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CONGENITAS
PEDRO MAURICIO MORENO
GRANADOS MD.
GENERALIDADES
EMBRIOGENESIS ANORMAL SEMANAS
3-8
MANIFESTACIONES INMEDIATAS O EN
LA NIEZ
MANIFESTACIONES EN LA VIDA
ADULTA (CIA Y COARTACION DE LA
AORTA)
DIAGNOSTICO Y TRATAMIENTO (QX)
MEJORA LA SUPERVIVENCIA
AUMENTO DE LA INCIDENCIA
RIESGOS
RIESGO DE ENDOCARDITIS
HIPERVISCOSIDAD
RIESGO MATERNO- FETAL EN
CARDIOPATAS EMBARAZADAS
PATOLOGIA RESIDUAL
POSTQUIRURGICA
ANOMALIAS VALVULARES
ARRITMIAS
INCIDENCIA
6 A 8 CASOS POR CADA 1000
NACIDOS VIVOS
MAYOR EN PREMATUROS Y
MORTINATOS
INCIDENCIA
ETIOLOGIA
FORMAS FAMILIARES
ALTERACIONES CROMOSOMICAS
(TRISOMIA 13,15,18,21, 45X0)
FACTORES AMBIENTALES:
RUBEOLA CONGENITA
MEDICAMENTOS
MANIFESTACIONES CLINICAS
MALFORMACIONES CON CORTOCIRCUITO DERECHAIZQUIERDA (CIANOSANTES)
EJEMPLOS
TETRALOGIA DE FALLOT
TRANSPOSICION
DUCTUS PERSISTENTE
ATRESIA TRICUSPIDEA
CONEXIN ANOMALA DE LAS VENAS PULMONARES
TROMBOSIS Y EMBOLIA
INFARTO Y ABSCESO CEREBRAL
CIANOSIS
ACROPAQUIAS
POLICITEMIA
MANIFESTACIONES CLINICAS
MALFORMACIONES CON CORTOCIRCUITO IZQUIERDA-DERECHA (NO
CIANOSANTES)
EJEMPLOS
CIV
CIA
CONDUCTO ARTERIOSO PERMEABLE
HTP
INSUFICIENCIA CARDIACA DERECHA
SINDROME DE EISENMENGER
MALFORMACIONES OBSTRUCTIVAS
EJEMPLOS
ESTENOSIS VALVULARES
ATRESIAS VALVULARES
COARTACION DE LA AORTA
DILATACION/HIPERTROFIA
HIPOPLASIA/ATROFIA
CORTOCIRCUITOS
IZQUIERDA
DERECHA
CIANOSIS TARDIA
CIA
OSTIUM PRIMUM: 5%
CERCA DE VALVULAS AV
FISURA VALVA MITRAL ANTERIOR
SENO VENOSO: 5%
CERCA DE LA DESEMBOCADURA VENA CAVA SUPERIOR
SE ACOMPAA DE CONEXIONES ANOMALAS VENAS PULMONARES A
VCS O AURICULA DERECHA
CIA
CIA
SHUNT IZQUIERDA DERECHA:
BAJA RESISTENCIA LECHO PULMONAR
DISTENSIBILIDAD VENTRICULO DERECHO
AUMENTO DEL FLUJO PULMONAR
ICC EN RN
SE TOLERA BIEN HASTA LA VIDA ADULTA
SOPLO PULMONAR
HIPERTROFIA CORAZON DERECHO, DAO
LECHO VASCULAR PULMONAR Y EMBOLIAS
HTP SI NO SE CORRIGE 10%
CIV
CIERRE INCOMPLETO DE TABIQUE
INTERVENTRICULAR
90% EN REGION MEMBRANOSA DEL TABIQUE
10% POR DEBAJO DE LA VALVULA PULMONAR O
EN PORCION MUSCULAR
SE ASOCIA A OTROS DEFECTOS (TETRALOGIA DE
FALLOT)
30% AISLADA
COMPROMISO DEPENDE DEL TAMAO
GRANDES ICC
PEQUEAS CIERRAN ESPONTANEAMENTE
CIV
CIV
CAP
PERSISTENCIA DE COMUNICACIN FETAL ENTRE LA
AORTA Y LA PULMONAR
90% LESION UNICA
TAMAO SI IMPORTA
SOPLO RUIDOSO CONTINUO (EN MAQUINARIA)
INICIALMENTE SIN CIANOSIS LUEGO INVERSION DEL
SHUNT
QX: PRECOZ
MANTENIMIENTO CAP TERAPEUTICO
PROSTAGLANDINA E
LACTANTES CON CARDIOPATIA CON OBSTRUCCION
VASCULAR PULMONAR O GENERAL (ATRESIA AORTICA)
CAP
CAV
DESARROLLO ANORMAL DEL CANAL AV EMBRIONARIO
CIERRE INCOMPLETO DEL TABIQUE AV
FORMACION INSUFICIENTE DE VALVULAS TRICUSPIDE
Y MITRAL
DOS FORMAS
PARCIAL
CIA + VALVA MITRAL ANTERIOR HENDIDA
INSUFICIENCIA MITRAL
COMPLETA:
VALVULA AV COMUN : COMUNICACIN LIBRE DE LAS 4 CAMARAS
HIPERTROFIA VOLUMETRICA TOTAL
SINDROME DE DOWN
CAV
CORTOCIRCUITOS
DERECHA A
IZQUIERDA
(CIANOSIS PRECOZ)
TETRALOGIA DE FALLOT
CIV
CABALGAMIENTO DE LA AORTA
ESTENOSIS SUBPULMONAR (TRACTO DE
SALIDA DEL VENTRICULO DERECHO)
HIPERTROFIA DE VENTRICULO DERECHO
10% VIVEN A LOS 20 AOS Y 3% A LOS
40 AOS SIN TRATAMIENTO
LAS CONSECUENCIAS DEPENDEN DE LA
ESTENOSIS SUBPULMONAR
TETRALOGIA DE FALLOT
TETRALOGIA DE FALLOT
CORAZON EN BOTA (HIPERTROFIA
VENTRICULAR DERECHA)
CIV GRANDE
SUPERVIVENCIA PUEDE DEPENDER
DE CAP O DE ARTERIAS
BRONQUIALES DILATADAS
PUEDE HABER INSUFICIENCIA
AORTICA O CIA
CAYADO ARTICO A LA DERECHA
TETRALOGA DE FALLOT
DIRECCION DEL FLUJO SANGUINEO
SI LA ESTENOSIS SUBPULMONAR ES
LEVE =CIV (TETRALOGA ROSADA)
SI ES SEVERA: CIANOSIS (TETRALOGA
CLSICA)
AUMENTO PROGRESIVO DEL DIMETRO
ARTICO
HIPOPLASIA DE LAS ARTERIAS
PULMONARES
EMPEORA CON EL CRECIMIENTO
REPARACIN QUIRRGICA COMPLETA
TRONCO ARTERIOSO
FALTA DE DIVISIN DEL TROCO
ARTERIOSO
ARTERIA NICA QUE RECIBE EL FLUJO
DE AMBOS VENTRCULOS
FUSIN DE LAS CIRCULACIONES
SE ASOCIA A CIV
MEZCLA DE SANGRES: CIANOSIS
HIPERTENSION PULMONAR
INOPERABLE
ATRESIA TRICUSPIDEA
OCLUSIN TOTAL DEL ORIFICIO TRICSPIDE
DIVISIN DESIGUAL DEL CANAL AV CON UNA
VLVULA MITRAL GIGANTE
HIPOPLASIA DEL VENTRCULO DERECHO
CIRCULACIN SE MANTIENE POR SHUNT: CIA
O DUCTUS
CIV
CIANOSIS DESDE EL NACIMIENTO CON ALTA
MORTALIDAD EN LAS PRIMERAS SEMANAS DE
VIDA
ALTERACIONES
OBSTRUCTIVAS
COARTACIN DE LA AORTA
VARONES 2:1
SINDROME DE TURNER
DOS FORMAS
INFANTIL:
HIPOPLASIA TUBULAR DEL CAYADO
CAP
ADULTA:
LIGAMENTO ARTERIOSO
REDUCCIN DE LA LUZ AORTICA
ASOCIADA A:
CIA, CIV
VALVULA AORTICA BICUSPIDE
ANEURISMAS DEL POLIGONO DE WILLIS
COARTACIN DE LA AORTA
COARTACIN DE LA AORTA
ESTENOSIS Y ATRESIA DE LA
VALVULA PULMONAR
SUBVALVULAR
ANILLO SUBVALVULAR O COLLAR
DENSO
LESION UNICA 80%
ESTENOSIS Y ATRESIA DE LA
VALVULA AORTICA