Indah harirotul janah 2009730085

Anemia aplastik
Definisi ANEMIA aplastik didefinisikan sebagai pansitopenia yang disebabkan oleh aplasia sumsum tulang, dan diklasifikasikan menjadi jenis primer dan sekunder. (hematologi kapita selekta) Anemia aplastik adalah anemia yang disertai oleh pansitopenia (atau basitopenia)pada darah tepi yang disebabkan oleh kelainan primer pada sumsum tulang dalam bentuk aplasia atau hipoplasia tanpa adanya infiltrasi, suspense atau pendesakan sumsum tulang. Karena sumsum utlang pada sebagian besar kasus bersifat hipoplastik, bukan aplastik total, maka anemia ini disebut juga sebagai anemia hipoplastik. (hematologi klinik ringkas, EGC) PANSITOPENI adalah suatu keadaan yang ditandai oleh adanya anemia, leucopenia, dan trombositopenia, dengan segala manifestasinya. Pada dasarnya pansitopenia disebabkan oleh kegagalan sumsum tulang untuk memproduksi komponen darah, atau akibat kerusakan komponen darah didarah tepi, atau akibat mendistribusi komponen darah. Etiologi Primer - kongenital (jenis fanconi dan non-fanconi) - idiopatik sekunder - radiasi pengion: pemajanan tidak sengaja (radioterapi, isotop radioaktif, stasiun pembangkit tenaga nuklir) - zat kimia: benzene dan pelarut organic lain, insektisida, pewarna rambut, clordan. - Obat: Obat yang biasanya menyebabkan depresi sumsum tulang (missal busulfan, siklofosfamid, antrasiklin, nitrosourea). Obat yg kadang-kadang menyebabkan depresi sumsum tulang (missal kloramfenikol, sulfonamide, emas, dll) - Infeksi: hepatitis virus (A atau non-A non-B)

Patofisiologi Mekanisme terjadinya anemia aplastik diperkirakan melalui: Kerusakan sel induk (seed theory) Kerusakan lingkungan mikro (soil theory) Mekanisme imunologik

Kerusakan sel induk telah dapat dibuktikan secara tidak langsung melalui keberhasilan transplantasi sumsum tulang pada penderita anemia aplastik, yang berarti bahwa penggantian sel induk dapat memperbaiki proses patologik yang terjadi. Teori keruskan lingkungan mikro dibuktikan melalui tikus percobaan yang diberikan radiasi, sedangkan teori imunologik ini dibuktikan secara tidak langsung melalui keberhasilan pengobatan imunosupresif. Kelainan imunologik diperkirakan menjadi penyebab dasar dari kerusakan sel induk atau lingkungan mikro sumsum tulang.

Gejala klinik: Gejala klinik anemia aplastik timbul akibat adanya anemia, leucopenia dan trombositopenia. Gejala ini dapat berupa: Sindrom anemia: gejala anemia bervariasi dari yg ringan sampai yang berat Gejala perdarahan: paling sering timbul dalam bentuk perdarahn kulit seperti petechie dan echymosis. Perdarahan mukosa dapat berupa epistaksis, perdarahan subkonjuntiva, perdarahan gusi, hematemesis/melena dan pada wanita biasanya dapat berupa menorhagia. Perdarahan organ dalam lebih jarang dijumpai, tetapi jika terjadi perdarahan otak sering bersifat fatal. Tanda-tanda infeksi dapat berupa: ulserasi mulut atau tenggorok selulitis leher, febris atau syok septic Organomegali: berupa hepatomegali, atau splenomegali

Penatalaksanaan Non-Medicamentosa : Hilangkan penyebab Hindari trauma selaput lender dan kulit Hindari infeksi stimulasi sumsum tulang (hemopoiesis) hormon androgen: testosteron & oksimetolon

Tranfusi darah seminimal mungkin Hb 8 - 9 g/dl - fraksi: PRC, suspensi trombosit & granulosit Mengganti stem cell rusak transplantasi sumsum tulang

Medicamentosa : Untuk memperbaiki fungsi sumsum tulang Anabolic steroid: dapat diberikan oksimetolon atau stanozol. Oksimetolon diberikan dalam dosis 2-3 mg/kgBB/hari. Efek terapi tampak setelah 6-12 minggu. Awasi efek samping berupa virilisasi dan gangguan fungsi hati Kortikosteroid trombositopenia berat Kortikosteroid dosis rendah sampai menengah: fungsi steroid dosis rendah belum jelas. Ada yang memberikan prednisone 60-100 mg/hari, jika dalam 4 minggu tidak ada respon sebaiknya dihentikan karena memberikan efek samping yg serius. Splenektomi kasus resisten Terapi Immunosupresif kasus imunologik

Prognosis dan perjalanan penyakit Prognosis atau perjalanan penyakit anemia aplastik sangat bervariasi, tetapi tanpa pengobatan pd umumnya memberikan prognosis yang buruk. Prognosis dapat dibagi tiga, yaitu: Kasus berat dan progresif, rata-rata meniggal dalam 3 bulan: merupakan 10-15% kasus Penderita dengan perjalanan penyakit kronik dengan remisi dan relapse. Meninggal dalam 1 tahun, merupakan 50% kasus Penderita yang mengalami remisi sempurna atau parsial, hanya merupakan bagian kecil penderita.

Referensi: Buku ajar Ilmu Penyakit Dalam, jilid II, edisi V Hematologi klinik ringkas, EGC Kapita selekta Hematologi, EGC Slide kuliah dosen