1.

DEFINIIE Vascularitele alergice sunt un grup foarte heterogen de entiti clinice caracterizate printr-o atingere obligatorie a vaselor sanguine arteriale i venoase cu alterarea peretelui vascular i stenozarea sau ocluzia lumenului acestora prin trombozarea sau proliferarea intimei. 2. EPIDEMIOLOGIE Apar la orice vrst. Distribuie egal la ambele sexe 3. MOTIVELE INTERNRII Leziuni polimorfe difuze (peteii purpura palpabil, noduli, ulcero cruste, eflorescene maculo papuloase, veziculo buloase) cu tendin la necroz localizate pe tegumentele gambelor, coapselor, feselor care sunt deseori nsoite de ulceraii bucale, dureri abdominale, diaree, dureri toracale 4. ANTECEDENTE PERSONALE i HEREDO-COLATERALE Amigdalite repetate, astm, urticarie, ingestie medicamentoas

5. ETIOPATOGENIA

1. CLASIFICAREA

Clasififcarea vasculitelor alergice dup criterii clinice Conu (1976)

Vascularite superficiale dermice Vasculita de tip Gougerot- Ruiter

Vascularite profunde hipodermice

Vascularite sistemice cutaneoviscerale

Eritem nodos

Periarterita nodoas

purpura HennochSchonlein

Eritem indurat Bazin

Granulomatoza Wegener

Eritema elevatum et diutinium

Hipodermite nodulare subacute

Papuloza atrofiant Degos

Livedo reticularis cu noduli

Granulomatoza alergic Churg- Strauss

2. TABLOUL CLINIC AL VASCULITELOR

vascularita tip Gougerot ruiter

forma cea mai frecvent ntlnit, aprnd la toate vrstele

Eritem nodos

purpura reumatoid (schonlein hennoch)

frecvent ntlnit la copii de sexul masculin nainte de 7 ani, cu debut brusc nsoit de febr

mai frecvent la copii i tineri, prefernd sexul feminin incidena fiind mai crescut primvara

erupiile sunt nsoite de febr, edeme perimaleolare, artralgii, manifestri digestive, renale i neurologice

manifestri prodromale: faringit, cefalee, dureri musculare i articulare, oboseal, febr la debut (38 40)

macule purpurice, papule, infiltrate, plci urticariene, mai rar elemente necrotice (electiv pe membrele inferioare)

erupii eritemato papuloase, noduli sub cutanai 0,5 1 cm , pete purpurice, bule cu lichid sero citrin, ulceraii necrotice

nodoziti inflamatorii cu sediu hipodermic

edeme articulare, mai ales la nivelul gleznelor, genunchilor, dar fr afectarea mobilitii

erupiile, de regul dureroase

elementele dureroase spontan i la palpaie

semnele abdominale (dureri, grea, vomitri i chiar mici hemoragii digestive)

localizare electiv pe membrele inferioare, mai rar mucoasele

localizate pe prile de extenzie ale gambelor i, foarte rar, la nivelul coapselor i braelor

atingerile renale (glomerulonefrit n focar cu hematurie, cilindrurie i albuminurie)

evoluia poate fi acut, brutal i pasager sau cronic, recidivant, mai des se rezolv prin pete hiperpigmentate

rezolvare n 2- 3 sptmni, fr sechele

evoluie, n general, benign, n pusee succesive (de 2 3 sptmni), uneori recidive la primele 3 luni

3. DIAGNOSTICUL DIFERENIAL AL VASCULITELOR

vascularita tip Gougerot ruiter

eritem polimorf

Eritem nodos

purpura reumatoid (schonlein hennoch)

urticaria

boala lyme

tuberculide papulo - necrotice

eritem indurat bazin

eritem polimorf

erupia cutanat din endocardita bacterian subacut

toxidermii

purpur de alt natur

lupus eritematos diseminat

erupii postmedicamentoase

periarterita noadas

pitiriazis rozat gilbert

4. DIAGNOSTICUL PARACLINIC AL VASCULITELOR

VASCULARITA TIP GOUGEROT - RUITER

EXAMEN MORFO - PATOLOGIC

PURPURA REUMATOID (SCHONLEIN HENNOCH)

ERITEM NODOS

INFILTRAT, N JURUL VASELOR, CONSTITUIT DIN POLIMORFONUCLEARE CU LEUCOCITOCLAZIE, NUCLEI PICNOTICI SAU FRAGMENTAI (PRAF NUCLEAR)

INFILTRAT INFLAMATOR, PREVALENT LIMFOCITAR, DISPUS PERIVASCULAR N SEPTURILE CONJUNCTIVE DINTRE LOBULII ADIPOI

ERITROCITE EXTRAVAZATE N JURUL VASELOR

PEREII VASCULARI NU SUNT AFECTAI (SPRE DEOSEBIRE DE ALTE VASCULITE)

NUMEROASE VASE CU HIPERPLAZIE ENDOTELIAL, DESEORI CU LUMEN TROMBOZAT

N FAZELE AVANSATE INFILTRATUL CAPT UN ASPECT GRANULOMATOS, CU RARE CELULE GIGANTE

NECROZA FIBRINOID N PEREII VASCULARI

DEPOZITE VASCULARI DE

ENDOTELIUL VASELOR DERMICE I HIPODERMICE ESTE NGROAT

IMUNOFLUORESCENA DIRECT

DEPOZITE DE

IgG I C N PEREII VASCULARI

IgA,

C3

PEREII

IgA, C3, FIBRINOGEN, IgM LA

GLOMERULUI RENAL

NIVELUL

EXAMEN
HEMATOLOGIC

VSH CRESCUT

5. TRATAMENTUL
vascularita tip Gougerot ruiter
preparate sulfonice

Eritem nodos

purpura reumatoid (schonlein hennoch)

repaos la pat

corticoterapie

tonice de perete vascular

antiinflamatoare nesteroide

antibiotice

exogene
corticoterapie microbieni virusuri protozoare nemicrobieni medicamente alergeni.. la mediuantibiotice alergene. alimentarie antigene tumorale proteine heterologe

autoanticorpi antibiotice activarea complementului antimalarice de sintez chemotaxia polinuclearelor comprese umede topic

Complexe imune circulante corticoterapie se depun pe pereii vasculari o parte sunt fagoci - tate de macrofage imunosupresoare enzime proteolitice radicali liberi produi oxigenai leucotriene rigidifierea membra - nelor celulare alterarea peretelui vascular i esutului perivascular creme cu steroizi

A n T I g e comprese locale decongestionate, ncreme ichtiolate, cu steroizi, cu atibiotice e / n o n se lf /

reacie de hipersesibili zare de tip III

mecanism mixt

alterarea celulelor endoteliare (necroz celular)

endogene
factor reumatoid crioglobuline proteine cu structur anormal