CONTENIDO

SECCION I TRASTORNOS DEL DESARROLLO Y DEL CRECIMIENTO

1 Trastornos del desarrollo de las estructuras bucales y parabucales. . . . . . . . 3
-;- 2 Tumores benign os y malign os de la cavidad bucal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . 86
I 3 Tumores de las glfmdulas salivales. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 233
4 Quistes y turn ores de origen odont6geno. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 262
5 Alteraciones regresivas de los dientes. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 323

6 Infecciones bacterianas, virales y mic6ticas. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 347

~ 7 Caries dental................................................... 415
8 Enfermedades de la pulpa y de los tejidos periapicales. . . . . . . . . . . . . . . . .. 493
~ 9 Diseminaci6n de la infecci6n bucal. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 526

10 Lesiones fisicas y qui micas de la cavidad bucal . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 545

11 Cicatrizaci6n de las lesiones bucales . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 614

SECCION IV TRASTORNOS DEL METABOLISMO

• 12 Aspectos bucales de la enfermedad metab6lica. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 639

SECCION V E FERMEDADES DE SISTEMAS ESPECIFICOS

13 Enfermedades del hueso y de las articulaciones. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 703
14 Enfermedades de la sangre y de los 6rganos hematopoyeticos. . . . . . . . . .. 749
..;. 15 Enfermedades del periodonto. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 793
16 Enfermedades de la piel 839
17 Enfermedades de los nervios y los musculos. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .. 887

APENDICE 913
INDICE ALFABETICO . . . . . . . . . .. . . . .. . . . . . . . . . . . . . . . . . .. . . . . .. 919
 SECCION I
Trastornos del desarrollo
y del crecimiento
 CAPITULO 1
Trastornos del desarrollo de las
estructuras bucales y parabucales
EI entendimiento de muchos trastornos del
desarrollo y del crecimiento que afectan las
estructuras bucales y parabucales se logra me-
diante el conocimiento de la embriologia e histo-
logia de dichas estructuras. Algunos de los casos
que se estudianln aqui, se desarrollan in utero; es
decir, se presentan desde el nacimiento y persis-
ten durante toda la vida; otros pueden no mani-
festarse por muchos afios. EI reconocimiento de
que algunas anomalias siguen los patrones tradi-
cionales de la herencia ha sido de gran utilidad
para los cientificos, quienes pueden explicar
muchas alteraciones raras que afectan al orga-
nismo vivo. Sin embargo, debe tenerse cuidado
para distinguir los trastornos hereditarios de los
congenitos. La enfermedad congenita es aquella
que esta presente des de el nacimiento, pero que
no es hereditaria necesariamente, 0 sea, que se
transmite a traves de los genes. Por el contrario,
muchas alteraciones hereditarias se manifiestan
en el nacimiento, y otras aparecen despues.
La explicaci6n sobre la tendencia hereditaria a
ciertos aspectos 0 caracteristicas se bas a en las
excelentes observaciones de Gregorio Mendel,
quien estableci6 las leyes de la herencia. De su
trabajo surgi6 la ciencia de la genetica.
Uno de los descubrimientos mas importantes
realizados por Mendel fue el principio de la do-
minancia, el cual se bas6 en experimentos que
muestran que si los dos miembros de un par da-
do de individuos que presentan caracteristicas
contrastantes se cruzan, existe una diferencia de-
finida en estos caracteres para expresarse en la
descendencia. De esta manera, s610 se manifies-
ta uno de los caracteres. Sin embargo, es muy
importante que el caracter que no domin6 se ma-
nifieste en generaciones subsecuentes. Se aplican
los terminos "dominante" y "recesivo" a los as-
pectos que aparecen y no aparecen en la primera
generaci6n filial despues de realizado el cruce.
La subsecuente separaci6n y reaparici6n de los
caracteres en la descendencia de las personas
hibridas se conoce como el principio de la segre-
gaci6n de caracteres y son un aspecto de la he-
rencia.
Esta bien establecido que muchas caracteristi-
cas de una persona estan representadas en los ge-
nes de los gametos 0 celulas reproductoras. Al
compararse s610 dos caracteristicas las posibili-
dades de coordinarse son relativamente limita-
das, pero cuando el numero de caracteristicas
aumenta es obvio que las posibilidades de com-
binaciones son infinitamente mas complejas.
Otro principio importante de la herencia, des-
cubierto por T. H. Morgan, es la asociaci6n de
factores, la cual ofrece una explicaci6n de 10que
se observ6 primeramente con respecto a que dos
o mas caracteres pueden permanecer encadena-
dos de una generaci6n a otra. Una variaci6n de
este principio fue el descubrimiento de la aso-
ciaci6n con el sexo 0 de ciertos caracteres con los
factores que determinan el sexo. Por ejemplo,
un hombre puede transmitir un rasgo ligado
al sexo a sus nietos 'a traves de sus hijas, pero
no a traves de sus hijos. Dicha transmisi6n
depende de los cromosomas sexuales pares de un
individuo.
Muchas de las alteraciones en el desarrollo y
crecimiento de las estructuras bucales y parabu-
cales, asi como otras enfermedades que se exa-
minaran, tienen un fondo hereditario definitivo.
Otras enfermedade.s en las cuales la herencia es
sugerente, pero no concluyente, se dice que pre-
sentan "tendencias familiares". La odontologia
ayuda mucho a determinar los verdaderos facto-
res etiol6gicos presentes en varias alteraciones
del desarrollo y del crecimiento de los dientes,
huesos, y diversos tejidos blandos. Witkop, Ste-
ward y Prescott han escrito valiosos textos acer-
ca del papel de la genetica en la odontologia, en
los cuales se pide al lector que haga examenes
mas profundos al respecto. Witkop subrayo que
en algunas enfermedades bucales los facto res he-
reditarios pueden ser decisivos 0 solo contribuir
ala aparicion de una enfermedad especifica. Co-
mo ejemplos de las enfermedades bucales here-
ditarias se presenta una recopilacion de estas en
el cuadro 1-1.

T/po de Exact/tud del

herenc/a pron6st/co genet/co

D-dominante
R-recesivo ... -exacro
S-ligado al sexo .. -aproximado
IS-ligado al sexo .-dudoso
interlnedio

Defl'C105 heredables en la dentieion sin deject os generalizados:

Hipopla,ia del esmalte . . . sD
I-Ijpocalcificaci6n del esmalte . . . o
Hipomaduraci6n del esmalte . sR
Hipomaduraci6n pigmentada del esmalte R
I-lipopla,ia local del esmalte . o (con penetraci6n
incompleta)
Displa,ia de la dentina . D
Dentinogenesis imperfecta . D
Laterales ausentes 0 de e1avija . D
Incisi\'o, y c((spides maxi lares ausentes . OoR
Premolare, ausentes . D
Terceros molares all,entes . o
Gigantismo de los inci,ivos centrales maxi lares D
Inci,i\o, mandibulare, primarios fllsionados ... o
Quiste dentigero familiar o
Dejeelos h!!r!!dables en lad!!l/lieion can d!!j!!c/os gen!!ralizados:
Dentinogenesis imperfecta con osteogenesis imperfecta .. o
Hipopla,ia del e,malte en el raquiti,mo resistente a la vitamina D . o (irregular)
I-lipoplasia del esmalte con distrofia bulosa epiderm61isis '........•..... R
H ipoplasia local del esmalte con sindrome de Fanconi . R
Diente, au,ente, con displa,ia ectodermal. IS 0 D
PremolarI" au,entes con encanecimienlo prematuro . o
Incisivos laterales ausentes con pto,is del parpado . o
Retra,o de la erupci6n con disostosis cleidocraneal . o
f)e/eCl{J~ hereda!Jle~ d!! las es/rue/uras bum/es sin d!!/!!e/os generalizados:
Anquiloglosia .
Elefantiasis gingival.
Labio leporino y labio leporino con paladar hendido.
f)e/eClo~ hereda!JIe~ de las es/ruCluras !Jucal!!s con dej!!c/os g!!neralizados:
Estomatitis gangrenosa con acatalasemia .
Periodontitis con agammaglobulinemia. . .
I'eriodontitis y osteoporosis de los huesos maxilares con talasemia
mayor .
Cambios del hueso alveolar en la enfermedad pronocit.ica .
Hcmorragia gingival y posoperatorio en la hemofilia yen la
en fermedad de Christ mas. . .
Talangicctasia mucosa e~ la telangiectasia hemorragica
(Osler) o
Angiomatosis facial con enfermedad de Sturge-Weber . o (irregular)
 Tipo de Exaclilud del
herencia pron6sIico genlJlico

D-dominanre
R~recesivo ... -exaClo
S-ligado al sexo .. -aproxilllado
IS-ligado al sexo .-dudoso
inrermedio

Hematomas bucales con sindrome Ehler-Danlos . D

Deformidad facial en el gargolismo . R (RS)
Deformidad facial con disostosis mandibulo-
facial (Franceschetti) . D (irregular)
Deformidad facial con disostosis craneofacial (Crouzon) . D (irregular)
Micrognacia con sindrome de Pierre Robin . R (incomp. dom.)
Hipoplasia del maxilar superior con acondroplasia . D
Displasia fibrosa quistica multilocular de los maxi lares y de la cara
Uoo~ . D
Osteosclerosis en la enfermedad Albers-Schonberg , . D (irregular)
Hiperostosis de los maxi lares en la enfermedad hiperostotica osea
generalizada (Witkop) .
Hipercementosis y cambios oseos en la osteitis deformante
(Paget) . .
Neurofibroma y pigmentacion en la neurofibromatosis
(von Recklinghausen) . . .
Pigmentacion peribucal con poliposis gastrointestinal
(Peutz-Jeghers) .
Pigmentacion facial y carcinomas del labio en el xeroderma
pigmentosum .
Depositos amiloideos gingivales y linguales en la amiloidosis
familiar .
Nevo amelanotico de las membranas mucosas .

Cortesia de c.J. Witkop, hijo: Genetics and Dentistry. Eugenics Q., 5: IS, 1958.
Este cuadro es una clasificacion parcial de las enfermedades bucales hereditarias; segun los hallazgos bucales se
enlistan los tipos usuales de herencia y la exactitud del pronostico. Algunos rasgos, como la dentinogenesis imper-
fecta, se hereda solo en la manera enlistada, mientras que Olros, como los laterales ausenles 0 en forma de clavija,
pueden estar asociados con un numero de entidades geneticas 0 pueden ser fenocopias; esto es, por una causa no
genetica. Cuando hay sign os de que un rasgo es hereditario, entonces dicho rasgo se ha incluido. De eSlC modo, se
sa be que un rasgo especifico como el encanecimiento prematuro y la ausencia de premolares se heredan de mancra
autosomica dominante en algunos congeneres. Ello no significa que lodos los casos de encanecimiento prematuro
esten asociados con premolares ausentes 0 que lodos los casos de premo lares ausenles se heredaran con encaneci-
miento prematuro.
Un solo rasgo puede mostrar dos'tipos de herencia. Por tanto, pueden encontrarse dientes faltanles en dos clases
de displasia ectodermica. En algunas familias se muestra un tipo de herencia dominante autosomico mientras que
en otras el gen aparentemente esta en el cromosoma X. En esta ultima, el sexo masculino es gravemenle afecla-
do, en cambio el sexo femenino puede mostrar ausencia de solo algunos dienles.
ESla lisla debe usarse solo como una guia y no basarse en ella como la unica forma para hacer el pronostico gene-
tico de cualquier caso individual. Un pronostico genetico individual debe hacerse sobre una historia familiar
completa de como el rasgo en cueslion se hereda en determinada familia.-Carl J. Witkop, hijo.
 Sin duda, los factores geneticos tienen impor-
tancia en el desarrollo de muchas malforma-
ciones congenitas humanas, aunque se ha esti-
mado que s610 alrededor de 10% de estas tienen
explicaci6n genetica. En su amplio examen de la
teratologia, Smith enlist6 las posibles influen-
cias geneticas dismorfogenicas, las cuales se
muestran en el cuadro 1-2. Un segundo factor
importante en su desarrollo es el aspecto patol6-
gico, del medio ambiente, y se estima que consti-
tuye un 10070adicional de las anomalias del de-
sarrollo. EI 80% restante es, ala luz del presente
conocimiento, de tipo idiopatico.
Para aclarar esta relaci6n se ha desarrollado
un notable interes cientifico en las posibles
causas extern as de las mal formaciones congeni-
tas, llevandose a cabo un gran numero de estu-
dios CO'1 animales, tanto clinicos como experi-
mentales.
Haring y Lewis revisaron la literatura cientifi-
ca de los factores etiol6gicos conocidos que se
presentan, tanto en las anomalias del desarrollo
congenitas experimentales como en las esponta-
neas y tabularon todos los factores terat6genos
que usualmente se conocen; estos se enlistan en
el cuadro 1-3. Al considerar'el problema de las
mal formaciones geneticas, Haring y Lewis de-
sarrollaron los siguientes principios, basados en
datos cienti ficos, aplicables tanto a la teratoge-
nesis animal como a la humana: I) las malfor-
maciones inducidas experimentalmente en los
ani males son similares a las que se presentan de
manera espontanea y esporadica en la poblaci6n
animal, es decir, fenocopias; 2) diversos agentes
pueden inducir al mismo tipo de defecto; 3) el
mismo agente aplicado a diferentes etapas del
desarrollo produce varios tipos de defectos; 4) el
mismo defecto puede inducirse con regularidad,
I, Gen mutante individual
a. Dominante autosolllico
b. DOlllinante ligado a la X
c. Recesivo ligado a la X en el individuo
2. Par de alelos Illutantes
a. Recesivo aUlosomico
b. Recesivo ligado a la X en un individuo
3. Poligenico: Los efeclOs combinados de mas de un gen que actuan juntos
4. Anomalias cromosomicas grandes que causan desequilibrio genetico
a. NUlllero alterado de cromosomas par distribucion cromosomica
b. Rompimiento ± reordenamienlO cromosomico
equilibrio genetico.
si se aplica un agente terat6geno en el mismo
momento y en un tiempo adecuado durante el
desarrollo en la misma descendencia; 5) se
pueden inducir defectos especificos con mayor
facilidad en ciertas descendencias de una especie
que en otras; 6) los agentes terat6genos no nece-
sariamente alteran la salud de la madre.
Es de interes para la profesi6n dental, el hecho
de que los estudios experimentales de los agentes
terat6genos han revelado invariablemente una
cantidad de mal formaciones bucales, de cabeza
y cuello, muchas de las cuales tienen una contra-
parte humana. Conway y Wagner compilaron
una lista de las malformaciones mas comunes de
cabeza y cuello, como las que se muestran en el
cuadro 1-4.
AL TERACIONES DEL DESARROLLO
DE LOS MAXILARES
A GNA CIA
La agnacia es un defecto congenito muy raro
que se caracteriza por la ausencia del maxilar 0
de la mandibula. Con frecuencia s610 falta
una porci6n. En el caso del maxilar superior, es-
ta porci6n puede ser una ap6fisis maxilar 0
incluso premaxilar. La ausencia parcial de la
mandibula es mas comun. Puede faltar en todo
un lado, 0 con mas frecuencia [altar s610 el c6n-
dilo 0 toda la rama, aunque tambien se ha infor-
mado de agenesia bilateral de los c6ndilos y de
las ramas. En caso de ausencia unilateral de la
rama mandibular, es usual que haya deforma-
ci6n 0 perdida del oido.
MICROGNA CIA
La micrognacia literalmente significa maxilar
pequeno y puede afectar a ambos maxilares.
Muchos casos de micrognacia aparente se deben
XY
XY
defectuosa en la division celular.
de las piezas que esencialmente resultan en el des-
 Heredados 6-Mercaplopurina
Mutacion genetica Azaserina
Faclores eXlernos: 5-Fluoroxiuridina
1.lnfecciones ... Rubeola 6-Aminonicot inamida
Influenza A Tiadiazol
2. Danos 6-C1oropurina
fisicos ... Presion Tioguanina
Cambios de temperalura 2-6-Diaminopurina
Radiacion Agenles alcalinos polifun-
cionalcs:
Diabetes sacarina
Diabeles por aloxan A HNz
Hipeniroidismo CB 1348
Hipotiroidismo TEM
Antuilrina G TioTEPA
ACTH Mileran y Olros
Conisona Triazeme
Androgenos Quinina
Estrogenos Urelano
Progeslinas bucales Colchicina
Insulina Azul Iripano
Pilocarpina
Deficiencias de
Eserina
Vitamina A
Aeido borico
Vitamina B1
Talio
Vilamina Bz
Selenio
Vitamina B6
NicOlina
Niacina
Sulfonamidas
Acido folico
Tet racicl inas
Vitamina B 12
C1oroquina
Vitamina D
Talidomida
Vitamina E
Salicilatos
Vitamina K
Verde malaquila
Proteinas
Aminoacidos 7. Enfermedades
y defectos
Acidos grasos no saturados
maternos ..... Tumores uterinos
POlasio
In flamaeion uterina
Exceso de vitamina A
Malformacion uterina
5. Respiracion... Hipoxia
Defectos en la implanlacion
Exceso de dioxido de carbona
Edad
Monoxido de carbona Alleraciones emocionales
Anestesia con eter-gas-
Tension
oxigeno
Embarazos mulliples
6. Drogas varias y quimicos Oligofrenia fenilpiruvica
AntimetaboJilOs
8. Defectos
Aminopterina embrionarios ..... Anomalias del huevo
Ameloplerina
Anomalias del semen
Reacciones anligeno-anlicuerpo

a que un maxilar es anormalmente pequeno, pe- muchas ocasiones esta asociada con otras ano-
ro mas bien se debe a una posicion 0 relacion malias congenitas, que incluyen de manera par-
anormal entre ambos maxilares 0 al craneo, 10 ticular la enfermedad cardiaca congenita y el
cual produce la ilusion de micrognacia. sindrome de Pierre Robin. Monroe y Ogo anal i-
La micrognacia verdadera se puede clasificar . zaron esta enfermedad. En ocasiones sigue un
como: I) congenita, 02) adquirida. La etiologia patron hereditario. A menudo la micrognacia
del tipo congenito se desconoce, aunque en del maxilar se debe a una diferencia del area pre·
 Maljormacion Varones Mujeres Total

Labio y paladar hendidos 325 202 527

AnencHalo 207 267 474
Paladar hendido 227 240 467
Labio hendido 295 168 463
Hcmangioma 0 nevo 160 170 330
~lalformaci6n del oido (agenesis aumentada) 193 119 312
Quisles preauriculares, senos, apendices 151 116 267
Anquiloglosia 95 58 153
Encefalocelo 31 58 89
~licrocHalo 36 36 72
Sindrome Klippel-Feil 23 28 51
QlIiste branqllial 27 19 46
Tonicolis 22 23 45
H igroma quisl ico 20 23 43
Hueso defecluoso del cnineo 24 18 42
Total 1836 1545 3381

De H. Conway y K.J. Wagner: Congenital anomalies of the head and neck. Plast. Reconstr. Surg., 36:71, 1965.
"Las cifras fueron tomadas de los registros del Departamento de Sa1ud de la Ciudad de Nueva York, 1952 a 1962.

maxilar y los pacientes con dicha deformidad La apariencia clinica de la micrognacia man-
parecen tener retraido el tercio medio de la cara. dibular se caracteriza por retrusion profunda del
Aunque se ha sugerido que la respiracion bucal menton, angulo mandibular escarpado y boton
es una causa de la micrognacia maxilar, es muy mentoniano deficiente (fig. 1-1).
probable que sea uno de los factores predispo-
MACROGNACIA
nentes para que haya respiracion bucal, debido a
que se asocia con el mal desarrollo de las estruc- La macrognacia se refiere a maxi lares anor-
turas nasal y nasofaringea. malmente grandes. El aumento en tamano de
Con frecuencia, es dificil de explicar la verda-
dera micrognacia mandibular del tipo congeni-
to. Clinicamente, algunos pacientes parecen fe-
ner retrusion profunda del menton, pero gracias
a los medios actuales puede encontrarse que la
mandibula esta dentro de limites normales de la
variacion. Dichos casos pueden deberse a una
colocacion posterior de la mandibula con rela-
cion al craneo 0 a un angulo mandibular escar-
pado, dando como resultado retrusion aparente
de la mapdibula. La agenesia de los condilos
tam bien produce micrognacia mandibular ver-
dadera.
El tipo adquirido de micrognacia tiene origen
posnatal y suele resultar de una alteracion en el
area de la articulacion temporamandibulaI;. Por
ejemplo, la anquilosis de la articulacion puede
ser causada por traumatismo 0 infeccion del
mastoides, del oido medio 0 de la propia articu-
lacion. Como el crecimiento normal de la man-
dibula depende en una proporcion considerable
del desarrollo normal de los condilos, asi como
de la funcion muscular, no es difieil entender co-
mo la anquilosis condilar puede causar una Fig. 1-1. Micrognacia mandibular. Cortesia de los
mandibula deficiente. Ores. G. Thaddeus Gregory y J. William Adams.)

ambos maxi lares con frecuencia es proporcional
a un incremento generalizado en el tamano de
todo el esqueleto, como en el caso del gigantismo
hipofisario. A menu do solo se afectan los maxi-
lares, pero puede estar asociada con diferentes
alteraciones como I) la enfermedad osea de Pa-
get, en la cual haya exceso de crecimiento del
CraneD y del maxilar superior y, a veces, de la
mandibula; 2) la acromegalia, en la cual existe
un agrandamiento progresivo de la mandibula
debido a hiperpituitarismo en el adulto; 0 3) la
leontiasis osea que es una forma de displasia
fibrosa en la cual se presenta agradamiento del
maxilar superior.
Los casos de protrusion 0 prognatismo man-
dibular, no complicados POI' alguna alteracion
sistemica, son acontetimientos clinicos comunes
(fig. 1-2). Se desconoce su etiologia aunque algu-
nos casos son hereditarios. En muchas ocasiones
el prognatismo se debe a una disparidad en el ta-
mano del maxilar superior en relacion a la man-
dibula; en otras, la mandibula es mas grande de
10 normal. EI angulo que se forma entre la rama
y el cuerpo tambien tiene influencia en la rela-
cion de la mandibula con el maxilar superior, co-
mo la tienen la altura real de la rama. En estos
casos los pacientes tienden a twer ramas largas,
las cuales forman un angulo men os escarpado
con el cuerpo de la mandibula. A su vez, la longi-
tud de la rama puede estar asociada con el creci-
miento del condilo. POI' este motivo el cre-
cimiento condilar excesivo predispone al prog-
natismo mandibular.
Los facto res generales que en forma concebi-
ble influirian y tenderian a favorecer el prognatis-
mo mandibular son: I) aumento en la altura de
la rama, 2) aumento en la longitud del cuerpo
mandibular,3) au men to en el angulo gonial, 4)
colocacion anterior de la fosa glenoidea, 5) dis-
Fig. 1-2. Mocrognocio (prognolis-
mo) de 10 1Il0ndibulo. A, Es notable
la prolusi6n de la mandibula. B, La
misma paciente despues de correc-
cion quirurgica (osteotomia).
(Corlesia de los Ores. G. Thaddeus
Gregory y J. William Adams).
minuci6n de la longitud maxilar, 6) colocaci6n
posterior del maxilar superior en relaci6n al cra-
neo, 7) bot6n mentoniano prominente, y 8) con-
tomos variables de los tejidos blandos.
La correccion quirurgica'es factible. La osteo-
tomia 0 resecci6n de una porci6n mandibular
para disminuir su longitud, es en la actualidad
un procedimiento establecido, dando excelentes
resultados tanto desde el punto de vista fun-
cional como estetico.
F-IEMIHIPERTROFIA FACIAL
Casi en todas las personas se presenta un gra-
do moderado de asimetria facial, que con fre-
cuencia es imperceptible, incluso a corta distan-
cia. Sin embargo, en ocasiones puede ocurrir
una hemihipertrofia congenita que afecta I) to-
da la mitad del cuerpo, 2) a una 0 ambas extremi-
dades, 03) la cara, la cabeza y estructuras afines.
Aunque la hipertrofia facial unilateral es el ras-
go mas impresionante que se encuentra en pa-
cientes con esta alteracion, para el dentista el da-
ta mas importante es la hemihipertrofia de los
maxilares y de los dientes.
, Etiolog fa. La causa se desconoce, pero esta
relaci6n se ha atribuido de manera variable a
1) desequilibrio hormonal, 2) una combinaci6n
incompleta, 3) anomalias cromos6micas, 4) alte-
raci6n localizada de desarrollo intrauterino,
5) anomalias linfaticas, 6) anomalias vasculares
y 7) anomalias neur6genas. Las ultimas dos son
las mas plausibles para explicar/los hallaigos
clinicos.
Aspectos c1fnicos. Los pacientes afectados
poria hemihipertrofia facial muestran agranda-
miento de una de las mitades de la cara (fig. 1-3).
En algunos casos esta circunstancia es obvia in-
cluso al momenta de nacer. El sitio afectado cre-
ce en grado proporcional al lado no lesionado,
 sarrollo. Asimismo, Rowe senalo que no necesa-
riamente todos los dientes del area agrandada se
afectaban por igual. Hay poca informacion
acerca de los efectos que se presentan en la denti-
cion decidua; sin embargo, los dientes perma-
nentes del lado afectado suelen estar agranda-
dos, aunque el au men to en el tamano no es ma-
yor de 50010. Este agrandamiento puede afectar
cualquier diente, pero suele ser mas frecuente en
los caninos, premolares y primer molar. Algu-
nas veces las raices de los dientes estan agranda-
das de manera proporcional, pero pueden ser
cortas.
De modo caracteristico, los dientes perm a-
nentes dellado afectado se desarrollan con mas
rapidez y erupcionan primero (fig. 1-4). Aso-
ciado a este fenomeno esta el desprendimiento
prematuro de Ios dientes deciduos. EI hueso del
maxilar superior y de la mandibula tam bien esta
agrandadb mas ancho y grueso, algunas veces
con un patron trabecular alterado.
La lengua frecuentemente se afecta por la he-
mihipertrofia y puede mostrar un cuadro extra-
no, debido al crecimiento de las papilas linguales
I· i~. \-3. Hemihiperlrojia jaciai. Es obvia la des figura- ademas del agrandamiento unilateral general y
,'1011 a,imctrica a pesar de los diversos intentos de correcci6n el desplazamiento contralateral. Asimismo, la
LJlIlrllrgica. mucosa suele aparecer aterciopelada y como si
coigara ligeramente y con pendulos sobre ellado
de manera que la desproporcion perdura toda la afectado.
vida, aunque el crecimiento total de la cara suele Aspectos histol6gicos Rara vez se ha publi-
ce,ar a los 20 anos de edad. Segun la excelente re- cado el examen de los tejidos, pero por 10general
vision hecha por Rowe, quien describio cuatro no hay informacion. En los casos informados no
casos mas, la afeccion a veces se presenta en va- hubo hipertrofia muscular verdadera.
rios miembros de la misma familia. Ringrose y Tratamiento y pron6stico. EI unico trata-
colaboradores registraron una amplia variedad miento especifico es la cirugia plastica estetica.
de anormalidades asociadas, al revisar 129 casos EI efecto exacto sobre la esperanza de vida es in-
de hipertrofia; las mas comunes se enlistan en el
cuadro 1-5. Fraumeni y colaboradores tambien
Cuadro ]-5. Frecuencia de anomalias
dieron im[)ortancia, al [)arecer ala posible rela- asociadas en la hemihipertrofia
cion entre la hemihi[)ertrofia y los neoplasm as
de rinon, de higado y de corteza suprarrenal de Frecuencia
los ninos. Cuando se hizo esta revision, habia 26 (%)
casos de ninos con tumor de Wilms e hemihiper-
trofia congenita, asi como seis casos de tumor Oeficiencia mental 28
supracortical y cuatro de hepatoblastoma con- Anomalias cutilIleas 47
comilante a la rnalformacion. Nervios 19
Segun la revision de Ringrose, en todos 10s ca- Telangiectasia 11
sos indicados, [)redomino en el sexo femenino Cabello mas grueso en ellado afectado 7
(030'0 en com[)aracion con 37010); adem as la Hemangioma 6
afeccion casi es igual tanto en ellado derecho co- Piel mas aspera en el lado afectado 5
Escoliosis compensatoria 17
mo en el i/quicrdo.
Venas varicosas 7
Manifestaciones bucales. De acuerdo a Ro-
Hernia umbilical 5
we, la denticion dellado hi[)ertrOfico es anormal
en tres aspectos: I) tamano de la corona, 2) ta- De R.E. Ringrose, J.T. Jabbour, y O.K. Keele: Hemihy-
mana y forma de la raiz, y 3) grado de de- pertrophy. Pediatric" 36:434, 1965.
 fig. 1-4. Hemihipertrofia
facial. Es visible la difereneia en
el patron de erupeion de los dien-
tes en eada lado. Los dienles del
lado afeetado, donde todos los
deeiduos ya se han perdido, no
son mas grandes que los del lado
no afeetado. (Cortesi a del Dr.
John B. Wittgen.)
cierro, pero en algunos casos los pacientes han
tenido una vida normal.
Diagn6stico diferencial. Hay cierras enfer-
mcdades de los maxi lares, como la neurofibro-
matosis y la displasia fibrosa, que pueden dar la
apariencia clinica de hemihiperrrofia facial, pe-
ro suelen diferenciarse por el tamano del diente y
el grado de erupcion.
HEMIATROFIA FACIAL
(Sindrome de Parry-Romberg; Sindrome de
Romberg; Atrofia hemifacial)
La hemiatrofia facial es una atrofia progresi-
va de algunos 0 de todos los tejidos de un lado de
la cara, extendiendose en ocasiones a otras par-
tes del cuerpo.
Etiologia. Se desconoce su causa, aunq~e los
facto res sugeridos incluyen 1) una disfuncion
trOfica del sistema nervioso simpatico cervical,
2) traumatismo, 3) infeccion, 4) herencia, 5)
neuritis trigemial perifhica, y 6) un tipo de escle-
roderma localizada.
Aspectos clinicos. Por 10 regular se inicia en
la primera 0 segunda decada de la vida en forma
de una linea, estria 0 marca blanca en un lado de
la cara 0 sien, cerca de la linea media. Sin embar-
go, tam bien se ha observado en el momenta de
nacer 0 que empieza a una edad media. Esta le-
sion inicial se extiende progresivamente hasta
atrofiar piel, tejido subcutaneo, musculo y
hueso, causando deformidad facial de grado va-
riable dependiendo de la intensidad de la atrofia.
Puede haber una concavidad en la mejilla, pu-
diendo aparecer el ojo como si estuviese hundi-
do. La respuesta del musculo atrOfico facial a la
estimulacion faradica puede permanecer inalte-
rable. Tambien puede afectarse el cartilago de la
nariz, del oido, de la laringe y del tarsus pal-
pebrae. Ademas, con frecuencia hay epilepsia
contralateral jacksoniana, neuralgia del trige-
mino y cambios en los ojos y pelo. A menudo, la
piel toma un color oscuro, aunque algunas veces
se desarrolla vitiligo. Es COmLll1la perdida de
vello facial. Se indico que hay mas propension a
afeclarse el lado Izquierdo de la cara.
Manifestaciones bucales. Se ha informado
de hemiatrofia de los labios y de la lengua, asi
como de defectos dentales. Foster seiialo que el
crecimiento de los dientes puedc afeclarse de la
misma manera que otros tejidos. Las raices de los
dientes pueden mostrar deficiencia del desarrollo
radicular y poco crecimiento de los maxilares en
el lado afectado. Tambien puede retrasarse la
erupcion de los dientes dellado afectado.
Tratamiento y pron6stico. No hay trala-
m'iento especifico. Caracteristicamente se ha en-
contrado que la enfermedad sera progresiva du-
rante varios anos, despues permanecera estatica.
..INORMAL/DADES DE L4S REI.ACIONES
ENTRE LOS ARCOS DENTALES
En las secciones anteriores se analizaron
aquellas alteraciones en las cuales existe una va-
riacion anormal, real 0 aparenle, en cuanto al ta-
mano de uno 0 ambos maxilares. Son de mucha
mayor importancia las desigualdades en la rela-
cion entre ambos maxilares de la. di ficu ltades en
la oclusion yen la funcion que resullan de esta
alteracion.
Hay una gran cantidad de tipos de maloclu-
sian y se han desarrollado muchas clasifica-
ciones en un intento por unificar los metod os de
tratamiento. La clasificacion de Angle, prop~es-
ta en 1899, es la mas usada y conocida universal-
mente. La clasificacion, con pOJcentaje de fre-
cuencia aproximado como la determino Angle
en un amplio grupo de pacientes ortod6nticos,
es como sigue:
Clase I. Arcos en relaeiones mesiodis-
talesnormales 69.00,70
Clase II. Areo mandibular distal a nor-
mal en relaei6n al areo ma-
xilar
 Division I. Bilateralmente distal, in- Las fosetas comisurales tambien son dificiles
eisivos maxilares protrui- de explicar, pero se originan en la hendidura fa-
dos 9.0% cial horizontal y pueden representar un de-
SUBDIVISION. Unilateralmente dis- sarrollo defectuoso de esta fisura embrionaria.
tal, ineisivos maxilares prot;Jidos 3.5
Aspectos c1inicos. La foseta 0 fistula del la-
Division II. Bilateralmente distal, in-
bio es una depresion 0 foseta unilateral 0 bilate-
eisivos maxilares retrui-
dos 4.0
ral que se presenta en la superficie bermellon de
SUBDIVISION. Unilateralmente dis- ambos labios, pero con mucha mas frecuencia
tal, ineisivos maxilares retruidos . . 10.0 en el inferior (fig. 1-5, A). En algunos casos
Clase III: Areo mandibular mesial a puede exudarse de su base una secrecion mucosa
normal en su relaei6n al area no densa. En ocasiones los labios aparecen
maxilar hinchados, acentuandose la presencia de las fo-
Division Bilateralmente mesial. . . . . . 3.5 setas.
SUBDIVISION. Unilateralmente me- Las fosetas comisurales tienen aspecto de fo-
sial 1.0
setas unilaterales 0 bilaterales en las esquinas de
la boca en la superficie bemellon (fig. 1-5, B).
COmO estas relaciones maxilares anormales
Puede haber una fistula de la cual puede excre-
son parte de otra materia, en ellibro no se hara
tarse liquido. No esta claro si este conducto es
una alusion mas profunda al respecto.
verdadero, ya sea que pertenezca allabio 0 alas
fistulas comisulares. Es interesante la in forma-
ALTERACIONES DEL DESARROLLO DE
cion de varios casos de fosetas preauriculares
LABIOS Y DE PALADAR
asociadas con fosetas comisurales.
FOSETAS CONGENITAS Y FISTULAS Tratamiento. Se ha recomendado la extirpa-
DE LAS COM!SURAS Y DE cion quirurgica de las diversas fosetas (principal-
LOS LARIOS mente por la informacion academica), debido a
Las fosetas y fistulas congenitas dellabio son
mal formaciones de los mismos, con frecuencia
siguen un patron hereditario, se pueden presen-
tar solas 0 concomitantes con otras anormalida-
des del desarrollo, por ejemplo diversas hendi-
duras bucales. Taylor y Lane, asi como McCon-
nel y colaboradores han subrayado que 75 a 80070
de fistulas labiales congenitas coexisten con la-
bio leporino, paladar hendido, 0 ambos. Cer-
venka y colaboradores revisaron la relacion
entre las fosetas dellabio inferior con ellabio le-
porino 0 el paladar hendido, denominado
sindrome de van der Woude.
Las fosetas comisurales son una entidad muy
relacionada probablemente con las fosetas la-
biales presentandose en las comisuras laterales a
las fosetas tipicas del labio. Everett y Wescott
describieron est a entidad y sefialaron que con
frecuencia es hereditaria, de caracter dominante
que sigue un patron mendeliano y que puede
asociarse con otros defectos congenitos.
Etiolog fa. Se han propuesto muchas teorias
ace rea de su etiologia, pero ninguna se ha acep-
tado universalmente. Las fosetas pueden resul-
tar de la ranuracion dellabio en etapa temprana
del desarrollo, con fijacion del tejido en la base
de la ranura 0 por falta de union completa de los Fig. 1-5. A, Fo\ela\ labialc\ congenita,. S, Fo,cla, comi-
surcos laterales embrionarios del labio, 10 cual surales congenitas. (Conesia de 105 Dres. Robert J. Gorlin y
persiste y forma las fosetas tipicas. Ce,ar Lopez.)
que no son dolorosas y rara vez manifiestan
complicaciones.
LABJODOBLE
EI labio doble es una anomalia caracterizada
por un pliegue de exceso de tejido en la mucosa
interior dellabio. Puede ser congenito 0 adquiri-
do por traumatismo.
Aspectos c1fnicos. Esta masa superflua de
tejido suele presentarse en ellabio superior, aun-
que tambien en el inferior y, en raras ocasiones
en ambos labios. Cuando el labio superior se
tensa, ellabio doble asemeja un "arco de cupi-
do". Por 10 regular, no se observa cuando los
labios estan en posicion de descanso. No existe
informacion disponible acerca de que haya ten-
dencia familiar 0 predominio por sexo 0 raza. A
veces se presenta asociada en forma casual con
otras alteraciones bucales. Barnett y colabora-
dores revisaron este trastorno.
EI labio doble adquirido concomitante con
blefarochalasis y agrandamiento tiroideo no to-
xico se conoce como sindrome de Ascher. La ble-
farochalasis es exceso de tejido, en forma de go-
ta, entre la ceja y el borde del parpado superior
de modo que cuelga ligeramente sobre el margen
del parpado. Es causada por la relajacion del
pliegue supratarsal como resultado de la atrofia
y adelgazamiento de la pie\. En estos casos, las
anormalidades del ojo y dellabio se desarrollan
repentinamente. EI agrandamiento tiroideo 'es
mconstante y, como sefialaron Papanayotou y tUn! que trata de esta alteracion y del paladar
Hatziotis, en much os casos s610 ellabio y el parpa-
do estim lesionados. Sin embargo, Ascher subray6
PROTUBERANCIA NASAL MEDIA
PROTUBERANCIA NASAL LATERAL:.
PROTUBERANCIA MAXILAR
PROTUBERANCIA MANDIBY.ULAR
que el agrandamiento tiroideo aparece despues
de varios aiios de haberse a fectado el parpado.
Tratamiento. No es necesario, excepto con
propositos esteticos 0 por funciones que afecten
al habla y la masticacion. El tejido excedente se
quita con facilidad mediante cirugia.
LABIO Y PALADAR HENDIDOS
Las hendiduras faciales se presentan en
muchos pianos de la cara como resultado de las
fallas 0 defectos en el desarrollo 0 maduracion
de los-procesos embriologicos ( fig. 1-6). De esta
manera podemos reconocer las anomalias como
hendiduras faciales oblicuas y transversas, las
cuales se extienden respectivamente desde el la-
bio superior 0 de la ventana nasal hasta el ojo y
del angulo de la boca al oido. Sin embargo, la
hendidura facial mas importante es ellabio hen-
dido mandibular 0 maxilar.
Ellabio hendido mandibular es una alteracion
muy rara que se presenta en la linea media del la-
bio inferior; su desarrollo puede deberse a la
falla de completar la union hasta el arco mandi-
bular 0 a la persistencia de la ranura central del
proceso mandibular. Puede estar afectado uni-
camente ellabio, en ocasiones tambien se afecta
la mandibula. Weinberg y colaboradores revisa-
ron este tipo de hendidura mandibular de la linea
media.
EI labia hen dido maxilar es la mas comun e
importante de las hendiduras faciales. La litera-
hendido es extensa. Como el labia y el pala-
dar hendidos estan tan intimamente relaciona-
Procesos de desarrollo de fa
cara.
dos desde el punto de vista genetico, embriologi-
co y funcional se estudiaran juntos en este libro.
Alguna vez se penso que el labio hendido co-
mun se debia a la Falla de la porcion globular del
proceso nasal medio para unirse adecuadamente
con los procesos nasal lateral y maxilar. Hace
poco, se sugirio que esta hendidura no solo se de-
be a la falta real de union de los procesos, sino a
una Falla de la penetracion mesodermica y a la
obliteracion de las ranuras ectodermicas, sepa-
rando estas masas mesodermicas que de hecho
constituyen los procesos faciales. La ausencia 0
deficiencia de dichas masas 0 su Falla al penetrar
las ranuras ectodermicas origina rompimiento
del ectodermo, formando la hendidura. Debido
a que la penetracion se presenta entre cualquiera
de las masas pares mesodermicas laterales y la
masa mesodermica individual central, es obvio
que la hendidura maxilar puede ser un defecto
unilateral 0 bilateral, pero no de la linea media.
Sharma analiza esta hendidura media del labia
superior.
EI pa/adar hendido representa una alteracion
eh la fusion normal de las hojas palatinas; es una
Falla en la union, debido a fa falta de fuerza, a la
interferencia de la lengua 0 a la disparidad en el
tamano de las partes afectadas. EI paladar blan-
do y la uvula no se forman como resultado de la
fusion de las partes, sino mas bien como una ex-
tension posterior del proceso palatino; por tan-
to, una hendidura de estas estructuras es basica-
mente una extension de la hendidura del paladar
duro. Fraser y, recientemente, Smiley analiza-
ron este mecanismo de formacion del paladar
hendido.
Etiologia. F ogh-Andersen establecio, y 10
confirmaron numerosos investigadores, que
existen dos entidades distintas y separadas: 1) la-
bio hendido con 0 sin asociacion de paladar hen-
dido, y 2) paladar hendido aislado. Sin duda al-
guna, la herencia es uno de Ios factores mas
importantes a considerar en la etiologia de estas
mal formaciones. No obstante, tambien son im-
portantes los factores externos. Segun Fogh-An-
dersen, poco menos de 40010de casos del tipo 1 y
aproximadamente 20010del tipo 2 son de origen
genetico.
La mayoria de los investigadores indican que
el patron hereditario en el labia hendido con 0
sin paladar hendido es diferente al del paladar
hendido aislado. El modo en que se transmite es
i.ncierto. Bathia analiza esto senalando que la
posible transmision sea a traves de un solo gen
mutante, que produce un gran defecto; 0 por va-
rios genes (herencia poligenica) produciendo ca-
da uno un defecto pequeno, que juntos crean es-
ta aIteracion. Se debe senalar que los estudios ci-
togenicos no han podido descifrar las altera-
ciones visibles que se presentan en la morfologia
cromosomica de los individuos afectados.
Recientemente, Bixler amplio sus estudios al
respecto y reitero que existen dos tipos de hendi-
dura. La mas comun es hereditaria, siendo de
naturaleza po/igenica (determinada por diferen-
tes genes que actuan juntos). En otras palabras,
cuando la tendencia genetica total de un indivi-
duo tiene un nivel minimo, se alcanza el umbral
para que se presente una hendidura. De hecho,
se supone que cada individuo lleva alguna ten-
dencia genetica de presentar hendiduras, pero si
esta es menor que el nivel del umbral, no se desa-
rrolla dicha alteracion. Cuando las tendencias
individuales de dos progenitores se unen a su
descendencia y si estas exceden el valor del
umbral se presentara la hendidura. Sin embar-
go, aun cuando esta es la manera mas comun, en
el tipo de bajo riesgo el valor del umbral es bas-
tante alto. La segunda forma es monogenica 0
sindr6mica y esta asociada con una variedad de
anomalias congenitas. Debido a que estas son
monogenicas, representan un tipo de alto riesgo.
Bixler senalo que, por fortuna, los sindromes de
hendiduras son raros y que probablemente solo
constituyan 5010de todas las hendiduras, aunque
segun Cohen, en la actualidad hay publicados
mas de 150.sindromes de hendidur.as.
NQ obstante que hay pocas pruebas'acerca de
que las alteraciones nutricionales causan pala-
dares hen didos en los seres humanos, los regime-
nes dieteticos anormales en los ani males han
causado el desarrollo de hendiduras. El paladar
hendido se ha producido en forma experimental
en las ratas recien nacidas mediante dietas defi-
cientes 0 abundantes en vitamina A, suministra-
das alas mad res durante la gestacion. Las dietas
deficientes en riboflavina que se administraron a
las ratas prenadas tambien produjeron una des-
cendencia con frecuencia elevada de paladar
hendido. La aplicacion de cortisona a conejas en
gestacion indujo hendiduras similares en sus
descendientes. En el cuadro 1-3 se muestra una
tabulacion completa de agentes teratogenos,
muchos de los cuales han originado paladar hen-
dido.'
Strean y Peer senalaron que las tensiones fi-
siologicas, emocionales 0 traumaticas pueden
jugar un papel importante en la etiologia del pa-
ladar hendido humano, debido a que la tension
induce un aumento de funcion de la corteza su-
prarrenal y la secrecion de hidrocortisona. Su
 Varones Mujeres Sexos COlllbill{/r/OS
Num. de Porcenlaje Num. de Porcell/aje Num. de Porcell/(lje
casos casos casos

Labio hendido (solo) ... 65.2 34.8 22.1

Labio y paladar hendidos .. 71.4 28.6 57.6
Paladar hendido (solo) .... 33.9 66.1 20.3
Total. 62.4 37.6 100.0

Adaptado de P. Fogh-Andersen: Inheritance of Harelip and Cleft Palate. Copenhagen, Nyt ordisk Forlag,
Arnold Busck, 1942.

estudio, basado en historias de 228 mad res de ni-
nos con paladar hendido, confirma los datos ex-
peri mentales de la aparicion de paladar hendido
en animale.s, debido a la accion de agentes pro-
ductores de tension 0 a la administracion de cor-
tisona. Sin embargo, Fraser y Warburton han
publicado datos que indican que ni la tension
emocional materna ni la falta de suplemento nu-
tricional adicional se relacionaron de modo cau-
sal con labio 0 paladar hendidos.
Otros factores sugeridos como posibles causas
de la aparicion del paladar hendido incluyen: 1)
suplemento vascular defectuoso hacia el area
afectada; 2) alteracion mecanica, en la cual el ta-
mano de la lengua puede impedir la union de las
partes; 3) substancias circulantes, como el al-
cohol y ciertas drogas y toxinas; 4) infecciones,
y 5) falta de fuerza de desarrollo inherente.
A pesar de las numerosas investigaciones cli-
nicas y experimentales, la etiologia del paladar
hendido en los seres humanos alm no se conoce.
Sin embargo, se debe deducir que la herencia es
el factor individual mas importante.
Frecuencia. Se han realizado numerosos es-
tudios estadisticos acerca de la preponderancia
de la relativa frecuencia de labio y paladar hen-
didos. Uno de ell os se muestra en el cuadra 1-6.
Un extenso estudio realizado en Pensilvania por
Grace, mostro que uno de cada 800 niiios nace
con labia 0 paladar hendidos y que el porcentaje
mas alto de dichas deformaciones se presenta en
hijos de mujeres entre 21 y 25 an os d.: edad. Esta
es opuesto a los otros tipos de anomalias, que se
presentan con mas frecuencia en la descendencia
de mujeres que se embarazan a edad tardia. Sin
embargo, MacMahon y McKeown, senalaron
que la frecuencia dellabio hendido con 0 sin pa-
ladar hendido, aumenta con la edad de la madre
y concluyeron que esto es independiente de atras
mal formaciones. Hay varios estudios similares
contradictorios. Woolf y colaboradores revisa-
ron las variables geneticas y no geneticas. Olros
estudios realizados en Estados Unidos, como los
de Davis, indicaron una proporcion de un nino
afectado aproximadamente en 1200 nacimien-
tos, mientras que el estudio estadistico realizado
por Fogh-Andersen en Dinamarca informo una
frecuencia de uno en 665. Bathia recopilo estas
malformaciones por separado, labia hendido
y con 0 sin paladar hendido 0 solo paladar hendi-

Casos por 1000 lIacillliell!Us

Labio hendido con 0 Paladar
sin paladar hendido hendido separado

Estados Unidos
Los Angeles Lutz y Moor 0.65 0.32
California Loretz y col. 1.02 0.36
Ciudad de Nueva York Wallace y col. 0.52 0.29
lnglaterra MacMahon y McKeown 0.81 0.49
Knox y Braithwaite 0.96 0.46
Dinamarca Fogh-Andersen 1.04 0.43
Suecia Book 1.34 0.36
Tasmania Rank y Thompson 1.10 0.56
do, asi como su frecuencia en divers os paises
(cuadro 1-7). Por tanto, aunque existe alguna
variacion en la frecuencia indicada de los dife-
rentes estudios, la situacion es tan frecuente que
causa preocupacion.
Aspectos clinicos. Ellabio leporino maxilar
puede presentar un cuadro clinico variado, se-
gun la gravedad de la lesion (fig. 1-7). En el
cuadro 1-8 se muestra una clasificacion de
dichas hendiduras de acuerdo a su aspecto, asi
como el porcentaje de su frecuencia.
Como los nombres 10 indican ellabio leporino
unilateral afecta solo un lado dellabio; el bilate-
ral, ambos lados. Este ultimo ha dado lugar al
termino "labio leporino", el cual ahora se aplica
con frecuencia para designar a todos lo~ labios
leporinos. La hendidura incompleta se extiende
en una distancia variable hacia la ventana de la
nariz y a veces tam bien afecta al paladar; la hen-
didura completa se localiza dentro de la ventana
nasal y con mas frecuencia afecta al paladar.
El labio y paladar hendidos se presentan con
mayor frecuencia en los varones, siendo tres ve-
ces mas frecuente en el lado Izquierdo que en el
derecho. Los ninos son mas susceptibles a los de-
fectos de mayor gravedad. En contraste, el pala-
dar hendido aislado es mas comun en las ninas.
El paladar hendido puede presentar diversos
grad os de gravedad y de la cantidad de tejido le-
sionado. Una hendidura puede afectar tanto al
paladar duro como al blando (fig. 1-8) 0, en al-
gunos casos, s610 puede estar afectado el paladar
blando (fig. 1-9). En much os casos, la hendidura
del paladar duro se extiende a traves del reborde
alveolar y el labio, originando una hendidura
completa en el labio, en el reborde y en el pala-
dar. En ocasiones se observan pacientes con solo
una hendidura 0 uvula bifida (fig. 1-10); proba-
blemente sea la forma mas leve de paladar hen-
dido.
EI paciente tipico con paladar y reborde hen-
dido muestra un gran defecto en el techo del
Unilateral incompleto
Unilatcral complclo
Bilatcral incomplcto
Bilatcral complcto . cremento ponderal es constante.
Dc \'. \'call: Di\ i,ion palatinc;
phonctiqllc. Pari" \la"on ct'Cic, 1931.
paladar , con una abertura directa dentro de la
cavidad nasal. EI defecto de la linea media conti-
nua hasta la premaxila, de donde se desvia a la
derecha 0 a la izquierda. A veces, toda la porcion
de la premaxila osea esta ausente, en cuyo caso la
hendidura puede parecer un defecto completo de
la linea media. Sin embargo, el reborde hendido
comun aparece entre el incisivo lateral y el ca-
nino, 0 puede presentarse entre el incisivo cen-
tral y ellateral maxi lares. Con frecuencia hay al-
teracion en las estructuras dentales de esta re-
gion, de esta manera los dientes pueden faltar,
estar deformes, desplazados 0 divididos, produ-
ciendose dientes supernumerarios.
Segun Ingalls y colaboradores el paladar hen-
dido aislado se asocia con otras anomalias del
desarrollo casi en 50010 de los casos. Entre estas
alteraciones se encuentra la enfermedad cardia-
ca congenita, polidactilia y sindattilia, hidroce-
falia, microcefalia, pie zambo, oido supernu-
merario, hipospadias, espina bifida, hipertelo-
rismo y deficiencia mental. Se pueden presentar
anomalias similares con el labia hendido con 0
sin paladar hendido pero son menos comunes y
surgen en men os de 20010 de los casos.
Un defecto relativamente comun es la hendi-
dura media en los alveolos anteriores del maxi/ar
superior y se observa en 1010de la poblacion
aproximadamente segun Stout y Collett, pero no
guarda relacion con ellabio 0 el paladar hendi-
dos. EI tipo comentado de hendidura ha sido es-
tudiado por Gier y Fast quienes sugirieron que
podia depender de la limitaci6n excesivarnente
temprana del crecimiento de los centros de osifica-
ci6n primaria en uno y otros lados de la linea media
en el paladar primario 0 del hecho de su falta de fu-
si6n ulterior. Ademas, Miller y colaboradores han
sugerido que algunos casos, cuando menos,
pueden representar una manifestaci6n incompleta
del sindrome de la hendidura media en la cara
(compuesto por hipertelorismo, hendidura media
del premaxilar y el paladar y craneo bifido oculto).
EI sindrome mencionado no tiene manifestaciones
clinicas y suele ser detectado s610 por los estudios
radiol6gicos intrabucales "de rutina" (Fig. 1-11).
Importancia clfnica y tratamiento. Casi to-
Frecuencia
(%J
dos los casos de labia hendido pueden ser objeto
de reparacion quirurgica, con excelentes resulta-
dos esteticos y funcionales. Es costumbre operar
al bebe antes de que cumpla un mes de edad 0
. cuando ha recuperado su peso original y su in-
Son de gran trascendencia los efectos fisicos y
analOmic, chirllrgic, psicologicos del paladar hendido en el paciente.
Son dificiles la ingestion de alimentos y liquidos
Fig. 1-7. Labio hendido. A. Labi.o hendi-
do parcial unilateral. B, Labio hendido
complelO unilateral. C, Labio hendido parcial
bilateral. D, Labio hendido complelo bilate-
ral. E, Labio hendido completo concomitante
con macrostomia. (Cortesia de los Dres. M.
Tondra y Harold M. Trusler.)
 por la regurgitaci6n de ello a traves de las fosas
nasales. EI probema del habla es tam bien grave y
tiende a agravar el trauma psiquico del paciente.
La cirugia puede corregir el paladar hendido
en la mayoria de los pacientes. La operaci6n
correctora por 10 regular no se realiza hasta que
el paciente tiene aproximadamente 18 meses de
edad. Por el momento, los habitos definitivos
del habla no se han establecido, aunque hay ya
suficiente maduraci6n para reducir al minima el
peligro de interferir con centros de crecimiento
importantes.
QUEILITIS GLANDULAR

Fi~. 1-8. Hendidura que afecta tanto al paladar duro como

Es una alteraci6n poco comun que se presen-
al blando. (Cortesia de los Ores. John M. Tondra y Harold ta con mas frecuencia en adultos varones, en la
M. Trusler.) cual ellabio inferior se agranda, se hace firme y
por ultimo se vuelve hacia atras.
Etiologia. Su causa se desconoce, aunque se
ha sugerido que pueden ser factores importan-
tes la exposici6n cr6nica al sol, el viento y el
polvo, asi como el tabaquismo. En varios ca-
sos, tambien se han citado la alteraci6n emo-
cional y Ia frecuencia familiar, sugiriendo que
existen factores hereditarios. Como sefial6 Do-
ju y colaboradores, este trastorno tiene muchos
de los aspectos de una hiperplasia glandular con
una infecci6n bacteriana secundaria de larga
duraci6n.
Aspectos c1inicos. Las glandulas salivales
labiales se agrandan y algunas veces se vuelven
nodulares, en tanto que los orificios de los con-
ductos secretores estan inflamados y dilatados,
Fig. 1-9. Hendidura que sOlo afecta al paladar aparecen pequefias maculas rojas sobre la mu-
blando. (Cortesi a de los Ores. John M. Tondra y Harold M.
cosa. En ellabio puede haber secreciones muco-
Trusler.)
sas viscosas de estas aberturas con apariencia
hipertr6fica hacia atras.
Se han descrito tres tipos basicos de queilitis
glandular: 1) tipo simple, 2) tipo supurativo su-
perficial, y 3) tipo supurativo profundo. El pri-
mero, que es el mas comun, se caracteriza por
multiples le.siones sin dolor, del tamafio de la
cabeza de un alfiler, con depresiones centrales y
canales dilatados; ademas, se puede trans for-
mar en cualquiera de Ios otros dos tipos. EI tipo
supurativo superficial (enfermedad de Baelz) se
caracteriza por costras, induraci6n, hinchaz6n
no dolo rosa y ulceras superficiales dellabio. EI
tipo supurado profundo (queilitis glandular
apostematosa, mixadenitis labial) es basicamen-
te una infecci6n intensa con abscesos y conduc-
tos fistulosos que terminan formando ci(atrkes.
Tratamiento y pron6stico. No hay trata-
Fig. 1-10. Uvula hendida 0 bifida. (Cortesia del Dr. Eve- miento definitivo, aunque algunos la consideran
rett R. Amos.) una lesi6n premaligna, se ha informado de ca-
fig. I-II. Hendidura alveolar maxilar mediana
anterior. Pueden presentarse todos los grad os
de intensidad de la hendidura. (Copyright por la
American Dental Association. Reimpreso me-
diante permiso y cortesia del Dr. Arthur S. Miller,
De A.S. Miller, J .N. Greeley, y D.L. Catena: Me-
dian maxillary anterior alveolar cleft; report of
three cases . .I. Am. Dent. Assoc., 79:896, 1969.)

sos en los cuales el paciente subsecuentemente Aspectos c"nicos. En la queilitis granulo-

presenta carcinoma labial. Por tanto, el carci-
noma epidermoide del labia se ha asociado a la
queilitis glandular en 18 a 35070 de los casos
(Weir y Johnson). Como la frecuencia de ma-
lignidad asociada es relativamente alta, Oliver y
Pickett, en una revision reciente, recomendaron
bermellonectomia 0 desgaste quirugico del la-
bio. En la mayor parte de los casos esto ha
mostrado que la enfermedad desaparece y pro-
porciona resultados esteticos aceptables.
QUEILlTlS GRANULOMA TOSA
(Sindrome de Miescher)
La queilitis granulomatosa es de etiologia
desconocida, que solo se relaciona con queilitis
glandular por la similitud en el aspecto clinico
de ambas enfermedades; por consiguiente es
frecuente que se les confunda.
matosa hay hinchazon difusa de los labios, en
especial del labio inferior. Esta hinchazon suele
ser leve y no muestra fosetas bajo presion. La
piel y la mucosa adyacente pueden tener un co-
lor normal 0 estar eritematosas. En algunos ca-
sos se ha senalado la existencia de escamas, fi-
suras y vesiculas 0 pustulas en el borde del ber-
mellon. Por 10 regular no hay dolor.
Se presenta tanto en ninos como en adultos y,
casi invariablemente, es una enfermedad croni-
ca. Una vez que aparece puede persistir por
muchos anos.
Rhodes y Stirling ademas de Laymon propor-
cionaron excelentes revisiones de esta enferme-
dad, llamando la atencion sobre la relacion de
esta enfermedad con el sindrome Melkersson-
Rosenthal. Aunque la queilitis granulomatosa se
presenta sin ninguna otra mani festacion, algu-
nas veces aparece asociada con paralisis facial y
fig. I-II. Hendidura alveolar maxi/ar mediana
anterior. Pueden presentarse todos los grad os
de intensidad de la hendidura. (Copyright por la
American Dental Association. Reimpreso me-
diante permiso y cortesia del Dr. Arthur S. Miller,
De A.S. Miller, J .N. Greeley, y D.L. Catena: Me-
dian maxillary anterior alveolar cleft; report of
three cases. J. Am. Dent. Assoc., 79:896, 1969.)

sos en los cuales el paciente subsecuentemente Aspectos c1inicos. En la queilitis granulo-

presenta carcinoma labial. Por tanto, el carci-
noma epidermoide del labia se ha asociado a la
queilitis glandular en 18 a 35010 de los casos
(Weir y Johnson). Como la frecuencia de ma-
lignidad asociada es relativamente alta, Oliver y
Pickett, en una revision reciente, recomendaron
bermellonectomia 0 desgaste quirugico del la-
bio. En la mayor parte de los casos esto ha
mostrado que la enfermedad desaparece y pro-
porciona resultados esteticos aceptables.
QUEILlTlS GRANULOMA TOSA
(Sindrome de Miescher)
La queilitis granulomatosa es de etiologia
desconocida, que solo se relaciona con queilitis
glandular por la similitud en el aspecto clinico
de ambas enfermedades; por consiguiente es
frecuente que se les confunda.
matosa hay hinchazon difusa de los labios, en
especial dellabio inferior. Esta hinchazon suele
ser leve y no muestra fosetas bajo presion. La
piel y la mucosa adyacente pueden tener un co-
lor normal 0 estar eritematosas. En algunos ca-
sos se ha senalado la existencia de escamas, fi-
suras y vesiculas 0 pustulas en el borde del ber-
mellon. Por 10 regular no hay dolor.
Se presenta tanto en ninos como en adultos y,
casi invariablemente, es una enfermedad croni-
ca. Una vez que aparece puede persistir por
much os anos.
Rhodes y Stirling ademas de Laymon propor-
cionaron excelentes revisiones de esta enferme-
dad, llamando la atencion sobre fa relacion de
esta enfermedad con el sfndrome Melkersson-
Rosenthal. Aunque la queilitis granulomatosa se
presenta sin ninguna otra manifestacion, algu-
nas veces aparece asociada con par<llisis facial y
lengua escrotada. A esta triada poco usual se Ie
llama sindrome Melkersson-Rosenthal. Segun
Alexander y James, en algunos casos las lesiones
labiales son mas edematosas que granulomato-
sas; por ella, tal sindrome con frecuencia se divi-
de en dos tipos: el sarcoide y el linfedematoso.
Worsaae y Pindborg 10 analizaron en detalie,
senalando que las tumoraciones faciales recu-
rrentes en mas de un sitio, son caracteristicas; al-
gunas veces se observan como manifestaci6n las
protuberancias bucales, incluyendo los agranda-
mientos gingivales.
Aspectos histol6gicos. Los aspectos histol6-
gicos de laqueilitis granulomatosa y de las tumo-
facciones del sindrome son caracteristicos; estan
compuestos por un infiltrado celular inflamato-
rio cr6nico -particularmente agregaciones peri
y paravasculares de linfocitos, celulas plasmati-
cas e histiocitos- y por la formaci6n focal de un
granuloma sin caseificaci6n con celulas epitelioi-
des y celulas gigantes tipo Langhans. Los datos
microsc6picos sugieren sarcoidosis, pero toda-
via no hay pruebas suficientes para relacionar la
queilitis granulomatosa con sarcoide.
Tratamiento. Se han probado muchos trata-
mientos, pero ninguno es del todo satisfactorio.
SINDROME DE POL/POSIS INTESTINAL
HEREDITARIA
(Sindrome Peutz-Jeghers; Poliposis intestinal
con pigmentaci6n melaninica)
EI sindrome de poliposis intestinal hereditaria
es una alteraci6n rara, pero interesa al dentista
por los haliazgos bucales. Basicamente, el sin-
Fig. 1-12. Sindrame de palipasis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de mancha,s sabre la cara (A) y mana (B).
(Cartesia de Ias Dres·. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378, 1954.)
drome descrito por Jeghers consiste en poliposis
intestinal generalizada familiar y manchas en ca-
ra, cavidad bucal y, algunas veces, sobre manos
y pies ( fig. 1-12).
Aspectos clfnicos. Por 10 regular la pigmen-
taci6n melaninica de 10s labios y de la mucosa
bucal esta presente desde el nacimiento yaparece
como pequenas maculas de color pardo que mi-
den de 1 a 5 mm de diametro. Intrabucalmente,
la mas afectada es la mucosa, despues la end a y
el paladar duro (fig. 1-13). Rara vez la lengua
muestra esta pigmentaci6n. En cara las manchas
tiendena agruparse alrededor de los ojos, de las
ventanas de la nariz y de los labios (fig. 1-12).
Casi siempre esta afectada la superficie mucosa
de los labios, en particular la dellabio inferior.
Como dato interesante, la pigmentaci6n facial
tiende a desaparecer, aunque la de la mucosa
persiste.
La pigmentaci6n de la mucosa bucal, inclu-
yendo la pigmentaci6n melaninica se presenta
con mucha frecuencia en varias situaciones;
1) pigmentaci6n local y etnica, 2) manifestaciones
pigmentarias bucales de las enfermedades gene-
rales, 3) alteraciones pigmentarias asociadas con
medicamentos y otros quimicos, y 4) neoplas-
mas pigmentados benignos y malignos. Estos
fueron revisados en detalie por Dummet y Ba-
rens.
Los p6lipos intestinales usual mente estan
distribuidos en todo el intestino, pero se mani-
fiestan clinicamente en el intestino delgado. Por
consiguiente, muchos pacientes con este sindro-
me tienen episodios frecuentes de dolor abdomi-
nal y signos de obstrucci6n menor, terminando
lengua escrotada. A esta triada poco usual se Ie
llama sindrome Melkersson-Rosenthal. Segun
Alexander y James, en algunos cas os las lesiones
labiales son mas edematosas que granulomato-
sas; por ella, tal sindrome con frecuencia se divi-
de en dos tipos: el sarcoide y el linfedematoso.
Worsaae y Pindborg 10 analizaron en detalle,
sefialando que las tumoraciones faciales recu-
rrentes en mas de un sitio, son caracteristicas; al-
gunas veces se observan como manifestacion las
protuberancias bucales, incluyendo los agranda-
mientos gingivales.
Aspectos histol6gicos. Los aspectos histolo-
gicos de laqueilitis granulomatosa y de las tumo-
facciones del sindrome son caracteristicos; estan
compuestos por un infiltrado celular inflamato-
rio cronico -particularmente agregaciones peri
y paravasculares de linfocitos, celulas plasmari-
cas e histiocitos- y por la formacion focal de un
granuloma sin caseificacion con celulas epiteliai-
des y celulas gigantes tipo Langhans. Los datos
microscopicos sugieren sarcoidosis, pero toda-
via no hay pruebas suficientes para relacionar la
queilitis granulomatosa con sarcoide.
Tratamiento. Se han probado muchos trata-
mientos, pero ninguno es del tedo satisfactorio.
SINDROME DE POLJPOSIS INTESTINAL
HEREDITARIA
(Sindrome Peutz-Jeghers; Poliposis intestinal
con pigmentaci6n melaninica)
EI sindrome de poliposis intestinal hereditaria
es una alteracion rara, pero interesa al dentista
por los hallazgos bucales. Basicamente, el sin-
Fi~. 1-12. Sindrome de p~liposis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n de mancha.s sobre la cara (A) y mano (B).
(Cortesia de los Dres. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber; Oral Surg., 7:378, 1954.)
drome descrito por Jeghers consiste en poliposis
intestinal generalizada familiar y manchas en ca-
ra, cavidad bucal y, algunas veces, sobre manos
y pies ( fig. 1-12).
Aspectos c1inicos. Por 10 regular la pig men-
tacion melaninica de los labios y de la mucosa
bucal esta presente desde el nacimiento yaparece
como pequefias maculas de color pardo que mi-
den de I a 5 mm de diametro. Intrabucalmente,
la mas afectada es la mucosa, despues la encia y
el paladar duro (fig. 1-13). Rara vez la lengua
muestra esta pigrnentacion. En cara las manchas
tiendena agruparse alrededor de los ojos, de las
ventanas de la nariz y de los labios (fig. 1-12).
Casi siempre esta afectada la superficie mucosa
de los labios, en particular la del labia inferior.
Como dato interesante, la pigmentacion facial
tiende a desaparecer, aunque la de la mucosa
persiste.
La pigmentacion de la mucosa bucal, inclu-
yendo la pigmentacion melaninica se presenta
con mucha frecuencia en varias situaciones;
1) pigmentaci6n local y etnica, 2) manifestaciones
pigmentarias bucales de las enfermedades gene-
rales, 3) alteraciones pigmentarias asociadas con
medicamentos y otros quimicos, y 4) neoplas-
mas pigmentados benignos y malignos. Estos
fueron revisados en detalle por Dummet y Ba-
rens.
Los polipos intestinales usualmente estan
distribuidos en todo el intestino, pero se man i-
fiestan clinicamente en el intestino delgado. Por
consiguiente, muchos pacientes con este sindro-
me tienen episodios frecuentes de dolor abdomi-
nal y sign os de obstruccion menor, terminando
Fig. 1-13. Sindrome de poliposis intestinal hereditaria que muestra distribuci6n
(B). (Cortesia de los Dres. Hyman Goldberg y Paul Goldhaber;
con frecuencia en intususcepcion. Es importante
el hecho de que hay una fuerte tendencia a que la
poliposis multiple de colon sufra cambio malig-
no. Sin embargo, esto no parece ser cierto para
la poliposis y el sindtome de Jeghers; muchas
autoridades, como Bartholomew y colaborado-
res, consideran que los polipos en este sindrome
simplemente son excrecencias intestinales hema-
tomatosas con un potencial maligno muy bajo.
Sin embargo, segun un excelente anttlisis de la
enfermedad realizado par Wesley y colaborado-
res existen par 10 menos 28 casos publicados de
pacientes con el sindrome que desarrollaron car-
cinoma gastrointestinal. Burdick y colaborado-
res indicaron que el cuadro histologico del po-
lipo Peutz-J eghers es especifico, permitiendo
distinguir estos polipos de otros polipos gastro-
intestinales.
La poliposis intestinal generalizada con pig-
mentacion bucal se hereda como una caracteris-
tica mendeliana dominante simple. No esta liga-
da al sexo, ya que tanto sexo masculino como
femenino llevan el factor y ambos son afectados
de manera similar. La poliposis y la pigmenta-
cion posiblemente se deba a un agente pleitropi-
co individual y no a agentes ligados. Solo 500,70
de los pacientes tienen antecedentes familiares
del sindrome; el resto son casos aislados que re-
sultan de mutaciones esporadicas.
Es importante el papel que tiene el dentista en
la deteccion de este sindrome, ya que el trastorno
intestinal se puede reconocer temprano por me-
dio de un diagnostico tentativo, basado en mani-
festaciones bucales y parabucales.
MACULA MELANOTICA LABIAL Y BUCAL
(Efelis, Melanosisfocal, Lentigo labial solitario)
La macula melanotica labial es una lesion me-
lanotica de los labios que fue descrita por prime-
de manchas sObre los lablos (A) y palaaar
Oral Surg., 7:378,1954.)
ra vez con este nombre por Weathers y cola bora-
dores; la macula melanotica bucal es una lesion
intrabucal similar a la descrita por Page y cola-
boradores.
Aspectos c1inicos. La macula melan6tica la-
bial se puede presentar a cualquier edad yapare-
ce como una lesion asintomatica pequena plana,
de color pardo 0 pardo negruzco, localizada en
la linea media. Ellabio inferior se afecto aproxi-
madamente en 850,70 de 55 cas os publicados par
Weathers y colaboradores. Muchas de las macu-
las miden 5 mm, a menos, de diametro. Estas pa-
recen representar tres entidades distintas: I)
pigmentacion posinflamatoria 0 postraumatica,
2) lentigo verdadero, y 3) una lesi6n unica para
la cual no existe contraparte cutanea.
La macula melan6tica bucal tam bien puedc
presentarse a cualquier edad, de acuerdo a las se-
ries de 80 casas publicados par Page y cola bora-
dores. La apariencia clinica de la lesion es simi-
lar alas lesiones labiales. Casi todas miden
men as de I cm de diametro. Su frecuencia casi e,
igual en encia, mucosa y paladar (94% de los ca-
sos) eon lesiones ocasionales en el pliegue muco-
bucal y en la lengua. El termino "macula mela-
notica bucal" 10 sugirio Page y eolaboradores,
reservandose para aquellas lesiones bucales que
no tienen un factor etiologico identificado deb i-
do a que se sa be que las lesiones similares resul-
tan de la pigmentaci6n racial, dc alteraci()11
endocrina, de terapcutica antipalLldica, del ,ill-
drome Peut/-.Iegher" e1etraumati,mo, e1chcma-
cromatosi, y de enfermcdad pulmonar cr6nica.
Buchner y Hansen in formaron de una serie de
105 maculas melanoticas -32 labiales y 73
bucales- coincidiendo sus datos muy estrecha-
mente can los citados par Page.
Aspectos histol6gicos. Los aspectos mi-
croscopicos de las maculas melan6ticas labiales
y bucales son bastante similares. EI grosor total
del epitdio es variable, segun su localizacion.
Sin embargo, simpre hay aumento en las canti-
dades de melanina en la capa de celulas basales.
Algunas veces, se encuentran celulas claras y
dendriticas, pero por 10 regular no son caracteris-
ticas prominentes. Donde existe actividad de ce-
lulas claras ( hiperplasia melanocitica), los mela-
nocitos no muestran atipia. Por ultimo, pueden
existir cantidades variables de incontinencia me-
lanocitica en la lamina propia, aunque son rela-
tivamente poco frecuentes los melanOfagos.
Tambien se pueden enCGi1trar celulas inflamato-
rias cronicas.
Tratamiento. Las maculas melanoticas que
tengan una historia relativamente corta, deben
extraerse para establecer un diagnostico definiti-
vo y descartar la posibilidad de que se trate de un
melanoma maligno. Las lesiones presentes por
cinco anos 0 mas, sin que hayan sufrido un cam-
bio en el tamano 0 color pueden permanecer a
menos que el paciente solicite su extirpacion. Sin
embargo, toda la informacion disponible sugie-
re que la macula melanotica es benigna y que no
tiene potencial maligno.
AL TERACIONES DEL DESARROLLO DE
LA MUCOSA BUCAL
GRANULOS DE FORDYCE
(Enfermedad de Fordyce)
No es una enfermedad de la mucosa bucal, co-
mo el nombre podria indicar, sino mas bien es
una anomalia del desarrollo caracterizada por
colecciones heterotopicas de glandulas sebaceas
en diversos sitios de la cavidad bucal. Se,ha pos-
tulado que la aparicion de glandulas sebaceas en
la boca pueden ser consecuencia de presencia de
ectodermo en la cavidad bucal reniendo algunas
de las potencialidades de la piel en el curso del
desarrollo de los procesos maxilares y mandibu-
lares durante la vida embrionaria. Miles publico
una revision comQleta de los granulos de Fordy-
ce; Sewerin llevo a cabo una magnifica investiga-
cion sobre las glandulas sebaceas de los labios y
de la cavidad bucal.
Aspectos c1fnicos. Los granulos de Fordyce
-se presentan como pequenas manchas amarillas,
que estan discretamente separadas 0 formando
placas relativamente grandes, que con frecuen-
cia se proyectan ligeramente por arriba de la
superficie del tejido (vease lamina I). Se encuen-
tran con mas frecuencia en un patron simetrico
bilateral sobre la mucosa de los carrillos opuesta
a los dientes molares, pero tambien se presenta
en las superficies internas de los labios, en la re-
gion retromolar lateral al pilar faucial anterior y
en ocasiones, en lengua, encia, frenillo y pala-
dar. Las glandulas sebaceas ectopicas fueron es-
tudiadas en una excelente revision realizada por
Guiducci e Hyman; se reconoce que se presentan
en cavidad bucal, esofago, genitales femeninos
incluyendo cuello uteri no, genitales masculinos,
pezones, palmas de las manos y plantas de los
pies, glandula, parotida, laringe y orbita.
Estudios realizados por Halperin y cola bora-
dores, y que fueron confirmados por Miles, indi-
can que la afeccion se presenta aproximadamen-
te en 80% de la poblacion, sin que al parecer
existan diferencias importantes en cuanto a sexo
o raza. Los granulos de Fordyce son men os fre-
c'uentes en Ios ninos, quiza porque las glandu-
las sebaceas y el sistema de pelo no alcanzan su
desarrollo maximo sino hasta la pubertad. No
obstante, Miles senalo que a veces pueden en-
contrarse grandes cantidades de glandulas seba-
ceas en los carrillos y en los labios de los ninos
mucho antes de que estos lleguen a la pubertad.
Por la elevada frecuencia de estas glandulas en la
cavidad bucal, Knapp sugirio que se Ies debe
considerar como nevos sebaceos mas que tejido
glandular ectopico.
Aspectos histol6gicos. Este'grupo heteroto-
pi co de glandulas sebaceas es identico al que se
observa normalmente en la piel, pero no esta
asociado con los foliculos del pelo, aunque Bau-
ghman recientemente informo decrecimiento de
un solo foliculo de pelo y tallo pilose desde la
encia, 10 que es muy raro (fig 1-14; vease tam-
bien lamina I). Por 10 regular, las glandulas son
superficiales y pueden estar compuestas de po-
cos 0 muchos lobulos; todos agrupados alrede-
dor de uno 0 mas conductos, los cuales se abren
en la superficie de la mucosa. Estos conductos
puedeu mostrar taponamiento de queratina.
Tratamiento. Estas gUmdulas son innocuas,
no tienen importancia clinica 0 funcional y no
requieren de tratamiento. Sin embargo, muy ra-
ra vez puede desarrollarse un adenoma glandu-
lar sebaceo benigno de estas estructuras intrabu-
cales, por ejemplo el caso que lesiono la mucosa
bucal y que fue publicado por Miller y McCrea.
Sewerin tam bien indico el desarrollo ocasional
de seudoquistes llenos de queratina en 10 con-
ductos de estas glandulas sebaceas.
HIPERPLASIA EPITELIAL FOCAL
(Enfermedad de Heck)
En 1965 Archer, Heck y Stanley emplearon el
termino "hiperplasia epitelial focal" para desig-

fig. 1-14. Granulos de Fordyce. Grupos heterot6picos
de glimdulas sebaceas.
nar la lesion que Heck observo por primera vez
sobre la mucosa bucal en un grupo de ninos in-
dios navajos. Praetorius-Clausen y colaborado-
res revisaron esta alteracion; se ha informado
que actual mente tambien se presenta en Colom-
bia, Ecuador, Venezuela, Brasil, EI Salvador,
Guatemala, Paraguay, Israel, Egipto y en los es-
qui males de Groelandia y Alaska.
Aspectos c1fnicos. La hiperplasia epitelial
focal se desarrolla como lesiones nodulares mul-
tiples, usualmente con una base sesil, es mas fre-
cuente en ellabio inferior aunque tam bien se ob-
serva en la mucosa bucal, en las comisuras, en el
labia superior y en la lengua. Rara vez se afecta
la encia y los pilares fauciales anteriores y, al pa-
recer no se presentan en piso de la boca 0 pala-
dar. Estas lesiones nodulares que suelen medir
de 1 a 5 mm de diametro, son suaves y tienen el
mismo color que la mucosa adyacente.
Esta alteracion predomina entre los 3 y los 18
anos de edad, aunque tam bien se han descrito
casos de adultos. A menudo, es posible que su-
fran regresion espontanea despues de cuatro a
seis meses; sin embargo, en algunos cas os duran
un ano 0 mas. A veces, las lesiones son recu-
rrentes.
Praetorius-Clausen y Willis informaron el ha-
llazgo de particulas parecidas al virus en las le-
siones de la hiperplasia epitelial focal que se pre-
senta en los esquimales de Groelandia. Estas
particulas virales fueron similares en tamano y
aspecto morfologico alas descritas en los papilo-
mas bucales, las verrugas humanas y los condilo-
mas humanos. Por ello, Praetorius-Clausen y se ha informado de cas os en ninos muy pequenos
Willis sugirieron que las particulas representan
un tipo de papovavirus. Aun es incierto si este es
el agente etiologico de la hiperplasia epitelial
focal.
Aspectos histol6gicos. Las lesiones apa-
recen como protuberancias en las cuales hay
acantosis 0 engrosamiento de la capa espinosa,
endurecimiento, elongacion, y fusion de las in-
vaginaciones dermoepidermicas. Casi siempre
hay hiperqueratosis moderada sobre la superfi-
cie. EI tejido conectivo fibroso de sopone subya-
cente muestra grupos esporadicos de linfocitos y
de leucocitos polimorfonucleares. Se pueden en-
contrar algunas areas focales de degeneracion
con licuefaccion de la capa basal. No hay displa-
sia epitelial importante ni pruebas de que existan
cuerpos de inclusion.
Tratamiento. No requiere de tratamiento,
porque son lesiones no daninas, muchas de las
cuales desaparecen espontaneamente.
ALTERACIONES EN EL DESARROLLO DE
LA ENCIA
FIBROMA TOSIS GINGIVAL
(Elefantiasis gingival; Fibromatosis gingival
hereditaria; Macrogingivalia congenita)
La fibromatosis gingival es un sobrecreci-
mien to fibroso difuso de los tejidos gingivales,
que durante anos se ha descrito con varios termi-
nos. En la mayor parte de los casos informados
la enfermedad fue hereditaria, transmitiendose
a traves de un gen autos6mico dominante. Zac-
kin y Wisberger revisaron esta alteraci6n y pre-
sentaron una familia con II ninos afectados y 10
ninos normales, descendientes de seis matrimo-
nios durante cuatro generaciones; Emerson se-
nalo la genealogia de una familia durante cuatro
generaciones,en la cual nueve matrimonios entre
personas afectadas y no afectadas procrearon
siete descendientes afectados y II normales. Pe-
ro muchos casos aparecen de manera esporadi-
ca, sin antecedentes familiares. En ocasiones, se
ha informado de otras anormalidades concomi-
tantes con fibromatosis gingival, pero de estas
solo la hipertricosis es mas frecuente. Incluso es-
ta asociacion es rara, en terminos globales de ca-
sos publicados.
Aspectos c1fnicos. Este trastorno se mani-
fiesta como un sobrecrecimiento denso, difuso,
liso, 0 nodular de los tejidos gingivales de uno, 0
ambos arcos que por 10 regular aparece cuando
brotan los incisivos permanentes. Sin embargo,
y, en algunas ocasiones en el momenta del naci-
miento (fig. 1-15, A). Generalmente el tejido no
esta inflamado, pero tiene un color normal e
incluso palido; a menudo, es tan firme y den so
Fig. 1-15. Fibromatosis gingival. A, La b6veda palatina esta casi llena de una masa de tejido fibroso denso. La hendidura
visible de la linea media se extiende hasta el hueso y no es una hendidura verdadera. La encia maxilar tambien esta afectada.
(B), La microfotografia revela que la masa esta formada s610 de un volumen denso de tejido conectivo fibroso cubierto por
epitelio normal.
que puede impedir la erupclOn normal de los
dientes. No es doloroso y no muestra tendencia a
la hemorragia. La extension del sobrecrecimien-
to puede ser de tal magnitud que las coronas de
los dientes pueden estar casi cubiertas, aunque
esten totalmente erupcionadas con respecto al
hueso alveolar (fig. 1-16).
Aspectos histologicos. EI cuadro microsco-
pica del tejido en la fibromatosis gingival es
similar al de cualquier hiperplasia fibrosa. EI
epitelio puede estar algo engrosado con invagi-
naciones dermoepidermicas elongadas, aunque
la totalidad del tejido se com pone de tejido co-
nectivo fibroso denso. Las envolturas de fibras
colagenas son gruesas y muestran pacos fibro-
blastos 0 vasos sanguineos diseminados. La in-
Fig. 1-16. Fibromatosis gingival. La masa firme de tejido
fibroso ha cubierto todo, excepto los bordes incisales y las
puntas ctlspides de los dientes maxilares.
flamacion es un dato variable y no relacionado
(fig. 1-15, B).
Tratamiento y pronostico. Cuando se impi-
de la erupcion dentaria esta indicada la extirpa-
cion quirurgica del exceso de tejido, a fin de per-
mitir la exposicion de los dientes. La apariencia
estetica tam bien puede requerir de la excision
quirurgica. Algunas veces el tejido recurre. Se ha
indicado que la extraccion dental sola causara
que los tejidos se contraigan casi hasta 10 nor-
mal; por este medio se previenen las recurren-
cias.
PAP/LA RETROCUSPIDEA
Fue descrita por vez primera en 1933 por
Hirshfeld, pero hubo informacion al respecto
en 1957; es un nodulo pequeno y elevado, 10-
calizado en la mucosa lingual de las cuspides
mandibulares.
Aspectos c1inicos. Este nodulo mucoso,
bien circunscrito, sesil, comunmente bilateral se
localiza en la parte lingual de la cuspide mandi-
bular, entre el borde gingivallibre y la union mu-
cogingival.
Es sumamente comun en ninos, presentando-
se en 99070de la poblacion entre 8 y 16 anos de
edad, segun el informe original de Hirshfeld, pe-
ro su frecuencia disminuye con la edad; 38070
entre 25 y 39 anos, y 19% entre 60 y 80 anos. De
esta manera, parece que hay regresion de la
estructura con la madurez. Ademas, en la mayor
parte de los estudios se ha encontrado mayor fre-
cuencia bilateral que unilateral. Un estudio rea-
lizado por Berman y Fay (quienes revisaron los
estudios relacionados con la papila retrocuspi-
dea) revelo de sus propios datos, que la estructu-
ra era mucho mas comun en el sexo femenino·
que en el masculino.
Aspectos histol6gicos. La estructura se de-
sarrolla como un pingajo mucoso elevado que a
menudo muestra una hiperortoqueratosis mode-
rada 0 hiperparaqueratosis, con 0 sin acantosis.
Algunas veces, el tejido conectivo subyacente es-
ta muy vascularizado y puede mostrar grandes
fibroblastos estrellados, asi como restos epite-
liales esporadicos.
Tratamiento. Por su frecuencia, la papila
retrocuspidea a menu do se considera como una
estructura anatomica "normal", la cual tiene
regresiones con la edad y no requiere de trata-
miento.
AL TERACIONES DEL DESARROLLO
DE LA LENGUA
MICROGLOSIA
La microglosia es una anomalia congenita ra-
ra, que se manifiesta por lengua pequefia 0 rudi-
mentaria. Solo se ha registrado un caso de
ausencia completa de la lengua en el momenta
del nacimiento, una alteracion conocida como
aglosia. Son obvias las dificultades que enfren-
tan los pacientes con aglosia 0 microglosia al co-
mer y hablar.
Se refiere a una lengua grande y es mas comun
que la microglosia, puede ser de tipo congenito 0
secundario. La macroglosia congenita se debe a
sobredesarrollo de la musculatura, que puede 0
no estar relacionada con hipertrofia 0 hemihi-
pertrofia muscular.
La macroglosia secundaria se presenta como
resultado de un tumor en la lengua, como linfan-
gioma 0 hemangioma difuso, a partir de la neu-
rofibromatosis y a veces a partir del bloqueo de
los vasos linfaricos eferentes en caso de neoplas-
mas malignos de la lengua. En la acromegalia
debida a hiperparotidismo en el adulto, tambien
es frecuente la lengua grande y probablemente se
presenta como resultado de la relajacion de los
musculos concomitantes con el crecimiento de la
mandibula. Ademas, la macroglosia puede pre-
sentarse en el cretinismo 0 hipotiroidismo con-
genito, pero en estos casos su patogenia no es
bien conocida.
La macroglosia de cualquier tipo puede pro-
ducir desplazamiento
, de los dientes y maloclu-
sian, debido ala fuerza que tienen los musculos
afectados y a la presion que ejerce la lengua
sobre los dientes. No es raro observar denta-
ciones 0 festoneado de los bordes laterales de
los espacios interproximales localizados en-
tre 10s dientes.
Asimismo es un aspecto sobresaliente del
sfndrome hipoglicemico de Beckwith, el cual
ademas de hipoglucemia neonatal, incluye
microcefalia leve, hernia umbilical, viscerome-
galia fetal y gigantismo somatico posnatal. Este
sindrome ha sido analizado por Arons y colabo-
radores.
No hay un tratamiento especifico excepto la
eliminacion de la causa primaria, aunque, a ve-
ces, se hacen cortes quirurgicos para disminuir el
tejido.
La anquiloglosia completa se presenta como
resultado de la fusion entre la lengua y el piso de
la boca. La anquiloglosia parcial, 0 la comun
"Iengua atada", es una alteracion mucho mas
frecuente y, por 10 regular es causada POI' un fre-
nillo lingual corto 0 de uno que esta demasiado
cerca a la punta de la lengua (fig. 1-17). Por el
movimiento restringido de la lengua, los pacien-
tes con este defecto tienen dificultad al hablar,
principalmente en la pronunciacion de cienas
consonantes y diptongos. Aunque algunos casos
de anquiloglosia parcial son auto-correctivos, la
mayor parte se tratan quirurgicamente al cortar-
se el frenillo. Todo esto ha sido examinado por
Mathewson y colaboradores.
LENGUA HENDIDA
Una lengua bi fida 0 completamente hendida
es una enfermedad rara que, aparentemente, se
Fig. 1-17. Anqllito!i/osia. EI freniliolingualeHortoye,·
If! adherido cerca de la punta de la lengua.
debe a la falta de fusi6n de las protuberancias
linguales laterales de este 6rgano. Una lengua
parcial mente hendida es mas frecuente y se ma-
nifiesta como una ranura profunda en la linea
media de la superficie dorsal (fig. 1-18; vease la-
mina I). La hendidura parcial resulta del hundi-
mien to incompleto y la falta de obliteraci6n de Ia
ranura, debido a la proliferaci6n mesenquima-
tosa subyacente. Con frecuencia es interesante
encontrar un aspecto del sindrome bucal-facial-
digital relacionado con bandas fibrosas gruesas
localizadas en el pliegue mucobucal anteroinfe-
rioI', eliminando el surco y con hendidura del
proceso alveolar mandibular hipoplasico. Tiene
poca importancia clinica, excepto que los res i-
duos alimenticios y 10s microorganismos se
pueden almacenar en la base de la hendidura y
causal' irritaci6n.
(Lengua "escrotal'')
La lengua fisurada es una malformaci6n ma-
nifestada clinicamente POl' numerosas ranuras 0
surcos en la superficie dorsal, a menudo radia-
das hacia afuera desde una ranura central a 10
largo de la linea media de la lengua (fig. 1-19).
Aunque el aspecto clinico fue la base de la clasi-
ficaci6n de lengua fisurada (es decir, foliacea,
cerebriforme 0 transversa), se ha senalado que
tal aspecto varia tanto que la clasificaci6n resul-
ta insatisfactoria. Se ha informado que se desa-
rrolla de manera simultanea con, 0 como secuela
de la lengua geogrMica 0 de la glositis migratoria
benigna, aunque esta asociaci6n es bastante
rara.
Fig. 1-18. Lengua hendida. Una profunda hendidura
presente en la linea media del dorsa de la lengua.
Un estudio realizado pOl' Halperin y colabora-
dores mostr6 que la frecuencia de esta alteraci6n
aparentemente aumenta con la edad, pOl' tanto,
es probable que no sea una malformaci6n del de-
sarrollo. Posiblemente esta asociado con algun
factor intrinseco como un traumatismo cr6nico
o deficiencias vitaminicas. Al parecer no hay di-
ferencias importantes en cuanto a raza 0 sexo.
Existe una variaci6n considerable en la frecuen-
cia de lengua fisurada, los estudios realizados
pOl' Prinz y Greenbaum mostraron que 0.5 CJJono
tienen relaci6n con la edad, pero Fitzwilliams in-
dic6 una frecuencia de 60CJJo en las personas que
llegan a los 40 anos. EI estudio de Halperin y co-
laboradores revel6 una frecuencia total aproxi-
mada de 5CJJo. Redman inform6 una preponde-
rancia de 1.08CJJo entre 5 y 18 anos de edad. La
disparidad en los diferentes estudios puede de ..
berse, al menos en parte, a la falta de acuerdo
hacia 10 que constituye una lengua fisurada.
La lengua fisurada no siempre es dolorosa, ex-
cepto en los casos en que los residuos alimenti-
cios tienden a juntarse en Ias ranuras y causan
irrilaci6n. Dichos residuos se pueden quitar dila-
tando y aplanando las fisuras y usando un cepi-
llo de dientes 0 gasa esponja para limpiar la su-
perficie.
GLOSITlS MEDIA ROMBOIDEA
(Atro/ia papilar central de la lengua)
,
La glositis media romboidea se ha descrito
clasicamente como una anomalia congenita de la
lengua, la cual puede deberse a la Falla del tuber-
culo impar de retraerse 0 retirarse antes de la fu-
si6n de las mitades later ales de la lengua, de ma-
nera que entre ellos se interponga una estructura
sin papilas. Sin embargo, con respecto a esta teo-
ria, hace poco surgi6 una duda importante.
Baughman ha proporcionado un excelente exa-
men de la literatura que existe sobre este trastor-
no, en especial relacionado con su etiologia y
frecuencia; asimismo, puso en duda si es una al-
teraci6n del desarrollo, porque al examinar a
mas de 10000 ninos en edad escolar no encontr6
ningun caso. Si estas lesiones tuvieron en verdad
origen en el desarrollo, la frecuencia seria igual
en ninos y en adultos. Aunque se reconoce que
casi todos los casos de la literatura han ocurrido
en adultos, Redman inform6 de tres casos en ni-
nos menores de 10 afios de edad.
EI signa mas frecuente sugiere una estrecha re-
laci6n etiol6gica entre la glositis media rom-
esta boidea y una infecci6n mic6tica cr6nica localiza-
da, especificamente Candida albicans. POl'
Fig. 1-19. Lenguajisurada ("escrotal''). Dos ejemplos de la forma leve en la eual numerosas
didad variada atraviesan la sU;Jerfieie de la lengua.
ejemplo, Cooke demostr6 la presencia de hifas
en cortes histol6gicos de biopsias de diez casos
con glositis media romboidea. Wright tambien
analiz6 este problema y demostr61a presencia de
hifas en los cortes histol6gicos de 85070de una se-
rie de 28 casos de glositis media romboidea. Far-
man y colaboradores y van der Waal y colabora-
dores dieron cierto apoyo a esta idea al realizar
sus estudios. Farman, casualmente sefial6 que
esta enfermedad es muy frecuente en personas
diabeticas.
Aunque las pruebas actuales sugieren que
existe una estrecha relaci6n entre esta lesi6n de la
lengua y una infecci6n mic6tica cr6nica, aun no
se ha establecido en una relaci6n directa de causa
yefecto.
Aspectos c1fnicos. La glositis media rom-
boidea aparece clinicamente como un parche 0
placa rojiza en forma de rombo, de diamante, u
ovoide localizada en la superficie dorsal de la
lengua inmediatamente anterior alas papilas cir-
cunvaladas. Es un area plana 0 ligeramente ele-
vada (fig. 1-20), algunas veces mamelonada, re-
salta del resto de la lengua porque no presenta
papilas filiformes. Desde el punto de vista clini-
co es mas notoria cuando la lengua aparece cu-
bierta 0 las papilas son pesadas y afelpadas.
La frecuencia, como Halperin y colaborado-
res 10 determinaron en sus estudios clinicos, es
menor de 1% (aproximadamente tres casos por
1000 personas), en comparaci6n con otras series
de la misma clasificaci6n general. Se ha infor-
made que la enfermedad es tres veces mas fre-
cuente en varones que en mujeres, excepto en
fisuras pcqueiias de profun-
una serie estudiada por Wright en la cual las
mujeres superaron a los varones en una propor-
ci6n de 4: I.
Aspectos histol6gicos. Estas lesiones fue-
ron descritas por Sammet con las siguientes ca-
racteristicas: I) perdida de papilas con varios
grados de hiperqueratosis, 2) proliferaci6n de la
capa espinosa con alargamiento de los bordes
dermoepidermicos, los cuales pueden ramificar-
se y anastomos;use, 3) infiltrado linfocitico
dentro del tejido conectivo, 4) numerosos vasos
sanguineos y linfaticos, y 5) degeneraci6n y for-
maci6n hialina dentro del musculo subyacente
(fig. 1-20). Casi todos los casos presentan esLOS
aspectos y suelen encontrarse hifas en la para-
queratina 0 en la capa espinosa muy superficial
del epitelio, 0 en ambas. Se observan mejor me-
diante tinci6n de Schiff acida (PAS), peri6dica.
Tratamiento. No hay tratamiento especifi-
co. Farman y colaboradores trataron a un grupo
de pacientes con agentes antimic6ticos, nistati-
na 0 anfotericina B; encontraron que en ocasio-
nes las lesiones desaparecieron, pero otras no. A
veces dichas lesiones curaron de manera espon-
tanea. En general, suelen ser relativamente inno-
cuas.
GLOSITIS MIGRA TORIA
BENIGNA
(Lengua geografica; Erupci6n errante de la
lengua; Glositis aerata exfoliativa;
Eritema migratorio)
La glositis migratoria benigna es una lesi6n in-
teresante de etiologia desconocida, aunque se ha
Fil(. 1-20. Glositis media romboidea. La lesion es en particular prominente por la pesada cubierta de la lengua (A). El area
micro<;copicamcnte mueSlra una leve proliferacion epitelial tipica e infiltrado de linfocitos (B). (B, Cortesia del Dr. David F.
Milchell.)

Fig. 1-21. Glositis migratoria benigna. Las extensas areas descamadas son mas prominentes, debido a la cubierta de la
lengua.

sugerido que puede estar relacionada con la ten-
sion emocional.
Aspectos c1inicos. La lesion consiste de
multiples areas de descamacion de las papilas
filiformes de la lengua en un patron irregular
arrollado hacia adentro (fig.I-21; vease tambien
lamina I). La proporcion central de la lesion al-
gunas veces se inflama y el borde puede estar de-
lineado por una linea 0 banda delgada de color
blanco amarillento. Las papilas fungiformes
persisten en las areas descamadas como puntos
rojos elevados y pequefios.
Las areas de descamacion permanecen corto
tiempo en un lugar, despues sanan y aparecen en
otro lugar, es decir dan la idea de que emigran.
No es raro que las lesiones pequenas se unan. La
enfermedad puede persistir semanas 0 meses y
despues desaparecer en forma espont<'mea, pos-
teriormente recurren. Se dice que a menudo es
concomitante con lengua fisurada, aunque esto
puede ser coincidencia.
En dos estudios clinicos la frecuencia de glosi-
tis migratoria benigna publicada fue de 2.4070 en
todos los pacientes examinados por McCarthy, y
de 1.4070para los examinados por Halperin y co-
laboradores. En el ultimo estudio la relaci6n
varones-mujeres de los pacientes afectados fue
de 1:2, sin que se notaran diferencias raciales. Se
presenta en ninos con frecuencia similar, Red-
man senal6 que en un grupo de mas de 3600 ni-
nos de edad escolar entre 5 y 18 anos fue mayor
de 1.4070.Sin embargo, no encontr6 predilecci6n
en cuanto al sexo. Otros estudios epidemiol6gi-
cos, como los realizados por Richardson y los de
Meskin y colaboradores mostraron datos simi-
lares.
Tambien se han publicado varios casos bajo el
termino de" lengua geograFica ect6pica" 0 erite-
ma circinata, en los cuales los pacientes tienen
lesiones rojizas similares; por 10 regular, con
bordes bien definidos que clinicamente son simi-
lares alas lesiones de la lengua geograFica, pero
que estan localizadas en otros lugares de la cavi-
dad bucal, por ejemplo en mucosa, encia, pala-
dar, labios y piso de la boca. Estas pueden 0 no
presentarse en un paciente determinado en aso-
ciaci6n con lesiones tipicas de la lengua. Desde el
punto de vista histol6gico estas lesiones ect6pi-
cas son muy similares a las de la lengua. Esta al-
teraci6n fue revisada y analizada por Weathers y
colaboradores.
Es interesante que en personas con disautono-
mia familiar no haya papilas fungi formes y
circunvaladas. Asimismo, se cree que no hay bo-
tones (yemas) del gusto en estas papilas, expli-
candose asi el deficit de gusto en los pacientes
con esta enfermedad. Smith y colaboradores
describieron la lengua de estos sujetos como ca-
racteristicamente uniforme y lisa que se podia
observar desde el momenta del nacimiento y se
diagnostica como disautonomia familiar.
Aspectos histol6gicos. Las papilas fili-
formes se pierden, y en el margen de la lesi6n
usual mente hay hiperparaqueratosis y algo de
acantosis. Alrededor del centro de la lesi6n, co-
rrespondiente al area clinica roja, con frecuencia
la paraqueratina esta descamada, con notable
migraci6n de leucocitos polimorfonuc:leares y to. Algun trabajo ha indicado que 10s microor-
linfocitos dentro del epitelio, produciendo dege-
neraci6n de las celulas epiteliales y formaci on de
microabscesos cerca de la superficie, 10 cual
algunas veces se denomina mucositis pustular
subcorneal. Tambien se presenta infiltracion de
celulas inflamatorias de tejido conectivo subya-
cente, principal mente de neutrOfilos, linfocitos
y celulas plasmaricas.
EI cuadro histol6gico es muy reminiscente de
la psoriasis y con frecuencia se ha descrito como
una apariencia psoriasiforme. De hecho, incluso
se ha estudiado si esto puede no representar una
parte del espectro de la psoriasis de la piel. Este
concepto ha sido analizado por Weathers y cola-
boradores.
Tratamiento y pron6stico. El tratamiento es
empirico porque la etiologia se desconoce. Co-
mo la enfermedad es benigna, no habra necesi-
dad de inquietar, solo habra que alentar al pa-
ciente. Se han aplicado altas dosis terapeuticas
de vitaminas, pero en general todos 10s trata-
mientos han fracasado. Banoczy y colaborado-
res informaron de un optimo estudio con diez
anos de duracion de 70 pacientes con lengua geo-
~raFica tratada de varias maneras y concluyeron
que el tratamiento no influyo ni en las lesiones ni
en las quejas subjetivas de los pacientes.
La lengua vellosa es un trastorno poco usual
que no es especificamente una alteracion del de-
sarrollo, pero se considera con otras lesiones de
la lengua pertenecientes a este grupo.
Aspectos c1inicos. Esta enfermedad se ca-
racteriza por hipertrofia de las papilas filiformes
de la lengua, sin que haya descamacion normal
que puede ser extensa y formar una capa gruesa
afelpada sobre la superficie dorsal de la lengua
(fig. 1-22; vease lamina I). EI color de las papilas
puede variar desde blanco amarillento hasta cafe
o incluso negro, segun su tincion por factores
extrinsecos como tabaco, algunas comidas, me-
dicinas 0 microorganismos cromogenos de la ca-
vidad bucal. Las papilas, que pueden tener una
longitud considerable, ocasionalmente rozanln
el paladar del paciente causandole nauseas.
Etiologia. Aunque se desconoce, se ha suge-
rido que los microorganismos, en particular los
hongos, pueden ser el factor estimulante. Es
cieno que varios tipos de microorganismos,
incluyendo la Candida albicans pueden cultivar-
se por la raspadura de las papilas, pero no hay
prueba de que haya una relacion de causa y efec-
ganismos son simplemente saprOfitos y que con

Fig. 1-22. Lengua ve/losa. A, Gran parte del dorso esta
cubierto por una extensa proliferaci6n de papilas filiformes,
las cuales forman un parche grande afelpado sobre la lengua.
Este se tine de color cafe por el humo del tabaco. B, La sec-
ci6n microsc6pica revel a las papilas alargadas con grandc:s
cantidades de queratina, colonias bacterianas y residuos.
su erradicacion no necesariamente vuelve la len-
gua a su normalidad .
•• Una explicacion alternativa es que las altera-
ciones sistemicos (por ejemplo, anemia, tras-
tornos gastricos) son los causales de la lengua
vellosa. Asimismo, hay pocas pruebas que la res-
palden, excepto en casos ocasionales en los
cuales la afeccion ha retrocedido coincidente-
mente con el tratamiento de la alteracion siste-
mica. ,
Incluso se ha sugerido que ingerir ciertas dro-
gas (por ejemplo, perborato de sodio, peroxido
de sodio y antibioticos como penicilina y Aureo-
micina) puede incitar su aparicion." En caso de
antibioticos se argumenta que hay supresion del
crecimiento de la poblacion normal de bacterias
bucales y proliferacion concomitante no restrin-
gida de hongos. !Sin embargo, no se encuentra
ninguna prueba tajante que respalde estas ideas.
La mayor parte de los estudios concuerdan en
que casi todos los pacientes que presentan len-
gua vellosa son fumadores a gran escala, aunque
el predominio de este habito puede hacer dudosa
su aparente importancia.,
EI desarrollo de la lengua vellosa se observa
con mucha frecuencia en pacientes que han su-
frido radiaciones extensas alrededor de cabeza y
cuello para el tratamiento de un tumor. Se ha en-
contrado que, casi invariablemente, la radiacion
se dirigio a traves de algunas 0 todas las glandu-
las salivales alterando con ello su funcion. La
lengua vellosa se debe a algun cambio en el me-
dio ambiente bucallocal, aunque no se sabe si es-
te es fisico 0 quimico en la saliva 0 en la flora
microbiana.
TratamientQ. Esta es una enfermedad benig-
na. Como la etiologia aun se desconoce el trata-
miento es empirico. Con frecuencia los restos de
comida se juntan en la profundidad entre las pa-
pilas y produce irritacion de la lengua. En dichos
casos la lengua puede cepillarse con un cepillo
dental, a fin de estimular la descamacion y qui-
tar los restos.
VARICES LlNGUALES
(Varicosidades linguales 0 sublinguales)
Una varice es una vena tortuosa, dilatada, con
frecuencia sujeta a una presion hidrostatica
aumentada, pero con soporte deficiente del teji-
do circundante. Son relativamente comunes las
varices que afectan las venas raninas linguales,
apareciendo como racimos de venas parecidos a
perdigones de color rajo 0 purpura localizados
en la superficie ventral y en los bordes laterales
de la lengua, asi como en el piso de la boca. Sin
embargo, las varices tam bien se presentan en
otros sitios bucales como en labios superior e in-
ferior, mucosa y comisura bucales.
No se ha establecido una asociacion directa
entre estas varicosidades y otras enfermedades
organicas especificas. Sin embargo, Kleinman
concluyo que dichas varicosidades representan
un praceso de la edad y que, cuando se presentan
antes de los 50 arios de edad, pueden indicar en-
vejecimiento prematuro. En este estudio, las va-
ricosidades linguales no se relacionaran con la
enfermedad pulmonar cardiaca. Ettinger y
Manderson, en una investigacion en 1751 perso-
nas (755 varones y 996 mujeres) que tenian entre
7 y 99 arios de edad, encontraron que 68010 de las
personas mayores de 60 arios de edad tenian va-
rices sublinguales. En este estudio, parecio que
existia una relacion importante entre la presen-
cia de las varicosidades de la pierna y ias varices
sublinguales.
 La trombosis de cualquiera de estas es un
acontecimiento relativamente frecuente, como
10 indicaron en un informe de 12 cas os Weathers
y Fine, pero aparentemente tiene poca impor-
tancia clinica.
NODULO LINGUAL TIROIDEO
La glandula tiroides se desarrolla en el
embrion a partir del piso ventral de la faringe
mediante una invaginacion ectodermica 0 diver-
ticulos. La lengua se forma al mismo tiempo que
este piso faringeo y anat6micamente esta asocia-
da con la glandula tiroides por la conexion a tra-
yeS del conducto tirogloso, que es el remanente
lingual de 10 que se conoce como agujero ciego.
EI nodulo lingual tiroideo es una alteraci0n
anomala en la cual se encuentran foliculos de :e-
jido tiroideo en la sustancia de la lengua, posi-
blemente surgiendo de un primordio tiroideo
que no pudo "emigrar" a su posicion predesti-
nada 0 de un blastema remanente que se separo y
fue dejado atras. Baughman reviso y analizo en
detalle las diversas teorias acerca del desarrollo
de los remanentes tiroglosos linguales y el nodu-
10 lingual tiroideo.
Etiologfa. EI agrandamiento benigno del te-
jido tiroideo linguiil se piensa que en algunos ca-
so's se debe a la insuficiencia funcional de la glan-
dula tiroides localizada en el cuello, debido a que
algunos pacientes con dicha lesion lingual estan
sin glandula tiroides demostrable. Otros cas os
de nodulos linguales tiroideos se presentan en
pacientes que residen en areas de paperas, pero
no es seguro que la condicion sea una forma de
bocio. Ademas, se ha sugerido que el fracaso del
primordio tiroideo primitivo en descender es la
causa en la mayor parte de los casos de cretin is-
mo esporadico sin bocio.
Aspectos c1fnicos. La frecuencia de esta en-
fermedad benigna se desconoce, debido a que
una autopsia de rutina rara vez incluye un exa-
men de la base de la lengua. Montgomery, en
una revision total y excepcionalmente completa
de todo el material acerca de la tiroides lingual,
analizo 144 cas os aceptables previamente infor-
mados, senalando que estos representaron solo
aquellos que mostraban hipertrofia del tejido ti-
roideo lingual. Aunque es inadecuada la infor-
macion de la distribuci6n geografica y racial de
los nodulos linguales tiroideos, es importante la
diferencia en la frecuenciapor sexo; de 135 ca-
sos, 118 pacientes fueron mujeres y s610 17 fue-
ron varones. En la mayoria de los pacientes los
sintomas se iniciaron relativamente temprano en
sus vidas en especial durante la pubertad, ado-
lescencia y al principio de la madurez, aunque se
han registrado casos que se inician desde el naci-
miento, asi como en la septima decada.
En contraste, Sauk llev6 a cabo un estudio pa-
ra determinar la frecuencia con la cual el tejido
tiroideo ect6pico se presentaba en la lengua de
personas "normales", es decir, aquellas sin una
masa sintomatica definida para la cual se busco
tratamiento. En una serie de 200 necropsias con-
secutivas se encontro tejido tiroideo ectopico en
10070de los casos, con una distribuci6n igual en
ambos sexos. Baughman, en una investigacion
que realizo de 184 lenguas provenientes de cada-
veres humanos informo de datos casi identicos.
Desde el punta de vista clinico la frecuencia de la
enfermedad predomina en el sexo femenino; por
ello, Sauk sugiri6 que en la genesis de los sinto-
mas pueden intervenir factores hormonales; la
mayor parte de casos surgen durante la puber-
tad, la adolescencia, el embarazo 0 la meno-
pausia.
La tiroides lingual se puede manifestar clini-
camente como una masa nodular dentro 0 cerca
de la base de la lengua alrededor del agujero
ciego y con frecuencia, pero no siempre, en la li-
nea media (fig. 1-23). Esta masa, suele parecer
profunda y no como una lesion exofitica superfi-
cial; ademas tiende a presentar una superficie li-
sa. En algunos casos, puede aparecer vascular,
en tanto que en otras el color de la mucosa no es
atipica. En ~uchos de los casos el tamano de la
lesion es de aproximadamente 2 a 3 cm de diame-
tro. Los sintomas principales pueden variar, pe-
ro los mas frecuentes son disfagia, disfonia, dis-
nea, hemorragia con dolor, 0 una sensaci6n de
engrosamiento 0 llenado en la garganta.
Aspectos histol6gicos. Los nodulos lingua-
les tiroideos benignos pueden presentar una va-
riedad de patrones microscopicos, pero casi en
!'il(. 1-23 N6dllio tiroideo lingual. (Cortesia del Dr. Ro-
nald A. Baughman.)
todos los casos se asemejan al tejido tiroideo
normal 0 al tejido tiroideo de tipo embrionario 0
fetal. A veces los nodulos muestran degenera-
cion coloidal 0 bocio.
Se debe tener cuidado de distinguir estas lesio-
nes de las derivadas de las glandulas salivales
accesorias que estan en el mismo lugar. Tanto el
nodulo lingual tiroideo como estas glandulas sa-
livales pueden dar lugar a adenomas y adenocar-
cinomas de la lengua.
Tratamiento. Hung y colaboradores hicie-
ron hincapie en que se debe realizar un examen
Fisico cuidadoso en los pacientes que presentan
masas en la linea medio del area lingual 0 sublin-
gual, para demostrar la presencia de una glandu-
la tiroidea normal mente localizada. Si la glan-
dula tiroides no puede palparse, se hace un
gammagrama con dosis de yodo radiactivo, I13l,
para determinar si la glandula esta bien localiza-
da y si la masa lingual es tejido tiroideo ectopico.
Por 10 regular se recomienda que un paciente
con glandula tiroides ectopica intente el trata-
miento de reemplazo con hormonas tiroideas, ya
que a menu do esto disminuye el tamaflo de la le-
sion y hara innecesaria la cirugia. En ocasiones,
las manifestaciones clinicas de la lesion y su ta-
mana necesitan de extirpacion quirurgica.
ALTERACIONES DEL DESARROLLO DEL
TEJIDO L1NFOIDE BUCAL
Los agregados linfoideos leves se encuentran
normal mente en diversos sitios de la cavidad bu-
cal, siendo los principales la porcion posterior de
la cara dorsolateral de la lengua (" amigdalas lin-
guales"), la parte ventral de la lengua, la muco-
sa, el piso de la boca y el paladar blando. Estas
partes de tejido linfoide pueden estar afectadas
por los mismos procesos patologicos que afectan
a los ganglios linfaticos de cualquier parte y por
esta razon es importante que se reconozcan. Di-
chos agregados han side examinados en detalle
por Doyle y colaboradores, Knapp y por Vickers
y colaboradores.
A GREGA DOS LlNFOIDES REACT/VOS
(Hiperplasia /infoide reactiva)
La amigdala lingual, uno de los agregados lin-
foides bucales mas grandes, se localiza en la por-
cion posterior de la lengua en la cara dorsolate-
ral. Esta rodeado de manera caracteristica por
un foliculo, revestida de epitelio escamoso estra-
tificado. Con frecuencia se inflama y se agranda
tanto que es clinicamente visible; dicho agranda-
mien to suele ser bilateral, pero si es unilateral
puede confundirse con carcinoma inClplente.
Esta amigdala lingual reactiva con frecuencia ha
sido Ilamada "papilitis foliada" refiriendose a
la papila foliada vestigial en esta area.
Una hiperplasia reactiva similar se puede pre-
sentar en los agregados linfoides de otros sitios
siendo la mas comun de la mucosa bucal. Desde
el punta de vista clinico, se presenta como una
masa submucosa nodular firme y que puede ser
sensible al tacto. Como en dicho tejido linfoide
se pueden desarrollar lesiones del grupo del lin-
foma maligne, el diagnostico microsc6pico es
esencial si las lesiones no desaparecen en un pe-
riodo corto.
Los polipos linfoides hiperplasicos tambien se
han descrito como estructuras polipoides com-
puestas totalmente por tejido linfoide.
Se ha senalado que se presentan en la enda, en
la mucosa, en la lengua y en el piso de la boca.
HAMARTOMA LlNFOIDE
(MaIformacion angiofo/icular del gang/io
/infutico)
Es una lesion proliferativa benigna del tejido
linfoide, que puede aparecer como una hiperpla-
sia localizada 0 un hamartoma. No se ha infor-
made que aparezca en la cavidad bucal; despues
del mediastino el segundo lugar donde se presen-
ta con mas frecuencia es el cuello. Por su simili-
tud microscopica con las lesiones del grupo del
linfoma maligne, es muy importante que este
hamartoma linfoide se reconozca como una le-
sion benigna que requiere de tratamiento conser-
vador. Abell describio las lesiones en detalle.
HIPERPLASIA ANGIOLINFOIDE CON
EOSINOFILOS
(Enfermedad de Kimura; Granuloma /info ide
eosinofilico; Fo/iculosis eosinofilica)
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se
puede describir mejor como una lesion an-
gioproliferativa y reactiva que usualmente se en-
cuentra en el tejido subcutaneo de cabeza y
cuello, presentandose con mayor frecuencia en
mujeres jovenes 0 de edad media. Su etiologia se
desconoce, pero puede relacionarse con alguna
forma benigna y localizada de vasculitis.
Buckerfield y Edwards, asi como Everson y
Lucas, han advertido de casos que afectan la ca-
vidad bucal y la superficie interior del labia su-
perior. Han revisado totalmente la enfermedad,
asimismo analizaron su relaci6n y similitud con
la enfermedad de Kimura. Buchner y colabora-
todos los casos se asemejan al tejido tiroideo
normal 0 al tejido tiroideo de tipo embrionario 0
fetal. A veces los nodulos muestran degenera-
cion coloidal 0 bocio.
Se debe tener cuidado de distinguir estas lesio-
nes de las derivadas de las gl<'mdulas salivales
accesorias que est<'men el mismo lugar. Tanto el
nodulo lingual tiroideo como estas gl<'mdulas sa-
livales pueden dar lugar a adenomas y adenocar-
cinomas de la lengua.
Tratamiento. Hung y colaboradores hicie-
ron hincapie en que se debe realizar un examen
Fisico cuidadoso en los pacientes que presentan
masas en la linea medio del area lingual 0 sublin-
gual, para demostrar la presencia de una glandu-
la tiroidea normalmente localizada. Si la glan-
dula tiroides no puede pal parse, se hace un
gammagrama condosis de yodo radiactivo, 1131,
para determinar si la glandula esta bien localiza-
da y si la masa lingual es tejido tiroideo ectopico.
Por 10 regular se recomienda que un paciente
con glandula tiroides ectopica intente el trata-
miento de reemplazo con hormonas tiroideas, ya
que a menu do esto disminuye el tamafio de la le-
sion y hara innecesaria la cirugia. En ocasiones,
las manifestaciones clinicas de la lesion y su ta-
mafio necesitan de extirpacion quirurgica.
AL TERACIONES DEL DESARROLLO DEL
TEJIDO L1NFOIDE BUCAL
Los agregados linfoideos leves se encuentran
normalmente en diversos sitios de la cavidad bu-
cal, siendo los principales la porcion posterior de
la cara dorsolateral de la lengua (" amigdalas lin-
guales"), la parte ventral de la lengua, la muco-
sa, el piso de la boca y el paladar blando. Estas
partes de tejido linfoide pueden estar afectadas
por los mismos procesos patologicos que afectan
a los ganglios linfaricos de cualquier parte y por
esta razon es importante que se reconozcan. Di-
chos agregados han side examinados en detalle
por boyle y colaboradores, Knapp y por Vickers
y colaboradores.
ACRECADOS LINFOIDES REACT/VOS
(Hiperplasia linfoide reactiva)
La amigdala lingual, uno de los agregados lin-
foides bucales mas grandes, se localiza en la por-
cion posterior de la lengua en la cara dorsolate-
ral. Esta rodeado de manera caracteristica por
un foliculo, revestida de epitelio escamoso estra-
tificado. Con frecuencia se inflama y se agranda
tanto que es clinicamente visible; dicho agranda-
miento suele ser bilateral, pero si es unilateral
puede confundirse con carcinoma inclplente.
Esta amigdala lingual reactiva con frecuencia ha
side llamada "papilitis foliada" refiriendose a
la papila foliada vestigial en esta area.
Una hiperplasia reactiva similar se puede pre-
sentar en los agregados linfoides de otros sitios
siendo la mas comun de la mucosa bucal. Desde
el punto de vista clinico, se presenta como una
masa submucosa nodular firme y que puede ser
sensible al tacto. Como en dicho tejido linfoide
se pueden desarrollar lesiones del grupo dellin-
foma maligne, el diagnostico microscopico es
esencial si las lesiones no desaparecen en un pe-
riodo corto.
Los polipos linfoides hiperplasicos tarhbien se
han descrito como estructuras polipoides com-
puestas totalmente por tejido linfoide.
Se ha sefialado que se presentan en la encia, en
la mucosa, en la lengua y en el piso de la boca.
HAMARTOMA LINFOIDE
(MaIformadon angiofolicular del ganglio
linfatico)
Es una lesion proliferativa benigna del tejido
linfoide, que puede aparecer como una hiperpla-
sia localizada 0 un hamartoma. No se ha infor-
made que aparezca en la cavidad bucal; despues
del mediastino el segundo lugar donde se presen-
ta con mas frecuencia es el cuello. Por su simili-
tud microscopica con las lesiones del grupo del
linfoma maligno, es muy importante que este
hamartoma linfoide se reconozca como una le-
sion benigna que requiere de tratamiento conser-
vador. Abell describio las lesiones en detalle.
HIPERPLASIA ANCIOLINFOIDE CON
EOSINOFILOS
(Enfermedad de Kimura; Granuloma linfoide
eosinofilico; Foliculosis eosinofilica)
La hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia se
puede describir mejor como una lesion an-
gioproliferativa y reactiva que usual mente se en-
cuentra en el tejido subcutaneo de cabeza y
cuello, presentandose con mayor frecuencia en
mujeres jovenes 0 de edad media. Su etiologia se
desconoce, pero puede relacionarse con alguna
forma benigna y localizada de vasculitis.
Buckerfield y Edwards, asi como Everson y
Lucas, han advertido de casos que afectan la ca-
vidad bucal y la superficie interior del labia su-
perior. Han revisado totalmente la enfermedad,
asimismo analizaron su relacion y similitud con
la enfermedad de Kimura. Buchner y colabora-
dores, tambien safialaron un caso gue se presen-
to en el labia inferior.
Como el nombre 10indica, la lesion se caracte-
riza por una proliferacion endotelial atipica con
infiltrado inflamatorio cronico, muchos eosino-
filos y agregados de tejido linfoide. Debe tenerse
cuidado para distinguir esta enfermedad del an-
giosarcoma, debido a que es autolimitante.
QUISTE L1NFOEPITELIAL
(Quiste branquia/; Quiste branquiogenico;
Quiste /in/aide benigno)
EI quiste linfoepitelial de la cavidad bucal es
una lesion relativamente rara, que al parecer se
origina a partir de la transfGrmacion quistica del
epitelio glandular incluido dentro de los agrega-
dos linfoides bucales durante la embriogenesis.
Estas lesiones representan la contraparte intra-
bucal de los quistes linfoepiteliales benignos del
area cervical; en algun tiempo se denominaron
quistes branquiales hendidos.
Aspectos clinicos. El qUlste linfoepitelial
bucal aparece como un nodulo elevado de color
amarillento, asintomatico, bien circunscrito
que, por 10 regular, se encuentra en el piso de la
boca 0 en la parte ventral de la lengua; aunque se
han publicado algunos cas os en paladar blando,
vestibulo mandibular, pular anterior, almoha-
dilla retromolar (fig. 1-24). Puede tener un
diametro desde pocos milimetros hasta 1.5 a 2.0
cm y aparecer a cualquier edad, Bhaskar notifi-
co una serie de 24 casos en la cualla edad princi-
pal fue 36 afios, variando entre 15 a 65 afios. En
la misma serie, los varones eran afectados con
mas frecuencia que las mujeres en proporcion de
2: 1. En una serie de 38 cas os resefiada por Buch-
ner y Hansen, la proporcion varones-mujeres
Fig. 1-24. Quiste Iinfoepitelial bucal. Un n6dulo elevado en el piso de la boca (A) c1escleeI punto de \ iSla hi"oI6gi-
co se mueslra un quisle reveslido de epileiia !lena de queratina en un agregado Iinfoide (8). (Cortesia del D·r. .IO'eph A.
Regeli.)
fue de 3:2; sin embargo, en 10s 21 casos estu-
diados por Giunta y Cataldo, predomino en el
sexo femenino en proporcion de 4:3.
Aspectos histol6gicos. La lesion consiste
basicamente en una cavidad quistica revestida de
epitelio escamoso estratificado, incrustada mas
bien en una masa bien circunscrita de tejido lin-
foide, y que habitual mente muestra leves foli-
culos (fig. 1-24). El cpitelio de revestimiento es
bastante delgado, carece de invaginaciones der-
moepidermicas y, por 10 regular, es paraquera-
totico. A veces el cpitelio de revestimiento es de
tipo columnar, con 0 sin celulas caliciformes. A
menudo ellumen del quiste contiene celulas epi-
teliales sueltas, linfocitos y coagulo amorfo, eo-
sinofilo.
Tratamiento. Este debe consistir en extirpa-
cion quirurgica local conservadora. La lesion ra-
ra vez recurre.
AL TERACIONES DEL DESARROLLO DE
LAS GLANDULAS SALIVALES
APLASIA
(Agenesia)
La falta congenita de glandulas salivales ma-
yores es un acontecimiento poco comun. Cual-
quiera de las glandulas 0 grupos de glandulas
pueden estar ausentes unilateral 0 bilateral men-
te. Esta anormalidad es de etiologia desconocida
y no necesariamente esta asociada con otras
displasias ectodermicas. Se conoce poco acerca
de la existencia de un patron familiar 0 heredita-
rio. Estos dos casos, que se presentaron en padre
e hijo, fueron estudiados por Smith y Smith,
quienes examinaron la literatura que trataba de
esta alteracion. Ellos notaron que solo era el se-
 gundo caso en el cual se habia demostrado un
patron familiar.
Aspectos clfnicos. Una de las principales
quejas de los pacientes con este defecto es la
xerostomia, 0 boca seca, la cual puede ser tan in-
tensa que necesita del constante sorbo de agua
durante el dia yen particular, durante las comi-
das. En el aspecto clinico, la mucosa bucal apa-
,rece seca, lisa, 0 algunas veces granulosa
muestra una tendencia a acumular residuos. Los
pacientes tam bien presentan grietas en los labios
y fisuras en las comisuras bucales.
La falta de saliva con la carencia concomitan-
te de su accion de lavado permite la acumulacion
de residuos alimenticios alrededor de los dientes,
dando como resultado caries rampante y perdi-
da temprana de los dientes decidu os y perm a-
nentes. En dichas condiciones no es raro obser-
var destruccion cariosa de las coronas de 10s
dientes incluso antes de completarse la erupcion.
Este tipo de caries reminiscente es la que se pre-
senta en los pacientes que han sufrido irradia-
cion de las glandulas salivales a proposito 0 de
manera inadvertida, en el tratamiento de los tu-
mores bucales 0 parabucales que casi siempre se
asocian con xerostomia.
Tratamiento. No hay tratamiento especifico
para esta enfermedad, excepto la higiene bucal
escrupulosa en un intento por disminuir la caries
dental y preservar los dientes tantp como sea po-
sible
La xerostomia, 0 sequedad de la boca, es una
manifestacion clinica de la disfuncion de las
glandulas salivales, pero en si no representa una
entidad patologica.
Aspectos clinicos. Existen todos los grados
de xerostomia. En algunos cas os el paciente se
queja de sensaci6n de sequedad 0 quemazon, pe-
ro la mucosa aparece normal. En otros casos
cxiste carencia completa de saliva.
Cuando la deficiencia de saliva es muy inten-
sa, pueden presentarse graves alteraciones en las
mucosas y el paciente sufrir gran malestar. La
mucosa aparecera seca y atr6fica, algunas veces
inflamada 0, con mas frecuencia, palida y
translucida. La lengua puede manifestar la defi-
ciencia por atrofia de las papilas, inflamacion,
fisuracion y agrietamiento y en los casos graves
por areas de denudacion. Las ulceras dolorosas,
la sensacion de quemazon y el dolor de la muco-
sa son sintomas comunes. Bertram ha estudiado
la xerostomia en todos sus aspectos.
Etiologfa. La xerostomia temporal 0 pasaje-
ra, que desconcierta al paciente, rara vez produ-
ce cambios notables en la mucosa bucal como 10
hace la xerostomia asociada con reaccion emo-
cional, bloqueo del conducto mediante calculo,
infeccion aguda 0 cronica de las glandulas sali-
vales, 0 administracion de diversos medicamen-
tos como la atropina 0 diversos antihistaminicos
y que no se consideraran aqui. Sin embargo, se de-
be seflalar que algunas personas habitualmente
emplean antihistaminicos como medida profi-
lactica contra la sinusitis cronica, la fiebre de he-
no y diversas alergias; 10 cual puede causar
xerostomia cronica parcial a la cual el paciente
puede llegar a acostumbrarse.
APLASIA DE LAS GLANDULAS SALIV A-
LES. Ya se estudio la falta de desarrollo de las
glandulas salivales y se seflalo la xerostomia re-
sultante.
RADIACION. La perdida de la funci6n de
las glandulas salivales despues de aplicar ra-
diacion en las propias glandulas 0 las estructuras
adyacentes es un fenomeno bien reconocido. La
radiacion administrada como tratamiento de un
tumor en esta area induce una xerostomia inme-
diata, la cual puede ser una de las primeras y
principales molestias del paciente. La sequedad
puede ser solo un fenomeno temporal que dura
de semanas a meses. Sin embargo, en algunos ca-
sos el cambio es permanente, aparentemente
provocado por la atrofia de las glandulas que es
inducida por los ray os X.
DEFICIENCIA VITAMINICA. La deficien-
cia de vitamina A afecta el epitelio especializado
en todo el cuerpo, incluyendo el de las glandulas
salivales. En los animales la induccion experi-
mental de una avitaminosis A origina una me-
taplasia escamosa del epitelio del conducto con
retencion de la secrecion salival, asi como infla-
macion con formacion de absceso. Wolbach no-
tifico datos similares en el ser humano con defi-
ciencia de vitamina A; se supone que el sindrome
seco 0 la queratoconjuntivitis seca, es causado
por dicha deficiencia. Sin embargo, se han en-
contrado pocas pruebas que apoyen esto.
Se ha detectado xerostomia en pacientes con
deficiencias de riboflavina y acido nicotinico.
En algunos casos esta enfermedad ha respondi-
do a la administracion de vitamina B. Pero
como la salivacion tambien se ha asociado con
estas deficiencias, es discutible si existe una ver-
dadera relacion causa-efecto.
SINDROME DE SJOGREN. Uno de los as-
pectos caracteristicos de esta enfermedad, tam-
bien llamada sindrome seco, es la xerostomia
que se presenta por la destruccion y atrofia del
tejido acinar de las gl~llldulas salivales.
La relacion de xerostomia como una altera-
cion endocrina fue senalada muchas veces, y la
aparente predileccion del sindrome de Sjogren
por presentarse en mujeres menopausicas re-
fuerza estas observaciones.
FACTO RES DIVERSOS. En la literatura pue-
de encontrarse una variedad de causas para la
xerostomia. Faber recalco que la anemia perni-
ciosa estaba asociada con disminucion de la se-
crecion saliva!. Establecio que la boca seca tam-
bien es comun en las anemias por deficiencia de
hierro.
La perdida de liquido corporal por hemorra-
gia, sudoracion excesiva, diarrea 0 vomito
puede conducir a disminucion de la secrecion
saliva I y xerostomia. La poliuria, que concomi-
tante de diabetes sacarina y diabetes insipida,
probablemente influye en la disminucion de la
secrecion saliva I y por tanto en la produccion de
sed en quienes padecen estas enfermedades.
Al parecer los casos esporadicos se deben a le-
siones organicas del sistema central el cual inter-
fiere con la estimulacion normal del nervio
secretorio e inhibe la secrecion.
Importancia c1inica. Ademas de la molestia
que causa al paciente, solo hay un aspecto de la
alteracion que es de consideracion. En muchos
casos la xerostomia cronica predispone a la
caries rampante y a la subsecuente perdida de
dientes; los pacientes con xerostomia tienen pro-
blemas con las protesis totales. Los aparatos
dentales son bastante desagradables cuando en-
tran en contacto con la mucosa seca y algunos
pacientes no las pueden tolerar.
Tratamiento. Este dependera de la naturale-
za de la enfermedad. Si la causa puede descubrir-
se, obviamente se corrige. Sin embargo, ala ma-
yoria de los pacientes solo puede ofrecerseles
alivio sintomatico.
HIPERPLASIA DE LAS GLANDULAS
PALATINAS
Giansanti y colaboradores describieron una
hiperplasia 0 hipertrofia localizada, poco usual
de las glandulas salivales accesorias, aunque
tam bien han aceptado que esta lesion puede
representar un adenoma benigno de estas glan-
dulas. La causa del agrandamiento focal se des-
conace sin embargo, segun estos investigadores
el crecimiento de las glandulas salivales se debe
a: 1) trastornos endocrinos, 2) parotiditis
3) diabetes sacarina, 4) menopausia, 5) enferme-
dad hepatica, 6) inanicion, 7) alcoholismo,
8) inflamacion, 9) lesion linfoepitelial benigna,
10) sindrome de Sjogren, 11) adiposidad, hiper-
termia, oligomenorrea y sindrome de hinchazon
de la parotida, 12) sindrome aglosia-adactilia,
13) macroglobulinemia de Waldenstrom,
14) fiebre uveoparotida, 15) sindrome de Felty,
16) algunos medicamentos y 17) proceso de en-
vejecimiento.
Recientemente Arafat y colaboradores estu-
diaron una serie de 10 cas os sin encontrar anor-
malidades asociadas y tuvieron que conside-
rarlos como casos idiopaticos. Es interesante
que uno de sus cas os afectara las glandulas en
vez del paladar.
Aspectos clinicos. La hiperplasia de la glan-
dula palatina se presenta como una hinchazon
localizada pequena, que mide desde varios
milimetros a un centimetro 0 mas de diametro,
localizada habitualmente en el paladar duro 0 en
la union de este con el paladar blando. La super-
ficie esta intacta y firme, sesil y de color norma!.
Por 10 regular es asintomatica y el paciente
puede ignorar la lesion. Se han notificado muy
pocos cas os para poder determinar si hay alguna
preferencia en cuanto a edad y sexo.
Aspectos histol6gicos. Desde el punta de
vista microscopico la masa se presenta como
acumulaciones de acinos mucosos bien empa-
quetadas, de aspecto normal con el entremezcla-
do usual de conductos normales. No hay infla-
macion, derrame de mucina 0 fibrosis.
Tratamiento. Como la hiperplasia de las
glandulas salivales no puede diferenciarse cli-
nicamente de un neoplasma salival pequeno, es
importante extirparlas para realizar el examen
microscopico. El tratamiento ulterior es inne-
cesario y no se ha dado aviso de que haya recu-
rrencia.
ATRESIA
La obstruccion 0 ausencia congenita de uno 0
mas de los conductos de las glandulas salivales
mayores es una alteracion muy rara. Cuandci se
presenta, puede originar la formacion de un
quiste por retencion 0 producir una xerostomia
relativamente grave. Foretich y colaboradores
resenaron estos casos.
A BERRA NCIA
Por amplia distribucion de las glandulas sali-
vales accesorias normales en la cavidad bucal, es
dificil definir la aberrancia. Debido a que dichas
glandulas se pueden encontrar en labios, pala-
dar, mucosa bucal, piso de la boca, lengua y area
retromolar, la aberrancia puede interpretarse
simplemente como una situacion en la cual estas
gl<':mdulas se encuentran a mayor distancia de la
normal en su localizacion usual. En cualquier
caso, no es de importancia clinica; solo es la posi-
bilidad de ser el sitio de desarrollo de un quiste
de retencion 0 un neoplasma.
En la literatura se han publicado casos oca-
sionales de tejido salival glandular que esta pre-
sente dentro del cuerpo de la mandibula. En
muchas ocasiones, se ha encontrado que este te-
jido glandular esta anatomicamente comunica-
do con la glandula submaxilar 0 sublingual nor-
mal, general mente a traves de un tallo 0 pediculo
de tejido que perfora la placa cortical lingual.
Por esta razon, esta aberracion de tejido glandu-
lar salival puede representar solo un ejemplo
extrema de la alteracion conocida como "depre-
sion del desarrollo de la glandula salival mandi-
bular lingual" que se estudiara mas adelante.
ejemplo, en la serie estudiada por Corell y cola-
boradores, todos 10s casos eran de sexo masculi-
no; 10 mismo se presenta en la serie de Oikarinen
y Julku.
Aspectos radiograficos. La lesion, que ha-
bitualmente es asintomatica y se descubre du-
rante el examen radiografico de rutina, aparece
como una radiolucidez ovoidea, por 10 general,
situada entre el canal mandibular y el borde infe-
rior de la mandibula, con frecuencia en el area
del segundo 0 tercer molar 0 justa abajo del an-
gulo. En ocasiones es bilateral. Boerger y cola-
boradores y, recientemente, Harvey y Noble
analizaron la literatura acerca de esta enferme-
dad anadiendo sus casos, y han senalado que el
defecto radiolucido puede representar un encla-
vamiento de tejido de la glandula salival dentro
de la mandibula durante el desarrollo embriona-

DEPRESION DEL DESARROLLO DE LA

GLANDULA SALIVAL MANDIBULAR
LINGUAL

(Cavidad 6sea estatica 0 defecto de la

mandibula; Cavidad 6sea·mandibular lingual;
Quiste 6seo estatico; Quiste 6seo latente;
Quiste 0 defecto de Stafne)
Una forma poco usual de tejido glandular sa-
livalligeramente aberrante es la inclusion de teji-
do glandular durante el desarrollo, ya sea dentro
0, con mas frecuencia, adyacente a la superficie
lingual del cuerpo de la mandibula en una depre-
sion profunda bien circunscrita. Desde que Staf-
ne en 1942 la reconocio por primera vez, se ha in-
formado de numerosos casos y la lesion no debe
considerarse rara. Karmiol y Walsh, en un estu-
dio de 4963 pacientes adultos expuestos a radio-
grafias, encontraron 18 casos de depresion de la
glandula salival, 10 cual da una frecuencia apro-
ximada de 0.4010. Estudios similares sobre la fre-
cuencia de dicha depresion variaron desde 0.1010
en 10000 casos investigados por Oikarinen y J ul-
ku hasta 1.3010 en un grupo de 469 muestras secas
analizadas por Langlais y colaboradores. Corell
y colaboradores realizaron un estudio de una se-
rie de 2693 radiografias que revelaron un total de
J 3 casos de defeclOs corticales linguales, 10 cual
representa una frecuencia de 0.48010. En la ac-
Fil(. 1-25. Depresi6n del desarrollo de la xlandula salimi
lUalidad, la mayor parte de las autoridades estan
mandibular linxual. La radiografia dc la lona (A) dcmue,t r"
de acuerdo en que esta entidad es un defecto con-
la deprc,ion anatomica notable cn la cara lingual del ma\ilar
gcnito, aunque rara vez se ha observaJo en ninos infcri()r, cr. !a forma de una zona pcrfeetamcntc dcfinida dc
y su naturaleza ana!6mica precisa aun es incier- radiolucidc7 c\actamentc par arriba dc la cortc/a infcrior.
ta. Tambien es inexplicable el hecho de que sea (13). (Par cortc,ia dc 1m Drc,. David r. Mitchell y (iranl Van
mas frecuente en hombres que en mujeres. Por IIll\',en. )
 Fig. 1-26. IJepresi6n del desarrollo de la glflll-
dula salival lingual mandibular. Observc la
posicion de la radiolucidez por debajo del con-
ducto mandibular.

rio 0, con mas frecuencia, una indentacion en la neoplasma verdadero central de la glandula sali-
superficie lingual de la mandibula con una por- val a partir del tejido, incluso de glandula sa-
cion de la glandula submaxilar dentro del defec- lival, pero esto es raro. Se estudiara en el capitu-
to (figs. 1-25, 1-26). lo 3 referente a tumores de las glandulas saliva-
Esta lesion puede considerarse como un defec- les, en la seccion de carcinoma mucoepider-
to del desarrollo, mas que una lesion patologica; moide.
una vez diagnosticada no requiere tratamiento.
Se puede y debe diferenciarse del quiste oseo
"traumatico" 0 hemarragico debido a que el
primero, casi siempre, se localiza arriba del ca-
nal mandibular en la radiografia intrabucal pe-
riapical, mientras que la depresion glandular sa-
lival esta par abajo del conducto. No obstante, a
veces no es posible hacer el diagnostico diferen-
cial definitivo sin antes efectuar la exploracion
quirurgica.
DEPRESION LINGUAL ANTERIOR. Tam-
bien se ha reconocido que en el segmento ante-
rior de la mandibula puede presentarse una
radiolucidez similar, asintomatica, ovoide 0 re-
donda, que generalmente aparece como una le-
sion mal cincunscrita en alguna parte entre el
area del incisivo central y la del primer molar.
Esta radiolucidez anterior tambien representa
una cavidad 0 depresion en la superficie lingual
de la mandibula. Ha side examinada por Miller
y Winnick y, recientemente, por Connor. Lan-
glais y colaboradores examinaron 12 mandibu-
las secas con estas depresiones anteriores y
concluyeron que pueden representar variantes
anatomicas relacionadas con la fosa digastrica 0
sublingual, 0 anomalias del desarrollo causadas
por la glandula sublingual. Estas areas son mas
raras que la lesion posterior (fig. 1-27). Fig. 1-27. Depresi6n del desarrollo de la glandula salival
Complicaciones. Una complicacion, a veces lingual mandibular de la glandula sublingual. (Cortes!~ del
publicada en la literatura, es el desarrollo de un Dr. Michael J. Freeman.)
Fig. 1-28. Microdoncia. EI tercer molar es
pequeno y de formaci6n incompleta. Se extrajo
pre\'iamente el segundo molar.

AL TERACIONES DEL DESARP0LLO (fig. 1-29). En \fez de encontrarse superficies dis-

EN EL TAMANO DE LOS DIENTES tales y mesiales divergentes 0 paralelas, los lados
convergen 0 rematan juntos incisalmente, dan-
MICRODONCIA
do lugar a una corona con forma de clavija 0 de
Este termino se usa para describir los dien- cono. La raiz de dicho diente suele ser mas corta.
tes que son mas pequefios que 10 normal, es de-
cir, que estan fuera de los limites normales de va-
riaci6n. Se reconocen tres tipos de microdoncia:
1) generalizada verdadera; 2) generalizada relati- La macrodoncia es 10 opuesto a la micro don-
va, y 3) la que afecta un solo diente. cia y se refiere a dientes mas grandes de 10 nor-
En la microdoncia generalizada verdadera to- mal y se les pueden clasificar de la misma manera
dos 10s dientes son mas pequefios de 10 normal. que en la microdoncia.
Aunque se presenta en algunos cas os de enanis- La macrodoncia generalizada verdadera es
mo, esta enfermedad es muy rara. Los dientes no aquella en la cual todos los dientes son mas granc
estan bien formados y son pequefios. des de 10 normal, y se ha relacionado con el gi-
En la microdoncia generalizada relativa se gantismo, pero es muy rara.
presentan dientes normales 0 ligeramente mas La macrodoncia generaliza(Ja relativa es mas
pequefios de 10 normal en maxilares que son un comun y es causada por dientes norm ales olige-
poco mas grandes de 10 normal, y da la aparien- ramente mas grandes de los normal en maxi lares
cia de microdoncia verdadera. Se ha comproba- pequefios; la disparidad en el tamafio da la apa-
do que una persona puede heredar el tamafio del
maxilar de uno de sus padres y el tamafio dental
del otro, es obvio el papel que tienen los facto res
hereditarios para originar esta afecci6n.
La microdoncia que afecta a un solo diente, es
una alteraci6n comun (fig. 1-28), mas frecuente
en el incisivo, lateral maxilar y el tercer molar;
am bas piezas dentales son las que faltan mas a
menudo. Sin embargo, es interesante observar
que los segundos premolares maxi lares y mandi-
bulares son congenitamente ausentes y rara vez
muestran microdoncia. No obstante, los dientes
supernumerarios suelen ser pequefios.
Una de las formas comunes de microdoncia
localizada es la que afecta al incisivo lateral ma- fig. 1-29 Microdoncia. Incisivo lateral maxilar en forma
<ilar y se Ie ha llamado "lateral de clavija" de clavija.
riencia de macrodoncia. Como en la microdon-
cia, se debe considerar la importancia heredi-
taria.
La macrodoncia de un solo diente es relativa-
mente rara y su etiologia se desconoce. EI diente
puede aparecer normal, excepto en su tamano.
La macrodoncia verdadera de un solo diente no
se debe confundir con la fusion de los dientes al
iniciarse la odontogenesis: la union de dos 0 mas
dientes originan un diente grande unico.
Una variante de la macrodoncia localizada es
la que suele observarse en casos de hemihipertro-
fia de la cara, en la cuallos dientes dellado afec-
tado pueden ser considerablemente mas grandes
que los dellado no lesionado.
ALTERACIONES DEL DESARROLLO
EL TAMANO DE LOS DIENTES
Los dientes geminados son anomalias que sur-
gen al tratar de dividir por medio de invagina-
cion un solo germen dental, originando for-
macion incompleta de los dos dientes. Suele ser
una estructura con dos coronas com pi eta 0 in-
completamente separadas, que tienen una sola
raiz y un solo canal radicular. Se observa tanto
en la denticion decidua como en la permanente
y en algunos casos tiene tendencia hereditaria.
No siempre es posible diferenciar entre gemina-
Fig. 1-30 Fusion de los die/ltes. A, Aqui se ha com pi eta-
do la fusion en ambos lad os entre los incisivos central y late-
ral mandibulares. B, La radiografia intrabucal muestra una
camara pulpar y un conducto radicular comun en cada par
de dientes fusionados.
cion y un caso en el cual hubo fusion entre un
diente normal y uno supernumerario.
A veces se ha usado el termino "gemineo" pa-
ra designar la produccion de estructuras equiva-
lentes por division, dando como resultado un
diente normal y uno supernumerario. Estos ter-
minos, asi como los de "fusion y "concrescen-
cia" fueron analizados por Levitas.
FUSION
Los dientes fusionados surgen a traves de la
union de dos germenes dentales normal mente se-
parados. Segun el desarrollo de los dlentes en el
momenta de la union, la fusion puede ser
completa 0 incompleta. Se ha pensado que algu-
na fuerza 0 presion fisica produce el contacto de
los dientes en desarrollo y su fusion subsecuente.
EN Si este contacto se produce oportunamente, al
menos antes de iniciarse la calcificacion, los
dientes pueden unirse para formar un solo diente
grande (fig. 1-30). Si el contacto de los dientes
ocurre mas tarde, cuando una porcion de la co-
rona dental ha completado su formacion, pueden
unirse solo las raices . Sin embargo, en los cas os
de fusion verdadera la dentina siempre se junta.
EI diente puede tener conductos radiculares se-
parados 0 fusionados, y la alteracion es comun
en la denticion decidua, asi como en la perma-
nente. De hecho, Grahnen y Granath senalaron
que la fusion de los dientes es mas comun en la
denticion decidua que en la permanente.
 los dientes fusionados, tam bien narro vario\ ca-
sos ilustrativos.
CONCRESCENC//-I
La concrescencia de los dientes es una forma
de fusion que se presenta una vez que se ha
completado la formacion de la raiz. En este ca-
so, los dientes solo estan unidos por el cemento.
Se piensa que surge por el traumatismo 0 por
apinamiento dental con resorcion del hueso in-
terdentario de manera que las dos raices estan en
contacto y se fusionan por el deposito de cemen-
to entre ambos dientes. La concrescencia se pue-
de presentar antes 0 despues de que han brotado
los dientes, y aunque suele afectar unicamente a
FiJ(. 1-31. Fusi6n de dienres. Se l11uestra una fusion casi dos dientes, se ha hablado de un caso registrado
(ol11[1leta entre 10<, incisivos l11axilares centrales derecho e i/- de union de tres dientes por el cemento.
quierdo \' un diente sU[1ernumerario, probablemente un me-
Con frecuencia, el diagnostico puede estable-
siodeIl'> bilateral.
cerse mediante el examen radiografico. Como la
extraccion de un diente fusionado puede origi-
Ademas de afectar ados dientes normales, la nar la extracci6n del otro, es conveniente que el
fusion tambien se puede presentar entre ~n dien- dentista este prevenido y adviena al paciente.
te normal y un supernumerario como en el casu
DIL/-I CER/-I CION
del mesiodens 0 el distomolar (fig. 1-31). Se han
publicado algunos casos en los que la alteracion El termino "dilaceracion" se refiere a una an-
muestra tendencia hereditaria. gulacion 0 a un doblez 0 curva aguda, en la raiz 0
Mader ha examinado los posibles problemas corona de un diente formado (fig. 1-32). Se pien-
eli nicos relacionados con la apariencia, el espa- sa que se debe al traumatismo sufrido durante la
cio y las lesiones periodontales provocadas por formacion del diente, originando que cambie
la posicion de la porcion calcificada del diente y
el diente restante se forme en un angulo. Segun
la cantidad de raiz formada cuando ocurriola le-
sion, la curvatura 0 doblez se puede presentar en
cualquier parte del diente, algunas veces en la
porcion cervical, en otras a la mitad de la raiz 0
incluso justo en el apice del diente. Van Gool en-
fatizo que la lesion sufrida por un diente perma-
nente que provoca dilaceracion, suele aparecer
posterior a un traumatismo sufrido por el prede-
sesor decidua, en el cual ese diente se dirige api-
calmente dentro del maxilar; ademas analiza
esta alteracion en detalle y publico 18 de estos
casos.
Si el dentista ignora esta afeccion, los dientes
dilacerados a menudo presentan problemas difi-
ciles en el momenta de la extracion. Por ello es
necesario realizar radiografias preoperatorias
antes de efectuar cualquier procedimiento qui-
rurgico.
Es una estructura ana mala semejante a una
garra de aguila; se proyecta lingualmente desde
el area del cingulo de un incisivo permanente
maxilar 0 mandibular. Esta cuspide se une lige-
ramente al diente, excepto cuando hay una ranu-
ra profunda del desarrollo donde la cuspide se
une con la pendiente lingual de la superficie den-
tal (fig. 1-33). Se com pone de esmalte y dentina
normal y contiene cierta cantidad de tejido
pulpal.
Esta anomalia fue examinada por Mellor y Ri-
pa, quienes hicieron hincapie en los problemas
que causan al paciente en cuanto a estetica,
control de caries y oclusion. Para prevenir la ca-
ries se ha recomendado la restauracion profilac-
tica de la ranura. 5i hLlbiera interferencia oclusal
debe corregirse, pero casi es seguro que ocurra la
exposicion del cuerno pulpar, requiriendo tcra-
peutica endodontica. Por fortuna, esta anomalia
es bastante rara. Sin embargo, Gardner y Girgis
notificaron que parece ser mas fr.ccuentc en per-
sonas con sindromc Rubisnstcin-Taybi (retardo
del desarrollo, dedos pulgares anehos y dc-
dos del pie grandes, facie caracteristiea, deseen-
so testicular retardado 0 incompleto en caso de
varones, y estatura, circunferencia de la cabcza,
y edad osea por debajo del decimo quinto per-
centil). Se ha senalado que la cuspide en garra no
es una parte integral de cualquier otro sindrome,
aunque Mader, en su revision eompleta, sugirip
que puede relacionarse con otras anomalias so-
maticas y odontogenas.
"DENS IN DENTE" I
\
(Dens Tnvaginatus; Odontoma dilatado
compliesto)
El "dens in dente" es una variacion del de-
sarrollo; se piensa que surge por una invagina-
cion dentro de la superficie de una corona dental
antes de su calcificacion. Se han propuesto di-
versas causas que pueden provocar esta altera-
cion, entre las que se incluyen: aumento de la
presion externa, retardo del crecimiento focal y
estimulacion del crecimiento focal en eienas
areas de la yema dentaria.
Los incisivos laterales maxilares permanentes
son los dientes afectados con mas frecuencia, y
en la mayor parte de los casos el "dens in dente"
representa simplemente una acentuacion en el
desarrollo de la foseta lingual (fig. 1-34, A). Al-
gunas veces afecta los incisivos centrales maxila-
res y la aiteracion a menudoes bilateral. Oehlers
presento un excelente analisis al respecto y
subrayo que ademas de afectar los dientes poste-
riores tam bien se presenta una invaginacion ana-
loga en las raices de los dientes. Esta variedad ra-
dicular de "dens in dente" fue analizada por
Bhatt y Dholakia, quienes senalaron que la inva-
ginacion radicular por 10 regular resulta de la
envoltura de la vaina de Hertwig y se origina
c
dentro de la raiz despues de completarse el desa-
rrollo.
Los cas os publicados indican que la enferme-
dad es bastante comun y el grado de variacion
puede ser muy amplio. El termino "dens in den-
te", originalmente aplicado a una invaginaci6n
grave que da la apariencia de un diente dentro de
otro es incorrecto, pero continua usandose (fig.
1-34, B). En la forma moderada se presenta
como una invaginacion intensa en el area de la
foseta lingual, la cual no se manifiesta clinica-
Fig. 1-34. "Dens in dente ". Pue-
de observarse una ligera invagina-
cion en el area de la foseta lingual del
incisivo lateral maxilar en la radio-
grafia (A). La seccion descalificada
del diente representa una forma gra-
ve de "dens in dente" e ilustra como
la anomalia puede asemejarse a un
diente dentro de otro (B).
mente. Por medio de ray os X se reconoce como
una invaginacion del esmalte y de la dentina en
forma de pera con un estrechamiento en la aber-
tura de la superficie del diente y por aproximarse
mucho a la pulpa con respecto a su profundidad.
En ocasiones, los residuos alimenticios se
pueden almacenar en esta area con las conse-
cuentes caries e infeccion de la pulpa, incluso
Fig. 1-35. "Dens in dente". Una invaginacion
com pi eta en un inci,i\o maxilar lateral.
antes de que el diente haya brotado por comple-
to. Las modalidades mas graves de "dens in den-
te" pueden mostrar una invaginacion que se ex-
tiende cerca del apice de la raiz, presentando
estas un cuadro radiografico extrafio (fig. 1-35),
que refleja una alteracion en la estructura ana to-
mica y morfologica normal de los dientes.
Es importante comprender que esta altera-
cion, en particular en su forma moderada, es
bastante com un. Los estudios clinicos de Amos
han demostrado que si se incluyen las invagina-
ciones menores, la frecuencia puede ser hasta de
5070 de todos los pacientes examinados (cuadro
1-9). Sin embargo, las de mas consideracion son
menos comunes.
Para prevenir la caries, la infeccion pulpar y la
perdida prematura del diente, la enfermedad de-
be diagnosticarse tan pronto como sea posible y
dar tratamiento profilactico. Por fortuna, el de-
fecto puede indentificarse mediante ray os X,
incluso antes de que erupcione.
DENS EVAGINATUS
(Premolar tuberculado oclusal; Premolar de
Leong; Odontoma evaginado; Perla de
esmalte oclusal)
El dens evaginatus es una alteraci6n del de-
sarrollo que aparece clinicamente como una cus-
pide accesoria 0 un gl6bulo de esmalte en la su-
perficie oclusal entre las cuspides bucal y lingual
de los premolares, pudiendo ser unilateral 0 bila-
teral; aunque se ha notificado que es rara en mO J
lares, caninos e incisivos (fig. 1-36). Se piensa
caSl que solo se desarrolla en personas de ascenden-
cia mongoloide como chinos, japoneses, filipi-
 Cuadro 1-9. Frecuencia del "dens in dente" en los incisivos laterales
maxilares diagnosticado mediante rayos X

Num. Casas Incisivo Incisivo TOfal

total de bilaferales lateral 10feral Frecl/encia
pacientes Izquierdo Derecha (%)

Shafer (1953) .. 2452 19 5 7 1.26

Amos (1955) ... 1000 22 17 12 5.10

Tornado de (I) W.G. Shafer: Dens in dente. N. Y. Dent. J., 19:220,1953; y (2) E.R. Amos: Incidence of the
small dens in dente. J. Am. Dent. Assoc., 5/:31,1955.

nos, esquimaIes e indios norteamericanos. En
Singapur, Yip sefialo que su frecuencia en un
grupo de·2373 nifios chinos en edad escolar fue
de 2.2%. Sin embargo, Palmer informo de una
serie de casos que se presentaron entre caucasi-
cos de Inglaterra.
Se piensa que la patogenia de la lesion es la pro-
liferacion y evaginacion de un area del epitelio in-
terior del esmalte y del mesenquima odontogeno
subyacente dentro del organa dental durante el
desarrollo inicial del diente. Por ello, se considera
que es la antitesis del mecanismo de desarrollo del
dens in dente 0 del dens invaginatus.
Su importancia clinica es similar a la de la cus-
pide en garra, por su semejanza fisica. Esta
cuspide "extra" puede contribuir a la erupcion
incompleta, al desplazamiento de los dientes ya
la exposicion pulpar con la subsecuente infec-
cion despues del desgaste oclusal 0 de la fractu-
Fig. 1-36. Dens invaginatus. tCortesia del Dr. Charles E.
Tomich.)
ra. Senis y Regezi analizaron este fenomeno e in-
formaron de infeccion periapical de premolares
sin caries y afectados por dens invaginatus.
TA URODONTlSMO
Sir Arthur Keinth opto en J 913 este termino
para describir una anomalia dental peculiar, en
la cual esta agrandado el cuerpo del diente a ex-
pensas de las raices. El termino significa dientes
"semejantes al toro" y se debe a la similitud de
estos dientes con los de los animales ungulados 0
rumiantes. Mas adelante, Shaw clasifico Ios
dientes taurodontes en hipotaurodontes, meso-
taurodontes e hipertaurodontes; esta ultima for-
ma es la mas considerable, en la cualla bifurca-
cion 0 trifurcacion se presenta cerca de Ios apices
de los dientes; el hipotaurodontismo es mas leve.
Mangion enumer6 una variedad de posibles
causas del taurodontismo: 1) caracter especiali-
zado 0 retr6grado, 2) patr6n primitivo, 3) rasgo
mendeliano recesivo, 4) un aspecto atavico, y
5) una mutaci6n resultante de la deficiencia
odontoblastica durante la dentinogenesis de las
ralces. Hammer y colaboradores piensan que el
taurodonte es causado por la falta de invagina-
cion de la vaina epitelial de Hertwing, en el nivel
horizontal adecuado. La herencia de esta alte-
raci6n requiere de un estudio ulterior; sin em-
bargo, despues de encontrar 11 casos de tauro-
dontismo entre los miembros de tres familias,
Goldstein y Gottlieb han establecido que la en-
fermedad esta geneticamente controlada y es he-
reditaria.
Ademas, desde el punto de vista antropol6gi-
co, tiene cierto interes ya que con frecuencia se
ha encontrado en hominidos f6siles, especial-
mente en el hombre de Neandertal, predominan-
do durante el periodo neolitico. En un tiempo se
pens6 que era exclusivo de estas poblaciones pri-
mitivas, pero en la actualidad se sabe que se ha
extendido a much as razas modernas. Hamner y
colaboradores examinaron estos aspectos antro-
pologicos en detalle; asimismo, Blumberg y co-
laboradores realizaron un estudio biometrico de
la alteracion. Crawford dio parte de un caso de
taurodontismo concomitante con amelogenesis
imperfecta. Ademas, se ha sabido que muchos
pacientes con sindrome de Klinefelter (varones
con uno 0 mas cromosomas en su constitucion
cromosomica,sexual) presen-tan taurodontismo,
aunque no siempre es asi. Por esta razon, Gard-
ner y Girgis recomiendan que en varones con
taurodontismo se realicen estudios cromosomi-
cos, en especial si hay algun diagnostico inespe-
ci fico de retardo mental y si el paciente es alto,
delgado, con brazos y piernas largos y mandibu-
la prognata.
Aspectos clinicos. EI taurodontismo puede
afectar la dentici6n decidua 0 la permanente,
aunque es mas comun en esta ultima. Los dientes
lesionados casi siempre son los molares, algunas
veces es un solo diente, en otras varios del mismo
cuadrante. Puede ser unilateral 0 bilateral 0 bien
mostrar cualquier combinacion de cuadrantes
lesionados. Los dientes por si mismos no tienen
caracteristicas clinicas morfologicas poco usua-
les 0 notables.
Aspectos radiogrMicos. La naturaleza poco
usual de esta alteracion se observa mejor en la
radiografia. Con frecuencia, los dientes afecta-
dos tienen forma rectangular y no terminan en
punta, en direccion alas raices. La camara pul-
par es muy grande con una altura apice-oclusal
mucho mayor de la normal. Ademas, la pulpa
carece de la constriccion normal en la parte cer-
vical del diente y las raices son demasiado cortas.
La bifurcacion 0 trifurcacion puede estar a solo
unos cuantos milimetros por arriba de los apices
de las raices (fig. 1-37).
Este cuadro radiografico es bastante notable y
caracteristico.
Tratamiento. No es necesario tratamiento
especial para esta anomalia.
RAICES SUPERNUMERARIAS
Esta alter'acion del desarrollo no es rara y
puede afectar a cualquier diente (fig. 1-38). Los
dientes que normalmente son de una sola raiz, en
particular premolares y caninos mandibulares,
con frecuencia tienen dos raices. Los molares
mandibulares y maxilares, en especial terceros
molares, tam bien pueden mostrar una 0 mas rai-
ces supernumerarias. Este fenomeno tiene im-
portancia considerable en exodoncia, ya que una
de estas raices puede fracturarse durante la ex-
tracci6n y si pasa desapercibida y se deja en el al-
veolo, puede originar una infecci6n.
ALTERACIONES DEL DESARROLLO EN
EL NUMERO DE DIENTES
La anodoncia verdadera, 0 ausencia congeni-
ta de los dientes, puede ser de dos tipos: total y
parcial. La total, en la cual faltan todos los dien-
tes, puede afectar tanto a la denticion decidua
como ala permanente (fig. 1-39). Es una altera-
cion rara pero, cuando ocurre suele asociarse a
un trastorno generalizado, como la displasia ec-
todermica hereditaria.
La anodoncia inducida 0 falsa es resultado de
la extraccion de todos los dientes; a veces, se
aplica el termino seudoanodoncia a los dientes
multiples sin erupcionar. Lo que se estudiara es
una falla verdadera de odontogenesis y no se de-
be confundir con la seudoanodoncia 0 con la
anodoncia falsa.
La anodoncia parcial verdadera (hipodoncia
u oligodoncia) afecta a uno 0 mas dientes y es un
Fig. 1-39. Anodoncia. Exisle auseneia eongenila de easi todos los dientespermanentes con reteneion de muehos dientes
deeiduos.

Cuadro 1-10. Dislribucion de los dientes congenilamenle ausentes. expresado

como porcentaje de los casos afeclados

Incisivo III cisi va Call ill a Primer Segundo Primer Se~undo Toral
cenlral la/eral pre- pre- molar molar
molar molar

la\ilar superior. 0.0 12.3 1.8 5.5 25.3 0.0 0.8 45.7
Mandibula. 2.2 1.1 0.0 3.0 47.3 0.0 0.7 54.3

De 10 000 niiios (6-15 aiios de edad) examinados, 340 mostraron ausencia congcnita dc 709 dicnlcs 0 gcrmcl1cs
dcntalcs. No sc eSludiaron 105 lerccros molares.
Tomado de E. Dolder: Dericiem dentition. Dent. Record. 57:142,1937.
trastorno frecuente (fig. 1-40). Aunque cual-
quier diente puede estar ausente congenitamen-
te, algunos tienen mas predisposicion que otros
(cuadro 1-10). Los estudios de la frecuencia con
que faltan los terceros molares han demostrado
que esta ausencia no es de origen congenito en
35070 de todos los sujetos examinados; asimismo
suelen faltar los cuatro terceros molares en la
misma persona (cuadro 1-11). Otros estudios se-
nalan que es frecuente la ausencia de los incisi-
vos laterales maxi lares y de los segundos premo-
lares maxi lares 0 mandibulares; a menudo la
ausencia es bilateral (fig. 1-41). En la anodoncia
parcial de mas consideracion puede ser patente
la ausencia de los dientes correspondientes. Gra-
ber dio a conocer una excelente revision de este
aspecto, indicando que la frecuencia total de pa-
cientes con dientes congenitamente ausentes (ex-
cepto los terceros molares) varia de 1.6 a 9.6070
en las diversas series de estudios realizados en di-
ferentes paises.
La ausencia congenita de los dientes deciduos
es rara, pero cuando se presenta suele ser de los
incisivos laterales maxilares. Segun el estudio
realizado por Grahnen y Granath tam bien pue-
den faltar los incisivos laterales y los caninos
mandibulares; sus estudios mostraron una estre-
cha correlacion entre la ausencia congenita de
10s dientes decidu os y sucesores permanentes,
sugiriendo que en ocasiones existe un factor ge-
netico.
Aunque la etiologia de la falta de dientes se
desconoce, muchas veces hay tendencia fami-
liar. Graber, al revisar la falta congenita de los
dientes, indico que habia pruebas que demos-
traban real mente ser el resultado de una 0 mas
mutaciones en un sistema poligenico estrecha-
mente ligado, a menudo transmitido por un
~ LlInero total de paeientes en el
c'ludio
.'.Lllllcro lotal de pacientcs can ausencia
congcnila dc tcrccros molares .
.'.Lllllcro dc lerceros molarcs auscl1les
I.
0
......................
3. . .. . . . . .. . . ..
-I. .. . ... . ..
I on1ado dc ;"1. Hcllman: Our third molar leeth; their eruplion,
1'-J.1n.
patron autosomico dominante con penetracion
incompleta y expresividad variable. Algunos in-
vestigadores creen que casos de terceros molares
ausentes es evidencia de una linea evolutiva ha-
cia la presencia de menos dientes. La displasia
ectodermica hereditaria puede relacionarse con
anodoncia parcial, y en estas circunstancias los
pocos dientes presentes pueden estar deformes,
a menudo en forma de cono.
A veces pueden observarse en ninos a quienes
les faltan dientes de uno 0 de ambos cuadrantes
del mismo lado, debido a que recibieron radia-
cion en la cara a edad temprana. Los germenes
dentales son muy sensibles a los rayos X y pue-
den ser destruidos por completo, incluso con do-
sis relativamente bajas. Los rayos X pueden de-
tener el desarrollo de los dientes ya formados y
parcialmente calcificados.
Un diente supernumerario puede semejarse
estrechamente a los dientes del grupo al que per-
tenecen, es decir a los molares, premolares, 0
dientes anteriores; quiza, parecerse un poco en el
tamano 0 en la forma a los dientes con los cuales
esta asociado. Se ha sugerido que los supernu-
merarios se desarrollan a partir de un tercer ger-
men dental que surge de la lamina cercana al
germen dental permanente, 0 posiblemente de la
division de este. Esto ultimo es poco probable,
ya que los dientes permanentes asociados suelen
ser normales en todos los aspectos. En algunos
casos parec~ que hay tendencia heredetaria a de-
sarro liar dientes supernumerarios.
Aunque estos dientes se pueden encontrar en
cualquier sitio, tienen una aparente predileccion
par alguno (cuadro 1-12). El diente supernume-
Varones Mujeres
Num. % Nrill1. %
735 314
201 27.4 110 35.0
64 31.8 30 27.3
74 36.8 31 28.2
28 13.9 18 16.4
. 35 17.4 31 28.2
prcsencc and abscncc. [)Cllt. CO'>IllOS, 78:750,
 Fig. 1-40. Anodoncia parcial. El incisivo
central izquierdo permanente mandibular es
congenitamente ausellle. EI incisivo deciduo
esu'l retenido (A). Hay ausencia congenita del
segundo premolar mandibular con relcncion
del molar deciduo (8).

Fig. 1-41. Anodoncia parcial. Ambos incisivos late-

rales maxilares tienen ausencia congenita.
Fig. t-42. Diente supernumerario. A, El diente supernu-
mcrario que se localiza entre los incisivos centralcs perma-
ncntcs maxilarcs se llama mesiodcns. B, Radiografia
bucal.
rario mas comun es el "mesiodens", situado
entre los incisivos centrales maxilares y que se
presenta aislado (fig. 1-42) 0 en pares, erup-
cionado (fig. 1-43) 0 impactado y, en ocasiones
incluso invertido (fig. 1-44). Por 10 regular el
"mesiodens" es un diente pequeno con corona
en forma de co no y raiz corta. Se notificb que su
frecuencia en la poblacibn caucasica variaba
entre 0.15 y 1.0010 con predominio del sexo mas-
culino en 2: I. Sedano y Gorlin establecieron que
en base a la informacibn mas bien limitada, pa-
rece que el "mesiodens" se transmite como un
rasgo autosbmico dominante, con excepcibn de
algunas generaciones.
EI cuadro molar maxilar es el segundo super-
numerario mas comun y esta situado distal al
tercer molar. Generalmente es un rudimentario
pequeno, pero puede tener tamano normal. En
ocasiones tam bien se observa un cuarto molar
mandibular, pero es mas raro que el molar ma-
xilar.
Otros dientes supernumerarios que aparecen
con frecuencia son los paramolares maxilares,
los premolares mandibulares y los incisivos late-
rales maxilares. A veces se encuentran incisivos
centrales mandibulares y premolares maxilares
(fig. 1-45). EI paramolar es un molar supernu-
merario, casi siempre pequeno y rudimentario,
el cual esta situado bucal 0 lingual a uno de los
molares maxilares 0 interproximal mente entre el
primero 0 segundo y tercer molares maxilares.
intra-
Es interesante, y todavia inexplicable, el hecho
de que alrededor de 90010 de todos 10s supernu-
merarios se presenten en el maxilar superior.
De acuerdo a los estudios realizados por
Grahnen y Granath, los supernumerarios en la
denticibn decidua son menos comunes que en
la dentici6n permanente. Cuando se presenta en
la dentici6n decidua, el diente supernumera-
rio por 10 regular es un incisivo lateral maxilar,
aunque se han encontrado caninos deciduos su-
pernumerarios tanto maxilares como mandibu-
lares.
Cualquier diente supernumerario puede estar
erupcionado 0 impactado. Par el volumen den-
tal adicional, con frecuencia los supernumera-
rios causan malposicibn de los dientes adyacen-
tes 0 impiden su erupcibn. En la disostosis
cleidocraneal se presentan supernumerarios
multiples, muchos de ellos impactados.
El sindrome de Gardner es una enfermedad
compleja interesante, estudiado por Fader y co-
laboradores y Duncan y colaboradores. Se ca-
racteriza por la presencia de multiples dientes
supernumerarios impactados. Este sindrome
consiste en I) poliposis multiple del colon, 2) os-
teomas en huesos largos, craneo y maxi lares, 3)
quistes sebaceos 0 epidermoides multiples de la
piel, particularmente en el pericraneo y en la es-
palda, 4) presencia ocasional de tumores des-
moides y 5) dientes supernumerarios y perma-
nentes impactados (figs. 1-46 y 1-47).
 Fig. 1-43. /);el/les .wperl//llllerar;o.l. Un GI\O ram de me-
siodens bilaterale<, erllpcionaelo<;. (Corle,ia elel Dr. fkrnard
A. Ackerman.)

/I/cisi\'os /l/ci;i\'CH Cal/il/()'\ l'rel//()lan'l l'anl/l/ol"r('\ C/I""'OI

cel/lrales I{/(erales IIlo/un'\'

N1axilares
N1aneliblllares

Fig. 1-44. D;enles s/lpernumerar;os. Un

caso raro ele mesioelens invertielos bilatera-
les,
Fig. 1-45. Diente slipernlimerario. EI pre-
molar derecho mandibular supernumerario
csta impactado.
Se debe a un gen pleiotropico individual y
tiene un patron hereditario autosomico domi-
nante, con penetracion completa y expresion va-
riable. Watne y colaboradores realizaron un
estudio acerca de la herencia, estudiando 280 pa-
cientes de II familias con sindrome de Gardner;
encontraron que en 126 de esos sujetos, 45010 de
los pacientes con riesgo mostraron parte de este
sindrome. Es notable que los polipos intestinales
en esta enfermedad son premalignos y que se en-
. contraron en 85 de los 126 pacientes. En41 de los
Fig. 1-46. Sindrome de Gardner. Estan presentes
perior. aunque eI paciente no tiene dientes supernumerarios.
de, hijo.)
individuos se desarrollo un carcinoma intestinal
subsecuente y solo 27% sobrevivio. Esta en fer-
medad tiene interes para la profesion odontolo-
gica, ya que los dientes impactados y los osteo-
mas de los maxilares pueden llevar al diagnostico
temprano de todo el sindrome.
DENTICION PREDECIDUA
Rara vez los lactantes nacen con estructuras
que parecen dientes erupcionados, habitualmen-
te en el area incisal mandibular. Estas estructu-
numerosos osteomas difusos multiples de la mandibula y del maxilar su- '
(Cortesi a de los Dres. Wesley P. Titterington y William M. Wa-
Fig. 1-47. Sindrome de Gardner. Estim presentes quistes sebilceos sobre el hombro y el pecho. (Cortesi a de los Ores. Wesley
P. Titterington
ras se deben distinguir de los verdaderos dientes
deciduos, 0 los llamados dientes natales descri-
tos por Massier, los cuales pueden haber erup-
cionado durante el nacimiento. Estos dientes
predeciduos se han descrito como estructuras
epiteliales en fcrr,la de cuerno sin raices, que se
presentan en la -:nda sobre la cresta del reborde
alveolar y que son ff:lciles de qui tar. Por supues-
to, los decidu os verdaderos erupcionados pre-
maturamente no se extraen. Se piensa que estos
surgen ya sea de una yema accesoria de la lamina
dentallocalizada adelante de la yema decidua 0
de la yema de una lamina dental accesoria.
Sin embargo, Spouge y Feasby estudiaron el
cqncepto de dientes deciduos. Es probable que
esten en 10 cierto al considerar los dientes
predeciduos como una entidad en una falsa in-
terpretacion y que dichas estructuras, presentes
al nacimiento, sin duda solo representan un
quiste de la lamina dental del recien nacido. Este
quiste COPlunmente se proyecta por arriba de la
cresta del reborde, es de color blanco y se conso-
lida con queratina, de manera que parece tener
forma de "cuerno" pudiendo retirarse con faci-
lidad.
DENTICION POSPERMANENTE
Se han registrado pocos casos en los que se han
extraido todos los dientes, pero posteriormente
ha habido erupcion de varios dientes, en particu-
lar despues de la insercion de una protesis total.
y William M. Wade, hijo.)
La mayor parte de estos cas os son causados por
la erupcion retardada 0 por dientes retenidos 0
incrustados. Sin embargo, pocos casos represen-
tan ejemplos de una tercera denticion 0 posper-
manente, aunque quiza seria mejor c1asificarlos
como dientes supernumerarios multiples sin
erupcionar, ya que es posible que se desarrollen
a partir de una yema de la lamina dental, mas
adelante de la yema dentaria permanente.
AL TERACIONES DEL DESARROLLO EN
LA ESTRUCTURA DE LOS DIENTES
AMELOGENESIS IMPERFECTA
(Displasia hereditaria del esmalte; Esmalte
pardo hereditario; Dientes pardos opalescentes
hereditarios)
La amelogenesis imperfecta representa defec-
tos hereditarios del esmalte no asociado con otro
defecto generalizado. Es una alteraci6n basica-
mente ectodermica, ya que los componentes me-
sodermicos de 10s dientes estan normales.
El desarrollo del esmalte normal ocurre en tres
etapas: I) formativa, durante la cual existe depo-
sicion de la matriz organica; 2) de calcificacion,
cuando se mineraliza la matriz, y 3) de madura-
cion, en la cuallos cristales se agrandan y madu-
ran. Scgun esto se reconocen tres tipos basicos
de amelogenesis imperfecta: I) el hipoplasico, en
el cual existe formacion defectuosa de la matriz;
2) el de hipocalcificaci6n (hipomineralizaci6n), cipales de amelogenesis imperfecta como ayuda
en el cual se presenta mineralizaci6n defectuosa para el clinico en el diagn6stico:
de la matriz formada; y 3) el hipomaduro, en el
cual los prismas del esmalte permanecen inma- I. Tipo hipoplasico. EI esmalte no se forma
duros. hasta que los dientes en desarrollo acaban de
Witkop y Sauk establecieron la siguiente cla- erupcionar (fig. 1-48).
si ficaci6n de la amelogenesis imperfecta, basa- 2. Tipo hipocalcificado. El esmalte es tan
da en criterios clinicos, histo16gicos y geneticos: suave que se puede retirar con un instrumento de
profilaxis (fig. 1-49).
I. Hipoplasico
3. Tipo hipomaduro. El esmalte puede pe-
a. Con fosetas, autos6mico dominante
netrarse con la punta de l\n explorador a presi6n
b. Local, autos6mico dominante
firme y se puede perder raspandolo de la dentina
c. Liso, autos6mico dominante
normal subyacente.
d. Rugoso, autos6mico dominante
e. Rugoso, autos6mico recesivo
Los dientes comprendidos en estas clasifica-
f. Liso, dominante ligado a X
ciones de la amelogenesis imperfecta pueden va-
2. Hipocalcificado
riar notablemente en su apariencia clinica de un
a. Autos6mico dominante
tipo a otro, segun la descripci6n. En cualquier
b. Autos6mico recesivo
caso, los dientes de ambas denticiones son afec-
3. Hipomaduro
tados en cierto grado. Algunas veces los dientes
a. Hipomaduraci6n -hipoplasico con tauro-
pueden parecer norm ales y otras tener un as pec-
dontismo, autos6mico dominante
to estetico desagradable. En algunos casos inclu-
b. Recesivo ligado a X
so hay cierta diferencia en el as pee to de los dien-
c. Pigmentado, autos6mico recesivo
tes entre ambos sexos.
d. Dientes cubiertos de nieve
Las coronas de los dientes pueden 0 no
Aspectos clfnicos. Witkop y Sauk estable- mostrar alteraci6n del color. Cuando se presenta
cieron los aspectos clinicos de los tres tipos prin- varia dependiendo del tipo de trastorno (desde

Fig. 1-48. Amelogenesis imperfecta. tipo hipopltisica (apltisica). A. El paciente ha completado la agenesia del esmalte.
Observese la gran abrasion de la dentina expuesta. B, No hay esmalte, excepto una delgada corteza sobre las puntas de las ClIS-
pides. C. La radiografia muestra la ausencia completa del esmalte y notable formacion de dentina secundaria por debajo del
area de abrasion.
 J-1IPOPLASIA DEL ESMALTE POR EL MEDIO
AMBIENTE
La hipoplasia del esmalte puede definirse co-
mo una formaci on incompleta 0 defectuosa de la
matriz organica del esmalte del diente. Se cono-
cen dos tipos basicos de hipoplasia del esmalte:
1) uno hereditario, ya descrito como amelogene-
sis imperfecta, y 2) OlrO causado por facto res del
medio ambiente. En el primer tipo se afecta la
denticion decidua y la permanente y, por 10 ge-
neral, solo esta danado el esmalte. En cambio
cuando el defecto es causado por factores del
medio, puede afectar cualquiera de las denti-
Fig. 1-49. Amelogenesis imperfecta. tipo hipocalcifica-
ciones y algunas veces solo un diente. POl' 10 re-
cion. El esmalle eSla poco calcificado e irregular.
gular estan afectados tanto el esmalte como la
dentina. En un intento por determinar la causa y
amarillo hasta pardo obscuro). En ocasiones, el la naturaleza de la hipoplasia del esmalte debido
esmalte puede estar total mente ausente; en a factores del medio ambiente se han realizado
otros, puede tener una textura de yeso 0 incluso divers os estudios, experimentales y clinicos. Se
consistencia de queso 0 ser relativamente duro; sabe que diferentes factores cada uno capaz de
puede ser liso 0 bien tener numerosas arrugas 0 producir danG a los ameloblastos, pueden pro-
ranuras verticales paralelas. Puede tener astillas vocar la alteracion incluyendo: I) deficiencia
o mostrar depresiones, en cuya base la dentina nutricional (vitaminas A, C y D); 2) enfermeda-
esta expuesta. Con frecuencia los puntos de con- des exantematosas (por ejemplo, sarampion, va-
tacto entre los dientes estan abiertos y las super- ricela, fiebre escarlatina); 3) sifilis congenita;
ficies oclusales y bordes incisales se observan 4) hipocalcemia; 5) lesion al nacimiento, pre-
desgastados. madurez, enfermedad Rh hemolitica; 6) infec-
Aspectos radiograticos. Segun la cantidad cion local 0 traumatismo; 7) ingestion de qui-
de esmalte y la extension de desgaste oclusa e in-
cisal la forma del diente puede 0 no ser normal.
El esmalte puede estar total mente ausente en la
radiografia 0, cuando esta presente aparecer co-
mo una capa muy delgada, localizada principal-
mente en las puntas de los caninos yen las super-
ficies interproximales (fig. 1-48). En otros casos,
la calcificacion del esmalte puede estar tan afec-
tad a que parece tener la misma radiodensidad
que la dentina, dificultandose la diferenciacion
entre.los dos.
Aspectos histol6gicos. En general los as-
pectos histologicos del esmalte son semejantes a
10s de la amelogenesis imperfecta. Hay una alte-
racion en la diferenciacion 0 viabilidad de los
ameloblastos en el tipo hipoplasico, y esto se
refleja en defectos durante la formaci6n de la
matriz, que incluye ausencia de esta. En los tipos
de hipocalcificacion se presentan defectos de la
estructurade la matriz y de la deposicion mine-
ral. Por ultimo, en los tipos de hipomaduracion
hay alteraciones en el vastago del esmalte y en las
estructuras de la vaina.
Tratamiento. No hay tratamiento, excepto
para mejorar la apariencia estetica. Sin embar- Fig. I-SO. Hipofilasia del esmalle. lifio eXlerno. La 'Cl-
go, en algunos casos, estos dientes no aparecen cion de,calcificada del dienlc 1l1Ue'tra Ull defeCio parecido a
notablemente anormales. una fosela ell la, ,upcrficie, labial \I lingual (I).
micos (principalmente fluoruro), y 8) causas
idiopaticas.
En la hipoplasia externa moderada pueden pre-
sentarse algunas ranuras, fosetas 0 fisuras pe-
quenas en las superficies del esmalte (fig. 1-50).
Si la anomalia es mas grave el esmalte puede
mostrar fosetas profundas colocadas horizon-
talmente a traves de la superficie del diente (fig.
1-51). Puede haber una 0 varias hileras que indi-
can una serie de lesiones. En los casos mas graves
puede faltar una porci6n considerable del esmal-
te, 10 que sugiere una alteraci6n prolongada en
la funci6n de los ameloblastos.
La hipoplasia s610 aparece si la lesi6n ocurre
durante el desarrollo de los dientes, mas
especificamente durante la etapa formativa del
desarrollo del esmalte. Una vez que este se ha
calcificado el defecto no se produce. Asi, al co-
nocer el desarrollo cron610gico de los dientes
deciduos y de los permanentes es posible deter-
minar, a partir de la localizaci6n del defecto, el
tiempo aproximado en el cual ocurri6 el dano.
Hipoplasia causada por deficiencia nutricional
fiebres exantematosas
En algunos estudios se ha encontrado que el
raquitismo durante la etapa de formaci6n den-
tal es la causa mas comun de hipoplasia del es-
malte. Por ejemplo, Shelling y Anderson indica-
ron una serie de ninos raqui ticos, en la cual43 0J0
de los dientes tenian hipoplasia. Sin embargo, en
la actualidad el raquitismo no es una enferme-
dad predominante; ademas, se ha mencionado
como causas las deficiencias de vitaminas A y C.
Algunos estudios indican que las enfermeda-
des exantematosas son faetores etiol6gicos,
incluyendo sarampi6n, varicela y fiebre escarIa-
tina, pero otros investigadores no han podido
con firmarlo. En general, se puede establecer que
Fig. 1-51. Hipoplasia del esmalte. tipo externo.
hileras de depresiones irregulares manchadas cubren gran
parte de las superficies labiales de los dientes.
cualquier deficiencia nutricional 0 enfermedad
sistemica grave puede causar hipoplasia del es-
malte, Ios ameloblastos son uno de los grupos de
celulas corporalis mas sensibles con respecto a la
funci6n metab6lica.
La hipoplasia que se presenta a partir de esta
deficiencia 0 enfermedad es de la variedad con
fosetas antes deseritas. Debido a que las fosetas
tienden a pigmentarse, el aspecto clinico de los
dientes puede ser muy desagradable.
Los estudios clinicos demuestran que en la
mayor parte de los cas os de hipoplasia del esmal-
te se afecta a los dientes que se forman en el pri-
mer ano de vida, aunque tam bien puede lesionar
los dientes que se forman despues. De esta mane-
ra, los dientes perjudicados con mas frecuencia
son los incisivos centrales y laterales, los caninos
y los primeros molares. Como la punta del cani-
no empieza a formarse antes que la del ineisivo
lateral, algunas veces s610 afectan al incisivo
central, al canino y al primer molar. Rara vez re-
sultan lesionados los premolares y segundo y ter-
cer molares, ya que su formaei6n empieza a los
y
tres an os Je edad 0 mas tarde.
Hay controversia acerca de si existe alguna re-
laci6n entre la hipoplasia del esmalte y la presen-
cia de caries; los in formes clinicos dan resulta-
dos confusos. Es mas razonable suponer que
ambos factores no estan relacionados aunque
parece que los dientes hipoplasicos se destruyen
un poco mas rapido una vez iniciada la caries.
Hipoplasia del esmalte causada por sifilis
congenita
La hipoplasia por sifilis congenita presenta
ciertas caracteristicas, easi patognom6nicas, al
contrario de la variedad con fosetas antes des-
crita. Esta hipoplasia lesiona los incisivos y pri-
Fig. I-52. Hipoplasia del esmalte por sf/i/is congenita (inci-
sivos de Hutchinson). Hay una muesca caracteristica en los
Varias bordes incisales de los incisivos centrales maxi lares asi como
inclinacion de las superficies mesial y distal hacia la porcion
inicial.
meros molares maxi lares y mandibulares. Los
dientes anteriores algunas veces son llamados
"dientes de Hutchinson" y los molares "mola-
res en mora" (molares de Moon, molares de
Fournier).
EI incisivo central superior tiene forma de
"desatornillador", rematando en punta las su-
perficies mesial y distal de la corona y conver-
giendo hacia el borde incisal del diente y no hacia
el borde cervical (fig. I-52). Ademas el borde in-
cisal habitualmente tiene una muesca. Los incisi-
vos centrales y laterales mandibulares pueden
estar afectados de manera similar y el incisivo la-
teral maxilar estar normal. La causa de que re-
mate en punta y de que haya muesca en el incisi-
vo maxilar se explica en base a la falta de un tu-
berculo central 0 del centro de calcificaci6n. En
la sifilis congenita las coronas de los primeros
dientes molares son irregulares y el esmalte de la
superficie oclusal y el tercio oclusal del diente
aparecen como una masa aglomerada de gl6bu-
los en vez de caninos bien formados (fig. I-53).
La corona es mas angosta en la superficie que en
el borde cervical.
Entre 1958 y 1969 Fiumara y Lessell encontra-
ron un aumento de 200% de cas os con si filis pri-
maria y secundaria en Estados Unidos y que, POI'
tanto, la sifilis congenita en nifios men ores de un
afios aument6 117070 en un periodo de 10 afios,
comprendido entre 1960 y 1969. Al investigar a
271 pacientes que sufrian si filis congenita en-
contraron que mas de 63070 tenian dientes de
Hutchinson, pero sefialaron que esto podria no
ser una frecuencia real, ya que a algunos de los
sujetos se les habian extraido los dientes. Ade-
mas, alrededor de 65070 de este grupo con sifilis
congenita present6 los caracteristicos "molares
en mora".
No todos los pacientes con dicha afecci6n
mostraron estos datos. Asimismo, pacientes es-
poradicos, al parecer sin antecedentes de sifilis
Fig. I-53. Hipop/asia de/ emw/te por sifitis congenita
("mo/ares en forma de mora "). Los primeros molares
mandibulares muestran muehas masas globulares de esmalte
en la porei6n oclusal del diente.
congenita, tend ran dientes de Hutchinson. POI'
tanto, el dentista no debe aprcsurarse a hacer el
diagn6stico, en especial si no hay otras manifes-
taciones de la triada de Hutchinson.
HipOIJlasia del esmalte callsada pOI'
hipocalcemia
La tetania, inducida POl' disminuci6n del nivel
de calcio en sangre, puede resultar de diversas
eircunstancias siendo la mas comun avitamino-
sis 0 y deficiencia paratiroidea (tetania parati-
ropriva). En la tetania el nivel serieo de calcio
puede disminuir hasta 6 a 8 mg/IOO ml, yesta
con frecuencia produce hipoplasia del esmalte
en 10s dientes que se desarrollan de manera con-
comitante. Esta hipoplasia suele presentar fose-
tas, y POI' ello no se distingue de la causada par
alteraci6n nutricional 0 pOl' enfermedad exante-
matosa.
Hipoplasia callsada POI' Icsiones durante el
nacimiento
La linea 0 anillo neonatal, deserito POI'SchoUI'
en 1936, que se presenta en los dientes deciduos y
primeros molares permanentes, se puede consi-
derar como un tipo de hipoplasia ya que se pro-
duce tanto en el esmalte como en la dentina y es
una alteraci6n debida a traumatismo 0 cambio
en el medio ambiente al momento del nacimien-
to. En los nacimientos traumaticos incluso
puede suspenderse la formaci6n del esmalte en
ese momento. Miller y Forrester informaron de
un estudio clinico en el que hay pruebas de que la
hipoplasia del esmalte es bastante mas comun en
nifios prematuros que en los que nacieron a ter-
mino. En este mismo estudio ademas de sefialar
la colaboraci6n de los dientes en niii.os que han
sufrido enfermedad Rh hemolilica al momenta
del nacimiento, se indic6 la exislencia de hi-
poplasia del esmalte en esos casos. Grahnen y
Larsson tam bien mostraron aumento en la fre-
cuencia de hipoplasia del esmalte en nifios pre-
maturos; es de interes que no haya diferencias en
la incidencia de caries entre este grupo de nifios y
otro de control.
Aunque la lileratura indica que easi todos
los casos de hipoplasia del esmalle en dientes de-
ciduos afecla el esmalte que se forma despues del
nacimiento, dieha afecei6n tam bien se observa
en el esmalte prenatal. En dichas ocasiones los
agentes causantes pueden ser una alteraci6n
gastrointestinal 0 alguna otra enfermedad ma-
terna.
 lIipoplasia del esmalte causada por infecci6n
local 0 trallmatismo
Estc tipo de hipoplasia se observa en oca-
sioncs y afecta a un solo diente, mas a menlldo
uno dc los incisivos permanentes maxi lares 0 un
premolar maxilar 0 mandibular. Puede presen-
tar cualquier grado de hipoplasia que va desde'
una dccoloracion moderada, color pardo del es-
maltc hasta la formacion de fosetas e irregulari-
dadcs dc la corona dental (fig. I-54). A estos
dicntes individuales se Ics denomina "dientes de
Turner" y la enfermedad se llama "hipoplasia
de Turncr".
Si el dientc deciduo sufre carics durante la for-
macion de la corona del diente permanente, la
in fcccion bacteriana que a fecta su tej ido periapi-
cal puede alterar la capa ameloblastica del diente
permanente y originar una corona hipoplasica.
La gravedad de esta hipoplasia dependera de la
intcnsidad de la infeccion, del grado en que este
afcctado el tejido y de la etapa de formacion del
dicnte permanente durante la cual se presento la
infeccion.
Un tipo similar de hipoplasia puede cncon-
trarse despues de que el diente deciduo sufre
traumatismo, en particular cuando se sumerge
dentro del alveolo y altera la yema dentaria
permanente. Si la corona de dicho diente aun se
csta formando, la lesion resultante puede mani-
fcstarse como una pigmentacion amarillenta 0
parda del esmalte, por 10 regular en la superficie
labial, 0 como un defecto 0 deformidad hipo-
plasica verdadera con fosetas. Esta lesion fue
estudiada por Via, quien senalo que puede pre-
sentarse en la formacion de la matriz 0 en la cal-
cificacion, dependiendo fundamentalmente de
la etapa de formacion dentaria en el momenta
de la lesion.
Hipoplasia del esmalte causada por f1l1oruro:
Esmalte moteado
En 1916 G.V. Black y Frederick S. McKay,
describieron por primera vez bajo el termino de
esmalte moteado un tipo de hipoplasia del es-
malte. Aunuque se sabe que hubo una referencia
anterior en la literatura, Black y McKay recono-
cieron que esta lesion tiene distribucion geogra-
fica e incluso sugirieron que era causada por al-
guna sustancia que contiene el agua, aunque no
fue sino hasta anos despues que se demostro que
el agente causal era el fluoruro.
Etiologia. En la actualidad se sa be que la in-
gestion de agua potable, que contiene fluoruro,
durante la epoca de formacion dental puede dar
lugar a un esmalte moteado. La intensidad de
dicho moteado aumenta segun la cantidad de
fluoruro que contenga el agua. De este modo,
hay un moteado minima de poca importancia
clinica cuando el agua contiene un nivel menor
de 0.9 a 1.0 partes por millon de fluoruro y se
vuelve mas notorio cuando el nivel es mayor.
Patogenia. Esta hipoplasia se de be ala altc-
racion que sufren los ameloblastos durante la
etapa formativa del desarrollo dental. La natu-
raleza exacta de la lesion se desconoce, pero hay
mani festacion histalogica de danG celular; es
probable que el producto celular, la matriz dcl
esmalte, este defectuoso 0 deficiente; tam bien se
ha mostrado que mayores niveles de fluoruro
obstruyen el proceso de calcificacion de la ma-
triz.
Los estudios epidemiologicos demuestran que
no todos 10s ninos que nacen y se crian en un area
de fluorosis endemica tienen el mismo grado de
moteado, no obstante que todos ingieren agua
del mismo abastecimiento. Aun mas, pocas per-
sonas pueden mostrar un moteado moderado in-
Fig. I-54. Hipoplasia del esmalle debido a in-
jeccion local ("hipoplasia de Turner "). La
corona del premolar no erupcionado es l11uy
irregular, debido al rompimiento del diente en
formaci6n por la infccci6n del deciduo,
(Cortesia del Dr. Ralph E. McDonald.)
 Cuadro 1-13. Frceucneia dc fluorosis dcntal (csmaltc motcado) cn rclaeion
a la eoneenlraeion de f1uoruro en cl abaslecimicnto de agua

Cil/(/e(/ Ntil/I. de % F Dislribuci61/ del porcel/((Ije Cn'IJ()~

paciel7les (i[ec((ldo (PPM) (/" ,,(/a-
Sigl/05 .\II/I/cl/(/I Tinci6n parda
exalllil/ados (/('\ (/"
{(lI!)elJ{(!~ o!wca.1 Y jorlllaci61/
"(lCWIl-
li!al/cul defoselas
I ('~

Nor- DI/- Mu)' Lel'es Leve II/-

mal doso leves lel/SU

Lane" illc, Ohio ... 459 1.5 0.2 85.4 13.1 1.5 0.0 0.0 0.0 12-14
\Iarion, Ohio 263 6.1 0.4 57.4 36.5 5.3 0.8 0.0 0.0 12-1-1
Ke\\ anee, Illinois. 123 12.2 0.9 52.8 35.0 10.6 1.6 0.0 0.0 12-14
Joliet, Illinois ... 447 25.3 1.3 40.5 34.2 22.2 3.1 0.0 0.0 12-1-1
Colorado Springs,
Colorado 404 73.8 2.6 6.4 19.8 42.1 21.3 8.9 1.5 12-14
lubbock, Te.\as 189 97.8 4.4 1.1 1.1 12.2 21.7 46.0 17.9 9-12
l3au>-ite, Arkansas. 26 100.0 14.1 0.0 0.0 3.9 3.9 38.5 53.8 14-19

i\lodificado de H.T. Dean: Epidemiological studies in the United States; in 1:luorine and Dental I-Iealth.
Washington, D.C., American Association for the Advancement of Science, 1942.

cluso cuando se exponen a una concentracIOn
muy baja de f1uoruro (cuadro 1-13). Estos datos
pueden relacionarse con la variaci6n individual
con respecto al consumo total de agua y de esta
manera a la ingesta total de f1uoruro.
Aspectos clfnicos. Dependiendo del nivel de
fluoruro en el agua, el aspecto de los dientes mo-
teados puede variar: I) cambios caracterizados
por manchas 0 vetas de color blanco en el esmal-
te (fig. I-55, A); 2) cambios moderados manifes-
tados por areas opacas blancas que afectan mas
el area de la superficie dental (fig. I-55, B); 3)
cambios moderados e intensos que muestran
formaci6n de fosetas y coloraci6n parda de la
superficie (fig. I-55, C), e incluso 4) apariencia
corroida (fig. I-55, D). Los dientes afectados
moderada 0 intensamente pueden mostrar ten-
dencia a desgastar, e incluso fracturar, el esmal-
te. Los estudios iniciales demostraron que estos
dientes presentan problemas para retener las res-
tauraciones (vease tambien lamina I).
Distribuci6n geogrMica. En muchas partes
del mundo se ha descrito la presencia de esmalte
moteado, incluyendo Europa, Africa, Asia y Es-
tados Unidos. En este ultimo pais las personas
que se encuentran al menos en 400 areas de 28 es-
tados mostraron signos de fluorosis endemica, y
sin duda alguna aun faltan informes de algunas
comunidades. La mayor parte de las zonas afec-
tadas se localizan al oeste del Rio Mississipi,
siendo el area mas extensa una parte del est ado
de Texas, pero hay numerosas comunidades si-
tuadas al este del Rio Mississipi; la fluorosis es la
mas notable en Illinois.
La bien conocida relaci6n entre el esmalle mo-
teado (0 ingesla de fluoruro) y la caries dental se
examinara en el capitulo sobre caries dental.
Tratamiento. EI esmalte moteado con fre-
cuencia se mancha de un desagradable color par-
do. Por razones esteticas, es pnlctico el blan-
queamiento con un agente como el per6xido de
hidr6geno (agua oxigenada). Este procedimien-
to con frecuencia es eficaz; sin embargo debe
realizarse peri6dicamente, ya que los dientes
continuan manchandose.
Hipoplasia causada por faclores idiopalicos
Aunque se han senalado numerosos factores
causales de la hipoplasia, los estudios clinicos
han mostrado que, incluso haciendo historias
cuidadosas, casi lodos los casos son cclulas sen-
sibles y faciles de danar, es probable que en los
casos en que no puede determinarse la etiologia
el agente causal sea alguna enfermedad 0 alte-
raci6n sistemica tan leve que no preocupa al
paciente y quiza no la recuerde. Incluso casos re-
lativamente graves de hipoplasia del esmalte sc
presentan sin antecedentes medicos que int}uyen
en su apariei6n.
DENTlNOCI:.Nt:SIS IMPLRILCT,·!
(Dentina opalescente hereditaria)
Se han descrito casos representativos de denti-
nogenesis imperfecta con diversos terminos,
Fig. I-55. Hipoplasia del esmalle por exceso de f1uoruro (esmalle mOleado).
manchas opacas blal1cas, (C) esta afectada la mayor parte de la superficie dental por areas blancas opacas, y (D) formaciol1
il1tcl1sa de fosetas y tincion de la superficie dental.
siendo los mas comunes dentina opalescente he-
reditaria y" odontogenesis imperfecta". Sin
embargo, este ultimo es incorrecto porque sblo
se altera la porcibn del mesoderno que esta en el
aparato odontbgeno. Esta anormalidad se dife-
rencia de la amelogenesis imperfecta, como el
nombre 10 indica, en que la defectuosa es la den-
lina y no el esmalte; pero, con frecuencia ambas
se confunden.
Entre los casos mencionados estan los de Wil-
son y Steinbrecher, quienes estudiaron esta alte-
racibn a traves de cuatro generaciones de una fa-
milia. En 1938 Finn y Hodge y colaboradores en
1939 y 1940 llevaron a cabo excelentes estudios
sobre los aspectos quimicos, fisicos, histolbgi-
cos, radiograficos y clinicos. Hursey y colabora-
dores investigaron a un grupo que presentaba
una incidencia poco usual de dentinogenesis im-
perfecta; ademas, sefialb que habia una amplia
variedad en las manifestaciones de la alteracibn
dentaria en los casos estudiados. Hays y colabo-
radores describieron los factores clinicos y gene-
ticos en 18 familias afectadas con dentinogenesis
La superficie del esmalte (A, B) tiene
imperfecta asociada a osteogenesis imperfecta.
Esta asociacibn de ambos defectos mesoderm i-
cos hereditarios es bien conocida, aunque cad a
una puede aparecer de manera independiente.
Los diversos cas os de dentinogenesis imper-
fecta han puesto en claro que existen diferentes
formas de la enfermedad. Con objeto de sepa-
rarlas para hacerlas mas claras, Shields y colabo-
radores sugirieron la siguiente clasificacibn:
Tipo 1. Dentinogenesis imperfecta (01),
siempre se presenta en familias con esteogenesis
imperfecta (01), aunque esta ultima puede apa-
recer sin la primera. La DI tipo I se hereda como
un rasgo autosbmico dominante con expresivi-
dad variable, pero que puede ser recesivo si la os-
teogenesis imperfecta que 10 acompafia es recesi-
va (por 10 regular de tipo congenito grave).
Tipo II. Dentinogenesis imperfecta que nun-
ca se presenta asociada con osteogenesis imper-
fecta, a menos que sea por casualidad. Este tipo
es el que se denominq con mas frecuencia denti-
na opalescente hereditaria. Se hereda como un
rasgo autosbmico dominante y de hecho es uno
de los trastornos mas comunes que se heredan de
modo dominante en los seres humanos, afectan-
do aproximadamente a una de cad a 8 000 perso-
nas. No se han senalado casos esporadicos.
Tipo III. Dentinogenesis imperfecta "se-
mejante a la producida por la ingesta de aguar-
diente". Esta se encuentra en habitantes de
Maryland, es un tipo poco usual de 01 que se ca-
racteriza por tener la misma apariencia clinica de
los dientes que en los tipos I y II, pero tam bien
por multiples exposiciones pulpares en los dien-
tes deciduos, que no se observa en los tipos I 0 II.
EI tipo III es un rasgo autosomico dominante.
Aspectos c1fnicos. La apariencia clinica de
los dientes en los tres tipos varia enormemente.
En general, los dientes deciduos estan mas afec-
tados que los permanentes en el tipo I, en tanto
que en los tipos II y III las denticiones estan afec-
tadas por igual, pero la informacion sobre la
gravedad no esta concluida.
EI color de los dientes puede variar desde gris
hasta violeta pardo 0 cafe amarillento, pero
muestran una translucidez caracteristica poco
usual 0 cierto matiz opalescente (fig. 1-56). EI es-
malte puede haberse perdido en etapa temprana
debido a su fractura, especialmente en las super-
ficies incisal y oclusal de los dientes, tal vez
por una union amelodentinaria anormal. En es-
ta union se observa un festoneado, que da lugar
a una union entrelazada, aunque este dato ha si-
do refutado en otros informes. Con la perdida
temprana del esmalte, la dentina sufre atricion
rapida y con frecuencia se aplanan las superfi-
cies oclusales de los molares deciduos y perma-
nentes. Al parecer no son mas susceptibles a la
caries dental que los dientes normales.
Aspectos radiograficos. Los dientes en los
tipos I y II presentan una apariencia poco usual
y patognomonica en la radiografia dental. EI da-
to mas notable es la obliteracion parcial 0 total
precoz de Ias camaras pulpares y conductos ra-
diculares por la formacion continua de dentina
(figs. 1-57, I-58). Esto se observa tanto en los
dientes decidu os como permanentes. Aunque las
raices pueden estar cortas y engrosadas, el ce-
mento, la membrana periodontal y el hueso de
soporte parecen normales.
En el tipo Ill, existe una gran variabilidad en
los dientes deciduos, cambiando desde normales
hasta los que se describieron para los tipos I y II.
Sin embargo, los pacientes afectados, en la
poblacion que ingiere aguardiente y que fueron
estudiados por Witkop tuvieron rasgos caracte-
risticos, como "dientes de cascara". Rushton
describio originalmente esta afeccion bajo ese
nombre y representa una alteracion dentinaria
en la cual el esmalte del diente aparece nor-
mal, en tanto que la dentina es extremadamente
delgada, y las camaras pulpares son enormes. EI
gran tamano de dichas camaras se debe ala for-
macion insuficiente y defectuosa de la dentina.
Ademas, las raices de los dientes son muy cortas.
En la radiografia, todos los dientes aparecen co-
mo "cascaras" de esmalte y de dentina que ro-
dean camaras pulpares y conductos radiculares
muy grandes. Mientras la mayor parte de los
dientes muestran raices cortas, no hay senales de
que exista resorcion radicular. Otro caso similar
fue informado por Schimmelpfennig y McDo-
nald bajo el termino de "aplasia de esmalte y
dentina" (fig. 1-59). Basicamente se describio a
una familia con "dientes de cascara" del tipo II I
en combinacion con aplasia del esmalte. Des-
pues se encontro que esta familia estaba relacio-
nada con el grupo que ingeria aguardiente.
Fig. I-57. [)entil1ogenesis imperjecta. La radiografia
muestra oblileraci6n de las camaras pulpares y de los con-
duetos radiculares no s610 de los dientes permanemes sino
tam bien primarios, eSlos ultimos lambien muestran una
fuerte atrici6n.
Fig. I-58. Dentinogenesis impeifecta. La radiografia ilustra la obliteraci6n de las carnaras pulpares y de los conductos ra-
diculares (I) atrici6n (2) y fracturas radiculares (3).

ASl!1ectos histol6gicos. La apariencia histo-
16gica de los dientes en los tipos I y II subraya el
hecho de que s610 es una alteraci6n mesoderm i-
ca. La apariencia del esmalte es esencialmente
normal, excepto por su matiz peculiar que es una
manifestaci6n de la alteraci6n dentinaria. Por
otra parte, la dentina esta compuesta de tubulos
irregulares, a menudo con grandes areas de
matriz no clasificada (fig. 1-60). Los tubulos
tienden a ser mas grandes en diametro y, por
consiguiente, menos numerosos de 10 normal en
un volumen determinado de dentina (fig. 1-61).
En algunas areas puede haber ausencia total de
tubulos. No son raras en la dentina las inclu-
siones celulares, probablemente odontoblastos,
y como ya se sefial6 la camara pulpar esta casi
obliterada por la deposici6n continua de la den-
tina. Los odontoblastos tienen capacidad limita-
da para formar una matriz dentinaria bien orga-
nizada y al parecer degeneran rapidamente,
quedando atrapados en esta matriz.
La histopatologia de los dientes en el tipo III
no se ha documentado adecuadamente.
Aspectos qu[micos y ffsicos. EI analisis
quimico explica much os de los aspectos anor-
males de los dientes de los tipos I y II de dentino-

Fig. I-59. Oentinogenesis imlJelfecla. tiflo III con

aplasia del esmalte. (Tornado de C. B. Schirn-
rnelpfennig y R.E. McDonald: Oral Surg., 6: 1444,
1953.)

Fig. 1-60. Dentinogenesis imperfecta. Secci6n deshidra-
tada del diente.
genesis imperfecta. Su contenido de agua esta
muy aumentado, hasta 60010 por arriba de 10
normal, mientras que el contenido organico es
menor que el de la dentina normal. Como cabria
esperar, tambien son menores la densidad, la ab-
sorcion radiologica y la dureza de la dentina. La
microdureza de la dentina se aproxima mucho a
Fig. 1-61. Dentinogenesis imperfecta. A, Dentina normal que muestra tubulos dentinales regulares. B, Tubulos deminales
grandc\ c irrcgularcs en la dentinogc.1C\i<; il11flcrfccta. Al11bas l11icrofotografia\ \C tomaron con cl mi"no <lllI11CniO.
la del cemento, explidndose asi la f<lpida aLri-
cion de los dientes afectados. No hay informa-
cion disponible de los dienLes en el Lipo lli.
Tratamiento. El tratamiento de los pacien-
tes con dentinogenesis imperfecta se dirige pri-
mariamente hacia la prevencion de la perdida del
esmalte y la subsecuente perdida de la dentina a
traves de la atricion. Se han usado con exiLOlas
coronas metalicas colocadas en los dientes pos-
teriores y las coronas fundas en los dientes ante-
riores, aunque debe tenerse cuidado al preparar
los dientes para colocar dichas restauraciones.
Tambien debe tenerse cuidado con el uso de apa-
ratos parciales, los cuales ejercen presion sobre
los dientes, ya que las raices se fracturan con fa-
cilidad. La experiencia ha mostr'ado que las ob-
turaciones por 10regular no son permanentes de-
bido a 10 blando de la dentina.
La displasia dentinal es una alteracion rara
que se caracteriza por presentar un esmalte nor-
mal, pero con dentina atipica y morfologia pul-
par anormal.
Alguna vez se penso que era una entidad sel?a-
rada; no obstante, Shields y colaboradores la di-
vidieron en tipo I (displasia dentinal) y tipo II
(displasia anomala de la dentina). Sill embargo,
Witkop sugirio que como una guia para el clini-
co, estas alteraciones se denominen displasia
dentinal radicular (tipo I) y displasia dentinal co-
ronal (tipo II). Se ha encontrado que el mas co-
mun es el tipo 1.
La primera descripci6n de la enfermedad fue
la de Ballschmiede, quien en 1920 senal61a exfo-
liaci6n espontanea de multiples dientes en siete
nii'\os de una familia y llam6 a este fen6meno
"dientes sin raiz". La primera descripci6n con-
cisa de la enfermedad fue publicada en 1939 por
Rushton, quien tam bien fue el primero en desig-
narla como "displasia dentinal".
Etiologia. Al parecer, este trastorno en sus
dos tipos es una enfermedad hereditaria, con
rasgo autos6mico dominante. No se conoce na-
da del grado de mutaci6n, pero dehe ser minimo.
Aspectos c1fnicos. Tipn J (radicular). Las
dos denticiones est~m afectadas, aunque los
dientes aparecen c1inicamente normales en cuan-
to a morfologia y color. En ocasiones, puede
encontrarse cierta traslucidez ambar ligera. Por
10 general, los dientes muestran un patr6n de
erupci6n normal, aunque en algunos cas os se ha
apreciado erupci6n tardia. Sin embargo, los
dientes presentan movilidad extrema y con fre-
cuencia se exfolian prematuramente 0 despues
de un traumatismo menor, como resultado de
sus raices anormalmente cortas.
Tipo II (coronal). Estan afectadas ambas
denticiones, aunque la lesi6n de cad a dentici6n
es diferente desde el punta de vista c1inico, ra-
diograFico e histol6gico. Los dientes deciduos
tienen la misma apariencia opalescente de color
amarillo, pardo 0 gris azulado que se observa en
la dentinogenesis imperfecta. No obstante, la
apariencia c1inica de la dentici6n permanente es
normal.
Aspectos radiograticos. Tipo J (radicular).
En am bas denticiones las raices son cortas,
engrosadas, c6nicas 0 similarmente malforma-
das (fig. 1-62). En los dientes deciduos las cama-
ras pulpares y los conductos radiculares estan
completamente obliterados, en tanto que en la
dentici6n permanente, todavia se puede percibir
en la camara pulpar un remanente de pulpa con
forma semicircular. Esta obliteraci6n en los
_dientes permanentes con frecuencia se presenta
antes de la erupci6n. Tiene interes especial el
descubrimiento de radiolucencias periapicales,
que representan granulomas, quistes 0 abscesos
que afectan a los dientes aparentemente intac-
tos.
Tipo II (coronal). Las camaras pulpares de
los dientes deciduos se obliteran como en el tipo
I y en la dentinogenesis imperfecta. Esto no
ocurre antes de la erupci6n. Sin embargo, los
dientes permanentes presentan una camara pul-
par anormalmente grande en la porci6n coronal
del diente, a menudo descrita como "tubo de
cardo" por la forma, y dentro de dichas areas ra-
diocapas se pueden encontrar focos semejantes a
piedras pulpares. Las radiolucencias periapica-
les no se presentan, a menos que hay a una raz6n
obvia.
Aspectos histol6gicos. Tipo J (radicular).
Generalmente una porci6n de la dentina coronal
es normal. Apical a esto pueden encontrarse
areas de dentina tubular, pero la mayor parte de
estas que obliteran la pulpa es dentina tubular
calcificada, osteodentina y denticulos fusiona-
dos. Al parecer la formaci6n normal de tubulos
dentinales es bloqueada de manera que la nue-
va dentina se forma alrededor de los obstaculos
y toma su aspecto caracteristico descrito como
"lava que fluye alrededor de las penas" (fig.
1-63). Los estudios con microscopio electr6nico
realizados por Sauk y colaboradores sugieren
que este patr6n de "cascadas de dentina" se ori-
gina por los intentos repetidos de formar la es-
tructura radicular. Es interesante que la dentina
en si es histol6gicamente normal, pero esta mal
encausada.
Fig. 1-62. Displasia dentinal tipo I
(radicular). Son claramenle no-
tables las rakes demasiado cortas y la
obliteraci6n de las camaras pulpares
y conductos radiculares. (Cortesia
del Dr. Arthur S. Miller; de A.S.
Miller y K. Brookreson: Pa. Dent. J.,
37:134,1970.)

Fig. 1-63. Displasia dentinal tipo / (radicular).
secci6n deshidratada del diente se C?bserva la irregularidad de
la dentina radicular y la camara pulpar lIena de dentina.
(Cortesia de los Dres. Richard K. Wesley y Georges Wysocki.
De Oral Surg., 4/:516, 1976.)
Tipo II (coronal). Los dientes deciduos mues-
tran dentina amorfa y atubular en la porcion
radicular, en tanto que la dentina coronal es re-
lativamente normal. Los dientes permanentes
tambien muestran dentina coronal relativamen-
te normal, pero la pulpa tiene multiples piedras 0
denticulos pulpares.
Melnick y colaboradores publicaron excelen-
tes estudios realizados con microscopio elec-
tronico de ambos tipos de displasia dentinal,
proporcionando datos apreciables a nuestro
conocimiento de la estructura atipica de esta
dentina.
Tratamiento y pron6stico. No hay trata-
miento y su pronostico de pen de de la presencia
de lesiones periapicales que requieren extraccion
dental, asi como de la exfoliacion de los dien-
tes debido al aumento de movilidad.
ODONTODISPLASIA REGIONAL
(Odontodisplasia; Displasia odontogena;
Odontogenesis imperfecta; "Diente
fantasma ' ')
Es una anomalia dental rara, en la cual uno 0
varios dientes en determinada area estan afecta-
dos de manera poco frecuente. Aparentemente
los dientes maxi lares se afectan mas a menudo
que los mandibulares, siendo afectados can mas
frecuencia los incisivos centrales y laterales y los
caninos maxilares permanentes. En la mandibu-
la, se afectan con mas frecuencia los tres dientes
anteriores y pueden lesionarse tanto los dientes
deciduos como los permanentes.
Su etiologia se desconoce, ya que no hay ante-
cedentes de traumatismo 0 de enfermedad siste-
mica. Se ha pensado que la alteracion puede
representar una mutacion somatica, aunque
tambien es posible que se deba a un virus latente
en el epitelio odontogeno que posteriormentc sc
vuelve activo durante el desarrollo del diente.
Walton y colaboradores en una excelente revision
de los casos de la literatura y en un analisis de la
enfermedad observaron que en tres casos de
odontodisplasia regional los tres pacientes tu-
vieron nevos vasculares en la superficie de la piel
facial como los lactantes. lnformaron ue ulla
afeccion similar en tres casos mas, los cuales su-
girieron que los defectos vasculares locales parti-
cipan en la patogenia de esta enfermedad. Rush-
ton tambien publico una amplia informacion al
En esta respecto.
Aspectos c1fnicos. Los dientes afectados par
la odontodisplasia muestran una falla total a retra-
so en la erupcion. Su estructura esta muy alterada;
suele ser muy irregular en apariencia, a menudo
muestra sign os de mineralizacion defectu.Jsa.
Aspectos radiograticos. Las radiogra fias
son tipicas y muestran una notable disminucion
en la radiolucidez, de modo que los dientes
tienen aspecto de "fantasmas" (fig. 1-64, A, B).
Tanto el esmalte como la dentina aparecen muy
delgados y la camara pulpar es sumamente gran-
de. Con frecuencia la capa de esmalte no se ve.
Aspectos histol6gicos. Los aspectos mas
caracteristicos de la enfermedad son disminu-
cion en la cantidad de dentina, extension de la
capa de predentina, aparicion de grandes areas
de dentina interglobular y patron de dentina tu-
bular irregular. El epitelio reducido del esmalte
que se encuentra alrededor de los dientes no
erupcionados muestra muchos cuerpos irregula-
res calei ficados. Los estudios ultraestructurales
de Sapp y Gardner han ilustrado en detalle algu-
nos de los componentes finos de tejidos calcifi-
cados y de los bJandos en la odontodisplasia re-
gional.
Tratamiento. Como la apariencia estetica de
estos dientes es desagradable suele indicarse la
extraccion y la restauracion mediante un apara-
to protetico.
 Fig. 1-64. Odontodisplasia regional. Son notables la pul-
pa grande, el esmalte delgado y la denlina. (A, Cortesia del
Dr. E. Jefferson Burkes, y B, del Dr. Joseph L. Bigelow.)
HfPOCALCfFlCACION DE LA DENTINA
La dentina normal se calcifica por deposici6n
de sales de calcio en la matriz organica en for-
ma de gl6bulos, los cuales aumentan de tamafio
por la deposici6n ulterior periferica de sales has-
ta que al final se unen todos los gl6bulos en una
estructura homogenea. En la hipocalcificaci6n
dentinal se encuentra una Falla de uni6n de mu-
chos de estos gl6bulos, dejando areas interglo-
bulares de matriz no calcificada. Esta dentina
globular se detecta con facilidad en las secciones
normales y en las secciones histol6gicas descalci-
ficadas de los dientes, pero no hay alteraci6n en
su apariencia clinica.
Muchos clinicos creen que pueden detectar las
areas de dentina globular por 10 suave de la es-
tructura dental. Aunque esto aun no se com-
prueba, es l6gico que la dentina hipocalcificada
sea mas blanda que la dentina bien calcificada.
Las causas de la hipocalcificaci6n de la denti-
na son similares a las de la hipocalcificaci6n ex-
terna del esmalte y a las de fa hipoplasia del mis-
mo. Es obvio que cualquier factor que obstruya
la calcificaci6n normal, como la deficiencia pa-
ratiroidea 0 el raquitismo, producira hipocalci-
ficaci6n.
ALTERACIONES DEL CRECIMIENTO
(ERUPCION) DE LOS DIENTES
Se reconoce que hay un amplio rango de va-
riaci6n en los tiempos de erupci6n normales de
los dientes deciduos y de los permanentes en las
personas. Lunt y Law publicaron una modi fica-
ci6n valiosa de la cronologia de la calcificaci6n y
de los tiempos de erupci6n de los dientes deci-
duos que es generalmente aceptada. Como esta
variaci6n biol6gica inherente es particularmente
notable en los seres humanos, es dificil determi-
na' cuando los datos de erupci6n de los dientes
de determinada persona estan fuera de los limi-
tes del rango normal. No obstante, se presentan
casos en los cuales el tiempo de erupci6n esta
muy por debajo de los extremos de la normali-
dad y se puede considerar un estado patol6gico.
A menudo su importancia es minima.
ERUPCION PREMATURA
Algunas veces, en los recien nacidos pueden
observarse dientes dediduos erupcionados, los
cuales se denominan dientes natales; en compa-
raci6n con los dientes neonata/es que aparecen
en los primeros 30 dias de vida. Por 10 regular s6-
10 erupcionan temprano uno 0 dos dientes, mas
a menudo los incisivos centrales mandibulares
deciduos. Se desconoce la etiologia de este fen6-
meno, aunque en algunas ocasiones sigue un
patron familiar. Es bien reconocido en ani males
experimentales que la secreci6n de diversos or-
ganos endocrinos (tiroides, suprarrenales y go-
nadas) puede alterar el grado de erupcion de los
d!entes; ademas, se ha sugerido que en algunos
casos de erupcion temprana en humanos puede
haber una alteraci6n endocrina mal dcfinida. A
vcces en casos de sindrome adrenogenital se ob-
serva erupcion prematura de los dientes, los cua-
les se desarrollan en etapa temp ran a de la vida.
Sin embargo, la mayor parte de los casos no tie-
nen explicacion.
Spouge y Feasby senalaron que los dientes
erupcionados prematuramente suelen estar bien
formados en todos los aspectos, excepto que
pueden tener algo de movilidad. Estos dientes se
deben conservar aunque pueden presentarse di-
ficultades durante la lactancia. Berman y Sil-
verston estudiaron desde el punto de vista clinico
e histologico una serie de 18 casos de dientes na-
tales y neonatales, senalando que eran dientes
esencialmente normales y compatibles con su
edad cronologica de desarrollo.
Por 10 regular, la erupcion prematura de los
dientes permanentes es una secuela de la perdida
prematura de los dientes decidu os. Esto se de-
muestra mejor cuaIfdo solo se ha perdido un
diente decidua, con la subsiguiente erupcion del
diente sucedaneo. En ocasiones se presentan ca-
sos que afectan toda la denticion y, de nuevo de-
be considerarse la posibilidad de encontrar dis-
funcion endocrina (hipertiroidismo).
SECUESTRO DE ERUPCION
Starkey y Shafer describieron por primera vez
el secuestro de erupcion, que es una anomalia
asociada con la erupcion de los dientes.
Aspectos c1fnicos. EI secuestro de erupcion es
una espiga osea irregular, muy pequena que esta
sobre la corona de un molar permanente erup-
cion ado, encontrandose antes 0 inmediatamente
despues de que emergen las puntas de las cusp i-
des a traves de la mucosa bucal. La espiga cubre
directamente la fosa oclusal central, pero se con-
Jo'ig. 1-65. Secuestro de erupci6n. El secuestro 6seo esta. en la cresta del reborde (A) y puede observarse como una radiopa-
cidad pequefia (B). (De P.E. Starkey y W.G. Shafer: Secuestro de erupci6n en niilos. I. Dent. Child., 30:84,1963.)
tinua dentro del tejido blando. Con forme el
diente erupciona y las cuspides emergen, el frag-
mento de hueso queda secuestrado por completo
en la mucosa y se pierde. Durante algunos dias,
el fragmento oseo puede observarse sobre la
cresta del reborde en una depresion muy peque-
fia a partir de la cual se puede retirar con facili-
dad (fig. 1-65, A).
Aspectos radiograticos. Es posible identifi-
car el secuestro de erupcion mediante rayos X,
incluso antes de que los dientes empiecen a erup-
cionar, 0 antes de que la espiga osea perfore la
mucosa. Aparece como una opacidad irregular
muy pequena sobre la fosa oclusal central, pero
separada del propio diente (fig. 1-65, B).
Etiologfa. La explicacion de este fenomeno
es relativamente sencilla. Cuando los dientes
molares erupcionan a traves del hueso, en oca-
siones separan un pequeno fragmento oseo del
hueso contiguo que los circunda, pareciendose
mucho a un sacacorchos. Casi en todos los ca-
sos, este fragmento probablemente su fre res or-
cion total antes de la erupcion. Si la espiga osea
es grande 0 si la erupcion es rapida, no habra re-
sorcion completa y se observa secuestro de erup-
cion.
Importancia c1fnica y tratamiento. En oca-
siones, la importancia clinica asociada con este
trastorno es que un nino puede quejarse de un li-
gero dolor en el area, probablemente producido
par la compresion del tejido blando sobre la es-
piga al comer, y justo antes de que surga a traves
de la mucosa, 0 por el movimiento de la espiga
en la cripta del tejido blando durante la mastica-
cion y despues de la erupcion por la mucosa. EI
tratamiento no es necesario, ya que la alteracion
se corrige por si misma.

Es dificil establecer la erupci6n retardada 0
demorada de los dientes deciduos, a men os que
la erupci6n se haya retard ado mas de 10 debido.
En muchos casos la etiologia se desconoce, aun-
que algunas veces puede relacionarse con ciertas
alleraciones sistemicas, incluyendo raquitis-
mo, cretinismo y displasia cleidocraneal. Los
factores 0 circunstancias locales tam bien pueden
retardar la erupci6n, como en el casu de la fibro-
matosis gingival, en la cual el tejido conectivo
denso no permitira la erupci6n.
Cuando los facto res locales se establecieron
como causas, su tratamiento puede aliviar la
afecci6n. En 10s cas os de trastornos generaliza-
Jos 0 sislemicos en los cuales el problema dental
es de importancia secundaria, el tratamiento de
la alteraci6n primaria provocara la erupci6n
dental.
En general, la erupci6n retardada de la denti-
ci6n permanente puede asociarse con 10s mismos
u-astornos locales 0 sistemicos que causan retar-
do en la erupci6n del diente deciduo. Como hay
un am plio rango de variaci6n con respecto al
tiempo de erupci6n de los dientes permanentes,
a menudo es dificil diagnosticar cuando hay re-
tardo.
Existe una alteraci6n poco frecuente, en la
cual se encuentra erupci6n retardada, mas 0 me-
nos definitiva, de los dientes. La persona afccta-
da puede tener retenidos sus dientes deciduos, 0
con mas frecuencia, los dientes deciduos pueden
haberse desprendido, 'pero los dientes perma-
nentes no han erupcionado) EI termino "seudo-
anode:>nci~l+ftQ. veces se aplica a esta ultima
cN-cuns~ia. Muchas veces los examenes clini-
cos y radiograficos revel an maxi lares y dientes
aparentemente normales y al parecer s610 falta
la fuerza eruptiva.t
Si esta afecci6n se debe a una alteraci6n en-
docrina~l tratamiento adecuado puede permilir
la erupci6n de los dientes; si est a asociado con
Jisplasia cleidocraneal, no se conoce terapcutica
alguna.
DIENTES INCLUIDOS E IMPACTADOS
Los dientes incluidos son los individuales que
no han erupcionado normal mente por la falta de
fuerza eruptiva. Los dientes impaclados son a
los que se les impidi6 erupcionar por alguna
barrera fisica interpuesta durante la erupci6n.
Algunos auto res no encuentran diferencia entre
ambos term in os y llaman impactados a lodos los
dientes no erupcionados.
La falta de espacio, debido al apinamiento
dental 0 la perdida prematura de los dientes deci-
duos con el subsecuente cierre parcial del area
que ocuparon, es un factor comun en la etiologia
de los dientes parcial 0 completamente impacta-
dos (fig. 1-66). Sin embargo, es frecuente la rota-
ci6n de las dentarias que dan lugar a dientes "en-
caminados" en direcci6n equivocada porque su
eje mayor no es paralelo a una linea de erupci6n
normal.
Cualquier diente puede estar impactado, pcro
algunos se afectan con mas frecuencia que Olros.
De este modo, los terceros molares mandibu-
lares y maxi lares y los caninos maxi lares son
los que se impactan mas a menudo seguidos pOl' los
premolares y 10s dientes supernumerarios. De
los terceros molares, los dientes mandibulares
tienen tendencia a mostrar impactaciones mas
graves que 10s maxilares.
Dachi y Howell publicaron resultados de un
estudio de 3 874 radiografias bucaies de rutina
de pacientes con mas de 20 an os de edad; en-
contraron que 17rIJo de estas personas habian lC-
nido por 10 menos un diente impactado. La fre-
cuencia de impactaci6n de los terceros molares
maxi lares y mandibulares fue de 22 y 18rIJo res-
pectivamente, mientras que en caninos maxila-
res impactados fue de 0.9rIJo.
Los terceros molares mandibulares impacta-
dos pueden mostrar diferentes posiciones (fig.
1-67). Con base en dicha posici6n Winter ide6
una clasificaci6n simple de los lipos de impacta-
ciones que sufren ios terceros molares mandibu-
lares:
IMPACTACION MESIOANGULAR. EI ter-
cer molar se ubica en direcci6n oblicua sobre el
hueso, la corona apuntando en direcci6n mesial,
generalmente en contacto con la superficie distal
de la raiz 0 de la corona del segundo molar. Este
es el tipo de impactaci6n mas comun.
IMPACTACION DISTOANGULAR. EI tercer
molar se extiende en direcci6n oblicua sobre el
hueso, la corona del diente apuntando distal-
mente hacia la rama y las raices aproximandose
a la raiz distal del segundo molar.
IMPACTACION VERTICAL. EI tercer molar
esta en su posici6n vertical normal, pero no
puede erupcionar porque tropieza con la super-
ficie distal del segundo molar 0 el borde anterior
de la rama. Por tanto, en la mayor parte de los
casos, simplemente hay falta de espacio para que
erupcione.
 fig. 1-66. Impaclaci6n denial parcial por la
perdida premallIra del molar deciduo.

Fig. 1-67. Terceros molares mandibulares impactados. A, Impactaci6n mesioangular. B; Impactaci6n distoangular. C,
Impactaci6n vertical. D, Impactaci6n horizontal. (Cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)
 IMPACTACION HORIZONTAL. EI tercer
molar esta en una posicion horizontal con res-
pecto al cuerpo de la mandibula y la corona
puede 0 no estar en contacto con la superficie
distal de la corona 0 de las raices del segundo
molar. En este tipo de impactacion ellercer mo-
lar puede estar en cualquier nivel dentro del
h ueso dcsde la cresla del reborde hasta el borde
inferior de la mandibula.
Ademas de est os lipos de impactacion, en los
cuales hay variacion de angulacion en el plano
sagital, los terceros mol ares impactados tambien
pueden desviarse en direccion bucal 0 lingual en
cualquiera de los casos antes mencionados.
Tambien se han registrado impactaciones
complicadas en las que ellercer molar esta inver-
tido, apuntando la corona hacia el borde infe-
rior de la mandibula, 0 en los cuales el tercer mo-
lar se ha situado por completo dentro de la ram a
Clela mandibula.
En cualquier impactacion, en particular del
tercer molar mandibular, es importante delermi-
nar si el diente esta completo 0 solo parcialmente
impactado. Por definicion, un diente completa-
mente impactado es aquel que esta dentro del
hueso y no tiene comunicacion con la cavidad
bucal.
El diente parcial mente impactado no esta del
todo encajonado en el hueso, pero si se encuen-
tra sobre el tejido blando. Aunque puede no ha-
·ber una relacion obvia del diente con la cavidad
bucal, puede aparecer una (p. ej. a traves de una
bolsa periodontal en la parte distal del segundo
molar) y crear una situacion ideal para la infec-
cion e ineluso caries de la corona del diente im-
pactado. Una pieza completamente empotrada
o impactada no puede infectarse 0 cariarse.
Los terceros molares maxilares pueden im-
pactarse de manera similar al tercer molar man-
dibular (fig. 1-68). Por consiguiente, pueden
mostrar una posicion mesioangular, distoangu-
lar, vertical 0 ineluso horizontal y se pueden des-
viar hacia bucal 0 ligual.
Los caninos maxi lares impactados tam bien
tienen una variedad de posiciones que van desde
horizontal hasta vertical (fig. 1-69). En los cani-
nos impactados horizontal mente la corona suele
apuntar en direccion anterior y puede tropezar
con las raices de cualquiera de los incisivos 0 de
los premolares. El diente horizontal puede per-
manecer, ya sea labial 0 lingual a los dientes aso-
ciados. Generalnlente, el caninG impactado vert i-
calmente esta situado entre las raices del incisivo
lateral y el primer premolar, su erupcion solo esta
impedida por falta de espacio.
EI tratamiento de un diente impactado depen-
de en gran parte del diente afectado y de las cil-
cunstancias individuales. En algunos casos,
como en los caninos impactados, la oelusion
normal es posible mediante un aparato onodon-
Iico adecuado. Sin embargo, casi todos 10s dien-
tes impactados deben retirarse mediante cirugia.
Por su posicion, los dientes impactados a menu-
do causan resorcion de las raices de los dienles
adyacentes. Tambien pueden causar dolor e in-
eluso trismo, en particular cuando hay infeccion
alrededor de Ios dientes parcialmente infecla-
dos. Asimismo, se ha descrito dolor referido por
los dientes impactados.
Se puede desarrollar un quiste dentigeno alre-
dedor de la porcion coronal de un diente impac-
tado y puede causar desplazamiento del diente y
destruccion del hueso. En el estudio realizado
por Dachi y Howell, 37070 de los terceros molares
Fig. 1-68. Tercer molar maxilar parcialmente
impactado (Iipo mesioangular).

Fig. 1-69. Caninos maxi/ares bi/atera/es impactados.
(Cortesia del Dr. Wilbur C. Moorman.)
mandibulares impactados y 15070 de los terceros
molares maxilares impactados mostraron un
area de radiolucidez alrededor de la corona. Cer-
ca de 10070 de estas radiolucideces fueron de ta-
mano tal que se podian considerar quistes
dentigenos. Ademas, se han publicado casos de
ameloblastoma que se desarrollan en la pared de
dicho quiste. (Los quistes dentigenos se descri-
Fig. 1-70. Segundo molar decidua anqui-
/osado ("sumergido "). EI deciduo anqui-
losado parece sumergido por la diferencia
que se encuentra en la altura de la corona
entre los dientes deciduos y permanentes y el
continuo crecimiento del proceso alveolar.
ben con mas detalle en el capitulo de quistes y tu-
mores odontogenos).
En ocasiones, los dientes impactados a los que
se les permite quedar in situ pueden sufrir resor-
cion. Se desconoce la razon de que'algunos dien-
tes se resorban y otros no. Por 10 regular, el
proceso empieza en la corona del diente y causa
destruccion del esmalte, la dentina y del cemen-
to, con el subsecuente reemplazo por hueso. En
la radiografia, la resorcion temprana se asemeja
a una caries de la corona y con frecuencia se de-
nomina erroneamente caries de diente impacta-
do. Obviamente, es imposible encontrar caries
en un diente impactado por completo.
DlENTES DECIDUOS ANQUILOSADOS
(Dientes "sumergidos")
Los dientes "sumergidos" son deciduos, a
menudo segundos molares mandibulares, que
han sufrido un grado variable de resorcion radi-
cular y se han anquilosado al hueso. Este pro-
ceso impide su exfoliacion y subsecuente reem-
plaza por los dientes permanentes (fig. 1-70).
Despues que los dientes adyacentes han brotado
el diente anquilosado parece estar sumergido
por debajo del nivel del plano de oelusion. Esto
se explica por el crecimiento continuo del proce-
so alveolar y tam bien que la altura de la corona
del diente deciduo es menor que la de los perma-
nentes adyacentes; de este modo el nivel relativo
de oelusion ha cambiado, pero no la posicion del
diente deciduo. Esta relacion entre la sumersion
y la anquilosis de los molares deciduos humanos
fue estudiada en detalle por Darling y Levers.
 Desde el punto de vista clinico, el diagnostico
de la anquilosis de un diente suele sospecharse y
se confirma mediante el examen radiografico.
Los dientes afectados carecen de movilidad aun-
que la resorcion radicular este muy avanzada. A
la percusion, un diente anquilosado da un soni-
do solido caracteristico en contraste con el
sonido menos agudo, acojinado de un diente
normal. En los rayos X se observa un absceso
parcial del ligamento periodontal, con areas de
union aparente entre la raiz del diente y el hueso.
El proceso es basicamente una resorcion de la
sustancia dental y una reparacion osea que origi-
nan que el diente quede atrapado en el hueso.
La causa de la anquilosis se desconoce, aun-
que en algunos casos se ha considerado como
factor etiologico impartante traumatismo, infec-
ciones, metabolismo local alterado 0 influencia
genetica. Henderson analizo estos aspectos
subrayando que un paciente que ha tenido uno 0
dos dientes anquilosados puede presentar otra
anquilosis dental. Por 10 regular, esta afeccion
se trata mediante extraccion quirurgica del dien-
te anquilosado, a fin de impedir el desarrollo de
una maloclusion, alteracion periodontal local 0
caries dental.
QUISTE FISURAl (DE INCLUSION, DEL
DESARROllO) DE lA REGION BUCAl
En los maxilares se presentan diferentes tipos
de quistes de inclusion (fisurales) del hueso; se
ha considerado que surgen, como el nombre 10
indica, a 10 largo de las !ineas de fusion de diver-
sos huesos 0 procesos embrionarios. Estos son
c;uistes verdaderos (es decir, cavidades patologi-
cas revestidas por epitelio que contienen mate-
tOig. 1-71. Quiste maxilaranterior mediano.
pila palatina.
rial!iquido 0 semisolido), derivandose el epitelio
de las celulas epiteliales que quedan atrapadas
entre los procesos embrionarios de los huesos en
las !ineas de union. Dichos quistes pueden clasi-
ficarse como sigue: I) quiste maxilar anterior
medio, 2) quiste palatino medio, 3) quiste globu-
lomaxilar, y 4) quiste mandibular medio.
Hay varios quistes adicionales del desarrollo
derivados de fallas durante el desarrollo embrio-
nario que lesionan las estructuras bucales 0 de
tejido blando adyacente. Estas pueden enlistarse
como sigue: I) quiste nasoalveolar, 2) quiste pa-
latino del neonato, 3) quiste del conducto tiro-
gloso, 4) quiste linfoepitelial cervical benigno, 5)
quiste epidermoide y dermoide, y 6) quiste
gastrointestinal bucal heterotropico.
(Quiste del conducto nasopalatino; Quiste del
canal incisivo)
El quiste maxilar anterior medio, que se en-
cuentra dentro 0 cerca del canal incisivo, es el ti-
po mas comun de quiste del desarrollo maxilar.
Se origina par la proliferacion de remanentes
epiteliales del conducto nasopalatino, estruclU-
ra que se com pone de un conducto 0 cordon de
celulas epiteliales localizadas dentro del canal in-
cisivo. Estos se unen alas cavidades nasal y bu-
cal y se forma cuando el proceso palatino se fu-
siona con la premaxila, dejando una via en cada
lado del tabique nasal. Asi como estos conduc-
tos se juntan y los canales se aproximan ala cavi-
dad bucal, se fusionan y luego salen a traves de
una abertura comun localizada en el hueso pala-
tino justo en la parte posterior de la papila pala-
A, Un quiste infectado se ha perforado y esta drenado. 8, Un quistc de la pa-
(8, Cortesia del Dr. Stephen F. Dachi.)
tina. A veces el canal incisivo se subdivide en
dos canales separados, uno para el conducto na-
sopalatino y el otro para los nervios y vasos na-
sopalatinos. Estos canales adicionales se deno-
minan de Scarpa y se abren en el paladar duro,
uno detras del otro, como el agujero de Scarpa.
Raras veces el conducto nasopalatino puede per-
manecer permeable y aparecer unilateral 0 bila-
tera,lmente como una hendidura muy pequefia
en la mucosa 0 en cualquier lado de la papila pa-
latina. Goebel estudio con detalle estas estruc-
turas.
Se ha descrito un tipo raro de quiste alveolar
media que surge anterior al canal incisivo dentro
del hueso alveolar. Sin embargo, es mas pro-
bable que se desarrolle de una yema dental de
mesiodens supernumerario y por tanto, no es
ejemplo de quiste de inclusion verdadero sino
mas bien de un quiste odontogeno.
Aspectos clfnicos. Los estudios de Stafne y
colaboradores con respecto a la frecuencia de los
quistes maxi lares anteriores medios indican que
pueden encontrarse en no menos de uno en cada
100 pacientes y de este modo no pueden conside-
rarse como lesiones raras. Segun Abrams y cola-
boradores, los quistes del conducto nasopalati-
no pueden presentarse a cualquier edad, incluso
Fig. 1-72. Quistemaxilaranterior medio. A, La radiografia ilustra un area quistica relativamente grande en la region del con-
ducto incisivo. El quiste esta revestido en forma parcial por epitelio escamoso estratificado (8) y epitelio columnar ciliado (C).
en el feto, aunque clinicamente es frecuente que
se descubran en la cuarta a sexta decadas de la
vida
Muchos quistes maxi lares anteriores medios
proporcionan pocos sign os clinicos de su presen-
cia. En la serie estudiada por Abrams, casi 40%
de los casos fueron total mente asintomaticos.
Algunas veces se infectan por algun mecanismo
desconocido, produciendo dolor e hinchazon, y
se abren por una fistula muy pequefia sobre la
papila palatina 0 cerca de la misma (fig. 1-71,
A). En dichos casos al hacer presion en el area se
puede extraer una gota muy pequefia de liquido
o de pus.
Una variante poco comun de estos quistes se
presenta como una protuberancia dentro de la
papila palatina y se ha descrito que surge a partir
de nidos epiteliales localizados dentro del aguje-
ro incisivo y no en el hueso (fig. 1-71, B). Por 10
regular no se observa radiograFicamente. Las le-
siones de este tipo se denominan quiste de la pa-
pila palatina; sin embargo, representan una for-
ma de quiste maxilar anterior mediano.
Aspectos radiograficos. Estos quistes con
frecuencia se descubren al hacer el exam en ra-
diografico de rutina de los dientes. En la
radiografia aparece un area radiolucida redon-
da, ovoide 0 en forma de corazon, por 10 regular
bilateralmente simetrica y bien delineada (fig.
1-72, A). El area parece localizarse en la linea
media entre las raices de los incisivos centrales
lllaxilares 0 arri ba de ellos y puede causar alguna
separacion aparente 0 divergencia de las raices.
No sicmpre es posible distinguir mediante rayos
X un quiste pequeno y el agujero incisivo. Los
quistes mas grandes suelen no tener problemas
en la interpretacion.
Aspectos histol6gicos. Los quistes maxila-
res medios estan revestidos por epitelio escamo-
so estratificado (fig. 1-72, B), epitelio columnar
ciliado seudoestratificado (fig. 1-72, C), epitelio
cuboide, 0 cualquier combinacion de estas. El ti-
po variable del epitelio marca el origen de los
quistes a partir del conducto nasopalatino, este
conduclO por si mismo se com pone de los mis-
mos tipos de epitelio: respirarorio en su porcion
nasal y escamoso en su porcion bucal. La pared
de tejido conectivo de este quiste con frecuencia
muestra infiltracion de celulas inOamarorias.
Ademas a menudo se encuentran gl<'tndulas mu-
cosas, asi como diversos vasos sanguineos gran-
des y nervios. La embriologia del conducto na-
sopalatino y la etiologia y patogenia del quiste
que se origina de esta estructura, fueron estu-
diados con detalle por Abrams y colaboradores.
Como estos quistes no son de origen odonto-
geno debe tenerse cui dado de distinguirlos de los
quistes inflamatorios asociados con un diente y
~ il(. 1-73. Qllille [Ja/alino medio. Una gran in f1amaci6n
linca media del paladar. ble qui"e no e,ta relacionado
asi evitar la extraccion innecesaria de 10s dicntcs
percutidos.
Tratamiento. No se ha informado de la
transformacion maligna del epitelio de revesti-
mienro de este quiste. Ademas, rara vez se
agranda 0 destruye cualquier cantidad impor-
tante de hueso. Por consiguiente, en los pacicn-
tes edentulos no parece ser necesaria la rescccion
quirurgica de 10s quistes asintomaticos del COIl-
ducro nasopalatino. En estos pacientes no quitar
el quiste antes de elaborar una protesis total con-
duce a una infeccion aguda, seguida por perfo-
racion de la mucosa y drenaje supurativo.
QUISTE PALA TlNO MEDIO
EI quiste palatino medio surge del epitelio
atrapado a 10 largo de la linea de fusion del pro-
ceso palatino del maxilar superior.
Aspectos clfnicos. Este quiste se localiza en
la linea media del paladar duro entre los proce-
sos palatinos laterales. Puede crecer durante un
periodo prolongado y producir una tumefaccion
palatina definitiva que es visible clinicamente
(fig. 1-73, A). La causa de la proliferaci6n cpite-
lial y la subsecuente formacion del quiste se des-
conoce.
Aspectos radiograficos. En la radiografia
palatina se observa un area radiolucida bien cir-
cunscrita opuesta a la region premolar y molar,
con frecuencia bordeada por una capa escleroti-
ca de hueso (fig. 1-73, B).
(A)Y un defcclo ,ubyacenle en el hue,o (8) e"illl pre,enle, en la
eon 1m diente, y e, po"erior al area del conduclO inci,i\o.
 Aspectos histol6gicos. El revestimiento de
dicho quiste habitualmente se coni pone de epite-
lio escamoso estratificado que cubre una banda
de tejido conectivo fibrosa relativamente denso,
la cual puede mostrar infiltraci6n cr6nica de ce-
lulas inflamatorias. Sin embargo, se han publi-
cado casas esporadicos que estan revestidos par
epitelio columnar ciliar seudoestratificado a categoria de los quistes orofaciales de inclusi6n,
incluso par epitelio escamoSo "modificado",
como fue senalado por Courage y colaboradores
en un estudio de esta lesi6n.
Tratamiento. El tratamiento, como para la
-mayor pane de los quistes de inclusi6n, es la ex-
tirpaci6n quirurgica y el raspado completo.
QUISTE CLOBULOMAXILAR
Se encuentra dentro del hueso en la uniOn de la
porci6n globular de la apOfisis ascendente del
maxilar superior y la apOfisis maxilar, la fisura
globulomaxilar, generalmente entre el incisivo
lateral maxilar y el canino. Sin embargo, hay
pruebas de que el quiste se forma en la sutura
6sea entre la premaxila y la maxi la, que es la su-
tura incisiva, de manera que su localizaci6n
puede ser diferente del reborde y paladar hendi-
do. Debido a esto, Ferenczy sugiri6 el termino
"quiste premaxila-maxilar" que describe su ori-
gen con mas exactitud. Se desconoce la causa de
la proliferaci6n del epitelio atrapado a 10 largo
de la linea de fusi6n; Virtanen y Laine realizaron
una extensa revisi6n del quiste globulomaxilar.
Fig. !-74. Quiste globulomaxilar. Existe un quiste extenso
caracteristica de pera invertida (A). El Inismo tipo de quiste se puede pres en tar bilateralmente
raices de est os dientes. (Cortesi a de los Dres. Michael J. Freeman y Richard Oliver.)
Christ tam bien evalu6 a fondo la litcralUra re-
lacionada can los quistes globulomaxilares y
concluy6 que, desde el punto de vista embriol6-
gico, los procesos faciales per se no exislen yel
ectodermo no queda atrapado en las fisuras fa-
ciales del complejo nasomaxilar. De cste modo,
el piensa que este quiste debe relirarse de la
ya que los conceptos embriol6gicos modern os
no apoyan este punto de vista. En su lugar sugie-
re que es mas probable que el quiste tenga origen
odont6geno, siendo compatible la apariencia
clinica y radiografica con el quiste periodontal
lateral, dentigeno lateral 0 quiste primordial.
Ademas, varios casos han tenido los aspectos
histol6gicos del queratoquiste odont6geno, en-
tanto que no son raros los nidos de epilelio
odont6geno en la pared de los quistes globulo-
maxi lares. Aun mas Aisenberg e Inman notifica-
ron un caso de ameloblastoma desarrollado en
un quiste globulomaxilar, 10 cual sugiere su ori-
gen odont6geno.
Aspectos clinicos. El quiste globulomaxilar
rara vez presenta mani festaciones clinicas. Casi
todos los casos registrados se han descubierto de
manera accidental durante el exam en radiografi-
co de rutina. Rara vez el quiste se infecta y el pa-
ciente puede quejarse de malestar local 0 dolor
en el area.
Aspectos radiograticos. En la radiografia
intrabucal aparece de manera caracteristica, co-
entre el incisivo lateral maxilar y el canino con la forma
(B). N6tese la divergencia de las
mo un area radiolucida en forma de pera inverti-
da entre las raices del incisivo lateral y del cani-
no, causando divergencia de las raices de estos
dientes (fig. 1-74). El que hay varios casos cono-
cidos de quiste globulomaxilar bilateral es un
hecho interesante (fig. 1-74, B).
Debe tenerse cuidado de no confundir esta le-
sion con un quiste periodontal apical originado
por lesion de la pulpa 0 traumatismo sufrido por
uno de los dientes adyacentes. Los dientes rei a-
cionados con el quiste globulomaxilar son vita-
les, a menos que tam bien se encuentren infecta-
dos. Recientemente Wysocki, al revisar 37 casos
de "radiolucencias globulomaxilares", subrayo
que radiograficamente pueden encontrarse
much os tipos de lesiones con caracteristicas de
un quiste globulomaxilar y que estos deben te-
nerse presentes en el diagnostico diferencial de
dicha radiolucidez en esta area. Cito como
ejemplos granuloma periapical, quiste perio-
dontal apical, quiste periodontal lateral, quera-
toquiste odontogeno, granuloma central de ce-
lulas gigantes, quiste odontogeno calcificante y
mixoma odontogeno. Tambien concluyo de
acuerdo con Christ, que los quistes en la region
globulomaxilar tienen origen mas bien odonto-
geno que de inclusion.
Aspectos histol6gicos. La descripcion clasi-
ca del quiste globulomaxilar es que esta revest i-
do por epitelio escamoso estratificado 0 epitelio
columnar ciliado. Sin embargo, Christ sefialo
que en la literatura no hay un caso aceptado de
quiste globulomaxilar que este revestido de epi-
telio columnar ciliado seudoestratificado. El
resto de la pared esta formado de tejido conecti-
vo fibroso que suele mostrar infiltracion de celu-
las inOamatorias.
Tratamiento. Este tipo de quiste debe extir-
parse quirurgicamente conservando, ~i e~ posi-
ble, los dientes adyacentes.
los huesos que se unen en la sinfisis mandibular
se originan en la parte profunda dentro del me-
senquima; por tanto, proporciona poca oportu-
nidad de inclusion y la subsecuente proliferacion
de restos epiteliales profundos dentro del hueso.
Ademas, es posible pensar que esta lesion repre-
senta un quiste periodontal lateral ubicado en la
linea media, aunque el origen de est a ultima le-
sion tam bien se desconoce. White y colaborado-
res analizaron la literatura correpondiente a este
tipo poco usual de quiste.
Aspectos clinicos. La mayor parte de los
quistes del desarrollo mandibular medio son cli-
nicamente asintomaticos y solo se descubrell du-
rante el examen radiografico de rutina. Rara vez
producen expansion obvia de las placas cortica-
les del hueso y los dientes adjuntos, a menos que
sufran otra alteracion, reaccionan en forma nor-
mal alas pruebas de vitalidad pulpar.
Aspectos radiograticos. Genera lmen te la
apariencia radiografica del quiste es de radio-
lucidez unilocular bien circunscrita, aunque
tambien puede aparecer multilocular (fig. 1-75).
Aspectos histol6gicos. El examen histologi-
co dela lesion muestra un epitelio escamoso es-
tratificado delgado, a menudo con muchos
pliegues y proyecciones, revistiendo el lumen

QUISTE MANDIBULAR MLDIO

El quiste de desarrollo mandibular medio es
una lesion muy rara que se pre~enta en la linea
media de la mandibula y ~u etiologia aun es dis-
cutible. Algunas autoridade,> 10 consideran co-
mo una verdadera en fermedad del desarrollo
originada por la proli feracion de remanentes
epiteliales atrapados en la fisura mandibular me-
dia durante la fusion de los arcos mandibulares
bilaterales. Sin embargo, hay la posiblidad de
que la lesion pueda representar un tipo de quiste
odontogeno como un quiste primordial origina- Fig. 1-75. Quisle mandibular medio. Todos los dicntcs
do en un organo supernumerario del esmalte en en el segmento anterior c<,taban vitales. (Cortcsia del Dr. Ho-
el segmento mandibular, en particular porque ward H. Morgan.)
central. Pero en algunos casos, el quiste esta re-
vestido de un epitelio columnar ciliado seudo-
estratificado.
Tratamiento y pron6stico. Muy pocos casos
se han publicado como para estar seguros del
pronostico del quiste del desarrollo mandibular
medio, pero se estima que es aconsejable, si es
posible, la extirpacion quirurgica conservando
los dientes adjuntos.
QUISTE NASOALVEOLAR
(Quiste nasoLabiaL; Quiste de KLestadt)
EI quiste nasoalveolar no se encuentra dentro
del hueso, pero sue\e describirse como un quiste
de inclusion raro que puede daflar el hueso de
manera secundaria. Se ha pensado que se origina
en la union del proceso globular, apOfisis ascen-
dente del maxilar superior y la apOfisis maxilar
como resultado de la proliferacion del epitelio
atrapado a 10 largo de la linea de fusion.
Aspectos c1fnicos. El quiste nasoalveolar
puede causar edema del pliegue mucolabial, asi
como en el piso de la nariz, localizandose cerca
de la union del ala sobre el maxilar superior.
Puede producirse erosion superficial de la parte
externa del maxilar debido a la presion del quis-
Ie nasoalveolar, pero debe seflalarse que no son
fundamentalmente lesiones primarias; por tan-
to, no se observa en la radiografia. Los casos bi-
lalerales, como los notificados por Brandao y
colaboradores son muy raros.
Roed-Petersen, en un estudio ace rea de esta
lesion, revisaron 160 casos y seflalaron que un
poco mas de 75070 de casos se presentaron en mu-
jeres. La edad promedio fue entre 41 y 46 aflos,
aunque se ha presentado en personas de 12 a 75
aflos de edad.
Moeller y Philipsen, ademas de Campbell y
Burkes, publicaron excelentes revisiones de los
quistes nasoalveolares con recapitulaciones de
su etiologia y patogenia. Roed-Petersen sugirio,
y fue respaldado por Christ, que este quiste pro-
bablemente se origina en la parte anteroinferior
del conducto nasolagrimal, mas que en el epite-
lio atrapado en el surco naso-optico.
Aspectos histol6gicos. Desde el punta de
vista histol6gico el quiste nasoalveolar puede
estar revestido por epitelio columnar seudoes-
tratificado, el cual algunas veces es ciliado, a me-
nudo con celulas caliciformes por epitelio esca-
moso estratificado.
Tratamiento. EI quiste puede extirparse qui-
rurgicamente, aunque debe tenerse cuidado de
impedir la perforaci6n y el colapso de la lesi6n.
QUISTE PALA TINO DEL NEONA TO
(Per/as de Epstein, noduLos de Bohn)
Heinrich y Bohn en 1866 y Alois Epstein en
1880 describieron por primera vez los pequeflos
quistes multiples del paladar presentes en fetos y
neonatos. Los descritos por Bohn se esparcian
sobre el paladar duro, tendiendo a ser mas nu-
merosos en la union del paladar duro con el
suave, al parecer derivados de los remanentes
epiteliales de la glandulas salivales palatinas
que se desarrollan. Los quistes descritos por
Epstein se reunian linealmente, a 10 largo del rafe
medio del paladar duro, que parecian derivarse
de remanentes epiteliales atrapados a 10 largo de
la linea de fusion. En los rebordes alveolares se
encontr6 un tercer tipo de quiste del neonalo de-
rivado de los remanenles de la lamina dental ha-
ciendolo de origen odontogeno. Este tipo se co-
noce como quiste del recien nacido.
Aspectos clfnicos. Ambos tipos de quisle
palatinos aparecen como nodulos elevados,
blancos y pequeflos, por 10 regular multiples con
diametro de una fracci6n de milimetros de 2 0 3
mm. Como se acaba de describir tienden a for-
mar racimos a 10 largo de la union del paladar
duro con el blando, en una modalidad lineal, 0
se dispersan sobre el paladar duro.
Cataldo y Berkman informaron que en un
examen clinico realizado a 209 recien nacidos a
termino de uno a cinco dias de edad, 80% tuvo
quistes de la mucosa alveolar 0 palatina, 0 de
ambas. La localizaci6n mas comun fue a 10 largo
del rafe medio (65% de los casos). En el mismo
informe, las secciones histol6gicas de la mucosa
alveolar y palatina de 31 recien nacidos y lactan-
tes mostraron que II de 26 casos (42%) que no
tenian sign os clinicos de quistes, tuvieron micro-
quistes histologicos de la mucosa alveolar.
Fromm tam bien notifico que de 1367 recien na-
cidos examinados clinicamente, 1028 (75%) su-
frio quistes de inclusion en la cavidad bucal en
una de est as tres localizaciones. Los mas comu-
nes fueron los situados a 10 largo de rafe medio
palatino. De hecho, Monteleone y McLellan
concluyeron que por su alta frecuencia los nodu-
los palatinos medios son un dato normal.
Aspectos histol6gicos. Todos los quistes del
neonato, tanto los palatinos como los alveola-
res, son quistes verdaderos que estan revestidos
por una capa delgada, comprimida de epitelio
escamoso estratificado, por 10 general con el es-
pacio lleno de ortoqueratina 0 paraqueratina.
Tratamiento. Ninguna de estas lesiones ne-
cesita tratamiento, ya que sanan espontanea-
mente a traves de la auto-marsupializacion
cuando se agrandan y entran en contacto con el
epitelio que 10 cubre.
EI quiste del conducto tirogloso es un quiste
del desarrollo poco usual que puede formarse en
cualquier sitio a 10 largo del conducto tirogloso
entre el agujero ciego de la lengua y las gl~tndu-
las tiroides (fig. 1-76). Aparentemente se origina
de los remanentes de este conducto que se oblite-
ra. La razon de la aparicion del quiste, se des-
conoce, pero puede favorecerse por la infeccion
deltejido linfoide en el area de los remanentes del
conducto tirogloso al drenarse un absceso de
vias respiratorias superiores.
Aspectos clfnicos. EI quiste del conducto ti-
rogluso suele presentarse en personas jovenes,
pero puede desarrollarse a cuaquier edad. Clini-
camente aparece como una masa quistica, firme
de la linea media, de tamano variable desde po-
cos milimetros a varios centimetros (fig. 1-77,
A). Pueden estar a un lade de la linea media. Por
10 general la protuberancia se desarralla lenta-
mente y es asintomatica, a menos que este si-
tuada en una parte alta de conducto, cerca de la
lengua. En dichos casos puede haber disfagia. EI
quiste en si puede estar cerca del extrema supe-
rior del conducto, en el pi so de la boca 0 en posi-
Fig. 1-7£>. Reprel·entacirin diaKramalica del Ira reClo del con-
dllc((J liroK!olD. ITomado de E ..J. Brinlnall • .J.·Da\·ic" W.e.
ilullman y D.\1. l.icrlc: ;\r~h. Otolaryngol. 59:2R2. 1'154.)
cion inferior cerca del cartilago tiroideo 0
cricoide. A veces se formanl una fistula que sale
del quiste y se abre en piel 0 superficie mucosa.
Aspectos histol6gicos. El quiste del con-
ducto tirogloso puede estar revestido por epite-
lie escamoso estratificado, epitelio columnar ci-
liado 0 por un tipo de transicion intermedio,
porque se deriva de las celulas que se originan en
el pi so faringeo embrionario (fig. 1-77, B, C, D).
Al aumentar la presion intracistica, las celulas
pueden aplanarse. La pared de tejido conectivo
del quiste con frecuencia contendra pequenas
placas de tejidos linfoide, tiroideo, y de glandu-
las mucosas. Es de interes que en ocasiones se
han apreciado nodulos de glandulas sebaceas
asociadas con estructuras tiroglosas semejantes
a los conductos de la lengua. Leider y colabora-
dores describieron un caso semejante a un coris-
toma sebaceo del conducto tirogloso lingual.
Tratamiento y pron6stico. EI tratamiento
para el quiste del conducto tirogloso es la extir-
pacion quirurgica total. Este procedimiento de-
be ser relativamente radical para evitar la re-
currencia.
Aunque raro, tiene interes el hecho de que se
han notificado casos de carcinoma desarrollado
a partir de remanentes del conducto tirogloso 0
por revestimiento epitelial de los quistes de dicho
conducto. LiVolsi y colaboradores dieron a co-
nocer un total de 76 ejemplos de carcinoma del
conducto tirogloso.
QUISTE LlNFOEPITELIAL CER VICAL BENIGNO
(Quiste branquial hendido; Quiste cervical
lateral; N6dulo linfatico quistico benignoJ
Se presenta en la parte lateral del cuello y clasi-
camente se ha descrito como originario de los re-
manentes de los arcos brancjuiales. No es un
quiste de inclusion verdadero, pero es mejor
considerarlo aqui debido al origen de su de-
sarrollo.
Bhaskar y Bernier informaron de una serie de
468 casos con este tipo de quiste y analizaron a
fondo las posibilidades de su histogenesis. Su
testimonio es convincente de que este quiste se
origina a traves de la transformacion quistica
del epitelio atrapado en los ganglios linfaticos
cervicales. La proveniencia de este epitelio se
desconoce, pero es probable que se origine en la
glandula salival, 10 cual es una posibilidad em-
briologica distinta. Por esta razon, Bhaskar y
Bernier sugirieron las sustitucion de los terminos
"nod u los Iin fMicos q uisticos benignos" 0
"quistes linfoepiteliales benignos" por el termi-
no mas clasico. No se ha determinado si las lla-
 I

Fig. 1-77. Quiste del conducto tirogloso. El paciente muestra una lesi6n fluctuante palpable en la linea media (A), que era.
un quiste revestido con epitelio (B) compuesto de epitelio escamoso estratificado (C) y epitelio columnar ciliado seudoeslrati-
ficado (D). Corlesia del Dr. James O. Beck, hijo.)

madas fistulas branquiales 0 fistulas laterales
cervicales esttm relacionadas con este trastorno.
En cambio, Little y Rickles realizaron un estu-
dio relativo a la presencia de ganglios linftHicos
dentro 0 adyacentes a la gltmdula par6tida, alas
glandulas submandibular y sublingual, y a
las areas cervicales, respecto alas inclusiones de
la glandula saliva!. Concluyeron que cuando se
intenta correlacionar la frecuencia de estos quis-
tes con las areas de mayores concentraciones cie
los dos tipos de remanentes epiteliales que da-
rian lugar a los quistes -par6tiaa y branquial-
Fig. 1-78. Quiste iinfoepiteiial cervical benigno. A, Este tipo de quiste aparece clinicamente como una inflamaci6n
cuello por debajo del cuerpo de la mandibula y asociada con el musculo esternocleidomastoideo.
cpilclio columnar seudoeslralificado (I) y de epilelio escamoso eSlralificado (2). (Cortesia del Dr. Frank Velloi,.)
parecia que el aparato branquial era el origen
mas probable para este quiste unico. Sobre esta
base, se ha discutido la aceptacion de la teoria de
la inclusion de la glandula salival para la histoge-
nesis de dicho quiste.
Aspectos clinicos. Casi todos los quistes se
presentan en los adultos jovenes, aunque pueden
mani festarse en la nifiez temprana. Son de creci-
miento lento y pueden tener una duracion de se-
manas a varios afios.
La lesion es asintomiltica y se presenta como
una masa movible circunscrita en la porcion la-
teral de la parte superior del cuello, por 10 regu-
lar proxima al borde del musculo esternocleido-
mastoideo (fig. 1-78, A). Aunque la mayor parte
de estos aparecen en el cuello, se ha indicado que
llluchos se presentan en el angulo de la mandibu-
la, en el area submandibular e incluso en las areas
preauricular y par6tida. Segun el examen de
Weitzner tam bien hay informes de 21 de casos en
los cuales el quiste se presenta en la glandula pa-
rOtida.
Aspectos histol6gicos. Este quiste suele es-
tar revestido por epitelio escamoso estratifica-
do, pero puede contener epitelio columnar
seudoestratificado (fig. 1-78, B). Por 10 general
la pared muestra tejido linfoide con un patron
tipico de ganglio linfatico; ademas se encuentra
una cantidad variable de tejido conectivo. EI
quiste en si puede contener un liquido acuoso
dclgado 0 un material mucoide gelatinoso es-
peso.
Tratamiento y pron6stico. Este quiste debe
tratarse mediente extirpacion quirurgica. Recu-
rre si se dejen remanentes 0 si la lesion solo se
drena 0 se aspira. Collins y Edgerton sefialaron
del
B, EI quiste esta revestido de
que puede desarrollarse un carcinoma a partir
del revestimiento epitelial del quiste branquial
hendido, pero esto es raro. Campagno y colabo-
radores sefialaron que muchos casos original-
mente catalogados como carcinoma broncogeno
subsecuentemente han demostrado que repre-
sentan metastasis cervicales de un carcinoma
primario distante, a menudo localizado en la
oronasofaringe.
QUISTE EPIDERMOIDE Y DERMOIDE
EI quiste dermiode es un tipo de teratoma
quistico derivado principalmente del epitelio
germinal embrionario, pero que en ocasiones
tambien contiene estructuras de otras capas ger-
minales. New y Erich estudiaron una serie de 103
quistes dermoides de cabeza y cuello y sefialaron
que el piso de la boca y las areas submaxilar y
sublingual fueron los sitios comunes de ocurren-
cia. Se piensa que estos quistes se derivan de la
inclusion de restos epiteliales en la linea media
durante el cierre de los arcos mandibular y bran-
quial del hioides. Algunas de estas celulas son blas-
tomeros totipotenciales, por tanto la presencia de
estructuras no epiteliales pueden ser conocidas.
Aspectos c1fnicos. Estos quistes dermoides
originados en el piso de la boca rara vez son con-
genitos, en comparaci6n con los quistes dermoi-
des que aparecen en otros sitios. Casi siempre
ocurre en la adolescencia y no muestra preferen-
cia alguna en los sexos.
La lesion caracteristica produce una convex i-
dad en el piso de la boca, a menudo causa eleva-
cion de la lengua y dificulta comer y hablar (fig.
1-79). Esto es mas notable cuando el quiste apa-
rect:' arriba del musculo geniohioideo, entre este

Fi!(. 1-79. Quisle e[lidermoide. La lesion aparece como
L1nainflamacion simetrica en el piso de la boca. (Cortesia del
Dr. Cesar Lopez.)
y la mucosa bucal. 5i el quiste esta en un sitio
mas profundo, entre los musculos geniohioideo
y milohioideo, la convexidad es mas frecuente en
el area submental. Asimismo, puede surgir por
debajo del musculo milohioideo. Las lesiones
varian en tamano, pero en general mjden varios
centimetros de diametro. EI quiste comun al
pal parse se siente como una" masa", pero pue-
de ser mas fluctuante, segun el contenido del
quiste.
A veces estos quistes se infectan y desarrollan
conductos que se abren intrabucalmente 0 en la
piel. Se han descrito como una transformacion
maligna.
Hay varias lesiones que tienen gran semejanza
clinica con el quiste dermoide; Meyer las clasifi-
co de la siguiente manera: 1) ranula, 2) bloqueo
unilateral 0 bilateral de los conductos de Whar-
ton, 3) quiste del conducto tirogloso, 4) higroma
quistico, 5) quiste branquial hendido, 6) infec-
ci6n aguda 0 celulitis del piso de la boca, 7) infec-
ciones de las glandulas submaxilar y sublingual,
8) tumares benignos y malign os del piso de la bo-
ca y de las glandulas salivales adyacentes y 9)
masa normal de grasa en el area submental.
Aspectos histol6gicos. Segun la compleji-
dad de la lesion varia la apariencia histologica
del quiste dermoide; algunos quistes solo se
componen de una pared de tejido conectivo re-
vestido par una capa delgada de epitelio escamo-
so estratificado, que suele queratinizarse. EI es-
pacio puede estar lleno de queratina. Es posible
que no haya otras estructuras especializadas ma-
nifiestas, y para describirlo es mejor emplear el
termino "quiste epidermoide". En otras casos
pueden encontrarse varias glandulas sebaceas e
incluso foliculos de cabello, adem as de glandu-
las sudoriparas ocasionales. El espacio con-
tiene material sebaceo y queratina; este es el quis-
te dermoide. Por ultimo, algunas lesiones con-
tienen estructuras de naturaleza variada como
hueso, musculo y derivados gastrointestinales,
equivaliendo a un teratoma complejo.
Tratamiento y pr6nostico. El quiste epider-
moide 0 dermoide debe extirparse quirurgica-
mente; por 10 general no recurre.
QUfSTE GASTROINTESTINAL BUCAL
HE TER0 TOPICO
Gorlin y Jirasek al realizar una revision
encontraron Islas heterotopicas de mucosa gastrica
en esOfago, intestino delgado, quistes toracicos,
quistes onfalomesentericos, pancreas, vesicula bi-
liar y diverticulo de Meckel. Ademas, Harris y
Courtemanche citaron por 10 menos 17 casos de
quistes revestidos con mucosa gastrica 0 intesti-
nal en cavidad bucal, lengua 0 piso de la boca,
probablemente originados por restos embriona-
rios fuera de lugar.
Aspectos c1fnicos. Este quiste coristomatico
puede encontrarse en pacientes de cualquier edad,
aunque la mayoria han sido lactantes 0 ninos pe-
quenos; ademas, la lesion predomina en el sexo
masculino.
El quiste parece como un nodulo pequeno que
esta totalmente dentro del cuerpo de la lengua, ya
sea anterior 0 posterior, 0 en el piso de la boca, en
el cuello, 0 adyacente a la glandula submaxilar.
Puede ser asintomatico 0 causar dificultades al
comer 0 hablar. Algunos quistes se unen a la mu-
cosa superficial mediante un tubo 0 una estruc-
tura parecida a un conducto.
Aspectos histol6gicos. Por 10 regular este
quiste esta revestido, una parte por epitelio esca-
moso estratificado y otra por mucosa gastrica si-
milar a la que hay en el cuerpo y en el fondo del
estomago con celulas parietales y principales. A
veces se encuentra epitelio intestinal, incluyendo
celulas de Paneth, calciformes y argentafines;
puede 0 no haber muscularis mucosa.
Tratamiento. EI tratamiento de eleccion es la
extirpacion quirurgica, aunque esta lesion no
puede diagnosticarse clinicamente y rara vez se
sospecha.
Abell, M. R.: Lymphoid hamartoma. Radiol. Clin. N.
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Abrams, A. M., Howell, F. V., and Bullock, W. K.:
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