Professional Documents
Culture Documents
Febra reumatismal acut se consider maladie sechelar nonsupurativ cu streptococul -hemolitic grupul A
cu afectarea cordului, articulaiilor, sistemului nervos central, tegumentelor i esuturilor subcutanate, cu tendin
spre evoluie cronic cu exacerbri i consecine grave din motivele realizrii carditei reumatismale sau
cardiopatiei reumatismale (leziuni valvulare cu sechele fibroase).
Etiologia
Agentul patogen - Streptococul hemolitic din grupul A;
Serotipurile reumatogene sunt: M1, M3, M5, M6, M18, M241.
Proteina M are un rol important n declanarea procesului reumatismal i este un antigen
specific de membrana a streptococului hemolitic din grupul A
Antigenul streptococului este un superantigen ce induce rspunsul inflamator n esuturi
stimulnd nespecific imunitatea celular mediat.
Patogenia FRA
Sunt cunoscute mai multe ipoteze n patogenia FRA
Implicarea direct a Streptococului din grupul A n iniierea bolii.
1. Mimicrie molecular fenomen de includere a anticorpilor formai mpotriva antigenilor
streptococici n reacii de ncruciare cu antigenii proprii, ceea ce duce la dezvoltarea
procesului inflamator n cord, articulaii i creer;
2. Ipoteza hipersensibilitii prezint un rspuns imunologic exagerat (hipersensibilitate) la
toxinele streptococice de 10-21 zile ntre momentul producerii infeciei i apariia bolii. Este
argumentat prin creterea titrului de ASLO i titrului altor anticorpi antistreptococici
(antihialorunidaza, anti beta-dizribonucleaza )aproximativ la 80% bolnavi.
3. Ipoteza autoimun-A fost propus de Kaplan i se bazeaz pe:
Existena unei perioade de laten lungi ntre debutul faringitei i apariia reumatismului;
Evidenierea similitudinii antigenice ntre streptococul hemolitic din grupul A i
esuturile umane:proteina M i sarcolema miocardic;carbohidraii din peretele celular i
glicoproteina valvular;membrana protoplastic streptococic i esutul nervos al
nucleilor subtalamici i caudai;acidul hialuronic din capsula streptococului i cartilajul
articulaiilor.
Bazndu-se pe aceste date a fost fcut concluzia c anticorpii formai mpotriva antigenilor streptococici se
includ n reacii de ncruciare cu esuturile corespunztoare, ceea ce duce la dezvoltarea procesului inflamator
n cord, articulaii i creer.
4. Ipoteza toxic-Inflamaia este consecina direct a toxinelor produse n timpul infeciei
streptococice. Experimental este dovedit schimbarea toxic a miocitelor sub influena streptolizinei
S dup 2-3 ore de aciune se produce afectarea membranei lisosomale cu eliberarea enzimelor
proteolitice i cu afectarea fibrelor colagenice.
5. Asocierea genetic-A fost propus de Khanna, care a raportat c aloantigenul B-limfocitar,
numit D8/17, a fost prezent la 99% pacieni cu FRA i numai n 14% n grupul de control.
Urmtorul argument n favoarea rolului factorilor genetici a fost adus de studii care au demonstrat
asocierea antigenelor de histocompatibilitate (HLA):
DRB1*16,
DR1-DR7,
CW2-CW3.
Factori de risc ai FRA:
Nutriie deficitar cu caren de vitamine C, A, D, calciu i fosfor;
Predispoziie ereditar;
Condiii insalubre de via;
Colectiviti aglomerate (coli, familii aglomerate cazate n spaii restrnse);
Date epidemiologice:
Prevalena febrei reumatismale acute n rile dezvoltate (SUA) 1 la 100.000 populaie
n rile n curs de dezvoltare de la 5 25 la 100000 populaie
Iar n Australia i Noua Zeland 374 la 100000 populaie
Prevalena cardiopatiilor reumatismale cronice (la 10.000 populaie copii) 8,3.
Incidena cardiopatiilor reumatismale cronice (la 10.000 populaie copii) 1,8.
Absena terapiei respective cu antibiotice a infeciei respiratorii provocat de streptococul
hemolitic din grupul A, aduce la creterea incidenei FRA pn la 1% n populaia general,
crescnd pn la 3% n colectiviti n timpul epidemiilor infeciilor streptococice.
La 2/3 din bolnavi - FRA apare dup o infecie acut, iar la 1/3 din cazuri dup o infecie
streptococic lent.
FRA se ntlnete excepional la copii de pn la 3 ani, mai frecvent 6 15 ani, mai ales n
vrsta colar i pubertate.
Dup 25 ani riscul de dezvoltare a FRA scade vdit i se manifest prin poliartrit.
Variaiile sezoniere ale FRA sunt n strns legtur cu infecia streptococului hemolitic din
grupul A n perioada martie-aprilie.
Faringita sever determin un risc mai mare dect faringita uoar.
n rile dezvoltate la 10.000 copii colari, FRA se depisteaz la 0,3 0,6 cazuri, iar n rile
n curs de dezvoltare de la 5 20 de cazuri noi.
Incidena familial la membrii familie ce nu au nici un membru cu FRA este de 2,9 %, iar n
familiile cu un bolnav 8 10%.
n 80% din cazuri - FRA se depisteaz la copii i numai la 20 % la aduli
Anatomie patologic:
Leziunile histopatologice n FRA se caracterizeaz printr-un proces inflamator difuz,
proliferativ i exudativ al esutului conjunctiv, localizat n special n cord, articulaii, piele i
creer. FRA determin leziuni definitive numai n cord, crund alte organe.
Stadiile procesului inflamator reumatismal:
Stadiul I (reversibil) degenerescena fibrinoid a fibrelor de colagen, edem interstiial,
care disociaz fibrele de colagen i depolimerizarea substanei fundamentale cu eliberarea de
mucopolizaride;
Stadiul II (parial reversibil) necroza fibrinoid (coagulare acidofil a zonelor infiltrate)
cu distrugerea arhitecturii microscopice a zonelor afectate. Dup 3-6 sptmni apare reacie
celular care repar cu timpul procesul de necroz.
Stadiul III (ireversibil) n care leziunea granulomatoas caracteristic reumatismului,
granulomului Aschoff considerat specific n FRA. Aceasta este un granulom perivascular,
care are o zon central de necroz fibrinoid, nconjurat de o rozet de celule
mononucleare i celule gigante mononucleare.
Stadiul IV cicatrizarea leziunilor granulomatoase (Granulomul lui Aschoff)
Manifestrile clinice:
Debutul manifestrilor clinice apare, de obicei, la 2-3 sptmni (n medie - 18 zile) dup
primele manifestri ale infeciei streptococice: faringit (angin), scarlatin; mai rar boala
apare n timpul infeciei streptococice.
Suflul diastolic aortic (protodiastolic) localizeaz leziunile endocarditei ale valvei aortice, el
este slab, aspirativ, ncepe imediat dup zgomotul II,
Suflu mezodiastolic apical care apare mai rar n cazul evoluiei unei cardite reumatismale i
dispare uor, este produs de o stenoz mitral funcional. Acest suflu este scurt,
Criteriile de diagnostic ale FRA (criterii OMS 2002-2003 bazate pe criteriile revizuite Jones)
Categoriile de diagnostic
criterii
Episod primar de FRA
Correa reumatismala
Debut insidios al carditei reumatice
Prezena a dou manifestri majore sau a unei manifestri majore i a dou minore indic cu mare probabilitate
prezena FRA, dac sunt susinute de evidena unei infecii streptococice precedente.
Absena acesteia din urm poate exclude diagnosticul, cu excepia situaiei c FRA este descoperit pentru
prima dat dup o lung perioad de laten de la infecia streptococic antecedent, ca n coree Sydenham.
Diagnosticul difereniat
n funcie de prezentarea clinic, exprimarea criteriilor majore sau minore este necesar de efectuat diagnosticul
difereniat cu urmtoarele maladii:
Endocardita bacterian subacut
apare la bolnavii cu valvulopatii de etiologie reumatismal.
n endocardit durerile vagi difuze n extremiti sunt mult mai frecvente dect artrita, dar
aceste sindroame, alturi de febr i astenie sunt suficiente pentru a sugera recurena
reumatismului.
Descoperirea unor peteii cu centrul alb, a nodulilor Osler, a hemoculturilor pozitive sprijin
diagnosticul de endocardit bacterian.
Artrita reumatoid
afecteaz mai ales articulaiile mici ale degetelor, nu are caracter migrator si nu dispare rapid
dup aspirin.
Cu timpul apar deformaii permanente i anchiloze, lipsete afectarea cordului i erupia
cutanat difer de eritemul marginat n FRA.
Osteomielita
poate determina dureri i tumefacii la nivelul membrelor, dar afectarea multipl este rar,
sensibilitatea maxim este la nivelul diafizei osoase.
n osteomielit generalizat poate fi o septicemie cu febr de tip septic,
Examenul radiologic i hemoculturile stabilesc diagnosticul.
Lupus eritematos sistemic (LES)
se manifest cu febr i artralgii, sau artrite.
este prezent factorul antinuclear,
erupia n fluture la nivelul obrajilor i nasului.