Afectiunile miocardului

Miocardite
Cardiomiopatii
Afectarea miocardica- in centrul patologiei
cardiace: insuficienta cardiaca ,cardiopatia ischemica,
aritmiile -cauze de mortalitate cardiovasculara
Cauze:
- Suprasolicitarile mecanice: valvulopatii,HTA,
cord pulmonar,cardiopatii congenitale
- Cardiopatia ischemica coronariana
- Afectiuni miocardice propriuzise: primitive
sau in cadrul afectiunilor sistemice
Clasificare:
Miocardite inflamatorii
Cardiomiopatii primitive / secundare ( =afectiuni
ale miocardului asociate cu disfunctie cardiaca)

Elementele comune ale sindromului
miocardic
- Dilatarea/hipertrofia cordului
- Modificari ascultatorii cardiace
- Tulburari de ritm si conducere
- Modificari ecg (repolarizare)
- Insuficienta cardiaca in evolutie


Miocardite=inflamatie miocard
-in absenta afectarii coronariene,
valvulare,HTA,bolilor cardiace congenitale
- Incidenta in crestere la pacienti tineri
Etiologie :
-microbiana (coxsakie, adenovirusuri, parvovirus,
citomegalovirus, trypanosomiaza, Borellia)
- non-infectioasa : boli
autoimune,hipersensibiliate,droguri, iradiere,
hipotermie
patogenie
1.Faza initiala efecte virale directe- citotoxice,necroza
miocitara,supraexpresie proteine apoptotice
mitocondriale
2.Raspuns imunitar la infectie infiltrat inflamator , nivel
crescut de citokine- activa innate immunity
Reactie mediata celular la antigene de suprafata critptice,
decriptate de microorganisme sau de antigenele
acestora
- Anticorpi crossreacting ( molecular mimicry)
- Exprimare crescuta pe miocite a moleculelor de
adeziune (ICAM-1) si a HLA
3.Reactie autoimuna progresiva afectare severa,
remodelare cardiaca,- cardiomiopatie dilatativa

Clinic
Simptome
-asimptomatic
- febra, rinoree, odinofagie,mialgii
- fatigabilitate , dispnee, astenie fizica,
plapitatii, dureri toracice ( afectare
coronara, pericardita)
- Moarte subita

Clinic- semne
- ICC fulminanta ( dispnee,tahicardie,galop)
- Aritmii, dureri de perete anterior,embolii
pulmonare si sistemice ( dispnee, sincopa,
durere)
- Evolutie rapida spre CMD
Semne:
- tahicardie,rar bradicardie, S1
diminuat,S4,suflu sistolic, cardiomagalie,+
semne de ICC, TEP..

Forme clinice
Miocardita acuta- debut insidios, afectare cv
moderata, recuperare incompleta IM-cu
coronare permeabile hipercoagulabilitate
Miocardita fulminanta debut acut , icc, soc
cardiogen,
Miocardita cronica activa- forma de evolutie , cu
afectare cardiaca progresiva
Miocardita cu celule gigante:ICC , evolutie
severa, aritmii, blocuri-
investigatii
-sindrom inflamator
- eozinofilie
-marker de inflamatie virala +
- enzime de necroza miocardica : troponina, CK,
LDH
- BNP
- Ecg : modificari ST, T, tulburari de conducere,
aritmii,
- Ecografie cinetica VS modificata, pericardita,
FE
- Biopsie endomiocardica nu de rutina
cardiomiopatii
Cardiomiopatia hipertrofica (CMH)
= afectiune miocardica primara cu expresia
fenotipica heterogena, fiziopatologie
particulara si evolutie clinica variabila,
caracterizata prin HVS in absenta
conditiilor clinice care ar putea-o explica (
HTA, SA, )
etiologie
Genetica :
-mutatii ale genelor care codifica proteine
sarcomerice ( lantul greu al miozinei, troponina
I, troponina T, -tropomiozina, actina, )
Glicogenoze , deficit de carnitina,
Citopatii mitocondriale
Amiloidoza familiala
CMH in : sindrom Noonan, ataxia Friedreich,..
- Afectata distributia miocitelor +/- fibroza
- Afectata microcirculatia ( CMN cu ingrosare
mediala) si ingustare artere coronare
intramurale

patologie
Masa cord>500g
HVS- predominent asimetrica ( sept iv ant,
bazal, perete posterior, apical )
+ anomalii structurale ale aparatului valvular
mitral ( elongarea cuspelor, forma valvei mitrale,
insertie anormala a muschiului pilier ant.lat.)
- Miocite modificate cu interconexiuni celulare
haotice,
- Matrice extracelulara in exces
- Anomalii ale arterelor coronare intramurale
necroza miocitara zone cicatriciale de fibroza
Fiziopatologie
- Obstructia la nivelul tractului de ejectie 95% in
conditii de miscare sistolica anterioara a valvei mitrale
SAM ( geometria HV si deplasarea exagerata anterioara
a m papilari si a aparatului valvular mitral
- SAM determina direactionarea unei cantitati de singe
spre AS ( IM sec)
- Obstructia medio-ventriculara (+/- tardiv obliterarea
cavitatii apicale
- Disfunctia diastolica relaxarea izovolumetrica din
faza pasiva a diastolei prelungita si complianta
scazuta prin fibroza
- Ischemia miocardica (modificarile peretelui arterial,
scaderea densitatii vasculare, compresia sistolica
extravasculara

clinic
Simptome
-asimptomatici mult
timp
-dispnee de effort,
ortopnee
-durere toracica
angina
-sincopa, plapitatii
- aritmii ventriculare

Semne
- Soc apexian bifid (
contractie ventriculara
+ expansiune
ventrculara prin
umplere protodiastolica
- Zg I normal
- ZgII dedublat
- ZgIV prezent
- Suflu sistolic aspru
marginea stg stern ,
apex
- Suflu sistolic apical de
IM
Factori de risc pentru moarte subita
Istoric pozitiv pentru oprirea cordului sau
TV
Sincope recurente
Istoric familial pozitiv
hTA indusa de efort
Multiple episoade de TV nesustinuta
Pereti ventriculari foarte grosi


investigatii
Ecg: HVS, unde T adinc negative DI, aVL, V3-4,
unde Q anormale DII, III,aVF, V1-4 sau DI aVL
V5-6, BRS,.
Ecografie : grosime pereti Vs, dimensiune cavitati,
functie diastolica, functie sistolica , SAM,
gradient presional la tractul de ejectie VS
Test de effort
Holter ECG
Coronarografie
complicatii
- Moarte subita
- Sincopa
- Fibrilatia atriala
- Endocardita infectioasa
- Anevrisme apicale

Tratament
Beta blocante- amelioreaza relaxarea
Vs,creste timpul de umplere diastolica ,
reducerea consumului de oxigen
miocardic
Blocante de canale de Ca +?-
Amiodarona
Cardiodefibrilator
Chirurgical ( miomectomie, ablatie septala
cu alcool

Cardiomiopatia dilatativa
= dilatarea VS ( +/-VD), disfunctie sistolica
Vs in absenta conditiilor normale de
incarcare de volum sau presiune ( HTA,
valvulopatii) si a bolii coronariene
etiologie
- Genetica
( mutatii ale genelor care codifica proteine
sarcomerice -actina, troponina, ..- proteine
din banda Z, structuri citoscheletale
(distrofina, desmina.)laminina, citopatii
mitocondriale.
- non-familiale ; postmiocardita, in
sindromul hipereozinofilic ( ChSt),
medicamentoase, peripertum, endocrina,
nutritionala, alcoolica, tahiaritmica,..
Patologie
Dilatarea cavitatilor
+/- hipertrofie parietala mecanism compensator
pentru reducerea stressului parietal
- Dilatare inele valvulare
- Trombi intracavitari
Proces de remodelare ventriculara
- Hipertrofie miocitara+ fibroza interstitiala
- Apoptoza miocitara
rezulta reducerea contractilitatii Vs , reducerea
Dc, - disfunctie sistolica si diastolica Vs
Tromb apical
clinic
- dispnee , fatigabiliate, ICC
- Durere toracica ( afectare
coronariana, embolii
pulmonare)
- Discomfort abdominal
- Anorexie
- Hepatomegalie de staza
- Complicatii
tromboembolice

Raluri
pulmonare,cardiomegalie
zgIII + zg IV galop
Tahicardie
Edeme
Jugulare trugescente
Hepatomegalie
dureroasa
Reavarsat pleural
Suflu sistolic mitral+
tricuspida

investigatii
Teste: ionograma, Ca, P, parametrii de functie renala,
hepatica , endocrina
Neuropeptide : BNP
ECG, BRS
Nespecifica
Rxcp- cardiomegalie, staza pulmonara
Ecografie : cavitati dilatate, trombi, FS scazuta , f diastolica
pseudonormalizare restrictiv, lichid in pericard
Coronarografie
Angiografie
RM- displazie aritmogena VD

Evolutie
- Progresiv severa
- Determinata de etiologie
Tratament
Medical : beta blocante, diuretice,
IECA,anticoagulante, digitalice,
amiodarona
Cardiodefibrilator implantabil
CMD alcoolica
Consumul excesiv de alcool una din
cauzele majore ale CMD prin
- Efect toxic direct
- Deficite nutritionale
- Factori toxici din aditivi( Co,Se..)
Apare o deprimare acuta/cronica a
contractilitatii miocardice prin interferenta
cu functia mitocondriala,receptorii de
membrana, sinteza proteinelor miocardice

caracteristici
- pacienti predominent de sex masculin
- +/- afectare hepatica
- Debut insidios, frecvent cu aritmii atriale Fa paroxistica
- Cazurile avansate prezinta disfunctie biventriculara- VS
fiind dominant afectat
- Dispnee
- Sincopa
- Fara angina
Semne: presiune slaba a pulsului ,cardiomegalie
,S4,ICD,miopatie striata ( )
Investigatii: Rx similar CMD, lichid pleural,Fa, BRS,R
amputat,tulburari de conducere,modificari ST,T,QT lung


CMD
Cardiomiopatia restrictiva
= caracterizata prin functie ventriculara
diastolica anormala , in care cresterea
rigiditatii miocardului determina cresteri
marcate ale presiunii ventriculare la cresteri
mici ale volumului
Clasificare :
- Forme familale ( mutatii genetice ale genelor
pentru proteine sarcomerice , amiloidoza
familiala, pseudoxantom elasticum,
hemocromatoza, desminopatia, glicogenoze)
- Forme dobindite : amiloidoza, sclerodermia,
fibroza endomiocardica ( s.hipereozinofil,
medicatie), iradiere, metastaze
Patologie
-dilatare atriala
- Ventriculi de dimensiuni normale, cu grosime parietala
normala/crescuta
- Fibroza miocardica infiltrativa
- Hipertrofie cardiomiocite
- Leziuni specifice etiologiei
Ventriculi rigizi-umplerea ventriculara are un profil restrictiv-
presuni de umplere VS >5mmHg fata de cele din VD
Functie sistolica normala
Presiuni atriale crescute congestie venoasa pulmonara +
sistemica
Umplerea deficitara ventriculara DC sazut
clinic
Incapacitate de a creste debitul cardiac la
effort
-dispnee de effort
- fatigabilitate
- edeme periferice
- Suflu sistolic de IM si IT
- Galop protodiastolic si presistolic
Semne de IVS + IVD
investigatii
BNP crescut
- BNP-/NTproBNP ( brain natriuretic peptide )-induce
vasodilatatie, natriureza- eliberat de miocard ca raspuns
la stress parietal crescut- reflecta severitatea disfunctiei
V
- ECG nespecific, aritmii
- Rx cp-
- Ecografie : dimensiuni normale ale V + grade variate de
hipertrofie parietala
- Dilatare biatriala
- Vena cava dilatata
- MAPSE +TAPSE scazute
- Pattern de umplere diastolica tip restrictiv ( progresiv )
- Presiuni atriale crescute

tratament
- Diuretice
- IECA
- Mentinerea ritmului sinuzal sau controlul
FA
- Tratamentul bolii de baza
Evolutie
- Lent progresiva
Cardiomiopatia de VD aritmogena- afectiune
caracterizata prin pierdere de celule miocardice la nivelul
VD,care sunt inlocuite cu tesut fibros sau grasos
Cauza principala apoptoza
CM de VD este asociata cu tahiaritmii
ventriculare reintrante de origine VD(
aspect BRS), cu risc mare de moarte
subita
- transmitere autosomal dominanta (
modificari genetice caracteristice)
Dg.diferential cu boala Uhl ( subtierea de
perete extern a VD
Clinic
- Predominenta masculina
- ECG: T(-) in derivatiile drepte (V1-3 ),
unda epsilon ( la terminarea undei S)-
reprezinta potentiale tardive arii de
conducere ventriculara incetinita
generatoare de aritmii
- Extrasistole
- Sincopa,aritmii
- Moarte subita ( TV-- FV
Ecografic: VD hipocontractil, dilatat, sau normal, VS
normal
RM important pentru aspectul VD
Tratament : ICD- implantable cardioverter-defibrilator