AFECIUNE PULMONAR CRONIC ASOCIAT CU HIPERLIPEMIE

Autori: Dr. Gabriela Olariu, Dr. Mihaela unescu, Dr. Daniela Icma, Dr. Alina Surdu
SPITALUL CLINIC DE OBSTETRIC-GINECOLOGIE DR. DUMITRU POPESCU

 n afeciuni pulmonare cronice atunci cnd apare o injurie pulmonar acut, interstiiul poate fi afectat concomitent de fibroz dar i de hiperplazia celular asociat. Clearence-ul interstiial al lichidelor: retenie de fluid pulmonar care determin: scderea compleanei pulmonare creterea reabsorbiei tulburri ventilaie/perfuzie

 Administrarea i.v.de intralipid: Boli pulmonare cronice

HIPERLIPEMIE

-Acumulare de lipide n macrofagele alveolare i capilare

-Modificri n schimburile gazoase pulmonare

Creterea hipertensiunii pulmonare

Depozite de lipide la nivelul arteriorelor pulmonare - creterea presiunii - leziuni la nivelul peretelui vascular - fagocitoza lipidelor n endoteliul vascular - blocheaz SRH riscul de infecie crete

Caz clinic
Nou nscut de sex feminin D.N. 20.03.04 cu GN =1120g i IP = 2, T=39cm, PC= 26,5 cm, VG=35 spt. RCIU, forma armonic), nscut prin operaie cezarian pentru suferin fetal acut, RCIU infecie amniocorial cu streptococ de grup B (MR>48h) IA=4/5 VPP cu O2100%+MCE IOT IPPV pentru hipoxie acut HTPP
parametrii FR= 70-50 RPM PIP= 26-24-22 cm PEEP= 4-3,4 cm Frecv. = 60-50-35/min. Debit = 7l/min FiO2 = 90-80-45% Cromozomopatie, sindrom genetic

 Alcalinizare cu bicarbonat de sodiu n minibolusuri repetate Susinere circulatorie cu dopamin 5gr/kg/min. timp de 48h Corectarea anemiei asociate (MER 10 ml/kgc) AGS
ph = 7,04 paO2 = 98 BE = -19,9 HCO3+ = 10,2 pCO2 = 48 SaO2 = 96% FiO2 = 90%
ph = 7,42 paO2 = 80 BE = -2,4 HCO3+ = 22,3 pCO2 = 30 SaO2 = 92% FiO2 = 50%

Evoluie imediat IPPV 48h cu FiO2 = 90-80-45-30% Eco cardiac structur normal fr modificri Screening pentru infecii cronice negativ Cariotip normal

Radiografie la 3h de via

 Eco TF (a dou zi de via) encefalomalacie multichistic parasagital stng i dreapt cu chiste de 18 / 4 mm (la vrful ventriculilor bilateral)

Seciune sagital

Seciune coronar

 La trei sptmni de via

crete necesarul de oxigen la 40% SaO2 90% dezvolt fenomene IRA cu wheezing, tiraj intercostal, retracie intercostal Eco cardiac normal radiografii n evoluie hiperinflaie BPD?

Rx la trei sptmni

Rx la ase sptmni

Diagnostic diferenial
PDA (eco cardiac - structur normal) Infecie bronhopulmonar Agravarea leziunilor cerebrale

Diagnostic pozitiv
Clinic i radiologic boal pulmonar cronic

Patogenie BPD
probabil
BMH Toxicitate oxigen VMC PDA

identificat
FiO2 > 80% VMC (24/4) Suferin fetal cronic cu HTPP Prematur cu RCIU sever Infecie intrauterin

Evoluie clinic

Wheezing intermitent Frecven respiratorie crescut Cretere ponderal deficitar Spitalizri repetate pentru broniolit

Tratament
restricie de lichide: iniial 80 ml/kgc/zi 120ml/kgc/zi diuretice (furosemid, spirinolacton) bronhodilatatoare suplimentare de oxigen corticoterapie nceput la 30 de zile de via nutriie alimentaie cu lapte praf pentru prematuri mbogit cu fortifiani antibioterapie

Evoluie clinic
Externat la trei luni de via
Cu greutatea de 2740 g Curb ponderal ascendent Weezing intermitent Tratament cu bronhodilatatoare, diuretice

Periodic fenomene de IRA cu broniolit acut necesitnd internare i tratament specific (corticoterapie, bronhodilatatoare, antibioterapie) La fiecare agravare respiratorie se constat o hiperlipemie cu creterea accentuat a trigliceridelor Apariia serului lactescent la 6 spt. de via Scderea valorilor lipidelor i a trigliceridelor n momentul rezolvrii fazei acute pulmonare Imunocantitaie: IgA sczut dar IgM i IgG normale

Evoluia clinic i biochimic

Spt.postnatl 1 4 6 9 12 14 20 24 26

Greutate (g) Lipide (mg/dl) Colesterol (mg/dl) Trigliceride (mg/dl) LDHc (mg/dl) LDL (g/l) HDLc (mg%) Simptomatologie clinic Alimentaie

1120 583 SDR-HTPP Parenteral total 80 cal/Kg/zi

1860 624 158 125 BDP Enteral LM+FM 120 cal/kg/zi

1930 653 178 259 BDP+sindr. infecios Enteral LM+FM

2240 710 194 623 46,6 2,32 41,5 BPD Enteral LM+FM

2660 750 158 353 56,6 1,49 30,8 BPD Enteral LP

2780 820 151 363 Weezing uor Enteral LP

3120 824 120 463 Broniolit acut Enteral LP

3220 829 112 621 Broniolit acut Enteral LP

3240 811 114 421 Weezing uor Enteral LP

DISCUII
Este sau nu o afeciune pulmonar cronic? BPD apare dup o injurie pulmonar acut sau fibroz cronic Secundar afectrii interstiiului apare acumulare de lichid care determin:
scderea compleanei creterea rezistenei tulburri de ventilaie/perfuzie

Depozite de lipide la nivelul arterelor pulmonare leziuni ale peretelui vascular fagocitoza lipidelor n endoteliu Creterea presiunii vasculare creterea HTPP Hiperlipemia blocheaz SRH crete riscul de infecie Creterea TG+weezing recurent+dismorfism cranio-facial= sindrom genetic?

Particularitatea cazului
Suferin cronic intrauterin de lung durat cu afectare multiorganic i/sau sindrom genetic Necesar de FiO2 crescut doar dou zile Debutul afeciunii pulmonare la trei sptmni agravat de transfuzia de MER Nivele ridicate de lipide serice i trigliceride n absena administrrii de intralipid intravenos Normalizarea parametrilor la ameliorarea simptomatologiei respiratorii Ipoteze teoretice
rol n declanarea hiperlipemiei l are carnitina care determin oxidarea acizilor grai i transportul lor prin membrana mitocondrial peroxidaza lipidic poate determina injurie pulmonar

 Hiperlipemia poate fi secundar: 1. Tratamentului cu intralipid 2. Leziunilor vasculare pulmonare care determin lezarea endoteliului n caz de HTPP 3. Deficitului de carnitin care ar oxida acizii grai i ar determina hiperlipemie secundar 4. Sindrom genetic Necesar i obligatoriu: supravegherea lipemiei i trigliceridelor n orice afeciune pulmonar cronic nivelul ridicat de lipide scade rezistena la infecii i agraveaz boala pulmonar cronic Prognostic n funcie de afeciunea de baz

CONCLUZII

DENISA

la trei luni