1.

РЕФЛЕКСИ
1.1. Общи положения. Анатомо-физиология

Рефлексът е неволева, закономерна и стереотипна двигателна или секреторна

реакция в отговор на определено сетивно дразнение (сензорен стимул). Рефлексите са
най-простите форми на двигателна активност, чрез които се осъществяват най-
елементарните приспособителни функции на организма.
Рефлекс (re-flecto-flexi, flexus, лат. - извивам, обръщам назад; reflexus, -a, -um: възвърнат,
отразен, неволев; reflexus, -us, m (pl reflexus): отражение, отзвук, е всяка реакция – отговор, която
се появява задължително, почти автоматично, в резултат на определено въздействие
Рефлексната функция е основна и специфична за нервната система. Тя се проявява
и в осъществяването на сложни високодиференцирани реакции, в някои от които,
участват хиляди синапси. Съществени части от обичайното поведение, каквито са
движението, поддържането на позата, а и дишането и сърдечната честота, се контролират
рефлекторно.
Анализът на рефлексната дейност е важен компонент на диагностичния процес в
клиничната неврология. Той е базиран на точни знания за стереотипните нормални и
патологични прояви на структурно–функционалните елементи и подсистеми на нервната
система, участващи в осъществяването на рефлексите.
Рефлексите се реализират на нивото на точно определени нервни пътища и
структури, наречени рефлексна дъга, съставена от пет задължителни компонента (Фиг.
1.1.):
1. Рецептор. Той е разположен в т.н. рефлексогенна зона (рецептивно поле) в
периферния край на даден сетивен нерв в кожа, лигавица (екстерорецептори),
сухожилие, периост, мускул (проприорецептори) или вътрешни органи
(интерорецептори). Възприема сетивното дразнение и го преобразува от определен
вид физическа енергия в нервен импулс (процес на сензорна трансдукция: физичен
стимул – рецепторен потенциал – акционен потенциал);
2. Аферентната част е сетивен нервен проводник, който отвежда нервния импулс
от рецептора към ЦНС (центростремителен импулс);
3. Асоциативна, централна, превключвателна част се състои от група неврони,
разположени най-вече в гръбначния мозък и в мозъчния ствол. Те директно или с
участието на интерневрони, чрез моно- или полисинаптични връзки, осъществяват
анализ и синтез на получената информация, за да изработят нова информация -
отговор, която изпращат към периферията чрез;
4. Еферентна част, която се състои от двигателни нервни проводници, които
отвеждат нервния импулс от ЦНС до инервираните от тях гладки или
напречнонабраздени мускули (центробежен импулс);
5. Ефектор. Това са мускули, мускулни групи или жлези, които осъществяват
реакцията - отговор на дадено дразнение свързани с определен рефлекс.
Рефлексната дъга е специфична за всеки рефлекс, което налага изследването на
рефлексите за топичната диагноза.

1.2. Класификация

Рефлексите се класифицират в съответствие с елементите на рефлексната им дъга,

характера на ответната реакция и появата им по време на фило- и онтогенезата както
следва:
 1. Според вида и локализацията на дразнението, респективно на рецептора:
1.1. Екстерорецептивни (повърхностни) – кожни и лигавични. Рецепторите са
локализирани в кожата и лигавиците;
1.2. Проприорецептивни (дълбоки). Рецепторите са разположени в
двигателния апарат. Това са анулоспиралния рецептор в мускулните вретена и
проприорецепторите на Golgi в мускулните сухожилия;
1.3. Интерорецептивни рецептори има в кръвоносните съдове, във вътрешните
органи, обвивките на телесните кухини и др.
2. Според нивото на осъществяване на превключването в ЦНС:
2.1. Сегментни рефлекси. Асоциативната част е на нивото на един спинален
сегмент;
2.2. Интерсегментни рефлекси. Асоциативната част е на нивото на повече от
един спинални сегменти;
2.3. Супраспинални рефлекси. Асоциативната част е на нивото на главния
мозък (стволови и корови).
3. Според броя на невроните в централната (асоциативна) част, респективно броя
на синапсите:
3.1. Двуневронни, респ. моносинаптични;
3.2. Многоневронни (полиневронални), респ. полисинаптични.
4. Според вида на ответната реакция:
4.1. Сомато-моторни рефлекси. Получават се при съкращение на
напречнонабраздена мускулатура (екстензионни и флексионни). Те са фазови
(фазични), при които еднократно почукване води до единично подръпване
(клонично съкращение) и тонични, при които трайното натоварване
предизвиква тонично съкращение (мускулно напрежение);
4.2. Вегетативно-двигателни, (анимални) рефлекси. Свързани са със
съкращение на гладки мускули напр. сърдечни и вазомоторни;
4.3. Вегетативно-секреторни, (анимални) рефлекси. Отделят се съответни
продукти от жлези с вътрешна или външна секреция
5. Според появата им по време на фило- или онтогенезата:
5.1. Безусловни рефлекси. Те са вродени, наследствени, постоянни и
непроменливи. Биват прости (сегментни) и сложни (стволови и корови);
5.2. Условни рефлекси. Те са придобити, временни, променливи с
приспособително значение за индивида. Изразяват се с условни реакции на
първични и вторични (словесни) сигнали.
Представената класификация групира рефлексите по общоприет начин, въз основа
на различни признаци. Така всеки от познатите рефлекси може да намери място
едновременно във всяка от по-горните групи. Типичен пример представлява коленният
рефлекс, който е проприоцептивен, сегментен, двуневронен, сомато - двигателен и
безусловен.

1.3. Нормални сегментни рефлекси. Изследване. Болестни отклонения

1.3.1. Анатомо-физиологични данни

Съществуват два основни типа рефлекси: рефлекс на флексия и миотатичен

рефлекс на екстензия.
1. При екстероцептивните (флексионни) рефлекси рецепторното поле и ефекторната част
са с различна локализация. Дразненията се възприемат от кожните рецептори за болка /
ноцицептори/. Аферентните импулси се провеждат по влакна тип III и IV с малък диаметър, чиито
неврони са в спиналните ганглии. След навлизане в гръбначния мозък през задните коренчета се
осъществява полисинаптична връзка с α-мотоневроните през 3-4 интерневрона. Еферентните
импулси преминават по аксоните на α-мотоневроните и стимулират мускулните влакна с
последваща контракция на точно определени мускули.
2. Проприоцептивни (екстензионни) рефлекси - дълбоки, сухожилни или периостално-
надкостни. Тяхната анатомофизиологична същност е в т.н. рефлекс на разтягане (stretch reflex)
или миотатичен рефлекс на Sherington: (от myo: мускул; tatic: опъвам, разтягам). Той
представлява контракция на даден мускул след неговото удължаване или разтягане.(Фиг. 1.2.)
Тези рефлекси на разтягане са познати още като “собствени” рефлекси на мускулите, тъй
като и началният, и крайният елемент на рефлексния апарат се намират в съответните мускули.
Мускулните вретена (интрафузални влакна) са проприоцептивни рецептори, чувствителни към
промяна в дължината на мускула. Те се разполагат успоредно на напречнонабраздените мускулни
влакна (Виж гл.3.3.).
Бързото и внезапно разтягане на мускула при достатъчно силно и краткотрайно почукване
с неврологично чукче върху сухожилие или периост (сетивен стимул) стимулира т.н.
анулоспирален рецептор на мускулното вретено, при което се възбуждат окончанията на Iа
аксоните или аферентно рамо на съответната сегментна рефлексна дъга.
Аферентните неврони са два типа:
1. Аксоните на Iа аферентните неврони, които започват от анулоспиралния рецептор, и
през съответния спинален ганглий и задно коренче се свързват със следните групи фазични
(клонични) α-мотоневрони в предните рога на гръбначния мозък:
• α-мотоневрони в ламина IX на предните рога. Един аксон осъществява контакт с 80% от
мотоневроните, които инервират хомонимния мускул, от който произхожда стимула. Тази
рефлексна дъга обикновено е моносинаптична, без участието на интерневрон и е с много
бързо провеждане на възбуждението, тък като се осъществява чрез един синапс.
Миотатичният рефлекс (на разтягане-stretch refleх) е моносинаптичен;
• α-мотоневроните на хетеронимни, синергични мускули. Възбудният постсинаптичен
потенциал активира 60% от синергичните мотоневрони. Рефлексната дъга е
полисинаптична с участие на интерневрони и поради това с по-бавно провеждане на
възбудния потенциал;
• Интерневрони в ламина VII, които образуват инхибиторни синапси с α-мотоневроните на
мускулите – антагонисти или се реализира т.н. реципрочна инхибиция (Виж гл. 3.3.);
• Хетерогенна група интерневрони в V и VI ламина на задния рог, които участват в
различни допълнителни двигателни функции. Те получават и други сетивни, както и
спинални сигнали.
Първичните аференти дават колатерали и към асцендиращи пътища, които носят
информация към главния мозък за моментното конкретно състояние на мускулите.
2. Aксоните на Ib аферентните неврон са свързани с проприорецепторите на Golgi,
които се възбуждат при силна контракцията на мускулите със значително разтягане на техните
сухожилия. Тези проприорецептори се намират в мускулните сухожилия. Аферентният Ib неврон
образува възбудни синапси с интерневрони в V-VII ламина, които реализират следните функции:
• Инхибиция на хомонимните и синергичните α-мотоневрони и респективно мускулни
групи. Физиологичната роля на тази инхибиция е да намали възбудата на α-
мотоневроните - прекратяване на рефлекса на разтягане и предпазване на сухожилието на
мускула от преразтягане или скъсване или е налице т.н. обратен рефлекс на разтягане;
• Възбуда на α-мотоневрони-антагонисти, с което се намалява силата на контракция на
хомонимните групи мускули.
Еферентните неврони в предните рога на гръбначния мозък са два вида:
1. Големите α-мотоневроните преминават през предните коренчета и чрез моторните
периферни нерви инервират екстрафузалните мускулни влакна.
2. Малки γ-мотоневрони предизвикват контракция на интрафузалните влакна на
мускулните вретена. По-този начин се подържа напрежението в анулоспиралния
проприорецептор на мускулните вретена, намалява се прага на възбуда, чувствителността на
разтягане и подържане на мускулния тонус. Те осъществяващи полисинаптична връзка с α-
мотоневрони и са под много силно влияние на структури на ЦНС (фиг.3.2.) (Виж гл.3.3.).
Аферентните, еферентните и най-вече асоциативните части на известните в
клиничната неврология нормални сегментни екстеро- и проприоцептивни рефлекси са
разположени относително равномерно по протежение на нервната система и тялото.
Порядъкът на последователност: мозъчен ствол, шиен, гръден и поясно-кръстцов отдели
на гръбначния мозък, респективно глава, ръце и крака, определя и порядъка на тяхното
изследване. Установяването им при изследване на неврологичния статус е доказателство
за интактност на съответните централно- и перифернонервни нива. Наличието на
болестен процес, увреждащ едно или няколко от тези нива, респ. прекъсващ рефлексните
дъги, води до болестна промяна на един или повече рефлекси. Познаването на
нормалните сегментни рефлекси в норма и патология е от съществено значение за
определяне локализацията на болестните процеси и е важен елемент от топичната
диагностика.

1.3.2. Условия за получаване на нормалните рефлекси

Психо-емоционална релаксация:
• Поддържане на словесен контакт по време на изследването с успокояващи
разяснения относно заболяването и процеса на изследване;
• Отвличане вниманието на болния чрез допълнителни въпроси или напр. със
задачата да брои на глас от 1 до 100 или обратно.
Физикална релаксация:
• Осигуряване на оптималното за съответния рефлекс положение на тялото и
крайниците;
• Прийом на Jendrassik: По време на изследването пациентът дърпа захванатите си
ръце.
Правила при изследване на рефлексите:
• Необходимо е бързо и рязко нанасяне на дразнението (едно почукване нормално
предизвиква една контракция на съответния мускул);
• Симетричното изследване улеснява сравняването на отговорите при еднакво
положение на ляв и десен крайник;
• Няколкократното изследване на рефлексите позволява достигане на уверност, че е
получен максималния възможен мускулен отговор;
• При нормални условия, при здрави индивиди се наблюдава вариабилност на
рефлексните отговори. Те са нормално живи в различна степен;
При нормално структурно и функционално състояние на рефлексната дъга и на
надстроените регулаторни механизми нормалните рефлекси са умерено живи
(норморефлексия) и двустранно еднакви (изорефлексия).

1.3.3. Нормални сегментни рефлекси

Най-често изследваните от тях в неврологичната практика са представени в табл.

1.1 и1.2. в низходящ ред.
Таблица 1.1. Екстерорецептивни рефлекси.
Рефлекс Рефлексогенна зона Аферентно Асоциативна Еферентно Рефлексен отговор:
Метод на изследване рамо част рамо съкращение на мускули или
вид движение
Корнеален Докосване роговицата Сетивни влакна Nucl. tr. spinalis Двигателни Съкращаване на m. orbicularis
(корнеен) на едното око с тънко на V ЧМН –n. n. trig. (pons- С2)- влакна на VІІ oculi. Двустранно мигане
фитилче от памук ophthalmicus nucl. n. facialis ЧМН
(pons)
Конюнктивален Докосване Сетивни влакна Nucl. spinalis n. Двигателни Съкращаване на m. orbicularis
конюнктивата на на V ЧМН – n. trig. (pons- С2)- влакна на VІІ oculi. Двустранно мигане
едното око с тънко ophthalmicus nucl. n. facialis ЧМН
фитилче от памук (pons)
Фарингеален Докосване с шпатула Сетивни влакна Nucl. tr. spinalis Двигателни Съкращение на гълтателната
на задната на ІХ и Х ЧМН n. trig. - nucl. влакна на ІХ и Х мускулатура с реакция на
фарингеална стена в ambiguus ЧМН гадене и позив за повръщане
двете й половини (medulla
последователно oblongata)
Коремни Напречно дразнене на Сетивни влакна Сегменти Двигателни Съкращение на подлежащите
кожата на корема на 3 на nn. влакна на nn. коремни мускули: mm.
нива: intercostales intercostales transversus, m. obliquus и m.
-горен -успоредно на Th5-Th9 rectus abdominis
ребрената дъга,
-среден -на нивото на пъпа, Th7-Th10
-долен -успоредно на Th8-Th12
ингвиналната гънка
Кремастерен Надлъжно дразнене R. femoralis на n. Сегменти Th12-L2 R. genitalis на n. Съкращение на m. cremaster и
по горната вътрешна genitofemoralis genitofemoralis придръпване на тестиса
повърхност на
бедрото
 Рефлекс Рефлексогенна зона Аферентно Асоциативна Еферентно Рефлексен отговор:
Метод на изследване рамо част рамо съкращение на мускули или
вид движение
Плантарен Надлъжно дразнене Сетивни влакна Сегменти L5-S2 Двигателни Тонична плантарна флексия на
по външната страна на n. tibialis влакна на n. всички пръсти и възможно
на ходилото от петата tibialis отдръпване на целия крак
към пръстите
Анален и вулво- Дразнене с остър Сетивни влакна Сегменти S4-S5 Двигателни Съкращаване на m. sphincter
вагинален предмет на на nn. влакна на nn. ani externus; m. constrictor
перианалната област anococcygei anococcygei cunii.
Таблица 1.2. Проприоцептивни рефлекси.
Рефлекс Рефлексогенна зона Аферентно Асоциативна Еферентно Рефлексен отговор:
Метод на изследване рамо част рамо съкращение на мускули или
вид движение
Мандибуларен Почукване върху Сетивни влакна Nucl. Двигателни Съкращаване на дъвкателните
брадичката при на V ЧМН mesencephalicus влакна на V мускули с клонично затваряне
полуотворена уста n. trigemini ЧМН на долната челюст
(mesencephalon)-
nucl. motorius n.
trigemini (pons)
Бицепсов Почукване върху Сетивни влакна Сегменти С5-С6 Двигателни Кратко съкращаване на m.
сухожилието на m. на n. влакна на n. biceps brachii и допълнителна
biceps brachii при леко musculocutaneus musculocutaneus флексия на предмишницата
флектирана
предмишница
Трицепсов Почукване върху Сетивни влакна Сегменти С7-С8 Двигателни Съкращаване на m. triceps
сухожилието на m. на n. radialis влакна на n. brachii и екстензия на
triceps brachii при леко radialis предмишницата
флектирана
предмишница
Стило-радиален Почукване върху proc. Сетивни влакна Сегменти С5-С8 Двигателни Флексия на предмишницата,
styloideus radii при на n. radialis влакна на n. съчетана с известна
леко флектирана radialis, n. допълнителна пронация на
предмишница и medianus и n. китката
полупронирана китка musculocutaneus
Коленен Почукване върху Сетивни влакна Сегменти L2-L4 Двигателни Рязко съкращаване на m.
(пателарен) сухожилието на m. на n. femoralis влакна на n. quadriceps femoris и екстензия
quadriceps femoris, femoralis на подбедрицата
непосредствено под
пателата
 Рефлекс Рефлексогенна зона Аферентно Асоциативна Еферентно Рефлексен отговор:
Метод на изследване рамо част рамо съкращение на мускули или
вид движение
Ахилов Почукване върху Сетивни влакна Сегменти L5-S2 Двигателни Съкращение на m. triceps surae
Ахиловото сухожилие на n. tibialis влакна на n. и плантарна флексия на
tibialis стъпалото
 1.3.4. Интерсегментни рефлекси

Интерсегментният рефлекс на отдръпване е важен механизъм за самосъхранение чрез

отдръпване на част от тялото при застрашаващи с увреждане дразнения. След нанасяне на груби
екстероцептивни (силно убождане) или проприоцептивни дразнения (силно плантарно сгъване на
пръстите и стъпалото) настъпва т.нар. “тройно скъсяване” чрез флектиране в трите големи стави
на крака. Болковите дразнения достигат до проприоцептивните спинални неврони и интерневрони
(сегментни нива L1-S2), активиращи флексорите на трите големи стави на крака. Същевременно
проприоцептивните неврони активират екстензорите на противоположния крак. Включва се и
реципрочна инхибиция на съответните антагонисти на двата крака. Този полисинаптичен
рефлексен механизъм осигурява нормалното редуване на флексионна и екстензионна активност
на двата крака при осъществяване на акта на ходене и запазване на равновесието.

1.3.5. Супраспинални рефлекси

Група рефлекси, участващи в осигуряване ориентацията на тялото в пространството. При

наклон на тялото, главата променя положението си до вертикално спрямо центъра на тежестта и
до хоризонтално положение на очите. Тази корекция на положението на главата спрямо тялото е
от основно значение за поддържане на пространствената ориентация. Рефлексна дъга на тези
вестибулоокуларни и вестибулоспинални рефлекси е: вестибуларни рецептори - вестибуларни
ядра в продълговатия мозък - среден мозък - интеграция с друга сензорна информация (зрителна,
тактилна, проприоцептивна) - активация на съответните мускули за корекция положението на
главата (Виж гл. 6.7.).

1.3.6. Болестни промени на нормалните рефлекси

Въздействието на болестните процеси върху рефлексната дъга и различни

аферентни пътища от ЦНС може да увеличи или намали силата на моносинаптичния
рефлекс, съобразно баланса между процесите на възбуждане или потискане на α, γ-
мотоневроните и инхибиторните неврони, клетките на Renshaw (Виж гл. 3.).
Неврологичното изследване е насочено към тези промени в рефлексите, които са
причинени от заболявания на централната и периферна нервна система.
Критерии за оценка на рефлексите:
• Получаване на рефлекса само при дразнение върху типичната му рефлексогенна
зона;
• Бързина на отговора след нанасяне на дразнението (латентен период);
• Сила на мускулното съкращение;
• Скорост на съкращението;
• Наличие на нормален рефрактерен период.
Количествените промени на нормалните рефлекси могат да са резултат както
на органична лезия, така и на дисфункция. Клиничната преценка на количествените
рефлексни промени е комплексна, като се отчитат и другите обективни промени:
тонусови, трофични, сетивни, наличие на патологични рефлекси и др. Преценяват се
следните промени:
1. Анизорефлексия има при асиметрия ляво-дясно при изследване на рефлексите.
Тя може да е резултат на едностранна (хеми-) хипо- или хиперрефлексия.
2. Хиперрефлексия или болестно усилени рефлекси – характеристики:
• Кратък латентен период;
• Нисък праг на дразнимост;
• Увеличени скорост и амплитуда на мускулното съкращение;
 • Скъсен рефрактерен период (серия последователни отговори могат да се получат
при бързо следващи едно след друго дразнения, докато при норма това е
невъзможно);
• Разширена рефлексогенна зона;
• Поликинетичен отговор (при едно дразнение се получават няколко последователни
мускулни съкращения);
• Клонус: многократно ритмично съкращение на даден мускул при еднократно, но
продължително разтягане на сухожилието му. Той може да бъде изчерпващ се и
неизчерпващ се и е сигурен белег за пирамидна лезия. Клонусоидът представлява
няколко бързо заглъхващи съкращения. Най-често се получават следните видове
клонуси:
- клонус на пателата: многократно ритмично придвижване на пателата напред
- назад (танц на пателата) при рязкото й изтласкване надолу и задържане в тази
позиция;
- клонус на стъпалото: многократни ритмични движения на флексия -
екстензия в глезенната става при рязка пасивна дорзална флексия на стъпалото;
- клонус на мандибулата: той е израз на двустранна пирамидна увреда при
псевдобулбарна парализа;
- клонус на китката: многократни ритмични движения в гривнената става при
рязка пасивна екстензия на китката.
Хиперрефлексията може да бъде генерализирана (обща, квадрихиперрефлексия)
при двустранна лезия на пирамидните пътища, но също така и при невроза с общо
понижен праг на възбудимост, тиреотоксикоза, тетанус. Едностранна, ограничена
хиперрефлексия се наблюдава при лезия на единия пирамиден път, с прекъсване на
инхибиторните импулси от този път към фазичните и тонични сегментни рефлекси и
тяхното болестно усилване.
3. Хипорефлексия (болестно отслабени рефлекси) – критерии:
• Малка амплитуда;
• Повишен праг на дразнимост;
• Вял, бавен отговор.
Хипорефлексия се наблюдава при наличие на болестен процес, нарушаващ
провеждането на нервния импулс по сегментната рефлексна дъга:
• Лезии на периферните нерви, плексуси, предни или задни коренчета (аферентно
сетивно и еферентно двигателно рамо);
• Увреждания на гръбначномозъчните сегменти, на чиито нива се сключва
рефлексната дъга на съответния рефлекс,
• При засягане на ефекторните мускули (при миопатии).
4. Арефлексия: липса на реакция - отговор е налице при пълно прекъсване на
рефлексната дъга. Наблюдава се при:
• Тежка травма, например с анатомично прекъсване на периферен нерв;
• Дълготрайна компресия с нарушаване на кръвоснабдяването и последваща
исхемична дегенерация и атрофия;
• Шокови състояния: апоплексия с диасхиза или кома.
Екстероцептивните рефлекси показват патологични количествени промени
главно в посока на хипо- и арефлексия. При тях хиперрефлексията обикновено не се
отчита като болестна промяна. Отслабването или липсата на даден екстероцептивен
рефлекс по правило се дължи на увреждане на рефлексната дъга на сегментно ниво.
 Проприоцептивната хипорефлексия говори за увреждане, а арефлексията – за
пълно прекъсване на съответната рефлексна дъга, докато хиперрефлексията е израз на
освобождаването на сегментните рефлексни дъги от потискащото влияние на
надлежащите структури на ЦНС, например при пирамидна лезия.

1.4. Патологични рефлекси

Патологичните рефлекси са качествена промяна на рефлексната дейност. Те са

необичайни за нормалния индивид двигателни отговори на определени дразнения.
Характерни са за случаите на увреда на пирамидния път. Приема се, че са продукт на
филогенетично по-стари мозъчни функционални системи, че представляват архаични
рефлексни реакции, които в норма са потиснати от по-нови и надлежащи главномозъчни
структури, каквато е пирамидната система, която осигурява провеждането на импулсите
за целенасочените волевите движения.

1.4.1. Патологични рефлекси от групите на Бабински и на Росолимо

Патологичните рефлекси с най-голямо значение за клиничната неврология са

представени в таблица 1.3:

Таблица 1.3. Патологични рефлекси за четирите крайника

Рефлекс Начин на получаване Двигателен отговор
Екстензорно- тонични рефлекси от групата на Бабински
Бабински Линеарно дразнене на Тонична екстензия (дорзална флексия)
(Babinski) ходилото от петата към на палеца, незадължителна абдукция,
пръстите, аналогично на това разперване и лека плантарна флексия на
при плантарния рефлекс останалите пръсти
Опенхайм Притискане на тибията и Двигателният отговор е както при
(Oppenheim) плъзгане по нея в дистална рефлекса на Бабински
посока с прибрани един до
друг палец и показалец
Гордон Стискане на прасеца на Двигателният отговор е както при
(Gordon) подбедрицата рефлекса на Бабински
Шефер Притискане на Ахиловото Двигателният отговор е както при
(Schäffer) сухожилие с палец и рефлекса на Бабински
показалец
Чадок Одраскване около долната Двигателният отговор е както при
(Chaddok) част на външния малеол на рефлекса на Бабински
глезена
Флексорно- клонични рефлекси от групата на Росолимо
Росолимо Бързо почукване с пръстите Бърза краткотрайна (клонична)
(Rossolimo) върху плантарната плантарна флексия
повърхност на последните
фаланги на пръстите на
крака
Жуковски Почукване с неврологично Двигателният отговор е както при
чукче върху плантарната рефлекса на Росолимо
част на ходилото зад
пръстите на крака
 Рефлекс Начин на получаване
Мендел Почукване с неврологични
(Mendel)- чукче върху os cuboideum на
Бехтерев гърба на ходилото
Хофман Държи се средния пръст на
(Hoffmann) ръката и рязко се ощипва
последната му фаланга
Трьомнер Държи се средния пръст на
(Trömner) ръката и се почуква върху
последната му фаланга
Двигателен отговор
Двигателният отговор е както при
рефлекса на Росолимо
Бърза воларна флексия на всички
пръсти
Двигателният отговор е както при
рефлекса на Хофман

Патологичните рефлекси от групите на Бабински и на Росолимо винаги са израз

на органична лезия на пирамидния път. Изключение правят рефлексите на Хофман и
Трьомнер, които когато са двустранно и симетрично проявени, не се считат за
категоричен патологичен белег.

1.4.2. Рефлекси на орален автоматизъм (аксиални рефлекси)

Те се появяват се само при двустранна лезия на tr.corticonuclearis. при синдрома на

псевдобулбарна парализа с отпадане на регулаторните влияния върху филогенетично
стари автоматизми. Това са:
а. Хоботков рефлекс (лабиален) – почуква се леко по горната или долната устна
на пациента, при което се получава съкращение на m. orbicularis oris, с издаване
напред на двете устни.
б. Назо–лабиален рефлекс на Аствацатуров- почуква се върху гърба на носа, при
което се издават напред двете устни с готовност за смукане.
в. Смукателен рефлекс – докосват се или леко се потриват устните, понякога
рефлексът се включва още при самото приближаване на предмета към устните.
Получава се реакция като при лабиалния рефлекс.
г. Палмо- (дланно-) ментален рефлекс на Маринеску–Радовичи – одрасква се
покрай тенара на дланта, от китката към палеца. Получава се съкращение на m.
mentalis от същата страна на брадичката.

1.5. Рефлекси на гръбначно-мозъчен и стволов автоматизъм. Хватателен

рефлекс

1.5.1. Рефлекси на гръбначно-мозъчен автоматизъм (защитни рефлекси)

Те се установяват 3-4 седмици след пълно прекъсване на гръбначния мозък на нива

над поясната интумесценция, което води до пирамидна, но и до екстрапирамидна
афункция. Мотоневроните остават във взаимодействие само с невроните на гръбначно–
мозъчните сегменти до нивото на лезията. Лишени от по-висша регулация и контрол, по-
старите спинални междусегментни механизми реализират примитивни стереотипни,
неволеви, тонични, синергични реакции след нанасяне на силни ноцицептивни дразнения.
Известни са следните рефлекси:
а. Флексорен (скъсителен) рефлекс - рефлекс на скъсяване: при силно,
застрашаващо от увреждане, дразнене, най-често в областта на ходилото. Получава се
т.нар. тройно скъсяване - рязко свиване на плегичния крак чрез флексия в трите
 големи стави. При персистираща рефлексогенна стимулация може да се стигне до
флексорни контрактури.
б. Екстензорен (удължителен) рефлекс – при слабо дразнене, най-често в
проксималните части на крака и по кожата на корема, се получава екстензия на
бедрото и подбедрицата и плантарна флексия на стъпалото.
в. "Автоматизъм на ходене" – при силно дразнене на ходилото на единия крак се
предизвиква скъсяване на същия и удължаване на другия. При последователно
дразнене на двата крака може да се получи автоматизъм на локомоция в
парализираните крака.

1.5.2. Рефлекси на стволов автоматизъм

Тоничните рефлекси (рефлекси на мозъчния ствол): лабиринтен, шиен симетричен

и шиен асиметричен се наблюдават в кърмаческия период. В процеса на постнаталното
развитие на ЦНС тези рефлексни механизми остават включени в по-сложни
автоматизирани двигателни актове и не се изявяват самостоятелно.
При патологични условия се наблюдават следните феномени:
1. Феномен на Магнус–Клайн. При пасивно извиване на главата на болен с
хемиплегия встрани се засилва тонусът на екстензорите на ръката, към която е
обърната главата и на флексорите на другата ръка.
2. Феномен "глава на кукла" (doll head); (окуло–цефален рефлекс). При коматозни
състояния пасивното обръщане на главата встрани, нагоре и надолу е съпроводено от
неволево придвижване на очите в противоположната посока. Загубата на съдружното
движение на очите нагоре е показателна за лезия на нивото на средния мозък, а в
хоризонтална посока – на нивото на моста.
3. Реакция на опора на Магнус. При хемисфериални и малкомозъчни увреди
пасивната дорзална флексия на китката и стъпалото предизвиква увеличаване тонуса
на екстензорите с рефлекторна екстензия на предмишницата и подбедрицата.
Примитивни рефлекси: наблюдават се в детска възраст, но с развитието на нервната
система остават потиснати.
• При докосване на бузата се наблюдава обръщане на главата към страната на
стимула и опит за намиране на гърдата и сукане.
• При одраскване на палмарната повърхност на ръката се наблюдава рефлекторна
флексия на пръстите и хващане на докосващия предмет.
При възрастни тези рефлекси се освобождават при лезии на префронталната област.

1.5.3. Хватателен рефлекс на Янишевски (grasping-reflex)

Този рефлекс е описан от Е.Я.Янишевски /1873-1936/, основател на Катедрата по

неврология и психиатрия към Софийски медицински факултет - 1922г. Той
съществува нормално при новородени. При докосване с някакъв предмет на
воларната повърхност на ръката в метакарпо-фалангеалната област, пациентът свива
неволево всички пръсти на противоположната на мозъчната лезия ръка и задържа
предмета, т.е. наблюдава се неволево хващане и/или задържане на подадени предмети
(напр. неврологичен чук). Понякога може да се позитивира и хватателен рефлекс на
стъпалото. Този рефлекс се дължи на освобождаване на стари подкорови механизми
на хващане, които се потискат от фронталните дялове при човека. Хватателният
рефлекс се установява при увреждане на горно-задните отдели на челния дял. По-
голямо значение има едностранстранното му наличие при ясно съзнание на пациента.
 2. СЕТИВНОСТ
Сетивността представлява възприемането, предаването и преработката
(анализ) на специфични дрaзненията от външната и вътрешна среда на организма.
Тази информация е необходима на организма да реагира с по-елементарна или по-
сложна рефлекторна дейност, с което той постига по-пълна адаптация към
променящите се условия на околната среда. Преработката (анализът) на сетивната
информация се реализира на различни нива в централната нервна система и може да
бъде неосъзната или осъзната. Неосъзнатият анализ на сетивната информация се
осъществява на нивото на гръбначния мозък, мозъчния ствол и подкоровите
структури и е в основата на по-елементарната безусловнорефлексна дейност.
Осъзнатият анализ се осъществява от кората на главния мозък и е в основата на
сложната условнорефлекторна, съзнателна дейност на човека. Усещането е най-
елементарния oсъзнат анализ и представлява качествена и количествена преценка на
елементарните дразнения от външната и вътрешна среда на организма. Усещанията
са в основата на възприятията и познанията на индивида за околния свят или т.н.
гнозис. При човека възприемането на речта чрез слуха и зрението са от значение за
сложния речево-слухов и речево-зрителен гнозис. Гнозисът е задължителен
елемент за реализиране на условнорефлекторната съзнателна дейност, сложните
двигателни стереотипни реакции, заплануваните действия или т.н. праксис.
Следователно, възприемането, предаването и анализът на сетивната
информация е от съществено значение за последващата двигателна дейност на
живите организми и е свързано с тяхното приспособяване към непрекъснато
променящите се условия на външната и тяхната вътрешна жизнена среда.

2.1. Анатомо-физиология на сетивността

2.1.1. Рецептори и видове сетивност

Възприемането на дразненията от външната и вътрешна среда се
осъществява с помощта на рецептори. Най-често това са свободни нервни
окончания или специализирани нервни структури, които преобразуват енергията на
външните дразнения в нервен импулс. В зависимост от вида на рецепторите
сетивността се дели на:
1. Специализирана сетивност. Към нея се отнасят зрителната, слуховата,
вестибуларната, вкусовата и обонятелната сетивност. Рецепторите са
специализирани в трансформирането на определен вид енергия в нервен импулс,
като светлинните или акустични вълни, разтворими и газообразни химични
вещества и механични ускорения. Тези рецептори се намират в специализирани
органи - око, ухо, нос , език и др.(Виж гл. 6)
2. Обща (соматична) сетивност. Предава се чрез соматосензорната
аферентна система. Рецепторите на тази сетивност са разположени по кожата,
подкожната тъкан, ставите и вътрешните органи (Фиг.2.1.). В зависимост от това
къде са разположени и вида на дразненията, които възприемат, тази сетивност се
дели на:
2.1. Екстерорецептивна (повърхностна, кожна) сетивност - за по-груб,
лошо локализиран усет за допир, болка и температурни разлики (топло и студено).
Екстерорецепторите са свободни нервни окончания или специфични,
капсулирани рецепторни образования (телца), носещи имената на авторите, които са
ги описали. Класическите представи свързват тези рецептори с определена
специализация и възприемане на отделни сетивни модалности. Съвременното

4
 становище е, че специфичност съществува, но тя не е абсолютна. Някои от
рецепторите са полимодални и възприемат различни видове сетивни дразнения,
като имат по-нисък и селективен праг за възприемане на отделни видове сетивни
модалности. Те обикновено са по-дълбоко разположени и бързо се адаптират към
специфичните дразнители.
Рецепторите на общата сетивност или екстерорецепторите се разделят на: а.)
механорецептори. Те са с нисък праг на възбуда. По-голямата част от тях са
капсулирани рецептори, които възприемат различни по степен механични
дразнения като допир, натиск, вибрации, разтягания и деформитети на кожата и
подкожната тъкан. Такива са телцата на Meissner за допир, на Ruffini за разтягане на
кожата, дисковете на Merkel за притискане, телцата на Vater-Pacini за вибрации.
Нервните сплетения около космените фоликули са също своеобразни
механорецептори. Механорецепторите имат значение за преценка на скоростта,
направлението, налягането и силата на механичните дразнения върху кожата. Те
възприемат както фини тактилни усети и ги предават с дебеломиелинизирани
влакна /Аβ/, така и по-груби тактилни усещания, които предават с по-слабо
миелинизирани Аδ влакна. б.) болкови рецептори (ноцицептори). Те имат висок
праг на възбуда. Представляват свободните нервни окончания, които възприемат
предимно по-интензивни дразнения от механично, химично или температурно
естество и създават чувството за болка. При тях също има относителна
специализация при възприемането на по-фино или по-грубо болково дразнение,
което се предава съответно по бавно провеждащите и слабо миелинизирани Аδ и
немиелинизирани (С) влакна. Ноцицептори има навсякъде по човешкото тяло,
включително в ставите, сухожилията, надкостницата, менингите и вътрешните
органи. Характерно е, че при постоянни ноцицептивни стимули те стават
свръхчувствителни, с нисък праг на дразнене и се получава т.н. хипералгезия, която
е в основата на невропатичната (хронична) болка. Чувството за болка, особено от
вътрешните органи, има защитно значение за организма и е важен диагностичен
сетивен феномен. в.) терморецептори. Те са специализирани свободни нервни
окончания за възприемане на студено, топло или температурни разлики.
Рецепторите за студено са разположени по-повърхностно.
2.2. Проприорецептивна, дълбока сетивност. Tази сетивност е свързана със
скелетно-мускулната система (мускули, стави, сухожилия) и с усета за движения,
тяхната сила, посока, обхват, скорост, мускулния тонус, и позицията на тялото и
отделни негови части в пространството.
Възприемането се извършва от проприорецептори. Те са специализирани
рецептори - сухожилните рецептори на Golgi и мускулните вретена, и нископрагови
механорецептори от типа на Vater-Pacini, Meissner, Merkel. Рецепторите на Golgi са
локализирани в мускулните сухожилия и се стимулират при тяхното силно опъване,
т.е. при силна мускулна контракция. Мускулните вретена са специализирани,
капсулирани, анулоспирални механорецептори, разположени между
напречнонабраздената мускулатура. Характерно за рецепторите за дълбока
сетивност е, че те са свързани с дебеломиелинизирани с висока скорост на
провеждане нервни (Аα и Аβ) влакна (Фиг. 2.1.).
3. Интерорецептивна (вегетативна, автономна) сетивност. Предава чрез
висцеросензорната система дразнения от вътрешните органи. Тя най-често е
неосъзната, като задейства различни гръбначномозъчни и стволови автономни
рефлекси. При много екцесивни дразнения на рецепторите във вътрешните органи
се получава недобре локализирана болка, тежест, спазми или чувство на ситост,

5
 жажда и др. Те сигнализират за физиологичното състояние на организма или
болестни процеси във вътрешните органи.
Повърхностната и дълбоката сетивност се пренася до церебралната кора по
различни предимно триневронни пътища.

2.1.2. Повърхностна сетивност

Първият неврон на повърхностната сетивност е псевдоуниполярен и е
локализиран в интервертебралния ганглий. Периферният израстък влиза в състава
на сетивните и смесени сензомоторни нерви. Провеждането се осъществява от по-
бавните, слабо миелинизираните Аδ влакна и немиелинизирани С влакна.
Отговорни са за предаването само на груби тактилни, болкови и температурни
дразнения, които се означават като протопатична сетивност. Сетивните нерви
имат определени зони на инервация на кожата. По тези зони, при изследване на
сетивността, може да се определи кой периферен нерв е засегнат от патологичния
процес. (Фиг. 2.3. Фиг. 2.4.).
Централният край на аксона на първия неврон на повърхностната сетивност
влиза в състава на задното коренче, което е сетивно и е изградено от хомолатерални
влакна на повърхностната и дълбока сетивност. В задното коренче има известно
подреждане на влакната. Медиално влизат най-дебело миелинизираните влакна от
нискoпраговите механорецептори, свързани с дълбоката сетивност (Аβ влакна) и
фината тактилна сетивност или т.н. епикритична сетивност. Тези влакна
продължават директно в задните стълбове, но дават колатерали към мотоневроните
в предния рог и някои от интерневроните на задния рог (Фиг. 2.2.). Латерално
влизат по-слабо миелинизираните Аδ и немиелинизираните С влакна, свързани с
повърхностната сетивност. Те правят връзка с трансмисивните неврони, чрез
интерневроните в различни отдели на задния рог. Независимо от това, че задното
коренче се състои от влакна на различни сетивни нерви, всяко едно от тях инервира
определена кожна зона наречена дерматом. Всяко задно коренче влиза в определен
сегмент на гръбначния мозък. Коренчетата, сегментите и дерматомите имат едно
и също обозначение в зависимост от нивото на прешлените, между които влизат в
гръбначния канал. Следователно, на всяко задно коренче отговаря определен
гръбначномозъчен сегмент и то инервира определен дерматом на тялото.
Дерматомните зони се различават от инервационните зони на сетивните
нерви, поради преразпределението на влакната в състава на периферните нерви,
така че всеки нерв съдържа влакна едновременно от няколко коренчета.
Дерматомите показват някои закономерности в тяхната локализация, които са от
значение за клиничната практика (Фиг. 2.3., Фиг.2.4.) Опорните пунктове за тяхното
разграничаване са:
1. Дерматомите на лицето са свързани със сегментното разпределение на
сетивното ядро nucleus tractus spinalis на n. trigeminus и представляват концентрични
кръгове около носа и устата;
2. Дерматомите на горния крайник са като успоредни ленти по дължината на
ръката. Латерално са разположени дерматомите С5 и С6, а медиално Th1 и С8;
3. Дерматомите на тялото са като опасващи ленти. Мамилите са между Th4 и
Th5, а пъпът на ниво Th10;
4. Дерматомите на долните крайници са същo под формата на надлъжни и
извити от медиaлно към латерално ленти. Медиалната и дорзална половина на
стъпалото се обхваща от L5, а латералната от S1 дерматом;
5. Сакралните дерматоми са концентрични кръгове около ануса и половите
органи, като S5 е най-медианно разположен.

6
 Характерно за перифернонервните и коренчевите или дерматомни зони е, че
две съседни зони взаимно се припокриват. Това е особено демонстративно за
перифернонервните кожни зони (Фиг. 2.5.). По този начин се оформят следните
зони: а. автономна зона, която се инервира само от съответния нерв или коренче;
б. смесената зона, която се инервира отчасти и от други нерви или коренчета.
Сетивните разстройства най-често обхващат тези две зони. в. допълнителна зона,
която се инервира ограничено от крайните разклонения на съответния нерв или
коренче. Обикновено тук не се установяват сетивни разстройства, тъй като тази зона
се инервира предимно от съседните нерви и коренчета.
Нервните влакна в състава на задното коренче имат различно разпределение
(Фиг. 2.2.): а. една малка част от тях завършват директно в трансмисивните неврони
(втори неврон по пътя на повърхностната сетивност) на съответния сегмент и оттам
се аферентацията се прехвърля към различни части на главния мозък; б. по-голямата
част от влакната имат асцендентен и десцендентен ход и правят синаптична връзка с
интерневрони в задния рог на съседни сегменти на гръбначния мозък. Оттук
сетивната информация се предава на мотоневроните в предния рог на съответния
или съседните сегменти и служи за реализиране на сегментната рефлексна дейност;
в. друга част от сетивната информация се преработва в интерневроните на
съответния сегмент и се пренася върху трансмисивните неврони, които я предават
към различни отдели на ЦНС. г. част от дебеломиелинизираните влакна за
тактилния усет директно се насочват към пътищата на Goll и Burdach. Връзката
между първия и втория неврон на повърхностната сетивност е предимно
посредством интерневрони.
Вторият неврон на повърхностната сетивност са трансмисивните неврони
на задния рог, които образуват tractus spinothalamicus (Фиг. 2.6.).
Невроните на задният рог са разпределени в 10 отделни слоя (ламини) - по
Rexed (Фиг 2.2.). Трансмисивните неврони са разположени предимно в 1, 5, 7 и 8
слой. До тези неврони сетивната информация се предава чрез инхибиращ или
активиращ импулс от интерневроните на съседните 2-4 слой, където тази
информация се преработва (модулира) по сила и вид.
В задния рог съществуват различни сегментни и десцендентни потискащи и
възбудни неврогенни и медиаторни механизми, включително с опиатни
невропептиди (ендорфини), с участието на които, става селективно трансформиране,
модулиране и предаване на болковите импулси на втория неврон на повърхностната
сетивност (т.е. на ниво заден рог се осъществява контрола на асцендентното
предаване на болковата импулсация към главния мозък, т.н. теория за входен
контрол - Gate control). Десцендентните пътища са от корови и стволови
ретикуларни структури и осъществяват потискащ контрол върху възходящотоо
предаване на болковата импулсация в задния рог. По този начин задния рог се явява
локален център на ЦНС за първична преработка (модулация) на сетивната и в
частност болковата информация.
Първият или най-заден слой на задния рог се състои от трансмисивни клетки,
от които започва вторият неврон на повърхностната сетивност (Фиг. 2.2., Фиг. 2.6.).
Тези неврони образуват tractus spinothalamicus lateralis (tractus neospinothalamicus),
който пренася добре локализирана и диференцирана повърхностна сетивност за
болка и температура, както и усета за допир. След като се кръстосат в предната
комисура (commissura anterior alba), тeзи влакна продължават в антеролатералния
сноп на гръбначния мозък. Той дава и името на системата за повърхностна
сетивност - антеролатерална система. В областта на средния мозък

7
 спиноталамичния път се доближава дорзолатерално към lemniscus medialis и
завършва в nucleus ventralis posterolateralis на таламуса (Фиг.2.7).
От невроните на петия слой започва tractus spinothalamicus ventralis (tractus
paleospinothalamicus). Този път също се кръстосва в гръбначния мозък, но завършва
в ретикуларните интраламинарни ядра на таламуса. Те са елемент на
асцендентната ретикуларна активираща система и дават дифузни проекции с
възбуден характер към всички части на церебралната кора, особено към
париеталния и фронталния дял, и имат основно значение за подържане на
съзнанието и съня. Този път е свързан с провеждането на по-дифузна, неопределена
и лошо локализирана повърхностна сетивност за болка и температура. Всъщност
една голяма част от влакната в него не достигат до таламуса, а завършват в
ретикуларните стволови неврони – tractus spinоreticularis. От друга страна,
аферентациите, достигащи таламуса правят това след множество синаптични
прекъсвания - tractus spinoreticulothalamicus. Той, както и tractus spinothalamicus
ventralis са полисинаптични и дават проекции на различни нива в ядрата на
ретикуларната формация в мозъчния ствол, а чрез тях се свързват с хипоталамуса и
лимбичната система. По този начин се осъществява взаимодействие между
болковата сетивност и свързаната с нея емоционална, вегетативна и отбранителна
двигателна компонента.
Съществуват някои анатомични особености на мястото на влизане на
коренчетата в гръбначния канал и подреждането на влакната на tractus
spinothalamicus, които са от значение за топичната диагноза на патологичния процес
и за неговото евентуално хируричното лечение (Фиг. 2.8.):
а. Гръбначният мозък през ембрионалното си развитие се изтегля по-високо
и завършва на нивото на L1-L2 прешлен. Ето защо има несъответствие между
локализацията на сегментите на миелона и тази на съответните им по номерация
прешлени (Табл. 2.1.). Тъй като задните коренчета влизат в спиналния канал през
съответните им интервертебрални отвори, има несъответствие и между мястото на
влизане на задното коренче и съответния му сегмент, като коренчетата от долните
гръбначномозъчни сегменти (L2-S5) образуват сноп влакна, наречен cauda equina.

Таблица 2.1. Топични взаимоотношения между гръбначномозъчните

сегменти и прешлените
В цервикалната област има най-голямо съответствие между коренче и
сегмент – към номера на шийния прешлен се добавя единица, за да се получи
номерът на сегмента, разположен на нивото на proc. spinosi на този прешлен
(правило на Chipauld). За първите пет гръдни прешлена се добавя цифрата 2, за 6-10
прешлен – 3, на нивото на последните два гръдни прешлена се разполагат
лумбалните сегменти, а на първи и втори лумбален – сакралните.
б. Аксоните на втория неврон в задния рог не се кръстосват веднага, а първо
се изкачват един или два сегмента от същата страна и после се кръстосват, и
присъединяват медиално към спиноталамичния път.
Поради тези две причини огнищните процеси са винаги на противната
страна и няколко прешлена по-високо от сетивното ниво.
в. В tractus spinothalamicus подреждането на влакната е соматотопично (Фиг.
2.9.). Влакната от по-високите сегменти се нареждат медиално спрямо тези от по-
дисталните сегменти, така че най-латерално са разположени влакната от сакралните,
а най-медиално - от цервикалните сегменти. Поради това при латерални
компресивни процеси на гръбначния мозък (тумори) се наблюдава псевдосегментно
разстройство на сетивността на противната страна. Първо се засяга сетивността в

8
 сакралните и лумбални дерматоми, като постепенно нарушенията асцендират към
засегнатия сегмент. При интрамедуларни, медиални процеси се наблюдава
обратното - десцендиране на сетивните разстройства от засегнатия сегмент надолу.
г. Вентромедиално са разположени влакната, свързани с провеждане на
сетивността за натиск и допир, а дорзолатерално - за болка и температура.
Третият неврон на повърхностната сетивност се разполага в nucl. ventralis
posterior thalami, аксоните му преминават през задната трета на задното бедро на
вътрешната капсула (capsula interna) и завършват в първичната соматосензорна
кора, локализирана в gyrus postcentralis(3, 1 и 2 поле по Brodmann) (S-I поле) и
вторичното соматосензорно поле S-II (43 поле по Brodmann) в горния париетален
ръб на Силвиевата бразда (Фиг. 2.10.). В първичната соматосензорна кора се
установява соматотопично разпределение на контралатералната телесна половина.
Коровите проекционни зони за половите органи, тазовите резервоари, пръстите на
краката, долния крайник са разположени отдолу нагоре в париетална област на
lobulus paracentralis. По конвекситетната част е представено туловището, на голяма
площ последователно ръката, главата, а най-ниско зъбите, езика, фаринкса и
вътрешните органи. Във вторичното соматосензорно поле соматотопичната
организация не е толкова прецизна, както в gyrus postcentralis. От първичните
соматосензорни полета са налице проекции към асоциативната сензорна кора,
локализирана в областта на постериорната париетална кора (5 и 7 поле по
Brodmann).
Осъзнаването на сетивността е функция на кората. В кората става интеграция
на повърхностната с дълбоката сетивност. Тук се осъществява анализа на сетивните,
вегетативните, емоционални и неволеви моторни реакции, като сложен соматичен и
психоемоционален феномен. По този начин се постига бърза и точна осъзната
преценка за локализация, дискриминация и идентификация на сетивния феномен,
независимо дали се касае за елeментарно усещане, болка или по-сложен сетивен
анализ, какъвто е познанието (гнозиса) за предметите и явленията.

2.1.3. Дълбока сетивност

Чрез задностълбцовата система се пренася бърза и точна информация от
нископрагови механорецептори в скелетно-мускулната система и кожата за
положението на тялото и отделните му части в пространството и промяната на тази
позиция при движение, началото и края на действието, фината тактилна
чувствителност (епикритична сетивност).
Първият неврон и тук е и разположен в спиналните ганглии. Чрез
дебеломиелинизирани Аβ влакна се провежда проприорецептивния усет за позиция
и движение, както и сетивността за добре локализиран допир, натиск и вибрации.
Импулсите от от мускулните вретена се предават чрез най-дебело миелинизираните
влакна - Аα. Централните израстъци на тези псевдоуниполарни неврони навлизат
със задните коренчета в гръбначния мозък. За разлика от влакната за
повърхностната сетивност те не завършват върху неврони в задния рог, а
преминават директно в ипсилатералния заден фуникул на миелона, където
изграждат два пътя - funiculus gracilis (на Goll) и funiculus cuneatus (на Burdach).
Това дава и името на системата за дълбока сетивност – задностълбцова система.
Влакната на funiculus gracilis са разположение най-медиално и включват аксони на
ганглийни неврони от сакро-лумбалната област. От Th5 сегмент нагоре към него
латерално постепенно се изгражда снопа на Burdach, който е свързан с аферентации
от горната половина на тялото и горните крайници. Тези два пътя завършват

9
 ипсилатерално в едноименните ядра, разположени в дорзокаудалната част на
продълговатия мозък - nucl. gracilis и nucl. сuneatus (Фиг. 2.7.).
Вторият неврон се разполага в ядрата на Goll и Burdach. Техните аксони,
като tractus bulbothalamicus се кръстосват в decussatio lemniscorum, което се намира
рострално и дорзално от пирамидното кръстовище. След кръстосването трактусът
образува плътен сноп - lemniscus medialis, който първоначално заема медианно
положение в ствола, но в областта на моста и средния мозък постепенно каудалните
му отдели се изтеглят в латерална посока, като встрани са влакната от долните
крайници. В ростралните отдели на ствола към дорзалната му част се присъединяват
влакната на спиноталамичния път. Накраят те завършват в nucl. ventralis postero-
lateralis на таламуса.
Третият неврон на дълбоката сетивност се разполага в посоченото задно-
вентрално ядро на таламуса. Неговите аксони, както и тези на невроните, свързани с
повърхностната сетивност завършват в първичната соматосензорна кора (SI) и
вторичното соматосензорно поле (SII). Установени са и други корови проекции на
сензорните пътища, включително и към gyrus praecentralis. По този начин сетивната
информация търпи обработка и анализ в широки области от мозъчната кора,
свързани със сложния познателен процес на гнозиса и последващата двигателна
дейност.
Сетивността от областта на лицето е свързана основно с n. trigeminus.
Малко участие взимат n. facialis, n. glossopharyngeus и n. vagus, които инервират
ограничена зона от външния слухов проход и ретроаурикуларно. Първият неврон за
лицевата повърхностна сетивност се разполага в сетивния ганглий на V ЧМН -
ganglium semilunare (Gasseri). Докато първи неврон за проприоцептивната сетивност
се локализира в nucl. mesencephalicus n. trigemini, който има структурата на ганглий,
вмъкнат в ЦНС. (Виж гл. 6.4.) Вторият неврон за протопатичната сетивност (за
болка,температура и груб тактилен усет) намира в nucl. tractus spinalis nervi
trigemini, неговите влакна частично се кръстосват и като tractus trigeminothalamicus
lateralis се включват в състава на tr. spinothalamicus. Това ядро има сегментно
разпределение, под формата на концентрични дерматоми около носа. Най-
ростралните отдели на ядрото са свързани с централната зона около носа, а най-
каудалните – със страничните части на лицето (Фиг. 6.10.). Влакната, свързани с
прецизната тактилна сетивност, както и проприоцептивните аференти завършват в
nucl. principalis sensorius n. trigemini. Влакната, които започват от тук след
кръстосване формират tractus trigeminothalamicus ventralis, който се включва към
lemniscus medialis и достига до nucl. ventralis postero-medialis thalami. От
разположените в него трети ред неврони започват таламо-кортикални аференти към
проекционната област на лицето в първичната и вторична соматосензорна кора.
Установени са множество десцендентни проекции от сетивната кора към
структурите, свързани със преработка и провеждане на сeтивността. Пътища за
хомолатерален, десцендентен контрол на сетивната трансмисия има и в структурите
на ретикуларната формация, като периакведукталната substantia grisea centralis, nucl.
raphe в мезенцефалона и др. Чрез тези структури, с участието на ендогенни
опиоидни пептиди и серотонинергични и норадренергични пътища, се упражнява
инхибиращ контрол върху трансмисията на абнормна болкова импулсация на
нивото на задния рог. С тези механизми на “обратна връзка” се създават условия за
селективен подбор, контрол и модулиране на сетивната информация, в зависимост
от нейното функционално значение за организма.

2.1.4. Автономна сетивност

10
 Този е сетивността от вътрешните органи и кръвоносните съдове и
анатомично нейните пътища са аналогични на тези на соматосензорната сетивност.
(Виж гл. 10) Тя има следните особености: 1/ При нормално състояние, автономната
сетивност, основно, е свързана със осъществяването на сегментни безусловно
рефлекторни реакции и остава неосъзната; 2/ Вегетативна сетивност се провежда
чрез симпатиковата и парасимпатикавата система, в това число и чрез
парасимпатиковите влакна в състава на n. vagus, n. glossopharingeus и n. facialis; 3/
Когато се осъзнава, тя е предимно за разлята, не добре локализирана болка, която се
възприема от свободни нервни окончания и се провежда предимно по симпатикови
влакна; 4/ Доказано е, че няма специализирани автономни сетивни пътища.
Провеждането на вегетативната сетивност в ЦНС се осъществява по хода на
антеролатералната система и в по-малка степен на задностълбцовата система на
общата сетивност; 5/ Аферентациите от кожата и вътрешните органи конвергират
върху едни и същи неврони в задния рог. С това се обясняват отразените в
определени кожни области (т.н. зони на Head) болки от вътрешните органи.

2.2. Сетивни симптоми. Изследване на общата сетивност

Сетивните симптоми могат условно да се разделят на възбудни сетивни

симптоми, каквито са болката, парестезиите и хиперпатията и отпадни сетивни
симптоми, каквито са хипестезията и анестезията. Освен това могат да се обособят
на количествени сетивни нарушения, с нарушение на прага на възприемане на
сетивните дразнения, като хиперестезия или анестезия, и качествени сетивни
нарушения при промяна във вида на сетивното възприятие, като хиперпатия,
алоестезия и др. Според локализацията, сетивните нарушения могат да бъдат по
перифернонервен тип, по сегментен тип, да обхващат половината на тялото (по
хемитип), единия крайник (по монотип), долните или горни крайници (по паратип)
или на цялото тяло (по квадритип).
По-важните сетивни симтоми са следните:
1. Болка. Тя е най-често срещания възбуден сетивен симптом. Болката е
усещане с примитивен, емоционално-афективен характер, което съществува при
почти всички живи организми. Поради субективния характер на болката съвсем
точна дефиниция, която да съчетава емоционалната, биологична и
патофизиологична страна на този субективен сетивен феномен, не съществува.
Когато тя е умерено изразена, болката е физиологична реакция на защита и
предупреждение на организма за неблагоприятни външни и вътрешни въздействия.
Тя сигнализира за опасност от болест и е чест симптом на различни нозологични
единици. Организъм без болка се превръща в жертва на случайността. Типичен
случай са болните от Syringomyelia, при които отсъства чувството за болка и
температура в определени области на тялото и крайниците. Тези части на тялото
често са обезобразени от белези от изгарания и наранявания. Болката не е винаги
универсален механизъм за предвестяване на болест. Различни видове деменции,
тумори на мозъка и някои съдови заболявания могат да протичат без болка.
Силната болка е патологичен феномен, едно от най-жестоките усещания,
които потискат соматично (рефлексната дейност, двигателната дейност) и
психически (депресии и психози) човека. Внезапната, силна болка потиска ЦНС и
може да наруши съзнанието на човека. Невропатичната (хронична) болка потиска
човешката психика и дезорганизира функциите на организма.
Болката се влияе от различни фактори. Безсънието, умората засилват
чувството за болка. Денонощният ритъм влияе върху чувството за болка. Вечерно и

11
 нощно време, когато другите аферентации намаляват, чувството за болка е по-силно.
Сезоните есен и зима засилват хроничните болки. Типът висша нервна дейност
също оказват влияние върху субективното изживяване за болка. Меланхолиците по-
трудно понасят болката, а сангвиниците - по-лесно. Болките при неврастеници са
по-силни. Различен болков праг съществува както между отделните индивиди, така
и между половете и отделните раси. Жените по-лесно понасят болки от мъжете,
въпреки че по-често страдат от хронични болки. Североамериканските индианци
по-леко понасят болки, за разлика от по-южните раси. Болката отслабва при
афективни състояния, хипноза, влияе се от стрес, внушения и други психически
въздействия. Известни са случаи на афективни, хистерични и хипнотични
анестезии.
Болката се причинява от ексцесивно дразнене на болковите рецептори
(ноцицептори), които са свободни нервни окончания, от механични, термични,
химически и възпалителни процеси. При това се отделят редица ендогенни
вещества, които имат силен болков (алгогенен) ефект. Най-голямо значение имат
простагландините, хистаминът, брадикинините, субстанция “Р”, различни
невропептиди и др. Ноцицептори се откриват по кожата, ставите, сухожилията,
костите, вътрешните органи, зъбната пулпа, перидонталните лигаменти, менингите
и менингеалните съдове и др.
Болката може да бъде спонтанна и предизвикана - при прилагане на някои
медицински прийоми. Спонтанната болка може да бъде: 1. Пароксизмална болка.
Тя е, най-често, с внезапен, стрелкащ характер и се дължи на засягане на
периферните нерви и коренчета. 2. Отразена болка. Дължи се на увреждане на
вътрешните органи и се проектира в определени дерматоми - зони на Head.
Отразената висцерална болка има следните характеристики: а. Тя е дифузна,
разлята и повърхностна; б. Има вълнообразен характер с пристъпи на засилване и
отслабване, в зависимост от контракцията на гладката мускулатура на съответния
орган; в. Често пъти може да има и локална мускулна ригидност (defance). 3.
Ирадииращата болка се разпространява по хода на други, съседни на заболелия
нерв или коренче. Висцералните болки са често пъти ирадииращи.
Съществуват някои специфични сетивните и болкови синдроми:
1. Невралгии. Това са болки със стрелкащ характер, локализират се по хода
на съответния периферен нерв и лесно се провокират при притискането или
разтягането му. Резултат са на засягане на периферни нерви и коренчета. Такива са
болките при невралгия на n. trigeminus, радикулопатия (радикулалгии) и др.
2. Алодиния (allodynia). Болката се провокира от неболкови стимули, поради
ниския сетивен праг на получаване. Обикновено е дълбока, тъпа и се свързва с лезия
на периферните нерви, дълбоки възпалителни процеси, исхемична увреда на
гръбначния мозък и др.
3. Каузалгия (causalgia). Тя е хронична, пристъпна, много силна, разлята,
пареща или изгаряща болка, излъчваща се по хода на нерва. Получава се при увреда
на богати на симпатикови влакна периферни нерви, като n. ulnaris, n. medianus, n.
ischiadicus. Болката се провокира от най-слаби външни дразнения и се придружава
от вазомоторни, судомоторни, терморегулационни (влажна, цианотична и студена
кожа) и трофични (тънка, люспеста и обезцветена кожа) разстройства.
4. Фантомните болки са с каузалгичен характер и се наблюдават при
пациенти с ампутирани крайници. Те усещат болка в несъществуващия крайник.
Доказано е, че причината за този вид болка са доброкачествени тумори - невроми с
произход от Швановите клетки на изрязания нерв, които се явяват източник на

12
 постоянно дразнене на нерва и създават постоянно възбудно огнище в сетивния
анализатор.
5. Хиперпатия (hyperpathia). Това е едно от най-честите качествени
разстройства на сетивността, което се получава при нанасяне на болково,
температурно или тактилно дразнение. Проявява се с: а. Болка, която е с не добре
локализиран, дифузен, “разлят” и неприятен характер; б. Налице е повишен сетивен
праг, така че дразненето, което я предизвиква, трябва да е по-силно от нормалното;
в. Болката не се появява веднага, а след удължен латентен период; г. Налице е
последействие – болката не изчезва веднага след прекратяване на дразнението, а
остава да персистира известно време след това. Хиперпатията се среща при увреда
на периферните нерви, коренчетата, сетивните пътища и таламуса.
6. Аnaesthesia dolorosa e термин за обозначаване на хиперпатична болка,
която се появава при пълна липса на сетивност. Получава се при тежки увреди на
периферните нерви.
Симптоми с количествени нарушения на сетивността:
1. Хиперестезия е количествено нарушение, което се характеризира с
понижен сетивен праг. Обикновено се съчетава с качествени промени на
сетивността, като хиперпатия.
2. Хипестезия. Намален сетивен усет с повишен сетивен праг.
3. Анестезия (Anaesthesia). Обща или селективна загуба на определен вид
сетивност. В зависимост от вида на анестезията тя се означава като: тактилна,
термоанестезия, болкова анестезия – аналгезия (analgesia), загуба на усета за
движение (батианестезия) и локализация (топoанестезия).
Симптоми с качествени нарушения на сетивността:
1. Парестезии (paresthesia). Това са спонтанни, възбудни, неболкови прояви,
които се описват най-често като тръпнене (мравучкане) по кожата. Подобни
усещания може да има всеки индивид под формата на акропарестезии при
нарушаване на кръвоснабдяването на част от някой от крайниците. В такива случаи
акропарестезиите са временни и напълно обратими след премахване на компресията
върху артериите на крайника. Парестезиите могат да се дължат на засягане на
всички отдели на соматосензорната система - от периферен нерв до соматосензорна
кора.
2. Полиестезия. При еднократно дразнене се получават няколко усещания на
различни места.
3. Алоестезия (alloesthesia). В такива случаи дразненето се локализира на
различно място. Когато то е на симетрично място на противната страна се нарича
алохейрия (allochiria).
4. Дизестезия (dysesthesia). Възприемане на един вид дразнение, като друго.
Например, болката и температурата като допир при Syringomyelia, болката като
топло при Тabes dorsalis и др.
Последните три качествени разстройства на сетивността се срещат
сравнително рядко при засягане на сетивните структури на ЦНС.
Изследването на сетивността е един от най-трудните елементи от
неврологичния статус, тъй като преценката за сетивните нарушения се гради на
субективния отговор на пациента и зависи от яснотата на съзнанието, неговата
интелигентност, образовователен статус, желание за сътрудничество и други
фактори. При изследване на сетивността е важно да се познават сетивните зони на
периферните нерви и коренчета, симптомите и синдромите на увреда на различни
отдели на нервната система. Това се налага и поради твърде разнообразните, а

13
 понякога и противоречиви описания на сетивните нарушения от страна на
пациентите.
При изследване на сетивността болният трябва да бъдат в ясно съзнание, в
спокойна обстановка, в легнало положение, със затворени очи за пълно
съсредоточаване. Предварително трябва да му бъде ясно обяснено каква е целта на
изследването. При изследването пациентът трябва да отговори на въпросите: Какво
усеща? Къде е усещането? Да се уточни каква е силата и броя на усещанията, както
и латентният период след дразнението до настъпване на усета. Еднакво ли е
усещането на различните места на дразнение?
Изследването трябва да протече при следния ред:
1. Разпит на пациента за наличие на сетивни нарушения с възбуден или
отпаден характер. Уточнява се какъв е характерът им, степента на нарушение,
локализация, разпространение и динамика на процеса в течение на времето.
Уточнява се връзката на нарушенията с предхождащи заболявания, травми и др.
2. Изследване на повърхностната сетивност за допир, болка и
температура.
2.1. Изследване на усета за болка.
Спонтанни болки могат да се появят при различни заболявания на
вътрешните органи, ставите, сухожилията, мускулите и др. В различните клинични
дисциплини съществуват различни прийоми за изследване за болка с оглед
диагностично уточняване. Спонтанни болки има при редица заболявания на
периферните нерви от възпалителнo или токсично естество, при засягане на задните
коренчета (Тabes dorsalis), задните стълбове, таламуса и др. Най-чести са
спонтанните невралгичните болки при засягане на периферните нерви.
Изследване за предизвикана болка чрез притискане на нервните стволове
върху костна подложка в т.нар. точки на Valleix (Вале) или чрез разтягане на
периферните нерви. За трите клона на n. trigeminus виж гл. 15.1. При лезия на n.
ischiadicus се търси болезненост в точките на Valleix и се използва прийомът за
разтягане на Lasegue (Ласег) (Виж гл. 15.2.). При увреда на n. femoralis е
положителен растежният симптом на Wassermann (Васерман).
Невропатичната болка (хронична болка) е с хиперпатичен характер и е
свързана с увреда на сетивните проводни пътища, таламуса и др.
Специално внимание заслужава и главоболието. Диагнозата на различните
видове цефалгия (мигренозно, тензионно; първично или симптоматично) изисква
тяхното добро познаване, тъй като анамнестичните данни често пъти имат
решаващо значение.
Изследването на усета за болка се извършва с остра игла или специално
зъбно колело със заострени върхове, което е на дръжка и се движи по кожата на
пациента. Изследването се провежда последователно на симетрични участъци от
лицето, тялото и крайниците с еднаква сила. При това трябва да се отчитат
сетивните зони на отделните кожни нерви, дерматоми или сетивни пътища, за да
може изследването да е целенасочено и максимално точно. Сетивните разстройства
в областта на средната линия на тялото намаляват и изчезват поради припокриване
на инервацията от двете страни. Това е важно при разкриване на функционалните
(хистерични) разстройства на сетивността, които са точно по срединната линия.
Важно е изследването да е най-прецизно в тази част от тялото, от която са
оплакванията на болния. При откриване на зона на променена сетивност е
необходимо да се уточни вид сетивно нарушение, както и да се прецизира неговата
територия. Всички тези условия помагат да се постави топична диагноза.
Намалената болкова сетивност се нарича хипалгезия, а пълната липса аналгезия.

14
 2.2. Изследване на тактилната сетивност. Използва се тампон с памук,
четка с меки косми или специални влакна на Freу за количествено определяне на
тактилния усет. Нанасят се единични дразнения с приблизително еднакво налягане
на симетрични участъци от крайниците и тялото. Наличието на намалена сетивност
се означава като тактилна хипестезия или анестезия, когато тя напълно отсъства.
Дискриминационен усет. Изследването се извършва с пергел с две остри
рамена (пергел на Weber). Необходимо е да се разграничат две едновремено
нанасени дразнения като отделни такива. Нормално, тази дискриминационна
способност е различна за различните части на тялото и зависи от гъстотата на
сетивните окончания за допир. Така например, за върха на езика тази
разграничителeн праг е 1 mm, за върха на пръстите на ръката е 3-5 mm, за дланта 8-
15 mm, за гърба 6-7 сm. При нарушение на дискриминационния усет този праг е
значително увеличен.
2.3. Изследване на сетивността за температура. То се провежда поотделно
за топло и студено. Използват се епруветки с топла (45о) и студена вода (25о).
Съществуват и приспособения от специален метал, който охладен или загрят
поддържа трайно придобитата температура. За по-прицизно изследване може да се
изследват и температурните разлики с различно топла и студена вода. Нормално,
човек разграничава температурни разлики от 1о. Изследването става по подобен
начин на предхождащите, а намаленият усет се нарича термохипестезия,
респективно термоанестезия.
3. Изследване на дълбоката сетивност или проприорецептивен усет.
Проприорецептивният усет се нарушава при засягане на периферните нерви на
долните или горни крайници, както и на проприорецепторните пътища в задните
стълбци, lemniscus medialis и thalamus.
3.1. Позиционен усет. Пациентът загубва усета за позицията на крайниците и
тялото. Ако пръстите са широко разтворени, при затворен очи, се получават
неволеви движения на пръстите, като “свирене на пияно” или “танцуващи пръсти”,
поради нарушена проприорецепция. За долните крайници се използва теста на
Romberg, който се прилага и за изследване на координация (Виж гл. 4.). При
нарушена проприорецепция Romberg е положителен или има т.н. сензорна атаксия.
Болният залита със затворени очи, а с отворен очи е стабилен, за разлика от
церебеларния Romberg, където пациентът залита и при отворени и затворени очи.
3.2. Ставно-мускулен усет или усет за движение. Пациентът е със затворени
очи. Последователно се хваща странично крайната фаланга на III или IV пръст на
ръката или на пръстите на долния крайник. Пръстите се движат нагоре или надолу.
Пациентът трябва да познае кой пръст е хванат и накъде се движи. Движенията не
трябва да бъдат много силни и с големи амплитудни отклонения, тъй като нормално
може да се отчете движение с отклонение на фалангата по малко от 1о. При тежки
разстройства на дълбоката сетивност може да се наложи да изследва движението на
по-големи части на крайниците – китката, стъпалото и др..
3.3. Вибрационен усет. Изследва се с помощта на нискочестотен камертон
(честота 128 Hz). Тестът е много чувствителен за нарушения на
проприорецептивния усет, особено при лезии на задните стълбци. Първоначално
вибриращият камертон се поставя по средата на челото, за да може пациентът да
усети нормалната честота. След това камертонът се слага върху кожата на крайника,
над костна подложка. Напр. над тибията, над малеолите или proc. styloideus. Oт
пациента се иска да каже дали усеща вибрациите, в еднаква степен ли е силата им
вляво и вдясно и колко продължително е усетът. В момента, когато съобщи, че вече
не усеща трептенето на камертона, той се поставя веднага на здраво лице или най-

15
 често за сравнение служи изследващият лекар. Загубата на вибрационен усет се
нарича паланестезия (pallanesthesia).
4. Изследване на сложна сетивност. За тези видове сетивност е необходим
по-висш анализ на екстеро- и проприорецептивните усещания.
Двумерно-пространствен усет (graphesthesia). Болният трябва да познае
букви, цифри или елеметарни фигури, написани с остър предмет по кожата на
крайниците и тялото. По този начин изследваме тактилния гнозис. Ако липсва
тактилна агнозия, нарушението на двумерно-пространствения усет е чувствителен
показател за разстройство на фината тактилна чувствителност, напр. при засягане на
задните стълбци.
Стереогнозис. Представлява възможността да се разпознаят обичайни
предмети чрез тяхното опипване. Това е по същество изследване на предметния
тактилен гнозис. Когато липсва тактилна агнозия (стереоагнозия), невъзможността
да се разпознаят предметите е резултат от нарушена епикритична тактилна
сетивност и се означава като стереоанестезия.
Последните два теста спадат към изследването на висшите корови функции.

2.3. Сетивни синдроми

2.3.1. Сетивни синдроми при увреда на периферните нерви

Увредата на периферните нерви най-често е вследствие на травматична,
възпалителна, исхемична или токсична причина. Тъй като периферните нерви най-
често са смесени, допълнително се установяват двигателни, рефлексни и автономни
нарушения.
а. Частично увреждане на периферен нерв може да се прояви с възбудни
симптоми - спонтанни болки или парестезии. Спонтанни болки, без наличие на
отпадна симптоматика, се наричат невралгии (neuralgia). За тях е характерна
пристъпната, краткотрайна, стрелкаща или пареща болка по хода на засегнатия
нерв. Може да се касае за самостоятелни болестни единици, като невралгия на n.
trigeminus, невралгия на n. glossopharingeus и др. Спонтанна болка, комбинирана с
отпадна сетивна симптоматика, е характерна за възпалителните заболявания на
периферните нерви - неврити и невропатии. При някои периферни нерви (n.
ischiadicus, n. мedianus и n. ulnaris) могат да се появят тежки каузалгични болки,
поради засягане на техните автономни влакна.
Наличието на отпадна сетивна симптоматика говори за по-тежко засягане
на периферния нерв. Локализирана е в автономната и смесената кожна зона на
съответния нерв. Сетивната симптоматика се характеризира с хипестезия за болка,
допир и температура, може да се наблюдава и хиперпатия и дизестезичия.
Анестезия в автономната зона показва пълно прекъсване или увреда на нерва. В
смесената зона се установява частична загуба на повърхностната сетивност
(хипестезия), парестезии, спонтанна болка, хиперпатична промяна на сетивността.
Дълбоката сетивност е запазена, защото тя е интегративна функция на повече от
един периферен нерв.
При увреда на смесените нерви се установяват допълнително периферни
парези на съответните мускули и вегетативни разстройства.
б. Сетивни синдроми при множествено засягане на периферните нерви.
Причините са най-често възпалителни (полиневрити), токсични (полиневропатии),
съдови, недоимъчни и др. Тъй като периферните нерви са увредени системно и
двустранно, повърхностната и дълбоката сетивност са засегнати симетрично,
предимно в дисталните отдели на долните крайници. Сетивните нарушения се

16
 засилват постепенно от проксимално към дистално (Фиг. 2.11.). Това се дължи на
по-лесната ранимост на дисталните отдели на аксона, които са по-далеч от
трофичната част на клетката. Сетивността на тялото и лицето в повечето случаи е
запазена, освен при много тежки полиневропатии. В зависимост от степента на
увреда и стадия на заболяването, може да има различна по степен симптоматика.
Първоначално само възбудни прояви - спонтанни и провокирани болки, парестезии,
а по-късно дистално засиваща се хипестезия за повърхостната сетивност с
хиперпатичен характер на усещанията. В тежки случаи се стига до пълна дистална
анестезия. Дълбоката сетивност също се засяга в различна степен, появява се
перифернонервна, сензорна атаксия с положителен Romberg и нарушен ставно-
мускулен и вибрационен усет. Освен това сетивните разстройства се съчетават с
рефлексни, двигателни и автономни нарушения.
При някои видове полиневропатии може да има т.н. дисоциирана увреда на
сетивността, при която се засяга предимно повърхностната, или предимно
дълбоката сетивност. При повечето полиневропатии повърхностната сетивност е по-
ранно и по-тежко засегната. Причината е, че влакната, които провеждат тази
сетивност в периферните нерви, са по-слабо миелинизирни и по-лесно раними. При
полиневропатията при лепра може да се наблюдава дисоциирано нарушение на
повърхностната сетивност, при която има селективна увреда на влакната за
провеждане на болка и температура и запазен проводимост на усета за допир. При
алкохолната, дифтерийната и диабетната полиневропатия може да се засегне
предимно проприоцептивната сетивност. Поради тежката атаксия нарушението
много наподобява увредата на задните стълбци при tabes dorsalis. Затова, по старите
автори, са наричали това състояние pseudotabes polyneuropathica.

2.3.2. Сетивни синдроми при увреда на задните коренчета

Най-честата причина за увреда на отделни коренчета са вертеброгенната
патология – спондилоза, спондилартроза, дискови протрузии и пролапси, а също
така и тумори. Възпалителни, демиелинизиращи заболявания, tabes dorsalis и
менингити дават по генерализирани коренчеви увреди. Разпределението на
сетивните симптоми е по дерматомен (сегментен) тип. Тук също е налице
припокриване на отделните дерматомни зони, ето защо лезията на едно коренче
дава хипестезия, а не анестезия. Това припокриване е по-слабо изразено за
болковия, отколкото за тактилния усет.
Възбудните симптоми се проявяват със спонтанни коренчеви болки
(радикулалгии), които се излъчват по хода на дерматома, т.е. те са с опасващ
характер за тялото или под формата на ленти за крайниците. Тази болка е силна,
пристъпна, със стрелкащ характер. Често се засилва при кихане и кашляне, тъй като
засегнатото коренче се опъва от внезапното повишеното ликворно налягане.
Болката се провокира при притискане на местата, където влизат коренчетата през
интервертебралните отвори - 2-3 сm встрани от proc. spinosi (точки на Вале).
Болката може да се съпътства и от парестезии в съответния дерматом, най-често в
дисталните му отдели. Засягането на автономните влакна в коренчетата предизвиква
т.н. органни кризи, които са характерни за tabes dorsalis. При тях болните имат
силни пароксизмални висцерални болки. Отпадните сетивни коренчеви симптоми
са изразени в различна степен в зависимост от степента на увреда. Най-много страда
повърхностната сетивност с хипестезия по съответните дерматоми. При
монорадикулерни синдроми сетивните нарушения могат да бъдат единствения
диагностичен ориентир за топичната диагноза.

17
 При множествени коренчеви увреди от възпалително, токсично или друго
естество, болковите явления са с генерализиран характер. Освен това се установяват
нарушения на дълбоката сетивност и разстройства на рефлексната дейност.

2.3.3. Сетивни нарушения при засягане на спиналните ганглии

Сетивните разстройства са идентични с тези при синдрома на увреда на
задните коренчета. Диагнозата е сигурна при наличието на herpes zoster -ганглионит
(ganglionitis) в един или няколко ганглия. По съответните дерматоми се получава
характерен херпесен обрив – везикули на еритемна основа, със силна радикулерна
опасваща или излъчваща се по крайника болка. Незадължителни са леки отпадни
сетивни нарушения - хипестезия с хиперпатия. Това е бил и един от методите за
определяне на дерматомните кожни зони.

2.3.4. Сетивен синдром на задните рога на гръбначния мозък

Синдромът се среща в чист вид при болестта Syringomyelia (Фиг. 2.12.).
Подобен синдром, по-рядко, може да се получи при кръвоизлив в гръбначния мозък
(хематомиелия), интрамедуларни тумори, при които се засяга предната комисура -
кръстовището на спиноталамичните пътища. Тъй като от задния рог на гръбначния
мозък започва вторият неврон на повърхностната сетивност, в дерматомите на
засегнатите сегменти се нарушава сетивността за болка и температура. Получава се
т.н. сирингомиелична дисоциация на сетивността - загуба на сетивността за
болка и температура, при съхранен тактилен и проприоцептивен усет. Сетивните
разстройства са най-често едностранно или двустранно в областта на торакса и
ръката. Дълбоката сетивност и тактилния усет не са засегнати, тъй като задните
стълбци не се увредени. Болкови симптоми най-често не се установяват.

2.3.5. Синдром на пълно прекъсване на гръбначния мозък

Дължи се най-често на гръбначномозъчни травми, трансверзален миелит
(автоимунна демиелинизация), тумори и кръвоизливи гръбначния мозък. Получава
се пълно прекъсване на всички сетивни проводници или сетивно разстройство по
проводников тип със загуба на всички видове сетивност (анестезия) от определено
ниво надолу. Над това ниво на анестезия обикновено има един или два дерматома с
намалена сетивност по сегментен тип, от увреда на задните рога. Точното място на
напречната лезия на гръбначния мозък, спрямо прешлените, е по-високо, според
описаните вече схеми.

2.3.6. Сетивен синдром на полупрекъсване на напречника на

гръбначния мозък (Синдром на Brown-Sequard)
Причините за възникването на този синдром са най-често травми и тумори на
гръбначния мозък (Фиг. 2.13.). Получава се дисоциирана проводникова загуба на
сетивността: а. Анестезия за болка и температура в противоположната телесна
половина, поради засягане на кръстосаните влакна на антеролатералната система
(спиноталамичните пътища). Тя е с няколко сегмента по-ниско от нивото на
патологичния процес; б. Ипсилатерална загуба на финния тактилен и
проприоцептивен усет, от засягане на хомолатералните влакна в задните стълбци
(fasciculus gracilis et cuneatus); в. На нивото на лезията, хомолатерално може да има
един или повече сегменти с частично нарушение на сетивността от засягане на
задните рога; г. Допълнително съществува хомолатерална пирамидна лезия под
нивото на увреда с централна моно- или хемипареза (при локализация на увредата
над шийната интумисценция) със съответни рефлексни нарушения.

18
 2.3.7. Синдром на увреда на спиноталамичния път
Установява се проводникова анестезия за болка и температура на
противоположната страна на огнището (Фиг. 2.14.). В гръбначния мозък огнището е
с няколко прешлена по-високо от противоположното сетивно ниво. Това се дължи
на първоначалния ход на втория сетивен неврон, който се изкачва хомолатерално
един-два сегмента преди да се кръстоса и включи към спиноталамичния път на
противната страна. При частична лезия на спиноталамичният път се получава т.н.
псевдосегментно разстройство на сетивността. При постепенно обхващане на
латералните влакна от екстрамедуларен процес (тумор) сетивните разстройства
започват от дистални дерматоми и постепенно асцендират. При интрамедуларен
процес с лезия първоначално на медиалните влакна сетивните разстройства
започват от засегнатия сегмент и десцендират (Виж гл. 2.1.2.).
При лезия на спиноталамичният път над нивото на гръбначния мозък на
противоположната страна се установява контралатерална хемихипестезия за
повърхностната сетивност, а над продълговатия мозък към нея се включва и лицето

2.3.8. Синдром на увреда на задните стълбове

Синдромът се характеризира със загуба на дълбоката сетивност за позиция
(положителен Romberg), движение на крайниците (нарушен ставно-мускулен усет),
нарушен вибрационен усет, нарушен тактилен усет и сложна сетивност,
стереоанестезия. Най-честите заболявания, които водят до лезия на задните стълбци
са: мултиплена склероза, поради огнища на демиелинизация в сетивните пътища;
tabes dorsalis, поради възпалително-дегенеративни промени не само на задните
стълбци, но и на дебело миелинизираните проприорецептивни влакна в задните
коренчета; фуникуларна миелоза (субакутна комбинирана дегенерация) при
пернициозна анемия и витамин В12 дефицит с дегенерация на задните стълбци и
пирамидните пътища; болест на Friedreich -дегенеративно заболяване със засягане
на повечето проводни пътища.

2.3.9. Сетивни синдроми при лезии на мозъчния ствол

Тези синдроми са в рамките на т.н. алтерниращи синдроми, характерни за
увреда на мозъчния ствол. Най-честата причина за тях са мозъчни исхемии, тумори
или плаки на демиелинизация.
При тези стволови лезии се установява на същата страна засягане на
черепномозъчни нерви, включително ядрото и коренчето на n. trigeminus - сетивния
нерв на лицето. На противната страна, т.е. алтерниращо (кръстосано) има най-често
пирамидна симптоматика. Алтерниращ сетивен синдром се установява само при
алтерниращия латерален медуларен синдром на Wallenberg –Захарченко. При него
най-често се установява хомолатерална на лезията лицева (от засягане на nucl. tr.
spinalis n. trigemini) и контралатерална телесна хипестезия за болка и температура
(лезия на tr. spinothalamicus) (Фиг. 2.15.). Ако огнището е след кръстосването на tr.
trigeminothalamicus, влакната за лицевата сетивност вървят съвместно с тези за
телесната и сетивният синдром обхваща цялата противоположна телесна и лицева
половина.

2.3.10. Сетивни синдроми при увреда на таламуса

(Синдром на Dejerine-Roussy)
Най-честата причина за таламичния синдром са исхемии и тумори, които
засягат вентралното постеро-латерално и постеро-медиално ядро на таламуса.

19
 Таламичният синдром на Dejerine-Roussy се характеризира със следните
симптоми: а. Дълбоката, както и сложната сетивност са тежко засегнати. Болният
има атаксия на противоположната страна. Поради нарушената сетивност за
положение ръката заема флекторна позиция (таламична ръка) и се наблюдават
неволеви, хореоатетозоподобни движения на пръстите (танцуващи пръсти); б.
Повърхностната сетивност на контралатералната телесна половина е също
нарушена; в. Обикновено след няколко седмици сетивността започва да се
възстановява. Появява се, обаче, мъчителната хронична таламична болка, която е
локализирана на противоположната на огнището страна. Тя е спонтанна, много
силна, дифузна болка с каузалгичен характер. Лесно се провокира от външни
дразнения, като зависи и от емоционалното състояние на болния. Често се съпътства
от автономни симптоми -зачертвяване, изпотяване, сърцебиене. Изследването за
болка и температура може да доведе до провокиране на тежък хиперпатичен болков
синдром (хипалгезия с хиперпатия), който да ирадиира по цялата телесна половина
(Виж гл. 14.3.).

2.3.11. Синдроми при засягане на коровия край на сетивния анализатор

Лезията на първичната соматосензорна кора, поради разгърнатото
представителство в нея на контралатералната телесна половина, води до по-
изолирани сетивни нарушения.
При възбуда на соматосензорната кора се получават прости парциални
сензорни епилептични пристъпи – парестезии в част от контралатералната телесна
половина. Характерна е ирадиацията на тези възбудни сетивни прояви. Те започват
от определен участък на тялото в зависимост от локализацията на възбудния процес,
и се разпространяват по съответната телесна половина. Обикновено парестезиите
започват от лицето или ръката, тъй като техните корови представителства са най-
големи и могат да обхванат цялата контралатерална телесна половина. След това по
обратен ред парестезиите се локализират в началния участък и изчезват. Пристъпите
продължават 2-3 минути и могат вторично да генерализират.
Отпадните сетивни корови симптоми са най-често по типа на
монохипестезия. Понякога в ръката тези нарушения имат псевдоперифернонервен
тип разпределение (в инервационната зона на n. medianus или n. ulnaris), поради
тяхното широко корово представителство. Най-тежко се засяга финия тактилен усет,
дискриминационния и двумерно-пространствен усет, позиционния усет и усета за
движение, стереоестезията. Повърхностната сетивност за болка и температура може
да е много слабо засегната, а често е запазена. Синдромите от страна на
асоциативните сетивни зони, са свързани с разстройства на висшите корови
функции (Виж гл.7).

2.3.12. Психогенни разстройства на сетивността

При конверзионните и дезадаптивни растройства на психичната дейност
(хистерия) могат да се появят разнообразни функционални сетивни разстройства,
които понякога трудно се разграничават от органичните. Наблюдават се
функционални парестезии, болки, хипестезии или анестезии с различна
локализация. Някои опорни пунктове за тяхната диагноза са: а. Появяват се при
психично пренапрежение. б. Сетивните симптоми не покриват критериите за
органичен тип разстройство. Например хистеричната хемихипестезия или
хемианестезия е точно до средната линия на тялото, дисталните сетивни
разстройства в крайниците са с рязка граница - под формата на ръкавица или чорап,
което не е характерно за органичните сетивни синдроми. както. Най-често

20
 пациентите се оплакват от изтръпване до пълна липса на сетивност в крайниците. в.
Функционалните сетивни синдроми често се съпровождат с други функционални
разстройства, като хемиплегии или параплегии без рефлексни и тонусови
разстройства, хистерична слепота, глухота, гърчови прояви и др. Някои
електрофизиологически изследвания като: ЕЕГ, соматосензорни предизвикани
потенциали, ЕМГ подпомагат отдиферецирането на функционалните от
органичните сетивни разстройства (Виж гл. 33).

21
Гръбначномозъчен сегмент Гръбначни прешлени
C1 - C4 C1 - C3
C5 - C8 C4 - C6
Th1 - Th12 C7 - Th9
L1 - L4 Th10 - Th12
L5 - Co L1 - L2
 3. ДВИГАТЕЛНА ДЕЙНОСТ
Двигателната система осъществява: 1. Движенията на тялото в
пространството и на различните му части една спрямо друга; 2. Осигурява позата на
тялото срещу гравитацията; 3. Поддържа позата на тялото и тонуса на различни
групи мускули по време на двигателния акт; 4. Координация на двигателната
дейност на тялото или отделни групи мускули.
Двигателната дейност може да се раздели на соматомоторна, която се
извършва от напречнонабраздената мускулатура и висцеромоторна, когато се
осъществява от автономната нервна система и гладката мускулатура.
Соматомоторната дейност представлява сложно съчетание от волева,
осъзната двигателна дейност, която се реализира основно чрез пирамидната
система и неволева, неосъзната и автоматизирана двигателна дейност, която
регулира предимно мускулния тонус и се осъществява от есктрапирамидната
система. Резултатът от тяхната съвместна дейност се реализира от α-мотоневроните
/периферния двигателен неврон/, разположени в предните рога на гръбначния мозък
и в моторните ядра на черепномозъчните нерви.

3.1. Пирамидна система. Анатомо-физиология

Пирамидната система е част от двигателния път /tr. corticomuscularis/, който
осъществява волевата двигателна дейност и се състои от централен (горен)
двигателен неврон и периферен (долен) двигателен неврон. В основата си
централният двигателен неврон се състои от няколко пътища, които образуват tr.
corticospinalis и tr. сorticonuclearis и са обединени под названието пирамиден път.
Централен (горен) двигателен неврон /пирамиден път, tr. cotricospinalis/
(Фиг.3.1.). Между 31% и 60% от влакната му започват от 4 поле (gyrus precentralis,
първична моторна кора, соматомоторна зона), 29% - от 6 поле (премоторна кора и
допълнителна моторна кора), 20-40% - от 3, 1, 2, 5 и 7 полета (първична и
асоциативна соматосензорна кора). Едва 3-4% от аксоните в пирамидния път
започват от гигантските пирамидни клетки на Betz в V-ия слой на 4 Бродманово
поле, но това са най-дебеломиелинизираните аксони и с най-висока скорост на
провеждане. В моторната зона /4 поле/ има соматотопично представителство на
срещуположната половина на главата и тялото. В основата на извивката е
представена главата, към върха й - туловището, а по медиалната повърхност на
хемисферата в областта на lobulus paracentralis – долните крайници и тазовите
резервоари. Най-широки са представителствата за устата, езика и пръстите на
ръцете. Понастоящем се приема наличието на множество припокриващи се
представителства за частите на тялото и на индивидуални различия. Премоторната
област, заема по-голямата латерална повърхност на 6 поле и е свързана с
подготовката на двигателния акт и стабилизацията на проксималните части на
крайниците, с усвояването на движението, съставянето на двигателния ритъм,
говоримия и писмения език. Допълнителната моторна кора, която заема
медиалната, интерхемисфериална част на 6 поле, е свързана с вокализацията и
автономните отговори, инициацията на движенията. Десцендиращите влияния от
моторната зона са едностранни, а от премоторната - двустранни. Основна част от
влакната, започващи от първичната моторна кора завършват в спиналните и
стволови мотоневрони, но има и проекции към стриатума, таламуса, ретикуларни
ядра. Вторичните моторни полета – премоторна кора и допълнително моторно поле
са свързани с първичната моторна кора; чрез примадния път изпращат директни
еферентации към мотоневроните, предимно управляващи аксиалната и проксимална
мускулатура, но голяма част от аксоните не достигат до периферния двигателен
неврон, а до базалните ганглии, както и завършват в различни ретикуларни стволови
ядра.
Моторните зони са краен общ път на външни и вътрешни стимули,
изискващи извършването на движения за адаптация. Това е едно висше ниво на
двигателната рефлексна активност с аферентно и еферентно рамо. Аферентната
част включва всички сетивни модалности, минал опит и вероятно програмирани
двигателни стереотипи. Еферентната част се състои от пирамидната и
екстрапирамидна система, която регулира движенията чрез периферния двигателен
неврон.
Влакната на пирамидния път образуват corona radiata и преминават през
capsula interna. Влакната, идващи от представителствата на лицето и главата и
завършващи в мотоневроните на двигаталните ядра на черепномозъчните нерви (tr.
corticonuclearis), преминават през коляното, а останалите (tr. сorticospinalis) - през
предните 2/3 на задното бедро на капсулата /влакната за ръката са разположени
пред тези на крака/.
В мозъчното краче пирамидният път заема медиалните 3/5, като най-
медиално са разположени влакната от главата, а встрани от тях последователно са
тези за ръката, тялото и крака.
Във вентралния понс влакната се разпръскват на снопчета между понтинните
ядра и напречно вървящия понтоцеребеларен път. На границата с продълговатия
мозък те се събират отново, насочват се към предната му повърхност и образуват
пирамидите /pyramis/. Тук вече са изчерпани влакната на tr. сorticonuclearis, ето
защо в пирамидите на продълговатия мозък са разположени само кортикоспинални
влакна. Тези структури, обаче, дават името на цялата система – пирамидна система.
Между продълговатия и гръбначния мозък кортикоспиналните влакна /
предимно от първичната моторна и сензорната кора/ претърпяват непълно
кръстосване в decussatio pyramidum. По-голяма част от влакната отиват (80-85%)
отиват контралатерално:
1. Кръстосан кортикоспинален път (tr. corticospinalis lateralis). Той е най-
масивен, разположен е в задната част на латералния стълб между задните рога /
отзад/ и руброспиналния път /отпред/ и се спуска до дисталните сакрални сегменти.
Малка част от влакната /10 - 20%/, идващи от клетките на Betz, се проецират
директно до преднороговите дорзолатерални мотоневрони, инервиращи дисталните
мускули на крайниците, лицето и езика. Останалите влакна правят синапси с
интерневрони, така че в основната си част кортикомускулният път е триневронен.
Лезиите на пътя над кръстосването водят до контралатерален, а след кръстосването
- до хомолатерален синдром на централния двигателен неврон /пирамиден
синдром/.
2. Преден кортикоспинален път (tr. corticospinalis ventralis). Състои се от
малък брой некръстосани влакна, спускащи се в най-медиалната част на предния
стълб. Най-често се изчерпва още в областта на горните гръдни сегменти. На всяко
ниво влакната му се кръстосват частично през предната комисура и завършват чрез
интерневрони върху вентромедиалната група мотоневрони на предните рога. Те са
елемент от вентралната система проекции към мотоневроните, която е свързана с
инервация предимно на аксиалните и проксимални мускули на крайниците.
Тr. corticonuclearis (tr. сorticobulbaris). Образува се от половината от
влакната на corana radiata, които инервират индиректно /чрез интерневрони/ или
директно мотоневроните в двигателните ядра на черепномозъчните нерви /ЧМН/.
Ядрата на V, IХ, Х ЧМН и част от ядрото на VII ЧМН имат двустранна инервация,
поради наличното частично надядрено кръстосване на влакната. Долната част на
ядрото на VII и ядрото на ХІІ ЧМН имат само едностранна, контралатерална
инервация от пирамидния път, а ядрата на очедвигателните нерви - III, IV и VI не
получават проекции от пирамидния път (Виж гл. 6.3.). По своя ход
кортикобулбарният и кортикоспиналният път отделят множество колатерали към
клетки в кората, подкоровите структури и гръбначния мозък. В действителност
кортикоспиналният път е конгломерат от субсистеми с интегрирана активност,
чийто функции все още не са напълно изяснени.
Периферен (долен) двигателен неврон - мотоневроните и техните аксони
до синапсите с мускулните вретена. От големите α-мотоневрони в предните рога на
гръбначния мозък произхождат импулсите за мускулните съкращения. Всеки α-
мотоневрон контролира група от мускулни влакна /моторна единица/, съставена от
10 - 20 /в мускулите за фините движения/ до 1500 /в големите мускули/ влакна.
Големите моторни единици са свързани главно с поддържане на позата, а малките -
с фините движения. Аксоните на α-мотоневроните изграждат предните коренчета, а
впоследствия в състава на периферните нерви достигат до ефекторните мускули.
Периферният мотоневрон представлява “общ краен път”, чрез който се предават
към мускулите всички команди от ЦНС (пирамидни и екстрапирамидни) за
извършване на всякаква двигателна дейност (Фиг.3.2.). Увредата му на всяко едно
ниво обуславя развитието на синдрома на периферния двигателен неврон.
Между α-мотоневроните са разположени по-малки γ-мотоневрони, чийто
аксони се насочват през предните коренчета и инервират интрафузалните влакна в
мускулните вретена. Те от своя страна регистрират мускулното разтягане и са
свързани с регулацията на мускулния тонус. Готовността за мускулно съкращение в
отговор на даден стимул се определя от степента на възбудата на γ еферентните
влакна. Интерневроните в гръбначния мозък осъществяват връзката с или между
клетките в предните и задните рога (Виж гл.3.3.).

3.2. Екстрапирамидна система. Анатомо-физиология

Екстрапирамидната система обединява коровите моторни полета, базалните
ганглии, малкия мозък и някои таламични и стволови моторни ядра.
Коровите моторни полета включват първичната моторна и премоторната
кора. Те са свързани помежду си и получават аферентации от други корови зони
(сензорна, асоциативна), както и преработена информация от базалните ганглии и
малкия мозък. Преработената информация постъпва чрез възвратни кръгове,
преминаващи през вентролатералния таламус, които формират корово-стволови-
малкомозъчни-таламо-кортикални и корово-стриопалидарни-таламо-кортикални
кръгове.
Първичната моторна кора (4 поле по Бродман) обхваща gyrus praecentralis
и има множество проекции до всяка от премоторните зони, до соматосензорната
кора (1, 2, 3 и 5 поле), до вентролатералния таламус, putamen и до малкия мозък.
Тези връзки служат за предварително информиране за планираните движения.
Премоторната кора обхваща 6 поле и се разделя на латерална премоторна
зона и медиално допълнително моторно поле. Латералната премоторна зона е
свързана предимно с интеграцията на отделните двигателни елементи в динамични
системи и подготовката за извършване на двигателния акт. Тя е свързана и с
контрола на проксималните мускулни групи на крайниците, чрез връзките си с
понтомедуларната ретикуларна формация и вентромедиалната система проекции
към мотоневроните. Медиалното допълнително моторно поле е свързано предимно
с префронталната кора и участва в планирането на серийните и симетрични
движения. Това поле получава основната моторна еферентация от базалните
ганглии.
Базалните ганглии, които образуват стрио-палидо-нигралната система
включват putamen и nucleus caudatus (striatum, neostriatum, corpus striatum), pallidum
(globus pallidus), nucleus subthalamicus (corpus Luysi) и substantia nigra (Фиг.3.3.).
Отделните ядра на базалните ганглии са свързани помежду си
хомолатерално. На всички нива в екстрапирамидната система се поддържа
соматотопична организация.
Corpus striatum (стриатум) се състои от nucl. caudatus и putamen.
Аферентните пътища към стриатума са:
1. От всички части на неокортекса, но особено от фронталния и париеталния
дял.
2. Допаминергичен нигростриарен път от компактната част на subtantia nigra.
Той е важен аферентен път, който потиска клетките на стриатума.
3. Таламо-стриарният път от интраламинарните ядра на таламуса,
серотонинергичният рафе-стриарен път от дорзалното ядро на raphe в средния мозък
и от педункулопонтинното тегментално ядро са други важни аферентни пътища на
стриатума.
Еферентните пътища на стриатума са насочени към pallidum и substantia
nigra. Основните свързващи пътища на striatum са:
1. Стриатум – вътрешен палидум (и субстанция нигра – ретикуларна част)
– таламус (вентролатерално и предно вентрално ядро) – мозъчна кора (директен
стриарен път);
2. Стриатум – външен палидум – субталамично ядро – вътрешен палидум (и
субстанция нигра – ретикуларна част) – таламус (вентролатерално и предно
вентрално ядро) – кора (индиректен стриарен път);
3. Стриатум –палидум – таламус – стриатум;
4. Стриатум – substantia nigra (компактна част) – стриатум.
Базалните ганглии получават аферентации предимно от кората. Те участват
функционално в комплекс от паралелни затворени възвратни кръгови системи,
всяка от които започва в съответната екстрапирамидна корова област, преминава
през съответните области на базалните ганглии и таламуса (най-често през вентро-
латералното и предното вентрално ядро) и се връща обратно в съшите корови
области, от които е започнала. Тяхната цел е да доставят преработена информация
към изходния пункт, от който е получена аферентацията - първичната моторна кора,
допълнителното моторно поле и премоторната кора. Основен аферентен център на
тези кръгови системи е стриатумът, а основните еферентни центрове са вътрешният
палидум и ретикуларната част на substantia nigra.
Базалните ганглии нямат преки проекции към мотоневроните. Две основни
низходящи системи осъществяват влиянията на екстрапирамидната система върху
спиналните мотоневрони. Началото на тези системи е в моторни корови полета и
различни стволови ядра:
1. Латералната низходяща система се състои от tr. corticospinalis lateralis и
tr. rubrospinalis. Те са кръстосани и се проектират върху мотоневроните,
контролиращи предимно дисталните флексорни мускулни групи.
2. Вентралната низходяща система се състои от пътища, проектиращи се
върху мотоневроните, управляващи екстензорната аксиална мускулатура и
проксималните мускулни групи на крайниците: 1.) tr. corticospinalis ventralis; 2.) tr.
vestibulospinalis lateralis et medialis са свързани с координиране на аксиалната
мускулатура с оглед поддържане на равновесието на тялото и със съдружните
движения на очите и главата в зависимост от посоката на движенията; 3.) tr.
reticulospinalis е свързан с тонуса на аксиалната антигравитационна мускулатура за
поддържане на позата на тялото и главата. Активира спиналните рефлексни дъги.
Контролира вегетативната дейност свързана с дишането, сърдечната дейност и др.;
4.) tr. tectospinalis започва от colliculi superiores на мезенцефалона. Той е свързан с
рефлексното синхронно извъртане на главата и очите към новопоявил се зрителен,
слухов или тактилен стимул. От тези пътища само тектоспиналният е кръстосан, но
всички пътища частично се прекръстосват преди достигането си до мотоневроните,
като по този начин осигуряват двустранна сегментна инервация. Пирамидният път е
важен моторен изход от базалните ганглии, който повлиява двигателния акт.
Кръговите системи на базалните ганглии функционално се разделят на
моторен, окуломоторен, асоциативен и лимбичен кръг.(Фиг. 3.4.)
1. Моторният кръг включва соматосензорни, моторни и премоторни полета
на челния дял, някои полета на париеталния дял, базалните ганглии - путамен -
вътрешен палидум - ретикуларната част на substantia nigra - външен палидум -
субталамично ядро. В него се формират директен и индиректен моторен път.
1. При директния път възбудните (глутаматергични) корови аферентации се
проектират към путамен. Проекциите от него са директни към изходните структури
на базалните ганглии - вътрешен палидум/ретикуларна част на substantia nigra и са
инхибиторни, ГАМК-ергични. Техните еферентации към таламуса (nucl. ventralis
lateralis, nucl. ventralis anterior) са също инхибиторни. Таламокортикалните проекции
са възбудни и са насочени основно към премоторната кора (6 поле). Инхибирането
на вътрешния палидум/ретикуларна част на субстанция нигра води до отслабване на
тяхното потискащо влияние върху възбудните таламокортикални аферентации.
Следователно директният път има потискащо действие върху вътрешния палидум и
възбудно влияние върху коровите мотоневрони.
2. Индиректният път минава допълнително през външния палидум и nucl.
subthalamicus (моторна кора – путамен – външен палидум – субталамично ядро –
вътрешен палидум - кора). Проекциите към путамена са възбудни, от него към
външния палидум – инхибиторни, такива са и тези към субталамичното ядро. Това
ядро, обаче, има възбудно влияние върху изхода на базалните ганглии - вътрешен
палидум/ретикуларна част на substantia nigra. Индиректният път, следователно, има
възбуждащо действие върху вътрешния палидум и инхибиторно влияние върху
коровите мотоневрони.
По този начин балансът между двата антагонистично действащи върху
еферентните структури на базалните ганглии пътя, е в основата на нормалната
моторна активност. Изместването на равновесието към директния път води до
появата на хиперкинези, докато при повишена активност на индиректния се
наблюдава хипокинезия.
2. Окуломоторният кръг започва предимно от фронталните зрителни
полета, преминава през nucleus caudatus, а оттам през изходните базални ядра и
таламуса, проекциите завършват във фронталното очедвигателно поле
3. Лимбичният кръг включва предната цингуларна кора и други корови
лимбични полета, вентралния стриатум и палидум.
4. Асоциативната кръгова система започва от дорзолатералната
префронтална и орбитофронтална кора и включва главата на nucleus caudatus.
 Основните невромедиатори в базалните ганглии са допамин, глутамат,
гама-аминомаслената киселина (ГАМК) и ацетилхолин. Допаминът е основен
медиатор в базалните ганглии. Допаминергичните проекции в путамена
произхождат от компактната част на substantia nigra, като се оформя един вътрешен
кръг: стриатум – субстанция нигра (компактна част) - стриатум. Допаминът има
противоположно действие върху директния и индиректния екстрапирамиден път.
Той активира стриарните неврони, свързани с директния път и потиска тези,
свързани с индиректния път. Намаленото количество допамин в substantia nigra и
оттам в стриатума блокира директния път и нарушава баланса в посока индиректен
път, катопредизвиква ригидно-повишен мускулен тонус, който е важен симптом на
паркисоновия синдром. Друг вътрешен кръг на базалните ганглии включва:
стриатум – вътрешен палидум/ретикуларна част на субстанция нигра – таламус –
стриатум. Той се превключва през интраламинарните таламични ядра. Глутаматът
участва в кортико-стриарните и субталамо-палидалните (вътрешен палидум)
възбудни проекции. Нормално съществува равновесие между възбудната
глутаматергична медиация и инхибиторната допаминергична медиация в стриатума.
Нарушеното равновесие и особено глутаматергичната хиперактивност, може да
предизвика ексцитотоксичност, невронални лезии и развитие на
невродегенеративни заболявания. Ацетилхолинът основно действа в
холинергичните интерневрони. Нормално съществува равновесие между
холинергичните и допаминергичните неврони в стриатума. При Паркинсонова
болест намаленото освобождаване на допамин, води до релативно засилване на
холинергичната активност, поради намаляване на инхибиторното действие на
допамина. Гама-аминомаслената киселина (ГАМК) е потискащ невромедиатор в
стриатума, substantia nigra, палидума и субталамичното ядро към таламуса. Някои
невропептиди като субстанция Р, енкефалин и динорфин също участват като
невротрансмитери или невромодулатори в базалните ганглии.
Базалните ганглии модулират и регулират активността на големи части от
фронталната кора. Те осигуряват интеграцията на емоционалните процеси с
механизмите на двигателната дейност и представляват важен център на
невропсихичната организация. Те играят важна роля в:
1. Контролът на движенията:
- планирането, започването и изпълнението на двигателния акт;
- селекцията на най-подходящата двигателна програма в определен момент;
- уточняване на формата и последователността на моторната програма;
- прецизиране на количеството моторна активност, необходима за
изпълнението на определена задача;
- регулиране на амплитудата и скоростта на двигателния акт;
- превключването на различни програми.
2. Лимбичните и асоциативните функции
- активацията на когнитивните (познавателни) процеси;
- стабилизацията и поддържането на рутинните умения;
- регулиране на процеса на възприятие;
- регулиране на вниманието;
- регулиране на емоционално-мотивационната сфера.

3.3. Мускулен тонус. Анатомо-физиология

Мускулният тонус е състояние на нормална резистентност на мускула при
пасивното му разтягане. Той се състои от статичен /в покой/ и динамичен /при
разтягане/ компонент. Статичният /постурален/ мускулен тонус зависи от
нерефлексни механизми, като еластичните свойства на мускулите, ставното триене
и дължината на мускула, които определят напрежението на мускулите при покой.
Той осигурява позата на тялото при покой. Динамичният /кинетичен/ мускулен
тонус зависи от промяната на дължината на мускула и скоростта на неговото
разтягане. Той служи за подпомагане и модулиране на клоничното мускулно
съкращение при двигателния акт. Динамичният мускулен тонус се определя от
рефлексни механизми и преди всичко от миотатичния рефлекс на бавно разтягане.
Сетивната информация за двата вида тонично напрежение се предава към
мотоневроните в предния рог на гръбначния мозък чрез различните аферентни
влакна на мускулните вретена.
Сложните двигателни функции изискват различно състояние на мускулния
тонус. Неговата регулация се осъществява чрез екстрапирамидни въздействия върху
сегментната рефлексна дъга. Съществува йерархична система от нива на регулация
на мускулния тонус.
Надсегментен контрол на мускулния тонус. Първичната, допълнителната
моторна, премоторната и постцентралната мозъчна кора контролират мускулния
тонус чрез екстрапирамидни еферентни влакна. Те десцендират около пирамидните
влакна и потискат тонуса чрез стволовата ретикуларна формация и индиректно чрез
базалните ганглии и малкия мозък. Увредата на коровия контрол предизвиква
спастично повишен мускулен тонус.
На нивото на мозъчния ствол мускулният тонус се контролира от
вентромедиалната (медиалния ретикулоспинален, вестибулоспиналния и
тектоспиналния път) и латералната (кортикоспиналнития и руброспиналния
пътища) низходящи системи.
1. Вестибулоспиналната система включва латералното вестибуларно ядро и
латералния вестибулоспинален път, който чрез спиналните мотоневрони поддържа
тонуса на аксиалната антигравитационна система. Намира се под потискащия
контрол на вестибулоцеребелума (виж гл.4).
2. Ретикулоспиналната система (ретикуларната формация и
ретикулоспиналния път) включва възбудна и потискаща зона. Възбудната зона в
понса се намира под корово потискане и при освобождаване от контрол повишава
мускулния тонус. Потискащата зона се локализира във вентромедиалната част на
булбарната ретикуларна формация, потиска гръбначномозъчните мотоневрони и
намалява мускулния тонус. Моторната зона на мозъчната кора, малкият мозък и
стриатумът засилват нейната потискаща дейност.
Действието на различни отдели на ретикуларната формация в регулирането
на мускулния тонус е сложно и свързано с поддържане на тонуса при различни пози
на тялото, промяната му при автоматизираните движения, като ходене и др. От
nucleus raphe към гръбначномозъчните мотоневрони десцендира възбудния
серотонинергичен път, който контролира мускулния тонус. Гръбначномозъчната
активност се модулира чрез ретикуларната формация на моста и церулеоспиналния
тракт и посредством възбудната булбоспинална норадренергична система.
Малкият мозък намалява (чрез предният лоб) и усилва (чрез неоцеребелума)
мускулния тонус, чрез проекции към ретикуларната формация и
вестибулоспиналния комплекс. Сумарният му ефект е стимулиращ, поради
преоблаващото влияние на неоцеребелума.
Базалните ганглии контролират активността на сегментните мотоневрони и
интерневрони през таламуса, моторната кора и кортикоспиналния път, но и чрез
пътища до стволовите ретикуларни ядра и ретикулоспиналния път. Ретикуларната
част на substantia nigra, палидумът и някои таламични ядра също оказват влияние
върху мускулния тонус. Контролът на базалните ганглии върху сегментните
мотоневрони се осъществява и чрез рубро-, нигро-, и вестибулоспиналните пътища.
Регулацията на мускулния тонус зависи от равновесието на възбудните и
потискащи невротрансмитери в гръбначния мозък и супраспиналните моторни
центрове. Различните низходящи пътища, контролиращи мускулния тонус, имат
потискащо или възбуждащо въздействие върху него. Сумарният им ефект върху
сегментните мотоневрони, обаче, е потискащ. Прекъсването на низходящия
потискащ контрол освобождава различните стволови ядра и гръбначномозъчните
рефлекси, които започват да доминират частично или напълно.
Сегментни рефлексни механизми на мускулния тонус. Във формирането
на тонусовите промени участва комбинация от няколко гръбначномозъчни
механизма, комбиниращи се по различен начин. Пряката причина за спастично и
ригидно повишения тонус е патологично повишената активност на рефлекса на
разтягане на мускула. Повишеният мускулен тонус зависи от активността на алфа,
гама и интерневроните в предния рог на гръбначния мозък, участващи в
рефлексната му дъга. От своя страна тяхната активност се контролира от
надсегментни центрове чрез низходящи пътища (Фиг.3.2.).
Алфа-мотоневроните осъществяват мускулната контракция, и от нивото на
тяхната активност, зависи активността на рефлекса на разтягане на мускула.
Аферентните импулси към тях започват от мускулните вретена. Те са капсуловани
проприорецептори, разположени между мускулните влакна /екстрафузалните
влакна/ на напречнонабраздената мускулатура. Те се състоят от рецепторен орган
наречен анулоспирален рецептор. Влакната на анулоспиралния рецептор са обвити
около тънки мускулни влакна, наречени интрафузални влакна, тъй като се
намират вътре в мускулното вретено. Интрафузалните влакна имат за цел чрез
контракция да намалят възбудата на рецептора, от който започват аферентните IА-
влакна. Невроните на тези влакна се намират в спиналните ганглии и правят
моносинаптична връзка с α-мотоневроните в предните рога. Тази рефлексна дъга
има няколко функции: 1.) Тя е свързана с рефлекса на разтягане (виж гл.1). Рязкото
разтягане на мускула чрез почукване с неврологичния чук върху неговото
сухожилие предизвиква рефлекторно клонично съкращение на мускула; 2.) Същият
механизъм поддържа рефлекторно и определено ниво на мускулния тонус.
Разликите са в силата на аферентния разряд и на количеството включени
мотоневрони. Бавното разтягане на мускула предизвиква разтягане на мускулното
вретено и възбуда на анулоспиралния рецептор. Получава се рефлексна реакция на
бавно, тонично съкращаване на мускула или т.н. миотатичен рефлекс на Scherington.
При това съкращение възбудата на рецептора намалява и мускулът отново се
отпуска. Това предизвиква нова тонична реакция на съкращение и така рефлекторно
се поддържа определено тонично мускулно напрежение. По този начин възбудата на
α-мотоневроните в предните рога довежда до намаляване на мускулния тонус.
Централните механизми за регулиране на мускулния тонус въздействат върху
малките γ-мотоневрони в предния рог. Те инервират и съкращават в различна степен
интрафузалните мускулни влакна, като регулират възбудимостта на анулоспиралния
рецептор. Нивото на възбудимост на рецептора определя поддържането и степента
на мускулния тонус по описания вече механизъм. По-голямата импулсация от
страна на γ-мотоневроните поддържа по-висок мускулен тонус и обратно.
Интерневроните в гръбначния мозък регулират множество
гръбначномозъчни механизми, контролиращи нивото на получаваната аферентация
и мотоневронната активност. Намаляването на тяхната потискаща (инхибираща)
активност води до повишаване на мотоневронната активност и на рефлекса на
разтягане на мускула и мускулния тонус
Съществуват няколко механизма на сегментна инхибиция:
1. Пресинаптична инхибиция. Постига се чрез потискащи интерневрони /
невромедиатор гама-аминомаслена киселина/ преди аферентната импулсация да
достигне мотоневрона.
2. Възвратна инхибиция. Мотоневронът отделя в началото на аксона
възвратен колатерал към инхибиращите интерневрони на Renshaw. Те потискат
възбудимостта на мотоневрона чрез невромедиатор глицин. Тази инхибиция
предпазва мотоневрона от свръхвъзбуда и повторно възбуждане, с което се намалява
и силата на мускулното съкращение.
3. Автогенна инхибиция. Тя се дължи на аферентация от сухожилните
органи /проприорецептори/ на Golgi. При силно мускулно съкращение с опъване на
сухожилията аферентните импулси от тези рецептори, чрез инхибиращ интерневрон
потискат мотоневроните и мускулната контракция рязко отслабва. Получава се
обратен рефлекс на разтягане (виж гл.1). Той има защитна функция при силна
контракция на мускула. На този механизъм се дължи и феномена на “сгъващо се
ножче”. При спастично повишен мускулен тонус пасивното свиване на крайника
довежда до неговото внезапно отпускане.
4. Реципрочна инхибиция. При мускулна контракция се потиска
мотоневронната активност на мускулите антагонисти на движението.

3.4. Изследване на двигателната дейност и нейните нарушения

Двигателният акт се реализира благодарение на сложното съчетание на
клоничното (тетанично) мускулно съкращение, което определя мускулната сила и
тоничното мускулно съкращение, което е свързано с промяната на мускулния
тонус. Мускулната сила е свързана главно с дейността на пирамидната система, а
мускулният тонус - основно с дейността на екстрапирамидната система. За
реализирането на сложното съчетание от определена последователност на волеви
двигателни актове е необходима координация на мускулната сила и тонус на
различни групи мускули, свързани пряко с волевата дейност и такива, които
директно или индиректно я подпомагат. Поради тези причини в неврологията
последователно се изследват следните компоненти на двигателна дейност: мускулна
сила, мускулен тонус и координация на движенията.

3.4.1. Изследване на мускулната сила

Мускулната сила е кинетичната мускулна дейност, измервана със силата на
клоничното и тетаничното мускулно съкращение /силата на активното мускулно
движение/. Мускулната сила зависи от функционалното състояние на централния
(пирамидна система) и периферния двигателен неврон и напречнонабраздените
мускули.
При изследването трябва да се имат впредвид индивидуалните различия и по-голямата
сила на мускулите в доминантната дясна страна. Трябва да се изключи намаляването на
мускулната сила от други /извън нервната система/ причини - мускулни и/или ставни
заболявания, фрактури и др.
Намалената мускулна сила се нарича пареза, а пълното отсъствие на активни
движения - парализа или плегия. Когато нарушението на мускулната сила засяга
един крайник се означава като монопареза /плегия/, в четирите – квадрипареза /
квадриплегия, тетраплегия/, на двата крайника от едната страна - хемипареза /
плегия/, а на двата долни респ. горни крайници – парапареза /плегия/. Парезата и
плегията могат да обхванат и отделни мускулни групи, които се инервират от
отделен нерв, плексус,нервно коренче.
Изследването се провежда винаги симетрично, отгоре надолу, в седнало или
легнало положение.
Когато парезата е тежка, установяването й е сравнително лесно при оглед на
активните движения на болния. С активните движения се изследва мускулната сила
за отделни мускулни групи, обема и скоростта на движенията /флексия, екстензия,
аддукция, абдукция, пронация, супинация, ротация/. При изследване на статична
мускулна сила болният се съпротивлява срещу опита на лекаря да движи фиксирана
част от крайника; при изследване на динамична мускулна сила болният извършва
активно движение срещу съпротивата на лекаря. За демонстриране на мускулна
слабост се извършва многократно тестуване.
Количествените техники за обективна оценка на мускулната сила са
подходящи за динамично наблюдение на прогресията или регресията на болестния
процес. Използват се динамометри и ергометри. Те обаче са неприложими за някои
мускулни групи /ротатори, мускули на гърба, трункуса/ и не са в състояние да
елиминират субективния елемент.
За откриване на слабо изразени /латентни/ парези на крайниците се прилагат
проби, целящи предизвикването на бърза умора - т.н. проби за латентни парези.
Метод на Мингацини-Щрюмпел (Mingazzini-Strumpel). Болният лежи на
гръб със затворени очи. Държи неподвижно двата си крака, сгънати под тъп ъгъл в
тазобедрените и коленните стави, без да ги опира един до друг. Ръцете са силно
опънати напред под остър ъгъл спрямо тялото с длани в максимална супинация. При
латентна пареза кракът извършва леки движения нагоре-надолу в опит да запази
позата и накрая пада и опира в леглото, ръката прави лека пронация, сгъва се в
лакетната става и евентуално пада надолу.
Метод на Баре (Barre) за долни крайници /три варианта/: 1. Болният лежи
по корем със свити под тъп ъгъл в коленните стави подбедрици. Паретичният
крайник извършва махалообразни движения и пада бавно надолу; 2. Болният лежи
по корем с максимално свити и опряни в бедрата подбедрици. Паретичният крак се
изморява по-бързо и постепенно се връща в по-вертикално положение спрямо
здравия; 3. Болният лежи по корем. С подбедриците, които са силно свити към
бедрата, натиска ръцете на лекаря. При внезапното прекратяване на съпротивата на
лекаря, болният не е в състояние да задържи паретичния крак в същото положение и
той опира в леглото.
Метод на Баре за горни крайници. Болният е със затворени очи, държи
опънатите си ръце хоризонтално. Паретичната ръка пада бавно надолу.
При съвсем леки състояния, по време на изпълнение на пробите на
Мингацини- Щрюмпел или Баре (I-ви и II-ри вариант) болните съобщават само за
лека субективна умора в паретичните крайници.
За определяне на това коя част от tr.corticomuscularis е засегната
(периферният или централен двигателен неврон) е необходимо изследване и на
мускулния тонус.

3.5. Изследване на мускулния тонус. Нарушения на

мускулния тонус. Синдроми
Клинично мускулният тонус се изследва по следния начин:
1. Болният се поставя в легнало положение и се инструктира да се отпусне
максимално.
 2. Изследването започва от вратната мускулатура, последвано от горните
(гривнена, лакътна, раменна става) и долните (глезенна, колянна, тазобедрена става)
крайници.
3. Преди изследването на мускулния тонус е необходимо да се извършат
няколко пасивни движения на изследвания крайник в пълен обем, защото при някои
хора трудно се постига релаксиране или избягване на неволевото подпомагане на
пасивното движение на крайника.
4. Мускулният тонус се изследва чрез бавно разтягане на изследваните
мускули, което се предизвиква чрез пасивно движение (флексия и екстензия или
абдукция и аддукция) на крайника в съответната става. Оценява се съпротивлението,
което се усеща при движението на крайника (динамичен тонус).
5. Палпират се последователно мускулните групи на горни и долни крайници
за тяхната тонична напрегнатост. Палпацията на мускулите дава информация за
статичния тонус.
6. Когато мускулният тонус е слабо повишен или понижен, неговото
диагностициране е затруднено. В тези случаи може да се набюдава свободното
падане на вдигнатия и оставен без опора крайник. Колкото по-силно повишен е
мускулният тонус, толкова по-бавно пада крайникът. При понижен мускулен тонус
крайникът пада много бързо.
7. При дифузно увреждане на фронталните дялове, се получава впечатление
за волево съпротивление на болния при изследване на тонуса. Този феномен,
наречен опозиционно съпротивление не е волеви и може да бъде преодолян чрез
бавно и по-слабо разтягане на мускула.
При увреждания на нервната система могат да се получат различни
нарушения на мускулния тонус: мускулна хипотония, хипертония (спастичност и
ригидност) и дистония.
Мускулната хипотония представлява намалено съпротивление на мускула
при пасивно разтягане. Тя довежда до промени в позата, нарастване на обема на
движения на крайниците и промени в консистенцията на мускулите. Мускулна
хипотония се получава при:
• Увреждане на периферния двигателен неврон. Засяга ограничен брой
мускули, инервирани от периферния двигателен неврон;
• Увреждане на дълбоката сетивност. Засяга мускулните групи на долни
или на долни и горни крайници в зависимост от локализацията на
увредата;
• През острата фаза след увреждане на централната нервна система
(гръбначномозъчен или церебрален шок). Засяга ограничен брой
мускулни групи, инервирани от централния двигателен неврон;
• Малкомозъчно увреждане. Хипотонията е генерализирана, възниква след
остро настъпило увреждане и намалява с времето. При хронично
малкомозъчно увреждане хипотонията е по-слабо изразена и по-трудно се
установява клинично;
• Интоксикации с антиконвулсанти, невролептици, литий, антидепресанти,
талий, олово и др. също могат да доведат до генерализирана мускулна
хипотония.
При мускулната хипотония основно значение има увреждането на
вестибулоспиналния и ретикулоспиналния път. Намалено е съпротивлението при
пасивно мускулно разтягане поради потиснат рефлекс на разтягане на мускула,
който се дължи на намалената мотоневронна и гама-мотоневронна активност,
засилената пресинаптична инхибиция и потиснатите рефлекси на разтягане на
мускула. Тонусът се определя само от статичния компонент – еластичните свойства
на мускула, които вторично се променят.
Мускулната хипертония може да бъде локална при мускулни спазми или
по-генерализирана при спастично и ригидно повишен мускулен тонус. При
мускулната хипертония се повишава рефлекса на разтягане на мускула, което
довежда до вторични промени във виско-еластичните свойства на мускулите
(мускулни контрактури). Развиват се дегенеративни и фиброзни промени в
мускулите с промяна в контрактилните им свойства. Увеличават се еластичността и
пластичната мускулна резистентност. Причина за тези промени са разстройство в
оксидативния метаболизъм на мускула с последваща хипертрофия на фазичните
мускулни влакна и трансформация в тонични. Имобилизирането на крайниците в
специфична поза за дълго време и липсата на движение в ставите води до промени
не само в мускулите, но и в подкожната тъкан, сухожилията, лигаментите и ставните
капсули.
Спастично повишеният мускулен тонус е част от синдрома на увреда на
централния двигателен неврон и се характеризира със скоростно зависимо
увеличение на тоничния рефлекс на разтягане на мускула (мускулен тонус) и с
патологично живи сухожилни рефлекси в резултат на хипервъзбудимостта на
рефлекса на разтягане на мускула. Спастично повишеният мускулен тонус може да
се получи при множество заболявания, засягащи централния двигателен неврон:
съдови (мозъчен инфаркт и кръвоизлив), демиелинизиращи (множествена склероза),
дегенеративни (мултисистемна атрофия, алкохолна дегенерация), неоплазми
(първични и вторични), инфекциозни (абсцеси) и други.
Отъждествяването на спастичността с увредата на пирамидния път е
неправилно. Въпреки че увреждането на пирамидния път се съпровожда със
спастичност, всъщност тя е резултат на засягане на екстрапирамидните влакна,
следващи анатомично хода на пирамидните. При изолирана увреда на пирамидния
път се получава вяла парeза. Характерно за спастичния тип мускулна хипертония е,
че настъпва около 1 месец след остра увреда, когато премине периодът на
гръбначномозъчен или церебрален шок. Спастичността засяга предилекционно
определени мускулни групи, засилва се при активно или пасивно движение на
крайника и не е постоянна през цялото време на разтягането на мускула. При
изследването е налице "феномена на сгъващото се ножче", изразяващ се във
внезапно намаляване на първоначално силно усещаното съпротивление. Основният
клиничен белег на спастичността е скоростно зависимото увеличение на
резистентността на мускула към разтягане, тъй като феномена на сгъващото се
ножче се вижда рядко, предимно при гръбначномозъчна спастичност.
Спастичността може да се наблюдава при увреда на ЦНС на различни нива и се
подразделя на гръбначномозъчна, стволова и церебрална (капсуларна и кортикална).
Според нивото, локализацията, размера и давността на увредата клиничният облик
на спастичността е различен.
1. При декортикация (увреда над нивото на nucleus ruber) се прекъсва
контролът на мозъчната кора върху това ядро. Освобождава се неговата активност
върху спиналните мотоневрони, осъществявана чрез руброспиналния път. Повишава
се мускулният тонус във флексорите на горните и екстензорите на долните
крайници. При болните се установяват характерната поза и походка на Wernicke-
Mann. Позата се характеризира с флектирана предмишница, приведена към тялото
ръка и екстензирана подбедрица. При ходене болните изнасят встрани
екстензирания крак, като че ли косят с него трева.
 2. При децеребрация - лезия на по-ниско ниво, но над вестибуларните ядра,
последните се освобождават от контрол. Повишава се мускулният тонус в
екстензорите и се потиска във флексорите на горни и долни крайници. Причина за
участието само на екстензорите е освобождаването на латералния
вестибулоспинален път, който възбужда екстензорните мускули. Клинично се
проявява със спастично повишен мускулен тонус в четирите крайника, предимно в
екстензорните мускулни групи, който се получава веднага след увредата, вероятно
поради участие на гама-мотоневронната активност. В по-старата литература
състоянието неправилно е означавано като “децеребрационна ригидност”.
3. При лезия под вестибуларните ядра тяхната активност се преустановява.
Освобождават се от контрол постуралните рефлекси от по-ниско ниво, шийните и
лабиринтни рефлекси. Клинично се проявява с преразпределяне на мускулния тонус
във флексори и екстензори на крайниците при промяната на положението на главата
и тялото.
4. При гръбначно-мозъчна увреда отпада и стволовият контрол върху
гръбначно-мозъчните рефлекси. Прекъсването на ретикулоспиналния път води до
повишаване на мускулния тонус във флексорите на горни и долни крайници и
потискането му в екстензорите. Болните са с флектирана глава, горни и долни
крайници и силно изразен спастично повишен мускулен тонус във флексорните
мускулни групи на четирите крайника. При непълна увреда има значение и нейната
локализация. Вентромедиалните системи контролират проксималните, а
латералните системи - дисталните мускули на крайниците. Възможно е леко
изразеният гръбначно-мозъчен спастицитет да се прояви само при ставане от
леглото и ходене поради включване на непълно увредения вестибулоспинален път.
Освен тези форми, при някои болни, се намират и смесени форми на
спастицитет, според нивата на увреда.
Спастичността се дължи на нарушен контрол на гръбначно-мозъчните
механизми, поради прекъсване на низходящите пътища, контролиращи алфа, гама и
интерневроните. Повишава се сегментната възбудимост към всякаква аферентация,
повишава се алфа-мотоневронната активност, намаляват пресинаптична,
възвратната, автогенна и реципрочната инхибиция. Участието на гама-
мотоневронната свръхактивност във формирането на спастичността е несигурно.
Спастицитетът не настъпва веднага след увредата, поради необходимостта от време
за реорганизация на сегментните рефлекси.
Ригидно повишеният мускулен тонус представлява пластично повишената
резистентност на мускула към пасивното му разтягане, която остава еднаква през
време на цялото му разтягане и във всички посоки. По-изразена е при бавно
разтягане на мускула, обратно на спастичността. Ригидността, за разлика от
спастичността, е изразена не само при движение, но и в покой. Ригидността е
сравнително еднакво изразена във флексорните и екстензорни мускулни групи и
засяга дисталната, проксимална и аксиална мускулатура. Тя леко превалира във
флексорните групи и допринася за флексорната поза на болните. Ригидността
допринася за забавяне на движенията, но не е причина за брадикинезията.
Ригидността се наблюдава при множество екстрапирамидни заболявания,
протичащи с Паркинсонов синдром: дегенеративни (Паркинсонова болест,
стрионигрална дегенерация, прогресивна супрануклеарна парализа, множествена
системна атрофия, генерализирана дистония), тумори (първични и метастатични),
съдови (мозъчен инфаркт), възпалителни (постенцефалитен паркинсонизъм),
метаболитни (хепато-лентикуларна дегенерация, болест на Fahr), интоксикации
(невролептици).
 Ригидно повишен мускулен тонус може да се получи при увреждане на
различни части от ЦНС и съответно неговият клиничен облик може да бъде
различен. Ригидно повишеният мускулен тонус тип "оловна тръба", (наричан още
гладка, восъчна или пластична ригидност), се изразява в равномерно усещано
съпротивление по време на цялото разтягане, както при свиване на оловна тръба.
Среща се при Паркинсонова болест, но и при загуба на стриарни рецептори, увреда
на средния мозък и при тетанус или деструкция на гръбначномозъчните
интерневрони. Вторият тип ригидност се наблюдава при наличие на ригидност,
съчетана с тремор и се проявява с "феномена на зъбчатото колело" (феномен на
Negro) и се среща само при Паркинсонова болест. Изразява се в "прескачания",
които се усещат на фона на повишеното мускулно съпротивление.
Понякога ригидно повишеният мускулен тонус може да се съчетае с наличие
на дистония на главата, крайниците или тялото. Дистониите (непрекъснати, бавни,
тонични движения на определена част от тялото), въпреки че се изразяват с промяна
на мускулния тонус в засегнатата област, всъщност не представляват нарушение на
мускулния тонус, както е приемано по-рано (spasmus mobilis), а спадат към групата
на двигателните нарушения.
Ригидността се дължи на комбинация от повишена активност на
транскортикалните рефлекси на разтягане на мускула и променени сегментни
рефлексни механизми поради освобождаване на низходящите пътища от контрола
на базалните ганглии. Повишава се активността на алфа-мотоневронната система,
намаляват пресинаптичната и автогенната инхибиция. Участието на гама-
мотоневронната свръхактивност във формирането на ригидността е изключително
спорно.

3.6. Синдром на централния и периферен двигателен неврон

Централният или горен двигателен неврон обхваща всички двигателни
неврони, които започват от кората и завършва в мотоневроните на предния рог на
гръбначния мозък и двигателните ядра на черепномозъчните нерви. Синдромът на
централния двигателен неврон е резултат на лезия на пирамидния път на
различни нива от кората до мотоневроните. Симптомите на увреда на централния
двигателен неврон не са свързани само с увреда на tr. corticospinalis и/или tr.
corticonuclearis, някои от тях (напр. спастично повишеният мускулен тонус) се
предизвикват и от увреда на прилежащи екстрапирамидни пътища, поради което
използването на термина пирамидна увреда не е съвсем точно. Едностранната лезия
на централния двигателен неврон над нивото на decussatio pyramidum довежда до
контралатерална симптоматика. Само два от черепномозъчните нерви (долният клон
на n.facialis и n. hypoglossus) имат едностранна инервация и се увреждат при увреда
на единия пирамидния път, моторните ядра на останалите черепномозъчни нерви
получават двустранна инервация.
Синдромът на централния двигателен неврон се характеризира със
следните прояви:
1. Намалена мускулна сила (пареза) или пълна липса на мускулна сила
(плегия) в различните крайници, според нивото на увредата:
а. монопареза (на един крайник) - най-често при лезия на контралатералния
gyrus precentralis;
б. хемипареза (левостранна или десностранна) - най-често при увреда на
контралатералния пирамиден път над decussatio pyramidum (напр. в capsula interna).
Обикновено се съчетава с лезия на долния клон на n. facilais и n. hypoglossus. При
лезия на централния двигателен неврон в мозъчния ствол се развиват т.н.
алтерниращи синдроми – ипсилатерална лезия на черепномозъчни нерви (от
засягане на периферния мотоневрон) и контралатерална хемипареза, евентуално
сетивна и друга симптоматика (Виж гл.15);
в. квадрипареза - най-често при двустранна увреда на гръбначния мозък над
нивото на шийната интумесценция, по-рядко - на двата пирамидни тракта в
голямомозъчните хемисфери или ствола (болест на Friedreich, болест на Strumpel,
латерална амиотрофична склероза);
г. парапареза (на двата долни крайника) - най-често при увреда в гръбначния
мозък над нивото на лумбалната, но под шийната интумесценция.
2. Оживени сухожилни и надкостни рефлекси с разширени рефлексогенни
зони, поликинетичен характер на рефлексите, клонуси на пателата и стъпалото;
3. Кожни коремна арефлексия, без промяна в другите кожни и лигавични рефлекси;
4. Наличие на патологични рефлекси от групата на Бабински и Росолимо; а
при лезия на двата кортикобулбарни тракта - положителни рефлекси на орален
автоматизъм (синдром на псевдобулбарна пареза) (Виж гл.6);
5. Спастично повишен мускулен тонус;
6. Липсват мускулни хипотрофии;
7. Налице са патологични синкинезии;
8. Липсват електромиографски (ЕМГ) промени.
Клиничното разграничаване на нивото на увреда на централния двигателен
неврон се извършва според вида на парезата, както и според наличието на други
симптоми от увреждане на съседни структури.
Периферният или долен двигателен неврон започва от мотоневроните на
предния рог и ядрата на черепномозъчните нерви и завършва в нервно-мускулните
синапси.
Синдромът на периферния двигателен неврон се характеризират със
следните симптоми:
1. Намалена сила (пареза до плегия) в отделни мускули или мускулни групи,
инервирани от засегнатите мотоневрони, предни коренчета, плексуси или
периферни нерви;
2. Отслабени или липсващи сухожилно-надкостни или кожно-лигавични
рефлекси, в чиято рефлексна дъга участва увреденият периферен двигателен
неврон;
2. Мускулна хипотония до атония;
3. Хипотрофия на засегнатите мускули;
4. Мускулни фасцикулации (при хронични процеси в мотоневроните или
дразнене на предните коренчета);
6. ЕМГ данни за увреда на периферния двигателен неврон.
Клиничното разграничаване на нивото на увреда на периферния двигателен
неврон - мотоневрони, предни коренчета, плексуси или периферни нерви се
осъществява според локализацията на парезите и хипотрофиите в мускулите, с
отчитане на тяхната инервация от определено предно коренче, периферен нерв или
плексус. Наличието, или липсата на сетивни нарушения, както и тяхната
локализация имат важно значение. Сетивни нарушения липсват при изолирана
преднорогова и преднокоренчева увреда и са налице при лезия на плексуси или
смесени периферни нерви (носещи сетивни и двигателни влакна). Разграничаването
на преднороговата от преднокоренчевата увреда е много трудно клинично. ЕМГ
изследването може да определи нивото на увреда на периферния двигателен неврон.

3.7. Екстрапирамидни синдроми

 Екстрапирамидните /ЕП/ двигателни нарушения са свързани предимно с
увреда на базалните ганглии. Тези нарушения предизвикват промяна в мускулния
тонус /ригидна хипертония, хипотония/; намалена до липсваща, както и забавена
двигателна активност /хипо- и акинезия, брадикинезия/; постурални нарушения;
поява на неволеви движения /хиперкинези/.
Напоследък се счита, че двигателните разстройства са обусловени от
нарушения в баланса между активността на директния и индиректния път на
моторния кръг на базалните ганглии.

3.7.1. Хипокинетични разстройства

Хипокинетичните разстройства на движенията са резултат на увеличена
активност на индирекния път и намалена такава на директния ЕП път, вследствие
на намаление на допамина в стриатума. В резултат на това се получава повишена
инхибиторна активност на изходящите структури на базалните ганглии към
таламуса, което води до понижена активация на таламокортикалните неврони.
Паркинсоновият синдром е прототип на хипокинетичните разстройства на
движенията. Той се среща при редица неврологични заболявания като
Паркинсонова болест, Мултисистемна атрофия, Прогресивна супрануклеарна
пареза, Хепатолентикуларна дегенерация, а също така при съдови заболявания,
травми, интоксикации с токсични вещества и лекарства.
Основните клинични симптоми на паркинсоновия синдром са:
1. Акинезия и брадикинезия. Акинезията се определя като нарушение,
характеризиращо се с изключителна бедност на движенията, забавяне на
започването и изпълнението на двигателния акт. Под брадикинезия се разбира
забавеност на движенията при извършване на волевото движение.
Клинично тези феномени се проявяват със загуба на обичайните
автоматизирани движения. Болният е значително затруднен при извършване на
едновременни обичайни движения като ставане от стола, от леглото, обръщане в
леглото. Лицето е масковидно, липсва двигателна и емоционална изразност. Гласът
е тих, липсва нормална модулация и звучност. Речта е монотонна, трудно
разбираема, погледът е втренчен. Походката е забавена, с малки крачки, като при
ходене отсъстват физиологичните синкинезии на ръцете.
2. Ригидност. Тя е форма на мускулна хипертония, която се наблюдава най-
често при паркинсоновия синдром. Ригидността не е причина за брадикинезата,
въпреки че допринася за забавяне на движенията. Клинично ригидността се
представя с повишено съпротивление на мускула при пасивното му разтягане.
Ригидно повишеният мускулен тонус е резултат на усилен рефлекс на разтягане на
мускула, поради освобождаването му от потискащото действие на супраспинални
механизми.
За разлика от спастичността, при ригидната хипертония се открива
постоянна, непрекъсната съпротива при разтягане на даден мускул /"восъчна
пластичност"/. Често се установява описаният от Негро феномен на "зъбчато
колело", когато се извършва пасивно движение в ставата /най-често в гривнената/.
Тогава се усеща стъпаловидно прекъсване на постоянното съпротивление.
Ригидността обикновено обхваща всички мускули - флексори и екстензори, но е по-
изразена във флексорните мускули на тялото и крайниците.
3. Тремор. Независимо, че треморът не представлява хипокинетичен
феномен, треморът на покой заедно с акинезията и ригидността се свързват с
повишена активност на изходящите ядра на базалните ганглии. При тремора тази
изходяща импулсация предизвиква осцилаторна активност на таламуса, изразена с
хиперполаризация. Треморът на покой, статичният тремор или паркинсоновият
тремор е ритмичен с честота 4 - 6 Hz, асиметричен и дистален. Обикновено засяга
повече от една става и освен флексия-екстензия включва и пронация – супинация, и
се оприличава на "броене на пари". Започва от един крайник, най-често горен, и по-
късно може да обхване другите крайници, брада, устни и език. Не се повлиява от
алкохол, потиска се при движения и изчезва по време на сън.
При паркинсоновия синдром, освен типичният тремор на покой, може да се
наблюдава и акционен тремор. Акционният тремор се подразделя на постурален,
кинетичен и интенционен тремор.
Постуралният тремор най-често се среща при стрес, тревога, страх,
тиреотоксикоза. Той е ниско амплитуден, с честота 8 - 12 Hz и се потиска от алкохол
и бета-блокери. Среща се и при болни с паркинсонов синдром. Този тремор се
среща при болестта на Минор /есенциален тремор/, която е по-честа от
Паркинсоновата болест и трябва да се разграничава от нея.
4. Постурална нестабилност. Тя е един от основните симптоми на
паркинсоновия синдром. Смущенията в походката са чести при тези болни и се
характеризират с трудност при започване на крачката, пулсионни явления и
падания. Характерни за паркинсоновия синдром са пулсионните явления, които са
израз на невъзможността на болния да запази равновесие чрез допълнителни
синергични движения. Различават се антеропулсно, ретропулсно, латеропулсно.
Допълнително затруднение е липсата на физиологични синкинезии на ръцете при
ходене. Много характерен е феноменът на "замръзване" /freezing/, който се проявява
като двигателен блок и се съчетава с постурална нестабилност и чести падания. Той
се наблюдава при болни с напреднал паркинсонов синдром, както и при други
неврологични заболявания.

3.7.2. Хиперкинетични разстройства

Хиперкинезите представляват неволеви движения, които могат да обхванат различни
части на тялото. Те са резултат от увреждания на различни структури и връзки в ЕП система
и видът им зависи от мястото на увредата и характера на патологичния процес. При
хиперкинетичните разстройства балансът е нарушен в полза на директния ЕП път и в
резултат е налице намалена инхибиторна активност на изходящите структури на базалните
ганглии. Основните хиперкинетични разстройства - хорея, дистония, бализъм може да се
резултат на тази намалена изходяща активност, поради което отслабва инхибиторното
влияние върху таламуса.
1. Хорея. Хореята се проявява с неволеви, неритмични, безразборно
разхвърляни хиперкинези в различни мускулни групи на лицето, крайниците,
главата. Те са резки и внезапни, кратки, бързи и експлозивни по характер.
Наблюдават се най-вече в дисталните части на горните крайници, но могат да
засегнат и проксималните части, туловището, лицето, езика, ларинкса.
Хиперкинезите в ръцете затрудняват обичайните дейности като обличане, хранене,
миене. Походката е "танцуваща". Налице е хипотония на мускулатурата, която
улеснява бързината, внезапността и широката амплитуда на движенията.
Хореичните хиперкинези се наблюдават при ревматичната хорея /хорея минор/,
предимно в детската възраст и при хореята на Хънтингтон.
2. Атетоза. Хиперкинезиите са неволеви, тонични, но бавни и с по-голяма
амплитуда, отколкото тези при хореята. Те са груби, червеобразни. Състоянието се
характеризира с неспособността да се задържат пръстите, палецът, езикът и други
части в една позиция. Поддържаната позиция се прекъсва от бавни синуозни
движения, които имат тенденция да се преливат едно в друго. Засягат се предимно
дистални мускули напр. пръстите на ръцете, лицето, езика и шията. Мускулният
тонус често се мени /spasmus mobilis/. Атетозата се наблюдава при детска
церебрална пареза, болест на Уилсон и др.
3. Бализъм. Бализмът е хиперкинеза, която обикновено обхваща половината
част на тялото, поради което се нарича хемибализъм. Наблюдават се груби,
безразборни, внезапни изхвърлящи странични движения, които са много по-мощни
от хореята. Обикновено обхващат проксималните мускули на раменния и тазовия
пояс. Съчетават се с мускулна хипотония. Среща се при съдови и по-рядко при
туморни процеси на контралатералното субталамично ядро или връзките му със
съседните структури.
4. Дистония. Дистонията представлява неволево движение, което се
характеризира с продължителни мускулни контракции, предизвикващи извивания,
ротационни движения и абнормни пози. Те включват по-големи части от тялото, в
сравнение с атетозата, като се получават странни пози и изкривявания, вследствие
на екцесивно повишения мускулен тонус в някои мускулни групи.
В клиничен аспект дистонията се разделя на първична /идиопатична/, която
бива наследствена и спорадична, и вторична /или симптоматична/, при която се
откриват травми, инфекции, съдови заболявания или дистонията е свързана с
наследствени заболявания като болест на Уилсон.
В зависимост от засегнатите части на тялото, дистонията се разделя на
фокална, сегментна, генерализирана.
Торзионната дистония представлява неволеви пристъпи на бавно тонично
извиване на аксиалната мускулатура. Тя започва винаги като фокална дистония на
ръката, главата, долните крайници и след това се разпространява. Тя е основен
симптом на първичната идиопатична генерализирана дистония, която се унаследява
по автозомно-доминантен тип.
Цервикалната дистония /спастичен тортиколис/ е често срещана фокална
дистония, която може да бъде самостоятелна проява или част от сегментна и
генерализирана дистония. Най-често се засягат m. sternocleidomastoideus, m. splenius
capitis и горната част на m. trapezius. Главата е ротирана на една страна и наклонена
встрани.
Блефароспазмът е фокална дистония, която се характеризира с неволеви
преходни или постоянни двустранно синхронни спазми на периорбиталните
мускули. В началото спазмите имат клоничен, а по-късно тоничен характер. Те
причиняват неконтролирано мигане и понякога водят до затваряне на очите за
продължително време.
Дистониите, свързани с определена мускулна активност, се наричат
акционни. Най-често срещаната дистония от този тип е графоспазмът. Проявява се
още при вземане на писалката или след написване на няколко думи със засилено
стискане и хиперфлексия или хиперекстензия на пръстите.
Медикаментозните дистонии и дискинезии се получават често след
лечение с невролептици и леводопа. Различават се остра невролептична дистония,
която се проявява до 48-ия час от лечението, и късни дистонии и дискинезии, които
се наблюдават в различен период от време /месеци, години/ след лечение с
невролептици. Те могат да се появят и в хода на лечението, но по-често при
намаляване на дозата или спирането им.
Дистонии и дискинезии се наблюдават и след дълготрайна терапия с
леводопа при паркинсоново болни. Най-често дискинезиите са хореиформени, а по-
рядко дистонични.
5. Миоклонии. Миоклониите представляват внезапни краткотрайни,
неволеви контракции на мускули, части от мускули или групи от тях, независимо от
тяхната функционална връзка. Движенията могат да бъдат единични или повтарящи
се и са подобни на тези, които се появяват при стимулация на мускул. Миоклониите
могат да бъдат ритмични и неритмични, синергични и асинергични, локални и
дифузни.
Когато ангажират части от мускулите не предизвикват двигателен ефект, но
ако обхващат мускулни групи се получават клонични движения на крайниците.
Според етиологията се разделят на физиологични, есенциални, епилептични и
симптоматични миоклонии.
6. Тикове. Тиковете са бързи, стереотипни, повтарящи се движения,
локализирани в определена мускулна група. Най-често обхващат лицето, шията,
раменете и се проявяват с мигане, гримасничене, мляскане, свиване на раменете,
отмятане на главата. Срещат се най-често в детска възраст.
 4. КООРДИНАЦИЯ НА ДВИЖЕНИЯТА
4.1. Малък мозък. Анатомо-физиология

Малкият мозък няма пряк моторен ефект върху мускулатурата. Неговото

действие е индиректно, чрез участие в програмирането, координирането и контрола на
отделните компоненти на двигателния акт - мускулната сила, мускулния тонус и
подържане на равновесието. Тази функция на малкия мозък се реализира чрез
многобройни аферентни връзки с мозъчната кора и гръбначния мозък, на принципа на
обратната връзка (feedback). По този начин малкият мозък получава информация за
плана и за изпълнението на двигателния акт, и има възможност да сравнява
изпълнението на моторния акт с набелязаната програма, и своевременно да го коригира
при необходимост. Функцията на малкия мозък се адаптира от индивидуалния опит и
по този начин той има съществена роля в моторното обучение.
Макроскопска анатомия на малкия мозък. Малкият мозък (cerebellum)
представлява втората по големина структура на ЦНС и е около 10% от общия обем на
мозъка, но съдържа почти половината от всички неврони на ЦНС. От по-стара анатомо-
физиологична и филогенетична гледна точка малкият мозък се дели на 3 части: 1.
Флокулонодуларна част (lobulus flocculonodularis). Nodulus е най-дисталната част на
вермиса, а flocculus са двете съответни прилежащи части на хемисферите. Този дял е
филогенетично най-стар и се нарича още archicerebellum. 2. Преден дял (lobulus
anterior), който обхваща по-малката предна част на вермиса и двете хемисфери и се
нарича още paleocerebellum. 3. Задният дял (lobulus posterior) е филогенетично най-
новата част и се нарича neocerebellum.
Toва деление не отговаря напълно на съвременните познания за физиологичните
особености на малкия мозък и затова сега се използва следното функционално-
анатомично деление (Фиг.4.1.):
1. Вестибулоцеребелум (vestibulocerebellum). Taзи част съвпада с анатомичния
lobulus flocculonodularis;
2. Спиноцеребелум (spinocerebellum). Toй обхваща целия вермис и
интермедиерната (парамедианна) част на малкомозъчните хемисфери;
3. Цереброцеребелум (cerebrocerebellum), който обхваща останалата, по-голяма
латерална част на малкомозъчните хемисфери.
Teзи области не са строго разграничени, а частично се припокриват.
Макроскопски малкият мозък се състои от: 1. Малкомозъчна кора (cortex
cerebelli) дебела около 1 мм; 2. Подкорови ядра; 3. Бяло вещество, което се състои от
аферентни и еферентни пътища. Те преминават през трите двойки малкомозъчни
крачета.
Малкомозъчната кора заема 50% от големината на голямомозъчната кора, но
нейните клетки са много повече поради по-голямата им гъстота и брой.
Малкият мозък има четири двойки подкорови ядра (nuclei cerebelli): 1. Nucleus
dentatus лежи най-латерално в бялото вещество на двете хемисфери. Невроните на това
ядро съставляват основния еферентен път на малкия мозък към кората на големите
мозъчни полукълба. 2. Nucleus emboliformis и 3. Nucleus globosus лежат по-медиално,
по-напред и дават началото на еферентен път към n. ruber, гръбначния мозък и
мозъчната кора; 4. Nucleus fastigii е медиално разположено, в бялото вещество на
вермиса и се свързва основно с вестибуларните ядра.
Малкомозъчните крачетa (pedunculi cerebelli) са три двойки и чрез тях се
осъществяват аферентните и еферентни връзки на малкия мозък:
1. Pedunculus cerebellaris inferior (corpus restiforme). Започва от продълговатия
мозък. През него минават предимно аферентни пътища от гръбначния и продълговатия
мозък като: tr. spinocerebellaris, tr. cuneocerebellaris, tr. olivocerebellaris, tr.
vestibulocerebellaris и някои други по-малки пътища.
2. Pedunculus cerebellaris medius (brachium pontis) е най-масивното от трите
крачета, излиза от моста и през него преминават аферентни пътища от сензомоторната
кора на големите полукълба (tr. pontocerebellaris).
3. Pedunculus cerebellaris superior (brachium conjunctivum). Toва краче е свързано
с мезенцефалона и се състои предимно от еферентни пътища от малкомозъчните ядра.
Oт тук минават и единични аферентни пътища, като tr. spinocerebellaris ventralis.
Вътрешно устройство на малкомозъчната кора. Малкомозъчната кора има
три слоя: 1. Външен - молекулярен слой (stratum moleculare). Той се състои от два вида
интерневрони с инхибираща функция – звездовидни и кошничковидни клетки. В този
слой се намират т.нар. паралелни влакна, които са аксони на зърнестите клетки от
вътрешния слой на малкомозъчната кора. Паралелените влакна са успоредни на
малкомозъчните извивки (folia cerebelli). Те правят многобройни синаптични връзки с
дендритите на клетките на Purkinje, които са разклонени в този слой и са
перпендикулярно на паралелните влакна. По този начин една клетка на Purkinje се
свързва с паралелни влакна на около 200 000 зърнести клетки. Те пренасят основната
аферентна информация към малкия мозък. Звездовидните клетки правят синаптична
връзка с дендритите, а кошничковидните - с телата на клетките на Purkinje.
2. Междинен - ганглиен слой (stratum gangliosum). Той се състои от клетки на
Purkinje. Техните аксони се насочват към малкомозъчните ядра, от които започват
еферентните пътища на малкия мозък. Дендритите на тези клетки се разклоняват в
външния, молекулярен слой и са подложени на многобройни аферентни, ексцитаторни
(възбудни) импуласации от паралелните, мъхестите и катерещите влакна. От друга
страна, звездовидните и кошничковидните клетки оказват инхибиторен и модулиращ
ефект върху многобройната възбудна аферентна импулсация към клетките на Purkinje.
В крайна сметка, импулсите от клетките на на Purkinje имат инхибиторно въздействие
върху клетките на малкомозъчните ядра, посредством ГАМК (гама-аминомаслена
киселина) невротрансмисия.
3. Вътрешен – зърнест /грануларен/ слой (stratum granulosum) се състои от два
вида клетки. а. Зърнестите клетки са многобройни и получават аферентни импулси от
мъхестите влакна. Техните аксони се насочват към външния слой, където образуват
паралелните влакна. Това са единствените ексцитаторни клетки в малкомозъчната
кора. Останалите клетки, включително и клетките на Purkinje имат инхибиторен ефект.
б. Клетките на Golgi са малко на брой, големи неврони с инхибиторно действие
директно върху зърнестите клетки и паралелните влакна във външния слой.
Дендритите на тези два вида неврони, заедно с крайните терминали на аферентните
влакна към малкия мозък, които тук се наричат мъхести влакна (поради разклоненията
си) образуват синаптични комплекси или т.н. церебеларни гломерули. В тях,
аферентните импулси се предават на зърнестите клетки, като търпят инхибиторно
модулиране от страна на невроните на Golgi.
 Аферентните влакна към малкомозъчната кора и ядра са два типа: 1. Мъхови
влакна. Това са всички аферентни влакна, които започват от гръбначния мозък,
сензомоторната кора, ядрата в мозъчния ствол, включително тези на ретикуларната
формация, вестибуларните ядра, nuclei pontis и др. Всяко едно от тези влакна прави
пряка ексицитаторна синаптична връзка с малкомозъчните ядра и с многобройните
зърнести клетки, чиито аксони образуват паралелните влакна и правят синаптична
връзка с клетките на Purkinje. Тяхната импулсация е много слаба, и за да има отговор от
страна на клетките на Purkinje, е необходима пространствена и времева сумация на
ексицитаторните импулси.
2. Катерещите се влакна са крайните окончания на tr. оlivocerebellaris към
клетките на Purkinje. Те имат ексцитаторно въздействие върху малкомозъчните ядра и
правят синаптична връзка с клетките на Purkinje. Обикновено едно катерещо се влакно
прави синаптична връзка с около 10 клетки на Purkinje. Възбудният ефект на тези
влакна е мощен, но сравнително бавен. Те са част от т.н. оливо-церебеларен комплекс,
който е свързан с корекции на грешки в двигателния акт и с моторното обучение.
Следователно, аферентната информация от гръбначния мозък и от
сензомоторната кора се провежда по многобройните мъхови влакна и чрез
пространствена и времева сумация се пренася върху клетките на Purkinje. Катерещите
влакна допълнително мощно, но нискочестотно стимулират клетките на Purkinje. Смята
се, че тази импулсация е свързана с корекции на грешки в двигателния акт, и с
моторното обучение и изграждането на двигателните стереотипи, чрез модулиране на
ексцитаторния ефект на мъховите влакна. Тази ексцитация се подлага на модулация от
инхибиторните интерневрони (клетки на Golgi, звездовидни и кошнични клетки) чрез
инхибиращи невротрансмитери – ГАМК и някои аминокиселини. В крайна сметка,
импулсациите от клетките на Purkinje имат инхибиторен ефект върху невроните в
малкомозъчните ядра.
Крайният ефект върху малкомозъчните ядра е ексцитаторен от страна на
мъховите и катерещите се влакна и модулиращ, инхибиторен, от страна на клетките на
Purkinje. Ядрата генерират основната еферентна импулсация на малкия мозък.
Вестибулоцеребелум.
Тази част на малкия мозък е свързана с вестибуларните ядра през долното
малкомозъчно краче (Фиг.4.2.).
Аферентните пътища са от няколко източника: 1. Пряко от клетките на
вестибуларния ганглий ( ganglion vestibulare). Импулсите от полуокръжните канали са
свързани с информация за промените на положението на главата, а тези от отолитовия
апарат - с позицията на главата спрямо гравитацията. 2. От вестибуларните ядра се
сформира хомолатералния tractus vestibulocerebellaris, kойто минава през долното
малкомозъчно краче. 3. Допълнителна аферентна информация се получава от
проприорецептори в цервикалната мускулатура, от ретикуларната формация, а визуална
информация - от nucleus geniculatum lateralis, colliculi superiores, която минава през
nuclei pontis и средното малкомозъчно краче.
Еферентни пътища. Tractus cerebellovestibularis започва от кората на
вестибулоцеребелума и през хомолатералното долно малкомозъчно краче завършвa
директно във вестибуларните ядра. В случая, вестибуларните ядра сa аналог на
малкомозъчните ядра, тъй като получават директна проекция от клетките на Purkinje.
От тях започват следните пътища: 1. От nucleus vestibularis lateralis (Deiters),
хомолатералния tractus vestibulospinalis lateralis, към всички нива на гръбначния мозък
Свързан е с контрола на аксиалната мускулатура за подържане на антигравитационния
баланс; 2. От останалите вестибуларни ядра, и предимно от nucleus vestibularis medialis,
двустранен парамедианен път - tractus vestibulospinalis medialis, свързан с лабиринтните
и позиционни рефлекси за синхронен контрол на движенията на главата и очите. 3.
Връзките на вестибуларните ядра с fasciculus longitudinalis medialis осигуряват контрол
върху съдружните движения на очите. Към този път се включват и еферентни пътища
от вестибулоцеребелума през nucl. fastigii към ядрата на ретикуларната формация. Тази
еферентация е необходима за синхронно следене на обектите, оптокинетични движения
и др.
Основните функции на вестибулоцеребелума са:
1. Контрол на равновесието и позата на тялото и главата чрез координиране на
мускулния тонус с аксиалните, постуралните и вестибуларните рефлекси;
2. Контрол и адаптация на очните движения с оглед равномерно и координирано
следене на обектите;
3. Синхронизация на очните движения с тези на главата и тялото.
Увредата на вестибулоцеребелума предизвиква:
1. Статична атаксия - нарушение на равновесието на тялото и главата;
2. Локомоторна атаксия - атаксична походка;
3. Сакадирани плавнопроследяващи очни движения (нистагмоидни);
4. Нарушена очна фиксация;
5. Смутен вестибулоокуларен рефлекс.
Този картина до голяма степен се покрива с палеоцеребеларния синдром.
Спиноцеребелум
Тази част на малкия мозък има аферентни и еферентни връзки с гръбначния
мозък и моторната кора и важно значение за контрола на движенията на крайниците.
Тя е соматотопично организирана (Фиг.4.3.) (Фиг.4.4.).
Аферентни пътища:
1. Директни спиноцеребеларни пътища. Те са соматотопично организирани и
завършват в хомолатералната малкомозъчна половина: 1.1. Tractus spinocerebellaris
dorzalis (Flechsig). Той е некръстосан път, който започва от големите неврони в ламина
VII на задния рог на гръбначния мозък от С8 доL2-3 сегмент, и се разполага в най-
латералната част на миелона. Преминава хомолатерално през долното малкомозъчно
краче и пренася проприорецептивна информация, свързана с позата и движенията на
тялото и долните крайници, от ставите, мускулните вретена, сухожилията и кожните
механорецептори, свързани с фината чувствителност. 1.2. Тractus spinocerebellaris
ventralis (Gowers) - преминава през горното малкомозъчно краче след две кръстосвания
на нивото на гръбначния мозък и мезенцефалона, така че отново се проектира в
хомолатералната страна на малкия мозък. Невроните на този път са пръснати в задния
рог на сегментите от лумбосакралната интумисценция на миелона. Смята се, че този
път пренася информация за активността на сегментните интерневрони в гръбначния
мозък, които интегрират централните и периферни аферентни импулси към
мотоневроните в предния рог, реализиращи двигателния акт. Следователно, този път
дава аферентна информация за моторната готовност на гръбначния мозък (преди
мотоневроните), и на принципа на обратната връзка, модулира тази активност. 1.3.
Tractus spinocerebellaris rostralis има подобна функция, но пренася сетивна информация
от интерневроните за горните крайници и цервикалната област. Директните
спиноцеребеларни пътища пренасят информация преди и след периферния мотоневрон,
т.е. за централната команда към него и за моторната реализация от неговата активност.
Така малкият мозък контролира дали моторната команда е точно изпълнена. 1.4. Tr.
trigeminocerebellaris пренася подобна аферентация от лицето.
2. Индиректни спиноцеребеларни пътища. Те се прекъсват синаптично на
нивото на стволовите ядра. 2.1. Тractus cuneocerebellaris (bulbocerebellaris). Tова е
спиноцеребеларен път, който се превключва в nucleus cuneatus. Той е предимно
хомолатерален и носи допълнителна аферентна информация за повърхностната и
дълбоката сетивност от горните крайници и шията. 2.2. Сензорна информация се
получава и от зрителната, вестибуларната, слуховата система, както и от ретикуларната
формация (tr. reticulocerebellaris) чрез връзките й с вестибуларните ядра, nucl. ruber,
fasciculus longitudinalis medialis и др. структури.
Цялата тази аферентна информация чрез мъховидните влакна се предава на
клетките на Purkinje в спиноцеребелума, който е соматотопично организиран.
Еферентните пътища са основно две групи:
1. От клетките на Purkinje във вермиса към nucl. fаstigii (Фиг. 4.3.). От ядрото
започват: 1.1. Асцендентен еферентен път (tr. cerebellothalamicus), който след
кръстосване в decussatio pedunculorum cerebellarium superiorum (Stilling), завършва в
nucl. ventralis lateralis и nucl. ventalis anterior на таламуса и оттам проекциите са към
първичната моторна кора. Оттук чрез tr. corticospinalis ventralis се регулират волевите
движения на хомолатералната част на тялото и проксималната мускулатура на
крайниците. 1.2. Десцендентните пътища от nucl. fastigii отиват двустранно през
долното малкомозъчно краче към стволовата ретикуларна формация и вестибуларните
ядра, a чрез пътищата, които започват от тях - tr. reticulospinalis и tr. vestibulospinalis,
има отношение към регулирането на мускулния тонус на аксиалната и проксимална
екстензорна мускулатура, която е свързана с подържане позата на тялото. Тези пътища
заедно с tr. corticospinalis ventralis образуват т.н. медиална десцендираща система
проекции към мотоневроните.
2. Oт клетките на Purkinje в интермедиерната част на малкомозъчните полукълба
kъм хомолатералните nucleus globosus и nucleus emboliformis (Фиг.4.4.). От тези ядра
след кръстосване в горното малкомозъчно краче започват: 2.1. Aсцендентен еферентен
път, част от tr. cerebellothalamicus, kойто носи проекции към вентролатералното ядро
на таламуса и моторната кора. Оттам, тази информация чрез tr. corticospinalis lateralis,
след кръстосване в decussatio pyramidum, достига до мотоневроните в предните рога на
гръбначния мозък за управление на дисталните мускули на крайниците, които са
флексори и са свързани с непосредственото предвижване на тялото и отделните му
части в пространството. 2.2. Десцендентен път - tr. cerebellorubralis, koйто достига до
магноцелуларната част на nucl. ruber. От nucl. ruber започва tr. rubrospinalis, който след
кръстосване във вентралното тегментално кръстовище на Forel, завършва в
мотоневроните в гръбначния мозък, и е свързан също с контрола на дисталните,
флексорни мускулни групи на крайниците. Тези два пътя – tr. corticospinalis lateralis и tr.
rubrospinalis образуват т. н. латерална десцендираща система.
Двустранното кръстосване на еферентните пътища, след като излязат от
малкомозъчните ядра и достигнат до гръбначния мозък, е причина лезията на
спиноцеребелума да се съпровожда с хомолатерална симптоматика.
3. Tr. rubroreticularis и tr. rubroolivaris са пътища, които започват от
парвоцелуларната част на nucl. ruber, и след кръстосване достигат до ретикуларните
ядра и nuсl. оlivae inferior. Oттам през долното малкомозъчно краче се насочват обратно
към малкомозъчната кора, като изграждат един възвратен церебело-оливо-церебеларен
кръг. Той представлява система за обратна връзка, свързана с модулацията на
аферентната информация от моторния кортекс и гръбначния мозък и има отношение
към регулацията на мускулния тонус.
Спиноцеребелумът има следните функции: 1. Контролира и коригира, при
отклонение, реализацията на движенията на мускулите на тялото и крайниците, чрез
информацията, която получава за планираните двигателни команди от моторна кора;
аферентната информация от проприо- и екстерорецептори и активността на
интерневроните на гръбначния мозък.
2. Регулира мускулния тонус на мускулите - агонисти и антагонисти, свързани с
двигателния акт, чрез активността на гама-мотоневронната система. По този начин се
компенсират малки вариации в движенията на отделни мускулни групи, потиска се
физиологичният тремор и се осъществява плавно двигателният акт.
Основното нарушение при неговата увреда е малкомозъчната мускулна
хипотония. Клинично, най-често вестибуло- и спиноцеребеларният синдром се
проявяват като общ вермисен (палеоцеребеларен) синдром.
Цереброцеребелум.
Това обхваща по-голямата латерална част от малкомозъчните хемисфери и до
голяма степен съвпада с неоцеребелума (Фиг.4.5.).
Аферентните пътища започват от широки области на фронталния,
париеталния, темпоралния и окципиталния дял, особено от първичната моторна и
премоторната кора. Те преминават през crus cerebri, като масивният tr. frontopontinus
заема най-медиалната част на крачето, а tr. parieto-temporo-occipito-pontinus – най-
латералната му част, и достигат до nuclei pontis във вентралния мост. Oт тях започва tr.
pontocerebellaris, който след кръстосване изгражда средното малкомозъчно краче и
достига до клетките на Purkinje в контралатералната малкомозъчна хемисфера.
Еферентни пътища започват от nucleus dentatus: 1. Tr. dentatothalamicus
започва от nucl. dentatus и след кръстосване достига до nucl. ventralis lateralis и nucl.
ventralis anterior на таламуса. Оттам проекциите са към моторната и премоторната кора,
които дават началото на пирамидния тракт (tr. corticospinalis). По този начин се
получава един важен кръг на обратна връзка (кора – понс – малък мозък – таламус -
кора), чрез който малкият мозък получава информация за планираните движения и
команди, координира ги по време и позиция и връща обратна информация към кората
за реализация на двигателния акт. Той има особено важно значение при
осъществяването на фините и бързи движения на крайниците. 2. Съществуват и много
допълнителни аферентни и еферентни пътища към хипоталамуса, мезенцефалния
тегментум, ретикуларните ядра и лимбичната система, които са свързани с мотивацията
и емоционалната настройка на движенията.
Оливоцеребеларният комплекс е кръгова система от пътища, започващи основно
от nucl. dentatus като кръстосан tr. dentatorubralis до дребноклетъчната (парвоцелуларна)
част на nucl. ruber. Оттам започва хомолатерален tr. tegmentalis centralis до nucl. olivae,
откъдето, след ново кръстосване през долното малкомозъчно краче, аферентният tr.
olivocerebellaris, чрез катерещи се влакна, завършва в клетките на Purkinje в цялата
малкомозъчна кора и в малкомозъчните ядра.. Самата олива получава аферентна
импулсация от проприорецепторите чрез tr. spinoolivaris. Предполага се, че този
комплекс служи за вътрешна регулация на възбудните импулси към невроните на
малкия мозък и взема участие в моторните когнитивни функции.
 Цереброцеребелумът има значение за:
1. Подготовка на началото на двигателния акт, чрез пусков механизъм, свързан с
невроналната активност на клетките на nucl. dentatus. За планирания двигателен акт,
той получава информация от премоторната кора чрез tr. corticopontocerebellaris. Когато
този механизъм отсъства, се получава забавено включване на заплануваното движение.
2. Координиране и контролиране на мускулите синергисти и антагонисти, по
отношение на точната преценка на времето за реализацията на двигателния акт,
особено, когато той е свързан със сложни движения, в които участват много стави, като
пръстите на ръцете. Смята се, че цереброцеребелумът има когнитивни (познавателни)
механизми за точна оценка на времето за реализация на определено движение.
3. Обработва информация, свързана с плана на двигателния акт. Планът се
изгражда в асоциативните корови полета и се преработва в цереброцеребелума по
отношение на пространствена и времева координация, след което се предава на
премоторната и моторната кора за изпълнение. На този по-краен етап се включват и
спиноцеребелумът, като координатор на мускулния тонус на различните мускулни
групи, и вестибулоцеребелумът, който е свързан с подържане на позата, синхронните
движения на главата и очите и др. На базата на непрекъснатата обратна връзка на
малкия мозък с периферията и кората, се координират и коригират, при необходимост,
отделни етапи на двигателния акт. Така се постига безупречното функциониране на
този механизъм, както по отношение на стари моторни стереотипи, така и за нови
необичайни движения.
4. Участва в развитие на моторните познавателни (когнитивни) функции. Смята
се, че за тяхното създаване има значение оливо-церебеларния комплекс и катерещите
влакна на tr. olivocerebellaris. Оливарният комплекс има модулиращи функции върху
екситацията на клетките на Purkinje от аферентните мъхови влакна. Тези модулиращи
функции са най-силно проявени при нови и необичайни двигателни актове, които
предизвикват засилена аферентация от страна на мъховите влакна. Тази модулация на
катерещите се влакна продължава до намаляване на засилената възбуда на мъховите
влакна. По този начин, се предпазват церебеларните ядра от прекалена възбуда и тя се
модулира в зависимост от променящите се условия на реализация на двигателния акт.
От друга страна, оливоцеребеларният комплекс като вътрешен кръг, създава
възможност за изграждане на условнорефлексни връзки, свързани със запомняне на
стереотипни двигателни актове и реализация на моторната когнитивна функция.
Увредата на цереброцеребелума предизвиква следните симптоми:
1. Забавяне на началото и края на двигателния акт. Смята се, че причина за това
е отпадане на включващата и корегиращата роля на nucl. dentatus върху започването на
двигателния акт, чрез неговите асцендентни и десцендентни влияния на кортикално и
субкортикално ниво.
2. Нарушена е бързата и прецизна координация на двигателния акт, с оглед
последователното включване на мускули агонисти и антагонисти, особено при
движения, изискващи участие на много стави. Активирането на антагонистите е
забавено, поради което движението не може да спре в определения момент и целта не
се достига (дисметрия). Корекцията на това грешно движение, от страна на
антагонистите, отново е неточно, поради което се наблюдават серия осцилиращи
движения около целта (интенционен тремор). Интенционният тремор се проявява при
целенасочени движения и особено в края на двигателния акт.
3. Нарушения на пространствената координация на ръката и пръстите.
 4. Моторната конгнитивна функция не е добре проучена.

Таблица 4.1. Принципно анатомо-функционално разделение на малкия мозък

4.2. Maлкомозъчни симптоми и синдроми. Изследване

Поради препокриване на описаните по-горе функционално-анатомични зони,

чисти синдроми не се срещат и в клиничната практика още се използва по-старото
деление на палео- и неоцеребеларен синдром. Тъй като ясното разграничаване на
симптомите от страна на вестибуло- и спиноцеребелума е трудно, по-правилно е да се
говори за вермисен синдром, към който се включва и интермедиерната част на
малкомозъчните полукълба.

4.2.1. Вермисен (вестибуло - спиноцеребеларен) синдром

Този синдром се характеризира с:

1. Нарушеното равновесие – атаксия (ataxia) е основен симптом при увредата
на вестибулоцеребелума и предната част на вермис, където има соматотопично
разпределение на аферентните импулси от тялото и главата. Общо впечатление за
нарушена координацията на движенията при болния може да се установи по неговите
обичайни действия - ставане, сядане, събличане, обличане и други рутинни дейности.
При ставане от леглото се наблюдава дискоординация на последователността на
движенията и нарушен баланс на тялото. Например, болният не повдига първо тялото
си, а краката. Атаксията е по-силно изразена при по-необичайни и резки движения,
например ставане от стол, рязка промяна на посоката на движение и др. При тежка
атаксия, болните не могат да станат от леглото без чужда помощ.
1.1. Статичната атаксия е свързана с нарушено равновесие на правия стоеж на
тялото и има следните особености: а. Болният стои на широка основа с разкрачени
крака; б. Олюлява се в неопределена посока, но най-често напред и назад с тенденция
да падне.
При по-леки форми на атаксия се използва пробата на Romberg за нейната
провокация. Болният е изправен, с изпънати напред ръце и доближени един до друг
крака. Наблюдава се дали пациентът залитане при отворени и затворени очи.
Характерно за малкомозъчните лезии е, че пробата на Romberg е отрицателна (т.н.
церебеларен Romberg), т.е. болният залита и при отворени, и при затворени очи.
Пробата на Romberg е положителна, когато болният залита само със затворени очи.
Това е характерно за сензорната атаксия, която се развива в резултат от нарушена
дълбока сетивност (Виж гл. 2). При много леки случаи може да се използва и т.н.
сенсибилизиран Romberg, при който краката се поставят един пред друг на една линия.
1.2. Локомоторната атаксия се характеризира с нарушено равновесие на
ходенето, с промяна в походката: а. Походката е на широка основа с разтворени крака;
б. Болният залита в неопределена посока; в. Крачките са неравномерни; г. Болният
влачи краката си, за да има има непрекъсната подпора и от двата крайника
едновременно. Добра първоначална информация за наличието на атаксия е да се
проследи спонтанната походка на болния в стаята, като му се отвлече вниманието със
странични въпроси.
2. Нарушенията на очните движения. Нарушава се плавността на сакадите,
като окото не може да фиксира точно определената цел и се получава серия от
осцилиращи движения до осъществяването на прецизна фиксация. Резултат е на лезии
на вестибулоцеребелума и неговите връзки с вестибуларните ядра и fasciculus
longitudinalis medialis.
Най-демонстративни са нарушенията в пловнопроследяващите очни движения.
Те се реализират чрез серия от микросакади, тъй като се нарушава плавното следене на
наблюдавания обект. Подържането на фиксиран поглед е също невъзможно и се
реализира с подобни сaкaдирaни движения (gase paretic nystagmus). Спорно е, дали
сакадираните движения са някаква форма на нистагъм или компенсаторни
дискоординирани движения около целта, какъвто е интенционният тремор.
Установено е и нарушение на вестибулоокуларния рефлекс, както и на
координираното следене на обектите.
3. Тремор на тялото (titubatio) и на главата. Този тремор е едър и най-често в
предно-задна посока.

4.2.2. Синдром на интермедиерната част на спиноцеребелума

Мускулна хипотония е характерен симпром за увредата на тази част на малкия
мозък. Тя се дължи на потискането на α- и γ- мотоневроните в предните рога и по-
специално на фузиформените еферентни влакна. Поради соматотопичното
разпределение на проприо- и екстерорецептивната аферентация в задната част на
интермедиерната зона, мускулната хипотония е хомолатерална на малкомозъчната
лезия или двустранна.
Съществуват различни методи за изследване на мускулния тонус: а. Оглед
мускулатурата на симетрични части от крайниците. Хипотоничната мускулатура е
отпусната. Изчезват характерните кожни бразди между отделните групи от мускули.
Твърде често рамото на страната на хипотонията е по-ниско разположено, а тялото
може да е наклонено на същата страна; б. Пасивните движения на отделните части на
крайниците (китка-предмишница, предмишница-мишница, бедро-подбедрица) и
двустранно сравняване на мускулното напрежение е важен рутинен тест. При пасивно
разклащане на китките нагоре-надолу хипотоничната ръка прави по-големи
отклонения; в. Ако ръцете на болния, сгънати в предмишниците, се облегнат на
лактите върху хоризонтална плоскост, то китката от засегнатата страна увисва; г.
Промяна в рефлексите. Сухожилните и надкостни рефлекси, поради мускулната
хипотония, са с тенденция за пендуларен отговор. Ако се изследва коленният рефлекс
при висящи подбедрици, се наблюдава махалообразно движение с постепенно
намаляваща амплитуда.
Hе трябва да се забравя, че по отношение на мускулната хипотония,
компенсаторните възможности на малкия мозък са големи и след акутния болестен
период тя може постепенно да се преодолее. При остри и тежки лезии, както при
синдрома на Wallenberg-Захарченко, е възможно хипотонията да е толкова тежка, че да
симулира централна парализа.

4.2.3. Неоцеребеларен (цереброцеребеларен) синдром

Този синдром се характеризира с:
1. Динамична атаксия или нарушена координация (дискоординация) на
волевите движения на крайниците. Нарушава се преценката на скоростта, дистанцията
и ритмичността на движенията. Забавянето на началото на двигателния акт или т.н.
запуск от страна на малкомозъчните ядра е главната причина за отсъствие на
координация между мускулите агонисти/синергисти и антагонисти, и недостигане на
определената цел. В резултат на това се развива дисметрия (dysmetria), съответно
хипер- или хипометрия, ако целта се задмине или не се достигне. Често се получава и
интенционен тремор около целта на движението. Той представлява серия от
корегиращи движения, които са неточни, неритмични и с различна амплитуда.
Проби за установяване на тези нарушения са: а. Носо-показалечната проба, при
която пациентът първо с отворени, а после със затворени очи, трябва да докосне върха
на носа си с широко отклонени встрани ръце. При дисметрия ръката не достига носа
или го задминава. Може да се наблюдава и интенционен тремор; б. Колянно-
стъпалната проба, по подобен начин показва нарушената координация на долните
крайници. Кракът се повдига високо встрани, с петата трябва да се достигне
противното коляно и да се плъзне стъпалото надолу по предната повърхност на
подбедрицата. При наличието на дисметрия, коляното не се достига или се задминава,
отсъства плавното придвижване на петата по протежението на подбедрицата. Понякога
се обективизира интенционен тремор на стъпалото; в. Пробата на Babinski за
диадохокинезия (diadochokinesia) изследва координацията на последователните
съкращения на антагонистично действащи мускули. За тази цел болният извършва
бързо пронация и супинация с китката на едната ръка върху другата, която е
неподвижна и протегната напред. Подобни алтернативни ритмични движения са също
така свиването и разпускането на пръстите на ръцете в юмрук, барабанене с пръстите
върху маса, бързо показване и скриване на езика и др. При нарушена координация със
забавено включване на мускулите – антагонисти се получава забавяне на двигателния
акт, неловкост, объркване на последователността и ритъма на движенията, т.н.
disdiadochokinesis и adiadochоkinesis; г. Проба за откриване на дистоничен феномен на
Янишевски. Болният изпъва напред ръце с обърнати надолу длани. При бързо
повдигане на ръцете във вертикално положение, дланта от засегнатата страна е в
хиперпронация, т.е. обърната навън. Дължи се на засилена функция на пронаторите,
без адекватен рефлекторен отговор от страна на супинаторите; д. Пробата на Тома е
подобна. Болният с опънати напред ръце и отведен палец от положение на супинация
извива дланите си на 180о в пронация. На страната на лезията се получава
хиперпронация, като палецът сочи надолу; е. Проба на Stewart-Holmes (патологичен
rebound феномен). Болният максимално сгъва предмишница към рамото. От него се
изисква да противодейства на разгъването на предмишницата от страна на лекаря. При
внезапното пускане на ръката от изследващия, тя се “отплесва” и може да удари
болния. При норма, ръката слабо се отклонява в посоката на сгъването и остава в това
положение. Този феномен се свързва със забавена рефлекторна контракция на
антагониста m. triceps brachii; ж. Подобен е тестът за долните крайници. Болният
лежи по очи и свива подбедриците под съпротивление от страна на лекаря. При
внезапно пускане на краката те не се задържат, както е нормално в същата позиция, а се
удрят в бедрото; з. Тест за преодоляване инерцията на движението. Пациентът при
изправено положение се опира с дланите си върху дланите на лекаря. При бързо
изместване на лекаря пациентът поради забавена контракция на антагонистите залита и
може да падне; и. Проба на Barani с девиация на ръцете. Болният е с повдигнати нагоре
ръце. Лекарят стои срещу него с протегнати напред ръце. Пациентът се стреми да
намери с показалците си едноименните пръсти на лекаря първо с отворени, а после и
със затворени очи. При едностранна увреда ръцете на болния се отклоняват на същата
страна.
 2. Тремор. Най-типичният тремор, при лезия на цереброцеребелума, е
споменатия вече интенционен тремор на крайниците. Може да се наблюдава и тремор
на тялото и главата. Този тремор е описан още като рубрарен тремор и се свързва с
неравномерната контракция на мускулите агонисти и антагонисти. Появява се при опит
за промяна на позицията на тялото и главата. Според нас това е вид интенционен
тремор, който обхваща постуралната мускулатура.
3. Нарушения на походката. Тя се дължи на увредата на малкомозъчните
полукълба и е пряко свързани с атаксията. За разлика от атаксията при увреда на
вермиса, където залитането е в неопределена посока, тук атаксията е на страната на
лезията, към която болният може да пада. Изследване за т.н. звездовидна походка на
Babinski-Weil . Пациентът се движи със затворени очи три крачки напред и три крачки
назад. При едностранна малкомозъчна лезия постепенно започва да се отклонява
хомолатерално на страната на увредата, като траекторията на движението напомня
звезда. При по-тежки случаи болният може да се отклони на 180о. Пробата на
Unterberger . Пациентът марширува на едно място със затворени очи. Нормално, след
50 движения се получава отклоняване до 45о. При малкомозъчна увреда това
отклоняване е по-значително и е ипсилатерално на лезията.
Налице е и статична атаксия, като симптомът на Romberg е отрицателен -
болният залита с тенденция да падне към страната на увредата. При по-леки случаи се
налага да се изследва сенсибилизиран Romberg.
4. Отсъствие на нормалните синергии (dyssynergia) или нарушена
координация на последователността на извършване на сложни, стереотипни двигателни
актове. Съкращението на мускулите синергисти подпомага успешната реализация на
съответния двигателен акт. Например, ако човек погледне нагоре едновременно
набръчква челото си. При силно извиване на главата назад синхронно се сгъват краката
в колената. Синкинезии са и ритмичните, автоматични движения на ръцете при ходене.
При асинергия тези автоматични движения, свързани с равновесието на тялото,
изчезват и болният може да падне. Пробата на Babinski са използва за откриване на
асинергия в легнало положение. Болният трябва да седне в леглото със скръстени ръце.
На страната на лезията долния крайник се повдига, вместо да се притисне към леглото
като опора.
5. Атаксия на говора (малкомозъчна дизартрия). Поради нарушена
координация в съкращенията на говорната мускулатура е наличе дизартрия. Говорът е
забавен, скандиран, насечен, или при силно изразена атаксия се получава т.н.
“експлозивен” говор.
6. Атаксия на почерка. Думите се изписват неравномерно и с по-големи букви
(макрография), изкривени и неравни.

4.3. Координационни синдроми

Координацията на движенията се реализира благодарение на съвместната

функция на много структури от периферната и централната нервна система. Увредата
на всяка една от тях може да доведе до нарушение на координацията (атаксия).
Диагнозата на отделните видове координационни синдроми е от значение както за
топичната диагноза, така и за установяване на нозологичната единица.
Вермисен синдром (вестибуло- спиноцеребеларен). Той се характеризира с:
 1. Статична атаксия. Болният трудно стои прав, залита напред-назад, поради
нарушено равновесие при изправено положение. Пробата на Romberg е отрицателна -
залита в неопределена посока с отворени и затворени очи;
2. Локомоторна атаксия. Походката е с широки крачки и залитане в
неопределена посока.
3. Нарушение на верзионните очни движения.
4. Тремор на тялото и главата (с честота 3Hz).
5.Мускулна хипотония.
Синдромът се среща при медулобластом; варицелен церебелит; конгломератен
мозъчен туберкул.
Неоцеребеларен синдром (цереброцеребрален синдром).
1. Динамична атаксия. Атаксията на крайниците е най-типичната клинична
находка. Установява се дисметрия, интенционен тремор, дисдиадохокинезия.
2. Статична и локомоторна атаксия. Болният залита на страната на поражението
или в двете посоки - при двустранни лезии. Пробата на Romberg е отрицателна - залита
на страната на поражението с отворени и затворени очи.
2. Мускулна хипотония (предимно при остри случаи).
3. Диссинергия.
4. Скандиран или експлозивен говор.
5. Нарушен почерк (макрография).
Синдромът се среща при следните заболявания: мозъчни тумори (астроцитом,
хемангиобластом); мултиплена склероза; малкомозъчни исхемии и хеморагии; остри
интоксикации с алкохол, барбитурати, Phenytoin, Lithium, Carbamazepin - с добро
обратно развитие; хронични интоксикации с алкохол, живак, олово, талий; някои
вирусни енцефалити (от ентеровируси, цитомегаловирус); прионови инфекции;
метаболитни заболявания - хепатолентикуларна дегенерация, хипотиреоидоза;
паранеопластични церебеларни дегенерации (при карциноми на млечната жлеза и
овариите); абцеси; болест на Friedreich и др. хередитарни спиноцеребеларни
дегенераци; детски атаксии - Dyssynergia cerebellaris myoclonica, Ataxia teleangiectatica и
др.
Периферен вестибуларен синдром.
1. Атаксия (при възбуда - на противоположната на увредата страна, при пълна
лезия на лабиринта - на същата страна).
2. Спонтанен нистагъм, най-често хоризонтален или хоризонтално-ротаторен.
3. Световъртеж (чувство за движение на околните предмети в определена посоко
– полуокръжни канали или чувство на пропадане-отолитов).
4. Автономни симптоми -гадене, повръщане, изпотяване и др.
Синдромът се установява при следните заболявания: бенигнен пароксизмален
позиционен световъртеж; Мениерова болест; вестибуларен неврит; възпаления на
вътрешното ухо; неврином на n. statoacusticus; менингеом; синдром на предно-долната
малкомозъчна артерия; ототоксични медикаменти; комоцио на лабиринта.
Централен вестибуларен синдром.
1. Атаксия, често двустранна.
2. Спонтанен, често двустранен нистагъм, в зависимост от топиката на увредата
- хоризонтален, вертикален или ротаторен.
3. Няма системен световъртеж, а често чувство на замаяност.
4. Липсват автономни симптоми;
 5. Налице е огнищни симптоми от страна на мозъчния ствол (пирамидни,
сетивни, лезия на ЧМН).
Синдромът се установява при: хронична вертебро-базиларна недостатъчност;
синдром на задно-долната малкомозъчна артерия - (синдром на Wallenberg-
Захарченко); хеморагии; травми; мултиплена склероза; стволови тумори; интоксикации
с алкохол,опиати и др.
Задностълбцова атаксия. Получава се при засягане на пътищата на дълбоката
сетивност в задния фуникул на миелона (fasciculus gracilis et fasciculus cuneatus).
1. Статична и локомоторна атаксия, засилваща се значително при изключване на
зрителния контрол върху позата и походката. Пробата на Romberg е положителна -
болният залита със затворени очи.
2. Загубена или грубо нарушена проприоцептивна сетивност.
3. Запазена повърхностна сетивност.
4. Рефлексите са запазени, в някои случаи е налице хиперрефлексия.
5. Наблюдават се често и други симптоми от страна на ЦНС, като пирамидни
симптоматика.
Тази вид атаксия се установява при: мултиплена склероза; tabes dorsalis;
фуникуларна миелоза при дефицит на Vit. В12; болест на Friedreich.
Периферно-нервна атаксия (pseudotabes polyneuropathica).
1. Статична и локомоторна атаксия, особено на тъмно. Болният ходи на широка
основа, гледа си краката и силно удря стъпалата в пода, за да придобие по-добър усет.
Пробата на Romberg е положителна - болният залита със затворени очи. Движението на
тъмно е затруднено.
2. Дълбока сетивност е загубена или грубо нарушена.
3. Намалена повърхностна сетивност по дистален тип.
4. Хипо-или арефлексия.
5. Често се установяват съпътстващи парези и хипотрофии на дисталните
мускулни групи.
Този синдром се установява при полиневропатии с предимно засягане на
дълбоката сетивност като: остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия;
дифтериен полиневрит; недоимъчни полиневропатии (Vit .B1, Vit .B6 дефицит и др.);
метаболитни полиневропатии (диабетна, порфиринова); интоксикационни
полиневропатии (алкохолна).
Фронтална атаксия. Получава се при увреждане на фронталния дял, от който
започва най-масивната част от кортико-понто-церебеларния път. Нарушени са и
връзките му с базалните ганглии, и придобитите двигателни стереотипи на движенията
и позата. Характеризира се с:
1. Aтаксия (апраксия) на срещуположната на процеса страна или двустранна при
двустранни увреди. Позата е приведена напред. Походката е несигурна, с бавни крачки,
с провлачване на краката и забавени движения. Началото на движенията е затруднено.
В тежки случаи болният не може да се обръща, да става от леглото, пада назад и му е
необходима чужда помощ.
2. Отсъстват симптоми от страна на малкия мозък и нарушения в сетивността.
3. Налице са и други фронтални симптоми - моторна афазия, апраксия,
хватателен рефлекс на Янишевски, апатико-абуличен синдром и др.
4. Деменция
 Най-чести причини са: тумори; мултифокална енцефалопатия; хидроцефалия с
нормално налягане; болест на Alzheimer; болест на Pick; болест на Binswanger
(Еncephalopathia subcorticalis atherosclerotica).
Функционална Аферентни Ядра Еферентни Функция
(анатомична) връзки връзки
област
Vestibulocerebellu Лабиринт Директни Вестибуларни Подържане на
m Вестибуларни ядра проекции от ядра, чрез tr. равновесието на
(Lobulus flocculo- клетките на vestibulospinalis – правия стоеж и
nodularis) Purkinje в вентромедиални ходенето чрез контрол
кората мотоневрони на
антигравитационната
аксиална и
проксимална
мускулатура,
Spinocerebellum Гръбначен мозък – Nucl fastigii Ретикуларни и супраспинален
(Vermis) проприорецептивна вестибуларни контрол на мускулния
информация от ядра, чрез tr. тонус, контрол на
проксималнта reticulospinalis и tr. съдружните очните
мускулатура vestibulospinalis - движения
вентромедиални
мотоневрони
Spinocerebellum Гръбначен мозък – Nucl. globosus, Nucl. ruber и nucl. Контрол върху
(Парамедианната проприорецептивна Nucl. ventralis lateralis изпълнението на
част на информация от emboliformis thalami - латерална запланувания
церебеларната дисталната десцендентна двигателен акт и
хемисфера) мускулатура система – корекция при
дорзолатерални отклонение от него
мотоневрони
Cerebrocerebellum Кортикална Nucl. dentatus През nucl. ventralis Координация на плана
(Латералната аферентация – всички lateralis thalami за двигателния акт по
част на отдели на към премоторна време, скорост и
церебеларната церебралната кора кора и позиция
хемисфера) допълнително
моторно поле
5. ПОХОДКА, СИНКИНЕЗИИ, ГОВОР И ТЕХНИТЕ
РАЗСТРОЙСТВА
5.1. Разстройства на позата и походката

Походката представлява сложна, стереотипна и автоматизирана

двигателна дейност, която дава възможност за движение на тялото в изправено
положение. Тя се състои от няколко компонента: 1. Подържане на тялото в
изправено положение. Реализира се чрез антигравитационни рефлекси, с които
се подържа тялото и главата в изправено състояние, а крайниците в екстензия.
Тези рефлекси зависят от проприорецепцията, която дава информация за
положението на крайниците, усета за стъпване на земята и др. Вестибуларният
усет е от значение за преценка положението на тялото в пространството и
подържането му във вертикална посока спрямо гравитацията на земята.
Антигравитационните рефлекси могат да се засилят патологично при т.н.
децеребрация – повишен тонус на мускулите екстензори на тялото и
крайниците. Тя се получава при прекъсване на мозъчния ствол на нивото на
мезенцефалона, и съответно, на връзките между nucl. ruber и вестибуларните
ядра. 2. Стереотипни, последователни двигателни актове, свързани с
предвижване на тялото. Това е сложна рефлексна дейност, която се активира
от последователния контакт на стъпалото със земята и позволява тялото да се
предвижва напред. Походката е съзнателена, волева двигателна деиност и
нейната програма и цел се заражда в моторната зона на кората (премоторна
кора), но последователността и автоматизацията на двигателния акт се
реализира от много подкорови структури като: задни ядра на таламуса,
средномозъчен тегментум, понтинна ретикуларна формация и
гръбначномозъчни, междусегментни рефлексни автоматизми. Последните могат
да се получат при високо, цервикално, напречно прекъсване на гръбначния
мозък и последователно дразнене на стъпалата на парализираните крайници.
Получава се рефлекторно сгъване на крайника и разгъване на противоположния
крак или т. н. автоматизъм на ходене. 3. Извършване на сложна
координационна дейност, по време на движенията на тялото, за подържане
на центъра на тежестта чрез регулиране на мускулния тонус на екстензори и
флексори. Вестибулоцеребеларните рефлекси, проприорецептивните рефлекси и
неоцеребеларната дейност са от важно значение за реализиране на нормалната
походка. 4. Спомагателни двигателни действия (синкинезии). Това са
рефлексни двигателни актове, които нямат пряко отношение, а само подпомагат
двигателната дейност за нейната по-добра координация, стабилност и запазване
на равновесието на тялото. Нормални синкинезии са: а. ритмичните,
махалообразни движения на ръцете при ходене; б. при поглед нагоре
синкинезии са синхронното повдигане на главата и набръчкаване на челото; в.
при навеждане назад, синкинезия е отклоняването на главата назад,както и
сгъването на краката в коленните и тазобедрени стави.
Важно значение за походката има и зрителната функция.
Походката на човека се променя с напредване на възрастта. При
възрастни хора постепенно тя става по-забавена, крачките по-ситни, нарушава
се координацията на походката, нормалните синкинезии намаляват. Причините
за това са комплексни и са свързани с дискретни нарушения на фунцията на
цялата ЦНС, вследствие на дегенеративни и съдови, атеросклеротични процеси.
Изследване на позата и походката. Походката се изучава чрез
проследяване на позата на болния в право положение, позицията на крайниците,
при ходене напред и назад, проследяване на бързината на движенията,
способността за ритмични движения и наличието на нормални синкинезии на
крайниците. Изследването на дълбоката сетивност, пробата на Romberg с
отворени и затворени очи, както и изследването на двигателната и
координационна функции има важно значение за преценка на вида на
походката. Различават се следните видове нарушена походка:
1. Вяло-паретична походка. Дължи се на периферна, вяла пареза на
мускулите на долните крайници. Когато са засегнати едностранно или
двустранно перонеалните нерви (n. peroneus (fibularis) се получава вяла пареза
на дорзалните флексори на стъпалото и пръстите (m tibialis anterior и mm.
extensores digitorum). Болният не може да повдигне стъпало при вдигане на
крака и стъпалото увисва. Той не може да стъпи и ходи на пети. Компенсаторно,
за да не се спъне, болният повдига ненормално високо краката и ги спуска
отвестно и с удар върху пода. Получава се т.н. степаж (steppage) или степажна
походка.
При засягане на тибиалния нерв (n. tibialis) е невъзможна плантарната
флексия, поради парализа на m. triceps surae и сгъвачите на пръстите (mm.
flexores digitorum). Стъпалото е в положение на еквиноварус. Болният не може
да стъпи и ходи на пръсти.
Вяло-паретична походка се наблюдава при лезия на тези нерви от
токсично, дегенеративно, възпалително естество или при полиневрити с друга
генеза, преднорогова увреда при полиомиелит, дискови хернии със засягане на
лумбо-сакралните коренчета, от които водят началото си по-горните нерви.
2. Спатично-паретична походка. Получава се при засягане на
пирамидния път с развитие на централна, спастична пареза на мускулите. При
едностранна лезия на пирамидния път с хемипареза се установява паретична
походка тип Wernicke-Mann. Тя се характеризира със замятане настрани и
ротация напред на паретичния долен крайник, поради екстензорно повишен
мускулен тонус и флексорно-пронаторна контрактура на ръката, която е сгъната
и приведена до тялото. При двустранна лезия на пирамидния път със спастична
пара- или квадрипареза походката е с изпънати долни крайници, ситни стъпки и
провлачване на краката – спастично-парапаретична походка. В ръцете
изчезват нормалните синкинезии поради повишения мускулен тонус. Подобно
състояние се наблюдава при двустранна лезия на гръбначния мозък над
поясната интумисценция. При контрактури на долните крайници и особено на
аддукторната мускулатура на бедрата краката са под формата на X (X-bein).
Това е често срещано състояние при детска церебрална парализа.
3. Атактична походка. Тя може да бъде няколко вида:
3.1. Малкомозъчна походка. При палеоцеребеларен синдром болният
залита в неопределена посока, краката му са разтворени на широка основа, за да
може да запази равновесие, а стъпките са несигурни, бавни, неритмични и с
голяма странична девиация. Тялото се клати в различна посока и походката
много наподобява на тази на пиян човек. Romberg е отрицателен по церебеларен
тип - болният залита с отворени и затворени очи. При неоцеребеларния синдром
болният залита само на страната на поражението или двустранно - при
двустранна лезия. Координационните проби са положителни.
Този тип походка е характерна за болни с мултиплена склероза,
малкомозъчни тумори и дегенерации, алкохолна и барбитуратна интоксикация
и др.
3.2. Походка при вестибуларна атаксия. Дължи се на засягане на
вестибуларната функция при токсични, възпалителни или съдови
вестибулопатии. Характеризира се с атактична походка на противоположната
страна на възбудения вестибуларен апарат или ипсилатерално на увредения.
Походката е несигурна. Болният се стреми да се хване за близките предмети.
Освен това се установява световъртеж и вегетативна симптоматика като гадене,
повръщане, изпотяване и др.
3.3. Походка при сензорна атаксия. Атактична походка, която се дължи
на загуба на дълбоката сетивност поради увреда на задните фуникули на
гръбначния мозък, или селективна увреда на дебеломиелинизираните влакна в
състава на периферните нерви, които провеждат проприорецепцията. Походката
е на широка основа, стъпките са несигурни, болният внимателно следи
позицията на крайниците си поради нарушения усет за положение и допир до
пода. Стъпките са неточни, а стъпалата се поставят на пода със сила и удар, за
да се долови позицията на стъпалото. Движенията се извършват под зрителен
контрол, ето защо силно се нарушават до степен на невъзможни, в условия на
тъмно. Пробата на Romberg е положителна, а дълбоката сетивност - нарушена.
По-рано тази походка е била известна като табетична походка, поради
голямото разпространение на луеса. Сега тя се среща при мултиплена склероза,
болест на Friedreich, хроничните сензорни полиневропатии, фуникуларна
миелоза при витамин В12 дефицит, диабетна и алкохолна полиневропатия и др.
4. Спастично-атактична походка. Комбинацията от увреда на
пирамидните пътища и нарушена координация обуславя появата на паретично-
атактична походка. Среща се често при напреднали форми на мултиплена
склероза, фуникуларна миелоза, болест на Fiedreich и др.
5. Палеостриарна (Паркисонова) походка. Тя се характеризира със
скованост на движенията, ситни и стегнати стъпки, поради ригидно повишения
мускулен тонус. Позата на тялото е приведена напред, а ръцете са в лека
флексия. Нормалните синкинезии отсъстват (асинергия). Стъпките са бавни,
къси и болният си влачи стъпалата по пода. Болният не може да координира
центъра на тежестта чрез допълнителни синергични движения и се появяват т.н.
пулсионни явления. При започване на походката тялото отива напред, а
краката изостават и с къси стъпки походката постепенно се ускорява, като
позицията на тялото и центъра на тежестта се стабилизира. При побутване на
пациента напред или назад, тялото на пациента отива напред (пропулсио) или
назад (ретропулсио), а краката изостават и болния полита и може да падне.
6. Походка при лезия на челния дял. Това нарушение е известно още
като челна атаксия или апраксия на походката. Смята се, че се дължи на
нарушение на стереотипните двигателни програми на акта на движение и
изправеното пложение. При процеси в челния дял се прекъсва връзката между
челната кора и базалните ганглии, от една страна, а също и кортико-понто-
церебеларните пътища. Позицията на тялото е леко приведена напред. Стъпките
са бавни, несигурни, къси и провлачени. Инициативата за движение е силно
нарушена. Началото на походката е трудно, понякога невъзможно без чужда
помощ. Обръщането на посоката на движение също е затруднено, с несигурни
стъпки на единия крак, като другия служи за ос на движенията. При тежки
случаи болният не е в състояние да осъществи движенията на стъпване напред и
“боксува” на едно място. При чужда помощ, тактуване, ритмично броене или
друго програмиране походката може да стане по-добра. При тежки фронтални
лезии болният не може да стане от леглото, да се завърти в леглото, да се движи
и постепенно заема ембрионална поза с генерализирани флексорни
контрактури. Тези крайни състояния се съчетават с деменция.
При едностранна челна лезия се наблюдава т.н. челна атаксия, която е
предимно туловищна и контралатерална.
Този вид нарушения на походката се срещат при болестта на Alzheimer,
неоплазми, субакутна атеросклеротична енцефалопатия на Binswanger,
нормотензивна хидроцефалия, травми и др.
7. Миопатна походка. Тази походка е характерна за различните
мускулни дистрофии и за някои форми на спинална мускулна атрофия. Поради
наличната атрофия мускулите на крайниците изтъняват, променя се позата на
болните. При псевдохипетрофичните форми мускулатурата на подбедриците
видимо с увеличен обем. Коремът е изпъкнал напред, поради дистрофията на
паравертебрална мускулатура и поясната хиперлордоза. Походката е
поклащаща, поради слабост на глутеалната мускулатура, със силно накланяне на
таза встрани - т.н. патешка походка. Болният не може да се изправи от
клекнало положение. Поради контрактури на подбедрената мускулатура
стъпалата са в еквиноварус и болните стъпват на пръсти.
8. Хореоатетозна походка. Наблюдава се при случаи с хореични
хиперкинези, като болестта на Huntington. Походката, както и всички волеви
действия, се нарушава от клоничните хиперкинези, засягащи крайниците,
тялото и понякога лицето. Походката има комичен, гротестен вид (танцуваща
походка). Болните обикновено се опитват да потиснат тези движения, но това
предизвиква появата на допълнителни хиперкинези в синергични или
антагонистични групи мускули. При хореоатетоза, вследствие на
Encephalopathia posticterica infantum, хореичните хиперкинези са примесени с
тоничните атетозни хиперкинези, които засягат цялото тяло.
9. Дистонична походка. При различните форми на дистония може да
бъде обхванато цялото тяло (Dystonia musculorum deformans) или локално
отделни мускулни групи. Позицията на тялото и походката се засягат при
генерализираната форма. Тялото заема най-причудлива форма с кифосколиоза,
флексорна контрактура, крайниците и главата се изкривяват в различни позиции
и т.н.
10. Хистерична походка. Хистерична хемиплегия или парапареза. В тези
случаи болният заема най-разнообразни пози, които не съответстват на тези при
известните органични заболявания. Понякога хистеричните парези се
съпровождат с атаксия или тремор на крайниците. Походката приема
своеобразни форми, като влачене на единия крак (походка на Todd), залитане с
подпиране до предмети, понякога могат да се развият и своеобразни
контратури. Най-характерно е, че в легнало положение не се установяват
органични нарушения. Често пъти хистеричната походка се съпровожда с
хистерична афония, слепота и др.
 Astasia-abasia е хистерично разстройство на походката при което
болният не може да ходи или прави няколко стъпки и драматично се свлича на
пода. В легнало положение се установява нормален неврологичен статус.
Хистеричната атаксия. Обикновено болните драматично се стремят да
запазят равновесие. Тук трябва да се има предвид, че вермисната атаксия може
да се сбърка с хистерична. Затова подробното изследване на болните с
хистерични нарушения е задължително.

5.2. Разстройства на говора при нарушена артикулация и фонация

Говорът представлява специфична за човека сложно координирана

двигателна, стереотипна дейност, в която участват дихателната мускулатура,
мускулите на ларинкса, фаринкса, мекото небце, езика и устните. Инервацията
се осъществява двустранно от tr. сorticobulbaris и от n. facialis, n. vagus, n.
glossopharingeus и n. hypoglossus. Процесът на говорене се състои от две
свързани помежду си двигателни функции - фонация и артикулация.
Фонацията се дължи на функцията на мускулатурата на гласните връзки, която
формира гласните и една част от съгласните звуци. Артикулацията се
осъщестява от фаринкса, мекото небце, езика и устните. Те дооформят част от
звуците произведени от ларнкса, но формират и някои от беззвучните съгласни.
Разстройствата на тези функции се наричат дисартрия, дисфония, съответно
афония и анартрия. В клиничната практика, най-често те са съчетани с
разстройства и на гълтането - дисфагия, афагия.
1. Невромускулна, булбарна дисартрия и дисфония. Тя се получава
при едностранна или двустранна увреда на булбарните черепномозъчни нерви
или техните ядра. Гласът е монотонен, тих, размазан, лошо артикулиран и
носов, поради парализа на мекото небце (ринолалия). При изследването се
проследява спонтанната реч, както и произнасяне на някои букви и трудно
артикулирани думи (като р, л, м, б, т, п или фразите “Русо прасе просо пасе”,
“Петър плет плете, по три пръта плет преплита” и др.). Такива разстройства на
говора могат да се появят при остри демиелинизиращи и токсични
полиневропатии, полиомиелит със засягане на булбарните ядра, булбарен
инфаркт със синдром на Wallenberg-Захарченко, при нарушено нервно-
мускулно предаване при мyasthenia gravis и др.
2. Спастична, псевдобулбарна дисартрия и дисфония. Тя се получава
при двустранна увреда на tr. соrticobulbaris с развитие на псевдобулбарна пареза.
Това е необходимо условие, тъй като черепномозъчните нерви имат предимно
двустранна корова инервация. Говорните разстройства са подобни на тези при
булбарната дисартрия и дисфония, но тук говорът е по-бавен, дрезгав, носов,
неизразителен, думите се изговарят по-трудно, поради повишения мускулен
тонус на масетерите. Причина за тези нарушения са мултиплена склероза,
мултиинфарктна енцефалопатия и др.
Латералната амиотрофична склероза може да съчетава белези на
булбарни и псевдобулбарни нарушения на говора.
3. Екстрапирамидни нарушения на говора.
При Паркисонова болест гласът е бавен (брадилалия), лошо модулиран,
замазан, монотонен, с намалена сила (хипофоничен), бързо изчерпващ се при
по-продължителен говор, като накрая става шептящ.
 Хиперкинетична дисартрия се наблюдава при хорея и миоклонии.
Тогава говорът е насечен, груб, с различна модулация, лошо координиран с
добавъчни дихателните движения, внезапни прекъсвания при по-силни
хиперкинези, понякога поява на неволеви звуци, като смъркане, покашляне,
хълцане и др.
Спазмодична дисфония, при генерализирана или локална дистония на
ларингеалната мускулатура. Говорът е затруднен, неспокоен, звуците се
изговарят трудно със усилия и напрягане от страна на болния.
4. Малкомозъчен говор (атактична дисартрия). Нарича се още
“скандиран” говор, поради насечения характер на говора и неговата
променяща се модулация с моменти на затихване и усилване (експлозивност) на
звука, поради нарушената координация на говорната и дихателна мускулатура.
Говорът е забавен, но артикулацията е запазена. Това добре проличава, ако
болният повтаря непрекъснато някоя гласна - а или е. Появява се при различни
малкомозъчни лезии.
5. Хистерична афония. Получава се пълна загуба на гласа или гласът е
много тих, шепнещ.
 6. ЧЕРЕПНОМОЗЪЧНИ НЕРВИ. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЯ.
ИЗСЛЕДВАНЕ. СИНДРОМИ НА УВРЕДА
Описанието на анатомичната организация на черепномозъчните нерви (ЧМН) е важно
за изясняване на тяхното функционално и клинично значение. В ранните стадии на
ембрионалното развитие на човека мозъчният ствол има структура подобна на тази на
гръбначния мозък. Впоследствие колоните, които съответстват на предния моторен, задния
сетивен и страничния рог се накъсват, разместват и се оформят съответно моторните,
сетивните и автономни ядра на ЧМН. Основните особености на ЧМН са следните: 1/ ЧМН
нямат обособени задни и предни коренчета; 2/ Част от ЧМН са чисто моторни или сетивни, а
други са смесени; 3/ Някои от ЧМН имат преганглионарни или постганглионарни
еферентни, а други аферентни автономни влакна за инервация на гладката мускулатура и
жлезите; 4/ Аферентното и еферентно рамо на някои стволови рефлексни дъги може да
преминава през различни ЧМН; 5/ ЧМН разполагат общо с 4 вида ядра, (респективно
влакна), които в мозъчния ствол са подредени от медиално към латерално в следния
порядък: а. Соматични еферентни ядра/влакна за инервация на напречно-набраздената
мускулатура.Те отговарят на предния (моторен) рог на гръбначния мозък. Това са моторните
ядра на III, IV, V, VI, VII, IХ, X и XII ЧМН; б. Висцерални еферентни ядра за
парасимпатикова инервация на гладките мускули и жлези. Те отговарят на вегетативните
ядра в гръбначния мозък. Това са nucl. dorsalis n. vagi, nucl. salivatorius sup. et inf., ядрото на
Edinger-Westphal; в. Висцерално аферентно ядро –nucl. tractus solitarii; г. Соматични (общи)
аферентни ядра. Те получават информация от кожата, от мускулите и ставите в областта на
главата. Тези ядра отговарят на задния рог на гръбначния мозък. Към тях се отнасят ядрата
на V ЧМН - nucl. tr. spinalis n. trigemini, nucl. principalis sensorius n. trigemini. д.
Специализирани аферентни ядра - на вестибуларната и слухова система (VIII ЧМН).

6.1. N. I – N. OLFACTORIUS (Обонятелен нерв)

Обонянието при човека не е така добре развито, както при някои други
бозайници и обонятелните центрове заемат ограничена област от по-старата кора -
paleocortex, т.е. човек е микросмат.
Анатомoфизиология. Специализираните обонятелни рецепторни клетки се явяват първи
ред неврони по пътя на обонятелната сетивност. Те са най-периферно разположените неврони и се
локализират в лигавицата на горната носна конха и горната част на septum nasi (Фиг. 6.2.) Човек има
около 100 милиона рецепторни клетки, които могат да възприемат информация за различни нюанси
на миризми.Периферните им израстъци съдържат множество реснички, а аксоните им са
немиелинизирани влакна, които се групират на снопчета (fila olfactoria) и през lamina cribrosa на
етмоидалната кост навлизат в черепната кухина. Тук n. olfactorius вървми по базалната повърхност
на фронталния дял и завършва в bulbus olfactorius. Аксоните на митралните клетки, разположени тук
представляват втори неврон на обонятелната система, като техните аксони изграждат tractus
olfactorius. Смята се, че тези клетки осъществяват първична дискриминация на различните миризми.
Двата bulbus olfactorius се свързват чрез влакна, кръстосващи се през commissura anterior. Tr.
olfactorius върви по базата, след което се разделя на stria olfactoria medialis et lateralis. В малкия
tuberculum olfactorium, разположен между двете стрии завършва stria intermedia. Обонятелните
проекции чрез латералната стрия достигат до медиалната част на темпоралния дял и завършват в
първичната обонятелна кора – gyrus olfactorius lateralis и част от uncus gyri parahipрocampi (т.нар.
пириформена кора). Някои от влакната достигат директно до амигдала. Аксоните в медиалната стрия
завършват основно в substantia perforata anterior. От първичните обонятелни полета започват влакна
към асоциативната обонятелна кора в областта на каудалната част на gyrus parahippicampalis
(енторинална кора) и задната част от uncus-а. Проекции има и към амигдала и хипокампа, както и
към неокортикалната орбитофронтална кора. Връзката на тези структури с останалите отдели на
лимбичната ситема и хипоталамуса създават възможност обонятелните усещания да са свързани с
емоционални и вегетативни изживявания.
 Изследване на обонятелната функция. Най-елементарният начин за изследване
се прави с набор от шишенца с летливи ароматни вещества, които пациентът трябва да
познае последователно с всяка ноздра. Такива вещества могат да бъдат произволно
подбрани, като лимонена или друга позната есенция, лавандулов спирт, ментол и др. Не се
използват дразнещи вещества (напр. амоняк), тъй като те възбуждат общосетивните
окончания на n. trigeminus, а не обонятелните рецептори. Съществуват и специални апарати
– олфактометри, с които по-прецизно може да се измери дискриминационният праг на
обоняние, бързината на адаптация и някои други показатели.
Нарушения на обонятелната функция са сравнително редки. 1. Количествени
нарушения: а. Anosmia (липса на обоняние) и hyposmia (намалено обоняние). Тези
нарушения могат да се установят при възпалителни заболявания на носната кухина (грип,
rhinitis sicca и други хронични ринити,), при травми с разкъсване на fila olfactoria или лезия
на bulbus olfactorius и др. Менингеом на n. olfactorius дават едностранна аносмия. По-рядко
може да се наблюдава хипосмия при болест на Паркинсон, болест на Alzheimer, Sarcoidosis,
б. Hyperosmia – повишено обоняние се среща като индивидуална особеност, при бременни
или конверзионни разстройства. в. Възбудни прояви - пристъпни обонятелни халюцинации
(ункусни кризи), най-често са с неприятен характер. Те са израз на прости, или са част от
симптоматиката комплексните парциални епилептични пристъпи с локализация в uncus gyri
parahippocampi на темпоралния дял. 2. Качествени нарушения на обонятелните функции.
Parosmia – извратено възприемане на миризмата. Срещат се рядко след травматични и други
лезии на bulbus olfactorius, както има психогенна генеза.

6.2. N. II – N. OPTICUS (Зрителен нерв)

6.2.1. Зрителна сетивност. Анатомо – физиология

Функцията на зрителния анализатор (зрителната система) е възприемане и преработка на
зрителната информация и предаването й към висшите корови отдели на централната нервна
система , за да бъде осъзната.
След пречупване основно през роговицата и лещата на окото, светлинният стимул попада
върху ретината. Във външния слой на ретината се намират фоторецепторните клетки – пръчици (130
млн) и конусчета (6-7 млн), в които чрез сложни фотохимични процеси се осъществява
трансформация на светлинната енергия в нервен импулс. Концентрацията на конусчета е максимална
в областта на жълтото петно - macula lutea и особено в централната ямка - fovea centralis, където се
осъществява най-доброто зрително възприятие, съответно максималната зрителна острота. С
отдалечаване от fovea centralis към периферията на ретината концентрацията на конусчета намалява,
а оттам намалява и зрителната острота, а се увеличава концетрацията на пръчиците, като
максималната им гъстота е на около 200 от fovea-та. Конусчетата обезпечават дневното
фотопично зрение (зрителна острота и цветоусещане), а пръчиците - нощното скотопично и
сумрачното мезопично зрение (светоусещане, тъмнинна адаптация).
Нервният импулс от фоторецепторите се предава чрез синаптична връзка на биполарните
клетки, а от последните - на ганглийните клетки на ретината. Тези три вида клетки представляват
първите три неврона на зрителната система.
Трансформираната светлинна енергия като нервен импулс се предава от ретината на всяко око
до двете хемисфери на главния мозък чрез зрителните нерви и пътища. Зрителните нерви се
формират от аксоните на ганглийнните клетки. Аксоните, идващи от фовеоларните ганглийни
клетки, се концентрират в т.нар. папило-макулен сноп. В състава на зрителния нерв влизат и
множество глиални клетки, както и съединително-тъканни влакна, разделящи аксоните на отделни
снопчета. Зрителният нерв (n. opticus) се състои от следните сегменти: 1. интраокуларен; 2.
интраорбитален; 3. интраканаликуларен; 4. интракраниален.
Интракраниалните части на зрителния нерв конвергират в областта над диафрагмата на sella
turcica, сливат се един с друг и формират оптичната хиазма (chiasma opticum ). Oт chiasma opticum,
след частично прекръстосване на влакната, започват двата зрителни тракта (tractus opticus).
Влакната, идващи от темпоралните половини на ретините на всяко око, не се кръстосват в областта
на хиазмата, и преминават в ипсилатералния зрителен тракт. Влакната, идващи съответно от
назалните половини на ретините на всяко око,се кръстосват в областта на хиазмата и преминават в
контралатералния зрителен тракт. Поради оптичните свойства на окото, назалната ретина получава
зрителна информация от темпоралната половина на зрителното поле, а темпоралната ретина -
съответно от назалната половина на зрителното поле (Фиг.6.2.). По подобен начин ретината над
fovea-та кореспондира с долната половина на зрителното поле и обратно. Така всеки зрителен тракт
получава влакна от едноименните половини на ретините на двете очи - левият зрителен тракт от
левите половини на ретините на двете очи, отговарящи за десните половини на зрителните полета, и
обратно. Зрителната информация по-нагоре достига до corpus geniculatum laterale, където се
разполага IV-ият неврон на зрителната система. Corpus geniculatum laterale е част от таламуса, има 6
слоя и се явява подкоров център на аферентната зрителна система. Аксоните от ипсилатералните
ретинални ганглийни клетки образуват синаптична връзка в слоеве 2, 3 и 5; контралатералните -
съответно в слоеве 1, 4 и 6. Аксоните от corpus geniculatum laterale формират до коровите отдели tr.
geniculocalcarinus (radiatio optica). Те преминават през задното бедро на capsula interna и отиват
директно до първичната зрителна кора (area striata, 17 Бродманово поле). Горните влакна на tr.
geniculocalcarinus, представляващи долната част на зрителните полета пътуват директно през
париеталния лоб до окципиталния кортекс над sulcus calcarinus (cuneus). Долните фибри завиват
около долния рог на латералния вентрикул (бримка на Meyer) и завършват в долния окципитален
кортекс (gyrus lingualis).
Макулното зрение е представено в най-задните отдели на окципиталния дял, като всяка fovea
има проекции в двата окципитални дяла. Първичната зрителна кора има множество асоциативни
връзки с други корови зони и особено с вторичните, асоциативни зрителни полета (18 и 19
Бродманово поле). Обработката на зрителната информация в окципиталната мозъчна кора води до
осъзнаване на зрителните образи.

6.2.2. Изследване и синдроми на увреда

Описанието на различните синдроми на увреда включва анализ на редица зрителни

функцииq като: изследване на зрителна острота, зрително поле, очно дъно, цветоусещане и
т.н.
1. Зрителната острота (visus) най-често се изследва с помощта на зрителни таблици
със специфични зрителни знаци (оптотипи), като всяко око се изследва поотделно, с оптична
корекция. При увреждане на ретината или зрителния нерв обикновено се установява
намаление на зрителната острота (amblyopia), понякога до степен на слепота (amaurosis) на
съответното око.
2. Зрителното поле се изследва с периметри, действащи на принципа на кинетичната
периметрия с движещ се тест-обект от периферията към центъра (тип Goldmann), или
статична периметрия, със статичен тест-обект с променяща се интензивност или големина. В
последните 20 години се наложиха автоматизираните (компютърни) периметри, действащи
на принципа на статичната периметрия. Периметричната находка може да бъде най-
различна - напр. за неврит на зрителния нерв е типично наличието на централен скотом
(scotoma centralis). Лезия на хиазмата или ретрохиазмалните зрителни пътища, поради
частичното прекръстосване на зрителните влакна, винаги води до периметричен дефект за
двете очи.
Увреда на централната област на хиазмата, където минават кръстосаните влакна, се
характеризира с отпадане на темпоралните половини на зрителните полета на двете очи, т.е.
с наличие на:
а/ битемпорална хемианопсия (hemianopsia bitemporalis). При голямото мнозинство
от болните с битемпорална хемианопсия (пълна или непълна) е резултат на тумор,
компримиращ срединните отдели на хиазмата - питуитарен аденом, краниофарингиом и т.н.
(Фиг. 6.2.)
 б/ биназалната хемианопсия (hemianopsia binasalis) т.е. отпадане на назалните
половини на зрителните полета на двете очи, е по-рядка находка и в около 75% от случаите
се дължи на очно заболяване - глаукома, исхемична оптична невропатия и др., и по-рядко е
резултат на селективна увреда на некръстосаните влакна. Битемпоралната и биназалната
хемианопсия са примери за хетеронимна хемианопсия (hemianopsia heteronima), при която
се засягат разноименни половини на зрителните полета: за едното око - дясна половина, за
другото - лява половина. Възможно е засягане само на отделни квадранти от зрителното
поле - горни или долни, при което съответно е налице битемпорална или биназална горна
или долна квадрантопсия (quadrantopsia). Например при растеж на хипофизен аденом,
компримиращ предните отдели на центъра на хиазмата, където минават влакната от долно-
назалните квадранти на ретината, първоначалният периметричен дефект е отпадане на
горно-темпоралните квадранти на двете зрителни полета.
При лезии на хиазмата, освен периметричният дефект, може да е налице и намаление
на зрителната острота (от ангажиране на папило-макулния сноп), а след време в очното дъно
се наблюдава едно- или двустранна първична атрофия на папилата.
Лезията на ретрохиазмалните зрителни пътища се характеризира с наличие на
хомонимен периметричен дефект,т.е. :
в/ хомонимна хемианопсия - десностранна или левостранна (hemianopsia homonima -
dextra s. sinistra). Поради характерния ход на влакната всеки зрителен тракт, съответно
оптична радиация, носи зрителна информация от ипсилатералните ретинални половини на
двете очи, което съответства на контралатералните половини на зрителните полета. Така
увреда на десния зрителен тракт или radiatio optica, води до наличие на левостранна
хомонимна хемианопсия, т.е. контралатерална хемианопсия. Хемианопсията е хомонимна,
тъй като отпадат само леви ,т.е. едноименни половини на зрителните полета. След corpus
geniculatum laterale е налице характерно подреждане на влакната, като влакна, идващи от две
кореспондентни точки на ретините, вървят строго едно до друго. Такова подреждане на
влакната не се наблюдава преди corpus geniculatum laterale. Ето защо при лезия на зрителния
тракт хомонимният дефект се отличава с инконгруентност, т.е. липса на идентичност
(симетричност) на отпадането в двете зрителни полета. При лезия на radiatio optica и най-
вече на кората е налице:
- конгруентност (пълна идентичност) на хомонимния дефект в двете зрителни
полета. Съществува правилото, че колкото по-близо да окципиталната зрителна кора е
мястото на увреда, толкова с по-голяма честота хомонимната хемианопсия или
квадрантопсия е конгруентна (идентична, симетрична). Освен това, характерно за увреда на
зрителните пътища след corpus geniculatum laterale е симптомът:
- ”съхраненост на макулата”. Налице е съхраненост на централната зона на
зрителното поле на всяко око, като вертикалният меридиан прави извивка в централната
зона, а не я “сече”. Това кореспондира и с нормалната зрителна острота при тези случаи.
Повечето автори обясняват този феномен като резултат на представителството на всяка
макула в двата окципитални дяла. Друга отлика между прегеникулатната и постгеникулатна
лезия на зрителните пътища е по отношение на:
- зеничните реакции. При лезия на зрителния тракт по правило се засягат
аферентните пупиломоторни влакна, преди отклонението им към ядрата на Westphal-Edinger
в дорзалния мезенцефалон, което води до абнормност на зеничните реакции - зенична
хемиакинезия на Wernicke (липса на зенична реакция на светлина при осветяване
на”слепите” ретинени половини) или по-често абнормна зенична реакция на светлина само в
окото контралатерално на лезията (десен зрителен тракт - ляво око). Лезията на зрителните
пътища след corpus geniculatum laterale по правило се характеризира с нормални зенични
реакции. Освен това друг белег при постгеникулатна лезия е:
 - нормално очно дъно , т.е. никога не се наблюдава атрофия на папилата на зрителния
нерв.
Селективна увреда на долния сноп от влакната на radiatio optica (бримка на Meyer),
който достига до окципиталната кора под sulcus calcarinus, се съпровожда с наличие на
контралатерална горна хомонимна квадрантопсия; съответно лезия на горния сноп влакна
(париетално снопче), достигащо до окципиталната кора над sulcus calcarinus - с
контралатерална долна хомонимна квадрантопсия.
При възбудни процеси в окципиталните дялове на главния мозък могат да се
наблюдават симптоми като проблясващи светлинни точки, искри и т.н. - фотопсии
(photopsias), а понякога и сложни зрителни халюцинации. Двустранни тежки увреди на
окципиталните дялове могат да доведат до т.нар. корова слепота (amaurosis corticalis) -
състояние на значително намалена зрителна острота двустранно, понякога до степен на
абсолютна слепота, но с нормални зенични реакции и интактни папили на зрителните нерви.
3. Очното дъно се изследва традиционно с директен електричен офталмоскоп. В
очното дъно се визуализира папилата на зрителния нерв (papilla n. optici), която
представлява интраокуларния сегмент на зрителния нерв. В норма папилата на зрителния
нерв е с бледо-розова оцветка, с ясни очертания, в центъра й се намира обикновено малка
вдлъбнатина т.нар. физиологична екскавация.
При редица нокси, увреждащи зрителния нерв или зрителните пътища до corpus
geniculatum laterale и при десцендиране на процеса до папилата, в очното дъно се наблюдава
картината на първична атрофия (atrophia simplex) на папилата на зрителния нерв. Налице е
дегенерация на аксоните, разрастване на глиална тъкан, редукция на кръвооросяването, като
папилата придобива подчертано блед колоритет, но границите й остават ясни.
След застойна папила (papilloedema) (Виж гл.14.7.2.) или възпалителен процес,
ангажиращ папилата на зрителния нерв (papillitis), също може да настъпи дегенерация на
аксоните и разрастване на глия, при което папилата придобива бледа оцветка (побледнява),
но границите й дълго време остават неясни, воалирани. Подобна находка се итерпретира
като вторична атрофия (atrophia secundaria) на папилата на зрителния нерв. След време
вторичната атрофия придобива характеристиката на първична атрофия.
4. Цветоусещането се изследва със стандартни псевдо- изохроматични таблици,
цветни тестове или апаратно - с аномалоскопи. Нарушение на цветоусещането –
дисхроматопсия (dyschromatopsia) или по-рядко загуба на цветоусещането - ахроматопсия
(achromatopsia) може да се наблюдава при болни с оптичен неврит или оптични невропатии
(токсични, исхемични и т.н.), както и при увреда на мозъчната кора. Унилатерални лезии на
ляв или десен окципитален дял могат да предизвикат загуба на цветоусещането в
контралатералната половина на зрителното поле - хемиахроматопсия (hemiachromatopsia).
При специализираното изследване на цветоусещането могат да се разграничат придобитите
дисхроматопсии от вродените разстройства на цветното зрение.

6.3. ОЧЕДВИГАТЕЛНИ ЧЕРЕПНО-МОЗЪЧНИ НЕРВИ:

N. III – N. OCULOMOTORIUS (Очедвигателен нерв)
N. IV – N. TROCHLEARIS (Макаровиден нерв)
N. VI – N. ABDUCENS (Отвеждащ нерв)

6.3.1. Анатомо-физиология

Ролята на окуломоторната система е осигуряване на движенията и мускулната

координация на двете очни ябълки, необходимо за точната фиксация на наблюдавания обект
в пространството чрез насочване на зрителните оси към него, както и оценка на
пространствената локализация на обекта.
 Движенията на очната ябълка се осъществяват от 6 екстраокуларни мускула: 4 прави
(m.rectus superior, m.rectus inferior, m.rectus medialis, m. rectus lateralis) и два коси (m.obliquus
superior, m.obliquus inferior). Тези мускули, с изключение на m.obliquus inferior, започват от общ
сухожилен пръстен в областта на орбитния връх (anulus tendineus communis). Инервацията на 6-те
екстраокуларни мускула е следната: m.rectus lateralis се инервира от n. abducens (VI черепномозъчен
нерв), m.obliquus superior - от n. trochlearis (IV черепномозъчен нерв), а останалите екстраокуларни
мускули - m.rectus superior, m.rectus medialis, m. rectus inferior и m.obliquus inferior, както и m. levator
palpebrae superior - от n. oculomotorius (III черепномозъчен нерв). Екстраокуларните мускули имат
соматична инервация, вътрешните гладки мускули на окото имат автономна инервация. Това са m.
sphincter pupillae и m. ciliaris, които са с парасимпатикова инервация и m. dilatator pupillae, m. tarsalis
superior, които са със симпатикова инервация (Фиг.6.4.).
N. oculomotorius (III черепномозъчен нерв) се състои от соматични еферентни влакна,
инервиращи екстраокуларни мускули, а също и от вегетативни, парасимпатикови влакна,
инервиращи m. sphincter pupillae и m. ciliaris. Чифтното ядро на n.oculomotorius е със сложна
структура; то е разположено в долната част на периакведукталното сиво вещество на mesencephalon-
а (Фиг. 6.5. ). Понастоящем е приета схемата на Warwick за организацията на ядрения комплекс на n.
oculomotorius. Следва да се подчертаят две особености (Фиг.6.6.): 1) двата mm. levatores palpebrae
superiores имат един общ субнуклеус, разположен дорзално и каудално в ядрения комплекс на n. III;
и 2) влакната, започващи от субнуклеуса на m. rectus superior преминават през контралатералния
субнуклеус за същия мускул и оттам - в контралатералния n. oculomotorius и по този начин
инервират освен ипсилатералния горен прав мускул, така също, и предимно, m. rectus superior на
контралатералното око; 3) останалите субнуклеуси от ядрото на n. III отделят влакна, влизащи в
състава на ипсилатералния n. III и инервирaщи съответните екстраокуларни мускули от същата
страна - m.rectus medialis, m. rectus inferior, m.obliquus inferior; 4) парасимпатиковите ядра на Edinger-
Westphal са разположени рострално и дорзално спрямо останалите субнуклеуси. (Фиг. 6.5. )
Фасцикуларната част на n. III е представена от влакната, излизащи вентрално от чифтния ядрен
комплекс и преминаващи в медиалните отдели на pedunculi cerebri. Във fossa interpeduncularis се
появяват двата nn. оculomotorii. След това n. oculomotorius върви в близост до a. communicans
posterior, продължава между ръба на тенториума и латералната част на задните клиноидни
израстъци, където пробива dura mater и влиза в sinus cavernosus. Тук n. III е разположен в
латералната стена на sinus-а в съседство с n. trochlearis и I-ви клон (понякога и II-ри клон) на n.
trigeminus. След напускането на sinus-а, на няколко мм преди да навлезе в орбитата през fissura
orbitalis superior, n. III се разделя на два клона: горен (за инервиране на m. levator palpebrae superior и
m. rectus superior) и долен (за инервиране на m. rectus medialis, m. rectus inferior, m. obliquus inferior,
както и парасимпатиковите влакна към m. sphincter pupillae и m. ciliaris).
Ядрото на n. trochlearis (n. IV) е разположено в сивото вещество около aqueductus cerebri,
каудално на ядрения комплекс на n. oculomotorius.(Фиг. 6.1.) Аксоните, излизащи от трохлеарното
ядро, извиват и вървят дорзално, като се прекръстосват в областта на velum medullare anterior,
каудално на colliculi inferiores. N. trochlearis е единственият черепномозъчен нерв, който излиза от
мозъчния ствол дорзално. Поради кръстосването на влакната, аксоните от всяко трохлеарно ядро
инервират контралатералния m. obliquus superior. Веднага след появата си на дорзалната повърхност
на мозъчния ствол, n. trochlearis извива напред и латерално на mesencephalon-a, достига до свободния
ръб на tentoriuma-a, където пробива dura mater и навлиза в sinus cavernosus. Тук n. IV лежи в
латералната стена на sinus cavernosus в съседство и под n. III. След напускането на sinus cavernosus,
n. trochlearis навлиза в орбитата през fissura orbitalis superior, но извън пръстена на Zinn и достига до
m. obliquus superior в горно-назалния му отдел.
N. abducens (n. VI) започва от ядро, разположено под пода на IV вентрикул в каудалната част
на парамедианния понтинен тегментум (Фиг.6.1.). Влакната на n. facialis образуват бримка около
ядрото на n. VI и тази анатомична особеност обяснява честото им едновременно увреждане. N.
abducens напуска мозъчния ствол между pons-a и medulla oblongata, върви нагоре по базата на pons-a
латерално на a. basilaris, перфорира dura-та на clivus-a, минава над sinus petrosus inferior и влиза в
sinus cavernosus. Тук n. abducens преминава през самия sinus cavernosus за разлика от n. oculomotorius
и n. trochlearis, разположени в латералната стена на sinus-a. N. abducens навлиза в орбитата през
fissura orbitalis superior и инервира m. rectus lateralis. Ядрата на n. oculomotorius, n. trochlearis и n.
abducens са свързани чрез fasciculus longitudinalis medialis (FLM), който ги свързва и с вестибуларния
ядрен комплекс.
Супрануклеарни центрове на погледа. Лезии на супрануклеарните
очедвигателни полета. Окуломоториката се осъществява чрез два основни типа очни
движения: 1) верзионни (паралелни) – при които очните ябълки се обръщат в една посока и
зрителните им оси остават успоредни и 2) вергентни (конвергентно-дивергентни) – при
които зрителните оси на двете очни ябълки не са успоредни, а се кръстосват, съответно
разкръстосват в зависимост от разстоянието на фиксирания обект от очите. Верзионните
очни движения от своя страна биват: а) бързи очни движения (сакади) – провокирани от
поява на нов обект на наблюдение в пространството, респективно скокообразно преместване
на наблюдаваните обекти и б) бавни очни движения (плавно-проследяващи),
провокирани от плавно придвижване на обекта на наблюдение в пространството.
Волевите и рефлексни насочвания на погледа се реализират от центрове на различни
нива в ЦНС.
Корови погледни центрове:
1. Фронтален погледен център. Той е разположен в 8 поле по Brodmann (адверзивно
поле) на челния дял и отклонява волево погледа контралатерално. Счита се, че играе най-
съществена роля за контрола на сакадите. Десцендентният път до стволовите погледни
центрове включва структури като nucleus caudatus, substantia nigra, colliculi superiorеs. Заедно
със съседното 6 адверзивно поле отклоняват съдружно очите и главата на противоположната
страна. Остри едностранни деструктивни лезии на полето предизвикват пареза на погледа в
посока към интактната хемисфера. Поради превалиране на функцията на контралатералния
коров погледен център, болният неволево отклонява погледа си към страната на увредата,
т.е. “гледа” огнището на поражение. Обикновено подобни нарушения на хоризонталните
очни движения при корови лезии са преходни и отзвучават в рамките на няколко дни (Фиг.
6.7.).
2. За плавно-проследяващите очни движения коровият контрол се осъществява от
окципиталната кора с участие и на темпоралния и задния париетален кортекс.
Десцендентната система включва малък мозък, вестибуларни ядра, дорзолатерални
понтинни ядра.
Стволови погледни центрове:
1. Понтинен погледен център – за хоризонтални очни движения. Той се намира в
непосредствена близост с ядрото на n. abducens, като се явява част от парамедианната
понтинна ретикуларна формация (PPRF). При волеви команди от противоположния
фронтален коров център или рефлекторни команди от други супрануклеарни центрове,
погледът се отклонява хоризонтално и хомолатерално. Командата за хоризонтални
верзионни очни движения се предава до ипсилатералния m. rectus lateralis (чрез n. abducens)
и контралатералния m. rectus medialis (n. oculomotorius) чрез интерневрони в състава на
fasciculus longitudinalis medialis (FLM) (Фиг. 6.5.). При лезия на този център погледа е
налице ипсилатерална хоризонтална погледна пареза и погледът се отклонява неволево на
противоположната страна, т.е. болният “гледа” парализираните си крайници. (Фиг.6.7.)
Двустранни лезии на PPRF обуславят двустранна хоризонтална погледна пареза.
2. Мезенцефален погледен център – за вертикални очни движения. Разположен е в
областта на area pretectalis и е част от мезенцефалната ретикуларна формация (означава се
като рострално интерстициално ядро на fasciculus longitudinalis medialis - riFLM)
(Фиг.6.5.). Чрез него се извършват вертикалните съдружни движения на двете очни ябълки
надолу и нагоре чрез проекции до мотоневроните в ядрата на III и IV ЧМН за активиране на
вертикално действащите ектраокуларни мускули. При лезия на тези центрове се наблюдава
вертикална погледна пареза - нагоре и/или надолу.

6.3.2. Вегетативна (автономна) инервация на гладките мускули на окото

 Парасимпатикова инервация. Зеничен рефлекс на светлина, рефлексна дъга
(Фиг. 6.8.). Аферентната част започва от ретината, преминава през n. орticus и tr. орticus и
завършва в area pretectalis в мезенцефалона. Оттук чрез един междинен неврон се прави
двустранна връзка с парасимпатиковите ядра на Еdinger- Westphal. От тях тръгват
еферентните преганглионарни влакна, които в състава на n. осulomotorius достигат до
малкия gangl. ciliare в орбитата. Оттук започващите постганглионарни влакна, като nn.
ciliares breves, инервират ефекторния m. sphincter pupillae, както и m. ciliaris (Фиг.6.9.). При
въздействие на силна светлина върху ретината m. sphincter pupillae се съкращава и зеницата
двустранно се свива (миоза), тъй като всяка ретина е свързана двустранно с m. sphincter
pupillae. Получава се зеничен рефлекс за светлина (Фиг.6.8.).
Акомодационен рефлекс. Рефлексна дъга. Тя и понастоящем не е напълно
изяснена. Предполога се, че аферентната част започва от ретината и през n. opticus и tr.
opticus завършва в соrриs geniculatum laterale. Оттам проекциите достигат до окципиталната
кора (17 поле), откъдето еферентни влакна се насочват към area pretectalis в мезенцефалона и
двете ядра на Еdinger- Westphal. Надолу пътят е аналогичен на зеничния рефлекс на светлина
до gangl. ciliare и ефекторния m. ciliaris. Рефлексът се проявява при нагласа на погледа от
далече към близко. Получава се контракция на m. ciliaris, при което дебелината на лещата се
променя и близкият обект се фокусира върху ретината. Външна проява на този рефлекс е
миоза на зениците и синергична реакция на завъртване на двете очни ябълки навътре
(реакция на конвергенция) (Фиг.6.8.).
Симпатикова инервация. Центърът на очния симпатикус (сеntrum ciliospinalis) се
намира в страничните рога на С8-Тh2 сегмент на гръбначния мозък. Оттук започващите
преганглионарни влакна като rami communicantes albi отиват към truncus sympaticus - gangl.
cervicale superius. Постганглионарните влакна като рlexus caroticus internus следват хода на а.
саrotis interna и нейните клонове. В областта на sinus cavernosus се отделят клончета, които
преминават през gangl. сiliare без да се прекъсват, и влизат в състава на nn. ciliares breves. Те
инервират m. dilatator pupillae (разширява заницата -мидриаза), m. tarsalis superior (леко
повдига горния клепач, подобни мускулни снопчета се установяват и в долния клепач).
Парализата на симпатикуса предизвиква синдрома на Сlaude-Вегnard-Ногnеr - лека птоза,
миоза и субективно впечатление за енофталм (липсва обективно при екзофталмометрия).

6.3.3. Изследване на очедвигателните нерви. Симптоми на увреда

Оглед на очите:
1. Изследва се ширината на очните цепки и се търси птоза (ptosis) - спадане на
горния клепач. Пълна птоза може да се наблюдава при тежка лезия на n. oculomotorius (m.
levator palpebrae superior). Лека птоза може да се наблюдава: а.) при увреждане на очния
симпатикус - синдром на Claude Bernard-Horner. Тя се дължи на пареза на m. tarsalis superior.
Този синдром се съпровожда още с миоза и евентуално субективно впечатление за
енофталм; б.) при myasthenia gravis във връзка с нарушеното нервно-мускулно предаване и
наличната патологична мускулна уморяемост. Обикновено тази птоза е двустранна, налице е
денонощна ритмика и се засилва при умора; в.) при миопатии с ангажиране на външните
очни мускули - тя е двустранна и прогресивна.
2. Изследва се положението на очните ябълки и се търси кривогледство (strabismus).
Кривогледството може да бъде:а.) strabismus divergens – очната ябълка е отклонена
латерално. Наблюдава се при парализа на m. rectus medialis (n. oculomotorius); б.) strabismus
convergens - очната ябълка е отклонена назално - при парализа на m. rectus lateralis (n.
abducens).
 3. Позиция на очните ябълки в орбитите. Търси се: а.) еxophthalmus - изпъкване
напред на очната ябълка-при ретробулбарни процеси, тиреотоксикоза и др.; б.)
еnophthalmus - хлътване на очната ябълка.
4. Оглед на зениците. Извършва се на добре осветено място, но без пряка светлина.
Пациентът може да погледне малко нагоре.Оглежда се ширината, формата на зениците и
дали има разлика между тях. Нормално зениците са широки между 2-4 mm. Могат да се
установят следните промени: а.) аnisocoria - разлика в големината на зениците. Тя може да
се дължи на: 1.) miosis – тясна зеница поради увреждане на очния симпатикус и съответно m.
dilatator pupillae. Много по-рядко миозата се дължи на възбуда на очния парасимпатикус и
спазъм на m. sphincter pupillae; 2.) mydriasis - широка зеница. Най-често се дължи на лезия
на очния парасимпатикус с пареза на m. sphincter pupillae. Възбудата на очния симпатикус е
по-рядка причина за мидриаза; б.) разкръгленост на зениците. Те не са идеално кръгли.
Наблюдава се при локални зенични увреди, луес и др.
5. Изследване на активните движения на очните ябълки. За тази цел лекарят поставя
показалеца на ръката си на около 30 сm от очите на болния и бавно го предвижва в
хоризонтална посока - наляво,надясно и във вертикална посока - нагоре и надолу.Лекарят
следи за обема на движенията на очите във всички посоки, за изоставяне на някоя от очните
ябълки, като ако такова изоставане е налице, то е в посоката, в която засегнатия мускул
движи очната ябълка. Преценява се кои очни мускули, респективно кои очедвигателни нерви
са засегнати. Пациентът следи с поглед пръста на лекаря и съобщава ако има двойно
виждане (diplopia) в някоя посока, като разстоянието между двата образа нараства в посока
на действие на паретичния мускул. Наличието на диплопия е важен симптом за
очедвигателна лезия и може да не се съпровожда от видимо изоставане на очната ябълка,
когато се касае за леки, латентни парези на очедвигателните мускули.
Паретичните увреди на окуломоторната система се характеризират със следните
прояви: а.) паралитично кривогледство (strabismus paralyticus) с отклонение на очната
ябълка в посока, обратна на направлението на действие на парализирания мускул; б.)
ограничена до липсваща подвижност на очната ябълка в посоката на действие на
парализирания мускул; в.) принудително положение на главата за преодоляване на
двойното виждане; г.) понякога волево затваряне на едното око за елиминиране на
двойното виждане.
Освен тези обективни находки, които могат и да не се наблюдават, при болните с
паралитични увреди са налице и субективни оплаквания, от които най-важните са: а.)
двойно виждане (diplopia), което винаги е бинокуларно и изчезва при затваряне на едното
око. Наличието на монокуларна диплопия изключва очедвигателна лезия; в такива случаи
следва да се търси очно заболяване (луксация на лещата, катаракта, некоригирани
рефракционни аномалии и т.н.) или невротично състояние (функционална диплопия); б.)
лъжлива локализация на предметите в пространството; в.) световъртеж (незадължителен
симптом).
При много леките, латентни парези на очедвигателните нерви подвижността на
очните ябълки е съхранена; липсва паретичен страбизъм, но е налице винаги диплопия.
Изследването на диплопията се осъществява традиционно с два метода :а.) със свещ и
червено стъкло, поставено пред едното око. При наличие на диплопия единият образ е
винаги с червен цвят, а другият - с нормален цвят. Изследва се появата на двоен образ,
разстоянието между двата образа, посоката, в която се увеличава това разстояние и т.н. б.)
коордиметрия. Апаратна регистрация на очните движения се извършва чрез
електроокулография и видеоокулография.
6. Изследване на нормалните зеничните реакции. Изследването се извършва с
фенерче, като последователно се осветяват двете зеници и се наблюдава реакцията на
зениците. Това може да се направи и като с ръка се закриват и осветяват последователно
двете очи. 1.) Директна зенична реакция за светлина. При осветяване на едната зеница се
получава нормалния рефлекс на свиване на зеницата на същото око. 2.) Индиректна
(консесуална) зенична реакция на светлина. При осветяване на едната зеница се получава
свиване на зеницата и на контралатералното око. 3.) Зенична реакция на акомодация. При
бързо насочване на погледа от далеч към близък предмет се получава свиване на зениците.
Зеничната реакция се изследва поотделно за двете очи. 4.) Зенична реакция на конвергеиция.
При фиксиране на погледа към постепенноприближаващ се предмет се наблюдава свиване
на зениците и привеждане на двете очни ябълки.
Нарушения на зеничните реакции: а.) Синдром на Аrgyll Robertson. Наблюдава се
загуба на зеничната реакция на светлина, при запазена за акомодация и конвергенция, на
видимо тесните и често разкръглени зеници. Появява се при сифилис на нервната система
(tabes dorsalis, раralisis progressiva), диабетна невропатия, невроборелиоза; б.) Обратен
синдром на Аrgyll Robertson. Запазена зенична реакция за светлина и липсваща за
акомодация и ковергенция. Среща се при някои енцефалити; в.) Синдром на Adie.
Представлява съчетание на тонична зеница с ахилова и колянна арефлексия. Налице е мудна,
неефективна до липсваща зенична реакция на светлина, при запазена, но бавна, тонична
реакция на акомодация и конвергенция със забавена редилатация на зеницата при нагласа на
погледа отблизо-надалеч. Дължи се на увреда на цилиарния ганглий и парасимпатиковите
постганглионарни влакна. Наблюдава се при постинфекциозни (вирусни) увреждания,
полиневропатия и други неясни причини. По-старите автори са описали този синдром при
сифилис на нервната система; г.) Пълна неподвижност на едната зеница се среща при: 1.)
Изолирана лезия на очния парасимпатикус. Засяга се еферентната част на рефлексната дъга
на зеничните рефлекси за светлина, акомодация и конвергенция. Означава се като
ophthalmoplegia oculomotoria interna, поради засягане на вътрешните мускули на окото.
Има запазена консесуална зенична реакция за светлина поради интактна аферентна част на
рефлексната дъга; 2.) При увреда както на парасимпатиковите, така и на сомотомоторните
влакна в състава на n. oculomotorius има засягане и на външните очни мускули с картина на
ophthalmoplegia oculomotoria totalis (съчетание на ophthalmoplegia oculomotoria interna и
externa). Консесуалната зенична реакция за светлина е запазена; 3.) Увреждането на
съответния зрителен нерв и трактус със засягане на аферентната част на рефлексната дъга.
Отсъства и пряката, и консесуалната зенична реакция за светлина, д.) при двустранни
окципитални лезии с корова слепота зеничните реакции са съхрънени, тъй като рефлексните
дъги се сключват на нивото на мезенцефалона.

6.3.4. N.oculomotorius. Синдроми на увреда

Увредите на очедвигателните нерви, и в частност на n. III, в зависимост от

локализацията на патологичния процес, се разделят на: ядрени (нуклеарни), фасцикуларни
(на снопчето в мозъчния ствол) и подядрени (инфрануклеарни - на ствола на нерва).
Лезията на n. oculomotorius се характеризира с птоза (поради пареза на m. levator
palpebrae); латерална девиация на очната ябълка (дивергентен страбизъм), поради
превалиране действието на m. rectus lateralis над паретичния m. rectus medialis, налице е
ограничена до липсваща подвижност на очната ябълка в посока нагоре, назално и надолу
(хипофункция до афункция съответно на m. rectus superior, m. obliquus inferior, m. rectus
medialis, m. rectus inferior). В тези случаи е налице картина на оphthalmoparesis
oculomotoria externa.
При изолирано засягане на парасимпатиковите влакна в състава на n. oculomotorius се
наблюдава оphthalmoparesis oculomotoria interna - широка зеница с пълна зенична
неподвижност - липса на зенични реакции на светлина (директна и индиректна), акомодация
и конвергенция.
 Съчетанието от оphthalmoparesis oculomotoria externa и оphthalmoparesis oculomotoria
interna се обозначава като оphthalmoparesis oculomotoria totalis.
При лезии на III ЧМН са налице някои особености в зависимост от мястото на увреда:
1. Ядрена (нуклеарна) лезия на n. oculomotorius се наблюдава при редица
патологични процеси, ангажиращи ядрения комплекс на нерва. Клинично може да се изяви с
а.) едностранна лезия на n. oculomotorius със засягане на m. rectus superior на
контралатералното око (поради кръстосване на влакната за този мускул) и двустранна
симетрична птоза (при засягане на общия субнуклеус); б.) двустранна увреда на n.
oculomotorius (с или без засягане на парасимпатиковите влакна), без птоза, т.е. с нормална
функция на двата mm. levatores palpebrae superiores.
2. Фасцикуларна или инфрануклеарна лезия на n. oculomotorius е налице при
следните клинични находки: а.) едностранна лезия на n. oculomotorius, съчетана със запазена
функция на контралатералния m. rectus superior; б.) едностранна оphthalmoparesis
oculomotoria interna. В тези случаи увредата на III ЧМН обикновено се съчетава с друга
неврологична симптоматика поради засягане и на други структури в mesencephalon-а, така се
оформят алтерниращите синдроми на Weber, Benedikt и Claude. При синдрома на Weber е
налице увреда на фасцикулуса на n. III, както и на пирамидния тракт в областта на
pedunculus cerebri със съответна клинична картина на ипсилатерална лезия на n.
oculomotorius + контралатерална хемипареза. Най-чести причини за фасцикуларни лезии на
n. III са съдови инциденти в басейна на a. basilaris и нейните клонове, а също и мозъчни
неоплазми, демиелинизация и т.н.
Стволът на n. oculomotorius може да бъде увреден по своя ход от fossa
interpeduncularis до орбитата от редица нокси, като тумори, аневризми, възпалителни
процеси, исхемия, травми и т.н.
Инфрануклеарни лезии на n. oculomotorius в областта на sinus cavernosus и/или
fissura orbitalis superior протичат освен с увреда на n. oculomotorius, така също и на n.
trochlearis, n. abducens, както и на първия клон на n. trigeminus - n. ophthalmicus, (а в областта
на sinus cavernosus и на втория клон на n. trigeminus - n. maxillaris). Поради честата лезия на
I-ви и II-ри клон на n. trigeminus, в тези случаи офталмоплегията се съпровожда от силна
болкова симптоматика в областта на окото, орбитата, челото, лицето. По-често при
локализация на процеса в областта на fissura orbitalis superior се наблюдава и съпътстващ
екзофталм, едем на клепачите, застойна инекция на конюнктивата. Понякога е налице увреда
и на симпатиковите влакна в този регион, при което се наблюдава ипсилатерален синдром на
Claude Bernard-Horner. Синдромът на sinus cavernosus и синдромът на fissura orbitalis superior
често са неразличими клинично и някои автори ги обединяват под термина “сфено -
кавернозен синдром”. Етиологичните фактори при този синдромокомплекс са: аневризми,
тумори (менингиоми, назофарингиални тумори, питуитарни тумори, метастази),
възпалителни процеси, каротидо - кавернозна фистула и т.н. Идиопатично грануломатозно
възпаление в областта на sinus cavernosus и fissura orbitalis superior може да доведе до
болезнена офталмоплегия - синдром на Tolosa - Hunt.
Лезия на n. oculomotorius в областта на орбитата се наблюдава при възпалителни,
компресивни, исхемични, травматични и други увреждания. Патологичният процес
обикновено ангажира и останалите очедвигателни нерви, зрителния нерв, и по правило се
съпровожда от изразен екзофталм.

6.3.5. N. trochlearis .Синдроми на увреда

Лезиите на n. trochlearis се проявяват с частична или пълна парализа на m. obliquus

superior. Болните с тази очедвигателна увреда се оплакват от вертикална диплопия, изразена
при поглед надолу, тъй като m. obliquus superior извива очната ябълка надолу с максимална изразеност на
това действие при аддукция на окото.
 Ядрото или фасцикулусът на n. trochlearis могат да бъдат увредени от различни
патологични процеси в областта на дорзалния mesencephalоn (каудални му отдели): мозъчни
неоплазми, MS, стволови AV малформации, стволов съдов инцидент (исхемичен или
хеморагичен), травматична увреда и т.н. Практически ядрените лезии са неразличими от
фасцикуларните, дори и когато се съпровождат от друга стволова симптоматика.
След появата си по дорзалната повърхност на мозъчния ствол, стволът на n.
trochlearis е твърде уязвим при черепномозъчни травми. Също може да бъде увреден и от
мозъчни неоплазми, менингити, а в латералната стена на sinus cavernosus и от всички нокси,
изброени в лавата за n. oculomotorius.
Много честа причина за лезия на n. trochlearis в орбитата е травмата - обикновено
директна орбитална или фронтална. В такива случаи е трудно различимо дали парезата или
парализата на m. obliquus superior се дължи на увреда на n. IV, на trochlea-та или на самия
кос горен мускул, съответно сухожилието му.

6.3.6. N. abducens. Синдроми на увреда

Лезията на n. abducens се проявява с нарушено латерално отвеждане на окото,

диплопия в същата посока, евентуално и конвергиращ страбизъм. Съществуват следните
синдроми на увреда:
1. Увредата на ядрото на n. abducens (нуклеарна лезия) води до поява на
ипсилатерална хоризонтална погледна парализа. Често при случаи с ядрена увреда на n. VI, е
налице и ипсилатерална периферна лезия на n. facialis. Патологични процеси, водещи до
ядрена лезия на n. VI, са: съдов инцидент (исхемичен или хеморагичен), тумор,
възпалителни процеси, травми и т.н.
2. Лезията на фасцикулуса на n. VI (фасцикуларна лезия) обикновено се проявява с
ипсилатерална пареза на m. rectus lateralis в съчетание с други симптоми на стволова увреда.
Известен е алтерниращият синдром на Foville - комбинация от ипсилатерална пареза на n. VI
и n. VII + контралатерална хемипареза (място на лезията - вентрални парамедианни отдели
на pons-a).
3. Инфрануклеарните лезии на n. VI са чести и с различна генеза; предпоставка за
това е дългият ход на нерва. Патологични процеси, водещи до инфрануклеарни увреди на n.
VI, са: менингити - бактериални, вирусни, луетични, туберкулозни и т.н. (двустранни лезии
на n. VI, съчетани с увреда и на други черепномозъчни нерви); базални тумори -
менингиоми, хордоми, тумори, растящи от fossa posterior cranii (едностранна или двустранна
увреда на n. VI в съчетание и с друга неврологична симптоматика); интракраниална
хипертензия (едностранна или двустранна лезия на n. VI); фрактура на базата на черепа;
компресия от долихоектатични и атеросклеротично променени съдове - a. basilaris, a.
cerebelli inferior anterior, a. cerebelli inferior posterior ; аневризми на тези съдове и т.н.
При болни с тежки мастоидити, възпалителният процес може да се разпространи до
върха на os petrosum, да обхване локално менингите в този регион и минаващия наблизо n.
abducens, ganglion Gasseri, n. facialis и доведе до лезия на n. VI, понякога и на n. VII,
невралгия на n. trigeminus - синдром на Gradenigo (синдром на върха на пирамидната кост).
Исхемии на n. VI на базата на артериална хипертония, диабет, колагенози могат да
доведат до едностранна увреда на n. abducens.
При различни патологични процеси в областта на sinus cavernosus - аневризми,
мозъчни неоплазми, каротидо-кавернозна фистула, възпалителни процеси (включително и
гореописания синдром на Tolosa - Hunt) могат да се наблюдават изолирани или в
комбинация увреждания на n. abducens и другите очедвигателни нерви.
Сравнително редки са изолираните лезии на n. VI в орбитата - обикновено са налице
съчетани лезии на очедвигателни нерви, екзофталм, понякога увреда и на зрителния нерв и
т.н. в зависимост от характера и тежестта на патологичния процес.
 6.4. N. V – N. TRIGEMINUS (Троичен нерв)
Троичният нерв е смесен, предимно сетивен нерв. Той пренася общосетивни
аферентни влакна за усет за болка, температура, проприорецепция, вибрационнен и
дискриминационен усет от кожата и мускулите на лицето, предната част на главата,
менингите, лигавицата на носа, устата и зъбите. Моторната му функция, чрез соматични
еферентни влакна е свързана с дъвкателната мускулатура.
Анатомия. Троичният нерв се състои от три клона (Фиг.6.10.):
1. N. ophthalmicus, който инервира кожата на челото и теменната област на главата; окото;
горния клепач; слъзните жлези; лигавицата на горната част на носа и фронталните синуси.
2. N. maxillaris инервира средната част на кожата на лицето: бузите, носа, долния клепач;
горната редица зъби; гингивите; твърдото небце и лигавицата на максиларните синуси.
3. N. mandibularis инервира кожата на брадата и темпоро-аурикуларната област на главата;
долната част на лицето; долната зъбна редица; гингивите, устната лигавица и езика. Допълнително
към този нерв има моторни влакна, свързани с инервация на дъвкателните мускули - m. masseter, m.
temporalis и mm. pterygoideus medialis et lateralis.
Ядрата на троичния нерв са четири, от които три са сетивни (Фиг. 6.1.):
1. Nucl. tractus spinalis n. trigemini се разполага по протежението на понса, дорзалната част
на продълговатия мозък и достига до С2 сегмент на гръбначния мозък. Това ядро се явява
продължение на задния рог в мозъчния ствол и е свързано с протопатичната сетивност от областта на
лицето - усет за болка и температура. Първи ред неврони по пътя на повърхностната сетивност от
областта на лицето се разполагат в ganglion semilunare (Gasseri).Той е разположен в средната черепна
ямка, на върха на пирамидата на темпоралната кост. Централните израстъци на тези
псевдоуниполарни неврони завършват в nucl. tractus spinalis n. trigemini, а периферните образуват
portio major, което отговаря на задните коренчета на гръбначния мозък. В ядрото съществува
сегментно разпределение на повърхностната сетивност. Медиално разположените кожни зони, около
носа се проектират в ростралната (понтинна) част на ядрото, а периферните, тези около ухото - най-
каудално.
2. Nucl. principalis sensorius n. trigemini e свързано с фино диференцираната повърхностна
сетивност (епикритичен усет) от областта на лицето. Централните израстъци на невроните,
провеждащи този усет също се намират в семинуларния ганглий, но след навлизането си в ствола
имат възходящ ход и завършват в nucl. principalis sensorius n. trigemini, което е разположено в понса
непосредствено над спиналното ядро.
3. Nucl. mesencephalicus n. trigemini е разположено над останалите две ядра в
мезенцефалона. То се явява своеобразен сетивен ганглий, вмъкнат в ЦНС. В него се разполагат
първи ред неврони по пътя на лицевата проприоцептивна сетивност - от дъвкателната мускулатурата,
очедвигателната мускулатура и мускулатурата на езика. Периферните израстъци на тези
псевдоуниполарни неврони преминават през ganglion semilunare, без да се прекъсват. Централните
им израстъци десцендират към nucl. principalis sensorius n. trigemini. В това ядро, както и в nucl.
tractus spinalis n. trigemini се разполагат втори ред неврони по пътя на лицевата сетивност, техните
аксони формират тригеминоталамичните пътища, които след кръстосване завършват в nucl. ventralis
рosteromedialis thalami.
4. Nucl. motorius n. trigemini сe разполага в моста. Неговите влакна образуват portio minor на
нерва, което преминава директно покрай сетивния ганглий на троичния нерв и влиза в състава на
третия клон n. mandibularis. Това ядро получава двустранна инервация, поради частичното надядрено
кръстосване на влакната на tr.corticobulbaris.
Изследване на троичния нерв:
Изследва се последователно сетивнaтa и моторна функция на нерва:
1. Търсят се спонтанни болки или болки при притискане на отделните клонове на
нерва на местата, където излизат от черепа: а. За n. ophthalmicus това е foramen supraorbitale,
който е в областта на медиалната част на веждата; б. За n. maxillaris - foramen infraorbitale в
fossa canina на максиларната кост; в. За n. mandibularis - foramen mentale в предната част на
долната челюст;
2. Изследване на повърхностната сетивност: а. Изследват се в зоните на трите клона
на нерва, симетрично вляво и вдясно, усетът за болка, температура и тактилният усет; б. В
зоните на сегментното разпределение на сетивността (в nucl. tractus spinalis n. trigemini) - т.н.
зони на Sölder, като се сравнява сетивността в медиалните с тази в по-латералните части на
лицето (Фиг.6.10.);
3. Дълбоката сетивност се изследва, като с пръсти се хваща кожна кънка на бузите и
се отклонява в различни посоки. Болният трябва да определи какво движение се извършва и
каква е неговата посока;
4. Рефлексната дейност, свързана с троичния нерв включва изследването на
конюнктивалния и корнеален рефлекс, както и мандибуларния рефлекс (Виж гл. 1).
5. Моторна функция. Изследва се силата и трофиката на дъвкателната мускулатура.
Силата на активните движения на челюстта се изследва с отваряне и затваряне на устата.
Тонусът на мускулатурата - с пасивни движения на челюстта, а трофиката - с палпация на
масетерите и темпоралните мускули при стисната челюст.
Синдроми на увреда на троичния нерв:
1. Възбуден сетивен (невралгичен) синдром. Характеризира се със спонтанна,
много силна, краткотрайна, стрелкаща болка по един или повече от клоновете на троичния
нерв. В повечето случаи спонтанната болка започва след провокация в дадена област,
наречена тригерна зона, такава могат да бъдат зъбите, темпоромандибуларната област и
други части на лицето. Синдромът е типичен за невралгията на n. trigeminus.
2. Парестезиите са възбудни, неболкови сетивни прояви, които са честа клинична
изява на лезиите на троичния нерв.
3. Отпаден сетивен синдром - намалена или липсаваща лицева сетивност
(хипестезия, анестезия). Може да бъде по периферно-нервен тип в зоните на отделни
клонове на нерва. Засягането на gangl. semilunare се среща при herpes zoster. Получава се
везикуларен кожен обрив в кожната инервационна зона на един или повече от клоновете на
нерва (най-често n. ophthalmicus) с хипестезия за всички видове сетивност. При процеси в
мозъчния ствол със засягане на nucl. tr. spinalis n. trigemini сетивните нарушения са по
сегментен тип - в зоните на Sölder. В последния случай се установява и дисоциация на
сетивността по сирингомиеличен тип - загуба на сетивността за болка и температура и
съхранен тактилен усет. Конюнктивалният и корнеален рефлекс не се получават или са
отслабени.
4. Отпадните моторни синдроми се проявяват с пареза на дъвкателната мускулатура
и са резултат на увреда на n. mandibularis. Установява се monoplegia masticatoria. Челюстта
на страната на лезията може да е леко увиснала и отклонена на парализираната страна, тъй
като противоположният m. pterygoideus lateralis отклонява челюстта към засегната страна.
При двустранна парализа (diplegia masticatoria) челюстта е увиснала и не може да се затвори.
Мандибуларният рефлекс липсва. Този синдром се среща в рамките на булбарната парализа.
5. Trismus. Това е тонично съкращение на дъвкателната мускулатура, при което
челюстта не може да се отвори волево. Среща се при тетанус, тетания, епилепсия, бяс и
хистерия.

6.5. N. VII – N. FACIALIS (Лицев нерв)

Лицевият нерв е двигателен нерв, който съдържа соматични еферентни влакна за
лицевата мускулатура. Сетивните и парасимпатиковите влакна се присъединяват към
лицевия нерв чрез n. intermedius.
 Анатомия. Моторното ядро на нерва - nucl. n. facialis e разположено в каудалната част на
моста. То се състои от две групи клетки. Ростралната група клетки имат двустранна инервация от tr.
сortocobulbaris. Те инервират горната и средна част на лицевата мускулатура. Каудалната група
клетки, които са свързани с мускулите в долната част на лицето, имат едностранна инервация, от
контралатералния tr. сortocobulbaris. Тази анатомична особеност обяснява различията в централната
и периферна лезия на нерва. Коренчето на нерва първоначално се насочва дорзално към пода на
четвъртия вентрикул и обикаля над и около ядрото на n. аbducens. След това се връща обратно към
вентро-латералната част на мостта, от където излиза в понто-церебеларния ъгъл и се насочва към
meatus acusticus internus заедно с n. statoacusticus. Впоследствие нервът навлиза през foramen meatale
в canalis n. facialis, разположен в темпоралната кост. Тук към него се присъединяват влакната на n.
intermedius. Лицевият нерв излиза от от канала през foramen stylomastoideum и се разклонява в
паротидната жлеза, като дава клонове за лицевите мускули. Той инервира мимическата мускулатура
на лицето, platysma и някои от подезичните мускули. В лицевия канал се отделя n. stapedius, който
инервира едноименния мускул в средното ухо и предпазва слуховия рецептор от свръхсилни
дразнения (Фиг. 6.11.).
N. intermedius съдържа висцерални аферентни сетивни влакна, свързани с вкусовата
сетивност от предните две трети на езика. Първи ред неврони на вкусовата сетивност се разполагат в
gangl. geniculi, а техните централни израстъци достигат до nucl. tractus solitarii. В ганглия се
разполагат и малко на брой общосетивни неврони, които осигуряват лицевата сетивност в малка зона
от ушния канал и ретроаурикуларно. Техните аксони завършват в nucl. tr. spinalis n. trighemini. В
състава на n. intermedius се включват и парасимпатикови преганглионарни влакна от nucl. salivatorius
superior за инервация на слъзната жлеза и слюнчените субмандибуларна и сублингвална жлеза. От
него в лицевия канал се отделят последователно следните клонове: 1. N. petrosus superficialis major.
Tой съдържа преганглионарни парасимпатикови влакна към ganglion pterygopalatinum.
Разположените тук постганглионарни неврони инервират слъзните жлези, жлезите на носната
кухина, назофаринкса, мекото небце. 2. Chorda tympani. След като се отдели от лицевия нерв този
клон влиза в състава на n. lingualis, който е клон на n. mandibularis. Сhorda tympani включва: а.
Специфичните висцерални аферентни влакна за вкусовата сетивност от предните две трети на езика;
б. Парасимпатикови преганглионарни влакна, които достигат до ganglion submandibulare, а оттам
започващите постганглионарни влакна инервират gl. submandibularis и gl. sublingualis. 3. N.
retroauricularis пренася аферентнитe соматосензорни влакна за повърхностната сетивност на
външния слухов проход и кожата зад ухото.
Изследване на лицевия нерв:
Изследването започва с оглед на лицето и оценка на активните движения на
отделните групи мускули, последователно за горния и долен клон на нерва.
Изследване на горен клон на лицевия нерв:
Прави се оглед на : 1. Кожните бръчки на челото – наличие и симетричност; 2.
Очните цепки - ширина и симетричност; 3. Спонтанното мигане и възможността за
пълноценно затваряне на окото; 4. Слъзна секреция - сухота на окото или спонтанно обилно
сълзотечение.
Активни движения. Търси се асиметрия в силата на отделни мускули и мускулни
групи: 1. Изследване на m. frontalis чрез набръчкване на челото; 2. Чрез сбръчкване на
веждите се изследва m. corrugator glabellae; 3. Изследване на m. оrbicularis oculi чрез
затваряне и стискане на очите. Лекарят повдига веждите с пръсти при стискане на очите за
преценка на мускулната сила.
Изследване на долен клон на лицевия нерв:
Оглед. 1. Симетричност на назо-лабиалните гънки; 2. Симетричност и положение на
устните ъгли.
Активни движения. 1. Изследване на m. orbicularis oris чрез духане и свирене с уста;
2. Изследване на m. rizorius чрез показване на зъбите. Търси се асиметрия и изоставане на
някои от назо-лабиалните ъгли; 3. Изследване на m. bucinator чрез надуване на бузите.
Изследването на m. stapedius се извършва чрез апаратно изследване на стапедиалния
рефлекс. Неговата рефлексна дъга започва от n. аcusticus и вероятно преминава през ретикуларната
формация към ядрото на лицевия нерв. Той служи за механично намаляване на силата на звуковите
сигнали върху кохлеата. Анамнестичните данни за хиперакузис също насочват към нарушен
стапедиален рефлекс.
Изследване на вкусовата сетивност в предните две-трети на езика (Виж. гл. 6.6.).
Синдроми на увреда на лицевия нерв:
Възбудни синдроми:
1. Лицев хемиспазъм (Hemispasmus faciei). Представлява неволево клонично или
тонично съкращение на мускулатурата на едната лицева половина (hemispasmus) или на
отделни групи мускули, като m. оrbicularis oculi (blepharospasmus).
2. Тикове - аритмични мускулни съкращения като мигане, повдигане на устните и др.
Най-често са псохогенни по своята генеза;
3. Парциални моторни пристъпи (моторен Джаксън) на лицевата мускулатура като
израз на епилептична проява при възбуда на gyrus prаecentralis.
Отпадни синдроми:
1. Периферна лезия на лицевия нерв. Получава се при засягане на ядрото,
коренчето или ствола на нерва. В зависимост от мястото на увреда по хода на нерва се
получават различни клинични синдроми, по които може да се определи топиката на процеса:

а. Синдром на увреда на лицевия нерв под отделянето на chorda tympani. Получава

се периферна пареза на мускулатурата на лицето от страната на увредата, която се проявява
с:
- изглаждане на бръчките на челото;
- невъзможност за набръчкване на веждата от същата страна;
- окото остава частично отворено при опит за затваряне поради парализа на m.
orbicularis oculi - т.н. lagophthalmus (заешко око);
- положителен симптом на Bell. При опит за затваряне на очите поради непълното
затваряне, от увредената страна се наблюдава естественото съдружно движение на очните
ябълки нагоре. Нормално не се вижда поради затварянето на клепачите;
-отсъстват корнеалният и конюнктивален рефлекс;
- изгладена е назо-лабиалната гънка;
- устният ъгъл не може да се повдигне при показване на зъбите;
- болният не може да свири с уста;
- не може да се надуе бузата от парализираната страна и въздухът излиза през
отпуснатия устен ъгъл;
- храната се задържа между зъбите и венеца.
б. Синдром на засягане на лицевия нерв над отделянето на chorda tympani и под
n. stapedius. Към описаните по-горе прояви сe добавя намаление на вкуса в предните две-
трети на езика (hypogeusia) и намалена слюнчена секреция от същата страна.
в. Синдромът на засягане на лицевия нерв над отделянето на n. stapedius се
характеризира с добавяне на hyperacusis към по-горния синдром.
г. Синдром на увреда на ganglion geniculi. Получава се допълнително
ретроаурикуларна болка. При Herpes zoster инфекция (ганглионит) се явява и обрив в канала
на ухото - синдром на Ramsay-Hunt.
д. Синдром на засягане на лицевия нерв над отделянето на n.petrosus superficialis
major. Допълнително се получава сухота на окото поради намалена слъзна секреция.
е. Синдром на засягане на коренчето на лицевия нерв във вътрешния слухов
канал. Към по-горният синдром се добавят и симптоми на увреда на n. statoacusticus, който е
разположен по съседство. При лезия в понтоцеребеларния ъгъл (тумори) се засягат в
различна степен и n. trigeminus, а понякога и n. vagus и n. glossopharyngeus. Комбинацията е
известна като синдром на понто-церебеларния ъгъл.
 ж. Синдром на засягане на ядрото на лицевия нерв. Той е подобен на синдрома на
увреда на ствола на нерва след отделянето на chorda tympani. Такава изолирана лезия на
ядрото може да се срещне при полиомиелит. В повечето случаи при процеси с неопластичен,
исхемичен или демиелинизиращ произход се засягат и околните структури в моста.
Появяват се проводникови симптоми от пирамидния път с контралатерална хемипареза
(алтерниращ синдром на Millard-Gubler). Ако се добави и лезия на съседния n. аbducens
синдромът е известен като алтерниращ синдром на Foville.
2. Централна лезия на лицевия нерв. Установява се при едностранна увреда на
пирамидния път и в частност tr. сorticonuclearis. Засяга се само противоположния долен клон
на нерва, поради едностранната инервация на долната част на ядрото му. Най-често тя е
съчетана с хомолатерална лезия на n. hypoglossus, чието ядро също има едностранна
централна инервация.

6.6. Вкусова сетивност

Анатомия. Специализираните рецептори за вкуса се разполагат във вкусовите луковици на
езика. Те представляват специализирани сетивни клетки, които се деполяризират от химически
вещества, разтворени в слюнката. Вкусовите луковици се намират във вкусовите папили и са
специализирани за възприемане на четири основни вкуса - сладко, кисело, солено и горчиво.
Луковиците за възприемане на усета за сладко и солено са разположени предимно по върха на езика,
усета за кисело се възприема от страничните части на езика, а за горчиво – от задните му отдели.
Първият аферентен неврон се разполага в ганглиите на трите черепномозъчни нерва, свързани със
вкусовата сетивност –gangl. geniculi (n. facialis), gangl. petrosum (n. glossophryngeus) и gangl.
nodosum (n. vagus). N. facialis чрез chorda tympani осигурява вкусовата сетивност от предните две-
трети на езика. Вкусовият усет от задната трета на езика и фаринкса се провежда по влакна, влизащи
в състава на n. glossopharyngeus. N. vagus има незначително участие във вкусовите усещания при
човека, той е свързан с малко на брой вкусови рецептори в областта на епиглотиса. Аксоните на
вкусовите неврони, разположени в тези три ганглия, завършват в ростралната част на nucl. tractus
solitarii. От това общо вкусово ядро се прави връзката с ядрата на слюнните жлези за рефлекса нa
слюнотечение и с nucl. dorsalis n. vagi за отделянето на стомашния сок. Аксоните на втори ред
неврони на вкусовата сетивност, разположени в nucl. tractus solitarii достигат до обособена вкусова
зона в сетивното ядро - nucl. ventralis posteromedialis thalami, а оттам започващите аферентации
завършват в кората, вероятно в областта на operculum frontale и limen insulae. Съществуват и връзки
с хипоталамуса и лимбичната система за различни вегетативни и емоционални реакции (Фиг.6.1.).
Изследване на вкуса. Изследват се четирите основни вкусови усещания - за сладко,
кисело, солено и горчиво чрез накапване на разтвори от захар, лимонена киселина, сол и
хинин върху езика последователно от двете страни. Търси се разлика в усещането или
отсъствие на усет за съответен вкус. Използват се и апарати за отчитане на степента на
вкусовото усещане т.н. електрогустометри.
Нарушения на вкуса:
Възбудни симптоми. Това са вкусовите халюцинации, обикновено явяващи се като
прост парциален епилептичен пристъп или част от клиниката на комплексните парциални
пристъпи.
Отпадни симптоми. Количественото намаление на вкуса се нарича hypogeusia, а
пълната му липса - ageusia. Най-често се установят едностранно при лезия на лицевия нерв.
Качествено променения вкусов усет се нарича disgeusia. Може да се срещне след прекаран
грип или други инфекциозни заболявания, хиповитаминоза, интоксикация с медикаменти
или да бъде психогенна.

6.7. N. VIII – N. VESTIBULOCOCHLEARIS /N. STATOACUSTICUS/

(Слухово-вестибуларен нерв)
 Осмият черепномозъчен нерв (n. vestibulocochleais или n. statoacusticus) се състои от два
компонента: слухов и вестибуларен нерв. Периферните слухови структури във външното и
средно ухо са обект на изучаване на оториноларингологията. Невроотология изучава
предимно централната, неврологична част на слуховата система и вестибуларнита система.
6.7.1. Слухова система
Анатомо-физиология. Слуховата система има важно значение за човека, за който
възприемането на звуковете, както и речта, е съществено за адаптацията към околната среда и
комуникацията. Вродената, или придобита в ранна детска възраст, глухота нарушава възможностите
за комуникация чрез говор. Човек възприема звукови вълни с честота между 20 и 20000 Hz.
Слуховите рецептори, както и вестибуларните се разполагат в обособени структури, разположени в
ципестия лабилинт. В пирамидата на темпоралната кост се разполага костният лабиринт. Той е
изграден от предверие с три полуокръжни канала и охлюв (cochlea) – канал с две и половина завивка
и сляп връх. Във вътрешността на костния се разполага ципестия лабиринт, който е единтичен с него
по форма. Пространството между двата лабиринта е изпълнено с перилимфа, а вътрешността на
ципестия лабиринт - с ендолимфа. Слуховият рецепторен апарат е локализиран в cochlea-та на
ципестия лабиринт. Тук мембраните на ципестия лабиринт оформят три канала: scala vestibuli и
scala tympani – изпълнени с перилимфа и scala media (ductus cochlearis) – изпълнена с ендолимфа.
Scala vestibuli започва от овалното прозорче, а scala tympani – от кръглото и се свързват в областта на
слерия връх – хеликотрема. По вътрешната страна на базиларната мембрана, която отделя scala
media от scala tympani, се разполагат рецепторните клетки. Те са ресничести и техните реснички се
потопени в желатинозната текториална мембрана. Съвкупността от базиларната мембрана,
ресничестите клетки и текториалната мембрана се означава като слухов или Кортиев орган.
Звуковите вълни се разпространяват по въздуха до тъпанчевата мембрана, от нея се предават на
разположената в средното ухо система от три костици, и впоследствие на перилимфата в scala
vestiuli. От нея се предават на перилимфата в scala tympani, което задвижва базиларната мембрана
спрямо текториалната и възбуждат слуховите ресничести клетки. Сензорните клетки, разположени
по membrana basilaris на Кортевия орган, са нископрагови механорецептори. Тези рецептори
възприемат механичните вибрации, предизвикани от различни по честота звукови вълни и ги
трансформират в нервни импулси, обединени в т.н. кохлеарен микрофонен потенциал. Рецепторите
са тонотопично локализирани и специализиарани за възприемана на определени честоти.
Рецепторите близо до овалния прозорец възприемат високите честоти, а тези в апикалната част на
охлюва - ниските честоти. До слуховите рецептори достигат периферните израстъци на първи ред
слухови неврони, разположени в gangl.spirale cochleae във вътрешността на охлюва. Аксоните на
тези клетки образуват слуховата част на n. vestibulocochlearis. Той излиза от meatus acusticus internus,
където се присъединява и лицевия нерв, появяват се по мозъчната повърхност в понтоцеребеларния
ъгъл, който се образува между продълговатия мозък, понса и церебелума. В долната част на понса,
на границата с продълговатия мозък и под пода на четвърти вентрикул се разполагат двете слухови
ядра: nucl. ventralis cochleaе и nucl. dorsalis cochleaе. В тези ядра е вторият неврон на слуховата
сетивност, който има следните направления: 1. По-голямата част от влакната на nucl. ventralis
cochleaе се кръстосват (влакната от по-малкото nucl. dorsalis cochleaе са изцяло кръстосани) и
образуват вентрално в понса нервен сноп наречен corpus trapezoideum. По-нататък те образуват от
двете страни на мозъчния ствол път, наречен lemniscus lateralis, който достига до първичния слухов
центръв в мезенцефалона – colliculi inferiores и оттам до corpus geniculatum mediale на thalamus; 2.
Една част от влакната се прекъсват в допълнителни слухови ядра – nucl. сorporis trapezoidei, nucl.
оlivaris superior, ядра на lemniscus lateralis. Смята се, че тези ядра имат отношение към слуховото
внимание, локализацията на звука, ориентацията на очите и главата към източника на звук (т.н.
кохлео-орбитален рефлекс) и др. Оттам като трети неврон в състава на lemniscus lateralis достигат до
първичните слухови центрове; 3. По-малка част от влакната на вентралното ядро се движат
хомолатерално към първичните слухови центрове. Това кръстосване на втория и трети неврон дава
възможност първичните слухови центрове и корови слухови полета (извивка на Henschl) да
получават двустранна слухова аферентация. Поради това корови нарушения на слуха се наблюдават
само при двустранни темпорални лезии, ангажиращи слуховата кора. В първичните слухови
центрове се реализират безусловната слухова рефлексна дейност за ориентировачно обръщане на
главата към страната на звука. В corpus geniculatum mediale се разполага третия и респ. четвърти
неврон на слуховия аферентна система. Аксоните им, формират таламокортикален път (radiatio
acustica), който преминава през най-задната част на задното бедро на вътрешната капсула и завършва
в първичната слухова кора в темпоралния дял – 41 поле, gyrus temporalis transversalis или извивка на
Heschl. Там има тонотопично разпределение на звуковите честоти Асоциативните слухови полета се
разполагат по съседство и обхващат най-вече 22 и 42 поле по Бродман (област на Wernicke), които в
лявата хемисфера са свързани с речевата дейност. Установени са много влакна за десцендентен
контрол на различни нива на слуховия анализатор. Предполага се, че те имат значение за модулация
и селекция на звуковата аферентация. На нивото на слуховите ядра се намират рефлексните дъги на
много безусловни рефлекси. 1. Връзките с ретикуларната формация имат значение за т.н. старт-
рефлекс или рефлекторни моторни реакции при внезапни звукови сигнали. 2. Връзките с моторните
ядра на лицевия и тригеминален нерв имат значение с оглед инервацията на m. stapedius и m. tensor
tympani за внезапна контракция при силен звук и предпазване на кохлеата от звукова травма. 3.
Връзките между colliculus inferior и superior създава възможност за рефлекторно насочване на
главата и очите към новопоявил се звуков стимул.
Изследване на слуха. Преди началото на невроотологичното изследване на слуховите
функции, е необходимо да се направи отоскопия, за да се огледа целостта на тъпанчевата
мембрана за следи от наранявания или прекарани инфекции. 1. Слуховата острота се
изследва чрез субективна тонална прагова аудиометрия. За тази цел се използват апарати,
наречени аудиометри. С тях се определя минималния праг на чуване за различните честоти.
Силата на възприетия звук се измерва в децибели. Изследва се: а. въздушна проводимост със
слушалки т.е. звукът се провежда по въздушен път и б. костна проводимост, като звукът се
провежда по костен път със специален вибратор, който се поставя на мастоидната кост.
Получават се две криви на въздушната и костна проводимост, които отразяват слуховата
острота и са почти успоредни и близко една до друга. Нормално костната проводимост е по-
лоша от въздушната. Нарушенията на слуховата острота са най-общо от два типа: а.
Звукопроводно нарушение на слуха поради увреждане на механичните звукопроводни
структурите в средното ухо. Кривата на въздушната проводимост е значително по-снижена
от тази на костната. Двете криви не са успоредни, а се разделят една от друга. б.
Звукоприемно нарушение на слуха. Нарушено възприемането на звуковите вълни от нервните
структури на слуховия анализатор: рецепторни клетки в Кортиевия орган, слухов нерв,
проводни пътища, кора. Двете криви са едновременно снижени и почти успоредни; в.
Смесено нарушение на слуха.
По-стари методи за изследване на двата вида нарушение на слуха са пробите на Weber и
Rinne с камертон, които вече почти не се използват. В клиничната практика може да се
използват ориентировъчните проби за слухова острота чрез възприемане на шепотна и
говорна реч. Нормално човек чува шепот от 5-6 метра, а разговорна реч от 15-20 м. Под тези
стойности има намаление на слуховата острота.
2. Тонална надпрагова аудиометрия установява качествени промени на слуха, като
изследва зависимостта между интензитета на подавания звук и силата на неговото усещане
от пациента. Използват се проби с подаване на звук в двете уши за разкриване на т.н.
рекруитман феномен, които се дължи на засягане на рецепторния апарат в Кортиевия орган.
Рекруитман феноменът преставлява неадекватно бързо нарастване на силата на звуковото
усещане в болното ухо при увеличаване на интензитета на подавания тон с аудиометъра.
Накрая може да се достигне до парадоксално по-силно усещане в засегнатото ухо, което е с
намален слух от звукоприемен тип.
3. Говорна аудиометрия изследва възприемането на човешкия говор с постепенно
усилване на интензитета на говорния материал, при нормална надпрагова тонална
аудиометрия. Нормално се разбира говора при интензитет от 45 децибела. При процеси в
темпоралния дял може да се наблюдава нарушение на разбираемостта на говора.
4. Обективна аудиометрия. Това са електрофизиологични методи за преценка на
реакцията към различни по интензитет звукови дразнения. Към тези методи влизат: а.
Слухови предизвикани потенциали (виж гл. 13.2.); б. Изследване на стапедиален рефлекс.
Използват се специални апарати за подаване на високоинтензивен тон и регистрация на
рефлекторното съкращаване на стапедиалния мускул. С този метод се доказва обективно
рекруитман феномен, наличие на слух и увреждане на лицевия нерв. Тези методи позволяват
да се установи наличие на слух при много малки деца, деца с умствено изоставане, дементни
болни, при съмнение за симулация, агравация и др. Отсъствието на стапедиален рефлекс е в
полза на увреда на средното ухо или звукопроводно нарушение на слуха.
5. Локализация на звука в пространството. Болният трябва да определи със затворени
очи къде се намира източника на звук. Ориентацията може да е нарушена при темпорални
процеси.
Разстройства на слуха. 1. Количествени разстройства на слуха. 1.1. Възбудните
прояви са субективни и обективни шумове (tinnitus). Субективните шумове се усещат само
от пациента. Те се най-разнообразни и се срещат при патологични лезии във вътрешното ухо
(Кортиевия орган); вследствие на ритмични контракции (миоклонус) на m. stapedius, m.
tensor tympani, мускулите на мекото небце или ефстахиевата тръба; патологични процеси,
засягащи слуховия нерв напр. тумори и др. Пароксизмален шум с по-сложен характер, като
израз на халюцинации, може да с наблюдава при процеси в слуховата кора. Слуховите
халюцинации могат да бъдат израз на прост парциален пристъп или да са елемент от
клиничния симптомокомплекс на комплексните парциални пристъпи. Обективните шумове
най-често са със съдова генеза. Те са пулсиращи, синхронни с пулса и се срещат при стенози,
дисекация или фибромускулна дисплазия на каротидната, вертебралната или базиларна
артерия, или при артерио-венозна малформация, сино-каротидни фистули, при повишено
интракраниално налягане и др. Тези шумове са най-често едностранни и при компресия на
каротидната артерия или югуларната вена изчезват. Hyperacusis се наблюдава рядко при
лезия на лицевия нерв и съответно неговия клон n. stapedius. 1.2. Отпадните прояви са
аnacusis (глухота) и hypacusis (намален слух) и могат да бъдат от звукопроводен или
звукоприемен тип. При възрастни пациенти често се установява възрастово намаление на
слуха или т.н. presbyаcusis. На 80 години почти половината от населението има такова
намаление на слуха. Хипакузисът може да се дължи на засягане на цялата невронална верига
на слуха. Аnacusis, или пълната глухота, е голям социален проблем, защото при вродени и
ранно развиващи се състояния довежда до глухонемота. От 30 до 50% от случаите с пълна
глухота се дължат на вродени и наследствени заболявания на слуховия апарат. Пълна
глухота се среща при увреда на средното и вътрешно ухо със засягане на рецепторния апарат
и/или слуховия нерв. 2. Качествени промени на слуха. Рецепторнотo увреждане на
Кохлеарния апарат предизвиква феномена рекруитмeн (recruitment). При него по-
интензивни надпрагови звукове се чуват по-силно в увреденото ухо. Така диапазона между
прага на слуха и прага на болката е силно стеснен и е под нормалния 100 децибела. Disacusis
или неадекватно възприемане на звуковете с елементи на слухова хиперпатия. При нея има
намален слух, удължено латентно време на възприемане на звуковете, неприятно
възприемане на надпрагови звуци и др.
Синдроми на нарушение на слуха. а. Синдром на увреда на външното или средно ухо.
Установява се звукопроводно нарушение на слуха при запушване на външния слухов канал
(церумен или др. причина), остро или хронично възпаление на средното ухо (otitis media),
травми. В средна или по-късна възраст честа причина за глухота (50%) е отосклерозата, при
която е нарушено звукопредаването от средното ухо. Нарушението е най-силно за ниските
честоти. б. Синдром на увреда на рецепторния апарат в кохлеата. Установява се
звукоприемно намаление на слуха, силен шум с различен характер (свирене, пищене и др.) и
рекруитмeнт феномен. Нарушението е обикновено по-тежко за високите честоти. В някои
случаи може да се засегне и вестибуларния рецепторен апарат. Рецепторният апарат се
засяга при възпаление на вътрешното ухо, вирусни инфекции (рубеола, морбили, сифилис и
др.), травми, медикаменти (Gentyamycin, Vancomycin, Streptomycin) и др. Съществуват и
редица наследствени заболявания, които увреждат предимнио рецепторния слухов апарат. в.
Синдром на засягане на слуховият нерв. Установява се звукоприемно намаление на слуха и
шум в засегнатото ухо Вестибуларният нерв се засяга почти винаги, тъй като влакната на
двата нерва имат общ ход. Този синдром се наблюдава при тумори на понтоцеребеларния
ъгъл (невриноми, менингиоми, холестеатоми и др.), карциноза на менингите, менингити
(туберкулозен, сифилистичен, микозни и др.) Понякога може да се установи и огнищна
неврологична симптоматика от засягане на съседни черепномозъчни нерви – n. trigeminus, n.
facialis, на мозъчния ствол и малкия мозък. При тумори се установява и белтъчно-клетъчна
дисоциация в ликвора. г. Централни слухови синдроми. При засягане на слуховите ядра и
проводните пътища слухът е намален обикновено двустранно и незначително, повече
контралатерално, поради кръстосване на по-голяма част от влакната. По-често при
кортикални темпорални лезии се наблюдават сложни слухови халюцинации - мелодии,
музикални тонове, цветен слух и др. Причините най-често са тумори, исхемични огнища,
плаки на демиелинизация и др. д. Синдром на внезапна глухота. Среща се рядко и най-често
е с исхемична генеза. Обикновено е нарушен кръвотока в a. labyrinthi, която е клон на a.
cerebelli inferior anterior. В една част от случаите слуха се възстановява напълно.

6.7.2. Вестибуларна система

Вестибуларната система възприема и анализира промяната на скоростта на всички

праволинейни и ъглови движения на главата и тялото в пространството. Информацията,
която се получава от нея служи за изпълнението на сложни, безусловно рефлекторни
реакции, свързани с координация на движенията на очите, главата и промяна на тонуса на
аксиалната мускулатура за запазване на стабилна поза и ориентация на тялото в
пространството.
Анатомо-физиология. Периферният рецепторен апарат на вестибуларната система се
разполага в ципестия лабиринт - в две торбовидни образувания в предверието: utriculus и sacculus
(отолитов орган) и в трите полуокръжни канала. Вестибуларните рецептори са локализирани в
ограничена област от ампуларната част на каналите – crista ampularis и от двата отолитови апарата –
macula utriculi и macula sacculi. При изправено положение на главата макулата на утрикулуса е
хоризонтално разположена, а на сакулуса – вертикално. Рецепторите са ресничести клетки, чиито
реснички са потопени в желатинозна мембрана. В отолитовия орган тя съдържа кристалчета калциев
карбонат, наречени отолити. В полуокръжните канали тази желатинозна маса се означава като
купула и в нея няма отолити. Възбуждането на тези механорецептори става чрез отклоняване на
ресничките им при раздвижване на ендолимфата в трите полуокръжни канала и в отолитовия орган.
Каналите са разположение в трите пространствени равнини за установяване на ъгловите ускорения
при движения на главата и тялото в различните направления на пространството. Всички линейни
ускорения, които променят позицията на тялото спрямо гравитацията на земята се установяват с
отолитовия апарат. От рецепторите, които преобразуват механичната енергия от движението на
ендолимфата в електропотенциал, дразненията се предават на първия неврон на вестибуларния
анализатор, който се разполага в gangl. vestibulare (Фиг. 6.12.). Той се намира в meatus acusticus
internus. Аксоните на първи ред вестибуларни неврони образуват n. vestibularis, който заедно със
слуховите влакна формира n. vestibulocochlearis. Той навлиза в моста, където слуховите и
вестибуларните влакна се разделят и последните завършват в четирите вестибуларни ядра на дъното
на четвъртия вентрикул. Тук се разполага втория неврон на вестибуларния анализатор. Част от
влакната на невроните на вестибуларния ганглий като част от tr. vestibulocerebellaris завършват във
вестибулоцеребелума (виж гл. 4.). Вестибуларните ядра са: 1. Nucl . vestibularis medialis (Schwalbe);
2. Nucl . vestibularis superior (Bechterew); 3. Nucl . vestibularis lateralis (Deiters); 4. Nucl . vestibularis
inferior (Roller). Вестибуларните влакна, след навлизането в ствола се разделят на възходящ и
нисходящ сноп. Асцендентните влакна носят информация от полуокръжните канали и завършват в
горното и отчасти в медиалното ядро. Десцендентните влакна са свързани с отолитовия орган и
завършват в долното и част от тях в медиалното ядро. Латералното ядро получава малко
аферентации от вестибуларния нерв, но има директни проекции от клетките на Пуркиние в
малкомозъчната кора. От вестибуларните ядра започват следните пътища: 1. Асцендентни и
десцендентни влакна от горното, медиално и долно ядро изграждат Fasciculus longitudinalis medialis
(FLM), чрез който вестибуларните ядра се свързват с ретикуларни ядра като nucl. interstitialis (Cajal),
nucl. Darkschewitsch и ядрата на очедвигателните нерви. Асцендентната част на FLM (от горното
и медиално ядро) достига ростралния мезенцефалон и осъществява контрола на съдружните
очни движения, а десцендентната му част (от медиалното и долно ядро) като двустранен tr.
vestibulospinalis medialis се изчерпва в горните гръдни сегменти на гръбначния мозък.
Системата на FLM е свързана двустранно с ядрата на очедвигателните нерви и подържа: а.
Синхронното движение на очите в различни направления; б. Фиксацията на очите в определена
позиция; в. Координацията между вестибуларния апарат, очедвигателните нерви и малкия мозък; г.
Синхрон между позицията на главата и очните движения. Лезията на FLM довежда до характерна
очедвигателна лезия – ophthalmoparesis internuclearis. Тr. vestibulospinalis medialis осъществява
синхронен контрол на главата и очите посредством лабиринтните позиционни рефлекси. Този път е
също част от системата на вестибулоцеребелума (виж. гл. 4.) 2. От латералнотo ядро започва
хомолатерален tr. vestibulospinalis lateralis, който е част от пътищата на вестибулоцеребелума за
антигравитационнa промяна на мускулния тонус на аксиалната мускулатура за подържане на позата
на тялото и главата. Това ядро получава и проекции от утрикулуса, който е свързан с аферентна
импулсация за позицията на тялото. 3. Вестибуларните ядра са двупосочно свързани с малкия мозък.
Tr.vestibulocerebellaris съдържа влакна на първия вестибуларен неврон във gangl. vestibulare, но по-
голяма част са аксони на втори ред неврони във вестибуларните ядра. Проекциите му са основно към
вестибулоцеребелума. От друга страна директно от клетките на Пуркиние на вестибулоцеребелума,
както и от nucl. fastigii започва реципрочен tr. сerebellovestibularis. 4. Съществуват двупосочни
връзки с ядра на ретикуларната формация и nucl. dorsalis n. vagi. Чрез тази система се медиират
различните автономни симптоми, съпътстващи възбудата или увредата на периферния вестибуларен
апарат като: гадене, повръщане, брадикардия, хипотония и др. Благодарение на тези и някои други
сложни връзки между вестибуларната, слуховата, малкомозъчната система, ядрата на
очедвигателните нерви, предните рога на цервикалните сегменти на гръбначния мозък, ядрата на n.
accessorius и др. се реализират различни сложни безусловно рефлекторни реакции за регулиране на
равновесието, координирано обръщане на очите, главата и едновременно запазване на позицията на
тялото при вестибуларни или слухови дразнения. Това става чрез следните безусловно рефлекторни
реакции: Вестибуло-окуларен рефлекс. Рефлексната дъга на този рефлекс включва полуокръжните
канали, вестибуларния ганглий, вестибуларните ядра и ядрата на очедвигателните нерви. Този
рефлекс обуславя: 1. Запазване на посоката на погледа към фиксирания обект, независимо от
движението на главата и тялото. В такива случаи главата се движи волево в една посока, а очите се
движат плавно (smooth pursuit movement) в противоположната посока и задържат фиксирания обект
върху фовеата; 2. По същият начин се реализира и проследяване на движещ се обект, при което се
извърта синхронно главата и тялото; 3. При бързо движение на наблюдавания обект се наблюдава
последователно редуване на бавно движение на очните ябълки (smooth pursuit movement) в посока,
обратна на движението на главата с цел максимално задържане на погледната фиксация. При
достигане на крайно положение следва бързо, скокообразно движение на очните ябълки в обратна
посока (saccadic movement), ново плавнопроследяващо движение и т.н.. Вестибуло-спинални
рефлекси. Те се опосредстват от аксиалната мускулатура за промяна на мускулния тонус и
подържане на позата на тялото и главата в зависимост от движенията на тялото. Вестибуло-
вегетативни рефлекси, свързани с парасимпатиковото ядро на вагуса за регулация на сърдечната
дейност, гастроинтестиналния мотилитет и др. при различни вестибуларни дразнения. 5.
Асцендентните проекции на вестибуларните ядра не са добре проучени. Част от влакната в състава
на FLM не завършват в очедвигателните ядра, а продължават към таламуса и достигат до nucl.
ventralis posterior thalami (nucl. ventralis posterior inferior). Коровият край на вестибуларния
анализатор също не е изяснен. Предполага се,че това е париеталната кора в областта на
соматосензорната кора или темпоралния дял - gyrus temporalis superior.
Изследване на субективната вестибуларна симптоматика
1. Оглед за спонтанна вестибуларна симптоматика. Пациентът се изследва за наличие
на нистагъм. Нистагъмът е разстройство на вестибуло-окуларната система, при което се
нарушава възможността за координиране на очните движения и фиксиране на обекта, който
се наблюдава. В резултат на това, се наблюдават ритмични, неволеви движения на очните
ябълки с две фази - бърза и бавна. Бързата фаза определя посоката на нистагъма. Бавната
фаза е движението за подържане на фиксацията на обекта, който се следи, върху фовеята.
Бързата фаза представлява автоматично, рефлексно връщане на очите в обратната посока.
Спонтанният нистагъм е на практика винаги патологичен.Вроденият нистагъм има
две еднакви фази (махаловиден нистагъм) и се засилва при фиксиране на погледа.
Придобитият спонтанен нистагъм изчезва при фиксация, затова за откриването му се
използват очилата на Френцел (Frenzel), които правят човек силно късоглед и пречат на
фиксиране на погледа. Спонтанният нистагъм може да бъде резултат на периферна или
централна вестибуларна лезия. Периферният нистагъм се придружава от световъртеж,
нистагъм без световъртеж е винаги централен. Търси се и нистагъм при отклонение на
погледа. За тази цел пациентът от разстояние 50-60 см следи пръста на лекаря при
движението му в хоризонтална и вертикална посока със задържане на пръста в крайна
позиция. Понякога се наблюдават няколкократни потрепвания на очните ябълки при крайно
отклонение на погледа – т.н. нистагъм на нагласа, който не е патологичен. Когато
нистагъмът при оклонение на очите от срединната позиция е неизчерпващ се и двустранно
различен, той винаги е патологичен и е свързан с централна вестибуларна лезия.
Определят се следните характеристики на нистагъма. а. Посоката на нистагъма:
той може да бъде хоризонтален, вертикален, ротаторен или комбиниран; б. Степен на
нистагъма. Нистагъмът само в крайно положение е първа степен. Когато е налице при
поглед напред е втора степен, а ако се наблюдава и при отклонение на погледа в противната
посока е трета степен. в. Според амплитудата на нистагъма се дели на дребен, среден и
едър. Нистагъмът трябва да се отличава от някои други, нистагмоподобни нарушения на
очните движения. Патологичните сакади, особено нарушението на амплитудата и
прецизността на сакадите, наподобява нистагъм, но е резултат на нарушен супрануклеарен
контрол на съдружните очни движения. Регистрирането на нистагъма се осъществява чрез
електронистагмография, при която се постават електроди около очите и се отвежда
нистагмена крива. Друга техника за регистрация е видеоокулографията, при която
нистагмените реакции се записват със специални видео камери. Тези методи позволяват
много точна преценка на характеристиките на нистагъма или нарушенията на съдружните
очни движения.
2. Функционално изследване на вестибуларния апарат за наличие на предизвикан
нистагъм:
2.1. Ротаторни тестове. Използват се специални столове на Barani. Съвременните
столове са автоматични със специални програми за въртене и регистрация на предизвикания
нистагъм. С тях болният се завъртва в определена посока и в определена позация на главата
за селективно дразнене на определен полуокръжен канал. При внезапно спиране на стола
ендолимфата по инерция се движи в същата посока и дразни купулата в полуокръжните
канали. Получава се нистагъм с бавна фаза по посока на въртенето, отклонение на очите и на
тялото в същата посока, а посоката на световъртеж и бързата фаза на нистагъма са в обратна
посока. По този начин може да се предизвика нистагъм от различните полуокръжни канали
при въртене в различни посоки и да се определят неговите показатели. Сравнява се
продължителността, посоката, силата и други показатели на получения нистагъм и се търси
асиметрия в нистагмената реакция. Нистагмената крива се регистрира с
електронистагмография. Повечето показатели се изчисляват по компюторен път. Нормално
нистагъмът получен при двустранна стимулация е симетричен с еднаква продължителност.
При лезии, особено на периферната част на вестибуларния анализатор, се получават
асиметрии в нистагмените показатели. При тази методика се дразнят симетрични отдели на
двата лабиринта и получената реакция е сумарна.
 2.2. Калорични тестове. За тази цел се дразни рецепторният апарат, като се промива
последователно външния слухов проход с топла и хладка вода. След кратък латентен период
се появява нистагъм, чиято посока зависи от температурата на водата. При хладка вода (30о)
нистагъма е към противоположната страна, а при топла (44о) към промиваното ухо.
Предизвиканият нистагъм се регистрира с електронистагмография и се определят неговите
показатели - посоката, асиметрия и др. Предимство на тази методика е, че се получава
реакция само от един лабиринт.
2.3. Оптокинетична проба. Изследва се оптокинетичната система. Пациентът следи с
поглед екран, на който се движат в хоризонтална или вертикална посока с различна скорост
напречни черни и бели ленти. Полученият нистагъм е нормален коров рефлекс за следене и е
в посока, обратна на движещите се ленти. При париетални корови лезии полученият
оптокинетичен нистагъм е асиметричен или изчезва на противоположната на лезията страна.
3. Изследване на координацията. Използват се методите на изследване описани в гл. 4.
На практика се цели да се отдиференцира вестибуларният синдром от другите
дискоординационни синдроми – малкомозъчен, перифернонервен, задностълбцов.
Атаксията може да се обективизира със специални апарати – краниокорпографи,
регистриращи движенията и отклоненията на тялото и главата.

Вестибуларни симптоми. Вестибуларните разстройства се проявяват с няколко групи

симптоми:
1. Сензорни симптоми или субективно нарушение във възприемането на околното
пространство: а. Световъртежът (Vertigo) представлява субективно, лъжливо възприятие
за движение на пространството около пациента или несъществуващо движение на самия
болен. Той може да има различна характеристика: болният може да чувства леко замайване
(dizziness) или силно чувство за движение на предметите, люлеене, нестабилност на тялото и
походката, при което може да падне и да се нарани. Световъртежът може да бъде системен,
когато е в една посока, несистемен в различни посоки или неопределен като замайване.
Системният световъртеж е свързан с лезия на периферния рецепторен апарат. При
засягане на отолитовия апарат болния може да има чувство за пропадане или издигане
нагоре. Позиционният световъртеж се характеризира с това, че се проявява само при
определена позиция на главата и трае няколко секунди. Появява се при засягане на
отолитовия апарат при купололитиаза; при цервикална патология и иритация на
вертебралните симпатикови сплитове; транзиторни исхемични атаки (ТИА) във вертебро-
базиларната система със смущение в кръвоснабдяването на периферния вестибуларен
апарат. Продължителността на световъртежа е различна. При ТИА продължителността е от
минути до 24 часа, при Мениерова болест - часове, а при вестибулопатии за дни и седмици.
б. Деформация на пространството. Това е лъжливо чувство за изкривяване на околното
пространство. Появява се при засягане на коровия край на вестибуларната система. в.
Oscilopsia e трептене на предметите пред очите и често се дължи на спонтанен нистагъм;
2. Вестибуло-соматични разстройства. а. Спонтанен нистагъм. Анализът на
отделните компоненти на нистагъма може да определи топиката и вида на лезията. Според
направлението на нистагъма, което се определя по бързата му компонента, се разграничат:
хоризонтален нистагъм, който може да бъде с периферна и централна генеза. При
периферни синдроми той е по посока на засегнатия лабиринт, при централните синдроми
най-често хоризонталният нистагъм е двустранен и асиметричен. Вертикален и ротаторен
нистагъм се наблюдават при централни вестибуларни лезии; конвергиращ нистагъм при
мезенцефални лезии; монокулярен нистагъм при едностранно засягане на FLM с картина на
ophthalmoparesis intеrnuclearis. Позиционен периферен нистагъм се появява при бърза смяна
на положението на тялото (лягане от седнало положение с глава настрани),. Той има
латентен период от няколко секунди, краткотраен е и винаги е придружен от преходен
световъртеж. б. Разстройства в равновесието на тялото и походката. Те са описани в гл. 4.
3. Вестибуло-вегетативни симптоми. Отчитат се вегетативни симптоми като гадене,
повръщане, изпотяване, пребледняване, промяна в сърдечната честота и артериално
налягане и др. Тези прояви са по-силно изразени при периферни вестибуларни синдроми.
Вестибуларни (невроотологични) синдроми. В клиничната практика често се
използват термините периферен, централен отоневрологичен синдром. По-обща
диференциална диагноза на тези синдроми е представена в гл. 4. За нуждите на по-
прецизната диагностика е необходимо не само топичната диагноза на тези синдроми, но и
вместването им в определени болестни единици.
1. Периферен, рецепторен вестибуларен синдром. Получава се при засягане на
рецепторния апарат в ампулата на полуокръжните канали или макулата на отолитовия
апарат. Синдромът се установява при следните заболявания: вестибуларен неврит,
Мениерова болест, възпаления на вътрешното ухо (otitis), травма с комоцио на лабиринта,
кръвоизлив или исхемични нарушения и др. Повечето от тези заболявания се съпровождат
от засягане на слуха по звукоприемен тип. Симптоматиката е в зависимост от това дали се
касае за възбуда или намалена или отсъстваща вестибуларна реактивност. При отпадане на
функциите се установява:
• Системен световъртеж на противната страна на увреденото ухо (хоризонтален с чувство за
въртене на предметите при засягане на полуокръжните канали), а при засягане на
отолитовия апарат чувство за пропадане при определена позиция на главата;
• Спонтанен, силно изразен нистагъм, хоризонтален или хоризонтално-ротаторен
на противната страна на увреденото ухо;
• Атаксия на същата страна;
• Вегетативни симптоми - гадене, повръщане, изпотяване и др.;
• При функционалните изследвания се установява хипорефлексия или пълно
изчезване на предизвикания нистагъм на засегнатата страна;
При възбуда на вестибуларния рецепторен апарат се получава спонтанен нистагъм и
световъртеж на страната на увредата, а атаксия на противната страна.
2. Периферен, коренчев вестибуларен синдром. Засяга се не само вестибуларния, но и
слуховия нерв. Обиновено към по-горната симптоматика се добавя намаляване на слуха по
звукоприемен тип, шум в ухото. Синдромът се установява при следните заболявания:
неврином на n. vestibulocochlearis, менингиом и други тумори в понтоцеребеларния ъгъл,
арахноидит, синдром на предно-долната малкомозъчна артерия и по-специално на a.
labyrinthica. Синдромът винаги протича със засягане на слуховия нерв, а понякога с увреда и
на лицевия нерв. В такива случаи се наблюдава и шум в засегнатото ухо, намаляване на
слуха, периферна лезия на лицевия нерв, без нарушение на вкуса, саливацията и
сълзотечението.
3. Централен вестибуларен синдром се установява при засягане на вестибуларните ядра
и техните връзки. Синдромът се наблюдава при: ТИА във вертебро-базиларната система,
хронична вертебро-базиларна недостатъчност, синдром на задно-долната малкомозъчна
артерия (Синдром на Wallenberg-Захарченко), хеморагии, травми, мултиплена склероза,
стволови тумори, интоксикации с алкохол, опиати и др. Характеризизра се със следните
симпроми:
• Спонтанен нистагъм, в зависимост от топиката на увредата: в областта на
вестибуларните ядра е обикновено хоризонтален и ротаторен; в областта на
мезенцефалона е вертикален;
• Атаксията е често двустранна, симптомите са асиметрично представени в
зависимост от това коя страна е по-засегната;
 • Няма системен световъртеж, а по-скоро общо чувство на замаяност, нестабилност
и др;
• Напълно отсъстват или са слабо изразени вегетативните симптоми;
• Функционалните тестове обикновено са нормални или несистемно нарушени;
• Слухът е запазен;
• Налице е и друга огнищни симптоми от страна на мозъчния ствол;
При корови лезии отпада оптокинетичният нистагъм на противната страна, може да
има чувство за деформация на пространството. Понякога може да има вертижни кризи като
израз на прости парциални пристъпи или като част от симптоматиката на комплексните
парицални пристъпи. Освен това световъртеж може да се наблюдава при очедвигателни
лезии или да има функционален, психогенен произход.

6.8. N. IX – N. GLOSSOPHARYNGEUS (Глософарингеален нерв)

N. glossopharyngeus заедно с n. vagus и n. hypoglossus изграждат булбарната група
черепномозъчни нерви. Ядрата им се разполагат в продълговатия мозък и тяхното
увреждане най-често е комбинирано, а съответната клиничната симптоматика се означава
като булбарен синдром.
Анатомия. Глософарингеалният нерв е смесен нерв.(Фиг.6.1.). Той има следните ядра:
1. Nucl. ambiguus - двигателно ядро, общо с n. vagus. Самостоятелно n. glossopharyngeus
инервира само един фарингеален мускул - m. stylopharyngeus, чрез специализирани соматични
eферентни влакна.
2. Nucl. salivatorius inferior - парасимпатиково ядро, от което започват преганглионарни
еферентни влакна към gangl. оticum, а разположените тук постганглионарни неврони инервират
паротидната жлеза.
3. Nucl. tractus solitarii - специализирано сетивно вкусово ядро, общо за n. facialis, n.
glossopharyngeus и n. vagus.
4. Nucl. tractus spinalis n. trigemini, което получава соматични аферентни (сетивни) влакна за
общата сетивност от тъпанчето и външния слухов канал. Общи висцерални аферентни влакна за
инервация на задната трета на езика, лигавицата на фаринкса, сливиците завършват както в
специфично сетивното nucl. tractus solitarii, така и в nucl. tractus spinalis n. trigemini.
Клетъчните тела на първи ред неврони по пътя на общата и вкусова сетивност в състава на n.
glossopharyngeus се разполагат в двата му ганглия – gangl. superius и gangl. inferius (petrosum), които
се намират във foramen jugulare.
N. glossopharyngeus излиза от продълговатия мозък зад оливата като няколко отделни
коренчета, които се свързват в общ ствол и той напуска черепната кухина през foramen jugulare.
Изследване на глософарингеалния нерв:
Поради припокриването между сетивната и двигателна инервация на IX и X ЧМН в
клиничната практика те се изследват съвместно.
1. Оглед на увулата и мекото небце. Преценява се при покой симетричността на двете
половини на мекото небце и положението на увулата спрямо срединната линия. Болният се
приканва да произнася продължително буквата “а”, за да се прецени подвижността на двете
половини на мекото небце;
2. Изследва се фонацията при спонтанен говор и при произнасяне на буквата “а”;
3. Преценява се артикулацията при нормална реч или чрез скоропоговорки.
4. Изследва се фарингеалният рефлекс вляво и вдясно;
5. Изследва се гълтането при прием на вода;
6. Изследва се вкусът в задната трета на езика;
7. Разпитва се пациента за състояниeто на слюноотделянето;
8. Изследва се рефлекса на synus caroticus. При притискане в областта на синуса
нормално се получава забаване на сърдечната честота и спадане на кръвното налягане.
 Симптоми на увреда:
Възбудни прояви. 1. Невралгия на n. glossopharyngeus. Характеризира се с пристъпна,
силна, стрелкаща болка в корена на езика, тонзилата и задната стена на фаринкса.
Пароксизмите се провокират от гълтане, дъвчене, говор, кашляне или се развиват спонтанно.
2. Mиоклонии на мекото небце - ритмични потрепвания на мекото небце на засегнатата
страна, като израз на фокална дистония.
Отпадни симптоми:
Най-често те са свързани с лезия едновремено на n. glossopharyngeus и n. vagus:
1. Намалена обща сетивност или анестезия в областта на задната част на езика,
фаринкса и тонзилите;
2. Отслабва или липсва фарингеалния рефлекс;
3. Пареза на мекото небце на страната на лезията. При оглед то е увиснало надолу.
При изговаряне на буквата “а” мекото небце е неподвижно и не може да се повдигне и да
затвори назофаринкса;
4. Увулата е отклонена на здравата страна поради парализа на мекото небце на
страната на увредата;
5. Dysphagia. Гълтането е затруднено или невъзможно. При пиене водата излиза през
носа, поради парализа на мускулатурата на задната стена на фаринкса и на мекото небце,
което не може да затвори назофаринкса;
6. Dysarthria. Говорът е дрезгав със затруднено изговаряне на думите. Нарушена е
артикулацията, поради парализа на мекото небце и фаринкса. Най-често се комбинира с
лезия на n. hypoglossus в рамките на булбарната пареза;
7. Hypogeusia или ageusia - загуба на вкуса в задната трета на езика.

6.9. N. X – N. VAGUS ( Блуждаещ нерв)

N.vagus е смесен нерв, който съдържа общосетивни, вкусови, соматомоторни и
висцеромоторни влакна. Той е единствения черепномозъчен нерв, чиято инервационна зона
надхвърля областта на главата. Чрез n. vagus се осъществява 80% от парасимпатиковата
инервация в организма. Налице е припокриване по отношение на инервацията,
осъществявана от висцералните аферентни и еферентните влакна на n. vagus и n.
glossopharyngeus.
Анатомия. Ядрата на n. vagus са следните (Фиг.6.1.):
1. Nucl. ambiguus - двигателно ядро, общо с n. glossopharyngeus. N. vagus инервира
фарингеалните и ларингеални мускули, чрез соматични eферентни влакна.Rami pharyngei към pl.
pharyngeus осигуряват основната сетивна и моторна инервация на фаринкса и небцето, а оттам и
гълтателния акт. N. laryngeus superior и n. laryngeus recurrens осъществяват сетивната и двигателна
инервация на ларинкса, съответно фонацията и дишането.
2. Nucl. dorsalis n. vagi - парасимпатиково моторно ядро, което дава преганглионарни
еферентни висцерални влакна към автономните плексуси за инервация на органите в гръдния кош и
корема (pl. cardiacus, pl. pulmonalis, pl. esophageus, pl. gastricus ant. et post., pl. hepaticus, pl. celiacus)
Това ядро е свързано с nucl. tractus soiltarii, хипоталамуса, ретикуларни ядра за осъществяване на
различни спeцифичните автономни рефлекси.
3. Nucl. tractus solitarii - специализирано сетивно ядро, общо с n. facialis и n.
glossopharyngeus. То получава специализирани вкусови влакна, свързани с рецептори в областта на
епиглотиса. Каудалната част на това ядро (nucl. сardiorespiratorius) получава висцерална аферентна
информация от барорецептори и химиорецептори и дава проекции към преганглионарни
парасимпатикови и симпатикови неврони в продълговатия и гръбначния мозък за автономна
регулация на кардиоциркулаторните и респираторни функции.
4. Nucl. tractus spinalis n. trigemini - получава аферентни (сетивни) влакна, свързани с
общата сетивност от лигавицата на фаринкса, ларинкса, тъпанчето и външния слухов канал. Част от
общите висцералните аферентни влакна завършват в nucl. tractus solitarii.
 Първи ред неврони по пътя на общата и вкусова сетивност, провеждана от n. vagus се
разполагат в неговите ганглии - gangl. superius (jugulare) и gangl. inferius (nodosum).
N. vagus излиза с няколко коренчета непосредствено зад оливата и под n. glossopharyngeus и
напуска черепа през foramen jugulare. Непосредствено под отвора се намират двата по-горе описани
сетивни ганглия. По протежението му се обособяват четири части – главова, шийна, гръдна и
коремна (truncus vagalis anterior et posterior).
Изследване на n. vagus:
Изследването на този нерв до голяма степен съвпада с това на n. glossopharyngeus.
Специфичното е изследването на ларинкса с индиректна ларингоскопия. Оглеждат се двете
гласни връзки, тяхното положение в спокойно състояние и при фонация, чрез произнасяне
на гласната “а”, при което гласните връзки започват да вибрират.
Симптоми на увреда:
Възбудни прояви:
1.Спазми на хранопровода или кардията, най-често функционални.
2. Ларингоспазъм с хистерична афония.
Отпадни прояви:
1. Dysphonia или aphonia. Дължи се на парализа на n. laryngeus recurrens. Гласът е
глух, носов, беззвучен или напълно невъзможен.
2. Неподвижност на засегната гласна връзка при индиректна ларингоскопия. Тя заема
срединно положение. При изговаряне на буквата “а”, парализираната гласна връзка е
неподвижна, а здравата фонира. Двустранната парализа затваря напълно ларинкса, болният
се задушава и може да умре. Състоянието е спешно и налага интубация и евенуално
изкуствена вентилация.
3. Dysphagia или aphagia. Болният трудно гълта или не може да гълта, а водата излиза
през носа му.
4. Отслабване или липса на фарингеалния рефлекс.
Интрамедуларната лезия на n. vagus често e съчетанa с тези на n. glossopharyngeus
и n. hypoglossus, и може да се получи при тумори, мултиплена склероза, стволови инфаркти
(Wallenberg-Захарченко), сирингобулбия, латерална амиотрофична склероза и др.
Периферни лезии на нерва се наблюдават при полиневропатии – остра възпалителна
демиелинизираща полирадикулоневропатия, диабетна, порфирия, интоксикации с с арсен,
олово и др. Тумори на щитовидната жлеза и аневризма на аортата могат да компримират n.
laryngeus recurrens.

6.10. N. XI – N. Аccessorius (Добавъчен нерв)

N. аccessorius e изцяло двигателен нерв.
Анатомия. N. accessorius в действителност представлява спинален нерв с ядро в страничната
част на предните рога на С1 - С5 сегменти (Фиг.6.1.). От съответните предни коренчета излизат
соматични еферентни влакна, които вървят асцендентно и се обединяват в общ нервен ствол, който
навлиза интракраниално през foramen magnum. Тук към него се присъдиняват временно отклонили
се от n. vagus аксони на неврони от nucl. аmbiguus, които впоследствие се връщат обратно към X
ЧМН. След това нервът излиза през foramen jugulare и инервира m. sternocleidomastoideus и m.
trapezius.
Изследване на нерва. Чрез оглед и палпация се изследват двата мускули за
хипотрофия, насилствено отклоняване на главата, спадане на едното рамо и др. С активни
движения се установява възможността за извиване на главата наляво, надясно и назад (m.
strenocleidomastoideus) и за повдигане на двете рамена (m. trapezius). Впоследствие същите
движения се изследват срещу съпротива, оказвана от лекаря. По този начин се преценява
силата на отделните мускули.
Синдроми на увреда:
 Възбудни синдроми:.
Тorticollis spastica. Характеризира се с неволева, клонична или тонична контракция
на m. sternocleidomastoideus, при което главата се извива на противоположната страна и леко
нагоре. При двустранен тортиколис главата се наклонява напред. Синдромът е израз на
локална цервикобрахиална дистония. При подобно засягане на m. trapezius, рамото се
повдига нагоре. Двете състояния могат да се съчетават.
Тикове. Клонични последователни съкращения на единия или двата мускула, най-
често с функционална генеза.
Отпадни синдроми:
Парализа на m. sternocleidomastoideus. Главата на пациента е трайно отклонена
хомолатерално на увредата, назад и леко нагоре. Главата не може да се извие
контралатерално. Засегнатият мускул е атрофичен, с мековата консистенция. При
двустранна парализа главата е наведена назад и трудно се флектира напред.
При парализа на m. trapezius рамото е увиснало надолу, а скапулата е извъртяна
латерално и леко нагоре. Ръката трудно се повдига над 90O, тъй като мускула подпомага в
това движение m. serratus anterior.
Лезията на нерва е сравнително рядка и се дължи на интрамедуларни тумори в
цервикалната област или по базата на черепа около foramen magnum, травми, syringomyelia
sclerosis lateralis amyotrophica и др.

6.11. N. XII – N. HYPOGLOSSUS (Подезичен нерв)

N. hypoglossus e изцяло двигателен нерв, който съдържа соматични еферентни влакна
за инервация на мускулатурата на езика.
Анатомия. Ядро му - nucl. n. hypoglossi се намира в дорзомедианна част на продълговатия
мозък, под пода на IV вентрикул (Фиг.6.1.). Той получава инервация само от контралатералния tr.
corticobulbaris и заедно с долната част на n. facialis са единствените черепномозъчни нерви с
eдностранна корова инервация. Нервът излиза между пирамидата и оливата чрез няколко коренчета,
които се сливат в общ ствол, който излиза екстракраниално през собствен канал - canalis n.
hypoglossi. XII ЧМН инервира m. styloglossus, m. hyoglossus и m. genioglossus, както и множество
вътрешни езични мускули. Екстракрниално към него се присъединяват влакна от предните
коренчета С1-С3 (аnsa n. hypoglossi), които скоро след това се отделят за инервация на подезичните
мускули m. thyreohyoideus, m. sternohyoideus и m. оmohyoideus.
Изследване на n. hypoglossus. Приканва се пациентът да извади езика си, като се
наблюдава неговото разположение, отклоняване наляво или надясно. Търси се хипотрофия,
която се проявява с хлътнали полета по мускулатурата на езика. Езикът се наблюдава за
фибрилерни потрепвания. След това се преценява неговата подвижността в различни
посоки.
Синдроми на увреда:
Възбудни синдроми. Това са фибрилерни потрепвания (на отделни мускулни влакна) и
фасцикулации (на мускулни групи) при възбуда на мотоневрони в ядрото на нерва.
Отпадни синдроми. При периферна лезия на n. hypoglossus се установява
отклонение на езика хомолатерално с хемиатрофия. Говорът е дизартричен (dysarthria)
смущава се храненето - дисфагия. Ядрената лезия обикновено се съпровожда и с
фасцикулации на засегната страна. Установява се при sclerosis lateralis amyotrophica,
poliomyelitis anterior acuta, дифтерит и др. хронични дегенеративни и възпалителни
заболявания. Може да се съчетае с лезия на останалите булбарни нерви или контралатерална
хемипареза при засягане на пирамидните влакна (парамедианен, алтерниращ синдром на
Jackson).
 Централната лезия на n. hypoglossus се дължи на увреда на контралатералния tr.
corticobulbaris. Езикът е отклонен на противоположната страна на процеса, без данни за
хипотрофия и фасцикулации.
Glossoplegia сe развива при двустранна увреда на n. hypoglossus. Характеризира се с
пълна неподвижност на езика. Може да бъде резултат на периферна и централна лезия на
нерва. Разликата е в атрофията на езика при периферната парализа. Говорът е напълно
невъзможен (anarthria).

6.12. Булбарна и псевдобулбарна парализа

Булбарна парализа се развива при периферна едностранна или двустранна лезия на

булбарната група черепномозъчни нерви (n. glossopharingeus, n. vagus и n. hypoglossus).
Увредата може да засегне ядрата, коренчетата или ствола на периферните нерви.
Едностранната булбарна парализа се характеризиара със следните симптоми:
1. Dysarthria и dysphonia. Говорът е глух, носов, дрезгав, лошо артикулиран, поради:
а. Glossoparesa .Eзикът с отклонява хомолатерално при показване.

б. Парализа на хомолатералната гласна връзка, която заема срединно положение и не

се движи при фонация (disphonia). Изследва се с индиректна ларингоскопия.

2. Dysphagia. Болният не може да гълта храна поради парализа на фарингеалната

мускулатура.:

3. Парализа на мекото небце на страната на увредата, което е увиснало и неподвижно

при фонация и не затваря назофаринкса. Водата изтича през носа.
4. Увулата e отклонена на здравата страна, тъй като здравото меко небце я изтегля.
5. Установява се хемиатрофия на езика.
6. Фасцикулации в засегнатата половина на езика има ядрена лезия на n. hypoglossus.
7. Нарушена е сетивността на хомолатералната задна стена на фаринкса, сливицата и
корена на езика.
8. Фарингеалният рефлекс отсъства.
9. Вкусът в задната трета на езика е нарушен.
Двустранната булбарна пареза (плегия) се характеризира с:
1. Аnarthria и aphonia.
2. Glossoplegia - пълна неподвижност на езика.
3. Двустранна парализа на гласните връзки и пълно затваряне на ларинкса с асфиксия.
Състоянието налага спешна интубация и евентуално изкуствена вентилация.
4. Aphagia с опасност от задавяне и механична обтурация на дихателните
пътища.
5. Двустранна парализа на мекото небце.
6. Нарушение на автономните парасимпатикови рефлекси, свързани с
кардиоциркулаторната и дихателна дейност.
7. Двустранна липса на фарингеален рефлекс.
Булбарна парализа може да се развие при остра възпалителна демиелинизираща
полирадикулоневропатия, poliomyelitis anterior acuta, съдови заболявания на мозъчния ствол
(синдром на Wallenberzg-Захарченко), дифтерия, неопластични процеси по базата на черепа
и др.
Псевдобулбарната парализа е с централна генеза и се дължи на двустранна лезия на
tr. corticobulbaris. Двустранната увреда е задължително условие, поради частичното
кръстосване на кортиконуклеарните влакна преди да завършат в моторното ядро на n.
glossopharyngeus и n. vagus. Налице е и двустранна глосопареза (n. hypoglossus, за разлика от
IX и X се инервира само от контралатералния tr. corticobulbaris). Псевдобулбарната пареза
може да е различно тежка изразена и се характеризира с:
1. Dysarthria и в по-слаба степен dysphonia. Говорът е дрезгав, лошо артикулиран,
спастичен поради спастично повишния мускулен тонус и парезата на езика.
2. Glossoparesa .Eзикът се изважда трудно или се отклонява при показване в
зависимост от преобладаването на увредата на един от двата tr. corticobulbaris.
3. Dysphagia (aphagia). Болният не може да гълта храна поради парализа на
фарингеалната мускулатура и езика.
4. Пареза на гласните връзки,.до пълна парализа рядко се стига.
5. Двустранна парализа на мекото небце.
6. Aтрофия и фасцикулации на езика не се установяват.
7. Позитивират се рефлексите на орален автоматизъм.
8. Фарингеалният рефлекс е запазен.
9. Мандибуларният рефлекс е патологично оживен.
10. Често се появяват насилствен плач или насилствен смях, като израз на
освобождаване на подкоровите емоционални реакции.
Псевдобулбарна парализа може да се получи при двустранни корови и подкорови
увреди със съдова генеза - мултиинфарктна енцефалопатия, амиотрофична латерална
склероза, мултиплена склероза и др.
Комбинирана булбарна и псевдобулбарна парализа e характерна за Sclerosis laterais
amyotrphica.
 7. ОРГАНИЗАЦИЯ НА ВИСШИТЕ КОРОВИ
ФУНКЦИИ И ТЕХНИТЕ НАРУШЕНИЯ.
ФУНКЦИОНАЛНА АСИМЕТРИЯ
НА МОЗЪЧНИТЕ ХЕМИСФЕРИ

Мозъчната кора, съвместно с подкоровите структури, участва в анализа на сензорната

информация и перцепция, в управлението на движението, в неговото програмиране, регулация и
контрол, в паметта и обучението. Мозъчната кора е необходима за езика, абстрактното мислене,
прогнозирането и креативната дейност - висши психични функции, присъщи само на човека.
Обработката на постъпващите в нервната система сигнали минава през няколко
последователни стадии (Фиг.7.1): стимулите, (една част от тях в езикова форма), посредством
сензорната рецепция се проектират в първичните и вторични области на мозъчната кора. През II
стадий информацията се възприема и разпознава в асоциативната кора, с участието на
насоченото внимание и паметта, (с временната й задръжка в краткотрайната памет за съпоставка
с извлечени от дълготрайната памет подобни патерни). В III стадий се взема решение за избор на
отговор с последващото му осъществяване.

Фиг. 7. 1. Стадии на обработка на сензорните сигнали

Префронталната кора изгражда план за моторна активност. В премоторната област се

програмират и контролират по-сложни движения, в които участват двете телесни половини, а
осъществяването е от задните фронтални полета (4, 6, 8, 44, 45). Те реализират волевите
движения, получавайки аферентация чрез таламичните ядра от подкоровите ганглии и малкия
мозък. Унимодалните асоциативни области са свързани с лимбичната система и с
полимодалните асоциативни темпоро-париетална кора и префронтална кора, където се извършва
най-висше ниво на интеграция на информацията. Тук се осъществяват психични процеси извън
рамките на една сензорна модалност, и е налице специализация в мозъчните функции, с
доминантност на лявата хемисфера за езиковите функции, а на дясната - за зрително-
пространствения анализ (Табл.7.1). Латерализацията се формира рано - на 5-6 годишна възраст
невроналните мрежи за слухова обработка на езика се локализират в задната част на gyri
temporales superior et medius sinistra.

Таблица 7.1. Някои основни характеристики на лявата и дясна хемисфера

7.1. Гнозис и агнозии

Гнозисът (перцепция) е процес на разпознаване на обекти и явления чрез съотнасяне на

сензорните възприятия към миналия опит. Агнозия е неспособността за разпознаване на
сензорните стимули, вследствие на мозъчна увреда, при липса на сензорен дефицит, нарушение
на езика, вниманието или интелекта. Тя възниква при увреди в асоциативните сензорни полета
на мозъчната кора. Агнозиите се разделят на аперцептивни, при които страда процеса на синтез
на отделните физически характеристики на стимула, и асоциативни, при невъзможност за
отнасяне на възприетия стимул към предшестващия опит. Според сензорната модалност,
агнозиите се класифицират в следните групи:

7.1.1. Зрителни агнозии

Нарушението е в сферата на разпознаване на зрителните стимули. Изследването
включва разпознаване на предмети, лица, цветове, геометрични форми, на знаци и символи.
Дели се на следните форми:
 Предметна агнозия. Характеризира се с невъзможност за разпознаване на предметите
чрез зрението. Разпознаването е чрез други сетива и чрез ориентация от общата ситуация и
опита. Поведението на пациентите в ежедневието изглежда странно. Установяват се увреди в
окципиталната конвекситетна кора, най-често двустранно или предимно вляво, понякога с
въвличане на средната и долна темпорална извивка.
Агнозия за цветове. Изразява се в неспособност за разпознаване, подбиране и
групиране на цветовe при запазено цветно зрение. Най-често се съчетава с други зрителни
агнозии. Увредата е в окципиталния дял.
Прозопагнозия. Това е специфична зрителна агнозия, при която не се разпознават
човешки лица. Разпознаването е чрез слуха - по гласа или по характерни детайли в облеклото.
Увредите са двустранни вентро-медиални окципито-темпорални, предимно вдясно с обхващане
на асоциативната зрителна кора (полета 18, 19 и 37).
Разпознаване на непознати лица като познати - описано напоследък нарушение при
инфаркт в лявата темпоро-окципитална област (предполага се свръхактивация на
представителства за емоционално- личностови отношения в дясната асоциативна хомоложна
кора).
Алексия. Болният не разпознава единични или свързани в думата букви
(графеми). Той не може да чете, разбира и разпознава писмена реч. Може,
обаче, да пише спонтанно и под диктовка. Поради това, състоянието се нарича
още алексия без аграфия. Говорът и разбирането на речта не са нарушени.
Лезиите са в лявата гранична окципито-темпорална област.
7.1.2. Слухови агнозии
Невербална слухова агнозия - не се разпознават обекти по издаваните от тях
характерни звуци (сирена, звънец и др.). Увредата е двустранна темпорална в 22 поле.
Нарушен слухов гнозис за ритми. Страда времевата перцепция, като
увредите могат да са локализирани в левия или десен темпорален дял.
Амузия – неразпознаване на мелодии. Най-често се откриват лезии в дясната средна
темпорална извивка.
Речева слухова (вербална) агнозия (словесна глухота) - неразпознаване на речеви
звуци (фонеми) и думи. Разбирането на говорна реч, повтарянето на думи и писането под
диктовка е нарушено. Пациентът обаче говори, пише и чете правилно. Увредите са в лявата
темпорална асоциативната слухова кора.
Фоноагнозия - неразпознаване на познати от преди това гласове. Функцията в норма се
свързва с едновременна активация на дорзалния край на левия и десен gyrus temporalis sup.
Нарушението е на ниво идентификация на единствени стимули, както при прозопагнозията.
Едностранно нарушение на слуховото внимание и локализация са по-редки гностични
нарушения.

7.1.3. Тактилна агнозия (стереоагнозия)

Характеризира се с невъзможност за разпознаване на предметите чрез опипване. Често
страда и сензомоторната интеграция, т.е. болните не правят опити да изследват предмета чрез
опипване. Увредите са локализирани в париеталната асоциативна кора.

7.1.4. Пространствени нарушения

Зрително-пространственият гнозис е познавателна (когнитивна) функция, за която е
доминантен десният париетален дял. В пространствения гнозис вземат участие корови отдели на
зрителната, вестибуларната и соматосензорната система, осигуряващи тримернопространствена
преценка на света. При долнопариетални или парието-окципитални лезии се нарушава главно
зрителното възприятие и болните не могат да възприемат пространствените съотношения в по-
сложни конструкции, не различават лявата от дясната страна. Те не могат да се ориентират в
пространството, по карта и по план, не могат да оценят положението на стрелките на часовника.
При съчетание с конструктивна апраксия, синдромът се дефинира като апрактагнозия. При по-
тежки случаи пациентите се губят, не намират пътя до дома си, дори до стаята си. Зрително-
пространствените агнозии се дължат най-често на дифузни мозъчни увреди при деменции.
Симултанагнозия е невъзможността да се възприеме едновременно повече от един
обект и неразбиране смисъла на дадената ситуация. Увредата е двустранна окципитална,
понякога левостранна окципито-темпорална с включване на 18 поле. Касае се за когнитивен
дефицит в синтеза на зрителната перцепция или за първичен дефект в поддържането на
вниманието към зрително-пространствена информация. Част е от синдрома на Balint (Балинт),
който включва невъзможност за активно насочване на погледа към периферното поле, трудности
в достигането на предмета под зрителен контрол и невнимание към обектите в периферното
зрително поле. Дължи се на двустранни лезии в задната част на темпоро-париеталната
полимодална асоциативна област. Нови изследвания доказват наличие на специализирана
система за зрително-моторни функции дорзално в парието-окципиталните дялове, чиито лезии
причиняват оптична атаксия.
Едностранно зрително-пространствено игнориране (синоними: пространствено
неглижиране или фиксирана хемианопсия). Представлява една от основните форми на
нарушение на вниманието. Проявява се с игнориране на едната половина на пространството,
най-често лявата. Пациентът не рисува върху лявата част на листа, не чете лявата страна на
книгата и т.н. Често се съчетава с левостранна хемианопсия, левостранна хемихипестезия и
анозогнозия. Дефицитът е мултимодален и ангажира перцепция, ориентация, праксис и
емоционални процеси. Засегнати са невронални мрежи, включващи корови и подкорови
области, участващи в процеса на вниманието: задна париетална или темпоро-париетална област,
фронтално адверзивно поле, поясна и допълнителна моторна област, базални ганглии, thalamus.
Типични са десностранните париетални увреди. Функционални невроизобразяващи изследвания
доказват доминантност на дясната хемисфера за вниманието.
Нарушения в телесната перцепция и образа на собственото тяло.
Асоматогнозията е нарушена телесна перцепция, нарушен образ на собственото тяло.
Хемиасоматогнозията е загуба на оценка на едната телесна половина, по-често лявата, като
собствена с отчуждаване и липса на грижи за нея. При аутотопагнозия пациентът не може да
намери и покаже по инструкция части от тялото си или не ги разпознава като свои.
Анозогнозията е селективно невъзприемане на собствения дефект - напр. хемиплегия или
хемианопсия. Болните са безразлични към парализираните си крайници, говорят за тях с ирония,
или агресия. Нарушенията в гнозиса за собственото тяло са резултат на увреди в дясното горно
париетално делче. Като двустранна асоматогнозия се определя синдромът на Gerstmann при
левостранна париетална увреда, който включва: пръстова агнозия, ляво-дясна дезориентация,
акалкулия и аграфия, често и алексия и хомонимна хемианопсия (Фиг. 7.2).

Фиг. 7.2. СT на пациент със синдром на Gerstman (пръстова агнозия, зрително-

пространствени нарушения за ляво/дясно, акалкулия, аграфия). Данни за мултиинфарктна
енцефалопатия с нов инфаркт в левия париетален дял.

7.2. Праксис и апраксии

Праксисът е перцептивно-моторна и когнитивна висша корова функция за придобити

чрез обучение сложни автоматизирани двигателни навици и умения
Апраксия е загуба на способността да се извършват сложни, придобити двигателни
умения, при липса на парализи и сензорен дефицит. Тя е резултат на мозъчна увреда,
локализирана главно в париеталния дял на доминантната за езика хемисфера.
Моторна (мелокинетична) апраксия. Аналог е на моторната афазия и често я
съпътства. Характеризира се с трудности във фините движения. Дължи се на увреди на
вторичната сензомоторна кора и премоторната област.
Идеаторна апраксия. Тя се свързва с увреда в идеационния център на движенията.
Съответства на сензорната афазия на Вернике. Болният е загубил основната идеята, плана за
сложните движения. Може да има отделни спонтанни действия, но са невъзможни тези при
вербална инструкция, чрез имитация, с ползване на предмети и символните действия. Увредата е
обширна левостранна или двустранна, парието-окципитална, темпоро-парието-окципитална или
на corpus callosum. Характерна е за болестта на Алцхаймер.
Левостранната апраксия е синдром на нарушена връзка между лява и дясна премоторна
област - липсва информация за моторната програма от лявата хемисфера. Дължи се на увреда на
предната част на corpus callosum (Фиг.7.3).

Фиг. 7.3. Схема за лезиите при левостранна апраксия - 1 - област на Вернике (приема
инструкцията за движението), 2 - gyrus supramarginalis, 3 - премоторна област (програма на
движението), 4 - моторна област

Идеомоторна апраксия. Съответства на проводниковата афазия. Нарушени са връзките

между центъра за идеи за движения и изпълнителния моторен център. Идеята за движението е
съхранена, но страда процесът на реализация. Пациентът разбира инструкцията, но не може да я
изпълни, макар че и моторните и сензорни функции са запазени. Спонтанните движения са
възможни, но забавени. Манипулацията с предмети е силно затруднена. Увредата е в долното
париетално делче (40 и по-рядко 39 поле) вляво, или в допълнителната моторна област, понякога
с обхващане на базалните ганглии.
Конструктивна апраксия. Конструктивният праксис е висша корова функция,
осъществяваща интеграцията на отделни части в едно цяло, ориентацията и моторното
изпълнение в пространството, включваща зрително-пространствения гнозис. Конструктивната
апраксия се характеризира с трудности в действия като подреждане, рисуване, конструиране,
поставяне на предмети в триизмерното пространство (Фиг.7.4). Най-често увредата е
локализирана в дясната парието-окципито-темпорална област. Може да се съчетава с
игнориране на лявата половина на пространството и на собственото тяло, с левостранна
хемианопсия, хемихипестезия, и апраксия на обличането. Среща се както при болестта на
Алцхаймер, така и при мултиинфарктна деменция.

Фиг. 7.4. Опит за прерисуване на фигури, стълба и часовник от пациент с конструктивна

апраксия и апраксия на обличането

Според засегнатите волеви движения апраксиите се делят на:

– Орофациална апраксия. Затруднени са движенията на устните, езика и
лицевите мускули.
– При вербална (речева) апраксия е проблемно подреждането и
артикулацията на фонеми. Често съпътствува афазията на Брока. Резултат е на лезии
във фронталния и централен оперкулум вляво.
 – Погледна апраксия. Невъзможно е волевото насочване на очите към
определена цел и фиксирането й, при запазени зрителни полета и липса на
очедвигателна парализа. Резултат е на двустранни париетални увреди.
– Апраксия на тялото. Заемането на определена поза по инструкция е
невъзможно. Към нея се включва апраксия на походката. Наблюдава се при двустранни
фронтални лезии с обхващане на калозните влакна.
– Апраксия на обличането. Доминират затруднения в обличането. Причината
е в нарушеното възприемане на схемата за собственото тяло или в левостранно
моторно игнориране.Установява се при дясна париетална лезия.

7.3. Нарушение на функциите на езика. Афазии

Езикът е в основата на човешката цивилизация и на обучението, чрез него се обменя

информация, мисли, чувства, инструкции, задават се въпроси, формулират се аргументи, усвоява
се и се предава опита на поколенията.
От функционална гледна точка езикът се определя като система за комуникация с
помощта на символи. Състои се от речник от думи (лексикон) и общи правила за
комбинирането им (синтаксис). Те са приети от ползвателите на езика и позволяват ефективна
перцепция и експресия на съдържателна информация (семантика), с оглед постигане на
определени цели (прагматика). Успоредно се прилагат и социални правила за ползване на
езика. Жестът, мимиката, темпът и интонацията (прозодия) са свързани с емоционалното
състояние и са паралингвистичен елемент на езика.
За психолингвистите езикът е част от познанието с различни нива на анализ -
фонологично, синтактично, семантично, които могат да се разглеждат като етапи на речевата
перцепция, и които са същите, но протичат в обратен ред при речева експресия (Фиг. 7.5). Те са
свързани, оперират до голяма степен автоматизирано и трудно могат да бъдат разделени едно от
друго.

говорител

семантика синтаксис звук

слушател

Фиг.7.5. Модел за речева продукция и речева перцепция

Всеки център (модул) има свой апарат за анализ и синтез на информация. Предната езикова
област на Broca е мястото на синтаксиса, докато семантиката се отнася към задната област на
Wernicke. Префронталната кора има значение за линейната организация на лингвистичните
единици. Задната езикова област отговаря за избора на словесни единици. Програмирането реда
на думите е функция на областта на Broca, а координацията на артикулаторните движения е
резултат на надпирамидни влияния, с водеща роля на двигателната област с обратен контрол от
соматосензорната париетална кора. Емоционалното значение на информацията и разбирането на
контекста са функции на медиалния фронтален дял и парацингуларната кора (предполага се
нарушение в този "модул" при аутизъм).

Нови данни от функционалните невроизобразяващи изследвания доказват, че областта

на Broca се състои от 3 езикови субмодули: първият участва в структурирането на
звуците (фонология), вторият - в значението на думите (семантика), третият (между
двата района) - в предаването на значението чрез структурата на изречението
(синтаксис). Областта на Wernicke е мястото на сензомоторен интерфейс на фонеми с
артикулеми и запазване на тяхната последователност в краткотрайната памет. Тя е под
влиянието на две модулаторни проекции: от една страна, от сензорните корови райони
и от друга, от префронталната кора, като връзките са реципрочни (Фиг.7.6). Fasciculus
uncinatus свързва предната темпорална кора с ростралната префронтална кора (участие
в обработката на значението на думата). Fasciculus arcuatus свързва задната темпорална
област с дорзалната префронтална кора (участие в звуковото структуриране на думата -
фонетика и фонология), следователно, доказаното от клиничната практика класическо
схващане за връзка на семантиката само със задната езикова област се променя.

Фиг. 7.6. Модел, представящ проекциите на темпоралната към префронталната кора

чрез fasc. arcuatus и fasc.uncinatus (по Wise, R.J.C.,Brit Med Bull,65,2003,95-119)

От неврофизиологична гледна точка езикът е продукт на дейността на сложни корово-

подкорови неврокогнитивни мрежи. Докато езиковата способност, (като паметта и мисленето),
трудно би могла да се локализира, речта, като осъществяване на езиковата способност, е
свързана с активация на области около Силвиевата бразда в лявата голямомозъчна хемисфера.

Афазията е придобито нарушение на речевата комуникация вследствие мозъчна

увреда, на способността за кодиране (пораждане) или декодиране (разбиране) на езикови
символи. Страда езиковото ниво, прилагането на семантичните и граматичните правила на езика,
но и на сигнализиран текст (напр. Морзов код) и на неезикови форми на комуникация (жест,
мимика, ритъм, ударение, рисунка). Най-често афазията се съчетава с речева агнозия (чиста
глухота за думи) - трудности в диференцирането и идентификацията на речеви звуци (фонеми),
на буквени знаци, графеми (алексия), или с вербална апраксия - затруднена артикулация на
серии от фонеми. Честотата на афазиите е 4/1000.
Етиология. Причина за възникването на афазии на първо място са мозъчно-съдовите
заболявания. Класическите афатични синдроми са най-ясно изразени при исхемичните инсулти.
Срещат се също при тумори, абсцеси, черепномозъчни травми, менингоенцефалити. Първичната
прогресивна афазия е рядък невродегенеративен синдром, характеризиращ се с бавно
прогресиращи нарушения на езика в късна възраст (по-късно и с деменция), поради фокална
атрофия на кората в лявата фронто-темпорална област.
Анатомия и физиология. Според класическите схващания, потвърдени от
съвременните функционални невроизобразяващи изследвания, речевите нарушения се дължат на
увреди на определени мозъчни области в лявата хемисфера при 99% от хората с водеща дясна
ръка и при 60% от тези с водеща лява ръка. (Табл.7.2). Кръвоснадбяването им е главно от
клонове на средната мозъчна артерия.

Таблица 7.2. Локализация на лезиите при афазия

 1. Област на Broca – основата на gyrus frontalis inf.и подлежащи подкорови
структури - 44, 45 и отчасти 47 поле;
2. Префронтална конвекситетна кора и премоторна кора– напред от областта
на Broca;
3. Област на Wernicke - темпоро-париетална полимодална асоциативна кора,
включваща задната част на gyrus temporalis sup. (част от 22 поле) и част от gyrus
temporalis med. (21 поле);
4. Fasciculus arcuatus - свързва областта на Wernicke с областта на Broca;
5. Долно париетално делче - gyrus supramarginalis (40 поле) и gyrus angularis (39
поле);
6. Допълнителна моторна област и редица подкорови структури (thalamus,
nucleus caudatus, putamen);
7. Insula, capsula externa, capsula interna, преден corpus semiovale.

Вероятно в индивидуалния човешки мозък броят на коровите области и организирането

им в невронални мрежи, контролиращи езиковите функции, варира, което обяснява вариациите в
синдромите при увреда в едни и същи райони.
Класическа схема за обяснение на речевите функции и техните нарушения е
моделът на афазии на Lichthаim- Wernicke (Фиг.7.7).

7
 m a
5

4 6

1 2
M A
3

Фиг. 7.7.
Модел на афазиите
на Lichtaim -
Wernicke
1 - корова моторна афазия; 2 -корова сензорна афазия; 3 - проводникова афазия; 4
-транскортикална моторна афазия; 5 -субкортикална моторна афазия; 6 -
транскортикална сензорна афазия; 7 - словесна глухота.

Според него звуците се разпознават в центъра на Wernicke /А/, който е висш слухов
център за образи на звуците. Той се свързва с центъра на понятията /В/, асоциативен
център за разбиране значението на думи, който на свой ред се свързва с центъра на
Broca /М/, център за артикулация на моторни образи на фонемите, отговорен за
речевата генерация. Съществува пряка връзка между центровете на Wernicke и Broca,
както и пътища от по-низши слухови центрове /аА/ към областта на Wernicke и пътища
към по-низши моторни центрове от областта на Broca /Мm/. Тези центрове, при
пациенти с водеща дясна ръка, се намират в лявата хемисфера. Описват се следните
видове афазии, отговарящи на увредата на определени области или връзките им: 1.
Корова моторна афазия (увреда в моторния център) - запазено разбиране, неплавна
реч и нарушена повторна реч, 2. Корова сензорна афазия (увреда във висшия слухов
център) - трудности в речевото разбиране, плавна, но често безсмислена реч (липсва
вътрешният контрол) и нарушена повторна реч; 3. Проводникова афазия (запазени
речеви центрове, нарушени връзки между тях) - запазено разбиране и спонтанна реч,
невъзможна повторна реч; 4. Транскортикална моторна афазия (нарушени връзки
между моторния речеви център и центъра на понятията) - тя е както коровата моторна
афазия, но със запазена повторна реч; 5. Субкортикална моторна афазия (нарушени
връзки между моторния център на речта и изпълнителните речеви органи) - затруднена
спонтанна реч със запазено разбиране и повтаряне; 6. Транскортикална сензорна
афазия (увреда на връзката между слуховия речеви център и центъра на понятията) - тя
е както коровата сензорна афазия, но със запазена повторна реч; 7. Субкортикална
сензорна афазия или словесна глухота (прекъснати връзки между първичната слухова
кора и областта на Wernicke) - нарушено разбиране и повтаряне при запазена
спонтанна реч.
Съвременните невролингвистични теории подчертават, че увредите на мозъка,
причиняващи афазия с нарушени процеси на езикова преработка на данните, се проявяват в
нарушена речева дейност на изхода. Изследването на изходните нарушения позволява да се
правят изводи за състоянието на централните процеси. Афазиите се делят на базата на двата
основни аспекта на езика: 1.) умението за свързване на езиковите символи и 2.) избора и
подреждането им в езикови схеми. Нивото на нарушение /фонологично, лексикално,
семантично/ определя типа афазия.
 Изследване и афатични синдроми. Изследването на речта включва:
1. Оценка на речевата експресия:

1. дължина на фразата;
2. отношение на главните части в изречението към второстепенните;
3. сложност на изречението;
4. парафазии - литерални (кол вместо вол); вербални/семантични (вилица
вместо лъжица), неологизми (сколе вместо нула);
5. интонация и мелодия на речта;
6. лекота на артикулацията - свобода и точност на произнасяните звуци.

Ако фразата е кратка и предимно от главни части (аграматизъм), ако темпът е под 50
думи в минута, липсва мелодия, лекота и точност в артикулацията, се касае за неплавна,
кодираща моторна афазия. Увредата е във фронталната езикова област. Ако речевата продукция
и мелодия са запазени, е налице плавна, декодираща сензорна афазия, признак за съхранена
предна езикова област.
2. Оценка на разбирането:

1. разбиране имената на :
- предмети и действия - рядко и често срещани;
- на букви, цифри, цветове, на части на тялото;
2. изпълнение на инструкции:
- единични и в естествени ситуации, двойни, тройни,
неестествени, нелогични;
3. разбиране въпроси свързани с :
- лична информация, нелична информация;
- ситуации от ежедневието, информация от картини.

Според

запазеното или нарушено разбиране, афазиите се делят съответно на моторни и сензорни.

Нарушеното разбиране е признак за увреда на темпоро-париеталната езикова област, а
съхраненото разбиране - за нейната интактност.
3. Оценка на повторната реч: на единични думи и изрази: често и рядко употребявани,
със или без емоционално съдържание, едносрични и многосрични, фонетично прости и сложни;
на изречения: къси от ежедневието, дълги от ежедневието, къси и непознати, дълги и непознати.
При нарушена повторна реч афазиите са кортикални (увреда на перисилвиевата корова област),
при запазено повтаряне - транскортикални, т.е. тази област е запазена. Изолирано нарушение
само на повтарянето има при проводниковата афазия.
4. Автоматизирана реч - изброяване дните на седмицата; месеците; песни; поздрави;
ругатни. Обикновено са единствена речева проява при тежки афазии и се свързват с активността
на недоминантната за езика хемисфера.
5. Назоваване - на предмети или на частите им; на цветове; части от тялото и др. При
трудности в назоваването е налице аномия (амнестична афазия). Среща се при всички афатични
синдроми и има слаба локализационна стойност.
6.Изследване на писмената реч: четене (на глас, разбиране на прочетеното); писане
(спонтанно писане, писане под диктовка и преписване); смятане (на ум, в колонка, с
преминаване на десетични редове). Анатомията на писмената реч също е свързана с лявата
езикова перисилвиева област, с участието на окципиталната област и долното париетално делче
при четене, а при писане и на моторната фронтална област.
7.Съпоставяне с неврологичния статус за асоциирани симптоми.
Клинична класификация на афазиите. Най-често прилаганата и днес класификация е
синдромологичната. Речевото нарушение според нея има локализационно значение. Тя разделя
афазиите на две основни групи. При първата група афазии нарушението е в лингвистичното
кодиране. Наричат се предни, тъй като лезиите, които ги причиняват са локализирани във
фронталния дял; неплавни, поради затруднения и накъсан речеви поток; моторни или
експресивни, тъй като страда речевата експресия. Втората група се характеризира с нарушение
в лингвистичното декодиране, а поради локализацията на увредата и характера на речта, те се
дефинират като сензорни или рецептивни, задни и плавни (Табл. 7.3).

Таблица 7.3. Характеристика на отделните видове афазии

7.3.1. Моторни афазии

Афазия на Broca (кортикална моторна, експресивна, вербална, кодираща, еферентна
моторна на Лурия). Нарушени са: езиковото кодиране и изразяване на мисълта, разгръщането и
в синтактичната структура на изречението. Свързва се с увреди на областа на Broca. Фактически
лезиите обхващат по-широка област - фронто-париеталния оперкулум, коровата моторна област
и подкоровото бяло вещество (Фиг. 7.8). При по-предни увреди към езиковите нарушения се
прибавя речева апраксия с неплавен речеви поток и с литерални парафазии (звукови замени).
Речта може да липсва напълно (мутизъм). Поради близостта на сензомоторната област и честото
и засягане се наблюдава дизартрия. Езиковите нарушения са водещи при по-обширни лезии на
operculum и insula - изречението се състои само от главни части, често от една дума, но при
запазен смисъл - характеристика на аграматизма или т.н. “телеграфен стил”. Слуховото
разбиране е запазено. Нарушено е назоваването, а така също и повторната реч (Табл. 7.3). Има
пропуски и замени. Четенето и писането са нарушени по подобие на устната реч. Придружаващи
неврологични симптоми са: десностранна хемиплегия, хемихипестезия, апраксия и депресия.
Транскортикална моторна афазия (динамична афазия по Лурия). Подобна е на
афазията на Broca, т.к. речта е неплавна. Нарушено е езиковото кодиране на фрази. Намалена е
речевата инициатива. Разликата се състои в това, че е запазена повторната реч (запазени са
връзките с областта на Wernicke, запазени са речевият праксис и речевият гнозис). Засяга се
лявата префронтална мозъчна кора и връзката и с областта на Broca (Фиг. 7.8). Може да се
съпътства от десностранна хемипареза.

Фиг. 7.8. Схематично представяне топиката на увреда при различни видове афазии -
1.Афазия на Broca, 2. Афазия на Wernicke, 3. Проводникова афазия, 4. Транскортикална моторна
афазия, 5. Транскортикална сензорна афазия, 6. Тотална афазия - цялата област около
Силвиевата бразда.

7.3.2. Сензорни афазии

Афазия на Wernicke (корова сензорна, рецептивна, акустикогностична по Лурия,
декодираща, синтактична, темпорална). Това е афазия, при която езиковото нарушение е в
процеса на декодирането и употребата на символи - фонеми и/или думи. Страда разбирането,
както поради езиковото нарушение, така и поради придружаващата слухово-вербална агнозия.
Неспособността да се диференцират фонемите в думата, да се изговорят или напишат, води до
нарушена употреба на думи в устната и писмената реч. Спонтанният речеви поток е плавен,
болният говори много (речевият праксис е запазен), но напълно неразбираемо (липса на контрол
върху експресивната реч от задната езикова област). В изречението изобилстват предлози,
съюзи, но липсват главните части, които носят смисъла, т.е. нарушена е семантиката и
вътрешния лексикон. Има вербални парафазии (замени на думи) и литерални парафазии (замени
на звуци/букви), както и думи, които не могат да бъдат разпознати (неологизми). Думите в
изречението са в погрешен ред и често не се разбират изобщо (жаргонафазия). Невъзможно е
назоваването и повторната реч, разбирането на чути или прочетени думи (Табл.7.3). Четенето
и писането са нарушени по подобен начин на устната реч и слуховото разбиране. Лишени от
всякакъв вид комуникация, тези болни не могат социално да функционират. Придружаващи
неврологични симптоми са десностранна хемианопсия, десностранна хемихипестезия,
анозогнозия, обърканост или депресия. Сензорната афазия е резултат на увреда в областта на
Wernicke, в париеталния оперкулум, 39 и 40 поле и задната инсуларна част (Фиг.7.8). При малки
емболични инфаркти може да се засегне изолирано слуховото разбиране на речта или
зрителното разбиране на писмена реч.
Транскортикална сензорна афазия. При нея е нарушено разбирането, слухово и на
писмен текст. Спонтанната реч е плавна и често ехолалична. Аналог е на афазията на Вернике, с
изключение на запазената повторна реч. Засегнато е само езиковото ниво, речевият гнозис и
праксис са съхранени. Смята се, че причина за нарушението е запазената връзка между двете
езикови области и прекъснатата връзка между неречевите области и областта на Вернике, което
затруднява предаването на информация и преобразуването и във вербална форма. В асоциация е
с преходна хемианопсия и зрителна агнозия. Най-често се откриват темпоро-окципитални,
парието-окципитални или дифузни мозъчни лезии (Фиг. 7.8). Транскортикалните афазии се
определят като екстрасилвиеви.
Проводникова афазия (аферентна моторна афазия по Лурия). Специфична черта на
тази афазия е нарушената повторна реч - на срички, думи и изречения (Табл.7.3). Запазени са
спонтанната реч и разбирането. Възможни придружаващи неврологични симптоми са: апраксия,
десностранна хемипареза, хемихипесезия, хемианопсия. Синдромът се обяснява със съхранени
езикови области, но с прекъсване на връзката между тях. Описват се увреди в инсулата и левия
gyrus supramarginalis (Фиг.7.8).
Номинативна афазия (амнестична, аномична афазия). Тя е отделна форма, различна от
предните и задни афазии. Характеризира се с невъзможност да бъдат намирани думи за
назоваване на предмети, цветове, букви и числа, поради нарушен достъп до вътрешния речник.
Спонтанната реч и назоваването са затруднени, с паузи, търсене на думи и замени по смисъл.
Разбирането, повтарянето и четенето са запазени (Табл.7.3). Речевият гнозис и праксис са
запазени. Амнестичната афазия няма особена локализационна стойност, но по-често увредите са
в темпоро-париеталната област. Наблюдава се в процеса на възстановяване на другите форми
афазия. Честа е при деменции.

7.3.3. Пълна афазия (тотална, глобална, смесена)

Тя има характеристиките на афазията на Broca и на Wernicke. Спонтанната реч липсва
или болният повтаря една и съща дума (речев ембол). Нарушени са разбирането, назоваването,
повтарянето, четенето и писането (Табл.7.3). Чести са придружаващите симптоми от
десностранни двигателни и сетивни нарушения, хемианопсия и апраксия. При някои по-леки
афазии, но с въвличане на всички аспекти на езика, се употребява терминът смесена афазия.
Пълна афазия се установява при обширен инфаркт в басейна на лявата вътрешна сънна артерия,
обхващащ долния фронтален и горния темпорален район и части от париеталния дял (Фиг.7.8).
Възстановяването е бавно и непълно. При съхранен gyrus temporalis sup. се запазва картината на
моторна афазия.
В последните години бяха описани афазии, дефинирани като субкортикални, при
които са засегнати подкоровите ядра и околното бяло вещество (n.caudatus и предната част на
capsula interna, thalamus, главно pulvinar thalami) вследствие на мозъчен кръвоизлив или инфаркт.
Таламичната афазията прилича на транскортикалната сензорна афазия с нарушено разбиране,
назоваване, четене и писане и съхранено повтаряне. Допуска се, че таламусът участва в
механизмите на експресивната и рецептивна реч. Стрио-капсуларната афазия е подобна на
аномичната и транскортикална моторна афазия, типична е съпътстващата дизартрия и
нарушената възможност за съставяне на разгърнато сложно изречение.

7.3.4. Нарушения на писмената реч

Алексиите и аграфиите са нарушения на писмената реч, които са свързани с афазията
поради близост на техните анатомични субстрати и общност на невропсихологичните им
механизми.
Алексия. Алексията е придобито нарушение в разбирането на писмен текст,
причинено от мозъчна увреда. Може да се придружава от трудности в четенето на глас, но
водещо е нарушеното разбиране. Алексията се дели на агностична и афатична, а класическото
разделяне е според съчетанието и с аграфия.
При алексия без аграфия (чиста алексия) нарушенията в разбирането на писмен текст
често се съчетават с трудности в писмени аритметични действия, предметна и цветова агнозия,
десностранна хемианопсия, и по-рядко - с аномия. Синдромът се свързва с лезии в първичната
зрителна кора в лявата мозъчна хемисфера и тилната част на corpus callosum, с прекъсване на
влакната, предаващи зрителна информация до gyrus angularis sin., област на интеграцията на
зрителните и слухови стимули. Причина за нарушението е инфаркт в басейна на a. cerebri
posterior.
Алексия с аграфия. Разделя на два типа: а) аграфична алексия с трудности в четенето и
писането на букви и думи, като част от синдрома на Gerstmann; б) афатична алексия -
нарушеното четене съответства на афатичния синдром.
Аграфия. Нарушението или загубата на способността за писане на
букви и думи, причинена от мозъчна увреда се нарича аграфия. Класическата
неврология отделя две съставки в писмената реч - моторна и лингвистична с два
синдрома на нарушение, респ. първична аграфия с нарушена моторна съставка в
писането и вторична - с нарушения от езиков тип, съответстващи на
класическите форми на афазия.
Акалкулия. Касае се за нарушение на сметните операции вследствие
мозъчна увреда. Смятането е сложна когнитивна функция за кодиране и
декодиране на символи за количество и отношение, в която участва и зрително-
пространственият гнозис.
Диагноза. Диагнозата на афатичния синдром се поставя на базата на
невропсихологичното изследване (Табл. 7.4). Въз основа на спонтанната реч
афазиите се разделят на плавни и неплавни, въз основа на повторната - на
кортикални при нарушена повторна реч и транскортикални при съхранена, въз
основа на запазеното или нарушено разбиране - на моторни и сензорни.
Невроизобразяващите изследвания (КТ и МРТ на главен мозък) потвърждават
локализацията и размера на лезията и изясняват етиологията на афазията.

Таблица 7.4. Алгоритъм за диагностика на кортикалните афазии

Диференциална диагноза. Въпреки, че афазията често се съчетава с

апраксия и дизартрия, нарушенията при тях не са на езиково ниво (Табл.7.5).

Таблица 7.5. Диференциална диагноза на афазиите

1. Речева апраксия - съхранено езиково равнище на комуникация, нарушено

програмиране на артикулаторните движения.
2. Дизартрия - нарушения на говора, на мускулния контрол при съхранено
езиково равнище - паретична, атактична, екстрапирамидна, корова.
3. Качествени нарушения на езика - смислово неадекватно съдържание при
остри и хронични психични заболявания.
4. Психогенен мутизъм - внезапно настъпила немота с психогенен характер.
5. Езикови нарушения при деменции - прогресиращо езиково нарушение в
асоциация с други когнитивни нарушения.

Прогноза. Прогнозата на афазиите се определя от множество фактори, като най-важни са вида,

топиката и размера на мозъчната лезия (Табл. 7.6).

Таблица 7.6. Фактори, определящи прогнозата на афазиите

 1. Свързани с мозъчната увреда: вид, дълбочина, размер и топика на лезията. При засягане на
целия район около Силвиевата бразда прогнозата за възстановяването е лоша. При малки
лезии, локализирани само в областта на Wernicke или Broca се наблюдава подобрение до
пълно възстановяване.
2. Вид и тежест на афазията, на двигателните нарушения, на когнитивните и емоционални
дисфункции.
3. Общо състояние, възраст, психологичен и социален статус, избор на съответна и
своевременна терапевтична интервенция.
4. От рехабилитатора - от неговия опит и познания.

Възстановяването е най-бързо в първите няколко дни и седмици, продължава с добри темпове в

първите 3 месеца до 1 г. и е слабо по-късно. Съществуват 3 хипотези относно механизмите за
възстановяване:
1. Възстановяване за сметка на запазени мозъчни корови неврони в зоната около
инфаркта със създаване на нови невронални връзки (спасяване зоната на penumbra) и на
последваща реорганизация на увредената функция.
2. Трансфер на загубените функции в хомотопична кора контралатерално.
3. Стратегия на "надхитряне" на изгубената функция - напр. четене "буква по буква" при
левостранна окципитална увреда. Познаването на тези механизми е в основата на
рехабилитацията - например тромболитичната терапия за ранна реперфузия възстановява
речевите нарушения при афатици.
Лечение. Провежда се ранна езиково-речева възстановителна терапия, която цели
повишаване на качеството на живот на пациента чрез подобряване на езиковата комуникация.
Съчетаното й прилагане с медикаментозно лечение с Рiracetam е с доказан ефект за по-бързо и
по-добро възстановяване.
1. Плавност 2. Разбиране 3. Повторение Вид афазия
+ Аномия
+
– Проводникова
А
+
_ +
ф Транскортикална
сензорна
а – Кортикална сензорна
з + Транскортикална
и + моторна
– Кортикална моторна
я _
_ + Смесена
транскортикална
– Тотална

Вид афазии Нарушено Запазено

Кортикална моторна Спонтанна реч, Разбиране на чута и
(на Broca) повторна реч, назоваване, прочетена реч
писане - диктовка и
спонтанно,
четене на глас
Транскортикална моторна Спонтанна реч, назоваване, Разбиране,
спонтанно писане повторна реч,
преписване, писане под
диктовка, разбиране
написаното
Кортикална сензорна Разбиране на чута и
(на Wernicke) прочетена реч,
повторна реч, назоваване,
четене на глас
Транскортикална сензорна Разбиране, назоваване,
четене, писане
Проводникова Повторна реч
Амнестична (Аномия) Назоваване
Тотална (Смесена) Спонтанна и повторна реч,
разбиране, назоваване,
четене и писане
Характеристика Лява хемисфера
Анатомични разлики По-голяма повърхност на
горната част на темпоралния
дял, по-широк окципитален дял
и фронтален оперкулум
Движение и праксис Контрол на дясна ръка, фини
и сложни движения
на 2 ръце
Перцепция, Вербални сигнали
обработка, (устни и писмени),
генерация с голям езиков капацитет,
смятане
Стратегия Последователна обработка във
времето на детайли и признаци,
термини, брой, размер
Функциониране Аналитично
Принцип на организация на По концептуално подобие
информацията
Функцията се определя Рационална
като:
Памет Вербална, главно слухова
Емоционално възприемане На радостни събития и
и експресия положителни емоции
краткотрайна памет
дълготрайна памет
сензорен решение и
процес перцепция избор на
отговор
Плавна, неразбираема
спонтанна реч до
жаргонафазия
Запазена повторна реч
Съхранено разбиране,вкл.на
прочетена реч,
съхранена спонтанна реч, но с
парафазии
Спонтанна реч и разбиране
Дясна хемисфера
По-широк десен фронтален дял
като цяло
Контрол на лява ръка, умения за
конструиране на
пространствени модели
Невербални зрително-
пространствени сигнали,
минимален езиков капацитет,
като на 10-11 г. дете,
възприемане на музика
Едновременна обработка на
общи свойства и модели,
реконструиране цялото от
фрагментите му
Синтетично
По външно подобие
Интуитивна, за въображението
и възприемане на изкуството
Невербална, главно зрителна
На тъжни, неприятни събития и
отрицателни емоции
реализация
на отговора
внимание
 8. РЕТИКУЛАРНА ФОРМАЦИЯ. АНАТОМО-ФИЗИОЛОГИЯ.
РАЗСТРОЙСТВА НА СЪНЯ И БОДЪРСТВУВАНЕТО
8.1. Ретикуларна формация. Анатомо-физиология

Ретикуларната формация е съставена от масивна мрежа от множество неврони и

връзки между тях, заемащи основна част от тегментума на продълговатия мозък, моста и
средния мозък, като в нея се обособяват собствени “специфични” ядра и пътища.
Началото и е рострално от прехода на предните рога на гръбначния мозък в тегментума на
продълговатия мозък. Мрежата е съставена от клетки от различен тип, с предимно дълги
аксони с множество колатерали, свързващи нейните неврони с невронални структури в
гръбначния мозък, ядра на черепномозъчни нерви, малкия мозък и таламуса, а чрез
неспецифичната таламокортикална проекционна система или чрез директните
ретикулокортикални пътища и с церебралната кора. Всеки неврон може да има над 250
000 синапса /напр. невроните на locus coeruleus, като аксоналните разклонения на един
такъв неврон са свързани с церебелума и кората на голямомозъчните хемисфери, M.F.Bear
и сътр., 1996/.
Аферентните пътища към ретикуларната формация идват от гръбначния мозък,
колатерални влакна от сензорните ядра на черепномозъчните нерви, ядрата на малкия
мозък, от хипоталамуса, таламуса и мозъчната кора, като кортикоретикуларните връзки
завършват в области, от които започват низходящите ретикулоспинални пътища.
Възходящите еферентни пътища завършват предимно във вермиса и хемисферите
на малкия мозък, в интраламинарните и други таламични ядра, в хипоталамуса и
амигдалоидния комплекс. Низходящите еференти пътища от ростралните и дорзални
части на ретикуларната формация на продълговатия мозък, предизвикват възбудни, а от
каудалните и медиални части - инхибиторни постсинаптични потенциали в двигателните
неврони на гръбначния мозък. Невроните и ядрата, групирани в средните части на
продълговатия мозък, моста и средния мозък, които са предимно серотонинергични,
сформират т.н. “raphe система” на ретикуларната формация. Низходящите влакна на raphe
системата, които излизат предимно от продълговатия мозък, предизвикват инхибиращи
постсинаптични потенциали в болковите неврони на гръбначния мозък и спиналното ядро
на троичния нерв, инхибират симпатиковите преганглионарни неврони, участвувайки в
регулацията на кръвното налягане. Невроните на raphe системата участвуват и в сърдечно-
съдовата регулация, както и на гълтането, повръщането и дишането, чрез връзките с
nucleus solitarius на вагусовия нерв и недобре дефинираните респираторни центрове в
продълговатия мозък. Парамедианната понтинна ретикуларна формация, заедно с
ростралното интерстициално ядро на fasciculus longitudinalis medialis /FLM/ се явяват
интегриращ център за управление на хоризонталните и вертикални погледни движения.
Moruzzi и Magoun (1949) откриват асцендиращата ретикуларна активираща система (АРАС), а Jasper
(1949) - нейната рострална част – неспецифичната таламокортикална проекционна система, която проектира
дифузно към всички части на церебралната кора. АРАС заема изключително място в поддържането на
съзнанието. Импулсите от ретикуларната формация са предимно към таламичните неврони, групирани в
дорзалния таламус.
Освен ретикулоталамичните връзки, са известни най-малко още три директни моносинаптични
проекционни системи от стволовата ретикуларна формация към кората – от ядра във вентралния среден
мозък, от срединните ядра на raphe системата и от locus coeruleus. Извън тези три преки ретикулокортикални
връзки, съществуват и две хипоталамичнокортикални и една от nucleus basalis на предния мозък. Аксоните
им са силно арборизирани и тангенциално ориентирани, за разлика от радиалните таламокортикални
аксонални проекции. Всичките шест се характеризират с терминали върху клетките на почти всички корови
слоеве и с връзките на един неврон с обширни корови области, които са функционално различни. Те
модулират коровата активност, като съставят екстраталамичната кортикална модулираща система (A.M.Burt,
1993).
 Серотонинергичните структури на raphe системата, заедно с адренергичните и норадренергичните
неврони на locus coeruleus, и някои фронтобазални структури и ядра на хипоталамуса са в основата на
настъпването и поддържането на съня, на отделните стадии на съня и на цикличната му организация.

8.2. Сън. Стадии и циклична организация на съня

Всички съвременни методи за изследване на съня неизбежно се основават на приложението на

електрофизиологичното изследване на съня – полисомнографията, която включва регистрация на
електроенцефалограма – ЕЕГ, електромиограма от мускулите на брадата – ЕМГ и електроокулограма – ЕОГ,
като допълнително могат да бъдат регистрирани и други параметри – сърдечна дейност, дишане и др.
Според поведенчески и полисомнографски критерии се разграничават два вида сън:
1. Сън без бързи движения на очите - Non-rapid Eye Movement Sleep (NREM) със синоними
НРЕМ, Не-РЕМ сън, теленцефален сън, ортодоксален сън, синхронен сън.
2. Сън с бързи движения на очите - Rapid Eye Movement Sleep (REM) със синоними РЕМ сън,
РЕМ, ромбенцефален сън, парадоксален сън.
Сънят започва с последователната смяна на 1, 2, 3 и 4 стадий на НРЕМ, като 1 и 2 стадии са по-
повърхностен, а 3 и 4 стадии – дълбок сън. След 4 стадий НРЕМ следва РЕМ сънят, по време на който се
появяват сънищата. Така се оформя един пълен цикъл на съня. По време на нощния сън на един здрав, зрял
индивид се регистрират 4 до 6 цикъла на съня. Дълбоките стадии на НРЕМ съня - 3 и 4 се наблюдават само в
първите 2 – 3 цикъла на съня, последващите цикли са заети от 2 стадий НРЕМ сън и РЕМ сън. /Фиг. 8.1./.

St
4

REM/
1

1 2 3 4 5 6 7 8
T/h/ Фиг.8.1.
Полисомнограма на нормален сън. На абсцисата е маркирано времето в часове, а на ординатата – стадиите
на съня. РЕМ сънят е отбелязан с по-плътна линия.
Сънят не е пасивен а активен феномен, в който участва целият мозък, като по време на РЕМ съня
мозъчният кръвоток и консумацията на кислород са дори по-силно изразени, отколкото по време на
бодърствуване в покой. По време на сън настъпват значителни промени на някои физиологични параметри.
НРЕМ, особено дълбоките стадии, се характеризират с понижение на артериалното налягане и на честотата
на сърдечния ритъм, леко намален сърдечен дебит. Намалява честотата на дихателните движения и
минутната вентилация. Мукоцилиарната секреция и кашличният рефлекс са потиснати. Телесната
температура е понижена, съхранено е терморегулационното потене. РЕМ се характеризира с вариабилност
на артериалното налягане и на сърдечната честота, по-силно изразено намаляване на сърдечния дебит,
съпроводено с изразена вазодилатация на мезентериалните и реналните съдове и преходна вазоконстрикция
на съдовете на кожата и скелетната мускулатура. Дихателните движения са бързи, неритмични, с
краткотрайни апноични паузи или неефективно дишане. Ректалната и кожната температура са повишени,
отсъствува терморегулационното потене.

8.3. Разстройства на съня и бодърствуването

Потребността от сън е абсолютно необходима за по-висшите гръбначни. Проведените експерименти

върху млекопитаещи, с продължителна тотална депривация от сън, довеждат неизбежно до летален изход на
животните. Смъртта настъпва в резултат на множествени кръвоизливи в мозъка и вътрешните органи. При
експерименти със здрави доброволци, тоталната или селективна депривация от някои от стадиите на съня,
води до алтерниращи периоди на повишена възбудимост и потиснатост, загуба на координация на
движенията, на концентрация до неспособност за мисловна дейност, дезориентация до развитие на
халюцинации.
Международната класификация на разстройствата на съня различава четири основни групи:
1.Диссомнии – инсомнии и хиперсомнии: А. Ендогенни разстройства на съня; Б. Екзогенни разстройства
на съня; В. Разстройства на съня свързани с циркадния ритъм. 2. Парасомнии. 3. Разстройства на съня,
свързани с други медицински разстройства. 4. Различни разстройства. Тук ще бъдат изложени само
някои от най-честите или значими симптоми и заболявания, групирани според водещия симптом.

8.3.1. Диссомнии. Инсомнии

Инсомниите са хетерогенна група състояния, които водят до количествени или качествени
нарушения на съня. Тези състояния провокират нарушенията на съня, а не се явяват последствие от тях.
Безсънието е краен продукт на различни психологични и/или соматични причини, т.е. всички инсомнии, с
изключение на настъпващата в детството инсомния, са симптом.
Инсомнии при ендогенни разстройства на съня:
А. Психофизиологични инсомнии: 1. Преходни и ситуационни. Представляват периоди на безсъние
до 3 седмици от момента на провокиралото ги събитие - емоционален шок, страх от предстоящи
неприятности, от промяна на обичайната обстановка за сън и др. Характеризират се с комбинация от
нарушения на съня - затруднено заспиване, чести пробуждания и преждевременно окончателно събуждане.
Придружени са от умора, общо неразположение, миалгии, раздразнителност, невъзможност за заспиване,
отпадналост. 2. Постоянни. Причинени са от хронична напрегнатост - тревожност, неспокойствие,
двигателно напрежение, мисловно преработване на ситуации от изминалия ден и др., както и от отрицателни
условни фактори при заспиване - неудобно легло, неприятни ритуали преди заспиване, шум. Силно действащ
вътрешен условен фактор е очакването на неуспех при опит за заспиване. Такива пациенти заспиват лесно
пред телевизора или когато четат, но не и когато правят опит за това. Съчетанието на факторите на
напрегнатост с външни и вътрешни условни фактори може да доведе до постоянна, продължаваща
десетилетия инсомния. Характеризира се с нарушено настъпване на съня и/или чести пробуждания със
затруднено или невъзможно заспиване след това. Сънят може да настъпва относително бързо, но общото
количество сън за денонощие е 3 - 5 часа. През деня работоспособността и настроението са понижени, което
повишава напрегнатостта, съчетана със соматични симптоми - главоболие, миалгии, болки в поясната
област, сърцебиене, изпотяване и др. Чести утежняващи фактори са злоупотребата с алкохол, барбитурати,
седативни или други медикаменти, които деформират значително клиничната картина.
Б. Инсомнии, свързани с психиатрични разстройства. Характеризират се с нарушения на
заспиването и поддържането на съня и са свързани с психологични и поведенчески симптоми на някое
клинично добре познато психиатрично разстройство. Съществени етиологични фактори са фобийните
пристъпи, тревожността, хипохондричната загриженост, натрапливостите, продължителните ритуали преди
сън, сексуалните разстройства, психологичните конфликти и др. Степента на инсомнията зависи от тежестта
на психиатричните симптоми. Инсомнията отзучава с тяхното изчезване. Диференциалната диагноза с
постоянната психофизиологична инсомния и тази при шизофрениите е понякога затруднена, тъй като
полисомнографските находки са сходни.
Инсомнията при депресиите се манифестира с нарушено поддържане на съня, който е
фрагментиран от чести пробуждания, с ранно окончателно събуждане, при запазена способност за заспиване.
Болните се оплакват от недостатъчен сън, нощно неспокойствие, умора и изчерпване. Полисомнографски се
регистрира намалено количество на 3 и 4 стадии НРЕМ и съкратена латентност на РЕМ, което е ранен
признак, наблюдаван преди появата на клиничните симптоми и се смята за биологичен маркер на
депресията. Биполярната депресия може да бъде свързана с хиперсомния. При манията е нарушено
заспиването, сънят е кратък и без пробуждания. Болните заспиват трудно, след като успеят да заспят са им
достатъчни 2 – 4 часа сън, от който се събуждат отпочинали. Полисомнографската находка е както при
депресията. Диференциалнодиагностично се обсъждат инсомниите при пресенилната и сенилна деменции.
Инсомнията при шизофрениите се характеризира с невъзможно заспиване и по-рядко с нарушен
континуитет на съня. Понякога се стига до тотална нощна инсомния с частична или пълна инверсия на
денонощния цикъл – сън през деня и бодърствуване през нощта. Обуславящи фактори са тревожност,
подозрителност, страх, чувство за вина, халюцинации и др. Полисомнограмите показват намалено
количество НРЕМ и РЕМ.
В. Инсомнии при индуцирани от съня дихателни нарушения. Проявява се с централно обусловено
спиране на дишането по време на сън, съпроводено с чести пробуждания, при които пациентите имат
чувството, че се задушават. Придружени са с оплаквания от обща отпадналост и умора през деня, при
нормално дишане, намаляване на либидото и способността за ерекция при мъжете.
При децата се наблюдава първична алвеоларна хиповентилация – “синдром на проклятието на
Ондина”. По време на съня се наблюдава централно обусловена апнея или хипопнея с липса на отговор на
хиперкапнията и хипоксемията. Пробуждането по време на апноичните паузи е затруднено. Дължи се на
неидентифицирани лезии на ЦНС и е с висок леталитет. Приема се, че е основен летален фактор при
синдрома на внезапната смърт при децата.
Г. Инсомния при нощен миоклонус по време на сън. Характеризира се с епизоди на стереотипни
контракции на мускулите на единия или на двата крака с екстензия на палеца и частична флексия на
стъпалото, понякога и на коляното и тазобедрената става. Миоклониите винаги са повтарящи се, с
продължителност от няколко минути до 1 час и са съпроводени с частично или пълно събуждане.
Пациентите често нямат спомен за тях. Могат да бъдат провокирани от стрес или емоционално напрежение.
Д. Инсомния при синдром на “неспокойни крака” (restless legs syndrome). Характеризира се с
постоянно усещане за мравучкане, потрепвания, понякога и болки в подбедриците, рядко на предмишниците,
при което пациентите непрекъснато движат краката си, за да получат облекчение, понякога стават от леглото
и се разхождат. През деня се проявяват особено във вечерните часове при почивка или в леглото. В 1/3 от
случаите се среща фамилно. Според различни автори от 5 до 15% процента от населението страдат от
състоянието, което се влошава с напредване на възрастта или при бременност.
Инсомнии при екзогенни разстройства на съня:
Инсомнии, свързани с употребата на медикаменти и алкохол. Продължителната, над 30 дни
употреба на депресанти на ЦНС, която е целяла потискане на инсомния, настъпила вследствие на друго
състояние, води до характерно безсъние с чести, по-продължителни от 5 минути, пробуждания, като
континуитетът на съня е особено нарушен през втората половина на нощта. Периодът от приема на
сънотворното до настъпването на съня се удължава прогресивно. Загубата на ефекта е допълнителен
травматизиращ болните фактор, заедно със страничните действия – атаксия, тремор, неспокойствие и др.
Полисомнографски се наблюдава намалено количество на 3 и 4 стадий НРЕМ и на РЕМ, за сметка на
увеличеното количество на 1 и 2 стадий НРЕМ. Постепенното, контролирано намаляване на приема на
медикамента обикновенно довежда до подобряване на обективните параметри на съня и отзвучаване на
субективните оплаквания. Рязкото прекратяване на употребата довежда до почти пълна инсомния, с
кошмари по време на сън и изразени абстинентни симптоми – неспокойствие, главоболие, гадене, мускулно
напрежение. Този тип инсомния се предизвиква най-често от барбитурати и небарбитурови сънотворни,
антихистамини и бензодиазепини При системната употреба на алкохол клиничната картина и
полисомнографската находка са подобни.
Лечение на инсомниите:
Медикаментозно лечение: Прилага се не повече от 4 седмици, като медикаментите се
приемат не ежевечерно, а само при нужда.
При инсомния, характеризираща се със затруднено заспиване се прилагат
имидазопиридини - Zolpidem (Stilnox 10 mg) по ½ или 1 таблетка преди лягане; Zopiсlon (Imovane
7,5 mg) по 1 таблетка преди лягане. Медикаменти от втори ред са бензодиазепините с кратко
действие -Midazolam (Dormicum 15 mg) по ½ или 1 таблетка преди лягане; Triazolam (Halcion 250
µg) по 1 таблетка преди лягане.
При инсомнии, характеризиращи се с чести пробуждания се прилагат бензодиазепини със
средно продължително действие - Nitrazepam (Radedorm 5mg, Berlidorm 5mg,10mg) 1 или 2
таблетки от 5 mg преди лягане; Flunitrazepam (Rohypnol 1 mg, 2mg; Somnuben 2mg) по 1 или 2
таблетки от 1 mg преди лягане.
Медикамент на избор при лечението на нощния миоклонус и синдрома на неспокойни
крака е Levodopa (Eldopa, табл.500mg) ¼ до ½ табл. 1 час преди лягане. На второ място се прилага
лечение с Clonazepam (Rivotril, табл. 0.5mg и 2mg, Аntelepsin, табл. 0.25mg и 1mg) по 0.5mg до 2mg
1 час преди лягане. При болезнените дневни форми се прилага и Gabapentin (Neurontin табл.
300mg) - 3 х 300mg дневно. При тежките смесени дневни и нощни форми се назначават агонисти
на допаминовите рецептори - Pergolide (Permax, табл. 50mg) по 50 – 100 mg дневно с титриране.
Възможни са и комбинации от посочените препарати.

8.3.2. Диссомнии. Хиперсомнии

Хиперсомниите са голяма група функционални или органични състояния, при които основните
симптоми са несъответна или нежелана сънливост през деня, извънредна тенденция към заспиване,
непреодолимо заспиване, увеличено общо количество на съня за 24 часа и затруднения при постигането на
пълна активност след събуждане.
Хиперсомнии при ендогенни разстройства на съня:
А. Психофизиологични хиперсомнии. 1. Преходни и ситуационни. Характеризират се със затруднено
поддържане на бодърствуването с чести почивки с краткотраен сън през деня и увеличено общо количество
на съня. Появяват се внезапно при конфликтни ситуации, загуба на близък човек, промяна на начина на
живот и др. и продължават до 3 седмици. 2. Постоянни. Симптомите са както при преходните и ситуационни
хи-персомнии. Срещат се при продължителни стресови ситуации и намалени адаптационни възможности на
индивида.
Б. Хиперсомнии при психиатрични разстройства. Наблюдават се в началните стадии на редица
леки депресивни състояния, като пациентите прекарват до 95% от денонощието в полисомнографски
верифициран сън, който оценяват като неосвежаващ. При симптомни и личностни разстройства, гранични
състояния, хипохондрии и шизофренни разстройства се проявяват със сънливост и чест, краткотраен сън
през деня, като обикновенно общото количество на съня за 24 часа не е увеличено.
В. Хиперсомнии, свързани с индуцирани от съня дихателни нарушения. Синдром на обструктивна
сънна апнея (синдром на Pickwick). Характеризира се с множество /20 – 30 за час/ апнеи по време на сън,
свързани с повтарящи се епизоди на силно хъркане и с ексцесивна сънливост през деня. Апнеите са:
1. Обструктивни, причинени от обструкция на горните дихателни пътища, като най-честото място на
обструкция е на нивото на орофаринкса със заангажиране и на ларингофаринкса. 2. Смесени (обструктивни и
централни), когато към обструкцията се добавя спиране на движенията на дихателната мускулатура вкл.
диафрагмата. 3. Централно обусловени /от ЦНС/, които са редки и обичайно краткотрайни.
Водещ симптом е изразената сънливост през деня с чести, почти непреодолими пристъпи на
заспиване, които обикновенно са с продължителност над 1 час. Събуждането е трудно, дори при силна
болкова стимулация. След събуждането болните са дезориентирани, с нарушена координация. Всеки
апнеичен епизод завършва с шумно, давещо поемане на въздух и силно хъркане, и пробуждане или почти
пълно пробуждане, които фрагментират съня и нарушават структурата и динамика му. Апнеята обуславя
хипоксемия, покачване на артериалното налягане и сърдечни аритмии, които са най-честата причина за
настъпването на внезапна смърт по време на сън. Полисомнографски се регистрират чести апнеични епизоди
по време на 1 и 2 стадий НРЕМ и на РЕМ, изразена редукция, до пълно отсъствие, на 3 и 4 стадий НРЕМ.
Типични са затлъстяването, главоболието, изпотяването през нощта, импотенцията при мъжете,
хиперкапнията с компенсаторно развитие на полицитемия. Заболяването е прогресиращо и води до тежки
хемодинамични, белодробни и сърдечни усложнения, които се проявяват с артериална и пулмонална
хипертония, белодробно сърце, сърдечна недостатъчност, мозъчни инсулти, ритъмни нарушения и загуба на
трудоспособност. Етиологични фактори се явяват генетичната предиспозиция, конституционални
особености и др. Съотношението на заболелите мъже към жените е 30:1. Синдромът на сънна апнея е най-
честата (от 20% до 60% ) от всички хиперсомнии.
Съвременното лечение се провежда с индивидуални апарати от типа СРАР, спазване на хигиената на
съня, редукция на телесното тегло, въздържане от употреба на алкохол, барбитурати и бензодиазепини.
Хирургичната корекция с увуло-палато-фарингопластика обикновено не дава предсказуеми и задоволителни
резултати, поради индивидуалните анатомични особености при всеки болен. Трахеостомията вече има само
историческо значение. Препоръчва се обаче, хирургична корекция на обструкцията на носните пътища
(deviatio или luxatio septi nasi). Апаратите, корегиращи положението на мандибулата по време на сън, засега
дават задоволителни резултати само при леките форми на заболяването, но се понасят трудно от болните.
Напоследък се препоръчват устройства, стимулиращи тонуса на орофариенгеалната мускулатура със слаби
правотокови импулси. Лечението на настъпилите усложнения е задължително!
Г. Нарколепсия. Характеризира се с извънредна сънливост през деня и абнормни прояви на РЕМ –
поява на РЕМ периоди в началото на съня, които се манифестират като хипногогни халюцинации, и
дисоцииран процес на инхибиция на РЕМ, изразяващ се като сънни парализи и катаплексия. Появата на РЕМ
до 10 минути след началото на съня в полисомнограмата е дефинитивен признак на нарколепсията.
Нарколептичният пристъп е първият и най-чест симптом от нарколептичната тетрада, който се появява в
началото на заболяването, обикновенно в следобедните часове на деня. Изявява се като непреодолим
пристъп от сън, с продължителност до 20 минути. При напредване на заболяването, пристъпите се появяват
по всяко време и при различни обстоятелства – разговор, в движение, по време на полов акт и др.
Катаплектичните пристъпи са втория по честота симптом. Характеризират се с внезапна загуба на
мускулния тонус на отделни мускулни групи, което води до отпускане на главата, слабост в коленните стави
и др. Съзнанието е запазено при краткотрайните катаплектични пристъпи. При пълна загуба на мускулен
тонус последва падане на болния, като пристъпът може да премине в сън или хипногогна халюцинация.
Катаплексията почти винаги се провокира от силни положителни или отрицателни емоции. Хипногогните
халюцинации са живи, съноподобни, обикновенно зрителни, често с ужасяващо съдържание, като се появяват
при заспиване или събуждане. Сънната парализа е четвъртия симптом и се проявява също при заспиване
или събуждане, с невъзможност за движения за няколко минути. Силните волеви движения на очите,
(единствените, които са запазени), в някои случаи и тактилна или болкова стимулация прекратяват пристъпа.
Придружаващи симптоми са краткотрайната диплопия или амнезия, птоза на клепачите, автоматизми на
поведението, фрагментиран от чести пробуждания сън и кошмари. Нарколептичните пристъпи се появяват
няколко години преди катаплексията. Хипногогните халюцинации и сънната парализа се срещат в около 50%
от случаите. Нарколепсията се среща при 4 на 10 000 индивиди. Родствениците на болни с нарколепсия са
застрашени 60 пъти повече в сравнение с останалата популация. Заболяването е инвалидизиращо, със
сериозни социалнобитови проблеми за пациента.
 Лечението на цялата симптоматика на нарколепсията в миналото се провеждаше с добър резултат с
амфетамини (Phenamin), който сега е спрян от употреба. Съвременното лечение в света се провежда с друг
стимулант, с недотам изявени странични действия и неводещ до привикване - препарата Modafinil (Provigil),
който не е достъпен у нас. Като средство на втори избор може да се приложат инхибитори на МАО - Selegilin
(Jumex, Selegos, Niar, табл.5mg) до 10 – 20 mg дневно в две дози и Levodopa (Eldopa, табл.500mg) по 250 –
500 mg дневно в две дози, но несигурните лечебни резултати, изразените странични ефекти /безсъние,
главоболие, раздразнителност, повишено артериално кръвно налягане, психози и др./ и несъвместимостта на
инхибиторите на МАО с редица други медикаменти, на практика изключват приложението им. Лечението на
симптомите, обусловени от абнормна пенетрация на РЕМ съня в бодърствуването – катаплексия, сънни
парализи и хипногогни халюцинации се провежда с трицикличните антидепресанти Imipramin (Tofranil,
Psychoforin, табл.25mg) с постепенно титриране до 150mg дневно в две дози и Clomipramin (Anafranil,
Hydifen, табл. 10mg и 25mg) с постепенно титриране до 75mg дневно в две дози. Лечебните резултати и при
тях, обаче, са несигурни при ниски дози, а страничните ефекти /задръжка на урината, запек, импотенция,
повишена раздразнителност и др./ са значителни. Рязкото им преустановяване може да доведе до т.н.
катаплектичен статус.
Д. Идиопатична хиперсомния. Характеризира се с постоянна сънливост, принуждаваща пациентите
да спят често и продължително през деня. Когато болните не могат да спят през деня, се появяват периоди на
автоматизми, които се дължат на епизоди на микросън. Нощният сън е дълбок, непрекъснат, ако е възможно,
продължава и през деня. Събуждането сутрин е затруднено, понякога с поява на “сънно опиянение” –
абнормна форма на събуждане с продължителен преход от сън към бодърствуване, при което се развива
състояние на изразена обърканост, ирационални и импулсивни действия, често агресивни, като може да се
достигне до извършване на престъпление. (Сънното опиянение може да се срещне изолирано или да бъде
провокирано от събуждане, особено в 3 и 4 стадий на НРЕМ и има съдебномедицинско значение. Болните не
отговарят за действията си при епизоди на сънно опиянение). Придружаваща патология са честите
мигренозни пристъпи, синдромът на Raynaud, артериална хипотония. Заболяването инвалидизира
пациентите в значителна степен. Не се влияе от медикаментозно лечение.
Е. Периодични хиперсомнии. Синдром на Kleine-Levin. Характеризира се с периодичната поява на
епизоди от извънредно продължителен сън, от които болният трудно може да бъде събуден. По време на
хиперсомничните пристъпи, сменящите ги епизоди на бодърствуване се характеризират с ограничаване на
социалните контакти, апатия, понякога повишена възбудимост, обърканост, хиперфагия или анорексия,
загуба на сексуалните задръжки. Могат да бъдат наблюдавани и халюцинации и дезориентация, увреда на
паметта, инкохерентна реч, депресии, понякога неясна по произход висока температура. По време на
епизодите на бодърствуване в ЕЕГ се регистрира общо забавяне на трасето с наличие на делта- и тета вълни.
Обикновенно се наблюдават няколко пристъпа годишно, които са с продължителност до няколко седмици.
Първите пристъпи се появяват между 10 и 21 годишна възраст. Провокират се от физически и емоционален
стрес и заболявания с повишена температура. Заболяването завършва със спонтанна, продължителна
ремисия преди 40 годишна възраст. Синдромът се среща значително по-често при мъжете. Болните трябва да
бъдат наблюдавани в пристъпния период. Не се нуждаят от лечение.
Катамениална хиперсомния. Характеризира се със значителна сънливост през деня, която
е свързана по време с периода на менструацията.
Хиперсомнии при екзогенни разстройства на съня:
Хиперсомнии, свързани с употребата на медикаменти и алкохол. Хиперсомния се
наблюдава при индивиди, които са физиологично зависими или психологично привикнали към
употребата на стимуланти на ЦНС – кофеин, кокаин, амфетамини, метилфенидат, както и алкохол.
Проявява се с изразена сутрешна сънливост след затруднено събуждане от нощен сън, продължил
10 и повече часа и с краткотраен сън през деня. Развива се често при ежедневната употреба на
голямо количество напитки, съдържащи кофеин.
Продължителната употреба на депресанти на ЦНС довежда до хиперсомния с изразена
сънливост и потребност от краткотраен сън през деня. Лечението е свързано с лечение на
зависимостта.
Хиперсомния при недостатъчен сън. Появява се в резултат на доброволна хронична
депривация от сън. Полисомнографски се регистрира компенсаторно увеличение на 3 и 4 стадий
НРЕМ и интензивен РЕМ. Допълнителни симптоми са повишената възбудимост, затруднената
концентрация и координация, умората, загубата на апетит, мускулни болки и др.

8.3.3. Диссомнии. Нарушения на съня, свързани с циркадния ритъм

Представляват група клинични синдроми, обединени от общ признак - индивидуалното
несъответствие на режима на сън-бодърствуване със социалния циркаден ритъм.
Екзогенно обусловени нарушения на съня, свързани с циркадния ритъм:
 1. Преходни. а. Бърза смяна на времевите зони (Jet lag syndrome). Преходно разстройство
на режима на бодърствуване-сън, което възниква при еднократна бърза смяна на много часови
зони. Характеризира се със сънливост, умора и отпадналост през деня и инсомния през нощта.
Симптомите могат да персистират до 10 дни, но по правило адаптацията към новия режим е за 2 –
3 дни. Продължителността им е по-голяма при полети в източна посока. Лечението при планирани
полети е с адаптация няколко дни преди отпътуването, като се измества времето на заспиване с 2
часа напред при полети на изток и с 2 часа назад при полети на запад. След пристигането може да
се приема 5mg Мелатонин 2 – 3 часа преди заспиване. б. Промяна на работната смяна при
конвенционален режим на сън-бодърствуване. Основните симптоми са сънливост и ниска
производителност по време на новия период на работа и скъсен сън по време на новия период на
почивка. Появяват се веднага след като работната смяна е определена в обичайните за индивида
часове за почивка.
2. Постоянни. Често сменящият се режим на сън-бодърствуване причинява смесена
картина на инсомния-хиперсомния, характеризираща се с фрагментиран и скъсен сън, сънливост
през периодите на бодърствуване и затруднено установяване на нормален режим. Появява се при
честа смяна на времевите зони (при екипажи на самолети), бързо сменящи се работни смени,
неадекватна хигиена на съня (при студенти по време на изпитна сесия). Придружена е от
значителни колебания на настроението и интелектуално-мнестичните способности.
Ендогенно обусловени нарушения на съня, свързани с циркадния ритъм:
А. Синдром на закъсняла фаза на съня. Характеризира се с по-късно на-стъпващ,
отколкото е желателно сън, винаги в същия час на денонощието, без нарушения на континуитета
на съня, след като той е настъпил. Води до натрупване на дефицит от сън и в някои случаи до
постоянна психофизиологична инсомния. Опитите да бъде променен часът на заспиване са
безуспешни. Пациентите са сънливи в сутрешните часове на деня. Етиологията е неизвестна.
Среща се обикновено при младежи. Няма ефективно лечение.
Б. Синдром на избързала фаза на съня. Характеризира се с неконтролируемо по-рано
настъпващ, отколкото е желателно сън, винаги в същия час на денонощието, без нарушения на
континуитета на съня, след като той е настъпил. Типично е ранното заспиване вечер и
пробуждането в ранните сутришни часове. Не води до натрупване на дефицит от сън. Етиологията
е неизвестна. Среща се обикновено при възрастни. Няма ефективно лечение.

8.3.4. Парасомнии
Представляват група от клинични синдроми, свързани със съня, отделни стадии на съня или с
частични пробуждания.
А. Сомнамбулизъм. Характеризира се с последователно, сложно поведение през първата 1/3 от
нощния сън по време на 3 и 4 стадий НРЕМ, като често, но не винаги прогресира до ставане от леглото и
разходка наоколо. Започва със сядане в леглото, последвано от привидно целенасочени действия – ставане,
разхождане, обличане, отваряне на врати и прозорци, хранене, миене и др. Пациентите не осъзнават и нямат
спомен за пристъпа, контактът е невъзможен. Епизодът се прекратява спонтанно, като е последван от
дезориентация за няколко минути. Понякога пациентите се връщат в леглото или лягат на друго място и
продължават съня си. Продължителността на епизода е от няколко минути до повече от половин час.
Полисомнографски, непосредствено преди епизода, се регистрира изключително висока бавновълнова
активност по време на 4 стадий НРЕМ. По време на епизода бавновълновата активност на места е смесена с
алфа вълни. При здрави деца може да бъде провокиран сомнамбулен епизод, ако бъдат поставени на крака
по време на 4 стадий НРЕМ. Схващането, че ходенето по време на сомнамбулен епизод е напълно безопасно
е погрешно. Травмите от спъване, падане от високо и др. са много чести и са единствения риск за здравето
на пациента. Сомнамбулните пристъпи могат да бъдат съчетани с enuresis nocturnа, pavor nocturnus и сънно
опиянение. Пристъпите се появяват обикновенно между 6 и 12 годишна възраст и се излекуват спонтанно
след няколко години, като рядко персистират и в зряла възраст. Съществува генетична предиспозиция към
сомнамбулизъм.
Лечението се провежда с препарати, потискащи дълбоките стадии на съня - Clonazepam в малки дози
0.5mg до 2mg вечер, преди лягане.
Б. Pavor nocturnus (Incubus). Внезапно, почти винаги започващо с пронизителен вик или писък,
пробуждане в първата 1/3 на нощния сън по време на 3 – 4 стадий НРЕМ, съпроводено с поведенчески
признаци на паника. Пациентът сяда в леглото, извършва възбудени и персеверационни движения с
изплашен израз на лицето, мидриаза, профузно изпотяване, ускорено дишане и пулс, пилоерекция.
Съзнанието се възстановява напълно след 5 – 10 минути. Пациентите не могат да бъдат успокоени, но след
събуждане сутринта нямат спомен за пристъпа. Епизодът може да премине в сомнамбулен пристъп при
опитите да се успокои детето, като се изправи на крака. Пристъпите се появяват между 4 и 12 годишна
възраст и изчезват спонтанно по време на пубертета. При възрастните епизодът се предхожда от впечатления
за парализа, страх, безпомощност, сърцебиене, дихателна опресия и давене – компоненти на класическия
пристъп на incubus – възрастният хомолог на pavor nocturnus. Пристъпите се появяват между 20 и 30
годишна възраст, като са хронични, много рядко със спонтанна ремисия. Полисомнограмата и лечението са
както при сомнамбулните пристъпи.
В. Enuresis nocturnа. Характеризира се с неволево уриниране, което започва в 3 – 4 стадий НРЕМ,
значително по-рядко и по време на 2 стадий НРЕМ или РЕМ, при индивиди, които не се събуждат при
позиви за уриниране. Наблюдава се преди всичко при децата, като след 3 годишна възраст се смята за
абнормна проява. Енурезисът, когато е идиопатичен изчезва спонтанно преди или по време на пубертета.
Лечението е както при сомнамбулните пристъпи, като може да се съчетае с антидиуретичен хормон –
Desmopressine (Adiuretin SD, капки за нос 500mg/50ml) 1 – 4 капки до 2 – 3 пъти дневно. Симптоматичният
енурезис се лекува само с лечение на основното заболяване. При възрастните е чест симптом на
шизофренията.
Г. Пристъпи от тревожни сънища (кошмари). Появяват се при пробуждане от РЕМ,
рядко от 1 и 2 стадии НРЕМ, с ясен, детайлизиран спомен за продължително, тревожно
съновидение, придружено с безпокойство. Изразен белег е, че веднага след събуждането
индивидът е напълно ориентиран.
Д. Скърцане на зъби по време на сън (Bruxismus). Характеризира се с триене на зъбите от
горната и долната челюст и силен скърцащ или чукащ шум. Отбелязва се по време на 2 стадий
НРЕМ или при прехода от един стадий към друг. Често е съпроводено от движения на тялото и
сърцебиене. Пациентите не се събуждат по време на епизодите и нямат спомен за случилото се.
Сутрин се оплакват от болки в челюстите. Бруксизмът може да бъде симптом на чревни паразити
в детската възраст. Лечението е с Eldopa 125 mg вечер.
Е. Движения на главата по време на сън (Jactatio capitis nocturnus). Характеризира се с
ритмични движения на главата нагоре и надолу, непосредствено преди или по време на сън.
Наблюдава се в детската и много рядко – в юношеската възраст. Не се нуждае от лечение.

8.3.5. Разстройства на съня, свързани с други медицински разстройства

А. Инсомнии, свързани с други медицински и токсични причини. Срещат се при
заболявания придружени с болка, парестезии и абнормни движения, при деменции, при хронични
разстройства на мозъчното кръвообръщение, тумори на главния мозък, мигрени и невралгии.
Инсомнията е чест симптом и при хронични и остри инфекции на ЦНС, мускулни и периферни
нервни и дегенеративни заболявания, при бактериални, вирусни и гъбични заболявания, артрит,
гастроинтестинални и белодробни заболявания, сърдечна, белодробна и бъбречна недостатъчност,
алергии и др.
Б. Кластърни главоболия и пароксизмална хемикрания по време на сън. Кластърните
главоболия са едностранни, агонизиращо тежки главоболия, които се появяват внезапно по време
на РЕМ сън и могат да продължат до няколко часа. Хроничната пароксизмална хемикрания е с
продължителност колкото РЕМ стадия.
В. Абнормно преглъщане по време на сън. Характеризира се с неадекватно преглъщане по
време на сън, при което се аспирира слюнка и пациентите се пробуждат от кашлица или задавяне.
Г. Гастроезофагеален рефлукс по време на сън. Характеризира се с пробуждане на
пациента от сън от пареща субстернална болка, кисел вкус, кашляне и преглъщане с ускорено
дишане. Състоянието прогресира, като може да доведе до хроничен ларингофарингит,
аспирационна пневмония, бронхиектазии и др.
Д. Пароксизмална нощна хемоглобинурия. Рядка, придобита хронична хемолитична анемия
с хемоглобинурия, която се проявява с кафяв цвят на урината сутрин. Сънят е необходим фактор
за появата и. Заболяването започва между 20 и 40 годишна възраст и по правило завършва с
летален изход след няколко години. Отбелязани са няколко случая на спонтанна ремисия.
 9. СЪЗНАНИЕ. НАРУШЕНИЯ НА СЪЗНАНИЕТО.
МОЗЪЧНА СМЪРТ
Съзнание е степен на индивидуалното усещане и реактивност на организма
за самия себе си, за околната среда и за получената информация от сетивните
анализатори. Кратката дефиниция е “ориентиран за време, място и собствена
личност”.
Съзнанието, като висша функция на човешкия мозък, е резултат от
физиологичната дейност на кората на главния мозък в най-тясно взаимодействие с
останалите структури на голямомозъчните хемисфери, при активиращото влияние
на ретикуларната формация на мозъчния ствол и неспецифичната
таламокортикалната проекционна система.
Нарушенията на съзнанието трябва да се разглеждат в две направления:
разстройство само на отразителната способност на човешкия мозък при запазена
будност на съзнанието и нарушение на яснотата на съзнанието, т.е. на състоянието
на бодърстване. Първият тип нарушения условно се наричат качествени
(нарушения в съдържанието на съзнанието) и са предмет на разглеждане предимно
на психиатрията, а вторият тип нарушения - количествени (степенни нарушения в
яснотата, будността на съзнанието, т.н. вижиланс).

9.1. Качествени нарушения на съзнанието. Синдром на остра

психомоторна възбуда

Качествени разстройства на съзнанието (разстройства на яснотата на

съзнанието с психична продукция) могат да се развият както при различни
органични заболявания на мозъка (съдови, възпалителни, туморни), при
черепномозъчни травми и др., така и в резултат на вторично увреждане на мозъка
при соматични заболявания (сепсис, уремия, хронична чернодробна недостатъчност,
хипоксия, хиперкапния, хипогликемия, електролитен дисбаланс, изгаряния и др.).
Някои лекарствени комбинации или бързото достигане на високи лечебни дози
(напр. антидепресанти и други психоактивни вещества), също могат да причинят
или да съобусловят развитието на такива разстройства на съзнанието. Съществено
място за развитието на качествените разстройства на съзнанието заема епилепсията
и особено т.нар. темпорална епилепсия. Много често етиологичните причини са
повече от една и се съчетават с различни предразполагащи фактори – мозъчна
атеросклероза, деменция, някои особени физиологични състояния (бременност,
лактация, старческа възраст),обездвижването и др.
Делир. Това състояние е преходно и с флуктоираща интензивност.
Характеризира се със съчетани нарушения на съзнанието и вниманието,
възприятията, мисленето, паметта, психомоторното поведение, емоциите и цикъла
на бодърстване-сън. Болните са със запазена автопсихична (за собствена личност),
но с нарушена алопсихична ориентация (за време и място). В най-острата фаза на
делира се наблюдава силна страхова напрегнатост, психомоторна възбуда в
различна степен на изразеност, илюзии, халюцинации със застрашителна тематика,
тенденция към параноидни интерпретации и множество вегетативни симптоми.
Обикновено през деня болните са сравнително спокойни и се влошават нощно
време.

9.2. Количествени нарушения на съзнанието

 Тежките количествени нарушения на съзнанието са всъщност разстройство
на виталната функция с непосредствена опасност за живота на болния, което
детерминира необходимостта от незабавно диагностично изясняване и спешно
терапевтично поведение.
Комата (“дълбокият сън” според древните гърци) по дефиницията на F.
Plum и J. Posner (1966) е “състояние на несъбуждане и нереагиране”. В литературата
съществуват и други дефиниции на коматозното състояние, като някои автори
разширяват използването на термина “кома” и при по-леки количествени нарушения
на съзнанието.
Етиология. Коматозно състояние, както и по-леки степени на количествени нарушения на
съзнанието, могат да настъпят при много заболявания, които водят до първично или вторично
увреждане на мозъчните структури. Причините за развитие на коматозното състояние могат да се
разделят на три групи:
• Супратенториални (дифузна увреда на двете голямомозъчни хемисфери);
• Субтенториални (увреда на активиращата ретикуларна формация в мозъчния ствол);
• Едновременна увреда на голямомозъчните хемисфери и на активиращата ретикуларна
формация.
Медуларните структури контролират жизнено важните дихателен и сърдечно-съдов център и
имат важно значение в регулацията на съзнанието.
Патогенеза. Според M. Bozza Maruubini (1983) факторите, които водят до
коматозно състояние, нарушават невроналната активност в посочените области на
мозъка посредством различни патофизиологични механизми:
• Промяна в баланса на централните невротрансмитери;
• Промяна в невроналната метаболитна активност;
• Структурно увреждане на невроните и аксоните от механични
фактори, от инфекциозни агенти или от други причини.
Методи на изследвания и прогнозиране на изхода от комата. Използват се две групи
системи за оценка - скали за комите и системи за сумарна (сборна) оценка на комите. Скалите за
количествено нарушение на съзнанието се базират на комплекси от неврологични симптоми, които
отразяват отделни нива на промяна в съзнанието (синтетичен принцип). Системите за сумарна оценка
на комите, обратно, се основават на аналитичен принцип. Оценката на отделните симптоми е
независима, но техния сбор отразява степента на количествените нарушения на съзнанието.
У нас се използва 4-степенна скала за количествените нарушения на
съзнанието: обнубилация, сомнолентност, сопор и кома.
Обнубилация - словесният контакт с болния е запазен, той изглежда като
преуморен и трудно концентрира вниманието си, понякога е частично
дезориентиран за време и място.
Сомнолентност - словесният контакт с болния е затруднен и ограничен.
Дезориентиран е в значително по-голяма степен и при отсъствие на словесни или
други стимули показва склонност към незабавно заспиване.
Сопор - нереагиращ, несъбуждащ се болен. При силни болкови стимули се
събужда до ненапълно ясно съзнание. Словесният контакт е невъзможен.
Кома - тежко болестно състояние, което клинично се характеризира с
безсъзнание, поради рязко потискане на висшата нервна дейност и нарушение на
функциите на всички анализатори. В по-напредналите стадии на комата значително
се разстройват и автономните функции. За клиничната практика най-целесъобразно
е да се разграничат три степени на коматозното състояние – повърхностна кома,
дълбока кома и coma depasse.
При Glasgow - скалата се отчитат три различни аспекта на поведенчески
отговори: отваряне на очи, двигателен и вербален отговор. J.Born и съавт. (1985)
представят обединената скала Glasgow-Liegе за количествена оценка на степента на
комата, при която към Glasgow-скалата е прибавена точкова оценка на стволовите
рефлекси (Табл. 9.1.).
 Таблица 9.1. Glasgow-Liege скала за кома.
Изследвани функции и симптоми Точки
Отваряне на очи
Спонтанно 4
На повикване 3
На болка 2
Няма отговор 1
Словесен отговор
Ориентиран 5
Объркан 4
Неадекватен 3
Неразбираем 2
Няма отговор 1
Моторен отговор
Подчинява се 6
Локализира 5
Отдръпва се 4
Абнормна флексия 3
Абнормна екстензия 2
Няма отговор 1
Мозъчностволови рефлекси
Фронто-орбикуларен 5
Вертикален окулоцефален (окуло-вестибуларен) 4
Зенична реакция на светлина 3
Хоризонтален окулоцефален (окуло-вестибуларен) 2
Окуло-кардиален 1
Няма отговор 0

Границите на общия възможен сбор от точки при тази система за оценка са

от 3 до 20. Критичният прогностичен праг отговаря на 8 точки, като при сбор под 8
точки прогнозата обикновено е лоша, а над 8 точки - предимно благоприятна.
Изследването на мозъчната биоелектрична активност (ЕЕГ) има важно
значение както за определяне на дълбочината на комата, така и за определяне на
прогнозата по отношение на изхода на заболяването. Нормалната алфа-вълнова
активност, характерна за будното състояние, при болните с количествени
нарушения на съзнанието се замества от високоволтажна бавновълнова активност.
Амплитудата на мозъчната електрическа активност постепенно се понижава със
задълбочаване на коматозното състояние и стига до биоелектрично мълчание при
мозъчна смърт.
Будна кома (coma vigile) или акинетичен мутизъм. Клинично синдромът се
характеризира с потискане на всички двигателни функции вкл. на речта,
жестикулациите и мимиката. Отворените очи на болния създават впечатление, че
съзнанието му е съхранено. Ако състоянието на болния е по-леко, той може да
извършва някои елементарни движения, да изговаря отделни думи или да прави
опит за проследяване с очи. Будната кома се отличава от количествените нарушения
на съзнанието не само феноменологично (болният лежи с отворени очи), но и по
това, че е свързана с точно определена топика на увреждането в главния мозък
(двустранни лезии с челно-базална локализация или в средния мозък), която
определя клиничното своеобразие на този синдром.
Апалиеният синдром е твърде сходен с будна кома. Самият термин показва,
че се отнася за дифузно увреждане на кората на голямомозъчните хемисфери с
изключване на нейните функции. Наблюдава се след тежки травми, енцефалити,
тумори и съдови заболявания на нервната система. Най-често този синдром се
развива след прекарани ЧМТ при излизане на болния от коматозното състояние.
Въпреки че той лежи с отворени очи, дори понякога движи погледа си (обикновено
некоординирано, без фиксация), словесен контакт с него е невъзможен. Болният не
изпълнява никакви нареждания и липсват емоционални реакции. Мускулният тонус
е повишен (в някои случаи до декортикационна ригидност), като при болкови
стимули могат да се наблюдават примитивни защитни движения.
Хроничното вегетативно състояние е резултат от прекарана тежка мозъчна
аноксия поради различни причини с последващи изразени структурни увреждания
на кората на голямомозъчните хемисфери или на масивна деструкция на
подкоровото бяло вещество, която води до разделяне на кората от лежащите под нея
структури. Наблюдава се най-често при болни с прекарани тежки ЧМТ. Такива
болни, обгрижвани адекватно, може да преживеят с години, без да могат да
възстановят висшите си психични функции.
Locked in (заключен) синдром се наблюдава при стволово увреждане с
предимно засягане на вентралната част на моста, където преминават двигателните
пътища. При болни с такава топика на увреждане се установяват централна
квадриплегия и певдобулбарна парализа. Съзнанието на болния е съхранено, тъй
като в лезията не е въвлечен стволовия тегментум, където се намира ретикуларните
структури. Погледните движения са запазени и чрез тях болният може да
контактува.
Нарушенията на съзнанието при конверзионно-дисоциативните разстройства
(хистерия) имат психогенен характер и се развиват при психотравмени ситуации.
Обикновено се наблюдават епизодични помрачения на съзнанието и значително по-
рядко - психогенна кома, която понякога създава диференциалнодиагностични
трудности. Съзнанието при хистеричния припадък не се загубва, въпреки че
болният може да лежи неподвижно със затворени очи и да не реагира на умерени
външни стимули. Наблюдват се гърчове, без елементарната последователност на
епилептичните. По време на припадъка не се развива цианоза, няма тежко
разстройство на виталните функции, липсва прехапване на езика и изпускане по
малка нужда, зеничните реакции остават запазени. Обикновено при опит за
отваряне на очи болният се съпротивлява със силно стискане на клепачите.

9.3 Мозъчна смърт

Класическата дефиниция на биологичната смърт е необратимо спиране на

дишането, сърдечната и циркулаторна дейност, отпадане на всички функции на
ЦНС с последваща смърт на тъканите и клетките на целия организъм.
Мозъчната смърт се дължи на тотална некроза на главния мозък, вкл. на
малкия мозък и мозъчния ствол, в резултат на необратими мозъчни увреди и на
отпадането на всички функции на ЦНС. При запазена автономна сърдечна дейност
състоянието може да се поддържа за кратък период от време с изкуствена
белодробна вентилация.
Етиология и патогенеза на мозъчната смърт. Най-честите причини за развитие на смърт на
мозъка са различните тежки неврологични заболявания (черепномозъчни травми, инсулти, тумори,
възпалителни заболявания и др.), които се придружават от изразен мозъчен оток. Мозъчна смърт
може да настъпи и при случаи с продължителна глобална исхемия на мозъка след спиране на
сърдечната дейност и след прекратяване на системното кръвообращение (клинична смърт), след
остри интоксикации, след тежък продължителен шок и др. Развитието на мозъчен оток е основния
патогенетичен механизъм, който обуславя прекратяването на мозъчния кръвоток и последващото
развитие на мозъчна смърт.
 Установяване на мозъчната смърт. Мозъчна смърт не може да бъде декларирана, в случай
че съществуват някакви съмнения относно основното заболяване, необратимостта на
мозъчностволовата дисфункция и адекватността или обема на клиничното изследване. Необходимо е
да има винаги пълна гаранция за болния, като всяко съмнение трябва да бъде в негова полза.
Диагностичният процес при определяне на мозъчната смърт преминава през няколко етапа, които
предпазват от възможни грешки и гарантират сигурност при определянето на мозъчната смърт :
1.Установяване на предварителните условия (апнеична кома в резултат на необратима
структурна мозъчна увреда);
2.Изключване на обратими причини за апнеичната кома;
3.Установяване на мозъчностволова арефлексия и персистираща апнея посредством
клинични неврологични критерии;
4.Извършване на необходимите потвърдителни изследвания.
Промяната на концепцията за смъртта, както и на критериите за
определянето й доведе до необходимостта от ново правно регламентиране на
нейната същност. В юриспруденцията на редица страни в света, включително и в
България, се регламентира приравняването на мозъчната смърт със смъртта на
индивида, като се приема, че юридическото време на настъпването на смъртта е
времето, когато е диагностицирана мозъчната смърт, а не по-късно, когато спре
сърдечната дейност. Това позволяват да се прекратява ненужната изкуствена
белодробна вентилация и другите скъпо струващи терапевтични мероприятия при
сигурно диагностицирана мозъчна смърт, а при подходящи случаи да се извършва и
дарение на органи.
 10. АВТОНОМНА (ВЕГЕТАТИВНА) НЕРВНА СИТЕМА

Автономната (или вегетативна) нервна система /АНС/, посредством

специализиранa аферентна и еферентна инервация, контролира дейността на
гладката мускулатура на вътрешните органи, сърдечния мускул, кръвоносните
съдове и секреторната дейност на жлезите. Тази дейност е независима (автономна),
неосъзната и неволева. Чрез нея се осъществява:
1. Регулация на функциите на вътрешните органи и вегетативно
обезпечаване на всички актове на двигателната и психичната дейност.
2. Запазване на хомеостазата. Тя представлява постоянството на
вътрешната среда или хомеостазното равновесие на клетките, тъканите и
биологичните течности, като необходимо условие за оптимално съществуване на
живия организъм.
3. Мониториране и контрол върху ендокринната система.
АНС работи в синхрон със соматичната нервна и ендокринната система. В
нея се обособява централна и периферна част. Към централната част на АНС се
отнасят структурите на ретикуларна формация в мозъчния ствол, хипоталамусът,
лимбичната система. Периферната автономна нервна система се разделя на два
анатомично и функционално обособени дяла – симпатиков и парасимпатиков.

10.1. Периферна автономна нервна система

Периферната АНС, както и соматичната е организирана на принципа на
рефлексната дъга. Импулсите, водещи началото си от висцералните рецептори се
провеждат по аферентните пътища до вегетативните центрове в ЦНС, където се
интегрират на различни нива. Особеност на АНС е че еферентната част на
рефлексната дъга е изградена от два неврона – преганглионарен и
постганглионарен. Клетъчното тяло на първия е разположено в сивото вещество на
гръбначния мозък или в обособени ядра в мозъчния ствол. Аксоните им правят
синапси с постганглионарните неврони, които са локализирани извън ЦНС. Броят
на постганглионарните неврони е по-голям от този на преганглионарните. Всеки
преганглионарен неврон дивергира към няколко постганглионарни, поради което
еферентните автономни влияния са дифузни. Дълъг период от време, функциите на
АНС се разглеждаха предимно като еферентни, ето защо еферентните пътища са по-
добре проучени. Аферентните автономни пътища са аналогични на
соматосензорните и са разгледани в гл.2.
Традиционно периферната АНС се разделя на два дяла – симпатиков и
парасимпатиков. Много автори, обаче, разглеждат като 3 самостоятелен дял,
впредвид възможността му да функционира независимо от тях, ентералната
(ентерична) нервна система.

10.1.1. Симпатиков дял

Преганглионарните симпатикови неврони се разполагат в сивото вещество на
страничия рог в Th1-L2 сегменти на гръбначния мозък. Аксоните им, които са
слабомиелинизирани влакна, напускат миелона в състава на предните коренчета на
първи гръден до втори поясен спинални нерви. Впоследствие, те се отделят от тях и
като rami communicantes albi достигат truncus sympathicus - чифтна структура,
разположена от двете страни и в близост до гръбначния стълб. Изграден е от 22-23
симпатикови ганглия, свързани помежду си чрез rami interganlionares. Дели се на 3
шийни, 10-12 гръдни, 4 поясни и 4 сакрални ганглия. Гръдните и първите два
поясни имат едновремено rami communicantes albi et grisei, а останалите само rami
communicantes grisei. Повечето от преганглионарните влакна окончават върху
постганглионарните неврони на паравертебралните ганглии. Техните аксони са
немиелинизирани С влакна, които в по-голямата си част като rami communicantes
grisei се присъединяват отново към спиналните нерви за сегментна инервация на
кръвоносните съдове, потните жлези и пилоеректорните мускули. Аксоните на
някои от постганглионарните неврони не се присъединяват към спиналните нерви, а
достигат до висцералните ефекторни органи в състава на различни симпатикови
нерви. Някои преганглионерни неврони преминават директно през ганглиите на
трункус симпатикус, без да се прекъсват. Те окончават върху постганглионарни
неврони, локализирани в ганглии в близост до вътрешните органи (превертебрални
ганглии). Медулата на надбъбречната жлеза се инервира директно от
преганглионарни симпатикови влакна. Ето защо тя се разглежда от много автори
като видоизменен симпатиков ганглий, който при стимулиране отделя директно в
системното кръвообращение адреналин и норадреналин.
Постганглионарните симпатикови нерви за областта на главата водят
началото си от горния, средния и долен шиен ганглий и достигат до ефекторните
органи, следвайки хода на кръвоносните съдове (n. caroticus internus, nn. сarotici
externi). Те осъществяват симпатиковата инервация на окото (m. dilatator pupillae, m.
tarsalis superior), кръвоносните съдове, потните и слюнчени жлези. Оттук изхождат
и по-голяма част от симпатиковите влакна към сърдечния плексус (n. cardiacus
cervicalis superior, medius et inferior). Тези ганглии получават преганглионарни
влакна от първите гръдни сегменти. Симпатиковата инервация за торакса и горните
крайници изхожда от Th2-8 сегменти и се превключва през долния цервикален и
горните гръдни ганглии, за корема Th6-10, а за долните крайници – Th10-L2 чрез
лумбалните и сакрални ганглии. От горните гръдни ганглии изхождат и
симпатикови влакна към plexus pulmonalis и plexus cardiacus. Симпатиковите нерви
– n. splanchnicus thoracicus major, n. splanchnicus minor, n. splanchnicus minimus
съдържат преганглионарни влакна от Th6-12 сегменти, които без да се прекъсват
достигат до ganglion celiacum и gangl. mesentericum superius за инервация на
коремните органи. Симпатиковата инервация на тазовите органи се осъществява от
преганглионарни влакна от долните гръдни и първите два поясни сегмента, които
влизат в състава на лумбалните спланхникови нерви и се прекъсват в gangl.
mesentericum inferius и в малки симпатикови ганглии, разположени в pl.
hypogastricus superior et inferior.

10.1.2. Парасимпатиков дял

Преганглионарните парасимпатикови неврони се разполагат в мозъчния
ствол (pars cranialis) и в сакралния отдел на гръбначния мозък (pars sacralis). Pars
cranialis осъществява парасимпатиковата инервация на главата чрез III, VII и IX
ЧМН, както и на торакалните и абдоминални органи чрез X ЧМН. Pars sacralis
инервира органите в малкия таз. Характерно за парасимпатиковите
преганглионарни влакна, за разлика от симпатиковите, е дългия им ход. Те
окончават върху постганглионарни неврони, локализирани в близост или в
ефекторните органи (интрамурални ганглии). (Табл. 10.1)
Pars cranialis. Парасимпатиковите ядра в мозъчния ствол са четири:
1. Nucl. accessories n. oculomotorii (ядро на Edinger - Westphal). Съдържа
преганглионарни влакна, които в състава на III ЧМН достигат до gangl. ciliare –
малък ганглий, разположен в орбитата. Постганглионарните влакна – nn. сiliares
breves инервират m. sphincter pupillae и m. ciliaris.
2. Nucl. salivatorius superior. Оттук изхождат преганглионарни
парасимпатикови влакна за инервация на слъзната и слюнчените жлези (специално
gl. submandibularis и gl. sublingualis), които вървят в състава на n. intermedius. В
canalis n. facialis преганглионарните влакна за слъзната жлеза се отделат като n.
petrosus major и достигат gangl. pterygopalatinum. Постганглионарните влакна в
състава на n. zygomaticus (V ЧМН) осъществяват парасимпатиковата инервация на
слъзната жлеза. Останалите влакна се отделят и като chorda tympani се
присъединяват към n. lingualis, чрез който достигат до gangl. submandibulare. Оттам
отново в състава на езиковия нерв достигат до двете слюнчени жлези.
3. Nucl. salivatorius inferior. Преганглионарни влакна от това ядро влизат в
състава на IX ЧМН. Като n. petrosus minor те достигат до gangl. oticum.
Постганглионарните влакна се присъединяват към n. auriculotemporalis за инервация
на gl. parotis.
4. Nucl. dorsalis n. vagi. Преганглионарни влакна от това ядро влизат в ствола
на Х ЧМН и се отделят последователно в неговите клонове за сърцето (rami cardiaci
superiors er inferiores, съучастващи в изграждането на plexus cardiacus), белия дроб
(rami bronchiales за pl. pulmonalis), хранопровода (rami esophagei към pl. esophageus),
коремните органи (truncus vagalis anterior et posterior). Така n. vagus осъществява
около 80% от общата парасимпатиковата инервация.
Pars sacralis. Клетъчните тела на преганглионарните неврони се разполагат в
S2-S4 сегменти на гръбначния мозък. Те излизат с предните коренчета и след като
се отделят образуват nn. splanchnici pelvini, които носят влакна към ганглийни
клетки в тазовите сплитове – pl. vesicalis, pl. rectalis, pl. uterovaginalis, pl. prostaticus,
както и към pl. mesentericus inf. (за колон асценденс и сигмоидното черво).

Таблица 10.1. Сравнителна анатомофизиологична характеристика на симпатиковата и

парасимпатикова система
10.1.3. Ентерална нервна система
Изградена е от голям брой автономни неврони (висцерални сензорни,
интерневрони, висцерални моторни), разположени в гастро-интестиналния тракт /
ГИТ/, които имат основна роля за регулацията на неговата моторика и секреторни
функции. Тези неврони формират сплитове, от които най-голямо значение имат
миентеричният сплит на Auerbach и субмукозният сплит на Meissner. Ауербаховият
сплит се разполага в мускулния слой по цялото протежение на ГИТ. Той контролира
стомашно-чревния мотилитет. Майснеровият сплит се разполага под лигавицата в
целия чревен тракт. Той регулира водно-електролитния транспорт и секрецията от
интестиналните жлези.
Симпатикусът има потискащо влияние, а парасимпатикусът – възбудно
върху ентералната нервна система. Тя, обаче, може да функционира и подържа
моториката и секреторната активност на ГИТ и независимо от тях, което определя и
нейната автономност.

10.1.4. Функционални особености на симпатиковата и парасимпатикова система

Характерно за симпатиковата система е, че предизвиканото от нея
възбуждение най-често е генерализирано и продължително. При застрашаващи
организма ситуации, симпатиковият дял е в състояние на възбуда, което води до
засилена сърдечна дейност и метаболизъм с увеличена концентрация на глюкоза и
мастни киселини в плазмата, (доставящи повече енергия). Това е основанието тя да
бъде наречена ерготропна, т.е. изразходваща енергия. Въз основа на този факт
Cannon нарича активирането на симпатиковата система, предизвикано от бедствена
ситуация “реакция на стрес”, “подготовка за бягство или борба”.
Активирането на парасимпатиковия дял е свързано с процесите на хранене и
на асимилация. Поради тези особености парасимпатиковата система се означава още
като трофотропна, анаболна.
Всички преганглионарни неврони (симпатикови и парасимпатикови) са
холинергични, т.е. медиаторът е ацетилхолин. Холинергични са и всички
постганглионарни парасимпатикови неврони, както и някои симпатикови – тези,
които инервират потните жлези и кръвоносните съдове на скелетните мускули
(симпатикови вазодилататорни нерви). Останалите постганглионарни симпатикови
неврони са норадренергични. Някои автономни неврони, особено тези в състава на
ентералната нервна система, съдържат и други медиатори – т.нар. неадренергични
нехолинергични невротрансмитери (АТФ, ГАМК, холецистокинин, ендотелин,
вазопресин, невропептид Y и др.). Освен това, повечето, ако не и всички неврони
съдържат и отделят повече от един медиатор, т. нар. комедиация.
Холинергичните рецептори са два основни типа: М и N, като всеки от тях, се
подразделя на подтипове. М – холинергичните рецептори са разположени в
ефекторните органи – гладки мускули, сърце, жлези. N – холинергични са
рецепторите във вегетативните ганглии и в скелетните мускули (в нервно-мускулния
синапс). И двата типа рецептори са открити в мозъка.
Съществуват два главни типа адренорецептори, означавани като α и β
рецептори:
• α1-адренорецепторите са разположени постсинаптично. Откриват се в много
органи. Активирането им води до вазоконстрикция, мидриаза, контракция на
матката, семенните каналчета, пиломоторните влакна. В чревния тракт обуславят
отпускане, в черния дроб засилват гликогенолизата, а в мастната тъкан –
липолизата;
• α2 – адренорецепторите са разположени пресинаптично и възбуждането им е
свързано с намалено освобождаване на ендогенния норадреналин;
• β1 – адренорецептори има в миокарда. Активирането им оказва позитивно ино-
и хронотропно действие (повишава контрактилитета и сърдечната честота) и
намалява тонуса на коронарните съдове. Активирането на β1 –
адренорецепторите в юкстагломеруларните клетки увеличава секрецията на
ренин от бъбрека;
• β2 – адренорецептори са разположени в гладката мускулатура на бронхите,
матката и периферните съдове. Тяхното възбуждане предизвиква
бронходилатация, вазодилатация на периферните съдове, релаксация на
маточната мускулатура.
В организма симпатиковите и парасимпатиковите импулси обикновено
предизвикват противоположни ефекти (функционален антагонизъм). (Табл.10.2)
10.1.5. Автономна сетивност. Висцерална болкаТаблица 10.2. Ефекти на симпатиковата
и парасимпатикова система върху различни органи и системи

Вегетативната сетивност е независима от соматичната сетивност, въпреки че

пътищата и в ЦНС са идентични. Висцералните рецепторите са основно свободни
нервни окончания, които възприемат сетивни механо- и ноцицептивни дразнения от
вътрешните органи и кръвоносните съдове. Голяма част от тях са механорецептори,
които възприемат усета за натиск и разтягане на вътрешните органи. Други са
химиорецептори, чувствителни на различни биологично активни субстанции, които
се синтезират при възпалителни, исхемични или травматични процеси във
вътрешните органи. Някои химиорецептори се разполагат в съдовата система (arcus
aortae, каротидна бифуркация) и реагират на промените на концентрацията на 02 и
СО2 в кръвта.
Вегетативната сетивност се провежда от слабо миелинизирани Аδ и
немиелинизирани С влакна, в състава на обособени автономни нерви, периферни и
черепномозъчни нерви. Първи неврон по пътя на висцералната сетивност се
разполага в спиналния интервертебрален ганглий, както и в ганглиите на
черепномозъчните нерви, съдържащи парасимпатикови влакна: gangl. geniculi (n.
facialis), gangl. petrosum (n. glossopharyngeus), gangl. nodosum (n. vagus). Аксоните на
тези неврони навлизат през задните коренчета в гръбначния мозък и завършват в
заднорогови неврони, респективно за ЧМН – в nucl. tractus solitarii в мозъчния ствол.
Оттам аксоните на втори неврон на автономната сетивност, в по-голямата си част,
кръстосват срединната линия и се включват в състава на антеролатералната система
– tr. spinothalamicus. Една част от влакната завършват в стволови ретикуларни ядра,
други достигат до сетивното таламично ядро – nucl. ventralis posterior и
соматосензорната кора. Някои влакна на висцеросензорните неврони се включват в
състава на пътищата на дълбоката сетивност в задните стълбци и достигат ядрата на
Гол и Бурдах в продълговатия мозък. Т.е. хода на влакната, пренасящи автономни
аферентации не се отличават от тези на соматосензорната сетивност.
Разликата е в това, че интероцептивната сетивност най-често не се осъзнава. Тя
запуска на сегментно (спинално, стволово) ниво, чрез интрасегментни връзки с
еферентните, висцерални неврони в страничния рог на гръбначния мозък или
съответните моторни, еферентни висцерални ядра в ствола, неосъзнати автономни
рефлексни отговори. Симпатиковата система е свързана основно с провеждането на
висцералната болка, докато парасимпатиковата доставя други висцерални
аферентации (от баро-, химиорецептори и т.н.). (Виж гл.2.1.4).

10.1.6. Клинично изследване на автономната нервна система

1. Събирането на подробна невровегетологична анамнеза винаги

предшества невровегетологичното изследване. Оплакванията се преценяват според
тяхния вид, локализация, тежест, времетраене и начин на протичане.
2. Невровегетологичен статус: Чрез оглед на тялото се установява
наличието на кожни вазомоторни, секреторни и трофични разстройства, атрофия на
подкожната тъкан, трофични рани и др. Определя се сърдечната честота,
артериалното налягане, дихателната честота и ритъм. Изследва се за зенична
патология. Оценява се наличието на обезитас (и типа на затлъстяването) или
редукция на подкожната мастна тъкан до кахексия.
3. Изследване на вегетативните рефлекси:
 3.1. Зенични реакции на светлина и акомодация. Те имат автономна
еферентна част на рефлексната дъга – парасимпатикови влакна в състава на n.
oculomotorius (Виж гл.6.3).
3.2. Рефлекси на пикочния мехур и ректума (виж гл.10.3).
3.3. Сегментни автономни рефлекси:
а. Пиломоторен рефлекс. Той се проявява с настръхване на кожата - “гъша
кожа” и представлява сегментен симпатиков рефлекс на съкращаване на гладките
мускулни влакна в космения фоликул. Рефлексаната дъга се сключва в страничните
рога на гръбначния мозък, с кожни територии, съответни на дерматомите.
Пиломоторен рефлекс настъпва след дразнене на кожата с игла, докосване със
студен предмет в съответната телесна половина и в областта на скапуларната или
лумбалната област. Рефлексът отслабва или изчезва при увреда на съответната
сегментна рефлексна дъга. Пиломоторният рефлекс е свързан с регулация на
телесната температура.
б. Потоотделителният рефлекс е симпатиков рефлекс. Най-често за
изследването му се използва йодно-скорбялният метод на Минор. Кожата се
намазва със спиртен разтвор на йод, след което се напудря със скорбяла.
Изпотяването се предизвиква с Aspirin 0.5-1.0 g, загряване с лъчиста топлина или
локално инжектиране на 1% разтвор на Pilocarpin. Скорбялата на изпотената кожа се
оцветява в черно, а на неизпотената – не променя цвета си. Липсата на изпотяване
сочи нарушение на симпатиковата функция от хипоталамуса до кожата. При
напречна лезия на гръбначния мозък изчезва изпотяването, предизвикано от Aspirin,
под нивото на увредата. При засягане на симпатиковите неврони в миелона липсва
изпотяване и от загряване с лъчиста топлина. При увреда на постганглионарния
неврон не се установява изпотяване и от Pilocarpin. Потоотделянето участва в
регулацията на телесната температура. Намира се под хипоталамично влияние,
физически и емоционални въздействия.
3.4. Автономни рефлекси за оценка на реактивността на вегетативната
система.
а. Синокаротидният рефлекс отразява функцията на сърдечния
парасимпатикус. Пациентът е в легнало положение. Измерва се пулса, кръвното
налягане и честота на дишане. След това с пръст се притиска за 10-20 s синус
каротикус в областта на каротидната бифуркация. Нормално пулсът се забавя с 5-10
удара в минута, артериалното налягане спада с около10 mmHg.
б. Проба на Valsalva. Изследва се като пациентът след дълбоко вдишване,
издишва срещу съпротивление в продължение на 10-15 s. При издишването
интраторакалното налягане се повишава, намалява венозният приток към сърцето и
съответно изтласканата от него кръв. Артериалното налягане спада, а сърдечната
честота нараства. След издишването, и нормализиране на интраторакалното
налягане, се наблюдава покачване на артериалното налягане над изходната
стойност, а компенсаторно сърдечната честота намалява. Отсъствието, през първата
фаза, на тахикардия говори за симпатикова дисфункция. Липсата на брадикардия
през втората фаза – за вагусова дисфункция.
в. Ортостатичен тест. При бързо изправяне от легнало положение,
артериалното налягане спада (понижение на систолното налягане с повече от 30
mmHg и на диастолното с повече от 15 mmHg е патологично), а сърдечната честота
нараства с пик около 15-тия удар и последващо забавяне с максимум на 30-тия удар.
Отношението между сърдечната честота на 30 и 15 удар (30:15 съотношение) е
показател за оценка на вагусовата функция и когато е под 1,04 се счита за
патологично.
 г. Дихателна синусова аритмия. Обусловена е от n. vagus и се изразява в
учестяване на сърдечната дейност при вдишване и забавянето й при издишване.
Разлика между сърдечната честота при вдишване и издишване под 10, особено при
млади хора, се приема за патологична. На ЕКГ отношението между най-дългия R-R
интервал (при издишване) към най-късия (при вдишване) в норма е над 1,1.
д. Ортостатична проба на Shellong. Пациентът лежи в продължение на 15
min и му се измерва пулса и кръвното налягане. След изправяне отново се измерват
тези показатели през една минута. Нормално кръвното налягане се покачва с
20mmHg, а пулсът се ускорява с 30/min.
е. Студов пресорен тест. При потапяне на ръката в студена вода, настъпва
вазоконстрикция с покачване на артериалното налягане. Използва се за оценка на
симпатиковата реактивност.
4. Изследване на вегетативната сетивност и вегетативна болка.
Автономната сетивност в нормални условия не се осъзнава. При патологични
състояния, най-често се получава спонтанна болка - висцерална болка. Тази
осъзната висцерална болка е основна клинична изява на множество заболявания на
вътрешните органи. В някои случаи висцералната болка може да се отрази в
определени зони по кожата на тялото - отразена болка в зоните на Хед (Head) (Фиг.
10.2.). Обяснението на този феномен е в конвергенцията на висцералните и кожни
аферентации върху едни и същи заднорогови неврони. Познаването на тези зони
може да подпомогне поставянето на диагнозата на съответното заболяване. Освен
спонтанни болки, в зоните на Head може да се установи и хиперестезия.
При увреждане на периферни нерви, богати на автономни симпатикови
влакна, често е налице каузалгия – силна, дифузна, пареща или изгаряща, дълбока
болка (виж гл.2).
5. Фармакологичното изследване на автономната нервна система се
извършва с използване на вещества, възбуждащи или инхибиращи активността на
симпатиковата и парасимпатикова система, при което се отчитат промените в
ефекторните системи – вътрешни органи, кръвоносни съдове.
6. Биохимични и хормонални изследвания за оценка на автономната
нервна система. Изследват се хипофизарните хормони и тези на жлезите с вътрешна
секреция. Определя се промяната в хормоналната секреция в условия на стимулация
или супресия. Използват се и редица биохимични тестове - кръвнозахарен профил,
нива на катехоламини в серума, ренин, алдостерон и др. .
7. Инструментални изследвания. Ултразвуковата Доплерова сонография
се използва за оценка на съдовата система, напр. на периферните артерии на
крайниците. Инфрачервената термография може да даде данни за кожната
температура и наличието на асиметрия при различни заболявания на ВНС.

10.2. Невровегетативни синдроми

Невровегетативните синдроми традиционно се разделят според засегнатата

система на симпатикови, парасимпатикови и смесени. От функционална гледна
точка те могат да бъдат с възбуден, отпаден или смесен характер. Според
локализацията им се обособяват генерализирани и локални синдроми. Според начина
на протичане могат да бъдат: пароксизмални (пристъпни) и перманентни (трайни).

10.2.1. Пароксизмални разстройства на автономната нервна система

 Пароксизмалните разстройства се означават като вегетативни кризи.
Последните продължават от няколко минути до няколко часа, най-често имат
генерализиран характер и се повтарят през различно дълъг период от време.
Симпатиковите кризи (симпатико-адренални) са много чести при
невротични състояния, стрес, панически атаки и др. Те протичат с тахикардия,
покачване на артериалното налягане, стягане в сърдечната област, настръхване на
кожата, изпотяване, побледняване, мидриаза. Често е налице психична възбуда,
емоционално и двигателно безпокойство, чувство за витален страх и др.
Парасимпатикови кризи. Протичат с брадикардия, понякога с
екстрасистолия, понижение на артериалното налягане, забавено и леко затруднено
дишане “недостиг на въздух”, световъртеж или замаяност, задух, хиперсаливация,
гадене, повръщане, диария, миоза. Кризите често се съпътстват от обща астения.
Смесените вегетативни кризи включват прояви и от двете системи –
симпатикова и парасимпатикова. Симптомите от симпатиков тип често са от
сърдечно-съдовата система, а тези от парасимпатиков тип - от храносмилателната
система.

10.2.2. Топични вегетативни синдроми

Лимбични синдроми. (Виж гл.11.1)

Хипоталамусни синдроми. (Виж гл.10.4.)
Стволови централни автономни синдроми. Те настъпват при увреждане на
ретикуларната формация и автономните центрове в мозъчния ствол. Синдромите не
се срещат самостоятелно, а съпътстват клиничните прояви на съдовите,
травматични, възпалителни или неопластични процеси в мозъчния ствол.
Съзнанието най-често е нарушено до кома, или се установява апаличен синдром или
персистиращо вегетативно сътояние. (Виж гл. 9) Развиват се дихателни нарушения
от засягането на респираторните центрове в ствола – дорзален респираторен
център (локализиран в nucl. tractus solitarii), вентрален респираторен център
(локализиран в областта на nucl. ambiguus) и пневмотаксичен център (в nucl.
parabrachialis в понса). Появява се патологично дишане на Чейн-Стокс (Cheyne-
Stokes), Кусмaул (Kussmaul), Био (Biot) или дихателната дейност спира. Засяга се и
сърдечно-съдовата дейност, поради увреждане на булбарните пресорен и
депресорен кардиоциркулаторен център. Артериалното налягане и пулсът стават
нестабилни, развива се артериална хипотония, брадикардия и различни ритъмни
разстройства. Тези състояния често пъти изискват реанимационни мерки за
подържане на виталните функции на организма. (Виж гл.8)
Синдроми на периферната автономна нервна система.
Стволови синдроми:
а. Синдром на увреда на парасимпатиковите влакна в състава на n.
oculomotorius. Развива се оphthalmoplegia oculomotoria interna. Налице е мидриаза
и пълна зенична неподвижност от засегнатата страна. (Виж гл.6.3.4.).
б. Синдром на увреда на парасимпатиковите влакна в състава на n. facialis и
n. glossopharyngeus. Получава се нарушение в секрецията на слъзните, слюнчените
жлези и тези в назофаринкса.(виж. гл. 6.5 и 6.8).
в. Лезията на n. vagus е свързана с нарушена парасимпатикова инервация на
торакалните и абдоминални органи.
Гръбначномозъчни автономни синдроми при увреда на
преганглионарните симпатикови и парасимпатикови неврони в гръбначния мозък.
Наблюдават се при тумори, травми, миелити, сирингомиелия, tabes dorsalis и др.
 а. Сегментният симпатиков синдром при увреда на Th1-L2 сегменти протича
с вазомоторни, судомоторни, пиломоторни и терморегулаторни нарушения в
засегнатите дерматоми.
б. Синдромът на Хорнер (Horner) се получава при увреждане на
десцендентния симпатиков тракт; на centrum ciliospinalis на очния симпатикус (С8-
Th2 сегменти); на горния шиен симпатиков ганглий, както и на аксоните на
постганглионарните неврони по целия им ход до орбитата. Получава се птоза, миоза
и субективен енофталм. При възбуда се развива симпатиковия синдром на Пурфур
дю Пти (Pourfour du Petit), при който е налице по-широка очна цепка, мидриаза и
субективно впечатление за екзофталм.
в. Увреждане на везико-ректо-генито-спиналните центрове (виж гл. 10.3).
Периферните вегетативни синдроми се получават при увреда на
автономните влакна в коренчетата, плексусите, периферните и вегетативните нерви,
влакната в периваскуларните вегетативни плексуси, по-рядко в ганглиите на tr.
sympathicus (ganglion cervicale superior, ganglion stellatum), sinus caroticus (glomus
caroticum). Някои от периферните синдроми са много чести при tabes dorsalis,
полиневропатии и др. Почти винаги възниква болка – каузалгия, която надхвърля
инервационната зона на съответния нерв и има дифузен и парещ характер, усилва се
предимно нощем. Каузалгията се придружава от вазомоторни, секреторни и
трофични разстройства.

10.3. Автономна инервация на тазовите резервоари. Тазоворезервоарни

разстройства.

Под тазоворезервоарни функции се разбира дейността на пикочния мехур

(уриниране), на ректума (дефекация) и на външните полови органи (ерекция,
еякулация, оргазъм). Тези органи имат соматична и автономна инервация. Върху тях
оказват влияние моторната кора, ствола (понтинен център на микцията), лимбични
структури, хипоталамус и гръбначен мозък. Психо-емоционални и хормонални
фактори също оказват значително влияние, особено върху половата система.

10.3.1. Инервация на пикочния мехур

Автономна инервация. Симпатиковият център за пикочния мехур е

разположен в страничните рога на Th10-L2 сегмент на миелона (centrum vesicorecto-
spinalis). Аксоните на преганглионарния неврон преминават, без де се прекъсват,
през tr. sympathicus и завършват в gangl. mesentericum inferius и в ганглии в pl.
hypogastricus superior et inferior. Симпатиковите nn. splanchnici lumbales релаксират
детрузора на мехура - m. detrusor vesicae. Ефектът им върху m. sphincter vesicae
internus, (както и самото съществуване на такъв мускул според някои автори) е
спорен, но класическото схващане е, че симпатикусът го контрахира. По този начин,
симпатиковият дял обуславя задържането на урината – рефлекс на изпълване на
мехура (Фиг. 10.3.). Парасимпатиковият център на мехура е разположен в S2-S4
сегмент на conus medullaris. Постганглионарният неврон е разположен в plexus
vesicalis, откъдето влакната като nn. splanchici pelvini стигат до детрузора и
вътрешния сфинктер. Парасимпатикусът изпразва мехура като свива детрузора и
разпуска сфинктера – рефлекс на изпразване. Автономните аферентни импулси
вървят по nn. splanchnici рelvini и nn. pudendales през задните рога на S2-S4 сегмент
до парасимпатиковия център на мехура. При неговото активиране настъпва акта на
уриниране.
Соматичната (осъзната) мехурна сетивност върви по nn. pudendales до S2-S4
сегмент на миелона, а оттам по хода на соматосензорната сетивност до първичната
сензорна кора в областта на задната част на lobulus paracentralis. По този начин се
усещат позивът за уриниране и изтичането на урината. Волевата моторна инервация
е свързана с контракция или разпускане на напречнонабраздения m. sphincter vesicae
externus, а пътят на влакната до мехура е по хода на n. pudendus (S2-S4 сегмент). Чрез
него волево се запуска актът на уриниране. Коровият моторен “център” на мехура се
намира по медиалната повърхност на първичната моторна кора в областта на
предната част на lobulus paracentralis.
В мехурната стена има интрамурален плексус от ганглийни клетки, които
в ограничен обем правят възможна автономната рефлексна мехурна дейност,
извън спиналните и коровите й центрове. В акта на изпразване на мехура се
включват волево или рефлекторно и други мускулни групи на коремната
стена, тазовите мускули и др.

10.3.2. Централни и периферни синдроми на пикочния мехур

Възбудни корови прояви (пристъпи). Те са редки, изявяват се с уриниране,

и са израз на прост парциален епилептичен пристъп (сензомоторнен мехурен
Джаксън). Развиват се при патологични процеси (напр. тумори) в областта на
lobulus paracentalis. Понякога се съчетават с пристъпни позиви за дефекация.
Императивни позиви за уриниране – те могат да бъдат временно
задържани, но не и преодоляни и завършват с неволево изпускане. Дължат се на
детрузорна хиперактивност и са много чести при множествена склероза. При
детрузорната хиперактивност е налице хиперрефлексия на детрузора с позиви за
уриниране и от малко количество урина. Клинично се проявява с чести позиви,
императивни позиви и евентуална инконтиненция.
Автоматичен мехур. Прекъсването на гръбначния мозък над поясната
интумисценция нарушава волевата инервация на пикочния мехур, но автономната
остава интактна. Развива се при травми, тумори, миелити и миелопатии.
Спастичната пареза на напречнонабраздения външен сфинктер води до ретенция на
урината. На този фон, се развива incontinentio urinae intеrmitens – периодично,
частично, неволево изпразване на мехура, когато напълването му стане достатъчно,
за да доведе до рефлексна контракция на детрузора.
Автономен мехур. Лезиите на миелона под L1 сегмент, нарушават както
волевата, така и автономната инервация на мехура. Развива се сфинктерна и
детрузорна инсуфициенция, волевата микция е невъзможна, детрузорът е атоничен.
Пикочният мехур е препълнен и настъпва постоянна инконтиненция на урина от
препълване (incontinentio urinae vera). Постъпващите в мехура нови количества
урина, в този случай, преливат пасивно и тя непрекъснато изтича на капки - ischuria
paradoxa. По-значително изпразване на пикочния мехур е възможно при натиск
върху корема. Освен при гръбначномозъчни лезии: травми, тумори, миелити, този
синдром може да се развие при увреда на спиналните коренчета на cauda equina,
както и на периферните нерви. В последните случаи, се уврежда едновременно
моторната и сетивна инервация на мехура.
Атоничен мехур. Рядко могат да се засегнат само сетивните влакна, напр.
при лезия на задните коренчета (tabes dorsalis), тогава се развива т.н. атоничен
мехур. При него се нарушава усета за напълване на мехура, както и за самото
уриниране. Клиничната картина е аналогична на тази на автономния мехур.
Други мехурни неврологични синдроми:
Enuresis nocturna (нощно напикаване). Изразява се в загуба на нощния
контрол върху уринирането, позивите не се осъзнават и мехурът се изпразва
несъзнавано. Синдромът е полиетиологичен. Предполага се увреждане на мехурната
стена или инервация, по-дълбок бавновълнов сън при тези пациенти. Среща се при
spinа bifida, при детски неврози, олигофрения, има и фамилни форми и др.
Enuresis diurna - дневното напикаване, по правило има органичен произход
(парциален епилептичен пристъп, олигофрения, деменции, психози и др.).

10.3.3. Инервация на ректума и неврологични синдроми на увреда

Автономна инервация. Симпатиковият център за ректума е разположен в

страничните рога на Th11-L2 сегмент на миелона. Връзката с постганглионарния
неврон става в ганглии на plexus mesentericum inferius, hypogastricus и pelvicus.
Симпатикусът свива m. sphincter internus на ануса и задържа дефекацията.
Парасимпатиковият център на ректума е в S2-S4 сегменти. Постганглионарните
неврони са разположени предимно интрамурално в ректума. Парасимпатикусът
релаксира вътрешният сфинктер, в резултат на което настъпва дефекация.
Сетивната инервация на ректума се осъществява от сетивни парасимпатикови
влакна, минаващи през nn. pelvini, и от анимални сетивни влакна на смесения n.
pudendus. Разтягането на ректума се явява дразнене, което рефлекторно предизвиква
позиви за дефекация. Анималната сетивна аферентация от ректума се осъзнава като
позив и като дефекация. Коровият сетивен и моторен “център” на ректума, които са
общи с мехурните, са разположени в lobulus paracentralis. От него чрез пирамидния
път и n. pudendus (S2-S4 сегменти) се осъществява волевата моторна инервация,
като този нерв инервира напречнонабраздения m. sphincter ani externus и запуска
волево дефекацията. В процеса на дефекацията участват чрез контракции и
повишаване на интрабдоминалното налягане мускулите на корема и мускулите на
тазовото дъно.
Неврологичните синдроми на ректума са следните:
1. Retentio alvi (задръжка на фекалиите) поради прекъсване на гръбначния
мозък над лумбосакралните центрове на ректума. Поради пирамидната лезия се
развива спастично повишен тонус на външния сфинктер на ректума с констипация.
Синдромът се развива при миелити, мултиплена склероза, тумори, тежки
гръбначномозъчни травми и др
2. Incontinentio alvi. Това е периферен синдром на незадръжка на фекалиите,
който настъпва при увреждане на вегетативните центрове на ректума (миелити,
тумори, травми и др.), заболявания на cauda equina, при засягане на вегетативните
плексуси в малкия таз и др. Често се съчетава със съответни разстройства и в
уринирането.
3. Encopresis alvi е синдром на незадръжка на фекалиите, въпреки че
сегментните рефлексни дъги са запазени. Развива се, най-често, при болни с
дементни синдроми. Често се съчетава с енуреза.
4. Тенезмите са болезнени позиви за дефекация, преминаващи задължително
в контролирана или неконтролирана дефекация. Те се дължат на възбуда от
патологичен процес на лумбосакралните центрове на ректума или по хода на
рефлексната му дъга, както и при заболявания на ректума.
10.3.4. Автономна инервация на половите органи. Неврологични разстройства

Симпатиковият център за половите функции е разположен в страничните

рога на спинални сегменти Th12-L2. Еферентната част е съставена от симпатикови
влакна, които след прекъсване в ганглии в pl. hypogastricus, чрез nn. splanchnici
lumbales достигат до простатата, семенните мехурчета, ductus deferens, откъдето
спермата се изтласква навън. Еякулацията завършва с контракции на m.
bulbocavernosus и m. ishiocavernosus, осъзнавани като оргазъм.
Парасимпатиковият център е в сегменти S2-S4. Еферентните влакна през nn.
рerinei и n. pudendus и достигат до pl. prostaticus и pl. corporis cavernosi и
предизвикат вазодилатация, кръвонапълване на кавернозните тела и ерекция на
пениса (и клитора при жени).
Следователно, ерекцията и еякулацията имат различна еферентна инервация.
При ерекцията тя е парасимпатикова, а при еякулацията- симпатикова.
Аферентните импулси вървят по соматосензорни влакна в състава на n.
pudendus, n. genitofemoralis, n. ilioinguinalis, n. hypogastricus, както и по автономни
влакна, свързани с интерорецептори в съдовете на външните полови органи, които
достигат до симпатиковия център на еякулационния рефлекс (Th12-L2). Оргазъм е
субективното преживяване на еякулация.
Функцията на половите органи е под сложен невропсихичен и хормонален
контрол. Ерекцията и еякулацията са под коров контрол, който може да ги
стимулира или потисне. В половата функция на човека се различават полово
влечение (libido sexualis), способност за извършване на полов акт (potentia) и
извършване на полов акт (copulatio). Разстройствата в либидото са обект на
психопатологията и сексологията. Някои полови разстройства имат хормонален
произход, други са свързани с урологични заболявания и са предмет на
ендокринологията и урологията.
Неврологичните разстройства на половата дейност са свързани с нарушение в
ерекцията, еякулацията и оргазма, които се наблюдават и у двата пола, но у мъжа са
по-изразени и чести.
Загубата на половата способност се нарича импотенция (impotentia):
1.Impotentia generandi представлява загуба на оплодителна способност и не е
неврологична по произход.
2.Impotentia coeundi е загуба на копулативната способност или невъзможност
за извършване на полов акт. Тя може да бъде функционална и органична.
Функционалната импотенция се среща при невротични състояния, депресии,
емоционален стрес и др. Органичната импотенция може да се наблюдава при
различни заболявания на ЦНС, (засягащи гръбначния мозък, хипоталамуса),
ендокринни и урологични заболявания и др. Ерекцията може да бъде загубена или
непълна Тя може да е усилена и дълготрайна - приапизъм (priapismus). Еякулацията
може да бъде преждевременна (ejaculatio precox) и закъсняваща (ejaculatio tarda).

10.4. Централни автономни структури. Хипоталамус. Хипоталамусни синдроми

Хипоталамусът (hypothalamus) е централна вегетативна структура, която има

ключова роля в контрола на периферната симпатикова и парасимпатикова система.
Той регулира, посредством хипофизата, и ендокринната система. Освен това, заедно
с лимбичната система, участва в изграждането на емоционално-афективните
реакции, мотивацията на хранителното и репродуктивното поведение, паметовите
процеси, регулацията на цикличните явления.
 Анатомофизиология. Хипоталамусът заема най-вентралната част от
диенцефалона (Фиг. 11.4.). Рострално хипоталамусът е ограничен от кръстовището
на зрителните пътища, а задната му граница минава зад мамиларните телца и
епифизата (пинеалната жлеза). Покрив на хипоталамуса е подът на трети вентрикул.
Хипоталамусът е отделен от таламуса чрез таламо-хипоталамичната бразда. Предно-
базално хипоталамусът чрез infundibulum’a се свързва с хипофизната жлеза. Зад
инфундибулума се разполага tuber cinereum. Каудално на хипоталамуса е
tegmentum’ът на средния мозък (mesencephalon). Областта, разположена челно от
chiasma opticum се означава като area preoptica. Тя е функционално тясно свързана с
хипоталамуса.
В хипоталамуса се очертават две зони –латерална и медиална. Латералната
зона е с дифузна структура и много аферентни и еферентни връзки с други
структури на ЦНС. Медиалната зона на хипоталамуса е с добре оформени групи от
ядра. В предно-задна посока се обособяват три ядрени области: 1. Regio
hypothalamica anterior. Тук се разполагат nucleus paraventricularis и nucleus
supraopticus, които синтезират хормоните окситоцин и вазопресин. Те се
транспортират по аксоните на невроните до задния дял на хипофизата
(неврохипофизата), откъдето се секретират в системното кръвообращение. Nucl.
Suprachiasmaticus. Ядрото получава директни аферентни влакна от ретината и се
разглежда като ендогенен биологичен часовник, свързан с регулиране на
циркадните ритми на хормонална секреция, циклите сън-бодрост, ритмичните
промени в телесната температура и др. Някои автори отнасят към тази област и nucl.
рreopticus; 2. Regio hypothalamica intermedia. Включва nucleus ventromedialis и
dorsomedialis. Тези ядра са свързани с контрола на хранителното поведение при
човека. Nucl. ventromedialis се разглежда като своеобразен хипоталамичен “център
на ситостта”. Тук се разполага и nucleus arcuatus (infundibularis), което има
отношение към синтезата на хипофизотропните хипоталамични хормони.
Последните се отделят в капилярната мрежа на хипоталамохипофизарната портална
система в eminentia mediana; 3. Regio hypothalamica posterior. Включва групата на
мамиларните ядра (nuclei mammillaria), които са част от главния лимбичен кръг на
Papez, свързан с когнитивните функции. Тук влиза и задното хипоталамично ядро
(nucl. posterior), което се разглежда като център за контрол на симпатиковите
функции. Макар че на това ниво липсва точно диференциране, стимулирането на
предния хипоталамус е свързана главно с парасимпатикови ефекти, а на задния –
със симпатикови ефекторни реакции. Nucl. lateralis в латералната зона на
хипоталамуса също е свързано с хранителното поведение, като се означава като
“център на глада”.
Многобройни аферентни и еферентни връзки позволяват на хипоталамуса да
осъществява своята сложна интегративна и мултифункционална дейност.
а. Аферентни проекции до хипоталамуса достигат от много мозъчни
структури, особено от лимбичната система (hippocampus, corpus amygdaloideum,
regio septalis), неокортикални зони, таламуса, ретикуларни ядра в мозъчния ствол,
ретината;
б. Еферентните връзки на хипоталамуса често са реципрочни на
аферентните и са преди всичко към лимбични структури (хипокамп, амигдала и др.),
хипофизата, таламуса, мозъчния ствол и особено към средния мозък, гръбначния
мозък и др. (Табл. 10.3)

Таблица 10.3. Основни аферентни и еферентни връзки на хипоталамуса

Хипоталамусът е много добре кръвоснабден. Той получава до десет пъти повече кръв за
единица време отколкото другите отдели на главния мозък.
 Хипоталамусът е свързан както с контрола на автономните и ендокринни функции, така и с
изграждането на сложни поведенчески и емоционални реакции, със съучастието на лимбични и други
мозъчни структури:
1. Хранене. Ролята на хипоталамуса в регулиране на храненето се основава
на взаимодействието на две зони: една латерална (nucl. lateralis), наречена “център
на глада” и една медиална (nucl. ventromedialis) – “център на ситостта”.
Стимулацията на първия център предизвиква засилен апетит, а неговото
разрушаване води до тежка анорексия. Стимулацията на вентромедиалното ядро
предизвиква спиране на храненето, докато лезиите в тази област водят до
хиперфагия и хипоталамично затлъстяване. Не всички автори, обаче, приемат, че
центровете на глада и ситостта просто контролират желанието за хранене. Счита се,
че хипоталамусът регулира едно определено зададено ниво на телесно тегло, а не
самият прием на храна.
2. Жажда. Приемът на течности се регулира от плазмения осмолалитет и
обема на екстрацелуларните течности. Приемът на течности се увеличава при
покачване на ефективното осмотично налягане, хиповолемия, психологически и др.
фактори. Покачването на осмолалитета въздейства върху осморецептори,
локализирани в предния хипоталамус. Намаленият обем на екстрацелуларната
течност (хиповолемията) стимулира жаждата по друг механизъм. Той е
опосредстван отчасти от ренин-ангиотензиновата система. Ангиотензин II
въздейства върху субфорникалния орган, който представлява специализирана
рецепторна зона в диенцефалона. Значение има и активирането от хиповолемията на
барорецепторите в сърцето и кръвоностните съдове с включване на
барорецепторния рефлекс. Като интегрираща област в контрола на чувството за
жажда се разглежда латералният хипоталамус.
3. Терморегулация. В хипоталамусът се установяват термо-чувствителни
клетки. Рефлексните отговори, активирани от студа се контролират от задния
хипоталамус. Отговорите, активирани от топлина са под регулацията на предния
хипоталамус. Стимулацията на предния хипоталамус предизвиква кожна
вазодилатация и изпотяване, а лезиите в тази област – хипертермия. Стимулацията
на задния хипоталамус предизвиква треперене, а телесната температура при лезии в
задния хипоталамус спада до тази на околната среда.
4. Централна регулация на автономните функции. Хипоталамусът играе
централна роля в контрола на автономната – симпатикова и парасимпатикова
активност. Стимулирането на части от задния хипоталамус предизвиква покачване
на артериалното налягане, тахикардия, мидриаза, вазоконстрикция и др.
симпатикови ефекти, о на предните му отдели – парасимпатикови отговори. Този
контрол се осъществява от дисцендиращия симпатиков тракт, който достига до
гръбначния мозък и от подобен, но не добре очертан път към парасимпатиковите
стволови ядра.
5. Невроендокринен контрол:
5.1. Неврохипофизни хормони. Хормоните, секретирани от неврохипофизата
– вазопресин (антидиуретичен хормон, АДХ) и окситоцин се синтезират от
магноцелуларните неврони на nucl. paraventricularis и nucl. supraopticus. АДХ
увеличава реабсорбцията на вода на ниво на дисталните тубули на бъбреците.
Ефектът се изразява в задръжка на повече вода, отколкото соли, в резултат, на което
осмотичното налягане на телесните течности намалява. При намалена синтеза и
секреция на АДХ се губи голямо количество вода от организма и осмолалитетът на
телесните течности се увеличава. Окситоцинът въздейства върху миоепителните
клетки на каналчетата на млечните жлези. Контракцията им води до изтласкване на
кърмата. Този хормон предизвиква също така съкращение на маточната
мускулатура.
5.2. Аденохипофизни хормони. Синтезата и секрецията на хормони от
предния дял на хипофизата се контролира от вещества, синтезирани в хипоталамуса
и пренасяни през порталните съдове до хипофизата. Те се означават като
освобождаващи и инхибиращи фактори или хипофизотропни хормони. Установени
са следните 6 фактора: кортикотропин-освобождаващ хормон, тиреотропин-
освобождаващ хормон, соматотропин-освобождаващ хормон, соматотропин-
инхибиращ хормон, гонадотропин-освобождаващ хормон и пролактин-
инхибиращ хормон. Предполага се съществуването и на пролактин-освобождаващ
хормон. Невроните, които дават проекции към eminentia mediana и секретират
хипоталамичните освобождаващи и инхибиращи фактори са локализирани основно
в nucl. аrcuatus, но също така и в паравентрикуларното и др. ядра.
6. Регулация на цикличните явления. Супрахиазматичните ядра (виж по-
горе) се явяват пейсмейкър за много циркадни ритми в организма.
7. Емоционални реакции. Счита се, че латералното и вентромедиално ядро
са свързани освен с хранителното поведение и с дефанзивните реакции – страх и
гняв. Такива реакции се наблюдават при стимулация на латералния хипоталамус
или при двустранни лезии на вентромедиалните ядра.
8. Сексуално поведение. Интегрираща област се явява предният
хипоталамус. Функционалното диференциране на “мъжки” и “женски” хипоталамус
се осъществява под хормонално влияние още преди раждането. На тази база в
периода на полово съзряване се оформя типичната за жените циклична, а за мъжете
постоянна секреция на гонадотропин-освобождаващ хормон. Влиянието на
хипоталамуса се изразява и в централния контрол на автономните рефлекси,
свързани със сексуалното поведение.
9. Когнитивни функции. Мамиларните телца са елемент от лимбичния кръг
на Papez, свързан с краткосрочната памет. Увреждането им обуславя нарушена
фиксационна памет и антероградна амнезия.
10. Контрол на състоянието сън-бодрост. Лезии в задния хипоталамус
предизвикват продължителен сън. Счита се, че това е резултат от увреждането на
влакната на асцендентната ретикуларна активираща система (АРАС), преминаващи
към таламуса и кората.
Хипоталамусни синдроми. Най-често хипоталамусът се уврежда от
неоплазми, вирусни и други инфекции, при черепно-мозъчни травми, оперативни
интервенции, различни системни заболявания като саркоидоза, интоксикации и др.
Хипоталамусният синдром се проявява с различни нарушения от висцеро-
вегетативно, ендокринно-обменно, трофично, емоционално-паметово и др. естество.
1. Невроендокринни синдроми:
Безвкусен диабет (Diabetes insipidus). Резултат е на намалена или липсваща
синтеза на антидиуретичен хормон. Клинични се изявява с отделяне на голямо
количество хипоосмоларна урина (полиурия) и компенсаторно – увеличен прием на
течности (полидипсия) поради съхранения механизъм за контрол на жаждата. Ако
приемът на течности по някаква причина е невъзможен, пациентите развиват тежка
дехидратация, която ако не бъде компенсирана, може да бъде фатална.
Синдром на “неадекватна” хиперсекреция на АДХ. По-често е свързан с
ектопична синтеза на вазопресин, но може да е резултат и на хипоталамична
патология. В резултат на хиперсекрецията се развива повишена водна задръжка с
хипоосмолалитет и хипонатриемия. Клинично се изявява с главоболие, гадене,
повръщане, при водна интоксикация и мозъчна симптоматика – гърчове, нарушение
на съзнанието.
Хипоталамичен хипогонадизъм. Най-често при краниофаренгиоми и други
тумори в тази област. Резултат е от нарушена синтеза на гонадотропин-
освобождаващия хормон. Преждевременно полово съзряване (pubertas precox) също
може да е израз на хипоталамична патология.
Рядко в клиничната практика са случаите на третичен т.е. хипоталамичен
хипокортицизъм, нанизъм и друга ендокринна патология, свързана с
аденохипофизарните хормони.
2 Автономни нарушения. Клинично могат да се изявяват като постоянни
синдроми, но по-често имат пристъпен характер. Обичайно са с характеристика на
симпатикови кризи с покачване на артериалното налягане, тахикардия,
вазоконстрикция, мидриаза и др. симптоми. По-рядко са парасимпатикови или
смесени.
3. Трофични нарушения. Хипоталамичното затлъстяване е рядка патология,
която се развива при двустранна увреда на вентромедиалните ядра на хипоталамуса.
При адипозо-гениталната дистрофия се наблюдава съчетание на хипоталамично
затлъстяване с хипогонадизъм. Развива се най-често при краниофаренгиоми и други
тумори.
4. Емоционално-афективни разстройства.
5. Наблюдават се и когнитивни нарушения, предимно за сметка на
краткосрочната памет.
6. Нарушения на терморегулацията. Лезиите на предния хипоталамус
предизвикват трайна хипертермия, докато увреждането на задния – хипотермия и
склоност към пойкилотермия – колебания на телесната температура според тази на
околната среда.
Периодична хиперсомния (Синдром на Kleine-Levin) (Виж гл.8)
Генерализираният хипоталамичен синдром се представя клинично с
разнообразни съчетания от описаните симптоми. Водещи и тук най-често са
автономните разстройства и ендокринни смущения.
Аферентен/еферентен път Характеристика

Fasciculus prosencephalicus medialis Свързва с реципрочни връзки основните

Fornix
Stria terminalis
Tr. amygdalohypothalamicus
Fasciculus longitudinalis dorsalis
Tr. retinosuprachiasmaticus
Tr. mamillothalamicus
Tr. mamillotegmentalis
Tr. hypothalamoneurohypophisialis
структури на лимбичната система,
хипоталамуса и мезенцефалона
Свързва хипокампа с хипоталамуса,
главно с мамиларните телца
Свързват амигдала с хипоталамуса
Свързва хипоталамуса със стволови ядра,
еферентни влакна достигат и до миелона
Свързва зрителния анализатор с nucl.
suprachiasmaticus
Свързва мамиларните ядра с предните
таламични ядра
Свързва хипоталамуса с ретикуларни
мезенцефални ядра
От nucl. paraventricularis и nucl.
supraopticus към задния дял на
хипофизата
Tr. tuberoinfundibularis От nucl. arcuatus към предния дял на
хипофизата
 СИМПАТИКОВА СИСТЕМА ПАРАСИМПАТИКОВА СИСТЕМА
ОРГАНИ, ПРЕ/ПОСТГАНГЛИОНА СИМПАТИКОВ ЕФЕКТ ПРЕ/ПОСТГАНГЛИОНА ПАРАСИМПАТИКОВ
СИСТЕМИ РЕН НЕВРОН РЕН НЕВРОН ЕФЕКТ
Око Th1-2/Gangl. cervicale Мидриаза (m. dilatator Ядро на Edinger-Westphal/ Миоза (m. sphincter
superius pupillae) Gangl. ciliare pupillae)
Слюнчени Th1-2/Gangl. cervicalе α1-гъста, вискозна секреция Nucl. Salivatorius superior/ Обилна, водна секреция
жлези: superius β2-амилазна секреция Gangl. Submandibulare
субмандибуларн Nucl. Salivatorius inferior/
а, сублингвална Gangl. oticum
и паротидна
Кожа, потни Th1-L2/Всички ганглии на α1-вазоконстрикция; α1-
жлези, tr. sympathicus. (апокринни потни жлези):
пилоеректорни слаба, локална секреция
мускулни предимно по дланите
влакна “адренелгично изпотяване”, ─ ─
холинергични симпатикови
влакна (терморегулаторни
жлези): генерализирана
хиперхидроза; α1-
пилоерекция
Сърце Th1-4-5/Цервикални и горен β1-покачване на сърдечната Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus Намаляване на сърдечната
торакален симпатиков честота, контрактилитета на cardialis честота, контрактилитета,
ганглий миокарда, скоростта на скоростта на провеждане
провеждане (тахикардия; (брадикардия; намален
увеличен минутен сърдечен минутен сърдечен обем;
обем; повишено кръвно понижение на
налягане), α-констрикция, артериалното налягане);
β2-дилатация на констрикция на
коронарните артерии. коронарните артерии
Дихателна Th2-7/Долен цервикален и β2-бронходилатация, α1- Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus Констрикция на
система горен торакален инхибиране на pulmonalis бронхиалната
симпатиков ганглий бронхиалната секреция. мускулатура, повишена
бронхиална секреция.
Храносмилате Th6-10/gangl. celiacum, gangl. Потискане на Nucl. dorsalis n. vagi/Plexus Засилена
лна система mesentericum superius гастроинтестиналния celiacus, интрамуралните и гастроинтестинална
мотилитет и субмукозни плексуси и моторика и тонус,
секреция,съкращение на ганглии повишена секреция,
сфинктерите, α1- S2-4/Plexus mesentericus отпускане на сфинктерите.
вазоконстрикция, β2- inferior
дилатация на съдовете.
Пикочен мехур Th11-L2/gangl. mesentericum α1-контракция на S2-4 /ганглийни клетки в Отпускане на вътрешния
inferius, ганглии в plexus вътрешния сфинктер; β2- Plexus vesicalis сфинктер, контракция на
hypogastricus отпускане на детрузура. детрузура.
Полови Th11-L2/симпатикови α1-контракцията на ductus S2-4/ганглийни клетки в Eрекция
функции ганглии в Рlexus deferens за еякулацията. Plexus deferentialis, pl.
hypogastricus inferior prostaticus, pl. uterovaginalis

СИМПАТИКОВА СИСТЕМА ПАРАСИМПАТИКОВА СИСТЕМА

АНАТОМИЧНИ РАЗЛИКИ
Преганглионарните неврони се намират Преганглионарните неврони се
в странични рог на спиналните сегменти намират в ядрата на мозъчния ствол и
(Th1-L2). спиналните сегменти (S2-S4)
Преганглионарните влакна са къси, тъй Преганглионарните влакна са дълги и
като основно завършват в чрез вегетативните нерви завършват в
параветребралните ганглии на tr. ганглии, разположени в близост или в
sympathicus. самите инервираните органи.
Симпатиковата инервация е Парасимпатиковата иневрация е
генерализирана, като достига както до ограничена само във висцералните
вътрешните органи, така и до четирите органи.
крайника, чрез влакната,
присъединяващи се към соматичните
нерви.
Пренася аферентна информация Пренася аферентна информация от
предимно от ноцицепторите. баро- и химиорецептори.
ФУНКЦИОНАЛНИ РАЗЛИКИ
Симпатиковите ефекти са по-дифузни, Парасимпатиковите ефекти са по-
по-генерализирани, бързи и свързани с локални, защото са анатомично по-ясно
физиологични реакции за мобилизиране диференцирани към определени ядра и
на защитните механизми на организма свързаните с тях ефекторни структури.
при екстремни ситуации, опасност, Предизвикват различни органни
страх, физическо и психическо реакции, свързани с подържане на
напрежение. Те се проявяват с: функциите на организма за по-
тахикардия, повишаване на кръвното продължително време. Проявяват се с:
налягане, вазоконстрикция, мидриаза, брадикардия, понижаване на кръвното
бронходилатация, потискане на налягане, миоза, бронхоспазъм, засилено
гастроинтестиналния мотилитет и слюнкоотделяне, усилен мотилитет и
секреция, хиперхидроза, хипергликемия, секреция на стомаха и червата,
секреция на адреналин от надбъбречната изпразване на мехура и ректума,
медула, засилване на катаболитните стимулиране на анаболните процеси.
процеси - гликогенолизата и др.
Симпатиковите ефекти преобладават Парасимпатиковите преобладават през
през деня и при активна психична и нощта, но при физиологична
умствена дейност и натоварвания. необходимост те могат да бъдат много
активни и през деня.
Преганглионарната медиация е предимно от Acetylcholin, който се свързва с
никотиновите рецептори.
Симпатиковата, постганглионарна Парасимпатиковата медиация е
медиация е предимно от Noradrenalin, предимно от Acetylcholin, който се
който се свързва с α- и β- свързва с мускариновите рецептори в
адренергични рецептори. Последните ефекторните органи.
са различно разпределени в
ефекторните органи, затова и ефекта
на адренергичните блокери е
различен.
11. ЛИМБИЧНА СИСТЕМА. ЛИМБИЧНИ РАЗСТРОЙСТВА И СИНДРОМИ.

Терминът лимбичен дял или лимбична система е въведен от Broca, като с

него той означава тази част от кората, която обикаля като пръстен около хилуса на
мозъчните хемисфери и група, свързани с нея дълбоко разположени структури –
амигдала, хипокампа и септалните ядра. Областта първоначално е била наречена
rhinencephalon, но само малка част от нея всъщност има отношение към
обонянието. Интересът към тези филогенентично стари структури силно нараства
след като Рarez описва лимбичен кръг, който той свързва с емоционалното
поведение. Последващите задълбочени изследвания показват, че освен към
обонянието, лимбичната система има отношение към централния контрол на
вегетативните ефекти, емоционалните реакции, мотивационно-поведенческите
отговори (сексуално и хранително поведение), памет и обучение. Приема се, че в
тази система се осъществява интеграцията на соматичната, висцерална и
обонятелна информация.
В лимбичната система се включват:1. Лимбична кора; 2. Лимбични ядра на
крайния, междинния и средния мозък и 3. Пътища, които свързват тези структури.
Към лимбичната кора се отнасят предимно части от старата и древна кора
(алокортекс, архикортекс):
1. Gyrus cinguli се разполага по горномедиалната повърхност на
хемисферата. Назад като isthmus gyri cinguli преминава в gyrus parahippocampalis.
Свързан е с челния, париеталния и темпорален неокортекс в т.ч. с моторната и
сензорна кора; редица таламични ядра; амигдала; ретикуларната формация; corpus
striatum. До предните му отдели достигат болкови аферентации и се счита, че g.
cinguli е отговорен за емоционалния компонент на болковото усещане.
2. Gyrus parahippocampalis обикаля по медиалната повърхност на
хемисферата под corpus calosum и завършва с разширение – uncus. Предната й част
се означава като енторинална кора. Тя получава аферентации от g. cinguliм
темпоралната, орбитофронталната кора; от амигдала и ги прехвърля към
хипокампа.
Към лимбичната система (паралимбична кора) често се причисляват и
съседни части от челния дял (орбитофронтална кора), островната кора, кората
на темпоралния полюс, които принадлежат към неокортекса.
3. Хипокампална формация. Включва gyrus dentatus, hippocampus,
subiculum и praesubiculum. Хипокампът представлява изпъкване по
долномедиалната стена на темпоралния рог на латералния вентрикул и е покрит от
g. parahippocampalis. Означава се още като Амониев рог (Cornu Ammonis).
Отделните части на хипокампалната формация са свързани помежду си
както ипсилатерално, така и с контралатералните структури посредством
commissural fornicis. Освен това тя има множество аферентни и еферентни връзки.
До нея достигат аферентации от септалните ядра, енториналната кора, g. cinguli,
амигдала, базалното ядро на Meynert, ретикуларната формация, хипоталамични и
таламични ядра, темпорален, фронтален и париетален неокортекс. По-голяма част
от еферентните влакна на хипокампалната формация продължават във fornix и
достигат до септалните ядра, мамиларните телца, хипофизотропните
хипоталамични ядра, предното таламично ядро и др. Лимбичният кръг на Papez
започва и завършва в хипокампалната формация (hippocampus→fornix→corpus
mamillare→nucl. anterior thalami→g. cinguli→hippocampus). Хипотетично Papez е
свързал този невронален кръг с възникването на емоциите. Сега се приема, че той е
по-скоро свързан с паметовите процеси.
Лимбични ядра:
1. Corpus amygdaloideum (бадемовидно тяло, амигдала) се разполага под
uncus-а, образувайки горнозадната и горномедиалната стена на темпоралния рог на
темпоралния рог на латералния вентрикул. Изграден е от две части: базолатерална
и кортикомедиална. Аферентации до ядрото достигат от обонятелни, вкусови и
висцерални области на кората и от съответните ядра в ствола; от хипокампа;
хипоталамуса; таламуса. Еферентациите отиват към хипоталамуса; corpus striatum;
ретикуларната формация; nucl. basalis; неокортекса. Множество еферентни влакна
от кортикомедиалната част се групират в stria terminalis и достигат до септума;
предния хипоталамус; част от влакната преминават през commissura anterior и
свързват левия с десния сorpus amygdaloideum. Еферентният амигдалофугален път
завършва в хипоталамуса.
2. Септумът е изграден от две части: septum pellucidum и septum
precommissurale. Тук се разполагат четири клетъчни групи: медиална, латерална,
дорзална и каудална. Към последната принадлежат nucl. interstitialis st. terminalis и
nucl. tr. Diagonalis (Broca). В последното ядро се разполагат холинергични неврони.
Те, заедно с тези на nucl. basalis (Meynert) представляват най-важната холинергична
проекционна мозъчна система. Най-важните връзки на септалните ядра са с
хипокампа; амигдала и хипоталамуса.
Към лимбичните ядра се разглеждат и някои таламични ядра (nucl. anterior
и nucl. dorsomedialis), части от мезенцефалона (ретикуларни ядра), nucl.
accumbens, nucl. habenulae.

11.1. Функционални аспекти на лимбичната система. Лимбични разстройства и

синдроми

1. Автономни реакции. Стимулацията на лимбичната система, в частност амигдала,

предизвиква вегетативни ефекти, особено промени в кръвното налягане и дишането. Тези автономни
отговори, като част от по-сложен феномен, винаги придружават емоционалните и поведенчески
реакции.
2. Памет. Хипокампалната формация има съществена роля в паметовите процеси, особено по
отношение на краткосрочната памет. Счита се, че приетата в краткорочната памет информация се
прехвърля в хипокампа, където се консолидира и се препраща към асоциативния неокортекс за
съхранение като дълготрайни паметови следи. Т.е. информацията се прехвърля от краткосрочната
към дълготрайната памет. Двустранните хипокампални лезии се проявяват клинично основно с
нарушена краткосрочна памет и картина на антероградна амнезия. Паметови нарушения с подобна
характеристика се наблюдават и при лезия на другите компоненти от лимбичния кръг на Papez.
Септумът е важно свързващо звено между хипокампа и хипоталамуса и се допуска, че също участва
в процеса на запаметяване.
3. Лимбичната система е тясно свързана с възникването и изразяването на емоциите. Тя има,
макар и немногобройни, връзки с неокортекса и от функционална гледна точка неокортикалната
активност променя емоционалното поведение и обратно. Характерно за емоциите е, че те не могат
да се включат или изключат волево. Емоционалните отговори са обикновено продължителни и траят
по-дълго време от стимулите, които ги предизвикват. Стимулацията на амигдала се изявява с
дефанзивни реакции на страх и гняв, с характерни съпътстващи вегетативни и ендокринни прояви.
Счита се, че амигдалоидните ядра имат отношение към кодирането на спомените, предизвикващи
страх. Ако те бъдат разрушени, липсва страхова реакция в ситуации, които нормално я
предизвикват. Чувство на ярост към незначителни стимули се наблюдава при лезии на септалните
ядра. От друга страна, двустранната деструкция на амигдалоидните ядра при животни предизвиква
неадекватно спокойствие.
Макар че, емоционалните отговори при хората са много по-сложни, нервният субстрат, е
вероятно същият. Стимулацията на амигдала при хора в съзнание предизвиква усещате на гняв и
страх. Двустранни амигдалоидни лезии са правени в някои страни на агресивни психично болни.
Съобщава се, че пациентите са станали спокойни и послушни и не са развили хиперсексуалност.
4. Сексуалното поведение е сложен феномен, в който участват много отдели на нервната
система. Самата копулация представлява серия от автономни рефлекси, интегрирани на ниво
гръбначен мозък и мозъчен ствол. Поведенческите компоненти, които я придружават, са регулирани
до голяма степен от лимбичната система. При хората, обаче, сексуалните функции се обуславят и от
социални и психични фактори. Двустранните лимбични лезии, специално тези, ангажиращи сorpus
amygdaloideum са свързани със забелижимо усилване на сексуалната активност при животни. Тя има
характеристика на неадекватна хиперсексуалност, като те правят опит за копулация и с индивиди от
същия пол, от други животински видове и дори с предмети. Степента, до която тези изводи могат да
се приемат при хората, е трудно да се определи, но има съобщения за хиперсексуалност при мъже с
двустранни лезии в амигдалоидните ядра.
5. Хранително поведение. Лимбичната система, заедно с хипоталамуса, регулира
хранителното поведение (процесите на търсене и приемане на храна). Синдроми на анорексия и
хиперфагия със затлъстяване са наблюдавани при двустранни лезии на амигдала, но обикновено са
по-леки от тези при хипоталамични увреждания.
6. Мотивация. Има редица експериментални доказателства за съществуването на мозъчна
система за възнаграждение и система за избягване.Към първата се отнасят септалните ядра.
Стимулацията им е свързана с поява на извънредно приятно усещане, на удоволствие, (което кара
животните отново и отново да натискат лосчето, стимулиращо тази зона). Друга такава зона е
медиалното предномозъчно снопче. Обратно, при разрушаване на септалните ядра се изпитва
извънредно неудоволствие или са налице прояви на ярост. Т.е. поведението се мотивира не само от
намаляването или предотвратяването на неприятен афект, но и от първично удоволствие, като това,
предизвикано от стимулация на системата за възнаграждение в мозъка.

11.1.1. Лимбични синдроми

Етиологично лимбичните синдроми са свързани с тежки черепномозъчни травми,
интоксикации, метастатични тумори, съдови заболявания и др. Поради взаимните връзки между
структурите на лимбичната система тези синдроми се наблюдават винаги при двустранни лезии.
Клинично се изразяват с комбинация от емоционално-афективни, поведенчески и паметови
нарушения. Хипокампалният синдром се изявява клинично с водещ паметов дефицит, засягащ
краткосрочната памет и с развитие на антерогродна амнезия (Корсаков синдром). Двустранните
лезии на амигдала се проявяват клинично основно с емоционално-поведенчески нарушения.
Наблюдава се разстройство в сексуалното поведение (хиперсексуалност), хранителното поведение
(булимия или анорексия), емоционалните реакции (стимулацията на амигдала води до прояви на
страх и гняв, а разрушаването им – до изчезване на дефанзивните реакции).
Чести са епилептичните пристъпи, тъй като лимбичните структури са силно епилептогенни
(т.нар. темпорална епилепсия). Клинично се изявява с многообразие от епилептични прояви –
прости парциални (обонятелни, вегетативни, психични); комплексни парциални пристъпи с
богатство от сетивни, автономни и психични симптоми, както и орални, вербални и поведенчески
автоматизми, евентуално вторично генерализирани пристъпи. (Виж гл. 23)
Псевдочелен синдром. Тежки двустранни лезии на gyrus cinguli и подлежащия сноп
асоциативни влакна (cingulum) водят до изразена аспонтанност и равнодушие, наподобяващи
апатико-абуличния челен синдром.
Синдром на Klüver-Bucy. В класическия си вид синдромът на Клювер-Бюси, получен
експериментално при двустранна предна темпорална лобектомия на маймуни, не се наблюдава при
хора. При тази оперативна интервенция се отстраняват всички по-важни лимбични структури.След
нея животните са станали кротки, спокойни и е липсвала страхова реакция към обичайни
застрашителни стимули. Същевременно при тях се е развила неадекватна хиперсексуалност и
хиперфагия, като те непрекъснато са пъхали в устата се, и то по много пъти, всякакви предмети.
Последната може да е резултат на налична зрителна агнозия, но вероятно значение има и
нарушената краткосрочна памет от двустранната хипокампална лезия. При хора, синдромът е
наблюдаван в непълен вид след оперативни лобектомии, двустранни темпорални метастази и др.
 12. ЛИКВОРНА СИСТЕМА И КРЪВНО-МОЗЪЧНА
БАРИЕРА
Различните патологични процеси на нервната система ( НС) дават
отражение в ликвора (гръбначно-мозъчна течност, cerebrospinal fluid, liquor
cerebrospinalis). Изследването на ликвора има значение в следните направления: а)
за уточняване на диагнозата, б) за разкриване на отделни патогенетични звена,
в) за мониториране на специфична терапия. Ликворното изследване има особено
значение за диагнозата на възпалителни, демиелинизиращи, дегенеративни,
съдови, туморни и лимфопролиферативни заболявания на ЦНС. Модерните методи
на анализ позволяват да се открият промени в секрецията, циркулацията и
резорбцията на ликвора, както и състоянието на кръвно-ликворната респ. кръвно-
мозъчната бариера (КЛБ, КМБ).

12.1. Анатомо-физиология на ликворната система

Ликворната система у човека е изградена от две части - интерстициално

пространство и ликворни кухини - вентрикули и субарахноидно пространство (Фиг.12.1).
Хориоидните плексуси са изградени от епител, кръвоносен съд и интерстициална
съединителна тъкан и участват активно в ликоворообразуването. Епителът е съставен от
кубовидни клетки, чиято вентрикулна повърхност е ресничеста и оформя микровилите
(Фиг.12.2). Хориоидните клетки са основата на везикуларния транспорт и секрецията на
ликвора.
Образуването на ликвора е сложен процес, в който участва активен
транспорт, пасивна и улеснена дифузия, везикуларен и парацелуларен транспорт.
Около 60-70% от ликвора се образува чрез плексусите във вентрикулите.
Останалото количество се образува от пиалните кръвоносни съдове, епендимните
клетки и мозъчната интерстициална течност. Ликворът се обновява 3 до 5 пъти за
24 часа, т.е. за денонощие се секретират около 500 ml. Карбоанхидразата е един от
важните ензими за образуването на ликвора, чрез инхибиране на този ензим с
лекарства се намалява ликворната секреция. Резорбцията на ликвора се
осъществява чрез арахноидните вили и плексусите.

12.2. Кръвно-ликворна и кръвно-мозъчна бариера

Нервната система е относително пощадена от влиянието на различни

патогенни фактори, поради наличието на добре функциониращи бариерни
механизми. КЛБ респективно КМБ изпълняват защитна, транспортна и
регулаторна функция. Морфологичен субстрат на КМБ са мозъчните капиляри, а на
КЛБ - хориоидните плексуси. В повечето случаи промените в ЦНС се отразяват
единствено в ликвора и това винаги изисква функционална оценка на бариерата.

12.3. Вземане на ликвор

Ликвор може да се вземе от различни места (вентрикули, цистерни, лумбален сак и др.).
Най-често за анализ, намаляване на ликворното налягане и прилагане на медикаменти се извършва
лумбална пункция (Фиг.12.3). Пунктира се лумбалния сак между L3/L4 или L4/L5 прешлени с
различни игли за еднократна употреба.
 Има няколко важни правила при изследване и интерпретиране на ликвора:
1. При пунктиране ликворът се събира в три порции, като първата порция е няколко капки
за елиминиране на артефакти.
2. Всяка течност, извадена от субарахноидното пространство се изследва, независимо от
макроскопския вид, дори кървав ликвор..
3. Ликворът се събира в прозрачни, химически чисти, стерилни, запушващи се съдове.
4. Изследването на ликвора, особено цитологията, трябва да започне до 30-тата минута след
пункцията, за елиминиране на цитолизата.
5. Интерпретацията на ликворните данни изисква съобразяване с клиничната картина,
данните от другите изследвания, състоянието на КЛБ и резултатите от изследване на периферната
кръв.
6. Всички процеси, свързани със състоянието на болния, мястото на пункцията, транспорт и
съхранение на ликвора се отразяват на резултатите
Лумбалната пункция се избягва при високо интракраниално налягане, особено при обемни
процеси в fossa posterior, при супорация над спиналния канал, при тромбоцити под 40 000 и
протромбиново време под 50%.
“Нормалният” ликвор не изключва патологичен процес.

12.4. Ликворно изследване

Изследването на ликвора по правило протича в следната последователност:

макроскопски вид, цитологичен, биохимичен и имунологичен анализ.
Макроскопско изследване. Ликворът е безцветена, прозрачна и без
фибринова мрежа течност, макроскопски трудно отличима от дестилирана вода.
Промяна в прозрачността (опалесценция или мътнина) се наблюдава при
увеличение на броя на клетките и увеличение на общ белтък. Опалесценция и
мътнина, дължаща се на увеличен брой клетки, се елиминира при центрофугиране
и остава, ако се дължи на увеличен белтък (Фиг.12.4).
Най-честата промяна в цвета на ликвора е ксантохромията (Фиг.12.5) -
видима или невидима. Ликворът може да бъде жълтеникав, кафеникав, ръждив и
др. Дължи се на интратекално (вътречерепно) кървене или нарушена КЛБ.
Верифициране на пигментите (оксихемоглобин, метхемоглобин, билирубин и др.)
може да стане чрез спектрален фотометричен анализ (СФМ). Доказване на
оксихемоглобин поради лизиране на еритроцити (от 2-рия час до 5-6 ден) е
типично за субарахноидния кръвоизлив (САК) (Фиг.12.6). При хематом се
установява метхемоглобин. Хеморагичната ксантохромия се характеризира с
нормо- или лека протеинрахия, а застойната - с хиперпротеинрахия.
Кървав ликвор (еритроцитрахия) винаги поставя въпроса за артефактно
или истинско кървене (Фиг.12.7). Разграничаването им изисква анализ на: цвят,
СФМ, брой на еритроцити и левкоцити, макрофаги, хематокрит, фибриноген,
лактат и др. в отделните порции. Истинската еритроцитрахия е характерна за
мозъчно-съдовата болест, мозъчните травми, тежък туберкулозен менингит,
СПИН., някои тумори и други.
Фибриновата мрежа е винаги свързана с повишена концентрация на
фибриноген, като резултат на повишен пермеабилитет на КЛБ. Установява се при
туберкулозен менингит и при спинален блок с висока протеинрахия.
Ликворна цитология Цитологичното изследване на ликвора е особено
важно и капризно. Клетките в ликвора са лесно податливи на лизиране. Започва се
с изброяване на еритроцити и левкоцити, а при някои случаи и на тромбоцити.
Клетките се броят в нативен ликвор, камерно (Fuchs -Rosenthal) или автоматично.
След това е задължително диференцирането на левкоцитите. Нормоцитозата не
изключва цитопатология.
Нормалният ликвор е цитологично беден. За еритроцитрахия може да се
говори, когато броят на еритроцитите е над 5.106/l. За плеоцитоза (макар това
название да е неточно, то е широко използвано) говорим, когато броят на
левкоцитите в лумбалния ликвор е над 6 - 8.106/l. При артефактно кървене за
оценка на евентуална плеоцитоза на 700-1000 еритроцита се изважда по 1
левкоцит. (Табл.12.1.)
Нормално в ликвора се установяват следните видове клетки:
- лимфоцити (спокойни) - 70-75% (В- и Т-лимфоцити);
- моноцити (спокойни) - 15-25%;
- ретикулни клетки - 1-5%;
- неутрофилни гранулоцити - по изключение до 1%;
- други клетки - плексусни, епендимни, глиални и други клетки под 0,5%.
При патология в ликвора могат да се наблюдават над 30 вида клетки:
- активирани В- и Т-лимфоцити (супресори,хелпери,килери );
- лимфоидни клетки (големи стимулирани лимфоцити);
- плазматични клетки;
- мононуклеарни фагоцити (макрофаги) -еритрофаги, хемосидерофаги, сидерофаги,
липофаги, левкоцитофаги, макромакрофаги, меланофаги и други;
- сегментоядрени гранулоцити (неутро-, еозино- и базофилни);
- LE клетки (lupus erythematosus cell);
- клетки от костен мозък;
- епителни клетки (от кожата);
- туморни клетки;
- бластни клетки;
- дегенеративни клетки.
Сега съществува възможност да се диференцират голям брой клетки на
базата на антигенната им експресия. Чрез моноклонални антитела и
флоуцитометрия се доказват различни CD маркери, характерни за различни видове
клетки и техни субпопулации.
1. Лимфоцитите са основният клетъчен вид. Те са два вида - В- и Т-клетки.
Броят на Т-клетки е увеличен в началната фаза на локален клетъчно-медииран
имунен отговор или хуморална антиген-антитяло реакция. Лека плеоцитоза с
активирани лимфоцити и плазматични клетки е харатерна преди всичко за
демиелинизиращи заболявания, невросифилис, НIV-инфекции, хроничната фаза на
туберкулозен менингит и оздравителната фаза на редица други съдови и
дистрофични заболявания.
2. Лимфоидните клетки се увеличават при вирусни, бактериални,
гъбичкови и други инфекции, както и при тумори. Умерена плеоцитоза с
лимфоцитоза, стигаща до 95%, се среща при лимфоцитарния менингит. Т-
лимфоцити доминират и при менингоенцефалити като последица на инфекции с
херпесни вируси, Ebstein-Bar вирус, криптококи, при саркоидоза и други.
3. Клетките на мононуклеарната фагоцитна система (моноцити) се
активират и увеличават при различни мозъчно-съдови инциденти, при
дистрофични процеси и др. Активирането на тези клетки е свързано и с появата на
различни макрофаги. Названието на макрофагите се определя от фагирания
материал. Еритрофагите се срещат при интратекално кървене. На 6-7-и ден,
еритрофагите се заместват от сидерофаги. Левкофагите са характерни за фазата
след изразена плеоцитоза. Липофагите се наблюдават при тежки дистрофични
процеси на ЦНС - енцефалити, паркинсонизъм, болест на Alzheimer и др.
Меланофаги се демонстрират при първичен меланом на ЦНС.
4. Гранулоцитите са неутрофилни, еозинофилни и базофилни. Силна
неутрофилия е характерна преди всичко за острите бактериални инфекции. При
бактериалните менингити, особено при деца, неутрофилията може да достигне до
100%. Успоредно с плеоцитозата, неутрофилията служи за мониториране на ефекта
от антибактериалната терапия. По-слаба неутрофилия се среща при изключително
голям брой невроинфекции. При вирусните инфекции неутрофилията е лека (до
30%) и бързо преходна, често неуловима. При менингит тип "чуждо тяло" тя може
да достигне 50-60%. Винаги след интратекално кървене в началото се наблюдава
различна по степен неутрофилия, която може да корелира с макрофагоцитозата.
Еозинофилия в ликвора е винаги патологична находка. Слабо изразена
еозинофилия до 5% може да придружава неутрофилията и често се наблюдава при
туберкулозен менингит, невросифилис, паненцефалит, при coxsackie менингит и
други. Силно изразена еозинофилия до 50-60% се среща при паразитни инфекции
на ЦНС в това число трихинелоза, цистицеркоза, аскаридоза, токсоплазмоза и др.
Базофилни гранулоцити се срещат изключително рядко и тяхната поява, особено
при деца, се приема за лош прогностичен белег.
5. Бластни клетки (лимфоидни плазмоцити, лимфоидни плазмобласти).
Тези клетки се срещат при различни лимфопролиферативни заболявния с първично
или вторично засягане на ЦНС (non-Hodgkin лимфоми, лимфобластни и
миелобластни левкемии и др.).
6.Туморни клетки - Намирането даже само на една туморна клетка в
ликвора верифицира диагнозата. Установяването на туморни клетки в ликвора
зависи преди всичко от това дали се касае за първичен или метастатичен тумор,
неговия вид, експанзивност, локализация, стадий на развитие, близост с
ликворните пространства, вид на ликвора (вентрикулен, лумбален) и много други.
По правило при първичните тумори на ЦНС намирането на туморни клетки е
много по-рядко в сравнение с метастатазите, като при карциноматоза на менингите
честотата е до 100%.

12.5. Биохимично и имунологично изследване

Биохимичните и имунологичните изследвания на ликвора се провеждат във

втората порция, след центрофугиране.
1. Белтъци - Ликворът е около 200 пъти по-беден на белтък, в сравнение с
кръвния серум, поради високата рестриктивност и умерена селективност на КЛБ.
Повечето от белтъците в ликвора имат хематогенен произход. Белтъчният състав
на ликвора зависи и от мястото, откъдето е взет. От краниално към каудално
белтъчната концентрация се увеличава. Определянето на белтъците е
изключително важно. Използваните в миналото полуколичествени проби за общ
белтък отдавна са загубили своето клинично значение. Само полуколичествената
пробата на Pandy се използва за предварителна ориентация. Тя не може да бъде
отрицателна, поради високата си чувствителност.
 Хиперпротеинрахията е изключително честа неспецифична находка. Само
с редки изключение, тя не е свързана с повишен пермеабилитет на КЛБ. Движи се
в границите от 0.50 до 35.0 g/l. Лека протеинрахия има при редица дегенеративни
заболявания на ЦНС, както и при голям брой системни заболявания със засягане на
ЦНС. Умерена хиперпротеинрахия се среща при различни видове менингити, в
това число и туберкулозен менингит, HIV инфекции, някои мозъчни тумори и др.
Тежка хиперпротеинрахия е характерна преди всичко за спинална компресия от
туморно, гумозно и друго естество. Колкото по-дистално е разположен
патологичния процес, толкова по-тежка е протеинрахията.
Диспротеинрахията се среща както при нормо- така и при
хиперпротеинрахия. Особено честа е в случаите, когато има интратекална
протеинова синтеза, главно имуноглобулинова. Установяването на
диспротеинрахията става чрез ектрофоретични методи и/или определянето на
индивидуални белтъци.
Електрофоретичното изследване на ликворните белтъци дава представа за
група от индивидуални белтъци с близко молекулно тегло, електричен товар и
изоелектрична точка. Информацията, която се получава от електрофорезата има
важно значение за характеризиране на патологичния процес. В зависимост от
използвания метод ликворните белтъци могат да бъдат разделени на 5-25 фракции
(Фиг.12.8). Агарозната електрофореза продължава да е един от най-често
използваните методи и с него се установяват следните белтъчни фракции:
1.) Преалбумин е показател за протеинрахия, секреция, движение и
резорбция на ликвора. Концентрацията във вентрикулния ликвор е доста по-висока
от тази в лумбалния. Колкото по-висока е хиперпротеинрахията, толкова по-силно
е намалена релативната концентрация на преалбумините. Намаление на
преалбумините има при компресия на гръбначния мозък, полирадикулит тип
Guillain-Barre, менингити, тумори и други.
2.) Албумин е най-често използвания бариерен маркер, поради неговата
интрахепатална синтеза. Неговата промяна е винаги в посока на увеличение и е във
висока положителна корелация с общия белтък. При хиперпротеинрахия
увеличението на албумина пропорционално е по-високо от това на общия белтък.
3.) Алфа-1-глобулини. Увеличението на тази фракция най-често говори за
остър възпалителен процес, атеросклероза, метастази и др.
4.) Алфа-2-глобулини. Често тази фракция се разделя на две подфракции.
Увеличава се при хронични възпалителни процеси, ксантохромия с протеинрахия,
някои тумори и др.
5.) Бета-глобулини. Промени в тази фракция се срещат при ксантохромия и
някои гамопатии.
6.) Тау-глобулини. Хетерогенна фракция, с която основно пътува част от
трансферина. Увеличение на този белтък се наблюдава при невросифилис, някои
дегенеративни процеси, колагенози, болестта на Alzheimer и др.
7.) Гама-глобулини. Това е хетерогенна фракция, с която пътуват
имуноглобулините. Липсата на гама-глобулини е генетично детерминирано
състояние. Намаление се наблюдава, когато има дефицитна синтеза на всички или
на отделни имуноглобулинови класове. Увеличението на гама-глобулините може
да бъде от:
 а. Поликлонален тип - когато повече клетъчни популации участват в
синтезата на различни имуноглобулини. Разполага се на широка основа. Такова
увеличение се среща при повишен пермеабилитет и/или интратекална синтеза.
Особено често се наблюдава при остри и хронични възпалителни процеси
(бактериални и вирусни), някои съдови, дегенеративни и системни заболявания,
лекарствено индуцирана хиперпротеинрохия и др .
б. Олигоклонален тип (Фиг.12.8) - в гама-зоната се срещат от две до пет
фракции, най-често две-три. Наличие на олигоклонална хипергамаглобулинрахия
се установява при: множествена склероза (в 90-95% от случаите), субакутен
склерозиращ паненцефалит (100%), НIV-инфекция (40-50%), туберкулозен
менингит (8-12%), невролуес (5-15%), тежко протичащи експанзивни първични и
вторични тумори на ЦНС (1-5%), невроборелиоза, гъбичкови инфекции.
Олигоклоналността в ликвора най-често е изолирана и не се придружава от такава в
серума и в урината.
в. Моноклонален тип - в зоната между тау-глобулините и края на гама-
глобулините се наблюдава една добре изразена, разположена на тясна основа
фракция. Моноклонална хипергамаглобулинрахия се среща при мултиплен
миелом, макроглобулинемията на Waldenström, бенигнени гамопатии, някои
метастатични процеси, както и в редки случаи на non-Hodgkin лимфоми, болест на
тежките и леките вериги и др. Моноклоналната хипергамаглобулинрахия най-често
се съчетава с такава в серума и урината.
2. Ензими. Те могат да произхождат от мозъчната тъкан, мозъчни тумори,
попаднала интратекално кръв или ликворни клетки. Тук се включват гликолитични
и митохондриални, невротрансмитерни и други ензими. Описани са и са
изследвани над 50 ензима в ликвора, но малка част намират клинично приложение.
Например креатинкиназата (СК) е увеличена при малигнени мозъчни тумори,
епилепсия, инсулти, травми и др. Висока лактатдехидрогеназа (LDH) - активност се
установява при пневмококов и менингококов менингит, повишена активност на
аденозиндезаминаза - при туберкулозен менингит, невронспецифична енолаза - при
неопластични и други процеси.
3. Глюкоза. В ликвора тя постъпва от кръвта и концентрацията й зависи от
кръвното ниво и мозъчния метаболизъм. От краниално към каудално намалява с
около 25-30%. Нормално тя е 2,4-4,4 mmol/l. Хипергликорахия се среща при
новородени, поради висок пермеабилитет на КЛБ и голяма скорост на мозъчния
кръвен ток и при диабетици. Хипогликорахията има по-голямо значение и се
наблюдава при карциноматоза, бактериални менингити с изразена плеоцитоза,
туберкулозен менингит, гъбичкови менингити, субарахноиден кръвоизлив и др.
Намалението се дължи на повишено използване на глюкозата от ликворни и
мозъчни клетки, засилена анаеробна гликолиза, нарушен мембранен транспорт.
4. Лактат и пируват. Изследването на тези два субстрата през последните
години придобива все по-голямо значение. Лактатът е показател за мозъчна
ацидоза и анаеробна гликолиза. Ликворната концентрация на лактата директно
отразява мозъчната му продукция. Особено високо ниво има при бактериални
менингити и мозъчни инфаркти. Умерено повишение се среща при туберкулозен
менингит, мозъчни тумори и метастази и др. (Табл.12.1)
5. Електролити. Повечето от електролитите в ликвора остават в много
тесни граници, дори когато концентрацията им в серума варира значително.
Натрият прави изключение от това правило и обикновено съществуват успоредни
промени в ликвора при хипо- и хипернатриемията. Концентрацията на калий остава
в тесни граници както в норма, така и в патологията. При субарахноидна хеморагия
след еритроцитна хемолиза се наблюдава парадоксално намаление вместо
увеличение на калий в първите 5 до 10 дни. Значимо увеличение на калиевата
концентрация е лош прогностичен белег и се наблюдава непосредствено преди
настъпване на смъртта. Калциевата концентрация в ликвора е почти еквивалентна
на йонизирания калций в серума. Магнезий е около 30% повече, отколкото в
серума. При тежки хипер- и хипомагнеземии може да се наблюдават парализи и
припадъци. Хлорът е другия електролит, чиято ликворна концентрация е по-висока
с 15-20 mmol/l от серумната. Хипохлоррахията при туберкулозен менингит е
резултат на хиперпротеинрахията, повишената секреция на антидиуретичен хормон
и диетичната промяна.

12.6. Ликворни синдроми

1.Белтъчно - клетъчна дисоциация - увеличение на общия белтък при

нормоцитоза или лека плеоцитоза. Среща се при повишен пермеабилитет на КЛБ.
Често е налице и ксантохромия с албумин-билирубинов комплекс. Бариерно-
зависимият преалбумин е намален, а гама-глобулините са повишени.
Електрофореграмата е от серумен тип. Среща се при процеси заемащи
интрарахиалното и вътречерепно пространство и по-рядко при невросифилис,
полирадикулоневрит тип Guillain-Barre, менингити, енцефалити, съдови и
дегенеративни процеси.
2. Клетъчно - белтъчна дисоциация - увеличение на броя на левкоцитите
при нормопротеинрахия. Среща се в ранната фаза на някои вирусни менингити,
полимиелити и др.
3. Синдром на Nonne-Froin - ксантохромия, хиперпротеинрахия и
спонтанна коагулация на ликвора. Нивото на алфа-2-макроглобулина,
фибриногена, хаптоглобина, липопротеините и други са силно увеличени. Среща се
при непълна и пълна блокада на ликворните пътища на спинално ниво от тумори,
абсцеси, туберкуломи и други. Този синдром е толкова по-силно изразен, колкото
на по-ниско ниво е компресията.
4. Трансудативен ликворен синдром - явява се в резултат на повишена
проницаемост на бариерата. Наблюдават се промени в някои индекси и
концентрационни градиенти на отделни белтъци и имуноглобулини и други
компоненти. Цитограмата е с мононуклеоза, а протеинограмата е от серумен тип.
Този синдром е особено характерен за късната фаза на субарахноидния кръвоизлив
и за съдови, неопластични и възпалителни заболявания.
5. Имунореактивен ликворен синдром - демонстрира се интратекална
синтеза на имуноглобулини и други белтъци, успоредно с увеличен брой на
имунокомпетентните клетки. Протеинограмата е с олиго-, моно- или поликлонален
тип на увеличение на гама-глобулините. В цитограмата доминират актививирани
лимфоцити, плазматични клетки и абнормално отношение В/Т лимфоцити. Среща
се главно при демиелинизиращи, автоимунни и лимфопролиферативни
заболявания.
Таблица 12.1. Нормални стойности на някои показатели в ликвора
Показател SI система Показател SI система

Налягане 1.35 кРа Общ 0.15 - 0.45 g/l

белтък
Осмолалитет 295 mOsm/l Албумин 100 - 350 g/l

Водно съдържание 99 % Глюкоза 2.4 - 4.4 mmol/l

Еритроцити 0 – 5.106/l Лактат 1.8 - 2.2 mmol/l

Левкоцити 1 – 6.106/l Калий 2.7 - 2.8 mmol/l

Лимфоцити до 0.7 Калций 1.0 - 1.1 mmol/l

Моноцити до 0.30 Магнезий 1.35- 1.45 mmol/l

Неутрофилни гранулоцити до 0.01 Хлор 115 - 130 mmol/l

Други клетки до 0.02 рН 7.33

рСО2 6.1
13. СПЕЦИАЛНИ ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ НА
НЕРВНАТА СИСТЕМА
13.1. Електроенцефалография
Международната федерация по клинична неврофизиология (S.Noachtar и сътр. 1999) дефинира
Електроенцефалографията като: 1. Науката за мозъчната електрична активност; 2. Практиката на
записване и интерпретация на електроенцефалограми. Съответните определения за електроенцефалограма
/ЕЕГ/: запис на мозъчната електрична активност, осъществен чрез електроди, поставени на повърхността
на главата, в случаите, когато не е посочен друг начин и електроенцефалограф: апаратът, използван за
запис на електроенцефалограми.
Електрохимичните процеси, протичащи в нервните клетки и извънклетъчното пространство,
генерират до 2 000 потенциала на действие за 1 сек. Тези потенциали предизвикват възникването на нови
потенциали в прилежащи области, които се разпространяват дистално по хода на аксона, достигат до
синапса, при определени условия включват механизмите на синаптичното предаване и генерират
постсинаптичните потенциали. Пресинаптичните потенциали са твърде краткотрайни и не се сумират и
разпространяват в дълбочината на извънклетъчното пространство. Постсинаптичните потенциали са по
продължителни /до 100 msec/, разпространяват се в извънклетъчното пространство и се сумират по време.
Пространствената и времева сумация на постсинаптичните потенциали на популации от множество корови
неврони е предизвикана от едновременните сигнали към тях, които постъпват и се модулират от
възходящата активираща система на ретикуларната формация и от извън ретикулокортикалните
синхронизиращи системи /виж гл. 8/.
Мозъчната електрична активност, регистрирана от всяка двойка електроди на
ЕЕГ апарата, е резултат на локалните потенциални разлики на сумарните колебания на постсинаптичните
потенциали на коровите неврони, достигнали до повърхността на скалпа. Регистрира се на ЕЕГ като
непрекъсната последователност от вълни с различни характеристики.На ЕЕГ се долавят предимно вълните,
генерирани от перпендикулярно ориентираните към повърхността корови невронни популации /около 1/3
от общото количество на коровите неврони/.
Вълните в ЕЕГ се преценяват според тяхната честота, амплитуда, форма, ритмичност,
повторяемост, пространствено разпределение и реактивност. ЕЕГ вълните се подразделят според
честотната си характеристика на делта – под 4Хц, тета – от 4 до 7Хц, алфа – от 8 до13 Хц, бета - от 14 до
40Хц и гама – над 40Хц. Доминиращите вълни в ЕЕГ на един здрав, зрял индивид са от алфа диапазона,
като са синусоидални, ритмични, с амплитуден максимум париетоокципитално (Фиг. 13.1.а). При около
25% от здравите лица преобладават вълните от бета диапазона.
Нормалната ЕЕГ се променя с развитието и съзряването на индивида от раждането до
инволюцията на структурата и функциите на мозъка му в напредналата старческа възраст. Промените са
особено бързи и значителни след раждането до 1 годишна възраст, като от 1 до 20 годишна възраст се
оформят нормалните ЕЕГ патерни на зрелия индивид. От 20 до 60 годишна възраст нормалната ЕЕГ при
здрави лица е със стабилни индивидуални характеристики и обикновено след 60 годишна възраст се
наблюдават някои типични промени, които се приемат за граници на нормата.
Абнормната ЕЕГ се характеризира със специфични ЕЕГ находки /патерни/, които могат да се
регистрират от обширни пространства и се отчитат като генерализирани, или да са локализирани над
определена част от главата и се отчитат като фокални.
Фиг.13.1.а. Нормална ЕЕГ: Доминиращ алфа ритъм с честота 11Хц и амплитуда 50μV
със синусоидална форма на вълните и вретенообразна модулация на ритъма.

Фиг.13.1.б. Генерализирана асинхронна бавновълнова активност. Запис на болна в

кома след остър аноксичен инцидент.

Генерализираната асинхронна бавновълнова активност се появява в резултат на механични и

други въздействия и на нарушаването на кръвообращението и метаболизма на клетките на мозъчната кора,
водещо до тяхното и на междуклетъчните връзки преходно или постоянно увреждане, както и на
нарушаването на връзките на коровите неврони с подлежащите структури, и на локални лезии в тези
структури. Тя е най-често срещаната и най-неспецифична находка, тъй като може да бъде свързана с
множество болестни състояния. Съставена е от делта и/или тета вълни и се регистрира при остри и
хронични увреждания като екзогенни и ендогенни интоксикации, хипогликемия, количествени нарушения
на съзнанието, възпалителни заболявания на главния мозък, черепномозъчни травми, дифузна увреда на
коровите неврони и на връзките на кората с подлежащите структури и др. (Фиг. 13.1.б).
Фокалната бавновълнова активност се регистрира при структурно корово и/или подкорово
увреждане в изолирана или по-обширна област на хемисферата: тумори, абсцеси, кисти в голямомозъчните
хемисфери, в острата и хроничната фази на мозъчните инсулти, след травматични контузионни лезии, след
неврохирургични интервенции и др. По-рядко се дължи на външна механична компресия на мозъчната
тъкан: епи- и субдурални хематоми, менингеоми и др. (Фиг. 13.1.в). Наличието на фокални бавни вълни в
ЕЕГ, които не могат да бъдат свързани с вече известно клинично състояние е тревожна находка, която
изисква спешно изясняване на произхода й. До 60% от мозъчните тумори се манифестират на ЕЕГ с
фокална бавновълнова находка, преди появата на клинична симптоматика.

Фиг.13.1.в. Фокална бавновълнова активност в ляво фронтално от високоамплитудни

делта вълни. ЕЕГ на болен след операция за мозъчен тумор със същата локализация.

Двустранно синхронната бавновълнова активност се регистрира при комбинирано увреждане на

коровото и подкорово сиво вещество, при изолирани лезии в областта на ниските отдели на мозъчния
ствол, мезенцефалона и диенцефалона, хипоталамуса и базалните ядра на предния мозък, при
метаболитни, постаноксични и токсични енцефалопатии, болестта на Alzheimer и мултиинфарктната
енцефалопатия и др.
Епилепсиите и някои други заболявания се проявяват на ЕЕГ със специфични абнормни
графоелементи с характерна форма – спайкове, остри вълни и комбинациите им с високи бавни вълни /
комплекси/. Внезапната им синхронна поява в два или повече канали на ЕЕГ се нарича пароксизъм, който
може да бъде фокален или генерализиран. (Фиг. 13.1.г, д). Пароксизмите обикновено не се регистрират по
време на целия запис, а само епизодично. Те са интериктални, когато продължителността им е до няколко
секунди, по време на които не се наблюдава клиничен пристъп и иктални, когато са по-продължителни и
могат да съвпаднат с клинично изявен пристъп. Термините иктален и интериктален характеризират ЕЕГ
находката, а не състоянието на изследвания.
Генерализирани пароксизми се наблюдават при абсансните, миоклоничните, генерализираните
тонично-клонични, тонични, клонични и атонични епилептични пристъпи. Генерализираната
пароксизмална активност, регистрирана по време на целия запис е характерна за епилептичен статус.
Генерализирани пароксизми могат да бъдат регистрирани и в много случаи, когато не се наблюдават
клинично изявени епилептични пристъпи. Срещат се при остра аноксия в резултат на кардиореспираторен
или респираторен арест, черепномозъчна травма, възпалителни заболявания на главния мозък,
хипогликемия, алкохолна или друга абстиненция, факоматози и левкодистрофии преди появата на
пристъпите, фенилкетонурия, след мозъчно-съдови инциденти, кома без пристъпи и др.
 Фиг.13.1.г. Генерализиран пароксизъм от мултиплени спайкове, комплекси спайк вълна и бавни вълни.
ЕЕГ на болна на 30 г. с генерализирани тонично-клонични пристъпи от 10 годишна възраст.

Фокални пароксизми се наблюдават значително по-често от генерализираните, като в смисъла на

дефиницията нерядко са иктални, тъй като са по-продължителни от няколко секунди, но обикновено са без
клинична изява. Могат да бъдат свързани с клиничната изява както на различни видове парциални
епилептични пристъпи, така и с генерализирани пристъпи.
Фиг.13.1.д. Фокална пароксизмална активност от комплекси спайк вълна в ляво окципитотемпорално. ЕЕГ
на болна на 18 г. с комплексни парциални и вторично генерали зирани тонично клонични пристъпи от 12
год. възраст.

Някои ЕЕГ патерни са характерни за определени заболявания, като напр. хипсаритмия при
синдрома на West и при около 1/3 от децата със синдрома на Aicardi (Фиг. 13.1.е); патерн на залпове и
потискане при дълбока анестезия или терминално при болни в дълбока кома; комплекси на Rademecker
при субакутния склерозиращ паненцефалит; периодичните генерализирани моно- и дифазни остри вълни
при болестта на Creutzfeld Jacob и другите спонгиформените енцефалопатии; бавни генерализирани
пароксизми при синдрома на Lennox Gastaut и др.
Фиг.13.1.е. Хипсаритмия. Болна на 3 год. възраст със синдром на Aicardi.

Определянето на една електроенцефалограма като нормална не означава, че не съществува

нарушение на структурата и функциите на главния мозък на изследвания. R. Spehlmann (1981) справедливо
отбелязва, че “малка лезия в областта на капсула интерна, отдалечена от записващите електроди, може да
предизвика катастрофална хемиплегия и никаква ЕЕГ абнормност”. Това се отнася и за редица тежки,
инвалидизиращи неврологични заболявания като мултиплената склероза, болестта на Паркинсон и др.
Повечето от разстройствата на съня и бодърствуването като инсомнии, хиперсомнии и някои парасомнии
не показват отклонения от нормалната за възрастта рутинна ЕЕГ. Електроенцефалограмите на болни от
депресия, шизофрения, натрапливости, фобии, тревожност, панически разстройства и други психични
болести. също не показват отклонения от нормата, а ако има такива, те са по правило медикаментозно
обусловени.
Стойността на една нормална ЕЕГ находка винаги трябва да се преценява в контекста на
предполагаемото или доказано заболяване или състояние и провежданото лечение!
Заключението за абнормност на една ЕЕГ не означава непременно структурни или функционални
нарушения на главния мозък. В класическите изследвания на L. Zivin и C. Ajmone-Marsan (1968) се
отбелязват персистиращи при проследяване в продължение на няколко години пароксизмални находки при
1.8% от клинично здравите 6 497 изследвани. Проучванията на K. Metrakos и J.H. Metrakos (1974)
посочват, че при повече от 30% от сестрите и братята на деца с епилепсия се регистрира епилептиформена
активност, без клинична изява на заболяването. Оценката е затруднена и при подрастващите от разликите в
индивидуалното съзряване на ЕЕГ, като не рядко абнормната за възрастта находка изчезва след няколко
години, докато в същото време, не са проявени признаци на някакво заболяване на главния мозък. Едно
заключение за абнормна ЕЕГ находка при липсващи данни за заболяване на главния мозък,
може да бъде подвеждащо за специалистите невролози, психиатри, педиатри и силно
травматизиращо за изследвания и близките му.
Стойността на една гранична между нормалната и абнормна ЕЕГ находка винаги трябва да се
преценява в контекста на предполагаемото или доказано заболяване или състояние и провежданото
лечение!
При епилепсиите една нормална ЕЕГ може да има стойност по отношение на
проследяването на ефекта от провежданото лечение, но е необходимо да се помни, че при
продължително лекуваните епилепсии, електроенцефалограмата се нормализира, но клиничните
изяви на заболяването могат да персистират.
 Според M.J.Brodie и S.C.Schacter (2001), както и R.Fink и сътр. (2002), в около 50% от
случаите на пациенти с епилепсия в рутинната ЕЕГ не се регистрира епилептиформена
активност. При нелекуваните болни, отдалечените от записващите електроди или рядко
срещащи се разряди, могат да не бъдат доловени по време на технически изряден ЕЕГ запис и
съвсем коректно ЕЕГ да бъде преценена като нормална. Увеличеният брой на записващите
електроди и канали при съвременните електроенцефалографи, донякъде компенсират този
недостатък, но възможността за пропусната регистрация на пароксизмален феномен в ЕЕГ
винаги съществува.
Независимо от посочените ограничения на електроенцефалографията, при
епилепсиите методът остава уникален за диагностиката, диференциалната диагноза на
типа на епилептичните пристъпи и определянето на терапевтичния подход, както и на
контрола върху лечението.
Стойността на ЕЕГ изследването при диагностиката и терапията на епилепсията се
определя от:
1. Диагнозата епилепсия се поставя след щателно снета анамнеза от болния и
свидетелите на пристъпите, неврологичен статус и провеждане на необходимите изследвания.
Така се определя сигурната диагноза епилепсия и в част от случаите – етиологията на
заболяването, като задължителна предпоставка за адекватно лечение. Наред с клиничната
картина, ЕЕГ изследването е основен метод за диференциалната диагноза на епилепсията с
други, клинично неясни, неепилептични пароксизмални състояния. Необходимо е да се
подчертае, че диференциалната диагноза на типа на епилептичните пристъпи не винаги може да
се извърши въз основа на данните от анамнезата, снети от болния или лицата, наблюдавали
пристъпите му, а лекарят разчита на тези данни, тъй като рядко може да наблюдава
епилептичния пристъп при всеки болен. В тези случаи рутинното ЕЕГ изследване със
стандартните активационни процедури /хипервентилация, фотостимулация/, както и ЕЕГ
провеждани след депривация от сън, активация със сън, видео-ЕЕГ и др. могат да допринесат в
значителна степен за изясняването на типа на пристъпите, което е необходимо за адекватната
терапия.
2. При установена диагноза епилепсия, след изясняването на етиологията, когато това е
възможно, изборът на противоепилептичното средство зависи от клиничната картина на
пристъпите и в голяма степен от електроенцефалографската находка.
3. Нормализацията на ЕЕГ в процеса на лечението, е индикатор за правилно подбрано
лечение. Персистиращите епилептиформени находки в ЕЕГ, дори и при отсъствието на
клинична епилептична изява, особено при децата, предполагат повишена вероятност за
възобновяване на пристъпите и изискват съответната корекция на терапията.
4. Рискът за възобновяване на пристъпите при преустановяване на лечението, след
свободен от пристъпи период от няколко години, при съществуващи епилептиформени разряди
в ЕЕГ е по-висок, в сравнение с болните, при които ЕЕГ е нормализирана.
5. Хирургичното лечение на епилепсиите при немалка част от болните се извършва само
след уточняване на пароксизмалния фокус с ЕЕГ и интраоперативно с електрокортикография и
дълбоки електроди. Използуването на неврофизиологичните методи осигурява щадяща и
максимално ефективна неврохирургична интервенция

13.1.1. Компютърни анализи на ЕЕГ

Основният метод за разчитане и интерпретация на ЕЕГ е визуалният анализ, при който обаче се
борави с описателна и степенуваща терминология /повече, по-малко и др./ и точната количествена оценка
на вълните, тяхното съотношение и пространствено разпределение е невъзможна (Фиг. 13.1.1.а).
Фиг. 13.1.1.а. ЕЕГ с хемисфериална асиметрия - бавновълнова активност в ляво при болна с ДЦП,
десностранна хемипареза, фебрилни конвулсии, по-късно -парциални и вторично генерализирани тонично-
клонични пристъпи. КТ находка: малатично огнище вляво темпоропариетално. Разширен ляв страничен
вентрикул.

Съвременните ЕЕГ апарати, чрез аналогово-дигитално преобразуване на ЕЕГ сигналите и

последваща обработка, могат да представят цифрово или графично съотношенията на сумираните честоти
и амплитуди /обикновено на квадрата от амплитудата към честотата/ на ЕЕГ вълните, записани от всяка
двойка електроди. Това позволява долавянето и съпоставянето на дискретни разлики на две от основните
вълнови характеристики (Фиг. 13.1.1.б.) Компютърният анализ се прилага при уточняване на слабо
доловими хемисфериални или фокални асиметрии /при преходни исхемични атаки, мигренозни пристъпи,
бавно растящи в дълбочина на мозъчната тъкан тумори, черепно мозъчни травми, количествена оценка на
ЕЕГ промените в резултат на медикаментозно въздействие и др./. Използването му в съвременните
анестезиологични монитори, позволява на анестезиолога сам, без присъствието на квалифициран
електроенцефалографист в операционната, да прецени дълбочината на анестезията и да регулира
подаването на анестетика. Съществен недостатък на повечето програми за компютърен анализ на ЕЕГ е, че
не обхващат третата основна характеристика на ЕЕГ вълните – формата, която е определяща за
дефинирането на абнормните графоелементи. Разработени са и програми, които анализират формата и
представят пространственото разпределение и данни за количеството на абнормните графоелементи /
автоматичен детектор на спайкове/ (Фиг.13.1.1.в).

Фиг.13.1.1.б. Честотно амплитуден анализ на вълните под всеки ЕЕГ електрод при същата болна. Висока
мощност на делта вълните /150-300/ в ляво, с максимум темпорално, съпоставена с нормалната /30-50/ в
дясно.
 n=1
Fz-Org

Cz-Org

Pz-Org

Fp1-Org

F3-Org

C3-Org

P3-Org

O1-Org

Fp2-Org

F4-Org

C4-Org

P4-Org
1 1
O2-Org

F7-Org

T3-Org

T5-Org 0 0
0 0.4 0.8 0 3.6 7.2
F8-Org Perception Time (min)
T4-Org

T6-Org

Фиг. 13.1.1.в. Автоматична детекция на спайк. Визулизация на спайковия фокус вдясно фронтално.

13.1.2. ЕЕГ картография

ЕЕГ картографията (Фиг. 13.1.2.а) визуализира под формата на цветни полета данните от
компютърния анализ на честотите или амплитудите на регистрираните от всеки електрод вълни.
Стойностите под електродите се екстраполират и в междуелектродните пространства се прогнозират
математически. Наред с изброените по-горе /виж компютърен анализ на ЕЕГ/ приложения, получените
образи улесняват представянето на фокални или хемисфериални ЕЕГ находки на неспециалисти
електроенцефалографисти, както и на самите болни.
Съществени недостатъци на метода са липсата на анализ на формата на вълните, субективния
фактор при подбора и маркирането на епохите за анализ и отсъствието на цялостна представа за ЕЕГ
записа.

13.1.3. Видео-ЕЕГ
Представлява синхронен по време запис на ЕЕГ и поведението на болния по метода на split screen,
като на едната половина на екрана на монитора се наблюдава изследвания, а на другата – записваната ЕЕГ.
Това позволява верифицирането на много краткотрайни епилептични пристъпи /абсанси, миоклонии/,
диференцирането на епилептични от неепилептични пристъпи и подпомага локализацията при някои
сходни форми на парциалните епилептични пристъпи. Методът е много добро учебно средство в процеса
на обучение на студенти и специализанти.

13.2. Предизвикани /евокирани / потенциали

Подаването на специфични стимули към дадена сензорна система предизвиква появата в ЕЕГ на
вълни с характерни време на поява, форма и последователност. Тези вълни са обикновено маскирани от
околната ЕЕГ активност, и за да бъдат отграничени се подават множество повтарящи се еднакви стимули.
Аналогово-дигитално преобразуваната, предизвикана от всеки стимул активност се сумира с останалите,
като резултатът се осреднява и след дигитално-аналогово преобразуване получените криви се открояват
без интерференция от спонтанната активност. Означават се като предизвикани потенциали /ПП/ и са
специфични за всяка сензорна система. Изследването на ПП има клинична стойност само при някои
системи.
 Зрителни предизвикани потенциали /ЗПП/. Представляват разликите на електричните потенциали,
записани от скалпа, в отговор на зрителни стимули с честота под 3.5/сек. Регистрацията се провежда с
двойки електроди, като единият е разположен над окципиталните зрителни корови полета, а другият е
обикновено на вертекса. Стимулацията се провежда с интензивни импулси от дифузна бяла светлина /
флашове/ или по-често, тъй като контрастът е по-ефикасен стимул от интензивността на светлината - с
променящи цвета си /бял и черен/ квадрати след всеки стимул – променлив шахматен патерн. Светлинната
енергия от стимулите, попаднала на ретината се преобразува в електрични импулси, които по хода на
зрителния нерв и зрителните пътища достигат до окципиталната зрителна кора. Регистрираните ЗПП се
оценяват според времето им на поява след подадения стимул и амплитудата. Нормалният ЗПП при
стимулация с променлив шахматен патерн се характеризира с негативна-позитивна- негативна вълна.
Вълните се появяват със закъснение /латентно време/ след стимула, измервано в милисекунди /msec/.
Първият пик е с латентно време около 60 msec, вторият – 90 msec и третият –120 msec. Тези стойности
обаче не са абсолютни. Всяка лаборатория изработва собствени нормативи, съобразени с възрастта и пола
на изследваните, както и с апаратурата, с която разполага, и с вида и честотата на подаваните стимули.
Изследването се провежда след офталмологичен преглед, за да се изключат заболявания на окото, които
биха деформирали ЗПП. Резултатите не са диагностично специфични за отделни заболявания, но дават
информация особено при увреда на зрителния нерв /компресия и атрофия на нерва, ретробулбарни
неврити, исхемични, токсични и метаболитни невропатии и др./, както и при лезии на постхиазмалните
зрителни пътища и зрителната кора.
Слухови предизвикани потенциали /СПП/. Представляват потенциалните разлики, записани от два
електрода при звукова стимулация. Разграничават се, според времето на отговор след стимула, на
късолатентни, средни и бавни. В клиничната практика се изследват късолатентните СПП. Кохлеарните
СПП се изследват посредством електрод поставен на тъпанчето и друг – на контралатералната ушна мида.
Стимулите са краткотрайни /няколко msec/ звукови вълни /кликове/ с честота 10-70/s с интензивност 70dB
над нормалния слухов праг. Резултатите дават информация за функционалното състояние на кохлеата.
Изследването трябва да се предхожда от отологичен преглед и аудиограма. Мозъчностволовите слухови
предизвикани потенциали /МССПП/ се регистрират посредством електроди, поставени на двете ушни миди
и един – на вертекса. Стимулите са същите както при кохлеарните СПП. Проявяват се като вълни с 5 до 8
пика, като от клинично значение са само първите 5. Бележат се с римски цифри. Първата вълна се
генерира от кохлеата. Втората вълна се генерира от ядрото на кохлеарния нерв. Третата вълна се генерира
в ниските отдели на моста. Четвъртата и петата вълни се генерират в ростралните отдели на моста и
каудалния мезенцефалон. Увреда на някое от тези нива се проявява с промяна на латентното време и
амплитудата на съответния пик. МССПП се преценяват съобразно междупиковите интервали и
съотношението на амплитудите. Резултатите от изследването са информативни по отношение на
локализацията на болестни процеси по хода на слуховия нерв – исхемия, тумори, демиелинизация,
токсични и постхипоксични увреди, както и при инструменталното потвърждаване на мозъчна смърт /
първата вълна, рядко и втората са единствените запазени при мозъчна смърт/.
Соматосензорни предизвикани потенциали /ССПП/ са електричните потенциали генерирани в
сензорните пътища на периферно, спинално, субкортикално и кортикално нива на нервната система.
ССПП могат да бъдат предизвикани от почти всеки нерв, въпреки че в клиничната практика обикновено се
използват n. medianus и n. tibialis (F.Mauguiere и сътр. 1999). Стимулацията се извършва с подаване между
два електрода на правоъгълни правотокови импулси с постоянен волтаж с честота 1 – 10Хц и
интензивност, която предизвиква слаби мускулни контракции. Регистриращите електроди са поставени на
главата, в областта на брахиалния плексус, на гръбначния стълб и др. Изследването на ССПП е
информативно по отношение на локализацията на болестния процес при перифернонервни увреди от
различен произход.

13.2.1. Моторни предизвикани потенциали /МПП/

Транскраниалната електрическа стимулация на моторните зони на кората не намира
разпространение поради болезнеността на процедурата. Въведената през 1985 г. транскраниална магнитна
стимулация с краткотрайни /около 50мс/ магнитни импулси генерира електрически ток в кората, който
активира моторните неврони и предизвиква еферентни импулси по пирамидния път, които се регистрират
с ЕМГ или ССПП. Транскраниалната магнитна стимулация не води до нежелани странични ефекти и се
понася добре от изследваните. Резултатите се използват за оценка на съхранеността на моторните пътища
при различни увреди – мозъчен инсулт, неврит на лицевия нерв, демиелинизиращ процес, АЛС, лезии на
гръбначния мозък и др.
Фиг. 13.1.2.а. Мозъчна картография на същата болна /от Фиг.13.1.1.а.б./. Визуализация на данните от ЕЕГ
и спектралния анализ – амплитуден максимум в ляво темпорално.

13.3. Електромиография
Електромиографията (ЕМГ) е метод за изследване на биоелектричната активност на мускулите,
а електроневрографията (ЕНГ) - на биоелектричните потенциали на периферните нерви, предизвикани в
отговор на електрически стимули. Методиката отдиференцира уврежданията на централната от тези
на периферната нервна система, функционалните от органичните заболявания и изяснява топиката на
увреждане на периферната нервна система. Методът се прилага предимно при увреждания на
периферната нервна система за определяне на локализацията и тежестта на увредата.
Функционирането на мускула се осъществява от множество двигателни единици, включващи
мотоневрона заедно с инервираните от неговия аксон мускулни влакна. Всяка от моторните единици при
активиране генерира сумарен мускулен акционен потенциал (МАП). С помощта на иглен електрод,
поставен в мускула, могат да бъдат отведени акционните потенциали, генерирани от няколко двигателни
единици. След подходящо усилване и филтриране те могат да бъдат наблюдавани и анализирани.
Електромиография и електроневрография. В норма, при покой, от мускула не се отвежда
биоелектрична активност. Отвеждането на спонтанна активност (фасцикулационни, фибрилационни
потенциали и остри положителни вълни) е признак на патология. Фасцикулационният потенциал има
конфигурацията на МАП, но настъпва спонтанно,и е свързан с видима контракция на мускулните влакна.
Фибрилационните потенциали са двуфазни спайкове с къса продължителност и ниска амплитуда и се
появяват в константна честота.
При волево съкращение на мускула от него се отвеждат МАП. Техните параметри
(продължителност, амплитуда и фази) се анализират при леко мускулно съкращение и зависят от мускула и
възрастта на болния. Обикновено МАП е дву- или трифазен, средно продължителността му е 8–10 ms, а
амплитудата - 1–3 mV. Нормалната електрическа активност, записана при максимално волево съкращение,
се нарича интерферентен патерн. При него отдиференцирането на отделните МАП е невъзможно, поради
припокриването им.
Нервната проводимост се изследва чрез електростимулация на периферните нерви.
Електростимулацията на двигателните нерви се извършва в зоните, в които нервът е разположен най-
повърхностно под кожата. Записват се сумарни моторни акционни потенциали (СМАП) и сетивни нервни
акционни потенциали (СНАП).
СМАП (М-вълна) се получава от мускула чрез еднократна супрамаксимална електростимулация
на неговия двигателен нерв.Отчитат се латентност (интервала между началото на стимула и първата фаза),
амплитуда, продължителност, конфигурация на М-вълната. Максималната скорост на провеждане на
акционния потенциал по протежение на нервния ствол се изчислява от разликата в латентността на СМАП
при стимулация в две различни точки – проксимална и дистална по хода на нерва /проводно време/ и от
разстоянието между тези две точки /проводно разстояние/ - проводното разстояние се разделя на
проводното време. Нормалната скорост на провеждане е по-висока в горните (над 50 m/s), отколкото в
долните (над 40 m/s) крайници. Забавянето на скоростта на провеждане е признак на сегментна
демиелинизация на нерва, докато аксонната дегенерация на нерва се проявява със спадане на
амплитудите на СМАП, нарастване на техните фази и продължителност.
СНАП може да се отведе от сетивен или смесен нерв, при субмаксимална интензивност на
електростимулацията, която изборно активира сетивните влакна на нерва. При стимулация на нерва в две
различни точки може да се определи сетивната скорост на провеждане. Увреждането на сетивните влакна
се проявява с удължаване на латентностите, спадане на амплитудите на СНАП и забавяне на сетивната
скорост на провеждане.
Нервно-мускулното предаване се изследва чрез повтаряща се супрамаксимална стимулация на
нерва. Оценява се процентната промяна в амплитудите на последователните СМАП, чрез сравняване с
амплитудата на първият СМАП, приета за 100%. Използват се различни честоти на електростимулация до
50 Hz. Диагностичната стойност се повишава при прилагане на простигминов (2 mg интрамускулно)
фармакологичен тест, който подобрява нарушеното нервно-мускулно предаване. Използва се за
диагностика на Myasthenia gravis и миастенни синдроми.

Електромиографски и електроневрографски промени при увреда на периферния двигателен

неврон:
1. Преднорогова увреда. МАП са полифазни, със силно повишена амплитуда и продължителност.
Първоначалните промени в МАП са слабо изразени и наподобяват тези при преднокоренчева увреда. С
напредване на заболяването се оформят типичните “гигантски МАП”. Отвеждат се намален брой МАП,
появяващи се с голяма честота. В покой се намира спонтанна активност. ЕНГ показва данни за аксонна
дегенерация на двигателните влакна в периферния нерв.
2. Преднокоренчева увреда. МАП са полифазни, с повишена амплитуда и продължителност. Може
да се наблюдава и спонтанна активност. Според разпределението на ЕМГ находката в определени мускули
може да се определи засегнатото коренче. Когато увреждането е в областта на плексуса, промените в
мускулната биоелектрична активност обхващат повече мускули, могат да се намерят и данни за увреждане
на сетивните или двигателни влакна на периферните нерви, формирани от увредения плексус.
3. Перифернонервна увреда. ЕНГ показва данни за сегментната демиелинизация и/или аксонна
дегенерация. При ЕМГ се установява спонтанна активност, при волево съкращение МАП са полифазни,
без други съществени промени в техните параметри.
4. Увреда на нервно-мускулния синапс. При Myasthenia gravis при репетитивна нискочестотна (2-5
Hz) електростимулация се установява намаление на амплитудата най-вече на първите 3-4 СМАП и
относително възстановяване при следващите СМАП. При синдрома на Eaton Lambert високочестотната (50
Hz) електростимулация предизвиква изразена фацилитация - нарастване на амплитудите и площта на
СМАП. При нискочестотна електростимулация 4 - 5 min след прилагане на високочестотната,
фацилитацията се замества от намаляване на амплитудите на СМАП.
5. Първична мускулна увреда. МАП са полифазни, нискоамплитудни, с къса продължителност.
Характерно е несъответствието между наситеността на ЕМГ патерна и слабото мускулно съкращение. В
крайния стадии на миопатията, когато всички влакна са загубили съкратителната си способност, се
редуцира общото число на МАП.

13.4. Ултразвукови изследвания

Основните съвременни методи за неинвазивно изследване на екстра- и интракраниалните мозъчни

съдове са ултразвуковите.
Някои от най-често използваните ултразвукови методи са следните:
1. Ултразвукова Доплерова сонография (UDS);
2. Транскраниална Доплерова сонография (TDS);
3. Ултразвуково скениране или eхография, и комбинации от тези методи на изследване, т.н. -
Дуплекс скениране (Duplex scan);
4. Цветна Доплерова сонография (Colour-coded Doppler sonography).
Тези ултразвукови методи имат различни, взаимно допълващи се диагностични възможности.
Комбинираното им използване позволява да се получи цялостна представа за особеностите на
хемодинамиката и морфологията на по-големите артерии на мозъка.
Ултразвуковата Доплерова сонография е най-използваната методика в клиничната практика.
При нея се използва известния физичен ефект на Ch. Doppler за изследване на хемодинамиката (линейна
скорост и посока на движение) в артериите и вените, при норма или при патологични условия. На
апаратите се изследва скоростното разпределение на формените елементи на кръвта (на еритроцитите) в
изследвания участък на артерията. С тази методика се установяват запушвания и стенози над 50% от
лумена на артериите. Изследването на екстракраниалната част на вътрешната сънна артерия е с най-голяма
практическа стойност за диагнозата, профилактиката и оперативното лечение при исхемичните нарушения
на мозъчното кръвообращение. Тромбози и стенози над 50% от лумена на вътрешната сънна артерия се
установяват с чувствителност над 98%. Тромбозата на вертебралната артерия се установява с
чувствителност на методиката 96%, а стенозата с 85-92%.
Транскраниалната Доплерова сонография се използва за изследване на по-големите
интракраниални артерии на Вилизиевия кръг - средната, предната и задните мозъчни артерии, както и
вертебралните и базиларната артерии. Тя се използва за преценка на интракраниалната мозъчна
хемодинамика при стенози и тромбози на интра- и екстракраниалните мозъчни артерии и на ефективността
на колатералното кръвообращение през Вилизиевия кръг. От всички интракраниални артерии най-добре е
проучена обтурационната патология на средната мозъчна артерия. Чувствителността на методиката при
стенози на средната мозъчна артерия е 62%, а за тромбози - само 25%. Транскраниалната сонография се
използва и за мониториране на кръвния ток с оглед преценка на авторегулацията на мозъчното
кръвообращение, за изследване на вазоспазъма след субарахноидни кръвоизливи, за контрол на мозъчната
хемодинамика по време на съдови операции, за диагноза на мозъчна смърт, за откриване на микроемболи и
др. Тя намира широко приложение и в неврохирургията за диагностициране на артерио-венозни
малформации, сино-каротисни фистули, големи аневризми и др.
Екстра- и транскраниално дуплекс скениране с цветен Доплер. Тези комбинирани техники
представляват черно-бял, двуразмерен ехографски образ на стените и лумена на артерията и околните
тъкани. Върху него се наслагва цветно кодираният образ на посоката и средната скорост на кръвния ток.
По този начин се съчетават изобразяването на анатомичните особености на артерията и нейния лумен с
хемодинамиката на кръвния ток в нея (Фиг.13.6.). С Дуплекс методиките се установяват структурни
промени в съдовата стена - атеросклеротични уплътнения, плаки заемащи 5 до 10% от лумена на
артерията, калцификати в плаките, тромбози, различни по степен стенози, гигантски аневризми, артерио-
венозни малформации и др. Допълнително се преценява хемодинамиката на кръвния ток - посока,
турбуленция, скорост по време на сърдечния цикъл и др.
Индикации за ултразвукови изследвания:
1. Болни с рискови фактори за мозъчносъдова болест като: дългогодишна артериална хипертония,
захарен диабет, дислипидемия и др.;
2. Болни с транзиторни исхемични атаки;
3. Болни с мозъчни инфаркти;
4. Болни, за които е необходим контрол на резултатите от оперативни интервенции върху
магистралните мозъчни артерии, при консервативно лечение на доказана съдова патология, за преценка
наличието на вазоспазъм след субарахноидна хеморагия, при патологичен шум вследствие на стеноза на
вътрешната сънна артерия или друга артерия.
Ултразвуковите методи създадоха благоприятни условия за развитието на профилактичното
направление в лечението на исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение. Те спомогнаха за
развитието на някои нови терапевтични подходи в неврохирургията - каротидна ендартеректомия,
интраартериална тромболиза и дилатация на някои артерии, поставяне на специални системи за подържане
на дилатираната артерия (stent), изкуствени артериални анастомози и др.

13.5. Неврорадиологични изследвания

13.5.1. Нативни снимки на черепа и гръбначния стълб (конвенционални рентгенографии)

Рентгенографиите на черепа (краниографии) се правят в различни проекции: лицева,
странична, аксиална, сегментни - за орбитата, големия тилен отвор, петромастоидната област.
Полезни са за визуализиране на вродени дефекти (краниостеноза и др.); нормални калцификати
на plexus chorioideus и на gl.pinealis и патологични калцификати при тумори – краниофарингеоми,
олигодендроглиоми; при черепни травми – на импресионни, депресионни, отломъчни и смесени фрактури;
при тумори - белези за повишено вътречерепно налягане са изразени impressiones digitatae, разширени
сулкуси на диплоичните вени и на менингиалната артерия, промени в черепните кости с узури на
пирамидите и разширени отвори на черепната основа, разширено турско седло с изтънен dorsum sellae при
аденоми, краниофарингиоми и др. Рентгенографии на гръбначния стълб (спондилографии) в
различни проекции. Чрез тях се откриват: дефекти в развитието - spina bifida, синостози; при травми -
клиновидни фрактури, фрактури на израстъците, луксации; рри тумори - остеопороза и деструкция на
корените на дъгите, увеличено разстояние между педикулите (симптом на Елсберг); при дегенеративни
заболявания - стеснени дискове и интервертебрални отвори, спондилофити, артроза на артикуларните
стави, Шморлови телца.

13.5.2. Мозъчна ангиография

Ангиографията е инвазивен метод за изобразяване на мозъчните съдове с използване на
контрастна материя (к.м.). Различават се каротидна и вертебрална мозъчна ангиография. Чрез директна
пункционна (в общата сънна артерия) или индиректна катетеризационна техника по Seldinger (във
феморалната артерия), с автоматичен инжектор се въвежда к.м. Изследването на всички мозъчни съдове с
едно пунктиране се нарича панангиография. На бързи серийни ангиографии се изобразяват артериална,
капилярна и венозна фаза. Дигиталната субтракционна ангиография (ДСА) показва само образа на
съдовата система , като този на костната система се редуцира.
С ангиография се изобразяват:
1. Субдурален хематом при черепномозъчни травми. На лицевата снимка се вижда безсъдова
зона, пристенна на lamina interna и колатерална дислокация на предната мозъчна артерия.
2. Мозъчни тумори. По дислокацията и деформацията на мозъчните съдове се съди за топиката
на интракраниалния процес. Установява се безсъдова зона или новообразувана патологична съдова мрежа
при инфилтриращи глиални тумори. При менингиоми – артериалните съдове, които кръвоснабдяват
тумора, са разширени.
3. Исхемичен инфаркт. При стеноза или тромбоза на съответната артерия се вижда спиране на
к.м. на мястото на запушването.
4. Мозъчни аневризми при субарахноидна хеморагия. (Фиг. 13.7., Фиг. 13.8.). За откриване на
множествени аневризми задължително се провежда панангиография.
5. Артериовенозни малформации (АVМ). Те са патологично разширени артериовенозни
шънтове, при които на серийната ангиография се изобразяват дрениращите вени още в артериалната фаза
(Фиг. 13.9., Фиг. 13.10.). Често се изпълват от няколко артериални системи, поради което
панангиографията е задължителна.

13.5.3. Миелография
Миелографията е инвазивен метод за изследване на гръбначномозъчния канал с к.м. Според
изследвания сегмент тя се дели на: лумбална (радикулосакография), торакална, шийна и тотална. С нея се
откриват аномалии на гръбначния стълб (менингоцеле), спинални ангиоми, миелопатии с атрофия на
гръбначния мозък, травми, тумори, дискови хернии, стеноза на канала и др.
Лумбална миелография. Тя се провежда при процеси в лумбалната област, най-често дискови
хернии. След лумбална пункция, при седящо положение на пациента, се инжектира к.м. По дефектите на
изпълнения с к.м. гръбначен канал, (като пълно прекъсване, двустранен или едностранен дефект,
ампутация на коренче), се съди за наличието на дискова херния и нейната локализация (медианна,
парамедианна или латерална) или за стеноза на вертебралния канал (Фиг. 13.11. и Фиг. 13.12.).
Торакална миелография. Извършва се при процеси в торакалния гръбначен канал - предимно
тумори. След лумбално инжектиране на к.м., болният се накланя в положение Тренделенбург и се заснема
миелографския образ. При тумори на гръбначния мозък контрастната материя спира под форма на щипки
на рак (при интрамедуларна локализация), с краниално конкавно очертание (екстрамедуларна субдурална)
и хоризонтално назъбено очертание (екстрамедуларна епидурална локализация) (Фиг. 13.13.).
Шийна миелография. При търсене на туморни процеси в тази област се прави лумбално
инжектиране на к.м., а при дегенеративни промени и дискови хернии се провежда странична шийна
пункция между С1 и С2 (Фиг. 13.14.). При изтръгнати нервни коренчета се виждат интраспинални дурални
дивертикули и травматично псевдоменингоцеле от екстравазация на к.м (Фиг. 13.15.).

13.5.4. Компютърна томография (КТ)

КТ е метод за предимно мекотъканна диагностика на централната нервна система. Изследването
се извършва с тясно колимиран сноп рентгенови лъчи с дебелина на срезовете до 10 мм.
КТ диагностика на главния мозък се основава на три групи симптоми: 1. Директни КТ
симптоми (промени в плътността - измерват се в Хънсфилдови единици) – хиперденсни (светли),
хиподенсни (тъмни), изоденсни (сливащи се с мозъчния паренхим) и хетероденсни (със смесена плътност).
2. Индиректни КТ симптоми - засягат вентрикулната система и цистерните (дислокация, деформация,
компресия и ампутация) и хидроцефалия (Фиг. 13.16.). 3. Мозъчен едем – заема междинно място между
двете групи. Той е с плътност по-висока от ликворната и по-ниска от исхемичната. Контрастна материя (1-
2 мл/кг тегло) се използва за откриване на неясни изоденсни процеси, оформяне на капсула и
отграничаване от перифокалния едем.
С КТ се откриват вродени и придобити аномалии на главния мозък: арахноидни кисти
(предимно в Силвиевата бразда едностранно, или субтенториално); синдром на Dandy-Walker (разширен
ІV вентрикул, свързан с дилатирана cisterna magna); хидраненцефалия (eкстремна хидроцефалия с
единични запазени островчета мозъчен паренхим); поренцефални кисти (след мозъчна деструкция -
травми, инсулти и др.); кисти на cavum septi pellucidi и cavum Vergae, (които са комунициращи или
некомунициращи с вентрикулите); агенезия на septum pellucidum (двата челни рога образуват обща кухина
на мястото на липсващ septum pellucidum); агенезия на corpus callosum (ІІІ вентрикул е вмъкнат между
челните рога – “шлем на викинг”); киста на cavum veli interpositi (рострално разширение на c.vena magnae
) и др. (Фиг. 13.17., Фиг. 13.18.).
 Мозъчните тумори се разделят на супратенториални (екстра- и интрацеребрални),
субтенториални (екстра- и интрацеребеларни), интравентрикулни, тумори на селарната област,
пинеални тумори, краниобазални тумори, метастази и др.
Менингиомите са екстрацеребрални, разположени под lamina interna, на фалкса или сфеноидната
кост. Поради богатото си кръвоснабдяване са хиперденсни. Заобиколени са с перифокален едем и често са
калцирани. След к.м. повишават плътността си хомогенно поради нарушена съдово-мозъчна бариера (Фиг.
13.19.).
Глиалните тумори са инфилтриращи, като нискостепенните приличат на исхемичен инфаркт(Фиг.
13.20.). Понякога са с вторично хеморагично инфарциране. На нативното скениране са с разнородна
плътност и обширен трипръстен едем. След к.м. се усилват нееднородно, като наличието на калцификати е
в полза на олигодендроглиомите. Ако са кистозни, не могат да се разграничат от астроцитоми.
Туморите в селарната област са предимно аденоми и краниофарингиоми. Микроаденомите са
относително хиподенсни и разположени селарно, а макроаденомите са хиперденсни и растат
супраселарно (Фиг. 13.21.). Краниофарингиомът е кистозен селарен и супраселарен тумор с вкалцена
капсула и калцификати. При достигане на ІІІ вентрикул се получава вътрешна хидроцефалия.
Интравентрикулни тумори са епендимомите и папиломите. Те са хиперденсни или изоденсни на
ликворната плътност. Причиняват дефекти във вентрикулната система и вътрешна хидроцефалия (Фиг.
13.22.).
Стволовите тумори са хиперденсни или хиподенсни, като за вторите се съди по деформацията на
базалните цистерни и оклузивната хидроцефалия.
Туморите в задна черепна ямка причиняват оклузивна вътрешна хидроцефалия.
Медулобластомите са предимно хиперденсни, а астроцитомите са хиподенсни (Фиг. 13.23.).
Невриномите на слуховия нерв в 70% са изоденсни, което налага задължително изследване с к.м. (Фиг.
13.24.).
Орбиталните тумори са основно менингиоми и глиоми на зрителния нерв. Те са хиперденсни,
като директната коронална проекция определя точно в кой квадрант се намира туморът (Фиг. 13.25.).
Мозъчните метастази са предимно супратенториални и множествени. Могат да са изо-, хипо-
или хиперденсни. Заобиколени са с обширен едем, а след к.м. увеличават плътността си в различна степен
и се отграничават ясно от едема.
Мозъчният абсцес е следствие на прекарано възпалително заболявание или оперативна
интервенция. След к.м. се оформя тънка хиперденсна капсула, чрез която хиподенсната лезия се
разграничава ясно от перифокалния едем (Фиг. 13.26.).
Субарахноидната хеморагия се причинява най-често от руптура на аневризма или е усложнение
на налична артериална хипертония. На КТ може да се види кръв в сулкусите, интрацеребрален хематом,
пробив във вентрикулите, исхемия от съдов спазъм, остра хидроцефалия поради блокиране на базалните
цистерни (Фиг. 13.27., Фиг. 13.28.). Пълната резорбция на хематома е след 4 седмици. При протрахирана
резорбция се получават псевдокисти, които не могат да се разграничат от хроничен исхемичен инсулт.
Аневризмите над 10 мм се изобразяват директно на КТ. При артериовенозни малформации (АVМ) се
вижда конволут от патологично разширени съдове, калцификати, или хематом (Фиг. 13.29.).
Исхемичният инфаркт е хиподенсен. КТ образът е нормален до 24 час или се виждат само 10 %
от инфарциранията. Пресният инсулт е трудно разграничим от перифокалния едем, който намалява след 20
ден (Фиг. 13.30.). Старата исхемия е с по-ниска плътност от прясната (Фиг. 13.31.) . При хронифициране
на инсулта, след к.м. се наблюдава перифокален хиперденсен пръстен (luxury perfusion). При възрастни
хора исхемичните зони са двустранни и множествени (мултиинфарктна енцефалопатия).
Екстрацеребрални хематоми са предимно с травмена генеза. Острите хематоми са хиперденсни.
Епидуралният хематом е с конвекситет, а субдуралният е с конкавитет към мозъчния паренхим.
Субдуралните хематоми са по-големи от епидуралните и причиняват дислокация на вентрикулната
система. Подострите екстрацеребрални хематоми се сливат с мозъчния паренхим, а хроничните се
превръщат в хигроми с хиподенсен вид (Фиг. 13.32., Фиг. 13.33.).
За прецизна КТ диагностика голяма роля имат вторичните коронарни и сагитални реконструкции
при хипофизни, орбитални и вертебрални процеси.
Съвременна тенденция в развитието на КТ е спиралната КТ с тридименсионална реконструкция,
особено за контрастиране на мозъчните съдове (КТ-ангиограма).
КТ диагностика на гръбначния стълб.
При гръбначномозъчни травми се виждат сублуксации, фрактури и костни фрагменти в
спиналния канал. КТ с вторична сагитална реконструкция е особено ценна при фрактури на атласа и
аксиса (Фиг. 13.34.а., Фиг. 13.34.б.).
КТ дава допълнителна информация при дегенеративните заболявания на гръбначния стълб
(спондилоза, остеохондроза и спондилоартроза). При спондилолистези и стенози се вижда точното
съотношение на прешлените и дъгите спрямо спиналния канал.
 КТ е основен метод за доказване на лумбални дискови хернии. Според локализацията си те се
разделят на – медианна, парамедианна (медиолатерална) и латерална (фораминална, или
екстрафораминална) (Фиг. 13.35.).
При туберкулозен спондилит има остеолитични деструкции в телата на прешлените, както и
паравертебрален хиподенсен и с плътна капсула студен абсцес (Фиг. 13.36.).
Неспецифичният спондилодисцит представлява остеомиелит на прешлените и дисковете и се
получава след инфекции в малкия таз или операции за дискови хернии. Наблюдава се секвестрация на
диска с хондролитични хиподенсни огнища (Фиг. 13.37.).
КТ има значение основно за диагностиката на екстрамедуларните тумори. Директно се
изобразяват предимно хиперденсни менингиоми и невриноми (Фиг. 13.38.). Виждат се и метастази, при
които са обхванати и телата, и дъгите на прешлените (Фиг. 13.39.).
При търсене на торакални и шийни хернии или тумори, се провежда КТ-асистирана
миелография. При нея, след миелография, на КТ се изследва мястото на патологията, а при липса на
такава, се скенира клиничното ниво (Фиг. 13.40.).

13.5.5. Магнитно-резонансно изобразяване

Магнитно-резонансната томография (МРТ) се базира на принципа на ядрено-магнитния
резонанс. След прилагане на силно външно магнитно поле и спирането му, чрез времената на релаксация
на протоните в организма се изграждат послойни образи. Използва се и контрастиране с парамагнитни
к.м., които скъсяват релаксационните времена Т1 и Т2. Образите са хиперинтензни (ярки) и хипоинтезни
(тъмни).
При изследване на главния мозък в Т1 време има силен сигнал от мозъчния паренхим и слаб от
ликвора, а в Т2 е обратно.
Менингиомите са със слаб сигнал при Т1. Кистозните тумори са хипоинтезни в Т1 и
хиперинтезни в Т2 (Фиг. 13.41.). Метод на избор за диагностиката на туморите на черепната основа е
МРТ (Фиг. 13.42.). Глиалните стволови тумори са с хипоинтензно Т1, а хиперинтензният сигнал при Т2
се дължи главно на едема.
МРТ разграничава ясно сивото от бялото мозъчно вещество. Паравентрикулни плаки се откриват
при множествена склероза (Фиг. 13.43.). В Т2 се получава силен сигнал от зоните на демиелинизация,
които са хиперинтезни фокуси в бялата субстанция на главния и гръбначния мозък.
Мозъчен инфаркт се открива до 2 часа след получаването му (Фиг. 13.44.а., Фиг. 13.44.б.).
Разграничават се преходни мозъчни нарушения от исхемии в ствола. Аневризмите се изобразяват с
хиперинтезно Т1 време, като се наблюдават едновременно кръвта в съда и пристенният тромб.
При черепномозъчни травми се виждат малки кръвни колекции, маскирани от прилежащи костни
структури. Подострите и хронични субдурални хематоми са с хиперинтезни зони от метхемоглобина в
тях. Информацията от МРТ при пресни хеморагични лезии е слаба поради дезоксихемоглобина, който
доближава интензитетите на Т1 и Т2.
МРТ е основен метод за диагнозата на темпоралната епилепсия, при която се открива
мезотемпорална склероза. Невропатологичният субстрат на хипокампалната склероза е глиоза с или без
локална тъканна загуба. При Т2 се наблюдават хипертензни фокуси в атрофичния хипокамп, а при Т1 —
хипотензни фокуси и дилатация на темпоралния рог. Тъканната загуба не е задължителна, но увеличеният
интензитет в хипокампа е главен диагностичен симптом (Фиг. 13.45.).
МР-ангиография (чрез ЗД-реконструкция без к.м.) изобразява промени на големите магистрални
съдове, но още не може да замени мозъчната ангиография при интракраниални процеси (Фиг. 13.46.).
При МРТ на гръбначния стълб в спин- ехо секвенция гръбначният мозък е хиперинтензен на
фона на хипоинтензното субарахноидно пространство. По-често се използва Т2 време в сагитална и
аксиална проекция. При него ликворното пространство е хиперинтезно, а епидуралната мастна тъкан е
хипоинтезна (миелографски ефект). Чрез МРТ се изследва целия гръбначен стълб.
Откриват се конгенитални аномалии, тумори, сирингомиелия (централно разположени
вретеновидни кухини в Т1), неврофиброматоза, демиелинизиращи и възпалителни заболявания (Фиг.
13.47.).
Ясно се отграничават интра- и екстрамедуларни тумори на гръбначния мозък в аксиална и
сагитална равнина. Екстрамедуларните тумори (менингиоми) са хиперинтезни при Т1 в сагитална
проекция. При интрамедуларните тумори кистозната част е хипоинтензна при Т1, а солидната е
хиперинтезна при Т2 (Фиг. 13.48., Фиг. 13.49.). Съдовите тумори ( хемангиоми ) са с хиперинтензни Т1 и
Т2 в телата на прешлените.
Гръбначномозъчен абсцес и гранулом се изобразяват с к.м., която усилва Т1 сигнала. Абсцесът се
подчертава на фона на хипоинтензното субарахноидно пространство.
МРТ е метод за диагностика предимно на торакални и шийни дискови хернии. Дисковата херния
е хипоинтензна при Т2, поради дехидратация на диска, и се контрастира на фона на хиперинтензния
ликвор (Фиг. 13.50.). След к.м. дисковите секвестри са хиперинтензни при Т2, поради по-голямото водно
съдържимо. Парамагнитните к.м. усилват интензитета на венозните плексуси, което спомага за по-добро
изобразяване на шийни хипоинтензни дискови хернии. При стеноза, хиперинтензните жълти връзки
контрастират на фона на хипоинтензния дурален сак.
Острият спинален хематом е хиперинтензен при Т1. В посттравматичния период се
изобразяват кисти, едем, миеломация и атрофия на медулата. Изследва се в сагитална проекция в Т1 и при
необходимост в Т2. При контузия с едем, миеломалация и некроза – Т2 е хиперинтезно. Подострият
интра- или екстрамедуларен хематом е хиперинтензен при Т1 и Т2. Хроничният спинален хематом е
хипоинтензен в Т1 и хиперинтензен в Т2.
Исхемичният спинален инсулт се изобразява като хиперинтезна зона при Т2 в сагитална
проекция.
МР-миелография с потискане на силния сигнал на епидуралната мастна тъкан, се провежда след
венозно инжектиране на к.м. Тя е метод на избор при търсене на дискови хернии в шийния и торакалния
отдел.

13.5.6. Позитронна емисионна томография (ПЕТ)

ПЕТ е радиоизотопен метод, даващ количествена информация за мозъчния кръвен ток и
метаболизма на О2, СО2, глюкозата и др. При разграждане на радионуклеотидите, чрез компютър се
регистрира напречния образ на разпространение на отделените гама-кванти и се изчислява регионарния
мозъчен кръвоток в малки тъканни обеми (1х1х2 см).
Установяват се преходни нарушения на мозъчното кръвообращение. При мозъчни исхемии, които
не се установяват с КТ, регионарният мозъчен кръвен ток е умерено редуциран, а след седмица се
наблюдава локална хиперперфузия. ПЕТ се използва и в диагностиката на съдови и дегенеративни
деменции. Проследява се ефектът от противоедемната терапия при мозъчни тумори.

13.5.7. Еднофотонна емисионна компютърна томография (SPECT)

SPECT е метод за триизмерно определяне на регионарния мозъчен кръвен ток чрез радиоактивни
индикатори. Използват се 133ХЕ, 127ХЕ. Те излъчват единични фотони, които преминават кръвно-мозъчната
бариера и остават фиксирани в мозъка. Измерването се извършва от четири бързовъртящи се гама-камери,
които улавят единичните фотони.
При мигрена и тумори се наблюдават хипо- през хипер- до хипоперфузия във времето. Находките
се свързват със селективна невронна некроза и не се откриват на КТ. При латентна недостатъчност на
мозъчното кръвообращение се виждат зони с относителна и по-рядко с абсолютна хиперперфузия.

Текст под фигурите:

Фиг. 13.7. Ангиография (коса проекция) – аневризма на предната съединителна артерия
Фиг. 13.8. Ангиография (коса проекция) – гигантска аневризма на вътрешната сънна артерия
Фиг. 13.9. Ангиография (странична проекция) – AVM, изпълваща се от вътрешната сънна
артерия, широки дрениращи вени
Фиг. 13.10. ДСА – AVM, изпълваща се от вертебробазиларната система
Фиг. 13.11. Лумбална миелография (странична проекция) – дискова херния на L4-5
Фиг. 13.12. Лумбална миелография (коса проекция) – парамедианна дискова херния на L4-5
Фиг. 13.13. Миелография (торакоцервикална прицелна проекция) – “стоп” на к.м. на C7-6 при
екстрамедуларен тумор
Фиг. 13.14. Шийна миелография (странична проекция) – компресия на контрастирания канал от
задни спондилофити на C4-5 и C5-6
Фиг. 13.15. Миелография (торакоцервикална лицева проекция) – авулсия на нервни коренчета
вдясно на нива C6-7, C7-Th1 и Th1-2 с контрастирани травматични псевдокисти
Фиг. 13.16. КТ – голяма вътрешна симетрична хидроцефалия
Фиг. 13.17. КТ – двустранни арахноидни кисти
Фиг. 13.18. КТ – синдром на Dandy-Walker
Фиг. 13.19. КТ – париетален тумор (менингиом) с перифокален едем
Фиг. 13.20. КТ – нискостепенен астроцитом с дислокация на окципиталния рог напред
Фиг. 13.21. КТ – хипофизен макроаденом със супраселарен растеж
Фиг. 13.22. КТ – интравентрикуларен тумор (епендимом)
Фиг. 13.23. КТ – кистозен астроцитом в ЗЧЯ
Фиг. 13.24. КТ – контрастиран тумор в понтоцеребеларния ъгъл
Фиг. 13.25. КТ – ретробулбарен тумор с обхващане на зрителния нерв
Фиг. 13.26. КТ – окципитален абсцес с контрастирана капсула и обширен перифокален едем
Фиг. 13.27. КТ – субарахноидна хеморагия с кръв в сулкусите двустранно, остра хидроцефалия
Фиг. 13.28. КТ – голям интрацеребрален хематом с пробив на кръвта във вентрикулната система
Фиг. 13.29. КТ – разширени кръвоносни съдове париетално (AVM)
Фиг. 13.30. КТ – обширна темпоропариетална исхемия
Фиг. 13.31. КТ – стара париетална исхемия, корова атрофия
Фиг. 13.32. КТ – остър епидурален хематом париетално
Фиг. 13.33. КТ – хроничен субдурален хематом с дислокация на вентрикулите колатерално
Фиг. 13.34.а. КТ – фрактура-луксация на Th6-7
Фиг. 13.34.б. КТ – (сагитална реконструкция) – пълно прекъсване на гръбначния стълб
Фиг. 13.35. КТ – парамедианна дискова херния на L4-5
Фиг. 13.36. КТ – туберкулозен спондилит с паравертебрален абсцес
Фиг. 13.37. КТ – спондилодисцит на L5-S1 след операция за дискова херния
Фиг. 13.38. КТ – неврином на ниво Th7-8
Фиг. 13.39. КТ – метастаза с разрушаване на тялото на прешлена и ангажиране на канала
Фиг. 13.40. КТ-миелография (вторична сагитална реконструкция) – торакални дискови хернии
на Th6-7-8
Фиг. 13.41. МРТ (сагитална проекция) – мозъчни кисти париетално
Фиг. 13.42. МРТ (сагитална проекция) – краниоспинален тумор, изхождащ от черепната база
Фиг. 13.43. МРТ – хиперденсни фокуси (плаки) при мултиплена склероза
Фиг. 13.44.а. МРТ – хиперинтезна зона (исхемия) в Т2
Фиг. 13.44.б. МРТ ( коронална проекция) – исхемията е хипоинтезна в Т1
Фиг. 13.45. МРТ – промени при темпорална епилепсия: 1) Нормален хипокампус; 2) Предна
атрофия на левия хипокампус; 3) Унилатерална дифузна левостранна хипокампална склероза; 4)
Билатерална дифузна хипокампална склероза
Фиг. 13.46. МР-ангиография – 3Д-реконструкция на голяма аневризма на средната мозъчна
артерия
Фиг. 13.47. МРТ (сагитална проекция) – сирингомиелия от Th7 до Th10
Фиг. 13.48. МРТ (сагитална проекция) – шиен глиален тумор на С5-7
Фиг. 13.49. МРТ (сагитална проекция) – лумбален интраспинален епендимом
Фиг. 13.50. МРТ (сагитална проекция) – дискови пролапси на C5-6-7-Th1 с вертебрална стеноза
13. СПЕЦИАЛНИ ИНСТРУМЕНТАЛНИ ИЗСЛЕДВАНИЯ НА
НЕРВНАТА СИСТЕМА
13.1. Електроенцефалография
Международната федерация по клинична неврофизиология (S.Noachtar и сътр. 1999) дефинира
Електроенцефалографията като: 1. Науката за мозъчната електрична активност; 2. Практиката на
записване и интерпретация на електроенцефалограми. Съответните определения за електроенцефалограма
/ЕЕГ/: запис на мозъчната електрична активност, осъществен чрез електроди, поставени на повърхността
на главата, в случаите, когато не е посочен друг начин и електроенцефалограф: апаратът, използван за
запис на електроенцефалограми.
Електрохимичните процеси, протичащи в нервните клетки и извънклетъчното пространство,
генерират до 2 000 потенциала на действие за 1 сек. Тези потенциали предизвикват възникването на нови
потенциали в прилежащи области, които се разпространяват дистално по хода на аксона, достигат до
синапса, при определени условия включват механизмите на синаптичното предаване и генерират
постсинаптичните потенциали. Пресинаптичните потенциали са твърде краткотрайни и не се сумират и
разпространяват в дълбочината на извънклетъчното пространство. Постсинаптичните потенциали са по
продължителни /до 100 msec/, разпространяват се в извънклетъчното пространство и се сумират по време.
Пространствената и времева сумация на постсинаптичните потенциали на популации от множество корови
неврони е предизвикана от едновременните сигнали към тях, които постъпват и се модулират от
възходящата активираща система на ретикуларната формация и от извън ретикулокортикалните
синхронизиращи системи /виж гл. 8/.
Мозъчната електрична активност, регистрирана от всяка двойка електроди на
ЕЕГ апарата, е резултат на локалните потенциални разлики на сумарните колебания на постсинаптичните
потенциали на коровите неврони, достигнали до повърхността на скалпа. Регистрира се на ЕЕГ като
непрекъсната последователност от вълни с различни характеристики.На ЕЕГ се долавят предимно вълните,
генерирани от перпендикулярно ориентираните към повърхността корови невронни популации /около 1/3
от общото количество на коровите неврони/.
Вълните в ЕЕГ се преценяват според тяхната честота, амплитуда, форма, ритмичност,
повторяемост, пространствено разпределение и реактивност. ЕЕГ вълните се подразделят според
честотната си характеристика на делта – под 4Хц, тета – от 4 до 7Хц, алфа – от 8 до13 Хц, бета - от 14 до
40Хц и гама – над 40Хц. Доминиращите вълни в ЕЕГ на един здрав, зрял индивид са от алфа диапазона,
като са синусоидални, ритмични, с амплитуден максимум париетоокципитално (Фиг. 13.1.а). При около
25% от здравите лица преобладават вълните от бета диапазона.
Нормалната ЕЕГ се променя с развитието и съзряването на индивида от раждането до
инволюцията на структурата и функциите на мозъка му в напредналата старческа възраст. Промените са
особено бързи и значителни след раждането до 1 годишна възраст, като от 1 до 20 годишна възраст се
оформят нормалните ЕЕГ патерни на зрелия индивид. От 20 до 60 годишна възраст нормалната ЕЕГ при
здрави лица е със стабилни индивидуални характеристики и обикновено след 60 годишна възраст се
наблюдават някои типични промени, които се приемат за граници на нормата.
Абнормната ЕЕГ се характеризира със специфични ЕЕГ находки /патерни/, които могат да се
регистрират от обширни пространства и се отчитат като генерализирани, или да са локализирани над
определена част от главата и се отчитат като фокални.
Фиг.13.1.а. Нормална ЕЕГ: Доминиращ алфа ритъм с честота 11Хц и амплитуда 50μV
със синусоидална форма на вълните и вретенообразна модулация на ритъма.

Фиг.13.1.б. Генерализирана асинхронна бавновълнова активност. Запис на болна в

кома след остър аноксичен инцидент.

Генерализираната асинхронна бавновълнова активност се появява в резултат на механични и

други въздействия и на нарушаването на кръвообращението и метаболизма на клетките на мозъчната кора,
водещо до тяхното и на междуклетъчните връзки преходно или постоянно увреждане, както и на
нарушаването на връзките на коровите неврони с подлежащите структури, и на локални лезии в тези
структури. Тя е най-често срещаната и най-неспецифична находка, тъй като може да бъде свързана с
множество болестни състояния. Съставена е от делта и/или тета вълни и се регистрира при остри и
хронични увреждания като екзогенни и ендогенни интоксикации, хипогликемия, количествени нарушения
на съзнанието, възпалителни заболявания на главния мозък, черепномозъчни травми, дифузна увреда на
коровите неврони и на връзките на кората с подлежащите структури и др. (Фиг. 13.1.б).
Фокалната бавновълнова активност се регистрира при структурно корово и/или подкорово
увреждане в изолирана или по-обширна област на хемисферата: тумори, абсцеси, кисти в голямомозъчните
хемисфери, в острата и хроничната фази на мозъчните инсулти, след травматични контузионни лезии, след
неврохирургични интервенции и др. По-рядко се дължи на външна механична компресия на мозъчната
тъкан: епи- и субдурални хематоми, менингеоми и др. (Фиг. 13.1.в). Наличието на фокални бавни вълни в
ЕЕГ, които не могат да бъдат свързани с вече известно клинично състояние е тревожна находка, която
изисква спешно изясняване на произхода й. До 60% от мозъчните тумори се манифестират на ЕЕГ с
фокална бавновълнова находка, преди появата на клинична симптоматика.

Фиг.13.1.в. Фокална бавновълнова активност в ляво фронтално от високоамплитудни

делта вълни. ЕЕГ на болен след операция за мозъчен тумор със същата локализация.

Двустранно синхронната бавновълнова активност се регистрира при комбинирано увреждане на

коровото и подкорово сиво вещество, при изолирани лезии в областта на ниските отдели на мозъчния
ствол, мезенцефалона и диенцефалона, хипоталамуса и базалните ядра на предния мозък, при
метаболитни, постаноксични и токсични енцефалопатии, болестта на Alzheimer и мултиинфарктната
енцефалопатия и др.
Епилепсиите и някои други заболявания се проявяват на ЕЕГ със специфични абнормни
графоелементи с характерна форма – спайкове, остри вълни и комбинациите им с високи бавни вълни /
комплекси/. Внезапната им синхронна поява в два или повече канали на ЕЕГ се нарича пароксизъм, който
може да бъде фокален или генерализиран. (Фиг. 13.1.г, д). Пароксизмите обикновено не се регистрират по
време на целия запис, а само епизодично. Те са интериктални, когато продължителността им е до няколко
секунди, по време на които не се наблюдава клиничен пристъп и иктални, когато са по-продължителни и
могат да съвпаднат с клинично изявен пристъп. Термините иктален и интериктален характеризират ЕЕГ
находката, а не състоянието на изследвания.
Генерализирани пароксизми се наблюдават при абсансните, миоклоничните, генерализираните
тонично-клонични, тонични, клонични и атонични епилептични пристъпи. Генерализираната
пароксизмална активност, регистрирана по време на целия запис е характерна за епилептичен статус.
Генерализирани пароксизми могат да бъдат регистрирани и в много случаи, когато не се наблюдават
клинично изявени епилептични пристъпи. Срещат се при остра аноксия в резултат на кардиореспираторен
или респираторен арест, черепномозъчна травма, възпалителни заболявания на главния мозък,
хипогликемия, алкохолна или друга абстиненция, факоматози и левкодистрофии преди появата на
пристъпите, фенилкетонурия, след мозъчно-съдови инциденти, кома без пристъпи и др.
 Фиг.13.1.г. Генерализиран пароксизъм от мултиплени спайкове, комплекси спайк вълна и бавни вълни.
ЕЕГ на болна на 30 г. с генерализирани тонично-клонични пристъпи от 10 годишна възраст.

Фокални пароксизми се наблюдават значително по-често от генерализираните, като в смисъла на

дефиницията нерядко са иктални, тъй като са по-продължителни от няколко секунди, но обикновено са без
клинична изява. Могат да бъдат свързани с клиничната изява както на различни видове парциални
епилептични пристъпи, така и с генерализирани пристъпи.
Фиг.13.1.д. Фокална пароксизмална активност от комплекси спайк вълна в ляво окципитотемпорално. ЕЕГ
на болна на 18 г. с комплексни парциални и вторично генерали зирани тонично клонични пристъпи от 12
год. възраст.

Някои ЕЕГ патерни са характерни за определени заболявания, като напр. хипсаритмия при
синдрома на West и при около 1/3 от децата със синдрома на Aicardi (Фиг. 13.1.е); патерн на залпове и
потискане при дълбока анестезия или терминално при болни в дълбока кома; комплекси на Rademecker
при субакутния склерозиращ паненцефалит; периодичните генерализирани моно- и дифазни остри вълни
при болестта на Creutzfeld Jacob и другите спонгиформените енцефалопатии; бавни генерализирани
пароксизми при синдрома на Lennox Gastaut и др.
Фиг.13.1.е. Хипсаритмия. Болна на 3 год. възраст със синдром на Aicardi.

Определянето на една електроенцефалограма като нормална не означава, че не съществува

нарушение на структурата и функциите на главния мозък на изследвания. R. Spehlmann (1981) справедливо
отбелязва, че “малка лезия в областта на капсула интерна, отдалечена от записващите електроди, може да
предизвика катастрофална хемиплегия и никаква ЕЕГ абнормност”. Това се отнася и за редица тежки,
инвалидизиращи неврологични заболявания като мултиплената склероза, болестта на Паркинсон и др.
Повечето от разстройствата на съня и бодърствуването като инсомнии, хиперсомнии и някои парасомнии
не показват отклонения от нормалната за възрастта рутинна ЕЕГ. Електроенцефалограмите на болни от
депресия, шизофрения, натрапливости, фобии, тревожност, панически разстройства и други психични
болести. също не показват отклонения от нормата, а ако има такива, те са по правило медикаментозно
обусловени.
Стойността на една нормална ЕЕГ находка винаги трябва да се преценява в контекста на
предполагаемото или доказано заболяване или състояние и провежданото лечение!
Заключението за абнормност на една ЕЕГ не означава непременно структурни или функционални
нарушения на главния мозък. В класическите изследвания на L. Zivin и C. Ajmone-Marsan (1968) се
отбелязват персистиращи при проследяване в продължение на няколко години пароксизмални находки при
1.8% от клинично здравите 6 497 изследвани. Проучванията на K. Metrakos и J.H. Metrakos (1974)
посочват, че при повече от 30% от сестрите и братята на деца с епилепсия се регистрира епилептиформена
активност, без клинична изява на заболяването. Оценката е затруднена и при подрастващите от разликите в
индивидуалното съзряване на ЕЕГ, като не рядко абнормната за възрастта находка изчезва след няколко
години, докато в същото време, не са проявени признаци на някакво заболяване на главния мозък. Едно
заключение за абнормна ЕЕГ находка при липсващи данни за заболяване на главния мозък,
може да бъде подвеждащо за специалистите невролози, психиатри, педиатри и силно
травматизиращо за изследвания и близките му.
Стойността на една гранична между нормалната и абнормна ЕЕГ находка винаги трябва да се
преценява в контекста на предполагаемото или доказано заболяване или състояние и провежданото
лечение!
При епилепсиите една нормална ЕЕГ може да има стойност по отношение на
проследяването на ефекта от провежданото лечение, но е необходимо да се помни, че при
продължително лекуваните епилепсии, електроенцефалограмата се нормализира, но клиничните
изяви на заболяването могат да персистират.
 Според M.J.Brodie и S.C.Schacter (2001), както и R.Fink и сътр. (2002), в около 50% от
случаите на пациенти с епилепсия в рутинната ЕЕГ не се регистрира епилептиформена
активност. При нелекуваните болни, отдалечените от записващите електроди или рядко
срещащи се разряди, могат да не бъдат доловени по време на технически изряден ЕЕГ запис и
съвсем коректно ЕЕГ да бъде преценена като нормална. Увеличеният брой на записващите
електроди и канали при съвременните електроенцефалографи, донякъде компенсират този
недостатък, но възможността за пропусната регистрация на пароксизмален феномен в ЕЕГ
винаги съществува.
Независимо от посочените ограничения на електроенцефалографията, при
епилепсиите методът остава уникален за диагностиката, диференциалната диагноза на
типа на епилептичните пристъпи и определянето на терапевтичния подход, както и на
контрола върху лечението.
Стойността на ЕЕГ изследването при диагностиката и терапията на епилепсията се
определя от:
1. Диагнозата епилепсия се поставя след щателно снета анамнеза от болния и
свидетелите на пристъпите, неврологичен статус и провеждане на необходимите изследвания.
Така се определя сигурната диагноза епилепсия и в част от случаите – етиологията на
заболяването, като задължителна предпоставка за адекватно лечение. Наред с клиничната
картина, ЕЕГ изследването е основен метод за диференциалната диагноза на епилепсията с
други, клинично неясни, неепилептични пароксизмални състояния. Необходимо е да се
подчертае, че диференциалната диагноза на типа на епилептичните пристъпи не винаги може да
се извърши въз основа на данните от анамнезата, снети от болния или лицата, наблюдавали
пристъпите му, а лекарят разчита на тези данни, тъй като рядко може да наблюдава
епилептичния пристъп при всеки болен. В тези случаи рутинното ЕЕГ изследване със
стандартните активационни процедури /хипервентилация, фотостимулация/, както и ЕЕГ
провеждани след депривация от сън, активация със сън, видео-ЕЕГ и др. могат да допринесат в
значителна степен за изясняването на типа на пристъпите, което е необходимо за адекватната
терапия.
2. При установена диагноза епилепсия, след изясняването на етиологията, когато това е
възможно, изборът на противоепилептичното средство зависи от клиничната картина на
пристъпите и в голяма степен от електроенцефалографската находка.
3. Нормализацията на ЕЕГ в процеса на лечението, е индикатор за правилно подбрано
лечение. Персистиращите епилептиформени находки в ЕЕГ, дори и при отсъствието на
клинична епилептична изява, особено при децата, предполагат повишена вероятност за
възобновяване на пристъпите и изискват съответната корекция на терапията.
4. Рискът за възобновяване на пристъпите при преустановяване на лечението, след
свободен от пристъпи период от няколко години, при съществуващи епилептиформени разряди
в ЕЕГ е по-висок, в сравнение с болните, при които ЕЕГ е нормализирана.
5. Хирургичното лечение на епилепсиите при немалка част от болните се извършва само
след уточняване на пароксизмалния фокус с ЕЕГ и интраоперативно с електрокортикография и
дълбоки електроди. Използуването на неврофизиологичните методи осигурява щадяща и
максимално ефективна неврохирургична интервенция

13.1.1. Компютърни анализи на ЕЕГ

Основният метод за разчитане и интерпретация на ЕЕГ е визуалният анализ, при който обаче се
борави с описателна и степенуваща терминология /повече, по-малко и др./ и точната количествена оценка
на вълните, тяхното съотношение и пространствено разпределение е невъзможна (Фиг. 13.1.1.а).
Фиг. 13.1.1.а. ЕЕГ с хемисфериална асиметрия - бавновълнова активност в ляво при болна с ДЦП,
десностранна хемипареза, фебрилни конвулсии, по-късно -парциални и вторично генерализирани тонично-
клонични пристъпи. КТ находка: малатично огнище вляво темпоропариетално. Разширен ляв страничен
вентрикул.

Съвременните ЕЕГ апарати, чрез аналогово-дигитално преобразуване на ЕЕГ сигналите и

последваща обработка, могат да представят цифрово или графично съотношенията на сумираните честоти
и амплитуди /обикновено на квадрата от амплитудата към честотата/ на ЕЕГ вълните, записани от всяка
двойка електроди. Това позволява долавянето и съпоставянето на дискретни разлики на две от основните
вълнови характеристики (Фиг. 13.1.1.б.) Компютърният анализ се прилага при уточняване на слабо
доловими хемисфериални или фокални асиметрии /при преходни исхемични атаки, мигренозни пристъпи,
бавно растящи в дълбочина на мозъчната тъкан тумори, черепно мозъчни травми, количествена оценка на
ЕЕГ промените в резултат на медикаментозно въздействие и др./. Използването му в съвременните
анестезиологични монитори, позволява на анестезиолога сам, без присъствието на квалифициран
електроенцефалографист в операционната, да прецени дълбочината на анестезията и да регулира
подаването на анестетика. Съществен недостатък на повечето програми за компютърен анализ на ЕЕГ е, че
не обхващат третата основна характеристика на ЕЕГ вълните – формата, която е определяща за
дефинирането на абнормните графоелементи. Разработени са и програми, които анализират формата и
представят пространственото разпределение и данни за количеството на абнормните графоелементи /
автоматичен детектор на спайкове/ (Фиг.13.1.1.в).

Фиг.13.1.1.б. Честотно амплитуден анализ на вълните под всеки ЕЕГ електрод при същата болна. Висока
мощност на делта вълните /150-300/ в ляво, с максимум темпорално, съпоставена с нормалната /30-50/ в
дясно.
 n=1
Fz-Org

Cz-Org

Pz-Org

Fp1-Org

F3-Org

C3-Org

P3-Org

O1-Org

Fp2-Org

F4-Org

C4-Org

P4-Org
1 1
O2-Org

F7-Org

T3-Org

T5-Org 0 0
0 0.4 0.8 0 3.6 7.2
F8-Org Perception Time (min)
T4-Org

T6-Org

Фиг. 13.1.1.в. Автоматична детекция на спайк. Визулизация на спайковия фокус вдясно фронтално.

13.1.2. ЕЕГ картография

ЕЕГ картографията (Фиг. 13.1.2.а) визуализира под формата на цветни полета данните от
компютърния анализ на честотите или амплитудите на регистрираните от всеки електрод вълни.
Стойностите под електродите се екстраполират и в междуелектродните пространства се прогнозират
математически. Наред с изброените по-горе /виж компютърен анализ на ЕЕГ/ приложения, получените
образи улесняват представянето на фокални или хемисфериални ЕЕГ находки на неспециалисти
електроенцефалографисти, както и на самите болни.
Съществени недостатъци на метода са липсата на анализ на формата на вълните, субективния
фактор при подбора и маркирането на епохите за анализ и отсъствието на цялостна представа за ЕЕГ
записа.

13.1.3. Видео-ЕЕГ
Представлява синхронен по време запис на ЕЕГ и поведението на болния по метода на split screen,
като на едната половина на екрана на монитора се наблюдава изследвания, а на другата – записваната ЕЕГ.
Това позволява верифицирането на много краткотрайни епилептични пристъпи /абсанси, миоклонии/,
диференцирането на епилептични от неепилептични пристъпи и подпомага локализацията при някои
сходни форми на парциалните епилептични пристъпи. Методът е много добро учебно средство в процеса
на обучение на студенти и специализанти.

13.2. Предизвикани /евокирани / потенциали

Подаването на специфични стимули към дадена сензорна система предизвиква появата в ЕЕГ на
вълни с характерни време на поява, форма и последователност. Тези вълни са обикновено маскирани от
околната ЕЕГ активност, и за да бъдат отграничени се подават множество повтарящи се еднакви стимули.
Аналогово-дигитално преобразуваната, предизвикана от всеки стимул активност се сумира с останалите,
като резултатът се осреднява и след дигитално-аналогово преобразуване получените криви се открояват
без интерференция от спонтанната активност. Означават се като предизвикани потенциали /ПП/ и са
специфични за всяка сензорна система. Изследването на ПП има клинична стойност само при някои
системи.
 Зрителни предизвикани потенциали /ЗПП/. Представляват разликите на електричните потенциали,
записани от скалпа, в отговор на зрителни стимули с честота под 3.5/сек. Регистрацията се провежда с
двойки електроди, като единият е разположен над окципиталните зрителни корови полета, а другият е
обикновено на вертекса. Стимулацията се провежда с интензивни импулси от дифузна бяла светлина /
флашове/ или по-често, тъй като контрастът е по-ефикасен стимул от интензивността на светлината - с
променящи цвета си /бял и черен/ квадрати след всеки стимул – променлив шахматен патерн. Светлинната
енергия от стимулите, попаднала на ретината се преобразува в електрични импулси, които по хода на
зрителния нерв и зрителните пътища достигат до окципиталната зрителна кора. Регистрираните ЗПП се
оценяват според времето им на поява след подадения стимул и амплитудата. Нормалният ЗПП при
стимулация с променлив шахматен патерн се характеризира с негативна-позитивна- негативна вълна.
Вълните се появяват със закъснение /латентно време/ след стимула, измервано в милисекунди /msec/.
Първият пик е с латентно време около 60 msec, вторият – 90 msec и третият –120 msec. Тези стойности
обаче не са абсолютни. Всяка лаборатория изработва собствени нормативи, съобразени с възрастта и пола
на изследваните, както и с апаратурата, с която разполага, и с вида и честотата на подаваните стимули.
Изследването се провежда след офталмологичен преглед, за да се изключат заболявания на окото, които
биха деформирали ЗПП. Резултатите не са диагностично специфични за отделни заболявания, но дават
информация особено при увреда на зрителния нерв /компресия и атрофия на нерва, ретробулбарни
неврити, исхемични, токсични и метаболитни невропатии и др./, както и при лезии на постхиазмалните
зрителни пътища и зрителната кора.
Слухови предизвикани потенциали /СПП/. Представляват потенциалните разлики, записани от два
електрода при звукова стимулация. Разграничават се, според времето на отговор след стимула, на
късолатентни, средни и бавни. В клиничната практика се изследват късолатентните СПП. Кохлеарните
СПП се изследват посредством електрод поставен на тъпанчето и друг – на контралатералната ушна мида.
Стимулите са краткотрайни /няколко msec/ звукови вълни /кликове/ с честота 10-70/s с интензивност 70dB
над нормалния слухов праг. Резултатите дават информация за функционалното състояние на кохлеата.
Изследването трябва да се предхожда от отологичен преглед и аудиограма. Мозъчностволовите слухови
предизвикани потенциали /МССПП/ се регистрират посредством електроди, поставени на двете ушни миди
и един – на вертекса. Стимулите са същите както при кохлеарните СПП. Проявяват се като вълни с 5 до 8
пика, като от клинично значение са само първите 5. Бележат се с римски цифри. Първата вълна се
генерира от кохлеата. Втората вълна се генерира от ядрото на кохлеарния нерв. Третата вълна се генерира
в ниските отдели на моста. Четвъртата и петата вълни се генерират в ростралните отдели на моста и
каудалния мезенцефалон. Увреда на някое от тези нива се проявява с промяна на латентното време и
амплитудата на съответния пик. МССПП се преценяват съобразно междупиковите интервали и
съотношението на амплитудите. Резултатите от изследването са информативни по отношение на
локализацията на болестни процеси по хода на слуховия нерв – исхемия, тумори, демиелинизация,
токсични и постхипоксични увреди, както и при инструменталното потвърждаване на мозъчна смърт /
първата вълна, рядко и втората са единствените запазени при мозъчна смърт/.
Соматосензорни предизвикани потенциали /ССПП/ са електричните потенциали генерирани в
сензорните пътища на периферно, спинално, субкортикално и кортикално нива на нервната система.
ССПП могат да бъдат предизвикани от почти всеки нерв, въпреки че в клиничната практика обикновено се
използват n. medianus и n. tibialis (F.Mauguiere и сътр. 1999). Стимулацията се извършва с подаване между
два електрода на правоъгълни правотокови импулси с постоянен волтаж с честота 1 – 10Хц и
интензивност, която предизвиква слаби мускулни контракции. Регистриращите електроди са поставени на
главата, в областта на брахиалния плексус, на гръбначния стълб и др. Изследването на ССПП е
информативно по отношение на локализацията на болестния процес при перифернонервни увреди от
различен произход.

13.2.1. Моторни предизвикани потенциали /МПП/

Транскраниалната електрическа стимулация на моторните зони на кората не намира
разпространение поради болезнеността на процедурата. Въведената през 1985 г. транскраниална магнитна
стимулация с краткотрайни /около 50мс/ магнитни импулси генерира електрически ток в кората, който
активира моторните неврони и предизвиква еферентни импулси по пирамидния път, които се регистрират
с ЕМГ или ССПП. Транскраниалната магнитна стимулация не води до нежелани странични ефекти и се
понася добре от изследваните. Резултатите се използват за оценка на съхранеността на моторните пътища
при различни увреди – мозъчен инсулт, неврит на лицевия нерв, демиелинизиращ процес, АЛС, лезии на
гръбначния мозък и др.
Фиг. 13.1.2.а. Мозъчна картография на същата болна /от Фиг.13.1.1.а.б./. Визуализация на данните от ЕЕГ
и спектралния анализ – амплитуден максимум в ляво темпорално.

13.3. Електромиография
Електромиографията (ЕМГ) е метод за изследване на биоелектричната активност на мускулите,
а електроневрографията (ЕНГ) - на биоелектричните потенциали на периферните нерви, предизвикани в
отговор на електрически стимули. Методиката отдиференцира уврежданията на централната от тези
на периферната нервна система, функционалните от органичните заболявания и изяснява топиката на
увреждане на периферната нервна система. Методът се прилага предимно при увреждания на
периферната нервна система за определяне на локализацията и тежестта на увредата.
Функционирането на мускула се осъществява от множество двигателни единици, включващи
мотоневрона заедно с инервираните от неговия аксон мускулни влакна. Всяка от моторните единици при
активиране генерира сумарен мускулен акционен потенциал (МАП). С помощта на иглен електрод,
поставен в мускула, могат да бъдат отведени акционните потенциали, генерирани от няколко двигателни
единици. След подходящо усилване и филтриране те могат да бъдат наблюдавани и анализирани.
Електромиография и електроневрография. В норма, при покой, от мускула не се отвежда
биоелектрична активност. Отвеждането на спонтанна активност (фасцикулационни, фибрилационни
потенциали и остри положителни вълни) е признак на патология. Фасцикулационният потенциал има
конфигурацията на МАП, но настъпва спонтанно,и е свързан с видима контракция на мускулните влакна.
Фибрилационните потенциали са двуфазни спайкове с къса продължителност и ниска амплитуда и се
появяват в константна честота.
При волево съкращение на мускула от него се отвеждат МАП. Техните параметри
(продължителност, амплитуда и фази) се анализират при леко мускулно съкращение и зависят от мускула и
възрастта на болния. Обикновено МАП е дву- или трифазен, средно продължителността му е 8–10 ms, а
амплитудата - 1–3 mV. Нормалната електрическа активност, записана при максимално волево съкращение,
се нарича интерферентен патерн. При него отдиференцирането на отделните МАП е невъзможно, поради
припокриването им.
Нервната проводимост се изследва чрез електростимулация на периферните нерви.
Електростимулацията на двигателните нерви се извършва в зоните, в които нервът е разположен най-
повърхностно под кожата. Записват се сумарни моторни акционни потенциали (СМАП) и сетивни нервни
акционни потенциали (СНАП).
СМАП (М-вълна) се получава от мускула чрез еднократна супрамаксимална електростимулация
на неговия двигателен нерв.Отчитат се латентност (интервала между началото на стимула и първата фаза),
амплитуда, продължителност, конфигурация на М-вълната. Максималната скорост на провеждане на
акционния потенциал по протежение на нервния ствол се изчислява от разликата в латентността на СМАП
при стимулация в две различни точки – проксимална и дистална по хода на нерва /проводно време/ и от
разстоянието между тези две точки /проводно разстояние/ - проводното разстояние се разделя на
проводното време. Нормалната скорост на провеждане е по-висока в горните (над 50 m/s), отколкото в
долните (над 40 m/s) крайници. Забавянето на скоростта на провеждане е признак на сегментна
демиелинизация на нерва, докато аксонната дегенерация на нерва се проявява със спадане на
амплитудите на СМАП, нарастване на техните фази и продължителност.
СНАП може да се отведе от сетивен или смесен нерв, при субмаксимална интензивност на
електростимулацията, която изборно активира сетивните влакна на нерва. При стимулация на нерва в две
различни точки може да се определи сетивната скорост на провеждане. Увреждането на сетивните влакна
се проявява с удължаване на латентностите, спадане на амплитудите на СНАП и забавяне на сетивната
скорост на провеждане.
Нервно-мускулното предаване се изследва чрез повтаряща се супрамаксимална стимулация на
нерва. Оценява се процентната промяна в амплитудите на последователните СМАП, чрез сравняване с
амплитудата на първият СМАП, приета за 100%. Използват се различни честоти на електростимулация до
50 Hz. Диагностичната стойност се повишава при прилагане на простигминов (2 mg интрамускулно)
фармакологичен тест, който подобрява нарушеното нервно-мускулно предаване. Използва се за
диагностика на Myasthenia gravis и миастенни синдроми.

Електромиографски и електроневрографски промени при увреда на периферния двигателен

неврон:
1. Преднорогова увреда. МАП са полифазни, със силно повишена амплитуда и продължителност.
Първоначалните промени в МАП са слабо изразени и наподобяват тези при преднокоренчева увреда. С
напредване на заболяването се оформят типичните “гигантски МАП”. Отвеждат се намален брой МАП,
появяващи се с голяма честота. В покой се намира спонтанна активност. ЕНГ показва данни за аксонна
дегенерация на двигателните влакна в периферния нерв.
2. Преднокоренчева увреда. МАП са полифазни, с повишена амплитуда и продължителност. Може
да се наблюдава и спонтанна активност. Според разпределението на ЕМГ находката в определени мускули
може да се определи засегнатото коренче. Когато увреждането е в областта на плексуса, промените в
мускулната биоелектрична активност обхващат повече мускули, могат да се намерят и данни за увреждане
на сетивните или двигателни влакна на периферните нерви, формирани от увредения плексус.
3. Перифернонервна увреда. ЕНГ показва данни за сегментната демиелинизация и/или аксонна
дегенерация. При ЕМГ се установява спонтанна активност, при волево съкращение МАП са полифазни,
без други съществени промени в техните параметри.
4. Увреда на нервно-мускулния синапс. При Myasthenia gravis при репетитивна нискочестотна (2-5
Hz) електростимулация се установява намаление на амплитудата най-вече на първите 3-4 СМАП и
относително възстановяване при следващите СМАП. При синдрома на Eaton Lambert високочестотната (50
Hz) електростимулация предизвиква изразена фацилитация - нарастване на амплитудите и площта на
СМАП. При нискочестотна електростимулация 4 - 5 min след прилагане на високочестотната,
фацилитацията се замества от намаляване на амплитудите на СМАП.
5. Първична мускулна увреда. МАП са полифазни, нискоамплитудни, с къса продължителност.
Характерно е несъответствието между наситеността на ЕМГ патерна и слабото мускулно съкращение. В
крайния стадии на миопатията, когато всички влакна са загубили съкратителната си способност, се
редуцира общото число на МАП.

13.4. Ултразвукови изследвания

Основните съвременни методи за неинвазивно изследване на екстра- и интракраниалните мозъчни

съдове са ултразвуковите.
Някои от най-често използваните ултразвукови методи са следните:
1. Ултразвукова Доплерова сонография (UDS);
2. Транскраниална Доплерова сонография (TDS);
3. Ултразвуково скениране или eхография, и комбинации от тези методи на изследване, т.н. -
Дуплекс скениране (Duplex scan);
4. Цветна Доплерова сонография (Colour-coded Doppler sonography).
Тези ултразвукови методи имат различни, взаимно допълващи се диагностични възможности.
Комбинираното им използване позволява да се получи цялостна представа за особеностите на
хемодинамиката и морфологията на по-големите артерии на мозъка.
Ултразвуковата Доплерова сонография е най-използваната методика в клиничната практика.
При нея се използва известния физичен ефект на Ch. Doppler за изследване на хемодинамиката (линейна
скорост и посока на движение) в артериите и вените, при норма или при патологични условия. На
апаратите се изследва скоростното разпределение на формените елементи на кръвта (на еритроцитите) в
изследвания участък на артерията. С тази методика се установяват запушвания и стенози над 50% от
лумена на артериите. Изследването на екстракраниалната част на вътрешната сънна артерия е с най-голяма
практическа стойност за диагнозата, профилактиката и оперативното лечение при исхемичните нарушения
на мозъчното кръвообращение. Тромбози и стенози над 50% от лумена на вътрешната сънна артерия се
установяват с чувствителност над 98%. Тромбозата на вертебралната артерия се установява с
чувствителност на методиката 96%, а стенозата с 85-92%.
Транскраниалната Доплерова сонография се използва за изследване на по-големите
интракраниални артерии на Вилизиевия кръг - средната, предната и задните мозъчни артерии, както и
вертебралните и базиларната артерии. Тя се използва за преценка на интракраниалната мозъчна
хемодинамика при стенози и тромбози на интра- и екстракраниалните мозъчни артерии и на ефективността
на колатералното кръвообращение през Вилизиевия кръг. От всички интракраниални артерии най-добре е
проучена обтурационната патология на средната мозъчна артерия. Чувствителността на методиката при
стенози на средната мозъчна артерия е 62%, а за тромбози - само 25%. Транскраниалната сонография се
използва и за мониториране на кръвния ток с оглед преценка на авторегулацията на мозъчното
кръвообращение, за изследване на вазоспазъма след субарахноидни кръвоизливи, за контрол на мозъчната
хемодинамика по време на съдови операции, за диагноза на мозъчна смърт, за откриване на микроемболи и
др. Тя намира широко приложение и в неврохирургията за диагностициране на артерио-венозни
малформации, сино-каротисни фистули, големи аневризми и др.
Екстра- и транскраниално дуплекс скениране с цветен Доплер. Тези комбинирани техники
представляват черно-бял, двуразмерен ехографски образ на стените и лумена на артерията и околните
тъкани. Върху него се наслагва цветно кодираният образ на посоката и средната скорост на кръвния ток.
По този начин се съчетават изобразяването на анатомичните особености на артерията и нейния лумен с
хемодинамиката на кръвния ток в нея (Фиг.13.6.). С Дуплекс методиките се установяват структурни
промени в съдовата стена - атеросклеротични уплътнения, плаки заемащи 5 до 10% от лумена на
артерията, калцификати в плаките, тромбози, различни по степен стенози, гигантски аневризми, артерио-
венозни малформации и др. Допълнително се преценява хемодинамиката на кръвния ток - посока,
турбуленция, скорост по време на сърдечния цикъл и др.
Индикации за ултразвукови изследвания:
1. Болни с рискови фактори за мозъчносъдова болест като: дългогодишна артериална хипертония,
захарен диабет, дислипидемия и др.;
2. Болни с транзиторни исхемични атаки;
3. Болни с мозъчни инфаркти;
4. Болни, за които е необходим контрол на резултатите от оперативни интервенции върху
магистралните мозъчни артерии, при консервативно лечение на доказана съдова патология, за преценка
наличието на вазоспазъм след субарахноидна хеморагия, при патологичен шум вследствие на стеноза на
вътрешната сънна артерия или друга артерия.
Ултразвуковите методи създадоха благоприятни условия за развитието на профилактичното
направление в лечението на исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение. Те спомогнаха за
развитието на някои нови терапевтични подходи в неврохирургията - каротидна ендартеректомия,
интраартериална тромболиза и дилатация на някои артерии, поставяне на специални системи за подържане
на дилатираната артерия (stent), изкуствени артериални анастомози и др.

13.5. Неврорадиологични изследвания

13.5.1. Нативни снимки на черепа и гръбначния стълб (конвенционални рентгенографии)

Рентгенографиите на черепа (краниографии) се правят в различни проекции: лицева,
странична, аксиална, сегментни - за орбитата, големия тилен отвор, петромастоидната област.
Полезни са за визуализиране на вродени дефекти (краниостеноза и др.); нормални калцификати
на plexus chorioideus и на gl.pinealis и патологични калцификати при тумори – краниофарингеоми,
олигодендроглиоми; при черепни травми – на импресионни, депресионни, отломъчни и смесени фрактури;
при тумори - белези за повишено вътречерепно налягане са изразени impressiones digitatae, разширени
сулкуси на диплоичните вени и на менингиалната артерия, промени в черепните кости с узури на
пирамидите и разширени отвори на черепната основа, разширено турско седло с изтънен dorsum sellae при
аденоми, краниофарингиоми и др. Рентгенографии на гръбначния стълб (спондилографии) в
различни проекции. Чрез тях се откриват: дефекти в развитието - spina bifida, синостози; при травми -
клиновидни фрактури, фрактури на израстъците, луксации; рри тумори - остеопороза и деструкция на
корените на дъгите, увеличено разстояние между педикулите (симптом на Елсберг); при дегенеративни
заболявания - стеснени дискове и интервертебрални отвори, спондилофити, артроза на артикуларните
стави, Шморлови телца.

13.5.2. Мозъчна ангиография

Ангиографията е инвазивен метод за изобразяване на мозъчните съдове с използване на
контрастна материя (к.м.). Различават се каротидна и вертебрална мозъчна ангиография. Чрез директна
пункционна (в общата сънна артерия) или индиректна катетеризационна техника по Seldinger (във
феморалната артерия), с автоматичен инжектор се въвежда к.м. Изследването на всички мозъчни съдове с
едно пунктиране се нарича панангиография. На бързи серийни ангиографии се изобразяват артериална,
капилярна и венозна фаза. Дигиталната субтракционна ангиография (ДСА) показва само образа на
съдовата система , като този на костната система се редуцира.
С ангиография се изобразяват:
1. Субдурален хематом при черепномозъчни травми. На лицевата снимка се вижда безсъдова
зона, пристенна на lamina interna и колатерална дислокация на предната мозъчна артерия.
2. Мозъчни тумори. По дислокацията и деформацията на мозъчните съдове се съди за топиката
на интракраниалния процес. Установява се безсъдова зона или новообразувана патологична съдова мрежа
при инфилтриращи глиални тумори. При менингиоми – артериалните съдове, които кръвоснабдяват
тумора, са разширени.
3. Исхемичен инфаркт. При стеноза или тромбоза на съответната артерия се вижда спиране на
к.м. на мястото на запушването.
4. Мозъчни аневризми при субарахноидна хеморагия. (Фиг. 13.7., Фиг. 13.8.). За откриване на
множествени аневризми задължително се провежда панангиография.
5. Артериовенозни малформации (АVМ). Те са патологично разширени артериовенозни
шънтове, при които на серийната ангиография се изобразяват дрениращите вени още в артериалната фаза
(Фиг. 13.9., Фиг. 13.10.). Често се изпълват от няколко артериални системи, поради което
панангиографията е задължителна.

13.5.3. Миелография
Миелографията е инвазивен метод за изследване на гръбначномозъчния канал с к.м. Според
изследвания сегмент тя се дели на: лумбална (радикулосакография), торакална, шийна и тотална. С нея се
откриват аномалии на гръбначния стълб (менингоцеле), спинални ангиоми, миелопатии с атрофия на
гръбначния мозък, травми, тумори, дискови хернии, стеноза на канала и др.
Лумбална миелография. Тя се провежда при процеси в лумбалната област, най-често дискови
хернии. След лумбална пункция, при седящо положение на пациента, се инжектира к.м. По дефектите на
изпълнения с к.м. гръбначен канал, (като пълно прекъсване, двустранен или едностранен дефект,
ампутация на коренче), се съди за наличието на дискова херния и нейната локализация (медианна,
парамедианна или латерална) или за стеноза на вертебралния канал (Фиг. 13.11. и Фиг. 13.12.).
Торакална миелография. Извършва се при процеси в торакалния гръбначен канал - предимно
тумори. След лумбално инжектиране на к.м., болният се накланя в положение Тренделенбург и се заснема
миелографския образ. При тумори на гръбначния мозък контрастната материя спира под форма на щипки
на рак (при интрамедуларна локализация), с краниално конкавно очертание (екстрамедуларна субдурална)
и хоризонтално назъбено очертание (екстрамедуларна епидурална локализация) (Фиг. 13.13.).
Шийна миелография. При търсене на туморни процеси в тази област се прави лумбално
инжектиране на к.м., а при дегенеративни промени и дискови хернии се провежда странична шийна
пункция между С1 и С2 (Фиг. 13.14.). При изтръгнати нервни коренчета се виждат интраспинални дурални
дивертикули и травматично псевдоменингоцеле от екстравазация на к.м (Фиг. 13.15.).

13.5.4. Компютърна томография (КТ)

КТ е метод за предимно мекотъканна диагностика на централната нервна система. Изследването
се извършва с тясно колимиран сноп рентгенови лъчи с дебелина на срезовете до 10 мм.
КТ диагностика на главния мозък се основава на три групи симптоми: 1. Директни КТ
симптоми (промени в плътността - измерват се в Хънсфилдови единици) – хиперденсни (светли),
хиподенсни (тъмни), изоденсни (сливащи се с мозъчния паренхим) и хетероденсни (със смесена плътност).
2. Индиректни КТ симптоми - засягат вентрикулната система и цистерните (дислокация, деформация,
компресия и ампутация) и хидроцефалия (Фиг. 13.16.). 3. Мозъчен едем – заема междинно място между
двете групи. Той е с плътност по-висока от ликворната и по-ниска от исхемичната. Контрастна материя (1-
2 мл/кг тегло) се използва за откриване на неясни изоденсни процеси, оформяне на капсула и
отграничаване от перифокалния едем.
С КТ се откриват вродени и придобити аномалии на главния мозък: арахноидни кисти
(предимно в Силвиевата бразда едностранно, или субтенториално); синдром на Dandy-Walker (разширен
ІV вентрикул, свързан с дилатирана cisterna magna); хидраненцефалия (eкстремна хидроцефалия с
единични запазени островчета мозъчен паренхим); поренцефални кисти (след мозъчна деструкция -
травми, инсулти и др.); кисти на cavum septi pellucidi и cavum Vergae, (които са комунициращи или
некомунициращи с вентрикулите); агенезия на septum pellucidum (двата челни рога образуват обща кухина
на мястото на липсващ septum pellucidum); агенезия на corpus callosum (ІІІ вентрикул е вмъкнат между
челните рога – “шлем на викинг”); киста на cavum veli interpositi (рострално разширение на c.vena magnae
) и др. (Фиг. 13.17., Фиг. 13.18.).
 Мозъчните тумори се разделят на супратенториални (екстра- и интрацеребрални),
субтенториални (екстра- и интрацеребеларни), интравентрикулни, тумори на селарната област,
пинеални тумори, краниобазални тумори, метастази и др.
Менингиомите са екстрацеребрални, разположени под lamina interna, на фалкса или сфеноидната
кост. Поради богатото си кръвоснабдяване са хиперденсни. Заобиколени са с перифокален едем и често са
калцирани. След к.м. повишават плътността си хомогенно поради нарушена съдово-мозъчна бариера (Фиг.
13.19.).
Глиалните тумори са инфилтриращи, като нискостепенните приличат на исхемичен инфаркт(Фиг.
13.20.). Понякога са с вторично хеморагично инфарциране. На нативното скениране са с разнородна
плътност и обширен трипръстен едем. След к.м. се усилват нееднородно, като наличието на калцификати е
в полза на олигодендроглиомите. Ако са кистозни, не могат да се разграничат от астроцитоми.
Туморите в селарната област са предимно аденоми и краниофарингиоми. Микроаденомите са
относително хиподенсни и разположени селарно, а макроаденомите са хиперденсни и растат
супраселарно (Фиг. 13.21.). Краниофарингиомът е кистозен селарен и супраселарен тумор с вкалцена
капсула и калцификати. При достигане на ІІІ вентрикул се получава вътрешна хидроцефалия.
Интравентрикулни тумори са епендимомите и папиломите. Те са хиперденсни или изоденсни на
ликворната плътност. Причиняват дефекти във вентрикулната система и вътрешна хидроцефалия (Фиг.
13.22.).
Стволовите тумори са хиперденсни или хиподенсни, като за вторите се съди по деформацията на
базалните цистерни и оклузивната хидроцефалия.
Туморите в задна черепна ямка причиняват оклузивна вътрешна хидроцефалия.
Медулобластомите са предимно хиперденсни, а астроцитомите са хиподенсни (Фиг. 13.23.).
Невриномите на слуховия нерв в 70% са изоденсни, което налага задължително изследване с к.м. (Фиг.
13.24.).
Орбиталните тумори са основно менингиоми и глиоми на зрителния нерв. Те са хиперденсни,
като директната коронална проекция определя точно в кой квадрант се намира туморът (Фиг. 13.25.).
Мозъчните метастази са предимно супратенториални и множествени. Могат да са изо-, хипо-
или хиперденсни. Заобиколени са с обширен едем, а след к.м. увеличават плътността си в различна степен
и се отграничават ясно от едема.
Мозъчният абсцес е следствие на прекарано възпалително заболявание или оперативна
интервенция. След к.м. се оформя тънка хиперденсна капсула, чрез която хиподенсната лезия се
разграничава ясно от перифокалния едем (Фиг. 13.26.).
Субарахноидната хеморагия се причинява най-често от руптура на аневризма или е усложнение
на налична артериална хипертония. На КТ може да се види кръв в сулкусите, интрацеребрален хематом,
пробив във вентрикулите, исхемия от съдов спазъм, остра хидроцефалия поради блокиране на базалните
цистерни (Фиг. 13.27., Фиг. 13.28.). Пълната резорбция на хематома е след 4 седмици. При протрахирана
резорбция се получават псевдокисти, които не могат да се разграничат от хроничен исхемичен инсулт.
Аневризмите над 10 мм се изобразяват директно на КТ. При артериовенозни малформации (АVМ) се
вижда конволут от патологично разширени съдове, калцификати, или хематом (Фиг. 13.29.).
Исхемичният инфаркт е хиподенсен. КТ образът е нормален до 24 час или се виждат само 10 %
от инфарциранията. Пресният инсулт е трудно разграничим от перифокалния едем, който намалява след 20
ден (Фиг. 13.30.). Старата исхемия е с по-ниска плътност от прясната (Фиг. 13.31.) . При хронифициране
на инсулта, след к.м. се наблюдава перифокален хиперденсен пръстен (luxury perfusion). При възрастни
хора исхемичните зони са двустранни и множествени (мултиинфарктна енцефалопатия).
Екстрацеребрални хематоми са предимно с травмена генеза. Острите хематоми са хиперденсни.
Епидуралният хематом е с конвекситет, а субдуралният е с конкавитет към мозъчния паренхим.
Субдуралните хематоми са по-големи от епидуралните и причиняват дислокация на вентрикулната
система. Подострите екстрацеребрални хематоми се сливат с мозъчния паренхим, а хроничните се
превръщат в хигроми с хиподенсен вид (Фиг. 13.32., Фиг. 13.33.).
За прецизна КТ диагностика голяма роля имат вторичните коронарни и сагитални реконструкции
при хипофизни, орбитални и вертебрални процеси.
Съвременна тенденция в развитието на КТ е спиралната КТ с тридименсионална реконструкция,
особено за контрастиране на мозъчните съдове (КТ-ангиограма).
КТ диагностика на гръбначния стълб.
При гръбначномозъчни травми се виждат сублуксации, фрактури и костни фрагменти в
спиналния канал. КТ с вторична сагитална реконструкция е особено ценна при фрактури на атласа и
аксиса (Фиг. 13.34.а., Фиг. 13.34.б.).
КТ дава допълнителна информация при дегенеративните заболявания на гръбначния стълб
(спондилоза, остеохондроза и спондилоартроза). При спондилолистези и стенози се вижда точното
съотношение на прешлените и дъгите спрямо спиналния канал.
 КТ е основен метод за доказване на лумбални дискови хернии. Според локализацията си те се
разделят на – медианна, парамедианна (медиолатерална) и латерална (фораминална, или
екстрафораминална) (Фиг. 13.35.).
При туберкулозен спондилит има остеолитични деструкции в телата на прешлените, както и
паравертебрален хиподенсен и с плътна капсула студен абсцес (Фиг. 13.36.).
Неспецифичният спондилодисцит представлява остеомиелит на прешлените и дисковете и се
получава след инфекции в малкия таз или операции за дискови хернии. Наблюдава се секвестрация на
диска с хондролитични хиподенсни огнища (Фиг. 13.37.).
КТ има значение основно за диагностиката на екстрамедуларните тумори. Директно се
изобразяват предимно хиперденсни менингиоми и невриноми (Фиг. 13.38.). Виждат се и метастази, при
които са обхванати и телата, и дъгите на прешлените (Фиг. 13.39.).
При търсене на торакални и шийни хернии или тумори, се провежда КТ-асистирана
миелография. При нея, след миелография, на КТ се изследва мястото на патологията, а при липса на
такава, се скенира клиничното ниво (Фиг. 13.40.).

13.5.5. Магнитно-резонансно изобразяване

Магнитно-резонансната томография (МРТ) се базира на принципа на ядрено-магнитния
резонанс. След прилагане на силно външно магнитно поле и спирането му, чрез времената на релаксация
на протоните в организма се изграждат послойни образи. Използва се и контрастиране с парамагнитни
к.м., които скъсяват релаксационните времена Т1 и Т2. Образите са хиперинтензни (ярки) и хипоинтезни
(тъмни).
При изследване на главния мозък в Т1 време има силен сигнал от мозъчния паренхим и слаб от
ликвора, а в Т2 е обратно.
Менингиомите са със слаб сигнал при Т1. Кистозните тумори са хипоинтезни в Т1 и
хиперинтезни в Т2 (Фиг. 13.41.). Метод на избор за диагностиката на туморите на черепната основа е
МРТ (Фиг. 13.42.). Глиалните стволови тумори са с хипоинтензно Т1, а хиперинтензният сигнал при Т2
се дължи главно на едема.
МРТ разграничава ясно сивото от бялото мозъчно вещество. Паравентрикулни плаки се откриват
при множествена склероза (Фиг. 13.43.). В Т2 се получава силен сигнал от зоните на демиелинизация,
които са хиперинтезни фокуси в бялата субстанция на главния и гръбначния мозък.
Мозъчен инфаркт се открива до 2 часа след получаването му (Фиг. 13.44.а., Фиг. 13.44.б.).
Разграничават се преходни мозъчни нарушения от исхемии в ствола. Аневризмите се изобразяват с
хиперинтезно Т1 време, като се наблюдават едновременно кръвта в съда и пристенният тромб.
При черепномозъчни травми се виждат малки кръвни колекции, маскирани от прилежащи костни
структури. Подострите и хронични субдурални хематоми са с хиперинтезни зони от метхемоглобина в
тях. Информацията от МРТ при пресни хеморагични лезии е слаба поради дезоксихемоглобина, който
доближава интензитетите на Т1 и Т2.
МРТ е основен метод за диагнозата на темпоралната епилепсия, при която се открива
мезотемпорална склероза. Невропатологичният субстрат на хипокампалната склероза е глиоза с или без
локална тъканна загуба. При Т2 се наблюдават хипертензни фокуси в атрофичния хипокамп, а при Т1 —
хипотензни фокуси и дилатация на темпоралния рог. Тъканната загуба не е задължителна, но увеличеният
интензитет в хипокампа е главен диагностичен симптом (Фиг. 13.45.).
МР-ангиография (чрез ЗД-реконструкция без к.м.) изобразява промени на големите магистрални
съдове, но още не може да замени мозъчната ангиография при интракраниални процеси (Фиг. 13.46.).
При МРТ на гръбначния стълб в спин- ехо секвенция гръбначният мозък е хиперинтензен на
фона на хипоинтензното субарахноидно пространство. По-често се използва Т2 време в сагитална и
аксиална проекция. При него ликворното пространство е хиперинтезно, а епидуралната мастна тъкан е
хипоинтезна (миелографски ефект). Чрез МРТ се изследва целия гръбначен стълб.
Откриват се конгенитални аномалии, тумори, сирингомиелия (централно разположени
вретеновидни кухини в Т1), неврофиброматоза, демиелинизиращи и възпалителни заболявания (Фиг.
13.47.).
Ясно се отграничават интра- и екстрамедуларни тумори на гръбначния мозък в аксиална и
сагитална равнина. Екстрамедуларните тумори (менингиоми) са хиперинтезни при Т1 в сагитална
проекция. При интрамедуларните тумори кистозната част е хипоинтензна при Т1, а солидната е
хиперинтезна при Т2 (Фиг. 13.48., Фиг. 13.49.). Съдовите тумори ( хемангиоми ) са с хиперинтензни Т1 и
Т2 в телата на прешлените.
Гръбначномозъчен абсцес и гранулом се изобразяват с к.м., която усилва Т1 сигнала. Абсцесът се
подчертава на фона на хипоинтензното субарахноидно пространство.
МРТ е метод за диагностика предимно на торакални и шийни дискови хернии. Дисковата херния
е хипоинтензна при Т2, поради дехидратация на диска, и се контрастира на фона на хиперинтензния
ликвор (Фиг. 13.50.). След к.м. дисковите секвестри са хиперинтензни при Т2, поради по-голямото водно
съдържимо. Парамагнитните к.м. усилват интензитета на венозните плексуси, което спомага за по-добро
изобразяване на шийни хипоинтензни дискови хернии. При стеноза, хиперинтензните жълти връзки
контрастират на фона на хипоинтензния дурален сак.
Острият спинален хематом е хиперинтензен при Т1. В посттравматичния период се
изобразяват кисти, едем, миеломация и атрофия на медулата. Изследва се в сагитална проекция в Т1 и при
необходимост в Т2. При контузия с едем, миеломалация и некроза – Т2 е хиперинтезно. Подострият
интра- или екстрамедуларен хематом е хиперинтензен при Т1 и Т2. Хроничният спинален хематом е
хипоинтензен в Т1 и хиперинтензен в Т2.
Исхемичният спинален инсулт се изобразява като хиперинтезна зона при Т2 в сагитална
проекция.
МР-миелография с потискане на силния сигнал на епидуралната мастна тъкан, се провежда след
венозно инжектиране на к.м. Тя е метод на избор при търсене на дискови хернии в шийния и торакалния
отдел.

13.5.6. Позитронна емисионна томография (ПЕТ)

ПЕТ е радиоизотопен метод, даващ количествена информация за мозъчния кръвен ток и
метаболизма на О2, СО2, глюкозата и др. При разграждане на радионуклеотидите, чрез компютър се
регистрира напречния образ на разпространение на отделените гама-кванти и се изчислява регионарния
мозъчен кръвоток в малки тъканни обеми (1х1х2 см).
Установяват се преходни нарушения на мозъчното кръвообращение. При мозъчни исхемии, които
не се установяват с КТ, регионарният мозъчен кръвен ток е умерено редуциран, а след седмица се
наблюдава локална хиперперфузия. ПЕТ се използва и в диагностиката на съдови и дегенеративни
деменции. Проследява се ефектът от противоедемната терапия при мозъчни тумори.

13.5.7. Еднофотонна емисионна компютърна томография (SPECT)

SPECT е метод за триизмерно определяне на регионарния мозъчен кръвен ток чрез радиоактивни
индикатори. Използват се 133ХЕ, 127ХЕ. Те излъчват единични фотони, които преминават кръвно-мозъчната
бариера и остават фиксирани в мозъка. Измерването се извършва от четири бързовъртящи се гама-камери,
които улавят единичните фотони.
При мигрена и тумори се наблюдават хипо- през хипер- до хипоперфузия във времето. Находките
се свързват със селективна невронна некроза и не се откриват на КТ. При латентна недостатъчност на
мозъчното кръвообращение се виждат зони с относителна и по-рядко с абсолютна хиперперфузия.

Текст под фигурите:

Фиг. 13.7. Ангиография (коса проекция) – аневризма на предната съединителна артерия
Фиг. 13.8. Ангиография (коса проекция) – гигантска аневризма на вътрешната сънна артерия
Фиг. 13.9. Ангиография (странична проекция) – AVM, изпълваща се от вътрешната сънна
артерия, широки дрениращи вени
Фиг. 13.10. ДСА – AVM, изпълваща се от вертебробазиларната система
Фиг. 13.11. Лумбална миелография (странична проекция) – дискова херния на L4-5
Фиг. 13.12. Лумбална миелография (коса проекция) – парамедианна дискова херния на L4-5
Фиг. 13.13. Миелография (торакоцервикална прицелна проекция) – “стоп” на к.м. на C7-6 при
екстрамедуларен тумор
Фиг. 13.14. Шийна миелография (странична проекция) – компресия на контрастирания канал от
задни спондилофити на C4-5 и C5-6
Фиг. 13.15. Миелография (торакоцервикална лицева проекция) – авулсия на нервни коренчета
вдясно на нива C6-7, C7-Th1 и Th1-2 с контрастирани травматични псевдокисти
Фиг. 13.16. КТ – голяма вътрешна симетрична хидроцефалия
Фиг. 13.17. КТ – двустранни арахноидни кисти
Фиг. 13.18. КТ – синдром на Dandy-Walker
Фиг. 13.19. КТ – париетален тумор (менингиом) с перифокален едем
Фиг. 13.20. КТ – нискостепенен астроцитом с дислокация на окципиталния рог напред
Фиг. 13.21. КТ – хипофизен макроаденом със супраселарен растеж
Фиг. 13.22. КТ – интравентрикуларен тумор (епендимом)
Фиг. 13.23. КТ – кистозен астроцитом в ЗЧЯ
Фиг. 13.24. КТ – контрастиран тумор в понтоцеребеларния ъгъл
Фиг. 13.25. КТ – ретробулбарен тумор с обхващане на зрителния нерв
Фиг. 13.26. КТ – окципитален абсцес с контрастирана капсула и обширен перифокален едем
Фиг. 13.27. КТ – субарахноидна хеморагия с кръв в сулкусите двустранно, остра хидроцефалия
Фиг. 13.28. КТ – голям интрацеребрален хематом с пробив на кръвта във вентрикулната система
Фиг. 13.29. КТ – разширени кръвоносни съдове париетално (AVM)
Фиг. 13.30. КТ – обширна темпоропариетална исхемия
Фиг. 13.31. КТ – стара париетална исхемия, корова атрофия
Фиг. 13.32. КТ – остър епидурален хематом париетално
Фиг. 13.33. КТ – хроничен субдурален хематом с дислокация на вентрикулите колатерално
Фиг. 13.34.а. КТ – фрактура-луксация на Th6-7
Фиг. 13.34.б. КТ – (сагитална реконструкция) – пълно прекъсване на гръбначния стълб
Фиг. 13.35. КТ – парамедианна дискова херния на L4-5
Фиг. 13.36. КТ – туберкулозен спондилит с паравертебрален абсцес
Фиг. 13.37. КТ – спондилодисцит на L5-S1 след операция за дискова херния
Фиг. 13.38. КТ – неврином на ниво Th7-8
Фиг. 13.39. КТ – метастаза с разрушаване на тялото на прешлена и ангажиране на канала
Фиг. 13.40. КТ-миелография (вторична сагитална реконструкция) – торакални дискови хернии
на Th6-7-8
Фиг. 13.41. МРТ (сагитална проекция) – мозъчни кисти париетално
Фиг. 13.42. МРТ (сагитална проекция) – краниоспинален тумор, изхождащ от черепната база
Фиг. 13.43. МРТ – хиперденсни фокуси (плаки) при мултиплена склероза
Фиг. 13.44.а. МРТ – хиперинтезна зона (исхемия) в Т2
Фиг. 13.44.б. МРТ ( коронална проекция) – исхемията е хипоинтезна в Т1
Фиг. 13.45. МРТ – промени при темпорална епилепсия: 1) Нормален хипокампус; 2) Предна
атрофия на левия хипокампус; 3) Унилатерална дифузна левостранна хипокампална склероза; 4)
Билатерална дифузна хипокампална склероза
Фиг. 13.46. МР-ангиография – 3Д-реконструкция на голяма аневризма на средната мозъчна
артерия
Фиг. 13.47. МРТ (сагитална проекция) – сирингомиелия от Th7 до Th10
Фиг. 13.48. МРТ (сагитална проекция) – шиен глиален тумор на С5-7
Фиг. 13.49. МРТ (сагитална проекция) – лумбален интраспинален епендимом
Фиг. 13.50. МРТ (сагитална проекция) – дискови пролапси на C5-6-7-Th1 с вертебрална стеноза
14. ТОПИЧНА ДИАГНОЗА И СИНДРОМИ ПРИ УВРЕДА НА
НЕРВНАТА СИСТЕМА
В клиничната неврология установяването на локализацията (топиката) на
патологичния процес е най-съществения диагностичен процес, който е в основата на
поставянето клиничната диагноза. За да се премине през този високо специализиран и
професионален процес, са необходими задълбочени познания, както от анатомията,
физиологията и патофизиологията на нервната система, така и познания за функциите,
които изпълняват отделните структури на нервната система. Сведенията, които ни дава
анамнезата и симптомите от обективното изследване на болните, ни насочват към увреда
на функциите на различни структури на нервната система, които ни дават информация за
топиката на патологичния процес.
За поставяне на топична диагноза е необходимо да се знаят клиничните синдроми,
формиращи се при засягане на отделни структури на нервната система. Някои от тези
синдроми, когато се касае за чисти сетивни, двигателни или координационни
разстройства, бяха описани в съответните глави. Това се налага с дидактична цел, за да
може веднага тези синдроми да се свържат топично с описания материал. По тези
причини в главата за двигателна дейност се описват синдромите на централния и
периферен двигателен неврон, а в главата за черепномозъчните нерви - на булбарната и
псевдобулбална парализа. При засягането на по-големи и самостоятелни структури на
нервната система, или мозъчни дялове, това е невъзможно, тъй като там има сложно
съчетание от множество пътища, ядра или корови зони с разнообразни функции, и
съответно при увредата им, се развива сложна комбинация от симптоми. Всичко това
налага те да бъдат разгледани самостоятелно.

14.1. Корови синдроми

Кората на големите мозъчни полукълба е филогенeтично най-новатa и най-

съвършенa мозъчна структура. Тя е разделена на отделни полета, някои от които, имат
строго специализирана сензорна функция и се наричат първични сензорни полета. Други
имат първично моторна функция и от тях започват команди за волевите двигателни
актове. По-голямата част от от мозъчната кора е изградена от асоциативни полета. Те
осъществяват т.н. висши корови функции, свързани с познавателната (когнитивна)
дейност. Една част от тях, са свързани с гнозиса и праксиса, а други с генериране и
разбиране на човешката реч. Въпреки че са известни областите, участващи в
реализирането на тези функции, строга локализация не съществува, а има известно
функционално препокриване на отделните полета. Ето защо синдромите, които се
получават от засягане на отделните части, се разглеждат по съответните анатомични
дялове, като се използва и анатомичната номерация на отделните части на кората по
Brodmann (Фиг. 14.1.).

14.1.1. Синдром на челния (фронтален) дял

Челният или фронтален дял се отграничава от париеталния чрез централната бразда
(sulcus centralis Rolandii), a от темпоралния дял чрез латералната бразда (fissura lateralis
Sylvii). Лезиите на фронталния дял клинично могат се прояват с:
 1. Двигателни симптоми при засягане на моторните корови полета, локализирани
във фронталния дял.
1.1. В първичната моторна кора, локализирана в gyrus praecentralis (4 поле), е
налице соматотопично представителство на контралатералната телесна половина. (Виж
гл.3)
При възбудни прояви се наблюдават фокални моторни клонични пристъпи
(Джаксънови гърчове), които започват от определена област, според мястото на дразнене
(най-често ръка или лицева половина, които имат най-голямо корово представителство) и
могат да се разпространят с обхващане на цялата контралатерална телесна половина
(джаксънов марш) или да генерализират, като се развиван тонично-клоничен епилептичен
пристъп със загуба на съзнание. (Виж. гл. 23).
Отпадните явления в тази област, поради разгърнатото корово представителство,
се характеризират с контралатерална монопареза, в зависимост от топиката на увреда.
Най-често е засегната ръката, лицевата половина (долния клон на n. facialis и n.
hypoglossus, които имат едностранни и широки корови преставителства) или кракът.
Разграничаването им от периферната парализа е понякога трудно, поради ограничения им
характер и тъй като спастично повишен мускулен тонус е налице само при едновременно
засягане на съседната премоторна кора. Хемипарезите са редки поради това, че рядко се
наблюдава процес, който да засегне цялата соматомоторна кора.
При двустранна парасагитална лезия (тумор), които засяга коровите полета за двата
долни крайника, се развива долна парапареза.
1.2. При засягане на премоторната кора, разположена непосредствено пред 4
Бродманово поле се наблюдават следните двигателни прояви:
При възбудни процеси, ангажиращи премоторната кора - фронталното
очедвигателно поле (8 поле) и съседното 6 поле се получават фокални моторни пристъпи
- адверзивни пристъпи. При тях е налице тонично извиване на погледа, главата, а понякога
и на цялото тяло контралатерално. Може да се наблюдава вторична генерализация. При
отпадане на функциите на 8 поле се развива контралатерална погледна пареза. Поради
превалиране на функцията на срещуположния център очните ябълки са трайно отклонени
ипсилатерално на лезията - “болният гледа огнището на поражение”. Обикновено
погледната пареза е преходна. Самостоятелната увреда на премоторната кора не води до
развитието на парези в контралатералните крайници, единтсвенно може да се наблюдава
известна слабост в проксималните мускулни групи.
2. Нарушения на висшите корови функции (Виж гл. 7.):
а. Моторна афазия при лезия на 44 поле (център на Broca) в gyrus frontalis inferior
в лявата хемисфера. При нея е нарушено кодирането на собствени вербални съобщения,
спонтанният говор е нарушен с литерални парафазии, но разбирането на говорната и
писмена реч е запазено. Повторната реч също е нарушена. Допълнително е налице и
артикулационна апраксия, когато тя е водеща, говорът е силно затруднен, болният повтаря
само отделни думи или е напълно невъзможен.
б. Транскортикална моторна афазия. Дължи се на засягане на обширни полета на
лявата префронталната мозъчна кора. Отсътва речева активност и монологична реч, най-
често на фона на общата безинициативност на пациента, при тази локализация на увреда.
Запазено е разбирането на чуждите езикови съобщения, както и генерирането на
собствени такива. Диалогичната реч, обаче, е бедна, с повтаряне на чужди думи и фрази -
ехолалия. Повторната реч е запазена.
 в. Мелокинетична апраксия при лезия на премоторната област на лявата
хемисфера. Изпълнението на двигателният акт е неправилно, несръчно,
дезавтоматизирано, но общият двигателен пран е запазен.
3. Психични разстройства:
а. Апатико-абуличен синдром. Дължи се на двустранна увреда на префронталната
кора, понякога със засягане на corpus callosum. Характеризира се с емоционално
безразличие (апатия), липса на активно внимание и загуба на концентрация на
вниманието, безинициативност (абулия), липса на планомерна психическа и двигателна
активност – нарушени екзекутивни функции, хипокинезия, немотивирано повтаряне на
двигателни и словестни стереотипи - ехопраксия и ехолалия, паметови разстройства и др.
Понякога може да се достигне до развитието на псевдокататонни прояви с пълна
акинезия.
б. Мория синдром. Синдромът се развива при двустранна лезия на префронталната
и орбитофрантална кора. Характеризира се със снижена критичност, намалена оценка за
собственото заболяване и нарушено обществено поведение, когнитивен спад,
немотивирана еуфория, съчетана с глуповато поведение. Понякога могат да се разгърнат
маниакално подобни психични разстройства.
4. Патологични рефлекси:
а. Хватателен рефлекс на Янишевски. Този патологичен рефлекс се наблюдава
при засягане на премоторната кора. При едностранна лезия се получава контралатерално.
(Виж гл. 1.)
б. Патологични рефлекси на орален автоматизъм. Появяват се при двустранни
префронтални лезии. Нормално фронталният дял потиска тези орални автоматизми.
5. Челна атаксия. Болният залита на противната страна. Дължи се на засягане на
префронталните корови и подкорови структури на tr. сorticopontocerebellaris.
6. Загуба на мириса (anosmia) се получава при засягане на tr. оlfactorius oт базални
фронтални процеси.

14.1.2. Синдром на теменния (париетален) дял

Париеталният дял се отграничава фронтално от sulcus centralis, темпорално от
fissura lateralis (Sylvii), а назад има неясно оформена граница с окципиталния дял. При
увреда на париеталния дял могат да се получат следните симптоми:
1. Сетивни симптоми от засягане на първичната соматосензорна кора , която е
локализарана в gyrus postcentralis (3, 1 и 2 поле). Tук е налице соматотопично
представителство на сетивността в противоположната половина на тялото.
При възбудни прояви в тази област се развиват фокални сензорни епилептични
пристъпи (сетивни джаксънови пристъпи). Те се характеризират със субективно
изживяване за парестезии, които започват от определена област, според огнището на
възбуда, и могат постепенно да обхванат цялата противоположна телесна половина.
Възможно е да се съчетаят с клонични моторни гърчове в същата област, от засягането на
разположения по съседство gyrus praecentralis (сензо-моторен джаксънов пристъп).
Парестезиите започват най-често от ръката или лицето, поради техните по-обширни
корови представителства. Съзнанието не е нарушено и болните много добре описват
характера и динамиката на тези сетивни нарушения. В една част от тези случаи, възбудата
постепенно стихва и парестезиите се локализират в мястото, откъдето са започнали. При
други случаи се получава вторична генерализация с последващ тонично-клоничен
епилептичен пристъп.
 Отпадните явления в тази област се характеризират с контралатерална хипестезия,
локализирана в зависимост от огнището на увреда, в областта на ръката, крака или лицето.
Понякога те наподобяват сетивни разстройства при лезии на отделен нерв/и на горния или
долен крайник.
Засягането на париеталното снопче от оптичната радиация, обуславя развитието на
контралатерална хомонимна долна квадрантопсия.
2. Нарушение на висшите корови функции:
а. Стереоагнозия. Наблюдава се при лезия на асоциативните сетивни 5 и 7 поле в
lobulus parietaris superior, които осъществяват последващия анализ на сетивната
информация. Характеризира се с невъзможност за разпознаване на предметите чрез
опипване с контралатералната ръка. Повърхностната и дълбока сетивност при лезия на
тези полета трябва да е запазена, в противен случай се говори за стереоанестезия;
б. Пространствена агнозия.
Соматоагнозия. Затруднено разпознаване на части от собственото тяло. Дължи се
на засягане предимно на 7 поле, което анализира сетивната информация от няколко
модалности - соматосензорна, зрителна и слухова.
Аутотопагнозия се получава при засягане на лявата хемисфера. Болният не
разпознава и не може да покаже по нареждане части от своето тяло. При деснохемисферни
процеси болните имат цялостно нарушение на пространствения гнозис - объркват
посоките на движение, не могат да се ориентират в позната обстановка и т.н.
Синдром на Gerstmann e характерен за левостранни заднопариетални процеси и се
проявява с пръстова агнозия (болният не може да посочи и назове пръстите на ръката си),
загуба на ориентация за ляво и дясно, акалкулия (не може да извършва прости
аритметични действия) и аграфия (не може правилно да пише).
в. Игнориране на сетивната информация в лявата половина на тялото
(едностранно игнориране). При симултантни тактилни, слухови или зрителни дразнения
болният игнорира всички дразнения от лявата страна. Феноменът се дължи на по-широки
десностранни заднопариетални увреди. Частен случай е т.н. анозогнозия - игнориране на
тежко заболяване от страна на болния, напр. левостранна хемиплегия.
г. Алексия без аграфия. Болният не може да чете, но може да пише. Засяга се
предимно лявото 39 поле - gyrus angularis; зрителната кора и корпус калозум. В последния
случай възприетите чрез дясната хемисфера букви не могат да бъдат прехвърлени в
лявата, където е езиковата зона.
д. Идеомоторна апраксия. Получава се при засягане предимно на 40 поле, gyrus
supramarginalis в лява хемисфера. При нея пациентът не може да извърши по нареждане
обичайни действия и жестове (Виж гл. 7).

14.1.3. Синдром на слепоочния (темпорален) дял

Темпоралният дял се разграничава от фронталния и париетален дял чрез fisura
lateralis (Sylvii). Назад достига до париеталните 39 и 40 поле и до окципиталното 19 поле.
Базалните и медиални отдели на темпоралния дял включват лимбичните стурктури -
hyppocampus, gyrus parahyppocampalis с uncus gyri parahyppocampi и nucl. amygdalae.
Синдромът на темпоралния дял включва следните прояви:
1. Епилептични пристъпи (“темпорална епилепсия”). Лимбичните структури,
разположени в този дял имат множество двустранни връзки със структури на
ретикуларната формация и нисък епилептогенен праг. Темпоралните лезии могат да се
изявят клинично с многообразие от епилептични пристъпи – прости и комплексни
парциални пристъпи, първично и вторично генерализирани тонично-клонични пристъпи.
Това е пряк резултат на разнообразието от корови функционални зони, съсредоточени в
него - слуховата и обонятелната кора, лимбични центрове и т.н. Все пак най-типични се
явяват комплексните парциални пристъпи, поради това познати и като “темпорални
пристъпи”.Темпоралната епилепсия заема 60-65% от огнищните епилепсии.
а. Прости парциални пристъпи (с ясно съзнанието). Могат да се наблюдават: 1.
Слухови или вестибуларни халюцинации (41 поле), обонятелни халюцинации (ункусни
кризи), вкусови халюцинации, в резултат на дразнене на съответния коров център в
темпоралната кора. 2. Вегетативни (висцерални) пристъпи - с абдоминални, сърдечно-
съдови или други органни прояви, които ако останат изолирани често пъти трудно се
разграничават от периферни вегетативни разстройства. 3. Пристъпи с психични прояви,
психични еквиваленти. Характеризират се с внезапни пристъпи на страх, гняв,
насилствени мисли, проявяват се с психосензорни прояви - дереализационни прояви.
Болните преживяват добре позната обстановка като непозната, за първи път видяна
(“jamais vue”), или обратно, чужда обстановка като добре позната (“deja vue”). Понякога
предметите им се виждат с различна големина - по-големи (макропсия) или по-малки
(микропсия), познати, непознати и т.н. Деперсонализационните прояви се отнасят до
разстройства във възприемането на отделни части или на цялото тяло. Впоследствие
всички тези форми на прости парциални пристъпи могат да преминат към комплексни
парциални с помрачение на съзнанието и евентуално към вторично генерализиран
клонично-тоничен припадък или да останата локализирани.
б. Комплексни парциални епилептични пристъпи (с нарушение на съзнанието).
Огнището на възбуда е в лимбичната система. Могат клинично да се изявят само с
помрачение на съзнанието, но най-често се съпровождат с други прояви – обонятелни,
слухови и други халюцинации (по подобие на простите парциални пристъпи), психични
прояви, както и автоматизми. Наблюдават се по-прости или по-сложни двигателни
автоматизми (психомоторни пристъпи). Болните мляскат с уста, преглъщат, получават
внезапни втренчвания или действия, които могат да бъдат приети за обичайни, но без да
имат спомен за тях след излизане от пристъпа. Понякога тези действия могат да имат по-
сложен характер - болният се съблича, извършва обичайни ежедневни действия,
есхибиционират и др. При трансовите състояния болният може да извърши сложни
автоматизирани действия за по-продължителен период от време - да пътува с превозно
средство и след като излезе от това състояние да се отзове в непознат квартал, град и т.н.
По-сложните автоматизми са доста редки и обикновено се описват като куриози. Делирни
епилептични еквиваленти. Развиват се с картина на слухови, зрителни халюцинации,
фобийни състояния и продължават от минути до часове. Съзнанието е силно помрачено.
Болният може да е психомоторно неспокоен, възбуден. По време на такива пристъпи,
особено с фобийни изживявания, засягащи собствената личност, болният може да
извърши убийство и други престъпления.
2. Сетивни симптоми. Нарушения на обонянието и вкуса се наблюдава при лезии
на медиобазалните част на темпоралния дял. Поради двустранното корово
представителство едностранната увреда на първичната слухова кора (41 поле) не води до
нарушение в слуха. Дълбоки лезии, засягащи бримката на Mеyer, обуславят развитието на
контралатерална хомонимна горна квадрантопсия.
3. Нарушения на висшите корови функции.
а. Кортикална сензорна афазия на Wernicke. Получава се при увреда на лявото 22
и 42 поле в задната част на gyrus temporalis superior (център на Wernicke). Засегнати са
всички езикови функции, тъй като е нарушено както кодирането на собствени вербални
съобщения, така и декодирането на чуждите. Разбирането на чути или прочетени фрази е
невъзможно. Същевременно спонтанният говор е лек, плавен, но с изобилие от парафазии,
ксоето го прави напълно неразбираем. Повторната реч е невъзможна. (Виж. гл. 7).
б. Слухова предметна агнозия - получава се най-често при двустранна увреда на
22 поле. Болният не може да познае предметите и животните по техните характерни
звуци. Речева слухова агнозия е резултат на лезия на лявата асоциативна слухова кора и се
характеризира с невъзможност за разпознаване на речевите звуци (фонеми).
в. Транскортикална сензорна афазия. Получава се при засягане на левия gyrus
temporalis medius, често на фона на обширни темпороокципитални лезии. Нарушено е
разбирането на чута или прочетена реч, собствената реч е неправилна, с парафазии, така
че разбирането й е невъзможно. По това тя наподобява кортикалната сензорна афазия, но
тук повторната реч е запазена.
г. Амнестична афазия. Болният не може да си припомни името на предмет, но
може добре да обясни за какво служи. Счита се, че се получава в резулбтат на увреда на
граничните темпороокципитални области на лявата хемисфера.
4. Паметови, емоционални и поведенчески разстройства. Те са свързани с
двустранна лезия на темпоралните лимбични зони – хипокамп, амигдал и др. Получават се
нарушения на краткосрочната памет с антероградна амнезия (Синдром на Корсаков),
апатия или агресивни състояния, хиперсексуалност. Синдромът наподобява синдрома на
Kluwer и Bucy при животни с двустранна темпорална лобектомия .

14.1.4. Синдром на тилния (окципиталeн) дял

Окципиталният дял заема най-задната част по конвекситета и по медиалната
повърхност на мозъчната кора. Медиално silcus calcarinus разделя първичната зрителна
кора (стриатна кора) на две части - горна (cuneus) и долна (gyrus lingualis). Пред нея се
разпологат асоциативните зрителни полета – 18 и 19 поле(престриатна кора). При лезия на
окципиталния дял се получават следните симптоми:
1. Зрителни нарушения.
Възбудни прояви:
а. Зрителни халюцинации с елементарен характер (фотопсии). Това са светли
петна, кръгове, светкавици, които се дължат на дразнене на първичната зрителната кора
(17 поле). В няои случаи те могат да се явяват прост парциален епилептичен пристъп;
б. Зрителни халюцинации със по-сложен характер - образи, ярко оцветени сцени,
промяна в големината на обектите (метаморфопсии) и др.
Отпадни прояви:
Нарушения в зрителното поле (периметрични дефекти):
а. Контралатерална хомонимна хемианопсия - при лезия на цялата първичната
зрителна кора. Централното зрение обичайно е запазено, поради двустранно корово
представителство на макулата.
б. Контралатерална хомонимна, горна квадрантопсия - при лезия на gyrus
lingualis;
в. Контралатерална хомонимна, долна квадрантопсия - при лезия на cuneus.
Корова слепота се получава при двустранна увреда на 17 поле.
2. Нарушения на висшите корови функции.
а. Зрителна агнозия. Получава се при засягане на асоциативните 18 и 19 полета
двустранно, по-рядко едностранно вдясно. Болният не може да разпознава предметите
(предметна агнозия), цветовете (цветова агнозия), физиономиите на добре познати
личности (прозопагнозия).
б. Алексия без аграфия. Получава се при засягане на лявото 17 поле и задната част
на corpus callosum. Болният има десностранна хемианопсия и не може да чете, но може да
пише. Причината за това е, че дясно зрително поле не може да предаде прочетеното през
corpus callosum към левостранните центрове на речта.
3. Разстройства на съдружните очни движения. Дължи се на увреда на коровия
център за плавнопроследяващи съдружни очни движения, разположен в асоциативната
зрителна кора - 18 и 19 поле.

14.2. Синдром на вътрешната капсула (сapsula interna)

Вътрешната капсула представлява компактна маса от аферентни и еферентни

нервни влакна, свързващи мозъчната кора с покорови структури (Фиг.14.2). Разположена е
между thalamus, nucleus caudatus и pallidum. На напречен срез се дели на предно бедро,
коляно и задно бедро. През предното бедро преминава tr. frontopontocerebellaris. Коляното
и предните две-трети на задното бедро се заемат от пирамидните влакна - в коляното се
разполага tr. сorticobulbaris, a в задното бедро – tr. corticospinalis, като влакната за долния
крайник са най-назад. В задната трета на задното бедро се разполагат аферентните пътища
на соматосензорната, зрителна и слухова сетивност, а най-отзад темпоро-парието-
окципиталната част на tr. сorticopontocerebellaris. Освен това тук преминават пътища,
които свързват двустранно базалните ганглии с кората.
При лезия на отделните части на вътрешната капсула се получават следните
синдроми:
1. При засягане на предното бедро се получава контралатерална атаксия поради
лезия на tr. frontopontocerebellaris.
2. Увредата на коляното се проявява с контралатерална парализа на долния клон на
n. facialis и на n. hypoglossus. Тези черепномозъчни нерви имат едностранна, докато
всички останали - двустранна корова инервация.
3. Ако са засегнати предните две трети на задното бедро се развива
контралатерална спастична хемипареза(плегия).
4. Увредата на задните отдели на задното бедро се проявява с контралатерална
хемихипестезия (най-силно е нарушен финният тактилен усет), хемианопсия (увреда на
радиацио оптика) и хемиатаксия (нарушена дълбока сетивност).
5. Цялостното или частично засягане на вътрешната капсула се проявява с
различни комбинации от по-горните симптоми.
Най-честите причини за този синдром са исхемичен мозъчен инсулт, хеморагия,
тумори и др.

14.3. Таламични синдроми

Таламусът е чифтна структура, разположена от двете страни на трети

вентрикул (Фиг.14.2.). Той се състои от множество ядра, които се явяват релейни станции
между кората и останалите подкорови структури на ЦНС. Интерламинарните ядра на
таламуса са свързани с ретикуларната формация и дават дифузни проекции към всички
части на мозъчната кора като елемент на АРАС. (Виж гл.8) На табл.14.1. са представени
аферентните и ефрентни връзки на основните групи таламични ядра.
 Таблица 14.1. Аферентни и еферентни връзки на основните таламичните ядра.
Таламусът изпълнява следните по-важни функции: 1. Той е междинна, релейна станция на общата и
специализирана сетивност по пътя й към първичните и асоциативни сензорни области на мозъчната кора; 2.
Той е междинно звено на екстрапирамидните кръгови системи за регулиране на мускулния тонус,
автоматичните двигателни актове и волевата двигателна дейност, както и на свързания с координацията на
движенията церебро-понто-церебело-таламо-кортикален кръг; 3. Той е звено на асцендентната
ретикуларната активираща ситема, свързана с подържане на съзнанието, цикълът сън-бодърстване; 4.
Участва в регулирането на емоциите, вегетативните реакции и човешкото поведение благодарение на
връзките му с лимбичната система.
Синдромът на Dejerine-Roussy. се характеризира със следните симптоми:
а. таламична болка, която е локализирана на противоположната на огнището
страна. Това е спонтанна, много силна, дифузна болка с каузалгичен характер. Лесно се
провокира от външни дразнения, като ирадиира по цялата телесна половина. Свързана е и
с емоционалното състояние на болния и се провокира от силни външни дразнения. Често
се съпътства от вегетативни симптоми -зачервяване, изпотяване, сърцебиене и др.
б. Нарушена е както повърхностната, така и дълбоката сетивност. Налице е
контралатерална хемихипестезия (анестезия). Поради нарушена проприоцептивна
сетивност ръката заема специфична флексорна позиция (таламична ръка). Появяват се
неволеви, хореоатетозоподобни движения на пръстите (танцуващи пръсти), като израз на
деаферентация от загубата на дълбоката сетивност. Поради същите причини болният има
сензорна атаксия на противоположната страна. Нарушението на повърхностната
сетивност е по-слабо проявено от това на дълбоката. Изследването за болка и температура
може да доведе до провокиране на тежък хиперпатичен болков пристъп (хипалгезия с
хиперпатия), който да ирадиира по цялата телесна половина.
в. Насилствен плач или смях. Дължи се на засягане на таламичните ядра, свързани
с лимбичната система.
Най-честата причина за таламичния синдром са исхемии (в басейна на а.
thalamogeniculata) и тумори, които засягат nucl. ventralis posterolateralis et medialis на
таламуса.

14.4. Синдроми на мозъчния ствол

Синдромите на мозъчния ствол се дължат на засягане на ядрата и фасцикулите на

черепномозъчните нерви и на разположените по съседство проводни – аферентни и
еферентни пътища. В резултат на това се получават своеобразни алтерниращи
(кръстосани) синдроми - на страната на лезията е налице засягане на черепномозъчни
нерви, а контралатерално – проводникова двигателна и/или сетивна и координационна
симптоматика, най-често пирамиден синдром. Съвременната диференциация на тези
синдроми е локализационна. (Виж гл.20) В тази глава, обаче, алтерниращите синдроми са
разгледани съгласно традиционно делене според авторите, които са ги описали. Тези
синдроми са най-често съдови по своята генеза, по-рядко се дължат на тумори или
възпалителни заболявания. При съдови заболявания, огнището на поражение е в
определен съдов басейн и клиничната картина е закономерна. При останалите
патологични процеси клиничната картина е доста разнообразна и затова съществуват
много алтерниращи синдроми, описани единствено от техните автори и без съществено
клинично значение.

14.4.1. Синдроми на мезенцефалона

1. Вентро-медиален синдром (на Weber) (Фиг.14.3.) Синдромът се дължи на
инфаркт във вентро-медиалната част на мезенцефалона, поради тромбоза на перфориращи
артерии, които излизат директно от базиларната артерия. Засягат се коренчето на n.
oculomotorius и пирамидния път в crus cerebri. Наблюдава се ипсилатерална окуломоторна
офталмопареза и контралатерална хемипареза с участието на VII и XII ЧМН.
2. Дорзален синдром (на Benedikt). Огнището е в областта на nucl. ruber, като се
засягат още tr. dentorubralis и n. оculomotorius. Най-честата причина е тумор. Получава се
ипсилатерална окуломоторна офталмопареза, а контралатерално - малкомозъчна
симптоматика с атаксия, интенционен тремор и понякога хемихореоатетоза.
3. Тегментен синдром на а. сerebelli superior. Синдромът се дължи на тромбоза
на артерията със засягане на горното малкомозъчно краче, десцендентния симпатиков път,
tr. spinothalamicus и colliculus inferior. Получава се хомолатерален малкомозъчен синдром
с хемиатаксия и интенционен тремор, синдром на Claude Bernard-Horner, а на
контралатералната страна - хемихипестезия за болка и температура (tr. spinothalamicus).
4. Синдром на Parinaud. Синдромът се наблюдава най-често при тумори в
областта на пинеалната жлеза и е резултат от двустранна компресия на мезенцефалния
тектум – colliculi superiorеs и area pretectalis. Установява се вертикална погледна парализа -
нагоре и/или надолу, зенична арефлексия, вертикален нистагъм, конвергентно-
ретракционен нистагъм, инсуфициенция на конвергенцията.
Мезенцефалната ретикуларна формация дава масивни проекции към
интраламинарните таламични ядра, като се явява важен елемент от асцендентната
ретикуларна активиращата система. Двустранни тегментални лезии в средния мозък,
ангажиращи ретикуларните структури могат да обусловят нарушения в цикъла сън-
бодърстване, като и нарушения на съзнанието. Двустранната увреда на substantia nigra
обуславя развитието на Паркинсонов синдром.

14.4.2. Синдроми на понса

1. Вентро-медиален синдром (на Millard-Gubler) (Фиг. 14.4.). Синдромът най-
често е следствие на запушване на парамедианните клончета на базиларната артерия.
Засягат се коренчето на n. facialis и пирамидният път във вентралния понс. Получава се
ипсилатерална лезия на лицевия нерв и контралатерална хемипареза.
2. Тегментен синдром (на Foville). Засягат се ядрата и коренчетата на n. facialis и
n. аbducens и пирамидният път. Получава се хомолатерална лезия на n. facialis и n.
abducens, понякога ипсилатерална хоризонтална погледна пареза и контралатерална
хемипареза. Причината може да бъде съдова или тумор.
3. Двустранен вентрален понтинен синдром (locked-in синдром) Резултат е на
тромбоза на базиларната артерия с двустранно инфарциране на вентралния понс. Засяга се
двустранно пирамидният път – кортикоспиналните и кортиконуклеарни влакна.
Единствено са съхранени движенията на клепачите и често вертикалните погледни
движения. Наблюдава се централна квадриплегия и псевдобулбарна парализа. Пациентът
е със запазено съзнание, той вижда, чува и разбира всичко.

14.4.3. Синдроми на продълговатия мозък

 1. Парамедианен синдром (на Jackson) (Фиг.14.5.). Развива се вследствие на
запушване на парамедианните клончета на вертебралната артерия. Огнището засяга n.
hypoglossus и пирамидния път. Получава се хомолатерална периферна лезия на XII ЧМН с
хемихипотрофия на езика и контралатерална хемипареза.
2. Дорзолатерален синдром (на Wallenberg -Захарченко) (Фиг. 14.5.). Той е най-
честия алтерниращ синдром. Причинява се от тромбоза на a. vertebralis или излизащата от
нея a. cerebelli posterior inferior. Засягат се nucl. аmbiguus (моторно ядрото на n. vagus и n.
glossopharyngeus), nucl. tractus spinalis n. trigemini, десцендентният симпатиков тракт, tr.
spinothalamicus, спиноцеребеларните пътища и евентуално долното малкомозъчно краче.
От страната на увредата се наблюдава булбарна пареза, лицева хипестезия, синдром на
Claude Bernard-Horner, атаксия, а в контралатералната телесна половина – хемихипестезия
за болка и температура. Подобни, но много редки и практически без клинично значение са
по-широките синдроми на Babinski-Nageotte (допълнителна лицева парализа от лезия на n.
facialis) и Cestan-Chenais (с допълнителна kонтралатерална хемипареза от засягане на
пирамидния път).

14.5. Синдроми на базата на мозъка

Това са синдроми, които се развиват при лезии, разположени по базата на мозъка, и

са свързани със засягане на различни черепномозъчни нерви. Най-честата причина за тях
са неоплазмите – първични мозъчни тумори, туморна експанзия по съседство, солитарни
метастази и лептоменингеална карциноматоза. По-рядко со обусловени от съдови
аномалии (аневризми, фистули) и възпалителни заболявания (синдром на Tolosa-Hunt). В
зависимост от топиката на процеса се обособяват следните по-важни синдроми на базата
на мозъка:
1. Синдром на Foster-Kennedy. Рядък синдром, който се развива при базални
тумори в предна черепна ямка (най-често менингеоми). Ипсилатерално се установява
първична атрофия на папилата на зрителния нерв (и аносмия) от директната компресивна
увреда на II и I ЧМН, а контралатерално е налице папиледем, вследствие на обусловената
от тумора интракраниална хипертенсия.
2. Синдром на fissurа orbitalis superior. Засягат се всички очедвигателни нерви (n.
oculomotorius, n. trochlearis и n. abducens) - с картина на тотална офталмоплегия и първият
клон на n. trigeminus - n. ophthalmicus - с болка и сетивни нарушения в инервационната му
област. Тези черепномозъчни нерви преминават в орбитата през fissurа orbitalis superior. N.
opticus не е засегнат, тъй като напуска орбитата през собствен канал (canalis n. optici). Този
синдром се развива при тумори (менингеоми, остеоми, назофарингеални тумори,
орбитални тумори), аневризми.
3. Синдром на sinus cavernosus. В латералната стена на синуса последователно
отгоре-надолу се разполагат n. oculomotorius, n. trochlearis, n. ophthalmicus и често n.
maxillaris. Вътре в синуса преминава a. carotis interna, както и n. abducens. Разгърнатият
синдром на sinus cavernosus включва тотална офталмоплегия (лезия на III, IV и VI ЧМН),
болка и сетивни нарушения в инервационната област на I (и II клон) на n. trigeminus,
понякога и Claude Bernard-Horner синдром от увреда на симпатиковите влакна около a.
carotis interna. Синдромът на sinus cavenosus най-често се дължи на селарни и параселарни
тумори (аденоми, менингеоми, краниофарингеоми), аневризми на интракавернозната част
на a. carotis interna, каротидо-кавернозни фистули - разкъсване на стената на каротидната
артерия и излив на артериална кръв във венозния синус, идиопатично грануломатозно
възпаление – синдром на Tolosa-Hunt, тромбоза на sinus cavernosus.
Синдромът на fissurа orbitalis superior е клинично сходен със синдрома на sinus
cavernosus. При първият, обаче, липсват сетивни нарушения в зоната на n. maxillaris и по-
често се наблюдава локална симптоматика като екзофталм и хемоза.
4. Синдром на Jacod (Петросфеноидален синдром). Синдромът се характеризира с
увреда на II-VI ЧМН: n. opticus - амблиопия, трите очедвигателни нерва (n. oculomotorius,
n. trochlearis, n. abducens) – тотална офталмоплегия, n. trigeminus – невралгия или лицева
хипестезия. Причинявя се от петросфеноидални тумори, назофарингеални тумори,
метастази.
5. Синдром на върха на пирамидната кост (Синдром на Gradenigo). Развива се
най-често при възпалителни заболявания на средното ухо, или мастоидити, и засяга V и VI
ЧМН. Установява се невралгия на n. trigeminus, лезията на n. abducens води до
хоризонтална диплопия.
6. Синдром на понтоцеребеларния ъгъл. Понтоцеребеларният ъгъл се загражда
между задната страна на пирамидата на темпоралната кост, малкия мозък и ствола. Тук се
разполагат V, VII и VIII ЧМН. Напред лежи VI ЧМН, а отдолу излизат IX и X ЧМН. Най-
честата причина за синдром на понтоцеребеларния ъгъл са тумори в това пространство –
неврином на n. statoacusticus, менингеом, холестеатом, метастази. Засягат се n.
statoacusticus – хипакузис, световъртеж, нистагъм; n. facialis – ипсилатерална лицева
пареза; n. trigeminus – невралгия, лицева хипестезия; по-рядко n. abducens – диплопия.
При нарастване на тумора могат да се засегнат по съседство малкия мозък и ствола с
координационна, пирамидна и друга симптоматика или да се развие синдром на
интракраниална хипертенсия.
7. Синдром на foramen jugulare (Синдром на Vernet). През този отвор преминават, и
съответно се засягат при синдром на foramen jugulare, n. glossopharyngeus, n. vagus и n.
accessorius. Най-честата причина са тумори: невриноми на IX и X ЧМН, хондроми,
холестеатоми, назофарингеални тумори и др.
8. Синдром на Garsin. Характеризира се с постепенно развиваща се увреда на
всички (или повечето) черепномозъчни нерви от едната страна. Най-честата причина са
назофарингеални тумори, първични тумори на базата на черепа, левкемични инфилтрати
на базалните менинги, метастази.

14.6. Гръбначномозъчни синдроми

Гръбначният мозък е разположен в гръбначния канал до нивото на L2 прешлен. По-

надолу са лумбосакралните гръбначномозъчни коренчета, образуващи cauda equina
(конска опашка). По протежението си той се дели на 31 сегмента, като от всеки от тях
изхожда по един чифт гръбначномозъчни нерви, образувани от сливането на предно (radix
ventralis) и задно (radix dorsаlis) коренче. Сегментите, които са свързани с инервация на
горните и долни крайници, оформят две задебеления по протежението му - intumescentia
cervicalis - С5 -Th1-2 (шийно задебеление) и intumescentia lumbalis - L1-S2 (поясно
задебеление). Гръбначният мозък е изграден от централно разположено сиво вещество, в
което на напречен срез се обособяват преден, заден рог, а в сегментите Th1-L2 и латерален
рог и периферно разположена проводна система от аферентни и еферентни пътища,
изграждащи три снопа – funiculus anterior, lateralis et posterior (Фиг. 14.6.).
 14.6.1. Сегментни синдроми на гръбначния мозък
Синдромът на отделен сегмент или група съседни сегменти се състои от следните
подсиндроми:
1. Синдром на предния рог. Изолираната лезия на преднороговите мотоневрони
(периферния двигателен неврон) обуславя развитието на периферни, вяли парези
(парализи) на съответните мускулни групи, инервирани от засегнатите преднорогови
мотоневрони (миотоми). При субакутни и хронични дегенеративни или възпалителни
процеси се наблюдават фибрилации и фасцикулации (потрепвания на отделни влакна и
цели мускулни снопчета) на засегнатите мускули. Наличието на преднорогова увреда
може да се докаже с електромиография. Този синдром е характерен за poliomyelitis anterior
acuta, спинална мускулна атрофия, sclerosis lateralis amyotrophica и други дегенеративни и
възпалителни заболявания.
2. Синдром на задния рог. Засяга се усета за болка и температура при съхранена
проприоцептивна (дълбока) сетивност. (Виж. гл.2.) Синдромът е много характерен за
болестта Syringomyelia, поради което този тип дисоциирано нарушение на сетивността се
означава като сирингомиеличен.
Допълнително към тези синдроми в зависимост от локализацията на процеса се
установяват автономни (вегетативни) разстройства – вазомоторни, судомоторни,
кожни трофични или висцерални, поради засягане на симпатиковите (в страничните рога
на сегменти Th1-L2) и парасимпатиковите преганглионарни неврони (сегменти S2-S4).
При засягане на centrum ciliospinale (C8 – Th2 сегменти) се се развива ипсилатерален
синдром на Claude-Bernard-Horner – птоза, миоза, субективен енофталм. При увреда на
симпатиковите (L1 – L2) и парасимпатикови (S2 – S4) тазоворезервоарни центрове се
развиват характерти нарушения на тазорезервоарните функции (incontinentio urine vera,
автономен мехур).

14.6.2. Синдроми на проводникова увреда на гръбначния мозък

При редица неврологични заболявания се наблюдава изолирана или в различни
комбинации увреда на аферентните и еферентни пътища в предния, страничен и заден
фуникул на гръбначния мозък, като fasciculus gracilis et cuneatus, tr. spinothalamicus, tr.
corticospinalis lateralis et ventralis. Тези синдроми са описани в глави 2 и 3.

14.6.3. Синдром на поражение на страничната половина (полунапречника) на

гръбначния мозък (синдром на Brown - Sequard)
Синдромът на Браун – Секар се причинява от тумори и травми на гръбначния
мозък (Фиг. 2.13) (Виж още гл.2). Има следните характеристики: 1. Дисоциирана,
проводникова загуба на сетивността: а. контралатерална хипестезия за болка и
температура (лезия на кръстосаните влакна на tr. spinоthalamicus); б. хомолатерална загуба
на дълбоката сетивност (лезия на некръстосаните влакна във fasciculus gracilis et cuneatus);
2. Ипсилатерална централна монопареза за долния крайник или хемипареза - при
локализация на увредата над шийната интумисценция (лезия на tr. corticospinalis); 3.
Евентуално сегментни сетивни (нарушение на усета за болка и температура), двигателни
(вяли мускулни парези в съответния миотом) и автономни разстройства от засягане на
предния и задния рог (и страничния рог за сегменти Th1-L2) по протежението на един или
няколко сегмента на нивото на увредата.

14.6.4. Синдром на пълно трансверзално (напречно) прекъсване на гръбначния

мозък на различни нива
 Характеристика на синдрома: 1. Квадрипареза или долна спастична парапареза
поради засягане на пирамидните пътища; 2. Квадрианестезия или долна параанестезия за
всички видове сетивност от увредата на сетивните проводни пътища; 3.
Тазоворезервоарни разстройства, чиято характеристика зависи от нивото и бързината на
развитие на процеса; 4. Автономни симпатикови и парасимпатикови нарушения напр.
синдром на Claude Bernard – Horner при лезии над Th2 ниво; 5. Сегментни сетивни и
двигателни разстройства от засягане на предния и заден рог на нивото на напречно
прекъсване с развитие на периферни парези по миотомен тип, сетивни отпадни явления.
Често се наблюдават и двустранни радикулерни болки от засягане на спиналните
коренчета.
Динамиката на патологичния процес определя бързината на развитие на
синдрома и клиничната симптоматика.
1. При остър напречен (трансверзален) процес клиничната картина преминава през
стадий на спинален шок и стадий на спинален автоматизъм. Причините са травма,
трансверзален миелит, хематомиелия (кръвоизлив в гръбначния мозък) и др.
При спиналния шок веднага се развива вяла парализа, пълна загуба на сетивността,
ретенция на урината и изпражненията, вегетативно-трофични раэстройства с бързо
развитие на трофични рани (декубитуси). Този период продължава около един месец, след
което се преминава постепенно към следващия стадий на спинален автоматизъм.
Парализата постепенно се превръща в спастична с наличие на хиперрефлексия, рефлекси
на спинален автоматизъм, контрактури на крайниците. Ретенцията се заменя от мехурен
автоматизъм с incontinentio intermittens. Налице е парализа на волевия сфинктер на
пикочния мехур с периодично почти пълно изпразване, когато изпълването му е
достатъчно за рефлекторна контракция на гладкия детрузорен мускул. (Виж гл.10.) При
тежки случаи може да се появят тежки декубитални рани. При по-леки случаи състоянието
може да се подобри и болният да остане със спастично-паретична походка и различни по
степен сетивни нарушения.
2. При бавно, хронично развитие на трансверзалния процес (при тумори), не се
приминава през стадий на спинален шок, парализата настъпва постепенно с поява на
спастична квадри- или парапареза, развитие на екстензорни контрактури за долните
крайници и флексорни за горните, тазоворезервоарни разстройства с развитие на
incontinentio intermitens. Постепенно се развива и квадри- или параанестезия с определено
сетивно ниво, в зависимост от нивото на увреда.
Особености при различна локализация на лезията:
1. Синдром на увреда над шийната интумесценция (С1-С4 сегменти). Развива се
централна квадриплегия; проводникова квадрианестезия за всички видове сетивност;
парализа на диафрагмата (С3-С4) с тежки, потенциално летални дихателни нарушения;
централен тип разстройство на тазоворезервоарните функции с развитие на
интермитентна инконтиненция. Състоянието е най-често с неблагоприятна прогноза.
2. Синдром на увреда на шийната интумесценция (С5-Th2). Получават се
периферни парализи в мускулите на горните крайници (от засягане на преднороговите
мотоневрони на нивото на увредата) и долна спастична параплегия (от двустранната лезия
на пирамидния път), проводниково нарушение от определено ниво на всички видове
сетивност, синдром на Claude Bernard – Horner (сегменти С8-Th2), ретенция на урината и
изпражненията с последваща incontinentio intermitens. Могат да се наблюдават двустранни
коренчеви болки в горните крайници.
 3. Синдром на увреда на торакалните сегменти (Th2-Th12). Налице е долна
спастична парапареза с централен тип разстройство на тазоворезервоарните функции.
Нивото на загуба на всички видове сетивност е в областта между D2-D12 сегменти според
локализацията на увреда. Често се наблюдават сегментни опасващи гръдния кош
коренчеви болки. Допълнително се развиват автономни нарушения, напр. може да се
стигне до илеус поради прекъсване на инервацията по спланхниковите нерви.
4. Синдром на увреда на лумбалната интумесценция (L1-S2). Установява се долна
вяла параплегия (на това ниво са изчерпани пирамидните влакна към преднороговите
мотоневрони за мускулите на долните крайници), проводникова параанестезия,
инконтиненция на урината и изпражненията, импотенция. Могат да се наблюдават и
коренчеви болки по хода на долните крайници.
5. Синдром на увреда на конуса на гръбначния мозък (S3-S5). Няма парализи на
мускулите на крайниците. Сетивните нарушения – анестезия са по сакралните дерматоми
около ануса. Аналният и вулво-вагиналният рефлекс отсъстват. Получава се
перифернонервен тип нарушение на тазоворезервоарните функции – засегната е както
волевата инервация на пикочния мехур и ректума, поради увреда на преднороговите
мотоневрони, така и автономната инервация, от увреда на спиналните вегетативни
центрове с картина на автономен мехур с постоянна иинконтиненция на урина и
изпражненията (incontinentiо vera).
6. Синдром на cauda equina. Това е по същество перифернонервен синдром от
двустранно засягане на лумбосакралните коренчетата (L2-S5), но топически се разглежда
тук. Болните имат силни коренчеви болки в двата долни крайника, отпадните сетивни
разстройства са по дерматомен тип и са най-силно подчертани в областта на S-
дерматомите, долна вяла парапареза, инконтиненция на тазовите резервоари и
импотенция.

14.7. Синдроми на периферната нервна система

14.7.1. Коренчеви синдроми

Предните коренчета са съставени от миелинизирани двигателни аксони на
преднороговите неврони и преганглионарни еферентни симпатикови влакна. Задните
коренчета са по-дебели от предните и се образуват от централните аксони на невроните на
спиналните ганглии. Веднага след спиналния ганглий предните и задните коренчета се
сливат и образуват сегментните спинални нерви. Те са 31 на брой: 8 цервикални, 12
торакални, 5 лумбални, 5 сакрални и 1 кокцигеален. Всеки спинален нерв дава малък
менингеален клон /ramus meningeus, n. sinuvertebralis/, който се връща обратно през
интервертебралния канал и инервива менингите, периоста, ligamentum longitudinale post.,
интервертебралния диск и съдовете в спиналния канал. В цервикалната и торакалната
област коренчетата имат къс ход в спиналния канал, докато лумбалните и сакралните
коренчета имат дълъг ход в дуралния сак до излизането през съответните им
интервертебрални отвори, тъй като гръбначния мозък завършва на нивото на втори
лумбален прешлен. Тези коренчета (L2-S5) формират конската опашка /cauda equina/. С
изключение на първите два шийни, последния кръстцов и опашния нерв, спиналните
нерви излизат от гръбначния канал през foramina intervertebralia и веднага се разделят на
дорзален и вентрален клон. Ramus dorsalis е смесен и инервива параспиналната
мускулатура и кожата над нея. Ramus ventralis е също смесен, той е по-масивен и
инервива кожата и мускулите на крайниците и вентралните части на тялото. Само в
торакалната област вентралните клонове продължават директно като периферни спинални
нерви. В останалите области те се прегрупират и образуват сплитове: plexus cervicalis /
C1-C4/, plexus brachialis /C5-Th1/, plexus lumbalis /L1-L4/, plexus sacralis /L5-S5/. От
сплитовете произлизат периферните нерви на крайниците, като всеки нерв съдържа
нервни влакна от няколко коренчета, съответно сегменти на гръбначния мозък. Всяко
коренче инервива определени мускули или части от тях /миотом/ и определен сегмент от
кожата /дерматом/.
Спиналните коренчета преминават през интервертебралните канали, като отпред и
медиално са в близост с интервертебралните дискове, а отзад - с интервертебралните стави. При
дегенеративни промени в диска и ставите, спиналните коренчета са подложени на компресия в
тесния костен канал. Коренчетата се отличават с по-висока ранимост при компресия, исхемия,
токсини, възпаление и др. в сравнение с периферните нерви, понеже съдържат по-малко ендоневрален
колаген, липсва епиневриум и ефективна кръвно-нервна бариера. Моно- и полирадикулопатии /
моно- и полирадикулити/ се развиват при дискова херния, спондилоза, екстрамедуларни тумори,
менингит, арахноидит, неопластичен менингит, остра и хронична демиелинизираща
полирадикулоневропатия, Herpes zoster, HIV, Лаймска болест, сифилис и др. Прогнозата за
възстановяване на радикулопатията зависи от това кой процес преобладава - сегментната
демиелинизация или аксоналната дегенерация.
Синдромът на увреда на коренчетата /радикулопатия/ се характеризира с
коренчева болка, парестезии, хипестезия, мускулна слабост, хипотония и хипо- до
арефлексия в съответния дерматом и миотом. (Фиг. 14.7.) Коренчевата болка се
разпространява в кожата, мускулите, костите и другите структури на склеротома, засилва
се при движение в съответния сегмент на гръбначния стълб, също и при напън, кихане и
други усилия, които водят до покачване на интраспиналното налягане. Налице са и
парестезии и хипестезия за всички сетивни модалности, обикновено по-силно проявени в
дисталните части на дерматома. Хипер- или хипестезия се установява в съответния
дерматом, обикновено по-проявена за болка, отколкото за допир, поради по-изразено
припокриване на съседните дерматоми за усета за допир. Отслабването на рефлексите
може да е резултат на засягане на задните и предните коренчена, а вялата пареза се
свързва с увреда на предните коренчета.
Повечето радикулопатии се наблюдават в лумбосакралната и цервикобрахиалната
област и са резултат на компресия от дискова херния и/или остеофити и стеноза на
спиналния и/или интервертебралния канал (Табл. 14.2.).
Синдром на спиналните ганглии. Най-често се дължи на възпаление /
ганглионит/, предизвикано от Varicella-zoster virus. Характеризира се с парещи болки,
парестезии и поява на херпетичен мехурчест обрив в засегнатия дерматом. След завяхване
на обрива може да се развие постхерпетична невралгия.
Синдром на cauda equina. Конската опашка е образувана от L2-S5 коренчета. Най-
често cauda equina се уврежда от масивна медианна дискова херния, тумори /епендимом на
filum terminale, неврином, липом и др./. Клиничната картина зависи от нивото на
компресията. Налице са силни коренчеви болки и парестезии в таза, седалището и в двата
крака, мускулна слабост и хипотония, отслабване на рефлексите, тазоворезервоарни
нарушения. Сетивните нарушения са най-силно изразени в перианалната област и по
задната повърхност на краката /”седловидна анестезия”/, а двигателните - предимно в
стъпалата с угасване на плантарните и ахиловите рефлекси. Обективно се открива
перианална хипестезия в S2-S5 дерматоми, пареза на мускулите на двата долни крайника,
атония на ануса, ахилова и плантарна арефлексия. При стеноза на спиналния канал има
хронична компресия и исхемия на конската опашка, която се засилва при изправяне и
ходене /неврогенно клаудикацио/. Синдромът на конската опашка понякога трудно се
диференцира от синдрома на conus medullaris, при който болките могат и да липсват или
са слабо изразени, а тазово-резервоарните нарущения - инконтиненция и импотенция са
ранно и силно изявени.

Табл.14.2. Основни коренчеви синдроми

16.7.2. Плексусни синдроми
Цервикален сплит /Plexus cervicalis/. Образува се от предните клончета на
спиналните нерви, излизащи от С1-С4 сегменти. Разполага се на нивото на 4-те горни
шийни прешлени по предно-латералната повърхност на дълбоките шийни мускули. Има
анастомози с n. accessorius и n. hypoglossus /ansae cervicales/. От цервикалния сплит
започват двигателни /за мускули на шията/, сетивни и смесени нерви. Сетивни нерви са
следните: n. occipitalis minor /C2,C3/, n. auricularis magnus /C3/, n. transversus colli /C3/, nn.
supraclaviculares /C3,C4/. Смесени нерви са: n. occipitalis major /от задния клон на С2
спинален нерв/, n. phrenicus /C3, C4, C5/ - за двигателна и сетивна инервация на
диафрагмата. Цервикалният сплит може да се засегне при травми, тумори, възпалителни
процеси и др.
При увреда на шийния сплит /цервикална плексопатия/ се наблюдават
парестезии и болки в тила и шията, слабост на флексорните мускули на шията и на
съответната половина на диафрагмата. По-характерни синдроми на цервикалния сплит са:
1. Невралгия на окципиталните нерви /nn. occipitales/. Характеризира се с
пристъпни, стрелкащи и парещи болки в тила. Най-често се дължи на дегенеративни
промени в горните шийни прешлени, ревматоиден артрит, неоплазми и др. Налице е
палпаторна болка в изходните точки на окципиталните нерви и променена кожна
чувствителност в тилната област.
2. Увреждане на n. phrenicus – развива се пареза или парализа на диафрагмата с
повдигане на единия или двата купола, ако лезията е двустранна, затруднение при дишане.
Дължи се на засягане на коренчетата или на нерва в гръдната кухина.
Раменен сплит /Plexus brachialis/. Образува се от предните клончета на С5-С8 и
Th1 спинални нерви. След прегрупиране между mm. scaleni се образуват първични
стволове /truncus superios – от С5 и С6, truncus medius – от С7 и truncus inferior – от С8 и
Th1/. Първичните стволове образуват надключичната част на сплита /pars
supraclavicularis/. След ново прегрупиране се образуват вторичните стволове /fasciculus
posterior, lateralis и medialis/, които образуват подключичната част на сплита /pars
infraclavicularis/. От вторичните стволове започват периферните нерви за раменната област
и ръката. Брахиалният сплит се уврежда най често при травми /транспортни, битови,
родови/ от компресия, преразтягане, при инфилтрация от неоплазми /напр. синдром на
Pancoast-Tobias при върхови белодробни тумори/, лъчетерапия, компресия от шийно ребро
или фиброзни образования /синдром на apertura thoracica sup./, инжектиране на серуми и
ваксини, имунно възпаление и др. При поражение на раменния сплит могат да се
наблюдават следните синдроми:
1. Горна плексусна лезия тип Дюшен-Ерб /Duchenne-Erb/ - дължи се на увреда
на горния първичен ствол /С5, С6/ напр. дърпане на ръката по време на раждане, падане
върху рамото и др. Парализират се проксималните мускули на ръката: m. deltoideus, m.
coracobrachialis, m. supraspinatus, m. infraspinatus, m. biceps brachii, m. brachioradialis. При
по-проксимална увреда се засягат и нервните клончета към mm. rhomboidei, m. serratus ant.
Наблюдава се атрофия на раменните мускули, “криловидна лопатка”, отслабване на
бицепсовия рефлекс, невъзможна абдукция на мишницата и флексия в лакътната става.
Сетивните нарушения са по-слабо изразени и са предимно в раменната област и
радиалната част на ръката.
2. Задна плексусна лезия - при увреда на задния вторичен ствол /С5, С6, С7, С8/.
Засягат се m. deltoideus, m. triceps, m. extensor carpi radialis longus et brevis, m. extensor carpi
ulnaris, m. extensor digitorum. Затруднява се абдукцията на мишницата и екстензията на
предмишницата, китката и пръстите.
3. Долна плексусна лезия тип Дежерин -Клумке /Dejerine-Klumpke/ - при
засягане на долния първичен ствол и медиалния вторичен ствол /С8, Th1/. Дължи се на
форсирана абдукция на ръката напр. при раждане, травма и др. Парализират се малките
мускули на китката, дългите флексори на пръстите, палеца и китката /без m. flexor carpi
ulnaris, m. pronator teres/. Сетивните нарушения са предимно в улнарната част на китката и
ръката. При проксмална увреда на сплита може да има и синдром на Claude Bernard-
Horner поради засягане на симпатиковите влакна.
4. Увреда на целия раменен сплит. Развива се пълна вяла проксимална и
дистална парализа и анестезия за всички видове сетивност в ръката.
Поясен сплит /Plexus lumbalis/. Образува се от предните клонове на Th12 и L1-L4
спинални нерви. От поясния сплит започват следните нерви: n. iliohypogastricus /Th12, L1/,
n. ilioinguinalis /Th12, L1/, n. genitofemoralis /L1, L2/, n. cutaneus femoris lateralis /L2, L3/, n.
obturatorius /L2-L4/, n. femoralis /L2-L4/. Тези нерви са смесени, с изключение на n.
cutaneus femoris lateralis. Лумбалният сплит може да се засегне при травма, операция,
хематом или абсцес в m. psoas major, инфилтрация от неоплазми, при захарен диабет и др.
Лумбалната плексопатия се характеризира със сетивни прояви /парестезии,
болки, хипестезия/, които обхващат ингвиналната гънка, предната, страничната и
медиалната повърхност на бедрото и медиалната част на подбедрицата, и мускулна
слабост и хипотрофия във флексорите и аддукторите на бедрото и екстензорите на
подбедрицата с угасване на коленния рефлекс Тъй като бедрения нерв е най-масивния
клон на лумбалния сплит, увредата на лумбалния сплит трудно се разграничава от
увредата на бедрения нерв. Затруднената аддукция на бедрото и наличието на сетивни
нарушения в ингвиналната гънка и на гениталиите говори за плексусна увреда.
Кръстцов сплит /Plexus sacralis/. Образува се от предните клонове на L5 - S1 - S5
спинални нерви. Предния клон на L4 спинален нерв и част от L5 образуват truncus
lumbosacralis, който се спуска в малкия таз и се съединява със S1-S4 коренчета.
Сакралният сплит е разположен по задната стена на таза. От сакралния сплит излизат къси
и дълги клонове. По-важни къси клонове са: n. gluteus superior /L4, L5, S1/, n. gluteus
inferior /L5, S1, S2/, n. pudendus /S1-S4/, а дългите клонове са n. cutaneus femoris posterior /
S1-S3/ и n. ischiadicus /L4, L5, S1-S3/. Сакралният сплит може да се засегне при травми и
процеси в малкия таз - неоплазми, възпаления, хематоми, лъчетерапия, захарен диабет, и
др.
Синдромът на сакралния сплит /сакрална плексопатия/ се характеризира с
изтръпване, болки и хипестезия по задната повърхност на крака и цялото стъпало, слабост
и атрофия на мускулите, които разгъват, отвеждат и ротират бедрото, свиват
подбедрицата и движат стъпалото, ахилова и плантарна арефлексия. Увредата на
сакралния сплит трябва да се разграничи от увреда на седалищния нерв. Затруднената
екстензия, абдукция и вътрешна ротация на бедрото и сетивните нарушения по задната
част на бедрото, говорят за засягане на сакралния сплит.

14.7.3. Перифернонервни синдроми

 Увреждането на един периферен нерв се нарича мононевропатия,
последователното несиметрично засягане на различни нерви - множествена
мононевропатия, а дифузното, двустранно и симетрично засягане на периферните нерви -
полиневропатия. Периферните нерви се засягат в хода на някои системни заболявания
като захарен диабет, нодозен полиартериит, ревматоиден артрит, саркоидоза, при
интоксикации, недоимъчни състояния, алкохолизъм и др. Честа е т.нар. компресивна
невропатия /entrapement mononeuropathy/, която се дължи на притискане на нерва при
преминаването му през тесен канал - напр. n. medianus в карпалния канал, n. tibialis в
тарзалния тунел, n. ulnaris в кубиталния канал. Когато увредата на периферния нерв или
нерви се дължи на възпаление, се прилагат термините мононеврит и полиневрит. Тъй като
периферните нерви са смесени, при тяхната увреда се наблюдават едновременно сетивни
и двигателни нарушения - изтръпване, болки, хипестезия, слабост и атрофия на
мускулите, хипо-или арефлексия. Териториите, инервирани от съседни нерви се
припокриват, поради което зоната на анестезия при пълно прекъсване на даден нерв е
малка. В зоната на припокриване има хипестезия. При полиневрит и полиневропатия
сетивните и двигателните нарушения са симетрични и обичайно се усилват в дисталните
части на крайниците.

Мононевропатии на горните крайници:

N. thoracicus longus /C5, C6, C7/ - инервира m. serratus ant. При увреда на нерва
лопатката се повдига от гръдния кош при изпъване на ръцете напред.
N. suprascapularis /C5, C6/ - инервира m. supraspinatus и m. infraspinatus. Развива се
слабост при абдукция на мишницата /m. supraspinatus/ и при външна ротация /m.
infraspinatus/.
N. axillaris /C5, C6/ - инервира m. deltoideus и m. teres minor. Уврежда се при
луксация на раменната става. Наблюдава се затруднена абдукция на мишницата и
хипестезия по външната част на рамото.
N. musculocutaneus /C5, C6/ - дава клонове за m. coracobrachialis, m. biceps brachii,
m. brachialis и продължава като n.cutaneus antebrachii medialis. Най-често се засяга при
фрактура на хумеруса. Наблюдава се слабост при флексия и супинация на предмишницата,
липса на бицепсов рефлекс и хипестезия по медиалната част на предмишницата.
N. radialis /C6, C7, C8/- инервира m. triceps brachii, m. brachioradialis, m. extensor
carpi radialis /longus, brevis/, m. supinator, m. extensor digitorum, m. extensor carpi ulnaris, m.
abductor pollicis longus, m. extensor pollicis /longus, brevis/, m. extensor indicis и кожата чрез
n. cutaneus brachii post., n. cutaneus antebrachii post. и n. radialis superficialis. Уврежда се при
фрактура на мишницата, продължителна компресия /Saturday night palsy/, мускулни
инжекции и др. (Фиг. 14.8). При по-проксимална увреда се наблюдава невъзможна
екстензия на предмишницата, китката и пръстите, китката увисва надолу, липсва
трицепсовия рефлекс, налице е хипестезия по гърба на китката и предмишницата.
Дълбокият клон n. interosseus post. може да бъде притиснат при влизането му в
m.supinator. Клиничната картина прилича на тази при увреда на лъчевия нерв, но тъй като
не са засегнати m. brachioradialis и екстензорите на китката, налице е само слабост в
екстензорите на пръстите, без увисване на китката.
N. medianus /C7, C8/ - инервира m. pronator teres, m. flexor carpi radialis, m. palmaris
longus, m. flexor digitorum /superficialis, profundus/, m. pronator quadratus, m. flexor pollicis /
longus, brevis/, m. abductor pollicis brevis, m. opponens pollicis, mm lumbricales I-II и сетивно
воларната страна на I-III и радиалната половина на IV пръст и съответните части на дланта
и дорзално крайните фаланги на I-III пръсти. Уврежда се при луксация в раменната става,
компресия в областта на предмишницата /n. interosseus antebrachii ant./ или китката /
синдром на карпалния канал/ (Фиг. 14.9). Развива се слабост на абдукцията и опозицията
на палеца, пронацията на предмишницата, флексията на китката, на дисталните фаланги
на палеца и показалеца; атрофия на тенара /”маймунска ръка”/, хипестезия в I-IV пръсти,
по-изразена във II-III пръст.
Синдром на карпалния канал. Развива се при компресия на крайните клонове на n.
medianus под lig. carpi radiatum. Характерни са нощните парещи парестезии и болки,
хиперестезия и хиперпатия по воларната страна на І-ІІІ пръсти, атрофия на тенара /m.
abductor policis brevis, m. opponens pollicis/.
N. ulnaris /C7, C8/ - инервира m. flexor carpi ulnaris, m. flexor digitorum profundus,
m. adductor pollicis, m. flexor pollicis brevis, mm. interossei, mm. lumbricales III-IV,
мускулите на хипотенара /flexor, opponens, abductor digiti minimi/ и сетивно V и част от IV
пръст. Засяга се при травми на лакътя напр. дислокация, компресия в кубиталния канал
зад медиалния епикондил /синдром на кубиталния канал/ или дистално от него,
притискане в областта на китката (Фиг.14.10.). Развива се слабост на флексията на китката
в улнарна посока и на IV и V пръст, на привеждането и отвеждането на пръстите /
абдукцията на палеца е запазена/; хипестезия в улнарната част на китката, V и част от IV
пръст, атрофия на мускулите на китката и хипотенара. Поради пареза на лумбрикалните и
интеросейни мускули и превалиране на техните антагонисти се наблюдава т.н. ръка на
“граблива птица”. При засягане на дълбокия клон в областта на китката има само слабост
и атрофия на мускулите на китката и хипотенара, без сетивни нарушения.

Мононевропатии на долните крайници

N. femoralis /L1-L4/ - инервира m. iliopsoas, m. sartorius, m. pectineus, m. quadriceps
femoris и кожата по предната част на бедрото /n. cutaneus femoris ant./ и медиалната част
на подбедрицата /n. saphenus/. Уврежда се при фрактури на бедрената кост, луксации и
оперативни интервенции на тазобедрената става, неоплазми, абсцес или хематом в
m.psoas, захарен диабет (Фиг.14.11.). Развива се слабост при флексия на бедрото и
екстензия на подбедрицата, хипотония и атрофия на четириглавия мускул, коленна
арефлексия и хипестезия по предномедиалната част на крака до стъпалото.
N. оbturatorius /L2-L4/ - инервира m. obturatorius externus, m. adductor /magnus,
brevis, longus/, m. gracilis и кожата по вътрешната част на бeдрото. При увреждане /
раждане, процеси в малкия таз и др./ се развива слабост при аддукция и външна ротация
на бедрото, невъзможност да се кръстоса засегнатия крак върху другия.
N. cutaneus femoris lateralis /L2, L3/ - инервира кожата по страничната повърхност
на бедрото. Може да се притисне в близост до spina iliaca ant. sup. при бременност, носене
на бандажи, корсети и др. Появяват се изтръпване и болки, а по-късно - хипестезия с
хиперпатия по страничната част на бедрото - meralgia paraesthtica /болест на Бернхардт-
Рот/.
N. ischiadicus /L4, L5, S1-S3/ - инервира m. semitendinosus, m. semimembranosus, m.
biceps femoris, m. adductor magnus в областта на бедрото и всички мускули на
подбедрицата и стъпалото чрез n. peroneus communis и n. tibialis. Уврежда се при луксация
и фрактура на тазобедрената става, проникващи наранявания, мускулни инжекции,
компресия от различни процеси по хода на нерва. Развива се слабост при флексия на
подбедрицата и при флексия и екстензия на стъпалото, мускулна хипотония и атрофия на
подбедрицата и стъпалото, ахилова и плантарна арефлексия, хипестезия по задно-
страничната част на крака и цялото стъпало.
N. fibularis /peroneus communis/ /L4, L5/. Отделя се от седалищния нерв в
задколянната ямка, заобикаля главата на фибулата и се разделя на два клона -
повърхностен и дълбок. N. peroneus superficialis инервира m. peroneus longus et brevis /
пронират стъпалото/ и кожата по външната страна на подбедрицата и проксималната част
на дорзалната повърхност на стъпалото. N. peroneus profundus инервира m. tibialis ant./
дорзална флексия и супинация на стъпалото/, mm. extensor digitorum longus et brevis и m.
extensor hallucis longus /екстензия в основната фаланга на пръстите/ и кожата в дисталната
част на дорзалната повърхност на стъпалото до I и II пръст. N. suralis е кожен нерв,
образува се от клончета на фибуларния и тибиалния нерв и инервира гърба на ходилото.
(Фиг.14.12.) Перонеалният нерв се уврежда при травми и компресия в областта на
главичката на фибулата, напр. при продължително коленичене, кръстосване на краката,
захарен диабет и др. Налице е невъзможност за екстензия на стъпалото и пръстите,
стъпалото увисва, болният не може да ходи на пети, при ходене повдига високо крака /
степажна, “петльова” походка/ .
N. tibialis /L4-S3/ - инервира m. triceps surae /плантарна флексия на стъпалото/, m.
tibialis posterior /аддукция и супинация на стъпалото/, mm. flexor digiti et hallucis longus /
флексия на крайните фаланги на пръстите/, mm. flexor digiti et hallucis brevis /флексия на
средните фаланги/, mm. interossei и mm. lumbricales /аддукция и абдукция на пръстите,
флексия на основните фаланги/. Сетивно инервира задната част на подбедрицата и
плантарната част на стъпалото, както и малка част от дорзалната част на пръстите.
Тибиалният нерв се уврежда при травми в задколянната област, фрактури на тибията и др.
Развива се невъзможност за плантарна флексия на пръстите и стъпалото, болният не може
да ходи на пръсти, липсва ахиловият рефлекс, често има изразени болки, вазомоторни и
трофични нарушения. Възможна е и увреда в областта на стъпалото на n. plantaris medialis
и n. plantaris lateralis, както и на интердигиталните нерви.
Синдром на тарзалния тунел. Развива се при компресия на n. tibialis post. в
тарзалния тунел, образуван от медиалния малеол и retinaculum flexorum. Налице са парещи
болки в петата и стъпалото, слабост при флексия на пръстите и атрофия на малките
мускули на стъпалото.

14.8. Менингеален синдром

Менингеалният синдром се дължи на заболявания, които засягат меките мозъчни

обвивки. Най-често е етиологично свързан с възпалителни заболявания на мозъчни
обвивки - менингити, (вследствие на бактериални, вирусни или микотични инфекции) и
субарахноидна хеморагия. Меките мозъчни обвивки могат да се дразнят и вледствие на
интракраниални кръвоизливи с пробив към ликворните пространства, туморни процеси,
които обхващат менингите или т.н. карциноматоза на менингите и др. Менингеален
синдром може да се развие още при мозъчен оток с различна генеза, травми,
хидроцефалия и различни други процеси, които могат да дразнят менингите. Причина за
развитието на този синдром е възпаление и оток на меките мозъчни обвивки с дразнене на
нервните коренчета, които са обвити от менингите в интраспиналния канал. Ето защо
синдромът се нарича още синдром на менинго-радикулерно дразнене. Едновременно с
това, възпалителният ексудат при менингити или излялата се кръв при субарахноидна
хеморагия, нарушената ликворна резорбция и т.н. обуславят развитие на интракраниална
хипертенсия. Поради това менингалният синдром е винаги съчетан със повишено
интракраниално налягане, което още повече засилва менингеалното дразнене.
Менингеалният синдром рядко е самостоятелен. В зависимост от болестния
процес, който предизвика менингеалният синдром, може да се засегне мозъчната кора и
черепномозъчните нерви и да се изявят паралелно огнищни неврологични симптоми или
психическа симптоматика.
Най-важните клинични симптоми на синдрома са следните:
Главоболие с различен интензитет. Дължи се на дразнене на барорецепторите в
мозъчните обвивки и сетивните влакна на V, IX и X ЧМН, инервиращи менингите.
Главоболието най-често е локализирано тилно с ирадиация към гърба и по хода на
гръбначния стълб. Понякога е локализирано челно и зад очите, но при тежки случаи е
дифузно, много тежко и не се повлиява от аналгетични средства. Усилва се при прйоми -
напъване, кихане и кашляне, усилващи интракраниалното налягане.
Повръщането е също много чест симптом. Резултат е от дразнене на n. vadus, не е
свързано с приема на храна и не води до облекчение. Могат да се наблюдават още
брадикардия и други вегетативни симптоми.
Ригидно повишен мускулен тонус. Налице е понижен праг на възбудимост на
сегментните рефлексни дъги с усилване на миотатичния рефлекс, вследствие на
дразненето на спиналните коренчета, и с развитие на мускулна ригидност. Повишен е
тонусът на шийните и паравертебрални екстензорни мускули и на флексорите на
крайниците. Болните заемат много характерна поза. Обикновено те лежат настрани.
Тялото на болния е в opistotonus или краката и ръцете са свити, а главата е силно извита
назад и “забита” във възглавницата, поради повишен мускулен тонус на ексензорите на
врата. Коремната мускулатура също е ригидна и коремът е хлътнал - “лодковиден корем”.
Изследването на ригидно повишения мускулен тонус е много важен етап в
диагнозата на менингеалния синдром. Използват се следните приоми:
• Изследване за вратна ригидност. Главата на болният се подхваща с ръка отзад и
се прави опит за пасивна флексия на главата. При вратна ригидност се усеща
силно съпротивление и главата не може да се свие и доближи към тялото;
• Симптом на Kernig. При свит долен крайник в колянната и тазобедрена става се
прави опит за пасивна екстензия на подбедрицата. При положителен синдром се
усеща съпротива и разгъването е невъзможно или непълно;
• Симптоми на Brudzinski. Горен симптом на Brudzinski се изследва както
симптомът за вратна ригидност, но с по-рязко свиване на главата. При него
флексията на главата се съпровожда от паралелно сгъване и на долните крайници.
Долен симптом на Brudzinski - при рязка флексия на долния крайник в
тазобедрената и колянна става се наблюдава сгъване и на другия крак;
• Симптом на триножника. Болният може да седне в леглото само ако се подпира
встрани на двете си ръце т.е. на три опорни точки;
• Симптом на Lessage. Прилага се при бебета. При повдигане на детето, чрез
хващане под мишниците, краката са трайно свити, а главата се извива назад. При
здраво дете краката са в непрекъснато движение.
Хиперестезия. Повишената иритация на ЦНС предизвиква снижен праг на
възбудимост за всички видове сетивност с развитие на обща хиперестезия. Налице е
повишена чувствителност към светлина (фотофобия) и шум (аудиофобия). Болният се
усамотява в тъмна стая, завива се през глава, за да избегне външни дразнения. Установява
се и тактилна хиперестезия – дори леко докосване предизвика неприятно усещане с
хиперпатичен характер.
В по-тежките случаи, както и при ненавременна диагноза или неадекватна терапия
може да се стигне до развитие на количествени нарушения на съзнанието - обнубилацио,
сомнолентност, сопор или кома. При някои болни може да се наблюдава различно тежка
психична симптоматика – психомоторна възбуда, картина на делир или психоза.
Ликворният синдром е задължителен, но неговата характеристика е в зависимост
от вида на заболяването - менингит, субарахноидна хеморагия, травма и др. (Виж гл.12)
Характерно е повишеното ликворно налягане, което може да се измери директно при
лумбална пункция. Освен това при бебета с все още незатворена фонтанела се установява
“бомбирана фонтанела” т.е. мековато подуване в областта на фонтанелата. При изследване
на очните дъна при част от пациентите се установява папиледем. (Виж гл. 14.7.2.)

14.9. Синдром на повишено интракраниално налягане

(Интракраниална хипертенсия)
Черепната кухина, с изключение на няколко отвора, е затворено пространство.
Нейното нарастване е възможно при кърмачета и малки деца поради незатварянето на
черепните шевове и фонтанелите. При възрастни, обаче, това е невъзможно и всяка
патология, която води до увеличаване на вътречерепното съдържимо обуславя развитието
на повишено интракраниално налягане.
Интракраниалната хипертенсия е общомозъчен синдром, който се развива по един от
следните механизми: 1/ Наличие на интракраниални пространство-заемащи процеси
(тумори, абцеси, кисти, хематоми и т.н.); 2/ Фокален или дифузен мозъчен оток; 3/ Блок в
ликворния дренаж на ниво вентрикулна система (обструктивна или некомунираща
хидроцефалия) или арахноидни гранулации (нерезорбтивна или комунираща
хидроцефалия); 4/ Обструкция или нарушение във венозния отток (интракраниално или
екстракраниално); 5/ Повишена ликворна продукция.
Скоростта на нарастване на патологичния процес обуславя възможността за
включване на компенсаторни механизми, а оттам и определя развитието и тежестта на
клиничните прояви. Т. напр. при тумори, които имат по-бавен растеж (менингиоми)
общомозъчната симптоматика се изявява относително късно, обикновено вече при голяма
туморна маса. При бърз туморен растеж, типичен за нискодиференцираните мозъчни
тумори, за които е характерен и изразен мозъчен оток, декомпенсацията и клиничната
симптоматика настъпва рано в хода на заболяването.
Синдромът на повишено интракраниално налягане се изявява клинично с: 1/ Най-чест
симптом се явява главоболието. То е дифузно, постоянно, с пристъпни, най-често
сутрешни обостряния. Усилва се при покачване на интракраниалното налягане – кашляне,
навеждане, напъване. Слабо или въобще не се повлиява от рутинните аналгетици; 2/
Повръщане – най-често внезапно, без гадене, не е свързано с приема на храна, но е
свързано с главоболието. Обикновено не облекчава болния; 3/ Зрителни нарушения.
Най-често при интракраниална хипертенсия се установява застойна папила
(papilloеdema) – напр. при 70-75 % от пациентите с мозъчни неоплазми. Различават се
четири основни стадия в развитието му – ранен папиледем, напълно развит, хроничен и
постпапиледемна (вторична) атрофия на папилите на зрителните нерви. Ранните белези
за папиледем включват хиперемия и оток на папилата с неяснота на границите й, загуба на
спонтанните венозни пулсации, щриховидни хеморагии перипапиларно. При
последващото развитие на папиледема хиперемията и отокът нарастват и папилата
започва да проминира над околната ретинална повърхност (проминенцията се измерва с
диоптри). Ретиналните вени са разширени и нагънати. Наблюдават се множествени
щриховидни и пламъковидни хеморагии по папиларната повърхност или в съседство.
Откриват се и бели (“памуковидни“) петна, които са израз на фокални ретинални
инфаркти. Зрителната острота остава нормална през целия стадий на развит папиледем,
освен в редките случаи, при които е засегната макулата - напр. от хеморагия, ексудат и т.н.
В стадия на хроничен папиледем хеморагиите и ексудатите се резорбират, хиперемията на
папилата се замества от млечносивкава оцветка, но тя продължава да проминира над
околната тъкан. Заличава се физиологичната екскавация. Наблюдават се оптоцилиарни
шънтове, през които кръвта се шънтира от ретиналната към хориоидалната венозна
циркулация. При нелекуваните или неадекватно третирани пациенти папиледемът след
различно дълъг период от време преминава във вторична атрофия. При нея папилата е с
дифузно бледа (“порцеланово бяла”) оцветка, на нивото на ретината и е с неясни
очертания, по което се отличава от картината на първична атрофия. По-късно обаче тя
придобива офталмоскопския вид на първична атрофия – т.е. резки очертания и тяхното
отдиференциране става невъзможно. При някои болни преходът от стадий в стадий се
извършва много бързо - в течение на дни до седмици. От друга страна има случаи, при
които липсва динамика в течение на месеци. Както бе споменато дълъг период от време
зрителната острота остава непроменена и едва в прехода към вторична атрофия се
наблюдава прогресивно намаление на визуса до пълна слепота в най-запуснатите и
нелекувани случаи. Застойната папила може да не даде никакви субективни оплаквания
преди развитието на оптична атрофия или пациентите да съобщат за наличие на
транзиторни зрителни нарушения – преходно замъгляване или причерняване пред очите
с трайност под 30s. Най-честата периметричната находка е на увеличено сляпо петно
двустранно, по-рядко аркуатен или алтитудинален дефект. При хронифициране на
папиледема се наблюдава постепенно задълбочаващо се концентрично стеснение на
зрителните полета; 4/ Диплопия в резултат от едностранна или двустранна лезия на n.
abducens от компресия на нерва в условия на интракраниална хипертенсия; 5/
Епилептични пристъпи (някои автори считат, че те винаги са израз на огнищен
неврологичен дефицит); 6/ Психомоторна астения; 7/ Степенни нарушения в
съзнанието.
Посочената общомозъчна симптоматика често се развива паралелно с клиниката на
фокален неврологичен дефицит съобразно локализацията на патологичния процес, но не
рядко го предшества.
Прогресията на интракраниалната хипертенсия може да бъде бавна и постепенна, но
синдромът може да се развие и остро, напр. при остра оклузия на ликвородрениращите
пътища, остро нарастване на туморната маса при хеморагия и т.н.
Нарастването на интракраниалното налягане – особено тежката и остро развивала се
интракраниална хипертенсия, може да обуслови дислокация на мозъчни структури.
Налице са следните възможности за дислокации с вклиняване : 1/ Вклиняване на
малкомозъчните тонзили във foramen occipitale magnum, особено често при тумори в
задна черепна ямка. При вклиняването се притиска продълговатият мозък и се развива
вратна ригидност, нарушение в съзнанието, в дихателната и сърдечносъдовата дейност с
фатален изход; 2/ Транстенториално (темпорално) при хемисфериални тумори – gyrus
parahippocampalis се вмъква под incisura tentorii и притиска ростралния мезенцефалон.
Развива се ипсилатерална лезия на n. oculomotorius с мидриаза, контралатерална
хемипареза, тонични гърчове, нарушение на съзнанието и евентуално летателен изход.
Рядко се развива транстенториално асцендентно вклиняване при тумори в задна черепна
ямка; 3/ Субфалксово – вклиняване на части от gyrus cinguli под falx cerebri настъпва при
конвексно-хемисфериални тумори в близост до фалкса. Налице е компресия върху a.
cerebri anterior с парези и тазоворезервоарни нарушения, гърчове и кома.
Болка Хипестезия Слабост Хипореф
лексия
С5 шия, рамо, мишница над m.deltoideus m.deltoideus и бицепсов
външните ротатори
на рамото
С6 шията и ръката до палеца палец и показалец m.biceps, бицепсов
m.brachioradialis
С7 латерално в ръката и средния пръст m.triceps трицепсо
средния пръст в
С8 латерално в ръката и малкия пръст mm.interossei -
малкия пръст
L4 предната част на бедрото предно-медиално в m.quadriceps коленен
бедрото и
подбедрицата
L5 латерално в крака и Латерално в крака и дорзална флексия -
медиално за стъпалото палеца на палеца
S1 задната част на крака, задната част на плантарна флексия ахилов
петата подбедрицата, на стъпалото и
латерално в палеца
стъпалото, малкия
пръст

Аферентни влакна Таламични ядра Еферентни влакна

Tr. mamillothalamicus Nucl. anterior Лимбична система
Темпорална кора, Nucl. mediodorsalis Лимбична система
Аmigdala
Асоциативни зрителни Nucl. dorsolateralis Различни асоциативни
полета корови полета
Globus pallidus Nucl. ventralis anterior Соматомоторна кора(4
Substantia nigra et lateralis и 6 поле)
Cerebellum
Tr. spinothalamicus Nucl. ventralis Соматосензорна кора
Lemniscus medialis posterolateralis (3, 1, 2 поле)
Тr. trigeminothalamicus Nucl. ventralis Соматосензорна кора
posteromedialis (3, 1, 2 поле)
Тr. opticus Nuclei geniculati Зрителна кора;
Colliculus inferior laterales et mediales Слухова кора
15. ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ПЕРИФЕРНАТА НЕРВНА СИСТЕМА

Заболяванията на периферната нервна система са резултат от възпалителни, токсични,

автоимунни, травматични и дегенеративни процеси. При възпалителни заболявания на периферните
нерви се използва терминът неврит (neuritis) - когато е засегнат единичен нерв или полиневрит
(polyneuritis) - при симетрично засягане на повече нерви. Токсичните и дегенеративни заболявания се
наричат полиневропатии (ро1уnеuropathia). Според локализацията на болестния процес могат да бъдат
засегнати отделни части на периферната нервна система, при което се използват термините радикулит
(radiculitis) или полирадикулит (polyradiculitis) при лезия на коренчетата; ганглионит (ganglionitis) при
засягането на сетивните ганглии; плексит (р1ехitis) и неврит (neuritis), респективно при засягане на
плексуса и ствола на периферния нерв. За някои заболявания на периферните нерви са характерни само
болковите прояви, без отпадна симптоматика. Това е наложило термина невралгия (neuralgia) и по-
рядкото използване на термина радикулалгия, когато се касае за чист болков синдром на нервно коренче.
Твърде често заболяванията на периферната нервна система са комбинирани с увреда на структури на
гръбначния мозък и менингите, при което се използват термини: радикулоневрит,
миелополирадикулоневрит, менингомиелополирадикулит и др.

15.1. Заболявания на черепномозъчните нерви

15.1.1. Невралгия на nervus trigeminus

Невралгията на троичния нерв се характеризира със силна, пристъпна, стрелкаща болка по хода
на един или повече от клоновете на нерва. Най-често се засягат самостоятелно или в комбинация II и III
клон на нерва – n. maxillaris и n. mandibularis
Етиология. Причината за невралгията в 80% от случаите остава неясна. Тази идиопатична
невралгия се свързва с наличие на съдово-нервен конфликт. Най-често се касае за компресия на нерва от
долихоектатични артериални съдове, които се разполагат в близост до началната част на n. trigeminus – a.
cerebelli superior, a. cerebelli inferior anterior или техни клонове, бримки на a. basilaris. По-рядко
интраоперативно се открива компресия от парапонтинни вени или ангиоми. При останалите случаи на
симптоматична невралгия причина могат да бъдат тумори в задна черепна ямка – в понтоцеребеларния
ъгъл (напр. невриноми на n. statoacusticus, менингеоми, емидермоидни кисти), мултиплена склероза,
процеси на върха на пирамидата, сирингобулбия и др. Рядко фокална инфекция от зъбен произход,
възпаления на синусите, носа, устната кухина, очите, травми могат да обусловят подобна симптоматика.
При невропатия на n. trigeminus, освен типичната болка, се установява и отпадна сетивна симптоматика в
съоветния клон на нерва.
Патогенеза. Патогенезата на болковия синдром не е напълно изяснен, предполага се и наличие
на централни, таламични механизми за подържане на хроничния болков синдром.
Клинична картина.
1. Болковият пристъп е много характерен. Той започва внезапно, болката е силна, със стрелкащ
характер, наподобява преминаване на електрически ток. Излъчва се по хода на засегнатия клон на нерва
или по хода и на трите клона. Болката е краткотрайна – секунди, рядко до минута или повече.
Обикновено това е едно от най-жестоките болкови изживявания на индивида и може да е съпроводено от
болезнен тик на мускулатурата на съответната лицева половина, наречен от френския автор Trousseau -
"tic douloureux". Възможно е провокиране на болката под въздействието на външни фактори - въздушно
течение, хранене, силен шум или светлина и др.
2. Провокиране на болките. Болки при притискане на периферните клонове на n. trigeminus се
получават в областта на foramen supraorbitale за n. ophthalmicus, foramen infraorbitale във fossa canina за n.
maxillaris и foramen mentale за n. mandibularis. Освен това съществуват и някои индивидуални области на
лицето (тригерни зони), притискането на които, провокира тригеминалния болков синдром.
3. Автономни разстройства. Това са обикновено вазомоторни разстройства, промени в
потоотделянето на засегнатата страна. В късните стадии на заболяването може да се стигне до общо
отслабване на индивида от хроничните мъчителни болки, отказа от храна, поради провокирането на
болковия синдром.
Диагноза. Тя се базира изцяло на клиничната картина. Изследванията се провеждат за
изясняване на етиологията на заболявянето – симптоматична или идиопатична невралгия, както и за
изключване на друга патология, която може да даде подобна клиника.
Диференциална диагноза се прави с:
1. Неврит на п. trigeminus. При него се установява и отпадна сетивна, евенуално двигателна (n.
mandibularis), симптоматика с хипестезия за повърхностната сетивност по хода на трите клона на нерва
или само по един от тях. Може да има постинфекциозен характер - при развитието на болестта след
вирусно заболяване, като herpes zoster, Epstein-Barr - инфекции, цитомегаловирус и др. Захарен диабет,
саркидоза, някои токсични вещества могат да засегнат n. trigeminus в рамките на множествена краниална
невропатия.
2. Невралгия на п. glossopharyngeus. Тя може да бъде идиопатична и симптоматична при локални
процеси, като ретрофарингеален и перитонзиларен абцес, тумори на фаринкса и др. Болката е
едностранна и пристъпна. Тя се локализира в корена на езика, сливицата, задната стена на фаринкса с
ирадиация към долната челюст и външния слухов канал. Провокира се при хранене, особено на много
топла или студена храна, говор, прозяване, както и при притискане с шпатула на задната страна на
фаринкса или корена на езика.
3. Мигрена. Главоболието най-често обхваща половината на главата, често има характерна аура и
много вегетативни прояви като гадене, повръщане. Болката има пулсиращ характер и няма връзка с
клоновете на троичния нерв. Пристъпите продължават часове до едно денонощие или повече.
4. Кластърно (групирано) главоболие. Главоболието е в темпоралната област и е много
интензивно, пулсиращо, изгарящо. Проявява се под формата на групирани пристъпи с продължителност
около един час и интервали от половин до няколко часа, между тях. Обикновено се появява нощно време
и е по-често при мъже.
5. Синдром на Costen или синдром на темпоро-мандибуларната става. Болката е в областта на
ставата, появява се при хранене и ирадиира към съответното ухо. Причината най-често е артроза на
ставата.
6. Синдром на Tolosa-Hunt. Дължи се на ретроорбитално идиопатично грануломатозно
възпаление със симптоматична невралгия или невропатия на първия клон на троичния нерв - n.
ophthalmicus. Винаги се съпътства от офталмоплегия в резултат на въвличане в различни комбинации на
трите очедвигателни нерва - n. oculomotorius, n. trochlearis и n. abducens.
Лечение. Медикаментозно лечение: 1. Средство на избор са антиконвулсанти като:
Carbamazepine (Tegretol) 3 по 200-400 mg, Phenytoin 3 по 100-200 mg, Topiramate (Topamax) 2 no 100 mg и
др. 2. Нестероидните противовъзпалителни средства като Aspirin, Paracetamol, Indomethacin и др имат
слаб ефект. 3. Блокади на клоновете на нерва или на gangl. semilunare с алкохол, фенол, глицерол.
Ефектът се постига за няколко месеца. 4. Оперативни интервенции: микроваскуларна декомпресия на
нерва, ризотомия на n. trigeminus.
Прогноза. Идиопатичната невралгия е хронично заболяване, което може да продължи цял живот
и постепенно довежда болните до физическо и психическо изтощение. Поради тази причина трябва да се
търсят упорито причините за заболяването и съответно да се лекуват.

15.1.2. Неврит на nervus facialis (Neuritis n. facialis). Парализа на Bell

Етиология. Най-честата причина за засягането на лицевия нерв е първичен идиопатичен

възпалителен процес във връзка с простуден, токсо-инфекциозен фактор. Поради това, заболяването се
среща най-често през студените месеци на годината, и след екпозиция на главата на студово въздействие
- въздушно течение, стоене до отворен прозорец в кола и др. Допълнителен съдействащ фактор се явява
конституционално по-тесен костен канал на лицевия нерв (саnalis n. facialis), в който възпалителния оток
лесно компримира нерва.
Симптоматичен неврит (или невропатия) на n. facialis може да се наблюдава при много
заболявания – инфекциозни: грип, herpes simplex, полиомиелит, дифтерит, HIV инфекция; при
възпалителни процеси по съседство - отит в средното ухо, мастоидит, базален менингит, ганглионит на
gangl. geniculi при herpes zoster инфекция и др.; краниални невропатии при: остра възпалителна
демиелинизираща полирадикулоневропатия (на Guillain-Barre), диабетна невропатия, Лаймска болест,
порфирия, васкулити и др.; компресия на нерва от тумори в понтоцеребеларния ъгъл (неврином на n.
statoacusticus, менингеом), базални тумори, аневризми на базиларната артерия и др. Може да се
наблюдава и като част от клиничната картина на мултиплената склероза.
Патоморфология. Установяват се дегенетативно-възпалителни промени на миелина и аксоните
на лицевия нерв. При тежки случаи настъпва Валерова дегенерация с последваща непълна регенерация на
нервните влакна.
Клинична картина. Заболяването започва остро, най-често след простуден момент, но понякога
и без някакъв провокиращ фактор. Най-честата локализация на увреда е в костния канал на нерва. Най-
често болният се събужда с лицева парализа или тя се развива постепенно за около 24 часа. Много рядко
може да има двустранен неврит, обикновено със симптоматичен характер. При болните, в зависимост от
топиката на лезията (виж.гл.6.5.), се установяват следните симптоми от страна на лицевия нерв и
съпровождащите го влакна на n. intermedius:
1. Парализа на цялата лицева половина от засегната страна. Болният не може да набръчка челото
си, не може да затвори плътно клепача на окото (lagophthalm). Появява се симптома на Bell - при опит за
затваряне на клепача, очната ябълка се извърта нагоре. Това е нормално съдружно движение на очните
ябълки при затваряне на очите, което се визуализира при парализата на клепача. Устният ъгъл е увиснал.
Болният не може да покаже зъбите си, не може да надуе бузата, да свирне с уста. При хранене течностите
изтичат от парализирания устен ъгъл, храната се задържа между зъбите от същата страна (Фиг. 15.1.);
2. Намалена слъзна секреция на съответното око при засягане на нерва над отделянето на n.
petrosus superficialis major. Ако лезият е дистално и под n. petrosus superficialis major често има
сълзотечение от локалното дразнене на конюнктивата;
3. Хиперакузис, поради лезия на n. stapedius;
4. Нарушение на вкуса в предните две-трети на езика, като болният усеща храната като блудкава,
безвкусна, (лезия на вкусовите влакна за предните две-трети на езика, в състава на chorda tympani);
5. Болки или парестезии в областта зад ухото, от засягане на общосетивните влакна, които се
присъединяват към n. retroauricularis.
Тези симптоми могат да бъдат изразени в различна степен, в зависимост от тежестта на увреда на
нерва. При лезия на нерва след излизането му от канала, както и при ядрената увреда (на моторното
ядро), е налице единствено моторна симптоматика.
Протичане. Заболяването продължава, в зависимост от тежестта на увредата, от 2-3 до 7-8
седмици. При тежка дегенерация на нерва, парализата може да остане трайна или възстановяването да е
непълно.
Усложнения при непълно възстановяване на функциите на лицевия нерв. 1. Контрактури на
засегнатите лицевите мускули. Мускулите на засегнатата страна са контрахирани, очната цепка е по-
свита, а устния ъгъл повдигнат. При извършване на активни движения се демонстрира слабостта на
лицевите мускули от тази страна. 2. Патологични синкинезии. а. Патологична слъзна секреция, т.н.
"крокодилски сълзи" при хранене. Този феномен се дължи на неправилна регенерация на слюнчени
нервните влакна към n. petrosus superficialis major, б. При показване на зъбите се получава съдружно
съкращаване на m. orbicularis oculi и обратно, при опит за затваряне на очите се получава съкращаване на
m. orbicularis oris. 3. Кератит, поради непълноценно затваряне и изсъхване на роговицата на окото.
Диагноза. Болният се изследва за фокални инфекции и друга патология, която може да причини
симптоматична лезия на нерва. Правят се рентгенови снимки на пирамидната кост, КТ на задна черепна
ямка с контрастна материя или МРТ за изключване на туморен процес. Ликворното изследване може да
изключи възможността за хроничен менингит, луес и др. ЕМГ изследване е важно за преценка на
степента на денервация на засегнатия нерв и нивото на увреда. Последоващите изследвания показват
степента на възстановяване на нервната проводимост и имат значение за прогнозата.
Диференциална диагноза. 1. Разграничаване на централна от периферна парализа на лицевия
нерв. В някои случаи при централна пареза може да има леко засягане и на горния клон на нерва. Важно
значение имат допълнителните симптоми от страна на n. intermedius. 2. Ядрената увреда на нерва е с
чисто моторна симптоматика и се съпровожда от пирамидна белези на противната страна и други
стволови симптоми. 3. Herpes zoster или ганглионит на gangl. oticum (синдром на Ramsay - Hunt). Освен
парализа на лицевия нерв има херпетичен обрив във външния слухов проход. В ликвора може да има лек
възпалителен менингеален синдром. 4. Синдром на Melkerson-Rosenthal. Комбинация от лицева парализа
с оток на устните и силно набразден език (lingua glabra). Касае се за грануломатозен процес на лицето,
езика и устните. Заболяването има рецидивиращ характер. 5. Симптоматични лезии на лицевия нерв: а.
Неврином на n. statoacusticus. При него слухът постепенно се намалява до глухота, появява се щум в
ухото, засягат се и други черепномозъчни нерви, като n. trigeminus, n. abducens. В ликвора има
задължително белтъчно-клетъчна дисоциация. б. Понтинна форма на полиомиелит. Съпровожда се с
остро развили се вяли парализи на крайниците и токсико-инфекциозен синдром.
Лечение. Терапията трябва да започне веднага с: 1. Антиедемни медикаменти Mannitol 2-3 по
125-250 ml бързо i.v. за 3-5 дни. 2. Антивъзпалителни и антиедемни средства - кортикостероиди
-Methylprednisolon 60-120 mg i.v. c постепенно намаляване на дозата. 3. Витамини от групата "В". 5.
Физиотерапия, масажи. 6. Оперативната декомпресия на канала на лицевия нерв не е показала своята
ефективност.
Прогноза. При 80% от болните настъпва пълно възстановяване на парализата.

15.2. Заболявания на гръбначномозъчните коренчета, плексуси и периферни нерви

Гръбначномозъчните коренчета най-често се засягат от патологични процеси на гръбначния

стълб. Това са дегенеративни промени на прешлените и междупрешленните дискове като: дискови
хернии, спондилоартрозни промени с остеофитоза, спондилолистеза, луксации на интервертебралните
стави и някои други по-редки аномалии. В някои случаи коренчетата могат да бъдат притиснати от
тумори (невриноми, менингеоми), спондилити, артерио-венозни малформации, хипетрофия на жълтите
връзки и др. лигаменти.
Най-честата причина за компресия на коренчетата са дисковите хернии. Появата им е свързана с
дегенеративни промени, засягащи интервертебралните дискове и лигаменти. Интервертебралният диск се
състои от полутечно хрущялно ядро с колагенни влакна (nucleus pulposus) и фиброкартилагогенен
външен пръстен от концентрични колагенни влакна (anulus fibrosus). От двете страни на диска се намират
пластинки от хиалинен хрущял, плътно свързани с телата на прешлените (Фиг. 15.2.).
С напредване на възрастта, при тежки физически натоварвания и генетична предиспозиция,
настъпват дегенеративни промени на дисковете, нарушава се тяхната васкуларизацията и се развива
дехидратация на диска и фиброзни промени. Височината на диска намалява, нарушават се нормалните
анатомични взаимоотношения и се развиват сублукасации на интервертебралните стави, хипертрофия на
околоставната капсула и околоставните връзки, артрозни промени, артропатии, остеофитоза. Ануларният
пръстен също се променя, целостта на неговите влакна се нарушава, образуват се фисури по неговата
повърхност. Това довежда до разкъсване, най-често на задната част на фиброзния пръстен и lig.
longitudinalis post., през което nucleus pulposus пролабира към гръбначния канал. Този пролапс се нарича
дискова херния. Има степенни етапи в развитието на този процес. В по-леки случаи (дискова протрузия)
nucleus pulposus избутва annulus fibrosus към канала, без да е нарушена целостта на фиброзния пръстен.
При дисковия пролапс, фиброзният пръстен е разкъсан и през цепката преминава пулпозното ядро. От
своя страна дисковият пролапс (херния) се дели се на сублигаментарен, когато е запазена целостта на
задния надлъжен лигамент и транслигаментарен, при него хернираното ядро преминава през разкъсания
лигамент епидурално. При стари дискови хернии силно намалява височината на диска, което довежда до
лукасации на интервертербралните стави, развитие на артроза и силно ограничаване на подвижността на
прешлените (Фиг. 15.3.).
Според локализацията си дисковата херния може да бъде латерална, парамедианна и медианна.
Обикновено пролапсът е в латерална посока (латерална дискова херния), където задният надлъжен
лигамент е най-слаб и по-рядко в медианна посока (медианна дискова херния). Когато хернираният диск е
в латерална посока, най-често се притиска по-долното коренче, което е отклонено встрани, за да излезе от
по-долния интервертебрален отвор. В по-редки случаи, при много латерална дискова херния може да се
засегне и коренчето на същото ниво. Засягането на тези коренчета се съпровожда с тежък болков
синдром. Медианната херния намалява напречното пространство на лумбалния канал и притиска
гръбначния мозък или коренчетата в състава на cauda equina.

15.2.1. Заболявания на цервикалните и брахиални коренчета и цервикобрахиалния плексус

(Radiculitis cervicobrachialis, Plexitis brachilais)

Раменният плексус се образува от C5-Th1 коренчета (виж. гл. 14.6.). Тъй като коренчетата и
плексусът са интимно свързани, често се засягат едновременно, поради което в някои случаи се използва
термина радикулоплексит.
Етиология. Причините за развитие на заболяването могат да бъдат от възпалително, токсо-
алергично, травматично и локално компресивно естество.
Цервико-брахиалните коренчетата могат да бъдат засегнати локално от дегенеративни процеси
в цервикалните прешлени, като дискови хернии, луксации на прешлените, спондилолистеза, локална
остеофитоза, травми, особено транспортни с луксации и фрактури на прешлените, т.н. камшичен удар,
мануална терапия, тумори (менингеом, неврином и др.), артерио-венозни малформации,
пострадиационни сраствания и др. Най-честата причина е латерална цервикална дискова херния. Тя се
развива най-често на долните нива C5-6-7. Шийната локализация е на второ място по-честота след
лумбалната, а най-често се засяга коренче С7 и С6. Медианните дискови протрузии компримират
субарахноидното пространство, а при тежки случаи и гръбначния мозък с картина на гръбначномозъчна
компресия.
Брахиалният плексус може да се увреди от: а. локални процеси, като травми с хиперабдукция на
ръката, родови травми, луксации на раменната става с преразтягане на плексуса, притискане от увеличени
лимфни възли, допълнително шийно ребро на C 7 прешлен, върхови белодробни карциноми (синдром на
Pancoast-Tobias) и др.; б. токсо-алергична лезия при инжектиране на серуми (антитетаничен серум),
ваксини (дифтеткок) и др; в. при инфекциозни заболявания, като грип и други вирусни инфекции.
Периферните нерви на ръката се засягат най-често от травми, исхемии на ръката, от токсични
агенти - алкохол, хероин и др., радиация и други по-редки причини.
Клинична картина.
1. Спонтанната болка е най-характерния симптом. Тя има невралгичен характер, понякога е с
каузалгична характеристика и автономни вазомоторни и судомоторни явления, като изпотяване,
зачервяване, оток на ръката и др. Болката е локализирана супра- и инфраклавикуларно, но често пъти
ирадиира по хода на периферните нерви на ръката или към брахиалната и горната торакална област. Тя се
засилва при неправилна позиция на ръката, при кихане и кашляне, особено ако е свързана с цервикална
дискова херния. Често е възбуден целият брахиален плексус и болката обхваща изцяло горният крайник.
Палпаторно се установява болка и ригидност на паравертебралната мускулатура супра- и
инфраклавикуларно, а понякога и по хода на периферните нерви. Характерни са палпаторните болкови
точки на Вале (Valleix), които са на 3 сm от средната линия и са на нивото, на което излиза засегнатото
коренче. Има намалена подвижност на шията и горния раменен пояс с принудителна щадяща поза.
2. Отпадна сетивна симптоматика. При засягане на коренчета, отпадните сетивни прояви –
хипестезия, са локализирани в съответния дерматом (виж гл.2). Засягането на целия брахиален плексус се
съпровожда с хипестезия до анестезия за цялата ръка, с хиперпатични прояви, като неопределена
локализация на болковото дразнене, разлято болково чувство, повишен праг на поява на болката и др.
3. Периферни вяли парези. При радикулити, не винаги е налице ясно изразена пареза, тъй като в
инервирането на всеки мускул участва повече от едно коренче. При лезия на С6 може да има слабост на
флексорите на китката, за С7 и C8 - на мускулите инервирани от n. ulnaris. При тежки увреди на плексуса,
вследствие на травми, серуми, ваксини и др., освен слабост, може да се наблюдава и бързо развитие на
мускулни атрофии с болки. Състоянието се нарича не много правилно neuralgia amyotrophica, което някои
автори разглеждат като отделно заболяване.
При плекситите се установяват два типа парализи:
а. Горен тип плексит (Duchenne-Erb). Засяга се проксималната група мускули на ръката,
инервирани от горния първичен ствол на плексуса (C5-6 ) - m. deltoideus, m. triceps brachii, m. biceps
brachii, m. pectoralis major и др. Ръката е увиснала надолу, във вътрешна ротация. Рамото не може да се
повдигне и стои увиснало. Има слабост на предмишницата. (Виж още гл. 14.6.)
б. Долен тип плексит (Dejerine-Klumpke). Засяга се дисталната група мускули, инервирани от
долния първичен плексусен ствол (C8-Th1 ) - m. flexor policis longus, m. flexor carpi radialis, m. palmaris
longus, m. flexor digitorum superficialis et profundus ulnaris, m. extensor digitorum, mm. interossei и др. Има
слабост на пръстите на ръката, флексията и екстензията на китката. Атрофията на интеросейните мускули
деформира ръката под формата на "ръка на граблива птица".
в. Засягането на целия раменен плексус дава вяла, атрофична парализа на цялата ръка. Най-
честата причина за това е травма или възпалителен процес.
4. Сухожилните и надкостни рефлекси на ръката са отслабени до липсващи, в зависимост от
засегнатото коренче (виж. гл.1.).
Протичане. Продължителността на заболяването зависи от етиологичната причина.
Инфекциозни или токсоалергични (серумни) плексити могат да протичат с картина на брахиална
амиотрофия и да продължат от няколко месеца до една година, понякога с остатъчни явления като
мускулни хипотрофии. Обикновено плекситът протича само с болкови явления, които за около един
месец преминават напълно.
Диагноза. Диагнозата е предимно клинична. Търсят се локални промени на шийните прешлени с
рентгенографии, КТ и МРТ, като дискови хернии и спондилоартрозни промени, цервикално шийно
ребро, неопластичен процес и др. Ликворното изследване е необходимо при съмнение за интраспинален
неопластичен процес. С рентгенографии на белия дроб се търси върхов неопластичен процес. ЕМГ
показва намалена сетивна и моторна скорост на провеждане по периферните нерви.
Диференциална диагноза. 1. Необходимо е да се разграничат отделните форми на
симптоматичен плексит: при неопластична компресия, след лъчетерапия, постваксинален плексит
(брахиална невралгична амиотрофия), както и да се отдиференцира от увреда на шийните коренчета при
цервикална ставна и дискова дегенеративна патология, тумори и др. 2. Periarthritis humeroscapularis.
Заболяването е сборно и обхваща всички процеси, свързани с възпаление на околоставните тъкани:
бурсити, инсерционити и тендинити. Получава се при физическо натоварване на ръката и разтягане на
ставната капсула и околните тълкани. Болните имат силна болка в ставата при движение и особено при
определена позиция на ръката. Болката ирадиира към шията и ръката, но палпаторно е максимална около
ставната капсула и сухожилията на мускулите абдуктори и ротатори на ръката. В тежки, хронични случаи
рамото е с ограничена подвижност, поради болка и обездвижване (синдром на "замръзнало "рамо).
Лечение. 1. Нестероидни противовъзпалителни средства като Ibuprofen, Diclofenac, Piroxicam и
др., които неселективно потискат синтезата на физиологичните и простагландините, свързани с
възпалителния процес. Значителен прогрес представляват новата група нестероидни
противовъзпалителни средства, т.н специфични Cyclooxygenase-2 (COX-2) инхибитори. Този ензим е
възлов в синтезата на простагландините, свързани само с възпалителния процес. По този начин синтезата
на физиологичните простагландини не се потиска и се избягват страничните ефекти на неселективните
медикаменти. Към тази група се отнася Celecoxib (Cerebrex) капсули 100 и 200mg, с приложение един или
два пъти дневно. Медикаментът има мощен антивъзпалителен и аналгетичен ефект при болкови
синдроми, обусловени от заболявания на периферната нервна система, остеоартрит и ревматоиден
артрит. 2. Витамини от групата "В". З. При вяли парализи и амиотрофии Galantamin (Nivalin) 3 по 2,5 mg
до 3 по l0mg, подкожно с постепенно покачване на дозата за около един месец. 4. Физиотерапия, масажи
и балнеолечение.

15.2.2. Мононеврити и мононевропатии на нервите на ръката

 Невритите и невропатии на нервите на ръката могат да се дължат на възпалителни, травматични,
исхемични и токсични причини. Тъй като тези нерви са смесени, клиничната картина представлява
съчетание от сетивни, моторни и автономни симптоми. (Виж гл. 14)
1. Неврит на n. radialis. Най-честата причина за заболяването е компресия на нерва, водеща до
исхемия, при спане върху ръката. Не рядко към тази причина се добавя действието на токсична
алкохолна нокса. Получава се парализа на екстензорите на китката и предмишницата на ръката и (m.
triceps, m. extensor carpi radialis et ulnaris, mm. extensores digitorum, m. abductor pollicis). Китката е
увиснала надолу и не може да се извърши екстензия на пръстите и абдукция на палеца. Сетивността е
смутена по дорзалната повърхност на китката - първи, втори и половината от третия пръст. Рефлексът на
m. triceps не се получава.
2. Неврит на n. ulnaris. Причината за засягането на нерва е хронична травма при използване на
патерици, фрактура в областта на лакътната става или компресия на нерва в улнарния канал над
медиалния епикондил. Засягат се медиалните флексорни групи мускули на ръката (m. flexor carpi ulnaris,
m. flexor digitorum profundus, m. flexor digiti V, m. adductor policis, mm. interossei et lumbricales). Болният
не може добре да сгъне китката, четвъртия и пети пръст и отчасти третия пръст на ръката. Не е възможна
абдукция на палеца и на четвърти и пети пръст. Получава се атрофия на интеросейните мускули. Ръката
придобива формата на "граблива птица". Сетивните нарушения са по дорзалната и воларна повърхност на
петия и на половината на четвъртия пръст.
3. Неврит на n. medianus. Най-често лезията на нерва е в т.н. карпален канал, който се образува
между сухожилията на флексорите на ръката в областта на китката. Причината е хронична микротравма
на нерва при еднотипни движения на ръката, ревматоиден артрит, акромегалия и др. Засягат се
латералната група мускули на ръката и пронаторите на китката (m. flexor carpi radialis, m. palmaris longus,
m. flexor pollicis, m. pronator teres, m. abductor pollicis brevis, m. opponens pollicis, mm. lumbricales на
първи, втори и трети пръст). Тенерът атрофира и ръката придобива вид на "маймунска лапа", налице е
слабост в абдукцията на палеца, опозицията му на останалите пръсти е невъзможна. Болните имат
парестезии и намалена сетивността по воларната част на първите три пръста и половината от четвъртия
пръст. Налице са и спонтанни болки и болки при притискане в областта на воларната и медианна част на
китката.
Лечение. Използват се нестероидни противовъзпалителни средства, Galantamin (Nivalin) при
парези, блокади с кортикостероиди в областта на карпалния и кубитален канал, физиотерапия. При
исхемична генеза на заболяването се използват и вазоактивни медикаменти.

15.2.3. Заболявания на лумбосакралните коренчета и лумбосакралния плексус

(Radiculitis lumbosacralis, Plexitis lumbosacralis)

Заболяванията на лумбосакралните коренчета са най-честите болести на периферната нервна

система. Тези заболявания заемат 60-70% от болестите на периферната нервна система. Причината за
това е голямото физическо натоварване на тази част на гръбначния стълб и честото развитие на дискови
пролапси в тази област, които притискат коренчетата и обуславят развитието на радикулит (radiculitis).
Освен това, поради дегенеративни промени в ставно-лигаментния апарат в тази област, често се
наблюдават болки и от нерадикулерно и дискогенно естество.

15.2.3.1. Дискогенен лумбосакрален радикулит (Hernia discalis, Radiculitis lumbosacralis)

Лумбосакралният радикулит най-често представлява хронично-рецидивиращо заболяване.

Обозначава се и с термини като лумбаго, ишиас, (болката ирадиира по хода на седалищния нерв),
лумбосакрална радикулопатия, low back pain.
Етиологията на заболяването е свързана с дегенеративни промени в интервертебралните
дискове, при хронично травмиране, с развитие на дискови протрузии и пролапси и по рядко с
травматични, токсо-инфекциозни и неопластични причини.
Най-често заболяването се развива между 30-50 годишна възраст. Дисковите хернии в
лумбалната област са най-честата причина за развитието на радикулит. Те са най-често на ниво L5-S1 -
около 50-55%, в около 20-25% са на ниво L4-L5, в 20% едновременно и на двете нива, а в останалите
случаи по-високо. Мъжете боледуват по-често от жените, поради по-честата заетост с тежък физически
труд.
Патогенеза. Основната причина е дегенерация на интервертебралните дискове и лигаменти,
понякога е налице и наследствена предиспозиция.(Виж гл. 15.2.)
Клинична картина. Не всяка дискова херния се проявява със субективна симптоматика. Около
35-40% от случаите, тя може да протече асимптомно. За развитието на клинична симтоматика са от
значение следните фактори: големината на дисковата херния, тежестта на компресията върху коренчето,
развитието на възпалителен процес с отделяне на алгогенни невротрансмитери като простагландини,
субстанция "Р" и др. От значение са нарушения на кръвообращението и развитието на едем на коренчето,
фиброзни промени, демиелинизация и аксонална дегенерация на нервните влакна. Други фактори са
степента на дегенеративния процес, вродени и придобити аномалии на лумбалния канал.
Заболяването може да започне остро, най-често след физическо усилие, при вдигане на тежести,
внезапно навеждане, торзия на тялото, след банални възпалителни процеси или тежък труд. При дискова
херния L4-L5 или L5-S1 се получава:
1. Спонтанна, много силна, паравертебрална болка в областта на кръстта, която е най-
характерния възбуден сетивен симптом в клиниката на острия дискогенен процес. Обикновено тя се
развива внезапно, поради хернирането на диска и внезапното притискане на коренчето. Болката се
свързва с иритация на дуралния сак, лигаментите и дислокация на интервертебралните стави.
2. Спонтанна радикулерна болка се разпространява по хода на L5 или S1 дерматом. Тя е много
силна, режеща или стрелкаща, понякога ирадиира и към ингвиналната гънка. Засилва се при кихане,
кашляне и напъване. Болният заема анталгична поза. Той стои леко приведен и изкривен настрани, а в
легнало положение със свит крак, за да избегне болезненото опъване на седалищния нерв. При движения,
болният щади засегнатия крак и куца. Парестезии често придружават болката и са със същата
локализация.
3. Болката се провокира при:
а. Притискане в точките на Вале - паравертебрално на 3 сm от срединната линия и по хода на
седалищния нерв.
б. При разтягане на седалищния нерв - симптомът на Ласег (Lasegue). Той се получават като
засегнатият крак се свива в колянната и тазобедрена става и след това се екстензира. При положителен
симптом се получава силна болка по хода на опънатия седалищен нерв.
4. Отпадните сетивни прояви са също по дерматомен тип. Хипестезия по дерматом S1, който
обхваща като лента последните пръсти и върви латерално нагоре към бедрото, е характерно за дискова
херния на ниво L5-S1. Хипестезия по дерматом L5 се установява при дискова херния L4-5. Този дерматом
обхваща големия пръст и се движи нагоре и латерално.
5. Вертебрален синдром. Паравертебралната ригидност и рефлекторна сколиоза са много
характерени симптоми. Налице е повишен мускулен тонус на паравертебралната мускулатура, с което се
постига разширяване на задното дисково пространство между прешлените, намаление на компресията от
дисковия пролапс, разширяване на интервертебралните отвори и облекчаване на натиска върху
коренчетата. Вентралната и дорзална флексия на тялото са ограничени. На подобен рефлекторен
механизъм на повишен мускулен тонус се дължи сколиозата на гръбначния стълб. Със сколиозата се цели
разширяване на интервертебралния отвор и отдалечаване на коренчето от дисковия пролапс. Обикновено
хомолатералната на синдрома сколиоза, се развива при дискова херния L5-S1, a контралатерална сколиоза
- при дискова херния L4-L5. Вертебралният и болков синдром предизвикват специфична позиция на
тялото на болния - лека флексия на тялото и засегнатия крак, сколиоза на трункуса с ротация на крайника
навътре (Фиг. 15.4.).
6. Двигателни разстройства. Може да се наблюдава мускулна слабост, хипотония и хипотрофия
на мускулите в съответния миотом.
При дискова херния L5-S1 е засегнато S 1 коренче и се уврежда тибиалната група мускули.
Стъпалото е в позиция еквиниварус и болните не могат да направят плантарна флексия и да ходят на
пръсти.
При дискова херния L4-L5 се получава пареза на перонеалната група (n. fibularis) мускули и се
дължи на засягане на L5 коренче. Болният не може да да направи дорзална флексия със стъпалото и да
стъпва на пети. В някои случаи двигателните симптоми могат да са водещи или да се проявят само с
мускулна хипотония.
7. Рефлексни разстройства. При дискова херния L5-S1 със засягането на S1 коренче се развива
ахилова хипо- или арефлексия.
8. Автономни разстройства. Може да се наблюдава цианоза, променена кожна температура,
суха или влажна кожа.
Изследване и диагноза на дисковата херния. Стандартни рентгенови снимки показват
дегенеративните промени - снижение на диска на съответното ниво, локално остеофити по предните или
задни ръбове на прешлените, сколиоза на гръбначния стълб и др. (Фиг.15.3.). Компютърната
томография (КТ) и Магнитно-резонансната томография (МРТ) имат основно значение за поставяне на
диагнозата. Те изобразяват дисковата протрузия или пролапс, стесняването на интервертебрални отвор и
гръбначния канал, състоянието на меките тъкани около тях и други промени на дисковете и прешлените
(Фиг. 15. 5.). С МРТ се вижда целия гръбначен канал в сагитален план и наличието на дискови пролапси
и на други нива (Фиг. 15.6.).
Спиналната миелография представлява въвеждане на контрастна материя в гръбначния канал и
изобразяване на дефекти в изпълването на канала, при наличието на дискова херния. Много често могат
да се изобразят и отделните коренчета. Тази методика може да се комбинира с КТ. ЕМГ има значение за
преценка на увредата на сетивните и моторни влакна при компресията на нервните коренчета.
Ликворното изследване може да покаже, особено при медианна дискова херния, хиперпротеинрахия.
Диференциална диагноза. Тя може да бъде много широка, тъй като съществуват много
причини за болкови синдроми в кръстта или според американските автори за т.н. ниска болка в гърба
(Low back pain). Такива болки могат да бъдат както от вертеброгенно, така и от невертеброгенно
естество.
А. Невертеброгенни болки в кръста:
1. Болка при абдоминална или ретроперитонеална патология - възпалителни или неопластични
(първични и метастатични) заболявания на гастро-интестинален тракт, бъбреци, патология на органите в
малкия таз и др.;
2. Дегенеративни (сoxarthrosis) и възпалителни (сoxarthritis) npoмени на тазобедрената става.
Болката е локализирана в ставата. Тя се засилва при активни и пасивни движения (аддукция, външна
ротация и екстензия) на ставата. Неврологична радикулерна симптоматика не се установява.
Рентгенография на ставата показва дегенеративни промени в нея.
3. Болести на сакроилиачната става. Установява се блокаж на ставата и болка при натиск в
областта на двете стави.
Б. Вертеброгенни болки в кръстта:
1. Неврит на n. femoralis. Най-често причината е дискова херния на ниво L3-L4. Болката е по
предната част на бедрото. При притискане на нерва в ингвиналната гънка и по неговия ход се получава
силна болка. Положителен е симптома на Wassermann - болният лежи по корем, а лекарят свива
нодбедрицата към тялото, при което се получава силна болка по хода на бедрения нерв, респективно по
предната част на бедрото. Хипестезия се установява по коренче L4 и по рядко по хода на L3. Коленният
рефлекс е отслабен или липсва. Мускулатурата на бедрото може да е хипотрофична, с намален мускулен
тонус. По-рядко е засегнат самият нерв (неврит) и хипестезията е по перифернонервен , а не по коренчев
тип.
2. Неврит на п. cutaneus femoris lateralis. Болката е по страничната част на бедрото и е съчетана с
парестезии, хиперпатия и намалена повърхностна сетивност в инервационната област на нерва.
3. Spondylolisthesis - разместване на прешлените в сагитална посока. Най-често по-горният
прешлен е изместен напред, при което се получава стеснение на гръначния канал в сагитална посока.
Спондилолистезата е най-честа на ниво L5 –S1. Може да се получи синдром на cauda equina с болкова
симптоматика в областта на кръстта, двустранен полирадикулерен синдром с отпадна сетивна и
двигателна симптоматика, тазоворезервоарен синдром. Профилната рентгенография е достатъчна за
поставяне на диагнозата.
4. Стеноза на спиналния канал при хипертрофия на ligamentum flavum, ligamentum longitudinalis
posterius, задни остеофити на ръбовете на прешлените, сублуксация на интервертебралните стави,
вродена стеноза и др (Фиг.15.7.).
5. Възпалителни вертеброгенни заболявания - спондилит, анкилозиращ спондилоартрит (Болест
на Бехтерев), дисцит (възпаление на интервертебралния диск) и др.
Протичане и прогноза. Дискогенният радикулит е хронично заболявания с периодична
екзацербация. Влошаване на състоянието настъпва при неспазване на щадящ режим- тежка физическа
работа, вдигане на тежести и др. Понякога студеното и влажно време могат да доведат до екзацербация
на заболяването.
Лечение. Представлява комплекс от подходящ режим на живот, медикаментозно, физикално и
оперативно лечение.
1. Режимът се състои в пълен покой, лежане на твърдо легло, което запазва нормалната поясна
лордоза. Препоръчват се и специални матраци, а за кръста - корсети, които не позволяват значителни
размествания на прешлените.
2. Нестероидните противовъзпалителни и аналгетични медикаменти се започват още в началото
на заболяването. У нас са регистрирани повече от 30 медикамента под формата на различни лекарствени
форми. При силен болков синдром може да се започне за няколко дни медикамент за парентерално
приложение, а след това да се премине към перорална терапия: Paracetamol (Acetaminophen) 4x 500-1000
mg, Diclofenac-Na (Feloran, Voltaren) до 200 mg дн., Ibuprofen 4x 400 mg, Ketoprofen (Profenid) 200-300 mg
дн., Naproxen 2х 250-500 mg, Piroxicam 20 mg дн., Tenoxicam (Tilcotil) 20-40 mg еднократно дн.,
Meloxicam (Movalis) 7,5-15 mg на 1-2 приема, Nimesulid (Aulin) 2x l00mg дневно; Rofecoxib (Vioxx ),
Celecoxib (Cerebrex) и др.
При тежък паравертебрален синдром към терапията могат да се включат и миорелаксанти:
Myolastan 100-150 mg дн., Mydocalm 3х 150 mg дн.
При неповлияващи се болки могат да се използват за кратко време и опиатни аналгетици –
Fentanil - трандермално, Tramadol и др.
3. При парези се използват антихолинестеразни медикаменти, като Nivalin no схема до 30 mg
дневно, за около 30 дни.
 4. Невротрофични действие имат витамини от групата "В" - прилагат се водно- или
мастноразтворими форми парентерално или орално.
5. Физиотерапевтичните процедури целят намаляване на болковите явления, миорелаксация на
паравертебралната мускулатура.
6. Мануалната терапия се провежда за освобождаване на притиснатото коренче и сублукасацията
на интервертебралните стави. Тя се реализира чрез различни технически приоми и се провежда от
специалисти мануални терапевти.
7. Балнеолечение, иглотерапия и др. след преминаване на острата болкова симптоматика.
8. Хирургическо лечение на дисковата херния се прилага, когато консервативната терапия е
безуспешна - при неповлияващи се болкови синдроми, парези на мускулни групи, чести болкови
рецидиви, масивни дискови пролапси в спиналния канал. Абсолютна индикация се явява медианна
дискова херния с cauda equina синдром. При нея се развива частична или пълна компресионна увреда
на cauda equina с двустранни радикулерни болки, седловидна анестезия, вяли парези на мускулите в двата
долни крайника, тазоворезервоарни нарушения.
При част от пациентите подложени на оперативно лечение след различно дълъг период от
време настъпва рецидив на същото или на друго ниво.

15.3. Полиневропатии

Полиневропатиите са заболявания, които се характеризират с двустранни лезии на множество

периферни нерви, вследствие на интоксикации; хередитарни, инфекциозни, неопластични, метаболитни и
други системни заболявания. От терминологична гледна точка трябва да се изяснят следните понятия.
Под полиневропатия, в тесен смисъл, се разбира множествено, двустранно и симетрично (обикновено
дистално) увреждане на периферните нерви. Лезията на ЧМН се означава като краниална невропатия.
При множествената мононевропатия е налице двустранно, несиметрично, едновременно или
последователно засягане на повече от два нерва. Ако патологичният процес обхване и други структури
може да се развият полирадикулоневропатии, менингорадикулоневропатии и т.н.
Класификация и етиология. Полиневропатиите могат да се разделят на хередитарни и
придобити. Хередитарните моторни и сензорни полиневропатии са разгледани в гл. 25.4. Придобити
полиневропатии могат да се развият при голям брой заболявания и интокцикации. Според клиничния им
ход те се разделят на остри, подостри и хронични, а според тяхната симптоматика на сензорни, моторни,
автономни или смесени полиневропатии. Най-използвана в практиката е етиопатогенетичната им
класификация (Табл. 15.1.).

Таблица 15.1. Класификация на полиневропатиите, вид на клиничната картина и необходими изследвания

Патоморфология. Хистологично се установяват следните промени:
1. Сегментна демиелинизация, която се характеризира със огнищни лезии на демиелинизация,
периваскуларни инфилтрати от лимфоцити, моноцити и макрофаги. При хроничните полиневропатии
наред със сегментната демиелинизация се установява и частична ремиелинизация, както и персистираща
мононуклеарна инфилтрация.
2. Аксонална дегенерация (аксонопатия) се установява при остри, най-често интоксикационни
или възпалителни процеси, както и при някои хронични, метаболитни полиневропатии.
3. Валерова дегенерация – представлява увреда на аксона и неговата миелинова обвивка.
4. Невронална дегенерация (невронопатия) – първична деструкция на клетъчното тяло на
невроните, с дегенерация на техните аксони. Характерна е за някои хередитарни, токсични и
паранеопластични полиневропатии.
Следователно, от патоморфологична гледна точка, полиневропатиите могат да се разделят на
такива с предимно сегментна демиелинизация, аксонална дегенерация или смесени.
Клиничната картина на полиневропатиите зависи от етиологията на заболяването, от тежестта
и разпространението на перифернонервната лезия и продължителността на действие на увреждащия
фактор.
Заболяването може да започне във всяка възраст. Началото на болестта може да бъде остро,
подостро или хронично. С остро начало са острата възпалителна демиелинизираща полиневропатия,
порфирията, някои токсични невропатии, дифтерийната невропатия. Повечето полиневропатии са
субакутни или хронични, като тези при недоимъчните и обменни заболявания, при васкулити,
паранеопластичните полиневропатиите. Някои хронични полиневропатии имат хронично-ремитентно
протичане, с пристъпи и ремисии за различен период от време, като хроничната възпалителна
демиелинизираща полиневропатия.
От клинична гледна точка полиневропатиите могат да се разделят на предимно сензорни,
моторни, автономни или най-често - смесени. Според локализацията на клиничните прояви те са
дистални и проксимални полиневропатии. Дисталната локализация е по-честа, защото тази част на
периферните нерви е най-отдалечена от трофичното клетъчно тяло на неврона. Предимно сетивни
симптоми (сензорна полиневропатия) има при Vit “B6” недоимъчна полиневропатия, диабетна дистална
полиневропатия, полиневропатия при лепра, амилоидоза и др. Предимно моторна е полиневропатията
при синдром на Guillain-Barre, порфирия и повечето интоксикации. Моторните симптоми обикновено са
по дистален тип. Започват от долните крайници и прогресират проксимално. По-рядко могат да започнат
проксимално, например при порфириновата полиневропатия. Мултиплена мононевропатия
(Mononeuropathia multiplex) е характерна за някои форми на диабетна невропатия, васкулитите,
саркоидоза, лепра, Лаймска болест, HIV-асоциирана полиневропатия, мултифокална моторна невропатия.
Изразени автономни симптоми се срещат при остра възпалителна демиелинизираща полиневропатия,
порфирия, амилоидна невропатия, някои форми на диабетна невропатия, хередитарни сензорни и
автономни невропатии, някои паранеопластични и токсични (винкристин и др.) полиневропатии.
Сетивни симптоми. Най-често са първи симптом на полиневропатиите. Възбудните сетивни
симптоми, като болки са най-характерни за полиневропатиите с остро начало. Болките са спонтанни с
остър, често изгарящ характер и могат да се провокират при натиск или при симптомите на разтягане.
Дистални парестезии се установяват в почти всички случаи, особено при субакутно и хронично развитие
на заболяването. Тези сетивни симптоми започват първо в долните, а по-късно ангажират и горните
крайници, като постепенно асцендират към краниално. Едновременно с това се установяват отпадни
сетивни симптоми, които дистално се засилват. Налице е симетрична дистална хипестезия за
повърхностната сетивност. При някои полиневропатии се засягат преди всичко дълбоката сетивност,
напр. при някои форми (“large fiber”) на диабетна дистална полиневропатия, токсични полиневропатии
(цисплатина и др.), Guillain-Barre синдром, алкохолна и др.
Моторни симптоми. Вялите парези са симетрични и започват от дисталните групи мускули, като
постепенно асцендират проксимално. При острата възпалителна демиелинизираща полиневропатия и при
порфириновата полиневропатия прогресията е много бърза, понякога за няколко часа. Развива се вяла
квадрипареза до плегия, с обхващане на междуребрената дихателна мускулатура, диафрагмата и болният
може да загине от дихателна недостатъчност. В такива случаи, клиничното проследяване и
мониторирането на респираторните функции е много важно, като винаги трябва да има готовност за
изкуствена, апаратна вентилация. При хроничните полиневропатии вялите парези се развиват бавно и
постепенно. Те се съпровождат с трофични разстройства на мускулите – атрофии от дистален тип със
засягане на перонеалната и тибиална мускулатура и по-рядко на екстензорите на ръцете. При острите
асцендиращи полиневропатии и дифтерийната полиневропатия могат да се засегнат и моторните ЧМН.
Най-често се получава двустранна периферна пареза на лицевата и дъвкателната мускулатура (n. facialis и
n. trigeminus) и/или застрашаваща живота двустранна булбарна парализа (n. glossopharyngeus, n. vagus, n.
hypoglossus).
Рефлексите отслабват и липсват, поради прекъсване на сегментната рефлексна дъга.
Автономни симптоми са водещи при острата панавтономна невропатия (идиопатична,
паранеопластична), хередитарните сензорни и автономни невропатии, HIV-асоциираната автономна
невропатия, амилоидната невропатия. Също така се установяват при диабетната невропатия, при
синдрома на Guillain-Barre и порфириновата полиневропатия. Най-честите симптоми са анхидроза,
ортостатична хипотония и други нарушения в регулацията на артериалното налягане, тахикардия,
гастроинтестинални нарушения, тазоворезервоарни разстройства и др.
Изследвания. 1. ЕМГ дава категорични данни за засягането на периферните нерви и
разграничава лезиите от аксонален и демиелинизиращ тип (виж гл. 13.3.). Установява се: а. Забавена
проводимост по сетивните и двигателни влакна до пълен проводен блок (сегментна демиелинизация) или
полифазни, с намалена амплитуда и увеличена продължителност СМАП (аксонална дегенерация); б.
Спонтанни фасцикулационни потенциали при засягане на коренчетата или хронична лезия на аксона. 2.
Лумбален ликвор се изследва задължително за установяване наличието на повишено ниво на протеини /в
т.ч. имуноглобулини/ и клетки. 3. Биопсия на периферен нерв. 4. Серологични изследвания за HIV, B.
burgdorferi и др. 5. Имунологични изследвания. 6. Генетично изследване.
Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата се поставя въз основа на подробна анамнеза
за възможните етиологични фактори, хода на заболяването, клиничната картина, данните от проведени
електрофизиологични, патоморфологични, имунологични, токсикологични, генетични и други
изследвания. Диференциалната диагноза се свежда до разграничаване на отделните типове
полиневропатии: вродени или придобити, метаболитни, токсични, недоимъчни, при парапротеинемии,
паранеопластични и др.

15.3.1. Остра възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия (Синдром на

Guillain-Barre)

Това заболяване се характеризира с остро начало и прогресиращо засягане на периферните нерви

и коренчета (полирадикулоневропатия), с тенденция за асцендиране на симптомите.
 Етиологията и патогенезата не са напълно изяснени. Касае се за автоимунно заболяване, с
развитие на антитела към базичния протеин на миелина на периферните нерви. Начало на
сенсибилизацията на организма и запускане на автоимунния процес, се явяват вирусни или други
инфекции – 75% от пациентите 1-4 седмици преди началото на заболяването са прекарали респираторна
или гастроинтестинална инфекция (Mycoplasma pneumoniae, Сampylobacter jejuni, Cytomegalovirus,
Epstein-Barr и много други). Няма данни за директно засягане на нервната система от вирусната
инфекция. По-рядко болестта се развива на фона на неопластични заболявания (лимфоми и др.),
предхождаща имунизация или оперативна интервенция.
Заболяването много наподобява клиничната картина на експерименталния алергичен неврит при
животни, сенсибилизирани към миелинови протеини. Счита се, че активирани Т-лимфоцити, а
впоследствие макрофаги, насочени срещу базичния протеин на миелина като антиген, предизвикват
възпалителен автоимунен процес с развитие на демиелинизация.
Епидемиология. Това е най-честата остра полиневропатия със заболеваемост средно 1-2/100 000
души. Може да се развие във всяка възраст, но честотата нараства след 50 години.
Патоанатомично се установява сегментна демиелинизация на аксоните на периферните нерви и
нервните коренчета, с периваскуларни възпалителни инфилтрати от лимфоцити, макрофаги и моноцити.
В по-късните стадии на болестта се установяват и участъци на ремиелинизация. Аксонална дегенерация
се установява при много остри лезии на периферните нерви.
Клинична картина се развива остро или подостро. Пърите симптоми често са сетивни -
спонтанни болки и парестезии в крайниците. Болки могат да се провокират и чрез приомите на
притискане и разтягане на периферните нерви. Постепенно се установява дистално засилваща се
хипестезия за всички видове сетивност.
Водещ клиничен симптом е прогресиращата (в рамките на 1-4 седмици) симетрична мускулна
слабост, която започва от дисталните отдели на долните крайници и впоследствие асцендира към тялото
и горните крайници. Тя може да варира от лека долна вяла парапареза до квадриплегия с лицева и
булбарна парализа. Налице е се дистална или генерализирана сухожилна хипо- до арефлексия. По-рядко
слабостта започва от горните крайници или от мускулатурата, инервирана от черепномозъчните нерви.
Краниалните нерви се засягат при около 50% от пациентите. Най-често се касае за едностранна или
двустранна увреда на n. facialis, по-рядко на булбарните (n. glossopharyngeus, n. vagus, n. hypoglossus) и
очедвигателни (n. oculomotorius, n. trochlearis, n. abducens) нерви. В малка част от случаите заболяването
се развива като краниална невропатия. Синдромът на Miller-Fisher е вариант на болестта, който се
характеризира с триадата офталмоплегия, арефлексия и атаксия. Неговата честота е 5% и често създава
диференциалнодиагностични трудности.
Автономна симптоматика се наблюдава при половината от пациентите, като най-често се касае за
кардиоциркулаторни нарушения – синусова тахикардия, хипертония, ортостатична хипотония. Често са
налице изразени флуктуации, напр. редуване на артериална хипертония с хипотония. Като вариант на
болестта се разглежда острата пандисавтономия.
Понякога заболяването показва много остър, фудроянтен ход, с бързо прогресираща възходяща
парализа с обхващане и на дихателната мускулатура (междуребрена и диафрагма) – синдром на Landry.
Развива се респираторна недостатъчност, налагаща апаратна вентилация. Описана е остра аксонална
форма на болестта (Feasby, 1986), при която често се развива квадриплегия с респираторна и булбарна
слабост. При нея патоанатомично се установява аксонална дегенерация. Прогнозата е лоша, с често
тежък остатъчен неврологичен дефицит.
Протичане и прогноза. Пълното развитие на симптоматиката при 50% от пациентите е в
рамките на 2 седмици, като прогресията варира между 1 и 4 седмици. В този период 10-20% от
пациентите развиват дихателна недостатъчност, налагаща апаратна вентилация. Смъртността е 2-5% и
най-често е резултат на соматични усложнения – белодробна емболия, пневмония, сепсис. След острото
развитие, следва период на постепенно, бавно възстановяване, което продължава няколко месеца до 2
години. Продължителността на възстановяването зависи от тежестта на клиничната картина и
терапевтичните мероприятия. При около 70% от пациентите настъпва пълно възстановяване, в 20%
остава резидуална симптоматика - дистална пареза, хипорефлексия, а 5% са трайно инвалидизирани. В
около 2-5% болестта хронифицира, с развитие на нови пристъпи на заболяването.
Диагнозата се поставя въз основа на острото начало и характерното протичане на заболяването
с:
• Прогресираща, асцендираща, симетрична, предимно дистална, вяла пареза;
• Дистална или обща сухожилна хипо- до арефлексия;
• Леки сетивни симптоми – парестезии, дистална хипестезия до анестезия, болки по хода на
периферните нерви;
• Лезия на черепномозъчни нерви;
• Автономни симптоми;
• Липса на температура.
 Изследванията, които имат най-голямо значение в диагностичен план са:
1. ЕМГ установява в над 80% от пациентите подчертано ниска скорост на провеждане по
нервните влакна с удължено дистално латентно време и F вълна, до проводен блок. Могат да се установят
и данни за различна степен на денервация.
2. Ликворно изследване, при което обикновено се установява белтъчно-клетъчна дисоциация.
Наблюдава се и увеличение на имуноглобулините, често с наличие на олигоклонална
хипергамаглобулинорахия. Общият белтък се увеличава след първата седмица от началото на
заболяването и достига максимални стойности между 4 и 6 седмица. В 10% от пациентите, обаче,
ликворният белтък остава нормален през целия ход на болестта. В редки случаи се установява лека
плеоцитоза - до 50.106/l. При по-високи стойности, трябва да се обсъжда менингорадикулоневропатията
при Лаймска болест или HIV-асоциирана полиневропатия.
3. Биопсия на периферен нерв.
4. Очни дъна - при някои пациенти, особено при наличие на изразена хиперпротеинрахия, може
да се наблюдава папиледем.
Диференциална диагноза се прави преди всичко с други остри и подостри невропатии, както и
с ботулизъм, полиомиелит. Понякога се налага диференциална диагноза с тромбоза на а. basilaris,
трансверзален миелит, спинална компресия.
1. Полиневропатия при HIV инфекция се среща в около 20% от случаите, предимно в късните
стадии на заболяването. Съществуват няколко форми на невропатия. Най-честа, 90% от случаите, е
дисталната симетрична полиневропатия, която е предимно сензорна с болки, парестезии, дистална
симетрична хипестезия, леки моторни прояви. В 1-2% от случаите се развива остра (тип Guillain-Barre)
или хронична възпалителна демиелинизираща полиневропатия. Наблюдава се и множествена
мононевропатия, която се дължи на HIV васкулит. Терапевтичните възможности са ограничени.
2. Дифтерийната полиневропатия, както и самата дифтерия, поради масовите имунизации се
среща изключително рядко. След температура, респираторна инфекция и мембранозен фарингит, с
латентен период от няколко дни или седмици, се развива парализа на мекото небце, понякога и парализа
на акомодацията, които се дължат на действието на дифтерийния токсин. Демиелинизираща
сензомоторната полиневропатия може да се развие 1-3 месеца след първичната инфекция при около 20%
от случаите. Ликворът показва белтъчно-клетъчна дисоциация. Важна е профилактиката на това тежко
бактериално заболяване чрез редовни ваксинации. За лечение се използва дифтериен антитоксин.
3. Порфирия (виж гл. 31.2.).
4. Ботулизмът се причинява от екзотоксина на анаероба Clostridium botulinum при консумация
на недобре консервирана храна. Токсинът затруднява освобождаването на ацетилхолин от
пресинаптичната мембрана и така предизвиква пресинаптичен блок в нервно-мускулното провеждане.
Симтомите са гадене, повръщане, неясно виждане, диплопия, симетрична слабост в мускулатурата на
крайниците и дихателните мускули. Развива се остра дихателна недостатъчност с висока смъртност.
Често се налага апаратна вентилация. Офталмопареза с птоза, диплопия, мидриаза с липса на зенични
реакции на светлина и акомодация е много характерна за заболяването. Пълното възстановяване е бавно
и в течение на няколко месеца. Прилага се тривалентен антитоксин, насочен срещу трите най-чести типа
ботулинов токсин (виж гл. 28.5.).
5. Poliomyelitis anterior acuta. Поради масоватa ваксинация заболяването се среща рядко, като
единични случаи. Започва остро, за 1-2 дни, с висока температура, менингеални смптоми, развитие на
асиметрични вяли парализи, предимно от проксимален тип, понякога периферна парализа на лицевия
нерв. Липсва типичната за полиневропатията сетивна симптоматика. ЕМГ и ликворното изследване имат
важно значение в диференциалнодиагностичен план (виж гл.16.2.1.1.).
Терапия. 1. Мониториране на виталните функции, с готовност за реанимационни мероприятия и
грижи, е наложително при тежките форми на заболяването със засягане на дихателната или булбарна
мускулатура. Болният се интубира при следните индикации: експираторен витален капациет под 12-15
ml/kg; рО2 под 70 mmHg; булбарна парализа. При нарушено гълтане се слага назогастрална сонда. За
профилактика на емболии се назначават антикоагуланти.
2. Плазмаферезата е с доказана ефективност. Стандартната схема включва 4-6 процедури през
ден, с обмен на 40-50 ml/кg плазма. Ефектът е по-добър ако се започне до 7 ден от началото на
заболяването. Страничните ефекти от плазмаферезата са алергични реакции, кръвотечения,
хипокалциемия, електролитен дисбаланс и др.
3. Високи дози имуноглобулин, приложен интравенозно в доза 0,4 g/кg за 5 последователни дни.
Неговата ефективност е сходна с тази на плазмаферезата. Усложненията от тази терапия са алергични
явления, тахикардия, артериална хипотония и др.
Две независими клинични проучвания в последните години доказаха неефективността на
кортикостероидната терапия при синдрома на Guillain-Barre.
 Симптоматичната терапия се прилага по отношение на болковите синдроми, автономните
нарушения, профилактиката на соматични усложнения. Рехабилитация трябва да се започне колкото е
възможно по-рано.

15.3.2. Хронична възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия

Хроничната възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия е самостоятелно

заболяване с по-различна клинична и патогенетична картина, както и терапия. Характеризира се с
прогресираща повече от два месеца симетрична мускулна слабост в крайниците и сетивни нарушения със
същата локализация.
Честотата на заболяването е 0,25-0,5/100 000. Среща се във всяка възраст, по-често при мъже.
Етиологията и патогенезата не са напълно изяснени. И тук се касае за автоимунно медиирана
демиелинизация. Асоциация с прекарани инфекция (респираторни или гастроинтестинални), за разлика
от острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия, липсва. При нея, обаче, се
установява висока честота на някои антигени от HLA системата.
Патоанатомия. Установява се демиелинизиция, частична ремиелинизация и периваскуларна
лимфомононуклеарна клетъчна инфилтрация. Може да се наблюдава и вариабилна аксонална
дегенерация.
Клиничната картина се характеризира с бавна прогресия, над два месеца, на симетрична
слабост в долните, и по-рядко в горните крайници, арефлексия и по-слабо изразени сетивни разстройства.
Болки в мускулите на долните крайници се установяват в 20% от случаите, а парестезии в около 50% от
болните. ЧМН се засягат в около 10-20%, най-честа е лезията на n. facialis, по-рядка е увредата на
булбарните нерви. Редки са и автономните нарушения.
Протичането на болестта може да е свързано с пристъпи и ремисии или да има непрекъснато
прогресиращ ход. Около 10% от болните постепенно развиват тежък неврологичен дефицит. При голяма
част от тях се наблюдават ремисии със значително подобрение.
Изследвания. В лумбалния ликвор се установява белтъчно-клетъчна дисоциация. ЕМГ дава
данни за значително намалена скорост на провеждане, евентуално проводен блок. Биопсията на
периферен нерв (n. suralis) показва сегментна демиелинизация с ремиелинизация.
Диференциална диагноза. Редица полиневропатии могат да имат сходна клинична картина с
хроничната възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия. Такива са: полиневропатии при
васкулити (напр. лупус еритематодес); при гамапатии (миелом, макроглобулинемия на Waldenström);
болест на Hodgkin; HIV-асоциирани невропатии; полирадикулоневропатия при Лаймска болест и др.
Терапия. Лечението е продължително. Използват се следните средства:
1. Кортикостероидите са показали добра ефективност. Използва се Prednisolon в дози 1-1,5
mg/kg интравенозно, през ден за около 4 седмици. След това дозата се намалява с 5 mg седмично.
Обикновено се достига до минимална доза, при която се подържа задоволително състояние на болните.
Често пъти пациентите стават кортизонозависими и спирането на медикамента довежда до нови
екзацербации на болестта. При такива продължителни курсове често се изявяват страничните ефекти на
кортикостероидите.
2. Имуносупресори. Най-често се използва Azathioprine. Този имуносупресор в дози 2-2,5 mg/kg
може да се прилага за намаляване на дозата на кортикостероидите, при висока подържаща доза на
медикамента и за по-продължителна терапия. Може да се дава в продължение на няколко години, при
контрол на кръвната картина и чернодробните ензими всеки месец. Странични явления са левкопения и
чернодробни нарушения.
3. Плазмафереза се използва при тежък неврологичен дефицит.
4. Ако няма ефект, може да се използва интравенозен имуноглобулин – първоначално в дозите,
описани при острата възпалителна демиелинизираща полирадикулоневропатия, а впоследствие
интермитентно.

15.3.3. Мултифокална моторна невропатия

Това заболяване се характеризира с асиметрично засягане на множество периферни нерви,

предимно в дисталните отдели на крайниците. Мултифокалната моторна невропатия започва бавно и
постепенно, в течение на месеци, и продължава години. Клинично се характеризира с асиметрична
мускулна слабост в крайниците, първоначално в ръцете, отслабени до липсващи рефлекси и липса на
сетивни нарушения. ЕМГ показва забавена скорост на провеждане по моторни влакна, с фокален или
мултифокален проводен блок. Скоростта на провеждане по сетивните влакна не е променена. В серума се
установява високо съдържание на IgM антитела спрямо ганглиозида GM1. В ликвора се установява
нормално ниво на протеини. Характерно за заболяването е доброто повлияване от Cyclорhosphamid 50-
150 mg/дневно и интравенозен имуноглобулин – в курсове през два месеца. Кортикостероидите нямат
доказан лечебен ефект.

15.3.4. Полиневропатия при моноклонална гамапатия

Моноклонална гамапатия (IgG, IgA, IgM) е характерна за myeloma multiplex, macroglobulinemia,

моноклонална гамапатия с неизяснена клинична значимост и криоглобулинемия. Kриоглобулинемията
може да е моно- или поликлонална. Това са имуноглобулини, които преципитират на студ. Етиологията и
патогенезата не са напълно изяснени. Касае се за автоимунно заболяване, с развитие на антитела към
базичния протеин на миелина на периферните нерви. Клиничната картина се характеризира с
сензомоторна полиневропатия с хронично протичане. В някои случаи се изявява хронична, предимно
моторна полиневропатия, аналогична на хроничната възпалителна демиелинизираща
полирадикулоневропатия. Изследва се имуноелектрофореза за наличие на моноклонална гамапатия в
кръв, урина и ликвор. Установява се наличие в гама-зоната на моноклонален имуноглобулин IgG, IgA или
IgM, или криоглобулини. Изследват се още костен мозък, биопсия на периферен нерв, КТ на главен
мозък за етиологично уточняване. При случаи на неясна полиневропатия, в диференциалнодиагностичен
план винаги трябва пациентите да се изследват и в насока гамапатия. Терапията е насочена към
основното заболяване, което причинява полиневропатията. Прилага се и симптоматично лечение.
Класификация на полиневропатиите Вид на клиничната Задължителни изследвания:
картина ЕМГ, Ликвор, Общи
изследвания на кръв
I. Възпалителни демиелинизиращи полиневропатии:
§ Остра възпалителна Остра сензо-моторна Имуноглобулини в серум и ликвор
демиелинизираща
полирадикулоневропатия
(Синдром на Guillain-Barre)
§ Хронична възпалителна Хронична сензомоторна Имуноглобулини в серум и ликвор
демиелинизираща Биопсия на периферен нерв
полирадикулоневропатия
§ Мултифокална моторна Мултифокална Анти GM1 антитела
невропатия
II. Метаболитни полиневропатии
§ Диабетна невропатия Предимно сензорна; Кръвно-захарен профил
мултифокална;
автономна
§ Порфиринова полиневропатия Остра, предимно Изследване за порфирини в кръв и
моторна; автономна урина
§ Уремична полиневропатия Сензомоторна Изследване на креатининов
клирънс
III. Токсични полиневропатии
§ Алкохолна полиневропатия Сензомоторна Чернодробни ензими, ехография на
черен дроб
§ Полиневропатии, индуцирани Сензомоторна Концентрация на тежки метали и
от промишлени и други токсини други токсини в серум
– метали /олово, живак, арсен,
талий/, фосфорорганични
съединения и т.н.
§ Медикаментозни Сензомоторна
полиневропатии /Isoniazid,
Disulfiram, Vincristin,
Cisplatinum, Metronidazol,
Nitrofurantoin, Amiodaron,
Phenytoin и др./
IV. Недоимъчни полиневропатии
§ Полиневропатия при дефицит Сензомоторна Концентрация на Vit “B1” в серум
на витамин “В1” (Beriberi)

§ Витамин “В12” - недоимъчна Предимно сензорна Концентрация на Vit “B12” в серум,

полиневропатия тест на Sсhilling
 § Полиневропатия при дефицит Предимно сензорна Концентрация на Vit “B6” в серум
на витамин “В6”
V. Инфекциозни полиневропатии
§ Полиневропатия при лепра Сензорна Биопсия на нерв
§ Дифтерийна полиневропатия Предимно моторна Директна микроскопия,
културелно микробиологично
изследване
§ Полиневропатия при Лаймска Сензомоторна или Титър на антитела в серум и
болест (Невроборелиоза) мултифокална ликвор
§ HIV – асоциирана Мултифокална или Титър на антитела в серум и
полиневропатия сензорна ликвор
VI. Полиневропатии при гамапатии
§ Полиневропатия при мултиплен Сензомоторна Изследване на имуноглобулини в
миелом серум и ликвор; Костен мозък;
Графия и КТ на плоските кости на
черепа и таза.
§ Полиневропатия при Имуноглобулини в серум /
макроглобулинемия на моноклонален IgM/; Костен мозък
Waldenström
§ Полиневропатия при Имуноглобулини в серум; Костен
моноклонална гамапатия с мозък
неизяснена клинична значимост
VII. Паранеопластични полиневропатии
§ Остра автономна невропатия
§ Субакутна сензорна
невронопатия
§ Хронична сензомоторна
полиневропатия
VIII. Полиневропатии при болести на съединителната тъкан и васкулити (виж гл. 32):
§ Полиневропатия при Мултифокална Имунологични изследвания /
Рolyarteritis nodosa pANCA, C3 и C4/; Биопсия
§ Полиневропатия при Churg- Мултифокална
Strauss синдром
§ Полиневропатия при Мултифокална Имунологични изследвания /
Грануломатоза на Wegener сANCA/; УНГ; Ро-графия бял дроб
§ Полиневропатия при Мултифокална Изследване на ревматоиден
Ревматоиден артрит фактор; Ро-графия китки
§ Полиневропатия при Лупус Мултифокална Имунологични изследвания /ANA,
еритематодес n DNA, anti Sm, LE, ЦИК/
§ Есенциална криоглобулинемия Сензомоторна Криоглобулини в серум
IX. Хередитарни полиневропатии
§ Хередитарни моторни и Сензомоторни Виж. гл. 25.4.
сензорни полиневропатии
§ Хередитарни сетивни и
автономни невропатии
§ Амилоидна полиневропатия Сензомоторна, Биопсия на нерв /биопсия на ГИТ,
автономна бъбреци/
§ Полиневропатия при
левкодистрофии
§ Полиневропатия с
предиспозиция към парези от
натиск
§ Болест на Fabry
X. Полиневропатии при ендокринни заболявания
§ Полиневропатия при Предимно сензорна Тиреоидни хормони
хипотиреоидизъм
§ Полиневропатия при СТХ; КТ/МРТ на хипофиза
акромегалия
XI. Исхемична полиневропатия
XII. Полиневропатия при саркоидоза
16. ВЪЗПАЛИТЕЛНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ЦЕНТРАЛНАТА
НЕРВНА СИСТЕМА
16.1. Менингити

Менингитите (Meningitis) са възпалителни заболявания на краниалните и

спинални мозъчните обвивки, най-често с инфекциозна генеза - вирусни, бактериални,
гъбични или паразитни инфекции. Обикновено инфекциозният процес се развива в
субарахноидното пространство, като засяга меките мозъчни обвивки (лептоменингите)
– arachnoidea и pia mater. Поради тази причина, под сборното понятие менингит се има
впредвид leptomeningitis. Засягането на dura mater (pachimeningitis) се среща по-често
при хронични възпалителни процеси. Понякога в практиката се използват и термините
ependimitis - при възпаление на епендима на вентрикулите и chorioidis - при възпаление
на хориоидния плексус. Такова разграничаване в клиничната практика не може да се
направи, защото всички тези структури са включени във възпалителния процес.
Класификацията на менингитите се базира преди всичко на етиологията на
заболяването. (Табл. 16.1.)

Таблица 16.1. Етиологична класификация на менингитите

Според протичането си менингитите се разделят на остри и хронични. Повечето

менингити – вирусни и бактериални протичат остро. Хронично протичане имат
туберкулозния, луетичния, някои микотични и паразитни менингити. Според вида на
възпалителния ексудат менингитите се разделят на: серозни (такива са вирусните
менингити), серо-фибринозни и фибринозни (като туберкулозния менингит), гнойни
(първични и вторични остри бактериални менингити), хеморагични (грипен и
антраксен менингит).
В диференциално-диагностичен план трябва да се имат впредвид някои групи
заболявания, които протичат с асептични менингеални реакции и менингеален
синдром, без да има инфекциозен процес в менингите: 1. Ятрогенни, при вкарване на
чужди субстанции в ликворното пространство – въздух, контрастна субстанция,
медикаменти. Резултат са на: вкарване на въздух по време на лумбална пункция; при
вкарване на контрастни вещества (миелография); катетър за по-дълготрайна апликация
на медикаменти или периодично апликация на медикаменти с лумбална пункция. Не
трябва да се забравя, че при лумбална пункция може да се получи и ятрогенен
бактериален менингит поради лоша стерилност; 2. Излив на кръв в субарахноидното
пространство при субарахноиден кръвоизлив, мозъчна хеморагия с пробив на кръвта
към ликворните пространства. Менингеалният синдром се дължи на дразнене на
менингите от разпадните продукти на кръвта, като цитокини, простагландини,
невротрансмитери и др.; 3. По съседство, при наличие на параменингеален
възпалителен процес; 4. При васкулити и колагенози – Lupus erythematodes,
Polyarteriitis nodosa и др. При някои от тези случаи може да се установи в ликвора
плеоцитоза от 10 до 100 x 106/l , леко увеличение на общия белтък. Кръвната захар е
нормална, не се открива бактериален или друг инфекциозен причинител.
Други причини за асептичен менингеален синдром са: 1. Повишено
интракраниално налягане при мозъчни тумори, остра хидроцефалия, мозъчен оток след
черепномозъчна травма, мозъчна флеботромбоза и др.; 2. По време на остри
инфекциозни заболявания с висока температура (менингизъм), вероятно с токсична
генеза.
 16.1.1. Вирусни менингити

Повечето вирусни менингити се явяват следствие на системни вирусни

инфекции и затова се означават като вторични менингити. Вирусните менингити,
поради тяхната характерна ликворна находка, се наричат още серозни, лимфоцитарни
менингити. Сравнително малко са вирусните инфекции, обуславящи развитие на
първични менингити. (Табл. 16.1.) Вирусите в ЦНС се разпространяват по хематогенен
или неврален път. По хематогенен път се разпространяват Cytomegalovirus, вирусът на
Epstein-Barr, ентеровирусите. По неврогеннен път се разпространяват вирусите на
Herpes simplex, rabies, полиовирусите и др. Протичането на повечето вирусни
менингити е остро, рядко подостро или хронично – HIV - менингити, лимфоцитарният
хориоменингит и др.
Видово специфична клинична картина се развива при по-малко от 20% от
случаите, поради това диагнозата е предимно серологична с доказване на вируса чрез
специфични антитела. По-големи възможности дава PCR за непосредствено доказване
на вирусната ДНК или РНК.

16.1.1.1. Първични ентеровирусни менингити

Ентеровирусите са една от най-честите причинители на серозни менингити при

човека. Те представляват приблизително половината от случаите с вирусни менингити.
Ентеровирусите се разделят на 72 типа, някои от които, засягат ЦНС и могат да
причинят както менингити, така и енцефалити. Към тази група спадат Coxsackie А и В,
ЕСНО и полиомиелитните вируси. От Coxsackie А и В вируси са известни 24 типа от
група А тип и 6 В група. При ЕСНО вирусите са открити 34 серологични типа. Някои
от тях причиняват полиомиелитоподобни парализи, обикновено с добра прогноза -
Coxsackie А 4, 7, 9; Coxsackie В 1-5; ЕСНО 2, 4, 6, 9 и ентеровирус 71.
Епидемиология. Тези заболявания се развиват на малки епидемии, обикновено
през летните месеци и сред население с лоши хигиенни навици. Вирусите се развиват в
стомашночревния тракт и се разпространяват с мръсни води по орален и въздушно-
капков път.
Клиничната картина е неспецифична и по нея трудно може да се прецени
причинителя. Обикновено менингитът започва с висока температура, силно
главоболие, гадене, повръщане, развитие на типичен менингеален синдром.
Coxsackie вирусни менингити. Coxsackie А серозните менингити обикновено
протичат благоприятно. Започват остро със силно главоболие, повръщане, миалгия,
съчетано или не с развитието на херпангина, интерстициален миозит, миокардит,
плевродиния (Bornholm disease) и други клинични прояви. Заболяванията, причинени
от Coxsackie В, протичат по-тежко, предимно като менингоенцефалити, енцефалити,
енцефаломиокаридити. Рядко се наблюдават макулопапулозни обриви.
ЕСНО вирусни менингити. Причиняват серозни менингити, които клинично не се
различават съществено от тези при Coxsackie вирусните инфекции. Често пъти се
съпровождат със стомашночревни симптоми – болки в корема, гадене, повръщане,
диарии и др. Може да се развият екзантеми, възпаление на горните дихателни пътища.
Рядко ЕСНО вирусите обуславят развитието на менингоенцефалити.
Лумбалният ликвор показва плеоцитоза от смесен характер – бързопреходно
увеличение на полинуклеарните левкоцити, последвано от лимфоцитоза 25-250 x 106/l,
леко увеличение на белтъка. Кръвната захар е в нормални стойности. Диагнозата се
поставя чрез доказване на вируса в ликвора, изпражненията или носогърлен секрет.
Серологично титърът на антителата е силно увеличен. Във вирусологична лаборатория
може да се установи точният щам на вируса.
Тези менингити имат бенигнено протичане и за около месец настъпва пълно
оздравяване.
Диференциална диагноза се прави с всички видове вторични менингити. При
тях, преди да достигне до менингите, вирусът причинява възпалителен процес някъде в
организма – бели дробове, сърце и други органи (Influenza virus, Epstein-Barr,
Cytomegalovirus, Varicella-zoster virus, Adenоvirus,и, Paramyxovirus и др.). При тях освен
серозен менингит с типичен ликворен синдром, се развиват и енцефалитни картини с
епилептични пристъпи, хемипарези, нарушения на съзнанието и др. В някои случаи на
КТ и MРТ могат да се установят зони на увреда в бялото и сиво вещество на главния
мозък. Серологичните реакции са важни за етиологичната диагноза на заболяването.
През последните години стана особено актуална HIV инфекцията и развитието на
Синдрома на придобита имунна недостаъчност (СПИН). Около 50% от възрастните и
90% от децата развиват компликации от страна на нервната система (виж гл. 16.4.).
Асептични менингити се развиват в около 1-5% от болните. Асептичният серозен
менингит може да протече субакутно или хронично с много лека симптоматика. Затова
при наличие на неясен менингеален синдром, пациентът трябва да бъде изследван и зa
наличие на HIV инфекция.
Терапията е изцяло симптоматична – аналгетици, витамини, понякога
дехидратиращи средства. При някои менингити с доказан причинител може да се
използват някои антивирусни средства, като Acyclovir, Amantadine и др. Различни
комбинации се използват при HIV инфекциите. При вторични бактериални усложнения
се прилагат антибиотици.

16.1.1.2. Лимфоцитарен хориоменингит

Лимфоцитарният хориоменингит се причинява от вируса на Armstrong-Lillie.

Естественият резервоар на заразата в природата са гризачи, като заразяването се
осъществява по въдушно-капков и орален път. Между хората не е установено предаване
на болестта. Поради тези причини заболяването е рядко, около 1% от всички вирусни
менингити и се среща предимно през зимата, когато мишките се заселват в къщите на
хората. Вирусът се разпространява хематогенно и се локализира предимно в
хориоидния плексус на мозъчните вентрикули, като обуславя ликворна хиперсекреция.
Клиничната картина се характеризира с две фази – грипоподобна и менингитна.
Заболяването започва с фебрилитет, разтрисане, миалгии и артралгии, ангина, диариен
синдром. Менингитът се развива една седмица след началото на заболяването. След
кратка ремисия температурата отново се покачва до 39-40о, развива се силно
главоболие и менингеален синдром. Понякога може да се добави енцефалитна
симптоматика с огнищна неврологична симптоматика, особено лезии на
черепномозъчни нерви. Често се срещат психични симптоми – психомоторна възбуда
или психоза. Ликворният синдром е с плеоцитоза с 95-100% лимфоцити и лека до
умерена хиперпротеинрахия. Диагнозата се поставя серологично. Понякога се налага
диференциална диагноза с туберкулозен или други бактериални менингити. Лечението
е както при другите вирусни менингити – симптоматично. Продължителността на
заболяването е 3-4 седмици, след което болните се възстановяват напълно. Този
менингит има релативно бенигнено протичане. Описани са отделни смъртни случаи.

16.1.2. Бактериални менингити

 16.1.2.1. Менингококов менингит

Менингококовата инфекция клинично може да се изяви с картина на

назофарингит, гноен менингит и менингококов сепсис. Менингококовият менингит
протича с тежка септична картина, гноен ликворен синдром и висок леталитет.
Етиология. Причинителят е Neisseria meninigitidis. Известни са 9 серологични
типа, като А, В и С причиняват над 90% от менингококовите инфекции.
Епидемиология. Бактерият не е устойчив на външна среда и заболяването се
предава само при непосредстен контакт със заразено лице по въздушно-капков път.
Поради тези причини мемингококовите инфекции се срещат спорадично или под
формата на ограничени епидемии. В САЩ менингококовият менингит преставлява
20% от всички бактериални менингити.
Патогенеза и патоанатомия. Разпространението на инфекцията в организма
става по хематогенен път, през съдовия ендотел, но понякога може да премине
директно в нервната система през lamina cribrosa на назофаринкса. Възпалителният
процес започва с хиперемия на менингите, дилатация и увеличен пермеабилитет на
съдовете, формиране на възпалителен ексудат с голямо количество фибриноген.
Едновременно с това се развиват клетъчни инфилтрати по менингите, около съдовете,
коренчетата на ЧМН и спиналните нерви от неутрофили, след няколко дни и
лимфоцити, макрофаги и плазматични клетки. В по-късните стадии на заболяването се
образуват фиброзни повлекла. Макроскопски се установява обилен гноен ексудат по
конвекситета на мозъка и около мозъчните цистерни. Менингите са задебеление и
хиперемирани. Поради нарушена резорбция на ликвора се развива хидроцефалия. Ако
се стигне до хронифициране, постепенно настъпва организиране на гнойния ексудат,
пролиферация на фибробласти и развитие на адхезии. В патогенезата на заболяването
имат значение не само бактериалният причинител с неговия ендотоксин, но и
отделянето на различни възпалителни медиатори, като цитокини, простагландини,
интерлевкин 1 и др. Засягането от гнойния ексудат на коренчетата на
черепномозъчните нерви, довежда до лезия на слуховия, лицевия и очедвигателните
нерви с нарушение на слуха и развитие на парези на лицевите и очни мускули. Адхезии
на менингите в областта на базалните цистерни, понтоцеребеларния ъгъл,
оптохиазмалната област, около коренчетата на ЧМН и спинални нерви, също така
предизвикват увреда на очедвигателните нерви, лицевия нерв, нарушение на слуха и
зрението. Адхезионните сраствания по конвекситета на мозъка, в по-късен стадий,
водят до формиране на епилептични огнища с развитие на симптоматична епилепсия.
Ангажирането във възпалителния процес на мозъчните артерии обуславя развитието на
мозъчни исхемии с огнищен неврологичен дефицит.
Клинична картина. Заболяването започва остро с разтрисане, висока
температура до 40о, с често бързо прогресиращо нарушение в съзнанието до кома.
Развива се тежък синдром на менингорадикулерно дразнене с главоболие, повръщане,
вратна ригидност, положителни симптоми на Kernig и Brudzinski. Могат да се
наблюдават епилептични пристъпи, лезия на n. statoacusticus, n. facialis, n. oculomotorius
и друга огнищна нервологична симптоматика. При възрастните хора често се изявяват
психотични състояния – делири и психози. Менингококовият менингит в над 50% се
съчетава с кожни обриви – макуло-папулозни, петехиални или хеморагично-
некротични.
Клинични форми. Хронично-рецидивираща форма на заболяването понастоящем
е много рядка. Дължи се на непълноценно лечение, при което инфекцията не е напълно
овладяна. Получават се рецидиви, при което менингеалният синдром персистира,
развива се повишено интракраниално налягане, появява се ригидност на флексорната
мускулатура, вътрешна и външна хидроцефалия, когнитивни нарушения и кахексия. В
крайния стадий на заболяването се развива мозъчно вклиняване и болните загиват в
състояние на децеребрационна ригидност.
Менингококов сепсис. Може да протече остро, свръхостро и хронично. При
острия заболяването започва внезапно, с втрисане и температура до 40о,
кардициркулаторна слабост с тахикардия и хипотония, тахипнея, олигоанурия. Появява
се петехиален генерализиран обрив, който преминава с хеморагично-некротичен. При
свръхострия сепсис клиничните прояви се задълбочават много бързо, нарушава се
съзнанието и изходът е най-често фатален. В такива случаи типичната клинична
картина не може да се развие. Патоанатомично се установява само хиперемия на
менингите.
Хеморагии и некроза в двете надбъбречни жлези (Синдром на Waterhouse-
Friderichsen), в 10% от случаите, предизвикват тежка остра надбъбречна
недотатъчност с артериална хипотония, водноелектролитни нарушения, петехиални
кръвоизливи и бърза смърт, преди менингеалният синдром да се разгърне. Фатално
усложнение е развитието на дисеминирана интравазална коагулация (ДИК синдром).
Усложнения. Те могат да бъдат ранни, по време на самото заболяване, и късни,
след клиничното оздравяване. Някои от тях могат да доведат до смърт на болния. Като
ранни компликации, по време на менингита, могат да се развият остра хидроцефалия с
папиледем, парализа на някои ЧМН, епилептични пристъпи или огнищна неврологична
симптоматика, поради исхемични инфаркти. Могат да се засегнат при хематогенната
дисеминация и други органи с развитие на панофталмитис, перикардити, ендокардити,
миокардити, епидемити и др.
Късните компликации на менингита зависят от тежестта на прекарания менингит,
своевременното и адекватно лечение. Могат да се наблюдават остатъчни вътрешна и
външна хидроцефалия, симптоматична епилепсия, лезии на някои ЧМН с развитие на
глухота, слепота, лицева парализа или увреда на очедвигателните нерви. Исхемични
огнища с огнищна неврологична симптоматика се развиват на базата на венозни или
артериални тромбози.
Диагнозата се подпомага от епидемиологичните данни, клиничната картина на
тежък остър менингит, често с нарушено съзнание. Изследването на лумбалния ликвор
трябва да се извърши възможно най-рано. Ликворът изтича под повишено налягане,
гноен (мътен). При престой на открито може да се образува фибринова мрежа.
Микроскопски се установява висока плеоцитоза от 2000 до 16000 x 106/l и повече,
предимно от неутрофилни гранулоцити. Грам негативния диплокок се установява на
микроскопия интра- и екстрацелуларно. Белтъчното съдържание е силно повишено
(хиперпротеинрахия) до 5,0-10 g/l, понякога и повече. Имуноглобулините са също
повишени. Съдържанието на глюкоза е силно намалено под 1 mmol/l. Посявката на
ликвор е важна за диагнозата и определяне на чувствителността на бактерия към
антибиотици. Изследват се и хемокултури. КТ и MРТ показват някои от усложненията
на менингита – венозни флеботромбози, исхемични огнища, мозъчен оток, остра
хидроцефалия и др.
Диференциалната диагноза се прави с вторични остри бактериални менингити.
При тях са важни анамнестичните данни за друго възпалително, най-често гнойно
огнище в организма - отити, синузити, тозилити, зъбни грануломи, абцеси, пневмония,
ендокардит, фурункули, карбункули, остеомиелит и др. Най-честите причинители са
стрептококи, стафилококи, пневмококи, коли-бактерии и друга грам-негативна флора.
Бактериален менингит може да се получи и при нарушена асептика при лумбална
пункция или след мозъчни оперативни интервенции (ятрогенно). Въпреки различната
етиология, вторичните менингити показват сходна клинична изява на обикновено
тежко протичащ гноен менингит.
 Терапия. Медикамент на избор е Penicillin G в средна дневна доза 24-30 млн. IU,
разделени на 6 приема. Цефалоспорините трето поколение (Cefotaxim 8-12 g/24 h 4-6
пъти дневно, Сeftazidim 6 g/24h на три приема, Ceftriaxone (Rocephine∗) fl. 250mg,
500mg, 1000mg - 4 g/24h еднократно или на два приема) са алтернатива, особено при
неясна етиологична диагноза, по-рядко Chloramphenicol 1-1,5 g i.v. на всеки 6 часа.
Провежда се и симптоматично лечение: антипиретици, аналгетици, антиедемна терапия
с Mannitol и кортикостероиди, антиконвулсанти, анксиолитици.
Лечение на вторичните бактериални менингити. При стрептококовия менингит
терапията се започва с Penicillin G в посочената дозировка или Ampicillin 12 g/24h на 4
часови интервали. Алтернатива при непоносимост или неповлияване от терапията са
цефалоспорини трета генерация в описаните по-горе дози, Vancomycin 2-3 g/24h на 2-3
приема. При пневмококовия менингит терапията е аналогична, при високо резистентни
щамове се започва директно с Vancomycin, в съображение влиза и Imipenem. При
стафилококовия менингит се използват пеницилиназаустойчиви препарати – Oxacillin
9-12 g/24h на 4-6 часови интервали или Nafcillin в същите дозировки при Methacillin –
чувствителни щамове. При резистентни - се провежда терапия с Vancomycin. При H.
influenzae – менингит терапията се провежда с Ampicillin 12 g/24h на 4 часови
интервали, а при пеницилиназа-продуциращи щамове лечението се провежда с
цефалоспорини (Cefotaxim и Ceftriaxon) или Chloramphenicol в посочените по-горе
дози. Ентеробактериалните менингити се наблюдават най-често в кърмаческа
възраст, терапията включва трета генерация цефалоспорини. Може да се използва и
комбинацията Trimethoprim/Sulfamethoxazol 20 mg/kg/24h на 2 приема.
Псевдомонасните менингити се развиват у лица с имунен дефицит. Лечението се
провежда с Ceftazidim в дневна доза 6g, разделена на 3 приема i.v. При незадоволителен
ефект могат да се добавят аминогликозиди – Amikacin 30 mg/kg/24h или Tobramycin 3-5
mg/kg/24h.
Други терапевтични мероприятия: 1. Кортикостероиди (Dexamethazone 1,5g/kg на
всеки 6 часа, първите 4 дни) се използват при тежки инфекции със значителни
токсични прояви, мозъчен оток и алергични реакции. Препоръчват се с първата доза на
антибиотика, за да се избегнат реакции при разпадането на голям брой бактерии; 2.
Лечение на мозъчният едем с хиперосмоларни диуретици (Mannitol), хипервентилация;
3. Вентрикуларен дренаж при хидроцефалия; 4. Антиконвулсанти при необходимост; 5.
Нискомолекулярен хепарин (Clexane∗(, по 20mg – 40 mg/дневно) за избягване на
тромбози; 6. Преодоляване на вазоспазма, свързан с отделянето на възпалителни
продукти и клетъчна инфилтрация около съдовете с Nimodipine; 7. Антипиретични
медикаменти; 8. Реанимационни мероприятия при необходимост; 9. Изолация на
болните.

16.1.2.2. Туберкулозен менингит

Туберкулозният менингит е тежък, серофибринозен лептоменингит със

субакутно или хронично протичане.
Етиология. Причинява се от Mycobacterium tuberculosis.
Епидемиология. Инфекцията се предава по въздушно-капков път и се
рапространява в организма по лимфен и кръвен път до ЦНС, където се образуват малки
туберкулозни грануломи (туберкули) под епендима на субарахноидното и
вентрикуларно пространство. Възможно е също така директно хематогенно

∗
Производител “Hoffman-La Roche”
∗ ∗
Производител “Aventis”
метастазиране от друго, най-често белодробно туберкулозно огнище, напр. при
милиарна белодробна туберкулоза. Разпространението на заболяването е в пряка връзка
със стандарта, социално-икономическите условия и здравното обслужване на
населението. Обикновено се разболяват малки деца, възрастни с намалена
резистентност при недохранване, социално изоставени хора, болни с намалена имунна
защита, вследствие на имуносупресивна терапия, СПИН, алкохолизъм и др.
Преди ерата на специфичните противотуберкулозни медикаменти, заболяването
е било широко разпространено и е довеждало до почти сигурен смъртен изход на
пациентите. Понастоящем, благодарение на специфичната туберкулостатична терапия,
честотата на заболяване намаля и то се лекува успешно. През последните години в
нашата страна се наблюдава увеличение на заболяванията от туберкулоза, и освен това,
поява на резистентни към конвенционалното лечение щамове микобактерии, както и
атипично протичане на болестта. Това често пъти довежда до забавяне на диагнозата и
първоначално провеждане на непълноценна терапия.
Патоанатомия. Макроскопски менингите са мътни, хиперемирани. Установява
се жълтеникав серофибринозен ексудат, предимно по базалните цистерни на мозъка,
задната черепна ямка и мозъчните гънки. По хода на мозъчните съдове могат да се
видят множество милиарни туберкули. Установява се мозъчен едем, вътрешна и
външна хидроцефалия и понякога мозъчно вклиняване. От възпалителния процес могат
да се засегнат черепномозъчните нерви, както и артериите по базата на мозъка с
картина на ендартериит. Може да се наблюдават артериални и венозни тромбози с
развитие на мозъчни инфаркти. При хронифициране на заболяването се откриват
масивни фиброзни сраствания (адхезии), особено по базата на мозъка, с обхващане на
коренчетата на ЧМН. Сраствания се образуват и в гръбначномозъчните менинги,
понякога с развитие на тежък спинален блок. Адхезионният арахноидит е в основата на
нарушения ликворен дренаж и развитието на хидроцефалия, която е задължителен
елемент при хроничния туберкулозен менингит.
Клинична картина. В началният продромален стадий на заболяването,
болният се оплаква от общо неразположение, астения, безапетитие, отслабване на
тегло, субфебрилно покачване на температурата, несистемно главоболие, нощно
изпотяване и др. След този период, който продължава 2-3 седмици, заболяването се
манифестира с: 1. Висока температура; 2. Синдром на менингорадикулерно дразнене с
главоболие, гадене и повъщане, фото- и фонофобия, вратна ригидност, симптоми на
Kernig, Brudzinski и др.; 3. Очедвигателни и други огнищни симптоми. Поради
предимно базалното развитие на менингита се наблюдава птоза и диплопия, свързани с
лезия на n. оculomotorius и/или n. аbducens. В по-късен стадий могат да се засегнат
лицевият и слуховият нерв. Развитието на тромбангиит, усложнен с инфарктни огнища
предизвиква първоначално дискретна пирамидна симптоматика, като анизорефлексия,
положителен рефлекс на Бабински, латентни или явни парези и др.; 4. Вегетативните
разстройства са чести, но поради тежкото състояние на болните остават на заден план.
Това са брадикардия, кожни вазомоторни разстройства, колапси, силни изпотявания и
др.; 5. Може да се наблюдава и психотична симптоматика – психомоторна възбуда,
делири и др., обикновено при тежки случаи и при много възрастни хора. Понякога,
обаче, тя може да бъде дебютна симптоматика на заболяването; 6. Количествени
нарушения на съзнанието. При тежки и нелекувани случаи се развива степенно
помрачение на съзнанието – сомнолентност, сопор, а в терминален стадий и кома.
Диагнозата в началото на болестта е изцяло клинична, на базата на ликворното
изследване и търсене на микобактерии в ликвора. Наличието на друго туберкулозно
огнище или анамнеза за контакт с туберкулозно болен имат съществено значение за
насочване към правилната диагноза. Ликворният синдром е решаващ за
първоначалната диагноза. Ликворът изтича под повишено налягане. Макроскопски той
е безцветен или ксантохромен (най-често жълтеникав). При престой се образува финна
фибринова мрежа. Цитологичното изследване показва плеоцитоза до 100-500 x 106/l,
понякога и еритроцитрахия. При диференциалното броене се открива пъстра картина, в
която в ранните стадии на заболяването преобладават неутрофилните гранулоцити, а
по-късно плеоцитозата е за сметка предимно на лимфоцити, макрофаги, плазматични
клетки. При хронифициране на заболяването е налице лимфоцитоза. Белтъчното
съдържание е увеличено и в зависимост от стадия на заболяването и наличието на
усложнения (спинален блок) достига до 3-5 g/l. Имуноглобулините са силно увеличени,
не рядко се установява олигоклонална хипергамаглобулинрахия. Количеството на
захарта и хлоридите в ликвора е намалено.
Ликворният синдром е много важен освен за диагностично уточняване и за
последващ периодичен контрол на ефективността на терапията. Поради това от
значение са следните емпирично утвърдени правила: 1. Лумбалните пункции се правят
периодично през целия период на лечението до пълното оздравяване на болния.
Първоначално те трябва да се правят през две седмици, а в по-късни етапи на лечението
през един месец; 2. Наличието на по-горния ликворен синдром налага правилото, че
най-вероятно се касае за туберкулозен менингит и следва да се започне специфична
противотуберкулозна терапия, без да се изчакват резултатите от допълнителните
потвърждаващи изследвания; 3. Болният се смята за практически оздравял само ако
броя на клеткте в ликвора напълно се нормализира. Често пъти дълго време след това
може да персистира белтъчно-клетъчна дисоциация; 4. Лумбалните пункции се правят
както с диагностична цел, така и за терпевтично повлияване – за намаляване на
високото ликворно налягане и за интрарахиално вкарване на медикаменти.
Посявката на ликвор върху средата на Lowenstein не винаги е резултатна и се
чака резултат 5-8 седмици. Понастоящем са въведени и по-бързи методи, при които
резултатът е готов за 1 седмица. Търсене на бактерия в ликвор по метода на Ziehl-
Nielsen също не е надежден и най-често резултатът е негативен. Значение за диагнозата
има бласттрансфомационният тест и изследването на аденозиндезаминаза. Чрез PCR се
доказва директно наличието на ДНК на M. tuberculosis.
Протичането и прогнозата зависят от тежестта на заболяването,
своевременното и адекватно лечение, продължителността на специфичната терапия и
общото преморбидно сътояние на болния. При навреме поставена диагноза и правилно
лечение, оздравяване може да се очаква след 6 до 12 месеца. Обикновено острите
прояви на заболяването преминават след 1-2 месеца и болните се чувстват добре.
Въпреки това, ликворният синдром персистира и пребързаното спиране на терапията
довежда след няколко седмици до рецидив, последиците от който са значително по-
тежки. При възрастни, изтощени и с нарушен имунен статус болни, заболяването може
да хронифицира и да се развият усложнения от страна на ЦНС. При неблагоприятно
протичане, може да се стигне до арахноиден блок на базалните цистерни с тежки
нарушения в ликворния дренаж, вътрешна хидроцефалия, повишено вътречерепно
налягане, застойна папила. В крайните стадии при нелекувани болни се развива
децеребрационна ригидност с екстензорни гърчове, кома и летален изход. Ликворът
показва наличие на много белтък и тенденция за белтъчно-клетъчна дисоциация.
Усложнения на туберкулозния менингит. 1. Рецидиви на заболяването
настъпват при недостатъчно продължително и непълноценно лечение, при
резистентност на бактерия към конвеционалните антитуберкулозни средства, при
болни с намалена имунна реактивност. Te могат да се развият и при напълно
излекувани болни, при повторно инфектиране от активна инфекция в други органи и
системи. 2. Лезия на n. statoacusticus, във връзка с арахноидни сраствания в
понтоцеребеларния ъгъл или в резултат на токсично действие на Streptomycin-а, като
израз на токсична мононевропатия. 3. Лезия на n. opticus с развитие на оптична
атрофия, намаление на зрението или пълна слепота. Освен на заболяването, тя може да
се дължи и на терапията с Ethambutol. 4. Симптоматична епилепсия. 5. Остатъчна
огнищна неврологична симптоматика поради: а. васкулит, усложнен с исхемични
мозъчни инфаркти - моно- или хемипарези, сетивни нарушения, лезия на
очедвигателни и други ЧМН; б. долна парапареза при спинален арахнодитен блок; 6.
Хипоталамичен синдром се развива рядко. Проявява се с адипозо-генитална дистрофия,
хипертрихоза по тялото и др. 7. Психични промени – умствено изостааване при деца,
когнитивни нарушения и деменция.
Диференциална диагноза. Тя се прави предимно с други хронични менингити
(Виж табл. 16.4.) – бактериални (луетичен, бруцелозен, листериозен и др.), микотични
(криптококов и др.), паразитни (цистицеркозен и др). За отдиференцирането им, освен
клиниката и ликворния синдром, решаващо значение има микробиологичното
изследване и серологичните реакции (включително PCR) за изясняване на
причинителя.
Терапия трябва да започне максимално рано, в адекватна за теглото на болния
доза и в комбинация от минимум три туберкулостатика.(Табл. 16.2.)
1. Прилагат се комбинации от редица туберкулостатици и антибиотици в течение
на няколко месеца. Използват се минимум 3 медикамента, най-често Isoniazid,
Rifampicin, Еthambutol за поне 6 месеца. В началото може да се включат
аминогликозидни антибиотици – Strеptomycin, Amiкacin 15mg/kg/24h в 1-2 приема за
два месеца. При резистентни случаи се използва Rifabutin, Ethionamid. При много
тежки случаи може да се приложи Streptomycin интратекално по 50-100 mg, като
предварително се разреди с ликвор.
2. Кортикостероиди се използват за потискане на възпалителния процес и на
токсоалергичните реакции, за намаляване на серозния ексудат и мозъчния едем.
Използва се Methylprednisolon (Urbason) 80-120 mg/24h или Dexamethason 16-32 mg/24h.
Тъй като се потиска имунната система, лечението с кортикостероиди е дискутабилно.
3. Допълнителна симптоматична терапия – антипиретици, аналгетици,
антиедемни средства, антиконвулсанти, бензодиазепини при психомоторна възбуда и
др.
4. Vit “B6” и Vit “A” се използват за профилактика на периферната невропатия и
ретробулбарния неврит при прилагането на Isoniazid и Ethambutol. Може да се прилагат
профилактично и хепатопротектори.

Таблица 16.2. Характеристика на най-често използваните противотуберкулозни

медикаменти
 16.2. Енцефалити и енцефаломиелити

Класификация. Възпалителните заболявания на главния мозък представляват

група нозологични единици с разнообразна етиология, обединени с наименованието
енцефалити, на гръбначния мозък - миелити, а при обхващане eдновременно на
главния и гръбначния мозък, съответно - енцефаломиелити. Понякога възпалителният
процес въвлича и други структури: най-често менингите - менингоенцефалити,
менингоенцефаломиелити и/или периферните нерви -
менингоенцефаломиелополирадикулоневрити (невраксити). Много рядко енцефалитът
се ограничава в определена част на главния мозък, например в малкия мозък -
церебелит.
Класифицирането на енцефалитите се основава на различни принципи:
етиологичен – най-важният, патоморфологичен, първичност на засягане на мозъка, ход
на протичане и др. Според типа увредено мозъчно вещество (сиво, бяло) енцефалитите
биват: сиви - полиоенцефалити, съответно полиомиелити, бели – левкоенцефалити, а
при засягане едновременно на бялото и сивото мозъчно вещество - паненцефалити. В
етиологично отношение инфекциозните причинители могат да бъдат: вируси,
бактерии, гъбички, паразити. (Табл. 16.3.)
Най-чести са вирусните енцефалити, за които са характерни особеностите:
епидемичност, контагиозност, сезонност и климатогеографско разпространение.
Енцефалитите биват първични и вторични Ако инфекциозният агент е невротропен,
той уврежда директно, първично мозъчното вещество. Ако причинителят
първоначално засяга други органи и системи, може вторично да засегне мозъка. От
значение за подразделянето на енцефалитите са началото и бързината на развитие на
възпалителния процес. Така енцефалитите се разделят на остри, подостри и хронични.
По подобие на полиневритите и полиневропатиите някои инфекциозни агенти не
причиняват възпалителни, а първично дистрофични промени, поради което се използва
терминът енцефалопатия.

Табл. 16.3. Класификация на енцефаломиелитите

Клиничната картина на енцефаломиелитите представлява съчетание на т.н.

енцефалитен синдром с общоинфекциозен синдром, съответно степенно изразени
спрямо темпа на протичане на заболяването. Енцефалитният синдром обединява
няколко подсиндрома и отразява нарушението на функциите на главния мозък,
мозъчния ствол, малкия мозък и гръбначния мозък: 1) огнищен (фокален неврологичен
дефицит) - включва централни парези или парализи и сетивни нарушения от моно-,
хеми- или квадритип, епилептични пристъпи, хиперкинези, Паркинсонов синдром и
други екстрапирамидни нарушения, церебеларни, хипоталамични, речево-гнозисно-
праксисни симптоми и такива от ядрени увреди на черепномозъчните нерви; 2)
хипертензионен - съответен на мозъчния оток и повишеното вътречерепно налягане -
главоболие, повръщане, брадикардия, количествени нарушения на съзнанието; 3)
психичен – психомоторна възбуда, делирна симптоматика; 4) менингорадикуларен - в
зависимост от съучастието на менингите в острия възпалителен процес; 5) ликворен -
отразява възпалителните ликвородопирни инфилтрати или ангажирането на
менингите. Енцефалитният синдром представлява съчетание от тези подсиндроми,
като огнищните симптоми никога не липсват, психичната симптоматика е много честа,
а останалите подсиндроми се срещат често в различни комбинации.
 За честотата на преобладаващите остри вирусни енцефалити може да се съди
от разпространението им например в САЩ - около 20 000 случая годишно.
Смъртността е от 5 - 20% от тези болни, а резидуалните симптоми, като ментална
ретардация (умствено изоставане), речеви нарушения, промяна на личността,
паретични прояви и други се установяват в около 20%. Тези проценти са твърде
вариабилни при отделните вирусни енцефалити.

16.2.1. Остри първични вирусни полиоенцефалити

16.2.1.1. Poliomyelitis anterior acuta

(полиомиелит, детски паралич, болест на Heine - Medin)

Полиомиелитът представлява остро инфекциозно заболяване, причинено от

вирус с тропизъм, най-вече към мотоневроните в предните рога на гръбначния мозък и
двигателните ядра на краниалните нерви в мозъчния ствол. Характеризира се с
асиметрични вяли мускулни парези и парализи. Заболяването е известно много отдавна
и преди въвеждането на масовите ваксинации предизвиква епидемии в целия свят. У
нас последните епидемии са в края на 50-те години. След това се установяват отделни
случаи или малки взривове в отделни селища при неваксинирани деца. През 2001 г. у
нас са регистрирани 2 сигурни случая. В САЩ има приблизително по 15 случая
годишно, разделени по равно всред неваксинираните деца и неваксинираните
възрастни. Сезонното разпределение е лято и ранна есен ,предимно в месеците юли -
септември. Най-често страдат децата на 1 - 5 години и след това случаите значително
намаляват. В страни с добра полиомиелитна ваксинационна програма синдром на
остър преден полиомиелит се причинява най-често от други ентеровируси, като
Coxsackie вирусните групи А и B u ECHO –вирусите и има най-често доброкачествен
ход, като рядко води до значими паретични прояви.
Етиология. Причинителят е малък РНК вирус от рода Enterovirus-и, към
семейство Pikornavirus-u. Различават се три антигенни щама (типа): I тип - Брунхилд
(Brunchild), II тип - Лансинг (Lansing) и III тип - Леон (Leon), като инфекцията с един от
тях не води до имунитет към другите. Главният резервоар на инфекцията е човешкият
храносмилателен тракт, т.е. заразяването става по фекално-орален път и понякога чрез
носоглътката. Вирусът се размножава във фаринкса и интестиналния тракт. Само при
малка част от инфектираните болни вирусът навлиза в нервната система по
вегетативните влакна, разпространявайки се надолу по осевите цилиндри в
периферните нерви и в ЦНС. Възможно е разпространение чрез кръвта и лимфната
система.
Патоморфология. Заболяването засяга главно сивото вещество на предните и
странични рога на гръбначния мозък, предимно в медиалните им отдели, най-вече в
шийната и поясната интумесценция, както и страничните рога на гръбначния мозък.
Освен това се засягат моторните ядра на nn. facialis, vagus, glossopharyngeus,
hypoglossus и обкръжаващата ги ретикуларна формация в мозъчния ствол,
хипоталамуса, таламуса, вестибуларните, церебеларни ядра и дискретно gyrus
precentralis. Възпалителна левкоцитна инфилтрация се установява за няколко дни, но
мононуклеарни периваскуларни струпвания персистират за месеци. Нервните клетки
претърпяват централна до тежко изразена хроматолиза, съпътствани от микроглиална
инфилтрация и невронофагия. Пълно морфологично възстановяване на нервните
клетки може да се очаква само в стадия на централна хроматолиза. При съхранение на
по-малко от 10% от мотоневроните в съответните сегменти на гръбначния мозък,
мускулатурата на крайниците, инервирана от тях, остава парализирана и атрофична.
Наблюдава се и лек възпалителен ексудат в менингите.
 Клинични прояви. Инкубационният период е от 1 до 3 седмици, но може да
продължи до 5 седмици. Възможни са няколко начина на протичане на инфекцията: 1)
Развитие на имунитет без болестни симптоми; 2) Заболяването протича като лека обща
инфекция без неврологични симптоми ( т.н. абортивен полиомиелит). Тези два типа
обхващат 95 до 99 % от инфектираните болни. Вторият тип протичане е най-важният
за разпространението на вируса; 3) Менингитна форма на заболяването. По време на
епидемия обхваща около 75% от случаите. Проявява се с фебрилитет, общомозъчна
симптоматика – главоболие и менингеални прояви с плеоцитоза в ликвора, но без
парализи; 4) Пълно развитие на болестта с периферни парализи (в редки случаи до
около 10%).
В клиничната картина на заболяването се разграничават 6 стадия: 1) Стадий на виремия с
грипоподобно състояние; 2) Стадий на привидно оздравяване. Налице е двувълново протичане на
общата инфекция за около седмица с временно подобрение за 1 - 2 дни и повторно влошаване; 3)
Препаралитичен стадий, с изразен менингеален синдром; 4) Паралитичен стадий; 5)
Възстановителен стадий и 6) Резидуален стадий.
1. Първият стадий на виремия започва най-често с висока температура 38 - 40º,
разтрисане, главоболие, болки в гърлото, мускулите, ставите, безсъние или сънливост,
адинамия, анорексия, гадене, повръщане и интестинални смущения. Продължава един
до четири дни, след което тези симптоми намаляват и дори изчезват. Почти винаги
остава лесна умора, отпадналост и лошо настроение. Това е стадият на привидното
оздравяване. Тези два стадия могат да бъдат обединени в общоинфекциозен стадий.
2. Препаралитичният стадий се разгръща отново остро с повишаване на
температурата (характерната двугърба температурна крива), главоболие, синдром на
менингорадикуларно дразнене (вратна ригидност, симптоми на Керниг и Брудзински),
болки в гърба и мускулите, обща възбудимост, неспокойствие, хиперестезия,
сомнолентност. Ликворният синдром е типичен за вирусните менингити: бистър,
безцветен или леко опалесцентен ликвор с плеоцитоза от 50 до 300.106/l, в началото
лека неутрофилия, а след това лимфоцитоза, установява се хиперпротинорахия от 0.50
до 3 g/l.
3. Паралитичният стадий се характеризира с остро развитие на периферни
несиметрични парализи. Те ангажират най-вече крайниците - повече долните и
предимно проксималните мускулни групи в тях. Уврежданията са сегментни, в
съответните миотоми. При засягане на повече сегменти вялите парализи обхващат
целите крайници. Най-често първите вяли парализи ангажират единия крак, но могат
да обхванат асиметрично предимно проксималната мускулатура и на двата крака. Те
по-рядко започват в едната или двете ръце или обхващат повече крайници.
Сухожилните и надкостните рефлекси на засегнатите крайници отслабват или
изчезват. Установяват се не много изразени фасцикулации, по-често преходни, но
понякога персистират и през следващите стадии. У малките деца парализите могат да
настъпят още в първите 24 часа, т. н. сутрешни парализи - детето си е легнало здраво и
се събужда с пареза или парализа на някой крайник. Обикновено мускулната слабост
достига максималната си изразеност за 48 часа, или понякога по-бавно - за седмица
или повече.
Уврежданията на моторните ядра на ЧМН в мозъчния ствол (IX, X, XI и XII
чмн) могат да причинят булбарна парализа с бърз летален изход, особено у кърмачета.
Внезапно появила се лицева парализа (VII ЧМН) у малки деца под 5 годишна възраст
винаги е подозрителна за полиомиелит с понтинна локализация. Болните често в
началото се оплакват от парестезии, но обективно не се установяват сетивни
нарушения.
 4. Възстановителният стадий е бавен и настъпва след 7-10-15 дни от появата
на парализите и след спадане на температурата. Възстановяването зависи от степента и
броя на унищожените мотоневрони и приключва след края на втората - третата година.
5. Резидуалният стадий След третата година настъпва. Остатъчните парези са
трайни, с атрофия на засегнатите мускули и придружаващи трофични костни и ставни
нарушения - скъсяване на крайника, контрактури, артрози и анкилози (Фиг.1).
Крайниците остават парализирани и атрофични при лезия на над 90% от
мотоневроните в засегнатите спинални сегменти.
Според локализацията на увредите, при полиомиелита могат да се разграничат
следните форми: спинална, стволова (булбо-понтинна или булбарна и понтинна, по-
рядко мезенцефална) и асцендираща - т.н. възходяща парализа на Ландри (Landry).
Последната форма е рядка. При нея парализите започват от краката, като за часове
обхващат мускулатурата на трункуса и ръцете. При тази форма на заболяването
парализата на диафрагмата и интеркосталните мускули довежда до нарушение на
респирацията и може да обуслови летален изход. Стволовата, особено булбарната
форма, също води до нарушения в респирацията и вазомоторния контрол. В такива
случаи асистираната респирация и интензивните грижи са неотложни.
Изследвания. Вирусологичното изследване дава възможност да се изолират
полиомиелитните вируси от фекални проби или от смив от носоглътката на болния или
на вирусоносителя.
Диагноза и диференциална диагноза. Епидемичната обстановка, типичното
протичане с менингеален синдром и периферни асиметрични проксимални парализи,
както и вирусологично изследване верифицират диагнозата. Трудни за диагноза са
непаралитичните случаи, които протичат като грипоподобно заболяване, абортивните
и тези с изолирана едностранна лицева парализа. При паралитичните случаи трябва да
влязат в съображение полиомиелитоподобните заболявания, причинени от други
ентеровируси, например ентеровирус 71. Диференциалнодиагностични трудности
може да има с възходяща парализа на Ландри при острата възпалителна
демиелинизираща полиневропатия тип Гилен-Баре (Guillain-Barre) или със самата
остра полиневропатия тип Гилен-Баре. При тях началото е със симетрични парализи, с
възбудни и отпадни сетивни нарушения и типичен ликворен синдром.
Дисеминираният миелит е със симптоми характерни за увреда на бялото мозъчно
вещество. В менингитния стадий трябва да се имат предвид вирусните менингити
-Coxsackie u ECHO.
Лечение. Болните с полиомиелит изискват покой, внимателно проследяване на
гълтането, виталния капацитет, пулса, кръвното налягане с оглед респираторни и
циркулаторни усложнения. Трябва да има готовност за асистирана респирация, грижи
за недопускане на деформитети на крайниците и декубитуси.
Медикаментозната терапия е с антипиретици, витамини от група В, Е,
дехидратираща терапия - кортикостероиди с противооточното и
противовъзпалителното си действие, имунни антивирусни средства (недоказано
действие), антихолинестеразни средства - Nivalin. Във възстановителния стадий се
зпочва с внимателни пасивни движения последвани от системна рехабилитация. В
резидуалния стадий се извършват коригиращи ортопедични операции, с последващо
носене на ортопедични приспособления.
Профилактика. С пероралната ваксина на Сейбин (Sabin) от атенюирани живи
полиовируси от трите щама и добра лична хигиена се постигат най-добри резултати в
превенцията на заболяването.
Прогноза. Смъртността от полиомиелит е между 5 и 10% - по-висока всред
много малките деца и по-възрастните хора. Преживелите острия паралитичен стадий се
възстановяват пълно или частично, вследствие на морфологичната реституция на
частично увредените нервни клетки и в по-малка степен от хипертрофия на
неувредените мускули.

16.2.1.2. Полиоенцефаломиелити, причинени от ентеровирус 71

Някои ентеровируси, макар и рядко, могат да причинят спорадичен

полиомиелитен синдром. Ентеровирус 71 е изолиран в 1970 г. и обикновено
предизвиква ограничени епидемии от вирусен менингит. Той е родствен на
полиомиелитния вирус и през 1975 г. (месец май до месец септември) предизвика у нас
епидемия с полиомиелитоподобни прояви, включително и патоморфологични. У
кърмачетата и децата до 3 годишна възраст в голям процент бе наблюдавана бързо
развиваща се булбарна парализа и дихателна парализа с летален изход. При по-
големите деца периферните парализи на крайниците бяха с относително добро обратно
развитие. Подобна епидемия бе наблюдавана в Унгария през 1978 г. Ваксинацията
срещу полиомиелит не създава имунитет срещу полиомиелитоподобни заболявания,
предизвикани от други ентеровируси.

16.2.1.3. Епидемичен летаргичен енцефалит (болест на Economo)

Етиология. Болестта е описана от Economo в 1917 г., а първият случай е регистриран през 1915
г. Причинителят на епидемичния летаргичен енцефалит не е установен, но се предполага, че е вирус, тъй
като клиничната и патоанатомична картина са типични за вирусна инфекция. Той причинява пандемия
между 1917 и 1927 г., в края и след Първата световна война, засегнала и нашата страна. У нас
заболяването е проучвано от А. Янишевски. След 1930 г. остри случаи на това заболяване не са описани,
но и не е възможно доказване на идентичност с някои по-късно съобщени спорадични случаи. Интерес са
представлявали мнозина от болните преживели острия стадий на болестта, с привидно оздравяване,
които след месеци и години (5 - 10, понякога и повече от 25 г.) са развили прогресиращ Паркинсонов
синдром. Понастоящем и острият, и хроничният стадий на заболяването нямат практическо значение за
съвременната неврология. Летаргичният енцефалит днес има историческо значение като първата
известна “бавновирусна инфекция “ на нервната система у хора.
Патоморфология. Характерни за острия стадий на този полиоенцефалит са периваскуларните
възпалителни кръглоклетъчни инфилтрати и леко изразената невронална дегенерация, която може да
претърпи обратно развитие. Засегнати са предимно ядрата в ростралния мезенцефалон (ядрата на n.
oculomotorius и тези на ретикуларната формация), около Силвиевия водопровод и на дъното на III u IV
вентрикул, хипоталамуса и substantia nigra. По-слабо са увредени базалните ганглии и булбопонтинните
ядра.
В хроничния стадий най-често и най-силно се засяга substantia nigra, която губи своя пигмент,
избледнява, много от невроните са загинали и се заместват с астроцитна глия; уврежда се и locus
ceruleus; наблюдават се фибриларни промени в преживелите неврони на substantia nigra, окуломоторните
и съседните им ядра. По-слабо е засегната церебралната кора.
Клинични прояви в острия стадий. Летаргичният енцефалит започва като инфекциозно
заболяване с висока температура, умерено главоболие, тахи- или брадикардия, повръщане. Най-
характерен и патогномоничен е офталмоплегично-сомнолентният синдром: парези на очедвигателните
нерви (предимно III ЧМН) с диплопия, птоза и разстройствата на съня - повишена сънливост, понякога
инверсия на денонощния цикъл сън - бодърстване или инсомния. Често се наблюдават вегетативни
нарушения - профузно изпотяване, хиперсаливация, бледост или зачервяване на лицето и други.
Обяснението на нарушенията се намира в уврежданията на очедвигателните ядра, ретикуларната
формация и хипоталамуса. По-рядко се наблюдават хиперкинези, Паркинсонови прояви, миоклонии,
хълцане. Ликворният синдром обикновено е с повишено налягане, умерена лимфоцитна плеоцитоза -
около 100 по 106/l, умерена хиперпротеинорахия - до 1 g/l, рядко лека хипергликорахия.
За диференциална диагноза са служели туберкулозният менингит и полиоенцефалитът на
Wernicke.
Клинични прояви в хроничния стадий. Най-характерен е прогресиращият Паркинсонов
синдром с класическите черти на този синдром и някои особености: т.н. окулогирни кризи - тонични
погледни гърчове, вегетативно-секреторни нарушения - мазна кожа, повишено слюнкоотделяне,
понякога прояви на различна по степен интелектуална деградация.
 В диференциална диагноза влизат в съображение Паркинсоновата болест, атеросклеротичният,
травматичният, медикаментозният паркинсонизъм, хепато-лентикуларната дегенерация, хроничното
манганово отравяне и други.
Лечение. В острия стадий то е било симптоматично, а в хроничния - както при Паркинсонов
синдром с друга етиология.

16.2.1.4. Съвременен остър Паркинсонов енцефалит

През периода 1965 - 1971 г. С. Божинов и сътр. описват и проучват върху значителен брой
случаи, включително и патологоанатомични, заболяване у деца и възрастни под наименованието
съвременен остър Паркинсонов енцефалит, докато някои автори описват единични случаи.
Етиологията е неизяснена, но по клинично протичане вероятно е вирусна, с неизвестен
причинител и спорадични случаи.
Патоморфология. Налице е стволов полиоенцефалит с характерна масивно изразена двустранна
симетрична възпалителна некроза на substantia nigra и редки възпалителни промени в други сиви ядра на
мозъчния ствол (в таламус, хипоталамус, nucleus dentatus, oliva inferior).
Клинични прояви. Началото е остро с повишена температура, главоболие, сънливост и понякога
с лек менингеален синдром, както при повечето остри вирусни енцефалити. Температурата трае 5 - 12
дни и е с вълнообразен ход. Още в първите два - три дни, наред с инфекциозното начало, се наблюдават
прояви на Паркинсонов синдром, които бързо се задълбочават. Появява се ригидно повишен мускулен
тонус, брадикинезия, изчезват физиологичните синкинезии на ръцете при ходене, хипомимия, втренчен
поглед, рядко мигане, микрография, при някои болни Паркинсонов тремор, вегетативни симптоми от
повишено изпотяване и слюнкоотделяне, мазна кожа, кризисно побледняване и зачервяване на лицето. В
редица случаи се добавят неоцеребеларна симптоматика и преходни страхово-хипохондрични епизоди.
Лечението е симптоматично, с добавяне на кортикостероиди и антипаркинсонови средства.
Прогноза. След 2 - 3 седмици, а понякога и по-рано, започва обратно развитие на клиничните
прояви до пълно оздравяване за няколко седмици, различно изразен резидуален Паркинсонов синдром
или рядко фатален край.

16.2.1.5. Други епидемични полиоенцефаломиелити

Бяс (rabies, lyssa)

Бясът е тежък вирусен полиоенцефалит (антропозооноза) с често пъти дълъг

инкубационен период, типична клинична и патоморфологична картина и летален
изход. В отделните страни честотата му е различно висока, в зависимост от
разпространението на болестта след дивите и домашни животни и използването на
антирабична ваксина.
Eтиология. Причинителят на бяса е Rabies-вирус от рода Lyssa-вирус на
семейство Rhabdo-вируси. Заболяването практически е резултат от трансдермална
вирусна инокулация, като заразата е трансмисивна при ухапване от болно животно -
диво (лисици, вълци и др.) или домашно (куче, котка и др.), които са резервоар на
инфекцията. Проникналият чрез слюнката вирус се разпространява по периферните
нерви към ЦНС.
Патоморфология. Полиоенцефалитните промени засягат най-вече булбарните
сиви ядра и ядрата на средния мозък около третия вентрикул. Невронална дегенерация
може да се установи още в хипокампа, хипоталамуса, подкоровите възли в мозъчната
кора и други части на ЦНС. Патогномонични са интрацелуларните цитоплазмени
еозинофилни включвания (фуксинофилни и оцветени в червено) - телца на Негри
(Negri). Възпалителната реакция е най-силно изразена в мозъчния ствол с
периваскуларни и менингеални инфилтрати от лимфоцити, мононуклеарни клетки и
малки фокуси от възпалителна некроза. Отбелязват се фокални струпвания на
микроглиална пролиферация с невронофагия - възли (нодули) на Бабеш (Babes).
Клинични прояви. Инкубационният период е силно вариабилен. Обикновено
той е от 20 до 60 дни, но може да е по-кратък (около 14 дни) и рядко значително по-
дълъг (150 и повече дни). Това зависи от разстоянието на раната от ухапването до ЦНС
- множествените ухапвания по лицето и шията скъсяват инкубационния период.
Заболяването протича най-често в три стадия:
1. Продромален стадий - трае 2-4 дни. Започва с повишена температура,
главоболие, общо неразположение, безсъние, емоционална нестабилност, изтръпване и
болки в ухапаното място, дори след зарастване на раната, тъй като възпалителният
отговор е достигнал до сетивния ганглий.
2. Възбуден стадий - характеризира се със засилено главоболие, изразена
психомоторна възбуда - безпокойство и страхова напрегнатост. Появява се
свръхвъзбудимост на булбарните нерви с подчертани спазми на ларингеалната,
фарингеална и дихателна мускулатура - например при опит за пиене на вода. Налице е
страх при вида на вода, дори думата “ вода “ може да провокира такива спазми
(хидрофобия). Могат да се наблюдават спазми на лицевата и дихателна мускулатура
при подухване на лицето или при въздушно течение (аерофобия). Болният не понася и
други дразнители - светлина (фотофобия), шум. Локалните спазми могат да
прерастнат в гърч, наподобяващ тетаничния, или в генерализиран тонично-клоничен
припадък. Понякога се развива симптоматична психоза. Това е т.н. “бясна“ форма или
фаза на болестта.
3. Паралитичен стадий. Характеризира се с дизартрия и дисфагия,
хиперсаливация и “пяна на устата“, като в този стадий булбарната възбуда преминава в
булбарна парализа. Развива се дихателна парализа, кома и смърт за 4-10 дни или малко
по-дълго. С модерните методи на реанимационни и интензивни грижи има единични
случаи на преживели.
Лечение и профилактика. Ухапано и дори одраскано място от съмнително за
бяс животно трябва добре да се измие със сапун и вода и след това да се почисти с
benzyl ammonium chloride (бензил амониев хлорид - Zephiran), който инактивира
вируса. Ако след ухапването животното изглежда здраво, необходимо е 10 дневно
наблюдение и при поява на симптоми на болестта, то се убива и мозъкът му се
изследва в специализирана лаборатория.
Профилактиката започва с човешки противобесен имуноглобулин (HRIG) в
доза 20 Е/кг/телесно тегло, като половината от дозата се инфилтрира около раната, а
останалата половина - интрамускулно. След тази пасивна имунизация следва (след 10 -
20 дни) активна имунизация. В близкото минало е използвана патешка ембрионална
ваксина (DEV), която значително редуцира опасността от сериозни странични реакции
от страна на ЦНС (енцефаломиелит) - от около 1/ 1000 случая с конска ваксина до 1/ 20
000 случая. Наскоро разработената противобясна ваксина от човешка диплоична
клетъчна линия (HDCV) редуцира дозите и опасността от сериозни алергични реакции
на ЦНС (енцефаломиелит).

16.2.2. Остри първични вирусни паненцефалити.

ARBO-вирусни паненцефалити

Това са вирусни паненцефалити, които се причиняват от семейството Toga-вирус с родове -

Alpha-, Rubi- u Flavi-вируси. Те се размножават в телата на членестоноги (кърлежи и комари), преди да
заразят човек при ухапване. Известни са като ARBO-вируси (от Arthropod-borne, т.е. носени или
пренасяни от членестоноги) и причиняват ARBO-вирусни инфекции. Арбовирусите са малки, сферични
РНК вируси. Основен техен резервоар в природата са птиците и горските гризачи, кърлежите и комарите
са носители, а конете и хората - гостоприемници. Арбовирусните паненцефалити се характеризират със
своето сезонно и географско разпространение. Те се срещат през лятото и ранна есен или през пролетно-
летния сезон. Съществуват специфични паненцефалити за Русия, САЩ, Средна Европа, Япония, Китай,
Корея, Австралия и т.н.

16.2.2.1. Кърлежови паненцефалити

 Към тях се причисляват: пролетно-летният кърлежов паненцефалит, характерен в началото за
далекоизточната тайга, а впоследствие за доста по-широк район от Русия, средноевропейският му
вариант и двувълновият менингоенцефалит.
Етиология. Преносителите на невротропния вирус на кърлежовия паненцефалит, разпространен
в далекоизточната тайга, върху човек са кърлежите Ixodes persulcatus u Ixodes ricinus. Като паненцефалит
възпалителният процес засяга предимно сивото и в по-малка степен бялото вещество на главния мозък в
т.ч. мозъчния ствол, гръбначния мозък, както и мозъчните обвивки. Особено често и изразено е
увреждането на шийния отдел на гръбначния мозък.
Патоморфологично се установява дифузен възпалително-дегенеративен процес,
периваскуларни инфилтрати, невронофагия, деструктивен васкулит, некротични огнища и
микрохеморагии.
Клинично най-характерна е полиоенцефаломиелитната симптоматика, с вяла парализа на
шийната мускулатура и увисване на главата. В различна степен са изразени и общомозъчните симптоми,
менингеалният синдром с ликворна, предимно лимфоцитарна плеоцитоза. Може да се наблюдават
епилептични пристъпи, нарушение на съзнанието, булбарна, понтинна, мезенцефална и хемисфериална
симптоматика. Съществуват и форми с хронично протичане с картината на хроничен преден
полиомиелит; със синдром на латерална амиотрофична склероза или с т. н. Кожевникова епилепсия
(epilepsia partialis continua - постоянни миоклонии с периодични генерализирани тонично-клонични
пристъпи). Леталитетът е висок при някои локализации, особено с булбарни нарушения и фудроянтно
начало.
Средноевропейският вариант на кърлежовия паненцефалит е пренесен от тайгата в Европа с
характер е на западно-руския летно-есенен кърлежов паненцефалит. Вирусът се пренася от кърлежа
Ixodes ricinus.
Двувълновият пролетно-летен менингоенцефалит е доброкачествен вариант на кърлежовия
паненцефалит. Среща се в западните области на Русия и Белорус. Заразяването обикновено става
чруз консумация на сурово мляко от кози и овце, инфектирани с вируса чрез кърлежа Ixodes
ricinus. У нас бе описана малка епидемия в с. Искра, Првомайско, през 1953 г.

16.2.2.2. Комарни паненцефалити

Към комарните паненцефалити се причисляват редица арбовирусни енцефалити с различно

географско разпространение в Америка, Азия и Австралия. Съобразно първоначалното им
местонахождение носят съответното наименование - източен и западен конски енцефалит, енцефалит
Сен Луи (St. Louis), калифорнийски енцефалит, вариант Ла Кросе (La Crosse) - всичките в САЩ,
венецуелски конски енцефалит, японски В енцефалит, австралийски енцефалит (болест Х) и др. Тези
енцефалити протичат епидемично или ендемично, с клиничната картина на паненцефалити, често трудно
различими един от друг, но с характерни възрастови особености на протичането; с различна честота и
вариращ леталитет и резидуален неврологичен дефицит (от 2- 12% до 65% при източния конски
енцефалит). Нямат значение за нашата страна.

16.2.3. Остри вторични вирусни енцефалити (постинфекциозни и постваксинални

- алергични перивенозни демиелинизиращи енцефаломиелити)

Постинфекциозните и постваксиналните вторични вирусни енцефаломиелити са

рядко усложнение на някои остри вирусни заболявания. Това, най-често, са
постекзантемни енцефаломиелити след детски обривни и други инфекции, като
морбили, варицела, рубеола, паротит, грип и др. или след ваксинации срещу вариола и
бяс.
Те имат различна етиология и обща автоимунна патогенеза -
имунномедиирано възпаление, вследствие на вирусната инфекция при липса на
директна вирусна инвазия на ЦНС. Доказателства за това са липса на интратекална
синтеза на антитела срещу морбилния вирус при постморбилозния енцефаломиелит,
независим от вирусната репликация в ЦНС и експерименталния алергичен
енцефаломиелит.
Патоморфологичните промени са сходни - на един перивенозен,
демиелинизиращ, предимно левкоенцефалит. Перивенозната възпалителна реакция се
съпътства от многобройни огнища на демиелинизация, с различна големина, около
малките и средни вени, пръснати в главния и гръбначния мозък. Разрастване на
микроглия и мултифокална менингеална инфилтрация обикновено е рядко изразена.
Аксоните и нервните клетки са повече или по-малко интактни. Тежките токсични
прояви, особено при морбили и грип, се съпътствуват от перивенозни хеморагии. При
различните етиологични форми, освен тази неспецифична патоморфологична картина,
има специфична предилекция по локализация на промените, например в малкия и
гръбначния мозък.
Клиничните прояви се развиват след най-острата фаза на екзантемната
инфекция - от 2 до 7 ден от обрива, или дори след “мнимо оздравяване“. Изключително
рядко енцефаломиелитните прояви могат да възникнат в инкубационния период на
инфекциозното заболяване. При енцефалитната форма се наблюдават: остро начало с
висок фебрилитет, главоболие, дезориентираност, сомнолентност, често парциални
или генерализирани епилептични пристъпи, огнищни неврологични симптоми с
пирамидна, екстрапирамидна и церебеларна характеристика, делир, количествени
нарушения в съзнанието, в тежките случаи кома. При миелитната форма характерни
са паретичните прояви до пара- или квадриплегия, сетивните нарушения от
проводников тип, тазоворезервоарните нарушения. При предимно ангажиране на
малкия мозък, преобладават симптомите на церебеларната атаксия. Съпътстващата
менингеална симптоматика, както и ликворният синдром с предимно лимфоцитна
плеоцитоза и хиперпротеинорахия са много вариабилни.
В диференциалната диагноза на постинфекциозните енцефаломиелити се
имат предвид: herpes simplex-енцефалит, венозни мозъчни тромбози, хипоксична
енцефалопатия, остра токсична хепатоенцефалопатия.
Лечение на избор при постинфекциозните енцефаломиелити са
кортикостероидите. Плазмаферезата и интравенозният имуноглобулин са използвни
епизодично с благоприятен ефект при някои фулминантни случаи.
Профилактика. Значителното намаление на честотата на постинфекциозните и
постваксинални енцефаломиелити в последните десетилетия е резултат от широкото
използване на имунизацията срещу морбили, прекъсване ваксинацията срещу вариола
и изключване на нервна тъкан във ваксините против бяс.
Основните етиологични форми имат следната характеристика:
1. Постморбилозен енцефалит. Преди широкото приложение на имунизацията срещу морбили,
при епидемия в големи градове на САЩ, разпространението на този енцефалит се е движело в порядъка
1/ 800 - 2000 заболели (според други 0.1 - 0.4%). Смъртността и резидуална неврологична симптоматика
са били от порядъка на 10-20%. Понастоящем честотата му е рязко намаляла. По-рядко се срещат
постварицелни и пострубеолни енцефаломиелити, а още по-рядко след паротит. Клиничната картина е
тежка, на енцефаломиелит или изолиран енцефалит с пръснати огнища в хемисферите, мозъчния ствол и
гръбначния мозък, с главоболие, сънливост, отпуснатост или психомоторна възбуда, епилептични
пристъпи, нарушение на съзнанието до кома. След стихване на бурното начало се проявява огнищната
симптоматика: хеми- или квадрипарези с асиметрия, очедвигателни нарушения, зрителни и слухови
увреждания, сетивни и тазоворезевоарни нарушения, церебеларна атаксия. Резидуалният неврологичен
дефицит често е значителен: централни парези, епилептични пристъпи, координационни нарушения,
снижени интелектуални-мнестични възможности.
2. Постварицелен енцефалит. Много характерно за този енцефалит е, че след острото
фебрилно начало се развиват церебелит с палеоцеребеларна атаксия (особено изразено е залитането при
ходене), или остър миелит, с почти еднаква честота. Прогнозата обикновено е добра и процентът на
остатъчната неврологична симптоматика е малък (предимно след прекарания миелит).
3. Пострубеолен енцефалит. Най-често се установява менингомиелит със съответна клинична
симптоматика. Нерядко протича като асцендиращ миелит тип Ландри (Landry) с относително висока
смъртност.
4. Постпаротитен менингоенцефалит. По-често предизвиква доброкачествен вирусен
менингит, докато енцефалитните прояви са редки, леко изразени и със симптоматика от
голямомозъчните хемисфери. Прогнозата е добра.
5. Постваксинални енцефаломиелити. Антирабичният постваксинален енцефаломиелит
до неотдавна с приложение на ваксина, съдържаща заешка мозъчна тъкан, бе с честота 1/ 750
ваксинирани и леталитет около 25%. Настъпва обикновено към 10 - 12-ия ден от приложението й (около
10-12 антирабична инжекция) с картината на миелит с шийно-торакална или торако-лумбална
локализация, понякога с асцендиращ миелит тип Ландри и по-рядко с енцефалитни прояви. Високата
смъртност е при булбопонтинните форми. След въвеждане на ваксини, почти несъдържащи нервна тъкан
(HDCV - human diploid cell - ваксина и други), неврологични усложнения почти не се наблюдават.
Поствариоловаксиналният енцефалит се развива между 7 и 14-ия ден от ваксинацията с
тежка енцефалитна картина, сходна с постморбилозния енцефалит, с висок фебрилитет, генерализирани
епилептични пристъпи, нарушено съзнание до кома и висок леталитет, както и значителна резидуална
симптоматика: епилептични пристъпи, парези, изоставане в интелектуалното развитие на детето, речеви
нарушения. Спирането на противовариолната ваксинация, поради ликвидирането на заболяването в
световен мащаб, предотврати това тежко неврологично усложнение.
6. Грипен менингоенцефаломиелит. Неврологичните усложнения при грип са относително
редки, в сравнение с масовото боледуване на населението, и варират от 0.01 до 3%, най-често около
0.3%. Патоморфологичните промени в ЦНС са с характер на капиляро-токсична енцефалопатия: мозъчен
оток, застойна хиперемия, точковидни или по-големи периваскуларни хеморагии и инфилтрати от
лимфоцити, понякога огнища на перивенозна демиелинизация.
Клиничната картина е на енцефалит с тежко протичане: епилептични пристъпи, нарушено
съзнание до кома и летален изход. Понякога се развива менингомиелит или предимно менингит, или
полирадикулоневрит. Ликворът е еритрохромен с незначителна лимфоцитна плеоцитоза и
хиперпротеинорахия. Развитието на неврологичната симптоматика може да настъпи внезапно,
фудруянтно, в хода на развитие на клиничната картина на грипа или след период на подобрение.

16.2.4. Хронично-персистиращи вирусни енцефалити.

Бавновирусни инфекции от персистиращи обичайни обривни вируси

Бавновирусните инфекции на нервната система са три основни типа: 1)

дължащи се на персистиращи обичайни обривни вируси - субакутен склерозиращ
паненцефалит, прогресиращ рубеолен паненцефалит; 2) дължащи се на персистиращи
обичайни непатогенни вируси - прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия; 3)
дължащи се на инфекциозни протеини (приони) – спонгиозни енцефалопатии
(прионови инфекции).

16.2.4.1. Субакутен склерозиращ паненцефалит

Субакутният склерозиращ паненцефалит (ССПЕ) e описан от няколко отделни

автори под различни названия между 1933 г. и 1945 г. (Encephalitis inclusiva от Даусон -
Dawson - 1933 г; Panencephalitis nodosa от Пете и Дьоринг - Pette u Doring - 1939 - 1942
г. и Leucoencephalitis scleroticans subacuta от Ван Богерт - Van Bogaert - 1939 - 1945 г.).
У нас той бе подробно проучен от Г. Узунов, С. Божинов и Ив. Георгиев след 1953 г.
под наименованието хиперкинетичен прогресиращ паненцефалит.
Честотата на това заболяване доскоро е била около 1/1 000 000 деца годишно,
но с широкото въвеждане на морбилната ваксинация в редица страни практическото
му значение намалява. ССПЕ е характерен за детската и юношеска възраст и рядко се
наблюдава след 18 годишна възраст.
Етиология. ССПЕ е резултат от бавновирусна персистираща морбилозна
инфекция - причинител е вирусът на морбили (от сем. Paramyxovirus). Дългогодишното
персистиране на морбилозния вирус в организма след боледуване в много ранна детска
възраст, предизвиква вероятно генетични промени с формиране на т.н. “дефектни
форми”, които не могат да бъдат атакувани от организма. Те, заедно с непроменените
вируси, образуват имунни комплекси със съответни антитела и могат да предизвикат
възпалителен процес - енцефалит. Установява се повишен антителен отговор към
вируса на морбили при почти всички болни, дори и при хроничната форма след
няколко години. Морбилозните антитела се образуват в ЦНС. В мозъчната тъкан и
ликвора на болните, гама-глобулините са повишени, поради синтезирането им в ЦНС.
 Патоморфология. Паненцефалитът има дифузен характер с обхващане на
мозъчната кора, предимно челния и тилния дял, и бялото вещество на
голямомозъчните хемисфери; таламуса; хипоталамуса; ядрата в основата на понса;
долната олива; малкия мозък. Установява се деструкция на нервни клетки,
невронофагия и перивенозни инфилтрати от лимфоцити и мононуклеарни клетки. В
бялото вещество има дегенерация на влакната (миелина и осевите цилиндри) и също
периваскуларни инфилтрати от мононуклеарни клетки и фиброзна глиоза
(склерозиращ енцефалит). Еозинофилни включвания в цитоплазмата и ядрата на
невроните и глиалните клетки, както и глиалните възелчета в сивото вещество са
характерни морфологични промени.
Клинични прояви. При типичните случаи първичната инфекция с морбили
обикновено е преминала в много ранна детска възраст, последвана от 6-8 годишен
асимптомен период. Заболяването започва субакутно, едва забележимо и е с бавно
прогресиращ ход. Продължителността му е от два месеца до няколко години (най-
често от 1 до 3 години, но понякога и повече от 10 години). В хода на болестта може да
се наблюдава стациониране и дори единични ремисии. Някои разграничават три форми
на болестта, в зависимост от клиничната картина - дементна, хиперкинетична и
епилептична.
Наблюдават се няколко характерни синдрома, често с по-еднотипен дебют и
разнообразно подреждане и съчетание във времето: 1) Деменцията е често начален
синдром с уморяемост, особено в мисловния процес, променливо настроение, загуба на
интереси, понижение на успеха в училище, до изразена деменция с дълбока личностова
деградация; 2) Хиперкинезите са втори основен синдром с различни неволеви
движения с миоклоничен, балистичен, по-рядко хореоатетозен или торзионно-
дистоничен характер. Характерно за хиперкинезите е, че те са кратки, синхронни,
резки като удар от електрически ток, или “внезапни поклони“ на тялото напред, или
внезапно широко отваряне на устата “като риба на сухо“, или понякога едновременно с
издаване на вик, приличащ на “крясък на чайка“; 3) Тонусови промени. Мускулният
тонус в началото е променлив - spasmus mobilis или даже хипотоничен. След това
постепенно се развива прогресираща ригидна хипертония до децеребрационна
ригидност в терминалния стадий; 4) Епилептичните пристъпи са парциални или
генерализирани тонично-клонични припадъци; 5) Хипоталамичен синдром с пристъпи
от хиперхидроза и саливация, вазомоторни смущения, булимия или анорексия, а
терминално се развива хипертермия до 42°С, кахексия; 6) Пирамиден и
тазоворезервоарен синдроми, корова слепота, застойна папила, дизартрия са редки и
нехарактерни. Болните умират в хиперпирексия, кома и децеребрация.
Изследвания. ЕЕГ се характеризира с множество бавни делта- и тета- вълни и
типични Радермекерови комплекси от генерализирани разряди от остри вълни и
поредица бавни вълни. Ликворът понякога показва лека плеоцитоза с незначителна
хиперпротеинрахия. Налице е хипергамаглобулинорахия с олигоклонален тип
електрофореза и силно повишени IgG имуноглобулини. Олигоклоналните ивици се
състоят от антиморбилозни антитела.
Диференциална диагноза. В съображение, според изразеността на
превалиращите синдроми, влизат:
1. Субакутен морбилозен енцефалит при имуносупресия. Засяга деца и
възрастни с дефектен клетъчно-медииран имунен отговор и представлява
опортюнистична инфекция на мозъка у имунодефицитен болен. Относително късият
интервал между морбилната експозиция и началото на неврологичната симптоматика,
краткосрочното протичане и липсата на повишени нива на морбилни антитела
разграничават този енцефалит от ССПЕ и от постморбилозния енцефаломиелит.
 2. Рубеолен прогресиращ паненцефалит. Общо взето, промените, свързани с
конгениталната рубеолна инфекция са непрогресиращи, поне след втората или третата
година от живота. Има обаче деца с конгенитален рубеолен синдром, при които се
наблюдава прогресивен неврологичен дефицит след период от 8 до 19 години.
Причинителят е Rubivirus от сем. Toga-вируси и патоморфологичните изменения са
характерни за прогресиращ субакутен паненцефалит, главно засягащ бялото мозъчно
вещество. Неврологичната симптоматика е твърде еднообразна: прогресираща
деменция, съчетана с церебеларна атаксия и пирамидни спастични прояви. Серумните
и ликворните титри на рубеолните антитела са повишени.
3. Тумори на мозъка, особено тези в задна черепна ямка, протичащи с
децеребрация, хорея минор, епилепсия с друга етиология, дементни заболявания в
детска и юношеска възраст, като болести на липидното отлагане, дифузна склероза на
Шилдер (Schilder) и други.
Лечението е безрезултатно, въпреки опитите с amantadin, alfa-interferon и други.
Прогнозата е лоша и с фатален изход.

16.2.4.2. Herpes simplex вирусен енцефалит

Етиология. Herpes simplex вирусният енцефалит е най - честия спорадичен

остър вирусен енцефалит. Могат да заболеят лица във всяка възраст, спорадично през
цялата година и във всички части на света, но все пак има леко двуфазно възрастово
разпределение, което засяга главно възрастта между 5 и 30 г. и над 50 г. В САЩ се
установяват около 2000 болни годишно, което представлява около 10% от всички
случаи на енцефалит в тази страна. Заболяването се причинява почти винаги от herpes
simplex virus (HSV) - тип 1, който предизвиква обикновените херпесни лезии на
оралната мукоза. Сравнително рядко оралните и енцефалитните лезии съвпадат по
време. HSV - тип 2 също може да причини остър енцефалит, обикновено в
неонаталната възраст и при генитална херпесна инфекция у майката. При възрастни
понякога този тип може да причини менингит, миелит или полирадикулит, също
асоцииран с предходна генитална херпесна инфекция.
Патоморфологично се установяват изразени хеморагично- некротични лезии в
темпоробазалните и фронто-орбиталните отдели на мозъка. Тази локализация е твърде
характерна и подкрепя диагнозата още при огледа. Увредените структури са на
лимбичната система, откъдето идва и наименованието му лимбичен енцефалит. В
острия стадий на заболяването се намират като микроскопски прояви на острия
енцефалит интрануклеарни еозинофилни включвания в невроните и глиалните клетки.
Патогенеза. Темпоробазалната и фронто-орбитална локализация на
патоморфологичните промени може да обясни с възможните пътища на навлизане на
вируса в ЦНС. Вероятно, при активация, латентно-перистиращият HSV в Гасеровите
ганглии инфектира инервираните от тригеминалния нерв лептоменинги на предна и
средна черепна ямка, или инфектира носа и след това tractus olphactorius.
Клинични прояви. Началото е остро, за няколко дни, с развитие на
хиперпирексия, изразено главоболие, дезориентация, епилептични пристъпи и бързо
развитие на коматозно състояние. Могат да се наблюдават симптоми, кореспондиращи
на болестния процес в медиобазалните части на темпоралните и фронтални дялове.
Често това са обонятелни и вкусови халюцинации, аносмия, огнищни и
генерализирани епилептични пристъпи с темпорална характеристика. Наблюдава се
още кратък период на промяна на личността, психотично поведение или делир,
афатични нарушения, пирамидна симптоматика с патологични рефлекси и парези.
Мозъчният оток и темпоралното вклиняване водят до кома, децеребрационни прояви и
респираторен арест със смърт в първите 24-72 часа.
Изследвания. Ликворът е под повишено налягане с плеоцитоза от 10 до
6
500.10 /l, обикновено лимфоцити, понякога с неутрофили и малко еритроцити, рядко
ксантохромия. Установява се още хиперпротеинорахия, рядко хипоглюкорахия, което
създава трудности за диференциална диагноза с туберкулозен или гъбичен
менингоенцефалит. Много рядко (3-5%) в първите дни ликворът може да е нормален,
което налага повторно изследване. ЕЕГ показва латерализирани периодични
високоволтажни остри вълни в темпоралните отвеждания и бавновълнови комплекси,
макар и неспецифични за заболяването. КТ установява хиподензни промени в
засегнатите зони в повече от половината от болните (Фиг. 16.2.). МРТ визуализира
промените в по-голям процент и контрастното усилване показва кортикални и пиални
нарушения на кръвно-мозъчната бариера. Титърът на специфичните неутрализиращи
антитела нараства през острия до реконвалесцентния период на заболяването, но не
може да служи за етиологична диагноза при болни с рекурентни херпесни инфекции на
оралната мукоза. Съвременните тестове за определяне на HSV антиген в ликвора и
прилагане на PCR за амплифициране на ДНК от ликвора са полезни за диагнозата в
първите дни на болестта. Метод за точна диагноза е чрез флуоресциращи антитела и
вирусно култивиране от мозъчна тъкан след биопсия.
Диагнозата и диференциална-диагноза на HSV енцефалита е трудна. В
съображение влизат: мозъчен инсулт с начални речеви нарушения, руптурирала
аневризма, мозъчен абсцес, мозъчна венозна тромбоза, септични емболизации.
Лечение. Прилагането на Acyclovir венозно в доза 30 mg/kg дневно в
продължение на 10 - 14 дни значително намалява смъртността. Епилептичните
пристъпи налагат прилагане на антиконвулсанти. Мозъчният оток е наложително да се
третира с противооточни средства, тъй като ранният хипертензионен синдром е лош
прогностичен белег. Независимо от високата смъртност, ранно започнатото лечение с
Acyclovir, в първите 4 дни, у болни в съзнание, повишава преживяемостта до 92%.
Прогноза. Смъртността се движи между 30 и 70%. Мнозинството от
преживелите болни остават със сериозен неврологичен дефицит, като Корсаков
синдром, глобална деменция, епилептични припадъци и речеви нарушения.

16.2.4.3. Herpes zoster вирусен енцефалит

Етиология. Herpes zoster e честа вирусна инфекция на нервната система - 3-5/

1000 за година. При 1000 лица, които живеят до 85 г., всеки втори би имал по едно
зостерово заболяване. Общият причинител на varecella u herpes zoster e varicella-zoster
вирусът (VZV) - ДНК вирус, подобен по структура на HSV. Най-често клинично се
изявява с ганглиорадикулити или ганглионеврити със следните симптоми: радикулeрна
болка, кожни везикулни ерупции, по-рядко сегментни сетивни и двигателни
нарушения. Много рядко се наблюдават миелитни, енцефалитни и ангиитни прояви.
Патогенеза. След преболедуване от варицела Varicella-zoster вируса остава да
персистира в латентно състояние в невроните на сетивните ганглии. Той спонтанно се
реактивира при намалена имунна защита на организма. Поради това се среща при
около 25% от болните с Ходчкинова болест, при HIV инфекция, при болни
претърпелите спленектомия и получилите лъчетерапия. В около 5% от болните с herpes
zoster имат съпровождаща неоплазия. При кърмачета, без варицела, понякога е налице
пренатален контакт с майката заразена с VZV.
Патоморфология. Типичните патоморфологични herpes zoster-ови промени се
установяват в няколко съседни унилатерални сетивни ганглии на спинални или
краниални нерви. Това са възпалителна реакция до некроза в ганглия, с или без
хеморагия. Възпалителни реакции се наблюдават в спиналното коренче или
периферния нерв, съседни на увредения ганглий. Такива са полиомиелитни лезии,
подобни на острия преден полиомиелит, некротизираща възпалителна миелопатия със
засягане на задния рог и съседното бяло вещество, енцефалитни и васкулитни
(подобни на грануломатозния ангиит) промени, относително леки и ограничени
лептоменингеални възпалителни прояви.
Клинична картина. Симптоми от засягане на гръбначния мозък (миелит) са
рядко усложнение на торакалния зостер. Появява се асиметрична парапареза със
сетивни и тазоворезервоарни нарушения и по-рядко Браун-Секаров синдром, които
проличават 5 до 21 дни след обрива и прогресират за подобен интервал от време.
Зостеровият енцефалит се възприема по-често като тежко заболяване, отдалечено по
време от везикулния обрив у имуносупресирани болни, но се съобщават и форми с по-
ограничен енцефалит с дезориентираност, сънливост, нисък фебрилитет, лек
менингеален синдром и огнищни пристъпи с добро възстановяване. Церебралният
ангиит се развива 2 - 10 седмици след началото на Hepes zoster ophthalmicus, с остро
настъпила хемипареза, хемианестезия, афазия и други огнищни неврологични
симптоми.
Изследвания. Ликворният синдром е по-изразен от този при неусложнения Нerpes
zoster. Това са главно лимфоцитна плеоцитоза, хиперпротеинорахия и повишени IgG
индекси при васкулита. При церебралния ангиит КТ показва малки дълбоки инфаркти
в хемисферата, ипсилатерално на зостеровата инфекция, а мозъчната ангиография -
стеноза или оклузия на вътрешната сънна артерия по съседство на увредените гангилии
или по-дифузни васкулитни промени.
Диагнозата може да се потвърди чрез директна имунофлуоресценция на
биопсирана кожна лезия или чрез намиране на мултинуклеарни гигантски клетки в
натривка от дъното на ранен везикул. Специфични антитела към VZV мембранния
антиген (VAMA) редовно се установяват в серум и ликвор при енцефалита. В някои
случаи се изолира VZV от ликвора.
Лечение. Acyclovir се прилага интравенозно при усложнения Herpes zoster
(дисеминиран зостер) с енцефалитни, миелитни и ангиитни промени.
Кортикостероидна терапия се прилага индивидуално, в зависимост от типа усложнен
Herpes zoster. Тя е контраиндицирана при съпътстваща неоплазия или други
имунодефицитни състояния. Varicella-zoster имунният глобулин (VZIG) скъсява хода на
кожното заболяване и предпазва от десиминиране у имуносупресирани болни.

16.2.4.4. Бавновирусни инфекции от персистиращи обичайни непатогенни вируси.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Заболяването е описано патоморфологично от Astrom (Астрьом) и съавт. в 1958 г. и по-

подробно от Richardson (Ричардсон) в 1961 г., като се наблюдава у болни с хронично онкохематологично
заболяване - левкоза, лимфом, при хронично имунодефицитно състояние - до 5% от болните със СПИН,
при имуносупресивна терапия у болни с бъбречна трансплантация и други.
Етиология и патогенеза. Причинява се от Papova-вируси, най-често от тип JCV, които са
полиомавируси и се намират в латентно непатогенно състояние, докато имуносупресивното състояние не
предизвика активната им репликация. В 70% от възрастното население се установяват антитела към тях
Патоморфология. Установяват се двустранни обширни несиметрични демиелинизиращи лезии
главно в големите полукълба, мозъчния ствол, малкия мозък и рядко в гръбначния мозък. Липсват
съдови промени, а възпалителните са незначителни.
Клинични прояви. Заболяването протича подостро в късна възраст с развитие на спастични
хеми- или квадрипарези, афазия, дизартрия, дефекти в зрителните полета - хемианопсии, слепота,
атаксия, деменция, дезориентираност до кома. Ликворът обикновено е нормален. МРТ визуализира
лезиите в бялото вещество. Смъртта настъпва най-често за 3 до 6 месеца.
 Лечението е неефективно, независимо от противоречивите опити със cytosine arabinoside или
vidarabine.

16.2.5. Трансмисивни спонгиформени енцефалопатии (Прионови болести)

Трансмисивните спонгиформени енцефалопатии (ТСЕ, прионови заболявания)

обединяват една относително нова група трансмисивни инфекции у човека и някои
животни с уникални клинични и патоморфологични прояви, като предаването и
разпространението им става едновременно по генетичен и инфекциозен път. У човека
тези заболявания са: болестта на Creutzfeldt - Jakob (Кройцфелд - Якоб, субакутна
спонгиформена енцефалопатия), Kuru (Куру, малкомозъчна спонгиформена
енцефалопатия), хередитарния синдром на Gerstmann - Straussler - Scheinker (Герстман
- Щройслер - Шайнкер) и фаталната фамилна инсомния. При животните са известни:
спонгиозната енцефалопатия при говедата (болестта “луда крава“), Scrapie при овцете
и козите, хроничната фатална болест при мулетата, сърните и лосовете, и
трансмисивната енцефалопатия при норките.
S. Prusiner (Прузинър) и кол. през 1982г. в препарат, получен от инфектирани
мозъци на хамстери, установяват наличието на един единствен инфекциозен агент,
изграден само от протеин без нуклеинова киселина и го наричат прион (съкращение от
протеинова инфекциозна частица-proteinaceous infectious particle). Отговорът на
въпроса къде се намира генът, кодиращ приона, дава отново Prusiner през 1984г.,
когато в генни проби доказва, че прионовият ген се намира във всички тествани
животни и в човека. Прионовият протеин, означен като PrP може да съществува в две
различни конфигурации: едната – водеща до заболяване PrPs (“s” от scrapie), а другата
– нормална PrPn. Нормалните прионови протеини се откриват в много тъкани в т.ч. по
повърхността на невроните. Prusiner установява, че наследствените форми на
прионовите болести са резултат от мутация на гена за прионите. Специфични мутации
вътре в прионовия ген обуславят различни болестни единици. Прионите могат да
инициират верижна реакция, свързана с трансформирането на PrPn в по-стабилната
PrPs форма. Последната е изключително устойчива, резистентна на протеолиза и
високи температури над 100°С (вкл. и на автоклавиране). След различно дълъг
инкубационен период (месеци или години) PrPs се натрупва в достатъчни количества,
водещи до увреждане на мозъчната тъкан. Имунната система не реагира на прионите,
тъй като още при раждането те присъстват в човека като естествени протеини. През
1992г. се получава решително потвърждение за ролята на прионите, след като учените
успяват да отстранят у мишки гена, кодиращ синтезата на прионовия протеин. Оказва
се, че те са напълно резистентни спрямо заболяването, когато биват третирани с
инфектиран екстракт. Когато прионовият ген бъде въведен отново, те пак стават
податливи към инфекцията. Патоморфологичните промени са специфични. Това са
невъзпалителна вакуолизация на цитоплазмата и невронална загуба с глиоза, което
придава спонгиозния - гъбест - вид (status spongiosus) на засегнатите мозъчни
структури.

16.2.5.1. Субакутна спонгиформена енцефалопатия

(Болест на Creutzfeldt - Jakob)

Болестта е известна от 1920-1921 г., след като Creutzfeldt и Jakob поотделно

анализират клиникоморфологичните прояви на болест, която получава различни
наименования (спастична псевдосклероза, кортико-стрио-нигрална деменция и др.) до
обединяващия термин субакутна спонгиформена енцефалопатия (ССЕ). Интересът
към това заболяване на ЦНС, в началото смятано за хередодегенеративно, се повишава
след: 1. Установеното от Gajdusek (Гайдушек) u Gibbs (Гибс) предаване на болестта на
шимпанзета, посредством суспензия от мозъчна тъкан след инкубационен период от 12
- 14 месеца; 2. След 1995 г. с появата на “новия вариант“ на болестта, причинил
епидемията от болестта “луда крава“ във Великобритания. До сега в Западна Европа са
починали над 90 болни, което е многократно по-висока честота от преди това.
Епидемиология. Creutzfeldt и Jakob се среща във всички части на света, във
всички сезони с честота 0.45 - 1 (2) случая на 1 милион от популацията. В Либия и
Израел - 31.3 / 1 милион за класическите форми.
Етиология. Познати са следните форми: 1. Спорадична -85%; 2. Фамилна
(хередитарна) - 10%; 3. Ятрогенна - 5%; 4. Нов вариант, появил се след 1995 г. чрез
пренасяне на спонгиоформената енцефалопатия от говеда на хора.
Абнормният PrP се кодира от ген (PRNP), намиращ се на късото рамо на 20
хромозома. Заболяването се асоциира с пост-транслационни промени на този протеин
и полиморфизмът на кодон 129 от този ген влияе на фенотипните прояви на болестта.
При хередитарната форма унаследяването в над 70% от случаите е автозомно-
доминантно, свързано с мутация в кодон 200 на гена PRNP, отговорен за синтеза на PrP
у човека. Около 100 семейства са известни като носители на такава мутация.
Патогенеза. При класическите форми за възникване на заболяването най-важна
роля играят генетичните фактори, които предизвикват пост-транслационна конверсия
на обикновения прионов протеин PrPn в патологичния PrPs. Ятрогенният характер на
предаването на болестта е несъмнен чрез корнеална трансплантация, присаждане на
dura mater от инфектирани донори по време на хирургически интервенции, след
инплантация на лошо стерилизирани дълбоки електроди за електрокортикография при
хирургическото лечение на епилепсията, след инокулация на гонадотропин или
човешки растежен хормон от инфектирана хипофиза. Мост между трансмисивната и
хередитарната природа на заболяването бе хвърлен при сравняване на т.н. нов вариант
на болестта и експерименталните данни за спонгиформената енцефалопатия по
говедата (болестта “луда крава“ , bovine spongiform encephalopathy), когато се установи,
че тези заболявания имат идентичен причинител и инфекцията може да се предаде от
животно на човек. Възможно е това да става при консумация на мозък от заразени
животни и по-малко вероятно - от бъбреци, бял и черен дроб и слезка.
Патоморфология. Засяга се дифузно сивото мозъчно вещество най-вече на
церебралната кора, понякога предимно окципитопариетално, следвано от
церебеларната кора, базалните ганглии и мозъчния ствол. Спонгиформената
дегенерация представлява интрацелуларна вакуолизация и невронална загуба с
астроглиална пролиферация, без възпаление. Бялото мозъчно вещество се засяга по-
слабо. Амилоидни плаки се срещат по-рядко в сравнение с Куру и със синдрома на
Герстман - Щройслер - Шайнкер.
Клинични прояви. Обикновено ССЕ е заболяване на късната средна възраст,
даже в седмото десетилетие, но се среща и у млада възраст. При новия вариант няма
възрастово преобладаване. Половете се засягат еднакво, в някои страни с леко
превалиране на женския пол.
Продромални симптоми, като умора, загуба на тегло, анорексия, депресия,
нарушение на съня, предшестват заболяването със седмици при около 1/3 от болните.
Клиничните прояви показват варианти според продължителността на болестта.
Развитието може да бъде бързо прогресиращо с най-ранни признаци: промени в
настроението и поведението, развитие на депресия и деменция (често и като първи
симптом), церебеларна атаксия с интенционен тремор, афазия, зрителни халюцинации,
слепота, парези. При по-бавно прогресиращите форми и при разгърната картина на
заболяването се установяват: напредваща деменция, промени в мускулния тонус -
ригидно (или спастично) повишен, хиперкинези, атаксия, парези, психични прояви и
почти в 100% миоклонии. Парциални или генерализирани тонично-клонични пристъпи
могат да се наблюдават във всички стадии на болестта. В по-крайния стадий се
установява дисфагия, белези на амиотрофична латерална склероза с фасцикулации,
изразена спастичност или ригидност и акинетичен мутизъм преди фаталния край.
Ходът на заболяването е от едномесечен до 2 години и по-рядко повече
(единични случаи до 10 г.), средно при 70% от болните - до 6 месеца. При новия
вариант характерни ранни прояви са невропсихичните и сетивни симптоми, а по-късно
- развитието на останалата неврологична симптоматика. При някои варианти
преобладават зрителните симптоми, като неясно зрение, периметрични дефекти,
метаморфопсии, корова слепота и деменция. В други случаи церебеларната атаксия е
водеща.
Изследвания. ЕЕГ. След дифузни и неспецифични промени в началото, могат
да се установят специфични генерализирани комплекси - острие- бавна вълна или
високоволтажни бавни вълни през 1 - 2 s в 78% от болните. Общото изследване на
ликвора е нормално или с лека хиперпротеинорахия, по изключение с
олигоклоналност. В ликвора може да се открият специфични протеинови маркери -
патологични белтъци, като протеин 14-3-3, почти в 100% при новия вариант. Той обаче
е положителен и при други заболявания, поради което не може да е скринингов тест за
болестта. Нови тестове са повишената неврон-специфична енолаза, тау-протеин и
протеин S. Мозъчната биопсия може да се използва за ранна диагноза на болестта. КТ
показва корова атрофия в напредналите стадии на заболяването. МРТ визуализира
хиперинтенсни лезии в областта на базалните ганглии при Т2 измерването, а новата
изобразяваща магнитно-резонансна техника, наречена diffusion-weigthed imaging (DWI)
има по-големи възможности за доказване на такива лезии.
Диференциална диагноза. Прави се с бързопрогресираща Алцхаймерова
болест с миоклонии, паранеопластична или церебеларна дегенерация, карциноматоза
на менингите, метаболитна енцефалапотия, нормотензивна хидроцефалия,
Паркинсонова болест с деменция, мултиинфарктна деменция, мултисистемна атрофия,
СПИН-деменция, субакутен склерозиращ паненцефалит.
Лечение. Няма лечение, болните неминуемо завършват фатално.

16.2.5.2. Болест на Gerstmann - Straussler - Scheinker

(Герстман - Щройслер - Шайнкер)

Това е рядко, подчертано фамилно, хередитарно автозомно-доминантно заболяване.

Демонстрирана е мутация на PrP гена. Идентифицирани са приблизително 50 семейства с подобна
мутация. Мозъчна тъкан от болен, инокулирана на шимпанзета, продуцира спонгиформена
енцефалопатия.
Започва в средна възраст и протича хронично (от 2 до 6 години). Характеризира се с
прогресивна церебеларна атаксия, дизартрия, нистагъм, относително лека деменция, с типични
спонгиформени патоморфологични промени и амилоидни плаки.

16.2.5.3. Kuru (Куру, малкомозъчна спонгиформена енцефалопатия)

Тази болест е разпространена сред първобитното племе Форе в Нова Гвинея. Доказано е, че
предаването на инфекцията става в процеса на ритуален канибализъм при погребението на починалия
родственик. Инфектираната тъкан е била изяждана или втривана по тялото на семейството на жертвата.
Инкубационният период е 5 - 10 години, а понякога до 25 - 30 г.
Патоморфологичните промени, характерни за спонгиформените енцефалопатии, преобладават
в церебеларната кора с амилоидни плаки (куру плаки).
Клиничните прояви са: прогресивна церебеларна атаксия при ходене, изразен интенционен
тремор на крайниците и тялото, деменция, абнормни екстраокуларни движения, прогресираща слабост
до имобилизация, инконтиненция и смърт за 3 до 12 месеца. Сходството между Киru u Scrapie е накарало
Gajdusek и сътр. да извършат инокулация на шимпанзета с мозъчен материал от болни, което е
предизвикало куру-подобен синдром с латентен период от 18 до 36 месеца. Сега това заболяване
постепенно изчезва, поради прекратяване на този ритуален канибализъм.

16.2.5.4. Фатална фамилна инсомния

Това заболяване се дължи на друга мутация в гена, кодиращ човешкия прионов протеин.
Открити са 9 семейства, носители на мутацията. Продължителността болестта от първите симптоми до
смъртта е около година.

16.3. Лаймска болест (Lyme disease, Borreliosis burgdorferi)

Eтиология. Заболяването се причинява от Borrelia burgdorferi от сем.

Spirochetaceae (открита 1982 г. от W. Burgdorfer). Тя е Gram /-/ бактерия, която при
разпадането си отделя ендотоксин.
Епидемиология. Лаймската болест е антропозооноза, като естествен резервоар
на инфекцията са гризачи, редица диви и домашни животни. Основни преносители на
заразата са кърлежи от рода Ixodes. Заразяването става чрез ухапване. Приема се, че
съществуват и други начини на заразяване, напр. през конюнктивите. Не е установено
заразяване от човек на човек, но е възможно трансплацентарно предаване на
инфекцията.
Патогенеза. Не е напълно изяснена. Основно значение се отдава на директната
тъканна инвазия. Индиректни имунопатологични механизми се счита, че имат
значение за развитието на демиелинизация в ЦНС и ПНС.
Постъпилите в организма борелии не предизвикват траен имунен отговор.
Образуваните антитела са вероятно недостатъчни и само временно потискат
активността и размножаването на спирохетите. Счита се, че стадийното протичане и
рецидиви са резултат от периодично активиране на по-устойчивите щамове с нова
спирохетемия и разсейка в различни органи.
Патоанатомично се установяват възпалителни (лимфомоноцитна
периваскуларна инфилтрация, придружена от облитериращ ендартериит) и
дистрофични изменения. Такива промени, заедно с наличие на причинителя, се
установяват в: кожа, лимфни възли, менинги, миокард, синовиална течност, костен
мозък, стъкловидно тяло, ренални тубули и др. органи.
Клинична картина. Заболяването протича в 3 обособени стадия, като не е
задължително да се наблюдават и трите при всеки болен.
Първи стадий. От 3 до 30 дни след ухапването, средно 1 седмица, се появяват
характерни кожни промени (erythema migrans) и незадължителен лек
общоинфекциозен синдром. На мястото на ухапването се наблюдаво еритем, който
нараства към периферията и избледнява централнои по този начин оформя
пръстеновиден характер на лезията. Той може спонтанно да изчезне, но да се появи
впоследствие на други участъци от кожата. Erythema migrans е типичната за
заболяването кожна лезия (наблюдава се при 50-60% от заболелите), но могат да се
развият и други кожни изменения - макуло-папулозни, уртикариални, erythema
nodosum и др.
Понякога се установява лек общоинфекциозен синдром - отпадналост,
фебрилитет, миалгии, артралгии и лимфаденопатия. Отсъства неврологична
симптоматика.
Втори стадий. Развива се няколко седмици до няколко месеца след ухапването.
Характеризира се със засягане на нервната система и сърцето. Кардиологичната
патология (при около 8% от пациентите) се изразява в развитието на миокардит с
ритъмни и проводни нарушения (типично AV блок), а понякога - миоперикардит.
 Може да се наблюдава едновременно или поотделно увреждане на централната
и периферна нервна система. Като класическа се приема триадата – серозен менингит,
краниална невропатия и радикулоневропатия.
Менингитът е най-честата неврологична патология през втория стадий и може
да бъде първа проява на заболяването. При над 80% от пациентите, в този стадий се
открива ликворна плеоцитоза, но далеч не всички от тях имат менингеална
симптоматика. В клинично проявените случаи най-чест субективен симптом е
главоболието, по-рядко пациентите съобщават за фотофобия, гадене, повръщане. В 10-
20% е налице леко изразена вратна ригидност. Наблюдава се спонтанно обратно
развитие на симптоматиката, но също така са типични и последващи рекурентни атаки.
В някои случаи, без лечение, симптомите се задържат дълго време - до 9 и повече
месеца. Ликворното изследване показва лимфоцитарна плеоцитоза и
хиперпротеинрахия с често олигоклонални ивици в имуноелектрофорезата, дори в
асимптомните пациенти.
Тежко паренхимно увреждане (енцефалитна компонента) не са типично за 2
стадий, но се наблюдават (в Американския вариант на заболяването до 50% от
пациентите) поведенчески промени, нарушена памет и концентрация, депресия.
Описани са случаи на остър и подостър трансверзален миелит, церебеларна атаксия,
хорея, хемиплегия, епилептични пристъпи, деменция.
Краниалната невропатия се наблюдава при около 50% от пациентите с
неврологична симптоматика във втори стадий. Тя често се развива заедно с проявите
на менингит, без това да е задължително. Най-често едностранно или двустранно се
засяга n. facialis, среща се при 10% от болните с Лаймска болест и представлява 70% от
всички краниални невропатии. Възможно е също така да се наблюдава лезия на n.
opticus (3%), n. oculomotorius (3%), n. trochlearis (1%), n. trigeminus (6%), n. abducens
(9%), n. statoacusticus (5%), n. glossopharyngeus, n. vagus (общо за двата нерва 2%).
Радикулоневропатия се развива при 40% от пациентите с неврологична
симптоматика, като могат да бъдат въвлечени поотделно или едновременно коренчета,
плексус и периферни нерви – торакална сензорна радикулопатия, моторна
радикулопатия на крайниците, брахиален и лумбосакрален плексит, множествен
мононеврит. Остра полирадикулоневропатия тип Guillain-Bare е също описана. ЕМГ
показва данни едновременно за аксонална дегенерация и демиелинизация. Независимо
от формата, периферната невропатия през втори стадий на Лаймска болест е с добра
прогноза, с често пълно възстановяване за около 2 месеца.
Възможно е и на този стадий да се наблюдават erythema migrans и други кожни
лезии. Могат да се развият офталмологични увреждания – увеит, конюнктивит,
кератит. При около 60% от пациентите с борелиоза в Северна Америка, и само по
изключение при тези от Европа, на този стадий се наблюдава картина на рекурентен
олигоартрит, засягащ големите стави.
Трети стадий. Развива се месеци до няколко години по-късно, често първите
оплаквания са вече забравени. Характерна е неврологичната и ставна патология.
Увреждането на нервната система може да бъде по типа на: лека дифузна
енцефалопатия, хроничен прогресивен енцефаломиелит, фокален енцефалит,
периферна невропатия и психиатрични синдроми.
За Европейския вариант на болестта, най-типичната неврологично увреда в този
стадий е прогресивния енцефаломиелит, който клинично може да симулира както
симптоматиката на множествена склероза, така и на менинговаскуларен луес. Най-
честите прояви са: спинални пара- и квадрипарези, хемипарези, лезии на ЧМН (най-
често n. facialis и n. statoacusticus), епилептични пристъпи, церебеларна атаксия,
тазоворезервоарни нарушения, паметови нарушения. За Американския вариант,
увреждането на ЦНС на този етап от заболяването е по-рядко и по типа на лека
енцефалопатия, характеризираща се с нарушения в концентрацията и паметта, често
общ когнитивен спад, но без фокален неврологичен дефицит.
Периферната невропатия се изявява най-често като синдром на
интермитентни парестезии на крайниците, вероятно обусловени от дистална
аксонопатия с вторична демиелинизация. Около 25% от тези пациенти могат да имат
също така дистална хипестезия, мускулна слабост и промени в рефлексите.
Засягането на ставите, типично за Американския вариант на болестта, е с
картина на рецидивиращ олигоартрит, засягащ едновременно или последователно
предимно големите стави. В около 10% от случаите може да хронифицира.
Характерната кожна лезия е acrodermatitis chronica atrophicans, но могат да се
наблюдават и други кожни изменения.
Диагноза. Значение имат анамнестичните данни за ухапване от кърлеж,
характерната клинична симптоматика на първи стадий. Борелиите могат да се изолират
като се използва микроскопия на тъмно зрително поле, култивиране в специална
хранителна среда на Kelly. Антитела към Borrelia burgdorferi могат да се докажат в
серум и ликвор с използването на индиректна имунофлуоресценция (RIF) и ELISA. IgM
нарастват към 25 ден след заразяването и се задържат високи през първата фаза на
болестта, след което се понижават. Към 30-тия ден се покачва IgG, които се задържат
високи в течение на години.
Лечение. През първия стадий на заболяването се провежда перорална терапия.
Средство на избор е Amoxicillin 500-1000 mg на 6h за 2-4 седмици, може да се
комбинира с Probenecid 4x 500 mg. При непоносимост към пеницилини се прилага
Doxycyclin 2x 100mg или макролидни антибиотици за същия период. През втори и
трети стадий на Лаймска болест може да се проведе лечение и с Penicillin G 20-24
мил.IU дн. Средство на избор са цефалоспорини III поколение – предпочита се
Ceftriaxonе (Rocephin) 2-4 g/24h за 4-6 седмици. В началото на лечението масовото
унищожаване на борелии може да предизвика реакция на Herxheimer.
Прогноза. Най-добра при навременно лечение през първия стадий на болестта.
Обратно развитие на неврологичната симптоматика през трети стадий на заболяването
се наблюдава при 90% от пациентите лекувани с Ceftriaxonе и едва 50% от тези на
терапия с Penicillin G. Възстановяването е бавно, с максимален ефект 6 месеца след
началото на терапията.

16.4. Рeтровируси. СПИН и нервна система

Ретровирусите Human immunodeficiency virus 1 и 2 (HIV 1 и 2) предизвикват

остри и персистиращи невроинфекции като Синдром на придобита имунна
недостатъчност (СПИН), НІV енцефалити и полиневропатии, а Human T-cell
lymphotropic Virus 1 (HTLV-I) - Тропична спастична парапареза, невропатия и
полимиозит.

16.4.1. HIV, СПИН и нервна система

Епидемиология. Вирусът се предава по полов път, парентерално с кръв и

кръвни продукти, при манипулации с инфектиран инструментариум, трансплацентарно
и вероятно при кърмене.
Етиология и патогенеза. HIV, който избирателно атакува Т4 лимфоцитите,
предизвиква срив в клетъчно-медиирания имунитет. От друга страна, освен
лимфотропен HIV е и невротропен вирус. При първичната инфекция вирусите
преодоляват кръвномозъчната бариера, заразяват микроглиални клетки, при което
започва интратекален синтез на анти- HIV IgG.
HIV персистират в организма под формата на провируси в “резервоари”,
каквито се явяват Т4 лимфоцитите, макрофагите и микроглиалните клетки. Вероятно
при вирусни и химични въздействия, започва активна репликация, при което
заразените клетки загиват и вирусът атакува нови. Стига се до изразен спад на СD4+ T
лимфоцитите и когато броят им стигне под 450/l настъпва клинично изявен СПИН.
НІV се диагностицира чрез ELISA и Western blot серологични реакции и полимеразно
верижни реакции (PCR).
Поради наличната невротропност НІV уврежда първично нервната система,
причинявайки остри и персистиращи невроинфекции. Тяхната изява може да
предшества клиничните прояви на СПИН. В ЦНС се развиват остри, подостри и
хронични енцефалити, левкоенцефалопатии, миелити, миелопатии и асептични
менингити, а в периферната - остри и хронични полиневрити. За стадия на СПИН са
характерни опортюнистичните инфекции на ЦНС (вирусни, бактериални, гъбични,
паразитни), васкулити и неоплазми.
Клиниката на НІV инфекцията преминава през следните фази:
1. Първичната инфекция от 6 до 8 седмица след заразяването. Протича
неспецифично, клиниката наподобява на грип или инфекциозна мононуклеоза. В този
стадий могат да се развият остър асептичен лимфоцитен менингит, остър
енцефалит, остър демиелинизиращ полиневрит тип Guillain-Barre или полимиозит с
бързо обратно възстановяване. Серологичните реакции са все още отрицателни.
2. През латентна /асимптомна/ фаза (от няколко месеца до 10 г.) може да се
развие остър или рецидивиращ лимфоцитен менингит, остър или хроничен
демиелинизиращ полиневрит. Пациентите са серологично НІV позитивни.
3. При “СПИН-свързан комплекс” е налице генерализирана лимфоаденопатия,
чести фебрилитети, загуба на тегло и хронични диарии. Около 20% от пациентите
развиват остра или хронична дистална полиневропатия с данни за демиелинизация
или аксонална дегенерация, полирадикулопатии и множествени мононеврити.
Възстановяват се спонтанно или след продължително лечение с кортикостероиди.
4. При СПИН нервната система се засяга клинично при около 40%. В ЦНС се
развиват подостри и хронични енцефалити и миелити, причинени от HIV и
опортюнистични инфекции – вирусни, бактериални, микотични и паразитни. Вирусите
Cytomegalovirus, Herpes simplex тип 1 и 2, Epstein Barr, Varicella Zoster причиняват
субакутни енцефалити и миелити, а PAPOVA – прогресивна мултифокална
левкоенцефалопатия; микобактериите – туберкуломи, менингити, енцефалити;
Toxoplasma gondii – абцеси; Cryptococcus neoformans – подостри менингити.
А. Субакутен СПИН енцефалит. Характеризира се с дисеминирани или
огнищни възпалителни лезии, причинен от НІV и опортюнистични инфекции. Той се
установява патологоанатомично при около 90% от болните с напреднал СПИН.
Началните симптоми са когнитивни разстройства (памет, внимание), депресия,
двигателна несръчност, нестабилна походка. Прогресиращо се развиват квадри- или
хемипарези, екстрапирамиден, церебеларен синдром, афатични и тазоворезервоарни
нарушения, деменция, епилептичен синдром. При огнищни лезии (абсцеси,
туберкуломи) се установява кореспондираща огнищна неврологична симптоматика,
данни за повишено интракраниално налягане.
Терминът СПИН-деменция комплекс обхваща случаи с патоанатомични данни
за дифузна левкоенцефалопатия или спонгиозна дегенерация, причинена от НІV и
изявявяща се клинично с водещ психоорганичен синдром.
 Б. HIV енцефалопатията у децата при трансплацентарно или неонатално
инфектиране се развива след по-кратък инкубационен период (3-12 месеца). Протича
стационирано или прогресиращо с квадрипаретичен, екстрапирамиден,
дискоординационен синдром, чести епилептични припадъци, когнитивен дефицит.
При прогресиращата форма се наблюдава регрес в нервно-психическото развитие и
вторична микроцефалия, поради увреда на мозъчния растеж или мозъчна атрофия.
Изследвания: КТ установява прогресираща мозъчна атрофия и огнищни лезии
(абсцеси, некроза), калцификати в базалните ганглии при децата. MРТ дава данни за
наличие на подкорови демиелинизиращи лезии. Ликворно изследване- нормално или с
леко увеличен общ белтък (до 0,7 g/l) и дискретна плеоцитоза (до 20 левкоцита),
наличие на интратекални анти-НІV IgG, HIV p24 антиген .
В. Миелитите и миелопатиите при СПИН се причиняват от HIV, Herpes
simplex virus 2, Cytomegalovirus и протичат с клиника на остър или подостър
транзверзален миелит, асцендиращ миелит. Най-често се изявяват с радикулерни
болки, синдром на Brown-Sequard и последваща параплегия.
Г. Хроничната дистална сензорна полиневропатия се проявява клинично с
парестезии, парещи болки в долни крайници, различни по тежест вяли парези и
неблагоприятно протичане.
Терапия. Етиологичното лечение с антиретровирусни препарати - аналози на
обратната транскриптаза (AZT, Zidovudin, Zalcitabine,Stavudine, Lamividine,
Nevirapin, Delavirdin) и протеазни инхибитори (Saquinavir, Ritonavir) подобрява
симптоматиката при енцефалитите и полиневропатиите, но не действа на латентно
инфектираните лимфоцити и микроглиални клетки, резервоар на HIV в ЦНС.
Протеазните инхибитори Saquinavir, Ritonavir подобряват симптоматиката при
енцефалитите и полиневропатиите, но не действат на латентно инфектираните
лимфоцити и микроглиялни клетки, които са резервоар за НІV. Опортюнистичните
инфекции се третират етиологично и симптоматично. При полиневропатиите се
прилагат кортикостероиди и противоболкови медикаменти.

16.4.2.Тропична спастична парапареза

Причинява се от HTLV 1 в ендемични райони (Япония, Екваториална и Южна Африка,

Централна и Южна Америка). Развива се хронично възпаление в долните торакални сегменти на
гръбначния мозък. Налице е лумбална болка, парестезии и слабост в краката, тазово-резервоарни
разстройства. Обективно се установява долна спастична парапареза или параплегия, сетивни синдроми
от проводников тип, рядко церебеларен синдром. Заболяването прогресира бавно (за около 10 г.) При
MРТ се установява атрофия на гръбначния мозък в торакалните сегменти, неспецифични хиперинтензни
в Т2 подкорови лезии. HTLV 1 се доказва вирусологично с полимеразна верижна реакция.

16.5. Ревматични енцефалити. Chorea minor

В XIV-то столетие заболяването, характеризиращо се с неволеви разхвърляни

движения на крайниците и тялото, е наричано "Свети Витиево хоро". По-късно
английският лекар Thomas Sydenham установява възпалителния произход на случаите с
chorea minor.
Етиология. Още през XIX век е доказана връзката на chorea minor с инфекция с
бета-хемолитичен стрептокок и ревматичната болест.
Епидемиология. Заболяването засяга еднакво момичета и момчета, най-често
между 5 и 15 годишна възраст. Появява се по-често през пролетта. Превалира в
Северното полукълбо. С намаляване честотата и адекватното лечение на
стептококовите инфекции в т.ч. и на ревматичната болест заболеваемостта от Сhorea
minor в развитите страни рязко намаля.
 Патоморфология. Установяват се дифузен артериит, петехиални кръвоизливи
и периваскуларни инфаркти в nucl. caudatus и putamen. Тези промени се визуализират и
с МРТ и SPECT.
Клинична картина. Заболяването се характеризира с неволеви движения
(хиперкинези), които засягат предимно мускулите на лицето и ръцете, по-рядко - на
краката. Движенията са бързи (клонични), нерегулярни и с малка амплитуда. Понякога
интерферират с волевите движения и могат да доведат до падане, влошаване на
почерка, нарушаване ритъма на речта и гримасничене. Налице е мускулна хипотония
(хипотонично-хиперкинетичен синдром). Сухожилните и надкостни рефлекси са
отслабени. По правило симптомите са асиметрични и в 60% от болните са ограничени
в едната телесна половина /хемихорея/. Типичната клинична картина се развива за
няколко седмици.
Chorea gravidarum. Появява се по време на нормална бременност. В 1/3 от
случаите има анамнеза за преживяна хорея в детска възраст. При някои от жените
липсва бременност, но има данни за прием на хормонални контрацептивни
медикаменти.
Диагноза. Въпреки типичната клинична картина, при по-леко изявените случаи
диагнозата не се поставя своевременно. От особена важност при анамнезата е да се
установи връзка със стрептококова инфекция и/или прекарана ревматична болест.
Провеждат се микробиологични, хематологични и биохимични изследвания, ЕКГ,
ЕхоКГ. У някои болни се установява ревматичен клапен порок.
Диференциална диагноза:
1. Хорея на Huntington. Тя е автозомно-доминантно заболяване. Не е типична за
детската и юношеската възраст.
2. Хорея, свързана с приемането на лекарства: невролептици /фенотиазини,
Haloperidol/, орални контрацептивни медикаменти, антиконвулсанти /Phenytoin и др./.
3. Симптомна хорея при някои системни заболявания /лупус еритематодес,
тиреотоксикоза, полицитемия вера и др./.
4. Болест на Wilson - Наследствено хронично-прогресиращо заболяване с
автозомно- рецeсивен тип на унаследяване. Освен неврологичните, психичните и
офталмологични симптоми е налице и чернодробна лезия.
Лечение. Препоръчва се пеницилинова терапия и профилактика поне за 5
годишен период. За редукция на тежестта на хореичните хиперкинези могат да се
използват бензодиазепини.
Прогноза. Заболяването завършва с оздравяване за няколко седмици до няколко
месеца. В редки случаи симптоматиката персистира. Рецидивите не са редки, понякога
се появяват след интервали от години.

16.6. Микотични инфекции на ЦНС

Въпреки че голям брой микотични заболявания могат да засегнат централната

нервна система, само няколко от тях имат практическо значение. Микотична инфекция
на ЦНС може да се развие и без ясен предиспозиращ фактор, но най-често се появява
като усложнение на имуносупресивно състояние, обусловено от друг болестен процес:
СПИН, имуносупресивна терапия след органна трансплантация, тежки изгаряния,
левкози, лимфоми и други неоплазми, диабет, колагенози, след продължително
кортикостероидно лечение и др. В ерата на СПИН тези инфекции, специално
криптококовият менингит, значително зачестиха.

16.6.1. Криптококоза (Cryptococcosis, Torulosis)

 Етиология. Това е една от най-честите фунгални инфекции на ЦНС, специално
при пациенти със СПИН с честота 5-10%. Cryptococcus neoformans e широко
разпространен, особено в гнездните места на птици. Входна врата на инфекцията
обикновено е респираторният тракт, по-рядко кожа и лигавици.
Патоанатомично се установява картина на менингит. Допълнително могат да
се установят малки грануломи и кисти в кората, а понякога се формират големи
грануломи и кистични възли в дълбочина. Кортикалните кисти съдържат желатинозна
материя и множество гъби, такива се откриват и в солидните грануломи.
Клинична картина. По-голяма част от пациентите съобщават за главоболие,
гадене и повръщане. Когнитивни нарушения се установяват при около половината от
тях. В други случаи се наблюдават симптоми на задълбочаваща се интракраниална
хипертензия от налична хидроцефалия (папиледем се открива в половината от
пациентите), деменция, церебеларна атаксия, спастична парапареза.. Лезия на ЧМН се
наблюдава сравнително рядко. Протичането е субакутно или хронично, обикновено за
седмици и месеци. При някои пациенти заболяването е флуктуиращо и протича с
години.
Ликворното изследване обикновено показва лека плеоцитоза, но при пациенти с
HIV инфекция подобна находка може да липсва. Първоночално тя е за сметка на
полинуклеарни лимфоцити, но скоро след началото на инфекцията придобива
лимфоцитарен характер. Налице е хиперпротеинрахия, понякога значителна, в ¾ от
пациентите ликворната глюкоза е редуцирана. Cryptococcus neoformans може да се
идентифицира в ликвора при използване на индийски туш (50-60% от случаите). Освен
това той може да се изолира чрез култивиране в среда на Sabouraud. Като най-бърз и
чувствителен метод (над 90%) се използва латекс-аглутинационният тест за доказване
на криптококовия полизахариден антиген в ликвора.
Диференциална диагноза се налага с други хронични менингити (Табл.16.4.),
като други гъбичкови менингити, туберкулозен менингит, мозъчен васкулит,
саркоидоза, карциноматоза на менингите. Понякога eдинична грануломатозна лезия в
главния мозък налага диференциална диагноза с мозъчен тумор.

Таблица 16.4. Диференциална диагноза на хроничния менингитен синдром (по

K. Coyle)

Лечение се провежда с Amphotericin B i.v. Започва се с тест-доза за преценка на

поносимостта: 1mg Amphotericin B в 20 ml за 20-30 min бавно i.v., като се следят
температура, пулс, артериално налягане и дишане за 2-4 ч. При добра поносимост
терапията започва с 0,3 mg/kg/24 h и постепенно се увеличава през 0,5-0,7 mg/kg/24 h
до максимална доза при тежки случаи 1 mg/kg/24 h. Тъй като Amphotericin B се излъчва
много бавно от организма, може да се прилага през ден в доза до 1,5 mg/kg. Добавянето
на Flucytisine (150 mg/kg/24 h) към терапията с Amphotericin B позволява редуциране на
дозата на последния и оттам намаляване честотата на страничните и токсични ефекти.
Fluconazole и Itraconazole са алтернатива на Flucytisine при болните със СПИН. Тази
терапия е ефективна при около 75-85% от пациентите, по-ниска - при болните със
СПИН. Последните два медикамента са подходящи и за профилактика на рецидиви на
заболяването.

16.6.2. Кандидиаза (Candidiasis, Moniliasis)

 Това е най-честата опортюнистична микотична инфекция. Обикновено
кандидозен сепсис се развива при имунокомпрометирани пациенти, напр. с тежки
изгаряния, на имуносупресивна терапия и т.н. В около половината от тези случаи се
засяга и ЦНС – установяват се разпръснати интрапаренхимни микроабцеси, големи
абцеси, грануломи, менингит и епендимит. Много често диагнозата не се поставя
приживе, поради трудното изолиране на причинителя от ликвора и липсата на
специфична клинична симптоматика, по която да се отдиференцира кандидозният
менингит или мозъчен абцес от тези с друга етиология. Кандиди се търсят в ликвора
чрез директна микроскопия или култивиране, от серологичната диагностика
приложение намира ELISA. Терапия се провежда с Amphotericin B в комбинация с
Flucytisine в посочените по-горе дозировки. Дори при адекватно лечение обаче
прогнозата е сериозна.

16.6.3. Аспергилоза (Aspergillosis )

Най-честата клинична изява на тази фунгална инфекция е хроничният фронтален синуит,

евентуално с остеомиелит на базата на черепа. Краниални нерви могат да бъдат въвлечени по съседство.
Описани са и мозъчни абцеси, и дурални грануломи. Aspergillus fumigatus се доказва трудно чрез
култивиране, биопсия или доказване на специфични антитела. Amphotericin B в комбинация с Flucytisine
се използват за лечение на аспергилозата.

16.6.4. Мукормикоза (Mucormycosis, Zygomycosis )

Тази микотична инфекция засяга предоминантно мозъчната съдова система. Тя е рядко срещана,
предимно при пациенти с диабетна ацидоза, при имуносупресивна терапия, неоплазми и т.н.
Разпространява се по хода на кръвоносните съдове до ретробулбарното пространство и кавернозния
синус, причинявайки синдром на sinus cavernosus и до мозъка, причинявайки хеморагични инфаркти.
Гъби могат да се установят в тромбите и в съдовите стени, често и в паренхима по съседство.
Церебралната мукормикоза е с лоша прогноза, дори при своевременно лечение с Amphotericin B.

16.7. Мозъчни паразитози

16.7.1. Мозъчен ехинокок

Етиология. При човека ехинококът е тъканна инфекция, причинена от ларвите

на лентовидния паразит Echinococcus granulosus /Taenia echinococcus/. През
междинната фаза в млекопитаещи /овце, едър рогат добитък, вълци и други/ се
развиват хидатидозни кисти. Човек също се явява междинен междинен гостоприемник
на паразита. Инфектирането се осъществява чрез директен контакт с кучета или при
консумация на вода и хранителни продукти, заразени от кучешките изпражнения с
яйца на тенията. Ехинококът се среща във всички възрастови групи, но е най-чест при
децата.
Патогенеза. В стомаха на човека, зародишите се освобождават от обвивката си
и по кръвен или лимфен път се разпространяват в други органи, където образуват
кисти. По хода на венозната кръв те достигат и най-често се задържат в черния дроб.
Ако преминат през него, достигат до белите дробове, а чрез артериалната кръв могат
да се разпространят практически навсякъде в организма. Мозъкът се засяга в около 2%
от случаите.
Патоанатомия. Ехинококовите кисти са с дебела хитинова обвивка, пълни с
прозрачна жълтеникава течност, съдържаща янтарна киселина. Кистите биват два вида
- еднокамерни /хидатидозни/ и многокамерни /алвеоларни/. Вторите са изключително
редки в мозъка. Кистите имат различна големина. Разполагат се по-често дълбоко в
хемисферите /централните извивки, фронталния дял/ и по-рядко - във вентрикулите,
малкия и гръбначния мозък. Многокамерните кисти имат няколко огнища. В резултат
от реактивното възпаление около ехинококовата киста, в мозъка се образува дебела
няколкослойна капсула. В съседство се откриват огнища на инфарциране.
Клинична картина. Клиниката е на пространство-заемащ процес, т.е.
наподобява тази на мозъчна неоплазма. Налице са симптоми на повишено
интракраниално налягане – главоболие, повръщане, може да се наблюдават и
епилептични пристъпи. Огнищните неврологични симптоми зависят от локализацията
на кистата. Понякога се наблюдават и психични симптоми. Гръбначномозъчната
локализация на кистата дава симптоматика на спинална компресия.
Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата се улеснява от анамнезата за
контакт с кучета и пребиваване в райони с висока честота на ехинококоза. Значение
има и евентуалното откриване на кисти в други органи. Серологичните тестове са
положителни в 60%-90% от болните. Най-голяма значение имат трите метода – RPHA
(диагностичен титър 1:200 ), ELISA (1:200), RIF (1:20). Рядко се открива еозинофилия в
кръвта - обикновено при руптура на киста.
Невроизобразяващите методи за изследване - КТ и МРТ са методи на избор за
поставяне на диагнозата. Визуализира се добре ограничена, хиподенсна, окръглена
формация, без видима капсула. В ликвора се откриват лека плеоцитоза /еозинофили/ и
хиперпротеинрахия, наличие на янтарна киселина. Противопоказано е биопсичното
изследване на кистата.
Ехинококовите кисти трябва да се отдиференцират от други обемни лезии -
мозъчни неоплазми, мозъчен абсцес, други паразитни и непаразитни кисти.
Лечение. При единични кисти и при подходяща локализация се препоръчва
оперативно лечение с тотална екстирпация. Предварителното третиране на болните с
Аlbendazole или Мebendazole може да намали размерите на кистата, риска от
интраоперативно дисеминиране на инфекцията, а оттам и да предотврати настъпването
на алергични реакции. При наличие на повече от една мозъчна киста се прилага
консервативно лечение с посочените медикаменти. При необходимост се провежда
симптоматично лечение /антконвулсанти, аналгетици, противоедемни и др./.
Прогноза. Недиагностицираният еднокамерен ехинокок има прогресиращо
протичане със смъртен изход за няколко месеца. При многокамерния понякога се
описват ремисии от 1-2 години. Основното направление в борбата с ехинокока остава
профилактиката.

16.7.2. Мозъчна цистицеркоза

Невроцистицеркозата е най-честата паразитна инфекция на централната нервна

система /ЦНС/. В ендемичните райони тя е и най-честата причина за епилепсия.
Етиология. Невроцистицеркозата е ларвен или междинен етап на инфекция със
свинска тения /Taenia Solium/. Заразяването се осъществява при поглъщане на яйца на
тенията с контаминирана храна. Въпреки че автоинфекцията /анално-орален път или
връщане на чревно съдържимо в стомаха при повръщане, по време на наркоза и др./ е
по-рядка, заразените със свинска тения са по-застрашени от мозъчна цистицеркоза в
сравнение с останалите лица.
Епидемиология. Цистицеркозата се среща най-често между 20 и 40 години. В
ендемичните зони, всички неислямски територии между тропиците, има еднаква
честота в двата пола при всички раси. ЦНС се засяга в 50-70% от всички случаи. В
действителност, тя е засегната при всички симптоматични болни.
Патофизиология. В киселата стомашна среда плътната обвивка на яйцето се
разтваря. Чрез системното кръвообращение зародишите на паразита се
разпространяват в организма. В мозъка, след редица промени, зародишите преминават
в личинки - цистицерки /Cysticercus cellulosae/, които живеят от 3 до 30 години /най-
често 3-6 години/.
Патоанатомия. Цистицерките в мозъка имат везикуларна структура.
Изпълнени са с течност, в която е инвагинирана главата /scolex/ на паразита.
Приблизителният им диаметър е 5-10 mm. Понякога те са макрокистозни,
мултивезикулни /Cysticercus racemosum/. Милиарните форми преобладават у децата.
Кистите се локализират най-често в обвивките и кората на главния мозък. По-
рядко са в подкоровите възли, бялото мозъчно вещество и мозъчните вентрикули. Те
упражняват механично и токсично въздействие върху мозъчната тъкан. Кистите
предизвикват дегенеративни промени в нервните елементи и реактивно възпаление.
Налице са хиперплазия и пролиферация на глия и инфилтриране на мозъчната тъкан с
лимфоидни елементи и плазматични клетки. Възпалителните промени са по-изразени
при мъртвите ларви. Около цистицерка се образува капсула, чиито външни слоеве са
инфилтрирани от клетки /предимно плазматични и еозинофили/. В съдовете се
установява ендартериит и периартериит. Мозъчните обвивки са уплътнени.
Микроскопски в тях се открива хроничен възпалителен процес. Мозъчните вентрикули
са разширени в различна степен.
Клинична картина. Много рядко невроцистецеркозата може да остане
асимптомна. Мозъчните прояви се предизвикват от кистите, калцификатите и
възпалителните промени, които те предизвикват. Обикновено заболяването има
ремитентно-екзацербиращ ход на протичане. Различават се 4 клинични форми:
1. Паренхимна форма. Симптомите се свързват с локализацията на кистите.
Кортикалните предизвикват огнищни или генерализирани епилептични пристъпи.
Отпадните симптоми /хемипарези, хемианопсия, хемихипестезия, афазия, атаксия/ са
по-редки. Понякога възникват мозъчни инсулти и деменция. Много рядко в стадия на
инфекцията се развива дифузен енцефалит с помрачение на съзнанието до кома.
2. Субарахноидна форма. Възниква при руптура или смърт на арахноидна киста
или трансформирането й в рацемозна форма, която расте в базалните цистерни и
предизвиква обструктивна хидроцефалия. Менингеалните симптоми варират от леко
главоболие до хроничен менингит с хидроцефалия. При спинална локализация може да
настъпи пълен спинален субарахноиден блок.
3. Вентрикулна форма. Обикновено се съчетава със субарахноидната форма.
Може да причини обструктивна хидроцефалия. Движението на кистите във
вентрикулното пространство могат да предизвиква "клапен" ефект с интермитентни
симптоми. При цистицерк в IV вентрикул е типичен синдромът на Bruns - рязкото
обръщане на главата предизвиква световъртеж и тежки общомозъчни симптоми като
главоболие, повръщане, помрачение на съзнанието, забавяне на пулса, побледняване,
обилно изпотяване и др. Понякога дори и при асимптомни болни може да настъпи
внезапна смърт.
4. Спинална форма. Тя е по-рядка от другите. Обикновено се характеризира със
симптоми на шиен екстрамедуларен и торакална интрамедуларен процес.
Диагноза и диференциална диагноза. Диагнозата трябва да се обсъжда при
болни с епилепсия, менингит, повишено интракраниално налягане и анамнеза за
контакти с животни или пребиваване в ендемични зони. Важно значение има
откриването на калцификати в мускулите на раменния пояс, тялото и бедрата.
Краниографиите показват калцирали цистицерки. КТ и МРТ визуализират
хидроцефалията и мястото на запушването. С контраст може да се демонстрират
интравентрикулните кисти. Паренхимните форми се представят с единични или
множествени пунктиформени калцификати. Живите кисти са малки lucent зони, които
при контрастиране имат пръстеновиден или по-дифузен вид. Визуализират се и
възпалителни нодули.
Ликворът може да бъде нормален или с умерена плеоцитоза и повишено
налягане. При по-тежки менингити в ликвора има плеоцитоза /обикновено
мононуклеари/, хиперпротеинрахия, понижено ниво на глюкозата. Повишени са гама-
глобулините /в частност IgG/, което подсказва локална имунна продукция.
Серологичните проби в серума и ликвора /ELISA, RIF, RPHA/ обикновено са
положителни. Значение има и биопсичното изследване на възли от кожа и мускули.
Диференциалната диагноза се прави с други паразитози, фунгален и туберкулозен менингит,
мозъчни метастази и други обемни лезии.
Лечение. За лечение на невроцистицеркозата, особено при активните форми, се
прилагат противопаразитни средства. Praziquantel /50 mg/kg дневно/ или Аlbendazole /
20 mg/kg дневно/ се назначават орално в продължение на 15 до 30 дни. Те спират
прогресията на паренхимната форма. Съчетаването им с кортикостероиди и
антихистамини предотвратява развитието на тежки възпалителни реакции, хроничен
менингит с арахноидит и оток. Кортикостероидите се прилагат и при хидроцефалия и
менингит, но с по-слаб ефект. Кистите в субарахноидното пространство или във
вентрикулите, особено ако са единични, се отстраняват хирургично. При обструкция на
ликворните пътища е показано ранно вентрикулно шънтиране, за да се избегне
повишението на интракраниалното налягане. Прилага се симптоматично лечение с
антиконвулсанти, аналгетици и др.
Прогноза. В началото на лечението с противопаразитни средства може да
настъпи влошаване на неврологичните симптоми с повишаване на клетките и белтъка в
ликвора. Впоследствие болните се подобряват, при някои симптомите изчезват;
значително намаляват размера и броя на кистите на КТ. Независимо от прогреса в
медикаментозното и неврохирургичното лечение, смъртността от невроцистицеркоза
остава висока. При локализация в IV вентрикул смъртта може да настъпи внезапно,
дори и по време на ремисия. Поради това в ендемичните райони основно значение има
профилактиката, която освен лична хигиена, включва подобряване на социално-
икономическия и образователния статус на населението.

Инфекциозен менингитен синдром

• Хронични вирусни менингити – HIV, HTLV
• Бактериални – M. tuberculosis, B. burgdorferi, T. pallidum,
Leptospira, Brucella, Actinomyces, Listeria
• Микотични – Cryptoccocus, Cocсiоides, Histoplasma, Blastomyces,
Sporothrix
• Паразитни – Cycticercus, Acanthamoeba, Angiostrongylus,
Toxoplasma

Неинфекциозен менингитен синдром

 • Неопластичен
• Невросаркоидоза
• Васкулити - Грануломатоза на Wegener, Нодозен полиартериит,
Гигантоклетъчен артериит
• Болест на Behςet
• Системен лупус еритематодес
• Болест на Fabry
• Хроничен хипертрофичен пахименингит
• Болест на Vogt Koynagi Harada

I. Вирусни енцефаломиелити
А. Остри вирусни енцефаломиелити
а. 1. Остри първични вирусни полиоенцефаломиелити
• остър преден полиомиелит
• полиоенцефаломиелит от ентеровирус 71
• бяс
• епидемичен летаргичен енцефалит
• съвременен остър Паркинсонов енцефалит
2. Остри първични вирусни паненцефалити
• ARBO-вирусни: -кърлежови
-комарни
3. Остри първични вероятно вирусни левкоенцефалити
• остър дисеминиран енцефаломиелит
• трансверзален миелит
• оптикомиелит
б. Остри вторични вирусни енцефалити
• алергични перивенозни демиелинизиращи енцефаломиелити
Б. Хронично-персистиращи вирусни енцефалити (енцефаломиелити)
1. Херпесни инфекции
• херпес симплекс вирусен некротичен енцефалит
• херпес зостер вирусен менингоенцефаломиелит
• цитомегаловирусен енцефалит
2. Бавновирусни инфекции от персистир. обичайни обривни
вируси
• субакутен склерозиращ паненцефалит с морбилозна или
рубеолна етиология
3. Бавновирусни инфекции от персистиращи обичайни
непатогенни вируси, активирани чрез имуносупресия
• Papova-вирусна прогресивна мултифок. левкоенцефалопатия
• цитомегаловирусен бавен енцефалит
• аденовирусен мултифокален енцефалит
4. Бавновирусни инфекции от персистиращи необичайни вируси и
прионови инфекции
• спонгиозни енцефалопатии от приони - Куру, болест на
Creutzfeld-Jacob и др.
• невроспин
II. Бактериални, микотични, паразитни енцефаломиелити
1. Ревматичен енцефалит - хорея минор
2. Невролуес
3. Невроборелиоза и др.
Медикамент, вид, форма Доза Страничен ефект

Izoniazid (Rimicid), tabl.100 mg 5-10 mg/kg/24h Хепатотоксичност - хепатит;

Туберкулостатик 15-20 mg/kg/24h при деца невротоксичност - психози,
Приема се еднократно сутрин паметови нарушения, гърчове,
периферна невропатия, оптичен
неврит, алергични р-ии и др.
Rifampicin (Tubocin), 10 mg/kg/24h (600mg/24h) Хепатотоксичност;
caps. 150, 300mg 15-20 mg/kg/24h при деца Тромбоцитопения;
Антибиотик Взима се еднократно, сутрин, гастроинтестинални прояви;
преди хранене. оцветяване на урината в
Прилага се 3 до 6 месеца. оранжево.

Ethambutol, tabl. 250 mg 25 mg/kg/24h в първите 2 мес. Ретробулбарен неврит;

Туберкулостатик 15 mg/kg/24h след 2 месец периферна невропатия;
алергични р-ии; тератогенно
действие.
Pyrazinamid, tabl. 500mg 35 mg/kg/24h три пъти Хепатотоксичност;
Туберкулостатик седмично хиперурикемия
Streptomycin, fl. 0,5g 2 по 0,5 g i.m. Неврит на слуховия нерв (1%);
Антибиотик 20-40 mg/kg i.m. при деца Вестибуларен неврит (25%);
50-100 mg интратекално алергични р-ии (25%).
Два пъти дневно за два месеца.
Rifabutin, caps. 150mg 300 mg/24h-еднократно Увеити; алергични р-ии;
Антибиотик артралгии; оранжево
оцветяване на урината.
1. Вирусни /серозни/ менингити
1.1. Първични остри вирусни менигити
1.1.1. Ентеровируси
• Coxsackie вирусни менингити
• ЕСHО вирусни менингити
1.1.2. Лимфоцитарен хориоменингит
1.2. Вторични вирусни менингити при инфекции от Рarainfluenza virus, Epstein-Barr,
Cytomegalovirus, Varicella-zoster virus, Аrborvirus,и, Adenоvirus,и, Paramyxovirus
(паротиден вирус) и др.
2. Бактериални менингити:
2.1. Първични бактериални менингити
2.1.1. Менингококов менингит
2.1.2. Туберкулозен менингит
2.2. Вторични бактериални менингити, при които се причинителят се пренася до
менингите от възпалително огнище по съседство (мастоидит, отит, синуит, остеомиелит
на черепните кости, епидурален абцес) или чрез хематогенна дисеминация от далечно
огнище (пневмонии, белодробни абцеси, емпием, бронхиектазии, ендокардити,
карбункули и др.). Причинители са обикновено стрептококи, стафилококи, пневмококи,
Escherichia coli, Listeria monocytogenes, Haemophilus influenzae и много други, някои от
които са сапрофити и при намалена резистентност на организама (кахексия,
имуносупресия, HIV инфекция, алкохолизъм, захарен диабет и други стават
вирулентни.
2.3. Други, редки бактериални менингити
2.3.1. Спирохетни менингити
• Луетичен менингит
• Борелиозен менингит (Lyme disease)
• Лептоспирозен менингит (Leptospirosis)
2.3.2. Рикетсиозни менингити - Петнист тиф, Rocky mountain менингит
2.3.3. Менингити при други бактериални инфекции –Antrax, коремен тиф,
Brucellosis, Mycoplasma pneumoniae и др.
3. Микотични менингити
3.1. Криптококов менингит (Cryptoccocus neoformans)
3.2. Кокциоидомикозен менингит (Coccioides immitis)
3.3. Бластомикозен менингит (Blastomyces dermatides) и др.
4. Паразитни менингити
4.1. Цистицеркозен менингит (Cycticercus cellulosae)
4.2. Менингити от Acanthamoeba, Angiostrongylus, Toxoplasma и др.
266

17. СИФИЛИС НА ЦЕНТРАЛНАТА НЕРВНА СИСТЕМА

(НЕВРОСИФИЛИС, НЕВРОЛУЕС),(NEUROSYPHILIS,
LUES CEREBROSPINALIS)
17.1. Етиология, епидемиология и клинични форми

Причинител на сифилиса е Spirochaeta pallida (Treponema pallidum).

Заразяването е изключително по полов път или чрез кръв при първичния и вторичен
сифилис. Централната нервна система (ЦНС) се засяга във всички стадии на
сифилитичната инфекция. Проникване на Spirochaeta pallida в ЦНС се осъществява
още в първия най-ранен стадий на заболяването, по време на първичната хематогенна
дисеминация (Фиг. 1). Този стадий протича латентно в първите 2-18 месеца от
началото на заболяването, като само в 5-25 % от случаите може да се установи
менингит с асимптомно протичане, или с леки и неспецифични симптоми и променени
показатели на цереброспиналната течност. Тези болни са с висок риск за развитие на
невросифилис - следващият етап на засягане на ЦНС, който се наблюдава в около 40 %
от нелекуваните болни. Заболяването протича хронично, на пристъпи и с дълги
периоди на ремисии, и дава разнообразна клинична картина. Ходът на заболяването до
голяма степен се определя от вирулентността на инфекцията и реактивността на
организма. Поради тези причини засягането на нервната система не е задължително, а
късен невросифилис се развива само в 1 % от заболелите.
От епидемиологична гледна точка невросифилисът във всичките му клинични
форми непрекъснато намалява, поради ранното откриване на заболяването и
ефективното лекуване на първичната инфекция. В резултат на това, късните третични
форми на невросифилиса вече почти не се наблюдават, а релативно се увеличават
случаите с асимптомен или остър сифилитичен менингит. Настоящата
епидемиологична обстановка се характеризира със засилване броя на новозаболелите и
особено на случаите, съчетани с намален имунитет при СПИН.
На по-долу представената схема са отбелязани най-честите клинични варианти
на невросифилиса. (Табл.17.1)

Таблица 17.1. Клинични форми на невросифилиса

Клиничната картина може да показва значителни вариации и различен ход на
протичане, което зависи от вида на лечението, вирулентността на инфекцията и
имунологичното състояние на организма. Ликворната диагноза има значение за
преценката на формата на заболяването и служи като критерий за ефекта от терапията.
Използването на антибиотици (по различни причини) може да забави хода на
заболяването и да го хронифицира.

17.2. Асимптомен сифилитичен менингит

Асимптомният менингит се развива още в първите 2 месеца от началото на

инфекциозния процес и е свързан с първичната хематогенна дисеминация на
спирохетата.
Той може да се развие и в по-късните стадии, включително и в ранния латентен
стадий на заболяването. Смята се, че асимптомният менингит е в основата на късните
форми на невросифилиса, но това не е абсолютно задължително.
267

Патоанатомично се установява менингеален инфилтрат от лимфоцити,

плазматични и полинуклеарни клетки.
Клиничната картина е нехарактерна и е свързана с хематогенната
дисеминация на инфекцията. Най-често болните се оплакват от главоболие и обща
отпадналост. Асимптомният менингит може да се открие само пpи насочено ликворно
изследване. Разкрива се плеоцитоза до 400-500.106/l, увеличен белтък до 1 g/1 и
увеличени гама-глобулини.

17.3. Остър сифилитичен менингит

Острият сифилистичен менингит може да се развие по всяко време на

първичния и вторичния стадий на сифилиса, най-често през първите 12 месеца до 2
години от началото на инфекцията. Той може да бъде първата проява на заболяването.
Това е една от най-честите форми на невросифилиса.
Патоанатомично се установява ексудативно-инфилтративен възпалителен
процес в менингите по базалната или конвекситетната част на мозъка с изобилие от
лимфоцити, плазматични клетки и сегментоядрени левкоцити.
Клинични картина на заболяването се проявява под формата на различни, най-
често смесени синдроми:
1. Менингит със субакутно, неспецифично протичане и синдром на
менингорадикулерно дразнене. Клиничната картина може да варира от леки
менингеални прояви с церебрастенен синдром - раздразнителност, леко главоболие,
безсъние, намалена работоспособност и памет; до развитие на изразен менингеален
синдром с главоболие, гадене, повръщане, фотофобия, вратна ригидност и други
симптоми на менингорадикулерно дразнене.
2. Конвекситетен менингит, придружен от енцефалитни симптоми
(сифилитичен менингоенцефалит), като епилептични гърчове, количествени
нарушения на съзнанието - обнубилацио, сомнолентност, рядко делирни картини,
огнищна неврологична симптоматика – моно- и хемипарези, афазии и др.
3. Базален менингит със засягане на черепномозъчни нерви. Лезиите на
черепномозъчните нерви се развиват внезапно или постепенно, като в 40-50 % от
случаите се установява двустранно засягане на n. statoacusticus с шум в ушите,
нарушение на слуха, световъртеж и нерядко мениероподобни картини. По-рядко се
засяга n. facialis, n. oculomotorius и други черепномозъчни нерви.
4. Остър оптиконеврит с бързо намаление на зрението до слепота, болки в
окото. Лезията на очния нерв е израз на базален менингит, но може да се наблюдава и
като самостоятелна сифилитична увреда на окото.
5. Остра сифилитична хидроцефалия. Този синдром се развива рядко и се
съпровожда с менингеален синдром и интракраниална хипертенсия с едем на
напилите.
В ликвора се установяват: мононуклеарна плеоцитоза над 10.106/l,
протеинорахия в 78 % от случаите до 1-3 g/1, увеличени гамаглобулини, предимно IgG
и в по-слаба степен IgA и IgM, ляв тип колоидна крива, положителни серологични
реакции, леко снижена глюкоза - под 2,5 mmol/1.

17.4. Менинговаскуларен сифилис

Менинговаскуларната форма на сифилиса сега е сравнително по-честа, поради

намаляване на късните форми на паренхиматозния невросифилис. Тя се наблюдава в
около 35 % от случаите с невросифилис. Най-често се среща от 4 до 10 години след
началото на заболяването, с максимум около 7 години.
268

Патоанатомично се касае за комбинация от огнищен сифилитичен ендартериит

с менингеален продуктивен възпалителен процес. Тъй като се засяга мезенхимната
тъкан на ЦНС, тази форма на невросифилис се нарича мезенхимногумозна.
Ендартериитът засяга големите и средни мозъчни артерии, както и малките артерии на
менингите и vasa vasorum. Съдовете са уплътнени, със задебелени стени от периваскуларен и
трансмурален гумозен инфилтрат от лимфоцити, плазматични клетки, имунни комплекси и
пролиферация на субинтимални фибробластни клетки. Засягането на vasa vasorum предизвиква некроза
на мускулните и еластичните влакна на средния слой на артериите с развитие на стеснение на
артериалните лумени, с постепенно запушване и тромбоза. В някои случаи променената съдова стена се
дилатира и се развиват аневризми, които могат да причинят мозъчни кръвоизливи. В мозъка се развиват
исхемични лезии с последваща глиална пролиферация. Тази патологоанатомична картина на
прогресивен сифилитичен васкулит на големите и средни по калибър артерии е известна като артериит
на Heubner, a подобният процес, ангажиращ артериолите - като артериит на Nils-Alzheimer.
Възпалителният процес предизвиква специфична грануломатозна (гумозна) инфилтрация от лимфоцити,
плазматични и гигантски клетки на Langhans по менингите и техните съдове. Този пролиферативен
процес се развива като дифузен гумозен менингит с арахноидит, предимно базално със засягане на
съдовете и черепномозъчните нерви. Той е в основата на развитието на нарушена ликворна продукция и
резорбция с последваща арезорбтивна вътрешна и външна хидроцефалия.
Клиничната картина е съчетание на синдром на менингорадикулерно
дразнене (главоболие, повръщане, вратна ригидност и др. менингеални симптоми) и
разнообразна общомозъчна и огнищна неврологична симптоматика. Началото на
заболяването може да е с транзиторни или трайни исхемични инциденти с преходен
или остатъчен огнищен неврологичен дефицит, резултат на развиващия се мозъчен
ендартериит. Понякога се наблюдава общомозъчна симптоматика, като обща
отпадналост, апатия, намалено внимание и памет, лош сън, замайване и др. Мозъчната
исхемия се развива в различни съдове басейни, което обуславя разнообразието на
клиничната картина. Най-често огнищната неврологична симптоматика е от басейна на
средната мозъчна артерия (62 %), следвана от базиларната артерия. Поради това
хемипарезите, фокалните епилептични пристъпи, афазията, загубата на зрението и
дизартрията се срещат сравнително често. При засягане на малките артерии на кората
(ендартериит на Nils-Alzheimer) се развива дементен синдром. Постепенно се снижава
интелектуално-мнестичната дейност. Развива се дезориентация, паметови нарушения,
понякога налудни идеи с параноен характер, делирен синдром.
При засягане на стриарните съдове се развива Паркинсонов синдром или
хореоатетоза. Клиничната картина може да комбинира симптоматика от различни
съдови басейни.
Когато гумозният менингеален процес засегне базата на мозъка, се получава
увреда на черепномозъчни нерви, често с картина на множествена или рецидивираща
краниална невропатия. Сравнително често от възпалителния процес се ангажират
очедвигателните нерви, n. facialis, n. statoacusticus и др. При нарушение в ликворния
дренаж се развива синдром на интракраниална хипертенсия с главоболие, гадене,
повръщане и др. Клиничната картина много наподобява тази на туберкулозния
менингит.
Рядко може да се засегне гръбначният мозък и да се развие сифилитичен
менингомиелит или трансверзален миелит, най-често на торакално ниво (спастична
парапареза на Егb). Засягат се най-често предната и задните спинални артерии с
перенхиматозна дегенерация на гръбначния мозък. Развива се долна параплегия,
параанестезия, инконтиненция, загуба на дълбоката сетивност или по-рядко синдром
на полунапречника на гръбначния мозък (синдром на Brown-Sequard), които не се
повлияват от специфичната терапия.
Понякога се намира амиотрофичен синдром с картина на синдром на sclerosis
lateralis amyotrophica.
269

Ликворът показва подобни промени като тази при острия сифилитичен

менингит. Ангиографията демонстрира множествени стеснения на артериалните
съдове, характерни за артериитите. На КТ и МРТ се изобразяват множествени
исхемични лезии.
Диференциалната диагноза с атеросклеротичния мозъчен инфаркт се поставя
върху следните опорни пунктове: 1. Заболяването се развива в по-млада възраст. 2.
Развитието е по-бавно, с предхождащи транзиторни исхемични пристъпи. 3.
Симптоматиката не е толкова тежко изразена, поради постепенното развитие на
обтурацията и създаване на колатерална циркулация. 4. Огнищните симптоми са от
различни съдови басейни. 5. Характерен ликворен синдром. 6. Позитивиране на
серологичните реакции за луес в кръв и ликвор. 7. Повлияване на симптоматиката от
специфичната терапия. Диференциална диагноза може да се наложи и с туберкулозен
менингит, HIV-инфекция, системен васкулит (Lupus erythematosus) и др.

17.5. Гумозен невросифилис

Гумозният невросифилис е късна проява на третичната фаза на невролуеса. Той

се среща много рядко.
Патоанатомично се намира грануломатозна тъкан от мононуклеарни клетки,
плазматични клетки и гигантски клетки тип Langhands. В централната част на гумата
се намира некротично ядро. Гумите обхващат субарахноидните пространства,
базалните артерии и вени навсякъде в ЦНС. Когато са по-големи, те се проявяват със
симптоми на пространство-заемащ процес – общомозъчна симптоматика и огнищен
неврологичен дефицит, в зависимост от локализацията на гумата. Поради
псевдотуморния характер на клиничната картина, диференциална диагноза се прави с
тумори и други обемни мозъчни лезии (кисти, абцес и др.).

17.6. Паренхиматозен невросифилис

Паренхиматозният сифилис се дължи на директна увреда на нервните клетки от

Spirocheta pallidа, често съпроводена от менинговаскуларни компоненти. Развива се
хроничен, прогресивен спирохетен менингоенцефалит, като израз на третичната фаза
на заболяването и се проявява най-често 10 до 20 години след началото на
заболяването. Тази форма на невросифилис клинично се проявява с две заболявания -
Tabes dorsalis и Paralysis progressiva.

17.6.1. Tabes dorsalis

Тази форма на невросифилиса се среща в около 30 % от нелекуваните случаи. В

ерата на антибиотичната терапия, разгърнати форми на болестта са изключително
редки. Засягането на двата пола е в почти еднаква степен. Луетичният менингит е в
основата за развитие на третичните форми на невролуеса. Допълнителни екзогенни и
ендогенни фактори, които променят реактивността на организма (травми, преумора,
алкохолизъм и др.), също имат значение за развитието на заболяването. От табес са
боледували много известни личности, като писателите Алфонс Доде, Джорж Меридит,
Франсоа Вийон, Хайнрих Хайне, художника Гойа и др.
Патоанатомично се установява: 1. Инфилтративни, гумозно-възпалителни
промени около задните коренчета и менингите с превалиране на лимфоцити и
плазматични клетки. 2. Дистрофично-алтеративни промени на миелина и аксоните на
дебело миелинизираните сетивни влакна, които влизат в задните рога и задните
стълбци, предимно fasciculus gracilis (Goll) и в по-лека степен на fasculis cuneatus
270

(Budarch) от горните крайници. 3. Дистрофични промени на влакната на зрителния

нерв с първична атрофия на нерва. 4. Снижен брой неврони в ЦНС, гръбначния мозък
и спиналните ганглии с наличие на възпалителни инфилтрати от лимфоцити и
плазматични клетки. Постепенно се развива пролиферация на астроцитни клетки и
глиоза, като се наблюдават полета без неврони.
Клиничната картина на началния стадий на заболяването се развива бавно и
постепенно. Първоначалните оплаквания са вследствие на възбуда на задните
коренчета и рога и са свързани с различни неспецифични сетивни, предимно болкови
симптоми, които могат да затруднят диагнозата.
1. Възбудни сетивни (коренчеви) симптоми от дразнене на соматичните и
автономни влакна в състава на задните коренчета. Срещат се в 70-76 % от случаите.
Най-чести са силните, стрелкащи, ланцериращи болки, които се явяват по хода
на периферните нерви предимно на долните крайници - седалищния и бедрения нерв.
Те се явяват на пристъпи от минути до часове, с различно дълги периоди на ремисия.
Понякога болките са с хиперпатичен характер, по хода на периферните нерви в
областта на бедрото, подбедрицата, стъпалото, по-рядко рамото и ръката. Често
болките са опасващите, около тялото, при които болният се чувства като “в броня”.
Този период на болестта по-рано се е наричал Tabes dolorosa.
Болките от страна на вътрешните органи се означават като вегетативни или
висцерални кризи и се дължат на възбуда на аферентни вегетативни нервни влакна в
задните коренчета, водеща до моторни или секреторни нарушения във вътрешните
органи. Най-типични са стомашните кризи, придружени с гадене и повръщане на
хематинни материи, за които се използва терминът „черни кризи" или „crises noires".
Описани са още ларингеални, холециститни, нефрогенни, везикални, чревни,
уретрални, вагинални и др. болкови кризи.
2. Сетивни отпадни синдроми. Наблюдава се количествено намаление на усета
за болка и температура (хипестезия до анестезия), особено за вътрешните органи.
Сетивността може да е нарушена по коренчев или периферно-нервен тип и по-рядко
под формата на синдром на полунапречника на гръбначния мозък. Отсъства болката
при натиск по очните ябълки, тестисите и др. Качествените промени на сетивността са
много чести, като хиперпатия (неприятна болка с неопределена локализация и
последействие), дизестезия (промяна на нормалния усет), например болката се усеща
като топло или студеното като топло и др. Често болните имат парестезии и чувство,
че стъпват на килим.
Загубата на усета за болка от вътрешните органи се проявява с безболезнено, и
потенциално фатално протичане на вътрешни заболявания - апендицит, язви на
стомаха, жлъчни и бъбречни кризи, фрактури и др.
3. Синдром на задните фуникули с нарушена дълбока сетивност. Нарушено е
чувството за позицията и движенията на долните крайници, обективно се установява
засягане на вибрационнната сетивност и ставно-мускулния усет. Атаксията е синдром,
който се появява по-късно. Тя е толкова характерна, че състоянието може да се
определи като атактичен стадий на заболяването. Причината за атаксията е
нарушение на дълбоката сетивност поради лезия на влакната в задните фуникули на
гръбначния мозък и проприоцептивните влакна в състава на задните коренчета
(аферентната част на периферната сегментна рефлексна дъга) - табетична атаксия (34-
46 %). Пробата на Romberg е положителна (болният залита при затворени очи).
Болните имат табетична походка. Тя е на широка основа с разкрачени крака и
непрекъсната корекция от страна на зрението. Болните стават неустойчиви при ходене
на тъмно, тъй като не могат да преценят позицията и движенията на долните крайници
при изключване на зрителния контрол.
271

4. Зеничните разстройства (94-97 %) са задължителни във всички стадии на

заболяването. Те се дължат на увреда на аферентните вегетативни влакна на n.
оculomotorius. Чест е синдромът на Argyll Robertson -изчезване на зеничната реакция
на светлина, при запазване на реакцията на акомодация и конвергенция. Освен това се
наблюдава миоза, анизокория, разкръгленост на зениците. Синдромът на Argyll
Robertson е типичен за табес дорзалис (80%), наблюдава се по-рядко при прогресивна
парализа и менинговаскуларен луес, и по изключение е описан при други заболявания.
Симптом на Егb представлява отсъствие на ипсилатерална мидриаза при болкова
раздраза на кожата на гърба.
Нарушенията на зрението са свързани с първична атрофия на зрителните
нерви (16-43 %). Тя се дължи на периорбитален, специфичен менингит със субпиална
глиоза и фиброза и дегенерация на зрителния нерв. Първоначалните симптоми са
постепенно намаляване на зрението, затруднена адаптация на тъмно, концентрично
стеснение на зрителните полета и побледняване на напилата на зрителния нерв. До
пълна слепота се достига след няколко години.
5. Двигателни разстройства. Наблюдават се атрофични парези поради увредата
на предните рога, като се засягат предимно мускулите на подбедрицата и раменния
пояс.
Намалният мускулен тонус (хипотония) се дължи на увреда на задните
коренчета с нарушение на сегментната тонична рефлексна дъга. Настъпва халтавост на
ставите.
Коленните и ахиловите рефлекси са отслабени или отсъстват. Кожните
рефлекси са запазени.
6. Вегетативно-трофични синдроми.
Мехурните разстройства могат да започнат още в началните стадии на
заболяването, поради увреда на задните коренчета на сакралните сегменти. Развива се
т.н. атоничен мехур. При него се нарушава усета за напълване на мехура, както и за
самото уриниране. Пикочният мехур се препълнен и настъпва постоянна
инконтиненция на урина от препълване (incontinentio urinae vera). Постъпващите в
мехура нови количества урина, в този случай, преливат пасивно и тя непрекъснато
изтича на капки - ischuria paradoxa. По-значително изпразване на пикочния мехур е
възможно при натиск върху корема.
Пареза на аналния сфинктер предизвиква incontinentio alvi. Установява се и
загуба на либидото и импотенция.
В терминалния стадий болните развиват тежки артропатии и остеопатии,
предимно в ставите и костите на долните крайници. Коленните, тазобедрените и
лакътни стави се деформират, поради атрофия на хрущяла, фрактури и костни парчета
в тях. Тибията се изкривява под формата на ятаган. Появява се табетична
кифосколиоза. Аналгезията и атаксията са чести причини за безболезнени фрактури и
луксации. Появяват се неболезнени, незаздравяващи язви предимно на стъпалото
(malum perforans pedis).
Допълнително към чисто неврологичните синдроми може да се добави и
психична симптоматика (делирен синдром, деменция с еуфория), която да доближи
клиничната картина до тази на прогресивната парализа. Затова и тези смесени
клинични форми се наричат табопарализа.
Болните умират от вторични инфекции и кахексия.
Диагнозата в началото на заболяването може да е трудна поради това, че
третичните форми на сифилиса вече са изключително редки. Първоначалните
оплаквания са с неспецифичен характер и анамнеза за първична инфекция може да не
съществува. Синдроми от страна на засягане на вътрешните органи от сифилитичния
272

процес са допълнителни прояви, които подкрепят диагнозата. Най-често се среща

сифилитичният мезаортит. Решаващо значение за диагнозата имат серологичните
реакции в серума и цереброспиналната течност. Ликворът показва положителни
серологични реакции в около 75-88 % от случаите. Само в 50 % от болните има лека
лимфоцитна плеоцитоза. В единични случаи се установяват макрофаги и плазматични
клетки. Общият белтък е леко повишен в около 55 % от болните. Имуно- и
електрофорезата показват силно повишение на гамаглобулините. Най-силно са
повишени IgG и в по-слаба степен IgA и IgM. Съотношението IgG/ общ белтък е силно
повишено. В 5-10 % от случаите ликворът може да е нормален.

17.6.2. Прогресивна парализа (Paralysis progressiva, General paresis)

Заболяването днес е много рядко и се явява около 8-10 години от началото на

инфекцията, като засяга малко повече мъжете. Продължителността му е от 5 до 10
години. В преантибиотичната ера прогресивната парализа е съставлявала 5-10 % от
психиатричните хоспитализации. В исторически план много известни личности са
страдали от прогресивна парализа като английския крал Хенри VIII, цар Иван Грозни,
основателката на съвременната сестринска помощ Флоранс Найтингейл, Ал Капоне,
композиторите Шуман, Доницети, философите Ницше, Шопенхауер, писателя Ги дьо
Мопасан, художника Ван Гог и много други.
Патоанатомично прогресивната парализа представлява хроничен
полиоенцефалит с предимно поражение на кората на главния мозък. Установява се
корова атрофия, особено в предните отдели на главния мозък. Атрофичният процес
довежда до загуба на мозъчното тегло с около 200-250 грама. Наблюдава се вътрешна и
външна хидроцефалия и задебеляване на меките мозъчни ципи с арахноидитни
страствания. Възпалителният процес обхваща периваскуларните пространства на
малките съдове с инфилтрати от лимфоцити и плазматични клетки. Дегенеративните
промени довеждат до намаляване на нервните клетки, полета без нервни клетки и
разрастване на микроглия. При хистологично изследване се откриват спирохети в
невроните на челния дял.
Клиничната картина представлява комбинация от психиатрични и
неврологични симптоми с бавно и постепенно развитие. Началният стадий на
заболяването може да продължи дълго и включва общомозъчна, неспецифична,
церебрастенна симптоматика - главоболие, снижена работоспособност, лесна умора,
трудна концентрация на вниманието, лош сън, потиснато настроение и др.
Неврологичната симптоматика в този стадий най-често е дискретна и включва
зенични разстройства - анизокория, синдром на Argyll Robertson, разкръгленост на
зениците.
Болните могат бързо да преминат в следващия психотичен стадий на
заболяването, понякога под въздействието на различни екзогенни фактори като
преумора, психотравми, алкохолизъм, допълнителни инфекциозни процеси и др.
Наблюдават се промени в обичайното поведение на болните. Те започват да извършват
необичайни постъпки, стават психомоторно възбудени, еуфорични, необичайно
контактни, невъздържани, избухливи, хиперсексуални и др. Загубват нормалните си
чувства към близките, обичайните си трудови динамични стереотипи и извършват
немотивирани действия. Започват да се обличат небрежно, престават да се грижат за
личната си хигиена. Постепенно състоянието се задълбочава и обхваща всички сфери
на психичната дейност:
1. Променят се емоциите. След първоначална емоционална лабилност най-
често се развива маниен синдром. Болните са еуфорични, с повишена веселост,
273

самочувствие, фамилярничене, използват неуместни шеги, загубват всякаква

тактичност, стават груби, безцеремонни и цинични. В някои случаи те бързо стават
агресивни. По-рядко се развиват картини на депресия. Болните са апатични,
равнодушни, безинициативни, с потиснато настроение, отчужденост и хипоходрични
налудности.
2. Вниманието на тези болни е силно разстроено. Те не могат дълго време да се
съсредоточат на една тема или обект на действие.
3. Мисловната дейност е нарушена. Развиват се налудности за величие, параноя
и т.н. Мисловният процес и асоциациите са накъсани, речта постепенно става
неразбираема.
4. Нарушени са възприятиятията. Наблюдават се предимно слухови
халюцинации.
5. Нарушението в интелекта е най-бързо при дементните форми на болестта.
То е съпроводено от намалено внимание и концентрация, нарушена памет и
възможности за обучение, дезориентираност. Постепенно деменцията се задълбочава,
лицето става безизразно (паралитично лице), намалява апетитът, болните слабеят и в
терминалния стадий се достига до маразъм с развитие на трофични разстройства,
декубитуси, артропатии, фрактури на костите, парализа на сфинктерите, вторични
инфекции и летален изход с тежък разпад на психичната дейност.
Неврологичната симптоматика обикновено е на по-заден план и се появява в
по-късните фази на болестта. Освен когнитивния спад, се установяват зеничните
разстройства, коленна и ахилова арефлексия, епилептични пристъпи (10 %), афазии,
монопарези и друга огнищна симптоматика. По-рядко се срещат хореични
хиперкинезии. Характерен е Паркинсонов синдром. Болните са със забавени и
несигурни движения, тремор на крайниците. Много често се срещат и артикулационни
нарушения на говора. Атаксия поради засягане на задните фуникули се среща по-рядко
и в такива случаи се говори за комбинирани клинични форми или табопарализа.
Ликворът показва плеоцитоза от лимфоцити, плазматични клетки, макрофаги,
моноцити до 200.106/, хиперпротеинрахия до 1-2 g/l. Силно са повишени
гамаглобулините със субфракциониране (олигоклоналност). Отношението IgG/общ
белтък е силно повишено.
Диагнозата се базира предимно на ликворното и серологично изследване. В
началния стадий на заболяването клиничната картина може дълго време да е
неспецифична и това забавя диагнозата и провеждането на специфично лечение. То
може да спре болестта, но подобрение на дегенеративния процес е невъзможно.

17.7. Невросифилис и СПИН

Поради общи епидемиологични особености двете заболявания могат да съществуват
едновременно в един и същи индивид. Съчетанието на сифилис с HIV инфекция протича с някои
особености, свързани с намаления клетъчен имунитет. Поради намалените имунни възможности на
организма, сифилитичната инфекция протича по-злокачествено. Освен това използваните серологични
реакции не дават нормален отговор, което затруднява диагнозата на невросифилиса, както и преценката
на адекватността на терапията. Обикновено серологичните реакции са фалшиво отрицателни или със
забавен отговор. В такива случаи като алтернативен тест се използва биопсия, директно флуоресцентно
изследване на антитела в хистологичен материал и др.
Поради тази причина всички болни със сифилис или HIV инфекция трябва да бъдат изследвани
и за другото заболяване.

17.8. Диагностични критерии за сифилис на нервната система

1. Положителни серологични реакции в серума и ликвора.

274

1.1. Неспецифични, нетрепонемни антигенни тестове (реакция на Wassermann,

реакция на Kolmer, VDRL). Тези тестове са бързи и се използват за скрининг. Техните
резултати корелират с активността на заболяването и резултатите от лечението. След
специфична терапия в течение на няколко месеца постепенно се нормализират.
1.2. Тестовете за трепонемни антитела са високоспецифични (FTA-АВС, TPI,
ТРНА, ELISA). Тези тестове не корелират с активността на заболяването и не могат да
се използват за отчитане на ефекта от лечението. Те остават положителни, независимо
от терапевтичния ефект, и показват, че индивидът някога се е срещал с инфекцията.
2. Ликворно изследвание. Наличието на увеличен белтък (хиперпротеинрахия) и
плеоцитоза имат неспецифично значение за диагнозата. Увеличените имуноглобулини
с олигоклоналност, особено на IgG и на IgA и IgM, са показателни за наличието на
автоимунен процес в ЦНС. Отношението IgG към общия белтък е увеличено, което
говори за мозъчния произход на имуноглобулините. Промените на тези ликворни
констелации засега са единственият сигурен критерий за ефективността на терапията
при невросифилиса, въпреки че подобни промени се срещат и при други заболявания,
свързани с хиперпродукция на олигоклонални имуноглобулини. Изследването на
специфични трепонема-IgM също са полезни за диагнозата, защото тези
имуноглобулини се синтезират в ЦНС и не преминават кръвно-мозъчната бариера.
Изследването на имуноглобулините измести по-старите колоидни реакции за оценка на
белтъчните фракции (колоидна реакция на Lange и мастиксова реакция, при които се
прави т.нар. колоидна крива). Левият тип (паралитична) колоидна крива, поради
повишените гамаглобулини, е характерна за луетична инфекция, но и за някои други
автоимунни заболявания на ЦНС.
3. Клинични данни за засягане на нервната система.
4. Установяване на Treponema pallidum в ЦНС или цереброспиналния ликвор,
което невинаги е възможно.

17. 9. Лечение на невросифилиса

Лечението на сифилиса е с Penicillin, като за предпочитане е калиевата сол.

Правят се курсове с продължителност от 30 дни, 4 пъти по 2 000 000 UI дневно с
послеващ серологичен контрол. Обикновено при невролуеса курсовете са два до три. В
някои случаи след тези курсове се провежда лечение с депо пенцилинови препарати,
кaто Benzathin penicillin. При алергии към Penicillin могат да се използват и други
антибиотици, като Tetracicllin 4 пъти по 2 g за 20-30 дни, Cefalotin 2 по 1 g
парентерално.
Критерии за терапевтичен успех при невросифилис. Лечението на сифилиса е
бавно, а резултатите от него се появяват след няколко месеца. Основният критерий за
преценка на терапевтичния успех при невросифилиса остава рутинното ликворно
изследване. От практическа гледна точка трябва да се има предвид следната
приблизителна схема за изследване и терапевтично поведение:
1. Изследването на ликвора до една година след началото на инфекцията е
задължително. Болният се следи в течение на 5 години, дори и при нормален ликвор.
След това се приема, че пациентът е практически здрав.
2. При променени ликворни констелации се приема, че болният има
невросифилис. Ликворът се изследва на 3, 6, 12 месеца до 5 години от началото на
заболяването и задължително преди и след всеки терапевтичен курс. При адекватна
терапия патологично повишените клетки в ликвора първи се нормализират. След това
намалява повишеният белтък. Най-бавно се редуцират повишените имуноглобулини,
които могат да останат умерено увеличени дълго време след излекуване на болния.
275

Терапията е неуспешна, когато след няколко месеца клетките, белтъчното

съдържание и гамаглобулините в ликвора не са се нормализирали, а титрите на
нетрепонемните тестове не са се променили или спаднали достатъчно. В такива случаи
болният трябва да се провери за HIV инфекция или за реинфекция от сифилис.
Терапевтичният курс трябва да се повтори. При болни с HIV инфекция титрите на
нетрепонемните тестове могат да спадат много бавно в течение на месеци. Това налага
при такива болни по-чест ликворен контрол.
Клинична Нача Патоанатомична Клинична картина
форма ло картина
Ранен невросифилис
Асимптомен до 1 г. Ексудативно-инфилтративни Неспецифични оплаквания и
менингит промени по менингите. ликворен синдром.
Остър от 12м. Хидроцефалия. Изразен менингеален и
сифилитичен до 2 г. ликворен синдром.
менингит
Късен невросифилис (мезенхимно-гумозна форма)
Менинго- от 4 до Хроничен продуктивен Исхемични разстройства на
васкуларен 10 г. гумозен менингит с мозъчното кръвообращение
сифилис ендартериит на големите и в различни съдови басейни.
малки артерии. Мозъчни Паркинсонов синдром.
инфаркти. Менингомиелит. Пара- или квадрипареза.
Сифилитична Хроничен гранулом с Заемащ пространство процес.
гума централна некроза.
Късен невросифилис (паренхиматозна форма)
Tabes dorsalis след Хроничен Тежък соматичен и
15-20 менингоенцефалит. вегетативен болков синдром.
г. Алтерация на задните корен- Перифернонервна и задно-
чета, рога и фуникули. стълбцова атаксия. Зенични
разстройства. Тазоворезерво-
арни нарушения и др.
Paralysis след Хроничен менингоенцефа- Психична симптоматика.
progressiva 10-15 лит. Корова атрофия. Тежка деменция.
(General г.
paresis)
18. НЕВРОЛОГИЧНИ УСЛОЖНЕНИЯ ПРИ ХРОНИЧЕН
АЛКОХОЛИЗЪМ
Хроничният алкохолизъм обуславя развитието на редица заболявания на
ЦНС и ПНС. Най-честите от тях са алкохолната полиневропатия и миопатия,
енцефалопатията на Wernicke, малкомозъчната атрофия и алкохолната
епилепсия. Като основни патогенетични фактори за развитието на неврологични
усложнения при хроничен алкохолизъм се обсъждат: 1) Цитотоксичното
действие на ацеталдехид (разграден продукт на алкохола), 2) Недоимъчното
хранене, 3) Повишената дневна нужда от витамини, 4) Смутената интестинална
резорбция на витамини, както и тяхното нарушено складиране в черния дроб.
Алкохолна полиневропатия се установява при около 40% от болните с
хроничен алкохолизъм. В нейната патогенеза решаваща роля играе директното
токсично действие на етанола и неговите разградни продукти (преди всичко на
ацеталдехида) върху периферните нерви. Значение се отдава и на развиващия се
при алкохолици дефицит на витамин “В1”.
Патоморфологичните изследвания показват данни за първична аксонална
дегенерация.
276

Клинична картина. В началните стадии се развива дистална симетрична

сензорна полиневропатия, по-изразена в долните крайници. След това се
прибавят симетрични дистални парези. Болните се оплакват от парестезии в
стъпалата или горяща болка в същата област. Имат мъчителни крампи в
подбедриците нощем. Нарушена е дълбоката сетивност в долните крайници.
Болните залитат с картината на алкохолен псевдотабес. Налице е и подчертана
склонност към развитие на компресионни невропатии (най-типични са лезиите
на n. radialis и n. fibularis).
В по-редки случаи се наблюдава остро развитие на алкохолна
полиневропатия, особено след многомесечно недоимъчно хранене.
Неврологичните симптоми се манифестират в рамките на 24 часа, като на
преден план се наблюдава вяла пареза на краката, както и нарушение на всички
видове сетивност. В диференциалнодиагностичен план трябва да се изключат:
синдром на Гилен-Баре, медианна дискова херния, трансверзален миелит,
гръбначно-мозъчни метастази. Понякога в клиничната картина на алкохолната
полиневропатия доминират автономните нарушения: артериална хипотония,
разстройство в терморегулацията (риск за хипотермия), нарушена судомоторика
(плантарна хиперхидроза), дискретни зенични нарушения и импотентност.
При сигурни данни за хроничен алкохолизъм диагностицирането на
алкохолната полиневропатия не е трудно. ЕМГ изследването и алкохолните
маркери потвърждават диагнозата. На ЕМГ се установяват данни за аксонална
увреда, скоростта на провеждане по двигателните и сетивни влакна е нормална
или леко намалена при повечето пациенти.
Лечение. Спирането на алкохолната консумация е най-важната
предпоставка за провеждане на успешно лечение. Осигурява се диета, богата на
протеини и въглехидрати. Недостигът на витамини от група “В”, който
съпътства хроничния алкохолизъм обосновава медикаментозното им
приложение във водноразтворима или мастноразтворима форма в следните
дози: Витамин “В1” (до 200 mg дневно), витамин “В2” (10mg), Вит.”В6” (25 mg),
Вит. “В12” (150 µg), никотинова киселина (100 mg). Прогнозата на алкохолната
полиневропатия е добра при ранна диагноза и пълно прекъсване на алкохолната
злоупотреба. Възстановяването понякога продължава месеци.
Енцефалопатията на Wernicke е разгледана в раздел 31.3.1.
Малкомозъчна атрофия се среща често при хроничен алкохолизъм.
При нея се засягат филогенетично най-старите части на малкия мозък - архи- и
палеоцеребелума. Развива се преди всичко в периода 4-6 десетилетие и засяга
по-често мъжете. Клинични прояви на церебеларна атрофия се наблюдават при
около 1/3 от злоупотребяващите с алкохол. Установяват се координационни
нарушения с малкомозъчен характер: статична и локомоторна атаксия,
нистагъм, интенционен тремор, дизметрия, дизартрия, които се развиват в
повечето случаи за период от няколко седмици. Малкомозъчната симптоматика
често се съчетава с полиневропатия. В патогенезата на малкомозъчната атрофия
се обсъждат токсичен и недоимъчен механизми. За диагностичното уточняване
е важно провеждането на КТ и МРТ. При спиране на алкохолната консумация се
отчита стациониране на неврологичните прояви или известно подобрение.
Провежда се лечение с витамини от група В.
Алкохолната епилепсия се обсъжда, когато при пациентите не са
регистрирани епилептични пристъпи преди началото на алкохолната
злоупотреба, и когато не са разкрити други етиологични фактори за
възникването на епилепсия. Припадъците при алкохолната епилепсия не трябва
277

да се смесват тези при абстинентни прояви, наблюдаващи се при рязко спиране

на алкохолната употреба при хронични алкохолици.
Алкохолната миопатия се развива остро, подостро или хронично.
Наблюдават се атрофии и слабост в проксималните мускулни групи на
крайниците. По-силно засегнати са долните крайници. Острата форма на
алкохолна миопатия се дължи на остра рабдомиолиза с миоглобинурия. При нея
се установява хиперкалиемия, ексцесивно се покачва серумната креатинкиназа и
се развива остра бъбречна недостатъчност. Наблюдава се и хипокалиемична
алкохолна миопатия, която може да се развие остро или подостро за няколко
седмици.
Диагнозата се потвърждава след провеждане на ЕМГ и биопсия от
мускул. И тук се препоръчва спиране на алкохолната консумация и пълноценно
хранене.
278

19. ДЕМИЕЛИНИЗИРАЩИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА

СИСТЕМА

19.1. Мултиплена склероза (Sclerosis multiplex, sclerosis disseminata)

Мултиплената (множествената) склероза /МС/ е хронично възпалително

автоимунно заболяване на ЦНС, което се характеризира с пръснати плаки на
демиелинизация в бялото вещество на главния и гръбначния мозък и астроглиоза,
при относителна съхраненост на аксоните, и пристъпно-ремитентен или
прогредиентен ход на протичане.
Епидемиология. Най-често МС започва между 15 и 50 годишна възраст, с
пик във втора и трета декада, и само в 5% - под 10 и над 50 години. От МC
боледуват по-често жени, при съотношение жени: мъже = 2,2:1. МС се
характеризира с уникално географско и расово разпространение. МС не се среща
в тропичните региони. Честотата се увеличава с отдалечаване от екватора и отнова
намалява в полярните области. Най-висока е болестността /над 60-100:100 000/ в
централна и северна Европа, южна Канада и северните части на САЩ и Нова
Зеландия /250-300:100 000/. Умерена честота /5-30:100 000/ се установява в
останалите части на Европа и САЩ. Ниска е честотата /под 5:100 000/ в Азия,
Африка, Южна Америка. Това разпространение на МС се свързва с по-високото
предразположение на бялата раса, както и вероятно с влиянието на екзогенни
фактори като климат, състав на почвата и водата, начин на хранене, хигиенни
навици и по-висока урбанизация.
Етиология и патогенеза. Етиологията на МС все още е неизвестна.
Допуска се действието на един или повече екзогенни фактори (вирусни инфекции,
интоксикации и др.), които след дълъг латентен период предизвикват болестта у
генетично предразположени индивиди. Епидемиологичните данни, миграционните
проучвания, т.нар. точкови епидемии потвърждават участието както на екзогенен
фактор, така и на генетична предизпозиция.
Вирусология. От екзогенните фактори най-много привърженици има
хипотезата за вирусна етиология. Още през 1962 г. бе установен повишен титър на
антитела към морбилния вирус, а скоро след това и към други вируси - паротитен,
рубеолен, Herpes simplex, Varicella zoster, Eрstein-Barr, кучешки dystemper virus,
вируса на кравешката шарка и др. Установено бе, че вирусно-специфичните
антитела представляват само малка част от антителата в ликвора при МС. В
подкрепа на теорията за вирусната инфекция са: 1) Наличието на демиелинизиращи
вирусни инфекции при животни, които са с подобна на МС клиника; 2) Вируси
предизвикват хронични демиелинизиращи заболявания и при човека - HIV-
енцефалопатия, HTLV-1-асоциирана миелопатия, JCV/Polyoma virus/-прогресивна
мултифокална левкоенцефалопатия, субакутен склерозиращ паненцефалит.
Напоследък се обсъжда ролята на HHV-6 /Нuman herpes virus-6/, който е
открит в ядрата и в цитоплазмата на олигодендроцитите при МС, както и на HHV-8
/Нuman herpes virus/ и MSRV /MS-associated retrovirus/. Възможно е МС да е
резултат на аберантен имунен отговор към този или други персистиращи вируси
или да се касае за дефектен вирус, който избягва имунния надзор. Изказва се и
279

предположението, че повече от един причинител/и могат да активират

автореактивните Т-клетки.
Автоимунност. Приема се, че по време на онтогенезата автореактивните
лимфоцити се разпознават и претърпяват клонално изключване, а малка част се
супресират и стават толерантни към собствените антигени, така че дори и в здрави
индивиди персистират автореактивни Т- и В-лимфоцитни клетки. Когато
толерансът на тези клетки към собствените антигени се наруши, възниква
автоимунно заболяване. Образуването на автореактивни имунокомпетентни клетки
може да стане по механизма на т.нар. молекулна мимикрия – сходство между
собствени и чужди антигени, при което продуцираните антитела и активираните Т
лимфоцити реагират и спрямо собствени клетки, или при неспецифична
стимулация на автореактивните Т клетки със суперантигени. Експерименталният
алергичен енцефаломиелит /ЕАЕ/ и особено хронично-ремитентните му форми са в
подкрепа на автоимунната теория за МС. ЕАЕ е автоимунно заболяване, което се
предизвиква у определени клонове опитни животни чрез инжектиране на миелин
или миелинови белтъци и може да се пренесе чрез антиген-активирани Т клетки.
Генетично предразположение. Географското разпространение на МС може
да се обясни с предизпозиция на бялата раса и с асоциация на MC с HLA системата
- DR15, DQ6. Фамилните проучвания показват фамилна честота на МС от 3% до
23%. Генетично идентичните монозиготни близнаци са по-често конкордантни за
МС спрямо дизиготните близнаци /26% респ. 2,4%/.
Патоморфология. МС се характеризира с пръснати, ясно ограничени
огнища на демиелинизация /плаки/ в бялото мозъчно вещество, с релативно
съхранение на аксоните, и астроглиоза. Тези лезии могат да се разполагат
навсякъде в ЦНС, но предилекционно плаките са локализирани около
вентрикулите, corpus callosum, в зрителните нерви и хиазмата, гръбначния мозък,
мозъчния ствол, малкия мозък.
Макроскопски мозъкът изглежда атрофичен, с разширение на вентрикулите
в напреднали случаи на МС. По повърхността на гръбначния мозък и мозъчния
ствол може да се видят хлътнали зони. Микроскопски плаки се откриват и в кората
и базалните ганглии. Плаките са с размери от няколко mm до няколко сm, като
тенденцията за сливане на плаките е особено подчертана в перивентрикулното бяло
вещество. Пресните плаки са разположени около венулите. Около тях се
установява периваскуларен и интерстициален едем, израз на увреда на кръвно-
мозъчната бариера. Периваскуларните инфилтрати съдържат Т- и В-лимфоцити и
макрофаги. В плаките се установява деструкция на миелина и оголване на
аксоните. Олигодендроглиалните клетки, които образуват миелина в ЦНС,
намаляват и дори изчезват в центъра на плаките, докато по периферията им са
съхранени или дори увеличени. Това се разглежда като опит за ремиелинизация.
Т.е. освен демиелинизация се установява и частична ремиелинизация, но тя никога
не е пълноценна – миелина е тънък и с множество прищъпвания на Ranvier, т.н.
плаки-сенки. Хроничните неактивни плаки се характеризират с астроглиоза –
миграция и пролиферация на реактивни астроцити, увреждане и на аксоните и
хипоцелуларитет - преобладава микроглията и макрофагите. Изследванията с МРТ
показват, че хроничната плака може да е резултат не само на един пристъп на
демиелинизация, а на няколко повтарящи се пристъпа. Имунохистохимичните
280

изследвания на активните плаки показват наличие на цитокини, секретирани както

от Т-клетките, така и от макрофагите и микроглията.
Концентричната склероза на Balo, която се разглежда като вариант на МС,
има характерна патоанатомична картина на редуващи се кръгови зони на
демиелинизация и ремиелинизация. При друг вариант - оптикомиелита на Devic,
освен демиелинизация има и некрози, кисти и съдова пролиферация.
Патофизиология. Миелинът е образуван от плътно прилепналите и богати
на липиди плазмени мембрани на олигодендроцитите и действа като изолатор на
електричните импулси, преминаващи по аксоните. Миелиновите влакна провеждат
с висока скорост, тъй като акционният потенциал прескача от едно прищъпване на
Ranvier на следващото. При демиелинизация се нарушава салтаторното /
скокообразно/ предаване на нервните импулси. При демиелинизация на повече
сегменти салтаторното провеждане се замества от по-бавното континуитетно
предаване, и тъй като концентрацията на натриевите канали в интернодалното
пространство е ниска, предаването става с много по-малка скорост. Рефрактерният
период на демиелинизираните аксони е увеличен и това също забавя или блокира
предаването на нервните импулси. В големите плаки настъпва блок в предаването,
което е в основата на персистиращия неврологичен дефицит. Демиелинизираните
аксони под влияние на механични или други стимули могат да генерират акционни
потенциали с клинична изява на пароксизмални “позитивни симптоми” - феномен
на Lhermitte, тригеминална невралгия, миокимии и др. Подобрението на
неврологичния дефицит в ранните стадии е резултат от намалението на отока около
плаката, нормализиране на pH, редукция на клетъчните инфилтрати и цитокините.
По-късно то е резултат на частична ремиелинизация, използване на алтернативни
нервни пътища, преразпределение и увеличение на интернодалните натриеви
канали.
Клинична картина. МС се характеризира с богата и разнообразна
клинична картина. Началото може да бъде моно- или полисимптомно. В около 20%
симптомите се развиват за минути, в 20-30% - за минути до часове, в 30-40% - за
часове или дни, в 20%- за седмици и месеци. Най-честите начални симптоми са
сетивните и двигателни нарушения, следвани по честота от зрителните смущения.
Двигателни разстройства. Засягането на пирамидната система се проявява
с мускулна слабост и спастичност. В началото най-често има слабост и стягане в
единия или и в двата долни крайника, в по-късните стадии се развива изразена
долна спастична парапареза и по-рядко - квадрипареза. С напредване на
заболяването те стават все по-тежки, докато се стигне до картина на долна
спастична параплегия (или квадриплегия). При изследване се установяват мускулна
слабост с пирамидни белези – проприоцептивна хиперрефлексия, клонуси и
патологични рефлекси от групата на Бабински и Росолимо. Рано изчезват
повърхностните коремни рефлекси, появяват се дълбоките коремни рефлекси.
Рядко при плаки в шийната или в лумбалната интумесценция, ангажиращи
аксоните на преднороговите мотоневрони, се развива арефлексия в горните или в
долните крайници.
Мускулният тонус в паретичните крайници е спастично повишен, особено в
изправено положение. Понякога повишението на мускулния тонус е много
подчертано, докато парезата не е тежка. При предилекционна локализация на
281

плаките в шийната или лумбалната интумесценция (или в малкия мозък),

мускулният тонус може да бъде намален.
Сетивни прояви. Те могат да бъдат възбудни /парестезии, болки/ или
отпадни /хипестезия/. Парестезиите /изтръпване, мравучкане/ са най-честите
начални сетивни нарушения при МС. Те се дължат на плаки в проприоцептивните
и екстероцептивните пътища. В началото са неясни и не добре локализирани.
Парестезиите, в зависимост от разположението на плаките, обхващат пръстите или
целия крайник, или двата крака с оформяне на сетивно ниво. Може да има
парестезии в четирите крайника при плаки в цервикалния отдел или опасващи
парастезии при плаки в торакалния дял. При засягане на спиноталамичните пътища
се наблюдават термални дизестезии - чувство на затопляне или на изстудяване
подобно на обливане на крайника с топла или студена вода.
При изследване на сетивността може да се установи хипестезия по
сегментен или проводников тип, синдром на Brown-Sequard, по-подчертано
засягане на епикритичната сетивност - ставно-мускулен, позиционен, вибрационен,
дискриминационен усет. Рядко при МС се наблюдават болки ниско в гърба, във
врата, в гръдния кош с опасващ характер и болезнени мускулни гърчове. Те се
дължат на плаки в мястото на влизане на задните коренчета. В 0,5-5% от болните
може да се наблюдава типична тригеминална невралгия. Много болни съобщават
за чувство за преминаване на електричен ток през гърба и крайниците при рязко
навеждане на главата напред - т.н. симптом на Lhermitte. Той е типичен, но не и
патогномоничен за МС и може да се наблюдава и при друга спинална патология.
Зрителни и очедвигателни нарушения. Те са начална проява на МС в 25-30%
от болните. Дължат се на засягане на аферентната зрителна система (най-често
зрителния нерв и хиазмата) и на еферентата зрителна система: супрануклеарни
пътища, fasciculus longitudinalis medialis и очедвигателни нерви.
Оптичният неврит при МС е по правило едностранен. Той, най-често /75%/
е с картина на ретробулбарен неврит. Зрението намалява за часове или дни,
понякога до пълна слепота. Налице е орбитална болка, може да има болезненост и
при движения на окото. Обикновено зрението се възстановява частично или
напълно /70% от пациентите/. При изследване се установява намалена зрителна
острота, аферентен зеничен дефект, нарушения на цветното зрение. Най-честият
дефект в зрителното поле е централният скотом. Очното дъно в акутния стадий е
нормално (при ретробулбарен неврит) и по-рядко е с фундоскопска картина на
папилит. При папилит има оток с неяснота на границите, хиперемия на папилата и
понякога хеморагии. Впоследствие може да се установи темпорално побледняване
на папилата, белег за прекаран оптичен неврит. Възможни са рецидиви на
заболяването, като в хода на МС около 75-85% от пациентите прекарват оптичен
неврит.
Очедвигателните нерви се засягат по-рядко и увредата им се проявява с
диплопия. Най-често се касае за лезия на VI ЧМН, но може да е засегнат III ЧМН, и
по изключение IV ЧМН. Могат да се увредят и супрануклеарните очедвигателни
пътища с картина на хоризонтална или вертикална погледна пареза.
Интернуклеарната офталмоплегия е изключително характерна за МС. Когато е
двустранна при млади лица, тя се разглежда дори като патогномонична за
заболяването. Резултат е на увреда на влакната на fasciculus longitudinalis medialis,
свързващи ядрата на III и VI ЧМН. При хоризонтално верзионно движение се
282

установява нарушена аддукция на ипсилатералното око (т.е. от страната на

увредата), при запазена абдукция на контралатералното око и монокуларен
нистагъм в него При конвергенция в повечето случаи не се установява патология.
Координационни нарушения. Те са резултат от засягане на малкия мозък,
аферентните и еферентни церебеларни пътища. Проявяват се със статична и
локомоторна атаксия, атаксия на крайниците с дисметрия и адиадохокинеза,
интенционен тремор, скандиран говор. Походката е атактична или спастично-
атактична при характерното за МС съчетание на двигателна и кокординационна
симптоматика. При наличие на плаки в задните стълбци симптомът на Romberg е
положителен, походката силно се нарушава при изключване на зрителния контрол
- спинална атаксия. При плаки в горното малкомозъчно краче треморът е силно
изразен и затруднява целенасочените движения - треморна форма на МС. В част от
болните говорът става скандиран и недобре артикулиран. По-рядко се наблюдава
съчетание на нистагъм, скандиран говор и интенционен тремор - т.н. триада на
Charcot.
Стволови прояви. Те са първа проява на заболяването в 20-30% от болните, а
в хода на болестта се наблюдават в 60-80% от тях. При плаки в мозъчния ствол се
установяват разнообразни вестибуларни, очедвигателни, пирамидни, сетивни и
други симптоми (световъртеж, атаксия, парестезии, офталмоплегия, тригеминална
невралгия и др.). Сравнително рано се развиват прояви на централен вестибуларен
синдром. Често се наблюдава едностранен или двустранен нистагъм (в над 50% от
болните), който може да бъде хоризонтален, вертикален или ротаторен.
Вертижните пристъпи могат да бъдат начална проява в 5%, а по-късно се
наблюдават в 40-50% от болните. Периферна увреда на лицевия нерв се среща в 5%
от болните, а тригеминална невралгия или невропатия в 0,5-5%..
Тазоворезервоарни разстройства. Те са начални прояви в 5% и по-късно се
наблюдават в над 50% от болните. Най-чести са микционните нарушения -
императивни позиви, полакиурия, никтурия, инконтиненция. Дължат се на: а/
неспособност на мехура да се пълни и да задържа урина. При плаки над S1 сегмент
на гръбначния мозък се развива хиперрефлексия на детрузора с позиви за
уриниране и от малко количество урина. Клинично се проявява като императивни
позиви, чести позиви и евентуално инконтиненция; б/ затруднено изпразване на
мехура. Детрузорът е паретичен и не може да изтласка урината. Мехурът не се
изпразва напълно и се преразтяга, постъпващите нови количества урина преливат
пасивно и се развива постоянна инконтиненция. Инсуфициенция в изпразването се
получава и при спастичен външен сфинктер или диссинергия между детрузора и
сфинктера. Разстройствата на дефекацията са по-редки – по- честа е констипацията,
рядко се развива инконтиненция.
Сексуалните нарушения изглежда са по-чести, отколкото се съобщават от
пациентите. В над 50% от мъжете се развива импотенция с нарушение предимно на
ерекцията. Намалява либидото, изчезва оргазмът при жените.
Церебрални симптоми. Те са относително по-редки от очакваните впредвид
изобилието на плаки в хемисферите. Проявяват се с хемипареза, хемианопсия,
корова слепота, псевдобулбарен синдром, парциални и генерализирани
епилептични пристъпи, рядко хиперкинези. Хемиплегична форма на МС е описана
още от Charcot и се среща в 2-11%. Епилептични пристъпи се наблюдават в около
3-5%. Психичните нарушения са по-чести от огнищните церебрални прояви.
283

Наблюдават се депресия и по-рядко еуфория. Когнитивни нарушения се откриват в

40-70% от болните, особено при насочено невропсихологично изследване.
Когнитивният дефицит корелира с обема на плаките, мозъчната атрофия,
вентрикуломегалията.
Пароксизмалните симптоми са твърде разнообразни и характерни за МС.
Те са краткотрайни /секунди до 2 минути/ и могат да се повтарят многократно през
деня. Това са: болезнени тонични спазми /пароксизмална дистония/;
пароксизмални парестезии; тригеминална невралгия; пароксизмална дизартрия и
атаксия; пароксизмална диплопия; пароксизмална дискинезия; фациална
миокимия. Тук се отнася и симптомът на Lhermitte. Може да се предизвикат от
хипервентилация, сензорно дразнене, определена поза. Дължат се на латерално
разпространение на импулсите в демиелинизираните аксони /ефаптична
трансмисия/.
Умората е характерен симптом на МС. Описва се като чувство на
физическо изтощение и няма връзка с физическото натоварване. Тя е независим
симптом и не е свързвана с налична мускулна слабост или депресия. У болните
липсва инциатива за физическа и психическа активност, лесно се уморяват, след
почивка частично се възстановяват. Чувстват се уморени дори след ставане от сън.
Най-уморени са в следобедните часове, което корелира с денонощните колебания
на телесната температура.
Чувствителността към топлина също е характерна за МС. Всяко
повишение на телесната температура, горещата вана и други топлинни процедури
влошават симптомите, особено зрението /феномен на Uhthoff/. Дължи се на блок в
провеждането на нервните импулси при покачване на температурата, тъй като
факторът на сигурност е снижен при МС.
Редки форми на МС. Към тях се отнасят острата форма на МС и
оптикомиелитът на Devic.
Клиничен ход и прогноза. МС има непредсказуем клиничен ход, поради
което трудно може да се предвиди прогнозата при отделния пациент. Клиничните
форми са:
1. Пристъпно-ремитентна форма. Пристъпът се характеризира с поява на
нови симптоми или влошаване на съществуващите, поради образуването на нова
плака и/или разширение на съществуващите. Тази симптоматика продължава
повече от 24 часа за разлика от временните влошавания при покачване на
температурата, физическо обременяване, метаболитни нарушения и др. Пристъпите
се последват от ремисии, при които липсва влошаване или поява на нови
симптоми.
2. Вторично-прогресираща форма. Значителна част от пациентите с
пристъпно-ремитентна форма на МС в хода на болестта преминават към вторично-
прогресираща, с постепенно влошаване на неврологичния дефицит с или без
тласъчност на проявите.
3. Първично-прогресивна форма. При 10% от болните още от самото начало
болестта протича прогресиращо без ремисии. Тази форма по правило е с по-късно
начало и предимно спинални прояви.
4. Прогресивно-пристъпна форма с явни пристъпи на заболяването и
постоянна прогресия между тях.
284

5. Бенигнена форма. Към доброкачествените форми се отнасят

олигосимптомните и дългоремитентните случаи на МС. Наблюдавани са случаи
на случайно открити плаки на демиелинизация напр. при МРТ по друг повод, без
да са налице никакви оплаквания /безсимптомна МС/.
6. Злокачествените форми на МС протичат с бързо развиваща се и тежка
инвалидизация и екзитус. Това е характерно за острата форма на МС и
концентричната склероза на Ballo.
Изследвания. Компютърната томография не е метод за диагноза на МС.
Тя се прилага при съмнение за други заболявания с подобна клиника.
Чувствителността на КТ за откриване на плаките е ниска. При остър пристъп на
МС плаки се откриват в 50-60%, а в неактивен стадий - в 10-15%. При КТ могат да
се визуализират хиподензни огнища в централното бяло вещество и около
вентрикулите.
Магнитно-резонансна томография. Плаките се визуализират като
хипоинтензни на Т1 и хиперинтензни на Т2. При клинично сигурна МС плаки се
откриват в над 90% на МРТ. Според критериите на F. Fazekas и сътр./1988/, за да се
приеме МС, трябва да се открият поне три лезии, те да са над 5 mm, да са в близост
до вентрикулите и да има лезии в задната черепна ямка. МС плаките имат овоидна
форма, разположени са перпендикулярно на corpus callosum, установяват се
предимно перивентрикуларно, но също и в задната черепна ямка и шийния дял на
гръбначния мозък за разлика от демиелинизацията със съдов произход. С МРТ
може да се прецени доколко плаките са остри или хронични, като се контрастират с
Gadolinum-DTPA. Възможно е също така да се измери общия обем на плаките и да
се прецени ефекта от лечението и прогнозата. Като се прилагат нови техники /МR
spectroscopy, magnetization transfer imaging/ могат да се преценят структурните
промени в плаката (Фиг. 19.1).
Ликворно изследване. Общият белтък, албуминът и клетките са в
референтни граници при повечето болни. В около 1/3 от болните може да има
лимфоцитна плеоцитоза /преобладават Т клетките/ и хиперпротеинрахия, но не
повече от 50 клетки/μl и 1,0 g/l общ белтък. При едновременно изследване на
албумина в ликвора и серума може да се прецени състоянието на кръвно-
ликворната бариера. При клинично сигурна диагноза, в 85-95% от болните при
електрофореза на агароза и особено при изоелектрофокусиране, се открива
олигоклоналност в гама-зоната. Олигоклоналната хипергамаглобулинрахия е
специфична за МС, но може да се наблюдава и при други невроинфекции.
Характерно е релативното увеличение на имуноглобулините /предимно IgG1 и по-
слабо IgM и IgA/ спрямо албумина, което е показателно за интратекалната им
синтеза. Повишени са свободните леки вериги капа, миелинбазичния протеин /
MBP/, адхезионните молекули, някои цитокини.
Евокирани (предизвикани) потенциали. С тях могат да се открият
субклинични лезии и да се установи мултифокалност на процеса. При клинично
сигурна МС зрителните ЕП са абнормни в 85% от болните. Соматосензорните ЕП и
мозъчностволовите слухови ЕП са променени в по-нисък процент - съответно в 65-
80% и 50-65%.
Степента на сигурност на диагнозата /дефинитивна, вероятна и възможна
МС/ се определя съгласно клинични /брой на пристъпите и на засегнатите системи/
285

и параклинични критерии /МРТ, предизвикани потенциали, олигоклоналност и

интратекална синтеза на IgG/.
Диференциална диагноза. Клиничната картина и протичането на МС са
хетерогенни, поради което често възникват диагностични проблеми, особено при
монофокално начало и прогресивен ход (Табл.19.1.)

Табл. 19.1. Диференциална диагноза на МС

Терапия. Лечението трябва да бъде индивидуализирано при всеки пациент

в зависимост от естествения ход на болестта. Целта на терапията е повлияване на
пристъпите, забавяне на прогресията и симптоматично лечение на отделните
нарушения.
Кортикостероиди (КС). Прилагат се за лечение на пристъпите на МС. КС
имат имуносупресивно и антивъзпалително действие - потискат автореактивните Т-
лимфоцити и синтезата на лимфокини, образуването на простагландини и
левкотриени, намаляват съдовата проницаемост и едем, миграцията на
възпалителни клетки, дегранулацията на лизозомните ензими и др. Прилагат се
различни схеми на лечение, като понастоящем се предпочитат мега-дози
Methylprednisolone - в краткотрайни курсове от 500 до 1000 mg във венозна
инфузия, всеки ден или през ден 3-5 пъти. След това курсът се продължава с 1-2
седмично перорално приложение на Prednisolone (1-1,5 mg/кg тегло) с постепенно
намаляване на дозата. За предотвратяване на страничните действия върху
гастроинтестиналния тракт се прилагат H2-блокери (Ranitidine, Famotidine).
Лечението с мега-дози КС се провежда в болница поради потенциалните тежки
странични ефекти - психози, анафилаксия, хипертензия, ритъмни нарушения,
хипергликемия и др. Доказано е, че КС скъсяват пристъпите, но не повлияват
прогресията на болестта.
Имуномодулатори и имуносупресори. Те се прилагат с цел да се намали
честотата и тежестта на пристъпите, да се предотврати вторичната прогресия и да
се забави хода на болестта.
Интерфероните са пептиди с антивирусно и имуномодулиращо действие.
Понастоящем при МС се прилагат три препарата: Interferon-beta 1b (Betaferon),
Interferon-beta 1а (Rebif, Avonex). Те се прилагат при пристъпно-ремитентна форма
на МС, при пациенти над 18 годишна възраст с поне два пристъпа за последните
две години и неголяма степен на инвалидизация. Напоследък показанията им се
разшириха и включват пациенти с вторично-прогредиентен ход, както и ранна
монопристъпна МС. Досегашните резултати показват намаляване на честотата на
пристъпите средно с 34%, удължава се междупристъпния период, намалява се
обема и появата на нови плаки на демиелинизация при изследване с МРТ, и се
забавя инвалидизацията на болните. Betaferon се прилага подкожно в доза 8 млн. IU
през ден, Rebif се прилага също подкожно три пъти седмично по 22 или 44 μg,
Avonex се прилага един път седмично мускулно в доза 6 млн. IU.

Подобни резултати се съобщават и от приложението на синтетичния

полипептид Copolymer 1 (Glatiramer, Copaxone). Опитва се и лечение с високи дози
имуноглобулини венозно /0,4 g/kg дневно, 5 дни и интермитентно по 0,2 g/кg на
месец.
286

Имуносупресивна терапия. Най-често се използва Mitoxantrone 12 mg/m2

венозно на всеки 3 месеца. Azathioprine се прилага при пристъпно-ремитентна МС
в дози 2-3 mg/кg/тегло, няма ефект при хронично-прогредиентната МС.
Резултатите за ефикастността са противоречиви, но поради по-ниската цена и
относително по-редките странични прояви, е един от най-широко прилаганите
имуносупресори при МС. Cyclophosphamide има значителни странични прояви и се
използва рядко - при чести и тежки пристъпи и бърза прогресия.
Симптоматично лечение. При изразена спастичност се назначават
миорелаксанти - Baclofen, Tetrazepam, Tolperizon, Tizanidine. Пароксизмалните
прояви се повлияват от Carbamazepine, Phenytoin, Clonazepam, Gabapentin. Умората
може да се подобри с Amantadine, Fluoxetine. Температурно-сензитивните прояви и
мускулната слабост се повлияват от 4-aminopyridine, 3,4-diaminopyridine. При
изразен тремор се опитват бета-блокери /Propranolol/, Primidone, Glutethimide,
Clonazepam, Izoniazid, Carbamazepin, Sodium valproate. Сфинктерните нарушения се
повлияват трудно. При хиперрефлексия на детрузора и императивни позиви се
предписва Propantheline, Imipramine, Maprotiline, при слабост на детрузора -
Distigmine, Galantamine, при спастичност на външния сфинктер - Baclofen,
Diazepam. При непълно изпразване на мехура и значителна остатъчна урина се
прибягва към интермитентна или трайна катетеризация.

19.2. Остър дисеминиран енцефаломиелит (ОДЕМ)

Острият дисеминиран енцефаломиелит /ОДЕМ/ е рядко заболяване с

монофазен ход, което се развива при вирусни заболявания /пост- или
параинфекциозен ОДЕМ/ или след ваксинации /постваксинален ОДЕМ/.
Етиология и патогенеза. ОДЕМ се развива при някои вирусни, най-често
екзантемни инфекции, като: морбили, варицела, рубеола, паротит, херпес
симплекс, коксаки, инфлуенца или неспецифични респираторни вирусни
инфекции, инфекция с Mycoplasma pneumoniae или след някои ваксинации.
Понастоящем постваксинален ОДЕМ се наблюдава много рядко след ваксинация за
вариола, Японски енцефалит, бяс, пертусис, дифтерия, морбили, паротит, рубеола,
инфлуенца. По-рано постваксиналният ОДЕМ се е наблюдавал често, поради
приложението на ваксини приготвени от мозъчна тъкан, напр. ваксината на Pasteur
против бяс. ОДЕМ се развива преди, по време или след появата на клиничните
симптоми на вирусната инфекция и до 6 седмици след имунизацията. При ОДЕМ
от мозъка и ликвора не се изолира вирус, и следователно, той не е резултат на
цитопатичен ефект на вируса. Приликата на патоанатомичната и клиничната
картина на ОДЕМ с експерименталния алергичен енцефаломиелит /ЕАЕМ/ даде
основание да се приеме неговата автоимунна патогенеза.
Най-вероятно имунопатологичната реакция се отключва от вирусната
инфекция или ваксинация, по механизма на молекулната мимикрия /прилика
между вирусните и миелиновите антигени/ или чрез неспецифична активация на
автореактивните Т клетки. Това се подкрепя от установената при част от
пациентите лимфоцитна реактивност към MBP или други протеини в кръвта и
ликвора.
Патоморфология. Периваскуларно и във Вирхов-Робиновите пространства
е налице възпалителна мононуклеарна инфилтрация, оток и демиелинизация.
287

Клинични прояви. ОДЕМ обикновено започва остро или подостро с

продроми /отпадналост, температура, главоболие, миалгии/ и след това бързо,
средно за 48 часа, се добавят церебралните прояви – главоболие, менингеални
симптоми, нарушение на съзнанието, парези и парализи, епилептични припадъци и
др. Обикновено са налице мултифокални огнищни и общомозъчни прояви, по-
рядко има монофокално засягане на мозъка, мозъчния ствол, малкия мозък /
церебелит/ и гръбначния мозък /транзверзален миелит, оптикомиелит/. Прогнозата
е сериозна, особено при морбилния ОДЕМ - в 10-25% от случаите настъпва
екзитус. Над 50% се възстановяват с минимален неврологичен дефицит.
Изследвания. Може да има едем на папилата, лека левкоцитоза.
Ликворното налягане е повишено, а белтъкът се увеличава до 1,0 g/l. Клетките в
ликвора са до 500 в μl. При остър хеморагичен ОДЕМ промените в ликвора са по-
подчертани, има и полинуклеари и еритроцити.
Диференциална диагноза. ОДЕМ най-често трябва да се диференцира от
острата форма на МС, особено когато пристъпът на МС се предшества от вирусна
инфекция. Наличието на олигоклоналност и остри и хронични плаки на MРT, както
и последващи пристъпи са в полза на диагнозата МС. По-трудна е
диференциалната диагноза при монофокалните форми на ОДЕМ като стволов
енцефалит, церебелит, оптикомиелит, транзверзален миелит, оптичен неврит.
Лечението се провежда с кортикостероиди, антиедемни и симптоматични
средства, плазмафереза.

Група Заболявания
Други Остър дисеминиран постинфекциозен и постваксинален
възпалителни енцефаломиелит; Остър хеморагичен левкоенцефалит;
демиелинизиращи Постинфекциозен оптичен неврит; Транзверзален миелит;
заболявания Церебелит; Ромбенцефалит; Стволов енцефалит
Инфекциозни Невроборелиоза /Лаймска болест/; Невросифилис;
заболявания HTLV-1-асоциирана миелопатия /Тропична спастична
парапареза/; HIV-асоцииран енцефаломиелит; Прогресивна
мултифокална левкоенцефалопатия; Субакутен склерозиращ
паненцефалит
Системни Системен еритематозен лупус; Нодозен полиартериит;
съединителнотъкан Изолиран ангиит на ЦНС; Болест на Behcet; Болест на Eales;
ни заболявания и Синдром на Sjogren; Саркоидоза; Грануломатоза на Wegener
васкулити
Мозъчно-съдови Болест на Binswanger; Хронично-ремитентна
заболявания вертебробазиларна или каротидна недостатъчност;
Артериовенозни малформации; Дурални фистули;
Множествени емболии; Синдром на Sneddon; CADASIL
Мозъчни Глиоми на моста; Тумори на понтоцеребеларния ъгъл,
неоплазми кливуса, около foramen magnum; Спинални тумори; Първични
лимфоми на ЦНС; Мозъчни метастази
Паранеопластични Субакутна церебеларна дегенерация; Лимбичен енцефалит;
синдроми Паранеопластичен енцефаломиелит
288

Метаболитни Дефицит на Вит. “В12” /Субакутна комбинирана дегенерация/;

заболявания Дефицит на Вит. “Е”; Hypobetalipoproteinemia; Централна
понтинна миелинолиза; Левкодистрофии / Метахроматична,
Адреномиелолевкодистрофия, Дифузна склероза на Schilder;
Митохондриална енцефалопатия.
Дегенеративни Хередитарна спастична парапареза; Амиотрофична латерална
заболявания склероза; Оливопонтоцеребеларна атрофия; Спино-
церебеларни атаксии; Хередитарна оптична невропатия на
Leber
Други заболявания Цервикална миелопатия; Малформация на Arnold-Chiari;
Platybasia; Соматоформни разстройства.
 20. СЪДОВИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА
СИСТЕМА

Мозъчносъдовите заболявания включват всички остри и хронични

разстройства на мозъчното кръвообращение, както и някои по-редки
заболявания на мозъчните съдове (с честота под 1%), като артериити и
флеботромбози.
Анатомия на мозъчното кръвообращение. Артериалното кръвоснабдяване на
главния мозък се осъществява от четири магистрални съда: двете вътрешни сънни
артерии (аa. carotis internaе) и двете вертебрални артерии (aa. vertebrales), формиращи
лява и дясна каротидна и вертебробазиларна системи. В основата на мозъка, чрез
комунициращите артерии, те формират Вилизиевия кръг (circulus arteriosus cerebri) -
основата на интракраниалното кръвообращение. Симетричният строеж на този
артериален кръг има важно значение за правилното разпределение на мозъчния
кръвоток и неговата колатерална компенсация при запушване на някоя от мозъчните
артерии.
Общата сънна артерия (а. carotis communis) се отделя от аортната дъга вляво и
tr. brachiocephalicus вдясно. На нивото на С3-С5 тя се разделя на a.carotis externa и a.
carotis interna. Последната навлиза в черепната кухина през canalis caroticus, като
параселарно прави извивка с конвекситет напред – каротиден сифон, който преминава
през sinus cavernosus. Тук артериалната кръв е отделена от венозната единствено от
стената на артерията. А. сarotis interna дава следните клонове: a. ophthalmica, (която е и
важен анастомозен път между интра- и екстракраниалното кръвовобращение), a.
communicans posterior (анастомозира с a.cerebri posterior и така се осъществява връзката
между каротидната и вертебробазиларна системи), a. chorioidea anterior (анастомозира
с a. chorioidea posterior, клон на a. cerebri posterior). Дисталните два главни клона на
сънната артерия са: a. cerebri anterior и а. cerebri media.
A. cerebri anterior се разполага по медиалната повърхност на хемисферата като
непосредствено пред хиазмата се свързва с едноименната артерия от другата страна
чрез a. communicans anterior. Така се осъществява функционалната връзка между двете
каротидни системи. Понякога двете a. cerebri anteriores излизат от едната вътрешна
сънна артерия – предна трифуркация. A. cerebri anterior кръвоснабдява медиалната,
орбиталната, както и малка част от латералната повърхност (gyrus frontalis superior) на
фронталния дял, част от медиалната повърхност на париеталния дял (в т.ч. изцяло
lobulus paracentralis), коляното и предните 2/3 на corpus callosum, а така също и част от
главата на nucl. caudatus, предния полюс на putamen и част от globus pallidus.
A. cerebri media представлява пряко продължение на a.carotis interna и след
бифуркацията се насочва към Силвиевата бразда между темпоралния и фронтален лоб.
Тя кръвоснабдява близо 2/3 от мозъчната хемисфера – латералната повърхност на
париеталния и фронтален дял, латералната част на орбиталните гънки, латералната и
горна част от темпоралния дял вкл. темпоралния полюс, преокципиталната област,
както и почти изцяло подкоровите ядра и бяло вещество.
Вертебралните артерии преди да влязат интракраниално през foramen magnum
преминават през вертебрален костен канал образуван от proc. transversi на първите
шест шийни прешлена. В този канал a. vertebralis може да бъде компримирана при
цервикална патология. По-често двете вертебрални артерии имат различен калибър,
като в някои случаи едната може да бъде хипопластична или направо да липсва.
Интракраниално a. vertebralis отделя два клона за гръбначния мозък – a. spinalis anterior
(нечифтна) и a. spinalis posterior (чифтна). Друг важен клон е a. cerebelli inferior
posterior. На нивото на понса двете артерии се сливат и образуват a. basilaris. Тя дава a.
cerebelli inferior anterior, a. cerebelli superior, a на нивото на мезенцефалона се разделя
на двете aа.cerebri posteriores. Понякога кръвотокът в двете задни мозъчни артерии
идва от a. carotis interna – задна трифуркация. А. basilaris и aа. veretebralеs
кръвоснабдяват мозъчния ствол, церебелума и цервикалния отдел на миелона. А.
сerebri posterior кръвоснабдява окципиталния, медиобазалната повърхност на
темпоралния дял, splenium corporis callosi, част на таламуса и мезенцефалона.
Познаването на съдовите басейни е много важно за топичната диагноза,
тъй като увредата на структурите, кръвоснабдявани от дадена артерия, дава
строго определена клинична картина (Фиг. 20.1.).
Патофизиология на мозъчното кръвообращение. Мозъкът съставлява
2% от човешкия организъм, но мозъчният кръвоток представлява 15% - 20%, а
при деца до 30% от минутния сърдечен обем. Това е средно 50-58 ml кръв на
100g мозъчно вещество за 1 min (50-58 ml/100g/min). Намаляването на
мозъчната перфузия под 23 ml/100g/min предизвиква загуба на съзнание. Под 10
ml/100g/min се развива мозъчна некроза (инфаркт). Мозъкът е с висок аеробен
метаболизъм, което налага висока консумация на кислород 3-3,5 ml/100g/min
или 72 l/24 h. Това представлява 20% от общата кислородна консумация в
покой. Хипоксия е налице при спадане на кислорода под 2,6-1,9 ml/100g/min
(Фиг.20.2.). Мозъкът практически няма резерви от глюкоза, поради което за
пълноценното му функциониране е необходим постоянен приток на този
субстрат чрез кръвообращението. Той консумира 27 mmol/100g/min глюкоза или
144 g/24 h. Нарушенията на кислородния и глюкозен транспорт чрез
мозъчното кръвообращение обуславят развитието на исхемия.
Исхемията може да бъде общомозъчна и регионална - в определен съдов
басейн. Мозъкът бързо нарушава своите функции при исхемия, поради неговия
високия аеробен метаболизъм и липсата на енергийни запаси. При общомозъчна
исхемия болните загубват съзнание след около 10s, мозъчна смърт настъпва за
около 10 min, а пълна некроза за около 20-30 min. При регионална исхемия се
развива некроза, която се нарича мозъчен инфаркт. Неговата големина зависи
от калибъра на засегнатия съд, скоростта на развитие на обтурационния процес,
наличието на колатералната циркулация и особено целостта на Вилизиевия
кръг, и други фактори.
Мозъчният кръвен ток се определя от съотношението между мозъчното
перфузионно налягане и съдовото съпротивление на мозъка. Мозъчното
перфузионно налягане се дефинира като разлика между средното артериално
налягане и интракраниалното налягане. Тъй като при физиологични условия
последното е сравнително ниско – определящо е артериалното налягане.
Съдовото съпротивление се определя от просвета на съда и вискозитета на
кръвта.
Регулацията на мозъчното кръвообращение се осъществява благодарение
на няколко системни фактори и авторегулаторни механизми. Системните
фактори са: 1. Минутен сърдечен обем, който поддържа адекватната мозъчна
перфузия от 50-58 ml/100g/min; 2. Артериално налягане; 3. Кръвен вискозитет.
Той зависи от съотношението на течната съставка на кръвта, от една страна, и
формените елементи и плазмените белтъци на кръвта, от друга. Измерва се с
хематокрита (Ht). Сгъстяването на кръвта (Ht над 45%) силно ограничава
мозъчната перфузия. Вискозитетът се повишава при дехидратация,
полицитемия (polycythaemia vera), парапротеинемия (напр. macroglobulinemia на
Waldenstrom), хиперфибриногенемия, α2-макроглобулинемия,
хиперлипопротеинемия и др.; 4. Анатомични особености. Мозъкът е парехимен
орган с ниско периферно съдово съпротивление, което създава условия за
постоянен кръвен ток, включително и в дистоличната фаза на сърдечната
дейност. Добре развитото колатерално кръвообращение през Вилизиевия кръг и
от екстракраниалните артерии позволява добра компенсация и адаптация на
мозъчното кръвообращение при обтурация на някои от мозъчните артерии и
други патологични условия.

58 мозъчен кръвен ток

( ml / 100g / min )

50

нормална функция на мозъка (запазено съзнание )

40

30
нарушена функция на мозъка
(мозъчен инфаркт)
Нарушение и изчезване на
спонтанната EEГ активност

20 Нарушение и изчезване на ( мозъчна смърт )

предизвиканите потенциали

Увреда на мембраните на нервните клетки

-навлизане на Са++ йони
10 -излизане наК+ йони

време

Фиг. 20. 2. Нарушение на функциите на мозъка в зависимост от степента на редукция

на мозъчния кръвен ток и времето.

Авторегулаторни механизми: Авторегулацията на мозъчното

кръвообращение се изразява в съхранение на мозъчния кръвен ток в нормални
граници, при промени в мозъчното перфузионно налягане. Мозъчната
авторегулация поддържа приблизително константен кръвен ток при стойности
на средното артериално налягане между 50 и 150 mmHg. Механизмът не е
напълно изяснен, но се предполага взаимодействие на миогенни, локални
биохимични и неврогенни механизми: 1. Миогенна авторегулация. Осъществява
се чрез изменение на мускулния тонус на мозъчните артериоли при промяна на
артериалното налягане. При високи стойности на артериалното налягане
мускулният тонус на артериолите се повишава и хемоперфузията се ограничава,
а при ниски стойности се получава вазодилатация и засилване на кръвния ток.
При стойности на средното артериално налягане под 50 mmHg, се развива
генерализирана мозъчна хипоксемия и болните изпадат в безсъзнание (напр.
при тежка дехидратация, загуба на кръв, кардиогенен шок); 2. Метаболитна
авторегулация. Тя се осъществява чрез промяна на локалното, регионално
мозъчно-съдово съпротивление (промяна на тонуса на съдовата гладка
мускулатура) в зависимост от нивото на СО2 и рН. Повишаването на мозъчния
метаболизъм предизвиква отделяне на повече СО2 и развитие на ацидоза. Това
се съпровожда от регионална вазодилатация и засилване на кръвния ток. По
този начин се постига засилване на кръвообращение, съобразно нуждите на
метаболизма, и намаляване на СО2. Намаленото количество на СО2 довежда до
развитие на алкалоза, вазоконстрикция и намаляване на кръвния ток. Тази фина
“игра” на мускулния тонус, съобразно концентрацията на СО2 и предизвиканата
от него промяна на алкално-киселото равновесие, адаптира регионалното
мозъчно кръвообращение в зависимост от нуждите на локалния метаболизъм; 3.
Неврална авторегулация. Тя има ограничено значение за мозъчното
кръвообращение. Свързана е предимно със симпатиковите сплитове по хода на
екстракраниалните мозъчни артерии – каротидни и вертебрални. Тяхното
дразнене предизвиква вазоконстрикция на артериите. Дразненето на sinus
caroticus обуславя вагусов ефект със спадане на артериалното налягане и
забавяне на сърдечната дейност.
Класификация на нарушенията на мозъчното кръвообращение:
1. Остри исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение
(ОИНМК):
1.1. Асимптомна (латентна) недостатъчност на мозъчното
кръвообращение. Тя протича без огнищна неврологична симптоматика и
понякога с много леки психопатологични симптоми. С инструменталните
изследвания (Доплерова сонография или MРА) се открива съдова патология,
най-често с атеросклеротична генеза.
1.2. Транзиторни исхемични атаки /ТИА/ (Преходни нарушения на
мозъчното кръвообращение). Те се проявяват с огнищен неврологичен дефицит,
който продължава от няколко минути до 24 часа, без остатъчна симптоматика.
Съществува тенденция за чести рецидиви.
1.3. Мозъчен инфаркт (исхемичен мозъчен инсулт, мозъчен удар). Остро
необратимо нарушение на мозъчното кръвообращение, което се развива на
базата на фокална, пълна или частична, съдова оклузия и обуславя неадекватно
снабдяване на съответната мозъчна тъкан с кислород и глюкоза, с произтичащо
от това нарушение на биохимичните процеси в клетките и краен резултат -
необратими структурни лезии и траен огнищен неврологичен дефицит.
1.4. Остра хипертонична енцефалопатия.
2. Хронична недостатъчност на мозъчното кръвообращение:
2.1. Съдова деменция. Съдовата деменция се дефинира като когнитивен спад
(сравнен спрямо изходното ниво), развил се при пациенти с Мозъчносъдова
болест. Дементният синдром се развива на фона на наличния огнищен
неврологичен дефицит: пирамидни и екстрапирамидни белези, псевдобулбарна
симптоматика, нарушение в походката и др.
2.2. Хронична, интермитентна вертебробазиларна недостатъчност.
Характерезира се с чести рецидиви на симптоми от вертебро-базиларния
регион. В генезата на заболяването играят роля и дегенеративните промени на
шийните прешлени.
3. Мозъчна хеморагия:
3.1. Интрацеребрален кръвоизлив - хеморагия в мозъчния паренхим;
Според локализацията си кръвоизливите се делят на подкорови - латерални от
capsula interna, медиални и смесени; лобарни; малкомозъчни и стволови.
3.1.1. Без пробив към ликворните пространства (интрацеребрален
хематом);
3.1.2. С пробив към субарахноидните пространства или вентрикулната
система;
3.2. Субарахноиден кръвоизлив - хеморагия в субарахноидното
пространство.
Епидемиология. България е на едно от първите места по заболеваемост,
болестност и смъртност от МСБ. Тя е третата водеща причина за смърт в 40-те
развити индустриални страни в света след исхемичната болест на сърцето (ИБС)
и неопластичните заболявания.
Стандартизиран показател за честотата на починалите от МСБ показва,
че България е на четвърто място в Европа с 164 починали на 100 000 души от
населението, а в САЩ стойността е 34/100 000. В западноевропейските страни и
САЩ от няколко десетилетия е налице намаляване на смъртността и
стабилизиране на заболеваемостта. Тази тенденция се дължи на превенцията на
рисковите фактори и профилактичната терапия с антиагрегантни, антилипидни
и антихипертонични средства, както и контрол на захарния диабет.
Заболеваемостта от МСБ в нашата страна е около 3.7 - 4.4 / 1 000 души
население. В Европа този показател е около 1.9 - 3.5 / 1 000 души годишно.
Данните за разпределението на отделните форми на МСБ показват, че
мозъчните инфаркти обхващат между 68.5% и 85%. Мозъчните емболии са
средно 20% от тях. Мозъчните хеморагии са от 11.5 до 19%, а у нас до 34.5%.
Транзиторните исхемични атаки са от 10 до 25% от ОИНМК. Мозъчните
артериити и флеботромбози са под 1%.
Според локализацията си ОИНМК са от 60% до 68% в каротидната и от
26 до 40% във вертебробазиларната система, а около 3% са мултифокални.

20.1. Остри исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение

Острите исхемични нарушения на мозъчното кръвообрашение (ОИНМК)

са група заболявания, която обхваща случаи с частично до пълно прекъсване на
кръвния ток в различни съдови региони на мозъка, с развитие на мозъчна
исхемия и преходен или траен неврологичен дефицит.
Етиологични и рискови фактори за развитието на ОИНМК.
Съществуват над 45 различни етиологични и рискови фактори за развитието на
ОИНМК. Най-общо те могат да се разделят на ендогенни и екзогенни.
 Ендогенни рискови фактори са: 1. Атеросклеротични промени на
аортата и екстра- и интракраниалните мозъчни артерии. Атероматозните плаки
стенозират лумена на съда. От друга страна, те могат да се усложнят с
разязвяване и тромбообразуване на мястото на плаката, или да дадат начало на
тромбоемболи в артериалната мозъчна циркулация. Например, улцерирали
плаки на а. carotis interna повишават риска за развитие на ОИНМК с 4 до 8%; 2.
Артериалната хипертония, и обусловената от нея артериолосклероза, носи 6-8
пъти по-висок риск за развитие на ОИНМК; 3. Сърдечно-съдови заболявания,
като исхемична болест на сърцето (ИБС), особено пресен миокарден инфаркт и
състояние след миокарден инфаркт с мурална тромбоза; предсърдно мъждене с
предсърдна тромбоза; клапна патология, напр. ревматична митрална стеноза,
пролапс на митралната клапа, инфекциозен ендокардит, изкуствени клапи;
персистиращ foramen ovale и др. Последните са източник на емболии към
централната нервна система с годишен риск за развитие на ОИНМК 1% - 2%.
Сърдечно-съдовата хирургия също носи значителен риск за развитие на
ОИНМК; 4. Дислипидемии с повишено ниво на общия холестерол, LDL или
триглицериди; 5. Захарен диабет; 6. Вродени съдови аномалии - бримки, хипо-
и аплазии на екстракраниалните мозъчни артерии, разширени и нагънати
мозъчни артерии (мегадолихоектазии) и др.; 7. Хематологични заболявания,
обуславящи склоност към хиперкоагулация или повишен вискозитет –
полицитемия вера, есенциална тромбоцитоза, дефицит на протеин С и S,
дисфибриногенемии и др., диспротеинемии, напр. при макроглобулинемията на
Waldenstrom и др.; 8. Васкулити, засягащи екстра- и интракраниалните мозъчни
артерии (сифилис, темпорален артериит, болест на Takayasu, polyarteritis nodosa,
грануломатоза на Wegener, lupus erythematodes, синдром на Sjögren и др.); 9.
Васкулопатии (синдром на Sneddon, фибромускулна дисплазия, болест на
Moyamoya и др.); 13. Локална дисекация на по-големите мозъчни артерии, най-
често с травматична генеза и т.н.
Екзогенни рискови фактори са: 1.Тютюнопушене; 2. Алкохолизъм; 3.
Черепномозъчни травми с развитие на аневризми, дисекации или компресия; 4.
Медикаменти - антиконцептивни хормонални средства, диуретици и др.; 5.
Наркотични вещества - хероин, кокаин.
Патогенеза. Основни патогенетични фактори за развитието на
обтурационни ОИНМК са:
1. Тромбоза на мозъчните артерии. Причина за развитието на тромбоза
е нарушаването на целостта на съдовия ендотел от атеросклеротични плаки и
загуба на неговите антиагрегантни и антиадхезионни функции спрямо
циркулиращите формени елементи на кръвта – тромбоцити, еритроцити и
левкоцити. Адхезията и агрегацията на тромбоцитите се повишава. Те се
наслояват върху атеросклеротичните плаки, особено ако последните са
разязвени. Постепенно се включва цялата каскада на тромбообразуване и се
развива пристенен тромб, който накрая запушва артериалния лумен.
Допълнителни спомагащи фактори за развитието на този процес са: повишен
кръвен вискозитет, засилена еритроцитна агрегация, намален еритроцитен
флексибилитет, хиповолемия, хиперфибриногемия, хипергликемия и др.
2. Емболизация на мозъчните артерии. Най-честите източници на
емболи са разязвени атеросклеротични плаки в големите екстракраниални
мозъчни артерии, особено каротидните артерии и аортната дъга (артерио-
артериален емболизъм). Тези емболи могат да бъдат тромби, агрегирани
тромбоцити, холестеринови кристали и др. Микроемболите са много чести и
могат да предизвикат ТИА, лакунарни мозъчни инфаркти, без клинична изява
или с протичане като ТИА. Други източници на емболи са тромби от сърдечен
произход (кардиогенен емболизъм). Това са пристенни тромби на миокарда
след прекаран инфаркт, при предсърдно мъждене, сърдечни пороци и по-рядко
при персистиращ foramen ovale.
3. Нарушения на мозъчната хемодинамика. Причините са най-често
локално намалена перфузия, хиповолемия, спадане на артериалното налягане,
съчетани с напреднал атеросклеротичен процес (стенозиращи атероматозни
плаки) в съответния съдов регион. Получава се локална хипоперфузия с
исхемия и развитие на мозъчен инфаркт. Причини за развитието на
хиповолемични нарушения на мозъчното кръвообращение са: сърдечно-съдова
недостатъчност с намален минутен сърдечен обем, миокарден инфаркт, пълен
атрио-вентрикуларен блок със синдром на Adams-Stokes, интраоперативно
спадане на кръвното налягане, остра кръвозагуба, тежка дехидратация и др.
Допълнителни фактори, които могат да имат значение за развитието на мозъчен
инфаркт са хипогликемия, повишен кръвен вискозитет и др. Мозъчният
ангиоспазъм с дистония на мозъчните артерии при хипертонични кризи,
субарахноидна хеморагия, емболизация, мигренозен пристъп може да има
значение за развитието на исхемии в съответния съдов регион.
Инфарктът на мозъчния паренхим се предизвиква от верига от взаимно
свързани циркулаторни, метаболитни и биохимични нарушения. Настъпва
излив на невротрансмитери, предимно на Glutamate, Aspartate. Нарушава се
функцията на йонните канали с излив на К+ и навлизане на Са++ и Na+ в
мозъчните клетки. Ексцесивното навлизане на Са в клетките има изразено
невротоксично въздействие и води до активиране на катаболни ензими като
фосфолипази, протеази, ендонуклеази, кинази и др. Засилените катаболни
процеси водят до образуване на свободни радикали и азотен окис с развитие на
висок оксидативен стрес и последващо увреждане на клетъчните мембрани и
цитоплазмените и ядрени органели с невронална смърт. Развива се мозъчен
цитотоксичен, а в последствие и вазогенен оток. Мозъчният оток допълнително
засилва и задълбочава метаболитните, биохимични и реологични промени в
исхемичната тъкан. Степента на развитие на този процес зависи от
продължителността на исхемията, нейната тежест и други фактори. Около
некротичната зона се развива зона, която е с намален кръвен ток и нарушена
функция (исхемична penumbra), но която при подобряване на
кръвообращението в първите часове след инфаркта може да се възстанови. Това
зависи от тежестта на мозъчната хипоперфузия, скоростта на развитие на
съдовата оклузия и възможностите на колатералното кръвообращение, ранната
и адекватна терапия за възстановяване на регионалния мозъчен кръвоток.
Според това мозъчната исхемия може да бъде с преходен характер (ТИА) или
трайна с развитие на мозъчен инфаркт. Тези функционални и органични увреди
на мозъка се съпровождат със съответна специфика в клиничната картина.
Патоанатомични промени. Атеросклерозата на големите екстра- и
интракраниални артерии е най-честата находка при тромботичните мозъчни
инсулти. При продължителна артериална хипертония се установява засягане и
на малките артериални съдове, известно като артериолосклероза (lipohyalinosis).
Исхемичната мозъчна некроза (мозъчен инфаркт, енцефаломалация)
може да бъде с макроскопска картина на бял инфаркт с жълтеникав отенък и
размиване на нормалната структура на бялото и сиво вещество. Когато има
пропиване на инфарктната зона с кръв се говори за червен инфаркт или за
хеморагично инфарциране. Червените инфаркти са характерни за мозъчните
емболии и са предимно в сивото вещество на мозъка.
Инфарктите се локализират в съдовите басейни на засегнатите артерии,
най-често в басейна на средната мозъчна артерия. При необтурационни,
хиповолемични нарушения на мозъчното кръвообращение те често са
разположени в т.н. гранични (border) зони между два съдови басейна или в
крайните райони на кръвообращението на дадена артерия. Причината е, че в
граничните зони ефективното перфузионно налягане е най-ниско и съответно те
са най-уязвими при хипоперфузия. Обикновено около инфаркта винаги има
зона на мозъчен оток. Хистологично се установява некроза на ганглийните
клетки, на миелиновите обвивки на проводните пътища в бялото вещество и
последваща пролиферация на глиални клетки в инфарктната област.
Постепенно се образува глиален цикатрикс, а при по-големи инфаркти
енцефаломалатични кисти, запълнени с ликвор. Лакуните са малки псевдокисти
(под 12mm2). Те са честа находка при болни с многократни ТИА, дългогодишна
артериална хипертония и съдова деменция.
Клинично развитие. Развитието на ОИНМК зависи от много фактори,
като вид на съдовата патология – тромбоза, емболия или хемодинамично
нарушение, съдовия басейн, в който се развива инфаркта, неговата локализация
и големина. Бързината, с която се развива инфаркта и неговата големина се
определят от възможностите за включване на колатералното кръвообращение.
Соматичното състояние и развитието на допълнителни усложнения от страна на
вътрешните органи също имат значение за изхода на заболяването.
Според давността на оплакванията ОИНМК се делят на:
1. Транзиторни исхемични атаки (ТИА) или преходни исхемични
разстройства на мозъчното кръвообращение. Клиничната симптоматика при
тях продължава от няколко минути до няколко часа, но не повече от 24 часа, и
има напълно обратим характер. Тя се определя от съдовия басейн, в който се
развива исхемията. При ТИА обикновено не се установяват морфологични
промени, но понякога лакунарни инфаркти могат да се изявяват клинично като
преходни нарушения в мозъчното кръвообращение. Причина за тяхното
развитие най-често са микроемболи или хемодинамично разстройство. В 30%
ТИА рецидивират, а рискът за последващ мозъчен инфаркт е 6 до 7 пъти по-
голям. До петата година от началото на ТИА в около 23% се развиват нови
ОИНМК, като 50% от тях, през първата година от заболяването.
Клиничната симптоматика е от страна на каротидния басейн или на
вертебро-базиларната система. В каротидния басейн пристъпите са най-често от
коровите отдели на средната мозъчна артерия и се характеризират с
контралатерална транзиторна слабост и изтръпване на крайниците, по-често
ръката, и/или говорни (дизартрични или афатични) нарушения. Често се
установяват и зрителни нарушения - едностранна, внезапно настъпваща и
преходна (до 10-15 min) загуба на зрение, поради исхемия в басейна на a.
ophthalmica. Тези зрителни нарушения се наричат amaurosis fugax или
транзиторна монокуларна слепота.
ТИА във вертебро-базиларната система са по-чести от тези в
каротидната система. Причината за това са допълнителни патологични фактори,
които играят роля за развитие на преходна исхемия. Това са дегенеративни
промени по цервикалните прешлени като спондилоартроза с остеофитоза,
дискови пролапси в цервикалния отдел, спондилолистези и др. Клиничната
картина се характеризира със световъртеж, шум в ушите, атаксия, нистагъм,
дизартрия, тилно главоболие, диплопия, хемианопсия, намалено зрение,
скотоми, фотопсии и др. Могат да се наблюдават и сетивни и двигателни
нарушения от хеми- или квадритип. По-редки симптоми са внезапно падане на
земята без загуба на съзнание (drop attacks), поради хипоксична дисфункция на
ретикуларната формация.
2. Мозъчен инфаркт. Продължителността на клиничната симптоматика
надхвърля 24 часа. След определен период от време (до 1 седмица) тя може да
претърпи пълно обратно развитие и тогава се използва термина протрахиран
реверзибилен исхемичен неврологичен дефицит (ПРИНД), или по-често да
остане трайна отпадна неврологична симптоматика. И при двата случая
съвременните невроизобразяващи методи установяват мозъчен инфаркт.
Тромботичният инфаркт се развива сравнително по-бавно и в течение на
няколко часа. Емболичният инфаркт се развива внезапно, понякога при
сравнително спокойно състояние на пациента. Хемодинамичните инфаркти се
развиват при тежка атеросклероза, понякога рано сутрин при относително ниско
артериално налягане. Ангиодистоничните инфаркти са на фона на високо
артериално налягане.
Клиничната картина зависи от артериалния басейн, в който се развива
исхемичният процес. (Табл. 20.1.)

* Съкращение по международната терминологияТаблица 20.1

Диагноза и диференциална диагноза на отделните форми на ОИНМК.
Те се базират на клиничната картина, невроизобразяващите изследвания -
компютърна томография (КТ) и магнитно-резонансна томогрофия (MРТ),
ултразвукова Доплерова сонография (УДС), ангиография, ликворно изследване
и изследване на очните дъна.
Основните опорни пунктове на диагнозата и диференциалната диагноза
на ОИНМК и мозъчните хеморагии са представени на Табл. 20.2. и 20.3.
Други диферeнциалнодиагностични възможности са следните:
1. Мозъчен тумор. Най-често псевдоинсултно начало има при
малигнените тумори като мултиформения глиобластом, при развитието на
който, може да се засегнат и мозъчни артерии. Предхождащите оплаквания като
главоболие и сутрешно повръщане, израз на повишено интракраниално
налягане, са важни в диагностичен план. Невроизобразителните изследвания,
особено MРТ, поставят диагнозата.
2. Хроничен субдурален хематом. Анамнестични данни за травма,
постепенно развитие на хемипареза, главоболие и хомолатерална мидриаза са
важни маркери за диагнозата. КТ показва типична полулунна хиподенсна,
екстрацеребрална зона.
3. Менингоенцефалит с вирусна генеза. Установяват се данни за
менинго-радикулерно дразнене, висока температура, възпалителни промени в
ликвора.
4. Диабетна кома. Обикновено няма огнищна неврологична
симптоматика. Налице са анамнестични данни за захарен диабет, установява се
хипергликемия, ацетонемия и др.
Таблица.20.2.

Таблица.20.3.
 Профилактиката на ОИНМК е от съществено значение за
предотвратяване на развитието на мозъчни инфаркти. Поради тежката прогноза
на ОИНМК и високия риск за развитие на повторен мозъчен инцидент при
болни прекарали ТИА, профилактичното направление при лечението на МСБ е
водещо. Ранното откриване и лечение на рисковите фактори за развитието на
ОИНМК, като и на придружаващите заболявания, има основно значение за
намаляване на заболеваемостта от мозъчни инфаркти.
Първична профилактика на ОИНМК се провежда при наличие на
рискови фактори за МСБ. Тя намалява рискът за развитие на мозъчни инфаркти
с около 80%. Терапевтични принципи: 1. Системно изследване на пациентите с
рискови фактори за ранно откриване на латентна патология на екстра- и на по-
големите интракраниални мозъчни артерии; 2. Лечение на рисковите фактори и
придружаващите заболявания, водещи до МСБ; 3. Ранно откриване на
асимптомни високостепенни каротидни стенози с оглед тяхното оперативно
лечение.
Вторична профилактика на мозъчния инфаркт се провежда при болни,
прекарали ТИА или леки мозъчни инфаркти, за предотвратяване на рецидиви на
заболяването. Годишният риск от рецидиви е от 6% до 17%. Предприемат се
следните терапевтични мероприятия:
1. Лечение на рисковите фактори;
2. Дълготрайно използване на тромбоцитни антиагреганти:
а. Clopidogrel (Plavix) 75 mg дневно
б. Aspirin 325-500 mg дневно, еднократно
в. Dipyridamol (Antistenocardin) 3 х 75mg
г. Комбинация от по-горните медикаменти има по-силен ефект
д. Ticlopidin (Ticlid) 2 х 250 mg
3. Антикоагуланти – при данни за тромбоемболизъм от сърдечен
произход. Терапията се провежда съвместно с кардиолози.
4. Хирургично лечение на симптомните каротидни стенози. Премахва се
атеросклеротичната стеноза чрез каротидна ендартеректомия, интраартериална
дилатация. Препоръчва се при стеноза на над 70% от лумена на артерията.
Годишният риск от мозъчни инфаркти намалява от 10% на 3,5%.
5. Невропротективна и вазоактивна терапия:
а. Piracetam (Nootropil, Pyramem) 2 по 800-1200 mg
б. Pentoxifyllin 3 х 400 mg
в. Алкалоиди на Vinca minor – Vinprocetin (Cavinton) 3 по 10 mg.
г. Алкалоиди на Ergotamin – Nicergoline (Sermion) 3 по 10-30 mg
д. Са –антагонисти Flunarizine (Sibelium) 2 по 5 mg
Терапията на мозъчния инфаркт цели ограничаване на инфарктната
зона, чрез подобряване на функционалното състояние на исхемичната пенамбра,
в която уврежданията са обратими за период от няколко часа след развитието на
инфаркта. При закъснял или неправилен терапевтичен подход, измененията в
нея стават необратими и се разширява инфарктната зона. За тази цел се
предприемат следните терапевтични мерки:
1. Възстановяване на регионарния мозъчен кръвоток до 3-я – 6-я час от
началото на заболяването, чрез лизиране на тромба с рекомбинантен тъканен
плазминогенен активатор (rt-PA) приложен i.v. или интраартериално с катетър.
2. Предпазване от ново тромбообразуване чрез прилагане на
тромбоцитни антиагреганти (Plavix, Aspirin).
 3. Подобряване на хемореологичните свойства на кръвта. Целта на този
вид терапия е да понижи хематокритът и намали кръвният вискозитет и по този
начин да подобри мозъчната перфузия и подаването на кислород към
исхемичната мозъчна тъкан. Прилага се хиперволемична хемодилуция с
интравенозно вливане на нискомолекулярен Dextran-40 или Humanalbumin.
Изоволемична хемодилуция се постига с вливане на изотонични разтвори.
Хемореологичните показатели се подобряват и с прилагането на медикамента
Pentoxifyllin 100-400 mg i.v., който подобрява флексибилитета на еритроцитите.
4. Цитопротекция на нервната тъкан чрез подобряване на невроналния
метаболизъм и корекция на абнормния екстра-интрацелуларен йонен обмен. В
острия стадий на мозъчния инфаркт няма невропротектор със сигурно доказан
ефект. Най-често се използва Piracetam (Pyramem) i.v. в дози от 4 до 12 g. Има
проучвания, които показват добър ефект при ранно приложение на калциевия
антагонист Nimodipinе.
5. Увеличаване на перфузионното налягане или на церебралния кръвен
ток чрез поддържане на артериалното налягане в нормални граници.
Лечение на неврологичните усложнения:
1. Предпазване от развитие на мозъчен едем и повишеното
интракраниално налягане. Използват се осмотичноактивни медикаменти, които
намаляват екстрацелуларна течност, като Mannitol 10% в доза 1,5 g/kg тегло i.v.,
Glycerol 10%, 1,2 g/kg, бримкови диуретици Furozemide 40 mg 2-3 пъти i.v.
дневно.
2. Епилептични пристъпи. Използват се антиепилептични медикаменти,
като Diazepam 10 mg i.v. или i.m., Carbamazepin 3 по 200-400 mg и др.
3. Намаляване на спастично повишения мускулен тонус с миорелаксанти
–Tolperison (Mydocalm) tabl. 3 по 150 mg, Tetrazepam (Myolastan), tabl. 3 по 50
mg, Baclofen tabl. 3 по 25 mg.
4. Рехабилитация на парезите, ранно изправяне на болните и трениране
за ходене, рехабилитация на говорните нарушения.
5. Невропсихологична рехабилитация на афатичните разстройства.
Предпазване от соматични усложнения:
1. Застойни пневмонии – ранна рехабилитация и раздвижване, при
необходимост антибиотици, експекторанти;
2. Флеботромбози на долните крайници – ранна рехабилитация, масажи
на краката, профилактично нискомолекулни хепарини – Fraxiparin, Fragmin и
др.
3. Белодробни емболии –дихателна гимнастика, приложение на
нискомолекулни хепарини.
4 Уроинфекции – честа смяна на катетъра, използване на уросептици,
ранно сваляне на катетъра;
5. Декубитуси – ранна рехабилитация, масажи на тялото и крайниците,
честа смяна на позицията на тялото, използване на антидекубитални дюшеци.
Прогнозата на ОИНМК е неблагоприятна. От всички новозаболели 20-
30% умират до края на първата седмица, 35% се подобряват, 39% са без
промяна в състоянието и останалите се влошават. Следователно - две трети от
болните с остри разстройства на мозъчното кръвообращение умират или остават
с тежка инвалидност- спастични хемипарези с походка тип Wernicke-Mann,
афатични нарушения и др. Годишната честота на рецидивите при мозъчни
инфаркти е от 2% до 8%.
 При анамнеза за прекарани ТИА или асимптомна 70% каротидна стеноза,
годишният риск от последващ мозъчен инфаркт рязко се покачва и е съответно
4% и 0.2 до 2.5-3%.

20.2. Съдова деменция

Деменцията е синдром на придобито глобално нарушение на когнитивните

функции, водещо до изразен личностов упадък, който затруднява ежедневното
функциониране на болни в ясно съзнание. Съдовата деменция се дефинира като
когнитивен спад (сравнен спрямо изходното ниво), развил се при пациенти с
Мозъчносъдова болест. Тя заема около 15-20% от всички видове деменции.
Етиология. Съдова деменция може да се развие като следствие на следните
мозъчносъдови лезии: единични или множествени корови и подкорови
инфаркти (мултиинфарктна енцефалопатия); лакунарни инфаркти;
левкоайрайоза (субкортикална атеросклеротична левкоенцефалопатия);
интрацеребрални, интравентрикулни и субарахноидни хеморагии; невронална
загуба в хипокамп, неокортекс и базални ганглии след глобална церебрална
хипоксия или при хронична мозъчна исхемия или при съчетание между тях.
Патоанатомично се установяват множество мозъчни инфаркти с
различна големина; по-рядко единични инфаркти във функционално важни
зони; множествени лакуни в базалните ганглии, челните дялове, таламуса; лезии
в подкоровото бялото вещество на мозъчните хемисфери и др.
Клинична картина. Съдовата деменция дебютира най-често остро, като
протичането е флуктуиращо със стъпаловидна прогресия. Паметовият
дефицит, при ясно съзнание, свързан преимуществено с краткосрочната памет,
е обикновено най-забележителния ранен когнитивен симптом. Паметовото
увреждане се съпътства от поне едно от следните когнитивни разстройства:
нарушение в ориентацията, концентрацията, способността за планиране и
изпълнение на сложни, комплексни задачи (нарушени екзекутивни функции),
афазия, агнозия, апраксия и т.н. Те обуславят личностова промяна и
впоследствие изразен личностов упадък, който нарушава професионалното и
социално функциониране на пациента. Характерно за тази деменция е, че
съзнанието за собствената личност е за дълго време запазено. В началото
болните осъзнават своето състояние, но постепенно стават безкритични,
безинициативни, трудно се съобразяват с околните. Развива се пространствена
дезориентация. Болните се губят в добре позната за тях среда. В крайните
стадии на заболяването отпадат и двигателните стереотипи, като ходене,
самостоятелно хранене и др. Емоционалните промени са също чести.
Наблюдава се емоционална инконтинентност, тревожни и депресивни
разстройства, притъпяване на афекта.
Синдромът на деменция се развива на фона на огнищен неврологичен
дефицит от мозъчносъдовата болест: пирамидни и екстрапирамидни белези,
псевдобулбарна симптоматика, нарушения в походката и др.
Диагноза. Диагнозата Съдова деменция поставя като задължително
условието когнитивният дефицит да е причинно свързан с наличната при
пациента МСБ. Както и да е изпълнено изискването съгласно NINDS-AIREN
критериите (Roman et al. 1993) за мултиплен когнитивен спад - ангажиране
освен на паметта и на две или повече други когнитивни системи.
Диагнозата се поставя на базата на съчетанието между критериите за
деменция и данните за МСБ: 1. Наличие на рискови фактори за МСБ –
дислипидемия, артериална хипертония, захарен диабет, сърдечна патология и
др.; 2. Анамнестични данни за преживян мозъчносъдов инцидент; 3.
Потвърждаване на наличната МСБ чрез невроизобразителни и други методики –
Доплерова сонография, КТ, MРТ/MРА, SPECT; 4. В клиничен план:
установяване на огнищна неврологична симптоматика, при неврологичния
статус, и на когнитивен дефицит, при използване на различни
невропсихологични тестове като MMSE и оценъчни скали.
Диференциална диагноза. Съдовата деменция трябва да се отдиференцира от
други деменции – дегенеративни (болест на Alzheimer, Lewy body деменция,
фронтотемпорална деменция и др.) и потенциално реверзиблени
(хипотиреоидизъм, невролуес, недоимъчни и токсични състояния и др.).
Основно значение има диференциалната диагноза с Болест на Alzheimer – най-
честата причина за развитие на деменция (50%-60%). Започва в сравнително по-
млада възраст, около 50-60 г. Няма данни за МСБ или рискови фактори за нея.
Началото е бавно, коварно с прогресивно влошаване на когнитивните функции,
без огнищна неврологична симптоматика. На КТ и МРТ се установява
прогресираща, симетрична корова атрофия и разширение на вентрикулите.
Лечение. Няма сигурна терапия. Основно значение се отдава на
профилактиката и лечението на рисковите фактори за развитие на МСБ.
Използват се вазоактивни и невропротективни медикаменти - Nicergolin
(Sermion), Nimodipine, Piracetam (Nootropil, Pyramem), Ginкgo biloba, но без
съществен ефект. При смесени форми на деменция (съдова и дегенеративна) се
включват антихолинестеразни медикаменти Galantamin (Nivalin), Donepezil
(Aricept) и др.

20.3. Паренхимни мозъчни кръвоизливи

Паренхимните мозъчни кръвоизливи (ПМК) са около 10-20% от всички

мозъчни инсулти. Независимо, че относителният им дял в общата група болни с
мозъчносъдова болест не е голям, те имат важна медико-социална значимост,
поради високия леталитет, достигащ над 50%, тежката инвалидизация при
преживелите и сравнително по-младата възраст, при която настъпва
заболяването.
Класифицирането на паренхимните нетравматични мозъчни
кръвоизливи се извършва според тяхната етиология (етиологична
класификация), патогенеза (патогенетична класификация) и локализацията им в
различните отдели на главния мозък (топична класификация).
Кръвоизливите в подкоровите ядра се разграничават топично в
зависимост от локализацията им по отношение на вътрешната капсула. Тя като
мощна преграда от миелинизирани структури, възпрепятства до известна степен
разпространението на кръвоизлива в латерално-медиално направление. В
зависимост от локализацията си спрямо capsula interna кръвоизливите в
подкоровите ядра се разделят на латерални – в стриатума (около 60% от всички
ПМК) и медиални – таламични (около 10%, засягащи предимно зрителния
хълм). При латерална и медиална локализация на ПМК вътрешната капсула
може да се увреди тежко. Срещат се и кръвоизливи, които едновременно засягат
латералните и медиалните области на подкоровите ядра и увреждат значително
вътрешната капсула - смесени кръвоизливи.
 Лобарните ПМК са около 10%. Кръвоизливът обхваща отделни лобове
на голямомозъчната хемисфера - челен, париетален, темпорален, тилен.
Кръвоизливите в мозъчния ствол са около 10% и се локализират
предимно в моста и значително по-рядко в средния мозък.
Малкомозъчните кръвоизливи (10%) възникват в областта на зъбчатото
ядро и значително по-рядко във вермиса.
Етиология. При нетравматичните ПМК тя е свързана със следните
заболявания и болестни състояния: артериална хипертония (с различна
нозологична принадлежност), мозъчни аневризми, мозъчни ангиоми, първични
или метастатични мозъчни тумори, хематологични заболявания със
хипокоагулабилитет, възпалителни заболявания на мозъчните артерии, мозъчни
инфаркти, мозъчни флеботромбози, амилоидна мозъчна ангиопатия и
антикоагулантна терапия.
Патогенеза. Кръвоизливите в паренхима на мозъка се развиват по два
основни патогенетични механизма: 1. Руптура на мозъчен съд с болестно
променена стена или аневризма (“тип хематом”); 2. Диапедеза на кръв през
стените на малките кръвоносни съдове в мозъка (“тип хеморагично
пропиване”).
Клинична картина. В нея се включват общомозъчна и огнищна
неврологична симптоматика в различна степен на изразеност, в зависимост от
тежестта и топиката на мозъчното увреждане, основното заболяване и
възникналите усложнения.
Огнищната неврологична симптоматика е резултат от директната
мозъчна лезия. Индиректното увреждане на отдалечени от хеморагията мозъчни
структури, поради развиващия се мозъчен оток, интракраниална хипертензия,
дислокацията и компресията на мозъчния ствол, проникването на кръв в
ликворното пространство и др. води до общо нарушение на мозъчните функции
- общомозъчна симптоматика. Пациентите съобщават за остро развили се
главоболие и повръщане, понякога кръвоиливите могат да дебютират клинично
с епилептичен пристъп. В тежките случаи бързо се развиват количествени
нарушения в съзнанието.
При латерални кръвоизливи огнищните симптоми са двигателни
нарушения (хемипареза, хемиплегия), в съчетание с централна лезия на VІІ и
ХІІ ЧМН от засягане на capsula interna. Наблюдава се спрегнато отклонение на
главата и очите на противоположната на парезата страна (“болният гледа
огнището на поражението си”). Мускулният тонус в засегнатите крайници в
ранния стадий е обикновено понижен, но в по-късните периоди на заболяването
се повишава по спастичен тип. Развиват се типичните за увреждането на
пирамидния път контрактури с повишаване на флексорния тонус в ръката и
екстензорния в крака. В сравнително по-редки случаи, обикновено при по-
тежки кръвоизливи с вентрикулен пробив и въвличане на стволовите структури,
се стига до децеребрационна ригидност. Тя се наблюдава при тежка компресия
на мезенцефалните структури или може да се развие общо понижаване на
мускулния тонус (атонична кома) с крайно неблагоприятно прогностично
значение. Наред с централната хемиплегия или хемипареза се установяват и
патологични рефлекси в засегнатите крайници. Едновременно с двигателната
симптоматика се наблюдават и сетивни нарушения, афатични и гностични
разстройства и епилептични гърчове.
Медиални кръвоизливи. Те разрушават напълно или частично таламуса и
понякога въвличат части от средния мозък. Могат да притискат или частично да
разрушат вътрешната капсула и да засегнат опашката на nucl. caudatus.
Наблюдава се хемипареза или хемиплегия с патологични рефлекси и обикновено
понижен мускулен тонус. Сетивните нарушения са тежки, но поради
увреденото състояние на болните с промяна в яснотата на съзнанието не могат
добре да се прецизират. Често се наблюдава очедвигателна симптоматика, при
засягане на ядрата или коренчетата на n. oculomotorius или n. trochlearis и на
супрануклеарните структури, имащи отношение към вертикалните погледни
движения – вертикална погледна пареза, инсуфициенция на конвергенцията,
зенична арефлексия, дивергиращ страбизъм в различни модификации,
анизокория с разширяване на зеницата на страната на увреждането, тесни
зеници и др.
Лобарни кръвоизливи. Заболяването започва остро, с главоболие, гадене и
повръщане. Понякога се наблюдават епилептични пристъпи – парциални или
генерализирани. В сравнение с останалите ПМК, количествените нарушения на
съзнанието не са така чести и тежки, което има голямо значение за по-
благоприятния изход на заболяването.
Стволови кръвоизливи. Характерна клинична проява е бързото развитие
на коматозно състояние. Едновременно с това се развива централна тетраплегия
или хемиплегия, понякога алтерниращи парализи, двустранна миоза,
дивергиращ страбизъм, погледна парализа с адверзивно отклонение на очните
ябълки към страната на парализираните крайници, плаващи движения на очните
ябълки, тонични гърчове и децеребрационна ригидност. Още от най-ранните
стадии се развиват тежки нарушения на виталните функции.
Малкомозъчни кръвоизливи. Клиничната симптоматика се определя от
големината и локализацията на хематома в паренхима на малкия мозък. Голямо
значение имат дислокацията и компресията на мозъчния ствол и повишеното
интракраниално налягане, обтурацията на ликворопроводящите пътища и
постепенно развиващия се тежък мозъчен оток. Малкомозъчният кръвоизлив
започва внезапно със силно главоболие, гадене, повръщане, виене на свят,
нарушено равновесие, дизартрия. Бързо се развиват количествени нарушения на
съзнанието. При изследване се установяват менингеален синдром, нистагъм,
хомолатерална погледна пареза и периферна лицева пареза, мускулна
хипотония, понякога хемипареза с положителен рефлекс на Бабински и др.
Изследвания. Важна диагностична стойност при ПМК имат КТ и MРТ.
В острия стадий КТ има решаващо значение за визуализация на хематома и
същевременно за отдиференциране на ПМК от исхемичен мозъчен инсулт.
Освен това се определя неговата големина, точна локализация, както и
развиващите се мозъчни усложнения, като проникването на кръвта в
ликворните пространства, наличието на обтурация на ликворните пътища с
развитието на хидроцефалия, развитието на перифокален и дифузен мозъчен
оток, степента на изместване на срединните мозъчни структури и др. ПМК се
представя на КT като хиперденсна зона. Методът позволява да се проследи
еволюция на хематома.
Консервативно лечение. То включва преди всичко лечение на
основното заболяване, което е довело до развитие на мозъчен кръвоизлив
(етиологично лечение) и интензивно лечение. Лечението на артериалната
хипертония заема основно място в терапевтичния комплекс. При епилептични
пристъпи или психомоторна възбуда се използват парентерално или перорално
антиепилептични и анксиолитични средства. При необходимост се прилагат и
аналгетици, антипиретици и др. Подобряващите мозъчния метаболизъм
медикаменти като Piracetam (Nootropil, Pyramem) в дневна доза 6-8-12 g i.v. или
перорално – 2,4 g е уместно да бъдат включени в по-късните стадии на
заболяването.
За лечението на мозъчния оток се използват: Мannitol 1–2 g/kg/24 h i.v. в
бързи болусни инфузии 4–6 пъти дневно; Furosemidе 0,25–3 mg/ kg i.v. 2–3 пъти
дневно за снижаване нивото на ликворната продукция. Провеждането на
умерена хипервентилация и хипероксия с респиратор заема важно място в
лечението на интракраниалната хипертензия.
Лечението и профилактиката на соматичните усложнения се отнася към
неспецифичните по отношение на хеморагичния инсулт терапевтични
мероприятия. Решаващо значение имат общите грижи – периодична промяна на
положението на тялото, грижите за кожата и лигавиците, недопускане на
развитието на инфекции. Рехабилитационните мероприятия трябва да започнат
още от най-ранен стадий на заболяването.
Хирургично лечение. Индикациите за хирургично лечение се определят
от локализацията и големината на мозъчния кръвоизлив и от общото състояние
на болния.
Прогноза. Леталитетът при болните с ПМК се колебае в широки
граници и достига до над 60%, в зависимост от топиката и тежестта на
кръвоизлива, възрастта на болните и соматичните усложнения.

20.4. Субарахноиден кръвоизлив

Относителният дял на спонтанния, първичен субарахноиден кръвоизлив

(САК) е около 10–12% от всички мозъчни инсулти. САК е драматично
състояние, което предизвиква верига от ранни и късни реакции, които имат
важно значение както за протичането и изхода на заболяването, така и за
терапевтичното поведение
Етиология и патогенеза. Основен етиологичен фактор за възникване на
САК е руптурата на мозъчна аневризма – аневризмален субарахноиден
кръвоизлив (АСАК). Аневризмите са разположени най-често по артериалните
съдове в основата на мозъка - при около 60% от случаите. Интракраниалната
сакциформена аневризма руптурира най-често при физическо или психическо
напрежение, когато се създават условия за остро повишаване на артериалното
налягане. Артериалната хипертония се разглежда и като самостоятелен
етиологичен фактор. САК може да бъде резултат и на диапедезен излив на кръв
при хематологични и инфекциозни заболявания, интоксикации, продължително
антикоагулантно лечение и др.
Клинична картина. Заболяването започва остро без продромални
оплаквания от страна на болния. Внезапно възниква силно главоболие. Някои
болни го описват като удар върху главата. То често е придружено от гадене и
повръщане. Масивният излив на кръв в субарахноидното пространство може да
доведе до бързо развитие на тежки количествени нарушения на съзнанието.
При по-малък излив на кръв съзнанието обикновено остава ясно. Твърде честа
клинична проява е психомоторната възбуда. В началото на заболяването могат
да се наблюдават епилептични пристъпи – генерализирани или парциални.
Развива се менингеален синдром с различна степен на изразеност в зависимост
от тежестта на кръвоизлива. Огнищна неврологична симптоматика в началото
обикновено липсва или е лека.
 За оценка на тежестта на субарахноидния кръвоизлив в клиничната
практика се използва скалата на Hunt и Hess (Табл.20.4.)

Таблица.20.4. Скала на Hunt и Hess за оценка на САК.

При благоприятно развитие на заболяването главоболието постепенно отслабва и
изчезва, съзнанието се прояснява напълно, психомоторното безспокойство отзвучава.
Менингеалният синдром постепенно също изчезва. Много често обаче протичането няма такъв
благоприятен ход.
Влошаването на състоянието може да настъпи в резултат на тежък вазоспазъм с
развитие на късна исхемична мозъчна дисфункция или при рецидив на
кръвоизлива. Най-голям е рискът за рецидив в първите дни и седмици след
САК, като много често той е фатален. Съдовият спазъм се развива обикновено
след 4-я ден от началото на заболяването, с най-висока честота между 7 и 14
ден. Клиничната симптоматика при двете усложнения е твърде сходна, което
изисква прецизно наблюдение на болните и използване на някои диагностични
методи за тяхното диференциране, тъй като терапевтичното поведение е
различно. При случаите с късна исхемична мозъчна дисфункция се наблюдават
дезориентираност, обърканост, понякога засилване на главоболието. Тези
симптоми предхождат развитието на локалния неврологичен дефицит като
хемипареза или афазия, но могат да бъдат и преходни.
При рецидив на САК също се появява главоболие обърканост, засилва се
менингеалният синдром и може да се развие нова огнищна симптоматика или да
се засили наличната. Разграничаването на двете усложнения става чрез
провеждане на нова лумбална пункция, като при рецидив на САК ликворът е
примесен с прясна кръв, а при исхемия – той е само ксантохромен. КТ на главен
мозък също може да покаже наличие на прясна кръв в субарахноидното
пространство при по-изразен рецидив на САК.
Изследвания. Наличието на ликворна еритроцитрахия и ксантохромия е
сигурно доказателство за кървене в ликворните пространства. Поради това
лумбалната пункция с изследване на ликвора остава основно средство за
диагностициране на предполагаемия по клинични данни САК и се прилага
задължително при негативна находка на КТ или MРТ през следващите 7 дни. Тя
дава и възможност за отдиференциране на САК от менингити, изявяващи се
също с главоболие и менингеален синдром. Невроизобразителните изследвания
(КТ) дават възможност да се направи диференциална диагноза с паренхимни
мозъчни кръвоизливи. При изследване на очните дъна се установяват
кръвоизливи в ретината в около 20% от болните, докато кръвоизливите в
стъкловидното тяло са изключително рядко (1–3%) и са лош прогностичен
белег по отношение на преживяемостта.
При болните в по-младите възрастови групи и с по-лека степен на
заболяването (І–ІІ степен по Hunt и Hess) е необходимо да се извърши мозъчна
панангиография, колкото е възможно по-рано – още в първите 24–48 часа от
началото на заболяването. При установяване на аневризма се пристъпва към
ранно оперативно лечение. Когато ангиографското изследване не е извършено
през първите 3 дни след възникване на САК, то може да се проведе след 20-тия
ден, когато условията са по-добри и рискът от развитие на съдов спазъм с
последваща исхемия намалява. Ако не се установи аневризма, а анамнестичните
и клиничните данни насочват към такава, ангиографското изследване се
повтаря.
Лечение. То включва комбинирани оперативни и консервативни
терапевтични подходи, които са насочени към преодоляване на основните
причини за лошата прогноза: рецидив на САК, развитие на вазоспазъм и
хидроцефалия. При коматозно болните се провежда интензивно лечение.
Оперативно лечение се състои в ранно или късно клипсиране на
аневризмата и/или вентрикулен дренаж при остра хидроцефалия.
Консервативното лечение включва съответен режим и медикаменти за
предпазване от рецидив и развитие на вазоспазъм.
Профилактиката на рецидив на САК. Поведението, което се следва е
следното:
1. Пълен физичен и психичен покой чрез строг постелен режим в
продължение на 3-4 седмици с приложение на аналгетици и седативи;
2. Редовна дефекация, осигурявана с подходящ хранителен режим,
слабителни средства и очистителни клизми;
3. Системен контрол на артериалното налягане;
4. При наличие на епилептични пристъпи се използват подходящи
антиконвулсанти;
5. Уместно е да се включат и някои медикаменти с укрепващо действие
върху съдовата стена като Vit.C, рутинови препарати.
Профилактиране и лечение на исхемично-хипоксичните изменения
по време на САК:
1. Хиперволемична хемодилуция в съчетание с артериална хипертензия
се прилага както при болни с клипсирана аневризма, така и при неоперираните
болни, за да се увеличат мозъчният кръвоток и мозъчното перфузионно
налягане и да се подобри хемореологията;
2. Поддържане в норма на кръвната захар и електролитите;
3. Възможно най-ранно включване на калциеви антагонисти - Nimodipin
(Nimotop S) флакони от 50 ml (10 mg), в непрекъсната венозна инфузия чрез
перфузор в доза 1-2 mg/kg/min с последваща перорална терапия - таблетки от 30
mg (обща дневна доза 240–360 mg). Друг калциев антагонист е Flunarizin
(Sibelium) капсули от 5 mg, в еднократен вечерен прием от 2 капсули (10 mg
дневна доза).
Прогноза. Докато САК с неизвестна етиология показва относително
бенигнено протичане с нисък процент на усложнения, то при аневризмалните
САК изходът е с висока смъртност, която надвишава 60% и инвалидност, в
различна степен на изразеност, при приблизително 50% от преживелите.

Степен Симптоми
I Асимптомен или леко главоболие
II Умерено или тежко главоболие, вратна ригидност, (може лезия на ІІІ
ЧМН)
III Сомнолентност, дезориентция, лек неврологичен дефицит
IV Сопор, умерена към тежка пареза или плегия
V Дълбока кома, децеребрационна ригидност

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА НА ОСНОВНИТЕ ФОРМИ НА ОСТРИТЕ НАРУШ

КРЪВООБРАЩЕНИЕ
Мозъчен инфаркт Мозъчна емболия Интрацеребралн
хеморагия
Възраст Над 50 г. Често млади хора. Над 60 год.
Предхожда- ИБС. Дълготрайна Сърдечни заболявания- Дълготрайна артериа
щи заболя- артериална хипертония. ревматични клапни пороци, хипертония с чести к
вания Захарен диабет. ритъмни нарушения, Хематологични забол
Хиперлипопротеинемия. Сърдечен инфаркт. ния - хемофилии, диа
Aртериална недостатъч- Атеросклероза на др.
ност на периферните мозъчните съдове с Чернодробна цироза.
артерии. разязвени плаки – Антикоагулантна тер
артериален емболизъм.
Предвестни- Зачестяващи ТИА в същия Най-често няма. Повишено артериалн
ци съдов басейн. Пристъпна тахикардия или налягане.
Повишено артериално предсърдна фибрилация.
налягане.

Начало и Постепенно за минути до Внезапно, може и при Остро, за няколко ми

протичане часове, без връзка с покой, без продроми. до няколко часа. Зама
физическа активност. По- Понякога при физическа чувство на наплив на
често сутрин. Понякога с активност. главата, тилно главоб
епилептични пристъпи. Епилептични пристъп

Невроло- Огнищна симптоматика в съответния съдов басейн (виж Синдром на

гичен статус табл. 20.1.). интракраниална
хипертенсия. Поняко
вратна ригидност. Ог
симптоматика, често
вътрешната капсула –
подкоровите хемораг
При пробив към
вентрикулите - кома с
тонични екстензорни
гърчове.
Съзнание Запазено. При тромбоза на Запазено. При тежките случаи б
базиларната артерия- се нарушава до кома.
коматозно състояние.
Ликвор Най-често нормален. При хеморагично трансформиране Повишено налягане.
на инфаркта - наличие на метхемоглобин, а в по-късни Ксантохромия. Плеоц
стадии на заболяването - ксантохромия и в 50% до 100-300 х 10
еритроциторахия. Понякога лека плеоцитоза и Еритроцитрахия в раз
хиперпротеинрахия до 1.0 g/l. степен.
Хиперпротеинорахия
g/l. При пробив към
ликворните пространс
окси-, а по-късно и
метхемоглобин.
КТ Хиподенсна зона с Хиподенсна зона с Рязко ограничена
перифокален едем и перифокален едем. При хиперденсна зона в
евент. с изместване на хеморагично трансформиране мозъчния паренхим с
вентрикулната система. на инфаркта – хетероденсен перифокален едем и
облик с конфлуиращи изместване на
неравномерни хиперденсни вентрикулната систем
зони с разрастване на едема.
MРТ Хиперинтезна зона (Т2) в областта на мозъчния инфаркт Хипоинтензен образ (
и перифокалния едем. Изоинтензна зона (Т1). Изоинтензен образ (Т
В острия стадий инфарктът се позитивира в 90% (след 6 зависимост от давнос
час), докато при КТ в 60% (след 24час). хематома.
Особено чувствителна за малки инфаркти и такива във КТ е с по-голяма
вертебробазиларната система. диагностична
чувствителност в остр
стадий.
Утразвукова Тромбоза или стеноза на Разязвени атеросклеротични Повишена резистентн
Доплерова екстра- и интракраниал- плаки в каротидните артерии, басейна на засегнатат
сонография ните съдове. като възможен източник на артерия.
Повишена резистентност емболии.
в басейна на засегнатата
артерия.
Ангиографи Обтурация или стеноза на Запушване на по-голям Аваскуларна зона в
я есктра- и артериален клон. областта на хеморагия
нтракраниалните съдове. изместване на съдоват
мрежа.

ДИФЕРЕНЦИАЛНА ДИАГНОЗА МЕЖДУ ОТДЕЛНИТЕ ИСХЕМИЧНИ НАРУШ

КРЪВООБРАЩЕНИЕ
Асимптомна (латентна) Транзисторни исхемични атаки
недостатъчност (ТИА)
Протичане От няколко месеца до Чести рецидиви (атаки) с огнищна Огнищната сим
години симптоматика до 24 часа и пълно непълно обратн
обратно развитие.
Лумбална Норма. Норма. В около 70% н
пункция налягане до 2.4
20%) между 2-
Хиперпротеин
КТ и MРТ Норма. Норма или рядко малки исхемични Различни по ра
зони. перифокален е
на вентрикулна
- псевдокисти.
Доплерова Стенози на екстракра- Стенози или тромбози на Стенози и тром
соногра- ниалните мозъчни артерии. екстракраниалните мозъчни екстракраниалн
фия Повишена съдова резистент- артерии. Пристенни разязвени
ност при обща мозъчна атеросклеротични плаки.
атеросклероза.
Ангиогра- Локални нискостепенни Стенози или тромбози на Стенози и тром
фия стенози или множествени екстракраниалните артерии и интракраниалн
атеросклеротични промени атеросклеротични промени на промени по хо
по съдовете. интракраниалните артерии.
SPECT Пръснати зони на намалена По-големи зони на намалена Зони на намале
перфузия. перфузия в съответния регион. съответния съд
терални (оглед

АРТЕРИАЛЕН БАСЕЙН КЛИНИЧЕН СИНДРОМ

А. carotis interna (ICA*) Отслабени пулсации на ICA при
палпация; при стеноза - аускултаторен
шум.
При тромбоза до устието на a. Асимптомно протичане или с чести ТИА,
ophthalmica или тежка стеноза. по-рядко инфаркт в басейна на MCА.

При тромбоза, която обхваща и Остро протичане със синдром на MCA,

устието на a. ophthalmica (10% от изразен в различна степен.
случаите) Хомолатерално се установява синдром на
Claude Bernard-Horner от засягане на
симпатиковия сплит около ICA или
синдром на a. ophthalmica (amaurosis
fugas, исхемична окулопатия).
Контралатерално се развива хемипареза,
по-тежка за ръката, хемихипестезия,
хемианопсия, афазия при засягане на лява
хемисфера, понякога епилептични
пристъпи.
А. cerebri media (МСА*)
При тромбоза на ствола се засягат: Хомолатерално има спрегнато
- Коровият център на погледа и отклонение на погледа и главата към
главата (6,8 поле); страната на инфаркта.
- Соматомоторна кора (4 поле); Контралатерална хемиплегия, по-тежка
- Соматосензорна кора (3,1,2 за ръката и лезия на VII и XII чмн по
поле); централен тип, хемихипестезия,
- Поле на Broca (44 поле); хемианопсия. Пълна сензо-моторна
- Radiatio optica афазия при засягане на лявата хемисфера.
В дясна хемисфера – игнориране на
сетивните дразнения, аутотопагнозия,
анозоагнозия.
При инфаркт на дълбоките Контралатерална хемиплегия с
клончета и исхемия в capsula хемихипестезия и лезия на VII и XII чмн.
interna Рядко хемихорея при засягане на рutamen.

При инфаркт в басейна на Контралатерална корова моно- или

коровите клончета се засягат: хемипареза с хипестезия (предимно
- Gyrus parietalis sup. брахио-фациална пареза), афатични
- Gyrus angularis (39 поле); нарушения при засягане на лявата
- Gurus supramarginalis (40 поле); (доминантна) хемисфера - пълна или
- Задно-париетален дял частична сензо-моторна афазия, алексия,
аграфия. В дясна хемисфера –
анозогнозия, аутотопагнозия и др.
А. сerebri anterior (АСА*)
Тромбоза на ствола със засягане Контралатерална хемипареза, по-тежка
на челния дял и corpus callosum. за крака, хипестезия със същата
локализация, евент. тазоворезервоарни
нарушения. Челен синдром – апраксия,
апатико-абуличен синдром, орални
автоматизми, хватателен рефлекс на
Янишевски.
Засягане на коровите клончета, a. Контралатерална хемипареза и
callosomarginalis и част от хемихипестезия, по-тежка за долния
парамедианния париетален дял крайник, рядко и тазоворезервоарни
- моторната и сензорната зона на разстройства.
долния крайник (lobulus
paracentralis) и заднo-медиалната
част на gyrus frontalis superior.
А. cerebri posterior (PCA*)
Тромбоза на ствола с инфаркт в: Контралатерална хомонимна
- окципиталния дял хемианопсия със запазено централно
- базалната част на темпоралния зрение, таламичен синдром, алексия без
дял аграфия (лява хемисфера).
- Radiatio optica

Засягане на началните дълбоки Контралатерална централна

клончета: хемианопсия или квадрантанопсия
а. thalamoperforata Контралатерална хемипареза,
хемиатаксия, хореоатетоза, понякога
хемибализъм (от лезия на nucl.
subthalamicus).
а. thalamogeniculata Синдром на Dejerine-Roussy -
контралатерална таламична ръка,
таламична болка, лека хемипареза,
хореоатетоза.
Парамедианни, мезенцефални Синдром на Weber –хомолатерална лезия
клончета на III чмн и контралатерална хемипареза
А. chorioidea anterior – излиза от Контралатерална, често преходна
ICA и кръвоснабдява задното хемиплегия, хемианопсия, хемианестезия,
бедро на capsula interna, nucl. хемибализъм (от лезия на nucl.
subthalamicus, globus pallidus subthalamicus).
А. basilaris (BA*)
Тромбоза на ствола с тотална Обикновено кома, децеребрационна
некроза на понса и мезенцефалона ригидност, квадриплегия, различни
погледни разстойства.

Тромбоза на ствола с инфаркт във Locked-in (заключен отвътре) синдром

вентралната част на ствола, при или вентрален понтинен синдром. След
запазен тегментум острия атадий съзнанието е запазено,
налице е квадриплегия, псевдобулбарна
парализа, запазени са само движенията на
клепачите и очите във вертикална посока.
Тромбоза на парамедианните Алтерниращи синдроми на Foville,
перфориращи артерии Millard-Gubler - в понса и Weber - в
мезенцефалона (виж гл.14). Хоризонтална
хомолатерална погледна парализа (лезия
на PPRF). Отклонение на погледа на
контралатералната страна.

Двустранен парамедианен Квадрипирамиден синдром или долна

инфаркт в понса
А. vertebralis (VA*)
парапареза с псевдобулбарен синдром и
малкомозъчна симптоматика
вестибуларни симптоми, хомолатерален
координационен синдром, синдроми на a.
spinalis ant. и аa. spinales post..

При тромбоза на ствола на VA и a. Синдром на Wallenberg-Захарченко (виж

cerebelli inferior posterior гл.14).

Парамедианни клончета Парамедианен синдром на Jackson (виж

гл.14)
21. Тумори на Централната Нервна Система
22. Травми на Нервната Система
 -

23. ЕПИЛЕПСИЯ
Епилепсиите са хронични заболявания на главния мозък с различна етиология,
характеризиращи се с повтарящи се пристъпи, възникващи на базата на свръхвъзбуда
(разряди) на определена популация неврони и проявяващи се с различни преходни
клинични (двигателни, сетивни, автономни, психични и поведенчески) и
електрофизиологични прояви. Единичните епилептични пристъпи, както и възникналите
в хода на някаква остра увреда, при липса на повторяемост не се приемат за епилепсия.
Епидемиология. Епилепсията е разпространена във всички раси и засяга почти
еднакво двата пола. Честотата й варира между 4-10/1000 души население, а
заболеваемостта - 20-70/100000 население. Около 50% от епилепсиите започват до 10, а
75% - до 20 годишна възраст. Допуска се, че всеки един на 20 души, в хода на живота си,
може да получи епилептичен пристъп и че всеки един на 200 души развива епилепсия.
Средната продължителност на заболяването е 12-13 г., а смъртността е 0,4-4%, главно във
връзка със епилептичния статус.
Етиология. Епилепсията е мултифакторно заболяване, развиващо се при
взаимодействието на няколко фактора, които при отделните й форми имат различна
тежест. Касае се за генетични (идиопатични епилепсии) и придобити фактори
(симптоматични епилепсии) и епилептично предразположение. Ролята им се свежда до
формирането на епилептогенното огнище, което е израз на микро- или макроскопски
церебрални лезии. В този смисъл епилепсиите се разделят на лезионни и нелезионни.
Напоследък се доказва и участието на имунни фактори при някои епилепсии с развитието
на антитела срещу рецепторите на глутамата.
Генетични фактори. Ролята им е различна. При някои редки епилепсии е доказана
определена хромозомна локализация, която е достатъчна да предопредели появата на
заболяването, а при други появата им се свързва с взаимодействието на генетични
фактори с тези от околната среда. Придобити фактори. Епилепсия може да се развие
вследствие на всяка директна (микро- или макроскопска) или индиректна (системно
увреждане) мозъчна увреда. Причини на епилепсията могат да бъдат: пре- и перинатални
увреди, мозъчни малформации, факоматози (доминиращи в детската възраст) и тумори,
мозъчни травми, съдови заболявания, съдови малформации, възпалителни заболявания на
мозъка, СПИН, алкохолизъм (преобладаващи в зрялата възраст).
Патогенеза и патобиохимия. Резултатът от взаимодействието на придобитите
фактори и генетичните фактори е изграждането на епилептогенното огнище. При
парциалните епилепсии то е локализирано в мозъчната кора или в структурите,
организирани в мрежа (амигдал, хипокамп), а при генерализираните - в осцилиращия
кортико-таламо-кортикален кръг. Епилептогенното огнище е образувано от увредени, но
неразрушени неврони. То се характеризира с автономна възбудимост, дължаща се на
частична пролонгирана деполаризация на клетъчните мембрани и повишена
чувствителност към някои общи влияния (хипертермия, хиперхидратация, хипоксия,
хипогликемия и др). Последните могат да предизвикат епилептични реакции и у здрави
лица или да се проявяват като провокиращи фактори в хода на епилептогенезата у
епилептици. Автономността на епилептогенното огнище не е абсолютна. Огнището може
да бъде повлияно от специфична и неспецифична аферентация, което обяснява наличието
на рефлексна епилепсия и провокиращата роля на съня. Активността на епилептогенните
неврони се изразява с пароксизмални изпразвания, проявяващи се с пики в ЕЕГ. Тези
неврони показват тенденция към синхронизация в своята активност.
Понастоящем се допуска нарушението на някои основни процеси в ЦНС като
причина на епилептогенезата: 1.) Първичен дефект на невронната мембрана в резултат на
нестабилност на остатъчните мембранни потенциали; 2.) Нарушение на механизма на
натриевото предаване; 3.) Дефект на волтаж-зависимите калциеви канали; 4.) Дефицит на
мембранния АТФ йонен транспорт; 5.) Първичен дефект на GABA-ергичните
 -

инхибиторни системи; 6.) Повишена чувствителност на рецепторите към ексцитаторни

невротрансмитери (глуматат, аспартат).
Първичният процес на епилептогенеза може да доведе и до вторична епилептогенеза
поради процесите на ексцитотоксичност, невронална смърт, създаване на нови синапси и
рекурентни кръгове.

23.1. Епилептични пристъпи (кризи, прояви) – класификация. Клинична

картина

Класификацията на Международната лига срещу епилепсията (1981) разграничава

две основни групи на епилептични пристъпи (кризи, прояви):
1. Парциални (огнищни, фокални), при които епилептичните прояви (клинични и
електрични) започват от пространствено ограничено епилептогенно огнище. Те се
разделят на:
- Парциални прости - без загуба на съзнание и огнище, разположено в
първичните кортикални полета;
- Парциални комплексни - с нарушение на съзнанието (в началото или по
време на развитието на пристъпа), съчетано със сложна или комплексна
симптоматика и огнище в асоциативните и интегративните полета;
- Парциални пристъпи с вторично генерализиране.
2. Първично генерализирани пристъпи, характеризиращи се с внезапно и
едновременно ангажиране на кората на двете хемисфери, изразяващо се с двустранно
синхронни и симетрични клинични и ЕЕГ прояви. Допуска се, че огнището е в
синхронизиращите структури (кора, таламус, ретикуларната формация, мозъчен ствол).
Общият им признак е нарушението в съзнанието, а се разграничават по останалите
прояви.

Международна класификация на епилептичните пристъпи (кризи)

I. Парциални пристъпи (кризи) - пристъпи с фокално начало.

А. Прости парциални пристъпи (кризи) - без промяна в съзнанието:
1. С моторни симптоми;
2. Със соматосензорни или специализирани сетивни симптоми;
3. С автономни симптоми;
4. С психични симптоми.
Б. Комплексни парциални пристъпи (кризи)- с нарушение в съзнанието:
1. Започващи като прости парциални пристъпи и прогресиращи
с промяна в съзнанието:
а. без други находки;
б. с находки описани в А 1-4;
в. с автоматизми.
2. С нарушено съзнание още в началото:
а. без други находки;
б. с находки описани в А 1-4;
в. с автоматизми.
В. Парциални пристъпи (кризи) с вторична генерализиция
II. Генерализирани пристъпи (кризи) - двустранно симетрични и без фокално начало:
А. 1. Абсанси;
2. Атипични абсанси;
Б. Миоклонични пристъпи;
В. Клонични пристъпи;
Г. Тонични пристъпи;
Д. Тонично-клонични пристъпи;
 -

Е. Атонични пристъпи.
III. Некласифицирани епилептични пристъпи (кризи) - неадекватна или
непълна информация

Най-чести са генерализираните тонично-клонични пристъпи (40%), следвани от

вторично генерализираните тонично-клонични (20%), парциалните комплексни (20%),
съчетаните парциални комплексни и генерализирани тонично-клонични (12%). По-редки
са: парциалните прости (3%), абсансови, миоклонични и др. пристъпи (5%).
Генерализирани пристъпи. Клиничните им и ЕЕГ прояви показват едновременно
засягане на кората в двете хемисфери вследствие на ексцесивен, широко разгърнат разряд
на кортикалните неврони или на таламуса и ретикуларната формация. Клинично се
характеризират с: нарушение на съзнанието (общ и задължителен белег); автономни
(дихателни, циркулаторни, тазово-резервоарни, секреторни и др.) и двигателни
двустранно симетрични (тонични, клонични, тонично-клонични гърчове, загуба на тонуса
и движенията) прояви. В ЕЕГ се регистрират двустранно синхронни, симетрични,
генерализирани пароксизми.
Видове:
1. Тонично-клонични пристъпи
а. Внезапна брутална загуба на съзнанието още в началото.
б. Генерализирана тонична фаза - с продължителност около 15-20 s. Изразява се с
тоничен гърч на мускулите на тялото (дорзална екстензия на главата, тризмус, спиране
на дишането) и крайниците. Ръцете най-често са в полуфлексия, а краката в екстензия.
Наблюдава се прехапване на езика и изпразване на тазовите резервоари. В ЕЕГ се
регистрират нарастващи бързи ритми (пики) във всички области.
в. Генерализирана клонична фаза (30-40 s.) - алтерниращо се редуват клонични
гърчове и отпускане на мускулите. Гърчовете са внезапни и интензивни; възможни са
апнеи, цианоза, бронхиална хиперсекреция, пяна на устата (кървава), широки зеници,
нереагиращи на светлина. ЕЕГ се характеризира с двустранно синхронни пароксизми от
пика-бавна вълна или множество пики-бавна, прогресивно забавящи се и разреждащи
се.
г. Постгърчова фаза с различна продължителност (от няколко минути до часове)
и тежест; маркира се с постепенно възстановяване на дишането и на съзнанието. Комата
може да бъде с различна продължителност и дълбочина, след което са възможни
психични прояви (качествени нарушения на съзнанието) с психомоторна възбуда.
Наблюдава се и сомнолентност или обърканост и сънливост. ЕЕГ показва дифузно,
високи бавни делта или изоелектрична линия.
Характерна е липсата на спомен за припадъка. Белезите, инициращи една генерализирана
тонично-клонична криза, са: падане и нарушение на съзнанието; напикаване; прехапване на езика;
наранявания; широки, нереагиращи зеници; амнезия; бавно възстановяване на съзнанието.
2. Генерализирани миоклонични пристъпи: Внезапни масивни мускулни
контракции, засягащи крайниците и тялото. Те са кратки и бързи, съчетани или не с
нарушение на съзнанието. Често се провокират от събуждане и фотостимулация. Нерядко
се съчетават и с тонично-клонична криза. Понякога могат да се прояват само с внезапна
загуба на мускулния тонус. ЕЕГ се характеризира с двустранно синхронни пароксизми от
множество пики-бавна вълна.
3. Генерализирани тонични пристъпи: Обикновено са нощни и се срещат най-често
при Lennox-Gastaut синдром. Характеризират се с тоничен гърч на мускулите (5-30 s.),
предизвикващ екстензия на главата и краката и тонична флексия на ръцете. Понякога са
предхождани от контракция на аксиалните мускули (перибукални). С ЕЕГ се доказват
генерализирани нарастващи ритми (бързи пики).
4. Генерализирани клонични пристъпи: Срещат се най-често при деца с фебрилни
гърчове. Приемат се като абортивни тонично-клонични пристъпи. Характеризират се с
генерализирани, симетрични клонични гърчове. Могат да предизвикат внезапно падане.
 -

Понякога продължават дълго. В ЕЕГ се отчитат двустранно синхронни пароксизми пика-

бавна.
5. Генерализирани атонични пристъпи: Характеризират се с падане и нараняване на
колената, лицето и др. вследствие на внезапна загуба на мускулния тонус. Понякога са
сегментарни и засягат само мускулите на шията (падане на главата). Дължат се на
внезапна миоклония. Чести са при Lennox-Gastaut синдром.
6. Абсанси (генерализирани неконвулсивни кризи):
а. Типични прости - характеризират се с кратко (5-30 s.) нарушение на
съзнанието, с внезапно начало и край, липса на спомен. Това води до прекъсване на
извършваното действие, фиксиране на погледа или извиването му нагоре, след което
продължава извършваното действие. Понякога много трудно се забелязват и могат да се
отчетат като разсеяност. Честотата им може да достигне до 100 дневно (пикнолепсия).
Провокират се от хипервентилация.
б. Типични комплексни - съчетани са с автоматизми (продължаване на
започнатото действие), промени в тонуса (хипо- или хипертонични), с автономни
прояви (почервеняване на лицето, рядко микция). ЕЕГ доказва нормален фон и
двустранно синхронни пароксизми пика-бавна вълна, 3 в секунда, с внезапно начало и
край.
7. Атипични абсанси: Характеризират се с постепенно начало и край и
продължителност до 60 s. Често се съчетават с промени в дишането, изпускане на урина,
автоматизми, автономни прояви, двигателни асиметрични прояви (клонии, клюмване на
главата и др.). Най-често се срещат при Lennox-Gastaut синдром. В ЕЕГ се регистрират
генерализирани пароксизми от повече или по-малко симетрични и ритмични пика-бавна
вълна, 2-2,5 в секунда, с постепенно начало и край.
Парциални пристъпи. Клиничните и ЕЕГ прояви са израз на засягане на една
популация неврони, разположена в определена кортикална (епилептогенна) зона.
Вследствие на пропагацията те могат да еволюират в друг вид: парциален прост →
вторично генерализиран тонично-клоничен пристъп; парциален комплексен → вторично
генерализиран тонично-клоничен; парциален прост → парциален комплексен → вторично
генерализиран тонично-клоничен.
1. Парциални прости пристъпи: изявяват се с елементарни прояви, характерни за
първичните кортикални полета, при запазено съзнание:
а. Сомато-моторни - огнището е в girus precentralis, наблюдават се гърчове и
елементарни движения (не жестове), водещи до адверзионни или постурални прояви.
Възможно е и джаксъново развитие с разпространение и обхващане на по-широки
области. В някои случаи те могат да бъдат и сегментарни - локализирани в част от
крайник или тялото;
б. Сомато-сензорни - огнището е в girus postcentralis. Те могат да бъдат
сегментарни или по-разпространени. Изразявят се с внезапни дизестезии, парестезии и
др. Понякога имат джаксъново разпространение;
в. Комбинирани сензо-моторни;
г. Адверзивни пристъпи - огнището е в премоторната кора. Изразяват се със
спрегнато отклонение на главата и очните ябълки контралатерално, възможно е и
извиване на тялото;
д. Обонятелни пристъпи - огнището е в темпоралния дял или в базалната част на
фронталния. Изразяват се с прости (възприятия на различни миризми) или по-сложни
обонятелни халюцинации;
е. Вкусови пристъпи - огнището е в оперкуларната област, характеризират се с
чувство на лош вкус в устата или по-сложни вкусови възприятия;
ж. Слухови пристъпи - огнището е в темпоралния дял, наблюдават се прости
(звукове, шумове, свирене) или по-сложни слухови халюцинации (чуване на гласове
 -

понякога със застрашителен характер). Под тяхното въздействие са възможни различни

действия, дори насилствени;
з. Зрителни пристъпи - огнището е в окципиталния дял, изразяват се в прости
(светещи точки, ленти, скотоми) или сложни зрителни халюцинации (образи, картини,
понякога застрашителни), водещи до насилствени действия;
и. Вестибуларни пристъпи - огнището е в темпоралния дял, изразяват се с
чувство за пропадане, летене, световъртеж или по-сложни вестибуларни халюцинации;
й. Автономни пристъпи - огнището е в girus cinguli или други области от
лимбичната система, характеризират се със зачервяване, побледняване, чувство за
топлина, палпитация, промяна в артериалното налягане, изпотяване и др.;
к. Пристъпи с психични прояви (dreamy state, état de rêve) - огнището е в
темпоралния или фронталния дял. Изразяват се с внезапни пристъпи на страх,
насилствени мисли или смятане, феномени на déjà vu, vecu, entendu или jamais vu, vecu,
entendu, качествени нарушения на съзнанието, халюцинации, онирични състояния,
феномени на деперсонализация, дереализация, микромелия, макромелия (деформация и
промяна на пространството и собственото тяло), афазни нарушения (афазиолепсия) и др.
Тези пристъпи могат да протекат без (прости парциални) или и с количествено
нарушение на съзнанието (комплексни парциални пристъпи).
2. Парциални комплексни пристъпи. Характеризират се с:
а. Нарушение на съзнанието (повърхностно или по-дълбоко), настъпващо
внезапно или постепенно. Продължителността му е от 30 s. до 3 min. и най-често е
съчетано с двигателни жестови и/или поведенчески прояви, по-прости или по-сложни
(дъвкане, мляскане, оро-фарингеални прояви, драскане, търкане, опипване, търсене,
саливация и др.). Нарушението на съзнанието се дължи на разпространението на
възбудата в контралатералната хемисфера и мозъчния ствол;
б. Временно-пространствена дезориентация след пристъпа;
в. По-бързо или по-бавно възстановяване на съзнанието в зависимост от
пропагацията.
Огнището най-често е в асоциативните полета на темпоралния дял (60%),
фронталния (20%), париеталния (10%) и в окципиталния (10%).
Епилептичен статус. Това е застрашаващо живота състояние, характеризиращо се с
последователни епилептични пристъпи, без възстановявяне на съзнанието между тях, или
изразяващо се с непрекъсната епилептична активност в ЕЕГ. Приема се, че се касае за
епилептичен статус, когато: една епилептична активност продължи по-вече от 5-10 min.
или при 3 последователни кризи без възстановяване на съзнанието между тях.
Епилептичният статус е по-чест при деца и след 60 год. възраст. Различават се следните
видове:
1. Генерализиран тонично-клоничен - повтарящи се пристъпи (4-5 за час) без
възстановяване на съзнанието. При децата могат да бъдат хемикорпорални с алтерниране
на страните. Ако статусите се повторят 2-3 пъти, могат да се появят автономни
нарушения.
2. Генерализиран тоничен
3. Генерализиран клоничен
4. Генерализиран миоклоничен
5. Хемикорпорален (няма парциален характер) чест е до 3 год. възраст. Наблюдават се
тонични, клонични или тонично-клонични пристъпи, засягащи по един
непропорционален начин отделните части на половината тяло. Понякога се развива
преходна или трайна хемипареза. Съзнанието може да бъде нарушено в различна степен.
6. Неконвулсивен генерализиран епилептичен статус - абсансов статус -
продължава от няколко часа до няколко дни. Характеризира се с намаляване на нивото на
бодрост и количествена промяна на съзнанието в различна степен. В ЕЕГ се регистрират
двустранно синхронни пароксизми от пика-бавна вълна почти непрекъснато.
7. Парциален епилептичен статус:
 -

a. прост: проявява се с моторни, сензорни (локализирани в един крайник или в част от

него) или афатични прояви без загуба на съзнание. Моторният дефицит не се възстановява
между гърчовете. Може да се наблюдава и джаксъново развитие;
б. комплексен: проявява се с продължително нарушение на съзнанието в различна
степен и автоматизми (мимически, жестови и др.). ЕЕГ доказва почти непрекъснати
едностранни или двустранни, асинхронни пики.
8. Епилепсия парциалис континуа на Кожевников - характеризира се с клонични
или тонични гърчове, ограничени в част от крайник, често съчетаващи се с моторен
дефицит.

23.2. Епилепсии – класификация. Клинична картина

Според етиологията епилепсиите се разделят на:

1. Симптоматични (40% от епилепсиите) - наличие на мозъчна лезия или добре
определена причина при възможно съчетание с генетични фактори на предизпозиция или
лезионно неврологично заболяване с епилепсия.
2. Криптогенни (40% от епилепсиите) - подозирана причина на базата на
електроклиничните прояви, но с неясна етиология. Често на базата на изследванията (КТ,
МРТ), впоследствие може да се окаже симптоматична.
3. Идиопатични (20% от епилепсиите) - без доказана друга причина, освен
наследствени фактори. Липсват церебрални лезии. Наличие на конституционална
свръхвъзбудимост на невроните, която може да се свърже с някои генетични фактори.
Основните критерии на международната класификация на епилепсиите (1989) са: 1.)
Типа на кризите; 2.) Възрастта на поява на епилепсията; 3.) Етиологията; 4.) ЕЕГ
проявите; 5.) Отключващите фактори; 6.) Еволюцията и прогнозата. В нея са включени и
специални синдроми (фебрилни гърчове, провокирани кризи и единични кризи).

Международна класификация на епилепсиите (1989)

1. Епилепсии и синдроми, свързани с определена локализация (фокална, локална,

парциална)
1.1. Идиопатични (първични) епилепсии
- Доброкачествена детска епилепсия с центротемпорални спайкове
- Детска епилепсия с окципитални пароксизми
- Първична епилепсия при четене
1.2. Симптоматични (вторични) епилепсии
- Темпорални епилепсии
- Фронтални епилепсии
- Париетални епилепсии
- Окципитални епилепсии
- Хронична прогресираща епилепсия (епилепсия парциалис континуа на
Кожевников)
- Синдроми, характеризиращи се с пристъпи със специфичен отключващ момент
1.3. Криптогенни епилепсии - дефинирани от типа на пристъпите, клиничните
находки, етиологията и анатомичната локализация
2. Генерализирани епилепсии и синдроми
2.1. Идиопатични епилепсии (свързани с възрастта на проява)
- Доброкачествени фамилни
- Доброкачествени гърчове на новороденото
- Доброкачествена миоклонична епилепсия в детството
- Детска абсансова епилепсия (пикнолепсия)
- Ювенилна абсансова епилепсия
- Ювенилна миоклонус епилепсия
 -

- Епилепсия с гранд мал припадъци при събуждане (генерализирани тонично-

клонични припадъци)
- Други генерализирани идиопатични епилепсии (недефинирани)
- Епилепсии с припадъци предизвикани от специфични отключващи моменти
2.2. Криптогенни или симптоматични епилепсии
- Синдром на West (инфантилни спазми, Блиц-Ник-Салаам крампи)
- Синдром на Lennox-Gastaut
- Епилепсия с миоклонични-астатични кризи
- Епилепсия с миоклонични абсанси
2.3 Симптоматични епилепсии
2.3.1. Неспецифична етиология:
- Ранна миоклонична енцефалопатия
- Ранна инфантилна епилептична енцефалопатия с пристъпи на потискане
(Ohtahara)
- Други симптоматични генерализирани епилепсии
2.3.2. Специфични синдроми: епилептични пристъпи, могат да усложнят много
болестни състояния:
- Малформации, с-м на Aicardi, лизенцефалия, пахигирия
- Факоматози: туберозна склероза на Bournevile, синдром на Sturge-Weber,
неврофиброматози
- Вродени грешки в метаболизма: хипергликемии, фенилкетонурия,
невролипидози, цероидна липофусциноза, аденолевкодистрофии
- Прогресивна миоклонична епилепсия, митохондриална енцефалопатия, болест
на Lafora, болест на Unverricht-Lundbоrg

23.2.1. Епилепсии, свързани с определена локализация

Парциални идиопатични (първични) епилепсии:

Детска доброкачествена епилепсия с центротемпорални пики (епилепсия с
роландови пароксизми) - започва между 3 и 13 годишна възраст и представлява 20% от
епилепсиите в училищна възраст и 50% от морфеичните епилепсии. Засяга по-често
момчета (60%) и нерядко има изразена фамилност. Пристъпите обикновено са парциални
моторни (оро-буко-фарингеални спазми), проявяващи се по време на дневен и нощен сън.
Наблюдават се и други видове пристъпи: тонични, тонично-клонични, хемикорпорални. В
ЕЕГ извън пристъп се регистрира нормален фон и локализирани в роландовата област
унилатерални (60%), билатерални (40%) или сменящи се двуфазни пики, повтарящи се на
изблици, а по време на сън - най-често пика-бавна вълна дифузно. По време на пристъп -
огнищно снижаване на ЕЕГ, последвано от пика-бавна вълна с хомо- и контралатерална
пропагация. Еволюцията е благоприятна и завършва с оздравяване около 16 годишна
възраст. Лечението не е задължително. Прилагат се карбамазепини или валпроати.
Сходно развитие с роландовата епилепсия имат: детската доброкачествена
епилепсия с окципитални пароксизми, при което доминират прояви от окципиталния дял и
психомоторната доброкачествена епилепсия.
Симптоматични (вторични) парциални епилепсии:
Темпорална епилепсия. Темпоралната епилепсия представлява 60% от
симптоматичните. Етиологичната й диагноза се потвърждава в 60-70% с МРТ. Според
локализацията тя се разделя на вътрешна и външна. Най-честите причини на вътрешната
са: атрофия и склероза на амигдало-хипокампа, посттравматична глиоза на хипокампа,
артерио-венозни малформации, тумори (хамартоми, каверноми, астроцитоми,
дисембрионални тумори), а на вътрешните - травми, фокални дисплазии, артерио-венозни
малформации, последици от исхемии.
Темпоралната епилепсия най-често се проявява с парциални комплексни пристъпи,
по изключение с вторично генерализиране. Най-типичните й прояви са: чувство на
 -

топлина в епигастриума или гадене; феномени на dèjà и jamais vu, dèjà и jamais vècu;
обонятелни, слухови и вестибуларни халюцинации. Началото на пристъпа може да се
маркира с: автономни (зачервяване, мидриаза, промяна в дишането), емоционални и
афективни прояви; прекратяване на активността; орални (дъвкане, мляскане, саливация) и
двигателни автоматизми (разкопчаване, опипване, търсене, драскане и др.); афатични
нарушения и вербални автоматизми. Характерни са постпристъпната временно-
пространствена дезориентация и амнезия.
Вътрешните темпорални епилепсии (амигдал, хипокамп, парахипокампален гирус)
се проявяват с неясно и необяснимо, най-често епигастрално чувство, автономни прояви
(бледост, мидриаза), спиране на активността, безизразно лице, орални автоматизми,
дезориентация и амнезия за пристъпа. При външните се наблюдават халюцинации,
прекратяване на активността и вербални автоматизми.
ЕЕГ извън пристъп е или нормална или се регистрират пики, пика-бавна, тета ритми
едно- или двустранно. По време на пристъп или липсват промени, или се отчитат
снижение на активността, или ритмични пики, или бавни синусоидални вълни,
латерализирани, понякога двустранни. Със сфеноидални електроди винаги се регистрират
промени.
Фронтална епилепсия. Присъщ й е голям клиничен полиморфизъм, дължащ се на
големия обем на дяла, наличието на разнообразни топични представителства и богати
връзки с другите дялове на мозъка. Пристъпите от girus pre- и postcentralis са прости
парциални моторни или сетивни с или без джаксъново разпространение. Пристъпите,
вследствие локализация в тоничните моторни полета, се проявяват с постурални прояви
(повдигане, флексия на крайник, спрегнато отклонение на главата), спиране на говора,
вокализация при запазено съзнание. Пристъпите от предния полюс се изразяват с
форсирани мисли и нарушение на съзнанието, спрегнато отклонение на главата и очните
ябълки, аксиални клонии, автономни прояви и често с генерализирани тонично-клонични
кризи. Орбито-фронталната локализация на огнището води до олфакторни халюцинации,
жестови и моторни автоматизми, автономни прояви (тахикардия, апнеи, мидриаза,
пилоерекция).
Окципитална епилепсия. Локализацията на огнището в окципиталния дял може да
предизвика: прости отпадни (скотоми, амавроза, хемианопсия) и възбудни (светещи
точки, звезди, светкавици) зрителни прояви, сложни зрителни халюцинации, микро- и
макропсии, възприятия за промяна в цветовете и осветлението, субективно чувство на
обръщане на погледа, спрегнато отклонение на главата и очите. Характерна е бързата
пропагация фронтално, париетално и темпорално и усложнението с хемикорпорални или
генерализирани тонично-клонични пристъпи. В ЕЕГ проявите рядко са локализирани
окципитално, по-често са темпорални или двустранни.

23.2.2. Генерализирани епилепсии

Идиопатични генерализирани епилепсии. Епилепсиите в тази група се

характеризират с някои общи белези: липса на неврологични и интелектуални нарушения,
както и на промени в КТ и МРТ, наличие на генетична предиспозиция, генерализирани
клинични и ЕЕГ прояви, нормална фонова активност на ЕЕГ, начало на пристъпите в
характерна възраст. По-разпространените форми са:
Детска абсансова епилепсия (petit mal, пикнолепсия). Представлява около 5% от
всички епилепсии в детството. Началото й е между 3 и 10 г. възраст. Наблюдава се честа
фамилност. Характеризира се с наличието на типични прости или комплексни абсанси,
често провокиращи се от хиперпнея. Честотата им може да достигне до 100 и повече
дневно. Електроенцефалографски се проявява по време на пристъп или извън него с
двустранно синхронни пароксизми от пика-бавна вълна с честота 3 в s. Еволюцията е
благоприятна. Пристъпите се контролират лесно с валпроат или етосуксимид.
 -

Оздравяване настъпва около пубертета, когато е възможна появата и на тонично-клонични

пристъпи.
Ювенилна абсансова епилепсия. Началото й е около 10-15 г. възраст. Проявява се с
типични, редки и кратки (непикнолептични) абсанси, понякога придружени от миоклонии
на крайниците, тялото и главата. Провокират се от умора, събуждане и мензис. В 80% се
съчетават с генерализирани тонично-клонични пристъпи. Липсват интелектуални
нарушения. В ЕЕГ по време и извън пристъп се регистрират двустранно синхронни
пароксизми от пика-бавна или множество пики-бавна вълна 3 в s. Пристъпите се
контролират лесно с валпроат, но лечението продължава до зряла възраст и повече.
Ювенилна миоклонус епилепсия (синдром на Janz, petit mal impulsive). Началото
на заболяването в 80% е между 8 и 26 г. възраст. Засяга еднакво и двата пола. В някои
фамилии има изразена генетична предиспозиция (късо рамо на VI хромозома). Основните
прояви са генерализирани миоклонии, появяващи се сутрин при събуждане или
провокиращи се от лишаване от сън, алкохол, фотостимулация (в 90%). Съчетават се с
grand mal и по-рядко - с типични абсанси. В ЕЕГ по време и извън пристъп се регистрират
двустранно синхронни пароксизми от множество пики-бавна вълна. Лечението с
валпроати е много ефективно, но продължава дълги години, поради възможността от
рецидиви след спирането му. Карбамазепинът влошава състоянието.
Епилепсия с генерализирани тонично-клонични пристъпи при събуждане.
Началото е между 10 и 25 г. възраст. Проявява се с grand mal при събуждане (90%) или в
края на деня, който може да се предхожда от миоклонии. По време на пристъп се
регистрират типични за grand mal ЕЕГ прояви, а извън него - двустранно синхронни
пароксизми от пика-бавна или множество пики-бавна вълна. Наблюдава се добър ефект
при лечение с валпроат или карбамазепин.
Криптогенни или симптоматични генерализирани епилепсии:
Синдром на West. Описан е от West през 1841 г. Честотата му е 1 на 400-600
раждания. Синдромът започва преди 1 г. възраст, най-често между 3 и 7 месец. В 6% се
наблюдава фамилност. Момчетата се засягат по-често от момичетата. Клиничните прояви
се характеризират с тонични флексионни, екстензионни или смесени пристъпи,
продължаващи 1-15 s, понякога явяващи се на серии, 3-10 спазъма през 10-30 s. Най-чести
са флексионните и засягат обикновено мускулите на врата, тялото и крайниците.
Обикновено гърчовете се съпровождат с вик, усмивка или плач. Вторият характерен белег
на този синдром, свързан с развиващата се енцефалопатия е спирането на психомоторното
развитие на детето в 95% от случаите, което може да предхожда или съпровожда
гърчовете. Детето спира да се усмихва, не може да държи главата си и да стои седнало.
Често се намират и други неврологични увреди (ди-, квадри- или хемипарези,
микроцефалия и др.). Възможно е наличието и на генерализирани или парциални
пристъпи, които да предхождат или съпровождат тоничните гърчове. ЕЕГ показва данни
за така наречената "хипсаритмия".
Прогнозата е неблагоприятна. Най-често заболяването прогресира към синдрома на Lennox-
Gastaut. Дългосрочното лечение се провежда с валпроати и вигабатрин като моно- или битерапия.
Освен това могат да се прилагат и схеми с преднизолон (2 mg/kg) или АСТН в дози от 20 до 150 UI
дневно. При резистентни случаи може да се опита и лечение с имуноглобулини.
Синдром на Lennox-Gastaut. Началото на тази енцефалопатия е между 1-8 годишна
възраст и представлява 3-10% от детските епилепсии. В 2-40% се наблюдава фамилност.
При момчетата е по-честа. Може да започне като първична форма (30%) при здрави деца
или като вторична (70%), при деца с мозъчна увреда, с неясно психомоторно изоставане,
или синдром на West. Клиничните прояви се характеризират с голям полиморфизъм.
Наблюдават се: атипични абсанси, асоцирани с моторни тонични, атонични или
миоклонични прояви, дневни или нощни тонични пристъпи, симетрични или
унилатерални, масивни миоклонии, както и парциални или генерализирани тонично-
клонични пристъпи. Епилептичен статус се среща в 75% от случаите. Закъснение в
психомоторното развитие и интелектуален дефицит се отчитат в 90% от случаите. В ЕЕГ
 -

се регистрират съответстващи на клиниката прояви: двустранно синхронни пароксизми

пика-бавна вълна 2-2,5 в s с постепенно начало и край, ритми от нарастващи пики,
особено по време на сън, пароксизми от множество пики-бавна вълна и др. Еволюцията е
неблагоприятна. Пристъпите зачестяват, ремисиите стават кратки, интелектуалните
нарушения прогресират. Смъртността е около 3-7% за 8-9 годишна еволюция. Проявите
персистират до зряла възраст в 46-71%, а в 4-13% може да настъпи оздравяване.
Медикаменти на избор са валпроатите и клоназепамът, като моно- или политерапия.
Могат да се приложат и фенитоин, сукцинимид, вигабатрин, ламотрижин, АСТН или
кортикостероиди.
Миоклонично-астатичната епилепсия, както и епилепсията с миоклонични абсанси
показват сходна клиника и развитие със синдрома на Lennox-Gastaut.
Симптоматични генерализирани епилепсии. Тук попадат главно детски
енцефалопатии, характеризиращи се с фармакорезистентност и прогресивно развитие.
Неопределени епилепсии. Тук са включени епилепсии, при които не може да се
определи огнищния или генерализирания характер на пристъпите или са недостатъчно
проучени: Придобита афазия с епилепсия (синдром на Landau-Kleffner, Епилепсия с
непрекъснати пика-бавна вълна по време на сън (електрически статус епилептикус по
време на бавния сън).
Симптоматичните епилепсии, обособени според етиологията, представляват 40% от
всички епилепсии. Различните причини се разпределят както следва: съдови (15%),
мозъчни тумори (6%), алкохол (6%), черепномозъчни травми (3%), възпалителни
заболявания (3%), малформации, дегенеративни, метаболитни и други (7%) и имат
различна тежест в различните възрасти.
При всички тези форми на епилепсия, етиологията дава специфично отражение
върху характеристиката на заболяването.
Специални синдроми, свързани с определена ситуация. Фебрилни гърчове.
Фебрилните гърчове са най-често генерализирани епилептични пристъпи. Възможни са и
миоклонии при деца без мозъчна увреда, предизвикани от фебрилитет над 38оС в резултат
на възпалително заболяване без засягане на ЦНС. Те са най-често доброкачествени и не
водят до епилепсия. Обикновено се наблюдават до 5 г. възраст. В някои случаи могат да
бъдат латерализирани или фокални. Рядко продължават над 30 min. По-често боледуват
момчетата. Наблюдава се фамилност. Поведението при фебрилен гърч се изразява с мерки
против фебрилитета. След първия фебрилен гърч не трябва да се прилага хронично
лечение, нито профилактика, а е необходимо да се обучат родителите как да реагират с
приложение на диазепам ректално. В някои случаи с комплицирани гърчове може да се
провежда профилактика по време на фебрилитета с диазепам ректално или хронична
профилактика с валпроат.

23.3. Диагноза и диференциална диагноза

В диагностиката на епилепсията съществена роля има анамнезата на болния и

неговите близки. Много често обаче тя е неточна поради липса на очевидци и на спомен
за случилото се. Анамнезата трябва да изясни няколко въпроса. От съществено значение е
уточняването на началото и характеристиката на пристъпа. Това е относително лесно при
простите парциални пристъпи поради липса на амнезия. При парциалните с комплексна
симптоматика е съществено намирането на сведения за нарушението на съзнанието,
наличието на автоматизми и постпристъпно объркване. При grand mal е много важно
доказването на грубо, внезапно нарушение на съзнанието и падане, независимо от
обстоятелствата, наличието на типични гърчове, дихателни нарушения, изпразване на
тазовите резервоари, прехапване на езика, наранявания, промяна в зениците, постгърчово
объркване, амнезия. Следващият въпрос, който трябва да намери отговор в анамнезата, е
разкриването на провокиращите фактори като: системни увреди, чернодробни, бъбречни и
 -

др. заболявания, бременност, интоксикации, фебрилни състояния, лишаване от сън,

преумора, хипервентилация, фотостимулация и др. Фамилната анамнеза изяснява
възможността за някои генетично свързани епилепсии или за наличието на фактор на
предиспозиция. Насочено се издирват данни за: пре-, пери- и постнатални увреди,
черепно-мозъчни травми, интоксикации, инфекции и съдови заболявания на мозъка,
тумори, малформации и др.
За нозологичната диагноза след един пристъп трябва да се изяснят няколко въпроса:
1.) Какъв е характерът на пристъпа: церебрален (епилепсия, синкоп, аноксия, мигрена,
катаплексия и др.) или нецеребрален (тетания, метаболитно нарушение и др.),
епилептичен или неепилептичен (липсва ексцесивен невронален разряд); 2.) Има ли
епилептично заболяване или се касае само за случаен епилептичен пристъп (липсва
повторяемост); 3.) Каква е формата на епилепсията според класификацията от 1989 г.; 4.)
Какви са нейните прояви според класификацията от 1981 г.
Генерализираните пристъпи най-често трябва да бъдат разграничени от синкопите
(съдови и кардиални), развиващи се при разстройство на общото и мозъчното
кръвообращение. Те обикновено се проявяват след провокация на фона на липотимия с
причерняване пред очите, шум в ушите, отмаляване, побледняване, изпотяване, хипотония
и слабост на краката, прозяване, гадене, падане и загуба на съзнание. В тежките случаи от
сърдечен произход са възможни палпитации и ритъмни нарушения на ЕКГ. Характерна е
артериалната хипотония. Загубата на съзнание не е така внезапна, както при епилепсията,
и е по-кратка и по-лека. В някои случаи при т.н. конвулсивен синкоп се наблюдават и леки
гърчове на рамената и дори изпускане по малка нужда. Синкопите най-често се бъркат с
абортивен grand mal или с абсанси. Характерно е, че при тях липсва постприпадъчно
объркване.
В случаите със синдрома на Morgani-Adams-Stoks проявите са епилептични (grand
mal) и са резултат на проводни разстройства на сърцето, които се доказват на ЕКГ, но не
се третират като епилепсия.
Най-трудна е диференциалната диагноза на grand mal с психогенните (хистерични,
псевдопристъпи). Те се наблюдават най-често при лица със специфична предиспозиция
като феномен на отреагиране. Развиват се драматично, театрално, показно. Началото им е
постепенно, съзнанието е стеснено и след пристъпа се запазва известен спомен за
случилото се. Зениците реагират на светлина. Цианоза се наблюдава рядко, често
пациентите хипервентилират. Възможни са реагиране при силни раздрази или съпротива
при опит за отваряне на очите. Двигателната фаза се изразява по-скоро с разхвърлени
движения, отколкото с гърчове. Липсва стереотипността на епилептичния гърч, както и
сънливост и постгърчово объркване. Продължителността на пристъпа е много по-голяма
отколкото при епилепсията. Не се налюдават наранявания, прехапване на езика, загуба на
зенични реакциии. Никога не се намира епилептична ЕЕГ активност.
Диференциалната диагноза с нарколептичните пристъпи, при които се отчита
просто заспиване, е относително лесна. По-трудно е разграничаването на катаплектичните
пристъпи, които могат да се сгрешат с миоклонично-астатични. Често с миоклоничните
епилепсии могат да се сбъркат физиологичните миоклонии на заспиване. Трудни за
разграничаване са пристъпите на хълцане и хлипане при децата, понякога придружени с
кратка загуба на съзнание, цианоза, тонични контрактури и клонии. Понякога се налага
отдиференциране от тетаничните пристъпи, което се наблюдават при хипокалциемия.
Пароксизмалната миоплегия също може да бъде сбъркана с епилепсията. При нея се
доказват парези, мускулна атония, промяна в сърдечната проводимост и нивото на калия в
кръвта по време на пристъп. Парасомниите (somnambulismus, enuresis, nocturnos, pavor
nocturna, jactacio capitis и др.) често се интерпретират като епилепсия в детската възраст.
Простите парциални моторни пристъпи се налага да бъдат различени от лицевия
хемиспазъм, при който се наблюдават клонични потрепвания на отделни мускулни групи
без да се регистрират ЕЕГ промени, а хомолатерално се регистрират акционни мускулни
потенциали. Мигрената също може да бъде сбъркана с епилепсията, особено в детската
 -

възраст и когато протича с неврологичен дефицит, или когато мигренозната аура не се

последва от главоболие. Нейното развитие е значително по-продължително и е свързано с
главоболие, гадене, повръщане. Влияе се от антимигренозна терапия.
Гастро-езофагеалният рефлукс особено при децата може да наподоби епигастрална
криза. Прогресивното развитие и значителната продължителност определят диагнозата.
Транзиторните исхемични атаки също влизат в диференциалната диагностика на
епилепсиите с постгърчова парализа.
Най-трудни за диагноза са комплексните парциални пристъпи, които трябва да се
разграничат от панически атаки, функционални пристъпи, както и други заболявания,
протичащи с автоматизми, като нарколепсия, парасомнии, пристъпи на гняв, обърканост,
ажитация при метаболитни и токсични увреждания, при които никога не се намират
електрични епилептични прояви, както и така изразен пароксизмален характер.
Диагностични методи. В диагностиката на епилепсията се прилагат множество
методи:
Клиничното изследване има за цел да докаже наличието на неврологични, психични
или соматични промени и с това да изясни вида на епилепсията (идиопатична или
симптоматична).
Стандартната ЕЕГ е основно изследване при всички епилепсии. Извършва се по
време на пристъп и извън него. По време на пристъп почти винаги се регистрират
характерни електрически прояви с изключение на някои темпорални и фронтални
епилепсии. При тях обаче се регистрират прояви с вживени електроди. Потвърдителните
диагностични възможности на стандартната ЕЕГ са от 30-50%, като тя не може да
отхвърли диагнозата, но може да докаже интеркритични епилептични прояви и да обясни
епилептичния произход на един пристъп. Освен това тя може да разграничи
генерализираните от парциалните и идиопатичните от симптоматичните (по промяната на
фона) епилепсии. При някои епилепсии се регистрират типични прояви: синдром на West
(хипсаритмия); абсансова (двустранно синхронни пика-бавна 3 в s); роландова (ритмични
бифазни пики в роландовата област); епилепсия с окципитални пароксизми (пики при
затворени очи, изчезващи при отворени). ЕЕГ може да докаже наличие на
фотосенсибилност, а по време на сън – прояви, характерни за някои епилепсии: при
Lennox-Gastaut синдром - нарастващи ритми, при синдрома на непрекъснати пики-бавна
вълна по време на бавния сън, както и да докаже наличие на мозъчни лезии. ЕЕГ е много
ценен метод наред с клиниката за проследяване на ефекта от лечението.
Холтер-ЕЕГ, ЕЕГ-телеметрия, нощната полисомнография, Видео-ЕЕГ увеличават
диагностичните възможности до 80%.
КТ и МРТ намират широко приложение за доказване на лезионни епилепсии. На
практика тяхното приложение е излишно при доброкачествените генерализирани
епилепсии с добро терапевтично повлияване и е задължително при резистентните форми
и при парциалните - с неврологични и психични прояви или фокални или дифузни
бавновълнови прояви в ЕЕГ, както и при епилепсия с късен дебют.
Еволюция и прогноза. Най-общо епилепсиите се разделят на доброкачествени с
бързо и лесно повлияване от лечението и злокачествени, прогресиращи,
фармакорезистентни (около 25%). Наличието на тежки мозъчни увреди е лош
прогностичен белег. Развитието на епилепсията зависи най-вече от нейната форма.
Идиопатичните парциални епилепсии оздравяват в 99% през пубертета и лечението
може да се спре около 16 г. възраст. Симптоматичните парциални епилепсии показват
еволюция, зависеща от основния процес. При тях може да се допусне спиране на
лечението след 2 г. свободни от пристъпи. Идиопатичните генерализирани епилепсии
имат различна еволюция. Абсансовите детски епилепсии лесно се купират с валпроати и
суксинимид и след 1-2 г. период без клинични и ЕЕГ прояви могат да се оставят без
лечение. Ювенилната миоклонична епилепсия, абсансовата епилепсия на подрастващите
и епилепсията с grand mal при събуждане изискват продължително лечение, поради
наличието на рецидиви в 80-90% от случаите, независимо от добрия терапевтичен ефект.
 -

Идиопатичните генерализирани епилепсии с рядки grand mal се лекуват около 5 г. от

последния пристъп. Епилепсията с придобита афазия и епилепсията с непрекъснати
пика-бавна вълна по време на сън, преминават през пубертета, но интелектуалният
дефицит остава. Неопределените епилепсии с рядки пристъпи и нормални ЕЕГ и
неврологичен статус се лекуват около 3 г.

23.4. Лечение на епилепсиите

Лечението при епилепсията трябва да почива на прецизна диагностика на

специфичния епилептичен синдром и неговите прояви.
Целта на лечението е: овладяване на пристъпите, премахване на психичните и
психологични прояви и пълна ресоциализация на болните. То е комплексно и включва:
фармакотерапия, психотерапия, хигиенно-диетичен режим, хирургически и други
терапевтични методи.
Лечението трябва да се започне само след прецизно поставена диагноза и може да започне след
първия пристъп, ако той маркира безспорното начало на една епилепсия. Лечението е задължително
при данни за мозъчна увреда или типични ЕЕГ прояви, или когато при нов пристъп има съществен
риск за пациента. Ако първият пристъп е случаен или симптоматичен, във връзка с провокиращ
фактор и се касае за епилептична реакция при друго заболяване, не се започва лечение. Също така не
се започва лечение, когато пристъпът е без съществени последици, без ЕЕГ промени или когато
болният поема риска от повторен пристъп. Лечението, с цел профилактика след черепномозъчни
травми и неврохирургически операции, е дискутабилно и се прилага само след много точна преценка
и определяне на риска от епилепсия.
Лечението се започва задължително с монотерапия, независимо че впоследствие
може да се стигне и до политерапия при някои форми. Монотерапията е ефективна за
контролиране на пристъпите в 70-85% от случаите. Политерапията може да се наложи при
резистентните форми на епилепсия, особено при протичащите с повече от един вид
пристъпи. Политерапията предизвиква промени в метаболизма и взаимодействие между
медикаментите и се увеличава риска от странични действия. В този смисъл
неблагоприятните ефекти не трябва да надхвърлят неудобството от пристъпите. Всеки
медикамент трябва да се предписва в достатъчна доза, като се държи сметка за
взаимодействията му.
Изборът на медикамент се извършва на базата на три принципа: 1.) Най-
подходящия за вида на пристъпите; 2.) Най-малко токсичния; 3.) Най-малко потискащия
вигилитета и когнитивните функции.
Терапевтичният спектър на антиепилептични медикаменти /АЕМ/ е показан на Табл.23.1, а
фармакокинетичните им свойства, дозировката и плазмените концентрации на Табл.23.2 .
Мощността на антиепилептичния ефект и терапевтичния спектър са основни фактори при
избора на АЕМ. От тази гледна точка те се разделят на 3 групи:
1. АЕМ с най-широк спектър – ефективни при всички видове пристъпи, включително и при
типичните абсанси: валпроати, бензодиазепини, латогрижин, топирамат;
2. АЕМ с по-тесен спектър – ефективни при всички видове пристъпи с изключение на типичните
абсанси – фенобарбитал, фенитоин, карбамазепин, примидон, вигабатрин, габапентин,
леватирацетам, окскарбазепин, тиагабин;
3. АЕМ с най-тесен спектър – ефективни само при типичните абсанси – етосуксимид,
триметадион.
Особено място по отношение на повлияването от АЕМ заемат миоклоничните пристъпи.
Ефективни при тях могат да бъдат: валпроати, бензодиазепини, етосуксимид, ламотрижин и в някои
случаи топирамат. Тук обаче резултатите от АЕМ зависят много и от вида на епилептичното
заболяване.
Спектърът на действие се определя от възможностите на медикамента да въздейства
върху един или повече от механизмите на епилептогенезата.
В практиката широкоспектърните медикаменти дават предимството, че могат да се
прилагат без да има съществена опасност от неуспех и в случаите, когато първичната
диагноза (първично генерализирана или парциална епилепсия) не е много точна, както и в
случаите, когато епилептичното заболяване протича с разнообразни видове пристъпи.
 -

По-тясноспектърните АЕМ имат обикновено имат ефект върху конкретен механизъм

на епилептогенезата, което при прецизна диагностика предполага висока ефективност и
добра поносимост.
Дневната доза на избрания медикамент се определя въз основа на телесното тегло
(mg/kg/d) и възрастта на пациента. Дневната доза се покачва постепенно до потискане на
пристъпите, при липса на странични действия и ефективна плазмена концентрация.
Броят на дневните приеми е функция на елиминационния полуживот на
медикамента. Медикаментите с по-къс полуживот се назначават на 2-3 приема, а при тези
с по-дълъг е възможен и един прием.
Ефектът от лечението се проследява на базата на клинично наблюдение, ЕЕГ-
контрол и определяне на плазменото ниво на медикамента. По-чести контроли са
необходими в периода на започване и спиране на лечението и по-редки в периода на
стабилен терапевтичен ефект. Тяхната честота зависи съществено и от формата на
епилепсия (доброкачествена или фармакорезистентна).
На практика при монотерапия в обичайни дози и при добър терапевтичен ефект
определянето на плазменото ниво е излишно. То се налага при недостатъчна ефективност,
политерапия, наличие на странични действия, медикаменти с особена фармакокинетика
или ензимни индуктори, съмнение за лоша резорбция и промяна в метаболизма,
чернодробна и бъбречна недостатъчност, бременност, хипоалбуминемия и преди смяна на
медикамента, за да се докаже, че не е ефективен.
Като се има предвид отношението ефикасност/толеранс и влиянието върху
когнитивните функции, медикаменти на първи избор са валпроатът и карбамазепинът. На
практика лечението започва с единия от двата и при липса на задоволителен ефект се
преминава на другия. Заместването на един медикамент с друг се извършва с постепенна
редукция на дозата на единия и покачване на тази на другия.
Лечението при епилепсията се прекратява след 2 до 5 г. свободен от пристъпи
период (Фиг. 23.1). Рискът от рецидив, след спиране на лечението при децата е от 22 до
35%, а при възрастните от 6 до 66%. Основен критерий за прекратяване на лечението е
формата на епилепсия (благоприятна или прогресивна). Благоприятни фактори са:
начало в детството, с изключение през първите години на живота, идиопатичната
епилепсия, еволюция с лесно потискане на пристъпите и бързо нормализиране на ЕЕГ,
наличието на абсанси, тонично-клонични кризи или парциални комплексни.
Неблагоприятни фактори са: късно начало (epilepsia tarda), симптоматична епилепсия,
еволюция с трудно потискане на пристъпите, чести и трудно потискащи се ЕЕГ прояви
или забавяне на фоновата активност, прогресивни енцефалопатии на West, Lennox-Gastaut,
тежка миоклонична епилепсия и др.
При спиране на лечението се предпочита последните ЕЕГ след адекватна провокация да са
нормални. От много голямо значение е след прекратяване на лечението да се проследи еволюцията на
ЕЕГ. Спирането на лечението трябва да се извърши постепенно.
Поведение и лечение на епилептичен статус. Те се изразяват в следните мерки:
На мястото на инцидента - Осигуряване на дихателна проходимост; Предпазване на
езика и зъбите (мек предмет между зъбите, езикодържател); Предпазване от аспирация
(глава настрана); Предпазване от нараняване; Почистване на устата; Освобождаване от
стягащи дрехи; Ориентировъчен статус; Евентуално интубация; Регистриране на
направените АЕМ; Осигуряване на венозен път; Хоспитализиране в интензивно
отделение; Приложение на Diazepam 10 mg i.v. или i.m. (Clonazepam 2 mg i.v. или i.m.)
и/или само Phenobarbital 200 mg i.m. В интензивно отделение - Подаване на кислород
(евентуална интубация); Осигуряване на траен венозен път; Следи се: ЕКГ, дишане,
артериално налягане; Статус (неврологичен, соматичен); Изследване на: параклиника,
нива на АЕМ; При липса на ефект се прилагат Diazepam 20 mg i.v. (Clonazepam 1 mg)
бавно, Phenytoine 15 mg/kg инфузия < от 50 mg/min в друга вена или Depakine 15 mg/kg
болус, последван от перфузия 1 mg/kg/h за 5 h. Дехидратация (Mannitol и/или Furosemide),
поддържане на водно-електролитното и алкално-киселинното равновесие. При липса
 -

отново на ефект - Diazepam 20 mg i.v. (Clonazepam 1 mg), Phenytoine 15-18 mg/kg перфузия
до 50 mg/min. При липса на ефект - Thiopental наркоза.
Хирургическо лечение се прилага по много строги индикации след прецизна
прехирургическа подготовка и селекция на болните с налична фармакорезистентност.
Стимулацията на n. vagus е метод, който се прилага напоследък при някои
фармакорезистентни епилепсии с обнадеждаващи резултати. Други допълнителни методи
в лечението на епилепсията са приложението на кетогенна и олигоантигенна диета, на
витамини и имуноглобулини, поведенческа терапия, корекция на когнитивните и
поведенчески нарушения и ресоциализация на болните. От съществено значение е изборът
на професия на епилептиците, която не трябва да създава риск за тях или други хора при
евентуален пристъп.
Епилепсия и някои специфични медицински проблеми:
Епилепсия и бременност. Епилепсията не е контраиндикация на забременяване, тъй
като: не влияе съществено на хода на бременността; рискът от наследствено предаване с
изключение на някои форми не е висок; рискът от малформации е от 4% (при
монотерапия) до 10% (при политерапия). Воденето на лечението при бременност има
някои специфични особености: продължаване с използвания медикамент при минимална
терапевтична доза и монотерапия; чести контроли на ЕЕГ и плазмени нива; прилагане на
фолиева киселина (20mg/d). Най-правилно е забременяване след спиране на лечението.
Епилепсия и анестезия. Анестезията не е контраиндицирана при епилепсия.
Поведението се изразява със запазване на лечението до операцията, като преди и след нея
се прилагат Phenobarbital или бензодиазепин i.m., или i.v. или Depakine i.v. до възможност
за орално приемане на обичайната терапия.
Епилепсия и ваксинации. Приема се, че епилептиците могат да бъдат ваксинирани с
всички видове ваксини, но трябва да се вземат мерки срещу фебрилните реакции.
Известен риск има при ваксини срещу: коклюш, вариола, рубеола, грип.
 -

24. ГЛАВОБОЛИЕ
Главоболието е едно от най-често срещаните страдания, което може да бъде самостоятелно
заболяване или симптом при различни органични или психични болести. Тъй като не се касае за
еднородно заболяване, неговата диагноза често е трудна и се поставя предимно по субективните
оплаквания на болните. Това създава трудности и при определяне на подходящата терапия.
Според International Headache Society Classification Committe 1988 г. главоболието се разделя на 13
вида: 1. Мигрена; 2. Тензионно главоболие; 3. Кластърно главоболие и хронична пароксизмална
хемикрания; 4. Други форми на главоболие, несвързани със структурни лезии; 5. Главоболие при
черепномозъчни травми; 6. Главоболие при съдови заболявания; 7. Главоболие при несъдови
интракраниални лезии; 8. Главоболие при прием на медикаменти (или други вещества) или при
тяхното отнемане - кофеин, вазодилататори, ерготамин, наркотици, естрогени, алкохол и др; 9.
Главоболие при общи инфекциозни заболявания; 10. Главоболие, вследствие на метаболитни
разстройства; 11. Главоболие или лицеви болки, поради заболявания на черепа, очите, ушите,
синусите, зъбите, устната кухина и др. лицеви и черепни структури; 12. Краниални невралгии; 13.
Некласифицирано главоболие.

24.1. Мигрена

Мигрената е хронично заболяване, което се характеризира с повтарящи се пристъпи от

едностранно пулсиращо главоболие, съпроводено с гадене, повръщане, фото- и фонофобия.
Разделя се на две основни форми: мигрена без аура и мигрена с аура. То е едно от най-често
срещаните типове главоболие и засяга приблизително 10% от населението, като жените страдат до
три пъти по-често от мъжете.
Етиология и патогенеза. Мигрената е заболяване с неизяснена, вероятно мултифакторна генеза,
включваща генетична предиспозиция и екзогенни и ендогенни провокиращи фактори. Ендогенни
фактори са: хормонални промени, често пъти свързани с менструалния цикъл при жени, промяна в
автономните функции и др. Екзогенни фактори са: промяна на времето и сезоните (по-често през
пролет и есен), промяна в барометричното налягане, края на работната седмица, студ, преумора,
топлина, силен шум или светлина, тютюнопушене, силни стресови ситуации, безсъние, глад,
някои храни като шоколад, ядки, червено вино и др.
Патофизиологията на мигрената също не е напълно изяснена. Дълго време бе поддържано
становището, че симптомите на аурата са резултат на краткотрайна мозъчна вазоконстрикция с
транзиторна хипоксия, последвана от вторична вазодилатация с главоболие. Натрупаните в
последните години експериментални данни сочат неврогенния произход на мигренозния пристъп.
Счита се, че аурата е резултат на разпространяваща се корова депресия - деполяризационна вълна,
възникваща в окципиталните дялове на мозъка и разпространяваща се към фронталните със
скорост 2-3 mm/min. Разпространяващата се депресия предизвиква промени в мозъчния кръвоток -
олигемия с продължителност до 6 часа. Следователно, съдовите промени са вторични и засягат
предимно малките кръвоносни съдове. Получава се вазоспазъм с намаление на кръвния ток,
хипоксия, засилено навлизане на калциеви йони в клетките. Смята се, че нарушенията на
калциеврите канали са от съществено значение за развитието на мигрена.Тези промени, както и
мястото на възникването им, обясняват симптомите на аурата - зрителни феномени, по-рядко
парестезии, двигателни или говорни нарушения.
Самото главоболие се обуславя от активация на тригеминоваскуларната система. Тя е изградена
от влакна на n. trigeminus, които се разполагат около кръвоносните съдове. Активацията на
периваскуларните влакна води до невронална възпалителна реакция с отделяне на
невромедиатори и алгогенни субстанции, като простагландини, хистамин и др., което активира
болковите рецептори и обуславя засилена ноцицептивна аферентация към ствола, таламуса и
други центрове.
Важно значение в патогенезата на мигрената има Serotonin (5-Hydroxytryptamin). В
междупристъпния период плазменото му ниво е ниско, докато при пристъп то се покачва, на
базата на повишено освобождаване от тромбоцитите. Постепенно настъпва изчерпване на
Serotonin в ЦНС и се развива вазодилатация, появява се типичното за мигрената пулсиращо
главоболие. Възбудата на автономните ядра предизвиква вегетативни прояви, като гадене с
повръщане, промени в артериалното налягане и др. Приема се, че по-високото ниво на серотонина
е защитен механизъм, което обяснява добрия ефект от терапия на мигренозните пристъпи със
серотонинови агонисти
Клинична картина. Заболяването протича на пристъпи с продължителност от няколко часа до 2-
3 денонощия. Честотата на пристъпите е от един до няколко месечно. При мигрена с аура,
 -

главоболието се предшества от корова или стволова неврологична симптоматика, продължаваща

по-малко от един час. В 90% от случаите се касае за зрителна аура - най-често сцинтилиращи
скотоми, които постепенно нарастват и се местят от центъра към периферията на зрителното поле.
Аурата може да се изразява и в наличие на парестезии, хемипарези, афазии и др. Възможно е
мигренозната аура да не се последва от главоболие (мигренна аура без главоболие). При рядката и
тежко протичаща базиларна мигрена, освен зрителни нарушения могат да се наблюдават и
световъртеж, тинитус, диплопия, дизартрия, атаксия и друга стволова симптоматика. При нея,
симптомите на аурата са свързани с вертебробазиларната система (ствол и окципитални дялове) и
никога не ангажират каротидни структури. Възможно е нарушение на съзнанието. Главоболието е
много силно и ангажира окципиталната област.
След аурата се появява мигренното главоболие, с или без светъл период между тях. По своята
характеристика то е едностранно, интензивно, пулсиращо и локализирано най-често в
слепоочието, с ирадиация към челната и тилна област. Усилва се при физическа активност.
Главоболието се съпровожда с вегетативна симптоматика като гадене, повръщане, фото- и
фонофобия.
За мигренен статус говорим, когато главоболието продължава повече от 72 часа, независимо от
провежданата терапия. В редки случаи мигрената може да се усложни с развитие на мозъчен
инфаркт с различна по-степен огнищна неврологична симптоматика. В този случай, един или
повече от симптомите на мигренната аура не претърпява обратно развитие в рамките на 7 дни и е
налице типична находка при невроизобразителните изследвания.
Клинични варианти. Фамилна хемиплегична мигрена. Налице е хемипареза като мигренозна аура,
която продължава повече от един час (удължена, пролонгирана аура), но по-малко от една
седмица и е напълно обратима. Ретинална мигрена. Характеризира се с рецидивиращи
монокуларни скотоми или слепота, с давност по-малко от един час, които се последват от типично
мигренозно главоболие. Офталмоплегична мигрена. Пристъпите започват с главоболие, което
може да се предхожда от аура. Няколко часа, (а може и дни) след това, се развива лезия на Ш, IV
или VI ЧМН с диплопия, а при засягане на n. oculomotorius - и птоза и евент. вътрешна
офталмопареза. След прекратяване на главоболието очедвигателната симптоматика персистира
около седмица, а понякога и повече. В класификацията на мигрената се включват също така т.н.
периодични синдроми в детството, които могат да са предшественици или да са свързани с
мигрената (доброкачествен пристъпен световъртеж в детска възраст и алтернираща
хемиплегия в детска възраст).
Диагноза. Тя изцяло се базира на анамнестичните данни и общия вид на болните по време на
мигренозен пристъп, с характерните автономни прояви. За поставяне на диагнозата мигрена са
необходими поне 2 пристъпа на мигрена с аура или 5 пристъпа - без аура с описаната
характеристика, при липса на анамнестични данни за заболяване, което може да обуслови
вторично (симптоматично) главоболие.
Диференциална диагноза. Прави се с вторично главоболие (при съдови заболявания, тумори,
травми на ЦНС и др.) и с другите видове първично главоболие, напр. хронична пароксизмална
хемикрания, кластърно главоболие. Последното се среща предимно при мъже. Явява се като
многократни, краткотрайни и групирани пристъпи с продължителност минути до 1 -2 часа,
обикновено нощно време. Болките са локализирани в слепоочната област и са много интензивни.
Обикновено на страната на главоболието са налице вегетативни симптоми като сълзотечение,
инекция на конюнктивата, оток на лигавицата на носа със секреция, птоза, синдром на Claude
Bernard-Horner, лицева хиперемия. Не трябва да се забравя, че в 1/3 от болните мигрената се
съчетава с тензионно главоболие.
Терапия. Включва лечение на пристъпите и при необходимост, медикаментозна профилактика на
заболяването. Необходима е и промяна в стила на живот, избягване на тригерните фактори за
развитие на мигренозен пристъп (в т. ч. храни - алкохол, сирене, какао, шоколад, ядки, сок от
южни плодове, консервирани храни, лекарства - Nitroglycerin и други нитропрепарати, L- dopa,
Reserpin, хопогликемични средства, контрацептиви), повлияване на психичното и емоционално
състояние на болните, както и някои психологични и физикални методи на лечение.
Профилактика на мигренозните пристъпи се налага при честота над З месечно. Използват се
следните медикаменти: β-адренорецепторни блокери – Propranolol (Inderal,Obsidan) в дози от 40
до 160 mg; Са-антагонисти –Flunarizin (Sibelium) 2 по 5 mg; трициклични антидепресанти -
Amitriptylin в средна доза 25-75 mg дневно, Imipramin (Psychoforin) и др.; нестероидни
антивъзпалителни средства - Naproxen в доза 2 по 250 mg и др.; антиконвулсанти - валпроати
(Depakine, Convulex) 600-1200mg дневно. По принцип тези медикаменти трябва да се взимат в
 -

продължение на няколко месеца. Ако лечението е неефективно след период от 2-3 месеца се
преустановява и се преминава към медикамент от друга група.
Терапия на мигренозния пристъп Трябва да се започне възможно най-рано. Използват се следните
медикаменти:
1. В началото на пристъпа и при по-леки пристъпи се използват конвенционални аналгетични,
нестероидни антивъзпалителни средства и различни лекарствени комбинации от Aspirin или
Paracetamol с Coffein, Codein и др. Може да се използва и Naproxen -500-1000 mg/24h или
Ibuprofen до 1200 mg/24h;
2. Ergotaminum tartaricum. Dehydroergotamin табл. и supp. 1, 2 , 4 mg, amp. 0,5 mg, назален спрей.
Терапия се започва с начална доза от 1-2 mg, след което дозата може да се повтори до максимално
4 mg/24h. Най-ефективно е парентералното приложение на медикамента или назални апликации,
особено когато пристъпа се съпровожда с гадене и повръщане, при които резорбцията на
препарата е рязко нарушена. Комбинацията с Coffein засилва действието на медикамента и
неговата резорбция. В нашата страна се използва комбинирания препарат Coffergamin. За да се
избегне риска от "ерготаминово главоболие" се препоръчва дневната доза да не надхвърля 4 mg, a
месечната 8 mg.
.3. Пресинаптични агонисти на серотониновите 5-НТ1 рецептори -триптани. Това са нова група
медикаменти, които потискат дуралното неврогенно възпаление, повлияват възбудимостта на
стволовите тригеминални ядра, предизвикват вазоконстрикция на дуралните, пиални и церебрални
съдове и прекъсват главоболието в 62% до 81% от случаите до 2 часа от началото на пристъпа.
Такъв е първият използван в клиничната практика медикамент Sumatriptan (Imigran*) tabl. 50 и 100
mg, amp. 6mg. Използването на таблетки показва овладяване на пристъпите при 75%, а
инжекционната форма при 85% от случаите, като ефекта настъпва в първите 15-20 мин след
инжектирането. Naratriptan (Naramig) tabl. 2,5-5 mg дневно е по-нов препарат, с по-дълготраен
ефект и по-малко странични действия от Sumatriptan. Ефект се постига при 70% от пациентите.
При липса на повлияване от първата доза, може да се вземе повторно след най-малко 4 h
интервал. Подобни медикаменти са Zolmitriptan (Zomig) еднократна доза 2,5-5 mg - максимално
15mg/24h, Rizatriptan (Maxalt) 10-30 mg/24h.
4. Антиеметици за подтискане на гаденето и повръщането. Metoclopramid (Cerucal) tabl., supp. или
i.v. 10-20 mg, Domperidon (Motilium) 10 mg, tabl, supp.
5. Режим на покой, в легнало положение и в помещения с намалена светлина и шум.

24.2. Тензионно главоболие

Тензионното главоболие се среща най-често и заема около 40-60% от всички видове главоболия.
Различават се епизодичен и хроничен тип тензионно главоболие.
Етиологията и патогенезата на тензионното главоболие са мултифакторни. В етиологичен план
се отдава значение на психоемоционални стресови ситуации, тревожност, мускулно
пренапрежение и преумора, обуславящи контракция на перикраниалната мускулатура.
Дълготрайното мускулно напрежение води до развитие на исхемия в контрахираните мускул, от
притискането на малките кръвоносни съдове, и образуване на ноцицептивни субстанции. Този
механизъм се приема за основен при епизидичното тензионно главоболие, докато при хроничния
тип се допуска водеща роля на нарушенията в централните механизми за контрол на болката.
Клиника. Главоболието се характеризира с непулсиращи пристъпи, които поодължават от 30
минути до 7 денонощия и обхващат главата двустранно. Болката е притискаща или стягаща, със
слаба до умерена интензивност. Не се придружава от гадене, може да са налице поотделно
фотофобия или фонофобия. Болката не се засилва от рутинна физическа активност. Често е
придружена от изтръпване или скованост на паравертебралната мускулатура. Повишеният тонус
на перикраниалната мускулатура може да се регистрира с ЕМГ.
Диагноза. За поставяне на диагнозата епизодично тензионно главоболие е необходимо наличието
на поне 10 епизода на главоболие с описаната характеристика и обща продължителност на
главоболието не повече от 180 дни годишно или 15 дни месечно. При хроничното тензионно
главоболие тези показатели са надхвърлени. Необходимо е също така да бъдат изключени
заболявания, обуславящи вторично главоболие с характеристика на тензионно (черепномозъчни
травми, съдови заболявания, увреждания на лицеви и черепни структури, тумори).
Терапия. Леките пристъпи на тензионно главоболие често не налагат медикаментозно лечение.
При по-тежките пристъпите се използват:
1. Нестероидни противовъзпалителни и аналгетични медикаменти - Acetysal, Paracetamol
(Eferalgan), Metamizol (Analgin), Naproxen, Iboprufen и др. препарати в обичайни дозировки;

*
Производител “Glaxo Smith Kline”
 -

2. Миорелаксанти - Baclofen (Lioresal) 3 по l0 mg дневно, Tetrazepam (Myolastan) 50-150 mg дн.,

Diazepam 3 x 5-10mg;
При хроничните форми на тензионното главоболие се назначава терапия с:
1. Антидепресанти: трициклични - Amitriptylin 3 по 25 mg дневно, Maprotilm
(Ludiomil) 3 по 25-50 mg, Imipramin (Psychofbrin) 3 no 25-50 mg и MAO-А шхибитори -
Moclobemid до 600mg дн. Терапията трябва да продължи минимум 6 месеца;
2. Антиконвулсанти - валпроати (Depakine, Convulex) 600-1000 mg дневно;
3. Психологично лечение - различни форми на психотерапия, поведенческа
терапия;
4. Използва се и физиотерапия - различни упражнения за релаксация на мускулите и
биофиидбек процедури, масажи и акупунктура.
Опитва се локална терапия с ботулинов токсин.
 -

25. ДЕГЕНЕРАТИВНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ НА НЕРВНАТА

СИСТЕМА
25.1. Дегенеративни заболявания на кората и подкоровите ядра на главния мозък

Дегенеративните заболявания на нервната система са болести с неясна

етиология, наследствена предиспозиция и прогресивен ход на развитие в продължение
на години. Патоанатомично при дегенеративните заболявания се установява
дистрофичен процес, който понякога обхваща селективно някои анатомо-
функционални системи, а в други случаи патологичният процес е дифузен и
неселективен.
Тъй като са с неясна етиология, класификациите на дегенеративните
заболявания са или в зависимост от локализацията на патологичния процес, или във
връзка с водещия клиничен синдром.
Тези заболявания са с голяма медико-социална значимост, поради развиващите
се прогресираща деменция, разстройства на движенията, прогресираща атаксия или
синдром на бавно развиваща се мускулна слабост и атрофия.

25.1.1. Деменции

Деменцията е синдром, който се характеризира с упадък на множество

когнитивни функции, достатъчно значим, за да наруши ежедневните дейности на
болните и появяващ се при нормална степен на съзнание.
Този синдром може да бъде предизвикан от различни причини: съдови,
инфекции, травма, интоксикации, както и генетични, метаболитни и неопластични
заболявания. Този етиологичен подход не е достатъчно изчерпателен, поради липсата
на ясно дефинирана причина за голям брой от деменциите, като например болестта на
Alzheimer. За класифицирането на тези заболявания е възприет терминът
"дегенеративни", въпреки липсата на ясна дефиниция за дегенеративно заболяване.

Дегенеративни заболявания
Корови дегенеративни заболявания
Болест на Alzheimer
Корови деменции различни от болестта на Alzheimer
Фронто-темпорална деменция
Болест с дифузни телца на Lewy
Подкорови дегенеративни заболявания
Болест на Parkinson
Болест на Huntington
Прогресивна супрануклеарна парализа
Прогресивна субкортикална глиоза

Идеята, че лезии в базалните ганглии и други субкортикални структури могат да

предизвикат деменция, възниква отдавна и терминът субкортикална деменция е
въведен през 30-те години от von Stockert по повод на когнитивния дефицит при болни
с мозъчносъдова болест. Понятието добива по-широко приложение едва през 70-те
години, за характеризиране на спецификата в клиничната картина при болни, страдащи
от прогресивна супрануклеарна парализа и болестта на Huntington.
 -

Редица изследователи оспорват валидността на концепцията за субкортикална

деменция. Патоморфологични и невроизобразяващи изследвания показват, че лезиите
при такива заболявания като болестта на Huntington и прогресивната супрануклеарна
парализа излизат извън границите на субкортикалните структури и засягат фронталния
кортекс, поради което бе предложено терминът субкортикална да бъде заменен с
фронто-субкортикална деменция.
Проучванията в областта на деменциите придобиват изключително значение,
поради увеличаването на средната продължителност на живота на хората.
Заболеваемостта нараства значително с възрастта, като се удвоява за всеки 5 години
след 60 годишна възраст. В настоящия момент, в света 3-6% от населението между 65 и
79 годишна възраст и 20-30% от населението между 80 и 95 години боледува от
деменция.
Болестта на Alzheimer е причина за възникване на приблизително 55% от
случаите на деменция в третата възраст. Следва съдовата деменция, която е причина за
15% от деменциите, смесената форма на деменция (8%), фронто-темпоралната
деменция (8%), болестта с дифузни телца на Lewy (5%), подкоровите дегенеративни
деменции (5%). Останалите форми на деменция представляват общо 4% от всички
деменции.

25.1.1.1. Болест на Alzheimer

Първото описание на заболяването датира от 1907 година, когато Alois

Alzheimer, по това време член на екипа на професор Kraepelin в Мюнхен, установява
при 56-годишна жена, починала с картината на тежка деменция, триада от патологични
промени в мозъка, останали до днес най-характерните белези на заболяването.
Първоначално с термина се обозначават болни с пресенилно начало на
симптомите (преди 65-годишна възраст), докато терминът сенилна деменция е
използван за пациенти над 65-годишна възраст. Хистопатологични проучвания
показаха общ за двете форми патоанатомичен субстрат в клетките на главния мозък
(сенилни плаки и неврофибрилерни дегенерации), което даде основание да се говори за
една обща болестна единица с две подгрупи - болест на Alzheimer с ранно начало
(между 50-65 години) и болест на Alzheimer с късно начало (след 65 години).
Патоанатомични и биохимични промени при болестта на Alzheimer. От
патоанатомична гледна точка болестта на Alzheimer се свързва главно с наличието на
сенилни или амилоидни плаки, неврофибрилерни дегенерации и невронна загуба.
Сенилните плаки са разположени екстрацелуларно. Те са съставени от
амилоидна субстанция в средата и абнормни невритни разраствания по периферията.
Основна съставна част на амилоида е βА4 протеин. Изучаването на последователността
на аминокиселините на βА4 (42-43 аминокиселини) позволи уточняването на неговия
прекурсор - Amyloid Precursor Protein (APP). Анормалното разграждане на АРР води до
образуването на βА4, който участва в амилоидогенезата.
Неврофибрилерните дегенерации са вътреклетъчни лезии, съставени от чифтове
от спираловидни филаменти, които понякога изпълват целия неврон. Срещат се
предимно в пирамидните клетки в неокортекса, хипокампа и енториналния кортекс, а
така също и в някои подкорови структури като nucleus basalis Meynert (NbM), locus
coeruleus, nuclei raphe и др. Като че ли това разположение не е случайно, а обхваща
предимно структури, проектиращи върху мозъчната кора и хипокампа. Интерес
представлявя фактът, че не броят на сенилните плаки, а този на засегнатите от
неврофибрилерни дегенерации неврони, корелира добре с давността и тежестта на
дементния синдром. С имуноцитохимични методи беше установено, че чифтове от
 -

спираловидни филаменти съдържат анормално фосфорилиран протеин Таu, който

възпира нормалната полимеризация на микротубулите.
Сенилните плаки и неврофибрилерните дегенерации са свързани с невронна
загуба (отново предимно в неокортекса, хипокампа и в някои подкорови структури),
както и с увреда на дендритите, аксоналните окончания и синапсите.
Според привържениците на хипотезата за амилоидната каскада в патогенезата
на болестта на Alzheimer, вероятната последователност на промените започва с
извънмерна продукция, или нарушение в разграждането на АРР. Това довежда до
отлагане на β амилоид в екстрацелуларното пространство, формирайки преамилоидни
отлагания. Те започват да се организират в плаки, обхващайки прогресивно съседни
нервни окончания и довеждайки до аномалии в цитоскелета и до неврофибрилерни
дегенерации, а след това и до невронна смърт. Това води до нарушение в невронните
мрежи (по-специално в синапсите) и до появата на симптомите. Според тази хипотеза
увредата в дифузно проектиращите подкорови ядра е ретроградна и вторична спрямо
коровите нарушения.
Според хипотезата за нарушения енергиен метаболизъм, промените започват
вътреклетъчно с дефект в митохондриите и нарушение на глюкозната обмяна,
последвано от намалено образуване на ATP, нарушение на йонното мембранно
равновесие, проникване на екстрацелуларен Ca++ в клетките, разрушаване на
микротубулите, подтискане на аксоналния транспорт и смърт на невроните. Известни
са още и хипотезата за невротрофичните промени, възпалителните промени, както и
хипотезата поставяща алуминия в центъра на патогенетичните механизми, водещи до
болестта на Alzheimer. Никоя от тези хипотези не е в състояние да обясни
самостоятелно, многообразието от анатомични, клетъчни и молекулярни промени,
наблюдавани при това заболяване. Поради това понастоящем се приема, че болестта на
Alzheimer е полипатогенетично заболяване, при което комбинацията от различни
механизми, в съчетание с разнообразни рискови фактори, допринася за появата на
мозъчните лезии, които са в основата на клиничните прояви.
Болестта на Alzheimer е свързана с дефицит в невротрансмитерните системи.
Още през 1976 година беше доказано значимо снижение в активността на
холинацетилтрансферазата (ChAT) в хипокампа и мозъчната кора при болни с болестта
на Alzheimer. Тези резултати поставиха основите на холинергичната теория в
патофизиологията на БА. Следващи проучвания потвърдиха, че болестта на Alzheimer
се характеризира, както със значимо редуциране на синтезата на ацетилхолина (AСh) и
на ацетилхолинестеразата (AChE), така и с подчертано намаляване броя на
холинергичните неврони, разположени предимно фронто-базално (NbM) в главния
мозък и проектиращи се върху хипокампа и асоциативната кора. Допълнително беше
установена връзка между разположението на холинергичните неврони и това на
сенилните плаки, както и висока зависимост между тежестта на деменцията и степента
на холинергична увреда.
Клинична картина. Болестта на Alzheimer е необратимо заболяване с неусетно начало и
постепенно, прогресивно влошаване. Заболяването дебютира обикновено след 50-годишна
възраст. В повечето случаи болестта прогресира бавно, като продължава средно 10-12
години от момента на поставяне на диагнозата. Според най-разпространеното описание,
използвано от клиницистите, се приема преминаването на болестта през три стадия: лек,
умерен и тежък.
Първият е стадия на амнезията, който може да продължи от 1 до 3 години.
Проявява се предимно с нарушения в епизодичната памет за близки събития
(нарушения в заучаването на нова информация), лека аномия (затруднение при
назоваването), леко нарушени зрително-пространствени способности и екзекутивни
 -

функции (способност за абстракция и бърза превключваемост между различни

умствени дейности), тревожност и депресия.
Вторият, наречен умерен или дементен стадий, продължава от 1 до 8 години.
Характеризира се със значим когнитивен упадък: наблюдава се нарушение на паметта
за близки и далечни събития, в съчетание с афазо-апраксо-агностичен синдром. Като
следствие, болният става все по-неспособен да живее самостоятелно. В поведенческо
отношение се описват делюзии, ажитираност, обърканост.
Третият стадий, наречен вегетативен, продължава от 1 до 4 години и се характеризира с
пълната невъзможност на болния да се грижи сам за себе си, да общува, дори да се храни
самостоятелно. Макар да говорим за класическа (типична) форма на болестта, трябва да се
отбележи, че тя се характеризира и с редица други, понякога твърде разнообразни прояви.
Диагностично поведение. Изправен пред пациент с анамнеза за когнитивен
дефицит, клиницистът трябва, с помощта на невропсихологични тестове и
поведенчески скали, внимателно да прецени вида на когнитивното нарушение,
неговата давност и прогресия, както и отражението му върху ежедневните дейности.
Този подход дава възможност да бъдат разграничени дементните пациенти от тези с
изолиран когнитивен дефицит (например афазията при мозъчен инсулт), както и от
когнитивния дефицит при нормалното стареене. Друга характерна особеност в
диагностичния алгоритъм е изключването на всички неврологични, психични и други
заболявания, както и на алкохолна и медикаментозна злоупотреби, които могат да
предизвикат подобен когнитивен дефицит. Специално внимание в диагностичния
алгоритъм се обръща на депресията, поради факта, че тя води до когнитивен дефицит,
много сходен с този наблюдаван при болест на Alzheimer. От друга страна, депресивни
оплаквания съпътстват много често (15%-40% в различните проучвания) болестта на
Alzheimer, особено в началните стадии на заболяването. Тези болни подлежат на
специфично антидепресивно лечение, последвано от подробно невропсихологично
изследване и внимателно обсъждане за диагностичната им принадлежност.
След доказване на дементния синдром и преди да приеме дегенеративната
генеза за неговата поява, клиницистът трябва да изключи всички останали причини за
подобни отклонения (съдови, токсични, недоимъчни, инфекциозни и др). За целта се
извършват редица лабораторни тестове, както и невроизобразителни изследвания (КТ
и МРТ).
Повечето от съществуващите критерии за болестта на Alzheimer изискват
засягане на няколко когнитивни функции, което в същото време да бъде клинично
значимо по степен. В зависимост от наличната информация за повече или по-малко
типични симптоми, диагнозата се счита възможна, вероятна и сигурна.
Лечение. Болестта на Alzheimer няма ефективно лечение. Терапията има за цел
редуциране на симптомите и забавяне на прогресията.
Холинергичната хипотеза в патогенезата на болестта на Alzheimer постави
началото на редица терапевтични стратегии за повлияване на когнитивния дефицит,
всред които инхибиторите на ацетилхолинестеразата (AСhE-инхибитори) дадоха
известна надежда за терапевтичен ефект при това заболяване. Най-често изписваните
медикаменти от групата на AСhE-инхибиторите са Donepezil (Aricept: 5-10 mg) и
Rivastigmine (Exelon: 6-12 mg). И двата медикамента са подходящи за симптоматично
лечение на лека и умерена болест на Alzheimer.
В последно време вниманието е насочено към ролята на Galantamine (Nivalin,
Reminyl: 24-32 mg) в лечението на когнитивния дефицит при болестта на Alzheimer.
Galantamine има двойно действие на нивото на холинергичния синапс и наред с
потискане разграждането на ацетилхолина, показва стимулиращо въздействие върху
никотиновите рецептори. Медикаментът е подходящ за симптоматично лечение на
лека и умерена болест на Alzheimer със сравним ефект на този, отчитан с другите
 -

AСhE-инхибитори. Galantamine е прилаган и при болни със съдова деменция с лек и

умерен когнитивен дефицит и показва значимо подобрение при тестовете за оценка на
когнитивните функции, и скалите оценяващи качеството на изпълнение на
ежедневните дейности.
Надеждата за бъдещето в терапията на болестта на Alzheimer е свързана с
възможността за евентуалното използване на ваксина и секретазни инхибитори, които
биха ограничили развитието и отлагането на амилоидния белтък.

25.1.1.2. Фронто-темпорална деменция

Фронто-темпоралната деменция е втората по честота корова дегенеративна

деменция в третата възраст. Терминът характеризира дементни лица с водещи
поведенчески отклонения в съчетание с когнитивни нарушения.
Първите описания на подобни болни са направени 1892-1906 от Arnold Pick,
който описва в този период 6 болни с фокална корова атрофия засягаща предимно
челните и темпорални дялове на главния мозък. Само два от тези случая имат в
същност хистологичния субстрат на заболяването, което по-късно носи неговото име.
Касае се за болни, при които хистологично се установяват балонирани неврони с
характерни аргирофилни tau и ubiquitin позитивни вътреклетъчни включвания,
наречени телца на Pick. Описва се също невронна загуба и астроглиоза.
В началото на 90-те години учени от Lund описват болни с деменция, клинично
сходна с тази при болните описани от Pick, но с различен хистологичен субстрат.
Установяват се балонирани неврони с масивна астроцитоза, но без наличие на
вътреклетъчни включвания, нито на амилоидни плаки или неврофибрилерни
дегенерации. Авторите предлагат този хистологичен субстрат да носи названието
дегенерация на челния дял.
Поради факта, че и двете форми на деменция имат много сходни, според някои
автори клинично неразграничими клинични картини, консенсус конференцията
организирана от изследователските екипи към университетските болници в Lund и
Manchester, предложи да се приеме общо название фронто-темпорална деменция с два
хистологични профила: Pick тип и фронто-темпорална дегенерация
Клиничната картина се характеризира с незабележимо начало и бавна
прогресия на предимно поведенчески отклонения, които включват: признаци на
дезинхибиция (като неограничена сексуалност, буйно поведение, безпричинна
веселост); загуба на интерес към собствената личност с неглижиране на личната
хигиена; мисловна ригидност; хипероралност (ексесивно хранене, пушене или
употреба на алкохол); компулсии, стереотипии и персеверации в поведението; трудна
концентрация, импулсивност и непостоянство; липса на съзнание за собственото
заболяване. Характерни са и начални афективни симптоми като депресия, тревожност,
ексесивна сантименталност, хипохондрии, апатия, амимия.
Когнитивният дефицит се характеризира с ранно тежко нарушение на
екзекутивните функции, в съчетание с прогресивна редукция на речта (ехолалия,
персеверации, стереотипност, до мутизъм в късните стадии) и паметови нарушения.
Пространствената ориентация и праксиса са обикновено съхранени.
Неврологичният преглед установява хватателен рефлекс и инконтиненция в
началния стадий, и акинезия и ригидност в късния стадий.
Диагноза. Имат стойност невроизобразителните изследвания (КТ или МРТ) –
установява се корова атрофия, предимно челно и в предната част на темпоралните
дялове.
 -

25.1.1.3. Болест с дифузни телца на Lewy

Деменцията при болест с телца на Lewy е междинно звено между болестта на

Parkinson и болестта на Alzheimer. В зависимост от избора на критерии за
класификация, заболяването се нарежда на второ или трето място сред
дегенеративните деменции в третата възраст.
Телцата на Lewy са вътреклетъчни, еозинофилни включвания с блед ореол,
описани за пръв път от Lewy през 1912г. Те са характерен патоанатомичен белег при
различни заболявания, но локализацията им е различна при раличните нозологии.
Телцата на Lewy са широко разпространени при болестта на Parkinson, но са групирани
предимно в някои структури на ствола на главния мозък. През 1980г. Kosaka и сътр.
описват няколко случая на болни с предимно корово разположение на телцата на Lewy
и с клиника на деменция и паркинсонизъм, които те наричат болест с телца на Lewy. В
по-късни проучвания, същите автори описват три типа на това заболяване, в
зависимост от локализацията на телцата на Lewy: форма с предимно стволово
разположение (идентична с идиопатичната болест на Parkinson); форма с дифузно
(стволово и корово) разпространение, наречена болест с дифузни телца на Lewy и
междинна форма. Счита се, че тежестта на деменция зависи от степента на
разпространеност на телцата в коровите неврони. При някои от болните с дифузни
телца на Lewy се описват и характерните за болестта на Alzheimer амилоидни плаки и
неврофибрилерни дегенерации. В медиаторно отношение, болните с деменция се
характеризират с отчетлив холинергичен дефицит.
Клиничната картина при болест с дифузни телца на Lewy се характеризира
освен с деменция и със следната триада: флуктуации в когнитивното нарушение,
паркинсонизъм и халюцинации. Деменцията се проявява с нарушение в паметта,
екзекутивните функции, речта и праксиса. За разлика от болестта на Alzheimer, при
болестта с дифузни телца на Lewy се описва по-изразено нарушение в разпределеното
внимание, екзекутивните функции и вербалната флуидност. Възможно е спонтанно
подобрение на симптоматиката, както и поява на “плато” в хода на заболяването за
период от няколко месеца. Паркинсоновият синдром е доминиран от ригидно
променения тонус и брадикинезията, като треморът не е характерен симптом.
Халюцинациите са предимно зрителни, с рекурентен характер.
В терапевтично отношение се отчита временен, симптоматичен ефект върху
когнитивните нарушения от приложението на антихолинестеразни средства.

25.1.2. Паркинсонова болест

Описана е за първи път от J. Parkinson през 1817 г. и е едно от най-честите

невродегенеративни заболявания.
Паркинсоновата болест (ПБ) обхваща около 80% от случаите с Паркинсонов
синдром, който се характеризира с три кардинални симптома – статичен тремор,
бради- и хипокинезия и мускулна ригидност. Към тях впоследствие се добавя
постурална нестабилност. Средната възраст, при която се появяват първите симптоми е
55 години и за двата пола. Повечето автори приемат, че болесността от ПБ е
приблизително 160/100 000 население, а заболяемостта около 20/100 000 годишно.
Тези показатели се увеличават с възрастта. В Северна Америка около 1% от
популацията над 65 години боледува от ПБ. Бялата раса има по-голям риск за развитие
на заболяването.
Етиопатогенеза. Етиологията на ПБ e неизвестна. Резултатите от множество
научни изследвания показват, че при ПБ вероятно е налице мултиплен генен дефект
 -

или взаимодействия на генни мутации с токсични фактори на околната среда, което

предизвиква заболяване с възрастово зависима пенетрантност. Вероятно дегенерацията
на substantia nigra и развитието на болестта са краен резултат от следните
мултифакторни въздействия:
1. Генетични фактори. Известно е, че роднини от първи порядък имат 2-3 пъти
по-висок риск за развитие на заболяването. Около 1/4 от болните с ПБ имат фамилна
история за заболяването, а рискът за унаследяване е по-висок, когато е болен бащата.
Описани са много фамилии с автозомно-доминантна ПБ. Наскоро бе открит генен
дефект в 4-та хромозома в някои фамилии с автозомно-доминантно предаваща се ПБ, а
по-късно и мутация в α-синуклеин ген /4 хромозома/. По-късно беше установена
мутация в ген в 6-та хромозома, отговорен за развитие на болестта в по-млада възраст.
Тези резултати показват, че ПБ е заболяване, при което е налице мултиплен генен
дефект и следователно, генетичните фактори са тясно свързани с етиопатогенезата на
заболяването.
2. Токсични фактори. Токсичният агент МРТР /1-метил, 4-фенил, 1,2,3,6
тетрахидропиридин/ предизвиква селективна деструкция на клетките на substantia
nigra. Описани са повече от 100 съединения, подобни на МРТР. Въпреки тези данни, на
този етап не се приема, че МРТР и неговите структурни аналози са токсичен фактор,
който предизвиква ПБ. Допуска се, обаче влияние на ендогенно образувани подобни
субстанции и генетична податливост към някои невротоксини.
3. Оксидативен стрес и ПБ. Оксидативен стрес се получава, когато
генерирането на оксирадикали е по-голямо от наличните в организма естествени
антиоксиданти. Хипотезата, че оксидативният стрес причинява ПБ се основава на
предположението, че екзогенни или ендогенни субстанции предизвикват генериране на
оксирадикали, които увреждат клетъчната мембрана, митохондриалните функции,
ДНК и важни протеини на клетката. Метаболизмът на допамина чрез автоокисление и
по ензимен път също генерира свободни радикали.
Намалението на естествения антиоксидант глутатион в substantia nigra на болни
с ПБ е специфично за заболяването и представлява най-рано появяващия се
биохимичен маркер на нигралната дегенерация. Причината за изчерпването му е
свързана с оксидативния стрес.
4. Медиаторен дисбаланс. В резултат от влиянието на редица екзогенни и
ендогенни фактори се развива невронална дегенерация и дисфункция на медиаторите в
базалните ганглии. Развива се тежък допаминов дефицит, а също така намалена
норадренергична, серотонинергична и габаергична активност. Релативно се повишава
холинергичната активност като резултат на допаминовия дефицит.
При нормални условия допаминът оказва диференциран ефект върху D1 и D2
рецепторите в путамен и съответно, върху директния и индиректния екстрапирамиден
път. Чрез D1 рецепторите допаминът активира директния път на моторния
екстрапирамиден кръг, а чред D2 рецепторите – потиска индиректния път. (Виж гл.3.)
Дегенерацията на нигростриарните допаминергични неврони и понижението на
допамина в стриатума довежда до дисбаланс между тях. Получава се увеличена
активност на индиректния път и намалена активност на директния екстрапирамиден
път. Вследствие на това се развива повишена активност на изхода на базалните
ганглии /вътрешен палидиум и ретикуларна част на substantia nigra/, свръхинхибиция
на таламус и намалена активация на коровите мотоневрони чрез таламо-кортикалните
връзки. В резултат се развиват основните паркинсонови симптоми.
Патоморфология. Водеща е дегенерацията на меланинсъдържащите
допаминергични неврони в pars compacta на substantia nigra. Подобни изменения се
намират в locus coeruleus, nucl. raphe, базално ядро на Мeynert, хипоталамус и
 -

темпорален неокортекс. При ПБ се увреждат предимно допаминергични структури,

като първите симптоми на заболяването се появяват, когато 60% от
меланинсъдържащите клетки на substantia nigra са дегенерирали и съдържанието на
допамин в стриатума е намалено с 80%.
При хистологично изследване освен значителна загуба на неврони, се откриват
вътреклетъчни кръгли включвания, наречени телца на Lewy. Те са съществен
отличителен белег на заболяването и се намират в местата, където има клетъчна загуба.
Клинична картина. ПБ е заболяване, което предизвиква значителна двигателна
инвалидизация.
Заболяването се развива бавно, отначало с неспецифични симптоми като напр. болка в
раменете, врата, лека скованост и непохватност в засегнатите крайници. Постепенно се появяват
и основните симптоми на болестта. Характерно за ПБ е асиметричното начало.
Статичният тремор /тремор в покой/ е първи симптом при 70% от болните.
Започва едностранно в дисталната част, най-често на ръката, и е нискочестотен - с
честота 3 - 6 Нz. Той е ритмичен, изчезва при движение и сън и се засилва при стрес и
тревога. По-късно обхваща цялата ръка, евентуално крака, а след това и
контралатералните крайници.
Ригидността представлява повишение на мускулния тонус в различни
мускулни групи - аксиални, флексорни, екстензорни. При изследване ригидността се
проявява като съпротивление при пасивно движение на крайниците. Това
съпротивление остава постоянно по време на цялото пасивно движение. Ригидността
може да се прояви с постепенно, гладко установяващо се съпротивление, но често се
намира стъпаловидно прекъсване на постоянното съпротивление /феномен на
"зъбчато колело"/.
Брадикинезата се проявява със забавяне на движенията при извършване на
различни волеви действия. Акинезията и хипокинезията се определят като нарушение,
характеризиращо се с изключителна бедност на движенията, забавяне на започването и
изпълнението на двигателния акт.Тези феномени имат разнообразни клинични прояви
в зависимост от засегнатите части на тялото. Лицето става масковидно /хипомимия/,
намалява се честотата на мигането. Спонтанните движения намаляват, загубват се
нормалните жестове. Речта става хипофонична и монотонна. Погледът е втренчен.
Затруднява се писането и се променя почерка /микрография/, а също така и
самообслужването /миене, обличане, сресване/. Походката е забавена, с малки крачки,
като при ходене отсъстват физиологичните синкинезии на ръцете. Особено
характерно е затруднението при тръгване, обръщане, а също и при достигане до целта.
Наблюдават се пулсионни феномени. Ако болният се тласне рязко напред, той залита в
същата посока и започва да прави по-бързи крачки, за да компенсира колкото е
възможно наведеното напред тяло и да избегне падането. Понякога се получава и
феномен на "замръзване" /freezing/, който се характеризира с внезапно настъпваща
неспособност да се помръднат краката по време на ходене. Това състояние трае
няколко секунди, след което болният тръгва отново.
Налице е типична поза при болните от ПБ. Наблюдава се флексия на главата и
трункуса. Ръцете са прибрани към тялото и сгънати в лакътните стави.
Постуралната нестабилност е обусловена от редица фактори като загуба на
постурални рефлекси, промяна в постуралната адаптация, ригидност и акинезия.
Второстепенни симптоми се развиват при около 50% от болните. Такива са
когнитивните нарушения, депресия и разстройства на автономната нервна система.
Деменция при ПБ се развива по-късно при 20-30% от болните. Депресия се установява
при около половината от пациентите. Вегетативните симптоми са обикновено леки и
се изразяват в ортостатична хипотония, тазоворезервоарни нарушения и др. Тези
второстепенни симптоми не са характерни за началните стадии на заболяването.
 -

Когато те са изразени още в началото, трябва да се мисли за друго заболяване. Особено

това се отнася за деменцията и автономните нарушения.
Диагнозата ПБ се поставя от клиничното изследване. Тя е много вероятна при
бавно и прогресивно развитие на поне два от кардиналните симптоми – тремор,
ригидност и акинезия. Особено характерно е в началото едностранната проява на
симптомите, особено на статичния тремор. За поставяне на точната диагноза голямо
значение има и доброто повлияване от лечението с Levodopa (разтворимата форма на
медикамента се използва като диагностичен тест). Невроизобразяващите методи за
изследване (КТ, МРТ) не показват съществени промени, освен понякога корова
атрофия. Те имат значение в диференциалнодиагностичен план за изключване на друго
заболяване.
Диференциална диагноза се прави с Паркинсонов синдром, вследствие на
лекарствени (невролептици, резерпин), токсични (манган, въглероден окис),
инфекциозни агенти (постенцефалитен паркинсонизъм), както и след травми, при
тумори и съдови заболявания. Освен това, ПБ трябва да бъде отдиференцирана и от
някои невродегенеративни заболявания, които в клиничната си картина имат
Паркинсонов синдром (Паркинсоноподобни болести, Паркинсон плюс синдроми).
Това са: мултисистемната атрофия; прогресивната супрануклеарна пареза;
хепатолентикуларната дегенерация /болест на Wilson/; хореята на Hungtington.
Мултисистемна атрофия. Тя обединява три различни заболявания -
стрионигрална дегенерация, оливо-понтоцеребеларна атрофия и болест на Shy-Drager.
Мултисистемната атрофия е прогресивно идиопатично невродегенеративно
заболяване, което се характеризира патоанатомично с атрофия на путамена, малкия
мозък и депигментация на substantia nigra и locus coeruleus.
Клиничната картина представлява съчетание на паркинсонов, церебеларен,
пирамиден синдром и автономни нарушения. Паркинсоновият синдром е най-честата
проява на заболяването и се установява в повече от 80% от случаите. Проявява се с
прогресивно развиваща се акинезия, ригидност и ранна постурална нестабилност.
Симптоматиката е двустранна, липсва тремор, наблюдава се по-бърза прогресия в
сравнение с ПБ и неповлияване от терапията с Levodopa. Много честа и ранна е
автономната симптоматика. Церебеларни нарушения се установяват при над
половината от болните, а пирамидните прояви са по-редки и леко изразени. При
компютърна томография (КТ) се установява атрофия на церебеларните хемисфери,
вермиса и понса.
Прогресивна супрануклеарна пареза е рядко заболяване с неясна
етиологията. Заболяването обикновено започва в шестото десетилетие и има
сравнително по-бърза прогресия от тази на ПБ.
Клиничната картина на заболяването се характеризира със съчетаването на
няколко синдрома: паркинсонов (акинетично-ригиден), псевдобулбарен,
супрануклеарен очедвигателен и дементен. Мускулната ригидност е изразена предимно
за аксиалните мускули и повече в горната част на тялото, което предизвиква
характерно екстензионно положение на главата и по-особена поза в изправена
позиция. Много характерен симптом, макар и по-късен, е вертикалната погледова
пареза за поглед надолу. При МРТ се намира атрофия на мезенцефалона и понса.
Постневролептичният Паркинсонов синдром се характеризира със симетричен
акинетико-ригиден синдром, двустранен, често постурален тремор. Могат да се
наблюдават и други екстрапирамидни нарушения.
ПБ с ранно начало (преди 40 години) често налага отдиференциране от
болестта на Wilson (виж гл.26). При ранна и тежка деменция в съображение влизат и
болестта с дифузни телца на Lewy и някои други деменции.
 -

От голямо значение е разграничаването на предимно треморна форма на

заболяването от есенциалния тремор, който е няколко пъти по-чест и има постурален
характер. Често е налице фамилност. Повлиява се добре от бета-блокери и примидон.
Лечение. Лечението на Паркинсоновата болест може да бъде заместително или
симптоматично, което води до възстановяване на допамина, или стимулира
допаминовите рецептори, и превантивно - с оглед предотвратяване на прогресията на
заболяването.
В началото на заболяването най-добре е да се започне лечение с МАО-В
инхибитори /Selegiline/, който е първият селективен МАО-B инхибитор, и с който има
най-много клинични и експериментални проучвания. Той упражнява невропротективен
ефект чрез инхибиране на МАО-B и ограничаване на допаминовия метаболизъм, при
който се формират токсични свободни радикали. Прилага се в дневна доза 10 mg.
Друг антипаркинсонов препарат с възможно невропротективно действие е
Amantadine sulfat (PK-Merz), който се счита че има и антиглутаматергично действие и
предпазва невроните от ексцитотоксичност. Прилага се като монотерапия или
комбинирано с други медикаменти в дневна доза до 300 - 400 mg.
Най-ефективно лечение на ПБ е лечението с Levodopa. Прилага се винаги в
комбинация с допа-декарбоксилазен инхибитор, който възпрепятства периферното
превръщане на Levodopa в Dopamin. Levodopa е прекурсор на допамина и чрез това
заместително лечение се попълва дефицитът от допамин в мозъка на пациента с ПБ.
Прилагат се в началото умерени дози от стандартните препарати /Madopar, Sinemet/ -
от 250-500 mg до max 750 mg дневно, или терапията се започва с формите с
контролирано освобождаване на Levodopa /Madopar HBS, Sinemet SR/ - в дози 30-50%
по-високи до max 1000 mg дневно. При продължително лечение с Levodopa, обаче,
значителна част от болните развиват усложнения – двигателни флуктуации и
дискинезии. Първоначално двигателните флуктуации се изразяват в “wearing off effect”
(ефект на изчерпване) – влошаване на двигателната активност в края на всяка доза.
Впоследствие се появяват непредвидени флуктуации, които нямат връзка с времето на
прием на медикамента – “on-off” феномен. Дискинезиите най-често са хореични или
дистонни прояви. Могат да бъдат монофазни - появяват се в периода на пикова
концентрация на Levodopa, двуфазни – в периода на покачване и понижаване на
концентрацията на Levodopa в “on” фазата или в периода на “off” фазата, като
сутрешната дистония.
Друга група препарати за лечението на ПБ са допаминовите агонисти, които
упражняват директен ефект върху стриарните допаминови рецептори, заобикаляйки
окончанията на дегенериралите нигростриарни допаминергични неврони. Тяхната
основна индикация е напредналата ПБ, когато се прилагат в комбинация с Levodopa.
Използват се и като ранна терапия на заболяването при по-млади болни /< 55 години/,
поради възможността допаминовите агонисти да упражняват невропротективен ефект
и добрия им ефект върху симптомите на болестта. У нас се използват препаратите
Bromocriptin и неерготаминовият селективен D3 допаминов агонист Pramipexol
(Mirapexin) в доза 1,5-4,5 (max) mg дневно.
Антихолинергичните средства (Parkisan, Akineton) са най-старите медикаменти
за лечение на ПБ. Общоприето е, че тези лекарства действат предимно на тремора.
Поради сериозните странични действия, тяхното приложение е ограничено.
При недобро повлияване на тремора, наличие на усложнения от дълготрайната
терапия с Levodopa се прилага хирургично лечение - палидотомия, дълбока
високочестотна стимулация и трансплантация на фетални нигрални клетки.

25.1.3. Хорея на Huntington

 -

Хореята на Хънтингтон (ХХ) е автозомно-доминантно заболяване, което се характеризира

клинично с хиперкинези и интелектуална деградация Заболяването е разпространено навсякъде
по света, като болестността в САЩ и Европа е около 5-10/100 000 население
Етиопатогенеза. Патологичният ген при ХХ се намира в късото рамо на 4-та
хромозома. Мутантният ген съдържа екцесивно количество от тринуклеотида CAG
(цитозин, аденини, гуанин) и кодира протеин, наречен huntingtin. Този протеин се
намира в целия мозък.
Има проучвания, които показват, че ексцитотоксични механизми участват в
невроналните увреждания на стриатума.
Патоморфология. Открива се атрофия на челните дялове и стриатума, особено
тежка за главата на nucl. caudatus. Хистологично се установява тежка увреда на
средните островърхови неврони на стриатума, които са инхибиторни проекционни
неврони към външния палидум, използващи гамааминомаслена киселина като
медиатор. Блокирането на индиректния път нарушава равновесието в полза на
директния екстрапирамиден път.
Установени са значително понижени нива на гамааминомаслена киселина и
намаление на N-метил D-аспартат рецепторите в стриатума и церебралния кортекс.
Клинична картина. Заболяването започва най-често между 35 и 40 години.
При ювенилната форма (5-10% от всички случаи) ХХ започва до 20 годишна възраст.
Обикновено заболяването започва с нехарактерни оплаквания като раздразнителност,
разсеяност и непохватност, трудност при изпълнение на ежедневни задължения.
Постепенно тези симптоми прогресират до появата на основните симптоми на болестта
- хиперкинезите и когнитивният дефицит.
Хореичните хиперкинези са най-характерния клиничен симптом. Най-често те са
първата изява на заболяването. Те са нецеленасочени и бързи. В началото се наблюдава
гримасничене, периодични движения на разтягане на устните, често мигане.
Постепенно се обхващат всички мускули - проксимални, дистални и аксиални. Болният
повдига рамена, отмята глава, движи крайниците. Походката се нарушава, става
“танцуваща”. Хиперкинезите в артикулационния апарат водят до своеобразно
разстройство на речта. Засягат се дъвкателните и гълтателни мускули, както и
дихателните мускули. Хореичните хиперкинези се засилват при емоции и изчезват по
време на сън.
Когнитивните нарушения възникват обикновено на фона на хиперкинезиите и
имат характер на субкортикална деменция със забавен мисловен процес, невъзможност
за планиране и изпълнение на комплексни задачи, но без афазия, агнозия и апраксия.
Постепенно след 10-20 години се стига до тежка деменция.
Друг характерен симптом на заболяването са емоционално-афективните
разстройства. Рядко се развиват психози.
При ювенилната форма на заболяването освен хореични хиперкинези и
деменция, се наблюдават мускулна ригидност, епилептични пристъпи, психични
разстройства.
Диагноза. В повечето случаи се поставя лесно от фамилната анамнеза,
характерния клиничен синдром и прогресивното развитие. КТ показва вътрешна
хидроцефалия, поради атрофията на опашатото ядро.
Диференциалната диагноза се прави с хорея минор, хореичен синдром при
лупус еритематодес, сенилна хорея и невроакантоцитоза.
Лечение. При изразени хиперкинези се включват невролептици. Най-ефективен
е Haloperidol в доза от 2 до 10 mg. Напоследък се прилагат и антагонисти на N-метил
D-аспартат рецептори като Lamotrigine, но с несигурен ефект.
 -

25.2. Церебеларни дегенеративни заболявания

Определение. Церебеларните дегенеративни заболявания (ЦДЗ) или атаксии

(ЦДА) представляват хетерогенна група невродегенеративни заболявания,
характеризиращи се с малкомозъчна дисфункция, която може да бъде изолирана или да
се придружава от други неврологични прояви. Развиват се в резултат на дегенерация на
церебелума и неговите аферентни и еферентни пътища; окото; кората на главния
мозък; базалните ганглии; мозъчния ствол; гръбначния мозък и периферните нерви.
Огромният клиничен полиморфизъм и наличието на преходни форми в
значителна степен затрудняват класифицирането и диагнозата на ЦДЗ. Опитите за
класифицирането им в отделни нозологични единици понякога е твърде условно, тъй
като съществуват практически неограничен брой комбинации на клинични белези.
Напоследък генетичните и неврофизиологични тестове, както и невроизобразяващите
методи (КТ, МРТ, СПЕКТ и PЕТ) увеличиха възможностите за определяне на
субклиничното участие на нецеребеларни звена в развитието на мултисистемните
увреждания при ЦДЗ.
ЦДЗ (или ЦДА) представляват обобщаващи понятия, в които се включват и по-
малко общите понятия хередоатаксии, спиноцеребеларни дегенерации (СЦД) или
спиноцеребеларни атаксии (СЦА). Към хередоатаксиите се включват само сигурно
доказаните хередитарни ЦДЗ, без тези с идиопатичен или спорадичен, недоказан
хередитарен характер. Към СЦД или СЦА би трябвало да се отнесат само тези, при
които дегенеративният процес обхваща церебелума, гръбначния мозък и свързващите
ги проекции. Понятието церебеларни се приема за обобщаващо - основен компонент,
към който могат да се добавят и церебрални, спинални и перифернонервни звена, без
това да е задължително. Ето защо, в терминологично отношение правилните
наименования на отделните ЦДЗ са: церебеларни, цереброцеребеларни и
спиноцеребеларни атаксии.
Класификацията на тези заболявания се базира на клинични, патоанатомични
и генетични критерии. Освен това, класическите атаксии, известни от повече от 130
години - след Nikolaus Friedreich, сега се обсъждат през призмата на новите
невроизобразяващи и генетични методи и се преразглеждат техните места в
класификационните схеми. Някои от тях, като Фридрайховата атаксия (ФА), се оказват
хомогенни по клинични, генетични и патоанатомични критерии и тяхната епонимна
дефиниция е издържала теста на времето. Други обаче, такива като атаксия на Р. Мarie,
излизат съвсем хетерогенни и оттук тяхната епонимна дефиниция се оказва
неподходяща и е изоставена от повечето автори.
Церебеларните дегенеративни заболявания биват хередитарни /автозомно-
рецесивни (АР), автозомно-доминантни (АД) и Х-свързани/ и нехередитарни
(идиопатични или спорадични), с ранно и късно начало (обикновено преди и след 20
годишна възраст), от обикновен и необикновен тип. (Табл. 25.1.)

СЪКРАТЕНА КЛАСИФИКАЦИЯ НА ЦЕРЕБЕЛАРНИТЕ ДЕГЕНЕРАТИВНИ

ЗАБОЛЯВАНИЯ С НЕИЗЯСНЕНА ЕТИОЛОГИЯ

Табл. 25.1.
Епидемиология. Общата честота на хередитарните атаксии е по-ниска от 6/100
000 жители, и 8/100 000 - за идиопатичните. В изолирани популации с кръвно родство
са съобщавани по-високи стойности (13 - 184/100 000). У нас честотата общо за
наследствените атаксии е 3.39/100 000.
 -

Диагнозата се поставя след преценка на клиничните симптоми, хода на

болестта, фамилната анамнеза, патоанатомичната диагноза на починали членове на
фамилията и на резултатите от специализираните изследвания. КТ и МРТ са ценни при
разделянето на церебеларната (ЦA) от цереброцеребеларната атаксия (ЦЦА) и от
болестта на Фридрайх. Електрофизиологичните проучвания разкриват уврежданията
на ПНС и някои централни пътища. Генетичните изследвания допринасят за
определяне на точното място на отделните церебеларни заболявания в
класификационните схеми.
Много често диференцирането на нозологичните единици е затруднено, поради
което се предлагат степени на сигурност на диагнозата ЦДЗ - възможна, вероятна и
сигурна.

25.2.1. Aвтозомно-рецесивни церебеларни дегенеративни атаксии с ранно начало

(обикновено преди 20 годишна възраст)

25.2.1.1. Спиноцеребеларна атаксия. Болест на Фридрайх (Friedreich),

Фридрайхова атаксия

Болестта на Фридрайх е най-хомогенната по клинични, генетични и

патоанатомични критерии и една от доста често срещаните спиноцеребеларни атаксии.
Заболяването се унаследява автозомно-рецесивно. Генната мутация е картирана върху
перицентромеричното дълго рамо на хромозома 9 локус q13-q21.1 или 9cen-q21 и
генният продукт е frataxin.
Епидемиология. Честотата на болестта на Фридрайх у нас е 1.87/100 000
жители. Тя съставлява около 50% от случаите с хередитарна атаксия в Европа и САЩ,
докато в Япония е относително рядка (2.4%).
Патоморфология. Лезиите при болестта на Фридрайх до голяма степен са
ограничени в гръбначния мозък. Установява се: а) дегенерация на задните стълбци (по-
изразена за fasciculus gracilis), най-подчертана в цервикалната област; б) загуба на по-
големите клетки в сетивните ганглии на дорзалните коренчета; в) дегенерация на
пирамидните пътища (най-тежка в лумбалната част на гръбначния мозък),
спиноцеребеларните пътища - повече на задните, моторните неврони в предните рога,
колоната на Clark, краниалните сетивни ядра (на V-ия, IX-ия, X-ия ЧМН); г) в тежки
случаи може да се наблюдава атрофия на мозъчния ствол и на горните малкомозъчни
крачета; д) бялото вещество на малкия мозък винаги е с глиоза. Церебеларната кора е
нормална, въпреки че може да се срещне загуба на клетки на Пуркиние; е) в
периферните нерви се установява загуба на дебеломиелинизирани сетивни влакна,
дегенерация на задните коренчета.
Кортико-понто-церебеларните пътища и nuclei olivae inf. са незасегнати, което
ясно разграничава патоанатомично ФБ от цереброцеребеларните атаксии. Разкриват се
още данни за кардиомиопатия с хипертрофия на сърдечните вентрикули, дегенерация
на кардиалните мускулни влакна и интерстициална фиброза.
Клинична картина. Началото на болестта е преди 20 г., най-често между 8 и 15
годишна възраст. Характеризира се със следните основни симптоми: прогресивна
сензоцеребеларна атаксия, с предимно засягане в началото на походката, а след това с
акционен и интенционен тремор на крайниците; коленна и Ахилова арефлексия;
положителен рефлекс на Бабински.
Второстепенни симптоми са: дизартрията; пирамидната симптоматика в
краката; липсващите рефлекси в ръцете; дисталната загуба на ставномускулния и
вибрационния усет в краката.
 -

Третостепенната симптоматика се представя от: нистагъм; оптична атрофия;

сензоневронална глухота; дистална слабост особено в ръцете и амиотрофия; намален
или нормален мускулен тонус с флексорни спазми; абнормни екстраокуларни
движения; редукция на дискриминационния, болковия и тактилния усет; автономна
сфинктерна дисфункция (императивни позиви за уриниране и вторична
инконтиненция, понякога асоциирани с ноктурия и констипация); нарушение на
вестибуларната функция. Дишането и гълтането стават некоординирани.
Скелетни деформации .Установяват се сколиоза или кифосколиоза (в около
80%), кардиопулмонални увреждания, рes cavus или pes equinovarus (в около 50%) или
т.н. Фридрайхово стъпало - висок свод, палецът наподобява “чукче”, останалите
пръсти са в дорзална флексия в метатарзофалангеалните и в плантарна флексия в
интерфалангеалните стави. Скелетните промени са една от главните причини за
инвалидизацията на болните.
Кардиомиопатията се среща в 55-80%. Около половината от болните
завършват летално от застойна сърдечна недостатъчност и сърдечни аритмии.
Захарен диабет се установява с различна честота - от 8 до над 40% от болните.
Изследвания. ЕМГ разкрива дискретни белези на денервация, данни за
аксонална сетивна невропатия с привидно нормална скорост по най-бързите
двигателни влакна и малки или липсващи СНАП. Соматосензорните евокирани
потенциали, ЗЕП и м.с.СЕП показват промени, като влошаването на eвокираните
отговори има отношение към продължителността и тежестта на болестта. КТ и МРТ
визуализират атрофия на гръбначния мозък (предимно в цервикалната област) и леки
атрофични церебеларни промени. Продълговатият мозък е редуциран по размери.
Ликворът е нормален.
Диагностичните критерии на Harding (1992) са важни за поставяне на
диагнозата.

Диагностичните критерии на Harding за диагнозата на Болестта на

FriedreichТабл. 25.2.

Диференциална диагноза с наследствената моторно-сензорна невропатия

тип I: унаследяването е автозомно-доминантен тип, липсват екстензорни плантарни
отговори и дизартрия, скоростта на провеждане по най-бързите двигателни влакна
винаги е по-ниска от 40 m/s в ръцете.
Лечение. Резултатите от опитите за лечение с различни медикаменти (cholin,
lecithin, physostigmin, neostigmin, galanthamin, gamma-vinyl gamma-aminobutyric acid,
thyreotropin releasing hormon и L-5-hydroxytryptophan) са вариабилни и до голяма степен
разочароващи. Провежда се лечение на захарния диабет, сърдечната недостатъчност и
аритмиите. Физикалната терапия има ограничена стойност. Болните трябва да се
обучат в изпълнението на някои компенсаторни техники и процедури за сигурност, за
поддържане на максимални функционални възможности и за избягване на травми.
Хирургичната корекция на деформациите на стъпалата и сколиозата, при внимателно
подбрани болни, може да забави функционалната инвалидност и да намали
последиците на системните усложнения.
Прогноза. Засегнатите индивиди имат нисък риск за предаване на болестта на
поколението. Болните загубват способността си да ходят средно 15 г. след началните
симптоми. Смъртта настъпва средно в средата на тридесетте години, но някои болни
преживяват до шестото и седмото десетилетие.
25.2.2. Автозомно-доминантни церебеларни дегенеративни атаксии с късно начало
(обикновено след 20 годишна възраст)
 -

25.2.2.1. Автозомно-доминантна церебеларна атаксия тип Holmes

(церебелооливарна атрофия или кортикална церебеларна дегенерация )

SCA5 генен локус върху хромозома 11 (SCA6 генен локус върху хромозома 19р13?)
Съществени диагностични критерии. Налице е автозомно-доминантно унаследяване. Началната
възраст на симптомите е след 40 г. (30-25 г.). Започва с атаксия на походката, скандирана дизартрия,
олигосимптомна еволюция със световъртеж, панцеребеларен синдром (предимно палеоцеребеларен или
чист палеоцеребеларен синдром), липсва екстрацеребеларна симптоматика.
Допълнителни (второстепенни) критерии (несъществени за диагнозата) - установяват се в 50%
от случаите или по-малко. Това са окуломоторните и леките паметови нарушения.
Изследвания: КТ и МРТ показват подчертана, предимно вермисна, малкомозъчна атрофия и
интактен мозъчен ствол и гръбначен мозък. Рутинната и стимулационна ЕМГ, ЕНГ и евокираните
потенциали, включително ССЕП и моторните евокирани потенциали (МЕП), са нормални.

25.2.2.2. Автозомно-доминантна цереброцеребеларна атаксия

(от обикновен тип - тип I - тип Menzel)

SCA 1 генен локус върху хромозома 6р 22-23, SCA 2 генен локус върху хромозома 12q 23-24.1,
съответно SCA 4 - 16q 22.1-24-qter, (SCA 6 - 19p 13?) и генни протеинни продукти ataxin-1 и ataxin-2.
Това е най-честият тип у нас.
Съществени диагностични критерии. Автозомно-доминантно унаследяване. Началото на
симптомите е след 15- 25 година (предимно в 4- 6-то десетилетие). Дебютът на болестта е разнообразен,
с атаксия на походката и скандирана дизартрия, стегнатост в краката, световъртеж и слабост в краката,
атаксия на крайниците и тремор на крайник. Еволюцията на заболяването също е разнообразна с
прогресия на първоначалните симптоми или добавяне на нови от изброените. Наблюдава се хетерогенен
неврологичен синдром - панцеребеларен синдром, комбиниран с друга неврологична и психична
симптоматика: пирамидна (дискретна до умерена долна спастична парапареза), екстрапирамидна
(тремор, акинезия, ригидност, хореични хиперкинези, дистония), дементна (лека до умерена),
псевдобулбарна (винаги дискретна до лека), полиневритна (предимно сетивна), засягане на периферния
двигателен неврон (в краката), задностълбцова и очедвигателна (вертикална погледна пареза и др.).
Допълнителните (второстепенни) критерии. Двустранен хипакузис, оптична атрофия без
загуба на зрението, катаракта, булбарна пареза с дисфагия (в по-късен стадий), еуфория или депресия,
миоклонус.
Изследвания. КТ и МРТ показват атрофия на малкия мозък, мозъчния ствол (понтинен
тегментум, средно мозъчно краче, среден мозък, разширени III-ти и IV-ти вентрикул и
церебелопонтинни и квадригеминални цистерни), атрофия и на главния мозък (фронтална кора). ЕМГ
дава данни за смесена сензомоторна полиневропатия, както и за преднорогова увреда в част от болните.
Всички електрофизиологични изследвания кореспондират със субклиничните и клинични
екстрацеребеларни нарушения. Генетичните изследвания картират съответните генни локуси, упоменати
по-горе, с нестабилно разширено тринуклеотидно CAG повторение - най-често над 36 триплети.

25.2.3. Идиопатични церебеларни дегенеративни атаксии с късно начало

(обикновено след 20 годишна възраст)

25.2.3.1. Идиопатична церебеларна атаксия (тип Marie, Foix, Alajouanine).

Различия от AДЦА тип Holmes: Спорадично заболяване с начална проява на симптомите след
30 год. възраст. Налице е хомогенен нео- или палеоцеребеларен синдром, но обикновено
неоцеребеларните симптоми са по-изразени. Долавят се дискретни субклинични електрофизиологични,
невроизобразяващи и патоморфологични екстрацеребеларни находки.

25.2.3.2. Идиопатична цереброцеребеларна атаксия (тип Dejerine-Thomas)

Диагностичните различия от обикновените типове на АДЦЦА са: Спорадично заболяване,

което е най-честото или едно от най-често срещаните ЦДЗ (2/3 от всички ЦДЗ или приблизително 8/100
000 от населението). Началото на симптомите е най-вече в 4-то, 5-то и 6-то десетилетие. Преобладава
при мъжете (съотношение мъже: жени =2/1).
Има различен дебют и изключително разнообразна еволюция на симптоматиката с
екстрацеребеларен характер, а не само от триъгълника олива-понс-церебелум. Разгърнатият
 -

неврологичен синдромокомплекс е подчертано хетерогенен: панцеребеларен синдром, най-често

асоцииран с разнообразна екстрацеребеларна симптоматика - пирамидна, полиневропатна от смесен тип,
екстрапирамидна (треморна или ригидно-акинетична), лека дементна, леки псевдобулбарни прояви,
булбарни прояви в по-късен стадий, окуломоторни нарушения, сетивна и двигателна спинална
симптоматика, неотчетливи тазоворезервоарни симптоми, оптична атрофия с или без нарушена зрителна
острота в напреднал стадий, рядко пигментна ретинопатия, двустранен хипакузис.
Изследвания. Невроизобразяващи данни (КТ и МРТ) за вариабилна по степен церебеларна
(хемисфериална) и мозъчно-стволова атрофия (понтинна с разширение на понтинните цистерни).
Третият вентрикул е разширен в повечето случаи; има разширение и на четвъртия вентрикул, на
Силвиевата бразда и на фронталните сулкуси. ЕМГ - данни за двигателна и сетивна полиневропатия,
кореспондираща с клиничните данни или субклинична, в някои случаи преднорогова увреда. ЗЕП и
м.с.СЕП в мнозинството са с разнообразни патологични промени. МЕП показват субклинична проява на
най-честия асоцииран - пирамидния синдром.

25.3. Дегенеративни заболявания на моторните неврони и пирамидните пътища

25.3.1. Амиотрофична латерална склероза (Sclerosis Lateralis Amyotrophica)

Амиотрофичната латералната склероза (АЛС) е тежко и фатално

невродегенеративно заболяване, засягащо централния и периферен двигателен неврон
и характеризиращо се с непрекъснат прогресиращ ход, след появата на първите
симптоми.
Синоними. Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS); болест на двигателния неврон
(Motor Neuron Disease); болест на Charcot (Maladie de Charcot), болест на Lou Gehrig.
Най-ранните описания на заболяването датират от началото на 19-ти век. Клиничните
и патологоанатомичните характеристики на заболяването са описани в детайли от
Charcot в периода 1872 - 1874 година
Честота. Средната честота на заболяването е 2-4 до 3-6/100 000 души, а
годишната заболеваемост, средно за повечето страни, е 0,6-1,5/100 000. В последно
време се отчита нарастване на заболеваемостта в резултат на увеличената
продължителност на живота. Мъжкият пол се засяга по-често. Съотношението
мъже/жени варира между 1,2:1 до 2,6:1, с тенденция в последните години за
изравняване. Възрастта, в която започва заболяването, варира от 19 до 83 години, с
най-висока честота в 5-то и 6-то десетилетие.
В определени географски райони (Марианските острови и главно Гуам и Рота, полуостров Кий в
Япония), инцидентността, разпространението и смъртността са 50-100 пъти по-високи от други райони
на света, а клиничната картина се характеризира с комплекса АЛС-паркинсонизъм-деменция.
Етиологията се свърза с консумация на хранителен невротоксин (β-N-methylamino-L-alanine) и някои
гликозиди. Инцидентността и разпространението на формата Гуам в последните години намалява във
връзка с миграцията на населението и промяна на хранителните му навици. Сравнително оскъдни са
данните за други фокуси, като тези в Западна Нова Гвинея и Австралия. В други райони, също се
предполагат хранителни невротоксини (konzo в Африка и латиризъм в Индия).
Етиологията на заболяването е неизяснена.
Патогенезата се свежда до два основни механизми, обясняващи развитието на
дегенерация на невроните:
1. Токсично въздействие на свободните радикали, като резултат от
оксидативен стрес. Увреждащият ефект върху неврона се обяснява с нарушена
способност на цитоплазмената супероксиддисмутаза 1 (СОД1) (Cu/Zn SOD1) да
отстранява от клетката натрупаните кислородни и други свободни радикали.
Последните се образуват в резултат на нормални или абнормни метаболитни процеси,
използващи молекулен кислород. Тази теория е най-издържана за фамилните случаи с
наличен генетичен дефект в гена за СОД1, резултат на най-разнообразни мутации.
Най-разпространена e мутацията Ala4Val (заместване на аланин с валин). Образувалите
се оксирадикали са силно реактивоспособни и влизат във взаимодействие с органични
 -

съединения, включително мембранни белтъци и липиди, както и с ДНК материал, и ги

разрушават.
2. Глутаматна ексцитотоксичност. Глутаматът (Glutamate) е основният
ексцитаторен невромедиатор в ЦНС. При АЛС се натрупва в големи количества в
областта на синапса. Ефектите на глутамата върху мотоневроните се опосредстват от
глутаматергичните рецептори. Ексцесивните количества глутамат водят до
свръхвъзбудимост на мотоневроните, до степен на токсичност, с последващото им
загиване. Точната причина за повишеното количество на глутамата в синапса не е
установена. Предполагат се екцесивно освобождаване от пресинаптичната мембрана,
нарушена постсинаптична инактивация на глутамата, дефект в обратния захват от
глутаматните рецептори, генетично детерминирана намалено ниво или загуба на
транспортния протеин тип 2 за глутамата. Нарушеното отстраняване на глутамата от
синаптичното пространство и продължително задържане на висока концентрация води
до продължителна стимулация на глутаматните рецептори с инфлукс на Ca2+ и
генериране на свободни радикали и смърт на неврона. В резултат на лизиране на
клетката, следва ново освобождаване на глутамат и засилване на ексцитотоксичността
т.е. създава се един порочен кръг на глутаматна токсичност, която довежда до
дегенерация предимно на моторните неврони на ЦНС.
Съществуват и други хипотези: апоптоза, автоимунна, дефицит на трофични и
растежни фактори, нарушения в аксоналния транспорт, паранеопластична, мембранна
хипотеза, дефицит на hexosaminidase, инфекциозна (вирусна), ендокринна (тиреоидна,
адрогенна, паратиреоидна патология), интоксикация с тежки метали, въздействие на
други екзогенни фактори (химични, физични вкл. различни видове травматизъм) и др.
Клинична картина. Установяват се белези на увреда на централния и
периферния двигателен неврон.
• Симптомите на увреда на централния двигателен неврон включват: 1.
Псевдобулбарен синдром с дисфагия, дизартрия, дисфония, орални автоматизми; 2.
Пирамидни белези в крайниците с парези и парализи, повишен мускулен тонус,
сухожилна и надкостна хиперрефлексия и наличие на патологични рефлекси.
• Симптомите на дегенерация на периферния двигателен неврон включват развитие
на вяли парези и парализи на крайниците с атрофии на мускулите, наличие на
фасцикулации, хипотрофия и потрепвания на езика, фарингеална хипо-/арефлексия.
При класическата форма на заболяването, клиничната картина се състои от
белези на едновременно или последователно увреждане на централния и периферния
двигателен неврон, в един или повече райони (мозъчен ствол, шиен, торакален,
лумбосакрален), при обикновено непрекъсната прогресия на симптоматиката. Белезите
на увреда на единия могат да доминират над тези на увреда на другия. При подробен
неврологичен статус, най-често се установяват едни или други белези на увреда на
двата неврона, в различни етажи на нервната система.
Сравнително рядко, в клиничната картина на заболяването могат да се
наблюдават и симптоми извън тези на увредата на корово-мускулния път -
вегетативни, очедвигателни, тазоворезервоарни, когнитивни нарушения до явна
деменция от фронто-темпорален тип, церебеларна и екстрапирамидна симптоматика.
Тези случаи се означават като АЛС варианти или АЛС плюс синдроми. Наличието на
обективни сетивни нарушения се приема като проява, изключваща диагнозата.
Клинични разновидности на АЛС са:
• Първична АЛС – протича с белезите на увреда на централния двигателен неврон на
два или три етажа, с или без ЕМГ белези за преднорогова увреда. Клинични белези
на увреда на периферния двигателен неврон се добавят след различно дълъг период
 -

от време. Съставляват 1-3 до 10% от случаите на АЛС. Болните с тази форма имат
сравнително висока преживяемост.
• Чист синдром на увреда на периферния двигателен неврон – протича без клинични
белези на увреда на централния двигателен неврон. Състалява от 2,5 до 10% от
случаите на заболяването.
Форми на заболяването:
1. Фамилна (представлява 5 до 15% от всички случаи на АЛС). От фамилните
случаи, 15-20% имат мутации, засягащи гена, кодиращ синтезата на СОД1, която
представлява ензимен антиоксидант. Генът за СОД1 е разположен върху дългото рамо
на 21 хромозома. Повечето мутации са хетерозиготни с автозомно-доминантен тип на
предаване и в редки случаи автозомно-рецесивен. Пенетрантността на мутациите е
различна и варира от 0 до 100%. До момента са известни 143 мутации, засягащи
различни отдели на гена. Клинично фамилните случаи са неотличими от спорадичните.
Приема се обаче, че за фамилните случаи са характерни вътрефамилна хетерогенност
на клиничната картина, по-ниска начална възраст на заболяването, по-честото начало
на заболяването от долните крайници, по-често засягане на периферния двигателен
неврон, по-често засягане на мъжете, по-честото отчитане на симптоми извън корово-
мускулния път. Преживяемостта е бимодална: много кратка и по-рядко - много дълга.
В повечето случаи строги корелации между генетичния дефект и клиничната картина
не могат да бъдат направени.
2. Ювенилна. Сравнително рядка. За ювенилни се приемат случаите с начало на
заболяването преди 20-25 години. При тях също се установяват различни видове
мутации. Често пъти ювенилните случаи представляват фамилни форми. В зависимост
от съчетанието на факторите: тип на унаследяване (доминантен/рецесивен), началото
на заболяването (ювенилна/зряла възраст), засегнатата хромозома и генен локус,
дефект или не в гена за СОД1, ювенилните и фамилните случаи се разделят на АЛС1
до АЛС5 тип.
3. Спорадична. При нея само в 5 до 7% от случаите се установява генетичен
дефект (делеция в гена, кодиращ тежката субединица на неврофиламентния протеин,
много рядко в гена за СОД1, както и в други гени). Началото на заболяването при
спорадичните форми, средно в около 30% от случаите, е от мозъчния ствол. В
останалите случаи, с приблизително еднаква честота, започва от горните или долните
крайници (спинално начало). При спинално начало най-често първият симптом е
симетрична ляво/дясно мускулна слабост с дистална локализация в крайника. При
начало от ствола първите симптоми са дизартрия и по-рядко дисфагия.
Диагноза. Степените на категоричност на клиничната диагноза са четири:
1. Дефинитивна. Включва увреда на двата неврона в три региона: мозъчен
ствол, шиен и лумбо-сакрален отдел. Според “Airlie” критериите, се въвежда и
четвърти етаж на нервната система, който се означава като трункусен и включва белези
на увреда на нивото на торс и абдомен.
2. Вероятна - увреда на двата неврона в два региона.
3. Възможна – увреда на двата неврона само на един етаж или на централния
двигателен неврон в два или повече региона.
4. Суспектна – засягане само на периферния двигателен неврон в два или три
региона.
Симптомът прогресия на симптоматиката изисква проследяване на
неврологичния статус през 3 до 6 месеца. Изразява се с утежняване на наличната
неврологична симптоматика, добавяне на нови белези на увреда на ЦДН и ПДН във
вече засегнатия район и засягане на нови райони.
 -

Изследвания. Приема се, че не съществува тест или изследване със 100%

доказателствена стойност. Провеждането на комплекс от изследвания има за цел
отхвърляне на други заболявания, даващи сходна клинична картина.
1. ЕМГ има най-голяма диагностична стойност. Установяват се данни за
преднорогова увреда - фибрилационни и фасцикулационни потенциали, остри
положителни вълни, редуциран брой моторни акционни потенциали, които са
полифазни с повишена амплитуда и времетраене в клинично засегнатите региони.
Голямо значение има установяването на ЕМГ промени в клинично здрави области,
както и на нормална проводимост по сетивните влакна на периферните нерви.
2. Невроизобразяващи методи - МРТ на главен и гръбначен мозък. Имат
основно значение за изключване на друга патология. При болни с АЛС могат да бъдат
установени симетрични хиперинтенсни огнища по хода на пирамидния път в главния
мозък и миелона. В последно време, в практиката навлиза използването на техники
(магнитно-резонансната спектроскопия) за количествено измерване in vivo на
определени метаболити в ЦНС и техните съотношения (глутамат, глутамин, N-ацетил
аспартата, N-аспартилглутамат, креатинфосфат, инозитол и холин).
3. Лабораторни изследвания. При болни с АЛС нерядко се установяват
повишени стойности на СРК (с или без покачване на MB фракцията), LDH и по-рядко -
на ASAT и ALAT. При повишение на МВ фракцията, стойностите не надхвърлят 10-
12% от общата активност на СРК. Повишението на СРК и LDH се свързва с разпада на
скелетната мускулатура. Останалите показатели (пълна кръвна картина, други
биохимични изследвания) остават в референтните граници. Рядко промени могат да се
наблюдават в белтъчния профил и електрофорезата.
4. Ликворно изследване. Има за цел отхвърляне на друго заболяване, даващо
подобна клинична картина. Показателите на лумбалния ликвор обикновено са в
референтните граници. При част от болните се наблюдава повишен общ белтък, най-
често от 0,45 до 0,75 g/l и по-рядко над 0,75 g/l Стойности над 1,0 g/l не са обичайни и
създават подозрение за диагнозата АЛС. Промени могат да се наблюдават също в
белтъчния профил, имуноглобулините и електрофорезата, които са по-демонстративни
от тези в серума.
5. Функционално изследване на дишането (VC и FVC) - има определено
прогностично значение.
Диференциалната диагноза зависи от формата и клиничната картина на
заболяването.
• При начало от мозъчния ствол: 1) кранио-спинални процеси (вкл. малформативни),
могат да дават атрофии в ръцете, но имат и други симптоми; 2) стволови и базални
тумори; 3) миастения гравис (типична клинична и ЕМГ картина, повишени титри
на антитела срещу ацетилхолиновите рецептори, тимусна патология от
невроизобразяващите изследвания, ефект от патогенетичната терапия); 4)
сирингобулбия; 5) прогресираща булбарна парализа -според някой схващания
представлява АЛС със стволово начало.
• При начало от горните крайници: 1) цервикална спондилогенна миелопатия (белези
на увреда на периферен двигателен неврон в горни крайници, с или без засягане на
централния в тях, с белези на увреда на централен двигателен неврон в долни
крайници, сравнително по-бавна прогресия до стациониране на симптоматиката,
болки могат да липсват. Наличието на амиотрофии в ръцете с оживени рефлекси
говори в полза на АЛС); 2) сирингомиелия (наличие на сетивни разстройства,
нехарактерни за АЛС); 3) тумори с цервикална локализация (протичат с белези на
увреда на централен и периферен двигателен неврон в горните крайници и белези
на увреда на ЦДН в долните при ниво С5-С8, проводно сетивно ниво,
 -

тазоворезрвоарни нарушения, повишен над 0,75 – 1,0 g/l общ белтък); 4) различни
други спинални компресии с локализация на ниво на С5-С8 сегменти; 5) карпал -
тунелни синдроми (симптомите са локализирани в мускулите, инервирани от
съответните периферни нерви, наличие на сетивни нарушения); 6) съдови спинални
малформации (на различно ниво по хода на гръбначния мозък), особено при
наличие само на двигателни нарушения.
• При начало от долните крайници: 1) туморни процеси, дискова херния (типична
картина с болка, липсваща при АЛС); 2) друга спондилогенна патология; 3) болест
на Щрюмпел (най-често протича с долна централна парапареза със силно повишен
мускулен тонус).
• При първичната АЛС диференциалната диагноза включва: 1) мултиплена склероза
(при начало на АЛС във възраст характерна за МС); 2) спондилогенна цервикална
миелопатия (липсват клинични белези за засягане на стволовия етаж); 3) медуларна
компресия на ниво С1-С4 с различна етиология; 4) миелити с различна етиология.
• При формата с чист синдром на увреда на периферния двигателен неврон: 1)
невроборелиоза (характеризира се с белези на увреда на ПДН, анамнеза за ухапване
от кърлеж, стациониране или по-бавно протичане в сравнение с АЛС, увреждането
на НС обикновено се предхожда или съпътства от стадий на кожни, ставни и
сърдечни прояви, позитивни серологичните проби в серум и ликвор, възпалителни
промени в ликвора, ЕМГ белези за коренчева и периферно-стволова увреда,
обратно развитие или подобрение на клиничната картина от антибиотично
лечение); 2) спондилогенна радикулопатия (протича с белези на увреда на ПДН,
обективни сетивни нарушения, липса на белези за ангажиране на мозъчния ствол,
липса на прогресия след достигане на нарушенията до определено ниво, обратно
развитие на симптомите от провежданото лечение); 3) моноклонална гамапатия
(белези на увреда само на ПДН, липсват категорични ЕМГ белези за преднорогова
увреда, характерни промени в серумната и ликворната електрофореза с или без
хиперпротеинрахия); 4) миопатии с различна етиология (ендокринни -
тиреотоксична и стероидна мопатия, недоимъчни, генетични – началната
локализация е предимно в проксималната мускулатура); 5) миозит (проксимална
мускулна слабост, ЕМГ картина за миогенна увреда, силно повишени мускулни
ензими); 6) спинална мускулна атрофия (Kugelberg-Wellander) при начало в
младежка или зряла възраст може да създаде затруднения с ювенилните или
фамилните форми (протича по-бавно, с проксимална локализация на мускулната
слабост); 7) бенигнени фасцикулации, често със съпътстващи крампи (протичат без
мускулна слабост); 8) миокимия - (протича без мускулна слабост); 9) амиотрофии
при други заболявания (полиневрити, хиперинсулинизъм, болест на Jakob –
Creutzfeld и др.)
Терапия. Липсва ефективно лечение. Използват се следните средства:
1. Riluzole (Rilutek), глутаматен антагонист. Дневната доза е 2х50 mg при
продължителност на лечението най-малко 6 - 12 месеца. Ефективността му е най-
висока в ранните стадии и първите 12 месеца от лечението. Ефектът му се изразява в
забавяне на прогресията на заболяването, без да се спира неговия ход.
2. Neurontin (Gabapentin). Данните за неговата ефективност са противоречиви.
Може да се използва успоредно с Rilutek. Дозата му варира от 1200-1800mg.
3. Xaliproden - в етап на проучване.
4. Инсулиноподобен невротрофичен фактор І (миотрофин) – в етап на
проучване. Експерименталните данни показват, че има трофичен ефект върху
невроните.
5. SR57746 - в етап на проучване.
 -

Симтоматичното лечение включва масаж, кинезитерапия, миорелаксанти,

анаболни препарати, лечение на соматичните усложнения (антибиотици, отхрачващи
средства, седативни, антидепресанти, аналгетици, хранене с назогастрална сонда или
гастростома), дихателна реанимация в терминалните стадии.
Прогноза. Заболяването неминуемо води до фатален изход. Средната
продължителност на живота за повечето болни (до 80% от тях) е 3 до 5 години от
началото на първите симптоми. Преживяемостта зависи от възрастта и етажа на начало
на заболяването. Спиналното начало и началото в млада възраст (преди 40 години) са
свързани с по-висока преживяемост. Началото в късна възраст (след 60 години) и от
мозъчния ствол са свързани с по-кратка преживяемост.

25.3.2. Прогресивна булбарна парализа

Това е рядко заболяване на периферния двигателен неврон, при което се

наблюдава тежка прогресивна симетрична невронална дегенерация в моторните ядра
на черепномозъчните нерви, особено IX-XII ЧМН (nucl. ambiguus, nucl. n. hypoglossi).
Могат да бъдат засегнати и VII ЧМН (nucl. n. facialis), както и V ЧМН (nucl. motorius n.
trigemini).
Клинична картина. Най-често заболяването започва между 30-50 годишна
възраст с бързо прогресираща дизартрия, дисфония, дисфагия, евентуално лицева
диплегия. Те са резултат на развиващата се двустранна пареза на мускулите на езика,
мекото небце, фаринкса, ларинкса, челюстната и лицева мускулатура. Обикновено
заболяването започва с нарушение в артикулацията – първоначално с трудност в
произнасянето на лингвалните (р, н, л), лабиални (б, м, п, ф), дентални (д, т) звуци,
сричките се сливат, говорът става завален и накрая напълно неразбираем. Нарушава се
и фонацията, както и дъвкането и гълтането. При слабост на лицевата мускулатура
лицето става амимично. Често се наблюдават фасцикулации. Винаги е налице
хипотрофия на мускулите на езика. Съществува опасност от аспириране на храна с
развитие на пневмония.
Диагнозата е основно клинична. Невроизобразяващи и други методики се
използват в диференциалнодиагностичен план за изключване на друга патология:
стволови тумори, миастения гравис, множествена склероза, краниална невропатия.
Трябва да се отчита и факта, че 20-30% от пациентите с амиотрофична латерална
склероза се представят с клиника на булбарна пареза – булбарна форма. По-късно в
хода на заболяването обичайно се развива и друга симптоматика на ALS.
Fazio и Londe описват няколко случая на прогресивна булбарна парализа при
деца и подрастващи с лоша прогноза и летален изход за една до няколко години. Касае
се за много рядък синдром, който може да се унаследи автозомно-рецесивно или
автозомно-доминантно.
Прогнозата на заболяването е неблагоприятна – летален изход от изтощение
или аспирационна пневмония настъпва най-често до 2-3 години след началото.

25.3.3. Спинални мускулни атрофии

Спиналните мускулни атрофии са група наследствени дегенеративни

заболявания, при които има засягане на моторните неврони в предните рога на
гръбначния мозък и в ядрата на ЧМН в мозъчния ствол. Атрофията на мускулатурата е
вторично обусловена. Заболяването се предава предимно автозомно-рецесивно, но са
налице и случаи с автозомно-доминантно и Х-свързано предаване.
 -

Патоанатомия. Установява се дегенерация и намаляване на броя мотоневрони

в предните рога на гръбначния мозък, в булбарните моторни ядра, в ядрото на лицевия
нерв и моторното ядро на тригеминалния нерв. Наблюдава се глиоза на мястото на
загиналите неврони и вторична дегенерация на предните коренчета и моторните
влакна на периферните нерви..

25.3.3.1. Инфантилен тип спинална мускулна атрофия, I тип

(Остра спинална мускулна атрофия на Werdnig - Hoffmann)

Това е най-честата форма на заболяването, унаследява се автозомно-рецесивно,

и е с честота приблизително 1 случай на 20 000 раждания.
Клинична картина. Децата се раждат със заболяването или клиничната
картина се разкрива през първите месеци след раждането. Засегнати са предимно
проксималните групи мускули, които са хипотонични. Палпаторно мускулатурата на
крайниците е хипотрофична и отпусната. Движенията са забавени и непълноценни.
Децата лежат с абдуцирани ръце и флектирани в тазобедрените стави крака. Те не
могат да си повдигнат главата и да се обръщат в леглото.
Засегната е и булбарната мускулатура, поради което смукателните и гълтателни
движения са слаби и неефективни. Виждат се фасцикулации по мускулатурата на
крайниците и езика. Сухожилните и надкостни рефлекси са силно отслабени или
липсват. Дишането е непълноценно и парадоксално, поради засягане на
интеркосталните мускули. Очедвигателните мускули не са засегнати.
Изследвания. ЕМГ показва фибрилационни и фасцикулационни потенциали,
беден запис, моторните потенциали са полифазни, с увеличена амплитуда и
продължителност – “гигантска потенциали”. Скоростта на провеждане по моторните
влакна е запазена или леко намалена. Мускулна биопсия показва типична неврогенно
обусловена групирана атрофия на мускулните влакна и участъци от нормални и
хипертрофирали мускулни влакна. Количеството на мускулния ензим
креатинфосфокиназа в плазмата е обикновено нормално, но в някои случаи има слабо
повишение.
Диференциална диагноза. Трябва да се имат впредвид интермедиерната
форма на спинална мускулна атофия (II тип), която започва след 6 месечна възраст
и има малко по-доброкачествено протичане. В съображение влизат и инфантилната
форма на Myasthenia gravis, на миотоничната дистрофия, вродени миопатии,
гликогеноза и др. Тъй като в началото пирамидната форма на ДЦП протича с мускулна
хипотония също трябва се обсъжда в диференциалнодиагностичен план.
Прогноза. Състоянието прогресивно се влошава, въпреки че някои от децата
започват да седят самостоятелно и да се движат с чужда помощ. Най-често умират до 3
годишна възраст.

25.3.3.2. Ювенилен тип спинална мускулна атрофия, III тип

(Kugelberg – Welander disease)

Този тип спинална мускулна атрофия се изявява клинично след 2 годишна

възраст, най-често между 5 и 15 години. По-късното начало определя и по-
доброкачествено протичане на заболяването.
Клинична картина. Заболяването започва постепенно със симетрична слабост
и атрофия на мускулатурата на бедрата и тазовия пояс. Псевдохипертрофия на
мускулатурата на подбедриците се наблюдава в около половината от пациентите.
Децата започват трудно да се изправят от клекнало положение и да се изкачват по
 -

стълби. Походката става поклащаща се (“патешка” походка). Ако заболяването е

започнало в по-ранна възраст се наблюдава изоставане в ходенето. По-късно се добавя
слабост и хипотрофия на мускулатурата на раменния пояс. Развиват се т.н. scapulae
alatae – лопатки като криле на птица, тъй като вътрешните ръбове на лопатката се
отделят от тялото. Това се дължи на атрофия на m. seratus anterior, m. latissimus dorsi и
други мускули от горния раменен пояс. Параспиналната мускулатура също е засегната.
Развива се лумбална хиперлордоза. По-рядко е налице слабост на краниалната
мускулатура с поява на facies myopathica. Фасцикулации се установяват при половината
от болните и са важни за диагнозата. Сухожилните рефлекси са отслабени или липсват.
Описани са различни варианти в протичането на болестта с допълнително
засягане на окулофарингеалната мускулатура, кардиомиопатия и др.
Диагноза. Креатинфосфокиназата често пъти е повишена, поради което тя не
може да бъде сигурен диагностичен белег. ЕМГ дава данни за преднорогово увреждане
- наличие на фибрилационни и фасцикулационни потенциали, гигантски моторни
потенциали, но и миопатни промени – полифазни акционни потенциали с намалена
амплитуда и продължителност. В някои случаи ЕМГ находката наподобява миопатна
увреда, а в други преобладава преднороговата картина. Мускулна биопсия показва
типична неврогенна групирана атрофия на мускулните влакна. В някои случаи може да
се наблюдават и типични миопатни промени. Тази миопатна находка кореспондира със
степента на увеличената креатинфосфокиназа.
Диференциална диагноза. Отдиференцирането от фацио-скапуло-хумералната
мускулна дистрофия е трудно. Наличието на фасцикулации и ЕМГ данните за
преднорогова увреда са важен белег за диагнозата спинална мускулна атрофия.
Прогноза. Заболяването е с доброкачествено развитие и много от болните
преживяват до късна възраст само с нарушение на походката, хипотрофия и слабост на
проксималната мускулатура.

25.3.3.3. Други форми на спинална мускулна атрофия

Спинална мускулна атрофия с късно начало, IV тип. Заболяването започва след 15 годишна
възраст, развива се постепенно и сравнително бавно. Клиничната картина много наподобява тази на
Kugelberg-Welander. Креатинфосфокиназата обикновено е увеличена, а ЕМГ и мускулната биопсия дават
данни за неврогенна и миогенна увреда. Поради това, диференциалната диагноза с миопатия понякога е
много трудна.
Дистална форма на спинална мускулна атрофия. (Спинална мускулна атрофия на Duchenne -
Aran) Започва в детска възраст или по-късно и се предава най-често по автозомно-рецесивен тип. Засягат
се дисталните мускулни групи на крайниците със симетрични хипотрофиии, слабост и фасцикулерни
потрепвания. Първите симптоми са от долните крайници, по-рядко и по-късно се въвличат и ръцете.
Някои от тези случаи много наподобяват неврална мускулна атрофия, но при нея има засягане на
скоростта на провеждане по моторните и сетивни влакна, без данни за преднорогова лезия. Трябва да се
отдиференцира и от дисталните миопатии.

25.3.4. Хередитарна спастична парапареза

(Болест на Strümpel, Upper motor neuron disease)

Заболявянето се характеризира с прогресивно развитие на спастична долна

парапареза, с евентуално последващо обхващане и на горните крайници, и е резултат
на системна дегенерация на кортико-спиналните пътища. Това е рядка, в повечето
случаи наследствена болест, която се унаследява автозомно-доминантно, понякога
автозомно-рецесивно (при една фамилия е установено Х-свързано унаследяване).
Възрастта, в която се изявява клиничната симптоматика варира от детска до старческа.
При следващите поколения заболяването се явява в по-ранна възраст. Нarding
 -

обособява две форми: първата - с начало преди 35 годишна възраст, а втората е с късно
начало – 40-60 годишна възраст.
Клиниката е на прогресивна мускулна слабост и спастичност в долните
крайници, с постепенно развитие на тежка долна спастична парапареза. Характерно за
заболяването е силно изразеният спастицитет, обикновено смущаващ походката повече
от слабостта. Възможно е по-късно в хода на болестта да се засегнат и горните
крайници – с данни за сухожилна и надкостна хиперрефлексия и наличие на
патологични рефлекси в тях, а в по-тежките случаи се развива картина на спастична
пареза. Тъй като дегенеративният процес е ограничен в централния двигателен неврон,
типично за хередитарната спастична парапареза е отсъствието на друг неврологичен
дефицит. В неврологичната практика са описани множество синдроми, при които
спастичната парапареза е комбинирана с друга неврологична симптоматика като
спиноцеребеларна атаксия, оптична атрофия, очедвигателни лезии, макулна
дегенерация, ментална ретардация или деменция, полиневропатия и др. - хередитарна
парапареза плюс синдроми.
В диференциалнодиагностичен план при синдром на долна спастична
парапареза винаги трябва да се обсъждат: мултиплена склероза, различни спинални
тумори, цервикална спондилогенна миелопатия, амиотрофична латерална склероза,
(когато дебютира с увреда на централния двигателен неврон), тропическа спастична
парапареза, хронични миелити (напр. при Лаймска болест, саркоидоза, СПИН).
Терапията се състои в симптоматично повлияване на спастично повишения
мускулен тонус с прилагане на миорелаксанти, кинезитерапия.

25.4. Дегенеративни заболявания на периферната нервна система

25.4.1. Наследствени моторни и сензорни полиневропатии (синдроми на Шарко-

Мари-Тут, Неврални мускулни атрофии)

Наследствените моторни и сензорни полиневропатии (НМСН) са клинично и

генетично хетерогенна група от заболявания, при които се засягат периферните нерви.
Характеризират се с прогресираща дистална мускулна слабост и атрофия,
първоначално в краката, а по-късно и в ръцете, дистални сетивни нарушения,
сухожилна и надкостна хипо- до арефлексия и често висок свод на стъпалата (pes
cavus). Досега са идентифицирани над 30 отделни форми, причинени от различни
генетични дефекти и характеризиращи се със специфичен клиничен фенотип.
Класификация. Класифицирането на НМСН е все още незавършен процес и
отразява хронологията от първото описание на синдрома на перонеална мускулна
атрофия от Шарко, Мари и Тут (1886) до клонирането на гените, свързани със
структурата и функцията на периферните нерви. Основава се на клинични,
електрофизиологични, невропатологични и молекулярно-генетични данни. В
клиничната практика широко се използва опростената класификация, предложена от
Dyck и Chance (1993), според която се разграничават осем основни типа НМСН:
НМСН І (демиелинизиращ тип); НМСН ІІ (аксонален тип); НМСН ІІІ (синдром на
Дежерин-Сота, хипертрофична невропатия, конгенитална хипомиелинизираща
невропатия); НМСН ІV (с излишък на фитанова киселина, болест на Рефсум); НМСН V
(със спастична параплегия); НМСН VІ (с оптична атрофия); НМСН VІІ (с пигментна
дегенерация на ретината); НМСН VІІІ (асоциирана с други признаци). Всяка от тези
основни форми се подразделя на подформи, в зависимост от особеностите в клиничния
фенотип и генетичните дефекти, които ги причиняват.
 -

Етиология. НМСН са наследствени заболявания, които могат да се унаследяват

по автозомно-доминантен (АД), автозомно-рецесивен (АР) или Х-доминантен (ХД)
начин. Досега са идентифицирани дванадесет гена, различни мутации в които, водят до
една или друга форма на НМСН. Най-честата мутация, която е причина за около 70%
от всички случаи на НМСН І, е дупликацията на PMP22 гена в 17 хромозома. Втори по
честота са мутациите, възникващи в конексин 32 гена, локализиран в Х-хромозомата.
Различни мутации в Р0 гена водят до широк клиничен спектър от НМСН.
В България през последните години бяха клинически описани и генотипизирани три нови
автозомно-рецесивни наследствени невропатии, специфични за ромския етнос: НМСН тип Лом,
НМСН Русе и Конгенитална катаракта, лицев дизморфизъм, невропатия синдром.
Патогенеза. Съществува голямо разнообразие от патогенетични механизми,
водещи до развитието на НМСН, като зад всеки патогенетичен механизъм стои
определен генетичен дефект.
Напр. дупликацията на PMP22 гена променя генния дозаж, увеличава се количеството
на белтъчния продукт, при което се нарушава взаимодействието между аксоните и Швановите
клетки. Мутациите в Р0 гена причиняват нарушение във формирането на компактния
мултиламеларен миелин. EGR 2 е важен транскрипционен фактор и генетичните дефекти в
този ген засягат регулацията на клетъчната пролиферация на Швановите клетки. Мутации в
NF-L гена водят до акумулиране на неврофиламентните протеини в клетъчните тела и
нарушават аксоналния транспорт, аксоналната регенерация и аксоналния живот.
Патоморфология. Съвременните невропатологични изследвания демонстрират
характерни хистологични промени при различните НМСН и подпомагат тяхното
отдиференциране. При НМСН І се установяват признаци на сегментна демиелинизация
и ремиелинизация с образуване на “луковици”, състоящи се от концентрични слоеве
Шванови клетки или фокално нагъване на миелиновата обвивка. При НМСН ІІ се
откриват признаци на аксонална дегенерация без увреждане на миелиновата обвивка.
При НМСН ІІІ се наблюдават хипертрофични промени, хипомиелинизация и
постепенно изчезване на миелиновата обвивка на аксоните.
Клинична картина. Началото на НМСН, в зависимост от формата, може да
бъде във всяка възраст – от ранна детска със закъсняване на прохождането, както е при
НМСН ІІІ, до развитие на клиничните признаци в седмата декада. Все пак най-често
НМСН дебютират през първата или втората декада на живота.
Постепенно се развива дистална мускулна слабост, отначало в долните, а по-
късно и в горните крайници. Сухожилните и надкостните рефлекси отслабват или
липсват. Наблюдават се сетивни нарушения от дистален тип. Тежко нарушеният
ставно-мускулен усет може да бъде причина за развитието на сензорна атаксия.
Възникват дистални трофични нарушения с изтъняване на подбедриците под формата
на “обърнати бутилки”, развитие на двустранни деформитети на ходилата, най-често
pes cavus, и флексионни контрактури в ръцете. Характерен признак на НМСН е
степажната походка. При демиелинизиращите форми понякога се палпират подкожно
задебелени нервни стволове. Едновременно с перифернонервното увреждане могат да
се установяват и други асоциирани признаци: глухота, булбарна симптоматика,
пирамидни признаци, диафрагмална мускулна слабост. Кифосколиза се открива при
около 15% от случаите с НМСН. Клиничен вариант на НМСН І е синдромът на Руси-
Леви с постурален тремор в горните крайници.
Установяват се широки вариации в клиничния фенотип по отношение на
степента на тежест, скоростта на прогресия и възрастта на инвалидизация при
отделните форми.
Изследвания. Диагностицирането на различните ХМСН се основава на
данните, получени от клиничните, електрофизиологичните, невропатологичните и
генетичните изследвания.
 -

Електроневрографските характеристики могат да отдиференцират трите най-

чести НМСН: НМСН І, НМСН ІІ и НМСН ІІІ. Като основни разграничителни критерии
служат стойностите на скоростите на проводимост по моторните влакна на n. medianus.
НМСН І се характеризира със забавена скорост на провеждане под 38 m/sec, докато
при НМСН ІІ скоростта винаги е над 38 m/sec. “Междинен” тип понижение на
скоростите се установява при Х-доминантната НМСН с генетичен дефект в конексин
32 гена. При тази форма мъжете са засегнати по-тежко от жените и липсва предаване
от мъж на мъж. При НМСН ІІІ стойностите на скоростите на нервна проводимост по
медианния нерв са значително по-забавени, отколкото при НМСН І - под 6 m/sec.
При всеки пациент с ХМСН се провеждат невроофталмологично,
отоневрологично и изследване на предизвиканите потенциали, които дават
допълнителна клинична информация.
Съвременните невропатологични изследвания (светлинно- и електронно-
микроскопски, морфометрични за измерване на плътността и размера на
миелинизираните влакна, диаметъра на аксона и общия диаметър на влакното)
прецизират диагностицирането на НМСН.
Клинико-генетичните изследвания уточняват типа на унаследяване и
съществуващите генетични рискове във всяка засегната фамилия, а молекулярно-
генетичните – идентифицират генетичния дефект, отговорен за заболяването.
Диференциална диагноза. Диференциална диагноза се прави с:
• Придобити, негенетични причини за периферна невропатия: възпалителни,
автоимунни невропатии като хроничния възпалителен демиелинизиращ
полиневрит тип Гилен-Баре и мултифокалната моторна невропатия; етилизъм;
витамин В12 дефицит, болести на щитовидната жлеза; захарен диабет, СПИН,
васкулити, лепра, невролуес, амилоидоза, окултни неоплазми, интоксикация с
тежки метали.
• Други форми на наследствени периферни невропатии: наследствени моторни
невропатии / НМН, дистална спинална мускулна атрофия/, при които липсват
клинично и електрофизиологично сетивни нарушения; наследствени сетивни и
автономни невропатии /НСАН/; наследствена невралгична амиотрофия.
• Наследствени заболявания, при които може да се наблюдава периферна невропатия
като част от клиничния фенотип: метахроматична левкодистрофия,
адреномиелолевкодистрофия, болест на Pelizaeus-Merzbacher, спиноцеребеларни
атаксии с невропатия.
Терапия и профилактика. Терапията на всички форми на НМСН засега е
симптоматична. Препоръчва се лечение с нивалин по схема, витамини, периферни
съдоразширяващи медикаменти. Изключително важно за забавяне развитието на
болестта е системното провеждане на физикална терапия и неврорехабилитация –
електростимулация на паретичните мускули, електрофореза с нивалин, масаж и
лечебна физкултура.
При развитие на деформитети в ходилата се препоръчва носенето на ортезни
средства или ортопедични корекции. В детска възраст, преди завършване на костния
ръстеж, се прилагат мекотъканни операции с елонгация на Ахилесовото сухожилие, а в
зряла възраст – костни артродези.
При по-тежките НМСН с доказан генетичен дефект се препоръчва
провеждането на генетична профилактика в засегнатите семейства чрез методите на
пренатална диагностика в първите месеци от бременността – хорионбиосия,
амниоцентеза и молекулярно-генетичен анализ.
 -

Oсновни критерии за диагнозата Болест на Friedreich

(съществуват в повече от 95% от случаите)
• Автозомно-рецесивно унаследяване
• Начална възраст на симптомите преди 25 години
• Прогресивна атаксия на крайниците и походката
• Липсващи коленни и ахилови рефлекси
• Екстензорни плантарни отговори
• Скорост на разпространение по двигателните влакна > 40 m/s в ръцете
• Малки или липсващи СНАП
Допълнителни критерии за диагнозата Болест на Friedreich
(съществуват в повече от 65% от случаите)
• Дизартрия*
• Пирамидна симптоматика в краката*
• Липсващи рефлекси в ръцете*
• Дистална загуба на ставномускулния и вибрационния усети в краката*
• Сколиоза
• Абнормна (патологична) електрокардиограма
* Съществува при почти всички случаи след 5 - 10 г. от началото на болестта
Други критерии
(съществуват в 50% от случаите или по-малко)
• Нистагъм
• Оптична атрофия
• Глухота
• Дистална слабост и амиотрофия
• Pes cavus
• Захарен диабет

А. Aвтозомно-рецесивни ЦДА с ранно начало

а/ От обикновен тип - Спиноцеребеларна атаксия - Фридрайхова атаксия
(Фридрайхова болест, Friedreich disease);
б/ От необикновени типове - ЦДА с ранно начало със запазени (или повишени)
рефлекси; ЦДА, асоциирана с миоклонус-епилепсия (Ramsay Hunt syndrome).
Б. Автозомно-доминантни ЦДА с късно начало
а/ Автозомно-доминантна церебеларна атаксия (тип Holmes, церебелооливарна
атрофия или кортикална церебеларна дегенерация);
б/ Автозомно-доминантна цереброцеребеларна атаксия:
• от обикновен тип: тип I - тип Menzel; тип II - с невроретинална
дегенерация (пигментна ретинопатия); тип III - със забавени очни сакади;
• от необикновени типове: Болест Machado-Joseph;
Денторубропалидолуисова атрофия.
В. Автозомно-рецесивни ЦДА с късно начало
а/ Автозомно-рецесивна церебеларна атаксия;
б/ Автозомно-рецесивна цереброцеребеларна атаксия.
Г. Идиопатични ЦДА с късно начало
а/ Идиопатична церебеларна атаксия (тип Marie, Foix, Alajouanine);
б/ Идиопатична цереброцеребеларна атаксия (тип Dejerine-Thomas):
• без автономна недостатъчност;
• с автономна недостатъчност.
 -

26. ХЕРЕДИТАРНИ МЕТАБОЛИТНИ ЗАБОЛЯВАНИЯ

НА ЦНС
26.1. Хепатолентикуларна дегенерация (Болест на Wilson)

Класическото описание на болестта е дадено от K.Wilson през 1912 год. като

“прогресивна лентикуларна дегенерация - фамилно неврологично заболяване,
асоциирано с цироза на черния дроб. Подобно заболяване описват преди това
Westphal /1883/ и Strumpell /1898/ под името “псевдосклероза”. Kayser /1902/
описва корнеалния пръстен, а Fleischer /1903/ го свързва с псевдосклерозата.
Патогенеза. Хепатолентикуларната дегенерация /ХЛД/ е автозомно-
рецесивно заболяване на медния метаболизъм, с генетичен дефект в хромозома
13q14.3. Установени са над 25 мутации. Честотата на ХЛД е 3/100 000. Абнормният
ген е разпространен във всички региони - 1 от 100 индивида са носители на
генетичния дефект. Биохимичният дефект засяга мед-свързващ, мембранен АТФ-
аза -асоцииран протеин. В черния дроб той е отговорен за включването на медта в
церулоплазмина и за екскрецията на медта в жлъчката. Основният дефект при ХЛД
е в черния дроб, който не може да регулира медния баланс, и нивото на медта се
покачва в черния дроб и други тъкани - мозък, корнея, бъбреци и др. Не е ясна
патогенетичната роля на редуцирания церулоплазмин - основния транспортен
белтък на медта в серума. Генът за церулоплазмин е разположен в хромозома 3 и не
е дефектен при ХЛД. Ниското серумно ниво на церулоплазмина вероятно е
резултат на регулаторен процес и е вторично на първичния дефект в
трансмембранния пренос и екскреция на мед. Церулоплазмин-свързаната мед е
нетоксична, докато нивото на несвързаната /свободна/ мед е критично за тъканната
лезия. Екцесивното отлагане на мед в тъканите има токсичен ефект и води до
тъканна увреда, преди всичко чрез оксидативен стрес.
Патоморфология. Патологичните изменения са най-силно изразени в
черния дроб /прогресивна нодуларна цироза/ и мозъка /базалните ганглии/.
Мозъкът е атрофичен, разширени са третия вентрикул и челните рога на
страничните вентрикули. Най-силно се засяга nucl. lentiformis (putamen и pallidum)
и в по-слаба степен другите базални ядра, малкия мозък, кората. Установява се
атрофия, микрокисти, дегенерация на неврони и аксони. В бялото мозъчно
вещество се развива спонгиоза, разраства дифузно протоплазматична астроглия с
големи ядра и вакуоли, особено в putamen. Перикапилярно се отлага мед, развиват
се микрохеморагии.
Клиника. Има няколко начина на протичане: 1/ Начало с неврологични
прояви; 2/ Начало с психиатрични прояви, последвани от неврологични; 3/ Начало
с чернодробни прояви; 4/ Асимптомно протичане.
Клиничната картина е възрастово-обусловена. Неврологичните нарушения
се проявяват между 6 и 40 години с пик 21 години. Началото е дискретно - промяна
на поведението, на говора и писането, лек тремор на ръцете и главата, забавеност и
несръчност на движенията. Неврологичните прояви могат да бъдат твърде
разнообразни като преобладават екстрапирамидните и малкомозъчните
нарушения - тремор, дизартрия, брадикинезия, акинезия, ригидност, дистония,
атетоза, хорея и други неволеви движения, постурална и динамична атаксия и др.
 -

Треморът е една от най-характерните прояви на ХЛД. В началото той може да

прилича на есенциален или на паркинсонов тремор, по-късно става груб като
“размахване на крила на птица”. В някои случаи преобладава брадикинезията и
мускулната ригидност, в други - треморът. Освен хипертонично-хипокинетичният
Паркинсонов синдром, другата екстрапирамидна симптоматика е по-рядка. Може
да е налице дистония и дискинезии на лицето, езика, шийната мускулатура и по-
рядко на тялото и крайниците. Характерна е дизартрията, по-рядко се наблюдава
скандиран говор. Най-често пациентите са с Паркинсонова походка, но тя може да
бъде и атактична. Понякога рано се развива псевдобулбарна пареза с насилствен
смях и плач. Пирамидните нарушения са по-слабо изразени - спастичност,
хиперрефлексия, рефлекс на Бабински и др. В 6% от болните има епилептични
гърчове. Липсват сетивни нарушения.
Психиатричните прояви са разнообразни – промени в поведението,
депресия, емоционална лабилност, когнитивни нарушения и др.
В другата половина от болните преобладават чернодробните нарушения -
асимптомна хепатомегалия, остър или хроничен хепатит, цироза, чернодробна
недостатъчност. Те водят до забавен растеж, загуба на тегло, хемолитична анемия,
жълтеница, спленомегалия с хиперспленизъм, тромбоцитопения, неутропения, асцит,
хематемеза, хеморагии, нефротичен синдром и др. Установяват се промени в
чернодробните показатели - трансаминази, алкална фосфатаза, билирубин, протромбиново
време, албумин и др.
Протичането е бавно прогресиращо или по-остро. Има два основни типа: 1/
Начало между 5 и 20 години, протичане предимно с чернодробни нарушения,
интраваскуларна хемолиза, бъбречна недостатъчност и неблагоприятен изход за 2-
7 години и 2/ Начало между 20 и 40 години, хроничен ход за 10-40 години,
преобладаване на неврологичните и психичните нарушения.
Диагнозата ХЛД се обсъжда при съчетание на неврологични двигателни
нарушения с чернодробна дисфункция и фамилна анамнеза за подобно заболяване.
За диагнозата е съществено откриване на пръстена на Kayser- Fleischer - ръждиво-
кафеникав пръстен по периферията на корнеята, повече в горния и долния полюс,
дължащ се на отлагане на мед в мембраната на Descemet. Наблюдава се във всички
случаи с мозъчно въвличане и в 1/3 от случаите с изолирано чернодробно засягане.
Следните лабораторни показатели са важни за диагнозата - табл.26.1.

Табл.26.1. Диагностични тестове при хепатолентикуларна дегенерация

- Пръстен на Kayser-Fleischer
- Увеличена екскреция на мед в урината /норма под 0,44 - 1,1 μmol/24h/
- Hамалено ниво на общата мед в серума /норма 12 - 24 μmol/l/
- Намалено серумно ниво на церулоплазмин /норма 0,2-0,6 g/l/
- Увеличено серумно ниво на свободна /несвързана с церулоплазмин/ мед /норма
10-15 μg/dl.
- Увеличена концентрация на мед в черния дроб / над 200 μg/g сухо тегло/
- Hамалено включване на радиоактивна мед /64CuCl2/ в новообразувания
церулоплазмин
 -

Диагнозата е трудна. В 5-10% от болните с ХЛД нивото на церулоплазмина

може да е нормално. Концентрацията на медта в черния дроб, серума и урината
може да е повишена и при други чернодробни заболявания, усложнени с холестаза.
При характерна клинична картина, потвърдена от изследванията на серума и
урината и наличие на корнеален пръстен, не се налага биопсия на черния дроб. Тя е
необходима за разграничаване на безсимптомните хомозиготи от хетерозиготите.
Посочените по-горе лабораторни показатели се използват и за скрининг на
хетерозиготни носители. С напредъка на генетиката се очакват предиктивни
тестове с ДНК - маркери.
Изобразяващите техники /KT, MРТ/ визуализират хиподензни или
хиперинтензни в Т2 лезии в putamen, pallidum, nucl. caudatus, таламуса, мозъчния
ствол, разширение на третия вентрикул и обща мозъчна атрофия.
Диференциалната диагнозата включва други чернодробни заболявания и
разнообразни неврологични заболявания като Паркинсонова болест и
симптоматичен паркинсонизъм, множествена склероза, фокална или сегментна
дистония, хорея на Хънтингтон, хорея минор, церебеларни дегенерации, различни
психиатрични заболявания.
При терапията се прилагат два подхода:
1/ Намаление на медните депа с D-Penicillamine табл. 250 mg. Той образува
с йоните на медта и други метали хелатни водноразтворими комплекси, които се
екскретират с урината. Началната доза от 250 mg постепенно се увеличава до
средна дневна доза 1-2 g. След изчерпване на депата /ниско серумно ниво и ниска
екскреция на мед в урината/ се минава на поддържаща доза 250-750 mg дневно.
Профилактично се назначава 25 mg Pyridoxine за предотвратяване на оптична
невропатия и анемия. При непоносимост и странични прояви от D-Penicillamine се
назначава Triethylene tetramine /Trientene/.
2/ Редукция на чревната абсорбция на мед. Спазва се диета с ограничение
на медта до 1,5 mg дневно. Не се консумират черен дроб, миди, раци, бирена мая,
гъби, броколи, ядки, сухи плодове, какао, шоколад, сирене и др. Назначават се
препарати, които намаляват чревната абсорбция на мед. Солите на цинка (Zinci
acetatum, Zinci sulfatum 50-100 mg 3 пъти дневно преди ядене) се използват за
поддържаща терапия след изчерпване на медните депа в края на първата година. Те
имат много по-малко странични явления от пенициламина. Цинкът намалява
резорбцията на медта като я конкурира за свързващите места на транспортния
протеин metallothionein в чревната лигавица и черния дроб. Калиевият сулфат
образува комплекси с медта в чревния тракт и предотвратява медната резорбция.
При пациенти с напреднала черодробна увреда се обсъжда чернодробна
трансплантация.
Прогнозата е благоприятна при ранно назначаване и правилно провеждане
на терапията. Ако лечението започне в асимптомния стадий, появата на клинични
симптоми може да се предотврати и болните имат нормална преживяемост. При
започване на лечението след клиничната изява, пълна ремисия може да се очаква в
20%, частична - в 60 - 70%. В малка част от болните клиничните симптоми
прогресират независимо от подобрението на медния баланс. Влошаване се
наблюдава на 2-4-та седмица от началото на терапията с хелатори и е резултат на
токсичния ефект на увеличеното серумно ниво на медта, поради неговото бързо
освобождаване от черния дроб.
 -

Профилактика. Тъй като заболяването се унаследява автозомно-рецесивно,

необходим е скрининг на другите членове на фамилията с неврологично
изследване, ниво на серумния церулоплазмин и отлагане на мед в корнеята.
Клиничните прояви на болестта и нейната прогресия могат да се предотвратят с
ранно назначаване на хелатотерапия.

26.2. Други хередитарни метаболитни заболявания

С напредъка на биохимията и молекулярната генетика се откриха голям брой нови

метаболитни заболявания на нервната система и се изясни до голяма степен патогенезата
на описаните досега. Понастоящем са описани над 6000 хередитарни заболявания, и
повече от 1/3 от тях са неврологични. Тези заболявания се проявяват по-често в детска
възраст и освен нервната система могат да засегнат и други органи и системи - табл.26.2.

Табл. 26.2. Някои метаболитни хередитарни заболявания

Група Болести Ензимен дефект Продукт Гене

тика
Невронални липо- Болест на Batten Неизвестен Липопигменти в АР
фусцинози - 7 типа Болест на Bielschovski лизозомите
Ганглиозидози GM1-gangliosidosis Beta-galaktosidase GM1 AP
GM2-gangliosidosis / Hexosaminidase A GM2
болест на Tay-Sachs/
Cфингомиелинози - Болест на Niemann-Pick Sphingomyelinase Sphingomyelin AP
4 типа
Цереброзидози – Болест на Gaucher Glucose cerebrosidase Glucose AP
3 типа cerebroside
Mукополизахари- Болест на Hurler Alpha iduronidase Heparin sulphate AP
дози - 13 типа Болест на Hunter Iduronate sulfatase Heparin sulphate X-св.
Болест на Morquio. Beta galactosidase Keratan sulphat AP
Муколипидози – Сиалидоза Neuraminidase Oлигозахариди, AP
5 типа Липомукозахаридоза Beta galactosidase гликолипиди
Гликогенози Болест на Von Gierke Glucose-6-phosphatase Гликоген АР
16 типа Болест на Роmpe Acide maltase
Болест на McArdle Myophosphorilase
Левкодистрофии Болест на Pelizaeus Неизвестен Суданофилен Хсв
20 типа -Merzbacher материал
Метахроматична Arylsulfatase A Сулфатиди АР
левкодистрофия
Адренолевкодистрофия Смутено окисление в Дълговерижни АР,
пероксизомите мастни киселини Х св
Други липидози Болест на Fabry Alpha galactosidase A Гликосфинголи- Х св.
пиди
Болест на Refsum Смутено Фитанова к-на
хидроксилиране в
пероксизомите
Аминоацидопатии и над 70 заболявания При повечето е При повечето е АР
органични известен известен
ацидопатии
Митохондриални MERRF синдром Смутено окислително Митохондриална чрез
ензимни дефекти MELAS синдром фосфорилиране в ДНК майк
Синдром на Kerns-Saye митохондриите ата
Синдром на Rey
CPEO- офталмоплегия
 -

27. ХЕРЕДИТАРНИ МУСКУЛНИ ДИСТРОФИИ

Миопатиите се дължат на патологични процеси, които първично или вторично
засягат мускулите. В зависимост от етиопатогенезата се разделят на: възпалителни
миопатии (полимиозити, дерматомиозити); дегенеративни миопатии (наследствени
миопатии, мускулни дистрофии); метаболитни миопатии; митохондриални миопатии;
каналопатии (болести на йонните канали), конгенитални миопатии и др.
Миопатиите се характеризират със селективно засягане на определени мускулни
групи, симетрична проксимална мускулна слабост и мускулна атрофия, при липса на
сетивни нарушения и съхраненост на кожните рефлекси.

27.1. Прогресивна мускулна дистрофия (Dystrophia musculorum progressiva )

Мускулните дистрофии (дистрофични миопатии) са наследствени заболявания,

при които се развиват мускулна слабост и атрофия, в резултат на прогресивна
дегенерация на мускулите.
Класификацията на мускулните дистрофии се базира на начина на
унаследяване, възрастта на начало на заболяването, типа на протичане, селективното
засягане на определени мускулни групи. След откриването на дистрофиновия ген и
неговия протеинов продукт /1987г./ и последващите молекулярно-генетични и
биохимични открития се установи, че мускулните дистрофии са заболявания на
дистрофина и на другите дистрофин-свързани структурни протеини. При съвременните
класификации на мускулните дистрофии се взема впредвид и локусът на абнормния ген
и дефектният генен продукт.
За диагнозата на мускулните заболявания са важни клиничните особености,
генеалогичните изследвания за установяване начина на унаследяване, ЕМГ с откриване
на миогенен тип увреда, повишението на някои ензими в серума, особено на
креатинкиназата, мускулната биопсия, имунохистохимичните изследвания за
дистрофин, саркогликани и др., ДНК изследвания, КТ и МРТ на мускулите и др.

27.1.1. Дистрофинопатии

Дължат се на липса или абнормност на структурния мускулен протеин

дистрофин, който се кодира от много голям ген /2300 kb и 79 екзона/, разположен на
късото рамо на Х хромозомата. Различните мутации в локус Хр21.1 предизвикват
различни алелни заболявания /дистрофинопатии/ като: мускулна дистрофия тип
Duchenne, мускулна дистрофия тип Becker, Х-свързана кардиомиопатия, синдром на
миалгия-крампи-миоглобинурия, асимптомно повишение на креатинкиназата и др.
Установено е, че абнормности в аминотерминалния домен на дистрофина /този край,
който се свързва с актина/ се асоциира с по-тежък фенотип.
Дистрофинът /dystrophin/ е съставен от 3685 аминокиселини, има 4 домена и е
локализиран на цитоплазмената страна на сарколемата, експресиран е и в ЦНС.
Предполага се, че при дефицит и абнормност на дистрофина и/или другите мускулни
протеини, настъпват структурни и функционални дефекти на мускулната мембрана с
навлизане на калций и активиране на протеазите с последваща дегенерация на
мускулната клетка и повишение на мускулните ензими в серума.

27.1.1.1.Мускулна дистрофия на Duchenne /МДД/

 -

Описана е от френския невролог Duchenne /1855 г./. МДД е най-честото

нервномускулно заболяване при децата. Болестността е 3-6/100 000 в общата популация
и 20-30/100 000 при живородените момчета. Предава се Х-рецесивно и боледуват само
момчета. Част от жените-носителки имат някои от симптомите на болестта /манифестни
носители/. Поради големия размер на гена, честотата на спонтанните мутации е висока и
1/3 от случаите са спорадични. Делеции, дупликации или други мутации в Xp21.1 са
причина за липсата на дистрофин, характерна за МДД.
Клинична картина. Повечето от болните момчета са със забавено двигателно
развитие и прохождат по-късно. Началото на заболяването е средно на 2-5 години.
Появява се характерната слабост и атрофия на проксималните мускули на тазобедрения
и раменния пояс. Поради атрофия на параспиналните мускули и на мускулите на
тазобедрения пояс поясната лордоза е подчертаната (поясна хиперлордоза) с изпъкване
на корема - миопатна поза. Походката е клатушкаща се и се означава като “патешка
походка”. Характерно е затрудненото изкачване на стълби и изправяне от клекнало
положение - “катерещо се“ изправяне с помощта на ръцете, както и трудното тичане с
често падане. Обемът на мускулите на подбедриците е увеличен поради хипертрофия.
Касае се за псевдохипертрофия, предимно на m. triceps surae, поради разрастване на
мастна и съединителна тъкан на мястото на дегенериралата мускулна тъкан.
След тазобедрения пояс се засяга и раменния пояс. Развива се атрофия и слабост
на мускулите на раменете и мишниците, невъзможно е повдигането на ръцете. Двете
скапули са изпъкнали спрямо торакса - криловидни лопатки /scapulae alatae/.
Булбарните мускули не се засягат. В напредналите стадии на болестта липсват
коленните, бицепсовите и трицепсовите рефлекси, при запазени ахилови и
стилорадиални рефлекси. При повечето пациенти се развива кардиомиопатия -
дегенерация на миокардиоцитите с разрастване на съединителна тъкан. Психическото
развитие е забавено.
Към 10-12 годишна възраст пациентите се имобилизират в инвалидна количка,
развиват се контрактури, кифосколиоза. Екзитус настъпва в края на втората или
началото на третата декада от интеркурентни инфекции и сърдечна недостатъчност.
При изследване в серума се открива силно повишение на креатинкиназата /над
50 пъти над нормата/, на алдолазата и миоглобина. Повишението на ензимите може да
предшества клиничната изява на болестта. Ензимните нива постепенно спадат с
прогресията на мускулната атрофия. ЕМГ показва миопатни промени - полифазни
акционни потенциали с ниска амплитуда и намалена продължителност, при липса на
данни за денервация. При мускулна биопсия се открива преобладаване на мускулните
влакна I тип, вариации в размера на миофибрите, с данни за дегенерация и регенерация,
централно мигриране на ядрата, мастна инфилтрация, некроза и фиброза. С ЕКГ се
установяват проводни и ритъмни нарушения, а с ехокардиография - кардиофиброза с
хипокинезия на заднодолната стена на вентрикулите. Точната диагноза се поставя с
имунохистохимично изследване, при което се открива липса на дистрофин. Важни са
изследванията за установяване на генетичния дефект /ДНК анализ - PCR, Southern blot
analysis/. Immunoblot analysis на мускулни хомогенати с антитела към дистрофин
потвърждава абнормностите в 95% от случаите и диференцира МДД от мускулната
дистрофия на Becker (МДБ). Откриването на носителите става с изследване на
родословното дърво, мускулно тестуване, креатинкиназата в серума,
имунохистохимично изследване на мускулна биопсия за дистрофин, ДНК анализ.
Пренаталната диагностика включва ДНК анализ на клетки, получени от хорионните
вили чрез амниоцентеза или фетална мускулна биопсия в първите 8 лунарни седмици.
 -

Лечение. Заболяването няма лечение. Провежда се рехабилитация за

предотвратяване на ранните контрактури и деформитети. По-късно се предприемат
коригиращи контрактурите операции. Има съобщения за забавяне на прогресията с
Prednisolone 0,75 -1,0 mg/кg дневно. Препоръчва се богата на белтъчини храна, анаболни
и антихолинестеразни медикаменти, витамин Е и др. Опитва се експериментална
терапия с инжектиране на нормални миобласти, стимулиране синтезата на Utrophin,
генна терапия с аденовирусни вектори и др.
Профилактика. Осъществява се чрез изследване за носителство и пренатална
диагностика.

27.1.1.2. Мускулна дистрофия на Becker /МДБ/

Честотата на МДБ е 3-6/100000 при живородени момчета. Becker /1955 г./ отделя
МДБ като по-лека форма на Х-свързана мускулна дистрофия. Абнормният ген е
същият /Хр21/, както при МДД /т.е. те са алелни заболявания/, но дистрофинът не
липсва, а е намален или структурно променен.
Клиника. Заболяването започва по-късно - средно на 12 год. /от 5 до 45 год./ със
слабост и хипотрофия на мускулите на тазобедрения пояс, а след 5-10 години и на
рамения пояс. Слабостта и хипотрофията на m. quadriceps може дълго време да бъде
единствена проява. Развива се също псевдохипертрофия на подбедриците,
кардиомиопатия, контрактури и кифосколиоза, но в по-късна възраст и в по-лека степен.
Няма нарушения в психичното развитие.
Протичането е по-бавно и инвалидизацията настъпва късно в 3-5-та декада.
Понякога се наблюдават крампи в краката при физическо усилие. При част от
пациентите доминират проявите на кардиомиопатия, а тези на миопатия са представени
по-слабо.
Диагнозата и генетичната консултация са както при МДД. Серумните нива на
КК не са така силно повишени, както при МДД.

27.1.2. Фацио-скапуло-хумерална мускулна дистрофия/ФСХМД/

на Landouzy-Dejerine

Заболяването е описано през 1894 год. Честотата е 1-5/100 000. Унаследява се

автозомно доминантно с различна пенетрантност. Субклинични прояви могат да се
намерят поне в единия родител. Генетичният локус, в повечето фамилии, е на дългото
рамо на 4 хромозома /4q35/. Започва в детска или зряла възраст /5-55 год./.
Клинична картина. Има голяма вариабилност в тежестта на протичане - от
субклинични форми до тежко генерализирано засягане. Първите прояви са в лицевите
или скапуларните мускули, често асиметрично. От лицевите мускули най-силно се
засягат mm. orbicularis oculi, orbicularis oris и zygomaticus. Лицето е отпуснато,
безизразно /facies myopathica/, очите не се затварят напълно, болните не могат да свирят
с уста, да пият със сламка. Не се засягат екстраокуларните, фарингеалните и
лингвалните мускули. Скапуларните мускули се въвличат рано, с невъзможност за
фиксиране на лопатката и за повдигане на ръцете, увисване на раменете, криловидни
лопатки /scapulae alatae/, изпъкване на клавикулите. Характерно е съхранението на
делтовидните мускули, за разлика от пояс-крайник мускулната дистрофия. Изтъняват и
мускулите на мишницата. По-късно десцендентно се засягат тазобедрените и
перонеалните мускули. Рядко се развива кардиомиопатия. Протичането на ФСХМД е
различно. Обикновено прогресира бавно при възрастни пациенти и по-бързо при деца.
Описва се инфантилна тежка форма с лицева диплегия, изразена слабост в крайниците с
 -

хиперлордоза, бърза прогресия, звукоприемна глухота и абнормности на капилярите на

ретината /болест на Coat/.
Диагнозата се поставя по предилекционното засягане на мускулите на лицето и
скапулите, релативно бенигненото протичане, повишението на КК, ЕМГ, мускулната
биопсия.

27.1.3. Пояс-крайник мускулни дистрофии /ПКМД/

Описана е първоначално от Erb /1883 г./ и по-късно е наречена пояс-крайник МД

на Erb. Честотата е 1/100 000, 1,6% от населението е хетерозиготно за ПКМД.
ПКМД се характеризират с начало в първите три декади, засягане и на двата
пола, атрофия главно на мускулите на тазобедрения, раменния пояс и трункуса, без
участие на лицевите мускули, понякога псевдохипертрофия, умерено тежка прогресия за
10-30 години.
През последните 1-2 десетилетия се изясни, че част от синдромите на ПКМД
всъщност са на спинална мускулна атрофия, конгенитални или метаболитни миопатии.
ПКМД са генетично хетерогенни и са резултат на дефекти в различни мускулни
структурни протеини, най-често саркогликаните – алфа, бета, гама, делта -
саркогликанопатии, калпаинопатии и др. Понастоящем са описани 15 типа, от които 6
автозомно - доминантни и 9 - автозомно – рецесивни.
Тежка детска автозомно-рецесивна МД. Много прилича на МДД – ранно
начало, бърза прогресия на мускулната дистрофия в тазобедрения и раменния пояс,
псевдохипертрофия на подбедриците, кардиомиопатия, силно повишение на КК в
началните стадии. Дължи се на генен дефект в 17q33 с абнормност на алфа-саркогликана
/adhalin/.

27.1.4. Скапуло-перонеална мускулна дистрофия /СПМД/

Тази мускулна дистрофия е рядка, но трябва да се познава, тъй като подобен тип
мускулно засягане може да се наблюдава при спинална мускулна атрофия и
хередитарните моторно-сензорни полиневропатии. Предава се автозомно-доминантно,
автозомно-рецесивно и Х-свързано, описани са и спорадични случаи. Клиничната
картина на миопатните и неврогенните форми е сходна - начало в юношеска или зряла
възраст, селективно засягане на скапуларните мускули /scapulae alatae/ и перонеалните
мускули със степажна походка. Някои форми на мускулна дистрофия на Emery - Dreyfus
(МДEД) също засягат избирателно скапулоперонеалните мускули, но се различават по
ранните контрактури и проводните сърдечни нарушения.

27.1.5. Мускулна дистрофия на Emery - Dreyfus /MДEД/

Описана е през 1966 год. като Х-рецесивно заболяване с ниска честота - 1/100
000. По-късно се откриха и автозомно-доминантни и автозомно-рецесивни форми, които
също са редки. Генът STA на Xq28 хромозомата кодира протеина emerin, който е
компонент на ядрената мембрана, поддържащ нейната структура и стабилитет, особено
по време на механичния стрес при мускулните контракции. Описани са няколко
мутации, които водят до липса на емерин в скелетните и сърдечния мускул.
Клиничната картина се развива през 1-2-то десетилетие или по-късно. Рано се
развиват контрактури във флексорните мускули на лакетните стави, екстензорите на
шията и в глезенните стави. Предилекционно се засягат хумеро-перонеалните мускули,
 -

по-късно се обхващат и тазобедрените мускули. Не се наблюдава псевдохипертрофия и

психическо изоставане. Често се обхваща сърдечния мускул със сериозни нарушения в
провеждането, вентрикулна слабост и екзитус в 40% от болните, без предшестващи
сърдечни оплаквания. Съобщават се случаи на внезапна неясна сърдечна смърт и у
други членове на фамилията. Прогресията на заболяването е бавна.
Диагнозата се поставя по характерната клинична картина, ЕМГ, повишението на
ензимите, мускулната биопсия. Необходими са периодични ЕКГ, включително и на
членовете на семейството, поради възможността за изолирано сърдечно засягане.
Лечението е насочено към сърдечните усложнения. Понякога се налага
поставяне на pacemaker. На жените-носителки над 35 год. се прави скрининг - ЕКГ.
Поради малкия размер на STA гена се предполага, че в бъдеще ще е възможна генна
терапия.

27.1.6. Дистални мускулни дистрофии (дистални миопатии)

Те са рядка хетерогенна група МД, при които мускулната слабост и атрофия

започват в дланите и/или стъпалата. Класифицират се в зависимост от начина на
унаследяване, началните прояви и мускулната биопсия:
1. Автозомно-доминантна дистална миопатия с късно начало в ръцете - тип
Welander /генетичен локус 2p13/
2. Автозомно-доминантна дистална миопатия с късно начало в краката - тип
Markesbery-Griggs-Udd /генетичен локус 2q31-33/
3. Автозомно-доминантна дистална миопатия с ранно начало - тип Laing /
генетичен локус14q11-q13/
4. Автозомно-рецесивна дистална миопатия с ранно начало в задните мускули на
подбедриците - тип Miyoshi /генетичен локус 2p13/
5. Автозомно-рецесивна дистална миопатия с ранно начало в предните мускули
на подбедриците и rimmed вакуоли - тип Nonaka /генетичен локус 9p1-q1/
За всички дистални миопатии, с изключение на тип Miyoshi и тип Laing, са
характерни миопатните промени с rimmed вакуоли, които са резултат вероятно на
автофагоцитоза на миофибрилите. Прогресията при автозомно-рецесивните форми е по-
бърза, засягат се и проксималните мускули, КК е повишена главно при тип Miyoshi. При
тип Laing се засягат флексорите на шията и проксималните мускули. ДМ тип Miyoshi е
картирана в гена за дисферлина /2р13/. Мутации в този ген предизвикват фенотипно
различни МД - ПКМД 2В, дистална миопатия тип Welander. Описва се и автозомно-
доминантна дистална миопатия с по-ранно начало, засягане на респираторните и
булбарните мускули и с отлагане на десмин /desmin/ - десминопатия.

27.1.7. Окулофарингеална мускулна дистрофия /ОФМД/

Предава се автозомно-доминантно с пълна пенетрантност. Генетичният локус е

14q11.2-q13, кодиращ алфа и бета тежката верига на myosin при френско-канадски
фамилии.
Клиничната картина започва в късна възраст - над 45 год. с птоза, която в
началото може да е асиметрична, и дисфагия. По-късно се ограничават движенията на
очните ябълки до пълен блокаж във всички посоки, но няма диплопия. Прогресира и
фарингеалната слабост до тежка дисфагия и дисфония. В напреднали случаи се развиват
миопатни белези и в крайниците.
 -

Диагнозата се поставя с ЕМГ и с мускулна биопсия, при която се откриват

миопатни промени с rimmed - вакуоли в саркоплазмата и интрануклеарни
тубулофиламентозни включвания. Поради ограниченото засягане на мускулите КК не е
повишена.
Диференциална диагноза се налага с myasthenia gravis, при която има диплопия
и положителна миастенна реакция и inclusion body myositis, при който също има
дисфагия и rimmed-вакуоли. Прогресирането на дисфагията налага назогастрална сонда,
а на птозата - коригиращи операции. Прогнозата не е добра, поради развитието на
кахексия и аспирационни пневмонии.

27.2. Миотонична дистрофия (Dystrophia myotonica)

Миотоничната дистрофия (МТД) или болест на Steinert /1909 г./ е автозомно-

доминантно мултисистемно дегенеративно заболяване с висока пенетрантност, което се
характеризира с миотония, прогресивна мускулна слабост и атрофия, гонадна атрофия,
катаракта, кардиомиопатия.
Патогенеза. Генетичният дефект е в локуса за протеинкиназата - 19q13.3.
Генетичният дeфект се състои в многократно увеличение на тринуклеотидните повтори
– cytosine, thymine и guanidine /CTG/, които нормално са от 5 до 30. По-голямата
дължина на повторите води до антиципация – в следващите поколения болестта започва
по-рано и протича по-тежко. Генният продукт DMK - протеинът е локализиран на
постсинаптичната страна на нервно-мускулните съединения в скелетните мускули и в
интеркалиращите дискове на сърдечния мускул, експресира се и в ЦНС.
МТД е най-честата мускулна дистрофия у възрастни. Болестността е 3-5/100 000,
а честотата 1/8 000 живи раждания. Наблюдава се у всички раси.
Клиника. Фенотипът корелира с дължината на CTG – повторите и варира от
тежка неонатална мускулна хипотония с дихателна недостатъчност до изолирана
катаракта в зряла възраст. Разграничават се конгенитални и неконгенитални форми.
1. Неконгениталната форма се изявява клинично в юношеска възраст с:
Миотонични прояви. Това е забавена релаксация на мускулите, особено след
силна контракция - напр. на пръстите след свиване в юмрук, при писане или работа с
инструменти, при ставане от седнало положение и др. При почукване на тенара с
неврологичното чукче се получава хлътване на мускула, флексия и опозиция на палеца с
бавно отпускане. При почукване по езика с шпатула се образува трапчинка.
Мускулната слабост и атрофия в дисталните мускули на крайниците се развиват
успоредно или малко по-късно от миотоничните феномени. Развива се атрофия на
подбедриците със степажна походка, атрофия на предмишницата и китката.
Атрофичният процес засяга и m. sternocleidomastoideus, шията изтънява, шийната
лордоза се увеличава /”лебедова шия”/. Засягат се също дъвкателните мускули /хлътват
бузите и слепоочията/, леваторите на клепачите /птоза/ и лицевите мускули. Освен
скелетните мускули се въвличат и фарингеалните и ларингеалните мускули /дисфагия,
дисфония/, диафрагмата и интеркосталните мускули /хиповентилация/, миокарда,
гладките мускули на хранопровода и червата /мегаколон/. Забавената релаксация на
фаринкса и намаления мотилитет на хранопровода са причина за чести аспирации. В
75% има кардиомиопатия с проводни и ритъмни нарушения, сърдечна недостатъчност,
понякога внезапна сърдечна смърт. В късните стадии миотоничните феномени изчезват,
преобладават мускулната слабост и атрофия.
Външният вид на болните е много характерен, тъй като се добавя и ранно
фронтално оплешивяване.
 -

МТД е мултисистемно заболяване. В над 90% от болните се развива катаракта.

Чести са ендокринните нарушения - атрофия на тестисите и яйчниците с намалена
фертилност или стерилитет, хабитуални аборти. При част от пациентите има повишение
на гонадотропните хормони и гинекомастия. В 1/3 от болните се засягат
интелектуалните функции, а с КТ се открива атрофия на мозъка. Болните са сънливи,
имат абнормна чувствителност към барбитурати, морфин и др. препарати, които
потискат дихателния център.
2. Конгениталната МТД се наблюдава по-често у новородените на майки с МТД
и се представя с лицева диплегия, слабост на дъвкателните и респираторните мускули с
развитие на респираторен distress и екзитус в 50% от новородените. Липсва миотония,
по-скоро е налице мускулна хипотония. С ЕМГ се открива миотонична реакция.
Диагнозата се поставя по характерното селективно засягане на мускулите, в
съчетание с миотонични феномени и прояви от други органи. ЕМГ потвърждава
миогенната увреда и наличието на миотонична реакция. Мускулната биопсия показва
вариабилност в размера на влакната, увеличение на централните ядра, пръстеновидни
влакна, фиброза, увеличени разклонения на нервните терминали. КК може да е
повишена. Понякога са намалени имуноглобулините в серума. Пренаталната диагноза
се поставя с ДНК анализ на хорионни и амниотични клетки.
Диференциална диагноза се прави с фацио-скапуло-хумерална МД, някои
форми на пояс-крайник МД и дисталните МД, както и с другите миотонии /
конгенитална миотония, парамиотония/.
Прогнозата е неблагоприятна, поради белодробните и сърдечните усложнения.
При болните има повишен риск при анестезия. Миотоничните прояви се засилват от
деполяризиращи миорелаксанти, прилагани за индукция на анестезията, и от
антихолинестеразни средства, използвани за приключване на миорелаксацията.
Барбитурати, бензодиазепини и опиати могат да предизвикат апнея. Необходими са
периодични ЕКГ за преценка необходимостта от pacemaker. Бременните се наблюдават
поради повишен риск от спонтанен аборт. Раждането може да протече с усложнения -
забавено раждане, задръжка на плацентата, кръвоизливи.
Лечението може да повлияе само миотонията, но не и мускулната дистрофия.
Класическо е лечението на миотонията с хинин и витамин С. Понастоящем се използват
Рhenytoin, Сarbamazepine, Мexiletine, по-рядко Рrocainamide, Аcetazolamide.
Профилактика. Прави се пренатална и пресимптоматична генетична
консултация на членовете на фамилии със случаи на МТД. Дискутират се рисковете по
време на бременност и раждане за конгенитална МТД.

27.3. Миотонии

Миотонията се характеризира със забавена мускулна релаксация след мускулна

контракция. След неколкократни мускулни контракции, миотонията става по-слабо
изразена - феномен на “загряване”. Миотония се наблюдава по време на волеви
движения /акционна миоклония/, при почукване върху мускула /перкусионна миоклония/,
при електрична стимулация на мускула или нерва. Миотонията може да бъде латентна /
установява се само с ЕМГ/ или клинично изявена, и се преценява от пациентите като
“стягане” на мускулите. Миотоничната реакция на ЕМГ представлява поредица от
трифазни спайкове /миотонични разряди/, траещи до 2 секунди и появяващи се по време
и след волеви движения, механична стимулация и дори спонтанно. Те се чуват на
аудиомонитора като постепенно затихваща гърмотевица или пикиращ самолет, особено
при раздвижване на игления електрод.
 -

Миотониите са резултат на генетични дефекти на йонните канали на мускулната

мембрана /”каналопатии”, болести на йонните канали/. Нарушената функция на йонните
канали води до хипервъзбудимост на мускулната мембрана с прояви на миотония или до
хиповъзбудимост - с прояви на епизодични парализи.
Миотониите се разделят на дистрофични /дистрофична миотония, проксимална
миотонична миопатия/ и недистрофични, които са резултат на дисфункция на йонните
канали - табл.27.1. При болестите на хлорния канал на мускулите е налице намалена
мембранна проводимост за хлорни аниони и в резултат - повишена мембранна
възбудимост, поради продължителна деполяризация и репетитивно генериране на
мускулни акционни потенциали. Миотонията на Thomsen и миотонията на Becker са
алелни заболявания, при които са описани голям брой точкови мутации в гена за
хлорния канал /CLCN1/ в хромозома 7q32. Натриевите каналопатии са резултат на
алелни точкови мутации в гена за натриевия канал /SCN4A/ в хромозома 17q. Досега са
описани над 16 мутации. Те водят до намалена инактивация на натриевите канали, което
предизвиква повишена мускулна възбудимост с прояви на миотония или намалена
мускулна възбудимост с пристъпи на хиперкалиемична периодична парализа.

Табл. 27.1. Класификация на каналопатиите

27.3.1. Myotonia congenita (Болест на Thomsen)

Предава се автозомно-доминантно с висока пенетрантност. Честотата е 0,25-

4,0/100 000. Дължи се на мутация в гена за хлорния канал на мускулната мембрана,
разположен в 7q32 хромозома. Характеризира се с миотония, мускулна хипертрофия и
непрогресиращ ход. Болестта е описана от Thomsen /1876/, датски лекар, който самият е
страдал от заболяването.
Клиника. Болестта се проявява в първата или втората декада, понякога дори в
кърмаческа възраст - забавено отваряне на очите при плач, стегнатост в краката при
прохождане. Миотоничната реакция е най-силно изразена след релаксация и при
внезапни движения - напр. при ставане от стол, при ставане през нощта от леглото. След
раздвижване миотоничните прояви отслабват. Особено демонстративна е миотонията
след стискане на ръката в юмрук и опит за отваряне, което е забавено. При перкусия
върху езика и тенара се образува трапчинка, палецът бавно се отпуска. Прави
впечатление добре развитата мускулатура, особено на долните крайници и болните имат
атлетичен хабитус. Мускулната сила не е намалена, дори е увеличена и пациентите имат
успехи в някои видове спорт, при които не е от значение скоростта. С годините
миотонията намалява. Болните са работоспособни за повечето професии. При мускулна
биопсия от хипертрофиралите мускули се откриват хипертрофични миофибри с
увеличение на миофибрилите. Диагнозата се потвърждава с наличието на миотонична
реакция и липса на миогенна увреда на ЕМГ.

27.3.2. Myotonia congenita (Болест на Becker)

Предава се автозомно-рецесивно. Дължи се на алелна мутация в гена за хлорния

канал. Честотата е 2/100 000. Проявява се по-късно в първата или втората декада.
Протича по-тежко, особено в долните крайници. Освен генерализираната миотония и
хипертрофия понякога с хиперлордоза, има и мускулна слабост, която е по-подчертана
след продължителна почивка и се преодолява след раздвижване. Заболяването
прогресира до към 30-годишна възраст и после се стационира. Креатинкиназата може да
е повишена.
 -

27.3.3. Paramyotonia congenita (Болест на Eulenburg)

Касае се за автозомно-доминантно заболяване с пълна пенетрантност. Подобно

на хиперкалиемичната периодична парализа се дължи на алелна мутация на гена за алфа
-субединицата на натриевия канал на мускулите в 17q хромозома.
Клиничната картина се проявява още при раждането и персистира през целия
живот. Водещ симптом е парадоксалната миотония, която за разлика от класическата
миотония се засилва при репетитивна стимулация. Миотонията най-силно засяга
лицевите мускули, шията и предмишниците. Друга особеност е засилването на
миотонията от ниска температура, при което се наблюдава и мускулна слабост.
Миотонията преминава при затопляне или спонтанно, но мускулната слабост трае
няколко часа. При топло време може въобще да няма оплаквания. В някои фамилии има
и пристъпи на периодична парализа, които се провокират от хиперкалиемия. Диагнозата
се потвърждава при потапяне на китките в ледена вода – след 30 минути се развива
миотония и слабост.
Диагнозата на миотониите се поставя по характерната клиника – забавена
релаксация на контрахирания мускул. На ЕМГ се открива миотонична реакция и
декремент на акционните потенциали при физическо обременяване и репетитивна
стимулация над 30 Hz, преди всичко при миотонията на Becker. При парамиотонията
миотоничната реакция е по-силно изразена при изстудяване на мускула.
Креатинкиназата може да бъде леко повишена, особено при миотонията на Becker.
Диференциалната диагноза при миотониите се прави със следните заболявания:
спастично или ригидно повишен мускулен тонус, мускулни дистонии, мускулни крампи,
метаболитни миопатии като болестта на McArdle, невролептичен малигнен синдром при
лечение с невролептици или при спиране на лечение с леводопа. Дистрофичните
миотонии се отличават от недистрофичните по наличието на мускулни атрофии,
миогенна лезия на ЕМГ, повишение на креатинкиназата.
Лечението на миотонията се провежда с мембранни стабилизатори като
Procainamid, Chinin, Phenytoin, Mexiletine и др. Средство на избор е Mexiletine /блокатор
на бързите натриеви канали/. Някои пациенти се повлияват от Acetazolamide. В повечето
случаи не се налага антимиотонична терапия, а се избягват провокиращите фактори като
физическо обременяване, излагане на студ, деполяризиращи миорелаксанти,
антихолинестразни средства, калиеви препарати и др.

27.4. Метаболитни и токсични миопатии

27.4.1. Периодична мускулна парализа (Пароксизмална миоплегия)

27.4.1.1. Хипокалиемична периодична парализа (хипо-К-ПП)

Заболяването е било известно от края на XIX век, но едва през 1937 г. се открива
хипокалиемия по време на пристъп от мускулна парализа, който преминава след
приложение на калий.
Унаследява се автозомно-доминантно, с намалена пенетрантност при жените /
мъже:жени = 3,5:1/. Честотата е 0,4 – 1,25/100 000. Открити са 3 мутации, които
обуславят над 50% от случаите на хипо-К-ПП. Генетичният дефект е в 1q31-q32
хромозома, в гена, кодиращ алфа-1 субединицата на калциевия канал на скелетните
мускули. Тази субединица е част от дихидропиридиновия рецепторен комплекс, който е
локализиран в транзверзалната тубулна система и действа като волтажен сензор,
 -

контролиращ освобождаването на калций от саркоплазматичния ретикулум и

тригериращ мускулната кантракция.
Клиника. Началото е в късното детство или в млада възраст. Пристъпите се
развиват във втората половина на нощта или рано сутринта след силно физическо
обременяване или прехранване с въглехидратна храна предишния ден. Улесняват се и от
прием на алкохол и емоционален стрес. Възможно е да се появят и след обилен обяд,
последван от следобеден сън. Пристъпите се развиват за минути до няколко часа и траят
от няколко часа до три дни. Мускулната слабост обикновено започва от долните
крайници и впоследствие обхваща горните крайници и трункуса, до развитие на
тетраплегия. По-силно се засягат проксималните мускули на крайниците. Рядко се
въвличат мускулите на лицето, езика, фаринкса, ларинкса, диафрагмата с прояви на
булбарна и респираторна слабост. Рефлексите не се получават. Мускулният тонус е
силно намален. С преминаване на пристъпа, мускулната сила се възстановява най-
напред в мускулите, които са били засегнати последни. При тежък пристъп е възможен
екзитус от дихателна недостатъчност или проводни и ритъмни сърдечни нарушения. С
напредване на възрастта честотата на пристъпите намалява. Описани са атипични
случаи - пристъпи от слабост само в един крайник, в двете ръце – бибрахиална парализа
и др.
Изследванията на серумния калий показват ниски нива – под 3,0 ммол/л (при
липса на повишена екскреция в урината) и е резултат на придвижване на калия от
екстрацелуларното пространство в мускулите. ЕМГ установява липса на мускулни
акционни потенциали вкл. и при супрамаксимална стимулация на периферния нерв и
при волево усилие. При ЕКГ се открива плоска Т вълна и удължаване на PR, QRS, QT.
Под контрол на ЕКГ може да се направи провокационна проба – 1,5-2,0 g/кg глюкоза /с
или без 10-20 Е инсулин/ или с 2,0 g NaCl всеки час до 7 дози, успоредно с физическо
обременяване до поява на мускулна слабост. Пристъпът може да се овладее с 2-4 g
калиев хлорид орално. Мускулната биопсия разкрива патологични промени само в
напредналите случаи – вакуолизация на саркоплазмата.
Диференциална диагноза се прави с други причини за вяла парализа с
арефлексия и без сетивни нарушения: метаболитни причини като хипер- или хипо-
калциемия, хипофосфатемия, хипомагнезиемия, рабдомиолиза, синдром на Guillain-
Barre, миастения, ботулизъм, остър полиомиелит, както и вторичната хипо-К-ПП.
Лечение. Профилактично се назначава 5-10 g KCl в неподсладен разтвор през
устата, acetazolamide, калий-съхраняващи диуретици /triamterene, spironolactone/.
Диетата е бедна на въглехидратите и NaCl, богата на калий. Избягва се
прехранване,излагане на студ. При остър пристъп се назначава KCl орално по 0,25
mmol/kg или инфузионно 0,05-0,1mmol/kg в 5% Мannitol, като се избягват разтвори на
глюкоза и NaCl. Мониторира се серумния калий, бъбречната функция и ЕКГ, поради
опасност от кардиални аритмии.

27.4.1.2. Вторични хипокалиемични периодични парализи

Освен като хередитарно заболяване, транзиторна мускулна слабост се наблюдава
и при редица заболявания, водещи до хипокалиемия – ендокринни /тиреотоксикоза,
алдостеронизъм/, бъбречни /първична или вторична ренална тубулна ацидоза, синдром
на Fanconi, синдром на Bartter – хиперплазия на юкстагломерулния апарат/,
гастроинтестинални /хронична диария, продължително повръщане, злоупотреба с
лаксативи/, след диабетна кома, лекарствено индуцирана /амфотерицин,
кортикостероиди, калий-губещи диуретици/, отравяне с барий и др.
 -

Хипокалиемична парализа при първичен алдостеронизъм. Описана от Conn и

съавт. /1955 г./. Първичният алдостеронизъм се дължи на аденом или хиперплазия на
кората на надбъбрека и води до хипернатриемия, полиурия и алкалоза. Предразполага
към пристъпи от тетания и хипокалиемична парализа. Наблюдава се по-често у жени за
разлика от хередитарната хипо-К-ПП, която е по-честа при мъжете.

27.4.1.3. Хиперкалиемична периодична парализа (хипер-К-ПП)

Разграничена е от хипо-К-ПП през 1951 г. Среща се по- рядко от хипо-К-ПП.
Наследява се автозомно-доминантно с пълна пенетрантност при двата пола. Има 3
варианти на хипер-К-ПП: 1/ без миотониям; 2/ с миотония и 3/ с парамиотония. И при
трите форми повишеният екстрацелуларен калий не може да инактивира аберантния
натриев канал. Дължат се на мутации в хромозома 17q23, в гена /SCN4A/, кодиращ алфа
субединицата на натриевия канал на скелетните мускули. Освен хипер-К-ПП, различни
мутации в този ген предизвикват следните хередитарни мускулни заболявания:
нормокалиемична периодична парализа, paramyotonia congenita, myotonia fluctuans,
myotonia permanens, acetazolamide-зависима миотония.
Клиника. Началото е в детска възраст. Характеризира се с чести, но
краткотрайни и по-леки пристъпи на мускулна слабост. Обикновено се появяват преди
закуска, или по-късно през деня, след физическо натоварване с последваща почивка.
Провокират се от богата на калий храна, емоционален стрес, глад, излагане на студ.
Слабостта започва в краката и се разпространява и в ръцете, рядко се засягат
цервикалните, краниалните и респираторните мускули. Често са засягат само отделни
мускулни групи. Пристъпите траят от 15 минути до 4 часа и след тях остава лека
мускулна слабост за 1-2 дни. Те могат да се повтарят всеки ден. В някои мускулни групи
може да има прояви на миотония или парамиотония /парадоксална миотония,
предизвикана от студено и от повторни мускулни съкращения/. С възрастта пристъпите
намаляват.
Диагноза. Изследванията показват повишение на серумния калий до 5-6 mmol/l и
намаление на натрия. С ЕКГ се записва висока Т вълна. Диагнозата се подкрепя и с
провакационна проба: орално се дава 2 g KCl в неподсладен разтвор 4 дози през 2 часа.
Тестът се провежда извън пристъп, на гладно, след физическо обременяване, ако
пациентът няма бъбречна недостатъчност. Мониторира се ЕКГ и серумния калий.
Диференциална диагноза се прави с вторична хипер-К-ПП, която се наблюдава
при заболявания, водещи до хиперкалиемия: Адисонова болест, хронична бъбречна
недостатъчност, пароксизмална миоглобинурия /напр. синдром на McArdle/, дефицит на
карнитин-палмитоил-трансфераза, хипоалдостеронизъм, хронична терапия с хепарин и
др.
Лечение. Профилактично се назначава диета, бедна на калий, често приемане на
въглехидрати, както и acetazolamide, тиазидни диуретици. При пристъп се назначава
венозно глюкоза, бета-симпатикомиметици /инхалиране на салбутамол/ при липса на
сърдечна аритмия, а при по-леки пристъпи – сладки храни и напитки.

27.4.2. Първични метаболитни миопатии

Миопатии при гликогенози:

Gierke /1929 г./ описва заболяване с абнормно натрупване на гликоген в черния дроб и
бъбреците, а Pompe /1932 г./ - съобщава за подобно заболяване, засягащо сърдечния и
скелетните мускули. По-късно се откри, че болестта на Pompe се дължи на дефицит на кисела
малтаза и се създаде концепцията за лизозомните болести. Впоследствие се идентифицираха
 -

голям брой нелизозомни ензимни дефекти и понастоящем са известни 16 типа гликогенози, при
повечето от които има миопатия. Те се унаследяват автозомно-рецесивно.
Дефицит на алфа 1,4-глюкозидаза /кисела малтаза/. При инфантилната форма
гликогенът се отлага в черния дроб, сърцето, езика, невроните, мускулите. Детската форма има
подобна клиника на мускулната дистрофия тип Дюшен – забавено прохождане, проксимална
мускулна слабост, увеличен обем на мускулите на подбедрицата, понякога кардиомиопатия.
Формата при възрастни протича с картина на бавно прогресираща проксимална миопатия.
Мускулната биопсия разкрива отлагане на гликоген в лизозомите и извън тях.
Дефицит на миофосфорилаза /болест на McArdle/. Дефицит на фосфофруктокиназа /
болест на Tarui/. Дефицитът на миофосфорилаза затруднява разграждането на гликогена до
глюкозо-6-фосфат, а на фосфофруктокиназа – превръщането на глюкозо-6-фосфата в глюкозо-1
фосфат. Генният дефект при болестта на McArdle е в 11q хромозома, а при болестта на Tarui –
1q. Двете заболявания са клинично идентични и се характеризират с развитие на мускулна
слабост, болезнени мускулни контрактури и забавена релаксация при силно физическо
обременяване. При по-генерализирани мускулни контрактури се наблюдава преходна
рабдомиолиза. След почивка тези оплаквания преминават. При хистохимично изследване на
мускулна биопсия липсва миофосфорилаза или фосфофруктокиназа, има отлагане на гликоген.
Генният дефект се открива с ДНК анализ на левкоцити. С исхемичния тест на предмишницата
не се открива увеличение на лактата при мускулно натоварване. За предотвратяване на
пристъпите се препоръчва редуциране и интермитентност на физическата активност, поемане на
глюкоза и фруктоза преди физическо натоварване и високопротеинова диета.
Миопатии при нарушения на липидния метаболизъм:
Едва през 1970 г. се идентифицираха миопатии с отлагане на липиди, поради дефекти в
окислението на дълговерижните мастни киселини, а през 1973 г. – поради дефицит на карнитин
– кофактор, необходим за оксидацията на мастните киселини. При тези нарушения на липидния
метаболизъм се наблюдават три синдрома:1/ енцефалопатия; 2/ миопатия с/или без
кардиомиопатия и 3/ рабдомиолиза и миоглобинурия. Описани са 12 заболявания на бета-
окислението и кетогенезата, по-важни от които са: първичен системен дефект на карнитин,
дефицит на карнитин-палмитоил трансфераза І и ІІ, дефицит на средноверижна
ацилкоензимдехидрогеназа.
Митохондриални миопатии:
Митохондpиалните миопатии придружават повечето от заболяванията на окислителното
фосфорилиране, напр. MELAS /mitochondrial encephalopathy, lactic acidosis and strokelike
episodes/, MERRF/myoclonic epilepsy and ragged red fibers/, синдром на Kerns-Sayre. Могат да се
проявават и само с миопатия, като хронична прогресивна външна офталмоплегия, или с
клинична картина на пояс-крайник миопатия, на фациоскапулохумерална миопатия, на
кардиомиопатия. Тежестта на миопатията варира от много леки форми с известен интолеранс
към физическо натоварване /тахипнея, тахикардия/ до тежка миопатия с прояви на
миоглобинурия и дори фатална инфантилна миопатия с лактатна ацидоза. При хистохимично
изследване на мускулите се откриват т.нар. ragged red fibers и липса на цитохромоксидаза.
Характерно е повишението на лактата след физическо обременяване. За диагнозата е важно
фамилната анамнеза за унаследяване от майката.

27.4.3. Ендокринни миопатии

Тиреоидни миопатии. Тиреоидните хормони повлияват контрактилните
процеси в мускулите, като при хипертиреоидизъм ускоряват контрактилния процес с
последваща умора и слабост, а при хипотиреоидизъм забавят мускулната контракция и
релаксация. Това е свързано с количеството на миозин-АТФазата, която е увеличена при
хипертиреоидизъм и намалена при хипотиреоидизъм. Релаксацията зависи от обратното
поемане на калция в ендоплазматичния ретикулум, което е ускорено при
хипертиреоидизъм и забавено при хипотиреоидизъм.
 -

1. Хронична тиреоидна миопатия. Описана е още от Graves и Basedow в

началото на XIX век. По-често се наблюдава у мъже на средна възраст. Миопатният
синдром е слабо до умерено изразен и обхваща мускулите на тазобедрения и раменния
пояс, по-рядко булбарните и очните мускули. КК не е повишена.
2. Тиреоид-асоциирана офталмопатия. Характеризира се със слабост на
външните очни мускули и екзофталм, в началото може и асиметрично с развитие на
диплопия и страбизъм. Дължи се на инфилтративна миопатия. На КТ и МРТ се открива
задебеляване на очните мускули.
3. Тиреотоксична периодична парализа. Клинично прилича на хередитарната
хипокалиемична парализа. Засяга по-често мъже. Повлиява се от калиев хлорид и
пропранолол.
4. Хипертиреоидизъм и миастения. Миастения гравис се наблюдава по-често
при пациенти с хипертиреоидизъм, в сравнение с общата популация (5% от случаите).
Всъшност се касае за съчетание на две автоимунни заболявания. Хипотиреоидизмът
влошава протичането на миастенията.
5. При хипотиреоидизъм обемът на мускулите е увеличен, мускулните
контракции и релаксация са забавени, наблюдава се и перкусионен миоедем.
Необходима е диференциална диагноза с конгениталната миотония и hypertrophia
musculorum vera.
Адренални миопатии:
1. При хипергликокортицизъм /синдром на Cushing/, както и при
продължително лечение с кортикостероиди, наред с многообразните други прояви, се
развива и проксимална миопатия, понякога изразена в значителна степен до затруднено
изправяне и изкачване на стълби. КК и алдолазата обикновено не са повишени. В
мускулите се открива натрупване на гликоген и липиди. Развитието на миопатията се
свързва с нарушената протеинова синтеза в мускулите.
2. Остра стероидна миопатия /остра квадриплегична миопатия/. Развива се у
пациенти, лекувани с високи дози кортикостероиди и невромускулни блокери. Дължи се
на загуба на дебелите миозинови филаменти, мускулна некроза до степен на
миоглобинурия и силно повишение на КК.
3. Адренокортикална недостатъчност. Както при първичната /Адисонова
болест/, така и при вторичната /при дефицит на АКТХ/ адренална недостатъчност се
развива генерализирана слабост и уморяемост, която се дължи на нарушение във водно-
електролитния баланс и артериалната хипотония. Биопсията и ЕМГ не разкриват
миопатни промени.
4. Първичен хипералдостеронизъм. При адренален аденом с хиперпродукция
на алдостерон в 3/4 от пациентите се развива мускулна слабост, а в 1/2 от тях -
хипокалиемична периодична парализа, а при налична алкалоза – и тетания.

27.4.4. Медикаментозни и токсични миопатии

Алкохолна миопатия. Има няколко форми на алкохолна миопатия:
1. Развитие на проксимална мускулна слабост за няколко дни до седмици след
продължително пиене, на фона на изразена хипокалиемия, в резултат на повръщане и
диария. Серумните нива на чернодробните и мускулните ензими са силно повишени.
Мускулната биопсия показва некроза на отделни мускулни влакна и вакуолизация.
2. Остро развитие на мускулни болки, едем и слабост по време на
продължителен запой. Засягат се ограничена група мускули или по-генерализирано.
Мионекрозата води до високи серумни нива на калия, КК, алдолазата и миоглобина,
понякога с развитие на миоглобинурична некроза. Алкохолизмът е най-честата причина
 -

за рабдомиолиза и миоглобинурия. Фокалната мионекроза трябва да се диференцира от

дълбока флеботромбоза.
3. Подостра или хронична алкохолна миопатия с развитие на атрофия и слабост,
особено в проксималните мускули на краката.
Медикаментозни и токсични миопатии. Широка гама медикаменти и химични
агенти са миотоксични. Така, некротизираща миопатия може да се развие при отравяне с
фосфорорганични съединения, с гъби, при ухапване от змии, приложение на фибрати,
статини, епсилонаминокапронова киселина, хипервитаминоза Е, високи дози
кортикостероиди и др. Хипокалиемична миопатия се наблюдава при хронично
приложение на диуретици, лаксатива, amphotericin B, toluene. Възпалителна миопатия
предизвикват D-penicillamine, procainamide, рядко phenytoin, levodopa, cimetidine,
propylthiouracil. Описани са миопатни синдроми и от следните медикаменти: chloroquine,
hydroxychloroquine, amiodarone, emetine, colchicine, vincrisyine, zidovudine, cyclosporine,
labetalol, някои антибиотици и др. Степента на мускулното засягане е различна – от лека
мускулна слабост и повишение на КК до генерализирана мионекроза /рабдомиолиза/ с
миоглобинурия.
Каналопатия /болест на йонния канал/ хромозома
Алфа субудиницата на натриевия канал
1.Хиперкалиемична периодична парализа 17q23-25
С миотония
Без миотония
С paramyotonia congenita
2. Paramyotonia congenita (Eulenburg) 17q23-25
3. Миотония от натриевите канали 17q23-25
Myotonia fluctuans
Myotonia permanens
Acetazolamide-responsive myotonia
Aлфа субединицата на калциевия канал 1q31-32
1. Хипокалиемична периодична парализа
Хлорния канал на скелетните мускули 7q32
1. Авт. доминантна Myotonia congenita /болест на Thomson/
2. Авт. рецесивна Myotonia congenita /Миотония на Becker/
 -

28. ЗАБОЛЯВНИЯ СВЪРЗАНИ С НЕРВНО-МУСКУЛНАТА ТРАНСМИСИЯ

28.1. Миастения гравис (Myasthenia gravis pseudoparalytica)

Myasthenia gravis pseudoparalytica (МГ) e автоимунно заболяване, което се

характеризира с абнормна мускулна слабост и уморяемост след повторна или
постоянна мускулна активност, поради нарушено нервно-мускулно предаване, в
резултат на намаление на ацетилхолиновите рецептори /АХР/ в мускулите.
Болестността от МГ е 5-14/100 000 жители. МГ може да се наблюдава във всяка
възраст, с бимодален пик - млади жени /2 - 3-та декада/ и възрастни мъже /5 - 6-та
декада/.
Физиология на нервно-мускулната трансмисия. В пресинаптичния терминал се
синтезира ацетилхолин /АХ/ (от ацетилкоензим А и холин под въздействие на ензима
холинацетилтрансфераза) и се пакетира в синаптични везикули. АХ се освобождава чрез
сливане на везукулите с пресинаптичната мембрана и екзоцитоза. Този процес настъпва при
навлизане на калциеви йони в пресинаптичния терминал в отговор на акционния потенциал.
Освободеният АХ се свързва с ацетилхолиновите рецептори /АХР/ на постсинаптичната
мембрана. В резултат се отварят йонните канали и настъпва инфлукс на натриеви йони с
деполяризация на сарколемата, развитие на потенциал на действие на моторната плочка
(ПДМП) и последващ мускулен акционен потенциал и мускулна контракция. Амплитудата на
ПДМП зависи от броя на активираните АХР. След затваряне на йонния канал, АХ се
хидролизира от ензима ацетилхолинестераза /АХЕ/, като холина се поема обратно от нервния
терминал. При предозиране на АХ-аналози и инхибитори на АХЕ в нервно-мускулния синапс
(моторната плочка) се натрупва АХ с развитие на деполяризационен блок (Фиг. 28.1.).
Етиология и патогенеза. МГ е най-добре изученото автоимунно заболяване при
човека и се приема за прототип на антитяло-медиирано заболяване. Автоимунната
патогенеза се подкрепя от следните факти: 1. Наличие на антитела към АХР в серума и
на постсинаптичната мембрана; 2. Наличие на патологични промени в тимуса в 70-80%
от болните: хиперплазия на тимуса с увеличение на герминативните центрове – тимит,
неоплазма – тимом; 3. Подобрение от тимектомията, плазмаферезата и
имуносупресивната терапия; 4. Поява на преходен миастенен синдром у новородени от
майки с миастения; 5. По-честа асоциация с други автоимунни заболявания и HLA; 6.
Създаване на експериментален модел на МГ чрез имунизация с АХР и др. Сега се смята
за доказана основната роля на тимуса в патогенезата на МГ, както и патогенната роля
на антителата към АХР, водещи до постсинаптичен блок в нервно-мускулната
трансмисия.
Антителата към АХР са поликлонални и разпознават главния имуногенен регион /MIR/
и други епитопи на алфа субединицата на АХР. Те намаляват броя на АХР чрез комплемент-
медирана лиза, свързване с АХР и увеличена рецепторна ендоцитоза и блокиране на
свързващите места за АХ. Все още не е открито коя е първопричината за възникване и
поддържане на автоимунния процес, защо при някои болни не се откриват антитела към АХР и
защо няма корелация между титъра на антителата и тежестта на клиничните симптоми.
Понастоящем е прието, че автоимунният процес възниква в тимуса, в който се експресират
АХР- подобни протеини от миоидните и епителните клетки, и че микробни и/или вирусни
инфекции по механизма на молекулна мимикрия и/или суперантигени активират потенциално
автореактивните CD4+Т клетки.
Клинични прояви. Началото на МГ обикновено е постепенно, но може да бъде
и остро по време на фебрилни и алергични заболявания, операции, емоционален и
 -

физически стрес, прилагане на някои медикаменти и др. Първите прояви са от мускулна

слабост, която ангажира постоянно активните мускули като очедвигателни, булбарни и
проксимални скелетни мускули.
Очедвигателните нарушения /диплопия и птоза/са начална проява на МГ в над
2/3 от болните, а в хода на болестта се наблюдават в 90% от тях. Засягането на очните
мускули е често асиметрично, зеницата и зеничните реакции са интактни. В началото
диплопията и/или птозата могат да имат преходен характер – да се появяват само във
вечерните часове или след физическо натоварване. По-късно стават постоянни, но по
правило са с денонощна ритмика. Тя е характерен за заболяването белег и се проявява
в това, че симптомите са по-слабо изразени сутрин след ставане от сън, а най-силно -
във вечерните часове. В началото птозата често е едностранна, може да се наблюдава
самостоятелно или да се съчетава с диплопия. Често на този стадий се налага
диференциална диагноза с очедвигателни лезии. В 10-15% от случаите МГостава
локализирана в очните мускули – очна миастения.
Булбарна парализа. Въвличането на булбарните мускули е начална проява в 1/6
от болните и се проявява с нарушение на гълтането, дъвкането, артикулацията и
фонацията. Затруднява се дъвченето и гълтането /дисфагия/, особено на твърда храна,
болните често се задавят и аспирират храна и течности. Гласът става носов /дисфония/,
не добре артикулиран /дизартрия/. Долната челюст увисва и болният я подкрепя с ръка.
Загубва се лицевия израз и подвижността на мимическите мускули, усмивката става
безизразна (Фиг.28.2).
С напредване на болестта се въвличат и мускулите на шията и крайниците, особено
проксималните - слабост при изкачване на стълби, при ходене, при работа с повдигнати ръце.
Независимо от тежката мускулна слабост обикновено няма мускулни атрофии и отслабване на
рефлексите, липсват и сетивни нарушения.
Дихателна недостатъчност се развива поради засягане на интеркосталните мускули и
диафрагмата.
Характерно за миастенните нарушения е тяхната флуктуация и засилването им след
физическо обременяване и във вечерните часове. Болестта обикновено има прогресиращ ход с
генерализирано обхващане на мускулите още през първите 2 години. Рядко се наблюдават
спонтанни ремисии. На табл. 28.1. е показана класификацията на МГ в зависимост от тежестта и
обхвата на миастенните нарушения.

Табл.28.1. Класификация на МГ по Ossermann и Genkins /1971/

Миастенните кризи са най-тежкото усложнение на МГ. Характеризират се с

остро развитие на генерализирана мускулна слабост, тежки булбарни нарушения и
остра дихателна недостатъчност. Провокират се от спиране или промяна на терапията,
от интеркурентни фебрилни заболявания, емоционален или физически стрес, хипо- или
хипертиреоидизъм, мензис, операция, приложение на някои медикаменти и др.
Холинергичните кризи са резултат от предозиране на антихолинестеразната
терапия с развитие на деполяризационен блок в мионевралния синапс. Влошават се
миастенните прояви, особено булбарните и дихателните нарушения. Развиват се и
вегетативни нарушения от мускаринов тип (изпотяване, саливация, сълзотечение,
гадене, повръщане, диария, често уриниране, бронхоспазъм, белодробен оток, миоза).
По-късно се добавят холинергични прояви от никотинов тип (мускулни потрепвания,
мускулни гърчове и прояви от ЦНС). Възможно е развитието и на смесени кризи.
Диагнозата се поставя въз основа на характерната анамнеза за патологична
мускулна слабост и уморяемост в определени мускулни групи с денонощни колебания.
 -

Патологичната мускулната уморяемост може да се демонстрира с определени тестове.

Напр. след продължително гледане нагоре или встрани птозата и диплопията се
засилват, при броене на глас се засилва дисфонията, при изкачване на стълби или
неколкократни клякания се развива слабост в краката, поява на слабост в ръцете при
поддържане на поза с изпънати напред ръце в супинация и др.
Тест с Tensilon /Edrophonium chloride/. Тензилонът е бързо действащ
антихолинестеразен препарат, който забавя хидролизата на АХ. Инжектира се бавно венозно 2
mg Tensilon, следи се за холинергични прояви /сълзене, потрепване на клепачите, брадикардия
и др./ и след това бавно се инжектират още 8 mg. Мускулната слабост се подобрява след 10-30
секунди, а ефектът продължава около 5 минути.
Синтостигминов тест - инжектира се подкожно 0.5 - 1 mg Syntostigmin и на 30-
та минута се отчита подобрение на миастенните прояви /птоза, диплопия, дисфония/,
което продължава 2-3 часа.
ЕМГ. Ако при супрамаксимална стимулация на нерва с честота 3 Hz се отчитe
намаление на амплитудата на М отговора от мускула с повече от 10% /декрементен
отговор/, се приема наличието на положителна миастенна реакция. При липса на
миастенна реакция в дисталните мускули, се изследват проксималните мускули или
външните очни мускули. С по-нови техники /single fiber electromyography/ също се
демонстрира абнормен отговор /увеличение на jitter/.
Антитела към АХР в серума. Установяват се в 87-93% от болните с
генерализирана миастения. Няма успоредност между титъра на антителата и тежестта
на МГ. Около 10% от болните с генерализирана МГ и 50% от болните с очна МГ са
антитяло-негативни. При болните с тимом в 80% се откриват антитела към напречно
набраздените мускули /към titin, към ryanodyne receptor на саркоплазмения ретикулум/.
Компютърна томография и МРТ на предния медиастинум. В 75% се открива
хиперплазия на тимуса, в 10-15% - тимом, а в останалите случаи, особено при
възрастни пациенти, няма патология.
Диференциалната диагноза при МГ включва много заболявания и зависи от
вида на миастенните разстройства. При очна МГ се налага диференциална диагноза със
непълен синдром на Horner, диабетна и други краниални невропатии, митохондриална
очна миопатия, окулофарингеална мускулна дистрофия, множествена склероза,
ретроорбитален или параселарен тумор, мозъчна аневризма, синдром на Ficher,
тиреотоксична офталмопатия и др. При булбарна МГ се прави диференциална диагноза
с амиотрофична латерална склероза, краниален полиневрит, неоплазми на черепната
база, стволов инсулт и др. При генерализирана МГ - с ботулизъм, интоксикация с
бензодиазепини, някои инсектициди и пестициди, лекарствено индуцирана миастения,
полимиозит и дерматомиозит, полиневрит, синдром на хронична умора, миастенен
синдром на Lambert-Eaton, дискалиемична периодична парализа, болест на Adisson,
тиреотоксикоза и други ендокринопатии и др. При детска миастения и рядко при
миастения в зряла възраст трябва да се изключи конгенитална миастения, която може
да е резултат на пресинаптичен дефект в ресинтеза на АХ, на синаптичен дефицит на
ацетилхолинестераза или най-често на постсинаптичен дефект в кинетиката на АХР./
Лечение. Целта на лечението на МГ е подобряване на симптомите с използване
на антихолинестеразни средства и повлияване на автоимунния процес с имуносупресия.
Симптоматичното лечение се провежда с антихолинестеразните препарати:
Pyridostigmine (Kalymin - dr. 10 и 60 mg, amp. 1 и 5 mg) и Prostigminе (Neostigminе - tabl.
15 mg, Syntostigmin amp. 0.5 mg). Най-често се прилага Pyridostigmine поради по-
 -

малкото гастроинтестинални странични прояви и по-продължителния му ефект.

Дозирането е индивидуално, като в зависимост от състоянието на пациента, началната
доза е 30-60 mg на 6-8 часа и при нужда се повишава постепенно до 500 mg орално и 25
mg парентерално. При булбарни нарушения тези медикаменти се дават половин час
преди ядене или инжекционно. Холинергичните прояви могат да се повлияят с атропин
0.5 mg през устата или 0.25-0.5 mg подкожно 2-3 пъти дневно.
При леки миастенни разстройства може да се прилага Galanthamine (Nivalin) -
tabl. 1 mg, 5 mg, 10 mg, amp. 2,5 mg, 5 mg, 10 mg.
Имуносупресивното лечение включва: тимектомия, кортикостероиди,
имуносупресори, плазмафереза, високи дози имуноглобулини венозно.
1. Тимектомия. Показана е при пациенти с данни за хиперплазия на тимуса или
тимом. Възможна е пълна ремисия, ако тимектомията е направена рано в хода на
болестта. Максималното подобрение след тимектомията обикновено е на 2-5 -та
година.
2. Имуносупресивно лечение. Лечението с кортикостероиди (най-често
Methylprednisolone) се назначава преди или след операцията в зависимост от тежестта
на болестта. Прилагат се дози от 60 до 120 mg /1-2 mg/kg/. Тази доза се дава до
постигане на подобрение, обикновено 2-3 седмици, и след това се преминава към
алтернираща схема - през ден. Впоследствие дозата започва да се намалява бавно, напр.
с 20 mg на месец - до 60 mg дневно, с 10 mg на месец - до 20 mg дневно и с 5 mg на
месец - до поддържаща доза 5-15 mg дневно през ден. Това е т.н. нисходяща схема на
приложение на кортикостероидите. За да се избегне първоначалното влошаване от
стероидното лечение, което се наблюдава в първите 1-3 седмици след започване на
терапията, може да се приложи възходяща схема. При нея се осъществява постепенно
покачване до достигане на прицелната доза от 1-2 mg/kg, задържа се да постигане на
клиничен ефект и след това се понижава до поддържащата доза от 5-15 mg през ден.
При продължителната стероидна терапия в половината болни се наблюдават странични
прояви /остеопораза, артериална хипертония, затлъстяване, диабет, язва, катаракта,
опортюнистични инфекции и др./.
3. Плазмаферезата води до драматично снижение на антителата и клинична
ремисия, но подобрението е само временно. Показана е при миастенни кризи, за
стабилизиране преди операция и интермитентно при пациенти, които не отговарят
добре на имуносупресията. Провежда се 2-3 пъти седмично като се обменят 2-3 l
плазма.
4. Високи дози имуноглобулини венозно. Стандартната доза е 0.5 g/kg дневно в
продължение на 5 дни и след това интермитентно. Показани са при рефрактерна на
терапия МГ и при пациенти, които не понасят плазмаферезата. При пациенти със
селективен IgA има опасност от анафилактична реакция при повторно приложение.
5. Цитостатици. Най-често се прилага Azathioprine /Imuran/ в дози 2-3
mg/kg/24h при пациенти, които имат противопоказания за кортикостероидно лечение,
не отговярат на него или имат странични прояви. Може да се прилага комбинирано с
кортикостероиди за намаляване на тяхната доза. При рефрактерни случаи се прилагат и
други имуносупресори: Cyclosporine A /5-6 mg/кg в 2 дози на 12 часа, мониторират се
серумното ниво и креатинина/, Cyclophosphamide /1-2 mg/кg дневно през устата или
“пулсова” терапия на 4-12 седмици/, а напоследък и новият имуносупресор
Mycophenolate mofetil.
 -

Миастенните нарушения се влошават при мензис, бременност, раждане,

хипертиреоидизъм, фебрилни състояния, физическо претоварване, стресови ситуации и
др., което изисква коригиране на терапията.
При миастения са противопоказани някои медикаменти: аминогликозидни
антибиотици /gentamycin, kanamycin, neomycin, polymyxin, streptomycin и др./,
антиаритмични средства /хинин, хинидин, прокаинамид, лидокаин/, бета-адренергични
блокери, verapamil и други калциеви антагонисти, фенитоин, D-рenicillamine,
chloroquine, калий - губещи диуретици, lithium, chlorpromazine, бензодиазепини, D-
tubocurarine, succinilcholine и други нервно-мускулни блокери, ether и др.
Преходна неонатална миастения. Наблюдава се в 15% от новородените на
майки с миастения. Проявява се на 3-72-я час с нарушение в сученето, гълтането,
дишането, мускулна хипотония и др. и продължава 1-6 седмици. Дължи се на
трансплацентарен пренос на антитела. Може да премине спонтанно или да се наложи
антихолинестеразна терапия /Syntostigmine 0,1 mg i.m., s.c., Mestinon 5-10 mg на 4 ч
през сонда/ или плазмафереза.

28.2. Конгенитални миастенни синдроми

Конгениталната миастения /КМ/ е рядко /1:500 000/, генетично и фенотино хетерогенно

заболяване, което няма автоимунна генеза и се унаследява автозомно-рецесивно /тип I/ и по-
рядко автозомно-доминантно /тип II/ или е спорадично/тип III/. КМ може да се дължи на
пресинаптичен дефект /дефект в ресинтезата и пакетирането на АХ, разреждане на
синаптичните везикули и намалено квантово отделяне/, на синаптичен дефект /дефицит на
ацетилхолинестераза/ и най-често на постсинаптичен дефект /дефицит на АХР с/без
кинетични абнормности - синдроми на бавните канали, на бързия канал, на забавено затваряне
на канала, повторно отваряне на канала, дефицит на АХР с разреждане на вторичните
синаптични гънки и др./. Най-добре е проучена фамилната инфантилна миастения /КМ тип
Iа/, която се предава автозомно-рецесивно, генетичният локус е в 17p и е свързан с гена за
епсилон субединицата. КМ може да се изяви още у новороденото или по-късно в детска
възраст, рядко в зряла възраст. Симптомите са подобни на тези при миастения, преобладава
засягането на външните очни мускули, по-рядко на проксималните мускули /пояс-крайник
КМ/, понякога има съчетание с лицев дисморфизъм. Обикновено симптомите не прогресират.
КМ не отговаря добре на антихолинестеразното лечение.

28.3. Лекарствено индуцирана миастения

.
Описана е при болни с ревматоиден артрит, лекувани продължително с Penicillamine.
Симптомите са подобни на тези при МГ, изолират се и антитела към АХР. След прекъсване на
лечението с пенициламин, титърът на антителата намалява и симптомите се подобряват.

28.4. Миастенен синдром на Eaton – Lambert

Това е придобит автоимунен миастенен синдром, който се дължи на антитела към

волтажно-зависимите калциеви канали /VGCC - voltage gated calcium channels/ на нервните
терминали. Нарушава се освобождаването на АХ в никотиновите рецептори на скелетните
мускули (пресинаптичен блок) и в мускариновите рецептори на парасимпатиковите ганглии.
Често, но не винаги, се асоциира с малигнени тумори, особено дребноклетъчен белодробен
карцином /паранеопластичен синдром/ и някои автоимунни заболявания. Наблюдава се
предимно у мъже след 40 години.
 -

Клинично се характеризира с мускулна слабост и уморяемост, повече в крайниците и

по-слабо в булбарните мускули. Развива се арефлексия и в напреднали случаи - мускулна
атрофия. Характерни са автономните нарушения - сухота в устата, липса на зенична реакция на
светлина, сфинктерни и сексуални нарушения и др. Може да има болки и парестезии в китките
и стъпалата. След максимална и повторна мускулна контракция, мускулната сила и рефлексите
се повишават.
Диагноза. Не се откриват антитела към АХР, а към VGCC. При ЕМГ се установява
инкрементен мускулен отговор /фацилитация/ при стимулация на нерва с честота 20 - 50 Hz,
при което се улеснява освобождаването на АХ. Пациентите са абнормно чувствителни към
миорелаксанти и част от случаите се диагностицират по повод на продължителна апнея при
операция. Диагнозата на първичния тумор може да закъснее няколко години след клиничната
изява на миастенните разстройства.
Лечението включва отстраняване на тумора, 4-Аminopyridine, 3,4-Diaminopyridine,
Guanidine, антихолинестеразни средства, кортикостероиди, плазмафереза и имуносупресивна
терапия при не-неопластичните случаи.

28.5. Ботулизъм /Botulismus/

Дължи се на екзотоксините на Clostridium botulinum, анаеробен микроорганизъм, който

се развива в недобре консервирана храна. Известни са 7 антигенно различни токсина, от които
тип А, В и Е са отговорни за интоксикацията при поемане на инфектирана храна. Леталната
доза на токсина е 0,1 μg. Токсинът се свързва с пресинаптичната мембрана и затруднява
освобождаването на АХ, като предизвиква пресинаптичен блок в нервно-мускулното
предаване.
Клиничните прояви започват 6–36 часа след поемането на инфектираната храна и се
изразявят в гадене, повръщане, коремни болки, неясно зрение, птоза и офталмопареза,
разширени и нереагиращи зеници. За около 72 часа се развива остра и прогресираща мускулна
слабост, която десцендира и обхваща булбарните, цервикалните и мускулите на трункуса и
крайниците вкл. дихателните мускули с развитие на остра дихателна недостатъчност. Налице е
арефлексия и хипотония. Липсват сетивни нарушения. Блокирането на холинергичните
синапси във вегетативните ганглии се проявява със сухота в устата и очите, намалено
изпотяване, паралитичен илеус. Раневият ботулизъм (при инфектиране на рани) е по-рядък,
има по-дълъг инкубациенен период. Среща се и инфантилен ботулизъм при деца под 6 месеца
при колонизация на червата с C. botulinum и абсорбция на токсина, който може да предизвика
внезапен и необясним екзитус. Най-висока смъртност предизвиква токсинът тип А и най-ниска
– тип В.
За прогнозата е важна ранната диагноза и анамнезата за консумация на съмнителна
храна. При начални и олигосимптомни случаи диагнозата се улеснява с ЕМГ, което показва
фацилитация при репетитивно стимулация с 30 Hz. Диференциална диагноза се прави със
стволов инсулт, енцефалит, остра миастения, синдром на Guillain-Barre, полиомиелит,
порфиринов полиневрит и др.
Лечението включва промивка на стомаха и спешно приложение на тривалентен
антитоксин 10 000 U венозно и след това 50 000 U мускулно на ден до клинично подобрение.
Известен симптоматичен ефект има Guanidine и 3,4-Diaminopyridine. Важно е мониториране на
дишането и механична вентилация при спадане на виталния капацитет под 30%.
Стадий Клинична форма
степен
I Очна миастения
II а Лека генерализилана миастения
II б Умерено тежка генерализирана миастения
III Тежка генерализирана миастения
-

IV Миастенни кризи с дихателна недостатъчност

 29. НАРУШЕНИЯ В РАЗВИТИЕТО НА НЕРВНАТА СИСТЕМА

29.1. Вродени малформации на нервната система

Малформациите на централната нервна система (ЦНС) се срещат при 8-10% от

новородените и представляват 5-10% от всички малформации при децата. Те са
причина за 75% от феталната смъртност и за 40% от смъртността през първата година
от живота.
Етиология. Малформативното развитие на ЦНС е резултат от действието на
генетични или тератогенни фактори през различните етапи на нейната онтогенеза.
Тератогенните фактори са физични (облъчване), инфекциозни (Rubeola,
Cytomegalovirus и др.), метаболитни заболявания на майката (захарен диабет и др.),
интоксикации (алкохолизъм на майката), прием на медикаменти по време на
бременността (антиконвулсанти и др.), авитаминози и т.н. В някои случаи имат
значение и генетични фактори.
Класификацията на вродените малформации зависи от ембрионалния стадий,
по време на който действат тератогенните нокси:
1. Малформации, свързани с формирането на невралната тръба (25-29
гестационен ден):
1.1. Спинални дизрафии: Spina bifida oculta, Spina bifida aperta, Meningocele,
Myelomeningocele, Diastemomyelia, Diplomyelia, Agenesia sacralis.
1.2. Краниални дизрафии: Encephalocele, Синдром на Arnold-Chiari,
Anencephalia.
2. Малформации, свързани с дефект в разделянето и диференциацията на
невралната тръба (20-30 гестационен ден): Holoprosencephalia, Синдром на Klipple-
Feil.
3. Малформации, свързани с нарушение на невроналната миграция (49-115
гестационен ден) и на гирообразуването (155-180 гестационен ден): Porencephalia,
Schizencephalia, Lissencephalia, Macrogyria, Microgyria, Agenesia на corpus callosum,
малкомозъчни малформации.
4. Малформации, свързани с увреждане в постмиграционния период:
Hydrocephalia, Hydranencephalia, Microcephalia.
5. Черепни малформации.
Диагнозата на малформациите на ЦНС обикновено не е трудна. Някои от тях
се разпознават още при оглед на детето, други се подозират при наличие на изоставане
в психомоторното развитие или на огнищна неврологична симптоматика.
Изключително значение има прилагането на рентгенографии на черепа и на
гръбначния стълб, КТ, МРТ, в единични случаи - миелография. Напоследък се
разширява групата на малформации с уточнен генетичен дефект, което е полезно за
медико-генетичните консултации.
Лечението е предимно палиативно и неговият ефект зависи от вида и
локализацията на аномалията и от възможностите за оперативна корекция.

29.1.1. Малформации, свързани с формирането на невралната тръба.

Спинални дизрафии

Сирингомиелия (syringomyelia)

При сирингомиелия се установяват тръбести кухини в гръбначния мозък (syrinx

- “цев”, “тръстика”), стените на които, са изградени от астроцитна глия и епендимни
клетки. При хидромиелия е налице разширение на централния канал, комунициращ с
IV вентрикул. Най-често патологичните промени обхващат едностранно или
двустранно задните рога на сивото вещество в няколко сегмента на шийната
интумесценция, затова се засягат горните крайници. По-рядка е локализацията в
областта на лумбалната интумесценция, и съответно клиничната симптоматика е в
долните крайници. Когато кистичната лезия обхваща продълговатия мозък и моста се
касае за сирингобулбия. В редица случаи сирингомиелията се съчетава с други
малформации. При шийна локализация - със синдром на Arnold-Chiari тип 1 или тип 2.
При лумбална локализация има аномалии в лумбосакралния отдел на гръбначния
мозък и гръбначния стълб, а при сирингобулбия се установяват дефекти в развитието
на черепната основа.
Патогенеза. Причините за оформянето на тръбестите кухини са неясни. Има
хипотеза, че е налице дизрафия или ембрионално нарушение на свързването на задния
ръб на медуларната пластина с разрастване на недиференцирана глия и последващо
образуване на кисти. Според друга теория, първична е дизгенезия в ликворната
система, с развитие на хидромиелия, чиито дивертикули могат да се изолират с глиозен
вал. При болни със сирингомиелия, съчетана със синдром на Arnold-Chiari тип 1, се
допуска възможност за затваряне на foramen magnum от изместения мозъчен ствол и
малкомозъчните тонзили. При този блокаж на ликворната динамика, по време на
сърдечния цикъл, вълната на систоличното налягане изтласква спиналния ликвор към
гръбначния мозък през периваскуларните и интерстициални пространства. Тази най-
нова хипотеза за нарушение на ликворния ток, може да обясни по принцип механизма
за постепенното нарастване на тръбестите кухини при сирингомиелия, с прогресия на
неврологичната симптоматика.
Клиника. Сирингомиелията понякога се открива в детството, като дебютира с
бързо прогресираща сколиоза или кифосколиоза. Обикновено, обаче, неврологичната
симптоматика се изявява в зряла възраст. Установяват се сирингомиелична дисоциация
на сетивността - отпадни сетивни симптоми от сегментен тип за болка и темпeратура,
поради лезия на задните рога, при запазена дълбока сетивност.( Виж гл.2). Обикновено
тези сетивни нарушения обхващат горната половина на тялото и ръката под формата
полукуртка или на куртка за двете половини на тялото и ръцете. Болните нямат усет за
температура и често се изгарят. При уголемяване на кухините се въвличат постепенно
предните рога, кортикоспиналния път, задните стълбци и симптоматиката се
обогатява. Налице е сегментно асиметрично засягане на периферния двигателен неврон
от преднороговата увреда, хиперрефлексия и евентуално централни парези от
засягането на пирамидния път, загуба на финия тактилен и проприоцептивен усет от
лезията на задните стълбци. При сирингобулбия могат да се засегнат двигателните
влакна на n. vagus и да се изяви стридор с ларингоспазъм или парализа на гласните
връзки. Възможно е да се наблюдава и лезия на останалите булбарни черепномозъчни
нерви.
Диагнозата се поставя чрез МРТ на гръбначния мозък и мозъчния ствол.
Лечението е по възможност оперативно. При сирингомиелия в детска възраст,
съчетана със синдром на Arnold-Chiari тип 2, се извършва декомпресия на горния шиен
отдел и на задна черепна ямка. Може да се опита и шънтиране на кистичната кухина
със съседното субарахноидно пространство. Прогнозата е сериозна.
Spina bifida occulta е един от най-честите дефекти. Дължи се на незатваряне на
дъгите на прешлените в лумбо-сакралната или цервикална област. Обикновено не дава
симптоми или се вижда хиперпигментация на кожата над нея, окосмяване и понякога
дермален синус. Диагнозата се поставя с рентгенография. При “скрит спинален
дизрафизъм”, освен spina bifida occulta има и неврологична симптоматика - долна вяла
парапареза, деформация на стъпалата, трофични и тазоворезервоарни нарушения.
Неврохирургична корекция се налага при наличие на неврологичен дефицит.
Spina bifida aperta е комбинирана малформация, ангажираща гръбначния
мозък, неговите коренчета и обвивки, задната стена на вертебралния канал и
покриващите го меки тъкани. На мястото на дефекта се установява подутина с
различен размер, изпълнена с части на мозъка. При meningocele протрузията съдържа
само мозъчни обвивки, а при myelomeningocele има и части от гръбначния мозък. (Фиг.
29.1) При rachischisis се открива неврална плака на нивото на околните тъкани.
Най-честата локализация на spina bifida aperta е в лумбосакралния отдел.
Клиниката включва парези, отпадни сетивни симптоми, тазоворезервоарни нарушения.
Възможна е пренатална диагноза на миеломенингоцеле, като се търси алфа-
фетопротеин. Той се установява в ембрионалния цереброспинален ликвор и изтича в
амниотичната течност при дефект на невралната тръба. Серумните алфа-фетопротеини
на майката също са с повишени стойности. Хирургичното лечение при
менингомиелоцеле е наложително, тъй като 85% от неоперираните деца загиват още
през първата година, поради уроинфекция или менингит.
Diastemomyelia е аномалия, при която гръбначният мозък и fillum terminale са разделени
сагитално от костно-фиброзна преграда. Най-често се наблюдава в областта на интумесценциите и рядко
засяга гръбначния мозък по цялата му дължина. Неврологично се установяват централни парези, сетивни
симптоми от сегментен или проводников тип, тазоворезервоарни нарушения. Понякога е възможно
безсимптомно протичане и дебют на неврологичната симптоматика след 10-годишна възраст. Лечението
е оперативно - ексцизия на твърдата мозъчна обвивка между двете гръбначномозъчни половини.
Diplomyelia е странично или предно-задно разделяне на гръбначния мозък, с два централни
канала и нормално развитие на сивото и бялото вещество. Тази малформация е рядка, съвместима е с
нормална функция и може да се открие по повод несъществени оплаквания.
Agenesia sacralis е пълна или частична липса на сакралната кост и се придружава от
урогенитални аномалии. В 20% от случаите майките имат захарен диабет. Веднага след раждането се
установява деформация на таза. Хирургично лечение е показано при прогресиращ неврологичен дефицит
(парези, тазоворезервоарни нарушения).

29.1.2. Малформации, свързани с незатваряне на невралната тръба. Краниални

дизрафии.

Encephalocele. Дължи се на незатваряне на предната част на невралната тръба и

е най-често с окципитална (75%) или фронтална (25%) локализация. Рядко се среща
транссфеноидално енцефалоцеле (между етмоидалната и сфеноидна кости, с пролапс
към горния фаринкс). Наблюдава се подутина с различен размер в назофронталната
или окципитална област с образуване на херния. Тя съдържа мозъчни обвивки
(meningocele), паренхим и понякога вентрикул (meningoencephalocele). Установява се
двигателен, интелектуален и зрителен дефицит. Ако малформацията включва
вентрикул, бързо се развива прогресираща хидроцефалия. Често се срещат съчетания с
други мозъчни аномалии.
Синдромът на Meckel е комбинацията на енцефалоцеле с тилна локализация,
микроцефалия, “заешка устна” или “вълча уста”, холопрозенцефалия, полидактилия и
поликистоза на бъбреците. Хирургичното лечение е задължително, с оглед затварянето
на дефекта, но е неефективно, ако има значителен пролапс на мозъчен паренхим. При
наличие на хидроцефалия се извършва вентрикулоперитонеална анастомоза.
Синдромът на Arnold-Chiari се представя в четири варианта. При най-често
срещания тип 2 малкият и продълговатият мозък се смъкват надолу през foramen
magnum в спиналния канал. Шийният отдел на гръбначния мозък се дислоцира
надолу, а цервикобрахиалните спинални коренчета - нагоре. По правило има
миеломенингоцеле. Може да се развие вътрешна хидроцефалия, поради стеноза на
aqueductus cerebri. Налице са главоболие, атаксия, дисфония, дизартрия и дисфагия
(лезия на булбарната група черепномозъчни нерви). Прилага се шънтираща операция
за облекчаване на ликворната циркулация и декомпресия на тилната област и високия
шиен отдел. Прогнозата е сериозна и зависи от възможностите на хирургичната
интервенция.
Другите варианти на синдрома на Arnold-Chiari имат по-късна изява и благоприятна прогноза.
При тип 1 малкомозъчните тонзили са изместени под foramen magnum и гръбначният мозък е изтънен.
При тип 3 е налице spina bifida aperta окципитално с излизане на малкия мозък през отвора. При тип 4
има само хипоплазия на малкия мозък и този вариант се обсъжда като разновидност на синдрома на
Dandy-Walker. Лечението е хирургично.
Anencephalia. Тя е резултат на аномалия в предния край на невралната тръба.
Налице е почти пълна липса на главен мозък. Децата се раждат мъртви или живеят
кратко. Антенаталната диагноза е възможна чрез ултразвуково изследване и
установяване на високо ниво на алфа-фетопротеин в амниотичната течност и в серума
на майката.

29.1.3. Малформации, свързани с дефект в разделянето и диференциацията на

невралната тръба

Синдром на Klippel-Feil. Касае се за дефект в сегментирането на шийния отдел

на гръбначния мозък и на прешлените. Установява се намален брой или пълна липса на
шийни прешлени. Децата са с къс врат и ограничена подвижност на шията.
Наблюдават се и други аномалии - шийни ребра, полупрешлени, миелодисплазия,
сирингомиелия. Неврологично се откриват вяли парези на горните крайници, но може
да има и симптоматика от други съпътстващи мозъчни малформации. Хирургичното
лечение е наложително при прогресиращ ход на хидроцефалията и на паретичните
прояви. Прогнозата зависи от броя и вида на съчетаните малформации на ЦНС.
Holoprosencephalia. Дължи се на неразделянето на ембрионалния преден мозък на две
симетрични мозъчни хемисфери. Формира се единствен лоб (холосфера) и един мозъчен вентрикул.
Често има лицеви аномалии: циклопия, хипотелуризъм, единичен назален отвор, комбинация със
“заешка” или “вълча” уста. Нервнопсихичното развитие е забавено, установява се квадрипареза,
епилептични гърчове. Кариотипът може да покаже тризомия на 13-та или 18-та хромозома, делеция на
13q или на 18р. Възможно е автозомно-доминантно (AD) или автозомно-рецисивно (AR) унаследяване,
но повечето случаи са спорадични. Децата рядко преживяват една година.

29.1.4. Малформации, свързани с нарушение на невроналната миграция и на

гирообразуването

Porencephalia. Характеризира се с абнормни кухини в мозъка, изпълнени с

ликвор, свързани или не с вентрикулната система или със субарахноидните
пространства. Тя е резултат или на разрушаване на нормална мозъчна тъкан, или на
абнормна невронална миграция. Поренцефалия може да има след перивентрикулен
мозъчен кръвоизлив, с последваща енцефаломалация. Симптоматиката е различна в
зависимост от локализацията на кухините. Възможен е прогресиращ ход, с прояви на
повишено интракраниално налягане. Провежда се хирургично лечение за евакуация на
съдържанието на кистите, както и шънтиращи операции при прогресивна
хидроцефалия.
Агенезия на corpus callosum. Може да има частична или пълна липса на corpus
callosum. Аномалията понякога се открива случайно. Тя обикновено се изявява с
епилептичен синдром, а при съчетание с други малформации на ЦНС (хетеротопии,
микрогирия и др.) децата имат различна степен на интелектуален дефицит,
епилептични припадъци, централна квадрипареза. Лечението е симптоматично
Schizencephalia се получава при дефектно развитие на мозъчната кора по време на клетъчната
миграция. Налице са дълбоки цепнатини в мозъчните хемисфери, предилекционно в силвиевите гънки,
при което се разширяват силвиевите бразди. Децата имат тежък интелектуален дефицит, епилепсия,
централна квадрипареза. Малформацията не подлежи на лечение.
Lissencephalia се характеризира с плоско развитие на голямомозъчната и малкомозъчната кора,
без формиране на фисури и мозъчни гънки, при силно разширена вентрикулна система. Невроналната
организация е разрушена. Структурният модел на церебралните полукълба напомня на ембрионалния
мозък. Децата имат микроцефалия и лицеви малформации - високо набръчкано чело, микрогнатия,
наклонени клепачни гънки, обърнати ноздри и “уста на шаран”. Често се наблюдават инфантилни
спазми, миоклонични и генерализирани тонично-клонични припадъци, децеребрационна ригидност и
тежък интелектуален дефицит. Лечение няма, а прогнозата е неблагоприятна.
Macrogyria. Установяват се големи гънки на голямомозъчните хемисфери, с необичайни
неврони и разрастнала плътна глия. Малформацията може да бъде едностранна или двустранна.
Клинично се наблюдава спастична квадрипареза, интелектуален дефицит, епилептичен синдром.
Лечението е симптоматично.
Microgyria. Дефектът е в средния кортикален слой, който има намалена клетъчна популация.
Повърхностните и дълбоки клетъчни слоеве са нормални. Микрогирията е резултат на следмиграционно
енцефалокластично увреждане на средните слоеве на кората. Допуска се наличие на интраутеринна
хипоксия или вродена цитомегаловирусна инфекция. Микрогирията често се среща при синдром на
Arnold-Chiari - тип 2.
Малкомозъчни малформации. Агенезия на малкия мозък. Агенезията на двете малкомозъчни
хемисфери може да бъде едностранна или двустранна. Най-често е частична и асимптомна, или с
дискретна неоцеребеларна симптоматика. Агенезията на vermis cerebelli е предимно частична -
асимптомна или с палеоцеребеларен синдром. С израстването на детето настъпва редукция на
дискоординационните симптоми. Понякога се налага диференциална диагноза с: 1. Малкомозъчна форма
на детска церебрална парализа. КТ често е нормална; водеща е мускулната хипотония, а не атаксията; 2.
Синдром на Louis Bar, който е с прогресираща атаксия, чести респираторни инфекции и екваториални
телеангиектазии на конюнктивите.
Синдром на Dandy-Walker е малформация на IV вентрикул, който се визуализира силно
разширен като киста в задна черепна ямка и в цервикалния отдел на спиналния канал. Налице е атрезия
на foramen Magendie и на foramen Luschka; малкомозъчните хемисфери са хипопластични и липсва част
от vermis cerebelli. Окципиталната част на главата е уголемена. Вентрикулната система рострално също е
силно разширена. Може да се съчетае и с други мозъчни аномалии - микроцефалия, хетеротопии,
синдром на Klippel-Feil. Нервно-психичното развитие е забавено, има нарушение на сърдечната дейност
и дишането, поради компресия на продълговатия мозък и прогресиращ синдром на интракраниална
хипертенсия. Наложително е своевременно поставяне на шънт.

29.1.5. Малформации, свързани с увреждане в постмиграционния период

Hydrocephalia. Характеризира се с увеличение на количеството на ликвора и

разширяване на вентрикулната система. Различават се два вида хидроцефалия:
а) Комуницираща - разширение на всички вентрикули, поради нарушение на
ликворната резорбция в базалните цистерни и пахионовите гранулации, или поради
увеличение на ликворната продукция, най-често при вродени инфекции на ЦНС.
б) Некомуницираща - запушване на aqueductus cerebri, на III-ия и на IV-ия вентрикул от
различни патологични процеси (възпалителни, тумори и др.), с разширение само над
мястото на оклузията.
И при двата типа хидроцефалия, протичането е прогресиращо или сравнително
стационирано. При кърмачета се установява триадата: увеличена обиколка на главата,
повръщане, сънливост или възбуда. Налице е т.н. синдром на “залязващо слънце” –
очните ябълки лежат надолу и отгоре се вижда конюнктивата, наблюдават се зеещи
шевове на черепа (Фиг. 29.2). Неврологично може да има централна квадрипареза и
малкомозъчна симптоматика. При по-големите деца клиниката е аналогична на тази
при възрастните - с изява на синдром на повишено интракраниално налягане -
главоболие, повръщане, едем на папилите и вторична атрофия на зрителния нерв. (Виж
гл. 14.7) Диференциална диагноза се прави с мегаленцефалия, синдром на Arnold-
Chiari, синдром на Dandy-Walker. При прогресираща хидроцефалия е необходимо
спешно шънтиране с дрениране към перитонеума или дясно предсърдие.
 Hydranencephalia. Мозъчната кора е рудиментарна, почти липсват мозъчни хемисфери, освен
малки участъци от фронталната, темпоралната и тилната кора. Недоразвити са и структурите на
мозъчния ствол. Черепът е с нормална обиколка, поради което малформацията не се разпознава веднага.
Етиологични фактори могат да бъдат вродена токсоплазмоза, интрацеребрални кръвоизливи и др.
Неврологично се установява спастицитет на крайниците и епилептичен синдром. Прогнозата е лоша.
Децата загиват до 1-годишна възраст.
Microcephalia. Обиколката на главата на детето е повече от две стандартни отклонения под
средната норма за съответната възраст. Недоразвитието на голямомозъчните хемисфери контрастира с
нормалния малък мозък. Психомоторното развитие e забавено, има гърчове, централна квадрипареза. В
отделни случаи (до 10%), обаче, децата са с нормален интелект и без неврологична симптоматика.
Микроцефалията може да бъде и наследствена с AD, AR, Х-свързано унаследяване. Тя се среща и при
различни хромозомни аномалии - тризомия на 13, 18, 21 хромозома.

29.1.6. Черепни малформации

Craniosynostosis (Craniostenosis) представлява преждевременно срастване на

един или повече черепни шева. Най-често се среща синостоза на сагиталните шевове
(60%) - scaphocephalia (dolichocephalia), с удължен предно-заден диаметър и дълга и
тясна глава. Коронарната синостоза (brachycephalia) е по-рядка форма (20%).
Конфигурацията на главата е противоположна на долихоцефалията - тилът и челото са
плоски. Възможна е синостоза на един шев (plagiocephalia), при което черепът
нараства асиметрично, като настъпва деформация и на лицевите кости. Когато има
синостоза едновременно на коронарните и на сагиталните шевове, черепът е висок и
тесен, с форма на “кула” (oxycephalia). Винаги на мястото на синостозиралия шев се
открива хиперостоза, която се опипва като гребен. При единична синостоза
психомоторното развитие на детето може да бъде без значителни отклонения. При
oxycephalia се наблюдава повишено интракраниално налягане. Лечението е
хирургично, с широка линейна craniectomia за отваряне на шевовете 1 до 3 месеца след
раждането.
Impressio basilaris. Касае се за инвагинация на горните шийни прешлени в
основата на черепа, което дислоцира структурите в задна черепна ямка. Обикновено се
манифестира след 10-годишна възраст, с централна квадрипареза, дискоординационна
симптоматика, окципитално главоболие с прогресиращ ход, поради смутената
ликворна циркулация. Установява се скъсяване и ограничаване на подвижността в
шийния отдел на гръбначния стълб и принудително положение на главата.
Наложителна е декомпресия на задна черепна ямка.

29.2. Резидуални синдроми. Детска церебрална парализа

Детската церебрална парализа (ДЦП) е сборно понятие и включва различни

резидуални синдроми, които се изявяват още през първата година от живота на детето.
Те са резултат на неразвитие или увреждане на мозъка пренатално, интранатално или в
периода на новороденото. Клинично се установява различен по сила на изразеност и
локализация двигателен дефицит, промяна на мускулния тонус, смущения на
координацията или поява на неволеви движения. Честота на ДЦП в популацията е 1-
2/1000 живородени деца.
Етиологични и рискови фактори. Най-често увреждането на мозъка е
свързано с интранатално действащи фактори. Следват по честота пренаталните и тези
от постнаталния период. В редица случаи причинните фактори остават неясни.
1. Пренатални етиологични фактори: болести на майката (диабет, хипо- или
хипертиреоидизъм, сърдечни, бъбречни, чернодробни заболявания и др.),
вътреутробни инфекции (цитомегаловирусна, токсоплазмоза и др.), токсични
въздействия (лъчеви, прием на медикаменти от майката), кръвна несъвместимост на
родителите (по Rh или АВО системата).
Независимо от различните причинни фактори, увреждането на мозъка е по
сходен патогенетичен механизъм. По време на втория лунарен месец настъпва
дефектно мозъчно съзряване. В по-късните стадии на бременността, мозъчната
хипоксия обуславя развитието на пренатални мозъчни инфаркти или на други
патологични промени във вече развития мозък на плода.
2. Интранатални етиологични фактори. Водеща е мозъчната хипоксия, която
настъпва в различен период на раждането - вътреутробно или по време на родовия акт.
Твърде често се подценява вътреутробната асфиксия, както и травмирането на aа.
vertebrales при ротация на главата, което може да е причина за исхемия във
вертебробазиларното кръвообращение и за отпадна симптоматика от страна на
шийната интумесценция, мозъчния ствол и малкия мозък.
Недоносеността на плода е много съществен рисков фактор. Релативният риск
за ДЦП при недоносените деца е 30 пъти по-висок, в сравнение с родените в срок.
Близнаците са също високо рискова група. Механизмите за увреждането им са
многообразни (мозъчно-съдови аномалии в ембрионите или в плацентата,
неравностойно развитие на ембрионите, повишен риск за усложнения при раждането).
Релативният риск за ДЦП при близнаците е 5 пъти по-голям, като той значително
нараства при три, четири или повече ембриона.
Патоморфологичните промени са в резултат на действието на различните
етиологични фактори при развитието на плода: нарушение на органогенезата
(микрогирии, пахигирия, агенезия на мозъчни структури), постисхемична
енцефалопатия, перивентрикулни родови хеморагии с последваща левкомалация,
поренцефалия, остатъчна кистозна дегенерация, дифузна или огнищна глиоза. При Rh
и АВО несъвместимост, от хипербилирубинемията се засягат базалните ядра и
thalamus.
Клинични форми. В завиимост от локализацията на мозъчната лезия, се
наблюдават различни клинични форми: пирамидна, екстрапирамидна, церебеларна и
смесена. През първите 3 месеца всички деца с ДЦП си приличат. Те са вяли, не държат
главата изправена, липсва опора на крачетата. Към 5-6 месец настъпва динамика в
мускулния тонус - развива се спастицитет в крайниците при случаите с пирамидна
лезия. Диагнозата на екстрапирамидната и церебеларна форма се изяснява след
първата година, когато детето пристъпя нестабилно, или се забелязват неволевите
движения на крайниците.
1. Пирамидни форми на детска церебрална парализа:
а) Хемиплегична форма. Установява се централна хемипареза със спастично
повишен мускулен тонус във флексорите на ръката и екстензорите на крака. Децата
прохождат със закъснение, обикновено са с нормален интелект. Водещи проблеми са
тежкият двигателен дефицит в ръката и честата изява на епилептични пристъпи.
б) Диплегична форма (болест на Little). Децата са с долна спастична
парапареза, със силно повишен мускулен тонус в екстензорните и аддукторните
мускулни групи. Ръцете обикновено не са засегнати. Прохождането е по-късно, в
сравнение с децата с хемиплегична форма. Интелектът най-често е съхранен.
Епилептичните припадъци са по-рядка находка. Прохождането е късно, поради
значителния спастицитет, трудно поддаващ се на прилаганата терапия.
в) Квадриплегична форма. При тези деца най-рано се изявява двигателният
дефицит в четирите крайника и силно повишеният мускулен тонус от смесен тип
(спастичност и ригидност). Обикновено се наблюдава епилептичен синдром и тежка
степен на интелектуална недостатъчност. Тези пациенти не прохождат, имат чести
епилептични припадъци и в повечето случаи значително умствено изоставане.
2. Екстрапирамидна форма. Налице са хореоатетозни хиперкинези,
ангажиращи лицето и крайниците, както и торзионна дистония, което обуславя тежък
двигателен проблем. Мускулният тонус е намален или променлив. Пациентите
обикновено прохождат късно, неволевите движения нарушават нормалната статика и
походка, още повече, че се засилват при физическо и психическо натоварване.
Интелектът е нормален. Припадъци не се наблюдават. Неподатливите на
медикаментозна терапия хиперкинези поставят важни проблеми пред тази група
болни, относно обучителния процес, личностната реализация и социална адаптация.
3. Церебеларна форма. Тя се наблюдава най-рядко. Водеща е малкомозъчната
атаксия с мускулна хипотония. Децата прохождат късно (3-5 годишна възраст) и
походката бавно се стабилизира (към 6-7 годишна възраст). Интелектът е съхранен.
Епилептични припадъци няма. Тази форма е с най-добра далечна прогноза, поради
значителните компенсаторни възможности на малкия мозък.
4. Смесени форми. Срещат се различни комбинации на пирамидна лезия
(парези) с хиперкинези или дискоординационни нарушения. Тези деца имат
епилептични припадъци и значителен интелектуален дефицит.
Диагнозата на ДЦП обикновено се поставя лесно чрез клинично изследване и
прилагане на различни инструментални методи: трансфонтанелна ехография при
новородени, по-късно КT, МРТ на главен мозък. Така се визуализират мозъчни
инфаркти, хипоксично-исхемична енцефалопатия, мозъчна атрофия, кисти, хеморагии,
калцификати, абнормно мозъчно развитие, хидроцефалия. Не винаги, обаче, има
корелация между тежестта на клиничната симптоматика и находките на КТ или МРТ.
Възможно е детето да има тежък двигателен и интелектуален дефицит, без данни за
груби промени в мозъчния паренхим.
Диференциална диагноза се налага при някои клинични форми:
а) При тежка квадриплегична или смесена форма трябва да се изключи обменна
енцефалопатия (най-често аминоацидурия, чрез провеждане на метаболитен скрининг),
при която също може да се наблюдава квадриплегия, значителен интелектуален
дефицит и епилептичен синдром;
б) При церебеларната форма следва да се има впредвид вродена малкомозъчна
атрофия или синдром на Louis Bar;
в) При всички пирамидни форми, поради мускулната хипотония, в началото в
ДД план се обсъжда спинална мускулна атрофия тип Werdnig-Hoffmann или вродена
миопатия.
Лечение. Лечението на децата с ДЦП е комплексно и изисква участието на
различни специалисти (акушер-гинеколози, педиатри, невролози, физиотерапевти,
психолози). Преди всичко е важна профилактиката по време на бременността и
раждането, ранната диагноза и своевременно започнато лечение.
За намаляване на мускулната спастичност се прилагат миорелаксанти:
1. Вaclofen (Lioresal) перорално. Той повишава съдържанието на GABA в
мозъка, подтиска α-мотоневроните и по-слабо - γ-мотоневроните. Baclofen може да се
включи интратекално като се достига 10 пъти по-високо ниво на медикамента в
цереброспиналната течност. Предпочита се непрекъсната интратекална инфузия на
Baclofen чрез специално инплантирано устройство. Постига се значително и трайно
намаление на спастичността.
2. Бензодиазепини ( Diazepam, Tetrazepam ), се използуват по-рядко, тъй като е
необходима висока дневна доза (0,8-1 mg/кg тегло), която дава значителни странични
реакции. Резултатите са най-добри при по-малки деца и в случаите с екстрапирамидна
форма. При екстрапирамидна форма на ДЦП, със синдром на двойна атетоза, се
препоръчват препарати на Levodopa (Sinemet, Madopar ).
3. Botulinum Toxin - тип А (Botox). Извършва се апликация на медикамента в
спастичните мускули. Той задържа освобождаването на ацетилхолин в
пресинаптичната мембрана и блокира невромускулното предаване. Botox не е
подходящ за деца под 2 годишна възраст. Препаратът се инжектира в тези мускули,
чиито антагонисти са достатъчно съхранени, за да балансират отслабените от токсина
спастични агонисти. Ефектът се отчита след няколко дни и може да се задържи една
година. Botox има добър ефект и при деца с ДЦП с дистонични феномени.
По отношение на интелектуалния дефицит се прилагат ноотропни препарати
като Piracetam (Nootropil), който подобрява метаболитните процеси на мозъчните
клетки и повишава невроналната активност. Използва се и Tanakan (Ginkgo biloba),
който стабилизира клетъчната мембрана, стимулира медиаторните процеси и
подобрява реологичните свойства на кръвта.
Епилептични пристъпи при деца с ДЦП се наблюдават в 20-30% от случаите.
Най-често се изявяват прости парциални моторни пристъпи и вторично-
генерализирани припадъци. Най-широко прилаганите медикаменти са Carbamazepine,
Phenytoin, Valproic acid, самостоятелно или в комбинация с Clonazepam.
Хирургично лечение. Функционалната задна ризотомия с прерязване частично
на дорзалните коренчета от Th12 до S1 е хирургична интервенция, целяща прекъсване на
рефлексните дъги в лумбалния отдел на гръбначния мозък. Тя има следните показания:
дифузна спастичност в краката, липса на съществена мускулна слабост, отсъствие на
ефект от медикаментозното лечение, физиотерапевтичните и рехабилитационни
процедури. Това оперативно лечение е с добри резултати и има широко приложение
само при деца с диплегична форма на ДЦП.
Прилага се и активна рехабилитация.

29.3. Факоматози

Факоматозите са група наследствени заболявания, в резултат на неизвестна

абнормност на герминативната плака. Те се характеризират с патологични промени в
ЦНС и кожата, съчетани с малформации и тумори.

29.3.1. Неврофиброматоза (болест на Recklinghausen)

Описват се две генетично обособени форми.

1. Неврофиброматоза 1 (NF1) се среща по-често и се характеризира с кожни
пигментации, множествени тумори в централната и периферна нервна система, лезии
на съдовата стена и на вътрешните органи. Унаследяването е автозомно-доминантно.
Това е най-честото заболяване на нервната система с дефект в един ген, който се
локализира на дългото рамо на 17 хромозома.
Клиника. Кожни промени. По кожата се виждат множество светлокафяви
петна тип “мляко с кафе” (cafå au lait), които се увеличават след пубертета (Фиг. 29.3.).
Срещат се кожни тумори (moluscum fibrosum) и подкожни неврофиброми.
Често се установява кифосколиоза. Неврологичните симптоми се групират в 5
категории:
 Когнитивни нарушения. Наблюдава се различна степен на умствено
изоставане. То е резултат на корови хетеротопии, глиални нодули, хамартоми и други
нарушения на коровата архитектоника;
  Интракраниални тумори. Най-чести са глиомите на n. opticus и
вестибуларните шваноми (невриноми на n. statoacusticus). При наличие на епилептични
пристъпи се търсят други мозъчни тумори – астроцитоми, менингеоми;
 Интраспиналните тумори са с бавна прогресия, често са множествени,
понякога са съчетани със сирингомиелия;
 Тумори на периферната нервна система (неврофиброми). Могат да се
засегнат различни нерви, вкл. и от автономната нервна система (стомах, дебело черво,
медиастинум);
 Мозъчни инсулти - най-често са резултат на запушване на супраклиноидната
част на вътрешната сънна артерия, като обикновено се разкрива ангиографска картина
на синдром на Moya-Moya – разрастване на колатерална мрежа от капиляри в основата
на мозъка.
2. Неврофиброматоза 2 (NF2) е генетично и клинично различна от NF1. Генът
на NF2 се локализира в дългото рамо на 22 хромозома (22q.11.). Смята се, че генът на
NF2 принадлежи към групата на тумор-супресорните гени. Най-често се изявява с
тумори на ЦНС.
Клиника. Най-често през пубертета или по-късно се установяват двустранни
невриноми на n. statoacusticus. По-рядко се развиват менингеоми или множествени
тумори с глиален и менингеален произход. Кожни пигментации тип cafå au lait и
неврофибромите не са обичайна находка, в сравнение с NF1.
Диагнозата на NF1 и NF2 се поставя въз основа на клиничната картина и на
установените патологични промени в ЦНС, чрез прилагане на невроизобразяващите
методи на изследване и разкриване на генния дефект.
Лечението е хирургично. Резултатът зависи от вида и локализацията на
мозъчните тумори и от възможностите за радикална операция.

29.3.2. Туберозна склероза (Tuberous sclerosis)

Основната причина за заболяването е неизвестна. Най-вероятно се касае за

нарушение в ранната ембриогенеза. Около 1/3 от случаите са фамилни, като
отговорният ген се намира на дългото рамо на 9 хромозома (9q.34.). При останалите
болни, заболяването се дължи на спонтанни мутации.
Патологични промени се установяват най-често в мозъка и на кожата, но могат
да се открият и в сърцето, белите дробове, бъбреците, очите и костите. В мозъка се
разкриват множество тубери - нодули от глиална тъкан с различен размер,
разположени предимно перивентрикуларно (Фиг. 29.4.). В тях се отлага калций, което
дава възможност да се видят при рентгенографии на черепа и КТ. В различни
вътрешни органи се развиват тумори: рабдомиома на сърцето, бъбречни тумори от
ембрионален тип, кистозни или фиброзни тумори на белите дробове, фиброцелуларни
хамартоми с друга локализация.
Клиника. Описват се 4 основни клинични прояви:
а. Умственото изоставане варира в широки граници. Почти 1/3 от болните
имат нормален интелект. В някои случаи дефицитът се изявява рано, а в други - между
8 и 14 годишна възраст;
б. Епилептичната симптоматика е много вариабилна. Често има терапевтично
резистентни гърчове. Tуберозната склероза може да дебютира със синдром на West
(инфантилни спазми) през първата година от живота. В тези случаи умственият
дефицит е ранен и тежък. В по-късна възраст се наблюдават фокални или
генерализирани епилептични пристъпи;
 в. Кожните промени са разнообразни. Характерна за болестта e adenoma
sebaceum (ангиофибром) - червени папули върху носа и бузите, които се появяват
между 1 и 5 годишна възраст. Върху тялото и крайниците се виждат депигментирани
петна с овална форма и неравномерни граници, които се явяват по-рано от adenoma
sebaceum. Срещат се и плоски фиброми. Интересна находка е шагреновото петно в
лумбосакралната област - неравно проминиращо задебеление на кожата със сивкав,
зеленикав или светлокафяв цвят.
г. Интракраниалните тумори са по-редки. Най-често се установяват
гигантоклетъчни астроцитоми и епендимоми, развиващи се от стените на
вентрикулите. Те се изявяват със синдром на повишено вътречерепно налягане. Почти
при 50% от болните се развиват тумори на ретината. По-рядко се срещат неоплазми на
кожата, белите дробове, бъбреците, костите, черния дроб и слезката.
Диагнозата се поставя въз основа на съчетанието на характерните кожни
промени, епилептични припадъци, интелектуален дефицит и находките от МРТ -
предимно перивентрикулни глиални нодули, евентуално интракраниални тумори.
Лечението е преди всичко симптоматично и хирургично - при достъпен
мозъчен тумор.

29.3.3. Синдром на Stürge-Weber

Касае се за абнормно развитие на кръвоносни съдове в ембрионалния период, с

поява на кожна и лептоменингеална ангиоматоза. Няма доказателства за наследствено
предаване. Важно е, че при около 14% от болните може да липсва кожен ангиом. В
мозъка, лептоменингеалната ангиоматоза ангажира предимно окципитопариеталната
област на едната хемисфера (Фиг. 29.5 и 29.6.). Засегнатите съдове са най-често
венозни, а в дегенериралата мозъчна кора под съдовата малформация, се откриват
калцификати. Счита се, че калциевото отлагане е резултат на увеличен капилярен
пермеабилитет, поради хипоксията в мозъчната кора.
Клиника. Обикновено болестта се изявява още през първата година с фокални
или генерализирани терапевтично резистентни гърчове, успоредно с транзиторна или
трайна хемипареза. Рядко има интракраниални хеморагии. Кожните ангиоми в 90% се
откриват веднага след раждането и са предимно по лицето. Най-типичен е naevus
flameus в кожната зона на n. trigeminus. Понякога се установява конгенитална глаукома
и буфталмус. Глаукомата може да се установи веднага след раждането или да се развие
впоследствие в 25% от случаите.
Диагнозата е затруднена, когато липсва кожна ангиоматоза. Обикновено тя се
поставя лесно клинично и се потвърждава с КТ. Визуализират се калцификати,
подредени в паралелни линии (“релси на влак”) или със змиевиден ход в
окципитопариеталните области. МРТ разкрива пиална ангиоматоза и прилежаща
мозъчна атрофия, със уголемяване на латералния вентрикул, ипсилатерално на кожния
ангиом. Лечението е симптоматично. При тежки, застрашаващи живота гърчове, се
прибягва до хирургична резекция на засегнатия лоб или дори до хемисферектомия.
Прогнозата при това заболяване е сериозна.

29.3.4. Атаксия-телеангиектазия (болест на Louis Bar)

Заболяването е свързано с дефект на дългото рамо на 11 хромозома (11q.22-23.).

Патогенезата на заболяването е сложна, като молекулярната абнормност все
още не е добре изяснена. Известно е, обаче, че е нарушено ДНК възстановяването. От
друга страна, са налице промени в клетъчния и хуморален имунитет. Нивата на
серумните и секреторни IgA са ниски, което обуславя дефицитен отговор към различни
бактериални и вирусни антигени. Нарушеният клетъчен имунитет е свързан с
ембрионалноподобни хипопластични тонзили, с хипоплазия на тимуса и на лимфните
възли. Характерно е повишеното ниво на алфа-фетопротеина, което се съчетава с
повишен бета-фетопротеин, и в някои случаи с повишен карциноембрионален антиген.
Тези промени обясняват дефекта в съзряването на черния дроб и на други тъкани.
Патоморфологично се установява атрофия на малкомозъчната кора (клетките
на Пуркиние и вътрешния зърнест слой), демиелинизация на задните стълбци и на
спиноцеребеларните пътища.
Клиника се характеризира с бавно прогресираща малкомозъчната атаксия. Тя
се установява още през първата година на живота и е манифестна при прохождането.
Телеангиектазиите на склерите (предимно екваториално разположени) и на кожата
(ушите, шията, носа) се проявяват между 3 и 10 годишна възраст. Успоредно с
прогресията на малкомозъчната атаксия, се наблюдава хореоатетоза, погледна
апраксия, нистагъм, когнитивен дефицит. Децата боледуват от чести респираторни
инфекции. Не са редки някои неопластични процеси. При болните с АТ има 40-100
пъти по-голям риск за развитие на нехочкинов лимфом, левкемия или болест на
Hodgkin.
Диагнозата се поставя лесно клинично и се потвърждава с имунологичните
изследвания и откриването на повишен алфа-фетопротеин.
Лечението е симптоматично, а прогнозата е сериозна.
30. Заболявания на Вегетативната Нервна Система
 31. УВРЕЖДАНИЯ НА НЕРВНАТА СИСТЕМА ПРИ
ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ВЪТРЕШНИТЕ ОРГАНИ
31.1. Сърдечни заболявания

Заболяванията на сърцето са честа причина за мозъчна симптоматика. Сърдечната

дисфункция може да повлияе от една страна общия кръвоток, а от друга - регионалния
мозъчен кръвоток. Общият мозъчен кръвоток се редуцира при редица сърдечни аритмии.
Най-често това са ветрикуларните тахикардии и атриовентрикуларният блок. До
намаляване на общия мозъчен кръвоток може да се стигне и при аортна стеноза и
хипертрофична кардиомиопатия. Когато стойностите му не превишават 30ml/100mg/min,
се развива синкопално състояние.
Синкопите се пароксизмални състояния, които се характеризират с краткотрайна
загуба на съзнание, поради преходна редукция в нивото на общия мозъчен кръвоток,
необходим за подържане на съзнанието. При типичния синкоп загубата на съзнанието се
предшества от гадене, пребледняване на лицето, изпотяване, хиперсаливация, прозяване.
Ако снабдяването на мозъка с кръв се наруши за по-дълъг период от време, може да се
стигне до развитние на хипоксична енцефалопатия.
Различни сърдечни заболявания, свързани с образуване на кардиогенни емболи,
довеждат до силно редуциране на регионалния мозъчен кръвоток - тогава се развиват
исхемични нарушения на мозъчното кръвообращение /транзиторни исхемични атаки -
ТИА или мозъчни инфаркти/. Образуването на емболи в лявото предсърдие или лявата
камера се наблюдава при пациенти с предсърдно мъждене, остър миокарден инфаркт, sick
sinus syndrome и дилатационни кардиомиопатии.
Бактериалният ендокардит дава изключително разнообразни церебрални
усложнения. Те се дължат на емболизиране на мозъчните съдове от фрагменти на
верукозните клапни изменения или от образувания пристенен тромб. В резултат на
церебралната емболизация се развиват мозъчни инфаркти, а в по-редки случаи - мозъчни
абсцеси, гнойни менингити и микотични аневризми.

31.2. Метаболитни заболявания

31.2.1. Неврологични усложнения при захарен диабет

Захарният диабет повишава риска от развитие на исхемични нарушения на

мозъчното кръвообращение от 1,5 до 3 пъти, в резултат на диабетната микроангиопатия и
поради по-големия риск за развитие на тежки атеросклеротични промени в
екстракраниалните и интракраниалните мозъчни съдове. Мозъчните инфаркти са по-
чести и обикновено по-обширни по размер при пациенти с хипергликемия.
Хипогликемичната енцефалопатия се наблюдава най-често при лечение на
заболяването с инсулинови препарати и по-рядко с перорални антидиабетни
медикаменти. При нея настъпва рязко понижаване на кръвната захар значително под
долната граница на нормата. Болните са неспокойни, тревожни, възбудени, а понякога -
отпуснати и сънливи. В някои случаи могат да се наблюдават делириозни състояния,
генерализирани тонично-клонични припадъци, инконтиненция на урина, миоклонии,
атетозни хиперкинези и др. Постепенно болният изпада в сопор и кома. При
своевременното диагностициране и лечение изходът на хипогликемичната кома е
благоприятен.
Хипергликемичната енцефалопатия се развива при хипергликемия с кетоацидоза
или при хиперосмоларна некотогенна хипергликемия.
 Диабетна невропатия се развива при 40-60% от болните с диабет. Патогенезата
на диабетната невропатия остава ненапълно изяснена. Обсъжда се ролята на различни
фактори: хипергликемия, хипогликемия, дефицит на миоинозитол, натрупване на
сорбитол в периферните нерви, микроангиопатия на vasa nervorum с ендоневрална
хипоксия, автоимунни нарушения и др. Патоморфологично се установява комбинация от
аксонална дегенерация и вторична сегментна демиелинизация. Различават се следните
клинични форми на диабетна невропатия: симетрични - дистална симетрична сетивно-
моторна полиневропатия (най-честа), дистална селективно сетивна полиневропатия,
симетрична моторна невропатия, автономна невропатия и фокални и мултифокални -
краниални невропатии (лезия най-често на III, VI, IV, VII ЧМН), асиметрична
проксимална моторна невропатия на долните крайници (диабетна амиотрофия),
торакална радикулоневропатия, мононевропатия на крайниците и компресионни
невропатии (мононевропатия на n. ulnaris, n. medianus или n. peroneus).
Решаващи за диагнозата са данните за захарен диабет и неврологичният статус,
както и електромиографското изследване.
Лечението на диабетната невропатия е трудно. Най-напред се пристъпва към строг
контрол на хипергликемията без колебания към хипо- или хипергликемия. Целесъобразно
е включването на витамини от групата “В” (водно- или мастноразтворими форми)
перорално или парентерално, антиоксиданти - α-липоева киселина (Thiogamma,
Thioctacid, tab. и аmp.) 600 mg дн. Благоприятен ефект има прилагането на периферни
вазодилататори и антиагреганти - Pentoxifyllin (Trental, Agapurin) 3х 200-400mg/24 h,
Nicergoline (Sermion) 30-60 mg дневно и др. При болезнени форми на диабетна
полиневропатия към терапията се включват трициклични антидепресанти Amitriptyllin в
средна дневна доза 3х 25 mg или антиконвулсанти Carbamazepin (Tegretol) 15-20
mg/kg/24h, Gabapentin (Neurontin) 15-30 mg/kg/24h.

31.2.2. Нарушения на порфириновата обмяна

Острата интермитентна порфирия има най-голямо значение в неврологията от

всички форми на смутена порфиринова обмяна. Този тип на порфирия се унаследява
автозомно-доминантно и не е свързан с кожна свръхчувствителност към светлина. При
нея, както и при другите първични порфирии, в резултат на ензимен дефицит
(порфобилиноген деаминаза) се нарушава синтезата на хема, стига се до натрупване на
порфириновите прекурсори порфобилиноген и делта-аминолевулинова киселина в
организма и увеличеното им излъчване чрез урината и изпражненията. Острата
интермитентна порфирия протича клинично под формата на пристъпи.
Острата порфиринова криза започва по правило с тахикардия, артериална
хипертония, коликообразни болки, особено в областта на стомаха, жлъчния мехур и
бъбреците. След вегетативните прояви остро се развива предимно моторна
полиневропатия в четирите крайника, която може да се развие по асцендентен или
десцендентен тип. Често пъти се засягат предимно проксималните отдели на крайниците
и има известна асиметрия в изразеността на парезите. В някои случаи се стига до развитие
на тежка квадрипареза с ангажиране на дихателната мускулатура и респираторна слабост.
В по-тежките случаи се въвличат и ЧМН, като се установява едностранна или двустранна
лезия на n. facialis и/или булбарна парализа, която изисква изкуствена белодробна
вентилация. Освен симптомтоматиката от страна на периферната нервна система, могат
да се наблюдават едновременно или самостоятелно прояви от ЦНС - епилептични
пристъпи, състояния на обърканост, делир, психози. Пристъпите се провокират от глад,
инфекции, прием на алкохол или редица медикаменти като сулфонамиди, барбитурати,
транквилизатори и много други. Повечето от пациентите се възстановяват напълно през
следващите седмици и месеци.
Решаващи за диагнозата са анамнестичните данни, наличието на фамилност,
рекурентните атаки, коликообразните болки, потъмняването (почервеняване) на урината
при престояването й на открито, установяване на големи количества порфобилиноген и
делта-аминолевулинова киселина в кръвта и урината.
Лечението се провежда с интравенозно вливане на глюкозни разтвори и
приложение на бета-блокери за овладяване на изразената тахикардия и артериалната
хипертония.

31.3. Витаминен дефицит

Човешкият организъм не може самостоятелно да синтезира някои витамини,

поради което те се доставят в тяхната активна форма или под формата на прекурсори чрез
храната. При дефицит на определени витамини може да се развият различни
неврологични усложнения. Това се наблюдава най-често при недоимък на витамин “В1”,
витамин “В6”, витамин “В12”, никотинова киселина, витамин “А” и “Е”.

31.3.1. Витамин “В1” дефицит

Съществуват различни причини на развитие на дефицит на витамин В1 (Thiamin):

1. Недостатъчен внос на thiamin - недоимъчно хранене, консумация на изчистен (полиран)
ориз, хроничен алкохолизъм, анорексия, продължително постене, диети за отслабване и
дългосрочно парентерално хранене; 2. Смутена чревна резорбция - хронично чревно
заболяване, стомашен карцином, увреждания на чернодробния паренхим; 3. Повишен
разход на витамин “В1” - бременност, лактация, бърз растеж, хипертиреоидизъм,
бактериални и паразитни заболявания, туберкулоза.
При дефицит на витамин “В1” се наблюдава преди всичко развитие на две
неврологични заболявания: Beri-beri и енцефалопатия на Wernicke.
Beri-beri се среща предимно в Азия, в тези части, в които населението се храни с
полиран ориз. Приема се, че недоимъкът на витамин “В1” не е единствената причина за
развитието на това заболяване, като допълнително се обсъжда значението на
недостатъчния внос на белтъчини, хроничните инфекции и други етиологични фактори.
Клиничната картина се характеризира със сензомоторна полиневропатия, която
започва от дисталните части на долните крайници, с често засягане на перонеалната
мускулатура. Много характерни са кардиоваскуларните нарушения, вкл. типичната
кардиомиопатия. Може да се направи известен паралел между полиневропатията при
Beri-beri и алкохолната полиневропатия, в чиято патогенеза се обсъжда също така ролята
на тиаминовия дефицит.
Лечение. При полиневропатия в резултата на витамин “В1” дефицит се провежда
субституция с Thiamin 2х50 mg перорално в продължение на 3 месеца. При заболявания с
малабсорбция се препоръчва парентерална апликация на 100 mg дневно, след това по 40
mg дневно орално.
Енцефалопатия на Wernicke (Polioencephalitis hаemorrhagica superior). Дължи се
на тиаминов дефицит в резултат на недоимъчно хранене. Повечето пациенти са с
хроничен алкохолизъм. При синдрома на Wernicke се наблюдават остро развиващи се
лезии на n. abducens или n. oculomotorius двустранно, супрануклеарни очедвигателни
нарушения – хоризонтална или вертикална погледна парализа, зенични разстройства,
нистагъм, малкомозъчна атаксия и вегетативни дисфункции. Психопатологичните
прояви най-често се представят под формата на Корсаков синдром, при който се
установява нарушена фиксационна памет с антероградна амнезия и заместващи
конфабулации (запълване на амнезните епизоди с измислени събития). При по-тежко
протичащите форми на ецефалопатията на Wernicke често срещаната сънливост може да
прерасне в сопор до кома, особено при ненавременно и адекватно лечение. Срещат се и
олигосимптомни случаи, при които на преден план излизат само част от типичната триада
симптоми - очедвигателните, атактичните и психопатологичните прояви на заболяването.
След започване на лечението най-бързо обратно развитие претърпяват очедвигателните
нарушения, по-бавно отзвучава атаксията (за 1-3 седмици), докато паметовите нарушения
се възстановяват само при малка част от болните. И понастоящем латалитетът остава
висок - около 17%.
Патоморфологичните промени при енцефалопатията на Wernicke включват
симетрични, хеморагични пунктиформени лезии, разположени перивентрикуларно в
таламуса, около акведукта и в пода на 4-ти вентрикул.
Диагнозата се поставя въз основа на типичното съчетание от офталмоплегия,
малкомозъчна атаксия, нарушения на паметта и нарушения в яснотата на съзнанието при
пациенти с данни за възможен тиаминов дефицит (най-често поради алкохолна
злоупотреба). Провеждането на ЕМГ може да потвърди наличието на алкохолна или друг
вид “В1”- недоимъчна полиневропатия. За уточняване на диагнозата може да допринесе
провеждането на МРТ на главния мозък, който изобразява промените в мозъчния ствол
като хиперинтензни зони в Т2. Определянето на серумните нива на витамин “В1” не е
сигурен диагностичен критерий. При наличие на Корсаков синдром трябва да се изключат
други лезии, при които той би могъл да се срещне: херпес-симплекс енцефалит, мозъчни
инфаркти в темпоралния дял с медиобазална локализация, тумори на третия вентрикул,
травми и др.
Енцефалопатията на Wernicke е спешно неврологично състояние, което изисква
незабавна парентерална апликация на витамин “В1”. В началото се назначава 100-200 mg
тиамин, разделен между i.v. и i.m. приложение. След това постепенно се преминава към
50 mg i.m. дневно. Пациентът трябва да приема нормална по количество и качество храна.
При рискови пациенти и при нормална чревна резорбция е уместна профилактика с 5 mg
перорално дневно.

31.3.2. Витамин “В12” дефицит. Пернициозна анемия

Етиологичните фактори, които водят до развитие на витамин “В12” дефицит са

същите като тези при дефицит на витамин “В1”. Допълнителни причини са образуване на
антитела срещу витамин “В12” интринзик фактора и частичната или тотална резекция на
стомаха. Недоимъкът на витамин “В12” се манифестира с разстройства в три системи,
като тяхната клинична симптоматика не възниква в едно и също време. На фона на
наличната атрофия на лигавицата на стомаха или интестиналния тракт се развива
макроцитна анемия и спонгиодистрофични промени в централната и периферна нервна
система.
Неврологичните синдроми са на енцефалопатия, фуникуларна миелоза и
полиневропатия. Отначало се наблюдава появата на сетивна, симетрична, дистална
полиневропатия, която е по-изразена в краката. Терминът фуникуларна миелоза или
субакутна комбинирана дегенерация се използва само за увредите на гръбначния мозък.
Те се срещат изолирано при 40% от пациентите. При фуникуларната миелоза се
установяват огнища на демиелинизация в задните стълбци и пирамидните пътища. Водещ
симптом са нарушенията в дълбоката сетивност с развитие при по-тежките форми на
задностълбцова атаксия. Повърхностната сетивност е по-рядко смутена. Увредата на
пирамидните пътища води до централни парези, по-изразени за долните крайници.
Походката става спастично-атактична. По-рядко се срещат тазово-резервоарни
нарушения. Енцефалопатията се проявява с психопатологични симптоми, които могат да
варират от лек органичен психосиндром до разгърната картина на органична психоза. В
по-редки случаи се стига до развитие на деменция. Възможно е да се наблюдават и лезии
на ЧМН.
Диагнозата се поставя въз основа на данните за наличие на атрофичен гастрит или
друга патология, обуславяща хроничен дефицит на витамин “В12”, характерната
клинична картина и определянето на серумното ниво на витамин “В12”. Неговите
референтни стойности са 200-900 pg/ml.
Субституираща терапия с витамин “В12” се провежда при всички неврологични
усложнения. В острия стадий се прилагат по 1000 µg дневно мускулно в продължение на
няколко седмици, а в хроничния стадий - ежемесечни мускулни апликации по 1000 µg.
Най-бързо се повлияват психопатологичните прояви и полиневропатията. При тежките
форми на фуникуларна миелоза може да се постигне само стациониране в прогресията на
заболяването или леко подобрение.

31.3.3. Дефицит на никотинова киселина. Pelagra

Дефицит на никотинова киселина (витамин РР) възниква ендемично във всички

страни, където основна храна представлява царевицата, тъй като в нея никотиновата
киселина се съдържа в биологично неактивна свързана форма. В развитите държави
пелаграта се среща преди всичко сред алкохолиците. Всички останали етиологични
фактори, водещи до дефицит на никотинова киселина, са същите както при витамин “В1”
дефицит.
В клиничната картина на пелаграта се различават три синдрома: кожни промени
(дерматит), промени в лигавицата на гастроинтестиналния тракт и неврологична
симптоматика. Дерматитът се проявява с типичен еритем в областта на кожните участъци,
изложени на светлина. Гастроинтестиналните лигавични промени са под формата на
стоматит, глосит, езофагит и ентерит с диарични изхождания.
В началото на заболяването оплакванията на пациентите често са с
неврозоподобен характер. По-нататък те могат да прераснат в психоза с делириозен
характер до пълна кома. Наблюдаваната психопатологична симптоматика се дължи на
енцефалопатия, развила се в резултат на недоимъка на никотинова киселина. Други
възможни неврологични симптоми са горящи болки в крайниците, белези на миелопатия
с отслабени или болестно усилени сухожилни и надкостни рефлекси, патологични
рефлекси от групата на Бабински. По-рядко се наблюдават генерализирани епилептични
пристъпи и церебеларна атаксия.
Диагнозата се поставя въз основа на типичното съчетание на клинични симптоми
на засягане на нервната система, кожата и гастроинтестиналния тракт. Не съществува
биохимичен тест с диагностично значение.
Лечението се провежда с орална субституция с никотинова киселина 3х 200 mg
дневно, а по-късно 1-3 х 100 mg дневно. Интравенозно се прилагат 2-4 х 25 mg дневно.

31.4. Чернодробна енцефалопотия

Чернодробната енцефалопатия се развива при различни чернодробни

заболявания, водещи до чернодробна недостатъчност. Различават се остра и хронична
енцефалопатия. Острата форма на чернодробна енцефалопатия се наблюдава при остра
чернодробна недостатъчност, която настъпва в хода на вирусен, лептоспирозен или други
хепатити (отравяне с гъби, халотан, етиленгликол, някои медикаменти и др.).
Хроничната чернодробна енцефалопатия се развива при чернодробни увреждания с
изразена цитолиза и нарушени детоксични функции на черния дроб, в резултат на които
се развива хронична чернодробна недостатъчност. Главният етиологичен фактор за
хроничната чернодробна недостатъчност е хроничният алкохолизъм с развитие на цироза.
При чернодробната енцефалопатия се наблюдават редица психични симптоми:
намалена концентрация на вниманието, раздразнителност, неспокойствие, нарастваща
дезориентация и сънливост до кома. Установяват се следните неврологични симптоми:
едър размахващ тремор на крайниците, флуктуираща ригидност, гримасничене,
смукателен и хватателен рефлекси, пирамидни белези, парциални или генерализирани
пристъпи. Характерни са ЕЕГ-промените - пароксизми от двустранно синхронни, бавни
бифазни или трифазни вълни от обхвата делта. Те могат да предшестват появата на
неврологичните симптоми и да се регистрират още в стадия на най-ранните и леки
психични нарушения. Промените в биоелектричната активност са важен предиктор за
опасността от развитие на чернодробна кома.
Диагнозата се поставя въз основа на анамнестичните и лабораторни данни за
тежко чернодробно увреждане, повишеното ниво на амоняк в артериалната кръв и
типичната ЕЕГ находка. Самата неврологична и психопатологична симптоматика не е
достатъчна за отдиференциране на чернодробната енцефалопатия от другите метаболитни
енцефалопатии.
Лечението на острата чернодробна енцефалопатия включва плазмафереза и/или
чернодробна трансплантация. При хроничната чернодробна енцефалопатия лечението е
консервативно: спиране на гастроинтестиналните кръвоизливи, коригиране на
електролитните разстройства, борба с инфекциите, преодоляване на обстипацията.
Съществени са също така диетата със силно редуциране на белтъците, както и лечението
с дизахариди и нерезорбиращи се антибиотици (неомицин или метронидазол).

31.5. Увреждане на нервната система при уремия

Разграничават се уремична енцефалопатия при остра или хронична бъбречна

недостатъчност, както и диализен дизеквилибриращ синдром, диализна деменция и
полиневропатия при хронична бъбречна недостатъчност.
Уремичната енцефалопатия се характеризира с нетипични психични симптоми:
намалена концентрация на вниманието, раздразнителност, състояния на обърканост и
зрителни халюцинации, които понякога могат да еволюират до кома. Успоредно с тях се
установяват и моторни феномени: фасцикулации, аритмичен тремор, миоклонус, хорея,
астериксис или тонично-клонични епилептични припадъци.
Диагнозата се поставя въз основа на анамнестичните, клинични и параклинични
данни за остра или хронична бъбречна недостатъчност. Уремичната енцефалопатия
трябва да се разграничава от други метаболитни енцефалопатии (хепатална,
медикаментозна, хиперкалциемична, интоксикации с някои метали и др.).
Уремичната полиневропатия е най-честото усложнение на хроничната бъбречна
недостатъчност и се развива в над 50% от пациентите на хемодиализа. Тя е симетрична,
дистална, сетивно-моторен тип с хронично-проградиентно протичане. Патоморфологично
се установяват дистална аксонална дегенерация и сегментна демиелинизация. Понякога се
съчетава със синдрома на “неспокойните крака” (restless legs syndrome).
Диализният дизеквилибриращ синдром се развива при пациенти, подложени на
хемодиализа. При част от тях няма данни за предшестваща уремична енцефалопатия. По-
често синдромът се регистрира при болни с остра бъбречна недостатъчност, при които се
провежда агресивна хемодиализа. Клиничните симптоми са главоболие, гадене,
повръщане, замъглено зрение, дезориентация, артериална хипертония, световъртеж.
Диференциално-диагностично трябва да се изключат хипертонична енцефалопатия,
субарахноиден кръвоизлив или субдурален хематом. Лечението се провежда с осмотично
активни вещества: манитол, глицерол, албумин и др.
Диализната деменция се наблюдава след хронична хемодиализа с
продължителност най-малко 1-2 години. Ранните симптоми са нарушения в речта с
дизартрия и апраксия, парциални или генерализирани епилептични пристъпи, промени в
личността и поведението. Средната преживяемост е 6 месеца. С подобряване на
диализната техника (пречистване на диализната вода, особено от алуминий) честотата на
този синдром рязко намаля.

31.6. Саркоидоза и нервна система

Като мултисистемно грануломатозно заболяване саркоидозата засяга най-често

лимфните възли, белите дробове, черния дроб, слезката, кожата и очите. Нервната
система се уврежда по-рядко. При около 5% от болните със саркоидоза се наблюдава
неврологична симптоматика. Обикновено се касае за случаи, при които саркоидозата
преди това се е манифестирала в други органи.
Най-честото неврологично усложнение е едностранната или двустранна лезия на n.
facialis (до 50% от болните с невросаркоидоза). Прогнозата за обратно развитие е добра.
Зрителният нерв е вторият по честота на засягане черепномозъчен нерв. По-рядко се
среща лезия на IX и X ЧМН. В главния мозък се установяват различни промени:
грануломатозен менингит и менингоенцефалит (с хронично клинично протичане),
грануломатозни инфилтрати в мозъчния паренхим, грануломатозен ангиит и
пространствозаемащи интракраниални грануломи. Саркоидозата на гръбначния мозък се
установява рядко. Периферната нервна система се засяга в около 15% от случаите -
дистални симетрични моторни, сетивни или сетивно-моторни полиневропатии,
множествен мононеврит, остър полирадикулоневрит, наподобяващ синдрома на Guillain-
Barre.

31.7. Миелом и нервна система

Представлява лимфопролиферативно злокачествено заболяване, което се отнася

към групата на неходжкиновите малигнени лимфоми. То се среща в две клинични форми:
множествен и солитарен миелом. Нервната система се засяга често при миелом.
Гръбначните прешлени понякога се инфилтрират от миеломни клетки, които могат да
достигнат екстрадуралното пространство и да предизвикат симптомите на екстрадурален
гръбначномозъчен тумор. Компресия на гръбначния мозък се развива и в резултат на
фрактура на патологично променен прешлен - в такива случаи се установява спастична
или вяла параплегия, в зависимост от локализацията. Упорити резистентни на лечение
коренчеви синдроми в шийния или лумбосакрален отдел могат да възникнат в резултат на
компресия на съответното коренче директно от миеломни клетки или от фрагментиран
прешлен. Една или повече лезии по черепната база водят до лезии на един или няколко
ЧМН. Както при множествен, така и при солитарен миелом се регистрира понякога
развитие на полиневропатия. Тя се представя като лека сетивно-моторна или чисто
сетивна полиневропатия със субакутно или хронично протичане. В някои случаи се
наблюдава картината на хронична, възпалителна, демиелинизираща, предимно моторна
полиневропатия.
32. Заболявания на Вегетативната Нервна Система
 33. НЕВРОТИЧНИ РАЗСТРОЙСТВА С
НЕВРОЛОГИЧНА СИМПТОМАТИКА

Неврозите (невротични разстройства) представляват граничен проблем

между клиничната неврология и психиатрия. Според статистически данни от
последните години над 20% от пациентите, посещаващи неврологичните
амбулатории, в крайна сметка се оказват страдащи от соматоформни
(“функционални”) разстройства. От тях при 1-2% се налага стационарно
изследване и лечение. Особеностите на съвременния начин на живот, наличието
на остър и хроничен стрес, информационно-технологичният бум, вероятно ще
доведат дори до увеличаване на броя на тези пациенти.
Тъй като конверзионно-дисоциативните и тревожните разстройства са
особено чести и нерядко представляват диагностично и терапевтично
предизвикателство дори за специалиста, ще спрем по-долу вниманието си на
тях.

33.1. Конверзионно-дисоциативни разстройства

Според DSM – IV конверзионно-дисоциативните разстройства се

характеризират с наличието на един или повече неврологични признаци и/или
симптоми, които не могат да бъдат обяснени от органично неврологично или
соматично заболяване. В по-старите учебници и монографии за тях се е
използвал терминът хистерия. Смята се, че едно от първите цялостни описания
на заболяването е направено от французина Briquet през 1895 г. По-късно
Charcot детайлизира характеристиките на хистерията. Freud и Janet въвеждат
термините дисоциативно състояние, (първоначално обхващащо проявите на
транс и “бягство в болестта”), както и конверзия (“преобразяване” на
психологичния конфликт в неврологично-соматични оплаквания и прояви).
Постепенно става ясно, че не само жени, а и мъже страдат от тези разстройства,
което прави първоначалния термин “хистерия” с неговия анатомичен подтекст
съвсем неподходящ.
Епидемиология. Около една трета от хората в даден период от живота
си могат да имат оплаквания, които да са с характер на конверзионно-
дисоциативни. Най.често поради леката си изразеност и преходността си, те
остават клинично недиагностицирани. Според повечето автори годишната
заболеваемост е около 22/100,000, твърде варираща в зависимост от социалната
група. По принцип се смята, че по-примитивните в интелектуално,
психологично и социално отношение индивиди са по-податливи на развитие на
това заболяване. Отношението жени/мъже варира от 2/1 до 5/1. Обикновено
оплакванията започват през пубертета или скоро след края му.
Етиология. Психоаналитични фактори. Според тази теория,
дисоциативно-конверзионните разстройства се причиняват от потискането на
неосъзнати психологични конфликти (на основата на агресия, сексуални пориви
и т.н.), с цел въздържане от тяхното външно изразяване. Конверзията се
изразява, освен в друго, в преобразуването им в псевдоорганичен неврологичен
дефицит.
Биологични фактори. Тук се имат впредвид отрицателните feed-back
връзки между кората и подкоровите структури, например ретикуларната
формация, както и някои невропсихологични феномени, които биха обяснили
симптомите на болестта.
 Клинична картина. Тук ще обърнем внимание на т. нар. псевдо-
неврологични прояви и симптоми, абстрахирайки се от чисто психиатричните,
които не са предмет на това обсъждане.
Сетивни симптоми. Често се наблюдават възбудни и отпадни сетивни
разстройства, които нямат анатомично обяснение - нито като централна, нито
като периферна проява (например анестезия “като чорапи или ръкавици”,
хипестезия по централната линия, липса на вибрационна сетивност с рязка
граница по средата на челото и т.н.). Понякога се наблюдава “слепота” със
запазени зенични реакции на светлина и наличие на оптокинетичен нистагъм,
при която болните не се удрят в околите предмети при ходене. В този случай
изследването на зрителните евокирани потенциали е от съществена полза. В по-
леки случаи, болните съобщават за виждане “като през тръба” или за други
органично необясними сензорни прояви. Снемането на подробен
навроофталмологичен статус е основа за успешната диагноза.
Тук следва да се спомене и главоболието, което освен тензионния си
характер, често има някои атипии – болка в определена/и точка/и, зависимост от
общата кондиция и благоприятно повлияване от психотерапия, акупунктура и
анксиолитична терапия. Всички невроизобразяващи и електрофизиологични
изследвания са нормални.
Моторни симптоми. Типична е слабостта в долните крайници от типа
“астазия-абазия”, т.е. съхранена мускулна сила при двигателните проби в
леглото и нарушена походка. Неврологичният статус не показва промяна в
рефлексите и мускулния тонус. Походката на Todt е класическа – влачене на
“засегнатия” крайник по твърде “артистичен” начин, което се засилва при
наличие на публика и намалява до минимум в състояние на усамотение.
Органичните причини за подобно състояние се отхвърлят отново с прилагането
на невроизобразяващи, електрофизиологични и при нужда - ликворологични
изследвания.
Припадъчни състояния. Клиничната метаморфозата на конверзионно-
дисоциативните разстройство, като че ли намали в последните десетилетия
честотата на наблюдаваните типични “хистерични” припадъци с характерната
за тях “хистерична” дъга. Основен пункт на диференциалната диагноза с
епилепсия, хипокалцемична тетания и т. н. са съхраненото съзнание, липсата на
инконтиненция и наранявания, запазените зенични реакции на светлина,
доброто повлияване от болкови раздрази и сугестия. Подобен характер имат и т.
нар. псевдо-коматозни състояния. При дадени външни психични или болкови
раздрази, болната (по-рядко болният) изпада в състояние на “безсъзнание”, при
което основните витални функции са запазени, налице е реакция на сетивни и
понякога говорни въздействия. В тези случаи, психокатарзисните техники имат
нерядко драматичен благоприятен ефект.
Често пациентите, страдащи от конверзионно-дисоциативно
растройство, показват необяснима незаинтересованост от “тежестта” на своето
болестно състояние. Класиците са описали това явелние като “la belle
indifference”. Действително, твърде рядко болен с изразен сетивен, двигателен
или какъвто и да е неврологичен дефицит би останал безучастен и дори –
еуфоричен в контекста на ситуацията, в която се намира, освен ако не е с
“функционална” генеза на оплакванията си.
Диференциална диагноза. Основно правило е, че за да се постави
диагнозата конверзионно-дисоциативно разстройство е необходимо да бъдат
отхвърлени всички хипотетични органични причини на състоянието. С
помощта на съвременните невроизобразяващи и неврофизиологични методики
това се отдава сравнително лесно. Въпреки това, дори във водещите клиники,
около 25 до 50 % от първоначално диагностицираните като соматоформни
пациенти се оказват след определено време на проследяване с органични
неврологични или соматични заболявания. Винаги трябва да се имат впредвид
мултиплена склероза, миастения гравис, епилепсия, мозъчни и спинални
неоплазми, полиневропатии с различна генеза, недоимъчни състояния,
пароксизмални миоплегии, спонгиформени енцефалопатии и неврологични
усложнения при СПИН. От друга страна, редица психиатрични заболявания
могат да имитират конверзионно-дисоциативно разстройство – шизофрения,
афективни нарушения и др.
Лечение. В повечето случаи соматоформеният проблем се решава
спонтанно, но понякога се налага прилагането на някои психотерапевтични
техники – психокатарзис (психоанализа), сугестия, поведенческа и групова
терапия. Медикаментозната анксиолитична терапия е второ средство на избор.
Обикновено се прилагат средства от групата на бензодиазепините. На табл. 1 са
представени някои сравнителни характеристики на основните техни
представители. Могат да се използват също така антидепресанти, предимно от
групата на инхибиторите на серотониновия обратен захват: циталопрам,
флуоксетин и др., особено при състояния, съчетани с тревожност и фобии. По-
рядко се налага предписването на симптоматични средства – аналгетици,
миорелаксанти, хипнотици. От последните интерес представляват золпидем и
зопиклон, които имат бърз и лишен от значими странични действия ефект при
ситуативна и хронична инсомния.

Таблица 1. Сравнителна характеристика на бензодиазепиновите

препарати

Медикамент Приблизителен Абсорбция Среден Средна дневна доза

дозов еквивалент полуживот (възрастни)
(h) (mg)

Alprazolam 0.5 Средна 12 0.5-6.0

Cholrdiazepoxide 10 Средна 100 15-100
Clonazepam 0.25 Бърза 34 0.5-10
Clorazepate 7.5 Бърза 100 7.5-60
Diazepam 5 Бърза 100 2-60
Estazolam 0.33 Бърза 17 1-2
Flurazepam 5 Бърза 100 60-160
Lorazepam 1 Средна 15 2-6
Midazolam 1.25 Много бърза 2.5 1-5
Oxazepam 15 Бавна 8 30-120
Prazepam 10 Бавна 100 20-60
Quazepam 5 Бърза 100 7.5-30
Temazepam 5 Средна 11 15-30
Triazolam 0.1 Бърза 2 0.125-0.25

33.2. Тревожни разстройства и реакции на стрес

Тази група заболявания в миналото е била включена в термините

“страхова невроза” и “неврастения”. Според съвременните психиатрични
класификации (DSM-ІV), тези наименования отпадат, като се заменят със
състояние на генерализирана тревожност, фобии, панически атаки и
агорафобия, остри и пролангирани реакции на стрес.
Симптомите на тревожност и безспокойство са особено разпространени в
обществото. Според съвременни данни болестността възлиза на 2-4% за мъжете
и 3-4,5% за жените. Повечето остри тревожни реакции са с относително малка
продължителност, за разлика от фобийните разстройства.
Симптомите на тревожните състояния могат да се представят в три
групи:
Вегетативни симптоми: тахикардия; палпитации; студено изпотяване,
предимно на дланите; често уриниране; гадене; диария.
Симптоми на повишена двигателна активност: тремор; крампи;
затруднено преглъщане; лесна уморяемост.
Симптоми на свръхбодърстване: раздразнителност; трудно заспиване
или лесно събуждане; напрегнатост.
В неврологичната практика, срещата с тези невротични разстройства е
честа, тъй като много пациенти с основно органично неврологично заболяване,
вторично могат да развият такива реактивни състояния. Тъй като напоследък
все по-често се срещат пациенти, страдащи от панически състояния, по-долу ще
посочим критериите за поставянето на тази диагноза:
Кратък период на интензивен страх и дискомфорт, при което поне 4 от
следните симптоми са налице за минимум 10 минути:1/ Сърцебиене (тахикардия); 2/
Изпотяване; 3/ Тремор; 4/ Недостиг на въздух (Задух); 5/ Гръдна болки или
дискомфорт; 6/ Гадене; 7/ Главозамайване; 8/ Дереализационни и
деперсонализационни прояви; 9/ Чувство за загуба на контрол върху поведението; 10/
Страх от смъртта; 11/ Парестезии; 12/ Студени или горещи “вълни”.
Често пациенти, страдащи от панически атаки, имат и съпътстващи
фобии – от затворени или открити пространства, пребиваване сред много хора,
височина, пътуване със самолет и др. Лечението обикновено е трудно и
продължително, като основен фактор за успеха му е сътрудничеството на
пациента. Освен психотерапевтичните техники, медикаментозни средства на
избор са бензодиазепините, особено алпразолам (бърз и явен ефект, но опасност
от привикване!), буспирон, антидепресанти от групата на блокаторите на
обратния серотонинов захват (циталопрам), бета-блокери (пропранолол,
атенолол).