SINDROMA HEPATOPULMONAL SRI MARYANI SUTADI Fakultas Kedokteran Bagian Ilmu Penyakit Dalam Universitas Sumatera Utara Pendahuluan

Sindroma Hepatopulmonal (SHP) merupakan salah satu komplikasi sirosis hati yang sangat jarang dan umumnya menunjukkan prognosa yang jelek. Istilah SHP pertama sekali dikemukakan oleh Kenney dan Knudson pada tahun 1977. SHP ditemukan pada penderita sirosis hati yang ditandai dengan hingalnya hypoksemia yang makin bertambah berat bila penderita bekerja, ortodensia, hipoleapnia dan sirkulasi hyperdinamik akan tetapi aliran, volume, dan distribusi udara paru dalam batas normal. SHP didefinisikan sebagai didapatinya Triad tanda klinik yang terdiri dari adanya penyakit hati, adanya kenaikan gradient arveolar-arteial dengan uadara ruangan pada waktu bernafas dan terdapat bukti adanya dilatasi vascular intrapulmonal pada SHP ini, yang sebelumnya tidak terdapat kelainan kadiopulmonal baik restriktif maupun abstruktif. Laporan lain menunjukkan bahwa SHP sebahagian besar terjadi pada penyakit hati tahap lanjut tetapi juga didapati pada gangguan fungsi hati ringan atau Hipertensi Portal Non Sirotik. Beberapa penyakit yang dikaitkan dengan - Hepatic Cirrhosis - Primary biliary cirrosis - Chronic active hepatitis - Fulminant hepatic failure - Chronic hepatic allograft rejection - Nodular regenerative hyperplasia - Congenital hepatic fibrosis SHP : - Biliary atresia - Budd-Chiari syndrome - - antitrypsin deficiency - Tyrosinemia - Wilsons disease - Schistosomiasis

Sejarah SHP Sedikit data longitudinal yang ada dari penderita dan sejarah alamiah dari sindroma ini yang belum dirinci sebagai SHP dengan baik. Dalambeberapa hal pemburukan pertukaran gas terjadi selama beberapa bulan, Resolusi SHP spontan pasien sirosis tidak dijumpai. Pada satu laporan Krowka dan kawan-kawan, seluruh mortalitas adalah 41% (9 dari 22) sselama periode follow up yang belum ditentukan dengan kematian yang terjadi rata-rata 2,5 tahun setelah diagnosa. Namun demikian, pasien-pasien ini pada umumnya memiliki gejala SHP selama hampir 5 tahun sebelum diagnosa dilakukan. Penyebab kematian yang paling lazim adalah pendarahan gastrointestinal pada 4 kasus, 3 oleh karena kegagalan pernafasan (1 oleh karena komplikasi dan keterlambatan transplantasi hati) Gambaran Klinis Hampir seluruh pasien dengan SHP pada awalnya muncul dengan tanda-tanda atau gejala berkaitan dengan penyakit hati dan hipertensi portal, seperti ikterus, asites, atau perdarahan gastrointestinal. Dalam beberapa laporan dari krowa dan kawan-kawan sekitar 20% pasien yang pada dasarnya muncul dyspnea dan hanya yang kemudian ditentukan memiliki penyakit hati. Tanda-tanda fisssik yang berkaitan erat dengan SHP termasuk Siansis, clubbing finger, spider nevi, asites platipnue dan ortodeoksia. Splenomegali ataupun

2003 Digitized by USU digital library

caput medusa menunjukkan adanya tanda-tanda portal hypertensi yang juga memiliki hubungan yang erat dalam patogenesa dari SHP. Hypoksemia Pada SHP Hypoksemia terlihat sekitar sepertiga pasien yang disertai dengan sirosis. Sering hipoksemia ini ringan dan asymtomatik tetapi kadang-kadang hal ini tidak diketahui. Gangguan pertukaran gas yang signifikan dengan PaO2<70 mmHg telah dilaporkan pada sekitar 15% kasus dengan penyakit hati berat. Pada keadaan dimana tidak ditemukan adanya penyakit paru, diduga hipoksemia berat yang terjadi pada penyakit hati kronis akibat sindroma hepatopulmonal. Hipoksemia yang diduga sebagai penyebab pada SHP adalah : Perubahan afinitas hemoglobin terhadap oksigen Shunt (anastomase) intra pulmonal Gangguan difusi alveolar kapiler Ganguan ventilasi-perkusi Kombinasi dari factor-faktor di atas Dilatasi Vaskular Intrapulmonal (IPVD) Beberapa bahan telah ditunjukkan yang memungkinkan sebagai mediator vasodilatasi dan sirkulasi hyperdinamik yang berkembang. Gangguan hemodinamik kemungkinan terjadi karena produksi yang berlebih atau menurunnya metabolisme dari satu atau lebih bahan vasodilatasi ini yang berasal dari sel-sel endothelial ataupun dari trkatus gastrointestinal. Bahan-bahan vasokonsstriksi tertentu bisa berkurang dengan adanya gangguan fungsi hati. Sejumlah bahan fasoaktif ini, termasuk factor natriuretik atrial, peptida intestinal, fasoaktif, prostacyclin dan nitritoksida yang mana menghasilkan relaksasi otot polos vaskuler denganmerangsang produksi cyclic purine nucleotides (cyclic aadenosine monophosphat dan cyclic guanosine monophosphat). Sekarang ini Nitrit Oksida (NO) mendapat perhatian khusus mengenai peranannya dalam patogenesa SHP. Diagnostik Dilatasi Vaskuler Intrapulmonal 1. Pemeriksaan gas darah dan fungsi paru 2. Pemeriksaan radiology paru - Foto torak - Angiografi paru - Skintigrafi perfusi paru 3. Ekokardiagrafi Analisa gas darah memperlihatkan tekanan oksigen arteri (PaO2)< 70 mmHg atau pada pemeriksaan satu rasi hemoglobin dengan oksimetri < 92%. Pada penyakit hati terminal akan ditemukan beberapa kelainan fungsi paru yang ditandai dengan penurunan kapasitas paru total, obstruksi jalan nafas, gangguan kapasitas difusi dan perbedaan gradien oksigen alveolar kapiler yang meningkat. Pada penderita dengan SHP memperlihatkan kelainan radiologis paru diantaranya efusi pleura, peningkatan gambaran interstitial, peningkatan vascularpulmonal. Angiografi paru jarang digunakan oleh karena tindakan yang bersifat invasive. Stignigrafi perfusi paru digunakan untuk mendeteksi adanya dilatasi pembuluh darah intapulmonal. Teknik ini digunakan untuk mencari derajatshunt pada penderita sirosis dengan hipoksia,. Prinsip ini menggunakan 99 TC-MAA (Tehnisium 99 Makro Agregasi Albumin) dengan diameter lebih besar 20

2003 Digitized by USU digital library

dimana pada pembuluh darah kapiler paru normal akan terperangkap pada capilallary bed (Normal Capillary bed 8-15). Pemeriksaan ekokardiografi merupakan pemeriksaan yang lebih baik dibandingkan dengan pemeriksaan angiografi maupun skintigrafi. Pemeriksaan ekokarddiografi menggunkan kontras indocyanine qreen dye atau saline, dalam keadaan normal hanya terdeteksi pada jantung kanan. Jika ditemukan adanya Shunt Intrapulmonal atau Intrakardial maka zat kontras tersebut terdapat di jantung kiri. Pengobatan Sampai sejauh ini, SHP belaum ada terapi parmakologis yang memastikan, namun ada beberapa obat yang telah dicoba. Hal ini dapat dikarenakan patofisiologi HPS yang belum semuanya dipahami. 1. Medikamentosa : Bahan - Alanitrine - Prostaglandin - Indometasin - Plasma exchange - Somatostatin - Propanalal - Garlic - Methylen Blue N 11 1 6 5 18 8 1 1 Perbaikan 1 pasien Ya Tidak ada Tidak ada 1 pasien Tidak ada Ya Ya

2. Transplantasi hati Sindroma Hepatopulmonal aakan dapat kembali normal setelah dilakukan transplantasi hati atau SHP bersifat reversible setelah penyakit yang mendasarinya dikoreksi. Kesimpulan : 1. Sindroma Hepatopulmonal didefenisikan sebagai tiad kelainan yang ditandai adanya penyakit hati kronik, peninggian gradien oksigen alveolar kapiler dan timbulnya dilatasi Vaskuler Intrapilmonal. 2. Mekanisme terjadinya sindroma ini secara pasti belum jelas diketahui 3. Pengobatan Farmakologi belum efektif 4. Transplantasi hati merupakan salah satu pilihan alternatif. Daftar Pustaka 1. John E. Fitzgerald,MD. The Hepatopulmonary Syndrome.Lesson 8.Volume 13. 2. Mokhashi MS. Hipoxaemia Think of the Liver ! Every internist shoud be were of the hepatopulmonary syndrome. Postgrad Med J 1999: 295:75:295-7(May) 3. Roisin RR. The hepatopulmonary syndrome: new name.Old complexities (Editorial). Thorax 1992;47:897-902 4. Roisin RR. The hepatopulmonary syndrome : The paradigm of liver induced hypoxaemia In Bailere,s: Clinical gastro enterology.Vol 11/2June 1997 5. Krowa MJ. Hepatopulmonary syndromes.Gut 2000;46 1-4 (January) 6. Sherlock S,Doeley J Disease of the liver and Billiary system. 10th ed oxford Blackwell Sci Publ. 1997

2003 Digitized by USU digital library