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AMILOIDE

Pertenece : Enybet Salazar Meza

Definicin
El amiloide es una protena anormal que resulta en conformaciones extensas de hojas plegadas. Esto le otorga sus propiedades fisicoqumicas distintivas, como su relativa estabilidad, resistencia a protelisis y su habilidad para unir molculas del colorante Rojo Congo.

El nombre de amiloide, dado por Virchow, se debe a la similitud con el almidn en cuanto a la afinidad tintorial con el yodo.

El dao local principal que El depsito de amiloide es amiloidea produce la infiltracin extracelular es la atrofia El amiloide tiene, adems, el componente P, que es una glicoprotena, y el componente C, matriz amilodea qumicamente EstosCorresponde depsitos pueden siempre sera una heterognea.

localizados, condicin o generalizados patolgica

Sin embargo, la estructura fsica del amiloide es similar en todas las sustancias amilodeas conocidas. Su componente principal es la fibrilla amilodea, que est formada por dos filamentos helicoidales y que tiene 7 a 10 nm de dimetro. Las fibrillas amiloideas son visibles fcilmente al microscopio electrnico y aparecen dispuestas desordenamente.

Nomenclatura para los tipos de amiloide


(S) significa protena srica precursora

A (protena A, obtenida de la fase aguda)

L (cadena liviana de inmunoglobulina) E (endocrina) y S (senil)

As por ejemplo, SAL significa: protena srica precursora del amiloide de cadena liviana de inmunoglobulina

Las amiloidosis constituyen un grupo heterogneo de enfermedades puesto que las cadenas polipeptdicas del amiloide tienen diversa composicin de aminocidos.

Los rganos con amiloidosis presentan aumento de volumen a pesar de la atrofia parenquimatosa que produce la infiltracin amiloidea; la consistencia est aumentada, es firme y elstica. El amiloide se reconoce slo mediante mtodos morfolgicos.

MTODOS Y DIAGNOSTICO

En tejidos frescos de autopsias, mediante la prueba del lugol: Se sumerge por unos minutos un corte delgado de tejido fresco, el tejido con infiltracin amiloidea toma una color caoba.

Si este corte de tejido se sumerge en una solucin de cido sulfrico al 5%, el color vira a un tono verde-azulado con que se destaca mejor la zona comprometida

El reconocimiento histolgico se hace mediante la tincin con Rojo de Congo, colorante que tie al amiloide de color pardo rojizo. El tejido as teido debe ser examinado bajo luz polarizada, con la que el amiloide presenta caractersticamente un dicroismo verde.

EXMENES ESPECFICOS
Tincin de Rojo Congo: Es el gold standard en el diagnstico de amiloidosis. Bajo microscopia con luz polarizada se observa una birrefringencia verde manzana. Biopsia de recto o mucosa gingival: Son procedimientos invasivos que pueden ocasionar complicaciones. Adems, no se han reportado mayores beneficios en relacin a la aspiracin de grasa subcutnea. Aspiracin de grasa subcutnea: Es un mtodo simple, barato y seguro. El depsito de amiloide en el tejido graso abdominal se ve exclusivamente en la amiloidosis sistmica.

Biopsia de rgano afectado: til en los casos de alta sospecha y con grasa subcutnea negativa.

Inmunofluorescencia: Tcnica de eleccin para tipificar el tipo de amiloide, evitando la contaminacin por otras protenas.

Pptido natriurtico cerebral: Es un valioso marcador de disfuncin ventricular: se usa para evaluar el compromiso cardaco y, por lo tanto, el pronstico en pacientes con amiloidosis AL.

Mtodo de rojo congo


Fijacin: Formol 10% o alcohol Tcnica : Cortes por congelacin , secciones en parafina o celoidina de 5-6u. Reactivos : -Soluciones rojo congo rojo congo---------1g Agua destilada -------100,0ml -Solucin saturada de carbonato de litio carbonato de litio a saturar ------aprox. 1,3g Agua destilada -------------100,0ml -Hematoxilina de harris

Procedimiento : - Desparafinar e hidratar hasta agua destilada. Los cortes por congelacin empezar con agua destilada. Las secciones en celoidina, aclarar con aceite de cedro, pasar a alcohol de 95% y lavar con agua destilada. - Colocar en la solucin de rojo congo 10-30min. - Sumergir en la solucin saturada de carbonato de litio 15s. - Lavar en agua corriente - Contraste con H-E 2 min. - Lavar en agua corriente - Deshidratar , aclarar y montar

Resultados : - Amiloide ----rojo plido - Ncleo ----azul

Corteza cerebral, amiloide en la pared de un vaso. Contratincin con colorantes tiacinicos. 40x.

Rojo Congo sin contratincin. Microscopia de campo claro con luz polarizada. Obsrvese la caracterstica coloracin verde manzana. 40x

Amiloidosis en cpsula adrenal. Contratincin con colorantes tiacinicos. 10x.

Pncreas con amiloidosis. Tras la tincin se realiz una IHQ para somatostatina (clulas azul oscuro). 10x.

Vasos en pncreas con amiloidosis. Congo red sin contratincin. Microscopia de campo claro 40x

Mtodo metacromtico para amiloide


Fijacin : -Formol 10% o alcohol Microtoma : - Cortes por congelacin o secciones en parafina de 6-10um.

Fundamento :
- No se conoce del todo bien, pero la metacromsia que se observa sta relacionada a impurezas de la sustancia colorante, ya que el amiloide no tiene la suficiente cantidad de grupos aninicos para que se cumpla la condicin de metacromsia, y solo posee un 1% de mucopolisacridos cidos cedidos por la matriz en que descansa. Reactivos : - Solucin stock de cristal violeta Cristal violeta -----1.0g Alcohol absoluto ----10.0ml Agua destilada ------90.0ml

- Solucin de trabajo de cristal violeta Solucin stock de cristal violeta -----8.0ml Solucin acuosa de cido actico al 3% ----52.0 - Solucin acuosa de cido actico al 1% Procedimiento : - Desparafinar e hidratar hasta agua destilada - Colorear en cristal violeta por 5 min. - Diferenciar en ac. Acetico al 1% durante 5 seg. Lavar y observar la lmina; se diferencia hasta obtener la intensidad deseada. - Lavar en agua corriente por 5min. - Montar en glicerina o medio miscible en agua Resultado : - Amiloide de color rojo purpura - Fondo de color azul

Diagnsticos
1) LABORATORIO GENERAL

Hemograma: Puede evidenciar una anemia normoctica normocrmica, propia de las enfermedades crnicas; trombocitosis debido al hipoesplenismo y prdida de la funcin fagoctica dada por la infiltracin amilodea del bazo. Otros hallazgo sugerente del hipoesplenismo es la aparicin de cuerpos de Howell-Jolly en sangre perifrica.

VHS: Elevada en casos de enfermedades neoplsicas subyacentes.


Hipercalcemia propia del mieloma mltiple.

Prolongacin del tiempo de protrombina e hipercolesterolemia, por compromiso heptico. Proteinuria e hipercolesterolemia sugerentes de sndrome nefrtico. Elevacin de creatinina y uremia observada en diversos grados de falla renal. Alteracin de las pruebas hepticas sugerente de infiltracin amilodea.

2) LABORATORIO INMUNOLGICO Cuantificacin de inmunoglobulinas: En el caso de neoplasias como mieloma mltiple, se observan una sobreproduccin de un subtipo de inmunoglobulina y una hipogammaglobulinemia secundaria. Electroforesis de protenas: Objetiva la presencia de un pick monoclonal, hipoproteinemia, hipoalbuminemia o signos sugerentes de procesos inflamatorios. Inmunofijacin en suero y orina: Permite identificar el subtipo de inmunoglobulina o la presencia de cadenas livianas causantes del depsito amilodeo. Se ha reportado una clara predominancia de cadenas lambda sobre kappa tanto en suero como en orina. Anticuerpos especficos: Factor reumatodeo, anti-CCP, ya que la amiloidosis puede observarse en patologas inflamatorias crnicas, como la artritis reumatodea del adulto y juvenil

Bibliografa
Lachmann HJ, Hawkins PN. Systemic Amyloidosis. Curr Opin Pharmacol 2006; 6:214-220. Picken MM. New insights into systemic amyloidosis: the importance of diagnosis of specific type. Curr Opin Nephrol Hypertens 2007; 16:196-203. Sanchorawala V, Blanchard E, Seldin DC, OHara C, Skinner M, Wright DG. AL Amyloidosis Associated with B-Cell Lymphoproliferative Disorders: Frequency and Treatment Outcomes . Am J Hematol 2006; 81:692-695. Park M, Mueller PS, Kyle RA, Larson DR, Plevak MF, Gertz MA. Primary (AL) Hepatic Amyloidosis: Clinical Features and Natural History in 98 Patients. Medicine 2003; 82:291-8. van Gameren II, Hazenberg BP, Bijzet J, van Rijswijk MH. Diagnostic Accuracy of Subcutaneous Abdominal Fat Tissue Aspiration for Detecting Systemic Amyloidosis and Its Utility in Clinical Practice. Arthritis Rheum 2006; 54(6):2015-2021.

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