Rev Cubana Med Milit 2001;30(2):129-32

Hospital Clinicoquirrgico Docente "Dr. Octavio de la Concepcin y de la Pedraja". Camagey

DEMENCIA EN LA ENFERMEDAD DE PICK

Dra. Liuba Y. Pea Galbn,1 Dr. Juan Carlos Rodrguez Acosta 2 y Dra. Ludmila Casas Rodrguez 3

RESUMEN
Se realiz una revisin somera sobre la demencia presenil y los conceptos actuales segn la clasificacin internacional de los trastornos mentales y del comportamiento (CIE-10) y el Manual de Estadstica y Diagnstico de los desrdenes mentales DSM-IV. Se presenta un caso de una paciente de la tercera dcada de vida que comenz con un cuadro clnico depresivo ansioso, recibi tratamiento con antidepresivo y 8 meses despus aparecen las manifestaciones neurolgicas de la enfermedad. Al inicio trastornos de la marcha y ms tarde rigidez muscular, temblores, dificultad para hablar, prdida de memoria y otras alteraciones de la conducta. Se realiza diagnstico diferencial con la enfermedad de Alzheimer, la demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y tumores cerebrales de la regin frontal. DeCS: TRASTORNOS MENTALES/clasificacin; DEMENCIA/diagnstico; DIAGNOSTICO DIFERENCIAL.

La enfermedad de Pick considerada de las demencias degenerativas la menos frecuente, afecta al individuo en la etapa productiva de la vida, ya que aparece entre la 4ta. y 5ta. dcadas produciendo una desintegracin de la personalidad.1-5 La enfermedad de Pick desde el punto de vista macroscpico se caracteriza por atrofia circunscrita del cerebro fundamentalmente en el lbulo frontal, temporal o parietal, con dilatacin de los ventrculos y afectacin grave de la corteza.

Microscpicamente aparece la tpica clula de Pick que es alargada, turgente, redondeada, con cuerpos de Nils desintegrados, las clulas son remplazadas por glas.6,7 La clasificacin internacional de trastornos mentales y del comportamiento la conceptualiza de la siguiente forma: Se trata de una demencia progresiva de comienzo en la edad media de la vida, caracterizada por cambios precoces y lentamente progresivos del carcter y por alteraciones del

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Especialista de I Grado en Psiquiatra. Especialista de I Grado en Neurologa. Especialista de I Grado en Medicina General Integral. Profesora Instructora. Instituto Superior de Ciencias Mdicas "Carlos J. Finlay" de Camagey.

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comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y del lenguaje, acompaado de apata, de euforia y en ocasiones, de sntomas y signos extrapiramidales. El cuadro neuropatolgico corresponde a una atrofia selectiva de los lbulos frontales y temporales, pero sin la aparicin de placas neurticas ni degeneracin neurofibrilar en magnitudes superiores a las del envejecimiento normal. Los casos de comienzo ms precoz tienden a presentar una evolucin peor. Las manifestaciones comportamentales a menudo preceden al deterioro franco de la memoria.

ez.

APP: Enfermedades propias de la ni-

APF: Padre muerto con demencia a los 43 a. Examen psiquitrico: Paciente que acude a la entrevista con ropa de civil, descuido de hbitos higinicos, coopera poco, lenguaje incoherente. Procesamiento: pobre, concreto. Afectividad: indiferencia, apata, risa inmotivada. Psicomotricidad: hiperquinesia, movimientos coreiformes. Alimentacin: bulimia, chupeteo. Hbitos higinicos: abandono. Orientacin: desorientacin temporoespacial. Memoria: hipomnesia de fijacin y evocacin. Comprensin: no logra generalizaciones ni abstracciones. Examen psicomtrico: Gran dificultad para realizar las pruebas, marcadas dificultad en la comprensin y lentitud de su actividad psquica marcada, afectacin de la memoria de fijacin y evocin, incapacidad para la generalizacin, abstraccin y para formar conceptos, incapacidad para copiar figuras. Examen fsico-neurolgico: Fascie: inexpresiva, amimia. Marcha: coreiformes y tiende a ampliar la base de sustentacin. Coordinacin esttica: abasia Romberg inestable. Coordinacin dinmica: afectada por los movimientos anormales. Motilidad pasiva: hipotona con movimientos coreicos. Motilidad activa: disminucin de la fuerza muscular global no cuantificable. Reflectividad: arreflexia cutnea plantar bilateral. Reflejos clnicos difciles de obtener. Pares craneales: en movimientos oculares conjugados poca constancia en la permanencia de los ojos en posiciones extremas. Palmomentoriano exagerado. Signo de Parinaud. Presin palmar inconstante.

PRESENTACIN DEL CASO

Paciente del sexo femenino de la raza blanca, de 38 a de edad, casada, con 2 hijos, Licenciada en Educacin Artstica, sin antecedentes de trastornos psiquitricos anteriores, que hace aproximadamente 8 meses comenz a sentirse mal, nerviosa, intranquila, muy ansiosa, no puede coordinar sus ideas, triste, llora frecuentemente, sueo ligero superficial con despertamientos frecuentes, no cuida su higiene personal, retrada. Recibi tratamiento con amitriptilina 200 mg/d, trifluoperazina 3 mg/d, y acupuntura ansioltica durante 4 meses con una mejora aparente. Es trada nuevamente por el familiar a los 8 meses, porque la paciente presenta alteraciones en la marcha, lentitud, prdida del equilibrio, temblores en las manos, rigidez e incoordinacin de los movimientos, olvido de las cosas habituales, dificultades para comprender lo que se le dice, indiferente ante lo que sucede a su alrededor, come constantemente, se pierde en lugares conocidos, habla sola, repite lo que oye decir, marcada dificultad para expresarse, se re sin motivos.

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Examen neuropsicolgico: Trastornos de la atencin con gran distractibilidad. Prdida de la tridimensionalidad, trastornos en la orientacin espacial simultagnosia, alteraciones del lenguaje discursivo y narrativo, ecolalia, inercia, extereotipias y persevenciones, agrafa y acalculia, graves alteraciones de las funciones corticales superiores. Discusin diagnstica: Sndrome depresivo, sndrome demencial, sndrome coreoatetsico, sndrome aprxico, agnsico, sndrome frontal. Diagnstico presuntivo: Demencia de la enfermedad de Pick segn las pautas para el diagnstico de la CIE-10. Diagnstico topogrfico: Lesin sistemtica de corteza, va corticoespinal y ncleos de la base. Diagnstico diferencial: Tumores cerebrales (de regin frontal); demencia en la enfermedad de Alzheimer; demencia en la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Complementarios: Tomografa axial compuradorizada contrastada: atrofia cerebral de regiones frontoparietal y dilatacin de los ventrculos laterales. EEG: (Convencional): actividad alfa de 9 Hz mal modulada, arreactiva a la apertura ocular, interrumpida por actividad lenta en banda theta 5 Hz polimorfa generalizada, a la hiperventilacin enlentecimiento del trazado con recuperacin tarda. Se concluye como anormal con signos de sufrimiento cortical generalizado moderado. Recibi tratamiento de sostn y sintomtico con multivitaminas, neurolpticos (haloperidol en dosis de 6 mg/d, benzo-

diasepinas (diazepn 15 mg/d y ozonoterapia 15 sesiones.

COMENTARIOS
Se discute el caso de una paciente que comenz con un cuadro clnico con sntomas psiquitricos (sndrome depresivo ansioso), para lo cual recibi tratamiento con antidepresivos. Aparecieron despus las manifestaciones neurolgicas de la enfermedad. La enfermedad comenz en la 3ra. dcada de la vida, las clasificaciones actuales consideran su aparicin entre la 4ta. y 5ta. dcadas de la vida,7 o sea, en la edad media, tambin se ha reportado en edades ms avanzadas.8 Frecuentemente se ha reportado la presencia de sndromes paranoides, depresivos y ansiosos que preceden o acompaan a la demencia. Danoso Seplveda report 2 casos que presentaban marcada y persistente ansiedad con severa demencia.9 Tambin es caracterstico de esta enfermedad los cambios de conducta y personalidad con un trastorno cognitivo moderado a severo.10 Que se corresponde con la atrofia frontotemporal progresiva por degeneracin de los lbulos frontal y temporal como se observa en los estudios imagenolgicos. Marino habla de que hay cuadros de demencias tipo Alzheimer que en estudios intermedios y finales de la enfermedad pueden ser indistinguibles de la demencia frontotemporal,11 por lo que son necesarias tcnicas an ms especficas de diagnstico como el spect para la diferenciacin de las demencias.12

SUMMARY
A brief review of presenile dementia and of the current concepts according to the international classification of mental and behaviour disorders (ICD-10) and to the Manual of Statistics and Diagnosis of Mental Disorders (DSM-IV) is made. The case of an aged patient that began with a clinical picture of anxiety and depression, received treatment with antidepressants and 8 months later had neurological manifestations is reported. At the

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beginning she had walk disorders and afterwards muscular rigidity, tremor, difficulty to speak, memory loss and other behaviour alterations. The differential diagnosis is made with Alzheimers disease, dementia in JakobCreutzfeld disease and brain tumors of the frontal region. Subject headings: MENTAL DISORDERS/classification; DEMENTIA/diagnosis; DIAGNOSIS, DIFFERENTIAL.

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