ENCEFALITELE Encefalita este o leziune a encefalului cu semnificaie infecioas, infecioasalergic, alergic, toxic. Clasificare.

n conformitate cu criteriul histologic se deosebesc poiloencefalite (suferin predominant a substanei cerebrale cenuii), leucoencefalite (suferin predominant a substanei cerebrale albe) i panencefalite (suferin att a substanei cerebrale albe ct i a celei cenuii). Anatomo-patologic leziunile sunt infiltrative-proliferative i hemoragice. Criteriul patogenic divizeaz encefalitele n primare, secundare (embolice, metastatice, microabcese, cerebrite) i para- i postinfecioase. Encefalitele pot evolua acut, subacut i cronic. Procesul infecios poate fi cauzat de infecii virale (enterovirusuri: Echo, Coxackie, Plio; togavirusuri: alfavirusuri, flavivirusuri, Bunyavirusuri; virusuri herpetice: herpes simplex, varicel-zoster, herpes zoster, Epstein-Barr, virusul bolii cu incluzii citomegalice; infecii virale a copilriei: virusul rujeolos, virusul rubeolos, virusul urlian; infecii virale respiratorii: virus gripal tip A, virus gripal tip B, virus paragripal, adenovirusuri; rhabdovirusuri (turbarea), infecii suspecte a fi virale (encefalita letargic); bacterii (stafilococ, streptococ, toxoplasm, spirochet, plasmodium malariae, ricketsii); prioni (boala Creutzfeldt-Jakob, boala Kuru, insomnia fatal familial). n raport cu criteriul sezonier i epidemiologic encefalitele se clasific n sezoniere, fr caracter sezonier strict definit, endemice, epidemice, sporadice. Encefalita herpetic. Etiopatogenie. Boala este provocat la matur de ctre virusul hepresului simplu tip 1, iar la copil de ctre virusul herpesului simplu tip 2. Agentul patogen penetrez n organismul-gazd i conveuiete cu el n stare latent, reactivndu-se n anumite condiii de slbire a sistemului imun (infecii intercurente, stres psihoemoional, malnutriie etc.). Apoi urmeaz fazele de: 1) manifestri clinice generale de infecie viral, inclusiv cu erupii pe piele i mucoase; 2) infectare a sistemului nervos central pe cale hematogen sau prin migrare axonoplasmatic. Anatomie patologic. Macroscopic n faza acut a encefalitei herpatice se constat zone de necroz (necrotic-hemoragice, rarefacie necrotic) n special n lobul temporal, frontal, hipocamp i mai rar n lobul occcipital (fig.1), n faza sechelar se observ atrofii ale zonelor encefalice afectate (fig. 2). Microscopic se descriu destrucii vasculare cu infiltraii de neutrofile i limfocite (fig.3), la examenul ultrastructural se constat incluzii intranucleare cu particule de virus ochi de taur. Tablou clinic i evoluie. Boala debuteaz prin manifestri clinice de infecie respiratorie, urmat de o stare febril care dureaz 2-3 zile, deosebit de periculoas fiind aceast faz la copilul mic deoarece poate provoca reacia encefalic manifestat prin convulsii i dereglri de contien. Mai trziu se instaleaz faza manifestrilor generale (cefalee sever exprimat, mialgii, diaree, erupii herpetice pe mucoasele buzelor sau organelor genitale externe la aprox. 17-20% din bolnavi, astenie etc.), urmat de faza manifestrilor de focar care dureaz 2-3 sptmni i care se manifest prin strabism, parez facial tip central, parez a limbii, hemipareze centrale, afazii, accese convulsive, tulburri de memorie i comportament, dereglri de intelect. Evoluia spre agravare progresiv este mai departe urmat de dereglri de respiraie, sindrom meningean, apoi stare comatoas cu atonie sau rigiditate prin decerebrare. n formele grave exitusul survine la 50% bolnavi, 70-80% din supravieuitori rmn cu

grave manifestri sechelare sub form de sindrom convulsiv, tulburri intelectuale mnezice i de comportament. Investigaii complementare. Examenul general al sngelui poate constata o leucocitoz pn la 20x109 l cu deviere a formulei spre stnga, cretere uoar-moderat a VSH-lui. Analaiza lichidului cefalorahidian poate fi normal n decurs de primele 3-5 zile de la debutul maladiei sau scoate n eviden o pleocitoz limfocitar moderat (30-400x10 n 1 mcl) nsoit i de o cretere a coninutului de proteine pn la 1,32 g/l, uneori pot fi prezente eritrocite solitare. De performan sunt investigaiile virusologice care identific virusul n lichidul cefalorahidian i/sau stabilesc titrul de anticorpi specifici care fac parte din clasa IgM. Electroencefalografia documenteaz eventualul sindrom convulsiv, chiar dac el se manifest subclinic, sub form de descrcri periodice i paroxistice de unde vrfuri uni- sau bitemporal. Computer Tomografia cerebral dinziua a 3-a de la debut poate vizualiza focare de hipodensitate, apoi de necroz n lobul frontal, temporal sau occipital al encefalului (fig. 4). Rezonana Magnetic cerebral este metoda neuroimagistic de elecie n detectarea focarelor de encefalit, deoarece le depisteaz nc n faza de inflamaie i edemaiere cnd la administrarea tratamentului adecvat i la timp e posibil regresia complet (fr sechele) a procesului patologic. n cazurile dificle pentru diagnostic se recurge la biopsie cerebral explorativ, care constat leziuni necrotice n substana cerebral cenuie, incluzii intranucleare n celule nervoase i gliale. Diagnosticul diferenial se face n primul rnd cu meningita tuberculoas atipic i encefalita cauzat de Zona Zoster. Tratamentul. Combaterea edemului cerebral n faza acut se face prin administrare de diuretice osmotice (de ex. nannitol n doz de 1-1,5 g/kliocorp/24 ore) i corticosteroizi (de ex. dexametazon 10 mg i/v, apoi 4-6 mg i/m fiecare 6 ore). Jugularea i prevenirea acceselor convulsive se obine prin administrare de anticonvulsante (fenitoin, carbamazepin, fenobrabital, acid valproic, etc.) n funcie de manifestrile clinice i electroencefalografice ale lor (vezi capitolul epilepsia i sindromul epileptic pag. ). Tratamentul etiologic este foarte important i se ncepe ct mai timpuriu, chiar i atunci cnd diagnosticul este stabilit doar pe baz de date clinice. Se administreaz aciclovir n doz de 10-12,5 mg/kilocorp i/v lent n soluie fiziologic fiecare 8 ore n decurs de 10-14 zile. Encefalita gripal. Etiologie i detalii epidemiologice. Boala este mai frecvent provocat de virusurile gripei A, B i asiatic, are caracter sezonier (n perioada epidemiilor de grip), atac mai frecvent copilul mic ntre 6 luni i 5 ani, dar poate afecta i adultul. Morfopatologic e prezent componentul hemoragic, se gsesc leziuni acute ale celuleor nervoase din scoara cerebral i nucleii bazali, hiperemii i extravazate cu infiltraii limfocitare perivasculare i edem n substana alb. Simptomatologia neurologic apare brusc dup o aparent mbuntire a strii pacientului care cu 3-4 zile nainte de aceasta a avut o stare febril nsoit de manifestri proprii unei infecii respiratorii virale acute. Se instaleaz o cefalee difuz sever exprimat, nsoit de greuri i vome, febr mare, uneori convulsii, com i

deces. Exist forme clinice cu simptomatic neurologic dispers i forme de focar: mezodiencefalic, cohleovestibular i bulbar. n formele cu evoluie mai lent apare o stare de agitaie cu delir, somnolen sau insomnie, fenomene ce pot persiosta mult vreme dup semnele bolii acute au disprut. Investigaii complementare. Lichidul cefalorahidian poate prezenta uneori o pleocitoz pn la 200-300 elemente n 1 mcl. Examenul serologic i virusologic (identificarea virusului n lichidul cefalorahidian, creterea titrului de anticorpi specifici n serul sanguin) au importan decesiv n cazurile atipice. Examenul neuroimagistic de elecie este rezonana magnetic nuclear deoarece are o rezoluie mare pentru leziunile parenchimatoase. Tratamentul. Protecia celular nespecific se va realiza prin administrare de interferon. n cazul edemului cerebral difuz se va administra mannitol, iar edemul regionar glicerol, furosemid, diacarb. La tratament se adaug gama-globulin, remantadin, desensibilizante, dicenon, acid ascorbinic. Tratamentul manifestrilor sechelare se realizeaz n conformitate cu principiile de baz a terapiei de recuperare. Encefalita reumatic (coreea Sydenham). Etiologie. Reprezint o neuroinfecie cauzat de streptococul -hemolitic din grupul A. Epidemiologie. Survine sporadic, n deosebi n martie-aprilie i noiembriedecembrie. Afecteaz mai ales vrsta de 6-15 ani. Proporia fete/biei este de aproximativ 2:1. Anatomie patologic. Se evideniaz leziuni inflamatorii vasculare ce se distribuie pe venele postcapilare i constau n congestie, edem, mici hemoragii diapedetice. Alteraiile degenerative neuronale sunt localizate perikarional de preferin n neostriat. Manifestri clinice. Debutul bolii poate fi brusc, dar de cele mai dese ori etse insidios n decurs de 2-3 sptmni cu stare de nelinite motorie, cu nendemnare, irascibilitate, inatenie, randament intelectual sczut; din acest motiv copiii frecvent suport sanciuni disciplinare att din partea prinilor, ct i a nvtorilor. Sindroamele clinice cardinale sunt: 1. Micrile coreice. 2. Hipotonia muscular. 3. Labilitatea emoional. La aceste sindroame cardinale se pot aduga tulburrile vegetative (hippus pupilar, tahicardie, tahipnee) i febr (inconstant, are de regul valori moderate). Examenul somatic n 1/3 cazuri poate scoate n eviden leziuni cardiace (miocardit, endocardit, pericardit) i /sau modificri articulare de etiologie reumatic. Micrile coreice sunt micri involuntare spontane, ilogice, dezordonate i scurte de amplitudine mare; se produc n repaus dar paraziteaz i micrile active; niciodat sincrone, contradictorii, fr scop, neprevzute, se exagereaz de eforturi mintale. Mimica dobndete o maxim instabilitate, realiznd grimase bizare i groteti: de uimire, de plns, de surs, de srut etc. Micri involuntare variate animeaz limba i vlul palatin din care motiv vorbirea este dizartric, exploziv, uneori afon i neneleas. Capul i trunchiul deviaz neregulat, n diferite direcii. La nivelul membrelor hiperkinezele intereseaz mai ales segmentele proximale, n formele de mare gravitate bolnavul nu se poate mbrca i alimenta, nu poate scrie; mersul devine saltant sau dansant expunnd la cdere; uneori mersul este imposibil. n cazuri deosebite poate fi observat o adevrat furtun motorie care se manifest prin micri coreice generalizate i excesiv de ample. n formele fruste sau

uoare la copil este important a diferenia micrile coreice de hiperkinezele funcionale care pot s apar ca o contagiune mintal n aglomeraiile de copii (coli, grdinie, internate), sau la persoanele cu caracter pitiatic. Cu acest scop au fost elaborate un ir de tehnici clinice: - semnul indicelui Kreindler (copilul este rugat s in n sus indicele ambelor mini, fiind atras de examinator ntr-o discuie departe de tema suferinei); - semnul pronator Willson (bolnavul se aaz cu mnile flectate la n articulaiile cubitale cu palmele la nivelul feei; n mod normal n timpul discuiei de sustragere minile nu realizeaz micri n surplus); - examinatorul discut cu copilul sprijinindu-se pe minile lui; - probe de for continu egal (de ex. bolnavul este rugat s exercite cu minile o presiune asupra manetei tonometrului n prealabil umflat cu aer n aa mod ca acul lui s indice valoarea 100; n hipekinezele organice acest lucru este imposibil); - strngerea pumnului (favorizeaz micrile coreice n picior); - poziii imobile (de ex. bolnavul este rugat s stea culcat n decubit dorsal cu minile ntinse de-a lungul trunchiului corpului, s nchid ochii i maximal s se relaxeze; n mod normal diskineziile vor disprea). Hipotonia muscular nsoete constant micrile coreice, dar severitatea ei variaz, n unele cazuri fiind att de exprimat nct simuleaz paralizia. Aceast form a cptat denumirea clinic de coree moale (chorea mollis). Datorit hipotoniei musculare sunt de obicei diminuate i reflexele osteotendinoase. Reflexul rotulian are deseori un somponent tonic prezentnd fenomenul Gordon: la percuia tendonului patelar, gamba menine poziia de extensie i revine lent la poziia iniial. Labilitatea emoional se manifest prin instabilitate afectiv i deficit de atenie, iritabilitate fr motiv. Mai rar apare starea de depresie sau, dimpotriv, starea de confuzie cu halucinaii, tulburrile de somn. Dup intensitatea fenomenelor se descriu forme uoare, medii i grave. Uneori poate apare o stare de ru coreic (Charcot) cu febr de 400 C, puls filiform, limb prjit, cianoz, incontinen de urin. Clinic se descrie: - forma obinuit, generalizat; - hemicoreea; - forma cu predominan mintal; - coreea gravidic considerat ca o recidiv a unei corei din copilrie (apare la femeile tinere, gravide de obicei n cursul celei de a treia luni de gestaie; se vindec dup natere, dar poate reapare la sarcinile urmtoare). Examene adugtoare. Analiza general a sngelui poate prezenta o leucocitoz uoar, limfocitoz i eozinofilie relativ, VSH crescut. Examenul biochimic poate constata creterea coninutului de antistreptolizine. Lchidul cefalorahidian de regul rmne normal. Electroencefalografia va pune n eviden modificri de traseu sub form de disritmii. Examenul electromiografic cu electrozi de suprafa va nregistra o activitate spontan neregulat. Diagnosticul diferenial se face cu alte afeciuni nsoite de micri involuntare: encefalopatii infantile, coreea Huntington (forme infantile i juvenile), coreea hemiplegicilor, coreea isteric, neuroza micrilor obsesive, coreea encefalitic luetic, tireotoxicoz, sindroame coreice de origine toxic (oxid de carbon, L-DOPA, neuroleptice, sindroame coreice tumorale). Tratamentul. Regim la pat, izolarea i luarea de msuri pentru protejarea contra loviturilor. Nutriie variat i bogat n proteine i vitamine se limiteaz cantitatea de glucide (se consider c favorizeaz nmulirea streptococului). Tratamentul etiologic antireumatismal dup schema clasic cu penicilin 1 mln.u./zi timp de 10-15 zile sau 3 sptmni; salicilate,amidopirin, butadion, acid acetilsalicilic etc.; antihistaminice (dimedrol, suprastin, diazolin); vasoprotectori (rutin, acid ascorbinic); corticosteroizi (efect discutat): prednisolon 30 mg/zi timp de

10 zile, dup care doza se reduce cu cte 5 mg/zi; la copil ACTH n loc de prednisolon 1-2 u./zi doza maxim 50 u./zi (la adult 100 u./zi). Tratamentul simptomatic al manifestrilor neurologice include administrarea de tranchilizante (diazepam, valium etc.), alte substane cu aciune sedativ i neuroleptic (clorpromazin, tioridazin, fenobarbital, aminazin, haloperidol). Dup vindecare pacientului i se administreaz tratament profilactic antireumatismal dup schema clasic, dac este nevoie se efectueaz amigdalectomia. ENCEFALITE ASOCIATE UNEI INFECII VIRALE A COPILRIEI Encefalita rujeolic. Etiopatogenie i detalii epidemiologice. Este o encefalit secundar cu o reacie infecioas-alergic vasculo-parenchimatoas a esutului cerebral. Boala apare cu o frecven variat n epidemii ntre 0,4-12% din cazurile de rujeol, la vrste sub 10 ani. Morfopatologie. Are loc edemaierea pereilor vaselor cerebrale, demilinizare diseminat, hemoragii, flebotromboze ale venelor i sinusurilor cerebrale. Tablou clinic. Debut acut la a 3-a 5-a zi dup mbuntirea aparent a strii generale la al doilea val de hipertermie. Simptomatologia se caracterizeaz prin excitaie psihomotorie, halucinaii, com, convulsii generalizate cu sindrom meningean. Alteori simptomatologia neurologic ia aspect de pareze, plegii, hiperkineze, afectare a perechilor de nervi cranieni II, III, VII, tulburri conductive ale sensibilitii, tulburri sfincteriene. Boala are evoluie grav cu letalitate n 25% cazuri. Tratamentul se face prin dezintoxicare, administrare de desensibilizante, antipiretice, antiedemice. Cu scop profilactic persoanelor de contact li se administreaz gamma-globulin. Encefalita rubeolic. Etiopatogenie i detalii epidemiologice. Encefalita secundar rubeolic are o inciden mai rar de 1:5.000 cazuri de rubeol; virusul este identificat n faringe i plmni; n ser anticorpi antirubeolici. Anatomie patologic. Se gsesc infiltraii plasmocitare, perivasculare, vacuolizarea i omogenizarea celuleor nervoase cu prezena de celule atipice localizate difuz n scoara cerebral, talamus i subcortical. Simptomatologia clinic se compune din debut acut la 2-6 zile de la apariia erupiei cu manifestri generale de alteraie cerebral: indolen, inapeten, apatie, convulsii tonico-clonice, deliriu, somnolen, tulburri de contien. Formele grave se nsoesc de com i deces. Alteori apar forme de focar: hiperkinetic, paralitic, ataxic. Sunt posibile i atingeri medulare cu paraplegie i tulburri sfincteriene. De regul are evoluie favorabil. Tratamentul se face prin luarea msurilor de dezintoxicare, administrare de antipiretice, desensibilizante i antiedemice. Encefalita variceloas. Etiopatogenie i detalii epidemiologice. Este o encefalit secundar. Survine cu o inciden de 0,5-10/00. Incubaia este de 3-8 zile de la constituirea erupiei cutanate. Reprezint o reacie infecioas-alergic vasculo-parenchimatoas a esutului cerebral.

Histopatologic se descriu infiltraii perivenoase, hemoragii parenchimatoasemeningeale. Manifestrile clinice debuteaz acut la a 3-a 7-a zi dup constituirea erupiilor cutanate prin hipertermie, crize comiiale, sindrom meningean. Mai trziu se pot asocia sindromul piramidal i/sau extrapiramidal, starea comatoas. Analiza lichidului cefalorahidian constat prezena sindromului licvoreean meningitc (creterea att coninutului de proteine ct i a numrului de elemente celulare cu predominan limfocitar). Evoluia bolii este de obicei benign. Tratamentul se compune din medicaie de dezintoxicare, desensibilizante, antiedemice, prevenire a suprainfeciei bacteriene prin administrare antibioticelor de spectru larg. ENCEFALITE ASOCIATE IMUNIZRII Encefalita cauzat de vaccinarea antipertusic-antidifteric-antitetanic. Patogenie. Apare ca o modalitate de reacie alergic. Morfopatologie. Se constat modificri vasculo-parenchimatoase sever exprimate: staz, hemoragii, deces neuronal. Manifestri clinice. Debut acut la 3-5 zile dup vaccinare. Apare hipertermia pronunat, voma, agitaia psihomotorie, anxietatea. Alteori se instaleaz adinamia, somnolena, sindromul epileptic. Simptomatologia de focar poart un caracter polimorf: mono- sau hemipareze, hiperkineze, suferine de nervi cranieni, ataxie. Analiza general a sngelui i a lichidului cefalorahidian de cele mai dese ori nu constat oarecare devieri de la indicii normali. Evoluia maladiei este grav cu letalitate crescut i sechele sub form de retard psihic, sindrom convulsiv, pareze. Tratamentul const n special n adminimistrare de corticosteroizi (prednisolon 2 mg/kilocorp/zi timp de 4-6 sptmni) n asociere cu tratamentul simptomatic n dependen de fiecare caz concret. Profilaxia suferinei const din determinarea strict a indicaiilor spre vaccinare. Encefalita cauzat de vaccinul antirabic. Patogenie. Reprezint o reacie alergic a esutului cerebral. Perioada de incubaie dureaz 10-40 zile din momentul vacinrii. Morfopatologie. Se dezvolt un proces demielinizant multifocal n asociere cu infiltraii perivasculare i hemoragii punctiforme. Manifestrile clinice. Debutul bolii este acut sau subacut. De obicei pe fondal de normotermie se instaleaz unsindrom radiculonevralgic. Ulterior n decurs de cteva ore se dezvolt o mielit sau encefalomielit cu manifestri clinice determinate de nivelul predominant al lezrii. Analiza lichidului cefalorahidian constat o pleocitoz limfocitar moderat exprimat. Evoluia maladiei este de lung durat cu sechele piramidale. Tratamentul const din administrare de corticosteroizi, antihistaminice, vitamine, nootropi, precum i din msuri simptomatice. Profilaxia prevede administrarea de gama-globulin antirabic.

REACIE ENCEFALIC Definiie. Reacia encefalic cuprinde manifestrile encefalice generale sub form de sindrom convulsiv (convulsii febrile) sau delirios la copilul atacat de infecie sau toxine. O proprietate distinctiv a acestei reacii este lipsa unei specificiti etiologice i evoluia benign, fr defect cerebral de lung durat. Forma convulsiv (convulsiile febrile) a reaciei encefalice prezint de fapt manifestarea iniial a edemului cerebral, care poate evoluiona n stare de ru epileptic i com. Reacia encefalic se poate instala mai uor la copilul de vrst fraged cu premorbid neurologic defectuos, alergizare sau expunere frecvent la aciunea infecilor intercurente. E nevoie de menionat, c forma febril a reaciei encefalice este proprie de obicei vrstei fragede a copilului, iar cea delirioas vrstei mature. Patogenie. La baza mecanismului patogenic al reaciei encefalice stau tulburrile hemolicvorodinamice i hipoxia. n accesele comiiale repetate ele condiioneaz instalarea edemului cerebral ca rezultat al acidozei metabolice. Acidoza metabolic provoac denaturarea structurilor proteice, creterea permebialitii membranelor celulare, ionii de natriu ptrunznd fr piedic n celul favorizeaz edemaierea i respectiv diminuarea pragului convulsiv. n aa mod se instituie un cerc vicios, mecanismul de pornire al cruia este tulburarea criculaiei hemodinamice i hipoxia. n acelai timp are loc creterea permeabilitii peretelui vascular, fapt care este nsoit de hemoragii per diapedezum i contribuie la creterea hidrofilitii esutului cerebral. n paroxismul convulsiv se tulbur considerabil respiraia extern. Acidoza respiratorie adncete dereglrile metabolice, alcaloza diminueaz pragul de excitare neuronal. Creterea producerii de cldur n accesele convulsive condiioneaz hipertermia, care la rndul su intensific hipoxia, iar tulburarrrea procesului de acumulare a energiei creaz pericolul de apariiei a deficitului energetic la care este foarte sensibil encefalul i miocardul. n edemul cerebral se tulbur metabolismul hidro-electrolitic. n vrsta fraged metabolismul hidro-electrolitic este deosebit de vulnerabil, mecanismele de reglare a lui fiind imperfecte. Tulburrile electrolitice sunt agravate de ctre disfuncia sistemului hipotalmo-hipofizarsuprareanal, n ultima instan instalndu-se distrofia verigii caudale. Anatomie patologic. Modificrile morfopatologice n edemul cerebral poart un caracter nespecific. Se dezvolt o pletor a encefalului, se tumefiaz circumvoluiile cerebrale, se atenueaz expresia esutului cerbral cenuiu i alb, au loc staze nsoite de plasmoragii i hemoragii per diapedezum (n deosebi n regiunea fromaiei reticulate a trunchiului cerebral i pereilor ventriculilor cerebrali III i IV). Are loc degenrerarea neuronal distrofic, preponderent a lobului frontal pn la decesul lor, fapte care stau la baza sindroamelor clinice de decorticare i decerebrare. Manifestri clinice. De cele mai dese ori reacia encefalic se manifest prin sindrom convulsiv. Paroxismele comiiale se instaleaz de regul n primele 24 ore de la debutul maladiei, n apogeul hipertermei. Accesele convulsive sunt precedate de o nelinite general, cutremurri, tremor, secuze musculare, creterea expresiei reflexelor osteotendinoase. Aceste semne indic asupra posibilitii majore de apariie a aceselor convulsive i se menin i dup accese. La debut de obicei se descriu accesele generalizate clonice sau tonico-clinice. La copilul primului an de via ele comport un caracter de suferin n focar, fr o localizare strict manifestndu-se alternant pe dreapta i pe stnga. Aproximativ la 50% din bolnavi convulsiile dureaz doar cteva minute i mai mult nu se repet. La 40% din bolnavi accesele se repet de

cteve ori la diferite intervale de timp, iar la 10% din ei se instaleaz starea de ru epileptic cauzat de edem cerebral. Forma delirioas a reaciei encefalice, la fel ca i cea convulsiv, se dezvolt de regul n primele zile de suferin, pe fondal de hipertermie, manifestndu-se la debut prin locvacitate excesiv, dezinhibiie motorie; mai trziu se asociaz iluziile, delirul, halucinaiile. Sindromul delirios poate s se repete, mai frecvent noaptea, dureaz de la cteva minute pn la 2-3 ore. Convulsiile repetate cu component tonic n intensificare, precum i creterea profunzimii strii de com indic asupra dezvoltrii edemului cerebral. Examenul clinic al bolnavului n stare de ru epileptic urmrete scopul de a stabili caracterul convulsiilor, gradul de tulburare a contienei i existena unei eventuale simptomatologii trunculare. Pronosticul este rezervat atunci cnd starea de com crete n profunzime, convulsiile au o durat mare i capt un component tonic de decerebrare cu extensia extremitilor. n coma de gradul I diminueaz tonusul muscular, scade parial expresia reflexelor cutanate i n msur mai mic a celor tendinoase, rspunsul la excitaia dureroas apare doar la o excitaei puternic i de durat. n coma de gradul II se ngusteaz pupilele, fotoreacia devine lene, se instaleaz hipotonia muscular difuz, exciaiile dureroase nu provoac nici un rspuns, reflexele cutanate i osteotendinoase se abolesc, scade expresia reflexului de tuse i de deglutiie. n coma de gradul III pupilele devin midriatice, fotoreacia lipsete, se instaleaz hipotonia i areflexia. E nevoie de menionat c n faza iniial a edemului cerebral contiena se tulbur pn la nivelul de sopor, contactul cu bolnavul se pierde, reacia la durere i reflexele osteotendinoase sunt conservate. Rspndirea edemului spre etajele superioare ale trunchiului cerebral se manifest prin convulsii de decerebrare, strabis divergent, nistagmus vertical spontan, gradul de dilatare pupilar nu corespunde gradului de deteriorare a contienei. n cazul suferinei etajelor trunculare inferioare se instaleaz nistagmusul orizontal cu component rotator, strabismul convergent, aritmia respiratorie, se tulbur deglutiia, cade tensiunea arterial. Crete presiunea lichidului cefalorahidian, aproximativ la bolnavi se dezvolt un sindrom licvoreean meningitic moderat exprimat. Evoluie i pronostic. Reacia encefalic de regul este de durat scurt i aproape ntotdeauna se termin cu bine. Evoluia edemului cerebral depinde de msurile terapeutice aplicate. n cazul tratamentului adecvat convulsiile cedeaz, iar contiena se restabilete n primele 24 ore de la debutul maladiei. Aproximativ la 85% bolnavi se normalizeaz temperatura corpului, se mbuntesc indicii hemodinamici, se normalizeaz echilibrul acido-bazic. Starea de ru epileptic se va considera jugulat atunci cnd convulsiile vor lipsi cu desvrire, contiena va fi impecabil, nu vor fi manifestri de reducere a pragului convulsiv. n cazurile cu evoluie negativ edemul i tumefierea cerebral se complic prin sindromul de decorticare sau de decerebrare. Sindromul de decerebrare la copilul de vrst fraged se manifest prin reacie minimal la excitaii externe, dispariia abilitilor preexistente de vorbire, motilitate voluntar; se instaleaz reflexele automatismului oral i reflexele labirintice tonice. Mai trziu aceti copii manifest un retard n dezvoltarea psiho-motorie, deprinderile de a edea, a sta i de a merge se nva de ei foarte anevoios. La copii de vrst mai mare se observ diminuarea interesului fa de lumea ncpnjurtoare, dispare vorbirea frazeologic, se instaleaz o dezinhibiie motorie cu stereotipuri motorii nemotivate. n afar de aceasta se dezvolt hiperkineze, reflexe ale automatismului oral i reflexe patologice. Aceste manifestri dup o perioad oarecare de timp pot s diminueze sau

chiar s dispar, pe cnd manifestarea principal retardul psihic - persisit n mod constant. Sindromul de decerebrare decurge mult mai grav, aproape niciodat nu se termin prin nsntoire. Defectul mintal este sever exprimat, persist o rigiditate prin decerebrare, strabismul, reflexele patologice, reflexele automatismului oral. Diagnosticul. n cazul sindromului convulsiv din cadrul unei boli infecioase reacia encefalic necesit a fi difereniat de o neuroinfecie acut cum ar fi encefalita. Dup ce trece faza acut a maladiei n encefalit rmne un deficit de focar clar manifestat. Deosebit de dificil este a diferenia reacia encefalic de epilepsie debutul creia poate fi provocat de o boal infecioas. Colectarea atent a anamnezei la bolnavii cu epilepsie va scoate n eviden accesele precedente sub form de accese generalizate i absene. Accesele epileptice din primele ore ale strii de ru epileptic se desfoar dup un scenariu unic spre deosebire de convulsiile din reacia encefalic care nu respect un stereotip oarecare i se manifest de regul la copii de vrst fraged n apogeul hipertermiei. Reacia encefalic este nsoit de o acidoz metabolic, pe cnd n epilepsie la nceput se instaleaz o alcaloz metabolic. Traseul EEG al copilului care a suportat o reacie encefalic n primele zile poart un caracter nespecific: modificri de ordin general cu predominarea activitii de tip lent; dezorganizarea ritmurilor normale; activitate paroxistic fr focalizare. n zilele care urmeaz pe fondalul restabilirii ritmurilor normale are loc creterea activitii paroxistice. n perioada de recuperare complet traseul EEG capt aspect normal, activitatea paroxistic diminueaz considerabil sau dispare completamente. n epilepsie traseul EEG denot activitate paroxistic de focar (vezi capitolul XY..). Examenele neuroimagistice (CT, RMN, PET, SPECT) n reacia encefalic nu denot modificri de focar aa cum are loc n encefalite, ci doar modificri de tipul tumefierii substanei cerebrale. Tratamentul. Sindromul convulsiv din cadrul reaciei encefalice se trateaz prin administrare de anticonvulsante. Se indic fenobarbital cu sau fr difenin n dou prize n doz sumar de 1 mg/kilocorp pentru copilul de pn la 1 an i 10 mg/kilocorp la fiecare an de via timp de 2-3 luni. Mai trziu doza se reduce treptat pn la sistare complet. Este raional a efectua monitorararea EEG. n cazul bolilor infecioase intercurente medicaia anticonvulsant poate fi indicat cu scop profilactic. Forma delirioas a reaciei encefalice se trateaz prin administrare de soluie de aminazin i pipolfen (n concentraie de 2,5%) n raport de 1:1. Acest amestec litic se ntroduce intramuscular sau intravenos, preventiv dilundu-se cu soluie de novocain. Bolnavii cu manifestri de edem cerebral i stare de ru epileptic se interneaz n secia de terapie intensiv. Tratamentul complex include medicaia etiologic, precum i administrarea cu scop profilactic a antibioticelor de spectru larg. Din deshidratante de cele mai dese ori se folosesc diuretice osmotice (manit, sorbit, glicerol). Efect antiedemic are i administrarea de plasm sau albumin. Acidoza metabolic se corijaz prin administrare de soluie de natriu hidrocarbonat de 4%. Combaterea hipoxiei cerebrale se realizeaz n cteva direcii. Este nevoie a asigura ventilarea pulmonar adecvat, mai ales n status epileptic sau stare de com.