INTERRUPCIN DEL ARCO ARTICO.

Reporte de un caso tratado en el Hospital para el Nio. Toluca, Estado de Mxico

Rodrguez Patio Abdas E, Mendieta Gustavo, Vzquez Vctor M, Vzquez Susana, vila Lucrecia, Ledesma Roberto, Ortiz Juana, Reza Alejandro. ECOCARDIOGRAMA PREOPERATORIO:

OBJETIVOS: Identificar en los recin nacidos una patologa que lleva a la muerte a corto plazo si no es diagnosticada y tratada oportunamente en forma mdica y quirrgica. ANTECEDENTES: La interrupcin del arco artico es una malformacin que fue detectada en 1778, la primera correccin quirrgica se efectu en 1955. Se asocia a CIV, CIA, tronco comn, ventana aorto pulmonar, hipoplasia de VI, aorta bivalva e hipoplasia del anillo artico, msculo de Moulaert, sndrome de DiGeorge, y PCA del cual depende la vida del paciente mientras es operado. La mortalidad preoperatoria fue cercana al 100 % y la operatoria del 50 %, hasta la introduccin de PG E1 en 1975 la que mantiene el conducto arterioso permeable. RESUMEN: Masculino que ingresa al servicio de urgencias al mes 11 das de edad, con datos de insuficiencia cardiaca, disnea a la alimentacin y volmenes urinarios bajos. Es producto de parto eutcico, G1 en madre sana de 34 aos, embarazo normoevolutivo a termino, Apgar 8-9, peso 3,050 Kg, talla 51 cm. A la E.F. Se encontr soplo caracterstico de PCA, desdoblamiento fijo en foco pulmonar, ausencia de pulsos en MIs y MSI. Cardiologa considera inicialmente coartacin artica en regin del istmo y CIA, fue tratado con digital y diurticos. El ecocardiograma demostr la presencia de interrupcin del arco artico tipo A con gradiente entre ambos extremos de 125 mm Hg y PCA, lo cual fue corroborado por angioTAC sin visualizarse PCA. Se oper efectuando reseccin de ambos extremos de la interrupcin con anastomosis termino-terminal de aorta, seccin y sutura de PCA. Los hallazgos operatorios fueron interrupcin del arco artico tipo A de la variedad atresia, PCA de 0.5 cm de dimetro, encontrndose este en su extremo artico de 1 mm de dimetro, arteria subclavia izquierda de 1.5 mm de dimetro y friabilidad de los tejidos de la aorta en la interrupcin. Tiempo de pinzamiento artico de 55 minutos, sangrado transoperatorio de 40 ml. En el postoperatorio inmediato, curs con oliguria, acidosis metablica e hipotensin, siendo tratado en UCI con cristaloides, inotrpicos, diurticos y concentrados eritrocitarios. Egresado a piso al 4 da y del hospital al 8 da. El control postoperatorio de ecocardiograma y angioTAC con buena permeabilidad de la anastomosis artica con un gradiente de 8.8 mm Hg, las cifras tensinales son 80/60 en MSD, 80/40 en MSI, 90/60 en MIs. Como hallazgo del angio TAC se encontr hidronefrosis bilateral que est siendo estudio por urologa. CONCLUSIONES: La interrupcin del arco artico es una malformacin congnita que est asociada a persistencia del conducto arterioso que se conecta a la porcin distal de la aorta, el cual debe estar permeable para mantener con vida al paciente. A la exploracin fsica encontramos el soplo caracterstico de PCA en rueda de carreta en regin subclavicular izquierda, irradiado a espalda del mismo lado y ausencia de pulsos arteriales en miembros inferiores; si tiene otra malformacin cardiaca asociada los datos agregados de la exploracin dependern del tipo de la misma. El diagnstico puede sospecharse con los datos de la exploracin y si el paciente tiene acidosis metablica; el definitivo se hace con ecocardiografa. El tratamiento preoperatorio se enfoca a mantener permeable el conducto arterioso con prostaglandinas E1 y manejo de la acidosis metablica con bicarbonato; Dopamina a dosis dopa para mejorar el flujo renal y si requiere ser intubado debe mantenerse un PCO2 arterial entre 40 y 50 mm Hg. La unica posibilidad que tiene el paciente para vivir es la correccin quirrgica, la cual debe efectuarse lo ms pronto posible. En caso de tener acidosis metablica debe corregirse primero el desequilibrio cido-base con las medidas de resucitacin ya mencionadas y el empleo de prostaglandinas E1 con las cuales si no se permeabiliza el conducto en la primera hora es por que no se est administrando la dosis adecuada. Bibliografa:
1. Celoria GC, Patton RB. Congenital absence of the aortic arch. Am Heart J 58:407,1959. 2. Morriss J, Moreland J, Burkhart H, et al. Pre-Surgical Evaluation of Interrupted Aortic Arch With 3-Dimensional Reconstruction of CT Images. Ann of Thorac Surg 84 (1):299. 2007. 3. Elliot RB, Starling MB, Neutze JM. Medical management of the ductus. Lancet 1:140,1975. 4. Igor E. Konstantinov, Tara Karamlou,et al. Truncus Arteriosus Associated with Interrupted Aortiic Arch in 50 Neonates: A Congenital Heart Surgeons Society Study. Ann Thorac Surg 81 (1):214 222, 2006. 5. Castaeda A. Cardiac surgery of the neonato and infant: 353-362, 1994. 6. Kirklin JW. Cardiac Surgery: 1070-1080, 1986 7. Mabroudis C. Pediatric cardiac surgery: 183-192, 1994.
ANGIOTAC RENAL POSTOPERATORIA:

ANGIOTOMOGRAFIA AXIAL COMPUTARIZADA PREOPERATORIA:

ECOCARDIOGRAMA POSTOPERATORIO:

ANGIOTAC POSTOPERATORIA: