SINDROMUL NEFROTIC Definitie Albuminurie >3,5g/24h/1,73m2 Hipoalbuminemie Hiperlipemie Edeme PROTEINURIA -obligatorie -indicator de nefropatie glomerulara primitiva/secundara (permeabilitate

crescuta pentru proteine) -afectarea barierelor electrice si de sita moleculara constituite de membrana bazala glomerulara(MBG)care impiedica ultrafiltrarea proteinelor plasmatice cu GM>60-70 KDa. HIPOALBUMINEMIE -pierdere urinara -crestere catabolism renal -sinteza inadecvata a albuminelor la nivel hepatic -scaderea presiunii oncotice a plasmei -modificarea fortelor Starling la nivelul capilarelor periferice Edeme compensare deficit volum plasmatic efectiv activare sistem RAA -crestere secretie vasopresina -activare sist nervos simpatic HIPERLIPEMIE +LIPIDURIE Hiperlipemie datorita: -pierderilor de apoproteine -cresterea sintezei de lipoproteine -dereglarea catabolismului lipoproteinelor Pierdere de proteine cu diferite functii Proteine transportoare: -transferinaanemie rezistenta la tratamentul cu Fier -proteina transportoare a colecalciferolului deficit de vitamina D hiperparatiroidism secundar tulburari ale echilibrului fosfocalcic -proteine ce leaga tiroxinahipotiroidie -proteine care leaga Cu,Zndeficit de microelemente -albuminetulburari in transportul unor medicamente(modificari de farmacocinetica si toxicitate) -proteine implicate in procese imunitare:IgG,C1qscaderea apararii antibacteriene si in fectii -proteine implicate in procesele de coagulare (antitrombina III)stare de hipercoagulabilitate si tromboze

TABLOU CLINIC Edeme-caracter edem renal(alb,moale,temperatura normala,localizare la nivelul fetei,palpebral,tendinta la generalizare=anasarca). Oligurie HTA(nu obligatoriu) Paloare tegumentara(anemie) Semne generale:stare subfebrila/febrila(in functie de etiologie),astenie ,inapetenta TABLOU BIOLOGIC Sange: -hipoproteinemie Hipoalbuminemie Hipogamaglobulinemie(IgG) Hiperlipemie Coagulare:-fibrinogen crescut -reducerea fibrinolizei -probe functionale renale(creatinina),de obicei normale in fazele initiale;pe masura evolutiei bolii de bazainsuficienta renala SINDROM URINAR Proteinurie >3,5 g/24h/1,73m2 suprafata corporala In functie de patogenie si de gradul afectarii sitei filtrante glomerulare: IMUNOELECTROFOREZA PROTEINE URINARE 1)Proteinurie selectiva:albumina,transferina (G M 80000-100000) -se coreleaza cu leziuni glomerulare minime 2)Proteinurie neselectiva:albumina,transferina,gama globuline,2 macroglobulina (GM>100000) -sugereaza leziuni glomerulare mai importante SINDROM URINAR Lipidurie: -poate insoti hiperlipemia -fractiunile lipidice eliminate:colesterol esteri de colesterol acizi grasi,grasimi neutre -aspectul urinar:corpi birefringenti sau inclusi in cilindrii leucocitari Hematurie microscopica/macroscopica(nu obligatoriu) INVESTIGATII PARACLINICE Ecografie renala Radiografie renala simpla Punctie biopsie renala-in cazurile cu etiologie neelucidata:nu se face biopsie renala in GN poststreptococice,DZ,neoplazii) Forme clinice -sindrom nefrotic pur: proteinurie -sindrom nefrotic impur: proteinurie + una /mai multe din -HTA -hematurie -retentie azotata (creatinina crescuta)

CAUZE SINDROM NEFROTIC 1)primare leziuni glomerulare minime -glomerulonefrite -glomeruloscleroza 2)secundare: Infectii:-GN poststreptococice -endocardite -sifilis,hepatita B,HIV,mononucleoza Medicamente,toxice:-antiinflamatorii nesteroidiene, -interferon,captopril,subst de contrast,heroina,intepaturi de albine,intoxic cu Hg Neoplasme:limfom,leucemii,carcinoame,melanoame Boli de sistem:LES,dermatomiozita,sarcoidoza,etc Diabet zaharat Diagnostic diferential: -diagnosticul diferential al sd.edematos(edeme cardiace,hepatice,renal nefritic,carentiale) Complicatii -infectii(pulmonare,urinare,cutanate,septicemii) -complicatii cardiovasculare:ateroscleroza acceleratacardiopatie ischemica cronica(factori de risc:hiperlipemie+tulburari d ecoagulare +/-HTA) -tromboze(tromboze vv periferice,tromboembolism pulmonar,tromboza v renala,tromboze arteriale) -malnutritie proteincalorica -tulburari trofice cutanate -anemie -hipotiroidie -osteoporoza Evolutie -remisiune completa -remisiune incompleta -cronicizareevolutie spre insuficienta renala cronica Factori de prognostic nefavorabil -proteinurie importanta -HTA severa -insuficienta renala cronica -hematurie persistenta -tip histologic