HIRSCHSPRUNGS

DISEASE

PEMBIMBING :
dR. Muntadhar Sp.BA
Syahmardani/sumrahadi/bobby

Patofisiologi
Proses embriologi usia 5 12 mgg kehamilan =>
migrasi sel dr neural crest yg terhambat teori
migrasi craniocaudal
75% :Segmen pendek => aganglionik rektum
sampai colon sigmoid Hirschsprung klasik
15 % :Segmen panjang => melebihi colon
sigmoid
3 % : total colon => kolon aganglionik total
2 % : total colon + Ileum terminal =>
aganglionosis universal
Segmen ultrashort

Epidemiologi :
Insidensi :1 tiap 5000 kelahiran hidup
Tidak tergantung umur ibu a/ faktr
kelahiran
Herediter (familiar) dng resesif autosomal
dan sex linked ; Down syndrome.
Pria : wanita = 4 : 1

Manifestasi klinis :
Pada neonatus :

Obstruksi intestinal totalis => muntah bilier,

obstipasi, distensi abdomen

Pasase mekonium yang terlambat ( N = 24 jam

pertama) , biasanya disertai muntah bilier dan
distensi abdomen => trias klasik

Enterokolitis => diare mengandung darah dan

lendir (bau dan warna khas ok pertumbuhan
bakteri yg berlebihan pd colon yg iskemi) disertai
muntah dan distensi abd

Manifestasi klinis :
Pada bayi dan anak
Konstipasi kronis
Defekasi dng interval tdk teratur dan susah
Konsistensi feces keras atau lembek spt
pasta & sangat bau

Rectal toucher :
Ujung jari terasa terjepit lumen rektum
Penarikan jari => feces encer menyemprot
(pd bayi)

Diagnosa
Anamnese perjalanan penyakit yg khas
Pemeriksaan klinis
Pemeriksaan penunjang :
a. Radiologi
b. Biopsi
c. Manometri

 Barium enema (kriteria Bordon dan Baker)

=> zona transisional spt corong ( bagian yng
menyempit ke daerah proksimal yng
dilatasi)
=> kontour iregular sbg filling-defect spt gigi
gergaji (kontraksi iregular)

Biopsi :
Blind suction biopsi atau Punch biopsi, bila ragu
biopsi operasi
Suction biopsi jarak 2, 3 dan 5 cm dari anus (pd bayi
jarak 2 dan 3 cm) => kriteria D/ :
- sel-sel ganglion (-) pd submukosa
- Truncus saraf yg besar (+) pd submucosa
- peningkatan aktifitas asetil-kholinesterasi pd
serat saraf parasimpatis di muscularis
mucosa & lamina propria (pewarnaan /
histokimia)

Diagnosa Banding :

Atresia ileum
Sumbatan makanan
Atresia Rektal
Enterokolitis nekrotikan neonatal
Peritonitis intrauterin
Neonatus dengan sepsis
Sindroma kolon kiri kecil
Obstipasi Psikogenik

Pengobatan
Prinsip : mengatasi obstruksi, mencegah enterokolitis
(sementara) , reseksi segmen aganglionik,
mengembalikan kontinuitas usus (definitif)
Penanganan darurat obstruksi
A. Sementara :
=> Wash out ( irigasi NaCl hangat 15- 20 cc melalui
kateter 16 atau rektal tube) vol masuk = keluar
bahaya : perforasi
=> Colostomy : Indikasi : wash out
gagal, enterocolitis, distensi >>,
malnutrisi

Pengobatan
B. Definitif => BB sudah cukup > 9 kg (6
bln)
1. Swenson
2. Duhamel & Soave
3. Rehbein, Lynn

TERIMA KASIH