Manual de Pediatria CTO 8 Edicion Completo Full

Manual CTO
de Medicina y Ciruga
8.
edicin
Pediatra
Grupo CTO
CTO Editorial
01.
Neonatologa
1.1.
El recin n a c i d o n o r m a l
1.2.
Reanimacin neonatal
03
03.
3.1.
Aparato respiratorio
36
Estridor larngeo c o n g n i t o
(laringomalacia y tragueomalacia)
37
Laringitis
37
e hipoxia neonatal
09
3.2.
1.3.
T r a s t o r n o s r e s p i r a t o r i o s d e l RN
09
3.3.
Epiglotitis a g u d a
37
1.4.
A p a r a t o d i g e s t i v o d e l RN
14
3.4.
Traquetis b a c t e r i a n a
39
1.5.
Ictericia n e o n a t a l
16
3.5.
Bronquiolitis aguda
39
1.6.
Hematologa n e o n a t a l
19
3.6.
Tos f e r i n a
41
1.7.
E n f e r m e d a d e s metablicas e n el RN
20
3.7.
Fibrosis qustica
42
1.8.
Sepsis n e o n a t a l
22
1.9.
Infecciones connatales
23
1.10.
Txicos d u r a n t e el e m b a r a z o .
04.
Aparato digestivo
4.1.
Atresia y fstula traqueoesofgica
49
4.2.
Hernias diafragmticas congnitas
50
4.3.
Reflujo gastroesofgico (calasia)
51
4.4.
Estenosis hipertrfica d e ploro
52
4.5.
M e g a c o l o n congnito.
Enfermedad de Hirschprung
53
4.6.
Divertculo d e M e c k e l
54
4.7.
Invaginacin i n t e s t i n a l
55
4.8.
I n t o l e r a n c i a - a l e r g i a a las protenas
Sndrome d e abstinencia
02.
VI
01
Desarrollo y nutricin
25
28
2.1.
Crecimiento y desarrollo
29
2.2.
Alimentacin d e l l a c t a n t e
31
2.3.
Malnutricin
32
2.4.
Deshidrataciones
33
2.5.
Talla baja
34
47
d e la l e c h e d e vaca
56
4.9.
Diarrea crnica
57
4.10.
S n d r o m e d e Reye
60
05.
Nefrologa y urologa
5.1.
Infeccin d e l t r a c t o u r i n a r i o
62
Escroto a g u d o
65
5.3.
Patologa p r e p u c i a l
67
5.4.
M a l d e s c e n s o testicular. C r i p t o r q u i d i a
67
5.5.
S n d r o m e hemoltico urmico
67
06.
Hemato-oncologa
6.1.
70
Generalidades sobre t u m o r e s
e n la i n f a n c i a
70
6.2.
Neuroblastoma
71
6.3.
T u m o r e s renales
72
07.
Enfermedades infecciosas
7.1.
E n f e r m e d a d e s exantemticas y afines
74
7.2.
Infeccin p o r el VIH e n la i n f a n c i a
80
74
Sndrome de la muerte
sbita del lactante (SMSL)
62
5.2.
peditrica
08.
86
8.1.
Fisiopatologa
8.2.
Factores d e r i e s g o
86
8.3.
Prevencin
87
09.
Maltrato infantil
9.1.
Factores d e r i e s g o
9.2.
Indicadores de malos tratos
88
9.3.
Tratamiento
88
10.
Calendario vacunal infantil
10.1.
Calendario vacunal infantil
Bibliografa
86
88
88
90
90
90
Pediatra
"^1
01.
NEO NATO LOGIA
r
Orientacin
MIR
La neonatologa es uno de
los captulos ms importantes
de la asignatura pues
abarca temas especficos
de la pediatra que no
encontrars en otras partes
del Manual. Aunque en los
ltimos aos ha habido un
descenso en el nmero de
preguntas de neonatologa,
sigue siendo potencialmente
muy preguntable en el MIR.
Por otra parte, la mayora
de las preguntas que han
aparecido ya lo haban hecho
de forma similar en aos
anteriores por lo que es muy
importante centrarse bien en
los Desgloses y optimizar al
mximo el tiempo empleado.
Se debe conocer el test
de Apgar, saber hacer el
diagnstico diferencial del
distrs respiratorio neonatal
(la tabla ayudar mucho)
as como de la ictericia (con
especial atencin al manejo
de la isoinmunizacin Rh).
Dentro de digestivo se deben
manejar todos los aspectos de
la enterocolitis necrotizante,
especialmente la clnica para
saber reconocerla en un
caso clnico. Las infecciones
connatales son complejas y
muy poco preguntadas, no
se debe dedicar demasiado
tiempo. Se tiene que poner
atencin a la sepsis neonatal
ya que ha sido objeto de
preguntas en las ltimas
convocatorias.
Aspectos esenciales
[~~]
Recordad que el test de Apgar valora cinco parmetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulacin (o
a la introduccin de una SNC), frecuencia cardaca, tono muscular y color. Cada tem se valora entre 0 y
2 puntos. La situacin ptima de cada parmetro se evala con dos puntos; la situacin ms desfavorable
("ausencia de"), con cero puntos. La situacin intermedia se valora con 1 punto.
fJJ
El test de Apgar se realiza al minuto de vida y a los 5 minutos (y cada 5 minutos hasta los 20 minutos de
nacido si la puntuacin a los 5 minutos es inferior a 7).
[~3~]
Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No
obstante, una puntuacin inferior a 3, mantenida ms all de los 20 minutos de vida, s puede predecir una
elevada morbi-mortalidad.
[~4"j
En la circulacin fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso
de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega
desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior est oxigenada.
j"J~J
El cefalohematoma es una lesin por trauma obsttrico que se define como la aparicin de una coleccin de
sangre entre el periostio y el hueso.
jjTJ
La hemorragia suprarrenal tpicamente afecta a macrosmicos nacidos por parto de nalgas y se expresa mediante la aparicin de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolticos e ictericia.
["7"]
La persistencia del uraco da lugar a la salida de un lquido cido a travs de ste.
rjTj
La persistencia del conducto onfalomesentrico a nivel umbilical da lugar a una fstula que exuda un material
de pH alcalino.
j"g")
En determinadas situaciones, en la reanimacin del RN se recurre a la ventilacin a presin positiva intermitente y a la administracin de adrenalina. El parmetro que determina la administracin de estas medidas es
que la frecuencia cardaca sea inferior a un lmite definido.
1101
La hipoxia en el recin nacido pretrmino puede inducir mltiples lesiones; la principal repercusin sobre
el cerebro es la lesin hemorrgica de la matriz germinal. Hay que sospechar sta si el RN sufre sbitamente
hipotensin, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnstico, se recurrir a la ecografa cerebral.
111 |
La Enfermedad de Membrana Hialina (EMH) afecta a pacientes prematuros. Entre sus hallazgos radiolgicos,
destaca la afectacin de ambas bases pulmonares, en forma de patrn retculo-granular, y la aparicin de
broncograma areo.
[l2 I
En el tratamiento de la EMH, se garantizar un soporte respiratorio adecuado y se administrar, adems de

surfactante, antibiticos por va intravenosa.
113 I La aparicin de la EMH se puede prevenir, mediante la administracin de corticoides a las gestantes de
riesgo. Los corticoides no slo aceleran la madurez pulmonar, sino que, adems, reducen la incidencia de
hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.
[T4]
La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a trmino o a RN de 36 semanas, nacidos por
cesrea o por parto vaginal rpido.
11 g j
La radiologa de la TTRN muestra lquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.
11 ^ |
El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.
1171 El Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM) afecta a recin nacidos postrmino que se vean abocados a
L- situaciones de sufrimiento fetal o prdida de bienestar.
1
118 I
La aparicin de un SAM se puede prevenir mediante aspiracin de las secreciones traqueales bajo visin
directa.
Tgj
La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad

por oxgeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilacin mecnica (barotrauma y volutrauma).
UQ I
La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hipoxia. Cursa con una llamativa distensin abdominal y la emisin de deposiciones hemorrgicas.
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
|2i j
El signo radiolgico ms tpico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualizacin
de gas en la pared de un asa.
J22 j
El meconio se elimina, en condiciones normales, dentro de las primeras 48 horas de vida. Si esta eliminacin
ocurre ms all del segundo da de vida, estamos ante un trastorno de la eliminacin del mismo.
J23 |
El meconio fetal normal es estril.
[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparicin de tapones de meconio son los siguientes:
p r e m a t u r i d a d , fibrosis qustica, drogadiccin materna, colon izquierdo hipoplsico, aganglionosis rectal y
tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.
[251
Una manera de debut de la fibrosis qustica es en forma de leo meconial.
f^TT
La ictericia fisiolgica nunca comienza el primer da de vida, ni se prolonga ms all de los das 10-15. Cursa
[27|
La isoinmunizacin anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y
sensibilizacin previa.
[281
El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunizacin anti-D es la prevencin de su aparicin. Esta prevencin consiste en la administracin de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las primeras 72 horas despus del parto, aborto o amniocentesis, si y slo si el test de Coombs indirecto es negativo.
con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.
La incompatibilidad de grupo ABO puede afectar a primognitos. Suele ser ms leve que la anterior. El test de
[29]
Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.
[30]
La atresia de vas biliares extrahepticas es la indicacin ms frecuente de trasplante heptico en la infancia.

Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervencin de Kasai, para facilitar el
drenaje de la bilis hacia el intestino.
(F)
Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen sntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas
liposolubles (A, D, E, K).
(32)
El dficit de vitamina E produce ataxia y neuropata perifrica.
(33)
El fenobarbital es un antiepilptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.
(34)
De manera fisiolgica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hemates. A consecuencia de sta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mnimo. En el caso de los
RNT, la cifra mnima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.
(35)
En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.
(36)
La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.
[371 La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
'
del 6 5 % .
1
[ 38 I
El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin mediante la realizacin de un hematocrito central o

venoso.
[391
L
La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de padecer insuficiencia cardaca. Adems se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.
[401
-
La hipoglucemia del hijo de madre diabtica se da secundariamente a una situacin de hiperinsulinismo

relativo. Suele ser asintomtica. El mximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las
primeras 3-6 horas de vida.
|41 | Entre las causas de la hipocalcemia tarda (a partir del tercer da), destaca sobremanera la dieta rica en
fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros das), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.
[42 ]
El hipotiroidismo congnito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotona, hernia
umbilical y fontanelas amplias.
[43 | Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz,
tarda y nosocomial.
OI
_o
o
[44 ]
En cuanto a la microbiologa de la sepsis, conviene que se conozcan cules son los grmenes ms frecuentes
de cada tipo de sepsis.
J45 [
Los dos agentes ms frecuentemente implicados en la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y . coli.
[45 [
Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los ms habitualmente implicados en la sepsis tarda.
[47 [
La sepsis nosocomial suele tener relacin con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epidermidis, P. aeruginosa y C. albicans.
[48 j
Las infecciones por H. nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros das de vida. Por tal
motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiologa).
[491
La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se har por medio de la administracin de (3-lactmicos intraparto
(penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de sta, tales como que la madre sea portadora en
vagina o recto de S. agalactiae.
Pediatra
LiJ Preguntas
Un rasgo clnico comn a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestacin,
cursarn como CIR tipo l o simtrico.
MIR 09-10, 184

MIR 08-09, 179, 187
- MIR 07-08, 185
MIR 05-06, 181
- MIR 04-05, 53, 168, 170,
191,192
-MIR 03-04, 168
- MIR 02-03, 1 9 1 , 192
MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78,
185
MIR 00-01, 164, 189
-MIR 00-01 F, 186
-MIR 99-00, 1 5 , 2 1 0 , 2 1 1 ,
216, 220, 2 2 1 , 224, 226
-MIR99-00F, 142, 1 9 1 , 197
MIR 98-99, 182, 190
MIR98-99F, 185, 193
MIR 97-98, 180, 186, 193,
201
Adems, en las TORCH aparecen, de forma inespecfica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoesplenomegalia.
(52)
Un sntoma gua de las infecciones connatales por CMV son las calcificaciones intracraneales periventriculares.
En la sfilis congnita precoz, al igual que en la sfilis secundaria del adulto, es tpica la afectacin cutneomucosa.
(54)
El diagnstico serolgico ms fiable y seguro de la sfilis congnita se hace a travs de una prueba treponmica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagnicas.
La tetrada de Sabin es la tetrada sintomtica de la toxoplasmosis congnita y se caracteriza por coriorretinitis,
calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.
El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.
(D
La repercusin negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurolgico, adems de

producir un patrn malformativo especfico.
Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia.
El corazn se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.
(M)
La alteracin cardaca ms tpica son los defectos septales.
dD
Los miembros tambin pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprometida. Paralelamente, los pliegues palmares varan con respecto a la normalidad.
62
En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.
63
La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.
64
La policitemia neonatal es aquella situacin patolgica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor
del 6 5 % .
65
El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin a travs de la realizacin de un hematocrito central o

venoso.
1.1. El recin nacido normal

Clasificacin del RN
Los RN se clasifican m e d i a n t e la combinacin d e dos factores:
Edad G e s t a c i o n a l ( E G ) :
-
RN pretrmino: si la EC es i n f e r i o r a 3 7 semanas.
RN a trmino: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas.
RN postrmino: si la EG es s u p e r i o r a 4 2 semanas.
Segn el percentil del peso de nacimiento, en funcin d e la e d a d g e s t a c i o n a l :

-
RN de peso bajo para E G : si el peso est p o r d e b a j o del p 1 0 .
RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso est c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 - p 9 0 .
RN de peso elevado para E G : si el peso est p o r e n c i m a del p 9 0 .
Exploracin del RN
La p r i m e r a exploracin q u e se efecta sobre el RN se h a c e en la sala d e partos, y t i e n e c o m o o b j e t i v o v a l o r a r
los resultados o b t e n i d o s p o r el n e o n a t o en el test d e Apgar, descartar m a l f o r m a c i o n e s congnitas q u e p u e d a n
c o m p r o m e t e r la v i d a y d e s c u b r i r las lesiones p r o d u c i d a s p o r t r a u m a t i s m o s o c u r r i d o s d u r a n t e el parto.
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
Esfuerzo
respiratorio
Ausente
Lento, Irregular
i
Respuesta
a la introduccin
de una sonda nasogstrica
-Sin respuesta
Frecuencia cardaca
<
Ausente
Tono
muscular
Color
Bueno, llanto
I
Je=
' Mueca
Menos de 100
Dbil'
Ligera flexin
de extremidades
Aztil, plido
Cuerpo sonrosado,
extremidades cianticas
\
\
/j/yjisde100
Movimientos activosv-v ^
Totalmelfife sonrosado
Tabla 1. Test de Apgar
Posteriormente, se realiza u n a exploracin ms d e t a l l a d a ( n o antes d e
n i l a l a n i n e m i a y, r e c i e n t e m e n t e , d e fibrosis qustica ( m e d i a n t e t r i p s i -
las 4 8 horas de vida) para u n a valoracin ms c o m p l e t a d e l R N .
na i n m u n o r e a c t i v a ) .
C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o, p r e f e r i b l e m e n t e , a travs d e
Test d e Apgar (Tabla 1)
la realizacin d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e r e b r a l . Los nios c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes
El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado
de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses.
del RN e n m o m e n t o s p u n t u a l e s . Sirve para evaluar el grado d e d e p r e sin respiratoria y hemodinmica d e l RN (MIR 99-00, 2 2 6 ; M I R 98-99,
Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable, a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a ,
190). Se ha de hacer a t o d o R N , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gesta-
una v e z r e a l i z a d o el p r o c e s o d e adaptacin al m e d i o e x t r a u t e r i n o , se
c i o n a l , al m i n u t o y a los c i n c o m i n u t o s d e v i d a (y cada c i n c o m i n u t o s
p u e d e hacer u n a exploracin fsica c o m p l e t a , q u e sigue las siguientes
hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuacin a los c i n c o m i n u t o s es

inferior a 7). U n test d e A p g a r b a j o e n los p r i m e r o s m i n u t o s d e v i d a n o
sirve para establecer v a l o r a c i o n e s pronosticas; n o obstante u n a p u n t u a cin i n f e r i o r a 3 m a n t e n i d a ms all d e los 2 0 m i n u t o s d e v i d a , s p u e d e
p r e d e c i r u n a elevada m o r b i m o r t a l i d a d .
RECUERDA
Regla: A-P-G-A-R:
Apariencia (color).
Pulso (frecuencia cardaca).
o mueca (respuesta a la estimulacin).
Gesto
t
Actividad (tono muscular).
Respiracin (calidad de la misma, NO I
pautas:
Parmetros antropomtricos: es necesario v a l o r a r en el RN el peso,
la talla y el permetro ceflico en relacin a la e d a d g e s t a c i o n a l . Los
valores n o r m a l e s e n el RN a trmino son los siguientes:
-
Peso: 2,5-3,5 k g .
Longitud: 48-53 c m .
Permetro ceflico: 32-37 c m .
Piel: la inspeccin d e la p i e l p u e d e dar u n a dea d e la e d a d gestacional del RN:

-
En el neonato pretrmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i b l e q u e est recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o , d e n o m i n a d o
sICIA RESP1RATO
l a n u g o , q u e le c o n f i e r e proteccin trmica y q u e desaparece en

unas semanas.
Si el RN est estable, se le aplicarn u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a -
dos a la h o r a d e v i d a . Entre stos se i n c l u y e los siguientes:
Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicacin d e u n

c o l i r i o d e e r i t r o m i c i n a o p o v i d o n a y o d a d a al 5 % .
En el RN a trmino: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y est c u bierta p o r la vrnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a , c o n

misin protectora).
En el caso de los postrmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o
Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrgica del R N : c o n la a d m i n i s -
y a p e r g a m i n a d o . La descamacin d e palmas y plantas es h a b i -
tracin d e v i t a m i n a K
tual e n estos R N .
i n t r a m u s c u l a r . El sistema d e coagulacin
d e l R N se c a r a c t e r i z a p o r tener t i e m p o s ms a l a r g a d o s q u e los d e l
a d u l t o d e b i d o a q u e t i e n e niveles r e d u c i d o s d e factores v i t a m i n a K
El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos
d e p e n d i e n t e s . La e n f e r m e d a d hemorrgica d e l R N ( f r e c u e n t e antes
de madres diabticas y los p r e m a t u r o s son ms rosados y los postr-
de q u e se g e n e r a l i z a r a la p r o f i l a x i s sistemtica c o n v i t a m i n a K) se
m i n o ms plidos. Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d
m a n i f i e s t a p o r s a n g r a d o g a s t r o i n t e s t i n a l , nasal, u m b i l i c a l , e n SNC
v a s o m o t o r a (acrocianosis, cutis m a r m o r a t a , fenmeno del arlequn).
y e q u i m o s i s a p a r t i r d e l s e g u n d o da d e v i d a .
La aparicin d e fenmenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a , la i c -
Administracin d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n
tericia p r e c o z , el c o l o r grisceo y la p a l i d e z s u p o n e n u n signo d e
algunas C o m u n i d a d e s Autnomas se d i f i e r e la administracin d e la
a l a r m a q u e es necesario estudiar. El cutis r e t i c u l a r p u e d e o b e d e c e r
p r i m e r a dosis d e esta v a c u n a a los dos meses d e v i d a .
al fro pero tambin a u n a h i p o v o l e m i a o a u n a sepsis.

La presencia d e d e t e r m i n a d a s alteraciones, c o m o los quistes d e
O t r o s c u i d a d o s q u e se harn e n el R N son los q u e se d e t a l l a n a c o n t i -
m i l i u m , la m a n c h a monglica (nevus p i g m e n t a d o azul e n nalgas,
nuacin:
espalda o muslos q u e p a l i d e c e d u r a n t e el p r i m e r ao d e v i d a y desa-
parece antes d e los c u a t r o aos) o los a n g i o m a s p l a n o s , n o t i e n e n
D e t e c c i n neonatal de enfermedades metablicas: se d e b e o b t e n e r

una muestra d e sangre para la deteccin p r e c o z d e h i p o t i r o i d i s m o ,
n i n g u n a significacin patolgica. En ocasiones los a n g i o m a s p u e -
de f e n i l c e t o n u r i a , d e h i p e r p l a s i a suprarrenal congnita, d e hiperfe-
d e n asociarse a patologas subyacentes (Figura 1).
Pediatra
Es frecuente, sobre t o d o en los RN pretrmino, palpar a nivel d e los

parietales unas reas de r e b l a n d e c i m i e n t o seo, q u e c o r r e s p o n d e n a
la d e n o m i n a d a craneotabes fisiolgica; la presencia d e craneotabes
o c c i p i t a l es patolgica, y p u e d e estar relacionada c o n cuadros s i m i l a res a los q u e o r i g i n a n una fontanela anterior a u m e n t a d a d e tamao.
La persistencia de suturas acabalgadas c o n aristas seas a la palpacin
a la semana d e vida se d e n o m i n a craneosinostosis. El diagnstico de
confirmacin es radiolgico. Existen distintos tipos, d e p e n d i e n d o de la
sutura afectada (la ms f r e c u e n t e es la escafocefalia: sutura sagital).
En el c o n t e x t o d e u n parto traumtico, se p u e d e n o b j e t i v a r lesiones
c o m o el caput
succedaneum
(Figura 2) o el c e f a l o h e m a t o m a (Figura
3, T a b l a 3) (MIR 9 7 - 9 8 , 2 0 1 ) , as c o m o fracturas, q u e suelen ser

lineales (Figura 4 ) .
CAPUT SUCCEDANEUM
Hemorragia subperistica
Inicio
En el momento del parto
Horas despus del parto
Respeta
suturas
No
Resolucin
En unos das
2 semanas-3 meses
Equimtica a veces
Normal
Piel
Figura 1. Angioma facial en el sndrome de Sturge-Weber
CEFALOLOHEMATOMA
Edema de tejido celular

subcutneo
suprayacente
Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma

El e r i t e m a txico (consistente en vesiculopstulas sobre base eritematosa q u e suelen respetar p a l m a s y plantas, f o r m a d a s p o r u n
i n f i l t r a d o d e eosinfilos, c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n la p r i m e ra semana) y la melanosis pustulosa (erupcin vesicopstulosa q u e
suele afectar a p a l m a s y plantas, f o r m a d a p o r u n i n f i l t r a d o d e P M N ,
c o n t e n d e n c i a a desaparecer e n varias semanas) tambin son f i s i o lgicos (Tabla 2 ) .
ERITEMA TXICO
Aparece
Localizacin
MELANOSIS
PUSTULOSA
1-3 das
Nacimiento
Variable
Variable
No palmoplantar
S palmoplantar
Frotis
Eosinfilos
Neutrfilos
Cultivo
Estril
Estril
Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema txico del RN
La existencia d e edemas perifricos e n u n RNPT es n o r m a l , pero

si aparecen e n u n RNT, se asocian a h y d r o p s , sndrome d e Turner,
h i j o d e m a d r e diabtica, nefrosis congnita, i n s u f i c i e n c i a cardaca e
h i p o p r o t e i n e m i a idioptica.
Figura 2. Caput succedaneum

Q
RECUERDA
El cefalohematoma es una coleccin de sangre entre el periostio y el
hueso; por el contrario, el capu es un edema difuso del tejido celular
subcutneo.
El n e o n a t o es m u y v u l n e r a b l e a los c a m b i o s d e t e m p e r a t u r a d e l e n t o r n o : la h i p o t e r m i a o la f i e b r e o b l i g a n a considerar, adems d e l

exceso d e calor o d e fro d e l e n t o r n o , orgenes infecciosos o neuro-
C a r a : d e b e valorarse la simetra facial para descartar c u a d r o s c o m o
lgicos. La prdida d e peso excesiva p u e d e causar u n a u m e n t o d e
la parlisis facial o b i e n la h i p o p l a s i a d e l msculo depresor d e l n -
la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l .
g u l o d e la b o c a . La presencia d e petequias o pequeas h e m o r r a g i a s
Crneo: el crneo p u e d e aparecer m o l d e a d o d e b i d o al paso a travs
c o n j u n t i v a l e s es n o r m a l , sobre t o d o e n los partos vaginales. T a m -
del canal del p a r t o , r e c u p e r a n d o su f o r m a n o r m a l en una semana.
bin hay q u e e x p l o r a r los reflejos p u p i l a r e s . La aparicin d e una
Es necesario v a l o r a r tambin la p e r m e a b i l i d a d d e las fontanelas y su
l e u c o c o r i a d e b e hacernos pensar e n u n a catarata congnita, u n reti-
tamao, ya q u e unas fontanelas a n o r m a l m e n t e grandes o retrasadas
n o b l a s t o m a , u n a retinopata d e la p r e m a t u r i d a d o u n a c o r i o r r e t i n i t i s
en su cierre p u e d e n ser debidas, e n t r e otras causas, a h i d r o c e f a l i a ,
severa. La n o apertura d e u n o j o al alta d e b e hacernos
h i p o t i r o i d i s m o , a c o n d r o p l a s i a o rubola congnita. Lo h a b i t u a l es
g l a u c o m a congnito y es u n a urgencia oftalmolgica.
palpar u n a f o n t a n e l a anterior m a y o r o bregmtica (se cierra entre los
A n t e la presencia d e anomalas en la lnea m e d i a facial (localizadas
nueve y los 18 meses) y u n a posterior m e n o r o l a m b d o i d e a ( q u e l o
en el tringulo q u e f o r m a el p u e n t e nasal, la nariz y el filtro) hay q u e
hace entre las seis y las o c h o semanas).
descartar m a l f o r m a c i o n e s cerebrales.
sospechar

a
Trax: adems d e la exploracin c a r d i o p u l m o n a r d e r u t i n a , se p u e d e n e n c o n t r a r otros hallazgos, c o m o u n a discreta congestin m a m a r i a d e b i d a al paso t r a n s p l a c e n t a r i o d e estrgenos maternos. A
veces i n c l u s o p u e d e aparecer una pequea secrecin lctea ( " l e c h e
de b r u j a s " ) . El e r i t e m a , la induracin y el d o l o r d e b e n hacer pensar
en mastitis o absceso m a m a r i o .
Figura 3. Cefalohematoma
Cefalohematoma
Hemorragia
subaracnoidea
Copuf succedaneum
Periostio
Figura 5. Callo de succin
A b d o m e n : la palpacin del a b d o m e n p e r m i t e descartar la presencia

d e masas o v i s c e r o m e g a l i a s .
El b o r d e del hgado p o r d e b a j o del
r e b o r d e costal es n o r m a l hasta 2 c m . La masa a b d o m i n a l ms f r e c u e n t e en u n RN se d e b e a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras

Duramadre
masas a tener en c u e n t a son las siguientes:
Hemorragia
subgaleal
Trombosis de la vena renal: manifestada p o r la presencia d e u n a

masa slida j u n t o a H T A , h e m a t u r i a y t r o m b o p e n i a , y r e l a c i o -
Figura 4. Hemorragias intracraneales
nada c o n c u a d r o s d e deshidratacin, p o l i c i t e m i a , h i j o d e m a d r e
diabtica y sepsis.
-
A n i v e l de la b o c a hay q u e c o m p r o b a r la i n t e g r i d a d del paladar. Es
H e m o r r a g i a suprarrenal: hay q u e sospecharlos en RN macros-
p o s i b l e e n c o n t r a r unos quistes p u n t i f o r m e s b l a n q u e c i n o s , p o r r e -
m i c o s , nacidos m e d i a n t e parto d e nalgas, q u e sufren d e t e r i o r o
tencin d e m o c o , q u e c o r r e s p o n d e n a las perlas d e Ebstein, y q u e
d e su estado general, trastornos inicos ( h i p o n a t r e m i a c o n hiper-
tambin p u e d e n verse sobre las encas r e c i b i e n d o el n o m b r e d e n o -
potasemia), h i p o g l u c e m i a persistente, anemizacin e i c t e r i c i a .
d u l o s d e B o n h . A s i m i s m o , es p o s i b l e observar cmulos d e grasa q u e
Su diagnstico se c o n f i r m a p o r m e d i o d e ecografa a b d o m i n a l .
a y u d a n a la labor d e succin c o m o son las a l m o h a d i l l a s d e succin
Su t r a t a m i e n t o es d e sostn.
(sobre las mejillas) o el c a l l o de succin (sobre el l a b i o superior)

t o d o s ellos sin significacin patolgica (Figura 5). Es p o s i b l e q u e
Por o t r o lado, c o n v i e n e tener en cuenta q u e la viscera a b d o m i n a l
existan a l g u n o s dientes, q u e n o es preciso extraer.
q u e ms se lesiona en u n parto traumtico es el hgado. Slo los

desgarros hepticos importantes requieren ciruga. La segunda visce-
Cuello: es necesario descartar la presencia d e masas cervicales, c u y a
ra q u e ms se daa en u n parto traumtico es el bazo e i g u a l m e n t e
ubicacin p u e d e ser:
es e x c e p c i o n a l la necesidad d e ciruga. En el a b d o m e n del R N , es
Medial: la masa m e d i a l ms f r e c u e n t e es el quiste del c o n d u c t o
m u y i m p o r t a n t e fijarse en el o m b l i g o . El cordn u m b i l i c a l d e u n nio
t i r o g l o s o , q u e se m u e v e sincrnicamente c o n los m o v i m i e n t o s
sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el
de la lengua o c o n la deglucin.
del c o n d u c t o onfalomesentrico) y la gelatina d e W h a r t o n . El cordn
Lateral: a este n i v e l es p o s i b l e e n c o n t r a r quistes b r a n q u i a l e s , he-
u m b i l i c a l se desprende en los p r i m e r o s q u i n c e das de v i d a . La p a t o loga u m b i l i c a l se puede clasificar en tres grupos: los p r o b l e m a s es-
m a n g i o m a s , adenopatas y h e m a t o m a s del ECM.
tructurales, las masas u m b i l i c a l e s y la patologa infecciosa u onfalitis.

La piel r e d u n d a n t e en el c u e l l o y las alteraciones en la f o r m a ( c u e l l o
c o r t o , f i n o , etc.) sugieren l i n f e d e m a intratero o los sndromes d e
Los problemas estructurales del cordn umbilical son los siguientes:
D o w n , Turner o N o o n a n .
clavcula es el hueso q u e ms se fractura en el c o n t e x t o d e u n p a r t o

traumtico. A n t e u n a f r a c t u r a d e clavcula (asimetra c o n o sin c r e -
Arteria umbilical nica: si b i e n l o ms f r e c u e n t e es q u e n o c o n c u rran otras m a l f o r m a c i o n e s , se ha d e s c r i t o asociada a m a l f o r m a c i o -
Adems, en el c u e l l o se han d e p a l p a r las clavculas, d a d o q u e la
nes renales, vasculares, cardacas y a la trisoma 1 8 .
P e r s i s t e n c i a del c o n d u c t o o n f a l o m e s e n t r i c o : d a lugar a u n a fs-
pitacin a la palpacin), hay q u e asegurar la ausencia d e parlisis
tula q u e exuda una sustancia de p H a l c a l i n o (materia fecal) y
b r a q u i a l superior o inferior.
c u y a auscultacin o b j e t i v a la p r e s e n c i a d e r u i d o s hidroareos.
Pediatra
Agujero oval
Ductusarteriosus
Pulmn
Arteria pulmonar
Ductus venosus
Placenta
Hgado
O n f a l o c e l e (Figura 8): si est c u b i e r t a p o r p e r i t o n e o . Se asocia a m a l f o r m a c i o n e s cardacas, sndrome d e D o w n y sndrom e de B e c k w i t h - W i e d e m a n n . El t r a t a m i e n t o es quirrgico.
Persistencia del uraco: provoca una fstula q u e exuda un lquido a m a rillo transparente de p H cido similar a la orina. A veces se asocia a u n
plipo o a u n quiste (MIR 99-00F, 191).
Retraso en la cada del cordn umbilical: p u e d e desprenderse entre
los tres das y los dos meses d e v i d a , s i e n d o l o ms f r e c u e n t e a l r e d e d o r d e los 15 das d e v i d a . El retraso p u e d e deberse a u n t r a s t o r n o en
la q u i m i o t a x i s d e los neutrfilos y asociar
i n f e c c i o n e s d e repeticin
a n i v e l del cordn u m b i l i c a l (es necesario v i g i l a r la aparicin d e :

e r i t e m a , inflamacin, secrecin s a n g u i n o l e n t a , p u r u l e n t a o m a l o liente).
Gastrosquisis (Figura 9): t i e n e n el caso d e q u e n o tenga c u bierta e x t e r n a . Su localizacin es y u x t a u m b i l i c a l (el o m b l i g o
RECUERDA
La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH cido, y la persistencia del conducto onfalomesentrico ocasiona la salida
de una sustancia de pH alcalino.
Masas umbilicales: se p u e d e n clasificar segn su tamao en los s i -
est conservado). El m a n j e o es quirrgico.
Asas intestinales
guientes tipos:
-
Saco
^^SP*
G r a n d e s : r e c i b e n u n n o m b r e d i s t i n t o en funcin de cul sea su
de peritoneo
QY
envoltura externa:
>
Cordn
umbilical
^
Hernia umbilical (Figura 7): si est cubierta por piel; desapare-
ce espontneamente al cerrarse el a n i l l o u m b i l i c a l fibromus-
cular durante los primeros tres aos de vida en la mayora de

los casos. Es ms frecuente en la raza negra, en prematuros y
en ciertas patologas (trisomas 13 o 18 y sndrome d e D o w n ,

h i p o t i r o i d i s m o congnito). Es una tumoracin blanda, n o dolorosa y fcilmente reducible, q u e se hace ms evidente c o n
las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conservador y slo precisar ciruga si persiste ms all de los tres o
cuatro aos de edad o la hernia se c o m p l i c a (muy infrecuente).
GASTROSQUISIS
ONFALOCELE
Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis

7

a
Pequeas (Figura 10): se i d e n t i f i c a n , adems, p o r su c o l o r rojo.

Son las dos siguientes:
>
G r a n u l o m a : q u e aparece al caerse el cordn (por infeccin

leve o p o r epitelizacin i n c o m p l e t a ) ; es u n t e j i d o b l a n d o ,
granular, vascular, r o j i z o o rosado, n o d o l o r o s o , q u e sangra
c o n f a c i l i d a d y q u e p u e d e tener a veces u n a secrecin m u c o p u r u l e n t a . Se trata m e d i a n t e cauterizacin c o n n i t r a t o d e
plata.
>
Plipo: q u e es r o j o , b r i l l a n t e y d u r o . Se p r o d u c e p o r persist e n c i a d e la m u c o s a intestinal en el o m b l i g o . El t r a t a m i e n t o es

quirrgico.
Figura 11. Parlisis braqulal
Caractersticas fisiolgicas del RN

Las caractersticas fisiolgicas p o r aparatos y sistemas son las q u e se
e n u m e r a n a continuacin.
Aparato cardiovascular: la sangre o x i g e n a d a p r o c e d e n t e d e la p l a centa llega al feto m e d i a n t e la v e n a u m b i l i c a l , el 5 0 % d e esta sangre

penetra en el hgado y el resto l o sortea y a l c a n z a la cava inferior a
travs del c o n d u c t o venoso d e A r a n c i o (MIR 01 -02, 1 6 2 ) . En a m b o s
Figura 10. Granuloma umbilical
casos, llega a la aurcula d e r e c h a , desde d o n d e p u e d e t o m a r varios

caminos:
Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia d e e r i t e m a , ede-
dar lugar s e c u n d a r i a m e n t e a p e r i t o n i t i s y a sepsis. Los patgenos
La m a y o r parte llega a la aurcula i z q u i e r d a p o r del f o r a m e n

o v a l ; y d e ah pasa al ventrculo i z q u i e r d o .
m a , calor, f e t i d e z y secrecin p u r u l e n t a en el o m b l i g o . Puede

-
O t r a p a r t e pasa al ventrculo d e r e c h o , a la a r t e r i a p u l m o n a r ,
q u e l o p r o v o c a n ms comnmente i m p l i c a d o s son los s i g u i e n -
y a travs d e l ductus,
tes: 5. aureus,
sangre en l u g a r d e atravesar el d u c t u s p a r a d r e n a r e n la a o r t a ,
S. pyogenes
y E. coli. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es
a la a o r t a ; u n a pequea p a r t e d e esta
llegar p o r la a r t e r i a p u l m o n a r al pulmn (Figura 1 2 ) .
la asociacin d e c l o x a c i l i n a y g e n t a m i c i n a .
Extremidades: es i m p o r t a n t e descartar la luxacin congnita d e
c a d e r a m e d i a n t e las m a n i o b r a s d e B a r l o w (que busca c o m p r o b a r
la l u x a b i l i d a d d e u n a c a d e r a ) y d e O r t o l a n i (trata d e r e d u c i r u n a
cadera luxada).
En c u a n t o a los m i e m b r o s superiores, es p o s i b l e encontrarse c o n
parlisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11).
PARLISIS BRAQUIAL
P. ERB-DUCHENNE
P. KLUMPKE
Races
(C4) - C5 - C6
C7-C8-(T1)
Cnica
Brazo en adduccin
y rotacin interna
Mano cada
R.Moro
No presente o asimtrico
Presente
R. prensin palmar
Presente
No presente
Asociaciones
C4- parlisis frnica
TI - s. Horner
Tabla 4. Parlisis braqulal
RECUERDA
Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencialmente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce
una cadera luxada).
Placenta
CIRCULACIN FETAL
CIRCULACIN DEL RECIN NACIDO
Figura 12. Fisiopatologa de la circulacin
Pediatra
Despus del n a c i m i e n t o , se p r o d u c e n una serie d e c a m b i o s q u e v a n
externa, realizar u n aspirado superficial d e las secreciones nasales y
a llevar a la adquisicin del e s q u e m a c i r c u l a t o r i o del a d u l t o . Los
farngeas) y una serie d e m e d i d a s especficas (ventilacin a presin p o -
p r i n c i p a l e s c a m b i o s son los siguientes:
sitiva i n t e r m i t e n t e , masaje cardaco, administracin d e a d r e n a l i n a q u e
Cierre del f o r a m e n o v a l antes del tercer mes.
se aplicarn slo si la f r e c u e n c i a cardaca es i n f e r i o r a u n v a l o r lmite
Cierre del d u c t u s a las 10-15 horas d e v i d a .
p r e f i j a d o (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias ms i m p o r t a n t e s se d a n
Cierre del c o n d u c t o d e A r a n c i o y obliteracin d e los vasos u m -
en el SNC:
bilicales.
En los RNPT, la h i p o x i a p r o d u c e u n a afectacin d e la m a t r i z g e r m i nal. La m a t r i z g e r m i n a l es u n a estructura t r a n s i t o r i a presente en el
Sus e q u i v a l e n t e s (anatmicos) en la e d a d a d u l t a son los q u e se e n u -
c e r e b r o i n m a d u r o (en la cabeza del ncleo c a u d a d o , cerca d e los
m e r a n a continuacin:
ventrculos laterales) hasta la semana 3 4 de gestacin. D a d o q u e
Vena umbilical: ligamento redondo.
est c o m p u e s t a d e vasos, su lesin p r o d u c e h e m o r r a g i a . Clnica-
A r t e r i a u m b i l i c a l : l i g a m e n t o u m b i l i c a l lateral.
m e n t e , cursa c o n d e t e r i o r o del estado general, aparicin d e pausas
D u c t u s : l i g a m e n t o arterioso.
de apnea, b r a d i c a r d i a , hipoventilacin, c o n v u l s i o n e s ,
C o n d u c t o de Arancio: ligamento venoso.
disminucin del reflejo d e M o r o y fontanelas a tensin. Se d i a g -
Alantoides: uraco.
nostica m e d i a n t e ecografa c e r e b r a l . Puede derivar en la aparicin
C o n d u c t o onfalomesentrico: divertculo d e M e c k e l (la a n o m a -
de l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r , q u e se manifiesta c o m o dipleja
hipotona,
espstica, y/o h i d r o c e f a l i a .
la congnita del aparato d i g e s t i v o ms frecuente).
En los R N T , la h i p o x i a o c a s i o n a u n a afectacin difusa, q u e se c o n o c e c o m o encefalopata hipxico-isqumica. Puede ser leve (hi-
En el RN, la frecuencia cardaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo)

y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo,
p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , l l a n t o ) , m o d e r a d a (letarga, hipotona)
entre 140 y 150 Ipm, considerndose taquicardia a partir de 180 Ipm.
o grave (estupor, c o m a ) . S u p o n e la causa p r i n c i p a l d e crisis c o n -
Existe u n p r e d o m i n i o de cavidades derechas q u e va a manifestarse en
vulsivas en los R N . El t r a t a m i e n t o d e stas se llevar a c a b o c o n
el ECC c o m o una desviacin del eje elctrico hacia la derecha, c o n
f e n o b a r b i t a l , fenitona o d i a z e p a m .
patrn Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas.

Aparato respiratorio: la f r e c u e n c i a respiratoria en el RN oscila entre
RECUERDA
Hay que sospechar una lesin hemorrgica de la matriz germinal si se
est ante un paciente pretrmino que sufre, de forma sbita, hipotensin, anemia y abombamiento fontanelar.
3 0 y 4 0 r p m , y es u n a respiracin f u n d a m e n t a l m e n t e a b d o m i n a l . Se
d e n o m i n a p o l i p n e a a la existencia d e ms d e 6 0 r p m .
Aparato digestivo: si hay salivacin excesiva, debe sospecharse atresia
esofgica. La expulsin d e m e c o n i o (primera deposicin, estril) suele
realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si n o ocurre as, hay q u e
descartar la presencia de obstruccin intestinal o d e a n o imperforado.
Aparato urinario: la p r i m e r a miccin o c u r r e el p r i m e r da d e v i d a .
En el RN a trmino, estn reducidas la filtracin g l o m e r u l a r y la
c a p a c i d a d para c o n c e n t r a r la o r i n a . En el pretrmino, sin e m b a r g o ,
1.3. Trastornos respiratorios del RN
existen prdidas a u m e n t a d a s d e s o d i o a travs del rion.

Sistema nervioso: la postura del RN nos i n f o r m a acerca del estad o d e las estructuras subcorticales. A m e d i d a q u e avanza la e d a d
gestacional, se pasa de una extensin total a las 2 8 semanas, a u n a
Apnea
flexin d e los M M I I a las 3 4 semanas y a una flexin d e las c u a t r o

e x t r e m i d a d e s en el RNT.
La apnea se d e f i n e c o m o el cese del f l u j o d e aire p u l m o n a r o la i n t e
RECUERDA
La leucocitosis es fisiolgica en
los recin nacidos.
Hematologa:
rrupcin d e la respiracin d u r a n t e unos 10-20 segundos. C u a n d o la
Serie roja: en el R N , las cif r a s
...
.-
. . .
apnea se p r o l o n g a d u r a n t e ms d e 2 0 segundos, suele acompaarse d e

repercusiones hemodinmicas ( b r a d i c a r d i a , cianosis).
y 2 0 g/dl. En el R N , y d u rante los p r i m e r o s
seis-12
meses d e v i d a , se m a n t i e n e u n patrn d e H b s i m i l a r al del feto:

H b F 7 0 % (a-2 y), H b A 2 9 % (a-2 (3-2) y H b A 2 1 % (a-2 5-2).
-
Serie blanca: la leucocitosis es fisiolgica en los R N .
Plaquetas: se c o n s i d e r a n n o r m a l e s cifras > 1 5 0 . 0 0 0 / m m .
Coagulacin: existe u n a disminucin de los factores v i t a m i n a K
Clasificacin
Las apneas se clasifican en los siguientes t i p o s :
dependientes.
1.2. Reanimacin neonatal

e hipoxia neonatal
Fisiopatolgicas:
-
Centrales.
Obstructivas.
Mixtas.
Etiolgicas:
-
Primaria o idioptica: tpica del RNPT.

S e c u n d a r i a : alteraciones SNC ( h e m o r r a g i a d e la m a t r i z g e r m i nal, frmacos, n e u r o m u s c u l a r ) , respiratoria ( E M H , p r e m a d u r e z
extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metablicas o
cardiovasculares.
La reanimacin del RN se d e f i n e c o m o el c o n j u n t o d e m e d i d a s estandarizadas y de aplicacin secuencial q u e t i e n e n c o m o f i n a l i d a d e v i -
A p n e a idioptica del prematuro: su i n c i d e n c i a es i n v e r s a m e n t e p r o -
tar la h i p o x i a . I n c l u y e m e d i d a s generales q u e se a p l i c a n a t o d o s los
p o r c i o n a l a la e d a d gestacional. La apnea idioptica del RNPT suele
RN ( c o l o c a r l e bajo u n a f u e n t e d e calor radiante, secar su s u p e r f i c i e
tener caractersticas mixtas, presentando u n c o m p o n e n t e central y u n o

9
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
o b s t r u c t i v o . Es rara su aparicin el p r i m e r da d e v i d a . Suele c o m e n zar entre el s e g u n d o y el sptimo da y n o r m a l m e n t e desaparecen al

alcanzarse las 3 6 semanas d e e d a d p o s t c o n c e p c i o n a l . Se d e b e m o n i t o r i z a r a todos los RN c o n m e n o s d e 35 semanas d e gestacin d u r a n t e
la p r i m e r a semana d e v i d a hasta q u e n o se detectan apneas d u r a n t e al
m e n o s c i n c o das. Su aparicin en el p r i m e r da d e v i d a o ms all d e la
segunda semana d e b e hacer d u d a r d e l diagnstico d e apnea idioptica,
d e b i e n d o sospechar a l g u n a patologa subyacente c o m o causante d e la
m i s m a (Tabla 5).
APNEA IDIOPTICA
RESPIRACIN PERIDICA
Edad
RNPT
RNPT y RNT
Clnica
Apneas 15-20
Cianosis, bradicardia
Aumenta durante el sueo
REM
Apneas 5-10 seguidas

de respiraciones rpidas
durante 10-15
NO cianosis ni bradicardia
Aumentan durante las fases
3-4 del sueo
Desaparece a las 36 sem.

postconcepcional
Sin riesgo de muerte sbita
Desaparece a las 36 sem.

postconcepcional
Sin riesgo de muerte
sbita
Pronstico
Tabla 5. Diagnstico diferencial de las apneas
Tratamiento
VALORACIN
Disociacin
trax-abdomen
Normal
Trax fijo, se mueve

el abdomen
Respiracin
con balanceo
Tiraje
Ausente
Intercostal
Intercostal, supra
e infraesternal
Retraccin xifoidea
Ausente
Discreta
Intensa
Aleteo nasal
Ausente
Discreto
Intenso
Quejido
respiratorio
Ausente
Se oye con fonendo
Se oye a distancia
Sin fonendo
En el Apgar, a ms nmero mejor, al contrario que el Silverman, que a ms nmero, peor.

Regla para recordar parmetros del test de Silverman:
Dl-RE QUE ATLE-TI:
Disociacin toracoabdominal
REtraccin xifoidea
QUEjido
ALeTEo nasal
Tiraje
Tabla 6.Test de Silverman
La puntuacin d e la d i f i c u l t a d respiratoria es la siguiente:
0-2: n o existe d i f i c u l t a d respiratoria, o la d i f i c u l t a d es leve.
3-4: d i f i c u l t a d respiratoria m o d e r a d a
M a y o r o igual a 5: d i f i c u l t a d respiratoria severa.
Taquipnea transitoria del RN (sndrome d e Avery,

pulmn hmedo, maladaptacin pulmonar o SDR II)
El t r a t a m i e n t o d e la apnea se har e n funcin d e l t i p o d e apnea q u e

presente el R N :
Patogenia: es la causa ms f r e c u e n t e d e distrs r e s p i r a t o r i o n e o -
Apneas primarias:
natal ( f r e c u e n c i a s u p e r i o r al 4 0 % ) . Se d e b e a u n retraso e n la a b -
Aspiracin d e secreciones.
sorcin d e lquido d e los p u l m o n e s fetales p o r el sistema linftico
Estimulacin cutnea: la mayora r e s p o n d e n p r e c i s a n d o e n p o -
d a n d o lugar, p o r a c u m u l o d e ste, a u n a m e n o r d i s t e n s i b i l i d a d
cas ocasiones oxgeno o ventilacin c o n bolsa.
p u l m o n a r y a u n a compresin y a u n c o l a p s o b r o n q u i o l a r , l o q u e
Cafena, t e o f i l i n a .
p r o v o c a u n retraso e n el p r o c e s o d e adaptacin a la v i d a e x t r a u -
Transfusin d e c o n c e n t r a d o d e hemates, e r i t r o p o y e t i n a .
t e r i n a . El p a c i e n t e prototpico es u n R N T n a c i d o p o r cesrea o
C P A P o ventilacin mecnica, e n a q u e l l o s en los q u e fracasen
p o r p a r t o v a g i n a l rpido. Tambin es ms f r e c u e n t e e n el sexo
las m e d i d a s anteriores.
m a s c u l i n o , e n RN macrosmicos, e n h i j o s d e madres diabticas o

en e m b a r a z o s mltiples (Figura 1 3 ) .
A p n e a s secundarias: el t r a t a m i e n t o a instaurar d e p e n d e d e l p r o c e s o
causal d e la apnea.
Dificultad respiratoria
Para evaluar la d i f i c u l t a d respiratoria e n el R N , se e m p l e a el test d e Silv e r m a n (Tabla 6), as c o m o la presencia o n o d e p o l i p n e a , d e f i n i d a p o r
la existencia de ms d e 6 0 r p m (Tabla 6).
Causas d e dificultad respiratoria

Existen mltiples causas d e aparicin d e d i f i c u l t a d respiratoria e n el
n e o n a t o , entre las q u e se e n c u e n t r a n las siguientes:
T a q u i p n e a transitoria d e l R N .
Enfermedad d e m e m b r a n a h i a l i n a .
Sndrome d e aspiracin m e c o n i a l .
Extravasacin e x t r a p u l m o n a r d e aire.
Persistencia d e la circulacin fetal.

Infecciones: neumona, sepsis, etc.
Enfermedad p u l m o n a r crnica: displasia b r o n c o p u l m o n a r .
Malformacin diafragmtica, l a r i n g o m a l a c i a , sndrome d e PierreR o b i n , etc.
10
Figura 13. Taquipnea transitoria del RN
Pediatra
Clnica: g e n e r a l m e n t e se manifiesta c o m o u n distrs respiratorio
La sntesis d e surfactante vara en distintas situaciones: a u m e n t a c o n
leve-moderado, d e i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (menos d e seis u
las situaciones d e estrs (en el d e s p r e n d i m i e n t o p l a c e n t a r i o , en la
o c h o horas) y q u e m e j o r a al a d m i n i s t r a r pequeas c a n t i d a d e s d e
rotura p r e c o z d e m e m b r a n a s , p o r el c o n s u m o d e opiceos, p o r H T A
oxgeno. La auscultacin d e estos nios suele ser n o r m a l . H a b i t u a l -
y p o r vasculopata renal materna) y d i s m i n u y e en el h y d r o p s fetal y
m e n t e se r e c u p e r a n en u n p l a z o q u e oscila entre dos y tres das.
en la diabetes m a t e r n a .
Diagnstico: se realiza f u n d a m e n t a l m e n t e p o r :
La E M H afecta sobre t o d o a RNPT, s i e n d o e s p e c i a l m e n t e h a b i t u a l
Rx: se observa r e f u e r z o d e la t r a m a b r o n c o v a s c u l a r p e r i h i l i a r ,
en hijos d e madres diabticas y en e m b a r a z o s mltiples y a l c a n z a n -
lquido en las cisuras, discreta hiperinsuflacin, y a veces, d e r r a -
d o sus valores d e f r e c u e n c i a u n a relacin inversamente p r o p o r c i o -
m e p l e u r a l . N o existe b r o n c o g r a m a areo (MIR 0 1 - 0 2 , 1 77).
nal a la e d a d g e s t a c i o n a l .
Hemograma: normal.
Clnica: en los nios q u e p a d e c e n una E M H , a p a r e c e u n distrs res-
Gasometra: muestra u n a discreta h i p o x e m i a e h i p e r c a p n i a q u e
p i r a t o r i o de i n i c i o i n m e d i a t o tras el p a r t o (en m e n o s d e seis horas),
se n o r m a l i z a n p r e c o z m e n t e .
q u e se manifiesta en f o r m a d e t a q u i p n e a , q u e j i d o intenso, aleteo

nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis p a r c i a l m e n t e re-
Tratamiento: o x i g e n o t e r a p i a hasta la resolucin del c u a d r o (MIR
fractaria a la administracin i n d i r e c t a d e oxgeno.
02-03, 191). A veces se b e n e f i c i a n d e presin positiva c o n t i n u a en
En la auscultacin d e estos nios, suelen a p a r e c e r c r e p i t a n t e s en
la va area (CPAP) a u n q u e , en g e n e r a l , estos pacientes r e s p o n d e n
a m b a s bases j u n t o a hipoventilacin b i l a t e r a l . Si se p r o d u c e u n
a la administracin d e oxgeno en pequeas c a n t i d a d e s . Si existen
d e t e r i o r o rpido, hay q u e sospechar n e u m o t o r a x p o r r u p t u r a a l -
factores d e riesgo d e sepsis ( c u l t i v o recto-vaginal p o s i t i v o , fiebre
veolar.
m a t e r n a , bolsa rota p r o l o n g a d a , etc.) o pruebas d e l a b o r a t o r i o s u -
Los sntomas suelen ir p r o g r e s a n d o hasta a l c a n z a r u n mximo h a -
gestivas d e ella o el distrs n o m e j o r a en c u a t r o o seis horas, se d e b e
cia el tercer da para, p o s t e r i o r m e n t e , ir m e j o r a n d o ( g e n e r a l m e n t e ,
instaurar a n t i b i o t e r a p i a ante la sospecha de q u e el distrs se deba a
esta mejora va p r e c e d i d a d e u n a u m e n t o d e la diuresis y d e la
una sepsis neonatal p r e c o z . Si la FR es m a y o r d e 8 0 r p m , es necesa-
posibilidad de ventilar c o n menores concentraciones de 0 ) .
rio retrasar la nutricin enteral o valorar la alimentacin p o r S N G .
Diagnstico:
La f u r o s e m i d a n o ha d e m o s t r a d o ser eficaz y n o d e b e utilizarse.
Radiografa de trax: en e l l a se aprecia i n f i l t r a d o r e t i c u l o g r a n u lar c o n b r o n c o g r a m a areo en unos p u l m o n e s p o c o v e n t i l a d o s .
RECUERDA
En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiolgico, aparece
lquido en las cisuras.
En los casos ms graves, es p o s i b l e e n c o n t r a r atelectasias ( i m a gen del pulmn b l a n c o ) (Figura 15).

-
Gasometra: d o n d e se o b j e t i v a h i p o x e m i a i m p o r t a n t e , h i p e r c a p nia y acidosis respiratoria.
Enfermedad de la m e m b r a n a hialina (SDR tipo I)
Patogenia y fisiopatologa: es la causa ms f r e c u e n t e de distrs resp i r a t o r i o en el RNPT. Se d e b e a u n dficit d e surfactante, q u e n o

a l c a n z a p l e n a m e n t e la s u p e r f i c i e p u l m o n a r hasta la semana 34-35.
Este dficit p r o d u c e un a u m e n t o d e la tensin superficial y u n a t e n d e n c i a d e los p u l m o n e s hacia el c o l a p s o . Adems estos neonatos
presentan i n m a d u r e z estructural p u l m o n a r (Figura 14).
ATELECTASIAS
FORMACIN DE M. HIALINAS
EDEMA INTERSTICIAL
enor distensibilidad pulmonar

Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografa
Hipoxemia, hipercapnia, acidosis
soconstriccin pulmonar
Aumento de Shunt D-l

Figura 14. Dficit de surfactante
RECUERDA
La presencia de broncograma areo no slo es atribuible a una neumona; tambin puede aparecer en la EMH.
Prevencin: consiste en la administracin de dos dosis d e dexametasona o betametasona i.m. (recordad q u e estos corticoides s atraviesan
la barrera fetoplacentaria) separadas p o r 2 4 horas y 48-72 horas antes
11

a
del p a r t o a mujeres embarazadas d e 2 4 a 3 4 semanas, en las q u e se
Sndrome de Aspiracin Meconial (SAM)
c o n s i d e r a p r o b a b l e el p a r t o en el p l a z o d e u n a semana. El m o m e n t o
ptimo del p a r t o es entre 2 4 h y siete das tras el t r a t a m i e n t o . Su
administracin d i s m i n u y e la i n c i d e n c i a d e E M H en nios d e 28-34
Patogenia: el S A M es una patologa tpica del RN postrmino (puede o c u r r i r tambin en el RN a trmino, pero es e x c e p c i o n a l en el
semanas d e e d a d gestacional y la severidad del c u a d r o en menores
RNPT) q u e ha p a d e c i d o u n s u f r i m i e n t o fetal a g u d o ( H T A , n e u r o -
de 2 7 semanas. Adems r e d u c e la i n c i d e n c i a d e h e m o r r a g i a de la
patas crnicas, enfermedades cardiovasculares, t a b a c o , retraso del
m a t r i z g e r m i n a l , D A P , NEC y d e n e u m o t o r a x (MIR 04-05, 1 6 8 ; M I R
c r e c i m i e n t o i n t r a u t e r i n o ) , h e c h o q u e e s t i m u l a el p e r i s t a l t i s m o intes-
0 0 - 0 1 , 189). La (3-metasona es el c o r t i c o i d e d e eleccin p o r ser ms
t i n a l y la liberacin intratero d e m e c o n i o .
efectiva en la prevencin d e la l e u c o m a l a c i a p e r i v e n t r i c u l a r q u e la
El m e c o n i o denso, m e z c l a d o c o n el lquido amnitico, pasa hacia
dexametasona.
los p u l m o n e s , d o n d e o b s t r u y e las vas areas d e m e n o r c a l i b r e , f o r -
Tratamiento: consiste e n :
m a n d o tapones q u e ejercen u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , f a v o r e c i e n d o
Soporte respiratorio: n o se d e b e reanimar c o n oxgeno al 1 0 0 %
el a t r a p a m i e n t o d e aire. C u a n d o la obstruccin es c o m p l e t a , p u e d e
ya q u e la h i p e r o x i a p r o d u c e dao p u l m o n a r en f o r m a d e DBP,
dar lugar a atelectasias.
d i s m i n u y e ms la produccin d e surfactante, reduce el f l u j o c e -
El m e c o n i o es adems u n agente irritante y estril q u e va a p r o v o c a r
rebral y se asocia a retinopata del p r e m a t u r o . Se p u e d e precisar
la aparicin d e u n a n e u m o n i t i s qumica en las primeras 24-48 h o -
ventilacin mecnica, d a d o q u e genera u n a h i p o x i a i m p o r t a n t e
ras d e v i d a , lo q u e c o n l l e v a u n a disminucin d e la produccin d e
a u n q u e en ocasiones es suficiente la reanimacin c o n CPAP.
surfactante y u n a u m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s . T o d o e l l o
Administracin endotraqueal de surfactante: q u e m e j o r a la o x i -
p r e d i s p o n e a la aparicin d e s o b r e i n f e c c i o n e s bacterianas, siendo el
genacin y la funcin p u l m o n a r . D i s m i n u y e la i n c i d e n c i a , la se-
g e r m e n ms f r e c u e n t e E. coli.
v e r i d a d y las c o m p l i c a c i o n e s (escapes d e aire). Se p u e d e pautar
d e f o r m a profilctica o teraputica. Pueden precisar dos o tres

dosis separadas p o r u n mnimo d e entre seis y d o c e horas. Tras
presentar distrs r e s p i r a t o r i o c o n t a q u i p n e a , tiraje, q u e j i d o , cianosis
su administracin, la mejora es i n m e d i a t a c o n riesgo d e q u e se
e hiperinsuflacin torcica.
p r o d u z c a u n p i c o d e h i p e r o x i a (que se asocia a c i e r t o p e l i g r o
de h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y dao p u l m o n a r ) . M e j o r a la s u -
Clnica: la g r a v e d a d del c u a d r o va a variar d e p e n d i e n d o d e l o espeso q u e sea el m e c o n i o . En las primeras horas d e v i d a , el RN va a
Diagnstico: se lleva a c a b o m e d i a n t e :
-
Rx: en e l l a se observa hiperinsuflacin p u l m o n a r (por atrapa-
p e r v i v e n c i a d e la E M H , a u n q u e n o se ha visto q u e d i s m i n u y a la
m i e n t o areo p o r el m e c a n i s m o v a l v u l a r antes c i t a d o ) , i n f i l t r a d o s
i n c i d e n c i a d e DBP (MIR 97-98, 1 86).
a l g o d o n o s o s parcheados y diafragmas a p l a n a d o s . En a l g u n o s c a -
Deben
sos, p u e d e aparecer tambin n e u m o t o r a x o n e u m o m e d i a s t i n o
administrarse antibiticos ( a m p i c i l i n a + gentamicna)
hasta tener los resultados d e los c u l t i v o s , ya q u e una sepsis c o n

participacin p u l m o n a r p u e d e dar u n c u a d r o clnico y radiolgi-
(entre el 10 y el 4 0 % d e los casos) (Figura 16).

-
Gasometra: muestra h i p o x e m i a , h i p e r c a p n i a y acidosis.
c o prcticamente i n d i s t i n g u i b l e d e u n a E M H .
C o m p l i c a c i o n e s : c a b e destacar las siguientes:

-
D u c t u s arterioso persistente: m u c h o s d e los factores q u e f a v o recen la E M H p r o v o c a n , a s i m i s m o , un retraso en el cierre del

d u c t u s , p e r m i t i e n d o q u e a travs d e ste p u e d a p r o d u c i r s e paso
de sangre, c u y o sentido depender d e la d i f e r e n c i a d e presiones
entre la arteria p u l m o n a r y la aorta. Suele manifestarse c o m o
apneas i n e x p l i c a b l e s en u n RN q u e se recupera d e u n a E M H ,
pulsos saltones, s o p l o sistlico o c o n t i n u o s u b c l a v i c u l a r i z q u i e r d o , a u m e n t o d e las necesidades d e 0 , h e p a t o m e g a l i a , etc. En la
2
radiografa d e trax se aprecia c a r d i o m e g a l i a e h i p e r a f l u j o p u l m o n a r . El diagnstico es c o n e c o c a r d i o g r a m a .

Para su t r a t a m i e n t o , adems del aporte a d e c u a d o d e lquidos y
de diurticos, en casos d e d e t e r i o r o p r o g r e s i v o , est i n d i c a d o
el cierre farmacolgico c o n i n d o m e t a c i n a (MIR 98-99F, 1 8 5 ) ,
s i e m p r e q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s tales c o m o h e m o r r a gia activa, t r o m b o p e n i a , e n t e r o c o l i t i s o i n s u f i c i e n c i a r e n a l , s i t u a c i o n e s q u e p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n la administracin d e u n
A I N E c o m o la i n d o m e t a c i n a . C o m o alternativa a ste, es p o s i b l e
e m p l e a r i b u p r o f e n o (cuya eficacia es s i m i l a r a la i n d o m e t a c i n a
Figura 16. Sndrome de aspiracin meconial. Radiografa
c o n menores efectos hemodinmicos y c o n las mismas c o n t r a i n d i c a c i o n e s q u e para la i n d o m e t a c i n a ) o la ciruga (ligadura,
P r e v e n c i n : se realiza m e d i a n t e aspiracin d e la o r o f a r i n g e y d e la
clip).
trquea antes d e q u e el RN r o m p a a l l o r a r , p u e s t o q u e c o n m a y o r
Extravasacin extraalveolar de aire.
f r e c u e n c i a , el paso d e m e c o n i o a la va r e s p i r a t o r i a se p r o d u c e d u -
Displasia b r o n c o p u l m o n a r .
rante la p r i m e r a inspiracin d e l nio ya n a c i d o ( a u n q u e tambin
Retinopata de la prematuridad: anomala del d e s a r r o l l o d e la
es p o s i b l e q u e tenga lugar intratero p o r los m o v i m i e n t o s r e s p i -
retina y del v i t r e o d e b i d a a u n a angiognesis a n o r m a l , en la q u e
ratorios fetales en el m i s m o , este fenmeno es m e n o s f r e c u e n t e ) .
las vasos sanguneos retianos d e j a n d e crecer y desarrollarse
Esta m a n i o b r a se har si el m e c o n i o es espeso. Si es p o s i b l e , se
n o r m a l m e n t e , l o q u e p u e d e c o n d u c i r a trastornos visuales graves
evitar ventilacin c o n presin p o s i t i v a hasta q u e se haya f i n a l i z a -
y a ceguera. Los c u a t r o factores p r i n c i p a l e s q u e se asocian a la
d o la aspiracin d e la trquea. T o d o RN q u e haya s i d o s o m e t i d o
retinopatas del p r e m a t u r o s o n : p r e m a t u r i d a d , uso d e oxgeno,
a aspiracin d e m e c o n i o d e la trquea d e b e ser ingresado para
sexo m a s c u l i n o , raza b l a n c a .
observacin.
Pediatra
Tratamiento: m e d i d a s generales y ventilacin asistida, si fuese n e -
Ventilacin mecnica, si n o se c o r r i g e la h i p o x i a .
cesario. En a l g u n o s centros se a d m i n i s t r a a n t i b i o t e r a p i a profilctica
Induccin d e la vasodilatacin p u l m o n a r .
hasta q u e se descarte una p o s i b l e infeccin. Si el c u a d r o se p e r p e -
Hiperventilacin c o n t r o l a d a .
ta, se p u e d e u t i l i z a r surfactante, q u e m e j o r a la mecnica p u l m o n a r
Alcalinizacin c o n administracin d e b i c a r b o n a t o .
de estos pacientes, d i s m i n u y e n d o las c o m p l i c a c i o n e s
pulmonares
(no d e uso sistemtico).
Sedoanalgesia para d i s m i n u i r la a c t i v i d a d simptico adrenrgica

(con mrficos o f e n t a n i l o ) .
C o m p l i c a c i o n e s : son las siguientes:
S i l d e n a f i l o , p r o s t a c i c l i n a s inhaladas.
NO.
Extravasacin e x t r a a l v e o l a r d e aire (ms f r e c u e n t e q u e en la

EMH).
Persistencia d e la circulacin fetal.
C o m p l i c a c i o n e s de la instrumentacin.
riesgo d e neuropata crnica, h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y d e t e r i o -
Hipertensin p u l m o n a r .
ro a u d i t i v o .
Persistencia de la circulacin fetal
Pronstico: la m o r t a l i d a d oscila entre el 1 0 - 1 5 % d e los casos. Existe
RECUERDA
La EMH
(hipertensin pulmonar persistente del RN)
suele afectar a pretrminos, la TTRN a recin n a c i d o s a t r m i -
n o y a p r e m a t u r o s casi trmino (36 semanas), y el SAM
suele a f e c t a r a
p a c i e n t e s postrmino.
Etiopatogenia y fisiopatologa: la Persistencia
d e la Circulacin
Fetal (PCF) consiste en el m a n t e n i m i e n t o del esquema c i r c u l a t o r i o

fetal en el R N . A travs del d u c t u s y del f o r a m e n o v a l , el c o r t o c i r c u i -
Displasia broncopulmonar
to t i e n e u n s e n t i d o d e r e c h a - i z q u i e r d a . Este fenmeno se d e b e a la
(fibrosis pulmonar intersticial, sndrome d e Wilson-Mikity)
existencia de unas resistencias vasculares p u l m o n a r e s m u y elevadas

en el recin n a c i d o .
Desde 2 0 0 1 se prefiere retomar el n o m b r e d e displasia b r o n c o p u l m o -
La PCF aparece sobre t o d o en RNT y postrmino q u e han sufrido as-
nar m e j o r q u e el d e e n f e r m e d a d p u l m o n a r crnica p o r ser d i f e r e n t e al
fixia durante el parto, S A M , neumona, E M H , hemorragia p u l m o n a r ,
resto d e enfermedades p u l m o n a r e s crnicas peditricas.
h i p o g l u c e m i a , h i p o t e r m i a , p o l i c i t e m i a , hernia diafragmtica, hipo-
plasia p u l m o n a r , sepsis ( f u n d a m e n t a l m e n t e p o r SGB), etc. (MIR 98-
Etiopatogenia: los factores q u e c o n t r i b u y e n a su desarrollo son, entre
99F, 1 85). En a l g u n o s casos aparece tambin d e f o r m a idioptica.
otros, la t o x i c i d a d del 0 , la i n m a d u r e z y el b a r o t r a u m a o volutrau-
Clnica: se m a n i f i e s t a entre las seis y las 12 h d e v i d a en f o r m a d e
ma. Por ello, los RN q u e tienen un especial riesgo de presentar este
cianosis intensa acompaada d e t a q u i p n e a c o n h i p o x e m i a refrac-
c u a d r o son aquellos de m u y bajo peso q u e han p a d e c i d o u n distrs
taria a oxgeno y a c i d o s i s . Si existe patologa p u l m o n a r asociada,
respiratorio i m p o r t a n t e (generalmente, una E M H ) q u e requiere o x i -
aparecern signos d e distrs r e s p i r a t o r i o acompaantes.
genoterapia y ventilacin prolongadas. Puede existir tambin hipe-
Diagnstico: se realiza m e d i a n t e las siguientes pruebas:
rreactividad b r o n q u i a l e i n c r e m e n t o d e las resistencias p u l m o n a r e s .
Clnica: la d e p e n d e n c i a del oxgeno al mes d e v i d a , o ms all d e
Rx trax: es n o r m a l o presenta signos de la e n f e r m e d a d d e base,

p u e d e n aparecer signos d e h i p o a f l u j o p u l m o n a r .
Gasometra: en la q u e aprecia h i p o x e m i a intensa y d e s p r o p o r c i o n a d a a los hallazgos radiolgicos.

Prueba de la hiperoxia: se a d m i n i s t r a 0
las 3 6 semanas d e e d a d c o r r e g i d a , es lo q u e d e f i n e la displasia b r o n copulmonar.

Diagnstico: se realiza m e d i a n t e la clnica. Se e m p l e a Rx: patrn en
i n d i r e c t o al 1 0 0 % . Si
se trata de u n a PCF o d e u n shunt d e r e c h a - i z q u i e r d a , la P a 0
no alcanzar valores p o r e n c i m a d e los 1 0 0 m m H g , t r a d u c i e n -
esponja. I n c l u y e u n a combinacin d e reas hiperclaras, pequeas

y redondeadas, q u e alternan c o n otras zonas d e d e n s i d a d irregular
(Figura 1 7).
d o p o r t a n t o una h i p o x e m i a refractaria al oxgeno, ya q u e an

a u m e n t a n d o la concentracin d e oxgeno en la luz alveolar, la
disminucin d e la perfusin d e las unidades alveolares
secunda-
ria al i n c r e m e n t o d e presiones p u l m o n a r e s c o n d i c i o n a u n p o b r e
i n t e r c a m b i o gaseoso.
-
G r a d i e n t e pre-postductal: se d e t e r m i n a la P a 0
en la arteria ra-
d i a l derecha (ya q u e el t r o n c o braquiceflico d e r e c h o a b a n d o n a

la aorta antes del d u c t u s arterioso) y en la arteria u m b i l i c a l (que
a su vez es p o s t d u c t a l ) . Si el g r a d i e n t e es m a y o r d e 2 0 m m H g , es
i n d i c a t i v o d e la existencia d e PCF.
-
Ecocardiografa: c o n la q u e se o b t i e n e el diagnstico d e c o n f i r macin. Permite v a l o r a r el shunt, la funcin v e n t r i c u l a r , estimar

la presin en la arteria p u l m o n a r y descartar cardiopata congnita c o m o causa del shunt.
Tratamiento: c u y o o b j e t i v o es corregir, en la m e d i d a d e l o p o s i b l e ,
los factores predisponentes ( p o l i c i t e m i a , h i p o g l u c e m i a , h i p o c a l c e mia). Evitar al mximo las m a n i p u l a c i o n e s . Consiste e n :
-
Administracin d e 0
( a u n q u e n o se logre revertir la h i p o x i a , el
a u m e n t o d e la concentracin d e oxgeno en los alveolos t i e n e

efecto v a s o d i l a t a d o r p u l m o n a r ) , correccin d e la acidosis y d e la
hipotensin sistmica (si es necesario c o n soporte inotrpico y
expansores d e v o l e m i a ) .
Figura 17. Displasia broncopulmonar
13

a
Tratamiento: el m a n e j o d e la DBP del RN es anlogo en cierto m o d o

al m a n e j o del EPOC en el a d u l t o , i n c l u y e n d o :
-
Trastornos de la eliminacin del meconio
Oxigenoterapia.
Restriccin d e lquidos y administracin d e diurticos.
En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , el recin n a c i d o expulsa m e c o n i o en las p r i -
B-2 agonistas en aerosol.
meras 4 8 horas d e v i d a .
Fisioterapia respiratoria.
-
D e x a m e t a s o n a (slo se ha d e e m p l e a r en casos m u y graves).
V i t a m i n a A: a n t i o x i d a n t e q u e ha d e m o s t r a d o d i s m i n u i r la i n c i -
Tapn meconial
d e n c i a d e DBP.
El tapn m e c o n i a l se d e f i n e c o m o la ausencia d e eliminacin d e m e c o
Pronstico: la mayora d e estos p a c i e n t e s se r e c u p e r a n l e n t a m e n t e
n i o a las 4 8 horas, sin c o m p l i c a c i o n e s aadidas.
y a l c a n z a n la n o r m a l i d a d , desde el p u n t o d e vista r e s p i r a t o r i o , a l o
l a r g o d e los dos p r i m e r o s aos d e v i d a . La i n s u f i c i e n c i a cardaca
Etiologa (MIR 05-06, 1 8 1 ) : es la siguiente:

-
d e r e c h a y la b r o n q u i o l i t i s n e c r o t i z a n t e son las p r i n c i p a l e s causas
Sndrome del c o l o n i z q u i e r d o hipoplsico (frecuente en hijos d e

m a d r e diabtica).
de m u e r t e en a q u e l l o s RN c o n D B P q u e e v o l u c i o n a n m a l .
Fibrosis qustica.
A g a n g l i o n o s i s rectal.
Sndrome d e Wilson-Mikity
Drogadiccin m a t e r n a .
Prematuridad.
C u a d r o clnica y radiolgicamente s i m i l a r a la D B P q u e se describi en
T r a t a m i e n t o c o n s u l f a t o d e m a g n e s i o d e la p r e e c l a m p s i a m a terna.
RNPT ( g e n e r a l m e n t e , c o n e d a d gestacional i n f e r i o r a las 32 semanas y

c o n peso m e n o r a 1.500 gr), sin antecedentes d e E M H . Se han descrito
a l g u n o s casos en R N T c o n historia d e S A M (Tabla 7).
Tratamiento: se realiza m e d i a n t e la administracin d e e n e m a d e

suero salino fisiolgico, acetilcistena o gastrografn d i l u i d o .
Fleo meconial
1.4. Aparato digestivo del RN
Se d e f i n e c o m o la obstruccin intestinal p o r tapn d e m e c o n i o .
Los trastornos en el aparato digestivo del recin n a c i d o son los q u e se
El 1 5 % d e los pacientes c o n fibrosis qustica t i e n e n antecedentes d e
d e t a l l a n a continuacin.
leo m e c o n i a l .
PCF
SAM
EMH
35-38 semanas,
cesrea o parto
rpido
Aspiracin
del meconio
con obstruccin area
S. agalactiae, E. coli
Adaptativo
Disminuye
absorcin del
lquido pulmonar
Cianosis
Polipnea
Cianosis
Tiraje
Hiperinsuflacin
Clnica
de sufrimiento fetal
Apnea
Shock
Ictericia
No es tpica
(cardlomegalia,
oligohemia)
Patrn retlculonodular
(vidrio esmerilado) con
broncograma areo
Enfisema
Infiltrados
parcheados
algodonosos
p 0 muy baja
Prenatal: cociente
lecitlna /
esfingomielina < 2
A trmino
Hijo de DM
Postrmino
Mantiene DAP
y shunt
D-l con foramen
oval permeable
Atelectasia, edema
Intersticial y alveolar
Distensibllldad baja
por falta
de surfactante
Clnica
Radiologa
Laboratorio
TAQUIPNEA
TRANSITORIA
Bolsa rota, SF
Pretrmino
Parto
Fisiopatologa
SEPSIS PRECOZ
pC0 normal
2
oalta
Acidosis
Respuesta
O 100%
p 0 muy baja
pC0 alta
Acidosis
2
-/+
p 0 baja
pC0 alta
Acidosis metablica
Algo de tiraje
Pretrmino que necesit

oxgeno (sobre todo si
hubo barotrauma o EMH)
Toxicidad del oxgeno
Barotrauma
Dependencia a los 28
das del oxgeno para
mantener PA0 >
60 mmHg
2
Aumento
de trama
broncovascular
Lquido cisural
Patrn "en esponja"
Normal
Hipoxia si se desconecta
el ventilador
p 0 baja
pC0 alta
Acidosis
2
Como EMH
Polipnea
DBP
Neutropenia
y desviacin
izquierda
++
++
+++
Otros
tratamientos
Pronstico
Alcalinizar
(bicarbonato),
hiperventllar,
(tolazolina, xido
ntrico)
Prevenible con
corticoides a madre
Surfactante
Antibiticos (similar
a sepsis)
Prevenible aspirando
Antibloterapia
antes del llanto
(ampicilina +
(en paritorio)
gentamlclna)
Medidas de soporte
No precisa
Variable
Variable
Depende de otras
patologas aadidas
y complicaciones
Muy bueno
Variable
Malo
Tabla 7. Distrs respiratorio

14
Restriccin de lquidos
Teofilina
Diurticos
6-2-agonlsta
Pediatra
RECUERDA
El leo meconial es una forma de debut de la fibrosis qustica.
Clnica: es u n a obstruccin intestinal congnita (los pacientes p r e sentan distensin a b d o m i n a l j u n t o c o n vmitos biliosos persistentes) y a la palpacin se a p r e c i a n masas lineales en el a b d o m e n ,
c o r r e s p o n d i e n t e s a asas distendidas llenas d e gas y heces.
Diagnstico: se realiza m e d i a n t e Rx d e a b d o m e n en la q u e se o b serva distensin d e las asas intestinales. En los p u n t o s d e c o n c e n t r a cin m e c o n i a l , a p a r e c e u n patrn g r a n u l a r e s p u m o s o .
T r a t a m i e n t o : se p a u t a n e n e m a s c o n s o l u c i o n e s hipertnicas c o m o
N-acetil-cistena y gastrografn (tambin es vlida la administracin
oral).
La ciruga se i n d i c a si fracasan los enemas, se p r o d u c e n c o m p l i c a ciones c o m o la perforacin o se asocia a m a l f o r m a c i o n e s (atresia d e
intestino d e l g a d o ) .
Peritonitis meconial
Si la perforacin i n t e s t i n a l se p r o d u c e intratero y p o s t e r i o r m e n -
Diagnstico: se realiza m e d i a n t e :
te se c i e r r a , el nio, c u a n d o n a c e , se e n c u e n t r a asintomtico, ya
q u e el m e c o n i o es estril. Radiolgicamente, se p u e d e s o s p e c h a r
Rx s i m p l e d e a b d o m e n : se aprecia neumatosis intestinal (es el

signo ms tpico d e la NEC), e d e m a d e asas, patrn en m i g a d e
u n a p e r i t o n i t i s intratero al e n c o n t r a r c a l c i f i c a c i o n e s perifona-
p a n , asa f i j a , gas en la v e n a p o r t a ; si existe perforacin, se o b j e -
les en la Rx s i m p l e d e a b d o m e n r e a l i z a d a p o r c u a l q u i e r o t r o m o -
t i v a n e u m o p e r i t o n e o (Figura 19).
tivo.
Deteccin d e sangre o c u l t a en heces.
Si la perforacin o c u r r e despus del n a c i m i e n t o , p u e d e cursar c o n
C o n t r o l analtico y h e m o c u l t i v o .
clnica sugestiva d e p e r i t o n i t i s . En la radiografa a b d o m i n a l , se o b jetivar n e u m o p e r i t o n e o .
T r a t a m i e n t o : en nios asintomticos, c o m o se ha m e n c i o n a d o , al
ser el m e c o n i o estril, n o hace falta t r a t a m i e n t o . Si aparece clnica,
es necesario e l i m i n a r la obstruccin intestinal y drenar la c a v i d a d
peritoneal.
Enterocolitis necrotizante (NEC)

Es u n a lesin isqumico necrtica q u e suele afectar al leon distal y
al c o l o n p r o x i m a l , q u e son zonas r e l a t i v a m e n t e p o c o
vascularizadas
y q u e se sigue h a b i t u a l m e n t e d e sepsis bacteriana a partir d e f o c o d i gestivo.
Etiologa: se c o n s i d e r a n causas q u e p r e d i s p o n e n a la i s q u e m i a :
la p r e m a t u r i d a d , la p o l i c i t e m i a , el i n i c i o d e la a l i m e n t a c i n m u y
p r o n t o y c o n elevados volmenes y concentraciones, y situaciones d e h i p o x i a y d e b a j o gasto; t o d o s e l l o s c u a d r o s q u e f a v o r e c e n
la i s q u e m i a a n i v e l i n t e s t i n a l .
Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiologa
Los grmenes q u e c o n m a y o r f r e c u e n c i a s o b r e i n f e c t a n las l e s i o nes necrticas r e s u l t a n t e s d e d i c h a i s q u e m i a son 5.
epidermidis,
e n t e r o b a c t e r i a s g r a m n e g a t i v a s y a n a e r o b i o s , p e r o en la mayora
de los casos n o se d e t e c t a ningn g e r m e n r e s p o n s a b l e . La l a c t a n -
T r a t a m i e n t o : consiste en las siguientes m e d i d a s :

-
c i a m a t e r n a es u n f a c t o r p r o t e c t o r ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 9 2 ) .
D i e t a absoluta, f l u i d o t e r a p i a y sonda nasogstrica abierta para

descomprimir.
Clnica: los p a c i e n t e s p r e s e n t a n distensin a b d o m i n a l ( q u e sera el
Antibiticos q u e c u b r a n grmenes a n a e r o b i o s y g r a m n e g a t i v o s
p r i m e r signo) y d e p o s i c i o n e s s a n g u i n o l e n t a s en la s e g u n d a s e m a n a
(hay q u e i n d i v i d u a l i z a r l o segn la flora d e c a d a U C I N p e r o en
de v i d a . C o n f r e c u e n c i a es u n c u a d r o d e i n i c i o i n s i d i o s o , q u e a c a -
general se realiza c o n v a n c o m i c i n a ms c e f o t a x i m a o a m i k a c i n a
ba d a n d o lugar a u n a sepsis, p u d i e n d o t e r m i n a r en shock
asocindose c l i n d a m i c i n a en estadios avanzados).
y muerte.
(Figura 18).
T r a t a m i e n t o quirrgico e n caso d e perforacin intestinal (MIR

9 9 - 0 0 , 2 1 1 ) o d e sepsis refractaria al t r a t a m i e n t o mdico. Si
RECUERDA
La NEC cursa con distensin abdominal, deposiciones hemorrgicas y
su signo radiolgico ms tpico es la neumatosis intestinal.
existe afectacin del estado general y p r o b a b l e afectacin e x tensa, se d e b e llevar a c a b o d r e n a j e p e r i t o n e a l y t r a t a m i e n t o

mdico c o n s e r v a d o r d u r a n t e 48-72 h tras las q u e se reevaluar
la ciruga.
15

a
Pronstico: e n u n 2 0 % d e los pacientes, falla el t r a t a m i e n t o mdico,
Hemolisis
1. 24 h
as
e x i s t i e n d o e n este g r u p o una alta m o r t a l i d a d . Otras c o m p l i c a c i o n e s
Infecciones: sepsis, TORCH
son las siguientes: estenosis intestinales (cursa c o m o c u a d r o s suboclusivos) y d e s a r r o l l o d e u n i n t e s t i n o c o r t o (lo hace c o m o diarrea
m a l a b s o r t i v a ) (MIR 0 4 - 0 5 , 1 9 2 ) .
2.-3" da
Fisiolgica
Infecciones: sepsis, TORCH
Anemias hemolticas
4.-7. da
Sepsis
TORCH
Obstruccin intestinal
Lactancia materna
1.5. Ictericia neonatal
Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna,

metabolopatas, ictericia obstructiva,
Gilbert, Crigler-Najjar,...
> 1 mes
La i c t e r i c i a clnica ( a u m e n t o d e cifras d e b i l i r r u b i n a p o r e n c i m a d e
5 mg/dl) es u n p r o b l e m a f r e c u e n t e , pero e n la mayora de los casos es
Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal
b e n i g n a y se resuelve en p o c o s das.
A u n as, c a b e destacar q u e elevaciones i m p o r t a n t e s d e la fraccin i n directa son p o t e n c i a l m e n t e neurotxicas (puesto q u e se deposita e n
Hiperbilirrubinemia indirecta
regiones especficas d e l c e r e b r o d a n d o lugar a u n a encefalopata aguda

en el p e r i o d o n e o n a t a l y a u n c o n j u n t o d e secuelas c o n o c i d a s c o m o
Ictericia fisiolgica
kerncterus). Casos d e a u m e n t o d e la fraccin d i r e c t a , a m e n u d o i n d i can e n f e r m e d a d grave.
Las caractersticas d e la i c t e r i c i a n o fisiolgica son las siguientes (MIR

99-00, 2 2 4 ) :
Clasificacin
I n i c i o e n las primeras 2 4 horas de v i d a .
Duracin superior a 10-15 das.
B i l i r r u b i n a total m a y o r d e 12 mg/dl e n R N T o m a y o r de 1 5 mg/dl e n

RNPT.
I n c r e m e n t o d e la b i l i r r u b i n a superior a 5 mg/dl/24 horas.
Las ictericias se p u e d e n clasificar segn su m e c a n i s m o de produccin

en los siguientes t i p o s (Tabla 8):
B i l i r r u b i n a d i r e c t a m a y o r a 1 mg/dl o superior al 2 0 % d e la b i l i r r u bina total.
C o n predominio de bilirrubina indirecta:

A u m e n t o de la produccin de bilirrubina:
En los RNPT, la i c t e r i c i a fisiolgica suele ser d e i n i c i o a l g o ms tardo
>
H e m o l i s i s : fisiolgica, hematomas, isoinmunizacin, anemias
q u e en el RNT, y tambin h a b i t u a l m e n t e es algo ms p r o l o n g a d a , as
hemolticas, etc.
c o m o tambin p u e d e n o r m a l m e n t e a l c a n z a r niveles ms altos (MIR 990 0 , 2 1 0 ) (Tablas 9 y 10).
Alteracin de la conjugacin:
>
I n m a d u r e z enzimtica d e los m e c a n i s m o s d e conjugacin d e

b r b del R N .
>
Disminucin de la a c t i v i d a d d e la g l u c u r o n i l transferasa: lac-
TIPO
MOMENTO
DE
APARICIN
DURACIN
TIPO
TRATAMIENTO
tancia materna, h i p o t i r o i d i s m o , hipoxia.

>
-
Dficit congnito d e g l u c u r o n i l transferasa: Crigler-Najjar.
A u m e n t o de la circulacin enteroheptica:
>
Atresia o estenosis i n t e s t i n a l .
>
leo m e c o n i a l .
Hiperbilirrubinemia mixta:
Dubin-Johnson.
Rotor.
Primeras 24 h > 10 das
Directa o
indirecta
Segn causa
Exanguinotransfusin
segn edad
Fisiolgica
2 o 3." da
< 10 das
Indirecta
No precisa
Lactancia
materna
(sd. de
Arias)
Fin de la 1.
semana
10-12 semanas
Indirecta
No precisa
Tabla 9.Tipos de ictericia
Hiperbilirrubinemia directa:
-
Colestasis intraheptica:
>
>
Inicio
2-3 das
3-4 das
cas: g a l a c t o s e m i a , tirosinosis.
Duracin
5-7 das
6-8 das
C o n obstruccin: h i p o p l a s i a d e va b i l i a r intraheptica (enfer-
Concentracin
mxima
12 mg/dl a los 2-4 das
14 mg/dl a los 4-7 das
C o n citlisis: hepatitis connatales, enfermedades metabli-
m e d a d d e A l a g i l l e ) , dilatacin congnita d e va b i l i a r i n t r a h e ptica ( e n f e r m e d a d d e Caroli).

-
RNPT
RNT
Sin obstruccin e v i d e n t e : infeccin, dficit d e a - 1 - a n t i t r i p sina, sndrome d e la bilis espesa, fibrosis qustica.
>
16
Patolgica
Tabla 10. Ictericia fisiolgica del recin nacido
Colestasis extraheptica:
Son raros los casos d e prolongacin d e u n a ictericia fisiolgica d u r a n t e
>
Atresia d e va b i l i a r extraheptica.
>
Q u i s t e d e coldoco.
ms d e d i e z o 15 das, h e c h o q u e d e b e hacer sospechar u n h i p o t i r o i -
>
Bridas q u e o c l u y e n la va b i l i a r extraheptica.
d i s m o congnito o u n a estenosis pilrica.
Pediatra
Ictericia por lactancia materna (sndrome de Arias)
Diagnstico: se realiza del siguiente m o d o :

-
Este t i p o d e i c t e r i c i a t i e n e u n a i n c i d e n c i a d e a p r o x i m a d a m e n t e 1/200
Prenatal:
>
RN a l i m e n t a d o s al p e c h o .
Test d e C o o m b s i n d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s circulantes): la

p o s i t i v i d a d d e este test i n d i c a q u e la m a d r e est s e n s i b i l i z a d a
Etiologa: se cree q u e est r e l a c i o n a d a c o n la presencia d e preg-
frente al antgeno D.
nanos, sustancias en la leche materna q u e i n h i b e n la g l u c u r o n i l
>
transferasa; otra hiptesis h a b l a d e la existencia d e u n a g l u c u r o -
S e g u i m i e n t o ecogrfico g e s t a c i o n a l : en madres sensibilizadas

al antgeno D, se vigilar la presencia d e signos d e a l a r m a :
nidasa ( e n z i m a q u e inhibira la g l u c u r o n i l transferasa fetal) en la
Indica a n e m i a fetal la presencia c o n j u n t a de p o l i h i d r a m -
leche m a t e r n a . A l g u n o s autores d e f i e n d e n q u e la i c t e r i c i a asociada
nios y aceleracin en el f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a .
a l a c t a n c i a m a t e r n a n o se d e b e a la leche materna en s, sino a u n a
Seala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.
ingesta i n s u f i c i e n t e p o r malatcnica d e la lactancia q u e p u e d e l l e var a una prdida excesiva d e peso ( m a y o r del 1 0 % ) .
Postnatal:
Clnica: n o r m a l m e n t e c o m i e n z a a manifestarse e n t r e el q u i n t o y el
>
sptimo da d e v i d a . La i c t e r i c i a suele ser m o d e r a d a , s i e m p r e c o n
>
H b y hematocrito.
valores i n f e r i o r e s a 1 5 . El p i c o mximo d e b i l i r r u b i n a se a l c a n z a
>
C o o m b s d i r e c t o (detecta a n t i c u e r p o s fijados sobre la s u p e r f i -
en la tercera s e m a n a d e v i d a . A p a r t i r d e e n t o n c e s , las cifras d e b i -
G r u p o y Rh del R N .
cie eritrocitaria).
l i r r u b i n a d e s c i e n d e n p r o g r e s i v a m e n t e hasta q u e la i c t e r i c i a desa-
>
Bilirrubina.
p a r e c e e n t r e el mes y el mes y m e d i o d e v i d a .
A u n q u e se ha d e s c r i t o algn caso a i s l a d o d e kerncterus a s o c i a d o
P r e v e n c i n : se r e a l i z a m e d i a n t e i n y e c c i n d e I g M a n t i - D a las
a la i c t e r i c i a p o r l e c h e m a t e r n a , este h e c h o n o es la n o r m a , p o r l o
2 8 s e m a n a s d e gestacin y e n las p r i m e r a s 72 horas despus del
c u a l n o est i n d i c a d o retirar este t i p o d e alimentacin.
p a r t o , d e u n a b o r t o o d e u n a a m n i o c e n t e s i s , si se c o n f i r m a q u e
el recin n a c i d o es Rh p o s i t i v o ( c o n p a d r e Rh-i- y m a d r e Rh-). La
Ictericia por incompatibilidad RH
p r o f i l a x i s se har slo si el test d e C o o m b s i n d i r e c t o d e la gest a n t e es n e g a t i v o ; d e ser p o s i t i v o , la m a d r e y a se ha s e n s i b i l i z a d o

p r e v i a m e n t e y la p r o f i l a x i s es intil ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 6 4 ) (Figura 2 1 ) .
En el 9 0 % d e los casos, el antgeno i m p l i c a d o es el antgeno D del Rh.
Patogenia: la e n f e r m e d a d hemoltica se p r o d u c e c u a n d o u n a m a d r e
Rh negativa alberga u n feto Rh p o s i t i v o . La m a d r e se sensibiliza
frente al antgeno D c u a n d o hay paso d e hemates fetales a la c i r culacin m a t e r n a ; sta p r o d u c e entonces a n t i c u e r p o s anti-D q u e
atraviesan la p l a c e n t a y destruyen los hemates fetales. El p r o d u c t o
del p r i m e r e m b a r a z o n o se afecta, ya q u e los ttulos d e a n t i c u e r p o s
no son m u y e l e v a d o s y son d e t i p o I g M (es la p r i m e r a v e z q u e el
sistema inmunolgico m a t e r n o se e x p o n e al antgeno D ) . En posteriores gestaciones, dosis menores d e antgeno i n d u c e n u n a m a y o r
Rh(+)
Rh(-)
Nada
_ Coombs indirecto _
a la mujer
respuesta de a n t i c u e r p o s q u e adems sern d e la clase IgG (atraviesan la placenta) y, p o r t a n t o , a u m e n t a el riesgo d e afectacin fetal.
Ictericia.
A n e m i a hemoltica, q u e p u e d e ser grave.
H i d r o p s fetal (Figura 2 0 ) .
Nada
Positivo
Negativo
Mujer sensibilizada, la
profilaxis no tiene valor
Gammaglobulina humana anti-D a

las 28-32 semanas de la gestacin
Clnica: se manifiesta c o m o :
-
Rh(+)
Parto
HEMOLISIS FETAL
Beb Rh (-)
Beb Rh (+)
2. dosis de gammaglobulina
antes de las 72 horas
Figura 21. Profilaxis de la isoinmunizacin Rh
Nada ms
Hemal
extramedular
RECUERDA
La prevencin de la isoinminizacin anti-D se har slo si la madre no
est sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.
Hepatoesplenome
Tratamiento: se realiza en funcin d e si es fetal o p o s t n a l t a l .

Hipoalbuminemia
Fetal: si existe grave afectacin fetal y an n o se ha a l c a n z a d o

la m a d u r e z p u l m o n a r (edad gestacional i n f e r i o r a 35 semanas),
est i n d i c a d a la realizacin de u n a transfusin i n t r a u t e r i n a d e
c o n c e n t r a d o d e hemates. Si ya se ha a l c a n z a d o la m a d u r e z p u l -
Figura 20. Clnica de la incompatibilidad Rh
m o n a r , se prefiere la induccin del p a r t o .
17

a
O t r a s causas:
Los p r o b l e m a s observados f r e c u e n t e m e n t e en H M D (Figuras 23 y 24)
>
H i j o d e m a d r e diabtica (eritropoyesis a u m e n t a d a p o r i n c r e -
son los siguientes:
m e n t o d e la e r i t r o p o y e t i n a fetal p o r h i p o x i a crnica fetal se-
>
Recin n a c i d o c o n h i p e r p l a s i a a d r e n a l , sndrome d e D o w n ,
Macrosoma c o n v i s c e r o m e g a l i a , si la m a d r e n o t i e n e vasculopata;
si la t i e n e , CIR.
sndrome d e B e c k w i t h , t i r o t o x i c o s i s n e o n a t a l , trisoma 1 3 , 1 8 ,
Estenosis subartica c o n h i p e r t r o f i a septal asimtrica.
2 1 , hipotiroidismo.
Clnica: a u n q u e puede ser asintomtico, lo ms frecuente es q u e exis-
M a y o r m o r t a l i d a d fetal y n e o n a t a l .
Polihidramnios.
c u n d a r i a a i n s u f i c i e n c i a placentaria).
E M H , p o r disminucin d e la sntesis d e surfactante.
A l t e r a c i o n e s metablicas: h i p o g l u c e m i a (mxima entre las tres y las
ta clnica c o m o temblores (por h i p o g l u c e m i a o h i p o c a l c e m i a asocia-
seis horas d e v i d a y c o n f r e c u e n c i a asintomtica) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 1 )
das), acrocianosis (por mala perfusin perifrica), letarga, rechazo
e hipocalcemia.
del a l i m e n t o , t a q u i p n e a , p r i a p i s m o e ictericia. El signo clnico ms

caracterstico es la pltora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).
P o l i c i t e m i a y sus consecuencias.
M a y o r i n c i d e n c i a de m a l f o r m a c i o n e s congnitas:
-
Las m a l f o r m a c i o n e s ms frecuentes en el H M D son las m a l f o r m a c i o n e s cardacas.

La malformacin digestiva ms f r e c u e n t e es el c o l o n i z q u i e r d o
hipoplsico.
La malformacin ms caracterstica del H M D es la agenesia l u m bosacra.
Macrosoma,
policitemia
Distrs respiratorio
Cardiomegalia
Colon izquierdo
hipoplsico
Hepatomegalia
Figura 22. Policitemia neonatal
Tratamiento:
-
guir u n h e m a t o c r i t o del 5 0 % .
-
Sndrome
Trombosis
de la vena
renal
Exanguinotransfusin parcial p o r la vena u m b i l i c a l para conse-
de regresin caudal
C o n t r o l estrecho d e la g l u c e m i a y v i g i l a n c i a d e la diuresis as
c o m o d e la t o l e r a n c i a digestiva.
1.7. Enfermedades
metablicas en el RN
Hipocalcemia
hipoglucemia
Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional
Hijos de Madre Diabtica (HMD)
El h i j o d e m a d r e diabtica s i n t e t i z a u n e x c e s o d e i n s u l i n a , p a r a c o m -
Tratamiento: consiste en las siguientes m e d i d a s :

-
na s e c u n d a r i a al dficit d e i n s u l i n a provocar h i p e r g l u c e m i a fetal
C o n t r o l d e la diabetes m a t e r n a , q u e d i s m i n u y e el riesgo d e
m u e r t e fetal y el d e m a l f o r m a c i o n e s congnitas.
pensar el dficit m a t e r n o d e esta h o r m o n a . La h i p e r g l u c e m i a m a t e r -
D u r a n t e el p a r t o , el c o n t r o l d e la g l u c e m i a materna r e d u c e el
riesgo d e h i p o g l u c e m i a neonatal (que a su v e z es secundaria a la
q u e , a su v e z , inducir u n a u m e n t o c o m p e n s a d o r d e p r o d u c c i n
h i p e r i n s u l i n e m i a fetal q u e se describi a n t e r i o r m e n t e ) .
d e i n s u l i n a p o r el f e t o ; d a d o q u e la i n s u l i n a es u n a h o r m o n a c o n
i m p o r t a n t e p a p e l trfico y a n a b o l i z a n t e , se producirn u n a serie d e
I n i c i o p r e c o z d e la alimentacin.
s i t u a c i o n e s caractersticas. A d e m s los n i v e l e s e l e v a d o s d e i n s u l i n a
SI, a pesar d e realizar u n a a d e c u a d a nutricin enteral, n o se r e -
f e t a l p u e d e n t e n e r efectos teratognicos q u e e x p l i c a n el m a y o r n -
m o n t a la h i p o g l u c e m i a , se deber p r o c e d e r a la infusin d e g l u -
m e r o d e m a l f o r m a c i o n e s o b s e r v a d a s en estos nios.
cosa i.v.
20
Pediatra
Figura 24. Hijo de madre diabtica
Hipocalcemia
La h i p o c a l c e m i a se d e f i n e c o m o el nivel srico de c a l c i o total inferior a
7 mg/dl o u n n i v e l d e c a l c i o i o n i z a d o m e n o r d e 3-3,5 mg/dl.
C a u s a s : son las siguientes:

-
H i p o c a l c e m i a q u e aparece d u r a n t e los tres p r i m e r o s das:

>
>
Causas maternas: diabetes, h i p e r p a r a t i r o i d i s m o m a t e r n o .

Causas d e l R N : p r e m a t u r i d a d , RN d e bajo peso, sndrome de
D i G e o r g e (ausencia congnita d e paratiroides).
Figura 25. Manifestaciones principales del hipotiroidismo congnito
H i p o c a l c e m i a tarda (despus d e los tres p r i m e r o s das):

>
>
D i e t a rica en fosfatos: es la causa ms f r e c u e n t e .

Hipomagnesemia.
Sin e m b a r g o , el diagnstico c l n i c o es actualmentea p o c o f r e c u e n t e

p o r el c r i b a d o n e o n a t a l , q u e se r e a l i z a d e t e r m i n a n d o los v a l o r e s d e
>
Dficit d e v i t a m i n a D.
T S H en sangre o b t e n i d a a los d o s das d e v i d a . Se r e c o m i e n d a r e p e -
>
Hipoparatiroidismo.
tir la t o m a d e m u e s t r a a las d o s s e m a n a s despus d e l n a c i m i e n t o en

p r e m a t u r o s , RN d e b a j o peso, e n f e r m o s crticos y e n g e m e l o s (se ha
Clnica: t e m b l o r e s , i r r i t a b i l i d a d , mioclonas y c o n v u l s i o n e s . Los sig-
d e s o s p e c h a r h i p o t i r o i d i s m o si sus v a l o r e s estn e l e v a d o s ) .
nos d e Chvostek y el espasmo c a r p o p e d a l suelen faltar, al c o n t r a r i o

q u e en el a d u l t o .
Tratamiento: consiste en el aporte c o r r e c t o d e c a l c i o .
RECUERDA
La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotona y fontanelas amplias es sugestiva de hipotiroidismo congnito.
Hipotiroidismo congnito
Etiologa
La causa ms f r e c u e n t e de h i p o t i r o i d i s m o congnito es la disgenesia
t i r o i d e a ( 8 0 - 9 0 % d e los casos) en f o r m a d e agenesia, h i p o p l a s i a o ectop i a (la localizacin ms h a b i t u a l es la s u b l i n g u a l ) . Otras causas m e n o s
frecuentes son las dishormonognesis.
Clnica
La clnica del h i p o t i r o i d i s m o congnito es d e instauracin progresiva.
A p a r e c e facies p e c u l i a r (cara tosca c o n prpados y labios t u m e f a c t o s ,
nariz c o r t a c o n base d e p r i m i d a , h i p e r t e l o r i s m o c o n b o c a abierta y macroglosia), estreimiento, i c t e r i c i a p r o l o n g a d a , letarga, hernia u m b i l i c a l , fontanelas a m p l i a s y retraso en la maduracin sea (MIR 98-99,
1 8 2 , M I R 97-98, 1 80) (Figuras 2 5 y 2 6 ) .
Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congnito

21
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
Diagnstico
c o r i o a m n i o n i t i s (fiebre, leucocitosis materna y d o l o r uterino), ITU en

el tercer trimestre de e m b a r a z o , h i j o p r e v i o afecto de sepsis precoz.
A n t e la sospecha de h i p o t i r o i d i s m o congnito p o r valores elevados de
Sepsis tarda: el nico f a c t o r b i e n e s t a b l e c i d o es la p r e m a t u r i d a d .
TSH,
que
Sepsis nosocomial: p r e m a t u r i d a d . N e o n a t o s p o r t a d o r e s de d i s p o s i t i -
i n c l u y e n la ecografa de t i r o i d e s y la gammagrafa de t i r o i d e s (1-123 o
vos extranatmicos (vas centrales, t u b o e n d o t r a q u e a l , etc.). Uso d e
Tc-99) lo antes p o s i b l e .
a n t i b i o t e r a p i a de a m p l i o espectro.
se d e b e p r o c e d e r al e s t u d i o m e d i a n t e pruebas de i m a g e n
Clnica
Tratamiento
Se r e a l i z a c o n l e v o t i r o x i n a sdica sinttica (L-T4) va o r a l . El retraso
en el i n i c i o del t r a t a m i e n t o p u e d e c o n d i c i o n a r u n a lesin cerebral d e -
La clnica ser d i s t i n t a en funcin del t i p o de sepsis:
f i n i t i v a (MIR 0 9 - 1 0 , 1 8 4 ) . P o s t e r i o r m e n t e , se llevarn a c a b o c o n t r o l e s
Sepsis p r e c o z : suele ser d e aparicin f u l m i n a n t e en las p r i m e r a s
clnicos y analticos (el p r i m e r o a las dos semanas de i n i c i a r el t r a t a -
2 4 - 4 8 horas. Lo ms f r e c u e n t e es el f a l l o multisistmico. Puede ir
m i e n t o ) . Los niveles de T4 d e b e n mantenerse en la m i t a d s u p e r i o r del
desde una b a c t e r i e m i a asintomtica hasta un c u a d r o p u l m o n a r i n -
rango de la n o r m a l i d a d , c o n una TSH n o r m a l - b a j a d u r a n t e los p r i m e r o s
d i s t i n g u i b l e d e la E M H .
tres aos de v i d a .
sntomas focales salvo d i f i c u l t a d respiratoria. La m e n i n g i t i s neonatal
Lo ms h a b i t u a l es q u e n o se e n c u e n t r e n
n o presenta n o r m a l m e n t e sntomas especficos ya q u e la f o n t a n e l a

a tensin suele ser un signo tardo (debe descartarse s i e m p r e q u e el
RN presente clnica neurolgica: letarga, i r r i t a b i l i d a d , etc.).
1.8. Sepsis neonatal
Sepsis tarda: la clnica es ms solapada c o n h i p o o h i p e r t e r m i a ,

d e c a i m i e n t o , r e c h a z o del a l i m e n t o , c o n m a y o r f r e c u e n c i a de a p a r i cin d e i n f e c c i o n e s focales, c o m o m e n i n g i t i s , o s t e o m i e l i t i s , artritis
La i n c i d e n c i a d e sepsis neonatal en nuestro m e d i o es de 1-10/1.000
e i n f e c c i o n e s urinarias.
RN v i v o s . La clnica es sutil e inespecfica p o r lo q u e se r e q u i e r e una

evaluacin c u i d a d o s a y un a l t o g r a d o de sospecha (MIR 0 8 - 0 9 , 1 87).
Tipos
Diagnstico
H e m o g r a m a : los criterios clsicos de sepsis neonatal
(leucopenia
m e n o r de 5 . 0 0 0 / m m , n e u t r o p e n i a i n f e r i o r a 1 . 5 0 0 / m m
3
y desvia-
Los t i p o s de sepsis neonatal son los siguientes:
cin i z q u i e r d a o ndice de neutrfilos inmaduros/neutrfilos totales
m a y o r d e 0,16) han sido m o d i f i c a d o s r e c i e n t e m e n t e (Tabla 14).
Sepsis p r e c o z : se d e f i n e c o m o la q u e se i n i c i a en los p r i m e r o s tres

o c i n c o das de v i d a . Su o r i g e n es una infeccin ascendente a partir
d e l c a n a l del p a r t o p o r bacterias q u e c o l o n i z a n la p i e l , las m u c o sas y el t r a c t o gastrointestinal del R N . Las bacterias p r i n c i p a l m e n t e
i m p l i c a d a s son e s t r e p t o c o c o B (Streptococcus
Otras s o n : e n t e r o c o c o y Listeria
agalactiae)
monocytogenes
y E.
coli.
(MIR 0 1 - 0 2 , 1 7 8 ;
M I R 00-01 F, 1 8 6 ) .
Sepsis tarda no nosocomial: se presenta tras la p r i m e r a semana d e

v i d a y hasta los tres meses d e e d a d . El o r i g e n de la infeccin p u e d e
e n c o n t r a r s e t a n t o en el t r a c t o g e n i t a l m a t e r n o c o m o en el c o n t a c t o
p o s t e r i o r c o n el m e d i o . El g e r m e n p r i m e r o c o l o n i z a al nio (aparato
VARIABLE
FC (lat./min)
< 100o>180
<100o>180
FR (resp./ min)
>50
>40
TTO
< 36 o >38
< 36 o 38,5
Leucocitos (cl./mm )
> 34.000
> 19.500 o < 5.000
Cayados
> 10%
> 10%
Tabla 14. Hemoglobina al nacimiento
respiratorio, o m b l i g o , piel) y luego se d i s e m i n a . Los grmenes ms

frecuentes s o n : e s t r e p t o c o c o B s e r o t i p o III y E. coli,
Tambin p u e d e n estar i m p l i c a d o s : 5. aureus
coco y
serotipo K 1 .
y epidermidis,
entero-
son aquellas q u e aparecen en el mbito hos-
p i t a l a r i o . Se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a 5. aureus
y C.
Protena C reactiva: valores superiores a 10 mg/l son sugestivos de

infeccin a u n q u e existen mltiples procesos
Candida.
Sespsis nosocomial:
aeruginosa
8-30 DAS DE EDAD
0-7 DAS D E EDAD
y epidermidis,
P.
albicans.
pueden
elevarla.
Determinaciones
seriadas
n o infecciosos
m e j o r a n su
que
eficacia
c o m o i n d i c a d o r d e infeccin neonatal y sirven c o m o m o n i t o r i z a cin de la resolucin de la m i s m a .

H e m o c u l t i v o : da el diagnstico de certeza. El h e m o c u l t i v o n e g a t i v o
RECUERDA
Los dos agentes ms comnmente implicados en la sepsis precoz son
5. agalactiae y E. coli. Las infecciones por H. influenzae son raras.
n o descarta sepsis ya q u e en el n e o n a t o el nmero de sepsis c o n

h e m o c u l t i v o n e g a t i v o es m a y o r q u e a otras edades, e s p e c i a l m e n t e si
la m a d r e ha r e c i b i d o t r a t a m i e n t o antibitico i n t r a p a r t o .
Frotis de superficie ( e x u d a d o tico, c o n j u n t i v a l , nasal, u m b i l i c a l y
farngeo): c u l t i v o s positivos muestran colonizacin p e r o n o necesa-
Factores de riesgo
r i a m e n t e infeccin. Su p o s i t i v i d a d es u n i n d i c a d o r etiolgico i n d i recto.

Puncin lumbar: su indicacin es i n d i s c u t i b l e en las sepsis tardas,
p e r o n o existe consenso acerca del uso r u t i n a r i o de-la puncin l u m -
Los f a c t o r e s de riesgo sern d i f e r e n t e s en funcin d e l t i p o d e sepsis:
22
bar en la sepsis p r e c o z (la recomendacin ms r a z o n a b l e sera e s t u -
Sepsis precoz: p r e m a t u r i d a d y bajo peso al nacer, bolsa rota p r o l o n g a -
diar el LCR en a q u e l l o s casos sintomticos en los q u e se va a i n i c i a r
da, fiebre materna intraparto, colonizacin materna por SCB, datos de
t r a t a m i e n t o de sepsis p r e c o z ) .
Pediatra
Aglutinacin c o n partculas de ltex en orina para e s t r e p t o c o c o B
sepsis p r e c o z . La duracin del t r a t a m i e n t o antibitico p r e v i o al parto
(su deteccin n o significa infeccin, si n o hay sospecha clnica; es
debera ser d e al m e n o s c u a t r o horas antes del e x p u l s i v o .
cada v e z menos u t i l i z a d a ) . Los u r o c u l t i v o s repetidos son tiles en el
diagnstico p r e c o z d e la c a n d i d i a s i s sistmica.
Puede r e d u c i r la i n c i d e n c i a d e sepsis p r e c o z hasta en un 8 0 % d e los
Si se sospecha una infeccin focal, se pedirn las pruebas p e r t i n e n -
casos. Es p o s i b l e q u e sea necesaria la p r o f i l a x i s p o s t p a r t o c o n p e n i c i l i -
tes ( u r o c u l t i v o , Rx trax, etc.).
na al RN en situaciones especiales.
Tratamiento
1.9. Infecciones connatales
El t r a t a m i e n t o d e la sepsis d e b e iniciarse ante la ms mnima sospec h a , p o r q u e la infeccin p u e d e ser f u l m i n a n t e . Es necesario t o m a r las

m e d i d a s generales, drogas vasoactivas y los antibiticos empricos s i guientes:
Orientacin diagnstica
Sepsis p r e c o z :
-
Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
Sospecha clnica: hay q u e sospechar u n a infeccin c o n n a t a l ante la
C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucsidos
presencia d e CIR t i p o I simtrico o armnico: fetos c o n c r e c i m i e n t o

retardado de f o r m a u n i f o r m e i n c l u y e n d o el permetro ceflico (MIR
n o atraviesan la barrera hematoenceflica).
97-98, 193), h e p a t o e s p l e n o m e g a l i a , adenopatas, i c t e r i c i a , a n e m i a
Sepsis tarda no nosocomial:
y t r o m b o p e n i a en u n R N .
Sin m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + g e n t a m i c i n a .
Microbiologa: la presencia d e I g M p o s i t i v a especfica en el RN o d e
C o n m e n i n g i t i s : a m p i c i l i n a + c e f o t a x i m a (los aminoglucsidos
ttulos d e IgG estables o en a u m e n t o (en general, los ttulos d e IgG
no atraviesan la barrera hematoenceflica).
de o r i g e n t r a n s p l a c e n t a r i o d i s m i n u y e n postnatal mente), as c o m o
el a i s l a m i e n t o d e grmenes en muestras del RN i n d i c a n q u e ste se
halla i n f e c t a d o .
Sepsis n o s o c o m i a l :
-
Sin m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + a m i k a c i n a +/- a n f o t e r i c i n a B.
C o n m e n i n g i t i s : v a n c o m i c i n a + c e f t a c i d i m a +/- a n f o t e r i c i n a B
(+/- c a s p o f u n g i n a o f l u c o n a z o l ) .
Citomegalovirus (CMV)
Posteriormente, y en funcin del g e r m e n aislado, se instaura el t r a t a El c i t o m e g a l o v i r u s es la causa ms f r e c u e n t e de infeccin congnita.
m i e n t o d e f i n i t i v o (Tabla 15).
La infeccin a d q u i r i d a en la p r i m e r a m i t a d del e m b a r a z o da lugar a u n

c u a d r o sintomtico q u e se c a r a c t e r i z a p o r c o r i o r r e t i n i t i s , c a l c i f i c a c i o -
Profilaxis en gestantes colonizadas

por estreptococo B
nes p e r i v e n t r i c u l a r e s y m i c r o c e f a l i a .
Si la infeccin se a d q u i e r e en la segunda m i t a d d e la gestacin (es l o
ms h a b i t u a l ) , cursa d e m o d o asintomtico, pero p u e d e derivar en la
aparicin d e h i p o a c u s i a neurosensorial b i l a t e r a l .
Los c u l t i v o s recto-vaginales para SGB o b t e n i d o s entre una y c i n c o semanas antes del p a r t o t i e n e n altos valores p r e d i c t i v o s y negativos de
colonizacin en el m o m e n t o del parto.
La p r o f i l a x i s consiste en la administracin d e B-lactmicos i n t r a p a r t o .
RECUERDA
Regla: CMV:V calcificaciones periVentriculares (en contraposicin al
toxoplasma que son dispersas), C: Criorretinitls, Colecistitis acalculosa
y M: Microcefalia.
Est i n d i c a d a su instauracin ante la presencia d e factores d e riesgo de

ETIOLOGA
Sepsis precoz
(3 a 5 da)
o
Sepsis tarda
S. agalactiae
E.coli
Listeria monocytogenes
S. agalactiae.
(7-28 das)
Sepsis
nosocomial
S. epidermidis
S. aureus
P. aeruginosa
C albicans
serotipo III
CLNICA
Ms afectacin respiratoria
(quejido, polipnea, tiraje,
aleteo, cianosis), ictericia
Listeria: adems, granulomas en faringe, petequias
Ms afectacin del SNC
(meningitis neonatal)
Focalizan ms
Variable
CURSO
PRONSTICO
TRATAMIENTO
Fulminante
Muy malo
(mueren 30%)
La llsteriosis es muy
grave (mueren
40-80%)
Ampicilina + gentamicina
(ampicilina + cefotaxima,
si meningitis)
Menos
fulminante
Menos malo
Alta morbilidad
Ampicilina + gentamicina
SI meningitis:
- No ingresados: ampicilina +
cefa 3
o
Variable
Variable
Vancomicina + amikacina +
anfotericina B
Si meningitis:
vancomicina + ceftacidina
+ anfotericina B
Tabla 15. Sepsis neonatal
23

a
Toxoplasmosis congnita
El riesgo d e t o x o p l a s m o s i s en el f e t o es d i r e c t a m e n t e p r o p o r c i o n a l a
la e d a d gestacional en la q u e se p r o d u c e la infeccin; sin e m b a r g o , la
g r a v e d a d l o es i n v e r s a m e n t e a la m a d u r e z fetal.
Si la infeccin d e la m a d r e o c u r r e en el p r i m e r t r i m e s t r e , el RN p u e d e
presentar la tetrada d e Sabin ( c o r i o r r e t i n i t i s , q u e es la manifestacin
ms f r e c u e n t e , a u n q u e h a b i t u a l m e n t e aparece d e f o r m a tarda, c a l c i f i -
RECUERC
Sfilis:
PRECOZ:
Pnfigo sifiltico.
Rinitis.
Hepatoesplenomegalia (manifestacin ms frecuente) (trada tpica).
Condiloma plano.
seas (pseudoparlisis de Parrot).
TARDA: no ve, no oye, no habla: para recordar la trada de Hutchinson: queratitis, hipoacusia y dientes en tonel o de Hutchinson.
c a c i o n e s intracraneales difusas, h i d r o c e f a l i a y c o n v u l s i o n e s ) o i n c l u s o
p u e d e llevar a la m u e r t e fetal.
La infeccin en el s e g u n d o y en el tercer t r i m e s t r e es ms f r e c u e n t e q u e
Rubola congnita
en el p r i m e r o , p e r o el RN suele presentar sntomas leves o e n f e r m e d a d

subclnica.
Esta e n f e r m e d a d es ms grave y ms f r e c u e n t e si la m a d r e se infecta

d u r a n t e el p r i m e r t r i m e s t r e d e gestacin. Si la infeccin o c u r r e en el
T o d o RN i n f e c t a d o d e b e ser t r a t a d o p r e c o z m e n t e c o n p i r i m e t a m i n a ,
p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , p u e d e aparecer la trada sintomtica d e
s u l f a d i a c i n a y c i d o folnico d u r a n t e al m e n o s 12 meses ( M I R 0 7 - 0 8 ,
Gregg ( h i p o a c u s i a neurosensorial - q u e es la manifestacin ms h a b i -
1 8 5 ) . Se p u e d e aadir p r e d n i s o n a en casos d e m o s t r a d o s d e c o r i o r r e -
t u a l - , cardiopata - e n f o r m a d e D A P oestenosis p u l m o n a r y anomalas
tinitis.
oculares-cataratas, g l a u c o m a , retinitis en sal y p i m i e n t a - ) y a l t e r a c i o nes seas pero en este caso sin periostitis.
Los estudios a realizar en el RN son los siguientes:
Estudio anatomopatolgico d e la p l a c e n t a para e x a m e n parasitario.

Serologa d e t o x o p l a s m a y C M V en sangre d e cordn.
H e m o g r a m a , bioqumica c o n transaminasas, f o n d o d e o j o ( c o r i o r r e tinitis), puncin l u m b a r ( h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y e s t u d i o d e PCR para
t o x o p l a s m a ) , ecografa c e r e b r a l .
T o d a IgG p o s i t i v a al f i n a l del p r i m e r ao i n d i c a m u y p r o b a b l e m e n t e
RECUERDA
Regla: Trada de Cregg: Rubola: es el C-O-C-O:
Cabeza (microcefalia).
O j o (catarata, glaucoma, retinitis sal y pimienta).
Corazn (DAP).
Odo (lo ms frecuente: sordera).
infeccin congnita.
RECUERDA
Las calcificaciones intracraneales periventriculares son propias de la i n feccin connatal por CMV; y las difusas, de la toxoplasmosis congnita.
Varicela congnita
Si la m a d r e se infecta d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , hay riesgo d e fetopata, caracterizada p o r : aparicin d e cicatrices lineales d e -
Sfilis congnita
f o r m a n t e s d e distribucin metamrica, anomalas oculares (cataratas,

c o r i o r r e t i n i t i s , m i c r o f t a l m i a ) , g e n i t o u r i n a r i a s , neurolgicas (encefalitis,
atrofia c o r t i c a l , m i c r o c e f a l i a ) , gastrointestinales ( h i p o p l a s i a d e c o l o n
i z q u i e r d o , atresia d e c o l o n ) , esquelticas ( h i p o p l a s i a d e e x t r e m i d a d e s ) .
Las mujeres c o n ms p r o b a b i l i d a d d e tener hijos afectos d e sfilis c o n gnita son las n o tratadas c o n sfilis p r i m a r i a , secundaria o latencia
Para evitar lo a n t e r i o m e n t e c i t a d o , se p u e d e a d m i n i s t r a r lg-antVVZ en

las p r i m e r a s 72 horas postexposicin a las gestantes n o i n m u n i z a d a s .
precoz.
Si la m a d r e se infecta entre las 2 0 semanas y tres semanas antes del
La transmisin p u e d e o c u r r i r d u r a n t e t o d o el e m b a r a z o , pero l o ms
parto, g e n e r a l m e n t e n o hay afectacin fetal.
h a b i t u a l es q u e suceda en el tercer t r i m e s t r e .
Si la m a d r e presenta v a r i c e l a en el i n t e r v a l o q u e va desde c i n c o das
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas se p u e d e n d i v i d i r en dos g r u p o s :
antes del p a r t o hasta dos das despus d e p r o d u c i d o ste, hay u n a l t o
Sfilis congnita p r e c o z (durante los dos p r i m e r o s aos d e vida):
riesgo d e q u e el RN desarrolle u n c u a d r o m u y grave de v a r i c e l a c o n
la manifestacin ms f r e c u e n t e es la h e p a t o m e g a l i a . O t r o s snto-
afectacin visceral (hemorragias cutneas, n e u m o n i t i s , hepatitis, me-
mas son los siguientes: lesiones cutneo-mucosas p o l i m o r f a s c o n
n i n g o e n c e f a l i t i s ) . La prevencin consiste en a d m i n i s t r a r al RN en las
afectacin p a l m o - p l a n t a r , rinorrea y lesiones seas c o n afectacin
primeras horas d e v i d a Ig-antiVVZ. Si aparece el c u a d r o clnico d e v a -
peristica (que, al p r o d u c i r d o l o r , da lugar a u n a falsa parlisis: la
ricela neonatal grave, para el t r a t a m i e n t o se administrar a c i c l o v i r i.v.
pseudoparlisis d e Parrot).
Sfilis congnita tarda ( d e s d e los d o s aos e n a d e l a n t e ) : m u e s t r a n la trada d e H u t c h i n s o n ( q u e r a t i t i s -sntoma ms f r e c u e n t e - ,

h i p o a c u s i a y a l t e r a c i o n e s d e n t a r i a s ) , d e f o r m i d a d e s seas ( t i b i a
Infeccin por herpes simple
en s a b l e , f r e n t e o l m p i c a , e n g r o s a m i e n t o c l a v i c u l a r ) y a r t i c u l a r e s
( r o d i l l a d e C l u t t o n ) , p a r e s i a j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la parlisis
El s e r o t i p o 2 es el p r i n c i p a l i m p l i c a d o , d a d o q u e el m e c a n i s m o d e
g e n e r a l p r o g r e s i v a ) , tabes j u v e n i l ( e q u i v a l e n t e d e la tabes d o r -
transmisin es el c o n t a c t o c o n secreciones genitales infectadas, al
sal).
pasar p o r el c a n a l del p a r t o .
El herpes neonatal da lugar a manifestaciones m u y similares a la
El t r a t a m i e n t o r e q u i e r e la administracin d e p e n i c i l i n a i.v.
24
v a r i c e l a n e o n a t a l . Adems, p u e d e haber queratitis.
Pediatra
MOMENTO
DE ADQUISICIN
Placentaria
Rubola
CMV
Ms frecuente en 3 trimestre
(75-95% VHS II)
Varicela
Trada de Gregg: catarata, sordera/cardiopata (ductus sobre todo)

Otros: coriorretinitis, retinopata sal-pimienta, estenosis pulmonar perifrica,
prpura trombopnica
Calcificaciones periventriculares cerebrales, microcefalia, coriorrenitis
Ms frecuente en parto
Canal,
transplacentario,
postparto (90%)
Precoz: CIR, vesculas, alteraciones neurolgicas y oculares (queratoconjuntivitis)

Tarda (en parto): sepsis, encefalitis con lesin del lbulo temporal, alteracin
ocular (sobre todo queratoconjuntivitis y vesculas cutneas)
Ms grave en 1 trimestre, ms
frecuente en el 3 trimestre
Placentaria
Ms grave en 1 " trimestre. Si se

presenta en el 3 trimestre, es ms
grave cuanto ms cerca del parto
Placentaria
Precoz: cicatrices, atrofia de miembros, malformaciones oculares y cerebrales

Tarda: vesculas, afectacin visceral y dificultad respiratoria
Placentaria
Precoz (< 2 aos): pnfigo sifiltico, hepatoesplenomegalia, rinitis (trada de la

sfilis precoz)
Tarda (> 2 aos): trada de Hutchinson (sordera + queratitis + alteraciones
dentarias), articulacin de Clutton, periostitis
er
er
Toxoplasmosis
ESTIGMAS CARACTERSTICOS
Placentaria, canal,
leche
er
Ms grave en 1 trimestre: ms clnica

er
VHS
VIA
DE ADQUISICIN
er
Sfilis
Muchos asintomticos (con o sin secuelas tardas: la ms frecuente es la sordera)
Calcificaciones cerebrales perifricas

Tetrada de Sabin: coriorretinitis, hidrocefalia, convulsiones, calcificaciones
Tabla 16. Infecciones connatales
Para su prevencin es necesario evitar el paso a travs del canal del
a l i m e n t o , diarrea), respiratorias ( t a q u i p n e a , rinorrea), sndrome auton-
parto, m e d i a n t e la realizacin de una cesrea (adems hay q u e e l u d i r
m i c o y febrcula. La situacin d e estrs a la q u e se v e n a b o c a d o s d u r a n -
la monitorizacin interna y la rotura p r o l o n g a d a de membranas). Est
te el e m b a r a z o acelera la maduracin p u l m o n a r en f o r m a d e u n a m a y o r
i n d i c a d a especialmente si la gestante sufre una primoinfeccin herp-
produccin d e surfactante, p o r lo q u e t i e n e n una m e n o r i n c i d e n c i a d e
tica. En las recidivas, el r e n d i m i e n t o d e la cesrea parece ser m e n o r .
e n f e r m e d a d de m e m b r a n a h i a l i n a .
El t r a t a m i e n t o consiste en a c i c l o v i r i.v.
Infeccin por virus de la hepatitis B
Sndrome de abstinencia de la m e t a d o n a
La m e t a d o n a se u t i l i z a en el e m b a r a z o para tratar la adiccin a la h e rona. Los sntomas son m u y similares a los descritos a n t e r i o r m e n t e ,
La m a d r e es infectante si su HESsAg es p o s i t i v o (hepatitis B aguda, p o r -
a u n q u e suelen iniciarse de m a n e r a ms tarda, ser ms d u r a d e r o s , y
tadora crnica, hepatitis crnica activa).
frecuentes la aparicin de c o n v u l s i o n e s .
Los RN infectados suelen p e r m a n e c e r asintomticos, pero u n 6 0 - 8 0 %
Si existe historia d e c o n s u m o h a b i t u a l d e opiceos d u r a n t e el e m b a r a -
de ellos se c o n v i e r t e n en portadores crnicos, c o n el riesgo posterior
z o , est c o n t r a i n d i c a d o el uso d e antagonistas c o m o la n a l o x o n a en el
q u e e l l o s u p o n e (hepatitis crnica, cirrosis, h e p a t o c a r c i n o m a ) .
p e r i o d o neonatal ya q u e p u e d e p r o d u c i r u n sndrome de a b s t i n e n c i a
agudo y convulsiones.
En c u a n t o a la prevencin: los hijos d e madres c o n H B s A g p o s i t i v o

d e b e n r e c i b i r Ig c o n t r a hepatitis B d u r a n t e las 12 primeras horas de
El t r a t a m i e n t o n o farmacolgico del sndrome d e a b s t i n e n c i a i n c l u y e
v i d a . A su v e z , se les d e b e a d m i n i s t r a r la p r i m e r a dosis de v a c u n a de
restringir la estimulacin m e d i o a m b i e n t a l , la t o m a d e m e d i d a s d e c o n -
V H B . Tras realizar estas m a n i o b r a s , estos nios p u e d e n r e c i b i r lactancia
tencin, la alimentacin c o n lactancia m a t e r n a a intervalos frecuentes,
m a t e r n a . Posteriormente, hay q u e seguir u n a pauta d e vacunacin d e
c h u p e t e (tetina) y sacarosa.
u n o y seis meses.
El m a n e j o farmacolgico se realiza c o n s o l u c i o n e s d e m o r f i n a o r a l , al
ser stas ms seguras (la m o r f i n a p u e d e p r o d u c i r t o l e r a n c i a y a b s t i n e n -
1.10. Txicos durante el embarazo.

Sndrome de abstinencia
Opiceos: herona y metadona
cia tras uso p r o l o n g a d o ) . El f e n o b a r b i t a l es el frmaco d e eleccin ante

un sndrome de a b s t i n e n c i a p o r drogas n o opiceas.
Cocana
La c o c a n a n o s u e l e p r o d u c i r sndrome d e a b s t i n e n c i a , a u n q u e s
p u e d e p r o v o c a r c o m p l i c a c i o n e s d u r a n t e la gestacin d e b i d o a la
Sndrome d e abstinencia de la herona
a c c i n v a s o c o n s t r i c t o r a d e la m i s m a y a su f a c i l i d a d para atravesar
A p a r e c e a las p r i m e r a s 72 horas d e v i d a c o n u n a duracin d e entre
p l a c e n t a , etc.) y e n RN patolgicos c o n CIR, distrs r e s p i r a t o r i o ,
siete y 2 0 das. Cursa c o n u n c u a d r o m u y f l o r i d o c o n manifestaciones
m i c r o c e f a l i a , hemorragias intracraneales, anomalas digestivas y re-
la b a r r e r a p l a c e n t a r i a ( a b o r t o , p r e m a t u r i d a d , d e s p r e n d i m i e n t o d e
neurolgicas ( h i p e r e x c i t a b i l i d a d , t e m b l o r e s , hipertona, h i p e r r e f l e x i a ,
c o n v u l s i o n e s , l l a n t o agudo), gastrointestinales (vmitos, r e c h a z o del
nales, m u e r t e sbita y a l t e r a c i o n e s neurolgicas y d e c o n d u c t a ( M I R

08-09, 1 79).
25

a
Sndrome alcohlico fetal

Este sndrome se c a r a c t e r i z a p o r la presencia d e alteraciones a n t r o p o mtricas (retraso del peso, d e la talla y del permetro ceflico), facies
p e c u l i a r (blefarofimosis, e p i c a n t o , m i c r o g n a t i a , h i p o p l a s i a m a x i l a r , l a b i o superior f i n o ) , m a l f o r m a c i o n e s cardacas (defectos del septo), a n o malas d e las a r t i c u l a c i o n e s y d e las e x t r e m i d a d e s (ligera limitacin d e
la m o v i l i d a d y alteraciones d e los surcos y pliegues palmares) y retraso
p s i c o m o t o r (MIR 98-99F, 1 9 3 ) .
RECUERDA
Fjate que los opiceos no dan malformaciones y s un sndrome de
abstinencia muy florido, al contrario que la cocana y el sndrome alcohlico fetal.
Mandbula
subdesarrollada
Figura 27. Facies peculiar. Sndrome alcohlico fetlico
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das, y
cuyo ombligo no ha cicatrizado. Presenta a nivel de ste una tumoracin roja, prominente, circular y que segrega un contenido alcalino. La madre a veces nota en ella
ruido de gases. El diagnstico ms probable ser:
1) Persistencia del conducto onfalomesentrico.
2) Fstula vsico-umbilical.
3) Granuloma umbilical.
4) Onfalocele.
5) O m b l i g o amnitico.
MIR99-00F, 191; RC: 1
Recin nacido de 24 das de vida, que desprendi el cordn umbilical a los 8 das. No
ha cicatrizado el ombligo, existe una granulacin sin epitelizar y segrega un lquido
cido. El diagnstico ms probable debe ser:
1)
2)
3)
4)
5)
Persistencia del conducto onfalomesentrico.

Quiste del uraco o persistencia del uraco.
Infeccin local con granuloma umbilical.
Onfalocele.
O m b l i g o amnitico.
MIR 04-05, 53; RC: 2

Un prematuro de 900 g de peso y 27 semanas de gestacin sufre distrs respiratorio
desde el nacimiento. A las 36 horas de vida, presenta hipotensin, bradicardia, cianosis y tensin aumentada de la fontanela. Qu exploracin diagnstica le parece
ms oportuna, entre las siguientes?
1)
2)
3)
4)
5)
Anlisis de sangre con serie roja y plaquetas.

Exploracin cerebral con ultrasonidos.
Estudio del tiempo de protrombina y del tiempo parcial de tromboplastina.
Puncin lumbar y cultivo de LCR.
Ecocardiograma.
MIR 04-05, 191; RC: 2

En la utilizacin de los corticoides en la rotura prematura de las membranas, antes
de las 34 semanas, las siguientes afirmaciones son ciertas, menos una. Indique cul:
1) Aumenta la mortalidad perinatal por infeccin.
2) Disminuye la aparicin del distrs respiratorio del RN.
3) Disminuye el riesgo de hemorragia intra/periventricular.
4) Disminuye el riesgo de enterocolitis necrotizante.
5) Acelera la maduracin pulmonar.
MIR 04-05, 168; RC: 1
26
Casos clnicos representativos
Neonato de 36 semanas de edad gestacional y 24 h de vida que presenta, desde

pocas horas despus de su nacimiento, taquipnea, aleteo nasal, retracciones nter y
subcostales, y ligera cianosis. En la radiografa de trax aparece un pulmn hiperinsuflado, con diafragmas aplanados, refuerzo hiliar y lquido en cisuras. Cul sera
la actitud adecuada?
1) Oxigenoterapia, analtica y cultivos y observacin.
2) Administrar una dosis de surfactante endotraqueal e iniciar antibioterapia intravenosa emprica con ampicilina y gentamicina.
3) Estabilizacin hemodinmica y estudio cardiolgico.
4) Oxigenoterapia, reposicin hidroelectroltica y antibioterapia con ampicilina +
gentamicina.
5) Ventilacin con presin positiva intermitente.
MIR 02-03, 191; RC: 1
Un recin nacido presenta taquipnea, y en la radiografa de trax se observan imgenes vasculares pulmonares prominentes, diafragma aplanado y lquido en las cisuras.
No existe hipoxemia, hipercapnia o acidosis. Cul de las siguientes enfermedades
es ms probable?
1) Enfermedad de la membrana hialina.
2) Aspiracin de meconio.
3) Neumomediastino.
4) Taquipnea transitoria del recin nacido.
5) Sndrome de Wilson-Mikity.
MIR 01-02, 177; RC: 4
El tratamiento prenatal con corticoides reduce la incidencia de todas las complicaciones siguientes, EXCEPTO una. Selela:
1)
2)
3)
4)
5)
Sndrome de distrs respiratorio (SDR).

Infeccin nosocomial.
Hemorragia intraventricular.
Ductus arterioso.
Enterocolitis necrotizante.
MIR 00-01, 189; RC: 2

Un prematuro de 32 semanas, a la hora de vida, presenta una disnea progresiva con
cianosis y tiraje. En la radiografa hay un patrn de vidrio esmerilado y broncograma
areo. A pesar de la ventilacin, el oxgeno y los antibiticos, contina mal. Qu
teraputica aadira en primer trmino?
11 Surfactante endotraqueal.
2) Indometacina oral.
3) Prednisona intravenosa.
Pediatra
4)
5)
Bicarbonato intravenoso.
Glucosa intravenosa.
RC: 1
La indicacin quirrgica es obligada en un paciente afectado de enterocolitis necrotizante, cuando presente uno de estos signos clin icos:
1)
2)
3)
4)
5)
Heces mucosanguinolentas.
Vmitos biliosos.
Distensin abdominal.
Neumoperitoneo.
Shock hipovolmico.
MIR 99-00, 2 1 1 ; RC: 4

Lactante de tres meses de vida que, desde hace un mes, presenta episodios intermitentes de distencin abdominal, dolores de tipo clico y algunos vmitos. Tendencia al estreimiento. Entre sus antecedentes personales, hay que destacar que fue
prematuro, pes 900 g al nacimiento, y tuvo dificultad respiratoria importante que
precis ventilacin asistida durante 15 das. Cul es el diagnstico ms probable de
su cuadro clnico?
1) Estenosis clica secundaria a enterocolitis necrotizante.
2) Megacolon congnito.
3) Vlvulo intestinal intermitente.
4) Enteritis crnica por rotavirus.
5)
Adenitis mesentrica secundaria a neumopata crnica.
RC: 1
Respecto a la incompatibilidad materno-fetal en el sistema ABO de grupos sanguneos, es cierto que:
1)
2)
3)
4)
Afecta a primognitos.
Es ms grave que la isoinmunizacin D.
La deteccin prenatal es muy importante porque se asocia a anemia fetal severa.
La prueba de Coombs es positiva.
5)
Es una causa infrecuente de enfermedad hemoltica en el recin nacido.
MIR 04-05, 170; RC: 1

Un nio de 5 das de edad, nacido con 1.200 g de peso, muestra mal aspecto general,
gran distensin abdominal, retiene en el estmago las tomas administradas por sonda
y tiene algn vmito. En la radiografa simple, hay distensin de asas abdominales,
y se ve aire en la pared del intestino, pero no en el peritoneo. Qu diagnstico le
sugiere este cuadro clnico?
1)
2)
3i
4)
5)
leo meconial por fibrosis qustica.

Estenosis o atresia de duodeno.
Atresia de ano.
Peritonitis neumoccica.
RC: 3
Un recin nacido de 1.600 g, con signos de asfixia y repetidos episodios de apnea,

comienza el tercer da con vmitos, distensin abdominal y deposiciones hemorrgicas. El diagnstico ms probable ser:
1)
2)
3)
4)
5)
Invaginacin intestinal.
Vlvulo.
Megacolon aganglionar.
lcera del divertculo de Meckel.
RC:4
Recin nacido de 36 semanas de edad de gestacin, con 7 das de vida, que desde
el tercero presenta una ictericia que ha ido en aumento. La madre es primigesta,
tiene un grupo sanguneo A (Rh negativo) y el nio es 0 (Rh positivo). El 7 da tiene
una bilirrubina total de 12 mg/dl, a expensas de la fraccin indirecta. El nio tiene
buen estado general y los valores de hematocrito, hemoglobina y reticulocitos son
normales. En qu causa de hiperbilirrubinemia, entre las siguientes, hay que pensar
en primer lugar?
1)
2)
3)
4)
5)
Ictericia fisiolgica.
Hepatitis neonatal.
Enfermedad hemoltica Rh.
Atresia de vas biliares.
Enfermedad hemoltica ABO.
MIR 99-00, 224; RC: 1

Un nio nacido con 31 semanas de gestacin tiene ahora 6 meses de edad y se
encuentra normal, sin problemas y ganando peso muy bien. En un anlisis rutinario,
aparece una hemoglobina de 12 g/dl y 3.200.000 hemates/mm3. Al estudiar su anemia, cul de las siguientes anomalas considera ms probable encontrar y resultara
ms definitoria de su enfermedad?
1) Nmero de plaquetas disminuido.
2) Isoaglutininas anti-A o anti-B.
3) Volumen corpuscular claramente elevado.
4) Cifras de eritropoyetina descendidas, para su edad.
5) Niveles bajos de ferritina srica.
MIR 97-98, 120; RC: 5
Un nio nacido con 42 semanas de gestacin y alimentado al pecho, sigue claramente ictrico a los 15 das de vida. En la exploracin se observa una hernia umbilical,
tono muscular disminuido y una fontanela anterior grande. Seale el diagnstico
ms probable:
1) Galactosemia.
2) Enfermedad de Gilbert.
3) Atresia de vas biliares.
4) Sndrome de Crigler-Najjar.
5) Hipotiroidismo congnito.
MIR 97-98, 180; RC: 5
27
Pediatra
02.
DESARROLLO Y NUTRICIN
r
Orientacin
MIR
Tema algo complejo por su d i versidad. Ha sido preguntado

en los ltimos aos. Aprende
bien las caractersticas de
la lactancia materna y las
diferencias en su composicin
frente a la leche de vaca (apartado ms rentable del tema).
Estn de moda las distintas
etiologas de talla baja, as
que no se deben pasar por
alto! Has de saber diagnosticar
correctamente los tipos de
deshidratacin.
28
Aspectos esenciales
[~T"j
Para calcular el peso ideal segn la edad, se recurre a la siguiente frmula: (Edad en aos x 2) + 8.
PH
En las ltimas dcadas, dada la mejora en las condiciones alimentarias, higinicas y sanitarias, los nios
espaoles han mejorado su patrn de crecimiento con respecto a aos anteriores.
fjl
La eclosin de las primeras piezas dentarias ocurre, como media entre los seis y los ocho meses de edad, por
los incisivos centrales inferiores.
nn
Con respecto a los reflejos arcaicos, el reflejo de Moro desaparece normalmente a los cuatro-seis meses y el
de marcha automtica, en el primer o segundo mes de vida.
|~5~|
El desarrollo neurolgico sigue una direccin cefalo-caudal.
jjTJ
La sedestacin se inicia a los seis meses de vida. Dos meses ms tarde, quedar consolidada del todo.
ry"!
La marcha de pie, sin pasar previamente por el gateo, carece de significado patolgico.
fg"!
A los dos aos de vida, el nio es capaz de correr, hace torres de hasta seis cubos y elabora frases de dos o
ms palabras.
fcT]
Desde un punto de vista psicolgico, el nio comprende que la muerte es un fenmeno permanente entre
los cinco y los diez aos.
rfoj
La leche materna contiene menos fenilalanina que la de vaca.
Cpn
La leche de vaca contiene ms protenas totales, ms vitamina K, ms sales minerales y ms calcio que la
de leche materna.
Q~2)
La admistracin de leche materna no ha de seguir una pauta horaria fija, sino que se ha de hacer a demanda.
rrjl
La lactancia materna exclusiva prolongada ms all del sexto mes se asocia con el desarrollo de anemia
ferropnica.
T4I
Segn la legislacin vigente en la actualidad, las frmulas artificiales de continuacin deben estar enrique-
cidas con hierro.
(T5I
Ni los alimentos alergnicos (leche de vaca, huevos, pescado, melocotn, fresas) ni los que pueden producir
intolerancia (leche de vaca, gluten) se introducirn antes de los seis meses de vida.
ffgj
Los cereales con gluten se introducen en la dieta entre los meses siete y ocho de vida.
fT7J
El sndrome del bibern se describi inicialmente en nios que consuman precozmente zumos de fruta.
ffgj
El sndrome del bibern se asocia con el desarrollo de caries y destruccin de los incisivos superiores.
rfg"]
Los criterios diagnsticos del antiguo marasmo incluan: prdida de peso mayor del 1 5 % , aumento discreto
del agua extracelular, disfuncin del msculo esqueltico y trastornos de la funcin respiratoria.
|2pj
En la malnutricin tipo marasmo, se puede constatar una disminucin de los pliegues subcutneos.
TT]
Las protenas que se usan para valorar el estado nutricional son tres: albmina, prealbmina y RBP (protena
transportadora del retinol).
J22]
En estos casos clnicos, se suele decir que el paciente est deshidratado.
[23]
A continuacin, se ha de valorar si la deshidratacin del paciente es hipo, iso o hipernatrmica. Para ello, se
debe saber que el valor de sodio normal oscila entre 135 y 145 mEq/l.
[24]
Una vez caracterizada la deshidratacin, lo siguiente que se ha de hacer es valorar el pH del paciente. El p H
normal oscila entre 7,35 y 7,45.
[25]
Habr acidosis si el pH es inferior a 7,35. Habr alcalosis si el pH es superior a 7,45.
2o~]
Tras consultar el p H , se debe valorar el bicarbonato (valores normales: 21-30 mEq/l).
Pediatra
- MIR
- MIR
-MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
-MIR
- MIR
-MIR
- MIR
- MIR
- MIR
- MIR
191
09-10, 166
08-09, 188
07-08, 181, 190
06-07, 180
05-06, 188
03-04, 171, 176
02-03, 197
01-02, 190
00-01, 183, 186, 1
00-01 F, 188, 194
99-00F, 189, 190
98-99, 1 78, 189
98-99F, 186
97-98, 131, 177, 189,
Aspectos esenciales
J27|
Si el bicarbonato est bajo y el paciente tiene una acidosis, el origen de sta ser metablico. De igual modo,
si el bicarbonato estuviese alto y el paciente padeciera una alcalosis, el origen de la misma sera metablico.
|28J
La compensacin de un trastorno metablico se hace con el pulmn. Si el paciente tiene una acidosis metablica, hiperventilar para compensarla, por lo que el C 0 disminuir. De forma inversa, si el nio tiene una
alcalosis metabllca, el paciente hipoventilar, por lo que el C 0 aumentar.
2
[29J
En las deshidrataciones hipertnicas, la rehidratacin se har lentamente, dado el riesgo de mielinlisis

central pontina.
[30J
En el proceso de rehidratacin, se administrarn las necesidades bsales, el dficit estimado y lo que pueda
seguir perdiendo (prdidas mantenidas).
[TTj
Cuando se rehidrata al paciente, el primer parmetro que se remonta es la diuresis; cuando la rehidratacin
se ha culminado, se recupera el peso de partida.
[32J
Se define talla baja como aquella que est por debajo del percentil 3 con respecto a la poblacin de referencia.
(33J
La talla baja familiar es la forma ms frecuente de talla baja. En esta entidad, la edad sea coincide con la
cronolgica.
(34J
El retraso constitucional del crecimiento y desarrollo es la segunda causa ms frecuente de talla baja. En
esta entidad, la edad sea est levemente retrasada con respecto a la edad cronolgica y el estirn puberal
est diferido con respecto a lo normal. Por este motivo, la talla final puede acercarse a los valores normales.
[35J
Algunas cromosomopatas cursan con talla baja, como el sndrome de Turner.
J3&j
Otras entidades, como el hipotiroidismo, la enfermedad celaca y el raquitismo, cursan con talla baja.
[37J
El sndrome XYY no se asocia con talla baja.
[38J
El marcador ms sensible para detectar de forma precoz los trastornos del crecimiento es la medicin de la
velocidad de crecimiento.
2.1. Crecimiento y desarrollo

Para evaluar el c r e c i m i e n t o y d e s a r r o l l o de un paciente, todas las medidas antropomtricas q u e se t o m e n d e b e n
valorarse en relacin c o n las tablas de percentiles. Los i n d i c a d o r e s p r i n c i p a l e s de c r e c i m i e n t o son el peso, la
talla y el permetro ceflico (tambin son tiles la v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o y la e d a d sea). Se c o n s i d e r a n d e n t r o
de la n o r m a l i d a d los valores q u e se e n c u e n t r a n entre la m e d i a y +/- 2 D S .
Peso en el recin nacido a trmino

Peso al n a c i m i e n t o : 2 . 5 0 0 - 4 . 5 0 0 g.
D u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : q u i n t o mes.
T r i p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : d e c i m o s e g u n d o mes.
C u a d r u p l i c a n el peso del n a c i m i e n t o : segundo ao.
M s all del p e r i o d o neonatal, se habla de bajo peso si el peso est por debajo del percentil 3 para esta edad.
RECUERDA
P 512 = el Peso del nio se duplica al 5 mes de vida, se triplica en un ao y se cuadriplica a los dos aos.
o
En la p r i m e r a s e m a n a de v i d a , el peso d e l RN p u e d e d i s m i n u i r hasta u n 5-1 0 % (se c o n s i d e r a patolgica u n a

prdida s u p e r i o r al 1 0 % ) ( M I R 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) , en relacin a la d i s t i n t a proporcin d e agua c o r p o r a l r e s p e c t o
al a d u l t o , as c o m o p o r u n a ingesta escasa.
A m e d i d a q u e m e j o r a la c a l i d a d d e las t o m a s y la a l i m e n t a c i n , los lactantes g a n a n o s u p e r a n el peso n e o natal e n t r e el sptimo y el d c i m o da.
29

a
Para el clculo del peso d e u n nio n o r m a l entre u n o y seis aos, se
Los ncleos de osificacin distal del fmur y p r o x i m a l d e la t i b i a
p u e d e usar la siguiente frmula:
suelen estar presentes al nacer; p o s t e r i o r m e n t e , para valorar la edad

sea, se c o m p a r a n los ncleos d e osificacin c o n los atlas d e G r e u l i c h
edad (aos) x 2 + 8 (MIR 00-01 F, 188)
y Pyle, u t i l i z a n d o en los nios m e n o r e s de u n ao
una r a d i o g r a -
fa de t i b i a i z q u i e r d a , y en los mayores de esa e d a d , una radiografa

de mueca i z q u i e r d a .
Talla en RNT
Se c o n s i d e r a patolgica la existencia de un decalaje entre la e d a d sea

y la cronolgica superior a dos aos.
Talla al n a c i m i e n t o : 5 0 c m , a p r o x i m a d a m e n t e .
C r e c i m i e n t o d u r a n t e el p r i m e r a o : s u e l e n c r e c e r u n 5 0 % de la
t a l l a al n a c i m i e n t o (unos 2 5 c m ) (MIR 0 7 - 0 8 , 1 8 1 ) . C r e c e n 8 c m
el p r i m e r y el s e g u n d o t r i m e s t r e , y 4 c m el t e r c e r y c u a r t o t r i m e s tre.
Denticin
D e s d e los dos a los 12 aos, es p o s i b l e c a l c u l a r la talla terica de un

nio n o r m a l u s a n d o la frmula:
La e r u p c i n d e n t a r i a c o m i e n z a c o n los i n c i s i v o s c e n t r a l e s i n f e r i o res a los seis u o c h o meses. A los d o s aos g e n e r a l m e n t e estn t o -
edad (aos) x 6 + 77
dos los d i e n t e s . La c a d a e m p i e z a a l r e d e d o r d e los seis aos, s e g u i da d e la e r u p c i n d e los p r i m e r o s m o l a r e s c o m o p r i m e r o s d i e n t e s
D u p l i c a n la talla del n a c i m i e n t o a los c u a t r o aos.
definitivos.
M s all del p e r i o d o n e o n a t a l , se habla de talla baja si est p o r d e bajo del p e r c e n t i l 3 para esa e d a d .
Se c o n s i d e r a retraso d e la erupcin la ausencia de piezas dentarias a

los 15 meses, s i e n d o la causa idioptica la ms f r e c u e n t e (MIR
RECUERDA
T4 = la Talla se duplica a los
cuatro aos.
Hasta los c u a t r o a o s , la v e -
00-01,
186).
l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o estat u r a l es la m a y o r d e c u a l q u i e r
p e r i o d o d e la v i d a p o s t n a t a l .
D e s d e los c u a t r o aos hasta
Desarrollo psicomotor
la p u b e r t a d c r e c e n a l r e d e d o r d e 5-6 cm/ao.
El c o n o c i m i e n t o de la pauta n o r m a l del d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r es f u n A l llegar a la p u b e r t a d , se p r o d u c e u n i n c r e m e n t o de la v e l o c i d a d
d a m e n t a l para detectar p r e c o z m e n t e las desviaciones q u e p u e d a n i n d i -
de c r e c i m i e n t o , q u e es a l g o ms p r e c o z e n las nias (suele c o i n c i d i r
carnos la presencia de una disfuncin del SNC (Figura 28).
c o n el i n i c i o d e l d e s a r r o l l o m a m a r i o o e s t a d i o T a n n e r II) q u e en los
varones (Tanner ll-IV).
Existe numerosos hitos q u e p u e d e n evaluarse para valorar el d e s a r r o l l o

p s i c o m o t o r . La p r u e b a ms e m p l e a d a es el test d e D e n v e r , q u e v a l o -
El c r e c i m i e n t o se d e t i e n e h a c i a los c u a t r o aos d e l c o m i e n z o de la
ra los siguientes aspectos: personal-social, lenguaje, m o t r i c i d a d fina y
p u b e r t a d (en los v a r o n e s contina despus de la p u b e r t a d d u r a n t e
grosera en nios desde el n a c i m i e n t o a los seis aos.
dos o tres aos a n i v e l d e l t r o n c o ) . El i n d i c a d o r ms sensible para d e tectar p r e c o z m e n t e las a l t e r a c i o n e s d e l c r e c i m i e n t o es la v e l o c i d a d
En p r e m a t u r o s , hasta los dos aos de e d a d , hay q u e restar los meses
de c r e c i m i e n t o .
de p r e m a t u r i d a d a la e d a d cronolgica.
En las ltimas generaciones, se observa un i m p o r t a n t e a u m e n t o de la
A l g u n o s de esos hitos son los q u e se c i t a n a continuacin:
talla m e d i a p o b l a c i o n a l , q u e se debe, f u n d a m e n t a l m e n t e , al m e j o r
1,5 mes: i n i c i a la sonrisa social (MIR 07-08, 1 8 1 ) .
aporte a l i m e n t a r i o (MIR 98-99, 189).
3 meses: i n i c i a el sostn ceflico.

4 meses: c o g e o b j e t o s grandes c o n la m a n o .
5 meses: prensin alternante de objetos.
6 meses: i n i c i a la sedestacin, q u e se c o m p l e t a a los o c h o meses
Permetro ceflico en RNT
(MIR 08-09, 188).

8- 9 meses: oposicin del pulgar.
9- 1 0 meses: i n i c i a la reptacin.
El permetro c e f l i c o al n a c i m i e n t o es d e 35 c m , a p r o x i m a d a m e n t e ,
y es m a y o r q u e el permetro torcico. A l f i n a l d e l p r i m e r ao
am-
bos permetros se i g u a l a n y, p o s t e r i o r m e n t e el permetro torcico

es m a y o r .
10- 11 meses: c o m i e n z a la bipedestacin.

12-15 meses: da los p r i m e r o s pasos y e m i t e su p r i m e r a p a l a b r a
real.
18-22 meses: realiza c o m b i n a c i o n e s de dos palabras.
2 4 meses: sube y baja escaleras, c o r r e , apila c u a t r o o seis c u b o s
para f o r m a r u n a torre (MIR 00-01 F, 194).
Maduracin sea
La e d a d sea es un parmetro q u e refleja f i e l m e n t e la edad biolgica y
q u e se c o r r e l a c i o n a estrechamente c o n otros fenmenos m a d u r a t i v o s ,
c o m o los c a m b i o s puberales.
30
5-10 aos: el nio c o m p r e n d e q u e la m u e r t e es u n fenmeno perm a n e n t e (MIR 0 1 - 0 2 , 190).
RECUERDA
La sedestacin se inicia a los seis meses, la marcha a los 12-15 meses y
la carrera a los 24 meses.
Pediatra
Comparacin calostro/leche humana/leche de vaca (Tabla 17)

Calostro: es la leche de los primeros dos o cuatro das despus d e l parto. C o n t i e n e ms protenas y m i n e r a l e s q u e la leche m a d u r a y una
serie d e factores i n m u n i t a r i o s i m p o r t a n t e s en la defensa d e l R N .
Poco a p o c o es s u s t i t u i d o p o r una leche d e transicin q u e se c o n vierte en m a d u r a hacia la tercera o cuarta semana.
LECHE HUMANA
6 meses: inicia sedestacin
9-10 meses: inicia reptacin
10-11 meses: inicia bipedestacin

Figura 28. Principales hitos del desarrollo
2.2. Alimentacin del lactante
LECHE DE VACA
Caloras
670 kcal/l
670 kcal/l
Protenas
1-1,5 g
Casena 3 0 %
Seroprotenas 7 0 %
3-4,5 g
Casena 8 0 %
Seroprotenas 2 0 %
Hidratos de carbono
7 g lactosa y otras
4,5 g lactosa
Grasas
3,5 g % c. grasos
esenciales
c. grasos cadena larga
insaturados
Colesterol
3,5 g
Escasos c. grasos
esenciales
c. grasos saturados
Minerales
+++ (5 veces)
Hierro
Cobre
++
Flor
Relacin
calcio/fsforo
Vitamina A
++
Vitamina B
++
Vitamina C
Escasa
Vitamina D
Escasa
Vitamina E
++
Vitamina K
Escasa
Nitrgeno
no proteico
+++
Tabla 17. Comparacin entre leche humana y leche de vaca

L e c h e h u m a n a / l e c h e de v a c a : la l e c h e c o n s t i t u y e el a l i m e n t o ideal
d u r a n t e los p r i m e r o s c u a t r o o seis meses. Las leches i n d u s t r i a l e s se
e l a b o r a n a p a r t i r d e la l e c h e d e v a c a , q u e necesita ser m o d i f i c a d a
para h a c e r l a ms s i m i l a r a la h u m a n a . Existen frmulas d e i n i c i o
Lactancia
(aquellas q u e se e m p l e a n d u r a n t e los p r i m e r o s seis meses) y d e

continuacin ( c o n t i e n e n ms c a l c i o , ms h i e r r o y ms protenas).
La leche materna es ms digestiva y menos alergnica q u e la d e
vaca. Su perfil n u t r i c i o n a l es ms f a v o r a b l e ; adems, c o n t i e n e i n -
La lactancia materna posee ventajas prcticas y psicolgicas frente a la ar-
m u n o g l o b u l i n a s y factores protectores frente a distintas i n f e c c i o n e s .
tificial, como es el tratarse de un aporte de un alimento natural y adaptado
El h i e r r o de la l e c h e m a t e r n a , a u n q u e escaso en c a n t i d a d , t i e n e una
a las necesidades del lactante que, adems de proporcionar los nutrientes
m a y o r b i o d i s p o n i b i l i d a d o r a l . Se ha d e m o s t r a d o q u e la lactancia
necesarios, le proporciona sustancias bactericidas. El principal estmulo para
m a t e r n a es u n factor p r o t e c t o r frente al d e s a r r o l l o de e n t e r o c o l i t i s
el inicio y mantenimiento de la lactognesis es el vaciado regular de los
n e c r o t i z a n t e , displasia b r o n c o p u l m o n a r , retinopata de la p r e m a t u -
pechos. La lactancia materna es a demanda, en cuanto a cantidad de veces
r i d a d , sepsis n e o n a t a l , i n f e c c i o n e s respiratorias altas, I T U , diarreas
que se le ofrece el pecho y en cuanto a duracin de la misma (MIR 00-01,
infecciosas, e n f e r m e d a d i n f l a m a t o r i a intestinal, o b e s i d a d y sndro-
188; MIR 99-OOF, 190). Es el alimento de eleccin de forma exclusiva hasta
m e d e m u e r t e sbita d e l lactante. Los cidos grasos d e c a d e n a larga
los seis meses (OMS) y como alimento principal de la dieta al menos hasta
(LC-PUFA) q u e c o n t i e n e la leche m a t e r n a h a n d e m o s t r a d o ser u n
el ao de edad. En las primeras 24-48 horas de vida del RN existe somno-
i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e d e las m e m b r a n a s celulares, e s p e c i a l m e n t e
lencia frecuente para lo que el nio est preparado (grasa parda, calostro),
en las clulas retinianas y e n las neuronas. D e b i d o a esto, r e c i e n t e -
no se deben dar ayudas en forma de lactancia artificial salvo que haya una
m e n t e se han aadido LC-PUFA a las frmulas c o m e r c i a l e s , espe-
prdida de peso superior al 1 0 % o que presente hipogalactia materna (caso
c i a l m e n t e a las destinadas a los p r e m a t u r o s (MIR 98-99F, 1 8 6 ; M I R
excepcional).
97-98, 1 77).
31
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
de v i t a m i n a D
RECUERDA
La leche de vaca contiene ms protenas, calcio y vitamina K que la
leche materna.
entre el mes de v i d a y el ao d e e d a d a los nios
c o n piel oscura, a antiguos pretrminos, a los nios q u e n a z c a n en

pases o en pocas del ao p o c o soleadas y a los hijos d e madres
vegetarianas estrictas.
Hierro: i n d i c a d o en p r e m a t u r o s , gemelares, RN d e bajo peso y ante
casos d e a n e m i a n e o n a t a l . Se a d m i n i s t r a desde los dos meses hasta
Contraindicaciones de la lactancia materna
la introduccin d e la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a .
Las c o n t r a i n d i c a c i o n e s de la lactancia materna son las siguientes:
cias, p o r lo q u e su necesidad es e x c e p c i o n a l .
Flor: en Espaa, se han f l u o r a d o las aguas en casi todas las p r o v i n Galactosemia.
M a d r e V I H (en pases desarrollados).
T u b e r c u l o s i s activa en m a d r e n o tratada.
U s o d e drogas o frmacos i n c o m p a t i b l e s c o n la lactancia.
Patologas relacionadas
Enfermedad m e n t a l grave m a t e r n a .
T r a t a m i e n t o oncolgico en curso.
G r a n p r e m a t u r i d a d o malformacin b u c a l severa (contraindicacin
nes, hasta u n a deposicin p o r t o m a , siendo en la p r i m e r a semana
relativa).
de m e n o r consistencia, sin q u e e l l o suponga patologa. La a l i m e n t a -
Alteracin del trnsito: la alimentacin materna s u p o n e , en o c a s i o -
cin a r t i f i c i a l p r o d u c e heces ms c o m p a c t a s y d e m e n o r f r e c u e n c i a ,
a u n q u e l o c o n t r a r i o p u e d e n o suponer patologa.
Alimentacin complementaria
(Beikost o Weaning)
U n nio a l i m e n t a d o al p e c h o d e f o r m a a d e c u a d a n o suele tener

estreimiento, h e c h o q u e tambin es p o c o f r e c u e n t e en u n a l i m e n t a d o c o n frmula a r t i f i c i a l d e m a n e r a c o r r e c t a .
A u n q u e la mayora d e los lactantes defeca u n a o dos veces al da, el
h e c h o d e h a c e r l o cada 36-48 horas p u e d e q u e n o suponga p a t o l o -
Se d e b e i n i c i a r la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a entre el c u a r t o y el sext o mes. El m o t i v o es p o r q u e , a partir d e esa fecha, la leche n o satisface
ga.
de h e c h o las d e m a n d a s metablicas en c u a n t o a v i t a m i n a s , minerales
Clicos del lactante: son crisis d e l l a n t o paroxstico c o n e n c o g i m i e n t o d e piernas y rubefaccin facial q u e se d a en menores d e tres
y h i e r r o . La lactancia materna e x c l u s i v a p r o l o n g a d a ms all del sexto
meses. Es d e p r e d o m i n i o v e s p e r t i n o y n o c t u r n o y p u e d e d u r a r ms
mes d e v i d a se asocia c o n el d e s a r r o l l o d e a n e m i a ferropnica (MIR
de tres horas.
03-04, 1 76).
Suele m e j o r a r c o n la eliminacin d e gases o c o n la de heces. Entre

los episodios el lactante, p e r m a n e c e asintomtico y c o n b u e n esta-
Los a l i m e n t o s d e b e n i n t r o d u c i r s e en pequeas c a n t i d a d e s d e f o r m a
d o general. Es u n c u a d r o b e n i g n o , a u t o l i m i t a d o , d e b u e n a e v o l u -
progresiva:
cin y q u e n o t i e n e t r a t a m i e n t o especfico.
A los seis meses, la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a d e b e suponer el

5 0 % del c o n t e n i d o energtico de la dieta. El 5 0 % restante ha d e
p r o c e d e r de la leche (si es p o s i b l e materna).
El g l u t e n n o d e b e i n t r o d u c i r s e antes del sexto mes (puede p r o d u c i r
formas graves d e e n f e r m e d a d celaca) n i despus del n o v e n o mes (lo
2.3. Malnutricin
q u e a su vez f a v o r e c e las formas larvadas) (MIR 02-03, 1 9 7 ) .
Es r e c o m e n d a b l e i n t r o d u c i r los a l i m e n t o s alergnicos (huevos, pes-
Se suele hablar d e malnutricin c u a n d o se hace referencia a u n sn-
cado) a partir del n o v e n o mes.
d r o m e c a r a c t e r i z a d o p o r u n b a l a n c e n u t r i t i v o n e g a t i v o . Es u n a d e las
Las verduras se introducirn en f o r m a d e pur t e n i e n d o c u i d a d o c o n
p r i n c i p a l e s causas d e m o r b i m o r t a l i d a d infantil en el m u n d o .
las espinacas, acelgas, c o l y r e m o l a c h a p o r el p e l i g r o de m e t a h e m o g l o b i n e m i a ( c o n s u m i r en el da) (MIR 99-00F, 1 8 9 ) .
La leche de v a c a n o se introducir antes del 12. mes d e v i d a .

Hasta la introduccin d e la alimentacin c o m p l e m e n t a r i a n o es n e cesario dar agua (bastar c o n el lquido a d m i n i s t r a d o en f o r m a d e
La etiologa de la malnutricin se basa e n :
leche).
A p o r t e d e f i c i t a r i o (tpico d e pases en vas d e d e s a r r o l l o ) .
Causas orgnicas:
Se desaconseja
Etiologa
q u e el nio d u e r m a mientras c h u p a i n t e r m i t e n t e
de u n bibern c o n z u m o d e fruta, pues se p r o d u c e la destruccin
p r e c o z d e los dientes. Esto se ha d e f i n i d o c o m o el "sndrome del
Metabolopatas.
bibern".
Infecciones crnicas o d e repeticin.
Enfermedades crnicas (cardiopatas, nefropatas, etc.).
RECUERDA
Se recomienda no introducir el gluten hasta el sexto mes de vida y no
dar zumos de frutas a los lactantes.
Suplementos
Lesiones anatmicas o f u n c i o n a l e s del t r a c t o d i g e s t i v o .
Fisiopatologa
Histricamente, las dos f o r m a s ms graves d e malnutricin, l l a m a d a s
m a r a s m o y k w a s h i o r k o r , se c o n s i d e r a b a n e n t i d a d e s d i s t i n t a s . Pero
en la a c t u a l i d a d , e n r e c o n o c i m i e n t o d e las caractersticas c o m u n e s
d e estos dos t r a s t o r n o s , se p r e f i e r e h a b l a r d e malnutricin p r o t e i c o -
32
V i t a m i n a D: a c t u a l m e n t e n o se d i s p o n e d e pruebas cientficas q u e
calrica e d e m a t o s a ( a n t i g u o k w a s h i o r k o r ) y n o e d e m a t o s a ( a n t i g u o
avalen la p r o f i l a x i s g e n e r a l i z a d a . Se administrar 2 0 0 - 4 0 0 Ul/da
marasmo).
Pediatra
Clnica
Evaluacin del estado nutricional
Las m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s s o n v a r i a b l e s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o
A la hora de estudiar el estado n u t r i c i o n a l de u n nio, d e b e hacerse:
d e malnutricin ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 3 1 ) . Para v a l o r a r el e s t a d o n u t r i c i o -
n a l , se p u e d e r e c u r r i r a n a l t i c a m e n t e a la m e d i c i n d e a l b m i n a ,
p r e a l b m i n a y protena t r a n s p o r t a d o r a d e r e t i n o l ( T a b l a 1 8 y F i g u r a
Anamnesis c o m p l e t a : q u e i n c l u y a aspectos sobre la historia diettica del p a c i e n t e .
29).
Exploracin fsica: en la q u e se v a l o r e n los datos antropomtricos

c o m o peso, t a l l a , permetro ceflico, v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o , nd i c e de masa c o r p o r a l , pliegues cutneos, permetro del b r a z o , etc.
MPC EDEMATOSA
MPC NO EDEMATOSA
Irritabilidad inicial, que da paso

posteriormente a apata
Prdida de turgencia cutnea
Prdida de la grasa parda
Abdomen distendido o plano
Atrofia muscular
Hipotona
Hipotermia
Bradicardia
Estreimiento en fases iniciales;
diarrea por inanicin en fases
avanzadas
Letarga
Prdida de masa muscular
Infecciones de repeticin
Vmitos
Diarrea
Anorexia
Flaccidez del tejido celular
subcutneo
Edema
Hepatomegalia y edematizacin
de otras visceras
Dermatitis, con oscurecimiento
de las zonas irritadas
Pelo ralo y desplgmentado
Tabla 18. Formas clnicas de malnutricin
Pruebas de laboratorio: tambin v a n a ser de a y u d a ( h e m o g r a m a ,

bioqumica, m e t a b o l i s m o del h i e r r o , cido flico, albmina, etc.), y
su indicacin ir en funcin de c a d a caso p a r t i c u l a r .
2.4. Deshidrataciones
Se habla d e deshidratacin c u a n d o existe u n a situacin en la q u e el
nio presenta u n b a l a n c e h i d r o s a l i n o n e g a t i v o . Los RN y los lactantes
son los pacientes c o n una m a y o r t e n d e n c i a a presentar alteraciones
hidroelectrolticas, ya q u e p r o p o r c i o n a l m e n t e t i e n e n ms agua c o r p o ral, m a y o r s u p e r f i c i e c o r p o r a l y u n a m e n o r c a p a c i d a d para regular la
concentracin de la o r i n a .
RECUERDA
Las terminaciones como stas son importa

pH
7,35 -7,45
PCO
35 - 45
135-145
SODIO
POTASIO 3,5 - 5
8,5 -10,5
CALCIO
2
Causas de deshidratacin
Las causas de deshidratacin son las siguientes:
Aporte insuficiente o inadecuado de lquidos (frmulas lcteas h i pertnicas, etc.).
Prdidas aumentadas:
-
Digestivas: diarrea, vmitos ( c o m o en la estenosis hipertrfica de

ploro).
Renales: p o l i u r i a , diabetes inspida, hiperplasia suprarrenal c o n gnita, etc.
Cutneas: fibrosis qustica, q u e m a d u r a s , etc.
Respiratorias: p o l i p n e a .
Tipos de deshidratacin
Tratamiento
Los tipos de deshidratacin son los siguientes (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 8 ; MIR 98-99,

178):
El t r a t a m i e n t o se realiza en tres fases:
Deshidratacin isotnica: es la f o r m a ms frecuente de deshidratacin
Primera fase (24-48 horas): rehidratacin.
en los pases desarrollados. Se afecta el espacio extracelular, por lo
Segunda fase (7-10 das): i n i c i a r alimentacin y a d m i n i s t r a r antibi-
que, desde el p u n t o de vista clnico, el signo del pliegue es positivo, las
ticos.
mucosas estn secas, la fontanela algo d e p r i m i d a , y por afectacin del
T e r c e r a fase: dieta hipercalrica de recuperacin.
espacio vascular, presenta hipotensin y oliguria (Figura 30).

T.1

a
Tratamiento
U n a vez d e t e c t a d o y v a l o r a d o el grado d e deshidratacin, ste d e b e
ser c o r r e g i d o c o n s i d e r a n d o q u e al p a c i e n t e se le han d e aportar los
lquidos y los e l e c t r o l i t o s q u e ha p e r d i d o (dficit), los q u e necesita para
su m e t a b o l i s m o basal (necesidades bsales) y los q u e p u e d e c o n t i n u a r
p e r d i e n d o (prdidas m a n t e n i d a s ) . En u n nio d e s h i d r a t a d o , la m e j o r
f o r m a d e valorar la respuesta al t r a t a m i e n t o es m i d i e n d o la diuresis,
q u e aumentar p r o g r e s i v a m e n t e c o n f o r m e se restaure el dficit hdrico.
(MIR 0 0 - 0 1 , 183).
La t e n d e n c i a actual es usar, en la m e d i d a d e lo posible, la rehidratacin
va oral, p o r ser ms adecuada y fisiolgica, reservando la intravenosa
c u a n d o la v.o. est c o n t r a i n d i c a d a (deshidratacin grave, inestabilidad
hemodinmica, leo paraltico o a b d o m e n p o t e n c i a l m e n t e quirrgico,
trastorno d e c o n c i e n c i a o fracaso d e la rehidratacin oral). D u r a n t e la
fase d e rehidratacin enteral, se dejar el nio a dieta y una vez sta est
resuelta, se reintroducirn los alimentos e m p e z a n d o p o r los lcteos:
Figura 30. Deshidratacin. Signo del pliegue
Rehidratacin oral: en los pases desarrollados, se e m p l e a n s o l u c i o nes hiposdicas ( a u n q u e en casos m o d e r a d o s y en deshidrataciones

hiponatrmicas es p o s i b l e u t i l i z a r tambin s o l u c i o n e s isotnicas).
Deshidratacin hipotnica (hiponatrmica o hipoosmolar): se afec-
Rehidratacin intravenosa: el t i p o d e deshidratacin marcar el t i p o
ta f u n d a m e n t a l m e n t e el espacio e x t r a c e l u l a r , d e f o r m a ms i m p o r -
de f l u i d o a u t i l i z a r y la r a p i d e z d e su administracin. Es i m p o r t a n t e
tante q u e en el caso anterior, p o r l o q u e los sntomas son similares,
destacar q u e , en la hipertnica, se repondr el dficit en 72 horas,
a u n q u e d e m a y o r g r a v e d a d . En algunos casos p u e d e n aparecer c o n -
c o n intencin d e conseguir u n descenso lento d e la n a t r e m i a , d a d o
v u l s i o n e s , c o m o c o n s e c u e n c i a de la hiperhidratacin n e u r o n a l .
el riesgo d e mielinlisis central p o n t i n a a s o c i a d o a una correccin
Deshidratacin hipertnica (hipernatrmica o hiperosomolar): se
d e m a s i a d o rpida.
afecta f u n d a m e n t a l m e n t e el c o m p a r t i m e n t o i n t r a c e l u l a r . Las m u cosas estn ms secas, aparece u n a sed intensa y fiebre. Son ms
caractersticos los signos d e afectacin neurolgica: agitacin, i r r i -
En la deshidratacin hipertnica , la rehidratacin se ha de hacer len-
t a b i l i d a d , hipertona; en casos ms graves, c o m o c o n s e c u e n c i a d e
tamente.
la contraccin d e la masa enceflica, p u e d e n elongarse los vasos

intracraneales y p r o v o c a r u n a h e m o r r a g i a s u b d u r a l . C o m o el espac i o e x t r a c e l u l a r est r e l a t i v a m e n t e p r o t e g i d o , el signo del p l i e g u e es
m e n o s l l a m a t i v o y no suele d e s e m b o c a r en
ISOTNICA
shock.
HIPOTNICA
HIPERTNICA
Prdida
Agua = solutos
Solutos > agua
Agua > solutos
Osmotaridad
285 mosm/l
< 270 mosm/l
> 300 mosm/l
Na
130-150 mEq/l
< 130 mEq/l
> 150 mEq/l
Clnica
Mucosas secas
Pliegue +
Fontanela
deprimida
Hipotensin
Oliguria
Mucosas secas
Mucosas secas +
++
Pliegue++
Fontanela deprimida + Sed
NRL
Hipotensin +
(hemorragia
Oliguria +
subdural)
Convulsiones
2.5.Talla baja
Se c o n s i d e r a talla baja c u a n d o el nio se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e
-2DS o m e n o s del P3 para su e d a d y sexo (afecta al 3 % de la poblacin)
(MIR 0 3 - 0 4 , 1 7 1 ) . Los datos q u e hay q u e tener en c u e n t a a la hora d e
evaluar u n a talla baja son los siguinetes: la v e l o c i d a d de c r e c i m i e n t o
( h i p o c r e c i m i e n t o : v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o m e n o r del P25) y la c o r r e lacin c o n la t a l l a d e los padres (MIR 09-10, 1 6 6 ) .
El h i p o c r e c i m i e n t o se p u e d e clasificar en dos grandes grupos:
Variantes de la normalidad o talla baja idioptica ( 8 0 % del total): en

este g r u p o se han descrito alteraciones en el receptor d e la G H y en
el gen S H O X . Se distinguen dos tipos (que en ocasiones se asocian):
Tabla 19. Tipos de deshidratacin
Grado de deshidratacin
T a l l a baja f a m i l i a r .
Retraso c o n s t i t u c i o n a l del c r e c i m i e n t o y del d e s a r r o l l o .
Patolgicos:
-
Armnicos ( p r o p o r c i o n e s c o r p o r a l e s n o r m a l e s ) :
>
El g r a d o d e deshidratacin se c o r r e s p o n d e c o n el p o r c e n t a j e d e peso
Prenatal: CIR (cromosomopatas, txicos, i n f e c c i o n e s c o n n a tales, etc.).
c o r p o r a l q u e se ha p e r d i d o , pues se a s u m e q u e u n a prdida aguda d e

>
peso c o r r e s p o n d e a agua y e l e c t r o l i t o s y n o a masa c o r p o r a l . En o c a s i o -
Postnatal: enfermedades sistmicas crnicas, desnutricin, a l -
nes n o se d i s p o n e del d a t o d e peso p r e v i o , p o r l o q u e es necesario r e c u -
teraciones metablicas y e n d o c r i n a s (dficit d e G H congnito
rrir a signos clnicos q u e , d e f o r m a i n d i r e c t a , p e r m i t e n estimar el g r a d o
y adquirido, hipotiroidismo, Cushing, pseudohipoparatiroid i s m o , etc.) (MIR 06-07, 1 8 0 ) .
de deshidratacin. Se p u e d e clasificar clnicamente en tres grados:
Disarmnicos (desproporcin d e segmentos corporales): displa-
Leve o de primer grado: prdida < 5 % (nios) o < 3 %
Moderada o de segundo grado: prdida 5 - 1 0 % (nios) o 3-7 % (lactante).
sias seas, r a q u i t i s m o , cromosomopatas (Turner), otros sndro-
Grave o de tercer grado: prdida de > 1 0 % (nios) o > 7 % (lactantes).
mes, etc. (MIR 07-08, 1 9 0 ; MIR 97-98, 1 8 9 ) .
34
(lactantes).
Pediatra
Retraso constitucional del crecimiento

y del desarrollo
Talla baja familiar

Es la causa ms f r e c u e n t e d e talla baja. La talla del RN es a l g o inferior
a la m e d i a de la poblacin g e n e r a l . Existe historia f a m i l i a r de t a l l a baja.
La c u r v a de c r e c i m i e n t o es igual o i n f e r i o r al P3, d i s c u r r i e n d o de f o r m a
La t a l l a y el peso son n o r m a l e s al n a c i m i e n t o y d u r a n t e el p r i m e r ao
paralela. La p u b e r t a d se p r o d u c e a la e d a d h a b i t u a l , p e r o el estirn
d e v i d a . Entre este m o m e n t o , y hasta los dos o tres aos d e e d a d , el
p u b e r a l es igual o i n f e r i o r a la m e d i a . La talla adulta final es baja, pero
c r e c i m i e n t o sufre u n a desaceleracin t r a n s i t o r i a , q u e d a n d o la t a l l a y
d e n t r o d e los lmites de l o esperado para su talla gentica. Todas las
el peso en el P3 o p o r d e b a j o .
pruebas de l a b o r a t o r i o son n o r m a l e s , y n o existe d i s c o r d a n c i a entre la

A partir d e e n t o n c e s , v u e l v e n a r e c u p e r a r u n a v e l o c i d a d d e c r e c i -
e d a d sea y la cronolgica.
m i e n t o n o r m a l para su e d a d ( a p r o x i m a d a m e n t e 5 cm/ao). Tpicam e n t e , la e d a d sea est l e v e m e n t e retrasada c o n respecto a la c r o n o lgica; este retraso se i n i c i a en el p e r i o d o de desaceleracin transitoria
del c r e c i m i e n t o .
G e n e r a l m e n t e , existe una historia f a m i l i a r de talla baja d u r a n t e la i n f a n c i a y de retraso de la p u b e r t a d . El pronstico de talla para estos nios es
b u e n o , p u d i e n d o a l c a n z a r los valores d e la n o r m a l i d a d en el 8 0 - 9 0 %
d e los casos (MIR 97-98, 191) (Tabla 2 0 y Figura 3 1 ) .
TALLA
BAJA FAMILIAR
Menor de la
normal
Normal
Normal
Menor de lo normal, luego normal
Antecedentes
familiares
De talla baja
De pubertad retrasada
Edad sea
Igual a edad
cronolgica
Igual a edad talla

Retrasada respecto a la edad
cronolgica
Talla final
Disminuida
Normal o algo disminuida
Talla RN
Velocidad
de crecimiento
1 2 3 4 5 6
RETRASO CONSTITUCIONAL
DEL CRECIMIENTO
7 8 9 1 0 1 1 1 2 1 3 14 1 5 1 6 1 7 1 8
Tabla 20. Talla baja familiar versus retraso constitucional del crecimiento
Figura 31. Patrones de crecimiento
Una nia de 10 aos de edad acude para valoracin de un posible hipocrecimiento.

Su talla actual se encuentra en el percentil 10 de la poblacin general. Su talla gentica est situada en el percentil 15 de la poblacin de referencia. Su desarrollo sexual
corresponde a una pubarquia 1 y a una telarquia 1 de Tanner. Su edad sea es de 9
aos. La velocidad de crecimiento del ltimo ao ha sido de 5 centmetros/ao. Qu
situacin cree usted que presenta la nia?
1)
2)
3)
4)
5)
Un
Un
Un
Un
Un
crecimiento normal.
hipocrecimiento por deficiencia de la hormona del crecimiento.
hipocrecimiento por una enfermedad celaca.
hipocrecimiento por un sndrome de Turner.
hipocrecimiento por un hipotiroidismo congnito.
MIR 03-04, 1 71; RC: 1

Un nio capaz de correr, subir escaleras solo, sin alternar los pies, hacer una torre
de seis cubos y elaborar frases de tres palabras, presenta un desarrollo psicomotor
propio de la siguiente edad:
1) 15 meses.
2) 18 meses.
3) 24 meses.
4) 36 meses.
5) 48 meses.
MIR 00-01 F, 194; RC: 3
Un lactante de cinco meses presenta deshidratacin con los siguientes datos analticos en sangre: Na 142 mEq/l; K: 4,5 mEq/l; C l : 115 mEq/l; pH: 7,25; H C 0 3 ; 15
mEq/l; P a C 0 2 28 mEq/l. El diagnstico preciso es una deshidratacin:
1)
2)
3)
4)
5)
Isonatrmica aislada.
Hipernatrmica aislada.
Isonatrmica con alcalosis metablica.
Isonatrmica con acidosis metablica.
Isonatrmica con acidosis respiratoria.
MIR 98-99, 178; RC: 4

Nio de 12 aos con una talla para la edad en el percentil 10 y cuya velocidad de
crecimiento est por encima del percentil 25. Existen antecedentes de baja talla
familiar en la rama materna y de pubertad retrasada en la paterna. La exploracin
fsica es normal, siendo su volumen testicular de 3 c m . Seale la respuesta correcta:
3
1)
2)
3)
4)
5)
La opcin teraputica de eleccin es el empleo de hormona del crecimiento.

El indicador clnico que mejor refleja la normalidad del proceso es la velocidad
de crecimiento.
La edad sea probablemente estar adelantada con respecto a la cronolgica.
Es aconsejable estudiar el eje de la hormona del crecimiento.
Se debe realizar control peridico de la talla cada 2 meses.
RC: 2
35
B * l
Pediatra
03.
APARATO RESPIRATORIO
r
Orientacin
MIR
Se deben conocer a la
perfeccin todos los aspectos
sobre la bronquiolitis, ya
que ha sido preguntada
en mltiples ocasiones.
Especialmente su clnica
para saber reconocer esta
patologa en las preguntas en
forma de caso clnico. Con
la fibrosis qustica no hay
que obsesionarse con saberse
toda su clnica, centrndose
en su patogenia y en su
fisiopatologa as, como en
sus criterios diagnsticos. Hay
que prestar atencin a la tos
ferina, ha sido preguntada
recientemente.
Preguntas
- MIR 09-10, 173
- MIR 08-09, 190, 192
-MIR 07-08, 227
- MIR 06-07, 192
-MIR 05-06, 186
-MIR 02-03, 190, 195
-MIR 00-01, 184
- MIR 99-00, 5, 214
-MIR99-00F, 118
-MIR 97-98, 159, 175, 1
36
Aspectos esenciales
La mayor parte de los casos de laringomalacia y traqueomalacia son leves y no precisan tratamiento quirrgico, dada su buena evolucin hacia la resolucin completa.
[~2~j
La conjuncin clnica de disfona, tos perruna y estridor inspiratorio es tpica de la inflamacin larngea
(crup).
|~3~|
Hay dos tipos de crup: uno que cursa con fiebre (vrico) y otro que lo hace sin ella (estriduloso o espasmdico).
[~4~j
La presencia de un estridor en ambos tiempos respiratorios es tpica de la afectacin traqueal.
|~5~|
Ante un paciente con estridor en ambos tiempos respiratorios que, a su vez, presenta fiebre alta, malestar
general e importante distrs, ha de sospecharse una traquetis bacteriana.
fin
El agente etiologas clsico de la epiglotitis aguda es el H. influenzae, si bien hoy por hoy, dada la vacuna-
cin frente a este germen, ha sido desplazado por otros.
[~7~[
La epiglotitis aguda cursa con la aparicin, de forma sbita, de fiebre alta, distrs, estridor, disfagia y babeo.
[~8~|
La bronquiolitis suele tener un origen vrico.
j~9~j
El agente ms frecuentemente implicado en la bronquiolitis aguda es el virus respiratorio sincitial.
JTQJ
El adenovirus produce una bronquiolitis grave que se asocia con la aparicin de complicaciones tales como
bronquiolitis obliterante e hiperclaridad pulmonar unilateral.
JTTj
La bronquiolitis afecta a nios de menos de dos aos de edad.
|j~2J
Dentro de los nios de menos de dos aos, la franja etaria ms afectada son los lactantes pequeos (entre
dos y seis meses).
TJj
La aparicin de dificultad respiratoria y la auscultacin de sibilancias despus de un cuadro catarral son las
manifestaciones principales.
[Y4J
Desde un punto de vista gasomtrico, en la bronquiolitis puede aparecer acidosis respiratoria.
jTij
Para establecer el diagnstico etiolgico de esta entidad, se recurrir al aspirado nasofarngeo de secreciones
respiratorias.
jTfoj
La fibrosis qustica es una enfermedad gentica de transmisin autosmica recesiva.
JT7J
Las mutaciones responsables de la enfermedad afectan al locus del gen CFTR, que est en el brazo largo del
cromosoma 7.
pTctl
Este gen codifica para la protena reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis qustica (pro-
tena CFTR).
ffgj
La mutacin ms prevalente en nuestro medio es la 5F508.
J2oj
La afectacin pulmonar, y en concreto, las complicaciones derivadas de las bronquiectasias, determinan la

mortalidad de esta enfermedad.
fTf]
El germen ms frecuentemente implicado en la aparicin de neumonas bacterianas en los fibrticos qustieos es la P. aeruginosa, que es tambin el germen que con mayor prevalencia coloniza la va area de estos
pacientes. Otras bacterias a tener en cuenta son: B. cepacia, H. influenzae y S. aureus.
JT7J
La afectacin cardiopulmonar ms frecuente en los fibrticos qusticos es el cor pulmonale crnico.
[23]
El leo meconial es una de sus formas de debut en el periodo neonatal. Otra de sus manifestaciones digestivas
es el prolapso rectal recurrente.
|24|
La prueba de confirmacin clsica es el test del sudor, si bien actualmente se estima que su fiabilidad es nula
en el periodo neonatal, pues en condiciones normales, los neonatos no sudan o sudan poco.
Pediatra
3.1. Estridor larngeo congnito

(laringomalacia y traqueomalacia)
Clnica
La l a r i n g o m a l a c i a ( f l a c c i d e z congnita d e la e p i g l o t i s y d e la apertura
estridor d e p r e d o m i n i o inspiratorio y d i f i c u l t a d respiratoria variable c o n
supragltica) y la t r a q u e o m a l a c i a ( d e b i l i d a d d e las paredes d e la tr-
e m p e o r a m i e n t o n o c t u r n o . Es posible q u e se acompae de fiebre. La i n -
quea) son las causas ms frecuentes d e estridor congnito, al p r o d u c i r
feccin puede progresar distalmente, d a n d o lugar a t r a q u e o b r o n q u i t i s .
La laringitis vrica se presenta c o n antecedente d e catarro d e vas altas

de dos o tres das de evolucin, apareciendo posteriormente d e f o r m a
progresiva la clnica clsica del c r u p c o n tos perruna/metlica, afona,
c o l a p s o y cierta obstruccin d e la va area c o n la inspiracin.

Tratamiento
Manifestaciones clnicas
O x i g e n o t e r a p i a : si presenta h i p o x e m i a o d i f i c u l t a d respiratoria m a r cada.
La manifestacin p r i n c i p a l del e s t r i d o r larngeo congnito es el es-
D e x a m e t a s o n a v.o./i.m./i.v.: q u e c o n s t i t u y e el t r a t a m i e n t o d e e l e c -
t r i d o r , h a b i t u a l m e n t e presente e n el n a c i m i e n t o , a u n q u e p u e d e n o
cin. La b u d e s o n i d a i n h a l a d a p u e d e ser til en casos leves o c o m o
a p a r e c e r hasta los dos meses. G e n e r a l m e n t e
es leve y va
desapare-
c i e n d o c o n el paso del t i e m p o . En p o c o s pacientes asocia d i f i c u l t a d
c o a d y u v a n t e a la d e x a m e t a s o n a en los casos graves.
respiratoria importante.
A d r e n a l i n a nebulizada: en procesos moderados-severos.
Su efecto
d u r a unas dos horas y p u e d e presentar " e f e c t o r e b o t e " .
En casos de g r a v e d a d y falta d e respuesta, podra valorarse la i n t u bacin y la ventilacin mecnica.
Diagnstico
Ambiente hmedo y fro: se usa empricamente (su u t i l i d a d n o est

avalada p o r ensayos clnicos).
El diagnstico del estridor larngeo congnito se h a c e p o r l a r i n g o s c o p i a

directa o por fibroendoscopia.
Laringitis espasmdica
Tratamiento
La laringitis espasmdica es u n a h i p e r r e a c t i v i d a d larngea ante estmulos nespecficos.
En ms del 8 0 % d e los casos, el proceso se resuelve espontneamente

y n o precisa d e t r a t a m i e n t o especfico (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 0 ) . Slo si p r o d u -
Etiologa
c e d i f i c u l t a d respiratoria s i g n i f i c a t i v a , r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico o
instrumental
(stent).
Su etiologa se d e s c o n o c e , si b i e n en ella p u e d e n p a r t i c i p a r diversos

factores, entre los q u e c a b e citar los siguientes: el estrs, la a t o p i a , el r e f l u j o gastroesofgico y el antecedente d e c r u p vrico. T i e n e p r e d o m i n i o
f a m i l i a r , es ms f r e c u e n t e en i n v i e r n o y en nios entre dos y seis aos.
3.2. Laringitis
Clnica
La l a r i n g i t i s es la obstruccin d e la va area s u p e r i o r ,
caracterizada
p o r la p r e s e n c i a e n g r a d o v a r i a b l e d e t o s p e r r u n a , afona, e s t r i d o r y
T i e n e u n d e b u t b r u s c o y n o c t u r n o . El nio se despierta agitado, c o n u n a
dificultad respiratoria.
tos metlica, estridor i n s p i r a t o r i o y d i f i c u l t a d respiratoria. N o suele h a ber fiebre. El p a c i e n t e m e j o r a en unas horas, c o n lo q u e al da siguiente
Este c u a d r o d e n o m i n a d o " c r u p " , clsicamente se ha d i v i d i d o en la-
h a b i t u a l m e n t e muestra mejora, a u n q u e el proceso p u e d e r e c u r r i r las
ringotraquetis a g u d a (o c r u p v i r a l ) y c r u p espasmdico. D e s d e el
noches posteriores.
p u n t o d e vista prctico n o h a y d i f e r e n c i a s a efectos d e t r a t a m i e n t o .

A f e c t a n a nios d e e n t r e tres meses y c i n c o aos.
Tratamiento
Laringitis vrica
El t r a t a m i e n t o q u e se u t i l i z a es el m i s m o q u e el del c r u p vrico.
Etiologa
La laringitis est causada p o r virus parainfluenzae,
p o n e el 75%
de los casos), virus influenza
sobre t o d o el 1 (su-
A y B, VRS, a d e n o v i r u s y
r i n o v i r u s . La etiologa bacteriana es p o c o f r e c u e n t e a u n q u e
casos se han r e l a c i o n a d o c o n M.
algunos
pneumoniae.
3.3. Epiglotitis aguda

Etiologa
T i e n e p r e d o m i n i o estacional producindose la mayora d e las veces en
A c t u a l m e n t e , los p r i n c i p a l e s responsables d e esta e n t i d a d son 5. pyo-
otoo
genes,
(parainfluenza).
S. pneumoniae
y S.aureus.
Por detrs d e stos c o n m e n o r in37

a
c i d e n c i a , hay q u e tener en c u e n t a tambin a su agente clsico, el H.

influenzae
t i p o B, q u e n o obstante ha sido relegado p o r los anteriores
(MIR 9 7 - 9 8 , 1 75). D e s d e la instauracin d e la v a c u n a c o n j u g a d a c o n t r a

H i b , la i n c i d e n c i a d e e p i g l o t i t i s se ha r e d u c i d o c o n s i d e r a b l e m e n t e , l o
q u e j u s t i f i c a p r e c i s a m e n t e q u e ya n o sea el agente ms f r e c u e n t e . A f e c ta a nios entre dos y seis aos c o n u n a i n c i d e n c i a mxima entre los
dos y los tres aos.
RECUERDA
El H. influenzae
tipo B, agente clsico de la epiglotitis aguda, ha sido
desplazado en la actualidad por otros patgenos.
Clnica
C o m i e n z a sbitamente c o n f i e b r e alta, el nio presenta aspecto txico,
b a b e o , d i f i c u l t a d respiratoria y estridor i n s p i r a t o r i o . Empeora c o n el
llanto y c o n el decbito s u p i n o h a c i e n d o q u e el nio p e r m a n e z c a en
"posicin d e trpode" (Figura 3 2 ) ; es d e c i r , sentado c o n el c u e l l o en
hiperextensin, la b o c a abierta c o n protusin d e la lengua y b a b e o .
N o suele existir tos, ni afona y el estridor n o es t a n r u i d o s o c o m o en
las laringitis. Los nios de m a y o r e d a d p u e d e n quejarse p r e v i a m e n t e
de disfagia y d e d o l o r d e garganta. Es p o s i b l e q u e la evolucin hacia
En la analtica a p a r e c e : l e u c o c i t o s i s c o n n e u t r o f i l i a y elevacin d e
una situacin d e shock
reactantes d e fase a g u d a . El h e m o c u l t i v o t i e n e u n a r e n t a b i l i d a d
sea rpida c o n p a l i d e z , cianosis, alteracin d e
la c o n c i e n c i a y m u e r t e .
Diagnstico
m u y alta.
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o es necesario:
A n t e la sospecha d e u n a e p i g l o t i t i s es necesario:
Evitar la manipulacin d e la c a v i d a d oral y d e la faringe. El nio

d e b e p e r m a n e c e r en u n a postura cmoda en presencia d e los p a -
Establecer u n a va area a r t i f i c i a l m e d i a n t e intubacin nasotraqueal

en c o n d i c i o n e s d e seguridad (quirfano, UCI).
Antibiticos: c e f t r i a x o n a , c e f o t a x i m a o a m p i c i l i n a - s u l f a b a c t a m d u -
dres, ya q u e el l l a n t o y la posicin d e decbito s u p i n o f a v o r e c e n la
rante siete o d i e z das. Los c o r t i c o i d e s p u e d e n ser beneficiosos en
obstruccin d e la va area.
las p r i m e r a s fases del t r a t a m i e n t o .
Realizar un e x a m e n larngeo en quirfano y si se c o n f i r m a el d i a g nstico ( m e d i a n t e visualizacin d e u n a e p i g l o t i s g r a n d e , h i n c h a d a ,

d e c o l o r r o j o cereza ) (Figura 3 3 ) , se proceder a la intubacin para
asegurar la va area.
En casos de sospecha leve, se p u e d e hacer u n a radiografa lateral

de faringe, en la q u e se visualizar u n a tumefaccin del espacio
supragltico (Figura 3 4 ) .
38
Pronstico
La e p i g l o t i t i s n o tratada presenta u n a m o r t a l i d a d d e hasta el 2 5 % , pero
si se h a c e u n diagnstico y u n t r a t a m i e n t o adecuados en las primeras
fases d e la e n f e r m e d a d , el pronstico es e x c e l e n t e
Pediatra
3.4.Traquets bacteriana
Estridor inspiratorio
en un neonato
Cualquier edad con cuadro

txico y disnea progresiva
por pseudomermbranas
LARINGOMALACIA
CRUP DIFTRICO (rarsimo)
Etiologa
NIO CON DISNEA
La traquetis b a c t e r i a n a t i e n e c o m o p r i n c i p a l agente etiolgico al S.

aureus,
a u n q u e e x i s t e n otros c o m o : Moraxella
o Haemophilus
Ms frecuente y leve
Menor de 3 aos
Cuadro progresivo
de disnea disfona,
tos perruna; leve;
deglute secreciones
influen-
zae.
Clnica
H a b i t u a l m e n t e , tras u n c u a d r o d e u n c r u p vrico, se p r o d u c e u n e m p e o -
Ms raro y grave
2 a 5 aos
Dramtica instauracin de
Estridor insp.
Sentado y babeando. Sensacin
de gravedad, odinofagia, "voz
de patata caliente"
Epiglotis rojo cereza

(no tocar, posible espasmo).
Rx lateral confirma
Cuerdas rojas y edematosas en laringoscopia

Rx lateral normal
r a m i e n t o p r o g r e s i v o , c o n f i e b r e , d i f i c u l t a d respiratoria d e i n t e n s i d a d
c r e c i e n t e y aparicin d e estridor m i x t o al afectarse la traquea (inspirat o r i o y espiratorio)
LARINGITIS SUBGLTICA
AGUDA
Virus parainfluenzae 1
Tranquilizar, ambiente
hmedo, evitar sobreinf.
con antibiticos; es raro
intubar
RECUERDA
nee y
v
El estridor inspiratorio es tpico de la afectacin de la lalringe
el estridor m i x t o (ins y espiratorio) lo es de la afectacin de la
trquea.
(Descartado cuerpo extrao)
EPIGLOTITIS AGUDA
Cefalosporina 3 I.v.
+ corticoides
hasta 2/3 se intuban
a
Con aire fro y seco

puede desencadenarse una
crisis nocturna de espasmo
larngeo que cede sola
Diagnstico
L. ESTRIDULOSA
Figura 35. Patologa larngea en el nio
El diagnstico de la traquetis b a c t e r i a n a es e s e n c i a l m e n t e clnico. En el

h e m o g r a m a se observa leucocitosis y desviacin i z q u i e r d a .
3.5. Bronquiolitis aguda
Tratamiento
B r o n q u i o l i t i s se d e f i n e c o m o el p r i m e r e p i s o d i o d e d i f i c u l t a d respiraEl t r a t a m i e n t o consiste e n :
toria c o n sibilancias, d e causa infecciosa, en u n nio d e menos d e dos
Hospitalizacin d e l nio.
aos d e e d a d ( b r o n q u i o l i t i s a g u d a tpica). El s e g u n d o o ulteriores e p i s o -
Oxigenoterapia a demanda.
dios c o n s t i t u y e n u n c u a d r o d e n o m i n a d o lactante sibilante recurrente.
C l o x a c i l i n a i.v.
C o n s t i t u y e la causa ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d y d e hospitalizacin
Intubacin, si aparece gran d i f i c u l t a d respiratoria.
en menores d e u n ao.
LARINGITIS AGUDA
(estridulosa)
Etiologa
Alergia + psicolgico
Antecedentes
No hay
Espasmo larngeo recortado
Clnica
(generalmente nocturno)
Duracin
1-2 noches
No fiebre
LAHINGOTRAQUEITIS VIRAL
Virus parainfluenzae 1
(el ms frecuente)
Cocos grampositivos
Catarro vas altas

(paciente y/o familiar)
S. aureus
Crup vrico
Fiebre, tos, disnea alta, estridor

Inspiratorio
Fiebre alta + babeo + disfagla +

disnea + cabeza extendida
Fiebre + estridor mixto
Das-semanas
Fulminante
Das-semanas
Intubar + oxgeno
Oxgeno
Ambiente tranquilo, humidificar

Tratamiento
TRAQUETIS
BACTERIANA
EPIGLOTITIS AGUDA
Antibitico
Corticoides
Adrenalina racmlca en aerosol
Tto.enUVI
Intubacin si preciso
Cloxacilina i.v.
Tabla 21. Tipos de crup

39

a
Etiologa
la exploracin, el p a c i e n t e est t a q u i p n e i c o c o n signos d e distrs

(aleteo nasal, r e t r a c c i o n e s i n t e r c o s t a l e s y s u b c o s t a l e s , etc.) y o c a s i o n a l m e n t e , p u e d e presentar c i a n o s i s . En la auscultacin, es p o s i b l e
El V i r u s Respiratorio Sincitial (VRS) es el agente causal q u e presenta
o b j e t i v a r espiracin a l a r g a d a , s i b i l a n c i a s e s p i r a t o r i a s , r o n c u s d i s p e r -
m a y o r i n c i d e n c i a ( 6 0 - 8 0 % ) , seguido del m e t a p n e u m o v i r u s . El resto d e
sos e hipoventilacin (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 0 ; M I R 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ; M I R 0 0 - 0 1 ,
los casos son p r o v o c a d o s p o r otros agentes c o m o a d e n o v i r u s ,
184) (Figura 3 6 ) .
fluenzae,
influenzae,
parain-
b o c a v i r u s etc.
Q
Epidemiologa
La f u e n t e d e infeccin suele ser f a m i l i a r , en nios mayores y en adultos
o c a s i o n a c u a d r o s pseudogripales, catarrales y bronconeumonas (no
RECUERDA
El dato ms tpico en la exploracin de un paciente con bronquiolitis
son las sibilancias.
Diagnstico
hay p o r t a d o r sano del VRS). La transmisin se p r o d u c e por va respiratoria, p e r o tambin es p o s i b l e m e d i a n t e fmites. Cursa en brotes e p i -
El diagnstico se basa en los siguientes aspectos:
dmicos q u e se i n i c i a n h a b i t u a l m e n t e en el mes d e o c t u b r e y f i n a l i z a n
en el d e m a r z o .
Clnico (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 6 ) : n o son necesarias pruebas c o m p l e m e n tarias para establecer el diagnstico, a u n q u e s para valorar la g r a v e d a d , la aparicin d e c o m p l i c a c i o n e s o para la realizacin d e u n
Fisiopatologa
diagnstico d i f e r e n c i a l .
Rx de trax (en e l l a se observar hiperinsuflacin y reas dispersas

de condensacin/atelectasias): est i n d i c a d a slo en caso d e dudas
diagnsticas, e n f e r m e d a d p r e v i a cardiolgica, pacientes i n m u n o d e -
D u r a n t e u n a infeccin por VRS, t i e n e lugar una obstruccin b r o n q u i o lar causada por e d e m a , a c u m u l o d e m o c o y detritus celulares, c o n l o
p r i m i d o s o e m p e o r a m i e n t o s bruscos (Figura 3 7 ) .
q u e d i s m i n u y e el r a d i o d e la va area, c o n el subsiguiente a u m e n t o
d e la resistencia al paso d e aire. Esta obstruccin b r o n q u i o l a r p r o v o -
Deteccin de antgenos virales en secreciones respiratorias para el

diagnstico etiolgico (MIR 9 9 - 0 0 , 2 1 4 ) .
La gasometra p e r m i t e v a l o r a r la severidad del proceso, realizn-
car a t r a p a m i e n t o areo a travs de u n m e c a n i s m o v a l v u l a r , as c o m o ,
d o l a en casos d e i m p o r t a n t e d i f i c u l t a d respiratoria, s o m n o l e n c i a o
en casos d e obstruccin c o m p l e t a , aparecern atelectasias. T o d o e l l o
hipoxemia mantenida.
alterar el c o c i e n t e ventilacin-perfusin c o n el d e s a r r o l l o d e una h i p o x e m i a progresiva. El anhdrido carbnico se mantendr en u n rango

n o r m a l , e i n c l u s o b a j o , d e b i d o a la p o l i p n e a asociada, pero c u a n d o
el nio se agote y d i s m i n u y a su f r e c u e n c i a respiratoria, se desarrollar
Diagnstico diferencial
una h i p e r c a p n i a progresiva.
Es necesario el diagnstico d i f e r e n c i a l en los siguientes casos:
Neumona por Chlamydia:
aparece e n t r e el p r i m e r y el c u a r t o mes
de v i d a , se p u e d e d i s t i n g u i r d e la b r o n q u i o l i t i s respiratoria p o r q u e la
neumona p o r Chlamydia
aparece asociada a c o n j u n t i v i t i s , p r e s e n -
tndose c o n u n c u a d r o r e s p i r a t o r i o s u b a g u d o c o n m e n o s afectacin
del t i e m p o e s p i r a t o r i o .
El c u a d r o tpico es el d e u n l a c t a n t e c o n c a t a r r o d e vas altas en

las 24-72 horas p r e v i a s , q u e c o m i e n z a c o n d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a
p r o g r e s i v a , tos seca, febrcula o f i e b r e y r e c h a z o d e las t o m a s . En
Figura 36. Distrs respiratorio en bronquiolitis

40
O t r o s diagnsticos diferenciales son los siguientes: laringotraquetis, asma, neumona bacteriana, tos ferina, m a l f o r m a c i o n e s p u l m o -
Flgura37. Bonqulolitls. Rx de trax
Pediatra
nares, cardiopata, fibrosis qustica, aspiracin p o r r e f l u j o gastroesofgico, etc. (MIR 0 7 - 0 8 , 2 2 7 ) .
Clnica
Estadios d e la e n f e r m e d a d clsica
Tratamiento
Periodo de incubacin: entre siete y d o c e das.
Periodo catarral: u n a o dos semanas. Es i n d i s t i n g u i b l e de u n catarro

c o m n . Es la fase d e mxima c o n t a g i o s i d a d .
El t r a t a m i e n t o consiste e n :
Hidratacin y nutricin: oral y f r a c c i o n a d a d e f o r m a e l e c t i v a ; parenteral en caso d e i n t o l e r a n c i a o r a l , grave, d i f i c u l t a d respiratoria o
Periodo paroxstico: c o m p r e n d i d o entre dos y seis semanas. La tos

se acenta hasta volverse paroxstica. Los accesos d e tos ( d e n o m i -
apneas.
nados clsicamente " q u i n t a s " ) c o m i e n z a n c o n u n aura d e a n s i e d a d ,
Elevacin de la cabecera de la cama 30 y cabeza en ligera extensin.
seguidos d e u n a inspiracin p r o f u n d a y d e golpes d e tos c o n s e c u t i -
Oxigenoterapia a demanda.
vos ( " m e t r a l l e t a " ) q u e p r o v o c a n congestin facial y cianosis; al f i n a l
Se pauta a d r e n a l i n a n e b u l i z a d a : n o d e uso r u t i n a r i o , slo en casos
aparece u n a inspiracin p r o f u n d a c o n estridor ("gallo") c o n el q u e
seleccionados en pacientes en los q u e se e v i d e n c i a mejora tras su
c o m i e n z a el n u e v o acceso. Tras la tos, es tpico el vmito y el agota-
p r i m e r a administracin. N o acorta la duracin d e la hospitalizacin
m i e n t o al f i n a l i z a r el e p i s o d i o . Entre e p i s o d i o y e p i s o d i o , el p a c i e n t e
y o b l i g a a la monitorizacin d e la f r e c u e n c i a cardaca.
est p e r f e c t a m e n t e , afebril y sin alteraciones en la auscultacin. La
En nios mayores d e seis meses, se p u e d e hacer una p r u e b a tera-
tos se desencadena c o n c u a l q u i e r estmulo fsico o psquico.
putica c o n s a l b u t a m o l i n h a l a d o , d e b i e n d o suspender su a d m i n i s -
Periodo de c o n v a l e c e n c i a : en el q u e el nmero, la severidad y la
tracin si n o existe mejora.
duracin d e los e p i s o d i o s d i s m i n u y e .
Otras m e d i d a s : asistencia v e n t i l a t o r i a ( c o n v e n c i o n a l o n o invasiva),

h e l i o x ( m e z c l a d e h e l i o y oxgeno).
N o han d e m o s t r a d o su u t i l i d a d en el m o m e n t o a c t u a l : los c o r t i c o i -
Formas atpicas
des n e b u l i z a d o s y los sistmicos, la humidificacin, la r i b a v i r i n a o

el surfactante exgeno (MIR 99-00, 5; M I R 99-00F, 118).
Neonatos y lactantes pequeos: la tos p u e d e n o ser p r o m i n e n t e

pero es p o s i b l e q u e se acompae d e b r a d i c a r d i a o desaturacin,
RECUERDA
La ribavirina inhalada se puede emplear en bronquiolitis graves que
afectan a nios de riesgo.
q u e se suelen recuperar espontneamente. Las pausas d e apnea y

de cianosis p u e d e n ser la nica manifestacin. Es el g r u p o d e m a y o r
m o r b i m o r t a l i d a d . Esta f o r m a se ha r e l a c i o n a d o c o n la m u e r t e sbita
del lactante.
Adolescentes y adultos: p a d e c e n f o r m a s leves d e tos irritativa p r o longada pero son los reservnos d e la e n f e r m e d a d a partir d e los
Profilaxis de la bronquiolitis por VRS
cuales se c o n t a g i a n los lactantes y los nios pequeos.
Consiste en la administracin d e p a l i v i z u m a b , q u e es u n a n t i c u e r p o
m o n o c l o n a l antiVRS d e administracin mensual i . m . Est i n d i c a d o en
Diagnstico
p r e m a t u r o s , nios c o n e n f e r m e d a d p u l m o n a r crnica, cardiopata c o n gnita c o m p l e j a e i n m u n o d e p r i m i d o s .
Se d e f i n e " c a s o c o n f i r m a d o d e tos f e r i n a " c u a n d o el p a c i e n t e presenta tos d e c u a l q u i e r duracin y c u l t i v o o PCR positiva en
secreciones
nasofarngeas. Se habla d e " c a s o p r o b a b l e d e tos f e r i n a " c u a n d o existe

clnica c o m p a t i b l e sin tener an confirmacin microbiolgica.
3.6. Tos ferina
El c u l t i v o d e secreciones nasofarngeas c o n s t i t u y e el gold standard

el diagnstico. Otras tcnicas i n c l u y e n la PCR en secreciones
para
nasofa-
La tos ferina es u n a infeccin a g u d a del tracto respiratorio causada por
rngeas, la i n m u n o f l u o r e s c e n c i a en secreciones nasofarngeas o el e s t u -
Bordetella.
d i o serolgico en sangre (ELISA).
Existen siete especies del gnero Bordetella,
y parapertussis
siendo
pertussis
los patgenos ms frecuentes (MIR 0 8 - 0 9 , 1 9 2 ) .

En las pruebas analticas, aun siendo Bordetella
u n agente bacteriano, la
Se d e f i n e c o m o sndrome pertusoide a a q u e l l o s c u a d r o s clnicos s i m i -
leucocitosis a expensas d e linfocitosis es caracterstica d e la fase catarral
lares a la tos ferina pero ms leves y m e n o s p r o l o n g a d o s y c u y a e t i o l o -
tarda y paroxstica; la neutrofilia sugiere sobreinfeccin bacteriana.
ga son diversos grmenes t a n t o bacterianos c o m o virales.
Epidemiologa
Profilaxis
Quimioprofilaxis: c o n macrlidos a t o d o s los familiares y c o n t a c t o s
La tos ferina es una e n f e r m e d a d endmica c o n brotes epidmicos cada
estrechos del p a c i e n t e , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la edad o d e su s i -
tres o c i n c o aos. La i n c i d e n c i a est a u m e n t a n d o en los ltimos 2 0
tuacin v a c u n a l .
aos, e s p e c i a l m e n t e entre adolescentes y entre adultos jvenes. Es una
Inmunizacin a c t i v a : la inmunizacin universal es el eje d e p r e v e n -
infeccin m u y contagiosa, c o n tasas d e transmisin d e casi el 1 0 0 % ,
cin d e la tos f e r i n a , a u n q u e ni la v a c u n a ni la p r o p i a e n f e r m e d a d
p o r c o n t a c t o d i r e c t o m e d i a n t e la inhalacin d e las gotas q u e se dise-
c o n f i e r e n proteccin duradera (existiendo una prdida d e la p r o t e c -
m i n a n c o n la tos.
cin a entre los seis y los d i e z aos d e la ltima dosis).

41

a
Tratamiento
Es preciso instaurar t r a t a m i e n t o antibitico s i e m p r e q u e se sospeche la
RECUERDA
La fibrosis qustica afecta al regulador de la conductancia transmembrana (CFTR).
e n f e r m e d a d tras la recogida d e u n c u l t i v o . Los macrlidos son d e e l e c cin ( a z i t r o m i c i n a ) . Es eficaz para p r e v e n i r la e n f e r m e d a d si se a d m i nistra e n el p e r i o d o d e incubacin, e n la fase catarral a m i n o r a o acorta
los sntomas, p e r o en la fase paroxstica n o tiene efecto en la clnica
(MIR 0 9 - 1 0 , 1 7 3 ) .
Aparato respiratorio
El p r o t o c o l o d e t r a t a m i e n t o ser el siguiente:
Ingreso h o s p i t a l a r i o c o n monitorizacin en m e n o r e s d e tres meses,
En el pulmn, el i n c r e m e n t o patolgico del espesor d e las secreciones
en recin n a c i d o s pretrminos o e n pacientes c o n patologa d e base.
d i f i c u l t a su a c l a r a m i e n t o . Esta situacin favorece la colonizacin p o r
A i s l a m i e n t o respiratorio estricto los p r i m e r o s c i n c o das d e trata-
distintos grmenes (5.aureus,
miento.
generndose u n crculo d e obstruccin-infeccin-inflamacin c o n d e -
H. Influenzae,
P. aeruginosa,
B.
cepacia),
A m b i e n t e t r a n q u i l o l i m i t a n d o c u a l q u i e r estmulo q u e p u e d a desen-
generacin de la pared b r o n q u i a l y aparicin d e bronquiectasias, cuyas
c a d e n a r los accesos d e tos.
c o m p l i c a c i o n e s son la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d d e la enfer-
Oxgeno en caso d e desaturacin y estimulacin si se p r o d u c e a p -
m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ) .
nea.
La clnica respiratoria ms frecuente es la siguiente:
Tos: e n accesos y e m e t i z a n t e . D e i n i c i o seca y p o s t e r i o r m e n t e p r o d u c t i v a , c o n mala respuesta a los t r a t a m i e n t o s , c o n frecuentes p e r i o -
3.7. Fibrosis qustica
dos d e exacerbacin hasta q u e f i n a l m e n t e se hace c o n t i n u a .
E x p e c t o r a c i n : al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d el e s p u t o es c l a r o y
p o c o v i s c o s o hasta q u e p r o g r e s i v a m e n t e se h a c e ms c o m p a c t o ,
La Fibrosis Qustica (FQ) es la e n f e r m e d a d hereditaria recesiva letal ms
c o n c a m b i o s d e c o l o r a c i n q u e g u a r d a n u n a estrecha
f r e c u e n t e e n la raza caucsica. Es la p r i n c i p a l causa d e e n f e r m e d a d
c o n la c o l o n i z a c i n p o r diversas bacterias y c o n las r e a g u d i z a c i o -
relacin
p u l m o n a r severa e n nios y o r i g e n i m p o r t a n t e d e i n s u f i c i e n c i a p a n -
nes. D e ah la i m p o r t a n c i a d e su r e c o g i d a y d e su e s t u d i o m i c r o -
cretica e x o c r i n a e n edades t e m p r a n a s .
biolgico para d e f i n i r la a c t i t u d teraputica a seguir e n las e x a c e r baciones.
Gentica
Dificultad respiratoria: p u e d e ser i n d i s t i n g u i b l e d e la d e la b r o n q u i o l i t i s o d e la d e l asma, establecindose el diagnstico d e FQ p o r

su c r o n i c i d a d , su p r o g r e s i v i d a d y su refractariedad al t r a t a m i e n t o
broncodilatador.
La fibrosis qustica se asocia a la mutacin en el gen q u e c o d i f i c a la p r o tena CFTR (cystic
fibrosis
transmembrane
conductance
regulator).
El gen
responsable se localiza en el b r a z o largo d e l c r o m o s o m a 7. La protena
y 5. aureus.
CFTR f u n c i o n a c o m o un canal d e c l o r o y se encuentra en la m e m b r a n a

de las clulas epiteliales, r e g u l a n d o el f l u j o d e electrolitos y d e agua.
Neumona por sobreinfeccin bacteriana: se d e b e f u n d a m e n t a l m e n t e a Pseudomonas
aeruginosa
v a r i e d a d m u c o i d e H.
La colonizacin p o r B. cepacia
y d e m u y m a l pronstico, al i n d i c a r e n f e r m e d a d
influenzae
es d e difcil erradicacin
avanzada.
Fracaso del ventrculo d e r e c h o : d e b i d o a la hipertensin p u l m o n a r

q u e p u e d e n desarrollar estos pacientes es p o s i b l i e q u e se p r o d u z c a
Se h a n descrito 1.200 m u t a c i o n e s d e l g e n . La mutacin ms p r e d o -
i n s u f i c i e n c i a cardiaca d e r e c h a y cor pulmonale
m i n a n t e e n nuestro m e d i o es la 8F508 (prdida d e l aminocido feni-
184).
l a l a n i n a e n el codn 5 0 8 ) y la C 5 4 2 X . En Espaa la mutacin SF508

se e n c u e n t r a e n el 5 3 % d e los pacientes c o n FQ. A q u e l l a s
mutaciones
a n t e la p r e s e n c i a d e
e s p u t o h e r r u m b r o s o , d e a i s l a m i e n t o d e Aspergillus
consideradas graves suelen i m p l i c a r afectacin pancretica; sin e m b a r -
fumigatus
p o r la p r e s e n c i a d e eosinfilos e n u n a m u e s t r a fresca d e e s p u t o .
go, el g e n o t i p o n o p r e d i c e la gravedad d e la e n f e r m e d a d p u l m o n a r , n i
la presencia d e hepatopata (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 5 ) .
A s p e r g i l o s i s alrgica: h a y q u e s o s p e c h a r l a
(MIR 9 7 - 9 8 , 1 5 9 ,
La c o n c e n t r a c i n srica d e IgE p u e d e estar m u y e l e v a d a .
O t r o s : trax h i p e r i n s u f l a d o , auscultacin patolgica (roncus d e f o r ma basal), signos d e sinusitis ( v o z nasal, rinorrea,...), plipos, acropaquias (su aparicin en la i n f a n c i a o b l i g a s i e m p r e a sospechar FQ),
Patogenia
h e m o p t i s i s , atelectasias, n e u m o t o r a x , etc.
RECUERDA
La bacteria ms comnmente
es la P. aeruginosa.
La alteracin d e la regulacin d e los canales inicos d e las m e m b r a n a s

celulares p r o d u c e secreciones deshidratadas y espesas, lo q u e ocasiona
obstruccin al f l u j o areo p u l m o n a r , obstruccin d u c t a l c o n destruccin s e c u n d a r i a d e l t e j i d o e x o c r i n o d e l pncreas, as c o m o u n c o n tenido luminal excesivamente
viscoso y u n leo m e c o n i a l en el t u b o
d i g e s t i v o . Puede haber tambin p r o b l e m a s o b s t r u c t i v o s e n el aparato
Pncreas
g e n i t o u r i n a r i o , el hgado, la vescula b i l i a r y en otros rganos.
El 8 5 % de los pacientes muestra i n s u f i c i e n c i a pancretica e x o c r i -
En las glndulas sudorparas, o c u r r e el fenmeno c o n t r a r i o ; al no ser
na p r e s e n t a n d o : diarrea crnica d e t i p o esteatorrea,
capaces d e reabsorber el c l o r o , p r o d u c e n u n sudor c o n cantidades e x -
calrico-proteica y dficit d e v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s , s i e n d o ms
cesivas d e sal.
f r e c u e n t e d e v i t a m i n a E.
42
malnutricin
Pediatra
D i s m i n u c i n d e la t o l e r a n c i a a la g l u c o s a hasta c o n d u c i r a d i a betes m e l l i t u s : e n el 8 - 1 0 % d e los casos, a p a r t i r d e los d i e z aos

p o r destruccin p r o g r e s i v a d e l pncreas a f e c t a n d o a las clulas
p r o d u c t o r a s d e i n s u l i n a . N o es f r e c u e n t e la c e t o a c i d o s i s .
Pancreatitis: en a d u l t o s y en adolescentes, g e n e r a l m e n t e en m e n o s
del 1 % .
Aparato digestivo
La alteracin d e los canales d e s o d i o , d e c l o r o y d e potasio en el i n testino son la causa d e la deshidratacin y d e la compactacin d e las
secreciones, q u e p u e d e n o c a s i o n a r leo m e c o n i a l y sndrome d e o b s truccin intestinal d i s t a l :
leo m e c o n i a l : e n t r e u n 1 0 - 2 0 % de los pacientes presentan leo

m e c o n i a l en el p e r i o d o neonatal i n m e d i a t o q u e se o r i g i n a en el p e r i o d o i n t r a u t e r i n o d e b i d o a la acumulacin d e m e c o n i o espeso en
el leon t e r m i n a l . U n 1 0 % tendrn una p e r i t o n i t i s m e c o n i a l p o r perforacin intratero c o n c a l c i f i c a c i o n e s visibles en la radiografa. Lo
ms f r e c u e n t e es q u e se m a n i f i e s t e en las primeras 24-48 horas de
v i d a , o c a s i o n a n d o clnica d e obstruccin intestinal c o n distensin
a b d o m i n a l y vmitos. El 5 0 % d e los casos se asocia a malrotacin,
vlvulo o atresia intestinal, y la mayora t i e n e n m i c r o c o l o n p o r falta
de uso, q u e es reversible u n a v e z reinstaurada la c o n t i n u i d a d del
trnsito intestinal.
Sndrome de Obstruccin Intestinal Distal ( S O I D ) : c o n clnica s i m i l a r al leo m e c o n i a l pero se presenta en pacientes c o n edades
ms avanzadas, en u n 1 5 % d e los casos. Provoca u n c u a d r o d e
estreimiento g r a d u a l c o n d o l o r a b d o m i n a l d o n d e se p u e d e n palpar
Figura 38. Aspecto fsico de nia con fibrosis qustica
f e c a l o m a s en fosa ilaca d e r e c h a .
Colonopata fibrosante: clnica semejante al S O I D asociada a snt o m a s d e c o l i t i s . Su causa es d e s c o n o c i d a pero se r e l a c i o n a c o n los

t r a t a m i e n t o s u t i l i z a d o s (suplementos pancreticos q u e c o n t i e n e n
dosis altas d e lipasa). Esta complicacin prcticamente ha desapa-
Diagnstico
r e c i d o h o y en da.
Prolapso rectal: en u n 2 0 % d e los pacientes, sobre t o d o en menores
El diagnstico se a m p a r a f u n d a m e n t a l m e n t e en la clnica. Para el d i a g -
de c i n c o aos. Es s e c u n d a r i o a la esteatorrea, el a u m e n t o d e la p r e -
nstico d e FQ ha d e c u m p l i r s e u n c r i t e r i o d e la Tabla 22 ms u n c r i t e r i o
sin a b d o m i n a l p o r las crisis d e tos y la hipotona d e la m u s c u l a t u r a
d e la T a b l a 2 3 (MIR 0 6 - 0 7 , 1 9 2 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 4 ) .
anal p o r malnutricin.
Reflujo gastroesofgico: posibles m i c r o a s p i r a c i o n e s
bronquiales
1. Al menos una caracterstica fenotpica
q u e p u e d e n c o m p l i c a r la e n f e r m e d a d respiratoria.
2. Hermano/a con FQ diagnosticada
O c a s i o n a l m e n t e es p o s i b l e q u e o c u r r a : invaginacin, vlvulo intes-
3. Cribado neonatal positivo
t i n a l , afectacin a p e n d i c u l a r , infestacin p o r G i a r d i a , e n f e r m e d a d
Tabla 22. Criterios iniciales de fibrosis qustica
celaca, C r o h n , a d e n o c a r c i n o m a de i n t e s t i n o d e l g a d o , etc.
Hepatopata: la expresin en vas b i l i a r e s d e u n CFTR d e f e c t u o so f a v o r e c e la produccin d e u n a b i l i s m e n o s f l u i d a y a l c a l i n a ,
1. Test del sudor positivo
d e b i d o a la m e n o r secrecin d e agua y d e b i c a r b o n a t o , l o q u e
2. Identificar una mutacin de FQ en ambas copias del gen que codifica CFTR
d i f i c u l t a el f l u j o b i l i a r d u c t a l y a u m e n t a la s u s c e p t i b i l i d a d d e l e p i -
3. Test de diferencia de potencial nasal positivo
t e l i o b i l i a r a lesionarse. La afectacin h e p a t o b i l i a r c r e c e c o n la
Tabla 23. Criterios de confirmacin de fibrosis qustica
e d a d . El leo m e c o n i a l es u n f a c t o r d e riesgo para el d e s a r r o l l o

d e hepatopata. Su g r a v e d a d o s c i l a desde h i p e r t r a n s a m i n a s e m i a
asintomtica hasta c i r r o s i s b i l i a r (que se o b s e r v a en u n 2 - 5 % d e
los p a c i e n t e s ) .
Caractersticas fenotpicas:
-
Enfermedad sinopulmonar crnica manifestada p o r :

>
Colonizacin persistente c o n patgenos tpicos d e fribosis

qustica: 5. aureus,
Otras manifestaciones
Deshidratacin: c o n h i p o n a t r e m i a e h i p o c l o r e m i a , c o i n c i d i e n d o
no m u c o i d e y B.
P. aeruginosa
mucoide y
>
Tos y expectoracin crnica.
>
A l t e r a c i o n e s persistentes en Rx d e trax: b r o n q u i e c t a s i a s ,
c o n g a s t r o e n t e r i t i s o en pocas d e c a l o r (por prdida excesiva d e

sal).
H. influenzae,
cepacia.
atelectasias, i n f i l t r a d o s , hiperinsuflacin, etc.

>
A z o o s p e r m i a : en el varn (por m a l d e s a r r o l l o d e los c o n d u c t o s de
Obstruccin d e la va area manifestada p o r sibilancias y

a t r a p a m i e n t o areo.
W o l f ) y esterilidad en la m u j e r (por c e r v i c i t i s y salpingitis d e r e p e t i -
>
Plipos nasales.
cin).
>
A c r o p a q u i a s (Figura 3 9 ) .
43

a
H a y numerosas circunstancias q u e p u e d e n ocasionar test f a l s a m e n te positivos ( a u n q u e g e n e r a l m e n t e estos procesos se d i f e r e n c i a n

b i e n d e la fibrosis qustica por la clnica); por otra parte el e d e m a
p u e d e ser causa d e un resultado falsamente n e g a t i v o .
Estudio gentico: para d e t e r m i n a r la presencia de m u t a c i o n e s c a u santes de FQ en a m b a s copias del g e n , se u t i l i z a un kit q u e c o m p r e n d e 3 0 m u t a c i o n e s c o n las q u e es p o s i b l e llegar al diagnstico
en u n 9 0 % d e los casos. En pases c o n m a y o r v a r i a b i l i d a d tnica,
p u e d e ser necesaria la secuenciacin c o m p l e t a del gen para hallar
las m u t a c i o n e s responsables.
Tratamiento respiratorio
Tratamiento de la obstruccin: la obstruccin es la base patognica de la FQ. As la fisioterapia respiratoria es u n pilar bsico del
t r a t a m i e n t o . Se e m p l e a desde el p r i m e r m o m e n t o , dos veces al da
(Figura 4 0 ) .
Anomalas gastrointestinales y nutricionales:

>
Intestinales: leo m e c o n i a l , S O I D , p r o l a p s o rectal.
Pancreticas: i n s u f i c i e n c i a pancretica, pancreatitis
recu-
rrente.
>
Hepticas: e n f e r m e d a d heptica crnica e v i d e n c i a d a
clni-
c a m e n t e o histolgicamente.
>
Nutricionales: malnutricin proteico-calrica, h i p o p r o t e i n e m i a , d e f i c i e n c i a de v i t a m i n a s l i p o s o l u b l e s .
Sndromes de prdida de sal.
Anomalas urogenitales en el v a r n : a z o o s p e r m i a o b s t r u c t i v a .
Screening
neonatal (tripsingeno inmunoreactiva): se basa en el
h a l l a z g o de cifras elevadas de t r i p s i n a i n m u n o r e a c t i v a en sangre de

taln del RN. El tripsingeno se p r o d u c e n en el pncreas y se transporta al intestino d o n d e se activa para f o r m a r la e n z i m a t r i p s i n a . En
la FQ, los gruesos tapones d e m o c o p u e d e n o b s t r u i r los c o n d u c t o s
pancreticos e i m p e r d i r el acceso del tripsingeno al intestino. Este
screening
an no se ha i m p l a n t a d o d e f o r m a u n i v e r s a l , pero cada
vez se realiza en ms pases pues el diagnstico t e m p r a n o m e j o r a el

estado n u t r i c i o n a l , la c a l i d a d de v i d a y, p r o b a b l e m e n t e , la s u p e r v i -
Para o p t i m i z a r el efecto b e n e f i c i o s o d e la fisioterapia se e m p l e a n
vencia.
b r o n c o d i l a t a d o r e s inhalados de accin corta antes de r e a l i z a r l a .
Test del sudor (ionotest): se realiza m e d i a n t e iontoforesis c o n p i -
Para f l u i d i f i c a r las secreciones se u t i l i z a D N A s a r e c o m b i n a n t e tras
l o c a r p i n a . Se basa en el dficit de reabsorcin de c l o r u r o en las
la fisioterapia (los l e u c o c i t o s q u e i n f i l t r a n el esputo de estos p a c i e n -
glndulas sudorparas. Son necesarias dos m e d i c i o n e s y se estudia
tes, c o m o resultado de la respuesta i n f l a m a t o r i a caracterstica de la
de forma cualitativa y cuantitativa:
e n f e r m e d a d , liberan grandes cantidades de A D N , el c u a l a u m e n t a
F o r m a cualitativa: e m p l e a la c o n d u c t a n c i a del sudor. Si los v a -
la v i s c o s i d a d del m o c o y p r o m u e v e el c i c l o d e infeccin e i n f l a -
lores q u e se o b t i e n e n estn por d e b a j o de 5 0 mEq/l, el test es n e -
macin p u l m o n a r crnica q u e en ltima instancia c o n d u c e al f a l l o
g a t i v o , si se sitan por e n c i m a de 5 0 mEq/l, o b l i g a n a u n e s t u d i o
respiratorio y a la muerte). La D N a s a escinde el A D N y m e j o r a las
c u a n t i t a t i v o del c l o r u r o .
caractersticas viscosas del esputo.
F o r m a c u a n t i t a t i v a : v a l o r e s p o r d e b a j o d e 4 0 mEq/l d a n u n r e -
Tratamiento antiinflamatorio: intenta r o m p e r el crculo o b s t r u c -
s u l t a d o n e g a t i v o ; p o r e n c i m a de 6 0 mEq/l son p o s i t i v o s ; entre
cin-infeccin-inflamacin. A c t u a l m e n t e se basa en el uso d e ma-
4 0 - 6 0 mEq/l, d u d o s o s .
crlidos ( a z i t r o m i c i n a ) ya q u e adems actan frente a P.
aeruginosa.
Los c o r t i c o i d e s orales d e b e n evitarse p o r los efectos sobre la g l u RECUERDA

El test del sudorr ppositivo
es sueerente de fibrosis; qustica.
o
qu
c e m i a y sobre el c r e c i m i e n t o q u e acarrea su uso crnico, a u n q u e

se e m p l e a n en la aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica y en la
hiperreactividad bronquial.
Tratamiento antimicrobiano: la infeccin respiratoria crnica se
44
En el RN se p u e d e realizar este test a partir de las primeras 4 8 horas
r e l a c i o n a d i r e c t a m e n t e c o n la progresin de la e n f e r m e d a d , en es-
de v i d a , si b i e n es difcil o b t e n e r la c a n t i d a d r e q u e r i d a d e sudor al
pecial la o c a s i o n a d a
m e n o s en las dos o tres p r i m e r a s semanas p o s t n a c i m i e n t o .
iniciales los grmenes ms frecuentes son 5.aureus y H.
p o r P. aeruginosa
y B. cepacia.
En
estadios
influenzae.
Pediatra
Los virus s u p o n e n u n 4 0 % d e las e x a c e r b a c i o n e s , c u y a inflamacin
Insuficiencia respiratoria crnica: o x i g e n o t e r a p i a d o m i c i l i a r i a y en
p r e d i s p o n e a la infeccin bacteriana. O t r o s m i c r o o r g a n i s m o s i m p l i -
casos refractarios, se debe realizar u n trasplante p u l m o n a r .
cados son los hongos (p. e j . : C. albicans,
A.
fumigatus).
Insuficiencia cardaca d e r e c h a y c o r pulmonale:
dieta sin sal, d i u -
Los antibiticos son el p u n t o p r i n c i p a l del t r a t a m i e n t o y se e m p l e a n
rticos y oxgeno, e v i t a n d o la sobrecarga de lquidos. Adems, es
para c o n t r o l a r la progresin d e la infeccin p u l m o n a r . Las vas d e
f u n d a m e n t a l el t r a t a m i e n t o p u l m o n a r intensivo c o n antibiticos i n -
administracin d e los m i s m o s son las siguientes:
travenosos y, si hay disfuncin v e n t r i c u l a r i z q u i e r d a asociada, p u e -
de ser til la digitalizacin del p a c i e n t e .
O r a l : d u r a n t e tres o c u a t r o semanas; est i n d i c a d a ante n e u m o nas leves en pacientes estables.
I n t r a v e n o s a dos o tres s e m a n a s :
i n d i c a d a para
neumonas
graves.
-
Aerosol: t a n t o en i n f e c c i o n e s leves c o m o e n las graves, se i n i -
Tratamiento nutricional
ciar terapia i n h a l a d a c o n c o l i m i c i n a o t o b r a m i c i n a d u r a n t e seis

meses para evitar recidivas. El o b j e t i v o es evitar el estado d e p o r -
D i e t a : se indicar una dieta hipercalrica, d e b i d o a q u e estos p a -
t a d o r crnico d e
cientes t i e n e n unas necesidades
Pseudomonas.
calricas superiores a l o n o r m a l
(presentan m a y o r t r a b a j o respiratorio c o n el c o n s i g u i e n t e i n c r e m e n to d e la a c t i v i d a d metablica). Puede ser necesario recurrir a la a l i -
Tratamiento
mentacin n o c t u r n a p o r sonda nasogstrica, enterostoma percutnea o alimentacin parenteral.
de las complicaciones pulmonares
Enzimas pancreticas: se presentan en f o r m a d e microesfrulas c o n

proteccin acida q u e c o n t i e n e n lipasa y proteasas. Se ajusta la dosis
en funcin del peso y d e la esteatorrea q u e presente el p a c i e n t e . Las
e n z i m a s se a d m i n i s t r a n j u s t o antes d e las c o m i d a s .
Atelectasias: se trata m e d i a n t e a n t i b i o t e r a p i a intravenosa, fisioterapia respiratoria intensiva, b r o n c o d i l a t a d o r e s y ventilacin c o n
Suplementos de vitaminas A, D, E y K.
presin positiva i n t e r m i t e n t e . En casos refractarios: se e m p l e a fibrob r o n c o s c o p i a c o n aspiracin o i n s t i l a c i o n e s locales d e D N A s a .
Hemoptisis: es m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d p e r o en
sus f o r m a s leves. Puede ser u n e q u i v a l e n t e a u n a exacerbacin pero
hay q u e descartar dficit d e v i t a m i n a K asociado (secundario a su
Tratamiento
de las complicaciones intestinales
vez a la IPE).
Si existe h e m o p t i s i s masiva, se trata c o n s u p l e m e n t o s d e v i t a m i n a
K, infusin d e lquidos, antibiticos frente a Pseudomonas,
oxige-
Ileo m e c o n i a l : se tratar i n i c i a l m e n t e c o n enemas. Se usar ciruga
n o t e r a p i a y c o l o c a n d o al p a c i e n t e en decbito lateral c o n el h e m i trax afecto en posicin d e c l i v e (se suspender la fisioterapia y los
en a q u e l l o s casos en los q u e fracasen stos.
aerosoles). Si n o se c o n t r o l a , p u e d e p r o d u c i r s e embolizacin d e la
arteria b r o n q u i a l sangrante.
Prolapso rectal: reduccin m a n u a l c o n presin suave.
Neumotorax: la mayora se d e b e n a la r u p t u r a d e las bullas subpleu-
Afectacin hepatobiliar: c u a n d o se e n c u e n t r e elevacin d e los n i -
rales a u n q u e el a t r a p a m i e n t o areo s e c u n d a r i o a tapones d e m o c o
veles d e transaminasas o presenten sntomas d e afectacin heptica
y la inflamacin tambin j u e g a n su p a p e l .
leve, se iniciar t r a t a m i e n t o c o n cido ursodeoxiclico ya q u e t i e n e
El t r a t a m i e n t o d e p e n d e d e la sintomatologa y del tamao del n e u -
efecto c i t o p r o t e c t o r y f l u i d i f i c a la b i l i s . Si e v o l u c i o n a a e n f e r m e d a d
m o t o r a x , as se e m p l e a n los siguientes:
heptica crnica, el t r a t a m i e n t o ser el d e las c o m p l i c a c i o n e s d e r i -
vadas d e la hipertensin p o r t a l .
Asintomtico y c o n tamao m e n o r del 2 0 % del hemitrax: o x i g e n o t e r a p i a y reposo.
En caso d e f a l l o heptico, se podr i n d i c a r trasplante heptico s i e m -
Sintomtico o tamao m a y o r d e l 2 0 % del hemitrax: drenaje
pre q u e n o existan c o n t r a i n d i c a c i o n e s (afectacin respiratoria seve-
torcico.
ra, colonizacin p o r B.
S O I D : incrementar el aporte de enzimas pancreticas, administrar

laxantes o ablandadores de las heces y aumentar el aporte d e lquidos.
Aspergilosis b r o n c o p u l m o n a r alrgica: es el resultado d e u n a reaccin d e h i p e r s e n s i b i l i d a d a Aspergillus
fumigatus,
un h o n g o q u e
cepacia).
Pancreatitis: reposo intestinal, sueroterapia i.v. y analgesia.

H i p e r g l u c e m i a : dieta. Administracin d e i n s u l i n a si la h i p e r g l u c e m i a es severa.
f r e c u e n t e m e n t e c o l o n i z a el rbol b r o n q u i a l . Se d e b e sospechar en
casos d e d e t e r i o r o clnico-funcional q u e n o responde a antibiticos
y/o a b r o n c o d i l a t a d o r e s .
Para el t r a t a m i e n t o , i n i c i a l m e n t e se pautan c o r t i c o i d e s orales. En
Pronstico
caso d e refractariedad, d e d e p e n d e n c i a o d e t o x i c i d a d d e los c o r t i -
coides p u e d e ser necesario el uso d e i t r a c o n a z o l d u r a n t e u n p e r i o d o
A c t u a l m e n t e , existe u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a a c u m u l a t i v a cercana a
q u e oscila entre los tres y los seis meses c o n c o n t r o l estrecho d e la
los 4 0 aos, s i e n d o a l g o m e j o r en varones. C u a n d o se i n i c i a el trata-
funcin heptica.
m i e n t o antes de q u e la afectacin p u l m o n a r sea i m p o r t a n t e , ms del
Osteoartropata hipertrfica: se trata c o n a c e t a m i n o f e n o o ibupro-
9 0 % d e los pacientes s o b r e v i v e n despus d e los 2 0 aos d e c o m e n z a d o
f e n o q u e , j u n t o c o n el c o n t r o l d e la infeccin p u l m o n a r , d i s m i n u y e n
el m i s m o . El logro d e una edad a d u l t a i n d e p e n d i e n t e y p r o d u c t i v a es u n
los sntomas.
o b j e t i v o real para m u c h o s d e ellos.
45

a
Lactante de 2 meses de edad que, hace tres das, comenz con mocos nasales acuosos, tos y estornudos. Desde ayer presenta taquipnea con 60 rpm, tiraje intercostal
con aleteo nasal. En urgencias, observan distrs respiratorio con sibilancias inspiratorias y espiratorias y algunos crepitantes bilaterales. Una Rx de trax muestra
hiperinsuflacin bilateral con una atelectasia laminar y corazn pequeo. Presenta:
pH 7,24; p C 0 : 58 mmHg; H C O , " : 21 mEq/l. Cul es el diagnstico ms probable?
1) Neumona.
2) Asma.
3) Fibrosis qustica.
4) Bronquiolitis.
5) Cuerpo extrao bronquial.
1)
2)
3)
4)
5)
Bronconeumona bilateral.
Crisis asmtica de origen infeccioso.
Miocarditis con insuficiencia cardaca congestiva.
Neumonitis intersticial.
Bronquiolitis.
MIR 05-06, 186; RC: 5

Lactante de 5 meses que presenta, desde 3 das antes, fiebre, rinorrea acuosa y estornudos, comenzando el da de la consulta con tos y dificultad respiratoria. En la exploracin presenta taquipnea, tiraje subcostal, alargamiento de la espiracin y crepitantes y
sibilancias diseminados. Cul es el diagnstico ms probable, de entre los siguientes?
46
MIR 00-01, 184; RC: 4

Un nio de 10 aos presenta, desde hace 4 horas, un cuadro de fiebre elevada,
tos, disnea y un estridor perfectamente audibles en ambos tiempos respiratorios. El
diagnstico probable es:
1) Absceso retrofarngeo.
2) Traquetis bacteriana.
3) Laringitis aguda.
4) Epiglotitis.
5)
Aspiracin de cuerpo extrao.
RC: 2
Pediatra
04.
APARATO DIGESTIVO
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
ste es el tema ms importante

dentro de !a asignatura. Se
han de conocer las principales
entidades y saber diagnosticarlas ante un caso clnico: enfermedad por reflujo gastroesofgico, enfermedad celaca
(diagnstico anatomopatolgico), estenosis hipertrfica de
ploro, divertculo de Meckel,
invaginacin intestinal,
megacolon aganglinico,
diferencias entre hernia de Bochdalek y Morgagni, y fstula
traqueoesofgica congnita. Se
debe aprender lo que permita
diferenciar unas de otras. No
han preguntado aspectos muy
profundos.
[~~|
La modalidad de atresia de esfago ms frecuente es la tipo III. Regla: La aTRESia esofgica ms frecuente
es la tipo TRES.
| 2 j
En la atresia tipo III, hay atresia en el cabo proximal del esfago, con fstula trqueo-esofgica sobre el cabo
distal.
| 3 |
Las manifestaciones ms tpicas de esta variante incluyen: polihidramnios, babeo, vmitos alimentarios desde el nacimiento, imposibilidad de paso de una sonda nasogstrica y distensin abominal.
|~4~[
Su tratamiento es quirrgico.
[~5~|
Entre las complicaciones postquirrgicas, destaca por su frecuencia el reflujo gastroesofgico.
Otras complicaciones menos frecuentes son: traqueomalacia, fstula anastomtica, estenosis esofgica y la
recidiva de la fstula traqueoesofgica.
[~7~|
Recuerda que la modalidad ms frecuente de hernia diafragmtica es la variante posterior o de Bochdalek.
[ 3 j
Por tal motivo, si no especifican si la hernia es anterior o posterior, asume que se refieren a esta ltima.
| 9 j
La hernia diafragmtica posterior cursa con importante distrs, cianosis, hipertensin pulmonar y abdomen
excavado.
|-|pj
Se asocia con hipoplasia pulmonar y malrotacin intestinal.
|"~~|
El diagnstico se puede hacer mediante la realizacin de una radiografa de trax.
|l2J
Los hallazgos radiolgicos ms tpicos son: visualizacin de asas intestinales y/o imgenes areas circulares.
|l 31
El tratamiento de esta entidad es quirrgico, si bien la ciruga se ha de hacer tras estabilizar la situacin
hemodinmica del paciente.
|l4 j
El reflujo en la edad peditrica puede ser fisiolgico o patolgico.
jjjTJ
Se considera que el RCE es fisiolgico si afecta a nios de menos de dos aos de edad sin retraso ponderoestatural. Este es el tipo ms frecuente de reflujo. Se diagnostica por la clnica. No necesita tratamiento mdico.
Mejora espontneamente con el paso del tiempo.
|l |
El RGE puede producir esofagitis, sntomas respiratorios, hiperextensin del tronco (sndrome de Sandifer) y
mala ganancia ponderal.
Ef7J
La pHmetra es la prueba ms sensible y especfica, pero al ser una prueba invasiva, tiene pocas indicaciones.
Est indicada ante la presencia de sntomas digestivos o para revisar un RGE patolgico refractario al tratamiento.
pfjjj
El tratamiento farmacolgico de eleccin son los antisecretores.
[i 9 j
La ciruga se reserva para casos de RGE patolgico refractarios.
[2Q"|
La Estenosis Hipertrfica de Ploro (EHP) afecta preferentemente a varones de entre 1 4 y 2 1 das de vida (como toda la patologa digestiva peditrica, es ms frecuente en el varn).
["Tj
Su etiologa es desconocida.
[22 |
El sntoma fundamental es el vmito.
[23J
Los vmitos son alimentarios (no biliosos) y se emiten con fuerza ("en proyectil").
J24J
Cursa con deshidratacin y alcalosis metablica.
[25]
En un pequeo porcentaje de casos, se asocia con ictericia.
47

a
Aspectos esenciales
[26|
Su tratamiento es quirrgico y consiste en la realizacin de una piloromiotoma.
[27]
Antes de intervenir al paciente, hay que corregir las alteraciones electrolticas.
[28~]
La Enfermedad de Hirschprung (EH) se da por un trastorno en ia migracin de los neuroblastos desde la cresta
[29 j
Fruto de esta anomala, hay una ausencia de clulas ganglionares en los plexos mientricos.
[30]
El tramo aganglinico se muestra estentico. El territorio proximal a ste se dilata secundariamente.
[31 |
El sexo masculino se afecta ms que el femenino.
[32]
Desde un punto de vista clnico, las manifestaciones se dan desde el nacimiento (es un cuadro congnito).
[33 [
Hay que sospechar una EH ante casos de estreimiento crnico que debuten antes de los dos aos de edad.
[34]
Desde un punto de vista manomtrico, en la EH destaca una ausencia en la relajacin del esfnter anal interno.
[35]
El tratamiento de la EH es quirrgico y consiste en resecar el tramo aganglinico.
[35]
El divertculo de Meckel afecta al 1-2% de la poblacin.
[37]
neural.
Es un vestigio del conducto onfalomesentrico, que se localiza en el leon, a menos de un metro de la vlvula
ileocecal. El divertculo de Meckel es verdadero, ya que presenta todas las capas a nivel histolgico.
[381
La mayor parte de pacientes con divertculo de Meckel permanecen asintomticos.
[391
Entre los pacientes que desarrollan manifestaciones clnicas, destaca la hemorragia digestiva indolora.
[40]
Otros sntomas: obstruccin intestinal, diverticulitis, invaginacin secundaria.
|41 |
La tcnica diagnstica de eleccin es la gammagrafa con Tc-99, que detecta la presencia de tejido ectpico
gstrico o pancretico sobre el divertculo.
[42~|
El divertculo de Meckel requiere tratamiento quirrgico.
[431
La invaginacin afecta generalmente a nios de entre tres meses y seis aos de edad.
[44]
Las invaginaciones pueden ser primarias o secundarlas.
[45 ]
La localizacin ms frecuente de las invaginaciones primarias es la ileocecal.
[45]
Son sntomas caractersticos la presencia de vmitos, irritabilidad y llanto paroxstico.
[47]
En cuadros evolucionados, puede aparecer un estado similar al
[481
Las deposiciones hemorrgicas "en jalea de grosella" son tpicas de esta entidad.
[491
Para confirmar el diagnstico, se recurrir a la realizacin de una ecografa de abdomen.
[501
Tras confirmar el diagnstico, hay que proceder a su tratamiento, para evitar la aparicin de complicaciones
shock.
graves.
[5T]
La Alergia a las Protenas de Leche de Vaca (APLV) cursa tanto con sntomas digestivos como con sntomas
extradigestivos (urticaria, broncoespasmo, angioedema, anafilaxia).
[52]
En la intolerancia a las protenas de leche de vaca (IPLV), el paciente slo manifiesta sntomas digestivos.
J53 j
El diagnstico de APLV e IPLV es, por tanto, esencialmente clnico.
[541
El pilar teraputico fundamental de ambas es la sustitucin de la frmula convencional por un hidrolizado

proteico.
I55I
En determinados casos de alergias alimentarias mltiples se ha empleado el cromoglicato sdico por va oral.
|5ftj
[56
La evolucin de APLV y de IPLV suele ser favorable.

La intolerancia transitoria a la lactosa (ITL) cursa con diarrea acuosa, distensin abdominal, meteorismo y
eritema perianal.
48
r
k.
MIR 09-10, 170, 175

- MIR 08-09, 180, 182
MIR 07-08, 186, 188
- MIR 05-06, 183, 1 9 1 , 192
- MIR 04-05, 180, 181, 185
- MIR 03-04, 1 74, 1 75
- MIR 02-03, 189, 196, 200,
201
- MIR 01-02, 180, 186
- MIR 00-0 1 , 190, 1 9 1 , 192
- MIR 00-01F, 196
- MIR 99-00, 165, 223, 225
-MIR 98- 99, 177, 183, 185,
187
-MIR 98- 99F, 189, 191
- MIR 97-98, 1 79
Aspectos esenciales
[53 J
En la ITL, el diagnstico se puede hacer por la clnica, si bien se puede recurrir a pruebas complementarias,
como la bioqumica fecal o el test de H espirado.
["59"!
En la ITL, las heces son acidas y la deteccin de cuerpos reductores (Clinitest) es positiva (ms de 0,5%).
| Q[
La enfermedad celaca suele cursar con diarrea crnica, retraso ponderoestatural, distensin abominal, anorexia e hipotona muscular.
En la enfermedad celaca, hay cierta aglutinacin de casos familiares.

| 21
La biopsia intestinal es indispensable para hacer el diagnstico de certeza de la enfermedad celaca.
[531
La seleccin de candidatos a los que realizar biopsia se har a travs de la determinacin de anticuerpos y
la clnica.
[54 ]
Hay una relacin directa entre el ttulo de anticuerpos y la actividad de la enfermedad.
E55J
El tratamiento de la enfermedad celaca consiste en hacer una dieta exenta de gluten de por vida.
jfrj
El sndrome de Reye es una encefalopata de origen heptico.
| 7j
Se ha asociado su aparicin con el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes con gripe o varicela.
[53 j
Cursa con vmitos, deterioro del nivel de conciencia, trastornos conductuales y hepatomegalia.
|59~]
Tpicamente, el paciente est normocoloreado.
J7Q|
Desde el punto de vista bioqumico, hay hiperamoniemia.
|71 |
La actividad glutamato deshidrogenasa est elevada.
4.1. Atresia y fstula

traqueoesofgica
Clasificacin
Existen diversas c l a s i f i c a c i o n e s , a u n q u e la ms a c e p t a d a es la c l a s i f i c a cin d e Ladd, q u e d i s t i n g u e los c i n c o
tipos siguientes:
Tipo I: atresia sin fstula.

Tipo II: fstula p r o x i m a l y atresia
distal.
Tipo III: atresia p r o x i m a l y fstula

distal.
Tipo IV: d o b l e fstula.
Tipo V: fstula sin atresia.
La f o r m a ms f r e c u e n t e , c o n casi u n
85%
d e los casos,
c o r r e s p o n d e al
t i p o III.
Clnica
Se d e b e sospechar esta patologa ante
los siguientes sntomas:
49

a
A n t e c e d e n t e s d e p o l i h i d r a m n i o s ( q u e se p r o d u c e p o r la i m p o s i b i l i d a d d e l feto para d e g l u t i r el lquido amnitico p o r atresia esofgica).

I m p o s i b i l i d a d para pasar u n a sonda nasogstrica e n el p a r i t o r i o .
Salivacin e x c e s i v a .
C i a n o s i s y a t r a g a n t a m i e n t o c o n las t o m a s .
Si existe u n a fstula traqueoesofgica d i s t a l , aparecer u n a distensin

a b o m i n a l i m p o r t a n t e d e b i d o al paso d e aire desde la v i a area a travs
de la fstula, m i e n t r a s q u e si n o hay fstula d i s t a l , el a b d o m e n estar
e x c a v a d o . Las f o r m a s c o n fstula p r o x i m a l c u r s a n c o n a s p i r a c i o n e s
masivas c o n la alimentacin. La fstula sin atresia (en H ) l o p u e d e
hacer d e f o r m a ms larvada, y manifestarse c o m o neumonas r e c u rrentes.
En a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 0 - 5 0 % d e los casos, la atresia esofgica
de Bochdalek
a p a r e c e a s o c i a d a a otras anomalas, s i e n d o las ms f r e c u e n t e s las cardacas, y p u e d e n f o r m a r p a r t e d e la asociacin V A C T E R L ( m a l f o r m a -
Figura 42. Hernias diafragmticas
c i o n e s V e r t e b r a l e s , A n o r r e c t a l e s , Cardacas, T r a q u e a l e s y Esofgicas,
Renales y radiales, e n ingls
"Limb").
H
Diagnstico
El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e :
Sospecha clnica e i m p o s i b i l i d a d para pasar una sonda nasogstrica.
Rx s i m p l e d e a b d o m e n : e n la q u e aparecer la sonda
RECUERDA
Hernia de Bochdalek: hernia BACK-LEFT; la hernia de Bochdalek es izquierda y posterior.
Clnica
q u e se ha
i n t e n t a d o pasar e n r o l l a d a e n el bolsn esofgico. En caso d e q u e
Se m a n i f i e s t a c o m o c i a n o s i s , depresin r e s p i r a t o r i a p o s t n a t a l , h i p e r -
exista fstula d i s t a l , el estmago estar l l e n o d e aire.
tensin p u l m o n a r , c a v i d a d a b d o m i n a l e x c a v a d a (al haberse d e s p l a z a -
Rx c o n c o n t r a s t e h i d r o s o l u b l e .
d o p a r t e d e l c o n t e n i d o a b d o m i n a l a la c a v i d a d torcica) y d e s p l a z a - .
En las fstulas sin atresia (en H) p u e d e ser necesario hacer una bron-
m i e n t o d e l l a t i d o cardaco a la d e r e c h a .
coscopia.
Q
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o es quirrgico. La c o m p l i c a c i n postquirrgica ms f r e c u e n t e es el r e f l u j o gastroesofgico, q u e suele ser grave (MIR 0 5 - 0 6 ,
RECUERDA
La malformacin intestinal ms frecuentemente asociada es la malrotacion intestinal.
Diagnstico
1 9 1 ) . O t r a s c o m p l i c a c i o n e s q u e se p u e d e n o b s e r v a r s o n las s i g u i e n tes: fstula d e la a n a s t o m o s i s , r e c i d i v a d e la fstula traqueoesofgica,
El diagnstico se realiza d e d o s f o r m a s d i f e r e n t e s :
estenosis esofgica y t r a q u e o m a l a c i a .
RECUERDA
La modalidad ms frecuente es la de tipo III, la complicacin postquirrgica ms habitual es el reflujo gastroesofgico.
Prenatalmente: m e d i a n t e ecografa.
Postnatalmente: e m p l e a n d o radiografa d e trax (visualizacin d e
asas intestinales o imgenes c i r c u l a r e s areas e n el trax) ( M I R 0 4 0 5 , 1 8 0 ) (Figura 4 3 ) .
4.2. Hernias
diafragmticas congnitas
Hernia de Bochdalek
La h e r n i a d e B o c h d a l e k es el t i p o de hernia diafragmtica ms f r e c u e n -
te, sobre t o d o i z q u i e r d a . La gran mayora d e los pacientes presentan a

la v e z m a l r o t a c i o n intestinal c o n h i p o p l a s i a p u l m o n a r ; d e b i d a sta a su
vez a la " i n v a s i n " d e l hemitrax p o r el c o n t e n i d o a b d o m i n a l a travs
del o r i f i c i o h e m i a r i o a c o n s e c u e n c i a d e u n a alteracin en el cierre d e
los canales p l e u r o p e r i t o n e a l e s posterolaterales (MIR 0 0 - 0 1 , 1 9 1 ) .
50
Figura 43. Hernia de Bochdalek. Radiografa
Pediatra
Tratamiento
Escasa ganancia ponderal: el d o l o r retroesternal a u m e n t a tras las

c o m i d a s , p o r lo q u e f r e c u e n t e m e n t e presentan a n o r e x i a y r e c h a -
En p r i m e r lugar es preciso estabilizar la hipertensin p u l m o n a r (hi-
z o d e t o m a s l o q u e , j u n t o a los vmitos i m p o r t a n t e s , c o n t r i b u y e
perventilacin c o n t r o l a d a , b i c a r b o n a t o , N O , E C M O ) .
a la malnutricin.
Slo e n t o n c e s se d e b e p r o c e d e r al c i e r r e quirrgico a las 2 4 - 7 2
Clnica respiratoria: e n f o r m a d e neumonas d e repeticin p o r
horas.
microaspiracin d e c o n t e n i d o gstrico (ms f r e c u e n t e en nios

c o n e n f e r m e d a d neurolgica), laringitis d e repeticin (estridor
Hernia de Morgagni
i n s p i r a t o r i o i n t e r m i t e n t e ) , b r o n q u i t i s , tos crnica n o c t u r n a , a p neas obstructivas en el lactante (desencadenadas
p o r el larin-
goespasmo), b r o n c o e s p a s m o .
La hernia d e M o r g a g n i es u n a hernia paraesternal diafragmtica a n t e -
Esofagitis: q u e cursa c o n i r r i t a b i l i d a d , disfagia, r e c h a z o d e las
rior o retroesternal. Suele ser asintomtica y diagnosticarse d e f o r m a
t o m a s , a n e m i a ferropnica y sangrado d i g e s t i v o (hematemesis,
i n c i d e n t a l , al realizar u n a Rx d e trax p o r o t r o m o t i v o . Su diagnstico
melenas o sangre o c u l t a en las heces).
suele llevarse a c a b o m e d i a n t e radiologa, p e r o a veces p u e d e ser n e c e -
Sndrome de Sandfer: los pacientes muestran tendencia a opist-
saria la realizacin d e estudios c o n contraste o c o n T C . Su t r a t a m i e n t o
tonos, posturas ceflicas anmalas c o n relacin a la proteccin de
es quirrgico, p o r el riesgo d e estrangulacin q u e c o n l l e v a .
la va area en caso d e RGE (MIR 01-02, 180; M I R 98-99F, 189).
4.3. Reflujo
gastroesofgico (calasia)
El R e f l u j o Gastroesofgico (RGE) es la alteracin esofgica i n f a n t i l
RECUERDA
El RGE en la infancia puede ser fisiolgico (en nios menores de dos
aos, si no aparecen complicaciones) o patolgico (Si aparecen c o m plicaciones).
Diagnstico
ms f r e c u e n t e . Su i n c i d e n c i a est a u m e n t a d a e n nios c o n parlisis

c e r e b r a l , sndrome d e D o w n o c o n retraso p s i c o m o t o r .
En casos leves, es suficiente para el diagnstico u n a historia clnica

sugerente acompaada d e u n a respuesta f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o .
Etiopatogenia
Slo se ha d e solicitar pruebas c o m p l e m e n t a r i a s ante casos d e ERGE: la

p r i m e r a p r u e b a a realizar ante u n nio c o n vmitos y disfagia es el trnsito digestivo superior. Se c o n s i d e r a n o r m a l q u e presente u n pequeo
El m e c a n i s m o p r i n c i p a l m e n t e i m p l i c a d o e n la aparicin d e RGE es la
r e f l u j o q u e se aclare rpido. Por el c o n t r a r i o , es a n o r m a l q u e haya r e f l u -
relajacin transitoria d e l esfnter esofgico inferior. El retraso en el v a -
j o persistente o ciertos hallazgos anatmicos (hernia d e h i a t o , esteno-
c i a m i e n t o gstrico c o n t r i b u y e a la aparicin d e los e p i s o d i o s d e r e f l u j o .
sis, d u p l i c i d a d esofgica, acalasia, etc.) (Figura 4 4 ) . Es u n a prueba p o c o
O t r o s factores q u e p u e d e n p a r t i c i p a r e n el RGE s o n los siguientes: el
sensible ( c o n m u c h o s falsos negativos) pues es u n e s t u d i o p u n t u a l .
a u m e n t o d e la presin i n t r a b d o m i n a l ( l l a n t o , tos, defecacin), la r e c t i ficacin d e l ngulo d e la unin esfago-gstrica, la hernia d e h i a t o , la

gastrostoma, la atresia d e esfago i n t e r v e n i d a , las c o m i d a s copiosas y
el e j e r c i c i o fsico.
Clnica
El sntoma ms f r e c u e n t e del RGE es el vmito atnico o la r e g u r g i tacin tras las tomas y d e c o n t e n i d o a l i m e n t a r i o , q u e aparece en el
8 5 % d e los casos e n la p r i m e r a semana d e v i d a . La i n t e n s i d a d es m u y
v a r i a b l e , desde la s i m p l e b o c a n a d a q u e se presenta sin esfuerzo (regurgitacin), hasta los vmitos p r o y e c t i v o s .
G e n e r a l m e n t e son p o s t p r a n d i a l e s , a u n q u e el h e c h o d e ser tardos n o
e x c l u y e esta causa. En g e n e r a l , el r e f l u j o n o c o m p l i c a d o desaparece e n
ms de la m i t a d d e los casos a los dos aos d e e d a d , al a d o p t a r el nio
la posicin erecta y m o d i f i c a r s e la consistencia d e los a l i m e n t o s .
Se d e b e d i f e r e n c i a r e n t r e los t i p o s q u e se c i t a n a continuacin:
Figura 44. Esofagograma con bario en caso de reflujo
Reflujo gastroesofgico ( R G E ) fisiolgico: es a q u e l l a m o d a l i d a d de

r e f l u j o q u e afecta a nios d e m e n o s d e dos aos, cursa c o n los snto-
pHmetra de 24 horas: p e r m i t e constatar la f r e c u e n c i a y la duracin
mas tpicos y n o p r o d u c e retraso p o n d e r o e s t a t u r a l (MIR 07-08, 1 8 6 ) .
de los e p i s o d i o s d e RGE. Es la p r u e b a ms sensible y especfica a
patolgico o Enfermedad por Reflujo
la hora d e c u a n t i f i c a r el RGE, pero n o se realiza d e f o r m a r u t i n a r i a
Gastroesofgico ( E R G E ) : es a q u e l l a situacin patolgica e n la c u a l
Reflujo gastroesofgico
sino q u e slo est i n d i c a d a para v e r i f i c a r la eficacia del t r a t a m i e n t o
aparece, j u n t o al r e f l u j o :
y evaluar los casos d e ERGE c o n manifestaciones extradigestivas.

C1

a
La e n d o s c o p i a c o n recogida de biopsias: es la p r u e b a d e eleccin
Su aparicin se ha a s o c i a d o c o n la administracin de e r i t r o m i c i n a
para c o n f i r m a r la p r e s e n c i a d e esofagitis y sus c o m p l i c a c i o n e s (es-
para el t r a t a m i e n t o y la prevencin d e la tos f e r i n a e n los p r i m e r o s 1 5
tenosis, esfago d e Barrett).
das d e v i d a (la relacin es d u d o s a e n el caso d e a z i t r o m i c i n a y c l a r i t r o m i c i n a ) y c o n la administracin d e macrlidos a la m a d r e d u r a n t e
RECUERDA
La prueba ms sensible y especfica es la pHmetra, pero slo se ha de
hacer en casos muy concretos de RGE patolgico.
Tratamiento
el e m b a r a z o y la l a c t a n c i a .
Clnica
La presentacin clsica c o n s i s t e e n vmitos p r o y e c t i v o s
inmediatos
tras las t o m a s , a l i m e n t i c i o s , n o b i l i o s o s , c o n h a m b r e e i r r i t a b i l i d a d
c o n t i n u a tras el vmito. C o m i e n z a e n t r e las tres y la seis semanas d e
v i d a (es raro a p a r t i r del tercer mes) s i e n d o el m o m e n t o ms f r e c u e n t e
Medidas generales: se aplican siempre, c o n independencia d e que el
en t o r n o a los 2 0 das d e v i d a ( M I R 0 2 - 0 3 , 1 8 9 ; M I R 9 8 - 9 9 , 1 8 7 ) .
RGE sea fisiolgico o n o . Incluye la aplicacin de pautas dietticas (espesado de la t o m a , disminucin de la cantidad ingerida de tomate, c h o -
D e b i d o a las prdidas d e h i d r o g e n i o n e s y d e c l o r u r o s c o n los vmitos,
colate, menta, ctricos, bebidas carbonatadas o c o n cafena, reduccin
se p r o d u c e u n a alcalosis metablica hipoclormica, a u n q u e estas a l -
del peso) y de medidas posturales (durante los periodos de vigilia del
teraciones suelen ser tardas. Existe t e n d e n c i a a la h i p o p o t a s e m i a , p o r
lactante, se recomienda el decbito p r o n o , pues esta posicin ha d e -
la difusin d e l p o t a s i o al i n t e r i o r d e la clula al i n t e r c a m b i a r s e ste
mostrado reducir el nmero d e regurgitaciones; en los nios mayores,
c o n h i d r o g e n i o n e s q u e salen al espacio e x t r a c e l u l a r para
se recomienda elevar la cabecera de la cama 30 sobre la horizontal).
su prdida c o n los vmitos, y c o m o respuesta a u n hiperaldosteronis-
compensar
M e d i d a s farmacolgicas: se a p l i c a n a la ERGE. El g r u p o terapu-
m o resultante d e la activacin del e j e renina-angiotensina-aldosterona
t i c o f u n d a m e n t a l est i n t e g r a d o p o r los antisecretores; d e n t r o d e
s e c u n d a r i o a la deplecin d e v o l u m e n i n d u c i d o p o r los vmitos (MIR
e l l o s , los i n h i b i d o r e s d e la b o m b a d e p r o t o n e s ( o m e p r a z o l ) h a n
03-04, 1 74).
d e m o s t r a d o ser ms e f i c a c e s q u e los a n t i H 2 ( r a n i t i d i n a ) . Se usan si

existe o se sospecha esofagitis. Los frmacos procinticos ( d o m p e -
RECUERDA
ridona, metoclopramida, betanecol, eritromicina) no han demos-
Los vmitos en la EHP son alimentarios y se emiten con fuerza
t r a d o gran e f i c a c i a e n estudios c o n t r o l a d o s .
Ciruga: la f u n d u p l i c a t u r a se aplicar a a q u e l l o s casos d e ERGE
refractarios a la medicacin y a los q u e t i e n e n u n a l t o riesgo d e
m o r b i l i d a d p o r presentar d i s p l a s i a b r o n c o p u l m o n a r .
4.4. Estenosis hipertrfica de ploro

Incidencia
Exploracin fsica
En la exploracin fsica se o b j e t i v a n grados v a r i a b l e s d e d e s h i d r a t a cin y d e desnutricin. En a l g u n o s casos, p u e d e palparse la " o l i v a
pilrica" (en el c u a d r a n t e s u p e r i o r d e r e c h o del a b d o m e n ) , c o n m a y o r
f a c i l i d a d d e deteccin si el p a c i e n t e a c a b a d e v o m i t a r (la relajacin
de la m u s c u l a t u r a a b d o m i n a l f a v o r e c e la palpacin d e este s i g n o ) . A
veces p u e d e n observarse las o n d a s peristlticas gstricas, d e a m p l i t u d
a u m e n t a d a a efectos d e " v e n c e r " la estenosis.
La estenosis hipertrfica d e l ploro es ms f r e c u e n t e en varones d e

raza b l a n c a , sobre t o d o si son los primognitos. Existe u n a i n c i d e n c i a
f a m i l i a r e n a p r o x i m a d a m e n t e el 1 5 % d e los casos. Es d e etiologa
d e s c o n o c i d a , a u n q u e p r o b a b l e m e n t e sta sea m u l t i f a c t o r i a l ( p o r la
Diagnstico
suma d e u n a predisposicin gentica y d e factores a m b i e n t a l e s ) . Su

i n c i d e n c i a es m a y o r e n los g r u p o s sanguneos B y O .
Ecografa abdominal: es la tcnica d e eleccin. Se detectar grosor

del msculo pilrico superior a 3 m m y l o n g i t u d g l o b a l d e l c a n a l
pilrico superior a 15 m m . Si las m e d i d a s estn en el lmite, se debe
repetir la ecografa e n 24-48 horas (MIR 08-09, 1 80).
Rx simple de a b d o m e n : distensin gstrica c o n escaso gas distal

( p r e c o z m e n t e p u e d e ser n o r m a l ) .
Rx c o n bario: en desuso e n la a c t u a l i d a d , se reserva para pacientes

en los q u e la ecografa n o es c o n c l u y e n t e . A p a r e c e u n c o n d u c t o
pilrico alargado y estrecho (el s e g m e n t o estentico), q u e d a lugar
al " s i g n o d e la c u e r d a " . El b u l b o d u o d e n a l aparece en f o r m a d e
paraguas a b i e r t o sobre el ploro hipertrfico (Figura 4 7 ) .
Diagnstico diferencial
Figura 45. Estenosis hipertrfica de ploro. Imagen anatmica
52
H a y q u e h a c e r l o f u n d a m e n t a l m e n t e c o n la atresia pilrica (vmitos

n o b i l i o s o s y desde las p r i m e r a s t o m a s , c o n i m a g e n d e nica b u r b u j a
Pediatra
en la radiografa) y la atresia d u o d e n a l (ms f r e c u e n t e en afectos d e

sndrome d e D o w n , c o n vmitos b i l i o s o s p r e c o c e s e i m a g e n d e d o b l e
Etiologa
b u r b u j a e n la Rx) ( M I R 9 7 - 9 8 , 1 7 9 ) .
La e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g se d e b e a u n a inervacin anmala
d e l c o l o n , s e c u n d a r i a a u n a interrupcin e n la migracin neuroblst i c a d a n d o lugar a u n a a u s e n c i a d e l sistema n e r v i o s o parasimptico
i n t r a m u r a l (plexos d e M e i s s n e r y A u e r b a c h ) y u n a h i p e r p l a s i a c o m p e n s a d o r a d e l sistema n e r v i o s o parasimptico e x t r a m u r a l (fibras colinrgicas) (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 5 ) . Este t r a s t o r n o suele ser espordico, si
b i e n se h a n d e m o s t r a d o casos c o n p a t r o n e s d e h e r e n c i a autosmica
d o m i n a n t e y autosmica recesiva en a l g u n o s g r u p o s f a m i l i a r e s .
Los d e f e c t o s genticos se h a n i d e n t i f i c a d o c o n m a y o r f r e c u e n c i a e n
los genes RET y E D N R B . La mutacin e n el g e n RET est presente en
el 5 0 % d e los casos y a su v e z se r e l a c i o n a c o n los sndromes M E N
lia, l l b y c o n casos espordicos d e c a r c i n o m a m e d u l a r d e t i r o i d e s . La
afectacin g e n e r a l m e n t e es s e g m e n t a r i a y, en a p r o x i m a d a m e n t e el
7 5 % d e los p a c i e n t e s , el s e g m e n t o a f e c t a d o es el recto-sigma. C o n
m e n o r f r e c u e n c i a , el s e g m e n t o afecto t i e n e u n a m a y o r extensin ( q u e
s i e m p r e va d e distal a p r o x i m a l ) (Figura 4 7 ) .
Figura 46.Trnsito digestivo superior. Signo de la cuerda
RECUERDA
La atresia duodenal es ms frecuente en nios con sndrome de Down y
produce vmitos biliosos desde el nacimiento.
Regla en el Down = atresia Duodenal = signo Doble l
Tratamiento
Preoperatorio: correccin d e la deshidratacin y d e las a l t e r a c i o nes hidroelectrolticas c o n f l u i d o t e r a p i a i.v.
Q u i r r g i c o : piloromiotoma d e Ramsted a b i e r t a o p o r laparoscopia ( p u e d e n e x i s t i r vmitos p o s t o p e r a t o r i o s s e c u n d a r i o s al e d e m a
del ploro p r o d u c i d o p o r la p r o p i a incisin) ( M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 2 ) .
Figura 47. Enfermedad de Hirschprung
PATOLOGA
TIPO DE VMITO
RADIOGRAFA
Estenosis hipertrfica
de ploro
NO bilioso
Distensin gstrica
con escaso gas distal
Atresia de ploro
NO bilioso
Imagen de NICA burbuja
Atresia de duodeno
BILIOSO
Imagen de DOBLE burbuja
RECUERDA
En la EH, secundariamente a un trastorno en la migracin de los neuroblastos, hay una ausencia de clulas ganglionares, por lo que no se
formarn los plexos mesentricos.
Tabla 24. Diagnstico diferencial
Clnica
4.5. Megacolon congnito.

Enfermedad de Hirschprung
Incidencia
En el 9 4 % d e los casos suele manifestarse en el p e r i o d o neonatal c o m o

u n retraso e n la eliminacin d e l m e c o n i o , q u e cursa c o m o u n a o b s t r u c cin intestinal neonatal c o n r e c h a z o d e las t o m a s , estreimiento, d i s tensin a b d o m i n a l y vmitos b i l i o s o s . En algunos nios q u e t e r m i n a n
por evacuar el m e c o n i o , aparece p o s t e r i o r m e n t e u n estreimiento crn i c o de i n i c i o postnatal, p u d i e n d o asociar retraso p o n d e r a l o sntomas
d e compresin ureteral. Pueden presentar vmitos f e c a l o i d e o s , a c o m paados d e signos d e deshidratacin. O t r a f o r m a d e manifestarse es
El m e g a c o l o n congnito s u p o n e la causa ms f r e c u e n t e d e obstruccin

intestinal baja e n el R N . Tiene u n a m a y o r i n c i d e n c i a e n varones y p u e d e aparecer a s o c i a d o a otras alteraciones c o m o el sndrome d e D o w n ,
Laurence-Moon-Bield y W a a r d e n b u r g y a defectos c a r d i o v a s c u l a r e s .
a q u e l l a q u e alterna p e r i o d o s d e estreimiento c o n e p i s o d i o s d e diarrea

q u e es p o s i b l e q u e l l e g u e n a p r o v o c a r u n a enteropata pierdeprotenas.
Son raras la urgencia y el e n s u c i a m i e n t o (por r e b o s a m i e n t o ) , q u e prct i c a m e n t e e x c l u y e n la e n f e r m e d a d d e H i r s c h p r u n g (MIR 04-05, 1 8 1 ) .
53

a
Exploracin fsica
4.6. Divertculo de Meckel
Se aprecia una i m p o r t a n t e distensin a b d o m i n a l y puede palparse u n a
Se trata d e un resto del c o n d u c t o onfalomesentrico o c o n d u c t o v i t e l i n o .
gran masa fecal en la fosa ilaca izquierda, pero en el tacto rectal, la a m -
Es la anomala congnita ms frecuente del t u b o digestivo, a p a r e c i e n d o
polla se encuentra vaca d e heces y se aprecia hipertona del esfnter anal.
en u n 2 - 3 % d e lactantes. Se encuentra l o c a l i z a d a a unos 50-75 c m d e la

vlvula i l e o c e c a l , en el b o r d e antimesentrico (Figura 4 8 ) .
Complicaciones
Sobre t o d o , la p r i n c i p a l c o m p l i c a c i n es el s o b r e c r e c i m i e n t o b a c t e r i a n o , s e g u i d a d e riesgo d e e n t e r o c o l i t i s p o r Clostridium
difficile
retraso p o n d e r o e s t a t u r a l .
Diagnstico
Radiografa simple: distensin i m p o r t a n t e d e asas c o n a u s e n c i a d e

aire a n i v e l r e c t a l .
E n e m a o p a c o : se aprecia u n c a m b i o b r u s c o en el dimetro del c o l o n
entre el s e g m e n t o afecto (estenosado) y la porcin sana (distendida).
En el s e g m e n t o aganglinico, aparecen c o n t r a c c i o n e s en dientes d e
sierra. En el c o l o n p r o x i m a l d i l a t a d o , los pliegues transversales son
paralelos. Existe tambin u n retraso en la eliminacin del contraste.
Manometra anorrectal:
i n t e r n o ante u n a u m e n t o d e presin a ese n i v e l (lo n o r m a l es la

relajacin d e l m i s m o ) ( M I R 0 3 - 0 4 , 1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 , 1 9 0 ) .
Figura 48. Divertculo de Meckel. Imagen anatmica
a u s e n c i a d e relajacin del esfnter anal
B i o p s i a : p r o p o r c i o n a el diagnstico d e f i n i t i v o . En el s e g m e n t o
Anatoma patolgica
a f e c t a d o se o b s e r v a u n a a u s e n c i a d e clulas g a n g l i o n a r e s ( a u sencia de p l e x o de Meissner
y Auerbach)
c o n a u m e n t o d e la
En o c a s i o n e s , existe t e j i d o gstrico o pancretico ectpico a n i v e l del d i -
a c e t i l c o l i n e s t e r a s a y d e las t e r m i n a c i o n e s n e r v i o s a s . En la z o n a
vertculo q u e al p r o d u c i r cido o p e p s i n a p u e d e llegar a u l c e r a r la
p r e v i a a la z o n a d a a d a , e x i s t e h i p e r t r o f i a m u s c u l a r ( M I R 0 9 - 1 0 ,
m u c o s a ileal a d y a c e n t e .
1 7 5 ; M I R 0 0 - 0 1 F, 1 9 6 ) .
Si el divertculo se a l o j a en u n a h e r n i a i n g u i n a l i n d i r e c t a , se la d e n o MEGACOLON FUNCIONAL
MEGACOLON CONGNITO
Inicio
> 2 aos
Neonatal
Retraso
peso
Raro
Frecuente
Encopresis
Frecuente
Rara
Enterocolitis
No aparece
Posible
Distensin
abdominal
Rara
Presente
Tacto rectal
Heces en ampolla
Ampolla vacia
Radiologa
Heces abundantes
Datos tpicos
Manometra
Relajacin del esfnter
Ausencia de relajacin
Biopsia
Normal
Patolgica
Tabla 25. Diagnstico diferencial de estreimiento
Tratamiento
m i n a h e r n i a d e Littr.
Clnica
Suele c o m e n z a r a manifestarse en los dos p r i m e r o s aos d e v i d a y la
f o r m a ms h a b i t u a l d e h a c e r l o es c o m o u n a h e m o r r a g i a rectal i n d o lora e i n t e r m i t e n t e . En a l g u n o s casos, a p a r e c e u n a h e m o r r a g i a o c u l t a
en heces q u e o r i g i n a u n a a n e m i a ferropnica.
C o n m e n o r f r e c u e n c i a , el divertculo d e M e c k e l se m a n i f i e s t a en f o r ma d e d o l o r a b d o m i n a l , c o n o sin signos d e obstruccin intestinal o
de p e r i t o n i t i s . Estos casos se a s o c i a n c o n c o m p l i c a c i o n e s c o m o la d i v e r t i c u l i t i s , la perforacin, la invaginacin, el v l v u l o , etc. En la e d a d
a d u l t a , suele ser asintomtico (MIR 9 9 - 0 0 , 1 6 5 ) .
Diagnstico
El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n reseccin d e t o d o el segmento agangli-
Los estudios c o n radiologa s i m p l e o c o n contraste b a r i t a d o carecen d e
nico. En el RN c o n obstruccin intestinal se realiza colostoma y descen-
valor. El e s t u d i o ms sensible es la gammagrafa c o n pertecnetato d e
so a los seis meses, cerrando la colostoma dos meses despus. Si no hay
T c - 9 9 m , q u e es c a p t a d o p o r las clulas d e la m u c o s a gstrica ectpica,
obstruccin intestinal: se lleva a cabo descenso p r i m a r i o precoz (entre los
c u y a s e n s i b i l i d a d p u e d e aumentarse si se realiza la gammagrafa a la
cero y los tres meses) sin colostoma (MIR 09-10, 1 7 5 ; MIR 99-00, 2 2 3 ) .
vez q u e se a d m i n i s t r a c i m e t i d i n a , glucagn o gastrina.
54
Pediatra
Otras tcnicas u t i l i z a b l e s son la angiografa d e arteria mesentrica s u -
En nios m a y o r e s d e dos aos es ms p r o b a b l e q u e exista u n a causa
perior y las tcnicas d e m e d i c i n a n u c l e a r q u e e m p l e a n hemates m a r -
anatmica.
cados c o n t e c n e c i o .
RECUERDA
Anatoma patolgica
Lo ms frecuente es que el divertculo de Meckel curse sin sntomas.

La f o r m a ms f r e c u e n t e d e invaginacin es la ileoclica, s e g u i d a d e
Tratamiento
la leo-ileoclica.
C u a n d o u n a porcin i n t e s t i n a l se i n v a g i n a , arrastra c o n e l l a su m e s o ,
q u e q u e d a c o m p r i m i d o , l o q u e o r i g i n a u n a d i f i c u l t a d del r e t o r n o v e -
El t r a t a m i e n t o d e u n divertculo d e M e c k e l sintomtico es la ciruga.
noso, u n e d e m a d e la p a r e d y, si n o se instaura t r a t a m i e n t o , u n a h e m o r r a g i a , obstruccin i n t e s t i n a l y g a n g r e n a .
4.7. Invaginacin intestinal
Clnica
El c u a d r o d e invaginacin a p a r e c e c u a n d o u n s e g m e n t o i n t e s t i n a l se
La invaginacin intestinal se manifiesta c o n aparicin brusca d e d o -
i n t r o d u c e en o t r o s e g m e n t o i n m e d i a t a m e n t e distal a l (Figura 4 9 ) .
lor a b d o m i n a l intenso de t i p o clico, crisis d e l l a n t o , e n c o g i m i e n t o

de m i e m b r o s inferiores y p a l i d e z cutnea. Se presenta a intervalos de
10-15 m i n u t o s e n t r e los cuales el nio parece estar b i e n . A m e d i d a
q u e el p r o c e s o avanza, el nio se e n c u e n t r a ms dbil, s o m n o l i e n t o y
aletargado. En fases iniciales suelen aparecer vmitos.
En las p r i m e r a s horas d e evolucin p u e d e haber eliminacin d e heces
a u n q u e , si la invaginacin progresa, cesa la evacuacin de gases y d e
heces. Hasta u n 6 0 % d e los nios afectados p u e d e n presentar heces
c o n sangre roja fresca y m o c o ("heces en jalea de grosella").
Si n o se establece t r a t a m i e n t o , en estadios avanzados p u e d e mostrarse
u n estado p a r e c i d o al shock
c o n p u l s o dbil, f i e b r e alta, respiracin
irregular, etc. En a l g u n o s casos, la reduccin se p r o d u c e de f o r m a espontnea (MIR 05-06, 1 9 2 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 1 ) .
RECUERDA
Sospecha una invaginacin intestinal ante un paciente con edad co
prendida entre los tres meses y los seis aos con crisis de llanto, vmitos, irritabilidad y deposiciones hemorrgicas.
Exploracin fsica
Epidemiologa
En la exploracin fsica se aprecia vaco en la fosa ilaca d e r e c h a y

masa p a l p a b l e , alargada, d o l o r o s a , l o c a l i z a d a en el h i p o c o n d r i o d e r e c h o , c o n su eje m a y o r en direccin c e f a l o c a u d a l . La presencia d e m o c o
La invaginacin i n t e s t i n a l es la causa ms f r e c u e n t e d e obstruccin
s a n g u i n o l e n t o , al retirar el d e d o despus d e u n t a c t o rectal, a p o y a el
intestinal e n t r e los tres meses y los seis aos, m o s t r a n d o m a y o r i n c i -
diagnstico.
d e n c i a e n t r e los c u a t r o y los 12 meses. Es m u y i n f r e c u e n t e en m e n o r e s

de u n mes, y f u n d a m e n t a l m e n t e p r e d o m i n a en v a r o n e s .
Etiologa
Diagnstico
El diagnstico se basa e n :
A n a m n e s i s y exploracin fsica.
En la mayora de los casos su etiologa es d e s c o n o c i d a . En u n pequeo
Rx simple de a b d o m e n : se observa mnima c a n t i d a d d e gas en el
p o r c e n t a j e d e los m i s m o s esta etiologa es secundaria a procesos c o m o
a b d o m e n d e r e c h o y c o l o n ascendente c o n efecto masa j u n t o a d i s -
las i n f e c c i o n e s p o r a d e n o v i r u s , divertculo d e M e c k e l , plipos, quiste
tensin d e asas en el a b d o m e n i z q u i e r d o . En las p r i m e r a s horas la
entergeno, a d e n o m a , a n g i o m a , g a n g l i o linftico a u m e n t a d o d e t a m a -
Rx p u e d e ser n o r m a l . A n t e la sospecha, d e b e realizarse ecografa
o, prpura d e Schnlein-Henoch, cuerpos extraos, etc.
para c o n f i r m a r el diagnstico (Figura 5 0 ) .

a
RECUERDA
En la intolerancia a la lactosa, la determinacin de cuerpos reductores
en heces (Clinitest) es positiva.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o consiste en la retirada d e la lactosa d e la dieta d u r a n -
Pronstico
El pronstico es m u y b u e n o , c o n desaparicin d e la d i a r r e a antes d e
los c u a t r o o c i n c o aos.
Enfermedad celaca
te u n t i e m p o q u e vara entre c u a t r o y seis semanas hasta la remisin

del c u a d r o . Despus se realizar reintroduccin p a u l a t i n a d e la m i s m a
La e n f e r m e d a d celaca es la i n t o l e r a n c i a p e r m a n e n t e a la g l i a d i n a d e l
(MIR 02-03, 2 0 0 ) .
g l u t e n . Esta protena se e n c u e n t r a en el t r i g o , la c e b a d a , el c e n t e n o ,
la a v e n a y el t r i t i c a l e (que es u n a m e z c l a d e t r i g o y c e n t e n o ) . A p a r e c e
En el dficit de sacarasa-isomaltasa,
los pacientes se v a n h a c i e n d o t o -
en i n d i v i d u o s genticamente p r e d i s p u e s t o s .
lerantes c o n la e d a d p u d i e n d o a d m i t i r c o n el t i e m p o a l i m e n t o s ricos
en almidn.
Patogenia
Vase la Figura 5 2 .
Prevencin
La prevencin t i e n e c o m o f i n a l i d a d c o n s e g u i r la regeneracin p r e c o z
PREDISPOSICIN INDIVIDUAL
del e n t e r o c i t o l e s i o n a d o . Consiste en hidratar a d e c u a d a m e n t e a los p a cientes c o n GEA (reposicin hidroelectroltica) y n u t r i r l o s p r e c o z m e n t e

c o n u n a dieta n o r m a l , segn la e d a d y la t o l e r a n c i a d e l nio.
RESPUESTA INMUNE ANORMAL ANTE EL CONSUMO DE GLUTEN
Diarrea crnica inespecfica
LESIN INTESTINAL
Patogenia
Es u n a diarrea m o t o r a d e b i d a a u n p e r i s t a l t i s m o intestinal a u m e n t a d o ,
CLNICA
Figura 52. Patogenia de la enfermedad celaca
de etiologa d e s c o n o c i d a . Suele aparecer en nios c o n a n t e c e d e n t e s

familiares de c o l o n irritable.
Predisposicin individual
La predisposicin a p a d e c e r esta patologa est c o n d i c i o n a d a p o r d e t e r m i n a d o s h a p l o t i p o s d e H L A . En Espaa, los ms f r e c u e n t e m e n t e
Es la causa ms f r e c u e n t e d e diarrea crnica en la i n f a n c i a , d e presen-
i m p l i c a d o s son los alelos D Q 2 y D Q 8 . O t r o s H L A a s o c i a d o s son los
tacin e n t r e los seis meses y los tres aos d e e d a d . El p a c i e n t e hace
siguientes: B8, D R 3 , D R 4 y D R 7 .
entre tres y d i e z d e p o s i c i o n e s al da ( h a b i t u a l m e n t e m e n o s d e c i n c o ) ,
lquidas, n o m a l o l i e n t e s , c o n m o c o , fibras vegetales sin d i g e r i r y granos
de almidn, pero sin sangre, l e u c o c i t o s ni eosinfilos.
Respuesta i n m u n e a n o r m a l
A pesar d e la diarrea, n o se p r o d u c e d e c a i m i e n t o ni deshidratacin y
La exposicin a la g l i a d i n a s e n s i b i l i z a a los l i n f o c i t o s d e la lmina
el p a c i e n t e sigue g a n a n d o peso. N o hay diarrea n o c t u r n a . El curso es
p r o p i a , q u e p r o d u c e n diversos a n t i c u e r p o s . Los ms sensibles y es-
i n t e r m i t e n t e p u d i e n d o alternar c o n p e r i o d o s d e estreimiento. Si hay
pecficos para el diagnstico d e la e n f e r m e d a d son los IgA-antitrans-
prdida d e peso, lo ms p r o b a b l e es q u e se trate d e u n i n t e n t o p o r parte
glutaminasa. Otros son: antigliadina, antiendomisio, antirreticulina.
de los padres d e tratar la diarrea m e d i a n t e restriccin diettica.

Lesin vellositaria
Diagnstico
Se v e n afectados d e f o r m a c o n t i n u a d u o d e n o y y e y u n o . El c a m b i o
Se h a c e s o b r e t o d o p o r la clnica. T o d o s los datos d e l a b o r a t o r i o , t a n t o
de sangre c o m o d e heces, suelen ser n o r m a l e s .
histolgico ms p r e c o z es la aparicin d e u n i n f i l t r a d o i n f l a m a t o r i o en
la lmina p r o p i a , a expensas d e l i n f o c i t o s T a 5 . M s t a r d e se a p r e c i a la
h i p e r p l a s i a d e las criptas y, en ltima i n s t a n c i a , la atrofia v e l l o s i t a r i a .
Tratamiento
H a y q u e e x p l i c a r a los padres la b e n i g n i d a d y el carcter a u t o l i m i t a d o
del p r o c e s o . Se a c o n s e j a d i e t a n o r m a l , c o n restriccin d e l c o n s u m o
La edad ms frecuente de inicio es entre los seis meses y los dos aos despus
d e z u m o s d e frutas i n d u s t r i a l e s (su gran c a p a c i d a d osmtica p u e d e
del inicio de la ingesta de gluten. Es ms habitual en el sexo femenino (2/1).
p r o d u c i r u n a u m e n t o en el nmero d e d e p o s i c i o n e s ) y a u m e n t o de la
La presentacin es m u y variable, existiendo desde casos graves hasta otros
ingesta d e grasas.
subclnicos, en los que se llega al diagnstico en la edad adulta (Figura 53).
58
Pediatra
La biopsia intestinal es u n a p r u e b a necesaria para establecer el

diagnstico d e la e n f e r m e d a d celaca. Se har, al m e n o s , e n u n a
ocasin, estando el p a c i e n t e c o n s u m i e n d o g l u t e n y se tomarn v a rias muestras e n porcin d u o d e n a l o i n i c i o de y e y u n o .
Clsicamente para el diagnstico se exiga la realizacin d e al
menos tres biopsias intestinales: la p r i m e r a sin e x c l u i r el g l u t e n
(demuestra atrofia), la segunda tras exclusin (recuperacin d e la
mucosa) y una tercera tras p r u e b a d e provocacin (prueba atrofia).
A c t u a l m e n t e la segunda y la tercera b i o p s i a se h a c e n nicamente
cuando:
-
El i n i c i o d e la clnica se p r o d u j o p o r d e b a j o d e los dos aos de

e d a d (ya q u e e n esos casos existe riesgo d e falsos positivos e n la
biopsia).
La respuesta clnica a la exclusin del gluten de la dieta n o ha sido

c o n c l u y e n t e y se d u d a del diagnstico de e n f e r m e d a d celaca.
La retirada d e l g l u t e n se h i z o sin realizacin d e u n a p r i m e r a

biopsia.
Estos criterios se e n c u e n t r a n e n revisin a c t u a l m e n t e .

Para llevar a c a b o la segunda b i o p s i a (confirmacin d e la r e c u p e r a cin histolgica) se d e b e esperar mnimo 2 4 meses tras la retirada
del g l u t e n y n o ha d e practicarse hasta c u m p l i r seis aos d e e d a d
(MIR 08-09, 1 8 2 ) .
Estudio gentico: el 9 0 % d e los pacientes c o n e n f e r m e d a d celaca

son H L A - D Q 2 positivos y el resto H L A - D Q 8 . Es necesario recordar
q u e la presencia d e H L A c o m p a t i b l e nicamente i n d i c a p r e d i s p o sicin gentica p e r o n o es diagnstico d e e n f e r m e d a d . El e s t u d i o
gentico se r e c o m i e n d a e n : pacientes c o n clnica f u n d a d a p e r o c o n
serologa negativa; e n f a m i l i a r e s de p r i m e r g r a d o d e pacientes celacos c o n serologa p o s i t i v a ; e n a q u e l l o s q u e s u s p e n d i e r o n la ingesta
Figura 53. Enfermedad celaca
de g l u t e n sin realizacin d e b i o p s i a p r e v i a ; e n pacientes c o n sero-
La mayora d e los nios presentan diarrea c o n heces v o l u m i n o s a s y
grupos d e riesgo (enfermedades a u t o i n m u n e s o cromosomopatas
pastosas. Tambin p u e d e acompaarse d e u n e s t a n c a m i e n t o d e la c u r -
q u e asocian e n f e r m e d a d celaca).
loga p o s i t i v a p e r o q u e r e c h a z a n la b i o p s i a ; en los pertenecientes a
va p o n d e r a l y, a veces tambin d e la t a l l a , j u n t o c o n disminucin d e la

masa m u s c u l a r , sobre t o d o en zonas p r o x i m a l e s , vmitos, a n o r e x i a , p a lidez, i r r i t a b i l i d a d e i m p o r t a n t e distensin a b d o m i n a l . O t r o s sntomas
s o n : d o l o r a b d o m i n a l , p r o l a p s o rectal, h i p o p l a s i a d e l esmalte, lceras
SOSPECHA CLNICA
bucales y a c r o p a q u i a s (MIR 98-99, 1 7 7 ) .

H a y u n a u m e n t o d e la p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d celaca e n nios
DETERMINACIN DE ANTICUERPOS
q u e p a d e c e n otras enfermedades a u t o i n m u n e s o algunas c r o m o s o m o patas c o m o las siguientes: dficit selectivo de IgA, diabetes m e l l i t u s
t i p o I, artritis idioptica j u v e n i l , d e r m a t i t i s h e r p e t i f o r m e ( e n f e r m e d a d
celaca d e la piel), t i r o i d i t i s a u t o i n m u n e , hepatitis a u t o i n m u n e , p s o riasis, LES, sndrome d e Turner, sndrome d e W i l l i a m s o sndrome de

D o w n (MIR98-99F, 191).
BIOPSIA
INTESTINAL
SOSPECHA
CLNICA FIRME
VALORAR OTRAS
POSIBILIDADES
RECUERDA
Ante un paciente peditrico con diarrea crnica y retraso ponderal, lo
primero a descartar es una enfermedad celaca.
Figura 54. Diagnstico de la enfermedad celaca
Diagnstico (Figura 54)
Tratamiento
Para r e a l i z a r el diagnstico, se d e b e n tener e n c u e n t a las siguientes

consideraciones:
Los a n t i c u e r p o s ms sensibles y especficos son los IgA-antitrans-
La dieta ha d e ser r i g u r o s a m e n t e exenta d e g l u t e n d e p o r v i d a (MIR

02-03, 1 9 6 ) . C o n el c u m p l i m i e n t o d e la dieta se c o n s i g u e mejora de
g l u t a m i n a s a ( s e n s i b i l i d a d c e r c a n a al 1 0 0 % ) ( M I R 0 4 - 0 5 , 1 8 5 ) . Se
los sntomas a partir d e las dos semanas, c o n normalizacin serolgica
solicitar r e c u e n t o d e IgA srica t o t a l para descartar u n p o s i b l e
entre los seis y los 12 meses y la recuperacin de las vellosidades intes-
dficit d e IgA a s o c i a d o . En sujetos c o n dficit s e l e c t i v o d e IgA, se
tinales a p r o x i m a d a m e n t e a los d o s aos. El i n c u m p l i m i e n t o de la dieta
pedir la m o d a l i d a d IgG d e estos a n t i c u e r p o s .
a u m e n t a el riesgo d e desarrollar l i n f o m a intestinal n o H o d g k i n .

59

a
Seguimiento
El s e g u i m i e n t o d e la e n f e r m e d a d celaca se basa e n :
Este sndrome se p r o d u c e en nios e n t r e c u a t r o y d o c e aos, p r e v i a -
La evolucin clnica d e l p a c i e n t e .
m e n t e sanos, q u e h a n contrado u n a infeccin d e vas respiratorias a l -
La determinacin peridica d e a n t i c u e r p o s (los ms u t i l i z a d o s son
tas, sobre t o d o i n f e c c i o n e s p o r influenza
los a n t i t r a n s g l u t a m i n a s a , a u n q u e los a n t i g l i a d i n a t i e n e n la v e n t a j a
sos) o la v a r i c e l a ( 5 - 7 % ) . Entre los c i n c o y los siete das d e i n i c i a d a esta
B (supone el 9 0 % d e los c a -
d e elevarse c o n mnimas transgresiones dietticas). Sirve para e v a -
infeccin, y c u a n d o el p a c i e n t e c o m i e n z a a recuperarse, surgen v -
luar el c u m p l i m i e n t o d e la d i e t a . El c o n s u m o d e g l u t e n m a n t i e n e
mitos bruscos persistentes. C o n p o s t e r i o r i d a d , se desarrolla u n c u a d r o
a c t i v a la e n f e r m e d a d , c o n l o c u a l se p r o d u c e u n a elevacin en el
de d e l i r i o , c o n d u c t a agresiva y estupor, p u d i e n d o agravarse
ttulo d e a n t i c u e r p o s .
en c o n v u l s i o n e s , c o m a y m u e r t e . N o hay f o c a l i d a d neurolgica. Existe
acabando
R e c o m e n d a c i n d e u n a densitometra sea u n a v e z al ao a p a r t i r
leve o m o d e r a d a h e p a t o m e g a l i a c o n alteracin d e la funcin heptica,
d e los d i e z aos p o r el riesgo d e aparicin d e o s t e o p o r o s i s (espe-
pero sin i c t e r i c i a . H a y una gradacin clnica en c i n c o estadios (I a V),
c i a l m e n t e en pocas d e c r e c i m i e n t o ) .
o r g a n i z a d a en funcin del g r a d o d e d e t e r i o r o del n i v e l d e c o n c i e n c i a ,
El despistaje d e e n f e r m e d a d e s a u t o i n m u n e s asociadas:
anticuer-
pos a n t i t i r o i d e o s y funcin t i r o i d e a as c o m o g l u c e m i a en ayunas
m u y s i m i l a r a la gradacin clsica d e los estadios del c o m a (desde la

s o m n o l e n c i a hasta el c o m a p r o f u n d o c o n rigidez d e descerebracin).
y H b A 1 c a p a r t i r d e los seis aos.
RECUERDA
Diagnsticos diferenciales ante un cuadro de Retraso Ponderoestatura
en la infancia (RPE):
- RPE + tos crnica + diarrea crnica = Posible Fibrosis Qustica.
RPE + diarrea crnica sin tos = Posible Enfermedad Celaca.
RPE + estreimiento crnico = Posible Enfermedad de Hirschpurg.
- RPE + episodios de regurgitacin = Posible Enfermedad por reflujo
gastroesofgico.
Diagnstico
El diagnstico d e l sndrome d e Reye se r e a l i z a d e la s i g u i e n t e f o r m a :
Laboratorio: existe i n c r e m e n t o d e transaminasas, CPK y L D H . La

a c t i v i d a d d e la e n z i m a m i t o c o n d r i a l
Clutamato-Deshidrogenasa
( G D H ) est m u y a u m e n t a d a en suero. El a m o n i o est e l e v a d o y, si

lo hace al t r i p l e o ms, es m u y p r o b a b l e q u e el p a c i e n t e entre en
c o m a . Puede haber h i p o g l u c e m i a . La b i l i r r u b i n a suele ser n o r m a l .
4.10. Sndrome de Reye
Lquido cefalorraqudeo: nicamente se valora su a u m e n t o de presin.
A n a t o m a patolgica: se o b s e r v a u n hgado c o n a c u m u l o d e grasa

m i c r o v e s i c u l o s a ; y en la i m a g e n u l t r a e s t r u c t u r a l , u n a hinchazn
de las m i t o c o n d r i a s t a n t o en el hgado c o m o en el c e r e b r o .
En los casos graves o atpicos, y s o b r e t o d o si s o n m e n o r e s d e u n o
El sndrome d e Reye se c a r a c t e r i z a p o r el d e s a r r o l l o d e u n a e n c e -
o dos aos, se d e b e r e a l i z a r u n a b i o p s i a heptica para descartar
falopata a g u d a y la degeneracin grasa heptica. Su f r e c u e n c i a ha
u n a hepatopata txica o metablica.
d i s m i n u i d o de f o r m a i m p o r t a n t e en los ltimos aos.
Etiologa
Tratamiento
Hay q u e tratar la alteracin d e la funcin heptica y el edema cerebral.
Es u n c u a d r o d e afectacin multiorgnica en el q u e la lesin o c u r r e
En casos leves (la mayora d e ellos), basta c o n la observacin.
f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l m i t o c o n d r i a l . Se ha s u g e r i d o u n a relacin
En casos d e g r a v e d a d , el t r a t a m i e n t o consiste e n :
etiolgica e n t r e el p a d e c i m i e n t o d e i n f e c c i o n e s virales y el c o n s u m o
de a s p i r i n a c o n el p o s t e r i o r d e l d e s a r r o l l o del c u a d r o d e sndrome
Tratar la coagulopata, en el caso d e q u e exista, c o n v i t a m i n a K,

plasma fresco c o n g e l a d o y transfusin d e plaquetas.
de Reye. Por t a n t o , sera p r u d e n t e e v i t a r el e m p l e o d e a s p i r i n a en los

e n f e r m o s c o n g r i p e o v a r i c e l a (MIR 9 8 - 9 9 , 1 8 5 ) .
A p o r t a r glucosa va intravenosa.
M a n e j a r el e d e m a cerebral r e s t r i n g i e n d o el aporte d e lquidos,

y en los casos graves, c o n hiperventilacin y v i g i l a n c i a estricta
Existen u n gran nmero d e e n f e r m e d a d e s metablicas c u y o c u a d r o
de la PIC (debe mantenerse p o r d e b a j o d e 2 0 m m H g ) ; i n c l u s o
clnico es s i m i l a r al sndrome d e Reye y q u e , p o r t a n t o , hay q u e tener
m a n i t o l e induccin d e c o m a barbitrico c o n p e n t o b a r b i t a l .
presentes en el diagnstico d i f e r e n c i a l (defectos en el m e t a b o l i s m o d e

la p-oxidacin d e cidos grasos y d e l c i c l o d e la urea).
RECUERDA
Hay que evitar el consumo de cido acetilsaliclico en pacientes peditricos con varicela o gripe.
60
Pronstico
La duracin e i n t e n s i d a d del trastorno d e la funcin cerebral d u r a n t e
la fase aguda d e la e n f e r m e d a d es el m e j o r ndice del pronstico f i n a l .
Pediatra
Nia de 4 meses de vida. Antecedentes de retraso en la evacuacin de meconio y

estreimiento que acude con distensin abdominal y vmitos biliosos de 24 h de
evolucin. La radiografa simple de abdomen muestra distensin de asas intestinales
y ausencia de aire distal. Indique cul debe de ser el manejo ms adecuado:
4)
1)
Lactante de 21 das de vida que presenta, desde hace 4 das, vmitos postpandriales
que cada vez son ms intensos y frecuentes. Seale cul de las siguientes afirmaciones es cierta en relacin a la enfermedad del nio:
2)
3)
4)
5)
Lo ms probable es que el paciente presente una enfermedad de Hirschprung que

requerir colostoma urgente con extirpacin del segmento aganglinico dilatado
en el mismo acto.
Seguramente se trate de una invaginacin intestinal y la ecografa ser muy til en
el diagnstico.
En la medida de lo posible se recomienda un tratamieno conservador inicial con
enema de suero y estimulaciones rectales hasta la realizacin de manometra,
enema opaco y biopsia rectal que faciliten el diagnstico y proporcionen datos
sobre la extensin del intestino afecto.
La toma de biopsias intestinales durante la realizacin de la leostoma no debe
realizarse pues convierte una ciruga limpia en contaminada.
Si no existen antecedentes familiares de enfermedad de Hirschprung, lo ms probable es que tenga un vlvulo intestinal y su tratamiento es conservador con sonda
nasogstrica y antibioterapia intravenosa.
MIR 09-10, 175; RC: 3

Una nia de 2 aos se ha encontrado bien hasta hace aproximadamente 12 horas,
momento en que empez con un cuadro de letargia, vmitos y episodios de llanto
intermitente con un estado de dolor visible. Coincidiendo con los episodios, retrae
las piernas hacia el abdomen. En la consulta, emite una deposin de color rojo oscuro; el abdomen muestra plenitud y un discreto dolor a la palpacin. El diagnstico
ms probable es:
1)
2)
3)
4)
5}
Estenosis hipertrfica de ploro.

Apendicitis.
Infeccin urinaria.
Invaginacin.
Enfermedad ulcerosa pptica.
MIR 05-06, 192; RC: 4

La enfermedad celaca es una intolerancia permanente al gluten. Cul de las siguientes afirmaciones es INCORRECTA en relacin con esta enfermedad?
1)
2)
3)
4)
5)
La lesin intestinal est mediada por mecanismos inmunolgicos.

Suele insistir un intervalo libre de sntomas entre la introduccin del gluten en la
dieta y el comienzo de la clnica.
La determinacin de anticuerpos antigliadina es la prueba serolgica ms especfica en esta enfermedad.
La infestacin por lamblias puede dar un cuadro clnico similar.
El diagnstico de la enfermedad se basa en la demostracin de una lesin de la
mucosa intestinal.
MIR 04-05, 185: RC: 3

Un recin nacido con grave distrs respiratorio presenta imgenes areas circulares
que ocupan hemitrax izquierdo. El diagnstico ms probable es:
1)
2)
3)
Pulmn poliqustico.
Malformacin adenomatoidea.
Quiste pulmonar multilocular.
5)
Hernia diafragmtica.
Agenesia bronquial segmentaria.
MIR 04-05, 180; RC: 4
1)
2)
3)
4)
5)
Esta enfermedad es ms frecuente en nios.

Suele cursar con acidosis metablica.
El tratamiento es mdico y la recidiva frecuente.
La enfermedad est producida por una bacteria.
Es frecuente el antecedente de polihidramnios.
MIR 03-04, 174; RC: 1

Un paciente varn, de 4 semanas de edad, vomita despus de cada toma desde hace
una semana. Los vmitos, de contenido gstrico, son proyectivos y abundantes. El
paciente est muy inquieto, y toma biberones con buen apetito. Ud. sospecha una
estenosis hipertrfica del ploro. Cul de las siguientes situaciones analticas en
sangre le parece ms verosmil en este caso?
1)
2)
3)
4)
5)
pH
pH
pH
pH
pH
7,3;
7,3;
7,4;
7,5;
7,5;
Na
Na
Na
Na
Na
130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.

130 mEq/l; Cl 115 mEq/l; K 5 mEq/l.
140 mEq/l; Cl 103 mEq/l; K 5 mEq/l.
130 mEq/l; Cl 85 mEq/l; K 3,5 mEq/l.
1 50 mEq/l; Cl 120 mEq/l; K 6 mEq/l.
RC: 4
Una lactante de 8 meses de vida presenta una historia clnica de estreimiento crnico que alterna con diarreas malolientes. Se le realiza una manometra anorrectal,
donde se demuestra la ausencia de relajacin del esfnter interno. Cul es su diagnstico?
1)
2)
3)
4)
5)
Estreimiento funcional.
Estenosis anal.
Fisura anal.
Neuroblastoma plvico.
Enfermedad de Hirschsprung.
MIR 00-01, 190; RC: 5

Un nio de 14 meses acude a la consulta con sintomatologa digestiva crnica,
acompaada de hipocrecimiento marcado (<Pc10), desnutricin, hipotona muscular y una llamativa distensin abdominal. Entre los diagnsticos que se citan, cul
considera ms probable?
1)
2)
3)
4)
5)
Enfermedad celaca no tratada.

Intolerancia a protenas vacunas.
Alergia a casena mediada por IgE.
Deficiencia primaria de lactasa.
Gastroenteritis por rotavirus.
MIR98-99F, 191; RC: 1
61
EK*1
Pediatra
05.
NEFROLOGA Y UROLOGA
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
Es un tema rentable ya que
las preguntas han sido casi
siempre muy asequibles.
No hace falta que sepas a la
perfeccin las infecciones de
orina pero es necesario saber
reconocer bien una ITU en un
lactante (recuerda: sntomas
inespecficos sin otro foco para
la fiebre). Hay que conocer
las pruebas de imagen que
deben realizarse tras una
ITU (las han preguntado
mucho): en qu consisten
y qu utilidad tienen. El
RVU ha sido preguntado
varias veces: el tratamiento
es controvertido por lo que
no hay que perder mucho
tiempo en l. Es importante
saber hacer el diagnstico
diferencial de escroto agudo
(utilizando la tabla). Del
sndrome hemoltico-urmico
saber reconocerlo en un caso
clnico (no pierdas demasiado
tiempo en l).
En los ltimos aos han
preguntado acerca de la
fimosis y la criptorquidia
pero han sido preguntas
relativamente fciles.
f~r~J
La ITU afecta ms a mujeres, salvo en el primer ao de vida, y especialmente en el periodo neonatal.
| 2 |
La bacteria ms implicada en las ITU peditricas es E. coli.
f~J~]
La clnica de la ITU en lactantes pequeos es muy nespecfica. En nios mayores, cursa de forma similar al adulto.
j~7/"j
En toda ITU peditrica, sera conveniente hacer una ecografa renal.
fg~j
La causa ms frecuente de dilatacin renal en la infancia es el RVU.
QTJ
La presencia de cicatrices renales se detectar a travs de la realizacin de una gammagrafa renal. Se consi-
derar que stas son permanentes si persisten ms all de 6 los meses tras su aparicin.
[~g~|
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.
hgl
Sospecha que ests ante un paciente con torsin testicular si, adems de dolor intenso y eritema en la regin
afecta, no aparece reflejo cremastrico.
jTTJ
El mtodo diagnstico de eleccin es la ecografa-Doppler.
|l 21
El tratamiento de una torsin testicular evolucionada es la orquiectoma urgente.
[TJ]
En la torsin del apndice testicular, se preserva el reflejo cremastrico y el dolor es menos intenso que en
los otros cuadros.
[TT/I
La fimosis es fisiolgica hasta los dos aos de edad. Puede complicarse con una parafimosis siendo sta una
situacin de urgencia.
La circuncisin en menores de un ao slo est indicada en situaciones muy concretas. Las pomadas de corticoides pueden ser efectivas en el tratamiento de la fimosis pero no en todos los casos, por lo que la ciruga
puede ser necesaria.
fTJTJ
El desencadenante ms implicado en el SHU es . coli 0 1 5 7 : H 7 , que produce una diarrea invasiva,
jyj
Esta entidad afecta a sujetos familiarmente predispuestos.
|7j7j
Es la causa ms frecuente de insuficiencia renal aguda en menores de cuatro aos.
fTgl
La criptorquidia es la ausencia del teste en la bolsa escrotal de forma permanente. Es una trastorno de reso-
lucin espontnea antes de los dos aos en la mayora de los casos. Cuando no es as, puede optarse por
tratamiento mdico o quirrgico (controvertido).
Los varones con testculo no descendido tienen mayor riesgo de cncer de testculo (seminoma) y de infertilidad.
^Q~|
Preguntas
- MIR 09-10, 174

- MIR 07-08, 189
- MIR 02-03, 193, 198
- MIR 01-02, 187, 188
MIR 99-00, 188, 222
- MIR 99-00F, 142, 188
- MIR 98-99, 139, 180
- MIR 97-98, 181
62
La prueba clsica para hacer el diagnstico del RVU es la cistouretrografa miccional seriada.
fg !
rjYI
(T)
El RVU, que a veces tiene una base gentica, subyace en el 3 0 % de las ITU.
5.1. Infeccin del tracto urinario

La Infeccin d e l T r a c t o U r i n a r i o (ITU) se d e f i n e c o m o la presencia d e bacterias e n la o r i n a (bacteriuria) q u e
c u a n d o se c u l t i v a c r e c e n e n nmero s i g n i f i c a t i v o (nmero q u e d e p e n d e del p r o c e d i m i e n t o d e recogida) asociad o a sintomatologa c o m p a t i b l e .
Pediatra
Epidemiologa
aos p u e d e manifestarse nicamente c o n : a n o r e x i a , vmitos, diarrea,

prdida d e peso, i r r i t a b i l i d a d , i c t e r i c i a , etc. (MIR 9 9 - 0 0 , 2 2 2 ) .
Es ms f r e c u e n t e en nias (3/1), salvo en el p r i m e r ao d e v i d a y, espec i a l m e n t e en el p e r i o d o n e o n a t a l , d o n d e es hasta c i n c o veces superior

q u e en nios (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 8 ) .
Diagnstico
Etiologa
El diagnstico se realiza m e d i a n t e :
Sospecha clnica.
Anlisis simple de orina: la tira reactiva d e o r i n a es un mtodo senc i l l o q u e p e r m i t e seleccionar a q u e l l o s nios a los cuales es necesa-
Las bacterias uropatgenas p r o c e d e n d e la flora fecal y del rea perineal. La etiologa d e las ITU es la siguiente:
rio realizar e s t u d i o microbiolgico. Se v a l o r a f u n d a m e n t a l m e n t e la
E. coli causa el 7 0 - 9 0 % d e las I T U .
presencia d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a :
Proteus
mirabilis
RECUERDA
El agente ms frecuentemente implicado en las ITU peditricas es E. coli.
nitritos. Presentan falsos positivos ( p o s i b i l i d a d d e contaminacin
asocia c o n anomalas c o n -
p o r bacterias a m b i e n t a l e s o m a l a recogida d e la muestra) y falsos
gnitas
aeruginosa
del aparato
negativos (es necesario u n e l e v a d o nmero d e c o l o n i a s e n la
geni-
o r i n a y varias horas d e p e r m a n e n c i a e n la v e j i g a para detectar-
tourinario o a antibiotera-
los; ciertas bacterias c o m o el e s t a f i l o c o c o , el e s t r e p t o c o c o y las
pia previa,
f. faecalis
Pseudomonas
es p r o p i o de nios pequeos.
O t r o s grmenes m e n o s frecuentes s o n : 5. epidermidis,

agalactiae
Nitritos: o c a s i o n a d o s p o r bacterias q u e r e d u c e n los nitratos a
se
Pseudomonas
Q
es tpica en varones c o n f i m o s i s .
5. aureus, S.
n o los p r o d u c e n ) .
Leucocituria: p u e d e mostrar falsos positivos si la o r i n a n o se ha

r e c o g i d o d e manera estril.
Klebsiella.
La combinacin d e nitritos y d e l e u c o c i t u r i a a u m e n t a la s e n s i b i l i d a d
Patogenia
a un 9 3 % .
Mtodos microbiolgicos:
-
Va de infeccin:
T i n c i n de G r a m : se r e a l i z a m e d i a n t e visualizacin a travs del
Va hematgena: p o c o f r e c u e n t e e x c e p t o en el p e r i o d o neonatal
m i c r o s c o p i o ptico d e u n a gota d e o r i n a fresca r e c o g i d a p o r
d e b i d o a la alta f r e c u e n c i a d e sepsis p o r g r a m n e g a t i v o s a esa
m e d i o s estriles (puncin suprapbica o s o n d a j e ) . Si se detecta
edad.
u n a bacteria p o r c a m p o d e gran a u m e n t o , se estima la p r e s e n -
Va ascendente (la ms f r e c u e n t e ) : bacterias procedentes del i n -
cia d e 1 0 0 . 0 0 0 c o l o n i a s p o r m i l i l i t r o .
-
testino y d e los genitales externos se i n t r o d u c e n en la va u r i n a r i a
Urocultivo: d e t e r m i n a el diagnstico d e f i n i t i v o d e infeccin d e

o r i n a . Para considerar u n resultado c o m o p o s i t i v o es preciso d i s -
a travs d e la uretra.
c r i m i n a r la tcnica u t i l i z a d a en la obtencin d e la muestra.

Factores del husped:
D e m e n o s a ms estriles, las tcnicas d e r e c o g i d a d e u r o c u l t i v o
F a c t o r e s a n a t m i c o s : a l t e r a c i o n e s q u e p r o v o c a n estasis u r i n a -
son las siguientes:
rio u obstruccin a u m e n t a n el riesgo d e infeccin (entre las
>
Bolsa colectora: el d i n t e l de p o s i t i v i d a d es siempre m a y o r d e
q u e se e n c u e n t r a n : r e f l u j o vsico-ureteral, uropata o b s t r u c t i -
105 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Se a p l i c a a lactantes. Slo es
v a , divertculos vesicales, f i m o s i s , c o r t e d a d d e la uretra f e m e -
f i a b l e u n resultado negativo, el resultado p o s i t i v o obligara
n i n a , etc.).
siempre a su confirmacin m e d i a n t e puncin suprapbica o

sondaje vesical.
Factores funcionales: la vejiga neurgena o la retencin u r i n a r i a

v o l u n t a r i a i n c r e m e n t a n la p o s i b i l i d a d d e multiplicacin b a c t e -
>
riana al espaciar el i n t e r v a l o entre m i c c i o n e s .
M i c c i n media espontnea: el u m b r a l d e p o s i t i v i d a d es s u perior a 1 0 5 UFC/ml ( 1 0 0 . 0 0 0 UFC/ml). Requiere el c o n t r o l

v o l u n t a r i o d e esfnteres.
>
Sondaje uretral: el d i n t e l d e p o s i t i v i d a d es s i e m p r e m a y o r
Clnica
de 1 0 . 0 0 0 UFC/ml. Se realiza si hay fracaso d e obtencin d e
Existen tres formas bsicas d e I T U :
o r i n a r e c o g i d a p o r bolsa.
Presenta riesgo d e contaminacin y e n los lactantes varones
muestra c o n puncin suprapbica, c o m o confirmacin d e la

Bacteriuria asintomtica: se d e f i n e c o m o la presencia d e u r o c u l t i v o
p o s i t i v o sin clnica asociada. Es u n trastorno b e n i g n o q u e n o causa
n o c i r c u n c i d a d o s muestra d i f i c u l t a d e s y riesgo d e infeccin
lesin renal, salvo en embarazadas, R N d e bajo peso al n a c i m i e n t o ,
de o r i n a secundaria p o r arrastre d e grmenes desde los g e n i -
receptores de trasplante renal en fases iniciales o adolescentes d i a -
tales externos.
bticos d e s c o m p e n s a d o s .
>
Puncin suprapbica: se c o n s i d e r a p o s i t i v o c u a l q u i e r r e c u e n -
I T U baja o cistitis: q u e p u e d e cursar c o n d i s u r i a , p o l a q u i u r i a , u r -
t o d e grmenes g r a m n e g a t i v o s o superiores a 1.000 UFC/ml
g e n c i a vesical, t e n e s m o , h e m a t u r i a t e r m i n a l , d o l o r suprapbico e
de grmenes g r a m p o s i t i v o s .
incontinencia.
I T U a l t a o p i e l o n e f r i t i s : es la infeccin d e l p a r n q u i m a r e n a l y
RECUERDA
Urocultivo positivo si es mayor de 100.000 UFC/ml en orina recogida por bolsa (incontinentes) y miccin media (continentes), mayor de
10.000 en sondaje urinario y mayor de 1 en puncin suprapbica.
d e l t e j i d o p i e l o c a l i c i a l e n la q u e a p a r e c e f i e b r e , d o l o r a b d o m i nal o en fosa l u m b a r , m a l e s t a r g e n e r a l , vmitos y , e n o c a s i o n e s ,

diarrea.
La clnica d e la ITU es t a n t o ms inespecfica c u a n t o m e n o r sea la e d a d
del p a c i e n t e y, a m a y o r e s edades, sus m a n i f e s t a c i o n e s son ms p a r e c i das a las del a d u l t o . En el n e o n a t o , el lactante y el nio m e n o r d e dos
Anlisis de sangre: el patrn estndar d e referencia para la l o c a l i zacin d e una I T U ( p i e l o n e f r i t i s versus ITU baja) es la gammagrafa
63

a
renal, p e r o para la t o m a d e decisiones en urgencias son tiles i n d i cadores analticos tales c o m o , la presencia d e leucocitosis c o n neu-
RECUERDA
La CUMS sirve para despistar la presencia de RVU; y la gammagrafa
renal, para descartar la presencia de cicatrices renales.
t r o f i l i a , as c o m o la elevacin d e la PCR o la p r o c a l c i t o n i n a o r i e n t a n
al diagnstico d e p i e l o n e f r i t i s aguda.
Reflujo vesicoureteral
Tratamiento
Las m e d i d a s generales a seguir son las siguientes: hidratacin a b u n d a n t e , m i c c i o n e s f r e c u e n t e s , h i g i e n e p e r i n e a l , t r a t a m i e n t o del estrei-
El Reflujo V e s i c o u r e t e r a l (RVU) es el paso retrgrado d e o r i n a desde la
m i e n t o , circuncisin, liberacin de a d h e r e n c i a s b a l a n o - p r e p u c i a l e s ,
vejiga hacia el urter y la pelvis renal. El R V U p r e d i s p o n e a la infeccin
etctera.
u r i n a r i a . La reaccin i n f l a m a t o r i a desencadenada p u e d e dar lugar, sec u n d a r i a m e n t e , a la formacin d e cicatrices. Si stas son extensas, se
Otras m e d i d a s a d i c i o n a l e s a tener en c u e n t a , en funcin del t i p o d e
afectar la funcin renal (nefropata p o r reflujo) (MIR 99-00F, 1 4 2 ) . Esta
ITU s o n :
e n t i d a d es una d e las causas ms frecuentes d e H T A en la i n f a n c i a y
subyace en el 3 0 % d e las ITU peditricas.
I T U baja:
-
N i o s m a y o r e s c o n c o n t r o l de esfnteres: t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l o nitrofurantona d u r a n t e tres o c i n c o das p o r va

oral.
Lactantes:
Fisiopatologa
cefalosporinas d e segunda o tercera generacin o
amoxicilina-clavulnico pautadas entre siete y d i e z das p o r va
Reflujo primario: es el ms f r e c u e n t e ( 7 0 % ) . Se d e b e a u n a a n o mala congnita d e la unin urtero-vesical, s e c u n d a r i a a u n a d e f i -
oral.
c i e n c i a de la m u s c u l a t u r a l o n g i t u d i n a l del urter intravesical, lo q u e
I T U febril (sospecha d e p i e l o n e f r i t i s ) :
p r o v o c a u n m a l f u n c i o n a m i e n t o d e l m e c a n i s m o v a l v u l a r . Afecta
ms a varones. Es bilateral en el 5 0 % d e los casos. En u n 3 0 - 5 0 % d e
N e o n a t o s (sin sepsis y c o n n i v e l e s d e c r e a t i n i n a n o r m a l ) : a m p i c i l i n a y g e n t a m i c i n a i.v. c i n c o o siete das p a s a n d o a v . o .
los pacientes p u e d e tener carcter f a m i l i a r , s i g u i e n d o u n a h e r e n c i a
c o n m o n o t e r a p i a segn a n t i b i o g r a m a hasta c o m p l e t a r 1 0 - 1 4
autosmica d o m i n a n t e c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a . Se e n c u e n t r a
das.
en el 3 5 % d e los h e r m a n o s d e pacientes c o n R V U , a u m e n t a n d o esta

cifra al 5 0 % en los h e r m a n o s menores d e u n ao.
Lactantes mayores de tres meses o nios: c e f i x i m a v . o . d u r a n te 10-14 das s i e m p r e y c u a n d o el nio n o presente clnica d e
Reflujo secundario: existen mltiples causas, c o m o son las q u e se
sepsis, tenga b u e n a t o l e r a n c i a oral al antibitico y b u e n a h i d r a -
c i t a n a continuacin
tacin, y la c r e a t i n i n a sea n o r m a l . Si n o es as, precisar ingreso
Duplicacin ureteral: el R V U suele aparecer en el urter q u e

d r e n a el p o l o i n f e r i o r del rion.
h o s p i t a l a r i o y t r a t a m i e n t o c o n g e n t a m i c i n a i.v. d u r a n t e c i n c o o
siete das, pasando a v . o . c o n m o n o t e r a p i a segn a n t i b i o g r a m a
Divertculos ureterales.
hasta c o m p l e t a r 10-14 das. Si los niveles d e c r e a t i n i n a son e l e -
Urter ectpico.
vados, n o se ha d e u t i l i z a r de e n t r a d a aminoglucsidos, y se r e -
Ureterocele.
comienda cefotaxima.
V e j i g a neurgena.
Evaluacin posterior
Rion
Agenesia r e n a l .
multiqustico displsico.
Vlvulas d e uretra posterior: es la causa ms f r e c u e n t e d e uropata o b s t r u c t i v a grave en los nios. Afecta slo a varones. Evol u c i o n a a e n f e r m e d a d renal t e r m i n a l en u n 3 0 % d e los casos.
En casos d e I T U altas, ITU en lactantes o ITU recurrentes, u n a vez

resuelta la I T U , se d e b e n practicar estudios de i m a g e n c u y o o b j e t i v o
Lleva a s o c i a d o R V U en el 5 0 % d e los pacientes. El diagnstico
es i d e n t i f i c a r posibles alteraciones anatmicas q u e p r e d i s p o n g a n a la
se realiza d e la siguiente f o r m a :
infeccin. Estos estudios son los siguientes:
>
Intratero: m e d i a n t e la deteccin p o r ecografa prenatal d e

hidronefrosis c o n o l i g o a m n i o s .
Ecografa renal y v e s i c a l : para descartar h i d r o n e f r o s i s , abscesos

>
renales o p e r i r r e n a l e s . Se r e c o m i e n d a l l e v a r l a a c a b o p o s t e r i o r -
N e o n a t a l : al detectar a un varn c o n u n a masa suprapbica

y c o n u n c h o r r o m i c c i o n a l dbil o p o r g o t e o .
m e n t e a un p r i m e r e p i s o d i o d e I T U (en t o d o s los nios i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e la e d a d y d e l sexo). N o descarta la p r e s e n c i a d e

c i c a t r i c e s renales.
Cistouretrografa M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) : sirve para descartar la
Clasificacin
presencia d e R V U y de d i s i n e r g i a vesical.
Cistografa isotpica: c o m o la C U M S , se e m p l e a p a r a despistar
Se basa en la i m a g e n o b t e n i d a por C U M S (MIR 98-99, 1 3 9 ) . Existe
p a c i e n t e s c o n R V U , p e r o t i e n e la v e n t a j a d e t e n e r n i v e l e s m e n o -
una clasificacin en c i n c o grados q u e t i e n e i m p l i c a c i o n e s pronosticas
res d e r a d i a c i n , p o r l o q u e est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en n i -
y teraputicas (a m a y o r g r a d o d e r e f l u j o , m a y o r p r o b a b i l i d a d d e lesin
as. N o evala la u r e t r a , p o r t a n t o , n o sirve c o m o e s t u d i o i n i c i a l
renal) (Figura 5 5 ) :
en v a r o n e s .
G r a d o I: r e f l u j o hacia la parte distal d e u n urter n o d i l a t a d o .
Gammagrafa renal c o n D M S A : es el mtodo ms sensible para
G r a d o II: reflujo hasta la pelvis renal pero sin dilatacin d e los clices.
d e m o s t r a r la presencia d e cicatrices renales. stas se d e t e c t a n en
G r a d o III: reflujo c o n dilatacin m o d e r a d a d e los clices y del urter.
el 5 0 % d e los nios c o n p i e l o n e f r i t i s aguda en los seis meses s i -
0 1 - 0 2 , 188), y hasta en el 8 0 - 9 0 % d e los casos c o n R V U d e grados

superiores a II.
64
G r a d o IV: r e f l u j o hacia u n urter i n t e n s a m e n t e d i l a t a d o as c o m o

ms del 5 0 % d e los clices.
guientes, hacindose p e r m a n e n t e s a los c u a t r o o c i n c o meses (MIR
G r a d o V: r e f l u j o m a s i v o c o n prdida d e morfologa c a l i c i a l n o r m a l ,
c o n urter m u y d i l a t a d o y t o r t u o s o .
Pediatra
GRADO
I
GRADO
II
GRADO
III
GRADO
IV
GRADO
V
Figura 55. Grados de reflujo vesicoureteral
RECUERDA
La mayor parte de los casos de RVU son leves y no precisan tratamiento.
Figura 56. Reflujo vesicoureteral
Diagnstico
Tratamiento
Se d e b e descartar diagnstico d e r e f l u j o vesicoureteral en los siguientes

Sus o b j e t i v o s son p r e v e n i r la p i e l o n e f r i t i s , la lesin renal y sus c o n s e -
casos:
Nios menores d e c i n c o aos c o n I T U d e repeticin o c o n algn
La p r o f i l a x i s antibitica p e r m a n e n t e es el p i l a r bsico d e los n i -
Nios mayores d e c i n c o aos c o n clnica d e PNA.
os c o n R V U
Nios c o n h i d r o n e f r o s i s d e diagnstico pre o postnatal o c o n a n o -
prim-sulfametoxazol, trimetoprim,
malas f u n c i o n a l e s o anatmicas (vejiga neurgena, vlvulas d e u r e -
c l a v u l n i c o . Este t r a t a m i e n t o se mantendr hasta q u e el r e f l u j o
tra posterior, etc.).
desaparezca.
Cistoureterografa M i c c i o n a l Seriada ( C U M S ) :
l e v e . Se p u e d e n e m p l e a r dosis bajas d e t r i m e t o amoxicilina o amoxicilina-
En los casos secundarios y en a q u e l l o s p r i m a r i o s q u e , por su g r a d o y
El diagnstico d e esta patologa se realiza m e d i a n t e :
c u e n c i a s . La eleccin del t i p o d e t r a t a m i e n t o d e p e n d e de:
episodio de PNA.
es la tcnica d e
por sus repercusiones morfolgicas a n i v e l r e n a l , es de esperar q u e
eleccin para el diagnstico d e R V U . D e b e realizarse l i b r e d e i n -
no desaparezcan y/o q u e lesionen an ms el rion, se optar p o r
feccin, p o r l o q u e se aconseja esperar entre c u a t r o y seis semanas
la ciruga q u e p u e d e ser abierta o p o r va endoscpica (MIR 99-00F,
tras el p a d e c i m i e n t o de u n a I T U f e b r i l . Siempre q u e se v a y a a hacer
1 8 8 ; M I R 98-99, 1 8 0 ) .
una C U M S , se llevar a c a b o p r o f i l a x i s antibitica slo el da d e la

p r u e b a (Figura 5 6 ) .
Ecografa renal: descarta anomalas estructurales q u e p u e d e n ser
causa o c o n s e c u e n c i a d e R V U . La ausencia d e h i d r o n e f r o s i s n o descarta la presencia d e R V U .
Gammagrafa
renal (renograma) con cido
5.2. Escroto agudo
dimercaptosucc-
n i c o m a r c a d o c o n t e c n e c i o 9 9 ( D M S A ) : tcnica d e r e f e r e n c i a
A n t e u n c u a d r o d e tumefaccin d o l o r o s a d e l escroto en u n varn, se
para el diagnstico d e P N A y d e c i c a t r i c e s r e n a l e s . Se valorar
h a b l a d e escroto a g u d o , y en su diagnstico d i f e r e n c i a l se i n c l u y e n : la
su realizacin e n f u n c i n d e la c l n i c a q u e h a y a p r e s e n t a d o el
torsin testicular, la torsin del apndice testicular, la hernia i n g u i n a l
paciente.
i n c a r c e r a d a , la e p i d i d i m i t i s o la o r q u i o e p i d i d i m i t i s . D e ellos, la torsin
testicular representa la m a y o r u r g e n c i a urolgica y precisa u n diagnst i c o y u n t r a t a m i e n t o l o ms rpido p o s i b l e .
Evolucin
En el r e f l u j o de g r a d o I y II, en pacientes q u e n o presentan dilatacin
ureteral, la anatoma d e la regin vesicoureteral suele ser casi n o r m a l ,
Torsin testicular
y en a p r o x i m a d a m e n t e el 8 0 % d e los casos, el r e f l u j o desaparece d e

f o r m a espontnea al m a d u r a r el nio.
La torsin testicular es u n c u a d r o a g u d o q u e p u e d e presentarse a c u a l q u i e r e d a d p e r o es ms f r e c u e n t e en la niez tarda o en la a d o l e s c e n -
La p o s i b i l i d a d de desaparicin espontnea d i s m i n u y e c o n el g r a d o de re-
c i a t e m p r a n a . Es la causa ms h a b i t u a l d e escroto a g u d o en nios d e
f l u j o , la dilatacin ureteral y la existencia d e alteraciones morfolgicas.
e d a d m a y o r o igual a 12 aos.
65

a
Fisiopatologa
Se d e b e a una fijacin i n s u f i c i e n t e del testculo a causa d e q u e la tnica
Torsin del apndice testicular

o torsin de hidtide
v a g i n a l es r e d u n d a n t e y p e r m i t e u n a m o v i l i d a d excesiva d e la gnada.
La fijacin anmala suele ser b i l a t e r a l .
Es la causa ms f r e c u e n t e d e escroto a g u d o entre los dos y los o n c e
aos d e e d a d .
Clnica
El apndice testicular es u n resto de las estructuras mullerianas q u e se
Presenta d o l o r a g u d o e i n t e n s o , d e i n i c i o b r u s c o , c o n t i n u o e irrad i a d o a la regin i n g u i n a l . Puede acompaarse d e c o r t e j o v e g e t a t i -
p r o d u c e u n d o l o r gradual, sin la intensidad del d o l o r p r o p i o de la torsin
v o y d e sintomatologa g a s t r o i n t e s t i n a l (vmitos, d o l o r a b d o m i n a l ,
testicular y generalmente selectivo en p o l o superior del teste, d o n d e se
etctera).
encuentra el apndice i n f l a m a d o . N o suele haber clnica acompaante.
El teste se e n c u e n t r a i n d u r a d o , e d e m a t o s o , c o n e r i t e m a escrotal y
a u m e n t o d e tamao. A l intentar elevar el testculo c o n el d e d o , hay
Est presente el reflejo cremastrico, as c o m o hay d o l o r a la p a l p a -
a u m e n t o el d o l o r (signo d e Prehn).
cin del p o l o superior del teste afecto, visualizndose en ocasiones u n a
El reflejo cremastrico suele estar a b o l i d o y el teste p u e d e e n c o n trarse e l e v a d o o en situacin transversa.
encuentra f i j a d o al p o l o superior del testculo. C u a n d o se torsiona, se
m a n c h a a z u l a d a a travs d e la piel escrotal ( " p u n t o a z u l " ) . La i n f l a m a cin escrotal es m e n o s l l a m a t i v a .
N o suele haber fiebre, ni clnica m i c c i o n a l asociada.

El diagnstico es clnico. En casos de dudas c o n la torsin testicular, una g a m magrafa d e f l u j o o una ecografa-Doppler mostrarn
Diagnstico
un f l u j o n o r m a l .
Su t r a t a m i e n t o es reposo y analgesia c o n a n t i i n f l a m a t o r i o s d u r a n t e u n a
semana. Es u n c u a d r o sin repercusin posterior y g e n e r a l m e n t e c o n
El diagnstico es c l n i c o , c o n u n a l t o g r a d o d e s o s p e c h a . En a q u e l l o s
resolucin espontnea c o n o sin t r a t a m i e n t o . Si el c u a d r o n o c e d e o es
casos q u e o f r e z c a d u d a s p u e d e n usarse:
r e c i d i v a n t e , est j u s t i f i c a d a la extirpacin quirrgica d e las estructuras
apendiculares.
Ecografa-Doppler: para c o n f i r m a r la disminucin del f l u j o t e s t i c u l a r y la morfologa del testculo (MIR 9 9 - 0 0 , 1 8 8 ) . D a d a la p o s i b i l i d a d d e falsos n e g a t i v o s , ante la sospecha diagnstica, es p r e f e r i b l e la exploracin quirrgica.
Epididimitis
Gammagrafa de flujo testicular.

Se d e f i n e c o m o la inflamacin del epiddimo causada g e n e r a l m e n t e
RECUERDA
El mtodo diagnstico de eleccin de la torsin testicular es la ecovoluciografa-Doppler. Ei tratamiento de eleccin de las torsiones evoli
nadas es la orquiectoma.
por el f l u j o retrgrado de o r i n a a travs del c o n d u c t o deferente. Es ms

f r e c u e n t e en pacientes c o n patologa urolgica previa o q u e estn s o m e t i d o s a instrumentacin. El patgeno q u e la p r o v o c a ms h a b i t u a l es
E. coli. a u n q u e tambin p u e d e p r o d u c i r s e c o n o r i n a estril. Tambin
p u e d e ser causado p o r Chlamydia
y g o n o c o c o en adolescentes sexual-
m e n t e activos.
Tratamiento
Clnica: d o l o r p r o g r e s i v o , i n s i d i o s o , acompaado d e sndrome m i c c i o n a l y fiebre.
Se trata d e una urgencia quirrgica. Si el c u a d r o clnico es m u y suges-
Exploracin fsica: inflamacin y d o l o r escrotal c o n reflejo c r e m a s -
t i v o , es o b l i g a t o r i a la exploracin quirrgica urgente, pese a n o tener
trico n o r m a l m e n t e presente. A l elevar el testculo c o n el d e d o , d i s -
confirmacin c o n pruebas d e i m a g e n (MIR 0 1 - 0 2 , 187).
m i n u y e el d o l o r .
Se realizar detorsin quirrgica del teste y, si tras la m i s m a el teste es
p o s i t i v o o en u n a e c o - D o p p l e r q u e mostrar a u m e n t o del tamao y
Diagnstico: basado en la clnica, p u e d e apoyarse en u n u r o c u l t i v o

d e la vascularizacin.
v i a b l e , se proceder a la o r q u i d o p e x i a (fijar el testculo). Si n o es v i a b l e ,

se realizar orquiectoma (extirpacin del testculo) y fijacin del teste
contralateral.
Tratamiento: a n t i b i o t e r a p i a emprica y a n t i i n f l a m a t o r i o s (una v e z

resuelto el c u a d r o , es necesario descartar anomalas congnitas p r e disponentes).
La gran mayora d e testes intervenidos en las primeras seis horas son

viables, mientras q u e slo el 1 0 % de los intervenidos pasado ese t i e m p o
TORSIN
Torsin neonatal
TESTICULAR
TORSIN
Se sospechar ante la presencia d e u n a masa testicular f i r m e e i n d o lora en el e x a m e n n e o n a t a l . La piel escrotal suele estar equimtica
y/o edematosa.
H a b i t u a l m e n t e , la torsin se p r o d u c e intratero y el infarto c o m p l e to es la regla.
El t r a t a m i e n t o consiste en la extirpacin va i n g u i n a l y la fijacin del

teste c o n t r a l a t e r a l .
66
Estado
Reflejo
cremastrico
Inflamacin
Afectacin
importante
Cortejo
vegetativo
Abolido
Teste
ascendido
o transverso
Teste indurado
y edematoso
Eritema
escrotal
Menos intenso Mnima

Gradual
afectacin
Selectivo
Presente
Menos intensa
Punto azul en
polo superior
Menos
intenso
Progresivo
Presente
Moderada
Edema
escrotal
Dolor
lo son, d e ah la i m p o r t a n c i a del diagnstico y del t r a t a m i e n t o precoz.
DEL
HIDTIDE
ORQUIOEPIDIDIMITIS
Intenso
Brusco
Continuo
Sndrome
miccional
asociado
Tabla 27. Diagnstico diferencial del escroto agudo
Pediatra
Epidemiologa
5.3. Patologa prepucial
La c r i p t o r q u i d i a es u n trastorno f r e c u e n t e . En la mayora de los casos se
D e f o r m a fisiolgica, el p r e p u c i o c u b r e el g l a n d e en el 9 5 % de los RN
p r o d u c e u n descenso espontneo, s i e n d o esto raro a partir d e los seis
y p r o g r e s i v a m e n t e se va h a c i e n d o ms laxo hasta p e r m i t i r su visualiza-
meses. Puede asociarse a otras m a l f o r m a c i o n e s sobre t o d o a las de t i p o
cin c o m p l e t a en t o r n o a los c u a t r o aos.
g e n i t o u r i n a r i a s . La mayora de los casos son unilaterales.
Adherencias balano-prepuciales
Complicaciones
El g l a n d e n o se v i s u a l i z a por c o m p l e t o , pero el p a c i e n t e no refiere d o -
Los varones c o n testculo no d e s c e n d i d o t i e n e n m a y o r riesgo d e cncer
lor: son adherencias fisiolgicas entre el e p i t e l i o p r e p u c i a l y el g l a n d e .
testicular ( s e m i n o m a ) y de i n f e r t i l i d a d . La ciruga p r e c o z de
Esta situacin no r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico urgente salvo en caso
al escroto ( o r q u i d o p e x i a ) r e d u c e estos riesgos a u n q u e no los e l i m i n a
de i n f e c c i o n e s .
por c o m p l e t o .
Fimosis y parafimosis
Diagnstico
La fimosis es la estrechez del p r e p u c i o q u e i m p i d e su d e s c u b r i m i e n t o .
Se considera fisiolgica hasta los dos aos de e d a d . Si en un i n t e n t o por
Antecedentes familiares: c r i p t o r q u i d i a s , varones estriles, a l t e r a c i o Exploracin fsica: en c u c l i l l a s (posicin en la q u e se i n h i b e el ref l e j o cremastrico) y en decbito. Es necesario v a l o r a r h i p o p l a s i a de
car fro y analgesia para intentar la reduccin m a n u a l . Se trata d e una
escroto.
situacin de u r g e n c i a q u e precisar ciruga urgente si las m a n i o b r a s de
reduccin n o son efectivas.
Antecedentes obsttricos: ingesta de antiandrgenos.

nes olfativas, hipospadias o m a l f o r m a c i o n e s urinarias.
retraer el m i s m o p r e p u c i o q u e d a estrangulado por el a n i l l o fimtico, se

producir inflamacin i m p o r t a n t e y d o l o r . En estos casos, se d e b e a p l i -
descenso
A c t u a c i n : esperar hasta los 12 meses de v i d a y p r e f e r e n t e m e n t e

antes de los dos aos (MIR 09-10, 1 74).
La circuncisin en menores de u n ao slo est i n d i c a d a en d e t e r m i nadas situaciones, tales c o m o : i n f e c c i o n e s urinarias de repeticin, p a rafimosis de repeticin, fimosis p u n t i f o r m e ( o r i f i c i o p r e p u c i a l mnimo
Tratamiento
q u e o b s t a c u l i z a la l i b r e emisin de o r i n a ) . Las p o m a d a s de c o r t i c o i d e s
p u e d e n ser tiles para el t r a t a m i e n t o de la fimosis a u n q u e su e f e c t i v i -
O r q u i d o p e x i a : se realiza p r e f e r e n t e m e n t e para preservar la f e r t i l i dad y detectar t u m o r e s . Se valorar la b i o p s i a . La orquiectoma est
d a d no es del 1 0 0 % (MIR 0 7 - 0 8 , 189).
i n d i c a d a en casos de c r i p t o r q u i d i a p o s t p u b e r a l o de testes disgnicos o atrofeos.
5.4. Maldescenso testicular.

Criptorquidia
Tratamiento con h C G : su eficacia es ms alta c u a n t o m a y o r es la
El descenso testicular n o r m a l t i e n e c o m o o b j e t i v o alojar los testes fuera
versia. La i d o n e i d a d d e la terapia h o r m o n a l (ms cara) sobre la quirr-
del a b d o m e n , consiguindose una t e m p e r a t u r a dos grados inferior a
gica se d i s c u t e a c t u a l m e n t e , por su relativa eficacia y p o r la p o s i b i l i d a d
la c o r p o r a l , lo q u e p e r m i t e un a d e c u a d o d e s a r r o l l o y f u n c i o n a m i e n t o
de reascenso ( 2 5 % d e los casos). En nuestro pas, el p r o t o c o l o ms u t i -
edad del nio y c o n una localizacin baja del teste. C o m o efectos

secundarios p u e d e p r o d u c i r hiperpigmentacin de la piel g e n i t a l ,
p u b a r q u i a leve, erecciones y c r e c i m i e n t o m o d e r a d o del pene.
El t r a t a m i e n t o ptimo de la c r i p t o r q u i d i a sigue siendo o b j e t o de c o n t r o -
de la gnada. La ausencia del testculo en la bolsa escrotal se e n c u a -
l i z a d o i n c l u y e la terapia h o r m o n a l entre los seis y los 12 meses para dar
dra en el trmino maldescenso testicular q u e i n c l u y e los c i n c o grupos
m a r g e n al descenso espontneo, c o m o p r i m e r a opcin, reservndose
siguientes:
la o r q u i d o p e x i a para los casos no respondedores o en los q u e est c o n -
Teste en ascensor: el teste p e r m a n e c e la mayora del t i e m p o en el
t r a i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o mdico. En otros pases se e m p l e a la ciruga
escroto pero p u e d e ascender a la z o n a i n g u i n a l ante d e t e r m i n a d o s
c o m o p r i m e r a eleccin.
estmulos. Es una v a r i a n t e fisiolgica por una exageracin del reflej o cremastrico.
Teste retrctil: teste ausente del escroto la m a y o r parte del t i e m p o

a u n q u e es p o s i b l e d e s c e n d e r l o m a n u a l m e n t e , v u e l v e a a b a n d o n a r
la bolsa escrotal c u a n d o se le suelta. El escroto p u e d e ser n o r m a l o
5.5. Sndrome hemoltico urmico
hipoplsico.
C r i p t o r q u i d i a : el teste se e n c u e n t r a espontnea y
permanente-
m e n t e f u e r a d e l e s c r o t o , e n su t r a y e c t o r i a n o r m a l de
descenso
( t r a y e c t o a b d o m i n o - i n g u i n o - e s c r o t a l ) . Se a s o c i a a e s c r o t o h i p o -
El Sndrome Hemoltico U r m i c o (SHU)
es una microangiopata t r o m -
btica q u e afecta a diversos rganos, c o n p r e d o m i n i o sobre el rion, el

t u b o d i g e s t i v o y el sistema n e r v i o s o central
plsico. En o c a s i o n e s p u e d e ser p a l p a b l e a n i v e l a b d o m i n a l e n la
z o n a prxima al c o n d u c t o i n g u i n a l i n t e r n o o e n t r e los dos a n i l l o s
inguinales.
Etiologa
Teste ectpico: situado fuera del escroto no s i g u i e n d o el t r a y e c t o

n o r m a l de descenso.
Es una d e las causas ms frecuentes de i n s u f i c i e n c i a renal a g u d a en
A n o r q u i a : ausencia real de testculos.
nios menores de c i n c o aos.

67

a
Sndrome hemoltico-urmico tpico ( 9 0 - 9 5 % de los casos): hay ante-
RECUERDA
cedente de gastroenteritis enteroinvasiva por E. coli serotipo 0 1 5 7 : H 7 ,

a u n q u e tambin se describen casos precedidos p o r Shigella.
El SHU suele aparecer tras una diarrea invasiva por E. coli 0157:H7.
En ambas
ocasiones, es d e b i d o a la produccin de verotoxinas.

Sndrome hemoltico-urmico atpico ( 5 - 1 0 % de los casos): n o est
a s o c i a d o a diarrea. Se h a n descrito mltiples causas: f o r m a s genticas en el 5 0 % de los casos (alteracin del c o m p l e m e n t o , errores
congnitos del m e t a b o l i s m o de la v i t a m i n a ES , etc.), i n f e c c i o n e s
|2
( n e u m o c o c o , VEB, virus Cocksakie,
etc.), frmacos ( c i c l o s p o r i n a ,
t a c r o l i m u s , a n t i c o n c e p t i v o s orales, etc.), formas a u t o i n m u n e s , p o s trasplante (renal, heptico y de progenitores hematopoyticos), LES,

e s c l e r o d e r m i a , etc. Se han descritos casos r e l a c i o n a d o s c o n verotoxinas a u n q u e sin el antecedente de diarrea.
Diagnstico
Es clnico y est basado en hallazgos de l a b o r a t o r i o :
A n e m i a de g r a d o v a r i a b l e c o n esquistocitos, r e t i c u l o c i t o s i s e h i p e r bilirrubinemia indirecta.
Trombopenia.
Las pruebas de coagulacin son normales o c o n mnimas alteraciones.
El e s t u d i o de o r i n a demuestra m i c r o h e m a t u r i a y p r o t e i n u r i a leves
c o n datos analticos de i n s u f i c i e n c i a renal.
Patogenia
La b i o p s i a renal es e x c e p c i o n a l y se i n d i c a en casos de i n s u f i c i e n c i a
renal p r o l o n g a d a o c u a n d o sta n o coexiste c o n t r o m b o p e n i a .
Se p r o d u c e u n a lesin e n d o t e l i a l c a p i l a r y arteriolar del rion, c o n la

formacin de t r o m b o s intravasculares de plaquetas c o n t r o m b o p e n i a de
Tratamiento
c o n s u m o y a n e m i a microangioptica.
Es u n t r a t a m i e n t o de soporte. En las f o r m a s tpicas n o est i n d i c a d a la
a n t i b i o t e r a p i a . En las atpicas secundarias a causas tratables se asociar
Clnica
el t r a t a m i e n t o especfico c o r r e s p o n d i e n t e .
Entre u n o y 15 das tras el e p i s o d i o desencadenante, se p r o d u c e n :
Alteraciones hematolgicas (preceden al fallo renal): a n e m i a h e -
Se realizar t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r de la IRA y d e las alteraciones

hidroelectrolticas; si n o consiguiesen controlarse, estara i n d i c a d a
moltica q u e se manifiesta c o n astenia y p a l i d e z intensa o ictericia
la dilisis p e r i t o n e a l :
leve c o n o r i n a de c o l o r p a r d o - r o j i z o (orina colrica). T r o m b o p e n i a
leve-moderada q u e se presenta c o m o petequias, e q u i m o s i s o prp u r a , s i e n d o e x c e p c i o n a l e s los signos de sangrado masivo. N o hay

alteraciones d e la coagulacin ni fenmeno d e C I D .
lazina.
-
la IRA. Todos presentan h e m a t u r i a a u n q u e slo en un 3 0 % es m a -
suele ser de difcil c o n t r o l (MIR 0 2 - 0 3 , 1 9 3 ; M I R 9 7 - 9 8 , 1 8 1 ) .
Afectacin del S N C : en un 2 0 % de los casos. Son frecuentes los p e -
Transfusin de plaquetas: n o i n d i c a d a salvo sangrado a c t i v o (las

plaquetas i n f u n d i d a s p u e d e n depositarse en los vasos lesionados
croscpica (la o r i n a es oscura p o r la h e m o g l o b i n u r i a ) . La H T A o c u rre en un t e r c i o de los pacientes p o r h i p e r v o l e m i a y dao vascular y
Transfusin de hemates: v i g i l a n d o la sobrecarga de v o l u m e n e

i n t e n t a n d o m a n t e n e r los niveles de h e m o g l o b i n a de 6-8 g/dl.
Disfuncin renal: o l i g o a n u r i a en ms del 5 0 % de los pacientes j u n to a alteraciones hidroelectrolticas y metablicas caractersticas d e
La H T A suele responder al c o n t r o l d e la sobrecarga hdrica, en

casos refractarios p u e d e n usarse antagonistas del c a l c i o o hidra-
y agravar la t r o m b o c i t o s i s ) .
-
Plasmafresis: en las f o r m a s atpicas.
Se ha p r o p u e s t o en estudios e x p e r i m e n t a l e s la u t i l i d a d de la
p r o s t a c i c l i n a i.v.
riodos de i r r i t a b i l i d a d o de s o m n o l e n c i a , i n c l u s o las c o n v u l s i o n e s .
Afectacin gastrointestinal: esofagitis, p r o l a p s o rectal, i n v a g i n a cin, perforacin i n t e s t i n a l . Puede haber h e p a t o m e g a l i a c o n hiper-
Pronstico
transaminasemia.
La funcin renal se r e c u p e r a en el 9 0 % d e los p a c i e n t e s . Las f o r m a s
El S H U atpico se caracteriza p o r la falta d e prdromos gastrointestina-
atpicas t i e n e n m a y o r m o r t a l i d a d y t e n d e n c i a ms alta al d e s a r r o l l o
les; el i n i c i o es ms insidioso c o n una fase p r o l o n g a d a antes del desa-
d e i n s u f i c i e n c i a renal t e r m i n a l . Son f a c t o r e s d e m a l pronstico: la
r r o l l o d e disfuncin renal severa. La H T A es frecuente y, en ocasiones,
afectacin d e l S N C , la a n u r i a s u p e r i o r a dos semanas, el S H U
refractaria al t r a t a m i e n t o .
p i c o , etc.
68
at-
Pediatra
Un nio de 10 aos se presenta en el Servicio de Urgencias con dolor inguinal y

escrotal intenso, que comenz de forma brusca despus de un partido de ftbol. El
nio est afectado y se observa tumefaccin y dolor en el hemlescroto derecho, no
se detecta reflejo cremastrico y el testculo derecho est elevado y rotado. Cul
de los siguientes tratamientos considera Vd. que es el adecuado para este paciente?
1) Administracin de lquidos y antibiticos por va endovenosa.
2) Tratamiento analgsico ambulatorio.
3) Ecografa Doppler de urgencia.
4) ingreso hospitalario para observacin clnica.
5) Exploracin quirrgica inmediata.
MIR 01-02, 187; RC: 5
Nia de tres aos, que presenta afectacin brusca del estado general dentro del contexto de un cuadro febril con diarrea mucosanguinolenta. En la exploracin, aparece
plida y soolienta, la auscultacin cardiopulmonar es normal, el abdomen doloroso, y el resto del examen fsico slo revela la presencia de petequias puntiformes
diseminadas. La orina es hematrica y se constata hipertensin arterial. El hemograma muestra Hb 7 g/dl, 17.000 leucocitos con neutrofilia, 37.000 plaquetas, con
normalidad de las pruebas de coagulacin. Cul es el diagnstico ms probable?
1)
2)
3)
4)
5)
Sepsis por Salmonella.

Prpura de Schonlein-Henoch.
Clomerulonefritis aguda postinfecciosa.
Sndrome hemoltico-urmico.
Coagulacin intravascular diseminada.
MIR 02-03, 193; RC: 4
69
Vt
4t
Pediatra
06.
HEMATO-ONCOLOGA
PEDITRICA
r
Orientacin
MIR
ste es un tema que se

estudiar dentro de la
oncologa. Se analizan aqu
los aspectos meramente
peditricos: cules son los
tumores ms frecuentes en
el nio y saber diferenciar
el tumor de Wilms del
neuroblastoma.
Aspectos esenciales
[~~)
El neuroblastoma se asocia con hematoma lineal en el prpado, diarrea secretora, opsoclonus-mioclonus,

HTA, hepatomegalia, hipertensin intracraneal y afectacin cutnea.
rj~J
Desde un punto de vista analtico, en el neuroblastoma destaca la elevacin de la ferritina en sangre y de las
catecolaminas urinarias.
["3"]
El neuroblastoma puede metastatlzar en hgado, piel y mdula sea, entre otros lugares.
["4]
Dada la tendencia a metastatizar en mdula sea, en el estudio de extensin del neuroblastoma hay que
hacer un aspirado de mdula sea.
rjf)
Entre los factores de buen pronstico del neuroblastoma, destacan: edad menor de un ao, ausencia de amplificacin de N-myc, amplificacin de Trka y abundante estroma fibrilar.
rp~|
El tumor de Wilms se asocia con hemihipertrofia, aniridia y malformaciones genitourinarias.
["7"]
El tumor de Wilms puede ser bilateral (estadio V).
6.1. Generalidades sobre tumores en la infancia

Incidencia
Los t u m o r e s e n la i n f a n c i a c o n s t i t u y e n la s e g u n d a c a u s a d e m u e r t e en m e n o r e s de u n ao, tras los a c c i d e n t e s . La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l en n u e s t r o m e d i o es d e l 7 4 % . Por o r d e n d e f r e c u e n c i a , son los s i g u i e n t e s :
L e u c e m i a s : c o n s t i t u y e n la patologa o n c o l g i c a ms f r e c u e n t e e n la i n f a n c i a , r e p r e s e n t a n d o el 3 0 % d e
la oncologa i n f a n t i l . D e ellas, el 9 7 % son a g u d a s (de stas, 7 7 % son linfoblsticas a g u d a s y 2 0 % son
mieloblsticas) y el 3 % son m i e l o i d e s c r n i c a s .
T u m o r e s c e r e b r a l e s ( 2 0 % ) : s u p o n e n la n e o p l a s i a slida ms c o m n e n la i n f a n c i a . El a s t r o c i t o m a es el
ms f r e c u e n t e (que se p u e d e l o c a l i z a r e n el t r o n c o , en el c e r e b e l o o en los h e m i s f e r i o s c e r e b r a l e s ) , y el
m e d u l o b l a s t o m a c e r e b e l o s o . La l o c a l i z a c i n ms f r e c u e n t e d e los t u m o r e s c e r e b r a l e s es i n f r a t e n t o r i a l
(en fosa p o s t e r i o r ) en u n 6 0 % , s o b r e t o d o en m e n o r e s de d i e z aos (vase la seccin d e Neurologa).
Linfomas ( 1 4 % ) : 8 % no H o d g k i n ; 7 % H o d g k i n .
Sistema n e r v i o s o simptico: n e u r o b l a s t o m a s ( 1 0 % ) .
T u m o r e s seos ( 7 % ) : o s t e o s a r c o m a y s a r c o m a d e E w i n g (vase seccin d e Traumatologa).

S a r c o m a s de partes blandas.
(T)
70
T u m o r e s de clulas g e r m i n a l e s .
O t r o s : r e t i n o b l a s t o m a (vase seccin d e O f t a l m o l o g a ) .
RECUERDA
Cncer infantil ms frecuente: leucemias (LAL tipo B).
Cncer slido infantil ms frecuentes: tumores del SNC (astrocitoma).
Tumor slido extracraneal ms frecuente infantil: neuroblastoma.
Tumor abdominal ms frecuente infantil: neuroblastoma.
Masa abdominal ms frecuente en el RN: hidronefrosis.
Preguntas
- MIR 05-06, 187

MIR 01-02, 189
MIR 00-01, 227
Tumores renales: W i l m s ( 8 % ) .
La mayora de estos t u m o r e s se e s t u d i a n
e n otros captulos (vanse las referencias
previas), d e s t a c a n d o en ste, por su i n c i d e n c i a en nios, el n e u r o b l a s t o m a y a l g u nos tipos de t u m o r e s renales. Existen n u merosas patologas q u e se asocian c o n u n
riesgo e l e v a d o de neoplasias.
Pediatra
6.2. Neuroblastoma
A b d o m e n : masa a b d o m i n a l (es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e p r e sentacin: en el 7 0 % d e los casos) c o n o sin h e p a t o m e g a l i a ,

segn tenga o n o metstasis. El 5 0 % d e ellos son d e localizacin
El n e u r o b l a s t o m a es el t u m o r slido e x t r a c r a n e a l ms f r e c u e n t e en
s u p r a r r e n a l , c o n f r e c u e n c i a sobrepasa la lnea m e d i a (a partir de
la i n f a n c i a . La e d a d m e d i a d e los p a c i e n t e s en el m o m e n t o d e l d i a g -
estadio III). Se ha descrito el sndrome d e Pepper en lactantes por

afectacin heptica difusa c o n h e p a t o m e g a l i a .
nstico s o n los d o s aos (el 9 0 % d e los casos se p r o d u c e n en m e n o res d e c i n c o aos).
Paravertebrales: es posible q u e d clnica de compresin m e d u l a r .
Trax: c o n f r e c u e n c i a se d e s c u b r e n al hacer u n a Rx trax p o r

o t r o m o t i v o ( m e d i a s t i n o posterior).
Localizacin
C a b e z a y c u e l l o : p u e d e n dar u n sndrome d e H o r n e r (ptosis,

miosis, e n o f t a l m o s ) .
Nasofaringe (estesioneuroblastoma): suele manifestarse p o r epistaxis.
La localizacin ms f r e c u e n t e es el a b d o m e n ( 7 0 % ) . Es el t u m o r m a l i g no a b d o m i n a l c o n m a y o r i n c i d e n c i a en la i n f a n c i a . D e n t r o del a b d o m e n , u n 5 0 % d e ellos se sitan en la glndula suprarrenal (Figura 57).
Sndromes complejos:
-
Sndrome de opsoclono-mioclono (sndrome de Kinsbourne):
O t r a s l o c a l i z a c i o n e s p o s i b l e s s o n las s i g u i e n t e s : trax y m e d i a s t i n o
est c a r a c t e r i z a d o por ataxia, sacudidas mioclnicas c o n m o -
posterior ( 2 0 % ) y nasofaringe.
v i m i e n t o s c o n j u g a d o s d e los o j o s en sacudidas
desordenadas
( o p s o c l o n o ) y posterior d e s a r r o l l o d e d e m e n c i a progresiva.
4 % Cuello
(En nasofaringe:
estesioneuroblastoma)
D i a r r e a secretora intensa: a c o n s e c u e n c i a d e la produccin d e

VIP (pptido intestinal vasoactivo).
2 0 % Mediastino posterior
Hipertensin arterial y sudoracin p o r liberacin d e c a t e c o l a m i n a s (es r e l a t i v a m e n t e rara en e n f e r m o s c o n n e u r o b l a s t o m a ; se

da ms en el f e o c r o m o c i t o m a ) .
H e m a t o m a lineal en el prpado.
Estos sntomas n o i n f l u y e n e n el pronstico.
RECUERDA
El neuroblastoma se asocia con hematoma palpebral, diarrea secretora,
hepatomegalia y opsoclonus-mioclonus.
4 5 % Suprarrenales
Diseminacin
Las l o c a l i z a c i o n e s ms f r e c u e n t e s d e las metstasis, q u e se p r o d u c e n g e n e r a l m e n t e p o r va linftica y hemtica, son e n el hgado, en
la mdula sea y e n el e s q u e l e t o .
N o son raras las metstasis en la rbita, p r o d u c i e n d o p r o p t o s i s (snd r o m e d e H u t c h i n s o n ) ; en la d u r a m a d r e , o c a s i o n a n d o hipertensin
2 5 % Retroperitoneales
Figura 57. Localizacin del neuroblastoma
Asociaciones
i n t r a c r a n e a l y las cutneas (sndrome d e S m i t h ) .
Diagnstico
El diagnstico d e l n e u r o b l a s t o m a se r e a l i z a m e d i a n t e :
su l o c a l i z a c i n . O r i e n t a h a c i a el diagnstico.
m a t o s i s t i p o I, n e s i d i o b l a s t o s i s , H i r s c h p r u n g . Existen f o r m a s f a m i l i a res c o n h e r e n c i a autosmica d o m i n a n t e .
Ecografa a b d o m i n a l : es la p r i m e r a p r u e b a a r e a l i z a r si la l o c a l i zacin es a b d o m i n a l . I n f o r m a s o b r e el t i p o d e masa, su t a m a o y
Est a s o c i a d o a sndrome a l c o h l i c o f e t a l , hidantonas, n e u r o f i b r o
T C / R M N abdominal o torcico: d e l i m i t a e x a c t a m e n t e la masa y

p e r m i t e descartar metstasis p u l m o n a r e s . Es u n t u m o r de d e n s i d a d
Clnica
m i x t a c o n e l e m e n t o s slidos y qusticos (zonas d e h e m o r r a g i a o de

necrosis) y c a l c i f i c a c i o n e s en el 8 0 % d e los casos.
C a t e c o l a m i n a s en orina de 2 4 horas elevadas (cido homovanlico,

cido vanilmandlico, d o p a m i n a , metanefrinas): es u n dato especf i c o d e este t u m o r q u e aparece en el 9 0 % d e los e n f e r m o s .
La clnica d e l n e u r o b l a s t o m a d e p e n d e d e la localizacin y d e la
produccin de catecolaminas.
D e r i v a d a de la l o c a l i z a c i n :
Gammagrafa c o n M I B G ( m e t a y o d o b e n c i l g u a n i d i n a ) : m a r c a d a c o n
un istopo r a d i a c t i v o q u e capta las c a t e c o l a m i n a s : para el diagns71

a
t i c o d e extensin ( c o n Tc-99 detecta metstasis seas). En dosis ms

altas, p u e d e c o n s t i t u i r u n p o s i b l e t r a t a m i e n t o .
El diagnstico se r e a l i z a , d e s d e el p u n t o d e vista a n a t o m o p a t o lglco, e n u n a m u e s t r a o b t e n i d a p o r b i o p s i a . Se d e b e e s t u d i a r la
amplificacin d e l oncogn N-Myc.
6.3.Tumores renales
Tumor de Wilms
S i e m p r e se ha d e h a c e r b i o p s i a b i l a t e r a l d e mdula sea para

descartar
afectacin d e la m i s m a . Se r e q u i e r e n d o s muestras
n e g a t i v a s para d e s h e c h a r l a y a q u e p u e d e h a b e r infiltracin parcheada (MIR 05-06, 1 8 7 ) .
El t u m o r d e W i l m s es el t u m o r renal ms f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Es el s e g u n d o t u m o r a b d o m i n a l m a l i g n o c o n m a y o r p r e v a l e n c i a e n la i n f a n c i a .
La e d a d d e presentacin o s c i l a entre u n o y c i n c o aos ( m o s t r a n d o
una f r e c u e n c i a mxima entre los d o s y tres aos, y s i e n d o rara su
aparicin e n m a y o r e s de siete aos). Es i m p o r t a n t e su a s o c i a c i n c o n
Anatoma patolgica
m a l f o r m a c i o n e s congnitas ( q u e a p a r e c e n hasta e n u n a c u a r t a p a r t e
de los casos):
El n e u r o b l a s t o m a es u n t u m o r d e r i v a d o d e las clulas d e la cresta
n e u r a l (sistema simptico), f o r m a d o p o r clulas pequeas c o n grados
Sndromes c o n g i g a n t i s m o - h e m i h i p e r t r o f i a (sndrome d e B e c k w i t h W i e d e m a n n : macrosoma, m a c r o g l o s i a , v i s c e r o m e g a l i a , hiperinsu-
v a r i a b l e s d e diferenciacin n e r v i o s a . El pronstico, desde el p u n t o d e
lismo).
vista histolgico, d e p e n d e d e la c a n t i d a d d e e s t r o m a , d e l g r a d o d e
diferenciacin y d e l nmero d e m i t o s i s e n las clulas t u m o r a l e s . El
parnquima t u m o r a l posee t e n d e n c i a a la h e m o r r a g i a intraneoplsica

q u e se m a n i f i e s t a p o r z o n a s d e necrosis y d e calcificacin.
Anomalas genitourinarias.
A n i r i d i a ( W i l m s en el 2 5 % d e los pacientes).
Sndrome d e W A G R ( W i l m s , a n i r i d i a , m a l f o r m a c i o n e s g e n i t o u r i n a rias y retraso m e n t a l ) .
Sndrome d e D e n n y s Drash ( p s e u d o h e r m a f r o d i t i s m o , neuropata,

Wilms).
Estadios
Se p u e d e n e n c o n t r a r d e l e c i o n e s d e l c r o m o s o m a 1 1 . Puede ser bilateral

(en las f o r m a s f a m i l i a r e s hereditarias, e n nias y e n pacientes d e m e n o r
edad).
Los estadios
segn
International
Neuroblastoma
Staging
System
(INSS) s o n los s i g u i e n t e s :
1: l o c a l i z a d o e n el rgano d e o r i g e n .
II: situado ms all de la estructura d e o r i g e n , sin sobrepasar la lnea
Tipos histolgicos
m e d i a y sin afectacin ganglionar ipsilateral (HA) o c o n ella (IIB).
El t i p o histolgico es f a v o r a b l e c u a n d o p r e d o m i n a n clulas epiteliales y
III: ms all d e la lnea m e d i a c o n / s i n afectacin g a n g l i o n a r .
elementos del estroma. Es desfavorable si es anaplsico. En el 8 5 % d e
IV: m u e s t r a metstasis al h u e s o , a la mdula sea, al hgado, a la
los casos, este ltimo t i p o histolgico cursa c o n mutacin d e l gen d e s u -
p i e l , a los g a n g l i o s linfticos d i s t a n t e s o e n otras l o c a l i z a c i o n e s .
presin t u m o r a l p 5 3 . El sarcoma de clulas claras es u n s u b t i p o d e m u y
I V s : t u m o r e s t a d i o I o II e n u n m e n o r d e u n a o c o n metstasis e n
mal pronstico, p o r su t e n d e n c i a a metastatizar en hueso.
el hgado, la p i e l o la mdula sea.
Tratamiento
Clnica
La clnica d e l t u m o r d e W i l m s es la s i g u i e n t e :
Masa a b d o m i n a l asintomtica (es el signo ms frecuente puesto q u e
El t r a t a m i e n t o d e l n e u r o b l a s t o m a depender de los siguientes factores:
aparece en el 7 5 % d e los casos): situada e n u n f l a n c o , redondeada, d e
E d a d al diagnstico: si e l p a c i e n t e s es m e n o r d e u n a o e n el m o -
consistencia elstica, q u e n o suele superar la lnea m e d i a . Los afectos
m e n t o d e l diagnstico, es d e b u e n pronstico ( M I R 0 0 - 0 1 , 2 2 7 ) .
de t u m o r de W i l m s , en general, son algo mayores q u e los afectos p o r
Estadio.
A m p l i f i c a c i n del o n c o g n N-Myc: su a m p l i f i c a c i n i m p l i c a u n
neuroblastoma y parecen menos enfermos (MIR 01-02, 189).
c o m p o r t a m i e n t o m u c h o ms a g r e s i v o y o b l i g a a c o n s i d e r a r al
paciente c o m o de alto riesgo.
El t r a t a m i e n t o del n e u r o b l a s t o m a en funcin d e l pronstico ser el s i -
Hipertensin arterial e n el 6 0 % d e los pacientes p o r compresin d e

la arteria renal p o r el t u m o r y produccin d e r e n i n a .
H e m a t u r i a m a c r o o microscpica e n el 3 0 % d e los casos.
En ocasiones, presentan p o l i c i t e m i a p o r produccin de eritropoyetina.
H e m o r r a g i a ntratumoral tras sufrir t r a u m a t i s m o s .
guiente:
Buen pronstico (estadio I o menores d e u n ao c o n estadios l-IVs):
ciruga.
Intermedio (en nios mayores d e u n ao c o n estadio ll-lll): q u i m i o terapia n e o d y a u v a n t e , ciruga y q u i m i o t e r a p i a a d y u v a n t e .
RECUERDA
El tumor de Wilms se asocia con aniridia, hemihipertrofia y malformaciones genitourinarias.
A l t o riesgo (en m a y o r e s d e u n a o c o n e s t a d i o I V ) : q u i m i o t e r a p i a c o n p o s t e r i o r ciruga, r a d i o t e r a p i a , m e g a d o s i s d e q u i m i o t e -
Diseminacin
r a p i a c o n t r a s p l a n t e autlogo d e p r o g e n i t o r e s hematopoyticos,
y m a n t e n i m i e n t o c o n c i d o 13-cis r e t i n o i c o .
El lugar ms f r e c u e n t e d e metstasis s o n los g a n g l i o s r e g i o n a l e s y

el p u l m n ( 8 5 % d e los casos), tambin p u e d e n a p a r e c e r e n hgado
Se h a n descrito regresiones espontneas e n nios menores d e u n ao
( 1 5 % ) . En el m o m e n t o d e l diagnstico, se o b s e r v a n metstasis e n u n
c o n estadios I y IVs. La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l es del 7 4 % , pero en grupos
10-1 5 % d e los e n f e r m o s . Son raras las metstasis seas/mdula sea
de a l t o riesgo se sita en t o r n o al 3 0 % d e los pacientes.
(a d i f e r e n c i a d e l n e u r o b l a s t o m a ) .
72
Pediatra
_
Q
RECUERDA
En el neuroblastoma es necesario hacer siempre biopsia de mdula sea
y en el tumor de Wilms es obligatorio hacer radiografa de trax.
T i p o histolgico f a v o r a b l e .
Estadios I y II.
Edad m e n o r d e d o s aos.
M a s a t u m o r a l pequea.
La s u p e r v i v e n c i a g l o b a l d e los t u m o r e s renales est e n t o r n o al 9 0 %
Diagnstico
a c i n c o aos. Los q u e p r e s e n t a n a n a p l a s i a e n la histologa t i e n e n u n

pronstico m u y d e s f a v o r a b l e ( T a b l a 2 8 ) .
Las p r u e b a s diagnsticas son las s i g u i e n t e s :

Los anlisis de sangre p u e d e n ser normales i n c l u i d a la funcin renal.
NEUROBLASTOMA
Rx simple de abdomen: en la q u e se ve p r i n c i p a l m e n t e el efecto

Epidemiologa
Tumor slido
2 tumor abdominal ms
extracraneal ms
frecuente en nios
frecuente en nios
Mayores que los nios del
Sobretodo < 2 aos
neuroblastoma ( > 3 aos)
Delecln cromosoma 1 Delecin cromosoma 11
Localizacin
7 0 % abdomen
(suprarrenal
o paramedlal)
Pasa lnea media
2 0 % trax
Rion
No pasa lnea media
A veces bilateral (familiares)
Masa
Sd. paraneoplslcos
(VIP, opsoclono,
mioclono)
Asocia a veces
hemihlpertrofia, aniridia (sd.
de Beckwith-Wiedemann)
y malformaciones
genitourinarias
Masa abdominal
HTA
masa.
Ecografa abdominal: sirve para c o n f i r m a r la localizacin del t u m o r .
T C / R M N a b d o m i n a l : p e r m i t e c o r r o b o r a r el o r i g e n i n t r a r r e n a l d e l
t u m o r , as c o m o su extensin, la p o s i b l e afectacin d e la v e n a
c a v a i n f e r i o r y la i n t e g r i d a d d e l rion c o n t r a l a t e r a l .
T C / R M N trax: se e m p l e a para descartar metstasis p u l m o n a r e s .
Puncin aspiracin de la masa (no ha demostrado a u m e n t a r el riesgo

de diseminacin en el trayecto de la puncin): n o se d e b e hacer b i o p sia, p o r q u e la rotura d e la cpsula renal c a m b i a el estadio. Histolgic a m e n t e , es un t u m o r d e clulas pequeas redondas.
G a m m a g r a f a sea: a n t e u n s a r c o m a d e clulas c l a r a s .
Clnica
Estadio y tratamiento
Los e s t a d i o s d e l t u m o s d e W i l m s , segn National
Wilms
Tumor
Study
( N W T S ) , son los s i g u i e n t e s :
Ciruga en estadio I
Tratamiento
Otros: Qx + QT + RT
I: l i m i t a d o al rion, c o n cpsula ntegra y extirpacin c o m p l e t a .

II: s i t u a d o ms all d e l rion, p e r o c o n cpsula ntegra y e x t i r p a cin c o m p l e t a .
WILMS (NEFROBLASTOMA)
Qx
Pronstico
RT
QT (segn estadio)
III: restos t u m o r a l e s postquirrgicos, sin afectacin hematgena.
Bueno. A veces se diferencia

o regresa espontneamente
Metstasis a hgado, m.o.,
piel y hueso
Bueno, sobre todo en
menores de 2 aos
Metstasis a pulmn
Tabla 28. Neuroblastoma vs nefroblastoma
IV: metstasis hematgenas, las ms f r e c u e n t e s s o n las p u l m o nares.
V : afectacin b i l a t e r a l .
El t r a t a m i e n t o consistir en q u i m i o t e r a p i a i n i c i a l s e g u i d a d e nefrectoma t o t a l o p a r c i a l y q u i m i o t e r a p i a postquirrgica c o n o sin r a d i o -
Nefroma mesoblstico
(tumor de Bolande)
t e r a p i a (segn el e s t a d i o y el t i p o histolgico).
El n e f r o m a mesoblstico es u n t u m o r congnito b e n i g n o q u e d e r i v a
Pronstico
d e t e j i d o s fetales, p o r l o q u e se d i a g n o s t i c a en el p e r i o d o n e o n a t a l .
Son m a r c a d o r e s d e b u e n pronstico los s i g u i e n t e s :
d o m i n a e n v a r o n e s . Su t r a t a m i e n t o es quirrgico.
Se m a n i f i e s t a c o m o u n a g r a n masa renal q u e p r o d u c e r e n i n a y p r e -
Lactante varn de 10 meses de edad al que, en un examen rutinario de salud, se

le descubre una masa en flanco izquierdo, dura, que sobrepasa lnea media. En la
ecografa abdominal, dicha masa se corresponde con un tumor slid o localizado
en la glndula suprarrenal izquierda. Cul de las siguientes afirmaciones es cierta?
3)
4)
5)
1)
MIR 05-06, 187; RC: 3
2)
La edad inferior al ao empeora el pronstico.
Si presentara metstasis hepticas, estara contraindicado el tratamiento quirrgico.
Debe realizrsele un aspirado de mdula sea como parte del estudio de extensin.
El tumor que presenta es ms frecuente en pacientes con hemihipertrofia.
El empleo de la gammagrafa con metayodobencilguanidina ha sido abandonado
por tcnicas ms especficas.
73
07.
ENFERMEDADES
INFECCIOSAS
Aspectos esenciales
Orientacin
MIR
[TI
Tema muy de moda que se

solapa con la materia que se
estudiar en otras asignaturas
del Manual. Hay que saber
las caractersticas clnicas ms
importantes que permitan
diferenciar las distintas
enfermedades exantemticas
(atencin a la tabla resumen,
pues rentabilizar el estudio).
Del V I H , estudate tan slo los
puntos principales.
Los temas ms preguntados
han sido la enfermedad de
Kawasaki y el exantema
sbito (es preciso dominarlos
perfectamente).
fjfj
El agente etiolgico principal del exantema sbito es el herpes humano tipo 6.
El exantema sbito afecta a nios de menos de dos aos de edad,

su secuencia clnica es caracterstica:
fiebre alta sin foco de 3-4 das de duracin (puede dar lugar a crisis febriles) que acaba cediendo, para dar
paso a la aparicin de un exantema.
QF|
La enfermedad de Kawasaki presuntamente se da por la accin de superantgenos. Recientemente relacionados con virus New Haven (coronavirus).
[JJ
La enfermedad de Kawasaki cursa con fiebre, adenopatas, conjuntivitis, fisuras labiales, exantema y afectacin de miembros. Su diagnstico es clnico.
QT)
El agente responsable del eritema infeccioso es el parvovlrus B19.
f6~l
La varicela cursa con la aparicin de un exantema polimorfo y pruriginoso que afecta a mucosas.
(T)
Lo ms caracterstico de los prdromos de la rubola son las adenopatas. En esta entidad, puede haber
afectacin articular.
[~8~|
El tratamiento de eleccin de la escarlatina es la penicilina por va oral, durante 10 das.
7.1. Enfermedades exantemticas y afines

Exantema sbito, rosola infantil o sexta enfermedad
Etiologa: su p r i n c i p a l agente es el Herpes virus t i p o 6, si b i e n hay casos secundarios al Herpes virus t i p o 7.
RECUERDA
El agente principal
pes humano tipo 6
Epidemiologa: afecta preferentemente a nios

menores d e dos aos.
Clnica: la clnica del exantema sbito se p r e senta en dos fases:
-
Fase febril (tres das): se c a r a c t e r i z a p o r

fiebre alta sin f o c a l i d a d aparente y b u e n
estado general.
[jJ
Preguntas
MIR 06-07, 186

MIR 05-06, 185
MIR 03-04, 172
MIR 01-02, 179
MIR 00-01 F, 187
MIR 98-99, 184
74
Fase exantemtica (24 horas): d e f o r m a

brusca, el nio se q u e d a afebril y a p a r e ce u n e x a n t e m a mculopapuloso rosado
p o c o c o n f l u e n t e e n el t r o n c o y en las
e x t r e m i d a d e s superiores. Es rara la afectacin f a c i a l y distal d e las e x t r e m i d a d e s
(MIR 00-01 F, 187) (Figura 5 8 ) .
Pediatra
RECUERDA
El VHH6 causa el exantema sbito, el VHH7 se involucra en la pltiriasis
rosada de Gibert y el VHH8, en el sarcoma de Kaposi.
REGLA: SEXTA enfermedad o HEXAntema sbito est causada por el
Enfermedad de Kawasaki
(o sndrome mucocutneo ganglionar)
VHH6.
La e n f e r m e d a d de Kawasaki es u n a vasculitis sistmica q u e afecta preferentemente a nios menores d e c i n c o aos.

Diagnstico: el diagnstico es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico. En el hem o g r a m a se observa leucocitosis c o n n e u t r o f i l i a pese a ser u n c u a d r o
Etiologa: actualmente su causa es desconocida, si bien se plantea q u e
v i r a l , en las primeras 24-36 h d e evolucin. M s all d e las 4 8 h, apa-
puede ser secundaria a u n dao i n m u n i t a r i o del endotelio m e d i a d o
rece el patrn vrico tpico d e l e u c o p e n i a c o n n e u t r o p e n i a absoluta y
por superantgenos (MIR 98-99, 1 84). Estos seran ofrecidos por agentes
infecciosos diversos, c o m o el Coronavirus H u m a n o t i p o N e w Haven.
linfocitosis relativa.
Complicaciones: la complicacin ms frecuente es la crisi f e b r i l , a u n -
Clnica: suele presentarse c o n fiebre alta d e al m e n o s c i n c o das
q u e tambin p u e d e causar encefalitis (MIR 01-02, 179).
de evolucin c o n m a l estado general, c o n j u n t i v i t i s b i l a t e r a l n o
Tratamiento: es sintomtico.
p u r u l e n t a sin f o t o f o b i a , adenopata c e r v i c a l m a y o r d e 1,5 c m n o

d o l o r o s a , labios eritematosos, secos y agrietados, e x a n t e m a p o limorfo
Eritema infeccioso
y cambiante
(maculopapular,
morbiliforme,
urticarifor-
m e o s i m i l a r al d e l eritema m u l t i f o r m e ) y e r i t e m a p a l m o - p l a n t a r .
Tras varios das, las m a n o s y los pies se v u e l v e n edematosos, t u m e f a c -
(quinta enfermedad o megaloeritema)
tos y d o l o r o s o s . Entre la p r i m e r a y la tercera semana (fase tarda), suele

aparecer descamacin cutnea e n puntas d e dedos, palmas y plantas.
Es f r e c u e n t e la asociacin c o n i r i d o c i c l i t i s , i r r i t a b i l i d a d y afectacin
articular (Figuras 6 0 , 61 y 62).
Etiologa: est causado por el Parvovirus B 1 9 .

Epidemiologa: es u n a e n f e r m e d a d p r o p i a d e la e d a d escolar (5-15
aos). Predomina durante los meses d e primavera-verano.
Clnica: el paciente se encuentra afebril apareciendo u n exantema
que e v o l u c i o n a e n tres etapas:
-
Fase inicial o " d e l bofetn": e r i t e m a d e ambas m e j i l l a s d e a p a r i cin brusca (Figura 5 9 ) .

- Fase intermedia: aparicin d e
elementos
maculopapulosos
y eritematosos en el t r o n c o y
en las extremidades (superficies d e extensin). N o suele
existir afectacin p a l m o - p l a n tar.
- La tercera fase es la ms c a racterstica. Se d e t e r m i n a p o r
un a c l a r a m i e n t o
central d e
las lesiones, dndoles u n asp e c t o d e encaje o r e t i c u l a d o

sin descamacin. Desaparece
Figura 59. Megaloeritema del bofetn
y aparece e n u n p e r i o d o d e
Figura 6 0 . Descamacin en dedo de guante en sndrome de Kawasaki
entre u n a y c u a t r o semanas.
Es
posible
q u e reaparezca
t r a n s i t o r i a m e n t e ante el e j e r c i c i o , e n la exposicin al sol o p o r

friccin d e la p i e l .
Complicaciones: son las siguientes:
-
Artritis y artralgias d e grandes y pequeas a r t i c u l a c i o n e s , sobre

t o d o en mujeres.
En el caso d e q u e afecte a u n a m u j e r e m b a r a z a d a , p u e d e p r o v o car cuadros d e abortos o h y d r o p s fetal.
En pacientes c o n anemias hemolticas c o n s t i t u c i o n a l e s crnicas,

es p o s i b l e q u e cause crisis aplsicas graves.
RECUERDA
Fjate que las complicaciones comienzan con A: Aborto, Anemia, Aplasia, Artritis.
Figura 6 1 . Hiperemia conjuntival en enfermedad de Kawasaki
75

a
Criterios diagnsticos: r e c i e n t e m e n t e , se ha acuado el trmino,

sndrome de Kawasaki i n c o m p l e t o para designar aquellas s i t u a c i o nes en las q u e aparece fiebre y dos o tres criterios clnicos. Este
diagnstico ha de ser f o r m u l a d o por mdicos q u e tengan gran e x p e r i e n c i a en el t r a t a m i e n t o de esta e n t i d a d y se a p o y a en e n c o n t r a r al
m e n o s tres criterios de l a b o r a t o r i o q u e f u n d a m e n t e n el diagnstico.
Pronstico: es excelente, si no existe afectacin cardaca. La m o r t a l i dad m e d i a oscila entre el 0 , 5 % y el 2 , 8 % , siempre en relacin con la
afectacin coronaria. Pese a constituir una complicacin potencialmente grave, el 5 0 % de los aneurismas desaparecen en u n o o dos
aos.
Tratamiento:
-
G a m m a g l o b u l i n a intravenosa: p r o d u c e una desaparicin rpida

de los sntomas y p r e v i e n e la formacin d e aneurismas, s i e m p r e
q u e se a d m i n i s t r e en los d i e z p r i m e r o s das de evolucin (prefer i b l e m e n t e en los p r i m e r o s siete das).
Salicilatos: se deben pautar durante la fase febril a dosis a n t i i n f l a matorias. Posteriormente, en dosis antiagregantes hasta la n o r m a l i zacin de las plaquetas y hasta tener un c o n t r o l ecogrfico normal
Figura 62. Cambios bucales en enfermedad de Kawasaki
a las seis u o c h o semanas. Si el paciente presenta aneurismas, se ha

de mantener el tratamiento hasta la desaparicin de los mismos.
La manifestacin ms i m p o r t a n t e , por su g r a v e d a d , es la afectacin
cardaca, q u e o c u r r e en u n 1 5 - 2 5 % de los pacientes n o tratados.
C o r t i c o i d e s : se r e c o m i e n d a su uso c o m o t r a t a m i e n t o d e rescate
si el c u a d r o n o r e s p o n d e a la g a m m a g l o b u l i n a (si n o lo h a c e a
Se p r o d u c e vasculitis c o r o n a r i a en las dos p r i m e r a s semanas, c o n
c o r t i c o i d e s , se p u e d e v a l o r a r el t r a t a m i e n t o c o n i n f l i x i m a b ) .
posterior formacin d e aneurismas en cuentas d e rosario ( 2 5 %
O t r o s tratamientos: anticoagulacin c o n h e p a r i n a o d i c u m a -
de los casos). Otras c o n s e c u e n c i a s a nivel cardaco son las s i g u i e n -
rnicos (en pacientes c o n aneurismas grandes), tromblisis c o n
tes: i s q u e m i a miocrdica, infarto miocrdico o rotura de a n e u r i s m a ,
estreptoquinasa (durante la fase aguda de t r o m b o s i s arterial c o -
pericarditis, e n d o c a r d i t i s , m i o c a r d i t i s , i n s u f i c i e n c i a cardaca y arrit-
ronaria de aparecer sta), bypass
mias.
sintomticos c o n lesiones c o n ms d e 7 5 % d e oclusin).
a o r t o c o r o n a r i o (en pacientes
D i a g n s t i c o ( T a b l a 2 9 ) : el diagnstico se h a c e en f u n c i n d e l
c u m p l i m i e n t o d e los c r i t e r i o s c l n i c o s (MIR 0 5 - 0 6 , 1 8 5 ; M I R 0 3 0 4 , 1 72):
-
Laboratorio: en la p r i m e r a o segunda semana, es f r e c u e n t e la
Sarampin
l e u c o c i t o s i s c o n desviacin i z q u i e r d a y la a n e m i a . La v e l o c i d a d
d e sedimentacin y la protena C reactiva estn m u y elevadas. Se
Etiologa: el sarampin lo causa el Paramyxovirus
n o r m a l i z a n a las 6-10 semanas. La t r o m b o c i t o s i s es caractersti-
Epidemiologa: el p e r i o d o de mxima c o n t a g i o s i d a d abarca la fase
ca de la fase s u b a g u d a / c o n v a l e c e n c i a .
Puede haber p r o t e i n u r i a
leve y p i u r i a , as c o m o p l e o c i t o s i s en el LCR. Los A N A y el factor
prodrmica, antes de la aparicin del exantema.
Clnica: presenta diferentes periodos:
r e u m a t o i d e son negativos y el c o m p l e m e n t o suele ser n o r m a l o
alto. Los niveles de transaminasas y la b i l i r r u b i n a p u e d e n estar
l i g e r a m e n t e elevados.
Ecocardiografa bidimensional:
(virus A R N ) .
Periodo de incubacin: a p r o x i m a d a m e n t e de d i e z das.

Periodo prodrmico o catarral (entre tres y c i n c o das): i n c l u ye la aparicin de f i e b r e m o d e r a d a , tos seca l l a m a t i v a , rinitis y
es la p r u e b a ms til para el
diagnstico de la afectacin cardaca.
c o n j u n t i v i t i s c o n f o t o f o b i a . En esta fase, aparecen unas m a n c h a s

b l a n q u e c i n a s sobre el h a l o e r i t e m a t o s o en la m u c o s a subyugal
opuesta a los molares inferiores, q u e r e c i b e n el n o m b r e de m a n -
chas de K o p l i k , y q u e se c o n s i d e r a n un signo patognomnico del
Fiebre
Presencia de, como mnimo, cuatro de los cinco siguientes signos:
sarampin (Figura 63).
Conjuntivitis bilateral no purulenta

Alteraciones en la mucosa de la orofarlnge, con inyeccin farngea;
B
labios secos con fisuras, Inyectados o ambos, y lengua "en fresa"

Alteraciones en las zonas perifricas de las extremidades, como
edema y eritema en manos o pies, descamacin de inicio periungueal
Exantema, de inicio en el tronco; polimorfo, no vesicular
Linfadenopata cervical unilateral
La enfermedad no se puede explicar por ninguna otra causa conocida
Diagnstico clnico A + B + C
Tabla 29. Criterios diagnsticos de Kawasaki
RECUERDA
El diagnstico de la enfermedad de Kawasaki es clnico.
76
Figura 63. Manchas de Koplik
Pediatra
Periodo exantemtico (de cuatro a seis das): c a r a c t e r i z a d o p o r
Prdromos ( u n o o dos das): c u a d r o catarral leve, c o n f i e b r e baja
la aparicin d e u n e x a n t e m a m a c u l o p a p u l o s o c o n f l u e n t e , r o j o
o m o d e r a d a , c o n j u n t i v i t i s sin f o t o f o b i a y e x a n t e m a (petequias en
intenso, q u e n o se b l a n q u e a a la presin; se i n i c i a en las par-
el v e l o del paladar) n o patognomnico y p o c o f r e c u e n t e ( m a n -
tes laterales del c u e l l o y en la z o n a r e t r o a u r i c u l a r . Su evolucin
chas d e Forscheimer).
es d e s c e n d e n t e y centrfuga. Afecta a palmas y plantas. En o c a -
El s i g n o ms caracterstico d e esta fase s o n las adenopatas
siones es hemorrgico y p r u r i g i n o s o . Desde el m o m e n t o d e la
dolorosas retroauriculares, cervicales posteriores y postoccipi-
paricin del e x a n t e m a , se p r o d u c e u n a elevacin brusca d e la
tales.
t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (Figura 64).
Exantema (tres das): es m o r b i l i f o r m e y c o n f l u e n t e en la cara. Se

resuelve m e d i a n t e una mnima descamacin (Figura 6 5 ) .
El e x a n t e m a se resuelve m e -
O t r o s hallazgos son los siguientes:
d i a n t e una descamacin resi-
l i n f o c i t o s atpicos.
d u a l furfurcea
(excepto
en
palmas y plantas) a partir del
RECUERDA
tercer da, en el m i s m o o r d e n
Dermatosis infecciosas con afectacin plantar:
en q u e apareci.
Otros
hallazgos
leucopenia, trombopenia,
Sfilis.
son los s i -
Fiebre por mordedura de rata.
guientes: esplenomegalia o c a -
Rickettsias.
sional, l i n f o p e n i a absoluta y
Sarampin.
hallazgos radiolgicos d e ade-
Escarlatina (a veces).
nopatas parahiliares ( 7 5 % de
los casos) e incluso discretos
infiltrados p u l m o n a r e s (en el
25%).
Complicaciones:
las ms fre-
cuentes son las q u e se e n u m e ran a continuacin:

- Otitis media aguda.
Figura 64. Periodo exantemtico
del sarampin
- Neumona: es ms habitual
la bronconeumona p o r sobreinfeccin bacteriana sec u n d a r i a q u e la p r o d u c i d a
por el p r o p i o virus del sarampin (cuadro este ltimo q u e se c o n o c e c o m o neumona d e clulas gigantes de Hecht), q u e afecta a
nmunodeprimidos y c u y o curso es grave.
Neurolgicas: es ms f r e c u e n t e la m e n i n g o e n c e f a l i t i s sarampionosa, d e aparicin entre los dos y los seis das, q u e la panencefalitis esclerosante subaguda (rara a c t u a l m e n t e ) .
Alergia cutnea c o n reactivacin d e u n a t u b e r c u l o s i s p r e e x i s tente.
RECUERDA
En la fase exantemtica del sarampin aparece fiebre all
Prevencin y tratamiento:
-
Prevencin pasiva: administracin d e g a m m a g l o b u l i n a antisa-
RECUERDA
rampin en los c i n c o das posteriores a la exposicin a u n e n -
El dato ms tpico de los prdromos de la rubola son las adenopatas.
f e r m o . I n d i c a d a en lactantes expuestos n o v a c u n a d o s , pacientes

c o n e n f e r m e d a d crnica e nmunodeprimidos.
-
Prevencin activa: v a c u n a t r i p l e vrica.
Complicaciones: son p o c o frecuentes en la infancia:
Tratamiento: sintomtico y a i s l a m i e n t o hasta c i n c o das despus
d e desaparecer la erupcin.
Artritis: suele aparecer en mujeres o en nias postpberes. Se

afectan p r e f e r e n t e m e n t e las a r t i c u l a c i o n e s d e pequeo tamao
(metacarpofalngicas).
Rubola (sarampin alemn o de los tres das)
Encefalitis.
Prpura trombopnica.
Prevencin y tratamiento:
Etiologa: ocasionada por virus A R N d e la f a m i l i a d e los
Togaviridae.
Profilaxis pasiva: i n m u n o g l o b u l i n a srica en los siete u o c h o
Epidemiologa: el p e r i o d o de mxima transmisin abarca desde los
das tras la exposicin. Est i n d i c a d a e n gestantes n o i n m u n i -
siete das antes d e la aparicin del exantema hasta siete u o c h o das
zadas expuestas d u r a n t e el p r i m e r trimestre d e e m b a r a z o , c o m o

alternativa al a b o r t o .
despus de q u e ste haya aparecido.

Clnica: se caracteriza por:
Profilaxis activa: se realiza c o n la v a c u n a t r i p l e vrica.
Incubacin: d e 14 a 21 das.
77

a
Escarlatina
E x a n t e m a : se p a l p a m e j o r q u e se ve, p u e s t o q u e presenta t e x t u ra en f o r m a d e " c a r n e d e g a l l i n a " . Consta de e l e m e n t o s ppuloe r i t e m a t o s o s q u e b l a n q u e a n a la presin, salvo en zonas d e

p r o d u c t o r de toxinas eri-
p l i e g u e s , d o n d e f o r m a n las lneas de Pastia (Figura 6 8 ) , lneas
trgenas.
Etiologa: est ocasionada por S. pyogenes,
h i p e r p i g m e n t a d a s q u e n o b l a n q u e a n a la presin. Puede afec-
Epidemiologa: afecta a escolares (5-15 aos) y es infrecuente en m e -
tar a p a l m a s y plantas. En la cara, las lesiones c o n f l u y e n p e r o
nores de tres aos. La c o n t a g i o s i d a d es mxima durante la fase aguda
respetan el tringulo n a s o l a b i a l (facies d e Filatov) (Figura 6 9 ) .
y perdura hasta 2 4 horas despus de haber i n i c i a d o el tratamiento
Se resuelve en tres o c u a t r o das m e d i a n t e una descamacin
antibitico.
folicea.

Incubacin: d u r a entre u n o y siete das.
-
Prdromos (12-48 horas): presenta u n i n i c i o b r u s c o en f o r m a de

f i e b r e alta, cefalea, escalofros, vmitos y aspecto de e n f e r m e d a d
grave. En la exploracin orofarngea, d u r a n t e los p r i m e r o s das se
observa una lengua recubierta por una capa b l a n q u e c i n a y unas
papilas h i p e r t r o f i a d a s (lengua en fresa b l a n c a o saburral (Figura
66) . Posteriormente, d e b i d o a una descamacin, la lengua pasa
a estar hipermica (lengua en fresa roja o aframbuesada) (Figura
67) . Las amgdalas aparecen edematosas, hipermicas y c u b i e r tas d e un e x u d a d o blanco-grisceo. Se p u e d e observar una linfadenopata c e r v i c a l d o l o r o s a .
Diagnstico: se basa
en
la clnica y
datos
de
en
laborato-
rio obtenidos de la
realizacin
frotis
de
farngeo
un
con
c u l t i v o y pruebas de
deteccin rpida de
antgenos de S.
pyo-
genes.
Complicaciones:
se
encuentran
si-
las
guientes:
Fiebre
reumti-
c a : slo en casos
secundarios a fa-
Figura 66. Lengua en fresa blanca (escarlatina)
ringoamigdalitis,
pero no a imptigo.
-
Glomerulone-
Figura 69. Facies de Filatov (escarlatina)
fritis postestreptoccica, en aquellos casos secundarios a f a r i n g o a m i g d a l i t i s y a

imptigo.
Tratamiento: la p e n i c i l i n a oral es de eleccin durante d i e z das.
C o m o alternativas estn: la p e n i c i l i n a benzatina en dosis nica (ante
la sospecha de m a l c u m p l i m i e n t o ) , los macrlidos o la c l i n d a m i c i n a
(en alrgicos a la p e n i c i l i n a ) .
Varicela
Etiologa: ocasionada por el virus de la varicela-zster.
Epidemiologa: su p e r i o d o de mxima c o n t a g i o s i d a d abarca desde
2 4 horas antes de la aparicin del e x a n t e m a hasta q u e todas las
Figura 67. Lengua en fresa roja (escarlatina)
78
lesiones se e n c u e n t r a n en fase de costra, f u n d a m e n t a l m e n t e por va

respiratoria a u n q u e tambin lo hace m e d i a n t e material vesicular.
Pediatra

-
Incubacin: d u r a entre d i e z y 21 das.
Prdromos: aparece fiebre, tos y rinorrea durante dos o cuatro das.
Exantema: se caracteriza p o r ser p r u r i g i n o s o (a d i f e r e n c i a del

resto d e i n f e c c i o n e s exantemticas) y p o l i m o r f o (coexisten l e siones en d i s t i n t o estado e v o l u t i v o : mculas, ppulas, vesculas,
pstulas y costras: se c o n o c e c o m o e x a n t e m a en " c i e l o estrellad o " (Figuras 70 y 71). Puede afectar a las mucosas y regresa en
una semana, sin dejar cicatrices g e n e r a l m e n t e (Figura 72).
RECUERDA
En el exantema de la varicela coexisten lesiones en distinto estadio evolutivo.
Neurolgicas: m e n i n g i t i s vrica, m e n i n g o e n c e f a l i t i s (ataxia f e b r i l ) , sndrome d e Cuillain-Barr.
Sndrome de Reye: asociado al tratamiento c o n cido acetilsaliclico.
Profilaxis y tratamiento:
-
Profilaxis pasiva: nmunoglobulina antivaricela zster en las p r i m e ras 72 h postexposicin. Est indicada en los siguientes casos:
>
Complicaciones: destacan las siguientes:

-
La ms f r e c u e n t e es la sobreinfeccin bacteriana p o r 5.
y p o r S. aureus
I n m u n o d e p r i m i d o s n o v a c u n a d o s o sin infeccin p r e v i a p o r
varicela.
pyogenes
>
d e las lesiones cutneas en relacin c o n el rasca-
RN c u y a m a d r e p a d e z c a v a r i c e l a m a t e r n a c i n c o das antes o
dos das despus del parto.
d o d e las mismas (recordad q u e es p r u r i g i n o s o ) .

-
Neumona (poco habitual en nios): puede ser bacteriana (causada
Prevencin a c t i v a : se lleva a c a b o c o n v a c u n a d e virus v i v o s ate-
o vrica, p r o d u c i d a por el p r o p i o
nuados d e v a r i c e l a zster. A c t u a l m e n t e , est i n d i c a d a a t o d a la
virus (rara vez). Se debe sospechar esta patologa ante la aparicin
poblacin m a y o r d e 12 meses (muestra una eficacia del 7 5 - 9 0 %
por 5. pyogenes
o por 5. aureus)
para la v a r i c e l a y del 9 9 % , en las f o r m a s graves).
entre el segundo y el q u i n t o da de tos, taquipnea y fiebre.

-
Tratamiento: es sintomtico (consite en la desinfeccin d e las

vesculas rotas c o n antispticos, el t r a t a m i e n t o d e la s o b r e i n f e c cin d e las vesculas c o n antibiticos tpicos u orales, si hay
c e l u l i t i s ; la t o m a de antihistamnicos orales, si existe p r u r i t o i n tenso). Est c o n t r a i n d i c a d o el c o n s u m o c o n c o m i t a n t e d e cido
acetilsaliclico p o r el riesgo de sndrome d e Reye. El ingreso hosp i t a l a r i o es c o n v e n i e n t e en menores d e tres meses.
Las i n d i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r i.v. son las siguientes:

-
En nmunodeprimidos.
En casos q u e presenten c o m p l i c a c i o n e s asociadas: neumona,
encefalitis, m e n i n g i t i s .
Si se trata d e casos d e v a r i c e l a n e o n a t a l .
Parotiditis
Etiologa: es u n virus A R N del g r u p o d e los
Paramyxovirus.
Epidemiologa: la e d a d de aparicin est m o d i f i c a d a por el uso sistemtico d e la vacunacin. Afecta por igual a ambos sexos, y su p e r i o d o
79

a
de c o n t a g i o abarca desde 2 4 horas d e la aparicin de la hinchazn

hasta tres das despus d e q u e sta haya desaparecido. La transmisin
se p r o d u c e m e d i a n t e
las gotitas de pflgge. Aparece p r e d o m i n a n -
t e m e n t e en i n v i e r n o y en primavera. U n ataque c o n f i e r e i n m u n i d a d
t e m p o r a l y p o r e l l o , a u n q u e cabe la p o s i b i l i d a d d e q u e existan ataques secundarios, el paso d e anticuerpos transplacentarios protege
durante los seis u o c h o primeros meses d e vida al recin n a c i d o .
Clnica: hasta el 4 0 % d e los casos d e p a r o t i d i t i s cursan d e f o r m a
subclnica.
-
El periodo de incubacin oscila entre 14 y 2 8 das.

La fase prodrmica es rara en la i n f a n c i a y, en el caso d e q u e
a p a r e z c a n sntomas, suele manifestarse c o m o fiebre, m i a l g i a s ,
cefaleas y malestar g e n e r a l .
Fase de estado: aparece la tumefaccin g l a n d u l a r , s i e n d o la p a rtida la glndula afectada c o n m a y o r f r e c u e n c i a . En el 7 5 % d e

los casos, la afectacin es b i l a t e r a l , pero asimtrica, es decir,
a m b a s partidas se afectan separadas p o r u n i n t e r v a l o d e u n o
a dos das. Puede acompaarse d e hinchazn d e las glndulas
s u b m a n d i b u l a r e s , s i e n d o las glndulas sublinguales las q u e c o n
m e n o r f r e c u e n c i a se v e n i m p l i c a d a s (Figura 73).
Figura 74. Eritema del conducto del Stenon. Parotiditis
Otras c o m p l i c a c i o n e s p o t e n c i a l e s son la o r q u i t i s y la e p i d i d i m i t i s
q u e a p a r e c e en adolescentes y en adultos tras el o c t a v o da, c o n
d o l o r y tumefaccin d e c u a t r o das d e duracin. La atrofia del teste
c o m o secuela o c u r r e en u n 3 0 - 4 0 % d e los casos. Otras c o m p l i c a ciones son las siguientes: sordera neurosensorial unilateral (la p a r o tiditis es la p r i m e r a causa a d q u i r i d a d e sordera nerviosa u n i l a t e r a l ) ,
artritis d e grandes a r t i c u l a c i o n e s (aparece u n a o dos semanas tras la
curacin).
Tratamiento: es sintomtico; se pauta dieta b l a n d a e v i t a n d o la i n gesta d e cidos, A1NE y compresas fras en la regin parotdea (Tabla 3 0 ) .
7.2. Infeccin
por el VIH en la infancia
Epidemiologa
Figura 73. Tumefaccin partotdea

En la exploracin, suele o b s e r v a r s e u n e d e m a l o c a l i z a d o e n t r e la
r a m a a s c e n d e n t e d e la mandbula y la m a s t o i d e s q u e d e s p l a z a el
El porcentaje d e nios afectados por SIDA infantil representa u n 3 - 4 %
lbulo d e la o r e j a h a c i a a r r i b a y h a c i a a f u e r a . La p i e l s u p r a y a c e n -
del total d e casos.
te n o est a f e c t a d a , y la palpacin suele ser d o l o r o s a . El d o l o r se

e x a c e r b a al b e b e r lquidos cidos. En la exploracin d e la o r o f a -
Espaa tiene la proporcin ms alta en Europa d e SIDA infantil, a pesar
r i n g e , adems d e p o d e r e n c o n t r a r u n e d e m a farngeo h o m o l a t e -
de la evolucin descendente del nmero d e casos en los ltimos aos.
r a l , c a b e la p o s i b i l i d a d d e ver e r i t e m a en la d e s e m b o c a d u r a
de
la glndula afecta (Figura 7 4 ) , o r i f i c i o d e s a l i d a d e l c o n d u c t o d e

Stenon.
Diagnstico: p r i n c i p a l m e n t e clnico. El h e m o g r a m a es inespecfico,
Va de transmisin
s i e n d o lo ms h a b i t u a l e n c o n t r a r l e u c o p e n i a c o n linfocitosis relati-
va. Puede haber elevacin d e amilasa d e dos semanas d e evolucin.
La prctica t o t a l i d a d d e i n f e c c i o n e s p o r V I H en menores d e 13 aos
Se d e b e realizar serologa del virus. Es p o s i b l e el a i s l a m i e n t o del
se p r o d u c e p o r transmisin vertical a partir d e u n a m a d r e infectada, le
virus e n la saliva, la o r i n a , LCR y la sangre.
sigue la transmisin sexual o p o r A D V P en adolescentes, s i e n d o h o y
Complicaciones:
m e n o s h a b i t u a l la transmisin a partir del uso d e h e m o d e r i v a d o s .
p u e d e n aparecer en ausencia d e e n f e r m e d a d m a -
nifiesta, s i e n d o la ms f r e c u e n t e u n a m e n i n g i t i s asptica (urliana);
80
hasta el 6 5 % d e los pacientes afectos d e p a r o t i d i t i s presentan pleo-
La tasa d e transmisin v e r t i c a l sin a p l i c a r m e d i d a s profilcticas p u e d e
citosis en el lquido cefalorraqudeo p r e d o m i n a n d o en las primeras
alcanzar el 2 5 - 3 0 % en pases c o n recursos l i m i t a d o s , s i e n d o m e n o r
2 4 horas los P M N pero hacia el s e g u n d o da casi todas las clulas
del 1 % en a q u e l l o s en los q u e se a p l i c a n las m e d i d a s d e actuacin
son l i n f o c i t o s . La encefalitis es rara.
oportunas.
Pediatra
Esta transmisin v e r t i c a l p u e d e o c u r r i r en tres m o m e n t o s :
Va transplacentaria, prenatal o intratero: s u p o n e el 3 5 - 4 5 % d e
los casos.
RECUERDA
Lo ms frecuente es que la transmisin vertical de la infeccin por VIH
tenga lugar en el momento del parto.
Transmisin durante el parto: a c t u a l m e n t e se cree q u e es la va

ms i m p o r t a n t e d e transmisin materno-fetal, al c o n t a c t a r el feto
c o n p r o d u c t o s maternos infectados, estimndose q u e el 5 5 - 6 5 % d e
Los factores d e riesgo para la transmisin vertical son los siguientes:
i n f e c c i o n e s s u c e d e n en este m o m e n t o .
Maternos: carga viral (la ms importante), enfermedad avanzada, pr-
Transmisin postnatal: s u p o n e m e n o s del 5 % . Existe transmisin
moinfeccin por V I H durante el embarazo o la lactancia, uso de drogas
d o c u m e n t a d a del V I H m e d i a n t e la leche materna (MIR 0 6 - 0 7 , 186)
de abuso, tabaco, mltiples compaeros sexuales durante el embarazo,
por t a n t o , las madres positivas n o d e b e n a m a m a n t a r a sus h i j o s . Sin

e m b a r g o , en los pases en vas de d e s a r r o l l o , se m a n t i e n e la r e c o -
coinfeccin c o n otros virus y/o enfermedades de transmisin sexual.
mendacin d e la lactancia materna d e b i d o a la i m p o s i b i l i d a d d e

garantizar u n a p o r t e n u t r i c i o n a l a d e c u a d o sin sta.
CAUSA
Morblllivirus
(Paramyxovirus)
ARN
Togavirus
ARN
(rosola infantum
o 6 enfermedad)
a
Megaloeritema
(eritema
infeccioso, 5
enfermedad)
a
Escarlatina
Kawasaki
1-2 s
2-3 s
CONTAGIOSIDAD
5 das antes de
la erupcin hasta
5 das despus
Mxima en
prdromos
7 das antes del

exantema hasta
7 das despus
Postnatales: l a c t a n c i a materna, seroconversin durante la lactancia.
EXANTEMA
Fiebre moderada
Malestar general
Adenopatas
retroaurlcularesy
cervicales
Clnico
Serologas
Sintomtico
Artritis de pequeas
articulaciones,
encefalitis
infrecuente
3 das de fiebre
alta, que cesa con
el exantema
Nios 6 meses2 aos
Clnico
En primeras
24-36 h, es
caracterstica
la leucocitosis
con
neutrofilia
Sintomtico
Convulsiones
febriles
Parvovirus B19.
ADN
1-2 s
El "bofetn"
Maculopapuloso
en tronco
Reticulado
Virus de
Epstein-Barr
ADN
Str. grupo A.
(Pyogenes)
Superantgeno
1-7 s
3-5 das
Clnico
Sintomtico
Neumona, otitis,
encefalitis
PEES
Centrfugo, rojo,
maculopapuloso
Menos confluente,
puede serlo en la cara
Enantema
(Forscheimer)
Semejante al
sarampin, pero
de evolucin ms
rpida
Tronco, maculoso
o maculopapuloso
2-3 s
TRATAMIENTO /
COMPLICACIONES
Fiebre alta
Tos, coriza,
conjuntivitis,
fotofobia
Koplik
1-2 s
Es la ms
contagiosa
Unos das antes
de la clnica hasta
que todas las
vesculas son
costras
DIAGNOSTICO
HABITUAL
Centrfugo, rojo,
maculopapuloso
Confluente
Descamacin
furfurcea
Herpes virus 6.
ADN
Virus varlcelazster (WZ).

ADN
Mononucleosls
infecciosa
INCUBACION
Obsttricos: rotura p r o l o n g a d a d e m e m b r a n a s (mayor d e c u a t r o h o ras), monitorizacin fetal interna.
Vesculas sobre base

eritematosa, dispersas
Polimorfo
Afebril
Sndrome febril
moderado
Prurito
Clnico
Clnico
Aislable en
lesiones
Incluso meses
despus
Inconstante; a veces
desencadenado por
ampicilina
Tronco
Sndrome febril
Adenopatas
Faringoamigdalitis
Esplenomegalia
Clnico
Paul-Bunnell
Serologa
Linfocitos
atpicos
En fase aguda,
hasta 24 h despus
de comenzar
tratamiento
antibitico
Difuso,
maculopapuloso "en
lija"
Signo de Pastia
Facies de Filatov
Descamacin
folicea
Amigdalitis
Fiebre
Clnico
Cultivo
farngeo
Edema / Eritema
Labios rojos y
agrietados
Lengua en fresa
Descamacin en dedo
de guante
Fiebre
Adenopatas
Conjuntivitis
Muy variable
No
Clnico
Sintomtico
Recurrencia
con el ejercicio
Sintomtico
Acicloviren casos
graves
Impetiginizacin
Sd. Reye, SNC
Neumona
Sintomtico
Corticoides, si existe
obstruccin de la va
area
Anemia
Rara rotura esplnica

Enfermedad
de Duncan
Penicilina
Fiebre reumtica
Glomerulonefritis
AAS + Ig
Aneurismas
coronarlos
Tabla 30. Enfermedades exantemticas y afines

ai

a
Periodo de incubacin
En general, se puede decir q u e es ms c o r t o q u e en adultos, o s c i l a n d o
entre o c h o meses y ms de tres aos.
Se p u e d e n distinguir dos grupos:
S I D A p r e c o z : el 1 0 - 2 0 % d e los i n f e c t a d o s v e r t i c a l m e n t e p a d e c e n u n a e n f e r m e d a d d e rpida e v o l u c i n c o n u n p e r i o d o m e d i o
d e i n c u b a c i n d e c u a t r o meses. En la mayora d e estos e n f e r m o s , el c u l t i v o d e V I H es p o s i t i v o y se p u e d e d e t e c t a r en el
p l a s m a en las p r i m e r a s 4 8 h o r a s d e v i d a . Se p o s t u l a q u e estos
nios p r o b a b l e m e n t e a d q u i r i e r o n la i n f e c c i n intratero, antes
d e la t e r a p i a c o n a n t i r r e t r o v i r a l e s . P r e s e n t a n e n los p r i m e r o s
c u a t r o meses d e v i d a sntomas nespecficos d e i n f e c c i n p a r a
desarrollar de f o r m a rpidamente progresiva infecciones o p o r t u n i s t a s y encefalopata e n el p r i m e r ao d e v i d a , c o n e l e v a d a
m o r t a l i d a d (ms d e l 8 0 % antes d e los d o s aos d e e d a d ) .
S I D A tardo: es la f o r m a ms f r e c u e n t e ( 8 0 % ) . Estos
pacientes
m u e s t r a n sntomas clnicos d e infeccin tardamente, a l r e d e d o r d e

12 meses. El t i e m p o m e d i o d e d e s a r r o l l o d e S I D A es d e ms d e
c i n c o aos, y t i e n e u n a m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a d e q u e va d e seis
Figura 75. Patrn radiolgico reticulogranular

de la neumona intersticial linfoide
a n u e v e aos. Se p o s t u l a q u e estos nios se i n f e c t a n d e f o r m a per i n a t a l al f i n a l d e la gestacin o en el m o m e n t o del p a r t o . D e n t r o
Su caracterstica ms i m p o r t a n t e es q u e d e b e d i f e r e n c i a r s e d e
d e este g r u p o se d e f i n e u n s u b t i p o d e n o m i n a d o progresores lentos:

nios q u e s u p e r a d o s los o c h o aos d e e d a d n o presentan a l t e r a -
la neumona p o r P. carinii,
c i o n e s inmunolgicas y estn clnicamente asintomticos.
e m p e o r a el pronstico d e l S I D A i n f a n t i l , la N I L n o est d e -
pues m i e n t r a s q u e esta infeccin
m o s t r a d o q u e est a s o c i a d a a u n d e t e r i o r o d e la e n f e r m e d a d
(Tabla 3 1 ) .
Caractersticas clnicas
NEUMONA
POR P. CARINII
NEUMONA
INTERSTICIAL LINFOIDE
La clnica m o t i v a d a p o r la infeccin d e V I H se p u e d e c l a s i f i c a r c o m o
a q u e l l a d e b i d a a la infeccin d i r e c t a p o r V I H , la s e c u n d a r i a a i n m u nodepresin y p o r u n m e c a n i s m o c o m b i n a d o .
Infeccin directa:
-
Afectacin neurolgica: m u c h o ms f r e c u e n t e en nios q u e en

a d u l t o s . Puede presentarse c o m o u n a encefalopata esttica, q u e
Frecuencia
+++
Clnica
Hipoxemia moderada
Hipoxemia refractaria
Radiografa
Patrn reticulogranular
Patrn intersticial
Tratamiento
0 + broncodilatadores +
corticoides
Trimetoprim-sulfametoxazol
Bueno
Ominoso
lo ms h a b i t u a l es q u e sea progresiva (prdida d e hitos del desarrollo, microcefalia adquirida y deterioro cognitivo y motor progresivo). En las tcnicas d e i m a g e n c e r e b r a l , se p u e d e observar
Tabla 31. VIH
Pronstico
atrofia cerebral (ms frecuente), v e n t r i c u l o m e g a l i a y c a l c i f i c a -
ciones d e los ganglios bsales. Otras causas d e procesos neuroinfeccin o p o r t u n i s t a (toxoplasmosis) o accidentes
cerebrovas-
culares.
-
Afectacin digestiva en f o r m a d e u n sndrome m a l a b s o r t i v o c o n

atrofia d e las vellosidades, o c a s i o n a d o p o r el p r o p i o V I H .
lgicos en los nios c o n S I D A son t u m o r e s ( l i n f o m a s cerebrales),
S e c u n d a r i a a inmunodepresin: son las siguientes:
Afectacin heptica c o n fluctuacin de las transaminasas, a d o p -
t a n d o u n c o m p o r t a m i e n t o s i m i l a r a una hepatitis crnica activa
Manifestaciones inespecficas (sndrome mononucleosis-like).

Infecciones oportunistas: son m e n o s frecuentes q u e en a d u l t o s ,
p o r c u a l q u i e r otra etiologa.
pero d e m a y o r a g r e s i v i d a d . La infeccin fngica ms frecuente
Afectacin renal: s i e n d o el sndrome nefrtico la f o r m a ms f r e -
es la candidiasis o r a l . Sin e m b a r g o , la infeccin o p o r t u n i s t a ms
c u e n t e d e presentacin.
h a b i t u a l y la causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e en estos nios es la
Afectacin respiratoria: la Neumona Intersticial L i n f o i d e (NIL)
neumona p o r P.
es la alteracin crnica respiratoria ms f r e c u e n t e y se caracte-
Este proceso se caracteriza p o r u n sndrome f e b r i l c o n d i f i c u l t a d
carinii.
riza p o r u n a hiperplasia l i n f o i d e en el e p i t e l i o b r o n q u i a l o bron-
respiratoria e h i p o x e m i a refractaria c o n i n f i l t r a d o s radiolgicos
q u i o l a r causada por la p r o p i a infeccin p o r el V I H . C l n i c a m e n -
intersticiales o afectacin alveolar d e progresin rpida. Su d i a g -
te, cursa c o m o u n c u a d r o de d i f i c u l t a d respiratoria progresiva
nstico se realiza p o r demostracin d e P. carinii en BAL. Su tratam i e n t o d e eleccin es t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l .
c o n h i p o x e m i a m o d e r a d a q u e se d i a g n o s t i c a p o r la presencia d e
un patrn radiolgico r e t i c u l o g r a n u l a r (Figura 75) c o n ausencia
d e etiologa infecciosa en el BAL. Su t r a t a m i e n t o es sintomtico,
c o n oxgeno, b r o n c o d i l a t a d o r e s y c o r t i c o i d e s .
Infecciones bacterianas de repeticin: s u p o n e n el 2 0 % d e las

enfermedades d e f i n i t o r i a s de SIDA, representadas en la m i t a d d e
los casos p o r bacteriemias, sepsis y neumonas ocasionadas p o r
grmenes capsulados c o m o n e u m o c o c o , e n t e r o c o c o ,
RECUERDA
La alteracin pulmonar crnica ms frecuente en el SIDA infantil es la
neumona intersticial linfoide.
82
philus,
Salmonella,
Haemo-
e s t a f i l o c o c o , g r a m n e g a t i v o s . Otras i n f e c c i o -
nes m e n o s graves, c o m o otitis, sinusitis e i n f e c c i o n e s cutneas,

tambin p u e d e n aparecer c o n u n curso atpico.
Pediatra
Mecanismo combinado:
u t i l i z a d o p o r ser u n a tcnica c o m p l e j a , cara y c o n retraso e n los

resultados d e dos a c u a t r o semanas.
Retraso d e l c r e c i m i e n t o .
-
Sndrome d e emaciacin c o n prdida aguda d e ms d e u n 1 0 %
A g p 2 4 en s u e r o o p l a s m a : q u e es m e n o s s e n s i b l e , p u d i e n d o
del peso.
dar falsos n e g a t i v o s , e s p e c i a l m e n t e e n p a c i e n t e s c o n ttulos
Nefropata por accin directa y por a c u m u l o de i n m u n o c o m p l e j o s .
altos d e IgG a n t i - V I H t r a n s f e r i d o s d e la m a d r e , q u e e n m a s -
Alteraciones
cararan el antgeno. A c t u a l m e n t e , se p u e d e m e d i r e l A g p 2 4
hematolgicas p o r accin d i r e c t a , c o m o
conse-
c u e n c i a d e u n a infeccin crnica, d e causa n u t r i c i o n a l o c o m o
d i s o c i a d o (sin A c ) , a u m e n t a n d o as la s e n s i b i l i d a d c o n s i d e r a -
efecto s e c u n d a r i o del t r a t a m i e n t o .
b l e m e n t e . Sin e m b a r g o , su e s p e c i f i c i d a d es d e l 1 0 0 % , y a q u e
un A g p 2 4 p o s i t i v o e n u n recin n a c i d o es signo inequvoco d e
Procesos neoplsicos c o m o l i n f o m a n o H o d g k i n , l i n f o m a p r i m i -
infeccin.
t i v o d e SNC y l e i o m i o s a r c o m a s .
Alteraciones de laboratorio
(inmunolgicas)
Estudio de respuesta inmunolgica especfica:

-
Deteccin de IgA anti-VIH: q u e p o r su tamao n o atraviesa la

p l a c e n t a , p e r o q u e , puesto q u e la aparicin d e los distintos s u b t i pos d e i n m u n o g l o b u l i n a s siguen u n patrn t e m p o r a l (siendo m i noritaria la produccin d e IgA e n el RN), posee u n a s e n s i b i l i d a d
del 1 0 % al nacer, y n o es m a y o r d e l 5 0 % hasta despus d e los
seis meses d e e d a d .
Las alteraciones inmumnolgicas son las siguientes:

Hipergammaglobulinemia policlonal: m u y llamativa y precoz, afec-
t a n d o a las fracciones I g G I , l g C 3 e I g D . Tambin es frecuente el

a u m e n t o de I g M , pero es ms variable. En m u y pocos casos aparece
ms d e seis meses.
una h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a q u e requiere u n diagnstico diferencial
Deteccin del IgM anti-VIH: q u e t a m p o c o atraviesa la p l a c e n t a ,

p e r o la produccin d e I g M n o es constante y n o p a r e c e durar
Produccin in vitro de anticuerpos por parte de los linfocitos B
con inmunodeficiencias.
del paciente (IVAP): c o n u n a s e n s i b i l i d a d d e l 9 0 % a partir d e los
Produccin espontnea d e IgG e IgA in vitro a u m e n t a d a , ya q u e en
tres y los seis meses d e v i d a .
c o n d i c i o n e s normales, los menores d e dos aos n o p r o d u c e n i n m u n o g l o b u l i n a s in vitro y, si lo hacen, son I g M .
Linfopenia: menos llamativa q u e en adultos.
Inversin del c o c i e n t e C D 4 / C D 8 : q u e se p r o d u c e de manera ms tarda q u e en los adultos.

Pobre respuesta in vitro
Determinacin de infeccin
segn CDC-1994
d e los linfocitos a mitgenos y antgenos,
t r a d u c i e n d o disfuncin de esta estirpe celular.
A u m e n t o de i n m u n o c o m p l e j o s circulantes.
Elevacin de V S G , a n e m i a , linfocitos atpicos, t r o m b o p e n i a .
Diagnstico de infeccin por V I H :

Nio m e n o r d e 1 8 meses, s e r o p o s i t i v o o h i j o d e m a d r e V I H , q u e
es p o s i t i v o e n dos muestras d e sangre d i f e r e n t e m e d i a n t e c u l t i v o
v i r a l , PCR y/o A g p 2 4 o q u e c u m p l e los criterios diagnsticos d e
Mtodos diagnsticos (Tabla 32)
S I D A (clasificacin d e 1 9 8 7 ) .
-
Nio m a y o r d e 1 8 meses, c o n A c anti-VIH positivos p o r ELISA y

c o n f i r m a d o s p o r Western-blot, o q u e c u m p l e c u a l q u i e r a d e los
El diagnstico en el h i j o de m a d r e V I H p o s i t i v o es difcil, p o r la presen-
criterios d e l a p a r t a d o anterior.
cia d e IgG anti-VIH d e la m a d r e q u e pasan a travs d e la p l a c e n t a , d e

f o r m a q u e el 1 0 0 % d e esos nios son seropositivos al nacer, estando
slo u n 1 5 - 3 0 % v e r d a d e r a m e n t e infectados. Los nios n o infectados

" f a l s a m e n t e " seropositivos n e g a t i v i z a n estos a n t i c u e r p o s a los n u e v e
meses d e v i d a , e i n c l u s o hasta los 18 meses.
Diagnstico de exposicin perinatal: nio m e n o r d e 18 meses seropositivo p o r ELISA y Western-blot, o h i j o d e m a d r e infectada q u e n o

c o n o c e q u e posee anticuerpos.
Diagnstico de seroconversin: nio n a c i d o d e m a d r e V I H c o n a n ticuerpos negativos (dos o ms pruebas entre seis y 18 meses o una
1. PCR-DNA + almenosen
2 determinaciones
2. Criterios SIDA
despus de los 1 8 meses), sin n i n g u n a otra e v i d e n c i a d e infeccin
MAYORES DE 18 MESES
MENORES DE 18 MESES
1. Presencia de Ac frente a VIH (ELISA

o Western-Blot)
2. Criterios del apartado anterior
Tabla 32. Diagnstico de infeccin VIH en el nio
(clnica o deteccin viral negativa).
Clasificacin de la infeccin por el VIH

en la edad peditrica
Por este m o t i v o , el mtodo d e deteccin d e IgG usado en adultos n o es

m u y fiable en menores de 1 8 meses, t e n i e n d o q u e recurrir a p r o c e d i -
A c t u a l m e n t e , los nios infectados se clasifican segn dos categoras, d e
mientos diagnsticos ms c o m p l e j o s .
f o r m a similar a los adultos: categora clnica y categora inmunolgica.
Se pueden usar dos grupos d e tcnicas:
Estado inmunolgico: en adultos, los recuentos d e C D 4 se usan c o m o
Bsqueda directa del virus:
clasificacin del SIDA, pero esas cifras n o p u e d e n extrapolarse a n i -
C u l t i v o viral y P C R : q u e p r o b a b l e m e n t e son los ms sensibles y
os, puesto q u e la cada e n la cifra d e C D 4 es ms tarda, y adems
especficos, i d e n t i f i c a n d o el 3 0 - 5 0 % d e los infectados al nacer y
las infecciones oportunistas e n la infancia p u e d e n aparecer c o n nive-
prcticamente el 1 0 0 % entre los tres y los seis meses. El c u l t i v o
les d e C D 4 ms elevados. Las categoras inmunolgicas son las q u e
viral t i e n e la m i s m a s e n s i b i l i d a d q u e la PCR pero n o es m u y
se muestran en la Tabla 3 3 .

a
Grupo 1:
no evidencia
de supresin
Grupo 2:
supresin
moderada
Grupo 3:
supresin severa
MENORES
DE 12
MESES
> 1.500 CD4 o > 2 5 %
750-1.499 CD4o
15-24%
< 7 5 0 C D 4 o < 15%
ENTRE 1
Y 5 AOS
> 1.000 CD4 o > 2 5 %
500-999 CD4 o
15-24%
< 500 CD4 o < 15%
ENTRE 6
Y 12 AOS
> 500 CD4 o > 2 5 %
200-499 CD4 o
15-24%
< 200 CD4 o < 15%
Tabla 33. Estadiaje inmunologa) de la infeccin por VIH

Estado clnico: se clasifican seg n distintos estac ios (Tabla 34).
CATE GORAS ir>IMUNOLC)GICAS
CATEGORAS CLNICAS
A: signos/
sntomas
B: signos/
sntomas
C: signos/
sntomas
serveros
N1
Al
BI
Cl
2: evidencia
de inmunosupresin
moderada
N2
A2
B2
C2
3: inmunosupresin
severa
N3
N: no signos/
sntomas
1: no evidencia
de inmunosupresin
Candidiasis traqueal, bronquial o pulmonar

Candidiasis esofgica
Coccidlomicosls generalizada
Criptococosls extrapulmonar
Criptosporldlasls con diarrea de ms de 1 mes
Infeccin por CMV de un rgano diferente al hgado, bazo o ganglios
infticos
Retinitis por CMV
Encefalopata por VIH
Infeccin por virus herpes simple: con lcera mucocutnea de >1 mes de
evolucin o bronquitis, neumonitis o esofagitis
Histoplasmosis diseminada
Isosporidiasls diseminada
Sarcoma de Kaposi
Linfoma de Burkitt
Linfoma cerebral primario
Infeccin por MAI oM. kansasiidiseminada o extrapulmonar
Tbc extrapulmonar o diseminada
Neumona p o r f i jirovencci
Leucoencefalopata multifocal progresiva
Toxoplasmosis cerebral
Sndrome de emaciacin
Tabla 35. Categora C, sntomas graves
Reconstruccin de la funcin i n m u n e : est i n d i c a d a la a d m i n i s t r a cin m e n s u a l d e i n m u n o g l o b u l i n a s c u a n d o exista h i p o g a m m a g l o b u l i n e m i a d o c u m e n t a d a , pruebas q u e d e m u e s t r e n i n c a p a c i d a d d e
A3
B3
C3
Tabla 34. Estadiaje clnico de la infeccin por VIH
produccin d e a n t i c u e r p o s o al m e n o s dos i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s
graves en el p l a z o d e u n ao.
Profilaxis frente a i n f e c c i o n e s oportunistas: e s t a n d o a c o n s e j a d a la
administracin d e t r i m e t o p r i m - s u l f a m e t o x a z o l tres das en s e m a -
Los nios c o n estado d e infeccin no c o n f i r m a d o se clasificarn
na, segn la e d a d y el e s t a d i o nmunolgico, para la prevencin d e
c o n la letra de E (exposicin) delante del cdigo c o r r e s p o n d i e n t e .
infeccin p o r P. carinii,
Categora N (asintomticos): nios asintomticos o c o n slo u n o
c i n a o a z i t r o m i c i n a c o m o p r o f i l a x i s c o n t r a el c o m p l e j o M.
de los sntomas d e la categora A.
en casos d e nmunodepresin severa.
Categora A (sntomas leves): dos o ms d e las siguientes c o n d i -
V a c u n a c i n : segn el c a l e n d a r i o d e vacunacin, q u e podr i n c l u i r
c i o n e s , pero n i n g u n a d e las q u e se i n c l u y e n en las categoras B
la administracin d e la v a c u n a t r i p l e vrica (SRP) y de la v a c u n a d e
yC:
la v a r i c e l a , s i e m p r e y c u a n d o los niveles de C D 4 sean mayores del
as c o m o la administracin d e c l a r i t r o m i avium,
Linfadenopata.
1 5 % para la t r i p l e vrica y del 2 5 % para la v a r i c e l a , p o r q u e p u e d e
Hepatomegalia.
dar lugar a u n a diseminacin del virus a t e n u a d o . Adems, se a d -
Esplenomegalia.
ministrar la v a c u n a d e la g r i p e y del n e u m o c o c o . La v a c u n a de la
Dermatitis.
p o l i o d e b e ser la i n a c t i v a d a d e p o t e n c i a a u m e n t a d a , en lugar d e la
Parotiditis.
polio oral.
Infeccin respiratoria alta r e c u r r e n t e o persistente, sinusitis y
T r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l : el t r a t a m i e n t o d e b e i n i c i a r s e d e s d e
otitis m e d i a .
el diagnstico d e infeccin p o r V I H y antes d e q u e se p r o d u z ca u n a i n m u n o d e f i c i e n c i a . S i e m p r e t i e n e n q u e ser t r a t a m i e n t o s
Categora B (sntomas moderados): nios q u e c u m p l e n otras
c o m b i n a d o s . Las pautas ms h a b i t u a l e s i n c l u y e n d o s anlogos
c o n d i c i o n e s sintomticas diferentes d e las q u e se i n c l u y e n en las
d e los nuclesidos ms u n o n o anlogo o d o s anlogos d e los
categoras A o C, q u e son atribuidas a infeccin V I H . Incluye la
nuclesidos j u n t o a u n i n h i b i d o r d e la p r o t e a s a (vase s e c c i n
neumona intersticial l i n f o i d e , la candidiasis orofarngea persis-
de Infecciosas).
tente de ms d e dos meses, la diarrea crnica o de repeticin, la
Las i n d i c a c i o n e s d e t r a t a m i e n t o son las siguientes:
f i e b r e persistente d e ms d e u n mes d e duracin, la hepatitis,
la e s t o m a t i t i s d e repeticin p o r V H S , la e s o f a g i t i s , la n e u m o n i t i s , la v a r i c e l a d i s e m i n a d a c o n afectacin v i s c e r a l , la card i o m e g a l i a o la nefropata.
Clnica r e l a c i o n a d a c o n la infeccin V I H (categoras B o C).
Evidencia d e inmunosupresin (categora inmunolgica 2 o 3).
Todos los menores de 12 meses, i n d e p e n d i e n t e m e n t e del estadio.
En mayores d e 12 meses + asintomticos + situacin i n m u n e 1 :
Categora C (sntomas graves): nios q u e presentan a l g u n a d e las
c o n t r o l clnico, analtico e nmunolgico cada dos o tres meses
c o n d i c i o n e s recogidas en la definicin de caso d e S I D A d e 1 9 9 4
y, en caso d e d e t e r i o r o , i n i c i a r t r a t a m i e n t o .
(Tabla 3 5 ) .
El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en las siguientes m e d i d a s :
A p o y o nutricional: c o n aportes a d e c u a d o s , m a n e j o d e las c o m p l i -
Pronstico
c a c i o n e s digestivas, as c o m o uso d e tcnicas invasivas d e n u t r i cin, si la situacin lo r e q u i e r e . Sin e m b a r g o , los nios c o n b u e n
84
En pases desarrollados, el diagnstico precoz y el i n i c i o rpido del trata-
c o n t r o l de la infeccin gracias al t r a t a m i e n t o a n t i r r e t r o v i r a l , n o
m i e n t o ha p e r m i t i d o d i s m i n u i r n o t a b l e m e n t e la m o r t a l i d a d p o r la infec-
r e q u i e r e n m e d i d a s dietticas especiales. P u e d e n presentar d i s l i p e -
cin del V I H . Los marcadores de progresin de e n f e r m e d a d y, p o r tanto,
m i a c o m o e f e c t o s e c u n d a r i o d e la m e d i c a c i n .
marcadores pronsticos son los siguientes:
Pediatra
Carga v i r a l , y a u n q u e no existe un u m b r a l claro p o r e n c i m a del cual
>
pueda preverse una rpida progresin, sta es p o c o frecuente c u a n d o
Cesrea electiva a las 37-38 semanas si la m a d r e n o recibi

t r a t a m i e n t o p r e v i o o si la carga viral es elevada.
la carga viral es inferior a 5 0 . 0 0 0 copias/ml. La u t i l i d a d de la carga
>
viral en los p r i m e r o s aos de vida es m e n o r .
D e manera i n d i v i d u a l i z a d a , se p u e d e considerar parto vaginal

en madres tratadas c o n triple terapia durante la gestacin y carga viral indetectable.
El t a n t o por c i e n t o de clulas C D 4 + , c o n tasa de m o r t a l i d a d ms alta

en porcentajes inferiores al 1 5 % .
>
Administracin d e A Z T a la m a d r e desde tres horas antes de

la cesrea en perfusin c o n t i n u a hasta el p i n z a m i e n t o del c o r -
Prevencin
dn y A Z T al RN.
Tratamiento del R N :
-
Est c o n t r a i n d i c a d a la l a c t a n c i a m a t e r n a (MIR 0 6 - 0 7 , 1 8 6 ) .
Tratamiento prenatal y obsttrico:

-
Identificacin de infeccin por V I H en el p r i m e r c o n t r o l del e m -
M a d r e c o n infeccin V I H c o n o c i d a c o n b u e n c o n t r o l a n t e p a r t o y
barazo.
c o n carga v i r a l i n d e t e c t a b l e : se ha de i n i c i a r p r o f i l a x i s c o n A Z T
Si ste no se ha r e a l i z a d o p r e v i a m e n t e a la m a d r e , es n e c e s a r i o
en RN en las p r i m e r a s seis horas y hasta las seis semanas de v i d a .

La dosis de A Z T se ajustar segn la e d a d gestacional d e l RN.
e x t r a e r m u e s t r a del RN d e la sangre d e l cordn o perifrica

para r e a l i z a r u n test rpido (detecta a n t i c u e r p o s f r e n t e a V I H , el
M a d r e c o n infeccin V I H d i a g n o s t i c a d a d u r a n t e el p a r t o (o al
r e s u l t a d o t a r d a desde u n o s m i n u t o s a p o c a s horas. Si es p o s i t i -
nacer el nio) o m a d r e c o n mal c o n t r o l a n t e n a t a l : c o m e n z a r el
v o , se lleva a c a b o u n test de confirmacin m e d i a n t e W e s t e r n -
t r a t a m i e n t o c o n t r i p l e t e r a p i a (AZT + l a m i v u d i n a + n e v i r a p i n a ) .
blot).
-
M e d i d a s de reanimacin estndar, los RN d e madres V I H suelen

tener peso a d e c u a d o y n o presentan m a l f o r m a c i o n e s externas.
La prevencin de la infeccin p o r V I H en la infancia s u p o n e :
En t o d o s los casos, se d e b e r e m i t i r al especialista en V I H pedi-
Si la m a d r e es V I H p o s i t i v a , se siguen las siguientes pautas:
t r i c o a las dos semanas de v i d a para establecer el diagnstico
>
d e f i n i t i v o d e infeccin p o r V I H .
T r i p l e terapia antirretroviral para mantener carga viral indetectable (inferior a 1.000 copias/ml).
>
Evitar el e m p l e o de electrodos fetales y la rotura p r o l o n g a d a de
C o n t o d o e l l o , se c o n s i g u e pasar d e unas tasas d e transmisin del 1 5 %
membranas.
a valores m u y inferiores al 2 % en pases d e s a r r o l l a d o s .
Nio de dos aos que presenta fiebre elevada de 4 das de evolucin, con afectacin
del estado general, y ligera irritabilidad. En la exploracin, destaca la presencia de
un exantema maculopapuloso discreto en tronco e hiperemia conjuntival bilateral
sin secrecin. Presenta, adems, enrojecimiento bucal con lengua aframbuesada e
hiperemia farngea sin exudados amigdalares, as como adenopatas laterocervicales
rodaderas, de unos 1,5 cm de tamao. Ha recibido 3 dosis de azitromicina. Cul, de
entre los siguientes, es el diagnstico ms probable?
1) Exantema sbito.
2) Sndrome de Kawasaki.
3) Escarlatina.
4) Rubola.
1)
2)
3)
41
5)
5)
RC: 4
Mononucleosis infecciosa.
MIR 05-06, 185; RC; 2

V
Un nio de 10 meses, previamente normal, acude a urgencias porque tuvo una crisis
convulsiva que cedi espontneamente en el trayecto. Desde hace tres das estaba
irritable y anorxico, con fiebre de 39-40 C resistente a los antitrmicos. En la exploracin se descubre un exantema rosado, ms intenso en nalgas y en el tronco, con
adenopatas y sin esplenomegalia. La temperatura descendi a 37,5 C. Cul de los
diagnsticos citados le parece ms probable?
Mononucleosis infecciosa.
Infeccin por citomegalovirus.
Rubola, forma del lactante.
Exantema sbito.
Hipersensibilidad a los antitrmicos.
85
Pediatra
08
SNDROME DE LA MUERTE SBITA

DEL LACTANTE (SMSL)
Aspectos esenciales
MIR
Ha sido preguntado en
convocatorias recientes. Hay
que prestar atencin
a sus factores de riesgo ms
importantes y a las medidas
de prevencin recomendadas.
(JJ
El SMSL es la causa ms frecuente de muerte entre el mes de vida y el ao de edad.
(~2~]
Hoy por hoy, se desconoce su etiologa.
[JJ
El factor de riesgo principal es dormir en decbito prono. Por eso, se recomienda que el lactante lo haga en
decbito supino.
(JJ
Tras este factor, destaca el tabaquismo materno.
(~5~|
(~5~)
Otros factores: habitacin muy calurosa, antecedentes

antecec
familiares, episodio previo de casi-muerte sbita,
colchn blando, prematuridad.
fo~|
El factor preventivo ms importante es la lactancia materna.
8.1. Fisiopatologa
En d o s tercios d e estos pacientes, se e n c u e n t r a n datos sugestivos d e asfixia crnica, as c o m o u n a alteracin a
nivel d e l ncleo a r c i f o r m e , i m p l i c a d o e n el c o n t r o l c a r d i o r r e s p i r a t o r i o .
La hiptesis ms aceptada sera la d e u n lactante q u e , p o r u n a inmadurez/disfuncin d e l t r o n c o enceflico, p r e sentara u n a i n c a p a c i d a d para despertar y recuperarse ante u n e p i s o d i o d e h i p o x e m i a .
8.2. Factores de riesgo (MIR
0 6 - 0 7 , 1 8 1 ; M I R 03-04, 166)
Ambientales:
-
Posicin en la c u n a e n decbito p r o n o (boca abajo).
T a b a q u i s m o d u r a n t e y despus d e l e m b a r a z o en la m a d r e y en el a m b i e n t e ( a c t u a l m e n t e es el factor d e
riesgo c o n s i d e r a d o ms i m p o r t a n t e desde q u e en 1 9 9 4 se m o d i f i c a r a la postura al d o r m i r ) .
Excesivo a r r o p a m i e n t o y c a l o r a m b i e n t a l .
Colchones blandos.
C o m p a r t i r la c a m a c o n u n a d u l t o .
M a y o r p r e d o m i n i o e n reas u r b a n a s , e n l o s meses fros y d u r a n t e e l sueo n o c t u r n o ( d e las 2 4 h a

las 9 h ) .
Asociados al nio:
LU
Preguntas
M I R 0 6 - 0 7 181
- M I R 03-04,166
86
Sexo m a s c u l i n o .
Lactantes c o n a n t e c e d e n t e d e e p i s o d i o a p a r e n t e m e n t e letal ( e p i s o d i o b r u s c o q u e i m p r e s i o n a d e g r a v e d a d
al o b s e r v a d o r c a r a c t e r i z a d o p o r u n a combinacin d e signos y sntomas: a p n e a c e n t r a l u o b s t r u c t i v a , c i a nosis o p a l i d e z , hipotona o hipertona.
G e n e r a l m e n t e , precisa d e la intervencin d e u n a persona para recuperarse, q u e v a desde u n estmulo
tctil suave hasta u n a reanimacin c a r d i o p u l m o n a r ) .
Pediatra
P r e m a t u r o c o n displasia b r o n c o p u l m o n a r y/o apneas sintomticas.
8.3. Prevencin
Bajo peso al nacer.

Nio c o n d i f i c u l t a d e s en la ingesta d e a l i m e n t o s , m a l f o r m a c i o -
Puesto q u e n o posee t r a t a m i e n t o , los o r g a n i s m o s encargados d e la sa-
nes faciales o RGE.
l u d i n f a n t i l , y entre ellos, la Asociacin Espaola d e Pediatra (AEP),
A u m e n t o d e l t o n o vagal (apnea o b r a d i c a r d i a refleja).
m e d i a n t e su g r u p o d e t r a b a j o , aconseja:
Infeccin respiratoria o gastrointestinal leve unos das antes.
H e r m a n o d e vctimas d e SMSL.
A d e c u a d o s c u i d a d o s prenatales, c o n especial inters en u n a b u e n a

nutricin materna y evitar el t a b a c o y el c o n s u m o de drogas p o r
parte d e la m a d r e .
Asociados a la madre y al entorno familiar:
M a d r e s jvenes, sin pareja y c o n problemtica social.
M u l t i p a r i d a d , intervalos cortos entre e m b a r a z o s .
Evitar la exposicin del lactante al h u m o d e t a b a c o , u n a v e z n a c i d o .

Posicin para d o r m i r en decbito s u p i n o . N o e n decbito p r o n o ni
lateral.
A n e m i a m a t e r n a , I T U m a t e r n a y malnutricin materna d u r a n t e el
Usar u n colchn p l a n o y f i r m e , e v i t a n d o el uso d e juguetes e n la
embarazo.
c u n a , el excesivo a b r i g o , el e m p l e o d e a l m o h a d a s , etc.
Evitar s o b r e c a l e n t a m i e n t o d e l e n t o r n o (ideal 2 0 C ) o del lactante.
U s o d e drogas y/o a l c o h o l .
A d m i n i s t r a r lactancia m a t e r n a .
En el m o m e n t o a c t u a l , se est c o n s i d e r a n d o la p o s i b i l i d a d d e q u e la
RECUERDA
Tras el factor posicional, el tabaquismo materno es, actualmente, el
principal factor de riesgo de la muerte sbita del lactante.
succin d e l c h u p e t e sea u n factor p r o t e c t o r frente al SMSL.

Es peligroso que el nio comparta la cama c o n otras personas, sin e m bargo se aconseja que el lactante comparta la habitacin con sus padres.
Respecto al sndrome de muerte sbita infantil o del lactante (SMSL), seale cul de
los siguientes N O constituye un factor de riesgo:
1)
2)
3)
4)
5)
El tabaquismo materno.
El sexo femenino.
Un intervalo QT prolongado en la primera semana de vida.
El antecedente de un hermano fallecido por este sndrome.
La postura en prono para dormir.
MIR 06-07, 1 8 1 ; RC: 2.
La posicin en decbito prono durante el sueo en los lactantes se ha asociado con:

1)
2)
3)
4)
5)
Una mayor ganancia de peso.

Mayor riesgo de neumona por aspiracin.
Disminucin del trnsito intestinal.
Menor incidencia de vmitos.
Mayor riesgo de muerte sbita.
MIR 03-04, 166; RC: 5.
87
Pediatra
09.
MALTRATO INFANTIL
Aspectos esenciales
Orientacin
1M TU
El maltrato infantil es la segunda causa de muerte en Espaa durante los primeros cinco aos de vida, excluido el periodo neonatal.
No es necesario dedicarle
a este tema demasiado
tiempo. Slo ha sido
preguntado en una
ocasin. Debes intentar
reconocer las situaciones
en las cuales debes
sospecharlo.
fJJ
Hay que sospecharlo en caso ETS en nias prepberes, embarazo en adolescente joven, lesiones genitales
o anales sin traumatismo justificable. Tambin ante comportamientos anormales de los nios frente a los
padres o al mdico durante la consulta.
El m a l t r a t o infantil se d e f i n e c o m o la accin, la omisin o el trato negligente, no a c c i d e n t a l , q u e p r i v e al nio

d e sus derechos o de su bienestar, q u e a m e n a c e su d e s a r r o l l o fsico, psquico o s o c i a l , cuyos autores p u e d e n ser
personas, instituciones o la p r o p i a s o c i e d a d .
Es la segunda causa de m u e r t e en Espaa d u r a n t e los p r i m e r o s c i n c o aos de v i d a , e x c l u i d o el p e r i o d o n e o n a t a l .
9.1. Factores de riesgo
R e l a c i o n a d o s c o n el n i o : varn, RNPT, retraso p s i c o m o t o r , e n f e r m e d a d crnica, h i p e r a c t i v i d a d , f r a c a s o

escolar, h i j a s t r o s .
R e l a c i o n a d o s c o n los padres y el e n t o r n o : padres m a l t r a t a d o s en la i n f a n c i a , a l c o h o l i s m o , d r o g a d i c c i n ,
padres a d o l e s c e n t e s , b a j o n i v e l s o c i o e c o n m i c o , a i s l a m i e n t o s o c i a l .
9.2. Indicadores de malos tratos (MIR
08-09, 259)
Fsicos:
-
Muy sugerentes: ETS en nias prepberes, e m b a r a z o en adolescente j o v e n , lesiones genitales o anales sin
traumatismo justificable.
Inespecficos: d o l o r o sangrado v a g i n a l o rectal, enuresis o encopresis, d o l o r a b d o m i n a l .
Comportamentales:
agresividad, ansiedad, desconfianza, conductas autolesivas, fracaso escolar, " a c t i -
t u d paraltica" en la c o n s u l t a (se d e j a hacer t o d o sin protestar) o p o r el c o n t r a r i o r e a c c i n e x a g e r a d a a n t e

cualquier contacto.
Paternos: retraso en b u s c a r a y u d a mdica, h i s t o r i a c o n t r a d i c t o r i a o n o c o i n c i d e n t e c o n los h a l l a z g o s
mdicos, c a m b i o s f r e c u e n t e s d e m d i c o .
9.3. Tratamiento
(JJ
Preguntas
- MIR 08-09, 259
88
La a n a m n e s i s es s i e m p r e f u n d a m e n t a l y se d e b e r e a l i z a r p o r s e p a r a d o a los padres y al m e n o r . En la e x p l o r a c i n fsica se d e b e n b u s c a r : signos d e malnutricin, p o c a h i g i e n e , r o p a i n a d e c u a d a , e q u i m o s i s q u e
Pediatra
p u e d e n r e p r o d u c i r la f o r m a d e l o b j e t o agresor y f u e r a d e las z o n a s
A n t e la s o s p e c h a f u n d a d a d e m a l o s tratos es o b l i g a d o d a r p a r t e a la
h a b i t u a l e s d e t r a u m a t i s m o (orejas, glteos, c a r a , e t c . ) , a l o p e c i a c i r -
A u t o r i d a d J u d i c i a l . Si esta s o s p e c h a n o es s u f i c i e n t e m e n t e c o n s i s t e n -
cunscrita por arrancamiento.
t e , se avisar a los S e r v i c i o s Sociales p a r a q u e r e a l i c e n s e g u i m i e n t o

p o r el t r a b a j a d o r s o c i a l .
En los h u e s o s se h a n d e l o c a l i z a r s i g n o s d e f r a c t u r a s ( h u e s o s largos,
c o s t i l l a s , vrtebras, crneo). En las v i s c e r a s , se d e b e n b u s c a r h e m o -
Se d e b e e v i t a r la a c t i t u d a c u s a d o r a . La mayora d e los p a d r e s q u i e -
rragias r e t i n i a n a s (sndrome d e l nio z a r a n d e a d o ) .
ren a sus h i j o s y n e c e s i t a n a p o y o .
Nio de ocho meses de edad que su madre trae a Urgencia por rechazo del alimento
desde hace 30 das. A la exploracin presenta desnutricin y palidez intensa, cefalohematoma parietal izquierdo, manchas equimticas redondeadas y de borde bien
delimitado en ambos muslos y zona escrotal. El nio llora mucho durante la exploracin y est muy agitado. El diagnstico de presuncin ms probable es:
1)
2)
3) Dficit congnito de antitrombina 3.

4) Varicela hemorrgica.
5) Enfermedad de Kawasaki.
MIR 08-09, 259; RC 2.
Sepsis fulminante con CID.

Nio maltratado.
89
5P
Pediatra
10.
CALENDARIO VACUNAL INFANTIL
Orientacin
MIR
VACUNA
Hepatitis BI
Es un tema poco rentable. Hay
que intentar recordar slo las
vacunas importantes.
Edad en meses
0
HB
Difteria, ttanos
ytosferina2
Poliomielits3
Haemophilus
influenzae
tipo b4
Meningococo C 5
HB
HB
HB
DTPa
DTPa
DTPa
DTPa
VPI
VPI
VPI
VPI
Hib
Hib
Hib
Hib
MenC
Neumococo6
Sarampin,
rubola
y parotiditis?
Edad en aos
MenC
VNC
VNC
15-18
3-4
11-14
4-6
IJmfflmfllMlf
14-16
DTPa
Tdpa
MenC
VNC
Virus del
papiloma
humanos
Rotavirus9
12-15
VNC
SRP
SRP
VPH - 3 d.
Var
Var
Var-2d.
RV-2o3dosis
Varicela 1 0
Gripe
Gripell
Hepatitis Al 2
HA-:
Sistemtica
Recomendada
! dosis
Grupos de riesgo
Tabla 36. Calendario vacunal infantil
BIBLIOGRAFA
Pediatra
G u e r r e r o Fernndez J, Ruiz Domnguez JA, Menndez Suso JJ, Barrios Tascn A. Manual
de Diagnstico
M a d r i d . Publicacin de libros mdicos, 2 0 0 9 .
Farreras P, R o z m a n C. Medicina
K l i e g m a n R M , B e h r m a n RE, Jenson H B . Nelson.
90
Interna.
M a d r i d . H a r c o u r t editor, 2 0 0 0 .
Tratado
de Pediatra.
1 8 e d . Elsevier Espaa, 2 0 0 8 .
a
y Teraputica
en
PEDIATRA.

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Atresia y fstula traqueoesofgica

Hernias diafragmticas congnitas

Reflujo gastroesofgico (calasia)

Estenosis hipertrfica d e ploro

Indicadores de malos tratos

Calendario vacunal infantil

Calendario vacunal infantil

NEO NATO LOGIA

La persistencia del uraco da lugar a la salida de un lquido cido a travs de ste.

En el tratamiento de la EMH, se garantizar un soporte respiratorio adecuado y se administrar, adems de

La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

El meconio fetal normal es estril.

Una manera de debut de la fibrosis qustica es en forma de leo meconial.

La atresia de vas biliares extrahepticas es la indicacin ms frecuente de trasplante heptico en la infancia.

El dficit de vitamina E produce ataxia y neuropata perifrica.

El fenobarbital es un antiepilptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.

En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.

La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.

El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin mediante la realizacin de un hematocrito central o

La hipoglucemia del hijo de madre diabtica se da secundariamente a una situacin de hiperinsulinismo

MIR 09-10, 184

La repercusin negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurolgico, adems de

La alteracin cardaca ms tpica son los defectos septales.

En los RNPT, el valor mnimo se alcanza dos semanas antes.

La forma de anemia ms frecuente durante la infancia es la anemia ferropnica.

El hematocrito capilar siempre requiere confirmacin a travs de la realizacin de un hematocrito central o

1.1. El recin nacido normal

RN a trmino: c u a n d o la EG o s c i l a entre 3 7 y 4 2 semanas.

Segn el percentil del peso de nacimiento, en funcin d e la e d a d g e s t a c i o n a l :

RN de peso bajo para E G : si el peso est p o r d e b a j o del p 1 0 .

RN de peso a d e c u a d o para E G : c u a n d o el peso est c o m p r e n d i d o en el i n t e r v a l o p 1 0 - p 9 0 .

RN de peso elevado para E G : si el peso est p o r e n c i m a del p 9 0 .

Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

Tabla 1. Test de Apgar

Posteriormente, se realiza u n a exploracin ms d e t a l l a d a ( n o antes d e

las 4 8 horas de vida) para u n a valoracin ms c o m p l e t a d e l R N .

C r i b a d o de hipoacusia: se r e c o m i e n d a el c r i b a d o universal d e h i p o a c u s i a p o r m e d i o de o t o e m i s i o n e s o, p r e f e r i b l e m e n t e , a travs d e

Test d e Apgar (Tabla 1)

la realizacin d e p o t e n c i a l e s a u d i t i v o s a u t o m a t i z a d o s d e t r o n c o c e r e b r a l . Los nios c o n sordera d e b e n identificarse i d e a l m e n t e antes

El test d e Apgar es u n a f o r m a consensuada d e d o c u m e n t a r el estado

de los tres meses y el t r a t a m i e n t o c o m e n z a r antes d e los seis meses.

Si el p a c i e n t e p e r m a n e c e estable, a p a r t i r d e las tres horas d e v i d a ,

190). Se ha de hacer a t o d o R N , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e su e d a d gesta-

p u e d e hacer u n a exploracin fsica c o m p l e t a , q u e sigue las siguientes

hasta los 2 0 m i n u t o s d e n a c i d o si la puntuacin a los c i n c o m i n u t o s es

Permetro ceflico: 32-37 c m .

Piel: la inspeccin d e la p i e l p u e d e dar u n a dea d e la e d a d gestacional del RN:

En el neonato pretrmino: la p i e l es delgada y suave y es p o s i b l e q u e est recubierta p o r u n v e l l o escaso y f i n o , d e n o m i n a d o

l a n u g o , q u e le c o n f i e r e proteccin trmica y q u e desaparece en

Si el RN est estable, se le aplicarn u n a serie d e c u i d a d o s e s t a n d a r i z a -

dos a la h o r a d e v i d a . Entre stos se i n c l u y e los siguientes:

Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: m e d i a n t e la aplicacin d e u n

En el RN a trmino: la p i e l t i e n e u n m a y o r espesor y est c u bierta p o r la vrnix caseosa (especie d e c r e m a b l a n c u z c a , c o n

En el caso de los postrmino: la p i e l t i e n e u n aspecto d e s c a m a d o

Profilaxis de la e n f e r m e d a d hemorrgica del R N : c o n la a d m i n i s -

y a p e r g a m i n a d o . La descamacin d e palmas y plantas es h a b i -

El c o l o r n o r m a l d e la p i e l d e u n RN es sonrosado a u n q u e los hijos

de madres diabticas y los p r e m a t u r o s son ms rosados y los postr-

m i n o ms plidos. Pueden existir m a n i f e s t a c i o n e s de i n e s t a b i l i d a d

v a s o m o t o r a (acrocianosis, cutis m a r m o r a t a , fenmeno del arlequn).

La aparicin d e fenmenos c o m o la cianosis g e n e r a l i z a d a , la i c -

Administracin d e la p r i m e r a dosis d e la v a c u n a d e la hepatitis B: e n