1

DEPARTEMEN ILMU KESEHATAN ANAK FKUP/RS. HASAN SADIKIN BANDUNG

Laporan Kasus Longitudinal
Divisi : Kardiologi
Oleh : Mira Haryanti Hartadi
Pembimbing : dr. Armijn Firman, SpA
Dr. dr. Sri Endah Rahayuningsih, SpA(K),MKes
dr. Rahmat Budi Kuswiyanto, SpA(K),MKes
Hari/Tanggal : Senin/15 Juli 2013

DOUBLE AORTI C ARCH PADA REMAJA: DIAGNOSIS DAN
MANIFESTASI KLINIS

PEMAPARAN KASUS
Seorang anak laki-laki berusia 11 tahun dirujuk dari RS Salamun dengan diagnosis gagal jantung
karena penyakit jantung rematik. Penderita datang ke RS Salamun dengan keluhan utama sesak
nafas disertai bengkak di seluruh tubuh yang diawali pada kedua tungkai yang menyebar
keseluruh tubuh hingga ke kedua kelopak mata dan kebiruan di bibir dan ujung-ujung jari tangan
dan kaki, karena ruang perawatan penuh penderita langsung dirujuk ke RS Dr. Hasan Sadikin.
Selama kurang lebih satu tahun sebelum masuk rumah sakit penderita sering dibawa ke dokter
umum di klinik dekat rumah karena keluhan batuk berulang, sesak, dan mudah lelah apabila
beraktivitas berat. Riwayat panas badan, nyeri tenggorokan, muncul ruam kemerahan di kulit,
nyeri sendi yang berpindah-pindah, maupun benjolan pada tungkai tidak ada. Riwayat alergi
pada penderita maupun anggota keluarga lainnya tidak ada. Asupan nutrisi penderita sehari-hari
sekitar 3.000 kkal/hari (dietary recall). Imunisasi dasar penderita lengkap (BCG, DPT 3x,
Polio3x, Hepatitis B 3x, Campak) dan telah mengikuti imunisasi Bulan Imunisasi Anak Sekolah
(BIAS). Perkembangan penderita terlambat dibandingkan teman sebayanya, terutama dalam
kemandirian dan motorik halus. Berat badan saat pertama kali dirawat (15 Juli 2012) 45 kg,
tinggi badan 142 cm. Skrining pertumbuhan menggunakan grafik WHO reference 2007
didapatkan TB/U < -1 SD an BMI/U >2 SD. Dari pemeriksaan fisis tanda vital didapatkan
takikardia (nadi teraba kecil, lemah) dan takipnea dengan saturasi oksigen 9495% (dengan O
2

lembab 2L/menit/nasal kanul), didapatkan gingivitis marginalis kronis dan jari tabuh. Bunyi
jantung murni regular (tidak ada murmur). Tidak didapatkan wajah dismorfik. Penderita belum

2

mengalami perkembangan seksual sekunder. Pemeriksaan darah rutin, fungsi hepar, fungsi
ginjal, faktor koagulasi, dan elektrolit dalam batas normal. Rontgen toraks memperlihatkan
kardiomegali dengan pembesaran ventrikel kanan serta tidak tampak tuberkulosis paru aktif.
Pemeriksaan EKG menunjukkan sinus takikardi, aksis deviasi ke kanan, serta pembesaran
ventrikel dan atrium kanan. Ekokardiografi menunjukkan terdapat regurgitasi katup trikuspid,
pulmonal, dan mitral dengan hipertensi pulmonal berat (pressure gradient pada arteri pulmonal
70 mmHg). Penderita didiagnosis kerja sebagai gagal jantung yang diduga disebabkan oleh HAP
primer (penyebab sekunder belum dapat ditemukan), kemudian diberi furosemid 2 x 20 mg (pada
awalnya intravena setelah stabil menjadi per oral) dan sildenafil 3 x 20 mg per oral. Sildenafil
diresepkan dengan resep umum dan orangtua bersedia untuk membeli. Pada hari perawatan ke-7
penderita dipulangkan dengan kondisi perbaikan dan dianjurkan untuk kontrol kembali ke poli
kardiologi.

SILSILAH KELUARGA
Penderita merupakan anak bungsu dari 2 bersaudara, kakak penderita laki-laki saat ini berusia 22
tahun, sehat. Ayah penderita berusia 48 tahun sedangkan ibu 43 tahun. Ayah merupakan anak
pertama dari 5 bersaudara sedangkan ibu anak keempat dari 8 bersaudara, adik kandung ibu ke-7
dan ke-8 sudah meninggal dunia karena sakit panas saat masih anak-anak Kondisi kesehatan
orang tua penderita saat ini baik. Riwayat penyakit jantung maupun keterbelakangan mental di
keluarga tidak ada (Lampiran 1).

FAKTOR LINGKUNGAN DAN PEMENUHAN KEBUTUHAN DASAR
Ibu berusia 43 tahun, beragama Islam, suku Sunda, dengan pendidikan terakhir SD. Saat hamil
ibu merasa sehat dan teratur memeriksakan kehamilan ke bidan. Ibu tidak mengkonsumsi obat
selain vitamin dari Bidan atau jamu selama hamil. Ibu tidak memiliki riwayat kencing manis,
darah tinggi, ataupun penyakit jantung, dan tidak merokok. Kontrasepsi yang digunakan sebelum
hamil yaitu KB suntik 3 bulan, dan telah dihentikan sebelumnya karena sudah merencanakan
kehamilan. Sehari-hari ayah dan ibu bekerja sebagai petani sayuran, penghasilan keluarga kurang
3

lebih Rp 5.000.000,- per bulan. Ibu bersifat ramah, penyayang, kooperatif namun kurang
memiliki waktu bersama penderita karena lebih sering meninggalkan penderita bekerja. Ayah
berusia 48 tahun, beragama Islam, suku Sunda, pendidikan terakhir SGO (Sekolah Guru Olah
raga), sebelumnya bekerja sebagai guru olah raga di SD Sukamulya. Kakak pertama penderita
berusia22 tahun bekerja wiraswasta.
Sejak kecil, penderita diasuh oleh saudara sepupu ayah yang tinggal berdekatan dengan
rumah penderita, karena kedua orang tua penderita bekerja di ladang dari pagi sampai sore. Bibi
penderita yang mengasuh sejak kecil sangat menyayangi penderita, dan bersama kedua orangtua
penderita selalu berusaha memenuhi kebutuhannya, meskipun tahu bahwa penderita memiliki
keterbelakangan mental. Bibi penderita saat ini berusia 45 tahun, beragama Islam, suku Sunda,
pendidikan terakhir SMA, ibu rumah tangga, dan memiliki anak yang berusia 2 tahun lebih tua
dibandingkan penderita, sehat. Penderita tinggal di rumah milik pribadi, didaerah Setiabudi,
Kabupaten Bandung Barat. Rumah tersebut memiliki ventilasi yang baik dan sanitasi yang cukup
memadai, dihuni oleh 4 orang anggota keluarga. Ukuran rumah kurang lebih 60 m
2
. Penderita
tidur di kamar sendiri dengan kasur busa yang diletakkan diatas tempat tidur kayu menggunakan
seprai yang diganti satu minggu sekali. Kontak dengan perokok di lingkungan rumah ada, yaitu
Ayah yang terbiasa merokok di dalam rumah serta pemuda sekitar rumah yang tinggal
berdekatan. Sumber air berasal dari air ledeng untuk keperluan rumah serta air mineral untuk air
minum. Jarak rumah penderita dengan tetangganya sangat dekat. Di sekitar rumah penderita
terdapat fasilitas umum yang lengkap, baik fasilitas ibadah, sekolah, dan pasar, namun agak jauh
dengan fasilitas kesehatan. Fasilitas kesehatan terdekat adalah klinik dokter umum dan RS
Salamun yang berjarak 5 km.
Penderita pernah bersekolah di SD Sukamulya, yang berjarak kurang lebih 200 m dari rumah
penderita, sampai kelas 2 SD, namun tidak dilanjutkan karena penderita sering diejek oleh teman
sekolahnya karena sering sakit-sakitan dan bertubuh gemuk sehingga penderita merasa malu
sehingga tidak mau bersekolah lagi. Prestasi belajar di sekolah tidak menonjol, bahkan penderita
kesulitan dalam mengikuti pelajaran di sekolah, namun karena salah satu guru adalah paman
penderita sehingga penderita dinaikkan ke kelas 2. Saat ini kegiatan sehari-hari penderita hanya
bermain dan mengaji di masjid dekat rumah.

4


PEMANTAUAN KASUS
Paparan hasil pemantauan selama 1 tahun sejak penderita dirawat di RS Dr. Hasan Sadikin
dilakukan melalui 2 cara. Pada 6 bulan pertama pemantauan dilakukan berdasarkan data rekam
medis poliklinik, sedangkan 6 bulan berikutnya melalui kunjungan ke rumah dan pertemuan saat
kontrol ke poliklinik setiap bulan.

Tabel 1 Hasil Pemantauan
Pemantauan Masalah medis Masalah non-medis
Bulan ke-1 BB: 45 kg TB: 142 cm
Batuk berdahak (+), panas badan (-)
Ambroxol sirup
Asupan nutrisi
Penderita dikonsulkan ke divisi Nutrisi
dan penyakit metabolik untuk asuhan
nutrisi
Evaluasi kardiak
Keluhan sesak dirasakan saat aktivitas
sedang (Modified Ross classII)
furosemid dan sildenafil dilanjutkan
Hasil echocardiography: MPAP PG 70
mmHg (HAP berat)
Pemantauan efek samping obat:
elektrolit dalam batas normal, sakit
kepala (-)
Hasil tes kecerdasan: Borderline
disarankan untuk sekolah di Sekolah
Luar Biasa (SLB)
Evaluasi kebersihan gigi: kontrol ke
poliklinik gigi dan mulut dilakukan
scalling. Saran: kontrol ulang 1 bulan
Orang tua keberatan dalam pembelian
sildenafil karena harga yang cukup mahal
(Rp 3.000.000,-/bulan) disarankan
untuk membeli ke distributor
Asupan nutrisi kurang terkendali karena
penderita kurang kooperatif
Bulan ke-2 BB: 45 kg TB: 142 cm
Batuk (+) tidak berdahak
Asupan nutrisi
Kebutuhan nutrisi: 2.500 kkal/hari
Asupan aktual: 3.000 kkal/hari
Evaluasi kardiak
Keluhan sesak (-) (Modified Ross
classI) pemberian sildenafil dikurangi
menjadi 2 x 20 mg
Pemantauan efek samping obat:
Orang tua telah menemukan apotik yang
menjual sildenafil dengan harga yang
jauh lebih murah (Rp 1.800.000,-/bulan)
Asupan nutrisi masih menjadi masalah
Penderita tidak mau disekolahkan di SLB
karena masih trauma dengan perlakuan
teman-teman yang suka mengejek di
sekolahnya yang lama

5

elektrolit dalam batas normal, sakit
kepala (-)
Evaluasi kebersihan gigi: gingivitis
perbaikan. Saran: pertahankan
kebersihan gigi dan mulut, kontrol tiap
6 bulan
Bulan ke-3 BB: 46 kg TB: 142 cm
Panas badan 10 hari, batuk (+)
Hasil lab: Hb 13,2 g/dL; Ht 41%; L
14.300/mm3; Tr 355.000/mm3; Widal:
Salmonella typhi H 1/160; urin rutin
dalam batas normal DK/ Demam
tifoid, rawat jalan (masih dapat makan
minum), Cefixim, parasetamol, dan
ambroxol
Asupan nutrisi
Kebutuhan nutrisi: 2.500 kkal/hari
Asupan aktual: 3.000 kkal/hari
Evaluasi kardiak
Keluhan sesak (-) (Modified Ross
classI) terapi dilanjutkan
Orang tua memutuskan untuk tidak
menyekolahkan penderita ke SLB dan
meminta penderita untuk rutin mengaji
ke Masjid dekat rumah tiap sore
Untuk memudahkan transportasi, orang
tua membelikan dan mengajarkan
penderita mengendarai sepeda motor
Bulan ke-6 BB: 50 kg TB: 143 cm
Batuk semakin sering, muntah dahak
setiap batuk, panas badan (-)
Penderita dikonsulkan ke divisi
Respirolog, saran: fisioterapi dada,
work up TB (Rontgen toraks, PPD test)
skor TB 2 (Rontgen toraks dan batuk
lama) disarankan untuk periksa
Spirometri dan kultur dan resistensi
dahak
Asupan nutrisi
Kebutuhan nutrisi: 2.500 kkal/hari
Asupan aktual: 3.000 kkal/hari
Evaluasi kardiak
Keluhan sesak (-) (Modified Ross
classI) terapi dilanjutkan
Pemantauan efek samping obat:
elektrolit dalam batas normal, sakit
kepala (-)
Pola makan penderita belum terbentuk,
penderita masih sering makan selingan
diantara jadwal makan makan utama, dan
terbiasa membeli jajanan di luar.
Penderita dan orang tua diberikan
penyuluhan untuk merubah pola makan
menjadi lebih teratur
Bulan ke-7 BB: 53 kg TB: 143 cm
Batuk berdahak (+)
Hasil spirometri: resriktif berat
Hasil kultur sputum: Streptococcus
viridans, sensitif terhadap: Cefotaxim,
Cefazolin, Eritromisin, dan Meropenem
Eritromisin 1 minggu
Asupan nutrisi
Kebutuhan nutrisi: 2.500 kkal/hari
Asupan aktual: 2.800 kkal/hari
Pola makan penderita mulai terbentuk,
penderita masih sering makan selingan
diantara jadwal makan makan utama,
namun mulai mengurangi jajan di luar.
Penderita dan orang tua diberikan
penyuluhan untuk merubah pola makan
menjadi lebih teratur
PSC 17 didapatkan skor internalisasi 6,
eksternalisasi 1, perhatian 1 total 8
6

Evaluasi kardiak
Keluhan sesak (-) (Modified Ross
classI) terapi dilanjutkan
Pemantauan efek samping obat:
Hipokalemia KCl, sakit kepala (-)
Bulan ke-9 BB: 56 kg TB: 144 cm
Batuk berdahak (+)
Asupan nutrisi
Kebutuhan nutrisi: 2.500 kkal/hari
Asupan aktual: 2.800 kkal/hari
Evaluasi kardiak
Keluhan sesak (-) (Modified Ross
classI) Sildenafil 2 x 15 mg
Pemantauan efek samping obat:
Elektrolit dalam batas normal, sakit
kepala (-)
Pola makan penderita mulai terbentuk,
namun masih sebatas mengurangi jajan
di luar.
Penderita dan orang tua diberikan
penyuluhan untuk merubah pola makan
menjadi lebih teratur
Bulan ke-1011 BB: 5760 kg TB: 145146 cm
Batuk berdahak (+) CT scan toraks
dengan kontras
Asupan nutrisi
Kebutuhan nutrisi: 2.500 kkal/hari
Asupan aktual: 2.8003.000 kkal/hari
konsultasi ulang divisi Nutrisi dan
peny. Metabolik
Evaluasi kardiak
Keluhan sesak (-) (Modified Ross
classI) rencana Echocardiography
ulang
Pemantauan efek samping obat:
Elektrolit dalam batas normal, sakit
kepala (-)
Pola makan penderita kembali seperti
semula, karena penderita agak kurang
kooperatif
Penderita dan orang tua diberikan
penyuluhan untuk mengevaluasi ulang
pola makan
Hasil PSC 17, internalisasi : 3,
eksternalisasi 1, perhatian 1 total 5
Bulan ke-12 BB: 59 kg TB: 146 cm
Hasil CT-scan toraks: Double aortic
arch, bronkiektasis kateterisasi
jantung
Asupan nutrisi
Kebutuhan nutrisi: 2.500 kkal/hari
Asupan aktual: 2.700 kkal/hari
Evaluasi kardiak
Keluhan sesak (-) (Modified Ross
classI) Hasil Echocardiography:
MPAP PG 40 mmHg () (HAP ringan)
Pemantauan efek samping obat:
Elektrolit dalam batas normal, sakit
kepala (-)
Memberikan penjelasan mengenai
penyakit sesuai taraf pemahaman
penderita serta keluarga tentang temuan
penyakit yang mendasari munculnya
gejala-gejala
Menjelaskan rencana pengobatan
selanjutnya
Pola makan penderita mulai terbentuk,
selingan di antara makan utama dan jajan
di luar sudah mulai dikurangi.
Penderita dan orang tua diberikan
penyuluhan untuk mempertahankan pola
makan yang membaik



7

Tabel 2 Pemantauan Ekokardiografi
Parameter Pemantauan Bulan ke-1 Pemantauan Bulan ke-12
MPAP 70 mmHg 40 mmHg
EF 68% 66,5%
TAPSE 20 mm 20 mm
Keterangan: MPAP: mean pulmonary arterial pressure; EF: ejection fraction; TAPSE: tricuspid annular plane
systolic excursion.