TINJAUAN PUSTAKA

I. Definisi Dermatofibrosarcoma Protuberans (DFSP) merupakan neoplasma jaringan lunak, dengan tingkat keganasan sedang-rendah. Metastasis jarang terjadi, namun ia merupakan tumor lokal yang agressive dengan tingkat residif (muncul kembali) tinggi. Terdapat variant pigmentasi dari DFSP, yang disebut Bednar tumor. II. Epidemiologi Kejadian DFSP dilaporkan sebanyak 3 kasus per 1 juta populasi berdasarkan daftar populasi berdasarkan kanker di perancis dari tahun 1982-2002. Sedangkan di swedia kejadiannya sebanyak 4 kasus per 1 juta populasi dari tahun 1990-2005. Variant dari DFSP yaitu bednar tumor dengan kejadian 1 % dari seluruh kasus DFSP, dimana kasusnya 7,5 kali lebih tinggi pada orang kulit hitam dibanding orang kulit putih. DFSP biasanya terjadi pada orang dewasa dengan umur 20-50 tahun, sangat jarang pada bayi baru lahir dan lansia (80 th). III. Etiologi Penyebabnya belum diketahui, labor menunjukkan aberasi kromosom dapat berkontribusi pada patogenesis. Tidak terdapat bukti herediter. Pada 10-20 % pasien dengan DFSP, tampak terdapat hubungan antara trauma dengan tempat terjadinya tumor, seperti luka operasi, bekas luka bakar, dan tempat vaksinasi. IV. Patofisiologi DFSP merupakan keganasan kulit yang muncul dari dermis dan menginvasi jaringan subkutan yang lebih dalam (ex : lemak, fascia, otot, tulang ). Pada pemeriksaan cytogenetic dari sel tumor, ditemukan translokasi kromosom 17 dan 22 . Yang mana perubahan ini menggabungkan kolagen tipe 1 alpha 1 (COL1A1) dan gen PDGFbeta (platelet derived growth factor), yang menghasilkan protein gabungan. Protein gabungan kemudian diproses menjadi PDGF-beta fungsional dan berinteraksi dengan reseptor PDGF pada

permukaan sel tumor DFSP. Yang mana aktivasi dari reseptor ini merangsang proliferasi sel tumor. V. Manifestasi Klinis dan Pemeriksaan fisik DFSP adalah tumor yang tumbuh sangat lambat, sehingga diagnosisnya sering tertunda untuk beberapa bulan sampai beberapa tahun. DFSP dapat muncul pada awalnya sebagai papule yang asimptomatik ,kecil. Dan secara perlahan menjadi besar. Pemeriksaan Fisik -DFSP biasanya muncul sebagai indurasi plaque yang besar dengan diameter beberapa cm. -DFSP terdiri dari nodul irregular, konsistensi solid, dengan warna yang bervariasi, dari yang warnanya sama dengan warna kulit sampai warna coklat kemerahan. -dapat terlihat telangiectasia pada permukaannya. -kebanyakan tumor mobile pada palpasi, namun fiksasi pada struktur yang lebih dalam seperti fascia, otot, dan tulang dapat terjadi pada stadium lanjut. -kebanyakan DFSP terdapat di badan (42-72 %), ekstremitas (16-30 %), dan jarang terjadi pada leher (10-16 %). VI. Pemeriksaan Penunjang Biopsi Untuk diagnosa pasti, maka diperlukan pemeriksaan biopsi. Dimana ditemukan proliferasi sel-sel berbentuk spindel yang tersusun dalam pola storiform. Sedangkan pada variant DFSP, tumor Bednar, sel dendritik yang mengandung melanin, tersebar diantara sel neoplasma berbentuk spindel. Pemeriksaan pencitraan Tidak ada indikasi untuk dilakukan pencitraan, kecuali jika dicurigai adanya metastase. VII. Penatalaksanaan -Kemoterapi jarang digunakan karena tidak menunjukkan hasuil yang signifikan -Radioterapi sebagai terapi tambahan terhadap operasi. Radioterapi post-op dapat mengurangi resiko berulang

Operasi Wide excision, eksisi 2-3 cm lebih dari batas klinis VIII. Prognosis DFSP ditandai oleh invasi lokalnya yang agresif. Tumor menginvasi jaringan lokal dengan memperluas proyeksi seperti tentakel dibawah kulit yang sehat, sehingga pengangkatan tumor secara total sangat sulit. Pengangkatan yang masih menyisakan sel tumor, maka kemungkinan besar akan terjadi kekambuhan. Meskipun secara lokal ia sangat invasiv, namun DFSP sangat jarang bermetastase. Berdasarkan literatur, resiko metastasenya hanya 5 %, 1 % metastase nodus limfe regional dan 4 % metastase jauh. Adanya metastase KGB regional merupakan pertanda buruk, kebanyakan pasien meninggal dalam 2 tahun. Untuk metastase jauh, lokasi yang paling sering terkena yaitu paru. Stadium Belum ada ketetapan yang pasti mengenai stadium DFSP, namun berdasarkan guideline german : Stadium I : tumor primer, lokal Stadium II : metastase nodus limfe Stadium III : metastase jauh ILUSTRASI KASUS

Seorang pasien laki-laki umur 36 tahun dirawat di Bangsal Bedah Pria RSUD Dr. M. Djamil, Padang, pada tanggal 8 November 2012 IDENTITAS PASIEN Nama Umur Alamat ANAMNESIS : Tn. m : 36 tahun : Sungai Limau-Padang Pariaman

Jenis kelamin : Laki-laki

Keluhan Utama : Benjolan di punggung sebelah kiri sejak 2 tahun yang lalu Riwayat Penyakit Sekarang : Benjolan di punggung sebelah kiri sejak 2 tahun yang lalu Benjolan sekarang merupakan kekambuhan dari benjolan yang telah dioperasi sebelumnya pada tahun 2010 Benjolan pertama kali muncul pada tahun 1985, sebesar biji kacang. Benjolan pertama kali dioperasi pada tahun 1994 dengan ukuran sebesar telur bebek. Benjolan terus muncul di tempat yang sama dengan ukuran yang lebih besar, dan dilakukan operasi setiap kalinya, yaitu pada tahun 2003, 2008, dan 2010. Nyeri (+) di tempat benjolan seperti rasa tertusuk, tanpa perpindahan ke tempat lain yang timbul tidak menentu, dan berkurang jika digaruk atau digoncang-goncang. Setiap kali timbul nyeri biasanya disertai demam, menggigil, sesak nafas, dan sakit kepala di bagian belakang, yang sering muncul pada cuaca dingin. Mual, muntah (-) Batuk (-) Nyeri tulang (-) Nodul KGB regional (-) Riwayat trauma pada lokasi benjolan (-)

Riwayat Penyakit Dahulu : Benjolan pertama kali muncul pada tahun 1984, sebesar biji kacang

Riwayat Penyakit Keluarga: Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit yang sama Tidak ada riwayat penyakit bawaan pada keluarga PEMERIKSAAN FISIK Keadaan Umum Kesadaran Tekanan darah Frekuensi denyut nadi Frekuensi nafas Suhu : Sedang : CMC : 120/70mmHg : 90 x/menit : 18 x/menit : 36,7 C

STATUS GENERALISATA Mata THT Leher Dada Paru : Inspeksi Palpasi Perkusi : normochest, simteris, tidak ada gerakan yang tertinggal : fremitus kiri = kanan : sonor : konjungtiva tidak anemis, sklera tidak ikterik, reflek pupil +/+ : tidak ditemukan kelainan : tidak ada pembesaran KGB

Auskultasi : vesikuler, ronkhi tidak ada, wheezing tidak ada Jantung : Tidak ditemukan kelainan Abdomen Tidak ditemukan kelainan Ekstremitas : akral hangat, perfusi baik, udem (-), sensorik dan motorik baik

STATUS LOKALIS

Regio Punggung kiri I: - tampak benjolan irregular dengan ukuran 20 x 10 x 5 cm -tidak terdapat tanda peradangan, perubahan warna (-) - jaringan sikatrik (+), venektasi (+) Pa : - teraba panas -benjolan berbatas tegas, mobile, konsistensi padat, permukaan teraba rata - tidak teraba nodul KGB regional PEMERIKSAAN Laboratorium tanggal 14/11/2012 Hb Ht Leukosit Trombosit PA terdahulu Dermatofibrosarcoma protuberans DIAGNOSIS KERJA Dermatofibrosarcoma protuberans : 11,4 gr/dl : 34 % : 9.800 /mm3 : 327.000 /mm3

PENATALAKSANAAN Eksisi luas