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Julio C. Quispe A.
Estudiante de Medicina Universidad Central del Ecuador (UCE), Hospital Carlos Andrade Marín
DEFINICIÓN
La Mielitis Transversa Aguda (MT o ATM) es una condición asociada a mecanismos
inmunológicos, que engloba un grupo de enfermedades inflamatorias mal definidas, cuya
característica histopatológica es infiltración focal por monocitos y linfocitos en segmentos de
la médula espinal y áreas perivasculares, con una activación astroglial y microglial invariable.
Caracterizada por una progresión rápida que la hace una emergencia médica y puede ser
idiopática o secundaria a una enfermedad específica [2,3,9].
HISTORIA
En 1882 se describieron algunos casos de Mielitis Aguda, cuyo análisis reveló que fueron
debidos a lesiones vasculares y otros a lesiones inflamatorias agudas. En Inglaterra, en los años
1922 y 1923 se reportó 200 casos de Encefalomielitis Postvacunal, como complicación de la
vacuna contra la rabia y viruela, el examen histopatológico de los casos mortales reveló células
inflamatorias y desmielinización en lugar de la patología vascular [12].
Para fines prácticos se describió los siguientes criterios de diagnóstico para mielopatía
transversa: disfunción bilateral de médula espinal que desarrolla por un período de 4 semanas
con un nivel superior bien definido, ninguna enfermedad antecedente y exclusión de etiologías
compresivas.
Estos criterios fueron modificados para incluir solo a pacientes que desarrollaron disfunción
sensorial, motora y esfinteriana en forma aguda por 14 días, sin evidencia de compresión de la
médula espinal [12].
EPIDEMIOLOGÍA
Tiene una incidencia de 1-4 casos nuevos por millón al año, afecta a todas las edades, sin
embargo entre 10 y 19 años, así como, 30 y 39 años, se ha visto un mayor número de casos[12].
Su importancia radica en las secuelas funcionales de los pacientes que la padecen [3].
Aún no se describe una predisposición familiar, étnica, ni sexual [3,12]. Diferente de la Mielitis
Recurrente donde hay un predominio del sexo masculino, y se ha teorizado que la producción
de andrógenos serían el nexo [11].
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Los pacientes con Esclerosis Múltiple pueden debutar con Mielitis Transversa, y es más
probable que tengan resultados clínicos asimétricos y preservación relativa de sistemas
motores [10,12].
ETIOLOGÍA y CLASIFICACIÓN
Las etiologías o agentes desencadenantes son muy diversos, como procesos infecciosos,
procesos tumorales, o en relación con enfermedades sistémicas [3].
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FISIOPATOLOGÍA
Se ha propuesto que el Sistema Inmunológico es el principal mediador en la patogénesis. En
apoyo, notaremos que la mayoría de pacientes tiene pleocitosis del LCR y descomposición de
la barrera hemato-encefálica dentro de un área focal de la médula espinal.
Otro vínculo entre una infección y el desarrollo de MT puede ser la activación fulminante de
linfocitos por superantígenos microbianos. Los superantígenos son péptidos microbianos que
tienen una capacidad única para estimular una cantidad grande de linfocitos en manera única
en comparación con antígenos convencionales. La estimulación de grandes cantidades de
linfocitos puede iniciar la enfermedad autoinmune por activar clonos auto-reactivos de las
células T [9].
Un tema que queda a discusión es el tiempo de evolución variable entre paciente y paciente,
sobre todo en la MT “hiper-agudas” [15].
CUADRO CLÍNICO
La MT se caracteriza clínicamente por síntomas de desarrollo agudo o subagudo (más de
cuatro horas y menos de cuatro semanas de evolución) y señales de disfunción neurológica en
los nervios y tractos nerviosos motores, sensoriales y autonómicos de la médula espinal. Cabe
mencionar que todos los pacientes presentarán alteraciones en el sensorio, mientras que el
déficit motor y autonómico será variable [1,3,9]. En este contexto la disfunción vesical es común,
y su secuela requerirá evaluación urodinámica [13].
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A nivel motor la debilidad se describe como una paraparesia que progresa rápidamente
empezando con las piernas y ocasionalmente llegando a involucrar también los brazos.
Inicialmente puede notarse flacidez [9].
El nivel sensorial puede verse disminuido. Inicia con parestesias ascendentes y prurito en las
extremidades inferiores, posteriormente se compromete la sensibilidad superficial y profunda,
y se establece un nivel sensitivo, en un 80% de los casos es a nivel torácico [14].
Las parestesias son un síntoma inicial común en adultos, pero son excepcionales en niños.
Al lograr el nivel máximo de déficit, aproximadamente el 50% de pacientes han perdido todo el
movimiento de las piernas, casi todos tienen algún grado de pérdida de función de la vejiga y
el 80-94% tienen parestesias [9].
Los criterios diagnósticos para Mielitis Transversa Idiopática están listados en la Tabla 2; este
diagnóstico debe requerir de todos los criterios de inclusión y ninguno de los de exclusión.
Señales y/o síntomas bilaterales (no Déficit clínico claro de distribución arterial
necesariamente simétricos) consistente con trombosis de la arteria espinal
anterior
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DIAGNÓSTICO
Debido a que la biopsia de médula espinal no es una opción práctica, la resonancia magnética
nuclear (RMN o IRM) es el estudio recomendado para el diagnóstico de MT. Muestra
anormalidades de la señal, usualmente hiperintensidad en T2, focal o extensa, con realce por
el gadolinio, y algunas veces edema del cordón espinal; sin embargo, a pesar de su alta
sensibilidad, alrededor de un 40% de las MT agudas no son demostradas por este método [2].
Por lo tanto una IRM debe ser combinada con un análisis del LCR, convirtiéndose así en las
únicas herramientas disponibles actualmente para determinar la presencia de inflamación. [12]
Así, frente a un paciente con la sospecha de un proceso que curse con todos o parte de los
síntomas y signos de MT, se debe realizar resonancia magnética de columna con contraste de
forma urgente. Un hecho no infrecuente observado en clínica es que, basándose en un nivel
sensitivo, se solicita IRM exclusivamente en dicho nivel, cuando la lesión puede estar por
encima. Por ejemplo, ante sospecha de lesión dorsal, se recomienda solicitar también IRM
cervical. La primera prioridad será descartar una lesión compresiva, como un hematoma o un
tumor, ya que en estos casos el planteamiento será completamente distinto. Si no se observa
ninguna lesión estructural, la segunda prueba será la punción lumbar (PL), con estudio en el
LCR de células blancas, IgG y albúmina, junto con IgG y albúmina en suero [3].
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1. Fiebre
2. Meningismo
3. Erupción
4. Iinfección sistémica concurrente (ej. neumonía o enfermedad diarreica)
5. Estado inmunodeprimido (ej. SIDA o medicación inmunosupresora),
6. Infección genital recurrente
7. Dolor quemante radicular con o sin vesículas sugerentes de radiculitis zoster
8. Adenopatía
En pacientes cuyos síntomas llegan a la severidad máxima en 4 horas se debe presumir una
etiología isquémica [9,12].
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
La evaluación inicial de un individuo con una mielopatía en evolución debe determinar si existe
una causa estructural (como disco herniado, fractura vertebral patológica, metástasis de tumor
o espondilolistesis). Idealmente obtener una IRM con contraste por gadolinio dentro de las
primeras horas de presentación. Si se identifica una causa estructural de mielopatía, la
evaluación neuroquirúrgica es urgente.
Si no se identificó causa estructural, debe practicarse una punción lumbar para distinguir entre
una mielopatía inflamatoria de la no inflamatoria. El LCR debe ser evaluado por pruebas
rutinarias (recuento celular, diferencial, niveles de glucosa y proteínas) además de análisis
citológico y para síntesis intratecal de anticuerpos (bandas oligoclonales e índice IgG) [12]. Sin
embargo, si solamente consideramos la IRM, debemos tener cuenta: el tiempo de evolución, el
patrón de deterioro, tipo de dolor, edad, la demografía, antecedentes sexuales, familiares, etc.
Porque cada uno de estos parámetros nos podría trasladar a un escenario distinto [4].
TRATAMIENTO
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No existe ningún tratamiento hasta la fecha que haya demostrado clara evidencia de poder
modificar el pronóstico funcional de la MT, pero se utiliza las siguientes terapias por ser el
componente inmunológico el principal involucrado [3,7].
1. Esteroides
2. Plasmaforesis
Las características que predicen una respuesta favorable al PLEX incluyen: tratamiento
temprano (menos de 20 días del comienzo de los síntomas), el género masculino y una lesión
clínica incompleta [9].
La filtración del LCR es una terapia nueva todavía no disponible en la cual el LCR es filtrado de
factores inflamatorios (células, complemento, citoquinas y anticuerpos) antes de ser
introducido otra vez al paciente por infusión. En una prueba randomizada de filtración LCR
versus PLEX, la filtración LCR se toleró mejor y fue por lo menos tan efectiva [9].
Pese a ser una entidad rara la MT en pacientes con Esclerosis Múltiple pueden responder al
tratamiento de inmunosupresión de igual manera que un paciente sin esta patología [10].
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PRONÓSTICO
El 75-90% de pacientes experimentan la enfermedad monofásica y no tiene evidencia de
enfermedad multifásica o multi-sistémica. Más comúnmente, los síntomas dejan de progresar
después de 2-3 semanas y las anormalidades del LCR e IRM estabilizarán y empezarán a
resolverse [9].
COMENTARIO
La MT pese a ser una patología poco frecuente en nuestro medio, es un tema de mucho
interés científico. Gracias a los avances en técnicas diagnósticas se puede hacer una
intervención a tiempo, empero, la falta de un tratamiento específico deja al personal médico la
misión de que con su criterio sobrelleve la terapia más adecuada.
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Mielitis Transversa Aguda 9
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