Case Report Session

Angiofibroma Nasofaring Belia

Oleh : Monissa Ariani Ayuni Putri Utami Diniy Miftahul Muthmainnah Rahmat Feryadi

Preseptor :

Dr. Jacky Munilson !". #$#%&'

BA()AN )'MU &*!*$A#AN #*')N(A $)DUN( #*N((+R+&% &*PA'A '*$*R FA&U'#A! &*D+&#*RAN UN),*R!)#A! ANDA'A! R!UP DR MDJAM)' PADAN( -./0 1

BAB ) P*NDA$U'UAN

Angiofibroma nasofaring adalah suatu tumor nasofaring yang secara histologis jinak, terdiri dari komponen pembuluh darah (angio) dan jaringan ikat (fibroma), tetapi secara klinis bersifat ganas karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya, seperti ke sinus paranasalis, pipi, mata dan tengkorak serta sangat mudah berdarah yang sulit dihentikan.1, !tiologi tumor ini masih belum jelas, berbagai macam teori banyak diajukan. "alah satu diantaranya adalah teori ketidakseimbangan hormonal, yang mengemukakan penyebab angiofibroma adalah o#erproduksi estrogen atau defisiensi androgen. Anggapan ini didasarkan atas adanya hubungan erat antara tumor dengan jenis kelamin dan umur penderita yaitu banyak ditemukan pada pria kisaran umur 1$% & tahun. 'tulah sebabnya tumor ini disebut juga Angiofibroma (asofaring )elia.1, ,* Angiofibroma nasofaring belia merupakan tumor yang jarang ditemukan, diperkirakan hanya +,+&, dari keseluruhan tumor kepala dan leher. 'nsidensi di berbagai negara diperkirakan 1 per &+++ sampai 1 per &+.+++ dari jumlah keseluruhan pasien -.-. "edangkan di 'ndonesia dari beberapa rumah sakit pendidikan melaporkan sampai $ kasus angiofibroma nasofaring belia dalam 1 tahun. (amun demikian, tumor ini merupakan tumor jinak nasofaring yang paling sering ditemukan. /eterlibatan intrakranial dilaporkan terjadi pada 1+%*0, kasus dengan glandula pituitari, fossa kranii anterior dan media sebagai bagian yang paling sering terkena. Angka kekambuhan setelah terapi dilaporkan ber#ariasi antara +, hingga &1,. ,* 2iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis dan pemeriksaan radiologis. -rias gejala dan tanda klinis adalah epistaksis masif berulang, obstruksi hidung dan adanya massa di nasofaring sangat mendukung kecurigaan adanya angiofibroma.$ Pembedahan merupakan terapi pilihan utama meskipun sering mengalami kesulitan, karena sulitnya mencapai daerah nasofaring, perdarahan yang hebat, serta sifat tumor yang mengekspansif ke ruang%ruang di sekitar nasofaring serta seringnya terjadi residif. Pengobatan lain seperti pemberian sitostatika maupun radioterapi

dilakukan bila tumor tidak dapat dioperasi atau diberikan sebelum operasi untuk mengecilkan tumor dan mengurangi perdarahan durante operasi.$,&

BAB )) P*MBA$A!AN
3

*#)+'+() Penyebab dari angiofibroma nasofaring belia belum dapat diketahui secara pasti. )eberapa teori telah diajukan oleh para ahli untuk mendapatkan ja3aban yang pasti. Pada dasarnya teori%teori tersebut dapat dibagi menjadi dua kelompok, yaitu teori jaringan asal dan teori ketidakseimbangan hormonal. 1,& Pada teori jaringan asal, dinyatakan bah3a angiofibroma nasofaring terjadi karena pertumbuhan abnormal jaringan fibrokartilago embrional atau periosteum di daerah oksipitalis os sfenoidalis. 2iperkirakan bah3a kartilago atau periosteum tersebut merupakan matriks dari angiofibroma. Pada akhirnya didapatkan gambaran lapisan sel epitelial yang mendasari ruang #askular pada fasia basalis dan dikemukakan bah3a angiofibroma berasal dari jaringan tersebut. "ehingga dikatakan bah3a tempat perlekatan spesifik angiofibroma adalah di dinding posterolateral atap rongga hidung.
1,&,0

"edangkan teori ketidakseimbangan hormonal menyatakan bah3a terjadinya angiofibroma diduga karena adanya perubahan akti#itas pituitari. .al ini menyebabkan ketidakseimbangan hormonal yaitu adanya kekurangan hormon androgen dan atau kelebihan hormon estrogen. -eori ini didasarkan adanya hubungan erat antara tumor dengan jenis kelamin dan usia penderita serta adanya hambatan pertumbuhan pada semua penderita angiofibroma nasofaring. 2iduga tumor berasal dari periosteum nasofaring dikarenakan tidak adanya kesamaan pertumbuhan pembentukkan tulang dasar tengkorak menyebabkan terjadinya hipertropi di ba3ah periosteum sebagai reaksi terhadap hormonal.1,& "elain dua teori di atas, ada yang berpendapat angiofibroma sebagai tumor #askular yang mirip dengan hemangioma. Adanya bermacam%macam bentuk pembuluh darah yang tidak beraturan pada angiofibroma menyimpulkan bah3a tumor tersebut diakibatkan malformasi pembuluh darah. "elain itu, ada pula yang menyatakan kemiripan angiofibroma dengan jaringan erektil pada hidung dan menginterpretasikan angiofibroma sebagai hamartoma akibat dari jaringan erektil kelamin yang terletak tidak pada tempatnya. Pendapat lain mengatakan bah3a tumor ini berasal dari sel paraganglion nonkromafin yang terdapat di bagian akhir dari arteri maksilaris. &,0

2ari teori%teori yang telah disebutkan di atas, tetap tidak dapat diketahui etiologi pasti dari angiofibroma nasofaring belia. Oleh karena itu de3asa ini penelitian mulai dikembangkan ke arah adanya ketidakseimbangan genetik sebagai etiologi angiofibroma nasofaring belia. & $)!#+PA#+'+() "ecara histopatologis angiofibroma nasofaring mengandung dua unsur yaitu jaringan pembuluh darah dan jaringan ikat fibrosa dengan sel%sel bintang dan fibroblas muda. 2inding pembuluh darah tumor tidak mempunyai jaringan ikat elastis maupun otot sehingga mudah terjadi perdarahan hebat bila tersentuh. Pada tumor yang baru tumbuh, komponen pembuluh darah tampak mendominasi dibandingkan jaringan ikat fibrosa yang hanya sedikit. "ementara pada tumor yang sudah lanjut terjadi hal sebaliknya. /omponen pembuluh darah dapat dilihat melalui arteriografi di mana pada tumor yang masih baru tampak hiper#askularisasi daerah yang terdapat tumor, sedangkan pada kasus yang lanjut gambaran #askularisasi berkurang. )ila dihubungkan dengan umur, maka perdarahan yang terjadi lebih banyak pada penderita umur di ba3ah 1& tahun. 'ni sesuai dengan teori yang mengatakan bah3a dengan bertambahnya umur, angiofibroma nasofaring akan mengandung lebih banyak jaringan ikat atau unsur pembuluh darahnya berkurang.0,1 PA#+F)!)+'+() Angiofibroma berasal dari daerah yang luas pada dinding lateral ka#um nasi posterior yang merupakan pertemuan antara prosesus sphenoid os palatina dengan pars hori4ontalis os #omer dan atap dari prosesus pterigoideus. -umor pertama kali tumbuh di ba3ah mukosa di tepi sebelah posterior dan lateral koana di atap nasofaring. -umor akan tumbuh membesar dan meluas di ba3ah mukosa, sepanjang atap nasofaring mencapai tepi posterior septum dan meluas ke arah ba3ah membentuk tonjolan massa di atap rongga hidung posterior.5,6,1+,11

7ambar 1: 8okasi tumor nasofaring 1

Pada perluasan ke arah lateral tumor melebar ke arah foramen sfenopalatina, masuk ke fisura pterigomaksila dan akan mendesak dinding posterior dinding maksila. )ila meluas terus akan masuk ke fossa intratemporal lalu menyusuri rahang atas bagian belakang masuk ke jaringan lunak antara otot maseter dan businator sehingga menimbulkan pembengkakan pipi dan rasa penuh di 3ajah. -umor dapat mengakibatkan deformitas pada 3ajah bila tumor masuk ke fisura orbitalis superior. Apabila tumor mendorong salah satu atau kedua bola mata maka akan timbul proptosis, bentuk 3ajah penderita tampak berubah seperti muka kodok, yang merupakan gejala yang khas pada 3ajah, yang disebut 9muka kodok: #isus.1,5,6,1+,11 Perluasan ke arah anterior yaitu ka#um nasi akan mengisi rongga hidung, mendorong septum ke arah kontralateral dan memipihkan konka.1 Perluasan ke intrakranial dapat terjadi melalui fossa infratemporal yang menyebabkan erosi dasar fossa kranialis medialis melalui sepanjang fisura pterigomaksilaris dan fisura orbitalis superior. Perluasan tumor ke intrakranial akan menimbulkan kelainan neurologis.5,6 Penyumbatan tumor pada ostium tuba eustachius dapat menimbulkan otitis media. )ila tumor meluas ke rongga hidung dapat menimbulkan penyumbatan pada ostium sinus sehingga terjadi sinusitis. Perluasan tumor ke arah orofaring dapat menekan palatum molle sehingga menimbulkan disfagia yang lambat laun juga akan menyebabkan sumbatan jalan napas. "elain itu tumor dapat meluas ke sinus sphenoid le3at dinding atas ke sinus ka#ernosus dan fossa pituitari atau melalui pterigomaksila masuk ke fossa serebri media. 2ari sinus etmoid masuk ke fossa serebri anterior atau dari sinus sphenoid ke sinus ka#ernosus dan fossa hipofise.1,1 ,1* dan dapat terjadi gangguan

(*JA'A &')N)!
6

7ejala klinis yang tampak pada penderita angiofibroma nasofaring sangat ber#ariasi tergantung dari lokasi tumor serta perluasannya. Pada permulaan penyakit gejala yang paling sering ditemukan (lebih dari 5+,) adalah hidung tersumbat yang progresif dilanjutkan dengan adanya dan epistaksis masif yang berulang. 5,11 "edangkan penderita yang lanjut datang dengan keadaan umum yang lemah, anemia, gangguan menelan, gangguan pernapasan karena tersumbatnya hidung dan nasofaring. -umor juga dapat mengakibatkan deformitas 3ajah bila mendesak bola mata, menyebabkan proptosis sehingga 3ajah penderita angiofibroma nasofaring tampak seperti kodok, ini dikenal dengan 93ajah kodok:. 1,5,6,1+,11 "ecara umum gejala%gejala yang tampak antara lain:1,5,6,1+,11 1. Obstruksi nasal (5+%6+,) dan ingusan (rhinorrhea). 'ni merupakan gejala yang paling sering, terutama pada permulaan penyakit. Adanya obstruksi hidung oleh tumor memudahkan terjadinya penimbunan sekret, sehingga timbul rinorea kronis. . "ering mimisan (epistaxis) atau keluar darah dari hidung (blood-tinged nasal discharge). 'ni berkisar $&%0+, , biasanya satu sisi (unilateral) dan berulang (recurrent). *.
4.

"akit kepala ( &,), khususnya jika sinus paranasal terhalang. "efalgia hebat biasanya menunjukkan bah3a tumor sudah bermetastase ke intracranial. Pembengkakan di 3ajah (facial swelling), kejadiannya sekitar 1+%15,. -uli konduktif (conductive hearing loss) bila ada obstruksi tuba eustachius. Penglihatan ganda (diplopia), yang terjadi sekunder terhadap erosi menuju ke rongga kranial dan tekanan pada kiasma optik. 7angguan penciuman berupa anosmia atau hiposmia akibat penimbunan sekret saat rinorea yang menghalangi mukosa olfaktorius pada sepertiga atas septum nasi. Recurrent otitis media, nyeri mata (eye pain) (yeri telinga (otalgia)

&.
6.

1.
8. 9.

10. Pembengkakan langit%langit mulut (swelling of the palate),

11. /elainan bentuk pipi (deformity of the cheek) akibat tumor yang meluas ke lateral.

7ambar : 9;uka kodok: pada penderita angiofibroma nasofaring. D)A(N+!A 2iagnosa ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan

pemeriksaan penunjang berupa radiologis serta pemeriksaan jaringan tumor setelah tindakan operasi. )iopsi merupakan kontraindikasi sebab dapat mengakibatkan perdarahan yang massif. )iopsi sebaiknya tidak dilakukan, atau dapat dilakukan di atas meja operasi dengan persiapan untuk operasi pengangkatan tumor.1$,1& 2ari anamnesis dapat diketahui adanya trias gejala berupa epistaksis massif yang berulang, rasa sumbatan pada hidung dan rasa penuh pada 3ajah. "elain itu perlu ditanyakan tanda%tanda umum dari tumor seperti adanya penurunan berat badan dan kelelahan.1$,1& Pada pemeriksaan fisik secara rinoskopi anterior dan posterior akan terlihat massa tumor yang konsistensinya kenyal, 3arnanya ber#ariasi dari abu%abu sampai merah muda, dengan konsistensi kenyal dan permukaan licin. )agian tumor yang terlihat di nasofaring biasanya diliputi oleh selaput lendir ber3arna keunguan, sedangkan bagian yang meluas ke luar nasofaring ber3arna putih atau abu%abu. Pada usia muda 3arnanya merah muda, sedangkan pada penderita yang lebih tua 3arnanya kebiruan karena lebih banyak komponen fibromanya. ;ukosanya mengalami hiper#askularisasi dan tidak jarang ditemukan adanya ulserasi.1,1$,1& <oto polos sinus paranasal * posisi menggambarkan adanya massa jaringan lunak pada daerah hidung dan nasofaring yang dapat mengerosi dinding orbita, arkus 4igoma dan tulang di sekitar nasofaring, akan tetapi kurang menunjukkan gambaran yang khas untuk angiofibroma nasofaring belia.10 Pada pemeriksaan radiologis kon#ensional (=ontgen kepala AP, lateral dan >aters) akan terlihat gambaran klasik yang dikenal sebagai tanda 9.olman ;iller: yaitu pendorongan prosesus pterigoideus ke belakang sehingga fisura pterigopalatina melebar.10
8

Pemeriksaan ?- scan didasarkan menurut letak lesi pada fossa pterigopalatina. Pemeriksaan ini akan memberikan gambaran adanya massa di daerah posterior rongga hidung dan fossa pterigopalatina serta adanya erosi tulang di belakang foramen spenopalatina. Pada ?- scan dengan 4at kontras akan tampak secara tepat perluasan massa tumor serta destruksi tulang ke jaringan sekitarnya. 1,10 Penciteraan =esonansi ;agnetik (;=') dapat digunakan untuk menegakkan diagnosis angiofibroma nasofaring belia terutama pada kasus%kasus yang telah menginfiltrasi ke intrakranial. Pemeriksaan ini memberikan resolusi yang lebih baik untuk jaringan lunak karena mampu membedakan suatu massa tumor dengan struktur penting di sekitarnya (orbita, duramater, arteri karotis interna, dan sinus ka#ernosus).10

7ambar *: ;=' yang memperlihatkan massa pada posterior nasofaring hingga sinus sphenoid, prossesus pterigoideus dan fossa pterigopalatina.
*

Pemeriksaan angiografi (arteriografi) bertujuan melihat pembuluh darah pemasok utama untuk tumor serta menge#aluasi besar dan perluasan tumor. Pada pemeriksaan arteriografi arteri karotis interna, akan terlihat #askularisasi tumor yang biasanya berasal dari cabang arteri maksilaris interna homolateral. 1 @ntuk menentukan perluasan tumor, dibuat penderajatan tumor menurut ?handler sebagai berikut:1 "tadium 1 "tadium "tadium * "tadium $ #*RAP) : tumor di nasofaring : tumor meluas ke rongga hidung dan atau ke sinus sphenoid. : tumor meluas ke salah satu atau lebih dari sinus maksila dan ethmoid, : tumor meluas ke intrakranial.

fossa pterigomaksila dan infratemporal, rongga mata dan atau pipi.

-erapi pilihan utama untuk angiofibroma nasofaring adalah pembedahan. /esulitan utama dalam tindakan pembedahan adalah perdarahan hebat yang dapat mencapai +++ cc sampai *+++ cc dalam 3aktu relatif singkat, serta tindakan untuk mengangkat jaringan tumor pada daerah yang relatif sempit. $ Persiapan pra bedah yang baik sangat membantu keberhasilan dalam pengangkatan angiofibroma. !mbolisasi arteri utama, yaitu arteri maksilaris interna dapat mengurangi perdarahan dan mempermudah pengangkatan tumor. !mbolisasi lebih disukai dibandingkan dengan ligasi arteri karotis eksterna, karena dapat mencapai jaringan tumor, sehingga menimbulkan trombosis intra#askular. 2i samping itu ligasi arteri karotis eksterna tidak memberikan hasil yang memuaskan dikarenakan adanya sistem kolateral. !mbolisasi dilakukan %& hari sebelum operasi, biasanya dengan memakai partikel%partikel kecil gel foam. Pada arteri%arteri lain seperti arteri faringeal asenden, arteri oksipitalis dan arteri palatum mayor sering dilakukan embolisasi, terutama untuk tumor yang sudah meluas. /omplikasi yang dapat ditemukan adalah demam dan nyeri fasial serta masuknya emboli ke sistem intrakranial. $,1*,10 )erbagai pendekatan operasi dapat dilakukan sesuai dengan lokasi tumor dan perluasannya, seperti melalui transpalatal, rinotomi lateral, rinotomi sublabial (sublabial midfacial degloving) atau kombinasi dengan kraniotomi apabila meluas ke intrakranial.1,$,1*,10 Pendekatan #rans"alatal Pendekatan ini baik sekali untuk mencapai tumor di nasofaring yang meluas ke sphenoid dan nasal posterior. )anyak jenis insisi palatum, namun yang paling sering digunakan adalah insisi bentuk huruf 9@:. insisi tersebut dapat diperluas ke tuberositas maksila dan bergabung dengan insisi sublabial, bila ingin mencapai pterigopalatum. "etelah dilakukan insisi berbentuk huruf 9@:, jabir mukoperiosteal diangkat ke atas, sedangkan tulang palatum durum posterior dibuang. )ila tumor sudah lengkap terlihat maka tumor dapat diangkat bersama%sama dengan mukoperiosteum nasofaring. $,1*,10 Pendekatan Rinotomi 'ateral 'nsisi rinotomi lateral atau >eber%<erguson digunakan untuk mencapai rongga hidung dan sinus maksilaris. )ila ingin mencapai fossa pterigopalatina, insisi dapat diperluas ke tuberositas maksila. /ekurangan dari pendekatan rinotomi lateral adalah
10

terdapatnya jaringan parut pada 3ajah dan biasanya dilakukan hanya pada tumor yang tumbuh unilateral. Oleh karenanya pendekatan ini perlu dikombinasi dengan pendekatan transpalatal untuk dapat mengangkat tumor secara utuh. $,1*,10 Pendekatan !ublabial 1Midfacial Deglo2ing3 Pendekatan ini merupakan perluasan dari insisi sublabial bilateral dan trans#ersal maksila. Pendekatan deglo#ing ini tidak menimbulkan parut di 3ajah ataupun gangguan fungsi palatum. /euntungan lainnya adalah pendekatan ini dapat mencakup lapang pandang operasi yang cukup luas, yaitu rongga hidung, nasofaring, dan daerah muka sepertiga tengah, sinus maksilaris, fossa pterigomaksila serta fossa infratemporal. ?onley dan Price mengembangkan teknik operasi ini dengan menggabungkan empat macam insisi yaitu insisi sublabial bilateral pada sulkus ginggi#obukal, insisi transfiksi yang memisahkan tulang ra3an lateral atas dan jaringan lunak hidung serta insisi apertura piriformis pada kedua sisi. "etelah itu keempat insisi dihubungkan, jaringan muka sepertiga tengah dapat ditarik ke kranial sampai mencapai sutura nasofontal dan lengkung infraorbita, serta dapat dilakukan reseksi tulang untuk mencapai lapangan operasi yang diinginkan. /omplikasi yang didapat adalah stenosis #estibulum.10,11

7ambar $: operasi dengan pendekatan sublabial (midfacial deglo#ing).

$

Pendekatan &raniotomi Pada kasus%kasus tumor yang sudah meluas ke intrakranial, dapat dilakukan kombinasi pendekatan intrakranial dan ekstrakranial rinotomi bilateral. )ila tumor intrakranial cukup kecil dan mudah digerakkan, maka dapat diangkat bersamaan dengan tumor ekstrakranial melalui lubang defek tempat masuknya melalui fossa media. Akan tetapi bila tumor intrakranial agak besar, harus direseksi tepat pada defek tempat masuknya ke fossa media.10,11

11

-erapi radiasi dan terapi hormonal biasanya diberikan diberikan sebelum melakukan pembedahan. .al ini dilakukan berdasarkan bukti pada pemakaian hormon dapat menyebabkan maturasi kolagen dan bersamaan dengan ini menyebabkan berkurangnya #askularisasi tumor. -erapi estrogen diberikan dengan dosis * A & mg intramuskuler perhari selama sebulan, terbukti dapat mengurangi tendensi perdarahan, memperkecil ukuran tumor *+%&+, dan membuat konsistensi tumor menjadi lebih padat. 2apat pula diberika preparat progesteron yaitu dietilstilbestrol sebanyak & mg perhari selama sebulan untuk meningkatkan maturasi dan mengurangi #askularisasi. !fek samping pemberian dietilstilbestrol adalah menurunnya kadar testosteron plasma dan dapat terjadi atropi testis. /etergantungan angiofibroma nasofaring terhadap hormon androgen menjadikan terapi anti androgen seperti cyproterone acetate digunakan untuk menghambat dan menekan plasma testosteron. -erapi ini biasa diberikan pada kasus%kasus yang tumornya sulit diangkat sebersih mungkin, seperti yang telah meluas ke intrakranial.11,15 Pemakaian radiasi pada kasus angiofibroma harus selektif, misalnya pada kasus% kasus yang sering mengalami kekambuhan dan khususnya pada kasus yang tumornya meluas ke intrakranial sehingga sulit dilakukan operasi (inoperable). =adiasi yang diberikan selama $%& minggu dapat membuat 5+, angiofibroma mengalami in#olusi permanen. !fek ionisasi radiasi menyebabkan tumor akan mengkerut dan menjadi keras sehingga terjadi pengurangan #askularisasi. /omplikasi yang tidak diharapkan adalah timbulnya katarak bilateral, krusta, perdarahan hidung serta malignansi paska radiasi.16 -erapi lain yang dapat diterapkan adalah pemberian obat%obatan sitostatika berupa kombinasi daksorubisin 0+ mg 'B dan dakarbasin &+ mg 'B selama lima hari atau kombinasi #inkristin mg 'B, daktinomisin +,+1& mg 'B dan siklofosfamid 1+ mg 'B. /omplikasi yang sering muncul adalah mielosupresif yang bersifat re#ersibel. 16 PR+(N+!)! Prognosis angiofibroma pada penderita muda adalah baik meskipun

kekambuhan merupakan persoalan penyakit karena pengaruhnya terutama berhubungan dengan kondisi psikologis penderita. Angka kekambuhan setelah terapi dilaporkan ber#ariasi antara +, hingga &1,."alah satu penelitian menyebutkan angka rekuren

12

,&, dari 16%$+ penderita yang dira3at, dan satu dari penderita yang ada mengalami kekambuhan sampai 1 kali. Angka mortalitas penyakit ini sekitar *,.
,*, +

BAB ))) &*!)MPU'AN Angiofibroma nasofaring adalah suatu tumor nasofaring yang secara histologis jinak tetapi secara klinis bersifat ganas karena mempunyai kemampuan mendestruksi tulang dan meluas ke jaringan sekitarnya. -umor ini banyak ditemukan pada pria
13

kisaran umur 1$% & tahun. !tiologi tumor ini masih belum jelas, diduga akibat ketidakseimbangan hormonal yaitu o#erproduksi estrogen atau defisiensi androgen. Angiofibroma nasofaring belia merupakan tumor yang jarang ditemukan, diperkirakan hanya +,+&, dari keseluruhan tumor kepala dan leher. 'nsidensi di berbagai negara diperkirakan 1 per &+++ sampai 1 per &+.+++ dari jumlah keseluruhan pasien -.-. 2iagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan klinis dan pemeriksaan radiologis. -rias gejala dan tanda klinis adalah epistaksis masif berulang, obstruksi hidung dan adanya massa di nasofaring sangat mendukung kecurigaan adanya angiofibroma. Pembedahan merupakan terapi pilihan utama meskipun sering mengalami kesulitan, karena sulitnya mencapai daerah nasofaring, perdarahan yang hebat, serta sifat tumor yang mengekspansif ke ruang%ruang di sekitar nasofaring serta seringnya terjadi residif. Angka kekambuhan setelah terapi dilaporkan ber#ariasi antara +, hingga &1,.

BA()AN #*')N(A $)DUN( #*N((+R+& B*DA$ &*PA'A '*$*R FA&U'#A! &*D+&#*RAN UN),*R!)#A! ANDA'A! PADAN(

!#A#U! PA!)*N PR*!*N#A!) &A!U! )D*N#)#A! PA!)*N

14

(ama @mur

: An. "P : 1$ tahun

-anggal pemeriksaan : *C11C +1*

Denis /elamin : 8aki%laki Pekerjaan Alamat : "is3a ";P : /erinci

ANAMN*!)! "eorang pasien laki%laki berumur 1$ tahun dira3at di bangsal -.- ="@P 2= ;.2jamil Padang pada tanggal /eluhan @tama : .idung terasa makin tersumbat sejak 1 minggu sebelum masuk =" =i3ayat Penyakit "ekarang : % % % .idung tersumbat, a3alnya dirasakan sejak 1+ bulan yang lalu, terus menerus, terasa makin tersumbat dan mengganggu akti#itas. Penciuman terasa makin berkurang sejak 1+ bulan yang lalu /eluar darah secara tiba tiba dari hidung saat pasien tidur & bulan yang lalu, darah berhenti sendiri tanpa diberi pengobatan dan memencet hidung, pasien menghabiskan & lembar tissue untuk membersihkan darah yang keluar. /eluar darah dari hidung ini terjadi lebih kurang $ kali sejak & bulan yang lalu, darah keluar sendiri tanpa ada pemicu. /eluar darah terakhir % % % % % % =i3ayat ingus rasa tertelan tidak ada (yeri dan rasa penuh di pipi, dahi, puncak kepala, sekitar mata tidak ada /edua teling terasa makin berdenging sejak 1+ bulan yang lalu. /eluhan diikuti dengan penurunan pendengaran. =i3ayat telinga berair disangkal "akit kepala dirasakan sejak 1+ bulan yang lalu, hebat namun tidak bertambah berat, sakit dirasakan seperti di tekan terutama di daerah pelipis.
15

(o#ember +1* dengan :

bulan yang lalu

/eluar ingus setiap hari sejak & bulan yang lalu, ingus ber3arna putih kental

% % % % % % % % % % %

"uara makin berubah sejak 1+ bulan yang lalu "ulit menelan dirasakan sejak & bulan yang lalu =i3ayat tidur mendengkur ada =i3ayat bengkak di leher disangkal =i3ayat bersin%bersin pagi hari tidak ada =i3ayat keluar cairan dari telinga tidak ada =asa Pusing berputar tidak ada 7angguan penglihatan tidak ada 2emam tidak ada )erat badan makin menurun sejak sakit. )erat badan sebelum sakit * kg sekarang &kg Pasien 1+ bulan yang lalu sudah berobat ke puskesmas dan rumah sakit daerah kerinci. Denis obat yang diberikan tidak deiketahui pasien. Akhirnya pasien di rujuk ke =" 2= ; 2jamil Padang

=i3ayat Penyakit 2ahulu : % % -idak pernah menderita keluhan seperti ini sebelumnya -idak pernah menderita tumor di tempat lain

=i3ayat Penyakit /eluarga : % % -idak ada anggota keluarga yang menderita keluhan seperti pasien -idak ada anggota yang menderita tumor

=i3ayat Pekerjaan, "osial, !konomi, dan /ebiasaan: % % Pasien seorang sis3a ";P. Anak satu satunnya di keluarga Pasien tidak merokok, tidak mengonsumsi alkohol, tidak mengonsumsi makanan yang dia3etkan

P*M*R)&!AAN F)!)& !tatus (eneralis /eadaan @mum /esadaran -ekanan 2arah : -ampak sakit sedang : ?;? : 1 +C1+ mm.g
16

<rekuensi (adi <rekuensi nafas "uhu Pemeriksaan sistemik /epala ;uka ;ata

: 65ACmenit : +ACmenit : *0,5+?

: tidak ditemukan kelainan : tidak ditemukan kelainan : /onjungti#a : tidak anemis "klera : tidak ikterik

-oraks Dantung Abdomen !Atremitas

: 2alam batas normal : 2alam batas normal : .epar dan lien tidak teraba : tidak ditemukan kelainan, edema (%)

!#A#U! '+&A')! #$# #elinga Pemeriksaan /elainan /el. /ongenital -rauma 2aun -elinga =adang /el. ;etabolik (yeri tarik (yeri tekan 2inding liang ?ukup lapang (() 2ekstra -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada ?ukup lapang "inistra -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada ?ukup lapang
17

telinga

"empit .iperemi !dema ;assa

-idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada /uning "edikit /ering

-idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada /uning "edikit /ering

"ekret C

)au >arna Dumlah

"erumen Membran #im"ani

Denis

>arna =efleks cahaya @tuh )ulging =etraksi Atrofi Dumlah perforasi Perforasi Denis /3adran Pinggir

"uram % ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada

suram % ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada

7ambar

-anda radang <istel ;astoid "ikatrik (yeri tekan (yeri ketok -es 7arpu tala =inne "ch3abach

-idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada (egatif ;emanjang

-idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada (egatif ;emanjang
18

>eber /esimpulan Audiometri

-idak ada lateralisasi A2 dan A" -uli /onduktif -idak dilakukan pemeriksaan

$idung Pemeriksaan /elainan 2eformitas /elainan kongenital .idung luar -rauma =adang ;assa 2eAtra -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada "inistra -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada

!inus Paranasal Pemeriksaan (yeri tekan (yeri ketok 2eAtra -idak ada -idak ada "inistra -idak ada -idak ada

Rinosko"i Anterior Bestibulum /a#um nasi "ekret Bibrise =adang ?ukup lapang (() "empit 8apang 8okasi Denis Dumlah )au @kuran >arna Permukaan !dema @kuran >arna Permukaan Ada -idak ada % sempit E ;ukoid sedikit E .ipertrofi ;erah muda 8icin ada -idak terlihat Ada -idak ada % sempit E ;ukoid sedikit E !utrofi ;erah muda 8icin -idak ada -idak terlihat

/onka inferior

/onka media

19

"eptum

!dema ?ukup lurusCde#iasi Permukaan >arna "pina /rista Abses Perforasi 8okasi )entuk @kuran Permukaan >arna /onsistensi ;udah digoyang Pengaruh #asokonstriktor 8icin ;erah muda -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak dilakukan 8icin ;erah muda -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada Ada di posterior 'rreguler "ulit ditentukan licin Putih kemerahan /enyal padat -idak -idak dilakukan

;assa

Rinosko"i Posterior Pemeriksaan /oana /elainan ?ukup lapang (() "empit 8apang >arna !dema Daringan granulasi @kuran >arna Permukaan !dema AdaCtidak -ertutup secret !dema mukosa 8okasi @kuran )entuk 2ekstra "ulit dinilai % % "ulit dinilai % % "ulit dinilai % % % "ulit dinilai "ulit dinilai "ulit dinilai Ada di nasofaring "ulit dinilai 'rreguler "inistra "ulit dinilai % % "ulit dinilai % % "ulit dinilai % % % "ulit dinilai "ulit dinilai "ulit dinilai Ada di nasofaring "ulit dinilai 'rreguler
20

;ukosa

/onka superior Adenoid ;uara tuba eustachius ;assa

Permukaan Post (asal 2rip AdaCtidak Denis

8icin -idak ada %

8icin -idak ada %

+rofaring dan Mulut Pemeriksaan Palatum mole F Arkus faring >arna !dema )ercakCeksudat 2inding <aring -onsil >arna Permukaan @kuran >arna Permukaan ;uara kripti 2etritus !ksudat Perlengketan Peritonsil dengan pilar >arna !dema Abses -umor 8okasi )entuk @kuran Permukaan /onsistensi /ariesCradiks 7igi 8idah /esan >arna )entuk .ygiene cukup ;erah muda (ormal .ygiene cukup ;erah muda (ormal
21

/elainan "imetrisCtidak

2ekstra -erdorong ke inferoanterior ;erah muda -idak ada -idak ada

"inistra -erdorong ke inferoanterior ;erah muda -idak ada -idak ada

;erah muda ;erah muda 8icin 8icin -1 -1 ;erah muda ;erah muda =ata =ata -idak ;elebar -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada

;erah muda -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada -idak ada

2e#iasi ;assa

-idak ada -idak ada

-idak ada -idak ada

'aringosko"i )ndirek sukar dinilai Pemeriksaan /elainan )entuk >arna !dema Pinggir rataCtidak ;assa >arna !dema ;assa 7erakan >arna !dema ;assa >arna 7erakan Plika Bokalis Pinggir medial ;assa "ubglotisCtrachea "inus piriformis Balekule ;assa "ekret adaCtidak ;assa "ekret ;assa "ekret (jenisnya) 2ekstra "ukar 2inilai % % % % "ukar 2inilai % % % "ukar dinilai % % "ukar dinilai % % % % % % % % % "inistra "ukar 2inilai % % % % "ukar 2inilai % % % "ukar dinilai % % "ukar dinilai % % % % % % % % %

!piglotis

Aritenoid

Bentrikular )and

Pemeriksaan &elen4ar (etah Bening 'eher Pada inspeksi tidak terlihat pembesaran kelenjar getah bening leher. Pada palpasi tidak teraba pembesaran kelenjar getah bening leher.

22

R*!UM*

Anamnesis: % .idung tersumbat progresif, terus menerus dan mengganggu akti#itas. % Penciuman berkurang % /edua teling terasa makin berdenging diikuti dengan penurunan pendengaran. % /eluar darah secara tiba tiba dari hidung dan berulang % /eluar ingus setiap hari, ber3arna putih kental % =i3ayat ingus rasa tertelan tidak ada daerah pelipis. % "uara berubah. % "ulit menelan % =i3ayat tidur mendengkur ada % =i3ayat bengkak di leher disangkal % )erat badan makin menurun sejak sakit. )erat badan sebelum sakit * kg sekarang &kg % Pasien sudah mendapatkan pengobatan dari dokter puskesmas namun keluhan tidak berkurang. Pemeriksaan <isik : % "akit kepala hebat tidak progresif, sakit dirasakan seperti di tekan terutama di

-elinga : membran timpani suram, refleks cahaya %C% kiri dan kanan

-es garpu tala kesan tuli konduktif A2" .idung :

=inoskopi anterior: /(2: sempit, /' edem hiperemis permukaan licin /(": ka#um sempit, tampak massa ber3arna putih kemerahan, permukaan licin, di posterior ka#um nasi sinistra =hinoskopi posterior: tampak massa ber3arna putih kemerahan menutupi koana Orofaring dan mulut: tampak u#ula dan palatum mole terdorong ke inferoanterior. 2iagnosis /erja : suspek angiofibroma nasofaring ju#enil
23

2iagnosis )anding

: tumor nasofaring

Pemeriksaan Anjuran : % % % =ontgen kepala posisi AP, 8ateral, >aters ?- scan "inus Paranasal potongan koronal dan aAial Pemeriksaan Patologi Anatomi jaringan tumor pasca operasi

-erapi : operasi pengangkatan jaringan tumor Prognosis : Guo ad Bitam : dubia at bonam Guo ad "anam : dubia at bonam

(asehat : ;enjaga daya tahan tubuh dan makan makanan yang bergi4i 'stirahat yang cukup

D)!&U!)
24

Pada kasus di atas, diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis, pemeriksaan fisik, dan pemeriksaan penunjang. 2ari anamnesis pada seorang pasien laki laki belia mengeluhkan hidung tersumbat yang progresif, epistaksis yang berulang dan keluhan telinga berdengung yang khas pada kasus angiofibroma ju#enil. Pada pemeriksaan otoskopi membran timpani utuh,suram, refleks cahaya %C% kiri dan kanan. -es garpu tala kesan tuli konduktif A2". Pemeriksaan rinoskopi anterior: /(2: sempit, /' edem hiperemis permukaan licin, /(": ka#um sempit, tampak massa ber3arna putih kemerahan, permukaan licin, di posterior ka#um nasi sinistra. =hinoskopi posterior: tampak massa ber3arna putih kemerahan menutupi koana. Orofaring dan mulut: tampak u#ula dan palatum mole terdorong ke inferoanterior. 2ari ekspertise pemeriksaan penunjang ?- scan sinus paranasal potongan aAial coronal dengan kesan sugestif angiofibroma dengan perluasan ke lateral tidak tampak perluasan ke intrakranial. Pengobatan yang diberikan pada pasien ini adalah analgetik untuk menghilangkan rasa nyeri. @ntuk penatalaksanaan lanjutan disarankan menjalani operasi pengangkatan jaringan tumor (ekstirpasi) Pada pasien ini diberikan edukasi untuk m ;enjaga daya tahan tubuh dan makan makanan yang bergi4i dan istirahat yang cukup

Daftar Pustaka 1. Arsyad " !fiaty, 'skandar (. Buku Ajar Ilmu Kesehatan elinga !idung enggorok Kepala "eher. !disi kelima. Dakarta: </@', ++1.
25

. Pandi P", =ifki (. -he "urgical ;anagement of Du#enile (asopharyngeal Angiofibroma. -hird edition. )ali: Asia Oceania ?ongress of O8=, 161&. *. "cholt4 A>, Apperonth !, /ammen%Dolly /, et al. Du#enile (asopharyngeal Angiofibroma: ;anagement and -herapy. 8aryngoscope: ++1. $. )ull, /err. Rhinology #cott-Brown$s %tolaryngology. 8ondon: )utter3orth, 1651 &. ;okhtar <uraH, 7hanimah. !ormonal Receptor in &uvenile 'asopharyngeal Angiofibroma( 8aryngoscope, 1651. 0. "hacheen. Angiofibroma( In #cott -Brown$s %tolaryngology. 8ondon: )utter3orth, 1651. 1. Done, 8a3rence. &uvenile Angiofibroma( Arch %tolaryngology !ead and 'eck #urgery( 1650. 5. Adams, )oeis. )undamental of %tolaryngology( "iAth ed. Philadelphia: "aunders, 1651. 6. "jahril, ;unir. Angiofibroma 'asofaring dalam *enatalaksanaan *enyakit dan Kelainan elinga+ !idung enggorokan. Dakarta: )alai Penerbit </@', 166 . 1+. -oomey, D;. ,ysts and umors of the *harynx in *aparella %tolaryngology( Philadelphia: "aunders, 161*. 11. )allenger. -isease of the 'ose+ .ar+ hroat+ !ead and 'eck( 1*th ed. 'llinois: 8ea and <eblinger, 166*. 1 . -andon, /ackeer. 'asopharyngeal Angiofibroma( &ournal of "aryngology and %tology( 1655. 1*. Antonelli, ?apiello. -iagnosis+ #taging and reatment of &uvenile 'asopharyngeal Angiofibroma( 8aryngoscope, 1651. 1$. P", Pandi. Angifibroma 'asofaring &uvenil dengan *ertumbuhan )andung: /onas Perhati ', 1606. ke *ipi .

1&. =., ;iller. 'eoplasma of the 'ose and *aranasal #inus( In -isease of the 'ose+ hroat+ .ar+ !ead and 'eck( !d. )allenger, 1$th ed, 1661. 10. (icolai P, )erlucci ;, -omen4oli 2, et al. .ndoscopic #urgery for &uvenille Angiofibroma/ 0hen and !ow( 8aryngoscope, ++*. 11. 2armabakti. Angiofibroma 'asofaring di Bagian ! )K1I-R#,2( Dakarta, 1656 15. 7reen, ;ierrau. umors of the !ead and 'eck in ,hildren( (e3 Iork: 165*. 16. 7eofert, ?angir. ,hemotherapy for Aggressive &uvenile 'asopharyngeal Angiofibroma+ #taging and 2anagement( Ann %tolaryngology. 165$ +. ;orrison. -isease of the .ar+ 'ose and hroat(
nd

ed. (e3 Iork: Appleton, 166&

26