13 - Manual Cto - Neurologia y Neurocirugia

de Medicina y Ciruga
8.
a
Manual CTO
edicin
01.
Introduccin: anatoma, semiologa y fisiologa del sistema nervioso

Breve r e c u e r d o a n a t m i c o A l t e r a c i o n e s d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s T r a s t o r n o s d e la funcin m o t o r a T r a s t o r n o s d e la s e n s i b i l i d a d T r a s t o r n o s d e la coordinacin. Ataxias Alteracin d e los pares craneales Trastornos camplmtricos y pupilares Sndromes l o b a r e s Sndromes troncoenceflicos Reflejos y sndromes m e d u l a r e s Seccin y shock m e d u l a r Fisiologa d e l s i s t e m a n e r v i o s o Transmisin sinptica
04. 1
1 2 4 6 8 9 11 12 13 14 16 17 18 5.1. 5.2. 5.3. 5.4. 5.5. 5.6. 5.7. 5.8. 5.9. 4.1. 4.2. 4.3. 4.4. 4.5. 4.6.
Enfermedades vasculares cerebrales

T e r r i t o r i o s vasculares c e r e b r a l e s Clasificacin y f a c t o r e s d e r i e s g o Enfermedades isgumicas Hemorragia intraparenquimatosa M a l f o r m a c i o n e s vasculares Hemorragia subaracnoidea cerebrovasculares 30 37 39 40
28
28 29
1.1 1.2. 1.3. 1.4. 1.5. 1.6. 1.7. 1.8. 1.9. 1.10. 1.11. 1.12. 1.13.
05.
Trastornos del movimiento

Temblor Distonas Mioclonas Tics Sndrome d e piernas Inquietas Corea. E n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n E n f e r m e d a d d e Parkinson idioptlca O t r o s sndromes p a r k l n s o n i a n o s A t r o f i a s multisistmlcas (AMS)
45
46 47 48 48 48 49 50 54 55
02.
2.1. 2.2. 2.3.
Coma. Muerte enceflica

Coma Signos de valor localizados M u e r t e enceflica
19
19 19 21
03.
3.1. 3.2. 3.3. 3.4. 3.5.
Demencias
C o n c e p t o y clasificacin Enfermedad de Alzheimer Demencia fronto-temporal ( E n f e r m e d a d d e Pick) D e m e n c i a vascular Demencia por cuerpos de Lewy
22
22 23 26 26 27
06.
6.1. 6.2.
Enfermedades por alteracin de la mielina

Esclerosis mltiple (EM) Otras e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s
57
57 61
07.
7.1. 7.2. 7.3. 7.4. 7.5. 7.6. 7.7.
Epilepsia
Clasificacin Fisiopatologa Diagnstico d i f e r e n c i a Etiologa A l g u n o s sndromes epilpticos especficos T r a t a m i e n t o . Frmacos a n t i c o m i c i a l e s Epilepsia y e m b a r a z o
63
63 65 65 66 66 67 69
10.
Enfermedades nutricionales y metablicas del sistema nervioso

E n f e r m e d a d e s neurolgicas d e b i d a s a dficits n u t r i c i o n a l e s
81
81 83
10.1. 10.2.
E n f e r m e d a d e s metablicas s e c u n d a r i a s
08.
8.1. 8.2.
Enfermedades degenerativas del sistema nervioso

Ataxias h e r e d o d e g e n e r a t i v a s E n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a
11. 70
70 72 11.1. 11.2. 11.3. 11.4. 11.5. 11.6. 11.7. 11.8. 11.9.
Neuropatas
Consideraciones generales S n d r o m e d e Guillaln-Barr Polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a crnica (PDIC) Neuropata diabtica Neuropatas e n la infeccin p o r VIH Neuropatas disproteinmicas Neuropatas h e r e d i t a r i a s sin base metablica c o n o c i d a
86
86 88 89 90 91 91 92 92 93
09.
Enfermedades virales y prinicas del sistema nervioso

Encefalitis herptica y otras e n c e f a l i t i s virales Paraparesia espstica t r o p i c a l Leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a (LMP)
75
75 77 77 78 78
M o n o n e u r i t i s mltiple Mononeuropatas
9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5.
12.
12.1. 12.2.
Enfermedades de la placa motora

M i a s t e n i a gravis O t r o s sndromes m i a s t e n i f o r m e s
Panencefalitis e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a (PESS) E n f e r m e d a d e s prinicas
94
94 97
13.
13.1. 13.2. 13.3. 13.4.
Miopatas
Distrofias m u s c u l a r e s Miopatas congnitas Miopatas metablicas Miopatas m i t o c o n d r i a l e s
100
100 102 103 104
16.
16.1. 16.2. 16.3. 16.4. 16.5.
Hidrocefalia
C o n c e p t o y clasificacin Etiopatogenia Clnica Tratamiento H i d r o c e f a l i a crnica d e l a d u l t o
114
114 115 115 116 117
14.
14.1. 14.2. 14.3. 14.4. 14.5.
Cefaleas
Consideraciones Cefalea t e n s i o n a l Migraa Cefalea e n cluster.histamnica o d e H o r t o n Otras cefaleas p r i m a r l a s generales
105
105 106 106 107 108
17.
17.1. 17.2. 17.3. 17.4. 17.5.
Tumores intracraneales
Consideraciones Gllomas Tumores del plexo coroideo Tumores embrionarios. Tumores neuroectodrmicosprlmitivos (PNET) generales Metstasis c e r e b r a l e s
118
118 119 120 123 123 124 124
15.
15.1. 15.2. 15.3. 15.4. 15.5. 15.6. 15.7. 15.8.
Sndrome de hipertensin intracraneal

Flslopatologa Etiologa d e l sndrome d e hipertensin i n t r a c r a n e a l Clnica Sndromes d e herniacin c e r e b r a l Diagnstico Tratamiento S n d r o m e d e hipertensin i n t r a c r a n e a l b e n i g n a ( p s e u d o t u m o r cerebr) Edema cerebral
17.6.
Tumores neuronales y neurogliales mixtos Meningioma N e u r i n o m a d e l VIII par (schwannoma vestibular)
109
109 110 110 110 111 111 112 113
17.7. 17.8. 17.9. 17.10. 17.11. 17.12. 17.13. 17.14.
125 126 126 127 128 128 128
T u m o r e s d e la regin p i n e a l Tumores hipofisarios T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplsico Linfoma cerebral p r i m a r i o Hemangioblastoma T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l
* 1
18.
18.1. 18.2. 18.3. 18.4. 18.5. 18.6. 18.7. 18.8. 18.9. 18.10.
Traumatismos craneoenceflicos
Escala d e c o m a d e G l a s g o w M a n e j o d e l TCE e n U r g e n c i a s Fracturas craneales Conmocin cerebral Hematoma epidural Hematoma subdural Contusin c e r e b r a l hemorrgica Lesin a x o n a l d i f u s a Neumoencfalo C o m p l i c a c i o n e s y secuelas del n e u r o t r a u m a central
130
130 131 131 133 134 134 135 135 135 135
21.
21.1. 21.2. 21.3. 21.4. 21.5. 21.6.
Anomalas del desarrollo

Craneosinostosis Malformacin d e Chiari Quistes aracnoideos Disrafismo espinal Encefalocele Sinus pericranii (variz e s p u r i a )
155
155 156 157 157 158 159
22.
22.1. 22.2. 22.3. 22.4.
Neurociruga funcional
N e u r a l g i a d e l trigmino N e u r a l g i a d e l glosofarngeo Ciruga d e l d o l o r i n t r a t a b l e Ciruga d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson Ciruga d e la e p i l e p s i a Neurociruga d e los t r a s t o r n o s m e n t a l e s (Psicociruga)
160
160 161 161 161 161 161
19.
19.1. 19.2.
Absceso cerebral y empiema subdural

Absceso cerebral Empiema subdural
22.5.
137
137 139
22.6.
Bibliografa
162
20.
20.1. 20.2. 20.3. 20.4. 20.5. 20.6. 20.7. 20.8. 20.9. 20.10. 20.11. 20.12.
Patologa raquimedular
Dolor lumbar Lumbocitica. H e r n i a discal l u m b a r C e r v i c o b r a q u i a l g i a . H e r n i a discal cervical E s p o n d i l o s i s cervical Estenosis d e l canal l u m b a r Espondilollstesis Espondilodiscitis Lesiones m e d u l a r e s traumticas T u m o r e s intrarraqudeos Absceso epidural espinal Siringomielia Anomalas d e la unin c r a n e o c e r v i c a l
140
140 141 145 146 146 147 147 148 150 152 152 153
Vil
Neurologa y neurociruga
o . INTRODUCCIN: ANATOMA, SEMIOLOGA Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO

r Orientacin
MIR
En los ltimos aos, ha disminuido la importancia de este tema en el MIR, pero una lectura atenta es fundamental porque ayudar a entender los dems temas y, por tanto, a responder las preguntas de tipo caso clnico en las que los datos semiolgicos son la clave diagnstica. fJJ j~2~]
Aspectos esenciales
La a s o c i a c i n d e a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e m e n c i a a p a r e c e caractersticamente e n la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a y e n las lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s . El h a z c o r t i c o e s p i n a l y e l h a z c o r t i c o n u c l e a r (fascculo g e n i c u l a d o ) s o n los d o s t r a c t o s p r i n c i p a l e s q u e f o r m a n el sistema p i r a m i d a l . En este sistema e x i s t e u n a p r i m e r a m o t o n e u r o n a c u y a lesin se c a r a c t e r i z a p o r a f e c tacin d e a m p l i o s g r u p o s m u s c u l a r e s , r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s , s i g n o d e B a b i n s k i e hipertona e n " h o j a d e n a v a j a " c o n a u s e n c i a d e f i b r i l a c i o n e s y f a s c i c u l a c i o n e s . La lesin d e la s e g u n d a m o t o n e u r o n a (en el asta a n t e r i o r d e la mdula e s p i n a l ) se c a r a c t e r i z a p o r afectacin d e msculos a i s l a d o s o pequeos g r u p o s , reflejos miotticos d i s m i n u i d o s o ausentes y f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . Existen f u n d a m e n t a l m e n t e dos vas sensitivas: el sistema c o l u m n a dorsal-lemnisco m e d i a l (sensibilidad epicrtica, se decusa a nivel d e l b u l b o y sus fibras h a c e n sinapsis e n los ncleos d e G o l l y B u r d a c h ) y el sistema anterolateral (sensibilidad protoptica: d o l o r , t e m p e r a t u r a y tacto grosero; las fibras c r u z a n al l a d o o p u e s t o a nivel m e d u l a r ) . La distribucin d e l dficit s e n s o r i a l es i n d i c a t i v o d e la l o c a l i z a c i n d e la lesin. N i v e l s u s p e n d i d o para s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica, c o n c o n s e r v a c i n d e la tctil y p r o p i o c e p t i v a (dficit d i s o c i a d o d e la s e n s i b i l i d a d ) , se v e e n lesiones c e n t r o m e d u l a r e s , c o m o la s i r i n g o m i e l i a . En e l sndrome c e r e b e l o s o v e r m i a n o , h a y a t a x i a d e la m a r c h a y escasa o n u l a a t a x i a d e l o s m i e m b r o s ; e n e l sndrome c e r e b e l o s o hemisfrico, lleva a s o c i a d a a t a x i a d e los m i e m b r o s y , c o n m a y o r f r e c u e n c i a q u e e n e l a n t e r i o r , dismetra, a s i n e r g i a , d i s d i a d o c o c i n e s i a y discronometra. silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n e l nivel d e la lesin. na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a . H a y q u e pensar e n lesin del t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
["3")
["4"]
Qfj
[~6"j ["7")
Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: lateral o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la arteria v e r t e b r a l o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
fg]
La neurologa se c a r a c t e r i z a p o r u n a correlacin precisa e n t r e los signos y sntomas q u e presenta el p a c i e n t e y las estructuras anatmicas daadas, d e m a n e r a q u e la historia clnica, c o n u n a c o r r e c t a exploracin neurolgica, sigue s i e n d o la base d e l diagnstico.
Exploracin neurolgica La exploracin neurolgica bsica d e b e c o n s t a r d e los siguientes a p a r t a d o s : 1 . N i v e l de c o n s c i e n c i a . 2. E x p l o racin d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s ( l e n g u a j e , p r a x i a s , gnosias). 3. Pares c r a n e a l e s y c a m p o v i s u a l . 4 . Funcin m o t o r a . 5. Funcin s e n s i t i v a . 6. C o o r d i n a c i n , esttica y m a r c h a .
(T)
Preguntas
-MIR 09-10, 222, 224 MIR 07-08, 52 MIR 05-06, 53,54 - MIR 04-05, 54 -MIR 03-04, 28 -MIR 02-03, 132, 1 4 1 , 2 0 4 MIR 01-02, 221 - MIR 00-01, 238, 246 - MIR 00-01F, 6 6 , 2 1 3 -MIR 99-00, 197, 198 - MIR 98-99, 58, 229 - MIR 98-99F, 228 -MIR 97-98, 251
1.1. Breve recuerdo anatmico

Hemisferios cerebrales
En c a d a h e m i s f e r i o se d i s t i n g u e n :
( F i g u r a 1)
L a c o r t e z a c e r e b r a l o sustancia gris, d e u n o s 2 o 3 m m d e espesor. Presenta n u m e r o s o s p l i e g u e s q u e f o r m a n las c i r c u n v o l u c i o n e s c e r e b r a l e s , surcos y fisuras y d e l i m i t a n reas c o n f u n c i o n e s d e t e r m i n a d a s , d i v i d i d a s
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
en c u a t r o lbulos, q u e se d e n o m i n a n f r o n t a l , p a r i e t a l , t e m p o r a l y o c c i p i t a l . Los lbulos f r o n t a l y parietal estn separados p o r la cisura d e R o l a n d o . La cisura p a r i e t o o c c i p i t a l separa el lbulo parietal del o c c i p i t a l , y el lbulo t e m p o r a l se e n c u e n t r a p o r d e b a j o d e la cisura d e Silvio. La sustancia b l a n c a , f o r m a d a p o r sistemas d e fibras q u e c o n e c t a n e n t r e s diferentes p u n t o s d e la c o r t e z a cerebral o la c o r t e z a c o n los distintos ncleos del n e u r o e j e , f o r m a n d o la cpsula interna, la cpsula externa y la cpsula e x t r e m a . C u e r p o c a l l o s o , f o r m a d o p o r fibras q u e i n t e r c o n e c t a n a m b o s h e m i s ferios.
Tronco del encfalo

El t r o n c o del encfalo est d i v i d i d o anatmicamente e n : mesencfalo, p r o t u b e r a n c i a y b u l b o raqudeo. Mesencfalo: en l se p u e d e n e n c o n t r a r los ncleos d e los pares craneales III y IV, adems d e los tubrculos cuadrigminos, el n c l e o r o j o , y la sustancia nigra. Protuberancia o puente: d o n d e se l o c a l i z a n los ncleos d e los pares craneales V m o t o r , V I , V I I y V I I I , y los pednculos cerebelosos m e dios, q u e c o n e c t a n el t r o n c o del encfalo c o n el c e r e b e l o . Bulbo raqudeo: en el q u e se p u e d e n l o c a l i z a r los ncleos d e los pares craneales IX, X, XI y XII, as c o m o los centros d e c o n t r o l d e las f u n c i o n e s cardacas, vasoconstrictoras y respiratorias, y otras a c t i v i dades reflejas c o m o el vmito.
Cerebelo
Posterior al t r o n c o del encfalo, se encarga d e la va m o t o r a i n d i r e c t a , s e c u e n c i a n d o las actividades m o t o r a s , r e a l i z a n d o las c o r r e c c i o n e s n e cesarias en su realizacin y r e g u l a n d o el t o n o postural y el e q u i l i b r i o (Figura 2).
Figura 1. Anatoma d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l
Diencfalo
Tlamo: ncleo d e sustancia gris l o c a l i z a d o en la z o n a m e d i a l del c e r e b r o , a a m b o s lados del tercer ventrculo. Es el c e n t r o d e integracin d e las seales sensoriales en su c a m i n o h a c i a la c o r t e z a . Hipotlamo: e n c a r g a d o d e la regulacin d e las f u n c i o n e s viscerales: homeostasis, c i c l o sueo-vigilia, c o n t r o l e n d o c r i n o , etc.
Hemisferios cerebelosos
Figura 2. Partes anatmicas d e l c e r e b e l o
Ganglios de la base
Los ncleos grises del c e r e b r o son f o r m a c i o n e s d e sustancia gris situadas en la p r o x i m i d a d d e la base del c e r e b r o . Son el ncleo c a u d a d o , p u t a m e n y plido (los dos ltimos c o n s t i t u y e n j u n t o s el ncleo l e n t i cular). Entre estos ncleos se e n c u e n t r a n interpuestas dos lminas d e sustancia b l a n c a , llamadas cpsula interna y cpsula e x t e r n a .
de las funciones superiores

Las alteraciones d e las f u n c i o n e s superiores t r a d u c e n afectacin d e la sustancia gris c o r t i c a l .
1.2. Alteraciones
Trastornos del lenguaje

BROCA
Fluencia No S S No No S
Comprensin S No S No S No
Nominacin No No No No No No
Repeticin No No No No S S
Los trastornos d e l lenguaje son los siguientes: Disartria. Es u n trastorno especfico d e la articulacin d e l lenguaje e n el q u e las b a ses del m i s m o (gramtica, comprensin y eleccin de la palabra) estn intactas. Disprosodia. Es u n a alteracin e n las i n flexiones y ritmo del habla, resultando un discurso montono. Afasia. Es una prdida o d e t e r i o r o d e l lenguaje causado p o r dao cerebral, c o n
WERNICKE CONDUCCIN GLOBAL TRANSCORTICAL MOTORA T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA
Tabla 1. Diagnstico diferencial d e las afasias
integridad de las estructuras n e u r o m u s c u l a r e s f o r m a d o r a s d e l m i s m o . Responde a lesiones e n el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e . En c u a n t o a la dominancia cerebral, a p r o x i m a d a m e n t e el 9 0 % de la poblacin es diestra; de ellos, ms del 9 9 % presentan una fuerte d o m i n a n c i a hemisfrica i z q u i e r d a para las f u n c i o n e s lingsticas. Por e l l o , en pacientes diestros, prcticamente slo las lesiones h e misfricas i z q u i e r d a s causarn afasia. Las personas zurdas p r e s e n tan u n patrn d e d o m i n a n c i a hemisfrica d i s t i n t o , d e f o r m a q u e las f u n c i o n e s lingsticas se e n c u e n t r a n representadas en a m b o s h e m i s ferios; en ellos, lesiones en c u a l q u i e r h e m i s f e r i o p u e d e n dar lugar a afasia, pero son m e n o s graves q u e las q u e aparecen c o n las mismas lesiones e n pacientes diestros y t i e n e n m a y o r g r a d o d e recuperacin funcional. El rea anterior d e l lenguaje est r e l a c i o n a d a c o n la produccin lingstica, c o r r e s p o n d e al rea 4 4 d e B r o d m a n n y se c o n o c e c o m o "rea d e B r o c a " . El rea d e Broca c o r r e s p o n d e a la pars o p e r c u l a r o pars t r i a n g u l a r d e la circunvolucin f r o n t a l inferior. El rea posterior del lenguaje, t r a d i c i o n a l m e n t e r e f e r i d o c o m o "rea de W e r n i c k e " , es el rea c o r t i c a l r e l a c i o n a d a c o n la comprensin del lenguaje h a b l a d o . El rea d e W e r n i c k e c o r r e s p o n d e al gyrus supramarginales o parte posterior d e la circunvolucin t e m p o r a l superior.
Estos c i n c o tipos d e afasia se d i f e r e n c i a n a t e n d i e n d o a los c o n c e p t o s de f l u e n c i a , comprensin, nominacin y repeticin (Tabla 1). La fluencia es la produccin verbal d u r a n t e la conversacin. La afasia no f l u e n t e se caracteriza p o r una escasa produccin verbal (menos de 5 0 palabras p o r m i n u t o ) , p o b r e articulacin, t e n d e n c i a a frases cortas (a m e n u d o una nica palabra) y agramatismo (una o r g a n i z a cin anmala d e las frases). La afasia fluente se caracteriza p o r una produccin verbal n o r m a l o excesiva (100-200 palabras p o r m i n u to), ausencia d e disartria, l o n g i t u d n o r m a l de la frase y una ausencia de c o n t e n i d o lingstico en lo q u e se est h a b l a n d o ; es frecuente la sustitucin d e unas palabras p o r otras (parafasias), neologismos, o incluso presentar u n lenguaje del t o d o i n i n t e l i g i b l e (jergafasia). Casi sin excepciones, las afasias n o fiuentes se deben a lesiones anteriores a la cisura de Rolando, y las fiuentes son posteriores a d i c h a cisura. La comprensin se refiere al e n t e n d i m i e n t o d e l lenguaje h a b l a d o , y se v a l o r a p o r rdenes verbales (cerrar los o j o s , a b r i r la b o c a , etc.) o por preguntas q u e r e q u i e r a n la contestacin s o n o . La nominacin es la c a p a c i d a d d e l p a c i e n t e para r e p r o d u c i r los n o m b r e s de o b j e t o s , u n a parte d e los m i s m o s o su c o l o r , c u a n d o son presentados p o r el e x a m i n a d o r . Se p i e r d e en todas las afasias. La repeticin es la c a p a c i d a d para repetir el lenguaje h a b l a d o , b i e n sean palabras o frases. Se conserva e n las afasias transcorticales.
Tipos d e afasia Se p u e d e n d i s t i n g u i r c i n c o tipos d e afasia (Figura 3): afasia d e Broca o m o t o r a , afasia d e W e r n i c k e o sensitiva, afasia d e conduccin, afasia transcortical m o t o r a y afasia t r a n s c o r t i c a l sensitiva, q u e c o r r e s p o n d e n a lesiones e n distintas reas cerebrales.
Los pacientes c o n afasia de B r o c a presentan i n c a p a c i d a d para e m i t i r lenguaje, (tanto h a b l a d o c o m o escrito, s u p r i m i r esta frase), c o n c o m prensin conservada. Se p r o d u c e p o r lesin en el rea de Broca en el lbulo f r o n t a l d o m i n a n t e , y p u e d e ser aislada o b i e n i m p l i c a r h e m i p a resia d e r e c h a u otros signos d e lesin f r o n t a l , adems de depresin o frustracin, al ser conscientes d e su dficit. El pronstico d e r e c u p e r a cin es g e n e r a l m e n t e ms f a v o r a b l e q u e en aqullos c o n afasia g l o b a l .
Afasia transcortical m o t o r a
Afasia de conduccin
Las afasias de W e r n i c k e n o suelen asociarse a otras f o c a l i d a d e s n e u r o l o g a s . Los pacientes n o c o m p r e n d e n , y a su v e z , presentan a u m e n t o de la f l u e n c i a , i n c l u s o v e r b o r r e a , c o n a b u n d a n t e s parafasias. N o son conscientes de su p r o b l e m a lingstico. T i e n e n peor pronstico d e r e cuperacin, an c o n terapia intensiva. La afasia de conduccin puede darse c o n lesiones del fascculo arcuato, y la que afecta a la nsula, crtex auditivo adyacente y sustancia blanca subyacente. La comprensin est conservada, pero el paciente presenta d i f i c u l tad para nominar y repetir, c o n lenguaje fluente y abundantes parafasias. Las afasias transcorticales motora o sensitiva t i e n e n las mismas c a ractersticas q u e las afasias motoras o sensitivas puras c o r r e s p o n d i e n tes, pero se caracterizan p o r conservar la c a p a c i d a d d e repeticin. Se p r o d u c e n p o r infartos extensos e n las zonas de vascularizacin frontera de las grandes arterias cerebrales. Las causas ms frecuentes d e afasias transcorticales son: a n o x i a secundaria a parada cardiorrespiratoria, obstruccin o estenosis significativa d e la arteria cartida, intoxicacin p o r monxido d e c a r b o n o o d e m e n c i a .
Afasia motora o de Broca
Afasia sensitiva o d e Wernicke
Afasia transcortical sensitiva
Figura 3. Localizacin anatmica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia
Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
RECUERDA H a b i t u a l m e n t e slo se afecta el l e n g u a j e e n lesiones d e l h e m i s f e r i c m i n a n t e ( i z q u i e r d o , en p a c i e n t e s d i e s t r o s ) : el d e r e c h o es u n h e m i s f e r i o ms " p r c t i c o " ( a p r a x i a d e la construccin y el v e s t i d o , r e c u e r d a m e l o das), m i e n t r a s q u e el i z q u i e r d o es ms " i n t e l e c t u a l " ( h a b l a , lee, e s c r i b e , suma, interpreta partituras).
Tipos de apraxias Las ms i m p o r t a n t e s son las siguientes: Apraxia ideomotora: es el t i p o ms comn de a p r a x i a . Consiste en la i n c a p a c i d a d para desarrollar un a c t o m o t o r p r e v i a m e n t e a p r e n d i d o en respuesta a una o r d e n v e r b a l . A p a r e c e c o n lesiones en reas frontales y parietales i z q u i e r d a s . Apraxia ideatoria: es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o una s e c u e n cia o r d e n a d a de actos m o t o r e s (p.ej.: e n c e n d e r un c i g a r r i l l o ) a pesar de p o d e r realizar cada a c t o p o r separado de f o r m a c o r r e c t a . G e n e r a l m e n t e , se ve en e n f e r m e d a d e s cerebrales bilaterales. Puede o b servarse en d e m e n c i a s t i p o A l z h e i m e r y en estados c o n f u s i o n a l e s . Apraxia constructiva: es la i n c a p a c i d a d para d i b u j a r o c o n s t r u i r f i guras o formas b i d i m e n s i o n a l e s o t r i d i m e n s i o n a l e s . Se e x p l o r a sol i c i t a n d o al p a c i e n t e q u e efecte sobre un papel la c o p i a de varios d i b u j o s m o d e l o (crculo, c u b o , etc.). A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones hemisfricas derechas. Los pacientes c o n lesiones d e rechas p i e r d e n las relaciones espaciales entre las distintas partes del m o d e l o , y aqullos c o n lesiones i z q u i e r d a s , los s i m p l i f i c a n n o t a b l e mente. Apraxia del vestido: es la i n c a p a c i d a d del p a c i e n t e para vestirse de f o r m a c o r r e c t a c u a n d o se le entregan las distintas piezas del vestuario. Se ve ms f r e c u e n t e m e n t e en lesiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s d e r e chas o bilaterales.
La afasia global es la f o r m a ms g r a v e y f r e c u e n t e d e afasia, s e c u n d a ria a g r a n d e s lesiones q u e a f e c t a n a las reas a n t e r i o r e s y p o s t e r i o r e s d e l l e n g u a j e y c o n l l e v a n dficit m o t o r e s graves. Tales lesiones s u e l e n r e s p o n d e r a o c l u s i o n e s d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a o a r t e r i a c e r e bral m e d i a i z q u i e r d a e n su o r i g e n . El pronstico d e recuperacin es malo.
Agnosias
La agnosia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r un estmulo v i s u a l , tctil o a u d i t i v o c u a n d o n o hay alteracin en la compresin ni defectos en las sensibilidades p r i m a r i a s visuales, sensitivas o a u d i t i v a s . Reflejan u n problema a nivel cortical.
Tipos de agnosias La agnosia visual se d e f i n e c o m o la i n c a p a c i d a d para c o n o c e r los objetos o estmulos q u e se presentan en el c a m p o visual de un paciente alerta, atento, no disfsico y c o n una percepcin visual n o r m a l . U n a variante es la prosopagnosia o i n c a p a c i d a d para reconocer rostros h u m a n o s p r e v i a m e n t e c o n o c i d o s o aprender nuevos. La simultanagnosia es la i n c a p a c i dad para p e r c i b i r dos estmulos de f o r m a simultnea. A m b a s responden a lesiones occipitales bilaterales en las reas de asociacin. La agnosia tctil es, anlogamente a la v i s u a l , la i n c a p a c i d a d para rec o n o c e r el s i g n i f i c a d o de estmulos tctiles c u a n d o la s e n s i b i l i d a d tctil p r i m a r i a es n o r m a l en un p a c i e n t e alerta y n o disfsico. El p a c i e n t e ser i n c a p a z de r e c o n o c e r u n o b j e t o por el t a c t o c o n ojos cerrados, a u n q u e s describir sus caractersticas de f o r m a , tamao o c o n s i s t e n c i a : es la astereognosia, q u e h a b i t u a l m e n t e r e s p o n d e a lesiones en la porcin a n t e r i o r del lbulo parietal c o n t r a l a t e r a l . La atopognosia es la i m p o s i b i l i d a d para l o c a l i z a r u n estmulo tctil, y la agrafoestesia es la i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r una d e t e r m i n a d a f i g u r a trazada sobre la s u p e r f i c i e c o r p o r a l .
U n t i p o e s p e c i a l es la a p r a x i a de la m a r c h a , e n d o n d e el p a c i e n te en posicin bpeda n o es c a p a z d e i n i c i a r la d e a m b u l a c i n p o r h a b e r p e r d i d o los p a t r o n e s m o t o r e s a p r e n d i d o s para c a m i n a r . Sin e m b a r g o , e n decbito, bulacin. tensiva frontales (junto a incontinencia puede realizar la dinmica de deamnormolesiones Caractersticamente, bilaterales. es la i n c a p a c i d a d para abrir o cerrar la aparece urinaria en la hidrocefalia y demencia) y en
A p r a x i a bucolinguofacial:
b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e hacer de f o r m a espontnea.
de la funcin motora
Fisiologa de la funcin motora
La funcin m o t o r a est s o m e t i d a a un c o n t r o l m u y estrecho en el q u e
1.3. Trastornos
Otras formas de agnosia son la asomatognosia, o falta de r e c o n o c i m i e n t o de partes del c u e r p o c o m o propias (generalmente h e m i c u e r p o i z q u i e r do), y la anosognosia, o i n c a p a c i d a d para reconocer su e n f e r m e d a d ; en estos casos, el paciente no r e c o n o c e su hemiparesia u o t r o defecto neurolgico q u e acontece (p. e j . : sndrome de Antn en pacientes c o n afectacin o c c i p i t a l bilateral q u e niegan su ceguera cortical). A m b a s suelen responder a lesiones parietales no d o m i n a n t e s (derechas), tambin pueden observarse en lesiones izquierdas. aunque
i n t e r v i e n e n distintas partes del Sistema N e r v i o s o Central (SNC). Entre ellas, es necesario m e n c i o n a r la c o r t e z a m o t o r a , los ganglios bsales, el c e r e b e l o y la mdula e s p i n a l .
Sistema piramidal Las neuronas de la capa c o r t i c a l V de la c o r t e z a m o t o r a p r i m a r i a (rea 4 de B r o d m a n n ) , del rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a (en la cara m e d i a l del hemisferio), de la c o r t e z a p r e m o t o r a (rostral a la c o r t e z a m o t o r a p r i m a ria) y de la c o r t e z a somatosensltiva p o s c e n t r a l , e m i t e n axones para el sistema p i r a m i d a l . Este sistema est f o r m a d o por dos tractos p r i n c i p a l e s , el haz c o r t i c o e s p i n a l y el haz c o r t i c o n u c l e a r o fascculo g e n i c u l a d o .
Apraxias
La apraxia es la i n c a p a c i d a d para llevar a c a b o actos motores ante una o r d e n verbal o imitacin en u n p a c i e n t e c o n una a d e c u a d a c o m p r e n sin y sin dficit m o t o r e s o sensitivos p r i m a r i o s q u e interfieran c o n el d e s a r r o l l o del m o v i m i e n t o . 4
A m b o s estn c o m p u e s t o s p o r dos neuronas m o t o r a s : la p r i m e r a moton e u r o n a , q u e se o r i g i n a en la c o r t e z a y cuyas fibras d e s c i e n d e n por la cpsula interna (MIR 09-10, 2 2 4 ) hasta el asta a n t e r i o r de la mdula o
hasta los ncleos m o t o r e s de los pares craneales, r e s p e c t i v a m e n t e , y la segunda m o t o n e u r o n a , q u e se e x t i e n d e hasta la fibra muscular. Fascculo geniculado: r e c i b e este n o m b r e por su situacin en la cpsula interna (genus = r o d i l l a ) y se encarga del c o n t r o l v o l u n t a r i o de la m u s c u l a t u r a inervada por los pares craneales. H a z corticoespinal: discurre por el b r a z o posterior d e la cpsula i n terna, y a su vez p u e d e n diferenciarse dos tractos a partir del b u l b o raqudeo: Tracto corticoespinal lateral ( T C E L ) : es c r u z a d o y discurre por la regin dorsal del cordn lateral d e la mdula. Sus axones t e r m i nan p r i n c i p a l m e n t e en las neuronas m o t o r a s del asta a n t e r i o r de la cara dorsolateral (que proyectarn, a su vez, a la m u s c u l a t u r a distal). T r a c t o corticoespinal anterior o ventral ( T C E V ) : ipsilateral, d i s c u r r e por la regin m e d i a l del cordn a n t e r i o r . Sus axones term i n a n en las de la cara v e n t r o m e d i a l ( m u s c u l a t u r a axial) 00-01, 238). La lesin de las neuronas m o t o r a s corticales o del haz p i r a m i d a l , tras una fase de shock m e d u l a r i n i c i a l c o n parlisis f l a c c i d a , t e r m i n a en (MIR
Tras la apertura d e los canales, se p r o d u c e la entrada masiva d e s o d i o a favor d e g r a d i e n t e (en el i n t e r i o r d e la m e m b r a n a m u s c u l a r , el p o t e n c i a l es de unos -80 m V ) . D e este m o d o , hay un c a m b i o local en el p o t e n c i a l (pasa de -80 a + 6 0 m V ) , d e n o m i n a d o p o t e n c i a l de placa m o t o r a , q u e se t r a n s m i t e a la f i b r a m u s c u l a r g e n e r a n d o u n p o t e n c i a l de accin m u s cular y la contraccin m u s c u l a r . La a c e t i l c o l i n a desaparece c o n r a p i d e z de la h e n d i d u r a sinptica por la presencia de la e n z i m a acetilcolinesterasa, y por difusin f u e r a de d i c h a h e n d i d u r a . Se c o n s i d e r a q u e la sinapsis ha f i n a l i z a d o c u a n d o se recapta el n e u r o t r a n s m i s o r l i b e r a d o .
Cerebelo y ganglios bsales A m b o s f o r m a n parte de la va m o t o r a i n d i r e c t a , n o c o n s c i e n t e , r e c i b e n estmulos corticales y m o d u l a n la funcin d e l t r a c t o p i r a m i d a l a travs del tlamo. Son sistemas c o m p l e j o s y multisinpticos. Bsicamente, el c e r e b e l o a y u d a a secuenciar las a c t i v i d a d e s m o t o r a s
una parlisis espstica c o n h i p e r a c t i v i d a d de los reflejos t e n d i n o s o s . La espasticidad d e p e n d e de la prdida de la inhibicin de las p r o y e c c i o nes b u l b o e s p i n a l e s (acompaantes del haz c o r t i c o e s p i n a l ) , ya q u e en a n i m a l e s de experimentacin se ha c o m p r o b a d o q u e la seccin e x c l u siva del haz p i r a m i d a l no c o n d u c e a espasticidad (MIR 98-99F, 2 2 8 ) . C u a n d o sta se e n c u e n t r a establecida, se p u e d e a b o l i r por la seccin de las races dorsales al i n t e r r u m p i r el a r c o miottico. La lesin de las neuronas motoras d e l asta anterior cursa c o n una parlisis f l a c c i d a e h i p o a c t i v i d a d d e los reflejos t e n d i n o s o s .
y a efectuar las a d a p t a c i o n e s correctoras d e estas actividades segn se r e a l i z a n . Adems, i n t e r v i e n e en la regulacin de la postura y del equilibrio. Los ganglios bsales, sin e m b a r g o , c o n t r i b u y e n a p l a n i f i c a r y regular los patrones c o m p l e j o s de m o v i m i e n t o m u s c u l a r , m e d i a n t e el c o n t r o l de la i n t e n s i d a d relativa de m o v i m i e n t o s , de la direccin y de la secuencia de m o v i m i e n t o s necesarios.
Fisiologa de la placa motora (Figura 4) La a c e t i l c o l i n a es el neurotransmisor e m p l e a d o en la placa m o t o r a (unin neuromuscular), ya q u e sta n o es sino un m o d e l o de sinapsis qumica. La a c e t i l c o l i n a se sintetiza en el citosol de la segunda m o t o n e u r o n a y se a l m a c e n a en vesculas en el t e r m i n a l presinptico. En reposo, se l i b e ran espontneamente pequeas cantidades, d a n d o lugar a potenciales de placa en m i n i a t u r a . C u a n d o un potencial de accin recorre el axn y alcanza la terminacin presinptica, la despolariza, abrindose canales de c a l c i o regulados por voltaje y e n t r a n d o grandes cantidades de d i c h o ion a la terminacin. El c a l c i o atrae vesculas de a c e t i l c o l i n a y p r o v o c a su exocitosis (salen unas 125 vesculas). La a c e t i l c o l i n a se u n e a sus receptores, situados en la m e m b r a n a muscular subyacente a la terminacin axonal y c u y a estructura es la de canales inicos.
Trastornos motores
U n a vez vista la fisiologa de la funcin m o t o r a , el siguiente paso es el estudio de los trastornos m o t o r e s d e f i c i t a r i o s (paresias o parlisis). El dficit de fuerza se c u a n t i f i c a c o m o f i g u r a en la T a b l a 2.
N o contraccin ni m o v i m i e n t o . Parlisis c o m p l e t a Contraccin p e r o n o m o v i m i e n t o
Movimiento pero no contra gravedad
M o v i m i e n t o c o n t r a g r a v e d a d p e r o n o c o n t r a resistencia
M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a Clula de Schwann lateral o la esperada para la e d a d
Fuerza n o r m a l Tabla 2. Cuantlficacin del dficit de la fuerza m o t o r a
Otras alteraciones de la funcin m o t o r a , c o m o los trastornos extrapiramidales, las crisis c o m i c i a l e s m o t o r a s , los trastornos de la c o o r d i nacin, as c o m o las ataxias y la apraxia o trastorno no paraltico del m o v i m i e n t o sern tratadas ms adelante en este captulo. Las parlisis p u e d e n derivar de:
Figura 4. Placa m o t o r a
Lesiones de la va p i r a m i d a l a n i v e l c o r t i c o e s p i n a l o c o r t i c o b u l b a r (primera motoneurona). Lesiones de la m o t o n e u r o n a del asta a n t e r i o r m e d u l a r y de los n cleos m o t o r e s troncoenceflicos (segunda m o t o n e u r o n a ) . 5

a
Lesiones del n e r v i o perifrico. Lesiones d e la placa Miopatas (Figura 5). n e u r o m u s c u l a r (miastenia gravis, sndrome miastnico d e Eaton-Lambert, b o t u l i s m o , etc.).
Hay u n a u m e n t o del t o n o muscular en " h o j a d e navaja", consistente en una m a y o r resistencia a la movilizacin pasiva de los m i e m b r o s , mxima al iniciar el desplazamiento y q u e cede progresivamente, d i ferente de la rigidez secundaria a lesiones extrapiramidales, d o n d e la resistencia a la movilizacin pasiva es constante a lo largo d e t o d o el rango d e m o v i m i e n t o (rigidez plstica o en barra d e p l o m o ) . En las lesiones corticales, la distribucin del dficit m o t o r ms c o mn es la hemiparesia f a c i o b r a q u i o c r u r a l c o n t r a l a t e r a l a la lesin. Las lesiones bilaterales d e la va p i r a m i d a l c o r t i c o e s p i n a l , crnicam e n t e establecidas, c o n d u c e n al c u a d r o d e parlisis p s e u d o b u l b a r , c a r a c t e r i z a d o p o r disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l (risa y l l a n t o i n a p r o p i a d o s ) . Las lesiones troncoenceflicas asocian a la hemiparesia c o n t r a l a teral clnica d e pares craneales del l a d o d e la lesin (hemiplejas cruzadas) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 4 ) . Las lesiones medulares cursan c o n paraparesia o tetraparesia, segn la localizacin lesional. C u a n d o la p a r a p l e j i a se instaura d e f o r m a
Decusacin
1. m o t o n e u r o n a (piramidal)
a
a g u d a , la etiologa ms f r e c u e n t e son los t r a u m a t i s m o s ; otras causas son i s q u e m i a y sangrado m e d u l a r p o r m a l f o r m a c i o n e s . Las m i e l i tis d e s m i e l i n i z a n t e s (enfermedad d e D e v i c ) , abscesos y h e m a t o m a s e p i d u r a l e s , t i e n d e n a desarrollarse ms l e n t a m e n t e , a l o largo d e horas o das. Las paraplejias subagudas o crnicas suelen deberse a espondilosis cervical en personas mayores, o a esclerosis mltiple en jvenes; otras causas son la degeneracin subaguda c o m b i n a d a de la mdula, t u m o r e s m e d u l a r e s , m e n i n g o m i e l i t i s sifiltica o lesiones frontales bilaterales parasagitales. Las lesiones de segunda motoneurona p r o d u c e n parlisis q u e p u e d e afectar a pequeos grupos musculares, e i n c l u s o msculos aislados. Cursa c o n a m i o t r o f i a i m p o r t a n t e , f a s c i c u l a c i o n e s y f i b r i l a c i o n e s . El t o n o m u s c u l a r est d i s m i n u i d o y los reflejos miotticos son hipoactivos o ausentes. La respuesta c u t a n e o p l a n t a r es f l e x o r a . La clnica de segunda m o t o n e u r o n a n o acompaada d e trastornos sensitivos habla a favor d e lesin central (p. e j . : en la f o r m a d e atrofia m u s c u lar espinal d e la ELA); la asociacin d e trastornos sensitivos a p u n t a a lesin del n e r v i o perifrico. U n a d e las causas ms frecuentes d e tetraparesia f l a c c i d a y arreflxica, sin apenas alteraciones sensitivas y c o n p o s i b l e afectacin d e pares craneales, es el sndrome d e Guillain-Barr.
Va corticoespinal medial (10%)
Va corticoespinal lateral (90%)
Nervio perifrico
2. m o t o n e u r o n a (asta anterior)
a
Placa m o t o r a
Msculo Figura 5. Vas m o t o r a s
A n i v e l clnico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciacin entre lesin d e p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).

RECUERDA H a y q u e c o n s i d e r a r si hay sntomas a s o c i a d o s p a r a o r i e n t a r el diagns1. Reflejos osteotendinosos Respuesta cutaneoplantar
a a
MOTONEURONA
2.
MOTONEURONA
tico, por ejemplo: 1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .

a
Vivos
D i s m i n u i d o s o ausentes (Babinski) Flexora Msculos aislados
1 . m o t o n e u r o n a + pares c r a n e a l e s c o n t r a l a t e r a l e s (sndrome c r u z a d o )
a
= t r o n c o d e l encfalo. 2 . m o t o n e u r o n a aislada = mdula o raz m o t o r a .

a
Extensora
1 . ' m o t o n e u r o n a + dficit s e n s i t i v o = n e r v i o perifrico. 1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrfica (ELA).

a
Amplios grupos Msculo musculares Atrofia por desuso
o pequeos g r u p o s A m i o t r o f i a precoz Fasciculaciones Fibrilaciones
Tono
A u m e n t a d o (parlisis espstica)
D i s m i n u i d o (parlisis flaccida)
Tabla 3. Diagnstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a
de la sensibilidad
Sensibilidad somtica
1.4. Trastornos
(Figura6)
Las lesiones de primera motoneurona (crtex cerebral, sustancia b l a n ca subcortical, cpsula interna, va p i r a m i d a l troncoenceflica y m e dular) p r o d u c e n parlisis d e a m p l i o s grupos musculares, sin afectar nunca a msculos individuales. N o suelen cursar c o n a m i o t r o f i a i m portante, salvo la derivada del desuso en fases m u y evolucionadas. N o hay fasciculaciones ni fibrilaciones. Los reflejos miotticos estn e x a l tados y la respuesta cutaneoplantar es extensora (signo de Babinski). 6
Los sentidos somticos son los m e c a n i s m o s nerviosos q u e recogen i n formacin sensorial del c u e r p o y se d i f e r e n c i a n d e los sentidos especiales, q u e s o n : vista, odo, o l f a t o , gusto y e q u i l i b r i o , c u y a fisiologa se estudia en otros apartados d e esta o b r a . El resto d e los sentidos somticos se p u e d e n clasificar en tres:
t o d o o nada). La segunda ( a d a p t a b i l i d a d ) i m p l i c a q u e c u a n d o se a p l i c a un estmulo de f o r m a constante, los receptores se a d a p t a n d e f o r m a total o p a r c i a l , pasado c i e r t o t i e m p o , de f o r m a q u e r e s p o n d e n c o n una f r e c u e n c i a de descarga cada vez ms lenta hasta q u e , f i n a l m e n t e , se reduce al mnimo o desaparece.
Vas sensitivas del SNC Los estmulos d e l c u e r p o se d e t e c t a n en los diversos receptores esp e c i a l i z a d o s (corpsculos d e P a c i n i , d e Meissner, t e r m i n a c i o n e s d e R u f f i n i , amielnicas, etc.) y l l e g a n a la mdula p o r las races dorsales d e los n e r v i o s raqudeos. D e s d e all, p u e d e n seguir f u n d a m e n t a l m e n te dos vas: El s i s t e m a c o l u m n a d o r s a l - l e m n i s c o m e d i a l . C o n d u c e n impulsos l l a m a d o s epicrticos o d e d i s c r i m i n a c i n f i n a y v i b r a t o r i a . S u b e n p o r las c o l u m n a s p o s t e r i o r e s d e la m d u l a i p s i l a t e r a l , h a c i e n d o su p r i m e r a s i n a p s i s en los ncleos b u l b a r e s d e C o l l y B u r d a c h , y c r u z a n d o a n i v e l d e l b u l b o al l a d o o p u e s t o , f o r m a n d o el l e m n i s c o m e d i a l y a c a b a n d o e n el t l a m o ( n c l e o v e n t r a l p o s t e r o l a t e r a l ) . Es u n a va d e c o n d u c c i n m u y rpida y p r e s e n t a u n a l t o g r a d o d e o r i e n t a c i n e s p a c i a l c o n r e s p e c t o al o r i g e n d e l estmulo. El sistema anterolateral. La s e n s i b i l i d a d q u e c o n d u c e se d e n o m i n a protoptica, c o n c a p a c i d a d de diversas m o d a l i d a d e s : d o l o r , t e m p e ratura y sensaciones de t a c t o grosero Tiene su p r i m e r a sinapsis en las astas dorsales de la sustancia gris m e d u l a r y, tras c r u z a r al lado opuesto de la mdula, asciende por las c o l u m n a s blancas anteriores y laterales (fascculo espinotalmico lateral), para t e r m i n a r en t o d o s los niveles del t r o n c o , y tambin en el ncleo ventral posterolateral
Termoalgsica (dolor y t e m p e r a t u r a ) Sensibilidad v i b r a t o r i a , posicional y p r o p i o c e p t i v a
del tlamo. Es u n sistema ms l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a cin espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) . D e s d e el tlamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera
Figura 6. Vas sensitivas
n e u r o n a q u e p r o y e c t a al crtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e sentacin s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m n c u l o s e n s i t i v o d e Penfield.
Sentidos m e c a n o r r e c e p t o r e s somticos. Sensaciones tctiles y de posicin, q u e se e s t i m u l a n por el d e s p l a z a m i e n t o mecnico de a l gn t e j i d o c o r p o r a l . La s e n s i b i l i d a d de la cara es t r a n s m i t i d a por el V par craneal (trigm i n o ) . La segunda n e u r o n a c r u z a la lnea m e d i a en el t r o n c o y se i n c o r p o r a a la va espinotalmica en posicin m e d i a l , para e n c o n t r a r s e c o n la tercera n e u r o n a en el tlamo (ncleo ventral p o s t e r o m e d i a l ) y proyectar hacia el crtex p a r i e t a l .
Sentidos termorreceptores. D e t e c t a n fro y calor. Sentido algsico o del dolor.
Receptores sensoriales Clnica Para detectar los estmulos, existen una serie de receptores sensoriales q u e son los encargados de captar estos estmulos, q u e p o s t e r i o r m e n t e se interpretarn en el SNC para dar lugar a la percepcin. Los receptores sensoriales p u e d e n ser: Receptores sensoriales primarios. En este caso, son las p r o p i a s term i n a c i o n e s nerviosas las q u e actan c o m o sensores. Receptores sensoriales secundarios. C o n s t i t u i d o s por clulas espec i a l i z a d a s neurales o n o neurales, q u e actan c o m o transductoras del estmulo a la n e u r o n a sensorial p r i m a r i a a travs de m e c a n i s m o s sinpticos. La distribucin de los dficit sensoriales es i n d i c a t i v a de la localizacin Entre las p r o p i e d a d e s de los receptores sensoriales, c a b e destacar dos p r i n c i p a l e s : la descarga repetitiva y la a d a p t a b i l i d a d o fatiga. La p r i m e ra hace mencin al h e c h o d e q u e c u a n t o m a y o r es la i n t e n s i d a d del estmulo, m a y o r es la f r e c u e n c i a de descarga de los potenciales de accin (ya q u e n o p u e d e n a u m e n t a r en i n t e n s i d a d ; recurdese la ley del La aparicin de hipoestesia, disestesias y parestesias a n i v e l distal en m i e m b r o s , c o n distribucin en guante y calcetn, es i n d i c a t i v a de p o li neuropata. 7 lesional d e n t r o del sistema n e r v i o s o . La disfuncin sensitiva se clasifica en dos grupos (Figura 7): S n t o m a s positivos: parestesias (percepciones de sensaciones disestesias a n m a l a s sin a p l i c a c i n d e un estmulo a p a r e n t e ) y
(sensacin a n m a l a tras a p l i c a c i n d e u n estmulo). En estos c a sos, n o se s u e l e o b j e t i v a r e n la exploracin u n dficit s e n s o r i a l demostrable. Sntomas negativos: c o n la demostracin en la exploracin de hipoestesia (disminucin d e la percepcin) o anestesia (ausencia c o m p l e t a de percepcin).

a
C u a n d o aparece un dficit ( g e n e r a l m e n t e un n i v e l s u s p e n d i d o ) para la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n conservacin de la tctil y prop i o c e p t i v a , se h a b l a de dficit disociado de la sensibilidad; es tpico de lesiones c e n t r o m e d u l a r e s ( s i r i n g o m i e l i a ) p e r o tambin p u e d e aparecer en algunas f o r m a s de p o l i neuropata leprosa, a m i l o i d e , diabtica y neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a . Las lesiones medulares tambin d a n niveles sensitivos c u y a d i s t r i b u cin es i n d i c a t i v a del n i v e l l e s i o n a l . Las lesiones talmicas afectan a todas las sensibilidades del h e m i c u e r p o c o n t r a l a t e r a l , i n c l u i d a s las d e la cara. A veces, estas lesiones talmicas e v o l u c i o n a n para p r o d u c i r un c u a d r o de d o l o r o hiperpata en el h e m i c u e r p o afecto (sndrome de Djerine-Roussy). Las lesiones corticales parietales o d e las p r o y e c c i o n e s t a l a m o c o r t i cales p r o d u c e n una afectacin de las d e n o m i n a d a s sensibilidades
Y Miembros Neuropat perifrica SENSITIVA
ATAXIA
CEREBELOSA
VESTIBULAR
a
HEMISFRICA VERMIANA CENTRAL
PERIFRICO
Tumoral Vasular Postinfeccioso Txico (alcohol) Frmacos (fenitona)
Ictus vertebrobasilar Esclerosis mltiple Tumores ngulo pontocerebeloso
J
Posicional Neuronitis Laberintitis Mnire
01
o
S. tabtico Deg. subaguda combinada medular Espondilosis cervical
c o m b i n a d a s , c o n conservacin relativa de las p r i m a r i a s (tacto, d o l o r y t e m p e r a t u r a ) . H a y prdida de la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , atop o g n o s i a , extincin parietal (frente a d o b l e estimulacin simultnea en reas c o r p o r a l e s simtricas, no se p e r c i b e la del l a d o a f e c t a d o , g e n e r a l m e n t e el h e m i c u e r p o i z q u i e r d o , ya q u e r e s p o n d e n a lesiones parietales derechas), agrafoestesia y astereognosia.
Marcha y miembros Romberg (+)
t Marcha
Bipedestacin y marcha Romberg (+)
Romberg
Figura 8.Tipos d e ataxia y etiologa
Sistema
de la sensibilidad
propioceptiva
c o n s c i e n t e ( n e r v i o perifrico - raz p o s t e rior - c o r d o n e s p o s t e r i o r e s - l e m n i s c o m e d i a l - tlamo - c o r t e z a ) . Sistema de la sensibilidad (haces propioceptiva inconsciente sos - c e r e b e l o ) . C e r e b e l o (vrmis - h e m i s f e r i o s c e r e b e l o sos). Sistema vestibular (canales s e m i c i r c u l a r e s - utrculo - sculo). Los dos p r i m e r o s hacen llegar informacin espinocerebelosos
p o s t e r i o r y a n t e r i o r - pednculos c e r e b e l o -
sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o . El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinacin a u t o Mdula Nervio Corteza o tlamo
mtica del m o v i m i e n t o , la regulacin d e l t o n o m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o . El sistema v e s t i b u l a r est i m p l i c a d o en el m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -
Figura 7. Anatoma d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d
c u l a r y la orientacin en el e s p a c i o . Las a c e l e r a c i o n e s
lineales son
Ataxias (Figura 8)
1.5. Trastornos de la coordinacin.
registradas p o r las mculas d e utrculo y sculo, y las a c e l e r a c i o n e s a n g u l a r e s p o r las crestas a m p u l a r i s d e los c a n a l e s s e m i c i r c u l a r e s (para ms d e t a l l e s vase la S e c c i n d e Otorrinolaringologa).
Se d e f i n e la ataxia c o m o t o d o t r a s t o r n o de la coordinacin q u e , sin d e b i l i d a d m o t o r a y en ausencia d e a p r a x i a , altera la direccin y a m p l i t u d del m o v i m i e n t o v o l u n t a r i o , la postura y el e q u i l i b r i o .
Tipos sindrmicos de ataxia

A t e n d i e n d o a los distintos sistemas neuronales descritos p r e v i a m e n t e , se p u e d e n d i f e r e n c i a r tres t i p o s sindrmicos d e ataxia (vase Figura 8): 1) ataxia sensitiva, 2) ataxia cerebelosa y 3) ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular. Ataxia sensitiva. Se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a de trastornos q u e afectan a la va p r o p i o c e p t i v a c o n s c i e n t e a n i v e l de n e r v i o perifric o , races posteriores, c o r d o n e s posteriores o l e m n i s c o m e d i a l en el t r o n c o enceflico. A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a la m a r c h a y m i e m b r o s inferiores de
Consideraciones anatmicas
Los sistemas neurolgicos i m p l i c a d o s en la coordinacin m o t o r a son fundamentalmente cuatro:
f o r m a simtrica. Es caracterstica d e la ataxia sensitiva la ausencia de vrtigo, n i s t a g m o o disartria, y prcticamente diagnstico el c l a r o e m p e o r a m i e n t o c u a n d o el p a c i e n t e cierra los o j o s o e j e c u t a m o v i m i e n t o s en situaciones c o n escasa l u m i n o s i d a d . En posicin bpeda, con ojos abiertos, hay un aumento de la base de sustentacin, y el paciente puede llegar a caer si cierra los ojos (signo de Romberg). El signo d e Romberg no aparece en las lesiones cerebelosas. Ataxia cerebelosa. La ataxia cerebelosa p u e d e afectar a la bipedestacin, m a r c h a y m i e m b r o s y, a d i f e r e n c i a d e la ataxia sensitiva, persiste an c o n a y u d a visual y n o se agrava tan i n t e n s a m e n t e c o n el c i e r r e d e los o j o s . Se asocia a hipotona, disartria, t e m b l o r cintic o y nistagmo ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 8 ) . Se d i s t i n g u e n dos sndromes cerebelosos: 1) sndrome v e r m i a n o , c a r a c t e r i z a d o p o r ataxia d e la m a r c h a y escasa o n u l a ataxia d e m i e m bros, c o n i n f r e c u e n t e presencia d e hipotona, n i s t a g m o , disartria o t e m b l o r . Es caracterstico d e la degeneracin cerebelosa alcohlica y del m e d u l o b l a s t o m a en nios. 2) Sndrome hemisfrico, q u e cursa c o n ataxia d e los m i e m b r o s ipsilaterales a la lesin e i m p l i c a h i p o tona, disartria, n i s t a g m o y t e m b l o r . Ataxia vestibular. La ataxia o d e s e q u i l i b r i o vestibular se caracteriza por u n trastorno del e q u i l i b r i o d u r a n t e la bipedestacin y m a r c h a , sin incoordinacin en los m o v i m i e n t o s d e los m i e m b r o s c u a n d o el p a c i e n t e es e x p l o r a d o en decbito. El vrtigo y el n i s t a g m o estn tpicamente asociados, y n o hay disartria. Para diferenciar entre sndrome vertiginoso perifrico (nervio vestibular y sistema laberntico) y central (ncleos vestibulares y vas d e conexin), se valorarn los sntomas asociados y la a r m o n i o s i d a d o c o n g r u e n c i a del trastorno del e q u i l i b r i o o b j e t i v a d o en la exploracin. El sndrome perifrico se caracteriza p o r vrtigo o sensacin d e g i r o de objetos, g e n e r a l m e n t e i n f l u e n c i a b l e c o n los m o v i m i e n t o s ceflicos y d e corta duracin, sntomas vegetativos intensos, acfenos e h i p o a c u s i a u n i l a t e r a l . H a y n i s t a g m o espontneo h o r i z o n t o r o t a t o r i o hacia u n lado d e la m i r a d a e i n h i b i d o p o r la fijacin v i s u a l . La desviacin en el test d e R o m b e r g y en la m a r c h a es en la m i s m a d i r e c cin y c o i n c i d e c o n la direccin del c o m p o n e n t e lento del nistagmo (hacia el l a d o q u e presenta h i p o a c u s i a ) . El sndrome vestibular central se caracteriza p o r la disarmona d e las respuestas, y a m e n u d o es i n c o m p l e t o (no c o n l l e v a t o d o s los c o m p o n e n t e s ) . El vrtigo n o se i n f l u e n c i a tan m a r c a d a m e n t e c o n los m o v i m i e n t o s d e la cabeza, su i n t e n s i d a d es m e n o s p r o n u n c i a d a q u e el trastorno del e q u i l i b r i o , los sntomas vegetativos son m o d e r a d o s , no hay h i p o a c u s i a ni acfenos, y el n i s t a g m o espontneo suele ser
bilateral y, a m e n u d o , p u r o ( p u r a m e n t e h o r i z o n t a l , r o t a t o r i o o v e r t i cal). En el test d e R o m b e r g , la cada es hacia atrs o hacia los lados y atrs. La inclinacin d u r a n t e la m a r c h a n o c o i n c i d e c o n la direccin del c o m p o n e n t e lento del n i s t a g m o ni c o n la direccin d e cada en el test d e R o m b e r g . Adems, es f r e c u e n t e la c o e x i s t e n c i a d e otros signos o sntomas d e disfuncin neurolgica troncoenceflica.
de los pares craneales ( F i g u r a d

Parlisis de los pares craneales oculomotores
Las parlisis o paresias d e los pares craneales o c u l o m o t o r e s (nervios m o t o r o c u l a r comn (III), pattico (IV) y m o t o r o c u l a r e x t e r n o (VI)) p r o d u c e n diplopa binocular. La diplopa m o n o c u l a r se observa en la l u x a cin del c r i s t a l i n o .
1.6. Alteracin
Localizacin d e lesiones del III p a r craneal (ncleo motor ocular comn) MIR 99-00F, 6 2 ) La lesin p u e d e establecerse a nivel del ncleo, del fascculo, de la porcin s u b a r a c n o i d e a , del seno cavernoso o d e la fisura o r b i t a r i a . Cln i c a m e n t e , cursa c o n d e b i l i d a d d e los msculos inervados (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) y ptosis (elev a d o r del prpado ipsilateral), p r o d u c i e n d o diplopa vertical u o b l i c u a b i n o c u l a r . La causa ms frecuente es la mononeuropata diabtica (MIR 99-00F, 6 2 ) . Las lesiones nucleares aisladas del III par son m u y raras. Se m a n i fiestan clnicamente por d e b i l i d a d d e todos los msculos inervados p o r el III par ipsilateral (constrictor p u p i l a r , recto superior, inferior, i n t e r n o y o b l i c u o m e n o r ) , ms d e b i l i d a d del recto superior c o n t r a l a teral y ptosis bilateral i n c o m p l e t a . La porcin subaracnoidea puede afectarse especialmente p o r lesiones compresivas (aneurismas y herniacin uncal), isqumicas (diabetes y vasculitis) o a r a c n o i d i t i s bsales. Las lesiones compresivas se
LOCALIZACIN
CLINICA DE LA LESIN
III PC
Mesencfalo
Alteracin d e la mirada vertical Alteracin d e la mirada horizontal (los ojos se desvan al lado contrario a la lesin)
Midriasis arreactiva
Protubera
VII PC
Protuberancia
Parlisis facial: (boca se desva al lado sano) Perifrica: completa (superior + inferior) Central: respeta porcin superior. Paresia, amiotrofias y fasciculaciones de la lengua, q u e se desva hacia el lado de la lesin
XII PC
Bulbo
Ncleo principal (protuberancia) Ncleo espinal (prot. y b u l b o )
Hemihipoestesia facial ipsilateral
Figura 9. Localizacin d e los pares c r a n e a l e s e n e l t r o n c o d e l encfalo
Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
caracterizan i n i c i a l m e n t e p o r midriasis arreactiva d e la p u p i l a , seguida d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a extraocular. Las lesiones isqumicas respetan la p u p i l a , ya q u e estn c o n f i n a d a s a la porcin central del n e r v i o , y las fibras p u p i l o m o t o r a s se l o c a l i z a n perifricamente. En el seno c a v e r n o s o , la lesin d e l III par se suele asociar a lesin de otros pares craneales (IV y V I : o f t a l m o p l e j i a c o m p l e t a , la p r i m e ra y segunda ramas d e l trigmino). A este n i v e l , la p u p i l a p u e d e ser n o r m a l , p e r o la asociacin de u n sndrome d e H o r n e r y paresia o c u l o m o t o r a c o m b i n a d a es patognomnica d e lesin e n el seno c a v e r n o s o (MIR 0 2 - 0 3 , 1 4 1 ) . Por la fisura o r b i t a r i a supeRECUERDA Ptosis: Miastenia gravis. Sndrome d e Horner. Lesin d e l III PC
tracraneal (secundaria a t u m o r o hipertensin intracraneal benigna) p u e d e n cursar c o n u n a paresia del V I par. La afectacin a n i v e l de la p u n t a d e l peasco del t e m p o r a l p r o d u c e el sndrome d e G r a d e n i g o (paresia del V I par, d o l o r f a c i a l ipsilateral p o r afectacin d e l trigmin o y sordera) ( M I R 99-00, 197).
RECUERDA El IV PC es el m s l a r g o y d e l g a d o y a d e m s a b a n d o n a el t r o n c o d e l e n c f a l o p o r su c a r a p o s t e r i o r . Por e l l o , la c a u s a ms f r e c u e n t e d e su lesin s o n los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos. El V I PC r e a l i z a u n l a r g o r e c o r r i d o a travs d e l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , d e a h q u e sea s u s c e p t i b l e d e l e s i o n a r s e a n t e e l e v a c i o n e s d e la presin intracraneal.
rior d i s c u r r e n los pares III, IV y V I y p r i m e r a rama d e l V (oftlmica) y la v e n a oftlmica. A este n i v e l , el III par se d i v i d e e n dos ramas: superior (para el recto s u p e r i o r y
D a d o su trayecto d e n t r o d e l seno c a v e r n o s o en relacin c o n las fibras oculosimpticas q u e r o d e a n a la cartida interna, es d e gran v a l o r l o c a l i z a d o r la asociacin d e u n sndrome d e H o r n e r y paresia ipsilateral d e l V I par (por aneurismas d e cartida interna, fstulas c a r o t i d o c a v e r n o s a s , etc.).
e l e v a d o r del prpado superior) e i n f e r i o r (para el recto i n f e r i o r , recto i n t e r n o , o b l i c u o m e n o r y g a n g l i o c i l i a r [fibras p u p i l o m o t o r a s ] ) . Las lesiones a este n i v e l n o afectan a la segunda rama del trigmino.
Localizacin d e lesiones del IV par craneal (ncleo troclear) El ncleo d e l IV par se l o c a l i z a en el mesencfalo dorsal i n f e r i o r . Su porcin fascicular se decusa y e m e r g e del t r o n c o en la lnea m e d i a p o s terior, para d i r i g i r s e hacia a d e l a n t e r e c o r r i e n d o el mesencfalo lateral en la cisterna perimesenceflica. Penetra e n la pared lateral d e l seno c a v e r n o s o y a l c a n z a la rbita a travs d e la fisura o r b i t a r i a s u p e r i o r para inervar el msculo o b l i c u o m a y o r c o n t r a l a t e r a l . La parlisis del IV par p r o d u c e clnica d e diplopa vertical q u e a u m e n ta al m i r a r hacia a b a j o y al l a d o o p u e s t o de la lesin. Los pacientes presentan, caractersticamente, desviacin d e la cabeza hacia el l a d o o p u e s t o a la lesin, ya q u e la inclinacin hacia el m i s m o l a d o a u m e n t a la diplopa (test d e la inclinacin ceflica d e B i e l s c h o w s k y ) . La causa ms f r e c u e n t e d e afectacin unilateral o bilateral d e l IV par son los t r a u m a t i s m o s craneales, e s p e c i a l m e n t e frontales. La segunda causa e n f r e c u e n c i a es la neuropata isqumica p o r e n f e r m e d a d d e p e queo vaso (diabetes, m o n o n e u r i t i s mltiple, etc.).
Lesin del nervio trigmino o V par craneal

El n e r v i o trigmino inerva los msculos de la masticacin y recoge la sensibilidad d e la hemicara ipsilateral. Se c o m p o n e d e tres ramas: oftlm i c a , m a x i l a r y m a n d i b u l a r . La manifestacin clnica ms frecuente es el d o l o r en la hemicara ipsilateral. Tambin p u e d e cursar c o n hipoestesia de la hemicara ipsilateral, desviacin d e la mandbula hacia el lado e n f e r m o c o n d e b i l i d a d para la masticacin y abolicin del reflejo c o r n e a l . Las causas ms frecuentes son la infeccin p o r herpes zster, la esclerosis mltiple y tambin la n e u r a l g i a idioptica.
Lesin del nervio facial o VII par craneal

El n e r v i o facial inerva los msculos d e la mmica f a c i a l , las glndulas l a g r i m a l , s u b m a x i l a r y s u b l i n g u a l , y los 2/3 anteriores de la lengua. La lesin perifrica o nuclear p r o d u c e d e b i l i d a d d e los msculos d e la h e m i c a r a ipsilateral c o m p l e t a , d e m a n e r a q u e al intentar elevar ambas c o m i s u r a s , la b o c a se desva hacia el l a d o sano, el p a c i e n t e presenta
Localizacin d e lesiones del VI par craneal (ncleo motor ocular externo)
frente lisa y d i f i c u l t a d para cerrar el prpado ipsilateral. La lesin s u p r a n u c l e a r (cortical) p r o d u c e parlisis nicamente d e la
El ncleo d e l V I par se l o c a l i z a en la p r o t u b e r a n c i a inferior, en ntima relacin c o n la r o d i l l a d e l f a c i a l . Este ncleo presenta dos p o r c i o n e s . D e u n a d e ellas se o r i g i n a el fascculo longitudinal medial, interneuronas q u e c r u z a n la lnea m e d i a y a s c i e n d e n para hacer sinapsis en el subncleo del recto i n t e r n o d e l III par c o n t r a l a t e r a l , p e r m i t i e n d o d e esta f o r m a la m i r a d a c o n j u g a d a e n el p l a n o h o r i z o n t a l . La otra porcin d a lugar a las fibras del VI par p r o p i a m e n t e dichas, q u e se d i r i g e n hacia a d e l a n t e e n la p r o t u b e r a n c i a y salen del t r o n c o para i n t r o d u c i r s e en el i n t e r i o r d e l seno c a v e r n o s o e inervar f i n a l m e n t e el recto e x t e r n o , tras pasar p o r la fisura o r b i t a r i a superior. La lesin del fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l p r o d u c e la l l a m a d a oftalmoplejia internuclear (parlisis d e la aduccin de u n o j o c o n n i s t a g m o en el o j o a b d u c e n t e ) . Sus causas ms frecuentes son la esclerosis mltiple y las lesiones vasculares. La porcin s u b a r a c n o i d e a es m u y susceptible d e lesionarse p o r su largo r e c o r r i d o . Procesos t u m o r a l e s o u n a u m e n t o de la presin in10
parte i n f e r i o r d e la h e m i c a r a c o n t r a l a t e r a l (la inervacin d e la parte inferior es c o n t r a l a t e r a l , mientras q u e la inervacin d e la parte s u p e r i o r es b i l a t e r a l y, p o r t a n t o , est preservada). La parlisis facial bilateral p u e d e aparecer e n el sndrome d e Gulllain-Barr, en la e n f e r m e d a d d e L y m e y e n la sarcoidosis.
Lesin del nervio estatoacstico u VIII par craneal
Est, a su v e z , c o n s t i t u i d o p o r d o s nervios, el c o c l e a r y el vestibular. El n e r v i o c o c l e a r es sensorial y t r a n s m i t e los estmulos a u d i t i v o s . El n e r v i o vestibular i n t e r v i e n e e n la regulacin d e l e q u i l i b r i o y e n la orientacin en el espacio. La lesin del n e r v i o c o c l e a r p r o d u c e tinnitus o acfenos, as c o m o disminucin d e la a g u d e z a a u d i t i v a .
Lesin del nervio glosofarngeo o IX par craneal

Inerva los msculos c o n s t r i c t o r s u p e r i o r d e la f a r i n g e y estilofarngeo, la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o posterior de la lengua y d e la o r o f a r i n g e . Su lesin p r o d u c e leve disfagia, prdida d e la s e n s i b i l i d a d del t e r c i o p o s terior d e la lengua, prdida del reflejo farngeo y desviacin d e la pared posterior hacia el l a d o sano (signo d e la c o r t i n a d e Vernet). Es m u y rara su lesin aislada.
gruentes, mientras q u e las lesiones prximas a la corteza o c c i p i t a l p r o d u c e n defectos c o n g r u e n t e s . La lesin de c i n t i l l a s pticas, adems d e h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l , p u e d e p r o d u c i r alteraciones en la r e a c t i v i d a d p u p i l a r .
UERDA La c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l s u p e r i o r se p r o d u c e p o r la compresin d e las f i b r a s i n f e r i o r e s d e l q u i a s m a , y u n a d e sus causas s u e l e n ser los t u m o r e s h i p o f i s a r i o s . En c a m b i o , los c r a n e o f a r i n g i o m a s , q u e c o m p r i m e n p r i m e r o las f i b r a s s u p e r i o r e s , p r o v o c a n u n a c u a d r a n t a n o p s i a b i t e m p o r a l inferior.
Lesin del nervio vago o X par craneal

Su lesin intracraneal p r o d u c e disfagia, disartria, disfona y anestesia larngea. Es m u y rara su lesin aislada.
Las lesiones de radiaciones pticas n o p r o d u c e n alteraciones pupilares. La afectacin d e las radiaciones pticas parietales p r o d u c e una cuadrantanopsia homnima contralateral inferior, y c u a n d o se afectan las temporales, se p r o d u c e una cuadrantanopsia homnima superior. La lesin o c c i p i t a l a n i v e l d e la cisura c a l c a r i n a , g e n e r a l m e n t e sec u n d a r i a a oclusin emblica d e la arteria cerebral posterior, p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l c o n g r u e n t e c o n resp e t o d e la visin m a c u l a r .
Lesin del nervio espinal o XI par craneal

Es un n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva los msculos e s t e r n o c l e i d o m a s t o i d e o y trapecio. Su lesin p r o d u c e d e b i l i d a d muscular ipsilateral a este n i v e l .
Alteraciones pupilares
A n i s o c o r i a esencial. U n 1 5 - 3 0 % d e la poblacin n o r m a l t i e n e una
Lesin del nervio hipogloso o XII par craneal

Es u n n e r v i o m o t o r p u r o q u e inerva la h e m i l e n g u a c o n t r a l a t e r a l (msc u l o g e n i o g l o s o ) . Su lesin p r o d u c e h e m i a t r o f i a ipsilateral d e la lengua y desviacin d e sta hacia el l a d o de la lesin.
d i f e r e n c i a en el tamao p u p i l a r d e 0,4-1 m m c o n una r e a c t i v i d a d n o r m a l a la l u z . Defecto pupilar aferente relativo. Consiste en u n a disminucin d e la respuesta p u p i l a r c o n s t r i c t o r a frente a u n estmulo l u m i n o s o d i recto, c o n u n a respuesta n o r m a l si se e s t i m u l a el o j o contralateral (respuesta consensual n o r m a l ) , e i n d i c a lesin del n e r v i o ptico i p silateral (MIR 0 7 - 0 8 , 5 2 ) . Sndrome de Horner. Se p r o d u c e p o r afectacin d e las fibras p u pilares simpticas. La inervacin simptica q u e d i l a t a la p u p i l a se
1.7. Trastornos campimtricos y pupilares

Defectos campimtricos
Vase la Seccin d e Oftalmologa.
o r i g i n a a nivel hipotalmico y d e s c i e n d e p o r el t e g m e n t o lateral troncoencefiico hasta el ncleo i n t e r m e d i o l a t e r a l de la mdula en los segmentos C 8 - D 2 . D e s d e aqu, pasa al g a n g l i o c e r v i c a l s u p e r i o r d e la cadena simptica paravertebral y asciende c o n el p l e x o pericarotdeo, para i n c o r p o r a r s e a la rama oftlmica del trigmino y a l c a n z a r la p u p i l a a travs d e los nervios ciliares largos. La lesin a c u a l q u i e r a d e estos niveles p u e d e p r o d u c i r u n sndrome d e H o r n e r , q u e cursa c o n la trada d e ptosis, miosis y e n o f t a l m o s . A veces se s u m a a n h i d r o s i s facial (esto ltimo c u a n d o la lesin es p r e v i a a la bifurcacin carotdea; si la lesin es posterior a la bifurcacin, n o hay anhidrosis). La p u p i l a responde a d e c u a d a m e n t e a la l u z y a los estmulos cercanos. La a n i s o c o r i a es m a y o r en la o s c u r i d a d y la p u p i l a responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos (MIR 0 3 - 0 4 , 2 8 ) . Lesin de las fibras pupilares parasimpticas. Se o r i g i n a n en el n c l e o d e Edinger-Westphal, l o c a l i z a d o en la porcin superior del n c l e o del III par. Desde all, d i s c u r r e n c o n las fibras del III par craneal hasta el g a n g l i o c i l i a r , l o c a l i z a d o a n i v e l i n t r a o r b i t a r i o y, a travs d e los nervios ciliares c o r t o s , a l c a n z a el msculo c o n s t r i c t o r de la p u p i l a . Las fibras parasimpticas d i s c u r r e n en la periferia del III par, p o r l o q u e son m u y sensibles a la patologa c o m p r e s i v a (aneurismas, herniacin u n c a l ) . La lesin a c u a l q u i e r a d e estos niveles da l u gar a dilatacin p u p i l a r sin respuesta a la l u z . C u a n d o la dilatacin p u p i l a r arreactiva se acompaa d e u n a relativa preservacin d e la m o t i l i d a d o c u l a r , la etiologa suele ser c o m p r e s i v a en el espacio s u b a r a c n o i d e o . Las lesiones isqumicas del III par respetan la p u p i l a i n i c i a l m e n t e (ya q u e la i s q u e m i a suele afectar a las fibras internas y, c o m o se ha c o m e n t a d o , las parasimpticas se sitan en la porcin e x t e r n a del III par). 11
Las lesiones retinianas y del nervio ptico c o n d u c e n a la aparicin de escotomas. Las lesiones maculares p r o d u c e n escotomas c e n t r a les. La retinitis p i g m e n t a r i a caractersticamente p r o d u c e u n a r e d u c cin concntrica d e l c a m p o v i s u a l . Los defectos arcuatos r e s p o n d e n a lesiones isqumicas del n e r v i o ptico anterior, g l a u c o m a y papil e d e m a . Los escotomas centrales y cecocentrales son u n signo d e neuropata ptica.
Las lesiones quiasmticas, h a b i t u a l m e n t e c o m p r e s i v a s p o r t u m o r e s h i p o f i s a r i o s , c r a n e o f a r i n g i o m a s o aneurismas, d a n lugar g e n e r a l m e n t e a h e m i a n o p s i a s heternimas o b i t e m p o r a l e s . Ms raras son las c u a d r a n t a n o p s i a s b i t e m p o r a l e s superiores o inferiores y la h e mianopsia temporal monocular.
Las lesiones retroquiasmticas (cintillas, c u e r p o s g e n i c u l a d o s , rad i a c i o n e s pticas y lbulo o c c i p i t a l ) d a n lugar a defectos c a m p i m tricos homnimos c u y a c o n g r u e n c i a ( s i m i l i t u d en c u a n t o al d e f e c t o campimtrico en cada o j o ) est en funcin d e l o anterior o posterior d e la lesin. Las lesiones anteriores dan lugar a defectos i n c o n -

a
Pupila tnica de Adi. Se p r o d u c e s e c u n d a r i a m e n t e a lesin d e l g a n g l i o c i l i a r p o r causas locales (inflamacin, infeccin o t r a u m a t i s m o ) o c o m o parte d e u n a neuropata perifrica o autonmica (sndrome d e Cuillain-Barr, sndrome d e Fisher, sndrome d e ShyDrager, a m i l o i d o s i s , neuropata sensitiva h e r e d i t a r i a , e n f e r m e d a d de C h a r c o t - M a r i e - T o o t h , diabetes, a l c o h o l i s m o o sndrome paraneoplsico). Es u n a p u p i l a midritica, g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , q u e n o r e s p o n d e a la l u z , y c u y a respuesta frente a la visin c e r c a n a es lenta y tnica. La a n i s o c o r i a se h a c e ms patente en c o n d i c i o n e s d e l u m i n o s i d a d . Responde t a n t o a midriticos c o m o a miticos. Puede acompaarse d e m o v i m i e n t o s v e r m i f o r m e s d e los bordes d e l iris. Pupila de Argyll-Robertson. Es u n a afectacin p u p i l a r b i l a t e r a l c o n p u p i l a s pequeas e irregulares q u e r e s p o n d e n escasamente a la l u z , p e r o c o n s e r v a n la acomodacin para la visin cercana (disociacin cerca-luz o D C L ) . Presenta respuesta a d e c u a d a a miticos y escasa a midriticos. Parece ser s e c u n d a r i a a u n a lesin mesenceflica rostral y caractersticamente se ve en pacientes c o n neuroles. Otras causas d e D C L s o n : sarcoidosis, diabetes, a m i l o i d o s i s f a m i l i a r , snd r o m e d e Adi, distrofia miotnica, h i d r o c e f a l i a y t u m o r e s de la regin p i n e a l . La D C L u n i l a t e r a l se observa en lesiones d e l n e r v i o ptico y retinianas ipsilaterales.
Figura 1 1 . Organizacin somatotpica d e las reas corticales m o t o r a s y sensitivas.
En el lbulo f r o n t a l , se sita u n c e n t r o d e la m i r a d a c o n j u g a d a . Su
1.8. Sndromes lobares ( F i g u r a

Lbulo frontal
(MIR 04-05,54)
lesin p r o d u c e desviacin oculoceflica c o n j u g a d a hacia el l a d o

k
de la lesin. Sin e m b a r g o , su irritacin (crisis c o m i c i a l e s ) desva los ojos y la c a b e z a hacia el l a d o o p u e s t o . La lesin d e l rea m o t o r a s u p l e m e n t a r i a d o m i n a n t e nicialmente p r o d u c e m u t i s m o , para p o s t e r i o r m e n t e e v o l u c i o n a r a afasia m o t o r a t r a n s c o r t i c a l . C u a n d o se afecta el rea d e Broca, aparece la afasia m o t o r a o n o f l u e n t e . Lesiones ms a m p l i a s en esta z o n a c o n d u c e n al d e s a r r o l l o d e agrafa y a p r a x i a b u c o l i n g u o f a c i a l . La afectacin b i l a t e r a l d e las reas f r o n t a l e s m e d i a l e s parasagitales c o n d u c e a u n c u a d r o d e a p r a x i a d e la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a urinaria. Las reas prefrontales t i e n e n una funcin m e n o s especfica. Su l e sin se ha r e l a c i o n a d o c o n una ausencia d e i n i c i a t i v a y e s p o n t a n e i d a d (estado aptico o ablico), disminucin d e las relaciones
Las reas m o t o r a s y p r e m o t o r a s estn especficamente relacionadas c o n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s y su lesin p r o d u c e parlisis espstica c o n t r a l a t e r a l ( p r i m e r a m o t o n e u r o n a ) . Las reas m o t o r a s p r i marias, al igual q u e las sensitivas, se o r g a n i z a n somatotpicamente de f o r m a q u e reas c o r t i c a l e s se c o r r e l a c i o n a n c o n reas c o r p o r a l e s especficas (Figura 11).
rea motora y premotora (parlisis espstica contralateral)
Corteza somatosensorial (hipoestesia contralateral)
Centro d e la mirada c o n j u g a d a (desviacin hacia la lesin)
Radiaciones pticas superiores (cuadrantanopsia inferior contralateral)
Corteza p r e f r o n t a l ( m u t i s m o , abulia, m o n a , reflejos arcaicos)
rea d e Broca (afasia m o t o r a ) Corteza visual primaria (hemianopsia homnima contralateral c o n respeto macular; ceguera cortical) Corteza a u d i t i v a (alucinaciones auditivas; sordera cortical) Radiaciones pticas inferiores (cuadrantanopsia superior contralateral)
rea d e Wernicke (afasia sensitiva)
Figura 10. Alteraciones d e las funciones superiores y sndromes lobares
12
interpersonales, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d (a veces c o n e v i d e n t e desinhibicin s o c i a l , i n e s t a b i l i d a d e i m p u l s i v i d a d , e s p e c i a l m e n t e c o n lesiones frontales bsales) y ligero d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , c o n a u sencia d e atencin y concentracin, i n c a p a c i d a d para a n a l i z a r los p r o b l e m a s y perseveracin.
La afectacin o c c i p i t a l bilateral p r o d u c e : A) ceguera c o r t i c a l p o r afectacin d e las reas visuales p r i m a r i a s (cisuras calcarinas). Los pacientes c o n lesiones o c c i p i t a l e s mediales extensas d e carcter a g u d o y bilaterales c o n ceguera c o r t i c a l p u e d e n negar su ceguera (anosognosia visual) y c o n f a b u l a r sobre l o q u e estn v i e n d o ; es el sndrome d e Antn; B) p r o s o p a g n o s i a ; C) s i m u l t a n a g n o s i a ; D) snd r o m e d e Balint, q u e i m p l i c a a p r a x i a ptica (fallo para d i r i g i r la m i rada en u n a direccin ante u n a o r d e n , pudindolo hacer d e f o r m a espontnea).
Lbulo parietal
Las alteraciones sensitivas q u e aparecen c o m o c o n s e c u e n c i a de la lesin del lbulo parietal han sido descritas p r e v i a m e n t e (vase el a p a r t a d o Sndromes sensitivos y agnosias) e i n c l u y e n astereognosia, a t o p o g n o s i a , prdida d e la discriminacin e n t r e dos p u n t o s , e x t i n cin p a r i e t a l , anosognosia y a s o m a t o g n o s i a . El d e f e c t o campimtrico p o r lesin parietal es u n a h e m i a n o p s i a homnima contralateral c o n g r u e n t e , c o n c l a r o p r e d o m i n i o en los c a m p o s inferiores ( c u a d r a n t a n o p s i a homnima i n f e r i o r p o r afectacin d e las r a d i a c i o n e s pticas superiores). La a p r a x i a c o n s t r u c t i v a y la del v e s t i d o , as c o m o la anosognosia y la n e g l i g e n c i a h e m i c o r p o r a l (asomatognosia), se observan ms f r e c u e n t e m e n t e c o n lesiones parietales derechas, a u n q u e tambin p u e d e n aparecer en lesiones i z q u i e r d a s . La lesin del lbulo parietal d o m i n a n t e c o n d u c e a la aparicin d e alexia, sndrome d e G e r s t m a n n (agrafa, alexia, a c a l c u l i a , agnosia d i g i t a l y desorientacin derecha-izquierda), astereognosia b i m a n u a l (agnosia tctil) y a p r a x i a ideatoria e i d e o m o t o r a (tambin p u e d e n aparecer en lesiones frontales).
1.9. Sndromes troncoenceflicos

D e m a n e r a general, hay q u e pensar en u n a lesin a n i v e l del t r o n c o del encfalo s i e m p r e q u e aparezcan asociadas a lesiones d e pares c r a n e a les ipsilaterales c o n "vas largas" ( m o t o r o sensitivo) contralaterales. Los pares craneales nos d a n el n i v e l d e la lesin (MIR 05-06, 5 4 ) . Dadas las numerosas vas y ncleos q u e c o n f o r m a n esta rea enceflica, c o n v i e n e d i v i d i r los sndromes clnicos segn las l o c a l i z a c i o n e s anatmicas d e la f o r m a ms exacta p o s i b l e (Figura 12) (MIR 0 5 - 0 6 , 5 3 ) .
Sndromes mesenceflicos
Sndrome de W e b e r : es u n sndrome anterior q u e afecta a la va p i r a m i d a l y III par craneal, d a n d o lugar a hemiparesia contralateral ( i n c l u i d a la cara) y paresia del III par del l a d o d e la lesin c o n p u p i l a d i l a t a d a arreactiva. Sndrome de C l a u d e y Benedikt: afectan a III par y ncleo r o j o . Cursan c o n paresia del III par y t e m b l o r o ataxia. Sndrome mesenceflico dorsal o sndrome de Parinaud: suele ser s e c u n d a r i o a t u m o r e s d e la pineal o h i d r o c e f a l i a (MIR 98-99, 5 8 ) . El d a t o ms caracterstico es u n a parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a h a cia a r r i b a , c o n p u p i l a s g e n e r a l m e n t e dilatadas y acomodacin c o n servada (fenmeno d e disociacin cerca-luz). C o n los m o v i m i e n t o s oculares en el p l a n o h o r i z o n t a l , el o j o q u e a b d u c e p u e d e moverse ms l e n t a m e n t e q u e el a d d u c e n t e (pseudoparlisis del V I par).
Lbulo temporal
Las lesiones d e l lbulo t e m p o r a l d o m i n a n t e p r o d u c e n c u a d r a n t a nopsia homnima superior p o r afectacin de las r a d i a c i o n e s pticas inferiores, afasia d e W e r n i c k e o f l u e n t e , amusia ( i n c a p a c i d a d para leer y escribir msica) y alteracin en el a p r e n d i z a j e del material verbal presentado p o r va a u d i t i v a . La lesin del lbulo t e m p o r a l n o d o m i n a n t e p r o d u c e el m i s m o d e fecto campimtrico, alteracin en las relaciones espaciales, d e t e r i o ro en el a p r e n d i z a j e del m a t e r i a l n o verbal presentado p o r va visual y u n a i n c a p a c i d a d para r e c o n o c e r melodas. La lesin d e c u a l q u i e r a d e los lbulos t e m p o r a l e s p u e d e dar lugar a a l u c i n a c i o n e s e ilusiones a u d i t i v a s y c o m p o r t a m i e n t o psictico c o n agresividad. La afectacin t e m p o r a l bilateral p u e d e c o n d u c i r a u n sndrome amnsico de Korsakoff, sndrome d e Klver-Bucy (apata, p l a c i d e z , i n c r e m e n t o en la a c t i v i d a d sexual y falta d e r e c o n o c i m i e n t o d e o b jetos comestibles) y sordera c o r t i c a l .
Sndromes pontinos anteriores o ventrales

Sndrome de locked-in o cautiverio: p u e d e ser s e c u n d a r i o a m i e l i -
nlisis central p o n t i n a ( h i p o n a t r e m i a rpidamente recuperada), i n farto (trombosis d e la basilar), t u m o r , h e m o r r a g i a o t r a u m a t i s m o . Cursa c o n t e t r a p l e j i a y afectacin d e la m o t i l i d a d o c u l a r h o r i z o n t a l . Slo c o n s e r v a n la m o t i l i d a d o c u l a r en el p l a n o v e r t i c a l y el p a r p a deo.
Lbulo occipital
La lesin u n i l a t e r a l p r o d u c e u n a h e m i a n o p s i a homnima contralateral c o n g r u e n t e c o n respeto de la visin m a c u l a r y p u e d e cursar c o n a l u c i n a c i o n e s visuales e l e m e n t a l e s .
Sndromes pontinos posteriores o dorsales

Sndrome de Foville: consiste en hemipleja c o n t r a l a t e r a l , parlisis f a c i a l ipsilateral y desviacin c o n j u g a d a de los ojos al l a d o o p u e s t o d e la lesin, c o n i n c a p a c i d a d para m i r a r hacia el l a d o d e la lesin (ojos m i r a n d o a la hemipleja).
RECUERDA Las r e p r e s e n t a c i o n e s v i s u a l y a u d i t i v a s o n b i l a t e r a l e s . Por eso, a u n q u e p u e d e h a b e r parlisis e hipoestesias d e u n s o l o h e m i s f e r i o , para q u e exista c e g u e r a o s o r d e r a c o m p l e t a d e o r i g e n c o r t i c a l , s o n necesarias lesiones d e a m b o s .
13
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
Sndromes bulbares
MESENCFALO
Sndrome de Parinaud
Parlisis de la mirada conjugada hacia arriba Dificultad para la convergencia y a c o m o d a d o . Anisocoria y midriasis Ataxia contralateral (NR) Mov. anormales contralaterales (corea.temblor y balismo) (NR)
Sndrome bulbar lateral o sndrome
de
Wallenberg (MIR 02-03, 2 0 4 ) : es s e c u n d a rio a oclusin d e la arteria vertebral o cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r (PICA). Clnicamente, se c a r a c t e r i z a p o r : 1) snd r o m e v e r t i g i n o s o c o n nuseas y vmitos p o r afectacin d e los ncleos v e s t i b u l a res; 2) disartria y d i s f a g i a p o r paresia d e la c u e r d a v o c a l , f a r i n g e y v e l o del p a l a d a r i p s i l a t e r a l , t o d o e l l o s e c u n d a r i o a lesin d e l ncleo a m b i g u o ; 3) diplopa, quizs s e c u n d a r i a a la extensin d e la lesin a la p r o t u b e r a n c i a i n f e r i o r , d o n d e se l o c a liza el V I par; 4) hipoestesia f a c i a l i p s i l a teral p o r afectacin d e l ncleo t r i g e m i n a l ; 5) hipoestesia c o r p o r a l c o n t r a l a t e r a l p o r afectacin ataxia del t r a c t o espinotalmiipsilateral secundaria cerebeloc o ; 6) sndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l ; 7) cerebelosa
Sndrome de Claude Sndrome de Benedikt
Hipar ipsilateral
Sndrome de Weber
III par ipsilateral
Hemiparesia contralateral (VP)
PROTUBERANCIA Sndrome de Millard-Gubler ' Hemipleja contralateral respetando la cara (VP) Paresia del VI y VII pares ipsilaterales
a la afectacin del pednculo
so i n f e r i o r y c e r e b e l o (MIR 0 2 - 0 3 , 2 0 4 ) .
RECUERDA Sndrome b u l b a r m e d i a l ferencia de Sndrome W a l l e n b e r g (sensitivo). = Motor, a d i bulbar lateral =
Sndrome bulbar m e d i a l : es c o n s e c u e n c i a de la oclusin d e la arteria espinal anterior o d e la arteria v e r t e b r a l . Cursa c o n : 1) paresia, a m i o t r o f i a s y fascic u l a c i o n e s d e la lengua p o r afectacin del XII par craneal (la lengua p r o t r u i d a se desva hacia el l a d o d e la lesin); 2) h e m i p l e ja c o n t r a l a t e r a l c o n respeto d e la cara; 3) ataxia sensitiva contralateral p o r afectacin del l e m n i s c o m e d i a l .
BULBO Sndrome de Wallenberg Hemihipoestesia facial ipsilateral (V par) Hemihipoestesia corporal contralateral (ET) (sd. sensitivo cruzado)
RECUERDA Los pares c r a n e a l e s n o s d a n el n i v e l d e la lesin. N o h a y q u e o l v i d a r la regla 2-2-4-4: los d o s p r i m e r o s pares " n o l l e g a n al t r o n c o " , el III y e l IV l l e g a n al mesencfalo; los pares V , V I , V I I y V I I I a la p r o t u b e r a n c i a , y los c u a t r o ltimos al b u l b o .
Adems: sndrome vertiginoso, disartria y disfagia, diplopia, sndrome Horner ipsilateral y ataxia cerebelosa ipsilateral
Sndrome bulbar medial
XII par ipsilateral Hemipleja contralateral que respeta la cara (VP) Ataxia sensitiva contralateral (LM)
y sndromes medulares
Las neuronas m o t o r a s del asta anterior d e la mdula se d i v i d e n en las m o t o n e u r o n a s a , q u e i n e r v a n el msculo estriado, y las moto-
1.10. Reflejos
VP: va piramidal; LM; lemnisco medial; ET: va espinotalmica; HR: ncleo rojo
Figura 12. Sndromes d e l t r o n c o d e l encfalo
neuronas y, q u e i n e r v a n el huso m u s c u l a r .
14
Existen, adems, e n la sustancia gris m e d u lar, las i n t e r n e u r o n a s , c o n m u c h a s c o n e x i o nes e n t r e s y c o n las m o t o n e u r o n a s , s i e n d o responsables de muchas d e las f u n c i o n e s ntegradoras de la mdula. As, el h a z c o r t i c o e s p i n a l t e r m i n a casi t o t a l m e n t e e n estas i n t e r n e u r o n a s , y slo u n a v e z q u e stas h a n i n t e g r a d o el c o n j u n t o d e seales p r o c e d e n t e s d e otros lugares, c o n v e r g e n f i n a l m e n t e e n las motoneuronas anteriores. U n t i p o especial d e estas i n t e r n e u r o n a s s o n las clulas d e R e n s h a w ( M I R 0 1 - 0 2 , 2 2 1 ) , q u e son e x c i t a d a s p o r las p r o p i a s m o t o n e u r o n a s , y c u y a funcin es i n h i b i r las m o t o n e u r o n a s v e c i n a s (inhibicin recurrente) d e f o r m a s i m i l a r a c o m o o c u r r e e n el sistema s e n s i t i v o , para c o n s e g u i r u n c o n t r o l ms f i n o d e l m o v i m i e n t o y s u p r i m i r la t e n d e n c i a d e las seales elctricas a d i f u n d i r s e a las n e u r o n a s centes. Los p r i n c i p a l e s reflejos medulares son los s i guientes: Reflejo miottico o de estiramiento muscular (Figura 1 3 ) : la excitacin d e los husos (al a u m e n t a r la l o n g i t u d d e la fibra m u s c u lar) p r o d u c e u n a contraccin refleja d e las grandes fibras esquelticas q u e los r o d e a n . Este reflejo se p r o d u c e p o r u n a va m o n o sinptica (no p a r t i c i p a n interneuronas) e n la q u e u n a fibra sensitiva t i p o la, q u e t i e n e su o r i g e n en el huso, penetra p o r el asta posterior y realiza u n a sinapsis d i r e c t a c o n las neuronas d e l asta a n t e r i o r q u e i n e r v a n las fibras del m i s m o msculo d e l q u e p r o c e d e el estmulo. La cuantificacin d e los reflejos se e x p o n e e n la T a b l a 4 . Reflejo tendinoso: se p r o d u c e c u a n d o se excita el rgano t e n d i n o s o
Nervio proplorreceptor Figura 14. Reflejo f l e x o r Estmulo doloroso de la m a n o Inhibida Excitada REFLEJO FLEXOR Inhibicin recproca REFLEJO EXTENSOR CRUZADO
adya-
de G o l g i , c a p a z d e detectar la tensin m u s c u l a r . El estmulo llega a la mdula a travs d e fibras t i p o Ib, q u e e x c i t a n interneuronas i n h i b i d o r a s q u e c o n e c t a n c o n el asta anterior. As, un a u m e n t o d e tensin m u s c u l a r i n h i b e d i r e c t a m e n t e el msculo i n d i v i d u a l , sin afectar a los msculos adyacentes.
t Mdula espinal Nervio m o t o r
Reflejo flexor o de retirada (Figura 1 4 ) : ante u n estmulo sensorial cutneo de c u a l q u i e r t i p o , p e r o sobre t o d o d o l o r o s o (por esto se ha d e n o m i n a d o tambin reflejo n o c i c e p t i v o o d e d o l o r ) , se p r o d u c e una contraccin d e los msculos flexores d e la e x t r e m i d a d y u n a relajacin d e los extensores. Reflejos medulares que producen espasmo muscular: b i e n sea p o r u n a fractura sea, p o r irritacin d e l p e r i t o n e o parietal en u n a p e r i t o n i t i s , etc.
Figura 13. Reflejo miottico
Reflejos autnomos: c o m p r e n d e n mltiples f u n c i o n e s , c o m o c a m bios en el t o n o vascular segn la t e m p e r a t u r a l o c a l , sudoracin, reflejos intestinales y vesicales. Este t i p o d e reflejos suelen ser segm e n t a r i o s , p e r o en ocasiones se desencadenan d e f o r m a simultnea, en grandes p o r c i o n e s d e la mdula, ante u n estmulo n o c i c e p t i v o fuerte o la replecin excesiva d e u n a viscera. Es el l l a m a d o reflejo e n masa.
Arreflexia Hiporreflexia Reflejos n o r m a l e s Hiperreflexia Clonus
+ ++ +++ ++++
Es preciso recordar las p r i n c i p a l e s vas q u e recorren la mdula (Figura 15 y T a b l a 5) para p o d e r r e c o n o c e r los sndromes clnicos. 15
Tabla 4. Cuantificacin d e los reflejos o s t e o t e n d i n o s o s

a
Dficit m o t o r . Paraplejia o t e t r a p l e j i a i n i c i a l m e n t e y arreflxica {shock Idioptica ( m e c a n i s m o inmunoalrgico), vrica, EM, LES, Sjgren
flaccida
medular); posteriormente aparecen
s i g n o s d e afectacin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . Reflejos apata t r a n s v e r s a o s t e o t e n d i n o s o s e x a l t a d o s p o r d e b a j o d e la lesin Dficit sensitivo. Se a f e c t a n t o d a s las m o d a l i d a d e s T r a s t o r n o s autonmicos. Disfuncin e s f i n t e r i a n a vesical ( u r g e n c i a m i c c i o n a l l o ms tpico) y r e c t a l (estreimiento) O t r o s sntomas autonmicos s o n a n h i d r o s i s , c a m b i o s cutneos trficos y disfuncin sexual ( i m p o t e n c i a ) Prdida d e s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica c o n t r a l a t e r a l Hemiseccin medular (Sndrome d e Brown-Squard) Traumatismos penetrantes, lesiones e x t r a m e d u l a r e s compresivas (lesin d e l t r a c t o espinotalmico c r u z a d o ) Prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ipsilateral c o n ataxia sensitiva (interrupcin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s ) Parlisis espstica ipsilateral (lesin d e la va p i r a m i d a l cruzada)
Sndrome medular central
Siringomielia, hidromielia y tumores centromedulares
Dficit s e n s i t i v o s u s p e n d i d o b i l a t e r a l c o n conservacin d e la s e n s i b i l i d a d tctil (dficit sensorial d i s o c i a d o )
Degeneracin s u b a g u d a Lesin d e las c o l u m n a s posterolaterales c o m b i n a d a d e la mdula (dficit d e B12), mielopata v a c u o l a r asociada ai SIDA, compresin m e d u l a r
A t a x i a sensitiva c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a y conservacin d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica La disfuncin c o r t i c o e s p i n a l b i l a t e r a l p r o d u c e e s p a s t i c i d a d , h i p e r r e f l e x i a e n m i e m b r o s i n f e r i o r e s y respuesta c u t a n e o p l a n t a r e x t e n s o r a (lesin d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a )
A t a x i a sensitiva I m p l i c a d o l o r e s l a n c i n a n t e s e n piernas, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a Sndrome cordonal posterior Neurosfilis y arreflexia r o t u l i a n a y a q u i l e a La disfuncin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s e n la regin c e r v i c a l d a l u g a r a u n a sensacin d e "descarga elctrica" d e s c e n d e n t e c o n la flexin d e l c u e l l o ( s i g n o d e L h e r m i t t e )
S n d r o m e d e la a r t e r i a espinal anterior
Diseccin artica, aterosclerosis, ciruga d e la a o r t a a b d o m i n a l
Paraplejia o t e t r a p l e j i a a g u d a c o n disfuncin vesical e i n t e s t i n a l y anestesia d o l o r o s a y trmica p o r d e b a j o d e la lesin N o h a y afectacin p r o p i o c e p t i v a
Tabla 5. Principales sndromes medulares
Cordn posterior
Va corticoespinal
1.11. Seccin y shock medular

C u a n d o se p r o d u c e la seccin r e p e n t i n a d e la mdula, se s u p r i m e n todas las f u n c i o n e s m e d u l a r e s i n f e r i o r e s a la z o n a d e l estimulacin tnica f a c i l i t a d o r a loespinal y vestibuloespinal. traumatismo, reticuya q u e la a c t i v i d a d n o r m a l d e las n e u r o n a s m e d u l a r e s d e p e n d e de la d e los sistemas c o r t i c o e s p i n a l ,
Ya se ha c o m e n t a d o a n t e r i o r m e n t e c m o , tras u n a fase d e parlisis f l a c c i d a , se llega a la e s p a s t i c i d a d , segn las n e u r o n a s m e d u l a r e s r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e su e x c i t a b i l i d a d . En c u a n t o a los reflejos m e d u l a r e s , se r e c u p e r a n g r a d u a l m e n t e e n o r Va espinotalmica den de c o m p l e j i d a d : los p r i m e r o s en r e c u p e r a r s e son los reflejos d e los f l e x o r e s , los posturales antigravitae s t i r a m i e n t o y, p o s t e r i o r m e n t e , Figura 15. Principales vas m o t o r a s y sensitivas d e la mdula e s p i n a l
t o r i o s y el resto d e los reflejos d e la m a r c h a .
16
del sistema nervioso

Conduccin nerviosa
(Figura 16)
1.12. Fisiologa
Fibras mielncas y amielnicas La m i e l i n a est f o r m a d a f u n d a m e n t a l m e n t e p o r la e s f i n g o m i e l i n a , un fosfolpido a i s l a n t e q u e d e p r i m e el f l u j o inico a travs d e la m e m b r a n a . En las fibras m i e l i n i z a d a s , sta c o n s t i t u y e u n a v a i n a q u e r o d e a al axn, i n t e r r u m p i d a c a d a 1-3 m m p o r los n o d u l o s de R a n v i e r . Los iones n o p u e d e n f l u i r a travs d e las gruesas v a i n a s d e m i e l i n a , p e r o s lo p u e d e n hacer a travs d e los n o d u l o s d e Ranvier. Por t a n t o , los p o t e n c i a l e s de a c c i n slo p u e d e n s u c e d e r en los n o d u l o s y se d i r i g e n d e n o d u l o a n o d u l o , en u n patrn q u e se c o n o c e c o m o c o n duccin saltatoria.
Las seales nerviosas se t r a n s m i t e n m e d i a n t e potenciales de accin, q u e son c a m b i o s rpidos del p o t e n c i a l d e m e m b r a n a . U n p o t e n c i a l de accin no se p r o d u c e hasta q u e la elevacin i n i c i a l del p o t e n c i a l de m e m b r a n a sea lo bastante grande c o m o para a l c a n z a r el d e n o m i n a d o " u m b r a l " para la estimulacin. U n a vez a l c a n z a d o el u m b r a l , se p r o d u c e la siguiente secuencia de a c o n t e c i m i e n t o s : Fase de despolarizacin. El a u m e n t o de v o l t a j e h a c e q u e se abran canales de s o d i o , c o n lo c u a l se p r o d u c e la entrada del m i s m o al interior c e l u l a r y el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se h a c e p o s i t i v o . Fase de repolarizacin. Se c i e r r a n los canales d e s o d i o y se abren los canales de potasio, p e r m i t i e n d o v o l v e r al p o t e n c i a l basal. D u rante un pequeo lapso de t i e m p o , el p o t e n c i a l de m e m b r a n a se hace ms n e g a t i v o q u e d u r a n t e el reposo; es una pequea fase de hiperpolarizacin l l a m a d a p o s p o t e n c i a l p o s i t i v o . Fase de r e p o s o . Se r e c u p e r a el e q u i l i b r i o i n i c o n o r m a l a a m b o s l a d o s d e la m e m b r a n a , g r a c i a s a la b o m b a N a / K
+ +
sta t i e n e i m p o r t a n c i a por tres razones: A u m e n t a la v e l o c i d a d de transmisin nerviosa entre 5 y 5 0 veces en las fibras m i e l i n i z a d a s . Se conserva la energa del axn, p o r q u e slo se d e s p o l a r i z a n los n o d u l o s , por lo q u e la prdida de iones es muchsimo m e n o r q u e si la conduccin sucediese de o t r o m o d o y, p o r t a n t o , se necesita menor metabolismo. El a i s l a m i e n t o s u m i n i s t r a d o por la m i e l i n a p e r m i t e q u e la r e p o l a r i z a cin suceda c o n una transferencia mnima de iones y rpidamente.
Velocidad de conduccin sta d e p e n d e de varios factores: Mielina. Es m a y o r en las fibras m i e l i n i z a d a s q u e en las amielnicas. Dimetro de la fibra. M a y o r a m a y o r dimetro.
ATP
depen-
diente.
N o d u l o de Ranvier
Por t a n t o , la v e l o c i d a d de conduccin vara entre 0,5 m/s en las fibras amielnicas ms pequeas y 1 2 0 m/s en las fibras m i e l i n i z a d a s m u y grandes. En las fibras nerviosas m i e l i n i z a d a s , la v e l o c i d a d lo hace c o n la raz c u a d r a d a de su dimetro. aumenta a p r o x i m a d a m e n t e c o n el dimetro de las mismas, y en las amielnicas,
Tipos de fibras nerviosas

Existen dos c l a s i f i c a c i o n e s : una general, en la q u e estn c o m p r e n d i d a s las fibras m o t o r a s , sensoriales y autnomas, y otra referida slo a las sensitivas. Aqu se har referencia a la general (fibras de t i p o s A, B y C), i n c l u y e n d o la clasificacin sensorial (tipos I, II, III y IV) j u n t o a cada clase d e fibra sensitiva. Fibras A: c o r r e s p o n d e n a fibras m i e l i n i z a d a s gruesas de los nervios espinales. Existen diversas clases: Propagacin del potencial d e accin U n p o t e n c i a l d e a c c i n q u e s u c e d e en un p u n t o c u a l q u i e r a d e u n a m e m b r a n a e x c i t a b l e suele e x c i t a r p o r c i o n e s a d y a c e n t e s de la m i s m a , lo q u e p r o v o c a la propagacin d e l p o t e n c i a l d e a c c i n . Este p o t e n c i a l de a c c i n p u e d e viajar en a m b a s d i r e c c i o n e s a travs d e la m e m b r a n a e x c i t a d a y c u m p l e la ley d e l t o d o o nada, es d e c i r , o se p r o p a g a p o r t o d a la m e m b r a n a (si sta se h a l l a e n b u e n estado) o n o lo h a c e en a b s o l u t o . Fibras A a : poseen u n dimetro entre 10 y 2 0 mieras y una v e l o c i d a d de conduccin de 6 0 - 1 2 0 m/s.
Vaina de mielina Figura 16. Conduccin n e r v i o s a e n u n a fibra mielnica
Fibras A B: dimetro d e 8-9 mieras y v e l o c i d a d de 30-70 m/s. Fibras A y: fibras motoras del huso m u s c u l a r , de 1 a 8 mieras de dimetro y hasta 5 0 m/s. Fibras A 8: entre 3 y 8 mieras y hasta 50 m/s. Engloba las fibras t i p o III de la clasificacin sensorial, dedicadas a la transmisin d e l d o l o r a g u d o , la t e m p e r a t u r a fra y el tacto-presin groseros.
Fibras B: dimetro de 3 mieras y v e l o c i d a d de hasta 15 m/s. Corresp o n d e a fibras l e v e m e n t e m i e l i n i z a d a s , encargadas de la i n f o r m a cin autonmica p r e g a n g l i o n a r . Fibras C: no m i e l i n i z a d a s y finas (0,5-2 mieras), son las ms lentas (0,5-2 m/s). C o m p o n e n a p r o x i m a d a m e n t e el 5 0 % de los nervios p e rifricos. Son las fibras sensitivas t i p o IV, relacionadas c o n el d o l o r s o r d o c o n t i n u o , el p r u r i t o , la t e m p e r a t u r a c a l i e n t e y el t a c t o grosero. Tambin son fibras C las autonmicas posganglionares. 17

a
1.13. Transmisin sinptica

La transmisin sinptica es la f o r m a d e comunicacin entre neuronas d e n t r o del sistema nervioso, o entre u n a n e u r o n a y otra clula situada en estrecho c o n t a c t o c o n e l l a . Existen dos tipos p r i n c i p a l e s d e sinapsis, las sinapsis elctricas y las sinapsis qumicas. Sinapsis e l c t r i c a s : en este t i p o d e sinapsis, el p o t e n c i a l d e a c c i n presinptico se t r a n s m i t e a la clula postsinptica a travs d e u n o s c a n a l e s i n t e r c e l u l a r e s d e baja r e s i s t e n c i a elctrica l l a m a d o s u n i o n e s c o m u n i c a n t e s o u n i o n e s e n h e n d i d u r a (gap junction nexus). Sinapsis qumicas: es el t i p o d e sinapsis p r e d o m i n a n t e en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l . En las sinapsis qumicas, la transmisin es u n i d i r e c c i o n a l y ms lenta q u e en las sinapsis elctricas. La transmisin f i n a l i z a al descender la concentracin del n e u r o t r a n s misor (NTS) en la h e n d i d u r a sinptica, b i e n por la accin d e e n z i m a s especficas q u e destruyen el NTS, b i e n p o r difusin o recaptacin del m i s m o (MIR 98-99, 2 2 9 ) . o
Neurotransmisores
Se ha demostrado la existencia de m u l t i t u d de sustancias qumicas q u e realizan la funcin d e NTS. Pueden clasificarse en dos grupos principales: Transmisores pequeos de accin rpida ( n o r a d r e n a l i n a [ N A ] , dop a m i n a [ D A ] , g l u t a m a t o , 5 H T , a c e t i l c o l i n a , xido nitroso [ N O ] , C A B A , etc.). La mayora se s i n t e t i z a n en el c i t o s o l d e la t e r m i n a l presinptica a travs d e reacciones bioqumicas, y n o suele existir un A R N m especfico para su sntesis (MIR 00-01 F, 2 1 3 ) . O r i g i n a n la m a y o r parte d e las respuestas i n m e d i a t a s del sistema nervioso, c o m o la transmisin d e seales sensoriales al c e r e b r o y d e las seales m o t o r a s desde ste a los msculos. Neuropptidos. Se sintetizan c o m o partes integrantes d e grandes molculas, q u e p o s t e r i o r m e n t e son escindidas para dar lugar al neuropptido d e f i n i t i v o . D a d o q u e su sntesis es ms laboriosa, se l i b e ran c a n t i d a d e s m u c h o m e n o r e s , a u n q u e este h e c h o se c o m p e n s a en parte p o r q u e los neuropptidos son m u c h o ms potentes (VIP, sustancia P, diversas h o r m o n a s , encefalinas, etc.). Adems, se d i f e r e n c i a n de los pequeos NTS en q u e su accin es ms lenta y p r o l o n g a d a , i n c l u s o c o n c a m b i o s a largo p l a z o en el nmero y tamao de sinapsis o d e receptores (MIR 0 2 - 0 3 , 1 3 2 ; M I R 0 0 - 0 1 , 2 4 6 ) .
18
0 2 . COMA. MUERTE ENCEFLICA
MIR
Este t e m a es m u y p o c o i m p o r t a n t e para el M I R . H a y q u e p r e s t a r a t e n c i n a ios c o n c e p t o s d e s t a c a d o s e n los Aspectos esenciales y repasar los s i g n o s c o n v a l o r l o c a l i z a d o r d e lesin, e s p e c i a l m e n t e la e x p l o r a c i n p u p i l a r y los reflejos troncoenceflicos.
Orientacin
Aspectos esenciales D
m m
El c o m a es el g r a d o ms p r o f u n d o d e disminucin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o m a s o n los t r a s t o r n o s metabllcos. El n i v e l d e c o n s c i e n c i a se v a l o r a e n la exploracin neurolgica a travs d e la e s c a l a i n t e r n a c i o n a l d e G l a s craneoenceflicos). Los signos c o n v a l o r l o c a l i z a d o r e n el p a c i e n t e e n c o m a s o n : el patrn r e s p i r a t o r i o (vase Figura 1 7 ) , las La p r e s e n c i a d e los r e f l e j o s o c u l o c e f l i c o s ( m o v i m i e n t o c o n j u g a d o d e los o j o s e n direccin o p u e s t a a la rotacin d e la c a b e z a ) i n d i c a la i n t e g r i d a d f u n c i o n a l d e l t r o n c o d e l encfalo.
g o w (vase Captulo 1 8 . Traumatismos
tu
m
a l t e r a c i o n e s p u p i l a r e s , los m o v i m i e n t o s o c u l a r e s r e f l e j o s y las p o s t u r a s reflejas.
2.1. Coma
Fisiopatologa
El n i v e l n o r m a l d e c o n s c i e n c i a d e p e n d e d e la activacin d e los hemisferios cerebrales p o r grupos neuronales l o c a l i z a d o s en el sistema reticular a c t i v a d o r (SRA) del t r o n c o del encfalo. El SRA se l o c a l i z a en la formacin reticular c o m p r e n d i d a entre la porcin rostral d e la p r o t u b e r a n c i a y la parte c a u d a l del diencfalo, y t i e n e u n a i m p o r t a n c i a bsica para el m a n t e n i m i e n t o del estado d e v i g i l i a . Pequeas lesiones localizadas en esta z o n a p u e d e n d e t e r m i n a r estados d e c o m a . Las lesiones hemisfricas tambin p u e d e n causar c o m a p o r a l g u n o d e los siguientes m e c a n i s m o s : 1) lesiones estructurales generalizadas o bilaterales, 2) lesiones unilaterales q u e c o m p r i m e n el h e m i s f e r i o c o n t r a l a t e r a l , y 3) compresin troncoenceflica secundaria a herniacin. Los trastornos metablicos son la causa ms f r e c u e n t e d e c o m a sin signos d e f o c a l i d a d c o n funcin t r o n c o e n ceflica intacta.
2.2. Signos de valor localizados

Patrn respiratorio
(Figura 17)
El patrn respiratorio de u n p a c i e n t e en c o m a p u e d e ser til para l o c a l i z a r el nivel d e disfuncin estructural en el n e u r o e j e , p e r o las alteraciones metablicas p u e d e n afectar a los centros respiratorios d e la p r o t u b e r a n c i a y S M P M P P P B aHHBHnH - MIR 04-05, 53 b u l b o , d a n d o lugar a patrones similares a los p r o d u c i d o s p o r lesiones estructurales. Por t a n t o , la interpretacin de los c a m b i o s respiratorios de un p a c i e n t e c o m a t o s o debe acompaarse de una evaluacin c o m p l e t a y cuidadosa del estado metablico del p a c i e n t e . 19
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
PATRN RESPIRATORIO Otras causas Hemisferios cerebrales CHEYNE-STOKES Uremia Anoxia ICC
DESVIACIN
PUPILAS
Diencfalo (tlamo e hipotlamo)
Mesencfalo
NEURGENA CENTRAL
HIPERVENTILACIN
Midriticas arreactivas NO HAY OJOS DE MUECA REFLEJO CORNEAL ABOLIDO
Protuberancia
<3><3
BOBBING
OCULAR CLUSTER Bulbo raqudeo ATXICA DE BIOT (AGNICA) REFLEJO NAUSEOSO ABOLIDO
Puntiformes reactivas
POSTURAS REFLEJAS
Decorticacin
Descerebracin
Figura 17. Signos d e valor localizador e n u n paciente e n c o m a
Respiracin de Cheyne-Stokes. Representa u n a situacin e n la q u e los centros respiratorios se hacen ms d e p e n d i e n t e s de las f l u c t u a ciones d e P C O
r
Pupilas
Los reflejos l u m i n o s o s p u p i l a r e s son m u y resistentes a la disfuncin metablica, p o r l o q u e alteraciones d e los m i s m o s , f u n d a m e n t a l m e n t e si son unilaterales, i n d i c a n lesin e s t r u c t u r a l , si se excepta: 1) uso d e atropnicos e n instilacin, ingesta o resucitacin c a r d i o p u l m o n a r , c u a n d o se h a usado a t r o p i n a (midriasis arreactiva a la administracin tpica d e colinrgicos); 2) altas dosis d e barbitricos, s u c c i n i l c o l i n a , lidocana, f e n o t i a c i n a s o aminoglucsidos. La presencia d e p u p i l a s fijas arreactivas es u n signo de m a l pronstico, y p u e d e observarse en e n c e falopatas metablicas graves y e n lesiones mesenceflicas.
Se a l t e r n a n breves p e r i o d o s d e hiperventilacin
c o n p e r i o d o s ms cortos d e apnea. Puede p r o d u c i r s e e n c o n d i c i o nes fisiolgicas (ancianos d u r a n t e el sueo, elevadas altitudes) o p o r lesiones estructurales (lesiones corticales bilaterales, disfuncin talmica b i l a t e r a l , herniacin) y trastornos metablicos ( u r e m i a , a n o x i a , i n s u f i c i e n c i a cardaca congestiva). Hiperventilacin neurgena central. Consiste e n respiraciones r e gulares rpidas y p r o f u n d a s . Se p r o d u c e en lesiones estructurales e n mesencfalo y p r o t u b e r a n c i a o p o r procesos metablicos (cetoacidosis diabtica, acidosis lctica, h i p o x e m i a ) . C u a n d o u n c u a d r o d e hiperventilacin rtmica aparece e n u n p a c i e n t e c o n acidosis, se h a b l a d e respiracin de Kussmaul (MIR 04-05, 5 3 ) .
RECUERDA Pupilas midriticas arreactivas: lesin mesenceflica. Pupilas p u n t i f o r m e s reactivas: lesin p o n t i n a . Alteracin p u p i l a r u n i l a t e r a l : lesin e s t r u c t u r a l .
RECUERDA El patrn r e s p i r a t o r i o d e C h e y n e - S t o k e s (perodos d e h i p e r v /entilacin entik c o n pausas d e a p n e a ) p u e d e a p a r e c e r t a m b i n e n la u r e m i a y e n la i n s u f i c i e n c i a c a r d i a c a c o n g e s t i v a . El patrn r e s p i r a t o r i o d e K u s s m a u l ( h i p e r v e n t i l a c i n rtmica c o n r e s p i r a c i o n e s p r o f u n d a s o b a t i p n e a ) a p a r e c e e n estados d e a c i d o s i s . A m b o s p a t r o n e s p u e d e n a p a r e c e r e n la hipoxia.
La f o r m a , tamao, simetra y respuesta a la luz son d e v a l o r l o c a l i z a d o r en la funcin troncoenceflica o d e l III par.
Respiracin apnustica. Es u n a inspiracin m a n t e n i d a , seguida d e espiracin y pausa, y se p r o d u c e p o r lesiones e n el t e g m e n t o lateral d e la p r o t u b e r a n c i a inferior. Respiracin atxica. Patrn c o m p l e t a m e n t e irregular, presente e n pacientes agnicos. Precede al f a l l o r e s p i r a t o r i o y se p r o d u c e p o r lesin a nivel b u l b a r d o r s o m e d i a l . 20
Movimientos oculares
Reflejo corneal. V a aferente p o r la p r i m e r a rama d e l trigmino y va eferente p o r el f a c i a l . En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , al e s t i m u l a r la crnea suavemente, se p r o d u c e p a r p a d e o b i l a t e r a l . Su alteracin i m p l i c a disfuncin de t r o n c o a n i v e l p r o t u b e r a n c i a ! .
Reflejos oculoceflicos. En el p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , el r e f l e j o es n o r m a l si los ojos se m u e v e n e n las rbitas en direccin opuesta a la rotacin de la cabeza, i n d i c a n d o i n t e g r i d a d d e l t r o n c o d e l encfalo. La respuesta oculoceflica es a n o r m a l c u a n d o , al m o v e r la cabeza, los g l o b o s oculares n o se m u e v e n o lo hacen d e f o r m a d e s c o n j u g a da, s i e n d o entonces sugestivo de lesin estructural a n i v e l p o n t o mesenceflico. El e n v e n e n a m i e n t o p o r barbitricos tambin p u e d e i n h i b i r este r e f l e j o . Reflejos oculovestibulares. Son m o v i m i e n t o s oculares reflejos e n respuesta a la irrigacin d e la m e m b r a n a timpnica c o n agua fra. La respuesta n o r m a l en el p a c i e n t e c o n s c i e n t e es u n n i s t a g m o c o n desviacin tnica d e los o j o s hacia el l a d o e s t i m u l a d o , s e g u i d o d e u n m o v i m i e n t o d e correccin rpida hacia el l a d o c o n t r a r i o ("los ojos h u y e n d e l agua fra"). H a y varios tipos d e respuesta e n p a c i e n tes c o m a t o s o s : Si la fase lenta est ausente, significa lesin d e t r o n c o . Si la fase lenta es n o r m a l , pero n o se o b j e t i v a fase rpida, e n t o n ces existe lesin hemisfrica. Si las fases lenta y rpida son n o r m a l e s , se d e b e pensar e n u n c o m a histrico. Movimientos oculares espontneos. "Roving I m p l i c a t r o n c o cerebral i n t a c t o . "Bobbing o c u l a r " . M o v i m i e n t o s oculares c o n j u g a d o s rpidos hacia o c u l a r " . O j o s ligera-
RECUERDA Las p o s t u r a s r e f l e j a s d e d e c o r t i c a c i n y d e d e s c e r e b r a c i n p o n d e n a unas p u n t u a c i o n e s de 3 y 2, respectivamente, corresen la v a -
l o r a c i n d e la r e s p u e s t a m o t o r a e n la e s c a l a d e l c o m a d e G l a s g o w (en esta e s c a l a , l a r e s p u e s t a m o t o r a es, a su v e z , e l p a r m e t r o m s importante).
Estados de pseudocoma
Falta de respuesta psicgena. El p a c i e n t e aparece sin respuesta, p e r o est fisiolgicamente despierto. La exploracin es n o r m a l y la respuesta o c u l o v e s t i b u l a r est intacta. Mutismo acintico. Estado d e v i g i l i a sin p o s i b i l i d a d de elaborar respuesta. Puede ser d e b i d o a dao cerebral bilateral ( c u a d r o aplico), lesin en porcin superior d e mesencfalo y diencfalo o h i d r o c e f a lia a g u d a .
m e n t e divergentes, desplazndose l e n t a m e n t e d e u n l a d o a o t r o .
2.3. Muerte enceflica

El Real D e c r e t o 2 0 7 0 / 1 9 9 9 , d e 3 0 d e d i c i e m b r e , p u b l i c a d o el m a r t e s 4 d e e n e r o d e l 2 0 0 0 , e s t a b l e c e q u e el diagnstico y certificacin d e la m u e r t e d e u n a p e r s o n a podr r e a l i z a r s e tras la c o n f i r m a c i n d e l cese i r r e v e r s i b l e d e las f u n c i o n e s enceflicas ( m u e r t e enceflica) o d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s ( m u e r t e p o r p a r a d a c a r d i o r r e s piratoria). Se e n t i e n d e p o r m u e r t e enceflica la situacin d e c o m a a r r e a c t i v o d e etiologa estructural c o n o c i d a (requiere e v i d e n c i a clnica o p o r neuroi m a g e n d e lesin destructiva en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l , c o m p a t i b l e
a b a j o c o n r e t o r n o lento a la posicin p r i m a r i a . Se asocia a lesiones p o n t i n a s , pero tambin a encefalopatas toxicometablicas.
RECUERDA
umga
O f t a i m o p l e j a i n t e r n u c l e a r : lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l (en jvenes hay q u e sospechar enfermedad desmielinizante mientras q u e , e n m a y o r e s , i s q u e m i a e n el t r o n c o d e l encfalo).
Desviacin conjugada de la mirada. En las lesiones hemisfricas estructurales, los ojos se desvan c o n j u g a d a m e n t e hacia el l a d o d e la lesin. Las lesiones irritativas los desvan al l a d o o p u e s t o .
c o n la situacin d e m u e r t e enceflica) y carcter irreversible. El diagnstico d e m u e r t e enceflica exige: U n a exploracin neurolgica sistemtica, c o m p l e t a y rigurosa. El p a c i e n t e d e b e encontrarse en situacin de e s t a b i l i d a d hemodinm i c a , oxigenacin y ventilacin adecuadas, c o n una temperatura neuromusculares c o r p o r a l superior 3 2 C , y n o estar b a j o los efectos de frmacos d e presores del sistema n e r v i o s o c e n t r a l , b l o q u e a n t e s ni presentar alteraciones metablicas. Se r e c o m i e n d a repetir la exploracin a las seir horas e n lesiones destructivas y a las 2 4 horas e n casos d e encefalopata anxica, a u n q u e el p e r i o d o d e observacin se deja a c r i t e r i o mdico, en funcin de las pruebas instrumentales q u e p u e d a n realizarse. Las pruebas instrumentales n o se consideran obligatorias, e i n c l u y e n : Pruebas q u e evalan la funcin n e u r o n a l : EEG y evocados. Pruebas q u e evalan el f l u j o sanguneo c e r e b r a l : arteriografa d e c u a t r o vasos, angiografa cerebral p o r sustraccin d i g i t a l , angiogammagrafa y D o p p l e r transcraneal. El diagnstico d e m u e r t e p o r parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a se basa en la constatacin inequvoca d e ausencia d e l a t i d o cardaco (demostrada por ECG o ausencia d e p u l s o central) y d e respiracin espontnea p o r un p e r i o d o de t i e m p o no inferior a c i n c o m i n u t o s . La i r r e v e r s i b i l i d a d del cese d e las f u n c i o n e s cardiorrespiratorias se estab l e c e tras la aplicacin de m a n i o b r a s d e reanimacin c a r d i o p u l m o n a r a v a n z a d a d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o a d e c u a d o a la edad y c i r c u n s tancias q u e p r o v o c a r o n la parada c a r d i o r r e s p i r a t o r i a . 21 potenciales
RECUERDA Las lesiones hemisfricas e s t r u c t u r a l e s desvan los o j o s h a c i a i p s i l a t e r a l , m i e n t r a s q u e las lesiones hemisfricas i r r i t a t i v a s y las lesiones t r o n c o e n ceflicas los desvan h a c i a c o n t r a l a t e r a l .
Las lesiones a n i v e l d e la p r o t u b e r a n c i a p r o d u c e n u n a d e s v i a cin d e los o j o s h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin. Las lesiones hemisfricas p r o f u n d a s (tlamo) desvan los o j o s h a c i a a b a j o y a d e n t r o o h a c i a el l a d o c o n t r a r i o d e la lesin (desviacin o c u l a r paradjica). Trastornos desconjugados de la m i r a d a . Es la o f t a l m o p l e j i a i n t e r n u clear p o r lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l .
Posturas reflejas
Postura de descerebracin. Cursa c o n extensin, aduccin y r o tacin interna d e brazos y extensin d e las piernas. A p a r e c e p o r lesiones entre ncleo r o j o y ncleos vestibulares. Postura de decorticacin. Presenta flexin d e c o d o , aduccin d e h o m b r o y brazos, pronacin e hiperflexin d e muecas. Las piernas estn e x t e n d i d a s . Responde a lesiones hemisfricas p r o f u n d a s o h e misfricas bilaterales.
DEMENCIAS
MIR
En l o s ltimos aos, h a d i s m i n u i d o la i m p o r t a n c i a d e este t e m a e n el MIR, s i n e m b a r g o , es c l a v e la d i f e r e n c i a entre cada tipo de d e m e n c i a y c o n o c e r las caractersticas d e la d e m e n c i a ms f r e c u e n t e , e l Alzheimer.
Orientacin
Aspectos esenciales
L
Q~J [ ~ 2 ~ ["3")
Se d e f i n e d e m e n c i a c o m o el d e t e r i o r o p r o g r e s i v o d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o y c o n preservacin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . La p r e v a l e n c i a d e la d e m e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Las d e m e n c i a s se c l a s i f i c a n e n i r r e v e r s i b l e s (la mayora) o r e v e r s i b l e s , y e n c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s (vanse las tablas). La e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . Es u n a d e m e n c i a c o r t i c a l , de p r e d o m i n i o t e m p o r o p a r i e t a l . Su i n i c i o es i n s i d i o s o y su progresin l e n t a , y la e d a d a v a n z a d a es el p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo para su d e s a r r o l l o . En su t r a t a m i e n t o se e m p l e a n i n h i b i d o r e s d e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a ( d o n e p e z i l o , r i v a s t i g m i n a , g a l a n t a m i n a ) e n las fases l e v e y m o d e r a d a , y a n t a g o n i s t a s n o c o m p e t i t i v o s d e los r e c e p t o r e s glutamatrgicos N M D A ( m e m a n t i n a ) e n fases a v a n z a d a s . otras a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s , p e r o s i n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s . La d e m e n c i a f r o n t o t e m p o r a l o d e Pick es tambin u n a d e m e n c i a c o r t i c a l . C u r s a c o n afasias, apata, a b u l i a y
CJJ ["5"]
Las d e m e n c i a s d e causa v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . D e s t a c a n la d e m e n c i a m u l t i i n f a r t o p o r e m b o l i a s b i l a t e r a l e s r e c i d i v a n t e s ( i n i c i o b r u s c o y c o n f o c a l i d a d neurolgica) y la e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r o encefalopata aterosclertica s u b c o r t i c a l , e n la q u e es tpica la l e u c o a r a i o s i s o desmielinizacin p e r i v e n tricular.
3.1. Concepto y clasificacin

La d e m e n c i a c o n s t i t u y e la causa p r i n c i p a l de i n c a p a c i d a d a largo p l a z o en la t e r c e r a e d a d . A f e c t a al 2 % d e la poblacin e n t r e 6 5 - 7 0 aos y al 2 0 % d e los m a y o r e s d e 8 0 aos. Se d e f i n e c o m o u n d e t e r i o r o crnico d e las f u n c i o n e s s u p e r i o r e s , a d q u i r i d o (a d i f e r e n c i a d e l retraso m e n t a l ) y e n p r e s e n c i a d e u n n i v e l d e c o n s c i e n c i a y atencin n o r m a l e s (a d i f e r e n c i a d e l delirium).
RECUERDA La p r i n c i p a l d i f e r e n c i a e n t r e d e m e n c i a y delirium es q u e , e n este ltimo, est d i s m i n u i d o el n i v e l d e c o n s c i e n c i a y est a l t e r a d a la m e m o r i a i n m e d i a t a ( d e p e n d i e n t e d e la atencin).
La prdida d e u n a nica funcin i n t e l e c t u a l n o es c r i t e r i o s u f i c i e n t e para el diagnstico d e d e m e n c i a . La d e m e n c i a suele afectar a t o d a s las f u n c i o n e s i n t e l e c tuales, a u n q u e e n las fases i n i c i a l e s se p u e d e establecer el diagnstico p o r el d e t e r i o r o d e tres d e las siguientes reas: l e n g u a j e , m e m o r i a , destreza v i s u o e s p a c i a l , a f e c t o , p e r s o n a l i d a d o i n t e l e c t o . Las causas ms f r e c u e n t e s de d e m e n c i a p r o g r e s i v a se i n c l u y e n e n la T a b l a 6. La m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s se d e b e n a p r o c e s o s Preguntas MIR 06-07, 63 - MIR 05-06, 59, 233 - MIR 03-04, 250 -MIR 01-02, 56 - MIR 00-01, 51 - MIR 97-98, 37 d e g e n e r a t i v o s d i s e m i n a d o s y/o m u l t i f o c a l e s . Sin emb a r g o , la masa c e r e b r a l n o es u n b u e n i n d i c a d o r d e l g r a d o d e f u n c i o n a l i d a d i n t e l e c t u a l y, p o r t a n t o , la e x i s t e n c i a d e una a t r o f i a c e r e b r a l g e n e r a l i z a d a en las p r u e bas d e i m a g e n n o s i e m p r e es i n d i c a t i v a d e d e m e n c i a . A u n q u e la m a y o r p a r t e d e las d e m e n c i a s son rreversi-
Enfermedad d e Alzheimer (50-90%) Infartos cerebrales mltiples ( 5 - 1 0 % ) Alcohol (5-10%) T r a s t o r n o s e n d o c r i n o metablicos: - Hipotlroidismo Deficiencia d e v i t a m i n a B
12
Neoplasias i n t r a c r a n e a l e s H e m a t o m a s u b d u r a l crnico H i d r o c e f a l i a a presin n o r m a l Otras e n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s : E n f e r m e d a d d e Pick E n f e r m e d a d d e Parkinson Enfermedad de H u n t i n g t o n Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a
Infecciones d e l SNC: - VIH Sfilis - Creutzfeldt-Jakob Tabla 6. Causas ms frecuentes d e d e m e n c i a
22
Neurologa y neurociruga bles ( 7 0 % ) y n o t i e n e n t r a t a m i e n t o , salvo el sintomtico, es i m p o r t a n t e i d e n t i f i c a r aqullas q u e son p o t e n c i a l m e n t e tratables (MIR 03-04, 2 5 0 ) (Tabla 7). Cerca d e l 1 0 % d e las d e m e n c i a s son reversibles si se acta a t i e m p o ; e n o t r o 1 0 % , a u n q u e irreversibles, se p u e d e detener la p r o g r e sin e l i m i n a n d o los factores d e riesgo; p o r ltimo, u n 1 0 % o b e d e c e n a causas psiquitricas ( p s e u d o d e m e n c i a s ) .
Orientacin: Q u e ao, estacin, fecha, da d e la s e m a n a y m e s es? Cul es su nacin, regin, c i u d a d , h o s p i t a l y piso? Rememoracin: N o m b r e tres o b j e t o s (1 s cada u n o ) y pregntelos despus al p a c i e n t e (repetir los o b j e t o s otras veces TRATABLES ersibles D e m e n c i a s vasculares D e m e n c i a s postraumticas D e m e n c i a alcohlica hasta q u e los a p r e n d a ) Atencin y clculo: D e b e d e l e t r e a r al revs u n a p a l a b r a d e c i n c o letras ( p o r ej.: lpiz) o e n u m e r a r los siete p r i m e r o s nmeros (detenindolo e n el 5) Repeticin: P r e g u n t a r los tres o b j e t o s n o m b r a d o s antes Lenguaje: Enfermedades metabolicocarenciales - Tiroideas Adrenales
u
HE
_ ^j".
PUNTUACIN MXIMA 5 5
3 2 1 3
Enfermedades inflamatorias e infecciosas - Sfilis - Meningitis
Seale u n lpiz. El p a c i e n t e d e b e n o m b r a r ese o b j e t o El p a c i e n t e d e b e r e p e t i r palabras sencillas c o m o : "no", "siempre", " c u a n d o " o " p e r o " Dar al p a c i e n t e las s i g u e n t e rdenes (dar tres i n d i c a c i o n e s ) : " T o m e u n p a p e l c o n la m a n o d e r e c h a " " D o b l e e l p a p e l p o r la m i t a d " " P o n g a el p a p e l e n el s u e l o " El p a c i e n t e d e b e escribir u n a frase a su g u s t o (que tenga sentido) El p a c i e n t e d e b e copiar, c o n ngulos y cuadrdangulos d e interseccin d o s pentgonos d i b u j a d o s Total Tabla 8.Test d e minimental
- Pelagra - Dficit d e B Uremia Wilson y folato - Dficit d e B,
Encefalitis
- Vasculitis (LES) Procesos intracraneales Neoplaslas - Hematoma subdural - Hidrocefalia normotensiva Depresin
1 1 1 30
- Porfiria - Encefalopata heptica - T r . d e calcio
N O TRATABLES E IRREVERSIBLES Enfermedades degenerativas: - Alzheimer - Pick Parkinson - Huntington E n f e r m e d a d e s infecciosas: - VIH Creutzfeldt-Jakob Otras: - Esclerosis mltiple - D e m e n c i a dialtica
Pueden diferenciarse dos t i p o s d e d e m e n c i a , en funcin de la l o c a l i z a cin d e las lesiones: corticales y s u b c o r t i c a l e s (Tabla 9 ) .

CORTICALES Corteza d e lbulos Anatoma f r o n t a l e s , parietales y temporales Clnica Hipocampo Afasia Apraxia Agnosia Acalculia Alzheimer Pick Creutzfeldt-Jakob Menlngoencefalitis Hipoxia Vascular Neoplasias Postraumtica Retardo p s i c o m o t o r Movimentos anormales Disartria Depresin Ncleos grises p r o f u n d o s d e l encfalo patolgica SUBCORTICALES
Tabla 7. Clasificacin pronostica d e las d e m e n c i a s
RECUERDA Las p s e u d o d e m e n c i a s s o n d e t e r i o r o s c o g n i t i v o s r e v e r s i b l e s q u e p u e d e n a p a r e c e r e n t r a s t o r n o s d e p r e s i v o s . A d i f e r e n c i a d e las d e m e n c i a s , m e j o r a n c o n la a g r i p n i a o privacin d e sueo.
Alteraciones posturales
Diagnstico de demencias
Ejemplos
Huntington Parkinson y Parkinson Plus Wilson Vascular Neoplaslas Postraumticas
VIH
El diagnstico d e las d e m e n c i a s es e m i n e n t e m e n t e clnico: u n a h i s t o ria clnica d e t a l l a d a es f u n d a m e n t a l . A s i m i s m o , el d e s a r r o l l o d e n u m e rosas tcnicas neuropsicolgicas ha p e r m i t i d o desarrollar patrones d e afectacin caractersticos d e cada e n t i d a d . Entre los e s t u d i o s neuropsicolgicos, el ms e x t e n d i d o es el minimen-
Tabla 9. Correlacin anatomoclnica e n las demencias
tal test, q u e d e f o r m a rpida p e r m i t e estudiar la m e m o r i a , la o r i e n t a cin t e m p o r o e s p a c i a l , el l e n g u a j e , la e s c r i t u r a , la l e c t u r a , el c l c u l o y las p r a x i s v i s u o e s p a c i a l e s e i d e o m o t o r a s . Se punta d e 0 a 3 0 p u n t o s , considerndose n o r m a l d e 2 7 a 3 0 p u n t o s , d e t e r i o r o c o g n i t i v o l i g e r o d e 2 4 a 2 7 y d e m e n c i a p o r d e b a j o d e los 2 4 p u n t o s ( M I R 0 6 - 0 7 , 6 3 ) (Tabla 8 ) . En los ltimos aos, se h a n a p l i c a d o tcnicas radiolgicas al diagnstic o de las d e m e n c i a s ; f u n d a m e n t a l m e n t e se han r e a l i z a d o estudios c o n resonancia magntica y SPECT/PET. Es caracterstica la atrofia t e m p o r a l y las d i s f u n c i o n e s t e m p o r o p a r i e t a l e s en la fase i n i c i a l d e la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r , o la atrofia y disfuncin f r o n t a l e n la d e m e n c i a frontotemporal.
3.2. Enfermedad de Alzheimer

Epidemiologa
La Enfermedad d e A l z h e i m e r (EA) es la causa ms f r e c u e n t e d e d e m e n c i a e n O c c i d e n t e . La mayora d e los pacientes i n i c i a los sntomas de la e n f e r m e d a d a partir d e los 6 5 aos, a u n q u e u n d e b u t t e m p r a n o , antes de los 4 0 aos, tambin p u e d e o c u r r i r , e s p e c i a l m e n t e en a q u e l l o s c a sos afectados d e u n a f o r m a h e r e d i t a r i a d e la e n f e r m e d a d . 23

a
La p r e v a l e n c i a de la e n f e r m e d a d se d o b l a cada c i n c o aos a partir de los 6 0 , d e f o r m a q u e afecta a u n 1 % de los pacientes a los 6 0 aos, a u n 2 % a los 65 aos, y a u n 4 % a los 7 0 aos.
Estas dos alteraciones, o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s y placas seniles, n o son patognomnicas y se p u e d e n e n c o n t r a r en otras f o r m a s de d e m e n c i a y en cerebros sanos d e pacientes a n c i a n o s , a u n q u e en m e n o r nmero. En la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , son e s p e c i a l m e n t e frecuentes en el h i p o c a m p o y en el lbulo t e m p o r a l .
Anatoma patolgica
Se caracteriza por una degeneracin progresiva y selectiva de p o b l a ciones neuronales en el crtex e n t o r r i n a l , h i p o c a m p o , cortezas de asociacin t e m p o r a l , frontal y parietal, ncleos subcorticales y ncleos del t r o n c o (/ocu5 coeruleus y ncleos del rafe). N o se afectan las cortezas p r i marias motoras y sensitivas, los ganglios bsales ni el cerebelo (Figura 18).
- Familiar:
- Enfermedad de Alzheimer familiar: > C r o m o s o m a 21 > C r o m o s o m a 19 > C r o m o s o m a 14 > Cromosoma 1 - Hemorragia cerebral hereditaria con amiloidosis: > C r o m o s o m a 21 E n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r espordica Sndrome d e D o w n A c u m u l o c e r e b r a l f o c a l d e l pptido p-A4 d e p e n d i e n t e d e la e d a d Angiopata congfila espordica M i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin Tabla 1 1 . Enfermedades c o n depsito d e protena precursora d e la P -amiloide
Alteracin de neurotransmisores
La somatostatina es el n e u r o t r a n s m i s o r q u e c o n ms f r e c u e n c i a aparece d i s m i n u i d o , a u n q u e la a c e t i l c o l i n a es el q u e parece ms
Figura 18.TC d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . D e m u e s t r a u n a u m e n t o m a r c a d o d e l sistema v e n t r i c u l a r y d e los surcos. La cisura d e Silvio y astas t e m p o r a l e s d e los ventrculos laterales son los ms s e v e r a m e n t e afectados.
relacionado
c o n el g r a d o de d e t e r i o r o c o g n i t i v o . El ncleo basal de M e y n e r t , p r i n c i p a l f u e n t e de inervacin colinrgica de la corteza c e r e b r a l , se afecta p r e c o z m e n t e en el curso de la enferm e d a d de A l z h e i m e r , c o n d u c i e n d o a un dficit m a r c a d o de c o l i n a a c e tiltransferasa (CAT) y de la sntesis de a c e t i l c o l i n a (Ach). La reduccin de C A T p u e d e a l c a n z a r el 6 0 - 9 0 % , e s p e c i a l m e n t e en los lbulos t e m porales, e x i s t i e n d o una correlacin entre el g r a d o d e reduccin y el grado de d e m e n c i a . La acetilcolinesterasa, e n z i m a q u e degrada la A c h , se e n c u e n t r a tambin r e d u c i d a en esta e n f e r m e d a d . O t r o s neurotransmisores afectados en la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r son el cidogammaaminobutrico ( G A B A ) , la s e r o t o n i n a (por afectacin de los ncleos del rafe) y la n o r a d r e n a l i n a (por afectacin del locus leus). coeru-
A n i v e l macroscpico, la prdida de neuronas se t r a d u c e en una atrofia g e n e r a l i z a d a , ms grave en los lbulos t e m p o r a l e s , q u e se acompaa de dilatacin s e c u n d a r i a del sistema v e n t r i c u l a r .
RECUERDA
Las lesiones histolgicas tpicas d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r s o n los depsitos i n t r a c e l u l a r e s d e t h i p e r f o s f o r i l a d a y las p l a c a s d e p - a m i l o i d e . El depsito d e esta ltima se p r o d u c e tambin e n c e r e b r o s a n c i a n o s y e n otras patologas c o m o el sndrome d e D o w n , la angiopata congfila y la m i o s i t i s p o r c u e r p o s d e inclusin.
Histolgicamente, p u e d e n e n c o n t r a r s e o v i l l o s o m a d e j a s
neurofibri-
lares c o m p u e s t o s p o r pares d e f i l a m e n t o s h e l i c o i d a l e s , y en d o n d e es p o s i b l e i d e n t i f i c a r dos protenas: la protena x en estado d e hiperfosforilacin y la u b i q u i t i n a (MIR 0 5 - 0 6 , 2 3 3 ) .
Gentica y factores de riesgo

La edad es el p r i n c i p a l factor d e riesgo para el d e s a r r o l l o de la e n f e r m e -
Sin e m b a r g o , el d a t o ms caracterstico d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r son las placas d e a m i l o i d e (placas seniles o neurticas) q u e c o n t i e n e n f r a g m e n t o s n e u r o n a l e s d e g e n e r a d o s , r o d e a d o s p o r u n a densa e s t r u c t u r a de m a t e r i a l a m i l o i d e c o m p u e s t o bsicamente p o r protena P -amiloide (Tablas 1 0 y 11).
d a d de A l z h e i m e r . A p r o x i m a d a m e n t e en u n 2 5 % d e los casos la historia clnica revela antecedentes f a m i l i a r e s . La e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r se hereda en un 5 - 1 0 % de los casos c o n carcter autosmico d o m i n a n te y, en algunos casos, c o n una edad de d e b u t p r e c o z ( 4 . - 5 . dcada).
a a
Se han i m p l i c a d o tres locus cromosmicos cuyas m u t a c i o n e s se han

Enfermedad de Alzheimer Parkinson - d e m e n c i a - ELA Enfermedad de Creutzfeldt - Jakob D e m e n c i a pugilstica Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a P a r k i n s o n i s m o postencefaltico E n f e r m e d a d d e Gerstmann-Straussler Enfermedad por cuerpos de Lewy difusos Envejecimiento normal
asociado a EA de i n i c i o p r e c o z : G e n de la protena precursora a m i l o i d e en el c r o m o s o m a 2 1 . G e n de la presenilina I en el c r o m o s o m a 1 4 . Es el locus (70%). G e n de la presenilina 2 en el c r o m o s o m a 1, c o n una i n c i d e n c i a m u y baja. ms frec u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en los casos de A l z h e i m e r de i n i c i o p r e c o z
Sndrome d e D o w n
Tabla 10. Procesos asociados c o n madejas neurofibrilares
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En todos los casos, las m u t a c i o n e s c o n d u c e n a un i n c r e m e n t o en la produccin de p-amiloide ( p a r t i c u l a r m e n t e la f o r m a de 42 a m i n o c i dos), q u e se deposita f o r m a n d o las placas seniles. Slo u n 5 % de los casos d e EA se d e b e n a m u t a c i o n e s . La mayora d e estos casos son espordicos, o b i e n o c u r r e n en f a m i l i a s sin un patrn de h e r e n c i a autosmico d o m i n a n t e y d e b u t a n tardamente. Los f a c t o res de riesgo asociados a EA espordica s o n : Vulnerabilidad gentica. La presencia del a l e l o E4 de la a p o l i p o p r o tena E ( c r o m o s o m a 19) c o n f i e r e v u l n e r a b i l i d a d para desarrollar la EA sin tener una asociacin o b l i g a t o r i a c o n la m i s m a . Edad. La i n c i d e n c i a y p r e v a l e n c i a se d u p l i c a c a d a c i n c o aos a partir d e los 6 0 ; tras los 65 aos, la p r e v a l e n c i a se sita en u n 1 0 % . Sexo. Ms f r e c u e n t e en mujeres. Historia de traumatismo craneal previo.
alteraciones v i s u o c o n s t r u c t i v a s son m u y frecuentes. D e s d e el i n i c i o , se e v i d e n c i a una d i f i c u l t a d en la realizacin d e d i b u j o s (test del reloj a l terado desde el i n i c i o ) , c o n s t r u c c i o n e s t r i d i m e n s i o n a l e s o en la c a p a c i d a d para orientarse en espacios abiertos. C o n la progresin, el p a c i e n t e p i e r d e la c a p a c i d a d para r e c o n o c e r objetos, personas o lugares, a pesar de q u e las f u n c i o n e s visuales p r i m a r i a s se e n c u e n t r a n intactas (agnosia visual). Las manifestaciones aprxicas son raras en las fases iniciales d e la e n f e r m e d a d , a u n q u e a m e d i d a q u e sta a v a n z a se establece una apraxia i d e o m o t o r a . Desde las fases iniciales, se p u e d e n demostrar sntomas de disfuncin e j e c u t i v a , c o n d i f i c u l t a d para p l a n i f i c a r tareas o el r a z o n a m i e n t o abstracto. I g u a l m e n t e , las alteraciones de c o n d u c t a tambin p u e d e n p r e sentarse en una fase m e d i a , s i e n d o la apata el sntoma ms f r e c u e n t e , a u n q u e la prdida de inters p o r las relaciones sociales, la a b u l i a o b i e n agitacin, i r r i t a b i l i d a d , reacciones agresivas o c o n d u c t a s d e s i n h i bitorias p u e d e n presentarse. Los sntomas psiquitricos p u e d e n aparecer, s i e n d o la depresin la ms f r e c u e n t e . Las ideas y c o n d u c t a s paranoides son habituales en la fase i n i c i a l - m e d i a de la e n f e r m e d a d , y estn asociadas a u n peor pronstic o . Slo en fases m u y e v o l u c i o n a d a s p u e d e n aparecer signos extrapiramidales, c o m o m a r c h a t o r p e , postura e n c o r v a d a , b r a d i c i n e s i a generalizada y r i g i d e z . G e n e r a l m e n t e , la causa de la m u e r t e suele ser una e n f e r m e d a d i n t e r c u r r e n t e , sobre t o d o , infecciones.
Factores protectores
Su c o n o c i m i e n t o es i m p o r t a n t e para la planificacin racional del tratam i e n t o de esta e n f e r m e d a d : G e n o t i p o apo-E2. Este g e n o t i p o se c o r r e l a c i o n a c o n una d i s m i n u cin del riesgo para presentar EA, y c o n un i n i c i o ms tardo. Antiinflamatorios no esteroideos (AINE). El uso de los A I N E est a s o c i a d o c o n u n riesgo ms bajo para EA y c o n u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o ms lento en pacientes c o n la e n f e r m e d a d . Este efecto podra deberse a una accin a n t i i n f l a m a t o r i a a nivel d e las placas seniles. La atencin a c t u a l m e n t e est en el d e s a r r o l l o de frmacos i n h i b i d o res de la c i c l o o x i g e n a s a t i p o II. Terapia estrognica. Se ha d e m o s t r a d o q u e la terapia estrognica en mujeres posmenopusicas d i s m i n u y e el riesgo de EA. Los estrgenos tendran varias acciones p o t e n c i a l m e n t e tiles: f u n c i o n e s neurotrficas, efecto n e u r o p r o t e c t o r y beneficios sobre el f l u j o sanguneo c e r e b r a l . Nivel educativo. Varios estudios han d e m o s t r a d o q u e los niveles e d u c a t i v o s ms altos estn asociados c o n u n riesgo ms bajo d e desarrollar la e n f e r m e d a d .
Tratamiento farmacolgico
Los potenciales o b j e t i v o s del t r a t a m i e n t o farmacolgico son: 1) mejora c o g n i t i v a ; 2) e n l e n t e c i m i e n t o en la progresin; y 3) retraso en la a p a r i cin de la e n f e r m e d a d . Inhibidores de la acetilcolinesterasa (MIR 0 1 - 0 2 , 5 6 ) . I n d i c a d o s en
las fases leve y m o d e r a d a de la e n f e r m e d a d ; no m o d i f i c a n a largo p l a z o la progresin de la e n f e r m e d a d , pero p r o d u c e n una mejora de las f u n c i o n e s c o g n i t i v a s d u r a n t e los p r i m e r o s meses d e tratamiento. T a c r i n a : su v i d a m e d i a corta o b l i g a a u n a administracin frec u e n t e , y t i e n e frecuentes efectos adversos colinrgicos, adems de una p o t e n c i a l h e p a t o t o x i c i d a d grave q u e o b l i g a a c o n t r o l e s regulares. N o se e m p l e a en la a c t u a l i d a d y ya n o se c o m e r c i a l i z a . D o n e p e z i l o : p u e d e administrarse en una sola dosis d i a r i a y tiene m e j o r t o l e r a n c i a q u e la t a c r i n a , sin alteracin de la a c t i v i d a d heptica. Rivastigmina: i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y de la b u t i r i l colinesterasa, por lo q u e podra tener u n d o b l e m e c a n i s m o de accin. Se a d m i n i s t r a c a d a 12 horas, y c o m o efectos secundarios son destacables las alteraciones digestivas y la prdida de peso. G a l a n t a m i n a : i n h i b i d o r de la acetilcolinesterasa y m o d u l a d o r de los receptores nicotnicos de a c e t i l c o l i n a , c o n lo q u e modificara la transmisin colinrgica por dos vas diferentes. Efectos adversos digestivos. Administracin c a d a 12 horas. La memantina es un antagonista n o c o m p e t i t i v o de los receptores de N-metil-D-aspartato ( N M D A ) del g l u t a m a t o , i n d i c a d o en las f a ses m o d e r a d a s y avanzadas de la e n f e r m e d a d de A l z h e i m e r . O t r o s tratamientos con antiinflamatorios, estrgenos, a n t i o x i d a n tes y factores neurotrpicos, una vez establecida la e n f e r m e d a d , n o han d a d o resultados positivos hasta el m o m e n t o . Recientemente, se ha ensayado en h u m a n o s c o n factores de riesgo la generacin d e a n t i c u e r p o s c o n t r a la protena P -amiloide, d a d o q u e en ratones transgnicos q u e p r o d u c e n exceso de a m i l o i d e se ha d e m o s t r a d o 25
Clnica
Se trata de una e n f e r m e d a d d e i n i c i o insidioso y progresin lenta, c o n una evolucin m e d i a de unos o c h o o d i e z aos desde el i n i c i o hasta la m u e r t e . La EA suele presentarse c o n u n p e r i o d o preclnico c a r a c t e r i z a d o por los errores puntuales d e m e m o r i a , sin q u e existan otros dficit. Poster i o r m e n t e se establece una alteracin d e la m e m o r i a reciente ( c a p a c i dad para a l m a c e n a r nueva informacin y recuperarla despus de un p e r i o d o de t i e m p o ) y de la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e . I n i c i a l m e n t e la m e m o r i a remota se m a n t i e n e intacta, pero en el trascurso de la enferm e d a d , el p a c i e n t e presentar d i f i c u l t a d e s c o n la recuperacin de los episodios lejanos. I n i c i a l m e n t e p u e d e n presentarse alteraciones del lenguaje: d i f i c u l t a d para n o m i n a r objetos o para c o m p r e n d e r rdenes c o m p l e j a s o e n c a denadas. A m e d i d a q u e la e n f e r m e d a d progresa, aparecen alteraciones francas d e la nominacin, ausencia d e u n lenguaje espontneo, q u e en numerosas ocasiones se e n c u e n t r a p a r c o en palabras, f a l t o de sign i f i c a d o y c o n errores gramaticales. En la fase f i n a l , el p a c i e n t e tiene una alteracin grave d e la formacin y comprensin del lenguaje. Las
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8. e d i c i n
a
una reduccin e n la formacin d e placas, p e r o hasta el m o m e n t o los efectos secundarios h a n l i m i t a d o el d e s a r r o l l o d e estas nuevas terapias.
3.4. Demencia vascular

Demencia multiinfarto
Es a q u e l l a q u e se p r o d u c e c o m o c o n s e c u e n c i a d e mltiples reas d e infarto c e r e b r a l . H a y q u e sospecharla c u a n d o la d e m e n c i a t i e n e u n i n i c i o b r u s c o , sobre t o d o , si existen antecedentes d e c u a l q u i e r t i p o d e e n f e r m e d a d vascular cerebral y se acompaa d e signos d e f o c a l i d a d
3.3. Demencia frontotemporal (enfermedad de Pick)

Es u n t r a s t o r n o d e g e n e r a t i v o c a r a c t e r i z a d o p o r u n a m a r c a d a prdida asimtrica d e neuronas e n las regiones anteriores d e los lbulos f r o n tales y t e m p o r a l e s , c o n n o r m a l i d a d d e l resto d e l c e r e b r o (Figura 19).
neurolgica ( M I R 97-98, 3 7 ) . La causa ms f r e c u e n t e es la e m b o l i a cerebral b i l a t e r a l r e c i d i v a n t e .
Enfermedad de Binswanger
Tambin d e n o m i n a d a encefalopata s u b c o r t i c a l arteriosclertica, es una f o r m a de d e m e n c i a vascular asociada a H T A y aterosclerosis. Se caracteriza p o r u n a desmielinizacin difusa d e la sustancia b l a n c a subc o r t i c a l c o n a u m e n t o del tamao v e n t r i c u l a r s u b y a c e n t e (Figura 20). Cursa c o m o u n a d e m e n c i a s u b c o r t i c a l , c o n m a r c h a tpica a pequeos pasos y base d e sustentacin a m p l i a , parlisis p s e u d o b u l b a r y signos corticoespinales.
RECUERDA Las d e m e n c i a s d e c a u s a v a s c u l a r s o n las s e g u n d a s e n f r e c u e n c i a . P u e d e n ser c o r t i c a l e s o s u b c o r t i c a l e s , y se c a r a c t e r i z a n p o r s u a p a r i c i n b r u s c a , c o n f o c a l i d a d n e u r o l g i c a , y su c u r s o c l n i c o t'luctuante.
La leucoaraiosis es u n trmino neurorradiolgico q u e describe las reas

Figura 19. E n f e r m e d a d d e Pick
hipodensas en la tomografa c o m p u t a r i z a d a o hiperintensas e n la R M , de distribucin p e r i v e n t r i c u l a r y en c e n t r o s e m i o v a l , q u e reflejan la desmielinizacin. Es tpica d e esta e n f e r m e d a d , p e r o no patognomnica.
Histolgicamente, hay dos datos caractersticos: 1) neuronas d e Pick: son neuronas t u m e f a c t a s , plidas, q u e n o se tien c o n las t i n c i o n e s habituales y localizadas e n los lbulos frontales; 2) c u e r p o s d e Pick: son i n c l u s i o n e s citoplasmticas l o c a l i z a d a s en las regiones t e m p o r a l e s anteriores. N o se o b s e r v a n o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s ni placas seniles.
RECUERDA La d e m e n c i a d e P i c k se d i f e r e n c i a d e l A l z h e i m e r e n q u e : a p a r e c e e n ms j v e n e s ; n o c u r s a c o n a m n e s i a , n i a p r a x i a s n i a g n o s i a s , pese a ser u n a d e m e n c i a c o r t i c a l ; las a l t e r a c i o n e s c o n d u c t u a l e s y d e l l e n g u a j e s o n ms p r e c o c e s ; y n o a p a r e c e n o v i l l o s n i p l a c a s neurticas.
Afecta a pacientes d e m e d i a n a e d a d , s i e n d o u n a d e las d e m e n c i a s ms frecuentes entre los pacientes d e 4 5 a 6 5 aos. Se manifiesta c o m o u n a d e m e n c i a l e n t a m e n t e progresiva, d o n d e las alteraciones d e la person a l i d a d son los sntomas ms l l a m a t i v o s : d i f i c u l t a d e s e n las relaciones sociales, e n la e m o c i n , en el insight y c o n prdida d e las c a p a c i d a d e s ejecutivas. A m e d i d a q u e a v a n z a la e n f e r m e d a d , la apata y la a b u l i a d o m i n a n el c u a d r o . C o n j u n t a m e n t e a estos sntomas, los fallos e n la m e m o r i a r e c i e n t e y la c a p a c i d a d de a p r e n d i z a j e son m u y h a b i t u a l e s . El l e n g u a j e se v e a f e c t a d o desde las fases i n i c i a l e s , p u d i e n d o presentarse c o m o el p r i m e r sntoma (las llamadas afasias p r i m a r i a s progresivas). N o a p a r e c e n a l t e r a c i o n e s d e t i p o agnosia o a p r a x i a , c o m o e n la EA. 26
Figura 20. Resonancia magntica c e r e b r a l . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e B i n s w a n g e r ; e n la R M se a p r e c i a h i p e r i n t e n s i d a d d i f u s a p e r i v e n t r i c u l a r c o r r e s p o n d i e n t e al c o n c e p t o d e leucoaraiosis
3.5. Demencia por cuerpos de Lewy

Es la t e r c e r a causa de d e m e n c i a en el a n c i a n o , despus de la EA y de d e m e n c i a v a s c u l a r . El e s t u d i o anatomopatolgico r e v e l a un la predomin i o de los c u e r p o s d e L e w y a n i v e l n e o c o r t i c a l . Los p a c i e n t e s p r e s e n t a n un d e t e r i o r o c o g n i t i v o l e n t a m e n t e p r o g r e s i v o de t i p o f r o n t o s u b c o r t i c a l . Las f l u c t u a c i o n e s c o g n i t i v a s son muy frecuentes, con variaciones no-
o p r e s e n c i a l e s son caractersticas, as c o m o las a l t e r a c i o n e s del REM (en i n c e s a n t e a p o y a el diagnstico). Se a c o m p a a h a b i t u a l m e n t e de un p a r k i n s o n i s m o que,
sueo
la fase de atona m u s c u l a r , la p r e s e n c i a d e un a c t i v i d a d fsica
aunque freesla
c u e n t e m e n t e t i e n e u n p r e d o m i n i o de la clnica rigidoacintica, c o n caso t e m b l o r y m a l a respuesta a la L-DOPA, p u e d e ser del de la E n f e r m e d a d de su uso (MIR P a r k i n s o n (MIR 00-01, 51). 0 5 - 0 6 , 59). Es f r e c u e n t e
indiferenciable
e l e v a d a s u s c e p t i b i l i d a d a los neurolpticos, c o n e m p e o r a m i e n t o m o t o r y cognitivo con
tables en
la atencin y el e s t a d o de alerta. Las
a l u c i n a c i o n e s visuales
Casos clnicos representativos

U n hombre de 77 aos es trado a la consulta por su esposa para evaluacin. Ella refiere que, durante los ltimos seis meses, su marido ha experimentado fuertes alucinaciones visuales y auditivas e ideas delirantes paranoides. Asimismo, durante el ltimo ao, los dficit cognitivos progresivos se han vuelto cada vez ms evidentes para ella y para otros miembros de la familia. Estos dficit, todava en una fase leve, implican la memoria, las habilidades matemticas, la orientacin y la capacidad de aprender nuevas habilidades. Aunque se han observado fluctuaciones en la capacidad cognitiva da a da o semana a semana, es evidente un curso en declive definido. El paciente no ha estado tomando ningn medicamento. El examen fsico revela un temblor en reposo de la rigidez en rueda dentada. La marcha del paciente se caracteriza por pasos cortos y arrastrados, y una disminucin del balanceo de los brazos. iQu sndrome clnico es ms compatible con los sntomas de este hombre?
1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Parkinson. D e m e n c i a de Creutzfeldt-Jacob. Demencia con cuerpos de Lewy. Demencia vascular. D e m e n c i a del lbulo frontal.
Ante una historia progresiva de 8 aos de evolucin, a partir de los 60 aos, de deterioro intelectual, errores inexplicables en la actividad cotidiana, descuido en la higiene personal, que lleva al enfermo a una dependencia absoluta de sus familiares, con inmovilidad total, incontinencia de esfnteres, prdida de peso, convulsiones, mioclonas y muerte, podremos establecer un diagnstico de:
1) 2) 3) 4) 5) Enfermedad de Parkinson. Degeneracin hepatolenticular o enfermedad de W i l s o n . Encefalopata e s p o n g i f o r m e d e Creutzfeldt-Jacob p o r "protena prin". Demencia vascular. D e m e n c i a del t i p o A l z h e i m e r .
RC 5
M I R 0 5 - 0 6 , 5 9 ; RC 3
27
04
VASCULARES CEREBRALES
r
ENFERMEDADES
MIR
Este t e m a es el m s i m p o r t a n t e d e t o d a l a neurologa, y p o r e l l o se d e b e e s t u d i a r en p r o f u n d i d a d . D e n t r o d e l m i s m o , es f u n d a m e n t a l c o n o c e r los t i p o s d e a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s , las d i s t i n t a s etiologas y f a c t o r e s d e r i e s g o , la c l n i c a e n f u n c i n d e los territorios vasculares afectos, los m t o d o s diagnsticos, e l t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a y la p r o f i l a x i s . H a y q u e g u i a r s e p o r los Aspectos Esenciales del t e m a y n o o l v i d a r las l l a m a d a s de atencin incluidas e n el texto.
Orientacin
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Aspectos esenciales
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Los a c c i d e n t e s c e r e b r o v a s c u l a r e s ( A C V ) p u e d e n ser isqumicos ( 8 0 - 8 5 % d e los casos) o hemorrgicos ( 1 5 2 0 % d e los casos). Los f a c t o r e s d e riesgo s o n e n g r a n m e d i d a c o m u n e s a los d e la patologa isqumica c a r daca. Destaca la H T A c o m o p r i n c i p a l f a c t o r d e riesgo e n los A C V t a n t o aterosclerticos c o m o hemorrgicos, y la fibrilacin a u r i c u l a r , e n el c a s o d e los e m b l i c o s . Los A C V e m b l i c o s p r o d u c e n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y c o n m a y o r t e n d e n c i a a u n a t r a n s f o r m a c i n hemorrgica. Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a cartida i n t e r n a se d e b e n f u n d a m e n t a l m e n t e a aterosclerosis. Su clnica tpica es la a m a u r o s i s fugax. Si sta se a c o m p a a d e d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r i p s i l a t e r a l e s , h a y q u e s o s p e c h a r u n a d i s e c c i n carotdea. Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r s o n i n f r e c u e n t e s . Su etiologa s u e l e ser e m b l i c a , y su c l n i c a tpica c o n s i s t e e n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s d e p r e d o m i n i o c r u r a l , r e f l e j o s a r c a i c o s y desinhibicin c o n d u c t u a l . Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la arteria cerebral m e d i a son los ms frecuentes. Su clnica tpica consiste en h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales d e p r e d o m i n i o f a c i o b r a q u i a l , h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a lateral, afasias (si se afecta el h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) , agnosias, a l e x i a c o n agrafa y desviacin o c u l a r ipsilateral. Los A C V isqumicos p o r afectacin d e la a r t e r i a c e r e b r a l p o s t e r i o r p u e d e n ser distales ( h e m i a n o p s i a h o m n i m a c o n t r a l a t e r a l c o n respeto m a c u l a r , a l e x i a y a c a l c u l i a ) o p r o x i m a l e s (sndrome t a l m i c o : h e m i a n e s t e s i a g l o b a l c o n t r a l a t e r a l , hiperpata e n el h e m i c u e r p o a f e c t o y m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s ) . Los A C V isqumicos p o r afectacin v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e n los sndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i poestesia c o n t r a l a t e r a l e s y lesin ipsilateral d e pares craneales (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a el l a d o d e la lesin). Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a . D e n t r o d e los sndromes l a c u n a r e s , h a y q u e saber q u e se p r o d u c e n p o r afectacin d e pequeos vasos ( l i p o h i a l i n o s i s ) y q u e e l ms f r e c u e n t e es el i c t u s m o t o r p u r o ( p o r lesin d e l b r a z o p o s t e r i o r d e la cpsula i n t e r n a o d e la p r o t u b e r a n c i a a n t e r i o r ) . y s u e l e n d e b u t a r p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l . Es tpico el s i g n o d e la d e l t a v a c a e n la T C . Las t r o m b o s i s v e n o s a s d u r a l e s p u e d e n estar p r o d u c i d a s p o r m u c h a s causas sistmicas y l o c a l e s (vase t a b l a ) La p r i m e r a p r u e b a diagnstica q u e se r e a l i z a a n t e u n A C V es la T C c r a n e a l p a r a v a l o r a r la p r e s e n c i a d e h e -
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m o r r a g i a s (los h a l l a z g o s d e la i s q u e m i a p u e d e n n o v i s u a l i z a r s e e n las p r i m e r a s 2 4 - 7 2 h o r a s ) .
El t r a t a m i e n t o e n fase a g u d a d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n a d o p t a r m e d i d a s d e s o p o r t e ( c o n e s p e c i a l c o n t r o l d e la tensin a r t e r i a l ) , fibrinlisis c o n rt-PA (salvo c o n t r a i n d i c a c i o n e s ) , antiagregacin y a n t i c o a g u l a c i n (si c o n fibrilacin a u r i c u l a r , diseccin carotdea). La p r o f i l a x i s y el t r a t a m i e n t o e n fase crnica d e los A C V isqumicos c o n s i s t e e n el c o n t r o l d e los f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r (sobre t o d o d e la H T A ) , antiagregacin, h i p o l i p e m i a n t e s ( i n c l u s o e n normocolesterolm i c o s ) , anticoagulacin (en m a y o r e s d e 6 5 aos, si c o n fibrilacin a u r i c u l a r o f a c t o r e s d e r i e s g o c a r d i o v a s c u l a r ) y endarterectoma carotdea, si la estenosis es s i g n i f i c a t i v a . Las h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s p r o d u c e n c l n i c a d e hipertensin i n t r a c r a n e a l y d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . Se c l a s i f i c a n e n h e m o r r a g i a s h i p e r t e n s i v a s ( p r o f u n d a s ) y h e m o r r a g i a s l o b a r e s espontneas (causa m s f r e c u e n t e e n a n c i a n o s p o r angiopata a m i l o i d e , y e n j v e n e s p o r m a l f o r m a c i o n e s v a s c u l a r e s ) .
[T3]
Q~4~j
Preguntas
- MIR 09-10, 63 -MIR 08-09, 62 - MIR 07-08, 64, 153 - MIR 06-07, 55 - MIR 05-06, 53 - MIR 03-04, 2 4 1 , 249 - MIR 02-03, 204, 213 - MIR 01-02, 52 - MIR 00-01, 53 - MIR 00-01F, 71 - MIR 99-00, 199 - MIR 99-00F, 60, 63, 70 - MIR 98-99, 61 - MIR 98-99F, 70, 8 0 , 81 - MIR 97-98, 52, 53, 113
Es la tercera causa de m u e r t e tras las cardiopatas y el cncer. Su i n c i d e n c i a a p r o x i m a d a es d e 0,5-1/100.000 habitantes. En personas mayores d e 75 aos, esta i n c i d e n c i a a u m e n t a a 2 0 - 3 0 / 1 . 0 0 0 habitantes.
4.1. Territorios vasculares cerebrales

Los t e r r i t o r i o s vasculares cerebrales estn descritos e n la Figura 2 1 .
28
rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS y cara
Figura 2 1 . Territorios vasculares cerebrales
Arteria cerebral anterior. Se o r i g i n a d e la arteria cartida interna en la parte a n t e r i o r del polgono d e W i l l i s . Irriga el crtex m o t o r y sensitivo de las piernas y pies, crtex f r o n t a l m o t o r s u p l e m e n t a r i o , centros corticales d e la miccin en los lbulos paracentrales, p o r cin a n t e r o i n f e r i o r del b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna, porcin a n t e r o i n f e r i o r d e la cabeza del ncleo c a u d a d o , porcin anterior del g l o b o plido (globus pallidus) y p u t a m e n e hipotlamo anterior. Los c u a t r o ltimos t e r r i t o r i o s se irrigan a travs d e las arterias lenticuloestriadas, d o n d e la ms i m p o r t a n t e es la arteria recurrente de H e u b n e r , q u e se o r i g i n a d e la arteria cerebral anterior a nivel o distal a la unin d e la c o m u n i c a n t e anterior. Arteria c o r o i d e a anterior. Se o r i g i n a d e la porcin s u p r a c l i n o i d e a de la arteria cartida interna. Irriga la porcin a n t e r i o r del h i p o c a m p o , uncus, amgdala, g l o b o plido, c o l a del ncleo c a u d a d o , tlamo lateral y c u e r p o g e n i c u l a d o , y b r a z o posterior d e la cpsula interna. Arteria cerebral media. Es el vaso ms f r e c u e n t e m e n t e afectado en los ictus isqumicos. Irriga gran parte del crtex m o t o r y sensitivo f r o n t o p a r i e t a l , reas frontales para los m o v i m i e n t o s oculoceflicos c o n j u g a d o s , radiaciones pticas, crtex sensorial a u d i t i v o y reas del lenguaje (hemisferio d o m i n a n t e ) . Por m e d i o d e las arterias l e n ticuloestriadas, irriga el p u t a m e n , c a b e z a y c u e r p o del ncleo c a u d a d o , g l o b o plido lateral, b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna y porcin superior del b r a z o posterior d e la cpsula interna. A r t e r i a c e r e b r a l posterior. T i e n e su o r i g e n en la circulacin verteb r o b a s i l a r , a n i v e l distal d e la arteria basilar, y c o m p l e t a p o r detrs el polgono d e W i l l i s . Irriga la s u p e r f i c i e i n f e r i o r del lbulo t e m p o r a l , lbulo o c c i p i t a l , ncleo r o j o , sustancia negra, parte m e d i a l de los pednculos cerebrales, ncleos del tlamo, h i p o c a m p o e hipotlamo p o s t e r i o r . Irrigacin troncoenceflica. Las arterias vertebrales, q u e se o r i g i n a n de las subclavias, c o n f l u y e n a nivel d e la unin b u l b o p r o t u b e r a n c i a l para f o r m a r la arteria basilar. Previamente, la arteria vertebral da lugar a dos pequeas arterias mediales q u e c o n f l u y e n para f o r m a r la
arteria espinal anterior. Lateralmente, d e la arteria vertebral se o r i g i na la cerebelosa p o s t e r o i n f e r i o r , q u e irriga la parte posterolateral del b u l b o e inferior del c e r e b e l o . La arteria basilar se d i r i g e hacia arriba y d e l a n t e , en la z o n a m e d i a l a n t e r i o r d e la p r o t u b e r a n c i a . D a lugar a pequeas arterias mediales perforantes, c i r c u n f e r e n c i a l e s cortas y a las arterias cerebelosas a n t e r o i n f e r i o r y a n t e r o s u p e r i o r . T e r m i n a en la unin pontomesenceflica, bifurcndose en las arterias c e r e b r a les posteriores.
4.2. Clasificacin y factores de riesgo

Se d i s t i n g u e n dos grandes g r u p o s de lesiones vasculares: isqumicas y hemorrgicas. Las lesiones isqumicas representan el 8 0 - 8 5 % d e los casos. Pueden ser focales (por obstruccin arterial o venosa) o difusas (parada cardaca, a n o x i a o hipoperfusin). Tambin p u e d e n clasificarse c o m o trombticas o emblicas. La hemorragia intracraneal representa a p r o x i m a d a m e n t e u n 152 0 % d e todos los accidentes vasculares cerebrales, s i e n d o la h i p e r tensin arterial (HTA) el p r i n c i p a l factor asociado ( 5 0 - 7 0 % d e los casos). La mayora d e estas hemorragias estn localizadas p r o f u n d a m e n t e en los hemisferios cerebrales. Los m e c a n i s m o s p o r los q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a c c i d e n t e cerebral son bsicamente c u a t r o : Por patologa intrnseca de los vasos secundaria a aterosclerosis, l i p o h i a l i n o s i s , vasculitis, depsito d e a m i l o i d e , m a l f o r m a c i o n e s vasculares, etc. 29 vascular

a
Por obstruccin vascular secundaria a material emblico o r i g i n a d o a n i v e l cardaco o en los vasos extracraneales ( e m b o l i s m o arterioart e r i a l , g e n e r a l m e n t e c o n o r i g e n e n la arteria cartida interna). Por hipoperfusin secundaria a hipotensin o i n c r e m e n t o d e la v i s c o s i d a d sangunea.
Etiologa
Infarto aterotrombtico (Figura 22) La m a y o r parte d e las enfermedades cerebrales vasculares isqumicas son o r i g i n a d a s p o r la aterosclerosis y sus c o m p l i c a c i o n e s trombticas y tromboemblicas. La aterosclerosis p u e d e afectar a los vasos e x t r a c r a neales e intracraneales y p u e d e p r o d u c i r patologa p o r embolizacin arterioarterial o p o r estenosis u oclusin in situ, d a n d o lugar a s i t u a c i o nes d e b a j o gasto. La localizacin preferente d e las placas d e a t e r o m a es la bifurcacin d e la cartida y el o r i g e n d e la arteria cartida interna.
Por ruptura de un vaso sanguneo d e n t r o del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o o d e n t r o del parnquima c e r e b r a l .
Los factores de riesgo para la e n f e r m e d a d cerebrovascular son los m i s mos q u e para la c a r d i o v a s c u l a r , p e r o e n nuestro caso sin d u d a r l o el p r i n c i p a l factor d e riesgo es la H T A . Segn el t i p o d e e n f e r m e d a d cereb r o v a s c u l a r los p r i n c i p a l e s factores d e riesgo s o n : Enfermedad vascular aterosclertica: hipertensin, hipercolesterolemia, D M y tabaquismo. Embotica: fibrilacin a u r i c u l a r e infarto de m i o c a r d i o reciente (gen e r a l m e n t e anterior). Hemorrgica: la hipertensin es el p r i n c i p a l f a c t o r de riesgo para la h e m o r r a g i a cerebral p r i m a r i a . Tambin la hipertensin es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e para la l i p o h i a l i n o s i s , q u e es la base d e los infartos lacunares.
RECUERDA La H T A es u n f a c t o r d e r i e s g o t a n t o p a r a la e n f e r m e d a d v a s c u l a r cereb r a l c o m o p a r a la cardiopata isqumica, p e r o e l riesgo r e l a t i v o es m a y o r p a r a la p r i m e r a . A d e m s , e l t r a t a m i e n t o d e la H T A ha d e m o s t r a d o m a y o r e f e c t o e n la p r e v e n c i n d e la e n f e r m e d a d v a s c u l a r c e r e b r a l q u e e n la p r e v e n c i n d e la cardiopata isqumica.
4.3. Enfermedades cerebrovasculares isqumicas

Clasificacin
Las e n f e r m e d a d e s cerebrovasculares isqumicas se c l a s i f i c a n e n : A c c i d e n t e isqumico transitorio (AIT). Dficit neurolgico c o n u n a duracin m e n o r d e 2 4 horas. En g e n e r a l , la duracin es m e n o r d e una h o r a ; si es m a y o r , la T C suele mostrar lesiones isqumicas. Ictus o stroke. Dficit neurolgico q u e d u r a ms d e 2 4 horas, c a u sado p o r disminucin d e l f l u j o sanguneo en u n t e r r i t o r i o . Ictus progresivo. Es u n dficit neurolgico d e instauracin sbita q u e progresa o flucta m i e n t r a s el p a c i e n t e p e r m a n e c e b a j o observ a c i n . Puede ser d e b i d o a estenosis trombtica p r o g r e s i v a d e u n a arteria, d e s a r r o l l o d e e d e m a c e r e b r a l , obliteracin p r o g r e s i v a d e ramas colaterales o hipotensin a r t e r i a l . O t r a causa es el s a n g r a d o p o s t i n f a r t o , o conversin d e u n i n f a r to " b l a n c o " e n u n i n f a r t o " r o j o " , q u e a p a r e c e e n el 4 0 % d e los casos, y es ms f r e c u e n t e e n ictus c a r d i o e m b l i c o s extensos p o r reperfusin tras u n p e r i o d o d e i s q u e m i a q u e ha daado el e n d o telio vascular. sntomas. El s a n g r a d o p o s t i n f a r t o rara v e z p r o d u c e nuevos
Figura 22. Angiografa carotdea d o n d e se aprecia afectacin aterosclertica g r a v e e n el o r i g e n d e la arteria cartida i n t e r n a
Infarto cardioemblico C o n s t i t u y e n a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 % d e los accidentes d e t i p o isqumico. La causa ms f r e c u e n t e de e m b o l i s m o cerebral cardiognico es la fibrilacin a u r i c u l a r paroxstica o persistente (lo ms f r e c u e n t e es q u e sea u n a fibrilacin a u r i c u l a r (FA) e n u n corazn n o reumtico (vase Seccin d e Cardiologa y ciruga cardiovascular), lo cual es lo ms p r e v a l e n t e . N o obstante, la FA e n el c o n t e x t o de cardiopata reumtica t i e n e ms riesgo p e r o es ms infrecuente). O t r o s factores d e riesgo son los siguientes: Trombos murales. A partir d e reas discinticas secundarias a infarto d e m i o c a r d i o ; el q u e ms f r e c u e n t e m e n t e e m b o l i z a es el infarto a g u d o d e m i o c a r d i o ( I A M ) anterior o septal. El 3 5 % d e los I A M anteriores desarrollan t r o m b o s murales, y d e ellos el 4 0 % , si n o se anticoag u l a , p r o d u c e e m b o l i s m o sistmico e n los c u a t r o meses s i g u i e n tes, p r e c i s a n d o anticoagulacin profilctica d u r a n t e seis meses. A partir d e cardiomiopatas, f u n d a m e n t a l m e n t e la d i l a t a d a . Emb o l i z a n e n u n 1 5 % , c o n u n a m a y o r i n c i d e n c i a si hay fibrilacin a u r i c u l a r . A c t u a l m e n t e es indicacin para a n t i c o a g u l a r si se asoc i a n ambas, n o s i e n d o indicacin absoluta d e a n t i c o a g u l a r la presencia d e cardiomiopata aislada.
media
RECUERDA U n i c t u s m a l i g n o es u n i c t u s d e l t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l q u e se c o m p l i c a c o n e d e m a c e r e b r a l c o n d e s p l a z a m i e n t o d e la lnea m e d i a ( s w e l l i n g ) y c o n d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a . Se r e a l i z a u n a craneotoma d e s c o m p r e s i v a joven. slo si es d e r e c h o y el p a c i e n t e es
Enfermedad valvular. Especialmente frecuente e n pacientes c o n f i brilacin a u r i c u l a r y estenosis m i t r a l . O t r a causa es la e n d o c a r d i t i s infecciosa o n o infecciosa, esta ltima e n asociacin a procesos t u morales d e base.
30
O t r a s . A u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r i z q u i e r d o , f o r a m e n p e r m e a b l e y aneurismas v e n t r i c u l a r e s .
oval
Iln, e n leucocitosis m a y o r de 1 5 0 . 0 0 0 clulas/pl y e n m a c r o g l o b u l i n e m i a s o m i e l o m a mltiple (la I g M es la nmunoglobulina q u e p r o d u c e u n m a y o r sndrome d e h i p e r v i s c o s i d a d ) . Sndrome de hipercoagulabilidad, c o m o el q u e se p r o d u c e en pacientes c o n t u m o r e s ( a d e n o c a r c i n o m a s ) , d u r a n t e el e m b a r a z o o p u e r p e r i o o d u r a n t e el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o n c e p t i v o s orales. En asociacin a anticuerpos antifosfolpidos o anticardiolipinas. Se d e b e n sospechar e n pacientes c o n abortos d e repeticin y antecedentes d e t r o m b o s i s venosas.
RECUERDA Los A C V isqumicos e m b l i c o s s u e l e n p r o d u c i r s e e n el t e r r i t o r i o d e la a r t e r i a c e r e b r a l a n t e r i o r . C u r s a n c o n u n dficit c o m p l e t o d e s d e el i n i c i o y t i e n e n m a y o r riesgo d e transformacin e n hemorrgicos (sobre t o d o tras la reperfusin, p o r d a o e n d o t e l i a l ) .
Los c u a d r o s emblicos se presentan c o n el dficit c o m p l e t o el i n i c i o ( M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 3 ) . C o n f r e c u e n c i a , el e m b o l i s m o
desde
Arteriopata no arteriosclertica: diseccin arterial, e n f e r m e d a d d e m o y a m o y a , displasia f i b r o m u s c u l a r . Enfermedad sistmica: conectivopata, sndrome m i e l o p r o l i f e r a t i v o , metabolopata. Trombosis v e n o s a cerebral.
cerebral
se p r o d u c e sin o b j e t i v a r s e u n a f u e n t e o b v i a . Se h a b l a d e e m b o l i s m o de etiologa d e s c o n o c i d a c u a n d o la monitorizacin cardaca, ecocardiografa y e c o - D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos n o c o n s i g u e n d e m o s t r a r u n a f u e n t e d e mbolos. El 4 0 % d e los ictus isqumicos se sitan e n esta categora; a veces, e n estos casos, la e c o - D o p p l e r transesofgica ha d e m o s t r a d o placas d e aterosclerosis en la a o r t a a s c e n d e n t e . embolgenas
Infarto d e etiologa indeterminada Tras u n e x h a u s t i v o estudio diagnstico, n o se ha e n c o n t r a d o el m e c a n i s m o etiopatognico subyacente.
Infarto lacunar (Figura 23) Secundario a arteriopata o lipohialinosis de pequeo vaso, son menores de 15 m m de tamao y estn localizados en el territorio de distribucin de las pequeas arterias perforantes procedentes d e l polgono d e W i l l i s , arteria cerebral m e d i a o sistema vertebrobasilar. Los infartos lacunares representan el 2 0 % d e toda la patologa vascular. La hipertensin arterial es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e , observndose en u n 6 5 % d e pacientes. Otros diagnsticos etiolgicos i n c l u y e n la diabetes mellitus, cardiopata, etc. Suelen ocasionar un dficit neurolgico d e ms d e 2 4 horas d e duracin. Hasta u n 5 0 % de los pacientes presentan a c c i d e n tes isqumicos transitorios previos, de u n a duracin a p r o x i m a d a de 3 0 m i n u t o s y u n a latencia entre el A I T y el infarto lacunar d e 24-72 horas. La bifurcacin y el o r i g e n d e la arteria cartida interna (pared posterior) es el lugar d e m a y o r i n c i d e n c i a d e a t e r o t r o m b o s i s . P r o d u c e sntomas bsicamente p o r e m b o l i s m o s arterioarteriales, y m e n o s f r e c u e n t e m e n t e por b a j o f l u j o , p e r o su oclusin p u e d e ser asintomtica, si se establece de f o r m a progresiva gracias a la circulacin c o l a t e r a l . Los sntomas p u e d e n s i m u l a r , e n m u c h o s casos, los d e afectacin de la arteria cerebral m e d i a . La clnica ms tpica es la amaurosis fuga (MIR 0 0 - 0 1 , 5 3 ; M I R 99-00F, 6 3 ) p o r oclusin d e la arteria oftlmica, q u e consiste e n u n a prdida unilateral de la visin q u e se instaura e n 10-15 s y d u r a escasos m i n u t o s . C o m i e n z a c o m o visin borrosa i n d o l o r a q u e e v o l u c i o n a hasta la c e guera m o n o c u l a r c o m p l e t a , c o n resolucin total posterior. En el f o n d o de o j o p u e d e n observarse en ocasiones mbolos d e colesterol e n vasos retianos. Arteria cartida interna La localizacin d e los sndromes vasculares ms frecuentes est representada en la Figura 2 4 .
Sndromes vasculares
RECUERDA En la e x p l o r a c i n d e l f o n d o d e o j o d e la a m a u r o s i s fugax pueden o b s e r v a r s e c r i s t a l e s d e c o l e s t e r o l e n los v a s o s retianos. Por o t r a p a r t e , e n e l f o n d o d e o j o d e la o c l u s i n d e la a r t e r i a c e n t r a l d e la r e t i n a , l o caracterstico es la p a l i d e z r e t i n i a n a c o n la " m a n c h a c e r e z a " a n i v e l macular.
Figura 23. Localizacin d e los sndromes lacunares ms f r e c u e n t e s
Infarto d e causa inhabitual C a u s a s hematolgicas. Hemoglobinopatas. La a n e m i a d e clulas f a l c i f o r m e s es la hemoglobinopata ms f r e c u e n t e m e n t e r e l a c i o n a d a c o n ictus. Sndrome de hiperviscosidad. Se p r o d u c e e n p o l i c i t e m i a s c o n h e m a t o c r i t o superior al 5 0 % , en t r o m b o c i t o s i s m a y o r d e u n m i -
La asociacin d e amaurosis f u g a z , d o l o r c e r v i c a l y sndrome d e H o r n e r es tpica d e la diseccin d e arteria cartida.
RECUERDA O t r a s causas d e sndrome d e H o r n e r , a d e m s d e la diseccin carotdea, s o n : el sndrome b u l b a r lateral ( W a l l e n b e r g ) , la s i r i n g o m i e l i a c e r v i c a l , la dilatacin a u r i c u l a r y el t u m o r d e P a n c o a s t .
31

a
ACA: arteria cerebral a n t e r i o r rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMII (parlisis espstica contralateral)
ACM: arteria cerebral media
ACP: arteria cerebral p o s t e r i o r Corteza somatosensorial MMII (hipoestesia contralateral)
y cara (parlisis espstica contralateral)
rea m o r t o r a y p r e m o t o r a MMSS
Corteza somatosensorial MMSS y cara (hipoesttica contralateral)
Centro d e la mirada c o n j u g a d a (desviacin hacia la lesin)
Corteza p r e f o n t r a l ( m u t i s m o , abulia, moria, reflejos arcaicos)
ACA
Corteza visual p r i m a r i a ( h e m i a n o p s i a homnima contralateral c o n respeto macular; ceguera cortical)
(afasia m o t o r a ) Corteza auditiva (alucinaciones auditivas, sordera cortical)
rea d e Broca
rea d e W e r n i c k e (afasia sensitiva)
ACM
(hemianopsia homnima contralateral)
Radiaciones pticas
Tlamo (sndrome talmico)
Figura 2 4 . Localizacin d e los sndromes vasculares ms f r e c u e n t e s
Arteria cerebral anterior El infarto de la arteria cerebral anterior (ACA) es m u y p o c o habitual, sea por la causa q u e sea, sin embargo, c u a n d o se p r o d u c e n , la causa ms p r o b a b l e del m i s m o es u n e m b o l i s m o de origen cardaco, no la aterotrombosis. N o se debe olvidar q u e si se p r o d u c e un mbolo cardaco, la arteria que se afecta c o n ms frecuencia es la A C M , n o la A C A (MIR 97-98, 52). La oclusin distal a la arteria c o m u n i c a n t e anterior da lugar a: Hemiparesia y hemihipoestesia contralaterales d e p r e d o m i n i o crural. Disminucin d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y d e l lenguaje espontneo s e c u n d a r i o a afectacin d e reas prefrontales. Reflejo d e prensin, succin y rigidez paratnica p o r lesin d e las reas motoras suplementarias frontales. A p r a x i a d e la m a r c h a y, a veces, i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a p o r afectacin d e l lbulo f r o n t a l parasagital (en lesiones bilaterales).
Puede haber tambin asomatognosia ( h e m i n e g l i g e n c i a no d o m i n a n t e .
corporal),
anosognosia y desorientacin espacial en lesiones del h e m i s f e r i o
RECUERDA La afasia n o s l o c a l i z a la i s q u e m i a a n i v e l c o r t i c a l e n el t e r r i t o r i o v a s c u l a r d e la arteria c e r e b r a l m e d i a d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e .
Arteria coroidea anterior Cursa c o n h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, i n c l u y e n d o la cara, y a veces h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l homnima. El diagnstico d i f e r e n c i a l c o n afectacin d e la arteria cerebral m e d i a a n i v e l clnico suele ser difcil.
RECUERDA En lesiones f r o n t a l e s b i l a t e r a l e s , p u e d e a p a r e c e r t i v o ) , caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a . la tradai d e H a k i m A d a m s ( a p r a x i a d e la m a r c h a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y d e t e r i o r o c o g n i -
Arteria cerebral posterior Por lesin o c c i p i t a l , da lugar a h e m i a n o p s i a c o n t r a l a t e r a l q u e suele respetar la visin m a c u l a r . Los reflejos pupilares estn conservados. I m p l i c a a veces alexia y a c a l c u l i a (MIR 0 1 - 0 2 , 5 2 ) .
Arteria cerebral m e d i a Es el sndrome vascular ms f r e c u e n t e . Cursa c o n : H e m i p a r e s i a y h e m i h i p o e s t e s i a contralaterales, d e p r e d o m i n i o fac i o b r a q u i a l ( M I R 99-00, 1 9 9 ) . H e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a t e r a l . Desviacin oculoceflica hacia el l a d o d e la lesin, c o n c o n s e r v a cin d e los reflejos oculoceflicos y o c u l o v e s t i b u l a r e s . Afasia d e Broca, W e r n i c k e o g l o b a l , d e p e n d i e n d o d e la localizacin y extensin d e la afectacin (en lesiones d e l h e m i s f e r i o d o m i n a n t e ) . 32
RECUERDA Si e x i s t e a l e x i a c o n agrafa, la afectacin v a s c u l a r est e n el t e r r i t o r i o d e la c e r e b r a l m e d a ; m i e n t r a s q u e si e x i s t e a l e x i a s i n agrafa, el t e r r i t o r i o a f e c t a d o es el d e la c e r e b r a l p o s t e r i o r .
Si se afecta la circulacin p r o x i m a l , y d a d o q u e la m a y o r parte d e la irrigacin talmica d e p e n d e d e esta arteria, aparecer u n sndrome t a lmico c a r a c t e r i z a d o p o r hemianestesia contralateral extensa y para t o d o s los t i p o s d e sensibilidades, hiperpata o d o l o r en el hemicuer-
p o afectado, m a n o c o n m o v i m i e n t o s pseudoatetoides secundarios a la prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o p i o c e p t i v a ( m a n o talmica), coreoatetosis y h e m i b a l i s m o p o r extensin lesional a las reas subtalmicas, asterixis c o n t r a l a t e r a l y dficit e n la supraduccin y c o n v e r g e n c i a o c u l a res. O t r o s signos y sntomas infrecuentes d e la lesin talmica son la alteracin e n la m e m o r i a , sueo y regulacin d e la t e m p e r a t u r a , afasia s u b c o r t i c a l y d e f e c t o t r a n s i t o r i o homnimo d e l c a m p o v i s u a l .
Disartria-mano torpe: cursa c o n paresia facial y t o r p e z a d e la m a n o ipsilateral, sin afectacin sensitiva. La causa ms f r e c u e n t e es un infarto lacunar e n el b r a z o anterior o la r o d i l l a d e la cpsula interna c o n t r a l a t e r a l al h e m i c u e r p o afectado, a u n q u e p u e d e p r o d u c i r s e tambin p o r lesiones en la p r o t u b e r a n c i a (MIR 03-04, 249).
RECUERDA U n a f o r m a s e n c i l l a d e i d e n t i f i c a r el t e r r i t o r i o arterial a f e c t a d o e n la e n f e r m e d a d isqumica cerebral es v a l o r a r si existe h e m i p a r e s i a y h e m i a n o p s i a : el sndrome d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r cursa c o n h e m i p a r e s i a c r u r a l c o n t r a l a t e r a l y sin h e m i a n o p s i a ; el d e c e r e b r a l m e d i a (el ms f r e c u e n t e ) c u r s a c o n h e m i p a r e s i a f a c i o b r a q u i a l y h e m i a n o p s i a homnima c o n t r a l a terales; y el d e c e r e b r a l p o s t e r i o r cursa s i n h e m i p a r e s i a , p e r o c o n h e m i a n o p s i a homnima c o n g r u e n t e c o n t r a l a t e r a l , y c o n respeto m a c u l a r .
Sistema vertebrobasilar Los procesos isqumicos a este n i v e l p r o d u c e n los l l a m a d o s "sndromes c r u z a d o s " , caracterizados p o r alteraciones d e vas largas c o n t r a l a t e r a les (hemiparesia, h e m i h i p o e s t e s i a ) y signos ipsilaterales cerebelosos o de pares craneales.
Figura 2 5 . RM c e r e b r a l . Se o b s e r v a p e q u e o i n f a r t o lacunar p r o f u n d o i z q u i e r d o m a r c a d o p o r la f l e c h a Q RECUERDA La patologa v a s c u l a r d e l s i s t e m a v e r t e b r o b a s i l a r p r o d u c e los sndromes c r u z a d o s : h e m i p a r e s i a y h e m i h i p o s t e s i a c o n t r a l a t e r a l e s y afectacin i p s i l a t e r a l d e pares c r a n e a l e s (el p a r c r a n e a l d e t e r m i n a e l l a d o d e la lesin).
La existencia d e mltiples infartos lacunares p u e d e c o n d u c i r a u n snd r o m e p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia, disfona, parlisis facial b i l a t e ral y l a b i l i d a d e m o c i o n a l ) .
^ n H i i H
La i s q u e m i a vertebrobasilar p u e d e p r o d u c i r u n a prdida brusca d e la c o n s c i e n c i a , c o n o sin recuperacin posterior, p r e c e d i d a d e sntomas d e disfuncin troncoenceflica (diplopa, vrtigo, ataxia, etc.) (MIR 050 6 , 53). Los sndromes ms i m p o r t a n t e s se h a n descrito p r e v i a m e n t e en la seccin d e Semiologa, cos, pontinos y bulbares d e n t r o d e l Captulo Sndromes (MIR 09-10, 63). mesencefli-
Estudio diagnstico
(Figura 2 6 )
La prueba diagnstica i n i c i a l en c u a l q u i e r a d e los t i p o s d e infarto cerebral es la TC craneal, para establecer el diagnstico d e ictus isqumico o hemorrgico, as c o m o para descartar etiologas q u e p u e d e n cursar c o m o u n proceso vascular (tumores, sangrados, metstasis, etc.) e i n f o r m a sobre la extensin d e la lesin isqumica. D u r a n t e las primeras 24-
Infartos lacunares Los sndromes lacunares ms frecuentes s o n : Ictus motor puro: es el sndrome l a c u n a r ms f r e c u e n t e , c o n u n a topografa lesional h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d a en el b r a z o posterior de la cpsula i n t e r n a , a u n q u e tambin p u e d e localizarse e n la p o r cin anterior d e la p r o t u b e r a n c i a . Consiste en la paresia o parlisis h e m i c o r p o r a l f a c i o b r a q u i o c r u r a l , g e n e r a l m e n t e p r o p o r c i o n a d a (sim i l a r afectacin e n cara, b r a z o y p i e r n a ) , sin afectacin d e otras reas ni d e l nivel d e c o n s c i e n c i a o las f u n c i o n e s superiores. C u a n d o se l o c a l i z a n en la r o d i l l a d e la cpsula interna, p u e d e cursar c o n paresia facial aislada, y c u a n d o afectan a la parte ms posterior d e la m i s m a , p u e d e n dar lugar a u n a paresia crural aislada. Ictus sensitivo puro: resulta d e u n infarto lacunar a nivel d e l ncleo ventral posterolateral del tlamo. La clnica consta d e u n dficit sensitivo q u e afecta a u n h e m i c u e r p o , i n c l u i d a la cara, s i e n d o m e n o s f r e c u e n t e la distribucin q u e i r o o r a l (afectacin p e r i b u c a l y d e la m a n o ipsilateral). Ataxia-hemiparesia: es tambin expresin, g e n e r a l m e n t e , d e u n i n farto lacunar l o c a l i z a d o e n el b r a z o a n t e r i o r d e la cpsula interna o en la p r o t u b e r a n c i a . Cursa c o n hemiparesia c o n t r a l a t e r a l (ms grave en la e x t r e m i d a d inferior) y ataxia ( h a b i t u a l m e n t e e n los m i e m b r o s c o n dficit m o t o r ) .
72 horas, p u e d e n n o observarse lesiones isqumicas (MIR 97-98, 53), a u n q u e es p o s i b l e detectar signos indirectos, c o m o asimetras d e surcos corticales p o r e d e m a , d e s p l a z a m i e n t o d e estructuras o a u m e n t o d e d e n sidad d e la arteria cerebral m e d i a , en su trayecto basal. Es d e escasa u t i l i d a d para la visualizacin d e infartos vertebrobasilares d e b i d o a los artefactos seos q u e genera la fosa posterior. La TC supera a la resonancia magntica en la deteccin d e sangrados, a u n q u e sta es ms sensible para la visualizacin de lesiones d e fosa posterior ( p r o c e d i m i e n t o de eleccin) vase (Figura 25). En los infartos lacunares, la prueba i n i c i a l de eleccin en la fase aguda es i g u a l m e n t e la T C craneal (para el diagnstic o d i f e r e n c i a l isquemicohemorrgico), pero para su estudio posterior es necesario realizar u n a R M N craneal, ya q u e la TC n o detecta los infartos menores d e 5 m m y los situados e n fosa posterior.
Profilaxis y tratamiento
Tratamiento e n fase a g u d a Medidas generales: evitar h i p e r t e r m i a s , h i p e r g l u c e m i a s y elevacin excesiva d e la tensin arterial, as c o m o descensos bruscos d e esta ltima.
33

a
Sospecha clnica ACV Normal, pero clnica evidente: repetir en 72 horas TA ECG Rx trax
AIT (< 24 horas) ICTUS (> 24 horas)
Analtica
Descarta ACV
TC craneal: eleccin en fase aguda. Se har RM si clnica de fosa posterior o sndrome lacunar o sospecha de trombosis venosa
u < u < u
ISQUMICO ( 8 0 % ) < 24 horas > 24 horas Hipodensidad focal HEMORRGICO ( 2 0 % ) Hiperdensidad
Borramiento estructuras Efecto masa
<
9
EMBLICO
INFARTO LACUNAR
TROMBOSIS VENOSA Procesos spticos Embarazo y puerperio Deshidratacin (ancianos) Anticonceptivos orales Traumatismos craneales Procesos hematolgicos
OTROS Arteritis: t e m p o r a l , Takayasu... Diseccin arterial Enf. moyamoya (volutas de h u m o ) Estados de hipercoagulabilidad Enf. Binswanger Displasia fibromuscular Vasospasmo Anticonceptivos orales
uj
Aterosclerosis bifurcacin carotdea (HTA, tabaco, colesterol)
Fibrilacin auricular T r o m b o mural (IAM) Valvulopata (EM) Suelen ir a cerebral media (80%)
HTA (Lipohialinosis)
Angiografa
RM
u Valorar fibrinlisis segn t i e m p o de evolucin
ECO Doppler carotdeo ECO transesofgico ECG Angiografa RM
o o o u
a
Antiagregacin con AAS (ticlopidina o clopidogrel de 2. eleccin) Estenosis carotdea Sintomtica Asintomtica > 70%Tromboendarterectoma 50-70%?? < 50% AAS
Anticoagulacin (diferida si infarto extenso)
Control estricto de la TA AAS
Signo de la 8 vaca enTC con contraste
Anticoagulacin
Figura 2 6 . A l g o r i t m o diagnstico y teraputico d e los a c c i d e n t e s
cerebrovasculares
Fibrinlisis c o n rt-PA: est i n d i c a d a la administracin d e rt-PA en pacientes c o n : Ictus isqumico de m e n o s d e tres horas desde la instauracin d e los sntomas (MIR 0 8 - 0 9 , 6 2 ) . Paciente m e n o r d e 8 0 aos. Puntuacin en la escala N1HSS (escala i n t e r n a c i o n a l d e graved a d clnica del ictus) m e n o r de d e 2 5 p u n t o s (Tabla 12). A u s e n c i a d e a l g u n o d e los criterios d e exclusin q u e aparecen en la T a b l a 13 (MIR 0 7 - 0 8 , 1 5 3 ) .
La i n c i d e n c i a d e ictus isqumico es d e 1 - 2 % p o r ao tras infarto d e m i o c a r d i o , s i e n d o el riesgo m a y o r d u r a n t e el p r i m e r mes p o s t i n f a r t o ( 3 0 % ) . En estos pacientes, la p r o f i l a x i s p r i m a r i a i n c l u y e : Anticoagulacin oral. M a n t e n e r el ndice i n t e r n a c i o n a l n o r m a l i z a d o (INR) entre 2 y 3, si el p a c i e n t e asocia fibrilacin a u r i c u l a r (MIR 99-00F, 6 0 ) . Estatinas ( i n h i b i d o r e s d e la H M C - C o A reductasa), i n c l u s o en p a cientes c o n niveles de colesterol n o r m a l e s . Su efecto profilctico parece estar al m a r g e n d e su efecto h i p o l i p e m i a n t e y se d e b e a una estabilizacin del e n d o t e l i o y placa aterosclertica, efectos a n t i i n f l a m a t o r i o s e inhibicin d e la adhesin y agregacin p l a q u e t a r i a . La anticoagulacin a largo p l a z o c o n dicumarnicos constituye la teraputica d e eleccin en la prevencin p r i m a r i a d e la patologa vascular cerebral, en los casos de fibrilacin auricular asociada a patologa valvular.
Antiagregacin: en pacientes q u e n o c u m p l e n criterios d e fibrinlisis: el uso d e cido acetilsaliclico (AAS) 3 0 0 m g en las p r i m e r a s 4 8 horas tras el ictus isqumico r e d u c e el riesgo d e r e c u r r e n c i a y la tasa de m o r t a l i d a d a m e d i o p l a z o .
Prevencin primaria El t r a t a m i e n t o d e la H T A r e d u c e s u s t a n c i a l m e n t e el riesgo d e ictus. U n a disminucin en la presin arterial diastlica d e 5-6 m m H g reduce el riesgo en u n 4 2 % . El t r a t a m i e n t o d e la H T A diastlica aislada en el a n c i a n o d i s m i n u y e el riesgo en u n 3 6 % . 34
RECUERDA Las i n d i c a c i o n e s d e anticoagulacin e n fase a g u d a s o n : fibrilacin a u r i c u l a r , diseccin carotdea, i c t u s isqumico p r o g r e s i v o o t r o m b o s i s d e senos v e n o s o s d u r a l e s . En fase crnica, se a n t i c o a g u l a si se c u m p l e n d o s d e los s i g u i e n t e s c r i t e r i o s : e d a d s u p e r i o r a 6 5 aos, fibrilacin a u r i c u l a r , p r e s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo c a r d i o v a s c u l a r o demostracin d e t r o m b o s ntracardacos.
Estuporoso Coma
0 1 PIERNA IZQUIERDA
No c l a u d i c a . BM 5 Claudica. B M 4 Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 Ningn m o v i m i e n t o . B M 0
0 1 2 3 4 0 2 3 4 0 1 2 1
^ X c . . : V . PREGUNTAS LOC
Responde ambas correctamente Responde una correctamente Incorrecto
0 1 PIERNA DERECHA
No c l a u d i c a . BM 5 Claudica. B M 4 Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 Ningn m o v i m i e n t o . B M 0
Responde ambas correctamente Responde una correctamente Incorrecto RDENES LOC
0 1 2 ATAXIA D E M I E M B R O S
Ausente Presente e n u n a e x t r e m i d a d Presente e n d o s e x t r e m i d a d e s Si est p r e s e n t e , se localiza e n : Brazo d e r e c h o ( 1 : s; 0: no) Barzo i z q u i e r d o ( 1 : s; 0: n o ) Pierna d e r e c h a ( 1 : s; 0: no) Pierna i z q u i e r d a ( 1 : s; 0: no) Normal SENSIBILIDAD Hipoestesia ligera a m o d e r a d a Hipoestesia severa o anestesia N o r m a l , sin afasia LENGUAJE Afasia ligera a m o d e r a d a Afasia g r a v e . Broca, Wernicke... Afasia g l o b a l o m u t i s m o Articulacin n o r m a l DISATRIA Ligera a m o d e r a d a Grave o n a r t r i a Sin a m o r m a l i d a d Parcial (slo u n a m o d a l i d a d a f e c t a d a ) EXTINCIN C o m p l e t a (ms d e u n a m o d a l i d a d )
Normal MIRADA Parlisis parcial d e la m i r a d a Deviacin oculoceflica Sin dficit campimtricos CAMPOS VISUALES Cuadrantanopsia H e m i a n o p s i a homnima H e m i a n o p s i a homnima b i l a t e r a l , c e g u e r a M o v i m i e n t o s n o r m a l e s y simtricos PARLISIS FACIAL Paresia ligera Parlisis parcial Parlisis c o m p l e t a No c l a u d i c a . BM 5 Claudica. BM 4 BRAZO IZQUIERDO Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 No c l a u d i c a . BM 5 Claudica. BM 4 BRAZO DERECHO Algn e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 3 Sin e s f u e r z o c o n t r a g r a v e d a d . B M 2 Ningn m o v i m i e n t o . B M 0 BM Balance motor
0 1 2 0 1
0 1 2 0 1
2 3 0 1 2 3 0 1 2 3 4 0 1 2 3 4
2 3 0 1 2 0 1 2
Tabla 12. Escala NIHSS (escala internacional d e g r a v e d a d clnica d e l ictus)
Presencia d e h e m o r r a g i a e n TC c r a n e a l p r e v i a a la administracin d e l frmaco Dficit neurolgico escaso o sntomas q u e m e j o r a n rpidamente Escala NIH > 25 p u n t o s C o n v u l s i o n e s al i n i c i o d e l ictus a c t u a l c o n a n t i c o a g u l a n t e s , o t r a t a m i e n t o c o n h e p a r i n a d u r a n t e 4 8 horas previas y TTPA a u m e n t a d o ) TA > 185/110 o n e c e s i d a d d e m a n e j o i.v. a g r e s i v o para r e d u c i r l a Glucosa sangunea > 4 0 0 o < 5 0 m g / d l Historia d e ictus p r e v i o y D M c o n c o m i t a n t e Ictus e n los tres ltimos meses Hemorragia grave o peligrosa manifiesta o reciente A n t e c e d e n t e d e lesin d e SNC: h e m o r r a g i a , n e o p l a s l a , a n e u r i s m a , ciruga... Patologa g r a v e c o n c o m i t a n t e ( e n d o c a r d i t i s , p a n c r e a t i t i s , gastropata u l c e r a t i v a r e c i e n t e , a n e u r i s m a s arteriales, neoplasias c o n riesgo hemorrgico, hepatopata grave) Ciruga m a y o r o t r a u m a t i s m o i m p o r t a n t e e n los tres ltimos meses | Presentacin clnica s u g e s t i v a d e HSA, i n c l u s o c o n T C n o r m a l
A n t i a g r e g a c i n . Se ha d e m o s t r a d o q u e el A A S , en dosis m x i mas d e 3 0 0 mg/da, r e d u c e el riesgo d e n u e v o s ictus en a p r o x i m a d a m e n t e u n 2 0 - 3 0 % . Acta a n i v e l p l a q u e t a r i o , u n a inhibicin i r r e v e r s i b l e d e la c i c l o o x i g e n a s a y el A2. La t i c l o p i d i n a es o t r o a n t i a g r e g a n t e p l a q u e t a r i o , con efectividad plaquetaria produciendo tromboxano
! Existencia d e ditesis hemorrgica ( t r o m b o p e n i a < 100.000, t r a t a m i e n t o
i g u a l o s u p e r i o r al A A S , q u e i n h i b e la agregacin mediada por difosfato
d e a d e n o s i n a ( A D P ) . N o acta s o b r e la los n i cclico
c i c l o o x i g e n a s a ni fosfodiesterasa, p o r l o q u e n o m o d i f i c a veles de t r o m b o x a n o ( A M P c). ni d e m o n o f o s f a t o d e a d e n o s i n a
Entre los e f e c t o s a d v e r s o s d e la t i c l o p i d i n a , destaca la aparicin d e n e u t r o p e n i a r e v e r s i b l e ( 1 % d e los p a c i e n t e s ) , p o r l o q u e se d e b e n r e a l i z a r c o n t r o l e s hematolgicos peridicos d u r a n t e los tres p r i m e r o s meses d e t r a t a m i e n t o . Los t r a s t o r n o s gastrointesti-
nales ( f u n d a m e n t a l m e n t e la d i a r r e a ) c o n s t i t u y e n los e f e c t o s i n deseables ms f r e c u e n t e s . El c i o p i d o g r e l , d e la m i s m a f a m i l i a q u e la t i c l o p i d i n a a la q u e
Tabla 13. Criterios d e exclusin para la fibrinlisis i.v.
prcticamente ha d e s p l a z a d o , p e r o c o n m e n o s efectos s e c u n d a rios a n i v e l hematolgico, est c o n s i d e r a d o el a n t i a g r e g a n t e d e s e g u n d a e l e c c i n c u a n d o e x i s t e contraindicacin p a r a Prevencin s e c u n d a r i a trar A A S . P u e d e a d m i n i s t r a r s e en u n a sola dosis d i a r i a . El d i p i r i d a m o l acta p o r inhibicin d e la f o s f o d i e s t e r a s a p l a q u e Patologa v a s c u l a r c e r e b r a l c o n origen en territorio carotdeo vertebrobasilar: o t a r i a , e n c a r g a d a d e d e g r a d a r el A M P c. Se e m p l e a a s o c i a d o a AAS c o m o antiagregante. adminis-
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a
RECUERDA Si la estenosis d e la cartida sintomtica es d e l 5 0 - 6 9 % , se o p t a p o r la endarterectoma carotdea, en lugar d e p o r la antiagregacin, slo si se trata d e u n varn j o v e n , n o diabtico, c o n esperanza d e v i d a s u p e r i o r a c i n c o aos y c o n u n riesgo quirrgico i n f e r i o r al 6 % . Si la estenosis d e la cartida sintomtica es c o m p l e t a ( 1 0 0 % ) , n o se realiza ciruga, s i n o antiagregacin.
< 50% ( n o significativa) > 70% (significativa)
Anticoagulacin. La u t i l i d a d d e la anticoagulacin para la p r e vencin secundaria d e la patologa vascular carotdea es c o n t r o v e r t i d a . Se p u e d e u t i l i z a r t r a n s i t o r i a m e n t e , en pacientes c o n A I T o ictus minor d e repeticin, c u a n d o se o b j e t i v a u n a estenosis grave d e la cartida i n t e r n a y mientras se prepara la ciruga elect i v a ; tambin en lesiones estenticas n o accesibles quirrgicam e n t e (arteria basilar) o c u a n d o la ciruga est c o n t r a i n d i c a d a .
Antiagregacin
Individualizacin del caso
Endarterectoma
Patologa vascular cardioemblica: si se e v i d e n c i a una f u e n t e cardioemblica, la p r o f i l a x i s secundaria d e eleccin es la a n t i c o a g u lacin o r a l . C u a n d o el rea d e i s q u e m i a cerebral es a m p l i a , n o se r e c o m i e n d a la anticoagulacin en fase aguda, d a d o el a l t o riesgo
Figura 27. Prevencin secundaria d e la estenosis carotdea sintomtica
d e transformacin hemorrgica del infarto. En estos casos, se r e c o m i e n d a realizar u n a anticoagulacin d i f e r i d a .
Endarterectoma carotdea (Figura 28).
Trombosis venosas
En el 2 5 - 4 0 % d e los casos se desconoce la causa. Se han descrito asociaciones c o n procesos spticos sistmicos o locales (meningitis) en a p r o x i m a d a m e n t e un 1 5 % d e las trombosis venosas. Otras etiologas asociadas aparecen reflejadas en las Tablas 14 y 1 5. Es un proceso de difcil d i a g nstico d e b i d o a la v a r i a b i l i d a d de sus manifestaciones clnicas y a la nespecificidad de los hallazgos en las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s . La clnica es m u y variada, desde las f o r m a s asintomticas a las q u e cursan c o n cefalea o c o m a . Suele d e b u t a r c o n u n sndrome d e h i p e r tensin i n t r a c r a n e a l , s i e n d o la cefalea el sntoma ms f r e c u e n t e . Puede seguirse d e un c u a d r o d e f o c a l i d a d neurolgica c o n crisis focales o generalizadas, h e m i p a r e s i a , afectacin d e pares craneales, etc. En la exploracin, se p u e d e observar e d e m a d e p a p i l a .
COMUNES Infeccin Embarazo-puerperio
POCO FRECUENTES
Enf. i n f l a m a t o r i a i n t e s t i n a l Sndrome d e B e h c e t A n t i c o a g u l a n t e lpico Abuso de drogas Sndromes paraneoplsicos
Deshidratacin (ancianos) A n t i c o n c e p t i v o s orales Coagulopatas ( t r o m b o c i t o s i s . trombocitopenia) Hematolgicos ( a n e m i a cel. f a l c i f o r m e s , HPN) T u m o r (invasin local, p o r ej.: m e n i n g i o m a s ) Traumatismos
Es el t r a t a m i e n t o de eleccin en pacientes c o n estenosis carotdea sintomtica q u e supera el 7 0 % d e la l u z (MIR 97-98, 113). Si la estenosis es i n f e r i o r al 5 0 % , hay q u e a d m i n i s t r a r al p a c i e n t e antiagregantes (MIR 98-99F,70). C u a n d o la estenosis se e n c u e n tra entre el 5 0 - 6 9 % , la decisin teraputica d e p e n d e d e los factores de riesgo vascular (podra indicarse en varones, y sntomas hemisfricos recientes). En estenosis carotdeas asintomticas, se ha r e c o m e n d a d o la antiagregacin. Sin e m b a r g o , c u a n d o la estenosis es h e m o d i nmicamente s i g n i f i c a t i v a y e v o l u t i v a en el t i e m p o , p u e d e ser b e n e f i c i o s a la endarterectoma carotdea, s i e m p r e q u e la m o r b i m o r t a l i d a d o p e r a t o r i a n o supere el 5 % . 36
Tabla 14. Causas d e t r o m b o s i s venosa cerebral
Hemorragia hipertensiva A n e u r i s m a s arteriales Malformaciones arteriovenosas Vasculopatas ( a m i l o i d e , M o y a m o y a , vasculitis) Coagulopatas Hemorragia intratumoral A b u s o d e d r o g a s (cocana, simpaticomimticos, a n f e t a m i n a s ) Secundaria a i n f a r t o v e n o s o Tabla 15. Causas d e h e m a t o m a i n t r a p a r e q u i m a t o s o cerebral
En c u a n t o a las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , son tiles: Lquido cefalorraqudeo: el d a t o ms h a b i t u a l es u n a u m e n t o d e presin, q u e se acompaar d e reaccin menngea i n f l a m a t o r i a si hay u n proceso sptico d e base. T C : p u e d e ser n o r m a l o m o s t r a r datos i n d i r e c t o s d e e d e m a cereb r a l c o n disminucin d e los surcos c o r t i c a l e s . Puede o b s e r v a r s e un i n f a r t o c o r t i c o s u b c o r t i c a l c o n hemorragizacin m u l t i f o c a l . El s i g n o d e la " 8 v a c a " (Figura 29) es m u y caracterstico, y c o n s i s t e en u n r e f o r z a m i e n t o d e las paredes d e l seno t r o m b o s a d o r o d e a n d o a u n a z o n a c e n t r a l isodensa q u e , tericamente, c o r r e s p o n d e al trombo .
4.4. Hemorragia intraparenquimatosa

Los procesos vasculares hemorrgicos representan aproximadamente el 2 0 % d e los A C V . D a d o q u e la h e m o r r a g i a en el espacio subaracnoid e o o en el parnquima cerebral p r o d u c e menos dao tisular q u e la i s q u e m i a , los pacientes q u e s o b r e v i v e n a la fase aguda p u e d e n mostrar una m a r c a d a recuperacin f u n c i o n a l . La Figura 31 muestra las causas ms frecuentes d e h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal espontnea. En este a p a r t a d o se tratar s o l a m e n t e la h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i matosa. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares y la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a p o r r o tura d e a n e u r i s m a se revisarn ms d e t e n i d a m e n t e en los dos apartados siguientes.
(20%) TC craneal: hiperdensidad
ACV HEMORRGICO
HEMORRAGIA SUBARACNOIDEA
HIPERTENSIVA Rotura microaneurismas de Charcot Bouchard Dficit neurolgico focal de comienzo brusco y curso progresivo Hemiparesia y hemihipoestesia PUTAMEN contralaterales. Desv. ojos lado lesin. Dism. nivel consciencia. TLAMO Sd. talmico + h e m i pleja contralaterales
HEMORRAGIA
HEMORRAGIA LOBAR ESPONTNEA
Sustancia blanca subcortical
Figura 2 9 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n t r o m b o s i s d e seno l o n g i t u d i n a l superior, d o n d e se o b s e r v a i d e n t i f i c a d o p o r la f l e c h a el s i g n o d e l d e l t a vaco, q u e m u e s tra la presencia d e t r o m b o en el i n t e r i o r d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r
Anciano
Joven
Otras
ANGIOPATIA MALFORMACION AMILOIDE |i VASCULAR A n g i o m a venoso: la ms frec. asintomtica Malf. arteriovenosa: la ms frec. sintomtica A n g i o m a capilar (telangiectasias) A n g i o m a cavernoso Hay q u e sospecharlas en
Resonancia magntica: es la tcnica d e eleccin, a u n q u e n o e x c l u ye la realizacin d e angiografa cerebral . Angiografa cerebral: es la tcnica diagnstica q u e p e r m i t e asegurar la existencia d e obstruccin venosa, a u n q u e la R M N ha d e m o s t r a d o una b u e n a correlacin c o n la i m a g e n angiogrfica y gran f i a b i l i d a d diagnstica (Figura 3 0 ) .
Consciencia preservada inicial Cefalea occipital, ataxia, CEREBELO vmitos Hidrocefalia por compr. IV ventr. PUENTE Vase esquema del coma
Causa ms frec. de h e m . no HTA en el anciano. Recidivante
Tratamiento: control TA (evitar cambios bruscos). Tratamiento de la HTIC | Cerebelosa (> 3 c m de dimetro) Ciruga si Herniacin
paciente j o v e n con hemorragia en un lugar atpico e historia de cefalea unilateral y pulstil con convulsiones. En estos casos debe hacerse una angiografa.
Figura 3 1 . Hemorragia i n t r a p a r e n q u i m a t o s a
La h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a o intracerebral es p r e f e r e n t e m e n t e causada p o r la r u p t u r a d e arterias situadas p r o f u n d a m e n t e en el cerebro. A d i f e r e n c i a de los ictus isqumicos, d e instauracin sbita, los h e m o rrgicos suelen e v o l u c i o n a r en el transcurso de varios m i n u t o s , y suelen acompaarse d e cefalea, nuseas y vmitos. La sintomatologa n e u r o lgica depender d e la localizacin y del tamao d e la h e m o r r a g i a .
Figura 30. TC ( i m a g e n d e la i z q u i e r d a ) y RM ( i m a g e n d e la d e r e c h a ) q u e m u e s t r a n t r o m b o s i s d e l s e n o l o n g i t u d i n a l s u p e r i o r " s i g n o d e la 5 vaca" en paciente diagnosticado de otitis media
La p r u e b a diagnstica d e eleccin c u a n d o se sospecha una h e m o r r a g i a es la TC craneal (Figura 32). 37

a
RECUERDA A n t e u n a h e m o r r a g i a l o b a r espontnea y r e c u r r e n t e e n u n a n c i a n o n o hipertenso, hay q u e sospechar u n a angiopata congfila. En sta, al i g u a l q u e e n el A l z h e i m e r , se d e p o s i t a p - a m i l o i d e .
O t r a s causas de sangrado cerebral focal. Las distintas c o a g u l o p a tas, el t r a t a m i e n t o c o n a n t i c o a g u l a n t e s y los trombolticos son otras causas frecuentes d e h e m o r r a g i a intracerebral d e c u a l q u i e r l o c a l i zacin.
RECUERDA Las neoplasias intracraneales c o n m a y o r t e n d e n c i a al s a n g r a d o s o n c o r l o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , p u l m n , rion y t i r o i d e s . " C o - m e pu-ri-to").
Figura 3 2 . H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o p r o f u n d o
A u n q u e p o t e n c i a l m e n t e c u a l q u i e r t u m o r cerebral p u e d e sangrar, la h e m o r r a g i a i n t r a t u m o r a l suele ser u n signo d e m a l i g n i d a d . Es espec i a l m e n t e f r e c u e n t e en las metstasis cerebrales d e l m e l a n o m a (las q u e c o n ms f r e c u e n c i a sangran), c o r i o c a r c i n o m a , c a r c i n o m a b r o n cognico, c a r c i n o m a d e clulas renales y c a r c i n o m a d e t i r o i d e s . Entre los t u m o r e s p r i m a r i o s , suelen sangrar el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e n los a d u l t o s y el m e d u l o b l a s t o m a e n los nios. N o obstante, tambin se h a n descrito hemorragias e n t u m o r e s b e n i g n o s : m e n i n g i o m a , o l i g o d e n d r o g l i o m a , a d e n o m a d e hipfisis y hemangiobtast o m a , entre o t r o s . El a b u s o crnico d e d r o g a s simpaticomimticas, e n t r e ellas las a n f e t a m i n a s y la c o c a n a , tambin se ha a s o c i a d o a h e m o r r a g i a s i n t r a p a r e n q u matosas. F i n a l m e n t e , e n o c a s i o n e s p u e d e verse la transformacin hemorrg i c a d e u n i n f a r t o c u a n d o se p r o d u c e la reperfusin d e vasos q u e haban s i d o daados p o r la i s q u e m i a . El riesgo a u m e n t a c o n e l tamao d e l i n f a r t o , y es m a y o r e n i n f a r tos extensos d e o r i g e n c a r d i o e m b l i c o , p o r l o q u e en estos casos es d i s c u t i d a la anticoagulacin e n fase a g u d a , q u e p u e d e f a v o r e cer la transformacin hemorrgica.
H e m o r r a g i a intracerebral focal hipertensiva.
Las l o c a l i z a c i o n e s
anatmicas ms frecuentes d e la h e m o r r a g i a cerebral f o c a l d e o r i gen h i p e r t e n s i v o s o n : p u t a m e n , tlamo, p r o t u b e r a n c i a y c e r e b e l o (Tabla 16). Por tanto, la mayora d e las veces se trata d e h e m o r r a gias p r o f u n d a s , q u e se p r o d u c e n p o r rotura d e m i c r o a n e u r i s m a s d e C h a r c o t - B o u c h a r d , l o c a l i z a d o s en las pequeas arterias perforantes. C o n m e n o r f r e c u e n c i a , las hemorragias superficiales s o n d e causa h i p e r t e n s i v a , e n las q u e h a b i t u a l m e n t e existe algn o t r o p r o c e s o patolgico subyacente.
Hemiparesia y hemihipostesla c o n t r a l a t e r a l e s , d e t e r i o r o d e l nivel P U T A M E N (35-50 % ) d e consciencia, desviacin oculoceflica hacia el l a d o d e la h e m o r r a g i a c o n preservacin d e reflejos d e l t r o n c o D e t e r i o r o d e l nivel d e consciencia, TLAMO (10-15%) sndrome talmico y hemipleja contralaterales Preservacin Inicial d e nivel d e consciencia, CEREBELO (10-30%) cefalea o c c i p i t a l , ataxia, vmitos, h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a ( p o r compresin d e l IV ventrculo) PROTUBERANCIA (10-15%) Estado d e c o m a , pronstico i n f a u s t o
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o mdico se basa e n el c o n t r o l d e la tensin arterial y e n la utilizacin d e m a n i t o l y otros agentes osmticos para r e d u c i r la presin intracraneal. (aneuLa i n d i c a c i n quirrgica e n los h e m a t o m a s intraparenquimatosos debe es u n t e m a e n o r m e m e n t e c o n t r o v e r t i d o e n la l i t e r a t u r a , y
Tabla 16. Clnica y localizacin d e las hemorragias intracerebrales
Malformaciones vasculares. Las m a l f o r m a c i o n e s vasculares h e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o espontneo, y d e b e n
rismas y m a l f o r m a c i o n e s arteriovenosas) son la segunda causa d e sospecharse f u n d a m e n t a l m e n t e en pacientes jvenes n o hipertensos c o n h e m o rragias superficiales. A u n q u e la rotura d e u n a n e u r i s m a intracraneal caractersticamente p r o d u c e u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , a l g u nos p u e d e n p r o d u c i r h e m a t o m a s intracerebrales, f u n d a m e n t a l m e n te los d e la bifurcacin carotdea, arteria c o m u n i c a n t e posterior y cerebral m e d i a . Se d i a g n o s t i c a n e n la angiografa y r e q u i e r e n c i r u ga. D e b e sospecharse u n a malformacin arteriovenosa ante u n a h e m o r r a g i a superficial e n u n p a c i e n t e j o v e n c o n antecedentes d e cefalea o crisis epilpticas. Angiopata amiloide o congfila. Es la causa ms f r e c u e n t e d e h e m o r r a g i a espontnea n o h i p e r t e n s i v a e n pacientes a n c i a n o s , y suelen ser d e localizacin lobar s u b c o r t i c a l . Se presentan clnicamente c o m o h e m a t o m a s espontneos recurrentes (MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 1 ) . A m e n u d o aparecen asociados a la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r . El d i a g nstico d e certeza slo se o b t i e n e c o n la necropsia, i d e n t i f i c a n d o material a m i l o i d e r o j o c o n g o p o s i t i v o e n las arterias cerebrales. 38
c o n s i d e r a r s e d e f o r m a i n d i v i d u a l i z a d a e n f u n c i n d e la e d a d y s i t u a c i n neurolgica d e l p a c i e n t e , e l t a m a o y la l o c a l i z a c i n d e l hematoma. En general, se acepta q u e la ciruga n o est i n d i c a d a en el caso d e h e matomas p r o f u n d o s (ganglios d e la base y t r o n c o d e l encfalo), y se r e c o m i e n d a e n pacientes c o n hemorragia cerebelosa aguda d e 3-4 c m o ms d e dimetro c o n deterioro del nivel d e consciencia (si el paciente p e r m a n e c e alerta y el h e m a t o m a es d e pequeo tamao, p u e d e n o n e cesitar ciruga) y signos radiolgicos de herniacin transtentorial inversa.
RECUERDA El h e m a t o m a c e r e b e l o s o es el n i c o h e m a t o m a p r o f u n d o i n t r a c r a n e a l q u e p u e d e e v a c u a r s e quirrgicamente (slo si es m a y o r d e 3 c m y p r o d u c e d e t e r i o r o c l n i c o o herniacin).
N o hay a c u e r d o en el resto d e situaciones, a u n q u e p a r e c e q u e la c i r u ga tendra u n papel s i g n i f i c a t i v o en el t r a t a m i e n t o d e pacientes j v e nes c o n hemorragias lobares sintomticas d e tamao m o d e r a d o , c o n m a r c a d o efecto d e masa, q u e p r o d u c e n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l de c o n s c i e n c i a . En ocasiones, los h e m a t o m a s p r o f u n d o s (putaminales y talmicos) y los cerebelosos p u e d e n abrirse al sistema v e n t r i c u l a r , p r o d u c i e n d o u n a h e m o r r a g i a i n t r a v e n t r i c u l a r y u n a h i d r o c e f a l i a a g u d a q u e requerir la colocacin d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o .
4.5. Malformaciones vasculares

Este trmino e n g l o b a los siguientes t i p o s d e lesiones vasculares n o neoplsicas del sistema n e r v i o s o c e n t r a l : Malformaciones arteriovenosas ( M A V ) (Figuras 3 3 , 3 4 y 3 5 ) . Es la anomala vascular sintomtica ms frecuente. Se trata d e arterias a n o r m a l m e n t e dilatadas q u e d e s e m b o c a n d i r e c t a m e n t e en venas tambin anmalas (arterializadas), sin q u e exista u n l e c h o c a p i l a r i n t e r m e d i o ni parnquima cerebral en el interior del n i d o d e la m a l formacin. En ocasiones se asocia a la formacin de aneurismas. Se clasifican en funcin d e tres parmetros: tamao, localizacin (reas elocuentes cerebrales o no) y f o r m a d e drenaje v e n o s o (si d r e n a n a venas superficiales o p r o f u n d a s ) . A u n q u e son visibles en R M y T C c o n contraste, la p r u e b a diagnstica d e eleccin es la angiografa c e r e b r a l . La mayora d e las M A V se m a n i f i e s t a n c o m o h e m o r r a g i a i n t r a c r a neal, h a b i t u a l m e n t e i n t r a p a r e n q u i m a t o s a . U n a m e n o r proporcin p r o d u c e crisis o trastornos neurolgicos progresivos. Las d e p e q u e o tamao t i e n e n m a y o r t e n d e n c i a al sangrado q u e las grandes, q u e a su vez p r o d u c e n c o n ms f r e c u e n c i a crisis. La h e m o r r a g i a i n i c i a l suele p r o d u c i r s e entre la segunda y cuarta dcadas d e la v i d a , c o n u n riesgo d e resangrado del 6 - 7 % el p r i m e r ao, y despus, d e u n 2 - 4 % a n u a l .
Figura 34. RM d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a p a r i e t a l d e r e c h a
Figura 35. I m a g e n angiogrfica d e u n a m a l f o m a c i o n a r t e r i o v e n o s a
C u a n d o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , es d e eleccin la ciruga, s i e n d o a l ternativas teraputicas la radiociruga estereotctica y la e m b o l i z a cin (tambin se realiza en ocasiones p r e v i a m e n t e a la ciruga, para f a c i l i t a r la intervencin). A n g i o m a venoso (Figura 3 6 ) . Es la malformacin vascular cerebral ms f r e c u e n t e , pero rara v e z p r o d u c e sintomatologa ( p o c o f r e c u e n tes las crisis y m u y raro el sangrado). Se trata d e u n a anomala anatmica, a u n q u e n o r m o f u n c i o n a n t e , en el d r e n a j e v e n o s o (malformacin c o n s t i t u i d a e x c l u s i v a m e n t e p o r venas q u e c o n f l u y e n en u n gran t r o n c o v e n o s o , c o n parnquima cerebral n o r m a l entre los vasos). H a b i t u a l m e n t e es v i s i b l e en la a n giografa c o n u n patrn en " c a b e z a d e m e d u s a " . N o suelen requerir
Figura 3 3 . I m a g e n i n t r a o p e r a t i a d e u n a malformacin a r t e r i o v e n o s a cerebral
t r a t a m i e n t o (MIR 07-08, 6 4 ) .
39

a
P u n c i n l u m b a r . Es la p r u e b a ms s e n s i b l e , p e r o d e s e g u n d a e l e c c i n . Est i n d i c a d a c u a n d o la T C es n e g a t i v a y existe u n a f u e r t e
CLINICA
Cefalea brusca e intensa Rigidez nuca Vmitos Fotofobia
s o s p e c h a clnica ( M I R 0 6 - 0 7 , 5 5 ) . La p r e s e n c i a d e xantocroma se d e t e c t a e n t o d o s los casos a p a r t i r d e las 12 h o r a s tras la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , si b i e n p u e d e e v i d e n c i a r s e a p a r t i r d e las 4-6 h o r a s ; adems, p u e d e v e r s e i n c l u s o tres s e m a n a s despus d e h a b e r t e n i d o el c u a d r o . Las protenas p u e d e n estar e l e v a d a s y la g l u c o s a l i g e r a m e n t e d i s m i n u i d a . La p u n c i n traumtica se d i f e r e n c i a d e la H S A
DIAGNSTICO HSA
p o r a c l a r a m i e n t o d e l LCR e n la " p r u e b a d e los tres t u b o s " (en la HSA, los tres t i e n e n el m i s m o a s p e c t o hemtico) y p o r la formacin de cogulo.
RECUERDA El T C cerebral es la prueba inicial a r e a l i z a r e n el c a s o de q u e se s o s p e IAGNSTICO ETIOLGICO Angiofrafa cerebral 4 vasos c h e u n a hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Sin embargo, la prueba ms s e n s i ble es la p u n c i n lumbar.
Figura 38. Algoritmo diagnstico d e la hemorragia subaracnoidea espontnea
Diagnstico etiolgico
Angiografa de cuatro vasos. Se d e b e realizar tan p r o n t o c o m o sea posible y d e b e i n c l u i r los sistemas carotdeos y vertebrobasilar, dada la elevada i n c i d e n c i a d e aneurismas mltiples. Sus o b j e t i v o s son d e f i n i r la localizacin y morfologa del aneurisma, identificar otros posibles aneurismas n o rotos, delinear los vasos adyacentes al a n e u risma y valorar el grado d e vasospasmo. Si la angiografa n o revela ningn aneurisma, debera ser repetirse en 2-3 semanas, d a d o q u e la existencia d e t r o m b o s d e n t r o del aneurisma o la existencia d e vasosp a s m o p u e d e n interferir la visualizacin angiogrfica (Figura 4 0 ) .
La distribucin d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a en la TC sin c o n t r a s t e p u e d e sugerir la localizacin d e l a n e u r i s m a : la h e m o r r a g i a i n t r a p a r e n q u i m a t o s a es ms f r e c u e n t e , c o n a n e u r i s m a s d e la arteria c e r e b r a l m e d i a y arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la h e m o r r a g i a nterhemisfrica es caracterstica d e a n e u r i s m a s d e la c o m u n i c a n t e a n t e r i o r y d e la arteria c e r e b r a l a n t e r i o r ; la extensin i n t r a v e n t r i c u l a r nos d e b e hacer sospec h a r u n a n e u r i s m a d e arteria c o m u n i c a n t e a n t e r i o r o a n e u r i s m a s d e la circulacin p o s t e r i o r ; la p r e s e n c i a d e sangre a n i v e l d e la cisura d e S i l v i o nos h a c e pensar en la p o s i b i l i d a d d e u n a n e u r i s m a en c e r e b r a l m e d i a o en c o m u n i c a n t e p o s t e r i o r (Tabla 1 9 y Figura 3 9 ) .
D E S C R I P C I N DE H A L L A Z G O S T O M O G R F I C O S Grado 1 Gradoll Sin sangre e n la T C Sangre difusa pero n o lo bastante d e n s a c o m o para formar cogulos > 1 m m e n sistemas verticales Sangre a b u n d a n t e e n forma d e cogulos d e n s o s d e > 1 m m G r a d o III d e grosor e n el plano vertical (cisura interhemisfrica, cisterna insular, cisterna a m b i e n s ) o ms d e 3 x 5 m m e n el plano horizontal (cisterna silviana, supraselar o interpendular) G r a d o IV H e m a t o m a intracerebral y/o intraventricular c o n o sin s a n g r a d o subaracnoideo difuso
Tabla 1 9 . Escala radiolgica d e F i s h e r d e la hemorragia s u b a r a c n o i d e a . Gradacin segn los hallazgos d e la tomografa c o m p u t a r i z a d a
Figura 39. T C craneal d o n d e s e o b s e r v a hemorragia subaracroidea
Figura 4 0 . Ateriografa cerebral c o n a n e u r i s m a sacular
42
Complicaciones
Mdicas
La h i p o n a t r e m i a s u p o n e la c o m p l i c a c i n mdica ms f r e c u e n t e d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a ; se p r o d u c e h a b i t u a l m e n t e e n t r e el 4 y 10 da, y suele ser d e b i d a a u n sndrome pierde-sal p o r l i b e r a c i n d e l pptido natriurtico. A c a u s a d e u n a e x c e s i v a estimulacin simptica, p u e d e n p r o d u c i r s e a r r i t m i a s cardacas en casi t o d o s los p a c i e n t e s ( s i e n d o la t a q u i c a r d i a s i n u s a l la ms f r e c u e n t e ) . T a m b i n se p r o d u c e i s q u e m i a subendocrdica y reas d e n e c r o s i s miocrdic a f o c a l , c o n los c o n s i g u i e n t e s c a m b i o s electrocardiogrficos, d e t e r i o r o d e la funcin c a r d a c a y e d e m a p u l m o n a r . En estos casos se p u e d e n u t i l i z a r n i t r a t o s y a n t a g o n i s t a s d e l c a l c i o . La hipertensin a r t e r i a l se p u e d e c o n t r o l a r c o n R-bloqueantes, q u e adems r e d u c e n el riesgo d e a r r i t m i a s . Otras c o m p l i c a c i o n e s mdicas p u e d e n ser e d e m a p u l m o n a r n o cardiognico, t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r , neumonas, h e m o r r a g i a gastrointestinal, etc.
Vasospasmo. Es la p r i n c i p a l causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en pacientes q u e h a n s u f r i d o u n a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . A d i f e r e n c i a del resangrado, el Vasospasmo se desarrolla l e n t a m e n t e en horas o das y, a u n q u e se aprecia angiogrficamente en el 7 0 % d e los pacientes, slo es sintomtico en el 3 6 % d e los m i s m o s . Se presenta entre el 4.-12. da postsangrado (mxima i n c i d e n c i a entre 6 y 8. da) y la clnica c o r r e s p o n d e a u n dficit del t e r r i t o r i o vascular afectado (por isquemia) o u n e m p e o r a m i e n t o neurolgico no e x p l i c a b l e p o r otras causas. La c a n t i d a d d e sangre en la T C se c o r r e l a c i o n a c o n la g r a v e d a d del Vasospasmo. En la p r o f i l a x i s del Vasospasmo se u t i l i z a u n antagonista del c a l c i o , el n i m o d i p i n o . El diagnstico del m i s m o pasa p o r descartar otras causas d e e m p e o r a m i e n t o neurolgico ( h i p o n a t r e m i a , e d e m a c e r e b r a l , resangrado, i n f e c c i o n e s , etc.) y c o n f i r m a r l o m e d i a n t e una angiografa cerebral (en la q u e se ver una estenosis d e u n vaso cerebral); ltimamente, tambin p u e d e detectarse c o n u n a e c o - D o p p l e r transcraneal, en la q u e se observa u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d del f l u j o d e la arteria cerebral m e d i a . U n a v e z e s t a b l e c i d o el Vasospasmo, la p r i n c i p a l lnea d e t r a t a m i e n to es la d e n o m i n a d a terapia " t r i p l e H " (hemodilucin-hipervolemiahipertensin). Los o b j e t i v o s d e esta terapia son a u m e n t a r la presin de perfusin cerebral ( e l e v a n d o la presin sistlica sangunea y el v o l u m e n intravascular) y m e j o r a r la microcirculacin cerebral p o r m e d i o d e una disminucin d e la v i s c o s i d a d sangunea.El p r i n c i p a l
Neurolgicas
La h i d r o c e f a l i a , el resangrado p o r r u p t u r a del a n e u r i s m a y el Vasospasm o cerebral c o n i s q u e m i a son las tres p r i n c i p a l e s c o m p l i c a c i o n e s n e u rolgicas d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a . Si u n p a c i e n t e c o n sangrado s u b a r a c n o i d e o sufre u n d e t e r i o r o clnico, n o slo se d e b e n investigar las m e n c i o n a d a s c o m p l i c a c i o n e s , sino q u e es preciso descartar h i p o tensin, h i p o x i a o alteraciones electrolticas. Hidrocefalia. Puede desarrollarse d e f o r m a aguda en las primeras 2 4 horas, d e b i d o a q u e la sangre d e n t r o d e las cisternas bsales o en el sistema v e n t r i c u l a r i m p i d e la n o r m a l circulacin d e lquido cefalorraqudeo. En estos casos, la colocacin d e u n drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o p u e d e m e j o r a r e s p e c t a c u l a r m e n t e la situacin neurolgica del paciente, a u n q u e u n descenso rpido d e la presin intracraneal est a s o c i a d o c o n u n m a y o r riesgo d e resangrado. La h i d r o c e f a l i a tambin p u e d e aparecer semanas despus del sang r a d o . Se trata d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e q u e se manifiesta clnicamente p o r d e t e r i o r o c o g n i t i v o , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y trastornos d e la m a r c h a (MIR 00-01 F, 71). El t r a t a m i e n t o en este caso es la derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l . Resangrado. Se postula q u e es d e b i d o a la r u p t u r a del cogulo perianeurismtico. El 2 0 % d e los pacientes presenta resangrado en las primeras dos semanas, u n t e r c i o en el p r i m e r mes y el 5 0 % d e n t r o de seis meses, si el a n e u r i s m a n o es a b o r d a d o quirrgicamente a n tes. Despus, el riesgo a n u a l d e resangrado d e u n a n e u r i s m a n o tratado es de a p r o x i m a d a m e n t e u n 3 % . Existen dos p i c o s d e i n c i d e n c i a d e resangrado, q u e t i e n e n lugar en las primeras 2 4 - 4 8 horas (en las p r i m e r a s 2 4 horas, p u e d e n resangrar u n 4 % d e los aneurismas) y a la semana. El resangrado tiene una m o r t a l i d a d del 7 5 % , y es ms f r e c u e n t e en mujeres y en p a c i e n tes c o n peor situacin neurolgica i n i c i a l . La clnica es la m i s m a q u e en el p r i m e r e p i s o d i o , a u n q u e p u e d e n aparecer nuevos dficit neurolgicos. Se han u t i l i z a d o antifibrinolticos (cido tranexmico y e-aminocap r o i c o ) para p r e v e n i r el resangrado m e d i a n t e u n retraso en la lisis del cogulo, p e r o estos agentes se asocian c o n u n a u m e n t o en el riesgo d e vasospasmo cerebral y d e h i d r o c e f a l i a . La m e j o r f o r m a d e evitar el resangrado es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin g e n e ral p o r va e n d o v a s c u l a r (embolizacin) o m e d i a n t e ciruga. Q
i n c o n v e n i e n t e d e este t r a t a m i e n t o es q u e a u m e n t a el riesgo d e resangrado del a n e u r i s m a , si ste n o ha sido e x c l u i d o d e la circulacin c e r e b r a l , ya sea m e d i a n t e t r a t a m i e n t o quirrgico o e n d o v a s c u l a r . En el caso d e q u e fracase la t r i p l e H, se p u e d e e m p l e a r la a n g i o p l a s t i a t r a n s l u m i n a l percutnea y la administracin intraarterial d e sustancias vasodilatadoras, c o m o la p a p a v e r i n a .
RECUERDA
La p r o f i l a x i s d e l v a s o s p a s m o se r e a l i z a c o n n i m o d i p i n o ; sin e m b a r g o , u n a v e z q u e se h a e s t a b l e c i d o , se d e b e a p l i c a r la t r i p l e H y o l v i d a r s e del n i m o d i p i n o .
Tratamiento
A la h o r a d e m a n e j a r a estos pacientes, se d e b e d i f e r e n c i a r entre el trat a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a y el d e la causa s u b y a c e n t e ( g e n e r a l m e n t e u n aneurisma).
Tratamiento de la hemorragia subaracnoidea

Los o b j e t i v o s p r i n c i p a l e s del t r a t a m i e n t o d e la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a son p r e v e n i r el resangrado y el V a s o s p a s m o . Para c u m p l i r el p r i m e r c o m e t i d o , el p a c i e n t e d e b e ser c o l o c a d o en u n a habitacin t r a n q u i l a , c o n r e p o s o a b s o l u t o en c a m a y la c a b e z a e l e v a d a 30 sobre la h o r i z o n t a l , para f a c i l i t a r el d r e n a j e v e n o s o i n t r a c r a n e a l . H a y q u e m a n t e n e r u n c o n t r o l e s t r i c t o d e la tensin arterial (ni m u y alta ni m u y baja). Se d e b e n e v i t a r el estreimiento y los vmitos. El p a c i e n t e d e b e r e c i b i r u n a analgesia i m p o r t a n t e , ya q u e el d o l o r c o n l l e v a u n a descarga simptica i m p o r t a n t e q u e e l e v a la tensin a r t e r i a l . Si f u e r a n e cesario, se p u e d e c o n s e g u i r la sedacin d e l p a c i e n t e c o n d i a z e p a m . Si hay crisis, el frmaco p r e f e r i d o es la fenitona ( n o d e p r i m e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a ) . La u t i l i d a d d e la d e x a m e t a s o n a en estas s i t u a c i o n e s es c o n t r o v e r t i d a , a u n q u e suele usarse para r e d u c i r la sintomatologa d o l o r o s a . D e b e asociarse n i m o d i p i n o para r e a l i z a r p r o f i l a x i s d e l V a s o s p a s m o c e r e b r a l . Se d e b e c u i d a r la funcin p u l m o n a r (para evitar atelectasias y neumonas).
43

a
RECUERDA T a n t o e n e l diagnstico c o m o e n e l t r a t a m i e n t o , se d e b e d i f e r e n c i a r la hemorragia subaracnoidea del aneurisma cerebral.
T r a t a m i e n t o del a n e u r i s m a
En el m o m e n t o a c t u a l , e x i s t e n d o s p r o c e d i m i e n t o s c u y a f i n a l i d a d ltim a es e x c l u i r el a n e u r i s m a d e la circulacin c e r e b r a l : la e m b o l i z a c i n p o r va e n d o v a s c u l a r y la craneotoma c o n c l i p a j e quirrgico (Figura 4 1 ) . En los p a c i e n t e s c o n b u e n a situacin neurolgica (grados l-lll), los a n e u r i s m a s suelen tratarse d e m a n e r a p r e c o z ( d e n t r o d e los p r i m e r o s 4 das); sin e m b a r g o , si la situacin neurolgica es d e s f a v o r a b l e (grados IV-V), a veces es a c o n s e j a b l e m a n e j a r l o s d e m a n e r a d i f e r i d a (a partir d e los 1 0 das). El t r a t a m i e n t o p r e c o z d e l a n e u r i s m a , p o r c u a l q u i e r a de los dos mtodos, f a c i l i t a el m a n e j o p o s t e r i o r d e las c o m p l i c a c i o n e s , s o b r e t o d o , d e l V a s o s p a s m o , al d i s m i n u i r el riesgo d e r e s a n g r a d o c o n la t r i p l e H . En lneas generales, t a n t o la embolizacin c o m o el c l i p a j e t i e n e n u n pronstico a c o r t o p l a z o s i m i l a r . En estos ltimos aos, la c o l o c a c i n de stent y b a l o n e s est f a c i l i t a n d o la e m b o l i z a c i n aneurismtica.
Hombre de 85 aos, con antecedentes de hemorragia cerebral hace dos aos. Ingresa por cuadro agudo de hemiparesia derecha y somnolencia. En ela T C urgente, se objetiva un gran hematoma intracerebral lobar frontoparietal izquierdo. El paciente no es hipertenso. Cul, entre las siguientes, es la etiologa ms probable de la hemorragia del paciente?
1) 2| 3) 4) 5} Metstasis. Aneurisma. Traumatismo. Txicos o m e d i c a m e n t o s . Angiopata a m i l o i d e .
Un paciente de 65 aos, con antecedentes de HTA e hipercolesterolemia, sufre un accidente isqumico transitorio en territorio carotdeo derecho. La valoracin clnica y el E C G no muestran evidencia de cardiopata. Se realiza arteriografa cerebral, que muestra estenosis de la arteria cartida interna derecha del 3 0 % . Qu medida teraputica estara indicada en este paciente?
1) 2) 3) 4) 5) Anticoagulacn. Ciruga carotdea. A n g i o p l a s t i a carotdea. Antiagregantes plaquetarios. Ninguna.
M I R 03-04, 2 4 1 ; RC: 5
M I R 98-99F, 7 0 ; RC: 4
Un hombre de 62 aos acude a Urgencias por presentar, de forma brusca, mareo e inestabilidad. En la exploracin se encuentra un nistagmo horizontal, un sndrome de Horner derecho, una prdida de la sensibilidad dolorosa en la hemicara derecha y braquiocrural izquierda, una ataxia de miembros derecha y disfagia. Cul sera su sospecha diagnstica?
1) 2) 3) 4) 5) Infarto d e la arteria basilar. Infarto d e la p r o t u b e r a n c i a . Infarto d e la arteria vertebral izquierda. Infarto d e la arteria c e r e b r a l d e r e c h a . Infarto lateral b u l b a r d e r e c h o .
Varn de 50 aos, con episodios repetidos de isquemia cerebral transitoria consistente en prdida de fuerza y paresias en brazo y pierna derechas, y amaurosis fugaz en ojo izquierdo. Presenta estenosis del 7 5 % en inicio de cartida interna izquierda. Cul es la actitud correcta?
1) 2) 3) 4) 5) A n t i c o a g u l a c i n c o n d i c u m a r n i c o s , 6-12 m e s e s . Anticoagulacin c o n heparina, 1 semana. Anticoagulacn c o n heparina y antiagregantes plaquetarios. Endarterectoma d e cartida i n t e r n a i z q u i e r d a . By pass aortocarotdeo c o n v e n a safena autloga.
RC: 4 M I R 02-03, 2 0 4 ; RC: 5
Un varn de 58 aos, fumador de 2 cajetillas/da, bebedor habitual, hipertenso controlado irregularmente, ha notado en los ltimos das dos episodios bruscos, de 15 y 45 minutos de duracin, de visin borrosa en el ojo izquierdo y parestesias en mano derecha. La exploracin neurolgica es normal. Entre los siguientes, cul es el diagnstico ms probable?
1) 2) 3) 4) 5) Jaqueca acompaada. alcohlico-tabquica.
Paciente de 30 aos que acude al servicio de Urgencias de un hospital por presentar de forma aguda amaurosis transitoria del ojo derecho y cefalea con dolorimiento en regin cervical derecha. En la exploracin, se objetiva un sndrome de Horner derecho. Cul es el diagnstico ms probable, entre los siguientes?
1) 2) 3) 4) 5) Estenosis carotdea d e r e c h a . H e m a t o m a subdural traumtico. D i s e c c i n carotdea d e r e c h a . T r o m b o s i s d e la arteria central d e la retina. Sndrome d e H o r t o n .
Crisis parciales c o m p l e j a s . Neuropata ptica i s q u e m i a c e r e b r a l transitoria e n t e r r i t o r i o carotdeo. Brotes d e e n f e r m e d a d desmielinizante recurrente-remitente.
RC: 3
MIR 0 0 - 0 1 , 53; RC: 4
44
TRASTORNOS DEL MOVIMIENTO
MIR
Se t r a t a d e u n t e m a i m p o r t a n t e que incluye dos enfermedades m u y preguntadas en el e x a m e n : la e n f e r m e d a d d e Parkinson y la corea d e Huntington. H a y conocer sus caractersticas y s a b e r diferenciarlas d e otros cuadros extrapiramidales.
Orientacin
Aspectos esenciales
D LH
La clnica d e los t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o d e p e n d e d e l g a n g l i o basal l e s i o n a d o : e l ncleo subtalmico d e Luys p r o d u c e h e m i b a l i s m o ; e l ncleo c a u d a d o , c o r e a ; la sustancia negra c o m p a c t a , p a r k i n s o n i s m o ; y las lesiones p a l i d a l e s b i l a t e r a l e s , b r a d i c i n e s i a . El t e m b l o r cerebeloso es el ms l e n t o (2,5-4 H z ) y a p a r e c e c o n el m o v i m i e n t o . El t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o es el ms rpido (8-12 H z ) y es p o s t u r a l , y el t e m b l o r d e l Parkinson est entre a m b o s (4,5-6,5 H z ) y es d e reposo. El t e m b l o r e s e n c i a l es el ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomticos. C o m p a r t e caractersticas c o n el d e l P a r k i n s o n : v e l o c i d a d i n t e r m e d i a , asimtrico, c o e x i s t e n c i a c o n o t r o s t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o (distonas, r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a ) , p e r o tpicamente es p o s t u r a l , p r e s e n t a h i s t o r i a f a m i l i a r y m e j o r a c o n e l a l c o h o l .
Las distonas p u e d e n tratarse c o n b e n z o d i a c e p i n a s , o t r o s relajantes m u s c u l a r e s y anticolinrgicos, segn su gravedad. La t o x i n a botulnica es e l t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n d e las distonas f o c a l e s . Los t i c s se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y a u m e n t a n c o n e l estrs. La f o r m a ms g r a v e d e tics mltiples es e l sndrome d e G i l e s d e la T o u r e t t e , q u e se a s o c i a a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Se trata c o n neurolpticos. La C o r e a d e H u n t i n g t o n l l e v a a s o c i a d o : t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y t r a s t o r n o s psiquit r i c o s . Se h e r e d a d e f o r m a autosmica d o m i n a n t e y p r e s e n t a e l f e n m e n o d e anticipacin ( p o r expansin d e l t r i p l e t e d e nucletidos C A C ) . Es caracterstica la a t r o f i a d e l ncleo c a u d a d o , y e l t r a t a m i e n t o sintomtico se h a c e c o n neurolpticos. El t e m b l o r d e r e p o s o , la b r a d i c i n e s i a , la r i g i d e z y la i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l c a r a c t e r i z a n e l sndrome p a r k i n s o n i a n o . La e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n idioptica es la f o r m a ms c o m n d e sndrome p a r k i n s o n i a n o . En e l l a p r e d o m i n a la clnica d e l t e m b l o r ( f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ) y la b r a d i c i n e s i a (manifestacin ms i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d ) , s i e n d o la mejora c o n L-dopa s i g n i f i c a t i v a .
tu
[71
CE
La parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a es u n o d e los diagnsticos d i f e r e n c i a l e s d e l P a r k i n s o n idioptico. C o n l l e v a distonas, p i r a m i d a l i s m o , parlisis d e la infraversin d e la m i r a d a y d e m e n c i a . Las a t r o f i a s multisistmicas se c a r a c t e r i z a n p o r clnica p a r k i n s o n i a n a c o n p r e d o m i n i o d e la r i g i d e z y d a t o s d e afectacin d e otras e s t r u c t u r a s n e r v i o s a s , c o m o la v a p i r a m i d a l , e l c e r e b e l o o e l sistema v e g e t a t i v o , d e s d e estadios i n i c i a l e s d e la e n f e r m e d a d . La d e m e n c i a n o f o r m a p a r t e d e l c u a d r o .
Los trastornos d e l m o v i m i e n t o t i e n e n su sustrato patolgico principalmente en los g a n g l i o s bsales (Figura 4 2 ) . A u n q u e son ncleos m o t o r e s , n o p r o y e c t a n d i r e c t a m e n t e s o b r e la mdula e s p i n a l , sino q u e r e c i b e n cia Preguntas - MIR 09-10, 69 - MIR 08-09, 57 - MIR 06-07, 57, 64 - MIR 05-06, 58 - MIR 04-05, 58, - MIR 03-04, 239, 242 243 - MIR 02-03, 205, 209 254 -MIR 01-02, 57 - MIR 00-01, 253 - MIR 00-01F, 64, 67 - MIR 99-00, 194, 195 201,203 - MIR 98-99F, 72 estmulos corticales y proyectan de nuevo hala c o r t e z a , a travs d e l tlamo,
Putamen Caudado
Plido lateral
Plido medial
Tlamo
para r e g u l a r la a m p l i t u d y v e l o c i d a d de los m o v i m i e n t o s y p a r t i c i p a r en la iniciacin de los m i s m o s (Figura 4 3 ) . No es posible identificar un tipo Subtlamo
especfico
de m o v i m i e n t o
produci-
d o p o r los g a n g l i o s bsales, p e r o s p u e d e establecerse u n a correlacin e n t r e lesiones d e estos y la clnica a s o c i a d a . As, la lesin d e l ncleo Figura 4 2 . Anatoma d e los ganglios bsales subtalmico se a s o c i a a h e m i b a l i s m o
45

a
y corea, la lesin d e l c a u d a d o y p u t a m e n a corea, la lesin d e la p o r cin c o m p a c t a d e la sustancia negra a p a r k i n s o n i s m o y, las lesiones palidales bilaterales (encefalopata anxica) a b r a d i c i n e s i a grave. En m u c h a s ocasiones, n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r lesin estructural alguna en pacientes c o n manifestaciones e x t r a p i r a m i d a l e s .
T e m b l o r de reposo. Se p r o d u c e en ausencia d e a c t i v i d a d m u s c u l a r v o l u n t a r i a . El e j e m p l o ms tpico es el t e m b l o r o b s e r v a d o en la e n f e r m e d a d d e Parkinson. T e m b l o r de a c c i n . Se p r o d u c e c o n la contraccin m u s c u l a r v o l u n t a r i a , y se s u b d i v i d e en t e m b l o r p o s t u r a l y cintico o d e m o v i m i e n t o . El p r i m e r o es p r o v o c a d o c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la postura, y son e j e m p l o s el t e m b l o r fisiolgico, el t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o , el t e m b l o r esencial y el t e m b l o r postural q u e p u e d e aparecer en la e n f e r m e d a d d e Parkinson y otros trastornos d e l m o v i m i e n -
CORTEX
t o . Son e j e m p l o s tpicos d e t e m b l o r postural el q u e se p r o d u c e al

Glut, Aspart GABA
STRIADO
beber, c o m e r , a b r o c h a r s e u n botn o e s c r i b i r . El t e m b l o r cintico a p a r e c e c o n c u a l q u i e r f o r m a d e m o v i m i e n t o , y p u e d e o c u r r i r al i n i c i o ( t e m b l o r i n i c i a l ) , d u r a n t e ( t e m b l o r de transicin) o al f i n a l del m o v i m i e n t o ( t e m b l o r t e r m i n a l o i n t e n c i o n a l ) . El t e m b l o r cintico es caracterstico d e patologa cerebelosa o troncoenceflica (esclerosis mltiple, vascular, t u m o r a l , patologa d e g e n e r a t i v a ) .
PLIDO
D A X . GABA sust. P SUSTANCIA NEGRA GABA sust. P
RECUERDA
t a m b i n es f r e c u e n t e el t e m b l o r p o s t u r a l .
El t e m b l o r t p i c o d e la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n es d e r e p o s o , p e r o
Figura 4 3 . Fisiologa d e los g a n g l i o s bsales
Clnica
(Tabla 21)
Los trastornos del m o v i m i e n t o e x t r a p i r a m i d a l se d i v i d e n en h i p e r c i nesias ( t e m b l o r , distona, corea, atetosis, b a l i s m o , mioclonus, piernas inquietas, etc.) e h i p o c i n e s i a s (parkinsonismos). acatisia,
FISIOLGICO EXAGERADO ESENCIAL PARKINSONIANO
Cintico
-(+)
++ ++++ ++ +++
+ + (+) +
++++
++
5.1. Temblor
El t e m b l o r se d e f i n e c o m o la presencia d e o s c i l a c i o n e s rtmicas d e una parte del c u e r p o , secundarias a c o n t r a c c i o n e s alternantes o sincrnicas de g r u p o s musculares opuestos. Puede resultar d e procesos fisiolgicos o patolgicos, y afecta ms f r e c u e n t e m e n t e a m a n o s , cabeza, piernas y voz.
MESENCEFLICO CEREBELOSO
+++ +++
Tabla 2 1 . Correlacin cllnico-etlolgica d e l t e m b l o r
T e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o . Es u n t e m b l o r fisiolgico d e frecuencia ausente n o r m a l (8-12 H z ) , p e r o d e m a y o r a m p l i t u d . y presente d e u n i n c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d Est en reposo c o n el m a n t e n i m i e n t o d e la perifrica
p o s t u r a . Resulta
Clasificacin
La f r e c u e n c i a d e los t e m b l o r e s patolgicos es r e l a t i v a m e n t e estable y fcil d e m e d i r m e d i a n t e acelerometra. La Tabla 2 0 presenta u n a c l a s i ficacin del t e m b l o r t o m a n d o c o m o base su f r e c u e n c i a .
(3-adrenrgica a s o c i a d a a u n a u m e n t o d e l n i v e l d e c a t e c o l a m i nas c i r c u l a n t e s . Es c o m n e n e s t a d o s d e a n s i e d a d y e n a q u e llos trastornos metablicos q u e c o n l l e v a n B-adrenrgica una sobreactividad hipoglucemia). (tirotoxicosis, feocromocitoma,
T a m b i n a p a r e c e c o n la i n g e s t a d e a l g u n o s frmacos ( c a t e c o l a m i n a s , m e t i l x a n t i n a s ) o c o n la r e t i r a d a d e o t r o s ( B - b l o q u e a n t e s , morfina y alcohol). Puede controlarse adecuadamente con B-bloqueantes ( p r o p r a n o l o l ) .
FRECUENCIA 2,5 - 4 Hz 4 - 4,5 H z 5,5 - 7 Hz 8- 1 2 H z Cerebeloso
TIPO DE TEMBLOR
Temblor esencial (Tabla
22). Es la f o r m a ms comn d e t e m -
b l o r sintomtico (MIR 03-04, 2 4 2 ; MIR 02-03, 205) y el trastorno del m o v i m i e n t o ms frecuente. Se hereda c o n carcter autosm i c o d o m i n a n t e y alta penetrancia. Se describe historia f a m i l i a r en u n 3 0 % d e los pacientes, a u n q u e tambin existe u n a f o r m a espordica. Puede c o m e n z a r a c u a l q u i e r edad y persiste d u r a n te t o d a la v i d a . A l i n i c i o es unilateral e intermitente, pero una vez establecido es bilateral y asimtrico, pudindose afectar cualflexoq u i e r parte del c u e r p o . Tpicamente, p r o d u c e oscilaciones
Disfuncin troncoenceflica E n f e r m e d a d d e Parkinson (reposo) T e m b l o r r u b r i c o o mesenceflico T e m b l o r esencial E n f e r m e d a d d e Parkinson (postural) Fisiolgico Fisiolgico e x a c e r b a d o Tabla 20. Clasificacin d e l t e m b l o r segn su frecuencia
extensoras a nivel de la mueca o aproximacin-separacin d e los dedos c u a n d o los brazos estn al frente. Su frecuencia es d e 4-12 H z , y se p u e d e asociar a tareas especficas (escribir, mantener u n o b j e t o en una postura d e t e r m i n a d a , etc.). Se exacerba c o n el estrs, ansiedad y fatiga. Caractersticamente, m e j o r a c o n el a l c o h o l .
A t e n d i e n d o a la situacin f u n c i o n a l en la q u e aparece, el t e m b l o r se p u e d e clasificar en t e m b l o r d e reposo o t e m b l o r d e a c c i n . 46
C R I T E R I O S D E I N C L U S I N (MIR 99-00, 2 0 3 ) Presencia d e t e m b l o r p o s t u r a l v i s i b l e y p e r s i s t e n t e , a f e c t a n d o a las m a n o s o a n t e b r a z o s , q u e p u e d e o n o acompaarse d e t e m b l o r cintico. P u e d e ser asimtrico y afectar a otras p a r t e s d e l c u e r p o P r o l o n g a d a duracin (ms d e c i n c o aos) CRITERIOS DE EXCLUSION Presencia d e o t r a s a l t e r a c i o n e s neurolgicas, c o n la excepcin d e r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a (signo d e F r o m e n t ) Existencia d e causas d e t e m b l o r fisiolgico e x a c e r b a d o (p. ej.: h l p e r t i r o i d l s m o ) Exposicin a frmacos tremorgenos o r e t i r a d a d e frmacos antitremorgenos Historia d e t r a u m a t i s m o craneal e n los t r e s meses p r e v i o s al i n i c i o d e los sntomas Evidencia clnica d e t e m b l o r pslcgeno Inicio sbito Tabla 2 2 , Criterios diagnsticos d e l t e m b l o r esencial
Frmacos q u e actan s o b r e los sistemas colinrgicos Frmacos q u e actan s o b r e los sistemas monoaminrglcos Frmacos q u e actan s o b r e los sistemas adrenrgicos O t r o s frmacos p r o d u c t o r e s d e t e m b l o r d e accin
A c e t i l c o l i n a , nicotnicos, muscarnicos, anticolinestersicos Neurolpticos, f e n i l e t i l a m i n a , ndoles A g o n i s t a s B-adrenrgicos, a n f e t a m i nas, e p i n e f r i n a s , l i t i o , cafena A n t i c o m i c i a l e s ( v a l p r o a t o , fenitona, carbamazepina)
Tabla 23. Frmacos q u e p u e d e n p r o d u c i r t e m b l o r
5.2. Distonas
Concepto
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s sostenidos q u e p r o d u c e n desviacin o torsin d e u n rea c o r p o r a l . N o se s u p r i m e n c o n la v o l u n t a d y p u e d e n
Casi el 5 0 % d e los pacientes c o n t e m b l o r esencial t i e n e n a l g u n a f o r m a d e distona a s o c i a d a . Son variantes el t e m b l o r ceflico aisl a d o , d e la v o z , l i n g u a l , ortosttico, etc. N o hay datos d e patologa e x t r a p i r a m i d a l o cerebelosa ( a u n q u e la presencia d e r i g i d e z en r u e da d e n t a d a unto al t e m b l o r n o es c r i t e r i o d e exclusin).
desencadenarse p o r m o v i m i e n t o s o a c c i o n e s especficas. G e n e r a l m e n te cesan d u r a n t e el sueo. C o n f r e c u e n c i a c o e x i s t e n c o n t e m b l o r , bs i c a m e n t e d e t i p o esencial. H a y tambin u n " t e m b l o r distnico", q u e aparece c u a n d o el p a c i e n t e intenta m o v e r u n s e g m e n t o c o r p o r a l en direccin opuesta a la f u e r z a d e la distona.
RECUERDA
El t e m b l o r e s e n c i a l es e l ms f r e c u e n t e d e los t e m b l o r e s sintomtic P u e d e ser asimtrico y l l e v a r a s o c i a d a r i g i d e z e n r u e d a d e n t a d a d e f o r m a a n l o g a al t e m b l o r d e u n p a c i e n t e c o n P a r k i n s o n .
Patogenia
N o se ha o b s e r v a d o n i n g u n a alteracin morfolgica consistente en c e -
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n p r o p r a n o l o l o p r i m i d o n a , habindose u t i l i z a d o en casos refractarios la t o x i n a botulnica. Casos e x c e p c i o nales son tratados c o n estimulacin talmica. T e m b l o r neuroptico. El t e m b l o r es u n a d e las m a n i f e s t a c i o n e s d e neuropata perifrica y p u e d e observarse en a l g u n o s pacientes c o n neuropata d e s m i e l i n i z a n t e i n f l a m a t o r i a a g u d a o crnica, n e u r o p a ta s e n s i t i v o m o t o r a h e r e d i t a r i a (sndrome d e Lvy-Roussy) y n e u r o patas paraproteinmicas I g M . Es m e n o s f r e c u e n t e en la neuropata asociada a diabetes, u r e m i a y p o r f i r i a . Caractersticamente, es u n t e m b l o r s i m i l a r al e s e n c i a l , a u n q u e p u e de aparecer u n c o m p o n e n t e d e r e p o s o i n d i s t i n g u i b l e d e l presente en la e n f e r m e d a d d e P a r k i n s o n . La respuesta farmacolgica a p r o p r a n o l o l , p r i m i d o n a o b e n z o d i a c e p i n a s es i m p r e v i s i b l e . T e m b l o r rubrico (mesenceflico o de H o l m e s ) . Las lesiones en la va d e proyeccin desde el ncleo d e n t a d o del c e r e b e l o al ncleo v e n t r a l posterolateral del tlamo, en las p r o x i m i d a d e s del ncleo r o j o , p u e d e n p r o d u c i r u n t e m b l o r caracterstico. Est presente e n reposo, e m p e o r a c o n la p o s t u r a y llega a ser i n c o n t r o l a d o c o n el m o v i m i e n t o . Es c o m n v e r l o a s o c i a d o a esclerosis mltiple o p a t o loga vascular d e t r o n c o . Su c o n t r o l teraputico es m a l o . T e m b l o r cerebeloso. El t e m b l o r cintico y su v a r i a n t e , el t e m b l o r i n t e n c i o n a l , se c o n s i d e r a n caractersticos d e patologa cerebelosa. Puede llevar asociados signos d e afectacin cerebelosa (ataxia, dismetra). El t r a t a m i e n t o sintomtico es i n f r u c t u o s o y el o b j e t i v o es tratar la causa etiolgica s u b y a c e n t e . T e m b l o r farmacolgico. El t e m b l o r es u n e f e c t o s e c u n d a r i o c o m n de u n gran nmero d e frmacos. A u n q u e p u e d e n p r o d u c i r c u a l q u i e r t i p o d e t e m b l o r , lo ms f r e c u e n t e es q u e sea d e carcter p o s tural y c o n grados variables d e i n c a p a c i d a d (Tabla 2 3 ) .
rebros d e pacientes c o n distona p r i m a r i a y hay m u y p o c a informacin sobre los posibles c a m b i o s bioqumicos subyacentes. C o n la PET se ha e n c o n t r a d o una disminucin en el m e t a b o l i s m o cerebral en el ncleo l e n t i c u l a r . Es p o s i b l e q u e los sistemas dopaminrgicos y noradrenrgicos j u e g u e n un papel en la patognesis d e la distona p r i m a r i a .
Clasificacin
Etiolgicamente, se d i v i d e n en distonas p r i m a r i a s y secundarias. Las formas p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas (generalmente d e i n i c i o en el a d u l t o ) o hereditarias (suelen c o m e n z a r en la i n f a n c i a , asociadas a diferentes /ocu5 genticos d e n o m i n a d o s DYT). Las secundarias suelen ser d e i n i c i o b r u s c o o rpidamente p r o g r e s i v o , y se asocian a otros sntomas neurolgicos o generales. Adems, se ha d e s c r i t o u n g r u p o d e n o m i n a d o "distona p l u s " , d o n d e se i n c l u y e n e n f e r m e d a d e s c o n d i s tona, q u e tambin presentan otros m o v i m i e n t o s a n o r m a l e s , q u e las d i f e r e n c i a n d e las p r i m a r i a s ( c o m o la distona q u e r e s p o n d e a l e v o d o p a o la distona mioclnica). Los m o v i m i e n t o s distnicos p u e d e n aparecer d u r a n t e el reposo o c o n ciertas actividades musculares v o l u n t a r i a s (distona d e accin). D e n t r o de este ltimo g r u p o se i n c l u y e n las distonas o c u p a c i o n a l e s : espasmo del escribiente, del j u g a d o r d e golf, del mecangrafo, etc. A t e n d i e n d o a su distribucin anatmica, las distonas se c l a s i f i c a n e n : Distonas focales. A f e c t a n a u n a nica parte del c u e r p o . Son espordicas, n o progresivas y suelen aparecer en la v i d a a d u l t a . I n c l u y e n la tortcolis o distona c e r v i c a l ( f o r m a ms f r e c u e n t e en este g r u po), b l e f a r o s p a s m o , h e m i e s p a s m o f a c i a l , etc. Suelen ser idiopticas, a u n q u e p u e d e n ser secundarias a patologa vascular, esclerosis mlt i p l e , encefalitis, etc.
RECUERDA
El t e m b l o r fisiolgico y e s e n c i a l se t r a t a n c o n p - b l o q u e a n t e s ; s i n e m b a r g o , el t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se trata c o n antlcolinrgicos.
47

a
Distonas segmentarias. A p a r e c e n m o v i m i e n t o s distnicos en reas c o r p o r a l e s c o n t i g u a s . I n c l u y e el sndrome d e M e i g e , q u e cursa c o n b l e f a r o s p a s m o y distona o r o m a n d i b u l a r .
5.4. Tics
Son movimientos estereotipados, sin objetivo, que se repiten rregularmente. Se caracterizan porque se suprimen con la voluntad y aumentan con el estrs. Pueden persistir durante el sueo. Se clasifican en tics primarios (espordicos o hereditarios) y secundarios, motores y vocales, en simples y complejos.
RECUERDA Ei s n d r o m e d e M e i g e se a s o c i dibular.
distona o r o m a n -
Distona multifocal. Afecta a msculos d e ms d e dos regiones n o contiguas. Hemidistonas. Se asocian c o n lesiones estructurales en los ganglios bsales contralaterales, p a r t i c u l a r m e n t e el p u t a m e n . Distonas generalizadas. Se c a r a c t e r i z a n p o r distona crural s e g m e n taria y distona en al m e n o s u n a parte c o r p o r a l a d i c i o n a l . Las formas p r i m a r i a s p u e d e n ser espordicas o hereditarias, suelen d e b u t a r en las p r i m e r a s dcadas d e la v i d a y son d e carcter p r o g r e s i v o .
Sndrome de Giles de la Tourette

Es la f o r m a ms grave d e tics mltiples. Su herencia se presume autosm i c a d o m i n a n t e , en algunos casos asociada al c r o m o s o m a 18 ( 1 8 q 2 2 . 1 ) , a u n q u e n o puede excluirse una herencia ligada al c r o m o s o m a X. Son c r i t e r i o s diagnsticos d e esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 6 4 ) : 1) Mltiples tics m o t o r e s y u n o o ms tics fnicos. 2) Los tics o c u r r e n m u c h a s veces al da, casi t o d o s los das a l o largo de ms d e u n ao. 3) El t i p o , g r a v e d a d y c o m p l e j i d a d d e los tics c a m b i a c o n el t i e m p o . 4 ) I n i c i o antes d e los 21 aos. 5) Los m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s y r u i d o s n o p u e d e n ser j u s t i f i c a d o s por otros m e d i o s . 6) Se asocian a e c o l a l i a y c o p r o l a l i a . Es caracterstica la asociacin c o n trastornos o b s e s i v o - c o m p u l s i v o s y trastorno p o r dficit d e atencin.
Tratamiento
En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e la distona leve se u t i l i z a n benzodiacepinas ( d i a z e p a m , c l o n a z e p a m , l o r a z e p a m ) y otros relajantes m u s culares, c o m o el b a c l o f e n o o la t i z a n i d i n a . La l e v o d o p a es efectiva en la distona c o n f l u c t u a c i o n e s d i u r n a s y en la asociada a p a r k i n s o n i s m o . En casos d e distona m o d e r a d a o grave, se u t i l i z a n anticolinrgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) . Se u t i l i z a la toxina botulnica c o m o m e dicacin d e eleccin en el t r a t a m i e n t o d e las distonas focales. Son frmacos d e segunda eleccin el baclofn, la c a r b a m a z e p i n a o el valp r o a t o . En los casos c o n m a l c o n t r o l farmacolgico se p u e d e realizar t r a t a m i e n t o quirrgico c o n resultados ms favorables en el caso d e q u e las distonas sean p r i m a r i a s . Los sitios " d i a n a " son el tlamo y, sobre t o d o , el segmento i n t e r n o del g l o b o plido. Las tcnicas q u e se u t i l i z a n son la lesin quirrgica o b i e n la estimulacin cerebral p r o f u n d a .
|JJ
RECUERDA H a y q u e t e n e r p r e s e n t e la a s o c i a c i n e n t r e el sndrome d e G i l e s d e la T o u r e t t e , el t r a s t o r n o o b s e s i v o - c o m p u l s i v o y el t r a s t o r n o p o r dficit d e atencin.
El t r a t a m i e n t o se realiza c o n neurolpticos ( h a l o p e r i d o l , p i m o z i d a ) ,
RECUERDA
c l o n i d i n a y otros antidopaminrgicos.
d e las distonas f o c a l e s .
La t o x i n a botulnica es d e e l e c c i n e n e l
5.3. Mioclonas
Son m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s , sbitos y d e escasa duracin, causados p o r contraccin m u s c u l a r a c t i v a . Se d i f e r e n c i a n d e la asterixis en q u e estas ltimas son tambin m o v i m i e n t o s rpidos y arrtmicos, p e r o p r o d u c i d o s p o r pausas breves d e la a c t i v i d a d m u s c u l a r q u e causan prdida del t o n o postural (silencio elctrico en el e l e c t r o m i o g r a m a ) .
de piernas inquietas
5.5. Sndrome
MIR03-04,239,
Trastorno del m o v i m i e n t o q u e se caracteriza p o r disestesias d e p r e d o m i n i o en m i e m b r o s inferiores, q u e aparecen p r e f e r e n t e m e n t e en reposo y q u e se a l i v i a n c o n el m o v i m i e n t o . Puede asociarse c o n m o v i m i e n t o s peridicos d u r a n t e el sueo. La etiologa ms f r e c u e n t e es idioptica, d e b i e n d o descartarse la po-
Segn su o r i g e n , p u e d e n clasificarse en corticales, subcorticales, e s p i nales o perifricas. Por su distribucin, se clasifican en focales ( i m p l i c a n u n g r u p o d e msc u l o s discreto), segmentarias o generalizadas (muchas veces d e causa progresiva y asociadas a epilepsia). Por la f o r m a d e presentacin, p u e d e n ser espontneas, d e accin o reflejas. En el t r a t a m i e n t o sintomtico d e las mioclonas, resultan m u y efectivos el c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , p i r a z e t a m , p i r i m i d o n a y 5-hidroxitriptfano. 48
lineuropata sensitiva (urmica, diabtica,...), a n e m i a ferropnica o la c o e x i s t e n c i a de otra patologa.
RECUERDA La f e r r o p e n i a p u e d e manifestarse en f o r m a d e sndrome d e p i e r n inquietas.
El t r a t a m i e n t o d e las f o r m a s idiopticas se basa en el uso d e agonistas dopaminrgicos o l e v o d o p a , as c o m o b e n z o d i a z e p i n a s u opiceos. Se debe realizar el diagnstico d i f e r e n c i a l c o n c u a d r o s de acatisia.
5.6. Corea.
de a c e t i l c o l i n a , lo q u e c o n t r i b u y e a u n a h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica relativa, q u e es la base patolgica d e esta e n f e r m e d a d (Figura 4 4 ) .
Enfermedad de Huntington
El trmino corea ("baile") hace referencia a m o v i m i e n t o s arrtmicos, rpidos, irregulares, i n c o o r d i n a d o s e incesantes q u e p u e d e n afectar a c u a l q u i e r parte del c u e r p o . La Tabla 2 4 muestra u n a clasificacin d e los sndromes c o r e i c o s .
Enfermedad de H u n t i n g t o n COREAS HEREDITARIOS Neuroacantocitosis Sndrome d e Fahr (calcificacin d e los g a n g l i o s bsales) Hiperparatiroidismo COREAS METABLICOS Y ENDOCRINOS H i p o p a r a t i r o i d i s m o c o n calcificacin d e los g a n g l i o s bsales Hipertiroidismo Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a VASCULITIS ICTUS DE GANGLIOS BASALES FARMACOLGICO Discinesias tardas secundarias al t r a t a m i e n t o crnico c o n neurolpticos Lupus e r i t e m a t o s o sistmico Panarteritis n o d o s a
Tabla 24. Clasificacin d e los sndromes coreicos
La e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n (EH) es la f o r m a ms c o m n d e c o r e a h e r e d i t a r i o . Puede d e b u t a r a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e la m a y o r i n c i d e n c i a se sita e n t r e la c u a r t a y la q u i n t a dcadas, e v o l u c i o n a n d o l e n t a m e n t e h a c i a la m u e r t e en u n p e r i o d o d e 10 a 2 5 aos. La superv i v e n c i a es ms c o r t a e n t r e i n d i v i d u o s c o n i n i c i o j u v e n i l d e la e n f e r m e d a d . La neumona y otras i n f e c c i o n e s i n t e r c u r r e n t e s son la causa ms f r e c u e n t e d e m u e r t e .
Figura 4 4 . TC craneal d e p a c i e n t e c o n e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , e n la q u e se aprecia la m a r c a d a a t r o f i a d e la cabeza d e a m b o s ncleos c a u d a d o s , l o q u e p r o v o c a la dilatacin d e las astas f r o n t a l e s d e los ventrculos laterales
Clnica
Se caracteriza p o r la trada: trastornos del m o v i m i e n t o , d e t e r i o r o c o g n i t i v o y clnica psiquitrica (MIR 02-03, 2 0 9 ) . Trastornos del movimiento. En la f o r m a q u e debuta en la edad adulta, el trastorno de m o v i m i e n t o ms caracterstico es el corea, q u e en fases iniciales p u e d e ser s u p r i m i d o p o r la v o l u n t a d . Posteriormente, p u e d e ser tan v i o l e n t o q u e i m p o s i b i l i t e al paciente sentarse sin riesgo d e caer. Es frecuente la asociacin c o n distona y clnica parkinsoniana. Las alteraciones en los m o v i m i e n t o s oculares a veces son los signos ms precoces. La prdida d e los m o v i m i e n t o s oculares sacdicos rpidos q u e p e r m i t e n la refijacin en distintos o b j e t o s c o n s t i t u y e el dficit ms c o m n . El habla es hipercintica, disprosdica y p u e d e llegar a ser i n i n t e l i g i b l e . En u n 5 - 1 0 % d e los casos, la e n f e r m e d a d se m a n i f i e s t a antes d e los 2 0 aos (variante d e W e s t p h a l ) ; en estos casos d e i n i c i o j u v e n i l , la rigidez p r e d o m i n a sobre el c o r e a y p u e d e n asociar crisis c o m i c i a l e s y ataxia cerebelosa. El 9 0 % d e los m i s m o s hereda el gen del padre afectado. Deterioro cognitivo. A p a r e c e desde las fases iniciales d e la enferm e d a d y se r e l a c i o n a c o n la patologa d e los g a n g l i o s bsales. Su curso es g e n e r a l m e n t e p a r a l e l o a la alteracin m o t o r a . El t r a s t o r n o de la m e m o r i a es c o m n , p e r o se trata d e una d e m e n c i a s u b c o r t i c a l y, a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i m e r , es rara la aparicin de afasias, apraxias y agnosias. Trastornos psiquitricos y de comportamiento. A p a r e c e n en u n 3 5 - 7 5 % d e los pacientes, y g e n e r a l m e n t e en fases iniciales d e la e n f e r m e d a d . La manifestacin ms f r e c u e n t e son los trastornos afectivos, i n c l u y e n d o depresin u n i p o l a r o b i p o l a r , q u e afecta a u n 5 0 %
Gentica
H a y antecedentes f a m i l i a r e s en prcticamente todos los pacientes. Se hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e y p e n e t r a n c i a c o m p l e t a , y es el resultado d e u n defecto gentico l o c a l i z a d o en el b r a z o c o r to del c r o m o s o m a 4 . Cada i n d i v i d u o c o n u n padre afectado t i e n e u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e heredar el gen y e v e n t u a l m e n t e manifestar la e n f e r m e d a d . El sexo del p a d r e afectado i n f l u y e en la e d a d d e i n i c i o , de f o r m a q u e si el afectado era el padre o el a b u e l o , la e n f e r m e d a d debutar antes. En la EH se observa el fenmeno d e anticipacin, en v i r t u d del c u a l el d e b u t se p r o d u c e a edades ms precoces en sucesivas generaciones. Esto es d e b i d o al p r o g r e s i v o a u m e n t o d e u n t r i p l e t e d e nucletidos (CAG) en el c r o m o s o m a 4 . Los homocigticos son raros, pero n o es letal intratero, y las manifestaciones clnicas y e d a d d e i n i c i o p u e d e n ser anlogas a los pacientes heterocigticos.
Anatoma patolgica
Es caracterstica d e la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n la atrofia del ncleo c a u d a d o , c o n dilatacin secundaria d e las astas frontales d e los v e n trculos laterales. Puede haber tambin atrofia d e otros ganglios d e la base ( p u t a m e n y plido) y prdida n e u r o n a l y gliosis en el crtex cerebral (especialmente en las reas frontales). Se baraja la hiptesis de la n e u r o t o x i c i d a d i n d u c i d a p o r g l u t a m a t o c o m o base d e la m u e r t e de neuronas estriatales. La atrofia del ncleo c a u d a d o genera u n dficit
49

a
de los casos. El riesgo d e s u i c i d i o es m a y o r q u e en la poblacin g e n e r a l . Trastornos psicticos t i p o e s q u i z o f r e n i a aparecen entre u n 5 - 1 0 % d e los casos; d e h e c h o , los pacientes c o n EH p u e d e n haber estado d i a g n o s t i c a d o s d e e s q u i z o f r e n i a aos antes d e c o m e n z a r c o n los trastornos d e m o v i m i e n t o .
Neuroproteccin. La hiptesis sobre si la e x c i t o t o x i c i d a d m e d i a d a p o r g l u t a m a t o p u d i e r a c o n d u c i r a degeneracin n e u r o n a l e n esta e n f e r m e d a d ha c o n d u c i d o a la utilizacin, sin ningn xito, d e frmacos c o m o el b a c l o f e n o (gabargico q u e r e d u c e la liberacin d e g l u t a m a t o d e las fibras corticoestriatales) o el d e x t r o m e t o r f a n ( i n h i b i d o r d e l receptor de g l u t a m a t o N M D A ) .
Diagnstico
Puede establecerse c o n la historia clnica, la exploracin y los a n t e c e dentes f a m i l i a r e s (MIR 98-99F, 72), o m e d i a n t e el h a l l a z g o d e u n n m e r o excesivo d e tripletes C A G (ms d e 4 0 repeticiones) e n el c r o m o soma 4 , l o q u e es diagnstico per se (MIR 99-00, 1 9 4 ) . La T C muestra atrofia d e la cabeza d e l ncleo c a u d a d o c o n dilatacin selectiva d e las astas frontales d e los ventrculos laterales. La R M N p e r m i t e c u a n t i f i c a r el g r a d o d e prdida d e v o l u m e n d e l c a u d a d o y p u t a m e n , l o q u e se ha c o r r e l a c i o n a d o c o n la progresin d e la e n f e r m e d a d . La tomografa p o r emisin d e positrones (PET) demuestra trastornos metablicos en g a n glios bsales y en algunas reas corticales.
Puesto q u e n o existe ningn t r a t a m i e n t o patognico e f i c a z , f u n d a m e n t a l m e n t e se realiza t r a t a m i e n t o sintomtico. El corea se trata s i n tomticamente c o n b l o q u e a n t e s de receptores dopaminrgicos ( n e u rolpticos) o c o n deplectores presinpticos d e d o p a m i n a (reserpina o tetrabenacina), pero e n bajas dosis y d u r a n t e p e r i o d o s breves, d a d a la p o s i b i l i d a d d e discinesias tardas y p a r k i n s o n i s m o c o m o efectos s e c u n darios. Respecto a las alteraciones psiquitricas, la depresin se trata c o n antidepresivos tricclicos o ISRS, y e n casos c o n c r e t o s c o n i n h i b i dores d e la M A O ; la psicosis se trata c o n neurolpticos (la c l o z a p i n a , neurolptico atpico, t i e n e m e n o r efecto n o c i v o sobre los trastornos motores, dada su baja interferencia sobre el sistema dopaminrgico, p e r o se d e b e recordar q u e es necesario una v i g i l a n c i a hematolgica p o r la p o s i b i l i d a d d e alteraciones a este n i v e l , d e las cuales la ms grave es la agranulocitosis).
Diagnstico diferencial
El diagnstico d i f e r e n c i a l se realiza c o n : Neuroacantocitosis. Se hereda c o n carcter autosmico recesivo, a u n q u e tambin h a y f o r m a s espordicas. D e b u t a e n la e d a d a d u l ta ( 3 . - 4 . dcada) c o n c o r e a , d e m e n c i a , distona o r o l i n g u a l , autoa a
de Parkinson idioptica
Es el sndrome p a r k i n s o n i a n o ms c o m n . Afecta ms f r e c u e n t e m e n te a varones, c o n u n a edad m e d i a d e c o m i e n z o d e 5 5 aos. Slo u n 5 - 1 0 % d e b u t a antes d e los 4 0 aos. El p r o m e d i o d e i n c i d e n c i a anual vara entre 7-19 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 habitantes, y su p r e v a l e n c i a es a m p l i a m e n t e v a r i a b l e en funcin de la edad y el rea geogrfica.
5.7. Enfermedad
m u t i l a c i o n e s c o n m o r d e d u r a s en l a b i o y lengua, crisis c o m i c i a l e s , a m i o t r o f i a s y neuropata perifrica. La CPK est a u m e n t a d a . El d i a g nstico se establece d e m o s t r a n d o los a c a n t o c i t o s e n sangre perifrica. Las B-lipoprotenas plasmticas s o n n o r m a l e s , a d i f e r e n c i a d e la e n f e r m e d a d d e Bassen-Kornzweig, d o n d e los a c a n t o c i t o s se asocian c o n a b e t a l i p o p r o t e i n e m i a , retinitis p i g m e n t a r i a y dficit neurolgic o p r o g r e s i v o , f u n d a m e n t a l m e n t e ataxia.
Patogenia
espicuiados
(acantocitos), a u t o m u t i l a c i o n e s y crisis c o m i c i a l e s .
En la n e u r o a c a n t o c i t o s i s se p r o d u c e c o r e a c o n hemates
RECUERDA
Es d e s c o n o c i d a . El p a r k i n s o n i s m o es ms comn e n el a n c i a n o , y la edad avanzada es el factor d e riesgo ms i m p o r t a n t e e n la etiologa d e esta e n f e r m e d a d . Se h a n p o s t u l a d o otros factores d e riesgo c o n inters
Discinesias tardas, en pacientes e n t r a t a m i e n t o crnico c o n n e u r o lpticos. O t r o s sndromes coreicos, c o m o el c o r e a hereditario benigno, q u e es u n corea n o p r o g r e s i v o c o n i n i c i o e n la i n f a n c i a ; el c o r e a s e nil, u n c o m p l e j o sintomtico raro q u e c o m i e n z a despus d e los 6 0 aos, sin trastornos del c o m p o r t a m i e n t o ni historia f a m i l i a r ; el corea de Sydenham, asociado a la f i e b r e reumtica o las distintas f o r m a s de corea asociadas a alteraciones metablicas (vase la Tabla 2 4 ) .
patognico: genticos, a m b i e n t a l e s , t r a u m a t i s m o s , etc. Factores genticos. A u n q u e h a b i t u a l m e n t e t i e n e carcter espordic o , se h a n d e s c r i t o f a m i l i a s c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson (EP) hered a d a c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y edad d e i n i c i o ms p r e c o z (45 aos). Sin e m b a r g o , la i n c i d e n c i a s i m i l a r entre gemelos m o n o c i g o t o s y d i c i g o t o s h a c e pensar q u e los factores genticos n o j u e g a n u n papel p r i m o r d i a l . El A D N m i t o c o n d r i a l ha sido i m p l i c a d o a travs d e l dficit d e t e c t a d o en el c o m p l e j o I d e la cadena respiratoria en la sustancia negra y plaquetas d e p a cientes p a r k i n s o n i a n o s . Se h a n i d e n t i f i c a d o diferentes genes en la p a t o g e n i a d e la EP f a m i l i a r , c o m o el g e n de la a-sinuclena y el gen de la p a r k i n a . Ambientales. La intoxicacin a c c i d e n t a l de d r o g a d i c t o s p o r la autoinyeccin d e M P T P ( m e t i l f e n i l t e t r a h i d r o p i r i d i n a ) da lugar a u n c u a d r o d e p a r k i n s o n i s m o m u y s i m i l a r al q u e presenta la f o r m a idiopt i c a , p e r o c o n alteraciones anatomopatolgicas diferentes. La M P T P es u n txico q u e , una v e z o x i d a d o p o r la M A O - B a su m e t a b o l i t o ms a c t i v o M P P + , b l o q u e a la funcin m i t o c o n d r i a l ( i n h i b e el c o m p l e j o I d e la c a d e n a respiratoria) y p r o d u c e degeneracin d e l sistem a ngrico. El e s t u d i o d e este m e c a n i s m o d e lesin ha a y u d a d o a c o n o c e r la p a t o g e n i a d e la f o r m a idioptica.
Tratamiento
Terapia de reposicin. El c o m p o r t a m i e n t o neurofarmacolgico d e la EH es, en c i e r t o s e n t i d o , inverso al q u e se da e n la e n f e r m e d a d d e Parkinson. H a y u n a ligera h i p e r a c t i v i d a d dopaminrgica y, s e c u n d a r i a m e n t e , u n a hipofuncin colinrgica estriatal. Los receptores d e d o p a m i n a , a c e t i l c o l i n a y serotonina e n el estriado estn d i s m i n u i dos. Adems, se ha d e m o s t r a d o u n a i m p o r t a n t e disminucin d e l G A B A e n esta e n f e r m e d a d . Sin e m b a r g o , la terapia d e sustitucin c o n colinomimticos o gabargicos ha resultado i n f r u c t u o s a . 50
Otras sustancias c o m o el m a n g a n e s o , el a l u m i n i o , el arsnico, elm e r c u r i o , el z i n c , los pesticidas o los h e r b i c i d a s se han i m p l i c a d o en la p a t o g e n i a . Los niveles d e h i e r r o en los g a n g l i o s bsales se han descrito elevados en pacientes c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson, p o s tulndose q u e u n exceso en los procesos o x i d a t i v o s p u e d e c o n d u c i r a t o x i c i d a d c e l u l a r suficiente para dar lugar a la e n f e r m e d a d .
c i a negra se c o r r e l a c i o n a c o n la a c i n e s i a y r i g i d e z (en p a r k i n s o n i s m o s u n i l a t e r a l e s , la sustancia negra afectada ms i n t e n s a m e n t e es la c o n t r a l a t e r a l ) . N o hay rea l e s i o n a l c l a r a r e l a c i o n a d a c o n el t e m b l o r . La clnica autonmica se e x p l i c a p o r la afectacin d e las c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula e s p i n a l y los g a n g l i o s simpticos y parasimpticos. Los dficit c o g n i t i v o s se r e l a c i o n a n c o n la lesin del ncleo basal d e M e y n e r t , locus coeruleus, y p r o b a b l e m e n t e por la afectacin neocortcal d i r e c t a . La escasa respuesta d e la i n e s t a b i l i d a d postural al tratam i e n t o c o n l e v o d o p a i m p l i c a la participacin lesional de estructuras n o dopaminrgicas. Los fenmenos d e congelacin se han r e l a c i o n a d o c o n defectos noradrenrgicos.
Anatoma patolgica
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, hay u n a prdida n e u r o n a l c o n despigmentacin y gliosis p r e f e r e n t e m e n t e en la porcin c o m p a c t a d e la sustancia negra (MIR 0 0 - 0 1 , 2 5 3 ) , a u n q u e tambin p u e d e n afectarse otros ncleos c o m o locus c o e r u l e u s , ncleos del rafe, ncleo basal d e M e y n e r t , c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula y ganglios simpticos y parasimpticos (Figura 4 5 ) .
Clnica
Es u n sndrome clnico c a r a c t e r i z a d o p o r t e m b l o r d e reposo, b r a d i c i n e sia, r i g i d e z e i n e s t a b i l i d a d postural (MIR 99-00, 2 0 1 ) . Los dos p r i m e r o s son los ms tpicos (Figura 4 6 ) .
Limitacin en la supraelevacin de la mirada
H i p o m i m i a facial
Rigidez (fenmeno de rueda dentada)
Marcha festinante Inestabilidad postural
Bradicinesia
El m a r c a d o r anatomopatolgico ms caracterstico son los cuerpos de L e w y , i n c l u s i o n e s intracitoplasmticas eosinfilas rodeadas p o r u n halo perifrico m e n o s d e n s a m e n t e teido q u e se l o c a l i z a n e s p e c i a l m e n t e en las neuronas de la sustancia negra, locus nivel n e o c o r t i c a l . Los c u e r p o s d e L e w y d e r i v a n d e e l e m e n t o s del c i t o e s q u e l e t o n e u r o n a l a l t e r a d o y se tien c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e a u b i q u i t i n a . Sin e m b a r g o , a d i f e r e n c i a de los o v i l l o s n e u r o f i b r i l a r e s d e la e n f e r m e d a d d e A l z h e i mer, n o se tien c o n a n t i c u e r p o s frente a la protena x. A pesar d e e l l o , son i n m u n o r r e a c t i v o s c o n a n t i c u e r p o s f r e n t e al a m i l o i d e e n c o n t r a d o en la a m i l o i d o s i s f a m i l i a r t i p o f i n l a n d e s a ( r e l a c i o n a d o c o n u n a mutacin p u n t u a l en el gen q u e c o d i f i c a la g e l s o l i n a , una protena citoplasmtica m o d u l a d o r a de la actina). El temblor de reposo es u n m o v i m i e n t o o s c i l a t o r i o distal a 4-6 H z q u e
n RECUERDA Figura 4 6 . Paciente c o n e n f e r m e d a d d e Parkinson
coeruleus,
ncleo
dorsal del vago, ncleo basal d e M e y n e r t y, c o n m e n o r d e n s i d a d , a
afecta p r e f e r e n t e m e n t e a las m a n o s , p e r o tambin p u e d e afectar a l a bios, lengua, mandbula y m i e m b r o s inferiores. Rara vez afecta a la c a b e z a o cuerdas vocales. Tpicamente, es asimtrico al i n i c i o (MIR 01 -02, 57). C o n s t i t u y e la f o r m a d e presentacin ms f r e c u e n t e ( 6 0 - 7 0 % d e los pacientes) y p u e d e p e r m a n e c e r c o m o nica manifestacin de la e n f e r m e d a d d u r a n t e varios aos. El t e m b l o r postural est presente en
Los cuerpos de Lewy y la prdida neuronal en la porcii de la sustancia negra son el marcador anatomopatolgico de la enfermedad de Parkinson.
Se p u e d e n
establecer
correlaciones
e n t r e los lugares
anatmicos
a p r o x i m a d a m e n t e u n 6 0 % d e los pacientes, a s o c i a d o o n o a t e m b l o r de reposo. 51
afectados y los h a l l a z g o s clnicos. La prdida c e l u l a r en la sustan-

a
RECUERDA
1) Dos d e los s i g u i e n t e s signos o sntomas: Temblor de reposo Rigidez Bradicinesia
al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d .
El t e m b l o r d e r e p o s o e n c u e n t a d e m o n e d a s es t p i c a m e n t e asimtrico
Inestabilidad postural
La bradicinesia consiste en u n a ralentizacin g e n e r a l i z a d a d e los m o v i m i e n t o s . Es la manifestacin ms i n c a p a c i t a n t e d e la e n f e r m e d a d (MIR 02-03, 2 0 5 ) . Resulta d e la prdida d e los m e c a n i s m o s dopaminrgicos i n h i b i t o r i o s del estriado e h i p o a c t i v i d a d d e las neuronas del g l o b o pl i d o e x t e r n o . H a y h i p o m i m i a f a c i a l , disminucin d e la f r e c u e n c i a d e p a r p a d e o (MIR 05-06, 58), lenguaje montono e hipfono c o n fcil f a t i g a b i l i d a d , micrografa, d i f i c u l t a d para levantarse d e la silla y girarse en la c a m a . La m a r c h a es tpica, c o n flexin anterior del t r o n c o , a p e queos pasos, arrastrando los pies y c o n prdida d e l braceo ( m a r c h a festinante) (MIR 03-04, 243). La rigidez es u n i n c r e m e n t o d e la resistencia a la movilizacin pasiva q u e p r e d o m i n a en la m u s c u l a t u r a f l e x o r a . Es constante a lo largo del m o v i m i e n t o (rigidez plstica), a u n q u e se p r o d u c e el fenmeno d e r i g i dez en rueda d e n t a d a , q u e se c o n s i d e r a c o m o la interferencia del t e m b l o r sobre la r i g i d e z plstica d u r a n t e la movilizacin pasiva del m i e m b r o (se trata d e una explicacin p a r c i a l , d a d a la p o s i b i l i d a d d e rueda d e n tada en pacientes sin t e m b l o r d e reposo). Se p r o d u c e p o r desinhibicin p a l i d a l c o n i n c r e m e n t o de la activacin suprasegmentaria d e los m e c a n i s m o s reflejos espinales n o r m a l e s y, p o r t a n t o , u n i n c r e m e n t o en la descarga d e las a - m o t o n e u r o n a s .
2) Mejora s i g n i f i c a t i v a c o n L-dopa 3) Descartar los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s 4) A u s e n c i a d e signos i n c o m p a t i b l e s c o n la E. d e Parkinson: Afectacin c o r t i c o e s p i n a l Signos c e r e b e l o s o s Mioclonas Polineuropata
Oftalmopleja s u p r a n u c l e a r c o n parlisis e n la intraversin d e la m i r a d a Afectacin d e asta a n t e r i o r
Crisis o c u l o g i r a s Tabla 25. Criterios diagnsticos d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
Tratamiento
Tratamiento farmacolgico
En la e n f e r m e d a d d e Parkinson, existe u n d e s e q u i l i b r i o entre la d o p a m i n a y la a c e t i l c o l i n a en los ganglios bsales. C o m o consecuencia de la lesin de las vas nigroestriadas dopaminrgicas, se p r o d u c e u n a cada d e los niveles d e d o p a m i n a estriatal, c o n el c o n s i g u i e n t e p r e d o m i n i o f u n c i o n a l d e los sistemas colinrgicos. Por t a n t o , la actuacin farmacolgica ir o r i e n t a d a a p o t e n c i a r los sistemas dopaminrgicos ( l e v o d o p a y/o agonistas dopaminrgicos) y d i s m i n u i r la a c t i v i d a d c o l i nrgica (anticolinrgicos). La levodopa (L-dopa) asociada a u n i n h i b i d o r d e la d o p a d e c a r b o x i lasa perifrica (carbidopa-benseracida) sigue s i e n d o el t r a t a m i e n t o de p r i m e r a lnea, y es e s p e c i a l m e n t e til en el t r a t a m i e n t o de la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z ; la falta d e respuesta a l e v o d o p a h a b l a en f a v o r d e sndrome p a r k i n s o n i a n o n o idioptico. La c a r b i d o p a y benseracida, al i n h i b i r la metabolizacin perifrica d e la l e v o d o p a , a u m e n t a n la b i o d i s p o n i b i l i d a d d e la m i s m a para su paso a travs d e la barrera hematoenceflica, p e r m i t i e n d o r e d u c i r la dosis y, p o r tanto, los efectos secundarios. En c u a l q u i e r caso, casi t o d o s los pacientes q u e i n i c i a l m e n t e m e j o r a n p i e r d e n su respuesta a la l e v o d o p a en 3-8 aos, a p a r e c i e n d o f l u c t u a c i o n e s m o t o r a s (fenmeno wearing off o fin d e dosis, h i p e r c i n e s i a p i c o de dosis, distonas f i n d e dosis, d i s c i nesias bifsicas, fenmenos on-off, fallos errticos d e dosis), y d i s c i nesias ( p i c o d e dosis, bifsicas) (MIR 99-00, 2 0 0 ) . La asociacin d e l e v o d o p a c o n agonistas dopaminrgicos p e r m i t e u n c o n t r o l p a r c i a l de las mismas y la reduccin d e dosis d e l e v o d o p a .
RECUERDA En las f o r m a s s e c u n d a r i a s d e p a r k i n s o n i s m o s u e l e p r e d o m i n a r la r i g i d e z , y n o el t e m b l o r .
La inestabilidad postural se puede manifestar c o m o propulsin (tendencia a desplazarse hacia delante) o retropulsin (desplazamiento hacia atrs). Los hallazgos oculares i n c l u y e n limitacin en la supraelevacin d e la m i r a d a y reflejo g l a b e l a r i n a g o t a b l e . La disfuncin autonmica se manifiesta p o r sialorrea, disfagia, estreim i e n t o , t e n d e n c i a a la hipotensin, hipersudoracin, n i c t u r i a y u r g e n cia m i c c i o n a l . La n i c t u r i a es el sntoma ms p r e c o z y f r e c u e n t e de la clnica u r i n a r i a .
RECUERDA La limitacin e n la supraversin d e la m i r a d a es tpica d e l P a r k i n s o n y la limitacin e n la infraversin d e la parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a (MIR 04-05, 58).
RECUERDA
Los trastornos n o motores en la e n f e r m e d a d d e Parkinson
incluyen
Es p r o p i a d e los p a r k i n s o n i s m o s s e c u n d a r i o s la p o c a r e s p u e s t a a l e vodopa.
c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d , d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s superiores (en fases avanzadas d e la e n f e r m e d a d (MIR 99-00, 195), al c o n t r a r i o d e l o q u e o c u r r e en los p a r k i n s o n i s m o s secundarios, d o n d e es ms f r e c u e n t e su aparicin p r e c o z ) , depresin y trastornos del sueo. Inhibidores de la C O M T : los i n h i b i d o r e s d e la catecol-O-metiltransferasa (entacapona, t o l c a p o n a ) a u m e n t a n tambin la b i o d i s p o n i b i l i d a d de la l e v o d o p a , i n h i b i e n d o su m e t a b o l i s m o , p o r lo q u e p u e d e n administrarse asociados a l e v o d o p a . Existen f o r m u l a c i o n e s en las q u e se asocia l e v o d o p a + c a r b i d o p a + e n t a c a p o n a . Agonistas dopaminrgicos: se u t i l i z a n en m o n o t e r a p i a c u a n d o e x i s te afectacin leve-moderada, e s p e c i a l m e n t e en pacientes jvenes y El diagnstico d e la e n f e r m e d a d de Parkinson es clnico. Los criterios diagnsticos se resumen en la Tabla 2 5 . El diagnstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson se i n c l u y e en la Tabla 26 (MIR 08-09, 5 7 ; MIR 06-07, 57). 52 asociados a l e v o d o p a en fases avanzadas. Se clasifican en ergticos ( c a b e r g o l i n a , p e r g o l i n a , b r o m o c r i p t i n a , lisurida) y n o ergticos (pram i p e x o l , r o p i n i r o l , a p o m o r f i n a ) , estos ltimos ms u t i l i z a d o s en la a c t u a l i d a d (MIR 09-10, 69).
Diagnstico
I. P A R K I N S O N I S M O PRIMARIO O IDIOPATICO
E n f e r m e d a d d e Parkinson Parkinsonismo juvenil Postencefalitis. Neuroles. N e u r o b r u c e l o s i s Infecciones E. d e Creutzfeldt-Jakob. SIDA. Abscesos micticos B l o q u e a n t e s d e r e c e p t o r e s dopaminrgicos: Neurolpticos ( h a l o p e r l d o l , p i m o z i d e , etc.) D e p l e t o r e s presinpticos d e d o p a m i n a : > Drogas > > Reserpina.tetrabenacina a-metildopa a-metilparatirosina Falsos n e u r o t r a n s m i s o r e s :
to q u e a u m e n t a la sntesis y l i beracin d e d o p a m i n a y p u e d e d i s m i n u i r su recaptacin en la h e n d i d u r a sinptica. A s i m i s m o , se le a t r i b u y e n p r o p i e d a d e s anticolinrgicas. M e j o r a la b r a d i c i nesia, rigidez y t e m b l o r , pero en a p r o x i m a d a m e n t e u n ao d e trat a m i e n t o se precisa aadir otros frmacos, p o r la prdida d e e f i cacia. En la a c t u a l i d a d , se prefiere, en las formas iniciales del p a r k i n s o n y en las formas leves, utilizar los agonistas dopaminrgicos seligilina, combinndolos en ocasiones c o n la mientras q u e en las formas sintomticas (moderadograve), se utiliza c o m o t r a t a m i e n to d e eleccin la l e v o d o p a .
Litio A n t a g o n i s t a s d e l calcio: > Flunaricina, c i n a r i c l n a Amiodarona Isoniacida
II. P A R K I N S O N I S M O SECUNDARIO, ADQUIRIDO O SINTOMTICO Toxinas Vascular Traumatismo
MPTP, CO, M n , m e t a n o l , e t a n o l
Shock h i p o t e n s i v o
Encefalopata pugilstca (boxeador"sonado") Alteraciones paratiroideas Hipotlrodismo
Multiinfarto
Otros
Degeneracin h e p a t o c e r e b r a l T u m o r cerebral Hidrocefalia normotensiva Slringomesencefalia
Tratamiento quirrgico de la enfermedad de Parkinson

El t r a t a m i e n t o quirrgico d e la EP comenz en los aos cuarenta, antes d e q u e se dispusiera d e la l e v o d o p a . C o n la aparicin de esta ltima, en los aos sesenta, decay el inters por la ciruga en esta e n f e r m e d a d . La prdida de efectividad a largo p l a z o de la l e v o d o p a , j u n t o a los efectos secundarios asociados c o n su a d ministracin, sobre t o d o , las discinesias tardas, ha m o t i v a d o u n resurgimiento de las tcnicas q u i rrgicas destinadas al c o n t r o l de
E n f e r m e d a d d i f u s a p o r c u e r p o s d e L e w y (A.D.) Enfermedad de H u n t i n g t o n Enfermedad de Wilson III. P A R K I N S O N I S M O HEREDODEGENERATIVO E n f e r m e d a d d e Hallervorden-Spatz Calcificacin f a m i l i a r d e los g a n g l i o s bsales Parkinsonismo familiar c o n neuropata perifrica Neuroacantocitosis C o m p l e j o Parkinson-Demencia-ELA Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a Sndrome d e Shy-Drager IV. D E G E N E R A C I O N E S MULTISISTMICAS Degeneracin estriongrica Atrofia olivo-ponto-cerebelosa Fallo autonmico p r o g r e s i v o Tabla 26. Diagnstico diferencial d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson
Los anticolinrgicos ( t r i h e x i f e n i d i l , b i p e r i d e n o ) son tiles para el t r a t a m i e n t o d e pacientes jvenes c o n p r e d o m i n i o clnico del t e m b l o r d e reposo, p e r o se d e b e evitar su uso en personas mayores, dados sus efectos secundarios c o n f u s i o n a l e s y d e alteracin d e la m e m o r i a (MIR 00-01 F, 6 7 ) . A m e n u d o , su utilizacin se v e l i m i t a d a por los efectos secundarios antimuscarnicos perifricos, q u e i n c l u yen b o c a seca, visin borrosa, estreimiento, nuseas, retencin u r i n a r i a , trastornos en la sudoracin y t a q u i c a r d i a .
la sintomatologa d e esta e n f e r m e d a d , f a c i l i t a d o p o r los avances tcnicos en el c a m p o de la estereotaxia y neurofisiologa, q u e p e r m i t e n localizar las dianas c o n precisin.
RECUERDA En e l t r a t a m i e n t o quirrgico, s o n d e e l e c c i n las tcnicas d e e s t i m u l a c i n s o b r e las a b l a t i v a s . La estimulacin b i l a t e r a l d e l n c l e o subtalmi c o es la d e m e j o r r e s u l t a d o .
RECUERDA El t e m b l o r d e r e p o s o se t r a t a c o n anticolinrgicos El t e m b l o r p o s t u r a l c o n p r o p a n o l o l .
El t r a t a m i e n t o quirrgico p u e d e plantearse en pacientes r e l a t i v a m e n t e jvenes, c o n sintomatologa i n c a p a c i t a n t e , q u e n o r e s p o n d e n a la m e dicacin o q u e presentan i n t o l e r a n c i a a la m i s m a o efectos secundarios i m p o r t a n t e s q u e l i m i t a n su uso.
El deprenil o selegilina,
u n i n h i b i d o r selectivo d e la M A O - B , ha
Esencialmente,
existen dos t i p o s d e tcnicas para el t r a t a m i e n t o q u i -
d e m o s t r a d o en algunos estudios ralentizar el d e s a r r o l l o d e la discap a c i d a d m o t o r a y d i s m i n u i r el ndice d e progresin de la e n f e r m e d a d c u a n d o se usa en estadios t e m p r a n o s de la e n f e r m e d a d (efecto n e u r o p r o t e c t o r ) . Adems, p u e d e ofrecer u n a mejora sintomtica, d e b i d o a q u e i n c r e m e n t a las c o n c e n t r a c i o n e s estriatales d e d o p a m i na al b l o q u e a r su c a t a b o l i s m o . La amantadina es dbilmente efectiva para c o n t r o l a r los sntomas. Su m e c a n i s m o d e accin es d e s c o n o c i d o , a u n q u e se ha propues-
rrgico d e la e n f e r m e d a d d e Parkinson: las tcnicas ablativas (lesin m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e c u e n c i a q u e destruye las c l u las y fibras nerviosas en el lugar d e la lesin) y la estimulacin cerebral p r o f u n d a (estimulacin crnica del ncleo a alta f r e c u e n c i a , q u e p r o d u c e u n efecto s i m i l a r al d e la lesin, p e r o reversible). A m b o s p r o c e d i m i e n t o s t i e n e n c o m o diana ciertos ncleos d e los ganglios d e la base ( g l o b o plido m e d i a l y ncleo subtalmico) y el tlamo (ncleo ventral intermedio o VIM). 53
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
En la a c t u a l i d a d , p u e d e decirse q u e la tcnica quirrgica d e eleccin es la estimulacin bilateral del ncleo subtalmico. En los casos en q u e p r e d o m i n a el t e m b l o r , la d i a n a d e eleccin p u e d e ser el V I M (lesin o estimulacin). Para la b r a d i c i n e s i a y la r i g i d e z , las dianas preferidas son el ncleo subtalmico y el g l o b o plido.
en extensin c e r v i c a l . La m a r c h a es rgida y c o n base a m p l i a . H a y escasa o nula respuesta al t r a t a m i e n t o c o n l e v o d o p a . Distona q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e al c u e l l o (dato caracterstico). O t r a f o r m a d e distona presente es el b l e f a r o s p a s m o . Disfuncin corticobulbar o c o r t i c o e s p i n a l c o n a u m e n t o d e reflejos miotticos, signo d e B a b i n s k i , disartria, disfagia y l a b i l i d a d e m o c i o nal (sndrome p s e u d o b u l b a r ) .
5.8. Otros sndromes parkinsonianos ( F r a 4 7 )

g u
Parlisis de la m i r a d a conjugada en el p l a n o v e r t i c a l , e s p e c i a l m e n t e d e la infraversin d e la m i r a d a en fases i n i c i a l e s . Se considera el signo clnico ms caracterstico d e esta e n f e r m e d a d .
Demencia.
Parlisis s u p r a n u c l e a r d e
progresiva
( e n f e r m e d a d
RECUERDA mientras que en la PSP, las cadas son hacia atrs y ms frecuentes. El paciente con enfermedad de Parkinson tiende a caerse hacia delante,
Steele-RChardSOn-OISZeWSk)
D e b e c o n s i d e r a r s e el diagnstico en pacientes a n c i a n o s c o n f r e c u e n Se trata d e una e n t i d a d clnica q u e afecta a ancianos en el m i s m o p e r i o d o d e e d a d q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson, y q u e se caracteriza p o r : Sndrome parkinsoniano c o n bradicinesia, r i g i d e z , escaso t e m b l o r e i n e s t a b i l i d a d p o s t u r a l , s i e n d o frecuentes las cadas, e s p e c i a l m e n t e hacia atrs (MIR 02-03, 2 5 4 ) . La r i g i d e z es ms e v i d e n t e en la m u s c u l a t u r a axial q u e en los m i e m b r o s , lo q u e c o n d u c e a u n a postura tes cadas, signos e x t r a p i r a m i d a l e s , r i g i d e z c e r v i c a l y parlisis d e la m i r a d a v e r t i c a l . Los frmacos a n t i p a r k i n s o n i a n o s p r o d u c e n escasos beneficios. Degeneracin corticobasal ganglinica. Se trata d e u n p a r k i n s o n i m o rigidoacintico progresivo, sin respuesta a la l e v o d o p a . Predom i n a en varones, a partir d e los 5 0 aos. Suele ser asimtrico, c o n presencia d e distona, mioclonas, p u d i e n ENFERMEDAD DE PARKINSON IDIOPATICA Forma ms comn de sd. parkinsoniano Clnica de presentacin: t e m b l o r d e reposo
d o c o n l l e v a r t e m b l o r postural d e a c c i n ,
NOSntomas asociados MULTISISTMICAS ATROFIAS
c o n prdida sensorial c o r t i c a l ( h e m i n e g l i genca sensorial), apraxias ( i d e o m o t o r a ) y el fenmeno d e " m a n o ajena o aliengen a " , s i e n d o la d e m e n c i a u n signo tardo. Pueden aparecer trastornos d e la m o t i l i d a d ocular, piramidalismo y deterioro bulbar sin ataxia. Enfermedad de Hallervorden-Spatz. Es una entidad c o n herencia autosmica recesiva q u e suele debutar en la adolescencia y q u e se caracteriza clnicamente por la presencia de d e m e n c i a , alteraciones de la postura y t o n o muscular, clnica extrapiramidal (corea, distona) y ataxia. En el estudio anatomopatolgico se demuestra un a c u m u l o d e hierro en los ganglios bsales, c o n c r e t a m e n te en plido y porcin reticular d e la sustancia negra, q u e ofrece u n aspecto caracterstic o en resonancia magntica c o n o c i d o c o m o "signo del o j o d e t i g r e " . N o hay trastorno sistmico del m e t a b o l i s m o del hierro, por lo q u e la utilizacin teraputica de quelantes de este metal es intil (Figura 48).
Marcha tpica: flexin anterior del t r o n c o y pequeos pasos arrastrando los pies sin braceo Parlisis supraelevacin de la mirada Buena respuesta a L-DOPA AP: lesin de la porcin compacta de la sustancia negra cuerpos de Lewy troncoenceflicosy en ganglios bsales.
SIN demencia inicial
AP: no cuerpos de Lewy ni madejas neurofibrilares. Prdida neuronal y gliosis en diversos ncleos
Aparicin ms precoz Escaso t e m b l o r Mala respuesta a L-DOPA
Tratamiento: Fases iniciales: deprenil o selegilina SI no responde, aadir agonistas DOPA El siguiente paso es L-DOPA + carbidopa (con deterioro funcional significativo) En jvenes con p r e d o m i n i o de t e m b l o r : anticolinrgicos (nunca en ancianos) PARLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA (enf. d e Steele-
Sd. PARKINSONIANO Bradicinesia + Rigidez + Inestabilidad
Con p r e d o m i n i o de: Disautonoma: Shy-Drager Ataxia: Atrofia olivopontocerebelosa espordica Parkinsonismo: Degeneracin estriongrica
postural +/-Temblor d e reposo
CON demencia inicial
ENF. DIFUSA POR C U E R P O S DE L E W Y
Q
"
RECUERDA
La HTA es un factor de riesgo tanto para la enfermedad vascular cerebral c o m o para la cardiopata isqumica, pero el riesgo relativo es mayor para la primera.
Richardson-Olszewski) Distona cervical Predominio de rigidez
Parlisis infraversin d e la mirada
Frecuentes cadas haca atrs Demencia y sndrome pseudobulbar Escaso t e m b l o r Mala respuesta a L-DOPA
Demencia, alt. psiquitricas, mioclonas Escaso t e m b l o r Mala respuesta a L-DOPA
Las atrofias multisistmicas tambin p u e d e n p r o d u c i r clnica p a r k i n s o n i a n a (se t r a tarn en el siguiente apartado). O t r o s snd r o m e s p a r k i n s o n i a n o s (vase Figura 4 7 . Diagnstico d i f e r e n c i a l d e la e n f e r m e d a d de Parkinson) se tratarn en otros temas d e esta Seccin o en otras partes d e esta o b r a .
AP: cuerpos de Lewy a nivel neocortical
AP: madejas neurofibrilares, degeneracin grnulo-vacuolar Figura 4 7 Diagnstico diferencial d e los sndromes parkinsonianos
54
m e n t e sin t e m b l o r d e reposo q u e , si existe, n o suele ser en " c u e n t a de m o n e d a s " . Suele asociarse a clnica cerebelosa y p i r a m i d a l i s m o . La respuesta a l e v o d o p a es m a l a . Piramidalismo. Se c o n s i d e r a c o m o tal u n a clara respuesta c u t a n e o plantar extensora y la presencia de franca h i p e r r e f l e x i a . Es f r e c u e n t e la combinacin d e espasticidad y r i g i d e z . Signos y sntomas cerebelosos. La ataxia d e la m a r c h a es el signo c e r e b e l o s o ms c o m n . I n c l u y e tambin h a b l a e s c a n d i d a , h i p o f o na, dismetra o d i s d i a d o c o c i n e s i a . U n a acinesia grave p u e d e e n mascarar estos hallazgos. Signos y sntomas autonmicos. Suelen p r e c e d e r al resto d e los sntomas. I n c l u y e n hipotensin, i m p o t e n c i a , i n c o n t i n e n c i a u r i n a ria, etc. La d e m e n c i a y las crisis n o son datos integrantes d e esta e n t i d a d y, a efectos prcticos, su p r e s e n c i a descarta u n a A M S n o complicada.
Figura 4 8 . RM c o n la i m a g e n d e " o j o d e tigre". Se p u e d e a p r e c i a r " la cara d e tigre", c o n la b o c a abajo, la nariz en m e d i o y la i m a g e n e n o j o d e t i g r e es la p a r t e n e g r a d e a r r i b a , q u e es l o patolgico
No es propio de las atrofias multisistmicas la demencia y las crisis comiciales.
RECUERDA
El p r e d o m i n i o clnico p u e d e variar en u n m i s m o p a c i e n t e a lo largo de su evolucin. C u a n d o p r e d o m i n a la clnica p a r k i n s o n i a n a , se habla de degeneracin estriongrica; c u a n d o p r e d o m i n a la clnica autonm i c a , d e sndrome d e Shy-Drager (MIR 00-01 F, 64) y, c u a n d o l o hace la ataxia y el p i r a m i d a l i s m o , se habla p r o p i a m e n t e d e O P C A (forma espordica). A n i v e l anatomopatolgico, las A M S presentan prdida n e u r o n a l y gliosis (sin cuerpos d e Lewy) q u e p u e d e afectar a las siguientes estructuras: sustancia negra, c a u d a d o y p u t a m e n , plido, olivas inferiores, p r o t u b e rancia, c e r e b e l o y c o l u m n a s i n t e r m e d i o l a t e r a l e s m e d u l a r e s . La ausencia d e c u e r p o s d e L e w y las d i s t i n g u e d e la e n f e r m e d a d d e
RECUERDA
El signo del ojo de tigre en la RMN cerebral es caracterstico de la enfermedad de Hallervorden-Spatz.
Las atrofias multisistmicas tambin pueden p r o d u c i r clnica parkinsoniana (se tratarn en el siguiente apartado). Otros sndromes parkinsonianos (vase Figura 4 7 . Diagnstico diferencial de la enfermedad de Parkinson) se tratarn en otros temas de esta Seccin o en otras partes de esta obra.
5.9. Atrofias Multisistmicas (AMS)

Bajo esta denominacin, se i n c l u y e u n g r u p o heterogneo d e p a t o l o gas degenerativas del sistema n e r v i o s o referidas a lo largo d e la historia c o n distintas d e n o m i n a c i o n e s : atrofia olivo-ponto-cerebelosa (OPCA), degeneracin estriongrica, sndrome d e Shy-Drager y f a l l o autonmic o p r o g r e s i v o , d e p e n d i e n d o d e la combinacin d e signos clnicos, las manifestaciones p r e d o m i n a n t e s y los hallazgos anatomopatolgicos en la a u t o p s i a . En la a c t u a l i d a d , se prefiere agrupar estas entidades bajo la comn denominacin d e d e g e n e r a c i o n e s multisistmicas. Clnicamente, p u e d e n presentarse c o n u n a combinacin d e : Clnica parkinsoniana. Suele d e b u t a r antes q u e la e n f e r m e d a d d e Parkinson idioptica, t i e n d e a ser simtrica en su distribucin, c o n p r e d o m i n i o d e acinesia, r i g i d e z y afectacin p o s t u r a l , p e r o general-
Parkinson idioptica, y la ausencia d e madejas n e u r o f i b r i l a r e s las d i f e r e n c i a n d e la parlisis s u p r a n u c l e a r progresiva y del p a r k i n s o n i s m o postencefaltico. R e c i e n t e m e n t e se ha d e m o s t r a d o la presencia d e i n clusiones intranucleares e intracitoplasmticas a n i v e l n e u r o n a l y oligod e n d r o g l i a l , en los casos d e A M S espordicas.
Ante un parkinsonismo con clnica disautonmica precoz y falta de respuesta a L-dopa, dse debe pensar en el sndrome de Shy-Drager.
RECUERDA
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , los agonistas dopaminrgicos n o son ms efectivos q u e la l e v o d o p a , a u n q u e algunos pacientes los t o l e r a n m e j o r . Son caractersticas las discinesias i n d u c i d a s p o r l e v o d o p a crnicamente a d m i n i s t r a d a : espasmos distnicos m a n t e n i d o s d e la m u s c u l a t u r a f a c i a l , distonas cervicales o a n t e c o l i s d e s p r o p o r c i o n a d o . Se han descrito respuestas ocasionales a la a m a n t a d i n a .
55

a
U n p a c i e n t e d e 6 0 a o s r e f i e r e q u e , d e s d e h a c e a o s , l e t i e m b l a n las m a n o s a l s o s t e n e r la c u c h a r a , e l v a s o o e l b o l g r a f o , s o b r e t o d o si est n e r v i o s o o f a t i g a d o , y e s t o s s n t o m a s m e j o r a n c o n p e q u e a s c a n t i d a d e s d e v i n o . Su p a d r e , y a f a l l e c i d o , h a b a p r e s e n t a d o t e m b l o r e n l a s m a n o s y l a c a b e z a . La e x p l o r a c i n n e u r o l g i c a s l o m u e s t r a t e m b l o r d e a c t i t u d s i m t r i c o e n a m b a s m a n o s . Este c u a d r o c l n i c o es p r o b a blemente consecuencia de: 1) 2) 3) 4) 5) U n hipotiroidismo familiar. U n a enfermedad de Parkinson incipiente. S n t o m a s d e d e p r i v a c i n etlica. U n temblor esencial. U n a neurosis d e ansiedad orgnica f a m i l i a r .
2) 3) 4) 5)
Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a c o n a p a r i c i n tarda d e l i m i t a c i n e n la m i r a d a vertical, tanto superior c o m o inferior. E n f e r m e d a d d e P a r k i s o n c o n e x t e n s i n d e l t e m b l o r a la p i e r n a d e r e c h a . Enfermedad mioclonas. T e m b l o r esencial f a m i l i a r c o n aparicin de temblor en extremidad superior izquierda y cabeza. d e Creutzfeldt-Jakob c o n rpido d e t e r i o r o c o g n i t i v o y frecuentes
M I R 0 1 - 0 2 , 5 7 ; RC: 3 U n h o m b r e d e 4 5 a o s d e e d a d es t r a d o a l a c o n s u l t a p o r d e t e r i o r o c o n g n i t i v o p r o g r e s i v o . La e x p l o r a c i n m u e s t r a m o v i m i e n t o i n v o l u n t a r i o s i r r e g u l a r e s d e l a s e x t r e m i d a d e s . El p a d r e d e l p a c i e n t e f a l l e c i a l o s 6 0 a o s d e e d a d e n u n c e n t r o p s i q u i t r i c o , y t a m b i n p r e s e n t a b a d i c h o s m o v i m i e n t o s i n v o l u n t a r i o s d e e x t r e m i d a d e s . C u l es el diagnstico ms p r o b a b l e ?
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 2 RC: 4 H o m b r e de 7 0 aos, c o n t e m b l o r de reposo de 4 herzios y t o r p e z a en e x t r e m i d a d s u p e r i o r d e r e c h a , d e s d e h a c e u n a o . A l c a m i n a r , e l b r a c e o est d i s m i n u i d o e n e l l a d o d e r e c h o . Se i n i c i t r a t a m i e n t o c o n 7 5 0 m i l i g r a m o s d e l e v o d o p a y 7 5 m i l i g r a m o s d e c a r b i d o p a al da, c o n desaparicin de los sntomas. Q u e n f e r m e d a d y evolucin s o n las ms p r o b l a b l e s ? 1) Corea de H u n t i n g t o n con deterioro cognitivo progresivo.
1) 2) 3) 4) 5)
Corea de Sydenham. Enfermedad de Huntington. Enfermedad de Lafora. Enfermedad de Hallervorden-Spatz. Parlisis s u p r a n u c l e a r p r o g r e s i v a .
RC: 2
56
06
ENFERMEDADES POR ALTERACIN DE LA MIELINA
MIR
Tema importante y rentable. H a y q u e c e n t r a r s e e n la e s c l e r o s i s mltiple, c o n o c i e n d o sus d i s t i n t a s f o r m a s e v o l u t i v a s y el t r a t a m i e n t o a d e c u a d o p a r a cada una.
Aspectos esenciales
La esclerosis mltiple ( ) a f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a m u j e r e s j v e n e s , s i e n d o l a c a u s a m s f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes. Se p r o d u c e u n a r e a c c i n inmunolgica c o n t r a los o l i g o d e n d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e la m i e l i n a a n i v e l d e l S N C . N u n c a se a f e c t a e l S N P . t u Se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l L C R d e prcticamente t o d o s los p a c i e n t e s c o n E M , a u n q u e n o es u n s i g n o especfico (tambin se e n c u e n t r a n e n la neuroles, infeccin p o r sarampin,...). La f o r m a e v o l u t i v a r e m i t e n t e - r e c u r r e n t e q u e c u r s a a b r o t e s es la f o r m a ms f r e c u e n t e y la q u e m e j o r r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r . ["5"] El t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r q u e d i s m i n u y e e l n m e r o d e b r o t e s es interfern p y a c e t a t o d e g l a t i r a m e r . El t r a t a m i e n t o sintomtico d e l b r o t e se r e a l i z a c o n c o r t i c o i d e s v a o r a l (si e l b r o t e es leve) o v a i n t r a v e n o s a (si es m o d e r a d o - g r a v e ) . ["7"] Los sntomas sensitivos (hipoestesias y parestesias) s o n l a clnica d e presentacin ms f r e c u e n t e , s e g u i d o s d e la n e u r i t i s ptica. (jjj ["g~| El s i g n o d e L h e r m i t t e y la oftalmopleja i n t e r n u c l e a r e n u n a d u l t o j o v e n d e b e h a c e r p e n s a r e n la E M . El diagnstico d e E M es c l n i c o , y r e q u i e r e l a e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e d i s e m i n a c i n t e m p o r a l ( e p i s o d i o s d e dficit neurolgico separados e n e l t i e m p o ) y d e d i s e m i n a c i n e s p a c i a l (lesiones e n d i s t i n t a s z o n a s d e l S N C ) ; a m b o s c r i t e r i o s p u e d e n ser e v a l u a d o s e n u n a nica e x p l o r a c i n : la r e s o n a n c i a magntica. (TQ[ La c o r r e c c i n rpida d e u n a h i p o n a t r e m i a es l a c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a .
Las enfermedades desmielinizantes conjunto de son un ENFERMEDADES D E S M I ELI N I Z A N T E S enferme-
Esclerosis mltiple E n f e r m e d a d d e Balo Enfermedad d e Marchiafava-Bignami
Sndrome d e Devic
dades neurolgicas q u e tienden a afectar a a d u l tos jvenes. Se caracterizan selectiva central, por de res-
Mielinlisis c e n t r a l p o n t i n a - Encefalomielitis diseminada aguda E n c e f a l o m i e l i t i s hemorrgica n e c r o t i z a n t e a g u d a L e u c o d i s t r o f i a metacromtica. Alteracin f u n c i o n a l d e arilsulfatasa A. Herencia autosmica recesiva - L e u c o d i s t r o f i a sudanfila
una inflamacin y destruccin nervioso ENFERMEDADES DISMIELINIZANTES la m i e l i n a d e l sistema p e t a n d o e n g e n e r a l el sistema n e r v i o s o p e r i frico (MIR 0 1 - 0 2 , 5 3 ) Preguntas
- M I R 09-1 0 , 6 4 , 2 2 8 - M I R 08- 0 9 , 5 8 - M I R 07-0 8 , 6 1 - M I R 0 60 7 , 5 9 - M I R 05- 0 6 , 5 5 , 5 6 - M I R 0 30 4 , 2 4 0 , 2 4 4 - M I R 02-0 3 , 2 0 7 - MIR 0102, 53 -MIR 01- 0 2 , 5 4 - M I R 00-0 1 , 5 5 - MIR 9900, 197 - M I R 99-O0F, 6 6 , 2 5 6 - M I R 97-9 8 , 4 1 , 4 2 , 4 8
A d r e n o l e u c o d i s t r o f i a . Herencia l i g a d a al c r o m o s o m a X E n f e r m e d a d d e Pelizaeus-Merzbacher. H e r e n c i a recesiva l i g a d a al c r o m o s o m a X L e u c o d i s t r o f i a d e clulas g l o b o i d e s 0 e n f e r m e d a d d e K r a b b e Deficiencia d e g a l a c t o c e r e b r o s i d a s a Herencia autosmica recesiva
A c u m u l o d e galactosilceramida
(Tabla 2 7 ) .
Tabla 27. Enfermedades p o r alteracin d e la mielina
6.1. Esclerosis mltiple (EM)

Es u n a e n f e r m e d a d d e etiologa d e s c o n o c i d a y p a t o g e n i a a u t o i n m u n i t a r i a c a r a c t e r i z a d a p o r presentar, e n el 7 5 % d e los casos, u n c u r s o o n d u l a n t e c o n e x a c e r b a c i o n e s y r e m i s i o n e s e n su sintomatologa. E x c e p t u a n d o los t r a u m a t i s m o s , es la causa ms f r e c u e n t e d e d i s c a p a c i d a d neurolgica e n a d u l t o s jvenes y c o n s t i t u y e la f o r m a ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d p o r alteracin d e la m i e l i n a e n el sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
57

a
Epidemiologa
Afecta p r e f e r e n t e m e n t e a pacientes entre los 20-45 aos, f u n d a m e n t a l m e n t e a mujeres ( 6 0 % d e los casos). La p r e v a l e n c i a es m a y o r c o n f o r m e u n o se aleja del e c u a d o r en a m b o s hemisferios (la i n c i d e n c i a en zonas geogrficas d e c l i m a t e m p l a d o es s u p e r i o r a la q u e se observa en las zonas tropicales) y p r e d o m i n a en la poblacin d e raza b l a n c a . Distintas e v i d e n c i a s a p o y a n la participacin d e factores a m b i e n t a l e s en la a p a r i cin d e esta e n f e r m e d a d .
dirigidos. Las bandas o l i g o c l o n a l e s n o son especficas de la esclerosis mltiple, p u d i e n d o aparecer en otros trastornos. Tambin en el LCR es posible objetivar u n a respuesta inespecfica contra distintos virus, entre los q u e destacan el del sarampin, herpes zoster, HTLV-1 y rubola. Especial atencin ha r e c i b i d o tambin la presencia d e linfocitos T i n m u n o rreactivos frente a protenas de la m i e l i n a (protena bsica d e la m i e l i n a , protena proteolipdica y lipoprotena asociada a la m i e l i n a ) .
Curso clnico
Las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas son m u y variables, distinguindose c u a t r o f o r m a s e v o l u t i v a s (Figura 4 9 ) .
RECUERDA
La EM es mucho ms frecuente en los pases nrdicos, y fueron los vikingos quienes facilitaron su extensin.
Gentica
Existe u n a clara s u s c e p t i b i l i d a d gentica para el d e s a r r o l l o d e EM. Son e v i d e n c i a s a favor la m a y o r f r e c u e n c i a en gemelos u n i v i t e l i n o s y la susc e p t i b i l i d a d en pacientes c o n los antgenos del c o m p l e j o m a y o r d e hist o c o m p a t i b i l i d a d HLA-DR2 y H L A - D Q . N o obstante, parece necesaria la unin d e varios factores a m b i e n t a l e s i n c i d i e n d o sobre u n p a c i e n t e c o n predisposicin gentica.
F O R M A REMITENTE -
EM CURSO CLNICO
ZfSpzf / V W
FORMA SECUNDARIAMENTE P R O G R E S I V A (SP) R E C U R R E N T E (RR)
Anatoma patolgica
La alteracin ms caracterstica es la aparicin d e reas o placas d e desmielinizacin b i e n d e l i m i t a d a s a n i v e l del SNC, l o c a l i z a d a s p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y s u b p i a l , as c o m o en el t r o n c o enceflico, mdula espinal y n e r v i o ptico. En ellas hay u n i n f i l t r a d o d e clulas T ( C D 4 + ) y macrfagos, c o n prctica ausencia de l i n f o c i t o s B y clulas plasmticas. C u a n d o la placa se c r o n i f i c a , la poblacin linfocitaria p r e d o m i n a n t e es la d e clulas B y T c o n f e n o t i p o supresor ( C D 8 + ) . Estas lesiones son tpicamente ms numerosas d e l o q u e p u d i e r a a n ticiparse p o r criterios clnicos, y n o hay n i n g u n a correlacin entre el nmero d e placas y su tamao c o n los sntomas clnicos. En u n 3 5 - 4 0 % de casos son clnicamente silentes y se e v i d e n c i a n en la a u t o p s i a . | H H [ ^ H H B H H B | ^ H B H H | J | | [ ^ H | * Nunca se afecta el SNP, porque la clula que forma la mielina a este nivel es la clula de Schwann, y no el oligodendrocito.
n RECUERDA
'"J^f
FORMA PRIMARIAMENTE P R O G R E S I V A (PP) F O R M A PROGRESIVA R E C U R R E N T E (PR)
Figura 4 9 . Formas clnicas d e la esclerosis mltiple
F o r m a remitente en brotes ( r e c u r r e n t e remitente o R R ) : el 8 5 % de los p a c i e n t e s p r e s e n t a n e p i s o d i o s d e e p i s o d i o s o brotes d e d i s funcin neurolgica, ms o m e n o s r e v e r s i b l e s , q u e r e c u r r e n e n el t i e m p o y q u e , a m e d i d a q u e se r e p i t e n , v a n d e j a n d o secuelas neurolgicas. Se c o n s i d e r a u n b r o t e la aparicin d e sntomas o signos d e dficit neurolgico, d e ms d e 2 4 horas d e d u r a c i n .
El fenmeno patognico p r i m a r i o podra ser la lesin de los o l i g o d e n d r o c i t o s , clulas f o r m a d o r a s d e m i e l i n a en el sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El sistema n e r v i o s o perifrico n u n c a se afecta.
Para c o n s i d e r a r d o s brotes d i s t i n t o s , t i e n e n q u e afectar a d i s t i n t a s partes del SNC, y c o n u n i n t e r v a l o e n t r e e l l o s d e , al m e n o s , u n mes. Forma secundariamente progresiva (SP): c o n el paso d e los aos, los pacientes c o n formas RR presentan u n d e t e r i o r o l e n t a m e n t e p r o gresivo sin claros brotes. En los 10-15 p r i m e r o s aos d e evolucin d e las formas RR, el 5 0 % d e los pacientes se t r a n s f o r m a n en u n a f o r m a SP, c o n l o q u e , en fases tardas, es la f o r m a e v o l u t i v a ms f r e c u e n t e . N o existen i n d i c a d o r e s exactos q u e p r e d i g a n cundo se producir el paso d e f o r m a RR a SP, o si l o har. F o r m a primaria progresiva (PP): el 1 0 % d e los pacientes presentan un curso p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o d e la e n f e r m e d a d , sin b r o tes. La f o r m a ms f r e c u e n t e d e c o m i e n z o es c o n una paraparesia espstica progresiva. Son las formas d e ms difcil diagnstico, dada
Inmunologa
U n o d e los aspectos ms importantes en esta patologa es la presencia, hasta en u n 9 5 % d e los pacientes c o n EM, de bandas o l i g o c l o n a l e s d e IgG en el LCR, q u e n o estn presentes en suero, y q u e se traducen en la activacin d e u n nmero r e d u c i d o d e clones d e linfocitos B c o n a u m e n t o d e la sntesis intratecal (dentro d e la barrera hematoenceflica) d e anticuerpos, sin saberse c o n cierta precisin contra qu antgenos estn 58
la ausencia d e diseminacin t e m p o r a l , q u e se c o n s i d e r a u n a d e las caractersticas d e la e n f e r m e d a d . Forma progresiva recurrente (PR): el 5 % d e los pacientes presentan d e t e r i o r o p r o g r e s i v o desde el c o m i e n z o , pero en el curso d e la e n f e r m e d a d aparecen brotes. En las primeras fases n o hay claros factores q u e p u e d a n d e t e r m i n a r el curso q u e adoptar la e n f e r m e d a d , p o r l o q u e el c o m p o r t a m i e n t o y g r a v e d a d d e la m i s m a es, en u n p r i m e r m o m e n t o , i m p r e d e c i b l e . Exist e n , n o obstante, a l g u n o s factores q u e p u e d e n considerarse pronsticos de una evolucin ms grave, i d e n t i f i c a b l e s en el d e b u t y los p r i m e r o s brotes, y q u e estn descritos en la Tabla 2 8 .
Es f r e c u e n t e la lesin de la va p i r a m i d a l , c o n la clnica c o r r e s p o n d i e n t e d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a . La distribucin d e l dficit d e f u e r z a es v a r i a b l e segn la l o c a l i z a c i n d e la lesin: h e m i p a r e s i a , paraparesia, t e t r a p a r e s i a , e t c . En las lesiones medulares, es f r e c u e n t e la a s o c i a c i n c o n u r g e n c i a m i c c i o n a l , i m p o t e n c i a y prdida d e la sensibilidad c o r d o n a l posterior q u e c o n d u c e a ataxia sensitiva y s i g n o d e R o m b e r g . Si la lesin c o r d o n a l es a n i v e l c e r v i c a l , p u e d e a p a r e c e r u n a e s p e c i e d e d e s c a r g a elctrica d e s c e n d e n t e al f l e x i o n a r el c u e l l o ; es el signo de L h e r m i t t e , q u e tambin p u e d e a p a r e c e r e n otros trastornos c o n c o m p r o m i s o de cordones posteriores a nivel c e r v i c a l , c o m o la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , la tabes d o r s a l y la m i e l o p a ta p o r r a d i a c i n . Las f o r m a s m e d u l a r e s s o n las d e p e o r pronstico, d a d o q u e c o n e l e v a d a f r e c u e n c i a se h a c e n p r o g r e s i v a s .
Paciente varn Debut e n e d a d avanzada Enfermedad progresiva d e s d e el inicio de los sntomas Signos motores y cerebelosos e n el d e b u t Escasa recuperacin d e un brote Corto intervalo entre los dos primeros brotes Mltiples lesiones en RM en el d e b u t Tabla 28. Marcadores pronsticos q u e predicen una evolucin ms grave d e la EM RECUERDA En u n a n c i a n o c o n signo d e Lhermitte, d e b e s descartar cervical ms q u e E M . espondilosis
Es f r e c u e n t e en estos p a c i e n t e s la clnica d e diplopa, g e n e r a l m e n t e s e c u n d a r i a a lesin d e l fascculo l o n g i t u d i n a l m e d i a l , q u e o r i g i n a u n a oftalmopleja i n t e r n u c l e a r . Su aparicin en u n p a c i e n t e j o v e n nos d e b e h a c e r s o s p e c h a r E M , m i e n t r a s q u e en m a y o r e s d e 5 0 aos, la etiologa s u e l e ser v a s c u l a r ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 7 ) . T a m b i n p u e d e o b servarse parlisis d e l V I par, p e r o s o n raras las d e l III y IV. La afectacin del c e r e b e l o o d e sus vas d e conexin a n i v e l t r o n c o e n ceflico c o n d u c e a la aparicin d e ataxia, disartria cerebelosa (palabra escandida), n i s t a g m o y t e m b l o r cintico. La disfuncin c o g n i t i v a es c o m n en casos a v a n z a d o s , s i e n d o la prdida d e m e m o r i a la manifestacin ms f r e c u e n t e . La depresin aparece r e a c t i v a m e n t e al c o n o c e r q u e se p a d e c e la e n f e r m e d a d o c o n la e v o lucin. Tambin en fases avanzadas, es caracterstica la sintomatologa f r o n t a l con euforia y comportamiento desinhibido. O t r o s sntomas s o n la f a t i g a i n t e n s a c o n la m a r c h a o e j e r c i c i o m o d e r a d o y sntomas paroxsticos, c o m o c r i s i s c o m i c i a l e s ( 1 - 4 % ) , distona, vrtigo, a c f e n o s o n e u r a l g i a d e l trigmino ( M I R 9 7 - 9 8 , 48).
Sntomas
La mayora d e los sistemas f u n c i o n a l e s del SNC se vern afectados a l o largo d e la evolucin d e la e n f e r m e d a d , p r e s e n t a n d o el p a c i e n t e una a m p l i a v a r i e d a d d e sntomas. La T a b l a 2 9 muestra los sntomas neurolgicos ms frecuentes al i n i c i o d e la e n f e r m e d a d (MIR 09-10, 6 4 ; M I R 09-10, 2 2 8 ; M I R 0 5 - 0 6 , 5 6 ; M I R 99-00F, 6 6 ) .
Sntomas sensitivos ( 6 1 % ) Hipoestesia ( 3 7 % ) Parestesias ( 2 4 % )
Visin borrosa por neuritis ptica ( 3 6 % ) Debilidad y otros sntomas motores ( 3 5 % ) Diplopa ( 1 5 % ) Ataxia ( 1 1 % ) Tabla 29. Clnica de presentacin
Los sntomas sensitivos son los ms frecuentes, e i n c l u y e n parestesias o hipoestesias d e v a r i a b l e distribucin. Es caracterstica la s e n s i b i l i d a d al calor, c o n reaparicin o e m p e o r a m i e n t o d e los sntomas c o n el a u m e n to d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l (MIR 02-03, 2 0 7 ) . La neuritis ptica ( N O ) es u n a manifestacin m u y f r e c u e n t e en el curso de la e n f e r m e d a d . Es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y su e x p r e s i v i d a d clnica vara desde ligera visin borrosa y prdida d e la saturacin del c o l o r a amaurosis. Es ms f r e c u e n t e la neuritis r e t r o b u l b a r ( f o n d o d e o j o n o r m a l ) q u e la p a p i l i t i s (tumefaccin papilar en el f o n d o d e o j o ) . El p a c i e n t e c o n neuritis ptica presenta d o l o r c o n la movilizacin o c u l a r (MIR 9 7 - 9 8 , 4 1 ) y el e x a m e n campimtrico demuestra e s c o t o m a cecoc e n t r a l . En fases crnicas, p u e d e e v o l u c i o n a r a p a l i d e z p a p i l a r (atrofia ptica). C u a n d o u n p a c i e n t e d e b u t a c o n N O , la presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s (BOC) en LCR o la existencia d e u n a R M patolgica son signos d e m a l pronstico para el d e s a r r o l l o d e EM. En c o n d i c i o n e s n o r males, el riesgo d e desarrollar EM tras N O oscila entre u n 3 5 - 7 5 % .
Diagnstico
A n h o y sigue s i e n d o u n diagnstico p o r exclusin, d a d a la ausencia de pruebas diagnsticas d e certeza, y e x i g e u n diagnstico d i f e r e n c i a l e x h a u s t i v o . La base para el diagnstico sigue s i e n d o la clnica (MIR 99-00F, 2 5 6 ) . Existen d i s t i n t o s c r i t e r i o s diagnsticos, s i e n d o los ms u t i l i z a d o s
los d e Poser ( 1 9 8 3 ) y los p r o p u e s t o s r e c i e n t e m e n t e p o r M c D o n a l d ( 2 0 0 1 ) , p e r o en t o d o s , el diagnstico clnico d e la EM r e q u i e r e la e x i s t e n c i a d e c r i t e r i o s d e diseminacin t e m p o r a l (dos o ms e p i s o d i o s d e dficit neurolgico, separados e n t r e s p o r al m e n o s u n mes sin nuevos sntomas) y diseminacin espacial (sntomas y signos q u e i n d i c a n al m e n o s dos lesiones i n d e p e n d i e n t e s en el SNC). D e estas lesiones se p u e d e t e n e r e v i d e n c i a clnica (algn s i g n o a n o r m a l e n la exploracin) o en pruebas c o m p l e m e n t a r i a s (demostracin p o r m e d i o de p o t e n c i a l e s e v o c a d o s o p r u e b a d e i m a g e n , a u n q u e n o h a y a n d a d o lugar a sntomas clnicos).
RECUERDA Escotoma c e c o c e n t r a l y d o l o r c o n la m o v i l i z a c i n o c u l a r s u g i e r e n neuritis ptica. En u n adulto j o v e n es i n d i c a t i v o d e E M .
59
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
Pruebas complementarias
LCR: aparece u n a ligera elevacin d e los linfocitos y de las protenas totales en el 4 0 % d e los pacientes; a u m e n t o d e las g a m m a g l o b u l i n a s en el 7 0 % ; elevacin d e IgG en el 8 0 % , y bandas o l i g o c l o n a l e s en algo ms del 9 0 % (MIR 07-08, 6 1 ; M I R 01-02, 54), a u n q u e n i n g u n o de estos datos es patognomnico. Las bandas o l i g o c l o n a l e s reflejan la existencia d e a c t i v i d a d inmunolgica p r i m a r i a en el SNC, y p u e d e n aparecer en otras enfermedades q u e cursen c o n inflamacin del SNC, c o m o neuroles, S I D A o panencefalitis esclerosante subaguda. Potenciales evocados: se trata de estudiar los potenciales generados en el SNC tras la estimulacin d e u n rgano sensorial perifrico. La deteccin de un enlentecimiento en la conduccin de alguna va sensorial sugiere lesin desmielinizante, an en ausencia de clnica. Se valoran los potenciales somatosensoriales, auditivos y visuales, pero su r e n d i miento, en comparacin c o n el de las pruebas d e imagen, es m u y bajo, por lo q u e actualmente se emplean casi exclusivamente los visuales.
Tratamiento
N o existe e n este m o m e n t o t r a t a m i e n t o c o n c a p a c i d a d para curar la e n f e r m e d a d (MIR 9 7 - 9 8 , 4 2 ) (Figura 5 1 ) .
EM REMITENTE-RECURRENTE
Sntoma neurolgico a g u d o
Tratamiento de base
RECUERDA
en varias enfermedades neuroles, S I D A ) .
Las b a n d a s o l i g o c l o n a l e s d e I g G e n e l LCR s o n u n h a l l a z g o p r e s e n t e (EM, panencefalitis esclerosante subaguda,
Pseudobrote
Brotes frecuentes
Brotes espordicos
Neuroimagen: la R M es la p r u e b a ms sensible en la EM (MIR 030 4 , 2 4 4 ) (Figura 5 0 ) . Permite d e t e r m i n a r en u n s o l o e s t u d i o la d i seminacin espacial ( d e m o s t r a n d o distintas lesiones) y t e m p o r a l [captadoras d e contraste] y crni( d e m o s t r a n d o lesiones agudas
Moderado grave
Leve (sensitivo)
f
Interfern p o glatiramer acetato Observacin
cas), p o r lo q u e se ha c o n v e r t i d o en la p r u e b a c o m p l e m e n t a r i a ms til. La R M cerebral c o n v e n c i o n a l detecta lesiones en el 9 5 % d e los pacientes. La administracin d e g a d o l i n i o p e r m i t e v a l o r a r c o m o recientes las lesiones captantes. Las nuevas tcnicas d e R M (espect r o s c o p i a , R M N d e difusin, R M N f u n c i o n a l ) p e r m i t e n detectar el dao a x o n a l y la atrofia cerebral en los pacientes c o n EM. H a y distintos criterios radiolgicos para a u m e n t a r la s e n s i b i l i d a d y especifid a d diagnsticas d e la R M N , q u e se basan en el nmero d e lesiones, su localizacin (ms f r e c u e n t e m e n t e periventriculares), su tamao y morfologa, y la captacin o n o d e contraste.
Corticoterapia Corticoterapia i.v. oral
Buena respuesta
Intolerancia o n o respuesta
Continuar tratamiento
Cambio de tratamiento
La R M es la m e j o r p r u e b a diagnstica, y a q u e p u e d e o b j e t i v a r la d i s e m i n a c i n e s p a c i a l y t e m p o r a l (las l e s i o n e s a g u d a s c a p t a n c o n t r a s t e ) .
RECUERDA
Figura 51. Manejo teraputico de la esclerosis mltiple
T r a t a m i e n t o sintomtico del brote: a u n q u e n o hay c o n s e n s o a propsito d e la dosis ms a d e c u a d a y la m e j o r va d e a d m i n i s t r a c i n , se acepta q u e los brotes d e i n t e n s i d a d s u f i c i e n t e c o m o para alterar las a c t i v i d a d e s d e la v i d a d i a r i a r e q u i e r e n la administracin d e c o r t i c o i d e s en alta dosis p o r va i n t r a v e n o s a , d u r a n t e 3-7 das ( M I R 0 5 - 0 6 , 5 5 ) , c o n o sin reduccin p r o g r e s i v a p o s t e r i o r p o r va o r a l . Los brotes d e i n t e n s i d a d leve (sintomatologa e x c l u s i v a m e n t e sensitiva) p u e d e n tratarse c o n c o r t i c o i d e s p o r va o r a l , c o n r e d u c cin p r o g r e s i v a d e la dosis d u r a n t e u n mes. C u a n d o u n p a c i e n t e c o n esclerosis mltiple sufre u n d e t e r i o r o b r u s c o , hay q u e v a l o r a r si es u n n u e v o b r o t e , c o n n u e v a a c t i v i d a d d e la e n f e r m e d a d , o se trata d e u n e m p e o r a m i e n t o t r a n s i t o r i o ( p s e u d o b r o t e ) d e b i d o a f i e bre, infeccin c o n c o m i t a n t e , a u m e n t o d e t e m p e r a t u r a a m b i e n t a l o e f e c t o adverso al t r a t a m i e n t o ; en este caso, est c o n t r a i n d i c a d a la administracin d e c o r t i c o i d e s .
RECUERDA Figura 50. RM cerebral (a) y cervical (b) d o n d e se o b s e r v a n placas d e desmielinizacin afectando a sustancia blanca tpico de la EM Los b r o t e s s e n s i t i v o s l e v e s se t r a t a n c o n c o r t i c o i d e s o r a l e s ; el resto d e b r o t e s , c o n c o r t i c o i d e s i n t r a v e n o s o s . Los c o r t i c o i d e s n o d i s m i n u y e n el n m e r o d e b r o t e s d e la e n f e r m e d a d .
60
Tratamiento para modificar el curso de la enfermedad: t r a t a m i e n t o i n m u n o m o d u l a d o r . En funcin de las formas clnicas, estara i n d i c a do en: Forma remitente-recurrente: en t o d o p a c i e n t e c o n a c t i v i d a d cln i c a d e m o s t r a d a p o r haber p a d e c i d o al menos dos brotes en los tres ltimos aos. Forma que secundariamente progresiva: en a q u e l l o s pacientes progresiva hayan tenido una forma secundariamente
Espasticidad Fatiga
SECUELAS Baclofeno
FRMACO
Benzodiacepinas Amantadina Pemollna Carbamazepina Gabapentlna Sildenafilo Anticolinrgicos (oxibutina, tolterodina) Colinomimticos ( b e t a n e c o l ) I n h i b i d o r e s d e la recaptacin de serotonina Tabla 3 0 . T r a t a m i e n t o sintomtico d e las secuelas
S n t o m a s paroxsticos ( d o l o r , distonas, t e m b l o r ) Disfuncin erctil H i p e r r e f l e x i a vesical (urgencia miccional, incontinencia) Atona v e s i c a l (retencin) Depresin
c o n brotes e n los ltimos aos, s i e m p r e q u e todava p u e d a n deambular. F o r m a primariamente progresiva: n o hay pruebas d e q u e se o b tenga b e n e f i c i o c o n los i n m u n o m o d u l a d o r e s . Primer episodio sugerente de esclerosis mltiple: se p u e d e p l a n t e a r INF p 1a en p a c i e n t e s c o n u n p r i m e r e p i s o d i o , si la R M i n d i c a a l t o riesgo d e p a d e c e r la e n f e r m e d a d (nueve o ms lesiones). Los frmacos existentes son los siguientes (MIR, 08-09, 5 8 ; M I R 0607, 59): A c e t a t o de g l a t i r a m e r : es u n a n l o g o antignico d e la p r o tena bsica d e la m i e l i n a . Su a d m i n i s t r a c i n RR. Sus efectos secundarios son reacciones locales a la inyeccin ( 9 0 % ) y u n c u a d r o d e disnea, p a l p i t a c i o n e s , d o l o r torcico y e n r o j e c i m i e n t o f a c i a l , q u e d u r a m e n o s d e 3 0 m i n u t o s , en relacin c o n la inyeccin, q u e aparece d e f o r m a idiosincrsica en el 1 5 % de los pacientes. Interfern B (1 a y 1 b): r e d u c e n tambin e n u n 3 0 % el nmero de b r o t e s en los p a c i e n t e s c o n E M t i p o RR ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 0 ; M I R 0 0 - 0 1 , 5 5 ) ; su va d e administracin es p a r e n t e r a l , i n t r a m u s c u l a r (INF p 1a) o subcutnea (INF p 1 b ) , y sus e f e c t o s s e c u n d a r i o s ms f r e c u e n t e s son los cutneos (ms en el 1 b ) , y u n sndrome p s e u d o g r i p a l en relacin c o n la i n y e c c i n , q u e r e s p o n d e a los A I N E . Entre u n 5 y u n 2 5 % d e los p a c i e n t e s t r a t a d o s c o n I N F p 1 a y u n 4 0 % c o n I N F p 1 b d e s a r r o l l a n , en el p r i m e r ao d e t r a t a m i e n t o , a n t i c u e r p o s n e u t r a l i z a n t e s q u e restan e f i c a c i a al frmaco. O t r o s : e x i s t e n o t r o s frmacos q u e podran m o d i f i c a r el c u r s o n a t u r a l de la e n f e r m e d a d , en casos s e l e c c i o n a d o s : > Azatioprina: su administracin p o r va oral r e d u c e el nmero de brotes, p e r o precisa administrarse d u r a n t e dos o ms aos para o b t e n e r esos resultados, y son necesarios c o n t r o l e s hematolgicos y hepticos peridicos p o r sus p o t e n c i a l e s efectos secundarios. > M i t o x a n t r o n a : nmunodepresor d e l i n f o c i t o s T y B. a d m i n i s t r a c i n es i n t r a v e n o s a ; sus e f e c t o s diente. Podra ser eficaz en f o r m a s progresivas. Su subcutnea
Esclerosis mltiple y embarazo

Las pacientes e m b a r a z a d a s e x p e r i m e n t a n m e n o r nmero d e brotes d u rante la gestacin y m a y o r nmero en los p r i m e r o s tres meses p o s p a r t o . Este e m p e o r a m i e n t o se a t r i b u y e a los niveles altos d e p r o l a c t i n a q u e p u e d e n generar u n a estimulacin del sistema i n m u n i t a r i o .
d i a r i a r e d u c e en u n 3 0 % el n m e r o d e b r o t e s e n las f o r m a s
6.2. Otras enfermedades desmielinizantes

Sndrome de D e v i c . Se c o n s i d e r a u n a v a r i a n t e d e la EM, a u n q u e tambin p u e d e p r o d u c i r s e este sndrome en la sarcoidosis y la t u berculosis. Se asocia a neuritis ptica bilateral y m i e l i t i s transversa. Los dos sntomas p u e d e n presentarse simultneamente o separados por u n i n t e r v a l o de p o c o s das o semanas. La mielitis transversa p u e d e c o n d u c i r a u n b l o q u e o mielogrfico c o m p l e t o , s i e n d o e n t o n c e s sombro el pronstico d e recuperacin. Enfermedad de Marburg. Es u n proceso f u l m i n a n t e q u e se c o n s i d e ra u n a v a r i e d a d monofsica aguda d e esclerosis mltiple. Cursa c o n una desmielinizacin del t r o n c o enceflico q u e lleva a la m u e r t e en el c u r s o d e meses, sin q u e responda al t r a t a m i e n t o . El diagnstico es postmortem. Enfermedad de Balo. Es u n a e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e monofsica, d e mal pronstico, q u e se caracteriza a nivel anatomopatolgico por reas concntricas de desmielinizacin en la sustancia blanca subcortical. Su diagnstico es e s t r i c t a m e n t e histolgico y p o r reson a n c i a magntica. Enfermedad de Marchiafava-Bignami. Consiste en u n a d e g e n e r a cin p r i m a r i a del c u e r p o c a l l o s o (zona m e d i a l , c o n bordes dorsal y v e n t r a l conservados), q u e se present i n i c i a l m e n t e c o n especial f r e c u e n c i a en varones i t a l i a n o s de m e d i a n a e d a d o a n c i a n o s h a b i t u a d o s al c o n s u m o d e a l c o h o l (vino). Tambin aparece en pacientes d e s n u t r i d o s y se d e s c o n o c e si su p a t o g e n i a es txica o metablica. La alteracin anatomopatolgica es s i m i l a r a la e n c o n t r a d a en la t o x i c i d a d por a l c o h o l metlico, arsnico o c i a n u r o . La presentacin ms f r e c u e n t e es la d e m e n c i a inespecfica. Los snt o m a s mentales estn casi s i e m p r e presentes y t i e n e n caractersticas de estados manacos, depresivos, p a r a n o i d e s , etc. Las c o n v u l s i o n e s son bastante frecuentes y se suelen asociar a afasias, apraxias o hemiparesias. 61
secundarios
s o n a l o p e c i a , l e u c o p e n i a s y u n a cardiopata d o s i s - d e p e n -
Q "
RECUERDA El t e m b l o r f i s i o l g i c o y e s e n c i a l se t r a t a n c o n B - b l o q u e a n t e s ; s i n e m b a r g o , e l t e m b l o r d e r e p o s o d e l P a r k i n s o n se t r a t a c o n a n t i c o l i n r gicos.
>
Metotrexato: tambin precisa administracin d u r a n t e largo t i e m p o , a u n q u e c o n la v e n t a j a d e u n a administracin s e m a n a l . C o m p a r t e los efectos s e c u n d a r i o s d e otros i n m u n o s u presores.
Tratamiento sintomtico de las secuelas: vase la Tabla 3 0 .

a
RECUERDA
i n f e c c i o s o ms f r e c u e n t e , s i e n d o otras causas v a r i c e l a , rubola, Influenza o Mycoplasma. La gravedad clnica es variable, y cursa con fiebre, cefalea, meningism o y deterioro progresivo del nivel de consciencia. Las crisis son c o munes, as c o m o la clnica m o t o r a (hemiparesia, tetraparesia) y cere-
f e r m e d a d d e Marchiaava-Bignami.
Degeneracin d e l c u e r p o c a l l o s o e n u n c o n s u m i d o r d e v i n o o r i e n t a a e n
Mielinlisis central pontina. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e del t r o n c o c e r e b r a l , c a r a c t e r i z a d a por signos de parlisis p s e u d o b u l b a r (disartria, disfagia), paraparesia o tetraparesia, c o n s e r v a n d o el parp a d e o y los m o v i m i e n t o s oculares verticales. G e n e r a l m e n t e aparece 2-6 das despus d e la correccin rpida de estados de h i p o n a t r e m i a , p e r o tambin se ha descrito asociada a a l c o h o l i s m o crnico y a trasplante heptico. Tiene un p o b r e pronstico, y no hay t r a t a m i e n to e f e c t i v o . Encefalomielitis diseminada aguda. Es una e n f e r m e d a d d e s m i e l i n i z a n t e , d e i n i c i o sbito y curso monofsico, g e n e r a l m e n t e asociada a inmunizacin p r e v i a ( e n c e f a l o m i e l i t i s p o s v a c u n a l ) o a n t e c e d e n t e de e n f e r m e d a d infecciosa exantemtica ( e n c e f a l o m i e l i t i s postinfecciosa). Las v a c u n a s ms i m p l i c a d a s eran las de la rabia y la v i r u e l a , p e r o su i n c i d e n c i a es c a d a vez m e n o r . El sarampin es el agente
belosa. En el LCR, hay pleocitosis linfocitaria y ligera proteinorraquia. C o m o t r a t a m i e n t o , se u t i l i z a n los c o r t i c o i d e s en altas dosis por va intravenosa. La m o r t a l i d a d es d e l 5 - 2 0 % , y la mayora de los pacientes q u e d a n c o n secuelas neurolgicas p e r m a n e n t e s . Encefalomielitis hemorrgica necrotizante aguda. Es u n cuadro clnico, de i n i c i o b r u s c o , varios das despus de una infeccin de vas respiratorias altas, c o n una evolucin clnica s i m i l a r a la de la e n c e f a l o m i e l i t i s a g u d a d i s e m i n a d a , pero ms e x p l o s i v a . Anatomopatolgicamente, hay destruccin intensa de la sustancia
b l a n c a s u b c o r t i c a l y es caracterstica la presencia d e mltiples h e m o rragias de pequeo tamao en disposicin p e r i v e n u l a r , c o n intensa reaccin i n f l a m a t o r i a de las m e n i n g e s .
U n h o m b r e de 2 8 a n o s a c u d e a consulta, refiriendo desde h a c e diez das un c u a d r o d e a l t e r a c i n d e l a s e n s i b i l i d a d d e h e m i c u e r p o q u e i n c l u y e la c a r a . T i e n e c o m o a n t e c e d e n t e s haber p a d e c i d o u n a visin borrosa por el ojo izquierdo h a c e u n ao, r e c u p e r p o r c o m p l e t o e n u n m e s . E n la e x p l o r a c i n a c t u a l , s e o b j e t i v a u n a ms a p r o p i a d a p a r a c o n o c e r la etiologa ms frecuente d e este p r o c e s o ? que hemihi-
1) 2) 3) 4) 5)
TC cerebral con contraste. Estudio r u t i n a r i o del Resonancia LCR. Estudios serolgicos d e virus. magntica c e r e b r a l . visuales. Potenciales evocados
poestesia izquierda c o n signo de Babinski de ese lado. Q u prueba diagnstica es la
M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 4 ; RC: 4
62
07.
MIR
Orientacin
EPILEPSIA
Aspectos esenciales
Q ~ J El EEC p e r m i t e d i f e r e n c i a r e n t r e crisis p a r c i a l e s y g e n e r a l i z a d a s : las p r i m e r a s s o n aqullas q u e slo a c t i v a n u n a regin c o n c r e t a d e l crtex, m i e n t r a s q u e e n las ltimas se p r o d u c e u n a a c t i v i d a d elctrica simultnea e n a m b o s h e m i s f e r i o s , activndose t o d o el crtex. rj") fjj [~4~] j~5~] fJTJ Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s n o a l t e r a n la c o n c i e n c i a , y las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s s. Las crisis p a r c i a l e s s i m p l e s p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , s e n s i t i v o s , autnomos, sensoriales o p s q u i cos, d e p e n d i e n d o d e l rea c o r t i c a l a f e c t a . Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s p r o d u c e n alteracin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a y a u t o m a t i s m o s c o n p e r i o d o d e confusin tras las c r i s i s . Las crisis generalizadas ms i m p o r t a n t e s son las ausencias, o pequeo m a l , y las crisis tnico-clnicas, o gran m a l . Es tpico d e las a u s e n c i a s los e p i s o d i o s b r u s c o s y r e p e t i t i v o s d e desconexin d e l m e d i o c o n descargas g e n e r a l i z a d a s y simtricas d e p u n t a - o n d a a 3 H z e n e l EEG. A p a r e c e n e n nios, resolvindose a m e n u d o e n la a d o l e s c e n c i a , y se c o n t r o l a n a d e c u a d a m e n t e c o n frmacos. ["7"] f~3~| Las crisis tnico-clnicas s o n e l t i p o d e crisis ms f r e c u e n t e s e n los t r a s t o r n o s metablicos. La c a u s a ms f r e c u e n t e d e c o n v u l s i o n e s segn e d a d es: n e o n a t o s , encefalopata hipxica; lactantes y nios, crisis f e b r i l e s ; a d o l e s c e n t e s y a d u l t o s jvenes, t r a u m a t i s m o s ; y e n m a y o r e s , la e n f e r m e d a d Los t u m o r e s seran la c a u s a ms f r e c u e n t e e n a d u l t o s d e e d a d m e d i a . fg~j El sndrome d e W e s t a p a r e c e e n e l p r i m e r a o d e v i d a , y se c a r a c t e r i z a p o r la trada: e s p a s m o s alteracin d e l d e s a r r o l l o p s i c o m o t o r e h i p s a r r i t m i a . infantiles, cerebrovascular.
Es r e c o m e n d a b l e c o n o c e r y e n t e n d e r las d i f e r e n c i a s
la
c l a s i f i c a c i n d e la e p i l e p s i a e n t r e crisis p a r c i a l e s ( s i m p l e s y complejas) y generalizadas. H a y a l g u n a s caractersticas m u y propias d e cuadros f r e c u e n t e s , c o m o las a u s e n c i a s , q u e se h a n p r e g u n t a d o con frecuencia. H a y q u e t e n e r p r e s e n t e l a etiologa m s f r e c u e n t e d e las c r i s i s , segn los g r u p o s d e e d a d y las i n d i c a c i o n e s y e f e c t o s s e c u n d a r i o s d e los p r i n c i p a l e s anticonvulsivos.
ou tm
El sndrome d e L e n n o x - C a s t a u t es la e v o l u c i n q u e p r e s e n t a n los p a c i e n t e s c o n W e s t a los 2-4 aos. El c i d o v a l p r o i c o es e l a n t i c o n v u l s i v o m s u t i l i z a d o p o r su a m p l i o e s p e c t r o . P r o d u c e a l o p e c i a y h e p a t o toxicidad. La c a r b a m a z e p i n a es d e e l e c c i n e n las crisis p a r c i a l e s , p e r o n o d e b e a d m i n i s t r a r s e e n las a u s e n c i a s . h e p a t o t o x i c i d a d , a n e m i a aplsica y sndrome d e Stevens-Johnson. La A C T H es d e e l e c c i n e n e l t r a t a m i e n t o d e l sndrome d e W e s t . Produce
U n a convulsin o crisis epilptica es u n fenmeno paroxstico o r i g i n a d o p o r u n a a c t i v i d a d a n o r m a l , e x c e s i v a y sincrnica d e u n g r u p o d e n e u r o n a s d e l S N C y q u e p u e d e cursar clnicamente d e d i s t i n t a s f o r m a s . Epilepsia es la existencia de crisis epilpticas recurrentes debidas a un proceso crnico subyacente. La existencia de una convulsin aislada, o de crisis recurrentes debidas a factores corregibles o evitables n o es necesariamente una epilepsia. U n sndrome epilptico es u n a epilepsia c o n u n c o n j u n t o d e sntomas y signos q u e h a b i t u a l m e n t e se presentan j u n tos, s u g i r i e n d o u n m e c a n i s m o subyacente comn. Se h a b l a d e estatus epilptico c u a n d o u n a crisis d u r a ms d e 3 0 m i n u t o s o c u a n d o existen crisis repetidas, entre las c u a l e s el p a c i e n t e n o r e c u p e r a la c o n s c i e n c i a . - M I R 09-10, 68, 163 - M I R 07-08, 55, 154 - M I R 06-07, 53 - M I R 05-06, 61 - M I R 04-05, 61 - M I R 03-04, 248 - M I R 00-01, 54 - M I R 99-00,215 - M I R 99-00F, 71 - M I R 98-99F, 67, 69, 7.
7.1. Clasificacin
oabia3i)
Las c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s (focales) son aqullas e n las q u e la a c t i v i d a d elctrica q u e d a c i r c u n s c r i t a a u n rea c o n c r e t a d e la c o r t e z a c e r e b r a l , c o n i n d e p e n d e n c i a d e q u e d u r a n t e la crisis la c o n s c i e n c i a est c o n s e r v a d a (par-
63
Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
cales simples) o alterada (parciales c o m p l e j a s ) . La sintomatologa c o n la q u e cursa la crisis depender del rea c o r t i c a l d o n d e se sitan las n e u ronas causantes de la m i s m a . Las crisis parciales c o m p l e j a s se o r i g i n a n en el lbulo t e m p o r a l en un 6 0 % de los casos, y en el frontal en el 3 0 % .
CRISIS PARCIALES CRISIS G E N E R A L I Z A D A S Simples (con sntomas motores, sensitivos, a u t n o m o s o psquicos) Complejas C o n generalizacin secundaria Ausencias
f r e c u e n c i a del t r a z a d o anmalo.
RECUERDA La prdida de c o n s c i e n c i a y los automatismos p u e d e n a p a r e c e r e n las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s y e n las a u s e n c i a s . C l n i c a m e n t e se diferenc i a n e n la p r e s e n c i a de p e r i o d o c o n f u s i o n a l tras la crisis en las p a r c i a l e s c o m p l e j a s , y no en las a u s e n c i a s .
Tnico-clnicas Tnicas C R I S I S NO C L A S I F I C A D A S Atnicas Mioclnicas Convulsiones neonatales E s p a s m o s infantiles
Existen las d e n o m i n a d a s ausencias atpicas, c o n prdida de c o n s c i e n c i a de m a y o r duracin, c o n i n i c i o y f i n m e n o s brusco y gener a l m e n t e signos focales. El EEG muestra trazados de punta-onda a frecuencias menores de 3 H z , y suelen responder peor al t r a t a m i e n t o q u e las ausencias tpicas (Tabla 32).
Tabla 31. Clasificacin de las crisis epilpticas (Liga Internacional de la Epilepsia, 1981)
RECUERDA Las a u s e n c i a s atpicas muestran punta-onda a f r e c u e n c i a s m e n o r e s d e 3 H z y tienen un peor pronstico p o r q u e no r e s p o n d e n a la m e d i c a c i n y s u e l e n ser expresin de una lesin estructural.
Las crisis parciales simples p u e d e n p r o d u c i r sntomas m o t o r e s , sensitivos, autnomos (sudoracin, piloereccin), visuales (destellos
CRISIS PARCIAL COMPLEJA VS A U S E N C I A T P I C A
simples o a l u c i n a c i o n e s c o m p l e j a s ) , a u d i t i v o s (sonidos simples o elaborados), olfativos (olores intensos y p o c o habituales) o psquicos ( m i e d o , despersonalizacin, deja vu). Las crisis motoras p u e d e n
Generalizada Sin a u r a < Maos
c o m e n z a r en u n rea m u y pequea y extenderse g r a d u a l m e n t e (en segundos o m i n u t o s ) a un rea h e m i c o r p o r a l ms extensa (progresin j a c k s o n i a n a ) . En ocasiones, tras una crisis m o t o r a , p u e d e persistir una d e b i l i d a d del rea afectada (parlisis de T o d d ) , a u t o l i m i t a d a en m i n u t o s u horas. D u r a n t e las crisis parciales complejas, el p a c i e n t e t i e n e d i f i c u l t a d para mantener un c o n t a c t o n o r m a l c o n el m e d i o , j u n t o c o n alteracin del c o m p o r t a m i e n t o q u e p u e d e ir desde la i n m o v i l i d a d o a u t o m a t i s m o s bsicos (chupeteo, deglucin), hasta c o m p o r t a m i e n t o s ms elaborados; tras la crisis, existe caractersticamente u n p e r i o d o d e confusin (MIR 06-07, 5 3 ; MIR 05-06, 6 1 ; MIR 98-99F, 69).
Parcial P u e d e tener aura Adultos Minutos Variable Automatismos frecuentes Periodo poscrtico CARBAMAZEPINA
Segundos Varias al da, incluso v a r i a s al m i n u t o Automatismos escasos No p e r i o d o poscrtico VALPROATO
RECUERDA Las crisis p a r c i a l e s c o m p l e j a s son ms frecuentes en adultos, s u e l e n e x perimentar s e n s a c i o n e s extraas y su origen es el lbulo t e m p o r a l , e n la mayora d e las o c a s i o n e s .
ETOSUXAMIDA
Tabla 32. Crisis parcial compleja (CPC) versus ausencia tpica
Las convulsiones tnico-clnicas (gran mal) suelen tener u n c o m i e n z o b r u s c o , sin aviso p r e v i o , a u n q u e a l g u n o s pacientes refieLas crisis generalizadas se o r i g i n a n simultneamente en a m b o s hemisferios, a u n q u e es difcil descartar por c o m p l e t o la existencia de una a c t i v i d a d focal i n i c i a l q u e se p r o p a g u e c o n r a p i d e z y q u e , en ocasiones, es r e c o n o c i b l e por la existencia de sntomas focales p r e vios a la prdida de la c o n s c i e n c i a (aura). Las ausencias (pequeo mal) se c o m p o r t a n c o m o breves episodios de prdida brusca del nivel de c o n s c i e n c i a , sin alteracin del c o n trol postural; caractersticamente, d u r a n segundos y p u e d e n repetirse m u c h a s veces al da, suelen acompaarse de pequeos signos m o t o res bilaterales (parpadeo, masticacin) y se recupera la c o n s c i e n c i a de f o r m a i g u a l m e n t e brusca, sin confusin posterior ni m e m o r i a del e p i s o d i o (MIR 09-10, 1 6 3 ; MIR 03-04, 2 4 8 ) . La e d a d de c o m i e n z o suele estar entre los 4 aos y el i n i c i o de la adolescencia, siendo la causa ms frecuente de crisis en este rango de e d a d ; no se acompaan de otros p r o b l e m a s neurolgicos, r e s p o n d e n de f o r m a f a v o r a b l e al t r a t a m i e n t o farmacolgico, y entre un 6 0 y un 7 0 % d e los casos r e m i t e n d u r a n t e la adolescencia. Los hallazgos en el EEG son tpicamente descargas generalizadas y simtricas de punta-onda a 3 H z (MIR 99-OOF, 67) c o i n c i d i e n d o c o n las crisis, a u n q u e en el EEG interictal existen ms p e r i o d o s de a c t i v i d a d a n o r m a l q u e los visibles clnicamente. La hiperventilacin i n c r e m e n t a la 64 ren sntomas p o c o d e f i n i d o s en las horas previas, q u e no d e b e n ser c o n f u n d i d o s c o n auras causadas p o r un o r i g e n f o c a l de la crisis. La fase i n i c i a l es una contraccin tnica g e n e r a l i z a d a , acompaada de cianosis, a u m e n t o de f r e c u e n c i a cardaca y de la presin arterial, y midriasis. En 10-20 s g e n e r a l m e n t e c o m i e n z a la fase clnica, de duracin v a r i a b l e . En el poscrtico, existe ausencia de respuesta a estmulos externos, f l a c i d e z m u s c u l a r e hipersalivacin q u e p u e d e n c o m p r o m e t e r la va area, s e g u i d o de una fase de lenta r e c u peracin del n i v e l de c o n s c i e n c i a (minutos-horas) acompaada de confusin. El p a c i e n t e refiere c a n s a n c i o , cefalea y mialgias d u r a n t e varias horas tras la crisis. El EEG muestra distintos trazados a lo largo de la crisis: existe una a c t i v i d a d rpida d e bajo v o l t a j e , c o n descargas generalizadas y polipuntas de alto v o l t a j e en la fase tnica; en la fase clnica aparece una punta-onda a baja f r e c u e n c i a ; y en el poscrtico, hay un enlentec i m i e n t o g l o b a l q u e va resolvindose j u n t o c o n la recuperacin del nivel de c o n s c i e n c i a . Son el t i p o de crisis ms frecuentes en el c o n t e x t o d e trastornos m e tablicos. Existen convulsiones tnicas puras y clnicas puras; son similares a las anteriores, c o n ausencia de alguna de las fases.
Crisis atnicas: se c a r a c t e r i z a n por la r e p e n t i n a prdida del t o n o m u s c u l a r de escasos segundos de duracin, c o n breve alteracin del n i v e l de c o n s c i e n c i a , sin confusin posterior. Suelen presentarse en el c o n t e x t o de sndromes epilpticos c o n o c i d o s .
sntomas n u n c a d e b e ser t r a t a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s . Es i n f r e c u e n t e p o d e r registrar la a c t i v i d a d EEG crtica, por lo q u e la informacin del EEG se realiza p o r las alteraciones intercrticas presentes.
Las mioclonas son c o n t r a c c i o n e s breves de los msculos, q u e p u e d e n estar o r i g i n a d a s en distintos niveles ( c o r t i c a l , s u b c o r t i c a l , m e d u l a r ) . C u a n d o existe o r i g e n c o r t i c a l , son consideradas fenmenos epilpticos, m o s t r a n d o el EEG descargas de p u n t a - o n d a bilaterales y sincrnicas. Suelen c o e x i s t i r c o n otros tipos de crisis, a u n q u e son la p r i n c i p a l manifestacin de a l g u n o s sndromes epilpticos.
CARACTERSTICAS Factores d e s e n c a d e n t e s inmediatos Sntomas previos Postura al inicio Paso a inconsciencia
CRISIS EPILTICA Habitualmente no No o aura Indiferente Brusco Minutos
SINCOPE Estrs, maniobra de Valsalva bipedestacin Sudoracin, nuseas... + frecuente en bipedestacin + Frecuente progresivo + Frecuente s e g u n d o s
7.2. Fisiopatologa
Las crisis son la c o n s e c u e n c i a del d e s e q u i l i b r i o entre los m e c a n i s m o s e x c i t a t o r i o s e i n h i b i t o r i o s del SNC. El m e c a n i s m o bsico de p r o d u c cin de las crisis, a u n q u e no b i e n c o n o c i d o s , sera el siguiente: Existe i n i c i a l m e n t e una a c t i v i d a d de descarga generada p o r la e n t r a da de C a EEG. En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , esta a c t i v i d a d es frenada m e d i a n t e una hiperpolarizacin m e d i a d a por los receptores G A B A y los canales de K .
+ 2 +
Duracin d e inconsciencia Duracin d e movimientos tnico-clnicos Aspecto facial Bajo nivel d e consciencia posterior Dolor muscular posterior Mordedura d e lengua Incontinencia
30-60 s e g u n d o s E s p u m a por boca y cianosis Minutos hasta horas Frecuente Algunas veces Algunas veces
Menos de 15 s e g u n d o s
Palidez Pocos minutos Infrecuente Infrecuente Infrecuente
y Na
al i n t e r i o r de la n e u r o n a , c a u s a n d o una d e s p o l a r i -
zacin p r o l o n g a d a de la m e m b r a n a . Esto generara una p u n t a en el
Las descargas repetidas o r i g i n a n u n a u m e n t o del K del C a

2 +
extracelular,
Tabla 33. Diagnstico diferencial d e la epilepsia
e x t r a c e l u l a r y de la activacin m e d i a d a p o r los receptores
N M D A , c o n lo q u e se evita q u e tenga lugar la hiperpolarizacin normal. Existen m u c h o s m e c a n i s m o s q u e p u e d e n alterar la t e n d e n c i a de las neuronas a realizar descargas paroxsticas; en ocasiones se p r o d u c e una transformacin de t o d a un rea n e u r o n a l q u e se c o n v i e r t e en hiper e x c i t a b l e de f o r m a crnica, convirtindose en u n f o c o epilptico: este proceso se c o n o c e c o m o epileptognesis.
Punta y onda (focales) Punta y onda (generalizadas)
7.3. Diagnstico diferencial

El p r i m e r paso es d i f e r e n c i a r las crisis d e otros sntomas transitorios. El sncope y las pseudocrisis son las entidades ms f r e c u e n t e m e n t e c o n f u n d i d a s c o n e p i l e p s i a . En la T a b l a 33 aparecen los p u n t o s c l a v e para d i f e r e n c i a r l o s de las crisis. O t r o s diagnsticos d i f e r e n c i a l e s son accidentes isqumicos transitorios, migraa, n a r c o l e p s i a e h i p o g l u c e m i a (MIR 09-10, 68).
Puntas (generalizadas/focales)
Gran mal (generalizadas)
Paroxsticas (generalizadas/focales)
FORMAS INTERMITENTES
RECUERDA U n o d e los diagnsticos diferenciales ms difciles son las crisis neurticas o conversivas, q u e s u e l e n estar d e s e n c a d e n a d a s intensa. 0 (4-7/s) por una e m o c i n 8 (< 3/s), generalizada o focal
El electroencefalograma (Figura 52) sigue s i e n d o el mtodo c o m p l e m e n t a r i o de eleccin para d e m o s t r a r el carcter epilptico de una crisis, y es esencial para d e f i n i r a l g u n o s sndromes epilpticos. Sin e m b a r g o , no es un test q u e p e r m i t a d i a g n o s t i c a r o e x c l u i r epilepsia p o r s m i s m o . U n EEG c o n v e n c i o n a l suele mostrar alteraciones epileptiformes en u n 5 0 % de pacientes epilpticos, p e r o es i m p o r t a n t e c o n o c e r q u e entre u n 1 0 - 1 5 % de la poblacin n o r m a l p u e d e tener un EEG patolgico. D e esta f o r m a , u n EEG a n o r m a l en ausencia de
Figura 52. Clasificacin de Gray-Walter del EEG B(15-30/s) a (8-13/s) Normal: 10/s (occipital)
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
Estudios neurorradiolgicos. La TC y la R M N son las tcnicas d e eleccin, s i e n d o la R M N ms sensible para detectar alteraciones estructurales del sistema nervioso c e n t r a l .
c i o n a n c o n u n m a y o r riesgo d e presentar e p i l e p s i a . Las crisis febriles c o m p l e j a s son las q u e t i e n e n signos focales, u n a duracin s u p e r i o r a 15 m i n u t o s , o se repiten en el curso del m i s m o e p i s o d i o f e b r i l ; se r e l a c i o n a n c o n u n 2 - 5 % d e i n c r e m e n t o del riesgo d e sufrir e p i l e p s i a con posterioridad.
7.4. Etiologa
En la T a b l a 3 4 se i n c l u y e n las causas ms frecuentes d e crisis epilpticas, segn la e d a d d e aparicin. En numerosas ocasiones, la etiologa es d e s c o n o c i d a (idioptica), a u n q u e existen algunas causas d e e p i l e p sia descritas a continuacin:
EDAD ETIOLOGA Hipoxia perinatal Neonatos (< 1 m e s ) Hemorragia intracraneal Infecciones d e l SNC T r a s t o r n o s metablicos A b s t i n e n c i a d e txicos A l t e r a c i o n e s genticas Alteraciones del desarrollo Crisis febriles L a c t a n t e s y nios (1 m e s - 1 2 aos) A l t e r a c i o n e s genticas Infecciones d e l SNC Alteraciones del desarrollo Adolescentes ( 1 2 - 1 8 aos) Adultos jvenes ( 1 8 - 3 5 aos) Traumatismos Idiopticas Traumatismos Idiopticas Tumores Traumatismos Q
Las crisis febriles p u e d e n tratarse c o n d i a z e p a m va rectal o i n t r a venosa, a u n q u e d a d o q u e c e d e n espontneamente, el m a n e j o ms a d e c u a d o es el c o n t r o l d e la t e m p e r a t u r a , p r e f e r i b l e m e n t e c o n par a c e t a m o l (MIR 99-00, 2 1 5 ) . En pacientes c o n crisis febriles tpicas recurrentes, p u e d e administrarse d i a z e p a m oral o rectal en s i t u a c i o nes d e ascenso trmico. N o est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o c o n t i n u a d o c o n a n t i c o m i c i a l e s c o m o p r o f i l a x i s d e crisis febriles (MIR 07-08, 154). T r a u m a t i s m o craneoenceflico ( T C E ) : la p r o b a b i l i d a d d e presentar e p i l e p s i a tras u n TCE est r e l a c i o n a d a c o n la i n t e n s i d a d del m i s m o ; las heridas abiertas, las fracturas c o n h u n d i m i e n t o o c o n h e m o r r a gia asociada t i e n e n entre u n 4 0 y u n 5 0 % d e p r o b a b i l i d a d e s d e padecer e p i l e p s i a , mientras q u e en los TCE leves, el riesgo es d e u n 5 a u n 2 5 % . Las crisis q u e aparecen en la p r i m e r a hora tras el TCE (inmediatas) n o suelen c o n l l e v a r riesgo d e e p i l e p s i a a largo p l a z o y suelen ser crisis generalizadas. Las crisis precoces (entre la p r i m e r a hora y el sptimo da tras el TCE) suelen ser ms frecuentes en los nios, se asocian a lesiones traumticas significativas y, a d i f e r e n c i a de las i n m e d i a t a s , c o n l l e v a n riesgo d e epilepsia tarda y suelen ser crisis parciales; la utilizacin d e medicacin antiepilptica se ha d e m o s t r a d o til c o m o prevencin p r i m a r i a d e estas crisis (MIR 9 9 0 0 F , 71). Por ltimo, las crisis tardas (aqullas q u e aparecen tras la p r i m e r a semana) son ms frecuentes en los a d u l t o s , y se trata d e c r i sis parciales c o n t e n d e n c i a a la generalizacin; n o se r e c o m i e n d a la utilizacin d e medicacin antiepilptica para p r e v e n i r la aparicin de estas crisis.
A l t e r a c i o n e s genticas C o n s u m o d e txicos Abstinencia de alcohol C o n s u m o d e txicos T u m o r e s (MIR 98-99F, 67) Idiopticas Tumores E. c e r e b r o v a s c u l a r Abstinencia de alcohol T r a s t o r n o s metablicos E n f e r m e d a d e s d e g e n e r a t i v a s d e l SNC Idiopticas
RECUERDA Las crisis q u e a p a r e c e n e n la p r i m e r a h o r a post-TCE (crisis i n m e d i a t a s ) n o c o n l l e v a n m a y o r riesgo d e e p i l e p s i a .
(> 3 5 aos)
Patologa c e r e b r o v a s c u l a r : es la responsable d e l 5 0 % d e los casos nuevos d e epilepsia en los mayores d e 65 aos. Las c o n v u l s i o n e s en la fase aguda son m e n o s frecuentes y acompaan g e n e r a l m e n t e a la patologa emblica, mientras q u e las crisis ms frecuentes c o m i e n z a n meses o aos tras el proceso a g u d o , y se r e l a c i o n a n c o n c u a l q u i e r t i p o d e patologa cerebrovascular.
Tabla 34. Etiologa d e las crisis epilpticas segn la e d a d d e inicio
Gentica: c a d a v e z se estn i d e n t i f i c a n d o ms genes causantes d e e p i l e p s i a ; en varios casos, la alteracin p r i m a r i a es un m a l f u n c i o n a m i e n t o d e algn c a n a l inico (canalopatas).
RECUERDA En g e n e r a l , las crisis p a r c i a l e s s u e l e n i n d i c a r u n a lesin e s t r u c t u r a l d e l parnquima n e r v i o s o , s i e n d o p o r e l l o ms r e c i d i v a n t e s y difciles d e RECUERDA Las crisis f e b r i l e s s i m p l e s s o n g e n e r a l i z a d a s , d u r a n m e n o s d e 1 5 m i n u t o s y n o t i e n e n u n m a y o r riesgo d e p r e s e n t a r e p i l e p s i a e n el f u t u r o . c o n t r o l a r . Las a l t e r a c i o n e s metablicas s u e l e n m a n i f e s t a r s e c o m o crisis generalizadas.
Fiebre: las crisis febriles son u n p r o c e s o tpico d e la e d a d infantil (entre los tres meses y los c i n c o aos), q u e se r e l a c i o n a ms f r e c u e n t e m e n t e c o n el a u m e n t o d e la t e m p e r a t u r a , l o q u e da lugar a una crisis el p r i m e r da d e u n proceso f e b r i l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e del o r i g e n del m i s m o . Las crisis febriles simples son generalizadas, d u ran m e n o s d e 15 m i n u t o s , presentan b u e n a recuperacin posterior y los hallazgos en el p e r i o d o intercrtico son n o r m a l e s o negativos; c o n f r e c u e n c i a existen antecedentes f a m i l i a r e s d e crisis febriles o de e p i l e p s i a ; son recurrentes en u n t e r c i o d e los casos ( a u n q u e slo el 1 0 % d e los pacientes sufre ms d e dos e p i s o d i o s ) , d e f o r m a ms p r o b a b l e si la crisis se p r o d u c e en el p r i m e r ao d e v i d a ; n o se rela66
7.5. Algunos sndromes epilpticos especficos

La ILAE (Liga I n t e r n a c i o n a l C o n t r a la Epilepsia) clasifica varias decenas de sndromes epilpticos, d e los q u e slo se mencionarn aqu algunos de f o r m a p u n t u a l : Epilepsias parciales benignas de la infancia: Epilepsia rolndica b e n i g n a .
Epilepsias de la infancia c o n mala respuesta al tratamiento: Sndrome d e W e s t . Sndrome d e Lennox-Gastaut. Epilepsia mloclnica j u v e n i l .
Mltiples tipos de convulsiones, e s p e c i a l m e n t e tnicas (las ms frecuentes y caractersticas), atnicas y ausencias atpicas. Afectacin psicomotriz, c o n afectacin nvolutiva d e l d e s a r r o l l o o trastornos c o n d u c t u a l e s . N o aparece en todos los casos, p e r o s en la mayora.
Epilepsias generalizadas del adulto:
Epilepsias parciales benignas de la infancia

Se c a r a c t e r i z a n p o r ser d e p e n d i e n t e s d e la e d a d , c o n c o m i e n z o despus d e los 18 meses, c o n crisis g e n e r a l m e n t e p o c o frecuentes, sin d e t e r i o r o neurolgico a s o c i a d o y c o n n o r m a l i d a d e n las pruebas c o m p l e m e n t a r i a s , salvo el EEG, q u e presenta u n a a c t i v i d a d d e f o n d o n o r m a l c o n c o m p l e j o s focales, d e localizacin ms f r e c u e n t e m e n t e e n la regin t e m p o r a l m e d i a . M s d e la m i t a d d e los pacientes c o n epilepsia parcial b e n i g n a d e la i n f a n c i a t i e n e n una epilepsia rolndica. La epilepsia rolndica d e b u t a sobre t o d o entre los siete y los d i e z aos, r e m i t i e n d o e n el 9 8 % d e los casos e n t o r n o a los 1 4 aos. El 8 0 % d e las crisis aparecen d u r a n t e el sueo y suelen presentar f o c a l i d a d f a c i a l . N o suele r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , d a d a su evolucin espontnea.
La misma lesin cerebral a distintas edades se manifiesta de distinta forma (en < 1 ao con sndrome de West y en > 1 ao con sndrome de Lennox-Gastaut), debido a los cambios madurativos que sufre el sistema nervioso central.
RECUERDA
Alteraciones en el E E G : en v i g i l i a aparecen c o m p l e j o s de p u n t a - o n da lentos, sobre u n r i t m o d e f o n d o l e n t o ; d u r a n t e el sueo aparecen salvas d e puntas. El registro crtico d e p e n d e del t i p o d e crisis.
Epilepsias generalizadas del adulto

La e p i l e p s i a mioclnica j u v e n i l es el p r o t o t i p o d e e p i l e p s i a g e n e r a l i z a da idioptica. S u p o n e el 1 0 % d e todas las epilepsias, y es la e p i l e p s i a mioclnica ms f r e c u e n t e . La e d a d de i n i c i o es e n t r e los 8 y 2 5 aos.
Epilepsias de la infancia con mala respuesta al tratamiento

Existe u n g r u p o d e epilepsias q u e se c a r a c t e r i z a n p o r i m p l i c a r alteraciones neurolgicas j u n t o a crisis c o n m a l c o n t r o l teraputico. En m u c h a s ocasiones, el patrn clnico d e p e n d e d e la fase m a d u r a t i v a c e r e b r a l , c o n lo q u e es f r e c u e n t e q u e el m i s m o p a c i e n t e pase p o r d i s tintos sndromes segn su e d a d . En el p e r i o d o n e o n a t a l , g e n e r a l m e n t e aparece u n a encefalopata mioclnica n e o n a t a l ; e n la lactancia y p r i mera i n f a n c i a , la epilepsia mioclnica grave d e la i n f a n c i a y el sndrom e d e W e s t , y en la segunda i n f a n c i a , el sndrome d e Lennox-Gastaut. El sndrome de W e s t aparece e n el p r i m e r ao d e v i d a , ms f r e c u e n t e m e n t e entre el 4. y 7. mes, y p r e d o m i n a en varones (1,5:1). Puede ser d e o r i g e n criptognico o sintomtico (ms frecuente); d e h e c h o , c u a l q u i e r dao cerebral i m p o r t a n t e q u e p u e d a generar epilepsia a esta e d a d , p r o b a b l e m e n t e lo har e n la f o r m a d e este sndrome, c o n l o q u e el listado d e posibles causas es m u y extenso. La trada q u e d e f i n e el sndrome consta d e : Espasmos infantiles: contracciones musculares breves (1 -3 s), e n salvas, ms frecuentemente generalizadas, y de p r e d o m i n i o en musculatura flexora, q u e aparecen al despertar, n o persistiendo durante el sueo. Detencin del desarrollo psicomotor: p u e d e p r o d u c i r s e u n estancam i e n t o o una regresin d e l o a d q u i r i d o , d e p e n d i e n d o d e la etiologa s u b y a c e n t e ; suele ser menos i m p o r t a n t e en los criptognicos. Hipsarritmia intercrtica: es u n c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e para el d i a g nstico d e l sndrome d e W e s t . Es u n a a c t i v i d a d basal d e s o r g a n i z a da, c o n ondas lentas d e a l t o v o l t a j e , intercalndose ondas agudas. D u r a n t e las crisis aparecen distintos t i p o s d e o n d a s , seguidos d e una atenuacin del v o l t a j e .
La mayora d e los pacientes presentan d i s t i n t o s t i p o s d e crisis, adems de las mioclnicas: u n 9 0 % p a d e c e crisis tnico-clnicas y, el 3 0 % , ausencias tpicas. Las crisis se presentan c o m o sacudidas musculares breves, h a b i t u a l m e n t e e n m i e m b r o s superiores, caractersticamente al despertar, y f a v o r e c i d a s por la privacin p r e v i a d e sueo y el c o n s u m o d e a l c o h o l . Se m a n t i e n e el n i v e l d e c o n s c i e n c i a , e x c e p t o e n las crisis graves.
La presencia de mioclonas y otros tipos de crisis en un adolescente despus de irse de fiesta (consumo de alcohol, privacin del sueo) es tpico de la EMJ.
RECUERDA
El EEG muestra a c t i v i d a d paroxstica p u n t a - o n d a e n la mayora d e los casos, y s i e m p r e es patolgico d u r a n t e el sueo. U n t e r c i o d e los p a cientes presenta a c t i v i d a d paroxstica f o t o s e n s i b l e , a u n q u e n o es f r e c u e n t e q u e tengan u n c o r r e l a t o clnico.
7.6. Tratamiento. Frmacos anticomiciales

Inicio de tratamiento
La indicacin d e c o m e n z a r u n t r a t a m i e n t o epilptico tras el diagnst i c o d e epilepsia (Figura 53) v i e n e m a r c a d a p o r el riesgo d e presentar nuevas crisis, q u e a su v e z d e p e n d e d e la etiologa (mayor riesgo si existe lesin estructural), la e d a d (mayor en menores d e 16 aos y m a yores d e 60), el t i p o d e crisis (recurren ms las parciales q u e las g e n e ralizadas) y el EEG (mayor riesgo si aparecen descargas p u n t a - o n d a en el p r i m e r o r e a l i z a d o ) .
La hipsarritmia es interictal, es decir, entre las crisis, y es criterio imprescindible para el diagnstico de West.
RECUERDA
El sndrome de Lennox-Gastaut tiene una e d a d d e i n i c i o v a r i a b l e entre u n o y siete aos, c o n p i c o mximo entre los 2-4 aos. Las p o s i b i l i d a d e s etiolgicas son s u p e r p o n i b l e s a las d e l sndrome d e West. Se c a r a c t e riza por la trada d e : U n a v e z establecida la c o n v e n i e n c i a d e i n i c i a r t r a t a m i e n t o a n t i c o m i c i a l , d e b e iniciarse una escalada d e dosis lenta, c o n c o n t r o l d e los n i v e les sricos d e l frmaco, si es p o s i b l e , hasta alcanzar las dosis mximas 67
M a n u a l C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
toleradas sin efectos secundarios. Si u n p r i m e r frmaco n o c o n t r o l a las crisis, es preciso u t i l i z a r u n s e g u n d o a n t i c o m i c i a l , g e n e r a l m e n t e m a n t e n i e n d o el t r a t a m i e n t o p r e v i o hasta q u e se a l c a n z a n niveles teraputicos, h e c h o lo c u a l se retira el p r i m e r o d e f o r m a progresiva. A p r o x i m a d a m e n t e u n t e r c i o d e los pacientes n o se c o n t r o l a n c o n m o n o t e r a p i a y precisan la combinacin d e diversos frmacos. N o existe en la a c t u a l i d a d u n a gua teraputica nica para el uso d e p o l i t e r a p i a , p e r o g e n e r a l m e n t e se c o m b i n a n dos frmacos d e p r i m e r a lnea a los q u e se p u e d e aadir u n t e r c e r o d e f o r m a c o a d y u v a n t e .
Frmacos antiepilpticos segn el tipo de crisis

N o e x i s t e n reglas a b s o l u t a s s o b r e c u l es el m e j o r t r a t a m i e n t o , d a d o q u e n o es p o s i b l e d e t e r m i n a r s i e m p r e c u l ser el ms e f e c t i v o para cada paciente. N o obstante, p u e d e n establecerse blas 35 y 36) (MIR 0 7 - 0 8 , 5 5 ) . unas p r i o r i d a d e s e n t r e los f r m a c o s , d e p e n d i e n d o d e l t i p o d e c r i s i s ( T a -
TNICOCLNICAS Tratamiento en monoterapia GENERALIZADAS PARCIALES MIOCLNICAS AUSENCIAS STATUS EPILPTICO
I n d i s t i n t a m e n t e : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , f e n o b a r b i t a l o valproato 1. 2 1. Carbamazepina Fenitona Clonazepam
Buen control 7 0 %
Control insatisfactori
2. V a l p r o a t o 1. E t o s u x i m i d a (tpicas) 2. V a l p r o a t o (atpicas) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) 1 D i a z e p a m i.v., fenitona i.v, f e n o b a r b i t a l i.v. 2. Anestesia c o n p r o p o f o l y m i d a z o l a m Tabla 35. T r a t a m i e n t o d e las epilepsias
Buen control 1 5 %
Control insatisfactorio 1 5 %
FRMACO Difenilhidantoina Carbamazepina Topiramato Etosuximida Fenobarbital
EFECTOS
SECUNDARIOS
Hlrsutismo, hiperplasia gingival Hepticos y hematolglcos S o m n o l e n c i a . Litiasis renal
Totalmente refractarias al tratamiento 1 0 %
Ciruga de la epilepsia 5 %
Sedacin. h in pi ea rn ao c ty i v hematolgicos ldad Sndrome Nios: parkins o Ver en Psiquiatra Hepticos, hematolgicos, p a n c r e a t i t i s , a l o p e c i a Exantema T r a s t o r n o d e l c o m p o r t a m i e n t o y d e l c a m p o visual Intolerancia gastrointestinal Hematolgicos
Figura 53. Control d e las crisis d e reciente c o m i e n z o
Benzodiazepinas Ac. v a l p r o i c o
En u n 7 0 % de los nios y u n 6 0 % d e los adultos epilpticos c o n b u e n c o n t r o l teraputico p u e d e suspenderse el t r a t a m i e n t o tras u n a t e m p o r a da sin crisis. N o hay unos criterios c o m u n e s , pero se c o n s i d e r a n signos favorables para p e r m a n e c e r sin crisis tras la retirada d e medicacin la presencia d e u n EEG n o r m a l , u n a exploracin neurolgica sin alteraciones, u n nico t i p o d e crisis y un p e r i o d o d e u n o a c i n c o aos sin crisis. La m a y o r parte d e las recidivas sucede en los tres p r i m e r o s meses tras la retirada del t r a t a m i e n t o .
Lamotrigina Vigabatrina Gabapentina Felbamato
Tabla 36. Efectos adversos d e los principales antiepilpticos
RECUERDA
Crisis parciales simples complejas: trigina.
Mecanismo de accin de los frmacos anticomiciales

A u n q u e la m a y o r a p o s e e m e c a n i s m o s d e a c c i n m l t i p l e s , e x i s ten u n o s m e c a n i s m o s bsicos c o m p a r t i d o s p o r d i s t i n t o s frmacos: Inhibicin de los canales de N a : fenitona, c a r b a m a z e p i n a , topira+
La c a r b a m a z e p i n a est i n d i c a d a e n las a u s e n c i a s .
carbamazepina,
fenitona, v a l p r o a t o , l a m o Crisis tnico-clnicas gene-
ralizadas: v a l p r o a t o , fenitona, c a r b a m a z e p i n a . Ausencias: e t o s u x i m i d a , v a l p r o a t o . Ausencias atpicas, crisis tnicas, crisis clnicas, crisis mioclnicas: v a l p r o a t o (MIR 0 0 - 0 1 , 5 4 ) .
2 +
Sndrome de West: A C T H , c o r t i c o i d e s , c l o n a z e p a m , v a l p r o a t o , v i gabatrina. Estatus epilptico: la p r i m e r a opcin es perfusin d e d i a z e p a m i.v. a 2 m g / m i n j u n t o c o n fenitona i.v. 2 0 mg/kg; si esto n o es s u f i c i e n t e , aadir f e n o b a r b i t a l 2 0 mg/kg i.v.; y si esto f a l l a , anestesia c o n m i d a zolam o propofol.
mato. Inhibicin de los canales de C a : fenitona, v a l p r o a t o e t o s u x i m i d a . Disminucin de liberacin de glutamato: l a m o t r i g i n a . Potenciacin de la funcin de los receptores G A B A : b e n z o d i a c e p i nas, barbitricos. A u m e n t o de la disponibilidad del G A B A : g a b a p e n t i n a , t i a g a b i n a , vigabatrina. 68
Existe u n frmaco antiepilptico d e r e c i e n t e uso q u e es el levetiracetam, e x t e n s a m e n t e usado en la clnica d i a r i a p o r ser til t a n t o en las
crisis p a r c i a l e s c o m o g e n e r a l i z a d a s , p o r su p e r f i l farmacodinmico c o n m e n o s i n t e r a c c i o n e s y efectos adversos. Adems tambin est d i s p o n i b l e para va i n t r a v e n o s a .
s e g u i m i e n t o . C o m o c o m p l i c a c i o n e s ms f r e c u e n t e s e n las l o b e c t o mas t e m p o r a l e s d o m i n a n t e s se h a n d e s c r i t o disfasia ( 6 % ) y t r a s t o r n o s de la m e m o r i a ( 2 % ) .
Tratamiento quirrgico de la epilepsia

La intervencin quirrgica se plantear e n a q u e l l o s p a c i e n t e s c o n c r i sis m a l c o n t r o l a d a s , a pesar d e u n a c o r r e c t a m e d i c a c i n d u r a n t e al m e n o s u n ao. Estas crisis d e b e n tener la s u f i c i e n t e e s t a b i l i d a d a l o largo d e l t i e m p o , e n c u a n t o a su semiologa y su f r e c u e n c i a . P r i m e r o hay q u e h a c e r u n diagnstico d e localizacin d e l f o c o epileptgeno. Para e l l o se r e a l i z a n p r u e b a s d e i m a g e n (la r e s o n a n c i a magntica es de e l e c c i n , a u n q u e tambin se u t i l i z a n T C , PET, SPECT y m a g n e t o encefalografa) y electrocorticografa ( c o n e l e c t r o d o s s u p e r f i c i a l e s y e l e c t r o d o s esfenoidales). En o c a s i o n e s , para detectar el f o c o , es n e c e sario r e c u r r i r a e l e c t r o d o s i n v a s i v o s , s u b d u r a l e s , o i n c l u s o e l e c t r o d o s p r o f u n d o s c o l o c a d o s m e d i a n t e gua estereotctica. Se h a n u t i l i z a d o diversas tcnicas quirrgicas: Epilepsia l e s i o n a l . Epilepsia d e l lbulo t e m p o r a l : reseccin estndar d e l lbulo temporal. Epilepsia e x t r a t e m p o r a l : reseccin d e la lesin.
7.7. Epilepsia y embarazo

D u r a n t e el e m b a r a z o d e las gestantes epilpticas, se m a n t i e n e la f r e c u e n c i a d e las crisis e n el 5 0 % , c o n mejora en el 2 0 % y u n e m p e o r a m i e n t o e n el 3 0 % , q u e n o es p r e d e c i b l e , ya q u e n o d e p e n d e d e l t i p o d e e p i l e p s i a , ni d e l nmero d e crisis e n los ltimos meses, n i d e l c o m p o r t a m i e n t o durante embarazos previos. D u r a n t e el e m b a r a z o se o b j e t i v a u n d e s c e n s o e n las c o n c e n t r a c i o n e s plasmticas d e los d i s t i n t o s a n t i c o m i c i a l e s , q u e n o se t r a d u c e e n u n m a y o r nmero d e crisis. D a d o q u e n o h a y u n frmaco d e eleccin d u r a n t e el e m b a r a z o , se d e b e m a n t e n e r el t r a t a m i e n t o p r e v i o ( M I R 98-99F, 75) a la dosis mnima e f i c a z .
Ante una embarazada controlada con un frmaco anticonvulsivo, no se deben realizar modificaciones del tratamiento, ya que una crisis convulsiva puede ser fatal para el feto.
RECUERDA
Ciruga d e desconexin: t r a n s e c c i o n e s s u b p i a l e s mltiples ( e p i l e p sias parciales c u y o f o c o se l o c a l i z a e n reas e l o c u e n t e s ) y c a l l o sotomas totales o subtotales (mltiples f o c o s irresecables, crisis tnico-clnicas s e c u n d a r i a m e n t e g e n e r a l i z a d a s , c o n v u l s i o n e s tnicas o atnicas, c o n cadas). Estimulacin d e l n e r v i o v a g o : c o n v u l s i o n e s p a r c i a l e s i n t r a t a b l e s . Estimulacin c e r e b r a l p r o f u n d a , e n diversas partes d e l c e r e b r o . Hemisferectoma o hemisferotoma: sndromes con convulsiones intratables. panhemisfricos Se d e b e r e c o m e n d a r a la p a c i e n t e epilptica q u e p r o g r a m e el e m b a razo e n u n a poca d e b u e n c o n t r o l d e las crisis, p r e f e r e n t e m e n t e en m o n o t e r a p i a y e n la mnima dosis p o s i b l e . Si el t r a t a m i e n t o es c o n valproato o carbamazepina, hay que comenzar un tratamiento c o n cido flico desde q u e se a b a n d o n e n los mtodos a n t i c o n c e p t i v o s , para p r e v e n i r los defectos d e c i e r r e d e l t u b o n e u r a l (espina bfida). En gestantes c o n b u e n c o n t r o l c o n m o n o t e r a p i a , el riesgo d e aparicin d e defectos congnitos es d e l 5 - 6 % , m i e n t r a s q u e es d e l 2 - 3 % en m u j e r e s sanas. En el 5 0 % d e los recin n a c i d o s se p r o d u c e u n dficit t r a n s i t o r i o y r e v e r s i b l e d e los factores d e coagulacin v i t a m i n a I n d e p e n d i e n t e s , p o r l o q u e d e b e hacerse p r o f i l a x i s e n las ltimas semanas d e l e m b a r a z o y e n el recin n a c i d o .
En el 5 0 % d e los casos se c o n s i g u e e r r a d i c a r las crisis, a u n q u e d e b e m a n t e n e r s e la f a r m a c o t e r a p i a ; e n el 8 0 % d e los casos se o b t i e n e u n a reduccin m a y o r d e l 5 0 % e n la f r e c u e n c i a d e crisis a los d o s aos d e
Un episodio caracterizado por sensacin epigstrica que asciende hacia el trax, seguido por dificultad para conectar con el entorno, movimientos de masticacin, distona de una mano y falta de respuesta, de un minuto de duracin, con amnesia postcrtica, es una crisis:
1) 2) 3) 4) 5) Parcial s i m p l e . Parcial secundariamente generalizada. Parcial c o m p l e j a . A u s e n c i a tpica. A u s e n c i a atpica.
2) 3) 4) 5)
Determinacin d e a l c o h o l e m i a . Determinacin d e opiceos e n sangre y orina. Electroencefalograma. Puncin lumbar.
M I R 0 4 - 0 5 , 6 1 ; RC: 1 N i o d e 3 a o s q u e c o m i e n z a c o n sntomas c a t a r r a l e s y , u n a s h o r a s despus, p r e s e n t a u n e p i s o d i o d e prdida d e c o n o c i m i e n t o , m o v i m i e n t o s t o n i c o c l n i c o s d e e x t r e m i d a d e s y revulsin o c u l a r , d e u n a d u r a c i n a p r o x i m a d a d e d o s m i n u t o s . En l a e x p l o r a c i n , presenta T 3 9 C , exploracin neurolgica n o r m a l , e x c e p t o t e n d e n c i a al sueo, f a r i n g e m u y c o n g e s t i v a c o n a m g d a l a s hipertrficas y t m p a n o s h i p e r m i c o s . Q u a c t i t u d , e n t r e las s i g u i e n t e s , h a y q u e a d o p t a r e n ese m o m e n t o ? 1) 2) 3) 4) 5) I n i c i a r t r a t a m i e n t o c o n antitrmicos y v i g i l a n c i a p o s t e r i o r . R e a l i z a r u n a p u n c i n l u m b a r p a r a anlisis d e l l q u i d o c e f a l o r r a q u d e o . Solicitar u n electroencefalograma urgente. Iniciar tratamiento c o n d i a c e p a m intravenoso. Solicitar u n T C craneal.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 1 ; RC: 3
Un paciente de 40 aos, sin antecedentes relevantes, es trado a Urgencias por haber presentado desviacin de la cabeza hacia la izquierda, convulsiones que se iniciaron en miembros izquierdos y se generalizaron enseguida a los cuatro miembros, con prdida de consciencia, incontinencia vesical y estado confusional de una media hora de duracin. Independientemente de los hallazgos de la exploracin clnica y la analtica clnica de rutina, debera realizarse con premura como primera medida:
1) TC cerebral.
M I R 9 9 - 0 0 , 2 1 5 ; RC: 1
J 69
ENFERMEDADES DEGENERATIVAS
08
DEL SISTEMA NERVIOSO

Aspectos esenciales
MIR
T e m a difcil y p o c o r e n t a b l e , e n e l q u e se d e b e p r i o r i z a r e l e s t u d i o d e las e n f e r m e d a d e s d e la m o t o n e u r o n a . Es r e c o m e n d a b l e identificar el caso clnico y, p o r e l l o , l o ms i m p o r t a n t e es c o n o c e r la c l n i c a d e l a ELA.
[T"| ( ~ 2 ~ 1 (YJ ("4"]
Dentro de las ataxias heredodegenerativas, e n c o n t r a m o s la ataxia d e Friedreich (AF), q u e es la ms frecuente. La A F se c a r a c t e r i z a por degeneracin n e u r o n a l de los ganglios dorsales m e d u l a r e s (ataxia d e la m a r c h a ) y c e r e b e l o s a , junto c o n cifoescoliosis, pies c a v o s , diabetes mellitus y miocardiopata hipertrfica. La afectacin cardaca es la principal c a u s a d e muerte e n estos pacientes. En la ataxia-telangiectasia (AT) hay un dficit e n los m e c a n i s m o s d e reparacin del A D N . Presentan atrofia c e r e b e l o s a , de timo y ganglios linfticos. La c l n i c a de la A T es a t a x i a c e r e b e l o s a , t e l a n g i e c t a s i a s cutneas e i n f e c c i o n e s d e repeticin. T i e n e n u n riesgo m a y o r d e n e o p l a s i a s . La E L A p u e d e ser hereditaria ( 1 0 % ) o espordica ( 9 0 % ) , y se c a r a c t e r i z a por la degeneracin selectiva d e la 1 , y 2 . m o t o n e u r o n a , c o n s e n s i b i l i d a d , c a p a c i d a d cognitiva y f u n c i n autonmica i n d e m n e s .
a a
Pf] [gj Y] Q T J
La clnica es u n a c o m b i n a c i n d e datos de primera y s e g u n d a m o t o n e u r o n a , c o n u n i n i c i o asimtrico y u n a s u p e r v i v e n c i a m e d i a de tres aos. El nico tratamiento d i s p o n i b l e es el riluzol (bloqueo d e los receptores N M D A del glutamato) c o n un b e n e ficio discreto.
A g r u p a n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s caracterizadas p o r : Etiologa d e s c o n o c i d a . U n a parte i m p o r t a n t e t i e n e u n o r i g e n gentico, a u n q u e tambin h a y casos espordicos. M u e r t e n e u r o n a l de evolucin g r a d u a l y progresiva. Se p u e d e afectar d e f o r m a selectiva u n sistema n e u r o n a l c o n c r e t o , mientras q u e los dems p e r m a n e c e n i n tactos. Los sntomas y signos suelen ser bilaterales y simtricos, a u n q u e el i n i c i o sea asimtrico. M u c h a s e v o l u c i o n a n sin responder a las m e d i d a s teraputicas.
En este captulo se estudiarn las ataxias hereditarias y las e n f e r m e d a d e s d e m o t o n e u r o n a . O t r a s e n f e r m e d a d e s degenerativas se explicarn e n diferentes partes d e la o b r a . Las facomatosis se tratan en la Seccin d e tologa. Derma-
8.1. Ataxias heredodegenerativas

Son u n g r u p o c o m p l e j o d e e n f e r m e d a d e s , m u c h a s d e las cuales estn genticamente d e t e r m i n a d a s . En este a p a r t a d o nicamente se estudiarn las ms significativas (Tabla 37).
Ataxias congnitas
0 Preguntas
- MIR 05-06, 234 - MIR 04-05, 55 - MIR 02-03, 203
Se p r o d u c e n p o r anomalas d e l d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o , c o m o disgenesia o agenesia d e l v e r m i s , hemisferios cerebelosos o t r o n c o enceflico. Cursan c o n disfuncin c e r e b e l o s a , d e s a r r o l l o m o t o r a n o r m a l , retraso m e n t a l y espasticidad. La coordinacin p u e d e m e j o r a r c o n la e d a d .
70
A. ATAXIAS CONGENITAS B. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S C O N D E F E C T O M E T A B L I C O C O N O C I D O B-1. Intermitentes Hiperamoniemlas A m i n o a c l d u r i a s (E. d e H a r t n u p ) A l t e r a c i o n e s del lctico y pirvico. (E. d e Leigh)
RECUERDA Es tpica la a s o c i a c i n d e h i p o r r e f l e x i a ( d a t o d e 2
a
motoneurona) con
B a b i n s k i ( d a t o d e 1 * m o t o n e u r o n a ) , adems d e la a t a x i a .
La lesin de c o r d o n e s posteriores m o t i v a una prdida de la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a (artrocintica, p o s i c i o n a l y v i b r a t o r i a ) . En algunos casos hay a m i o t r o f i a distal e hipoestesia en g u a n t e o calcetn p o r afectacin del n e r v i o perifrico. Puede haber n i s t a g m o , sordera y atrofia ptica. N o hay afectacin de f u n c i o n e s superiores. Se asocia tambin cifoescoliosis y pies cavos. U n 1 0 - 2 0 % de los pacientes cursa c o n diabetes m e l l i t u s .
Dficit d e h e x o s a m l n i d a s a Leucodistroflas Encefalomiopatas m l t o c o n d r i a l e s Dficit d e v i t a m i n a E E. d e W i l s o n Dficit d e hlpoxantina-guanina-fosforribosil-transferasa Ceroldolipofuscinosis E. d e Niemann-PIck (lipidosls p o r a c u m u l o d e e s f l n g o m i e l i n a ) A b e t a l i p o p r o t e i n e m i a s (E. d e Bassen-Kornzweig) C. ATAXIAS A S O C I A D A S A UN T R A S T O R N O D E F E C T I V O E N LA R E P A R A C I N DEL ADN C-1. Ataxia-telangiectasia C-2. X e r o d e r m a p i g m e n t o s u m C -3. S n d r o m e d e C o c k a y n e D. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO P R E C O Z (< 2 0 A O S ) Y E T I O L O G I A DESCONOCIDA D-1. Ataxia d e Fredreich D-2. Ataxia c e r e b e l o s a d e inicio p r e c o z c o n : Reflejos miotticos c o n s e r v a d o s Hipogonadismo Mioclonas (sndrome d e Ramsay-Hunt) Sordera A t r o f i a ptica y retraso m e n t a l (sndrome d e Behr) Cataratas y retraso m e n t a l (sndrome d e Marinesco-Sjogren) E. ATAXIAS H E R E D I T A R I A S D E INICIO T A R D O (>20 A O S ) Tabla 37. Clasificacin de las ataxias hereditarias
RECUERDA Es f r e c u e n t e la asociacin d e c i f o e s c o l i o s i s , pies c a v o s , d i a b e t e s tus y miocardiopata hipertrfica.
La p r i n c i p a l causa de m u e r t e es la i n s u f i c i e n c i a cardaca s e c u n d a r i a a miocardiopata hipertrfica. N o existe u n t r a t a m i e n t o eficaz.
Diagnstico
Es f u n d a m e n t a l m e n t e clnico. En el E M G hay signos d e denervacin en msculos d i s t a les. El LCR es n o r m a l . En la TC p u e d e observarse u n a m o d e r a da atrofia cerebelosa en fases avanzadas. Es i m p o r t a n t e descartar en estos pacientes u n dficit de v i tamina E subyacente.
RECUERDA El dficit d e v i t a m i n a E p u p r o v o c a r degeneracin n e r v i o s a y ataxia.
Ataxia-telangiectasia
Es una e n f e r m e d a d hereditaria multisistmica q u e afecta a la p i e l , sistem a n e r v i o s o y sistema inmunolgico. Se hereda de f o r m a autosmica recesiva. La mutacin se l o c a l i z a en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1 y c o m o c o n s e c u e n c i a hay un d e f e c t o en los m e c a n i s m o s de reparacin del A D N , q u e c o n d u c e a una elevada f r e c u e n c i a de roturas y t r a n s l o c a c i o n e s cromosmicas.
Ataxia de Friedreich
Es el t i p o ms f r e c u e n t e de ataxia h e r e d i t a r i a . Se hereda de f o r m a a u tosmica recesiva y el gen anmalo se l o c a l i z a en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 9.
Anatoma patolgica
El h a l l a z g o ms caracterstico es la prdida n e u r o n a l en los g a n g l i o s de las races dorsales. S e c u n d a r i a m e n t e , hay degeneracin retrgrada d e fibras nerviosas de los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s , t r a c t o e s p i n o c e r e b e l o s o y n e r v i o s perifricos. La mayora d e los casos i m p l i c a tambin degeneracin de la va p i r a m i d a l ( c o r t i c o e s p i n a l ) . La mdula e s p i n a l es atrfica. A nivel sistmico, destaca la alteracin cardaca, c o n fibrosis intersticial crnica e h i p e r t r o f i a v e n t r i c u l a r .
Anatoma patolgica
RECUERDA En la A T se d e t e c t a u n a d i s m i n u c i n d e l i n f o c i t o s T e Ig A y E.
A n i v e l neurolgico, hay
una
grave prdida c e l u l a r en el crtex c e r e b e l o s o , ncleos dentados y o l i v a s inferiores. A n i v e l sistmico, destaca la h i p o p l a -
sia del t i m o y ganglios linfticos, q u e se ha r e l a c i o n a d o c o n la a l t e r a cin i n m u n i t a r i a q u e presentan estos pacientes. Las clulas T perifricas estn d i s m i n u i d a s .
Clnica
D e b u t a en la i n f a n c i a o a d o l e s c e n c i a c o n a t a x i a p r o g r e s i v a d e la m a r c h a . Se sigue de a t a x i a de m i e m b r o s y d i s a r t r i a c e r e b e l o s a . Es m u y caracterstica la asociacin d e h i p o r r e f l e x i a miottica c o n respuestas p l a n t a r e s extensoras (signo d e B a b i n s k i ) . La prdida de la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a c i n se p r o d u c e a p r o x i m a d a m e n t e 1 5 aos despus.
Laboratorio
En esta patologa, es caracterstico el a u m e n t o de los niveles de
cc-fetoprotena y antgeno c a r c i n o e m b r i o n a r i o en casi t o d o s los casos, mientras q u e las i n m u n o g l o b u l i n a s A y E sricas estn d i s m i n u i d a s . Es f r e c u e n t e la aparicin de endocrinopatas c o m o la diabetes.
71
Manual CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin

a
Clnica
D e b u t a a los p o c o s aos d e e d a d , c o n ataxia cerebelosa giectasias venosas en c o n j u n t i v a s , odos y cara. C o m o progresiva,
ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRFICA ESPORDICA (80-90%)
Esclerosis lateral p r i m a r i a Parlisis b u l b a r p r o g r e s i v a Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l ELA familiar ( 1 0 % ) Autosmica d o m i n a n t e Autosmica recesiva
coreoatetosis y apraxia o c u l o m o t o r a . A n i v e l cutneo, aparecen telanconsecuencia bacterianas del d e f e c t o inmunolgico, son frecuentes las i n f e c c i o n e s alta i n c i d e n c i a de neoplasias l i n f o r r e t i c u l a r e s ( 1 0 - 2 0 % ) .
de repeticin del t r a c t o respiratorio (sinusitis y neumonas) y hay una

ENFERMEDADES HEREDITARIAS D E LA N E U R O N A M O T O R A La trada c l n i c a : t e l a n g i e c t a s i a s m u c o c u t n e a s , a t a x i a c e r e b e l o s a e i n f e c c i o n e s b a c t e r i a n a s d e repeticin.
Atrofia m u s c u l a r e s p i n a l recesiva - T i p o I: W e r d n i g - H o f f m a n n i n f a n t i l - T i p o II: W e r d n i g - H o f f m a n n j u v e n i l - T i p o III: K u g e l b e r g - W e l a n d e r - T i p o IV: d e Inicio e n la e d a d a d u l t a > Tipo proximal > > Facloescapulohumeral Escapuloperoneal
El d e t e r i o r o neurolgico e inmunolgico es p r o g r e s i v o , y h a b i t u a l m e n t e f a l l e c e n antes de los 2 0 aos a c o n s e c u e n c i a t a m i e n t o eficaz. de infecciones i n c o n t r o l a b l e s , i n s u f i c i e n c i a respiratoria o neoplasias. N o existe un tra-
> Tipo distal Tabla 38. Clasificacin de las enfermedades degenerativas de neurona motora
Excepto p o r una m e d i a de e d a d d e i n i c i o inferior, los pacientes c o n ELA f a m i l i a r son i n d i s t i n g u i b l e s de a q u e l l o s c o n e n f e r m e d a d espordica.
Ataxia cerebelosa de inicio en el adulto

Son un g r u p o de enfermedades c o n herencia autosmica d o m i n a n t e . A nivel anatomopatolgico, hay degeneracin espinocerebelosa y de c o r dones posteriores, a u n q u e la patologa es tan variada c o m o la clnica. U n a f o r m a especial es la enfermedad de Machado-Joseph, c o n p r e servacin del crtex c e r e b e l o s o y olivas, y degeneracin nigroestriada y de ncleos d e n t a d o s . A n i v e l clnico, d e b u t a n entre los 20-50 aos c o n ataxia de la m a r c h a y m i e m b r o s , as c o m o disartria. O t r o s datos son prdida de s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a , paraparesia espstica y clnica e x t r a p i r a m i d a l . En la e n f e r m e d a d de Joseph, p r e d o m i n a la espasticidad sobre los sntomas p a r k i n s o n i a n o s .
Anatoma patolgica
Se habla genricamente de esclerosis lateral amiotrfica (ELA) para referirse a un proceso d e g e n e r a t i v o q u e afecta, en distintos grados, a la p r i m e r a y segunda m o t o n e u r o n a s , p r o d u c i e n d o s e c u n d a r i a m e n t e a t r o fia d e las fibras musculares (MIR 05-06, 2 3 4 ) . A veces es p o s i b l e e n c o n t r a r pacientes c o n afectacin selectiva de p r i mera m o t o n e u r o n a (esclerosis lateral p r i m a r i a ) , de neuronas de ncleos troncoenceflicos (parlisis b u l b a r progresiva) o segunda m o t o n e u r o n a (atrofia m u s c u l a r espinal) (Figura 54).
Esclerosis lateral amiotrfica 1.

a
8.2. Enfermedades de la motoneurona

Se c a r a c t e r i z a n p o r una lesin selectiva d e los sistemas neuronales q u e c o n t r o l a n los m o v i m i e n t o s v o l u n t a r i o s , c o n una l l a m a t i v a ausencia d e afectacin de otras vas (se c o n s e r v a n i n d e m n e s la s e n s i b i l i d a d , la c a p a c i d a d c o g n i t i v a , la funcin autonmica y el resto de rganos y sistemas) (Tabla 38).
Esclerosis lateral amiotrfica (ELA)

Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e e n f e r m e d a d progresiva de la n e u r o n a m o tora, s i e n d o su i n c i d e n c i a g l o b a l de 1-3 casos p o r c a d a 1 0 0 . 0 0 0 h a b i tantes/ao. Suele ser ms f r e c u e n t e en varones (1,5/1). Se d i s t i n g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e dos f o r m a s : F a m i l i a r ( 1 0 % d e los casos). C o n espasticidad). herencia fundamentalmente precoz, a
Figura 54. Formas d e esclerosis lateral amiotrfica
autosmica d o m i n a n t e ( i n i c i o a los 11 aos; p r e d o m i n i o de la A l g u n a s f o r m a s recesivas ( i n i c i o ms los c i n c o aos; p r e d o m i n i o b u l b a r ) se h a n a s o c i a d o a dficit d e hexosaminidasa. Espordica ( 8 0 - 9 0 % ) . Caractersticamente, afecta a pacientes m a y o res de 5 0 aos. 72
Caractersticamente, n o hay afectacin de los ncleos o c u l o m o t o r e s ni de las neuronas parasimpticas en la mdula espinal sacra, q u e c o n f o r m a n el ncleo de O n u f , y q u e inervan los esfnteres vesical e intestinal.
Etiopatogenia
Es d e s c o n o c i d a . Entre las distintas hiptesis propuestas, destacan: 1) d e f i c i e n c i a d e un f a c t o r d e c r e c i m i e n t o nervioso, y 2) exceso d e g l u t a m a t o e x t r a c e l u l a r en el SNC d e b i d o a u n defecto en la recaptacin de glutamato. Diversas e v i d e n c i a s i n t e n t a n i m p l i c a r al sistema i n m u n i t a r i o en la p a t o g e n i a d e la e n f e r m e d a d : el antgeno HLA-A3 se presenta en p a c i e n tes c o n ELA rpidamente progresiva, mientras q u e el H L A - A 1 2 se ha e n c o n t r a d o p r e f e r e n t e m e n t e en aqullos c o n progresin ms lenta. Se han d e s c u b i e r t o a n t i c u e r p o s frente a ganglisidos d e la m i e l i n a en u n p o r c e n t a j e v a r i a b l e d e pacientes. A s i m i s m o , se han descrito en el suero de pacientes c o n ELA a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s frente a canales del c a l c i o voltaje-dependientes. A p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % d e pacientes describen u n a historia f a m i l i a r de ELA, habindose d o c u m e n t a d o d e f o r m a clara u n patrn d e h e r e n cia autosmica d o m i n a n t e en algunas f a m i l i a s . En u n s u b g r u p o d e estas f a m i l i a s , se ha i d e n t i f i c a d o u n d e f e c t o gentico sobre el c r o m o s o m a 21 q u e i m p l i c a al gen S O D 1 ; este gen c o d i f i c a la e n z i m a superxidodismutasa, q u e acta r e d u c i e n d o la concentracin d e radicales libres.
ga a la d e e n f e r m e d a d d e m o t o n e u r o n a y n o t i e n e n el fatal pronstico de la ELA (Tabla 4 0 ) .

Signos d e neurona motora inferior (incluyendo hallazgos electromiogrficos e n msculos normales PRESENCIA DE clnicamente) Signos d e neurona motora superior - Carcter progresivo Sntomas sensitivos Trastornos esfinterianos AUSENCIA DE Trastornos visuales Disfuncin autonmica E n f e r m e d a d d e Parkinson Demencia Fasciculaciones en una o ms regiones EL D I A G N S T I C O S E A P O Y A EN C a m b i o s neurognicos e n el EMG Velocidades d e conduccin motora y sensitiva normales A u s e n c i a d e bloqueos d e conduccin Tabla 39. Criterios diagnsticos de ELA
MIELOPATA COMPRESIVA TOXICIDAD POR METALES PESADOS
Espondilosis cervical T u m o r extramedular Plomo Mercurio Hipertiroidismo Hiperparatiroidismo Dficit d e vitamina B

12
Clnica
PROCESOS
Cursa c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r l e n t a m e n t e progresiva c o n signos d e afectacin d e p r i m e r a y/o segunda m o t o n e u r o n a . El c o m i e n z o suele ser i n s i d i o s o y asimtrico, afectndose i n i c i a l m e n t e la m u s c u l a t u r a distal d e los m i e m b r o s o la d e los pares craneales i n f e riores c o n disartria y disfagia. Los hallazgos e x p l o r a t o r i o s son u n a c o m binacin d e datos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , espasticidad, h i p e r r e f l e x i a y signo d e Babinski) y segunda m o t o n e u r o n a ( d e b i l i d a d , a m i o t r o f i a y fasciculaciones). En fases e v o l u c i o n a d a s , es caracterstica la aparicin de u n sndrome p s e u d o b u l b a r c o n l a b i l i d a d e m o c i o n a l .
METABLICOS
o E
Hipoglucemia TRASTORNOS PARANEOPLSICOS Linfoma Carcinoma pulmonar T u m o r d e clulas B INFECCIONES Lyme Poliomielitis
Sndrome postpolio Mielopata retroviral Dficit d e hexosaminidasa A Hiperlipidemia
Dficit d e a-glucosidasa DEFECTOS METABLICOS HEREDITARIOS Hiperglicinuria Superxido d i s m u t a s a Defecto del receptor andrognico (Sndrome d e Kennedy) Tabla 40. Diagnstico diferencial de la ELA
RECUERDA D e b i l i d a d m u s c u l a r p r o g r e s i v a , d e i n i c i o asimtrico y d i s t a l , c o n afi t a c i n d e pares c r a n e a l e s b a j o s y p o c a afectacin d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r es sugestiva d e ELA.
La m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r n o se suele afectar, e x c e p t o en los casos de parlisis b u l b a r progresiva d e larga evolucin. N o hay trastornos sensitivos, ni disfuncin vesical, intelectual o de la funcin sexual (MIR 02-03, 2 0 3 ) . A c t u a l m e n t e slo est c o m e r c i a l i z a d o el r i l u z o l c o m o t r a t a m i e n t o para esta e n f e r m e d a d .
RECUERDA N o h a y d e t e r i o r o c o g n i t i v o , c l n i c a s e n s i t i v a n i t r a s t o r n o s d e esfnteres.
Tratamiento
El r i l u z o l i n h i b e la liberacin presinptica d e g l u t a m a t o , i n t e r f i e r e a n i v e l postsinptico c o n la a c c i n d e los a m i n o c i d o s e x c i t a d o r e s m e d i a n t e u n b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s N M D A , y acta d i r e c t a m e n te s o b r e los c a n a l e s d e s o d i o d e p e n d i e n t e s d e v o l t a j e .
La m e d i a d e s u p e r v i v e n c i a es d e tres aos desde el i n i c i o d e los sntomas. La d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria o c u r r e en casi t o d o s los pacientes y, c o n o sin neumona, es g e n e r a l m e n t e la causa r e s p o n sable d e la m u e r t e . La T a b l a 3 9 muestra los criterios diagnsticos d e ELA.
RECUERDA El n i c o t r a t a m i e n t o para la ELA es el r i l u z o l .
Parece tener un b e n e f i c i o d i s c r e t o sobre el a u m e n t o d e la s u p e r v i v e n -
D a d o q u e n o hay u n t r a t a m i e n t o e f i c a z , es f u n d a m e n t a l descartar e n fermedades p o t e n c i a l m e n t e tratables q u e cursan c o n u n a clnica anlo-
c i a , en especial en pacientes c o n i n i c i o b u l b a r d e la clnica. O t r o s ensayos c o n i n m u n o s u p r e s o r e s , factores neurotrficos y otros i n h i b i d o r e s del g l u t a m a t o n o han d a d o resultado. 73

a
Enfermedades hereditarias de la neurona motora

Atrofia muscular espinal hereditaria
Se trata d e un g r u p o d e e n f e r m e d a d e s f a m i l i a r e s , d e herencia autosmica recesiva y c o m i e n z o p r e c o z , caracterizadas p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva y atrofia p o r denervacin secundarias a degeneracin selectiva d e las neuronas motoras d e la mdula espinal, sin afectacin de la m o t o n e u r o n a superior. La m u e r t e se p r o d u c e p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a respiratoria. La e n f e r m e d a d de Werdnig-Hoffmann infantil (tipo I) se m a n i f i e s ta i n c l u s o intratero p o r disminucin d e los m o v i m i e n t o s fetales y e v o l u c i o n a rpidamente, p r o d u c i e n d o la m u e r t e en el p r i m e r ao d e vida.
La enfermedad de Werdnig-Hoffmann juvenil (tipo II) se i n i c i a ms tarde y e v o l u c i o n a ms l e n t a m e n t e , s o b r e v i v i e n d o el p a c i e n t e hasta la p r e a d o l e s c e n c i a y, en ocasiones, hasta la v i d a a d u l t a . Por ltimo, la e n f e r m e d a d d e Kugelberg-Welander (tipo III) d e b u t a al f i nal de la infancia y e v o l u c i o n a d e f o r m a lenta y crnica, c o n p r e d o m i n i o de la afectacin d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l y, en algunos casos, pseud o h i p e r t r o f i a d e los msculos d e la p a n t o r r i l l a s i m u l a n d o u n a miopata.
Atrofia muscular espinobulbar ligada a X

Tambin es c o n o c i d a c o m o e n f e r m e d a d d e K e n n e d y , ligada al c r o m o soma X. Se trata d e u n c u a d r o p r o g r e s i v o d e d e b i l i d a d d e la m u s c u l a tura d e las e x t r e m i d a d e s , q u e adems afecta a la m u s c u l a t u r a b u l b a r . C o m i e n z a en la e d a d a d u l t a y se asocia a una i n s e n s i b i l i d a d del r e c e p t o r andrognico q u e se manifiesta p o r g i n e c o m a s t i a e i n f e r t i l i d a d . A l igual q u e en la e n f e r m e d a d d e H u n t i n g t o n , se observa fenmeno d e anticipacin p o r expansin del t r i p l e t e d e nucletidos C A G .

L.
M u j e r d e 6 4 a o s q u e c o n s u l t a p o r c l n i c a p r o g r e s i v a , e n los l t i m o s c u a t r o m e s e s , d e d e b i l i d a d e n la p i e r n a d e r e c h a . En la e x p l o r a c i n se objetiva u n a p a r e s i a c o n a m i o trofia de m i e m b r o inferior d e r e c h o y u n a hiperreflexia miottica de d i c h o m i e m b r o . C u l es su diagnstico? 1) 2) 3) 4) 5) Hernia discal l u m b a r deficitaria. Sndrome d e Guillain-Barr. Esclerosis lateral amiotrfica. Neuropata p o r e n f e r m e d a d d e L y m e . Esclerosis mltiple. 1) 2) 3) 4) 5) M I R 0 4 - 0 5 , 5 5 ; RC: 3 RC: 3 Siringomielia. T u m o r a nivel del foramen magno. Esclerosis lateral amiotrfica. Mielopata cervical d e origen vascular. Astrocitoma medular cervical.
Paciente de 5 0 aos que presenta, de forma insidiosa, debilidad y calambres en m i e m b r o s u p e r i o r d e r e c h o . En la e x p l o r a c i n neurolgica se objetiva e s p a s t i c i d a d e n el h e m i c u e r p o d e r e c h o , atrofia del primer interseo de la m a n o d e r e c h a , c o n ref l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s p r e s e n t e s y s i n t r a s t o r n o s s e n s o r i a l e s . C u l e s el d i a g n s t i c o ms p r o b a b l e en este paciente, e n t r e los siguientes?
74
09
MIR
Orientacin
Y PRINICAS DEL SISTEMA NERVIOSO

r
ENFERMEDADES VIRALES
Aspectos esenciales
Es u n t e m a d e i m p o r t a n c i a m e n o r , p e r o p u e d e servir para repasar la e n c e f a l i t i s herptica, p r e g u n t a d a tambin e n Enfermedades infecciosas. Las otras e n f e r m e d a d e s virales son c u a d r o s m u y caractersticos, d e los q u e s o l a m e n t e h a y q u e c o n o c e r l o ms t p i c o . La enfermedad d e CreutzfeldtJ a c o b (ECJ) es la e n f e r m e d a d prinica p o r e x c e l e n c i a .
fT~] [~2~j ["3]
Las encefalitis epidmicas estn causadas p o r a r b o v i r u s y enterovirus. La e n c e f a l i t i s espordica ms f r e c u e n t e es la c a u s a d a p o r e l v i r u s h e r p e s s i m p l e t i p o 1 . La clnica d e las encefalitis es s i m i l a r a las m e n i n g i t i s (fiebre, cefalea y m e n i n g i s m o ) c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o y f o c a l i d a d neurolgica.
[~4~|
El LCR mostrar las caractersticas d e las m e n i n g i t i s virales: h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a , pleocitoss l i n f o c i t a r i a y g l u c o s a normal.
Qn [~p~| ["7"]
La e n c e f a l i t i s herptica m u e s t r a f o c a l i d a d f r o n t o t e m p o r a l , s i e n d o la R M N la p r u e b a d e i m a g e n d e e l e c c i n . La PCR del A D N d e l virus herpes e n LCR es la tcnica diagnstica d e eleccin, s u s t i t u y e n d o a la b i o p s i a c e r e b r a l . El t r a t a m i e n t o c o n a c i c l o v i r es s e g u r o y e f e c t i v o ; p o r e l l o , d e b e i n s t a u r a r s e rpidamente a n t e la s o s p e c h a d e encefalitis.
[~8~| [9"]
lar u n a esclerosis mltiple c o n presencia d e bandas o l i g o c l o n a l e s en LCR y placas d e desmielinizacin en la R M . La leucoencefalopata m u l t i f o c a l p r o g r e s i v a se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a y h e m i a n o p s i a s e n p a c i e n t e s c o n S I D A . Se d e b e a la infeccin p o r e l p a p o v a v i r u s JC, q u e p r o d u c e d e s m i e l i n i z a c i n s i m i l a r a la esclerosis mltiple. El diagnstico r e q u i e r e b i o p s i a c e r e b r a l .
La paraparesia espstica t r o p i c a l se ha r e l a c i o n a d o c o n la infeccin p o r el HTLV-1 e n zonas tropicales. Puede s i m u -
JTQ]
La p a n e n c e f a l i t i s e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a se p r e s e n t a e n nios d e 5 - 1 5 aos c o n h i s t o r i a d e sarampin e n l o s p r i m e r o s aos d e v i d a . El EEG m u e s t r a u n patrn caracterstico, y e n LCR se d e t e c t a n b a n d a s o l i g o c l o n a l e s y a u m e n t o d e l ttulo d e A c anti-sarampin.
[11 |
Las e n f e r m e d a d e s prinicas s o n u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s q u e t i e n e e n c o m n la p r e s e n c i a d e u n a p r o tena c o m o a g e n t e patgeno. La ECJ clsica se c a r a c t e r i z a p o r d e m e n c i a rpidamente p r o g r e s i v a , mioclonas y a t a x i a . El EEG m u e s t r a u n patrn tpico, a u n q u e e l diagnstico es anatomopatolgico.
9.1. Encefalitis herptica y otras encefalitis virales

En las m e n i n g i t i s , el p r o c e s o i n f e c c i o s o i n f l a m a t o r i o est l i m i t a d o a las m e n i n g e s ; en la e n c e f a l i t i s h a y , adems, afectacin d e l parnquima c e r e b r a l .
Etiologa
Son c a u s a f r e c u e n t e d e encefalitis epidmica los a r b o v i r u s y e n t e r o v i r u s . El v i r u s herpes s i m p l e t i p o I es la causa ms f r e c u e n t e d e encefalitis espordica.
03
Preguntas
Clnica
Cursa c o n f i e b r e , c e f a l e a , signos menngeos y, l o q u e es ms caracterstico d e e n c e f a l i t i s , d e t e r i o r o d e l n i v e l de c o n s c i e n c i a , q u e p u e d e o s c i l a r d e s d e el estado c o n f u s i o n a l al c o m a p r o f u n d o y signos y sntomas d e f o c a l i d a d neurolgica. Los signos ms f r e c u e n t e s d e f o c a l i d a d s o n : afasia, a t a x i a , h e m i p a r e s i a espstica, t r a s t o r n o s d e l m o v i m i e n t o ( g e n e r a l m e n t e mioclonas) y paresia d e pares c r a n e a l e s .
M I R 09-10, 6 2 , 114, 2 0 8 M I R 06-07, 5 8 M I R 04-05, 2 3 2 M I R 02-03, 52 MIR 00-01, 52, 242 M I R 98-99F, 252 M I R 97-98, 5 0
75
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
Puede haber a l u c i n a c i o n e s , agitacin, c a m b i o s en la p e r s o n a l i d a d e, i n c l u s o , clnica psictica. Hasta un 5 0 % de los pacientes t i e n e n crisis focales o generalizadas.
RECUERDA M e n i n g i s m o c o n deterioro cognitivo y focal dad neurolgica es indicativo de encefalitis.
Lquido cefalorraqudeo. En t o d o p a c i e n t e c o n sospecha de e n c e falitis se d e b e realizar una puncin l u m b a r , una vez descartada la e x i s t e n c i a de u n p r o c e s o e x p a n s i v o i n t r a c r a n e a l , h a b i t u a l m e n t e m e d i a n t e la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n . Tpicamente, hay p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a (> 9 5 % de los casos) c o n h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y g l u c o s a n o r m a l . La c e l u l a r i d a d p u e d e ser n o r m a l en fases m u y i n i c i a l e s o c u a n d o el p a c i e n t e est i n m u n o d e p r i m i d o . Pueden verse l i n f o c i t o s atpicos en encefalitis p o r virus de Epstein-Barr. En
Figura 55. RM que muestra afectacin d e regin temporal derecha, q u e en un contexto d e fiebre y m e n i n g i s m o e s ;altamente sugerente de encefalitis herptica
a l g u n o s casos, hay un a u m e n t o en la cifra de hemates (encefalitis necrohemorrgicas, c o m o la herptica). Si la g l u c o s a est baja, d e b e m o s pensar en otros diagnsticos (infeccin p o r bacterias, h o n gos, t u b e r c u l o s i s , parsitos, leptospiras, sfilis, sarcoidosis o m e n i n gitis c a r c i n o m a t o s a ) , a u n q u e a veces la glucosa est baja en fases tardas de la e n c e f a l i t i s herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 6 2 ) . disminuido desde la introduccin del aciclovir como agente mayores teraputico para l a e n c e f a l itis herptica (gran ef i c a c i a c o n escasosefecRECUERDA La p r e s e n c i a d e abundantes hemates e n L C R orienta a encefalitis n e c hemorrgica por herpes s i m p l e .
tos secundarios). En g e n e r a l , se acepta q u e , en pacientes i m a g e n y p l e o c i t o s i s l i n f o c i t a r i a en LCR
d e 3 0 aos, la presencia de a l t e r a c i o n e s focales en las pruebas d e son c r i t e r i o s suficientes para j u s t i f i c a r u n a terapia emprica c o n a c i c l o v i r sin necesidad de b i o p s i a . Sin e m b a r g o , pacientes jvenes sin e v i d e n c i a s de lesiones focales en TC, R M o EEG podran ser c a n d i d a t o s a b i o p s i a , ya q u e
C u l t i v o de L C R . La p o s i b i l i d a d d e c u l t i v a r v i r u s es e x c e l e n t e en casos d e v i r u s C o x s a c k i e , Echo, v i r u s de la c o r i o m e n i n g i t i s l i n f o c i t a r i a y v i r u s de la p a r o t i d i t i s , p e r o los c u l t i v o s son i n v a r i a b l e m e n t e n e g a t i v o s e n casos de v i r u s herpes t i p o I. En g e n e r a l , el r e n d i m i e n t o es escaso. Estudios serolgicos. En la mayora de los casos, el diagnstico d e f i n i t i v o d e p e n d e de la documentacin de una seroconversin en la titulacin d e a n t i c u e r p o s frente a u n d e t e r m i n a d o v i r u s , entre el m o m e n t o i n i c i a l de la infeccin y la fase de c o n v a l e c e n c i a , 2-4 semanas despus. Esto es i m p o r t a n t e para el diagnstico de f o r m a retrospectiva, p e r o t i e n e u n escaso v a l o r en el diagnstico y t r a t a m i e n t o en fase a g u d a . T C , RM y E E G . Se u t i l i z a n para intentar establecer la e x i s t e n c i a de una e n c e f a l i t i s f o c a l o difusa y descartar otros diagnsticos a l t e r n a t i v o s . La e x i s t e n c i a de f o c a l i d a d a n i v e l f r o n t o t e m p o r a l en el EEG sugestiva de encefalitis herptica. En estos casos, el EEG lenta y de baja a m p l i t u d , puntas peridicas focales. En la TC, la encefalitis herptica p u e d e dar lugar a zonas d e hipod e n s i d a d y e f e c t o de masa en regiones f r o n t o t e m p o r a l e s q u e p u e d e n captar contraste. La R M es la tcnica radiolgica de eleccin para detectar c a m b i o s de seal en el parnquima cerebral en las e n c e f a l i t i s (Figura 55). es demuestra,
es p o c o p r o b a b l e q u e se trate de una encefalitis herptica, y podran detectarse otros procesos p o t e n c i a l m e n t e tratables. R e a c c i n en c a d e n a de la polimerasa (PCR). La PCR del A D N del virus herpes s i m p l e ha s u s t i t u i d o a la b i o p s i a cerebral c o m o tcnica diagnstica de eleccin en la encefalitis herptica (MIR 0 9 - 1 0 , 2 0 8 ; MIR 00-01, 242).
H a y q u e d i f e r e n c i a r causas n o virales de e n c e f a l i t i s , i n c l u y e n d o otros agentes infecciosos, los accidentes vasculares cerebrales, tumores, encefalopatas toxicometablicas, etc. D e n t r o de las virales, es f u n d a m e n t a l d i f e r e n c i a r la encefalitis herptica del resto, d a d o q u e slo para la p r i m e r a hay t e r a p i a efectiva.
a n i v e l p r e f e r e n t e m e n t e t e m p o r a l y sobre una a c t i v i d a d d e f o n d o
Tratamiento
(MIRO9-IO, 114)
El a c i c l o v i r es la medicacin de eleccin en la encefalitis p o r virus herpes s i m p l e , y tambin es e f e c t i v o para el t r a t a m i e n t o del virus de Epstein-Barr y varicela-zoster. D e b e ser a d m i n i s t r a d o ante la s i m p l e sospecha clnica, sin d e m o r a , d i l u i d o p o r va intravenosa y en infusin lenta, para evitar la disfuncin renal. Su paso a travs de la barrera hematoenceflica es e x c e l e n t e . El efecto s e c u n d a r i o ms f r e c u e n t e es gastrointestinal, c o n diarrea, nuseas y vmitos. O t r a s c o m p l i c a c i o n e s del t r a t a m i e n t o s o n : elevacin del B U N y creatinina, trombocitopenia
RECUERDA L a encefalitis herptica afecta p r e d o m i n a n t e m e n t e a la z o n a frontotemporal.
Biopsia cerebral. cificidad 76 se
Su s e n s i b i l i d a d es m a y o r del 9 5 % y la al 1 0 0 % . Sin embargo, su
espeha
y t o x i c i d a d neurolgica (obnubilacin, desorientacin, a l u c i n a c i o n e s , temblor, convulsiones).
acerca
aplicacin
RECUERDA La PCR d e l LCR es la tcnica diagnstica d e e l e c c i n e n la e n c e f a l i t i s herptica.
La R M p u e d e demostrar desmielinizacin m e d u l a r y d e la sustancia b l a n c a hemisfrica p e r i v e n t r i c u l a r . Los estudios neurofisiolgicos p u e -
Pronstico
Es variable, d e p e n d i e n d o del agente etiolgico. Las encefalitis p o r virus de Epstein-Barr t i e n e n u n excelente pronstico, y los pacientes s o b r e v i v e n sin secuelas. En la encefalitis herptica, la m o r t a l i d a d a l c a n z a un 2 0 % , y hasta u n 4 0 % d e los pacientes q u e s o b r e v i v e n t i e n e n discapacidades graves. La i n c i d e n c i a y gravedad d e las secuelas est d i r e c t a m e n t e r e l a c i o n a d a c o n la e d a d del paciente, d e m o r a del t r a t a m i e n t o y nivel d e c o n s c i e n c i a en el m o m e n t o d e c o m e n z a r el t r a t a m i e n t o ; en pacientes jvenes menores d e 3 0 aos, c o n buena funcin neurolgica en el m o m e n t o del t r a t a m i e n t o , la s u p e r v i v e n c i a p u e d e ser del 1 0 0 % y, en ms del 6 0 % n o hay secuelas o son mnimas.
d e n o b j e t i v a r disfuncin d e c o r d o n e s posteriores y u n a neuropata p e r i frica d e s m i e l i n i z a n t e . El e s t u d i o anatomopatolgico m e d u l a r d e m u e s tra c a m b i o s en la va c o r t i c o e s p i n a l ( p i r a m i d a l ) , c o r d o n e s posteriores, haces espinocerebelosos y espinotalmicos.
Tratamiento
N o hay t r a t a m i e n t o efectivo. Los pacientes p u e d e n beneficiarse d e trat a m i e n t o esteroideo.
9.2. Paraparesia espstica tropical

Etiologa
Es m u l t i f a c t o r i a l , incluyndose factores txicos y n u t r i c i o n a l e s . El virus HTLV-1 resulta estar i m p l i c a d o en un gran nmero d e estos pacientes. Los casos asociados a HTLV-1 presentan a n t i c u e r p o s especficos en LCR y bandas o l i g o c l o n a l e s en la mayora d e ellos (Tabla 4 1 ) .
VIRUS ASOCIADO Paraparesia espstica tropical Leucoencefalopata multifocal progresiva Panencefalitis esclerosante subaguda Virus JC HTLV-1
9.3. Leucoencefalopata multifocal progresiva (LMP)

Epidemiologa
Aparece habitualmente en pacientes c o n trastornos nmunolgicos. En el m o m e n t o actual, ms del 6 0 % de los pacientes diagnosticados d e LMP presentan SIDA. Otras causas posibles son trastornos linfoproliferativos, mieloproliferativos y enfermedades infecciosas crnicas y granulomatosas.
CLNICA CARACTERSTICA Hiperreflexia y espasticidad progresivas d e MMII
Anatoma patolgica
La L M P se caracteriza p o r u n a desmielinizacin m u l t i f o c a l q u e afecta
Tr. visuales ( h e m i a n o p s i a homnima), d e m e n c i a y tr. p e r s o n a l i d a d
al sistema nervioso c e n t r a l , c o n lesiones d e tamao variable. Los o l i g o d e n d r o c i t o s c o n t i e n e n inclusiones cristalinas q u e son partculas del virus JC (papovavirus).
M a l r e n d i m i e n t o escolar y t r a s t o r n o Sarampin de personalidad Despus, d e t e r i o r o neurolgico y t e t r a p a r e s i a espstica Tabla 41 . Enfermedades d e o r i g e n vrico
Clnica
Los pacientes suelen presentarse c o n trastornos visuales, g e n e r a l m e n t e en f o r m a d e h e m i a n o p s i a homnima y d e t e r i o r o d e f u n c i o n e s s u p e r i o res c o n d e m e n c i a y trastornos d e la p e r s o n a l i d a d . En su evolucin, es habitual la presencia de dficit m o t o r e s .
Clnica
D e b u t a en la 3. -4. dcada d e la v i d a , y es ms f r e c u e n t e en mujeres. Su
a a
distribucin geogrfica es tpica, estando la mayora d e los casos en Japn, Caribe, Sudamrica y frica o c c i d e n t a l . Cursa c o n una paraparesia espstica l e n t a m e n t e progresiva, c o n signos d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a y escasa clnica sensitiva (parestesias, disestesias, d o l o r y d e t e r i o r o d e la sensibilidad p r o p i o c e p t i v a en m i e m b r o s inferiores).
En la TC hay lesiones hipodensas en sustancia b l a n c a q u e n o captan contraste ni presentan e d e m a asociado o efecto d e masa. Se l o c a l i z a n a nivel p e r i v e n t r i c u l a r , en centro s e m i o v a l , regiones p a r i e t o o c c i p i t a l e s y c e r e b e l o . La R M es ms sensible para detectar estas lesiones.
RECUERDA
La p a r a p a r e s i a e s p s t i c a t r o p i c a l p r e s e n t a c a r a c t e r s t i c a s s i m i l a r e s a la e s c l e r o s i s m l t i p l e . La c l n i c a d e p a r a p a r e s i a e s p s t i c a c o n p o c a manifestacin s e n s i t i v a y la p r e s e n c i a d e n e u r o p a t a p e r i f r i c a s o n d a t o s d i s t i n t i v o s .
El EEG demuestra e n l e n t e c i m i e n t o focal o d i f u s o . El LCR es tpicamente n o r m a l , c o n ocasional p r o t e i n o r r a q u i a y pleocitosis m o n o n u c l e a r (< 25 clulas/pl). 77

a
El diagnstico d e f i n i t i v o precisa de la identificacin d e los c a m b i o s anatomopatolgicos tpicos en la b i o p s i a . Puesto q u e u n 8 0 - 9 0 % d e la poblacin adulta n o r m a l es seropositiva para el virus JC, la i d e n t i f i c a cin del antgeno o g e n o m a del virus n o es diagnstica d e L M P si n o se acompaa d e los c a m b i o s patolgicos tpicos. La reaccin en c a d e n a de la p o l i m e r a s a (PCR) n o es til c o n fines diagnsticos en esta e n t i d a d (MIR 0 6 - 0 7 , 58).
Tratamiento
N o existe u n t r a t a m i e n t o d e f i n i t i v o . El uso d e la i s o p r i n o s i n a es c o n t r o v e r t i d o , habindose descrito supervivencias p r o l o n g a d a s y mejoras clnicas en algunos casos. Se postula la p o s i b l e u t i l i d a d del interfern P en a l g u n o s pacientes.
RECUERDA En un p a c i e n t e c o n S I D A y clnica neurolgica, se d e b e descartar la toxoplasmosis. Si en la T C las lesiones no captan contraste y no presentan efecto m a s a , hay q u e sospechar la L M P c o m o primera o p c i n .
9.5. Enfermedades prinicas

(Tabla 4 2 y F i g u r a 56)
Pronstico
La regla es la evolucin fatal en meses. N o existe t r a t a m i e n t o e f e c t i v o , a u n q u e algunos casos m e j o r a n c o n la reconstitucin del sistema i n m u nitario.
Kuru ECJ iatrgeno
ENFERMEDADES PRINICAS INFECCIOSAS Canibalismo Trasplante de crnea Injertos de d u r a m a d r e Extractos hipofisarios Procedimientos neuroquirrgicos ENFERMEDADES PRINICAS HEREDITARIAS
9.4. Panencefalitis esclerosante subaguda (PESS)

Epidemiologa
Los pacientes g e n e r a l m e n t e t i e n e n una historia d e sarampin en los dos p r i m e r o s aos d e v i d a (vase T a b l a 4 1 ) (MIR 98-99F, 2 5 2 ) , desarrollndose el trastorno neurolgico tras u n p e r i o d o d e latencia d e 5-10 aos, c o n u n a e d a d mxima d e i n c i d e n c i a e n t r e los 5-15 aos. Su i n c i d e n c i a ha d i s m i n u i d o en los ltimos aos, tras la vacunacin sistemtica frente al sarampin.
EG GSS IFF
Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20 Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20 Mutaciones en el g e n de la PrP en el c r o m o s o m a 20 ENFERMEDADES PRINICAS ESPORDICAS
ECJ ( 8 5 % )
Mutacin somtica Conversin espontnea de PrPc a PrPsc Susceptibilidad a factores ambientales Tabla 42. Categoras etiolglcas de las enfermedades prinicas
Clnica
D e b u t a c o n trastornos de la p e r s o n a l i d a d y m a l r e n d i m i e n t o escolar. Posteriormente a p a r e c e un d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o , c o n crisis c o m i c i a l e s , mioclonas, coreoatetosis, ataxia y trastornos visuales. En fases avanzadas, el p a c i e n t e desarrolla u n c u a d r o d e tetraparesia espst i c a y estado v e g e t a t i v o .
En el EEG hay tpicamente u n patrn peridico c o n descargas d e ondas lentas d e gran v o l t a j e , a 2-3 H z y cada 5-8 s, q u e se siguen d e u n p e r i o d o d e a p l a n a m i e n t o d e la a c t i v i d a d elctrica c e r e b r a l . El LCR p u e d e ser diagnstico y muestra a c e l u l a r i d a d c o n protenas n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e elevadas; las g a m m a g l o b u l i n a s estn m u y e l e vadas y es p o s i b l e d e m o s t r a r bandas o l i g o c l o n a l e s c o n t r a el virus d e l sarampin y elevacin d e los niveles d e a n t i c u e r p o s especficos. La T C y la R M m u e s t r a n mltiples lesiones en sustancia b l a n c a , a t r o f i a c o r t i c a l y, s e c u n d a r i a m e n t e , a u m e n t o d e l tamao v e n t r i c u l a r . 78
Forma normal (PrPc)
Forma patolgica o prin (PrPSc)
Figura 56. Configuracin espacial d e una protena prinica
B a j o esta d e n o m i n a c i n , se i n c l u y e u n c o n j u n t o d e e n f e r m e d a d e s c u y o a g e n t e patgeno es u n a protena i n f e c t i v a c a r e n t e d e c i d o n u c l e i c o , a la q u e se ha d a d o el n o m b r e d e prin (PrP o protena prinica). En c o n d i c i o n e s n o r m a l e s , la protena prinica ( i s o f o r m a n o r m a l o PrPc) es c o d i f i c a d a en u n g e n l o c a l i z a d o e n el b r a z o c o r t o d e l c r o m o s o m a 2 0 y p a r e c e desempear u n p a p e l e s t r u c t u r a l e n la m e m b r a n a c e l u l a r sinptica y e n la transmisin i n t e r n e u r o n a l . Su i s o f o r m a patgena (PrPsc) d i f i e r e d e la v a r i a n t e n o r m a l p o r su a l t o c o n t e n i d o e n p l e g a m i e n t o s p, i n s o l u b i l i d a d en d e t e r g e n t e s y
r e l a t i v a r e s i s t e n c i a a la protelisis. La conversin d e PrPc e n PrPsc p a r e c e i m p l i c a r la desaparicin d e las hlices B y su conversin e n 6, c o n e l c o n s i g u i e n t e depsito i n t r a n e u r o n a l e n f o r m a d e protena a m i l o i d e . Las e n f e r m e d a d e s prinicas h u m a n a s (vase T a b l a 4 2 ) i n c l u y e n la e n f e r m e d a d d e C r e u t z f e l d t - J a k o b (ECJ), kur, e n f e r m e d a d d e Cerstmann-Strussler-Scheinker (GSS) y el i n s o m n i o f a m i l i a r fatal (IFF) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 5 2 ) .
ondas agudas bilaterales y sncronas (cada 0,5-2,5 s y c o n u n a d u racin d e 2 0 0 - 6 0 0 ms). Este patrn aparece e n la mayora d e los casos, a u n q u e p u e d e n o estar presente e n fases iniciales o m u y e v o l u c i o n a d a s . El EEG suele ser n o r m a l e n la nueva variante.
La ECJ clsica tiene un patrn tpico en el EEG, mientras que en la nueva variante el EEG suele ser normal.
RECUERDA
Las bandas oligoclonales en LCR estn presentes en mltiples patologas y slo indican la activacin de un pequeo pool de linfocitos B en el SNC.
RECUERDA
Estudio anatomopatolgico. Es el mtodo diagnstico d e eleccin (ya sea e n la biopsia o en la necropsia). Se caracteriza p o r una degeneracin e s p o n g i f o r m e mxima en la corteza cerebral, pero tambin p r o m i n e n t e e n ganglios bsales, tlamo y cerebelo. N o suelen afectarse ni el t r o n c o cerebral ni la mdula espinal. La deteccin d e placas d e a m i l o i d e compuestas de PrPsc es diagnstica (MIR 04-05, 2 3 2 ) .
Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ)

Epidemiologa
La mayora d e los casos s o n espordicos, p e r o e n u n 5 - 1 5 % se ha d e m o s t r a d o u n patrn d e h e r e n c i a autosmico d o m i n a n t e , e n r e lacin c o n m u t a c i o n e s e n el g e n d e la PrP e n e l c r o m o s o m a 2 0 , e i n c l u s o transmisin d e p e r s o n a a p e r s o n a e n p r o c e d i m i e n t o s n e u r o quirrgicos c o n m a t e r i a l n o d e s c o n t a m i n a d o , t r a s p l a n t e s d e crnea o injertos de duramadre humana y mediante extractos hipofisarios d e h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , o b t e n i d o s d e cadveres a f e c t a d o s p o r la e n f e r m e d a d . Los casos espordicos n o estn b i e n e x p l i c a d o s .
Kuru
Esta e n f e r m e d a d f u e d e s c r i t a e n t r e los m i e m b r o s d e u n a t r i b u d e N u e v a G u i n e a q u e p r a c t i c a b a n el r i t o d e l c a n i b a l i s m o y se ha s u g e r i d o q u e la transmisin d e la e n f e r m e d a d se p r o d u j o p o r la ingesta d e c e r e b r o . El d a t o c l n i c o f u n d a m e n t a l es el d e s a r r o l l o s u b a g u d o de a t a x i a c e r e b e l o s a grave asociada a movimientos involuntarios t i p o mioclonas, t e m b l o r o coreoatetosis. Posteriormente aparece un deterioro de funciones superiores.
RECUERDA
La variante asociada a la "enfermedad de las vacas locas" difiere de la forma clsica de ECJ en que aparece en pacientes ms jvenes y predominan los sntomas psiquitricos y la ataxia sobre la demencia y mioclonas.
Enfermedad de Gerstmann-StrusslerScheinker (GSS)
Clnica
Se caracteriza p o r u n a d e m e n c i a rpidamente progresiva q u e asocia mioclonas en u n 9 0 % d e los pacientes y ataxia cerebelosa (MIR 97-98, 50) O t r o s sntomas e x t r a p i r a m i d a l e s i n c l u y e n t e m b l o r , coreoatetosis y p a r k i n s o n i s m o ( 6 0 % ) . En el 5 0 % h a y signos d e afectacin p i r a m i d a l . La evolucin es i n v a r i a b l e m e n t e fatal. Los pacientes c o n ECJ secundaria desaa extractos hipofisarios son tpicamente ms jvenes y p u e d e n
Los estudios de gentica m o l e c u l a r h a n d e m o s t r a d o m u t a c i o n e s e n el gen d e la PrP en el c r o m o s o m a 2 0 . Es u n trastorno e s p i n o c e r e b e l o s o h e r e d i t a r i o q u e d e b u t a en la v i d a a d u l t a , c a r a c t e r i z a d o p o r signos y sntomas d e disfuncin cerebelosa progresiva ( i n e s t a b i l i d a d , i n c o o r d i nacin, trastorno p r o g r e s i v o para la deambulacin, ataxia, disartria y nistagmo). A d i f e r e n c i a d e la ECJ, n o p r o d u c e d e m e n c i a ni mioclonas o estas son mnimas. O t r o s sntomas son clnica p a r k i n s o n i a n a , p i r a m i d a l i s m o , sordera, ceguera y parlisis d e la m i r a d a c o n j u g a d a .
rrollar u n a clnica c o n p r e d o m i n i o d e la ataxia sobre la d e m e n c i a (a d i f e r e n c i a d e la ECJ clsica). R e c i e n t e m e n t e se ha descrito u n a nueva variante d e esta e n f e r m e d a d asociada epidemiolgicamente al b r o t e de encefalopata e s p o n g i f o r m e b o v i n a ( " e n f e r m e d a d d e las vacas locas"). D e b u t a en pacientes ms jvenes (16-40 aos), cursa ms l e n t a m e n t e y n o se e n c u e n t r a n m u t a c i o n e s e n el c r o m o s o m a 2 0 . La clnica se i n i cia c o n trastornos psiquitricos, parestesias en m i e m b r o s inferiores y ataxia. La s u p e r v i v e n c i a m e d i a es d e 15 meses, c o m p a r a d o c o n los 5 meses e n la ECJ espordica (MIR 0 0 - 0 1 , 5 2 ) .
Q RECUERDA
Clnica de ataxia cerebelosa sin demencia ni mioclonas es propia de GSS.
Insomnio familiar fatal (IFF)

Es u n a e n f e r m e d a d autosmica d o m i n a n t e , rpidamente p r o g r e s i v a , q u e a p a r e c e e n e d a d e s m e d i a s o a v a n z a d a s d e la v i d a . Se c a r a c t e r i z a p o r i n s o m n i o i n t r a t a b l e , h i p e r a c t i v i d a d simptica, t r a s t o r n o s e n d o c r i n o s (prdida d e l r i t m o c i r c a d i a n o e n la liberacin d e m e l a t o n i n a , p r o l a c t i n a y h o r m o n a d e l c r e c i m i e n t o , secrecin d e A C T H d i s m i n u i d a , a u m e n t o e n la secrecin d e c o r t i s o l ) , d i s a r t r i a y t r a s t o r n o s m o t o r e s (mioclonas, t e m b l o r , a t a x i a , h i p e r r e f l e x i a y e s p a s t i c i d a d ) . P u e d e n presentar t r a s t o r n o s d e m e m o r i a y a t e n c i n , p e r o n o u n a d e m e n c i a i m p o r t a n t e . A veces hay a l u c i n a c i o n e s complejas. 79
LCR. G e n e r a l m e n t e n o r m a l o c o n l i g e r o a u m e n t o d e protenas.
A p o y a el diagnstico el h a l l a z g o d e protena 14-3-3, a u n q u e p r e senta falsos p o s i t i v o s y n e g a t i v o s . TC y R M . Pueden mostrar atrofia c o r t i c a l g e n e r a l i z a d a , p e r o d e i n t e n s i d a d m e n o r q u e la esperable p o r la g r a v e d a d d e la d e m e n c i a . E E G . U n patrn tpico p u e d e sugerir el diagnstico. Sobre u n a act i v i d a d d e base l e n t i f i c a d a , es h a b i t u a l la aparicin d e brotes d e
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
P a c i e n t e d e 6 0 aos, sin ningn a n t e c e d e n t e d e inters, q u e en un perodo de seis meses desarrolla un cuadro de intenso deterioro cognitivo. En la exploracin destac a , a d e m s de la e x i s t e n c i a de u n sndrome rgido-acintico, u n a ataxia de la m a r c h a y m i o c l o n a s . A n t e e s t e c u a d r o , q u d i a g n s t i c o , e n t r e los s i g u i e n t e s , e s t a m o s o b l i gados a plantearnos en primer lugar?
2) 3) 4) 5)
U n a panencefalitis esclerosante subaguda. U n a f o r m a espordica d e Creutzfeldt-Jakob. U n a a t r o f i a multisistmica. U n a encefalopata d e W e r n i c k e .
M I R 0 2 - 0 3 , 5 2 ; RC 5 1) U n a leucoencefalopata m u l t i f o c a l progresiva.
80
10.
Y METABLICAS DEL SISTEMA NERVIOSO
r
ENFERMEDADES NUTRICIONALES
MIR
Tema de importancia i n t e r m e d i a e n e l M I R . Es r e c o m e n d a b l e estudiar b i e n la e n c e f a l o p a t a d e W e r n i c k e y la d e g e n e r a c i n s u b a g u d a c o m b i n a d a d e l a m d u l a . El resto es b a s t a n t e p r e s c i n d i b l e .
Orientacin
Aspectos esenciales
L.
pj~j [Y]
La encefalopata d e W e r n i c k e a p a r e c e p r i n c i p a l m e n t e e n a l c o h l i c o s , p o r hipermesis y p o r malnutricin. La encefalopata d e W e r n i c k e se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a (sobre t o d o b i l a t e r a l y asimtrica del V I PC), a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l q u e a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n c o n e l t r a t a m i e n t o e n este o r d e n . El sndrome c o n f u s i o n a l p u e d e e v o l u c i o n a r a u n sndrome a m n s i c o antergrado: sndrome d e K o r s a k o f f . El t r a t a m i e n t o d e la encefalopata d e W e r n i c k e es v i t a m i n a B
L3J
0
La degeneracin s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la mdula se p r o d u c e p o r u n dficit d e v i t a m i n a B , y se d i a g n o s 12
t i c a m e d i a n t e la determinacin d e los n i v e l e s d e la m i s m a y p o r e l test d e S c h i l l i n g . La degeneracin s u b a g u d a c o m b i n a d a d e la mdula c u r s a c o n prdida d e s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y p r o p i o c e p t i v a , y clnica d e p r i m e r a m o t o n e u r o n a p o r afectacin d e los c o r d o n e s p o s t e r i o r e s y laterales m e d u l a r e s , r e s p e c t i v a m e n t e . Recurdese tambin q u e p u e d e p r o d u c i r a n e m i a megaloblstica. Su t r a t a m i e n t o es v i t a m i na B
] 2
parenteral.
La p e l a g r a se p r o d u c e p o r dficit d e n i a c i n a . Es la e n f e r m e d a d d e las 3 " D " : d e r m a t i t i s , d i a r r e a y d e m e n c i a . ["y"! Las reas c e r e b r a l e s ms sensibles a la a n o x i a s o n l o s g a n g l i o s bsales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y r e g i o n e s frontera parietooccipitales.
10.1. Enfermedades neurolgicas debidas a dficit nutricionales

Encefalopata de Wernicke
Etiologa y patogenia
A p a r e c e en p a c i e n t e s alcohlicos y m a l n u t r i d o s ( p o r hipermesis, cncer, inanicin, etc.) d e b i d o a u n dficit de t i a m i n a o v i t a m i n a B 1 . El dficit de t i a m i n a p r o d u c e u n d e t e r i o r o en el m e t a b o l i s m o c e r e b r a l d e la g l u c o s a y se ha p o s t u l a d o c o m o m e c a n i s m o patognico la n e u r o t o x i c i d a d mediada por glutamato.
Anatoma patolgica
Las lesiones se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e a n i v e l p e r i v e n t r i c u l a r y son d e carcter simtrico: se afecta tlamo,
hipotlamo, c u e r p o s m a m i l a r e s , s u s t a n c i a gris p e r i a c u e d u c t a l mesenceflica, s u e l o d e l c u a r t o ventrculo y vermis c e r e b e l o s o . Los ncleos o c u l o m o t o r e s y v e s t i b u l a r e s se a f e c t a n e n m e n o r g r a d o , p e r o casi i n v a r i a b l e m e n t e .
CQ
Preguntas
Clnica
Se c a r a c t e r i z a p o r la trada d e o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 4 ; M I R 0 7 - 0 8 , 6 5 ; MIR 99-00, 4 3 ; M I R 99-00F, 6 5 ) .
MIR 09-10, 53 -MIR 07-08, 54,6 5 M I R 01 -02, 5 2 , 5 5 MIR 00-01F, 7 0 -MIR 99-00, 4 3 , 1 9 8 M I R 99-00F, 6 4 , 6 5 M I R 98-99F, 6 4 , 6 8 , 73 -MIR 97-98, 43, 4 9
RECUERDA
el m i s m o o r d e n .
En la trada clsica ( o f t a l m o p a r e s i a , a t a x i a y sndrome c o n f u s i o n a l ) , las m a n i f e s t a c i o n e s a p a r e c e n y d e s a p a r e c e n e n
81

a
Sntomas o c u l a r e s . Si n o estn presentes, h a y q u e d u d a r d e l d i a g nstico. La afectacin ms f r e c u e n t e es u n a paresia b i l a t e r a l y a s i mtrica del V I par. O t r a s m a n i f e s t a c i o n e s son n i s t a g m o , parlisis de la m i r a d a c o n j u g a d a (ms f r e c u e n t e en el p l a n o h o r i z o n t a l q u e en el v e r t i c a l ) o a l t e r a c i o n e s en la c o n v e r g e n c i a . La a d m i n i s t r a cin p a r e n t e r a l d e t i a m i n a p r o d u c e u n a rpida mejora d e la m o t i l i d a d o c u l a r , a u n q u e p u e d e persistir el n i s t a g m o . La n o respuesta a la administracin d e t i a m i n a nos d e b e h a c e r d u d a r d e l diagnstico.
RECUERDA Antes de administrar soluciones glucosadas a u n paciente alcohlico, hay q u e a d m i n i s t r a r t i a m i n a . D e n o h a c e r l o , existe d e n a r o agravar u n a encefalopata d e W e r n i c k e . riesgo d e d e s e n c a -
Se d e b e tener especial c u i d a d o a la h o r a d e a d m i n i s t r a r s o l u c i o n e s g l u cosadas intravenosas a pacientes alcohlicos, embarazadas y otros c o n predisposicin para estar d e s n u t r i d o s , d a d o q u e p u e d e n desencadenar una encefalopata d e W e r n i c k e o agravar n o t a b l e m e n t e la m i s m a en sus fases iniciales (por c o n s u m o de las reservas d e v i t a m i n a B). Es p r e ciso, p o r t a n t o , a d m i n i s t r a r t i a m i n a antes d e las s o l u c i o n e s glucosadas.
A t a x i a . A f e c t a c o n p r e f e r e n c i a a la bipedestacin y a la m a r c h a . La t i a m i n a tambin m e j o r a esta clnica, a u n q u e el p a c i e n t e p u e d e q u e d a r c o n u n a base d e sustentacin a m p l i a y u n a m a r c h a inestab l e . La ataxia d e los m i e m b r o s es i n f r e c u e n t e , y si a p a r e c e , es ms grave en los m i e m b r o s i n f e r i o r e s .
T r a s t o r n o de f u n c i o n e s superiores. A p a r e c e e n casi t o d o s los p a c i e n t e s , y la f o r m a ms c o m n d e presentacin es c o m o u n c u a d r o c o n f u s i o n a l c a r a c t e r i z a d o p o r inatencin, i n d i f e r e n c i a , d e s o r i e n tacin y escaso l e n g u a j e espontneo. En u n 2 0 % d e Es m u y raro el d e t e r i o r o d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a . En p a c i e n t e s s o m e t i d o s a nutricin p a r e n t e r a l , la h i p o m a g n e s e m i a p u e d e d a r u n c u a d r o c l n i c o s i m i l a r a la encefalopata d e Wernicke. pacientes p u e d e haber u n c u a d r o d e agitacin s i m i l a r al d e l i r i u m t r e m e n s .
Degeneracin subaguda combinada de la mdula
Se p r o d u c e por u n a d e f i c i e n c i a d e v i t a m i n a B , g e n e r a l m e n t e s e c u n d a l2
ria a u n a i n c a p a c i d a d para absorber la v i t a m i n a d e la dieta d e b i d o a la ausencia d e factor intrnseco en la secrecin gstrica (gastritis crnica atrfica). Raramente hay sintomatologa neurolgica en pacientes c o n e n f e r m e d a d de leon t e r m i n a l ( e n f e r m e d a d d e C r o h n , l i n f o m a o tras reseccin quirrgica). D e s d e el p u n t o d e vista hematolgico, se m a n i fiesta c o m o una a n e m i a megaloblstica.
El LCR es n o r m a l o m u e s t r a u n a mnima elevacin d e protenas. En el EEG se e n c u e n t r a u n a a c t i v i d a d l e n t i f i c a d a d e f o r m a d i f u s a . Las p r u e bas d e funcin v e s t i b u l a r estn alteradas en t o d o s los casos, b i l a t e r a l y simtricamente en fases i n i c i a l e s . En casos n o t r a t a d o s , h a y u n a e l e v a c i n d e l p i r u v a t o srico c o n u n a disminucin d e la t r a n s c e t o l a s a .
Clnica
La sintomatologa neurolgica est presente en la mayora d e los p a cientes c o n dficit d e esta v i t a m i n a y t i e n d e a ser simtrica. Los sntomas iniciales son parestesias distales e n los m i e m b r o s . Posteriormente aparece la clnica secundaria a afectacin d e los c o r d o n e s posteriores (el signo ms caracterstico es la prdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a , sobre t o d o , en m i e m b r o s inferiores) y d e los c o r d o n e s laterales m e d u l a res (paraparesia espstica en m i e m b r o s inferiores c o n signos d e p r i m e r a motoneurona). La m a r c h a i n i c i a l m e n t e es atxica y, p o s t e r i o r m e n t e , se asocia una es-
Evolucin
A u n q u e t o d o s estos sntomas p u e d e n aparecer simultneamente, l o h a b i t u a l es q u e la o f t a l m o p l e j i a y/o la a t a x i a p r e c e d a n al c u a d r o c o n f u s i o n a l en das o semanas. Tras instaurar el t r a t a m i e n t o vitamnico, la s e c u e n c i a de recupera-
p a s t i c i d a d (MIR 99-OOF, 6 4 ) . Los sntomas mentales son frecuentes, c o n i r r i t a b i l i d a d , apata, s o m n o lencia y, a veces, c u a d r o c o n f u s i o n a l y psicosis depresiva. Tambin se ha d e s c r i t o neuropata ptica, c o n d e t e r i o r o d e a g u d e z a visual y escotomas cecocentrales. La d e m e n c i a es u n a manifestacin rara. El diagnstico se c o n f i r m a m e d i a n t e la determinacin d e niveles d e vitamina B
1 2
cin es clsica. P r i m e r o m e j o r a la o f t a l m o p a r e s i a y, p o s t e r i o r m e n t e , la a t a x i a . Es p o s i b l e q u e q u e d e n c o m o secuelas u n n i s t a g m u s h o r i z o n t a l , a u m e n t o d e la base d e sustentacin y m a r c h a i n e s t a b l e . Lo ltimo q u e m e j o r a es el c u a d r o c o n f u s i o n a l , y segn l o hace, p u e d e aparecer u n t r a s t o r n o amnsico c o n i n c a p a c i d a d para retener n u e v a informacin. Es el sndrome d e Korsakoff, c u y o pronstico d e recuperacin vara; la m a y o r parte m a n t i e n e dficit d e m e m o r i a v a riables, y m e n o s d e l 2 0 % presenta recuperacin c o m p l e t a . U n 1 5 - 2 0 % d e los p a c i e n t e s c o n e n f e r m e d a d d e W e r n i c k e m u e r e , generalmente d e b i d o a infecciones intercurrentes o insuficiencia heptica.
Q RECUERDA Para el diagnstico d e dficit d e B , n o es n e c e s a r i o q u e e x i s t a n a l t e r a 12
y t e s t d e S c h i l l i n g (MIR 0 1 - 0 2 , 5 5 ; M I R 98-99F, 73).
c i o n e s e n sangre perifrica.
Tratamiento
Se d e b e instaurar c o n carcter i n m e d i a t o y c o n s i s t e en la a d m i n i s tracin d e v i t a m i n a B 1 , i n i c i a l m e n t e p o r va p a r e n t e r a l y p o s t e r i o r m e n t e p o r va o r a l ( M I R 0 9 - 1 0 , 5 3 ; M I R 98-99F, 6 8 ; M I R 9 7 - 9 8 , 4 9 ) . La administracin p r e c o z p u e d e evitar el p o s t e r i o r d e s a r r o l l o d e u n sndrome amnsico. 82
Tratamiento
Administracin de v i t a m i n a B
|2
parenteral (intramuscular). La recupera-
cin puede ser c o m p l e t a , si el tratamiento se administra pocas semanas despus del i n i c i o d e los sntomas. En caso contrario, la recuperacin ser parcial e i n c o m p l e t a . Por tanto, el factor q u e ms c o n d i c i o n a el grado de respuesta al tratamiento es la duracin de los sntomas neurolgicos.
Pelagra
Es una e n f e r m e d a d n u t r i c i o n a l p r o d u c i d a p o r d e f i c i e n c i a de n i a c i n a o cido nicotnico. Sus manifestaciones sistmicas son dermatitis, diarrea y d e m e n c i a . La d e r m a t i t i s es bilateral, simtrica y aparece en zonas e x puestas a la luz solar d e b i d o a f o t o s e n s i b i l i d a d .
^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^^
Q RECUERDA
El dficit de niacina produce pelagra, la enfermedad de las 3 " D " : diarrea, demencia y dermatitis.
Las manifestaciones neurolgicas d e la pelagra son diversas, p r e d o m i n a n d o la clnica d e encefalopata; otras manifestaciones son la mielopata y neuropata perifrica: Encefalopata. Los sntomas iniciales p u e d e n ser c o n f u n d i d o s c o n u n trastorno psiquitrico: i n s o m n i o , fatiga, ansiedad, i r r i t a b i l i d a d , d e p r e sin, etc. Posteriormente aparece un e n l e n t e c i m i e n t o de los procesos mentales y trastornos de la m e m o r i a . Mielopata. H a y afectacin d e cordones posteriores y laterales, preferentemente de los p r i m e r o s , c o n paraparesia atxica y espstica. La neuropata q u e puede acompaar a la pelagra n o difiere d e otras neuropatas n u t r i c i o n a l e s c o m o la alcohlica, la secundaria a dficit de p i r i d o x i n a , v i t a m i n a B , cido flico, etc.
12
Figura 57. Encepalopata anxica por parada cardiorrespiratoria
Clnica
Si la a n o x i a persiste ms d e 3-5 m i n u t o s , se establece u n dao c e r e b r a l i r r e v e r s i b l e . Las reas cerebrales ms sensibles a la a n o x i a son los g a n g l i o s bsales, c e r e b e l o , h i p o c a m p o y regiones f r o n t e r a p a r i e t o o c c i p i t a l e s . Esto c o n d i c i o n a las posibles secuelas d e u n a encefalopata anxica: 1) clnica e x t r a p i r a m i d a l , f u n d a m e n t a l m e n t e mioclonas; 2) ataxia c e r e b e l o s a ; 3) sndromes amnsicos t i p o Korsakoff, y 4) agnosia visual.
Sndrome de Strachan
Es u n sndrome de p r o b a b l e o r i g e n n u t r i c i o n a l , p e r o e n el q u e n o se ha descrito el dficit vitamnico responsable. I n i c i a l m e n t e c o n o c i d o c o m o " n e u r i t i s j a m a i c a n a " , afecta e s e n c i a l m e n t e a los nervios perifricos y nervios pticos. Cursa c o n neuropata sensitiva (parestesias dolorosas d e los pies, prdida de la sensibilidad p r o f u n d a y ataxia), d e t e r i o r o d e agudeza visual q u e puede e v o l u c i o n a r a la ceguera y dermatitis o r o g e n i t a l .
En casos d e a n o x i a p r o l o n g a d a , la afectacin difusa d e la c o r t e z a c e rebral conducir a u n c u a d r o d e d e m e n c i a o, en su f o r m a ms grave, a un estado v e g e t a t i v o persistente (MIR 00-01 F, 70). Los pacientes q u e m u e s t r a n u n a funcin troncoenceflica respetada
(respuestas p u p i l a r e s n o r m a l e s , respuestas oculoceflicas y o c u l o v e s t i bulares conservadas) t i e n e n u n m e j o r pronstico d e recuperacin.
10.2. Enfermedades metablicas secundarias n a b i a 4 3 )

MIOCLONAS Anxico-lsqumica Heptica adquirida D e m e n c i a dialtica Urmlca a g u d a EDEMA CEREBRAL Hipercpnica Heptica aguda Sndrome de Reye Sndrome de desequilibrio metablicas
En los m o m e n t o s siguientes a la recuperacin d e la funcin c a r d i o r r e s p i r a t o r i a y la restauracin d e la perfusin c e r e b r a l , p u e d e n crisis generalizadas y mioclonas m u l t i f o c a l e s . Tras u n a mejora i n i c i a l ( q u e p u e d e ser c o m p l e t a ) , y pasados varios aparecer
das, se p u e d e p r o d u c i r u n e m p e o r a m i e n t o c o n apata, confusin, i r r i t a b i l i d a d y agitacin, q u e a veces e v o l u c i o n a a r i g i d e z difusa, espast i c i d a d , c o m a y m u e r t e ; es la d e n o m i n a d a encefalopata postanxica retardada. El e s t u d i o anatomopatolgico d e m u e s t r a difusa. desmielinizacin
Tabla 4 3 . Clnica diferencial de encefalopatas
Tratamiento
Se basa e n la restauracin d e la funcin c a r d i o r r e s p i r a t o r i a d e f o r m a inmediata.
Encefalopata
Etiologa
anoxicoisqumica
Encefalopata hipercpnica
Etiologa
La f i b r o s i s p u l m o n a r y el e n f i s e m a c r n i c o son las causas ms f r e cuentes.
Puede ser secundaria a c u a l q u i e r causa q u e c o n d i c i o n e u n dficit de oxigenacin o perfusin cerebral (entre otras, el infarto d e m i o c a r d i o , p a rada cardiorrespiratoria, hipotensin o shock secundarios a h e m o r r a g i a perifrica, i n s u f i c i e n c i a respiratoria grave por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u ra respiratoria, intoxicacin por monxido d e c a r b o n o , etc.) (Figura 57).
83
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
Clnica
El C 0
2
Encefalopata heptica.
es u n v a s o d i l a t a d o r , y gran parte de la clnica se manifiesta
c o m o u n c u a d r o d e hipertensin i n t r a c r a n e a l : i n i c i a l m e n t e s o m n o l e n cia y despus cefalea g e n e r a l i z a d a , p a p i l e d e m a , confusin, estupor y c o m a . C o n l l e v a t e m b l o r rpido d e a c c i n , mioclonas y asterixis. Puede p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l . El LCR se e n c u e n t r a a presin elevada, y en el EEG hay e n l e n t e c i m i e n t o d i f u s o c o n ondas delta (8) y theta (9).
Degeneracin hepatocerebral adquirida

Etiologa
Se p r o d u c e en s i t u a c i o n e s d e i n s u f i c i e n c i a heptica c o n c o r t o c i r c u i t o s entre la circulacin p o r t a l y la circulacin g e n e r a l . El sndrome d e Reye es u n a f o r m a especial d e encefalopata heptica
A d i f e r e n c i a d e la encefalopata anxica, la hipercpnica rara vez p r o d u c e u n c o m a p r o l o n g a d o y n o suele p r o d u c i r u n dao cerebral irreversible.
n o ictrica, q u e afecta a nios en el c o n t e x t o d e i n f e c c i o n e s ( g e n e r a l m e n t e v a r i c e l a ) , y q u e se p u e d e d e s e n c a d e n a r
virales
p o r la a d m i -
nistracin d e s a l i c i l a t o s . Estos pacientes presentan encefalopata, snt o m a s d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , h i p o g l u c e m i a , h i p e r a m o n i e m i a y elevacin d e transaminasas c o n b i l i r r u b i n a n o r m a l .
Tratamiento
Ventilacin f o r z a d a c o n respirador a presin p o s i t i v a i n t e r m i t e n t e . Se debe actuar enrgicamente sobre la i n s u f i c i e n c i a cardaca, si sta existe (cor pulmonale).
Clnica
Es u n c u a d r o d e evolucin s u b a g u d a en das o semanas q u e se i n i c i a c o m o u n sndrome c o n f u s i o n a l , c o n a u m e n t o o disminucin d e la a c t i v i d a d p s i c o m o t o r a y asterixis, y q u e e v o l u c i o n a h a c i a u n d e t e r i o r o p r o g r e s i v o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a . C o n f r e c u e n c i a p u e d e c o n d u c i r a la m u e r t e d e l p a c i e n t e . H a y e d e m a c e r e b r a l d i f u s o . En el EEG hay p a r o x i s m o s d e o n d a s 8 trifsicas q u e p r e d o m i n a n en las regiones f r o n t a l e s . En relacin c o n la elevacin d e l amonaco plasmtico, en las f o r m a s graves p u e d e e n c o n t r a r s e u n a u m e n t o d e los niveles d e g l u t a m a t o e n LCR. Si el t r a s t o r n o metablico persiste d u r a n t e meses o aos, se p u e d e es-
Encefalopata hipoglucmica
Etiologa
Las causas ms frecuentes s o n : sobredosis d e i n s u l i n a o antidiabticos orales, i n s u l i n o m a s y otros t u m o r e s retroperitoneales, intoxicacin p o r etanol y sndrome d e Reye.
Clnica
Suele c o m e n z a r c u a n d o los n i v e l e s d e g l u c o s a estn a l r e d e d o r d e 3 0 m g / d l . I n i c i a l m e n t e h a y u n a h i p e r a c t i v i d a d adrenrgica, c o n c e f a l e a , p a l p i t a c i o n e s , sudoracin, t e m b l o r y a n s i e d a d . Si la g l u c e m i a sigue d i s m i n u y e n d o , a p a r e c e s o m n o l e n c i a , confusin, y p u e d e e v o l u c i o n a r al c o m a , c o n p o s t u r a s d e d e s c e r e b r a c i n . En esta fase p u e d e n a p a r e c e r crisis y m i o c l o n a s . C o n g l u c e m i a s d e 1 0 m g / d l , hay c o m a p r o f u n d o , p u p i l a s f i j a s , b r a d i c a r d i a e hipotona g e n e r a l i z a d a (fase b u l b a r ) . La distribucin d e las lesiones es s i m i l a r a la q u e se p r o d u c e en la a n o x i a , p e r o en la h i p o g l u c e m i a n o se afecta el crtex cerebeloso. A d i f e r e n c i a d e la a n o x i a , se r e q u i e r e n p e r i o d o s ms p r o l o n g a d o s d e h i p o g l u c e m i a (60-90 m i n u t o s ) para q u e se p r o d u z c a n lesiones irreversibles. Sin e m b a r g o , la recuperacin y las secuelas son m u y parecidas. Las h i p o g l u c e m i a s graves recidivantes p u e d e n c o n d u c i r a u n estado d e demencia. A u n q u e los trastornos metablicos g e n e r a l m e n t e n o p r o d u c e n datos de f o c a l i d a d neurolgica, la h i p o g l u c e m i a grave p u e d e d e b u t a r c o n h e m i p a r e s i a y otros signos neurolgicos focales.
t a b l e c e r u n c u a d r o d e d e m e n c i a y clnica e x t r a p i r a m i d a l c o n t e m b l o r , disartria, ataxia y c o r e a ; es la degeneracin h e p a t o c e r e b r a l a d q u i r i d a o encefalopata heptica crnica (MIR 97-98, 4 3 ) . A n i v e l anatomopatolgico, t a n t o en la f o r m a a g u d a c o m o en la crnica, se observa u n i n c r e m e n t o en el nmero y tamao d e los astrocitos protoplsmicos (astrocitos t i p o II d e A l z h e i m e r ) . En la f o r m a crnica, se afectan adems las n e u r o n a s d e m a n e r a caracterstica, r e c i b i e n d o e n t o n c e s la denominacin d e clulas d e O p a l s k i . Esta combinacin de gla t i p o II d e A l z h e i m e r y clulas d e O p a l s k i es tambin el sustrato anatomopatolgico d e la degeneracin h e p a t o c e r e b r a l f a m i l i a r (enferm e d a d d e W i l s o n ) , q u e se trata en la Seccin d e Digestivo general. y ciruga
Tratamiento
D e b e r e d u c i r s e la c a n t i d a d d e protenas d e la d i e t a . Se a d m i n i s t r a n lactulosa y antibiticos orales para e l i m i n a r los m i c r o o r g a n i s m o s i n testinales p r o d u c t o r e s d e ureasa. El t r a s p l a n t e heptico ha s i d o e f i c a z en a l g u n o s pacientes.
Encefalopata urmica
Encefalopata urmica aguda. I n i c i a l m e n t e hay apata, inatencin, fatiga e i r r i t a b i l i d a d , y l u e g o e v o l u c i o n a hacia u n d e t e r i o r o p r o g r e sivo del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , q u e c o m p r e n d e a l u c i n a c i o n e s , m i o clonas, asterixis y c o n v u l s i o n e s . N o hay e d e m a cerebral a s o c i a d o . La correccin d e la funcin renal restaura la funcin neurolgica,
Tratamiento
Consiste en la correccin d e la h i p o g l u c e m i a c o n s o l u c i o n e s glucosadas. Si la glucosa se a d m i n i s t r a p r e v i a m e n t e a la fase b u l b a r , la r e c u peracin suele ser c o m p l e t a . U n a vez en fase b u l b a r , y ms si sta es p r o l o n g a d a , la recuperacin ser p a r c i a l . 84
p e r o en a q u e l l o s casos c o n dao renal i r r e v e r s i b l e y p r o g r e s i v o , el t r a t a m i e n t o d e b e ser la dilisis o el trasplante r e n a l . Sndrome de desequilibrio. A p a r e c e tres o c u a t r o horas despus de realizar hemodilisis o dilisis p e r i t o n e a l , y es s e c u n d a r i o a u n paso e x c e s i v o d e agua desde el c o m p a r t i m e n t o plasmtico al sist e m a n e r v i o s o c e n t r a l ( p u e d e p r o d u c i r e d e m a c e r e b r a l ) . El sntoma ms f r e c u e n t e es la cefalea ( 7 0 % ) , q u e p u e d e acompaarse d e n u seas, i r r i t a b i l i d a d , c o n v u l s i o n e s y , en o c a s i o n e s , d e u n sndrome d e hipertensin i n t r a c r a n e a l .
Encefalopata dialtica o d e m e n c i a dialtica. Es a c t u a l m e n t e u n a c o m p l i c a c i n p o c o f r e c u e n t e d e la dilisis crnica, y se c o n s i d e ra la manifestacin d e u n a intoxicacin crnica p o r a l u m i n i o , sin descartarse la participacin d e otros e l e m e n t o s t r a z a . C o m i e n z a c o n disartria, afasia d e p r e d o m i n i o m o t o r , mioclonas, crisis f o c a les o g e n e r a l i z a d a s , trastornos d e la p e r s o n a l i d a d y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l . A l p r i n c i p i o , estos e p i s o d i o s a p a r e c e n d e f o r m a t r a n s i t o r i a despus d e la dilisis, p e r o p o s t e r i o r m e n t e se instauran d e f o r m a permanente.
H o m b r e d e 5 9 aos, ex b e b e d o r y g a s t r e c t o m i z a d o por h e m o r r a g i a digestiva h a c e 15 aos. N o sigue tratamiento a l g u n o . C o n s u l t a por un c u a d r o insidioso de d i f i c u l t a d p a r a c a m i n a r , q u e e m p e o r a e n l a o s c u r i d a d . E n la e x p l o r a c i n , s e o b j e t i v a u n a ataxia d e la m a r c h a , c a y e n d o al s u e l o en la p r u e b a de R o m b e r g , respuestas plantares e x t e n s o r a s y c o n s e r v a c i n de la sensibilidad algsica, e s t a n d o abolidas la vibratoria y p o s i c i o n a l . S e a l e , e n t r e las s i g u i e n t e s , l a a f i r m a c i n c o r r e c t a :
2) 3) 4) 5)
Se t r a t a d e u n a d e g e n e r a c i n c o m b i n a d a s u b a g u d a d e la m d u l a e s p i n a l . H a y q u e d e s c a r t a r u n a lesin c e n t r o m e d u l a r . El d i a g n s t i c o es e s c l e r o s i s m l t i p l e d e f o r m a p r i m a r i a p r o g r e s i v a . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es t i a m i n a i n t r a v e n o s a .
M I R 9 9 - 0 0 F , 6 4 ; RC: 2 1) El d i a g n s t i c o es d e g e n e r a c i n c e r e b e l o s a a l c o h l i c a .
85
11.
NEUROPATAS
r
MIR
Tema de importancia i n t e r m e d i a e n el M I R . H a y q u e centrarse en estudiar la neuropata d i a b t i c a , la neuropata p o r V I H y e l S n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r . Es r e c o m e n d a b l e revisar tambin las c o n s i d e r a c i o n e s g e n e r a l e s , p o r q u e p u e d e n f a c i l i t a r la c o m p r e s i n d e l t e m a . El r e s t o es p r e s c i n d i b l e .
Orientacin
L.
Aspectos esenciales
[~~| [~2~]
Las polineuropatas a f e c t a n a mltiples t r o n c o s n e r v i o s o s , las m o n o n e u r i t i s mltiples a t r o n c o s n e r v i o s o s n o c o n t i g u o s , y las mononeuropatas s o n a f e c t a c i o n e s f o c a l e s d e u n n i c o t r o n c o n e r v i o s o . En el sndrome d e Guillain-Barr, 2/3 d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a n el a n t e c e d e n t e d e u n a infeccin r e s p i r a t o r i a o g a s t r o i n t e s t i n a l p r e v i a . C u r s a c o n u n a t e t r a p a r e s i a flcida y arreflxica, simtrica y a s c e n d e n t e . P u e d e a s o c i a r parlisis f a c i a l b i l a t e r a l e n la m i t a d d e los casos y sntomas a u t o n m i c o s . En el sndrome d e Guillain-Barr, es tpico u n LCR c o n disociacin albuminocitolgica. El t r a t a m i e n t o es el de s o p o r t e d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s . P u e d e usarse tambin la plasmafresis o las i n m u n o g l o b u l i nas i n t r a v e n o s a s . Los e s f e r o i d e s n o s o n tiles. La neuropata diabtica p u e d e ser simtrica (sensitiva d i s t a l , a u t o n m i c a , d o l o r o s a a g u d a y la a m i o t r o f i a d i a btica) o asimtrica (craneales, s i e n d o el p a r c r a n e a l ms a f e c t a d o el t e r c e r o , p o r a t r a p a m i e n t o y d e t r o n c o ) . La f o r m a ms f r e c u e n t e d e polineuropata diabtica es la s e n s i t i v a d i s t a l . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e disautonoma es la neuropata diabtica. En la infeccin p o r V I H p u e d e n a p a r e c e r las s i g u i e n t e s neuropatas: simtrica d i s t a l y m o n o n e u r i t i s mltiple (en fases a v a n z a d a s ) , polineuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s a g u d a s o crnicas (en fases p r e c o c e s d e la infeccin) o p o l i r r a d i c u l i t i s ( l o ms f r e c u e n t e es q u e sea p o r C M V ) . La f o r m a ms f r e c u e n t e d e neuropata e n p a c i e n t e s c o n S I D A es la simtrica d i s t a l .
("3"]
("4]
Qf)
0 0
11.1. Consideraciones generales

Se u t i l i z a el trmino general d e neuropata perifrica para referirse a a q u e l l o s trastornos d e los nervios perifricos, sea cual sea su causa (Figura 5 8 ) .
DESMIELINIZANTE Disminucin d e la v e l o c i d a d d e conducin A u m e n t o d e las latencias distales
Si n o homognea: - Dispersin - Bloqueos Amplitud normal
86
Se habla d e polineuropata para referirse, en general, a procesos d e instauracin g r a d u a l , q u e afectan a mltiples t r o n c o s nerviosos y q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser simtricos y g e n e r a l i z a d o s , c o n afectacin p r e ferentemente distal. La mononeuritis mltiple es u n a afectacin simultnea o c o n s e c u t i v a d e t r o n c o s nerviosos n o c o n t i g u o s , c o n evolucin d e das o aos. A veces presentan carcter c o n f l u e n t e , c o n difcil diagnstico d i f e r e n c i a l c o n las polineuropatas. Las mononeuropatas son afectaciones focales de u n nico t r o n c o nervioso. Son consideradas c o n ms detalle en la Seccin de Traumatologa.
Figura 59. Clasificacin de las polineuropatas por su evolucin EVOLUCION Lentamente progresivas Predominio m o t o r : genticas Sensitivo-motora: D M
Paraproteinmica
Subagudas o crnicas: txico-metablicas Suelen ser: simtricas y distales en MMII sensitivo-motoras axonales Agudas: son txico-metablicas, pero agudas: uremia, porfirias y arsnico
Las radiculopatas son trastornos q u e afectan a las races nerviosas. El trmino polirradiculopata se refiere a la afectacin d e mltiples races nerviosas d e f o r m a c o n s e c u t i v a . Distribucin (vase Figura 6 0 ) .
DISTRIBUCIN
Las plexopatas son trastornos q u e afectan al p l e x o n e r v i o s o , d e o r i g e n d i v e r s o , y p u e d e n ser traumticas, c o m p r e s i v a s o d i s i n m u nitarias.
- Generalmente simtrica, distal con inicio en MMII -Excepcione: Inicio en Plomo (mano pndula bilateral) MMSS: Tangier (amgdalas hipertrficas anaranjadas) Porfirias (dolor a b d o m i n a l , crisis comiciales y psicosis) Inicio proximal: . Diabetes Porfirias Talidomida Figura 60. Clasificacin de las polineuropatas por su distribucin
Clnica
Trastornos sensitivos. Suele ser la p r i m e r a manifestacin clnica. H a y disestesias t i p o h o r m i g u e o , quemazn o p i n c h a z o q u e i n i c i a l m e n t e aparecen a nivel distal en los m i e m b r o s y c o n carcter simtrico, a u n q u e en fases iniciales p u e d e ser asimtrico. Posteriormente hay u n a extensin centrpeta c o n distribucin d e los dficit en g u a n t e o c a l c e tn. La afectacin del c o m p o n e n t e p r o p i o c e p t i v o determinar u n a inest a b i l i d a d en la m a r c h a superior a la esperada p o r los dficit motores (ataxia sensitiva). Trastornos m o t o r e s . En las e n f e r m e d a d e s d e l sistema n e r v i o s o p e -
Palpacin de los troncos nerviosos. El signo d e Tinnel (sensacin elctrica c o n la percusin del nervio) es caracterstico de las n e u r o patas compresivas. El engrosamiento f u s i f o r m e del n e r v i o se p u e d e objetivar en la neuritis p o r lepra y en la polineuropata a m i l o i d e . Puede haber e n g r o s a m i e n t o u n i f o r m e en algunas neuropatas genticas.
rifrico, el p a c i e n t e presentar d e b i l i d a d f l a c c i d a d e los m i e m b r o s a f e c t a d o s , c o n h i p o r r e f l e x i a o a r r e f l e x i a . El r e f l e j o cutneo p l a n t a r es f l e x o r . En las polineuropatas, i n i c i a l m e n t e , se o b j e t i v a prdida d e los reflejos aquleos y d e b i l i d a d para la dorsiflexin d e l p i e y, p o s t e r i o r m e n t e , d e s a p a r e c e el r e f l e j o r o t u l i a n o y se h a c e ms e v i d e n t e el p i e pndulo. Neurofisiologa. Los estudios d e v e l o c i d a d de conduccin son f u n La presencia d e atrofia m u s c u l a r d e p e n d e en gran g r a d o del t i p o de neuropata, s i e n d o m u y i m p o r t a n t e en las afectaciones axonales, y p o c o h a b i t u a l en las enfermedades d e s m i e l i n i z a n t e s . Trastornos autonmicos. Los sntomas autonmicos i n c l u y e n h i p o t e n sin ortosttica, retencin u r i n a r i a , estreimiento, diarrea, i m p o t e n c i a , etctera.
Disminucin de la velocidad de conduccin A u m e n t o de latencias distales Si desmielinizacin no homognea Dispersin del potencial Bloqueos de conduccin RECUERDA Las polineuropatas desmielinizantes c u r s a n c o n u n a v e l o c i d a d d e c o n duccin enlentecida.
d a m e n t a l e s para d i f e r e n c i a r entre procesos axonales y d e s m i e l i n i zantes. Los trastornos axonales se c a r a c t e r i z a n p o r u n a prdida d e la a m p l i t u d del p o t e n c i a l d e a c c i n , mientras q u e las d e s m i l i n i z a n t e s presentan a u m e n t o d e latencias, disminucin d e las v e l o c i d a d e s de conduccin, p u d i e n d o aparecer fenmenos d e b l o q u e o d e la c o n duccin y d e dispersin del p o t e n c i a l n e r v i o s o (Figura 61).
Diagnstico
Se d e b e n valorar antecedentes d e procesos virales p r e v i o s , enfermedades sistmicas (diabetes m e l l i t u s , u r e m i a , p o r f i r i a , dficit v i t a mnicos d e B,, B , flico, cido pantotnico, B , hepatopata crni6 l2
NEUROFISIOLOGA
Desmielinizante Guillain-Barr Genticas: Charcot-Marie-ti| Djerine-Sottas Refsum Axonal
ca, a m i l o i d o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , neumopata crnica, a c r o m e g a l i a , malabsorcin, c a r c i n o m a , l i n f o m a , p o l i c i t e m i a vera, m i e l o m a , gammapata m o n o c l o n a l , etc.), consumo de frmacos ( a m i o d a r o n a , c i s p l a t i n o , dapsona, h i d r a l a c i n a , i s o n i a c i d a , m e t r o n i d a z o l , difeniIhidantona, p i r i d o x i n a , t a l i d o m i d a , v i n c r i s t i n a , nitrofurantona), exposicin a txicos (disolventes, pesticidas o metales ingesta de alcohol (MIR 9 9 - 0 0 , 11). Evolucin (Figura 59). pesados),
Velocidad de conduccin normal Disminucin de la a m p l i t u d del potencial
Metablicas y txicas (excepto las incluidas en mixtas) Charcot-Marie-Tooth t i p o II - Mixtas Diabtica Asociada a linfoma Asociada a m i e l o m a Figura 61. Clasificacin de las polineuropatas segn el estudio neurofisiolgico
87

a
Los dos ltimos se d e b e n a una afectacin d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e d e n t r o del m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, en las q u e todas las fibras se afectan d e f o r m a homognea y n o hay b l o q u e o s ni dispersin. Biopsia de nervio. Se u t i l i z a g e n e r a l m e n t e el n e r v i o sural. Se i n d i c a en casos d e m o n o n e u r i t i s mltiple y en el diagnstico d e algunos trastornos infantiles d e t e r m i n a d o s genticamente (leucodistrofia metacromtica, e n f e r m e d a d d e Krabbe, etc.) (Tabla 4 4 ) .
Clnica
Cursa c o n un c u a d r o d e tetraparesia flcida y arreflxica c o n escasos sntomas sensitivos. N o suele haber afectacin esfinteriana (MIR 04-05, 60). En la mayora d e los casos, la d e b i l i d a d se i n i c i a en los m i e m b r o s inferiores y a s c i e n d e p r o g r e s i v a m e n t e , para afectar a la t o t a l i d a d c o r p o r a l . La progresin d e la paresia es m u y v a r i a b l e , y en casos graves se p u e d e llegar a la p l e j i a c o m p l e t a c o n i n c a p a c i d a d para respirar, p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a diafragmtica o d e los intercostales, hablar o d e g l u t i r , por d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a farngea. La afectacin es simtrica y la atrofia i n f r e c u e n t e (MIR 99-00F, 6 8 ) . Puede h a b e r paresia facial bilateral en el 5 0 % d e los casos; otros pares craneales q u e p u e d e n afectarse son los q u e inervan la lengua y la m u s c u l a t u r a d e g l u t o r i a , pero n o afecta a los o c u l o m o t o r e s . A n i v e l sensitivo, p u e d e h a b e r parestesias distales e s p e c i a l m e n t e al i n i c i o del c u a d r o , p e r o n o existe u n dficit d e s e n s i b i l i d a d m a r c a d o . Es f r e c u e n t e la presencia d e d o l o r en la z o n a l u m b a r o en las e x t r e m i d a des inferiores al i n i c i o d e la clnica. Los sntomas autonmicos i n c l u y e n t a q u i c a r d i a , hipotensin p o s t u r a l , hipertensin y sntomas v a s o m o t o r e s . La T a b l a 4 5 muestra los h a l l a z gos q u e d e b e n hacer d u d a r o descartar el diagnstico. Existen mltiples variantes del Sndrome d e Guillain-Barr clsico, s i e n d o el sndrome d e Miller-Fisher el ms h a b i t u a l . Se trata d e u n a v a r i a n t e q u e i m p l i c a ataxia, arreflexia y o f t a l m o p a r e s i a , c o n posibles alteraciones p u p i l a r e s y escasa d e b i l i d a d d e m i e m b r o s . Se ha d e m o s t r a d o u n a asociacin d e este sndrome c o n los a n t i c u e r p o s antiganglisido G Q - 1 b .
Debilidad asimtrica de forma marcada y persistente
Polineuropatas asociadas a e n f e r m e d a d e s sistmicas Polineuropatas asociadas a frmacos y txicos Polineuropatas desmielinizantes inflamatorias A g u d a o Sndrome de Guillain-Barr Crnica
Polineuropatas hereditarias c o n defecto metabllco c o n o c i d o Polineuropatas d e t e r m i n a d a s genticamente (neuropatas sensitivomotoras hereditarias) Neuropatas asociadas a infeccin por VIH Tabla 44. Clasificacin de las polineuropatas por su etiologa
11.2. Sndrome de Guillain-Barr

Se trata d e una polirradiculoneuropata d e s m i e l i n i z a n t e a g u d a d e o r i gen inmunolgico y q u e afecta p r e f e r e n t e m e n t e a adultos jvenes v a rones.
RECUERDA C. jejuni se trata c o n eritromicina y p u e d e producir c u a d r o s clnica e histolgicamente similares a la e n f e r m e d a d Inflamatoria intestinal.
En ms d e 2/3 partes d e los casos hay a n t e c e d e n t e d e infeccin viral respiratoria o gastrointestinal. Los virus ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s son los del g r u p o herpes ( c i t o m e g a l o v i r u s , virus d e Epstein-Barr). M s r e c i e n t e m e n t e , el Campylobacter jejuni ha sido descrito en pacientes c o n Guillain-Barr y a n t e c e d e n t e de gastroenteritis. Tambin se ha asoc i a d o c o n el a n t e c e d e n t e d e p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos, l i n f o m a s y lupus e r i t e m a t o s o sistmico.
HALLAZGOS Q U E P O N E N EN D U D A EL DIAGNSTICO
Nivel sensorial franco Disfuncn intestinal o vesical al inicio Disfuncin intestinal o vesical persistente
3
Pleocitosis m o n o n u c l e a r > a 50 c e l / m m Pleocitosis d e polimorfonucleares Sndrome sensitivo puro
Historia reciente d e contactos c o n solventes (hexacarbonos) HALLAZGOS QUE DESCARTAN Metabolismo anormal de las porfirinas Infeccin diftrica reciente Evidencia de intoxicacin por plomo Diagnstico definitivo de: Poliomielitis Botullsmo Neuropata txica (dapsona, organofosforados)
Patogenia
Es a u t o i n m u n i t a r i a . La desmielinizacin se p r o d u c e p o r u n d o b l e m e canismo: mediada por linfocitos y por anticuerpos circulantes. Recient e m e n t e se ha d e s c r i t o la presencia d e a n t i c u e r p o s antiganglisido, c o m o el a n t i - G M 1 , en este sndrome, si b i e n su p a p e l etiopatognico n o es del t o d o c o n o c i d o .
EL DIAGNSTICO
Tabla 45. Sntomas y signos no compatibles con sndrome de Guillain-Barr
R e c i e n t e m e n t e se han descrito f o r m a s axonales, d e p a t o g e n i a p o c o c o n o c i d a , e n las q u e p r e d o m i n a la destruccin d e l axn sobre la m i e l i na. Se d e n o m i n a n A M A N (neuropata a x o n a l m o t o r a aguda) y A M S A N (neuropata a x o n a l s e n s i t i v o m o t o r a aguda).
Anatoma patolgica
Se caracteriza p o r la presencia d e inflamacin, desmielinizacin y d e generacin a x o n a l , restringida al sistema n e r v i o s o perifrico. La desmielinizacin es segmentaria y m u l t i f o c a l , y afecta c o n m a y o r s e l e c t i v i d a d a n i v e l p r o x i m a l en las races nerviosas. Puede haber degeneracin a x o n a l s e c u n d a r i a al p r o c e s o d e desmielinizacin en las z o n a s d e ms intensa inflamacin.
Curso
Es caracterstica la rpida progresin d e la d e b i l i d a d , q u e a l c a n z a su mximo en c u a t r o semanas e n el 9 0 % d e los casos. La recuperacin suele c o m e n z a r en 2-4 semanas despus d e cesar la progresin, y p u e de durar meses.
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Pronstico
A u n q u e la mayora d e los pacientes t i e n e u n a e x c e l e n t e recuperacin f u n c i o n a l , hay u n 5 % d e m o r t a l i d a d y en el 5 0 % q u e d a a l g u n a secuela. Son factores p r e d i c t i v o s d e p o b r e pronstico en la recuperacin la e d a d a v a n z a d a , el i n i c i o rpido, la necesidad d e ventilacin a r t i f i c i a l y, f u n d a m e n t a l m e n t e , el c o m p o n e n t e a x o n a l , v a l o r a d o en funcin d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n .
Parlisis hipopotasmica Mielitis a g u d a Botulismo Poliomielitis Porfiria Difteria Neuropatas txicas (dapsona, talio, nitrofurantona) Neuroborreliosis o e n f e r m e d a d d e Lyme Tabla 46. Diagnstico diferencial del sndrome d e Guillain-Barr
RECUERDA En la miastenia gravis, se e m p l e a la electromiografa; en el G u i l l a i n Barr, la electroneurografa.
Tratamiento
Consiste en el soporte d e las f u n c i o n e s c a r d i o r r e s p i r a t o r i a s , c o n p r e vencin d e las i n f e c c i o n e s intercurrentes ( M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ) . Se han r e a l i z a d o mltiples estudios c o n esferoides q u e n o han d e m o s t r a d o su e f e c t i v i d a d en esta e n f e r m e d a d .
L C R . Es tpica la disociacin albuminocitolgica (protenas altas sin c lulas). Las protenas son g e n e r a l m e n t e n o r m a l e s d u r a n t e los p r i m e r o s das d e la e n f e r m e d a d , elevndose c o n s i s t e n t e m e n t e tras la p r i m e r a semana y mantenindose as d u r a n t e varios meses, i n c l u s o despus d e la recuperacin clnica. El c o n t a j e d e clulas m o n o n u c l e a r e s en LCR es m e n o r d e 10 clulas/ m m ; la presencia d e u n a p l e o c i t o s i s m a y o r es es3
El t r a t a m i e n t o c o n plasmafresis o la administracin d e i n m u n o g l o b u l i nas intravenosas es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para a q u e l l o s pacientes q u e han p e r d i d o la c a p a c i d a d d e d e a m b u l a r d e f o r m a autnoma, la combinacin de a m b o s frmacos n o p a r e c e ser m e j o r q u e la a d m i n i s tracin aislada de c u a l q u i e r a d e ellos. C o n s i g u e n acortar el t i e m p o d e recuperacin d e la e n f e r m e d a d , el n m e r o d e pacientes c o n recuperacin c o m p l e t a al ao y, en los p a c i e n tes g r a v e m e n t e afectados, el t i e m p o de conexin al respirador.
p e c i a l m e n t e comn en casos d e sndrome d e Guillain-Barr asociados a V I H (MIR 0 6 - 0 7 , 5 2 ) .
RECUERDA Si el L C R presenta pleocitosis importante, hay q u e p e n s a r en un sndrom e de Guillain-Barr a s o c i a d o a la infeccin por V I H .
Estudios neurofisiolgicos. En las fases i n i c i a l e s , las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n m o t o r a s distales suelen ser n o r m a l e s y es d e m a y o r v a l o r la abolicin d e la o n d a F, q u e v a l o r a la c o n d u c c i n m o t o r a p r o x i m a l , s i e n d o el p r i m e r s i g n o diagnstico (MIR 0 7 - 0 8 , 5 7 ; M I R 0 1 - 0 2 , 5 9 ) .
11.3. Polineuropata desmielinizante inflamatoria crnica (PDIC)

Tiene u n p i c o d e i n c i d e n c i a en la 5. -6. dcada, y los varones se afeca a
En el 8 0 % d e los pacientes existe ralentizacin en la v e l o c i d a d de c o n d u c c i n y a u m e n t o d e las latencias distales (desmielinizacin). N o t o d o s los nervios q u e d a n afectados, ya q u e la desmielinizacin es parcheada.
tan ms f r e c u e n t e m e n t e . En u n t e r c i o d e los pacientes hay u n antecedente sptico p r e v i o . Es i m p o r t a n t e descartar infeccin p o r V I H (el i n i c i o d e la neuropata suele anteceder al d e s a r r o l l o c o m p l e t o d e u n SIDA).
Los criterios diagnsticos se e x p o n e n a continuacin. Requeridos: D e b i l i d a d progresiva en u n o o ms m i e m b r o s d e b i d o a n e u r o p a ta. Arreflexia. Curso d e la e n f e r m e d a d < 4 semanas. Exclusin d e otras causas.
Anatoma patolgica
La b i o p s i a d e n e r v i o perifrico demuestra desmielinizacin, formacin de " b u l b o s d e c e b o l l a " (remielinizacin ineficaz), e d e m a e n d o n e u r a l e i n f i l t r a d o s m o n o n u c l e a r e s m u l t i f o c a l e s c o n predileccin p o r los nervios p r o x i m a l e s y las races espinales.
Sugestivos: D e b i l i d a d simtrica relativa. Leve afectacin sensorial. Alteracin d e c u a l q u i e r par c r a n e a l . Ausencia de fiebre. E v i d e n c i a electrofisiolgica d e desmielinizacin.
Clnica
Tiene u n d e b u t clnico s i m i l a r al sndrome d e Guillain-Barr, pero c o n una instauracin d e los sntomas ms g r a d u a l , s u p e r a n d o a veces los 2 meses d e progresin. Posteriormente, t o m a u n curso crnico p r o g r e s i v o o c o n recadas i n t e r m i t e n t e s , p o r lo q u e a l g u n o s l o c o n s i d e r a n c o m o u n t r a s t o r n o "esclerosis mltiple-Mce" q u e afecta al sistema n e r v i o s o perifrico.
Se d e b e n descartar las entidades i n c l u i d a s en la T a b l a 4 6 . 89

a
H a y m a y o r afectacin sensitiva q u e e n el sndrome d e Guillain-Barr. La d e b i l i d a d est presente e n los msculos p r o x i m a l e s y distales m i e n tras q u e las parestesias son d e p r e d o m i n i o distal. C o n l l e v a afectacin de pares craneales bajos y d e msculos intercostales. En casi t o d o s los casos h a y h i p o r r e f l e x i a miottica.
En casos refractarios, p u e d e n ser u t i l i z a d o s i n m u n o s u p r e s o r e s c o m o la azatioprina, ciclofosfamida y ciclosporina.
11.4. Neuropata diabtica

En la diabetes m e l l i t u s , p u e d e n o c u r r i r u n a m p l i o rango d e trastornos del sistema n e r v i o s o perifrico q u e , e n g e n e r a l , se c l a s i f i c a n e n d o s t i p o s : polineuropatas simtricas y asimtricas, a u n q u e l o h a b i t u a l es q u e los p a c i e n t e s presenten m a n i f e s t a c i o n e s clnicas d e varias d e ellas. Es caracterstica la presencia d e d o l o r e n m u c h a s d e ellas.
RECUERDA L a polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e inflamatoria c r n i c a e s s i m i l a r al s n d r o m e d e G u i l l a i n - B a r r , p e r o s e d i f e r e n c i a d e ste p o r q u e : A f e c t a a p a c i e n t e s d e e d a d ms a v a n z a d a (50-60 aos). La instauracin es ms lenta y el c u a d r o es c r n i c o , p u d i e n d o presentar recurrencias. El c o m p o n e n t e a x o n a l y la a f e c t a c i n a x o n a l s o n m a y o r e s . L o s c o r t i c o i d e s s s o n tiles e n s u tratamiento.
Pronstico
Los pacientes c o n curso r e c u r r e n t e t i e n e n m e j o r pronstico q u e las f o r mas progresivas iniciales.
Polineuropatas simtricas
La neuropata est presente e n m e n o s d e u n 1 0 % d e los diabticos en el m o m e n t o d e l d e b u t d e la e n f e r m e d a d , pero afecta a u n 5 0 % de los q u e t i e n e n ms d e 2 5 aos d e evolucin. Es ms f r e c u e n t e e n diabticos c o n m a l c o n t r o l metablico, a u n q u e tambin p u e d e aparecer e n pacientes c o n b u e n c o n t r o l . Se c a r a c t e r i z a n p o r u n a combinacin d e degeneracin a x o n a l (prefer e n t e m e n t e distal) y desmielinizacin segmentaria. Polineuropata sensitiva distal. Es la f o r m a ms f r e c u e n t e d e polineuropata diabtica (MIR 98-99F, 8 8 ) . C u a n d o se afectan p r e f e r e n t e m e n t e las fibras gruesas, cursa c o n parestesias e hipoestesia en g u a n t e y calcetn, prdida d e la s e n s i b i l i d a d v i b r a t o r i a y arreflexia distal. C u a n d o se afectan las fibras de pequeo c a l i b r e , p r e d o m i n a la clnica d e d o l o r c o n sensacin q u e m a n t e en pies, q u e e m p e o r a n o t a b l e m e n t e p o r las noches. En la f o r m a pseudosiringomilica hay prdida d e la s e n s i b i l i d a d d o l o r o s a y trmica, y se asocia a clnica disautonmica. La f u e r z a , reflejos miotticos y s e n s i b i l i d a d tctil, v i b r a t o r i a y p o s i c i o n a l estn respetados. La f o r m a pseudotabtica c o n signo d e R o m b e r g , arreflexia e n m i e m b r o s inferiores, prdida d e la s e n s i b i l i d a d p r o f u n d a y u l c e r a c i o n e s e n pies c o n d e f o r m i d a d a r t i c u l a r (artropata d e Charcot) es m u y rara. Neuropata autonmica. G e n e r a l m e n t e se asocia a neuropata sensitiva y cursa c o n clnica c a r d i o v a s c u l a r (hipotensin ortosttica, t a q u i c a r d i a en reposo), g e n i t o u r i n a r i a (vejiga neurgena, i m p o t e n c i a , eyaculacin retrgrada) y gastrointestinal (disfuncin m o t o r a esofgica, gastroparesia, vmitos, estreimiento o diarrea). La diarrea se c o n s i d e r a el sntoma intestinal ms f r e c u e n t e . La diabetes es la causa ms f r e c u e n t e d e disautonoma. Para valorar el g r a d o d e afectacin c a r d i o c i r c u l a t o r i a , se e x a m i n a la respuesta d e la f r e c u e n c i a cardaca y la tensin arterial a las m a n i o bras d e V a l s a l v a y a la bipedestacin. En presencia d e neuropata autonmica, la f r e c u e n c i a cardaca n o a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s de V a l s a l v a (respuesta a b o l i d a ) . O t r o s sntomas a t r i b u i b l e s a la neuropata autonmica son la hipog l u c e m i a i n a d v e r t i d a , la d i s h i d r o s i s , sudoracin gustativa, etc. Neuropata dolorosa aguda. A p a r e c e tras prdida de peso y se c a racteriza p o r d o l o r " q u e m a n t e " m u y intenso e n las plantas d e los pies, acompaado d e gran h i p e r s e n s i b i l i d a d cutnea. La prdida sensitiva es d e escasa m a g n i t u d e n comparacin al g r a d o d e h i perestesia. N o se afectan los m i e m b r o s superiores y n o hay dficit motor.
LCR. Presenta hallazgos anlogos al sndrome d e Guillain-Barr. Neurofisiologa. Los estudios de v e l o c i d a d d e conduccin son bsicos para establecer el diagnstico d e esta e n t i d a d . La afectacin nerviosa es m u l t i f o c a l . H a y disminucin d e la v e l o c i d a d d e c o n d u c cin, dispersin d e los potenciales d e accin y b l o q u e o s d e c o n duccin. Los dos ltimos se d e b e n a u n a afectacin d e s m i e l i n i z a n t e v a r i a b l e d e n t r o d e l m i s m o n e r v i o , y d i s t i n g u e esta e n t i d a d d e las neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s hereditarias, e n las q u e todas las fibras se afectan d e f o r m a homognea y n o hay b l o q u e o s ni dispersin. C o m o c o n todas las neuropatas d e s m i e l i n i z a n t e s , hay una p o b r e c o r r e lacin e n t r e la v e l o c i d a d d e conduccin y la d e b i l i d a d . La afectacin a x o n a l es ms l l a m a t i v a q u e e n el sndrome de Guillain-Barr.
Las entidades q u e h a y q u e descartar se i n c l u y e n e n la Tabla 4 7 .
Porfiria Mieloma osteoesclertico Gammapata monoclonal Linfoma Charcot-Marie-Tooth tipo I (NSMHI) Dejerine-Sottas tipo III (NSMH III) Tabla 47. Diagnstico diferencial de la PDIC
Neuropatas desmielinizantes asociadas a:
Neuropatas desmielinizantes hereditarias
Tratamiento
En esta f o r m a crnica s son efectivos los c o r t i c o i d e s , q u e son el t r a t a m i e n t o d e eleccin, j u n t o a la plasmafresis y las i n m u n o g l o b u l i n a s intravenosas, q u e se aaden en las f o r m a s ms graves. 90
Neuropata motora prxima! de miembros inferiores (Sndrome de G a r l a n d ) . Se d e n o m i n a " a m i o t r o f i a diabtica". A p a r e c e en diabticos d e larga evolucin y consiste en d o l o r l u m b a r bajo y d e reas glteas, s e g u i d o d e d e b i l i d a d progresiva de cuadrceps e iliopsoas c o n e v e n t u a l atrofia y prdida de los reflejos r o t u l i a n o s . N o hay terapia especfica ms all del c o n t r o l d e la g l u c e m i a . E v o l u c i o n a hacia la recuperacin espontnea, a u n q u e p u e d e r e c i d i v a r .
MONONEURITIS MLTIPLE NEUROPATA SIMTRICA DISTAL
VIH
Citomegalovirus ddl y d d C (antirretrovirales) Isoniacida Alcaloides de la vinca Dficit de vit. B VIH

12
Citomegalovirus Citomegalovirus VIH
RECUERDA Las neuropatas simtricas son ms frecuentes en pacientes diabticos c o n mal control metablico.
POLIRRADICULITIS
Varicela zster Tuberculosis Sfilis
NEUROPATAS DESMIELINIZANTES INFLAMATORIAS
A g u d a (tipo Guillain-Barr) Crnica
Polineuropatas asimtricas
Son m e n o s c o m u n e s , o c u r r e n ms f r e c u e n t e m e n t e en a n c i a n o s y p u e d e n aparecer antes en el c u r s o d e la e n f e r m e d a d q u e las p o l i n e u r o p a tas simtricas. Su p a t o g e n i a es c o n f r e c u e n c i a vascular. Neuropatas craneales. Pueden ser la p r i m e r a manifestacin d e u n a diabetes. El par III craneal es el ms f r e c u e n t e m e n t e afectado (MIR 0 6 - 0 7 , 7 2 ; M I R 97-98, 1 3 0 ) . El i n i c i o es brusco, se asocia a intenso d o l o r r e t r o o r b i t a r i o , y h a b i t u a l m e n t e respeta la m o t i l i d a d p u p i l a r , a d i f e r e n c i a d e los III pares c o m p r e s i v o s (MIR 99-00F, 6 2 ) . Suele r e c u perarse espontneamente en varias semanas. O t r o s pares craneales q u e se afectan c o n f r e c u e n c i a son el IV, V I y facial (VII).
Tabla 4 8 . Causas d e alteracin del nervio perifrico en la infeccin por VIH segn el patrn de afectacin
Neuropata simtrica distal. Es la neuropata ms f r e c u e n t e en p a cientes c o n SIDA. A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e en estadios a v a n zados d e la e n f e r m e d a d y se suele asociar a mielopata v a c u o l a r o d e m e n c i a . Es u n a neuropata a x o n a l , d e p r e d o m i n i o sensitivo, q u e cursa c o n parestesias d o l o r o s a s simtricas a n i v e l distal en m i e m bros inferiores. El t r a t a m i e n t o es sintomtico del d o l o r , c o n a m i t r i p t i l i n a , c a r b a m a z e p i n a o fenitona, y se han d e s c r i t o respuestas al AZT. Mononeuritis mltiple. Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la anterior. A p a rece tambin en fases e v o l u c i o n a d a s d e la e n f e r m e d a d y, a n i v e l anatomopatolgico, cursa c o n una vasculitis n e c r o t i z a n t e s i m i l a r a la panarteritis n o d o s a . Polirradiculitis. La p o l i r r a d i c u l i t i s p o r C M V en el V I H es la ms frec u e n t e y m e j o r c a r a c t e r i z a d a , a u n q u e se p u e d e p r o d u c i r tambin por el p r o p i o V I H . Afecta i n i c i a l m e n t e a las races l u m b o s a c r a s y se presenta de f o r m a aguda o subaguda, c o n prdida d e f u e r z a e n los m i e m b r o s inferiores, parestesias sacras y retencin u r i n a r i a . Puede asociarse a encefalitis y retinitis, a m b a s tambin p o r C M V . En el LCR hay pleocitosis p o l i n u c l e a r , h i p e r p r o t e i n o r r a q u i a y glucosa n o r m a l o baja. La afectacin es a x o n a l . El t r a t a m i e n t o c o n g a n c i c l o v i r y foscarnet, q u e d e b e iniciarse d e f o r m a emprica ante la sospecha clnica, ha sido b e n e f i c i o s o en algunos pacientes (dejada a su evolucin natural, es casi s i e m p r e m o r t a l ) . Polineuropatas desmielinizantes inflamatorias. T a n t o la f o r m a a g u da (sndrome d e Guillain-Barr) c o m o la crnica a p a r e c e n e x c l u s i v a m e n t e en fases precoces d e la infeccin, c u a n d o la i n m u n i d a d est an c o n s e r v a d a . La clnica es anloga a la descrita para p a cientes seronegativos y, en a m b o s casos, la p a t o g e n i a se c o n s i d e r a
RECUERDA La neuropata diabtica del tercer par c r a n e a l respeta la motilidad pupilar. Los terceros pares c o m p r e s i v o s no la respetan
Neuropatas por atrapamiento. C u a l q u i e r n e r v i o perifrico p u e d e afectarse ( m e d i a n o , c u b i t a l , r a d i a l , p e r o n e o lateral, etc.) y la e t i o l o ga ms f r e c u e n t e es c o m p r e s i v a . La recuperacin suele ser satisfactoria si la lesin se l o c a l i z a d i s t a l m e n t e . Neuropata de tronco. Consiste en la afectacin aguda y d o l o r o s a unilateral d e u n o o ms nervios torcicos, y es ms f r e c u e n t e en mayores d e 5 0 aos. Cursa c o n d o l o r y disestesias unilaterales en trax y a b d o m e n , q u e p u e d e n c o n t r o l a r s e c o n a m i t r i p t i l i n a . Puede c o n f u n d i r s e c o n u n a afectacin herptica en la fase previa a la e r u p cin cutnea.
Tratamiento El t r a t a m i e n t o d e la neuropata diabtica es p o c o satisfactorio. I n c l u ye un b u e n c o n t r o l metablico y t r a t a m i e n t o sintomtico del d o l o r c o n analgsicos habituales y, si n o cede, c o n c a r b a m a z e p i n a , a m i t r i p t i l i n a , fenitona o c l o n a z e p a m . Las neuropatas p o r a t r a p a m i e n t o , c o m o el snd r o m e del tnel c a r p i a n o , p u e d e n necesitar descompresin quirrgica.
a u t o i n m u n i t a r i a . En el LCR, a d i f e r e n c i a d e los pacientes seronegativos, suele existir pleocitosis n o superior a 5 0 clulas/mm . Las
3
p o s i b i l i d a d e s teraputicas son las mismas q u e para seronegativos.
11.6. Neuropatas disproteinmicas

El 5 % d e los pacientes c o n m i e l o m a mltiple osteoltico d e s a r r o l l a n una polineuropata s e n s i t i v o m o t o r a d e carcter a x o n a l , a veces grave, q u e n o revierte tras el t r a t a m i e n t o del m i e l o m a . Ms f r e c u e n t e es la asociacin d e polineuropata al m i e l o m a mltiple osteoesclertico (MIR 98-99, 2 5 4 ) . En estos casos, hay respuesta al trat a m i e n t o del m i e l o m a , la polineuropata es d e s m i e l i n i z a n t e y se asocia a diferentes protenas m o n o c l o n a l e s y cadenas ligeras ( f u n d a m e n t a l m e n t e cadenas X). Es f r e c u e n t e su asociacin c o n otros trastornos sis91
en la infeccin por VIH

La neuropata perifrica es m u y f r e c u e n t e en la infeccin p o r V I H . Pued e aparecer en todas las fases d e la infeccin, en mltiples ocasiones d e f o r m a subclnica. Los patrones d e afectacin son diversos (Tabla 4 8 ) .
11.5. Neuropatas

a
tmicos (sndrome POEMS: polineuropata, o r g a n o m e g a l i a , e n d o c r i n o pata, protena M y alteraciones cutneas). La gammapata m o n o c l o n a l I g M , g e n e r a l m e n t e c o n cadenas ligeras K, se asocia a una polineuropata d e s m i e l i n i z a n t e c o n d e b u t a los 60-70 aos, y afectacin s e n s i t i v o m o t o r a , distal y simtrica d e lenta evolucin. En 2/3 partes d e los casos se detecta e n sangre perifrica la presencia d e a n t i c u e r p o s a n t i - M A C (glicoprotena asociada a la m i e l i n a ) . Responde de f o r m a p o b r e al t r a t a m i e n t o , sin q u e los c o r t i c o i d e s , plasmafresis o las i n m u n o g l o b u l i n a s sean efectivas. Trabajos recientes sugieren q u e el r i t u x i m a b p u e d e ser d e u t i l i d a d e n este t i p o d e neuropata.
Su i n i c i o es ms tardo ( 4 . - 5 . dcada), y se d i f e r e n c i a d e l t i p o I e n
a a
q u e es u n a neuropata p r i m a r i a m e n t e a x o n a l , c o n disminucin e n la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s , v e l o c i d a d e s d e conduccin n o r m a l e s o l i g e r a m e n t e reducidas y ausencia d e c a m b i o s hipertrficos.
Neuropata sensitivomotora hereditaria tipo III
I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o Djerine-Sottas. Se
sin base metablica conocida

N e u r o p a t a s s e n s i t i v o - m o t o r a s h e r e d i t a r i a s (NSMH) Tipo I - Charcot-Marie-Tooth desmielinizante - A D Tipo II - Charcot-Marie-Tooth axonal - A D Tipo III - Djerine-Sottas - desmielinizante - AR Neuropatas sensitivas y autonmicas hereditarias Disautonoma familiar (sndrome d e Riley-Day) - AR
11.7. Neuropatas hereditarias

nabia49)
trata d e u n a neuropata d e s m i e l i n i z a n t e c o n c a m b i o s hipertrficos, q u e se hereda c o n carcter autosmico recesivo y q u e e v o l u c i o n a ms rp i d a m e n t e y p e o r q u e la t i p o I. C o m i e n z a en la i n f a n c i a c o n d e b i l i d a d e n m i e m b r o s inferiores y, a d i f e r e n c i a d e las anteriores, h a y afectacin p r e c o z d e los m i e m b r o s superiores, c o n grave prdida sensorial, pero respetando la funcin a u tonmica. Se asocia c o n f r e c u e n c i a a anomalas esquelticas (talla c o r t a , c i f o e s coliosis, d e f o r m i d a d e s en m a n o s y pies).
Tabla 49. Neuropatas hereditarias sin base metablica conocida
Sndrome de Riley-Day
Es u n trastorno autosmico recesivo, c a r a c t e r i z a d o p o r la ausencia congnita d e neuronas autonmicas e n las astas i n t e r m e d i o l a t e r a l e s d e la mdula y de clulas ganglionares sensoriales. Cursa en la i n f a n c i a c o n p o b r e succin, l l a n t o sin lgrimas, crisis d e
Neuropata sensitivomotora hereditaria tipo I

I n c l u y e los casos p r e v i a m e n t e d e n o m i n a d o s c o m o f o r m a d e s m i e l i n i zante d e Charcot-Marie-Tooth (tambin l l a m a d a f o r m a hipertrfica). Se hereda p r e f e r e n t e m e n t e c o n carcter autosmico d o m i n a n t e , ligado g e n e r a l m e n t e al c r o m o s o m a 1 7 (tipo la; la ms frecuente), a u n q u e e n algunas f a m i l i a s el i m p l i c a d o es el c r o m o s o m a 1 ( t i p o Ib). Es u n a neuropata l e n t a m e n t e progresiva q u e d e b u t a e n la 1 . - 2 . dcaa a
vmitos y f l u c t u a c i o n e s i n e x p l i c a d a s d e la t e m p e r a t u r a c o r p o r a l . La sudoracin suele ser n o r m a l . En nios mayores aparece hipotensin ortosttica. H a y dficit sensorial distal e n u n patrn d i s o c i a d o . La fuerza es n o r m a l . Es f r e c u e n t e la c i foescoliosis y estatura corta. Los potenciales de accin sensitivos estn g r a v e m e n t e afectados. El pronstico es m a l o , c o n disminucin d e la e x p e c t a t i v a d e v i d a . Las causas d e m u e r t e estn e n relacin c o n la disfuncin autonmica: aspiracin, grave hipotensin p o s t u r a l , a n o r m a l respuesta a la h i p o x i a o deshidratacin secundaria al vmito. Es l i m i t a n t e la l a b i l i d a d autonm i c a y el dficit sensorial.
da, c o n u n f r a n c o p r e d o m i n i o d e la clnica m o t o r a : d e b i l i d a d y a m i o trofia q u e afecta a n i v e l distal a los m i e m b r o s inferiores, j u n t o c o n d e f o r m i d a d d e los pies (pies cavos). La clnica sensitiva es m u y escasa. El t e m b l o r esencial p u e d e acompaar a la neuropata (casos p r e v i a m e n t e c o n o c i d o s c o m o sndrome d e Lvy-Roussy). Los e s t u d i o s neurofisiolgicos d e m u e s t r a n u n a intensa ralentizacin de las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n m o t o r a s y sensitivas, c o n a m p l i t u des d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n n o r m a l e s . A n i v e l anatomopatolg i c o , se e n c u e n t r a desmielinizacin, remielinizacin y formacin d e " b u l b o s d e c e b o l l a " e n los n e r v i o s perifricos. N o existe t r a t a m i e n t o especfico. Es la afectacin secuencial y asimtrica d e mltiples nervios perifricos no c o n t i g u o s . U n t e r c i o d e los casos s o n d e s m i e l i n i z a n t e s , y el resto son d e carcter a x o n a l . En el 5 0 % d e las f o r m a s a x o n a l e s se d e t e c t a u n a p a t o g e n i a vascultica. Entre las v a s c u l i t i s , la p a n a r t e r i t i s n o d o s a es la etiologa ms frecuente. Es m e n o s f r e c u e n t e q u e la t i p o I, e i n c l u y e los casos axonales d e C h a r cot-Marie-Tooth. Se hereda c o n carcter autosmico d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 2 2 . Otras causas s o n las a f e c c i o n e s d e l t e j i d o c o n j u n t i v o (artritis reumatoide, lupus y enfermedad mixta del tejido c o n j u n t i v o ) , crioglobuli-
11.8. Mononeuritis mltiple
Neuropata sensitivomotora hereditaria tipo II
92
n e m i a , Sjgren, W e g e n e r , etc. Son tambin causa d e m o n o n e u r i t i s mltiple: lepra, V I H , s a r c o i d o s i s , a m i l o i d o s i s y d i a b e t e s .
11.9. Mononeuropatas
Se definen c o m o la afectacin focal de u n t r o n c o nervioso nico. H a b i t u a l m e n t e se p r o d u c e n tras traumatismos directos, a t r a p a m i e n t o o c o m presin. Las ms frecuentes son la compresin del nervio mediano en la mueca (sndrome del tnel c a r p i a n o ) y la neuropata cubital (generalm e n t e a nivel del canal epitrcleo-olecraneano en el codo). O t r o s e j e m plos son la parlisis del "sbado n o c h e " (radial), fractura de la cabeza del
RECUERDA
Ante una clnica de mononeuritis mltiple y datos de vasculitis (nodulos subcutneos con necrosis, por ejemplo), piensa en una panarteritis nodosa.
Sobre u n a poblacin n o s e l e c c i o n a d a , la diabetes es la causa ms f r e c u e n t e d e m o n o n e u r i t i s mltiple.
peron (peroneo), patologa p e l v i a n a o del msculo psoas (femoral), etc. Se describen d e t e n i d a m e n t e en la Seccin de Traumatologa.
Casos clnicos
U n paciente diabtico, de 6 9 aos, consulta por aparicin b r u s c a de dolor ocular d e r e c h o y v i s i n d o b l e . E n la e x p l o r a c i n , h a y p t o s i s d e r e c h a y parlisis d e t o d o s los m o v i m i e n t o s d e e s e o j o , e x c e p t o l a a b d u c c i n . L a s p u p i l a s s o n n o r m a l e s , as c o m o la a g u d e z a v i s u a l . El d i a g n s t i c o m s p r o b a b l e e s : 1) 2) 3) 4) 5) A n e u r i s m a de arteria c o m u n i c a n t e posterior. O f t a l m i t i s t u n g i c a diabtica. M o n o n e u r o p a t a d i a b t i c a d e l III p a r . Proceso e x p a n s i v o del seno cavernoso. Oftalmoplejia nternuclear. 2) 3) M I R 99-00F, 6 2 ; RC: 3 U n p a c i e n t e de 2 8 a o s c o n s u l t a por un c u a d r o , i n i c i a d o h a c e 4 8 h o r a s , de dolor l u m b a r y parestesias e n c a r a posterior de m u s l o s y p i e r n a s . P r o g r e s i v a m e n t e , i m p o M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 1 ; RC: 1 4) 5) 1) V i g i l a n c i a e s t r e c h a d e la f u n c i n r e s p i r a t o r i a y v e n t i l a c i n m e c n i c a e n c a s o d e deterioro. D e s c o m p r e s i n q u i r r g i c a i n m e d i a t a d e la m d u l a c e r v i c a l . R e s o n a n c i a m a g n t i c a d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e s d e C 3 h a c i a a b a j o . Puncin l u m b a r inmediata, para descartar hiperproteinorraquia. T r a t a m i e n t o c o n 1 mg/kg/da d e p r e d n i s o n a , d u r a n t e u n a s e m a n a . sibilidad p a r a c a m i n a r . En la e x p l o r a c i n d e s t a c a parlisis de m i e m b r o s i n f e r i o r e s y debilidad proximal de miembros superiores. Exploracin sensorial y pares c r a n e a les n o r m a l e s . R e f l e j o s m i o t t i c o s u n i v e r s a l m e n t e a b o l i d o s y r e s p u e s t a s p l a n t a r e s ausentes. N o refiere a n t e c e d e n t e s de inters, salvo gastroenteritis aguda h a c e 1 5 d a s . S e a l e , e n t r e l a s s i g u i e n t e s , l a a c t i t u d m s i m p o r t a n t e e n el m a n e j o d e e s t e paciente:
93
12.
ENFERMEDADES DE LA PLACA MOTORA
MIR
Tema de importancia i n t e r m e d i a en el M I R , p e r o r e l a t i v a m e n t e fcil; p o r t a n t o , m u y r e n t a b l e . Es r e c o m e n d a b l e centrarse, sobre t o d o , en la m i a s t e n i a gravis y en saber r e a l i z a r e l diagnstico d i f e r e n c i a l c o n el s n d r o m e d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o .
Aspectos esenciales
pj~]
La m i a s t e n i a gravis
se p r o d u c e p o r el b l o q u e o d e los r e c e p t o r e s colinrgicos postsinpticos p o r a n t i c u e r p o s
d i r i g i d o s f r e n t e a e l l o s ( a u n q u e stos n o se e n c u e n t r a n e n t o d o s los p a c i e n t e s ) . El 7 5 % d e los p a c i e n t e s l l e v a n a s o c i a d a u n a alteracin d e l t i m o ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . [2"] QjJ La m i a s t e n i a gravis se c a r a c t e r i z a p o r d e b i l i d a d m u s c u l a r e x t r a o c u l a r y p r o x i m a l d e los m i e m b r o s q u e m e j o r a c o n el r e p o s o . N o h a y a l t e r a c i o n e s sensitivas, autonmicas, p u p i l a r e s n i d e los R O T . El diagnstico d e la m i a s t e n i a gravis se r e a l i z a c o n e l test d e e d r o f o n i o y la determinacin d e los ac a n t i r r e c e p t o r d e A c h (la p r u e b a ms especfica para e l diagnstico). ["4] En la m i a s t e n i a n e o n a t a l , h a y a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r p r o c e d e n t e s d e la m a d r e ; e n la m i a s t e n i a congnita no hay anticuerpos antirreceptor. [~5~ ["o""] ["7") QTJ [~9~] El t r a t a m i e n t o bsico d e la miastenia gravis son los anticolinestersicos. La timectoma se realizar en las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s e n p a c i e n t e s e n t r e la p u b e r t a d y los 5 5 aos. p u p i l a r d i s m i n u i d a , as c o m o c o n disautonoma, a d i f e r e n c i a d e la m i a s t e n i a El sndrome d e Eaton-Lambert y el b o t u l i s m o s o n trastornos presinpticos q u e cursan c o n R O T y respuesta gravis. H a y q u e pensar en lesin d e l t r o n c o enceflico s i e m p r e q u e aparezcan asociadas lesiones d e pares craneales ip-
silaterales c o n "vas largas" (motoras o sensitivas) contralaterales. Los pares craneales i n d i c a n el nivel de la lesin.
Los sndromes d i s a r t r i a - m a n o t o r p e y a t a x i a - h e m i p a r e s i a se p u e d e n d a r t a n t o e n lesiones d e la cpsula i n t e r na c o n t r a l a t e r a l c o m o e n las d e p r o t u b e r a n c i a . En las lesiones b u l b a r e s , se d i s t i n g u e n d o s sndromes: l a t e r a l o d e W a l l e n b e r g (oclusin d e la a r t e r i a v e r t e b r a l o c e r e b e l o s a p o s t e r o i n f e r i o r ) y m e d i a l (oclusin d e la a r t e r i a e s p i n a l a n t e r i o r o v e r t e b r a l ) .
Las e n f e r m e d a d e s d e la p l a c a miastenia gravis (trastorno
mo-
Placa motora
tora i n c l u y e n f u n d a m e n t a l m e n t e la postsiVaina de mielina nptico) (Figura 62) y el sndrome miastnico d e Eaton-Lambert y b o tulismo (trastornos presinpticos) Msculo (Tabla 5 0 ) .
1^ Axr 1
12.1. Miastenia gravis

Se trata d e u n t r a s t o r n o nitario que fatigabilidad queltica. [[] Preguntas Globalmente afecta ms frecuenun Receptores de Ach cursa c o n autoinmudebilidad y es-
Miastenia gravis
d e la m u s c u l a t u r a
- MIR 07-08, 58 - MIR 05-06, 60 -MIR 03-04, 245 - MIR 02-03, 2 0 8 - M I R 0 0 - 0 1 F, 6 5 - MIR 99-00, 204, 253 -MIR 98-99, 60, 63, 243 -MIR98-99F, 231 -MIR 97-98, 149
t e m e n t e a m u j e r e s , p u e d e darse en t o d o s los g r u p o s d e e d a d , c o n p i c o de i n c i d e n c i a en tardo en las los mujeres hombres Figura 6 2 . Unin n e u r o m u s c u l a r n o r m a l (a). M i a s t e n i a gravis (b).
e n t r e la s e g u n d a y tercera dcadas, y a l g o ms ( c u a r t a - q u i n t a dcadas).
94
MIASTENIA
GRAVIS
S. EATON-LAMBERT Ac-anticanal d e calcio (presinptico) Paraneoplsico
BOTULISMO Bloqueo liberacin A c h TOXINA BOTULNICA Cl. botulinum Sexo indiferente Cualquier e d a d Forma ms frecuente e n lactantes
Ac-antiReceptor d e A c h AUTOINMUNITARIA Patogenia Alt.Tmlcas: 6 5 % Hiperplasla, 1 0 % T m o m a Predominio MUJERES Cualquier e d a d : 20-30 a 50-60 a Musculatura extraocular Proximal MMII ( 8 5 % ) Asimtrica Normales Normales NO Anticolinestersicos (TEST TENSILN) Ejercicio Estrs REPOSO, sueo
SI
75%
Sexo y e d a d
Predominio VARONES > 4 0 a
Debilidad Reflejos miotticos Pupilas Disautonoma Mejora Empeora
PROXIMAL MMII
Extraocular ( 7 0 % )
BULBAR (m. extraocular)
D e s c e n d e n t e SIMTRICA
Respuesta disminuida Si NO mejora tras ejercicio
EJERCICIO Tubocurarina Exametonio
Embarazo Normal
Primer potencial (estmulo nico)
(aumento del jitter
e n fibra nica)
-X-
Estimulacin repetida 2-3 Hz
E.R.>10Hz Anticolinestersicos: - PIRIDOSTIGMINA Tratamiento del tumor subyacente
Tratamiento
- Neostigmina Corticoides Timectoma Plasmafresis
(no til en forma infantil) Soporte vital
Antitoxina e q u i n a
Tabla 50. Diagnstico diferencial d e los sndromes miastnicos
Patogenia
Es la e n f e r m e d a d a u t o i n m u n i t a r i a m e j o r c a r a c t e r i z a d a . En u n 8 5 9 0 % d e los casos e x i s t e n a n t i c u e r p o s d i r i g i d o s c o n t r a los r e c e p t o r e s nicotnicos d e a c e t i l c o l i n a ( A c h ) ( M I R 9 8 - 9 9 F , 2 3 1 ) . Estos a n t i c u e r p o s actan d e tres m a n e r a s : 1) b l o q u e a n e l r e c e p t o r d e a c e t i l c o l i n a ; 2) p r o m u e v e n su e n d o c i t o s i s y p o s t e r i o r destruccin, y 3) a c t i v a n el depsito d e c o m p l e m e n t o s o b r e la m e m b r a n a postsinptica, c o n la c o n s i g u i e n t e destruccin d e los r e c e p t o r e s y e l a p l a n a m i e n t o a l a r g o p l a z o d e l o s p l i e g u e s d e l r e c e p t o r postsinptico ( M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 4 ) . Estos c a m b i o s d e t e r m i n a n el h e c h o d e q u e , pese a q u e la liberacin d e A c h e n la t e r m i n a c i n n e r v i o s a e n respuesta a u n p o t e n c i a l d e a c c i n es n o r m a l , sta n o es c a p a z d e g e n e r a r c o n traccin muscular. El t i m o p a r e c e j u g a r u n p a p e l i m p o r t a n t e e n la gnesis d e la r e s p u e s ta a u t o i n m u n i t a r i a , d a d o q u e es a n o r m a l e n el 7 5 % d e los p a c i e n t e s (en el 6 5 % es hiperplsico, y e n el 1 0 % h a y t i m o m a ) ( M I R 9 9 - 0 0 , 253).
Tres caractersticas m a r c a n el diagnstico d e esta e n f e r m e d a d : Carcter fluctuante d e la d e b i l i d a d , c o n e m p e o r a m i e n t o tras el ejerc i c i o y mejora c o n el reposo o el sueo. Los pacientes se q u e j a n de m a y o r d e b i l i d a d p o r las tardes. Afectacin de la musculatura craneal, preferentemente la extraocular, con ptosis y diplopa. Puede simular una oftalmoplejia internuclear (MIR 02-03, 208). Otros sntomas son disartria, disfagia y d e b i l i d a d de musculatura cervical. En la mayora d e los pacientes ( 8 5 % ) , la d e b i l i dad se generaliza a los msculos de los m i e m b r o s , siendo de carcter p r o x i m a l y asimtrica, c o n preservacin d e los reflejos miotticos y sin amiotrofias. N o hay alteraciones sensitivas, autonmicas ni pupilares. Respuesta clnica a los frmacos colinrgicos (anticolinestersicos). Se d e n o m i n a miastenia o c u l a r a a q u e l l a f o r m a e n la q u e n i c a m e n te existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a o c u l a r despus d e d o s aos del i n i c i o de los sntomas. La miastenia g e n e r a l i z a d a es la f o r m a e n la q u e existe u n a afectacin d e m u s c u l a t u r a d i f e r e n t e a la o c u l a r , b i e n e n los m i e m b r o s , b i e n b u l b a r , c o n o sin afectacin o c u l a r . Se habla d e crisis miastnica c u a n d o la d e b i l i d a d m u s c u l a r respiratoria p r o d u c e i n s u f i c i e n c i a respiratoria o la d e b i l i d a d b u l b a r i m p i d e la deglucin, c o n necesidad d e instaurar u n a sonda d e alimentacin por el riesgo d e aspiracin. Las crisis miastnicas p u e d e n estar p r o vocadas p o r i n f e c c i o n e s intercurrentes (lo ms frecuente) u otros trastornos sistmicos acompaantes.
Clnica
Cursa c o n debilidad y fatigabilidad m u s c u l a r d e distribucin tpica, sin alteracin d e otras f u n c i o n e s neurolgicas.
En la miastenia gravis,
los R O T , las pupilas y el S N A estn intactos, a dife-
rencia del botulismo y el sndrome de Eaton-Lambert.
95

a
Diagnostico
Para establecer el diagnstico d e f i n i t i v o , se u t i l i z a n las siguientes p r u e bas c o m p l e m e n t a r i a s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 0 ) : Test d e Tensilon (edrofonio) (MIR 98-99, 243). Debe realizarse c u a n d o e x i s t e la s o s p e c h a c l n i c a . El e d r o f o n i o es u n frm a c o q u e i n h i b e la a c e t i l c o l i n e s t e r a s a a n i v e l d e la h e n d i d u ra sinptica, a u m e n t a n d o as la d i s p o n i b i l i d a d d e a c e t i l c o l i n a p a r a nteractuar c o n los r e c e p t o r e s postsinpticos. Tras f a t i g a r al p a c i e n t e , la administracin i n t r a v e n o s a d e e d r o f o n i o p r o d u c e u n a mejora i n m e d i a t a y t r a n s i t o r i a . Los e f e c t o s s e c u n d a r i o s q u e p u e d e n a p a r e c e r s o n : nuseas, d i a r r e a , s a l i v a c i n , f a s c i c u l a c i o nes o sncopes (sntomas colinrgicos q u e p u e d e n a n t a g o n i z a r s e con atropina). D e m o s t r a c i n de los a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r de acetilcolina. A p a r e c e en u n 8 5 - 9 0 % d e los p a c i e n t e s c o n m i a s t e n i a g e n e r a l i z a d a y en u n 5 0 % d e las m i a s t e n i a s o c u l a r e s ( M I R 0 7 - 0 8 , 5 8 ) . Su p r e s e n c i a es diagnstica ( M I R 0 3 - 0 4 , 2 4 5 ) , p e r o su a u s e n c i a n o e x c l u y e el diagnstico; n o s o n patognomnicos d e m i a s t e n i a g r a v i s , ya q u e p u e d e n a p a r e c e r en m i a s t e n i a s farmacolgicas c o m o la g e n e r a d a p o r p e n i c i l a m i n a . Su titulacin n o se c o r r e s p o n d e c o n la g r a v e d a d d e la e n f e r m e d a d , p e r o s i r v e c o m o monitori z a c i n d e la e v o l u c i n y respuesta al t r a t a m i e n t o en p a c i e n t e s a i s l a d o s . En u n 1 0 - 1 5 % d e los casos n o es p o s i b l e d e m o s t r a r la p r e s e n c i a d e estos a n t i c u e r p o s e n sangre; a este g r u p o d e p a c i e n tes se les d e n o m i n a m i a s t e n i a s e r o n e g a t i v a . R e c i e n t e m e n t e se ha d e s c u b i e r t o u n n u e v o a n t i c u e r p o p r e s e n t e n i c a m e n t e en estos p a c i e n t e s s e r o n e g a t i v o s . Se trata d e los a n t i c u e r p o s f o r m a ocular aislada. Estudios neurofisiolgicos. Las v e l o c i d a d e s d e c o n d u c c i n n e r v i o s a son n o r m a l e s . La a m p l i t u d d e l p o t e n c i a l d e a c c i n a n t e u n estmulo n i c o es n o r m a l . Sin e m b a r g o , la estimulacin n e r v i o s a r e p e t i t i v a a bajas f r e c u e n c i a s (3-5 H z ) p r o d u c e u n d e c r e m e n t o p r o g r e s i v o d e la a m p l i t u d d e los p o t e n c i a l e s d e a c c i n e v o c a d o s , mxima al 4.-5. p o t e n c i a l , q u e p a r a ser s i g n i f i c a t i v a d e b e ser m a y o r d e l 1 0 - 1 5 % d e la a m p l i t u d d e l p r i m e r p o t e n c i a l (respuesta d e c r e m e n t a l ) (Figura 6 3 ) . Las f o r m a s clnicas son las siguientes: M i a s t e n i a n e o n a t a l . A p a r e c e e n el 1 5 % d e los h i j o s d e m a d r e s miastnicas y se p r o d u c e p o r transmisin p l a c e n t a r i a d e a n t i c u e r p o s d e la m a d r e miastnica al f e t o . La c l n i c a se i n i c i a el s e g u n d o o t e r c e r da p o s n a c i m i e n t o . Cursa c o n hipotona g e n e r a l i z a d a , d i f i c u l t a d r e s p i r a t o r i a , d i s f a g i a y p a r e s i a diafragmtica. T i e n e carcter t r a n s i t o r i o y los sntomas d e s a p a r e c e n e n p o c a s s e m a n a s . Si p o r la i n t e n s i d a d d e los sntomas f u e r a n e c e s a r i o el t r a t a m i e n t o , h a y respuesta a frmacos anticolinestersicos. Decrement Test
2mV/D . j.-fj -. ftVj'- i- ! Figura 64. Electromiografa d e fibra nica de un paciente c o n miastenia q u e d e m u e s t r a u n a prolongacin del jitter interponencial gravis
o variabilidad del itinerario
R a d i o l o g a . Se d e b e r e a l i z a r T C o R M t o r c i c a p a r a
detectar
a l t e r a c i o n e s tmicas ( h i p e r p l a s i a o t i m o m a ) . T o d o a u m e n t o d e l t i m o e n m a y o r e s d e 4 0 aos es a l t a m e n t e s o s p e c h o s o d e t i m o ma. Otros. D e b e hacerse u n e s t u d i o d e h o r m o n a s t i r o i d e a s , puesto q u e p u e d e asociarse h i p e r t i r o i d i s m o en u n 5 % d e los pacientes y agravar la d e b i l i d a d miastnica. D a d a la asociacin c o n otros trast o r n o s a u t o i n m u n i t a r i o s (LES, artritis r e u m a t o i d e , t i r o i d i t i s , vitligo, pnfigo), se d e b e s o l i c i t a r factor r e u m a t o i d e y a n t i c u e r p o s a n t i n u cleares.
anti-MuSK.
Este t i p o d e a n t i c u e r p o s se a p r e c i a rara v e z e n p a c i e n t e s c o n la
Formas clnicas
An. Pemneus Profundus

2ms/D ANALYSE
M i a s t e n i a congnita. A g r u p a u n c o n j u n t o d e e n t i d a d e s h e r e d i t a rias d e p a t o g e n i a n o a u t o i n m u n i t a r i a ( n o p r e s e n t a n a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r ) c a r a c t e r i z a d a s p o r d i s t i n t o s t r a s t o r n o s d e la unin neuromuscular (receptor de A c h a n o r m a l c o n p r o l o n g a d o t i e m p o d e a p e r t u r a , d e f i c i e n c i a d e a c e t i l c o l i n e s t e r a s a , t e r m i n a l presinpt i c o pequeo c o n escasa liberacin d e A c h , e t c . ) . Representan el 1 % d e los casos d e m i a s t e n i a . La clnica c o m i e n z a en la i n f a n c i a y p r o g r e s a l e n t a m e n t e hasta la e d a d a d u l t a . G e n e r a l m e n t e pesar d e l t r a t a m i e n t o . hay afectacin d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r y p r o g r e s a l e n t a m e n t e a
Figura 6 3 . Respuesta d e c r e m e n t a l en paciente c o n miastenia gravis durante la estimulacin nerviosa repetitiva a 3 Hz
La electromiografa de fibra aislada muestra u n i n c r e m e n t o del Ritter. El jitter representa la v a r i a b i l i d a d del i n t e r v a l o i n t e r p o t e n c i a l , esto es, la v a r i a b i l i d a d en las latencias entre dos fibras musculares pertenecientes a la m i s m a u n i d a d m o t o r a . En la miastenia gravis, la estimulacin repetitiva a altas f r e c u e n c i a s i n c r e m e n t a el jitter b o t u l i s m o , el jitter altas f r e c u e n c i a s . (Figura 6 4 ) , mientras q u e en el sndrome de Eaton-Lambert y en el se i n c r e m e n t a a bajas frecuencias y d i s m i n u y e a
Tratamiento
En g e n e r a l , los m e d i o s teraputicos d i s p o n i b l e s s o n c u a t r o : m e j o r a r la transmisin n e u r o m u s c u l a r c o n anticolinestersicos, i n m u n o s u presin c o n e s f e r o i d e s o citostticos, plasmafresis para d i s m i n u i r la titulacin srica d e a n t i c u e r p o s a n t i r r e c e p t o r y timectoma para e l i m i n a r el p o s i b l e o r i g e n d e los m i s m o s (Figura 6 5 ) ( M I R 0 0 - 0 1 F, 65).
96
m a y o r i n c i d e n c i a d e efectos secundarios l i m i t a su uso a casos m u y concretos.

TRATAMIENTO DE LA MIASTENIA GRAVIS
En general, los i n m u n o s u p r e s o r e s se u t i l i z a n c u a n d o n o d a n resultad o otras m e d i d a s . Plasmafresis/inmunoglobulinas. A l g u n o s pacientes c o n miastenia gravis grave g e n e r a l i z a d a , resistente a otras m o d a l i d a d e s teraputicas, p u e d e n m e j o r a r t r a n s i t o r i a m e n t e c o n estos t r a t a m i e n t o s . Su efecto es rpido, p e r o d e corta duracin, p o r l o q u e se usa d e f o r m a p u n t u a l en las crisis miastnicas y en la preparacin a p r e t i m e c t o Plasmafresis
Forma ocular exclusiva Anticolinestersico (piridostigmina)
generalizada Anticolinestersico (piridostigmina)
Forma
miastnica Tratamiento de soporte ( v e n t i l a c i n , lquidos)
Crisis
ma c u a n d o el resto d e frmacos n o c o n s i g u e n u n a b u e n a situacin f u n c i o n a l prequirrgica. En el caso d e la plasmafresis, su efecto b e n e f i c i o s o se c o r r e l a c i o n a c o n u n a cada d e la titulacin srica d e anticuerpos. Timectoma. Si existe u n t i m o m a , la extirpacin quirrgica es necesaria, dada la p o s i b i l i d a d d e extensin local del t u m o r , a u n q u e la
Indicaciones de timectoma: Timoma Forma generalizada
o I n m u n o g l o b u l i n a i.v.
Insuficiente
No mejora
mayora d e ellos son b e n i g n o s . En ausencia d e t u m o r , hasta u n 8 5 % de los pacientes m e j o r a tras timectoma, y en u n 3 5 % se c o n s i g u e la remisin sin necesidad d e t r a t a m i e n t o farmacolgico. La t i m e c toma p u e d e estar i n d i c a d a en todas las formas generalizadas en pacientes entre la p u b e r t a d y los 55 aos (MIR 00-01 F, 6 5 ) . En las formas oculares puras, n o se ha d e m o s t r a d o f i r m e m e n t e la e f i c a c i a de la timectoma (MIR 9 7 - 9 8 , 1 4 9 ) .
o i n m u n o g l o b u l i n a i.v.
Plasmafresis
Timectoma
Evaluacin d e l e s t a d o c l n i c o y si e l p a c i e n t e lo precisa
RECUERDA
(prednisona, azatriopina, ciclosporina)
Inmunosupresin
Los a n t i c o l i n e s t e r s i c o s e n m o n o t e r a p i a slo se e m p l e a n e n las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s ; e n los d e m s c a s o s es n e c e s a r i o m e d i d a s teraputicas.
aadir otras
Figura 65. Tratamiento de las distintas formas de miastenia gravis
F r m a c o s anticolinestersicos. I n h i b e n la destruccin d e A c h d e n t r o d e la h e n d i d u r a sinptica, a u m e n t a n d o su d i s p o n i b i l i d a d . Se u t i l i z a n la p i r i d o s t i g m i n a (oral) y la n e o s t i g m i n a ( p a r e n t e r a l ) , s o b r e t o d o la p r i m e r a , p o r t e n e r m e n o s efectos muscarnicos a dosis teraputicas ( M I R 9 8 - 9 9 , 6 0 ) . Se usan c o m o t r a t a m i e n t o sintomtico, e n m o n o t e r a p i a en las f o r m a s o c u l a r e s p u r a s para c o r r e g i r la ptosis (y en m e n o r m e d i d a la diplopa) y a s o c i a d o s a o t r o s frmacos e n las f o r m a s g e n e r a l i z a d a s . Su sobredosificacin c o n d u c e a la aparicin d e sntomas muscarnicos c o m o , a u m e n to d e la secrecin b r o n q u i a l , d i a r r e a , s a l i v a c i n , nuseas, d o l o r a b d o m i n a l y a u m e n t o d e la d e b i l i d a d (crisis colinrgica). Corticoides. Se u t i l i z a n : 1) c u a n d o falla la medicacin anticolinestersica, en combinacin c o n sta (la mayora d e los pacientes son tratados c o n esteroides a m e n o s q u e tengan u n a contraindicacin m a y o r ) ; 2) para m e j o r a r la fuerza p r e o p e r a t o r i a del p a c i e n t e pretimectoma; 3) c u a n d o n o hay remisin tras timectoma; y 4) rar a m e n t e en la miastenia o c u l a r pura. La mejora c o m i e n z a meses despus d e i n i c i a r el t r a t a m i e n t o , y es comn el e m p e o r a m i e n t o en los p r i m e r o s das d e t r a t a m i e n t o esteroideo. Inmunosupresores. Su uso se i n d i c a en combinacin c o n los c o r t i coides para r e d u c i r las dosis d e los m i s m o s . Adems, estn i n d i c a dos en aquellos casos q u e n o r e s p o n d e n al t r a t a m i e n t o c o r t i c o i d e o , o c u a n d o stos estn c o n t r a i n d i c a d o s . Se u t i l i z a n m i c o f e n o l a t o , a z a t i o p i r i n a , c i c l o s p o r i n a y t a c r o l i m u s . La c i c l o f o s f a m i d a a c t u a l m e n t e se considera terapia d e segunda lnea, reservada a pacientes q u e n o r e s p o n d e n a los t r a t a m i e n t o s previos. La a z a t i o p r i n a es la d e uso ms c o m n y sus efectos secundarios i n c l u y e n u n sndrome f e b r i l c o n malestar general, depresin m e d u l a r y alteraciones d e la funcin heptica (debe suspenderse si los l e u c o c i t o s d e s c i e n d e n p o r d e b a j o d e 3 . 0 0 0 o los l i n f o c i t o s p o r d e bajo d e 1.000). U n tercer i n m u n o s u p r e s o r q u e p u e d e u t i l i z a r s e es la c i c l o s p o r i n a , c o n c o n t r o l estricto d e la funcin renal, a u n q u e la
12.2. Otros sndromes miasteniformes

Sndrome miastnico de Eaton-Lambert
Es u n t r a s t o r n o presinptico d e la transmisin n e u r o m u s c u l a r causado
por a n t i c u e r p o s q u e b l o q u e a n los canales d e c a l c i o d e p e n d i e n t e s de v o l t a j e del t e r m i n a l presinptico, i m p i d i e n d o d e esta f o r m a la l i b e r a cin d e A c h . A p a r e c e ms f r e c u e n t e m e n t e en varones (4/1). En u n 7 0 % d e los v a r o nes y u n 2 5 % d e las mujeres t i e n e carcter paraneoplsico, s i e n d o el t u m o r ms f r e c u e n t e m e n t e a s o c i a d o a este sndrome el c a r c i n o m a p u l m o n a r d e clulas pequeas ( 5 0 % ) , p o r l o q u e ante la sospecha clnica d e este proceso, est i n d i c a d a la realizacin d e u n a p r u e b a d e i m a g e n del trax (Rx o TC) (MIR 98-99, 6 3 ) . Puede asociarse a otras e n f e r m e d a des, g e n e r a l m e n t e a u t o i n m u n i t a r i a s : t i r o t o x i c o s i s , h i p o t i r o i d i s m o , vitligo, a n e m i a p e r n i c i o s a , artritis r e u m a t o i d e , e n f e r m e d a d celaca, c o l i t i s ulcerosa, e s c l e r o d e r m i a , etc.
Clnica
La d e b i l i d a d afecta c o n preferencia a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e los m i e m b r o s inferiores, c o n escasa afectacin d e la m u s c u l a t u r a b u l b a r , a u n q u e a p a r e c e ptosis y diplopa en u n 7 0 % d e los pacientes. Es c a r a c terstica la existencia d e u n i n c r e m e n t o t r a n s i t o r i o d e la fuerza tras unos segundos d e e j e r c i c i o v o l u n t a r i o . Los reflejos miotticos son h i p o a c t i vos o estn a b o l i d o s , y cursa c o n clnica disautonmica: sequedad d e b o c a , i m p o t e n c i a , visin borrosa, estreimiento, etc.
97

a
RECUERDA
s n d r o m e d e E a t o n L a m b e r t : podra ser s e c u n d a r i o a u n c a r c i n o m a microctico d e pulmn.
N o h a y q u e o l v i d a r p e d i r u n a radiografa d e trax si s o s p e c h a s u n
BOTULISMO. FISIOPATOLOGIA Y CLNICA
Diagnstico
Se basa en el e s t u d i o neurofisiolgico y en las pruebas serolgicas. El e s t u d i o neurofisiolgico demuestra unas v e l o c i d a d e s de conduccin n o r m a l e s . El p o t e n c i a l d e accin ante u n estmulo nico es d e escasa a m p l i t u d . La estimulacin repetitiva a bajas f r e c u e n c i a s p r o d u c e u n a respuesta d e c r e m e n t a l s i m i l a r a la observada en la miastenia gravis; a altas f r e c u e n c i a s (20-30 H z ) aparece u n i n c r e m e n t o p r o g r e s i v o en la a m p l i t u d del p o t e n c i a l (respuesta i n c r e m e n t a l ) . La p r u e b a ms sensible para el diagnstico es la deteccin d e los a n t i c u e r p o s a n t i c a n a l d e c a l c i o q u e se e n c u e n t r a n en u n 9 5 % d e los p a cientes.
NIOS Alimentos
Parlisis bulbar descendente simtrica
TOXINA Hipotona (disminucin del t o n o muscular)
ADULTOS Heridas Alimentos
Figura 6 6 . Fisiopatologa y clnica del botulismo
Tratamiento
H a y respuesta a la plasmafresis y terapia i n m u n o s u p r e s o r a , a u n q u e hay q u e recordar q u e los mejores resultados se l o g r a n c o n el t r a t a m i e n to del t u m o r subyacente. El frmaco u t i l i z a d o c o n p r e f e r e n c i a para m e j o r a r la transmisin n e u r o m u s c u l a r es la 3-4 d i a m i n o p i r i d i n a .
Diagnstico
El e s t u d i o neurofisiolgico muestra hallazgos similares al sndrome d e Eaton-Lambert, a u n q u e el g r a d o d e potenciacin frente a la e s t i m u l a cin r e p e t i t i v a a altas f r e c u e n c i a s es d e m e n o r i n t e n s i d a d .
Tratamiento
Botulismo
Es tambin u n trastorno presinptico. La t o x i n a botulnica b l o q u e a la liberacin d e A c h m e d i a d a p o r c a l c i o . Entre los 6 t i p o s d e t o x i n a b o tulnica, los tipos patgenos h u m a n o s son el A, B y E (los t i p o s A y B suelen c o n t a m i n a r conservas d e vegetales y el t i p o E se e n c u e n t r a en pescados). La m o r t a l i d a d es m a y o r para los tipos A o E.
Exige m e d i d a s d e soporte vital y la administracin de la a n t i t o x i n a e q u i n a , a u n q u e esta ltima n o es efectiva en las f o r m a s infantiles.
Miastenia inducida por frmacos y txicos

El t r a t a m i e n t o c o n frmacos c o m o k a n a m i c i n a , n e o m i c i n a , antibiticos
Puede aparecer a c u a l q u i e r e d a d , s i e n d o la f o r m a ms f r e c u e n t e la del lactante.
aminoglucsidos, p r o c a i n a m i d a , p e n i c i l a m i n a o la exposicin a txicos c o m o los o r g a n o f o s f o r a d o s p u e d e p r o d u c i r sndromes miasteniformes o exacerbacin d e la d e b i l i d a d en pacientes miastnicos.
Clnica
Los sntomas aparecen u n o o dos das tras la ingesta del a l i m e n t o c o n t a m i n a d o , y u n o o dos semanas despus, c u a n d o se trata d e c o n t a m i nacin d e heridas. La disfuncin gastrointestinal p r e c e d e al i n i c i o de la clnica neurolgica, q u e est m a r c a d a p o r la aparicin d e oftalmopleja externa y ptosis. Los pacientes p u e d e n tener p u p i l a s dilatadas arreactivas, prdida d e la c o n v e r g e n c i a , disartria, disfagia y d i f i c u l t a d en la masticacin. Los reflejos miotticos son h i p o a c t i v o s o estn a b o l i d o s , y tambin cursa c o n clnica autonmica. Los msculos d e las e x t r e m i dades se afectan p o s t e r i o r m e n t e de f o r m a g e n e r a l i z a d a y c o n carcter a g u d o o s u b a g u d o (Figura 6 6 ) . A d i f e r e n c i a del sndrome d e Eaton-Lambert, la f u e r z a n o m e j o r a tras el e j e r c i c i o i n i c i a l .
RECUERDA La afectacin m u s c u l a r es: En la miastenia: asimtrica. En el b o t u l i s m o : simtrica y descendente. En el sndrome d e Guillain-Barr: simtrica y ascendente.
Tambin p u e d e n agravar la d e b i l i d a d miastnica los B-bloqueantes, eritromicina, lidocana, l i t i o , magnesio, morfina, benzodiazepinas, contrastes y o d a d o s , etc. G e n e r a l m e n t e , la d e b i l i d a d es m o d e r a d a y la recuperacin c o m i e n z a p r o g r e s i v a m e n t e u n a v e z r e t i r a d o el frmaco responsable. El t r a t a m i e n t o consiste en v i g i l a n c i a d e la funcin ventilaroria, y en i d e n t i f i c a r la sustancia responsable para n o r e i n t r o d u c i r l a al p a c i e n t e , as c o m o para detectar otras c o n estructura bioqumica similar.
98

Una paciente de 22 aos consulta por presentar, desde una semana antes, ptosis palpebral izquierda, sin dolor, con diplopa en la mirada lateral izquierda. En la exploracin fsica se comprueba la existencia de una ptosis izquierda, as como una paresia de la abduccin del ojo izquierdo, con pupilas isocricas y normorreactivas a la luz. Qu enfermedad es ms probable que padezca la paciente?
1) 2) 3) 4) 5) U n a neuritis ptica i z q u i e r d a e n relacin c o n esclerosis mltiple. U n sndrome de Horner. U n a miastenia gravis. U n a parlisis d e l t e r c e r p a r i z q u i e r d o . U n a m i o p a t a h i p e r t i r o i d e a c o n a f e c t a c i n d e la m u s c u l a t u r a e x t r a o c u l a r . 4) 5) Presencia d e a n t i c u e r p o s para receptores colinrgicos. M i g r a c i n d e los r e c e p t o r e s f u e r a d e la h e n d i d u r a s i n p t i c a . 2 3 1 ; RC: 4
MIR98-99F,
Varn de 55 aos que padece, desde hace TRES meses, debilidad muscular a nivel proximal de las extremidades, sequedad de boca, dolores musculares y parestesias en los cuatro miembros. Durante la exploracin, se comprueba debilidad de los msculos proximales. La sensibilidad est conservada y los reflejos osteotendinosos estn disminuidos en miembros superiores y abolidos en los inferiores. Qu prueba complementaria de las siguientes ayudara a establecer el diagnstico?
1) 2) 3) 4) 5) E s t u d i o d e l LCR. Biopsia del nervio afecto. Biopsia del msculo afecto. Rx d e trax. RM medular.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 0 8 ; RC: 3
La miastenia gravis
se produce por:
1) D e c r e m e n t o d e la a c t i v i d a d e l c t r i c a p r e s i n p t i c a . 2) B l o q u e o d e los r e c e p t o r e s c o l i n r g i c o s p o r n i c o t i n a . 3) D i s m i n u c i n d e la sntesis d e a c e t i l c o l i n a .
M I R 9 8 - 9 9 , 6 3 ; RC: 4
99
MIOPATAS
13.
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
Tema totalmente prescindible para el M I R , y a q u e e n los ltimos aos slo h a h a b i d o d o s p r e g u n t a s . Es r e c o m e n d a b l e recordar al tpico p a c i e n t e c o n distrofia miotnica d e Steinert.
["T"] [2~|
La D M D es de h e r e n c i a r e c e s i v a ligada al X. Es caracterstica la pseudohipertrofia de pantorrillas y la m a n i o bra d e C o w e r s (el paciente trepa sobre s m i s m o para levantarse d e s d e el suelo). La distrofia miotnica de Steinert es autosmica d o m i n a n t e . Es caracterstico el b l o q u e o A-V, la c a l v i c i e frontal, las cataratas s u b c a p s u l a r e s , resistencia a la insulina y el f e n m e n o miotnico en m a n o s , lengua y prpados (dificultad para la relajacin m u s c u l a r ) .
13.1. Distrofias musculares

Los tipos de distrofias musculares estn e n u m e r a d o s en la T a b l a 5 1 .
Distrofinopatas: - Distrofia muscular d e D u c h e n n e (MIR 98-99F, 76) - Distrofia muscular d e Becker Distrofia facioescapulohumeral Distrofia miotnica d e Steinert Distrofia muscular d e las cinturas Tabla 51. Distrofias musculares
Distrofinopatas
La distrofina es u n a protena c o d i f i c a d a p o r u n gen s i t u a d o en el b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a X (Xp21). Se l o c a l i z a e n la cara interna d e la m e m b r a n a plasmtica d e distintos t e j i d o s (msculo liso, esqueltico, cardaco y sistema n e r v i o s o central) y es necesaria para asegurar u n b u e n f u n c i o n a m i e n t o d e la contraccin m u s c u l a r . El g r u p o d e las distrofinopatas e n g l o b a la distrofia m u s c u l a r progresiva t i p o D u c h e n n e y la distrofia m u s c u l a r t i p o Becker. A m b a s afectan casi e x c l u s i v a m e n t e a varones, a c t u a n d o las mujeres c o m o p o r t a d o r a s . Se t r a n s m i t e n c o n herencia recesiva ligada al c r o m o s o m a X. La terapia est todava en fase d e experimentacin, c o n dos vas f u n d a m e n t a l e s d e e s t u d i o : el trasplante d e m i o blastos n o r m a l e s en el msculo afectado y la terapia gnica, q u e i n t r o d u c e el gen n o r m a l d e la distrofina en el msculo de u n p a c i e n t e m e d i a n t e u n vector. Se ha descrito otra protena ntimamente r e l a c i o n a d a c o n la d i s t r o f i n a , c o n u n a s e c u e n c i a h o m o l o g a d e l 8 0 % y c o d i f i c a d a en el c r o m o s o m a 6; es la u t r o f i n a . En msculos n o r m a l e s , la utrofina se l o c a l i z a p r e d o m i n a n t e m e n t e en la unin n e u r o m u s c u l a r , mientras q u e la d i s t r o f i n a se e n c u e n t r a en la inferase sarcolmica. La p o s i b i l i d a d d e q u e la u t r o f i n a p u e d a ser usada para c o r r e g i r el defecto m u s c u l a r en las distrofias musculares ligadas al X est siendo considerada. Distrofia muscular de D u c h e n n e ( D M D : la clnica c o m i e n z a a los 3-5 aos, c o n trastornos en la m a r c h a y
- MIR 02-03, 212 - MIR 98-99F, 76
d e b i l i d a d progresiva d e la musculatura p r o x i m a l d e los m i e m b r o s y flexora del c u e l l o , estando los m i e m b r o s inferiores ms g r a v e m e n t e afectados q u e los superiores. Es caracterstica la p s e u d o h i p e r t r o f i a d e panto-
100
rrillas, d e b i d o al r e e m p l a z a m i e n t o del msculo p o r grasa y t e j i d o c o n j u n t i v o . Si el p a c i e n t e intenta levantarse desde el s u e l o , desar r o l l a la m a n i o b r a de G o w e r s (trepa sobre s m i s m o para levantarse) (Figura 67).
Distrofia muscular de Becker: es una variante allica de la D M D , de c o m i e n z o ms tardo, evolucin ms benigna y f r e c u e n c i a m e n o r . La distribucin de la afectacin m u s c u l a r es la m i s m a q u e en la D M D , s i e n d o tambin u n h a l l a z g o p r e c o z y p r o m i n e n t e la p s e u d o hipertrofia gemelar. La e d a d de d e b u t es a los 5-15 aos, c o n deambulacin m a n t e n i d a ms all de los 15 aos. La expectativa de v i d a se sita en la cuarta y q u i n t a dcada, y es menos frecuente la asociacin de retraso m e n t a l . La C P K y el E M G son anlogos a los de la D M D . En la b i o p s i a se detecta d i s t r o f i n a en escasa c a n t i d a d y de m e n o r tamao. N o se c o n o c e a d e c u a d a m e n t e el result a d o del t r a t a m i e n t o c o n p r e d n i s o n a . muscular, particularmente
Distrofia facioescapulohumeral
Frecuentemente se asocia c o n d e t e r i o r o intelectual n o progresivo y escoliosis progresiva. H a c i a los 12 aos, la mayora de los pacientes u t i l i z a silla d e r u e das. Suelen fallecer en la segunda dcada de la v i d a por i n f e c c i o n e s p u l m o n a r e s intercurrentes. La causa cardaca de m u e r t e es p o c o c o m n , a pesar de la existencia de miocardiopata en casi t o d o s los casos. Hay i m p o r t a n t e a u m e n t o de la CPK srica, incluso desde el n a c i m i e n t o , y su valoracin es f u n d a m e n t a l en la deteccin de portadoras ( 5 0 % d e ellas t i e n e n CPK alta). El electromiograma (EMG) tud. La biopsia muscular establece el diagnstico d e f i n i t i v o ; muestra una total ausencia de distrofina, q u e p u e d e detectarse m e d i a n t e i n m u n o histoqumica, western-blot o microscopa electrnica (Figura 68). El t r a t a m i e n t o c o n prednisona p u e d e alterar el curso de la e n f e r m e dad. N o se afectan otros rganos, a u n q u e p u e d e haber hipertensin y sordera n e u r o s e n s o r i a l . La funcin i n t e l e c t u a l y la esperanza de v i d a son n o r m a l e s y la CPK p u e d e ser n o r m a l o l e v e m e n t e elevada. demuestra hallazgos miopticos c o n act i v i d a d espontnea y potenciales polifsicos breves de escasa a m p l i Su espectro clnico es m u y a m p l i o , y suele d e b u t a r en e d a d j u v e n i l . La afectacin facial suele ser la manifestacin i n i c i a l , c o n i n c a p a c i d a d para rer o cerrar c o m p l e t a m e n t e los o j o s . La d e b i l i d a d de la c i n t u ra escapular i m p i d e elevar los brazos, p r e s e n t a n d o escpula alada. La m u s c u l a t u r a b i c i p i t a l y t r i c i p i t a l p u e d e estar g r a v e m e n t e afectada, c o n respeto relativo d e l d e l t o i d e s . En u n 2 0 % hay tambin afectacin de la cintura pelviana. Se d e n o m i n a tambin distrofia de Landouzy-Dejerine. T i e n e una he-
rencia autosmica d o m i n a n t e , c o n p e n e t r a n c i a casi c o m p l e t a y una afectacin s i m i l a r p o r sexos. Se ha l o c a l i z a d o la anomala gentica en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 4.
Distrofia miotnica de Steinert

Es una e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u t o smica d o m i n a n t e , t r a n s m i t i d a a travs de u n gen anmalo l o c a l i z a d o en el b r a z o largo del c r o m o s o m a 19, que El c o d i f i c a la miotonina proteincinasa. trinucletido e x p a n d i d o (CTG) fenmeno de anticipacin. La mutacin es inestable, lo q u e e x p l i c a el a m p l i o rango d e g r a v e d a d clnica de la distrofia miotnica; algunos p a c i e n Figura 68. Patrn d e inmunotincin normal con el anticuerpo antidistrofina (izquierda)
d e f e c t o gentico es la repeticin d e un en d i c h o c r o m o s o m a , p o r lo q u e se p r o d u c e
tes estn g r a v e m e n t e afectados desde el 101
Manual CTO Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
n a c i m i e n t o , sobre t o d o , c u a n d o d e s c i e n d e n d e m a d r e afectada; otros estn mnimamente afectados hasta la v i d a a d u l t a . Clnica La e n f e r m e d a d d e b u t a en la segunda o tercera dcada, c o n d e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a f a c i a l , f l e x o r a del c u e l l o y distal d e los m i e m b r o s y atrofia d e m u s c u l a t u r a f a c i a l , maseteros y msculo t e m p o r a l . La afectacin d e lengua, faringe y paladar c o n d u c e a v o z nasal y disfagia. Es caracterstico el fenmeno miotnico en las manos, prpados y lengua, c o n u n a d i f i c u l t a d para la relajacin m u s c u l a r q u e tpicamente m e j o r a c o n el e j e r c i c i o r e p e t i d o y e m p e o r a c o n el fro. Se asocia a d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , h i p e r s o m n i a , c a l v i c i e f r o n t a l , cataratas subcapsulares, atrofia g o n a d a l , i n s u f i c i e n c i a respiratoria p o r d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a respiratoria, resistencia a la i n s u l i n a , alteraciones gastrointestinales y cardiopata c o n alteracin del sistema d e c o n d u c cin ( b l o q u e o A-V) (Figura 69) (MIR 02-03, 2 1 2 ) . El t r a t a m i e n t o d e eleccin d e la miotona, si se precisa, es la fenitona. Los trastornos d e conduccin p u e d e n requerir colocacin d e marcapasos. Tratamiento
Calvicie frontal
Distrofia muscular de las cinturas

Engloba u n g r u p o a m p l i o d e distrofias musculares d e h e r e n c i a a u t o smica d o m i n a n t e ( A D ) o recesiva (AR). En los ltimos aos se han descrito u n gran nmero d e estas enfermedades, e x i s t i e n d o en la a c t u a l i d a d 7 distrofias d e cinturas A D y 11 AR.
Cataratas subcapsulares
Bloqueo A-V
Las enfermedades afectan p o r igual a a m b o s sexos y d e b u t a n entre la p r i m e r a y la cuarta dcada, caracterizadas p o r d e b i l i d a d d e la m u s c u latura p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores y superiores. Pueden presentar i n s u f i c i e n c i a respiratoria, a u n q u e la g r a v e d a d y g r a d o de afectacin es m u y v a r i a b l e entre distintas e n f e r m e d a d e s . En Espaa, se ha descrito u n a alta i n c i d e n c i a en la etnia vasca d e d i s trofia d e cinturas t i p o 2 A . Se trata d e u n a e n f e r m e d a d c o n h e r e n c i a a u tonmica recesiva, y alteracin de la protena calpana. Los pacientes p u e d e n d e b u t a r en la i n f a n c i a o en la a d o l e s c e n c i a , a u n q u e hay casos
Debilidad muscular distal de los miembros
descritos d e d e b u t hasta los 4 0 aos. Existe d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a p e l v i a n a , e s p e c i a l m e n t e del g r u p o posterior, y d e la c i n t u r a escapular, p u d i e n d o cursar c o n escpula alada.
13.2. Miopatas congnitas

Figura 69. Distrofia miotnica de Steinert
Son u n c o n j u n t o d e enfermedades caracterizadas p o r la presencia d e alteraciones Pruebas c o m p l e m e n t a r i a s La CPK p u e d e ser n o r m a l o d i s c r e t a m e n t e elevada y el E M C demuestra descargas miotnicas (Figura 70). anatomopatolgicas e histoqumicas especficas en el msculo. Estn presentes al n a c i m i e n t o y su evolucin suele ser b e nigna, escasamente progresiva o no progresiva, a u n q u e se han descrito casos graves d e evolucin fatal. N o existe p r o c e d i m i e n t o q u e evite la progresin d e la e n f e r m e d a d , limitndose a t r a t a m i e n t o d e soporte y rehabilitacin.
Q RECUERDA
Otras enfermedades que presentan fenmeno de anticipacin son la corea de Huntington (triplete CAG) y el sndrome X frgil (triplete CGG).
La clnica mioptica es m u y s i m i l a r en todas ellas y suelen i m p l i c a r alteraciones esquelticas t i p o cifoescoliosis, luxacin de caderas o p i e cavo. Incluyen: Miopata central-core. Se hereda, en g e n e r a l , c o n carcter autosm i c o d o m i n a n t e ligado al c r o m o s o m a 1 9 , a u n q u e se han descrito
En la b i o p s i a hay atrofia muscular, preferentemente d e fibras t i p o I, pero a d i f e r e n c i a de otras distrofias musculares, n o hay necrosis d e stas. 102
casos espordicos. A s o c i a c i f o e s c o l i o s i s , lordosis, p i e c a v o y l u x a cin congnita d e caderas. La d e b i l i d a d afecta p r e f e r e n t e m e n t e a la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l d e m i e m b r o s inferiores. La CPK es n o r m a l . En la b i o p s i a m u s c u l a r , la parte central d e las fibras musculares n o muestra r e a c t i v i d a d histoqumica c o n e n z i m a s o x i d a t i v a s a causa de la v i r t u a l ausencia d e m i t o c o n d r i a s (central-core). Es caracterstica la predisposicin d e estos pacientes a sufrir hipert e r m i a m a l i g n a c u a n d o se s o m e t e n a anestesia general. Miopata nemalnica (Figura 71). Enfermedad autosmica d o m i n a n te c o n p e n e t r a n c i a i n c o m p l e t a y existencia d e casos espordicos. C o n l l e v a facies e l o n g a d a , paladar o j i v a l , t e n d e n c i a al p r o g n a t i s m o , pectus e x c a v a t u m , p i e c a v o , cifoescoliosis y, a veces, distribucin e s c a p u l o p e r o n e a l d e la d e b i l i d a d . C o n la tincin d e C o m o r i , las fibras, f u n d a m e n t a l m e n t e las d e t i p o I, muestran mltiples c u e r p o s en f o r m a d e bastn (cuerpos d e nemalina) q u e c o n t i e n e n m a t e r i a l idntico a las lneas Z.
Enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo II (deficiencia de maltasa acida)

La m a l t a s a es u n e n z i m a q u e d e g r a d a el g l u c g e n o p a r a la o b t e n c i n d e g l u c o s a . Su dficit c o n d u c e a la g l u c o g e n o s i s t i p o I I , u n a e n t i d a d autosmica r e c e s i v a c u y o g e n est l o c a l i z a d o e n el b r a z o largo del cromosoma nosis. 1 7 . Es p o s i b l e el diagnstico p r e n a t a l . La e n f e r m e d a d d e P o m p e r e p r e s e n t a la f o r m a ms g r a v e d e g l u c o g e -
Clnica
Existen tres f o r m a s c l n i c a s . La f o r m a infantil es la ms c o m n , y d e b u t a a los tres meses d e v i d a . C u r s a c o n d e b i l i d a d m u s c u l a r grave, cardiomegalia, hepatomegalia, macroglosia e insuficiencia r e s p i r a t o r i a , p r o d u c i n d o s e la m u e r t e g e n e r a l m e n t e d u r a n t e el p r i mer ao. La forma juvenil p u e d e c o n f u n d i r s e clnicamente c o n una distrofia m u s c u l a r . La clnica se restringe al msculo, c o n d e b i l i d a d p r o x i m a l , a u m e n t o del tamao d e las p a n t o r r i l l a s e i n s u f i c i e n c i a respiratoria. El corazn p u e d e estar afectado, pero n o hay afectacin heptica. La m u e r t e se p r o d u c e en la segunda dcada. La forma del adulto d e b u t a entre la tercera y la cuarta dcada, cursa c o n i n s u f i c i e n c i a respiratoria y afectacin p r o x i m a l d e los m i e m b r o s , pero n o hay afectacin cardaca o heptica. La CPK est elevada. El E M C muestra, j u n t o a u n patrn mioptico
tpico, descargas miotnicas y trenes d e fibrilacin y ondas positivas. El diagnstico d e f i n i t i v o se establece c o n la determinacin enzimtica a nivel m u s c u l a r .
Figura 71. Cuerpos nemalnicos
Miopata miotubular o centronuclear. Presenta
heterogenicidad
gentica. Se d i f e r e n c i a d e las otras miopatas congnitas p o r la presencia de ptosis y grados variables d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a . Si se realizara u n a b i o p s i a , se observaran a g r u p a m i e n t o s d e ncleos centrales. Desproporcin congnita del tipo de fibras. En msculos n o r m a l e s , las fibras t i p o II representan el 6 0 % y el t i p o I, el 3 0 - 4 0 % . U n a relacin inversa c a r a c t e r i z a este t i p o d e miopata. La e n f e r m e d a d p u e d e estar genticamente d e t e r m i n a d a d e f o r m a A D .
Enfermedad de McArdle o glucogenosis tipo V (deficiencia de miofosforilasa)

M u e s t r a u n a h e r e n c i a autosmica recesiva ligada al b r a z o largo del c r o m o s o m a 1 1 . A f e c t a p r e d o m i n a n t e m e n t e a varones y suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a .
Clnica
13.3. Miopatas metablicas

- Por alteracin del m e t a b o l i s m o h i d r o c a r b o n a d o Por alteracin d e l m e t a b o l i s m o lpdico - E n el s e n o d e e n f e r m e d a d e s sistmica: - Hipertiroidismo e hipotiroidismo - Hiperparatiroidismo e hipoparatlroidismo - Trastornos - Diabetes - Deficiencia d e vitaminas E y D Tabla 52. Miopatas metablicas suprarrenales - Acromegalia
oabias^
Es caracterstica la i n t o l e r a n c i a al e j e r c i c i o , c o n c a l a m b r e s m u s c u lares y f a t i g a . Si r e p o s a n b r e v e m e n t e tras e j e r c i c i o , p u e d e n contin u a r la a c t i v i d a d . Los p a c i e n t e s estn asintomticos en r e p o s o , y n o hay afectacin d e o t r o s rganos. El s o b r e e j e r c i c i o p u e d e c o n d u c i r a rabdomilisis y m i o g l o b i n u r i a c o n f a l l o r e n a l . Sin e m b a r g o , la causa ms c o m n d e m i o g l o b i n u r i a r e c u r r e n t e es u n a miopata p o r t r a s t o r n o d e l m e t a b o l i s m o lipdico: el dficit d e c a r n i t i n a p a l m i t o i l transferasa. La CPK p u e d e estar e l e v a d a , a n c o n el p a c i e n t e asintomtico. El E M C es n o r m a l en fases asintomticas. El e j e r c i c i o somtrico d e l antebrazo en c o n d i c i o n e s de isquemia no induce a u m e n t o del cido lctico.
103
M a n u a l C T O M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
13.4. Miopatas mitocondriales

Son u n g r u p o heterogneo d e e n f e r m e d a d e s c a r a c t e r i z a d a s a nivel anatomopatolgico p o r la presencia d e las d e n o m i n a d a s fibras raggedred, q u e resultan del a c u m u l o d e m i t o c o n d r i a s a n o r m a l e s en el msculo, y q u e se p o n e n d e m a n i f i e s t o p o r m e d i o d e la tincin d e tricrmico de G o m o r i (Figura 72). Por microscopa electrnica, la m i t o c o n d r i a muestra i n c l u s i o n e s cristalinas.
Presentan h e r e n c i a m i t o c o n d r i a l . Puesto q u e el A D N
mitocondrial
se h e r e d a d i r e c t a m e n t e d e s d e el c i t o p l a s m a d e l o v o c i t o , los genes m i t o c o n d r i a l e s d e r i v a n casi e x c l u s i v a m e n t e d e la m a d r e ( h e r e n c i a materna). S n d r o m e de Kearn-Sayre. Se trata d e u n a e n f e r m e d a d espordica, sin historia f a m i l i a r . D e b u t a antes d e los 2 0 aos, y se c a r a c t e r i za p o r la trada d e o f t a l m o p l e j i a e x t e r n a p r o g r e s i v a , degeneracin p i g m e n t a r i a d e la retina y b l o q u e o d e la c o n d u c c i n cardaca. La mayora d e los p a c i e n t e s c o n ptosis p r o g r e s i v a i n s i d i o s a n o fluct u a n t e y o f t a l m o p l e j i a t i e n e n u n a miopata m i t o c o n d r i a l . O t r o s datos clnicos s o n : retraso s e x u a l , s o r d e r a , estatura c o r t a , ataxia y demencia. M E R R F . Es el acrnimo ingls de epilepsia mioclnica y fibras ragged-red. Es u n a miopata m i t o c o n d r i a l q u e cursa c o n crisis c o m i c i a les, mioclonas y d e t e r i o r o i n t e l e c t u a l , pero n o hay o f t a l m o p l e j i a . Se p r o d u c e p o r u n a mutacin p u n t u a l del A R N t d e la lisina en el A D N mitocondrial. M E L A S . Es el acrnimo ingls d e miopata, encefalopata, a c i d o sis lctica y stroke o accidente vascular cerebral. C o m i e n z a en la i n f a n c i a y cursa c o n miopata, a c c i d e n t e s vasculares c e r e b r a l e s recurrentes ( h e m i p a r e s i a , h e m i a n o p s i a , c e g u e r a c o r t i c a l , etc.), v m i t o s s e c u n d a r i o s a l a c t a c i d o s i s , crisis c o m i c i a l e s , e p i l e p s i a m i o clnica y d e m e n c i a . La m u e r t e s o b r e v i e n e antes de los 2 0 aos. Se p r o d u c e p o r u n a mutacin e n el A R N t d e la l e u c i n a d e l A D N mitocondrial.
RECUERDA Las miopatas m i t o c o n d r i a l e s son d e h e r e n c i a materna o m i t o c o n d r i a l . A n a t o m o p a t o l g i c a m e n t e , se c a r a c t e r i z a n por las l l a m a d a s fibras rojoFigura 72. Fibras ragged-red (miopata mitocondrial) rasgadas (ragged-red).
En una exploracin rutinaria de un paciente de 34 aos de edad, se encuentra una glucemia de 160 mg/dl, una CPK de 429 U /I, GTP 62 U /l, G O T 43 U /l y G G T 32 U /l. En el electrocardiograma, presenta un bloqueo AV de primer grado. En la exploracin fsica, se aprecian opacidades corneales incipientes y dificultad para relajar un msculo despus de una contraccin intensa, siendo muy evidente en las manos. jQu enfermedad padece el paciente?
1) 2) 3) 4) 5)
U n a miopata m i t o c o n d r i a l . U n a distrofia muscular d e cinturas. U n a distrofia muscular d e D u c h e n n e . U n a distrofia m u s c u l a r d e Steinert. U n a distrofia muscular de Becker.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 2 ; RC: 4
104
CEFALEAS
14.
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
Tema de importancia intermedia-baja en el M I R , p e r o q u e est c a y e n d o c o n s t a n t e m e n t e e n las ltimas c o n v o c a t o r i a s . Es r e c o m e n d a b l e centrarse en la migraa, e s p e c i a l m e n t e e n su t r a t a m i e n t o y p r o f i l a x i s , y e n la c e f a l e a e n c l u s t e r . El r e s t o es p r e s c i n d i b l e .
p~]
El tratamiento de los ataques migraosos leves-moderados son los A I N E . En el c a s o d e ataques moderadosgraves, se usan los triptanes. L a ergotamina es u n a alternativa, pero su uso c r n i c o p u e d e producir u n a c e f a l e a ergotamn-dependiente.
fjj
Para la prevencin d e los ataques d e migraa s e u s a n p-bloqueantes, calcioantagonistas, antidepresivos tricclicos, antiepilpticos y antagonistas d e la serotonina. Recurdese q u e la metisergida (antagonista d e la serotonina) p u e d e provocar fibrosis pleural, pericrdica o retroperitoneal. La c e f a l e a e n cluster se presenta e n h o m b r e s d e 2 0 - 5 0 aos. D a episodios d e c e f a l e a unilateral periocular, tpicamente nocturna. P u e d e i m p l i c a r lagrimeo, rinorrea, inquietud o sndrome d e Horner, entre otros.
|"4~] ["5"]
El a l c o h o l es un d e s e n c a d e n a n t e d e la c e f a l e a en El tratamiento de e l e c c i n d e la c e f a l e a en cluster
cluster. es el sumatriptn subcutneo. L a s e g u n d a o p c i n es ox-
geno a alto flujo. C o m o profilaxis, se usa el v e r a p a m i l o . Qf) La arteritis d e la temporal es u n a c a u s a d e c e f a l e a q u e d e b e ser s o s p e c h a d a ante pacientes m a y o r e s d e 5 0 aos c o n c e f a l e a h e m i c r a n e a l d e reciente c o m i e n z o , a s o c i a d a a c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r y a u n a arteria temporal sin pulso.

Se t r a t a d e u n o s d e los m o t i v o s d e c o n s u l t a ms f r e c u e n t e s e n n u e s t r o m e d i o . La c e f a l e a es g e n e r a l m e n t e u n sntoma b e n i g n o , y slo o c a s i o n a l m e n t e es manifestacin d e u n a e n f e r m e d a d seria, c o m o m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , t u m o r e s o a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l . El p r i m e r o b j e t i v o a n t e u n p a c i e n t e c o n c e falea es d e s c a r t a r estas patologas. Los c r i t e r i o s d e g r a v e d a d d e u n a c e f a l e a q u e d a n r e s u m i d o s en la T a b l a 5 3 . En el diagnstico, h a y q u e t e n e r e n c u e n t a la e d a d , el s e x o y la o c u p a c i n l a b o r a l d e l p a c i e n t e , la e d a d d e c o m i e n z o d e los sntomas, a n t e c e d e n t e s p e r s o n a l e s y f a m i l i a r e s , f r e c u e n c i a d e los e p i s o d i o s , i n t e n s i d a d , d u r a c i n , m o d o d e instauracin, c u a l i d a d d e l d o l o r , l o c a l i z a c i n , f a c t o r e s m o d u l a d o r e s , sntomas g e n e r a les y neurolgicos a s o c i a d o s , y hbitos txicos y c o n s u m o de frmacos ( T a b l a 5 4 ) . Hemorragia con s u b a r a c n o i d e a . Se manifiesta sbito, cefalea intensa, de c o m i e n z o
Cefalea intensa d e c o m i e n z o sbito E m p e o r a m i e n t o reciente d e u n a cefalea crnica Cefalea de frecuencia y/o intensidad creciente Localizacin unilateral, siempre e n el m i s m o lado (excepto cefalea e n racimos, hemicrnea paroxstica o continua, neuralgia occipital, del trigmino, y otras cefaleas primarias unilaterales Manifestaciones acompaantes: Alteracin psquica progresiva Crisis epilptica Alteracin neurolgica focal Papiledema Fiebre Nuseas y vmitos no explicables por u n a cefalea primaria, ni por una e n f e r m e d a d sistmica Presencia d e signos menngeos
q u e suele acompaarse de rigidez de nuca, nuseas y vmitos. Meningitis. C e f a l e a , f i e b r e , ms s i g n o s m e nngeos. T u m o r e s . P r o d u c e n c e f a l e a d e carcter p r o g r e s i v o , de das o s e m a n a s de evolucin. U n a c e f a l e a d e estas caractersticas e n u n p a c i e n t e sin c e f a l e a p r e v i a (o d e d i s t i n t a s c a CEU Preguntas ractersticas a la h a b i t u a l e n p a c i e n t e s c o n antecedentes de cefalea) nos d e b e hacer p e n s a r en la e x i s t e n c i a d e u n p r o c e s o e x p a n sivo c o m o primera posibilidad diagnstica. La c e f a l e a p o r hipertensin i n t r a c r a n e a l e m p e o r a p o r la maana y p u e d e d e s p e r t a r al p a c i e n t e d e l sueo, a u m e n t a c o n la tos y los
MIR 09-10, 6 7 MIR 05-06, 63 MIR 04-05, 63 MIR 03-04, 2 3 8 MIR 02-03, 2 1 0 MIR 99-00, 192 M I R 0 0 - 0 1 F, 6 8 , 1 5 3 MIR 99-00, 1 9 2 , 2 0 2
Cefalea precipitada por esfuerzo fsico, tos o c a m b i o postural Tabla 53. Manifestaciones de alarma e n una cefalea
105
M a n u a l CTO Medicina y Ciruga 8 Edicin

a
vmitos, m e j o r a i n i c i a l m e n t e c o n p a r a c e t a m o l o c i d o a c e t i l s a l i c l i c o (a d i f e r e n c i a d e la c e f a l e a psicgena) y se a s o c i a a nuseas, vmitos, p a p i l e d e m a y signos neurolgicos f o c a l e s .
14.3. Migraa
La mayora d e los p a c i e n t e s p r e s e n t a el p r i m e r e p i s o d i o d e migraa e n t r e los 10-30 aos y en el 6 0 - 7 5 % d e los casos s o n m u j e r e s . Existe u n a predisposicin h e r e d i t a r i a .
CEFALEAS PRIMARIAS
Migraa
Cefalea tensional Cefalea en racimos y otras cefalalgias trigmino-autonmicas Otras cefaleas primarias Atribuidas a traumatismo craneal o cervical, a trastorno vascular craneal o cervical, a trastorno intracraneal no
Fisiopatologa
La patognesis d e la migraa p u e d e ser c o n s i d e r a d a en tres fases: G n e s i s troncoenceflica c o n p o s i b l e participacin d e los n c l e o s d e l rafe m e d i o (serotoninrgicos). Activacin v a s o m o t o r a c o n contraccin vascular i n i c i a l , q u e justificara la f o c a l i d a d neurolgica e n la migraa c o n a u r a , y u n a s e g u n d a fase d e v a s o d i l a t a c i n . Activacin de neuronas del ncleo t r i g e m i n a l a nivel b u l b a r , c o n p o s t e r i o r liberacin d e neuropptidos v a s o a c t i v o s en las t e r m i n a c i o n e s v a s c u l a r e s d e l n e r v i o trigmino. Esta fase c o n d i c i o n a la t u m e f a c c i n t i s u l a r y tensin d e los vasos sanguneos d u r a n t e el e p i s o d i o d e migraa. D u r a n t e el e p i s o d i o d e migraa se ha d e m o s t r a d o , p o r e s t u d i o s d e f l u j o sanguneo r e g i o n a l , u n a hipoperfusin c o r t i c a l q u e c o m i e n z a e n el crtex v i s u a l y se e x t i e n d e h a c i a d e l a n t e a u n a v e l o c i d a d d e 2-3 m m / m i n . A v e c e s , la hipoperfusin persiste a pesar d e h a b e r c e d i d o los sntomas. Es p o s i b l e q u e la migraa r e p r e s e n t e u n a perturbacin h e r e d i t a r i a d e la neurotransmisin serotoninrgica. La s e r o t o n i n a p a r e c e j u g a r u n p a p e l p r i m o r d i a l en la p a t o g e n i a d e la migraa. Son e v i d e n c i a s a favor: La m e t i s e r g i d a es u n b l o q u e a n t e d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos q u e se ha d e m o s t r a d o til p a r a p r e v e n i r los e p i s o d i o s d e m i graa. El sumatriptn, c u y o m e c a n i s m o d e a c c i n es a g o n i s t a
CEFALEAS SECUNDARIAS
vascular, a una sustancia o a su supresin, a infeccin, a trastorno de la homeostasis, atribuido a estructuras faciales o craneales, o a trastorno psiquitrico.
NEURALGIAS CRANEALES, DOLOR FACIAL CENTRAL Y PRIMARIO Y OTRAS CEFALEAS
Entre otras: neuralgia del trigmino, del glosofarngeo, del occipital, sndrome deTolosa-Hunt
Tabla 54. Clasificacin internacional de las cefaleas (IHS, 2004)
A r t e r i t i s de la t e m p o r a l . H a y q u e s o s p e c h a r l a a n t e u n a c e f a l e a h e m i c r a n e a l e n p a c i e n t e s m a y o r e s d e 6 0 aos. Son d a t o s a s o c i a d o s : p o l i m i a l g i a reumtica, c l a u d i c a c i n m a n d i b u l a r , d o l o r y tensin a la p a l p a c i n d e l t r a y e c t o a r t e r i a l y a u s e n c i a d e p u l s o . La prdida d e a g u d e z a v i s u a l p o r oclusin d e la a r t e r i a oftlmica ( 5 0 % d e p a c i e n t e s ) es u n d a t o o r i e n t a t i v o e n u n p a c i e n t e m a y o r con cefalea.
RECUERDA Ante u n a neuritis ptica a c o m p a a d a d e sintomatologa d e la arteritis temporal en un p a c i e n t e a n c i a n o , est i n d i c a d o el tratamiento c o n c o r ticoides, y a q u e es fundamental evitar la bilateralizacin y las c o m p l i c a c i o n e s sistmicas.
Los c r i t e r i o s diagnsticos p a r a la a r t e r i t i s d e la t e m p o r a l s o n : Edad s u p e r i o r a 5 0 aos. Cefalea l o c a l i z a d a de reciente c o m i e n z o . Tensin s o b r e la a r t e r i a t e m p o r a l o disminucin d e l p u l s o . V S G m a y o r a 5 0 m m / h ( M I R 00-01 F, 6 8 ) . Biopsia arterial m o s t r a n d o arteritis necrotizante.
d e r e c e p t o r e s serotoninrgicos 1 B, y e s p e c i a l m e n t e 1 D, es a l t a m e n t e e f i c a z en el t r a t a m i e n t o , en fase a g u d a , d e los e p i s o d i o s migraosos. Los n i v e l e s p l a q u e t a r i o s d e s e r o t o n i n a d e s c i e n d e n al i n i c i o d e la cefalea. Los e p i s o d i o s migraosos p u e d e n ser d e s e n c a d e n a d o s p o r frmacos que liberan serotonina.
14.2. Cefalea tensional

Es el t i p o d e cefalea ms f r e c u e n t e y p r e d o m i n a en la m u j e r . Se d i s t i n guen tres formas d e cefalea d e tensin: episdica i n f r e c u e n t e , episdica f r e c u e n t e , y crnica. C o m o criterios diagnsticos, destacan e p i s o d i o s de cefalea q u e d u r e n entre 3 0 m i n u t o s y siete das, d e c a l i d a d opresiva, i n t e n s i d a d leve o m o d e r a d a , localizacin b i l a t e r a l , n o agravada p o r esfuerzos fsicos o n o a s o c i a d a a nuseas n i vmitos. El t r a t a m i e n t o d e l d o l o r se r e a l i z a c o n A I N E , p a r a c e t a m o l , o a n a l gsicos c o m u n e s . El t r a t a m i e n t o p r e v e n t i v o , segn f r e c u e n c i a , duracin e i n t e n s i d a d d e los d o l o r e s , se basa en el uso d e a n t i d e p r e s i v o s tricclicos e i n h i b i d o r e s s e l e c t i v o s d e la recaptacin d e la s e r o t o n i n a . 106
Subtipos clnicos
La T a b l a 5 5 r e c o g e las caractersticas y los c r i t e r i o s diagnsticos d e esta e n f e r m e d a d . M i g r a a c o n a u r a o migraa clsica. Representa el 2 0 % d e las migraas. Es u n a c e f a l e a r e c u r r e n t e , d e p r e d o m i n i o h e m i c r a n e a l y carcter pulstil, q u e p u e d e acompaarse d e nuseas, vmitos, f o t o f o b i a y s o n o f o b i a , q u e d u r a e n t r e 4 y 72 horas. Se p r e c e d e d e clnica d e f o c a l i d a d neurolgica (aura), s i e n d o las m a n i f e s t a c i o nes visuales las ms f r e c u e n t e s ( e s c o t o m a s c e n t e l l e a n t e s , visin b o r r o s a , defectos hemianpsicos, e s p e c t r o d e fortificacin, etc.), a u n q u e tambin p u e d e h a b e r sntomas m o t o r e s o sensitivos. Prec e d e n a la c e f a l e a en 15-30 m i n u t o s , y h a b i t u a l m e n t e d e s a p a r e c e n m i n u t o s antes d e c o m e n z a r la c e f a l e a . M i g r a a sin a u r a o migraa c o m n . Representa el 7 5 % d e los casos d e migraas.
Al m e n o s 5 episodios, c u m p l i e n d o los siguientes criterios Duracin del episodio de 2-72 horas (sin tratamiento o tratada sin xito) Al m e n o s 2 de los siguientes datos: Unilateral (30-40 % son bilaterales) Pulstil (50 % d e los casos son no pulstiles) Moderada a severa (interfiriendo o evitando las tareas cotidianas) Agravada por el movimiento (caminar o subir escaleras) Al m e n o s un sntoma asociado: Nuseas o vmitos Fotofobia Sonofobia
Infarto migraoso o migraa c o m p l i c a d a : c u a n d o los sntomas d e l a u r a migraosa persisten ms all de la duracin d e la c e falea, y se a s o c i a n a u n a lesin isqumica c e r e b r a l d e l m i s m o t e r r i t o r i o v a s c u l a r , d e m o s t r a d o p o r i m a g e n ( M I R 00-01 F, 1 5 3 ) .
Tratamiento
Las p r i n c i p a l e s o p c i o n e s d e t r a t a m i e n t o de las migraas se e x p o n e en la T a b l a 5 6 .
El dolor no se atribuye a otra enfermedad A los criterios descritos anteriormente se aaden los siguientes: U n o o ms sntomas focales neurolgicos transitorios ( 9 0 % visuales) antes o durante la cefalea Duracin del aura d e 5-60 minutos La cefalea acompaa o sigue al aura dentro de los siguientes 60 minutos El dolor no se atribuye a otra enfermedad
14.4. Cefalea en cluster (o en racimos), histamnica o de Horton

P r e d o m i n a en varones (10:1) y d e b u t a a c u a l q u i e r e d a d , a u n q u e p r e f e r e n t e m e n t e entre los 20-50 aos. Se d i s t i n g u e u n a f o r m a episdica y otra crnica ( c u a n d o hay a u s e n c i a de fases de remisin d u r a n t e u n ao o ms, o c o n r e m i s i o n e s q u e d u r a n m e n o s de u n mes). Se c a r a c t e r i z a p o r presentar e p i s o d i o s diarios de cefalea u n i l a t e r a l , l o c a l i z a d a p r e f e r e n t e m e n t e a nivel p e r i o c u l a r y c o n irradiacin a la f r e n -
Tabla 55. Criterios diagnsticos simplificados para la migraa con y sin aura
C o n s i s t e en cefaleas de anlogas caractersticas a las d e s c r i t a s en la migraa c o n a u r a , p e r o sin clnica d e f o c a l i d a d p r e c e d i e n d o o a c o m p a a n d o a la c e f a l e a . A m b o s t i p o s de migraa p u e d e n o c u r r i r en el m i s m o p a c i e n t e . Entre los e p i s o d i o s de migraa, el p a c i e n t e p u e d e t e n e r cefaleas t e n s i o n a les. Las crisis se p u e d e n d e s e n c a d e n a r p o r d i v e r s o s f a c t o r e s dietticos, a m b i e n t a l e s , psicolgicos, h o r m o n a l e s y farmacolgicos. neurolgica
te o a la mandbula, de gran g r a v e d a d , y c u y a duracin p u e d e variar entre 15-180 m i n u t o s , desde u n a vez c a d a dos das, hasta 8 veces al da. A p a r e c e caractersticamente p o r la n o c h e , a p r o x i m a d a m e n t e una hora despus de c o n c i l i a r el sueo, y p u e d e recurrir d u r a n t e el da, a m e n u d o a la m i s m a hora. En m u c h o s casos, se acompaa de l a g r i m e o , rinorrea, congestin o c u l a r y obstruccin nasal ipsilateral al d o l o r , sudoracin f r o n t a l y f a c i a l , e d e m a p a l p e b r a l ipsilateral, miosis-ptosis i p s i lateral, e i n q u i e t u d m o t o r a y desasosiego (MIR 09-10, 6 7 ) . En el 2 5 % de
Migraa basilar
Los sntomas neurolgicos q u e p r e c e d e n a la
c e f a l e a s o n caractersticos d e disfuncin t r o n c o enceflica: vrtigo, d i s a r t r i a , diplopa, ataxia o sndrome c o n f u s i o n a l , persisten d u r a n t e 2 0 - 3 0 m i n u t o s y se s i g u e n d e c e f a l e a o c c i p i t a l pulstil. Suele a p a r e c e r e n a d u l t o s j v e n e s .
I.
TIPO DE TRATAMIENTO
FRMACOS
COMENTARIOS Se d e b e n administrar i n m e d i a t a m e n t e despus del inicio d e la cefalea, repitiendo la dosis cada 4-6 h.
Ataques leves moderados
AINE (AAS, naproxeno o ibuprofeno)
La administracin de metoclopramida o d o m p e r i d o n a no slo mejora las nuseas o los vmitos, sino que adems facilita la absorcin de los analgsicos. Junto al tratamiento analgsico, se d e b e descansar, si es posible, en lugar oscuro y silencioso
TRIPTANOS (sumatriptn, nartriptn, zolmitriptn, rizatriptn almotriptn, eletriptn yfrovatriptan)
Son agonistas de receptores serotonlnrgico (5HT1B y 1D) c o n accin vasoconstrictora y reductora d e la Inflamacin alrededor d e los vasos Contraindicaciones: cardiopata isqumica o claudicacin intermitente El m e c a n i s m o por el q u e ejercen su accin profilctica
Migraa hemipljica
Se trata de u n a migraa c o n a u r a , q u e i n c l u y e h e m i p a r e s i a . Puede ser f a m i l i a r , si h a y u n p a riente de primer o segundo grado c o n ataques idnticos, o espordica.
Preventivo (si la f r e c u e n c i a e s superior a dos e p i s o d i o s al m e s )
P-BLOQUEANTES (propranolol)
resulta desconocido, a u n q u e se postula un efecto bloqueante d e receptores serotoninrgicos 5-HT2 (MIR 99-00, 202) Los dos primeros se d e b e n usar c o n precaucin e n pacientes c o n e n f e r m e d a d de Parkinson, e n f e r m e d a d e s depresivas previas o trastornos extrapiramidales d e otro tipo Especialmente indicados en pacientes con migraa asociada a cefalea tensional. Su accin parece Independiente d e su actividad antidepresiva (MIR 05-06, 63) Muy eficaces; d e b e n ser administrados con precaucin d e b i d o a sus efectos secundarlos importantes, a u n q u e reversibles, tras su uso prolongado: fibrosis pleural, pericrdlca y retroperitoneal.
CALCIOANTAGONISTAS (flunarlcina, cinaricina, verapamilo) ANTIDEPRESIVOS TRIClCLICOS (amitriptilina, nortriptillna) ANTAGONISTAS
Complicaciones de la migraa
Migraa crnica: ms d e 15 e p i s o d i o s al
D E LA SEROTONINA (clproheptadina, plzotifen, metisergida)
mes, p o r u n t i e m p o s u p e r i o r a los tres meses. Estado de m a l migraoso: ms d e 72 horas de duracin, a pesar d e l t r a t a m i e n t o .
Tabla 56. Principales opciones en el tratamiento de la migraa
107

a
los casos se acompaa de u n sndrome d e H o r n e r q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e persistir (MIR 0 3 - 0 4 , 2 3 8 ; M I R 0 2 - 0 3 , 2 1 0 ; MIR 9 9 - 0 0 , 192). La cefalea aparece d i a r i a m e n t e d u r a n t e p e r i o d o s (cluster) q u e o s c i l a n entre 1 -4 meses, q u e d a n d o p o s t e r i o r m e n t e asintomtico d u r a n t e largos p e r i o d o s de t i e m p o (1-2 aos). N o se acompaa d e aura, nuseas ni historia f a m i l i a r . Tratamiento preventivo. Evitando factores desencadenantes, si estos existen, c o m o el a l c o h o l y otros vasodilatadores. Tratamiento sintomtico. La terapia d e eleccin es el sumatriptn subcutneo, p o r su r a p i d e z y e f i c a c i a . La segunda m e d i d a ms efectiva es la inhalacin de oxgeno a f l u j o e l e v a d o (MIR 0 4 - 0 5 , 63). Tratamiento profilctico. Se c o n s i d e r a el v e r a p a m i l o c o m o el frm a c o d e eleccin. Si n o hay respuesta, se p u e d e intentar c o n cursos breves d e c o r t i c o i d e s , t o p i r a m a t o , la e r g o t a m i n a en dosis nica n o c t u r n a , o el l i t i o .
14.5. Otras cefaleas primarias

Hemicrnea paroxstica. P r e d o m i n a en la m u j e r , de i n i c i o en la e d a d a d u l t a . Existe una f o r m a episdica y otra crnica. Se trata d e una cefalea trigmino-autonmica, c o n e p i s o d i o s de d o l o r similares a la cefalea en r a c i m o s , p e r o c o n u n a duracin ms b r e v e (2-30 m i n . ) , y una f r e c u e n c i a m a y o r (5-30 e p i s o d i o s al da). La b u e n a respuesta a la i n d o m e t a c i n a es u n c r i t e r i o diagnstico. S U N C T (short-lasting conjunctival injection unilateral neuralgiform headache attacks with and tearing). Se trata de crisis breves d e d o l o r desencadenados funcio-
n e u r a l g i f o r m e u n i l a t e r a l , acompaado de inyeccin c o n j u n t i v a l y l a g r i m e o . Entre 3-200 crisis al da, en ocasiones p o r ciertos estmulos o r o f a c i a l e s . Neuralgia del trigmino (vase el Captulo de Neurociruga nal)-
M u j e r de 34 aos, diagnosticada sus c e f a l e a s habituales, estara i n d i c a d o ? 1) 2) 3) 4) 5)
de migraa sin aura, que consulta por episodios de NO
U n p a c i e n t e de 54 aos refiere, desde h a c e diez das, u n a o dos crisis de dolor de ojo d e r e c h o , c o n l a g r i m e o , g r a n n e r v i o s i s m o , q u e le d e s p i e r t a p o r la n o c h e y le o b l i g a a salir d e la c a m a , d u r n d o l e u n a s d o s h o r a s . C u l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s e n t i e n d e q u e e s m s e f i c a z p a r a c a l m a r el d o l o r ?
e n n m e r o d e 4-5 al m e s . C u l d e e s t o s t r a t a m i e n t o s
T o m a r t r i p t a n e s d u r a n t e t o d o s los a t a q u e s . U t i l i z a r dosis bajas diarias d e e r g o t a m i n a . Administrar c o m o profilaxis propanolol. Tratar t o d o s los ataques a g u d o s c o n n a p r o x e n o . Utilizar c o m o profilaxis flunaricina. 1) 2) 3) 4) 5) Oxgeno intranasal. Sumatriptn subcutneo. Ibuprofeno oral. Tramadol oral. Metamizol intramuscular.
M I R 0 5 - 0 6 , 6 3 ; RC; 2 M I R 0 4 - 0 5 , 6 3 : RC: 2
108
SNDROME DE HIPERTENSIN INTRACRANEAL

Aspectos esenciales
15.
MIR
D e n t r o d e e s t e t e m a , se debe conocer m u y bien el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e s p e c i a l m e n t e los c r i t e r i o s d i a g n s t i c o s y las c o n d i c i o n e s a s o c i a d a s a esta p a t o l o g a . A d e m s , es i m p o r t a n t e c o n o c e r la clnica d e la herniacin u n c a l y el t r a t a m i e n t o g e n e r a l d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l .
QJ
El f l u j o sanguneo c e r e b r a l se d e b e m a n t e n e r d e n t r o d e u n o s lmites p r e c i s o s para u n c o r r e c t o f u n c i o n a m i e n t o d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . El f l u j o sanguneo d e p e n d e d e m a n e r a d i r e c t a d e la presin d e perfusin c e r e b r a l y, d e m a n e r a i n d i r e c t a , d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s .
[J]
C o m o el f l u j o sanguneo se d e b e m a n t e n e r e n v a l o r e s c o n s t a n t e s , las m o d i f i c a c i o n e s d e la presin d e p e r fusin c e r e b r a l c o n l l e v a n a l t e r a c i o n e s d e las resistencias v a s c u l a r e s c e r e b r a l e s e n la m i s m a d i r e c c i n . Es l o q u e se d e n o m i n a autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r .
|~3~]
Los f a c t o r e s q u e i n f l u y e n e n la presin i n t r a c r a n e a l s o n la sangre, el parnquima y el lquido cefalorraqudeo. La hiptesis d e M o n r o - K e l l l e e s t a b l e c e q u e la s u m a d e los v o l m e n e s d e sangre, lquido cefalorraqudeo y parnquima se h a n d e m a n t e n e r c o n s t a n t e s .
[~4~|
La hiperventilacin, q u e i m p l i c a h i p o c a p n i a , c o n l l e v a u n a vasoconstriccin, l o q u e p r o v o c a q u e la presin i n t r a c r a n e a l d e s c i e n d a . Sin e m b a r g o , p u e d e p r o d u c i r tambin i s q u e m i a c e r e b r a l .
jjQ
La hipertensin i n t r a c r a n e a l , q u e se d e f i n e c o m o v a l o r e s p o r e n c i m a d e 15 m m H g e n el a d u l t o , p u e d e p r o d u c i r s e p o r a u m e n t o d e l v o l u m e n d e parnquima, lquido cefalorraqudeo o sangre.
[jjj
Las h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s s o n d e s p l a z a m i e n t o s d e l c e r e b r o d e s d e el s i t i o d e m a y o r al d e m e n o r presin. La herniacin u n c a l , q u e c l n i c a m e n t e se m a n i f i e s t a c o m o u n a trada c o n s i s t e n t e e n m i d r i a s i s a r r e a c t i v a e n u n o j o , h e m i p a r e s i a c o n t r a l a t e r a l a la m i d r i a s i s y d i s m i n u c i n d e l n i v e l d e c o n c i e n c i a , c o n s t i t u y e u n a u r g e n c i a neuroquirrgica. La herniacin c e r e b e l o a m i g d a l a r se p u e d e p r o v o c a r p o r u n a p u n c i n l u m b a r .
|~7~]
En el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , se d e b e i n i c i a r c o n m e d i d a s d e p r i m e r n i v e l ( q u e p e r s i g u e n f u n d a m e n t a l m e n t e d i s m i n u i r el v o l u m e n d e sangre, parnquima o lquido cefalorraqudeo) y, a n t e el f r a c a s o d e las m i s m a s , m e d i d a s d e s e g u n d o n i v e l , q u e i m p l i c a n u n a alta tasa d e c o m p l i c a c i o n e s .
QTJ
Existen u n a serie d e factores a s o c i a d o s al p s e u d o t u m o r c e r e b r a l , e n t r e los q u e d e s t a c a n los frmacos y d e t e r m i n a d a s metabolopatas. Recurdese q u e el s e x o f e m e n i n o , la o b e s i d a d , la e d a d frtil y los t r a s t o r n o s m e n s t r u a l e s s o n l o s q u e t i e n e n u n a c o n f i r m a c i n epidemiolgica.
[9]
Los c r i t e r i o s diagnsticos d e l p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n seis: clnica d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , a u s e n c i a d e f o c a l i d a d neurolgica, n i v e l d e c o n s c i e n c i a n o r m a l , e s t u d i o s d e i m a g e n n o r m a l e s , presin d e lquido cefalorraqudeo e l e v a d a y anlisis d e lquido n o r m a l .
[Tp]
Las m e d i d a s teraputicas f u n d a m e n t a l e s e n el p s e u d o t u m o r c e r e b r a l s o n : e l i m i n a r los f a c t o r e s a s o c i a d o s , a c e t a z o l a m i d a , d e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l y la descompresin d e l n e r v i o ptico.
QTj
El e d e m a c e r e b r a l vasognico ( t u m o r e s , a b s c e s o ) c e d e c o n c o r t i c o i d e s , p e r o n o es el c a s o d e l e d e m a c i t o txico ( i n f a r t o c e r e b r a l ) .
15.1. Fisiopatologa
El F l u j o Sanguneo C e r e b r a l i n t r a c r a n e a l (PIC). (FSC) p u e d e c a l c u l a r s e d i v i d i e n d o la Presin d e Perfusin C e r e b r a l (PPC) entre las Resistencias V a s c u l a r e s (RV), s i e n d o la PPC la d i f e r e n c i a e n t r e la tensin a r t e r i a l m e d i a ( T A M ) y la presin
F S C = P P C / RV = ( T A M - PIC) / RV
El g r a d o ptimo d e a c t i v i d a d c e r e b r a l d e p e n d e d e la e x i s t e n c i a de u n a d e c u a d o f l u j o sanguneo q u e p r o p o r MIR 08-09, 2 3 4 MIR 02-03, 2 1 4 MIR 00-01, 56 MIR 99-00, 1 9 0 MIR 98-99, 2 3 6
c i o n e al t e j i d o n e r v i o s o u n a p o r t e s u f i c i e n t e d e oxgeno y g l u c o s a . Por t a n t o , es n e c e s a r i o q u e d i c h o FSC
se
m a n t e n g a estable f r e n t e a v a r i a c i o n e s d e la presin arterial sistmica o d e las resistencias i n t r a c r a n e a l e s . Existen u n o s m e c a n i s m o s d e autorregulacin c e r e b r o v a s c u l a r q u e c o n s i g u e n q u e , d e n t r o d e u n a m p l i o r a n g o , grandes v a r i a c i o n e s d e la presin a r t e r i a l p r o d u z c a n s o l a m e n t e pequeos c a m b i o s en el FSC.
109
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y C i r u g a , 8.
edicin
La hiptesis de M o n r o - K e l l i e establece q u e el v o l u m e n total del c o n t e n i d o intracraneal (parnquima, sangre y lquido cefalorraqudeo) d e b e ser constante. Puesto q u e stos se e n c u e n t r a n en el interior d e u n a c a v i d a d n o distensible, c o m o es el crneo, un i n c r e m e n t o en el v o l u m e n d e a l g u n o d e estos c o m p o n e n t e s (p. e j . : u n t u m o r c e r e b r a l , u n h e m a t o m a e p i d u r a l , s u b d u r a l o u n a h i d r o c e f a l i a ) har q u e , d e m a n e r a c o m p e n s a t o r i a , se p r o d u z c a n d i s m i n u c i o n e s en el v o l u m e n d e los otros c o m p o n e n t e s . Si los m e c a n i s m o s d e compensacin se saturan, se p r o d u c e u n a u m e n t o d e la presin intracraneal (cuyos valores n o r m a l e s en los a d u l t o s o s c i l a n entre 5 y 15 m m H g ) . El a u m e n t o d e la PIC se manifiesta clnicamente c o n una s i n t o m a t o loga caracterstica a g r u p a d a b a j o la denominacin d e sndrome d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , c o m n a u n gran nmero d e procesos p a tolgicos intracraneales q u e se describirn en los prximos apartados, algunas d e los cuales se recogen en la T a b l a 5 7 .
d o b l e p o r q u e e l i m i n a n ms fcilmente la imagen del o j o afectado, pero es frecuente q u e i n c l i n e n la cabeza para hacer c o i n c i d i r las dos imgenes. Alteracin del nivel de consciencia.
En fases d e H T I C m o d e r a d a o a v a n z a d a , c o n c o m p r o m i s o en el FSC, p u e d e observarse la trada d e C u s h i n g : hipertensin arterial (lo ms constante), b r a d i c a r d i a y alteraciones d e l r i t m o respiratorio, a u n q u e slo en u n 3 0 % d e los pacientes se observa la trada c o m p l e t a . O t r o s datos clnicos q u e p u e d e n acompaar al sndrome d e H T I C son las erosiones o lceras gstricas d e C u s h i n g o signos d e f o c a l i d a d n e u rolgica en relacin c o n la localizacin d e la lesin responsable d e la elevacin d e la PIC.
15.2. Etiologa del sndrome de hipertensin intracraneal

La etiologa se recoge en la T a b l a 5 7 .
Traumatismo craneoenceflico: H e m a t o m a epidural H e m a t o m a subdural Contusin hemorrgica Swelling
de herniacin cerebral
El a u m e n t o d e la PIC s e c u n d a r i a a c u a l q u i e r a d e las e n t i d a d e s descritas e n la T a b l a 5 7 , p u e d e g e n e r a r g r a d i e n t e s d e presin e n t r e los c o m p a r t i m e n t o s d e l e n d o c r n e o , d a n d o lugar a d e s p l a z a m i e n t o s d e a l g u n a s p o r c i o n e s d e l encfalo c o n t r a e s t r u c t u r a s rgidas seas o d u r a l e s , p r o v o c a n d o n u e v o s dficits neurolgicos, d e t e r i o r o d e l n i vel d e c o n s c i e n c i a o i n c l u s o la m u e r t e d e l p a c i e n t e . Estos d e s p l a z a m i e n t o s se c o n o c e n c o m o h e r n i a c i o n e s c e r e b r a l e s o e n c l a v a m i e n t o s (Figura 7 3 ) .
15.4. Sndromes
Hidrocefalia Tumores Infecciones: A b s c e s o cerebral E m p i e m a subdural Infarto cerebral H e m a t o m a intraparenquimatoso cerebral: Hipercpnica Heptica Sndrome de desequilibrio (dilisis) Tabla 57. Causas ms frecuentes de elevacin de la presin intracraneal
Procesos vasculares: - Trombosis v e n o s a Encefalopatas q u e p u e d e n c u r s a r c o n e d e m a
15.3. Clnica
La clnica caracterstica del sndrome d e hipertensin (HTIC) es: Cefalea. G e n e r a l m e n t e es ms grave d u r a n t e la n o c h e d e b i d o a la h i p e r c a p n i a n o c t u r n a , q u e p r o d u c e vasodilatacin c e r e b r a l , sobre t o d o , en la fase REM del sueo. Puede despertar al p a c i e n t e y e m peora p o r la maana. Caractersticamente a u m e n t a c o n las m a n i o bras d e Valsalva. Vmitos. D e p r e d o m i n i o m a t u t i n o , m u y tpicos en " e s c o p e t a z o " . Edema de papila. Es el signo e x p l o r a t o r i o q u e t r a d u c e la existencia de H T I C . En los lactantes p u e d e n o encontrarse, pero se apreciar a b o m b a m i e n t o d e la f o n t a n e l a y separacin d e las suturas (distasis). Tambin aparece frecuentemente diplopa, por lo general secundaria a lesin del V I par craneal. Los nios no suelen quejarse d e visin 110 Se describen varios sndromes d e herniacin c e r e b r a l : Herniacin uncal (Figura 74). M s f r e c u e n t e en lesiones t e m p o r a l e s . El u n c u s del lbulo t e m p o r a l se h e r n i a a travs d e la h e n d i d u r a tent o n a ! y p u e d e c o m p r i m i r el III par c r a n e a l , p r o d u c i e n d o midriasis ipsilateral c o m o signo ms p r e c o z , y el mesencfalo, c o n h e m i p l e ja c o n t r a l a t e r a l y disminucin progresiva del n i v e l de c o n s c i e n c i a (MIR 08-09, 2 3 4 ; M I R 99-00, 1 9 0 ) .
Figura 7 3 . Herniaciones del sistema nervioso central
intracraneal
La o n d a d e presin intracraneal d e p e n d e d e o s c i l a c i o n e s n o r m a l e s d e la tensin arterial (en la sstole cardaca se p r o d u c e u n a elevacin d e la presin i n t r a c r a n e a l , al llegar la sangre al cerebro) y d e l r i t m o respirat o r i o (la inspiracin c o n l l e v a u n descenso d e la presin i n t r a c r a n e a l , ya q u e f a c i l i t a el r e t o r n o v e n o s o al corazn). En u n a situacin d e hipertensin i n t r a c r a n e a l , adems d e o b t e n e r en el registro cifras elevadas de presin, se p u e d e n detectar v a r i a c i o n e s en la morfologa de la o n d a n o r m a l q u e t i e n e n diferentes i n t e r p r e t a c i o n e s clnicas (ondas d e L u n d b e r g ) : O n d a s A m e s e t a o plateau: elevaciones m a n t e n i d a s d e la PIC (> 5 0 m m H g d u r a n t e 5-20 m i n u t o s ) q u e i n d i c a n c o m p r o m i s o en la autorregulacin cerebrovascular. Su morfologa se recoge e n la
Cerebelo Tienda
Figura 7 5 . O n d a s B: se han r e l a c i o n a d o c o n alteraciones en el r i t m o respiratorio, p r i n c i p a l m e n t e c o n la respiracin d e Cheyne-Stokes. O n d a s C : p r o b a b l e m e n t e en relacin c o n v a r i a c i o n e s en la presin arterial.
del cerebelo
Nervio III PC
A. basilar
Figura 74. Herniacin uncal
Herniacin subfacial. D e s p l a z a m i e n t o del parnquima cerebral por debajo de la h o z del cerebro (falx). Puede c o m p r i m i r la arteria cerebral anterior. Puede ser u n aviso p r e v i o a una herniacin transtentorial. Herniacin central, transtentorial o tentorial. Se p r o d u c e u n desp l a z a m i e n t o hacia abajo d e los hemisferios cerebrales y ganglios bsales, c o m p r i m i e n d o s u c e s i v a m e n t e : protuberancia y bulbo. diencfalo, mesencfalo,
Espiracin
RECUERDA
La trada de la herniacin uncal: midriasis arreactiva en un ojo, hemiparesia contralateral a la midriasis y disminucin del nivel de consciencia. Es imperativo realizar en este caso una TC cerebral urgente.
100 80 60 40 20
Ondas plateau
Herniacin transtentorial inversa. Estructuras d e la fosa posterior se h e r n i a n hacia arriba a travs d e la h e n d i d u r a t e n t o r i a l .
15
30
45
60
75
90
115
Minutos RECUERDA
Antes de realizar una puncin lumbar, se debe descartar mediante una TC cerebral que el paciente no tiene una causa que provoque una elevacin de la presin dentro del crneo y genere un gradiente entre el crneo y la regin lumbar.
Figura 75. O n d a normal de PIC. O n d a s
plateau
Los estudios d e i m a g e n (TC o RM) a y u d a n a d i a g n o s t i c a r la causa d e la H T I C y las p o s i b l e s c o m p l i c a c i o n e s asociadas (edema, Herniacin cerebelo-amigdalar. Las amgdalas cerebelosas se hernian a travs del f o r a m e n m a g n o , p r o d u c i e n d o compresin b u l b a r y o c a s i o n a n d o rpidamente u n c u a d r o dramtico c o n alteracin del patrn v e n t i l a t o r i o , trastornos vasomotores y cardacos e incluso muerte sbita. Puede estar p r o v o c a d a p o r la realizacin d e u n a p u n cin l u m b a r c u a n d o , en el espacio intracraneal, existe una causa q u e sea capaz d e elevar la presin intracraneal y generar u n gradiente de presin entre el crneo y el espacio s u b a r a c n o i d e o l u m b a r . m i e n t o s o h e r n i a c i o n e s , dilatacin v e n t r i c u l a r , "swelling" les, etc.). desplazao vasoplejia
venosa c e r e b r a l q u e p r o d u c e " h i n c h a z n " d e los h e m i s f e r i o s c e r e b r a -
15.6. Tratamiento
Siempre q u e sea p o s i b l e , hay q u e tratar el p r o b l e m a p r i m a r i o r e s p o n sable d e la H T I C . Por e j e m p l o , en situaciones en las q u e haya u n a h i d r o c e f a l i a aguda, habr q u e p r o c e d e r a c o l o c a r u n drenaje v e n t r i c u l a r externo.
15.5. Diagnstico
El diagnstico d e certeza de u n p a c i e n t e c o n sospecha clnica d e h i p e r tensin intracraneal se establece m e d i a n t e la monitorizacin d e la PIC, u t i l i z a n d o sensores q u e p u e d e n c o l o c a r s e a nivel i n t r a p a r e n q u i m a t o s o , intraventricular, epidural o subdural.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o general d e la hipertensin i n t r a c r a n e a l , i n d e p e n d i e n t e m e n t e d e cul sea la causa q u e la est p r o v o c a n d o , son tiles las siguientes m e d i d a s (Tabla 5 8 ) :
111

a
Elevacin c a b e c e r a 30 Sedacin y relajacin MEDIDAS DE PRIMER NIVEL Drenaje ventricular externo Manitol 2 0 % Suero hipertnico Hiperventilacin MEDIDAS DE S E G U N D O NIVEL Craniectoma d e s c o m p r e s i v a C o m a barbitrico Hipotermia
enumerados en la tabla, los nicos en los q u e ha habido una confirmacin epidemiolgica de asociacin a este cuadro son: mujer, edad reproductiva, trastornos mensuales, obesidad o a u m e n t o reciente de peso.
Alteraciones del drenaje v e n o s o Embarazo y anticonceptivos orales Obesidad Hipo e hipertiroidismo Hipoparatiroidismo Insuficiencia suprarrenal S n d r o m e de C u s h i n g A n e m i a ferropnica grave
Enfermedad d e Behcet - Vitamina A y derivados (retinoides) - Tetraciclinas cido nalidxico Nitrofurantona Sulfamidas Litio Indometacina Fenitona
- Frmacos:
Tabla 58. Tratamiento general d e la hipertensin intracraneal
Elevar la c a b e z a del e n f e r m o unos 3 0 para favorecer el r e t o r n o venoso. Evitar la hipotensin arterial, la h i p e r t e r m i a y la h i p e r g l u c e m i a . Sedacin y relajacin, si es necesario. D r e n a j e v e n t r i c u l a r e x t e r n o . Se trata d e u n a m e d i d a q u e se e m p l e a en el t r a t a m i e n t o d e la hipertensin intracraneal, an n o t e n i e n d o h i d r o c e f a l i a . Consiste en e v a c u a r lquido cefalorraqudeo a u n res e r v o r i o exterior. M a n i t o l al 2 0 % . Es u n diurtico osmtico d e alta eficacia y d e m e c a n i s m o d e accin ms rpido q u e los c o r t i c o i d e s , pero es i m p o r tante n o superar u n a o s m o l a r i d a d plasmtica d e 3 2 0 m O s m / l (MIR 98-99, 236). Suero hipertnico, q u e lo q u e p r o v o c a es u n paso de lquido desde el e s p a c i o intersticial al e s p a c i o intravascular d e b i d o a sus p r o p i e dades osmticas. Hiperventilacin controlada, para disminuir la p C 0 triccin). En casos refractarios a estas m e d i d a s , p u e d e ser necesario recurrir al c o m a barbitrico, h i p o t e r m i a o craniectomas d e s c o m p r e s i v a s .
2
Sarcoidosis L u p u s eritematoso sistmico
Tabla 60. Etiologa del p s e u d o t u m o r cerebri
Se trata d e una e n f e r m e d a d g e n e r a l m e n t e a u t o l i m i t a d a pero recurrente, c u y o riesgo p r i n c i p a l es la prdida d e visin p o r e d e m a d e p a p i l a . El t r a t a m i e n t o t i e n e c o m o o b j e t i v o la prevencin d e dficit visuales, m e d i a n t e la disminucin del v o l u m e n d e LCR. La p r i m e r a m e d i d a teraputica (Figura 76) d e b e ser la supresin d e los frmacos responsables o el t r a t a m i e n t o d e la e n f e r m e d a d a s o c i a d a , si se c o n o c e , y la prdida d e peso, si el p a c i e n t e es obeso. Despus d e b e n intentarse m e d i d a s conservadoras, c o m o el e m p l e o d e diurticos, e s p e c i a l m e n t e los i n h i b i d o r e s d e la anhidrasa carbnica ( a c e t a z o l a m i da). En la mayora d e los pacientes, el pronstico es b u e n o (el 8 0 % r e s p o n d e al t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r ) . O t r a s m e d i d a s n o quirrgicas q u e se p u e d e n e m p l e a r son la restriccin h i d r o s a l i n a , la utilizacin d e d e x a m e t a s o n a (especialmente, si hay e n f e r m e d a d e s c u y o t r a t a m i e n t o es la c o r t i c o t e r a p i a ) y la f u r o s e m i d a .
hasta 30-35 m m H g
(niveles inferiores t i e n e n riesgo d e i s q u e m i a cerebral p o r v a s o c o n s -
15.7. Sndrome de hipertensin intracraneal benigna (pseudotumor cerebri)

Se d e f i n e c o m o la existencia d e clnica d e hipertensin intracraneal (la cefalea es el sntoma ms f r e c u e n t e y el p a p i l e d e m a , el signo ms c o n s tante), sin disminucin del nivel d e c o n s c i e n c i a y sin f o c a l i d a d neurolgica (salvo la d i p l o p i a por afectacin del V I par). En las pruebas d e i m a gen a realizar (resonancia magntica y a n g i o R M d e fase venosa) n o se e v i d e n c i a causa j u s t i f i c a b l e del c u a d r o . La puncin l u m b a r presenta, d e f o r m a i n v a r i a b l e , u n i n c r e m e n t o d e presin de lquido cefalorraqudeo (MIR 02-03, 2 1 4 ) c o n u n e s t u d i o analtico d e n t r o d e los parmetros n o r males, e x c e p t o o c a s i o n a l m e n t e u n descenso d e las protenas (Tabla 59).
Eliminar factores asociados: latas obesidad, frmacos, tratamiento metabolopatas
Acetazolamida
Derivacin l u m b o p e r i t o n e a l
Descompresin n e r v i o ptico
Figura 76. Manejo teraputico general del pseudotumor cerebral
Clnica d e hipertensin intracraneal No disminucin del nivel d e c o n s c i e n c i a Ausencia d e focalidad neurolgica Pruebas de imagen normales Presin elevada d e lquido cefalorraqudeo Analtica d e lquido cefalorraqudeo normal Tabla 59. Criterios diagnsticos de p s e u d o t u m o r cerebri RECUERDA Se d e b e n c u m p l i r todos los criterios para diagnosticar un p s e u d o t u m o r cerebral.
En pacientes c o n deterioro visual progresivo q u e n o responden al tratamiento mdico, el paso siguiente consiste en colocar una derivacin l u m boperitoneal (tambin se han i n d i c a d o la derivacin ventriculoperitoneal y las punciones lumbares de repeticin) (MIR 0 0 - 0 1 , 56). En algunos casos es necesario recurrir a otras tcnicas, c o m o la fenestracin de la vaina del nervio ptico o la craniectoma descompresiva subtemporal.
Afecta c o n ms frecuencia a mujeres en poca reproductiva. La mayor parte son idiopticas, aunque hay q u e descartar distintas condiciones asociadas a este cuadro q u e se recogen en la Tabla 60. D e entre todos los factores
112
15.8. Edema cerebral

Se d e f i n e c o m o e d e m a cerebral la acumulacin d e lquido en el espac i o intersticial o ntracelular (neuronas y gla). En funcin del m e c a n i s m o patognico resultante, se r e c o n o c e n tres tipos d e e d e m a c e r e b r a l : Edema cerebral vasognico: es el e d e m a c a u s a d o p o r u n a apertura de la barrera hematoenceflica, p o r l o q u e se a c u m u l a lquido en el e s p a c i o intersticial. Es el e d e m a q u e acompaa a los procesos t u m o r a l e s y al absceso c e r e b r a l . D i s m i n u y e c o n la administracin de c o r t i c o i d e s ( p r o d u c e n u n a disminucin d e la p e r m e a b i l i d a d de la barrera hematoenceflica).
E d e m a c i t o t x i c o : se t r a t a d e u n a c u m u l o d e lquido e n el e s p a c i o ntracelular q u e se p r o d u c e p o r m a l f u n c i n d e las b o m b a s d e s o d i o y p o t a s i o d e la m e m b r a n a c e l u l a r d e b i d o a u n a h i p o x i a o i s q u e m i a c e l u l a r . Es el e d e m a q u e se o r i g i n a en los i n f a r t o s c e r e b r a l e s . N o d i s m i n u y e c o n la administracin d e c o r t i c o i d e s . El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en la reversin d e la i s q u e m i a c a u s a n t e del m i s m o . Edema intersticial: consiste en u n e x u d a d o d e lquido cefalorraqud e o a travs del epndimo c o m o c o n s e c u e n c i a d e un a u m e n t o d e la presin i n t r a v e n t r i c u l a r . Se d a en las h i d r o c e f a l i a s agudas e hicrocefalias crnicas c o n presin e l e v a d a . M e j o r a c o n la derivacin del lquido cefalorraqudeo (drenaje v e n t r i c u l a r e x t e r n o o derivacin ventriculoperitoneal).
U n a mujer de 34 aos, obesa, presenta desde h a c e varias semanas cefalea y episodios de prdida d e visin b i n o c u l a r transitorios, p a r t i c u l a r m e n t e al levantarse de la c a m a . En la e x p l o r a c i n , tiene c o m o n i c o signo u n p a p i l e d e m a bilateral. U n a r e s o n a n c i a magntica c r a n e a l y una angiografa cerebral por r e s o n a n c i a resultan n o r m a l e s . Q u prueba indicara? 1) 2) 3) 4) 5) D o p p l e r d e t r o n c o s supraarticos. EEG y e s t u d i o d e s u e o . P u n c i n l u m b a r y m e d i c i n d e la p r e s i n d e l L C R . Iniciara t r a t a m i e n t o a n t i a g r e g a n t e antes d e realizar ms p r u e b a s . Potenciales e v o c a d o s visuales.
M u j e r de 2 4 aos que, e n los ltimos 2 meses, p r e s e n t a episodios matutinos de c e f a l e a a c o m p a a d a d e n u s e a s y v i s i n b o r r o s a ; e n el l t i m o e p i s o d i o , p r e s e n t a d e m s d i p l o p a . E n l a e x p l o r a c i n , slo c a b e d e s t a c a r p a p i l e d e m a b i l a t e r a l y o b e s i d a d . L a r e s o n a n c i a m a g n t i c a c e r e b r a l e s n o r m a l , y el e s t u d i o d e l q u i d o cefalorraqudeo o b t e n i d o p o r p u n c i n l u m b a r es n o r m a l , a e x c e p c i n de u n a u m e n t o de presin. C u l d e las s i g u i e n t e s m e d i d a s t e r a p u t i c a s N O s u e l e e s t a r i n d i c a d a e n el c u r s o d e la e n f e r m e d a d de esta paciente? 1) 2) 3) 4) Punciones lumbares repetidas. Acetazolamida. D e r i v a c i n l u m b o p e r i t o n e a l d e LCR. Esferoides.
M I R 0 2 - 0 3 , 2 4 ; RC: 3 M I R 0 0 - 0 1 , 5 6 ; RC: 5
HIDROCEFALIA
16.
MIR
L o m s i m p o r t a n t e d e este t e m a es la h i d r o c e f a l i a c r n i c a del a d u l t o . Sobre t o d o , h a y q u e r e c o r d a r la trada clsica d e la m i s m a y los r e s u l t a d o s d e las d i f e r e n t e s p r u e b a s q u e se u t i l i z a n para e l diagnstico.
Orientacin
Aspectos esenciales
[~~|
El lquido cefalorraqudeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i d e o s . D e all c i r c u l a a travs d e los ventrculos y pasa a l e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , y se r e a b s o r b e a n i v e l d e los c a p i l a r e s c e r e b r a l e s (segn las teoras ms recientes).
[2"]
Clsicamente, la h i d r o c e f a l i a se d i v i d e e n o b s t r u c t i v a o n o c o m u n i c a n t e , si e l p r o b l e m a se l o c a l i z a a n i v e l v e n t r i c u l a r , y n o o b s t r u c t i v a o c o m u n i c a n t e , si la alteracin e n la c i r c u l a c i n d e LCR se u b i c a a n i v e l d e l espacio subaracnoideo.
rj] [~4~] [~jf]
La c a u s a ms f r e c u e n t e d e h i d r o c e f a l i a congnita es la estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o . El t r a t a m i e n t o d e e l e c c i n es la ventriculostoma endoscpica. La h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o p u e d e ser p r i m a r i a ( p r o p i a d e a n c i a n o s ) o s e c u n d a r i a a otros p r o c e s o s , c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , los t r a u m a t i s m o s y las m e n i n g i t i s . En e l diagnstico d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a d e l a d u l t o , n o e x i s t e n i n g u n a p r u e b a q u e p r o p o r c i o n e d a t o s patognomnicos. La trada caracterstica d e la h i d r o c e f a l i a c r n i c a es: a p r a x i a d e la m a r c h a , d e m e n c i a e i n c o n t i n e n c i a esfinter i a n a . La m a r c h a c o n s t i t u y e e l sntoma ms f r e c u e n t e y la clnica d e presentacin ms h a b i t u a l . M e d i a n t e e l test d e infusin, se d e t e c t a u n a u m e n t o d e la resistencia a la s a l i d a d e LCR, q u e es e l m e c a n i s m o etiopatognico i m p l i c a d o e n la h i d r o c e f a l i a crnica.
["5]
["7"]
16.1. Concepto y clasificacin

El lquido cefalorraqudeo (LCR) se p r o d u c e e n los p l e x o s c o r o i deos, f u n d a m e n t a l m e n t e a nivel d e los ventrculos laterales y IV ventrculo, a razn d e aproximadamente 5 0 0 mi diarios.
Seno l o n g i t u d i n a l superior
Plexo c o r o i d e o ventrculo lateral
Espacio subaracnoideo
Duramadre Granulaciones aracnoideas
Aracnoldes
D e s d e los ventrculos l a t e r a l e s , alcanza el t e r c e r ventrculo a travs d e los a g u j e r o s d e M o n ro, y p o r el a c u e d u c t o d e S i l v i o l l e g a al c u a r t o ventrculo e n la fosa posterior, para salir a las
Plexo c o r o i d e o d e l III v e n t r c u l o
cisternas chka 151). [Q Preguntas
del espacio (MIR
subarac02-03,
n o i d e o p o r los a g u j e r o s d e Lusy Magendie

Agujero de Luschka Cisterna m a g n a
L u e g o c i r c u l a p o r los es-
p a c i o s s u b a r a c n o i d e o s y, segn las teoras ms r e c i e n t e s , p a r e c e ser q u e se r e a b s o r b e a n i v e l d e las en 77). granulaciones aracnoideas (Figura Figura 77. Circulacin d e l lquido cefalorraqudeo la c o n v e x i d a d d u r a l
Plexo c o r o i d e o d e l IV ventrculo Agujero de Magendie
- M I R 05-06, 5 4 , 5 7 , 6 4 - M I R 02-03, 211 - M I R 01-02, 52 - M I R 0 0 - 0 1 F, 6 6 - M I R 99-00, 1 9 8 - M I R 98-99, 6 7 , 6 8
114
La h i d r o c e f a l i a p u e d e definirse c o m o u n d i s b a l a n c e e n t r e la formacin y absorcin de LCR, de m a g n i t u d suficiente c o m o para p r o d u c i r un a c u m u l o neto del m i s m o d e n t r o de los ventrculos cerebrales, c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del tamao de parte o la t o t a l i d a d d e l sistema v e n t r i c u l a r d e m o s t r a b l e en las pruebas de i m a g e n (TC o RM). Clsicamente, se han d i s t i n g u i d o dos t i p o s de h i d r o c e f a l i a : Hidrocefalia no c o m u n i c a n t e u obstructiva. El LCR a n i v e l del sistema v e n t r i c u l a r . Hidrocefalia c o m u n i c a n t e o no obstructiva. El LCR a l c a n z a el espac i o s u b a r a c n o i d e o , pero a este n i v e l e n c u e n t r a d i f i c u l t a d e s para su circulacin. Tambin se e n g l o b a n en este a p a r t a d o las h i d r o c e f a l i a s d e b i d a s a d i f i c u l t a d e s para la reabsorcin de lquido cefalorraqud e o (hidrocefalias arreabsortivas). no p u e d e a l canzar el espacio s u b a r a c n o i d e o p o r la existencia de un obstculo
16.2. Etiopatogenia
Los m e c a n i s m o s por los q u e p u e d e p r o d u c i r s e una h i d r o c e f a l i a son los siguientes: Hipersecrecin de LCR. M u y raro, a u n q u e p u e d e o c u r r i r en algunos t u m o r e s del p l e x o c o r o i d e o ( p a p i l o m a o c a r c i n o m a ) . Trastornos del trnsito licuoral. Es el m e c a n i s m o f u n d a m e n t a l . El obstculo p u e d e encontrarse a nivel del sistema v e n t r i c u l a r , result a n d o h i d r o c e f a l i a s no c o m u n i c a n t e s , c o m o en el caso de la estenosis del a c u e d u c t o de S i l v i o (la ms f r e c u e n t e de las h i d r o c e f a l i a s congnitas (MIR 98-99, 67), atresia de los agujeros de Luschka y M a g e n d i e , t u m o r e s i n t r a v e n t r i c u l a r e s , hemorragias i n t r a v e n t r i c u l a res, i n f e c c i o n e s (ventriculitis), etc. Otras veces, la d i f i c u l t a d d e la circulacin se p r o d u c e a n i v e l del e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o (hidrocefalias c o m u n i c a n t e s ) . Este es el m e c a n i s m o de las h i d r o c e f a l i a s secundarias a m e n i n g i t i s , h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a , c a r c i n o m a t o s i s o l i n f o m a t o s i s menngea. Alteraciones del drenaje venoso intracraneal, q u e d i f i c u l t a n la reabsorcin de LCR hacia el t o r r e n t e sanguneo, c o m o en el caso de la t r o m b o s i s de los senos venosos durales, o v a c i a m i e n t o s del c u e l l o , sndrome de vena cava superior, etc. radicales
Figura 78. Resonancia magntica practicada a una e m b a r a z a d a que permiti diagnosticar una hidrocefalia en el feto
16.3. Clnica
El a c u m u l o de LCR en el sistema v e n t r i c u l a r p r o d u c e un sndrome de hipertensin intracraneal (HTIC). Los sntomas son diferentes en lactantes (con fontanelas abiertas), q u e en nios mayores y a d u l t o s , en los q u e el crneo no es distensible al haberse c e r r a d o las fontanelas.
Figura 79. Hidrocefalia e n un lactante
Hidrocefalia del lactante

La h i d r o c e f a l i a e n los lactantes se m a n i f i e s t a c o n un a u m e n t o d e l p e rmetro c r a n e a l ( m a c r o c e f a l i a ) , dilatacin d e las venas e p i c r a n e a l e s , a b o m b a m i e n t o d e f o n t a n e l a s , s i g n o de M a c e w e n ( s o n i d o tpico a la percusin del crneo sobre las zonas d e dilatacin v e n t r i c u l a r ) y t r a n siluminacin p o s i t i v a de la c a b e z a . Son f r e c u e n t e s el l l a n t o y la i r r i t a b i l i d a d . En la exploracin p u e d e e v i d e n c i a r s e , en casos a v a n z a d o s , o j o s en " s o l p o n i e n t e " y a l t e r a c i o n e s d e l r i t m o r e s p i r a t o r i o (Figuras 78 y 79).
La causa ms f r e c u e n t e de h i d r o c e f a l i a en recin n a c i d o s es la estenosis congnita del a c u e d u c t o de Silvio. El diagnstico se realiza m e d i a n t e medicin del permetro craneal (mt o d o ms sensible) y pruebas de i m a g e n (ecografa transfontanela o R M , c o m o tcnicas ms especficas). La radiologa s i m p l e de crneo p u e d e e v i d e n c i a r distasis d e suturas, y en los casos crnicos, marcadas i m p r e s i o n e s d i g i t i f o r m e s y agrandam i e n t o , erosin o descalcificacin de la silla t u r c a . 115
M a n u a l C T O d e M e d i c i n a y Ciruga, 8.
edicin
Hidrocefalia en nios mayores y adultos

A g u d a . Clnica d e H T I C d e rpida instauracin, i n c l u y e n d o cefalea, nuso is y vmitos, e d e m a d e p a p i l a , paresia d e l V I par y/o trastorc
D e r i v a c i o n e s (shunt
o vlvulas). Son d i s p o s i t i v o s q u e d e r i v a n d e
f o r m a p e r m a n e n t e el LCR desde los ventrculos cerebrales a otras c a v i d a d e s d e l o r g a n i s m o . La ms e m p l e a d a es la v e n t r i c u l o p e r i t o neal (Figura 8 1 ) , p e r o tambin p u e d e n i m p l a n t a r s e v e n t r i c u l o a t r i a les o v e n t r i c u l o p l e u r a l e s . Se u t i l i z a n en el caso d e h i d r o c e f a l i a s crnicas o en h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e n o se espera resolucin de la h i d r o c e f a l i a tras t r a t a m i e n t o d e la causa.
nos d e la m a r c h a . La dilatacin aguda d e l tercer ventrculo, g e n e r a l m e n t e s e c u n d a r i a a t u m o r e s d e la regin p i n e a l , p u e d e p r o d u c i r el sndrome d e Parinaud. Crnica. Clnica ms insidiosa d e H T I C , c o n e d e m a d e p a p i l a y a veces i n c l u s o a t r o f i a ptica. En e n f e r m o s m u y crnicos, es p o s i b l e la aparicin d e alteraciones de la m a r c h a , paraparesia espstica, dismetra en m i e m b r o s superiores, e i n c l u s o alteraciones e n d o c r i nas p o r distorsin d e la hipfisis o d e las p r o y e c c i o n e s hipotalmicas p o r u n tercer ventrculo d i l a t a d o .
16.4. Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e la h i d r o c e f a l i a es quirrgico y su o b j e t i v o es r e d u c i r la PIC para c o n s e g u i r u n a b u e n a funcin neurolgica, l o q u e n o i m p l i c a n e c e s a r i a m e n t e lograr u n tamao v e n t r i c u l a r n o r m a l .
Figura 81. Derivacin ventriculoperltoneal (Izquierda). El mismo paciente un a o despus (derecha)
Existen una serie d e c o m p l i c a c i o n e s (Tabla 61) r e l a c i o n a d a s c o n los d i s p o s i t i v o s d e derivacin d e lquido cefalorraqudeo, tales c o m o la obstruccin d e l shunt, la infeccin, el s o b r e f u n c i o n a m i e n t o d e la derivacin y la nefritis d e l shunt. La obstruccin es la complicacin ms f r e c u e n t e ; el p a c i e n t e va a tener u n c u a d r o clnico d e h i p e r t e n sin i n t r a c r a n e a l y, al r e a l i z a r l e u n a T C c e r e b r a l , se va a e v i d e n c i a r u n a u m e n t o d e l sistema v e n t r i c u l a r ( h i d r o c e f a l i a ) ; el t r a t a m i e n t o consistir en c a m b i a r el sistema d e r i v a t i v o .
OBSTRUCCIN DEL SHUNT INFECCIN
Hidrocefalia S. epidermidis
HIPERFUNCIN
Cefalea ortosttica Higromas-hematomas subdurales. Ventrculos pequeos
NEFRITIS
SHUNT
Glomerulonefrtis c o m p l e m e n t o bajo
Tabla 61. Complicaciones de los sistemas derivativos
El Staphylococcus
epidermidis
es el g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e suelen ser pacientes q u e
i m p l i c a d o en las i n f e c c i o n e s d e l shunt;
a c u d e n por f i e b r e , acompaada en m u c h a s ocasiones p o r u n c u a d r o de hipertensin i n t r a c r a n e a l ; el t r a t a m i e n t o consistir en e x t e r i o r i zar el shunt ( c o n posterior r e c a m b i o ) y a n t i b i o t e r a p i a intravenosa p u e d e p r o v o c a r c u a d r o s d e cefalea (de m a n e r a emprica, se empezar p o r v a n c o m i c i n a o t e i c o p l a n i na). La hiperfuncin d e l shunt
ventrculo-peritoneal
ortosttica ( d e b i d o s a hipotensin d e LCR), h e m a t o m a s o h i g r o m a s subdurales o el d e n o m i n a d o sndrome d e los ventrculos pequeos). Por ltimo, una rara complicacin es la nefritis d e l shunt, q u e es ms p r o p i a d e las d e r i v a c i o n e s v e n t r i c u l o a t r i a l e s y q u e , d e f o r m a caracterstica, cursa c o m o u n a glomerulonefrtis c o n cifras d e c o m plemento bajo. Ventriculostoma premamilar endoscpica. Se trata d e u n a tcnica en auge en la q u e , c o n a y u d a de u n n e u r o e n d o s c o p i o , se crea u n a comunicacin d i r e c t a entre el III ventrculo y el e s p a c i o s u b a r a c n o i d e o , p e r m i t i e n d o p r e s c i n d i r d e las d e r i v a c i o n e s y, por t a n t o , r e d u c i e n d o el riesgo d e c o m p l i c a c i o n e s r e l a c i o n a d a s c o n el shunt. Est
Figura 80. Tratamiento d e la hidrocefalia. Derivaciones de LCR
Las tcnicas quirrgicas q u e p u e d e n utilizarse son (Figura 8 0 ) : D r e n a j e ventricular externo. Se trata d e una solucin t e m p o r a l para h i d r o c e f a l i a s agudas en las q u e se prevea q u e , tras el t r a t a m i e n t o c o r r e c t o d e la causa, n o va a ser necesaria u n a derivacin p e r m a nente d e LCR. Resulta e s p e c i a l m e n t e til en el caso d e las h e m o r r a gias i n t r a v e n t r i c u l a r e s .
116
i n d i c a d a en el caso d e h i d r o c e f a l i a s obstructivas. A c t u a l m e n t e , se considera la tcnica d e eleccin para el t r a t a m i e n t o de la estenosis del a c u e d u c t o d e Silvio.
16.5. Hidrocefalia crnica del adulto

Tambin l l a m a d a h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a o h i d r o c e f a l i a a presin n o r m a l . Desde u n p u n t o d e vista etiolgico, se p u e d e n e n c o n t r a r f o r mas idiopticas ( 4 0 - 6 0 % de los casos) y secundarias a otros trastornos neurolgicos c o m o la h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a (lo ms f r e c u e n t e d e n t r o d e este g r u p o ) , tras t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos (MIR 05-06, 64), posmeningticas o tras t u m o r e s . La f o r m a idioptica es u n a h i d r o cefalia q u e se presenta en pacientes d e e d a d a v a n z a d a (> 6 0 aos) y afecta l i g e r a m e n t e ms a varones. La clnica es m u y caracterstica, a u n q u e n o patognomnica, y se d e f i n e p o r la trada d e H a k i m - A d a m s : d e m e n c i a (una d e las pocas causas reversibles d e d e m e n c i a ) , i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a y t r a s t o r n o d e la m a r c h a , q u e suele ser el signo ms p r e c o z y la clnica ms f r e c u e n t e (su a u s e n cia d e b e hacernos d u d a r del c u a d r o ) (MIR 05-06, 5 4 ; M I R 98-99, 6 8 ) . A veces se acompaa d e trastornos e x t r a p i r a m i d a l e s ( p a r k i n s o n i s m o ) .
Resonancia magntica o T C cerebral RM d e f l u j o Test d e infusin RECUERDA
P r e g u n t a MIR f r e c u e n t e : T r a d a d e H a k i m - A d a m s : a p r a x i a d e l a m a r c h a , cia e i n c o n t i n e n c i a esfinteriana.
Figura 8 2 . En esta i m a g e n se p u e d e o b s e r v a r u n a dilatacin d e l sistema v e n t r i c u l a r e n ausencia d e surcos p r o m i n e n t e s en la c o n v e x i d a d , t o d o ello c o m p a t i b l e c o n hidrocefalia n o r m o t e n s a
Tap test o t e s t d e evacuacin

d e n *e n -
Monitorzacin d e la PIC Tabla 62. Pruebas diagnsticas empleadas e n la hidrocefalia crnica del a d u l t o
El diagnstico se sospecha ante el h a l l a z g o d e una h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e en las pruebas d e i m a g e n (TC o RM) en u n p a c i e n t e c o n clnica c o m p a t i b l e , a u n q u e n o hay datos patognomnicos (MIR 0 2 - 0 3 , 2 1 1 ) (Figura 8 2 ) . D e b e realizarse diagnstico d i f e r e n c i a l c o n la h i d r o c e f a l i a ex v a c u o o secundaria a u n a atrofia c e r e b r a l , q u e es u n a u m e n t o c o m pensador del tamao del sistema v e n t r i c u l a r q u e aparece f r e c u e n t e m e n t e en ancianos c o n i m p o r t a n t e atrofia cerebral c o r t i c o s u b c o r t i c a l , y q u e n o requiere t r a t a m i e n t o . A d i f e r e n c i a d e esta ltima h i d r o c e f a l i a , en la crnica del a d u l t o existen signos d e reabsorcin t r a n s e p e n d i m a r i a ( h i p o d e n s i d a d p e r i v e n t r i c u l a r en la TC), balonizacin del tercer v e n trculo y ausencia d e surcos d e la c o n v e x i d a d . A c t u a l m e n t e se estn e m p l e a n d o estudios d e R M d e f l u j o d e lquido cefalorraqudeo, en los q u e se muestra u n a u m e n t o d e la v e l o c i d a d d e f l u j o d e LCR a n i v e l del a c u e d u c t o d e Silvio (Tabla 6 2 ) .
El diagnstico se c o m p l e m e n t a m e d i a n t e u n a monitorzacin c o n t i n u a d e la presin intracraneal, en la q u e p u e d e observarse u n a u m e n t o d e la presin y/o la existencia d e o n d a s patolgicas d e hipertensin i n t r a c r a n e a l . Tambin se realiza u n test d e infusin: se i n t r o d u c e suero e n el espacio intratecal m e d i a n t e u n a puncin l u m b a r a u n a v e l o c i d a d determ i n a d a y se registra la presin en el espacio s u b a r a c n o i d e o d u r a n t e u n t i e m p o ; c o n los datos o b t e n i d o s , se v a l o r a la resistencia a la salida d e lquido cefalorraqudeo, q u e en el caso d e la h i d r o c e f a l i a crnica, se va a e n c o n t r a r a u m e n t a d a . O t r a m a n i o b r a diagnstica til es la puncin l u m b a r e v a c u a d o r a para c o m p r o b a r si existe mejora clnica s i g n i f i c a t i va tras la extraccin d e LCR. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la derivacin d e LCR ( h a b i t u a l m e n t e vent r i c u l o p e r i t o n e a l ) (MIR 05-06, 57).

H o m b r e d e 7 0 a o s q u e c o n s u l t a p o r u n t r a s t o r n o d e la m a r c h a y u n d e t e r i o r o c o g n i t i v o s a b a g u d o . N o s i n d i c a n q u e ei d i a g n s t i c o d e p r e s u n c i n d e l p a c i e n t e e s h i d r o c e f a l i a a p r e s i n n o r m a l . E n e s t e c a s o , c u l d e los s i g u i e n t e s d a t o s N O e s p e r a r a encontrar? 1) 2) 3) 4) 5) U n a h i d r o c e f a l i a c o m u n i c a n t e c o n a c u e d u c t o d e S i l v i o , p e r m e a b l e e n la r e s o n a n cia cerebral. U n t r a s t o r n o d e la m a r c h a t i p o a p r x i c o . U n L C R c o n l e v e e l e v a c i n d e la presin d e a p e r t u r a , y c o n u n a u m e n t o d e c l u l a s y protenas. La r e a l i z a c i n d e u n a p u n c i n l u m b a r e v a c u a d o r a ( 3 0 m i d e LCR) p u e d e m e j o r a r la m a r c h a d e l p a c i e n t e . Ausencia de signos d e atrofia cortical cerebral. M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 : RC: 3 U n p a c i e n t e d e 7 3 aos sufri un a c c i d e n t e de trfico c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , del q u e se r e c u p e r . A los tres meses, inicia de f o r m a p r o g r e s i v a alteracin de f u n c i o n e s superiores, presenta: 1) 2) 3) 4) 5) H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo. Hemorragia subaracnoidea. Hidrocefalia arreabsortiva. A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica. T u m o r cerebral. i n c o n t i n e n c i a u r i n a r i a o c a s i o n a l y su c a m i n a r es t o r p e . P r o b a b l e m e n t e
M I R 0 5 - 0 6 , 5 7 ; RC: 3
117
TUMORES INTRACRANEALES
MIR
C o n s t i t u y e u n o d e los temas ms importantes e n Neurociruga d e cara al M I R . L o m s p r c t i c o es e l a b o r a r listas d o n d e se m u e s t r e l o ms f r e c u e n t e y caracterstico de c a d a u n o d e los tumores, ya q u e c o n e l l o se c o n t e s t a sin m u c h a d i f i c u l t a d la g r a n m a y o r a d e las p r e g u n t a s d e l MIR.
Orientacin
Aspectos esenciales
En los adultos, los tumores cerebrales ms frecuentes son las metstasis cerebrales, mientras q u e el primario ms frecuente es el glioblastoma multiforme. Sin e m b a r g o , e n los nios, el tumor ms frecuente es el astrocitoma piloctico y el tumor maligno ms frec u e n t e es el m e d u l o b l a s t o m a . Las metstasis s o n m u y raras. El sntoma de presentacin ms frecuente d e los tumores cerebrales es la c e f a l e a . Suele ser ms intensa por la maana y p u e d e llegar a despertar a los pacientes por la n o c h e . La metstasis ms frecuente es la del c a r c i n o m a microctico de p u l m n . Sin e m b a r g o , el tumor c o n m a y o r t e n d e n c i a a producir metstasis c e r e b r a l e s es el m e l a n o m a . El tratamiento de e l e c c i n d e u n a metstasis cerebral nica, e n lugar a c c e s i b l e y c o n la e n f e r m e d a d primaria controlada, es la ciruga y posterior radioterapia h o l o c r a n e a l . Los astrocitomas constituyen los tumores primarios ms frecuentes del sistema nervioso central. [~7~] JjTJ Los astrocitomas difusos se c a r a c t e r i z a n por u n a t e n d e n c i a a degenerar h a c i a formas ms malignas c o n el paso del tiempo. El tratamiento d e los astrocitomas difusos de alto grado (astrocitoma anaplsico y glioblastoma multiforme) es paliativo. El astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o se a s o c i a a la esclerosis tuberosa. El tumor primario ms epileptgeno es el o l i g o d e n d r o g l i o m a . Los tumores e m b r i o n a r i o s se c a r a c t e r i z a n por tener t e n d e n c i a a d i s e m i n a r a travs del L C R . han e m p l e a d o antagonistas d e progesterona e n su tratamiento. Los m e n i n g i o m a s son tumores q u e tienen u n a influencia h o r m o n a l evidente: afectan ms a las mujeres y se
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El tratamiento d e e l e c c i n de los m e n i n g i o m a s es la ciruga. El grado de reseccin influye e n la posibilidad de recidivas del tumor. La clnica ms frecuente de presentacin de los tumores de la regin pineal es la hipertensin intracraneal s e c u n d a r i a a u n a hidrocefalia. Sin e m b a r g o , la clnica carcterstica es el sndrome d e Parinaud, por afectacin del rea tectal del mesencfalo. El tumor ms frecuente de la regin pineal es el g e r m i n o m a , c u y o tratamiento d e e l e c c i n es la radioterapia. Los a d e n o m a s hipofisarios p u e d e n ser funcionantes o no funcionantes. S u e l e n manifestarse c o m o u n a h e m i a n o p s i a bitemporal de p r e d o m i n i o e n c a m p o s superiores, junto c o n la clnica derivada de la hiperfuncin hormonal (si s o n funcionantes) y/o del hipopituitarismo p r o d u c i d o . En o c a s i o n e s , los a d e n o m a s de hipfisis se manifiestan e n forma d e apopleja hipofisaria, c o n cefalea sbita, oftalmoplejia, nuseas y vmitos, y prdidas sbitas del c a m p o v i s u a l . Se d e b e n a u n a hemorragia o infarto dentro del tumor. U n tumor selar c o n quistes y c a l c i o orienta al diagnstico de c r a n e o f a r i n g i o m a . U n tumor c e r e b e l o s o a s o c i a d o a p o l i c i t e m i a es un h e m a n g i o b l a s t o m a .
[-[ 31 QjQ
|l 7|
jJJTj [T9]
GD
Preguntas
-MIR 09-10, 70 - MIR 07-08, 235 - MIR 06-07, 54, 6 0 , 74 - MIR 05-06, 54, 64 - MIR 04-05, 64 - MIR 03-04, 2 4 6 -MIR 02-03, 215 - M I R 0 1 - 0 2 , 61 - M I R 0 0 - 0 1 F, 7 3 - M I R 0 0 - 0 1 , 61 -MIR 99-00, 196,252 - MIR 98-99, 58, 70, - M I R 98-99F, 7 1 , 7 8 , 79 - MIR 97-98, 4 4

Epidemiologa
Los t u m o r e s i n t r a c r a n e a l e s m s frecuentes e n el adulto s o n los metastsicos. Entre los t u m o r e s c e r e b r a l e s p r i m a r i o s , d e s t a c a n l o s g l i o m a s (el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e e s e l t u m o r c e r e b r a l p r i m a r i o m s f r e c u e n t e e n m a y o r e s d e 2 0 a o s ) (MIR 9 7 - 9 8 , 4 4 ) .
118
Las neoplasias intracraneales son, despus d e las leucemias, los p r o c e sos m a l i g n o s ms frecuentes en la edad infantil, y suponen la neoplasia slida ms frecuente en este g r u p o de e d a d . El m a y o r porcentaje lo constituyen los g l i o m a s (astrocitomas), seguidos p o r el m e d u l o b l a s t o m a y el c r a n e o f a r i n g i o m a , siendo excepcionales las metstasis. En adultos, los tumores cerebrales son, en su mayora, supratentoriales ( 8 0 % ) , mientras q u e en nios hay una distribucin ms o menos homognea entre el c o m p a r t i m e n t o supratentorial y el infratentorial, si b i e n en los dos p r i m e ros aos p r e d o m i n a n los q u e se sitan p o r e n c i m a del t e n t o r i o .
neoplasias c o n especial predileccin p o r el lbulo t e m p o r a l (ganglioc i t o m a ) y las metstasis cerebrales. Los t u m o r e s infratentoriales suelen d e b u t a r c o n sntomas de H T I C y n o p r o d u c e n crisis; los s u p r a t e n t o riales suelen h a c e r l o c o n crisis y signos d e f o c a l i d a d neurolgica. En nios, es f r e c u e n t e q u e la p r i m e r a manifestacin sea u n a alteracin d e la p e r s o n a l i d a d c o n m a l r e n d i m i e n t o escolar, q u e p u e d e p r e c e d e r en semanas o meses al d e s c u b r i m i e n t o del t u m o r . En los t u m o r e s d e fosa posterior, p u e d e haber nistagmus ( h o r i z o n t a l , q u e a u m e n t a al m i r a r h a c i a el l a d o d e la lesin en los d e hemisferios cerebelosos; en todas las d i r e c c i o n e s son los q u e se l o c a l i z a n en v e r m i s posterior o c u a r t o v e n trculo; y h o r i z o n t a l , vertical o r o t a t o r i o en los d e t r o n c o ) .
Clnica
El sntoma ms f r e c u e n t e d e presentacin d e los t u m o r e s cerebrales es la cefalea. La cefalea t u m o r a l se describe clsicamente c o m o ms i n tensa p o r la maana. Puede despertar al e n f e r m o p o r la n o c h e . Si existe H T I C , p u e d e asociarse a nuseas y vmitos. U n a cefalea d e estas c a r a c tersticas, sobre t o d o , si va a s o c i a d a a signos d e f o c a l i d a d neurolgica (afasia, h e m i p a r e s i a , etc.) o crisis, d e b e hacer pensar en u n t u m o r c o m o p r i m e r diagnstico d i f e r e n c i a l (Figura 8 3 ) . Los t u m o r e s cerebrales s u p o n e n la p r i m e r a causa d e epilepsia entre los 3 5 y 5 0 aos. Son e s p e c i a l m e n t e epileptgenos los astrocitomas de bajo g r a d o en hemisferios cerebrales, el o l i g o d e n d r o g l i o m a , algunas
17.2. Metstasis cerebrales

Las metstasis son los t u m o r e s cerebrales ms frecuentes en el a d u l t o , pero son e x c e p c i o n a l e s en nios. Se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e la unin c o r t i c o s u b c o r t i c a l d e los hemisferios cerebrales ( 8 0 % ) y, m e nos f r e c u e n t e m e n t e , en los hemisferios cerebelosos (1 5 % , procedentes sobre t o d o del tracto d i g e s t i v o y aparato g e n i t o u r i n a r i o ) . A n as, representan el t u m o r ms f r e c u e n t e en la fosa posterior del a d u l t o . Pueden ser lesiones solitarias ( m a y o r t e n d e n c i a en el caso d e las d e m a m a y rion) o mltiples ( c o m o en el caso d e las metstasis de pulmn o
HEMISFRICOS
Crisis + focalidad neurolgica
FOSA POSTERIOR
METSTASIS
GLIOMAS
LINFOMA 1. DELSNC - Inmunodeprimidos (VIH) - Multicntricos - Buena respuesta a corticoides - RT de eleccin
MENINGIOMA - Mujeres - Convexidad parasagital - Hiperstosis crneo -Aumento vascularizacin (nico intradural vascularizado por la art. cartida externa) - Hormonodependencia - Si infancia o mltiples (NFMII) Astrocitoma
CEREBELO Cefalea Hidrocefalia Sd. cerebeloso
TRONCOENCEFLICOS Gliomas Nios
IVVENTRCULO Hidrocefalia
ANGULO PONTOCEREBELOSO
- Ms frec. de tumor supradia-fragmtico que infradiafragmtico - Unin corticosubcortical
y olistering
Ependimoma
en filum termnale
El mixopapilar
Papiloma de plexos coroideos. En nios en ventrculos laterales
Astrocitoma Mejor pronstico, el piloctico y el subependimario de clulas gigantes (esclerosis tuberosa)
Glioblastoma multiforme El de peor pronstico
oligodendroglioma - Sust. blanca subcortical lbulo frontal - Crisis y calificaciones
hemisfrico
Meduloblastoma vermiano Posible diseminacin por LCR y/o metstasis
Hemangioblastoma Hemisfrico Poliglobulia Von Hippel-Lindau
Nios
Adultos Menngioma 3. Colesteatoma (quiste epidermoide o tumor perlado)
REGIN QUIASMTICA Nios Lnea media (cerebelo, tronco, n. ptico (NFMI)) Raro en hemisferios Adultos Sust. blanca subcortical lbulo frontal y temporal
I. Neurinoma
Adenoma de
hipfisis Ms frec. el prolactinoma Hemianopsia bitemporal + clnica endocrinolgica Adultos
Craneofaringioma Misma clnica campimtrica Calcificaciones supraselares
Coristoma Neurohpfisis
REGIN PINEAL - Ms frecuente el germinoma - Hidrocefalia + sd. Parinaud - El ms radiosensible
Nios
Figura 83. Diagnstico diferencial por localizacin
119
M a n u a l CTO de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

A
de las del m e l a n o m a ) . El m a y o r p o r c e n t a j e son d e o r i g e n p u l m o n a r ( a p r o x i m a d a m e n t e u n 5 0 % ) , s i e n d o ms habituales en el c a r c i n o m a d e clulas pequeas u oat cell q u e en ei resto de t u m o r e s broncognicos. Otras fuentes frecuentes son m a m a ( 1 5 - 2 0 % ) , rion, m e l a n o m a y t r a c t o d i g e s t i v o . Hasta u n 1 0 % son de o r i g e n d e s c o n o c i d o . El t u m o r q u e t i e n e ms t e n d e n c i a a metastatizar en el c e r e b r o es el m e l a n o m a . Radiolgicamente, suelen observarse en la TC c o m o lesiones h i p o d e n sas c u y a pared se realza d e f o r m a i m p o r t a n t e tras la administracin de contraste i n t r a v e n o s o (captacin en a n i l l o o i m a g e n en " d o n u t " ) (Figura 84) (MIR 04-05, 64). H a b i t u a l m e n t e estn rodeadas de p r o f u s o e d e ma vasognico d i g i t i f o r m e . El diagnstico d i f e r e n c i a l de las lesiones q u e c a p t a n contraste en a n i l l o d e b e establecerse e n t r e metstasis, g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e , l i n f o m a cerebral p r i m a r i o y abscesos ( i n c l u i d a la t o x o p l a s m o s i s cerebral).
La s u p e r v i v e n c i a m e d i a de los pacientes c o n metstasis cerebrales t r a tadas es de unos seis meses.
17.3. Gliomas
Los g l i o m a s son las neoplasias cerebrales q u e d e r i v a n de las clulas gliales. Son los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l ms p r e d o m i n a n t e s , e s p e c i a l m e n t e los t u m o r e s astrocitarios ms agresivos ( g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) (MIR 97-98, 4 4 ) . En la T a b l a 63 se resume la clasificacin actual de los g l i o m a s ( O M S 2 0 0 7 ) .
Astrocitoma difuso (fibrilar, protoplsmico, gemistoctico): TUMORES ASTROCITARIOS Astrocitoma de bajo grado Astrocitoma anaplsico Gliobastoma multiforme > Gliobastoma d e clulas gigantes > Gllosarcoma
Astrocitomas localizados: TUMORES OLIGODENDROG LIALES GLIOMAS MIXTOS Astrocitoma piloctico Xantoastroctoma pleomrfico Astrocitoma gigantocelular subependimario
Oligodendroglioma Oligodendroglioma anaplsico Oligoastrocitoma Ollgoastrocitoma Ependimoma anaplsico
Figura 84. Metstasis cerebrales mltiples d e carcinoma de p u l m n c o n captacin de contraste en anillo
TUMORES EPENDIMARIOS
E p e n d i m o m a anaplsico Ependimoma mixopapilar Subependlmoma
Existen algunas metstasis c o n especial t e n d e n c i a a sangrar (por tanto, hiperdensas en la TC): c o r i o c a r c i n o m a , m e l a n o m a , c a r c i n o m a de t i r o i des, h i p e r n e f r o m a (rion) y c a r c i n o m a broncognico. El t r a t a m i e n t o de eleccin para las metstasis cerebrales q u e d a r e s u m i d o en la Figura 85 (MIR 09-10, 70).
TUMORES GLIALES DE ORIGEN INCIERTO
Gliomatosis
cerebri
Astroblastoma Glloma cordoide d e III ventrculo
Tabla 63. Clasificacin de los tumores gliales (OMS 2007)
Astrocitomas
METASTASIS
Los a s t r o c i t o m a s son t u m o r e s d e r i v a d o s de los astrocitos. C o n s t i t u y e n el g r u p o ms n u m e r o s o de t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n tral. Son neoplasias q u e expresan protena g l i o f i b r i l a r a c i d a (CFAP).
Primario no controlado
Primario controlado
Segn la clasificacin actual de la Organizacin M u n d i a l de la Salud (OMS), se r e c o n o c e n dos grandes grupos d e astrocitomas:
No tratar/ RT holocraneal paliativa
Ciruga (*)
nica
Mltiple
Astrocitomas difusos o infiltrantes

Los t u m o r e s pertenecientes a esta categora se c a r a c t e r i z a n por el c a -
<3
>3
rcter infiltrante l o c a l y su c a p a c i d a d de dispersin hacia lugares lejanos respecto a la localizacin i n i c i a l . Adems, t i e n e n la c a p a c i d a d de degenerar hacia f o r m a s ms m a l i g n a s c o n el paso del t i e m p o . En funcin de una serie de datos anatomopatolgicos, los a s t r o c i t o m a s se clasifican en tres grados: g r a d o II, si el t u m o r muestra a t i p i a nuclear; g r a d o III, si adems de la a t i p i a nuclear, se e v i d e n c i a a c t i v i d a d mittica; y g r a d o IV, si a t o d o lo a n t e r i o r se le s u m a h i p e r p l a s i a m i c r o v a s c u l a r (proliferacin e n d o t e l i a l ) o necrosis.
Ciruga (*)
) Radiociruga
RT holocraneal
Figura 85. Tratamiento de eleccin en las metstasis cerebrales
120
Segn la O M S , existen tres t i p o s d e astrocitomas difusos (Tabla 6 4 ) :

ACTIVIDAD MITOTICA PROLIFERACION ENDOTELIAL
A l igual q u e el a s t r o c i t o m a anaplsico, el t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en ciruga, r a d i o t e r a p i a y q u i m i o t e r a p i a (local o sistmica). A pesar de t o d a la d i s p o n i b i l i d a d teraputica, la m e d i a n a d e s u p e r v i v e n cia es d e u n ao. Por esta razn, e n m u c h a s o c a s i o n e s se d e c i d e la abstencin teraputica p o r la p o s i b i l i d a d d e dejar secuelas al p a c i e n t e , sobre t o d o , si est l o c a l i z a d o en reas e l o c u e n t e s .
NUCLEAR Astrocitoma Astrocitoma anaplsico Glioblastoma multifome
NECROSIS
Tabla 64. Caractersticas anatomopatolgicas de los astrocitomas difusos
Astrocitomas (bajo grado): c o r r e s p o n d e n a t u m o r e s d e g r a d o II. Son t u m o r e s q u e t i e n d e n a darse en nios y jvenes adultos ( i n c i d e n c i a mxima en la cuarta dcada) y los varones son los ms afectados. Los lbulos t e m p o r a l y f r o n t a l c o n s t i t u y e n su localizacin ms h a b i t u a l , y el c u a d r o clnico ms f r e c u e n t e en su presentacin son las crisis epilpticas. En la R M , son t u m o r e s q u e n o c a p t a n contraste o, si l o h a c e n , l o es en f o r m a dbil; en u n e s t u d i o se comprob q u e si el t u m o r c a p t a b a contraste c o n el t i e m p o , era u n i n d i c a t i v o d e progresin hacia f o r m a s ms m a l i g n a s . El t r a t a m i e n t o consiste en ciruga y r a d i o t e r a p i a , si b i e n , en algunas ocasiones s o l a m e n t e se a d o p t a u n a a c t i t u d e x p e c t a n t e d e s e g u i m i e n t o , sobre t o d o si afecta a reas e l o c u e n t e s ; la q u i m i o t e r a p i a se reserva para recurrencias t u m o r a l e s . La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sita en 5-10 aos. Astrocitomas anaplsicos (tumores grado III): a estos t u m o r e s , j u n t o c o n el g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e q u e se cita a continuacin, se les d e n o m i n a astrocitomas d e alto grado. La i n c i d e n c i a mxima d e presentacin se sita en t o r n o a los 4 0 aos y, d e manera similar a los anteriores, son ms frecuentes en varones. Tambin los lbulos frontal y t e m p o r a l son los ms afectados. En la R M , son t u m o r e s menos c i r c u n s c r i t o s q u e los anteriores y n o suelen captar contraste, si b i e n p u e d e n hacerlo en ms ocasiones q u e los astrocitomas grado II. El t r a t a m i e n t o consiste en la reseccin quirrgica, radioterapia y q u i m i o t e r a p i a , ya sea sistmica o, en los ltimos aos, local (carmustina), es decir, i m p l a n t a d a en l e c h o quirrgico tras la extirpacin quirrgica. La m e d i a n a d e s u p e r v i v e n c i a se sita entre 2,5 y 3 aos. G l i o b l a s t o m a multiforme (tumores grado IV) (Figura 8 6 ) : son los t u m o r e s p r i m a r i o s ms frecuentes en los a d u l t o s . La e d a d m e d i a d e presentacin se sita en t o r n o a los 53 aos, y son ms frecuentes en los h o m b r e s . D e manera caracterstica, muestra realce en a n i l l o tras la administracin d e contraste (Figura 87) (MIR 07-08, 2 3 5 ) . Son t u m o r e s q u e se c a r a c t e r i z a n p o r ser r e l a t i v a m e n t e c i r c u n s c r i t o s y tener u n a mnima c a p a c i d a d d e diseminacin a travs d e l sistema n e r v i o s o . Suelen ser ms c o m u n e s en nios y en jvenes a d u l t o s . En esta categora, se i n c l u y e n tres t i p o s d e t u m o r e s : A s t r o c i t o m a piloctico (Figuras 8 8 y 89) (grado I d e la O M S ) : c o n s t i t u y e la n e o p l a s i a c e r e b r a l ms f r e c u e n t e en los nios, c o n u n a i n c i d e n c i a mxima en la segunda dcada d e la v i d a (10-12 aos c o m o p i c o d e i n c i d e n c i a ) . Las fibras d e Rosenthal c o n s t i t u y e n u n d a t o anatomopatolgico caracterstico d e estos t u m o r e s . Se l o c a l i z a n s o b r e t o d o a n i v e l d e los h e m i s f e r i o s c e r e b e l o s o s , y en la R M se m u e s t r a n c o m o u n a lesin qustica c o n u n n o d u l o c a p t a n t e en su i n t e r i o r . La extirpacin quirrgica t o t a l d e este t u m o r c o n s i g u e c u r a r a este t i p o d e p a c i e n t e s , sin n e c e s i d a d d e ms terapias c o m p l e m e n t a r i a s . El pronstico es e x c e l e n t e en casos en los q u e se c o n s i g u e la reseccin c o m p l e t a d e l t u m o r . X a n t o a s t r o c i t o m a pleomrfico (grados II y III d e la O M S ) : son t u m o r e s q u e se d a n en a d u l t o s d e unos 2 0 aos y se l o c a l i z a n f u n d a m e n t a l m e n t e a n i v e l del lbulo t e m p o r a l . Clnicamente, los p a c i e n t e s se c a r a c t e r i z a n p o r tener u n a h i s t o r i a d e c o n v u l s i o n e s . Desde u n p u n t o d e vista anatomopatolgico, se m u e s t r a un p l e o m o r f i s m o c e l u l a r , clulas cargadas d e lpidos y u n e s t r o m a con reticulina.
Figura 86. Glioblastoma multiforme temporal d e r e c h o Figura 87. Captacin d e contraste e n anillo e n paciente con OBH temporal d e r e c h o
Astrocitomas localizados
A s t r o c i t o m a gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o (grado I d e la O M S ) : es u n t u m o r q u e se asocia a la esclerosis t u b e r o s a . Se l o c a l i z a a n i v e l d e las paredes d e los ventrculos laterales. 121

a
Es u n t u m o r p r o p i o d e la e d a d a d u l t a , c o n u n p i c o en la 5.
dcada
de la v i d a . Afecta c o n ms f r e c u e n c i a a varones. Su localizacin ms f r e c u e n t e es el lbulo f r o n t a l . Es tpico q u e d e b u t e clnicamente c o n crisis epilpticas, s i e n d o el t u m o r cerebral p r i m a r i o ms epileptgeno.
RECUERDA A n t e u n t u m o r e n lbulo f r o n t a l , h a y q u e pensar f u n d a m e n t a l m e n t e e n tres p o s i b i l i d a d e s : metstasis, g l i o b l a s t o m a y o l i g o d e n d r o g l i o m a . Este l t i m o se c a r a c t e r i z a p o r la p r e s e n c i a d e c a l c i o , q u e los d o s a n t e r i o r e s n o s u e l e n manifestar.
La TC e v i d e n c i a u n a lesin h i p o d e n s a c o n reas qusticas y d e c a l cificacin, q u e n o suele captar contraste i n t r a v e n o s o . El t r a t a m i e n t o de eleccin es la reseccin quirrgica ms q u i m i o t e r a p i a (PCV: proc a r b a c i n a , C C N U y v i n c r i s t i n a ) ; en el caso de los o l i g o d e n d r o g l i o m a s
Figura 88. Astrocitoma piloctico cerebeloso
anaplsicos, se p u e d e asociar r a d i o t e r a p i a . La prdida d e los brazos cromosmicos 1 p y 1 9 q se asocia a u n a m e j o r respuesta a la q u i m i o t e rapia y a u n a m a y o r s u p e r v i v e n c i a .
Glioma mixto (oligoastrocitoma)

El o l i g o a s t r o c i t o m a , y su v a r i a n t e , el o l i g o a s t r o c i t o m a anaplsico, son t u m o r e s guales c o m p u e s t o s p o r dos t i p o s celulares neoplsicos d i s t i n tos q u e recuerdan a los presentes en el a s t r o c i t o m a ( c o n expresin d e GAFP) y el o l i g o d e n d r o g l i o m a , p o r lo q u e se d e n o m i n a n tambin g l i o mas m i x t o s . Su pronstico es i n t e r m e d i o entre a m b a s entidades.
Figura 89. (a) G l i o m a de tronco; (b) G l i o m a del nervio ptico d e r e c h o
Ependimoma
Es u n t u m o r q u e d e r i v a d e los e p e n d i m o c i t o s , q u e son las clulas q u e r e c u b r e n las c a v i d a d e s v e n t r i c u l a r e s y el canal central m e d u l a r . Su caracterstica histolgica ms tpica son las f o r m a c i o n e s en roseta. G e n e r a l m e n t e son b e n i g n o s , a u n q u e se ha descrito una v a r i a n t e a n a plsica. Pueden localizarse a lo largo d e t o d o el n e u r o e j e . A n i v e l i n t r a c r a n e a l , representan u n 5 - 6 % d e los g l i o m a s , y c r e c e n tpicamente en el suelo del c u a r t o ventrculo (Figura 9 1 ) , p r o d u c i e n d o h i d r o c e f a l i a (MIR 9 8 - 9 9 , 70). A f e c t a n g e n e r a l m e n t e a nios.
Oligodendroglioma
Es u n t u m o r raro, q u e representa m e n o s del 1 0 % d e t o d o s los g l i o m a s . Su caracterstica microscpica ms l l a m a t i v a es la existencia d e clulas redondeadas q u e c o n t i e n e n ncleos hipercromticos y c i t o p l a s m a s d e escasa apetencia t i n t o r i a l , c o n aspecto d e " h u e v o frito " (Figura 9 0 ) . Son frecuentes los quistes, las c a l c i f i c a c i o n e s y las hemorragias e s p o n tneas. N o expresan GFAP, a d i f e r e n c i a d e los t u m o r e s astrocitarios. Se d i s t i n g u e una v a r i a n t e anaplsica d e p e o r pronstico.
Figura 90. O l i g o d e n d r o g l i o m a c o n la i m a g e n tpica d e clulas en " h u e v o frito"
Figura 91. E p e n d i m o m a d e l cuarto ventrculo
122
Sin e m b a r g o , son m u c h o ms frecuentes a n i v e l e s p i n a l , d o n d e son ms p r o p i o s d e a d u l t o s y son d e m e j o r pronstico. La c o l u m n a c e r v i c a l c o n s t i t u y e el s e g m e n t o d o n d e se e n c u e n t r a este t u m o r c o n m a y o r frec u e n c i a . A nivel d e l f i l u m termnale, se l o c a l i z a d e f o r m a especfica u n s u b t i p o d e e p e n d i m o m a , q u e es la variante m i x o p a p i l a r . El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga ms r a d i o t e r a p i a . R e s p o n d e n peor los d e localizacin s u p r a t e n t o r i a l , d e m a y o r v e l o c i d a d d e c r e c i m i e n t o . Pueden presentar siembras a travs del LCR, e n c u y o caso d e b e realizarse r a d i o t e r a p i a d e t o d o el n e u r o e j e .
diferenciacin n e u r o n a l o g l i a l . Los PNET se c l a s i f i c a n e n i n f r a t e n t o r i a l o m e d u l o b l a s t o m a , q u e es el t u m o r e m b r i o n a r i o ms f r e c u e n t e , y los PNET supratentoriales.
Meduloepitelioma Meduloblastoma (PNET infratentorial) PNET supratentoriales: Neuroblastoma - Ganglioneuroblastoma
Ependimoblastoma
T u m o r rabdoide/teratoide atpico
Gliomatosis cerebri
Es un t u m o r glial d i f u s o , de histognesis incierta y c o n t r o v e r t i d a , q u e i n filtra el c e r e b r o d e f o r m a extensa, a f e c t a n d o a ms d e dos lbulos, c o n f r e c u e n c i a bilateral m e n t e , y a m e n u d o extendindose hacia estructuras de la fosa posterior, e i n c l u s o a la mdula. Se trata c o n r a d i o t e r a p i a .
Tabla 65. Clasificacin de los tumores embrionarios segn la W H O
Meduloblastoma (PNET infratentorial)

Se trata del t u m o r enceflico ms frecuente e n nios menores d e c i n c o aos y la neoplasia intracraneal maligna ms frecuente e n la edad infantil.
17.4. Tumores del plexo coroideo

Suelen ser t u m o r e s b e n i g n o s ( p a p i l o m a s d e l p l e x o c o r o i d e ) , p e r o se han d e s c r i t o tambin formas malignas (carcinomas). Son ms f r e c u e n tes en nios (2/3 d e los casos), l o c a l i z a d o s g e n e r a l m e n t e a n i v e l d e los ventrculos laterales. En adultos (1/3 d e los casos), se l o c a l i z a n prefer e n t e m e n t e a n i v e l i n f r a t e n t o r i a l , e n el c u a r t o ventrculo. La prealbmina (transtirretina) es u n m a r c a d o r inmunohistoqumico d e los t u m o r e s de p l e x o s . La mayora se presentan c o n clnica d e hipertensin intracraneal d e b i d o a h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a . A veces secretan u n a c a n t i d a d excesiva de LCR, d a n d o lugar a h i d r o c e f a l i a p o r hiperproduccin ( m e c a n i s m o casi e x c l u s i v o de estos t u m o r e s ) . T i e n d e n a d i s e m i n a r a travs d e l LCR. El t r a t a m i e n t o es quirrgico.
Histolgicamente, son caractersticas las f o r m a c i o n e s en "roseta d e H o m e r - W r i g h t " , a u n q u e n o son patognomnicas p o r q u e tambin p u e d e n a p a r e c e r en el resto d e t u m o r e s e m b r i o n a r i o s (Figura 9 2 ) . En una tercera parte de los casos se ha d e m o s t r a d o u n a prdida d e m a t e r i a l gentico a nivel d e l b r a z o c o r t o del c r o m o s o m a 1 7. Se ha a s o c i a d o a enfermedades hereditarias, c o m o el sndrome d e l c a r c i n o m a basocelular n e v o i d e (sndrome de C o r l i n ) y el sndrome d e T u r c o t (poliposis colnica y t u m o r cerebral).
RECUERDA El m e d u l o b l a s t o m a se origina e n el t e c h o del cuarto ventrculo, mientras q u e el e p e n d i m o m a parte del s u e l o del c u a r t o ventrculo.
17.5. Tumores embrionarios. Tumores Neuroectodrmicos Primitivos (PNET)

Los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s son u n g r u p o d e neoplasias p r i m i t i v a s (Tabla 65) clnicamente agresivas q u e se desarrollan h a b i t u a l m e n t e e n la p r i mera dcada d e la v i d a . Se c a r a c t e r i z a n p o r la propensin q u e t i e n e n a d i s e m i n a r a travs d e l lquido cefalorraqudeo (MIR 02-03, 2 1 5 ) . Por este m o t i v o , su diagnstico exige R M d e t o d o el e j e c r a n e o e s p i n a l y puncin l u m b a r para realizar citologa, y tras la ciruga, est i n d i c a d a la r a d i o t e r a p i a profilctica c r a n e o e s p i n a l . E x c e p c i o n a l m e n t e , metastatizar fuera d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l . Radiolgicamente, suele manifestarse c o m o u n t u m o r slido d e la fosa Este g r u p o d e t u m o r e s d e r i v a d e clulas i n m a d u r a s o p r i m i t i v a s , q u e son las precursoras d e clulas gliales, neuronales y e p e n d i m a r i a s del sistema nervioso. D e n t r o d e los t u m o r e s e m b r i o n a r i o s , destacan los t u m o r e s n e u r o e c todrmicos p r i m i t i v o s (PNET), cuyas clulas muestran t e n d e n c i a a la posterior, q u e capta contraste d e f o r m a homognea, h a b i t u a l m e n t e l o c a l i z a d o e n la lnea m e d i a a n i v e l del v e r m i s cerebeloso (Figura 9 3 ) y t e c h o d e l c u a r t o ventrculo, p o r l o q u e g e n e r a l m e n t e d e b u t a c o n sntomas d e hipertensin intracraneal p o r h i d r o c e f a l i a o b s t r u c t i v a y signos d e disfuncin cerebelosa (ataxia d e t r o n c o ) . En a d u l t o s , se l o c a l i z a ms f r e c u e n t e m e n t e a n i v e l hemisfrico. pueden
Figura 92. Rosetas de Homer-Wright, tpicas de meduloblastoma
I f t i -
*vi<'
123
Manual CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

a
El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, seguida d e r a d i o t e r a p i a c r a neoespinal y q u i m i o t e r a p i a .
Neurocitoma central
Se trata d e un t u m o r q u e se o r i g i n a h a b i t u a l m e n t e en el septum cidum pellu-
y se l o c a l i z a g e n e r a l m e n t e e n el sistema v e n t r i c u l a r lateral e n
la regin d e l f o r a m e n d e M o n r o o e n el tercer ventrculo. Es p r o p i o d e adultos jvenes. Se observan a m e n u d o c a l c i f i c a c i o n e s , y e n el e s t u d i o anatomopatolg i c o , rosetas similares a las d e Borit. Presenta p o s i t i v i d a d i n m u n o h i s t o qumica para sinaptofisina y enolasa n e u r o n a l especfica. El t r a t a m i e n to d e eleccin es la ciruga.
17.7. Meningioma
Figura 93. (a) Meduloblastoma e n vermis cerebeloso. (b) Diseminacin espinal
Epidemiologa
El m e n i n g i o m a sigue e n f r e c u e n c i a a los g l i o m a s d e n t r o d e los t u m o r e s intracraneales p r i m a r i o s en a d u l t o s ( 2 0 % ) , pero es el ms f r e c u e n t e d e los t u m o r e s intracraneales e x t r a p a r e n q u i m a t o s o s . Afecta p r i n c i p a l m e n te a mujeres d u r a n t e la q u i n t a y sexta dcadas d e la v i d a . Puede e x p r e sar receptores para progesterona (lo q u e les c o n f i e r e m e j o r pronstico) y, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e , para estrgenos. Se ha descrito u n a m a y o r f r e c u e n c i a en mujeres q u e p a d e c e n cncer de m a m a . Se h a n asociad o a t r a u m a s craneales previos y a r a d i o t e r a p i a . C u a n d o se asocian a n e u r o f i b r o m a t o s i s t i p o II, a p a r e c e n e n la i n f a n c i a y, c o n f r e c u e n c i a , e n f o r m a d e lesiones mltiples.
PNET supratentoriales
D e n t r o d e los PNET supratentoriales, existen dos t i p o s d e t u m o r e s : el n e u r o b l a s t o m a cerebral y el g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a . Se g a n g l i o n e u r o b l a s t o m a , diferenciacin n e u r o n a l . En g e n e r a l , los PNET supratentoriales t i e n e n peor pronstico y d i f e r e n tes alteraciones genticas q u e el m e d u l o b l a s t o m a . caracterizan p o r q u e el n e u r o b l a s t o m a muestra diferenciacin neuroblstica y el
Anatoma patolgica
17.6.Tumores neuronales y neurogliales mixtos

D e n t r o d e este g r u p o , destacan dos t i p o s :
Son t u m o r e s extraaxiales (extraparenquimatosos), d e lento c r e c i m i e n t o , g e n e r a l m e n t e b e n i g n o s . C r e c e n a partir d e la a r a c n o i d e s ( l e p t o m e n i n ge), n o d e la d u r a m a d r e . Su localizacin ms f r e c u e n t e es a nivel d e la c o n v e x i d a d (Figura 9 4 ) , p e r o p u e d e n aparecer e n c u a l q u i e r lugar d o n d e existan clulas aracnoideas: h o z c e r e b r a l , c o n v e x i d a d cerebral lateral, s u r c o o l f a t o r i o (Figura 9 5 ) , ala m a y o r d e l esfenoides, tubrculo selar, c l i v u s , ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , ventrculos cerebrales, etc.
Gangliocitoma y ganglioglioma
Son t u m o r e s b i e n d i f e r e n c i a d o s , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , c o m p u e s t o s p o r clulas neuronales neoplsicas solas ( g a n g l i o c i t o m a ) o e n combinacin c o n clulas gliales atpicas ( g a n g l i o g l i o m a ) . Son p r o p i o s de la i n f a n c i a o adultos jvenes, m u y epileptognicos, c o n t e n d e n c i a a las c a l c i f i c a c i o n e s , y su localizacin ms f r e c u e n t e es el lb u l o t e m p o r a l , a u n q u e p u e d e n aparecer en otras l o c a l i z a c i o n e s c o m o la mdula e s p i n a l , el t r o n c o d e l encfalo, el c e r e b e l o , la regin p i n e a l , etctera. La e n f e r m e d a d d e L h e r m i t t e - D u c l o s consiste en u n g a n g l i o c i toma difuso de cerebelo. M u e s t r a n p o s i t i v i d a d para enolasa n e u r o n a l especfica y protena d e los neurofilamentos. El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la ciruga, t e n i e n d o b u e n pronstico, s o bre t o d o e n relacin c o n la reseccin quirrgica c o m p l e t a . 124
Figura 94. Meningioma d e la convexidad parasagital
RECUERDA El m e n i n g i o m a se a s o c i a a t r o m b o s i s v e n o s a p r o f u n d a y a t u m o r e s de m a m a .
Tratamiento
La ciruga es el t r a t a m i e n t o d e eleccin para los m e n i n g i o m a s s i n t o mticos, y la reseccin c o m p l e t a p u e d e ser c u r a t i v a (MIR 9 9 - 0 0 , 1 9 6 ) . El p r i n c i p a l factor en la prevencin d e la r e c i d i v a es la extensin d e la reseccin quirrgica (grados d e Simpson). N o se r e c o m i e n d a r a d i o t e r a p i a p o s t o p e r a t o r i a en los m e n i n g i o m a s b e n i g n o s , p e r o d e b e asociarse en el caso d e los m a l i g n o s o atpicos, en las resecciones i n c o m p l e t a s o en casos d e t u m o r e s recurrentes mltiples. La embolizacin arterial p r e o p e r a t o r i a p u e d e f a c i l i t a r la ciruga, al obstruir las arterias nutricias del t u m o r . Se han r e a l i z a d o ensayos teraputicos c o n antagonistas d e la progesterona (mifepristona) o, ms r e c i e n t e m e n t e , c o n agentes quimioterpicos
Figura 9 5 . M e n i n g i o m a d e l surco o l f a t o r i o
c o m o la h i d r o x i u r e a (MIR 9 9 - 0 0 , 2 5 2 ) .
Se r e c o n o c e n diferentes t i p o s histolgicos: s i n c i t i a l o m e n i n g o t e l i a l (es la f o r m a ms frecuente), t r a n s i c i o n a l , fibroblstico, microqustico, p s a m o m a t o s o , c o r d o i d e , secretor, de clulas claras, l i n f o p l a s m o c i t o i de, a n g i o m a t o s o , p a p i l a r , atpico y m a l i g n o (estos dos ltimos, m u y raros y ms agresivos, c o n t e n d e n c i a a la recidiva). T i e n e n t e n d e n c i a a la calcificacin. Los cuerpos d e p s a m o m a son u n h a l l a z g o anatomopatolgico caracterstico. La v i m e n t i n a y el E M A (antgeno e p i t e l i a l d e m e m b r a n a ) son dos m a r c a d o r e s inmunohistoqumicos del m e n i n g i o m a .
17.8. Neurinoma del VIII par (schwannoma vestibular)

Es un t u m o r b e n i g n o , d e c r e c i m i e n t o l e n t o , q u e se o r i g i n a en la v a i n a de m i e l i n a d e la rama vestibular del VIII par craneal (Figura 9 6 ) . Es el t u m o r ms f r e c u e n t e del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o (el s e g u n d o es el m e n i n g i o m a y, en tercer lugar, el e p i d e r m o i d e o colesteatoma) y el t u m o r p r i m a r i o ms f r e c u e n t e en la fosa posterior d e los adultos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 0 ; MIR 0 3 - 0 4 , 2 4 6 ) .
Clnica
La clnica d e p e n d e d e la localizacin. H a y algunas presentaciones
clnicas peculiares: los de la h o z cerebral f r o n t a l p u e d e n s i m u l a r una clnica d e h i d r o c e f a l i a n o r m o t e n s i v a c o n d e t e r i o r o c o g n i t i v o , trastorno de la m a r c h a e i n c o n t i n e n c i a ; los de f o r a m e n m a g n o r e c u e r d a n , en ocasiones, a la clnica d e u n a esclerosis lateral amiotrfica; los del surc o o l f a t o r i o p u e d e n p r o d u c i r u n sndrome d e Foster-Kennedy m a y o r f r e c u e n c i a d e t r o m b o s i s venosa p r o f u n d a . (anosmia, atrofia ptica ipsilateral y p a p i l e d e m a contralateral). Se asocian a una
Diagnstico
Son t u m o r e s h i p e r v a s c u l a r i z a d o s , q u e muestran u n aspecto homogn e o r e d o n d e a d o y b i e n d e l i m i t a d o en la TC y la R M . Tras la a d m i n i s tracin d e contraste, se p r o d u c e u n m a r c a d o realce del t u m o r y, en ocasiones, se detecta la d e n o m i n a d a " c o l a d u r a l " , q u e es u n h a l l a z g o caracterstico d e este t u m o r y q u e c o r r e s p o n d e a la d u r a m a d r e a d y a cente al anclaje del t u m o r . Pueden presentar c a l c i f i c a c i o n e s (cuerpos d e p s a m o m a ) visibles en la T C y la RX de crneo. A veces p r o d u c e n hiperostosis y fenmeno blist e r i n g en el hueso del crneo v e c i n o . La angiografa p e r m i t e c o n o c e r los aportes arteriales (la m a y o r parte se v a s c u l a r i z a n a travs d e ramas menngeas d e la arteria cartida externa). Se d e s c r i b e n dos subtipos histolgicos: u n o ms c o m p a c t o , c o n clulas b i p o l a r e s en e m p a l i z a d a (tipo A d e A n t o n i ) y o t r o ms l a x o , c o n clulas espumosas (tipo B d e A n t o n i ) . La protena S-100 es u n m a r c a d o r i n m u nohistoqumico del n e u r i n o m a (clulas d e S c h w a n n ) . 125 Pueden ser bilaterales y, en este caso, son patognomnicos d e neurof i b r o m a t o s i s t i p o II.
Figura 96. N e u r i n o m a d e l VIII p a r craneal

a
P r o d u c e h i p o a c u s i a neurosensorial, acfenos y vrtigo (lesin del VIII par). En su c r e c i m i e n t o p u e d e c o m p r i m i r los pares V y V I I , d a n d o l u gar a hipoestesia t r i g e m i n a l c o n abolicin del reflejo c o r n e a l y paresia f a c i a l . C u a n d o es m u y g r a n d e , p u e d e llegar a c o m p r i m i r el t r o n c o e n ceflico y otros pares craneales, d a n d o lugar a ataxia, diplopa, afectacin d e pares bajos e i n c l u s o trastornos respiratorios y c o m a , si n o son d i a g n o s t i c a d o s antes. El p r o c e d i m i e n t o diagnstico d e eleccin es la R M y, en s e g u n d o lugar, la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o p u e d e ser q u i r r g i c a y/o m e d i a n t e radiociruga (terapia c o n rayos g a m m a procedentes d e varias fuentes (Co-60) d i r i g i d o s al rea c i r c u n s c r i t a d e l t u m o r , q u e se realiza en una nica sesin). Se desc r i b e c o n ms d e t a l l e en la Seccn d e Otorrinolaringologa.
( m a r c a d o r : H C G ) , c a r c i n o m a e m b r i o n a r i o y teratomas. Todos ellos, salvo los teratomas b e n i g n o s , son t u m o r e s m a l i g n o s y p u e d e n metastatizar p o r LCR. El g e r m i n o m a es e x t r a o r d i n a r i a m e n t e radiosensible y p u e d e tratarse c o n r a d i o t e r a p i a . El resto requiere ciruga. El pronstico es m u c h o m e j o r en el caso del g e r m i n o m a q u e en los t u m o r e s n o germinomatosos.
Tumores que no derivan de clulas germinales
D e n t r o d e este g r u p o , destacan tres t u m o r e s : el a s t r o c i t o m a , el p i n e o c i t o m a y el p i n e o b l a s t o m a . El ms f r e c u e n t e entre ellos es el a s t r o c i t o m a . El p i n e o c i t o m a es u n t u m o r b i e n d i f e r e n c i a d o , d e r i v a d o d e las clulas del parnquima p i n e a l . N o t i e n e predileccin p o r n i n g u n a e d a d o sexo d e t e r m i n a d o . Son frecuentes las c a l c i f i c a c i o n e s y las d e n o m i n a d a s " r o setas d e B o r i t " . La enolasa n e u r o n a l especfica es u n m a r c a d o r i n m u nohistoqumico d e este t u m o r . El p i n e o b l a s t o m a es u n t u m o r m a l i g n o q u e se c o n s i d e r a u n t u m o r neuroectodrmico p r i m i t i v o (PNET). T a n t o el p i n e o c i t o m a c o m o el p i n e o b l a s t o m a son t u m o r e s q u e se p u e d e n d i seminar a travs del lquido cefalorraqudeo. El t r a t a m i e n t o d e eleccin de todas las neoplasias de este g r u p o es la ciruga.
17.9. Tumores de la regin pineal

Los t u m o r e s d e esta regin (Tabla 6 6 ) s o n , e n g e n e r a l , ms f r e c u e n t e s e n nios q u e e n a d u l t o s . H a b i t u a l m e n t e p r o d u c e n h i d r o c e f a l i a p o r estenosis d e l a c u e d u c t o d e S i l v i o y d a n clnica d e H T I C sin f o c a l i d a d neurolgica. U n h a l l a z g o e x p l o r a t o r i o tpico es el sndrome d e P a r i n a u d , p o r lesin d e la porcin ms dorsal y rostral mesenceflica (tubrculos cuadrigminos s u p e r i o r e s y rea p r e t e c t a l ) : parlisis d e la e l e v a c i n d e la m i r a d a , a u s e n c i a d e r e f l e j o f o t o m o t o r , conservando el r e f l e j o d e a c o m o d a c i n a la d i s t a n c i a , c o n p u p i l a s en m i d r i a s i s m e d i a y f i j a (a veces a n i s o c o r i a ) , parlisis d e la c o n v e r g e n c i a , nistagm u s retrctil y, en o c a s i o n e s , pseudoparlisis d e l V I par ( M I R 9 8 - 9 9 , 58).
17.10.Tumores hipofisarios
Adenoma
Son t u m o r e s b e n i g n o s del lbulo anterior d e la hipfisis (adenohipfisis). Pueden ser f u n c i o n a n t e s o secretores, q u e se d a n en el 7 0 % d e los casos (el ms frecuente, el p r o l a c t i n o m a ) , y n o f u n c i o n a n t e s . A v e ces son m i x t o s (ms f r e c u e n t e m e n t e p r o d u c t o r e s d e G H y p r o l a c t i n a ) . Se c l a s i f i c a n en funcin del tamao c o m o m i c r o a d e n o m a s ( m e n o r d e 1 c m ) y m a c r o a d e n o m a s (de tamao m a y o r o igual a 1 c m ) (Figura 9 7 ) . Su i n c i d e n c i a es s i m i l a r en a m b o s sexos, y son ms frecuentes en las dcadas tercera y cuarta d e la v i d a .
ORIGEN GERMINAL Germinoma Coocarcinoma T u m o r s e n o endodrmico Teratoma C a r c i n o m a embrionario
O R I G E N NO G E R M I N A L Astrocitoma Pineoblastoma Pineocitoma
Tabla 66. Tumores d e la regin pineal
Tumores de clulas germinales

El g e r m i n o m a es el t i p o histolgico ms f r e c u e n t e (MIR 98-99F, 78) y c o n s t i t u y e el t u m o r ms f r e c u e n t e d e la regin p i n e a l . Es ms p r e d o m i n a n t e en varones d u r a n t e la infancia-adolescencia (los t u m o r e s d e clulas g e r m i n a l e s en la m u j e r se l o c a l i z a n ms f r e c u e n t e m e n t e en la regin supraselar q u e en la regin p i n e a l ) . Puede acompaarse d e d i a betes inspida o p u b e r t a d p r e c o z . Frecuentemente es invasor, c o n citologa p o s i t i v a en LCR. H a b i t u a l -
m e n t e , los m a r c a d o r e s t u m o r a l e s en LCR o suero son negativos, pero p u e d e presentar u n a elevacin m o d e r a d a d e a-fetoprotena (aFP), fosfatasa a l c a l i n a p l a c e n t a r i a o g o n a d o t r o p i n a corinica ( H C G ) . t r a t a m i e n t o y d i a g n o s t i c a r p r e c o z m e n t e las recidivas. Se d e s c r i b e n tambin otros t u m o r e s d e clulas g e r m i n a l e s en esta r e gin, tambin l l a m a d o s t u m o r e s n o g e r m i n o m a t o s o s d e la regin p i neal: t u m o r del seno endodrmico ( m a r c a d o r : aFP), 126 coriocarcinoma
Figura 97. M a c r o a d e n o m a de hipfisis
Cuando
son p o s i t i v o s , su determinacin seriada p e r m i t e evaluar la respuesta al
P u e d e n p r o d u c i r clnica e n d o c r i n o l o g a p o r hipoperfusin o hiperfuncin ( a c r o m e g a l i a , C u s h i n g , a m e n o r r e a - g a l a c t o r r e a , etc.). Los f u n c i o n a n t e s suelen d e b u t a r ms p r e c o z m e n t e c o n sntomas d e r i v a d o s d e l e x c e s o d e la h o r m o n a q u e p r o d u c e n , p e r o los n o f u n c i o n a n t e s n o suelen manifestarse hasta a l c a n z a r s u f i c i e n t e tamao c o m o para p r o d u c i r e f e c t o d e masa; en estos casos, los p r i m e r o s sntomas suelen ser a l t e r a c i o n e s campimtricas p o r compresin d e l q u i a s m a ptico d e s d e a b a j o (lo ms f r e c u e n t e , h e m i a n o p s i a heternima b i t e m p o r a l (MIR 0 1 - 0 2 , 61) y c u a d r a n t a n o p s i a s u p e r i o r ) . Puede p r o d u c i r s e hiperp r o l a c t i n e m i a d e b i d o a la compresin d e l t a l l o q u e p u e d e n p r o v o c a r estas neoplasias. Los t u m o r e s grandes d e c u a l q u i e r a d e las variantes p u e d e n o r i g i n a r p a n h i p o p i t u i t a r i s m o . U n a f o r m a rara d e presentacin es la apopleja h i p o f i s a r i a , q u e consiste en u n d e t e r i o r o neurolgico rpido q u e se m a n i f i e s t a g e n e r a l m e n t e p o r cefalea, d e t e r i o r o visual ( i n c l u i d a a m a u r o s i s sbita), o f t a l m o p l e j i a y reduccin d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e b i d o a u n a h e m o r r a g i a , necrosis o i n f a r t o d e n t r o del t u m o r y la glndula a d y a c e n t e (MIR 0 6 - 0 7 , 5 4 ) . Rara v e z p u e d e n ser causa d e h i d r o c e f a l i a .
Figura 98. Craneofaringioma
Hay q u e hacer diagnstico d i f e r e n c i a l c o n otras lesiones d e la regin quiasmtica: c r a n e o f a r i n g i o m a , quistes d e la bolsa d e Rathke, g l i o m a hipotalmico, t u m o r e s de clulas g e r m i n a l e s , aneurismas t r o m b o s a d o s de la arteria cartida o de la c o m u n i c a n t e anterior, t u b e r c u l o s i s , sarc o i d o s i s , etc. P r o d u c e clnica d e disfuncin n e u r o e n d o c r i n a y campimtrica p o r El t r a t a m i e n t o quirrgico d e eleccin es la reseccin p o r va transesfen o i d a l . D e n t r o d e los t r a t a m i e n t o s mdicos, destacan la b r o m o c r i p t i n a para el p r o l a c t i n o m a y el octretido o anlogos para los secretores d e G H . La r a d i o t e r a p i a posquirrgica es a veces m u y eficaz en el c o n t r o l d e las recidivas. En la Seccin de Endocrinologa, metabolismo y nutricin se desarrolla El t r a t a m i e n t o d e eleccin es la reseccin quirrgica, p e r o se han u t i l i z a d o tambin la evacuacin estereotctica del quiste, terapia intracavitaria c o n radioistopos c o m o el trio y el fsforo, b l e o m i c i n a ntralesional, IFN-a, r a d i o t e r a p i a c o n v e n c i o n a l y radiociruga. este t e m a c o n m a y o r p r o f u n d i d a d . compresin del q u i a s m a ( h e m i a n o p s i a b i t e m p o r a l o c u a d r a n t a n o p s i a inferior). Puede p r o d u c i r t a l l a baja y o b e s i d a d p o r afectacin hipotlamo-hipofisaria. Suelen tener u n i m p o r t a n t e c o m p o n e n t e qustico d e c o n t e n i d o aceitoso y u n a pared p a r c i a l m e n t e c a l c i f i c a d a (se describen las c a l c i f i c a c i o n e s en parntesis en la RX lateral d e crneo) (MIR 00-01F, 7 3 ; MIR 98-99F, 79).
Carcinoma
Son t u m o r e s m a l i g n o s m u y raros, c o n c a p a c i d a d d e diseminacin metastsica i n t r a n e u r a l o e x t r a n e u r a l .
Quiste coloide
Es u n t u m o r d e a d u l t o s , clsicamente descrito c o m o d e r i v a d o d e la parfisis, q u e se l o c a l i z a en la parte a n t e r i o r del tercer ventrculo (Figura 9 9 ) . Est b i e n e n c a p s u l a d o p o r t e j i d o e p i t e l i a l y c o n t i e n e m a t e r i a l g l u c o p r o t e i c o PAS p o s i t i v o .
Tumor de clulas granulares

Tambin m u y infrecuentes, d e r i v a n d e los p i t u i c i t o s granulares del lb u l o posterior de la hipfisis (neurohipfisis).
de origen disembrioplsico
Craneofaringioma
Es un t u m o r disembrioplsico o r i g i n a d o a partir d e restos d e la bolsa d e Rathke, d e localizacin supraselar, q u e afecta p r i n c i p a l m e n t e a nios y adolescentes (Figura 9 8 ) . D e s d e u n p u n t o d e vista anatomopatolgico, se v e n dos variantes: a d a m a n t i n o m a t o s a ( g l o b a l m e n t e , la ms f r e c u e n te) y la escamosa p a p i l a r (se d a en los adultos).
Figura 99. Quiste coloide del tercer ventrculo
17.11. Tumores
127

a
Caractersticamente, p r o d u c e h i d r o c e f a l i a aguda i n t e r m i t e n t e c o n los c a m b i o s posturales, p o r b l o q u e o de los agujeros d e M o n r o . A u n q u e es d e c r e c i m i e n t o l e n t o , se describe c o m o u n a de las causas de m u e r t e sbita (ms f r e c u e n t e en la era pre-TC). El tratamiento de eleccin es la ciruga, siendo tiles las tcnicas neuroendoscpicas. Tambin se han utilizado la aspiracin estereotctica bos agujeros de M o n r o ) . y las derivaciones
Suelen ser linfomas de clulas B y presentar distribucin perivascular. Se localizan c o n ms frecuencia en ganglios de la base, sustancia b l a n c a periventricular y c u e r p o calloso. U n dato anatomopatolgico caracterstico de estos tumores son los infiltrados perivasculares de linfocitos. En la TC craneal c a p t a n contraste homogneamente, c o n f r e c u e n c i a en a n i l l o . Puede asociarse a un l i n f o m a o c u l a r , q u e se manifiesta h a b i t u a l m e n t e c o m o una disminucin i n d o l o r a de la agudeza v i s u a l . Es caracterstica la i m p o r t a n t e disminucin o desaparicin de las lesiones en la TC, tras u n c i c l o d e varias semanas c o n c o r t i c o i d e s en dosis elevadas ( t u m o r " f a n t a s m a " ) . El t r a t a m i e n t o ms eficaz es la r a d i o t e r a p i a , q u e a c t u a l m e n t e suele c o m b i n a r s e c o n q u i m i o t e r a p i a c o n m e t o t r e x a t o .
RECUERDA El quiste c o l o i d e se caracteriza por producir una hidrocefalia postural.
ventriculoperitoneales (deben ser bilaterales, dada la obstruccin de a m -
Lipoma
Se localiza preferentemente en el c u e r p o calloso. Puede asociarse a a n o malas en el desarrollo del sistema nervioso (displasia de lnea media) o a crisis epilpticas. En general, es asintomtico y no requiere tratamiento.
17.13. Hemangioblastoma
Es un t u m o r b e n i g n o q u e a p a r e c e c o n ms f r e c u e n c i a en la fosa posterior, a n i v e l de los hemisferios cerebelosos, pero tambin se detecta a lo largo de t o d o el n e u r o e j e . Es el ms f r e c u e n t e de los t u m o r e s p r i m a r i o s intraaxiales de la fosa posterior en el a d u l t o . Puede ser slido, a u n q u e suele ser qustico, c o n un n o d u l o m u r a l h i p e r c a p t a n t e . A u n q u e la mayora son espordicos, hasta u n 2 0 % o c u r r e n en el c o n t e x t o de la e n f e r m e d a d de V o n H i p p e l - L i n d a u . En estos casos, con f r e c u e n c i a son mltiples y se acompaan de h e m a n g i o b l a s t o m a s retianos y otras lesiones viscerales ( h a b i t u a l m e n t e t u m o r e s o quistes,
Tumores dermoide y epidermoide (colesteatoma)

Son t u m o r e s b e n i g n o s , h a b i t u a l m e n t e qusticos, procedentes de restos e m b r i o n a r i o s de o r i g e n ectodrmico q u e q u e d a n i n c l u i d o s d u r a n t e el cierre d e l t u b o n e u r a l . A p a r e c e n p r i n c i p a l m e n t e en lnea m e d i a , a n i v e l del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , cisterna p r e p o n t i n a y c u a r t o ventrculo en adultos jvenes. Son de c r e c i m i e n t o lento y d a n sntomas p o r efecto de masa, segn la localizacin. Se h a n descrito c u a d r o s de m e n i n g i t i s asptica r e c i d i v a n te (por liberacin de cristales de colesterol) y una variante de la m i s m a : la m e n i n g i t i s de M o l l a r e t (con clulas de p r o b a b l e estirpe macrofgica) p o r rotura del quiste. El t r a t a m i e n t o es la reseccin quirrgica, j u n t o a la cpsula, para evitar recidivas.
sobre t o d o , a n i v e l de pncreas y rion). Es tpica la relacin de esta e n f e r m e d a d c o n el f e o c r o m o c i t o m a (MIR 06-07, 74). En la T a b l a 6 7 se d e s c r i b e n las asociaciones ms frecuentes entre facomatosis y t u m o r e s d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l .
ESCLEROSIS TUBEROSA NEUROFIBROMATOSISTIPO 1 N E U R O F I B R O M A T O S I S T I P O II STURGE-WEBER V O N HIPPEL-LINDAU KLIPPEL-TRENAUNAY
Astrocitoma gigantocelular s u b e p e n d i m a r i o Glioma de vas pticas Neurinoma bilateral del VIII par. Meningiomas A n g i o m a s leptomenngeos H e m a n g i o b l a s t o m a cerebeloso A n g i o m a cavernoso de la mdula espinal
Tabla 67. Facomatosis y tumores del sistema nervioso central
Hamartoma neuronal
Q RECUERDA U n quiste c o n un n o d u l o c a p t a n t e e n su interior e n el s e n o d e un h e misferio c e r e b e l o s o es un a s t r o c i t o m a p i l o c t i c o , si el p a c i e n t e es un nio, y un h e m a n g i o b l a s t o m a si es adulto.
Son acmulos de neuronas adultas fuera d e su localizacin h a b i t u a l . Los d e la regin mesial ( p a r a h i p o c a m p a l ) del lbulo t e m p o r a l son c a u sa de e p i l e p s i a . Los hipotalmicos son p r o p i o s d e nios y p r o d u c e n pubertad precoz.
Pueden p r o d u c i r eritropoyetina y es caracterstica la presencia de policitemia en los estudios de laboratorio (MIR 0 0 - 0 1 , 61). El tratamiento de eleccin es la ciruga (vaciamiento del quiste y exresis del n o d u l o mural).
17.12. Linfoma cerebral primario

H a b i t u a l m e n t e , se observa en e n f e r m o s c o n defectos nmunolgicos m i x t o s ( h u m o r a l y celular), a u n q u e su f r e c u e n c i a en i n d i v i d u o s i n m u n o c o m p e t e n t e s est a u m e n t a n d o . En pacientes c o n S I D A es la neoplasia cerebral ms frecuente y la segunda lesin intracerebral en f r e c u e n cia e n estos pacientes, despus del absceso por t o x o p l a s m a . Tambin p u e d e verse en algunas afecciones del t e j i d o c o n j u n t i v o . Se asocia a i n f e c c i o n e s por el virus de Epstein-Barr.
17.14.Tumores de la base craneal

Tumor glmico yugular. Se l o c a l i z a a nivel del a g u j e r o rasgado posterior, a f e c t a n d o a los pares craneales IX, X y XI. Tambin hay t u m o r e s glmicos en el odo m e d i o (neoplasia ms frecuente en esta regin).
128
El diagnstico se realiza p o r R M ( i m a g e n en sal y p i m i e n t a ) y a n g i o grafa. Est i n d i c a d a la deteccin d e c a t e c o l a m i n a s en o r i n a (cido vanilmandlico, metanefrinas y n o r a d r e n a l i n a ) . El t r a t a m i e n t o es quirrgico, c o n o sin embolizacin p r e v i a o r a d i o t e r a p i a . El m a n e j o prequirrgico d e los t u m o r e s c o n secrecin activa d e c a t e c o l a m i n a s es similar al del f e o c r o m o c i t o m a , a d m i n i s t r a n d o agentes a l f a b l o q u e a n t e s y b e t a b l o q u e a n t e s . C o r d o m a . Es u n t u m o r d e r i v a d o d e restos d e la n o t o c o r d a , histolg i c a m e n t e b e n i g n o , pero l o c a l m e n t e agresivo. Afecta a adultos, y p u e d e localizarse en c l i v u s ( 6 0 % ) o en la regin sacrococcgea. Las clulas fisalforas son caractersticas d e esta neoplasia. Se trata c o n ciruga y r a d i o t e r a p i a , pero son frecuentes las recidivas. En la T a b l a 6 8 se r e s u m e n las caractersticas anatomopatolgicas ms tpicas d e los t u m o r e s q u e han a p a r e c i d o en el t e x t o .
ASTROCITOMA PILOCITICO OLIGODENDROGLIOMA TUMORES EMBRIONARIOS MENINGIOMA SCHWANNOMA VESTIBULAR PINEOCITOMA QUISTE COLOIDE LINFOMA CORDOMA
Fibras de Rosenthal Clulas en " h u e v o frito" Rosetas d e Homer-Wright Cuerpos de psammoma Fibras de Antoni Rosetas de Borit Material PAS+ Infiltrados linfocitarios perivasculares Clulas fisalforas
Tabla 68. Datos anatomopatolgicos caractersticos de los tumores del sistema nervioso central
r
U n paciente de 62 aos presenta, de forma brusca, u n a hemihipoestesia termoa l g s i c a d e l h e m i c u e r p o d e r e c h o , as c o m o h i p o e s t e s i a d e l a h e m i c a r a i z q u i e r d a , h e m i a t a x i a i z q u i e r d a y d e b i l i d a d d e los m s c u l o s d e l a m a s t i c a c i n . D n d e l o c a l i z a r e m o s l a lesin? 1) 2) 3) 4) 5) Mesencfalo lateral d e r e c h o . Mesencfalo medial izquierdo. Prutuberancia lateral i z q u i e r d a . Protuberancia medial derecha. Bulbo medial derecho.
U n paciente de 60 aos, con antecedentes de cncer de pulmn, presenta una crisis e p i l p t i c a . S e r e a l i z a R M c e r e b r a l , q u e m u e s t r a u n a lesin n i c a s u g e r e n t e d e metstasis. N o h a y e v i d e n c i a d e m e t s t a s i s e x t r a c e r e b r a l e s . C u l d e las s i g u i e n t e s afirmaciones es FALSA respecto al tratamiento del paciente? 1) 2) 3) 4) 5) D e b e a d m i n i s t r a r s e m e d i c a c i n antiepilptica. Los c o r t i c o i d e s s o n tiles p a r a d i s m i n u i r e l e d e m a v a s o g n i c o . Si la lesin es a c c e s i b l e , p u e d e e s t a r i n d i c a d a la c i r u g a . La r a d i o t e r a p i a c r a n e a l n o est i n d i c a d a . La q u i m i o t e r a p i a p u e d e estar i n d i c a d a .
M I R 0 5 - 0 6 , 5 4 ; RC: 3 U n p a c i e n t e d e 7 3 a o s sufri u n a c c i d e n t e d e t r f i c o c o n t r a u m a t i s m o c r a n e a l , d e l q u e se recuper. A los tres m e s e s , i n i c i a de f o r m a progresiva alteracin d e f u n c i o n e s superiores, incontinencia urinaria ocasional y su c a m i n a r es torpe. Probablemente presenta:
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 1 ; RC: 4 En un v a r n d e 75 aos, tras la a p a r i c i n b r u s c a d e un sndrome neuropsiquitrico, u n a T C c r a n e a l d e m u e s t r a l a e x i s t e n c i a d e u n a metstasis c e r e b r a l . C u l e s l a l o c a lizacin ms probable del tumor primario metastatizante? 1) Gstrica. Renal. Tiroidea. Broncopulmonar. Testicular.
1) 2) 3) 4) 5)
H e m a t o m a i n t r a p a r e n q u i m a t o s o c e r e b r a l tardo. Hemorragia subaracnoidea. Hidrocefalia arreabsortiva. A t r o f i a c e r e b r a l postraumtica. T u m o r cerebral.
2) 3) 4) 5)
RC: 4 M I R 0 5 - 0 6 , 6 4 ; RC: 3 Ante un nio de 5 aos c o n un c u a d r o de hipertensin e n d o c r a n e a l , alteraciones V a r n d e 2 9 aos a q u e j a d o de m a r e o s y t o r p e z a en m i e m b r o s i z q u i e r d o s , e n los ltimos 6 meses. En la exploracin, presenta dismetra y disdiadococinesia de m i e m b r o s u p e r i o r i z q u i e r d o . L a T A C c r a n e a l m u e s t r a u n a l e s i n q u s t i c a , c o n n o d u l o hipercaptante situado en hemisferio cerebeloso izquierdo. L a analtica es n o r m a l , a excepcin de un hematocrito de 5 8 % , y u n a T A C toracoabdominal detect quistes e n pncreas y r i o n . L a n a t u r a l e z a m s p r o b a b l e d e la lesin i n t r a c r a n e a l sera: 1) 2) 3) 4) 5) Meduloblastoma. Metstasis d e c a r c i n o m a p u l m o n a r . Hemangioblastoma. A s t r o c i t o m a piloctco. Glioblastoma multiforme. RC: 3 1) 2) 3) 4) 5) A d e n o m a hipofisario. G l i o m a d e l n e r v i o ptico. Craneofaringioma. Meduloblastoma. Pinealoma productor de hifrocefalia. visuales e hipotalmicas, q u e presenta en una radiografa lateral de crneo c a l c i f i c a c i o n e s e n f o r m a d e parntesis, a nivel supraselar, cul ser s u diagnstico p r e suntivo?:
M I R 0 0 - 0 1 , 6 1 ; RC: 3 V
129
TRAUMATISMOS CRANEOENCEFLICOS
18.
Aspectos esenciales
Los a s p e c t o s ms p r e g u n t a d o s d e e s t e t e m a s o n el h e m a t o m a e p i d u r a l y las f r a c t u r a s d e base d e crneo. Es i m p o r t a n t e q u e se t e n g a n c l a r o s los c o n c e p t o s d e c a d a u n a d e [as l e s i o n e s q u e se producen como consecuencia de un traumatismo c r a n e o e n c e f l i c o . Se d e b e diferenciar un hematoma epidural de un subdural a g u d o , y e s t u d i a r la e s c a l a de Glasgow.
Q~J
La escala d e G l a s g o w v a l o r a el n i v e l d e c o n s c i e n c i a d e u n p a c i e n t e t r a u m a t i z a d o e n f u n c i n d e tres parm e t r o s : respuesta v e r b a l , m o t o r a y o c u l a r . La puntuacin m n i m a es d e tres p u n t o s y la mxima ( n i v e l d e consciencia normal), de 15.
"2~] J~J
Los t r a u m a t i s m o s c r a n e o e n c e f l i c o s (TCE) se d i v i d e n e n leves (14-15 p u n t o s e n la escala d e G l a s g o w ) , d e r a d o s (9 y 13 p u n t o s ) y graves (3 y 8 p u n t o s ) .
mo-
M e d i a n t e la h i s t o r i a clnica y la exploracin, los p a c i e n t e s q u e h a n s u f r i d o u n TCE d e b e n ser c o n s i d e r a d o s c o m o d e b a j o , m o d e r a d o o a l t o riesgo d e t e n e r u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e el m a n e j o es d i f e r e n t e e n c a d a u n o d e los tres g r u p o s .
[~4~""j rjj ["5] [Y]
U n a f r a c t u r a a b i e r t a i m p l i c a u n d e s g a r r o d e la d u r a m a d r e y c o n l l e v a u n riesgo d e infeccin i n t r a c r a n e a l . En las f r a c t u r a s c o m p u e s t a s , la d u r a m a d r e est ntegra, p o r l o q u e hay u n riesgo b a j o d e infeccin i n t r a c r a n e a l . En las f r a c t u r a s d e base d e crneo, p u e d e e x i s t i r u n a afectacin d e pares c r a n e a l e s , e s p e c i a l m e n t e el I y II e n f r a c t u r a s d e fosa c r a n e a l a n t e r i o r , el VII y V I I I e n fracturas d e peasco y el V I e n f r a c t u r a s d e c l i v u s . La s a l i d a d e LCR a travs d e l o d o o d e la n a r i z es u n h a l l a z g o caracterstico, p e r o p o c o f r e c u e n t e , d e las f r a c t u r a s d e base d e crneo. El h e m a t o m a e p i d u r a l suele d e b e r s e a u n d e s g a r r o d e la arteria menngea m e d i a p o r u n a f r a c t u r a sea. El h e m a t o m a s u b d u r a l suele ser d e o r i g e n v e n o s o , d e b i d o a u n a lesin d e la c o r t e z a c e r e b r a l . La c l n i c a ms f r e c u e n t e d e presentacin d e u n h e m a t o m a e p i d u r a l es la d e r i v a d a d e u n a herniacin u n c a l ; sin e m b a r g o , l o ms caracterstico es la e x i s t e n c i a d e u n i n t e r v a l o lcido. La e d a d a v a n z a d a , el a l c o h o l i s m o y las a l t e r a c i o n e s d e la c o a g u l a c i n c o n s t i t u y e n f a c t o r e s d e riesgo p a r a el h e m a t o m a s u b d u r a l c r n i c o . En la m i t a d d e los casos se r e c o n o c e u n a n t e c e d e n t e traumtico.
[~8~| |~9~]
Los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos s u p o n e n una
i m p o r t a n t e causa d e m o r b i m o r t a l i d a d en jvenes o c c i d e n t a los a c c i d e n t e s de trfico. Se c o n s i d e r a n la p r i m e r a f r e c u e n t e d e e p i l e p s i a e n t r e los 18 y los
les, f u n d a m e n t a l m e n t e v a r o n e s , en relacin m u y estrecha c o n en la poblacin g e n e r a l (MIR 98-99F, 2 0 6 )
causa de prdida de c o n o c i m i e n t o ( i n c l u y e n d o d e s d e la c o n m o c i n c e r e b r a l hasta las d i f e r e n t e s fases de c o m a ) y el f a c t o r etiolgico ms 35 aos.
18.1. Escala de coma de Glasgow

Para h a c e r una aproximacin al n i v e l de c o n s c i e n c i a de los p a c i e n t e s q u e enceflico (TCE), se u t i l i z a la escala de c o m a de G l a s g o w (GCS) (MIR 0 9 - 1 0 , 2 3 0 ; MIR 05-06, 92). han s u f r i d o un t r a u m a t i s m o c r a n e o 15 (Tabla 6 9 ) , q u e v a l o r a tres parmetros clnicos
(apertura de o j o s , respuesta m o t o r a y respuesta v e r b a l ) , p u n t u a n d o e n t r e un m n i m o de 3 y u n mximo d e
[T]
Preguntas
El n i v e l de c o n s c i e n c i a , v a l o r a d o segn la RECUERDA La respuesta m o t o r a es el parmetro d e m a y o r v a l o r e n la escala de Glasgow. puntuacin en TCE o e n t r e 9 y 1 3 ; una puntuacin t o t a l m e n o r o igual a 8 i n d i c a TCE la puntuacin en p u n t o s se c o r r e l a c i o n a c o n p l o r a c i o n e s repetidas de d e s c e n s o de tres o ms esta escala, es el principal 14 exun f a c t o r pronstico en el TCE. 1 5 ; TCE Se d e f i n e c o m o punta
MIR 09-10, 2 3 0 - M I R 0 6 - 0 7 , 61 - MIR 05-06, 92, 94 MIR 0 0 - 0 1 , 60 MIR 99-00, 193 -MIR 99-00F, 7 2 , 73 77, 206 MIR 98-99, 66 -MIR98-99F,
leve el q u e t i e n e una puntuacin de m o d e r a d o es a q u e l q u e pronstico. La e v o l u c i n en
grave, de mal
la escala de c o m a de G l a s g o w tambin t i e n e v a l o r pronstico; alta p o s i b i l i d a d de lesin g r a v e .
130
PUNTUACIN 6 5 4 3
APERTURA DE OJOS
RESPUESTA MOTORA O b e d e c e rdenes Localiza el dolor Retira el dolor Flexora (decorticacin) Extensin (descerebracin) No
RESPUESTA VERBAL
18.3. Fracturas craneales

Segn el patrn d e fractura, p u e d e n clasificarse c o m o se d e s c r i b e en los apartados siguientes.
Espontnea A la voz
Orientado Confuso Inapropiado
Lineal
La existencia d e u n a fractura demuestra q u e el crneo ha s u f r i d o u n i m p a c t o d e gran energa, p e r o el pronstico del p a c i e n t e depender d e la p o s i b l e lesin enceflica subyacente, n o d e la f r a c t u r a . Existe una p o b r e correlacin entre lesin sea y dao c e r e b r a l , d e m o d o q u e un p a c i e n t e p u e d e tener u n a fractura sin afectacin enceflica y, a la
2 1
Al dolor No
Incomprensible No
Tabla 69. Escala de c o m a de Glasgow
Adems, d e b e realizarse u n a exploracin c o m p l e t a en busca d e signos de f o c a l i d a d neurolgica. En pacientes c o n bajo n i v e l d e c o n s c i e n c i a o inconscientes, son d e gran v a l o r el tamao p u p i l a r (la asimetra p u p i l a r es u n signo d e u r g e n c i a , pero n o el e d e m a d e papila) y los reflejos troncoenceflicos (corneal, oculoceflicos, o c u l o v e s t i b u l a r , nauseoso, tusg e n o , etc.). En el a p a r t a d o 2 . 1 , d e d i c a d o al Coma, se detalla la e x p l o r a cin neurolgica d e estos pacientes. En general, la p r u e b a radiolgica de eleccin para el diagnstico d e las lesiones intracraneales asociadas al t r a u m a t i s m o craneoenceflico es la T C craneal (MIR 0 0 - 0 1 , 6 0 ) .
inversa, u n dao enceflico m a s i v o sin f r a c t u r a . El h a l l a z g o d e u n a fractura en la RX s i m p l e d e crneo es indicacin de TC craneal urgente para valorar las posibles lesiones intracraneales asociadas. En la RX s i m p l e d e crneo, las fracturas lineales se d i f e r e n c i a n d e las i m p r e s i o n e s vasculares p o r q u e son rectilneas, n o se r a m i f i c a n , t i e n e n un grosor d e l g a d o y u n i f o r m e en t o d o su t r a y e c t o y p o r su localizacin (Figura 1 0 0 ) .
18.2. Manejo del TCE en urgencias

T o d o p a c i e n t e q u e llega o es trasladado al s e r v i c i o d e urgencias tras sufrir u n t r a u m a t i s m o craneoenceflico d e b e ser c a t a l o g a d o c o n bajo, m o d e r a d o o alto riesgo de tener u n a lesin i n t r a c r a n e a l , ya q u e las r e c o m e n d a c i o n e s dependern del g r u p o en q u e se e n c u e n t r e el m i s m o . Pacientes c o n riesgo bajo. Se e n g l o b a en esta situacin a a q u e l l o s pacientes asintomticos, c o n cefalea, m a r e o o c o n u n a contusin o abrasin del c u e r o c a b e l l u d o . En este g r u p o d e pacientes se r e c o m i e n d a la observacin d o m i c i l i a ria, sin i n d i c a r n i n g u n a p r u e b a de i m a g e n , s i e m p r e y c u a n d o haya una persona responsable q u e p u e d a v i g i l a r l o s . Se les proporcionar un catlogo en el q u e se reflejan u n a serie de hallazgos d e m o d e r a d o o alto riesgo d e tener u n a lesin i n t r a c r a n e a l ; se les advertir q u e d e b e n v o l v e r al hospital en el caso d e q u e aparezca a l g u n o d e ellos. Se r e c o m i e n d a la realizacin de u n a TC cerebral a los pacientes i n c l u i d o s en este g r u p o , p e r o c o n factores d e riesgo tales c o m o : coagulopatas, e n o l i s m o , abuso de drogas, antecedentes n e u r o q u i rrgicos, a n c i a n o s c o n i n c a p a c i d a d y e p i l e p s i a . Pacientes de moderado riesgo. D e n t r o d e este g r u p o se i n c l u y e a pacientes q u e h a y a n t e n i d o una p r e v i a disminucin transitoria del nivel d e c o n s c i e n c i a , pacientes c o n amnesia postraumtica, q u e han t e n i d o c o n v u l s i o n e s , pacientes q u e estn v o m i t a n d o , pacientes c o n tumefaccin s i g n i f i c a t i v a subgaleal, cefalea progresiva, m e n o res d e dos aos o historia d e ingesta d e drogas. En este t i p o d e pacientes, se r e c o m i e n d a la realizacin d e u n a TC cerebral y, en la m a y o r parte d e los casos, observacin hospitalaria d u r a n t e unas horas. Pacientes de alto riesgo. Son pacientes q u e t i e n e n u n nivel d e c o n s c i e n c i a d e p r i m i d o , GCS < 14 o a q u e l l o s en los q u e se observa una disminucin progresiva d e l n i v e l d e c o n s c i e n c i a , pacientes q u e muestran f o c a l i d a d neurolgica, TCE penetrantes o f r a c t u r a s - h u n d i miento. Este g r u p o d e b e ser s o m e t i d o a la realizacin d e u n a TC cerebral y valoracin p o r el servicio d e neurociruga. En ocasiones son fracturas c o n m i n u t a s ( c o n varios fragmentos). Suelen acompaarse de laceracin del c u e r o c a b e l l u d o y d e la d u r a m a d r e . 131 C u a n d o la energa se a p l i c a sobre un rea r e l a t i v a m e n t e pequea, p u e de p r o d u c i r s e u n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o (Figura 1 0 1 ) , q u e es a q u e l l a en q u e la t a b l a externa se h u n d e p o r d e b a j o del lmite anatmico d e la tabla interna. El riesgo d e infeccin intracraneal c o n fracturas lineales de la c o n v e x i d a d es m u y bajo, y slo est a u m e n t a d o c u a n d o son abiertas (MIR 9900F, 73). Por l o general, n o r e q u i e r e n t r a t a m i e n t o , pero es necesario m a n t e n e r al p a c i e n t e en observacin, pues sugieren q u e el t r a u m a t i s m o ha sido i m p o r t a n t e . Se d e f i n e c o m o abierta a q u e l l a fractura lineal q u e est en comunicacin c o n u n a laceracin d e la d u r a m a d r e .
Figura 100. Fractura lineal frontal
Manual C T O de Medicina y Ciruga, 8 . edicin

A
Fractura en "ping-pong"
En lactantes, p o r la p l a s t i c i d a d del crneo, los h u n d i m i e n t o s cerrados suelen p r o d u c i r este t i p o de fractura caracterstica en t a l l o verde. En ausencia de dao p a r e n q u i m a t o s o , la reparacin quirrgica suele ser necesaria s o l a m e n t e en las frontales por m o t i v o s estticos (en otras l o c a l i z a c i o n e s , suelen desaparecer c o n el c r e c i m i e n t o ) (Figura 1 0 2 ) .
Figura 1 0 1 . F r a c t u r a - h u n d i m i e n t o p a r i e t a l
A u n q u e p u e d e n diagnosticarse en la RX s i m p l e de crneo, la TC craneal es la prueba diagnstica de eleccin, ya q u e p e r m i t e determinar el grado de h u n d i m i e n t o y la existencia de lesiones intracraneales asociadas. El t r a t a m i e n t o d e p e n d e en gran m e d i d a d e dichas lesiones p e r o , en g e neral, r e q u i e r e n ciruga para elevar el f r a g m e n t o h u n d i d o . Si son abiertas, d e b e extirparse este f r a g m e n t o seo y se realizar una craneoplastia d i f e r i d a varios meses despus, para r e d u c i r el riesgo de i n f e c c i o n e s intracraneales q u e p u e d a n aparecer. En estas fracturas, est a u m e n t a d o el riesgo de crisis postraumticas; se acepta q u e la reparacin quirrgica n o reduce este riesgo ni m e j o r a los posibles dficit neurolgicos asociados, q u e d e p e n d e n de la lesin p a r e n q u i m a t o s a i n i c i a l .
Figura 102. Fractura e n " p i n g - p o n g " en u n lactante
RECUERDA
U n a f r a c t u r a - h u n d i m i e n t o es u n f a c t o r d e r i e s g o p a r a el d e s a r r o l l o d e c r i s i s e p i lpticas p r e c o c e s .
Fracturas de la base del crneo

Las fracturas de la base del crneo (fracturas basilares) se sospechan c u a n d o u n p a c i e n t e q u e ha s u f r i d o un TCE presenta d e t e r m i n a d o s signos e x p l o r a t o r i o s : hemotmpano, e q u i m o s i s r e t r o a u r i c u l a r (signo de Battle), e q u i m o s i s p e r i o r b i t a r i a ("ojos de m a p a c h e " ) , lesin de pares craneales q u e d i s c u r r e n por la base (anosmia por lesin del I par craneal en las fracturas f r o n t o e t m o i d a l e s , lesin del VII y VIII par en las de peasco y del VI par en las de clivus) (MIR 98-99, 66) y, c o n m e n o s f r e c u e n c i a ( a u n q u e diagnsticas), otorrea o rinorrea licuorales o hemticas (MIR 99-00F, 72) (Figura 1 0 3 ) .
Compuesta
La fractura c o m p u e s t a es u n a fractura craneal asociada a una herida en c u e r o c a b e l l u d o o en c o n t i n u i d a d c o n una fractura en pared de senos paranasales, celdas mastoideas o c a v i d a d del odo m e d i o . En este caso, hay q u e desbridar la herida y a d m i n i s t r a r t r a t a m i e n t o a n tibitico para p r e v e n i r o s t e o m i e l i t i s e i n f e c c i o n e s del c u e r o c a b e l l u d o (ms f r e c u e n t e m e n t e por Staphylococcus aureus).
Diasttica
Son aquellas en las q u e el t r a z o de f r a c t u r a c o i n c i d e c o n una sutura c r a n e a l . Son ms frecuentes en nios pequeos (menores de tres aos).
Otorrea
Creciente o evolutiva
Son tpicas de nios y se c a r a c t e r i z a n p o r q u e la fractura desgarra la d u r a m a d r e , p e r m i t i e n d o q u e la a r a c n o i d e s se h e r n i e a travs de la lnea d e f r a c t u r a , de m o d o q u e las p u l s a c i o n e s d e LCR la van a g r a n d a n d o p r o g r e s i v a m e n t e . Se l l a m a n tambin quistes leptomenngeos postraumticos y r e q u i e r e n ciruga para cerrar el defecto menngeo. 132
Figura 103. Signos clnicos d e fractura de la base del crneo
H e m a t o m a periorbitario bilateral (ojos d e mapache)
Las l o c a l i z a c i o n e s ms frecuentes son la regin f r o n t o e t m o i d a l y el p e asco. Las q u e interesan al peasco se c l a s i f i c a n segn la direccin del t r a z o de fractura en l o n g i t u d i n a l e s o fracturas timpnicas (odo m e d i o - t r o m pa - caja timpnica - CAE) y transversales o fracturas neurosensoriales (odo i n t e r n o - cpsula laberntica - C A I y a g u j e r o rasgado posterior). Sus caractersticas clnicas se d e s c r i b e n en el Captulo d e O R L . Un tercer t i p o seran las fracturas o b l i c u a s o timpanolabernticas, q u e s i guen el eje neurosensorial (CAE - caja timpnica - odo i n t e r n o - CAI) y p r o d u c e n parlisis facial en t o d o s los casos, sordera m i x t a y otorrea (Tabla 70).
18.4. Conmocin cerebral

Es la lesin traumtica cerebral ms f r e c u e n t e y d e m e n o r t r a s c e n d e n c i a . Se d e f i n e c o m o una alteracin del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , t r a n s i toria y d e duracin v a r i a b l e , c o m o c o n s e c u e n c i a d e u n t r a u m a t i s m o n o penetrante p r o v o c a d o en el c e r e b r o . Se p u e d e n p r o d u c i r diversas alteraciones en el c o m p o r t a m i e n t o del p a c i e n t e , a m n e s i a del e p i s o d i o , incoordinacin, etc., q u e se r e c u p e r a n en u n t i e m p o v a r i a b l e y g e n e r a l m e n t e , breve. N o se ha c o m p r o b a d o ningn t i p o d e alteracin anatomopatolgica n i radiolgica en el encfalo, nicamente u n a leve disfuncin bioqumica (descenso d e A T P m i t o c o n d r i a l o alteracin d e neurotransmisores exctatenos). N o precisa t r a t a m i e n t o especfico.
LONGITUDINAL Frecuencia Perforacin Otorrea Hemotmpano Otolicuorrea Hipoacusia Parlisis facial Vrtigo Radiologa 70-90% Frecuente Frecuente Rara Frecuente Transmisiva 2 0 % . Transitoria Raro y leve (posicional) Schller
TRANSVERSAL 12-20% Rara Rara Frecuente Rara Perceptiva (cfosis) 5 0 % . Permanente Frecuente y servero Stenvers
18.5. Hematoma epidural (Figura m

A p a r e c e en u n 1 - 3 % d e los t r a u m a t i s m o s craneales. Es ms c o m n en la segunda y tercera dcadas, sobre todo, en varones. Los accidentes d e trfico son la causa ms f r e c u e n t e . El 8 5 % d e los casos son d e o r i g e n arterial, p r i n c i p a l m e n t e por desgarro d e la arteria menngea m e d i a tras una fractura d e hueso t e m p o r a l o p a r i e t a l . En f r e c u e n c i a , le siguen los de localizacin f r o n t a l y d e fosa posterior. La presentacin clnica clsica es prdida de consciencia, seguida de un periodo de lucidez (intervalo lcido). Posteriormente se p r o d u c e u n d e terioro neurolgico d e rpida evolucin, en general d e b i d o a herniacin uncal por el importante efecto de masa d e la coleccin hemtica (MIR 990 0 , 1 9 3 ; MIR 98-99F, 77). Sin embargo, menos del 3 0 % se presenta c o n la secuencia completa (con frecuencia, no hay prdida d e consciencia inicial o la hay sin intervalo lcido posterior). El diagnstico se r e a l i z a m e d i a n t e TC, q u e d e m u e s t r a u n a i m a g e n h i perdensa p o r d e b a j o d e la t a b l a interna del crneo c o n morfologa d e " l e n t e b i c o n v e x a " , q u e c o m p r i m e el parnquima cerebral s u b y a c e n t e (efecto d e masa) (Figura 1 0 4 ) .
Tabla 70. Diagnstico diferencial de fracturas del peasco
Las fracturas de la base del crneo son difcilmente e v i d e n c i a b l e s en la RX s i m p l e , p o r l o q u e la p r u e b a radiolgica d e eleccin es la TC craneal c o n v e n t a n a sea. U n signo i n d i r e c t o es la presencia d e aire intracraneal (pneumoencfalo). Existen ciertas p r o y e c c i o n e s radiolgicas clsicas, ahora en desuso, para d i a g n o s t i c a r fracturas d e peasco: Schller para las l o n g i t u d i n a l e s y Stenvers para las transversales.
RECUERDA
El T C c o n v e n t a n a s e a es la p r u e b a r a d i o l g i c a d i a g n s t i c a d e e l e c c i n e n las f r a c t u r a s d e b a s e d e c r n e o . El t r a t a m i e n t o d e estas f r a c t u r a s es c o n s e r v a d o r e n la m a y o r p a r t e d e los casos.
Hematoma
La m a y o r parte d e las fracturas basilares n o precisan t r a t a m i e n t o p o r s mismas. Sin e m b a r g o , p u e d e n asociarse c o n d e t e r m i n a d a s c o m p l i caciones q u e s r e q u i e r e n u n m a n e j o especfico: a n e u r i s m a carotdeo traumtico, fstula c a r o t i d o c a v e r n o s a postraumtica, fstula d e LCR, m e n i n g i t i s ( i n c l u s o en ausencia d e fstula d e LCR), parlisis f a c i a l , etc. El uso d e antibiticos profilcticos es c o n t r o v e r t i d o . La fstula d e LCR t i e n e especial t r a n s c e n d e n c i a clnica p o r su p o s i b l e complicacin c o n m e n i n g i t i s r e c u r r e n t e , h a b i t u a l m e n t e neumoccica. El diagnstico d e esta fstula se realiza al observar salida d e lquido c l a r o y pulstil p o r las fosas nasales o p o r el odo, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l va. Se c o n f i r m a en l a b o r a t o r i o , al presentar el lquido u n c o n t e n i d o d e glucosa > 3 0 mg/dl y detectar B-transferrina en la electroforesis. El t r a t a m i e n t o es p o s i c i o n a l (reposo en c a m a y c a b e c e r o l i g e r a m e n t e elevado) c o n restriccin d e lquidos y a c e t a z o l a m i d a . Si n o cede, se c o l o c a u n drenaje l u m b a r ( i m p o r t a n t e descartar p r e v i a m e n t e su asociacin c o n h e m a t o m a s intracraneales traumticos). C u a n d o existe i n f e c cin, se a d m i n i s t r a n antibiticos. Si n o desaparece la fstula, hay q u e plantear ciruga reparadora, p r e v i a localizacin d e la fstula m e d i a n t e cisternografa isotpica o R M p o t e n c i a d a en 12. La mayora precisan evacuacin quirrgica urgente p o r craneotoma. La m o r t a l i d a d c o n t r a t a m i e n t o p r e c o z es d e a p r o x i m a d a m e n t e el 1 0 % . 133
Figura 104. Hemorrragias intracaneales
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
18.6. Hematoma subdural nabia 71)

HEMATOMA EPIDURAL Sangrado arterial (85%) Origen Lo ms frecuente, rotura de la a. menngea media Conmocin cerebral 4 Intervalo lcido 1 herniacin uncal (coma de rpida evolucin) A u n q u e < 3 0 % se presentan con la clnica clsica Hiperdensidad en forma de lente biconvexa Frecuentemente efecto de masa Lesin sarnquima En general, m e n o r y ms tarda (por compresin) Con diagnstico Mortalidad y tratamiento precoz, la mortalidad esaprox. 1 0 % A g u d o : evacuacin quirrgica Evacuacin quirrgica mediante craneotoma mediante craneotoma Crnico: evacuacin quirrgica mediante trpano, con o sin drenaje subdural Tabla 68. Hematomas epidural y subdural Las formas agudas tienen una mortalidad del 5 0 - 9 0 % A g u d o : hiperdensidad en forma de semiluna S u b a g u d o : isodenso Crnico: hipodensidad en forma de semiluna En general, mayor y d e s d e el principio (la sangre est en contacto con el parnquima cerebral) Agudo: clnica de herniacin uncal progresiva de rpida evolucin Crnico: cefalea y d e m e n c i a progresivas (parecido a ACV isqumico, perofluctuante) Figura 105. (a) Hematoma epidural con forma de lente biconvexa; (b) hematoma subdural agudo con forma de semiluna. Ambos producen gran desplazamiento de estructuras de lnea media HEMATOMA SUBDURAL Rotura de vv. corticales A g u d o : primera s e m a n a S u b a g u d o : 7-10 das postTCE Crnico: T C E trivial o no identificado en 5 0 % . Tpico de ancianos y alcohlicos
Los sntomas y signos del h e m a t o m a s u b d u r a l crnico son m u y h e terogneos y p u e d e n s i m u l a r la clnica d e otras entidades, c o m o u n accidente vascular c e r e b r a l , tumores, encefalopatas metablicas, d e m e n c i a o psicosis. P r e d o m i n a n la alteracin del estado m e n t a l , la h e m i p a r e s i a , las cadas frecuentes y la cefalea. En la TC cerebral son h i p o d e n s o s (densidad lquido), tambin en f o r m a d e " s e m i l u n a " . Si son sintomticos, r e q u i e r e n evacuacin quirrgica, p e r o al estar e v o l u c i o nados, p u e d e n evacuarse a travs de agujeros d e trpano, d e j a n d o o n o un drenaje continuo.
18.7. Contusin cerebral hemorrgica

Son lesiones necroticohemorrgicas i n t r a p a r e n q u i m a t o s a s traumticas (hiperdensas en la TC) (Figura 106) c u y a localizacin ms f r e c u e n t e es el lbulo f r o n t a l ( p o l o y s u p e r f i c i e o r b i t a r i a ) , la porcin anterobasal del lbulo t e m p o r a l y el p o l o o c c i p i t a l , z o n a s ms sensibles al dao por c o n t r a g o l p e o c a s i o n a d o p o r el m o v i m i e n t o b r u s c o del encfalo d e n t r o d e la caja c r a n e a l , ya q u e se g o l p e a n c o n t r a rebordes seos. La indicacin quirrgica depender de la localizacin, tamao y estado neurolgico del p a c i e n t e . Suelen precisar t r a t a m i e n t o antiepilptico c o n fenitona ( m a y o r p o r c e n t a j e d e crisis f o c a l e s p r e c o c e s o tardas asociadas).
Suele ser c o n s e c u e n c i a d e u n a h e m o r r a g i a venosa causada p o r la r o tura d e las venas p u e n t e corticales o u n a laceracin del parnquima c e r e b r a l . Se c l a s i f i c a n , en funcin del t i e m p o d e evolucin desde el i m p a c t o , en agudos (tres p r i m e r o s das tras el t r a u m a t i s m o ) , subagudos (entre tres das y tres semanas) y crnicos (a partir d e las tres semanas). H e m a t o m a subdural agudo. Supone u n a de las lesiones traumticas c o n m a y o r m o r b i m o r t a l i d a d ( 5 0 - 9 0 % a pesar d e la ciruga). G e n e r a l mente, la m a g n i t u d del i m p a c t o es m a y o r q u e en el h e m a t o m a e p i d u r a l , y suele acompaarse de dao del parnquima subyacente, p o r lo q u e tienen peor pronstico. Cursan c o n deterioro neurolgico d e rpida evolucin. Se diagnostica en la TC por una imagen hiperdensa en f o r m a de " s e m i l u n a " (vase Figura 105). Se r e c o m i e n d a la utilizacin d e antiepilpticos por el riesgo d e crisis epilpticas precoces. El tratamiento requiere la evacuacin quirrgica urgente por craneotoma. . H e m a t o m a subdural subagudo. Suelen ser isodensos c o n el parnq u i m a c e r e b r a l , a u n q u e rara vez es preciso recurrir a la R M para su diagnstico. H e m a t o m a subdural crnico. A p a r e c e sobre t o d o en pacientes d e e d a d a v a n z a d a y alcohlicos crnicos, q u e suelen presentar c i e r t o g r a d o d e atrofia cerebral ( c o n el c o n s e c u e n t e a u m e n t o del e s p a c i o s u b d u r a l ) , y en pacientes a n t i c o a g u l a d o s . El t r a u m a t i s m o d e s e n c a d e n a n t e es a m e n u d o t a n trivial q u e el p a c i e n t e y la f a m i l i a n o l o recuerdan.
RECUERDA
La i m a g e n e n s e m i l u n a es p r o p i a d e l h e m a t o m a s u b d u r a l a g u d o , y la i m a g e n e n f o r m a d e " l e n t e b i c o n v e x a " es caracterstica d e l h e m a t o m a e p i d u r a l .
Figura 106. Contusiones cerebrales hemorrgicas mltiples
134
1 i
18.8. Lesin axonal difusa

Es u n a lesin p r i m a r i a del parnquima cerebral q u e se p r o d u c e en p a cientes q u e sufren u n TCE c o n m e c a n i s m o r o t a c i o n a l d e aceleracindeceleracin. Anatomopatolgicamente, se detectan lesiones difusas en los axones. P r o d u c e u n d e t e r i o r o p r e c o z y m a n t e n i d o del n i v e l d e c o n s c i e n c i a , sin q u e haya en la T C cerebral una lesin q u e j u s t i f i q u e el c u a d r o (MIR 0 6 - 0 7 , 6 1 ) . La g r a v e d a d del dao a x o n a l v i e n e d e t e r m i n a d a p o r la localizacin d e hemorragias p u n t i f o r m e s en la T C c r a n e a l : g r a d o I si estn en la unin c o r t i c o s u b c o r t i c a l ; g r a d o II, a nivel d e c u e r p o c a l l o s o , y g r a d o III, en la porcin dorsolateral del t r o n c o enceflico. Son lesiones q u e , en g e n e ral, c o n l l e v a n u n m a l pronstico.
c u a n d o se trata d e u n neumoencfalo a tensin, es necesaria la e v a c u a cin urgente, c o m o si se tratara d e u n h e m a t o m a i n t r a c r a n e a l . C u a n d o se asocia a fstula d e LCR, d e b e tratarse sta.
18.10. Complicaciones y secuelas del neurotrauma central

Infecciones tardas en t r a u m a t i s m o s abiertos ( m e n i n g i t i s postraumtica recurrente, e m p i e m a , absceso, t r o m b o f l e b i t i s , purulenta). Fstula de lquido cefalorraqudeo. Descritas en el a p a r t a d o 1 8 . 2 . Crisis epilpticas postraumticas. Ya f u e r o n tratadas en el a p a r t a d o Captulo 7. Epilepsia. Fstula c a r o t i d o c a v e r n o s a . M s f r e c u e n t e en t r a u m a t i s m o s d e la base o penetrantes. Tambin p u e d e aparecer d e manera espontnea. Se p r o d u c e p o r rotura parcial del sifn carotdeo d e n t r o del seno c a v e r n o s o y cursa c o n e x o f t a l m o s u n i l a t e r a l o bilateral pulst i l , s o p l o a u d i b l e p o r el p r o p i o p a c i e n t e d e n t r o d e la c a b e z a (suele ser el sntoma i n i c i a l ) , q u e m o s i s c o n j u n t i v a l i m p o r t a n t e y, a veces, lesin d e pares craneales o c u l o m o t o r e s (ms f r e c u e n t e del V I par, q u e es el nico l o c a l i z a d o en el i n t e r i o r del seno c a v e r n o s o ) o d e las ramas t r i g e m i n a l e s del seno c a v e r n o s o ( 1 . y 2. ). El diagnstia a
laberintitis
RECUERDA Importante disminucin del nivel de consciencia tras TCE de manera mantenida, sin hallazgos relevantes en la TC hace pensar en lesin axonal difusa.
18.9. Neumoencfalo
Se d e f i n e c o m o la existencia d e aire i n t r a c r a n e a l . Es ms f r e c u e n t e en fracturas en las q u e se i m p l i c a n tambin los senos paranasales (frontal o e t m o i d a l ) , i n c l u i d a s las fracturas d e la base del crneo, o en fracturas de la c o n v e x i d a d c o n desgarro d u r a l . Otras causas n o traumticas frecuentes d e neumoencfalo son la c i r u ga (poscraneotoma, trpano, ventriculostoma, etc.), puncin l u m b a r , b a r o t r a u m a , algunos defectos congnitos del crneo e i n f e c c i o n e s p o r grmenes p r o d u c t o r e s de gas. El sntoma ms f r e c u e n t e d e presentacin es la cefalea. El neumoencfalo a tensin se caracteriza p o r q u e el aire se encuentra a elevada presin y p r o d u c e clnica d e hipertensin intracraneal, c o n efecto de masa y, en ocasiones, c o n rpido deterioro del nivel de c o n s c i e n c i a (se d e b e a u n efecto d e vlvula q u e deja entrar aire, pero n o salir). El aire p u e d e observarse en la RX d e crneo, pero es d e eleccin la TC c r a n e a l . Si n o e j e r c e efecto d e masa, slo requiere observacin, pero
c o se c o n f i r m a p o r angiografa y el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la embolizacin, q u e d e b e realizarse en las d e a l t o f l u j o o si existen alteraciones visuales. Sndrome postraumtico. A p a r e c e tpicamente das o meses despus d e t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos leves y cursa c o n cefaleas m u y variadas, mareos, i r r i t a b i l i d a d , a n s i e d a d , dficit d e c o n c e n t r a cin o sntomas pseudopsicticos, c o n exploracin neurolgica g e neralmente normal. Hidrocefalia postraumtica. Este c u a d r o se c a r a c t e r i z a p o r la trada de H a k i m - A d a m s (MIR 0 5 - 0 6 , 6 4 ) . U n 4 % d e los t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos graves p u e d e n c o m p l i c a r s e c o n este t i p o d e h i d r o cefalia c o m u n i c a n t e . El m a n e j o diagnstico y teraputico es similar a la f o r m a idioptica vista a n t e r i o r m e n t e . Encefalopata traumtica crnica. Es u n a secuela crnica q u e c o m b i n a trastornos d e p e r s o n a l i d a d , c o g n i t i v o s (bradipsquia y dficit memorsticos) y motores (disfuncin c e r e b e l o s a , p a r k i n s o n i s m o , a l teraciones d e la va p i r a m i d a l ) . D e m e n c i a postraumtica.
P a c i e n t e d e 2 5 aos, q u e sufri u n t r a u m a t i s m o c r a n e o e n c e f l i c o d e alta energa, i n g r e s e n el h o s p i t a l e n c o m a c o n u n a v a l o r a c i n e n l a e s c a l a d e G l a s g o w d e 5 puntos. Se realizaron diversas T C cerebrales que resultaron repetidamente normales. U n a R M r e a l i z a d o al c a b o d e u n a s e m a n a del a c c i d e n t e d e t e c t u n a z o n a de c o n tusin hemorrgica a nivel del esplenio del c u e r p o calloso. Al c a b o d e un m e s del t r a u m a t i s m o , l a s i t u a c i n d e l p a c i e n t e persista i n m o d i f i c a d a , c o n u n a p u n t u a c i n d e 5 puntos de Glasgow, presentando diversos episodios de hiperhidrosis e hiperpirexia, y n o detectndose otras lesiones q u e la c i t a d a e n s u c e s i v o s c o n t r o l e s radiolgicos:
1) 2) 3) 4) 5)
La causa ms frecuente de coma mantenido en un traumtico craneal es el estatus epiletico, y debera iniciarse tratamiento para ello. Creo que la situacin clnica del paciente obedece a causas no neurolgicas. Creo que el paciente presenta una lesin axonal difusa. Es imposible que un paciente en coma presente una TC normal. Debera precederse a la evacuacin quirrgica de la lesin del cuerpo calloso.
MIR 06-07, 6 1 ; RC: 3
135
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
U n nio de 12 aos sufre prdida de c o n c i e n c i a breve, tras c a e r s e d e u n a b i c i c l e t a . A l l l e g a r a U r g e n c i a s , est o r i e n t a d o y p r e s e n t a s i g n o s d e i m p a c t o e n r e g i n p a r i e t a l d e r e c h a . D o s h o r a s m s t a r d e , le a q u e j a c e f a l e a d e i n t e n s i d a d d e t e r i o r o , e n t r e las s i g u i e n t e s , e s : 1) 2) 3) 4) Contusin c e r e b r a l parietal d e r e c h a . Hipertensin intracraneal a g u d a s e c u n d a r i a a e d e m a c e r e b r a l vasognico. H e m a t o m a extradural agudo. M e n i n g i t i s neumoccica f u l m i n a n t e , p o r b r e c h a menngea s e c u n d a r i a a fractura d e la b a s e c r a n e a l . 5) H i d r o c e f a l i a a g u d a s e c u n d a r i a a h e m o r r a g i a s u b a r a c n o i d e a postraumtica. rpidamente c r e c i e n t e , seguida de alteracin del nivel de c o n s c i e n c i a . La c a u s a ms probable del
U n p a c i e n t e q u e h a s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o c r a n e a l l l e g a c o n s c i e n t e al s e r v i c i o d e U r g e n c i a s . R a d i o l g i c a m e n t e , se a p r e c i a u n a f r a c t u r a lineal d e la b v e d a c r a n e a l . A las 1 2 h o r a s d e l a c c i d e n t e , c o m i e n z a a r e d u c i r s e d e f o r m a p r o g r e s i v a el debe h a c e r s e e n primer lugar? 1) 2) 3) 4) 5) U n hematoma subdural. Un hematoma epidural. U n a crisis epilptica Una meningitis. U n c o m a metablico yatrognico. postraumtica. nivel d e c o n s c i e n c i a , o b s e r v n d o s e a s i m e t r a p u p i l a r . Q u d i a g n s t i c o d e Eos s i g u i e n t e s
M I R 9 8 - 9 9 F , 7 7 ; RC: 2
M I R 9 9 - 0 0 , 1 9 3 ; RC: 3
136
ABSCESO CEREBRAL Y EMPIEMA SUBDURAL

r
MIR
Lo ms i m p o r t a n t e d e este t e m a es c o n o c e r los a s p e c t o s bsicos d e l a b s c e s o c e r e b r a l .
Orientacin
Aspectos esenciales
[~T"| ["2~] ["3"]
La extensin por contigidad constituye el m e c a n i s m o patognico ms frecuente del a b s c e s o c e r e b r a l . El S. aureus es el g e r m e n q u e s e aisla c o n ms f r e c u e n c i a e n los a b s c e s o s c e r e b r a l e s .
Existe u n a trada clnica tpica d e presentacin: clnica d e hipertensin intracraneal, fiebre y f o c a l i d a d n e u rolgica. En la T C e s u n a d e las lesiones q u e c a p t a n contraste e n a n i l l o . El tratamiento fundamental consiste e n antibioterapia y e v a c u a c i n quirrgica d e la lesin. Los c o r t i c o i d e s se utilizan para el efecto m a s a , si b i e n p u e d e n favorecer la infeccin.
["4"] ["5"]
19.1. Absceso cerebral

Se trata d e u n p r o c e s o s u p u r a t i v o f o c a l en el i n t e r i o r d e l parnquima c e r e b r a l . En su formacin, pasa i n i c i a l m e n t e p o r una fase d e cerebritis a l r e d e d o r d e l f o c o necrtico y , p o s t e r i o r m e n t e se f o r m a u n a cpsula d e t e j i d o colgeno c o n gliosis pericapsular (Figura 1 0 7 ) .
Figura 107. A b s c e s o s cerebrales mltiples c o n captacin e n anillo
Etiopatogenia
Se d i s t i n g u e n los siguientes m e c a n i s m o s patognicos (Tabla 72): CD Preguntas Extensin por contigidad desde un foco infeccioso prximo. Se trata d e l m e c a n i s m o patognico ms frec u e n t e . Suelen ser abscesos nicos. Los secundarios a sinusitis se l o c a l i z a n p r e f e r e n t e m e n t e e n el lbulo f r o n t a l . Los otgenos y los d e o r i g e n m a s t o i d e o s o n ms frecuentes e n lbulo t e m p o r a l y c e r e b e l o . La m e n i n 137
N o hay preguntas MIR representativas.
M a n u a l CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . Edicin

a
gitis bacteriana n o suele ser causa d e absceso c e r e b r a l . Por ltimo, seran destacables los d e o r i g e n d e n t a r i o . Diseminacin hematgena desde un foco infeccioso lejano ( t a m bin l l a m a d o s abscesos metastsicos). H a b i t u a l m e n t e son abscesos mltiples y, en ocasiones, n o se i d e n t i f i c a el f o c o embolgeno. En los a d u l t o s , los d e o r i g e n p u l m o n a r son los ms frecuentes (bronquiectasias, e m p i e m a y, sobre t o d o , los abscesos). En nios, son ms frecuentes los secundarios a cardiopatas congnitas c o n c o r t o c i r c u i t o de d e r e c h a a i z q u i e r d a (por e j e m p l o , la tetraloga d e Fallot). Son raros c o m o complicacin de la e n d o c a r d i t i s infecciosa q u e , p o r el c o n t r a r i o , suele o c a s i o n a r encefalitis emblica f o c a l , infartos o aneurismas micticos.
Clnica
El absceso c e r e b r a l se m a n i f i e s t a c o n la tpica trada d e clnica d e hipertensin i n t r a c r a n e a l (la cefalea es el sntoma ms f r e c u e n t e , d n dose en el 8 0 % d e los casos), f i e b r e y u n c u a d r o d e f o c a l i d a d n e u r o lgica (ya sea en f o r m a d e dficit o b i e n en f o r m a d e crisis epilptica). Sin e m b a r g o , en m u c h o s casos n o se presenta d e f o r m a c o m p l e t a . La h e m i p a r e s i a y las crisis c o n v u l s i v a s se p r o d u c e n en el 3 0 - 5 0 % de las ocasiones, y la f i e b r e , en el 5 0 % d e los casos.
Diagnstico
La s e n s i b i l i d a d d e la TC c o n contraste es c e r c a n a al 1 0 0 % (lesin h i p o d e n s a q u e c a p t a contraste en a n i l l o y se rodea d e u n rea d e e d e m a , q u e p l a n t e a diagnstico d i f e r e n c i a l c o n metstasis, l i n f o m a c e r e b r a l p r i m a r i o y g l i o b l a s t o m a m u l t i f o r m e ) . La R M es ms sensible q u e la T C en fase d e c e r e b r i t i s .
Extensin por contigidad:

- Sinusitis Otitis Mastoiditis
- Osteomielitis
Diseminacin hematgena:
Pulmonar (absceso, e m p i e m a , bronquiectasias) Cardiopatas c o n cortocircuito derecha-izquierda (Fallot) Fstulas AV p u l m o n a r e s (Rendu-Osler-Weber) Osteomielitis Infecciones intraabdominales (diverticulitis, colecistitis) Infecciones dentales Otras c a u s a s d e bacteriemia
RECUERDA Las c i n c o lesiones c e r e b r a l e s q u e c a p t a n contraste en a n i l l o : metstasis, glioblastoma multiforme, absceso cerebral, toxoplasmosis y linfoma.
Posquirrgicos Postraumticos
-
- Traumatismos penetrantes Fracturas d e la base del crneo
En sangre, p u e d e h a b e r l e u c o c i t o s i s , elevacin d e VSG y d e protena C reactiva. La puncin l u m b a r t i e n e b a j o r e n d i m i e n t o y, en g e n e r a l , n o est i n d i c a d a p o r el riesgo d e herniacin c e r e b r a l .
Tabla 72. Etiopatogenia de los abscesos cerebrales
RECUERDA El origen ms frecuente d e los a b s c e s o s c e r e b r a l e s a partir d e d i s e m i n a c i n hematgena es el a b s c e s o p u l m o n a r e n los adultos y la tetraloga de Fallot e n los nios.
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o del absceso c e r e b r a l d e b e c o m b i n a r a n t i b i o t e r a p i a y ciruga e v a c u a d o r a .
Posquirrgicos y postraumticos. Los abscesos cerebrales p u e d e n ser u n a complicacin rara d e p r o c e d i m i e n t o s neuroquirrgicos (craneotoma). C o n ms f r e c u e n c i a , p u e d e n c o m p l i c a r t r a u m a t i s m o s craneoenceflicos penetrantes, en relacin c o n f r a g m e n t o s seos c o n t a m i n a d o s retenidos. El antibitico se e l i g e empricamente en base a la etiologa s o s p e c h a d a . U n a b u e n a combinacin es p e n i c i l i n a C o u n a c e f a l o s p o r i n a d e tercera generacin ( c e f o t a x i m a ) c o n m e t r o n i d a z o l , d u r a n t e 4-6 s e m a nas. Si se sospecha Staphylococcus pirimetamina. La ciruga e v a c u a d o r a est i n d i c a d a e n lesiones nicas, accesibles, c o n sintomatologa d e H T I C , efecto d e masa o e d e m a i m p o r t a n t e . A c t u a l m e n t e se u t i l i z a n la puncin-aspiracin c o n a g u j a (guiada o n o c o n estereotaxia) y la reseccin quirrgica (de eleccin en los s e c u n darios a TCE p e n e t r a n t e , para e l i m i n a r los c u e r p o s extraos y t e j i d o s desvitalizados). Los c o r t i c o i d e s ( d e x a m e t a s o n a ) p u e d e n retrasar la formacin d e la aureus, d e b e aadirse v a n c o m i c i n a . El t r a t a m i e n t o d e la t o x o p l a s m o s i s se realiza c o n s u l f a d i a c i n a y
Microbiologa
En trminos generales, los grmenes ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o s en los abscesos cerebrales son los d e la f a m i l i a d e los Streptococcus. Sin e m b a r g o , en el caso d e abscesos o r i g i n a d o s a partir d e t r a u m a t i s mos craneoenceflicos o a partir d e diversos p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos, es el Staphylococcus aureus, el q u e se aisla c o n ms f r e c u e n c i a .
En la cuarta parte d e los casos, los c u l t i v o s son estriles, mientras q u e en u n p o r c e n t a j e m u y v a r i a b l e (segn las series, p u e d e oscilar entre u n 1 0 % a u n 9 0 % ) , p u e d e n crecer mltiples grmenes. H a y otros grmenes q u e se d e b e n c o n s i d e r a r en a l g u n o s casos p a r t i c u lares: c u a n d o el p a c i e n t e ha r e c i b i d o u n trasplante, se d e b e tener en c u e n t a las i n f e c c i o n e s fngicas (Aspergillus fumigatus); en el caso d e y Toxoplasma nios pequeos, los grmenes g r a m n e g a t i v o s d e b e n considerarse; p o r ltimo, en pacientes i n m u n o c o m p r o m e t i d o s , Nocardia p u e d e n ser o r i g e n d e los abscesos cerebrales. 138
cpsula y r e d u c i r la penetracin de los antibiticos, pero estn i n d i cados c u a n d o hay d e t e r i o r o clnico del p a c i e n t e d e b i d o al e f e c t o d e masa d e la lesin. A l ser u n a lesin epileptgena, el t r a t a m i e n t o p u e d e c o m p l e m e n t a r s e c o n la administracin de antiepilpticos, a u n q u e n o estn i n d i c a d o s de f o r m a profilctica si n o ha t e n i d o crisis. La m o r t a l i d a d es d e u n 1 0 % y las secuelas neurolgicas frecuentes ( h e m i p a r e s i a y crisis persistentes).
19.2. Empiema subdural

Es u n p r o c e s o s u p u r a t i v o l o c a l i z a d o en el espacio s u b d u r a l c r a n e a l . El 7 5 % son unilaterales y h a b i t u a l m e n t e la infeccin se o r i g i n a p o r c o n t i gidad desde los senos f r o n t a l o e t m o i d a l o del odo m e d i o (el m i c r o o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e es el e s t r e p t o c o c o ) . Es rara la diseminacin hematgena. Tambin p u e d e ser posquirrgico y postraumtico, c o n f r e c u e n c i a p o r Staphylococcus aureus.
Se trata d e u n a e n f e r m e d a d grave y p r o g r e s i v a q u e , en g e n e r a l , r e q u i e r e u n t r a t a m i e n t o u r g e n t e . H a y q u e s o s p e c h a r l o en pacientes c o n f i e b r e alta, cefalea, signos menngeos y f o c a l i d a d neurolgica u n i l a t e ral, c o n los a n t e c e d e n t e s d e s c r i t o s . Puede p r o d u c i r tambin sntomas de H T I C . Se d i a g n o s t i c a en la TC c o n contraste. El t r a t a m i e n t o requiere la evacuacin quirrgica urgente del material p u r u l e n t o m e d i a n t e c r a neotoma a m p l i a . D e b e c o m p l e t a r s e c o n a n t i b i o t e r a p i a . La m o r t a l i d a d es d e u n 2 0 % y son frecuentes las secuelas neurolgicas.
139
20.
PATOLOGA RAQUIMEDULAR
r
MIR
Orientacin
Aspectos esenciales
Se t r a t a d e u n o d e l o s t e m a s f u n d a m e n t a l e s para el MIR, p o r l o q u e se d e b e r e a l i z a r un estudio pormenorizado del m i s m o . Sobre t o d o , hay q u e tratar de prestar e s p e c i a l a t e n c i n a las siguientes partes d e este t e m a : a c t i t u d diagnsticoteraputica a a d o p t a r a n t e una l u m b a l g i a , lumbocitica o cervicobraquialgia, e x p l o r a c i n d e las d i f e r e n t e s races b r a q u i a l e s y c r u r a l e s ( m u y i m p o r t a n t e s los c u a d r o s d e l Manual), siringomielia. la e s t e n o s i s d e l c a n a l l u m b a r y la
A n
t e un p a c i e n t e c o n lumbalgia, lumbocitica o c e r v i c o b r a q u i a l g i a sin factores d e riesgo de etiologa grave,
sin dficit motor ni signos de sndrome d e c o l a de c a b a l l o (en el c a s o de lumbocitica) o mielopata (en el c a s o d e c e r v i c o b r a q u i a l g i a ) , se d e b e iniciar un tratamiento sintomtico sin realizar n i n g u n a prueba d i a g nstica; si a las seis s e m a n a s el c u a d r o no c e d e , hay q u e e m p e z a r a plantearse realizar estudios c o n fines diagnsticos. ["2~| ("J") El reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o ser til e n el tratamiento d e la lumbalgia y la lumbocitica. La intensidad d e la lumbocitica aumenta c o n las maniobras de V a l s a l v a . El Lasgue es una prueba que se c o n sidera positiva si la lumbocitica se d e s e n c a d e n a angulando la pierna menos de 6 0 respecto a la horizontal. |~4J La radiculopata L4 afecta a la cara anteromedial de la pierna, al reflejo rotuliano y a la extensin d e la rodilla. La radiculopata L5 afecta a la cara anterolateral de la pierna y dorso del pie y a la flexin dorsal del pie. La r a d i c u lopata S1 afecta a la cara posterior de la pierna y planta del pie, al reflejo aquleo y a la flexin plantar del pie. Son i n d i c a c i o n e s d e intervencin quirrgica d e una lumbocitica el fracaso del tratamiento c o n s e r v a d o r y la q u e se a c o m p a a d e dficit motor o sndrome d e c o l a de c a b a l l o . ("fr"] La radiculopata C 6 afecta a la c a r a lateral del a n t e b r a z o y dedos primero y segundo, los reflejos bicipital y estilorradial y la flexin del c o d o y extensin de la m u e c a . La radiculopata C 7 afecta al tercer d e d o , el reflejo tricipital y la extensin del c o d o y flexin d e la m u e c a . La radiculopata C 8 afecta a la c a r a m e d i a l del a n t e b r a z o y d e d o s cuarto y quinto, y a m o v i l i d a d intrnseca d e los dedos d e la m a n o . j"7~j QTJ QTJ Q75] Son i n d i c a c i o n e s d e intervencin quirrgica d e una c e r v i c o b r a q u i a l g i a el fracaso del tratamiento c o n s e r v a dor y la q u e se a c o m p a a d e dficit motor o mielopata. La estenosis d e c a n a l l u m b a r es un p r o c e s o tpico de personas d e e d a d a v a n z a d a . Se l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a nivel d e L4-L5. La c l a u d i c a c i n neurgena es tpica d e la estenosis d e c a n a l lumbar. La sintomatologa a u m e n t a c o n el ejerc i c i o y c e d e al flexionar el tronco. En los traumatismos m e d u l a r e s , es prioritario establecer el nivel de la lesin, m e d i a n t e la exploracin motora y sensitiva fundamentalmente, y determinar si la lesin e s c o m p l e t a o i n c o m p l e t a , ya q u e el pronstico es m u y diferente. QJJ Los traumatismos medulares se pueden asociar a un shock y arreflxica, y un shock simptica. QYj N se r e c o m i e n d a la realizacin d e u n a RX c e r v i c a l a un paciente traumtico q u e c u m p l e T O D O S los r e q u i sitos siguientes: G l a s g o w 1 5 , sin e v i d e n c i a de txicos, sin dolor a la m o v i l i z a c i n c e r v i c a l , sin contractura c e r v i c a l , sin lesiones distractoras y c o n m e c a n i s m o lesional de bajo riesgo. {-] 3 ] El tumor intrarraqudeo ms frecuente s o n las metstasis y el primario ms frecuente, el n e u r i n o m a . Las m e tstasis constituyen la c a u s a ms frecuente d e compresin medular. |l4| |15| El 5. aureus constituye el g e r m e n ms frecuentemente a i s l a d o del a b s c e s o epidural e s p i n a l . neurognico, que es un shock espinal, q u e es u n periodo de parlisis f l a c c i d a hemodinmico c o n bradicardia por lesin de la va
La c l n i c a d e un a b s c e s o epidural espinal es progresiva: se inicia c o n dolor e n la regin afectada, y e n el transcurso d e p o c o s das se v a e s t a b l e c i e n d o la clnica neurolgica. La clnica tpica d e la siringomielia es la disociacin d e la s e n s i b i l i d a d de m a n e r a s u s p e n d i d a , y a q u e s u e l e afectar a las extremidades superiores y respetar las inferiores.
[Q
Preguntas
|l |
D
- MIR 08-09, 52 - MIR 0 6 - 0 7 , 5 6 , 7 8 - MIR 05-06, 62, 9 3 MIR 04-05, 87, 94 -MIR 03-04, 1 4 , 2 4 7 -MIR 02-03, 2 1 9 , 2 2 8 -MIR 01-02, 62, 8 7 - MIR 00-01, 5 8 , 78, 8 8 - M I R 00-01 F, 7 2 , 7 6 - MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 - MIR 99-00F, 6 9 , 74 -MIR 98-99, 64, 6 9 , 9 1 , 9 3 -MIR98-99F, 66, 111,236 - MIR 97-98, 5 4
20.1. Dolor lumbar

El d o l o r de espalda es la causa ms f r e c u e n t e de i n c a p a c i d a d en pacientes m a y o r e s de 45 aos, lo q u e s u p o n e un p r o b l e m a mdico de mxima r e l e v a n c i a en trminos econmicos y sociales.
140
Se suele clasificar, en funcin d e la duracin, c o m o d o l o r l u m b a r a g u d o (duracin inferior a seis semanas), s u b a g u d o (entre seis semanas y tres meses) y crnico (ms d e tres meses). La m a y o r parte d e las l u m b a l g i a s c o r r e s p o n d e n a u n sobreesfuerzo y son a u t o l i m i t a d a s ( l u m b a l g i a s mecnicas). En la mayora d e los casos ( 8 5 % ) n o es p o s i b l e establecer u n diagnstico especfico. La valoracin i n i c i a l d e b e e n c a m i n a r s e a la exclusin d e a q u e l l a s etiologas graves de d o l o r l u m b a r q u e , a u n q u e son infrecuentes, p u e d e n requerir trat a m i e n t o i n m e d i a t o (traumatismos, i n f e c c i o n e s , t u m o r e s , sndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) . Para e l l o , se realizar historia clnica y exploracin fsica, p o n i e n d o especial atencin en la presencia d e factores d e riesgo q u e hagan sospechar u n o r i g e n grave del d o l o r , segn las guas e u r o peas del m a n e j o en atencin p r i m a r i a d e las l u m b a l g i a s agudas (Tabla 73) (MIR 0 1 - 0 2 , 8 7 ) .
La m e d i d a p r i n c i p a l d u r a n t e la fase a g u d a ha s i d o t r a d i c i o n a l m e n te el r e p o s o a b s o l u t o e n c a m a ; sin e m b a r g o , e s t u d i o s r e c i e n t e s h a n d e m o s t r a d o q u e el r e p o s o en c a m a d e ms d e d o s das c o n l l e v a p e o res r e s u l t a d o s , e n c u a n t o a d o l o r y a i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l , q u e la a c t i t u d a c t i v a , p o r l o q u e se r e c o m i e n d a la reanudacin p r e c o z d e la d e a m b u l a c i n y las a c t i v i d a d e s fsicas h a b i t u a l e s ( c o n e x c e p c i n d e los t r a b a j o s m a n u a l e s pesados). Es til la reeducacin p o s t u r a l , i n t e n t a n d o e v i t a r a q u e l l a s a c t i v i d a d e s y posturas q u e d e s e n c a d e n a n el d o l o r . El t r a t a m i e n t o farmacolgico se basa en los frmacos analgsicos (parac e t a m o l ) , a n t i i n f l a m a t o r i o s ( f u n d a m e n t a l m e n t e A I N E ) y relajantes m u s culares (estos ltimos, n o ms d e una semana). N o se r e c o m i e n d a n , en el t r a t a m i e n t o d e la l u m b a l g i a , las siguientes m e d i d a s : c o r t i c o i d e s , A I N E tpicos, i n h i b i d o r e s d e la recaptacin d e s e r o t o n i n a , lser, u l t r a s o n i d o s , masajes, fajas, a c u p u n t u r a , i n f i l t r a c i o nes facetaras o e p i d u r a l e s , o z o n o t e r a p i a . Si la sintomatologa persiste ms all d e 2-6 semanas a pesar del trat a m i e n t o c o n s e r v a d o r o la i n t e n s i d a d a u m e n t a d u r a n t e el m i s m o , es necesario v o l v e r a v a l o r a r al p a c i e n t e d e f o r m a c o m p l e t a , r e a l i z a n d o
RECUERDA En la l u m b a l g i a , d e b e m o s descartar tres p r o c e s o s etiolgicos: i n f e c c i n , tumor y t r a u m a t i s m o .
Primer episodio en menores de 20 aos o mayores de 55 aos Dficit neurolgico difuso (incluyendo sndrome de cola de caballo) Dolor no Influido por posturas, movimientos o esfuerzos, sin mejorar con el descanso Dolor exclusivamente dorsal Deformidad estructural de aparicin reciente
pruebas diagnsticas y t r a t a m i e n t o s especficos, si l o precisa. C u a n d o el d o l o r persiste ms all d e 12 semanas (tres meses), se estab l e c e el diagnstico d e d o l o r l u m b a r crnico. En estos casos, u n a vez descartada patologa grave en la exploracin fsica, n o se r e c o m i e n d a ningn mtodo diagnstico, salvo q u e se sospeche u n a causa especfica. En estos pacientes, es necesario u n p r o g r a m a r e h a b i l i t a d o r m u l t i d i s c i p l i n a r (unidades del d o l o r , p r o g r a m a s e d u c a t i v o s , e j e r c i c i o , t r a t a m i e n t o psicolgico) j u n t o c o n la administracin d e analgsicos (antidepresivos tricclicos, parches d e c a p s a i c i n a , opiceos en casos d e fracaso c o n los t r a t a m i e n t o s previos). C o m o ltima opcin d e t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , se p u e d e i n d i c a r la neuroestimulacin percutnea. Si el d o l o r es intenso e i n v a l i d a n t e y persiste d u r a n t e ms de dos aos, p u e d e estar i n d i c a d a la ciruga (artrodesis o fusin vertebral).
Tratamiento prolongado con glucocorticoides A n t e c e d e n t e s de traumatismo reciente Mal estado general Prdida de peso no explicada Diagnstico previo de cncer Fiebre Historia de inmunosupresin (trasplante, VIH, etc.)
C o n s u m o de drogas por va parenteral
Tabla 73. Factores de riesgo de etiologa grave del dolor de espalda
A u n q u e los datos d i s p o n i b l e s para establecer n o r m a s d e prctica cln i c a son i n c o m p l e t o s , p o r la escasez d e estudios b i e n diseados, en ausencia d e sospecha d e u n a etiologa grave del d o l o r n o se r e c o m i e n da la realizacin d e estudios d e l a b o r a t o r i o ( h e m o g r a m a , v e l o c i d a d d e sedimentacin, bioqumica y analtica d e o r i n a ) , pruebas d e i m a g e n (RX, R M o TC) ni otras tcnicas diagnsticas d u r a n t e el p r i m e r mes d e evolucin, i n c l u s o en pacientes c o n sospecha clnica d e hernia d i s c a l . La mayora d e los pacientes c o n d o l o r d e espalda mejorar en el p l a z o de u n mes, c o n o sin t r a t a m i e n t o , por l o q u e el m a n e j o i n i c i a l d e u n p a c i e n t e c o n d o l o r l u m b a r a g u d o sin factores d e riesgo d e b e ser c o n servador, c o n o b j e t o d e conseguir u n a l i v i o sintomtico (Tabla 7 4 3 ) . El p a c i e n t e d e b e ser i n f o r m a d o sobre la naturaleza del c u a d r o q u e p a d e c e (MIR 0 4 - 0 5 , 8 7 ; M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; M I R 9 8 - 9 9 , 93).
Dar informacin positiva y tranquilizadora al paciente No se r e c o m i e n d a reposo e n c a m a R e c o m e n d a r a los pacientes q u e estn activos y q u e continen con las actividades diarias normales, incluyendo el trabajo Frmacos d e primera lnea, si la Intensidad del dolor lo requiere: Inicio con paracetamol SI no mejora, AINE pautados (mximo 3 meses) Si no mejora, aadir un ciclo d e miorrelajant.es (menos d e 1 s e m a n a )
En la Figura 1 0 8 se e s q u e m a t i z a u n a l g o r i t m o de m a n e j o del d o l o r l u m bar, c o n o sin sntomas radiculares, en el p a c i e n t e a d u l t o .
20.2. Lumbocitica. Hernia discal lumbar

El trmino lumbocitica se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r l u m b a r i r r a d i a d o hacia al m i e m b r o inferior, s u g i r i e n d o u n a compresin d e u n a raz nerviosa. La causa ms f r e c u e n t e d e lumbocitica es la h e r n i a discal l u m b a r . C u a n d o la l u m b a l g i a es el nico sntoma, d e b e pensarse en otros diagnsticos; sin e m b a r g o , la presencia d e citica t i e n e gran sens i b i l i d a d para el diagnstico d e hernia discal (solamente u n o d e cada 1.000 hernias de d i s c o significativas cursan sin citica).
Bases anatmicas
Las races nerviosas a b a n d o n a n el c a n a l vertebral a travs d e los a g u j e ros d e conjuncin. Las races c e r v i c a l e s t i e n e n u n t r a y e c t o intrarraqu141
Prescribir ejercicio a partir d e las 2-6 s e m a n a s Neurorreflexoterapia e n casos rebeldes Tabla 74. Opciones teraputicas en el tratamiento del dolor de espalda
Manual CTO d e M e d i c i n a y Ciruga, 8 . edicin

a
DOLOR LUMBAR A G U D O con o sin citica
H clnica y exploracin
a
No
Factores d e riesgo de etiologa grave? (Tabla 73)
Fracturas Tumores
Infecciones
Dficit neurolgico progresivo
No solicitar pruebas diagnsticas
Solicitar pruebas diagnsticas segn la etiologa sospechada
Tratamiento mdico (Tabla 7 4 )
- No
Signos de enferm e d a d grave?
Consulta al especialista Tratamiento especfico
Dolor lumbar agudo+/- citica de ms de cuatro semanas de evolucin resistente al tratamiento
DOLOR LUMBAR CRNICO Tratamientos a largo plazo Unidades del Dolor Crnico opcionales Repetir estudio, si precisa
Duracin > 1 2 semanas Consulta al especialista Solicitar pruebas diagnsticas
RM,TComielo-TC EMG, si nivel radicular d u d o s o
No
t r a t a m i e n t o quirrgico
Patologa q u e requiere
No requiere ciruga o rechaza la ciruga
Tratamiento sintomtico Rehabilitacin opcional
Mejora?
Ciruga actividades normales Reincorporacin a Figura 108. Algoritmo del manejo del dolor lumbar agudo
deo c o r t o , ya q u e salen d e l c a n a l raqudeo prcticamente a n i v e l d e l segmento m e d u l a r d e l m i s m o n o m b r e , u n nivel p o r e n c i m a d e l c u e r p o vertebral q u e lleva el n o m b r e d e la raz (la raz C 6 sale p o r el a g u j e r o C5-C6). Por el c o n t r a r i o , las races dorsales, lumbares y sacras salen d e l canal u n n i v e l p o r d e b a j o d e la vrtebra c o r r e s p o n d i e n t e (la raz L4 sale por el a g u j e r o L4-L5). Puesto q u e la mdula espinal t e r m i n a g e n e r a l m e n t e a nivel d e l c u e r p o vertebral d e L1 o L2, las races lumbosacras d e b e n realizar u n largo r e c o r r i d o p o r el c a n a l raqudeo hasta a l c a n z a r el a g u j e r o intervertebral c o r r e s p o n d i e n t e , y p u e d e n ser afectadas p o r diversas patologas e n distintos p u n t o s d e este t r a y e c t o , n o necesariamente c o i n c i d e n t e s c o n el nivel p o r el q u e a b a n d o n a n el c a n a l v e r t e b r a l . 142
Patogenia
La hernia discal es la patologa neuroquirrgica ms frecuente. Resulta de la degeneracin del ncleo p u l p o s o y del a n i l l o fibroso del disco intervertebral, d e m o d o q u e el p r i m e r o sobresale por el a n i l l o (herniacin) o incluso puede salir del espacio intervertebral, convirtindose en u n fragm e n t o libre en el interior del canal raqudeo (extrusin). Se suele asociar a espondilosis, sobreesfuerzo fsico o traumatismos, y es ms frecuente en edades medias de la vida (pico de i n c i d e n c i a sobre la cuarta dcada). El d i s c o h e r n i a d o c o m p r i m e los e l e m e n t o s nerviosos q u e d i s c u r r e n p o r el c a n a l , y p u e d e dar lugar a u n a radiculopata (por compresin d e la
raz nerviosa) o u n a mielopata (por compresin d e la mdula espinal, slo en los niveles c e r v i c o d o r s a l e s , no en los lumbares bajos). La localizacin ms f r e c u e n t e d e las hernias discales es la c o l u m n a l u m b a r , p r i n c i p a l m e n t e en los espacios L4-L5 y, sobre t o d o , el L5-S1. El l i g a m e n t o vertebral comn posterior es m u y p o t e n t e en su porcin c e n t r a l . Por este m o t i v o , la mayora d e las hernias discales se l o c a l i z a n ms l a t e r a l m e n t e (hernias discales posterolaterales), si b i e n se d e s c r i b e n tambin hernias centrales y hernias f o r a m i n a l e s (en el a g u j e r o d e conjuncin) menos frecuentes.
Q
nerviosa c o m p r i m i d a p o r la h e r n i a d i s c a l . En las hernias discales posterolaterales (las ms frecuentes), la radiculopata es g e n e r a l m e n t e u n i l a t e r a l , y la raz afectada suele ser la q u e lleva el n o m b r e de la vrtebra i n f e r i o r del e s p a c i o d i s c a l . Sin e m b a r g o , las hernias f o r a m i n a l e s p u e d e n c o m p r i m i r la raz q u e sale p o r ese e s p a c i o (la de n o m b r e igual a la vrtebra s u p e r i o r ) , y en las hernias centrales, la afectacin p u e d e ser b i l a t e r a l (Figura 1 1 0 ) .
RECUERDA El Lasgue s u e l e ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas L5 y S I . El Lasgue i n v e r t i d o suele ser p o s i t i v o p a r a radiculopatas l u m b a r e s s u p e r i o r e s , y e l c r u z a d o , para radiculopatas p r o v o c a d a s p o r h e r n i a s c e n t r a l e s .
Clnica
Puede c o m e n z a r c o n d o l o r l u m b a r paravertebral ( l u m b a l g i a ) y d o l o r a la percusin d e apfisis espinosas, acompaado d e c o n t r a c t u r a d e la m u s c u l a t u r a p a r a v e r t e b r a l . El d o l o r a u m e n t a c o n la flexin d e la c o l u m n a , suele e m p e o r a r c o n la bipedestacin y m e j o r a r en decbito. Es p o s i b l e la e x i s t e n c i a d e una escoliosis f u n c i o n a l antilgica. Lo caracterstico d e la hernia discal l u m b a r es q u e el d o l o r se irradia al m i e m b r o i n f e r i o r (citica) d e b i d o a la compresin de la raz nerviosa. En las radiculopatas c o m p r e s i v a s , el d o l o r a u m e n t a tpicamente c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a (tos, defecacin) (MIR 0 0 - 0 1 , 5 8 ) . Puede r e p r o d u c i r s e c o n distintas m a n i o b r a s e x p l o r a t o r i a s . La m a n i o b r a d e Lasgue (tambin c o n o c i d a c o m o m a n i o b r a d e elevacin de la p i e r n a recta) consiste en la elevacin pasiva d e la p i e r n a e x t e n d i d a c o n el p a c i e n t e en decbito s u p i n o , y es p o s i t i v a si aparece d o l o r c o n u n a angulacin m e n o r a 6 0 grados (Figura 1 0 9 ) . La m a n i o b r a d e Bragard es igual q u e la d e Lasgue, pero adems c o n dorsiflexin pasiva del p i e . A m b a s m a n i o b r a s estiran f u n d a m e n t a l m e n t e las races L5 y S 1 . Para valorar las races lumbares superiores (L2 a L4), se u t i l i z a la m a n i o b r a de elevacin d e la p i e r n a recta i n v e r t i d a (Lasgue i n v e r t i do), c o n el p a c i e n t e en decbito p r o n o . Se d e n o m i n a Lasgue c r u z a d o c u a n d o la elevacin d e una p i e r n a p r o d u c e d o l o r en la otra. La lesin de la raz nerviosa es s i e m p r e del l a d o en q u e se p r o d u c e el d o l o r . El Lasgue c r u z a d o suele ser p o s i t i v o en el caso d e hernias en posicin c e n t r a l .
Hernia discal
Anillo fibroso
Raz cervical
Ncleo pulposo
Vrtebra L4
Raz L4
Hernia discal posterolateral L4-L5 Raz L5
Hernia discal cervical (arriba): comprime la raz que sale en el espacio. Hernias discales lumbares (abajo): la hernia posterolateral comprime la raz que sale por el espacio inferior. La hernia foramnal comprime la que sale por el mismo espacio
Figura 110. Hernia discal cervical (arriba) y hernias discales lumbares (abajo)
Radiculopata. El p a c i e n t e p u e d e presentar trastornos sensitivos (hipoestesia, parestesias) o alteracin d e reflejos y, m e n o s f r e c u e n t e m e n t e , dficits m o t o r e s en el t e r r i t o r i o c o r r e s p o n d i e n t e a la raz Las m a n i f e s t a c i o n e s tpicas d e la afectacin de cada raz, en el caso d e hernias posterolaterales, son (Tabla 75): 143

a
N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L L1-L2 Raz habitualmente afectada Reflejo a l t e r a d o L2 L3 L2-L3 | L3-L4 L4-L5 | L5-S1 l
L4
L5
SI
Flexin cadera (psoas) Extensin rodilla (cuadrceps) Cara anterior muslo Cara anterior m u s l o y rodilla Flexin cadera (psoas)
Rotuliano
Aquleo (a veces) Dorsiflexin del piel (tibial anterior) Extensin d e l d e d o g o r d o (1."dedo)
Aquleo
Dficit m o t o r
Extensin rodilla (cuadrceps) Rodilla y cara interna d e la pierna Malolo medial Cara medial del pie
Flexin plantar del pie (gastrocnemio y soleo)
Dficit s e n s i t i v o
Cara anterolateral de la pierna. Dorso del pie hasta 1dedo
Malolo externo del pie hasta 5 d e d o
Planta y borde lateral
Tabla 75. Exploracin d e las races nerviosas del plexo lumbosacro
H e r n i a discal L1-L2 (raz L2): d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d en cara a n t e r i o r d e l m u s l o (tercio p r o x i m a l ) , c o n d e b i l i d a d para la flexin d e la cadera (psoas).
H e r n i a discal L2-L3 (raz L3): d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d en cara anterior del m u s l o (tercio m e d i o ) y u n a z o n a pequea d e r o d i l l a , c o n d e b i l i d a d para la flexin d e la cadera (psoas) y extensin de la r o d i l l a (cuadrceps).
H e r n i a discal L3-L4 (raz L4): d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d en el t e r c i o distal del m u s l o , la r o d i l l a y cara interna d e la p i e r n a . Puede cursar c o n abolicin del reflejo r o t u l i a n o y d i f i c u l t a d para la extensin de la r o d i l l a , c o n atrofia del cuadrceps.
H e r n i a discal L4-L5 (raz L5): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara posterolateral del m u s l o y lateral d e la p i e r n a hasta el dorso del p i e y p r i m e r d e d o . Disminucin d e fuerza para la dorsiflexin del pe (tibial anterior) y p r i m e r d e d o , sin abolicin d e reflejos osteotendinosos (excepcion a l m e n t e se ha descrito leve disminucin del aquleo) (MIR 04-05,
94; MIR 98-99F, 236; MIR 97-98, 54).

H e r n i a discal L5-S1 (raz S1): d o l o r i r r a d i a d o p o r cara p o s t e r i o r del m u s l o y pierna hasta la p l a n t a y b o r d e lateral del p i e y q u i n t o d e d o , c o n alteraciones d e la s e n s i b i l i d a d en el m i s m o t e r r i t o r i o . Abolicin del r e f l e j o aquleo y d e b i l i d a d para la flexin p l a n t a r del p i e (gemeFigura 111. RM d e hernia discal lumbar
los y soleo) (MIR 06-07, 78; MIR 01-02, 62; MIR 00-01F, 72; MIR 99-00F, 69; MIR 98-99, 91).
C u a n d o , p o r los datos clnicos, existen dudas sobre el nivel r a d i c u l a r afectado, d e b e n realizarse estudios neurofisiolgicos q u e c o n f i r m e n la existencia d e u n a radiculopata. Para valorar el n i v e l y el g r a d o de la lesin r a d i c u l a r , se u t i l i z a la electromiografa ( E M C ) .
Diagnstico
La correlacin entre los hallazgos de i m a g e n y la clnica d o l o r o s a n o suele ser m u y b u e n a . Se ha c o m p r o b a d o q u e ms d e u n t e r c i o d e los adultos asintomticos a los q u e se realiza u n a RM l u m b a r p u e d e n m o s trar signos radiolgicos de patologa d i s c a l , h a l l a z g o q u e podra c o n d u c i r al t r a t a m i e n t o quirrgico d e pacientes q u e n o l o precisan, y q u e i n c l u s o p u e d e n e m p e o r a r si la ciruga aade i n e s t a b i l i d a d . Por este m o t i v o , las p r u e b a s d e i m a g e n slo d e b e n s o l i c i t a r s e en p a c i e n t e s c o n sospecha clnica q u e n o r e s p o n d e n a d e c u a d a m e n t e a t r a t a m i e n t o mdico d u r a n t e u n p e r i o d o d e t i e m p o s u f i c i e n t e y sean c a n d i d a t o s p o t e n c i a l e s a ciruga. La p r u e b a d e e l e c c i n es la RM (Figura 111), q u e e n la a c t u a l i d a d est s u s t i t u y e n d o a la T C y m i e l o grafa-TC, p o r su m e j o r c a p a c i d a d para v a l o r a r los t e j i d o s b l a n d o s . Las n o r m a s d e prctica clnica actuales n o r e c o m i e n d a n la r e a l i z a cin d e las m i s m a s d u r a n t e el p r i m e r mes y m e d i o d e sintomatologa, e n a u s e n c i a d e f a c t o r e s d e riesgo q u e h a g a n s o s p e c h a r u n a etiologa grave (vase T a b l a 72), dficit m o t o r p r o g r e s i v o o sndrome d e c o l a de caballo. 144
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e la hernia discal debe ser c o n s e r v a d o r . Todas las m e d i d a s descritas para el t r a t a m i e n t o del d o l o r l u m b a r (vase Tabla 74) son a p l i c a b l e s al t r a t a m i e n t o sintomtico d e la lumbocitica y c o n siguen mejora en el 9 0 % d e los casos (MIR 98-99F, 111). En pacientes c o n citica, el reposo en c a m a n o ha d e m o s t r a d o e f e c t i v i d a d a la hora d e m e j o r a r el d o l o r o la i n c a p a c i d a d f u n c i o n a l (MIR 05-06, 62). C u a n d o estas m e d i d a s n o resultan eficaces, o c u a n d o hay signos clnicos q u e sugieran lesin r a d i c u l a r i m p o r t a n t e (prdida de fuerza o b j e tiva o sndrome d e c o l a d e c a b a l l o ) , est i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o q u i rrgico (Tabla 76). La tcnica quirrgica d e eleccin es la flavectoma c o n extirpacin del d i s c o a f e c t a d o (discectoma o microdiscectoma). En casos d e i n e s t a b i l i d a d vertebral asociada, debe realizarse u n a artrodesis d e los niveles i m p l i c a d o s . D a d a la p o s i b l e mala correlacin entre los hallazgos radiolgicos y el d o l o r , la correcta indicacin quirrgica se establecer c o n m a y o r seguridad c u a n d o exista c o n c o r d a n c i a entre
la historia clnica, los hallazgos e x p l o r a t o r i o s , las tcnicas d e i m a g e n y los estudios neurofisiolgicos.
H e r n i a discal C 5 - C 6 (raz C 6 ) : d o l o r y/o alteracin d e la s e n s i b i l i d a d en la cara lateral del a n t e b r a z o i r r a d i a d o hasta los d e d o s pulgar e ndice d e la m a n o , c o n disminucin o abolicin d e los reflejos b i c i p i t a l y/o estilorradial (ms especfico) y d e b i l i d a d para la flexin del c o d o (bceps b r a q u i a l ) y pronacin. H e r n i a discal C 6 - C 7 (raz C 7 ) : d o l o r y/o alteracin d e la sensibil i d a d en cara extensora d e m i e m b r o superior, tercer d e d o y b o r d e radial del c u a r t o d e d o d e la m a n o . Abolicin del reflejo t r i c i p i t a l y d e b i l i d a d de la m u s c u l a t u r a extensora del c o d o y f l e x o r a d e la m u eca (MIR 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ) . H e r n i a discal C7-D1 (raz C 8 ) : d o l o r y/o alteracin de la s e n s i b i l i d a d en la cara m e d i a l del a n t e b r a z o , i r r a d i a d o al q u i n t o d e d o y b o r de c u b i t a l del c u a r t o d e d o d e la m a n o . D e b i l i d a d en la m u s c u l a t u r a intrnseca d e la m a n o y, a veces, reflejo t r i c i p i t a l a b o l i d o . La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin en la patologa c e r v i c a l es la R M . El E M C p u e d e a y u d a r a establecer la raz afectada. El e s q u e m a de m a n e j o de la c e r v i c o b r a q u i a l g i a es el m i s m o q u e el d e la lumbocitica (vase Figura 1 0 8 ) . La R M se indicar en casos e n los q u e n o haya m e j o r a c o n el t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , en casos d e dficit
Lesin de la raz q u e p r o d u c e u n a prdida a g u d a o progresiva de fuerza, objetivable clnicamente o por E G M . Es indicacin d e ciruga urgente Signos clnicos sugestivos d e sndrome de cola d e caballo o lesin m e d u l a r (disfuncin de esfnteres, anestesia perineal en silla d e montar, etc.). Es indicacin de ciruga urgente Fracaso del tratamienteo conservador, es decir, dolor incapacitante, de caractersticas radiculares, q u e no responde a tratamiento mdico durante un periodo mnimo d e cuatro s e m a n a s Incapacidad recidivante a pesar del tratamiento mdico Tabla 76. Indicaciones d e ciruga en la hernia discal lumbar
Otras tcnicas quirrgicas q u e se han u t i l i z a d o son la quimionuclelisis ( c o n quimopapana i n y e c t a d a i n t r a d i s c a l m e n t e ) , la nucleotoma percutnea y la discectoma endoscpica percutnea. R e c i e n t e m e n t e , se est a p l i c a n d o la o z o n o t e r a p i a , c o n resultados m u y d i s c u t i b l e s .
20.3. Cervicobraquialgia. Hernia discal cervical

El trmino c e r v i c o b r a q u i a l g i a se u t i l i z a para d e s c r i b i r el d o l o r c e r v i c a l i r r a d i a d o p o r el m i e m b r o superior. A n i v e l c e r v i c a l , las hernias discales se d e s a r r o l l a n p r e f e r e n t e m e n t e en los espacios C5-C6 y C6-C7 (hernia c e r v i c a l ms frecuente) y, c o m o las l u m b a r e s , suelen ser d e l o c a l i z a cin posterolateral. La p a t o g e n i a es la m i s m a q u e a n i v e l l u m b a r . En la exploracin d e la c e r v i c o b r a q u i a l g i a , se describe el signo d e S p u r l i n g (el e x a m i n a d o r hace presin sobre el vrtex craneal c o n la c a b e z a e x t e n d i d a y rotada h a c i a el l a d o sintomtico; es p o s i t i v o si se desencadena el d o l o r ) . La abduccin del h o m b r o ( l l e v a n d o las m a n o s sobre la cabeza) suele a l i v i a r el d o l o r r a d i c u l a r . Las m a n i f e s t a c i o n e s d e radiculopata c e r v i c a l son (Tabla 76):
neurolgico o en casos en los q u e exista una mielopata.
RECUERDA En un e s p a c i o intervertebral l u m b a r , s a l e la raz d e la vrtebra s u p e rior, y la raz d e la vrtebra inferior s u e l e ser la a f e c t a d a e n el c a s o d e u n a h e r n i a d i s c a l a e s e n i v e l ; sin e m b a r g o , en u n e s p a c i o intervertebral c e r v i c a l , s a l e y se afecta la raz d e la vrtebra inferior.
La mayora d e los pacientes c o n c e r v i c o b r a q u i a l g i a ( 9 5 % ) m e j o r a c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r (analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y (MIR 02-03, 2 2 8 ) . Pueden ser tiles las t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s . Las i n d i c a c i o n e s d e ciruga d e la hernia discal c e r v i c a l son similares a la l u m b a r ; se reserva para a q u e l l o s casos c o n d o l o r r e b e l d e al tratam i e n t o mdico, mielopata o afectacin r a d i c u l a r i m p o r t a n t e q u e i m p l i c a u n dficit m o t o r . La tcnica quirrgica d e eleccin es la d i s c e c toma a n t e r i o r c o n i n j e r t o ntersomtico seo o metlico (tcnicas d e C l o w a r d y d e Smith-Robinson) (Figura 11 2). relajantes musculares) y n o es necesario realizar pruebas d e i m a g e n i n i c i a l m e n t e
N I V E L D E LA H E R N I A D I S C A L C4-C5 Raz habitualmente afectada Reflejo alterado Bicipital Separacin Dficit motor y flexin del hombro Bicipital Estilorradial Flexin del c o d o Extensin d e la mueca Cara lateral del antebrazo hasta 1. y 2. d e d o s Tricipital Extensin del c o d o Flexin d e la mueca Cara dorsal d e MS hasta 3. y borde radial del 4. dedo Tricipital (a veces) Flexin d e d o s intrnseca d e la m a n o 5. d e d o y cara cubital del 4. dedo. Cara medial del antebrazo C5 C6 C7 C8 C5-C6 C6-C7 C7-D1
Musculatura
Dficit sensitivo
Hombro y cara lateral del brazo
Tabla 77. Exploracin de las races nerviosas del plexo braquial
H e r n i a discal C 4 - C 5 (raz C 5 ) : d o l o r y/o alteracin de la sensibil i d a d en el h o m b r o y cara lateral del b r a z o , c o n d e b i l i d a d d e la m u s c u l a t u r a p r o x i m a l (flexin y separacin del brazo).
Figura 112. Discectoma cervical con injerto intersomtico (Cloward)
145
Manual C T O d e Medicina y Ciruga, 8. edicin

a
S existen signos d e mielopata c e r v i c a l , en relacin c o n e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l o c o n u n o o varios discos h e r n i a d o s , se p u e d e plantear la corporectoma c o n i n j e r t o y p l a c a c e r v i c a l anterior, la l a m i n o p l a s t i a o la laminectoma posterior.
Tratamiento quirrgico: se indicar t r a t a m i e n t o quirrgico en las siguientes circunstancias: D o l o r cervical discapacitante que no mejora con tratamiento sintomtico. D o l o r r a d i c u l a r d i s c a p a c i t a n t e , refractario al t r a t a m i e n t o conserv a d o r , o d e b i l i d a d m u s c u l a r progresiva. Mielopata a g u d a .
20.4. Espondilosis cervical

El trmino d e espondilosis c e r v i c a l e n g l o b a todos los procesos q u e t i e nen lugar a nivel d e la c o l u m n a c e r v i c a l , c o m o c o n s e c u e n c i a d e los c a m b i o s degenerativos q u e se p r o d u c e n c o n la e d a d . D i c h a situacin comprende: Estenosis c e r v i c a l . Degeneracin d e discos cervicales, c o n p o s i b i l i d a d d e q u e se p r o d u z c a n hernias d e disco. Formacin d e osteofitos. H i p e r t r o f i a , e n g r o s a m i e n t o y osificacin de l i g a m e n t o s y u n i o n e s articulares. A l t e r a c i o n e s en las curvas fisiolgicas. Subluxaciones. Se trata d e una patologa m u y comn en los adultos. D e h e c h o , p u e d e n presentarse signos radiolgicos d e espondilosis c e r v i c a l en el 2 5 - 5 0 % de las personas d e 5 0 aos, y en el 7 5 - 8 5 % d e la poblacin d e 6 5 aos.
El a b o r d a j e quirrgico d e la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l p u e d e realizarse por va a n t e r i o r o posterior, d e p e n d i e n d o d e u n a serie d e factores c o m o la e d a d del p a c i e n t e , la curva d e la c o l u m n a o el nmero d e niveles vertebrales afectados.
RECUERDA La c a u s a ms f r e c u e n t e d e mielopata e n personas d e ms d e 5 5 aos es la e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l . La c a u s a ms f r e c u e n t e d e compresin m e d u l a r es la metstasis.
20.5. Estenosis del canal lumbar

La raquiestenosis es u n a reduccin del dimetro a n t e r o p o s t e r i o r del c a nal v e r t e b r a l , q u e p u e d e p r o d u c i r compresin o c o m p r o m i s o vascular de las races d e la c o l a de c a b a l l o . Por t a n t o , es u n diagnstico anatm i c o q u e se establece p o r i m a g e n ( R M , T C o mielografa-TC) (Figura 113).
Clnica
La espondilosis c e r v i c a l p u e d e manifestarse c o m o d o l o r c e r v i c a l q u e a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s , radiculopata c e r v i c a l p o r la existencia de una hernia discal o de osteofitosis, o p o r u n c u a d r o clnico d e m i e lopata (la espondilosis c e r v i c a l es la causa p r i n c i p a l d e mielopata en personas p o r e n c i m a d e los 55 aos).
Diagnstico
El diagnstico se c o m p l e m e n t a c o n estudios radiolgicos simples (MIR 05-06, 6 2 ) , para estudiar el tamao del canal y la parte sea d e la c o l u m n a c e r v i c a l (bsqueda d e osteofitos, c a l c i f i c a c i o n e s a n o r m a l e s , alineacin d e la c o l u m n a ) , y la resonancia magntica, para observar los l i g a m e n t o s , los discos intervertebrales, las races y la mdula c e r v i c a l (datos d e mielopata). Tambin p u e d e considerarse la mielografa-TC.
Figura 113.TC d e r a q u i e s t e n o s i s l u m b a r Q La e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l e n g l o b a d i v e r s o s t r a s t o r n o s d e la c o l u m n a c e r v i c a l d e r i v a d o s d e la d e g e n e r a c i n p r o p i a d e la c o l u m n a . RECUERDA
Puede ser congnita o a d q u i r i d a (espondilosis, espondilolistesis, Paget, a c r o m e g a l i a , postraumtica, etc.), a u n q u e lo ms h a b i t u a l es q u e sea a d q u i r i d a sobre una estenosis congnita previa. Es u n a patologa c u y a i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . Es ms f r e c u e n t e a n i v e l del espacio L4-L5. La raquiestenosis l u m b a r p r o d u c e tpicamente d o l o r l u m b a r , lumbociticas (con frecuencia bilaterales), y es la causa ms frecuente de c l a u d i c a cin neurognica d e extremidades inferiores (dolor lumbar, en nalgas y en piernas al c a m i n a r o en bipedestacin, q u e cede c o n el reposo) (MIR, 08-09, 5 2 ; MIR 03-04, 14; M I R 02-03, 2 1 9 ) . H a y q u e establecer d i a g nstico diferencial c o n la claudicacin de origen vascular (Tabla 77). El d o l o r a u m e n t a c o n la hiperextensin d e la c o l u m n a y, a diferencia de la
Tratamiento
El t r a t a m i e n t o d e los pacientes c o n e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l sintomtica se basa en u n a serie d e m e d i d a s conservadoras y u n t r a t a m i e n t o q u i rrgico. Tratamiento conservador: consiste en la administracin d e a n a l gsicos y a n t i i n f l a m a t o r i o s , j u n t o c o n la colocacin d e u n collarn c e r v i c a l d u r a n t e u n breve p e r i o d o d e t i e m p o y la realizacin d e una serie d e e j e r c i c i o s cervicales. 146
hernia discal, cede al sentarse (con la flexin de la c o l u m n a ) ; por e l l o , los pacientes tienden a adoptar u n a postura a n t r o p o i d e o tambin d e n o m i nada postura " d e carrito d e s u p e r m e r c a d o " (MIR 06-07, 56).
CLAUDICACIN NEUROGNICA Distribucin del dolor Territorio d e un nervio (dermatoma) Ejercicio d e intensidades variables Factores desencadenantes Mantenimiento prolongado d e una postura Al ponerse e n pie, antes de c o m e n z a r la m a r c h a D i s t a n c i a al c a m i n a r p a r a aparicin Variable Alivio c o n e l r e p o s o Lento Dependiente de la postura (mejor en flexin d e la columna) P u l s o s perifricos Palidez c u t n e a al e l e v a r los MMII Temperatura e n los MMII Conservados No Normal Constante Inmediato No d e p e n d e d e la postura Disminuidos o a u s e n t e s Marcada Disminuida Ejercicio con intensidad constante, m e n o r c o n f o m e progresa la e n f e r m e d a d Raro e n pie sin caminar CLAUDICACIN VASCULAR G r u p o muscular c o n irrigacin c o m n
vrtebra superior supera e n t o d a su l o n g i t u d a la inferior y, p o r t a n t o , bascula, t e n d i e n d o a la verticalizacin. Las espondilolistesis d e g r a d o I y II se d e n o m i n a n d e bajo g r a d o , mientras q u e las d e grados lll-V, esp o n d i l o l i s t e s i s d e alto g r a d o . En funcin d e l m e c a n i s m o patognico, la espondilolistesis p u e d e clasificarse en c i n c o tipos (Tabla 7 8 ) :
TIPOI DISPLSICA T I P O II STMICA O ESPONDILLISIS T I P O III DEGENERATIVA T I P O IV TRAUMTICA TIPOV PATOLGICA Degeneracin estructuras c o l u m n a Fractura q u e no afecta a pars E n f e r m e d a d sea, afectando a pars o pedculo Tabla 78. Espondilolistesis lumbar Fractura o elongacin d e pars interarticularis
Deficiencia congnita facetara
Tipo I o displsicas: hay u n a d e f i c i e n c i a congnita en las u n i o n e s facetaras L5-S1, q u e p r o v o c a el d e s l i z a m i e n t o d e L5 sobre S 1 . Tipo II, stmicas o espondillisis: se p r o d u c e p o r u n a alteracin en la pars interarticularis (fractura o elongacin). Son las e s p o n d i l o l i s t e s i s ms f r e c u e n t e s , y se d a n sobre t o d o a n i v e l L5-S1. Su i n c i d e n c i a a u m e n t a c o n la e d a d . La clnica consiste en l u m b a l g i a s y sntomas r a d i c u l a r e s . En los casos e n los q u e los sntomas n o m e j o r e n c o n t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r , o b i e n se p r o d u z c a u n a p r o gresin e n la d e f o r m i d a d , se proceder a p l a n t e a r u n t r a t a m i e n t o quirrgico. Tipo III o degenerativa (MIR 0 5 - 0 6 ; 9 3 ) : son d e b i d a s a procesos degenerativos discales y d e otras estructuras d e l segmento verteb r a l , c o m o el l i g a m e n t o a m a r i l l o . Son ms frecuentes e n mujeres y a partir d e los 5 0 aos. El n i v e l ms afectado es el L4-L5. D e s d e u n p u n t o d e vista clnico, p u e d e n p r o v o c a r claudicacin neurgena, por la estenosis q u e p r o d u c e el d e s l i z a m i e n t o , l u m b a l g i a mecnica y r a d i c u l a l g i a , p o r la compresin d e la raz a n i v e l d e l f o r a m e n d e conjuncin. Si estos sntomas persisten ms all d e tres meses a pesar del t r a t a m i e n t o mdico e interfieren c o n la v i d a del paciente, o se establece u n dficit neurolgico p r o g r e s i v o o el p a c i e n t e refiere sntomas esfinterianos, se indicar el t r a t a m i e n t o quirrgico, q u e consiste e n u n a laminectoma d e s c o m p r e s i v a c o n fusin ntersomtica q u e , en ocasiones, se acompaa d e instrumentacin.
Tabla 77. Diagnstico diferencial entre claudicacin neurognica y vascular
El t r a t a m i e n t o i n i c i a l es c o n s e r v a d o r . La ciruga se indicar d e m a n e r a urgente e n casos d e paresia relevante bilateral y sndrome d e c o l a d e c a b a l l o y d e manera p r o g r a m a d a c u a n d o la claudicacin persiste ms all d e seis meses a pesar del t r a t a m i e n t o c o n s e r v a d o r . La ciruga c o n sistir e n d e s c o m p r i m i r el c a n a l mediantelaminectoma (Figura 114).
RECUERDA La espondilolistesis ms frecuente es la d e tipo II o espondillisis o e s pondilolistesis stmica, q u e afecta sobre todo a L5-S1. L a degenerativa (tipo III) afecta sobre todo a L4-L5.
Hli^Hlil^HHIHni
Figura 114. Laminectoma lumbar
Tipo IV o traumtica: el m e c a n i s m o patognico i m p l i c a u n a fractura a g u d a e n la vrtebra a n i v e l d e u n a z o n a diferente a la pars interarticularis.
Tipo V o patolgica: es d e b i d a a u n a e n f e r m e d a d sea q u e afecta a la pars interarticularis o al pedculo.
20.6. Espondilolistesis
Se d e f i n e c o m o u n d e s p l a z a m i e n t o h a c i a d e l a n t e d e la vrtebra s u p e rior sobre su i n m e d i a t a m e n t e inferior. En funcin d e l p o r c e n t a j e de d e s l i z a m i e n t o , se ha c l a s i f i c a d o en c i n c o grados: g r a d o I, c u a n d o el d e s l i z a m i e n t o es m e n o r d e l 2 5 % ; grado II, entre 2 5 - 5 0 % ; g r a d o III, 5 0 - 7 5 % ; grado IV, 7 5 - 1 0 0 % , y g r a d o V o e s p o n d i l o p t o s i s , c u a n d o la
20.7. Espondilodiscitis
Se d e f i n e c o m o e s p o n d i l o d i s c i t i s u n a infeccin del d i s c o y d e la vrtebra a d y a c e n t e . La infeccin suele iniciarse e n la regin metafisaria d e la vrtebra y p o s t e r i o r m e n t e d i s e m i n a r s e al d i s c o i n t e r v e r t e b r a l . Puede 147

a
ser espontnea (ms frecuente) o posquirrgica ( h a b i t u a l m e n t e , varias semanas despus d e u n a discectoma). La e s p o n d i l o d i s c i t i s es ms c o mn en la regin l u m b a r . El g e r m e n ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en la infeccin del d i s c o ntervertebral es el Staphylococcus feccin discal p o r Pseudomonas aeruginosa. aureus. En pacientes usuarios d e drogas p o r va parenteral, p u e d e observarse i n Entre las f o r m a s crnicas, destaca la e s p o n d i l o d i s c i t i s t u b e r c u l o s a ( e n f e r m e d a d d e Pott), c o m o ms f r e c u e n t e , y brucelsica (en fases tardas d e la infeccin). Puede d e b u t a r d e f o r m a aguda o presentar u n i n i c i o larvado. El sntoma ms f r e c u e n t e d e presentacin es el d o l o r l u m b a r , q u e a u m e n t a c o n c u a l q u i e r m o v i m i e n t o , se a l i v i a c o n el reposo, y h a b i t u a l m e n t e est b i e n l o c a l i z a d o en el nivel afectado. Suele acompaarse d e c o n t r a c t u r a de la m u s c u l a t u r a paravertebral y p u e d e i m p l i c a r irradiacin radicular. La f i e b r e es un sntoma inconstante. Es raro e n c o n t r a r anomalas en la exploracin neurolgica. Hay escasos hallazgos de l a b o r a t o r i o q u e i n d i q u e n infeccin; en g e neral son n o r m a l e s , salvo una elevacin persistente d e la VSG y d e la protena C reactiva y, en ocasiones, u n a discreta leucocitosis. Los hallazgos en la radiologa s i m p l e (disminucin d e altura del esp a c i o d i s c a l , reas lticas en p l a t i l l o s vertebrales) t a r d a n en aparecer entre 2 y 4 semanas. Se p u e d e n e m p l e a r estudios gammagrficos; sin e m b a r g o , el diagnstico d e i m a g e n d e eleccin es la R M (Figura 1 1 5 ) . El diagnstico d e f i n i t i v o se establece m e d i a n t e e s t u d i o microbiolgico o histopatolgico d e material d i s c a l , o b t e n i d o p o r puncin-aspiracin c o n aguja o p o r b i o p s i a del espacio a f e c t a d o , a u n q u e en m u c h a s o c a siones n o se c o n s i g u e aislar ningn m i c r o o r g a n i s m o .
20.8. Lesiones medulares traumticas

Las lesiones traumticas seas d e la c o l u m n a vertebral (fracturas v e r t e brales), as c o m o su evaluacin y m a n e j o , se d e s c r i b e n a m p l i a m e n t e en el Captulo de Traumatologa. En este captulo se recoge la semiologa neurolgica d e a q u e l l o s t r a u m a t i s m o s raqudeos q u e afectan a la f u n cin d e la mdula espinal (lesiones m e d u l a r e s traumticas). C u a l q u i e r p a c i e n t e q u e haya s u f r i d o u n t r a u m a t i s m o grave, los p a c i e n tes c o n prdida d e c o n s c i e n c i a , c u a l q u i e r e v i d e n c i a d e abuso d e d r o gas, y a q u e l l o s en los q u e existe sintomatologa q u e sugiera dao a la c o l u m n a vertebral (dolor c e r v i c a l o d e espalda) o a la mdula espinal (anestesia, h o r m i g u e o , a c o r c h a m i e n t o , d e b i l i d a d o parlisis en u n a e x t r e m i d a d , respiracin a b d o m i n a l , p r i a p i s m o , etc.) d e b e n considerarse y tratarse, desde el p r o p i o lugar del a c c i d e n t e , c o m o si t u v i e r a n u n a l e sin v e r t e b r o m e d u l a r hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o c o n las p r u e bas diagnsticas. La inmovilizacin p r e c o z en el lugar del a c c i d e n t e antes d e realizar n i n g u n a otra m a n i o b r a , j u n t o c o n la colocacin d e u n collarn cervical rgido y a d e c u a d o c o n t r o l hemodinmico y respiratorio, formarn parte m u y i m p o r t a n t e del m a n e j o p r e h o s p i t a l a r i o d e estos pacientes. El s e g m e n t o c e r v i c a l d e la c o l u m n a vertebral es el ms f r e c u e n t e m e n t e afectado p o r las lesiones traumticas, s e g u i d o del segmento l u m b a r . D e b e tenerse en c u e n t a q u e hasta u n 2 0 % de los pacientes c o n u n a lesin espinal traumtica grave presenta u n a segunda lesin en o t r o nivel e s p i n a l , y u n a l t o p o r c e n t a j e sufre lesiones graves d e otros rganos (traumatismos craneoenceflicos, torcicos y a b d o m i n a l e s ) q u e d e b e n descartarse en la evaluacin i n i c i a l , y q u e en ocasiones resultan enmascaradas p o r la lesin e s p i n a l .
Evaluacin hospitalaria
T o d o p a c i e n t e q u e llega al hospital c o n sospecha d e lesin m e d u l a r d e b e ser e v a l u a d o d e la m a n e r a q u e se describe a continuacin.
Semiologa de la lesin medular traumtica

En la valoracin neurolgica d e u n t r a u m a t i s m o v e r t e b r o m e d u l a r , es p r i o r i t a r i o establecer el nivel d e la lesin m e d u l a r , s i e n d o ste el n i v e l ms b a j o en el q u e existe funcin neurolgica n o r m a l . Es i m p o r t a n t e t e ner en c u e n t a q u e , d e b i d o a la desproporcin entre el c r e c i m i e n t o d e la
Figura 115. RM tpica de espondilodiscitis, con afectacin del e s p a c i o intervertebral y e d e m a seo, implicando los c u e r p o s vertebrales superior e inferior.
c o l u m n a vertebral y la mdula espinal d u r a n t e el d e s a r r o l l o , la mdula n o o c u p a t o d o el c a n a l v e r t e b r a l . Por t a n t o , n o existe una e q u i v a l e n c i a exacta entre el n i v e l d e la fractura y el n i v e l de la lesin m e d u l a r (en general, se c u m p l e q u e , d e C2 a D 1 0 , el n i v e l m e d u l a r se c o r r e s p o n d e c o n u n o o dos niveles ms q u e la apfisis espinosa d e la vrtebra afectada; e j e m p l o : vrtebra C4-mdula C 5 , vrtebra D3-mdula D 5 ) , y en el s e g m e n t o vertebral d e D 1 1 a L1 se l o c a l i z a n m u y prximos t o d o s los niveles medulares l u m b a r e s , sacros y coccgeos, c o n el c o n o m e d u l a r a n i v e l L1-L2 en la mayora d e los pacientes. El resto del c a n a l vertebral c o n t i e n e las races d e la c o l a d e c a b a l l o . Para d e t e r m i n a r el n i v e l lesional, d e b e n valorarse la funcin m o t o r a y sensitiva, segn la escala ASIA (MIR 0 0 - 0 1 , 88). El n i v e l sensitivo se establece en base a la distribucin d e la inervacin cutnea en dermatomas, s i e n d o a l g u n o s p u n t o s c l a v e los q u e se r e c o g e n en la T a b l a 79.
El t r a t a m i e n t o consiste en inmovilizacin (reposo en c a m a y despus inmovilizacin c o n u n cors) y a n t i b i o t e r a p i a i n t r a v e n o s a p r o l o n g a d a ( d u r a n t e 4-6 semanas), seguida d e o t r o p e r i o d o s i m i l a r d e antibiticos orales. G e n e r a l m e n t e , se i n i c i a t r a t a m i e n t o emprico c o n v a n c o m i c i n a y r i f a m p i c i n a , y se c o r r i g e segn el e s t u d i o microbiolgico, si los c u l t i v o s son p o s i t i v o s . H a y q u e asociar t r a t a m i e n t o sintomtico del d o l o r c o n analgsicos, a n t i i n f l a m a t o r i o s y relajantes musculares. (MIR 00-01 F, 7 6 ) . En casos refractarios al t r a t a m i e n t o mdico, o en casos en los q u e se ha p r o d u c i d o u n a d e f o r m i d a d s i g n i f i c a t i v a en la c o l u m n a , ser necesaria la intervencin quirrgica. G e n e r a l m e n t e , el pronstico es b u e n o . 148
Para la evaluacin d e la funcin m o t o r a , d e b e n explorarse u n a serie de m o v i m i e n t o s q u e se recogen en la Tabla 80, t e n i e n d o en c u e n t a q u e las lesiones p o r e n c i m a d e C4 p r o d u c e n t e t r a p l e j i a , y las lesiones D1 o ms bajas c o n d u c e n a la aparicin d e p a r a p l e j i a , al preservar la inervacin d e l p l e x o b r a q u i a l . La funcin respiratoria p u e d e verse c o m p r o m e t i d a en lesiones p o r e n c i m a d e C4, p o r ser ste el n i v e l del q u e surge la inervacin para el msculo d i a f r a g m a (nervios frnicos).
D8-D9
NIVEL
DERMATOMA Cutneo-abdominales superiores Cutneo-abdominales inferiores Cremastrico Bulbocavernoso Cutneo-anal
D10-D12 L1-L2 S3-S4
NIVEL C4 C6 C7 C8 D5 DIO L1 L3 L4 L5 SI S4-S5 Hombro
DERMATOMA
Tabla 81. Exploracin de los reflejos cutneos
El e x a m e n m o t o r y sensitivo p e r m i t e establecer si la lesin m e d u l a r es c o m p l e t a o i n c o m p l e t a . Se d e f i n e c o m o i n c o m p l e t a aqulla en la q u e existe algn grado d e funcin residual m o t o r a o sensitiva ms d e tres segmentos por d e b a j o del nivel d e la lesin; se clasifican en este g r u p o el sndrome c e n t r o m e d u l a r , el sndrome d e Brown-Squard, el sndrom e espinal anterior y el sndrome espinal posterior, q u e se describen en el apartado 1.9 del t e m a d e Semiologa d e este captulo. Se d e f i n e c o m o c o m p l e t a a q u e l l a en la q u e n o existe n i n g u n a funcin neurolgica conservada ms d e tres segmentos p o r d e b a j o del nivel d e lesin. S o l a m e n t e u n 3 % d e los pacientes c o n lesin m e d u l a r c o m p l e t a en la p r i m e r a exploracin tendrn alguna mejora en las primeras 24 horas; la persistencia de u n a lesin c o m p l e t a ms all d e 24 horas i n d i c a q u e n o se producir n i n g u n a recuperacin d e la funcin neurolgica. La persistencia d e los reflejos c u t a n e o a b d o m i n a l e s , el reflejo cremastrico, ref l e j o cutaneoanal y b u l b o c a v e r n o s o se utiliza c o m o i n d i c a t i v o d e lesin m e d u l a r i n c o m p l e t a . El p r i a p i s m o en presencia d e u n a lesin traumtica espinal es i n d i c a t i v o d e lesin m e d u l a r p o r falta d e t o n o simptico.
D e d o pulgar ( 1 mano) D e d o corazn (3. mano) D e d o meique (5. mano) Pezn (mamila) Ombligo Ingle Rodilla Malolo interno Dorso del pie y 1. d e d o pie Malolo externo Perianal Tabla 79. Exploracin del nivel sensitivo
NIVEL Extremidades
. . . . .
MSCULO
FUNCIN MOTORA
En el seno de u n t r a u m a t i s m o medular, p u e d e n evidenciarse dos tipos d e shock. En p r i m e r lugar, se d e f i n e c o m o shock espinal u n p e r i o d o d e parlisis flaccida y arreflxica q u e h a b i t u a l m e n t e se resuelve en el transcurso de unas 48 horas; de manera gradual, se va estableciendo posteriormente la parlisis espstica e hiperreflxica. El h e c h o de q u e i n i c i a l m e n t e se establezca la hiperreflexia y la espasticidad es p o c o comn, pero i m p l i c a ra u n m a l pronstico. El establecimiento n u e v a m e n t e del reflejo bulbocavernoso suele indicar el f i n d e esta fase d e shock lugar, p u e d e producirse u n shock espinal. En segundo neurognico, caracterizado por una
. .
. . . . . .
C5 C6 C7 C8 L2 L3 L4 L5 S1
Deltoides Bceps braquial Bceps braquial Extensores de la mueca
Separacin del hombro Flexin del c o d o Extensin de la mueca Flexin del c o d o Extensin del c o d o Apretar la m a n o Flexin de la cadera Flexin d e la cadera Extensin d e la rodilla Extensin de la rodilla Dorsiflexin del pie
Trceps Flexor profundo de los d e d o s Mm. intrnsecos de la m a n o
lleo-psoas lleo-psoas Cuadrceps Cuadrceps Tibial anterior Gastrocnemio/sleo ura axial Diafragma Msculos intercostales Musculatura a b d o m i n a l superior Musculatura abdominal inferior
situacin d e colapso c a r d i o c i r c u l a t o r i o , c o n hipotensin y b r a d i c a r d i a , d e b i d o a la interrupcin de la va simptica d e n t r o d e la mdula espinal, lo q u e hace q u e p r e d o m i n e el sistema parasimptico en el o r g a n i s m o . Se asocia a lesiones cervicales y torcicas altas.
Dorsiflexin del 1 5 d e d o del pie Flexin plantar del pie
RECUERDA El nivel lesional v i e n e d e t e r m i n a d o por el ltimo nivel c o n f u n c i n n e u rolgica n o r m a l .
Hg jtai
C4 D2-D9 D9-D10 D11-D12
Muscuiat
Parlisis diafragmtica Respiracin abdominal
Exploracin radiolgica
Exploracin c e r v i c a l inicial. N o se r e c o m i e n d a la evaluacin r a d i o lgica c e r v i c a l a t o d o p a c i e n t e q u e c u m p l a todos los requisitos q u e v i e n e n reflejados en la T a b l a 82.
Nivel d e consciencia normal Ausencia de txicos No contractura a la palpacin cervical No dolor cervical en todos los rangos de movimiento No lesiones distractoras No m e c a n i s m o lesional de alto riesgo: fracturas mltiples, cadas de gran altura, accidente de trfico
Tabla 80. Exploracin de la funcin motora
RECUERDA H a s t a un 2 0 % d e los pacientes c o n traumatismo m e d u l a r tienen otra lesin e s p i n a l . N o o l v i d e s q u e d e b e m o s b u s c a r lesiones en otras regiones del o r g a n i s m o .
Tambin d e b e n explorarse los reflejos d e e s t i r a m i e n t o y cutneos (Tabla 81), e s p e c i a l m e n t e d e v a l o r en pacientes c o m a t o s o s en los q u e n o se p u e d e n evaluar las f u n c i o n e s m o t o r a s y sensitivas.
* Se h a n d e c u m p l i r t o d o s l o s c r i t e r i o s
Tabla 82. Criterios para no realizar exploracin cervical*
149
M a n u a l CTO d e Medicina y Ciruga, 8 . edicin

A
En el caso d e q u e se e n c u e n t r e algn c r i t e r i o d e los sealados en la t a b l a , se d e b e realizar u n a serie d e p r o y e c c i o n e s radiolgicas simples de la c o l u m n a c e r v i c a l ( c o g i e n d o hasta la vrtebra D 1 ) . En el caso d e q u e haya reas sospechosas o el rea c o r r e s p o n d i e n t e al dficit neurolgico o q u e n o h a y a n p o d i d o ser visualizadas, se proceder a realizar u n a T C c e r v i c a l (Figura 11 6).
llos pacientes c o n d e t e r i o r o neurolgico p r o g r e s i v o , s i e n d o c o n t r o v e r t i d o el m o m e n t o ms a d e c u a d o para realizar d i c h o p r o c e d i m i e n to quirrgico (precoz o tardo). Los b e n e f i c i o s d e la descompresin son m u y d u d o s o s en casos d e dficit c o m p l e t o sin disrupcin a n a tmica de la mdula.
Sciwora (lesin de mdula espinal sin alteracin radiolgica)

Se trata d e una mielopata traumtica sin e v i d e n c i a d e fracturas o d i s l o c a c i o n e s d e la c o l u m n a vertebral q u e p u e d a n estudiarse a travs d e la radiologa c o n v e n c i o n a l y la T C . Es u n a patologa ms comn en nios m e n o r e s d e n u e v e aos, en los q u e existe una falta d e m a d u r e z d e los t e j i d o s d e sostn d e la c o l u m n a vertebral q u e hace q u e la mdula sea ms p r o p e n s a a lesionarse en casos d e t r a u m a t i s m o s espinales. El segm e n t o ms afectado en este p r o c e s o es el c e r v i c a l . En la m i t a d d e los casos, hay u n i n t e r v a l o d e t i e m p o entre el m o m e n t o de p r o d u c i r s e la lesin y el i n i c i o d e las m a n i f e s t a c i o n e s clnicas. La R M podr revelar c a m b i o s en los t e j i d o s d e sostn, c o m o rupturas ligamentarias y hemorragias, al igual q u e c a m b i o s en la mdula e s p i n a l , c o n i m p l i c a c i o n e s pronosticas. El t r a t a m i e n t o se basa en la i n m o v i l i zacin y la c o n t r o v e r t i d a administracin d e c o r t i c o i d e s . El pronstico depender d e la situacin neurolgica i n i c i a l .
RECUERDA El S C I W O R A es u n a lesin tpica de nios en la q u e no se justificable en la RX y en el T C . El tratamiento es c o n s e r v a d o r
Figura 116.TC cervical normal, d o n d e se o b s e r v a la correcta alineacin de los cuerpos vertebrales, as c o m o la ausencia de lneas de fractura e n los mismos
Exploracin torcica y l u m b o s a c r a inicial. T o d o p a c i e n t e i n c o n s c i e n t e , c o n d o l o r d e espalda o p r e c i p i t a d o desde ms d e dos metros, d e b e someterse a u n a exploracin radiolgica s i m p l e , q u e se c o m plementar c o n u n a TC del rea d e la a n o r m a l i d a d sea, o b i e n del dficit neurolgico. Resonancia magntica. Se reservar para a q u e l l o s casos en los q u e , c o n la exploracin radiolgica anterior, n o se aclare la causa del dficit neurolgico.
20.9.Tumores ntrarraqudeos
Representan u n 1 5 % d e los t u m o r e s p r i m a r i o s del sistema n e r v i o s o c e n t r a l . A u n q u e los t u m o r e s espinales ms frecuentes son metastsicos, la mayora de los t u m o r e s espinales p r i m a r i o s son b e n i g n o s , a d i f e r e n cia d e los t u m o r e s craneales, y suelen dar clnica p o r compresin ms q u e p o r invasin. Los t u m o r e s ntrarraqudeos se c l a s i f i c a n en tres grupos (Tabla 83) (Fi-
Tratamiento de la lesin medular

Administracin de corticoides. Es o p c i o n a l a d m i n i s t r a r m e t i l p r e d n i s o l o n a en altas dosis en las p r i m e r a s o c h o horas tras haberse p r o d u c i d o u n t r a u m a t i s m o m e d u l a r , mantenindola d u r a n t e 2 4 horas si sta se a d m i n i s t r a en las p r i m e r a s tres horas, o 4 8 horas, si se i n i c i a entre las tres y las o c h o horas ( p r o t o c o l o NASCIS III). Sin e m b a r g o , segn la e v i d e n c i a reciente, la administracin d e c o r t i c o i d e s no ha d e m o s t r a d o b e n e f i c i o clnico s i g n i f i c a t i v o en estos pacientes. A d e ms, se ha c o m p r o b a d o q u e la i n c i d e n c i a d e neumona y sepsis grave se i n c r e m e n t a , e s p e c i a l m e n t e c u a n d o se m a n t i e n e n d u r a n t e 4 8 horas. Traccin c e r v i c a l . En pacientes conscientes c o n fractura-dislocacin c e r v i c a l , se r e c o m i e n d a la reduccin d e la lesin m e d i a n t e traccin c e r v i c a l , salvo en una serie d e circunstancias determinadas. Descompresin quirrgica. Est e s p e c i a l m e n t e i n d i c a d a en a q u e 150
gura 11 7):
EXTRADURALES INTRADURALES EXTRAMEDULARES INTRADURALES INTRAMEDU LARES
Metstasis
Cordoma Neurinoma Meningioma
Astrocitoma Ependimoma
Tabla 83. Tumores ntrarraqudeos
Extradurales (los ms f r e c u e n t e s , 5 5 % ) . C r e c e n en el c u e r p o v e r t e b r a l y/o el e s p a c i o e p i d u r a l . A u n q u e las metstasis p u e d e n e n c o n t r a r s e en c u a l q u i e r a d e los tres g r u p o s , s u e l e n ser d e l o c a l i zacin e x t r a d u r a l . O t r o t u m o r e n c u a d r a d o en este g r u p o es el cord o m a sacrococcgeo (clulas "fisalforas" tpicas en la anatoma patolgica).
Metstasis espinales
Las metstasis extradurales suelen tener o r i g e n en c a r c i n o m a s b r o n c o gnicos, seguidos p o r neoplasias hematolgicas ( l i n f o m a s , m i e l o m a s ) y c a r c i n o m a s d e m a m a y d e prstata (estas dos ltimas p u e d e n ser osteoblstcas). Son el t u m o r intrarraqudeo ms f r e c u e n t e y la causa ms f r e c u e n t e d e compresin m e d u l a r (MIR 98-99, 6 9 ) . Su distribucin es p r o p o r c i o n a l a la l o n g i t u d del s e g m e n t o (ms frecuentes a nivel dorsal). D e b e n sospecharse en t o d o p a c i e n t e c o n antecedentes d e cncer y d o l o r d e espalda, sobre t o d o , si se asocia a dficit neurolgico. El t r a t a m i e n t o n o p r o l o n g a la s u p e r v i v e n c i a , y t i e n e c o m o o b j e t i v o c o n trolar el d o l o r e intentar preservar la funcin neurolgica. Las p o s i b i lidades d e recuperacin f u n c i o n a l d e p e n d e n d i r e c t a m e n t e del estado neurolgico del paciente c u a n d o se i n i c i a el t r a t a m i e n t o , q u e p u e d e ser quirrgico o m e d i a n t e r a d i o t e r a p i a l o c a l , c o n resultados similares (se prefiere la ciruga c u a n d o el t u m o r p r i m a r i o es radiorresistente, c u a n d o n o hay e v i d e n c i a d e t u m o r p r i m a r i o o se d e s c o n o c e su histologa, o c u a n d o existen dudas diagnsticas sobre la naturaleza t u m o r a l d e la lesin; p. e j . : absceso e p i d u r a l espinal) (MIR 99-00F, 74).
Figura 11 7. (a) Metstasis epidural; (b) Neurinoma cervical; (c) M e n i n g i o m a dorsal; (d) Astrocitoma cervical
El tratamiento de una metstasis intrarraqudea (ya sea quirrgico o mediante radioterapia) es paliativo, buscando una descompresin medular.
RECUERDA
Intradurales e x t r a m e d u l a r e s ( 4 0 % ) . En su mayora, crecen a partir de las races nerviosas (neurinomas) o las l e p t o m e n i n g e s ( m e n i n g i o mas) (Figura 11 8).
Tumores intradurales extramedulares

Los n e u r i n o m a s son los t u m o r e s p r i m a r i o s ntrarraqudeos ms f r e c u e n tes. Suelen localizarse a n i v e l dorsal o c e r v i c a l , y p r o v o c a n d o l o r y dficit neurolgico en el t e r r i t o r i o d e la raz de la q u e c r e c e n . Se d i a g nostican p o r R M y el t r a t a m i e n t o de eleccin es la ciruga, q u e p u e d e ser c u r a t i v a (Figura 1 1 9 ) . Los m e n i n g i o m a s p r e d o m i n a n en mujeres y en regin torcica. O r i g i nan clnica de d o l o r ( r a d i c u l a l g i a intercostal) y compresin m e d u l a r . El t r a t a m i e n t o de eleccin es la ciruga, q u e es c u r a t i v a si la reseccin es completa. U n g r u p o raro d e t u m o r e s intradurales lo c o n s t i t u y e n las t u m o r a c i o n e s m a l f o r m a t i v a s o disembriognicas: teratomas, quistes d e r m o i d e s , epid e r m o i d e s y l i p o m a s , d e situacin h a b i t u a l m e n t e i n t r a d u r a l e x t r a m e d u lar a u n q u e p u e d e n tener u n c o m p o n e n t e i n t r a m e d u l a r . Suelen d e b u t a r en nios, se l o c a l i z a n g e n e r a l m e n t e a nivel lumbosac r o , en c o n o m e d u l a r y c a u d a e q u i n a , y p u e d e n asociarse a d i s r a f i s m o espinal (espina bfida o c u l t a , estigmas cutneos, etc.). P r o v o c a n clnica d e r a d i c u l a l g i a s , i n c o n t i n e n c i a d e esfnteres, o i n c l u s o c l a u d i c a cin neurgena p o r anclaje m e d u l a r en posicin infantil (L4-L5), q u e a veces p u e d e resultar en d e f o r m i d a d e s d e los pies ( e q u i n o , z a m b o ) o escoliosis en nios.
Tumores intradurales intramedulares

Figura 1 1 8 . M e n i n g i o m a intrarraqudeo
Intramedulares ( 5 % ) . C r e c e n i n f i l t r a n d o y d e s t r u y e n d o la sustancia gris y b l a n c a m e d u l a r (astrocitomas y e p e n d i m o m a s ) .
Los astrocitomas son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes fuera del f i l u m termnale. Suelen ser d e bajo g r a d o (pilocticos). P r e d o m i n a n 151

a
a n i v e l c e r v i c a l , p u d i e n d o p r o d u c i r u n sndrome siringomilico (disociacin termoalgsica de la s e n s i b i l i d a d , d e p r e d o m i n i o en e x t r e m i d a des superiores). C o n s t i t u y e n los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes en la e d a d peditrica. Los e p e n d i m o m a s son los t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms frecuentes en el c o n o m e d u l a r y filum termnale (nica localizacin d e la variante m i x o papilar). T i e n e n u n a relativa t e n d e n c i a a sangrar. C o n s t i t u y e n el g r u p o de t u m o r e s i n t r a m e d u l a r e s ms n u m e r o s o en la e d a d a d u l t a .
RECUERDA El t u m o r ntramedular ms f r e c u e n t e e n los nios es el a s t r o c i t o m a , m i e n t r a s q u e e n los a d u l t o s es el e p e n d i m o m a .
En a m b o s casos, el t r a t a m i e n t o es quirrgico (microciruga), a u n q u e n o s i e m p r e es p o s i b l e la extirpacin c o m p l e t a .
20.10. Absceso epidural espinal

Se trata d e una coleccin p u r u l e n t a en el espacio e p i d u r a l e s p i n a l . Se l o c a l i z a c o n m a y o r f r e c u e n c i a a n i v e l dorsal ( 5 0 % ) , s e g u i d o del segm e n t o l u m b a r ( 3 5 % ) y c e r v i c a l ( 1 5 % ) . C o n f r e c u e n c i a se asocia a o s t e o m i e l i t i s o discitis. El m e c a n i s m o patognico ms f r e c u e n t e es la siembra hematgena desde focos infecciosos cutneos, u r i n a r i o s , respiratorios, cardacos, etc. O t r o s posibles m e c a n i s m o s son la extensin p o r contigidad (abscesos de psoas, m e d i a s t i n i t i s , etc.), los t r a u m a t i s m o s penetrantes y los p r o c e d i m i e n t o s quirrgicos recientes sobre la c o l u m n a v e r t e b r a l . En u n p o r c e n t a j e e l e v a d o d e casos ( 5 0 % ) , n o se e n c u e n t r a u n o r i g e n . Son factores d e riesgo la diabetes, c o n s u m o de drogas por va p a r e n t e ral, a l c o h o l i s m o e i n s u f i c i e n c i a renal crnica. El m i c r o o r g a n i s m o ms f r e c u e n t e m e n t e i m p l i c a d o en las f o r m a s a g u das es el Staphylococcus rium tuberculosis. aureus; en las formas crnicas, MycobacteRECUERDA La e s p o n d i l o d i s c i t i s y el absceso e p i d u r a l s u e l e n asociarse c o n m u c h a f r e c u e n c i a . La V S G y la protena C r e a c t i v a s o n tiles m a r c a d o r e s d e s e g u i m i e n t o d e la infeccin. Figura 119. Imagen d e absceso epidural cervical, d o n d e se observa una masa (sealada con flecha blanca) q u e ocupa el espacio epidural cervical y q u e c o m p r i m e la mdula, sobre todo por la parte posterior
20.11. Siringomielia
Se d e f i n e c o m o la existencia d e cavidades qusticas, tambin llamadas sirinx, en la mdula espinal, q u e p u e d e n c o m u n i c a r o n o c o n el canal e p e n d i m a r i o c e n t r a l . G e n e r a l m e n t e se l o c a l i z a n a n i v e l c e r v i c a l o d o r sal (Figura 1 2 0 ) . En algunos casos se e x t i e n d e n r o s t r a l m e n t e y a l c a n z a n el b u l b o raqudeo, denominndose entonces s i r i n g o b u l b i a .
G e n e r a l m e n t e se presenta c o n fiebre elevada, d o l o r y rigidez d e espalda. Suelen i m p l i c a r sntomas radiculares, y e v o l u c i o n a n progresiva y rpidamente hacia u n a compresin m e d u l a r c o n disfuncin d e esfnteres y paraparesia o tetraparesia (MIR 99-00F, 7 4 ; M I R 98-99, 6 4 ) . La p r u e b a d e i m a g e n d e eleccin es la R M (masa e p i d u r a l q u e c o m p r i m e el saco d u r a l ) (Figura 1 1 9 ) . Suelen presentar leucocitosis y e l e vacin d e la v e l o c i d a d de sedimentacin; este ltimo parmetro p u e d e servir c o m o m a r c a d o r d e s e g u i m i e n t o en estos pacientes. Puede o b t e nerse pus para c u l t i v o m e d i a n t e una puncin l u m b a r c u i d a d o s a , a u n q u e es p r e f e r i b l e evitarla y t o m a r las muestras microbiolgicas d u r a n t e la ciruga. El t r a t a m i e n t o c o n s i s t e en inmovilizacin, a n t i b i o t e r a p i a (de m a n e r a emprica, se r e c o m i e n d a e m p e z a r c o n u n a c e f a l o s p o r i n a d e 3 . g e a
Se asocia c o n f r e c u e n c i a a m a l f o r m a c i o n e s congnitas (sobre t o d o , malformacin d e C h i a r i t i p o I), neoplasias m e d u l a r e s ( f u n d a m e n t a l m e n t e , astrocitomas), a r a c n o i d i t i s y t r a u m a t i s m o s espinales ( s i r i n g o m i e l i a postraumtica). D a lugar a u n c u a d r o clnico tpico q u e se caracteriza p o r u n sndrome c e n t r o m e d u l a r , c o n u n dficit s u s p e n d i d o y d i s o c i a d o de la s e n s i b i l i d a d (abolicin d e la s e n s i b i l i d a d termoalgsica, respetando los c o r d o nes posteriores). Es caracterstico q u e el p a c i e n t e refiera heridas o q u e m a d u r a s cutneas i n d o l o r a s , sin haberse d a d o cuenta d e cundo se p r o d u c e n . Puede acompaarse de d e b i l i d a d , trastornos trficos, arreflexia y f a s c i c u l a c i o nes en las e x t r e m i d a d e s superiores (resultado d e la lesin d e segunda motoneurona).
neracin ms v a n c o m i c i n a ms r i f a m p i c i n a ) d u r a n t e 6-8 semanas, y ciruga en caso d e dficit neurolgico (si b i e n otros autores r e c o m i e n d a n ciruga, an n o e x i s t i e n d o dficit m o t o r ) . El pronstico es m a l o con elevada m o r t a l i d a d y secuelas neurolgicas f r e c u e n t e s (ms, c u a n t o p e o r es la situacin neurolgica d e l p a c i e n t e en el m o m e n t o del diagnstico). 152
e n f e r m e d a d e s c o m o la artritis r e u m a t o i d e (la ms frecuente), sndrome de D o w n o e n f e r m e d a d d e M o r q u i o . El sntoma f u n d a m e n t a l es d o l o r s u b o c c i p i t a l . En ocasiones se a c o m p a a d e dficit neurolgico. Puede causar m u e r t e sbita p o r m o v i m i e n t o s bruscos d e flexin c e r v i c a l . El diagnstico es radiolgico, al e n c o n t r a r u n a d i s t a n c i a entre la o d o n t o i d e s y el a r c o a n t e r i o r d e C1 m a y o r d e 5 m m e n nios o m a y o r de 3 m m e n a d u l t o s . Los pacientes asintomticos c o n pequeas l u x a c i o n e s se tratan c o n c o llarn c e r v i c a l y c o n t r o l e s clinicoradiolgicos. Si estn sintomticos o asintomticos c o n luxacin i m p o r t a n t e (> 8 m m ) , se recurre a la c i r u ga (fijacin c e r v i c a l posterior C1-C2 u o c c i p i t o c e r v i c a l ) . En casos c o n l u x a c i o n e s i r r e d u c t i b l e s o compresin m e d u l a r p o r el p a n n u s i n f l a m a t o r i o , p u e d e estar i n d i c a d a la odontoidectoma t r a n s o r a l .
Impresin basilar
Es la malformacin ms f r e c u e n t e de la c h a r n e l a o c c i p i t o c e r v i c a l y la segunda anomala c e r v i c a l asociada a la artritis r e u m a t o i d e . La base craneal aparece d e s c e n d i d a respecto al lmite s u p e r i o r de la o d o n t o i des. En el caso d e q u e sea sintomtica, deber ser t r a t a d a . I n i c i a l m e n t e , se r e c o m i e n d a u n a traccin. Si m e j o r a , se realizar u n a artrodesis o c c i p i t o c e r v i c a l . Si n o m e j o r a , se proceder a la extirpacin d e la
Figura 120. Siringomielia. Se aprecia la c a v i d a d siringomilica cervicodorsal
odontoides.
La p r u e b a diagnstica d e eleccin es la R M (MIR 98-99F, 6 6 ) . C u a n d o es c l a r a m e n t e sintomtica, o el c u a d r o clnico progresa en sucesivos c o n t r o l e s , se p u e d e optar p o r t r a t a m i e n t o quirrgico. En los casos asociados a malformacin d e C h i a r i , el t r a t a m i e n t o d e eleccin es la craniectoma d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l c o n plastia d e d u r a , para a m pliar el tamao d e la fosa posterior. En otros casos se realizan d e r i v a ciones s i r i n g o s u b a r a c n o i d e a s o s i r i n g o p e r i t o n e a l e s . El o b j e t i v o f u n d a m e n t a l del t r a t a m i e n t o es evitar la progresin del dficit neurolgico.
Platibasia
S u p o n e una apertura anmala del "ngulo basal del crneo" (mayor d e 145), c o n el c o n s i g u i e n t e a p l a n a m i e n t o d e la base craneal 03-04, 2 4 7 ) . (MIR
Enfermedad de Klippel-Feil
Es u n trastorno en el d e s a r r o l l o seo c o n fusin congnita d e dos o ms vrtebras cervicales, q u e se d e b e a u n f a l l o en la segmentacin n o r m a l de los somitas cervicales d u r a n t e el d e s a r r o l l o e m b r i o n a r i o . Se caracteriza p o r u n descenso d e la lnea posterior d e implantacin del c a b e l l o , c u e l l o c o r t o y limitacin d e la m o v i l i d a d c e r v i c a l .
20.12. Anomalas
Luxacin atloaxoidea
de la unin craneocervical
RECUERDA
Se d e b e a alteraciones del l i g a m e n t o transverso q u e fija el atlas a la o d o n t o i d e s . Su o r i g e n p u e d e ser congnito, a u n q u e c o n m a y o r frec u e n c i a es s e c u n d a r i o a t r a u m a t i s m o s o se presenta en el c o n t e x t o d e
La m a l f o r m a c i n c r a n e o c e r v i c a l ms frecuente es la impresin basilar. El sndrome de D o w n y la artritis reumatoide p u e d e n causar alteraciones a nivel d e la c h a r n e l a c r a n e o c e r v i c a l .
153
M a n u a l CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

a
U n h o m b r e de 8 0 aos refiere, desde hace nueve meses, dolor intermitente en piernas y parestesias que a p a r e c e n despus de c a m i n a r 100-200 metros. Los sntomas c o m i e n z a n en las z o n a s distales de las e x t e r m i d a d e s inferiores, a s c i e n d e n a los glteos y se a c o m p a a n d e dolor l u m b a r . Los e p i s o d i o s son ms f r e c u e n t e s c u a n d o c a m i n a c u e s t a abajo q u e c u e s t a a r r i b a , y se alivian al sentarse o p o n e r s e en c u c l i l l a s , o flexionndose h a c i a delante mientras sigue c a m i n a n d o . L a exploracin e s n o r m a l . C u l d e los s i g u i e n t e s d i a g n s t i c o s es el m s p r o b a b l e ? neurolgica
1)
Se r e a l i z a n Rx s i m p l e s d e c o l u m n a l u m b a r , q u e s o n n o r m a l e s , se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , se p r e s c r i b e n analgsicos n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , r e p o s o e n c a m a d u r a n t e d o s s e m a n a s , y se v a l o r a e v o l u c i n a l f i n a l d e l p e r i o d o d e r e p o s o .
2)
Se d i a g n o s t i c a d e l u m b a l g i a a g u d a , n o se r e a l i z a n i n g n e s t u d i o c o m p l e m e n t a r i o , se i n f o r m a a l p a c i e n t e y s u f a m i l i a s o b r e e l c u a d r o q u e p a d e c e , se p r e s c r i b e n a n a l g s i c o s n i v e l I I , r e l a j a n t e s m u s c u l a r e s , m o v i l i z a c i n p r e c o z , y se v a l o r a e v o l u c i n en una semana.
3) 1) 2) 3) 4) 5) D i s c o torcico h e r n i a d o . Estenosis e s p i n a l l u m b a r . Estenosis d e la a r t e r i a i l i a c a . Miastenia gravis. N e u r o p a t a perifrica d e s m i e l i n i z a n t e . 5) 4)
Se d i a g n o s t i c a d e h e r n i a d i s c a l , y se i n g r e s a p a r a c i r u g a . Se r e a l i z a T C u r g e n t e d e c o l u m n a l u m b a r , q u e es n o r m a l , se i n g r e s a al p a c i e n t e p a r a c o m p l e t a r e l e s t u d i o c o n R M e Istopos, c o n s o s p e c h a d e n e o p l a s i a o i n f e c c i n . Se r e a l i z a n T C y R M u r g e n t e s , q u e s o n e s t r i c t a m e n t e n o r m a l e s , se c o n s u l t a a Psiquiatra p a r a d e s c a r t a r c o m p o n e n t e f u n c i o n a l .
M I R 0 0 - 0 1 , 7 8 ; RC: 2 Si s e r e c i b e a u n m o t o r i s t a q u e s e h a e s t r e l l a d o c o n t r a u n r b o l , est plenamente
M I R 0 6 - 0 7 , 5 6 ; RC: 2 U n paciente de 62 aos presenta una historia de cervicalgia irradiada a hombros. D e s d e hace un ao, presenta dificultad progresiva para caminar, aadindose dolor e n b r a z o d e r e c h o . E n la e x p l o r a c i n , p r e s e n t a u n reflejo bicipital a b o l i d o y u n o s reflejos osteotendinosos policinticos en piernas.
c o n s c i e n t e , n o p r e s e n t a lesiones e x t e r n a s relevantes, m a n t i e n e la ventilacin e s p o n tnea y no p u e d e m o v e r ni sentir las e x t r e m i d a d e s , en q u r a n g o de nivel s e g m e n t a r i o e s p e r a r a e n c o n t r a r u n a i m p o r t a n t e lesin m e d u l a r ? C e r v i c a l C1 - C 4 .
1) 2) 3) 4) 5)
C r e o q u e t i e n e u n t u m o r m e d u l a r , y l e solicitara u n a R M c e r v i c a l . C r e o q u e t i e n e u n a h e r n i a d i s c a l c o n e s p o n d i l o s i s , y l e solicitara R M c e r v i c a l . P r o b a b l e m e n t e t i e n e u n a s i r i n g o m i e l i a , y l e solicitara u n a R M . C r e o q u e t i e n e e s p o n d i l o s i s c e r v i c a l , y l e solicitara u n T A C d e c o l u m n a c e r v i c a l . C r e o q u e u n e s t u d i o r a d i o l g i c o s i m p l e d e c o l u m n a y u n t r a t a m i e n t o c o n A I N E es lo adecuado.
Cervical C6 - C8. Torcico T I - T3. Torcico T4 - T8. Torcico T 9 - T 1 2 . M I R 0 0 - 0 1 , 8 8 ; RC: 2 U n v a r n adulto presenta u n c u a d r o de dolor y rigidez de c u e l l o , c o n irradiacin del dolor a e x t r e m i d a d superior d e r e c h a a travs d e la c a r a dorsal del a n t e b r a z o y del t e r c e r d e d o , c o m p r o b n d o s e , al m i s m o t i e m p o , d e b i l i d a d d e l o s f l e x o r e s d e l a m u e ca y disminucin del reflejo tricipital. Tras la radiologa c o n v e n c i o n a l y resonancia m a g n t i c a , s e e s t a b l e c e el d i a g n s t i c o d e h e r n i a d i s c a l c e r v i c a l . El d i s c o h e r n i a d o es el c o m p r e n d i d o entre:
M I R 0 5 - 0 6 , 6 2 ; RC: 2 U n albail sufre un accidente laboral, precipitndose desde 6 metros de altura. Presenta un importante dolor a nivel lumbar y dficit de extensin c o n t r a gravedad d e los d e d o s del pie d e r e c h o . H a b r q u e pensar q u e puede tener: 1) 2) 3) 4) 5) U n a lesin d e la raz L-3. U n a lesin d e la raz L-4. U n a lesin d e la raz S-1. U n a lesin d e la raz L-5. U n a lesin d e la raz S-2.
C1-C2. C2-C3. C3-C4. C4-C5. C6-C7.
M I R 04-05, 9 4 ; RC: 4 M I R 9 9 - 0 0 , 2 0 7 ; RC: 5 M u j e r de 35 aos, sin antecedentes de inters, q u e a c u d e c o n un dolor intenso en c o l u m n a c e r v i c a l d e d o s das d e e v o l u c i n , q u e le i m p i d e la realizacin d e su trabajo d e auxiliar a d m i n i s t r a t i v o . El d o l o r se i r r a d i a h a c i a h o m b r o d e r e c h o , a u m e n t a c o n los m o v i m i e n t o s de flexin y rotacin del c u e l l o , y n o se a c o m p a a de otras m a n i f e s t a c i o n e s c l n i c a s . L a e x p l o r a c i n g e n e r a l y l a n e u r o l g i c a s o n n o r m a l e s , si b i e n l a v a l o r a c i n d e l a f u e r z a d e l o s m i e m b r o s s u p e r i o r e s s e h a y a i n t e r f e r i d a p o r ei d o l o r . Q u actitud es la m s a d e c u a d a ? 1) 2) 3) 4) 5) R e p o s o a b s o l u t o y c o l l a r n rgido d u r a n t e 3 0 d a s . R e s o n a n c i a magntica n u c l e a r urgente, y a c t u a r e n c o n s e c u e n c i a . P a r a c e t a m o l c o n codena, educacin postural, e j e r c i c i o s suaves y seguir e v o l u cin en siete das. R a d i o l o g a s i m p l e y, e n c a s o d e e n c o n t r a r s e r e c t i f i c a c i n d e la c u r v a t u r a f i s i o l g i c a d e la c o l u m n a , t r a c c i o n e s c e r v i c a l e s . R a d i o l o g a s i m p l e y, e n a u s e n c i a d e h a l l a z g o s s i g n i f i c a t i v o s , r e a l i z a r e l e c t r o m i o grama. M I R 0 2 - 0 3 , 2 2 8 ; RC: 3 1) H o m b r e de 3 4 aos, sin a n t e c e d e n t e s d e inters. Presenta desde h a c e u n a s e m a n a d o l o r e n z o n a l u m b a r b a j a , q u e n o le h a i m p e d i d o r e a l i z a r s u a c t i v i d a d l a b o r a l . E n las l t i m a s 2 4 h o r a s , el d o l o r h a a u m e n t a d o , h a s t a c o n v e r t i r s e e n s e v e r o e i n c a p a citante, d i f i c u l t n d o l e t a r e a s c o m o d e a m b u l a r o l e v a n t a r s e d e la c a m a . El p a c i e n t e a c u d e a U r g e n c i a s , d o n d e s e o b j e t i v a u n a e x p l o r a c i n fsica g e n e r a l e s t r i c t a m e n t e n o r m a l , una exploracin neurolgica dificultada por el dolor, sin alteraciones en la s e n s i b i l i d a d , c o n L a s g u e a 6 0 , B r a g a r d n e g a t i v o y c o n r e f l e j o s o s t e o t e n d i n o s o s c o n s e r v a d o s y s i m t r i c o s e n l a s c u a t r o e x t r e m i d a d e s . Q u a c t i t u d es l a m s i n d i c a d a e n el e s t u d i o y t r a t a m i e n t o d e e s t e p a c i e n t e ? RC: 4 2) 3) 4) 5) S o l i c i t a EEG (electroencefalograma). Pautar t r a t a m i e n t o p a r a migraa y d a r el alta. R e e v a l u a r c o n T C c r a n e a l a las 2 4 h o r a s . Realizar puncin l u m b a r , pasadas unas horas. A c o n s e j a r la s u p r e s i n d e e j e r c i c i o fsico e n l o s u c e s i v o . M I R 9 8 - 9 9 , 6 4 ; RC: 4 Ante u n a paciente de 3 2 aos que, dos horas antes de su admisin, sufre cefalea brusca e intensa mientras montaba en bicicleta, y que presenta exploracin neurolg i c a y T C c r a n e a l n o r m a l e s , c u l sera la actitud m s c o r r e c t a ? 1) 2) 3) 5) M e n i n g i o m a dorsal. Metstasis e p i d u r a l . Hematoma epidural. Infarto medular. Paciente de 6 0 aos q u e p r e s e n t a fiebre e l e v a d a , d o l o r de e s p a l d a y p a r a p a r e s i a . Se le r e a l i z a u n a r e s o n a n c i a n u c l e a r magntica d e c o l u m n a q u e m u e s t r a m a s a e p i d u ral q u e c o m p r i m e l a m d u l a d o r s a l . C u l , d e los s i g u i e n t e s , e s el d i a g n s t i c o probable? ms
4) A b s c e s o e p i d u r a l .
154
21.
ANOMALAS DEL DESARROLLO
MIR
El t e m a d e las a n o m a l a s del desarrollo tiene m u y p o c a i m p o r t a n c i a para el M I R . S o l a m e n t e basta c o n tener deas c l a r a s y c o n c e p t o s bsicos d e las d i f e r e n t e s f o r m a s de craneosinostosis, d e las m a l f o r m a c i o n e s d e C h i a r i y d e los d i s r a f i s m o s espinales.
Orientacin
Aspectos esenciales
pj~| ^2]
La escafocefaia es la c r a n e o s i n o s t o s i s ms f r e c u e n t e . La b r a q u i c e f a l i a p u e d e a s o c i a r s e a d i s m o r f i a s f a c i a l e s . La malformacin d e C h i a r i t i p o I es la ms f r e c u e n t e . Es u n d e s c e n s o d e las amgdalas c e r e b e l o s a s a travs del f o r a m e n magnum. P u e d e a s o c i a r s e a la s i r i g o m i e l i a . La malformacin d e C h i a r i t i p o I! se a s o c i a al m i e l o m e n i n g o c e l e y a h i d r o c e f a l i a . El d i s r a f i s m o espinal p u e d e ser a b i e r t o o qustico, c u a n d o n o est c u b i e r t o d e p i e l , u o c u l t o , c u a n d o h a y r e c u b r i m i e n t o cutneo. El m i e l o m e n i n g e c e l e es u n d i s r a f i s m o e s p i n a l qustico. Se a s o c i a c o n el dficit d e c i d o flico y la t o m a d e v a l p r o a t o d u r a n t e el e m b a r a z o . El diagnstico p r e n a t a l se e s t a b l e c e m e d i a n t e la determinacin d e c i f r a s e l e v a d a s d e oc-fetoprotena e n s u e r o m a t e r n o y lquido a m n i t i c o y la ecografa.
["3"] ~4~] [~5~]
21.1. Craneosinostosis
En la Figura 121 se p u e d e ver la configuracin anatmica c r a n e a l , en l o q u e a suturas y fontanelas se refiere.
155

a
Tambin llamadas craneoestenosis, son d e f o r m i d a d e s craneales q u e se p r o d u c e n p o r el c i e r r e p r e c o z d e una o ms de las suturas c a r t i l a g i n o sas q u e separan los huesos m e m b r a n o s o s del crneo. Se d e n o m i n a n segn la sutura q u e se cierra p r e c o z m e n t e (Figura 1 2 2 ) :
RECUERDA La m a y o r parte d e las plagiocefalias posteriores son posturales. Su i n c i d e n c i a est a u m e n t a n d o , d e b i d o a la r e c o m e n d a c i n d e hacer dormir lactante. a los recin n a c i d o s en d e c b i t o supino para evitar la muerte sbita del ali
O x i c e f a l i a : c i e r r e p r e c o z de m u c h a s o d e todas las suturas craneales (crneo en torre), p r o v o c a n d o hipertensin i n t r a c r a n e a l .
El diagnstico se establece al n a c i m i e n t o p o r observacin de la d e f o r m i d a d c r a n e a l . Por palpacin, p u e d e apreciarse una cresta sea sobre
Braquicefalia
la sutura cerrada p r e c o z m e n t e . El cierre d e la sutura se c o n f i r m a m e d i a n t e tcnicas de i m a g e n (Rx s i m p l e de crneo o TC-3D). El t r a t a m i e n t o de eleccin es la reconstruccin quirrgica, m u c h a s v e ces c o n participacin c o n j u n t a de n e u r o c i r u j a n o s y c i r u j a n o s m a x i l o faciales, para reconstruir tambin las d i s m o r f i a s faciales asociadas. Exc e p t o en las formas ms graves, en las q u e el cierre de mltiples suturas craneales p u e d e d i f i c u l t a r el c r e c i m i e n t o del c e r e b r o , la mayora de las veces la indicacin es f u n d a m e n t a l m e n t e esttica. A l g u n a s f o r m a s
Escafocefalia
posturales de p l a g i o c e f a l i a posterior p u e d e n corregirse c o n ortopdicos q u e r e m o d e l a n el crneo.
"cascos"
21.2. Malformacin de Chiari

C o n o c i d a clsicamente c o m o malformacin de A r n o l d - C h i a r i , h o y se r e c o n o c e la m a y o r contribucin de C h i a r i y se d e n o m i n a s i m p l e m e n te c o n el n o m b r e de este autor. Bajo esta denominacin, se i n c l u y e n
Trigonocefalia
c u a t r o t i p o s de malformacin q u e p r o b a b l e m e n t e r e s p o n d e n a m e c a nismos patognicos diferentes:
Chiari tipo
Consiste e n un descenso y elongacin de las amgdalas cerebelosas por d e b a j o del p l a n o d e l f o r a m e n m a g n o . Es f r e c u e n t e la asociacin c o n
Plagiocefalia
s i r i n g o m i e l i a (Figura 123).
Figura 122. Craneoestenosis
Escafocefalia o dolicocefalia: cierre p r e c o z de la sutura sagital. Es la ms f r e c u e n t e . Braquicefalia o turricefalia: cierre p r e c o z de la sutura c o r o n a l b i l a t e r a l . Participa c o n f r e c u e n c i a en sndromes autosmicos d o m i n a n tes c o n d i s m o r f i a facial ( C r o u z o n y A p e r t ) . Plagiocefalia anterior: c i e r r e p r e c o z de la sutura c o r o n a l u n i l a t e r a l . Plagiocefalia posterior: cierre p r e c o z de la sutura l a m b d o i d e a . En m u c h a s ocasiones, la d e f o r m i d a d es de etiologa postural y no p o r c i e r r e v e r d a d e r o d e la sutura. Trigonocefalia: cierre p r e c o z d e la sutura metpica. Se r e l a c i o n a c o n ms f r e c u e n c i a c o n anomalas enceflicas, c o m o la h o l o p r o sencefalia. 156
Suele d e b u t a r en la a d o l e s c e n c i a y e d a d a d u l t a (edad m e d i a : 4 0 aos) y es u n p o c o ms f r e c u e n t e en mujeres. El sntoma ms h a b i t u a l d e p r e sentacin es la cefalea s u b o c c i p i t a l , q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s d e V a l s a l v a , y q u e se acompaa en ocasiones d e sntomas de afectacin t r o n c a l , c e r e b e l o s a o c e n t r o m e d u l a r ( c o n p r e d o m i n i o en m i e m b r o s s u periores). El nistagmus vertical es u n h a l l a z g o tpico.
cin del parnquima nervioso prximo. Son ms frecuentes en la cisura de Silvio. Los nicos d e localizacin extradural son los intraselares. En general, son asintomticos ( h a l l a z g o casual), si b i e n p u e d e n cursar c o n crisis epilpticas, signos focales o H T I C . La t e n d e n c i a actual es n o tratar a q u e l l o s q u e n o causan efecto d e masa
La tcnica diagnstica d e eleccin es la R M . ltimamente, se han v e n i d o u t i l i z a n d o los estudios d e f l u j o de lquido cefalorraqudeo m e d i a n t e R M , en los q u e se detecta p r o b l e m a s d e circulacin del m i s m o a nivel del f o r a m e n m a g n o .
o sntomas. El t i p o III d e Calassi (gran quiste d e la cisura d e S i l v i o c o n d e s p l a z a m i e n t o d e lnea m e d i a ) r e q u i e r e t r a t a m i e n t o quirrgico. Puede realizarse aspiracin c o n aguja, craneotoma c o n fenestracin o e x t i r pacin d e la pared del quiste, o derivacin c i s t o p e r i t o n e a l (tcnica q u e p r o b a b l e m e n t e c o n s i g u e los mejores resultados).
RECUERDA U n a cefalea s u b o c c i p i t a l en personas d e unos 3 0 aos, q u e a u m e n t a c o n las m a n i o b r a s de V a l s a l v a , es sugestiva d e malformacin d e C h i a r i tipo I.
21.4. Disrafismo espinal

El disrafismo espinal c o n s t i t u y e u n a serie d e anomalas congnitas espinales q u e se c a r a c t e r i z a n p o r u n d e f e c t o d e l cierre d e las estructuras e n la lnea m e d i a (Tabla 8 4 ) . Si la lesin i n c l u y e defectos d e los arcos seos vertebrales posteriores, se d e n o m i n a espina bfida. La espina bfida s i m p l e (slo i n c l u y e defectos d e los arcos vertebrales posteriores) es u n h a l l a z g o radiogrfico f r e c u e n t e , sobre t o d o a n i v e l de L5-S1, q u e n o c o n l l e v a ningn s i g n i f i c a d o patolgico. El disrafismo espinal p u e d e ser d e dos tipos: espina bfida o c u l t a y espina bfida qustica o abierta (Tabla 8 5 ) .
Anencefala Iniencefalia Encefafaloce* Aplasia cutis congnita totalis
El t r a t a m i e n t o d e eleccin para los p a c i e n t e s c o n C h i a r i t i p o I s i n t o mticos o asociados a s i r i n g o m i e l i a es la craniectoma d e s c o m p r e s i v a s u b o c c i p i t a l (que suele a m p l i a r s e c o n u n a laminectoma d e C1 y C2) c o n apertura d e la d u r a m a d r e y colocacin d e u n a plastia d e d u r a , para a m p l i a r el e s p a c i o d e la fosa posterior. C u a n d o se asocia a h i d r o c e f a l i a , d e b e i m p l a n t a r s e u n a derivacin de LCR. Los pacientes asintomticos d e b e n ser v i g i l a d o s y o p e r a d o s slo en caso de d e t e r i o r o .
Chiari tipo II
Es u n descenso del v e r m i s c e r e b e l o s o , c u a r t o ventrculo, p r o t u b e r a n c i a y b u l b o p o r d e b a j o del p l a n o del f o r a m e n m a g n o . Se asocia f r e c u e n t e m e n t e c o n m i e l o m e n i n g o c e l e e h i d r o c e f a l i a . Suele d e b u t a r en la i n f a n c i a . Las manifestaciones clnicas se d e b e n a disfuncin d e t r o n c o y pares craneales bajos. Cursa c o n estridor respiratorio, a p n e a episdica, aspiraciones frecuentes, r e t r o c o l l i y/o signos cerebelosos. Se d i a g n o s t i ca p o r R M . D e b e c o l o c a r s e u n a derivacin v e n t r i c u l o p e r i t o n e a l para la h i d r o c e f a l i a y realizar una descompresin a m p l i a d e la fosa posterior. La d i f i c u l t a d respiratoria es la p r i n c i p a l causa d e la e l e v a d a m o r b i m o r t a l i d a d d e la malformacin d e C h i a r i t i p o II.
CRANEOENCEFLICOS
Craneorra quisquisis
* (Son realmente defectos en la Induccin de las cubiertas) Simple Seno drmico congnito Sndrome d e c o n o anclado Dlastematomielia Lipoma lumbosacro Extasia dural Espina bfida oculta RAQUIMEDULARES (ESPINAS BFIDAS) Menlngoceles sacro anterior e intrasaco Quistes: neuroentrico, aracnoideo, perineural (Tarlov) Teratoma sacrocoxgeo Sndrome de regresin caudal o agenesia del sacro (hijos de madre diabtica) Mielomeningocele Espina bfida manifiesta (ms frecuente) Meningocele (mejor pronstico) Raquisquisis o mielocele (peor pronstico)
Chiari tipo III

Consiste en u n descenso de las estructuras d e la fosa posterior (vermis, hemisferios cerebelosos y t r o n c o ) d e n t r o d e u n e n c e f a l o m e n i n g o c e l e c e r v i c a l alto. Es la f o r m a ms grave, g e n e r a l m e n t e i n c o m p a t i b l e c o n la v i d a .
Chiari tipo IV
Es una h i p o p l a s i a cerebelosa sin herniacin.
Tabla 84. Defectos en el tubo neural (disrafsmos)
ESPINA BFIDA QUSTICA (ABIERTA)
Mielomeningocele Lipomielomeningocele Filum terminale hipertrofiado S e n o drmico congnito Quiste neuroentrico Agenesia del sacro Diastematomiella Mielocistocele Meningocele sacro anterior
21.3. Quistes aracnoideos

Son divertculos aracnoideos, o c u p a d o s por LCR, q u e p e r m a n e c e n c o m o vestigio e m b r i o n a r i o y q u e o c a s i o n a l m e n t e p u e d e n c o m p r o m e t e r la fun-
ESPINA BFIDA OCULTA
Tabla 85. Disrafsmos espinales
157

a
Espina bfida (disrafismo espinal) oculta

Es aquel d i s r a f i s m o q u e est c u b i e r t o p o r p i e l . Puede acompaarse d e algunos estigmas cutneos en el nivel a f e c t a d o (mechn d e p e l o , angiomas capilares, etc.). O c a s i o n a l m e n t e p u e d e asociarse a l i p o m a s , t u m o res d e r m o i d e s , senos drmicos o d i a s t e m a t o m i e l i a (dos hemimdulas). C u a n d o es sintomtica d e b i d o a alguna d e estas anomalas asociadas, suele cursar c o m o u n sndrome d e mdula a n c l a d a (cono m e d u l a r p o r d e b a j o d e L1-L2), c o n d e b i l i d a d y atrofia d e m i e m b r o s inferiores, trastornos d e la m a r c h a , trastornos del c o n t r o l de esfnteres, d o l o r vago a nivel d e genitales, perin y parte a n t e r i o r del m u s l o , hipoestesia en perin, d e f o r m i d a d e s en los pies y escoliosis.
quisis y referirse s i e m p r e a m i e l o m e n i n g o c e l e . Se l o c a l i z a c o n ms f r e c u e n c i a a n i v e l l u m b a r . En u n 7 5 - 8 0 % d e los casos se asocia c o n h i d r o c e f a l i a , y m u c h o s d e ellos t i e n e n tambin u n a malformacin d e C h i a r i t i p o II.
El disrafismo espinal oculto puede acompaarse de estigmas cutneos y dar lugar a un sndrome de mdula anclada, que se asocia a sintomatologa motora, esfinteriana y deformidades ortopdicas.
RECUERDA
Figura 124. L i p o m i e l o m e n i n g o c e l e
Se ha r e l a c i o n a d o c o n dficit d e cido flico en la m a d r e , y c o n dficit El seno drmico congnito es u n a f o r m a d e espina bfida o c u l t a . Se trata d e u n tracto revestido p o r e p i t e l i o escamoso estratificado q u e aparece en o m u y cerca d e la lnea m e d i a , en c u a l q u i e r p u n t o desde el nasin al cccix (localizacin ms f r e c u e n t e , l u m b o s a c r o ) . C o m i e n z a en la p i e l , y p u e d e t e r m i n a r en el t e j i d o subcutneo o llegar al c a n a l m e d u l a r ( 3 0 - 5 0 % d e los casos, ms f r e c u e n t e en los l u m b a r e s , en g e neral a n c l a d o a u n quiste d e r m o i d e o u n t e r a t o m a ) . En la exploracin, j u n t o al p u n t o d e p r i m i d o en la p i e l , se suele a p r e ciar h i p e r t r i c o s i s , a l g u n a lesin a n g i o m a t o s a o u n l i p o m a . Pueden infectarse o dar lugar a u n sndrome d e mdula a n c l a d a . Exige d i a g nstico d i f e r e n c i a l c o n el sinus pilondal, q u e suele tener u n t r a y e c t o ms c o r t o (casi n u n c a penetra en el sistema n e r v i o s o central), a n i v e l sacrococcgeo, c o n reaccin i n f l a m a t o r i a g r a n u l o m a t o s a , y q u e n o suelen r e q u e r i r t r a t a m i e n t o , al ser u n a lesin b e n i g n a . A u n q u e sean asintomticos, se r e c o m i e n d a la extirpacin del t r a c t o y el c o n t e n i d o i n t r a d u r a l , antes d e q u e se p r o d u z c a n dficit neurolgicos o c u a d r o s infecciosos. Si h u b i e s e infeccin, debe tratarse, en p r i m e r lugar, c o n las m e d i d a s adecuadas. Requiere ciruga p r e c o z , g e n e r a l m e n t e en las primeras 48-72 horas tras el n a c i m i e n t o , para cerrar el defecto y tratar de reconstruir la anatoma n o r m a l en varias capas. Si se acompaa d e h i d r o c e f a l i a , debe i m p l a n tarse u n a derivacin d e LCR simultneamente. La ciruga p r e c o z n o m e j o r a la funcin neurolgica, pero r e d u c e el riesgo de i n f e c c i o n e s . En la a c t u a l i d a d , existen ms d e 4 0 0 casos q u e ya han sido o p e r a d o s in tero. Puede hacerse diagnstico prenatal m e d i a n t e la determinacin d e c i fras elevadas d e cc-fetoprotena en suero m a t e r n o y lquido amnitico (determinacin a la 14-18 semanas d e gestacin) y, ms especficam e n t e , p o r ecografa. de z i n c , h i p e r v i t a m i n o s i s A, viriasis y administracin d e cido v a l p r o i c o d u r a n t e el e m b a r a z o . Se aconseja su prevencin m e d i a n t e la a d m i nistracin d e cido flico a la m a d r e , desde al m e n o s u n o o dos meses previos a la gestacin.
Espina bfida qustica o abierta (disrafismo espinal abierto)
21.5. Encefalocele
Es u n d e f e c t o del c i e r r e del crneo en la lnea m e d i a , ms f r e c u e n t e a nivel o c c i p i t a l , q u e p u e d e acompaarse de u n a herniacin d e las meninges y LCR ( m e n i n g o c e l e ) o adems, d e u n p r o l a p s o d e t e j i d o c e -
Si la piel n o c u b r e las m a l f o r m a c i o n e s d e la mdula e s p i n a l , se habla de d i s r a f i s m o espinal a b i e r t o o m a n i f i e s t o . El m i e l o m e n i n g o c e l e es la f o r m a p r o t o t i p o d e espina bfida abierta (Figura 124), y debe ser d i s t i n g u i d o del m e n i n g o c e l e , el c u a l es u n defecto congnito d e los arcos vertebrales posteriores c o n herniacin en f o r m a de quiste d e las m e n i n g e s , p e r o sin anomalas del t e j i d o n e r v i o s o s u b yacente; en u n t e r c i o d e los casos p u e d e acompaarse d e s i n t o m a t o l o ga neurolgica. El m i e l o m e n i n g o c e l e se c a r a c t e r i z a p o r la exposicin p o s t e r i o r del c a n a l c e n t r a l d e la mdula e s p i n a l al e x t e r i o r , e s t a n d o los b o r d e s d e la mdula a n c l a d o s a la s u p e r f i c i e cutnea. El lquido cefalorraqudeo se acumulara j u s t o p o r d e l a n t e del d e f e c t o , lo q u e hace q u e ste se vea e m p u j a d o h a c i a atrs. Esto ltimo es l o q u e d i f e r e n c i a el m i e l o m e n i n g o c e l e del m i e l o s q u i s i s , en el q u e el lquido n o se a c u m u l a . Sin e m b a r g o , hay autores q u e r e c o m i e n d a n evitar el trmino d e m i e l o s 158
rebral o cerebeloso fuera d e los lmites del crneo (encefalocele lo, se l l a m a n cistoencefaloceles. Se d i s t i n g u e entre:
[Figura
1 2 6 ] ) . C u a n d o , adems de t e j i d o nervioso, i n c l u y e n parte del ventrcu-
Encefaloceles de la c o n v e x i d a d : son los ms frecuentes, e s p e c i a l m e n t e los o c c i p i t a l e s ( 7 0 % ) , en la lnea meda y, g e n e r a l m e n t e , pediculados. Bsales: son los nicos q u e n o p r o d u c e n u n a masa v i s i b l e al exterior, y se m a n i f i e s t a n c o m o fstulas d e LCR o m e n i n g i t i s recurrentes. T o d a masa p o l i p o i d e a intranasal en u n recin n a c i d o debe c o n s i d e rarse u n e n c e f a l o c e l e hasta q u e se d e m u e s t r e lo c o n t r a r i o .
Sincipitales o frontoetmoidales: se a b r e n a la cara. El ms f r e c u e n t e de estos es el n a s o f r o n t a l , q u e se suele asociar a h i p e r t e l o r i s m o . Se d e s c r i b e n tambin las f o r m a s n a s o e t m o i d a l y n a s o o r b i t a r i a .
Fosa posterior: i n c l u y e n c e r e b e l o y, g e n e r a l m e n t e , c u a r t o ventrculo.
En c u a n t o al t r a t a m i e n t o , d e b e tratarse la infeccin, si existe (encefaloceles abiertos) y e x t i r p a r el saco c o n su c o n t e n i d o (tejido f u n c i o n a l m e n t e i n v i a b l e , en la mayora de las ocasiones).
21.6. Sinus pericranii (variz espuria)

Consiste en un c o n j u n t o d e vasos venosos encapsulados en la tabla externa, a travs de un pequeo defecto seo, q u e se c o m u n i c a n d i r e c t a m e n t e c o n un seno v e n o s o d u r a l (en g e n e r a l , el seno sagital superior). A p a r e c e c o m o una tumoracin e p i c r a n e a l b l a n d a , q u e desaparece al ser c o m p r i m i d a . A u m e n t a d e tamao al bajar la c a b e z a y n o pulsa
Figura 125. Encefalocele
159
NEUROCIRUGA FUNCIONAL
22.
MIR
Orientacin
L
Aspectos esenciales
;
En e s t e t e m a , h a y q u e e s t u d i a r c o n p r o f u n d i d a d la n e u r a l g i a d e l t r i g m i n o . El r e s t o d e los apartados n o tiene importancia d e c a r a al e x a m e n .
[~T"j
La neuralgia del trigmino se c a r a c t e r i z a por un dolor neuroptico, episdico y recidivante, q u e no D E S P I E R T A al p a c i e n t e por la n o c h e y q u e se distribuye por las ramas del trigmino. Puede d e s e n c a d e n a r s e por ciertas m a n i o b r a s o por estimulacin d e d e t e r m i n a d a s z o n a s faciales.
["2~| ["3]
Las r a m a s ms afectadas son la s e g u n d a y tercera, es decir, la infraorbitaria y m a n d i b u l a r , respectivamente. D e s d e un punto d e vista etiolgico, p u e d e ser e s e n c i a l o s e c u n d a r i o a diversos procesos intracraneales, c o m o tumores o esclerosis mltiple.
El tratamiento d e e l e c c i n e s la c a r b a m a z e p i n a . En c a s o d e fracaso o intolerancia al tratamiento mdico, se plantear un tratamiento neuroquirrgico.
22.1. Neuralgia del trigmino

Es u n sndrome d o l o r o s o d e la cara, h a b i t u a l m e n t e u n i l a t e r a l , d e presentacin sbita, carcter l a n c i n a n t e y localizacin en el t e r r i t o r i o cutneo d e u n a o ms ramas del n e r v i o trigmino (segunda y tercera, c o n ms frec u e n c i a ) . Las crisis dolorosas son d e escasa duracin y recidivantes, c o n una i n t e n s i d a d tal q u e i n c a p a c i t a n al p a c i e n t e , e i n c l u s o l o llevan a c o n d u c t a s suicidas, y n o despiertan al p a c i e n t e p o r la n o c h e . Se presentan espontneamente o tras estmulos sensoriales en las d e n o m i n a d a s "reas g a t i l l o " (roce d e la cara, bostezo, masticacin, l i m p i a r s e los dientes, c o n la deglucin o al hablar). En el caso d e q u e haya u n dficit neurolgico a s o c i a d o al d o l o r o c u a n d o la presentacin n o sea episdica, sino c o n t i n u a , se d e b e sospechar la p o s i b i l i d a d d e q u e se est a n t e casos d e neuralgia s e c u n d a r i a a otros procesos (MIR 0 6 - 0 7 , 6 2 ; 00-01F, 7 4 ; M I R 99-00F, 6 1 ) . Se c l a s i f i c a n e n : Neuralgias esenciales. Es el g r u p o ms n u m e r o s o . Suele afectar a mujeres m a y o r e s d e 4 0 aos, c o n carcter cclico. Neuralgias secundarias a i n f l a m a c i o n e s , anomalas vasculares, t u m o r e s del ngulo p o n t o c e r e b e l o s o , i n f e c c i o n e s o e n f e r m e d a d e s d e s m i e l i n i z a n t e s (esclerosis mltiple) q u e afectan al V par c r a n e a l en su t r a y e c t o . El t r a t a m i e n t o i n i c i a l d e eleccin es la c a r b a m a z e p i n a , en dosis crecientes, pero s i e m p r e c o n u n riguroso c o n t r o l hematolgico (riesgo d e n e u t r o p e n i a ) . En m e n o r g r a d o son d e u t i l i d a d la fenitona, el b a c l o f e n o , el c l o n a z e p a m , la g a b a p e n t i n a o la a m i t r i p t i l i n a . Si fracasa el t r a t a m i e n t o mdico, p u e d e estar i n d i c a d o el t r a t a m i e n t o neuroquirrgico: las dos tcnicas ms u t i l i z a d a s son la rizotoma percutnea (destruir las fibras n o c i c e p t i v a s m e d i a n t e termocoagulacin p o r r a d i o f r e c u e n c i a o c r e a n d o u n t r a u m a mecnico a travs d e u n baln h i n c h a b l e ) y la descompresin microquirrgica (separar una arteria q u e se e n c u e n t r a sobre el g a n g l i o de Casser y q u e , a travs del latido, l o est i r r i t a n d o ) . Otras tcnicas q u e existen son alcoholizacin del g a n g l i o d e Casser, fenolizacin d e fibras sensitivas y la rizotoma retrogaseriana. (TJ Preguntas
RECUERDA
- MIR 06-07, 62 - MIR 00-01F, 74 - M I R 99-00F, 61
a descartar causa secundaria.
U n a neuralgia del trigmino c o n exploracin patolgica y/o c o n dolor de manera continua, es decir, no episdica, obliga
22.2. Neuralgia del glosofarngeo

Se trata d e u n d o l o r lancinante y grave en el territorio d e distribucin d e los nervios glosofarngeo y vago ( f u n d a m e n t a l m e n t e en la garganta y base de la lengua, c o n irradiacin al odo y, en ocasiones, al c u e l l o ) . Puede acompaarse de salivacin, tos y, rara vez, d e hipotensin y sncope. N o hay claras reas gatillo. C o n frecuencia, requiere tratamiento quirrgico.
Estimulacin de la corteza motora: mismas indicaciones q u e la estimulacin talmica.
Tcnicas ablativas
En general, son las tcnicas d e ltimo recurso c u a n d o todos los p r o c e d i mientos han fracasado. Suelen ser ms apropiadas para el d o l o r noccept i v o q u e para el neuroptico. Existen tres grandes grupos: Intervenciones perifricas (sobre el nervio): Simpatectoma: d o l o r visceral asociado c o n el cncer o asociado c o n trastornos vasospsticos. Neurectoma: d o l o r tras lesin d e u n n e r v i o perifrico ( a m p u t a cin d e u n m i e m b r o , por e j e m p l o ) . Rizotoma dorsal y ganglioneurectoma: d o l o r en el t r o n c o o a b d o m e n r e l a c i o n a d o c o n alguna neoplasia. Intervenciones espinales: Lesin de D R E Z (zona d e entrada de la raz dorsal): d o l o r neuropt i c o tras avulsin de la raz. Cordotoma y mielotoma: d o l o r r e l a c i o n a d o c o n el cncer.
22.3. Ciruga del dolor intratable

El tratamiento quirrgico del d o l o r intratable es a p r o p i a d o para i n d i v i duos en los q u e el tratamiento conservador n o ha p r o p o r c i o n a d o una mejora adecuada del d o l o r o en situaciones en las q u e los tratamientos c o n l l e v a n efectos secundarios indeseables. Los p r o c e d i m i e n t o s empleados se clasifican en los dos grandes grupos s i guientes: tcnicas n e u r o m o d u l a t i v a s (consideradas a c t u a l m e n t e d e eleccin) y tcnicas ablativas.
Tcnicas neuromodulativas
D e n t r o d e estos p r o c e d i m i e n t o s , a su v e z , existen dos grandes grupos: Infusin de drogas en el sistema nervioso (intratecal o i n t r a v e n t r i c u lar): la p r i n c i p a l indicacin d e esta terapia es el d o l o r nocceptivo (por e j e m p l o , el relacionado c o n el cncer). Sin embargo, tambin se p u e d e utilizar en el sndrome d e la espalda f a l l i d a . Tcnicas de estimulacin Estimulacin de la mdula espinal y del nervio perifrico: i n d i c a da en el d o l o r radicular persistente asociado al sndrome d e espalda fallida o en la distrofia simptica refleja. Estimulacin cerebral profunda del tlamo somatosensorial y de la sustancia gris periacueductalventricular (Figura 126): indicada en el d o l o r de origen n o maligno(sndrome d e espalda f a l l i d a , d o lor neuroptico tras lesin del sistema nervioso central o perifrico o d o l o r trigeminal).
Intervenciones supraespinales: mesencefalotoma, talamotoma, c i n gulotoma e hipofisectoma.
22.4. Ciruga de la enfermedad de Parkinson

Se desarrolla en el apartado 5.6. Tratamiento kinson. de la enfermedad de Par-
22.5. Ciruga de la epilepsia

Se desarrolla en el apartado 7.6. Tratamiento de la epilepsia.
22.6. Neurociruga de los trastornos mentales (psicociruga)

M u y p o c o u t i l i z a d a en la a c t u a l i d a d , se l i m i t a a casos seleccionados y e s p e c i a l m e n t e rebeldes a los diversos psicofrmacos d i s p o n i b l e s . C o n sigue, si n o la curacin, alcanzar en ocasiones u n a n o t a b l e mejora en la c a l i d a d d e vida d e estos pacientes. Se d e b e n c a l c u l a r , p r e v i a m e n t e a la intervencin, d e t e r m i n a d o s o b j e t i v o s (targets o dianas) estereotxicos. Existen cuatro p r o c e d i m i e n t o s psicoquirrgicos en la a c t u a l i d a d :
Figura 126. Gua estereotctica utilizada en neurociruga funcional y e n la obtencin d e biopsias cerebrales. En este paciente se est realizando u n a estimulacin cerebral profunda
Cingulotoma anterior: i n d i c a d a en casos d e depresin mayor, ansiedad crnica y trastorno obsesivo-compulsivo. Tractotoma subcaudada: tiene las mismas indicaciones q u e la c i n g u lotoma anterior. Leucotoma lmbica: c o m b i n a los dos p r o c e d i m i e n t o s anteriores, por lo q u e posee las mismas indicaciones. Capsulotoma anterior: en casos d e trastorno obsesivo-compulsivo. 161

a
BIBLIOGRAFA
Bradley W G, D M FRCP, Robert B. Neurology Brazis, P W , M a s d e u J C, Biller J. Localization Engel J JR. Epilepsy. A comprehensive G r e e n b e r g M S. Handbook Laner A.J. A dictionary Lindsay K W . Neurology M o o r e A J. Neurosurgery. P a h w a R. Handbook Patten J P. Neurological Ropper A H. Adams R o w l a n d L P. Merrit's of Neurological Principies Differential and Victor's Textbook textbook. signs. of Neurosurgery. and Neurosurgery Disease. Diagnosis. Principies of Neurology. in Clinical in Clinical Practice. Neurology. 4 t h Edition. B u t t e r w o r t h - H e i n e m a n n , 2003. 5th Edition L i p p i n c o t t W i l l i a m s a n d W i l k i n s , 2 0 0 6 .
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of Parkinson's
4 t h Edition. of Neurology.
2 n d Edition. Springer, 1 9 9 6 . 9 t h Edition. L i p p i n c o t t W i l l i a m s a n d W i l k i n s , 1 9 9 7 .
162

13 - Manual Cto - Neurologia y Neurocirugia

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de Medicina y Ciruga

Introduccin: anatoma, semiologa y fisiologa del sistema nervioso

Enfermedades vasculares cerebrales

Trastornos del movimiento

Coma. Muerte enceflica

Enfermedades por alteracin de la mielina

Enfermedades nutricionales y metablicas del sistema nervioso

Enfermedades degenerativas del sistema nervioso

Enfermedades virales y prinicas del sistema nervioso

9.1. 9.2. 9.3. 9.4. 9.5.

Enfermedades de la placa motora

Panencefalitis e s c l e r o s a n t e s u b a g u d a (PESS) E n f e r m e d a d e s prinicas

Sndrome de hipertensin intracraneal

Tumores neuronales y neurogliales mixtos Meningioma N e u r i n o m a d e l VIII par (schwannoma vestibular)

17.7. 17.8. 17.9. 17.10. 17.11. 17.12. 17.13. 17.14.

125 126 126 127 128 128 128

T u m o r e s d e la regin p i n e a l Tumores hipofisarios T u m o r e s d e o r i g e n disembrioplsico Linfoma cerebral p r i m a r i o Hemangioblastoma T u m o r e s d e la b a s e c r a n e a l

Anomalas del desarrollo

Absceso cerebral y empiema subdural

o . INTRODUCCIN: ANATOMA, SEMIOLOGA Y FISIOLOGA DEL SISTEMA NERVIOSO

1.1. Breve recuerdo anatmico

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

Tronco del encfalo

Figura 1. Anatoma d e l sistema n e r v i o s o c e n t r a l

Figura 2. Partes anatmicas d e l c e r e b e l o

de las funciones superiores

Trastornos del lenguaje

WERNICKE CONDUCCIN GLOBAL TRANSCORTICAL MOTORA T R A N S C O R T I C A L SENSITIVA

Tabla 1. Diagnstico diferencial d e las afasias

Afasia motora o de Broca

Afasia sensitiva o d e Wernicke

Afasia transcortical sensitiva

Figura 3. Localizacin anatmica d e las p r i n c i p a l e s t i p o s d e afasia

Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

b o c a o los ojos c u a n d o se lo i n d i c a el e x a m i n a d o r , a u n q u e lo p u e d e hacer de f o r m a espontnea.

N o contraccin ni m o v i m i e n t o . Parlisis c o m p l e t a Contraccin p e r o n o m o v i m i e n t o

Movimiento pero no contra gravedad

M o v i m i e n t o c o n t r a resistencia p e r o m e n o r q u e la e x t r e m i d a d c o n t r a Clula de Schwann lateral o la esperada para la e d a d

Fuerza n o r m a l Tabla 2. Cuantlficacin del dficit de la fuerza m o t o r a

Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin

Va corticoespinal medial (10%)

Va corticoespinal lateral (90%)

Msculo Figura 5. Vas m o t o r a s

A n i v e l clnico es d e gran i m p o r t a n c i a la diferenciacin entre lesin d e p r i m e r a y d e la segunda m o t o n e u r o n a (Tabla 3).

tico, por ejemplo: 1 . m o t o n e u r o n a + afasia = c o r t e z a m o t o r a .

D i s m i n u i d o s o ausentes (Babinski) Flexora Msculos aislados

= t r o n c o d e l encfalo. 2 . m o t o n e u r o n a aislada = mdula o raz m o t o r a .

1 . ' m o t o n e u r o n a + dficit s e n s i t i v o = n e r v i o perifrico. 1." m o t o n e u r o n a + 2 . m o t o n e u r o n a = esclerosis lateral amiotrfica (ELA).

Amplios grupos Msculo musculares Atrofia por desuso

o pequeos g r u p o s A m i o t r o f i a precoz Fasciculaciones Fibrilaciones

Tabla 3. Diagnstico diferencial d e las lesiones d e primera y segunda m o t o n e u r o n a

del tlamo. Es u n sistema ms l e n t o , c o n m e n o r g r a d o de o r i e n t a cin espacial (MIR 97-98, 2 5 1 ) . D e s d e el tlamo, se d i s t r i b u y e n h a c i a la c o r t e z a s e n s o r i a l (tercera

Figura 6. Vas sensitivas

n e u r o n a q u e p r o y e c t a al crtex p a r i e t a l ) , d o n d e existe u n a r e p r e sentacin s e n s i t i v a d e l c u e r p o , el l l a m a d o h o m n c u l o s e n s i t i v o d e Penfield.

Sentidos termorreceptores. D e t e c t a n fro y calor. Sentido algsico o del dolor.

Manual CTO de M e d i c i n a y Ciruga, 8. edicin

Tumoral Vasular Postinfeccioso Txico (alcohol) Frmacos (fenitona)

Ictus vertebrobasilar Esclerosis mltiple Tumores ngulo pontocerebeloso

S. tabtico Deg. subaguda combinada medular Espondilosis cervical

Bipedestacin y marcha Romberg (+)

Figura 8.Tipos d e ataxia y etiologa

sensorial a la c o r t e z a y c e r e b e l o . El c e r e b e l o p a r t i c i p a en la coordinacin a u t o Mdula Nervio Corteza o tlamo

mtica del m o v i m i e n t o , la regulacin d e l t o n o m u s c u l a r y el m a n t e n i m i e n t o del e q u i l i b r i o . El sistema v e s t i b u l a r est i m p l i c a d o en el m a n t e n i m i e n t o d e l e q u i l i b r i o , el t o n o m u s -

Figura 7. Anatoma d e las a l t e r a c i o n e s d e las s e n s i b i l i d a d