CURSO MIR 2004/05 PGINA

RESMENES MIR PEDIATRA - 1 -

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Primer ao : Malformaciones congnitas
Primer ao fuera del periodo neonatal: Muerte sbita del lactante, ms frecuente en sueo en decubito prono.
2 a 7 aos en pases desarrollados: Accidentes
Causa ms comn de anomalas prenatales : Desconocido p. 5
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Retraso mental , macrogenitalismo dismorfia facial; Sndrome del cromosoma X frgil p. 7, 9.
Sndrome de Down :Asociacin con luxacin atlanto-axial crnica; si ya hay un hijo, hacer cariotipo a padre y
madre: p. 8, 11
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Sfilis congnita: p. 12, 14-16. +frecuente Hepatoesplenomegalia, osteocondritis, meningitis, ictericia, petequias,
coriza hemorrgica, rash maculopapuloso. Confirmacin diagnstica treponmicas FTA ABS.
Toxoplasmosis congnita ms frecuente: Coriorretinitis p.21
Rubola congnita p 13: contagio hasta 12-18 meses de vida
Citomegalovirosis congnita p 80: ictericia, hepatoespleno y petequias cutneas, con erityroblastosis y
trombocitopenia, y calcificaciones cerebrales periventriculares
Mielomeningocele p 17: si antecedente en hijo mayor, se previene la recurrencia con cido flico desde 1 mes
antes de concepcin y durante todo el embarazo.
Hepatitis neonatal: Riesgo de portador crnico. Conducta gammaglobulina y vacuna p 81, 404, 406, 410.
Hidantoinas: Alteraciones de la coagulacin p.19.
Alcohol p 22: deficiencia mental, anomalas faciales (epicantus, micrognatia), defectos tabique cardaco, retraso
de la talla.
Tabaco: Retraso crecimiento uterino p. 20
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Valora Tono muscular, F cardiaca, esfuerzo respiratorio, respuesta a estmulos y coloracin cuanto ms
puntuacin mejor se hace al nacimiento y a los 5 minutos.
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Valora distress respiratorio cuanto mayor puntuacin ms grave (<7), p. 25.
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Eje cardaco: 150 grados, p. 29.
Peso entre 2500 y 4000 gr., p. 28.
Parto a trmino 37-42 semanas, p 30.
Sonrisa social 1 mes, andar y primeras palabras: 12 meses, sentarse: 6 meses, correr y subir escaleras: 24 meses,
compresin de muerte permanente: 5-10 aos, abstraccin: 7-9 aos p 36, 41, 43
Dobla peso: 5 meses, p. 38.
Triplica peso: 12 meses p. 35
Dientes permanentes: 6 aos, p. 37, primera erupcin dental: 6-8 meses: p.42.
Desarrollo puberal Telarquia, pubarquia, menarquia, p. 39
F resp. 30-40, F cardaca 90-180 p 65
Hematimetra: Poliglobulia fisiolgica (6 millones) por hipoxia relativa preparto. Hb = 16-17 grs% (70% Hb F)
bajando a 9,5-14 a los 3 meses, Hcto = 50-55%. P 31, 32
Eritema txico, perlas de Ebstein p 64, 74
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Prematuros: Intraventricular, p. 57, 62
RN a trmino: Subaracnoidea, p. 71.
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Fractura ms frecuente en RN Clavcula
Traumatismos abdominales: Parto normal: rotura heptica. Parto de nalgas: hemorragia suprarrenal.
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Causa ms frecuente en primeras 24 horas: Isoinmunizacin ABO-anti A, que causa falsos negativos en valoracin
de incompatibilidad Rh p. 50-51, 53
Causa ms frecuente de 2 a 7 da: Ict fisiolgica ( < 12 mg/dl, incremento diario < 5 mg, dura 3-10 das ), p. 40,
46-47.
Beta talasemia no da sntomas en neonato, p. 49.
Sd hemoltico de RN no tiene valor la haptopglobina, p 52.
Kernicterus: Bilirrubina> 20 en a trmino, < 15 prematuro dao de bilirrubina en SNC mayor si ms
permeabilidad : Acidosis, hipoxia o ms bilirrubina no unida a protenas hipoalbuminemia, p. 45
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Precoz: 0-8 das; estreptococo B, E. Coli, Listeria; el 1 colonizacin canal del parto en la madre. Hacer
diagnstico precoz en la madre y profilaxis en el parto. Indistinguible del distress, por lo que en ste se dan
antibiticos. Dar ampi + genta. Si meningitis: Cefotaxima
Tarda: 8-21 das: los mismos grmenes + los tpicos de lactanca: Haemophilus, neumococo, meningococo. 75%
asocia meningitis, puede no haber fiebre. Tratamiento: el mismo que precoz.
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Apnea primaria; Primera medida aspiracin orofarngea, p. 58
Enf. membrana hialina, p. 54, 59, 60. I Respiratoria progresiva y grave iniciada a las pocas horas del nacimiento.
Prueba diagnstica: eco cerebral para diagnosticar edema. Tratamiento: Surfactante, ventilacin mecnica,
oxigeno.
Poco riesgo de enfermar: Hijos adictos a opiceos, rotura de membranas, corticoides prenatal, p. 54, 55
Alto riego: Diabetes, cesrea, prematuro, enf hemoltica grave.
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Fallot: Definicin E Pulmonar infundibular, CIV, Dextroposicin artica, Hipertrofia de VD. Clnica Soplo
eyectivo por estenosis pulmonar infundibular, 2 tono dbil, hipovascularizacin pulmonar, cianosis.
E. Pulmonar = Fallot pero sin cianosis ni CIV valvuloplastia con baln.
Transposicin grandes vasos: Cardiopata congnita ciantica en neonato (la ms frec) ms IC precoz. Ante
cianosis perinatal administrar de urgencia PGE1 intravenosa
Atresia diafragmtica asociacin con sd circulacin fetal persistente.
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40 % de cardiopatas, complicacin importante la HTP.
CIA: cardiopata ms frecuente, bajo riesgo de endocarditis, sobrecarga slo de VD., desdoblamiento amplio y fijo
del segundo tono.
CIV: Soplo sistlico +HTP crecimiento biventricular.
Ductus: soplo continuo.
HTP Crecimiento de AP, vasculatura de AP marcada, 2 tono fuerte.
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Vmitos a partir primer mes, no biliosos + no distensin abdominal:
Alcalosis rnetablica hipoclormica hipopotasmica = Vmitos profusos de repeticin, En lactante estenosis
hipertrfica de ploro. Tto: pilorotoma extramucosa de Fredet-Ramstedt
Sd de Down + vmitos desde el nacimiento biliosos + no distensin abdominal: Atresia duodenal p. 134-135.
Vmitos desde el nacimiento no biliosos + no distensin abdominal: Atresia pilrica p. 133.
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Fisiolgico en primer mes; puede persistir siendo patolgico pero tendiendo a mejorar solo: vmitos, disfagia,
retraso pondoestatural, broncoespasmo, anemia, infeccin respiratoria. Primera prueba diagnstica: ingestin de
bario y fluoroscopia; tcnica diagnstica definitiva: pHmetra.
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Mala cicatrizacin del ombligo despus de 14 das:
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Sin formacin de granuloma:
Secrecin sangunea: dficit de factor XIII
Secrecin serosa o purulenta con otros signos locales de infeccin: infeccin aguda
Secrecin fecal o urinaria: fstula fecal (conducto vitelino sin cerrar) o vesical (uraco sin cerrar).
Con formacin de granuloma o tumoracin:
Secrecin serosa cida: quiste o persistencia del uraco
Tumoracin roja, circular y secrecin alcalina: persistencia del conducto onfalomesentrico
Sin secrecin: por infeccin crnica: granuloma umbilical.
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Intolerancia permanente a la alfa gliadina del gluten (dieta exenta de por vida)
Lo ms habitual es esteatorrea, hipocrecimiento, hipotona muscular, distensin abdominal aunque puede cursar
con irritabilidad o cambios de carcter, estreimiento y un riesgo aumentado de linfoma intestinal. Diagnostico
biopsia y clnica compatible que mejorar al retirar el gluten.
Anticuerpos antigliadina antiendomisio y antireticulina positivos.
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Dficit disacaridasas: p. 167, 170. Diarrea cida con cuerpos reductores en heces.
Diarrea por alergia protenas, p. 173, 405, 408 Diarrea con sangre y eosinfilos por intolerancia generalmente
transitoria a protenas Ms frecuente la lactoglobulina Tratamiento Cromoglicato y evitar el alergeno. La alergia
al huevo contraindica vacunacin con vacunas vricas no obtenidas por ingeniera gentica.
Causa ms comn de diarreas: p. 163-165, 169, 175
Aguda del lactante: Rotavirus. Continuar con lactancia materna y aadir hidratacin oral
Crnica del lactante: Diarrea crnica inespecfica.
Diarrea hemorrgica en RN prematuro con neumatosis intestinal: Enterocolitis necrotizante. Si hay
neumoperitoneo es obligada la ciruga. Se previene con lactancia materna p.180-183
Diarrea por gastroenteritis alimentaria: no tratar con antibiticos si el nio es normal, retirar lactosa
temporalmente si se prolonga. P 162, 174, 177
Giardia : p. 86-87, 89. Diarrea parasitaria ms frecuente puede dar un cuadro de diarrea crnica con malabsorcin
o cuadros de diarrea aguda Tratamiento metronidazol o tinidazol unidosis.
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Ausencia de plexos mientricos de Meissner y Auerbach. Por manometra: ausencia de relajacin del esfinter.
Retraso en expulsin de meconio, alternancia de estreimiento (tambin en leo meconial e hipotiroidismo) y
diarreas malolientes en lactantes
Tto: reseccin total del segmento aganglinico.
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Bronquiolitis: p 93, 190-194. Ms frecuente: VRS; tambin: adenovirus, parainfluenza (bronquiolitis
obliterante, bronquiectasias, pulmn hiperclaro unilateral), mycoplasma. Diagnstico: por la clnica + VRS en
exudado nasofarngeo. Tratamiento: oxgeno, ribavirina en casos graves por VRS, no humedad (discutible). No se
contagia en guarderas.
Tosferina, p. 94-95. Crisis de tos con vmitos y gallo inspiratorio Y auscultacin pulmonar normal. Contagio 4
semanas.
Fibrosis qustica, p. 195-203. Autosmica recesiva, brazo largo del Cr 7. El gen responsable codifica una proteina
denominada regulador transmembrana de la fibrosis qutica (CFTR ), pero debido al elevado n de mutaciones de
la FQ, para el diagnstico primario no se utiliza el anlisis del DNA. Solose usa para valorar el riesgo de
insuficiencia pancretica se relaciona con la homocigosis para el gen F508. Causa ms frecuente de enfermedad
pulmonar crnica en la infancia, prolapso retal recidivante, plipos nasales, ileo meconial. Produce tambin
diarrea crnica con malabsorcin. Se asocia a aspergilosis alrgica.
Infecciones de vas respiratorias altas 92, 217, 204-213
Laringitis estridulosa: Disnea + estridor + tos ronca + disfona.
Epiglotitis: Fiebre disnea + estridor inspiratorio + disfagia + sialorrea.
Otitis media de repeticin: si se asocia a respiracin bucal y ronquido sospechar hipertrofia adenoidea.
Traqueitis: Fiebre + disnea + estridor inspiratorio y espiratorio
Cuerpos extraos intrabronquiales: dificultad respiratoria sin fiebre, taquipnea y a veces sibilancias. Hacer
Rx AP de trax en inspiracin y espiracin, ya que el 70% de los cuerpos extraos son radiopacos.
Estomatitis herptica: Lesiones ulcerosas diseminadas en lengua, encas, mucosa bucal, adenopatas.
Herpangina : Vesculas en vula y pilares anteriores del paladar +faringoamigdalitis.
Causa ms frec. de otitis media aguda: neumococo
Neumonas, p. 396, 398-401.
N Mycoplasma : Atpica, crioaglutininas, Steven Johnson, Guillain Barr, artritis. Tratamiento
Eritromicina.
N. Klebsiella: Abombamiento cisuras + cavitacin.
Estafilococo: Abscecificacin neumatoceles ms frecuente de 0 a 6 meses.
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Aumenta riesgo cido acetilsaliclico e infeccin por V Varicela. Es ms frecuente tras la gripe Encefalopata con
signos de fallo heptico sin ictericia
Tratamiento nio hiperactivo: Metilfenidato derivado anfetamnico, p. 233
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Tratamiento en nios 3 aos: Ceftriaxona, p. 391
Sntoma ms frecuente de encefalitis en infancia: Alteracin de la conciencia, p. 388.
Encefalitis con afectacin basal de los lbulos temporales . Herpes. Tratamiento: Aciclovir, p. 390.
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Quimioprofilaxis de meningitis: p. 213, 386, 392-395.
Meningoccica (causa ms frecuente de meningitis en infancia): Rifampicina oral 2 das a contactos
Hemophilus: Rifampicina 4 das a contactos.
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RN Hipoxia, hipoglucemia, hipocalcemia, hipomagnesemia, hipernatremia, infecciones, enf. metablicas.
De 6 meses, 5 aos lo ms frecuente convulsin febril, (< 15 minutos, generalizadas , EEG y exploracin interictal
normal) tratamiento antitrmicos nicamente hasta 3 crisis y despus profilaxis con ac valproico fenobarbital.
Espasmos en flexin + retraso mental +EEG con hipsarritmia : Sndrome de West Tratamiento Clonazepan p.229
(ACTH es antiguo)
Espasmos en flexin +sin retraso mental +EEG normal: Mioclonias benignas p.228
Tratamiento estatus en el nio: Diacepan p. 230.
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Diagnstico en RN : H familiar p. 345.
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Somnolencia, ictericia prolongada, edema en MMII y genital, llanto ronco, macroglosia, bradicardia retraso
mental.
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Causado por dficit o Vit D no funcional o hipofosfatemia.
Carencial: Baja vit D, calcio normal y fsforo bajo.
R Prader: No hidroxilacin de Vit D resistencia a accin Vit D ms severo.
Clnica ms frecuente en < 1 ao, retraso en cierre de fontanelas, rosario costal, hipotona descenso en velocidad
de crecimiento. Metafisisis en copa.
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Concentracin integrada de GH Disfuncin neurosecretora de GH
Dato ms sensible: descenso en velocidad de crecimiento. Presentan micropene.
Tratamiento: Util en dficit de GH y algo en sndrome Turner; intil en enanismo tipo Laron.
Retraso constitucional el crecimiento: Talla baja + desarrollo seo y maduracin sexual retrasada.
Talla baja familiar. Talla baja + desarrollo seo y, maduracin sexual normal.
Dficit de GH : talla baja + edad sea menor de lo normal pero mayor que la de la talla. Pubertad retrasada. Puede
afectar a varios de la misma familia
Clculo del peso en nio normal: edad en aos x 2 + 8
Aumento de talla en este siglo causa: Alimentacin,
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Ms frecuente dficit de 21 hidroxilasa: Dficit mineralocorticoides ( Hipotensin + Na bajo y K alto),
hiperpigmentacin, aumento de andrgenos ( precocidad sexual en varn virilizacin en hembras). Aumento de
17 OH progesterona. Tratamiento Corticoides.
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Inicio puede ser como enuresis nocturna o cetoacidosis ( pH cido con aumento del anion gap, hipopotasemia
deshidratacin) frecuentemente con sntomas digestivos, la trada poliuria piodipsia polifagia.
Causa ms frecuente de hipoglucemia en la infancia : Cetsica p. 264.
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Anosmia + hipogonadismo
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Ms frecuente entre 1 y 10 aos cetosis, hijo de diabtica, Sensibilidad a la leucina, insulinoma, neisidioblastosis
(en todas ellas por aumento de insulina). La glucogenosis tipo 1 causa hipoglucemia no secundaria a aumento de
insulina.
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Puncin suprapbica cualquier recuento de colonias es significativo. Realizar eco renal en primer episodio.
E. Coli lo ms frecuente. En neonatos ms frecuente en nios, despus en nias.
Ante sospecha de infeccin urinaria con leucocitos en orina dar antibiticos y recoger orina para cultivo.
Reflujo en la infancia : Indicacin de Profilaxis antibitica, si es leve tiende a desaparecer, presente en 30% de
nios con infeccin urinaria. Se diagnostica por pielouretrografa postmiccional. Para comprobar afectacin renal
hacer gamma esperando 4-5 meses tras la infeccin.
Dolor escrotal en < 12 aos: Excluir urgente torsin testicular, p. 270, 271.
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Sndrome nefrtico en infancia < 10 aos GN cambios mnimos Sndrome nefrtico puro proteinuria selectiva,
respuesta a corticoides. No indicado biopsia renal de inicio. Riesgo de peritonitis primaria Complemento normal.
Sndrome Nefrtico en la infancia GN postestreptoccica: C3 bajo temporalmente autorecuperacin C3 bajo
temporalmente.
Si se sospecha otra GN indicado biopsia renal.
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Factores de riesgo: Deshidratacin, sepsis, shock, hijo de diabtica, p.279.
IR 1,25 dihidroxicolecalciferol bajo, hipocalcemia, acidosis, hilerfosfatemia.
Diabetes inspida: Osmolaridad urinaria muy baja con osmolaridad sangunea alta ( Na en suero alto), p. 288
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ACIDOSIS: PH<7,35:
metablica Co3H bajo <22,
respiratoria CO2 alto
mixta los dos alterados.
Acidosis tubular renal distal Tipo 1: pH urinario >5,5, potasio bajo, nefroclacinosis. Casi siempre hereditaria
Acidosis tubular proximal Tipo II: pH urinario<5 5, potasio bajo, bicarbonato en orina alto. Se asocia a sndrome
de Fanconi.
En acidosis metablica severa en infancia con hiperglucemia sospechar intoxicacin por acido acetilsaliclico.
ALCALOSIS: PH>7,45,
metablica Co3H alto >29
respiratorio CO2 bajo
mixta los dos alterados
Na < 135 hiponatrmica, Na > 150 hipernatrmica.
Hipertnica osmolaridad srica:>295, hipotnica: osmolaridad<275. La respuesta de la deshidratacin al
tratamiento se controla por la diuresis.
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Masa lisa que no pasa la lnea media. HTA Asociacin con aniridia, hemihipertrofia. El nefroma mesoblstico
(tumor de Bolande) es una masa abdominal que casi siempre aparece en el recin nacido.
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Masa irregular que pasa la lnea media, calcificada, diarrea rebelde, elevacin de catecolaminas
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Leucocoria + proptosis
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Tumor intracraneal ms frecuente
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Calcificacin supraselar + disfuncin hipotlamo hipofisaria.
Teratoma maligno : Masa presacra o retroperitoneal aislada en <3 aos.
CURSO MIR 2004/05 PGINA
RESMENES MIR PEDIATRA - 9 -

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Prpura palpable + t hemorragia TP, TPTA y plaquetas normales. Se asocia a GN de IgA y tiene elevada la IgA.
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Lesiones ppulas + vesculas + costras de manera simultnea, p. 96.
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Exantema poco confluente + adenopatas p. 100.
Complicacin rubola en la infancia: Artritis, p. 101.
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Fiebre alta, adenopatas 3-4 das, desaparicin de fiebre y simultnea aparicin del exantema. Herpes virus 6
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Megaloeritema: Parvovirus B 19
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Contagio hasta 2 das1 de iniciar el tratamiento que es penicilina:
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Producido probablemente por virus que actan como superantgenos. Es una vasculitis multisistmica. Fiebre, rash
polimorfo, alteraciones en parte distal de extremidades incluidas palmas y plantas (enrojecimiento-edema-
descamacin), IAM, conjuntivitis , estomatitis y lengua aframbuesada, adenopatas cervicales, artritis.
Trombocitosis es el dato de laboratorio ms importante. Tratamiento: AAS hasta final de convalecencia y Ig en
fase aguda.
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Complicaciones : Neumona de Hetch por clulas gigantes, encefalitis mayor riesgo en enfermedad que en
vacunacin 2-5 das tras iniciar el exantema, PEES aos despus
Aislamiento: Desde inicio fase catarral al 3 da del rash
Tratamiento Sndrome de Sweet, p. 356: Corticoides
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Mononucleosis con anticuerpos heterfilos negativos.
Trombopenia ms frecuente en el RN Citomegalovirus
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Anemia hemoltica con esquistocitos ( hemates fragmentados) + trombopenia + IR + HTA + ECG de isquemia
miocrdica + frecuente historia de infeccin digestiva por E Coli O157H7 o Shigella.
CURSO MIR 2004/05 PGINA
RESMENES MIR PEDIATRA - 10 -

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Anemia aplsica A. R: con tendencia a la leucemia aguda y otros tumores por fragilidad cromosmica (no
tmicos), con hiperpigmentacion, agenesia de radio y pulgar.
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Agenesia del 4 al 6 arco farngeos, agenesia de timo (inmunodeficiencia celular severa), de paratiroides
(hipocalcemia, tetania), atresia esofgica, malformaciones faciales
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Leche de vaca ms protenas, grasas saturadas, calcio , fsforo, fenilalanina
Leche materna ms: Caloras, lactosa, ac. grasos insaturados
Inconvenientes favorece a. Ferropnica en 2 semestre y dficit de vit K en RN y vit. D se debe
suplementar con 400 u i diarias
Calostro: Ms protenas
Lactognesis: se inicia tras incremento de nivel de prolactina tras el parto. La lactancia se favorece por: estrecho
contacto materno filial desde el parto, succin a demanda (no horarios), correcta posicin de la boca del lactante
(cogiendo pezn y parte de la areola), aumentar frecuencia de tomas si hay ingurgitacin mamaria, no medir la
ganancia ponderal a diario (doble pesada, por ejemplo), abundante toma de lquidos por la madre, tomando una
bebida caliente antes de las tomas.
Leche de inicio concentracin al 14% no deben tener sacarosa la lactosa debe ser el Hidrato de carbono
mayoritario
Sndrome del bibern : Caries en incisivos superiores por administracin precoz de zumo de frutas
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No dar espinacas hasta los 9 meses porque puede provocar metahemoglobinemia
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No poner la de la tosferina despus de los 18 meses.
En los nios con inmunodeficiencias no deben administrarse las vacunas triple vrica ni la polio tipo Sabn.
Los nios alrgicos al huevo no deben recibir triple vrica.
Vacuna que se puede administrar en la gestacin: ttanos.
Hijos de madre HbsAg+: recibirn HBIG en sala de parto y vacunacin completa.
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Sinovitis transitoria de la cadera: Edad 4-8. Eco: derrame discreto y Rx normal dolor en todos los movimientos.
Enf de Perthes 3~10 Edad Rx: necrosis avascular cabeza femoral Dolor y cojera.
Epifisiolisis Edad 8-15 Rx desplazamiento de la cabeza femoral casi siempre obesos y tras traumatismos mnimos
ausencia de traumatismo.
CURSO MIR 2004/05 PGINA
RESMENES MIR PEDIATRA - 11 -

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Luxacin congnita de cadera Nios <3 aos No dolor Eco Luxacin superior de la cabeza femoral. Clnica:
limitacin a la abduccin , Ortolani +
Sinovitis transitoria Enf. Perthes-Calv Epifisiolisis Luxacin congnita
Edad 3-8 2-12 8-15 <3
Etiopatogenia Virus? (antecedentes) Necrosis avascular Endocrino? Mecnico o idioptico
Dolor Agudo Leve o ninguno A la movilidad No
Mono-bilateral Mono Bilateral Bilateral (mono) Bilateral (mono)
Limitacin movilidad ABD, Rot. Interna ABD, Rot. Interna Rot. Interna, ABD ABD, Rot. Interna
Rx Normal. Eco diagn.
Por derrame
Diagnstica Diagnstica Eco en < 3 meses, Rx
en > 3 m
Tratamiento Reposo y descarga Yeso contencin Epifisiodesis Contencin paal,
yeso, ciruga

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>riesgo de Isquemia de Volkman
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Factor reumatoide muy infrecuentemente positivo, p.344.
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Antdoto para paracetamol (acetaminofen): p. 364 Acetilcisteina.
Antibiticos contraindicados en la infancia: p.340-341. Tetraciclinas, quinolonas (en <5 aos), etambutol.
Nio PPD + Realizar quimioprofilaxis ( <35 aos). P. 402
Hgado graso en infancia : Primera causa: Malnutricin, p. 382.
Obstruccin total de vas areas superiores en lactante: Maniobra de Heimlich, adrenalina para parada cardiaca
p. 365-366.
Nio obeso p.385. Edad sea ms avanzada, hipertensin arterial, colelitiasis, hiperinsulinismo, pseudotumor
cerebral, epifisiolisis femoral.
Herencia mitocondrial solo transmitida por rama materna padecida por varones y mujeres : p. 10.
HTP p. 184. Causa ms frecuente angiodisplasias portales
Fenilcetonuria: p 234-236: no hay hepatopata (por tanto no hay hiperamoniemia). En la intolerancia a la fructosa
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