REVISTA MDICA DE COSTA RICA Y CENTROAMRICA LXVIII (596) 93-96 2011

IMAGENES

HALLAZGOS DE MIELINLISIS PONTINO CENTRAL POR TOMOGRAFA

(Caso Clnico)

Diana Brenes Valverde* Gloria Gonzlez Rodrguez** Milton Benavides Snchez***

SUMMARY
Central Pontine Myelinolysis is a rare demyelinating disease, which affects the central pons. Extrapontine myelinolysis affects other parts of central nervous system. Central pontine myelinolysis is seen mostly in patients with chronic alcoholism or chronic diseases accompanied by malnutrition or electrolyte imbalances. The most common cause is the treatment of hyponatremia, when sodium levels rise too fast. Definitive diagnosis of this entity is pathological. Brain tomography may be normal or hypodense alterations, magnetic resonance is more sensitive and specific to confirm the

diagnosis. We report the case of a 47-year-old man with a history of chronic alcoholism, with important electrolyte disorder, who on the basis of clinical and imaging findings on tomography is diagnosed central pontine myelinolysis.
Key words: Myelinolysis, Central Pontine, Alcoholism, Tomography.

INTRODUCCIN
La MPC es una enfermedad desmielinizante poco frecuente, fue descrita por primera vez en 1959 por Adams y cols, reportando

desmielinizacin simtrica en la base de la protuberancia, sin evidencia de inflamacin, injuria vascular o prdida axonal. 1, 6. En los aos siguientes se observ que la desmielinizacin poda involucrar la sustancia blanca interpuesta entre sustancia gris de los ganglios basales, gyrus cinguli, cpsula externa, tlamo y cerebelo, por lo que fue denominada por Wrigth y col como mielinlisis extrapontina. El trmino de Sndrome de desmielinizacin osmtica abarca ambos trastornos. 1, 7. Las condiciones predisponentes para dicho sndrome incluyen alcoholismo, desnutricin seve-

Mdico Asistente General. Servicio de Medicina. Hospital de San Carlos. Mdico Asistente Internista. Servicio de Medicina Hospital de San Carlos. Mdico Asistente Radilogo. Servicio de Radiologa. Hospital San Carlos Abreviaturas: MPC: Mielinlisis Pontino Central, TAC: tomografa axial computarizada, RMN: Resonancia magntica

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ra, trastornos electrolticos, enfermedad heptica, enfermedad renal, quemaduras graves, etc y casos reportados en la literatura en hipermesis gravdica, otro en paludismo cerebral, intoxicacin por rgano fosforados. 5, 6, 7. La causa ms frecuente se origina en pacientes hiponatrmicos debido a una agresiva terapia con soluciones hipertnicas. El diagnstico es a menudo clnico, los estudios con imgenes pueden apoyar el diagnstico. El hallazgo de certeza de esta entidad es anatomopatolgico. El dao neurolgico causado por la mielinlisis pontino central suele ser persistente.

examen fsico: Frecuencia cardiaca: 124 lpm, Presin arterial: 71/31 mmHg, SaO2: 98%. Conciente, deshidratado, sin hallazgos cardiopulmonares, a nivel de tejidos blandos cerca de rodilla derecha con signos inflamatorios, sin comprometer articulacin de la rodilla. Neurolgicamente sin focalizacin motora, no signos menngeos. Manejo mdico inicial fue solucin fisiolgica IV, monitorizacin de signos y se indican exmenes de laboratorio ( Cuadro 1). A las 6 horas de evolucin se indica solucin con NaCl al 4 molar a pasar en 12 horas, adems se trata a las 24 horas de su ingreso la hipomagnesemia e hipofosfatemia. Cuatro REPORTE DEL CASO das despus desde punto neurolgico el Cuadro 1. Laboratorios (mmol/L) paciente evoluciona 2 horas 6 horas 24 horas 29 horas a la agitacin, mirada Sodio 113.5 118.7 121.3 131.9 asustada, movilizando Potasio 1.53 1.45 1.63 2.17 4 extremidades con Cloro 68.30 79.50 80.7 96.5 periodos de hiperexMagnesio 1.06 1.01 1.47 tensin y contractura Calcio 7.3 7.80 7.70 mandibular, pasados Fsforo <1 los paroximos, no se detectan signos me*Resumen de Laboratorios del paciente horas despus de su ingreso nngeos, reflejos osteotendinosos presenMasculino de 47 aos, etilista tes, sin Babinsky, no alteracin crnico e hipertenso que ingresa pupilar. Hemodinmicamente esal Servicio de Emergencias con table, febril al tacto, se detecta historia de 8 das sin consumir absceso de partes blandas en alcohol, asociado con astenia, miembro inferior derecho (a nivel adinamia, hiporexia, sin poder de rodilla), el cual se drena, se deambular (se caa con frecuencia) cultiva y se inicia terapia antiy perodos de desorientacin. Al bitica. Adems se le corrige

su trastorno de calcio, fsforo y magnesio nuevamente. Horas ms tarde se decide intubacin por deterioro neurolgico y se enva primer TAC de crneo (figura 1), en el cual no se observa ninguna lesin a nivel cerebral, se reporta como normal. El paciente en das posteriores tuvo evolucin trpida y necesita ventilacin mecnica por 20 das y traqueostoma. Presento complicaciones propias de su condicin tales como sepsis respiratoria y lceras por presin. Un mes despus se decide enviar nuevo TAC de crneo, el cual es reportado con lesin hipodensa que involucra la totalidad de la regin pontina y la porcin distal del mesencfalo, hallazgos de MPC. (figura 2 y 3) Paciente que evoluciono neurolgicamente con parlisis de 4 extremidades, conserva estado de vigilia, el parpadeo y los movimientos oculares.

DISCUSIN
La discusin central de la literatura actual en el tema gira en torno de los siguientes aspectos5: Es una condicin esencial y necesaria la existencia de hiponatremia previa inmediata. La rpida reposicin de sodio agrava o es una condicin necesaria para que aparezca la desmielinizacin. El cuadro puede aparecer an cuando la reposicin de sodio

una condicin necesaria para que aparezca la enviar nuevo TAC de crneo, el cual es desmielinizacin. reportado con lesin hipodensa que involucra
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Figura 1. Tomografa de Crneo sin medio de contraste sin hallazgos patolgicos

Figura 2 y 3. Tomografa de crneo sin medio de contraste. Se observa lesin hipodensa que involucra la totalidad de la regin pontina y la porcin distal

del mesencfalo

se realice con lentitud. La importancia del antecedente de alcoholismo crnico, malnutricin o una injuria hipxica. La causa ms comn para el desarrollo del sndrome de desmielinizacin osmtica es la hiponatremia sobre todo la terapia agresiva con soluciones hipertnicas, tambin se incluye un sodio srico de menos de 120 mmol/l por ms de 48 horas y desarrollo de hipernatremia durante el tratamiento1, 11. Sin embargo diferentes autores han hallado dicha enfermedad en pacientes con sodio normal, alto o sin correccin brusca.1,11. Otra teora apunta a la hiperosmolaridad o hipertonicidad relativa o absoluta, ms que a la alteracin especfica de los niveles de sodio. Pero hay casos recientes que cuestionan este mecanismo y se han propuesto otras hiptesis, como hipofosfatemia.8. El cuadro

4 descrito por alclnico, ha sido gunos como bifsicos: una primera fase como Encefalopata generalizada causada por la hiponatremia y la mejora del cuadro clnico en el tratamiento de la hiponatremia. Y una segunda fase que se da 2-3 das despus de corregido o excedido la reposicin de sodio. Se han presentado casos con manifestaciones neurolgicas leves casi asintomticas y otras con evolucin trpida a la desorientacin, coma y muerte. Se debe sealar que las manifestaciones neurolgicas ms frecuentemente observadas son las de desmielinizacin pontina central en un 90% (cuadraparesa espstica, parlisis pseudobulbar, etc); cuadro muy grave e incapacitante; y las menos frecuentes las extrapontinas con ataxia, parkinsonismos, extrapiramidalismos, etc. Adems una le-

sin amplia de la base de la protuberancia puede causar el llamado sndrome del cautiverio (locked-in syndrome) 6,7 que incluye parlisis de los pares craneales y de los cuatro miembros, conservando el parpadeo, los movimientos verticales, la respiracin y la vigilia en estado de alerta. El diagnstico en general es de gran dificultad clnica, se debe tener siempre presente el antecedente de la hiponatremia, ms los factores de riesgo. El diagnstico de certeza de esta entidad es anatomopatolgico, no obstante la introduccin en la prctica clnica de el TAC y, en especial, de la RMN ha permitido efectuar este diagnstico. Las imgenes por RMN son superiores al TAC en la deteccin de las lesiones. Usualmente las imgenes por TAC suelen ser normales o presentar hipodensidad. En la

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RNM las imgenes tpicas zonas hipointensas en T1 e hiperintensas en T2, esta ltima es mucho ms contributiva para el diagnstico. Una vez que la desmielinizacin osmtica se desarrolla, no existe un tratamiento efectivo probado para los casos con marcado dficit neurolgico. Se ha reportado la mejora del cuadro clnico con tratamiento dopaminrgico.5 La fisioterapia puede ayudar a mantener la fuerza, la movilidad y la funcin muscular en los brazos y piernas debilitados. Los glucocorticoides han reducido la gravedad y la extensin de las lesiones desmielinizantes en animales de experimentacin. Este trastorno puede causar una incapacidad grave. Existen casos sin recuperacin, y otros con resolucin espontnea o que remiten con la intervencin teraputica. En el caso de nuestro paciente su pronstico es pobre. Se presenta este caso con la motivacin de mostrar las alteraciones evidentes que present el paciente en el TAC de cerebro, el cual es un estudio menos sensible en el diagnstico de MPC. Tambin la importancia de sospechar dicha entidad cuando existen factores predisponentes y se desarrollan sntomas despus de un stress osmtico. Debemos recordar que el cuadro clnico vara en dependencia del tamao y sitio de afeccin. Adems no olvidar las recomendaciones que lleva implcito la correccin de sodio como seala las diferentes guas de manejo.

RESUMEN
La mielinlisis Pontino Central es una rara enfermedad desmielinizante, que afecta el centro de la protuberancia. La mielinlisis extrapontina afecta otras partes del sistema nervioso central. La mielinlisis Pontino Central, se observa sobre todo en pacientes alcohlicos crnicos o con enfermedades crnicas acompaadas de desnutricin o desequilibrios hidroelectrolticos. La causa ms frecuente es el tratamiento de una hiponatremia, cuando los niveles de sodio se elevan demasiado rpido. El diagnstico de certeza de esta entidad es anatomopatolgico. La tomografa de cerebro puede ser normal o evidenciar alteraciones hipodensas, la resonancia magntica tiene mayor sensibilidad y especificidad para confirmar el diagnstico. A continuacin se presenta un caso de un hombre de 47 aos de edad, con antecedente de alcoholismo crnico, con trastorno hidroelectroltico importante, sobre la base de los hallazgos clnicos e imgenes en la tomografa se le diagnstica Mielinlisis Pontino Central.
Descriptores: Mielinlisis Pontino Central, alcoholismo, Tomografa.

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