CAPITULO 3
Tumores de las
fLos tumores en las glandulas salivales forman
un grupo heterogeneo de lesiones con gran varia-
cion morfologica y, por esta razon, presentan
muchas dificultades para su clasificacion/ Hace
poco, se habian realizado esfuerzos minimos-pa-
ra estudiar los diversos tumores de las glandulas
salivales intrabucales mayores 0 accesoriosl pa-
ra obtener un mejor entendimiento de su historia
natural. Como estos son relativamente poco fre-
cuentes, los investigadores se encontraron en
desventaja, debido al poco material que tenian
para estudiar. Al publicarse varias series de ca-
sos y de tomarse serias decisiones, basadas en la
experiencia clinica acumulada de afios acerca de
su naturaleza, se realizo un considerable progre-
so para ampliar nuestro conocimiento sobre di-
chas lesiones. Entre estos estudios estan los de
Evans y Cruickshank, los de Thackray y Lucas,
y los de la Organizacion Mundial de la Salud.
- Foote y Frazell fueron de los primeros investi-
gad ores que proporcionaron una clasificacion
util de dichos tumores. Recientemente, Spiro y
colaboradores, Thackray y Sobin, y Batsakis
propusieron varias clasificaciones de uso practi-
co que estan basadas en la aplicacion clinica 0 en
los criterios histologicos especificos. Sin embar-
go, Eversole propuso una clasificacion histoge-
oica de los tumores de las glandulas salivales,
que mencionaban dos tipos celulares como los
posibles agentes causales: la celula intercalada
del conducto y las celulas de reserva del conduc-
to excretorio.JJ.-os diversos tipos de tumores de
glandulas salivales se distinguen mejor por sus
patrones histologicos. La forma<:ion clinica de
las diversas lesiones puede basarse, como en casi
todos los tumores, en el tipo de tumor asi como
en el tratamiento utilizado.
Es importante reconocer que las neoplasias
pueden surgir no solo de las glandulas salivales'
glandulas salivales
mayores, aunque los tumores de la glandula sub-
lingual son extremadamente raros, sino tam bien
de cualquiera de las numerosas glandulas saliva-
les accesorias intrabucales difusas. De este mo-
do, pueden encontrarse tumores que se originan
en las glandulas localizadas en ellabio, paladar,
lengua, mucosa bucal, piso de la boca y area re-
tromolar.1 Los tumores de las glandulas salivales
son mucho mas comunes en el paladar duro que
en el blando, tal vez porque es mayor el numero
d~s glandulares en el primero que en el
segundo. Con algunas excepciones, cualquier ti-
po de tumor de la glandula salival mayor tam-
bien puede originarse en una glandula accesoria
intrabucal. Por tanto, en el siguiente estudio los
aspectos generales descritos segun el tumor, se
aplicaran tanto alas lesiones de las glandulas'sa-
llva es mayores....roD1o alas menores. Al parecer
no hay tumores real mente reconociaos como
unicos de las glandulas intrabucales. Eneroth
preseI1to datos de mas de 2 300 tumores de las
gland uIas sali vales mayores (cuadro 3-1);
Chaudhry y colaboradores publicaron una revi-
sion completa de los tumores de las g)andulas sa-
livales menores intrabucales obteniendose
mucha informacion valiosa a p'artir del analisis
de mas de 1.300 casos (cuadro 3-2).
• TUMORES BENIGNOS DE LAS
GLANDULAS SALIVALES
_ ADENOMA PLEOMORFICO
(Tumor "muto' ')
- EI tumor benigno "mixto" se ha enmascarado
bajo una gran variedad de nombres a traves de los
afios (por ejemplo, enclavoma, branquioma, en-
dotelioma, encondroma), pero el termino de
"adenoma pleomorfico", que fue sugerido por
 Parolida Subll/axi/ar (Nlil17) (00)

TUII/ores belligllus:
Adenoma pleomorfico ............ 1658 102 1760 75.6
Ci<,ladenoma papilar
linfomato<,o 101 4 105 4.5
Adenoma de cClula, oxifilicas ......... 21 1 22 0.9

(/llI/ures II/aligllos:
Carcinoma en el adenoma pleomorfico 32 3 35 1.5
Carcinoma mucoepidermoide . 88 6 94 4.0
Carcinoma adenoide quistico .. 49 26 75 3.2
Carcinoma de eelulas acinicas 66 1 67 2.9
Carcinoma adenopapilar
produClor de moca 52 52 2.2
Carcinoma solido no diferenciado 84 15 99 4.3
Carcinoma epidermoide 7 12 19 0.8

r olal 2158 170 2328 100.0

Datos tomados de c.-r-.1. Eneroth: Salivary gland tumor in the parotid gland, submandibular gland and the palate re-
gion. Cancer, 27:1415, 1971.

Willis, caracteriza con mas exactitud el patr6n mas de un tejido primario. Su complejidad mor-
histol6gico poco usual que present a la lesi6n. fol6gica es el resultado de la diferenciaci6n de las
Existe un acuerdo casi universal de que este tumor celulas tumorales, y las areas fibrosas, hialiniza-
no es un tumor "mixto" en el sentido verdadero das, mixoides, condroides e incluso 6seas son el
de que fuese teratomatoso 0 que se derivase de resultado de la mataplasia 0 son, de hecho, pro-

Cuadro 3-2. Frecueneia de los tumores intrabucaJes de Jas gllindulas sali'·ales accesorias

Puladl1l I ublO Carrillo Lell}!.ulj Relrol/lo{ur Oll-m IOf,,1

·)/11), II/I .\5 / \IUII,} ((/"1

IIIII/ure, b£'llIll,IIUS:
.\UCIlO1ll3 plcomorfico .. 476 105 13 15 38 18 40 28 733 55./
.\L!l..'IWIll3 "lllllplc . 18 2 0 0 0 4 0 0 24 1.8
.\IIUI,'j1IICItOIll3 12 1 0 0 4 0 0 0 17 1..1
\. l'iadl.'lWllla (inC'. papilar) 12 1 0 0 4 I 1 1 20 I..:'
canaliL"ular .
\<..kll(")llla I 0 0 2 1 0 0 0 4 lU
.\I..k.'tlOm3 o\il"ilico 0 0 0 0 0 I 1 0 2 t1.2
IIIJf/eJl"£'\ I1W!l$!.110S:
\lk'noIll3 plcomorfico
mallgno 13 0 0 0 26 2.0
\ UL'lllk';j fL'IIlQllla:
l ~II\..'II11)lllaadclloidc
ljUI\IICO 104 6 17 62 12 215 16..'
<.. ;)11.:lIwm;) de cClulas
a(II1<.1[('\ 1 0 0 0 0 2 7 0.5
I \,)rlll~') Ul\Cr •.•
a•.• 80 3 0 12 17 26 6 18 162 12.3
l dll,.lllnlll~ IllUCocj11<.lcrmoidc 43 0 0 2 15 23 22 2 107 '.11
l dll"II1UIll3l'plucrllloiuc . 1 0 0 0 2 0 0 0 3 0.2
11'1 •.t1 . 162 120 14 36 103 135 89 61 1.120 ilK!.
(.5/. iO·o) (9.1°.0) ( 1.0°'0) (2.70.0) (7.7°0) (10.2""0) (6.70.0) (4.6°.0)

Datos IOmados de A.P. Chaudhry, R. A. Vickers, y R. J. Gorlin: Intraoral minor salivary gland tumors. Oral Surg ..
U: 1194, 1961.
ducto de las celulas tumorales per se. Es el mas co-
mun de todos los tumores de las glandulas saliva-
les, constituyendo mas de 50070de todos los casos
de tumores tanto de origen de glandulas salivales
mayores como de menores y forma aproximada-
mente 90070de todos los tumores de las glandulas
salivales benignas.
-Histogenesis. Se han sugerido numerosas
teorias para explicar su extrana histogenesis. Ge-
neralmente, estas se centran alrededor de la celu-
la mioepitelial y de una celula de reserva en el
conducto intercalado. Los estudios ultraestruc-
turales han confirmado la presencia de celulas
mioepiteliales y ductales en los adenomas pleo-
morficos. Se piensa que posiblemente cual-
quiera de elias, 0 ambas, pueden jugar papeles
activos en la histogenesis del tumor. Hubner y
colaboradores postularon que la celula mioepi-
telial es la causa de la diversidad morfologica del
tumor, incluyendo la produccion de las areas
fibrosas, mucinosas, condroides y oseas. Regezi
y Batsakis postularon que la celula de reserva del
conducto intercalado puede diferenciarse en ce-
lulas ductales y mioepiteliales y esto ultimo, a su
vez, puede sufrir metaplasia mesenquimal, debi-
do a que, de forma hereditaria tiene propiedades
parecidas al musculo liso. Ademas despues pue-
de ocurrir la diferenciacion en otras celulas me-
senquimatosas. Recientemente, Batsakis exa-
mino la tumorogenesis de la glandula salival y,
mientras que aun se consideraba a la celulas de
reserva del conducto intercalado como el precur-
sor histogenico del adenoma pleomorfico, se es-
tablecio que el papel de la celula mioepitelial
todavia es incierto y que puede tener una partici-
pacion histogenetica activa 0 pasiva. Por ultimo
Dardick y colaboradores hace poco, cues tiona-
ron el papel de las celulas de reserva ductal y
mioepitelial. Ademas, establecieron que una ce-
lula epitelial que ha sido alterada en forma neo-
plasica con el potencial para realizar una dife-
renciacion multidireccional puede ser desde el
punta de vista histogenetico el origen del adeno-
ma pleomorfico.
_ Aspectos clfnicos. De las glandulas salivales
mayores, la parotida es el sitio mas comun don-
de se localiza el adenoma pleomorfico, Eneroth
indico que 90070de un grupo de casi 1900 de di-
chos tumores se presentaron ahi. Sin embargo,
puede presentarse en cualquiera de las glandulas
mayores 0 en las glandulas salivales accesorias
que estan ampliamente distribuidas en la boca!
Es un poco mas frecuente en las mujeres que en
los hombres, siendo la proporcion aproximada
de 6:4, aunque no todas las series registran esta
ligera di ferencia. Casi todas las lesiones se en-
cuentran en pacientes que estan entre la cuarta y
la sexta decadas de la vida, pero tam bien son re-
lativamente comunes en los adultos jovenes y se
ha sabido que se aparece en ninos. Castro y cola-
boradores, asi como Krolls y colaboradores, re-
visaron interesantes analisis acerca de los tumo-
res de las glandulas salivales en ninos.
La historia que presenta el paciente por 10 regu-
lar es presencia de un nodulo que no tiene movi-
miento, pequeno, insensible, que empieza lenta-
mente a au men tar de tamano, mostrando algunas
veces crecimiento intermitente (fig. 3-1). El ade-
noma pleomorfico, en particular de la parotida,
suele ser una lesion que no muestra fijacion ni en
los tejidos mas profundos ni en la piel que 10
cubre (fig. 3-2, A). Habitualmente, es una lesion
nodular irregular firme en consistencia, aunque
en ocasiones se pueden pal par areas superficiales
de degeneracion quistica. Rara vez la piel se ulce-
ra aunque estos tumores pueden alcanzar un gran
tamano, habiendose registrado lesiones con un
peso de varios gram os (fig. 3-2, B). El dolor no es
un sintoma comun del adenoma pleomorfico, pe-
ro con frecuencia hay una molestia bucal. Es raro
que se lesione el nervio facial, manifestandose por
paralisis facial.
El adenoma pleomorfico de las glandulas ac-
cesorias intrabucales pocas veces obtiene un ta-
mano mayor de 1 a 2 cm de diametro. Como este
tumor causa al paciente dificultades en la masti-
cacion, en el habla y en la respiracion, se detecta
y se trata mas temprano que el resto de los tumo-
res de las glandulas! A menudo, las glandulas
palatinas son el sitio de origen de los tumores de
este tipo (fig. 3-3), asi como las glandulas del la-
bio (fig. 3-4) y, en ocasiones, otros lugares. A ex-
Fig. 3-2. Adenoma pleomorfico de la glandula parotida. A, apariencia caracteristica del adenoma pleomorfico de la pa-
rOlida. B, la lesion que se presenta aqui se uso no para ilustrar la apariencia clinica usual del adenoma pleomorfico de la
glillldula parol ida, sino para demostrar el tamano que eslOS tumores pueden alcanzar. Esta lesion esLUVOpresente durante
18 aiios.

cepcion del tamafio, los turn ores intrabucales no
se diferencian en forma notable de su contrapar-
te que esta en la glandula mayor. El adenoma
pleomorfico palatino puede aparecer fijo al
hueso subyacente, pero no es invasivo. En otras
sitios el tumor suele moverse con libertad y se
palpa facilmente.
Aspectos histol6gicos. Existe una mayor
variacion en este grupo de lesiones, al contrario
de otros tumores de las glandulas salivales. El
variado patron histologico que presenta este
neoplasma de hecho es uno de sus aspectos mas
caracteristicos (fig. 3-5). Los casos aislados rara
vez se asemejan unos a otros.
Algunas areas presentan celulas cuboidales
ordenadas en tubos 0 estructuras parecidas a
conductos, los cuales guard an una semejanza
notable con el epitelio del conducto normal. Es-

Fig. 3-3. Adenomap/eom6rfico

de/ pa/adar.
 Fig. 3-4. Adenomapleom6rfico
dellabio

Fig. 3-5. Adenoma

pleom6rfico. Mi-
crofotografias toma-
das de diferentes
areas de un adenoma
pleomorfico comun
para mostrar (A) la
naturaleza pleomor-
fica del tumor, (B) la-
minas de celulas epi-
teliales, algunas de
las cuales han forma-
do conductos, (C) te-
jido mixomatoso, Y
(D) tejido condroide.
Fig. 3-(,. Adenoma pleomoJjico. Mi-
crofolografia que ilu5lra la eap5ula de le-
jiLio eoneetivo (I) separando el tumor (2)
a partir de la glandula normal (3).

tos espacios parecidos a 10s del conducto por 10 - Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
comun no contienen un coagulo eosinOfilo. A aceptado para este tumor es la excision quirurgi-
menudo hay proliferacion del epitelio en bandas ca. En la parotida, el tratamiento debe aj ustarse
o laminas alrededor de estas estructuras tubula- a los principios establecidos de la cirugia de paro-
res. En otras areas, las celulas tumorales toman tida, es decir deben extirparse el tumor yellobulo
una forma de estreUa poliedrica 0 en forma de de la glandula afectado. Los tumores de las glan-
hueso y pueden relativamente estar en pocas dulas submaxilares son tratados mediante la ex-
cantidades. Lomax-Smith y Azzopardi descri- cision de la glandula y seguida de la del tumor.
bieron una "celula hialina" con una morfologia _ Las lesiones intrabucales pueden tratarse de ma-
plasmacitoide en 70 y IOOJorespectivamente de nera mas conservadora mediante excision extra-
los adenomas pleomorficos de las glandulas ma- capsular. En general, las lesiones del paladar du-
yores y menores que se estudiaron. Reciente- ro deben quitarse junto con la mucosa que 10
mente, Buchner y sus colegas encontraron di- cubre, en tanto que las que se encuentran en mu-
chas ceJulas en 10s 124 adenomas pleomorficos cosa de revestimiento, como en los labios, pala-
que estudiaron y, basados en el analisis estructu- dar blando y mucosa bucal muchas veces son
ral, sugirieron que "Ias ceJulas hialinas" son tratadas con exito mediante la enucleacion 0 la
mioepiteliales modificadas. Las celulas epite- excision extracapsular. Como los tumores son
liales escamosas son relativamente comunes y radiorresistentes, tiene poco beneficio la radio-
tienen puntas celulares y algunas veces perlas terapia razon por la que esta contraindicada. /
verdaderas de queratina. Con frecuencia, el ma- Anteriormente, era un problema clinico comun
terial mixoide flojo, es un aspecto predominante la recurrencia del adenoma pleomorfico en cual-
de la lesion y son comunes los focos de tejido co- quier sitio, ya fuera por el tratamiento inade-
nectivo hialinizado, 0 de material parecido a cuado, por las celulas tumorales que se presenta-
cartilago e incluso hueso. Finalmente, se puede ban dentro de la capsula 0 por las irregularidades
almacenar en estas areas un material mucoide, en la superficie capsular. En un estudio de los pa-
que se origina de las celulas tumorales. EI tumor trones de crecimento y de la recurrencia de los
siempre esta encapsulado (fig. 3-6), aunque adenomas pleomorficos, Naeim y colaboradores
suelen encontrarse celulas tumorales en la capsu- encontraron que una reseccion incompleta, hipo-
la de tejido conectivo. Cuando no hay patron celularidad y encapsulacion incompleta eran los
pleomorfico del estroma, y el tumor es altamen- aspectos asociados con la recurrencia. En un estu-
te celular, es frecuente que se Ie denomine "ade- dio a largo plazo de 89 pacientes con dichos tumo-
noma celular". Cuando predomina la profilera- res, KroUs y Boyers indicaron una tasa de re-
cion mioepitelial, por 10 general se hace el diag- currencia de 44OJo.La ta~a mas alta se debio a un
nostico de "mioepitelioma". procedimiento quirurgico inicial inadecuado.
 En la actualidad es bien reconocido que los
adenomas pleomorficos benign os pueden sufrir
una transformacion maligna. EI componente ma-
ligno puede ser un carcinoma, un adenocarcino-
ma 0 "cilindromatoso". Esta transformacion
puede aparecer un tumor no tratado que duro
mucho tiempo 0 en uno que es recur rente, 0 el ele-
mento maligno puede estar presente al momenta
de la cirugia inicial. La tasa de transformacion
maligna es incierta, pero diversos investigadores
han estimado que es de 3 a 15070. LiVolsi y Perzin
estudiaron 47 de dichos casos, presentes tanto en
las glandulas mayores como en las menores.
Durante largo tiempo se ha reconocido que no
todos los tumores benign os de las glandulas sali-
vales poseen un apariencia "mixta" 0 "pleo-
morfica", aunque no fue sino hasta 1967 que
Kleinsasser y Klein separaron un grupo de tumo-
res con un patron monomorfico de aquellos que
presentaban un patron pleomorfico. EI termino
"adenoma monomorfico" 10 propusieron por
primera vez Thackray y Sobin en la monografia
acerca de tumores de las glandulas salivales de la
Organizacion Mundial de la Salud.
La clasificacion de la Organizacion Mundial
de la Salud subdivide a los adenomas monomor-
ficos en tres grupos: I) adenolinfoma (tumor de
Warthin); 2) adenoma oxifilico; y 3) otros. EI ul-
timo incluye a los adenomas tubulares, alveola-
res 0 trabeculares, a los de celulas basales y al de
celulas claras. Aunque el adenoma oxifilico es
monomorfico, es una entidad separada bien re-
conocida, como eI del tumor de Warthin, por
consiguiente, ninguno de los dos se incluyen
aqui en el anal isis de los adenomas monomor-
ficos.
Se han propuesto otras clasi ficaciones de los
adenomas monomorficos y, hasta ahora, no
existe unanimidad de opinion. Sin embargo, se
han desarrollado dos patrones histologicos prin-
cipales, el adenoma de celulas basales y el adeno-
ma canalicular. Algunas autoridades consideran
que el adenoma canalicular es una variante del
adenoma de celulas basales al menos en la ac-
tualidad, aun hay suficientes sugerencias en la
presentacion clinica y en los aspectos histologi-
cos para separarlos en dos tumores diferentes.
Batsakis y colaboradores examinaron los ade-
nomas monomorficos de las glandulas salivales
mayores {'informaron de 96 casos nuevos. Hace
poco Mintz y colegas examinaron la literatura
mundial de los adenomas monomorficos de las
glandulas salivales mayores y menores y afia-
dieron 21 casos nuevos, IS de los cuales se en-
contraron en las glandulas menores y seis en las
mayores.
Adenoma de celulas basales
En 1967, Kleinsasser y Klein descubrieron por
primera vez a dicho adenoma como una entidad
distinta. En 1972, Batsakis se acredito haber
publicado el primer caso en la literatura norte-
americana y sigirio que la celula intercalada del
conducto 0 de reserva es el origen histogenetico
del adenoma de celulas basales.
Aspectos c1fnicos. Los adenomas de celulas
basales tienden a presentarse principal mente en
las glandulas salivales mayores, en particular la
parotida. En la serie de Batsakis y colaborado-
res, 48 de los 50 tumores aparecieron en la glan-
dula parotida y dos en la glandula submaxilar.
Los tumores suelen ser insensibles y se caracteri-
zan por su lento crecimiento. Existe una predi-
leccion masculina de 5: 1 y la mayoria de los
pacientes tienen mas de 60 anos de edad; sin em-
bargo, el tumor puede presentarse en personas
mas jovenes; Canalis y colaboradores senalaron
un adenoma de c{:lulas basales en la glandula
submaxilar de un nino recien nacido. Fantasia y
Neville encontraron adenomas de celulas basales
de las glandulas salivales menores. Estos tienden
a presentarse particularmente en el labio supe-
rior de los ancianos.
Aspectos histol6gicos. Estos adenomas tie-
nen una capsula de tejido conectivo bastante
bien definida. En aparencia las celulas son iso-
morficas y basaloides con nucleos redondos ova-
les basOfilos. EI citoplasma es escaso y mal defi-
nido. Las celulas tumorales estan ordenadas en
nidos solidos con celulas perifericas que con fre-
cuencia muestran un ordenamiento en palizada
(fig. 3-7, A). En otros tumores, las celulas pue-
den estar ordenadas en cintas y cordones. Solo se
encuentra poco estroma entre los nidos de las ce-
lulas tumorales.
Los estudios con microscopio electronico su-
gieren que las celulas tumorales guardan una si-
militud con la'S celulas secretorias del conducto
intercalado. La mayor parte de los estudios ul-
traestructurales han fracasado, al intentar de-
mostrar la presencia de celulas mioepiteliales,
aunque lao y sus colaboradores encontraron ce-
lulas mioepiteliales ocasionales en la periferia de
las masas de celulas tumorales.
Tratamiento y pron6stico. EI tumor se trata
mediante excision y rara vez se observan re-
currencias.
Es una variante distinta del adenoma mono-
morfico. Nelson y lacoway encontraron 29 ca-
sos y, recientemente, Mader y Nelson informa-
ron de un caso y examinaron la literatura.
Aspectos clfnicos. Esta lesion se origina pri-
mariamente en las glandulas salivales accesorias
intrabucales, yen gran parte de los casos, se pre-
senta en ellabio superior. Sin embargo, se cono-
cen casos en los cuales la lesion se presento en el
paladar, la mucosa bucal y en el labio inferior.
En una serie de Nelson y lacoway solo se encon-
tro un caso en la glandula parotida. EI tumor se
presenta con bastante mas frecuencia en pacien-
tes mayores de 60 anos de edad, pero no hay pre-
dileccion particl:llar en cuanto al sexo.
Por 10 general, el tumor se presenta como un
nodulo firme, de lento crecimiento, bien cir-
cunscrito, que cuando se presenta en ellabio, no
esta fijo ni se puede mover a traves del tejido. En
ocasiones, pueden presentarse dos tumores se-
parados y distintos en ellabio superior de un in-
dividuo.
Aspectos histol6gicos. EI adenoma canali-
cular tiene un cuadro clinico deprimente: se
compone de largas tiras 0 cordones de celulas
epiteliales, que casi en forma invariable estan or-
denadas en una doble fila y que suelen mostrar
una "pared medianera". En ocasiones, se en-
cuentran encerrados por estos cordones espacios
quisticos de tamanos variables. Dichos espa-
cios suelen contener un coagulo eosinOfilo. El
estroma de soporte es flojo y fibrilar con una
vascularidad delicada (fig. 3-7, B). A veces, el
tumor se ha confundido por un carcinoma ade-
noide quistico y debe tenerse cuidado de impedir
este error. Como Mader y Nelson senalaron, el
carcinoma adenoide quistico rara vez se presenta
en ellabio superior y no se mueve con libertad.
Recientemente, Chen y Miller estudiaron la
ultraestructura de un adenoma canalicular del
labia superior. El componente columnar alto y
las celulas basales pequenas se asemejaron con
mas exactitud a las de los conductos excretores
de las glandulas salivales. EI tumor no mostro
ninguna lamina basal en forma de capas multi-
ples como se observo en el carcinoma adenoide
quistico.
Tratamiento y pron6stico. Se puede tratar
mediante enucleacion 0 con una simple excision
quirurgica; es raro que se presenten recurrencias.
CISTADENOMA PAPILAR LlNFOMATOSO
(Tumor de Warthin; Adenolinfoma)
Este tipo poco usual de tumor de glandula sali-
val se presenta casi exclusivamente en la parotida,
aunque se han encontrado casos ocasionales en la
glandula submaxilar. Las glandulas salivales ac-
cesorias intrabucales rara vez son afectadas; ha-
biendo senalado Fantasi y Miller dos casos que
afectaron el paladar. Baden y colaboradores tam-
bien informaron de dos casos y examinaron la li-
teratura acerca del tumor intrabucal.
Histogenesis. Se han sugerido numerosas
teorias que expliquen su naturaleza peculiar, es-
tas fueron examinadas en detalle por Little. La
teoria que con mas frecuencia se acepta es la que
dice que el tumor surge en el tejido de la glandu-
la salival atrapado dentro de los ganglios linfati-
cos paratiroideos 0 intraparatiroideos durante la
embriogenesis. Sin embargo, Allegra sugiri6 que
es mas probable que el tumor de Warthin sea una
enfermedad de hipersensibilidad retard ad a y,
ademas, los linfocitos presentan una reacci6n in-
mune a los conductos salivares, sufriendo un
cambio oncocitico. Recientemente, Hsu y cola-
boradores estudiaron el tumor en forma inmu-
nohistoquimica y sugirieron que el componente
linfoide del tumor es una respuesta inmune se-
cretoria exagerada.
Chaudhry y Gorlin efectuaron un extenso exa-
men de 357 cas os de cistadenoma papilar linfo-
matoso, mientras que Bernier y Bhaskar exami-
naron 186 casos de lesiones linfoepiteliales de las
glandulas salivales, incluyendo al cistadenoma
papilar linfomatoso
Aspectos c1fnicos. El cistadenoma papilar
linfomatoso presenta una definitiva predi-
lecci6n por el sexo masculino. El estudio de
Chaudhry y Gorlin registr6 257 casos que se pre-
sentaron en el sexo masculino, y s610 49 en el fe-
menino, en una proporci6n de cinco a uno. En
este mismo estudio, la edad promedio de los pa-
cientes en el momenta que se descubri6 la lesi6n
Fig. 3-8. Cistadenoma papila,. tinfomatoso. Microfoto-
fue de 56 afios, teniendo 82a,to de los pacientes grafia que ilustra la cavidad quistica (I), epitelio (2), y linfo-
entre 41 y 70 afios de edad, con una duraci6n citos y foliculos linfoides (3). (Cortesia del Dr. Frank Vellios.)
promedio de los sintomas de tres afios. Aproxi-
madamente 7a,to de los 210 casos examinados por men. El componente linfoide abundante puede
Chaudhry y Gorlin en los cuales se estableci6 el representar el tejido linfoide normal del ganglia
sitio, los turn ores fueron bilaterales. linfatico dentro del cual el tumor se desarrolla 0
Generalmente, el tumor es superficial y se en- puede, de hecho, representar una infiltraci6n ce-
cuentrajusto por debajo de la capsula par6tida 0 lular reactiva que afecta tanto a los mecanismos
protruyendo a traves de esta. La lesi6n rara vez humorales como a los mediados por la celula.
alcanza un tamafio mayor de 3 a 4 cm de diame- Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
tro. Es insensible, firme a la palpaci6n y clinica- aceptado del cistadenoma papilar linfomatoso
mente no se distingue de otras lesiones benignas es la excisi6n quirurgica. Esta puede realizarse
de la glandula par6tida. invariablemente sin que se dafie el nervio facial,
Aspectos histol6gicos. Este tumor esta for- en particular porque la lesi6n es comunmente
mado de dos componentes histo16gicos: los teji- pequefia y superficial. Estos tumores estan bien
dos epitelial y linfoide. Como el nombre 10 indi- encapsulados y rara vez recurren despues de su
caria, esta lesi6n es basicamente un adenoma extirpaci6n.
con formaci6n quistica, proyecciones papilares Es sumamente raro que la transformaci6n
dentro de los espacios quisticos y una matriz lin- malign a se presente ya sea en el componente epi-
foide que muestra centros germinales (fig. 3-8). telial 0 en ellinfoide. Assor inform6 de un carci-
Las celulas epiteliales que cubren las proyec- noma que surgi6 en un tumor de Warthin.
ciones. papilares son columnares 0 cuboides que
suelen estar ordenadas en dos filas, aunque la ca-
pa interior puede tener varias celulas de grosor. (Oncocitomaj adenoma acid6filo)
Tandler utilizando el microsc6pio electr6nico
demostr6 que estas celulas son eosinOfilas, que Este raro tumor de la glandula salival es una
contienen nucleos hipercromaticos 0 picn6ticos pequefia lesi6n benigna que por 10 regular se pre-
y gran des cantidades de mitocondrias. Con fre- senta en la par6tida. Excepto por su tamafio,
cuencia se presenta un coagulo eosin6filo dentro que no suele ser voluminoso, no se diferencia en
de los espacios quisticos, el cual aparece como sus caracteristicas clinicas de otras tumores be-
un liquido de color chocolate en todo el especi- nignos de las glandulas salivales. Por esta raz6n,
es dificil pero muy posible el establecer un diag-
nostico c1inico. I
El nombre de "oncocitoma" se deriva de la
~emejanza de estas celulas tumorales con las
aparentemente normales y se han llamado "on-
cocitos", estos se encuentran en muchos sitios,
incluyendo las glandulas salivales, las vias respi-
ratorias, los senos, la tiroides, el pancreas, la pa-
ratiroides, la hipOfisis, los testiculos, las trom-
pas de Falopio, el higado y el estomago. Estas
cClulas predominan en 10s conductos revestidos
de las glandulas de personas ancianas, pero de
hecho se conoce poco acerca de su desarrollo 0
de su importancia (fig. 3-9). Los estudios con
microscopio electronico han mostrado que el ci-
toplasma del oncocito contiene infinidad de mi-
IOcondrias.
_Aspectos clfnicos. El adenoma oxifilico es
un poco mas frecuente en mujeres que en hom-
bres y se presenta casi exclusivamente en los an-
cianos. Chaudhry y Gorlin, quienes examinaron
la literatura, encontraron 29 casos de adenoma
oxi filico y agregaron cuatro nuevos casos. Solo
en ocasiones este tumor aparece antes de los 60
alios de edad, 80070 de los casos se presentan
entre los 51 y los 80 alios. Por 10 regular, el tu-
mor mide de 3 a 5 cm de diametro y aparece co-
mo una masa discreta, encapsulada, la cual a ve-
ces es nodular y suele ser indoloro. I
Fi~. 3-9. Adenoma oxifilico. A, oncocilOs normales en los conduclOs de las glandulas salivales accesorias de pacientes
ancianos. B, microfotografia de alto poder, Y C, microfotografia de bajo poder del oncocitoma.
Schwartz y Feldman describieron una intere-
sante afeccion llamada oncocitoma multinodu-
lar di fuso u "oncocitosis" de la glandula paroti-
da. Esta enfermedad se caracteriza por nodulos
de oncocitos, los cuales afectan a toda la glandu-
la 0 amplias porciones de esta.
Aspectos histol6gicos. Este adenoma se ca-
racteriza en forma microscopica por presentar
celulas grandes que contienen un citoplasma
eosinOfilo y una membrana celular distinta, ade-
mas tienden a ordenarse en filas angostas 0 cor-
dones (fig. 3-9). Algunas veces las celulas se pre-
sentan en laminas y pueden demostrar un patron
alveolar 0 lobular. Estas celulas, poseen pocas
mitosis, se compactan, y muestran poco estroma
de soporte. Con frecuencia hay tejido linfoide,
pero no parece ser parte integral de la lesion. Los
estudios ultraestructurales de los oncocitomas
parotid os realizados por Tandler y colaborado-
res, y por Kay y Still han mostrado que las celu-
las son liberadas y presentan mitocondrias alar-
gadas y morfologicamente alteradas.
A veces se observa en las glandulas salivales
intrabucales una variante del adenoma oxifilico,
en particular en la mucosa bucal y en la labio su-
perior. A esta se Ie ha denominado cistadenoma
oncocitico porque es un nodulo parecido a un tu-
mor que esta compuesto principalmente de nume-
rosas estructuras dilatadas parecidas al conducto
o parecidas a un quiste que esuln revestidas con
oncocitos.
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento de
eleccion es la excision quirurgica, y el tumor no
tiende a recurrir. Es raro que haya transforma-
cion maligna, pero en la actualidad el oncocito-
ma maligno es una entidad bien establecida.
Johns y colaboradores examinaron literatura re-
lacionada con los oncocitomas malign os e infor-
maron de tres casos adicionales. Otros casos
bien documentados han sido los de Lee y Roth, y
los de Gray y colaboradores.,
MIOEPITELIOMA
Es un tumor de las glfmdulas salivales poco
comun que forma menos de 1 % de los tumores
de las glandulas salivales mayores y menores.
Sin embargo, es importante el que el componen-
te celular constituye un lugar prominente en la
neoplasia de las glandulas salivales. Muchas
autoridades, incluyendo a Batsakis, consideran
al mioepitelioma como una variante "de un la-
do" que se encuentra en el extrema opuesto del
espectro proveniente del adenoma pleomorfico.
Recientemente, Sciubba y Brannon notifica-
ron 23 mioepiteliomas de las glandulas salivales
mayores y menores. Chaudhry y colaboradores,
asi como Luna y colaboradores, estudiaron la
ultraestructura de los mioepiteliolllas en la pa-
rotida y en el paladar respectivalllente.
Aspectos c1fnicos. No existen aspectos clini-
cos que puedan servir para separar al mioepite-
lioma del adenoma pleomorfico mas comun. Se
presenta en los adultos con una distribucion de se-
xo igual. La parotida y el paladar son los sitios
mas frecuentes donde se presenta. Sciubba y
Brannon senalaron la presencia de lesiones en las
glandulas retromolares y el labio superior.
Aspectos ~istoI6gicos. El tumor esta com-
puesto de celulas fusiformes 0 plasmacitoides, 0
de una combinacion de ambos tipos celulares.
Las celulas se pueden asentar en una base mixo-
matosa, la cual varia de escasa a copiosa. Con
frecuencia el tumor es dificil de diagnosticar en
forma definitiva con microscopio de luz. De los
23 casos estudiados por Sciubba y Brannon, so-
lamente uno fue interpretado como mioepitelio-
ma por el patologo original, el otro se interprct6
como una variedad de neoplasias benign as y Illa-
lignas.
EI diagn6stico definitivo se basa en la identifi-
caci6n intraestructural de las celulas mioepite-
liales. Las celulas mioepiteliales muestran una
lamina basal y miofilamenros intracitoplasmi-
cos finos. Se encuentran desmosomas entre las
celulas adyacentes.
 Tratamiento y pron6stico. EI tumor es trata-
do mediante la excision quirurgica. Se aplican
algunos de los principios quirurgicos con los que
se tratan los adenomas pleomorficos. Solo se se·
iial6 una recurrencia en 16 casos, en los cuales se
vigilo el cur so del tumor.
PAP/LOMAS DUCTALES
Se sabe que aparecen papilomas que surgen de
los conductos excretores de las glfmdulas saliva-
les mayores y en especial de las menores. Estos se
presentan en tres formas: 1) papiloma ductal
simple, 2) papiloma ductal invertido, y 3) siala-
denoma papilliferum.
EI papiloma ductal simple es una lesion
exofitica con una superficie papilar y una base
pedunculada. Por 10 regular presenta un color
rojizo y se encuentra en la mucosa bucal 0 en el
paladar. Consiste en epitelio no queratinizado, a cion dental 0 algunos otros trastornos- inflama-
menudo columnar, soportado por centros de te-
jido conectivo fibroso vascular. Se tratan
mediante excision, incluyendo la base, y no re-
curre si se retira por completo.
EI papiloma ductal invertido fue descrito re-
cientemente por White y colaboradores. La le-
sion se presenta como un nodulo de la mucosa
bucal de los adultos y no tiene aspectos clinicos
distintivos. Histologicamente, este papiloma se
asemeja al papiloma invertido del conducto si-
nonasa!. Esta compuesto de epitelio escamoso,
cuboide 0 columnar, el cual prolifera dentro de
un conducto de la glfmdula salival para formar
una amplia masa bulbosa. Se pueden ver celulas
mucosas y pequenos microquistes con moco. La
lesion es tratada mediante excision.
EI sialadenoma papilliferum es la glandula sa-
lival analoga del siringadenoma papilliferum de
la pie!. Original mente fue descrita por Abrams y
Fink. Recientemente, Drummond y colaborado-
res, ademas de Freedman y Lumerman, senala-
ron algunos casos. La lesion se presenta en los
adultos como una lesion papilar exofitica del pa-
ladar duro. Consiste en una capa luminal de ce-
lulas columnares que se encuentran en una capa
basal cuboidal. EI tejido conectivo papilar suele
contener celulas plasmaticas. La lesion es trata-
da mediante excision quirurgica simple.
LESION LlNFOEPITELlAL BENIGNA
(Enfermedad de Mikulicz)
Esta lesion especifica de las glimdulas saliva-
les es mas bien poco frecuente, pero es muy inte-
resante ya que muestra caracteristicas inflama-
torias y neoplasicas. Hay pruebas de -que la
enfermedad esta estrechamente relacionada COil
sindrome de Sjogren y que ambas son en fer me-
dades autoinmunes, en las cuales el propiotej ido
de la glandula salival del paciente se vuelve anti-
genica. Al estudiar su etiologia se ha trabajado
mas en pacientes con el sindrome de Sjogren que
en individuos con lesion linfoepitelial benigna,
razon por la cual esta enfermedad se explica con
mas detalle en dicho sindrome.
Aspectos clfnicos. La lesion linfoepitelial
benigna se manifiesta basicamente como un
agrandamienro unilateral 0 bilateral de las glan-
dulas parotida submaxilar, 0 am bas que esta
asociada en algunos casos con un malestar local
moderado, con dolor ocasional y xerostomia
(fig. 3-10, A). Algunas veces el inicio de la lesion
est a asociado con fiebre, infeccion de las vias
respiratorias superiores, infeccion bucal, extrac-
torios locales. Con frecuencia hay un crecimien-
to mal delineado, difuso de la glandula salival en
vez de la formacion de un nodulo tumoral dis-
creto. Los agrandamientos varian de tamano,
pero por 10 general miden algunos centimetros
de diametro. En ocasiones se descubren antece-
dentes de un aumento y disminucion alterna en
el tamafio de la masa. La mas a tumoral puede
permanecer solo unos meses 0 puede durar
much os afios. Muchas veces tam bien se agran-
dan las glandulas lagrimales.
Los estudios realizados por Godwin, y por
Swinton y Warren sobre dicha lesion han indica-
do que se presenta con bastante mas frecuencia
en mujeres, en particular las de edad media 0
que tienen mas anos. En algunas series, 85010 de
los pacientes afectados son mujeres. Sin embar-
go, en la serie de 55 cas os de Bernier y Bhaskar
hubo una distribucion aproximadamente igual
entre varones y mujeres.
Aspectos histol6gicos. La enfermedad se
caracteriza par una infiltracion linfocitica en
forma ordinaria de tejido de la glandula salival,
que destniyen 0 reemplazan los acinis, con per-
sistencia de islotes de celulas epiteliales, 10 cual
represent a probablemente residuos de los con-
ductos glandulares (fig. 3-10, B). Aunque el ele-
mento lfnfoide por 10 regular es difuso, en oca-
siones est an presentes centros germinales. EI
epitelio puede consistir en conductos que mues-
tran una proliferacion celular y perdida de po-
laridad 0, si la enfermedad persiste, de nidos so-
lidos 0 racimos de celulas epiteliales mal defi-
nidas, denominadas por Morgan y Castleman
como "islotes epimioepiteliales"; algunas veces
estas forman un sincitio. Se ha sugerido que
dichos islotes surgen como resultado de la proli-
feracion de las celulas ductales y de las celulas
mioepiteliales perifericas. Un cambio caracteris-
tico que tambien se encontro en las lesiones
avanzadas es la deposicion de material hialino
eosin6filo en los islotes epiteliales.
Se debe tener gran cuidado en diferenciar
entre un tumor linfoepitelial benigno y un linfo-
ma maligno que afecta las glilOdulas salivales.
En este ultimo, no estilO presentes los islotes epi-
mioepiteliales, el elemento linfoide es atipico y
hay infiltracion de los septos interlobulares por
el tejido linfoide. Ademas, los islotes epiteliales
pueden ser confundidos con un carcinoma me-
tastatico. Otras lesiones histologicamente simi-
lares, las cuales deben considerarse en el diag-
nostico diferencial son la sialadenitis cronica, el
cistadenoma papilar linfomatoso y la uveoparo-
titis.
Tratamiento y pron6stico. La lesion linfo-
epitelial benign a ha sido tratada tanto por exci-
sion quirurgica como por radiacion. En los casos
leves, no se indica el tratamiento una vez hecho
el diagnostico. En algunos casos, la hinchazon
incluso puede reaparecer de manera espontanea.
La enfermedad persistente puede ser tratada me-
diante excision quirurgica. La mayoria de las
autoridades por 10 com un se oponen al uso siste-
matico de radioterapia, en vista de que es posible
que la radiacion induzca a la malignidad.
En general, el pronostico de la lesion linfoepi-
telial es buena. Sin embargo, la malignidad aso-
ciada con la afeccion esta bien documentada.
Hyman y Wolff informaron de cuatro cas os de
linfoma maligno, el cual se desarrollo en pacien-
tes que presentaban lesion linfoepitelial benig-
na. Lapes y colaboradores notificaron un caso
interesante, una mujer de 63 aiios con esta enfer-
medad, la cual se transformo en linfoma malig-
no mientras recibia tratamiento con fenitoina
(Dilantin). Arthaud seiialo un notable numero
de casos de carcinomas anaplasicos que sur-
gieron en los nativos de Alaska (esquimales, in-
dios y aleutianos) con lesiones linfoepiteliales
benignas, un total de 17 casos. No hay explica-
cion para esta rareza epidemiologica.
Relaci6n con la enfermedad de Mikulicz. La
enfermedad, originalmente descubierta por Mi-
kulicz en 1888, fue caracterizada por un agran-
damiento insensible simetrico 0 bilateral cronico
de las glandulas lagrimales y salivales. Subse-
cuentemente, se registraron numerosos cas os
que tenian datos cHnicos similares, pero que con
frecuencia tienen un rapido curso mortal. Estos
ultimos casos en muchas ocasiones probaron ser
ejemplos de linfomas malignos, leucemias 0 in-
cluso tuberculosis. Debido a que los pacientes
con enfermedad de Mikulicz manifestaron un
curso benigno, sin que se afectara el sistema lin-
fatico, ahora se cree que la enfermedad descrita
par Mikulicz y la lesion linfoepitelial benigna
son identicas en naturaleza.
A causa de alguna enfermedad especifica ge-
neralizada como la de los linfomas 0 de la tuber-
culosis, el termino de "sindrome de Mikulicz"
tam bien se ha encontrado dentro de la literatura
y se ha usado para describir el agrandamiento de
la glandula salival, por 10 regular acompaiiada
por aumento de los ganglios linfaticos. La apli-
cacion de este termino en dichos casos no se
puede justificar, ya que no existe nada que indi-
que la verdadera naturaleza de la enfermedad.
SINDROME DE SJOGREN
(Sindrome seco; sindrome Gougerat-Sjogren)
EI sindrome de Sjogren es una enfermedad
que originalmente se describio como una triada
compuesta de queratoconjuntivitis seca, xeros-
tomia y artritis reumatoide. Despues, se en-
contra que algunos pacientes presentan solo
ojos y boca secos (complejo seco 0 sindrome de
Sjogren primario), mientras que otros tam bien
desarrollan un lupus eritematoso generalizado
poliarteritis nudosa, polimiositis 0 escleroder-
ma, asi como artritis reumatoide (sindrome de
Sjogren secundario). Como Sjogren seiialo, se
han observado casos de xerostomia y anritis sin
que haya queratoconjuntivitis seca. Moutso-
poulos y colaboradores publicaron una extensa
revision de los aspectos ~atogenicos, clinicos y
de laboratorio del sindrome de Sjogren.
Etiologia. Se han sugerido diversas causas de
esta enfermedad: geneticas, hormonales, infec-
ciosas e inmunitarias, entre otras. Tambien
puede ser una combinacion de factores, tanto
intrinsecos como extrinsecos, los cuales juegan
un papel en la etiologia de esta enfermedad. La
mayoria de las autoridades consideran que una
respuesta inmunitaria alterada es el principal
factor intrinseco causante de la enfermedad. Los
datos de laboratorio respaldan el papel etiologi-
co autoinmune, Bertram seiialo que 75CJ!o de una
serie de 35 pacientes con sindrome de Sjogren tu-
vo en su suero anticuerpos antisalivales del con-
ducto. Se encontr6 un anticuerpo similar en el
suero de 24CJ!o de un grupo de 29 pacientes con lu-
pus eritematoso generalizado, que es una enfer-
medad autoinmune documentada. Ademas, se
ha descubierto que el complejo seco y el sindro-
me de Sjogren esta asociado con el sistema
HLA, especificamente con el HLA-DR3 y DR4.
Kessler describio un modelo animal para el
sindrome de Sjogren, los ratones de Nueva Ze-
landa negros ( ZN) y blancos (NZB). Estos ani-
males en forma espontanea desarrollan infiltra-
dos lin foides de las glandulas salivales, los cuales
son similares a los que se observan en el sindro-
me de Sjogren. Tambien desarrollan lupus erite-
matoso y neoplasia linfoide. Se ha demostrado
que estos animales tienen anormalidades de los
sistemas inmunes celulares y humorales.
Aspectos clfnicos. Esta enfermedad se pre-
senta en forma predominante en mujeres mayo-
res de 40 afios de edad, aunque pueden afectarse
nifios 0 adultos jovenes. La proporcion femeni-
na:masculina es aproximadamente de 10: I.
Los aspectos caracteristicos de la enfermedad
son sequedad de la boca y los ojos como resulta-
do de la hipofuncion de las glandulas salival y
lagrimal. A menudo, esto origina 'sensaciones
quemante y dolorosa de la mucosa bucal. Ade-
mas, estan afectadas con esta sequedad diversas
glanduias secretorias de la nariz, de la laringe, de
la faringe y del arbol traqueobronquial (bucofa-
ringolaringitis seca), asi como de la vagina.
Schall y colaboradores evaluaron el grado de xe-
rostomia por medio de una centelleografia salival
secuencial. Chisholm y Mason cuantificaron la
produccion de la saliva en pacientes con comple-
jo seco y el sindrome de Sjogren. En ambos gru-
pos se noto un flujo salival reducido. Los estu-
dios de sialoquimica realizados por Ben-Aryeh y
colaboradores demostraron niveles significati-
vamente elevados de IgA, de potasio y de sodio
en la saliva de pacientes con complejo seco.
Moutsopoulos indica que 80% de los pacien-
tes con sindromc de Sjogren primario tienen
agrandamiento de la parotida en contraste con
solo 14070con el sinetrome de Sjogren secunda-
rio. La linfadenopatia es dos veces mas comun
en la forma primaria de la enfermedad.
La artritis reumatoide, como se menciono, es
una parte integral del sindrome de Sjogren secun-
dario. Se ha mostrado que los pacientes con dicho
sindrome que presentan artritis reumatoide tienen
ciertas manifestaciones clinicas diferentes que los
distinguen de los pacientes con complejo seco, a
pesar de que mu~stran datos histologicos yalgu-
nos de laboratorio similares. En este aspecto, los
pacientes sin artritis reumatoide, esto es, con el
complejo seco 0 sindrome de Sjogren primario,
con mas frecuencia manifiestan crecimiento de la
parotid a, linfadenopatia, purpura, fenomeno de
Raynaud, miositis y afeccion renal.
Aspectos histol6gicos. Se han descrito tres
tipos de alteraciones histologicas en las glandu-
las salivales mayores. En un caso, puede haber
una intensa infiltracion linfocitica de la glandula
que reemplaza todas las estructuras acinares,
aunque se preserva la arquitectura lobular. En
OlrO, puede presentarse proliferacion del epite-
lio ductal y el mioepitelio para formar "Ios islo-
tes epimioepiteliales". Ambos cambios histolo-
gicos son identicos a los de la lesion linfoepitelial
benigna en la enfermedad de Mikulicz. La terce-
ra alteracion simplemente puede ser una atrofia
secuencial de las glandulas a la infiltracion
linfocitica.
Es un hecho interesante que Bertram y
Hj0rting-Hansen hayan informado que 85070de
un grupo de pacientes con sindrome de Sjogren
mostraron alteraciones en las glandulas salivales
accesorias dellabio caracteristicamente similares
a las que se presentan en las glandulas mayores;
tam bien sugirieron que la biopsia de la mucosa la-
bial es una ayuda para establecer el diagnostico de
la enfermedad. Tarpley, Anderson y White indi-
caron datos similares en las glandulas accesorias,
asi como la presencia del anticuerpo antisalival
ductal mediante una tecnica de inmunofluores-
cencia.
Datos de laboratorio. Mas de 75070de los pa-
cientes con sindrome de Sjogren primario tienen
hiperglobulinemia policlonal y pueden desarro-
liar crioglobulinas. Se encuentran multiples an-
ticuerpos especificos de los organos 0 de los teji-
dos, incluyendo a los anticuerpos antisalivales
del conducto, al factor reumatoide y anticuerpos
antinucleares. Aparece un aumento en la tasa de
sedimentacion en 80070de estos pacientes. Es in-
teres ante la presencia del anticuerpo antisalival
conductal que es tres veces mas comun en pa-
cientes con sindrome de Sjogren secundario com-
parados con los que presentan el complejo seco.
Aspectos radiograticos. La sialografia puede
tener un valor diagnostico en el sindrome de
Sjogren. Los sialogramas demuestran la forma-
cion de defectos cavitarios sembrados de puntos,
los cuales estan llenos con un medio de contraste
radiopaco. Se ha dicho que estos defectos de relle-
no producen un efecto radiografico llamado
"flor de cereza" 0 "arbol ramificado cargado de
fruta". Som y colaboradores sugiricron que el
material de contraste de hecho se cxtravasaba a
traves de los conductos debilitados de la glandula
salival para producir los aspectos sialograficos.
Como es de esperar, se observa una mala elimina-
cion del medio de contraste, con retencion del
material por mas de un meso
 Tratamiento y pron6stico. No hay un trata-
miento satisfactorio para el sindrome de Sjo-
gren. La mayoria de los pacientes son tratados
en forma sintomatica. La queraroconjuntivitis
se trata mediante la introduccion de lubricantes
oculares como las lagrimas anificiales que con-
tienen celulosa, y la xerostomia se trata con
substilUtoS de la sali\'a como los que se usan en el
tratamienlO de las personas con xerostomia se-
cundaria a la radioterapia. La canteS dental ex-
tensa es una complicacion bastante comun; la
buena higiene bucal y las frecuentes aplicaciones
de fluoruro estan indicadas para reducir el
problema. No hay tratamiento especifico para
el crecimiento de las glandulas salivales. Se ha
empleado la cirugia, pero suele recomendarse
solo cuando el paciente tiene malestar. Aunque,
anteriormente se recomendo la radioterapia, no
se emplea en forma usual.
La principal complicacion en los pacientes
que present an sindrome de Sjogren, es el de-
sarrollo de un seudolinfoma y un linfoma malig-
no. En un am plio estudio realizado por el Na-
tional Institutes of Health (NIH), 136 pacientes
con dicho sindrome tuvieron vigilancia continua
por un periodo promedio de mas de ochos anos.
Las malignidades no Iinfomatosas no fueron tan
comunes como se esperaba, en tanto se observa-
ron linfomas casi en 44 ocasiones de la tasa de
frecuencia esperada. EI riesgo de contraer linfo-
ma en los pacientes con el sindrome de Sjogren
es de 6.4 casos por 100 casos por ano. La mayor
parte de Ios linfomas son del tipo no Hodgkin y
presentan un origen de las ceJulas B. Tambien se
ha notado que estos pacientes desarrollan ma-
croglobulinemia de Waldentrom.
De este modo, es posible que haya una estre-
cha relacion entre la lesion linfoepitelial benig-
na, la enfermedad de Mikulicz y el sindrome de
Sjogren. La enfermedad de Mikulicz, pero no el
sindrome de Mikulicz, probablemente es identi-
ca al de la lesion linfoepitelial. Esta entidad com-
parte varios aspectos en comun con el sindrome
de Sjogren. Con frecuencia ambas enfermeda-
des se manifiestan, pero no en forma invariable,
mediante una hinchazon de las glandulas saliva-
les mayores y de las lagrimales, solas 0 en pares.
En las dos enfermedades el paciente tiene xeros-
tomia, la cual tal vez esta relacionada con el
desplazamienlO y la destruccion del tejido aci-
nar. Por ultimo, estas enfermedades se presen-
tan principaimente en las mujeres de edad media
o ancianas.
Es probable que la lesion linfoepitelial benig-
na sea una forma leve de sindrome de Sjogren,
pero no debe pensarse que Ias lesiones lin foepite-
liales terminaran en la enfermedad de Sjogren.
Es mas adecuado pensar que Ias dos en fermeda-
des se pueden considerar como dos formas de la
misma enfermedad con una probable etiologia
comun.
TUMORES MALIGNOS DE LAS
GLANDULAS SALIVALES
r1 DE.\D.\f..i PLEo.\10RFlCO .\1.-1 LlG.\D
(Tu/1/or maligno "mixlo "; adenoma
carcinoma ex-pleomo/fico)
Ocasionalmente desde el punto de \ista hisro-
logico los tumores de las glandulas salivales son
benignas, y aun asi producen metastasis que ase-
mejan ia Ie ion primaria. 0 que asemejan al ade-
noma pleomorfico benigno. pero COil areas ci-
tologicamente malignas. Dichas lesiones son
raras, pero deben clasificarse como adenomas
pleomorficos malign os.
Es incierto si estos tumores represenran lesio-
nes pre\iamenre benignas, las cuales han sufrido
una transformacion maligna, 0 son lesiones que
fueron malignas desde el principio. Foote y Fra-
zell fa\orecen el primer punro de vista, debido a
que encontraron que la edad promedio de los pa-
cientes con adenoma pleomorfico maligno es al-
rededor de 10 ai'1os mas que el de los individuos
con la forma benigna de la neoplasia. Este aspec-
to diferencial daria tiempo para la transforma-
cion maligna. Ademas, estos aUlOres indicaron
que quienes presentan la lesion maligna por 10
regular tienen historia de una masa que ha esta-
do presenre durante anos, pero que hast a hace
poco ha mostrado un notable aumenro en su cre-
cimienlO.
Sin embargo, en la serie de casos de Gerughty
y colaboradores, no hubo un diferencial de edad
entre las lesiones benignas y malignas; la mayor
parte de sus casos se presentaron inicialmenre
como tumores malignos, sin que hubiese antece-
dentes de un repentino y rapido crecimieIlto en
un tumor ya existente desde hace mucho tiempo;
por tanto los datos sugieren que esos tumores
fueron malignos desde el principio.
Aspectos clinicos. En muchos de los
ejemplos, no existen diferencias clinicas obvias
entre el adenoma pleomorfico benigno y el ma-
ligno. Foote y Frazell senalaron que los malig-
nos por 10 regular son mas grandes que los benig-
nos, pero este hecho no tiene importancia en el
diagnostico clinico diferencial, debido a que am-
bas formas varian mucho en su tamai'1o. Con
frecuencia el tumor maligno se fija a ias estruc-
turas subyacentes, asi como a la piel 0 la mucosa
que 10 cubre, al igual que sucede en las lesiones
malignas de las glandulas salivales, y tam bien es-
ta presente, en-forma- variable, la ulceracion de
la superficie. EI dolor es una caracteristica mas
frecuente en el adenoma pleomorfico maligno
que en el benigno. LiVolsi y Perzin informaron
de un estudio clinicopatologico de 47 casos de
carcinomas que surgen en los tumores benignos
mixtos. Diecisiete de estos surgieron en las glan-
dulas accesorias intrabucales, principalmente en
el paladar.
Aspectos histol6gicos. En algunos adeno-
mas pleomorficos malignos el componente ma-
ligno parece ser un sobrecrecimiento sobre el
elemento benigno, de tal manera que las areas
histologicamente benign as son dificiles de de-
mostrar. En otros casos, toda la lesion puede ser
benigna, y se puede encontrar los focos malignos
despues de que se ha hecho una investigaci6n di-
ligente. Por esta raz6n, es necesario realizar un
estudio cuidadoso de todos los posibles turn ores
benignos de glandulas salivales; el pat610go debe
tener cuidado particular de examinar las seccio-
nes provenientes de los numerosos bloques de te-
jidos que son cortados de las diversas areas del
tumor.
No se han establecido por completo los crite-
rios especificos para reconocer un tumor malig-
no "mixto". No obstante, parece que incluyen
los earn bios nucleares que, por 10 regular, se
mantienen como indicativos de malignidad (hi-
percromatismo nuclear y pleomorfismo, au-
mento 0 mitosis anormales y disminuci6n de la
proporci6n nucleo-citoplasma); invasion de va-
sos sanguineos, linfaticos 0 nervios; necrosis fo-
cal, y una infiltraci6n periferica obvia, adem as
de la destrucci6n de tejido normal. Nagao y co-
laboradores estudiaron los aspectos histol6gicos
de 48 casos de carcinomas que surgieron de los
adenomas pleom6rfico de la glandula par6tida y
elaboraron un criterio importante para el diag-
n6stico.
EI patr6n celular maligno de la transforma-
ci6n parece estar dentro del carcinoma epider-
moide 0 dentro del adenocarcinoma, y algunos
turn ores malignos muestran ambos tipos de celu-
las. Tambien se presenta una transformaci6n de
las ceIulas fusiformes y de las gigantes.
Tratamiento y- pron6stico. EI tratamiento
del adenoma pleom6rfico maligno es esencial-
mente quirurgico, aunque a veces las lesiones
que muestran tend en cia a la recurrencia local
son tratadas mediante cirugia combinada con
radioterapia.
Estas neoplasias malign as muestran una aita
tasa de recurrencia despues de la extirpaci6n
quirurgica, asi como una elevada frecuencia de
ganglios linfaticos regionales afectados. A me-
nudo, desarro!lan metastasis distantes hacia los
pulmones, huesos, visceras y cerebro.
(Cilindroma; carcinoma adenoquistico;
carcinoma adenoquistico de celulas
basales; carcinoma seudoadenomatoso de
celulas basales; tumor basaloide mixto)
EI carcinoma adenoide quistico es una forma
de adenocarcinoma 10 suficientemente distintivo
como para garantizar la separaci6n en la clasifi-
caci6n de los tumores glandulares malignos.
Desde el punta de vista histol6gico, se presentan
lesiones similares en las glandulas salivales acce-
sorias intrabucales asi como en las lagrimales y
las glandulas de los senos paranasales, faringe,
traquea y bronquios, piel y senos. Tarpley y
Giansanti estudiaron 50 casos de carcinomas
adenoides quisticos bucales. La mucosa palatina
fue el sitio mas frecuente donde se present6.
Aspectos c1inicos. Las glandulas salivales
que con mas frecuencia se afectan por este tumor
son: la par6tida, la submaxilar y las accesorias
localizadas en el paladar y la lengua (fig. 3-11,
A). EI carcinoma adenoide quistico se presenta
mas frecuentemente durante la quinta y sexta de-
cad as de la vida, pero no es raro que se presente
incluso en la tercera decada. Muchos de los pa-
cientes muestran manifestaciones clinicas de un
tumor maligno tipico de las glandulas salivales:
dolor local temprano, paralisis de nervioJacial
en el caso de los tumores de la par6tida, fijaci6n
alas estructuras mas profundas e invasi6n local.
Algunas de las lesiones, en particular las buca-
les, muestran una ulceraci6n en la superficie. En
algunos casos puede existir una semejanza clini-
ca con el adenoma pleom6rfico.
Aspectos histol6gicos. EI carcinoma ade-
noide quistico esta compuesto de pequefias celu-
las uniformes que se tiiien intensamente seme-
jandose a las basales y que por 10 comun estan
ordenadas en cordones anastomosantes 0 en un
patr6n parecido a conductos, la porci6n central
puede contener un material mucoide (fig. 3-11,
B, C), que produce un patr6n cribiforme, "en
forma de panal de miel" 0 "de queso suizo'-'. De
manera caracteristica, el tejido conectivo estro-
mal se hialiniza y rodea alas celulas tumorales,
formando un patr6n estructural de cilindros de
los cuales la lesi6n originalmente !lev6 el nombre
Fig. 3-11. Carcinoma adenoide quistico del paladar en paciente edentulo. A, cuadro dinico; B, microfolografia de bajo
poder que muestra el patr6n del tumor C, microfotografia de alto poder que muestra un mayor delalle.
de "cilindromas". Algunas veces se presenta
crecimiento de celulas en una forma solida, y
aqui puede presentarse un pequeno patron
quistico glandular. En otras ocasiones solo del-
gados cord ones anastomosantes delicados de ce-
lulas neoplasicas se dispersan a traves de un
abundante estroma. En raras ocasiones tambien
hay forma de seudoameloblastoma del tumor.
Un aspecto comun de esta neoplasia es la disemi-
nacion de las celulas tumorales a 10 largo de los
espacios perineurales 0 de las vain as perineura-
les (fig. 3-12). Es un hecho interesante que a pe-
sar de la naturaleza maligna de la lesion, sean
extremadamente raras las mitosis. En diferentes
cas os se observa una gran variac ion en el patron
histologico. Se debe tener cuidado para no con-
fundir a esta lesion con un adenoma benigno, ya
que hay una gran diferencia de pronosticos entre
las dos.
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento
del carcinoma adenoide quistico es principal-
mente quirurgico, aunque en algunos casos la
cirugia se ha completado en forma existosa con
la radiacion. La radiacion sola no se recomien-
da. En general, este tumor es una lesion de lenta
crecimiento que tiende a formar metastasis solo
en las ultimas eta pas de su evolucion. Sin embar-
go, se presenta dano en los ganglios linfaticos
cervi cales aproximadamente en 30070 de los ca-
sos, asi como metastasis distantes hacia pulmo-
nes, huesos y cerebro en una alta proporcion de
los pacientes. La tasa de curacion para quienes
padecen esta enfermedad es desalentadoramente
baja, variando un poco de una serie a otra.
Los factores que influyen en el pronostico son
el sitio donde se presenta el tumor y el patron his-
tologico de este. Conley y Dingman encontraron
una marcada diferencia clinica de los carcino-
Fil;.3-12. Carcinoma adenoide quistico. Es notable la invasion perineural
James K. Jacoby.)
m" ad,noides quislicos cn 10; glandulas mayo-
res y menores. Solo 28070de los 78 pacientes con
tumores de las glandulas menores vivieron sin
presentar simomas de la enfermedad en un estu-
dio que se siguio durante cuatro a 14 afios. El
64070de 54 pacientes con tumores de las glandu-
las salivales mayores, que se estudiaron por mas
de un periodo de comparacion sanaron. En di-
versos estudios, incluso uno realizado par Per-
zin y colaboradores, se mostro que 10s tumores
que presemaban un patron histologico solido
tienen un pronostico'mas pobre que aquellos que
presentan un patron tubular 0 cribiforme.
CARCINOMA DE CELULAS ACINICAS
(Adenoma de celulas acinares 0 de
celulas serosas y adenocarcinoma)
La mayor parte de 10s turn ores de las glandu-
las salivales surgen del epitelio del aparato con-
ductual, pero se observan lesiones ocasionales
que muestran una diferenciacion en las celulas
acinares. Batsakis y colegas sugirieron que el ori-
gen del tumor era de las celulas de 10s conductos
de las glandulas salivales terminales. Algunos
autores avocaron la existencia de neoplasia de
celulas acinicas benignas y malignas, mientras
que otros son de la opinion que las neoplasias de
por las celulas tumorales. (Conesia del Dr.
celulas adnicas son ~Iignas. PO' desg,"cia, el
criterio que se SigUe~a~a distinguir entre los tu-
mores de celulas acinares benignos y malignos, si
es que existe dicha distincion, no se ha estableci-
do con claridad. En un extenso estudio sobre los
tumores de celulas acinicas de las glandulas sali-
vales mayares realizado por Abrams y colabora-
do res, se concluyo que casi todos los investiga-
dores creen que todos los tumores de este tipo
tienen, al menos, un potencial de bajo grade de
malignidad.
Aspectos clfnicos. EI carcinoma de celulas
acinicas se asemeja estrechamente al adenoma
pleomorfico en todo su aspecto tendiendo a ser'
encapsulado y lobulado. Aunque se ha dicho
que este tumor se presenta principalmente en la
parotida, en ocasiones puede aparecer en otras
glandulas mayares y en las accesorias intrabuca-
les. Abrams y Melrose, Chen y colaboradores y
Gardner y coiegas publicaron series de carcino-
mas de celulas acinicas de las glandulas salivales
intrabucales. Aproximadamente 80070de los ca-
sos indocumentados se encuentran en la literatu-
ra. Los sitios intrabucales mas comunes, donde
se localiza este tumor son los labios y la mucosa
bucal. EI carcinoma de celulas acinicas predomi-
na en personas de edad media 0 un poco mayo-
res, pero se ha encontrado antes de los 20 afios.
De los 77 casos estudiados por Abrams y sus co-
laboradores, aproximadamente 35010 aparecie-
ron en la tercera decada de la vida. En las series
de 51 casos investigados por Perzin y LiVolsi,
72% de los pacientes tenian 40 0 mas afios de
edad. EI paciente mas j6ven tenia 13 afios y el
mas viejo 74 afios. Se inform6 de pacientes con
tumores bilaterales sincronizados.
Aspectos histologicos. EI carcinoma de cHu-
las acinicas, que con frecuencia esta rodeado por
una capsula delgada, puede estar compuesto de
cHulas con diversos grad os de diferenciaci6n. Las
celulas bien diferenciadas tienen una notable se-
mejanza con las acinares normales, mientras que
las menos diferenciadas se asemejan a conductos
embrionarios y a celulas acinares inmaduras (fig.
3-13, A, B). Abrams y colaboradores describie-
ron cuatro patrones de crecimiento: 1) s6lido, 2)
papilar-quistico, 3) folicular y 4) microquistico.
En general, predomina uno de los patrones, aun-
que se pueden presentar combinaciones.
Es usual encontrar elementos linfoides en los
carcinomas par6tidos de celulas acinicas, un as-
pecto util en el diagn6stico. Dichas caracteristi-
cas no se encuentran en los tumores intrabuca-
les. Al parecer, el carcinoma de celulas acinicas
Fig. 3-13. Adenocarcinoma de celulas acinicas.
morales. (Cortesia del Dr. Gisle Bang)
puede surgir del tejido de glandula salival en que
se atrap6 en forma embriol6gica en los ganglios
linfaticos 0 dentro 0 cerca del compartimiento
de la par6tida.
Aunque las "celulas claras" se han descrito
dentro de los carcinomas de celulas acinicas, es
posible que representen cHulas alteradas por la fi-
jaci6n 0 que de hecho pueden representar las celu-
las componentes de un carcinoma de celulas cla-
o ras que es una entidad recientemente reconocida.
Tratamiento y pronostico. En la mayor par-
te de los casos, el tratamiento ha sido quirurgico.
Perzin y LiVolsi recomendaron la excisi6n total
de 10s tumores de la par6tida, conservar el ner-
vio facial, a men os que este se encuentre dafiado.
La disecci6n de los ganglios linfaticos esta indi-
cad a s610 clinicamente y no como un procedi-
miento sistematico. No se ha demostrado que la
radioterapia tenga valor terapeutico. Los tumo-
res intrabucales son tratados mediante la exci-
si6n quirurgica.
La tasa de recurrencia del carcinoma de celu-
las acinica varia de 8 a 59%. Se aprecia una tasa
de alta recurrencia en los tumores tratados por
enucleaci6n y excisi6n limitada. Es importante
reconocer que se pueden presentar recurrencias
afios despues de la cirugia. Las metastasis tienen
Es prominenle la naluraleza granular del cilopla,ma de la, cCiula, IU-
lugar en aproximadamente 20010 de los pacientes
y, suelen aparecer nuevamente, afios despues de
la cirugia inicia!. Las metastasis hematogenas
hacia el hueso y hacia los pulmones son las mas
comunes.
Aunque la tasa de supervivencia de cinco afios
de pacientes con carcinoma de celulas acinicas es
bast ante bueno, los estudios a largo plazo mos-
traron que un numero importante de individuos
mueren 15 020 afios despues del tratamiento in-
cia!. De esta manera es necesario continuar la vi-
gilancia durante mucho tiempo.
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE
Es un tlpo poco usual de tumor de las gl:'mdu-
las salivales que fue estudiado y descrito, por
primera vez, como una entidad separada por
Stewart, Foote y Becker en 1945. Como el Fig. 3-14. Carcinoma mucoepidermoide recurrenle de la
nombre 10 dice el tumor se compone de celulas glandula par6lida.
secretorias de moca y del tipo epidermoide en
proporciones variables. que todas son neoplasias malignas que presentan
Aspectos clfnicos. Casi todos los carcino- diversos grados de malignidad 0 grados varia-
mas mucoepidermoides que afectan alas glan- bles.
dulas salivales mayores se presentan en la glan- Spiro y colaboradores publicaron un extenso
dula parotida (fig:3-14), aunque tam bien puede estudio de 367 casos de carcinomas mucoepider-
originarse en otras glandulas mayores y, en espe- moides que afectaban tanto alas glandulas sali-
cial, las accesorias intrabucales (fig. 3-15). Ste- vales mayores como alas accesorias y sefialaron
wart y colaboradores basados en la naturaleza que, en base a sus datos, todos los "tumores"
clinica y en los aspectos histologicos de las lesio- mucoepidermoides fueron malignos. Healey,
nes, intentaron clasificar al tumor mucoepitelial Perzin y Smith estuvieron de acuerdo con dicho
en dos variedades, una benigna y otra maligna. punto de vista. Por otra parte Melrose y sus cole-
En forma subsecuente se ha vuelto aparente que gas desafiaron el concepto basandose en su ana-
dicha clasificacion con toda probabilidad no es- lisis de 54 casos que mostraron afeccion de las
ta justificada, y much as autoridades consideran glandulas salivales men ores intrabucales.

Fig. 3-15. Carcinoma mucoepi·

dermoide del palador.
 EI carcinoma mucoepidermoide tiene una dis-
tribucion igual entre varones y mujeres. Se pre-
senta especialmente de la tercera hasta la quinta
decadas de la vida, pero de hecho puede aparecer
en todas las decadas. Es el tumor maligno de
glandulas salivales mas comun de los ninos. Cas-
tro y colaboradores encontraron 15 carcinomas
mucoepidermoides en ninos, mientras que Krolls,
Trodahl y Boyers revisaron 20 de dichos casos.
EI tumor que presenta malignidad de bajo
grado, por 10 regular aparece como una masa in-
sensible que se agranda con lentitud y que simula
un adenoma pleomorfico. Sin embargo, aunque
a menos que no sea un adenoma pleomorfico, el
carcinoma mucoepidermoide de bajo grade rara
vez es mayor de 5 cm de diametro, no esta
completamente encapsulado y en consecuencia
contiene quistes que pueden estar lIenos de un
material mucoide viscoso. Los tumores intrabu-
cales de este tipo suelen encontrarse en sitios co-
mo el paladar, la mucosa bucal, la lengua y el
area retromolar. Debido a su tendencia a de-
sarro liar areas quisticas, estas lesiones intrabu-
cales pueden guardar una estrecha semejanza
clinica con el fenomeno de retencion mucosa 0
con el mucocele, en especial con aquellos que se
presentan en el area retromolar.
El tumor que presenta alto grade de maligni-
dad crece con rapidez y produce dolor, asi como
un sintoma temprano. Es frecuente la paralisis
de nervio facial en los tumores de la parotida. El
carcinoma mucoepidermoide no esta encapsula-
do, pero tiende a infiltrarse al tejido que 10 ro-
dea, yen un alto porcentaje de los casos, a for-
mar metastasis hasta los ganglios linfaticos
regionales. Tambien son comunes las metastasis
distantes al pulmon, hueso y cerebro, asi como a
tej idos su bcutaneos.
En 1968, Gerughty y colaboradores describie-
ron un tumor maligne de glandulas salivales que
tenia aspectos tanto de adenocarcinoma como
de carcinoma. Ellos designaron a la neoplasia
como carcinoma adenoescamoso. Los tumores
surgieron en las glandulas salivales menores de
las cavidades bucal y nasal, asi como en la larin-
ge. Probaron ser extremadamente agresivos, con
una marcada tendencia a formar metastasis ha-
cia los ganglios linfaticos regionales y hacia si-
tios distantes. Varias autoridades, incluyendo a
Batsaki y colaboradores, consideran que el car-
cinoma adenoescamoso es similar, si no iden-
tico, al carcinoma mucoepidermoide de alto
grado.
Aspectos histol6gicas. El carcinoma muco-
epidermoide es un tumor pleomorfico que esta
compuesto de celulas secretoras de moca, de ce-
lulas de tipo epidermoide y de celulas interme-
dias (fig. 3-16). En los tumores de bajo grade es-
tan presentes los tres tipos de celulas, aunque
predominan las epidermoides alas secretoras de
moco. La celula intermedia rara vez es la celula
dominante aunquf parece que puede su frir una
transformacion y~ sea en celula mucosa 0 epi-
dermoide. En ocasiones, se pueden presentar ra-
cimos de celulas d:laras y, a menudo, en abun-
dancia. Estas celulas claras por 10 general no
contienen mucina ni glucogeno. Este tumor pare-
ce que surge del epitelio ductal, debido a que es
comun la proliferacion ductal adyacente al
tumor.
Esencialmente, estos tumores muestran lami-
nas 0 nidos de ceIulas epidermoides y nidos simi-
lares de celulas mucosas, que por 10regular estan
ordenadas en un patron glandular y que algunas
veces muestran una formacion de microquistes
(fig. 3-17). Estos quistes se pueden romper, libe-
rando el moco que puede acumularse en el tejido
conectivo y provocar una reacc;jon in flamatoria.
Con frecuencia es necesario una tincion especial
para demostrar la presencia de celulas mucosas.
En los tumores de alto grado, el elemento de ce-
lulas mucosas no es prominente; puede ser tan
insospechado y las celulas epidermoides pueden
ser tan sobresa/ientes que es posible hacer un
diagnostico erroneo de carcinoma epidermoide.
Tratamiento y pron6stica. El principal tra-
tamiento para el carcinoma mucoepidermoide es
la cirugia, aunque datos recientes han demostra-
do que hay respuestas favorables hacia la ra-
dioterapia. En la actualidad, se recomienda
cirugia seguida por tratamiento de radiacion en
los tumores de grado intermedio y alto grado,_
para los de bajo grado se puede tratar s610 me-
diante cirugia. No es necesario realizar una di-
seccion electiva de los ganglios linfaticos en
quienes presentan tumores de bajo grado y de
grado intermedio; sin embargo, dicho procedi-
miento se recomienda en los de alto grado, debi-
do a que se han encontrado metastasis cervicales
ocultas en dos terceras partes de estos casos.
Spiro y colaboradores senalaron la presencia
de metastasis distantes en 15010 de sus casos. AI
hacer una revision con respecto al grade histolo-
gico del tumor, las tasas fueron de 2, 16, Y35010
para los tumores de bajo grado, de grado inter-
medio y alto grade respectivamente. Las de bajo
grado tuvieron una tasa de curacion de cinco
anos en 92010, mientras que el de grade interme-
dio y de lesiones de alto grade tuvieron una tasa
de cura de cinco anas de 49010. Todos los tipos
Fig. 3-16. Carcinoma mucoepidermoide. A, B, microfolografias que iluslran Ja asociaci6n de las celulas que contienen
ll1ucosa y que se linen poco a poco asociadas con celulas epidermoides que se linen en forma intensa en un carcinoma Il1U-
cocpidermoide en grado poco elevado C, en una estruclura parecida a un conducLO, el revestimielllo consiste en forma par-
cial dc epilelio escamoso y de celulas rnucosas. (De F. Vellios; Am. J. Clin. Pathol.; 25: 147, 1955.)

mostraron muenes adicionales causadas por un
tumor que se present6 en 10 a 15 afios, de-
mostrando asi la necesidad de vigilar a largo ter-
mino a los pacientes.que presentan tumores ma-
lignos de las glimdulas salivales de este tipo.
CARCINOMA MUCOEPIDERMOIDE CENTRAL
DE LOS MA XILA RES
EI carcinoma mucoepidermoide central que se
localiza dentro de los maxi lares es una entidad
reconocida. Browand y Waldron sefialaron nue-
ve casos y examinaron los 41 casos publicados
con anterioridad. Gran parte de estas lesiones
se han presentado en la mandibula, aunque algu-
nos se han desarrollado en el maxilar superior;
en casi todos los casos, las lesiones se presen-
tan en el area premolar-molar y no se extienden
en sentido anterior por debajo de la region pre-
molar.
Se han propuesto varias teorias que explican
la presencia de estas lesiones dentro de los maxi-
lares y se ha sugerido que pueden originarse a
partir: I) de atrapamiento de las glandulas mu-
cosas de retromolares dentro de la mandibula, 10
cual en forma subsecuente sufre una transfor-
maci6n maligna; 2) remanentes embri6nicos de
!a glandula submaxilar que estan incluidos 0 se
incluyen durante el desarrollo dentro de la man-
dibula; y 3) transformaci6n neoplasica de las ce-
lulas secretoras de moco que por 10 comun se en-
cuentran en el revestimiento epitelial de 10s quis-
tes dentigenos que estan asociados con terceros
molares impactados. En vista de que han apare-
cido una variedad de casos de carcinomas mu-
coepidermoides centrales que se asemejan a los
quistes dentigenos, desde el punto de vista clini-
co 0 radiografico, es probable que la fuente de
muchos de estos carcinomas epidermoides este
en el epitelio pluripotencial de dichos quistes. Es
dificil explicar las lesiones que se encuentrar. en
la porci6n posterior del maxilar superior; no se
puede excluir a un carcinoma mucoepidermoide
que se origina del revestimiento del seno maxilar
y que invade el hueso alveolar en dichos casos.
Al parecer no hay diferencia importante en la
edad 0 la distribuci6n de sexo entre los carcino-
Illas mucoepidermoides centrales de aquellos
Fil; . .1-17. Carcinoma mucoepidennoide.
graria illistra un carcinoma Inllcoepidermoide
do Ljlle sc caractcriza principaimcille poria prolifcracion
cl'llIlas secretoras de moco, POI' rcscrva de moco Y POl' mini-
ma prolifcracion de cclulas cpidermoiues.
que se presentan en las glandulas salivales mayo-
res y menores. Ademas, se encuentra el mismo
grade de variaci6n histol6gica en los tumores
centrales dentro de 105 maxilares, como 105que
se encuentran en 105 carcinomas mucoepider-
moides de las glandulas salivales mayores y me-
nares. Sin embargo, en 105 casas de tumores
eentrales, las metastasis se han diseminado mas
en el aspecto regional que en el general.
En ocasiones tam bien se presentan en el
centro de 105 maxilares otros tumores de las
glandulas salivales diferentes al carcinoma mu-
coepidermoide. Miller y Winnick examinaron la
literatura acerca de dichas lesiones y encontra-
ron que estas incluyen al tumor mixlO benigno,
al carcinoma adenoide quistico y al tumor malig-
no mixto.
CARCINOMA DE CELULAS CLARAS
Este carcinoma que se origina en las glandulas
salivales es una lesi6n reconocida recientemente.
Corridan fue el primero que encontr6 un tumor
de celulas claras en 1956 y otros casos aislados
fueron descubiertos por autores britanicos yale-
manes. S610 en la ultima decada se han encon-
trado informes acerca del tumor en la literatura
norteamericana. Los primeros investigadores
encontraron tanto tumores de celulas claras
benign as (adenomas) como de malignas (carci-
nomas). Actualmente la mayoria de los autori-
clades consideran a todos los tumores de celulas
claras como una malignidad, de al menos un gra-
do bajo.
El origen de la celula es algo dudoso. Algunos
investigadores han senalado a la celula intercala-
da ductal semipluripotencial. Otros, incluyendo
a Saksela y colaboradores, han considerado la
celula mioepitelial como la progenitora de la ce-
lula clara. Donath y colegas designaron un gru-
po de neoplasias de celulas claras como carci-
noma epitelial-mioepitelial que se origina en el
lconducto intercalado (tam bien Ilamado tumor
IDonath-Seifert). EI aspecto histol6gico bicelular
que presenta este tumor ha side explicado por la
participaci6n de celulas tanto ductales como
mioepiteliales. Recientemente Corio y colegas
in formaron de 16 casos de carcinomas epitelia-
les-mioepiteliales, 15 de 105 cuales se present a-
ron en las glandulas salivales mayores y uno en la
mucosa bucal.
EI carcinoma de celulas claras se encuentra
La In icro 1"0lO- fundamentalmente en las glandulas salivales
de bajo gra- mayores, en especial la par6tida. Sin embargo,
de
puede encontrarse en intrabucales. Se presenta
en 105 adultos ancianos, y, en base a los casas
publicados tiende a presentarse con mas fre-
cuencia en el sexo femenino.
Estos carcinomas estan compuestos de raci-
mos de celulas rodeadas por sept os delgados de
tejido conectivo fibroso. Esto con frecuencia
produce una apariencia algo "organoide" (fig.
3-18 A). En muchos casos, se puede comprobar
gluc6geno en las celulas mediante la reacci6n per-
i6dica acida-Schiff (PAS). Este carcinoma epi-
telial-mucoepitelial esta compuesto de una capa
interior de celulas ductales rodeada por una ca-
pa de celulas c1aras (fig. 3-18 B). Desde el punto de
vista histologico, los carcinomas de celulas c1a-
ras que se originan en las glandulas salivales pre-
sentan alguna similitud con el carcinoma de ce-
lulas claras de rinon (hipernefroma). Es por eso,
que debe considerarse la posibilidad de una ma-
lignidad renal metastatica en el diagnostico dife-
rencial histologico de estas lesiones.
Su tratamiento es mediante excision quirurgi-
ca. El tumor tiene un pronostico relativamente
favorable ya que menos de una tercer a parte re-
curre y muy pocos forman metastasis. Sin em-
bargo, el tumor puede ser agresivo y no existe
medio por el cual pueda predecirse.
ADENOCARCINOMA DE FORMAS VARIADAS
Las lesiones que se pueden clasificar dentro de
esta categoria no especifica son un grupo que
son histologicamente heterogeneos. Pueden va-
riar desde adenocarcinomas muy anaplasicos a
lesiones moderadamente bien diferenciadas, co-
mo el adenocarcinoma trabecular, el cistadeno-
carcinoma papilar y el adenocarcinoma con un
patron seudoadamantino -es decir, formado
de celulas columnares que sigieren ameloblastos
y una yema dentaria en desarrollo.
A pesar de la variacion microscopica que pre-
senta el patron, estos tumores como grupo
muestran los aspectos usuales de las neoplasias
malignas, incluyendo el crecimiento infiltrativo
local, la tendencia a recurrir y la frecuencia de
metastasis; ademas, tienden a crecer con rapidez
y actuan en forma agresiva (fig. 3-19).
EI tratamiento de estos tumores es la excision
quirurgica. Se espera una alta tasa de recurren-
cia, y el grado de supervivencia de los pacientes
es bajo.
CARCINOMA EPIDERMOIDE
(Carcinoma de celulas escamosas)
Este tipo de malignidad que se presenta en las
glandulas salivales implica un grave pronostico,
debido a que el tumor muestra propiedades infil-
trativas, forma metastasis temprana y recurre
con rapidez. Por fortuna, no es una lesion co-
mun, aunque parece que surge con mas frecuen-
cia en las glandulas salivales mayores, en parti-
cular la parotid a y la submaxilar, puede surgir en
el tejido de las glandulas sa Iivales accesorias.
El sitio ex acto donde surge el carcinoma epi-
dermoide de la glandula salival no se ha estable-
cido en forma definitiva. Es probable que tenga
origen ductal, debido a que los ductos pueden
sufrir con facilidad una metaplasia escamosa.
Standish mostro que los conductos de las glan-
dulas salivales de los animales experimentales
podian sufrir metaplasia escamosa en un lapso
de dias despues de la implantacion de un hidro-
carbono carcinogeno como el 7, 12-dimetilben-
ceno( IX )-antraceno, y despues en forma subse-
cuente desarrollaba un carcinoma epidermoide.
Friedman y Hall tambien informaron de un
hallazgo concomitante, la metaplasia escamosa

de los ductos de las glandulas salivales y de los
acinis despues de que la boca y la orofaringe
sufrieron radiacion, aunque est os investigadores
no pensaron que esto representaba un fenomeno
precanceroso. La radiacion ionizante se ha rela-
cionado con el desarrollo de tumores de las glan-
dulas salivales tanto benignos como malignos.
Rice, Barsakis y McClatchey examinaron 22 tu-
mores malignos de las glandulas salivales aso-
ciadas con exposicion previa a la radiacion ioni-
zante y afiadieron un caso mas de tumor en la pa-
rotida de un persona que recibio radioterapia
para el acne 20 afios antes. Es interesante, el que
Belsky y colaboradores informaran de un au-
mento, cinco veces mayor en la frecuencia de los
tumores de las glandulas salivales en japoneses
sobrevivientes alas bombas atomicas cuando se
comparan con los controles que no son irradia-
dos.
Tratamiento y pron6stico. El uso combina-
do de cirugia y radioterapia es 10 mas adecuado
para este tipo de turn ores que cualquier otro tra-
tamiento. Como la metastasis en los ganglios lin-
faticos regionales es un dato comun que esta aso-
ciado con este tumor, a menudo se efectua una
diseccion radical del cuello de la cadena linfMi-
ca, controlando la lesion primaria.
SIALOMETAPLASIA NECROTIZANTE
Es una reaccion inflamatoria benigna del teji-
do de la glandula salival, el cual tanto clinica co-
mo histologicamente se asemeja a una maligni-
dad. Aunque el fenomeno ha sido reconocido
con anterioridad, Abrams y colegas en 1973,
fueron los primeros que publicaron la enferme-
dad como una entidad clinicopatologica distinti-
va. Desde el informe original, han aparecido un
numero de casos tanto en la literatura dental co-
mo en la medica. Por desgracia, algunos han si-
do casos en los que el diagnostico fue realizado
en forma retrospectiva despues de una cirugia
mutilante. Lynch y colaboradores han examina-
do la literatura y afiadieron dos casos de su pro-
piedad.
Etiologfa y patogEmesis. La causa mas pro-
bable de la sialometaplasia necrotizante es la is-
quemia local. La necrosis acinar es bastante ti-
pica de la necrosis de coagulacion, yes bien reco-
nocido que los conductos de las glandulas saliva-
les muestran metaplasia escamosa cuando el rie-
go sanguineo esta afectado. Standish y Shafer
mostraron que la necrosis acinar y la metaplasia
escamosa ductal se presenta en las glandulas sali-
vales de las ratas con ligadura del suplemento
sanguineo arterial. La causa precisa del proceso
isquemico se desconoce. Muchos pacientes que
presentan la enfermedad son fumadores 0 alco-
holicos, 0 ambos; sin embargo, no hay prueba
de que cualquiera de ellos juegue un papel etiolo-
gico. Sorprendentemente, la presencia de la
sialometaplasia necrotizante en personas con
trastornos vasculares perifericos es poco usual,
aunque Rye, Calhoun y Redman informaron de
un caso en un paciente con tromboangitis obli-
terante documentada (enfermedad de Buerger)
que estaba complicada por el fenomeno de Ray-
naud.
Aspectos clfnicos. La sialometaplasia
necrotizante es mas frecuente en varones que en
mujeres. La mayoria de los pacientes se encuen-
tran entre la cuarta y la quinta decadas de la vi-
da, pero la lesion se ha encontrado en todas las
edades, excepto en nifios. Gran parte de los ca-
sos se presentan en el paladar, pero tambien se
lesionan otros sitios como la mucosa bucal, ella-
bio y el area retromolar. En ocasiones pueden es-
tar afectados sitios extrabucales como la nasofa-
ringe. Se han encontrado casos en la parotida
como una secuela posquirurgica.
La lesion se presenta como una ulcera (fig.
3-20). La hinchazon 0 la sensacion de "creci-
mien to" puede preceder a algunas lesiones. EI
dolor no es una queja comun del paciente, a pe-
sar de que a menudo hay grandes areas de ulcera-
cion.
Aspectos histol6gicos. Desde el punto de
vista histologico, esta enfermedad se caracteriza
por la presencia de una mucosa ulcerada, por
una hiperplasia seudoepiteliomatosa del epitelio

I· ig,. 3-20. Sialollletaplasia lIecroli~{//lle
(Concsia del Dr. Jack E. SchaaL)
mucoso, por necrosis acinar y por la metaplasia
escamosa de Ios conductos salivales. Es un he-
cho importante, el que se conserve la arquitectu-
ra lobular a pesar de la necrosis (fig. 3-21). Se
pueden encontrar celulas inflamatorias dentro y
alrededor de las areas lobulares de necrosis; esta
presente en cantidades variables tejido de granu-
lacion 0 fibrosis. La hiperplasia seudoepitelio-
matosa, la necrosis y la metaplasia escamosa
ductal son los aspectos que han conducido a
diagnosticos erroneos de carcinoma 0 de carci-
noma mucoepidermoide.
Tratamiento y pron6stico. Basicamente, la
lesion es autolimitante y sana mediante un pro-
cedimiento secundario. La desbridacion y los
enjuagues salinos pueden ayudar al proceso de
curacion, por 10 regular no se presentan re-
currencias.
TUMORES ESTROMALES DE LAS
GLANDULAS SALIVALES
EI estudio previo se relaciona con tumores que
surgen de los elementos glandulares 0 epiteliales
ductales de las glandulas salivales. Dichos tumo-
res forman la mayor parte de las neoplasias en
las glandulas salivales. Sin embargo, se presenta
del paladar. un grupo limitado de tumores, que se derivan del
tejido estromal y no del parenquima. Los tumo-
res benignos estromales de las glandulas saliva-
les incluyen al hemangioma 0 hemangioendo-
telioma juvenil, diversas formas de tumores
nerviosos y ellipoma. Las lesiones malignas in-
cluyen linfomas, rabdomiosarcomas, melano-
mas y fibrosarcoma, asi como a tumores mews-
taticos de diversos sitios.
Abrams. A. \1.. anti Finck. F. \1.: SiahdE'noma papilli-
ferum. A previous!v unrcporlpc! sali\"an' gland lnlllor.
Cancer. 24:1057, 196~).