enzimler ile:
AMP ve dAMP
GMP ve dGMP
CMP, UMP, dCMP, dTMP'n
ATP'nin kullanld reaksiyonlar ile fosforilasyonu salanr.
AMP + ATP 2ADP
Enzim : Adenilat kinaz
GMP + ATP GDP + ADP
Enzim: Guanilat kinaz
GDP + ATP GTP + ADP
Enzim: Nkleozit difosfokinaz
CDP + ATP CTP + ADP
Enzim: Nkleozit difosfokinaz
Yant-D
10) Purin kurtarma yolunda 5-fosforibozil pirofosfat hangisi ile reaksiyona girer?
A)
B)
C)
D)
E)

AMP
GMP
Hipoksantin
Glutamin
rik asit
305

Salvage reaksiyonu
2 yol bulunur:
a- Serbest prinlerin PRPP tarafndan fosforilasyonu; Etkili enzimler adenin fosforibozil transferaz
ve hipoksantin guanin fosforibozil transferaz'dr.
Adenin + 5-PRPP AMP + PP
Enzim: Adenin fosforibozil transferaz
Hipoksantin + 5-PRPP IMP + PP
Guanin + 5- PRPP GMP + PP
Enzim: Hipoksantin guanin fosforibozil transferaz (HGPRT)
b- Prin ribonkleozitlerin ATP ile dorudan fosforilasyonu: Adenilat kinaz (kas) ve deoksi-sitidin
kinaz ile gerekleir.
Adenozin + AMP
Enzim : Adenozin kinaz
2ADP ATP + AMP
Enzim: Adenilat kinaz (kas)
Yant-C
11) Aadakilerden hangisi prin sentezi reglas-yonu iin yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

PRPP sentetaz ve PRPP-amidotransferaz reglasyon enzimleridir.

AMP, PRPP sentetaz' aktive eder.
PRPP art prin sentezinde arta yol aar.
GTP, amidotransferaz reaksiyonunun allosterik inhibitrdr.
GMP, art prin sentezini inhibe eder.

Prin sentezinin reglasyonu 2 basamakta reglasyon olur:

1- PRPP sentaz:
PRPP havuzu sentezi kontrol eder.
Prin 5-nkleotitler tarafndan enzim inhibe edilir. AMP, ADP, GMP ve GTP; PRPP sentetaz inhibe
eder.
AMP ve GMP ayn zamanda HGPRT'da inhibe eder.
2- PRPP amidotransferaz
PRPP'a glutaminden amino grubunun aktarld glutamin amidotransferaz reaksiyonudur.
ATP, ADP, AMP, GTP, GDP ve GTP; allosterik inhibitrdr.
PRPP enzim aktive eder.
Yant-B
12) Deoksiribonkleotit sentezinde hangisi yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Nkleozit monofosfat
Ribonkleotit redktaz
Tireodoksin
NADPH
Tireodoksin redktaz

Deoksiribonkleotit oluumu
Nkleozit difosfatlarn 2. karbonunun redksiyonu ile sentezlenirler.
Ribonkleotit redktaz kullanlr ve bir protein kofaktr olan tireodoksinve tireodoksin redktaz
(FAD)- ve NADPH gerektirir. Bu reaksiyonda glutaredoksin kullanld taktirde glutaredoksin redktaz,
GSH, GSH-redktaz (FAD)- ve NADPgereklidir. dATP ve dGTP bu reaksiyonlar inhibe eder.
Yant-A
13) nsanda ribonkleotitlerin deoksiribonkleotitlere indirgenmesinde aadakilerden hangisi rol
oynar? (Eyll-2003)
306

A)
B)
C)
D)
E)

Glutatyon
NADH
FMNH2
FADH2
Tireodoksin

Yant-E
14) Aadakilerden hangisi prin metabolizmasnn son rndr?
A)
B)
C)
D)
E)

nozin
Hipoksantin
Ksantin
rik asit
Adenozin

Prin katabolizmas
Son rn rik asittir.
Adenozin (veya AMP) metabolizmas
AMP'den nkleotidaz ile adenozin, adenozinden adenozin deaminaz ile inozin (IMP) oluur. Prin
nkleozit fosforilaz ile inozin'den riboz 5 P ayrlmas sonucunda hipoksantin meydana gelir.
Hipoksantinden molibden baml ksantin oksidaz ile ksantin oluumu srasnda hidrojen peroksid
meydana gelir.
Ksantin, ksantin oksidazn devam eden etkisi ile rik aside dnr. Baz grup hayvanlarda rik asit,
rikaz ile allantoin'e okside olarak atlr.
Guanozin (veya GMP) metabolizmas
GMP'den nkleotitaz etkisi ile guanozin oluur.
Guanozinden prin nkleotit fosforilaz etkisi ile riboz 5 ayrlmas sonucu guanin oluur.
Guanin guanaz ile deamine olarak ksantin zerinden yklr.
Ksantin oksidaz ile rik asit oluturur.
Yant-D
15) Aadakilerden hangisi hiperrisemi nedeni deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Ksantin oksidaz eksiklii

HPGPR transferaz eksiklii
Glukoz 6-fosfataz eksiklii
PRPP sentaz aktivitesinde art
Kanser

Prin metabolizma bozukluklar Hiperrisemi

Plazma rik asit dzeyi artna risemi denir.
Nedenleri
- rik asit atlmndaki bozukluklar
- Ar rat oluumu: Kanser gibi katabolik hastalklar, PRPP, HGPRT ve glukoz 6 fosfataz eksiklii gibi
enzim defektleri sralanabilir.
Lesch-Nyhan sendromu: HGPRT eksiklii (gen defekti) ve PRPP birikimi sz konusudur.
X'e bal resesif kaltmlanr. Nrolojik bulgular ve zeka gerilii n plandadr. PPRP konsantrasyonundaki
ar art ar prin oluumuna yol aar. rik asit artar.
von Gierke hastal: Glukoz 6-fosfataz eksikliine bal olarak pentoz fosfat yolunun prekrsr olan
riboz 5 fosfatta art ve laktik asidoz, mental retardasyon ve spastisite bulgular gzlenir.
Adenozin deaminaz (ADA)- eksiklii: Hem B hem T lenfosit fonksiyonlar bozuktur. Ar miktarda deoksiadenozin ve dATP birikimi ile ATP azalmasna yol aar. dATP, ribonkleotit redktazn dolays ile
DNA sentezinin inhibitrdr. Otozomal dominant, hemolitik bir hastalktr.
Prin nkleozit fosforilaz eksiklii: T hcre fonksiyonu bozuktur. dGTP ve d-ATP birikimi sonucu
ribonkleotit redktaz inhibe olur. Otozomal dominant geilidir. rik asit oluumunda azalmaya karn
prin nkleozit ve nkleotitlerde art vardr.
307

Adenin fosforibozil transferaz eksiklii: Otozomal dominant geilidir. riner ta oluumunda artla
karakterizedir.
Gut: HGPRT'n ksmi eksiklii veya PRPP sentaz hipe-rekspresyonu sonucunda ar prin sentezi ve
yklm sz konusudur. Gut hiperrisemi, akut eklem enf-lamasyonu, rik asit birikimi ile karakterize olup
erkeklerde kadnlardan daha fazla grlr.
Tedavide allopurinol kullanlr. Allopurinol ksantin analoudur. Ksantin oksidazn yapsndaki Mo ile
elat oluturmak yolu ile hipoksantin oksidaz inhibe eder.
Hiporisemi
Ksantin oksidaz eksiklii nedeni ile ksantinri ve ksantin talar grlr.
Yant-A
16) Allopurinol aadakilerden hangisinin inhibitrdr? (Nisan-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

5' nkleotidaz
Adenozin deaminaz
Adenozin kinaz
Guanaz
Ksantin oksidaz

Yant-E
17) Allopurinol aadakilerden hangisinin sentezini inhibe eder? (Eyll-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Asetoasetik asit
rik asit
re
Kreatin
nozin

Yant-B
18) Lesch-Nyhan sendromunda aadakilerden hangisinin serum dzeyinde ykselme grlr?
(Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

ATP
rik asit
GMP
Riboz-5-fosfat
Fosforibozilpirofosfat

Yant-B
19) Aadaki enzimlerden hangisinin aktivitesindeki art hiperrisemiye neden olur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Aspartat transkarbomolaz
Karbomil fosfat sentetaz
Dihidroorataz
PRPP sentaz
Timidilat sentaz

Yant-D
20) Aadaki hastalklardan hangisinde PRPP (fosforibozil pirofosfat) sentaz enzim bozukluu
vardr? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Gut
Lesch-Nyhan sendromu
Von Gierke hastal
rolityazis
Ksantinri

Yant-A
21) Aadaki ilalardan hangisi prinlerin biyosentezini inhibe etmez? (Nisan-2007)
308

A)
B)
C)
D)
E)

Vidarabin
6-merkaptoprin
Slfonamidler
Folat analoglar
Azaserin

Vidarabin; adenozin analou olup viral DNA polimeraz inhibitrdr.

Purin sentezi inhibitrleri: Glutamin analoglar, prin analoglar ve folik asit sentez inhibitrleridir.
Glutamin analoglar : Azaserin, diazanorlsin
Prin analoglar: Mikofenolik asit, 6-merkaptopurin, tioguanin
Folik asit antagonistleri: Metotreksat, slfonamidler, aminopiterin
Yant-A
22) Aadakilerden hangisi prin nkleotidlerinin katabolizmasnda yer alan enzimlerden biri
deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

5'-nkleotidaz
Adenozin deaminaz
Ksantin oksidaz
Guanin deaminaz
Ribonkleotid redktaz

Ribonkleotid redktaz, deoksiribonkleotitlerin sentezinde (dADP, dGDP gibi) kullanlr.

Yant- E
23) Aadakilerden hangisi pirimidin nkleotitlerinin sentezinde yer almaz?
A)
B)
C)
D)
E)

PRPP
Aspartat
CO2
Biotin
Folik asit

Pirimidin sentezi (Denova. sentez):

Halkann Azot ve karbon atomlarn kaynaklan; glutamin, CO2, aspartatdr. Pirimidin nkleotid sentezi iin
ayrca PRPP ve folik asit de gereklidir.
Yant-D
24) Pirimidin sentezindeki ilk reaksiyonda hangi enzim bulunur?
A)
B)
C)
D)
E)

Dihidroorataz
Oratidik asit dekarboksilaz
Ribonkleotit redktaz
Karbamoil fosfat sentaz II
Aspartat transkarbomoilaz

Primidin sentezi
Sentetaz: Sitozolde gerekleir. lk reaksiyon karbamoil fosfatn sentezlendii basamaktr. Enzim
karbamoil fosfat sentaz ll'dir. CO2 + Glutamin + ATP Karbamoil fosfat
Aspartat transkarbomoilazn katalizledii reaksiyon ile karbomoil fosfat ve aspartatn kondensasyonu
sonucunda karbamoil aspartat oluur. Karbamoil-P + Aspartat Karbamoil aspartik asit Enzim:
Aspartat transkarbamoilaz
Hz kstlayc basamaktr.
Dihidroorataz ile su k ve halkann kapan ile dihidrooratik asit sentezlenir.
Dihidrooratik asit mitokondriyal dihidrooratat dehidrogenaz ile orotik asiti oluturur. Pirimidin
sentezindeki dier enzimler sitozoliktir.
Orotik asite oratat fosforibozil transferaz ile PRPP dan riboz 5-fosfat transferi ile oratidat monofosfat
(OMP) sentezlenir. Primidin halkas bu bileiinin sentezi ile gerekleir. Bu reaksiyonu orotidik asit
309

dekarboksilaz ile uridilat monofosfat (UMP) oluumu izler.

UMP ilk sentezlenen gerek pirimidin nkleotitidir.
Yant-D
25) Pirimidin sentezinin dzenlenmesinde hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Aspartat transkarbamoilaz, CTP tarafndan inhibe edilir.

Dihidroorataz, genetik dzeyde sentezinin artrlmas veya azaltlmas ile kontrol edilir.
PRPP, karbamoil sentetaz' allosterik aktive eder.
AMP, karbamoil sentetaz' allosterik inhibe eder.
Aspartat transkarbamoilaz, ATP tarafndan allosterik inhibe edilir

Pirimidin sentezinin reglasyonu

Sentezdeki ilk 2 enzim allosterik olarak, ilk 3 ve son iki enzim gen dzeyinde kontrol edilir.
1- Karbamoil fosfat sentetaz: AMP, UTP ve GMP inhibe ederken PRPP ve ATP aktive eder.
2- Aspartat transkarbamoilaz: Allosterik olarak CTP tarafndan inhibe, ATP tarafndan aktive edilir.
Glisin aspartat transkarbamoilaz'n glutamin balama blgesini kompetitif inhibe eder.
3- OMP karboksilaz: UMP ve CMP tarafndan kompetitif inhibe olur.
4- CTP sentaz: CTP tarafndan feed-back inhibe, GTP tarafndan aktive edilir.
5- Dihidroorataz
6- TDP ise ATP ve riboz'dan PRPP oluumunu inhibe eder.
Yant-E
26) Aadakilerden hangisi timidilat sentaz reaksiyonu iin substrattr?
A)
B)
C)
D)
E)

dTDP
dUMP
dCMP
dTTP
dUTP

UMP'den ATP baml reaksiyon ile UDP sentezlenir.

- UDP; UTP zerinden CTP'yi oluturabilir, ya da
- UDP indirgenerek deoksi trevleri zerinden timidilat sentezler. Reaksiyonda timidilat sentaz ve
metilen THF kullanlr. Reaksiyon sonunda oluan dihidrofolat, THF-redktaz ile tekrar etkili hale
dntrlr.
Metotreksat dihidrofolatn redksiyonunu engeller. 5-flourourasil ve 5-fluorodeoksiridin (suisid subs-trat),
timidilat sentaz inhibe ederek deoksitrev-lerinin olumasn nler.
Pirimidin analoglar substrat grevi grerek orotidi-lat dekarboksilaz inhibe eder. 6- azoridin orotidi-lat
dekarboksilaz' yarmal inhibe eder.
Yant-B

310

27) Aadakilerden hangisi timidilat sentazn inhibitrdr?

A)
B)
C)
D)
E)

Alloprinol
Fluorourasil
Azaserin
6-merkaptoprin
Sitozin arabinozid

Yant-B
28) 5-fluorourasil, hcrelerde aadakilerden hangisinin analou olarak nkleik asit sentezini inhibe
eder? (Nisan-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

dTMP
rik asit
dUMP
Hipoksantin
Fosforibozil pirofosfat

Yant-C
29) Pirimidin katabolizmasnn son rnleri aadakilerden hangisi deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

CO2
NH3
-alanin
Aminoizobtirat
Dihidroorotik asit

Pirimidin katabolizmas
Son rnler urasilden CO2, NH3 ve -alanin, timin' den -aminoizobtirat, CO2 ve NH3'dr. aminoizobtirat, DNA yklmndaki arta bal olarak, lsemi ve X n tedavisi sonrasnda artar. PRPP
art ile ilikili olan hiperrisemide pirimidin retim art ve -alanin atlmnda art gzlenir.
Yant-E
30) Hangisi orotik asidri tip ll'de grlen enzim eksikliidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Orotat fosforibozil transferaz

Orotidilat dekarboksilaz
Timidilat transamilaz
Karbomoil fosfat sentetaz
Oratat fosforibozil transferaz + Oratidilat dekarboksilaz

Pirimidin metabolizma bozukluu

311

Tip I orotik asidri: Orotat fosforibozil transferaz ve orotidilat dekarboksilaz eksiktir. Byme gerilii,
iddetli anemi (hipokrom), lkopeni ile karakterize-dir.
Tip II orotik asidri: Orotidilat dekarboksilaz eksiktir. Orotik asit atlm artar.
la indkl orotik asidri: Allopurinol ve 6-azo-uridin tedavisi ile OMP dekarboksilazn inhibisyonu-dur.
Hematolojik komponenti yoktur.
Ornitin transkarbamoilaz eksiklii: Orotik asidri yapar.
-aminoizobtirik asidri: Transaminaz eksikliinde izlenir. re siklusu etkilenir.
Yant-B
31) Orotik asidri aadaki metabolik yollardan hangisindeki enzim eksiklii nedeniyle oluur?
(Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Prin nkleotitlerin sentezi

Pirimidin nkleotitlerinin sentezi
Prin bazlarnn ykm
Pirimidin bazlarnn ykm
Prin trevi yaplar ieren koenzimlerin sentezi

Yant-B
32) Orotik asit aadaki metabolik yollardan hangisinde oluur? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Prin bazlarnn sentezi

Pirimidin bazlarnn sentezi
Sfingolipit sentezi
Fosfogliserit sentezi
re sentezi

Yant-B
33) Aadakilerden hangi ba nkleik asitlerin pirimer yapsnda bulunur?
A)
B)
C)
D)
E)

Hidrojen balar
Hidrofobik balar
iyonik balar
-N-glikozit ba
Fosfodiester ba

Primer yap
Belirli tr ve saydaki deoksi adenazin mono fosfatlarn (deoksiadenilat, deoksiquonilat, deoksiuridilat,
timidilat) belirli bir dizili srasna gre 3',5' fosfodiester balar ile balanarak polinkleotit zincir
oluturmalar ile primer yap meydana gelir.
Bir nkleotitdeki ekerin 5' karbonuna bal fosfat grubunun hidroksili ile dier nkleotitteki ekerin
3'hidroksil grubu arasnda oluan badr. Polinkle-otitlerin bir ucunda 3'OH, dier ucunda 5' fosfat grubu
bulunur. Fosfodiesteraz ile fosfodiester balar yklr. Bunlardan zincir ii balar paralayanlara
endonkleaz, iki utan paralayanlara ekzonkleaz denir.
Sekonder yap
DNA'da polinkleotit zincirleri arasnda, RNA'da karlkl baz iftlerinde hidrojen ba oluumu ile
sekonder yap meydana gelir.
A- T (U) arasnda; 2 hidrojen ba
G-C arasnda; 3 hidrojen ba oluur.
Tersiyer yap
Sekonder yapsn tamamlam nkleik asitlerde bulunur. Sarmal yapsnn proteinler ile oluturduu
yaplardr. DNA ift sarmal (nadiren baz viruslerda tek sarmal) yaps nkleozomlarda histonlar ile
paketlenmitir. RNA tek helozon yaps gsterir.
Yant-E
34) Aadakilerden hangisi DNA iin yanltr?
312

A)
B)
C)
D)
E)

Kaltm aktaran molekldr.

Adenin timin ile guanin sitozin ile elemitir.
DNA'nn yapsndaki G-C baz ifti arttka dansite azalr
DNA asidik zellie sahip bir molekldr.
260 nm dalga boyunda absorbans verir.

DNA yaps
Yapsnda azotlu bazlar (A, G, C, T) 2' deoksiriboz ve fosfat bulunur.
Prin bazlar adenin (A)- ve guanin (G)'dir. Pirimidin bazlar sitozin (C)- ve timin (T)'dir.
DNA ift zincirli heliks yapsndadr. Adenin timin ile guanin sitozin ile elemitir. Zincirler birbirine
antiparaleldir. DNA ift sarmal hidrojen balar ve hidrofo-bik balar ile stabilize edilir.
DNA asidik zellie sahip bir molekldr. D yzde kalan iyonize fosfat gruplar iki deerli katyonlar
olan Mg+2 ve Ca+2 iyonlar ve polikatyonik molekller olan spermin ve spermidine kuvvetli olarak balanr.
Poliaminlerin balanmas DNA molekln daha kararl hale getirir hem de daha fazla esnek (fleksibil)
olmasn salar.
DNA'nn yapsndaki G-C baz ifti arttka dansite artar. DNA'nn yksek slarda (80-90 gibi) ve
dk/yksek pH'da ift sarmal alr, bu olaya DNA erimesi; melting denir. Dk pH'da A, ve C'in
nitrojenlerinin protonlanmas, yksek pH'da ise T ve G'nin nitrojenlerinin protonlanmas sz konusudur,
DNA, en kararl ekilde pH; 4-11 arasnda bulunur. Yksek slarda ise fosfo diester balar alr. DNA
sarmalnn %50'sinin tek sarmal haline gelmesini salayan scakla erime (melting) temparatr denir.
Bunun yksek olmas, G-C baz ifti fazlaln gsterir.
Fosfodiester balar kopmadan hidrojen balarnn krlmas ve iki sarmaln birbirinden ayrlmasna DNA
de-natrasyonu denir. Denatrasyon sonucunda, 260 nm'deki absorbans artar. Bu etkiye hiperkromik
etki denir.
Mitokondriyal DNA (mtDNA)
Sirkler, ift sarmall ve ar veya hafif zincirli
16569 bp ierir
Solunum zincirinin 13 proteinini kodlar (NAD dehidrogenaz, sitokrom b, sitokrom oksidazn 3 alt
nitesi, ATP sentazn iki alt nitesi)
Byk (16s) ve kk (12s) mt ribozomal kodlar
22 mt tRNA molekln kodlar
Genetik kod, standart koddan farkldr.
Az sayda translate edilmeyecek dizi ierir
Mutasyon hz yksektir (nkleer DNA'nn 5 kat)
Primatlar veya dier trlerle benzerlik gsterir.
Yant-C
35) Mitokondriyal DNA ile ilgili olarak aadakilerden hangisi yanltr? (Nisan-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Mitokondriyal matriksteki proteinlerin tmnn sentezi iin gerekli bilgiyi kodlar.

Nkleozom oluturmaz.
Mitokondride 2 adet rRNA ve 22 adet tRNA'y kodlar.
ETS ve oksidatif fosforilizasyonla ilgili baz proteinleri kodlar.
Bakteri DNA'sna benzer.

Yant-A
36) Nkleozomlar birbirine balayan aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Histon 2A
Histon 2B
Histon 1
Histon 3
Histon 4

DNA Histon kompleksi

313

H1, H2A, H2B, H3 ve H4 olmak zere 5 tip histon bulunur.

ekirdekte, H2A, H2B, H3, H4'n her birinden 2 mo-lkl yaklak 140 DNA baz ifti ile beraber olup
nkleozomlar oluturur. Nkleozom ekirdeinde bulunmayan H1, nkleozomlar birbirine birletirir.
Histonlar sadece karyotlarda bulunur.
Histon iermeyen karyotik hcre sperm hcresidir.
Lizin/arginin miktar en yksek olan H1'dir.
Yant-C
37) Komplementer DNA (cDNA)- sentezinde kullanlan enzim aadakilerden hangisidir? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

DNA ligaz
Endonkleaz
DNA polimeraz
Revers transkriptaz
Ekzonkleaz

Reverse transkriptaz enzimi; retrovirsler (rnein HIV) gibi baz RNA virslerinin, RNA genomunu kalp
alarak RNA'dan DNA sentezini gerekletirirler. Sen-tezledikleri DNA'ya komplementer DNA (cDNA)denir. Enzimin dier ad RNA'ya baml DNA polime-razdr.
Yant-C
38) Aadakilerden hangisi topoizomerazlarn fonksiyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Okazaki fragmentlerini kovalent balar.

Nkleozomal histonlar ykar.
RNA primerini sentezler.
DNA'daki gerilmeleri nler.
Polimeraz aktivitesi gsterir.

Topoizomerazlar
DNA moleklnde dng says bir veya iki zincirde fosfodiester balarn koparan enzimler ile
deimektedir.
DNA sentezi iindeki gerilimleri nler. Topoizomerazlar sarmal yapy oluturur, uzaklatrr veya her
ikisini yapar.
a- Topoizomeraz tip I
ift heliksin bir zincirini reversibil olarak keser.
Hem nkleaz hem de ligaz aktivitesi vardr. ATP kullanlmaz. Enerjiyi krd fosfodiestuaz bandan
salar.
DNA'daki dng says 1 deitirilmi olur.
Negatif sper sarmaln dairesel forma dnn katalizler.
b- Topoizomeraz tip II (DNA giyraz).
DNA heliksinin her iki zincirini geici olarak krar.
Dng saysn 2 deitirir. Yapya negatif spersarmallar katlr.
DNA replikasyonu iin gereklidir.
ATP kullanr, hem negatif hem de pozitif superkoil'ler oluturur.
Yant-D
39) Organizmann DNA moleklnn klonlanm ksmlarnn toplamn aadakilerden hangisi
oluturur?
A)
B)
C)
D)
E)

Plazmid
DNA ktphanesi
Vektr
Satellit DNA
Poliandrom

Plazmidler: Kk, dairesel ekstrakromozomal DNA molekllerine plasmid denir. Plasmidler bir
bakteriden dierine genetik bilginin aktarlmasn kolaylatrr.
314

Vektrler: Bir DNA molekl olan vektr moleklne klonlanacak DNA paras eklenmektedir.
Plazmidler, bakteri ve hayvan viruslar genellikle vektr olarak kullanlr.
Satellit DNA: Yksek sklkla tekrar eden baz dizisi ieren DNA'ya satellit DNA denir ve kromozomun
sentromer blgesinde lokalizedir.
Poliandrom: DNA zel bir noktadan itibaren iki ynl simetri gsterir.
DNA ktphaneleri: Organizmann DNA moleklnn klonlanm ksmlarnn toplam oluur.
Yant-B
40) DNA ift sarmalnda helikazn gevetici etkisi ile oluan bklme noktalarn kesip tekrar
birletirerek dzelten enzim aadakilerden hangisidir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

DNA polimeraz
DNA primaz
DNA ligaz
Topoizomeraz
DNA baml RNA polimeraz

plikler alrken oluan sper kvrmlar ortadan kaldranenzimler topoizomerazlardr.

Topoizomeraz I
- ift heliksin bir zincirini reversibl olarak keser.
Topoizomeraz II
- DNA heliksinin her iki zincirini geici olarak krar.
- Kvrlmalar dzeltilerek krk yeniden birletirilir.
- Prokaryotlarda DNA giraz adn alr.
- Kinolon grubu antibiyotikler tartndan inhibe edilir.
Yant-D
41) Aadaki bakteri enzimlerinden hangisi siprofloksasin ile inhibe edilir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

DNA polimeraz
RNA polimeraz
DNA helikaz
DNA ligaz
Topoizomeraz II

Topoizomeraz tip II DNA heliksinin her iki zincirini geici olarak krarak, DNA'da olumu olan sperkvrmlar giderip DNA'y tekrar birletiren enzimlerdir. Bakterilerde Topoizomeraz tip II'ye DNA giraz da
denilir ve kinolon (rnein siprofloksasin) grubu antibiyotikler tarafndan inhibe edilir.
Yant-E
42) Prokaryotlardaki DNA sentezi iin aadakilerden hangisi gerekli deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Deoksiribonkleozit trifosfat
Kalp DNA
RNA primeri
CTP
DNA-polimerazlar

DNA sentezi ana DNA'nn model kabul edilerek kendini elemesi olaydr.
Replikasyon iki ynl ve semikonservatiftir.
Prokaryotlarda DNA sentezi iin temel gereksinimler
Substratlar: Deoksinkleozit trifosfatlar olan dATP, dGTP, dCTP, dTTP.
Kalp DNA: Ana DNA'nn her zinciri bir kalp yerine geer.
Primer: Yeni nkleotit 3'ucuna eklenir. RNA polimeraz tarafndan sentezlenir.
Enzim: DNA baml DNA polimerazlar fonksiyon grr. Helikaz, topoizomerazlar ve DNA-ligaz sentez
iin gereklidir.
yonlar: Mn+2 veya Mg+2 iyonlar
315

Yant-D
43) Aadakilerden hangisi DNA sentezi iin gerekli deildir? (Nisan-2005)
A)
B)
C)
D)
E)

DNA kalb
DNA polimeraz
Primer
Ribonkleozid trifosfatlar
Metal iyonlar

Prokaryotlarda DNA sentezi (replikasyon) iin temel gereksinimler:

Substratlar: Deoksiribonkleozit trifosfatlar; dATP, dGTP, dCTP, dTTT.
Kalp DNA: Ana DNA'nn her zinciri bir kalp yerine geer.
RNA primeri (RNA polimeraz)
yonlar: Mg+2, Mn+2 iyonlar
ATP
Enzimler: DNA baml DNA polimerazlar, Topoizomeraz, DNA giraz, Helikaz, Primaz, Urasil- DNA
N-glikozidaz
Yant-D
44) DNA ift sarmalnn ayrlmasn aadakilerden hangisi salar?
A)
B)
C)
D)
E)

Helikaz
DNA giraz
Primaz
DNA polimeraz
DNA ligaz

Replikasyon atalnn oluumu: Replikasyon atal, DNA sentezinin meydana gelecei yerde meydana
gelir. Prokaryotlarda replikasyon bir yerden, karyotlarda ise DNA zerindeki pek ok yerden balar.
Helikaz: DNA ift sarmaln almasn salar ve 2 ATP kullanlr.
Helikaz, Ori C denilen zel bir blgeye balanr. Bu blge yaklak 240 baz iftinden oluur. DNA-A
protein replikasyonun uygun balamas iin gerekli bir proteindir. Ori C'ye balanr ve dier bileenlerle
birlikte ATP'nin balanmasn kolaylatrr.
DNA-binding protein (heliksi stabilize edici protein) alan zincirlerin tekrar balanmasn nlemek
amac ile alan ksmlarda tek sarmall DNA'ya balanrlar. DNA replikasyonunda grevli bir dier bir
helikaz olan rep proteini ataln bir zincirinde ilerlerken dier zincirinde DNA-B protein ilerler.
Yant-A
45) DNA-polimeraz aktivitesi iin aadakilerden hangisi gerekli deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kopyalanacak ana zincir

RNA primeri
Deoksi nkleozit trifosfat
c GMP
Mg iyonlar

DNA polimerazlar ile zincir uzatlmas

DNA polimerazlar (pol): DNA sentezini katalizler. 5', 3' fosfodiester balarn oluturur ve sentez
srasnda deoksinkleozit trifosfat (d-NTP)'lar kullanrlar. Prokaryotlarda 3 tip DNA polimeraz bulunur;
pol I, pol II, pol III.
DNA-pol I: Tek bir polipeptitten oluan DNA pol. I'in ilevi iin aadakilere ihtiya vardr; Kopya
edilecek ana zincir, ana zincire hidrojen balar ile bal DNA veya RNA primeri, oluan zincirde 3' 'ne
bal serbest hidroksil grubu, nkleozit tri fosfatlarn hepsi 5' 3' polimeraz aktivitesi ile eklenir.
-3' 5' ekzonkleaz aktivitesi ile dzeltme fonksiyonu, 5' 3' ekzonkleaz aktivitesi ile kesip onarma ve
RNA primerini uzaklatrma fonksiyonu yapar.
DNA pol II: Tek bir polipeptitten oluur. 3'5' ekzonkleaz aktivitesi ile dzeltme fonksiyonu vardr, fakat
kesip kararak onarma fonksiyonu yoktur.
DNA pol III: Replikasyon zincirinin ilerlemesinden sorumludur. Aktif haline DNA pol III holoenzim denir
316

(Yapsnda 9 deiik protein bulunur). DNA pol I'in ihtiya grd sistemlere ihtiya duyar. 3'5'
ekzonkleaz ve 5'-3' polimeraz aktivitesi vardr. Dzeltme fonksiyonu da vardr, ancak kesip onarma
fonksiyonu bulunmaz. DNA pol. III, sadece tek ynl kopyalama yapabilir. 3 5' ynnde nkleotit
dizilerini okur ve yeni sentezlen DNA, 5' 3' ynne dorudur. Sentez 5' 3' ne kesintisiz (leading
strand; nc zincir), 3'5' ne kesintili (lagging strand) srer.
Kesikli olan kk fragmentlere Okazaki fragmentleri denir. DNA-ligaz sentezlenen fragmenleri birbirine
balar. Balanma olay srasnda 1 ATP (2 yksek enerjili fosfat ba) harcanr. RNA primeri 4-10 baz
ierir ve RNA polimeraz (primaz) tarafndan DNA'ya antiparalel ve tamamlaycs olarak sentezlenir
Primaz protein kompleksleri ile beraber olan bir enzimdir. Bu yapya primozom denir.
DNA pol III, yeni bir RNA primeri ile karlancaya dek sentezi srdrr. RNA'nn kesilmesi ve yerinin
doldurulmas DNA pol I tarafndan gerekleir.
DNA Pol I 'in 5'3' ekzonkleaz aktivitesi ile RNA primerini uzaklatrr. Yeni sentezlenen DNA'daki
nkleotit dizilerinin doruluunu, 3'5' ekzonkleaz aktivitesi ile kontrol eder.
Yant-D
46) Hcre siklusundaki replikasyon safhasn aadakilerden hangisi gsterir?
A)
B)
C)
D)
E)

G1
G0
G2
S
M

Okaryotik hcrelerin S hcre faznda replikasyon gerekleir.

karyotik hcrelerdeki hcre sikluslar
M faz: Nkleer blnme ve hcre blnmesi olur (mitoz safhas). Kromozomlar iftlenir ve blnme
fazlar balar (profaz, metafaz, anafaz ve telefaz).
G1 faz: Kromozomlarn oalmak iin hazrlandklar safhadr (first gap). Hcrenin replikasyona girip
girmediini ya da blnmenin belirlenecei dnemdir.
S faz: DNA sentezi (replikasyon), kromozom iftlenmesi olur (sentez safhas). Ayrca bata histonlar
olmak zere baz zel proteinler ve RNA da sentezlenir.
G2 faz: DNA replikasyonu tamamlanr. Kromozomlar kondanse olur, nkleuslar kaybolur ve
mikrotbuller organize olur.
G0 faz: Hcreler tekrar ayn siklusa girer. Periyodun devamna hazrlanan hcreler G0 fazna girer.
Dinlenme dnemidir.
Yant-D
47) Aadaki enzimlerden hangisi yalanmada nem tar? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Telomeraz
Endonkleaz
Transferaz
Polimeraz
Transkriptaz

Kromozomlarn ularnda timin ve guaninden zengin tekrarlayan 51-TTAGGG-31 dizisi bulunur. Bu

blgelere telomer denir. Telomerlerin uzunluunu ayarlayan, sentezinden sorumlu enzimlere telomeraz
denir. Telomerazlar RNA ieren multisubniteli enzimlerdir. Telomerlerin ksa olmas kanser ve yalanma
etyolojisinde rol oynar.
Yant-A
48) Aadaki karyotik DNA polimerazlardan hangisi ekirdekte bulunur ve replikasyon iin
gereklidir?
A)
B)
C)
D)
E)

DNA-pol III
DNA pol- II
DNA-pol -I
DNA-pol-
DNA-pol-
317

.
karyotlarda 5 tip DNA polimeraz bulunur. Bunlar
(en fazla bulunan), , , ve 'dr.
replikasyonda, , tamirde yer alr. ise mitokon-dride ve birletirir, mitokondriyal replikas-yondan
sorumludur.
5' 3' ekzonkleaz aktivitesini DNA pol
3' 5' ekzonkleaz aktivitesini DNA pol , ve salar. Prokaryotlara benzer ekilde replikasyon
gerekleir. Primaz, helikse balanan proteinler, ligaz, helikaz ve topoizomerazlar ilev grr.
Yant-E
49) Aadakilerden hangisi revers transkriptaz aktivitesi ile salanr?
A)
B)
C)
D)
E)

DNA'dan RNA sentezi

Proteinden RNA sentezi
RNA'dan DNA sentezi
RNA'dan protein sentezi
DNA'dan DNA sentezi

RNA virusu olan retroviruslar revers (ters) transkriptaz ad verilen RNA baml DNA polimeraz
katalizrn iermektedir. Bylece virus aracl ile konaa giren enzim aracl ile virus RNA'snn kalp
olarak kullanld DNA sentezi gerekleir.
Enzim ayrca RNA'nn yklmn ve DNA baml DNA sentezini de salar. Sentez 5'3' ynnde olup
enzimin ayrca 3'5' ynnde ekzonkleaz aktivitesi de vardr.
Yant-C
50) Genetik materyal olarak RNA ieren bir virs aadaki enzimlerden hangisi iin gerekli bilgiyi
tar? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

DNA baml RNA polimeraz

DNA baml DNA polimeraz
Topoizomeraz
RNA baml DNA polimeraz
DNA-ligaz

Yant-D
51) Hangi RNA modifiye purin ve pirimidinleri ierir?
A)
B)
C)
D)
E)

t RNA
m RNA
r RNA
16S RNA
18 S RNA

tRNA
tRNA 80 nkleotit ieren en kk RNA'dr.
Sitoplazmada bulunan t RNA'larn grevi amino asitleri protein sentez yerine tamaktr. Her bir amino
asit iin spesifiktir. Uzun mrl ve stabil yapldr.
m RNA'daki kodonuna uygun ksm t RNA'da anti kodon ismini alr. Antikodon ile kodon azotlu bazlarn
ift tekil etmesi esasna gre birleir.
Yaps yonca yaprana benzer. 3' ucuna amino asitlerin karboksil gruplar ester ba ile nukleotidil
transferazlar yardm ile balanr (CCA seku-ens). 5' ucunda ise fosfat vardr (D loop).
Psdoridin, dihidroridin ve ribotimidin olarak modifiye nkleotitler ierir.
Yant-A
52) Protein sentezi iin kalp vazifesi gren aadakilerden hangisidir?
A) t-RNA
318

B)
C)
D)
E)

m-RNA
r- RNA
Mitokondrial DNA
16 S-RNA

mRNA
Protein sentezi iin kalp vazifesi gren, genetik bilgiyi tayan RNA moleklleridir. mRNA moleklnn 5'
deki ribozun OH grubuna balanm metilli guanin trifosfattan oluan kep blgesi vardr. Poly A kuyruu
200 adenin nkleotit ierir ve bunlar mRNA'nn 3' sonundaki OH grubuna baldr. mRNA nkleusta
yaplr. zerinde her 3 azotlu baz ifredir. Bu ifreye kodon denir.
En ksa mrl RNA'dr.
rRNA
Ribozomlara birlemi ekilde bulunur. Tam bir ribozomda tRNA iin 2 balanma yeri mevcuttur.
Bunlardan birisi aminoail tRNA'y balayan A ksm dieri peptitil tRNA 'yi balayan P ksmdr.
Prokaryotlarda 30S ve 50 S alt birimi (70 S'lik), karyotlarda 40 S ve 60 S'lik (80 S) alt birimler vardr. En
fazla bulunan RNA'dr. Uzun mrl ve stabil yapldr.
Yant-B
53) RNA polimeraz aktivitesi iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Nkleaz aktivitelidir.
DNA yi kalp olarak kullanr.
Primere gereksinimi yoktur.
Magnezyum iyonlar gereklidir.
Nkleozit trifosfatlar prekrsr olarak kullanlr.

RNA polimeraz (transkriptaz) Yeni zincir sentezini balatr, primere ihtiya yoktur. Enzimin nkleaz
aktivitesi bulunmamaktadr. RNA polimeraz DNA'y kalp olarak kullanr ve bundan RNA sentezlenir.
Sentez iin:
Kalp: ift sarmall DNA kalp olarak kullanlr. Primere gereksinim yoktur.

ATP; GTP, UTP, CTP; DNA ve RNA zinciri iin prekrsr olarak hizmet eder. Sentez 5' 3'
ynndedir ve DNA halatna antiparaleldir. G-C, A-U elemeleri olur.
Magnezyum veya mangan iyonlarna ihtiya gsterir.

Yant-A
54) RNA polimerazn almas iin aadakilerden hangisi gerekli deildir? (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

DNA kalb
Primerler
Transkripsiyon faktrleri
Ribonkleizoid trifosfatlar
Metal iyonlar

Yant-B
55) Aadakilerden hangisi prokaryotlarda RNA polimerazn balang faktrn tanmas iin
gereklidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Sigma faktr
Rho faktr
RNA pol I
Pribnow kutusu
TATA dizilii

DNA zerinde bulunan promoter blgelere RNA polimeraz'n balanmas ile balar. RNA zinciri 5'3'
ynnde DNA kalbna ters ynde sentezlenir. Promoter blgesinin, RNA polimeraz tarafndan tannan
nkleotit dizilerinin zellikleri bulunmaktadr. Balang blgesi genellikle bir prindir.
Birinci blge: TATAAT (Pribnow kutusu) ad verilen dizileri balang yerinden -10 baz uzandadr.
kinci blge: TTGACA olup transkripsiyon blgesinden -35 baz uzaklktadr.
RNA polimerazn balang blgesini tanyabilmesi iin sigma alt nitesi gerekmektedir.
319

Pozitif supersarmal yaps giraz, negatif supersarmallar topoizomeraz I ile giderilir.

Sentezde nkleozit trifosfat kullanlr ve pirofosfat serbest hale geer.

Yant-A
56) Aadakilerden hangisi prokaryotlarda transkripsiyonun sonlanma faktrdr?
A)
B)
C)
D)
E)

Sigma faktr
Rho faktr
RNA pol III
CAAT dizilii
TATA dizilii

Prokaryotik RNA zincir uzamas, sonlanma sinyaline eriilinceye kadar srer. Sonlanma iki ekilde
olabilir.
Rho faktr bamsz sonlanma, DNA yapsndaki G ve C bazlarnn (7-10 baz ifti) yaygn olduu
palindromlarn bulunduu blgenin tanmlanmas, ya da oligo U blgelerin tanmlanmas (4-8 baz
uzunluunda) ile salanr.
Rho baml sonlanma: Rho faktr polimeraz balayarak sonlanmay yaparken ATP hidrolizi olur (ATP
az aktivitesi). Rho faktr sonlanma faktrdr.
Yant-B
57) Aadakilerden hangisi karyotlardaki mRNA sentezinden sorumludur?
A)
B)
C)
D)
E)

RNA-pol I
RNA-pol II
RNA pol III
Reverse transkriptaz
Transkripsiyon faktr

karyotlarda RNA sentezi

karyotlarda tip RNA polimeraz bulunur;
1- RNA pol I: Nkleolusta bulunur ve r RNA
(18, 5.8 ve 28 S r RNA)- sentezinden sorumludur.
2- RNA pol II: Nkleoplazmada bulunur ve mRNA sentezinden sorumludur, -amanitin'e duyarldr.
3- RNA pol III: Nkleo plazmada bulunur ve t RNA ve 5S r RNA sentezinden sorumludur.
Her tip karyotik RNA polimeraz farkl bir promoter kullanr
RNA polimeraz II, promoter blgeye balanr. Bu blge spesifik dizililer ierir:
TATA kutusu (Hogness kutusu)
CAAT kutusu veya
GC zengin blge (GC kutusu) gibi.
RNA polimeraz III tarafndan tannan blgeler
5Sr RNA iin biri +50-+70 dieri + 80-+90' da olmak zere iki tanedir.
tRNA protomerleri ise biri +8-+30 arasnda dieri +50-+70 arasnda olarak iki tanedir.
Transkripsiyonun balangc iin en az 4 faktr (transkripsiyon faktr IIE, IIA, IIB, IID)- ve RNA pol II
gereklidir.
Yant-B
58) Aadakilerden hangisi karyotik posttrans-kripsiyonel modifikasyon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

t-RNA ya CCA dizisinin eklenmesi

Preribozomlardan r RNA sentezi
mRNA'da 5' keplerine
Proteinlerde karboksi glutamat rezidlerinin oluumu
RNA splicing

Primer transkript adn alan yeni sentezlenmi RNA moleklleri transkripsiyon sonras baz
modifikasyonlara urarlar.

320

r-RNA
Preribozomal ad verilen byk prekrsr molekllerden sentezlenir. Bunlar ribonkleaz II ve ribonkleaz
P etkisi ile modifiye olurlar
t-RNA
En byk transkripten t-RNA oluur nce ncl molekllerden fazla nkleotitlerin uzaklatrlmas
salanr. Endonkleazlar ribonkleaz P ve D'dir. ikinci nemli postransplasyonel dzenlenme t-RNA'larn
3' terminal ucunda nkleotidiltransferazlar tarafndan -CCA dizisinin eklenmesidir. tRNA
modifikasyonunun son aamas baz baz metilasyonu, deaminasyonu veya indirgenmesini kapsar.
m-RNA
RNA polimeraz II tartndan sentezlenen transkript hnRNA'dr. mRNA prokaryotlarda ilenmez.
Transkripsiyondan sonra u modifikasyonlar meydana gelir;
5' kepleme
mRNA'nn 5' terminal ksmna 7-metil guanozin eklenir korur.
Poli A kuyruu eklenmesi
DNA tarafnda transkripte edilmeyen poli A kuyruu, Poli A polimeraz ile mRNA moleklnn 3' ucuna
eklenir.
ntronlarn uzaklatrlmas
Tek bir polipeptit zincirinin ifresini bulunduran DNA veya RNA segmentine sistron denir. Prokaryot RNA
polisistronik, karyot RNA monosistroniktir. Amino asit iin transkriptin iindeki kod sekensi olup protein
sentezine evrilen blmlere ekzon denir. Intron ise amino asit iin kod olmayan dier blgelerdir. RNA
sentezinin olgunlamas srasnda intronlar uzaklatrlr ve ekzonlar birbirleri ile birletirilir. Bu ileme
"RNA splicing" denir.
Yant-D
59) karyotlarda pre-mRNA nn ilenmesinde aadaki mekanizmalardan hangisi rol almaz? (Eyll2006)
A)
B)
C)
D)
E)

5' ucuna "cap" eklenmesi

3' ucuna poli(A)- kuyruu eklenmesi
Homolog rekombinasyon
Splicing
Alternatif splicing

mRNA nkleusta sentezlendiinde ilk heterojen RNA olarak sentezlenir ve fonksiyonel hale gelebilmesi
iin sadece karyotlarda gerekleen posttranskripsiyonel modifikasyonlara tabi olur :
5' ucuna metilli GTP molekl alr, buna cap (trke kep) denir.
3' ucuna yaklk 200 tane adenin baz takar, buna poli A kuyruu denir.
ntronlarndan (aminoasit kodlamayacak bo blgeleri) arndrlr, buna splicing denir.
Yant-C
60) karyotik mRNA'nn ilenmesi srecinde gen ile ilikili olarak aadaki dizilerden hangisi kesilip
kartlr? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Ekzon
ntron
Promoter
Tekrar dizileri
Poli A ucu

Protein sentezi iin kod tekil etmeyen blgelere intron denir ve mRNA ilenirken intronlar kesip karlr.
Yant-B
61) Aadaki nkleik asitlerden hangisinde metilasyon,
modifikasyonlar ok miktarda bulunur? (Eyll-2003)
A) mRNA
B) rRNA
321

deaminasyon

ve

redksiyon

gibi

C) tRNA
D) ekirdek DNA's
E) Mitokondri DNA's
Yant-C
62) karyotik RNA polimeraz' aadakilerden hangisi inhibe eder?
A)
B)
C)
D)
E)

Aktinomisin D
Stereptomisin
- amanitidin
Kloramfenikol
Karbontetraklorr

RNA sentez inhibitrleri

Rifampisin: Bakteriyel RNA polimeraza balanr. RNA sentezinin balamasn nler.
Stereptolidigin: Bakteriyel RNA polimeraza balanr, RNA'nn uzamasn engeller.

-amanitin: karyotik RNA polimeraza balanr. RNA polimeraz II, lll'den daha gl inhibe edilir.
Polimeraz I ise inhibe olmaz.

Yant-C
63) Aadakilerden hangisi transversiyon tipi DNA mutasyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Guanozin'in metilasyonu
Timin adenilasyonu
Adenin-guanin deiimi
Guanin-timin deiimi
Alkilizasyon

Mutasyonlar
a- Nokta mutasyonlar
DNA yapsndaki tek bir baz iftinde meydana gelen deiimlere bal olarak mRNA'da bir kodon
deiiklie urayarak, polipeptit zincirindeki tek bir amino asitin deimesine yol aar.
Transisyon: Bir prinin prin ile bir pirimidinin primidin ile yer deitirmesi olaydr.
Transversiyon: Bir prinin pirimidin ile yer deitirmesidir.
b- ereve kaymas mutasyonu
DNA yapsna bir bazn girmesi veya kmas ile
mRNA yapsndaki deiikliklerdir.
Genel olarak mutasyon tipleri:
1- Tek baz deiimleri
Baz alkillenmesi: Daha ok prin rezidlerinde gerekleir. G rezidlerinin metilasyonu ile C yerine T
ile ift oluturmasna neden olur.
Adeninin hipoksantine deaminasyonu
Sitozinin uralise deaminasyonu
Nitrozamin, nitrit ve nitratlar bu tr deiimler yapar. Timin amino grubu iermediinden deaminas-yona
uramaz.
Deprinasyon
Nkleotit eklenmesi veya kartlmas
Anolog baz eklenmesi
2- ki baz deiimleri
UV ile timin-timin dimerleri oluumu
Alkilleyici ajanlar
3- Zincir krlmalar
yonlatrc radyasyon
Radyoaktivite
4- apraz balanma
322

Ayr veya kart kollardaki bazlar arasnda

DNA ve protein molekl arasnda

Yant-D
64) UV ile hangi tip DNA hasar oluur?
A)
B)
C)
D)
E)

Deprinasyon
Transversiyon
Timin dimerizasyon
Alkilizasyon
Deaminasyon

UV ile timin-timin dimerleri oluumu

Eksizyon veya fotoreaktivite ile onarlr. Glikohidrolazlar dimer blgesine balanr. Dimerde bulunan
bazlarn N-glukozid ban yarar ve DNA'da apirimidinik blge oluturur. Bu DNA polimeraz ve ligaz ile
tamir edilir. Glikohidrolazlar sadece timin dimerleri deil ayn zamanda dier anornal bazlarada etkilidir.
Yant-C
65) Aadaki mutasyon tiplerinden hangisi genellikle ar bir klinik fenotipin oluumuna neden olur?
(Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Yanl anlaml (missense)

Anlamsz (nonsense)
ereve kaymas (frameshift)
Delesyon
nsersiyon

Mutasyonlar iki ana balkta incelenir

1.

Nokta mutasyonlar:

DNA'daki tek bir baz bir bakas ile yer deitirir.

Transisyon mutasyonu: Prin yerine prin, pirimidin yerine primidin gelir.
Transversiyon mutasyonu: Prinle pirimidin yer deitirir.
Sessiz mutasyon: Deien kodon yine ayn aminoasiti kodlar. UUU(Phe) UUC(Phe)
Nonsense (anlamsz) mutasyon: Deien kodon sonlanma kodonu haline gelir. UGG (Try) UGA (Stop)
Missense (yanl anlaml) mutasyon: Deien kodon farkl aminoasiti kodlar. UUC (Phe) UUA (Leu)
2.

Kalp kayma mutasyonlar:

DNA zincirinin tamam bir baz kaym ekilde okunur

Delesyon mutasyonu: Bir bazn spontan veya hasara bal kaybolmas
nsersiyon mutasyonu: Yeni bir bazn yapya girmesi
Bir ok genetiki delesyon ve insersiyon mutasyonlarn ereve kaymas bal altnda incemekte olup
aradaki fark u ekilde vurgulamaktadr: Bir veya birden fazla nkleotid sayisi n katlari seklinde
deilse; amino asit dizisinde okumada kayma olur ki ortaya ikan protein farkli yapida atipik oluur. Bu
mutasyonlara Frameshift mutasyonlar (ereve kaymas mutasyonlar) denir. Kodon delesyonlari ve
insersiyonlarinda olaya katilan baz sayisi 3'n katlari seklinde olabilir.
Kalp kayma mutasyonlar klinik olarak daha ardr, ou genetik sendromda deiik fenotiplerin ortaya
kt tiptir.
Yant-C
66) Aadakilerden hangisi oksidatif DNA hasarnn gstergesidir?
A)
B)
C)
D)
E)

8-okso-2'-deoksiguanozin
Malondialdehid
Oksiadenozin
5-bromourasil
2-aminopurin

323

Kimyasallar tarafndan DNA hasarlar

Deamine edici ajanlar: Nitrz asit, nitrit, nitratlar, formaldehid, hidroksiamin
Alkilleyici ajanlar: Dimetil nitrozamin, dimetil slfat, nitrojen mustard, etil metansulfonat, N-metil Nnitro-N-nitrozo-guanidin.
Baz anologlar: 5-bromourasil, 2-aminopurin
DNA'n oksidatif hasar: En nemli mutasyon kaynadr. DNA yapsndaki eker ve bazlarda
oksidasyon ve zincir krlmalarna neden olur.
DNA yapsnda balca 20 oksidatif modifikasyon saptanmtr. En iyi tanmlanan 8-okso-2'deoksiguanozin oluumudur.
Yant-A
67) Timin dimerlerinin uzaklatrlmas hangi tip DNA tamir mekanizmasdr?
A)
B)
C)
D)
E)

DNA'nn kesilerek onarlmas

Postranskripsiyonel dzenlenme
Profreading onarm
Rekombinasyonel onarm
Yanl eleme onarm

Genel olarak DNA onarm mekanizmalar

DNA'nn kesilerek onarlmas
UV nn yol at mutasyon bu ekilde giderilir. Timin dimerleri tannr, nkleazlar ile fosfodiester
balar kesilir, oluan boluk DNA pol I tarafndan doldurulur. DNA ligaz ile en son eklenen bazn 3'OH ucu bir sonraki bazn 5'-fosfatna balanr.
Profreading ve yanl eleme onarm
Yanl elenen her baz DNA pol. Ill'n geriye dnl kontrol etkisi ve. Ekzonkleaz aktivite ile
uzaklatrlr ve boluk doldurulur.
Rekombinasyonel onarm
E. coli'de saptanmtr. Onarlmam bir hata var ise, replikasyon durur. Hatal ksm atlanr ve
bylece yeni sentezlenmekte olan DNA zerinde boluklar kalr. Rec A proteini bu boluu homolog
DNA molekl zerinde zaten mevcut olan paray eksik blgeye transfer eder. Homolog DNA
moleklndeki eksiklik replikasyon srasnda kendiliinden doldurulur.
Yant-A
68) Aadakilerden hangisi barsak oligonkleotit mononkleotit dnmn katalizler?
A)
B)
C)
D)
E)

Ribonkleaz
Deoksiribonkleaz
Nkleotidaz
Diesteraz
Nkleotidaz

Nkleik asitlerin sindirimi

Besinlerle alnan nkleoprotein yapsndaki nkleik asitler, midede nkleoproteinlerden ayrlr.
Mide HCI
Nkleoprotein

Nkleik asit + Protein

Nkleik asitlerden, pankreasta pankreatik ribonkleaz etkisi mono ve oligo nkleotitler meydana gelir.
RNA

Mono ve oligonkleotit

Enzim: Pankreatik ribonkleaz

DNA

Oligonkleotit

Enzim: Pankreatik deoksiribonkleaz

Barsak enzimi olan diesterazla
nkleotidazlar ile yklr.

oligonkleotitler

Oligonkleotit

Mononkleotit
Enzim : Diesteraz (barsak)
324

mono

nkleotitlere

dntrldkten

sonra

Mononkleotit

Nkleozit + fosfat
Enzim : Nkleotidaz (barsak)
Nkleotitlerin hidroliz rn olan nkleozitler pasif difzyon ile dokulara geer ve Nkleozidazlar ile
serbest prin ve pirimidinleri olutururlar.
Nkleozit
prin, pirimidin + pentoz
Enzim : Nkleozidaz
Karacier, bbrek, dalakta gerekleir.
Yant-D
69) Aadakilerden hangisi prokaryotlardaki protein sentezini balatma faktrdr?
A)
B)
C)
D)
E)

70 S-f-Metionin t RNA- m RNA

70 S-Metionin t RNA- m RNA
80 S-Metionin t RNA- m RNA
80 S-f-Metionin t RNA- m RNA
50 S-Metionin t RNA- m RNA

Protein sentezinde balca 4 aama vardr:

1- Amino asitlerin aktiflemesi ve amino asit- tRNA kompleksinin olumas
2- Polipeptit zincirinin sentezinin balamas
3- Polipeptit zincirinin uzamas
4- Sentezin tamamlanmas
Amino asitlerin aktiflemesi ve aminoail tRNA oluumu Yalnz hidroksi lizin ve hidroksi prolinin tRNA' s yoktur. Amino asit aktivasyonunda yer alan enzim, amino-ail tRNA sentetaz olup rn,
Aminoail adenilat zerinden amino asit-t RNA'dr. Tketilen enerji 1 mol ATP veya 2 yksek enerjili
fosfat badr. Her proteinin sentezi metionin ile balar.
Prokaryotlarda metionin tRNA'ya balandktan sonra N10-formiltetrahidrofolat'tan formil grubunu alarak,
transformilaz etkisi ile formillenir ve sentezi N-formil metionil tRNA balatr. karyotlarda ise
transformilaz olmadndan sentezi balatan metionin-tRNA'dr.
Prokaryotlarda, balatma kompleksi 70S f-metionin-tRNA-mRNA'dr. Kompleksin oluumu balatma
faktrleri tarafndan salanr. Pro. IF-1,2 ve 3 olmak zere 3 adet balatma kompleksi prokaryotlarda
ribozomlarn mRNA' da uygun yerlere balanmas gerekir. Balatc kodon olan AUG kodonu, mRNA
boyunca birok blgede grlr Balatc kodon mRNA zerindeki Shine-Delgarno dizisinde lokalizedir.
Bu dizi 5' ucuna 10 baz kadar yaknlkta prince zengin bir blgedir.
karyotlarda ise balatma kompleksi, 80 S-metionin-tRNA-mRNA'dr. ok sayda balatma faktr
grev alr. elF-2 ve elF-1A'nn 40 S alt niteye balanmas, ribozomun 40S ve 60S alt niteye
ayrlmasna neden olur. Ribozomun, mRNA moleklne balanabilmesi iin elF-4A, elF-4B faktrlerine
ve mRNA'nn 5' kep blgesine gereksinim vardr.
Yant-A
70) Genetik kod ile ilgili aadaki ifadelerden hangisi yanltr? (Eyll-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Genetik kod canllar arasnda ortaktr.

Bir amino asit iin birden fazla kodon bulunur.
Amino asit kodlamayan kodonlar bulunur.
Genetik kodun ifrelenmesinde 3 nkleotid bir kodonu tanmlar.
Ayn kodon birden fazla amino asidi kodlar.

Bir amino asit birden fazla kodon tarafndan tanmlanabilir. 20 amino asidi tanmlayan toplam 64 tane
kodon bulunmaktadr. Ancak ayn kodon birden fazla amino asidi kodlamaz.
Yant-E
71) Protein sentezindeki hangi aamada GTP harcanr?
A)
B)
C)
D)

Peptit ba oluumu
Translokasyon
Sonlandrc kodunun balanmas
Transkripsiyon
325

E) Aminoasidin aktivasyonu
Amino asitlerin aktiflemesi ve aminoail tRNA oluumu
Tketilen enerji 1 mol ATP veya 2 yksek enerjili fosfat badr.
Balatma komplekslerinin oluumunda 1 mol GTP kullanlr.
Peptit sentezi
Bu blm 3 aamada gerekleir.
a- Amino asit ail-tRNA'nn ribozomun A blgesine balanmas: ilk kodon AUG'dir. AUG'un
yanndaki kodona 2. amino asit balanr ve bu srada GTP harcanr.
b- Peptit ba oluumu Enzim: Peptitil transferaz (23S ribozomal alt nitenin Ribozim aktivitesi). Enerji
harcanmaz.
c- Translokasyon: Ribozomun mRNA zerinde 5'den 3'ne doru bir kodon boyu ilerlemesine
translokasyon denir. 1 mol GTP harcanr. Prokaryotlarda translokasyonu EF-G; translokaz salar,
karyotlarda ise translokasyondan EF-2 sorumludur .
Sentezin sonlanmas; Bu aama 2 ksmdan oluur:
1- Sentezin sona erdiini bildiren kodonun tannmas: UAA UAG, UGA sonlandrma kodonlardr.
Bu kodonlarn tanyan prokaryotlarda sonlandrma faktrleri olan RF1 (UAG ve UAA'y tanr), RF2
(UAA ve UGA'y tanr) ve RF3 (sonlandrma kodonlarn tanma ilemini hzlandrr) karyotlarda bu
faktr tektir olup RF ile gsterilir.
2- Tamamlanm zincirin peptitil tRNA'dan ayrlmas: Peptitil transferaz etkisi ve ribozomun tekrar alt
birimlerine ayrl bir GTP gerektirir.
Yant-B
72) Sinyal peptidi olan proteinler hangi hcresel organele ynlendirilir?
A)
B)
C)
D)
E)

Ribozom
Golgi
Hcre membranlar
Endoplazmik retikulum
Lizozom

Proteinler hem hcre ii serbest (sitozolik proteinler, mitokondriyal proteinler, peroksizomal proteinler)
hem de endoplazmik retikuluma bal ribozomlarda sentezlenir. Salglanacak proteinler endoplazmik
retikulumdaki ribozomlarda sentezlenir (baz integral plazma proteinleri, lizozomal enzimler, membran
proteinleri, endoplazmik retikulumun baz integral proteinleri) ve sinyal peptidi ierirler. Serbest
poliribozomlarda sentez edilenlerin sinyal peptidi yoktur.
1- Proteinlerin endoplazmik retikuluma ynlendirilmeleri
Lizozom, golgi, endozom, plazma zar ve dier hcre organellerinin lipid ve protein sentezi endoplazmik
retikulumda gerekleir.
Sinyal peptidi proteinlerin N terminalinde 15-30 amino asit arasnda deien bir ksmdr. Transport
srasnda sinyal peptit, sinyal peptidaz ile uzaklatrlr. Uzaklatrma endoplazmik retikulum membrann
geerken gerekleir. Sinyal peptidi uzaklatrlan protein katlanmalar yapabilir, dislfit balar
oluturabilir ve alt birimlerin birletirilmesi gibi yapsal ilemlere tabi tutulabilir. Doru katlanmalar
aperon proteinler ile salanr.
2-

Proteinlerin golgiye ynlendirilmesi

Proteinlerden endoplazmik retikulum tutunma sinyali iermeyenler, dz endoplazmik retikulumda oluan

kesecikler halinde golgiye tanr. Golgide glikoprote-inlerin modifikasyonlar tamamlanr ve proteinler
lizozomlara veya salg kesecikleri ile hcre zarna veya membrana ynlendirilir.
3-

Proteinlerin lizozomlara ynlendirilmesi

-N-asetilglukozamin-1-fosfat bir veya daha fazla mannoz rezidvnn 6. karbonuna N-glukozamin 1

fosfotransferaz ile aktarlr. kinci bir reaksiyon ile N-asetil glukozamin yapdan uzaklatrlr (enzim: Nglukozamin 1-fosfodiester-N-asetilglukozaminidaz) ve mannoz 6 fosfat rezidl protein meydana gelir.
Mannoz -6 fosfat, lizozoma gidecek proteinler iin bir sinyal ilevi grr. Golgi membranlarndaki mannoz
6-fosfat reseptrerine balanma ile proteinler lizozomlara ynlendirilir
4-

roteinlerin hcre zarna ynlendirilmesi

326

Hcre zarna ynlendirilen keseciklerin zar hcre zar proteinlerini ierir ve membranla kaynaarak
ieriklerini boaltr (ekzositoz).
Yant-D
73) Aadakilerden hangisi posttranslasyonel modifikasyon deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Metilasyon
Fosforilasyon
Hidroksilasyon
Prenilasyon
5' kepleme

Posttanslasyonel modifikasyonlar:
Asetilasyon
Glikasyon ve glukozilasyon: Glikoprotein sentezi
Dislfid balarnn oluumu: Hcre dna salnan proteinlerin boyutlu yaplarnn kazandrlmas
asndan nem tar.
Metilasyon: Kalmodulin ve sitokrom c gibi baz proteinlerin lizin rezidlerinde metilasyon meydana
gelir.
Fosforilasyon: Serin, treonin ve tirozin rezidleri fosforilasyona duyarldr. Fosforilasyonu "kinaz'lar
salar. Fosforile olan protein aktive veya inaktive olur.
Sulfatasyon: Tirozin rezidlerinden slfat ile modifikasyon olur (fibrinojen, gastrin).
Prenilasyon: 15 karbonlu farnesil grubu veya 20 karbonlu geranil grup proteinin yapsna sokulur.
Hidroksilasyon: Prolin ve lizin hidroksilasyonlar askorbik asit bamldr.

Karboksilasyon: K vitamini bamldr. Glutamin rezidlerinin karboksilasyonu ile karboksiglutamat

rezidleri oluur.
Selenoproteinler: Translasyon srasnda selenosistein (kodon UGA)- olarak yapya katlr. En nemli
karyotik selenoenzim GSH-Px'dir. Postranslasyonel sentezlenmezler.
5' kepleme: Posttranskripsiyonel bir modifikasyon olup mRNA yapsnda meydana gelir.

Yant-E
74) Aadakilerden hangisi, posttranslasyonel modifikasyonlardan deildir? (Eyll-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Hidroksilasyon
Glukozilasyon
ntron karlmas
Zimojenlerin proteoliz ile aktivasyonu
Fosforilasyon

Yant-C
75) Aadaki amino asitlerden hangisi translasyon sonras modifikasyona uramadan ribozomlarda
tRNA aracl ile polipeptit zincirine katlr? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Hidroksilizin
Selenosistein
Metil histidin
Hidroksiprolin
-karboksi glutamat

Yant-B
76) Protein fosforilasyonu srasnda fosfat grubu alcs olarak ilev gren amino asitler
aadakilerden hangisinde birlikte verilmitir? (Nisan-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Serin, sistein, metionin

Tirozin, serin, treonin
Fenilalanin, tirozin, triptofan
Valin, izolsin, lsin
Aspartat, glutamat, sistein

Yant-B
327

77) Prokaryotlarda translokasyon inhibitr hangisidir?

A)
B)
C)
D)
E)

Stereptomisin
Puromisin
Eritromisin
Tetrasiklin
Kloramfenikol

Streptomisin: Sentezi balang safhasnda bloke eder, m RNA'nn yanl okunmasna neden olur. Prokaryotlarda etkilidir.
Tetrasiklin: 30 alt nitesine balanarak amino asit ail t RNA balanmasn inhibe eder, Prokaryotlarda
etkindir.
Kloramfenikol: 50 S alt nitesine balanarak prokaryotlarda peptitil transferaz inhibisyonu yapar
Sikloheksimid: 60 S alt nitesine balanarak kar-yotlarda peptitil transferaz inhibisyonu yapar.
Eritromisin: 50 S alt nitesine balanarak prokaryotlarda translokasyon inhibisyonu yapar.
Puromisin: Aminoail-tRNA gibi etki ederek protein sentezini hem karyotlarda hem de prokaryotlarda
durdurur.
Fusidik asit: karyotlarda translokasyonu engelleyerek protein sentezini inhibe eder.
Yant-C
78) Prokaryotik hcrelerde aadaki protein sentez inhibitrlerinden hangisi peptidil transferaz
aktivitesini inhibe eder? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Puromisin
Tetrasiklin
Eritromisin
Streptomisin
Kloramfenikol

Prokaryotlarda protein sentez inhibitrleri:

Kloramfenikol

50 S; Peptidiltransferaz inhibe eder

Makrolidler (eritromisin)

50 S; Translokasyonu inhibe ederler.

Linkozamidler (klindamisin)
Streptograminle (fusidik asit)
Aminoglukozitler

30 S; Balang kompleksi oluumunu engeller; mRNA'nn yanl okunmasna

neden olurlar

Tetrasiklinler

30 S; Aminoail tRNA'nn A blgesine balanmasn inhibe ederler

Puromisin

Aminoail tRNA anolou olarak zincir sentezinin erkenden sonlanmasna neden olur

Yant-E
79) Hangisi DNA sentez inhibitrdr?
A)
B)
C)
D)
E)

Fusidik asit
Mitomisin
Puromisin
-amanitidin
Tetrasiklin

DNA sentez inhibitrleri

Mitomisin: DNA'ya balanarak hcre replikasyo-nunu inhibe eder
Rifampisin: DNA baml RNA polimeraz inhibitr
Aflatoksin: DNA replikasyon ve transkripsiyonunu inhibe eder.
Aktinomisin D: DNA'da kk yarklara balanr.
Yant-B
80) HIV tedavisinde kullanlan AZT (azidotimidin) HIV ile enfekte hcrede nasl etki gsterir? (Eyll2005)
A) ATP sentezini engelleyerek
328

B)
C)
D)
E)

RNA ilevliini engelleyerek

RNA polimeraz II enzimini inhibe ederek
Revers transkriptaz enzimini inhibe ederek
Proteaz enzimini inhibe ederek

AZT (azidotimidin) ya da dier ismiyle zidovudin: nkleozit analou olan bir revers transkriptaz (RT)
enzim inhibitrdr.
RT enzimi HIV in RNA sndan DNA sentezlenmesini salar ve retilen DNA integraz denen baka bir
enzimle konak hcre genomuna yerletirilir ve yeni HIV RNA larnn retilmesi salanr.
RT enzimi inhibe edilirse viral replikasyon basklanm olur.
DNA POLMERAZ NHBTRLER
Asiklovir: Guanozin analou; viral DNA polimeraz inhibitr; antiherpes ilac
Gansiklovir: Guanozin analou; viral DNA polimeraz inhibitr; antiCMV ilac
Vidarabin: (adenin arabinozid) Adenozin analou; viral DNA polimeraz inhibitr; antiherpes ilac
Sitarabin: (arabinozid C; sitozinarabinozid) Sitozin analou; viral DNA polimeraz inhibitr; antikanser
ila
Zidovudin: Timidin analou; revers transkriptaz inhibitr; antiHIV ilac Didanozin: Deoksiadenozin
analou; revers transkriptaz inhibitr; antiHIV ilac
Yant-D
81) Aadakilerden hangisi kanser tansnda kullanlan tmr belirleyicilerinden deildir? (Eyll2003)
A)
B)
C)
D)
E)

fetoprotein
Karsinoembriyonejik antijen
nslin
CA 19-9
Prostat spesifik antijen

Tmr belirtelerinin kullanld yerler

Toplum taranmas
Semptomatik hastalarn ayrmlanmas
Kanser evrelendirme
Hastaln seyrini kontrol etme
Tedavinin etkinliini deerlendirme
immunoterapi ynn belirleme
Tmr belirteci
AFP
CEA

lgili organ/hastalk
Hepatoselller
Kolorektal, GS, pankreas.

CA 19-9

Akcier, meme
Pankreas, GS, KC

2 mikrogloblin

Multipli miyelom
B-hcre lenf oma
Lenfositik lsemi
Waldenstrm's

C-peptit
Katekolamin

makrogloblinemi
Insulinoma
Nroblastoma, metabolitleri

Hidroksi prolin

Feokromostoma
Kemik metastaz (meme)

Lipid-associated

Multipli miyelom
GS, Akcier, siyalik asit
329

Poliamin (BOS)
ACTH

Beyin
Cushing sendromu

ADH

Akcier (kk hcreli)

Akcier (Kk hcreli)

Bombesin
Kalsitonin
Gastrin
BH
hCG
h-Plasental laktojen

Nrofizinler
PTH
Prolaktin

Adrenal korteks, pankreas, duedonum

Akcier (kk hcreli)
Tiroid medullar
Glukagonoma
Hipofiz adenomu, bbrek, akcier
Embiryonal koriokarsinoma, testis
Trofoblastik, gonad, akcier
Meme
Akcier (kk hcreli)
KC, bbrek, meme, akcier
Hipofiz adenomu, bbrek, akcier

Yant-C
82) Aadakilerden hangisi tmr belirleyici olarak yararlanlan proteinlerden biri deildir? (Nisan2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Prostat spesifik antijen

Kalsitonin
Melatonin
feto protein
hCG

Melatonin beyinde sentezlenen en gl antioksidan ve antigonotropik etkili amino asit trevi bir
hormondur. Uykunun dzenlenmesinde yer alr. Pineal bezden salnr. Tmr belirteci deildir.
Yant-C
83) Tmr belirleyicilerinin en yaygn olarak kullanld alan aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Toplum taramalar
Tedavinin izlenmesi
Kanser nedeninin belirlenmesi
Kanser riskinin belirlenmesi
Tmrn lokalizasyonunun belirlenmesi

Toplum taramalar tmr belirtelerinin kullanm alan olmasna karn ideal bir tmr belirteci yoktur. Bu
nedenle tmr belirtelerinin en yaygn kullanm yeri tedavilerin izlenmesi ve tedavi sonras metaztaslarn
saptanmasdr.
Yant-B
84) Aadakilerden hangisi tmr belirleyicilerin kullanm alanlarndan biri deildir?
(Nisan-2004)
A) Kanser taramalar
B) Malign ve benign tmrlerin ayrt edilmesi
C) Tedavi etkisinin izlenmesi
D) Metastazlarn belirlenmesi
E) Onkogeneze neden olan mutasyonlann belirlenmesi
Yant-E
85) Aadakilerden hangisi prokaryotlardaki dzenlenme eklidir?
A)
B)
C)
D)

Transkripsiyonel ve operon sistemi

Translasyonel
Transkripsiyonel ve translasyonel
Translasyonel ve operon sentezi
330

E) DNA baz modifikasyonlar

Prokaryotlarda dzenlenme
Prokaryotlarda sentez transkripsiyonel dzeyde ve operon sistemi ile dzenlenir.
karyotlarda dzenlenme
Transkripsiyon, transplasyon dzeyinde ve DNA
modifikasyonlar ile dzenlenme olur.
karyotlarda gen ekspresyonunu etkileyen faktrler
Kromatinin yaps
Histon asetilasyonu ve deasetilasyonu
DNA bazlarndaki modifikasyonlar bir genin transkripsiyonun etkiler.
Inducer (steroid hormonlar gibi)'ler proteinlere balanr, nkleusa tanr ve kromatin ile etkileime
girerek spesifik genleri aktive eder.
mRNA'dan sentezlenmi proteinin yapsnn belirlendii posttranslasyonel modifikasyonlar da protein
sentezini etkiler.
mRNA'nn yklma hz'da nemlidir. rnein interferonlar 2',5'-oligoA sentezini uyarrlar ve bu yolla
mRNA'y ykan nkleazlar aktive ederler.
Yant-A
86) 5'-AATGGC-3' kalb olan DNA'nn m RNA olarak karl nedir?
A)
B)
C)
D)
E)

5'-GCCAUU- 3'
5'-UUACCG-3'
5'-GGUAAU -3'
5'-TTACCU -3'
5'-CCAUUT-3'

DNA

5- AATGGC-3

mRNA

3- UUACCG-5 sentezlenir
5- GCCAUU-3 okunur

Yant-A
87) 5'3' ynnde UGC antikodon dizisine sahip olan tRNA, yine 5'3' ynnde olmak zere mRNA
da aadaki dizilerden hangisini tanr? (Eyll-2008)
A)
B)
C)
D)
E)

ACG
CCA
UCA
UGA
GCA

Yant-E
88) Aadakilerden hangisi otozomal resesif kaltmn bir zellii deildir? (Nisan-2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Hasta bireyin tm ocuklar mutant alleli tar.

Ebeveynlerin tayc olmas durumunda hastalk F1 neslinde 1/2 orannda grlr.
Erkek ve dii eit oranda etkilenir.
Hasta bireylerin ebeveynleri ounlukla salkldr.
Hastalk normal alleli tamayan bireylerde grlr.

Otozomal resesif genler, heterozigot durumda fenotipik belirti vermeden kuaktan kuaa aktarlr; iki
heterozigotun evlilii ile ocuklarda homozigot duruma gelerek hastaln ortaya kmasna neden olurlar.
Hastaln homozigot resesif durumda grlmesi ebeveylerin tayc olduunu kesinletirebilir ve
doacak her ocuk iin hasta olma riski 1/4 olarak belirlenir. 1. nesilde B seeneinde belirtildii gibi 1/2
oranda deil 1/4 oranda hastalk grlr. Homozigot durumda olan hasta birey ileride tm ocuklarna
mutant geni aktaracaktr.
Yant-B

331

BLM: 10
ELEMENTLER VE ELEKTROLTLER
1) Aadakilerden hangisi eser elementtir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kalsiyum
Potasyum
Sodyum
Magnezyum
Demir

Elementler genel olarak iki gruba ayrlr

1- Makro elementler(majr)
Sras ile: Na, K, Ca, Mg, P, Cl, S
2- Mikro elementler (minr/oligo/iz/eser)
Sras ile: Fe, Cu, Co, Zn, Mn, Mo, Se, Cr, Br, F, I
Eser elementler ok sayda proteinin yapsnda yer alrlar ve proteinlerde yerleim gsterirler.
Yant-E
2) Aadakilerden hangisi non-hem demir bileiidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Miyoglobin
Hematin
Katalaz
Transferrin
Hemoglobin

Vcutta demirin byk ksm hem bileiklerinin yapsnda, geri kalan ksm ise non-hem bileiklerinin
yapsnda bulunur.
Hem-demir ieren bileiklere rnekler;
Hemoglobin, hem, hematin
Miyoglobin, methemoglobin
Sitokromlar, peroksidaz , katalaz,
Triptofan pirrolaz, prostaglandin sentaz
Guanilat siklaz ,N0 sentaz
Non-hem demir bileiklerine rnekler
Flavonkleotidler,
NADH-dehidrogenaz, sitrat dehidrogenaz,
Transferrin ve ferritin
Yant-D
3) Demir metabolizmas iin aadakilerden hangisi yanltr?
A)
B)
C)
D)
E)

Ferritin yapsnda depolanr.

Transferrin demirin plazma transportunu salar.
Laktoferrin, st demirini balar.
Diyet demirinin %10'u barsaklardan emilir.
Dokulara demir salnm basit diffzyon ile gerekleir.

Demirin barsaktan emilimi (%10 emilir) vcut demirinin balca kontrol yoludur. 70 kg'lik erikin bir
erkekte 3-4 g total demirin yalnzca %0.1'i plazmada yer alr. Yaklak 2.5 g' hemoglobinin
yapsndadr.
Plazma demiri azaldnda ince barsaktan emilen miktar artar; organik fosfat ve fitatlar demir
emilimini azaltr.
Mideye besinlerle gelen demir ferri (Fe+3) halinde serbestleir. HCl ve askorbik asitin katalizledii
reaksiyonla ferro (Fe+2) haline dnr. Fe+2 daha znr yapdadr.
Mide z suyunda demir tayan bir protein olan gastroferrine balanarak ince barsaa tanr. Emilim
332

proksimal jejenum ve duedonumdan olur. Metal mukoza hcrelerine serbest Fe+2 iyonu ya da hem
olarak girer.
Demir, ferritin yapsnda depolanr. Ferritinin protein ksmna apoferritin denir ve 4500 kadar ferrik
demir atomu tutulur. Demir deposu RES, hepatosit ve iskelet kas hcrelerinde olur.
Plazmada demir apotransferine balanarak transferrin yaps iinde tanr. Transferrin karacierde
sentezlenen tek polipeptitten oluan glikoproteindir. Fizyolojik koullarda transferrin'n yaklak 1/3'
satredir. Demir reseptr araclendositoz ile hcreye alnr.
Laktoferrin: Glikoprotein yapl olup stn iindeki demiri balar. Transferrine benzer.
Yant-E
4) Hangisinin yapsnda inko bulunmaz?
A)
B)
C)
D)
E)

Karbonik anhidraz
Superoksit dismutaz
DNA polimeraz
RNA polimeraz
Sitokrom oksidaz

inko
ok sayda enzim ve proteinin yapsnda bulunur.
Karbonik anhidraz
rikaz
Laktat dehidrogenaz
Glutamat dehidrogenaz
Superoksit dismutaz
Alkali fosfataz
Gliseraldehit 3-fosfat dehidrogenaz
DNA polimeraz, RNA polimeraz
Retinol balayc protein
Gustin
Proinslin
Alkol dehidrogenaz
Karboksi peptidaz
inkolu enzimler byme, yara iyilemesi, reme, immun sistem (T lenfosit fonksiyonu) ve antioksidan
sistemler zerine etkilidir.
Yant-E
5) Aadakilerden hangisi inko ieren bir metalloenzim deildir? (Eyll-2002)
A)
B)
C)
D)
E)

Karbonik anhidraz
Karboksi peptidaz
DNA polimeraz
Ksantin oksidaz
Alkol dehidrogenaz

Yant-D
6) Metallotionin hangisinin metabolizmasnda fonksiyon grr?
A)
B)
C)
D)
E)

Bakr
Demir
Kobalt
Selenyum
Magnezyum

Bakr, barsak mukoza hcrelerinde metallotionin ile birleir. Metallotionin, 61 aminoasitlik bir peptittir.
Ayrca inko ve kadmiyum balar ve sistinden zengindir.
inko metallotionin sentezini arttrr.
333

Yant-A
7) Bakrn intestinal mukozadan emilimini etkie-yen ve kollajen sentezini bozan metabolik hastalk
aadakilerden hangisidir? (Eyll-1999)
A)
B)
C)
D)
E)

Menkes hastal
Osteogenezis imperfekta
Hurler sendromu
Pompe hastal
Hunter sendromu

Yant-A
8) Fitik asit tarafndan emilimi inhibe edilen element aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Selenyum
Lityum
Kobalt
inko
Magnezyum

Selenyum
Proteinlerin yapsnda zellikle glutatyon peroksi-daz, 5'-deiodinaz ve thioredoksin redktazn
yapsnda bulunur. Bu proteinler bir veya daha fazla selenosistein rezidv ierir.
Bitkisel olarak selenometionin, hayvansal olarak selenosistein eklinde diyetle alnr.
Bakr eksiklii ile karakterize klinik tablolar
Menkes hastal

Wilson sirozu

Gen lokalizasyonu

Xq13.3

13xq14.3

Kaltm

X'e bal resesif

Otozomal resesif

Gen rn

Cu balayc P-tipi ATP az

Cu balayc P-tipi ATP az

Ekspressiyon

Karacier hari tm dokular

Karacier, bbrek, plasenta

Balang

Doum

Ge ocukluk

Klinik bulgu

Serebral dejenerasyon

KC hastal, rolojik bulgular

Sert sa, erken lm

Ge ocuklukta lm
Kayser-Fleisher halkas ve siroz

Laboratuar bulgular

Serum Cu

Serum Cu

Serum

Serum

Seruloplazmin Cu

Seruloplazmin

KC Cu

drar Cu
KC Cu

Hcre kltr

Cu birikimi

Normal

Cu salnm
Defekt
Tedavi

Barsak Cu absorbsiyonu

Bakrn safraya atlm

Cu baml enzim aktivite eksiklii

Seruloplazmin yapsna girme defekti

Etkin tedavi yok

Penisilamin

Lityum
Antipsikotiktir. Nrotransmitter uptake'ni artrr, sodyum atlmnda rol oynar.
inko
Fitatlar, fibrz besinler, oksalat, askorbik asit ve demir inko emilimini inhibe ederken, krmz arap,
histidin, hayvansal proteinler, lizin, EDTA ve laktoz, inko emilimini artrr.
Kobalt
B12 vitamininin yapsnda alnr. Folat metabolizmas ve eritropoezde nemli rol oynar. Tuzlar eklinde
emilir ve yksek dozlarda toksik etkileri gzlenir.
334

Molibden
Diyet molibdeni olduka hzl bir ekilde emilir. Bakr ve demir molibden emilimini inhibe eder. nsanlar
iin toksik deildir.
Yant-D
9) Aadaki eser elementlerden hangisi bir vitaminin yapsnda yer alr? (Nisan-2001)
A)
B)
C)
D)
E)

Bakr
inko
Selenyum
Kobalt
Demir

Yant-D
10) Aadakilerden hangisi insline baml diyabette glukoz toleransn dzeltir?
A)
B)
C)
D)
E)

Mangan
Magnezyum
Krom
Selenyum
Bakr

Krom
Krom glukoz tolerans faktr olarak tanmlanmtr. Kromodulin ad verilen dk molekl arlkl bir
proteinin komponentidir. Krom, inslinin etkilerini glendirir. Bunu inslinin reseptrlerine balanmasn
kolaylatrmak yolu ile gerekletirir.
Krom plazmada transferline balanarak tanr ve bbreklerden atlr.
Krom, inslin etkilerini artrr ve insline olan gereksinimi azaltr. NIDDM'de krom supplemantasyonu
glukoz toleransn dzeltir, total kolesterol drr ve plazma inslin dzeylerinde azalmaya yol aar.
Yant-C
11) Aadakilerden hangisinin eksii endemik kardiyomiyopati nedenidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Bakr
inko
Demir
Selenyum
Kobalt

Selenyum, 5'-deiyodinaz yapsnda yer alr ve tiroid hormonlarnn metabolizmasnda rol oynar.
Eksikliinde; endemik bir kardiyomiyopati olan Keshan sendromu grlr.
Kashin-Beck hastal (kkrdak nekrozu)
Son yllarda selenyum antioksidan etkisi nedeni ile mide, akcier, prostat kanserlerine kar profilaktik
olarak kullanlmaktadr.
Yant-D
12) ntoksikasyonunda nromuskler bozukluklar ve izofreniye benzer bulgular grlen element
aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)

Mangan
inko
Demir
Kobalt

D)- Selenyum
Mangan metabolizmas: Mangann emilim hz dktr, diyetteki kalsiyum fosfat ve fitat emilimi
azaltrken, demir eksiklii ve etil alkol emilimi artrr. Eritrositlerde olduka yksek miktarda bulunur.
Kemik, karacier ve pankreas youn olarak bulunduu dokulardr.
Plazmada albmin ve transferrin ile tanr ve safra ile atlr.
335

Mangan intoksikasyonunda nromuskler bozukluklar ve izofreniye benzer bulgular gzlenir.

Mangan baml enzimler
Arginaz
Piruvat karboksilaz
Superoksit dismutaz
ATP katalizli reaksiyonlar; kinaz
Transferaz, dekarboksilaz, hidrolaz'larn yapsnda yer alr.
Yant-A
13) Yara iyilemesi ve immn sisteme etkili element aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Demir
Mangan
Lityum
inko
Selenyum

inkolu enzimler byme, yara iyilemesi, reme, immn sistem (T lenfosit fonksiyonu) ve antioksidan
sistemler zerine etkilidir.
inko eksiklii: Kronik karacier ve bbrek hastalklar, alkolizm, yksek fosfat veya dk inkolu
diyetle meydana gelir.
inko eksiklii ile beraber olan klinik tablolar;
Tayan anemisi
Akrodermatitis enteropatika
Hipogonadizm
Belirtiler: Grme bozukluu ve gece krl tat ve koku bozukluklar (gustinin azalmasna bal) ve
immn sistem bozukluklar gzlenir.
Laboratuvar; eritrosit metallothionin tayinleri nemlidir.
Yant-D
14) Plazmada en fazla bulunan katyon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kalsiyum
Sodyum
Magnezyum
Potasyum
Klor

Sodyum
Ekstraselller svnn balca katyonudur. Plazmann osmolalitesinin %90'nn karlar. ntraselller
dk sodyum konsantrasyonlar, hcre membra-nnda bulunan ATPaz pompalar ile salanr.
Plazma sodyum konsantrasyonu, byk oranda su alnmna ve atlmna baldr. Sv ve kan
volumnn dzenlenmesinde rol oynar.
Plazma sodyum konsantrasyonunu dzenlenmede yer alanlar
Renin-anjiotensin-aldosteron sistemi
Atriyal natriretik peptit
Glomeruler filtrasyon hz
Filtre edilen sodyumun yaklak %60-70'i proksimal tubluslardan geri emilir.
Yant-B
15) Aadakilerden hangisinin dzeyi hormonal olarak ayarlanr? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)

Kobalt
Demir
Selenyum
Sodyum
336

E) inko
Yant-D
16) Saf suda iki litre serum fizyolojik hazrlamak iin ka gram sodyum klorr gerekir? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

0.9
1.8
4.5
9
18

Serum fizyolojik %0,9 g sodyum klorr ierir.

ki litre hazrlamak iin 18 g sodyum klorre gereksinim bulunur.
Yant-E
17) Aadakilerden hangisi, vcut svlarndaki sodyum dzeyini belirlemede kullanlmaz? (Eyll2007)
A)
B)
C)
D)
E)

Elektroforez
Atomik absorpsiyon spektrofotometri
Alev emisyon spektrofotometri
UV-vis spektrofotometri
iyon seici elektrot

Elektroforez bilgisi kullanlabilerek zlebilir. Elektroforez elektriksel alanda tm ykl madde ve

partikllerin sv ortamda g etmeleri esasna dayanan bir yntemdir. Atomik absorpsiyon
spektroskopisi, zellikle eser miktarlardaki elementlerin nicel analizleri iin ok yaygn olarak kullanlan
bir yntemdir.
yonlarn ve eser elementlerin tayinde genel olarak kullanlan yntemler;
Spektroskopik yntemler
yon seici elektrot
Spektroskopik yntemler;
Ultraviyole-grnr blge absorpsiyon spektroskopisi
Floresans ve fosforesans spektroskopisi
Atomik absorpsiyon spektroskopisi
Atomik emisyon ve atomik floresans spektroskopisi
nfrared (IR)spektroskopisi
Nkleer manyetik rezonans (NMR) spektroskopisi
Ktle spektrometrisi
Ktle spektrometri
Atom veya molekllerden gaz faznda iyonlar oluturulur ve bu iyonlar ktlelerine gre birbirinden
ayrlarak kaydedilir. yonlarn bal miktarlarnn (ktle/yk) oranlarna gre izilmi grafiine ktle spektrumu denir. Ktle spektrometresi ile, alkoloidler, terpenler, steroidler, ilalar, petrol rnlerinin nitel ve
nicel analizi yaplabilir. Yntem, adli tpta ve uyuturucu madde analizinde sk kullanlr.
Yant-A
18) Salkl kii ve normal koullarda aadaki vcut svlarnn hangisinin hacmi en fazladr? (Nisan2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Plazma
idrar
Gastrointestinal sv
Hcreler aras sv
Hcri ii sv

Toplam vcut arlnn yaklak %40-70'i sudur. Ya ve obesiteye bal olarak bu miktar azalr.
Kadnlar erkeklerden daha az suya sahiptir. Su, vcuttaki tm metabolik olaylarn meydana geldii
zc bir sistem olup intraselller ve ekstraselller olarak yerleim gsterir. ntraselller sv, toplam
vcut suyunun 2/3'n oluturur.

337

Ekstraselller sv, intravaskler ekstraselller sv (plazma) ve dokularda hcrelerin etrafn saran interstitial sv ve transselller sv (BOS, intraokler sv, sinovial sv, intraperitoneal, intraperikardiyal ve
intraplevral ve sindirim salglar gibi damar en-doteli dndaki epitellerin evirdii boluk) olarak
blmlenir.
Yant-E
19) ntraselller svda aadakilerden hangisinin konsantrasyonu en dktr? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Potasyum
Kalsiyum
Fosfor
Sodyum
Magnezyum

Hcre-ii ve hcre-d elektrolit dalm (mEq/L)

Plazma

Hcre ii

Na+

142

10-12

Katyonlar
K

Ca

4-5

156-160

+2

5-6

+2

26-35

Mg

Eser element

Plazma Hcre ii
Anyonlar
CIHCO3-

103-105
24-27

2-4
8-12

Fosfat

140

Organik asid

5-6

Proteinat

16

55

Slfat

Ekstraselller katyonlarn miktarna gre sralamas

Na+> K+> Ca+> Mg+
Ekstraselller anyonlarn miktarna gre sralamas
Klor > Bikarbonat > Proteinat > Organik asitler > Fosfat > Slfat
ntraselller katyonlarn miktarna gre sralamas
K+> Na+> Mg +2> Ca+2
ntraselller anyonlarn miktarna gre sralamas
Fosfat > Proteinat > Bikarbonat > Slfat > Klor
Yant-B
20) Plazmadaki HCO3, CI, Ca, Na iyonlar aadakilerden hangisinde deriimi yksek olandan dk
olana doru sralanmtr?
(Nisan-2005)
A) Cl, Na, HCO3, Ca
B) Cl, Na, Ca, HCO3
C) Na, HCO3, Cl, Ca
D) Na, Cl, Ca, HCO3
E) Na, Cl, HCO3, Ca
Yant-E
338

21) Aadakilerden hangisi ekstraselller konsantrasyonu yksek olan anyondur?

A)
B)
C)
D)
E)

Magnezyum
Potasyum
Sodyum
Klor
Kalsiyum

Klor
Balca ektraselller anyondur. Diyetle alnan klor iyonlarnn byk ksm barsaktan emilir,
glomerullardan filtre edilir ve pasif olarak emilir. Ar klor ter ve idrarla atlr. Eritrositlerde klor kaymas
CO2'din tanmasnda ve metabolizmasnda yer alr.
Hiperkloremi nedeni: Renal tubler asidoz, metabolik asidoz ve ar bikarbonat iyon kaybdr.
Hipokloremi nedeni: Uzun sren kusma, diyabetik ketoasidoz, aldosteron eksiklii veya piyelonefrit gibi
tuz kaybettirici renal hastalklardr.
Dier seeneklerde yer alanlar katyondur.
Yant-D
22) Serumda en yksek oranda bulunan anyon aadakilerden hangisidir? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Bikarbonat
ClOrganik asitler
PO4
Slfat

Yant-B
23) Aadakilerden hangisinin ekstraselller svdaki konsantrasyonu yksektir? (Eyll-2003)
A)
B)
C)
D)
E)

Sodyum
Kalsiyum
Potasyum
Klorr
Bikarbonat

Yant-A
24) Aadakilerden hangisinin hcre iindeki deriimi, hcreler aras svdaki deriiminden daha
dktr? (Eyll-2007)
K+
Mg2+
3PO4Protein
Glukoz

A)
B)
C)
D)
E)

Ekstraselller sv kompartman plazma ve intertisial sv olmak zere ikiye ayrlr. Plazma ve intertisiyel
svnn iyon ierikleri birbirine benzer, ancak intertisiel sv plazmann ultrafiltrat olarak kabul edilir
(protein ve organik asitleri iermez).
Plazma

Intertisyel sv Hcre ii

Na+

142

145

10-12

Katyonlar (mEq/L)
K

Ca

4-5

156-160

+2

5-6

2-3

+2

1-1

26-35

114

2-4

Mg

Eser element

Anyonlar (mEq/L)
Cl-

103-105

339

HCO3-

24-27

Fosfat

140

Organik asid

5-6

Proteinat

16

55

Slfat

31

8-12

Yant-E
25) Aadakilerden hangisi intraselller svnn balca katyonudur?
A)
B)
C)
D)
E)

Klor
Bikarbonat
Potasyum
Magnezyum
Kalsiyum

Potasyum
ntraselller svnn balca katyonudur. Nromuskler uyarlmada, kalp kontraksiyonlarnn
dzenlenmesinde, hcreii volmn dzenlenmesinde ve hidrojen iyon konsantrasyonunun
dzenlenmesinde yer alr.
Potasyum iyonlarnn balca etkileri iskelet ve kalp kas kontraksiyonlar zerine olan etkileridir. Plazma
potasyum konsantrasyonlarndaki art hcrenin istirahat membran potansiyelini drrken, potasyum
konsantrasyonunda azalma, potansiyeli arttrr. Kalp hem potasyum konsantrasyonlarndaki dkle
hem de ykseklie duyarldr.
Potasyum dzeyinin kontrolnde, balca bbrekler yer alr. Proksimal tplerden potasyumun tamama
yakn ksm emilir. Aldosteron etkisi ile distal ve toplayc tplerden sekrete edilirken sodyumla yer
deitirir. Potasyumun hcre ve ekstraselller ortamdaki dalmn etkileyen faktrler
Na/K ATP az pompasnn inhibe edildii hipoksi, hipomagnezemi, ar doz digoksin alnm
durumlarnda potasyum kayb sz konusudur.
nsulin, Na/K ATP az aktivitesini artrarak potasyum iyonlarnn iskelet kas ve karacier hcrelerine
giriini artrr.
Katekolaminler, hcreye potasyum giriini salarlar, blokerler girii inhibe eder.
Yant-C
26) Aadakilerden hangisi hiperpotasemi nedeni deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

Renal yetmezlik
Asidoz
Ar doz inslin
Hemoliz
Hipoaldosteronizm

Hipopotasemi
Kusma, diyare, intestinal tmr, malabsorbsiyon, kanser tedavileri, yksek doz laksatif;
gastrointestinal yolla potasyum kaybna yol aar.
Diretikler (tiazid grubu, mineralokortikoidler), nefritler, renal tubler asidoz, hiperaldosteronizm,
cushing sendromu, hipomagnezemi ve akut lsemi; renal yoldan potasyum kaybna yol aar.
Alkaloz, ar doz inslin
Potasyum alnmndaki azalma
Klinik tablo:Semptomlar 3 mmol/I'nin altna indii durumlarda gzlenir. Kas zayfl ve kabzlk gzlenir.
Paralizi ve aritmiler geliir.
Hiperpotasemi
Renal atlmnda azalma: Akut veya kronik bbrek yetmezlii, hipoaldosteronizm, Addison hastal
ve diretikler
Hcresel kayma: Asidoz, kas ve hcresel hasar, kemoterapi, lsemi, hemoliz
lalar: Kaptopril, non-steroidal antienflamatuvar ajanlar, digoksin, siklosporin ve heparin tedavisi
Klinik tablo: Kas zayflklar, uur bulankl, kardiyak aritmi ve arrest saptanr.
340

Plazma potasyum konsantrasyonu 6-7 mmol/l olduunda elektrokardiyografik belirtiler izlenir.

0 mmol/l stndeki potasyum deerlerinde, kardiyak arrest geliir.
Yant-C
27) Kan rneinde hemoliz olmas, aadaki laboratuar testlerinden hangisini etkiler? (Eyll-2004)
A)
B)
C)
D)
E)

Sodyum tayini
Potasyum tayini
re tayini
rik asit tayini
Glukoz tayini

Hemoliz, eritrositlerin paralanmasdr. Hemoliz sonucunda, eritrosit iindeki maddeler seruma geerler.
Serumda hemoglobin konsantrasyonu 20 mg/dL'nin zerinde olursa hemoliz olduu gzle anlalr.
Hemoliz olmas durumunda hcre iindeki konsantrasyonlar hcre dndakinden yksek olan
maddelerin serumdaki konsantrasyonlar anormal yksek bulunur. Hemoliz laboratuvar test sonularn
iki ekilde deitirir. En nemli olan eritrositlerin ieriinin boalmas. Laktat dehidrojenaz, aspartat
aminotransferaz, total protein, demir, fosfat, amonyum, potasyum ve magnezyum gibi intraselller
maddelerin plazma konsantrasyonu artar. Sodyum gibi ekstraselller maddelerin konsantrasyonu ise
der.
Hemoglobin grnr ve ultraviyole spektruma yakn n ounu absorbe eder ve bylece hemoliz,
birok spektrofotometrik alma sonularnda interfe-ransa neden olabilir. nterferans etkisiyle
kolesterol, trigliserid, kreatin kinaz, immnoinhibisyon yntemiyle CK-MB dzeyleri yksek bulunur.
Karoten, inslin, albmin, direkt spektrofotometri yntemiyle bilirubin dzeyleri ise dk bulunur. Genel
bir ifade olarak hemoliz, 400-500 nm arasnda okunan lmleri bozabilir.
Yant-B
28) Aadakilerden hangisi hcre iinde ATP ile kompleks yapar?
A)
B)
C)
D)
E)

Potasyum
Kalsiyum
Magnezyum
Klor
Bikarbonat

Magnezyum
Potasyum ile birlikte intraselller ortamn balca katyonudur. Vct magnezyumunun %53' kemiklerde,
%46's kas ve dier yumuak dokularda, %1'den az bir ksm serum ve eritrositlerde bulunur. Serumda
bulunan magnezyumun 1/3' albmine bal, geri kalannn byk ksm serbest ve ok az bir ksm
fosfat veya sitratlarla kompleks yapm ekildedir. Enzim kofaktr olup hcre iinde ATP ile kompleks
yapmtr.
Magnezyum konsantrasyonlarnn srdrlmesinde bbrek grev alr. Metabolizmas aldosteron
tarafndan dzenlenir.
Paratiroid hormon, magnezyumun bbreklerden reabsorbsiyonunu ve barsaktan absorbsiyonunu artrr.
Kalsiyum hcre permiabilitesinin arttrrken, magnezyum azaltr.
Yant-C
29) Aadakilerden hangisi intraselller yerleimli olup DNA'nn yapsnda yer alr?
A)
B)
C)
D)
E)

Potasyum
Klor
Kalsiyum
Fosfor
Selenyum

Fosforlu bileikler intraselller fonksiyonlarda ve hcre yapsnda olduka nemlidir.

DNA ve RNA, fosfodiester kompleksleridir.
Fosfoproteinlerin ve fosfolipitlerin yapsnda yer alr.
Enzimlerin byk bir ksm fosforik veya profosforik asit esterleridir.
Biyolojik enerjinin saklanmasnda grevlidir (ATP, fosfokreatinin, fosfoenol piruvat gibi).
341

Eritrositin hemoglobine olan afinitesinin dzenlenmesinde rol oynar (2,3 bifosfogliserat)

Fosfat barsaklardan emilir. Diyetsel kalsiyum/fosfat oran yaklak 1'dir. Dzeylerinin kontroln byk
oranda bbrekler salar.
D vitamini, kalsitonin, byme hormonu ve asit -baz deiiklikleri, bbrein fosfat zerine olan reglasyonunu etkiler. En nemli faktr parathormondur. Balca intraselller anyon olan fosfatn dalm hcre
gereksinimlerine gre farkllk gsterir ve byk bir ksm kemiklerde depolanr. Organik fosfor
bileiklerinden inorganik fosforu aa karan enzim, fosfatazdr. Optimum pH'larna bal olarak asit
fos-fataz ve alkali fosfataz olarak ikiye ayrlr.
Hipofosfatemi
En sk hospitalize hastalarda izlenir. 1 .Og/dl'nin altnda belirti verir.
Karbohidrat emilimi srasnda geici dklk, dekstroz infzyonu
Antiasit kullanm; fosfata balanarak emilimini azaltr
Alkolizm
Hiperparatiroidizm
Barsak absorpsiyon bozukluklar
Raitizm
Renal tubuler bozukluk
Hiperfosfatemi
Bbrek yetersizlii (En nemli nedeni)
Hipoparatiroidizm
Fizyolojik byme evreleri
Akromegali
Yant-D
30) Aadakilerden hangisinin metabolizmas hormonal olarak dzenlenir?
A)
B)
C)
D)
E)

Klor
Kalsiyum
Bikarbonat
Selenyum
Flor

Kalsiyum metabolizmasn kalsitriol, paratiroid hormon ve kalsitonin dzenler.

Kalsitriol
Barsak mukozasnda kalsiyum balayc protein sentezini artrarak kalsiyum emilimini artrr
Kemikten kalsiyum mobilizasyonunu artrr bbrekten kalsiyum emilimini artrr
Ayrca barsaktan fosfat emilimini artrr
Paratiroid hormon
Kemikten kalsiyum mobilizasyonunu artrr
Kalsitriol sentezini artrr
Bbrekten kalsiyum emilimini artrr
Fosfor emilimini inhibe eder.
Kalsitonin
Plazma kalsiyum dzeyinin azalmasn salar.
Yant-B
31) Kapiller deeri venz deerinden farkl olmayan analit aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Glukoz
Potasyum
Total protein
Sodyum
Fosfor

Yant-E
342

Kapiller-Venz serum fark

Kapiller deeri venz serumdan
daha fazla bulunanlar

Kapiller deeri venz serumdan farkl

bulunmayanlar

Kapiller deeri venz serumdan daha az

bulunanlar

Glukoz

re

Bilirubin

Potasyum

Fosfor

Ca
Klor, Na,
Total protein

Arter-Venz-Periferal kan deiiklikleri

Arter

Santral Venz

Periferal Venz

Albumin (g/dl)

3,6

3,7

3,9

ALT(U/L)

62

61

81

ALP (U/L)

114

113

107

AST(U/L)

20

20

21

Ca (mg/dL)

8,1

8,1

8,3

Klor (mmol/L)

99

97

101

CK(U/L)

82

73

91

Total protein(g/dl)

6,6

6,8

7,7

re (mg/dl)

32

31

25

rik asit (mg/dl)

8,1

8,1

7,9

32) Aadakilerden hangisi potasyumu hcre dna kaydran faktrlerden deildir?

A)
B)
C)
D)
E)

nslin yetersizlii
Asidoz
-adrenerjik stimlasyon
iddetli egzersiz
Aldosteron yetersizlii

Potasyum
- ntraselller svnn balca katyonudur (3.5-5.0 mEq/L) .
- Nromuskuler uyarlmada, membran potansiyellerinin srdrlmesinde, kalp kontraksiyonlarnn
dzenlenmesinde, intraselller volmn dzenlenmesinde ve hidrojen iyon konsantrasyonunun
dzenlenmesinde yer alr.
- Potasyum iyonlarnn balca etkileri iskelet ve kalp kas kontraksiyonlar zerine olan etkileridir.
- Plazma potasyum konsantrasyonlarndaki art hcrenin istirahat membran potansiyelini drrken,
potasyum
konsantrasyonunda
azalma,
potansiyeli
arttrr.
Kalp
hem
potasyum
konsantrasyonlarndaki dkle hem de ykseklie duyarldr.
- Potasyum dzeyinin kontrolnde, balca bbrekler yer alr.Proksimal tplerden potasyumun tamama
yakn ksm emilir. Aldosteron etkisi ile distal ve toplayc tplerden sekrete edilirken sodyumla yer
deitirir.
- Potasyumun hcre ve ekstraselller ortamdaki dalmn etkileyen faktrler; Na/K ATP az
pompasnn inhibe edildii hipoksi, hipomagnezemi, ar doz digoksin alnm durumlarnda
potasyum kayb sz konusudur.inslin, Na/ K ATP az aktivitesini arttrarak potasyum iyonlarnn
iskelet kas ve karacier hcrelerine giriini arttrr. Katekolaminler, hcreye potasyum giriini
salarken, - blokerler, girii inhibe eder.
Yant-C
343

Potasvumu hcre dna kavdran faktrler

Hiperglisemi
Asidemi
2-adrenoreseptr antagonistleri
-adrenoreseptr agonistleri
Ozmolalite art
Egzersiz

Potasyumu hcre iine kaydran faktrler

nslin
Alkalemi
2-adrenoreseptr agonistleri
-adrenoreseptr antagonistleri

33) ntraselller svnn osmolaritesinden balca sorumlu olan hangisidir?

A)
B)
C)
D)
E)

Sodyum
Potasyum
Klor
re
Glukoz

Plazma ozmolalitesi (Posm): 280-295 mOsm/kg

H2O
Efektif ozmoller: Glukoz, mannitol, sorbitol, glisin
nefektif ozmoller: re, etanol, metanol, etilen glikol, izopropil alkol
ntraseller svda osmolarite
Potasyum
Fosfat
nterstisyel ve intravaskler svda osmolarite
Na+
Cl Plazma osmolaritesi iin
Na+
Cl re
Glukoz katkda bulunur
Ozmolal ak = llen ozmolalite-hesaplanan ozmolalite
Normalde ozmolal ak < 10 mOsm/kg H2O Ozmolal ak > 10 mOsm/kg H2O ise: Plazmada ozmolaliteyi
artran ve formle koymadmz madde/maddeler (rnek: mannitol, etanol, metanol, etilen glikol,
izopranolol, sorbitol) birikimidir.
Yant-B
34) Hcre zarndan kalsiyum iyonunun translokasyonu ile ilgili olarak aadaki ifadelerden hangisi
dorudur? (Eyll-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

Pasif kolaylatrlm transporttur.

Simport sistemdir.
Serinin ATP tarafndan fosforillenmesini gerektirir.
Taycya bir Ca2+- kalmodulin kompleksinin balanmas ile kontrol edilir.
Hcre ii kalsiyum konsantrasyonu ekstraseller svdan daha yksektir.

Ca+2 ATP az: Sitozolik kalsiyum dzeylerinin srdrlmesinde nem tar. (sitozolik kalsiyum
dzeylerinin srdrlmesinde; elektro-kimyasal gradiyent, voltaj baml kalsiyum kanallar, Na+ Ca+2
deiimi de rol oynar).
- Birbirinden farkl yapda biri membranda dieri sarkoplazmik retikulumda bulunan aktif 2 kalsiyum
pompas bulunur.
344

Uniport bir sistemdir.

ATP hidrolizi Ca+'larn hareketini salar.
Kalsiyum pompasnn almas kalmodulin gibi bileikler tarafndan dzenlenmektedir. Kalsiyumkalmodulin kompleksi enzim aktivasyonuna yol aar. Fosfatidil inozitol ve oklu fosforile formlar da
pompay aktifler. cAMP baml protein kinazlarda pompa aktivasyonuna yol aar.

Aktiviteleri Kalsiyum/Kalmodulin tarafndan dzenlenen enzimler:

Adenilat siklaz
Ca+2-baml protein kinaz
Gliserol 3 P-dehidrogenaz
Siklik nkleotid fosfodiesteraz
Glikojen sentaz
Fosfoprotein fosfataz
Ca+2 ATP az
Ca+2/fosfolipit baml protein kinaz
Guanilat siklaz
Miyozin kinaz,
NAD kinaz
Fosfolipaz A2
Fosforilaz kinaz
ruvat karboksilaz
Yant-D
35) Eksiklii noromuskler ve psikiyatrik bozukluklara yol aan aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Sodyum
Potasyum
Kalsiyum
Selenyum
Magnezyum

Hipomagnezemi
Diyetsel faktrler: Kronik alkolizm, alk, diyetsel eksiklik
Absorpsiyon azalmas: Malabsorbsiyon sendromlar, ince barsaklarn cerrahi rezeksiyonu,
pankreatit, kusma, diyare, konjenital defektler
Renal atlmnn artmas: Tubler bozukluklar, glomerulonefrit, piyelonefrit
Hormonal kaynakl atlm art: Hiperparatiroidizm, hiperaldosteronizm, hipertiroidizm,
hiperkalsemi, diyabetik ketoasidoz
la nedenli atlm art
Klinik tablo Serum dzeyi 0.5 mmol/L'nin altna dtnde klinik belirtiler ortaya kar.
Kardiyovaskler: Aritmi, hipertansiyon
Nromuskler : Kas zayfl, kramplar, ataksi, tremor, tetani, paralizi, koma
Psikiyatrik : Depresyon, ajitasyon, psikoz
Metabolik : Hipokalemi, hipokalsemi, hipofosfatemi, hiponatremi
Yant-E
36) Aadakilerden hangisi anyon anda azalmaya yol aar?
A)
B)
C)
D)
E)

Mltipli miyelom
remi
Ketoasidoz
Laktik asidoz
Dehidratasyon

Anyon gap (a)

Elektrolitlerin rutin lmleri Na+, K+, Cl- ve HCO3-lmlerini kapsar. llememi anyonlar ile llememi katyonlar arasndaki farklla anyon a (gap) denir. llemeyen anyonlardaki art metabolik
345

asidozla birlikte ounlukla ar asit retiminden meydana gelir. Metabolik asidoz ile ilikili anyon
andaki azalma llemeyen katyonlarn artna veya lityum toksisitesine baldr.
Anyon gap = Na+-(Cl- + HCO3-) veya
Anyon gap-(protein+ organik asit+ PO4- + 2SO4-2)-(K+ + 2Ca+2 + Mg+2) ile belirlenir.
Anyon gap = 7-16 mmol/l
2. eitlik : Anyon gap=(Na++K+)-(Cl-+ HCO3 )- 10-20 mmol/L
Dk anyon gap dzeyleri multipli miyelomda izlenir. globlin gibi net pozitif ykl proteinlerde-ki art
anyon ann kapanmasna yol aar. Anyon andaki azalma hipoalbuminemide olduu gibi
llemeyen anyonlarn azald durumda da saptanabilir.
remi, ketoasidoz, laktik asidoz, metanol alnm, salisilat alnm, iddetli dehidratasyon anyon gap
dzeylerini ykseltir.
Yant-A
37) Bir tampon zeltinin pH' aadakilerden hangisine eittir?
A)
B)
C)
D)
E)

pH = pK + log asit/baz
pH= pK + log baz/ asit
pH = 7.0 + log baz/ asit
pH = pK- log baz/ asit
pH = log baz- log asit

H+ molar konsantrasyonunun negatif logaritmas, pH olarak tanmlanr. pH = log [H+]

Kuvvetli asitler sulu zeltilerde tamamen iyonlarlar ve hidrojen iyon konsantransyonunun negatif
logaritmas dorudan pH deerini verir. nk asit tamamen iyonlat iin, iyonlaan asidin
konsantrasyonu H+ iyon konsantrasyonuna eittir. Kuvvetli bazlarda ise, ortamdaki OH- konsantrasyonu
bazn konsantrasyonuna eittir.
HA H+ + AZayf asit ve bazlarda ise durum farkldr. Bu molekller tamamen dissosiye olmazlar.Bunlar iin dissosiasyona yatknl tanmlayan K deerleri kullanlr. K deerinin negatif logaritmas pK deerini verir.
pK=-log K
Zayf asitlerin pH' Hendersen Hasselbach eitlii ile belirlenir. Zayf bir asit sulu ortamda u ekilde
dissosiye olur;
HA H+ + A- H; proton A-; tuz veya konjuge baz = Zayf asidin iyonize formudur.
Ka = [H+] [A-] / [HA]
Negatif logaritmalar alndnda;
pH = pKa- log [HA]/ [A-] olur.
Arter kan pH' 7.4, ven kan pH' 7.35 ve hcre ii pH' 4.75-7.4 'de tutulur.
Yant-B
38) Aadaki durumlardan hangisinde konjuge asit ve konjuge baz konsantrasyonlar eittir?
A)
B)
C)
D)
E)

pH= 10 x pK
pH-0.1 x pK
pH= 7
pH= pK
[H]-[OH]

pH = pKa- log [HA]/ [A-]

Eer [A-] = [HA] ise
[HA] / [A-] = 1
Log 1=0
pH= pK olur.

346

Yant-D
39) Ekstraselller en nemli tampon aadakilerden hangisidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Hemoglobin
Albmin
Miyoglobin
Fosfat
Bikarbonat
Tampon
Hemoglobin
Proteinler
Fosfat tamponu
Bikarbonat

Asit Baz
HHb HbHprot ProtH2PO4- HPO4-2
CO2 HCO3-

Etki yen
Eritrosit
ntraselller
ntraselller
Ekstraselller

H2CO3
Yant-E
40) Aadakilerden hangisi en nemli pH tampon sistemidir? (Nisan-2000)
A)
B)
C)
D)
E)

Bikarbonat / karbonik asit tampon sistemi

norganik fosfat tampon sistemi
Protein tampon sistemi
Hemoglobin tampon sistemi
Organik fosfat (2,3 difosfogliserat) tampon sistemi

Yant-A
41) pH=7.0 dzeyinin korunulmas iin log [HCO3-] / [H2CO3]oran ne olmaldr?
A)
B)
C)
D)
E)

5
10
15
20
25

Bikarbonat tampon sistemi

H2CO3 (karbonik asit) ve bunun sodyum tuzu olan NaHCO3'dan oluur.
Karbonik asit zayf bir asit olup H+ + HCO3- eklinde disosiye olur. Bikarbonat tuzu ieren tampon
zeltiye kuvvetli asit, rnein HCI ilave edilirse kuvvetli asit tamponlaarak zayf asit oluturulur.
HCI + NaHCO3 H2CO3 + NaCI
Karbonik asit ieren bir zeltiye kuvvetli baz, rnein NaOH ilave edildiinde, kuvvetli bazdan zayf
NaHCO3 oluur. Her iki durumda pH ok az deiir. [HCO3-]/ [H2CO3, tampon iftini oluturur.
PH'n 7.4'de sabit tutulabilmesi iin ;
H2CO3 H+ + HCO3K- [H+] [HCO3-] / [H2CO3]
PH-pKa + log [HCO3-] /[H2CO3], pKa = 6.1 olduundan
7.4= 6.1 + log [HCO3-] / [H2CO3] .
log [HCO3-] / [H2CO3] = 1.3 = 20 olmaldr.
Karbonat dzeyi kanda znm CO2 dzeyi ile orantldr ve solunum ile ayarlanr.
Yant-D
42) Aadakilerden hangisi bbrein tamponlama zellii ile ilgilidir?
A)
B)
C)
D)

Bikarbonat eksresyonu
Hidrojen iyon reabsorbsiyonu
Fosfat reabsorbsiyonu
Amonyum sekresyonu
347

E) Su geri emilimi
Bbrekler plazmadaki hidrojen iyonlarnn artna veya azalna uygun olarak idrarla az veya ok
hidrojen iyonu karrlar. Bunu;
Bikarbonat reabsorbsiyonu
Hidrojen iyon atlmlar
Amonyum sekresyonu yolu ile yapar.
Proksimal bbrek tubulus hcrelerinde bulunan karbonik anhidraz ile, hcre ii CO2, karbonik asit
eklinde fikse olur. Karbonik asit, zayf bir asit olduunda disosiye olarak H+ iyonlar ve bikarbonat
oluturur. Bikarbonat plazmaya geri dner; H+ iyonlar tubl lmenine sekrete edilir. Glomerler filtratta
tekrar CO2 ile birleerek H2CO3 oluur ve dissosiasyonu ile meydana gelen CO2 tekrar proksimal tpten
emilir.
Amonyum sekresyonu: Hidrojen iyonlarnn balca atlm yoludur. Amonyak, bbrekte glutaminaz
etkisi ile glutamik asidin aminasyonu ile oluur. Amonyak, kolayca difze olur ve hidrojen iyonlarn
balayarak amonyum iyonlar eklinde idrarla atlr. Amonyum atlm asidozda artar, alkalozda azalr.
Yant-D
43) Aadakilerden hangisi metabolik asidoz nedeni deildir?
A)
B)
C)
D)
E)

iddetli diyare
Bbrek yetersizlii
Laktik asidoz
iddetli astma
Renal tubler asidoz

Metabolik asidoz
Uucu olmayan asitlerin ar oluumu veya atlmla-rndaki defektten kaynaklanr. Asitlerin atlm;
slfrik asit, hidroklorik asit ve fosforik asit gibi gl asitler idrar pH'nda tamamen iyonizedir ve ancak
bu asitlerden kaynaklanan hidrojen iyonlar tampon bazlarla reaksiyona girdikten sonra atlabilir.
Asetoasetik asit ve -hidroksibtirik asit gibi baz asitler kanda iyonize formda bulunurlar ve nondissosiye asitler olarak atlrlar. Metabolik asidozun klasik rnei diabetes mellitusta grlen ketoasidoz
tablosudur. Plazma bikarbonat konsantrasyonunda azalma ile karakterizedir.
Metabolik asidoz nedenleri
Diabetes mellitus (ketoasidoz)
Laktik asidoz
Bbrek yetersizlii (inorganik asit birikimi)
iddetli diyare (bikarbonat kayb)
Barsaklarn cerrahi drenaj (bikarbonat kayb)
Bikarbonatn bbreklerden kayb (renal tubler asidoz-tip2)
Bbrek H+ atlmnda bozukluk (renal tubler
asidoz-tip1)
Kompansatuvar deiiklik; Hiperventilasyon ile CO2 atlmnn artdr. Dakikalar ve saatleri bulan
dengeleme sz konusudur
Yant-D
44) Aadakilerden hangisi solunumsal alkaloz nedenidir?
A)
B)
C)
D)
E)

Kronik obstruktif akcier hastalklar

Kardiyak arrest
Hiperventilasyon
Kusma
Hipokalemi

Solunumsal alkaloz
Hiperventilasyona bal olarak plazma CO2 dzeyinin azalmasdr.
Buna yol aan faktrler
Anksiyete, atee bal hiperventilasyon
348

Hiperventilasyona yol aan akcier hastalklar

Anemi
Salisilat zehirlenmesi

Kompansatuuar
deiiklik;
bbrek
bikarbonat
konsantrasyonunda azalmadr. Deiiklik gnleri bulur.

absorbsiyonunda

ve

plazma

bikarbonat

a ve b klar solunumsal asidoz, d ve e klar metabolik alkaloz nedenidir.

Solunumsal asidoz: Solunumsal asidoz, genellikle akcier hastalna bal olup, herhangi bir nedene
bal ventilasyonun azalmas sz konusudur. En yaygn nedeni kronik obstruktif akcier hastaldr.
Oksijen basncnn azalmas, atlamamaya bal CO2 basncndaki art solunumsal tipte asidoza yol
aar.
Solunumsal asidoz nedenleri
Kronik obstrktif hava yollar hastalklar
iddetli astma
Kardiyak arrest
Solunum merkezinin depresyonu (ilalar, rnein opiyatlar)
Solunum kaslarndaki zayflk (poliomiyelit, multipl skleroz)
Gs deformiteleri
Hava yolu tkankl
Kompensatuvar deiiklik; bbrek bikarbonat
konsantrasyonunda arttr. Deiiklik gnleri bulur.

reab-sorbsiyonunda

ve

plazma

bikarbonat

Metabolik alkaloz
Metabolik asidozdan daha nadir olarak izlenir. Plazma bikarbonat art ile karakterizedir.
Nedenleri
Kusma (hidrojen iyon kayb)
Nazogastrik sonda (hidrojen iyon kayb)
Hipokalemi
ntravenz bikarbonat verilmesi (rnein kardiyak arrest sonras)
Kompansatuvar deiiklik; hipoventilasyon ile CO2'de art oluumudur. Dakikalar ve saatleri bulan
dengeleme sz konusudur.
Yant-C
45) Serum kalsiyum dzeyi 5 mEq/L olan bir kiide kalsiyum dzeyi ka mg/dL'dir? (Kalsiyum atom
arl = 40) (Nisan-2006)
A)
B)
C)
D)
E)

8
10
12
15
20

mEq/L = mg/L x etki deeri /atom arl

5 = mg/L x 2/40 Mg/L= 200 : 2
= 100 mg/L= 10 mg/dl
Yant-B

349