Malformasi Ano-Rektal

Anatomi & Fisilogi Ano-Rektal :

Rektum :
= Mulai Dari Titik hilangnya Taenia Colli = Menembus Pelvik, membentuk sudut kearah dorsal dan Kaudal. = Lapisan Mukosa tdd sel Kuboid / Glanduler = Tidak Peka thd Nyeri ( Otonom) = Aliran Vena menuju Aorta = Sal. Limph menuju Para aorta.

Kanalis Analis :
= = = = = = = Saluran Mulai dari Anal Verge sampai ke Rektum Berasal dari Proktoderm Invaginasi dari Ektoderm Panjang 2 cm dari Anal Verge Bgn Atas epitel Columnar, Bwh epitel Berlapis gepeng Sangat peka thd Rangsangan Nyeri ( Somatik ) Aliran Vena Menuju V. Kava Sal. Limph menuju Inguinal.

Linea Dentata / Linea Pektinea / Grs Muko-Kutan : Batas antara Kanalis Analis dengan Rektum

Kontenensia ( Bowel Control ) : Kemampuan Untuk mendeteksi dan enahan Flatus dan Feses sampai waktu yang tepat untuk Evakuasi

Penyakit Hirschsprungs (1886) atau Megakolon Kongenital :

Definisi : Kelainan Kongenital yangt ditandai dengan adanya obstruksi Kolon bisa Parsial atau Total, disebabkan tidak adanya sel ganglion mienterik ( Ganglion Auerbach ) mulai dari spingter internal dengan ekstensi ke proksimal. Klasifikasi Berdasarkan Panjang Segmen Aganglionik. = Ultra Short = Short (Rekto Sigmoid, Insiden >> ) = Segmen panjang = Total Colon Agangionic (Seluruh kolon ).

Patofisiologi :
= Sistem Persarafan kolon Saraf otonom = Saraf intrinsik ( paling Dominan ) = Saraf ekstrinsik /Pre ganglion simph & para simph Saraf ekstrinsik ( - ) Fungsi peristaltik kolon tidak terganggu = Gambaran Patologis, Kolon yang kolaps (Distal), Dilatasi, Transisional, kaliber normal (paling poksimal)

= Hipertrofi muskuler kolon, Neo-Vaskuler.

Gambaran Klinis:

= Mekonium pertama terlambat > 24 jam

= Muntah Hijau, sampai kekuningan ( Lanjut) = Perut Membuncit seluruhnya. = Colok Dubur, Lumen rektum menyempit keluar jari B A B Menyemprot = Diare Berat, bau Khas Enterokolitis Pemeriksaan Penunjang : = Radiologis : Ba Enema gambaran Khas, Kolon kolaps, Dilatasi (Cone Shape), Transisional Zone. Diagnosis : Anamnesis, PF, radiologis dan Biopsi.

Diagosis Banding:

= Atresia Ileum
= Meconium Plug Syndrome = Obstipasi Kronik dietik, Psiko genetik, Hipotiroid = Fisura Ani Penatalaksanaan : = Emergensi Obstruksi Kolostomi (Proksimal) = Definitif : Buang segmen aganglion, anastomose dengan Kanalis analis ( Pulltrough ) 1. Duhamel. 2. Swenson 3. Soave 4. Rehbein

Malformasi Ano-Rektal : Etiologi Dan Klasifikasi

= Malformasi Anus Ggn pertumbuhan, Fusi dan
pembentukan Anus dari Tonjolan embriogenik. Tidak ada ggn rektum, Sfingter dan Otot dsr panggul = Malformasi Rektum Ggn Pemisahan Kloaka menjadi rektum da sinus Urogemital Terdapat Fistel , Agenesis Sfingter, dan O D P.

Etiologi Dan Klasifikasi

= Yang terperinci Belum Ada
= Wingspreads Classification ( 1970 ) Ujung Rektum Levator Ani A. Low B. Intermediate C. High

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Gambaran Klinis :
= = = = Anus Tidak ada, Letaknya Abnormal Urine tercampur Feses B A K keluar dari kemaluan Kembung Muntah

Pemeriksaan Penunjang : = Foto Polos Abd. Cross Table, Invertogram Bayangan udara Pada ujung rektum = Urine Mekonium ( + ) = Kelainan Penyerta ( VACTERL )

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :

Diagnosa :
= Anamnesis / GK = Pemeriksaan Penunjang

Penatalaksanaan : Tergantung Klasifkasi.

= Atresia Ani Letak rendah, Minimal PSARP Langsung

= Atresia Ani Letak Tinggi : = Emergensi Kolostomi = Defenitif PSARP

Malformasi Ano-Rektal :

Malformasi Ano-Rektal :