OSTEOCHONDROMA

(Marwah Widuri A., Abdul Muti, Junus Baan)

I.

PENDAHULUAN Tumor tulang merupakan kelainan pada sistem muskuloskeletal yang

bersifat neoplastik.Tumor dalam arti yang sempit berarti benjolan, sedangkan setiap pertumbuhan yang baru dan abnormal disebut neoplasma.Tumor dapat bersifat jinak atau ganas :1,2 1. Tumor jinak, yaitu tumbuh dengan batas tegas dan tidak menyusup, tidak merusak tetapi membesar dan menekan jaringan sekitarnya dan umumnya tidak bermetastasis. 2. Tumor ganas, yaitu tumbuh menyusup ke jaringan sekitarnya sambil merusak dan menekan dan dapat menyebar ke bagian tubuh lain. Klasifikasi tumor tulang menurut WHO ditetapkan berdasarkan atas kriteria histologis.Dalam menentukan apakah tumor bersifat jinak atau ganas yang perlu dipertimbangkan adalah sifat sifat tumor, asal usul sel serta pemeriksaan histologis.Sel sel dari muskuloskeletal berasal dari mesoderm tapi kemudian berdiferensiasi menjadi beberapa sel yakni, osteoklas, kondroblas, fibroblast, dan mieloblas. Oleh karena itu sebaiknya klasifikasi tumor tulang didasari atas asal sel, yang bersifat osteogenik, kondrogenik, atau mielogenik.1 Osteochondroma adalah tumor (non-kanker) jinak yang berkembang selama masa kanak-kanak atau remaja.Osteochondroma biasanya dianggap sebagai tumor tulang jinak meskipun lebih tepat dianggap sebagai pertumbuhan abnormal yang terbentuk di permukaan tulang dekat lempeng pertumbuhan dan terdiri dari tulang keras dan tulang rawan.3 Lempeng pertumbuhan adalah area pengembangan jaringan tulang rawan di dekat ujung tulang panjang pada anak-anak.Pertumbuhan tulang terjadi di sekitar lempeng pertumbuhan, dan ketika seorang anak menjadi dewasa penuh, lempeng pertumbuhan mengeras menjadi tulang padat.Saat masa pertumbuhan anak, osteochondroma dapat tumbuh lebih besar. Setelah anak telah mencapai kematangan tulang, osteochondroma yang ada biasanya berhenti tumbuh juga.3
1

Gambar 1. Klasifikasi Tumor Primer yang mengenai Tulang

II.

EPIDEMIOLOGI Dari seluruh tumor tulang primer, 65,8 % bersifat jinak dan 34,2 %

bersifat ganas. Ini berarti dari setiap tiga tumor tulang terdapat satu yang bersifat ganas. Perbandingan insidens tumor tulang pada pria dan wanita adalah sama. Tumor jinak primer tulang yang paling sering ditemukan adalah osteoma (39,3 %), osteokondroma (32,5 %), kondroma (9,8 %), dan sisanya adalah tumor tulang jinak yang lain.1

Tumor Jinak Jenis Osteoma Osteokondroma Kondroma

Tumor Jinak Lainnya

Tumor Ganas Jenis Osteogenik sarcoma Giant cell tumor Kondrosarkoma Tumor Ganas lainnya Insiden 48,8 % 17,5 % 10 % 23,7 %

Insiden 39,3 % 32,5 % 9,8 %

18,4 %

Tabel 1. Insidens tumor jinak dan tumor ganas pada tulang

Osteochondroma biasa ditemukan pada remaja atau anak-anak, jarang pada bayi atau neonatus.Osteochondroma berkembang selama masa kanak-kanak (periode pertumbuhan tulang) tetapi sekali dibentuk akan menetap untuk sisa hidup individu tersebut dan paling sering ditemukan secara tidak sengaja.3 Untuk osteochondroma soliter,tidak ada prevalensi untuk laki-laki atau perempuan. Herediter Multiple Osteochondroma lebih sering pada laki-laki daripada perempuan dan lebih banyak ditemukan pada ras Kaukasia dibandingkan ras lainnya, sekitar 0,9-2 individual per 100.000 populasi.4 Osteochondroma soliter menunjukkan predileksi untuk bagian metafisis pada tulang panjang, terutama femur (30%), humerus (26%) dan tibia (43%).Lesi jarang terdapat di tulang carpal dan tarsal, patella, sternum, skull, dan tulang belakang.4Transformasi ganas terjadi di penutupan tulang rawan, dan jarang pada osteochondroma soliter sporadis(~ 1%), sedangkan pada hereditary multiple exostoses tingkatnya jauh lebih tinggi(5- 25%). 3

III.

ANATOMI Tulang terdiri dari sel-sel yang berada pada daerah intra-seluler. Tulang

berasal dari embryonic hyaline cartilage yang mana melalui proses osteogenesis menjadi tulang. Proses ini dilakukan oleh sel-sel yang disebut osteoblast. Proses mengerasnya tulang akibat penimbunan garam kalsium.1 Tulang dalam garis besarnya dibagi atas :1 1. Tulang panjang

Yang termasuk tulang panjang misalnya femur, tibia,fibula, ulna dan humerus,dimana daerah batas disebut diafisis dan daerah yang berdekatan dengan garis epifisis disebut metafisis. Daerah ini merupakan daerah yang sangat sering ditemukan adanya kelainan atau penyakit, oleh karena daerah ini merupakan daerah metabolik yang aktif dan banyak mengandung pembuluh darah. Kerusakan atau kelainan perkembangan pada daerah lempeng epifisis akan menyebabkan kelainan pertumbuhan tulang. 2. Tulang pendek Contoh dari tulang pendek antara lain tulang vertebra dan tulang-tulang karpal. 3. Tulang pipih Yang termasuk tulang pipih antara lain tulang iga, tulang scapula dan tulang pelvis.

Gambar 2. Tulang panjang (humerus)

Dikutip dari kepustakaan 5

HISTOLOGI Berdasarkan histologinya, maka dikenal :1 Tulang imatur (non-lamellar bone, woven bone, fiber bone) Tulang ini pertama tama terbentuk dari osifikasi endokondral pada perkembangan embrional dan kemudian secara perlahan-lahan menjadi tulang yang matur dan pada umur satu tahun tulang imatur tidak terlihat lagi. Tulang imatur ini mengandung jaringan kolagen dengan substansi semen dan mineral yang lebih sedikit dibanding dengan tulang matur Tulang matur (mature bone, lamellar bone) Tulang kortikal Tulang trabekuler Secara histologik, perbedaan tulang matur dan imatur terutama dalam jumlah sel, jaringan kolagen, dan mukopolisakarida.Tulang matur ditandai dengan sistem Haversian atau osteon yang memberikan kemudahan sirkulasi darah melalui korteks yang tebal. Tulang matur kurang mengandung sel dan lebih banyak substansi semen dan mineral dibanding dengan tulang matur.1

Gambar 3. A. jaringan tulang kompakta, B. Osteon dalam diafisis pada tulang, C. Osteon, D. Osteosit dalam lacuna
Dikutip dari kepustakaan 5

FAAL Tulang adalah jaringan yang terstruktur dengan baik dan mempunyai lima fungsi utama, yaitu:1 1. Membentuk rangka badan 2. Sebagai pengumpil dan tempat melekat tot 3. Sebagai bagian dari tubuh untuk melindungi dan mempertahankan alat-alat dalam seperti otak, sumsum tulang belakang, jantung, dan paru-paru. 4. Sebagai tempat deposit kalsium, fosfor, magnesium, dan garam. 5. Sebagai organ yang berfungsi sebagai jaringan hemopoetik untuk memproduksi sel-sel darah merah, sel-sel darah putih, dan trombosit. Pertumbuhan tulang dibagi atas:1 1. Pertumbuhan memanjang tulang Pertumbuhan interstisial tidak dapat terjadi di dalam tulang,Oleh karena itu pertumbuhan interstisial terjadi melalui proses osifikasi endokondral pada tulang rawan. Ada dua lokasi pertumbuhan tulang rawan pada tulang panjang, yaitu:1 a. Tulang rawan artikuler Pertumbuhan tulang panjang terjadi pada daerah tulang rawan artikuler dan merupakan tempat satu-satunya bagi tulang untuk bertumbuh pada daerah epifisis.Pada tulang pendek, pertumbuhan tulang dapat terjadi pada seluruh daerah tulang. b. Tulang rawan lempeng epifisis Tulang rawan lempeng epifisis memberikan kemungkinan

metafisis dan diafisis untuk bertumbuh memanjang.Lempeng epifisis adalah tulang rawan yang berbentuk diskus (piringan) yang terletak antara epifisis dan metafisis.Lempeng epifisis merupakan bagian tulang yang bertanggung jawab dalam perkembangan dan pertumbuhan memanjang pada tulang matur. Terdapat beberapa tempat osifikasi dalam tubuh yaitu pusat osifikasi primer,yang bertanggung jawab untuk pertumbuhan tulang-tulang kecil seperti

tulang lunatum, navikular, talus; pada tulang panjang dikenal adanya osifikasi sekunder atau epifisis tekanan,misalnya caput femur dan sendi lutut; dikenal pula adanya epifisis traksi atau apofisis pada daerah trokanter mayor, trokanter minor, tuberkulum mayus humeri, sehingga perkembangan dan pertumbuhan tulang pada tempat-tempat tersebut dapat terjadi melalui tekanan atau tarikan yang sesuai dengan hokum Wolff. Proses pertumbuhan ini terus-menerus pada manusia selama hidupnya. Perkembangan dan pertumbuhan sistem muskuloskeletal

merupakan suatu proses yang berkelanjutan dimana terjadi pembentukan, maturasi serta perombakan dari jaringan mesenkim, pembentukan tulang rawan kemudian terjadi perombakan kembali menjadi tulang.1 Vaskularisasi lempeng epifisis berasal dari arteri metafisis dan arteri epifisis.Epifisis dan lempeng epifisis mempunyai

vaskularisasi yang unik.Permukaan epifisis ditutupi oleh tulang rawan artikuler. Pembuluh darah epifisis juga bertanggung jawab terhadap vaskularisasi sel-sel lempeng epifisis sehingga bila terjadi iskemi pada epifisis maka akan terjadi kerusakan lempeng epifisis yang menimbulkan gangguan dalam pertumbuhan memanjang tulang. Pertumbuhan memanjang tulang berasal dari lempeng epifisis dimana epifisis berkembang dalam tiga dimensi dari zona tulang rawan sendi yang dalam.1 Lempeng epifisis tersusun atas tiga lapisan, yaitu :1 1) Zona pertumbuhan Germinal Proliferasi Palisade 2) Zona transformasi tulang rawan Hipertrofi Kalsifikasi
7

 Degenerasi 3) Zona osifikasi Vascular entry Osteogenesis

Gambar 4.Photomicrograph dari lempeng epifisis

Dikutip dari kepustakaan 5

2. Pertumbuhan melebar tulang Pertumbuhan melebar terjadi akibat pertumbuhan aposisi osteoblas pada lapisan dalam periosteum dan intramembran.1 3. Remodelling tulang Selama pertumbuhan memanjang tulang maka daerah metafisis mengalami remodelling (pembentukan) dan pada saat yang bersamaan epifisis menjauhi batang tulang secara progresif.1 merupakan suatu jenis osifikasi

IV.

ETIOLOGI Etiologinya tidak diketahui.Berdasarkan kemiripan penutupan tulang

rawan terhadap lempeng pertumbuhan, beberapa hipotesis telah diusulkan. Ini termasuk kemungkinan dari kerusakan, rotasi dan aberasi dari lempeng pertumbuhan atau herniasi dari lempeng pada metafisis.6
8

V.

PATOFISIOLOGI Osteochondroma skeletal dianggap oleh beberapa penulis sebagai tumor

dan oleh orang lain sebagai gangguan pertumbuhan atau perkembangan lesi yang dihasilkan dari pemisahan sebuah fragmen dari lempeng pertumbuhan epifisis, yang kemudian herniasi melalui manset tulang periosteal yang biasanya mengelilingi lempeng pertumbuhan(encoche of Ranvier).Oleh karena itu, suatu osteochondroma dapat timbul dalam setiap tulang yang berkembang dari osifikasi enchondral.7 Meskipun etiologi yang tepat dari pertumbuhan ini tidak diketahui, diperkirakan sebagian perifer physis diduga mengalami herniasi dari lempeng pertumbuhan. Herniasi ini mungkin idiopatik atau mungkin hasil dari trauma atau defisiensi cincin perichondrial. Apa pun penyebabnya, hasilnya adalah perpanjangan yang abnormal dari tulang rawan metaplastik yang merespon faktorfaktor yang merangsang lempeng pertumbuhan dan dengan demikian menghasilkan pertumbuhan exostosis.8 Pulau tulang rawan mengatur ke dalam struktur yang mirip dengan epifisis.Karena kartilago metaplastik dirangsang, pembentukan tulang enchondral terjadi, mengembangkan tulang bertangkai (bony stalk). Teori ini diduga untuk menjelaskan temuan klasik dari osteochondroma terkait dengan lempeng pertumbuhan dan tumbuh jauh dari physis tetap masih berada dalam medulernya. Teori ini juga diduga untuk menjelaskan keadaan klinis exostosis tumbuh hanya sampai rangka mencapai usia matur.8

VI.

LOKASI & KLASIFIKASI Paling sering timbul dari kerangka apendikular, terutama di sekitar lutut.10 ekstremitas bawah: 50% dari semua kasus femur(terutama distal): paling umum: 30% tibia(terutama proksimal): 15 - 20% lokasi kurang umum: kaki, tulang belikat

ekstremitas atas humerus: 10 - 20%

9

lokasi kurang umum: tangan, panggul

tulang: bagian posterior tulang belakang adalah lokasi yang tidak umum ditemukan pada tumor ini, tetapi bukan berarti jarang.10 Osteochondroma dapat berkembang sebagai tumor tunggal (exostosis osteocartilaginous) atau sebagai tumor banyak (multiple

osteochondromatosis). Karena gejala dan pilihan pengobatan dapat bervariasi tergantung pada bentuk yang terjadi pada pasien.3

VI.I

KLASIFIKASI OSTEOCHONDROMA 1. OSTEOCHONDROMA SOLITER Osteochondroma soliter adalah bentuk tumor tulang jinak yang paling sering ditemukan, sekitar 35%-40% dari semua tumor tulang jinak.Ketika anak berkembang, osteochondroma soliter bisa juga berkembang jika tulangnya tumbuh di luar lempeng pertumbuhan tetapi masih berada dalam lempengnya. Osteochondroma soliter umumnya ditemukan pada bagian akhir tulang panjang untuk membentuk persendian seperti lutut, pelvis, dan bahu.3 Pada perkembangan tulang ini mungkin memiliki tangkai atau batang yang menonjol dari tulang normal.Jika tumor memiliki tangkai, struktu rdisebut pedunkulata. Jika perkembangan tumor melekat dengan basis yang lebih luas, hal itu disebut sessile.3 Penyebab pasti osteochondroma tidak diketahui. Ini bukan akibat dari trauma. Laki-laki dan perempuan sama-sama memiliki kemungkinan terkena tumor ini.Osteochondroma dianggap terkait dengan gen yang disebut EXT1. Mekanisme defek dalam gen ini dapat menyebabkan tumor saat ini kurang dipahami.3 Dalam banyak kasus, osteochondroma soliter tidak menimbulkan gejala, atau gejala mungkin timbul lama setelah tumor berkembang. Osteochondroma yang paling sering didiagnosis pada pasien berusia 10 sampai 30 tahun.3 pada tulan

10

Gejala osteochondroma meliputi:3 Sebuah benjolan menyakitkan dekat sendi. Lutut dan bahu yang paling sering terlibat. Nyeri ketika beraktivitas. osteochondroma dapat berada di bawah tendon (jaringan fibrosa yang menghubungkan otot dengan tulang). Ketika itu, tendon dapat bergerak dan"menyentak" bagian atas tumor tulang, sehingga menyebabkan rasa nyeri. Mati rasa atau kesemutan. Sebuah osteochondroma dapat terletak dekat saraf, seperti di belakang lutut. Jika tumor memberikan tekanan pada saraf, mungkin ada mati rasa dan kesemutan di tungkai tersebut. Perubahan dalam aliran darah. Tumor yang menekan pada pembuluh darah dapat menyebabkan perubahan periodik dalam aliran darah. Hal ini dapat menyebabkan hilangnya pulsasi atau perubahan warna ekstremitas. Jarang terjadi perubahan dalam aliran darah akibat osteochondroma. Dalam beberapa kasus, trauma dapat menyebabkan tangkai dari osteochondroma pedunkulata patah. Hal ini akan segera menyebabkan nyeri dan pembengkakan di daerah tumor.

2. MULTIPLE HEREDITARY EXOSTOSIS Multiple osteochondromatosisdikenal juga sebagai multiple

osteocartilaginous exostosis, multiple hereditary exostosis (MHE), familial osteochondromatosis, multiple hereditary osteochondromatosis, atau diaphyseal aclasia.3 Jumlah dan lokasi osteochondroma bervariasi. Kedua tumor

pedunkulata dan sessile dapat berkembang. Dalam kasus yang lebih parah, beberapa osteochondromatosis dapat menyebabkan tulang tumbuh tidak normal. Sebagai contoh, banyak pasien memiliki postur yang pendek dan kelainan bentuk lengan.3

11

Karena

tanda-tanda

lebih

jelas,

anak-anak

dengan

beberapa

osteochondroma sering diidentifikasi lebih awal. Namun, seperti osteochondroma soliter, osteochondromatosis ringan tidak dapat

didiagnosis sampai awal masa dewasa. Beberapa osteochondromatosis lebih sering terjadi pada laki-laki daripada perempuan.3 Risiko tumor jinak berubah menjadi kanker (transformasi maligna) lebih besar dari osteochondroma soliter. Sekitar 70% dari

osteochondromatosis diturunkan dan 30% lainnya dari kasus terjadi secara acak.Seperti soliter osteochondroma, perubahan pada gen yang disebut gen EXT diperkirakan menjadi penyebab penyakit ini, dan penelitian sedang dilakukan.3 Gejala multiple osteochondromatosis mirip dengan soliter

osteochondroma, hanya sering lebih parah. Hal ini dapat menyebabkan benjolan menyakitkan di lokasi tumor. Nyeri dan ketidaknyamanan lainnya yang timbul akibat tumor menekan jaringan lunak, saraf, atau pembuluh darah.3

VII.

MANIFESTASI KLINIK Osteochondroma biasanya tanpa gejala , oleh karena itu, gejala klinis adalah massa yang tumbuh lambat dan kurang nyeri pada tulang yang terlibat.Namun, gejala yang signifikan dapat terjadi sebagai akibat dari komplikasi sepert patah tulang, tulang deformitas atau masalah pada sendi. Osteochondroma dapat terjadi di dekat pembuluh saraf atau darah, yang paling umumpada nervus dan arteri poplitea.Anggota badan yang terkena dapat menunjukkan mati rasa, kelemahan, hilangnya pulsasi atau perubahan warna pada ekstremitas.4 Meskipun jarang,perubahan periodik dalam aliran darah juga bisa terjadi. Kompresi vaskular, trombosis arteri, aneurisma,pembentukan pseudoaneurysm dan trombosis vena merupakan komplikasi yang umum dan menyebabkan klaudikasio, nyeri, iskemia akut, dan tanda-tanda flebitis, sedangkan kompresi saraf terjadi pada sekitar 20% pasien. 4

12

Rasa nyeri timbul sebagai akibat dari peradangan atau pembengkakan bursal,atau bahkan karena fraktur dasar tangkai tumor.Jika ada tumor di columna vertebra, mungkin ada kifosis, spondylolisthesis jika dekat dengan ruang intervertebralis. Tanda-tanda klinis transformasi maligna adalah rasa nyeri, pembengkakan dan pembesaran massa.3 Gejala ini timbul sebagai efek mekanik dari lesi, fraktur, atau transformasi maligna. Gejala mekanik meliputi:10 Penekanan pada struktur terdekat kompresi saraf kompresi vaskular reaktif myositis teraba benjolan pembentukan bursal dan bursitis

Fraktur terjadi biasanya melalui leher lesi pedunkulata.Pertumbuhan yang berlanjut dan atau rasa sakit setelah maturitas sketetal telah tercapai,dicurigai sebagai degenerasi ganas.10

VIII.

DIAGNOSIS

Untuk menetapkan diagnosis tumor tulang diperlukan beberapa hal, yaitu :1,9 Anamnesis 1. Umur 2. Lama dan perkembangan tumor 3. Nyeri 4. Pembengkakan 5. Riwayat keluarga Pemeriksaan klinis 1. Lokasi 2. Besar, bentuk, batas dan sifat tumor 3. Gangguan pergerakan sendi 4. Spasme otot dan kekakuan tulang belakang
13

5. Fraktur patologis Pemeriksaan neurologis Bila terdapat gejala gangguan neurologis pada penderita, maka pemeriksaan neurologis perlu dilakukan secara cermat untuk menentukan apakah gangguan ini timbul oleh karena penekanan tumor pada saraf tertentu. Pemeriksaan radiologi Pemeriksaan biopsi Tujuan pengambilan biopsi adalah memperoleh material yang cukup untuk pemeriksaan histologi, untuk membantu menetapkan diagnosis serta staging tumor.Dikenal ada dua metode pemeriksaan biopsi yaitu :1 1. Biopsi tertutup Dilakukan dengan menggunakan jarum halus (fine needle aspiration, FNA) untuk melakukan sitodiagnosis, merupakan salah satu cara biopsi untuk melakukan diagnose pada tumor. 2. Biopsi terbuka Biopsi terbuka adalah metode biopsi melalui tindakan operatif.

IX.

PEMERIKSAAN RADIOLOGI Pemeriksaan radiologi merupakan salah satu pemeriksaan yang sngat

penting dalam menegakkan diagnosis tumor tulang. Dilakukan foto polos lokal pada lokasi lesi atau foto survey seluruh tulang ( bone survey) apabila dicurigai adanya tumor yang bersifat metastasis atau tumor primer yang dapat mengenai beberapa bagian tulang.1 1. Foto polos tulang Foto polos tulang adalah pemeriksaan pertama yang diperlukan dan dapat menjadi ciri khas dari lesi. Osteochondroma akan muncul sebagai batang atau tonjolan yang muncul dari permukaan tulang. Ini menunjukkan

kecenderungan predileksi untuk metafisis dan tambahan dari tendon pada tulang panjang. Batasan biasanya jelas dan jarang irreguler, meskipun tumor tampaknya terus-menerus dengan korteks tulang. Biasa ditemukan serpihan

14

kalsifikasi atau gangguan linier dalam komponen tulang rawan dari osteochondroma tersebut.Kalsifikasi ini muncul sebagai daerah radiopak.4

Gambar 5.X-ray: Sebuah lesi khas pada tulang paha kanan.Perhatikan tonjolan pada permukaan eksternal dari tulang femur. Kalsifikasi linear dalam lesi tumor juga jelas.

Diambil dari kepustakaan 4

15

Gambar 6 . X-ray: anteroposterior dari osteochondroma tibialis. Perhatikan tonjolan pada permukaan eksternal dari tulang tibia.
Diambil dari kepustakaan 4

Gambar 7. Gambaran sessile pada distal femur osteochondroma

Diambil dari kepustakaan 11

16

Gambar 8. multiple hereditary osteochondroma pada distal femur dan proximal tibia/fibula
Diambil dari kepustakaan 11

2. CT-Scan Computed tomography adalah metode sangat akurat untuk menggambarkan osteochondroma pada kolumna tulang belakang, bahu, dan panggul. Secara khusus, jika kompresi myelopathy telah terjadi, CT mielografi menjadi pemeriksaan pilihan. CT dapat menggambarkan lesi tulang secara rinci, serta menunjukkan adanya kalsifikasi.Kemampuannya dalam membedakan suatu osteochondroma dari osteosarcoma telah menjadi bahan perdebatan. Kriteria yang digunakan adalah ketebalan tulang rawan pada tumor. Kerugian dari CT adalah bahwa ia tidak bisa memperkirakan aktivitas metabolik, indikasi serius keganasan tumor apapun.4

17

3.

USG USG adalah pemeriksaan pilihan ketika ada kecurigaan dari aneurisma atau

pseudoaneurysms dan arteri atau vena trombosis. Ini adalah metode yang akurat untuk memeriksa tutup kartilaginosa dari osteochondroma tersebut sebagai daerah hypoechoic di atas korteks tulang yang relevan. Hal ini juga satu-satunya cara untuk menentukan sebuah bursitis. Namun,USG tidak dapat menggambarkan bagian tutup lempeng epifisis jika ada perkembangan tumor ke bagian dalam.4 4. Kedokteran Nuklir Metode skintigrafi sedang digunakan untuk memeriksa aktivitas metabolisme tumor. Sayangnya,aktivitas metabolik hanya hadir dalam lesi jinak. Thallium 201 digunakan untuk mendeteksi transformasi maligna dari HME. Penting untuk mengetahui bahwa masih mungkin membedakan osifikasi malignan, hiperemia dan reaksi osteoblastik dalam chondrosarcoma melalui skintigrafi.12

Gambar 9. Perhatikan exostosis sklerotik yang timbul dari trochanter mayor kiri. Technetium99m (99mTc) diphosphonate scintigram(kiri) menunjukkan aktivitas yang intensdi wilayah trokanter mayor kiri yang lebih besar.
Diambil dari kepustakaan 12

5.

MRI MRI adalah yang paling tepat. Metode pencitraan untuk kasus gejala massa

tulang karena dapat menggambarkan morfologi yang tepat dari tumor, arteri dan vena kompromi dan lesi saraf. Selain itu, MRI dapat menunjukkan kemungkinan kekambuhan jika didiagnosis tumor ganas. Dalam rangka untuk mendapatkan

18

gambaran penuh tumor,MRI dilakukan dicoronal, sagital, dan paracoronal pesawat parasagital.4

X.

DIAGNOSIS BANDING 1. CHONDROSARKOMA Chondrosarkoma merupakan tumor ganas tulang berasal dari jaringan tulang rawan. Di dalam lesi dapat tampak jaringan tulang rawan tumor, tanpa jaringan osteoid. Lebih sering pada laki-laki daripada wanita dan terutama ditemukan pada umur 30-45 tahun. Lokasi terutama pada daerah panggul, bahu, lutut.13 Gambaran radiologis pada foto rontgen terlihat bayangan tumor yang besar dan kadangkala meluas ke luar dari korteks sampai ke dalam jaringan lunak. Gambaran khas yang dapat ditemukan adalah perkabutan yang ireguler dengan translusen yang ringan serta bintik-bintik kalsifikasi dengan jumlah dan ukuran yang bervariasi.1

Gambar 10. Caput fibula kiri menunjukkan lesi yang berisi kalsifikasi chondroid matriks yang khas. Low-grade tumor.
Dikutip dari kepustakaan 14

19

2. OSTEOSARKOMA Osteosarkoma adalah tumor ganas primer tulang yang paling sering ditemukan, predileksi pada remaja dan dewasa muda, kekhasan patologinya adalah sel sarcoma memproduksi jaringan osteoid. Lokasi tersering adalah ujung distal femur dan proksimal tibia, tumor pada 50% lebih pasien timbul di sekitar lutut, lalu proksimal humerus, proksimal fibula, dll.13 Gambaran radiologi adalah destruksi matriks tulang difus, infiltratif di metafisis tulang panjang.Reaksi periosteum berupa segitiga Codman atau seperti pancaran sinar matahari.Segitiga Codman adalah periosteum yang terangkat di tepi tumor di tempat berbatasan dengan korteks tulang, terbentuk tulang baru, tampak sebagai segitiga reaksi periosteum.Bayangan seperti pancaran sinar matahari merupakan gambaran tumor menginfiltrasi ke dalam jaringan lunak, membentuk tulang tumor yang tegak lurus terhadap diafisis.13

Gambar 11 Foto lateral femur distal pada anak dengan osteosarcoma melibatkan metafisis dan metadiaphysis. Perhatikan segitiga Codman (panah putih), dan massa jaringan lunak yang besar(panah hitam).
Diambil dari kepustakaan 15

20

XI.

PENATALAKSANAAN Pengobatan osteochondroma tulang bersifat individual. Pasien dengan lesi

kecil tanpa gejala atau minimal gejala, temuan pencitraan yang khas, dan tidak ada gangguan fungsional atau mekanis atau deformitas progresif harus diamati secara teratur untuk kemungkinan regresi spontan atau transformasi keganasan. Namun, pengobatan harus bertujuan juga pada pencegahan cacat.7 Pengobatan pilihan adalah operasi.Tumor harus benar-benar dipotong untuk menghindari kekambuhan. Evaluasi lengkap dari pasien membutuhkan pemeriksaan fisik, CT, MRI dan biopsi dari lesi. Kehadiran osteochondroma asimtomatik soliter bukan merupakan indikasi untuk bedah eksisi, karena risiko dari operasi yang lebih serius daripada yang ditimbulkan oleh tumor.Ketika exostosis yang menjadi begitu besar menimbulkan gejala nyeri persisten atau nyeri saat aktivitas, maka lesi harus dipotong. Indikasi lainnya adalah lesi pada saraf seperti kompressi.4 Eksisi bedah wajib dilakukan jika terjadi perubahan dari ketebalan tulang rawan atau ditemukan pembesaran tumor. Bedah tetap menjadi pengobatan pilihan jika ada komplikasi dari osteochondroma tersebut. Komplikasi yang paling umum termasuk patah tulang, gejala perifer saraf seperti paresthesia, paraplegia, neuropati peroneal dan neuropati ekstremitas atas.4

XII.

PROGNOSIS Eksisi osteochondroma biasanya bersifat kuratif . Kekambuhan dapat

dilihat ketika eksisi tidak tuntas. Beberapa kambuh atau kekambuhan pada eksisi yang tuntas pada lesi menimbulkan kecurigaan keganasan.4

21