Francisco Alarcon Michel

Mauricio Hernndez Galindo

Rodrigo Gomez de Lira
Manuel Rodrguez Ramrez
Ftima Salinas Flores
Prof. Aurelio Nez Salas
Biologa del Desarrollo I
Otorgar una clara informacin acerca de esta
anomala fsica, sus causas, como se presenta en
mujeres y hombres, as como su tratamiento para
tener un mejor conocimiento y saber diferenciarlo
del hermafroditismo verdadero.
El pseudo- o seudohermafroditismo consiste en padecer la anomala fsica
o trastorno de la diferenciacin sexual de tener la constitucin gentica de
un sexo y los rganos genitales de otro. Es un tipo de amenorrea primaria y
con frecuencia puede venir asociada a una disforia de gnero o trastorno
psicolgico derivado del padecimiento de una identidad sexual
contradictoria o confusa.
La diferenciacin sexual es un proceso secuencial y organizado y el sexo cromosmico se
establece en el momento de la fecundacin determinando el sexo gonadal, que a su vez da
lugar al desarrollo del sexo fenotpico responsable del aparato urogenital masculino o
femenino. Cualquier alteracin en las etapas del proceso embriognico produce una
alteracin de la diferenciacin sexual. En el caso del pseudohermafroditismo, podemos
hablar de dos tipos: Pseudohermafroditismo femenino y Pseudohermafroditismo masculino.
-Cariotipo 46 XX (femenino).
-Fenotipo de aspecto masculino.
-Genitales externos virilizados con cltoris
hipertrofiado.
-Vagina normal con presencia de tero y
anexos.
-Existen niveles elevados de 17-
cetoesteroides, mientras que las
gonadotrofinas estn bajas.
Estos pacientes tienen ncleos cromatina
positivos y constitucin cromosmica 44.
-Cariotipo 46 XY (masculino).
-Caracteres sexuales femeninos secundarios
normales. Las mamas estn bien desarrolladas
pero no existe vello en axilas y pubis.
-La vagina es ciega. No se contina con el
tero pues este no existe habitualmente.
-Las gnadas son testculos de histologa
normal aunque suelen ser intraabdominales.
-Los niveles de testosterona son similares a los
del hombre, pero hay un dficit en los
receptores intranucleares andrognicos, lo que
impide la actuacin de los andrgenos.
El tratamiento engloba
hormonoterapia y ciruga de los
genitales modificados, con lo que los
hermafroditas con predominancia
masculina o femenina pueden llevar
una vida normal e incluso
reproducirse.
Soriano Guilln L. y cols. Supresin de la timina en la
posicin 2298 en el exn 5 del gen del receptor
andrognico que causa el sndrome de insensibilidad a
los andrgenos completo. Anales Espaoles de
Pediatra, abril 2002; 56 (4) :347-52.