Congenital Mitral Stenosis

Author : HENRY SUTANTO Abstract :

Definisi Mitral Stenosis dapat terjadi secara kongenital (bawaan) atau didapat. Mitral stenosis kongenital adalah kelainan yang sangat jarang terjadi. Kelainan ini mempunyai beberapa bentuk yaitu : hipoplasia dari cincin katup mitral, fusi dari komisura katup mitral, katup mitral dengan double orifices (2 pintu masuk), chordae tendinea yang memanjang maupun memendek, katup mitral parasut (parachute mitral valve) dimana semua chordae menempel pada m. papilaris yang sama. (Horenstein, 2008) Kelainan ini sering diikuti dengan defek jantung yang lain termasuk endocardial fibroelastosis, coarctation aorta, PDA, left ventricular outflow tract obstruction. (Web, 2008) Pada parachute mitral, pasien tetap memiliki dua daun katup dan komisura seperti yang normal, namun chordae nya tidak menempel pada dua mm. papilaris yang berbeda melainkan menempel pada m. papilaris yang sama. Gambar 1.1 Parachute Mitral Valve Sumber : Matthews, Analogi parasut berasal dari bentuknya yang seperti parasut dan biasanya chordae nya tebal dan pendek, hal inilah yang menyebabkan pembukaan daun katup jadi terganggu (mobilitas daun katup jadi terbatas). Oleh karena daun katupnya berada tertahan dalam posisi menutup maka terjadi mitral stenosis. Komunikasi antara atrium dan ventrikel kiri hanya dapat terjalin melalui celah interchordal. (Matthews, -) II. Patofisiologi Mitral stenosis akan menyumbat aliran darah ke ventrikel kiri, sehingga meningkatkan tekanan atrium kiri sesuai derajat stenosisnya. Hal ini akan menyebabkan hambatan venous return ke atrium kiri sehingga meningkatkan tekanan vaskuler paru dan jantung. Peningkatan tekanan hidrostatik pada kapiler paru memaksa cairan masuk dalam alveoli dan rongga interstitial menyebabkan terbentuknya suatu kongesti pulmoner. Sekret yang ditimbulkan vena bronchialis yang tersumbat akan mengumpul pada bronkiolus-bronkiolus sehingga menyebabkan peningkatan tahanan jalan nafas. Sebagai suatu mekanisme kompensasi, vasokonstriksi pulmonal muncul. Hal ini menyebabkan tekanan di ventrikel kanan meningkat dan menghasilkan hipertrofi ventrikel kanan. Peningkatan tekanan pulmonal juga dapat mengakibatkan pulmonary arterial hypertension oleh karena terbentuknya hipertofi medial dan penebalan intima pada arteriol pulmonalis. Demikian lalu terjadi kegagalan fungsi ventrikel kanan sehingga aliran darah ke paru berkurang menyebabkan aliran darah ke sistemik juga berkurang. Jika pengurangan cardiac output sangat drastis, maka dapat terjadi kegagalan organ seperti ginjal dan/atau hepar, syok dan asidosis metabolic. Kegagalan pada ventrikel kanan juga menghasilkan kongesti vena sistemik yang berakibat hepatomegali, asites dan edema tungkai. (Horenstein, 2008) III. Insidens dan Mortalitas Kasus mitral stenosis congenital jarang ditemui, muncul pada 0,5% pasien dengan CHD (congenital Heart Disease)/ PJB. Pada fetus, adanya MS tidak mengganggu pertumbuhan normal bahkan bila katup mitralnya atresia sekalipun. Hal ini disebabkan karena jumlah dari venous return pulmoner ke atrium kiri jumlahnya kecil dan sirkulasi bronco-kolateral fetal mampu menghilangkan gejala obstruktifnya. Dalam kasus ini,
Page 1

Congenital Mitral Stenosis

Ventrikel kiri menyuplai semua aliiran darah sistemik melalui duktus arteriosus yang berakibat pasien mengalami hypoplastic left heart syndrome. Setelah lahir, bila MS congenital tidak diatasi, maka morbiditas dan mortalitasnya akan tinggi dengan survival kurang lebih 3 tahun. Lesi intrakardiak yang lain seperti coarctatio aorta dan stenosis katup aorta akan meningkatkan merbiditas dan mortalitasnya. (Horenstein, 2008) IV. Etiologi Penyebab MS congenital masih tetap belum diketahui. Namun kecenderungan MS pada keturunan (khususnya dari ibu) yang menderita kelainan obstruksi jalur keluar ventrikel kiri (LV outflow tract obstruction) meningkat. (Horenstein, 2008) V. Gejala dan Tanda Anamnesis: Mitral stenosis congenital pada masa bayi Pasien dengan MS yang hebat akan datang dengan keluhan distress nafas oleh karena edema paru sesaat setelah lahir bila komunikasi antar atrial melalui septum tidak terbentuk. Dengan adanya ASD akan menurunkan tekanan pada atrium kiri mengakibatkan gambaran klinis sirkulasi paru yang berlebih dan penurunan Cardiac output sistemik. Pasien dengan MS yang ringan dan sedang akan datang setelah periode neonates dengan tanda CO(cardiac output) yang rendah dan kegagalan ventrikel kanan seperti infeksi paru, gagal bertumbuh, kelelahan, takipnea dan batuk kronis. Mitral stenosis congenital pada masa anak-anak

Anak dengan MS akan mengeluhkan keterbatasan aktivitas secara tiba-tiba dan gejala klinis yang lain. Kongesti paru dibuktikan dengan adanya peningkatan kegawatan dispnea (tergantung dari derajat MS) yang berkisar antara dispnea saat aktivitas sampai PND, ortopnea bahkan edema paru. Dispnea ini juga akan diperparah dengan peningkatan aliran darah melewati mitral yang stenosis tersebut seperti pada kehamilan, aktivitas atau oleh adanya pengurangan waktu pengisisan diastole yang disebabkan peningkatan heart ratenya (missal stress emosional, demam, infeksi saluran nafas, A-fib dengan Ventricular rate yang cepat). Tanda gagal jantung kanan juga akan muncul termasuk edema perifer dan kelelahan. Pasien dengan MS, walau tanpa gejala tersebut diatas dapat mengalami atrial fibrilasi walaupun sangat jarang terjadi pada anak-anak. Hal ini disebabkan peregangan kronis pada atrium kiri. Hemoptisis dapat disebabkan karena robeknya vena bronkialis yang terdilatasi. Pink frothy sputum dapat diakibatkan oleh karena edema paru Nyeri dada juga sering muncul pada 15% pasien dengan MS Disfagia dapat disebabkan karena kompresi esophagus oleh karena dilatasi atrium kiri. Hal ini jarang terjadi pada anak-anak. Suara parau dapat terjadi bila atrium kiri yang terdilatasi menekan n. laryngeal recurrent. Hal ini adalah manifestasi dari severe MS. (Horenstein, 2008) Pemeriksaan Fisik: Mitral stenosis ringan sampai sedang

Nadi perifer normal dan perfusinya masih baik S1 keras karena gangguan penutupan katup mitral yang stenosis Peningkatan intensitas komponen paru pada suara jantung kedua oleh karena peningkatan tekanan arteri pulmonalis. Murmur diastolic awal, panjang dan berfrekuensi rendah muncul setelah S2. Terdengar jelas di apex dengan aksentuasi/ penekanan diastolic lambat. Intensitas dan panjang murmur ditentukan oleh proporsi kegawatan
Page 2

Congenital Mitral Stenosis

obstruksinya. S4 pada apex cordis di anak-anak yang lebih tua. Mitral stenosis berat

Menurunnya perfusi perifer dan nadi Palpasi denyut ventrikel kanan bila hipertensi pulmoner telah terjadi (o.k. adanya pembesaran ventrikel kanan) S1 yang halus disebabkan karena gagal jantung dan berkurangnya pengisian ventrikel iri. Aksentuasi komponen paru dari S2 dengan splitting resp. minimal S2 Murmur holodiastolik dengan aksentuasi presistolik yang terdengar paling baik di apex. Dengan adanya hipertensi pulmoner yang berat, dapat muncul murmur diastolic yang berfrekuensi tinggi disebabkan karena regurgitasi katup pulmoner pada area auskultasi katup pulmoner. RV S3 atau S4 (Horenstein, 2008) Pemeriksaan Penunjang: Laboratorium

Pengukuran keseimbangan elekrolit dan fungsi ginjal bila gagal jantung kongestif dicurigai

Radiologis

Foto thorax à didapat gambaran dilatasi atrium kiri, dilatasi posteroanterior sekunder oleh karena tekanan dan tahanan pembuluh darah paru yang tinggi, kongesti vena pulmonalis, dilatasi RV. Echocardiografi à Echocardiografi adalah sarana penunjang yang penting untuk evaluasi pasien dengan mitral stenosis karena menggambarkan anatomi dan hemodinamik mitral stenosis dengan jelas. Kateterisasi jantung à dilakukan untuk mengetahui tekanan intrakardiak secara langsung, gradient katup mitral, resistensi pulmoner, dan CO sistemik. ECG à dapat normal pada pasien dengan MS ringan. Pada kasus yang berat dapat ditemukan pembesaran atrium kiri atau biatrial dan ventrikel kanan sesuai beratnya obstruksinya. MRI à jarang digunakan oleh karena data yang diperoleh dari pemeriksaan ini lebih terbatas dibandingkan Echocardiografi. (Horenstein, 2008) VI. Diagnosis Banding

Mitral stenosis yang didapat Supravalvular ring MS Double orifices mitral valve Hipertensi pulmoner idiopatik (Horenstein, 2008) VII. Terapi dan Pengobatan1. Medikamentosa Pada pasien dengan MS ringan yang asimptomatik tidak membutuhkan terapi. Namun harus diobservasi secara berkala dan bila MS ini progresif maka pasien membutuhkan intervensi bedah. Bila gejala yang ditimbulkan ringan dapat diatasi dengan diuretik. Untuk pasien dengan gagal jantung
Page 3

Congenital Mitral Stenosis

kongestif, dapat diberikan loop diuretic dan K-sparring diuretic. Digoxin juga dapat meningkatkan fungsi ventrikel kanan dalam kondisi hipertensi pulmoner. 2. Terapi pembedahan Tidak seperti pada MS acquired, fusi komisura pada daun katup mitral bukanlah mekanisme dominan stenosis pada pasien dengan MS congenital. Sehingga dilatasi dengan balon tidak selalu berhasil. Berdasarkan pada beberapa penelitian, justru dengan pengembangan balon akan mengarah ke regurgitasi mitral dengan dampak yang lebih buruk. Dengan angka harapan hidup 5 tahun yang sangat jarang, sampai saat ini strategi pembedahan yang optimal belum ditemukan. Pada prinsipnya pembedahan yang dilakukan hanya suatu tindakan sementara dan suatu saat pasti membutuhkan penggantian katup. (Webb, 2008) Saat ini pemilihan pembedahan yang dilakukan tergantung patologi spesifik dari katup mitral. Pembedahan yang dapat dilakukan meliputi : Mitral valve repair Penggantian katup mitral dengan katup mekanik atau bioprothesis Koreksi lesi yang bersangkutan co: stenosis subaorta, stenosis aorta, coarctasio aorta, dan hipoplasia arcus aorta. Koreksi anomali jantung. (pasien dengan anomali jantung memiliki resiko untuk mati lebih awal setelah pembedahan pada katup mitralnya). (Horenstein, 2008)

Daftar Pustaka Bett, JHN, Stovin, PGI, 1969, Parachute Deformity of the Mitral Valve, Thorax, 24, 632-636. Horenstein, MS, 2008, Mitral Stenosis, Congenital: Differential Diagnoses & Workup, retrieved from : http://emedicine.medscape.com/article/897204-diagnosis. Horenstein, MS, 2008, Mitral Stenosis, Congenital: Overview, retrieved from : http://emedicine.medscape.com/article/897204-overview. Horenstein, MS, 2008, Mitral Stenosis, Congenital: Treatment and Medication, retrieved from : http://emedicine.medscape.com/article/897204-treatment. Matthews, -, Parachute Mitral Valve, retrieved from : http://www.rjmatthewsmd.com/Definitions/ Webb, GD, Smallhorn, JF, 2008, Congenital Heart Disease, in Braunwald’s Heart Disease, 8th edition. Elsevier : USA, pp.1614.

(end)

Page 4